Причини за полиневропатия при деца. Диабетна невропатия

Здравей Артем.

Симптомите, които описвате, са класически нарушения в прогресията на това заболяване. Въпреки индивидуалните различия в развитието на полиневропатия, в повечето случаи клиничната картина е една и съща. Не посочвате какви лекарства лекувате брат си у дома, какво предписват лекуващите лекари и защо ситуацията се влошава, тъй като от описанието следва, че прогресът на нарушенията е очевиден.

Характеристики на лечението на полиневропатия

Искам да обърна внимание (да, вие вероятно знаете това), че лечението на полиневропатия на крайниците е сложен и продължителен процес. Този процес не винаги е успешен, т.к понякога не е възможно да се спре или да се обърне развитието на усложненията. В засегнатите области на нервите, дори при ефективна терапия, далеч не винаги е възможно да се възстанови нова тъкан, а органичните лезии на нервната система понякога са необратими.

При лечението на полиневропатия първопричината винаги се елиминира или спира. Например, те изключват алкохолни напитки в случай на алкохолизъм, коригират нивата на глюкозата при захарен диабет, провеждат лечение на тумори в онкологията и др. Само след лечение на основната причина започва лечение на последствията - полиневропатия.

Твърде двусмислено описвате лечението в болницата, защото лечението на полиневропатия е комплексно и не може да се направи само с хормони. Дори у дома е необходимо да следвате алгоритъма на лечение, който за това заболяване е нещо подобно:

антиоксиданти;
Витаминни комплекси;
Препарати за стимулиране на микроциркулацията на кръвта;
Болкоуспокояващи (мехлеми имат положителен резултат);
Диетична храна (храната се приготвя на пара, с изключение на пържено, пушено, мазно);
Физиотерапия (електрофореза, обвиване на ставите, терапевтични вани, акупунктура, масажи, гимнастика, тренировъчна терапия).

Не споменавате нищо от горното във въпроса си. Може би причината за развитието на все повече усложнения (като нарушена дихателна функция) е в лошо и неадекватно планираната терапия, а не в безнадеждността на ситуацията с брат му? За всеки пациент алгоритъмът за лечение и възстановяване се разработва индивидуално в зависимост от характеристиките на организма и съществуващите нарушения на жизнените му функции поради заболяването.

Оптимистична ли е прогнозата за възстановяване?

Когато прогнозира резултатите от използваната терапия, лекарят взема предвид огромен брой фактори. Ако лечението е неефективно, тогава болестта прогресира, появяват се все повече и повече нарушения. Увреждането и невъзможността за движение на крайниците не са най-страшният резултат от това заболяване на нервната система, за съжаление.

Ако говорим за нарушения на дихателната функция, тогава при полиневропатия това усложнение също се среща доста често. Лекарите наричат това „възходяща парализа“ или „парализа от типа на Ландри“. Ситуацията с нарушено дишане, като вашия случай, никога не се коригира. Такъв пациент се нуждае от спешна хоспитализация в интензивното отделение с прехвърляне към изкуствена белодробна вентилация. У дома, с цялото си желание, няма да можете да му осигурите подходяща грижа. Въпреки това, при условие на навременна помощ на човек, ситуацията с нарушена дихателна функция в повечето случаи се променя към по-добро.

С уважение, Наталия.

Диабетна полиневропатия при деца и юноши

I Л. Алимова, Ю.В. Лабузова

Диабетна полиневропатия при деца и юноши в Смоленска област: епидемиологични характеристики, рискови фактори и терапевтична ефективност

I Л. Алимова, Ю.В. Лабузова

Смоленска държавна медицинска академия; Смоленска областна детска клинична болница

Изследвани са честотата и структурата на диабетната полиневропатия при деца и юноши със захарен диабет тип I, живеещи в района на Смоленск. Извършен е анализ на рисковите фактори за развитие на диабетна полиневропатия и е оценена ефективността на терапията. В района на Смоленск, сред пациентите на възраст от 6 до 17 години, честотата на диабетна полиневропатия е 64%, сърдечна автономна невропатия - 16%. Рисковите фактори за развитието на диабетна полиневропатия са юношеството, продължителността на диабета повече от 5 години, както и лабилността на въглехидратния метаболизъм и дългосрочната метаболитна декомпенсация. Доказана е ефективността на терапията с α-липоева киселина при комбинирано лечение на периферна и автономна невропатия при деца и юноши с диабет тип 1.

Ключови думи: деца, юноши, захарен диабет тип I, полиневропатия, електроневромиография, кардиоинтервалография, α-липоева киселина.

Честотата и моделът на диабетната полиневропатия са изследвани при деца и юноши с диабет тип 1 от Смоленска област. Анализирани са рисковите фактори за диабетна полиневропатия и е оценена ефективността на проведената терапия. В Смоленска област честотата на диабетна полиневропатия и сърдечна автономна невропатия сред пациенти на възраст 6-17 години е съответно 64 и 16%. Рисковите фактори за диабетна полиневропатия са юношеството, повече от 5-годишна анамнеза за диабет, лабилност на въглехидратния метаболизъм и прекомерна метаболитна декомпенсация. Представени са доказателства за ефективността на терапията с a-липоева киселина при комбинирано лечение на периферна и автономна невропатия при деца и юноши с диабет тип 1.

Ключови думи: деца, юноши, захарен диабет тип 1, полиневропатия, електроневромиография, кардиоинтервалография, a-липоева киселина.

Диабетната полиневропатия е най-ранното и често усложнение на захарния диабет тип I, което оказва значително влияние върху работоспособността и социалната активност на пациентите. Литературните данни за разпространението на диабетната полиневропатия при деца и юноши със захарен диабет тип 1 са противоречиви поради липсата на единен подход към диагностиката и варират от 10 до 72% в зависимост от използваните методи на изследване. През последните години са проведени скринингови проучвания за идентифициране на усложненията на захарния диабет сред детското население в определени региони на Русия. Информация за епидемиологичната ситуация в района на Смоленск относно периферната диабетна полиневропатия

Адрес за кореспонденция: Алимова Ирина Леонидовна - д-р на медицинските науки, ст.н.с. кафене болнична педиатрия с курс по неонатология на Смоленската държавна медицинска академия

Лабузова Юлия Владимировна - педиатричен ендокринолог на Смоленската областна детска клинична болница 30B, пр. М. Конев, Смоленск, 214019

при деца и юноши преди настоящото проучване не беше.

Сред лекарствата, използвани за лечение на полиневропатия при деца и юноши, a-липоевата киселина е призната за най-ефективна и безопасна, имаща широк спектър на действие върху различни механизми на развитие на патологията на нервната система при захарен диабет. Лекарствата от тази група са посочени в стандартите за медицински грижи за деца със захарен диабет тип 1 и в списъка на лекарствата, отпускани по лекарско предписание при предоставяне на допълнителна безплатна медицинска помощ на определени категории граждани, които имат право на държавна социална помощ. Всичко по-горе позволява използването на препарати от α-липоева киселина в клиничната практика за стационарно и извънболнично лечение на пациенти със захарен диабет тип 1.

Целта на изследването: да се определи честотата, структурата и рисковите фактори на диабетна полиневропатия при деца и юноши от района на Смоленск, както и да се оцени ефективността на терапията с препарати на α-липоева киселина.

Алимова И.Л., Лабузоя Ю.В. Диабетна полиневропатия при деца и юноши

ХАРАКТЕРИСТИКА НА ДЕЦАТА И МЕТОДИ НА ИЗСЛЕДВАНЕ

На първия етап от работата беше проведено епидемиологично проучване за изследване на разпространението и структурата на диабетната полиневропатия при деца и юноши в района на Смоленск. Към 1 януари 2005 г. са регистрирани 137 болни от захарен диабет тип I. От тях са изследвани 129 пациенти (66 момичета и 63 момчета) на възраст 6-17 години: 82 (64%) деца на възраст 6-14 години и 47 (36%) юноши на възраст 15-17 години. Критериите за включване в изследването са продължителността на диабета повече от 1 месец, етапът на клинична компенсация за 3 седмици преди изследването, липсата на съпътстващи заболявания на опорно-двигателния апарат и периферната нервна система. Пациенти под 6-годишна възраст не са включени в проучването поради трудността при извършване на електроневромиография.

На втория етап от работата проучихме ефективността на използването на препарати от а-липоева киселина (тио-гама, берлитион) за лечение на диабетна полиневропатия при деца и юноши със захарен диабет тип 1.

Тежестта на метаболитните нарушения при пациентите се определя чрез показатели за гликиран хемоглобин (Glycohemoglobin Reagent Set, Pointe Scientific, Inc. USA), липидограми (Olwex diagnosticum set, Intermedica, USA) и ежедневен непрекъснат мониторинг на гликемията (CGMS, Medtronic MiniMed, USA ).

Диагностиката на диабетната ретинопатия е извършена въз основа на данни от окулистичен преглед на прорезна лампа с разширена зеница, нефропатия - чрез определяне на микроалбуминурия с помощта на тест ленти Micral-test (Roche, Франция), хиропатия (увреждане на ставите на ръце) - въз основа на данните от ортопедичния преглед.

При диагностициране на периферна диабетна полиневропатия оплакванията на пациента се оценяват по скалата TSS (Total Symptoms Score). Данните от неврологичното изследване са записани в модифицирания NISLL (скор за невропатия на долните крайници) резултати. Вибрационната чувствителност е измерена с градуиран U-образен камертон (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, Германия), тактилната чувствителност - с 10-грамов монофиламент Touch-Test (Rehaforum Medical, Германия), температурата - с Устройство Tip-Therm ( Gesellschaft fur neurologische Diagnostik, Германия), болезнено - с еднократна клечка за зъби с остър и тъп край.

Стимулиращата електроневромиография се извършва с помощта на апарата Neuro-MVP (Neuro-soft LLC, Иваново). Сензорната проводимост е изследвана по време на стимулация на костния нерв (n. suralis sinister) въз основа на параметрите на потенциала на действие и

скорост на разпространение на възбуждането. Функционалното състояние на двигателния нерв се оценява чрез изследване на амплитудата на М-отговора, скоростта на разпространение на възбуждането и остатъчната латентност на перонеалния нерв (n. peroneus sinister).

Автономната сърдечна невропатия е диагностицирана въз основа на резултатите от кардиоинтервалографско изследване с помощта на клиноортостатичен тест (кардиодиагностичен комплекс, базиран на PC-568).

Статистическата обработка на резултатите включва непараметричен анализ на сравнението на две несвързани стойности по метода на Ман-Уитни, свързани стойности по метода на Уилкоксън, анализ на таблици за непредвидени обстоятелства (тест на Pearson x2 и точен тест на Fisher), сравнение на честотите на бинарна черта в две свързани групи, използвайки теста на McNemar. Корелационният анализ беше извършен с помощта на непараметрични методи на Kendall за ординални променливи и методи на Spearman за интервални променливи. Критичното ниво на значимост (p) се приема за по-малко от 0,05. Резултатите са представени като медиана, 25-ти и 75-ти персентил (Me).

РЕЗУЛТАТИ И ДИСКУСИЯ

От 129 прегледани пациенти 39 (30,2%) се оплакват от диабетна полиневропатия: умерена, рядка болка в краката вечер и нощем - 36 (27,9%) пациенти, парестезия в краката - 13 (10,1%), изтръпване и парене - 12 (9,3%). По време на неврологично изследване 32 (24,8%) пациенти показват намаляване на рефлексите на долните крайници, при 35 (27,1%) - намаляване на чувствителността към вибрации, при 11 (8,5%) - температура, при 16 (12,4%) ) - болезнени, при 4 (3,1%) - тактилни. При 1 пациент се наблюдава слабост на мускулите флексори на ходилото.

