U osoby można zdiagnozować miopatię: co to jest, jakie są objawy tej choroby i jak sobie z nią radzić? To są wszystkie poważne pytania, na które należy odpowiedzieć. Z roku na rok jest coraz częściej diagnozowana i głównie genetyczne predyspozycje. Jednak w ostatnie czasy należy zauważyć, że choroba ta może wystąpić z powodu urazów, infekcji i braku witamin.

Z tą chorobą śmierć zakończenia nerwowe, dzięki czemu włókna mięśniowe ulegają stopniowej degradacji, a same mięśnie zanikają.

Aby określić obecność choroby, najpierw należy wiedzieć, jakie objawy towarzyszą. Umożliwi to nie tylko zidentyfikowanie przyczyn, ale także terminowe rozpoczęcie leczenia. Najczęściej pierwsze objawy pojawiają się na początku dzieciństwo. Jednak choroba nabyta może rozwinąć się w każdym wieku.

Pierwszą oznaką miopatii jest osłabienie mięśni, aw niektórych obszarach można zaobserwować zanik mięśni. Za główne miejsce naruszenia uważa się mięśnie ramion, a także tkankę mięśniową. lędźwiowy i kończyny. Jeśli niektóre mięśnie zanikają symetrycznie, inne mogą w tym czasie zacząć rosnąć. Wynika to z nagromadzenia tłuszczu i tkanka łączna. Mają zwartą budowę, co może powodować pewne niedogodności.

W zależności od tego, które włókna mięśniowe zostały uszkodzone, zmienia się klasyfikacja choroby, a także sposób jej leczenia.

Miopatia Duchenne'a jest jedną z najczęstszych i jednocześnie najcięższą. Przeważnie ten gatunek odnosi się do typ dziedziczny który postępuje dość szybko. główny powód występowanie uważa się za naruszenie funkcji dystrofiny, białka odpowiedzialnego za integralność błon włókien mięśniowych.

Przeważnie ta choroba populacja męska jest podatna, ponieważ jest aktywna tylko wśród nich. Kobiety z reguły są nosicielami tej choroby genetycznej.

Miopatia Duchenne'a zaczyna się rozwijać od bardzo młodego wieku i już od 3 roku życia ma oczywiste objawy, które wymownie wskazują na obecność dolegliwości. Jeśli w wieku 3 lat dziecko nadal może się poruszać, ale ciągle upada, to w wieku 12 lat najczęściej całkowicie traci zdolność poruszania się. Szczególnie dotyczy to brzuchatego łydki, w którym gęstnieją. W tym samym czasie zaczynają pojawiać się skoliozy i inne uszkodzenia stawów.

Miopatii Beckera często towarzyszy niewydolność serca, co pogarsza sytuację. Tę zmianę widać na: początkowe etapy gdy mięsień sercowy jest dotknięty. Wszystko to można zobaczyć na EKG i echokardiogramie. Nieleczona niewydolność serca prowadzi do problemów z oddychaniem i poważnego osłabienia mięśni. To właśnie te dwa objawy towarzyszące miopatii mogą być śmiertelne dla chorego.

Miopatia Beckera jest diagnozowana na dwa główne sposoby: diagnostyka genów i badanie dystrofiny w mięśniach. Z reguły drugi jest stosowany, jeśli istnieje podejrzenie tej choroby, a przy jej pomocy diagnoza zostaje potwierdzona lub odrzucona.

Główna metoda leczenia ma głównie charakter profilaktyczny: terapia ruchowa pomaga zmniejszyć deformację mięśni, sprzęt pomocniczy wspomagający ruch. Do interwencja chirurgiczna uciekać się do najbardziej ekstremalnych przypadków, gdy miopatia zaczyna zagrażać życiu i zdrowiu człowieka.

Dzisiaj, aby wspierać życie osób z miopatią różnego rodzaju pojawiło się wiele najbardziej innowacyjnych leków, które pomagają przedłużyć życie i zachować zdrowie bez postępujących komplikacji.

Miopatia Erb-Roth objawia się najczęściej w okresie dojrzewania. Objawy nasilają się do 14 roku życia, kiedy to stawia się większość diagnoz miopatii. W wielu źródłach ta choroba Znany również jako suchość mięśni.

główny powód ta choroba uważane za zaburzenia genetyczne, które występują podczas rozwoju płodu. Miopatia Erba może być również dziedziczna.

przez większość wyraźny objaw osłabienie mięśni jest brane pod uwagę, gdy nie tylko zanikają, ale także przestają być posłuszne i rozwijają się. Dlatego z czasem zaczynają wysychać, co uniemożliwia swobodne poruszanie się. Przy tym wszystkim człowiek nie odczuwa bólu, tylko bardzo poważne osłabienie. Nie znika nawet po długim odpoczynku, ale z czasem rośnie jeszcze bardziej.

Choroba zaczyna rozprzestrzeniać się z mięśni nóg i miednicy, a następnie stopniowo przechodzi nawet do grup obręczy barkowej i inni. Przy tej chorobie mięśnie zanikają i stają się cieńsze, przez co nogi i ramiona stają się bardzo cienkie. Objawy miopatii są dość jednolite, a zmniejszenie napięcie mięśniowe jest jednym z najczęstszych objawów. Prowadzi to do problemów z kręgosłupem i układ mięśniowo-szkieletowy. Skolioza, lordoza, kifoza to najczęstsze dolegliwości towarzyszące miopatii. Niestety powikłania te nie są uleczalne i zaczynają się stopniowo rozwijać.

Dalsze pogorszenie stanu zdrowia w większości przypadków grozi śmiercią. Powikłania towarzyszące miopatii prowadzą do tego:

• niewydolność oddechowa;
• zapalenie płuc;
• skrzywienie kręgosłupa, przemieszczenie krążków międzykręgowych;
• paraliż.

Główną metodą ograniczenia rozwoju choroby są ćwiczenia fizjoterapeutyczne i stały monitoring przez specjalistów. Ponadto zaleca się terminowe przeprowadzenie kursu farmakoterapia które będą musiały być przeprowadzane w sposób ciągły.

Częsta jest również miopatia mitochondrialna, której wyrazem jest upośledzenie funkcji mitochondriów. Wszystkie choroby związane z tym zaburzeniem powodują powikłania w postaci uszkodzeń mięśni.

