Pierwotna niewydolność nadnerczy (choroba Addisona)- niewydolność lub całkowite ustanie funkcji kory nadnerczy z powodu ich pierwotnej porażki w procesie patologicznym.

Program leczenia pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy.

1. Leczenie gruźlicy.
2. Reżim, żywienie kliniczne, terapia multiwitaminowa.
3. Zastępcza terapia glikokortykosteroidami i mineralokortykosteroidami.
4. Leczenie środkami anabolicznymi i adaptogenami.
5. Ksenotransplantacja kory nadnerczy.
6. Badanie lekarskie.

1. Leczenie gruźlicy

Leczenie gruźlicy odbywa się w okresie aktywności procesu gruźlicy. Streptomycyna jest przepisywana w dawce 0,5-1 g dziennie (w trakcie leczenia - do 50 g) w połączeniu z ftivazydem, tubazydem, PAS lub innymi lekami przeciwgruźliczymi. Terapię przeciwgruźliczą przeprowadza się 2 razy w roku pod nadzorem lekarza fitysiatry. Należy pamiętać o oto- i nefrotoksycznym działaniu streptomycyny. Wraz z rozwojem objawów uszkodzenia nerek i upośledzenia słuchu leczenie streptomycyną należy przerwać.

Terminowa terapia przeciwgruźlicza chroni zachowane części kory nadnerczy przed dalszym zniszczeniem przez proces patologiczny i wspomaga kompensacyjny wzrost zachowanej tkanki nadnerczy.

2. Racjonalny schemat, żywienie kliniczne, terapia multiwitaminowa

Wszyscy pacjenci z chorobą Addisona, niezależnie od stopnia zaawansowania, potrzeby tryb delikatny w domu i w pracy.

Konieczne jest stworzenie sprzyjającego środowiska psycho-emocjonalnego i w każdy możliwy sposób chronienie pacjenta przed stresującymi sytuacjami.

Pacjent powinien zawsze mieć przy sobie notatkę, w której wraz z danymi paszportowymi i adresem pacjenta wskazane są dawki i nazwy przyjmowanych przez niego leków. Pacjenci powinni mieć świadomość, że każdy stan stresowy (infekcja, obciążenie fizyczne lub psychiczne) wymaga zwiększenia dawki glikokortykosteroidów. Semenkovich (1992) zaleca noszenie przez cały czas bransoletki z napisem „niewydolność nadnerczy”, aby zapewnić szybszą pomoc w nagłych wypadkach.

Zdrowe jedzenie powinien, wraz z innymi środkami terapeutycznymi, zapewniać przywrócenie masy ciała pacjenta, jego zdolności do pracy oraz przystosowania do niekorzystnych warunków środowiskowych.

Całkowita zawartość kalorii w pożywieniu powinna być o 20-25% wyższa niż zwykle dla danego wieku, masy ciała, płci i zawodu. Ilość białka w diecie powinna wynosić około 1,5-2 g/kg. Mięso można podawać w postaci kotletów parowych, a przy dobrej tolerancji mięsa mielonego ze śledziem i ziemniakami. Z tłuszczów, masła i oleju roślinnego preferowane są śmietana, śmietana.

Węglowodany, ze względu na skłonność pacjentów do hipoglikemii, należy podawać w ciągu dnia ułamkowo. Zaleca się pieczywo, mąkę, produkty zbożowe, słodką herbatę, kompot, galaretkę, dżem, miód. Wzbogacenie diety w witaminy jest bardzo ważne, ponieważ polihipowitaminoza często występuje w chorobie Addisona.

Dieta pacjenta obejmuje sałatki, cytryny, owoce, warzywa, sok z surowych warzyw, jagody, bulion z dzikiej róży.

Ze względu na zwiększone zapotrzebowanie na sód pacjentowi zaleca się pokarmy bogate w sód (śledź, ser, wędliny), oprócz pokarmu dodać 10-15 g soli kuchennej. Jednocześnie ograniczone jest stosowanie pokarmów bogatych w potas (śliwki, morele, pomarańcze, rodzynki, figi, suszone morele, pieczone ziemniaki).

Ważne miejsce w leczeniu przewlekłej niewydolności nadnerczy zajmuje witamina C, która jest wykorzystywana do syntezy kortykosteroidów.

Przy łagodnym nasileniu w okresie letnio-jesiennym przepisuje się witaminę C 0,25-0,3 g 3 razy dziennie, w okresie zimowo-wiosennym - 0,4 g 3 razy dziennie.

Przy umiarkowanym nasileniu witamina C jest przepisywana 0,5 g 3 razy dziennie we wszystkich okresach roku z dodatkiem podawania dożylnego w okresie zimowo-wiosennym, 5 ml 5% roztworu kwasu askorbinowego dziennie przez 15 dni.

W ciężkich przypadkach przewlekłej niewydolności nadnerczy witamina C jest przepisywana w okresie letnio-jesiennym doustnie 0,5 g 3 razy dziennie i jednocześnie dożylnie 5 ml 5% roztworu 1 raz dziennie, w okresie zimowo-wiosennym okres - 0,5 g 3 razy dziennie i dożylnie, 10 ml 1 raz dziennie. Taki przebieg leczenia przeprowadza się zwykle przez 3 tygodnie, podczas których organizm jest wystarczająco nasycony kwasem askorbinowym.

Następnie przestawiają się na terapię podtrzymującą: łagodną postacią w okresie letnio-jesiennym w dawce 0,125-0,175 g dziennie, zimowo-wiosenną - 0,175-0,2 g, z umiarkowanym nasileniem - 0,15-0,2 g i 0,25- 0,3g; w ciężkich przypadkach - 0,3-0,35 gi 0,4-0,5 g. Ponadto pacjenci muszą otrzymywać zrównoważone kompleksy multiwitaminowe - duovit, oligovit, dekamevit, fortevit itp.

Leczenie gruźlicy, schemat, żywienie terapeutyczne i terapia multiwitaminowa mogą być dość skuteczne w łagodnej postaci choroby i powodować stan kompensacji. Jednak nie zawsze jest to możliwe. Często nawet przy łagodnej postaci choroby konieczne jest przepisanie terapii substytucyjnej w indywidualnych dawkach. W przewlekłej niewydolności nadnerczy o umiarkowanej i ciężkiej postaci choroby obowiązkowa jest terapia zastępcza, a przy umiarkowanym nasileniu możliwe jest wyrównanie stanu pacjenta za pomocą glikokortykosteroidów, a w ciężkich postaciach choroby przepisuje się leki glikokortykoidowe i mineralokortykoidowe .

3. Zastępcza terapia glikokortykosteroidami i mineralokortykoidami

Terapia zastępcza środkami gliko- i mineralokortykoidowymi jest podstawą leczenia przewlekłej niewydolności nadnerczy. Należy rozważyć najlepsze leki kortyzon oraz hydrokortyzon, ponieważ mają działanie nie tylko glikokortykoidowe, ale także mineralokortykoidowe.

Dzienna dawka leków podzielona jest na osobne dawki, biorąc pod uwagę biologiczny rytm wydzielania glikokortykoidów przez nadnercza. Przy trzykrotnym przyjmowaniu leków zaleca się przyjmowanie 50% dziennej dawki rano, 30% po 13-14 godzinach i 20% po 18-19 godzinach. Przy przyjmowaniu dwa razy rano przepisuje się 2/3, wieczorem - 1/3 dziennej dawki.

Kortyzon – jest dostępny w tabletkach po 0,025 g oraz jako zawiesina do podawania domięśniowego – w ampułkach po 10 ml 2,5% roztworu (tj. 1 ml roztworu zawiera 25 mg kortyzonu).

Dawka kortyzonu zależy od ciężkości choroby i może wynosić 1-1 1/2 tabletki rano i 1/2 -1 tabletki po południu, w ciężkich przypadkach może być konieczna trzecia dawka, a dzienna dawka lek może osiągnąć 2 1 / 2 -3 tabletki. Początek działania tabletek kortyzonu następuje po 30-40 minutach od podania, maksymalnie 2-4 godziny, czas działania 8 godzin.W miarę poprawy stanu pacjenta dawka kortyzonu jest stopniowo zmniejszana i dostosowywana do podtrzymania (12,5). -25 mg dziennie).

Znacznie rzadziej stosuje się zastrzyki do terapii stałej. zawiesiny octanu kortyzonu . Początek działania wstrzyknięcia zawiesiny octanu kortyzonu następuje po 4 godzinach od podania, czas działania wynosi około 12 h. W przypadku braku postaci tabletek kortyzonu wstrzyknięcia domięśniowe zawiesiny octanu kortyzonu, 1 ml (25 mg ) rano i wieczorem, w ciężkich przypadkach po 2 ml (50 mg) 2-3 razy dziennie.

Hydrokortyzon stosuje się go w postaci zawiesiny octanu hydrokortyzonu o zawartości 25 mg leku w 1 ml (parametry działania i dawkowania takie same jak w przypadku zawiesiny octanu kortyzonu, podaje się tylko domięśniowo) oraz w forma preparatów rozpuszczalnych w wodzie - hemibursztynian hydrokortyzonu i fosforan hydrokortyzonu , które zawierają 25 mg leku w 1 ml roztworu i są podawane domięśniowo i dożylnie.

Początek działania rozpuszczalnych w wodzie preparatów hydrokortyzonu następuje po 30 minutach od podania, czas działania wynosi około 2-3 godziny.

Najczęściej stosowane preparaty hydrokortyzonu rozpuszczalne w wodzie są stosowane w leczeniu ostrej niewydolności nadnerczy i przełomu nadnerczowego (patrz poniżej).

W leczeniu przewlekłej niewydolności nadnerczy rozpuszczalne w wodzie preparaty hydrokortyzonu podaje się domięśniowo w dawce 1 ml 3 razy dziennie, a następnie przechodzi na doustne kortykosteroidy.

W przypadku braku doustnych preparatów kortyzonowych do trwałego leczenia przewlekłej niewydolności nadnerczy można zalecić inne preparaty glikokortykosteroidowe w postaci tabletek - prednizolon, metyloprednizolon, triamcynolon, deksametazon.

Prednizolon - dostępny w tabletkach po 5 mg oraz w ampułkach po 1 ml (30 mg leku) do podawania dożylnego i domięśniowego.

Triamcynolon (polkortolon) - dostępny w tabletkach po 4 mg.

Deksametazon - Dostępny w tabletkach po 0,5 mg.

Metyloprednizolon (metipred, urbazon) - dostępny w tabletkach po 4 mg.

Leki te mają bardziej wyraźne działanie glukokortykoidowe i słabe działanie mineralokortykoidowe.

W leczeniu przewlekłej niewydolności nadnerczy tymi lekami każdy z nich jest przepisywany w dawce od 1 do 3 tabletek dziennie, w zależności od ciężkości choroby, z rozkładem dawek dobowych zbliżonym do wskazanego dla kortyzonu. Wraz z poprawą stanu pacjenta dawki leków są stopniowo zmniejszane i przestawiane na dawki podtrzymujące, które zwykle wynoszą od 1/2 do 1 tabletki dziennie.

Podczas leczenia glukokortykoidami możliwe są następujące działania niepożądane:

• Zespół Cushingoida (czerwony księżycowaty, pełna twarz;
• otyłość z nadmiernym odkładaniem się tłuszczu w odcinku szyjnym kręgosłupa, klatce piersiowej, brzuchu;
• nadmierne owłosienie;
• fioletowo-fioletowe prążki);
• nadciśnienie tętnicze;
• hiperglikemia;
• wrzód żołądka lub dwunastnicy, przewlekłe zapalenie żołądka ze zwiększoną funkcją wydzielniczą;
• brak menstruacji.

W niektórych przypadkach objawy mogą pojawić się podczas leczenia nawet małymi dawkami prednizolonu (np. 7,5 mg). Wraz z rozwojem działań niepożądanych należy zmniejszać dawkę leków glikokortykosteroidowych i łączyć leczenie glikokortykosteroidami z indywidualnie dobranymi dawkami mineralokortykosteroidów.

Leki mineralokortykoidowe zatrzymują sód w organizmie, zmniejszają jego wydalanie z moczem i stabilizują ciśnienie krwi.

Roztwór oleju DOX - dostępny w ampułkach 1 ml 0,5% roztworu, podawany domięśniowo lub podskórnie, 1 ml 1 raz dziennie, w bardzo ciężkich przypadkach - 1 ml 2 razy dziennie.

Tabletki DOX - dostępny w 5 mg. Weź 1 tabletkę pod język 1 raz dziennie.

Istnieją również tabletki DOXA do wszczepiania pod skórę 50 i 100 mg. Z tabletki 100 mg dziennie wchłania się 0,3 mg DOXA. W niektórych przypadkach efekt implantacji może trwać do 4-12 miesięcy.

Zawiesina trimetylooctanu dezoksykortykosteronu - lek długo działający, dostępny w ampułkach po 1 ml 2,5% roztworu, podawany domięśniowo w 1 ml raz na 2 tygodnie.

Przy określaniu dawki trimetylooctanu dezoksykortykosteronu należy najpierw wybrać dawkę zwykłej DOXA, obliczyć jej ilość przez 20 dni, a następnie wstrzyknąć trimetylooctan dezoksykortykosteronu w dawce równej 1/2 - 3/4 20-dniowej dawki DOXA.

Fluorohydrokortyzon (fludrokortyzon, cortinef, florinef) to syntetyczny mineralokortykoid do podawania doustnego, dostępny w tabletkach po 0,1 mg. Przypisany doustnie 1/2 -2 tabletki dziennie (jednorazowo).

Aldosteron - dostępny w tabletkach 1 mg, podawany doustnie 1 tabletka 2-3 razy dziennie.

Należy pamiętać, że w leczeniu mineralokortykoidów możliwe jest ich przedawkowanie, co objawia się następującymi objawami:

• obrzęk obwodowy, aw ciężkich przypadkach obrzęk płuc i mózgu;
• wymioty;
• ból stawów;
• paraliż;
• nadciśnienie tętnicze;
• hipernatremia i hipokaliemia;
• spadek amplitudy załamka T i odstępu ST (z powodu hipokaliemii).

