Синдромът на Guillain-Barré е група от остри автоимунни заболявания, които се характеризират с бърза прогресия. Периодът на бързо развитие е приблизително един месец. В медицината това разстройство има няколко имена - парализа на Ландри или остър идиопатичен полиневрит. Основните симптоми са мускулна слабост и липса на рефлекси, които възникват на фона на обширно увреждане на нервите (като следствие от автоимунен процес). Това означава, че човешкото тяло приема собствените си тъкани като чужди, а имунната система образува антитела срещу засегнатите нервни обвивки.

Диагнозата се основава на апаратно изследване на пациента и присъствие специфични знаципоне на един крайник. Това разстройство засяга хора от всички възрасти възрастова група, независимо от пола, но най-често се наблюдава при хора на средна възраст от 30 до 50 години, но въпреки това често се наблюдава при деца.

Лечението на заболяването се извършва само в болнични условия, тъй като много често пациентите се нуждаят от изкуствена вентилация. Прогнозата след терапия, рехабилитация и възстановяване е благоприятна в половината от случаите.

Етиология

В повечето случаи причините за проявата на синдрома на Гилен-Баре са неясни, тъй като това е автоимунен процес. Но експертите идентифицират няколко предразполагащи фактора:

• сложен курс на инфекциозни заболявания;
• увреждане на горните дихателни пътища;
• инфекциозен характер;
• усложнения от операция или ваксинация;
• черепно-мозъчни заболявания или наранявания, водещи до подуване или неоплазми в мозъка. Ето защо има голяма вероятност синдромът да засегне човешката нервна система;
• генетично предразположение. Ако някой от вашите близки роднини е бил диагностициран с това заболяване, тогава човекът автоматично попада в рисковата зона. Поради тази причина заболяването може да се прояви при новородено бебе и деца училищна възраст;
• инфекции, принадлежащи към групата на вирусите.

Експертите са съгласни, че синдромът на Guillain-Barré се проявява по време или след протичането на горните заболявания.

Разновидности

В момента има няколко форми на това заболяване:

• демиелинизиращо - възниква в повечето случаи. Той получи името си, защото по време на изтичането елемент като миелин е значително повреден;
• аксонална - характеризира се с нарушаване на процесите, които захранват нервите - аксони. Основният симптом е слабост в ставите и мускулите;
• двигателно-сензорни – протичането е подобно на предишната форма. Признаците включват слабост и значително изтръпване на кожата.

За отделен вид синдром се счита този, който засяга зрението. В същото време е доста трудно човек да движи очите си, зрителната му острота е нарушена, има нестабилност при ходене.

В зависимост от развитието си, синдромът на Гилен-Баре се характеризира с:

• постепенна прогресия - слабостта се увеличава в продължение на няколко седмици, след като лицето спре да изпълнява елементарни функции, например държане на прибори за хранене, докато се храните или писане с химикал. Този курс е добър, защото човек има време да се консултира с лекар. Опасността се крие в ненавременно лечениеи риск от усложнения, особено при деца или бременни жени;
• остро развитие - болестта се развива толкова бързо, че в рамките на един ден човек може да бъде частично парализиран. Разпространението на слабостта започва с долните крайниции постепенно преминава в раменете, гърба и таза. Колкото повече се разпространява, толкова по-вероятно е да се парализира.

Симптоми

Основният симптом на синдрома на Guillain-Barré е бързо прогресираща слабост, която спира да се развива след месец след първата поява на други симптоми. Най-често засяга долните крайници, а след три седмицитечът отива към горните. Първо, човек усеща дискомфорт в областта на долната част на краката, след което се засягат краката и в същото време ръцете. Трябва да се отбележи, че слабостта, изтръпването и изтръпването се появяват едновременно както в долните, така и в горните крайници. Освен това се наблюдават следните симптоми, но те се появяват индивидуално:

• затруднено преглъщане не само при хранене, но и при приемане на течности;
• нарушения респираторни функции, до такава степен, че човек не може да диша сам;
• появата на болка с различна интензивност в гърба и засегнатите крайници. Този симптом е труден за лечение;
• честотно разстройство сърдечен ритъм, при някои може да бъде много бързо, при други може да бъде забавено;
• парализа на лицевите мускули;
• загуба сухожилни рефлекси;
• липса на чувствителност на краката и ръцете;
• повишено изпотяване;
• колебания в кръвното налягане;
• може да се появи неконтролирано отделяне на урина;
• трепереща и несигурна походка;
• промени в обема на корема. Това се случва, защото за човек е трудно да диша с помощта на диафрагмата и той е принуден да използва коремната кухина;
• нарушена координация на движенията;
• намалена зрителна острота - най-често се появява двойно виждане и страбизъм.

Такива симптоми са общи за възрастни, деца и новородени.

Усложнения

За всяко лице съществува възможност за смърт поради възможно възникване или пълен сърдечен арест. Освен това има голяма вероятност парализата да остане до края на живота ви. Когато се диагностицира с този синдром, бременната жена е изложена на риск от спонтанен аборт или смърт на плода в утробата.

Диагностика

Основната задача на специалист по време на диагностика е да изключи други заболявания от неврологичен характер, които могат да включват различни лезии на централната нервна система. Определянето на диагнозата се състои в извършване на следните дейности:

• лекарят събира пълна информация за предишни заболявания и определя първото време на поява на неприятни симптоми;
• извършване на неврологичен преглед, който се състои в оценка на двигателните рефлекси, чувствителността на засегнатите крайници, движенията на очите, походката, както и реакцията на сърцето при внезапна промяна в позицията на тялото;
• кръвен тест - извършва се за откриване на наличието на антитела и откриване на възпалителния процес;
• събиране на цереброспинална течност - за тази цел се извършва пункция, т.е. пункция в лумбалната област на гърба, по време на която се събират до два милилитра течност за преброяване на кръвни клетки, протеини и наличие на антитела в нея;
• ежедневно наблюдение кръвно налягане;
• изследване на дихателната функция с помощта на спирометрия;
• провеждане на ЕНМГ. Това ще позволи на специалиста да оцени преминаването на нервния импулс. При този синдром той ще бъде бавен, тъй като миелинът и аксонът са засегнати от патология;
• допълнителни консултации със специалисти като имунолог и акушер-гинеколог.

В допълнение, друг признак за потвърждаване на диагнозата е наличието на слабост и липса на рефлекси в повече от един крайник. След получаване на всички диагностични резултати специалистът предписва най-ефективните индивидуални тактики за лечение.

Лечение

Основната цел на лечението е:

• възстановяване на жизнените функции;
• облекчаване на симптомите автоимунно заболяванеизползване на специфични техники;
• рехабилитационен период на пациента;
• предотвратяване на усложнения.

Първото нещо, което трябва да направите, е да поставите пациента в болница и, ако е необходимо, да го свържете към вентилатор, да инсталирате катетър, ако потокът на урина е нарушен, или да използвате специална тръба или сонда, ако преглъщането е затруднено. Ако парализата е ясно изразена, е необходимо да се осигурят подходящи грижи - промяна на позицията на тялото на човека на всеки два часа, провеждане на хигиенни мерки, извършване на хранене, наблюдение на функционирането на червата и Пикочен мехур.

Специфичното лечение се състои в използването на:

• плазмаферезата, т.е. пречистването на кръвта от антитела, може да се извърши от четири до шест операции, интервалът трябва да бъде един ден. Благодарение на използването му е възможно да се намали тежестта на парализата. Курсът на терапия ще бъде различен за деца и възрастни;
• имуноглобулинови инжекции ( защитни антитела), които са взети от здрави хора - прилагани веднъж дневно в продължение на пет дни. Използването му подобрява прогнозата.