Електроневромиографско изследване разкрива намаляване на амплитудата на двигателния отговор n. tibialis при 43 (33,3%) пациенти и скоростта на разпространение на възбуждането при 52 (40,3%), остатъчната латентност над 3,0 ms е при 36 (27,9%) деца. Намалена амплитуда на сензорния отговор n. suralis е отбелязано при 20 (15,5%) пациенти, скоростта на разпространение на възбуждането - при 70 (54,3%).

В резултат на комплексно изследване диагнозата диабетна полиневропатия е установена при 82 (63,6%) пациенти със захарен диабет тип 1 - при 44 (53,7%) деца и при 38 (80,9%) юноши (x2 = 9,54; p = 0,002). От тях стадий 1А е установен при 20 (24,4%) деца и юноши без оплаквания и обективни признаци на невропатия, с нарушена нервна проводимост по двигателните и сетивните нерви. Стадий 1В е диагностициран при 23 (28.0%) пациенти, които освен промените

показателите на електроневромиографията имат намаление на предимно вибрационната чувствителност и рефлексите на долните крайници.

При наличие на промени в параметрите на електроневромиографията, обективна неврологична симптоматика, 38 (47,3%) пациенти имат оплаквания, според които са диагностицирани с диабетна полиневропатия 2А стадий. Само при 1 (1,2%) пациент, в допълнение към всички изброени симптоми, са отбелязани признаци на слабост на мускулите на флексорите на ходилото, което е типично за стадий 2В. Трябва да се подчертае, че при изследваните пациенти не се наблюдава 3-ти стадий на диабетна полиневропатия, водещ до увреждане.

По този начин резултатите от изследването позволиха да се установи висока честота на диабетна полиневропатия (64%) при деца и юноши от района на Смоленск (при деца - 54%, при юноши - 81%). Трябва да се отбележи, че преди десет години това усложнение, според статистическите данни, е регистрирано само при 5% от пациентите (виж фигурата). Структурата на диабетната полиневропатия е доминирана от безсимптомни (стадии 1А и 1В) и начални клинични форми (стадий 2А). Получените данни не противоречат на резултатите от скринингови изследвания с подобен набор от диагностични методи в други региони на Русия.

При анализиране на рисковите фактори за развитие на диабетна полиневропатия беше установено, че това усложнение е статистически значимо по-често диагностицирано при пациенти в юношеска възраст с продължителност на диабета, обикновено повече от 5 години, по-лоши показатели за компенсация на заболяването (гликиран хемоглобин за целия период на диабет и липиден профил) и лабилност на въглехидратния метаболизъм (Таблица 1). По този начин, според данните от непрекъснатото наблюдение на гликемията в продължение на 5 дни, стандартното отклонение на гликемичните колебания и броя на гликемичните екскурзии на ден са повече от 11,0 mmol/l и

по-малко от 4,0 mmol/l са били статистически значимо по-високи при пациенти с диабетна полиневропатия в сравнение с пациенти без това усложнение (съответно 4,3 и 2,4 mmol/l, p=0,047 и 2,7 и 1,6 пъти/ден, p=0,039).

Корелационният анализ показа връзката между наличието на диабетна полиневропатия и възрастта на пациентите (r=+0,54; /<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).

В детската диабетология, в допълнение към периферната полиневропатия, най-изследваната и често срещана форма на неврологични усложнения е сърдечната автономна невропатия. В настоящото проучване по време на клиничната оценка на състоянието на сърдечно-съдовата система при деца и юноши със захарен диабет тип I не са наблюдавани оплаквания, характерни за сърдечна автономна невропатия. Анализът на данните от кардиоинтервалографията, извършена при 69 пациенти, показва в 11 (16%) случая (при 11% от децата и 31% от юношите) намаляване на вариабилността на сърдечната честота (AH<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением

Таблица 1. Рискови фактори за диабетна полиневропатия при деца и юноши (Ме)

Знак Пациенти без диабетна полиневропатия (n=47) Пациенти с диабетна полиневропатия (n=82) P

Възраст, години 11 14<0,001

Пол женски, % 43 58 -

Продължителност на захарен диабет тип I, години 1,5 6,0<0,001

Гликиран хемоглобин, % 9,5 9,6 -

Гликиран хемоглобин за целия период на диабета, % 9,1 10,2 0,008

Общ холестерол, mmol/l 4,4 4,5 0,046

Триглицериди, mmol/l 1,1 1,0 -

Липопротеини с висока плътност, mmol/l 1,2 1,5 -

Липопротеини с ниска плътност, mmol/l 2,6 3,8 0,048

Алимова И.Л., Лабузова Ю.В. Диабетна полиневропатия при деца и юноши

клиноортостатичен тест, при 3 (4%) пациенти е открита асимпатикотонична вегетативна реактивност с първоначално намален парасимпатиков тонус. Трябва да се подчертае, че сърдечната автономна невропатия е регистрирана само при пациенти с периферна невропатия.

Установени са положителни корелации на сърдечна автономна невропатия с наличие на диабетна полиневропатия (r=+0,40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).

За да се оцени ефективността на употребата на препарати от α-липоева киселина, 32 пациенти на възраст 12-17 години с диабетна полиневропатия бяха под наблюдение в продължение на една година, които бяха разделени на 2 групи: група А - 20 пациенти, получаващи лекарствена терапия с α-липоева киселина киселинни препарати (тиогама, берлитион) 600 mg на ден 2 курса годишно за 2-3 месеца; група Б - 12 пациенти, които не са спазили препоръките за прием на препарати от α-липоева киселина поради различни социално-икономически причини.

Пациентите от двете групи първоначално не се различават по възраст (група А - 15 години, група Б - 15 години), продължителност на диабета (съответно 8 години и 8 години), състояние на метаболитна компенсация (гликиран хемоглобин 9,2 и 9,5). %, общ холестерол съответно 4,2 и 4,8 mmol/l), тежест на невропатията (етапи 1 и 2), Т88 и N18^ резултати, резултати от електроневромиография и кардиоинтервалография. През годината на наблюдение не са регистрирани епизоди на кетоацидоза или тежки хипогликемични състояния при пациенти от двете групи. Всички пациенти са получили аналози на генно модифицирани човешки инсулини, трима пациенти

(2 от група А и 1 от група Б) са били на инсулинова помпена терапия (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, USA).

При изследване на пациенти от група А след едногодишно наблюдение беше установено, че показателите за метаболитна компенсация (нивото на гликирания хемоглобин и общия холестерол) не се променят статистически значимо в сравнение с първоначалните данни. Положителна динамика под формата на намаляване на тежестта на невропатията е отбелязана при 14 (70%) пациенти от група А (% 2 = 6,5; / = 0,011), при които има увеличение на М-отговора според електроневромиографията и увеличаване на вариабилността на сърдечната честота според кардиоинтервалографията (Таблица 2).

При изследване на пациенти от група Б след една година наблюдение, показателите за метаболитна компенсация в сравнение с първоначалните данни (нивото на гликирания хемоглобин и общия холестерол) не се променят статистически значимо. Положителна динамика под формата на намаляване на тежестта на невропатията е отбелязана само при 3 (25%) пациенти от тази група (/> 0,05). Средните резултати на скалите TSS, NISLL, параметрите на електроневромиографията и кардиоинтервалографията не се променят във времето (/>0,05). При сравняване на групи А и Б след едногодишно динамично наблюдение беше установено, че намаляването на тежестта на невропатията е статистически значимо по-често (/=0,027) при пациенти от група А (14 случая от 20) в сравнение с пациентите в група Б (3 случая от 12).

При сравнителен анализ на параметрите на електроневромиографското изследване беше установено, че при пациенти, лекувани с α-липоева киселина, скоростта на разпространение на двигателната вълна е значително по-висока, отколкото при пациенти, които не са получавали терапия (вижте Таблица 2 ). При индивидуална оценка на резултатите от електроневромиографията при 18 пациенти е отбелязана положителна динамика под формата на нормализиране на М-отговора и тенденция към подобряване на други показатели за провеждане на възбуждане по нервните влакна в група А.

Таблица 2. Ефикасност на терапията с α-липоева киселина при деца и юноши с диабет тип 1 ^)

Електроневромиографски параметри Група A (n=20) Група B (n=12)

и кардиоинтервалография първоначално повторен първоначално повторен

М-отговор, mV 2.7 4.0 * 3.3 2.7

Скорост на разпространение на вълната на двигателя, m/s 38,6 42,1 37,6 38,1 **

Остатъчна латентност, ms 2.3 2.8 3.4 3.6

Потенциал на действие, µV 11,6 12,0 10,7 10,3

Скорост на разпространение на вълната на сензора, m/s 42.1 39.2 38.6 45.3

Пулс, в минута 83 78 72 100

Вариабилност на сърдечната честота, s 0,3 0,8 # 0,6 0,79

Забележка. * - /1-2=0,036; ** - /2-4=0,048; * - /1-2=0,023.

енти, а в група Б - само 3 (т<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).

При оценка на състоянието на метаболитна компенсация беше разкрито, че след една година наблюдение нивото на общия холестерол при пациенти от група А (4,4 mol/l) е по-ниско (p=0,022), отколкото при пациенти от група B (6,0 mol /l), показателите за нивата на гликирания хемоглобин не се различават статистически значимо (съответно 9,9% и 10,5%).

Трябва да се отбележи, че при 4 от 12 пациенти от група В е открита прогресия на диабетна полиневропатия, а при 5 пациенти стадият на диабетна полиневропатия остава същият. В същото време при всички 9 пациенти индексът на гликирания хемоглобин е относително стабилен през годината, което потвърждава необходимостта от лекарствена терапия на диабетна полиневропатия с употребата на препарати от α-липоева киселина.

1. В района на Смоленск, сред пациентите със захарен диабет тип I на възраст от 6 до 17 години, честотата на диабетна полиневропатия е 64% (при деца - 54%, при юноши - 81%), сърдечна автономна невропатия - 16%. При деца

и юноши, преобладават асимптоматични (52%) и начални клинични форми (46%) на диабетна полиневропатия.

2. Рискови фактори за развитие на диабетна полиневропатия са юношеството, продължителността на диабета повече от 5 години, както и лабилността на въглехидратния метаболизъм и дългосрочната метаболитна декомпенсация.

3. Терапията с препарати на α-липоева киселина води до намаляване на тежестта на полиневропатията, положителна динамика на електронейромиографията и кардиоинтервалографията при деца и юноши със захарен диабет тип 1.

90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 □ Пациенти под 18 □ Юноши ■ Деца

Снимка. Честотата на поява на диабетна полиневропатия при деца и юноши в района на Смоленск.

ЛИТЕРАТУРА

1. Дедов И.И., Кураева Т.Л., Петеркова В.А. Захарен диабет при деца и юноши / Ръководство за лекари. М.: GEOTAR-Media, 2007. 160 с.

2. Сунцов Ю.И., Дедов И.И., Шестакова М.В. Скринингът за усложнения на захарния диабет като метод за оценка на качеството на медицинските грижи за пациентите. М., 2008. 63 с.

3. Алимова И.Л. Захарен диабет тип I при деца и юноши, сърдечно-съдови усложнения (класификация, диагностика, лечение). Смоленск, 2004. 32 с.

4. Андрианова Е.А., Александрова И.И., Максимова В.П. Оценка на степента на компенсация на въглехидратния метаболизъм и разпространението на диабетните усложнения при деца под 14-годишна възраст в Руската федерация // Захарен диабет. 2007. № 1. стр. 24-29.