Pomoc doraźna w przypadku przedawkowania mineralokortykoidów polega na natychmiastowym odstawieniu leku, dożylnej kroplówce 0,5% roztworu chlorku potasu, dożylnym podaniu furosemidu (lasix), wyznaczeniu diety bogatej w potas (sok pomarańczowy, suszony morele, rodzynki, suszone śliwki, pieczone ziemniaki) Spożycie 10% roztworu chlorku potasu, 2 łyżki 3-4 razy dziennie z sokiem owocowym.

Według Semenkovicha (1992) terapię zastępczą pierwotnej niewydolności nadnerczy prowadzi się w następujący sposób. Pacjentowi przepisuje się doustny prednizolon w ilości 5 mg w pierwszej połowie dnia i 2,5 mg w drugiej. Dodatkowo pacjent przyjmuje doustnie lek mineralokortykoidowy fludrokortyzon w dawce 0,05-0,2 mg raz dziennie. W przypadku przystąpienia nieciężkich chorób podaje się podwójną dawkę prednizolonu przez 3 dni. Konieczny jest natychmiastowy powrót do zwykłej dawki, bez stopniowego przejścia.

E. I. Marova (1991) zaleca stosowanie kombinacji prednizolonu i kortyzonu w celu skompensowania przewlekłej niewydolności nadnerczy. Dawka leków zależy od ciężkości choroby i stopnia kompensacji.

Przy łagodnym stopniu przewlekłej niewydolności nadnerczy kortyzon jest przepisywany w dawce 12,5-25 mg na dobę w jednej (rano) lub dwóch dawkach podzielonych po posiłkach. W tym samym czasie przepisywany jest kwas askorbinowy.

Przy umiarkowanym nasileniu choroby prednizolon jest zwykle przepisywany w dawce 5-7,5 mg po śniadaniu, a po południu - 25 mg octanu kortyzonu.

Pacjentom z ciężką przewlekłą niewydolnością nadnerczy przepisuje się prednizolon w dawce 5-7,5 mg w połączeniu z 1 tabletką DOXA pod język po śniadaniu, kortyzon - 25 mg po obiedzie i 12,5 mg po kolacji. Przy niskim ciśnieniu krwi i słabym apetycie możesz po południu dodać jeszcze 1 tabletkę DOX.

W przypadku zaburzeń żołądkowo-jelitowych preparaty doustne zastępuje się podawaniem pozajelitowym hydrokortyzonu 50-100 mg 4-6 razy dziennie i DOXA - 5-15 mg do czasu wyrównania stanu.

Prowadząc terapię zastępczą lekami glukokortykoidowymi i mineralokortykosteroidowymi, należy wziąć pod uwagę następujące okoliczności:

• dawki glikokortykosteroidów i mineralokortykosteroidów powinny być indywidualne i optymalne, tj. spowodować stan odszkodowania; optymalne dawki dzienne to takie, które normalizują samopoczucie pacjentów, eliminują pigmentację, przywracają masę ciała, normalizują ciśnienie krwi (w tym podczas testu ortostatycznego), eliminują nudności i zaburzenia żołądkowo-jelitowe;
• po osiągnięciu stanu wyrównania konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawek leków i przejście na dawki podtrzymujące utrzymujące stan wyrównania;
• leki glikokortykosteroidowe należy przyjmować z uwzględnieniem dobowego rytmu wydzielania hormonów glikokortykosteroidowych: 2/3 dawki dobowej podaje się o godz. 7-9 rano, 1/3 - po południu;
• przy stresie, infekcjach, operacjach, urazach dawka gluko- i mineralokortykosteroidów wzrasta 2-3 krotnie w porównaniu do podtrzymującej;
• konieczne jest terminowe zdiagnozowanie objawów przedawkowania leków gliko- i mineralokortykoidowych oraz dwukrotne zmniejszenie ich dawek; objawy przedawkowania mogą wystąpić przy stosowaniu stosunkowo małych dawek leków (zwłaszcza glikokortykoidów); po wyeliminowaniu objawów przedawkowania należy zmniejszyć dawkę podtrzymującą;
• wraz z rozwojem objawów przedawkowania glikokortykoidów wskazane jest zastąpienie części ich dawki preparatami mineralno-lokortykoidowymi do podawania doustnego (cortinef); objawy przedawkowania ustępują powoli, w ciągu 4-8 tygodni;
• rodzaj terapii substytucyjnej i dawki stosowanych leków zależą od ciężkości choroby, terapia substytucyjna prowadzona jest do końca życia.

Leczenie zastępcze kortykosteroidami w planowej chirurgii.

W przeddzień operacji hydrokortyzon podaje się domięśniowo w dawce 50 mg co 8 h. W dniu operacji podaje się domięśniowo 75 mg hydrokortyzonu, a podczas operacji dożylnie 75-100 mg hemibursztynianu hydrokortyzonu w 500 ml 5% roztwór glukozy. W pierwszym i drugim dniu po operacji hydrokortyzon podaje się domięśniowo w dawce 50-75 mg co 6 godzin, w trzecim-czwartym dniu - 50 mg co 8 godzin, w piątym-szóstym dniu - 50 mg 2 razy dziennie i prednizon wewnątrz 5 -10 mg dziennie. Siódmego dnia podaje się domięśniowo 50 mg hydrokortyzonu i 2-3 razy dziennie doustnie 5 mg prednizolonu.

Ponadto w ciągu pierwszych 3-4 dni pacjentom wstrzykuje się jednorazowo domięśniowo 5-10 mg DOXA.

Począwszy od ósmego dnia pacjent przechodzi na zwykłą doustną terapię zastępczą w dawkach, które pacjent otrzymał przed zabiegiem chirurgicznym. W przypadku pogorszenia stanu pacjenta natychmiast podaje się dożylnie 75-100 mg hemibursztynianu hydrokortyzonu lub 30-60 mg prednizolonu.

Podczas ciąży terapię zastępczą prowadzi się w takich samych dawkach jak przed ciążą, jednak po 3 miesiącu ciąży dawkę leków należy zwiększyć. Podczas porodu dawki kortykosteroidów są takie same jak w przypadku planowej operacji.

Połączenie choroby Addisona i cukrzycy Najpierw należy wyrównać niedoczynność nadnerczy, a następnie dostosować dawkę insuliny.

W połączeniu z chorobą Addisona i niedoczynnością tarczycy lub tyreotoksykozą najpierw kompensuje się niewydolność nadnerczy, a następnie łączy się odpowiednio leki tarczycowe lub przeciwtarczycowe.

4. Leczenie środkami anabolicznymi i adaptogenami

W chorobie Addisona, wraz z niedoborem gluko- i mineralokortykosteroidów, dochodzi również do niewystarczającego wydzielania androgenów przez nadnercza. Androgeny to hormony o wyraźnym działaniu anabolicznym.

W kompleksowym leczeniu przewlekłej niewydolności nadnerczy szeroko stosowane są sterydy anaboliczne oparte na strukturze androgenów. Sterydy anaboliczne promują syntezę białek, zwiększają masę i siłę mięśni. Ponadto leki te przyczyniają się do wiązania wapnia w kościach, zwiększają apetyt i poprawiają ogólny stan pacjentów. Stosowane są następujące środki anaboliczne.

Methandrostenolon(nerobol) - jest przepisywany w tabletkach po 5 mg 3 razy dziennie przez miesiąc, a następnie - 5 mg 1 raz dziennie.

Retabolil- wytwarzany jest w ampułkach zawierających 1 ml 5% roztworu oleju, wstrzykiwanych domięśniowo w 1 ml 1 raz w ciągu 2-3 tygodni.

Fenobolina - produkowany jest w ampułkach po 1 ml 1% i 2,5% roztworu oleju, podawanych domięśniowo po 1 ml 1 raz w ciągu 7-10 dni.

Metyloandrostenodiol- przyjmowany pod językiem w tabletkach 0,01 i 0,025 g 2-3 razy dziennie przez 1 miesiąc.

Podczas leczenia steroidowymi środkami anabolicznymi należy wziąć pod uwagę następujące okoliczności:

• możliwy jest rozwój działań niepożądanych: cholestaza, hirsutyzm i nieregularne miesiączki u kobiet, przy czym te działania niepożądane są mniej wyraźne w przypadku leków długo działających (retabolil, fenobolina);
• anaboliczny efekt leków przejawia się tylko na tle wystarczającego spożycia białka z pożywieniem;
• przeciwwskazaniami do leczenia sterydami są choroby wątroby (zwłaszcza z hiperbilirubinemią), ostre i przewlekłe zapalenie gruczołu krokowego, rak prostaty, ciąża, laktacja;
• leczenie sterydami anabolicznymi przeprowadza się w optymalnych dawkach przez 1-2 miesiące, następnie dawki zmniejsza się 1,5-2 razy i kurację kontynuuje się przez kolejny 1 miesiąc, po czym można zrobić przerwę i kolejny cykl terapii zalecany jest w przypadek dekompensacji, utrata masy ciała pacjenta.

W kompleksowym leczeniu przewlekłej niewydolności nadnerczy wskazane jest stosowanie adaptogenów. Leki te pozwalają lepiej dostosować się do warunków środowiskowych, zwiększyć wydolność fizyczną, zmniejszyć nasilenie zespołu astenoadynamicznego i przyczynić się do normalizacji ciśnienia krwi. Zalecane są następujące leki.

Nalewka z żeń-szenia - 20-30 kropli przepisuje się 3 razy dziennie przez 1-2 miesiące.

Nalewka z chińskiej trawy cytrynowej - 30 kropli przepisuje się 3 razy dziennie.

Możesz również aplikować pantocrine 30 kropli 3 razy dziennie, nalewka z aralii, nalewka z przynęty w tych samych dawkach.

Aby poprawić procesy trawienia i w związku z gwałtownym spadkiem funkcji wydzielniczej żołądka w okresie dekompensacji przewlekłej niewydolności nadnerczy, zaleca się przyjmowanie panzinorma 1-2 tabletki 3 razy dziennie z posiłkami przez miesiąc, peptydyl 1 łyżka stołowa na 1/2 szklanki wody do posiłków festiwal 1-2 tabletki 3 razy dziennie z posiłkami.

5. Ksenotransplantacja kory nadnerczy

N.P. Demchenko, R.M. Siginova (1987) opracowała metodę leczenia pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy poprzez ksenotransplantację kultury narządowej kory nadnerczy nowonarodzonych prosiąt.

Wskazaniami do ksenotransplantacji są umiarkowana lub ciężka postać choroby oraz przewlekła niewydolność nadnerczy po obustronnej adrenalektomii. Efekt kliniczny przeszczepu występuje po 5-7 dniach.

Od 10. dnia można stopniowo zmniejszać dawkę leków do terapii zastępczej. Zmniejszenie dawki o 50% możliwe jest po 1-3 miesiącach, u niektórych pacjentów terapia substytucyjna może być całkowicie anulowana. Efekt przeszczepu utrzymuje się przez 5-6 miesięcy.

Metoda ta nie rozwiązała radykalnie problemu niewydolności nadnerczy i nie była powszechnie stosowana. Terapia zastępcza jest nadal podstawą leczenia przewlekłej niewydolności nadnerczy.

6. Badanie kliniczne

Pacjenci z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy podlegają całożyciowej obserwacji ambulatoryjnej. Badane są 6 razy w roku przez endokrynologa, raz w roku lekarza fityjtrę i neuropatologa, a według wskazań innych specjalistów.

Dwa razy w roku przeprowadza się analizę kliniczną krwi i moczu, określa się zawartość sodu, potasu, chlorków, glukozy, kortyzolu (lub 17-OKS) we krwi. Raz w roku rejestrowane jest EKG i wykonywane jest prześwietlenie klatki piersiowej.

Pacjentki, niezależnie od stopnia zaawansowania choroby, są przeciwwskazane we wszelkiego rodzaju pracach związanych z przeciążeniem fizycznym i neuropsychicznym, pracą w nocy i w godzinach nadliczbowych.

W przewlekłej niewydolności nadnerczy o umiarkowanym nasileniu zdolność do pracy jest ograniczona, pacjentom przypisuje się III grupę niepełnosprawności. W ciężkiej postaci choroby pacjenci z reguły są niezdolni do pracy i są niepełnosprawni z grupy II.

Wtórna niewydolność nadnerczy z powodu pierwotnej zmiany przysadki mózgowej i naruszenia wydzielania kortykotropiny, co prowadzi do obustronnego zaniku kory nadnerczy.

Leczenie wtórnej niewydolności kory nadnerczy polega na przeprowadzeniu terapii zastępczej glikokortykoidami.

Przy objawach niedostatecznego wydzielania innych hormonów tropowych przysadki przeprowadza się odpowiednią terapię zastępczą. Leczenie kortykotropiną nie jest prowadzone z powodu atrofii kory nadnerczy.

Zespół niedoczynności kory nadnerczy, choroba Addisona, jest ciężką wieloobjawową chorobą endokrynną spowodowaną zmniejszeniem produkcji hormonów nadnerczy w wyniku zniszczenia nadnerczy różnego pochodzenia.

Pierwotna niewydolność nadnerczy może rozwinąć się z kilku powodów:

• Autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy – często połączone z innymi endokrynopatiami autoimmunologicznymi – tzw. autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy.
• Gruźlica.
• Zmiany bakteryjne/infekcyjne nadnerczy (zakażenie HIV, zakażenia grzybicze, kiła, amyloidoza);
• Przerzuty guzów pierwotnych o lokalizacji pozanadnerczowej;
• Adrenoleukodystrofia(choroba Simmerlinga-Creutza-felda, leukodystrofia melasma) - choroba genetyczna z dziedziczeniem recesywnym sprzężonym z chromosomem X, występująca z dominującym uszkodzeniem istoty białej układu nerwowego i kory nadnerczy;
• Całkowite usunięcie nadnerczy (na przykład w chorobie Itsenko-Cushinga);
• Obustronny krwotok do nadnerczy podczas terapii przeciwzakrzepowej;
• Stosowanie blokerów steroidogenezy w nadnerczach (aminoglutetymid, mitotan, ketokonazol, barbiturany, spironolakton).