За премахване на симптомите на пациента се предписват:

• лекарства за възстановяване на нормалния сърдечен ритъм;
• антибиотици, ако възникне инфекция;
• хепарин - за избягване на образуването на кръвни съсиреци;
• хормонални лекарства;
• антиоксиданти - подобряват метаболизма.

Тъй като синдромът на Гилен-Баре има Отрицателно влияниевърху мускулите, понякога човек трябва да се учи отново как да изпълнява основни движения. За тази цел се използват рехабилитационни методи:

• курс на терапевтичен масаж на засегнатите крайници;
• използването на физиотерапия;
• вземане на контрастни и релаксиращи вани, които ще възстановят мускулния тонус. Често се използват радонови бани;
• компрес на базата на восък и парафин;
• извършване на физиотерапевтични упражнения;
• специална диета, обогатен с витамини и хранителни вещества(калий, калций и магнезий).

След като здравословното състояние на пациента се нормализира, той трябва да бъде регистриран при невролог. Освен това ще е необходимо да се премине профилактични прегледи, за да се идентифицират на ранен етап предпоставките за рецидив на заболяването. Ако лечението е започнало своевременно, това прави възможно връщането на пациента към пълноценен, активен живот.

Синдромът на Guillain-Barré е тежка демиелинизираща полирадикулоневропатия с автоимунна природа. Увреждането на елементите на периферната нервна система при това заболяване има възпалителен характер. Най-често това патологично състояние започва да се проявява с тежки симптоми при възрастни от 35 до 50 години.

Заболяването има агресивен ход и често причинява тежки усложнения. Ако лечението не започне своевременно, това патологично състояние може да доведе до влошаване на качеството на живот на пациента.

Какво представлява синдромът на Гилен-Баре?

Синдромът на Guillain е резултат от вторична патологична реакция на човешката имунна система към инфекциозен агент. Това заболяване е едно от най-тежките автоимунни заболявания.

Това патологично състояние е придружено от появата на множество огнища на възпалителния процес в тялото на пациента. На фона на възпалението се наблюдава бързо разрушаване на миелиновата обвивка на нервите. Това води до парализа на мускулите на крайниците и други некрологични нарушения.

Това заболяване винаги се среща в остра форма. Най-често първите признаци на това патологично състояние, като болестта на Гилен-Баре, се появяват приблизително 1-2 седмици след инфекцията. С навременното започване на лечението пациентите, страдащи от това автоимунно заболяване, имат всички шансове за пълно възстановяване.

Симптоми и диагностика на патологията

Синдром на Guillain Barre е синдром, който се проявява с остри симптоми. Пациентите изпитват прогресивна слабост на долните крайници, която впоследствие се разпространява към горните крайници. Дискомфортът в повечето случаи се появява в областта на долната част на крака, след което се премества едновременно към краката и ръцете. Други характерни прояви на това автоимунно заболяване включват:

• затруднено преглъщане дори на течна храна;
• болка в крайниците и гръбначния стълб;
• парализа на лицевите мускули;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• проблеми с дишането с различна степен на интензивност;
• загуба или намалени сухожилни рефлекси;
• скокове на кръвното налягане;
• повишено изпотяване;
• парализа;
• нарушена координация на движенията.

Поради факта, че за пациента е трудно да диша само с помощта на диафрагмата, той е принуден да използва коремната кухина. Това води до увеличаване на обема на корема. Освен всичко друго, с напредването на болестта се появяват зрителни и слухови увреждания.

Най-честата причина за смърт при пациенти е сърдечен арест и дихателна недостатъчност. В допълнение, честите усложнения на това патологично състояние включват персистираща парализа, чиито прояви продължават в пациента до края на живота му. В повечето случаи клиничните прояви се увеличават за 2-3 дни. Когато под остро протичанесимптомите могат постепенно да се засилят в продължение на 7-15 дни.

За да се идентифицира синдромът на Guillain, пациентът е насрочен за консултация с ревматолог и невролог. Специалистите първо събират анамнеза, провеждат визуална инспекцияи неврологични тестове. Освен това, за да се постави диагноза, се предписва следното:

• общи и биохимични кръвни изследвания;
• серологични тестове;
• изследвания на цереброспиналната течност;
• 24-часово проследяване на кръвното налягане;
• спирометрия;
• електромиография.

В повечето случаи тези изследвания са достатъчни за поставяне на точна диагноза. В същото време, при тежки случаи на заболяването, могат да бъдат показани допълнителни изследвания, за да се изясни естеството на увреждането на периферните нерви.

Причини и механизъм на развитие на заболяването

Синдромът на Guillain все още не е напълно разбран. В повечето случаи не е възможно да се установи точната причина за клиничните симптоми на това патологично състояние. Факторите, които увеличават риска от развитие на това автоимунно заболяване, включват:

• УНГ инфекции;
• сложен курс на инфекциозни заболявания;
• Инфекциозна мононуклеоза;
• усложнения след прилагане на ваксина;
• неоплазми в мозъка;
• травматични мозъчни наранявания;
• херпес.

Освен това много изследователи на това заболяванеотбелязват възможността за генетично предразположение към развитието на това заболяване. Смята се, че някои характеристики на функционирането на имунната система, предавани по наследство, причиняват чести случаиразвитие на автоимунни заболявания в едно семейство.

Синдромът на Guillain възниква, когато имунната система остава активна след потискане на инфекция в тялото. Човешкото тяло започва да произвежда антитела, които атакуват собствените му тъкани. При това автоимунно заболяване се засягат периферните нервни окончания, което причинява тежки симптоми.

Лечение и профилактика на синдрома на Guillain Barre

Пациентите със симптоми на това автоимунно заболяване се нуждаят от хоспитализация. При тежки случаи на патология, придружени от нарушение на сърцето и дихателната система, е необходимо лечение в интензивното отделение, където, ако е необходимо, пациентът може да бъде свързан към вентилатор. Освен това, ако е необходимо, се инсталира временен пейсмейкър.

Ако синдромът на Guillain е придружен от персистираща парализа, трябва да се вземат мерки за предотвратяване на появата на симптоми на тромбоемболизъм, язви под налягане и инфекции. В този случай пациентът се нуждае от пасивна гимнастика, честа смяна на позицията на тялото и контрол на червата и пикочния мехур.

Терапията на синдрома трябва да бъде насочена към потискане на автоимунния процес. На първо място се предписва лечение с имуноглобулин G. Освен всичко друго, плазмаферезата може да бъде от голяма полза. Мембранната плазмафереза ​​може да намали тежестта на парезата и продължителността на връзката с вентилатора. В повечето случаи се предписват 5-6 процедури през интервал от 24 часа.

На пациентите се предписва и симптоматична терапия, която включва употребата на лекарства, предназначени да стабилизират кръвното налягане, да предотвратят образуването на кръвни съсиреци във вените на краката и да възстановят водно-електролитния баланс. След стабилизиране на състоянието на пациентите се предписва курс на масаж, упражнения и физиотерапия. Отнема от 6 до 12 месеца за пълното възстановяване на загубените функции. Приблизително 15% от пациентите изпитват персистиране на неврологични признаци през целия си живот.

Все още не са разработени специфични методи за предотвратяване на това автоимунно заболяване. За да се намали рискът от развитие на тази патология, се препоръчва да се подложи на цялостно лечение на всякакви инфекциозни заболявания. Ако има предразположение към заболявания с автоимунна природа, е необходимо да се откаже имунизацията.

За да намалите риска от развитие на тази патология, трябва да се придържате към здрав образживот, правилно хранене, физически упражнения и закаляване. Това ще засили имунната система и ще предотврати появата на автоимунни процеси.

Заболяванията с автоимунна природа досега не са напълно проучени. Те могат да бъдат диагностицирани както при дете, така и при възрастен и се проявяват по различни начини. Един такъв проблем е синдромът на Гилен-Баре. Придружава се от увреждане на миелиновата обвивка на нервите, което води до образуване на симптоми на двигателни и сетивни нарушения.