5. Касаткина E.P. Профилактика, скрининг и лечение на късни диабетни усложнения при деца и юноши / Актуални въпроси на детската и юношеската ендокринология: Материали от републиканската среща-семинар на главните педиатрични ендокринолози на съставните образувания на Руската федерация. М., 1999. С. 9-18.

6. Сичинава И.Г., Касаткина Е.П., Одуд Е.А. и др.. Разпространение на инсулинозависим захарен диабет и честота на съдови усложнения сред деца и юноши в Москва // Ross. vestn. перинатол. и педиатър. 1998. № 2. стр. 35-38.

7. Bao X.H., Wong V, Wang Q. Разпространение на периферна невропатия с инсулинозависим захарен диабет // Pediatr. Неврология. 1999 том. 20. № 3. С. 204-209.

8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. Детска диабетна невропатия: клинично и електрофизиологично изследване // Функция. неврология. 2000 том. 15. № 1. С. 35-40.

9. Ziegler D. Лечение на диабетна полиневропатия: Актуализация

2006 // Анали на Нюйоркската академия на науките. 2006 том. 1084. № 11. С. 250-266.

10. Сивоус Т.Г., Строков И.А., Мясоедов С.П. Ефективността на лечението на диабетна полиневропатия при деца и юноши с таблетни форми на а-липоева киселина и витамини от група В. Захарен диабет. 2002. № 3. С. 42-46.

11. Светлова Т.Н., Кураева Т.Л., Ходжамирян Н.Л., Петеркова В.А. Ефикасност и безопасност на нов режим на лечение на диабетна периферна сензомоторна полиневропатия при деца и юноши. ендокринол. 2008. Том 54. № 1. С. 3-9.

12. Заповед на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация от 13 януари 2006 г. № 14 „За одобряване на стандарта за медицинска помощ за пациенти със захарен диабет“.

13. Заповед на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация от 18 септември 2006 г. № 665 „За одобряване на списъка на лекарствата, отпускани по предписание на лекар (фелдшер) при предоставяне на допълнителна безплатна медицинска помощ на определени категории граждани с право на държавно социално подпомагане.

14. Dyck P.J, KamesJ.L, O "Brien P.C. et al. Изследването на диабетната невропатия в Рочестър: преоценка на тестове и критерии за диагностика и степен на тежест // Неврология. 1992. Том 42. № 6. С. 1164- 1170 .

Направена е веднъж плазмафереза, след която няма ясно изразен ефект.

Диагнозата е следната: инфекциозна полиневропатия (наричана по-нататък рецидив).

При общите изследвания на кръвта и урината b / x кръвта е норма. Изследването на цереброспиналната течност - увеличение на протеина до 0,99. ЕНМГ разкри невритичен тип лезия. ЯМР на лумбалния гръбнак е в норма.

При постъпването при нас детето не ходеше 2 дни, беше отпуснато, силна слабост в крайниците, силни болки в ръцете и краката през нощта.

В статус: няма менингеална, церебрална симптоматика. Краниалните нерви са непокътнати. Дифузна мускулна хипотония с рекурвация в ставите. Хипотрофия на мускулите на крайниците (с известна асиметрия, преобладава в дисталните участъци), аксиалните мускули. Сила във флексорите на ръцете - до 4 b, в екстензорите и мускулите на ръката - до 3 b. В краката силата не е повече от 2 b, трудно е да се откъснат краката от хоризонталната повърхност, няма активна дорзална флексия в краката, пасивната е ограничена. Сухожилните и периосталните рефлекси от ръцете са намалени, ахилесовите и коленните рефлекси липсват. Коремните рефлекси не се предизвикват. Сводовете на стъпалата са леко задълбочени, но липсват деформации на стъпалата. Явни сензорни нарушения не са открити, създава се впечатление за наличие на хиперестезия на кожата, повече в дисталните крайници. Положителни симптоми на напрежение, болка при палпация на нервните стволове. Извършва координационни тестове несигурно (повече поради слабост).

При лечението са дадени преднизолон в табл. 1 mg/kg/ден, Espa-lipon 300 mg/ден. и Актовегин 2,0 в / м. Положителната динамика се наблюдава буквално на първия ден. Първо детето се изправи, след това започна да ходи на опората. На втория ден вече ходи самостоятелно (походка - с поклащане на бедрата, стъпало), нощните болки изчезнаха.

Днес е 9 ден от терапията. Повишена мускулна сила, във флексорите на ръцете - до 5 b, в краката - до 3 b, задържа краката в долния тест на Barre за кратко време. Появили се коремни рефлекси, коленни, D

Все още се интересувам от по-нататъшни тактики на терапия.

Необходимо е да се изясни семейната история и националността на детето, минали заболявания, какви лекарства е получавало детето през живота си, условията на живот на детето (например живее ли в стара къща с много боядисани повърхности, стари тапети професионални рискове на родителите какъв материал детето играе с играчки получава ли пълноценно хранене).Протичането на заболяването е вълнообразно - по време на периоди на ремисия имаше ли пълно възстановяване на обема на активните движения и мускулната сила или продължи ли дефицитът, задълбочавайки се с всяко ново обостряне? Необходимо е също така да се изяснят характеристиките на соматичния статус, да се напише преглед на педиатъра, имаше ли необичаен цвят на урината?.Слабостта в кои мускулни групи преобладава?Какви симптоми на напрежение са положителни?

По отношение на допълнителните методи, все пак бих искал да видя самите анализи, а не думата "норма", освен това в UAC би било желателно да се изясни морфологията на еритроцитите (ако има някакви характеристики), какво б / x индикаторите са били изследвани? Желателно е и пълното заключение на ЕНМГ Консултация с офталмолог изследвани ли са ВЕП?

IMHO, тук е необходимо да се изключат най-честите причини за полиневропатия (не е специалист по деца, но се надявам, че ще добавят), но за това трябва да потвърдите диагнозата полиневропатия.

1. "Невронно смущение на ENMG" не дава много пълна картина на случващото се. Най-добре е да напишете не заключение, а самото описание на ENMG, тъй като това може да помогне за определяне на типа, който е различен при CMT и не само.

2. Болката също е чувствително нарушение, така че ако има хиперпатия, хиперестезия и т.н., това вече е симптом. А във вашия случай той е полиневритичен тип.

3. Ако говорим за Charcot-Marie-Tooth, тогава от 1886 г. (доколкото си спомням) са открити много форми: в низходящ ред, тяхното появяване

HMSN типове 1A и B (доминантно наследствени хипертрофични невропатии)

HMSN тип 2 (невронален тип перонеална мускулна атрофия)

HMSN тип 3 (Dejerine-Sottas)

HMSN тип 4 (хипертрофична невропатия, свързана с излишък на фитанова киселина)

HMSN тип 5 (свързан със спатична параплегия)

HMSN тип 6 (с оптична атрофия)

От всички най-подходящ е 1A или B тип CMT, така че търсим

1A - Дублиране на хромозома 17 (регион, съдържащ ген на човешки периферен миелинов протеин 22), точкова мутация в PMP22 ген, автозомно доминантно унаследяване, с HMSN 1 локус, картографиран върху късото рамо на хромозома 17 (p11.2-p12 лента)

1B - Точкова мутация в гена P0 (важен структурен протеин на миелина на периферните нерви) на дългото рамо на хромозома 1, свързана с кръвната група Duffy (както е споменато по-горе;)

4. Сега идва въпросът за CIDP

Описани са случаи на CIDP при деца, които се характеризират с рецидивиращ курс.

Предвид информацията, с която разполагаме, можем да кажем следното:

Оставете 2 работни диагнози, като вземете предвид положителна реакция към GCS, повишаване на протеина в цереброспиналната течност, особеностите на хода на заболяването, CIDP ще бъде първият, който ще издържи, а Шарко-Мари ще бъде изключен и курсът на GCS ще бъде продължен.

Покажете медицинска генетика с допълнително допълнително изследване

Кръв за подробен анализ при полиневропатии (при ганглиозиди, криоглобулини и др.).

Нервната биопсия е по-важна

Може би съм пропуснал нещо, но искам повече подробности 😉

Оплаквания при постъпване в отделението (12.12.06): силна слабост в мускулите на крайниците, не ходи самостоятелно в продължение на 3 дни, силна болка в ръцете и краката през нощта.

Кожна ENMG: намалена амплитуда на BEA във всички мускули на долните крайници:

m.rectus femoralis 400 µV 400 µV

m.tibialis anterior 300 µV 300 µV

m.gastrocnemius 250 µV 250 µV

Стимулация ENMG: продължителността на М-отговорите се увеличава:

Tibialis Peroneus нерв

Странично ляво дясно ляво дясно

Амплитуда на М-отговора 5 mV 5 mV 2,5 mV 3 mV

TL 4,5 ms 4 ms 3 ms 3 ms

Еферентна RTS 50 m/s 55 m/s 60 m/s 60 m/s

Заключение: данните от кожната ENMG може да показват възможна първична мускулна лезия.

Първият преглед от невролог в отделението: CN - без огнищни симптоми. Мускулната сила е намалена повече в краката, по-малко в ръцете, изразена мускулна хипотония, сухожилните рефлекси не се предизвикват от краката, от ръцете са намалени. Кремастеричният и коремният рефлекс не се предизвикват. Нарушения на температурната и болкова чувствителност, мускулно-ставно усещане не са открити. Има парестезии, хиперестезия на стъпалата, съдейки по реакциите на момчето към прегледа. Положителни симптоми на напрежение и от двете страни.

При изследвания на кръв и урина (общи, b / x) - без патологични промени;

Изследването на цереброспиналната течност - цитоза 0,3, протеин 0,99 g / l, глюкоза 3,2 mmol / l;

ЕКГ - синусов ритъм, нормален EOS, RGC синдром. Изправен: умерено намаление на миокардната реполяризация.

Прегледът от офталмолог не установи патология.

ENMG е невритичен тип лезия (намаляване на скоростите на нервната проводимост (цифрите вече са по-ниски, около 28-35), намаляване на амплитудата на М-отговорите, продължителността на М-отговорите, остатъчните латентности се увеличават).

Получено лечение: Gabriglobin 0,4 mg / kg IV капково № 5, Neuromultivit, Cavinton.

Беше отбелязана положителна динамика, мускулната сила се увеличи, бягане, скачане, ходене по стълби, на пети и пръсти беше възстановено, той стана много по-малко уморен.

От средата на юли 2005 г. признаците на мускулна слабост постепенно се появиха отново: не можех да карам колело, не можех да ставам при клякане, подпирах се на ръцете си, когато ставах, пристъпите на нощни болки в краката ми зачестиха, от Август спрях да ходя сам, понякога се оплаквах от болка в ръцете, имаше отчетлива слабост в ръцете.

Повторна хоспитализация в болница през октомври-ноември 2005 г.

Диагноза: остра инфекциозна полиневропатия.

В неврологичния статус - описва се подобна картина.

Кръв, урина - без патология

ЕКГ - умерена синусова аритмия, пулс мин., стоеж - миграция на пейсмейкъра в дясното полукълбо, намаление на пулса уд. в мин.

Прегледът при окулист е нормален.

ENMG е невритичен тип лезия (намаляване на скоростите на нервната проводимост, намаляване на амплитудата на М-отговорите. В динамиката се отбелязва увеличение на амплитудите на индуцираните М-отговори и увеличаване на тяхната продължителност, което не противоречи на демиелинизиращ компонент на произтичащите от това нарушения).

