Първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън)- недостатъчност или пълно спиране на функцията на надбъбречната кора поради първичното им поражение от патологичния процес.

Програма за лечение на първична хронична надбъбречна недостатъчност.

1. Лечение на туберкулоза.
2. Режим, лечебно хранене, мултивитаминова терапия.
3. Заместваща терапия с глюкокортикоиди и минералкортикоиди.
4. Лечение с анаболни средства и адаптогени.
5. Ксенотрансплантация на надбъбречната кора.
6. Медицински преглед.

1. Лечение на туберкулоза

Лечението на туберкулозата се провежда в периода на активност на туберкулозния процес. Стрептомицин се предписва по 0,5-1 g на ден (за курс на лечение - до 50 g) в комбинация с фтивазид, тубазид, PAS или други противотуберкулозни лекарства. Противотуберкулозната терапия се провежда 2 пъти годишно под наблюдението на фтизиатър. Трябва да се помни за ото- и нефротоксичните ефекти на стрептомицин. С развитието на симптоми на бъбречно увреждане и увреждане на слуха, лечението със стрептомицин трябва да се преустанови.

Навременната противотуберкулозна терапия предпазва запазените части на надбъбречната кора от по-нататъшно разрушаване от патологичния процес и спомага за компенсаторен растеж на запазената надбъбречна тъкан.

2. Рационален режим, клинично хранене, мултивитаминова терапия

Всички пациенти с болестта на Адисон, независимо от тежестта, се нуждаят щадящ режиму дома и на работа.

Необходимо е да се създаде благоприятна психоемоционална среда и по всякакъв начин да се предпази пациентът от стресови ситуации.

Пациентите винаги трябва да имат бележка със себе си, в която наред с паспортните данни и адреса на пациента са посочени дозите и наименованията на лекарствата, които приема. Пациентите трябва да знаят, че всяко стресово състояние (инфекция, физическо или психическо напрежение) изисква увеличаване на дозата на глюкокортикоидите. Semenkovich (1992) препоръчва носенето на гривна с етикет „надбъбречна недостатъчност“ през цялото време, за да се осигури по-бърза помощ при спешни случаи.

Здравословна хранатрябва, заедно с други терапевтични мерки, да осигури възстановяване на телесното тегло на пациента, неговата работоспособност и адаптиране към неблагоприятни условия на околната среда.

Общото съдържание на калории в храната трябва да бъде с 20-25% по-високо от обичайното за дадена възраст, телесно тегло, пол и професия. Количеството протеин в диетата трябва да бъде около 1,5-2 g/kg. Месото може да се дава под формата на парни котлети, а при добра поносимост - кайма с херинга и картофи. От мазнини, масло и растително масло, сметана, заквасена сметана са за предпочитане.

Въглехидратите, предвид склонността на пациентите към хипогликемия, трябва да се дават частично през деня. Препоръчват се хляб, брашно, зърнени продукти, сладък чай, компот, желе, конфитюр, мед. Обогатяването на диетата с витамини е много важно, тъй като при болестта на Адисън често се среща полихиповитаминоза.

Диетата на пациента включва салати, лимони, плодове, зеленчуци, сок от сурови зеленчуци, горски плодове, бульон от шипка.

Поради повишената нужда от натрий, на пациента се препоръчват храни, богати на натрий (херинга, сирене, колбаси), в допълнение към храната се добавят 10-15 g готварска сол. Заедно с това се ограничава употребата на храни, богати на калий (сини сливи, кайсии, портокали, стафиди, смокини, сушени кайсии, печени картофи).

Важно място в лечението на хроничната надбъбречна недостатъчност заема витамин С, който се използва за синтеза на кортикостероиди.

При лека тежест през лятно-есенния период витамин С се предписва 0,25-0,3 g 3 пъти на ден, през зимно-пролетния период - 0,4 g 3 пъти на ден.

При умерена тежест витамин С се предписва 0,5 g 3 пъти на ден през всички периоди на годината с добавяне на интравенозно приложение през зимно-пролетния период, 5 ml 5% разтвор на аскорбинова киселина дневно в продължение на 15 дни.

При тежки случаи на хронична надбъбречна недостатъчност, витамин С се предписва през лятно-есенния период перорално, 0,5 g 3 пъти на ден и в същото време интравенозно, 5 ml 5% разтвор 1 път на ден, през зимата-пролетта период - 0,5 g 3 пъти на ден и интравенозно, 10 ml 1 път на ден. Такъв курс на лечение обикновено се провежда в продължение на 3 седмици, през което време тялото е достатъчно наситено с аскорбинова киселина.

След това преминават към поддържаща терапия: с лека форма през лятно-есенния период в доза от 0,125-0,175 g на ден, през зимата-пролет - 0,175-0,2 g, с умерена тежест - 0,15-0,2 g и 0,25- 0,3 g; в тежки случаи - 0,3-0,35 г и 0,4-0,5 г. Освен това пациентите трябва да получават балансирани мултивитаминни комплекси - дуовит, олиговит, декамевит, фортевит и др.

Лечението на туберкулозата, режимът, терапевтичното хранене и терапията с мултивитамини могат да бъдат доста ефективни при лека форма на заболяването и да причинят състояние на компенсация. Това обаче не винаги е възможно. Често, дори и при лека форма на заболяването, е необходимо да се предпише заместителна терапия в индивидуални дози. При хронична надбъбречна недостатъчност на умерена и тежка форма на заболяването е задължителна заместителната терапия, а при умерена тежест е възможно да се компенсира състоянието на пациента с глюкокортикоиди, а при тежки форми на заболяването се предписват глюкокортикоидни и минералкортикоидни средства.