обикновено, това нарушениее следствие от предишна инфекция или продължително потискане на защитните сили на организма. По-добре е лечението на синдрома да започне възможно най-скоро след появата на първите признаци. Той е насочен към борба с двигателните нарушения и прочистване на кръвта от анормални имунни комплекси.

Основни признаци на синдрома на Гилен-Баре

Първоначално патологията има много общо с вирусните инфекции и се проявява с умора и слабост, повишаване на телесната температура и болки в ставите. С напредването на болестта на Гилен-Баре тя придобива изразени специфични симптоми:

1. Слабост на ръцете и краката, която започва с дискомфорт в краката, след това се разпространява към краката и ръцете. Болката отстъпва пълно отсъствиечувствителност и изтръпване на крайниците, като едновременно се засягат както левите, така и десните. Пациентът губи контрол върху собствените си движения: не може да стане от леглото и да държи никакви предмети в ръцете си.
2. Тъй като увреждането на мускулите е основният фактор в патогенезата на заболяването, възниква затруднение при преглъщане. Човек се задавя не само от храна и напитки, но и от собствената си слюнка. В същото време, заедно с ларингеалната парализа, се развива и отслабване на дъвкателните мускули.
3. Болестта на Guillain-Barre е придружена от симптом като инконтиненция. Сфинктерите на пикочния мехур и уретрата се отпускат, което води до неприятни последици. В 90% от случаите подобна проява е свързана с метеоризъм, както и невъзможност да се контролира преминаването на газовете от червата.
4. Пациентите изпитват значително увеличение на обема на корема. За тях е трудно да дишат през гърдите поради отслабена диафрагма, така че трябва да използват коремните мускули. Последствията от такъв симптом могат да бъдат заплашителни, тъй като водят до асфиксия.
5. Най-опасни са вегетативните нарушения, проявяващи се чрез понижаване на кръвното налягане, намаляване на честотата на дихателните движения и тахикардия.

Полирадикулоневропатията (множествено увреждане на периферните нерви, проявяващо се с отпусната парализа, сензорни нарушения, трофични и вегетативно-съдови нарушения) засяга дифузно тялото, т.е. много нерви, както централни, така и периферни, участват в процеса. Това е причината за такова разнообразие от симптоми.

Също така е обичайно да се разграничават няколко форми на заболяването. Полирадикулоневропатията представлява до 90% от случаите на идентифициране на проблема и е придружена от различни прояви на дисфункция на нервните структури. Аксоновият тип разстройство възниква при селективно увреждане на двигателните влакна. Синдромът на Милър-Фишър е друг вид заболяване, което се проявява чрез церебеларна атаксия и липса на рефлексни реакции.

Причини за патология

Точната патогенеза на формирането на синдрома на Guillain-Barré в момента не е известна. Потвърдено е само наличието на провокиращ фактор, който е имунологична реакция. Аутопсията на пациенти, при които е поставена тази диагноза, разкрива голям брой макрофаги, които участват в увреждането на миелиновата обвивка на нервните структури. Това обяснява както инфекциите, предхождащи синдрома, така и клиничните прояви на проблема.

Един от най-изследваните отключващи фактори на заболяването е Campylobacter juni, бактерия, която провокира развитието на стомашно-чревни разстройства. Цитомегаловирусът също участва активно във формирането на автоимунни процеси, които осигуряват клинични прояви на заболяването. Обикновено се образуват само антитела срещу тези патогени. При пациенти със синдром на Guillain-Barré се регистрира патологична активност на комплемента, един от компонентите на имунния отговор, както и макрофаги. Те реагират със собствените си гликолипиди, които изграждат обвивката на нерва, което причинява проявата на клинични признаци. Тази патогенеза обяснява успеха на методите, базирани на заместване на кръвната плазма на пациента.

Тъй като заболяването има автоимунно естество, факторите, влияещи върху възникването му, по един или друг начин са свързани с работата на защитните сили на организма.

1. Различни инфекции, както бактериални, така и вирусни, провокират развитието на полиневрит. Обикновено се образуват антитела, които са насочени към борба с патогена, но при синдрома на Guillain-Barre тези съединения атакуват и здравите клетки на нервната система, причинявайки развитието на клиничната картина. Освен това една от причините, също косвено свързани с проникването на чужд агент в тялото, е ваксинацията. Най-голямата опасност е проявата на полиневрит при ХИВ-позитивни пациенти.
2. Увреждането на нервните структури, като травматично увреждане на мозъка или нарушаване на целостта на периферните връзки, провокира развитието на възпалителния процес. Тъй като имунната система участва активно в тази каскада от реакции, възниква увреждане на нормалните неврони, което води до допълнителни неврологични дефицити.
3. Значението на генетичната предразположеност няма точни медицински доказателства, но наличието на случаи на автоимунен полиневрит в семейната история на пациента увеличава риска от диагностицирането му в бъдеще.
4. Инхибирането на естествената защитна реакция, свързана с хирургични интервенции, курс на приемане на кортикостероидни лекарства, както и химиотерапия, увеличава риска от развитие на заболяването.

Диагностика

Идентифицирането на синдрома на Guillain-Barré обикновено не е трудно. Важна е внимателната анамнеза и продължителността на клиничните прояви, както и предишни инфекциозни проблеми. Диагнозата се извършва от невролог, който изследва пациента, за да определи тежестта на двигателните и сензорни нарушения. Изследването включва неспецифични изследвания на урина и кръв, както и електромиография, която може да потвърди наличието на аномалии в нервно-мускулното предаване на импулси.

От голямо значение е диференциалната диагноза, която е насочена към изключване на патологии, характеризиращи се с подобни клинични признаци. Те включват синдром на Epstein-Barr, периферна пареза поради полиомиелит и инсулт. Това може да изисква редица специфични тестове, както и снимки на мозъка с помощта на ядрено-магнитен резонанс, ако се подозира централен произход на аномалията. Важно е да се определи основната причина за симптомите, тъй като по-нататъшната прогноза зависи от това.

Терапевтични мерки

Основата на лечението на синдрома на Guillain-Barré е спирането на автоимунните процеси и поддържането на функционирането на жизненоважни органи. Всички пациенти с потвърдена диагноза се нуждаят от хоспитализация.

Нелекарствени методи

Най-опасното усложнение на полиневропатията, придружаващо заболяването, е нарушаването на нормалната дихателна дейност. Това се дължи на парализа на диафрагмата и междуребрените мускули. В такива случаи пациентите се нуждаят от кислородна терапия, насочена към предотвратяване на хипоксия. Извършва се интубация, която включва инсталиране на специална тръба за изкуствена вентилация на белите дробове. Подобна процедуравъзможно само в стационарни условияи изисква пациентът да бъде приет в интензивно отделение и интензивни грижи.

Адекватната грижа също е важна. Извършва се катетеризация на пикочния мехур, с което се избягват усложнения, свързани с инконтиненция. Също така е важно да се предотврати образуването на рани от залежаване при пациенти, които не могат самостоятелно да променят позицията си.

Лекарства и плазмафереза

Основата на лекарственото лечение е използването на имуноглобулини от клас G. Използването им подобрява изхода от заболяването и позволява възстановяване на спонтанното дишане при пациенти, подложени на изкуствена вентилация. Страничните ефекти от приложението на лекарството са редки.

Ефективен метод е плазмаферезата - заместване на течната част от кръвта на пациента. Това ви позволява да почистите тялото от патологични имунни комплекси, които провокират смущения в нервната система.