Głównymi towarzyszami takiej miopatii są różne objawy neurologiczne które sprawiają, że życie chorego jest po prostu nie do zniesienia. Jeśli nie zostanie przeprowadzone terminowe leczenie, wtedy komplikacje zaczynają się rozwijać. Również na tle miopatii szybko się rozwija cukrzyca, niski wzrost i zespół Fanconiego. Z powodu zaburzeń w pracy mitochondriów zaczną się one zmieniać i w warstwach mięśniowych pojawią się trójkolorowe formacje.

Nie ma jednej głównej metody pozbycia się miopatii związanej z problemami mitochondrialnymi. Dlatego, aby ułatwić życie pacjentowi, warto po kolei walczyć z każdym objawem i przejawem choroby.

Miopatia steroidowa zaczyna nabierać tempa. Z roku na rok liczba zachorowań rośnie, co bardzo niepokoi lekarzy. Przyczyny choroby są następujące: nadnercza pracują z zemsty i wytwarzają wszystkie substancje w nadmiarze. Dotyczy to zwłaszcza produkcji glikokortykosteroidów. Najczęściej pojawia się pod wpływem leków zawierających tę substancję, ponieważ jest ona słabo wydalana z organizmu.

Objawy charakterystyczne dla miopatii steroidowej są natychmiast widoczne. Przede wszystkim są to uderzające zmiany w wyglądzie, które stale się pogarszają i nasilają. Więc na twarzy pojawia się szyja tłuszcz, co kontrastuje z resztą ciała, ponieważ zmiany te nie pojawiają się nigdzie indziej.

Oznakami miopatii są częste i bardzo silne bóle głowy, ciągłe osłabienie mięśni, zbyt wolne gojenie się ran na ciele. U dzieci występuje opóźnienie wzrostu i rozwoju, a także zaburzenia sfery seksualnej w starszym wieku.

Nie jest tak powszechny jak inne gatunki. Choroba zaczyna się rozwijać adolescencja i dotyczy głównie twarzy pacjenta. Młodzież z tą chorobą często ma odwrócone usta, nie opadające powieki. W tym przypadku twarz jest prawie całkowicie unieruchomiona, a później miopatia rozprzestrzenia się na ramiona. Jednak ten etap rzadko komplikuje utrata sprawności innych narządów.

Jak wspomniano wcześniej, wrodzona miopatia jest najczęściej wykrywana bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Ta choroba ma dość wyraźne objawy widoczne gołym okiem. Tak więc dziecko, u którego w wywiadzie zdiagnozowano wrodzoną miopatię strukturalną, jest bardzo ospałe i opóźnione w rozwoju. Jednocześnie jego odruch ssania jest zaburzony i nie może prawidłowo jeść, w wyniku czego zaczyna tracić wagę i wzrost, ponieważ nie otrzymuje wystarczającej ilości składników odżywczych.

wrodzona miopatia ma różne stopnie od tego zależy nasilenie, a także sposób powrotu do zdrowia i leczenia. Aby postawić dokładną diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego badania przy pierwszych oznakach miopatii. Jeśli w dzieciństwo zanik mięśni nie jest tak zauważalny, wtedy w momencie, gdy dziecko powinno zacząć chodzić, wszystko staje się widoczne. Ponadto wiele dzieci ma zmiany morfologiczne: wąska twarz, wrodzone zwichnięcie biodra, deformacja stóp.

Niektóre z tych znaków mogą być bardzo wyraźne, podczas gdy inne nie są tak zauważalne. W trakcie badania staje się jasne, że w środku mięśni znajduje się wiązka miofilamentów, która hamuje rozwój tkanek mięśniowych. Gdy zostanie wykryty, szczególnie ważne jest, aby rozpocząć w odpowiednim czasie odpowiednie leczenie i zarejestruj się do kontroli, ponieważ to właśnie te pręciki są pierwszą przyczyną hipertermii złośliwej.

Zabiegi podstawowe

Miopatia to choroba, która w wielu przypadkach może prowadzić do śmierci. Dlatego leczenie należy rozpocząć zaraz po postawieniu diagnozy. Ale nie wszystkie rodzaje miopatii można leczyć, dlatego warto prowadzić programy wspierające i rehabilitacyjne.

Najczęstszą metodą na utrzymanie kontroli nad chorobą jest terapia ruchowa i masaż, który powinien rozluźnić napięte mięśnie i naprawić nadmiernie rozluźnione mięśnie. Ta choroba nie zawsze jest dziedziczna i często jest nabywana w trakcie życia. Aby taka miopatia się zmniejszyła, leczenie musi być profesjonalne i trwać wystarczająco długo. długi okres. Bardzo często stosowana jest tu terapia dietetyczna, ponieważ to z jej pomocą można regulować równowagę substancji w organizmie.

Leczenie miopatii nie jest najważniejsze, konieczne jest terminowe podjęcie działań zapobiegawczych i zapobiegawczych. środki naprawcze, które nie tylko zmniejszają jego przejawy, ale w niektórych przypadkach zatrzymują jego rozwój. Głównym sposobem zapobiegania tak złożonej chorobie jak miopatia jest prawidłowe prowadzenie ciąży.

W końcu to zaburzenia genetyczne płodu są uważane za główne przyczyny miopatii i innych dość złożonych i niebezpieczne choroby. Jeśli kobieta ma historię takich dziedzicznych dolegliwości, które są dziedziczone, to taka ciąża musi być kontrolowana z nawiązką. W ta sprawa istnieje duża szansa, że ​​dziecko urodzi się zdrowe lub według przynajmniej, z miopatią, która nie będzie tak agresywna.

Wniosek na ten temat

W niektórych przypadkach, pomimo wszystkich podjętych środków, miopatia nadal postępuje. Może to powodować szereg powikłań, w tym niewydolność oddechową, niezdolność do samodzielnego poruszania się, a także zastoinowe zapalenie płuc, a nawet śmiertelny wynik.

Pamiętaj, że rodziny, w których zauważono przypadki tej choroby, zdecydowanie powinny skonsultować się z genetykiem przed planowaniem dziecka.

Osłabienie i zanik mięśni ( miopatia sterydowa) jest również poważna komplikacja terapia kortykosteroidami. Najczęściej miopatia steroidowa rozwija się po zastosowaniu deksametazonu i triamcynolonu, natomiast leczenie prednizolonem i kortyzonem rzadko prowadzi do miopatii. Miopatia steroidowa zaczyna się niepostrzeżenie, ale czasami pojawia się ostro i towarzyszy jej rozlany ból mięśni. Mięśnie obręczy miednicy są zaangażowane najwcześniej i mocniej niż mięśnie obręczy barkowej. Mięśnie proksymalne kończyn są bardziej dotknięte niż dystalne. Rzadko obserwuje się poważne osłabienie mięśnia piszczelowego przedniego. Osłabieniu towarzyszy silny zanik mięśni obręczy miednicy, ud oraz w mniejszym stopniu nóg i barków. Głębokie refleksy w rękach i nogach są zredukowane. Mięśnie są bolesne przy badaniu palpacyjnym. EMG ujawnia mieszany, neurogenny i miogenny charakter zmian. W spoczynku obserwuje się potencjały fibrylacji i fascykulacji. Poziom CPK, LDH mieści się w normalnym zakresie. Biopsja mięśnia ujawnia niespecyficzne zmiany miopatyczne.