Patogeneza

Pierwotna niewydolność nadnerczy w zmianach autoimmunologicznych: Przeciwciała celują w kluczowe enzymy steroidogenezy, najczęściej CYP21A2 (P450c21 lub 21-hydroksylaza). Przeciwciała przeciwko 21-hydroksylazie wykrywa się u 64–86% pacjentów z HN.

Miano przeciwciał jest najwyższe na początku choroby. Na początku choroby następuje kompensacyjny wzrost aktywności reninowej osocza w celu utrzymania prawidłowego stężenia aldosteronu, ale wydzielanie aldosteronu stopniowo się zmniejsza.

W przyszłości (po miesiącach, a nawet latach) wydzielanie kortyzolu stopniowo zanika. Aktywność wydzielania kortyzolu stopniowo spada w odpowiedzi na stymulację ACTH, następnie systematycznie wzrastają podstawowe stężenia ACTH, następnie stężenie kortyzolu we krwi spada, czemu towarzyszy rozwój odpowiednich objawów klinicznych.

Pierwotna niedoczynność nadnerczy w czynnej gruźlicy- konsekwencja hematogennego rozsiewu infekcji. Ogniska gruźlicy o lokalizacji pozanadnerczowej są zwykle wykrywane, ale kliniczne objawy choroby mogą być nieobecne.

Adrenoleukodystrofia- choroba spowodowana delecją genu ALD (22q28), objawiająca się niedoborem ligazy lignoceroilo-CoA, co prowadzi do upośledzenia β-oksydacji nasyconych długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w peroksysomach i ich późniejszej akumulacji wraz z estrami cholesterolu w komórki układu nerwowego i kory nadnerczy w postaci warstwowych, trójwarstwowych wtrąceń wewnątrzkomórkowych.

Zniszczenie przerzutowe nadnerczy najczęściej obserwuje się w przypadku nieziarniczych komórek wielkokomórkowych i gorączki reumatycznej, rzadziej raka nerki, pęcherza moczowego, prostaty i jelita grubego z przerzutami do nadnerczy.

infekcja grzybiczna(kokcydomykoza, parakokcydomikoza, blastomykoza) jako przyczyna pierwotnej CNN występuje rzadko. Subkliniczne NN wykrywa się u 8–14% pacjentów zakażonych wirusem HIV. Jawne objawy kliniczne HN są niezwykle rzadkie i zwykle pojawiają się w późniejszych stadiach AIDS. Często pierwotna CNN w zakażeniu HIV rozwija się w wyniku uszkodzenia kory nadnerczy przez proces naciekowy (wirus cytomegalii i zakażenie grzybicze, mięsak Kaposiego, chłoniak itp.).

Obraz kliniczny

Pierwotna niewydolność nadnerczy objawia się najczęściej - ciężkim osłabieniem ogólnym i mięśniowym - w debiucie choroba może występować okresowo, podczas stresu. Następnie ich intensywność wzrasta pod koniec dnia i zanika po nocnym odpoczynku, później wraz z postępem choroby osłabienie narasta i staje się stałe, nabierając charakteru adynamii. Wraz z adynamią fizyczną rozwija się osłabienie neuropsychiczne, aż do rozwoju otępienia lub psychozy.

Utrata masy ciała- obowiązkowy objaw niewydolności nadnerczy i wiąże się ze zmniejszeniem apetytu, złym wchłanianiem w jelicie, odwodnieniem.

niedociśnienie, charakterystyczny objaw pierwotnej niedoczynności nadnerczy, często odnotowuje się go już we wczesnych stadiach choroby. Zawroty głowy i omdlenia są spowodowane spadkiem ciśnienia krwi. Niedociśnienie charakteryzuje się poziomem skurczowego ciśnienia tętniczego 80–90 mm Hg, rozkurczowego – poniżej 60 mm Hg. Ciśnienie krwi u pacjentów ze współistniejącym nadciśnieniem tętniczym jest prawidłowe lub umiarkowanie podwyższone.

Przebarwienia skóry i błon śluzowych- częsty i wczesny objaw pierwotnej niewydolności nadnerczy. W debiucie choroby pacjenci odnotowują długotrwałe zachowanie oparzeń słonecznych po nasłonecznieniu.

Zaburzenia żołądkowo-jelitowe(utrata apetytu, nudności, wymioty) są czasami obserwowane już na początku choroby i zawsze ze wzrostem niewydolności nadnerczy. Mniej powszechne są zaburzenia stolca (biegunka lub zaparcia). Niektórzy pacjenci odczuwają stałą potrzebę spożywania słonych pokarmów.

Warunki hipoglikemii występują zarówno na czczo, jak i 2-3 godziny po posiłku bogatym w węglowodany. Atakom towarzyszy osłabienie, głód, nadmierna potliwość.

Ponad połowa pacjentów ma dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego w postaci zmniejszenia aktywności umysłowej i pamięci, apatii, drażliwości.

Często zauważane nokturia na tle zmniejszenia filtracji kłębuszkowej i przepływu krwi przez nerki.

Diagnostyka

Anamneza

Pierwotna niedoczynność nadnerczy charakteryzuje się podstępnym początkiem i powolnym wzrostem zmęczenia, osłabieniem mięśni, utratą apetytu, utratą masy ciała, przebarwieniami skóry i błon śluzowych oraz niedociśnieniem.

Pierwsze objawy niedoczynności nadnerczy – osłabienie i zmęczenie – są niespecyficzne, dlatego bardzo ważne jest wyjaśnienie czasu ich wystąpienia, tempa rozwoju i połączenia z innymi objawami niedoczynności kory nadnerczy.

Badanie lekarskie

Przebarwienia widoczne są w postaci rozlanego brązowego, czerwonego lub brązowego ciemnienia zarówno na otwartych, jak i zamkniętych częściach ciała, zwłaszcza w miejscach tarcia odzieży, na liniach dłoniowych, w bliznach pooperacyjnych, na błonach śluzowych jamy ustnej, w otoczka sutków, odbytu, zewnętrznych narządów płciowych.

Niektórzy pacjenci mają ciemne piegi, obszary depigmentacji - bielactwo nabyte, co pozwala nam mówić o procesie autoimmunologicznym. Bielactwo nabyte zwykle występuje u pacjentów z przeciwciałami przeciwko komórkom nadnerczy.

U kobiet obserwuje się zmniejszenie i całkowity zanik wzrostu włosów pachowych i łonowych, ponieważ ich nadnercza są głównym źródłem androgenów. Zatrzymanie wydzielania androgenów nadnerczy u mężczyzn ma niewielki wpływ na stan funkcji seksualnych i wzrost włosów, ponieważ główna synteza tych hormonów zachodzi w śródmiąższu jąder.

Badania laboratoryjne i instrumentalne

Pomiar poziomu hormonów nadnerczy. Przeczytaj nasz artykuł Fizjologia nadnerczy.

Diagnoza różnicowa

Diagnoza kliniczna wczesnego stadium niewydolności nadnerczy jest trudna, skargi na osłabienie i zmęczenie są bardzo częste i niespecyficzne.

Osłabienie mięśni, zwłaszcza połączone z drażliwością, niestabilnością nastroju, jest bardziej charakterystyczne dla zespołów nerwicowych. W przypadku dystonii neurokrążeniowej typu hipotensyjnego osłabienie mięśni jest zwykle niestabilne, pogarsza się pod wpływem czynników psycho-emocjonalnych, a także w ciągu dnia. Takim objawom nie towarzyszą zaburzenia elektrolitowe.

Niedociśnienie tętnicze wymaga diagnostyki różnicowej z nadciśnieniem pierwotnym.

Połączenie niedociśnienia tętniczego z utratą masy ciała występuje w chorobie wrzodowej żołądka, przewlekłym zapaleniu jelit i zapaleniu trzustki, jadłowstręcie psychicznym, procesie onkologicznym. W jadłowstręcie psychicznym, pomimo gwałtownego spadku masy ciała, pacjenci zwykle utrzymują dobry stan zdrowia i sprawność.

W stanach septycznych obserwuje się obraz kliniczny przypominający niedoczynność nadnerczy (osłabienie, niedociśnienie, anoreksja, hipoglikemia). Pierwotna niewydolność nadnerczy może być spowodowana sepsą (meningokokemią).

Utratę masy ciała i poważne osłabienie obserwuje się wraz z rozwojem tyreotoksykozy i cukrzycy, ale w takich przypadkach apetyt jest normalny.

W przypadku hiperpigmentacji przeprowadza się diagnostykę różnicową z pelagrą, zapaleniem skórno-mięśniowym, twardziną skóry, przerzutami czerniaka, marskością wątroby, hemochromatozą, barwnikową dystrofią brodawkowatą skóry (rogowacenie ciemne), zatruciem solami metali ciężkich.

Leczenie

Cele leczenia

• Kompensacja braku ważnych hormonów kory nadnerczy.
• Eliminacja przyczyny uszkodzenia nadnerczy (leczenie gruźlicy, sepsy, chorób grzybiczych itp.).

Wskazanie do hospitalizacji

Dekompensacja stanu, z towarzyszącymi wymiotami, odwodnieniem, spadkiem ciśnienia krwi.

Leczenie nielekowe

Dieta pacjentów z pierwotną niewydolnością nadnerczy

Całkowita zawartość kalorii w pożywieniu jest o 20-25% wyższa niż zwykle dla danego wieku, płci i zawodu.

Ważna jest wystarczająca ilość białka (1,5-2,0 g/kg), węglowodanów i tłuszczów. Mięso zawarte jest w pożywieniu w postaci różnorodnych dań, lepiej tłuczonych (u pacjentów z obniżoną funkcją wydzielniczą żołądka), kotletów parowych, z dobrą tolerancją - mięso mielone, śledzie z ziemniakami. Z tłuszczów preferowane jest masło, które zawiera witaminy i jest dobrze wykorzystywane.

Dieta zawiera wystarczającą ilość węglowodanów, w tym łatwo przyswajalnych. Aby uniknąć rozwoju reakcji hipoglikemicznej po niewystarczającym uwalnianiu insuliny na tle zmniejszonego wydzielania hormonów przeciwstawnych, węglowodany są spożywane ułamkowo w ciągu dnia. Dodatkowo sól kuchenna jest przepisywana do 10-15 g chlorku sodu dziennie, ograniczaj żywność bogatą w sole potasowe (śliwki, morele, rodzynki, figi, mandarynki, pieczone ziemniaki). Witaminy odgrywają ważną rolę. Dieta obejmuje różne surowe warzywa i owoce, soki.

Leczenie medyczne

U pacjentów z ustaloną diagnozą pierwotna niewydolność nadnerczy preparaty glukokortykoidowe są używane do końca życia.

Lek z wyboru - hydrokortyzon. Wykorzystywany jest również octan kortyzonu (prekursor hydrokortyzonu, który aby przekształcić się w formę aktywną musi przejść szereg przemian metabolicznych w wątrobie). W przypadkach, gdy pacjent czuje się gorzej pomiędzy dawkami preparatów hydrokortyzonowych (okres działania – do 6 godzin) stosuje się prednizolon (okres działania – do 12 godzin).

Deksametazon i inne długodziałające syntetyczne analogi glikokortykosteroidów nie są stosowane w leczeniu niewydolności nadnerczy, ponieważ nie posiadają pełnego zakresu właściwości fizjologicznych hydrokortyzonu: nie mają aktywności mineralokortykoidowej, nie korygują zaburzeń wodno-elektrolitowych oraz zaburzeń hemodynamicznych, mają zbyt długi okres półtrwania, co przyczynia się do szybkiego rozwoju objawów przedawkowania (jatrogenny hiperkortyzolizm). Preparaty glikokortykoidowe podaje się z uwzględnieniem rytmu wydzielania (2/3 dziennej dawki rano i 1/3 wieczorem).

Dawka leku u pacjentów z rozpoznaniem pierwotnej niewydolności nadnerczy dobierana jest indywidualnie. Główne kryterium skuteczności leczenia- brak klinicznych objawów niewydolności i/lub nadmiaru glikokortykosteroidów. Dawka leku jest minimalna, ale wystarczająca do utrzymania normalnego stanu zdrowia.

Objawy przedawkowania glikokortykosteroidów

• szybki wzrost masy ciała;
• słabe mięśnie;
• wzrost ciśnienia krwi;
• ból głowy;
• zatrzymanie płynów (obrzęk);
• zmniejszenie stężenia potasu i zwiększenie stężenia sodu w osoczu.

W takim przypadku dawka podawanych leków zmniejsza się 1,5-2 razy.

Eliminacja objawów hiperkortyzolizmu występuje powoli - w ciągu 4-8 tygodni. Zjawiska przedawkowania są często odnotowywane przy wyznaczaniu syntetycznych glukokortykoidów, takich jak deksametazon.

W celu wyrównania niedoboru mineralokortykoidów stosuje się fludrokortyzon 0,05-0,2 mg doustnie raz dziennie rano na czczo.

Przykładowe schematy leczenia

• hydrokortyzon 10 mg doustnie po śniadaniu, 5 mg o 16:00;
• + fludrokortyzon 0,1 mg 1/2 tabletki doustnie rano.
• hydrokortyzon 10 mg doustnie po śniadaniu, 5 mg po obiedzie, 5 mg po kolacji;
• hydrokortyzon 15–20 mg po śniadaniu, 5–10 mg o 16–18;
• + fludrokortyzon 0,1 mg 11/2 tabletki doustnie rano.
• Prednizolon 5,0-7,5 mg po śniadaniu, hydrokortyzon 10 mg po obiedzie, 5 mg po kolacji;
• + fludrokortyzon 0,1 mg 1 tabletka doustnie rano.

Dawkę leku dobiera się w zależności od ciężkości choroby, stopnia kompensacji, stanu pacjenta (stres, odpoczynek).

Steroidy anaboliczne w przewlekłej niewydolności nadnerczy są przepisywane obu płciom, ponieważ HTZ z glikokortykosteroidami i mineralokortykoidami nie eliminuje tego niedoboru.

Leczenie sterydami anabolicznymi odbywa się na kursach 2-3 razy w roku. Nandrolon, zawierający 50 mg dekanianu nandrolonu na 1 ml, podaje się głęboko domięśniowo 25-100 mg co 3-4 tygodnie przez 3 miesiące po trzech, u kobiet - w drugiej fazie cyklu miesiączkowego.