Лечение: Gabriglobin 0,4 mg/kg IV No 5 Cavinton, Neuromidin, Neuromultivit, Prednisolone 1,5 mg/kg/ден. (1 месец, след това намален до 1 mg / kg / ден - 1 месец), Asparkam.

Отговорът на лечението беше доста изразен, мускулната сила се увеличи, започнаха да се предизвикват сухожилни рефлекси, възстановиха се бягане, скачане, ходене по стълби, ходене на пети и пръсти, но все още имаше мускулна слабост, повече в десния крак, умора.

Повторна ЕНМГ от 23.01.06 г.: при изследване на повърхностните електроди на мускулите на крайниците на различни групи в покой и синергична промяна в тонуса, напрежението на мускулите, записва се интерферентна ЕМГ, намалена по амплитуда, повече в краката, в дисталните части (перонеални групи) - не се получава биоелектрична активност. Полифазни потенциали 10-15%. Стимулационната ЕМГ на еферентните части на периферните нерви на крайниците дава следните резултати: намаляват се скоростите на провеждане на възбуждането, амплитудите на предизвиканите М-отговори, увеличават се продължителността на М-отговорите и остатъчните латентности. Данните могат да показват невритичен тип лезия.

Направен е ЯМР на гръбначния мозък (цервико-торакална област) - не се откриват изменения.

На 24 януари 2006 г. е на консултация с генетик. Заключение: протичането на заболяването е „срещу” тип I наследствени полиневропатии (HCMA 1A, HCMN 1X и др.), Изключени са наследствени метаболитни заболявания с полинеропатия (болест на Refsum, метахроматична левкодистрофия). По-скоро може да се мисли за инфекциозно-алергична полиневропатия. Препоръчана е консултация в клиниката за вирусни енцефалити на базата на ITB № 1. Към момента няма индикации за ДНК изследване.

Проведени: курс на Габриглобин, Цитохром и L-карнитин интравенозно, Невромидин, Сермион, Магнитотерапия, Електрофореза с прозерин, Масаж.

След курса на лечение се забелязва подобрение, но продължаващите затруднения при изправяне, ходенето на пръсти и пети не се възстановяват, стъпалото продължава при ходене, мускулна слабост в десния крак, накуцване.

От прехвърлените заболявания: ARVI, варицела.

Алергологичната анамнеза е необременена.

Наследствеността за генетична, неврологична, психиатрична патология не е обременена.

Детето живее в комфортен апартамент. Вредност, включително професионални рискове при родителите в момента и в историята, няма.

Преди това не са наблюдавани специалисти. Прегледан е няколко пъти при педиатър, установява се функционален сърдечен шум, има МАРС - 2 допълнителни напречни хорди в лявата камера на сърцето.

При лечението са дадени преднизолон в табл. 1,1 mg/kg/ден, Espa-lipon 300 mg/ден. и Актовегин 2,0 в / м. Положителната динамика се наблюдава буквално на първия ден. Първо детето се изправи, след това започна да ходи на опората. На втория ден той вече ходеше самостоятелно (клатеше се походка, стъпка), на третия ден нощните болки в ръцете и краката изчезнаха.

Към днешна дата (15 дни терапия) мускулната сила се е увеличила, в проксималните части на ръцете - до 4-4,5 b, в дисталните - намаляване на силата до 3,5-4 b, в краката в проксималните части - до 4 б. Задържа крака в долния тест на Баре за кратко време, активно повдига краката. Появи се минимална дорзална флексия в ходилата, по-добре отляво. Коремни рефлекси предизвикани, но бързо изчерпани, коленни, D

През последните 3 дни поради повишеното натоварване на краката се появи болка в свода на десния крак при ходене.

В ОАК и ОАМ - без промени.

Кръвна химия:

AST 23 U/l, ALT 8 U/l, общ билирубин 6 µmol/l, директен 3 µmol/l, общ протеин 7,0 g/dl, ALP 188 U/l, глюкоза 4,7 mmol/l, общ калций 1,7 mmol/l , Албумин 3,9, Креатинин 25 µmol/l, Урея 4,7 mmol/l, Пикочна киселина 130, LDH 115 U/l, Alb./glob. 1,26, Хлор 100,0 mmol/l, Натрий 134,0 mmol/l, Калий 3,95 mmol/l.

Очното дъно е без патология.

ДНК анализът за най-честите мутации, открити при неврална амиотрофия на Charcot-Marie-Tooth тип 1, е отрицателен.

Неврална амиотрофия Charcot-Marie-Tooth тип 1

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия.

Има ли критерии, които уникално разграничават тези заболявания?

На 24 януари 2006 г. е консултиран с генетик, няма данни за Шарко-Мари-Тут.

ДНК анализ за най-честите мутации, открити при неврална амиотрофия на Charcot-Marie-Tooth тип 1 - отрицателен

Положителен отговор на хормонална терапия

Не всеки пациент с CIDP преминава изцяло на терапия с GCS, но има ефект в този случай, тактиката е описана от всички насоки, няма да ги пиша, просто като да споря (вече IMHO), след това с имунологичен патология, която най-вероятно е CHDVP, дават Actovegin (чужд протеин), не се хранят добре и вероятно / евентуално биха могли да имат отрицателен ефект (малко лирично отклонение, спомням си, че веднъж един от нашите жители предписа кортексин - и това се видя от ръководителят на отдела - след това той страда дълго време).

Формата на хода на заболяването не е много съвместима с CMT (въпреки че това не е знак за отмяна на тази диагноза).

Ако съберем плюсовете и минусите на тези патологии, не получаваме данни за CMT. Не виждам кръв към ганглиозиди. Освен това биопсията ще бъде полезна, просто попитайте хистолога, преди да вземете парче от тъканта му от пациента, какво може да ви каже (казвам това, защото веднъж взех материала и го занесох на хистолозите и казвам: -момчета , рисувай ме трихромо по Гамори; а те ми избодиха очи и ми казаха: - а ние не рисуваме митохондриални ензими :(, след това отне доста време да обясняваме на пациента защо го "ощипахме" :rolleyes :)

Въпросът е какво да правим сега (като вземем предвид само информацията, получена от този пост, без да виждаме пациента):

1. Продължете курса на преднизолон в доза 1 mg / kg през ден + калиеви препарати и гастропротектори и др.

3. Кръв към ганглиозиди

4. Отменете Actovegin

5. Наблюдение на пациента с последваща корекция на терапията

Относно колегите: каква е обосновката за диагнозата CMT, ако така ми изглежда от сериала, тогава.

Все пак постигнах целта си: диагнозата CIDP и поддържаща хормонална терапия.

Но остават въпроси, може би дори не за този пациент, а за патологията като цяло:

1. Наистина ли ефектът от имуноглобулиновата терапия е достатъчно добър за CIDP и трябва ли такова лечение да се провежда по време на екзацербация? Или ако има ефект от хормоналната терапия, може ли да се ограничи само до нея?

2. Ако се направи биопсия на нерв, какво ще открием там и как ще се различава резултатът при CIDP и CMT? И къде в Москва може да се направи?

3. Откриването на анти-ганглиозидни антитела противоречи ли на диагнозата CMT? Ние не правим такъв анализ 🙁

4. Чух, че при CMT скоростта на нервната проводимост не може да бъде дори 30 m/s, обикновено е на ниво 10-15. Това е вярно? За съжаление има много малко информация за параметрите на ENMG, особено в детска възраст.

Тоест изписват се хормони, след това се наблюдава пациента, ако след 6 месеца ефектът не е достатъчен, тогава се добавят цитостатици (има много схеми), ако стане добре, тогава дозата се намалява до момента, в който пациентът се чувства добре. С влошаване на плазмаферезата.

С CIDP, сегментна демиелинизация и ремиелинизация. Т клетки и макрофаги периневрално. Периваскуларно възпаление и оток.

С CMT - хипертрофична демиелинизираща невропатия. Признаци на хронична ремиелинизация. Биопсия се прави във всяка болница, където има обща хирургия и патология.

Откриването на антитела срещу ганглиозидите диференцира и потвърждава имуномедиираната полиневропатия, като по този начин се отстранява CMT чрез метода на изместване.

4. За децата, не знам за ENMG, но като се има предвид, че е 31 декември 2006 г., някак си ме мързи да гледам;)

Полиневропатия при деца

Полиневропатията или полиневропатията е група от заболявания, при които голям брой нерви в тялото са засегнати едновременно.

Причините

В сравнение с възрастните, децата са много по-малко склонни да страдат от полиневропатия. Това се дължи на факта, че децата са по-малко изложени на факторите, които провокират това заболяване. Дори ако детето е диагностицирано с полиневропатия, то най-често има наследствен характер.

В други случаи полиневропатията се развива поради влиянието на следните фактори:

отравяне с живак, арсен, органофосфорни съединения, бензин или дихлорвос; отравяне с лекарства; заболявания на ендокринната, пикочната или храносмилателната система; туморни заболявания; хронична интоксикация; нарушен метаболизъм; хипо- или авитаминоза; имунна недостатъчност; инфекциозни заболявания.

Симптоми

Благодарение на постоянното развитие на медицината и диагностичните методи, придобитата полиневропатия при деца може да бъде открита в ранните етапи на развитие. По този начин 75% от случаите на това заболяване се диагностицират при деца под 10-годишна възраст. Наследствената полиневропатия се характеризира с това, че през първите 30 години от живота протича безсимптомно или с леки симптоми.

Най-често детската полиневропатия се проявява под формата на следните симптоми:

Болезнени крампи в краката Затруднено придвижване по време на бягане и изкачване на стълби Чувство на слабост в краката Проблем при ходене Нормална язва на стъпалото Деформация на стъпалото Ходене на пръсти Проблеми с ръцете и фините двигателни умения

С развитието на полиневропатия при дете могат да се регистрират следните промени:

треперене на ръцете и краката, сърцебиене, парестезия, изтъняване и дистрофия на мускулите, постоянно замайване, хипохидроза, храносмилателни проблеми, атрофия на зрителния нерв,

Характерен синдром на детската полиневропатия може да се нарече деформация на краката, по-специално пръстите на краката. Те са под формата на чук, което създава проблеми с избора на обувки. В бъдеще промените могат да засегнат и подбедрицата, в резултат на което тя започва да придобива формата на бутилка.

Диагностика на полиневропатия при дете

Диагностиката на детската полиневропатия е насочена към определяне на етиологията на заболяването и елиминиране на влияещите фактори. За да направите това, детето трябва да премине през следните процедури:

общ преглед, неврологичен преглед, кръводаряване за хематологични изследвания, електроневромиография, биопсия за хистологично изследване.

По време на диагностиката специалистът трябва да определи формата на това заболяване. Според съвременната класификация на заболяванията всички видове полиневропатии се различават по следните начини:

по механизма на увреждане на нервите (демиелинизиращи, аксонални, невропатични); по вида на засегнатия нерв (сензорни, двигателни, сензомоторни, вегетативни, смесени); по етиология (идиопатични, наследствени, дисметаболитни, токсични, постинфекциозни, паранеопластични, системен).

Освен това полиневропатията трябва да се диференцира от други заболявания, които са придружени от увреждане на нервната система. За разлика от подобни заболявания, полиневропатията засяга няколко нерва в тялото наведнъж.

Усложнения

Поради факта, че полиневропатията се проявява с увреждане на няколко нерва наведнъж, усложненията могат да засегнат много вътрешни органи. Най-често последствията засягат:

мускулно-скелетна система, дихателна мускулатура, сърдечен мускул.

При липса на квалифицирано лечение полиневропатията може да причини редица сериозни усложнения. В някои случаи се наблюдава фатален изход.

Лечение

Какво можеш да направиш?