3. Заместваща глюко- и минералокортикоидна терапия

Заместителната терапия с глюко- и минералокортикоидни средства е в основата на лечението на хроничната надбъбречна недостатъчност. Трябва да се вземат предвид най-добрите лекарства кортизони хидрокортизон, тъй като имат не само глюкокортикоиден, но и минералкортикоиден ефект.

Дневната доза лекарства се разделя на отделни дози, като се отчита биологичният ритъм на секрецията на глюкокортикоиди от надбъбречните жлези. При трикратен прием на лекарства се препоръчва 50% от дневната доза сутрин, 30% в 13-14 часа и 20% в 18-19 часа. При двукратен прием сутрин се предписва 2/3, вечер - 1/3 от дневната доза.

Кортизон - предлага се в таблетки от 0,025 g и като суспензия за интрамускулно приложение - в ампули от 10 ml 2,5% разтвор (т.е. 1 ml разтвор съдържа 25 mg кортизон).

Дозата на кортизона се определя от тежестта на заболяването и може да бъде 1-1 1/2 таблетка сутрин и 1/2 -1 таблетка следобед, при тежки случаи може да е необходима трета доза и дневната доза от лекарството може да достигне 2 1 / 2 -3 табл. Началото на действие на таблетките кортизон е 30-40 минути след приложението, максимумът е 2-4 часа, продължителността на действие е 8 часа.С подобряването на състоянието на пациента дозата на кортизона постепенно се намалява и се коригира до поддържаща (12,5 -25 mg на ден).

Инжекциите се използват много по-рядко за постоянна терапия. суспензии на кортизон ацетат . Началото на действие на инжекционна суспензия на кортизон ацетат е 4 часа след приложението, продължителността на действие е около 12 часа.При липса на таблетна форма на кортизон, интрамускулни инжекции на суспензия на кортизон ацетат, 1 ml (25 mg) сутрин и вечер, в тежки случаи по 2 ml (50 mg) 2-3 пъти на ден.

Хидрокортизон използва се под формата на суспензия на хидрокортизон ацетат със съдържание 25 mg от лекарството в 1 ml (параметрите на действие и дозировка са същите като при суспензия на кортизон ацетат, прилага се само интрамускулно) и в под формата на водоразтворими препарати - хидрокортизон хемисукцинат и хидрокортизон фосфат , които съдържат 25 mg от лекарството в 1 ml от разтвора и се прилагат мускулно и венозно.

Началото на действие на водоразтворимите хидрокортизонови препарати е 30 минути след приложението, продължителността на действие е около 2-3 часа.

Най-често използваните водоразтворими хидрокортизонови препарати се използват за лечение на остра надбъбречна недостатъчност и надбъбречна криза (виж по-долу).

За лечение на хронична надбъбречна недостатъчност, водоразтворимите хидрокортизонови препарати се прилагат интрамускулно в доза от 1 ml 3 пъти на ден, с по-нататъшно преминаване към перорални кортикостероиди.

При липса на перорални кортизонови препарати могат да се препоръчат други глюкокортикоидни препарати под формата на таблетки - преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон - за трайна терапия на хронична надбъбречна недостатъчност.

Преднизолон - предлага се в таблетки от 5 mg и в ампули от 1 ml (30 mg от лекарството) за интравенозно и интрамускулно приложение.

Триамцинолон (polcortolone) - предлага се в таблетки от 4 mg.

Дексаметазон - Предлага се в таблетки от 0,5 mg.

Метилпреднизолон (метипред, урбазон) - предлага се в таблетки от 4 mg.

Тези лекарства имат по-изразено глюкокортикоидно и слабо минералкортикоидно действие.

При лечението на хронична надбъбречна недостатъчност с тези лекарства всяко от тях се предписва в доза от 1 до 3 таблетки на ден, в зависимост от тежестта на заболяването, като разпределението на дневната доза е подобно на това, посочено за кортизон. С подобряване на състоянието на пациента дозите на лекарствата постепенно се намаляват и се преминава към поддържащи дози, които обикновено са 1/2 - 1 таблетка дневно.

При лечение с глюкокортикоиди са възможни следните нежелани реакции:

• Кушингоиден синдром (червена лунообразна форма, пълно лице;
• затлъстяване с прекомерно отлагане на мазнини в шийните прешлени, гърдите, корема;
• хипертрихоза;
• лилаво-виолетови стрии);
• артериална хипертония;
• хипергликемия;
• язва на стомаха или дванадесетопръстника, хроничен гастрит с повишена секреторна функция;
• аменорея.

В някои случаи симптомите могат да се появят по време на лечение дори с малки дози преднизолон (напр. 7,5 mg). С развитието на нежелани реакции дозата на глюкокортикоидните лекарства трябва да бъде намалена и лечението с глюкокортикоиди трябва да се комбинира с индивидуално избрани дози минералкортикоиди.

Минералокортикоидните лекарства задържат натрий в организма, намаляват екскрецията му с урината и стабилизират кръвното налягане.

DOX маслен разтвор - предлага се в ампули от 1 ml 0,5% разтвор, прилага се интрамускулно или подкожно, 1 ml 1 път на ден, в много тежки случаи - 1 ml 2 пъти на ден.

DOX таблетки - предлага се в 5 mg. Приемайте по 1 таблетка под езика 1 път на ден.

Има и таблетки DOXA за подкожно имплантиране от 50 и 100 mg. От таблетка от 100 mg дневно се усвояват 0,3 mg DOXA. В някои случаи ефектът от имплантирането може да продължи до 4-12 месеца.

Суспензия на дезоксикортикостерон триметилацетат - лекарство с продължително действие, предлага се в ампули от 1 ml 2,5% разтвор, прилаган интрамускулно в 1 ml веднъж на всеки 2 седмици.

Когато определяте дозата на дезоксикортикостерон триметилацетат, първо изберете дозата на конвенционалната DOXA, изчислете нейното количество за 20 дни и след това инжектирайте дезоксикортикостерон триметилацетат в доза, равна на 1/2 - 3/4 от 20-дневната доза DOXA.