Przypadki specjalne

Każdy stres - przeciążenie emocjonalne i fizyczne, gorączka, uraz, operacja (bez znieczulenia ogólnego) - może wywołać zwiększone zapotrzebowanie na glikokortykosteroidy.

W takich sytuacjach konieczne jest przez pewien czas zwiększenie dawki hormonów od 2 do 5 razy w stosunku do dawki podtrzymującej. Dawki ładujące zmniejszają się 1-2 dni po sytuacji stresowej.

• W operacjach chirurgicznych w znieczuleniu ogólnym hydrokortyzon podaje się pozajelitowo: przy planowanych interwencjach hydrokortyzon domięśniowo w przeddzień zabiegu wieczorem 50–100 mg, rano w dniu zabiegu, hydrokortyzon dożylnie, 50–100 mg podczas zabiegu i co 6–8 godzin w pierwszych dniach po nim. Przerwać dożylne podawanie hormonów, gdy pacjent może przyjmować tabletki w postaci tabletek. Jeśli to konieczne, kontynuować domięśniowe wstrzyknięcia hydrokortyzonu. Podczas operacji w stanach nagłych dawkowanie glikokortykosteroidów zwiększa się w zależności od stanu pacjenta.
• W przypadku ciężkiej dekompensacji i / lub niemożności spożycia (brak apetytu, wymioty z powodu współistniejącej choroby, utrata przytomności itp.) Glikokortykosteroidy podaje się pozajelitowo. Zaleca się wstrzyknięcia domięśniowe hydrokortyzonu 3-4 razy dziennie w dawce 50, 75, 100 mg ze stopniowym zmniejszaniem i przenoszeniem pacjenta na leki doustne.
• W czasie ciąży dawkę terapii zastępczej zwiększa się po 3 miesiącu. Podczas porodu podaje się hormony, podobnie jak przy planowanych operacjach.
• U pacjentów z kombinacją CNN i niedoczynnością tarczycy należy najpierw osiągnąć pełną kompensację HH, a następnie rozpocząć leczenie lekami tarczycy (ponieważ hormony tarczycy przyspieszają rozkład kortyzolu i mogą powodować przełom Addisona).

Jeśli dawka stosowanych leków jest wysoka (> 3 mg/dobę), a nie dochodzi do wyrównania niedoborów, poszukuje się możliwych przyczyn dobrego samopoczucia pacjenta: sprawdzają datę ważności leków, przeprowadzają badanie w celu wykluczenia ognisk przewlekłej infekcji, możliwych współistniejących chorób zakaźnych.

Pierwotnej niewydolności nadnerczy często towarzyszy obniżenie odporności i przebieg chorób zapalnych bez typowych objawów klinicznych (gorączka, zespół bólowy).

Dalsze zarządzanie

Przy stabilnym stanie pacjenta z rozpoznaniem pierwotnej niedoczynności nadnerczy rutynowe badanie powinno być przeprowadzane raz w roku. Obejmuje:

• ukierunkowane gromadzenie wywiadu w celu określenia stanu ogólnego, stanu apetytu, aktywności fizycznej;
• pomiar masy ciała;
• pomiar tętna, ciśnienia krwi w pozycji stojącej i siedzącej;
• badanie elektrolitów we krwi, poziom glukozy w osoczu na czczo;
• ocena aktywności mineralokortykoidowej reniny i glukokortykoidowej aktywności ACTH w osoczu krwi;
• densytometria przy dawce glikokortykosteroidów większej niż 30 mg/dobę.

Oznaczanie kortyzolu w osoczu krwi i wolnego kortyzolu w dziennym moczu nie jest informatywne dla oceny adekwatności leczenia (nie jest przeprowadzane na tle terapii).

Pacjent jest informowany o chorobie, ostrzegany o konieczności stałego posiadania podaży tych leków w tabletkach (hydrokortyzon, prednizolon) i ampułkach.

Niewydolność nadnerczy (HN, niewydolność nadnerczy, hipokortyka)- choroba endokrynologiczna spowodowana słabą produkcją hormonów kory nadnerczy w przypadku uszkodzenia lub zaburzenia regulacji podwzgórza i przysadki.

Nadnercza to sparowane gruczoły, które regulują metabolizm, który wpływa na większość narządów i ich procesy, co pozwala radzić sobie ze stresem. Właściwości funkcjonalne są prawie takie same dla kobiet i mężczyzn.

Choroba jest diagnozowana dość szybko i prosto i praktycznie nie ma żadnych ukrytych objawów. Może występować w postaci ostrej i przewlekłej.

Kod ICD

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób ma kod ICD - 10. Lista tych chorób obejmuje następujące kategorie układu hormonalnego:

• E 27.1 Pierwotna niewydolność nadnerczy;
• E 27.3 Niedobór medyczny;
• E 27.4 Inne nieokreślone gatunki lub kategorie.

Powoduje

Choroba występuje w wyniku:

• idiopatyczna (autoimmunologiczna) atrofia kory nadnerczy;
• gruźlica;
• syfilis;
• choroba Itsenko-Cushinga;
• ludzki wirus niedoboru odporności (HIV);
• twardzina skóry;
• narażenie;
• uraz mózgu.

Przewlekła niewydolność nadnerczy u dzieci może być dziedziczna.

gradacja

Istnieją 3 główne etapy wystąpienia tej choroby:

• Choroba Addisona (typ pierwotny), których czynnikami rozwojowymi są osłabienie funkcjonowania układu odpornościowego, gruźlica, ludzki wirus niedoboru odporności, choroby weneryczne i wirusy grzybicze. Z powodu osłabienia układu odpornościowego warstwa kory nadnerczy zostaje odrzucona;
• Wtórna niewydolność nadnerczy rozwija się z guzami mózgu, po zabiegach chirurgicznych lub urazach głowy, obfitym krwawieniu. Długotrwała terapia glikokortykosteroidami może również powodować;
• Widok trzeciorzędowy objawia się w związku z promieniowaniem, operacjami, zatruciem i anoreksją typu nerwowego.

Nadnercza są jednym z organów najlepiej ukrwionych w organizmie, podobnie jak tarczyca. Z tego powodu, jeśli naruszone zostaną zadania kory nadnerczy, dochodzi do przerzutów w obecności onkologii w płucach.

Objawy niewydolności nadnerczy

Zdjęcie objawów choroby
Ostra niewydolność nadnerczy

W każdym typie choroby występują wczesne objawy, z HN można wyróżnić takie objawy, jak:

• zmęczenie i senność;
• wysoki poziom wrażliwości na światło słoneczne;
• zmniejszenie odporności organizmu na infekcje;
• utrata apetytu;

Podczas przeprowadzania badań laboratoryjnych choroby zidentyfikowano szereg towarzyszących objawów, takich jak:

• przebarwienia skóry przy zgięciu kończyn itp.;
• modyfikacja koloru błony śluzowej ze złotej na szarą;
• gwałtowny spadek ciśnienia krwi (BP);
• zwiększona częstość akcji serca i duszność z powodu rozwoju tachykardii;
• zaburzenie przewodu pokarmowego;
• skurcze w przewodzie żołądkowo-jelitowym;
• utrata wagi;
• szybkie zmęczenie mięśni i trudności w poruszaniu się.

Manifestacja przewlekłego stadium u nastolatków występuje z następującymi objawami: brązowa pigmentacja blizn, fałd skórnych i dziąseł. Również zmęczenie wymioty bez powodu i zwiększone spożycie soli, niski poziom cukru we krwi. Wraz z rozwojem ostrej postaci choroby u dzieci pojawia się biegunka, wymioty i ból brzucha. Ponadto, wraz z utratą płynów w dużych objętościach, skóra nabiera sinicy i zimnej temperatury ciała. Może podlegać omdleniu, senności i rozwojowi drgawek.

Manifestacja choroby na różnych etapach

Pierwotna niedoczynność nadnerczy obniża lub podnosi poziom hormonów, a także stany zapalne gruczołu dokrewnego i typu 1. Choroba rozwija się w 85-90 procentach przypadków z powodu zniszczenia tkanek nadnerczy.

W drugiej i trzeciej postaci niedoczynności nadnerczy objawy pojawiają się w znacznie mniejszym stopniu.

Komplikacje niewydolność kory nadnerczy

Powikłanie, zwane również kryzysem nadnerczowym, może objawiać się naruszeniem funkcji kory nadnerczy, mogą wystąpić problemy w funkcjonowaniu jednego z narządów lub całego organizmu. Być może przejściowy rozwój w śpiączkę.

Powikłanie charakteryzuje:

• silny spadek ciśnienia, możliwy jest omdlenie;
• poważne osłabienie, utrata przestrzeni;
• częste wymioty i niestabilne stolce;
• odwodnienie organizmu;
• niewydolność serca;
• skurcze i silna pigmentacja.

Również ostra postać jest często ściśle związana z przewlekłymi objawami. Zaostrzenie może wystąpić z powodu takich czynników:

• przeniesiona infekcja wirusowa w okresie choroby;
• odstawienie leków przepisanych na leczenie;
• przeniesiony stres i inne negatywne emocje;
• gwałtowna zmiana strefy klimatycznej;
• uraz lub operacja w jamie brzusznej.

W przypadku choroby u kobiet często dochodzi do zaburzeń cyklu miesiączkowego, a u mężczyzn potencji.

Diagnoza choroby.

Diagnoza rozpoczyna się przede wszystkim od badania pacjenta lub dorosłych krewnych na temat stanu ogólnego, jakie są objawy i objawy związane z procesem pogorszenia. Dowiedz się, dlaczego może pojawić się ten problem, weź pod uwagę skargi pacjenta.

Metody diagnostyczne.

Początkowym działaniem w celu wykrycia patologii jest wyznaczenie badania ultrasonograficznego (USG). Takie badanie powinno wykazać następujące pochodzenie choroby:

• obecność zakażenia gruźlicą i przekroczenie norm soli wapnia sugeruje, że gruźlica jest przyczyną inicjacji niewydolności;
• wykrycie autoprzeciwciała przeciwko antygenowi 21-hydroksylazy jest przyczyną rozpoznania autoimmunologicznej manifestacji hipokortycyzmu.

Kolejne etapy badań to diagnostyka na rezonans magnetyczny (MRI) i tomografia komputerowa (CT). W etapie wtórnym wykonuje się te same procedury, w tym rezonans magnetyczny mózgu.

Jeśli lekarz wątpi w wyniki diagnozy, może przeprowadzić test stymulacyjny, w postaci iniekcji hormonów wytwarzanych przez przysadkę i podwzgórze. W ten sposób pozwoli Ci poznać zawartość biologicznie aktywnego hormonu we krwi, zwanego także „hormonem stresu” (kortyzol).

Ogólne badanie krwi jest obowiązkowe do porodu. Który pokaże stężenie jonów sodu, wysoki potas, wzrost liczby limfocytów, spadek lub wzrost liczby eozynofilów, niski poziom leukocytów.

Leczenie

Współczesna medycyna może zapewnić leczenie tej choroby, a to zależy od przyczyny i czynników, które spowodowały chorobę. Metody leczenia mają przede wszystkim na celu wyeliminowanie zarówno niewydolności nadnerczy, jak i przywrócenie hormonu.

Leczenie odbywa się poprzez przyjmowanie leków na gruźlicę, choroby grzybicze, kiłę, pozbycie się guzów z powodu radioterapii. Jeśli leczenie przebiegło pomyślnie, ale nie wpłynęło w wystarczającym stopniu lub przyczyniło się do innych procesów przebiegu choroby, możliwe jest utrzymanie pacjenta hormonoterapią do końca życia.

Leczenie medyczne

Rozpoczyna się wyznaczanie i podawanie leków z grup glukokortykoidów i mineralokortykoidów. Najczęściej lekarze przepisują „Kortyzon” i „Cortef”, dla łagodnego przebiegu patologii. Jeśli postać jest cięższa, przepisuje się prednizolon w związkach w postaci „Octan kortyzonu” lub „Cortef z mineralokortykoidami”.

Często występowanie i przebieg choroby nie przebiegają bez stresu. Jeśli pacjent ma takie objawy, dawkę kortykosteroidów zwiększa się 3-5 razy. W czasie ciąży wyznaczenie zwiększonej dawki jest dozwolone tylko w drugim trymestrze ciąży.

Sterydy anaboliczne są używane do korygowania masy mięśniowej, wzmacniania jej i odnawiania części komórek. Wizyta dotyczy dowolnej grupy osób, niezależnie od płci, często są to pacjenci z przewlekłym przebiegiem choroby. Przyjmować 3 razy w roku w krótkich odstępach czasu.

Można zastosować terapię zastępczą. Przewiduje również stopniowe ograniczanie zażywania narkotyków, tj. używane do późniejszego anulowania. Najważniejszą rzeczą w terapii substytucyjnej jest kompensacja klinicznego typu hormonalnego, a także jego utrzymanie i zachowanie. W takim przypadku wskaźnikami będą:

• podstawowe poziomy kortyzolu w osoczu większe niż 350 mmol/l;
• Potas w zakresie 4,0-4,5 mmol/l;
• sód od 135 do 140 mmol/l;
• Glukoza 4,5-9,0 mmol / l dziennie.

Jeśli podczas powstawania choroby przyczyną infekcji jest antybiotykoterapia.

Określanie poprawy leczenia

Poprawa może być determinowana takimi czynnikami jak:

• normalizacja ciśnienia krwi;
• zmniejszenie pigmentacji;
• przyrost masy ciała w normalnym zakresie;
• poprawa ogólnego stanu;
• likwidacja problemów z przewodem pokarmowym;
• wykluczenie anoreksji;
• przywrócenie funkcji mięśni i nie tylko.

Często leki oferowane przez specjalistów są klasyfikowane według czasu działania i ilości, są one następujące:

• Krótka akcja:
  • hydrokortyzon - 20 mg;
  • Kortyzon - 25 mg;
  • prednizon - 5 mg;
  • Prednizolon - 5 mg;
  • Metyloprednizolon - 4 mg.
• Średni czas trwania:
  • Triamcynolon - 4 mg;
  • Parametazon - 2 mg;
• Długo działające:
  • deksametazon - 0,75 mg;
  • Betametazon - 0,6 mg.