Ако детето има полиневропатия, родителите са длъжни да предприемат всички мерки за предотвратяване на въздействието на етиологичния фактор.

Това заболяване се лекува само с помощта на лекарства и процедури, така че в никакъв случай не трябва да прибягвате до традиционната медицина и импровизирани средства. Вместо това, при първото подозрение за неврологично заболяване, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Какво прави един лекар?

След като лекарят диагностицира полиневропатия, той предписва лечение. Тук терапията се основава на елиминирането на причината, която е причинила заболяването. Основата на терапевтичните мерки може да бъде:

лекарства, които понижават нивата на кръвната захар при диабет; лекарства, които помагат за елиминирането на продуктите от разграждане на протеини при уремия; хелатни лекарства, които свързват и отстраняват соли на тежки метали в случай на отравяне; антибиотици за полиневропатии, възникващи на фона на инфекциозни заболявания; химиотерапия и лъчева терапия за полиневропатии в резултат на злокачествени процеси.

Симптоматичната терапия се основава на приема на следните лекарства и средства за носене:

аналгетици, лекарства за понижаване на кръвното налягане, ортези за поддържане на мускулите.

В допълнение, лекарят трябва да предпише комплекс от витамини и минерали, с които можете да укрепите защитните функции на тялото и да подобрите храненето на тъканите.

Най-ефективните физиотерапевтични методи за лечение на детска полиневропатия са:

лечебен масаж, рефлексотерапия, плазмафереза, магнитотерапия, електростимулация на гръбначния мозък.

Предотвратяване

Предотвратяването на полиневропатия се основава на предотвратяване на контакт на детето със силно действащи вещества, лекарства и източници на инфекция. Ако причината за заболяването е наследствен фактор, тогава бебето трябва да бъде под наблюдението на лекар от първите дни от живота.

За да се предотврати обостряне на полиневропатия, трябва да се спазват следните правила:

контролирайте нивото на глюкозата в кръвта на детето, приемайте лекарства стриктно според предписанието на лекаря, избягвайте контакт на детето с токсични вещества и алкохол, редовно се подлагайте на медицински прегледи, редовно дарявайте кръв за хематологични изследвания.

Въоръжете се със знания и прочетете полезна информативна статия за полиневропатия при деца. В крайна сметка да бъдеш родител означава да изучаваш всичко, което ще помогне да се поддържа степента на здраве в семейството на ниво „36,6“.

Разберете какво може да причини заболяването, как да го разпознаете навреме. Намерете информация кои са признаците, по които можете да определите неразположението. И какви тестове ще помогнат за идентифициране на болестта и поставяне на правилната диагноза.

В статията ще прочетете всичко за методите за лечение на заболяване като полиневропатия при деца. Посочете каква трябва да бъде ефективната първа помощ. Как да се лекуваме: изберете лекарства или народни методи?

Ще научите също колко опасно може да бъде несвоевременното лечение на полиневропатия при деца и защо е толкова важно да се избегнат последствията. Всичко за това как да се предотврати полиневропатия при деца и да се предотвратят усложнения.

А грижовните родители ще намерят на страниците на услугата пълна информация за симптомите на полиневропатия при деца. Как се различават признаците на заболяването при деца на 1,2 и 3 години от проявите на заболяването при деца на 4, 5, 6 и 7 години? Какъв е най-добрият начин за лечение на полиневропатия при деца?

Погрижете се за здравето на любимите си хора и бъдете в добра форма!

Полиневропатия: симптоми и лечение

Полиневропатия - основните симптоми:

замаяност
конвулсии
Кардиопалмус
Слабост в краката
изпотяване
Слабост в ръцете
запек
Подуване на крайниците
Треперене на крайниците
Усещане за пълзене
Болка в засегнатата област
Дихателна недостатъчност
колеблива походка
Намалени сухожилни рефлекси
Намалена чувствителност в определени части на тялото

Полиневропатията е група от заболявания, които засягат голям брой нервни окончания в човешкото тяло. Заболяването има различни причини. Факторите, които причиняват появата на болестта, на първо място, дразнят нервните влакна и едва след това водят до нарушаване на тяхното функциониране. Характерните признаци на заболяването са слабост в мускулите и болка в засегнатата област на тялото.

Заболяването се проявява с парализа, нарушена чувствителност към тактилно докосване, различни нарушения в работата на горните и долните крайници на човешкото тяло. Признаците на заболяването и интензивността на тяхното проявление изцяло зависят от формата и вида на заболяването. Обикновено полиневропатията причинява много страдания на пациентите, лечението е продължително. Протичането на заболяването е прогресивно и процесът може да бъде хроничен. Най-често това заболяване се среща в долните части на тялото.

Полиневропатията може да протича в бавна форма и също да има светкавично развитие.

Етиология

Причините за полиневропатията са различни. Основните включват:

отравяне с чист алкохол, газ, арсен (химическо отравяне);
хронични заболявания (диабет, дифтерия);
системни патологии на тялото;
продължителна употреба на определени групи лекарства;
алкохолизъм;
нарушен имунитет;
наследствен фактор;
метаболитно разстройство;
HIV инфекция.

Патологията може да бъде:

възпалителен. В този случай има интензивно възпаление на нервните влакна;
токсичен. Развива се в резултат на поглъщане на голямо количество токсични вещества;
алергични;
травматичен.

Днес най-често срещаният тип е диабетната полиневропатия. Трябва да се отбележи, че полиневропатията е доста опасна патология, която изисква своевременно и адекватно лечение. Ако не е там, тогава прогресията на заболяването може да доведе до мускулна атрофия и появата на язви. Най-опасното усложнение е парализата на краката или ръцете, следвана от дихателната мускулатура.

Разновидности

Според механизма на увреждане заболяването се разделя на следните видове:

демиелинизираща полиневропатия. Развитието на заболяването е свързано с разпадането в тялото на протеин, който обгръща нервите и е отговорен за високата скорост на провеждане на импулси по тях;
аксонален. Този тип е свързан с нарушение в работата на нервния прът. Този тип е придружен от тежко лечение и дълго възстановяване;
невропатичен. При него директно се наблюдава увреждане на телата на нервните клетки;
дифтерия и диабетна полиневропатия;
полиневропатия на долните крайници;
алкохолна полиневропатия.

Според първичността на увреждането на нервите възниква полиневропатия:

докосване. Проявява се като изтръпване или болка;
мотор. Моторните влакна са засегнати, което е придружено от слабост в мускулите;
сензорно-моторни. Характерните симптоми на лезията са намаляване на чувствителността и двигателната активност на мускулните структури;
вегетативен. Има нарушение в работата на вътрешните органи поради възпаление на нервите;
смесен. Включва всички характеристики на горните видове;
полиневропатия на долните крайници.

В зависимост от причината за развитие, полиневропатията може да бъде:

идиопатичен. Появата е свързана с нарушения в имунната система;
наследствена. Предава се от едно поколение на друго;
дисметаболичен. Прогресира поради метаболитни нарушения;
токсична полиневропатия се развива от поглъщането на токсични вещества;
постинфекциозен. Възниква при инфекциозни процеси в организма;
паранеопластичен. Развитието върви ръка за ръка с онкологичните заболявания;
при заболявания на тялото, се развива като част от болестта;
алкохолна полиневропатия.

По естеството на потока:

остър. Времето за разработка е два до четири дни. Лечението продължава няколко седмици;
подостра. Развива се за няколко седмици, лечението отнема месеци;
хроничен. Прогресира от шест месеца или повече, има индивидуален срок на лечение за всеки човек.

Симптоми

Независимо от вида на заболяването, независимо дали е алкохолно или диабетно, наследствена или токсична полиневропатия или демиелинизираща, те често имат едни и същи симптоми.

Широка гама от фактори, които причиняват заболяването, често засягат първо нервите и след това водят до нарушаване на функцията на тяхната работа. Основните симптоми на заболяването са:

слабост в мускулите на ръцете и краката;
нарушение на дихателния процес;
намаляване на рефлексите и чувствителността, до пълното им отсъствие;
продължително усещане за "настръхване" по цялата кожа;
повишено изпотяване;
тремор или гърчове;
подуване на ръцете и краката;
кардиопалмус;
нестабилна походка и световъртеж;
запек.

Усложнения

Всъщност усложненията на полиневропатията не са много, но всички те са кардинални. Усложненията на заболяването са както следва:

внезапна сърдечна смърт;
нарушение на двигателните функции, пълно обездвижване на пациента;
нарушение на дихателните процеси.

Диагностика

Невъзможно е независимо да се диагностицира някой от горните видове полиневропатия само чрез симптоми при човек (много симптоми са подобни на проявата на други заболявания). Ако откриете един или повече от признаците, трябва да посетите лекар възможно най-скоро. За да се постави диагноза, специалистите ще проведат широк спектър от изследвания, които включват:

първичен преглед и интервю;
неврологичен преглед и изследване на основни нервни рефлекси;
пълна кръвна картина;
радиография;
биопсия;
консултации на пациента с такива специалисти като терапевт и ендокринолог.

Лечение

Първичното лечение на полиневропатия е насочено към премахване на причината за появата и симптомите. Предписва се в зависимост от вида на патологията:

лечението на диабетна полиневропатия започва с намаляване на нивото на глюкозата в организма;
с алкохолна полиневропатия трябва стриктно да се въздържате от приема на алкохолни напитки и всичко, което може да съдържа алкохол;
прекратяване на всякакъв контакт с химикали, за да се предотврати появата на токсичен тип заболяване;
приемане на голямо количество течност и антибиотици за инфекциозна полиневропатия;
операция за паранеопластичен тип заболяване.
употребата на болкоуспокояващи при синдром на силна болка.

Освен всичко друго, може да се наложи пълно пречистване на кръвта, хормонална терапия или лечение с витамини (този вид терапия в медицинските среди се счита за най-ефективен).

Физиотерапията е добро лечение на полиневропатия. Особено полезно ще бъде при хронични и наследствени форми на заболяването.

Предотвратяване

Превантивните мерки за полиневропатия са насочени към премахване на причините, които влияят неблагоприятно на нервните влакна. Методи за превенция:

пълно отхвърляне на алкохолни напитки;
ако работата е свързана с химикали, извършвайте я само в защитно облекло;
следи качеството на консумираната храна;
не приемайте лекарства без лекарско предписание;
своевременно лечение на заболявания от всякакъв характер и сложност;
включете витамини в диетата си;
извършват физически упражнения;
постоянно следете нивата на кръвната захар;
периодично ходете на терапевтични масажи.

Ако мислите, че имате полиневропатия и симптомите, характерни за това заболяване, тогава невролог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която въз основа на въведените симптоми избира вероятни заболявания.

Синдромът на Guillain-Barré е група от остри автоимунни заболявания, характеризиращи се с бърза прогресия. Периодът на бързо развитие е приблизително един месец. В медицината това разстройство има няколко имена - парализа на Ландри или остър идиопатичен полиневрит. Основните симптоми са мускулна слабост и липса на рефлекси, които възникват на фона на обширно увреждане на нервите (в резултат на автоимунен процес). Това означава, че човешкото тяло приема собствените си тъкани като чужди, а имунната система образува антитела срещу засегнатите нервни обвивки.

Полиневропатията е комплекс от заболявания, характеризиращи се с увреждане на двигателните, сетивните и вегетативните нервни влакна. Основната характеристика на заболяването е, че голям брой нерви участват в патогенния процес. Независимо от вида на заболяването, то се проявява в слабост и атрофия на мускулите на долните и горните крайници, липсата им на чувствителност към ниски и високи температури, както и в появата на болезнени и дискомфортни усещания. Парализата често е изразена, пълна или частична.