Флуорхидрокортизон (fludrocortisone, cortinef, florinef) е синтетичен минералкортикоид за перорално приложение, предлага се в таблетки от 0,1 mg. Назначава се перорално 1/2-2 таблетки на ден (наведнъж).

Алдостерон - предлага се в таблетки от 1 mg, прилагани перорално по 1 таблетка 2-3 пъти на ден.

Трябва да се помни, че при лечението на минералкортикоиди е възможно тяхното предозиране, което се проявява със следните симптоми:

• периферен оток, а в тежки случаи - оток на белите дробове и мозъка;
• повръщане;
• болки в ставите;
• парализа;
• артериална хипертония;
• хипернатриемия и хипокалиемия;
• намаляване на амплитудата на вълната Т и ST интервала (поради хипокалиемия).

Спешната помощ при предозиране на минералкортикоиди се състои в незабавно спиране на лекарството, интравенозно капково приложение на 0,5% разтвор на калиев хлорид, интравенозно приложение на фуроземид (Lasix), назначаване на диета, богата на калий (портокалов сок, сушени кайсии, стафиди, сини сливи, печени картофи), приемане на 10% разтвор на калиев хлорид, 2 супени лъжици 3-4 пъти на ден с плодов сок.

Според Semenkovich (1992) заместващата терапия за първична надбъбречна недостатъчност се провежда по следния начин. На пациента се предписва перорален преднизолон в количество от 5 mg през първата половина на деня и 2,5 mg през втората половина. В допълнение, пациентът приема минералкортикоидното лекарство флудрокортизон перорално в доза от 0,05-0,2 mg веднъж дневно. В случай на присъединяване на леки заболявания се прилага двойна доза преднизолон в продължение на 3 дни. Необходимо е веднага да се върнете към обичайната доза, без постепенно преминаване.

E. I. Marova (1991) препоръчва използването на комбинация от преднизолон и кортизон за компенсиране на хроничната надбъбречна недостатъчност. Дозата на лекарствата зависи от тежестта на заболяването и степента на компенсация.

При лека степен на хронична надбъбречна недостатъчност кортизонът се предписва в доза от 12,5-25 mg на ден в една (сутрин) или две разделени дози след хранене. В същото време се предписва аскорбинова киселина.

При умерена тежест на заболяването преднизолон обикновено се предписва в доза от 5-7,5 mg след закуска, а следобед - 25 mg кортизон ацетат.

При пациенти с тежка хронична надбъбречна недостатъчност се предписва преднизолон в доза от 5-7,5 mg в комбинация с 1 таблетка DOXA под езика след закуска, кортизон - 25 mg след обяд и 12,5 mg след вечеря. При ниско кръвно налягане и лош апетит можете да добавите още 1 таблетка DOX следобед.

При стомашно-чревни нарушения пероралните препарати се заменят с парентерално приложение на хидрокортизон 50-100 mg 4-6 пъти дневно и DOXA - 5-15 mg до компенсиране на състоянието.

При провеждане на заместителна терапия с глюкокортикоидни и минералкортикоидни лекарства трябва да се вземат предвид следните обстоятелства:

• дозите на глюкокортикоидите и минералкортикоидите трябва да бъдат индивидуални и оптимални, т.е. предизвикват състояние на компенсация; оптималните дневни дози са тези, които нормализират благосъстоянието на пациентите, премахват пигментацията, възстановяват телесното тегло, нормализират кръвното налягане (включително по време на ортостатичен тест), премахват гаденето и стомашно-чревните разстройства;
• след достигане на състоянието на компенсация е необходимо постепенно да се намалят дозите на лекарствата и да се премине към поддържащи дози, които поддържат състоянието на компенсация;
• глюкокортикоидните лекарства трябва да се приемат, като се вземе предвид дневният ритъм на секреция на глюкокортикоидни хормони: 2/3 от дневната доза се прилага в 7-9 сутринта, 1/3 - следобед;
• при стрес, инфекции, операции, наранявания дозата на глюко- и минералкортикоидите се увеличава 2-3 пъти в сравнение с поддържащата;
• необходимо е своевременно да се диагностицират симптомите на предозиране на глюко- и минералокортикоидни лекарства и да се намалят дозите им 2 пъти; симптомите на предозиране могат да се развият при употребата на относително малки дози лекарства (особено глюкокортикоиди); след елиминиране на симптомите на предозиране, поддържащата доза трябва да се намали;
• с развитието на симптоми на предозиране на глюкокортикоиди, препоръчително е част от тяхната доза да се замени с минерално-локортикоидни препарати за перорално приложение (кортинеф); симптомите на предозиране изчезват бавно, в рамките на 4-8 седмици;
• видът на заместващата терапия и дозите на използваните лекарства зависят от тежестта на заболяването, заместващата терапия се провежда за цял живот.

Заместваща кортикостероидна терапия при планова хирургия.

В навечерието на операцията се предписва хидрокортизон интрамускулно по 50 mg на всеки 8 часа, в деня на операцията се прилагат 75 mg хидрокортизон интрамускулно, а по време на операцията 75-100 mg хидрокортизон хемисукцинат интравенозно в 500 ml от 5% разтвор на глюкоза. На първия и втория ден след операцията хидрокортизонът се прилага интрамускулно 50-75 mg на всеки 6 часа, на третия-четвъртия ден - 50 mg на всеки 8 часа, на петия-шестия ден - 50 mg 2 пъти на ден и преднизон вътре 5-10 mg на ден. На седмия ден се прилагат 50 mg хидрокортизон интрамускулно и 5 mg преднизолон се прилагат перорално 2-3 пъти на ден.

Освен това през първите 3-4 дни пациентите се инжектират еднократно интрамускулно с 5-10 mg DOXA.