Tylko z lekkim stopniem niedoboru Kortyzon, jeśli stopień obrażeń jest wyższy, również do niego dodają prednizolon, fludrokortyzon.

Fludrokortyzon jest analogiem aldosteronu mineralokortykoidowego. Stosuje się go zawsze bez względu na stopień niedoskonałości. Na przykład, jeśli dziecko przyjmuje tylko glikokortykosteroidy, przyrost masy ciała będzie bardzo niewielki. I będą inne problemy: opóźniony rozwój psychoruchowy, odwodnienie. To ostatnie jest najbardziej niebezpieczne, ponieważ organizm może być wypełniony śmiertelną dawką potasu. Bez względu na osobę dorosłą lub dziecko, leczenie samymi kortykosteroidami może pogorszyć stan, ale także zwiększyć ryzyko wystąpienia kryzysów związanych z utratą soli.

Możesz zrozumieć, że dawka fludkortyzonu jest prawidłowo przepisana przez następujące objawy:

• spadek poziomu sodu;
• wzrost substancji potasowych;
• wzrost aktywności reniny.

Przedawkowanie tego leku pokaże jego właściwości w następujący sposób: jeśli podczas leczenia pojawi się obrzęk twarzy i innych obszarów, pojawi się wzrost ciśnienia, migrena i bezsenność, a wskaźniki laboratoryjne mówią, że we krwi jest minimalna ilość potasu i zwiększona poziom sodu. W związku z tym konsumowana ilość powinna zostać zmniejszona, ale wcale nie jest konieczne anulowanie.

Ważny! Dawkowanie zwiększa się tylko w przypadkach, gdy pacjent mieszka w gorących strefach klimatycznych, ponieważ substancje sodowe są wydalane z potem, podczas ciąży zwiększa się od drugiego trymestru.

Jeśli oprócz choroby pojawi się również choroba zakaźna z gorączką, jeśli konieczne jest wykonanie traumatycznej operacji, aby uniknąć późniejszego przełomu typu Addisona, dawkę leku glikokortykosteroidowego zwiększa się 3-5 razy. Mineralokortykoidy pozostają w tej samej dawce.

Skuteczność kuracji sprawdzana jest co 30 dni poprzez badanie aktywności hormonów i elektrolitów we krwi. Kolejne kontrole, gdy dana osoba zażywa narkotyki przez dłuższy czas, odbywają się co 2-3 miesiące.

W chorobach nadnerczy możliwe jest przekroczenie normy przyjmowania glikokortykosteroidów o 1-2 dni, aby uniknąć powstania ostrej niewydolności.

Operacje chirurgiczne

Działania chirurgiczne mające na celu interwencję chirurgiczną w celu przywrócenia kory nadnerczy to złożony proces, który może wykonać tylko wysoko wykwalifikowani specjaliści. Zalecane usunięcie nadnercza lub jego tkanek, guzów jest przepisywane zgodnie ze wskazaniami lekarza.

Podczas usuwania guza należy wziąć pod uwagę czynnik jakości (kategoria złośliwa i łagodna) oraz zdolność do wytwarzania hormonów. Poziom hormonów określa się na podstawie badań krwi i moczu, natomiast wykonuje się takie badania jak:

• badanie krwi na obecność chromograniny A, reniny, aldosteronu, kortyzolu, hormonu ACTH, kalcytoniny, jonów krwi i hormonu przytarczyc (przytarczyc);
• odczyty z analizy moczu dla metanefryny (metabolit adrenaliny) i kortyzolu.

Na stół chirurgiczny trafiają, gdy produkcja hormonu przekracza ustaloną normę lub leczenie nowotworu złośliwego jest niemożliwe, zgodnie z zaleceniem lekarza, na podstawie przeprowadzonych badań.

Alternatywne zabiegi domowe

Możesz zacząć używać środków ludowych tylko z diagnozą. Stosowanie ziół i opłat jest uważane za dość skuteczne metody, ale warto to robić tylko ze wskazania lekarza, a nie na własną rękę, ponieważ zagraża to życiu.

Głównym zadaniem leczenia ziołowego jest przywrócenie tła hormonalnego, zarówno w celu stłumienia, jak i podniesienia poziomu. Ilość, rodzaj i sposób stosowania przepisuje lekarz prowadzący. W leczeniu zaburzeń nadnerczy zaleca się przyjmowanie następujących wlewów:

• Skrzyp - wspomaga produkcję hormonu, oczyszcza organizm z substancji toksycznych, wspomaga funkcjonowanie równowagi wodno-solnej. Delikatnie przyjmuj osoby z chorobami układu krwionośnego;
• Geranium - zawierający cząsteczki radu, wspomaga produkcję hormonów;
• Liście porzeczki i witamina C - działają profilaktycznie, ostrzegają układ odpornościowy przed różnego rodzaju chorobami;
• Seria - promuje wzbogacenie w minerały, regeneruje przewód pokarmowy, stymuluje pracę nadnerczy.

Istnieją napary ziołowe, które należy przyjmować ściśle według instrukcji i tylko pod nadzorem specjalisty, takie środki ludowe obejmują korzeń lukrecji. Posiada właściwości blokujące niszczenie hormonu.

Ponadto pokrzywa zapewnia dobrą przemianę materii i przywraca funkcję nadnerczy, zwiększa liczbę czerwonych krwinek we krwi, obniża poziom cukru, a liście morwy łagodzą stany zapalne w nerkach.

Dieta i zabronione pokarmy do spożycia w przypadku choroby

W przypadku zespołu niewydolności nadnerczy nie należy spożywać pokarmów bogatych w cukier, ponieważ może to wywołać uwalnianie insuliny, co jest dużym problemem dla organizmu.

Pokarmy, które należy ograniczyć, a lepiej całkowicie wykluczyć z diety: frytki, majonez, kiełbaski, kawę, makaron instant, napoje alkoholowe, gazowane i energetyzujące oraz sól. Warto również dokładnie monitorować skład produktów, aby nie zawierały szkodliwych dodatków i barwników.

Preferowane powinny być owoce i warzywa, zwłaszcza na początku sezonu sprzedaży, ponieważ zawierają wiele przydatnych witamin, których potrzebuje organizm.

Aby znormalizować stan w ciągu dnia, należy postępować zgodnie z następującymi instrukcjami:

• dobre śniadanie to klucz do prawidłowego poziomu cukru we krwi, można jeść tylko do 8 godzin;
• godzinę po śniadaniu potrzebujesz lekkiej przekąski, dotyczy to również czasu przed popołudniową herbatą i obiadem;
• obiad powinien być przed godziną 3 po południu;
• spożywać obiad w małych, lekkich porcjach do 6 godzin, w ciągu dnia spożywać ciężkie i sycące posiłki;

Zapobieganie chorobom

Jeśli dana osoba ma jakiekolwiek podejrzenia, należy natychmiast udać się do szpitala, ponieważ wczesne rozpoznanie i leczenie tej choroby jest samo w sobie podstawą profilaktyki.

Terapia podtrzymująca powinna odbywać się w sposób przerywany. Jeśli dzienna dawka leku nie przekracza 20 mg, najlepiej przyjmować rano. W przypadku dużych objętości należy przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub rano. Aby organizm nie został dotknięty zespołem odstawienia, najlepiej stopniowo ograniczać przyjmowanie leków i dopiero w ten sposób kończyć ich przyjmowanie.

Również osoby z takimi zespołami i problemami o podobnym charakterze muszą być zarejestrowane u endokrynologa. Jeśli jesteś w ciąży, ogranicz dostęp do miejsc tytoniowych. Spożycie tytoniu, alkoholu, narkotyków, ograniczenie tych substancji samo w sobie jest zapobieganiem niewydolności nadnerczy.

Prognoza

Wyeliminowanie objawów i skuteczne szybkie leczenie jest dość trudne, a w rezultacie może doprowadzić do śmierci. W przypadku stadium przewlekłego opieka w nagłych wypadkach nie jest wymagana, ponieważ ta forma bardzo rzadko prowadzi do śmierci, wystarczy w odpowiednim czasie skontaktować się z kliniką w celu szczegółowej analizy i późniejszego leczenia.

W przypadku guzów nadnerczy możliwe jest korzystne rokowanie oparte na usunięciu łagodnego guza. Po 1-2 miesiącach następuje przywrócenie ciśnienia krwi, procesy metaboliczne wracają do normy.

W obecności nowotworów złośliwych trudno jest dobrze rokować, wszystko zależy od terminu, sposobu udania się do szpitala i procesu leczenia.

Jest mało prawdopodobne, aby przynajmniej jeden specjalista był w stanie podać dokładną prognozę, ponieważ zależy to od wielu czynników. Terminowe leczenie i leczenie zgodnie z zaleceniami doprowadzi do poprawy stanu. Ignorowanie niewydolności nadnerczy w naturalny sposób prędzej czy później doprowadzi do śmierci.

Powiązane wideo

Podobne posty

Należą do gruczołów dokrewnych. Ich główną funkcją jest synteza hormonów (mineralokortykoidów, glukokortykoidów, hormonów płciowych itp.). Dzięki substancjom wytwarzanym przez te gruczoły utrzymuje się prawidłowe ciśnienie krwi, zapewniona jest równowaga wodno-solna oraz zapobiega się stresowi. Patologie związane z upośledzeniem funkcjonowania tego gruczołu nazywane są niewydolnością nadnerczy.

Istota choroby

Nadnercza to mały sparowany narząd w kształcie trójkąta. Nazwa pochodzi od lokalizacji gruczołu - tuż nad nerkami. Masa jednego takiego organu wynosi pięć gramów. Nadnercza składają się z dwóch warstw. Pierwszy jest korowy. To jest warstwa zewnętrzna. Druga - środkowa, to warstwa wewnętrzna. Stanowi tylko około dwudziestu procent masy narządu.

W sumie w nadnerczach wytwarzanych jest ponad trzydzieści rodzajów hormonów. W proces ich syntezy zaangażowane są trzy ogniwa:

• podwzgórze;
• przysadka;
• nadnercza.

W przypadku naruszeń jednego z tych elementów zachodzą negatywne zmiany dotyczące produkcji hormonów. Niewydolność nadnerczy odnosi się do niedostatecznego uwalniania hormonów przez nadnercza (zwykle występuje niedobór kortyzolu i aldosteronu). Inną nazwą choroby jest hipokortyka.

Istnieją dwie główne formy choroby:

• pierwszy to ostry niedoczynność kory nadnerczy. Ta postać choroby charakteryzuje się nagłą manifestacją. Towarzyszy mu duszność, spadek ciśnienia krwi, utrata przytomności, drgawki;
• drugi to przewlekła niewydolność kory nadnerczy. Trwa przez znaczną ilość czasu. Zwykle nie towarzyszą objawy. Ze względu na brak objawów pacjent często nie otrzymuje niezbędnego leczenia, co prowadzi do rozwoju powikłań.

Niewystarczająca funkcjonalność nadnerczy jest niebezpiecznym problemem. W przypadku niedoboru hormonów w organizmie mogą wystąpić poważne zmiany, prowadzące do rozwoju poważnych patologii. Dlatego ważne jest, aby jak najwcześniej wykryć niewydolność nadnerczy. Umożliwi to szybkie leczenie choroby i zapobiegnie występowaniu nieodwracalnych powikłań.

Klasyfikacja

Jak wspomniano wcześniej, niewydolność występuje z winy podwzgórza, przysadki lub samych nadnerczy. W zależności od elementu, w którym obserwuje się naruszenia, rozróżnia się trzy formy choroby. Tak więc pacjent może rozwinąć:

• pierwotna niewydolność nadnerczy. Inną nazwą choroby jest choroba Addisona. Ta postać choroby została po raz pierwszy opisana pod koniec XIX wieku przez angielskiego lekarza Thomasa Addisona. W tym przypadku przyczyną niewydolności są same nadnercza. Patologię można nabyć w ciągu życia lub wrodzoną. Choroba może być wywołana przez procesy zakaźne, złośliwe i autoimmunologiczne patologie, które rozwinęły się w tkankach gruczołów;
• wtórny niedoczynność kory nadnerczy. W tym przypadku sprawcą niedoboru hormonów jest przysadka mózgowa. Tłumaczy się to wadami tego gruczołu, któremu towarzyszy nadmierna synteza kortykotropiny, która hamuje uwalnianie hormonów nadnerczy;
• trzeciorzędne naruszenie. Obserwuje się to w przypadku niewystarczającej syntezy hormonów uwalniających przez podwzgórze. Z tego powodu dochodzi do szeregu reakcji, które ostatecznie blokują funkcje nadnerczy. Choroba może być zarówno nabyta, jak i wrodzona.

Najcięższa jest pierwsza postać choroby. Charakteryzuje się porażką dwóch części gruczołu jednocześnie.Choroba jest wykrywana z taką samą częstotliwością u obu płci. Dane współczesnych badań wskazują na większą predyspozycję do zachorowania u osób w wieku dojrzałym i zaawansowanym.

We wtórnej niedoczynności kory nadnerczy niedobór ma tylko kortyzol. Nie obserwuje się naruszeń syntezy aldosteronu. Pod tym względem ta forma choroby, podobnie jak trzeciorzędowa, jest łatwiejsza. Jednak wtórna i trzeciorzędowa niedoczynność kory nadnerczy występuje znacznie rzadziej niż pierwotna.

Przyczyny rozwoju niewydolności

Objawy choroby pojawiają się zwykle dopiero po zajęciu dziewięćdziesięciu procent kory nadnerczy. W większości przypadków u pacjenta diagnozowana jest niewydolność pierwotna. W dziewięćdziesięciu ośmiu procentach przypadków jest to wynik autoimmunologicznego uszkodzenia nadnerczy.