Хипопаратироидизмът е заболяване, причинено от недостатъчно производство на паратироиден хормон. В резултат на прогресията на патологията се наблюдава нарушение на абсорбцията на калций в стомашно-чревния тракт. Хипопаратироидизмът без подходящо лечение може да доведе до увреждане.

Инсулиномът е неоплазма, която често има доброкачествен ход и се образува в панкреаса. Туморът има хормонална активност - отделя инсулин в големи количества. Това води до развитие на хипогликемия.

Глюкозата в човешкото тяло играе ролята на най-важния източник на енергия. Противно на общоприетото схващане, това универсално гориво се съдържа не само в сладкишите: глюкозата се намира във всички храни, съдържащи въглехидрати (картофи, хляб и др.). Нормалните нива на кръвната захар са приблизително 3,8–5,8 mmol/L за възрастни, 3,4–5,5 mmol/L за деца и 3,4–6,5 mmol/L за бременни жени. Понякога обаче възникват патологични състояния, когато нивата на кръвната захар са значително различни от нормата. Едно такова състояние е хипогликемията.

С помощта на упражнения и въздържание повечето хора могат да се справят без лекарства.

Симптоми и лечение на човешки заболявания

Препечатването на материали е възможно само с разрешение на администрацията и посочване на активна връзка към източника.

Цялата предоставена информация подлежи на задължителна консултация от лекуващия лекар!

Въпроси и предложения:

В други случаи полиневропатията се развива поради влиянието на следните фактори:

Симптоми

Най-често детската полиневропатия се проявява под формата на следните симптоми:

С развитието на полиневропатия при дете могат да се регистрират следните промени:

Диагностика на полиневропатия при дете

Усложнения

мускулно-скелетна система, дихателна мускулатура, сърдечен мускул.

Лечение

Какво можеш да направиш?

Какво прави един лекар?

Симптоматичната терапия се основава на приема на следните лекарства и средства за носене:

аналгетици, лекарства за понижаване на кръвното налягане, ортези за поддържане на мускулите.

Най-ефективните физиотерапевтични методи за лечение на детска полиневропатия са:

лечебен масаж, рефлексотерапия, плазмафереза, магнитотерапия, електростимулация на гръбначния мозък.

Предотвратяване

За да се предотврати обостряне на полиневропатия, трябва да се спазват следните правила:

Идиопатичната възпалителна полиневропатия (IIP) е група от хетерогенни имуномедиирани (автоимунни) заболявания на периферната нервна система (PNS) с различна тежест и продължителност.

Синдром на Гилен-Баре (GBS)- остро неинфекциозно възпалително заболяване на периферните нерви и нервните коренчета.

GBS е описан за първи път през 1859 г. от френския невролог О. Landry и отделен в отделна нозологична форма от G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, които през 1916 г. представят подробно клинично описание на това заболяване.

Исторически терминологичните разногласия относно по-правилното наименование на това заболяване са довели до факта, че в момента има най-малко осем варианта на имената на болестта: синдром на Landry, синдром на Guillet-Barré, синдром на Guillain-Barré-Stroll, Landry- Синдром на Guillain-Barré, синдром на Landry - Guillain-Barré-Stroll, остър полирадикулоневрит, остра постинфекциозна полиневропатия, остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия.

Епидемиология

GBS се среща във всички региони на света както при възрастни, така и при деца, с леко преобладаване на мъжете (M:F = 1,25:1). Честотата на поява е средно 1,5 души на 100 хиляди души годишно.

Етиология SGB остава неизвестен. Предполага се, че в основата на заболяването лежат автоимунни механизми, като ролята на отключващ фактор се възлага на вируси и бактерии.

Повече от две трети от пациентите с GBS съобщават за предишно инфекциозно заболяване, обикновено причинено от Campylobacter jejuni(35% от случаите), по-рядко Цитомегаловирус(15%), вирус Епщайн Бар (10%), Mycoplasma pneumoniae(5%). В допълнение, провокиращи агенти могат да бъдат вируси на херпес симплекс и херпес зостер, грип, Coxsackie, хепатит В, както и ваксинация (срещу грип, понякога срещу рубеола, паротит, морбили), хирургични интервенции, травматично увреждане на периферните нерви. Медицинската литература описва случаи на GBS при лимфопролиферативни заболявания, системен лупус еритематозус.

Инициирането на постинфекциозен GBS най-вероятно се дължи на молекулярна мимикрия между вируса и миелиновите антигени: ганглиозидите на периферните нерви (PN) имат подобна антигенна структура с мукополизахаридите на патогена. При постваксиналния GBS най-вероятно има насочена имунна реактивност към периферния миелин. Хирургични интервенции, травматични увреждания на PN, причиняващи освобождаване на невронни антигени, могат да ускорят заболяването, както и лимфомът, който насърчава пролиферацията на автореактивни Т клетки.

Патогенеза

Клетките на Шван и миелинът са основните мишени на имунните атаки.

При GBS, под въздействието на определени патогенни агенти, настъпва прекомерно активиране на имунокомпетентни клетки. Активираните антиген-представящи клетки представят собствени антигени и предизвикват имунен отговор, включващ Th 1 и Th 2 клетки. Активираните макрофаги се свързват с миелиновата обвивка на аксоните, фагоцитират я и освобождават провъзпалителни цитокини, реактивни кислородни радикали, NO и протеази. Плазмените клетки, стимулирани от Th2, синтезират антимиелинови автоантитела. Смята се, че миелиновите протеини (PO, P1, P2) и ганглиозидите действат като автоантигени в патогенезата на GBS.

Системата на комплемента играе определена роля тук, тъй като активираните C3b и мембранолитични комплекси (C5b-9) се отлагат върху миелиновата обвивка на PN в областта на възлите на Ranvier и допълнително привличат макрофаги. Уязвимостта на възлите на Ranvier може да бъде свързана с недостатъчност на хематоневралното пространство в областта на нервно-мускулната връзка. Инвазията на миелиновата обвивка на PN от сенсибилизирани макрофаги започва и бързо се увеличава, което води до оток и разширяване на ендоневралната инвестиция, разтваряне на базалната мембрана и деформация на лемоцитите. Успоредно с демиелинизацията се стартират възстановителни механизми, които подпомагат синтеза на миелин с помощта на клетките на Шван.

Степента на разрушаване на миелиновата обвивка зависи от интензивността на локалния имунен отговор и активирането на системата на комплемента.

При тежки форми на заболяването, наред с изразено разрушаване на миелина, настъпва дегенерация на аксона.

Патоморфология. GBS е неинфекциозен възпалителен процес с демиелинизация, понякога аксонална дегенерация на PN. При демиелинизиращвариантът на GBS разкрива оток и периваскуларна лимфоцитна инфилтрация в черепните, спиналните нерви, предните корени, плексусите, PN багажника, понякога с вторична аксонална дегенерация. След края на имунната атака се развива ремиелинизация, придружена от възстановяване на загубени функции.

При аксоналенпри варианта на GBS се отбелязва тежка аксонална дегенерация на двигателните и сетивните нерви, наличието на макрофаги в периаксоналното пространство с минимални признаци на възпалителни промени и демиелинизация. При тежко увреждане на аксона е възможна валерска дегенерация на нервните влакна.

Клинична картина

При 50-70% от пациентите с GBS, 1-3 седмици преди появата на първите неврологични признаци на GBS, са отбелязани грипоподобни заболявания, в отделни случаи ваксинации, хирургични операции (аборт, възстановяване на херния, апендектомия) и др. , GBS често може да се развие на фона на пълно благополучие.

При повечето пациенти заболяването започва с мускулна слабост, парестезия и болка в крайниците, по-рядко с мускулна болка с различна локализация.

При малки деца мускулната слабост в своите прояви може да прилича на нарушение на координацията при ходене. Приблизително 50% от децата с GBS имат генерализирана мускулна слабост, 30% имат слабост в дисталните мускулни групи на крайниците и 20% в проксималните мускули.

Синдромът на силна болка се наблюдава в 50% от случаите. В същото време малките деца отказват да стоят на краката си, което кара да се подозира парализа на крайниците. Децата се опитват да намерят нежна позиция, в която дискомфортът може да изчезне или да бъде значително намален.

Появата на болка е смесена: в някои случаи преобладава невропатичната болка (радикуларна) - появява се в крайниците при промяна на позицията на тялото на пациента, при предизвикване на симптоми на напрежение (Ласега, Васерман, Нери), по време на палпация на точките на Вале , периферни нервни стволове и корени; в други случаи - миалгична ("мускулна" болка) - появява се в покой в големите мускули на гърба и бедрата, има болезнен характер.

Болката може да се появи едновременно с изтръпване, парестезии или двигателни нарушения. Изтръпването, парестезията и слабостта в крайниците се появяват първо в долните крайници (до 50% от всички случаи) и след няколко часа или дни се разпространяват в горните. При една трета от пациентите слабостта и изтръпването започват едновременно в ръцете и краката.

Чувствителността е нарушена от периферния тип (под формата на "ръкавици", "чорапи"). Нарушаването на повърхностната чувствителност се изразява в хипалгезия (понякога хипералгезия), парестезия, хиперпатия, дизестезия. Дълбоката чувствителност (ставно-мускулна, вибрационна) е засегната в 20-50% от случаите на GBS.

В първите дни на заболяването почти всички пациенти изпитват рязко намаляване, а след това и пълна загуба на сухожилни рефлекси. При пациенти с преобладаващо засягане на краниоцервикобрахиалната мускулатура арефлексията може да бъде ограничена само до горните крайници, докато при парапаретичния вариант на GBS, когато са засегнати само краката, загубата на рефлекси може да се установи само в долните крайници.

Парезите и парализите на крайниците са отпуснати, симетрични, с преобладаваща локализация в дисталните крайници, в тежки случаи има увреждане на мускулите на тялото, включително мускулите на шията, гърба и корема.

Увреждане на черепно-мозъчните нерви (ЧН) се наблюдава при 50-90% от случаите на ГБС (най-често участват VII, IX и X ЧН, по-рядко III, IY, YI ЧН). Степента на увреждане на лицевите нерви е различна: от лека слабост на лицевите мускули до тежка диплегия с лагофталм и хипомимия.

Дисфункцията на булбарните нерви е двустранна. Нарушенията варират от назален тон на речта и задавяне при хранене до афония, увисване на мекото небце, липса на фарингеални рефлекси и нарушения на гълтането.

Окуломоторните нерви са ангажирани в 5-10% от случаите, като може да има ограничение на движението (офталмопареза) или пълна неподвижност на очните ябълки (офталмоплегия). В 5% от случаите има промени в фундуса под формата на оток на диска на зрителния нерв, по-рядко - оптичен неврит.

При булбарния синдром, както и при дълбока парализа на дихателните мускули, възникват респираторни нарушения, които са животозастрашаващи за детето. Първоначалните признаци на дихателна недостатъчност са появата на тревожност и страх при дете, повърхностен сън, бърза умора при говорене, намаляване на броя на издишванията (5-10 вместо 30-40 е нормално), трудно, често, плитко дишане .

Парезата на диафрагмата се проявява с парадоксално дишане: ретракция на хипохондриума по време на вдишване и съответните рентгенологични данни.

Слабостта на дихателната мускулатура, водеща до необходимостта от механична вентилация (ALV), се развива в една трета от случаите на GBS. Факторите, които увеличават риска от развитие на дихателна недостатъчност при деца, включват кратък продромален период, участие в процеса на CI и високи нива на протеин в цереброспиналната течност (CSF).

Мускулна атрофия в острия период може да отсъства, като правило се развива по-късно.