Започвайки от осмия ден, пациентът се прехвърля на обичайната перорална заместителна терапия в дози, които пациентът е получил преди операцията. В случай на влошаване на състоянието на пациента незабавно се прилагат интравенозно 75-100 mg хидрокортизон хемисукцинат или 30-60 mg преднизолон.

По време на бременност Заместителната терапия се провежда в същите дози, както преди бременността, но след 3-ия месец на бременността дозата на лекарствата трябва да се увеличи. По време на раждане дозите на кортикостероидите са същите като при планова операция.

Комбинация от болест на Адисън и захарен диабет Първо трябва да се компенсира надбъбречната недостатъчност и след това да се коригира дозата на инсулина.

С комбинация от болест на Адисон и хипотиреоидизъм или тиреотоксикоза първо, надбъбречната недостатъчност се компенсира и след това се свързват съответно тиреоидни или антитироидни лекарства.

4. Лечение с анаболни средства и адаптогени

При болестта на Адисън, наред с дефицита на глюко- и минералокортикоиди, има и недостатъчна секреция на андрогени от надбъбречните жлези. Андрогените са хормони с изразен анаболен ефект.

В комплексното лечение на хронична надбъбречна недостатъчност широко се използват анаболни стероидни лекарства, базирани на структурата на андрогените. Анаболните стероиди насърчават протеиновия синтез, увеличават мускулната маса и сила. В допълнение, тези лекарства допринасят за фиксирането на калция в костите, повишават апетита и подобряват общото състояние на пациентите. Използват се следните анаболни агенти.

метандростенолон(nerobol) - се предписва в таблетки от 5 mg 3 пъти на ден в продължение на един месец, след това - 5 mg 1 път на ден.

Ретаболил- произвежда се в ампули от 1 ml 5% маслен разтвор, инжектиран интрамускулно в 1 ml 1 път на 2-3 седмици.

Феноболин -се произвежда в ампули от 1 ml 1% и 2,5% маслен разтвор, прилага се интрамускулно по 1 ml 1 път на 7-10 дни.

Метиландростендиол- приема се под езика в таблетки от 0,01 и 0,025 g 2-3 пъти дневно в продължение на 1 месец.

При лечение със стероидни анаболни средства трябва да се имат предвид следните обстоятелства:

• възможно е развитието на странични ефекти: холестаза, хирзутизъм и менструални нередности при жените, като тези нежелани реакции са по-слабо изразени при лекарства с продължително действие (ретаболил, феноболин);
• анаболният ефект на лекарствата се проявява само на фона на достатъчен прием на протеин с храна;
• противопоказания за лечение със стероиди са чернодробни заболявания (особено с хипербилирубинемия), остър и хроничен простатит, рак на простатата, бременност, кърмене;
• лечението с анаболни стероиди се провежда в оптимални дози за 1-2 месеца, след това дозите се намаляват 1,5-2 пъти и лечението продължава още 1 месец, след което можете да направите почивка и се препоръчва следващият курс на лечение в случай, че на декомпенсация, загуба на тегло на пациента.

В комплексното лечение на хронична надбъбречна недостатъчност е препоръчително да се използват адаптогени. Тези лекарства ви позволяват да се адаптирате по-добре към условията на околната среда, да увеличите физическата работоспособност, да намалите тежестта на астено-адинамичния синдром и да допринесете за нормализиране на кръвното налягане. Препоръчват се следните лекарства.

Тинктура от женшен - 20-30 капки се предписват 3 пъти дневно в продължение на 1-2 месеца.

Тинктура от китайски лимонник - 30 капки се предписват 3 пъти на ден.

Можете също така да прилагате пантокрин по 30 капки 3 пъти на ден, тинктура от аралия, тинктура от примамкав същите дози.

За подобряване на процесите на храносмилане и във връзка с рязко намаляване на секреторната функция на стомаха в периода на декомпенсация на хронична надбъбречна недостатъчност се препоръчва да се приема панзинорма 1-2 таблетки 3 пъти на ден по време на хранене в продължение на един месец, пепсидил 1 супена лъжица на 1/2 чаша вода по време на хранене фестала 1-2 таблетки 3 пъти на ден по време на хранене.

5. Ксенотрансплантация на надбъбречната кора

Н.П. Демченко, Р.М. Сигинова (1987) разработи метод за лечение на първична хронична надбъбречна недостатъчност чрез ксенотрансплантация на органна култура от надбъбречната кора на новородени прасенца.

Показания за ксенотрансплантация са умерена до тежка форма на заболяването и хронична надбъбречна недостатъчност след двустранна адреналектомия. Клиничният ефект от трансплантацията настъпва след 5-7 дни.

От 10-ия ден можете постепенно да намалите дозата на лекарствата за заместителна терапия. Намаляването на дозата с 50% е възможно след 1-3 месеца, при някои пациенти заместващата терапия може да бъде напълно отменена. Ефектът от трансплантацията продължава 5-6 месеца.

Този метод не решава радикално проблема с надбъбречната недостатъчност и не се използва широко. Заместителната терапия все още е основният метод за лечение на хронична надбъбречна недостатъчност.

6. Клиничен преглед

Пациентите с хронична недостатъчност на надбъбречната кора подлежат на диспансерно наблюдение през целия живот. Те се преглеждат от ендокринолог 6 пъти годишно, от фтизиатър и невропатолог - веднъж годишно и от други специалисти - по показания.

Два пъти годишно се извършва клиничен анализ на кръвта и урината, определя се съдържанието на натрий, калий, хлориди, глюкоза, кортизол (или 17-OKS) в кръвта. Веднъж годишно се записва ЕКГ и се прави рентгенография на гръден кош.

Пациентите, независимо от степента на заболяването, са противопоказани при всички видове труд, свързани с физическо и нервно-психическо пренапрежение, нощен и извънреден труд.