Leczenie: odstawienie hormonów lub zastąpienie deksametazonu, triamzynolonu prednizolonem, kortyzonem. Siła mięśni zostaje przywrócona 1-4 miesiące po zaprzestaniu leczenia sterydami lub zastąpieniu leku.

Wyd. prof. A. Skoromec

„Osłabienie i zanik mięśni (miopatia sterydowa)” oraz inne artykuły z działu

Miopatia w medycynie jest reprezentowana przez grupę chorób, które opierają się na zaburzeniach metabolicznych w tkankach mięśniowych (najczęściej w mięśniach szkieletowych). W procesie rozwoju mięśnie całkowicie lub częściowo tracą swoją funkcjonalność (osłabiają lub tracą mobilność), a w połączeniu z zaburzeniami metabolicznymi wszystko to prowadzi do przerzedzania tkanka mięśniowa i pozbawia pacjenta możliwości wykonania zwykłego aktywne życie.

Najczęściej rozwój patologii zaczyna się w dzieciństwie, ale z przyczyn niegenetycznych rozwój miopatii jest również możliwy w dojrzałe lata. Ważne jest, aby zrozumieć, że jest to choroba związana z zaburzeniami metabolicznymi. Dlatego, jeśli w rodzinie były precedensy, konieczne jest terminowe zbadanie i monitorowanie stanu mięśni.

Wyznaczmy główne objawy charakterystyczne dla rozwoju patologii:

• Osłabienie mięśni staje się stały charakter, nie mija nawet po odpoczynku;
• Mięśnie stają się nieaktywne, nieruchome, może to dotyczyć zarówno grupy mięśni, jak i poszczególnych obszarów ciała. W większości przypadków miopatia dotyczy kończyn dolnych lub górnych, a także mięśni miednicy lub obręczy barkowej;
• Zmniejsza się napięcie mięśni - stają się ospałe i zwiotczałe;
• Krzywizna kręgosłupa spowodowana osłabieniem ramy mięśniowej i niemożnością utrzymania ciała w prawidłowej pozycji. Najczęściej przy miopatii występuje skrzywienie kręgosłupa na bok (skolioza) lub do tyłu (kifoza);
• Przerost rzekomy - przerzedzenie kończyn dotkniętych patologią wywołuje wzrost innych części ciała z powodu wzrostu tkanki tłuszczowej i łącznej.

Rodzaje miopatii

Termin „miopatia” pochodzi od grecki, gdzie "myo" to mięsień, a "pathos" to cierpienie. W dosłownym tłumaczeniu patologia charakteryzuje się cierpieniem i bólem tkanki mięśniowej. Miopatia to szeroka grupa chorób, które są połączone wspólne cechy nasilające się osłabienie mięśni w różne obszary tułów, spadek jego tonu i podstawowych odruchów, a także stopniowy zanik.

W zależności od kategoria wiekowa pacjent, a także przyczyny transformacji grup mięśniowych, patologia dzieli się na kilka odmian:

1. - wzrost wielkości mięśni w wyniku rozrostu tkanki tłuszczowej, w w rezultacie stają się duże, ale słabe. Ten formularz patologia jest najbardziej złośliwa ze wszystkich istniejących, ponieważ postępuje szybko i ma poważne konsekwencje. Większość pacjentów z miopatią Duchenne'a pozostaje niepełnosprawna lub umiera z powodu natychmiastowego rozwoju niewydolności serca i układu oddechowego. Należy zauważyć, że ta forma patologii rozwija się już w pierwszych latach życia, dotykając głównie chłopców.
2. Erba Rota to dziedziczna forma patologii, która najczęściej rozwija się u pacjentów po 20 roku życia. Następuje transformacja mięśni miednicy, która następnie „przenosi się” na obręcz barkową. Często pojawiają się oznaki hiperlordozy (skrzywienie kręgosłup do przodu w wyniku atrofii grup mięśni pleców i brzucha). Naruszona mimika twarzy spowodowana deformacją mięśni. Usta wystają, pacjent traci zdolność uśmiechania się. Nastąpiła zmiana chodu.
3. Miopatia Beckera- Patologia wpływa na mięśnie kończyny dolne. Początek choroby charakteryzuje się wzrostem mięśnie łydki, atrofia rozciąga się na obszar obręczy biodrowej. Jeśli na początku rozwoju patologii pacjent nadal może się poruszać, to wraz z postępem miopatii Beckera traci tę zdolność. W większości przypadków tej formie patologii towarzyszy niewydolność serca.
4. Landouzy Dejerine- Patologia rozwija się w okresie dojrzewania. Najpierw zaczyna się zanik mięśni twarzy - mimika pacjenta jest trudna, usta wychodzą, powieki nie otwierają się, twarz zostaje unieruchomiona. Później atrofia „spada” na okolice obręczy barkowej, ale pacjent jest nadal długi czas utrzymuje normalną wydajność.
5. Miopatia steroidowa- obecność zdolności proksymalnych i zanik mięśni, objawy patologii są bardziej wyraźne w kończynach górnych. Ta forma patologii jest klasyfikowana jako miopatia metaboliczna (choroba rozwija się z powodu dziedzicznego lub nabytego zaburzenia metabolicznego).
6. Miopatia oczu - zmniejsza się ruchliwość gałki oczne z zachowaniem lub częściową porażką funkcja wizualna, w niektórych przypadkach obserwuje się pigmentację siatkówki. Istnieją 2 rodzaje miopatii oka - ocznej i oczno-gardłowej (występuje jednoczesne uszkodzenie mięśni oczu i gardła).
7. Miopatia zapalna- występuje jako powikłanie choroba zakaźna. Czynniki zapalne przenikają do mięśnie szkieletowe uszkodzić tkankę. Objawy patologii - ból w ciele, ogólne osłabienie, obrzęk, zmniejszona aktywność.

Istnieją inne formy miopatii.

Diagnostyka

Dziedziczna miopatia nie jest podatna na całkowite wyleczenie Dlatego główne metody terapii mają na celu utrzymanie zdrowia pacjenta. Terminowa diagnoza patologia poprawia jakość życia pacjenta.