Хирургично лечение

Хирургическата интервенция е показана при липса на възстановяване на нормалната дихателна дейност. Това включва формирането на трахеостомия. Неговата инсталация е показана и при спазъм на ларинкса, когато настъпи асфиксия в резултат на парализа горни секцииреспираторен тракт. За много пациенти е доста трудно да се хранят. Ако човек не получава адекватно хранене, е показана гастростомия. Това е тръба, инсталирана в стомаха. Хирургичното лечение в много случаи е свързано с лоша прогноза и дълъг период на рехабилитация.

Симптоматична терапия

Този вид лечение е насочено към възстановяване на солевия баланс чрез интравенозни вливания на разтвори. При тежка артериална хипертония и тахикардия се използват специфични лекарства, например адренергични блокери. Често синдромът на Guillain-Barré е свързан и с болка, която се облекчава с помощта на нестероидни противовъзпалителни средства. Добра обратна връзкаУпотребата на антидепресанти също има значение, тъй като много пациенти са диагностицирани със силно безпокойство.

Прогноза

Резултатът зависи от тежестта на клиничните прояви и причините, които са провокирали тяхното проявление. Смъртността от заболяването е ниска, но процентът на усложненията е висок. След като пациентът бъде изписан от болницата, той се нуждае от дългосрочна помощ за възстановяване на нормалния начин на живот. Прогнозата е свързана и с точността на спазване на препоръките на лекаря.

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2016 г

Синдром на Guillain-Barre (G61.0)

Неврология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качество на здравеопазването
Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан
от 29 ноември 2016 г
Протокол No16

Синдром на Guillain-Barre(Синдром на Guillain-Barrés) (GBS) е остра, бързо прогресираща автоимунна лезия на периферната нервна система, проявяваща се под формата на парестезия на крайниците, мускулна слабост и/или вяла парализа (монофазна имуномедиирана невропатия).

Синоними на синдрома на Guillain-Barré: остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия, остра идиопатична полиневропатия, инфекциозен полиневрит(полиневропатия), остър полирадикулит, синдром на Guillain-Barré-Strohl, синдром на Landry-Guillain-Barrés, синдром на Landry-Guillain-Barré-Strohl), синдром на Landry, възходяща парализа на Landry, френски полиомиелит и др.
Характеристика на това заболяване е самоограничаващ се, монофазен курс с изключително редки рецидиви.

Корелация на кодовете по МКБ-10 и МКБ-9

Код ICD-10		Код по ICD-9
G61.0	Синдром на Guillain-Barré	357.0	Синдром на Guillain-Barré

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2016 г

Потребители на протокола: ОПЛ, терапевти, реаниматори, невролози (възрастни, деца).

Скала на нивото на доказателства:

А	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или Висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
СЪС	Кохортно проучване или проучване случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), чиито резултати не могат да бъдат директно обобщени за съответната популация.
д	Серия от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.

Класификация

Класификация

GBS се класифицира както като невроинфекция, така и като постинфекциозно състояние. Има няколко форми на GBS, които се различават по характеристиките на тяхното протичане. патологичен процес, първичната точка на приложение на автоимунната агресия (нервна обвивка или аксонален прът), прогноза за възстановяване, клинични проявления.

от модерни идеи, има най-малко 8 разновидности (клинични варианти/подтипове) на синдрома на Гилен-Баре:
1) остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (класическа форма на синдром на Guillain-Barré);
2) остра моторно-сензорна аксонална невропатия (AMSAN);
3) остра моторна аксонална невропатия (AMAN);
4) Синдром на Милър-Фишър (MFS);
5) остра панавтономна невропатия (остър панавтономен синдром на Guillain-Barre, остра пандизавтономия);
6) Енцефалит на мозъчния ствол на Bickerstaff;
7) фаринго-цервико-брахиален вариант;
8) остра черепна полиневропатия.
Съществуват и опции за комбиниране на синдрома на Милър-Фишър с други форми на синдрома на Гилен-Баре (синдром на припокриване на MFS/GBS).

GBS също се класифицира според тежестта на състоянието в зависимост от клиничните прояви:
· лека форма се характеризира с липса или минимална пареза, която не причинява значителни затруднения при ходене и самообслужване;
В случай на умерена тежест възниква нарушение на ходенето, което ограничава движението на пациента или изисква външна помощили опори;
· при тежки случаи на заболяването пациентът е прикован на легло и изисква постоянни грижи, често се наблюдава дисфагия;
· в крайност тежка форма, пациентие необходима изкуствена белодробна вентилация (ALV) поради слабост на дихателната мускулатура.

Неврофизиологични критерии за класифициране на GBS (Р. Хадън, д. Корнблат, Р. Хюгесетал., 1998).
Група с първични демиелинизиращи лезии:
необходимо е присъствие поне, един от следните признаци в поне 2 нерва или два признака в един нерв, ако всички други нерви са невъзбудими и амплитудата на М-отговора в дисталната точка е 10% или повече от долната граница на нормата:
· скоростта на разпространение на възбуждането (SPT) е по-малка от 90% от долната граница на нормата или по-малка от 85%, когато амплитудата на М-отговора в дисталната точка е по-малка от 50% от долната граница на нормата ;
· дисталната латентност на М-отговора превишава горен лимитнормата с повече от 10% или с повече от 20%, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е под долната граница на нормата;
· наличие на блок на дисперсия или възбуждане;
· Латентността на F-вълната надвишава горната граница на нормата с повече от 20%.

Група с първична аксонална лезия:
Няма признаци на демиелинизация, изброени по-горе, в нито един нерв (с изключение на всеки един признак в 1 нерв, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 10% под долната граница на нормата) и в поне два нерва амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 80% под долната граница на нормата.

Група с невъзбудими нерви:
· М-отговорът не може да бъде записан в нито един от изследваните нерви или е наличен само в един нерв с амплитуда в дисталната точка повече от 10% под долната граница на нормата.

Неопределена група:
· промените, установени по време на стимулация ENMG, не отговарят на критериите на нито една от горните групи.

Диагностика (амбулатория)

АМБУЛАТОРНА ДИАГНОСТИКА

Диагностични критерии:
Оплаквания:
· Повишаване на мускулна слабоств ръцете и/или краката;
Изтръпване и намалена чувствителност;
· повишена чувствителност (тактилна, температурна и др.) в ръцете и краката;
· болки в гърба, рамото и тазовия пояс;
· нарушено преглъщане, както на твърда храна, така и на течности;
нарушение на дихателните функции, до липсата спонтанно дишане, поради отслабване на дихателната мускулатура, отслабване на гласа и кашлица;
· нарушение на сърдечния ритъм, при някои може да е много ускорен, при други забавен;
· парализа на лицевите мускули;
· повишено изпотяване;
колебания в кръвното налягане;
· може да се появи неконтролирано отделяне на урина;
загуба на сухожилни рефлекси;
· трепереща и несигурна походка, лоша координация на движенията;
· промени в обема на корема, това се случва, защото за човек е трудно да диша с помощта на диафрагмата и той е принуден да използва коремната кухина;
· намалена зрителна острота – най-често се появява двойно виждане и страбизъм.
Симптомите са общи за възрастни, деца и новородени.

Анамнеза: GBS обикновено се развива 1-3 седмици след инфекциозно заболяване (ARVI, грип, синузит, бронхит, пневмония, тонзилит, морбили, паротит, диария и др.).
Неврологичните симптоми се появяват внезапно; повечето пациенти изпитват синдром на болкаи парестезия.
При събиране на анамнеза е важно да се изяснят следните аспекти.
Наличие на провокиращи фактори. В приблизително 80% от случаите развитието на синдрома на Guillain-Barré се предхожда от едно или друго заболяване или състояние с 1-3 седмици.
· инфекции на стомашно-чревния тракт, горните дихателни пътища, могат да се развият след чревна инфекцияпричинени от Campylobacter jejuni, след инфекции, причинени от херпесни вируси (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, вирус на варицела-зостер), Haemophilus influenzae, микоплазми, морбили, паротит, лаймска борелиоза и др. В допълнение, при HIV инфекция, развитието на Guillain -Възможен е синдром на Баре.
· ваксинация (бяс, тетанус, грип и др.);
· хирургични интервенцииили нараняване на произволно място;
· приемане на малко лекарства(тромболитични лекарства, изотретиноин и др.) или контакт с токсични вещества;
· понякога синдромът на Guillain-Barré се развива на фона на автоимунни (системен лупус еритематозус) и туморни (лимфогрануломатоза и други лимфоми) заболявания.