При хронична надбъбречна недостатъчност с умерена тежест, способността за работа е ограничена, на пациентите се определя III група инвалидност. При тежка форма на заболяването пациентите като правило са неработоспособни и са инвалиди от II група.

Вторична надбъбречна недостатъчностпоради първична лезия на хипофизната жлеза и нарушение на секрецията на кортикотропин, което води до двустранна атрофия на надбъбречната кора.

Лечението на вторична недостатъчност на надбъбречната кора е да се проведе заместителна терапия с глюкокортикоиди.

При симптоми на недостатъчна секреция на други тропни хормони на хипофизната жлеза се провежда подходяща заместителна терапия. Лечението с кортикотропин не се провежда поради атрофия на надбъбречната кора.

Синдромът на хипокортицизма, болестта на Адисон, е тежко полисимптомно ендокринно заболяване, причинено от намаляване на производството на надбъбречни хормони поради разрушаване на надбъбречните жлези от различен произход.

Първичната надбъбречна недостатъчност може да се развие поради няколко причини:

• Автоимунно увреждане на кората на надбъбречната жлеза – често съчетано с други автоимунни ендокринопатии – т.нар. автоимунен полигландуларен синдром.
• Туберкулоза.
• Бактериални / инфекциозни лезии на надбъбречните жлези (HIV инфекция, гъбични инфекции, сифилис, амилоидоза);
• Метастази на първични тумори с екстранадбъбречна локализация;
• Адренолевкодистрофия(Болест на Симерлинг-Кройц-фелд, мелазма левкодистрофия) - генетично заболяване с Х-свързан рецесивен тип наследяване, протичащо с преобладаващо увреждане на бялото вещество на нервната система и надбъбречната кора;
• Пълно отстраняване на надбъбречните жлези (например при болестта на Иценко-Кушинг);
• Двустранен кръвоизлив в надбъбречните жлези по време на антикоагулантна терапия;
• Използването на блокери на стероидогенезата в надбъбречните жлези (аминоглутетимид, митотан, кетоконазол, барбитурати, спиронолактон).

Патогенеза

Първична надбъбречна недостатъчност при автоимунни лезии: Антителата са насочени към ключови ензими на стероидогенезата, най-често CYP21A2 (P450c21 или 21-хидроксилаза). Антитела срещу 21-хидроксилазата се откриват при 64–86% от пациентите с ХН.

Титърът на антителата е най-висок в началото на заболяването. В началото на заболяването се наблюдава компенсаторно повишаване на активността на плазмения ренин за поддържане на нормални концентрации на алдостерон, но секрецията на алдостерон прогресивно намалява.

В бъдеще (след месеци или дори години) секрецията на кортизол постепенно изчезва. Активността на секрецията на кортизол постепенно намалява в отговор на стимулация на ACTH, след това базалните концентрации на ACTH постоянно се увеличават, след това концентрацията на кортизол в кръвта намалява, което е придружено от развитие на подходящи клинични симптоми.

Първична надбъбречна недостатъчност при активна туберкулоза- следствие от хематогенно разпространение на инфекцията. Обикновено се откриват огнища на туберкулоза с извъннадбъбречна локализация, но клиничните признаци на заболяването може да липсват.

Адренолевкодистрофия- заболяване, причинено от делеция на гена ALD (22q28), проявяващо се с дефицит на лигноцероил-КоА лигаза, което води до нарушено β-окисление на наситени дълговерижни мастни киселини в пероксизомите и тяхното последващо натрупване заедно с холестеролови естери в клетките на нервната система и надбъбречната кора под формата на слоести, триламинарни вътреклетъчни включвания.

Метастатично унищожаваненадбъбречните жлези се наблюдава най-често при неходжкинова едроклетъчна и ревматична треска, по-рядко ракът на бъбреците, пикочния мехур, простатата и дебелото черво метастазира в надбъбречните жлези.

гъбична инфекция(кокцидомикоза, паракокцидомикоза, бластомикоза) като причина за първична CNN е рядка. Субклинична NN се открива при 8–14% от HIV-инфектираните пациенти. Явните клинични прояви на HN са изключително редки и обикновено се появяват в по-късните стадии на СПИН. Често първичната CNN при HIV инфекция се развива в резултат на увреждане на надбъбречната кора чрез инфилтративен процес (цитомегаловирусна и гъбична инфекция, сарком на Капоши, лимфом и др.).

Клинична картина

Първична надбъбречна недостатъчностсе проявява най-често - тежка обща и мускулна слабост - в дебюта на заболяването може да се появи периодично, по време на стрес. След това тяхната интензивност се увеличава до края на деня и изчезва след нощна почивка, по-късно, с напредването на заболяването, слабостта се увеличава и става постоянна, придобивайки характера на адинамия. Наред с физическата адинамия се развива невропсихическа астения до развитието на ступор или психоза.

Отслабване- задължителен симптом на надбъбречна недостатъчност и е свързан с намаляване на апетита, малабсорбция в червата, дехидратация.

хипотония, характерен симптом на първична надбъбречна недостатъчност, често се отбелязва още в ранните стадии на заболяването. Световъртежът и припадъкът се дължат на понижаване на кръвното налягане. Хипотонията се характеризира с ниво на систолично кръвно налягане от 80–90 mm Hg, диастолно - под 60 mm Hg. Кръвното налягане при пациенти със съпътстваща хипертония е нормално или умерено повишено.

Хиперпигментация на кожата и лигавиците- чест и ранен признак на първична надбъбречна недостатъчност. В дебюта на заболяването пациентите отбелязват дългосрочно запазване на слънчево изгаряне след слънчева светлина.

Стомашно-чревни нарушения(загуба на апетит, гадене, повръщане) понякога се наблюдават още в началото на заболяването и винаги с увеличаване на надбъбречната недостатъчност. По-рядко се срещат разстройства на изпражненията (диария или запек). Някои пациенти изпитват постоянна нужда от солени храни.