Opinia eksperta

Ból i skrzypienie pleców i stawów z czasem może prowadzić do: straszne konsekwencje- miejscowe lub całkowite ograniczenie ruchów stawu i kręgosłupa aż do niepełnosprawności. Ludzie, nauczeni gorzkim doświadczeniem, leczą stawy naturalne lekarstwo rekomendowany przez ortopedę Bubnovsky'ego ... Czytaj więcej"

Metody diagnostyczne podejrzenia miopatii:

• ogólne i analiza biochemiczna krew;
• biopsja włókien mięśniowych;
• elektromiogram;
• molekularna analiza genetyczna (w niektórych przypadkach).

Leczenie

Medycyna nie opracowała metod, które pozwalają całkowicie wyleczyć miopatię, więc leczenie patologii opiera się na eliminacji jej objawów.

Trochę o sekretach

Czy kiedykolwiek doświadczyłeś ciągłego bólu pleców i stawów? Sądząc po tym, że czytasz ten artykuł, osobiście znasz już osteochondrozę, artrozę i zapalenie stawów. Z pewnością wypróbowałeś wiele leków, kremów, maści, zastrzyków, lekarzy i najwyraźniej żadne z powyższych nie pomogło ci ... I jest na to wytłumaczenie: farmaceutom po prostu nie opłaca się sprzedawać działającego zaradzić, ponieważ stracą klientów! Niemniej jednak chińska medycyna od tysięcy lat zna receptę na pozbycie się tych chorób, a jest to proste i zrozumiałe. Czytaj więcej"

Główny leki do leczenia dystrofii mięśniowej są hormony anaboliczne. Aby utrzymać obronę organizmu, pacjentowi przepisuje się kompleks witamin i minerały.

Dodatkowo przy miopatii pokazano:

1. Korekcja ortopedyczna – zastosowanie specjalnych urządzeń ułatwiających pacjentowi samodzielne chodzenie (wózki inwalidzkie, ortezy).
2. Ćwiczenia oddechowe - złożone ćwiczenia specjalne pomaga poprawić wentylację płuc, co zmniejsza ryzyko rozwoju zapalenia płuc.
3. Gimnastyka lecznicza - umiarkowanie aktywna gimnastyka pomaga w utrzymaniu mięśni aktywność silnika spowalnia proces zaniku mięśni.
4. Odpowiednie odżywianie - zbilansowana dieta pomaga w utrzymaniu odporności.
5. Pływać w basenie.

Wszystkie te zabiegi są przepisywane pacjentom w celu złagodzenia stanu ogólnego i spowolnienia procesu degradacji mięśni, ale nie mają żadnego wpływu na przebieg patologii.

Komplikacje

W miarę postępu osłabienia mięśni mogą rozwinąć się:

• naruszenie funkcjonalności układu oddechowego (niewydolność) (z atrofią mięśni układu oddechowego);
• utrata aktywności ruchowej;
• zastoinowe zapalenie płuc - z powodu wystarczająco długiej bezczynności pacjenta prawdopodobne jest ryzyko zatoru, co prowadzi do rozwoju procesu zapalnego;
• zwiększone ryzyko przedwczesnej śmierci.

Zapobieganie

Trzymać skuteczna profilaktyka wrodzona miopatia jest przeprowadzana w tych rodzinach, w których zaobserwowano już przypadki rozwoju podobna patologia. Podstawy metoda zapobiegawcza obejmowało medyczne poradnictwo genetyczne małżonków z realną oceną ryzyka urodzenia noworodka z patologią.

Dystrofia mięśniowa Duchenne'a (miopatia) jest uważana za niezwykle ciężką chorobę dziedziczną o postępującym przebiegu, charakteryzującą się pierwotnym uszkodzeniem mięśni. Choroba ta jest znana od połowy ubiegłego wieku, kiedy to przeprowadził neurolog Guillaume Duchenne złożona analiza patologii mięśni i przedstawił ją społeczności naukowej. Istnieje kilka wariantów przebiegu choroby, które są podzielone na osobne formy nozologiczne.

Miopatia Duchenne'a występuje u 1 na 4000 noworodków. Spośród wszystkich sklasyfikowanych dystrofii mięśniowych ta forma jest uważana za najczęstszą.

Powody

Choroba związana jest z mutacją w genie DMD, który odpowiada za produkcję białka dystrofiny. Ten gen znajduje się na chromosomie X. Główną funkcją białka dystrofiny jest zapewnienie stabilności strukturalnej specyficznemu kompleksowi glikoproteiny, który znajduje się na błonie podstawnej komórki mięśniowej. Z reguły mężczyźni cierpią na miopatię Duchenne'a. Jednocześnie kobiety mogą być nosicielkami choroby.

Obraz kliniczny

Miopatia Duchenne'a zaczyna pojawiać się u chłopców przed ukończeniem 5 roku życia. Dziecko jest obserwowane szybka męczliwość. Często upada, dość trudno jest mu wspiąć się nawet po schodach. Jakie objawy kliniczne będą charakterystyczne:

• Postępujące osłabienie nóg.
• Chód „kaczki”. Idąc, próbuje się oprzeć część przednia stopy.
• Z czasem osłabienie mięśni przechodzi na kończyny górne, szyję, tułów.
• Ujawnia się pseudohipertrofia. Mięśnie łydki i naramienne są powiększone z powodu tkanki tłuszczowej i łącznej.
• Niska wytrzymałość.
• Przykurcze (ograniczenie ruchomości) w stawach rąk i nóg.
• Trudność w staniu bez pomocy.
• Z wielkim trudem wstaje z łóżka.
• W wieku 8–10 lat nie mogą już samodzielnie chodzić.
• Wyraźna skrzywienie kręgosłupa.
• Postępująca dystrofia mięśniowa prowadzi do rozwoju paraliżu.
• Od około 12. roku życia prawie wszyscy pacjenci nie mogą obejść się bez wózka inwalidzkiego.

Uszkodzenie mięśnia sercowego odnotowuje się dość wcześnie. Dzieci skarżą się na duszność i wygląd ból w okolicy serca. Zwykle śmierć wiąże się z poważnymi problemami z układem oddechowym i sercem. Średnia długość życia pacjentów waha się od 20 do 30 lat. Istnieją pojedyncze przypadki, w których ludzie z dystrofia mięśnioważył do 40 lat.

U większości pacjentów z poważnym zaburzenia psychiczne nie znaleziono, ale wszystko zależy od indywidualne cechy i predyspozycje dziedziczne.