Има определен модел в увеличаването на симптомите, въз основа на който се разграничават 3 етапа на заболяването:
· прогресия (1-4 седмици) - поява и засилване на неврологични нарушения;
· плато (10-14 дни) - стабилизиране на клиничната картина;
· обратно развитие (от няколко седмици до 2 години) - възстановяване на нормалното функциониране на тялото.

Физическо изследваневключва:
· общ соматичен статус: общо състояние и неговата тежест, телесна температура, измерване на теглото на пациента, преглед на кожата, дишане, пулс, кръвно налягане, състояние вътрешни органи(бели дробове, сърце, черен дроб, бъбреци и др.).
· неврологичен статус:
Неврологичният преглед е насочен към идентифициране и оценка на тежестта на основните симптоми на синдрома на Guillain-Barré - сензорни, двигателни и вегетативни нарушения.
· оценка на мускулната сила на крайниците;
· изследване на рефлексите - синдромът на Guillain-Barré се характеризира с арефлексия (т.е. липса на повечето рефлекси);
· оценка на чувствителността – наличие на кожни участъци с усещане за изтръпване или изтръпване;
оценка на функцията тазовите органи- възможна краткотрайна незадържане на урина;
· оценка на маломозъчната функция - наличие на нестабилност в позицията на Ромберг (стоене с протегнати пред вас ръце и затворени очи), липса на координация на движенията;
· оценка на движенията на очите - при синдрома на Guillain-Barré може да има пълна липса на способност за движение на очите;
· Провеждане на вегетативни изследвания – за оценка на увреждането на нервите, инервиращи сърцето;
· оценява се реакцията на сърцето при внезапно ставане от легнало положение и физическа активност;
· оценка на гълтателната функция.

Оценката на тежестта на двигателния дефицит при деца на възраст над 3 години се извършва по северноамериканската скала:

Етап 0 на синдрома на Guillain-Barre е нормален;

Етап 1 - минимално двигателно увреждане;

Етап II - способност за ходене на 5м без опора или опора;

Етап III - способност за изминаване на 5м с опора или опора;

Етап IV - невъзможност за изминаване на 5 м с опора или опора (прикован към легло или инвалидна количка);

Етап V на синдрома на Guillain-Barre - необходимостта от изкуствена вентилация;

Етап VI - смърт.

В клиничната практика за оценка на тежестта на двигателни нарушенияизползвайте скалата за мускулна сила на крайниците (A. Szobor, 1976).

0 точки - няма движение в мускула.

1 точка - минимални движения в мускула, но пациентът не може да издържи тежестта на крайника.

2 точки - пациентът поддържа тежестта на крайника, но съпротивлението, оказано на изследователя, е минимално.

3 точки - пациентът се съпротивлява на усилията за промяна на позицията на крайника, но това е незначително.

4 точки - пациентът се съпротивлява добре на усилията за промяна на позицията на крайника, но има известно намаляване на силата.

5 точки - мускулната сила съответства на възрастта и конституционната норма на субекта.

Клинични варианти на AIDP

опция	Основни клинични симптоми
С типичен клинична картина
Остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (типичен GBS) (>85%)	Слабост в крайниците със сравнително леки сетивни смущения (възможно изолирани двигателни смущения).
Остра моторна аксонална полиневропатия (>5%)	Слабост в крайниците без промени в чувствителността. Дълбоки рефлексиможе да се спаси. Бързо възстановяванефункции. Най-често се среща при деца.
Остра моторно-сензорна аксонална полиневропатия (>1%)	Слабост и сензорни нарушения в крайниците. Бързо развитиетежък двигателен дефицит с бавно и непълно възстановяване. Най-често се среща при възрастни.
С нетипична клинична картина
Синдром на Милър-Фишър (>3%)	Комбинация от атаксия, предимно от малкомозъчен тип, с арефлексия, офталмополегия и понякога лека слабост в крайниците. Чувствителността обикновено е запазена.

Лабораторни изследвания:

· UAC - за изключване възпалително заболяваневътрешни органи, придружени от полиневропатичен синдром;
Кръвен тест за захар (за изключване диабетна полиневропатия);
· биохимични кръвни изследвания - креатин, урея, AST, ALT, билирубин (за изключване на метаболитна полиневропатия);
· кръвни изследвания за газов състав и концентрация на електролити – биохимични кръвни изследвания помагат да се изключат метаболитни полиневропатии;
· PCR кръв за хепатитни вируси - за изключване на полиневропатичен синдром при хепатит
· кръвен тест за HIV инфекция – за изключване на полиневропатия, свързана с HIV инфекция;
· PCR кръвен тест за вирусни инфекции (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, Borreliaburgdorferi, Campylobacter jejuni и др.) - при съмнение за инфекциозна етиология на GBS.

Инструментални изследвания:
· Рентгенография на гръдни органи – за изключване на възпалителни белодробни заболявания или свързани с тях белодробни усложнениякогато дихателните мускули са отслабени;
· ЕКГ - за идентифициране или изключване на вегетативни нарушения на сърдечния ритъм в клиниката на GBS;
· Ехография на органи коремна кухина- заболявания на вътрешните органи (черен дроб, бъбреци и др.) могат да бъдат придружени от полиневропатия, подобна на GBS;
ЯМР на мозъка * - необходим за диференциална диагноза с патология на ЦНС (остро разстройство мозъчно кръвообращение, енцефалит);
ЯМР- гръбначен мозък* - за изключване на увреждане (миелит) на нивото на цервикалното удебеляване на гръбначния мозък (C4 - Th2);
· Електроневромиография** (ENMG) - може да бъде нормална през първата седмица от заболяването, ако мускулите са увредени, се открива денервационен тип ENMG крива, импулсната проводимост е бавна, признаци на увреждане на миелина или аксоните Характеризира се с иглена електромиография от наличието на признаци на протичащ процес на денервация-реинервация при полиневропатия. Най-често се изследват дисталните мускули на горните и долните крайници (например tibialis anterior, extensor digitorum communis) и, ако е необходимо, проксималните мускули (например quadriceps femoris).

*N.B.! Абсолютни противопоказанияза ЯМР са: метално чуждо тяло в орбитата; интракраниални аневризми, клипсирани с феромагнитен материал; електронни устройства в тялото (пейсмейкър); хемопоетична анемия (за контраст).
Относителни противопоказания за MRI са:
· тежка клаустрофобия;
· метални протези, щипки, разположени в не-сканирани органи;
· интракраниални аневризми, клипсирани с неферомагнитен материал.

** N.B.! ENMG е единственият инструментален методдиагностика, която позволява да се потвърдят лезиите на периферната нервна система и съответно диагнозата GBS, както и да се изясни естеството на патологичните промени (демиелинизиращи или аксонални) и тяхното разпространение.