Хипогликемични състояниявъзниква както на празен стомах, така и 2-3 часа след хранене, богато на въглехидрати. Атаките са придружени от слабост, глад, прекомерно изпотяване.

Повече от половината пациенти имат дисфункция на централната нервна системапод формата на намаляване на умствената активност и паметта, апатия, раздразнителност.

Често се отбелязва никтурияна фона на намаляване на гломерулната филтрация и бъбречния кръвен поток.

Диагностика

анамнеза

Първичната надбъбречна недостатъчност се характеризира с коварно начало и бавно нарастване на умора, мускулна слабост, загуба на апетит, загуба на тегло, хиперпигментация на кожата и лигавиците и хипотония.

Първите симптоми на надбъбречна недостатъчност - слабост и умора - са неспецифични, поради което е много важно да се изясни времето на тяхното възникване, скоростта на развитие и комбинацията с други признаци на надбъбречна недостатъчност.

Физическо изследване

Хиперпигментацията се отбелязва под формата на дифузно кафяво, червено или бронзово потъмняване както на отворени, така и на затворени части на тялото, особено в местата на триене на дрехите, по линиите на дланите, в следоперативни белези, върху лигавиците на устната кухина, в ареолата на зърната, ануса, външните полови органи.

Някои пациенти имат тъмни лунички, области на депигментация - витилиго, което ни позволява да говорим за автоимунен процес. Витилиго обикновено се открива при пациенти с антитела срещу надбъбречните клетки.

При жените се наблюдава намаляване и пълно изчезване на растежа на аксиларното и пубисното окосмяване, тъй като техните надбъбречни жлези са основният източник на андрогени. Прекратяването на секрецията на надбъбречните андрогени при мъжете има малък ефект върху състоянието на сексуалните функции и растежа на косата, тъй като основният синтез на тези хормони се извършва в интерстициума на тестисите.

Лабораторни и инструментални изследвания

Измерване на нивата на надбъбречните хормони. Прочетете нашата статия Физиология на надбъбречните жлези.

Диференциална диагноза

Клиничната диагноза на ранния стадий на надбъбречната недостатъчност е трудна, оплакванията от слабост и умора са много чести и неспецифични.

Мускулната слабост, особено съчетана с раздразнителност, нестабилност на настроението, е по-характерна за невротичните синдроми. При невроциркулаторна дистония от хипотензивен тип мускулната слабост обикновено е периодична, влошена под въздействието на психо-емоционални фактори, както и през деня. Такива симптоми не са придружени от електролитни нарушения.

Артериалната хипотония изисква диференциална диагноза с есенциална хипертония.

Комбинацията от артериална хипотония със загуба на тегло се среща при стомашна язва, хроничен ентероколит и панкреатит, анорексия нервоза, онкологичен процес. При анорексия нервоза, въпреки рязкото намаляване на телесното тегло, пациентите обикновено поддържат добро здраве и работоспособност.

При септични състояния се наблюдава клинична картина, наподобяваща надбъбречна недостатъчност (слабост, хипотония, анорексия, хипогликемия). Първичната надбъбречна недостатъчност може да бъде причинена от сепсис (менингокоцемия).

Загуба на тегло и силна слабост се наблюдават при развитието на тиреотоксикоза и диабет, но в тези случаи апетитът е нормален.

При хиперпигментация се извършва диференциална диагноза с пелагра, дерматомиозит, склеродермия, метастази на меланома, чернодробна цироза, хемохроматоза, пигментна папиларна дистрофия на кожата (acantosis nigricans), отравяне със соли на тежки метали.

Лечение

Цели на лечението

• Компенсация на липсата на жизненоважни хормони на надбъбречната кора.
• Елиминиране на причината за увреждане на надбъбречните жлези (лечение на туберкулоза, сепсис, гъбични заболявания и др.).

Индикация за хоспитализация

Декомпенсация на състоянието, придружена от повръщане, дехидратация, спад на кръвното налягане.

Нелекарствено лечение

Диета на пациенти с първична надбъбречна недостатъчност

Общата калоричност на храната е с 20-25% по-висока от обичайната за дадена възраст, пол и професия.

Важно е достатъчно количество протеин (1,5-2,0 g / kg), въглехидрати и мазнини. Месото се включва в храната под формата на различни ястия, по-добре пюре (при пациенти с намалена секреторна функция на стомаха), парни котлети, с добра поносимост - мляно месо, херинга с картофи. От мазнините е за предпочитане маслото, което съдържа витамини и се оползотворява добре.

Диетата включва достатъчно количество въглехидрати, включително лесно смилаеми. За да се избегне развитието на хипогликемична реакция след недостатъчно освобождаване на инсулин на фона на намалена секреция на контринсуларни хормони, въглехидратите се консумират частично през целия ден. Допълнително се предписва сол до 10-15 g натриев хлорид на ден, ограничаване на храни, богати на калиеви соли (сини сливи, кайсии, стафиди, смокини, мандарини, печени картофи). Витамините играят важна роля. Диетата включва различни сурови зеленчуци и плодове, сокове.

Медицинско лечение

При пациенти с установена диагноза първична надбъбречна недостатъчностглюкокортикоидните препарати се използват цял ​​живот.

Лекарство по избор - хидрокортизон. Използва се и кортизон ацетат (прекурсор на хидрокортизона, който, за да се превърне в активна форма, трябва да претърпи редица метаболитни трансформации в черния дроб). В случаите, когато пациентът се чувства по-зле между дозите на хидрокортизонови препарати (период на действие - до 6 часа), се използва преднизолон (период на действие - до 12 часа).