Diagnostyka

Charakterystyka obraz kliniczny daje silne podstawy do podejrzenia dystrofii mięśniowej. Diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna choroby składa się z następujących metod:

1. Test DNA.
2. Elektromiografia.
3. Biopsja włókien mięśniowych.
4. diagnoza prenatalna.

Dzięki najnowszej technologii możliwe jest przeprowadzenie badań genetycznych, które mogą wykryć mutacje. W zdecydowanej większości przypadków molekularna analiza genetyczna potwierdza wyniki innych metod diagnostycznych. Elektromiografia umożliwia ocenę stanu mięśni szkieletowych i stwierdzenie, że osłabienie wynika z uszkodzenia włókien mięśniowych, a nie z naruszenia przewodnictwa nerwowego.

Jeśli testy genetyczne nie ujawnią mutacji, mogą skorzystać z biopsji włókien mięśniowych. Podczas tej manipulacji pobierana i przeprowadzana jest bardzo mała próbka tkanki badanie histologiczne. Jeśli w tkance mięśniowej nie ma białka dystrofiny, jest to możliwe przy wystarczającej ilości wysokie prawdopodobieństwo twierdzą, że pacjentka ma dystrofię mięśniową Duchenne'a. Należy zauważyć, że współczesne testy DNA stały się dokładniejsze, a biopsja włókien mięśniowych jest coraz rzadziej stosowana.

W przypadku, gdy matka i ojciec są nosicielami genu mutacyjnego, ryzyko urodzenia dziecka z tą dziedziczną patologią jest bardzo wysokie. Czy u płodu występuje dziedziczna wada - można to ustalić za pomocą prenatalnych metod diagnostycznych:

• Biopsję kosmówki wykonuje się w 11-14 tygodniu.
• Amniopunkcja jest dopuszczalna po 15 tygodniach.
• Możliwe jest pobranie krwi z płodu w 18 tygodniu.

Wybierając tę ​​lub inną metodę diagnostyki prenatalnej, należy kierować się zaleceniami genetyka. Prowadzenie specjalnych badań na wczesne daty ciąża pozwala na terminowe przerwanie ciąży w przypadku wykrycia dziedzicznej patologii. Jednak stosowanie tych metod diagnostycznych zwiększa ryzyko poronienia w przyszłości.

Wiodącym objawem klinicznym miopatii Duchenne'a jest postępujące osłabienie mięśni spowodowane zanikowymi zmianami w mięśniach.

Leczenie

Niestety dzisiaj skuteczne leczenie, który pomoże uratować pacjenta przed dziedziczną miopatią Duchenne'a, nie istnieje. Na podstawie wyników ostatnich badań klinicznych, Wielkie Oczekiwania polegać na wykorzystaniu komórek macierzystych, które będą musiały zastąpić patologiczne włókna mięśniowe. Jednak obecnie leczenie jest objawowe, a jego głównym zadaniem jest próba poprawy jakości życia pacjenta. Jaki rodzaj metody medyczne stosować:

1. Medyczna terapia objawowa.
2. Wsparcie funkcji oddechowych.
3. Stosowanie różnych pomocy ortopedycznych (pasy mocujące, gorsety itp.).
4. Procedury fizjoterapeutyczne.
5. Masaż.
6. Fizjoterapia.

Pomimo wszelkich wysiłków nowoczesna medycyna Miopatia Duchenne'a pozostaje chorobą nieuleczalną.

Terapia objawowa

Przy stosowaniu farmakoterapii obserwuje się pozytywny trend w przebiegu dziedzicznej dystrofii mięśniowej Duchenne'a. Dość często stosuje się glikokortykosteroidy (prednizolon, deflazacort), które pomagają spowolnić proces patologiczny we włóknach mięśniowych. Przebieg terapeutyczny leków steroidowych zwiększa siłę mięśni i zmniejsza nasilenie niektórych objawów klinicznych. Jednak efekt ich stosowania utrzymuje się krótko, a ryzyko wystąpienia działań niepożądanych jest wysokie.

Ponadto były badania kliniczne w użyciu leki z grupy agonistów beta-2. U pacjentów z miopatią Duchenne'a zwiększały one siłę mięśni, ale nie spowalniały postępu choroby. Dynamiczna kontrola odbywał się przez cały rok. Dlatego trudno mówić o długotrwałym efekcie stosowania tej grupy leków w leczeniu patologii dziedzicznej.

Wspomaganie oddychania

Postęp choroby nieuchronnie prowadzi do poważnych problemów z oddychaniem. Konieczność użycia sztuczna wentylacja płuca są określane przez poziom nasycenia krwi tlenem. Obecnie istnieje szeroka gama różnych urządzeń przenośnych, które pozwalają to zrobić w domu. Z reguły sztuczna wentylacja płuc jest wymagana już w okresie dojrzewania. Ale zdarzają się przypadki, kiedy nawet w wieku 20 lat pacjenci nie potrzebują wspomagania czynności układu oddechowego.

Jeżeli maska ​​oddechowa nie zapewnia wystarczającego wysycenia krwi tlenem, można ją przeprowadzić:

• Intubacja (wprowadzenie specjalnej rurki do tchawicy przez nos lub usta).
• Operacja tracheostomii (wprowadzenie rurki przez nacięcie w tchawicy na przedniej powierzchni szyi).

Czas stosowania sztucznej wentylacji płuc zależy od funkcjonowania układu oddechowego. Kiedy spada Pojemność życiowa płuca poniżej 30% normalne wskaźniki takie urządzenia powinny być używane przez cały czas. Nowoczesne widoki urządzenia transportowe sztucznej wentylacji są raczej kompaktowe i wygodne w obsłudze.

Poziom fosfokinazy kreatynowej we krwi można wykorzystać do oceny stopnia rozwoju i progresji dystrofii mięśniowej Duchenne'a.

Leczenie komórkami macierzystymi

Obecnie trwają badania kliniczne mające na celu opracowanie skutecznego leczenia dziedzicznej miopatii. Jeden z obiecujące kierunki rozważ użycie komórek macierzystych. Naukowcy uważają, że komórki te pod pewnymi warunkami będą w stanie zastąpić uszkodzone włókna mięśniowe.

Ponadto nie mniej obiecujące jest Terapia genowa. Na przykład, dużym zainteresowaniem w leczeniu dziedzicznej dystrofii mięśniowej Duchenne'a jest aktywacja genu odpowiedzialnego za wytwarzanie utrofiny. Jak się okazało, to białko w rzeczywistości jest uważane za analog dystrofiny. Poprzez aktywację produkcji utrofiny możliwe będzie częściowe zrekompensowanie braku dystrofiny we włóknach mięśniowych.