Протоколът и обхватът на ENMG изследвания при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви на заболяването:
- при преобладаваща дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко 4 моторни и 4 сетивни (моторни и сетивни части на медианния и улнарния нерв; перонеален, тибиален, повърхностен перонеален и сурален нерв от едната страна). Оценяват се основните параметри на ENMG:
· Оценяват се двигателните реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), наличието на блокове за провеждане на възбуждането и дисперсията на отговора; анализира се скоростта на разпространение на възбуждането по двигателните влакна в дисталните и проксималните области;
· сензорни реакции (амплитуда) и скорост на възбуждане по сетивните влакна в дисталните участъци;
· късни явления на ENMG (F-вълни): анализират се латентността, формата и амплитудата на отговорите, големината на хронодисперсията и процентът на отпадналите.
- при наличие на проксимална пареза е задължително допълнителни изследваниядва къси нерва (аксиларен, мускулно-кожен, бедрен и др.) с оценка на параметрите на двигателния отговор (латентност, амплитуда, форма).
Трябва да се помни, че първите признаци на процеса на денервация се появяват не по-рано от 2-3 седмици след началото на заболяването, а признаците на процеса на реинервация - не по-рано от 4-6 седмици.

Диагностични критерии за класически GBSот Asbury A.K. и Cornblath D.R.
въз основа на клинични и лабораторни данни:
· наличие на прогресираща двигателна слабост, включваща повече от един крайник в патологичния процес;
арефлексия или тежка хипорефлексия;
· анализ на цереброспиналната течност - наличието в 1 μl цереброспинална течност на не повече от 50 моноцита и/или 2 гранулоцита 2+.

Системата за диагностициране на GBS, чиито критерии са формулирани от Националния институт по неврологични и комуникативни разстройства и инсулт (САЩ):

Задължителни критерии:

прогресивна двигателна слабост в повече от един крайник;

· тежестта на парезата варира от минимална слабост в краката до тетраплегия;

· инхибиране на рефлекси в различна степен.

Спомагателни критерии за диагностициране на синдрома:

1. слабостта се увеличава в рамките на 4 седмици от началото на заболяването;

2. относителна симетрия на лезията;

3. лека степенсензорни нарушения;

4. участие в патологичния процес на черепномозъчни нерви;

5. възстановяване;

6. симптоми на вегетативна дисфункция;

7. обичайната липса на фебрилен период в началото на заболяването;

8. повишени нива на протеин в цереброспиналната течност (ликвор) 1 седмица след появата на симптомите на заболяването, при условие че броят на мононуклеарните левкоцити обикновено не надвишава 10 клетки на 1 mm3;

9. нарушение на проводимата функция на нервите по време на заболяването в приблизително 80% от случаите;

10. липса на установени причини за увреждане на периферните нерви, като влияние на хексакарбон, порфирия, дифтерия, други токсични и инфекциозни заболяваниясимулиране на GBS.

Признаци, които абсолютно изключват диагнозата GBS:
· асиметрия на парезата;
· изключително сетивни нарушения;
· персистиращи тазови нарушения;
· изразени тазови нарушения;
· скорошна дифтерия;
· наличие на психопатологични симптоми – халюцинации, налудности;
· доказано отравяне със соли на тежки метали и др.

Диагностичен алгоритъм:

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Диагностични критерии на болнично ниво:вижте амбулаторно ниво.

Оплаквания и анамнеза:вижте амбулаторно ниво.

Физическо изследване:вижте амбулаторно ниво.

* N.B.! Критериите, дадени в параграф 9, подпараграф 1, са характерни за GBS, аксонални, парапаретични и фаринго-цервико-брахиални форми, а форми като синдром на Милър Фишър и остра пандизавтономия са клинично значително различни от другите форми на GBS, следователно като цяло приетите критерии за диагностициране на това заболяване трудно се прилагат за тях. Диагнозата в тези случаи се установява предимно въз основа на анамнестичните данни и клиничната картина на заболяването.

Характеристики на синдрома на Милър Фишър.







· зашеметяване, объркване поради хипонатриемия, свързана със свръхпроизводство на антидиуретичен хормон. Конвулсии могат да възникнат, когато плазмените нива на натрий са под 120 mmol/L.

Характеристики на острата пандизавтономия.
· поява на неврологични симптоми 1-2 седмици след вирусна или бактериална инфекция;
· наличие на изолирано увреждане на вегетативната нервна система;
· често засегнати сърдечно-съдовата система(постурална хипотония, артериална хипертония, тахикардия, сърдечни аритмии);
замъглено зрение, сухота в очите, анхидроза;
· дисфункция на стомашно-чревния тракт (паралитичен илеус);
Затруднено уриниране остро забавянеурина;
· повишено изпотяване, синкаво оцветяване на кожата на ръцете и краката, студенина на крайниците;
· зашеметяване, объркване поради хипонатриемия, свързана със свръхпроизводство на антидиуретичен хормон. Конвулсии могат да възникнат, когато плазмените нива на натрий са под 120 mmol/l;
· възстановяването настъпва постепенно и често не напълно.

За да се постави диагноза синдром на Guillain-Barré, е необходимо ясно да се определи историята на развитието на заболяването, заедно с оценка на неврологичния статус и да се сравни с диагностичните критерии за GBS (СЗО; 1993). Препоръчително е да се извърши лумбална пункция с изследване на цереброспиналната течност, както и да се потвърди нервното ниво на лезията и да се изясни формата на заболяването според изследването на ENMG.

Диагностичен алгоритъм:
GBS трябва преди всичко да се разграничи от състояния, които могат да доведат до развитие на остра периферна тетрапареза. Диференциално-диагностичното търсене е значително опростено, когато се използва уникален алгоритъм, разработен от изследователи от Федералната държавна бюджетна институция „НТС“ на Руската академия на медицинските науки.

Диференциално диагностичен алгоритъм за остра вяла тетрапареза (AFT)

Забележка: OVT-остра вяла тетрапареза; ЕМГ електромиография; PSP полиневропатия; GBS - синдром на Guillain-Barre; LP- лумбална пункция; BHAK - биохимичен кръвен тест; RF - ревматичен фактор; CRP - С-реактивен протеин; CPK - креатинин фосфокиназа; ЯМР - ядрено-магнитен резонанс (поне 1 Тесла); CT - компютърна томография.

Лабораторни изследвания:вижте амбулаторно ниво (за тези изследвания, които са изброени допълнително).

Списък на основните лабораторни изследвания:
· кръв за имуноглобулини - при планиране на специфична терапия с имуноглобулини от клас G е необходимо да се определят Ig фракции в кръвта, ниските концентрации на IgA обикновено се свързват с наследствения му дефицит, в такива случаи има висок риск от развитие на анафилактичен шок ( имуноглобулинова терапия е противопоказана);
· изследвания на цереброспиналната течност (цитоза, концентрация на протеин). При анализ на цереброспиналната течност до броя диагностични критерии, потвърждавайки GBS, е обичайно да се включват следните три показателя:
наличие на високо съдържание на протеини,
повишена албуминова фракция,
· липса на съпътстващо повишаване на цитозата.
Освен това могат да се препоръчат следните диагностични тестове за потвърждаване на диагнозата и изясняване на характеристиките на GBS в конкретен случай:
· кръвен тест за автоантитела към ганглиозиди със задължително изследване на GM1, GD1a и GQ1b при наличие на окуломоторни нарушения;
· кръвен тест за IgA антитела към Campylobacter jejuni;
· изследване на съдържанието на биомаркери на неврофиламентни тежки вериги, тау протеин и глиофибриларен кисел протеин в кръвния серум.

Инструментални изследвания: вижте амбулаторно ниво.

При тежки случаи на заболяването (бърза прогресия, булбарни нарушения) трябва да се извърши 24-часово мониториране на артериалното налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия и функционални тестове (в интензивно отделение). външно дишане(спирометрия, пикфлоуметрия), мониториране на дихателната функция (определяне жизнен капацитетбелите дробове (VC) за навременно идентифициране на индикации за прехвърляне на пациента на механична вентилация.