Дексаметазон и други дългодействащи синтетични аналози на глюкокортикоиди не се използват при лечението на надбъбречна недостатъчност, тъй като нямат пълния набор от физиологични свойства на хидрокортизона: липсва им минералкортикоидна активност, не коригират водно-електролитни нарушения и хемодинамични нарушения, имат твърде дълъг полуживот, което допринася за бързото развитие на симптомите на предозиране (ятрогенен хиперкортицизъм). Глюкокортикоидните препарати се прилагат, като се вземе предвид ритъмът на секреция (2/3 от дневната доза сутрин и 1/3 вечер).

Дозата на лекарството при пациенти с диагноза първична надбъбречна недостатъчност се избира индивидуално. Основният критерий за ефективността на лечението- липса на клинични симптоми на недостатъчност и / или излишък на глюкокортикоиди. Дозата на лекарството е минимална, но достатъчна за поддържане на нормално здраве.

Признаци на предозиране на глюкокортикоиди

• бързо увеличаване на телесното тегло;
• мускулна слабост;
• повишаване на кръвното налягане;
• главоболие;
• задържане на течности (оток);
• намаляване на нивата на калий и повишаване на плазмените нива на натрий.

В този случай дозата на прилаганите лекарства се намалява 1,5-2 пъти.

Премахване на симптомите на хиперкортицизъмнастъпва бавно - в рамките на 4-8 седмици. Явленията на предозиране често се отбелязват при назначаването на синтетични глюкокортикоиди, като дексаметазон.

За коригиране на минералкортикоидния дефицит се използва флудрокортизон 0,05–0,2 mg перорално веднъж дневно сутрин на празен стомах.

Примерни схеми на лечение

• Хидрокортизон 10 mg перорално след закуска, 5 mg в 16-18 часа;
• + флудрокортизон 0,1 mg 1/2 таблетка през устата сутрин.
• Хидрокортизон 10 mg перорално след закуска, 5 mg след обяд, 5 mg след вечеря;
• Хидрокортизон 15-20 mg след закуска, 5-10 mg в 16-18 часа;
• + флудрокортизон 0,1 mg 11/2 таблетки през устата сутрин.
• Преднизолон 5,0-7,5 mg след закуска, хидрокортизон 10 mg след обяд, 5 mg след вечеря;
• + флудрокортизон 0,1 mg 1 таблетка през устата сутрин.

Дозата на лекарството се избира в зависимост от тежестта на заболяването, степента на компенсация, състоянието на пациента (стрес, почивка).

Анаболните стероиди за хронична надбъбречна недостатъчност се предписват и за двата пола, тъй като ХЗТ с глюко- и минералкортикоиди не елиминира този дефицит.

Лечението с анаболни стероиди се провежда на курсове 2-3 пъти годишно. Нандролон, съдържащ 50 mg нандролон деканоат на 1 ml, се предписва дълбоко интрамускулно 25-100 mg на всеки 3-4 седмици в продължение на 3 месеца след три, при жени - във втората фаза на менструалния цикъл.

Особени случаи

Всеки стрес - емоционално и физическо претоварване, треска, травма, операция (без обща анестезия) - може да провокира повишена нужда от глюкокортикоиди.

В такива ситуации е необходимо за определен период от време дозата на хормоните да се увеличи 2-5 пъти в сравнение с поддържащата. Натоварващите дози се намаляват 1-2 дни след стресовата ситуация.

• При хирургични операции под обща анестезия е необходимо парентерално приложение на хидрокортизон: за планирани интервенции, 50-100 mg хидрокортизон интрамускулно в навечерието на операцията вечер и в деня на операцията сутрин, интравенозно приложение на хидрокортизон, 50-100 mg по време на операция и на всеки 6-8 часа в първите дни след нея. Спрете интравенозното приложение на хормони, когато пациентът може да приема таблетни форми на лекарства. Ако е необходимо, продължете интрамускулните инжекции на хидрокортизон. По време на операция в спешни условия дозата на глюкокортикоидите се увеличава в зависимост от състоянието на пациента.
• При тежка декомпенсация и / или невъзможност за поглъщане (липса на апетит, повръщане поради интеркурентно заболяване, безсъзнание и др.) Глюкокортикоидите се прилагат парентерално. Препоръчва се интрамускулно инжектиране на хидрокортизон 3-4 пъти на ден в доза от 50, 75, 100 mg с постепенно намаляване и преминаване на пациента към перорално лечение.
• При бременност дозата на заместителната терапия се увеличава след 3-ия месец. По време на раждането се прилагат хормони, както при планови операции.
• При пациенти с комбинация от хронична бъбречна недостатъчност и хипотиреоидизъм, първо се постига пълна компенсация на HN и след това започва лечение с тиреоидни лекарства (тъй като тиреоидните хормони ускоряват разграждането на кортизола и могат да причинят адисонова криза).

Ако дозата на използваните лекарства е висока (> 3 mg / ден) и не настъпва компенсация за дефицит, се извършва търсене на възможни причини за благосъстоянието на пациента: те проверяват срока на годност на лекарствата, провеждат преглед за изключване на огнища на хронична инфекция, възможни съпътстващи инфекциозни заболявания.

Първичната надбъбречна недостатъчност често е придружена от намаляване на имунитета и протичане на възпалителни заболявания без обичайните клинични симптоми (треска, синдром на болка).

По-нататъшно управление

При стабилно състояние на пациент с диагноза първична надбъбречна недостатъчност, трябва да се извършва рутинен преглед веднъж годишно. Включва:

• насочено събиране на анамнеза за определяне на общото състояние, състоянието на апетита, физическата активност;
• измерване на телесно тегло;
• измерване на пулс, кръвно налягане в изправено и седнало положение;
• изследване на кръвни електролити, плазмена глюкоза на гладно;
• оценка на минералокортикоидната активност на ренина и глюкокортикоидната активност на ACTH в кръвната плазма;
• денситометрия при доза глюкокортикоиди над 30 mg / ден.