Fizjoterapia

Każdemu pacjentowi z miopatią Duchenne'a pokazywane są ćwiczenia fizjoterapeutyczne, których celem jest zapobieganie i spowalnianie rozwoju przykurczów (ograniczenie ruchomości w stawach), a także poprawa napięcia i siły mięśni. Konieczne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie terapii ruchowej, natychmiast po pojawieniu się pierwszych oznak patologii. Poziom aktywności fizycznej oraz zestaw ćwiczeń ustalany jest indywidualnie, biorąc pod uwagę stopień zaawansowania choroby oraz ogólny stan pacjenta.

Są oddzielne ośrodki rehabilitacyjne, gdzie celowo zajmują się osobami z tego rodzaju niepełnosprawnością. Średnio rocznie odbywają się 3-4 kursy terapii ruchowej. Pomiędzy planowanymi kursami fizjoterapii zaleca się samodzielną naukę. fizykoterapia w domu. Większość rodziców, po wstępnej odprawie ze specjalistą, jest w stanie poradzić sobie z tym zadaniem.

Jeśli stan pacjenta na to pozwala i jest taka możliwość, możesz odwiedzić basen. Pływanie i ćwiczenia w wodzie są bardzo korzystny efekt na ciele dziecka cierpiącego na tak poważną chorobę. Wielu ekspertów uważa, że ​​przy braku przeciwwskazań pływanie powinno być zalecane każdemu pacjentowi z dziedziczną dystrofią mięśniową.

Brak umiarkowanego aktywność fizyczna przyczynia się do progresji miopatii Duchenne'a.

Masaż

W leczeniu dystrofii mięśniowej wykorzystywane są specjalne techniki masażu. Osiągnięcie poprawy napięcia mięśniowego jest głównym zadaniem masażysty. Zaleca się systematycznie i regularnie poddawać się kursy terapeutyczne. W większości przypadków lekarze starają się nauczyć bliskich standardowych technik, aby równolegle mogli samodzielnie wykonywać masaż w domu. Pozytywny efekt obserwowane u pacjentów, których leczenie obejmowało połączenie terapii ruchowej, fizjoterapii i sesji masażu.

Fizjoterapia

Kompleksowe leczenie objawowe miopatii Duchenne'a prawie zawsze obejmuje fizjoterapię. Jakiego efektu można się spodziewać po zastosowaniu tych metod terapeutycznych:

1. Aktywacja procesów metabolicznych i poprawa trofizmu w tkance mięśniowej.
2. Tłumienie zmian dystroficznych w mięśniach.
3. Normalizacja krążenia obwodowego i mikrokrążenia.
4. Poprawa przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.

Pacjentom z dystrofią mięśniową można przepisać: metody fizyczne leczenie:

• Elektroforeza.
• Laseroterapia.
• Hydromasaż.
• Balneoterapia.
• promieniowanie podczerwone.
• Ultrafonoforeza.

Prognoza

W przypadku miopatii Duchenne'a proces patologiczny rozciąga się na wszystkie rodzaje mięśni: mięśnie szkieletowe, mięsień sercowy, mięśnie gładkie oskrzela itp. Zazwyczaj średnia długość życia nie przekracza 30 lat. W pojedynczych przypadkach pacjenci z dziedziczną dystrofią mięśniową mogą żyć do 40 roku życia. Właściwa organizacja opieki nad pacjentem i wykorzystanie wszystkich nowoczesne środki który może złagodzić jego stan, pozwala wydłużyć oczekiwaną długość życia.

Główną metodą zapobiegania chorobom jest diagnostyka prenatalna. Po zidentyfikowaniu poważnego patologia dziedziczna we wczesnych stadiach ciąży możesz terminowo przerwać ciążę.

Preparaty - kortykosteroidy - szeroko rozpowszechniona grupa leków przepisywanych w leczeniu patologii stawów i innych chorób. Główną zaletą takiego środka jest najsilniejsze działanie przeciwzapalne, które przewyższa działanie nawet leków niesteroidowych.

Ale te leki mają dość poważne skutki uboczne które mogą ogólnie niekorzystnie wpływać na zdrowie ludzkie. Ze względu na ten możliwy wpływ na organizm, opinie ekspertów na temat ich potrzeby leczenia ulegają rozproszeniu. Rozważ powszechne patologie, w leczeniu których stosuje się leki - kortykosteroidy, a także przeciwwskazania do ich powołania.

Przeciwwskazania

Nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do stosowania takich leków, ale można zauważyć obecność względnych ograniczeń:

• cukrzyca;
• wrzodziejące formacje w żołądku;
• niewydolność serca;
• padaczka;
• zaburzenia psychiczne.

Podawanie kortykosteroidów

Najczęstsze patologie, na które można przepisać kortykosteroidy, są następujące:

• reumatyzm;
• łuszczycowe zapalenie stawów;
• choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego;
• alergiczne zapalenie skóry.

Należy zauważyć, że takie leki nie zawsze są wskazane w przypadku tych patologii. Ich stosowanie jest wskazane tylko w przypadku, gdy leki niesteroidowe okazały się nieskuteczne.

Reumatoidalne zapalenie stawów jest uważane za chorobę stawów z przewlekły kurs. Przeważnie uszkodzenie stawów występuje u kobiet po 35 roku życia. Jaki jest powód pojawienia się takiej choroby, nie został jeszcze wyjaśniony.

Objawy reumatyzm brane są pod uwagę: zespół bólowy, obrzęk, zaczerwienienie skóry, uczucie sztywności, deformacja.

Leczenie prowadzi się zarówno środkami niesteroidowymi, jak i kortykosteroidami. Te ostatnie obejmują leki takie jak prednizolon, betametazon, deksametazon. Dzięki takim kortykosteroidom człowiek czuje się lepiej: znika ból, uczucie sztywności w Poranny czas.

Warto zauważyć, że kortykosteroidy w reumatoidalnym zapaleniu stawów mogą być niebezpieczne, ponieważ przyczyniają się do silnego negatywny wpływ dla każdego organu w ciele. Podczas ich przyjmowania poprawia się stan zdrowia, ale po zakończeniu ich stosowania patologia aktywuje się z odnowionym wigorem.

Ciągłe używanie takich leków jest zabronione! W przeciwnym razie z biegiem czasu ich wpływ na organizm nie przyniesie rezultatów, a ich zły wpływ da zauważalną awarię narządów.