Mechanizm powstawania problemu dzisiaj wciąż nie jest dobrze poznany. Wiadomo, że choroba łączy się ze zmianami (o charakterze autoimmunologicznym) innych narządów związanych z układem hormonalnym. Ponadto rozróżnia się również następujące przyczyny rozwoju niewydolności formy pierwotnej:

• zespół Algrove'a;
• niedorozwój kory (wrodzony);
• gruźlica;
• przerzuty, które rozprzestrzeniły się na tkanki nadnerczy;
• amyloidoza. Patologia charakteryzująca się odkładaniem nieprawidłowych białek w nadnerczach, które są syntetyzowane, jeśli u pacjenta rozwinie się choroba przewlekła (długotrwała);
• krwotok w tkankach związanych z nadnerczami. Jest to typowe dla ciężkich procesów zakaźnych, podczas których patogenne mikroorganizmy (na przykład szkarlatyna, błonica) dostają się do krwioobiegu;

• zakrzepica wpływająca na naczynia, przez które krew dostaje się do nadnerczy;
• guzy, które rozwinęły się w tkankach gruczołu;
• martwica z powodu HIV;
• zespół Kearnsa;
• zespół Smitha-Opitza;

Choroba może pojawić się również u noworodków. Jest to możliwe, jeśli podczas porodu dziecko przez długi czas nie otrzymywało tlenu. Inne przyczyny rozwoju wtórnej niedoczynności kory nadnerczy. Główną przyczyną patologii są zaburzenia związane z przysadką mózgową.

Pomiędzy nimi:

• procesy zakaźne;
• krwotok z powodu urazu;
• rozwój guza;
• deformacja narządu spowodowana jego napromieniowaniem, nieudana interwencja chirurgiczna, długotrwałe stosowanie syntetycznych glikokortykosteroidów jako terapii;
• wady związane z niewystarczającą masą gruczołu (niewydolność wrodzona);
• czynnik autoimmunologiczny.

Niewydolność trzeciorzędowa może być wywołana przez różne czynniki, które wpływają na funkcjonowanie podwzgórza. Guz, proces zakaźny, promienie gamma mogą prowadzić do rozwoju choroby. Krwotoki również powodują niewydolność. Dość często przyczyną rozwoju choroby jest stosowanie hormonów glukokortykoidowych w dużych dawkach.

Objawy pierwotnej hipokortycyzmu

Wpływ choroby na organizm jest zróżnicowany. Tak więc, z powodu utraty sodu i retencji potasu, obserwuje się odwodnienie. Z powodu zaburzonego metabolizmu wodno-solnego i elektrolitowego cierpi układ sercowo-naczyniowy i przewód pokarmowy. Ale pierwsze objawy choroby zwykle pojawiają się na tle urazów lub rozwoju innych chorób.

Wśród objawów niewydolności kory nadnerczy (forma pierwotna) warto zwrócić uwagę na następujące objawy:

• przebarwienia. Ten znak jest najbardziej wyraźny. Zjawisko to występuje z powodu zwiększonej produkcji hormonu stymulującego melanocyty. Jak wyraźna będzie pigmentacja, zależy od ciężkości choroby. Otwarte obszary ciała jako pierwsze zmieniają swój kolor. Kolor różni się w zależności od konkretnego przypadku. Czasami skóra nabiera przydymionego odcienia, innym razem brązu. W rzadkich przypadkach ten objaw może się nie pojawić;
• utrata wagi. W niektórych przypadkach pacjenci tracą nawet od piętnastu do dwudziestu pięciu kilogramów wagi. Zwłaszcza jeśli są otyłe. Utrata masy ciała wiąże się z innym objawem choroby - zaburzeniami odżywiania;

• zaburzenia jedzenia. Pacjenci charakteryzują się utratą apetytu, częstymi nudnościami, bólem brzucha. Możliwe jest naprzemienne zaparcie z biegunką. W niektórych przypadkach pojawiają się wymioty bez wyraźnego powodu i wstępne nudności;
• zaburzenia zachowania. Osoby cierpiące na niedoczynność kory nadnerczy wykazują nadmierną drażliwość, apatię i mogą popadać w depresję. W niektórych przypadkach dochodzi do całkowitej utraty wydajności z powodu silnego osłabienia mięśni;
• obniżenie ciśnienia krwi. Charakterystyczny objaw niedoczynności kory nadnerczy. Wraz z rozwojem choroby wskaźnik ciśnienia krwi spada o około pięć do dziesięciu milimetrów słupa rtęci w stosunku do normalnego, wcześniej obserwowanego wskaźnika.

Należy pamiętać, że niektóre objawy, takie jak przebarwienia, mogą się nie pojawić. Ponadto, jeśli u pacjenta zdiagnozowano również nadciśnienie, wskaźnik ciśnienia krwi może się nie zmienić.

Objawy wtórnej i ostrej hipokortycyzmu

W większości przypadków objawy wtórnej niedoczynności kory nadnerczy są łagodne lub wcale się nie pojawiają. Nie obserwuje się zmian ciśnienia krwi, nie obserwuje się przebarwień. Jednak pacjent może czuć się słaby.

Występuje również utrata masy ciała i napady hipoglikemii, które pojawiają się po jedzeniu (kilka godzin później). Podczas ataku pacjent odczuwa zawroty głowy, ból głowy, uczucie głodu. Występuje nadmierna potliwość.

Kryzys Addisona może wystąpić nawet u dzieci, które nie ukończyły trzeciego roku życia. Rozwija się na tle stresu, przeziębienia, infekcji i innych czynników. Wśród przyczyn wywołujących objawy niewydolności można wyróżnić zakrzepicę, infekcję meningokokową, nagłe odstawienie syntetycznych glikokortykosteroidów.

Ostrą niedoczynność kory nadnerczy można wykryć za pomocą następujących objawów:

• blednięcie skóry;
• uczucie słabości;
• zaburzenia trawienia (wymioty, luźne stolce);
• drgawki;
• uczucie bólu w jamie brzusznej;
• zmniejszenie ilości oddzielonego moczu;
• uczucie bicia serca.

Kryzys Addisona jest bardzo niebezpiecznym stanem. Rozwija się nagle, bez żadnych wstępnych oznak. Jeśli pacjent nie otrzyma pomocy na czas, może zapaść w śpiączkę. Nieleczona śmierć jest możliwa.

Środki terapeutyczne

Współczesna medycyna ma kilka metod leczenia choroby. Główne cele w leczeniu niewydolności nadnerczy to eliminacja niedoboru hormonów i eliminacja czynnika wywołującego rozwój choroby.

Lekarze określają źródło naruszeń i podejmują działania mające na celu naprawienie wykrytych wad. Jeśli jest to infekcja grzybicza, gruźlica, kiła, prowadzona jest terapia lekowa. Guzy są usuwane. Ale czasami uszkodzenie narządów jest nieodwracalne. Leczenie kory nadnerczy w tym przypadku będzie nieskuteczne, więc pacjent przez całe życie będzie musiał prowadzić terapię zastępczą.

W leczeniu pierwotnego niedoczynności kory nadnerczy stosuje się leki mineralokortykoidowe i glikokortykoidowe:

• „kortyzon”;
• „Hydrokortyzon”;
• „Octan kortyzonu” itp.

Ponieważ synteza aldosteronu jest zachowana w niewydolności wtórnej, w terapii stosuje się wyłącznie leki glikokortykosteroidowe. W przypadku stresu dawkę kortykosteroidów zwiększa się od trzech do pięciu razy. Jeśli pacjentka spodziewa się dziecka, zwiększenie dawki jest możliwe dopiero w drugim trymestrze ciąży.

Opieka w nagłych wypadkach w przypadku kryzysu Addisona to:

• szybkie uzupełnienie bilansu wodnego poprzez dożylne podanie izotonicznej soli fizjologicznej;
• hormonalna terapia zastępcza („Prednizolon”, „Hydrokortyzon”);
• objawowe leczenie stanów, które wywołały kryzys.

Dieta jest również częścią terapii. Dieta pacjenta powinna obejmować pokarmy zawierające węglowodany, sole sodowe, białka oraz witaminy „B” i „C”. Należy unikać soli potasowych. Znajdują się w nasionach, warzywach, fasoli, orzechach.

Tak więc niewydolność nadnerczy charakteryzuje się niewystarczającą syntezą hormonów niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Choroba występuje w przypadku zaburzeń związanych z uszkodzeniem podwzgórza, przysadki lub samych nadnerczy.

Najbardziej charakterystycznym objawem niewydolności nadnerczy jest zmiana napięcia skóry i błon śluzowych. Terapia choroby polega na wyeliminowaniu czynników, które doprowadziły do ​​jej rozwoju oraz eliminacji niedoboru hormonów.

Catad_tema Choroby układu hormonalnego - artykuły

Pierwotna niewydolność nadnerczy. Wytyczne kliniczne.

Pierwotna niewydolność nadnerczy

ICD 10: E27,1, E27,2, E27,4, E27,8, E27,9

Rok homologacji (częstotliwość przeglądów): 2016 (przegląd co 5 lat)

ID: KR524

Stowarzyszenia zawodowe:

Zatwierdzony

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

Zgoda

Rada Naukowa Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej __ __________ 201_

Glikokortykosteroidy

kortyzol

Mineralokortykoidy

Aldosteron

choroba Addisona

Adrenalektomia

hormon uwalniający kortykotropinę

Kora nadnerczy

kortyzol

hormon adrenokortykotropowy

Adrenoleukodystrofia

Hydrokortyzon

fludrokortyzon

Lista skrótów

HH - niewydolność nadnerczy

CNN - przewlekła niewydolność nadnerczy

PII - pierwotna niewydolność nadnerczy

CRH - hormon uwalniający kortykotropinę

ACTH - hormon adrenokortykotropowy

ARP - aktywność reninowa osocza

OVFA - bardzo długołańcuchowe kwasy tłuszczowe

APS - autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy

HCHD - wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy

Warunki i definicje

Steroidogeneza- proces syntezy hormonów steroidowych (w nadnerczach i gonadach) z cholesterolu.

Glikokortykosteroidy e - hormon syntetyzowany w korze nadnerczy (kortyzol).

Mineralokortykoid Hormon syntetyzowany w korze nadnerczy (aldosteron).

Choroba monogenowa Choroba dziedziczna spowodowana mutacjami w jednym genie.

Adrenalektomia Chirurgiczne usunięcie nadnerczy (jednostronne) lub nadnerczy (dwustronne).

1. Krótka informacja

1.1. Definicja

Niewydolność nadnerczy (HN)- zespół spowodowany niedoborem syntezy i wydzielania kortyzolu w korze nadnerczy.

1.2. Etiologia i patogeneza

W większości (ale nie we wszystkich) przypadkach niedobór glikokortykoidu (kortyzolu) jest związany z niedoborem mineralokortykoidu (aldosteronu). W przypadku braku terapii zastępczej niewydolność nadnerczy jest chorobą śmiertelną. Pacjent cierpiący na przewlekłą pierwotną niewydolność nadnerczy (PNI) wymaga ciągłej terapii zastępczej glikokortykoidami (i w większości przypadków mineralokorykoidami).

Przewlekły PUI jest chorobą o etiologii niejednorodnej. Uszkodzenie nadnerczy może rozwinąć się w wyniku czynników zewnętrznych - krwotoku (częściej u dzieci poniżej 1 roku życia), zakaźnego (gruźlica), guza (chłoniak, przerzuty), adrenalektomii (w przypadku guzów nadnerczy, choroby Cushinga). U dzieci przyczyną PUI jest częściej jedna z chorób dziedzicznych, której towarzyszy naruszenie embriogenezy, zniszczenie nadnerczy lub zaburzenia steroidogenezy.

Etiologia pierwotnej CNN (tab. 1)

Tabela 1 Etiologia PUI

Nozologia
WARIANTY DZIEDZICZNE
Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy (7 opcji)	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR
Wyizolowany autoimmunologiczny HH	Dziedziczenie wielogenowe (predysponujące allele układu HLA-DQ, HLA-DR)
	Dziedziczenie wielogenowe
	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, GWIAZDA, ALADYN
	gen DAX, delecja chromosomu X
Zespół Allgrove (Triplet A)
Zespół Smitha-Lemliego-Opitza
Zespół IMAGe	Nieznany
Zespół Kearnsa-Sayre'a	Defekty mitochondrialnego DNA
KUPIONE OPCJE
Obustronna adrenalektomia Krwotok w nadnerczach Zmiany przerzutowe lub nowotworowe nadnerczy (chłoniak itp.) Infekcyjne zmiany nadnerczy (posocznica, gruźlica)	Brak natury genetycznej

1.4. Kodowanie ICD - 10

E27.1 - Pierwotna niewydolność kory nadnerczy;

E27.2 - Kryzys Addisona;

E27.4 - Inna i nieokreślona niewydolność kory nadnerczy;

E27.8 - Inne określone zaburzenia nadnerczy;

E27.9 Choroba nadnerczy, nieokreślona

1.5. Klasyfikacja

W zależności od stopnia uszkodzenia w układzie podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowym, HN ma charakter pierwotny, spowodowany patologią samych nadnerczy, oraz centralno – wtórny (związany ze zmniejszonym wydzielaniem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) przysadki mózgowej ) lub trzeciorzędowe (związane z zaburzeniami wydzielania hormonu uwalniającego kortykotropinę (CRH) w podwzgórzu).

1.6. Obraz kliniczny

Niedobór glikokortykosteroidów (kortyzolu) objawia się osłabieniem, zmęczeniem, utratą apetytu i utratą masy ciała, omdleniami, drgawkami z utratą przytomności. Zespół konwulsyjny spowodowany jest niskim poziomem glukozy we krwi (hipoglikemia), często rozwija się po długiej nocnej przerwie na posiłki.

Niedobór mineralokortykoidu (aldosteronu) objawia się nudnościami, zwiększonym zapotrzebowaniem na sól, wymiotami, powtarzającymi się i bez ulgi, prowadzącymi do odwodnienia, co potocznie nazywane jest „kryzysem utraty soli”. Objawy zwykle gwałtownie rosną na tle innych chorób, wysokiej temperatury, stresujących sytuacji.

Prawie wszystkie objawy niedoboru kortyzolu i aldosteronu są niespecyficzne, to znaczy mogą być oznaką chorób innych narządów i układów (przewodu pokarmowego, ośrodkowego układu nerwowego itp.).