При 2/3 пациенти с GBS в острия период се отбелязват вегетативни нарушения: тахикардия и брадикардия, сърдечна аритмия, внезапни спадове на кръвното налягане (BP), хиперхидроза на дланите, краката, торса, отслабване на подвижността на стомашно-чревния тракт. до развитието на клиника за чревна обструкция, забавяне или инконтиненция на урина. В 3% от случаите има синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон, при който се наблюдава хипонатриемия и намаляване на осмоларитета на кръвта.

Има 3 етапа в клиничното протичане на GBS:

1-ви - прогресия (увеличаване на неврологичните разстройства в рамките на 1-4 седмици);
2-ро - плато (стабилизиране на развитите симптоми, продължителност - 10-14 дни);
3-то - обратно развитие (възстановяване от няколко седмици до месеци, понякога 1-2 години).

Диагностика

Цереброспинална течност (CSF). От 2-рата седмица на заболяването обикновено се открива протеиново-клетъчна дисоциация - повишаване на протеина (> 0,55 g / l ‰) с нормална или леко повишена цитоза ≤ 10 клетки / mm 3). При увеличаване на броя на клетките в CSF (> 20 клетки / mm 3) е необходима бдителност; диагнозата е некомпетентна, ако има цитоза над 50 клетки / mm 3 и / или наличие на полиморфонуклеарни левкоцити.

Неврофизиологични изследвания. Електроневромиографията (ENMG) е най-чувствителният метод за диагностика на GBS: в 90% от случаите помага да се потвърди диагнозата и да се определи клиничният вариант на GBS. В класическия демиелинизиращ вариант на GBS, намаляването на амплитудата на предизвиканите мускулни реакции (М-отговор) и блоковете на нервната проводимост се откриват още през първите две седмици от заболяването. Характерни признаци на ENMG:

Намалена скорост на провеждане по двигателните влакна с повече от 10% в сравнение с нормата;

Удължаване на дисталната латентност (с преобладаваща лезия на дисталните участъци);

Удължаване на латентността на F-вълната (с преобладаваща лезия на проксималните секции);

Намалена скорост или блокада на проводимостта по сетивните влакна;

Частични блокове на проводимостта или необичайно времево разсейване на потенциала за действие.

Клинични варианти на GBS. Известни са няколко варианта на GBS, сред които най-честата (70-85% от случаите) в Европа, Америка и Австралия е остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP) с относително благоприятна прогноза, чиято класическа проява е представена по-горе. Рядко има други варианти на GBS:

Синдром на Милър-Фишър (MFS).Делът му сред SSS е около 3%. Разпространението на SMF е по-високо в Япония, отколкото в САЩ и Европа. Основните характеристики на SMF са:

Двустранна относително симетрична слабост на окуломоторните мускули и птоза;

Координационна и статична атаксия;

Арефлексия в ръцете и краката до края на първата седмица на заболяването;

Прогресиране на тези симптоми от няколко дни до 3 седмици;

Липса или леки сетивни и двигателни нарушения в крайниците, по лицето;

В кръвния серум - антитела срещу ганглиозид GQ1b;

Леко повишаване на протеина в CSF;

Електромиография (ЕМГ) - намаляване на скоростта на проводимост по двигателните нерви;

Възстановяване на нарушените функции в рамките на 1-3 месеца.

Остра моторно-аксонална полиневропатия (OMAP)- 3% от случаите. По-често в Азия (особено Китай и Япония), предимно при деца и юноши:

Чисто двигателен вариант с тенденция към по-изразена дистална мускулна слабост без засягане на черепномозъчни нерви;

На ЕМГ - намаляване на амплитудата на М-отговора с непокътната проводимост през сензорни влакна и липса на признаци на демиелинизация;

Бързо възстановяване на загубени функции.

Остра моторно-сензорно-аксонална полиневропатия (OMSAP)- 1% от всички случаи. Предимно при възрастни. OMSAP се характеризира с:

Слабост и нарушена чувствителност в крайниците;

ENMG - рязко намаляване на амплитудата на М-отговора с признаци на денервация, блокада на проводимостта по сензорните влакна;

Бързо развитие на тежък двигателен дефект с бавно и непълно възстановяване.

Остра автономна полиневропатия (пандисавтономия)(1%): имунопатогенезата е свързана с образуването на антитела срещу антигените на автономните ганглии (по-специално срещу ацетихолиновите рецептори на постганглионарните неврони):

Признаци на дисфункция на симпатиковия и парасимпатиковия отдел на автономната система (симптомокомплекс на автономни нарушения);

Може би комбинация с арефлексия и нарушена чувствителност;

Възстановяването е бавно и непълно, не са изключени рецидиви.

Остра сензорна полиневропатия (1%):

Нарушения на чувствителността;

арефлексия;

Няма двигателни смущения;

В кръвния серум - антитела срещу ганглиозид GD1b.

Остра краниална полиневропатия(1%) - множество лезии на CN, които не са свързани с други причини:

Селективно увреждане на окуломоторните мускули без атаксия;

Участие в процеса на мимически или орофарингеални мускули.

Фарингоцервикокраниална невропатия (3%):

Преобладаващо засягане на мускулите на фаринкса, лицето, шията;

В кръвния серум - антитела срещу ганглиозид GT1a.

Диагностични критерии за GBS

A. Задължителни критерии на GBS:

Прогресивна мускулна слабост в повече от един крайник;

Инхибиране на сухожилни рефлекси в различна степен.

Б. Спомагателни критерии (по важност):

Симптомите на двигателните нарушения се развиват бързо, но спират да се увеличават до края на 4-та седмица от началото на заболяването;

Относителна симетрия на лезията;

Лека степен на сетивни нарушения;

Участие в процеса на CN: характерно е увреждането на лицевия нерв;

Вегетативни нарушения: тахикардия, аритмии, постурална хипотония, хипертония, вазомоторни симптоми;

Възстановяване на нарушените функции в рамките на 2-4 седмици след спиране на нарастването на неврологичните симптоми, но понякога може да се забави с няколко месеца.

Б. Допълнителни знаци:

Намалена проводимост на нервния импулс по периферните нерви;

Липса на треска в началото (малък брой пациенти имат треска в началото поради интеркурентни инфекции или други причини). Треската не изключва GBS, но повдига въпроса за възможността за друго заболяване;

Липсата на данни в полза на други заболявания с подобна клинична картина.

Признаци, които пораждат съмнения относно правилността на диагнозата GBS:

Изразена оставаща асиметрия на двигателните нарушения;

Дълготрайни нарушения на тазовите функции;

Тазова дисфункция в началото на заболяването;

Проводимият характер на нарушението на чувствителността с ясно ниво на загуба.

Диференциална диагноза трябва да се направи с лезии на гръбначния мозък (тумор, напречен миелит, полиомиелит), миозит, невроборелиоза, HIV инфекция, миастения гравис, ботулизъм, дифтерия, хипокалиемия и други полиневропатии.

Лечение на GBS

В ранните стадии на заболяването, дори при леки случаи, cGBS трябва да се третира като спешен случай и да се наблюдава изключително в болнична обстановка. Тежка дихателна недостатъчност, изискваща механична вентилация, опасни сърдечни аритмии могат да се развият в рамките на няколко часа, поради което във фазата на прогресиране на заболяването е необходимо ежечасно наблюдение на състоянието на пациента с оценка на дихателната функция, сърдечната честота, кръвното налягане, състояние на булбарните мускули, функции на таза. Това важи особено за деца от ранна детска възраст, при които обективната оценка на дихателната функция е трудна. Те се проследяват за пулс и газов състав на кръвта, което ви позволява да изберете адекватна стратегия за лечение. При по-големи деца наблюдението на дихателната функция се извършва чрез редовно измерване на белодробния капацитет (VC). При намаляване на VC до 18 ml / kg телесно тегло, пациентите трябва да бъдат прехвърлени в интензивното отделение. С развитието на булбарна парализа може да се наложи хранене през назогастрална сонда или гастростомия.

Има две основни направления в лечението на GBS:

Специфична терапия: плазмафереза, интравенозни имуноглобулини (IVIG).

Неспецифична терапия.

Плазмафереза- първият доказан метод за поддържащо лечение. Ефективността на плазмаферезата вероятно е свързана с отстраняването на имунни комплекси, циркулиращи в кръвта, компоненти на комплемента, провъзпалителни цитокини, които увреждат нервните влакна. Ако се използва плазмафереза през първите 2 седмици от заболяването, тогава периодът на възстановяване (докато пациентът се движи самостоятелно) се намалява с 1 месец - от 83 на 43 дни.

Показания за плазмафереза:

С увеличаване на неврологичните симптоми при пациенти, изискващи механична вентилация;

Пациенти, които са в състояние да се изправят и да извървят повече от 5 метра самостоятелно;

Не можете да извървите повече от 5 метра с опора или опора.

Извършва се в обеми от минимум 35-40 ml плазма/kg телесно тегло за една операция и най-малко 140-160 ml плазма/kg телесно тегло за курс на лечение.

Броят на операциите е 4-5 с интервал не повече от един ден за пациенти, които се нуждаят от механична вентилация или не могат да извървят повече от 5 метра с опора или опора, и най-малко 2 за пациенти, които могат да се изправят или да ходят повече от 5 метра самостоятелно.

Плазмаферезата има относителни противопоказания за чернодробна недостатъчност, тежки електролитни нарушения, висок риск от сърдечно-съдови усложнения, нарушения на сърдечния ритъм, колебания на кръвното налягане, активна инфекция и нарушения на кръвосъсирването. Има технически трудности при извършването на плазмафереза при малки деца.

Като се има предвид удобството и безопасността, особено при деца и пациенти с висцерална дисфункция, IVIG се използва като стандарт за лечение в повечето лечебни центрове.

IVIG- лекарства, получени от донорска кръвна плазма и 90% състоящи се от IgG. Най-често използваните лекарства за венозно приложение в нашата практика са Интраглобин, Пентаглобин. Успешната терапия с IVIG се дължи на следните предложени механизми на действие:

Неутрализиране на автоантитела (AAT) от клас IgM, IgG с антиидиотипни антитела, съдържащи се в IVIG;

Неутрализиране на бактериални и вирусни антигени, супрантигени и цитокини и тяхното бързо елиминиране чрез засилване на активността на фагоцитозата;

Намаляване на синтеза и съкращаване на полуживота на ААТ, директен ефект върху активирането на Т-клетките, потискане на клетъчната адхезия и индукция на апоптоза;

Намаляване на активността на възпалителния процес чрез понижаване на имунокомпетентните клетки и потискане на освобождаването на цитокини;

Блокада на Fc рецептори (Fc-R) върху макрофаги / моноцити и в резултат на това намаляване на Fc-зависимата фагоцитоза, както и намаляване на индуцираната от антитела клетъчна цитотоксичност;

Контрол на активността на системата на комплемента чрез неутрализиране на излишните активирани фактори на комплемента (C3b, C4b);

Потискане на процеса на демиелинизация на нервните влакна и индиректно подпомагане на ремиелинизацията чрез регулиране на производството на азотен оксид и функцията на микроглията.

Наскоро беше доказано, че IVIG предотвратява аксонална дегенерация в модел на заек. Особено важен е ефектът от блокиране на антитела, в който играят роля анти-GQ1b и анти-GM1 антитела.