Łuszczycowe zapalenie stawów

Pojawia się łuszczycowe zapalenie stawów choroba zapalna stawy, które rozwijają się wraz z łuszczycą. Taki choroba stawów można zdiagnozować kilka lat po wykryciu łuszczycy.

Dokładne powody, dla których występuje łuszczycowe zapalenie stawów, nie zostały jeszcze podane. Ale leczenie choroby jest jasno określone: ​​przyjmowanie leków niesteroidowych, podstawowych leków przeciwreumatycznych, kortykosteroidów.

Te ostatnie leki stosuje się w celu wyeliminowania zespołu zapalnego i bólowego w łuszczycowym zapaleniu stawów. Zasadniczo przepisują lekarstwo, takie jak prednizolon.

Choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego

Choroba zwyrodnieniowa kości udowej występuje w 3 etapach. Na pierwszym etapie nie ma żadnych objawów, ale osoba martwi się dyskomfortem po długim obciążeniu i rano po przebudzeniu. Od przeciążenia zaczyna się stan zapalny tkanki kostnej.

W drugim i trzecim stadium choroby w okolicy udowej pojawiają się już wyraźne objawy: narośle kostne, dochodzi do deformacji kości, ulega zniszczeniu tkanka chrzęstna i więzadła. Osoba martwi się ciągłym zespołem bólowym.

Leczenie polega na: przyjmowaniu leków przeciwbólowych, niesteroidowych, kortykosteroidów. Ostatnia deska ratunku stosowany w postaci zastrzyków. W tym samym czasie lek jest wstrzykiwany do stan zapalny stawu, ułatwić ból. Warto zauważyć, że kortykosteroidy w chorobie zwyrodnieniowej kości udowej mogą powodować działania niepożądane. Należą do nich depresja, nadciśnienie, kandydoza.

Leczenie choroby zwyrodnieniowej kości udowej powinno być złożone, ze wspólnym wdrożeniem terapii ruchowej.

Alergiczne zapalenie skóry

Alergiczne zapalenie skóry jest stanem zapalnym odpowiedź immunologiczna na skórze, który powstaje w wyniku ekspozycji na bodziec zewnętrzny. Po przepisaniu diagnozy choroby kompleksowe leczenie, który polega na przyjmowaniu leków, takich jak leki przeciwhistaminowe i przeciwzapalne, a także w stosowaniu fundusze lokalne(maści lub kremy).

Stosowane są również preparaty do stosowania miejscowego - kortykosteroidy w postaci maści. Takie środki są potrzebne, gdy leki niesteroidowe nieskuteczne w leczeniu zapalenia skóry. Możesz wymienić następujące miejscowe maści stosowane w alergicznym zapaleniu skóry:

Miejscowe preparaty do leczenia alergiczne zapalenie skóry zabronione jest stosowanie, jeśli zapalenie skóry ma środowisko wirusowe, a także jeśli skóra pacjenta jest zbyt wrażliwa na składniki leku.

Skutki uboczne

Skutki uboczne mogą wystąpić tylko z dwóch powodów: jeśli zalecono anulowanie produkt leczniczy i gdy występuje przedłużone stosowanie leku z nadmierną dawką. Można więc wyróżnić następujące skutki uboczne:

Takie leki pomagają stłumić aktywność układu odpornościowego, co jest doskonałą zachętą do przenikania infekcji do organizmu.

Kortykosteroidy mogą powodować zaburzenia żołądkowo-jelitowe krwawienie jelitowe i perforacja wrzodu.

Przy dużej dawce przyjmowania takich leków może wystąpić miopatia sterydowa, czyli osłabienie mięśni kończyn. Może również rozwinąć się miopatia mięśni oddechowych, co jest naruszeniem funkcjonowania układu oddechowego przy istniejącej astmie oskrzelowej.

Osteoporoza kortykosteroidowa jest częstym powikłaniem leczenia tymi lekami. W tym przypadku diagnozuje się wpływ na gąbczastą substancję kości i substancję trzonów kręgów. Z tego powodu bardzo często dochodzi do złamań żeber i kręgów.

Innym częstym powikłaniem jest aseptyczna martwica kości. W martwicy aseptycznej najczęściej dotyczy to głowy kość udowa. Rzadziej w uszkodzeniu zaangażowana jest głowa kości barkowej i dystalna część kości udowej. Objawy martwicy aseptycznej to zespół bólu i sztywności stawu. Ten stan może wystąpić jako długotrwałe użytkowanie kortykosteroid i krótkoterminowo. W ciężkie przypadki przy aseptycznej martwicy zaleca się protetykę stawów.

Sterydy podczas ciąży

Nawet jeśli kortykosteroidy są potrzebne przez krótki czas, nadal mogą zaszkodzić organizmowi kobiety, a przede wszystkim płodu w macicy. Stosowanie takich leków w czasie ciąży jest przyczyną tłumienia odporności, zmniejszenia odporności organizmu kobiety na działanie wirusowe, bakteryjne i grzybicze.

Leki te w czasie ciąży są przepisywane tylko w skrajnych przypadkach, gdy potencjalna korzyść leku jest większa niż efekt uboczny dla płodu. Chociaż takie leki przenikają do mleka matki w niewielkich ilościach, nie zaleca się ich przyjmowania podczas karmienia piersią.

Na przykład najpopularniejszy lek, prednizolon, powoduje zwiększony rozpad białek w organizmie, gdy jest stosowany. Ale w czasie ciąży organizm kobiety potrzebuje białka do tworzenia tkanek dziecka. W rezultacie - naruszenie wzrostu i rozwoju płodu.

Lek Prednizolon może również zatrzymywać wodę i sód w organizmie, sprzyjać odstawianiu potasu i wapnia. Przy niewystarczającej zawartości potasu w ciele kobiety w czasie ciąży obserwuje się upośledzenie tworzenia układu sercowo-naczyniowego, a jeśli występuje niedobór wapnia, powoduje to naruszenie tworzenia kości u płodu. U kobiety z niedoborem wapnia w organizmie w czasie ciąży zęby zaczynają się łamać.

Prednizon ma również negatywny wpływ na naczynia krwionośne, pobudzając aktywność adrenaliny. On z kolei powoduje wzrost ciśnienia u kobiety, co jest niepożądane w czasie ciąży. Skutkiem zwiększonego ciśnienia w czasie ciąży jest niewydolność łożyska, upośledzenie krążenia krwi i rozwój płodu.