Najbardziej specyficznymi objawami pierwotnej niewydolności nadnerczy są przebarwienia skóry i/lub błon śluzowych oraz zwiększone zapotrzebowanie na sól. Często ludzie wokół po raz pierwszy zauważają przebarwienia w otwartych obszarach ciała (twarz, dłonie). Maksymalne objawy przebarwień obserwuje się na skórze zewnętrznych narządów płciowych, obszarach pachowych, kolanach, łokciach, brodawki, pępek, okolice odbytu i blizny w miejscu uszkodzenia skóry. Obszary przebarwień mogą znajdować się na błonach śluzowych jamy ustnej.

W przypadku centralnych form hipokortycyzmu nigdy nie ma przebarwień, ponieważ. Poziomy ACTH są zawsze niskie. Niedobór mineralokortykosteroidu (aldosteronu) nie jest charakterystyczny dla wtórnej i trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy, dlatego pacjenci ci nie będą mieli objawów utraty soli. Inne objawy kliniczne są wspólne dla pierwotnej, wtórnej i trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy.

2. Diagnostyka

2.1 Skargi i anamneza

Uskarżanie się:

• zespół konwulsyjny
• przebarwienia skóry
• epizody hipoglikemii (utrata przytomności, drżenie, pocenie się)
• ciągła słabość
• zmęczenie
• utrata apetytu, utrata wagi
• powtarzające się wymioty, nudności, biegunka z powodu chorób, wysoka gorączka, stres
• apetyt na słone potrawy

Dane historyczne

• Obecność choroby u pacjenta, której jednym ze składników może być niewydolność nadnerczy
• Obecność bliskich krewnych cierpiących na dziedziczne postacie przewlekłej niewydolności nadnerczy

Pacjenci bez klinicznych objawów przewlekłej HF, ale z chorobą, której składową może być HF, a także krewni z dziedziczną postacią HF, powinni być zaliczeni do grupy wysokiego ryzyka rozwoju HF. W takim przypadku konieczne jest poradnictwo genetyczne, szczegółowe badanie, w tym diagnoza genetyczna i / lub diagnoza wyjaśniająca na obecność utajonej subklinicznej CNN.

Określenie konkretnej postaci nozologicznej niewydolności nadnerczy pozwala przewidzieć przebieg choroby, prawdopodobieństwo pojawienia się patologii w innych narządach i układach oraz określić taktykę leczenia pacjenta. Ustalenie defektu genetycznego w dziedzicznych postaciach hipokortycyzmu pozwala określić ryzyko posiadania chorych dzieci w rodzinie pacjenta, przeprowadzić diagnostykę prenatalną, aw niektórych przypadkach prenatalne leczenie płodu.

2.2. Badanie lekarskie

Podczas badania wartości diagnostyczne mają następujące objawy:

• przebarwienia skóry i błon śluzowych (miejscowe lub rozlane);
• blady lub szarawy odcień skóry;
• niskie ciśnienie krwi;
• niedowaga lub nagła utrata wagi.

Żaden z objawów klinicznych nie jest ściśle określonym kryterium rozpoznania CNN i wymaga potwierdzenia laboratoryjnego.

2.3. Diagnostyka laboratoryjna

• W pierwszym etapie badania zaleca się analizę następujących parametrów laboratoryjnych:

1. Kortyzol w surowicy (o 8:00)
2. Poziom ACTH w osoczu (o 8.00)
3. Glukoza w surowicy krwi
4. Poziom potasu w surowicy
5. Poziom sodu w surowicy
6. Renina osocza (aktywność reniny osocza)

Komentarz: Pobieranie krwi do badań hormonalnych odbywa się rano o 8-9.00 na pusty żołądek. W warunkach szpitalnych pobieranie krwi do pomiaru reniny, ARP przeprowadza się w pozycji leżącej, po nocnym śnie pacjent nie powinien przyjmować pozycji pionowej do momentu pobrania krwi lub leżeć na 2 godziny przed pobraniem krwi. Jeśli niemożliwe jest pobranie krwi w pozycji leżącej, do oceny indeksu reninowego stosuje się inne standardy.

• Zaleca się, aby pierwszym krokiem diagnostycznym było określenie poziomu podstawowego kortyzolu i ACTH we krwi.

Uwagi: Krew do badań należy pobrać wcześnie rano o godz. 6.00-9.00, co odpowiada fizjologicznemu szczytowi wydzielania glikokortykoidów

Równolegle z niskim poziomem kortyzolu w pierwotnej niedoczynności nadnerczy stwierdza się wysoki poziom ACTH w osoczu. Badanie to wymaga od lekarza przestrzegania zasad pobierania krwi: czas pobierania próbek we wczesnych godzinach porannych, pobieranie próbek odbywa się w zimnej probówce z EDTA, probówkę należy dostarczyć do laboratorium na badania w ciągu kilku godzin. Przy znacznie podwyższonym poziomie ACTH (powyżej 150 pg / ml) i poziomie kortyzolu poniżej 500 nmol / l można postawić diagnozę pierwotnej niewydolności nadnerczy.

Tabela 3 Podstawowa ocena kortyzolu.

• Przy prawdopodobnych i wątpliwych wynikach stężenia kortyzolu zalecane są badania diagnostyczne.

Uwagi: Jeśli pacjent otrzymuje terapię glikokortykosteroidami, badanie poziomu podstawowego kortyzolu i ACTH nie jest wiarygodne. W tym przypadku przechodzą do II etapu diagnostyki za pomocą testów stymulacyjnych.

Jeśli ACTH jest mniejsze niż 150 pg/mL, a kortyzol jest mniejsze niż 500 nmol/L, wymagany jest dodatkowy test stymulacji z synaktenem

Algorytm przeprowadzenia testu z krótkotrwałym ACTH:

Początkowo pobiera się krew w celu oznaczenia kortyzolu, po czym 250 μg tetrakozaktydu (syntetyczny analog ACTH) wstrzykuje się dożylnie w 5 ml soli fizjologicznej, czas wlewu wynosi 2 minuty. Następnie po 30 i 60 minutach pobiera się krew w celu ponownego oznaczenia kortyzolu.

Normalnie poziom kortyzolu przy stymulacji przekracza 500 nmol/l. W pierwotnej niewydolności nadnerczy odpowiedź na stymulację jest nieobecna lub zmniejszona, wzrost kortyzolu jest mniejszy niż 500 nmol/l.

W przypadku braku krótko działających preparatów ACTH możliwe jest przeprowadzenie podobnego testu z preparatem ACTH o przedłużonym działaniu (Sinakten-depot). Po domięśniowym podaniu 1 ml Sinaktenu (1 mg) po 10-12 i 24 godzinach pobiera się krew w celu oznaczenia kortyzolu. Wyniki są oceniane podobnie do krótko działającego testu ACTH.

Uwalnianie kortyzolu w odpowiedzi na wprowadzenie ACTH powyżej 500 nmol/l pozwala jednoznacznie wykluczyć pierwotną niedoczynność kory nadnerczy, nie wyklucza jednak możliwości wtórnej niedoczynności kory nadnerczy. W celu zdiagnozowania ośrodkowej hipokortyczności stosuje się test insulinowy, test metyraponowy oraz test stymulacji hormonu uwalniającego kortykotropinę.

Brak odpowiedniego uwalniania kortyzolu (powyżej 500 nmol/l) w odpowiedzi na wprowadzenie ACTH można zaobserwować również u pacjentów z wrodzonymi postaciami ośrodkowego niedoczynności kory, podczas gdy podstawowy poziom ACTH będzie prawidłowy lub obniżony.

• Oznaczanie metabolitów steroidogenezy w moczu dobowym (17-hydroksykortykosteroidy) nie ma charakteru informacyjnego i nie jest zalecane w diagnostyce HN.

Uwagi:Badanie poziomu wolnego kortyzolu w ślinie i dziennym moczu może być również wykorzystywane do diagnozowania HN i w niektórych przypadkach ma szereg zalet technicznych (np. nieinwazyjne pobieranie próbek).

• Zaleca się przeprowadzenie badania poziomu potasu, sodu, reniny, które są głównymi wskaźnikami niedoboru muralokortykosteroidów.

Uwagi: Laboratoryjnym potwierdzeniem niedoboru mineralokortykoidów są zaburzenia elektrolitowe - hiponatremia, hiperkaliemia i dane z badań hormonalnych - wzrost aktywności reniny (reniny) osocza.

W niektórych przypadkach, aby wykluczyć niedobór mineralokortykoidów, wskazany jest test z furosemidem. Test ten opiera się na fakcie, że hipowolemia wywołana przez furosemid normalnie stymuluje wydzielanie aldosteronu. U pacjentów z niedoborem mineralokortykoidów nie dochodzi do odpowiedniego uwalniania aldosteronu. Jednak w naszej praktyce ten test nie jest powszechnie stosowany i nie jest zalecany rutynowo w celu wykluczenia niedoboru mineralokortykoidów.

2.4. Diagnostyka instrumentalna

Nie opracowano szczegółowej diagnostyki instrumentalnej.

2.5. Diagnoza różnicowa

Algorytm diagnostyki różnicowej pierwotnej CNN

W celu określenia postaci nozologicznej CNN należy ocenić:

1. Wiek w momencie wystąpienia niewydolności nadnerczy
2. Obecność składników glukokortykoidowych i mineralokortykosteroidowych
3. Historia rodzinna
4. Obecność innych elementów klinicznych

W przypadku braku dodatkowych elementów klinicznych sugerujących etiologię CNN konieczne jest:

1. Wszyscy chłopcy, u których wystąpiła CNN po ukończeniu trzeciego roku życia, powinni mieć badanie LCFA (bardzo długołańcuchowe kwasy tłuszczowe), aby wykluczyć adrenoleukodystrofię sprzężoną z chromosomem X
2. Pacjenci obu płci z początkiem choroby po ukończeniu trzeciego roku życia w celu przeprowadzenia badania przeciwciał przeciwko 21-hydroksylazie
3. Przeprowadzić badania genetyczne w celu zidentyfikowania mutacji w znanych genach odpowiedzialnych za rozwój niewydolności nadnerczy

Tabela 2. Dziedziczne warianty pierwotnej CNN.

Główna CNN (wiek zachorowania)	Dodatkowe cechy kliniczne
Po 3 latach	Przewlekła kandydoza śluzówkowo-skórna Niedoczynność przytarczyc Małe składniki (łysienie, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, cukrzyca, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, hipogonadyzm, niedorozwój zębów itp.)	Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 1
	Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy choroba Gravesa-Basedowa Cukrzyca typu 1	Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 2
	Pogorszenie wzroku, słuchu, zaburzenia zachowania Zmiany w MRI mózgu (ogniska demielinizacji) Zaburzenia chodu, osłabienie nóg Hipogonadyzm hipergonadotropowy	Adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X
	Prawidłowa funkcja mineralokortykoidów	Rodzinny izolowany niedobór glikokortykoidów	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, GWIAZDA
	Naruszenie formacji zewnętrznych narządów płciowych	Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR,
	Achalasia cardia Alacrimia Zaburzenia neurologiczne Jedyne hiperkeratoza	Zespół Allgrove (Trojaczka A)
	Wady rozwojowe nerek, serca Małogłowie, spodziectwo	Zespół Smitha-Lemliego-Opitza
	Hipogonadyzm hipogonadotropowy Miodystrofia Duchenne'a Niedobór transkarbamylazy	Wrodzona hipoplazja nadnerczy sprzężona z chromosomem X	gen DAX, delecja chromosomu X
	Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego Dysplazja przynasadowa Anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego	Zespół IMAGe

3. Leczenie

Główne cele leczenia PUI to:

1. Dobierz schemat i dawki preparatów glikokortykosteroidowych tak, aby w jak największym stopniu odpowiadały fizjologicznemu i dobowemu rytmowi kortyzolu
2. Unikaj kryzysu nadnerczy
3. Unikaj przewlekłego przedawkowania i jego długotrwałych działań niepożądanych (osteoporoza, zwiększone ryzyko sercowo-naczyniowe, zespół metaboliczny)
4. Popraw jakość życia pacjenta poprzez zapewnienie mu adaptacji psychospołecznej

• Zaleca się prowadzenie terapii hydrokortyzonem.

Uwagi:Hydrokortyzon 8 - 10 mg / m 2 / dzień, 3 razy; Kortyzon - octan 10-12 mg / m 2 / dzień 3 razy; Prednizolon 2-3 mg/m2/dobę (można go stosować do indywidualnych cech, ale niepożądany, 2x dawka

Łącząc współistniejące choroby, stres (psychiczny lub ciężki wysiłek fizyczny), zwiększ dawkę glikokortykosteroidów 2-3 razy w ostrej fazie choroby lub w momencie stresu. W przyszłości zaleca się powrót do zwykłej dawki zastępczej, którą pacjent przyjmował przed chorobą.

• Zalecana edukacja pacjenta i rodziny

Uwagi: Kluczową rolę w leczeniu NN odgrywa edukacja pacjenta i jego rodziców (lub opiekunów) w zakresie podstawowych zasad terapii substytucyjnej, zachowania się w sytuacji nietypowej i ostrej.

Podstawowe zasady, które powinien znać każdy pacjent (lub rodzic), a także jego najbliższe otoczenie:

• Zwiększ dawkę Cortef 2-3 razy w sytuacji stresowej, przy chorobach zakaźnych o temperaturze powyżej 38
• Miej w domu apteczkę ratunkową i apteczkę kempingową - hydrokortyzon do podawania domięśniowego (lub dożylnego). Aby móc pacjentowi lub osobie towarzyszącej, w razie potrzeby (ostre pogorszenie, wymioty, utrata przytomności, drgawki), samodzielnie wykonać zastrzyk domięśniowy przed przybyciem pomocy medycznej.

• W leczeniu ostrego przełomu nadnerczowego zaleca się:

• Wprowadzenie hydrokortyzonu 25 – 50 mg/m (samodzielnie, przed hospitalizacją)
• Podanie hydrokortyzonu 100 mg/m(2) – bolus
• Infuzja NaCl 0,9% + glukoza 5-10% 450-500 ml/m (2) - 1 godzina, następnie 2-3 l/m (2) / dzień
• Terapia infuzyjna hydrokortyzonem 100 – 200 mg/m2/dobę, kroplówka i.v. – 1-2 dni
• Monitorowanie poziomu potasu, sodu, glukozy, ciśnienia krwi, tętna – co 2 godziny
• Normalizacja stanu, potas, sód
• przejście do domięśniowego podawania hydrokortyzonu ze stopniowym spadkiem i przejściem na leki doustne
• Przepisywanie Cortineff w dawce hydrokortyzonu<50 мг/сут

4. Rehabilitacja

Nie opracowano specjalnych środków rehabilitacyjnych.