Диференциална диагноза

GBS трябва да се диференцира от други заболявания, проявяващи се с остра периферна пареза, предимно от полиомиелит (особено при малки деца) и други полиневропатии (дифтерия, порфирия). В допълнение, лезиите на гръбначния мозък и мозъчния ствол могат да имат подобна клинична картина ( напречен миелит, инсулт във вертебробазиларната система) и заболявания с нарушено нервно-мускулно предаване (миастения гравис, ботулизъм).

Диагноза	Обосновка на диференциалната диагноза	Проучвания	Критерии за изключване диагноза
Полиомиелит (особено при малки деца)	Остра периферна пареза	· ЕНМГ; · иглена ЕМГ; · консултация с терапевт; · консултация специалист по инфекциозни болести	· епидемиологична анамнеза; · наличие на фебрилитет в началото на заболяването; · симптоми от страна на стомашно-чревния тракт; асиметрия на лезията; · липса на обективни нарушения на чувствителността; висока цитотоза в цереброспиналната течност; · диагнозата полиомиелит се потвърждава чрез вирусологични или серологични изследвания.
Други полиневропатии (възпалителни: хронична възпалителна полиневропатия с остро начало, болест на Sjögren, болест на Churg-Strauss, криоглобулинемичен васкулит; Инфекциозни: HIV-асоциирани, лаймска болест; Токсични: дифтерия, порфирия, лекарства, остър алкохол, отравяне с тежки метали Дисметаболитни: полиневропатия критични състояния, с бъбречна, чернодробна недостатъчност, остра хипергликемична полиневропатия)	Остра периферна пареза	· ЕНМГ; · иглена ЕМГ; · Консултант терапевт; · инфекционист; · биохимични изследвания на кръв и урина	· признаци на текущия денервационно-реинервационен процес; · в полза на порфирия се доказва от комбинацията от предимно моторна полиневропатия с тежка коремна болка, чревна пареза, артериална хипертония, тахикардия, тежки психични промени (от депресия до делириум), нарушения на съня, епилептични припадъци. Порфирията има промяна в цвета на урината, която на светлина придобива червеникав оттенък, а след това богат червеникаво-кафяв цвят
Напречен миелит Лезия на нивото на цервикалното удебеляване на гръбначния мозък (C4 - Th2) постинфекциозен (M.pneumoniae, Schistosoma), след ваксинация, вирусен (ентеровируси, херпес), миелит, свързан с HIV, с демиелинизиращи заболявания на централната нервна система, със системни заболявания (системен червен лупус, болест на Sjögren, остър некротизиращ васкулит)	Остра периферна пареза	ЯМР на гръбначния и главния мозък; · ЕНМГ; · минуси. терапевт; · консултант по инфекциозни болести.	· сегментна граница на сетивното увреждане; · персистиращи тазови нарушения; · липса на участие на лицева и дихателна мускулатура при тежка тетрапареза.
Остро нарушение на спиналното кръвообращение в вертеберо-базиларната област. (съдова тромбоза на гръбначния мозък, съдова малформация, аневризма, компресия, травма, неоплазма на гръбначния мозък)	Остра периферна пареза	ЯМР на главния и гръбначния мозък; · ЕНМГ; · минуси. терапевт; · минуси. неврохирург.	· остро развитие(обикновено в рамките на няколко минути); · в повечето случаи потискане на съзнанието (кома); · Диагнозата се потвърждава окончателно с ЯМР на главния/гръбначния мозък.
Миастения гравис	Остра периферна пареза	· ENMG.	· вариабилност на симптомите; · липса на сензорни нарушения; · характерни променисухожилни рефлекси; · диагнозата се потвърждава с помощта на ЕМГ (откриване на феномена на декремента); · положителен фармакологичен тест с прозерин.
Ботулизъм	Остра периферна пареза	· ЕНМГ; · консултант по инфекциозни болести.	· съответните епидемиологични данни, · низходящ тип разпространение на парезата, · безопасност при някои случаи на сухожилни рефлекси, липса на сензорни нарушения, няма промени вквора.

Медицински туризъм

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement, не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете лечебни заведенияако имате някакви заболявания или симптоми, които Ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement е единствено информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Един от тежки заболяванияневрологично естество е синдромът на Guillain-Barré, когато имунната система променя полярността си и започва да убива собствените си клетки. Този патологичен процес води до автономна дисфункция. Заболяването има изразена клинична картина, което позволява да се идентифицира своевременно и да започне лечение.

Описание на заболяването

Някои патологии се развиват под формата на вторичен имунен отговор към източника на инфекция. Те са придружени от деформация на невроните и нарушаване на нервната регулация. Сред тези заболявания най-много тежко протичанеАвтоимунната полиневропатия (синдром на Guillain-Barré или GBS) е различна.

Заболяването се характеризира с множество възпалителни процеси, разрушаване на защитния слой на нервите периферна система. В резултат на това възниква бързо прогресираща невропатия, придружена от парализа на мускулите на крайниците. Заболяването обикновено протича в остра форма и се развива на фона на предишни настинки или инфекциозни патологии. С правилното лечение шансовете за пълно възстановяване се увеличават.

Историческа справка

В началото на 20-ти век изследователите Guillén, Barre и Strohl описват неизвестно досега заболяване при френски войници. Бойците са били парализирани и е имало загуба на чувствителност в крайниците им. Група учени изследвали цереброспиналната течност на пациенти. В него разкриха повишено съдържаниепротеин, докато броят на другите клетки е нормален. Въз основа на протеиново-клетъчната асоциация е диагностициран синдром на Guillain-Barre, който се различава от други патологии на нервната система с демиелинизиращ характер бърз токи положителна прогноза. След 2 месеца войниците се възстановиха напълно.

Впоследствие се оказа, че тази патологияне е толкова безвреден, колкото го описват откривателите му. Приблизително 20 години преди разкриването на информация за нея, неврологът Ландри наблюдава състоянието на пациенти с подобна клинична картина. Пациентите също са имали парализа. Бързото развитие на патологичния процес доведе до смърт. По-късно стана известно, че заболяването, диагностицирано при френски войници, може да доведе и до смърт при липса на адекватно лечение. Въпреки това, при такива пациенти се наблюдава модел на протеиново-клетъчна асоциация в цереброспиналната течност.

След известно време беше взето решение да се комбинират двете заболявания. Дадено им е едно име, което се използва и днес - синдром на Гилен-Баре.

Причини за развитието на патологията

Това заболяване е известно на науката повече от 100 години. Въпреки това, всички фактори, които провокират появата му, все още не са изяснени.

Предполага се, че патологията се развива на фона на нарушения в работата на имунната система. Когато инфекцията навлезе в тялото на здрав човек, тя се задейства защитна реакцияи започва ожесточена борба с вируси и бактерии. В случай на този синдром имунната система възприема невроните като чужда тъкан. Имунната системазапочва да разрушава нервната система, в резултат на което се развива патология.

Защо възникват такива смущения във функционирането на защитните сили на организма е малко проучен въпрос. Често срещаните задействащи фактори включват следното:

1. Травматични мозъчни наранявания. Механични повреди, водещи до подуване на мозъка или образуване на тумори, са особено опасни.
2. Вирусни инфекции. Човешкото тялоспособни самостоятелно да се справят с много бактерии. При чести заболяваниявирусна природа или продължителна терапия, имунитетът започва да отслабва. Продължителното лечение и употребата на силни антибиотици повишава риска от развитие на синдром на Guillain-Barré.
3. Наследствена предразположеност. Ако близки роднини на пациента вече са се сблъскали с тази патология, той автоматично попада в рисковата група. Леки наранявания и инфекциозни заболявания могат да действат като източник на заболяване.

Възможни са и други причини. Синдромът се диагностицира при хора с алергии, които са претърпели химиотерапия или сложна операция.

Какви симптоми показват заболяване?