Ale są też przypadki, w których konieczne jest wyznaczenie prednizolonu w czasie ciąży. Większość z powyższych powikłań obserwuje się z powodu długotrwałego stosowania leku. Przy krótkotrwałym przyjmowaniu leku nie ma naruszeń u kobiety i płodu.

Jako przykład można wymienić takie patologie w czasie ciąży jak reumatoidalne zapalenie stawów lub astma oskrzelowa. W ciężkich patologiach można przyjmować prednizolon, ale tylko na receptę lekarską. Krótkotrwałe stosowanie takiego leku w reumatoidalnym zapaleniu stawów przewyższa korzyści z przyjmowania leków niesteroidowych. Skutki uboczne są również mniej powszechne.

Jeśli wymagana jest krótka aplikacja maści, konieczne jest nałożenie bardzo cienkiej warstwy produktu na skórę, aby efekt był minimalny.

W każdym razie wyznaczenie konkretnego leku jest przeprowadzane wyłącznie przez lekarza.

Choroba mięśni i zespół Cushinga, miopatia sterydowa
Zespół Cushinga nazywa się objawy kliniczne poziom zaawansowany glukokortykoidy dowolnego pochodzenia, na przykład z guzem nadnerczy.
Obraz miopatii w zespole Cushinga nie zależy od jej etiologii.
Miopatia steroidowa jest jedną z najważniejszych miopatii toksycznych; poza tym jest najbardziej popularny przypadek miopatie. Zwykle rozwija się przy długotrwałej terapii wysokimi dawkami glikokortykosteroidów, ale może również wystąpić przy długotrwałym stosowaniu niskich dawek, jak również przy terapia krótkoterminowa krytyczne warunki bardzo wysokie dawki leków. Jeśli pacjent przyjmujący glikokortykosteroidy skarży się słabe mięśnie należy podejrzewać miopatię.
W miopatiach steroidowych zwykle cierpią mięśnie proksymalne, aktywność CPK zwykle nie jest zwiększona, nie ma znaczących zmian w EMG (w szczególności nie ma migotania). Histologicznym objawem miopatii steroidowych jest zanik białych włókien mięśniowych bez martwicy i naruszenie integralności błon miocytów (wyjaśnia to normalną aktywność CPK i brak migotania). Szczególnie trudno jest rozpoznać miopatię steroidową, jeśli glikokortykosteroidy są przepisywane w leczeniu zapalenia wielomięśniowego lub zapalenia skórno-mięśniowego, ponieważ wzrost osłabienia można przypisać postępowi choroby podstawowej. Prawidłowa aktywność CPK i brak oznak martwicy włókien mięśniowych w EMG przemawiają na korzyść miopatii steroidowej. Wraz ze zniesieniem glikokortykoidów miopatia steroidowa znika i, z reguły, szybko i bez śladu, ponieważ nie było martwicy włókien.
Jeśli nie można anulować glikokortykosteroidów, objawy miopatii można zmniejszyć, zmniejszając dawkę leku do minimalnej skutecznej lub przechodząc na przyjmowanie go co drugi dzień. Jednocześnie nie ograniczają zawartości białka w diecie i zwiększają aktywność fizyczna. U pacjentów nieprzyjmujących glikokortykosteroidów miopatia steroidowa może być podejrzewana przez: charakterystyczna zmiana wygląd, otyłość tułowia i inne objawy podwyższonego poziomu glikokortykoidów.

prof. D. Nobla

Dowody z badań nad miopatią steroidową
Zespoły mięśniowe chorób reumatycznych
Badanie morfohistochemiczne miopatii steroidowej ujawniło zmienność średnicy włókien mięśniowych, zanik poprzecznego prążkowania lub ich martwicę, wakuolizację, powiększenie i centralizację jądra, dominujący zanik włókien typu II oraz wzrost ilości tkanki tłuszczowej lub łącznej. Uszkodzenia mitochondriów, miofibryli i retikulum sarkoplazmatycznego wykryto za pomocą mikroskopii elektronowej.
konkretny zmiany biochemiczne z miopatią steroidową nie wykryto. W odrębnych badaniach odnotowano wzrost poziomu aldolazy, fosfokinazy kreatynowej oraz wydalania kreatyny z moczem.
Wraz z uszkodzeniem mięśni szkieletowych należy wziąć pod uwagę inne działania niepożądane glikokortykosteroidów - zespół Cushinga, osteoporozę kości, wrzód żołądka, zespół nadciśnieniowy itp. zespoły mięśniowe niektóre choroby kręgu reumatycznego, w szczególności reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, w którym określa się prawie takie same zmiany w mięśniach jak w hiperkortyzolizmie. Z jednej strony wyznaczenie dużych terapeutycznych dawek glikokortykosteroidów może prowadzić do nasilenia już istniejących objawów mięśniowych choroby podstawowej, z drugiej strony stosowanie steroidów jest patogenetycznie uzasadnione w leczeniu immunokompleksowego zapalenia mięśni.
Odwrócenie w ciągu tygodni i miesięcy objawów miopatii po odstawieniu kortykosteroidów, zmniejszeniu ich dawki lub zastąpieniu steroidu zawierającego fluor lekiem, który go nie zawiera, również na korzyść hormonalnego uszkodzenia mięśni szkieletowych.
Dane badania eksperymentalne nie pozwalają jeszcze na pełne rozszyfrowanie patogenezy miopatii steroidowych. Jednak analiza danych literaturowych wskazuje, że najbardziej uszkodzone są układy energetyczne mięśni (mitochondria, włókna typu II), siateczka sarkoplazmatyczna oraz struktury miofibrylarne. W patogenezie miopatii steroidowej rola układ hormonalny, w szczególności funkcje przysadki mózgowej, kory nadnerczy, gonad. Obiecujące może być badanie cyklicznych nukleotydów, które są uniwersalnymi regulatorami procesów biochemicznych w organizmie.

Miopatia z osłabieniem mięśni proksymalnych jest powodowana przez glikokortykoidy. Dotyczy to zwłaszcza leków fluorowanych (triamcynolon, deksametazon, beta-metazon), ale każdy inny glikokortykoid, w tym prednizon, może powodować ta komplikacja. Pojedyncza dawka rano (zamiast 2 razy dziennie) może zmniejszyć nasilenie miopatii; jeszcze lepszy odbiór w jeden dzień. Jeśli glikokortykoidy są przepisywane w leczeniu już istniejącej miopatii zapalnej, trudno jest zidentyfikować miopatię steroidową. Na jego korzyść przemawia normalna aktywność CPK, minimalne zmiany lub prawidłowy obraz w EMG oraz wykrycie zaniku białych włókien mięśniowych podczas biopsji.