5. Zapobieganie i kontynuacja

Obserwacja pacjenta z PUI

1. Monitorowanie adekwatności terapii zastępczej raz na 6 miesięcy obejmuje:

• badanie potasu, sodu
• aktywność reninowa osocza (PRA)
• badanie endokrynologa raz na 6 miesięcy z oceną dynamiki wzrostu i masy ciała, ciśnienia tętniczego, dolegliwości, analizą przyczyn ostrych stanów chorobowych (jeżeli występowały w minionym okresie od poprzedniego badania).

1. Badanie z uwzględnieniem przyczyny IUI w celu zidentyfikowania nowych składników zespołu lub skorygowania już przepisanej terapii dodatkowych składników wraz z innymi specjalistami

Przykłady:

• Z adrenoleukodystrofią sprzężoną z chromosomem X: MRI mózgu 1 raz na 6 miesięcy, konsultacja neurologa - 1 raz na 6 miesięcy
• W autoimmunologicznych zespołach wielogruczołowych lub izolowanych autoimmunologicznych PNN: badanie zjonizowanego wapnia, fosforu, TSH, fT4, ALT, AST, glukozy, kliniczne badanie krwi, a także inne badania - według wskazań.
• Z defektami w genie DAX-1: kontrola dynamiki rozwoju płciowego w celu szybkiego podania terapii zastępczej sterydami płciowymi.

Pacjenci z rzadkimi dziedzicznymi wariantami EUI powinni być obserwowani nie tylko w miejscu zamieszkania, ale także w specjalistycznych ośrodkach medycznych z doświadczeniem w monitorowaniu pacjentów z rzadkimi patologiami endokrynologicznymi.

6. Dodatkowe informacje wpływające na przebieg i wynik choroby

Do czasu planowanego leczenia operacyjnego dziecko powinno mieć kliniczną i laboratoryjną kompensację glikokortykoidów i mineralokortykoidów.

1. Procedury minimalnie inwazyjne(zabiegi stomatologiczne poniżej 1 godziny, procedury diagnostyczne – biopsja skóry itp.) jak również stres sytuacje (egzaminy, olimpiady itp.)

Dawka Cortef zwiększa się 2 razy 2 godziny przed zabiegiem jednorazowo, dawka Cortineff nie zmienia się

1. „Małe” interwencje (zabiegi diagnostyczne, w tym kolonoskopia, ekstrakcja zębów i inne zabiegi stomatologiczne trwające powyżej 1 godziny)

Dzień przed interwencją – podstawowa dawka Cortefa i Cortineff

Rano przed zabiegiem - zawiesina hydrokortyzonu (solu-cortef) o masie do 15 kg - 12,5 mg, o masie powyżej 15 kg - 25 mg (25 mg/m (2)) lub „podwójna” dawka cortef

Po zabiegu - z możliwością żywienia dojelitowego - preparaty w tabletkach - Cortef w podwójnej dawce, Cortineff w tej samej dawce, kontrola potasu, sodu, glukozy.

Następnego dnia – powrót do dawki podstawowej

1. Leczenie operacyjne w znieczuleniu dotchawiczym (średnia złożoność)

(cholecystektomia, histerektomia, operacje na zewnętrznych narządach płciowych itp.)

• Dzień przed zabiegiem:

Dawkę wieczorną zwiększa się 2 razy. Jeżeli podanie doustne nie jest możliwe, domięśniowe podanie hydrokortyzonu (Solu-Cortef) w ilości: dzieci do 15 kg – 12,5 mg, powyżej 15 kg – 25 mg (25 mg/m (2))

• W dniu zabiegu:

Rano - hydrokortyzon (Solu-Cortef) IM 12,5 - 25 mg

• Podczas operacji

Kroplówka dożylna podczas zabiegu - 50mg/m(2) lub 25mg dla dzieci poniżej 15kg, 50mg dla dzieci powyżej 15kg (szybkość podawania na podstawie ciśnienia krwi)

• Po zabiegu - - hydrokortyzon (Solu-Cortef) IM 12,5 - 25 mg (25 mg/m(2)) - co 6 godzin, w przypadku złego samopoczucia, niskiego ciśnienia tętniczego, dawkę można zwiększyć o 50-100%. Kontrola potasu, sodu, glukozy.
• 1 dzień po zabiegu: W przypadku braku powikłań, braku wymiotów - przejście na preparaty w tabletkach w dawce zwiększonej 2-3 razy od podstawowej: Cortef (3 razy dziennie), Cortineff w zwykłej dawce
• Od 2 dnia przy braku powikłań stopniowe zmniejszanie dawki do dawki standardowej w ciągu 3-5 dni

1. Leczenie operacyjne w znieczuleniu dotchawiczym (ciężkie)

(chirurgia kardiochirurgiczna, chirurgia wątroby, chirurgia mózgu, kolektomia itp.)

Dzień przed zabiegiem - podwójna dawka Cortefu, wieczorem - 25-50 mg hydrokortyzonu (solu-cortef)

W dniu zabiegu 100-200 mg (150 mg/m(2)) hydrokortyzonu dziennie (25-50 mg co 6 godzin)

1 dzień po zabiegu - 100 mg dziennie domięśniowo (lub 100-150 mg na m2 powierzchni ciała) (25-50 mg co 6 godzin)

Kryteria oceny jakości opieki medycznej

Prowadzona terapia glikokortykosteroidami (hydrokortyzonem) domięśniowo lub dożylnie w przełomie niedoczynności nadnerczy

Oznaczono poziom potasu, sodu, glukozy, kortyzolu we krwi

Oznaczono poziom ACTH (hormon adrenokortykotropowy) we krwi

Wykonano oznaczenie bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (LCFA) we krwi chłopca powyżej 3 roku życia z pierwotną niedoczynnością kory nadnerczy o nieznanej etiologii.

	Kryterium jakości	Rodzaj kryterium (zdarzenie, czas, wynik)
	urozmaicony
	urozmaicony
	urozmaicony
	urozmaicony

Bibliografia

1. Orłowa E.M., Kareva M.A. „Pierwotna niedoczynność nadnerczy u dzieci: warianty kliniczne, diagnostyka, leczenie”. Poradnik metodyczny dla lekarzy 2008
2. Informator endokrynologa dziecięcego / Dedov II, Peterkova VA, Shiryaeva TYu, Bezlepkina OB, Kareva MA, Kuraeva, Nagaeva EV, Orlova EM, Strebkova NA. - M: Miot, 2011 - 528 s.
3. Warsztaty poświęcone chorobom nadnerczy u dzieci, Turyn, maj 2010 Ghizzoni L. (Turyn) Cappa M. Chrousos G.P. Loche S. Maghnie M, Karger, 2011
4. Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, Kömpe O, L?v?s K, Meyer G, Pearce SH. Oświadczenie konsensusu dotyczące diagnozowania, leczenia i obserwacji pacjentów z pierwotną niewydolnością nadnerczy. J Stażysta Med. 2014 Lut;275(2):104-15
5. Grossman A, Johannsson G, Quinkler M, Zelissen P. Terapia chorób endokrynologicznych: Perspektywy leczenia niewydolności nadnerczy: spostrzeżenia kliniczne z całej Europy. Eur J Endocrinol. 2013 Paź 21;169(6):R165-75
6. Horn MA, Erichsen MM, Wolff AS, Mönsson JE, Husebye ES, Tallaksen CM, Skjeldal OH.

Badania przesiewowe w kierunku adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X wśród dorosłych mężczyzn z chorobą Addisona.Clin Endocrinol (Oxf). Wrzesień 2013;79(3):316-20

1. Meyer G, Hackemann A, Penna-Martinez M, Badenhoop K. Co wpływa na jakość życia w autoimmunologicznej chorobie Addisona? Horm Metab Res. 2013 Luty;45(2):92-5
2. Engelen M, Kemp S, de Visser M, van Geel BM, Wanders RJ, Aubourg P, Poll-The BT X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD): obraz kliniczny i wytyczne dotyczące diagnozy, obserwacji i leczenia. Orphanet J Rare Dis. 2012 sie 13;7:5
3. Meimaridou E, Hughes CR, Kowalczyk J, Chan LF, Clark AJ, Metherell LA ACTH odporność: geny i mechanizmy. Endocr Dev. 2013;24:57-

Załącznik A1. Skład grupy roboczej

JEŚĆ. Orłowa, MA Kareva, MA Melikyan, N.A. Strebkova, I.S. Chugunov, I.V. Kopylova, V.A. Peterkova,

W celu ostatecznej rewizji i kontroli jakości rekomendacje zostaną ponownie przeanalizowane przez członków grupy roboczej w celu oceny, czy wszystkie uwagi i komentarze ekspertów są brane pod uwagę, ryzyko systematycznych błędów w opracowywaniu rekomendacji jest zminimalizowany.

Metody wykorzystywane do zbierania/wyboru dowodów:

Wyszukiwanie w elektronicznych bazach danych.

Opis metod stosowanych do zbierania/wyboru dowodów:

Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:

Konsensus ekspertów

Metody użyte do analizy dowodów:

Recenzje opublikowanych metaanaliz;

Przeglądy systematyczne z tabelami dowodów.

Opis metod użytych do analizy dowodów:

Wybierając publikacje jako potencjalne źródła dowodów, metodologia stosowana w każdym badaniu jest poddawana przeglądowi w celu zapewnienia jej trafności. Wynik badania wpływa na poziom dowodów przypisanych do publikacji, co z kolei wpływa na siłę wynikających z niej rekomendacji.

Oczywiście na proces oceny może mieć wpływ czynnik subiektywny. Aby zminimalizować potencjalne błędy, każde badanie było oceniane niezależnie, tj. przez co najmniej dwóch niezależnych członków grupy roboczej. Wszelkie różnice w ocenach zostały już omówione przez całą grupę.

Tabele dowodów:

Tabele dowodowe zostały wypełnione przez członków grupy roboczej.

Metody użyte do sformułowania rekomendacji:

	Opis
	Mocne argumenty przemawiające za tą metodą
	Przekonujące argumenty przemawiające za tą metodą
	Słabe argumenty przemawiające za tą metodą
	Słabe argumenty przeciwko tej metodzie
	Mocne argumenty przeciwko tej metodzie
Poziom dowodu
	Zwalidowane w więcej niż jednym randomizowanym kontrolowanym badaniu
	Obsługiwane przez więcej niż jedno nierandomizowane badanie kliniczne; kilka badań analitycznych z więcej niż jednego ośrodka;
	Potwierdzone ekspertyzą, doświadczeniem klinicznym, badaniami opisowymi, komisjami eksperckimi;

Punkty dobrej praktyki (GPP)

Analiza ekonomiczna:

Nie przeprowadzono analizy kosztów i nie analizowano publikacji dotyczących farmakoekonomiki.

Recenzja zewnętrzna.

Wewnętrzna ocena wzajemna.

Te wstępne zalecenia zostały zrecenzowane przez niezależnych ekspertów, których poproszono o komentarz przede wszystkim na temat stopnia, w jakim interpretacja dowodów leżących u podstaw zaleceń jest zrozumiała.

Otrzymano uwagi od lekarzy POZ i pediatrów rejonowych dotyczące zrozumiałości prezentacji zaleceń oraz ich oceny znaczenia zaleceń jako narzędzia pracy w codziennej praktyce.

Wersja robocza zostanie również przesłana do recenzenta niemedycznego w celu uzyskania uwag z perspektywy pacjenta.

Załącznik A3. Powiązane dokumenty

Procedura udzielania opieki medycznej dorosłej populacji w profilu „endokrynologia” (zatwierdzona rozporządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 12 listopada 2012 r. N 899n)

Załącznik B. Informacje dla pacjentów

Kryzys niewydolności nadnerczy

Objawy kryzysu nadnerczowego (nadnerczowego):

• Nudności, wymioty, biegunka
• Ostra słabość
• Zawroty głowy
• Utrata przytomności
• konwulsje

Co robić?

1. Jak najszybciej wstrzyknięcie im hydrokortyzonu
2. zadzwonić po karetkę

• Zawsze noś przy sobie „zestaw ratunkowy” (ampułkę z hydrokortyzonem lub strzykawkę do wstrzykiwań).
• Noś ze sobą bransoletkę identyfikacyjną (lub odznakę, kartę) wskazującą, że otrzymujesz hydrokortyzon

Awaryjny zestaw medyczny

Reguła! Powinien być ZAWSZE z tobą !!!

1. Ampułka z hydrokortyzonem
2. Strzykawka do iniekcji domięśniowych 2 ml (Uwaga: strzykawki insulinowe nie nadają się!!)
3. Chusteczka nasączona alkoholem
4. Łata

Jak zrobić zastrzyk domięśniowy?

Technika iniekcji domięśniowej

Krok 1. Umieścić fiolkę na poziomej powierzchni (stole), nacisnąć żółtą nakrętkę na górze. Rozpuszczalnik wleje się do pojemnika na proszek, a następnie potrząsaj butelką, aż proszek całkowicie się rozpuści.

Krok 2. Wyjmij strzykawkę z opakowania

Krok 3. Usunąć ochronne „kółko” z żółtej nasadki fiolki, przekłuć gumową nasadkę igłą i nabrać 2 ml roztworu do strzykawki.

Krok 4. Zdejmij ubranie z okolicy ciała przeznaczonej do wstrzyknięcia - zewnętrzna górna ćwiartka pośladków, uda (powierzchnia zewnętrzna), ramię (jak pokazano na rysunku). Jeśli to możliwe, szybko przetrzyj miejsce wstrzyknięcia gazikiem nasączonym alkoholem.

Krok 5. Włożyć igłę? długość

Krok 6. Naciśnij tłok do końca

Krok 7 Wyciągnij igłę szybkim ruchem

Krok 8 Nakleić plaster w miejscu wstrzyknięcia