Невропатологията на Guillain-Barré се отличава със симптомите на три форми на развитие на заболяването:

• Остър, когато симптомите се появят в рамките на няколко дни.
• Подостра, когато патологията се „люлее“ от 15 до 20 дни.
• Хронична. Поради невъзможността да се постави навременна диагноза и да се предотврати развитието на сериозни усложнения тази формасмятан за най-опасен.

Първичните симптоми на синдрома наподобяват респираторна вирусна инфекция. Температурата на пациента се повишава, появява се слабост в цялото тяло, горната част Въздушни пътища. В някои случаи появата на патология е придружена от стомашно-чревни нарушения.

Лекарите също така идентифицират други симптоми, които помагат да се разграничи синдромът на Guillain-Barré от ARVI.

1. Слабост на крайниците. Деформираните нервни клетки провокират намаляване или пълна загубачувствителност мускулна тъкан. Първоначално дискомфортът се появява в областта на долната част на краката, след което се разпространява към краката и ръцете. Това е тъпа болказаменен от изтръпване. Лицето постепенно губи контрол и координация, докато извършва прости действия (не може да държи вилица или да пише с химикал).
2. Увеличаването на размера на корема е друг признак на синдрома на Guillain-Barré. Снимки на пациенти с тази диагноза са представени в материалите на тази статия. Пациентът е принуден да коригира дишането си от горния към коремния тип. В резултат на това стомахът се увеличава по размер и изпъква напред.
3. Затруднено преглъщане. Мускулите, които отслабват всеки ден, пречат на рефлекса за преглъщане. За човек става все по-трудно да се храни и може да се задави със собствената си слюнка.
4. Инконтиненция.

Тази патология, тъй като се развива, засяга всички системи на вътрешните органи. Поради това не могат да бъдат изключени пристъпи на тахикардия, замъглено зрение и други симптоми на дисфункция на тялото.

Клинично протичане на заболяването

По време на тази патология лекарите разграничават три етапа: продромален, височина и резултат. Първият се характеризира с общо неразположение, леко повишаване на температурата и болка в мускулите. По време на пиковия период се наблюдават всички характерни за синдрома симптоми, които в резултат достигат своя връх. Етапът на изхода се характеризира с пълна липса на признаци на инфекция, но се проявява с неврологични разстройства. Патологията завършва или с възстановяване на всички функции, или с пълна инвалидност.

Класификация на GBS

В зависимост от това кое преобладава клиничен симптомСиндромът на Guillain-Barre се класифицира в няколко форми.

Първите три се проявяват чрез мускулна слабост:

1. Остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Това е класическата форма на заболяването и се среща най-често.
2. Остра моторна аксонална невропатия. По време на изследване на проводимостта нервни импулсиразкриват се признаци на увреждане на аксоните, които осигуряват тяхното хранене.
3. Остра моторно-сензорна аксонална невропатия. По време на изследването, в допълнение към разрушаването на аксона, се откриват симптоми на мускулна слабост.

Има друга форма на това заболяване, която се различава по клиничните си прояви (синдром на Милър-Фишър). Патологията се характеризира с двойно виждане и церебеларни нарушения.

Диагностични мерки

Диагнозата на синдрома на Guillain-Barré започва с разпит на пациента, изясняване на симптомите и събиране на анамнеза. Това заболяване се характеризира с двустранно увреждане на крайниците и запазване на функциите на тазовите органи. Разбира се, има нетипични симптоми, така че диференциалната диагноза изисква редица допълнителни изследвания:

• Електромиография (оценка на скоростта на движение на импулси по нервните влакна).
• Спинална пункция (тест, който може да се използва за откриване на протеин в цереброспиналната течност).
• Анализ на кръвта.

Важно е заболяването да се разграничи от онкологични процеси, енцефалит и ботулизъм.

Защо синдромът на Гилен-Баре е опасен?

Симптомите и лечението на патологията могат да варират, но липсата на лечение винаги води до сериозни усложнения. Болестта се характеризира с постепенно развитие. Само появата на слабост в крайниците принуждава пациента да потърси помощ от лекар. Обикновено до този момент минават 1-2 седмици.

Този период от време ви позволява да се консултирате с лекари и да преминете необходимия преглед. От друга страна, това заплашва с неправилна диагноза и сложно лечение в бъдеще. Симптомите се появяват много бавно и често се възприемат като начало на друга патология.

В острия си курс синдромът се развива толкова бързо, че в рамките на един ден човек може да бъде парализиран по-голямата част от тялото. След това изтръпването и слабостта се разпространяват към раменете и гърба. Колкото по-дълго пациентът се колебае и отлага посещението при лекар, толкова по-голяма е вероятността парализата да остане с него завинаги.

Възможности за лечение на GBS

Важно е пациентът да се хоспитализира своевременно, тъй като в някои случаи синдромът на Guillain-Barré има бърз ход и може да доведе до сериозни последствия. Състоянието на пациента се наблюдава постоянно, а при влошаване се свързва към апарат за дишане.

Ако пациентът е на легло, трябва да се внимава да се предотвратят рани от залежаване. Защитете се от мускулна атрофияПомагат различни физиотерапевтични процедури.

При възникване на застойни процеси в тялото се използва катетеризация на пикочния мехур за изтичане на урина. За предотвратяване на венозна тромбоза се предписва хепарин.

Специфичните възможности за лечение включват интравенозно приложение на имуноглобулин и плазмафереза. Плазмозаместването е процедура, при която течната част от кръвта се отстранява и се заменя със солена вода (физиологичен разтвор). Интравенозното приложение на "Имуноглобулин" ви позволява да засилите защитните сили на организма, което му помага да се бори по-активно с болестта. И двата варианта на лечение са особено ефективни за начална фазаразвитие на синдрома.

Рехабилитация след лечение

Това заболяване причинява непоправими щети не само на нервните клетки, но и на околните мускули. По време на рехабилитационен периодпациентът трябва да се научи отново как да държи лъжица в ръката си, да ходи и да извършва други действия, необходими за пълноценно съществуване. За възстановяване на мускулната активност се използва традиционно лечение (физиотерапия, електрофореза, масаж, тренировъчна терапия, парафинови апликации).

По време на рехабилитацията се препоръчва здравословна диета и витаминотерапия за компенсиране на дефицита на микро- и макроелементи. Пациентите, диагностицирани със синдром на Guillain-Barré, чиито симптоми са описани в тази статия, се регистрират при невролог. Те трябва да се правят периодично профилактичен преглед, чиято основна задача е ранното идентифициране на предпоставките за рецидив.

Прогноза и последствия

Обикновено отнема от 3 до 6 месеца, за да се възстанови напълно тялото. Не трябва да очаквате бързо връщане към обичайния ритъм на живот. Много пациенти изпитват дългосрочни ефекти от синдрома на Guillain-Barré. Заболяването засяга чувствителността на пръстите на ръцете и краката.

В приблизително 80% от случаите загубените преди това функции се връщат. Само 3% от пациентите остават инвалиди. Смъртобикновено поради липса на адекватна терапия в резултат на развитие на сърдечна недостатъчност или аритмия.

Превантивни действия

Конкретни методи за предотвратяване на това заболяване не са разработени. Общи препоръкивключват отказ от лоши навици, балансирана диета, активно изображениеживот и своевременно лечениевсички патологии.

Нека обобщим

Синдромът на Guillain-Barré е заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и арефлексия. Развива се на фона на увреждане на нервите в резултат на автоимунна атака. Това означава, че защитните сили на организма възприемат собствените си тъкани като чужди и образуват антитела срещу мембраните на собствените си клетки.

Заболяването има свои собствени характерни симптоми, което ви позволява да разпознаете заболяването навреме и да започнете лечението. В противен случай вероятността от развитие автономни дисфункции, парализа.