Оптималната доза IVIG не е известна. Обикновено IVIG се предписва в доза от 0,4 g/kg телесно тегло на ден в продължение на 5 дни (курсова доза 2 g/kg телесно тегло). Възможно е да се приложи същата курсова доза и по по-бърза схема от 1 g / kg телесно тегло в 2 инжекции в продължение на 2 дни (първоначалната доза, като се има предвид рискът от анафилаксия, не се препоръчва да се повишава над 0,2 g/kg телесно тегло). Този режим може да действа по-бързо, но може да причини нежелани реакции. Наскоро беше проведено сравнително рандомизирано, двойно-сляпо проучване за прилагането на различни дози IVIG при пациенти с GBS. Това проучване установи, че прилагането на IVIG за 6 дни в доза от 0,4 g/kg дневно е по-ефективно, отколкото за 3 дни. Въз основа на публикациите и нашия опит е ясно, че клиничното подобрение с IVIG може да се види още на 7-10 ден от началото на лечението.

IVIG обикновено се понася добре и има малко или никакви странични ефекти: рядко може да възникне тромбоемболизъм, бъбречна недостатъчност (при пациенти с увредена бъбречна функция), анафилаксия (особено при пациенти с дефицит на IgA) или асептичен менингит. Въпреки възможните странични ефекти, IVIG се превърна в златен стандарт в терапията на GBS не само при възрастни, но и при деца.

Кортикостероиди. В миналото кортикостероидите са били използвани за лечение на GBS, но рандомизирани проучвания на преднизолон и интравенозна пулсова терапия с метилпреднизолон при възрастни с GBS показват, че те не подобряват резултата, така че в момента не са показани при лечението на GBS. Кортикостероидите не се препоръчват за лечение на GBS при деца.

Неспецифични методи: мерки, насочени към грижа за пациента и спиране на различни усложнения, свързани с основното заболяване.

Ако неврологичните симптоми продължават да прогресират в продължение на 4-8 седмици, се диагностицира подостра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия, с по-дълга фаза на прогресия (повече от 8 седмици) се диагностицира хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP).

Прогноза

Смъртният изход при деца според много автори е 5-7% и като правило е свързан с тежки усложнения от страна на дихателната система. Въпреки че прогнозата за живота на пациентите като цяло е благоприятна, пълното функционално възстановяване настъпва в рамките на една година и се наблюдава само при 20-30% от пациентите, при 10-15% - се формира персистиращ двигателен дефект или дизестезията в дисталните крайници продължава за дълго време. Повече от 50% от пациентите се оплакват от повишена мускулна умора и болезнени мускулни спазми в продължение на много месеци и години.

CIDP . Честотата на заболяването е 0,5 случая на 100 хиляди жители. Заболяването засяга както възрастни, така и деца. Дали CIDP е една от проявите на GBS или независимо заболяване все още е разделено. Те се различават по продължителност, провокиращи фактори и отговор на терапията, но патогенезата на GBS и CIDP е идентична.

За разлика от GBS, неврологичните симптоми при CIDP се развиват бавно и достигат критичната си точка едва след много месеци. Инфекцията рядко предхожда заболяването (по-малко от 20% от случаите).

Патоморфологично засегнатите влакна показват сегментна демиелинизация и ремиелинизация, субпериневрален и ендоневрален оток.

Клиника

В началото на заболяването пациентите съобщават за симетрична проксимална или дистална мускулна слабост, атаксия или изтръпване или парестезия в ръцете и краката. В бъдеще парезата обхваща както проксималните, така и дисталните части на горните и долните крайници. Отбелязва се хипорефлексия или арефлексия, ахилесовият рефлекс изпада по-често. Намалена чувствителност се открива при 85% от пациентите (по-изразена, отколкото при GBS), болката при това заболяване е рядка, но не е изключена. При някои пациенти се засягат CNs: обикновено лицеви, булбарни, рядко окуломоторни.

В повечето случаи има увеличение на протеина в CSF (> 50 mg/dL).

При ЕМГ скоростта на проводимост по нерва намалява и се развива частична блокада на проводимостта.

При почти 5% от пациентите може да се наблюдава процесът на демиелинизация в ЦНС.

Остра заплаха за живота и необходимостта от механична вентилация е рядкост.

Първичните симптоми на CIDP при деца са по-интензивни. Зрителното увреждане и неврологичната дисфункция са по-чести. Децата са значително по-чувствителни към първоначалната терапия и имат по-добра прогноза от възрастните.

Клинични опции

CIDP е хетерогенно заболяване. В групата на CIDP може да се има предвид следното: група на сензорна атаксия, подостра сензорна демиелинизираща невропатия, хронична моторно-сензорна демиелинизираща невропатия, симетрична моторна демиелинизираща невропатия.

Клинично протичане

Обикновено при CIDP хроничното монофазно начало може да бъде последвано от бавно прогресиращ или рецидивиращ курс.

Прогнозата за CIDP е по-малко благоприятна, отколкото за GBS. Смъртността е 3-6%.

Диференциалната диагноза на това заболяване от други демиелинизиращи невропатии, асоциирани автоимунни заболявания, захарен диабет, парапротеинемии, множествена моторна невропатия или наследствена невропатия е особено важна за по-нататъшното лечение.

Терапия

Кортикостероиди. В продължение на много години основната терапия е лечението с кортикостероиди. CIDP обикновено реагира добре на кортикостероидна терапия (това е различно от GBS). Първоначалната оптимална доза също не е известна. Назначаване на преднизолон per os (първоначално за 4 седмици със скорост 1-1,5 mg / kg телесно тегло на ден, но не повече от 60 mg на ден), последвано от постепенно намаляване или 3-5 дни интравенозна импулсна терапия с метилпреднизолон, последван от приложение на кортикостероиди per os, води в рамките на 4-8 седмици до намаляване на активността на възпалителния процес (80%). Максимален успех от терапията се постига след 3-6 месеца. Предимството на кортикостероидите е достъпността и ниската цена, но страничните ефекти могат да бъдат тежки. Като се има предвид, че пациентите ще се нуждаят от кортикостероиди за дълго време, е оправдано незабавното провеждане на профилактика на остеопороза, особено при деца и пациенти в напреднала възраст. Състоянието на пациенти с чисто двигателна форма може да се влоши в рамките на няколко дни след кортикостероидна терапия, но това влошаване може да бъде временно.

През последните години, предвид страничните ефекти на кортикостероидите, IVIG, плазмаферезата и имуносупресивните лекарства все повече се използват при лечението на CIDP.

IVIGзаемат силно място в лечението на ССЗ. В повечето случаи тяхното използване позволява да се постигне бързо подобрение на клиничните симптоми. Ефективността на терапията, базирана на IVIG, е 60-80%. Наличните към момента данни обаче не позволяват еднакви препоръки относно дозите на IVIG и продължителността на лечението. Използваните дози IVIG са 0,2-2,0 g/kg месечно. След начална терапия с висока доза (1-2 g/kg), в зависимост от хода на заболяването, поддържащата терапия трябва да бъде от 1 до 6 седмици (в зависимост от хода на заболяването) до постигане на стабилна клинична картина или симптоми изчезва. Поддържащата терапия зависи от тежестта на функционалните нарушения, както и от хода на заболяването. Дозите и интервалите на лечение трябва да се избират индивидуално. Към днешна дата има относително малко данни за лечението на деца с CIDP. Въпреки това има доказателства, че терапията с IVIG може да бъде успешна в повечето от тези случаи.

Терапевтичната плазмафереза в 80% от случаите води до подобряване на функционалните нарушения и клиничните симптоми. Смята се, че плазмаферезата и IVIG терапията в случай на CIDP, както и при лечението на GBS, имат същата стойност. Нежеланите реакции са незначителни. Терапевтичният ефект се наблюдава след няколко дни. Но за да се постигне стабилна клинична картина или пълно облекчаване на симптомите на заболяването, повечето пациенти трябва да бъдат лекувани в рамките на няколко седмици. В случай на рецидив на заболяването, на пациентите е показана повторна терапия. Както при други полиневропатии, пациентите, които нямат (или са краткотрайни) полза от плазмафереза, могат да бъдат успешно лекувани допълнително с IVIG и обратно. Пациенти, които не се подобряват или дори се влошават при лечение с кортикостероиди, азатиоприн, IVIG и/или плазмафереза, могат да получат 6-месечен курс на пулсова терапия с циклофосфамид с допълнителни перорални кортикостероиди до постигане на пълна ремисия. Циклоспорин А може също значително да забави прогресирането на заболяването или да намали честотата на екзацербациите при пациенти с CIDP, които не отговарят на стандартната терапия. Поради честата поява на значителни странични ефекти, този вид терапия може да се препоръча само след изчерпване на всички други терапевтични възможности.

Мултифокална моторна невропатия (MMN) - рядко, но лечимо заболяване, което има бавно прогресиращ характер, изразяващо се в асиметрична мускулна слабост. Етиопатогенезата на заболяването все още не е изяснена. Предполага се, че патогенезата на това заболяване е подобна на тази на GBS и CIDP. При MMN има по-ясна тенденция за образуване на анти-ганглиозидни автоантитела (анти-GM1 антитела), отколкото при GBS или CIDP. Анти-GM1 антитела се диагностицират при 40-90% от пациентите с MMN.

Първите симптоми на заболяването могат да се наблюдават на възраст 20-75 години. Но са известни и случаи на заболяването при деца. Мъжете боледуват по-често от жените.

MMN се основава на селективна демиелинизация на моторни влакна. Диагностичните признаци на заболяването са прогресивна асиметрична пареза, обикновено по-изразена в дисталните крайници, на ЕМГ - множество огнища на демиелинизация на двигателните нерви с локален блок при нормална проводимост по сетивните влакна.

В някои случаи се наблюдават признаци на мускулна атрофия и арефлексия, предимно на горните крайници. Сензорните нарушения са редки, но не са напълно изключени. За разлика от CIDP, нивото на протеин в CSF не е повишено. Нервната биопсия разкрива възпалителни инфилтрати на активирани лимфоцити, както и признаци на сегментна демиелинизация до пълна загуба на аксона.

Лечение

За разлика от други демиелинизиращи невропатии, пациентите с MMN не реагират на кортикостероидна терапия или плазмафереза. Използването на кортикостероиди може дори да изостри парезата. IVIG и циклофосфамид са се доказали като лекарства, които забавят прогресията на заболяването, както и регресията на неврологичните симптоми и намаляването на функционалните нарушения.

IVIG. Терапевтичната ефикасност на IVIG е 50-80%. Най-добър ефект се наблюдава при пациенти с проводен блок и високи нива на анти-GM1 антитела. Използването на IVIG позволява да се постигне увеличаване на мускулната сила в рамките на няколко дни, с максимално подобрение 2 седмици след началото на терапията. След 2-4 седмици има забележимо отслабване на блокадата на проводимостта. Тъй като положителният ефект в повечето случаи продължава само няколко седмици, на пациентите се препоръчва поддържаща IVIG терапия. Въпреки това, анти-GM1 AT титърът често остава непроменен. Нивото им се понижава само с употребата на циклофосфамид. Циклофосфамид (CFA) е имуносупресивен медикамент с ефикасност 50-80% и е подходящ за продължителна терапия. Препоръчва се провеждане на CFA-пулсова терапия (0,5 g/m 2 IV веднъж месечно) или перорално 1-2 mg/kg/ден в продължение на 6-12 месеца. При приемане на CFA per os е възможно да се постигне стабилизиране на състоянието за дълго време. Комбинираната терапия, съчетаваща използването на IVIG и CFA, също може да бъде ефективна.

За въпроси относно литературата, моля, свържете се с редактора.

Р. Ц. Бембеева, доктор на медицинските науки, професор
Г. Н. Дунаевская, кандидат на медицинските науки, доцент
И. В. Нанкин
RSMU, Москва