Определянето на кортизол в кръвната плазма и свободен кортизол в дневната урина не е информативно за оценка на адекватността на лечението (не се провежда на фона на терапията).

Пациентът е информиран за заболяването, предупреждава се за необходимостта от постоянна доставка на тези лекарства в таблетки (хидрокортизон, преднизолон) и ампули.

Надбъбречна недостатъчност (HN, надбъбречна недостатъчност, хипокортицизъм)- ендокринно заболяване, причинено от слабо производство на хормони на надбъбречната кора в случай на увреждане или нарушаване на хипоталамуса и хипофизната регулация.

Надбъбречните жлези са сдвоени жлези, които регулират метаболизма, който засяга повечето органи и техните процеси, като по този начин ви позволява да се справите със стреса. Функционалните свойства са почти еднакви както за жените, така и за мъжете.

Болестта се диагностицира доста бързо и лесно и практически няма скрити признаци. Може да се появи в остра и хронична форма.

МКБ код

Според международната класификация на болестите, той има код по ICD - 10. Списъкът на тези заболявания включва следните категории на ендокринната система:

• Е 27.1 Първична надбъбречна недостатъчност;
• Е 27.3 Медицински дефицит;
• E 27.4 Други видове или категории неуточнени.

причини

Заболяването възниква в резултат на:

• идиопатична (автоимунна) атрофия на надбъбречната кора;
• туберкулоза;
• сифилис;
• Болест на Иценко-Кушинг;
• човешки имунодефицитен вирус (HIV);
• склеродермия;
• излагане;
• мозъчна травма.

Хроничната надбъбречна недостатъчност при деца може да бъде наследствена.

етапи

Има 3 основни етапа на появата на това заболяване:

• Болест на Адисон (първичен тип), чиито фактори за развитие са намаляване на функционирането на имунната система, туберкулоза, вирус на човешка имунна недостатъчност, венерически заболявания и гъбични вируси. Поради отслабването на имунната система, слоят на надбъбречната кора се отхвърля;
• Вторична надбъбречна недостатъчностразвива се с мозъчни тумори, след операция или наранявания на главата, тежко кървене. Дългосрочната терапия с глюкокортикоиди също може да причини;
• Третичен изгледсе проявява във връзка с радиация, операции, интоксикация и анорексия от нервен тип.

Надбъбречните жлези са едни от най-силно кръвоснабдените органи в тялото, както и щитовидната жлеза. Поради тази причина, ако задачите на надбъбречната кора са нарушени, се появяват метастази, при наличие на онкология в белите дробове.

Симптоми на надбъбречна недостатъчност

Снимка на симптомите на заболяването
Остра надбъбречна недостатъчност

При всеки тип заболяване има ранни прояви, с HN могат да се разграничат такива симптоми като:

• умора и сънливост;
• висока степен на чувствителност към слънчева светлина;
• намаляване на устойчивостта на организма към инфекции;
• загуба на апетит;

При провеждане на лабораторни изследвания на заболяването са идентифицирани редица съпътстващи симптоми, като:

• обезцветяване на кожата на сгъвките на крайниците и др.;
• промяна на цвета на лигавицата от златисто до сиво;
• рязък спад на кръвното налягане (BP);
• повишена сърдечна честота и недостиг на въздух поради развитието на тахикардия;
• нарушение на храносмилателния тракт;
• спазми в стомашно-чревния тракт;
• отслабване;
• бърза мускулна умора и затруднено движение.

Проявата на хроничния стадий при юноши се проявява със следните симптоми: кафява пигментация на белези, кожни гънки и венци. Също така, умора повръщане без причина и повишен прием на сол, ниска кръвна захар. С развитието на остра форма на заболяването при деца се появяват диария, повръщане и болка в корема. Също така, при загуба на течност в големи обеми, кожата придобива цианотичен цвят и студена телесна температура. Може да бъде обект на припадък, сънливост и развитие на гърчове.

Проявата на заболяването на различни етапи

Първичната надбъбречна недостатъчност намалява или повишава нивото на хормоналните нива, както и възпаление на ендокринната жлеза и тип 1. Заболяването се развива в 85-90 процента от случаите, поради разрушаването на тъканите на надбъбречните жлези.

При втората и третата форма на надбъбречна недостатъчност симптомите се проявяват в много по-малка степен.

Усложнения недостатъчност на надбъбречната кора

Усложнение, наречено още надбъбречна криза, може да се прояви в нарушение на функциите на надбъбречната кора, може да има проблеми във функционирането на един от органите или на целия организъм. Може би преходно развитие в кома.

Усложнението се характеризира с:

• силно намаляване на налягането, възможно е припадък;
• тежка слабост, загуба на пространство;
• често повръщане и нестабилни изпражнения;
• дехидратация на тялото;
• сърдечна недостатъчност;
• спазми и тежка пигментация.

Също така, острата форма често е тясно свързана с хроничните прояви. Обострянето може да възникне поради такива фактори:

• прехвърлена вирусна инфекция по време на заболяването;
• спиране на лекарства, предписани за лечение;
• пренесен стрес и други негативни емоции;
• рязка промяна в климатичната зона;
• травма или операция в коремната кухина.

При заболяване при жените често се нарушава менструалният цикъл, а при мъжете - потентността.

Диагностика на заболяването.

Диагнозата на първо място започва с проучване на пациента или възрастни роднини за общото състояние, какви са проявите и симптомите, участващи в процеса на влошаване. Разберете причините, поради които може да възникне този проблем, вземете предвид оплакванията на пациента.

Диагностични методи.

Първоначалното действие за откриване на патология е назначаването на ултразвуково изследване (ултразвук). Такова изследване трябва да покаже следния произход на заболяването:

• наличието на туберкулозна инфекция и превишаването на нормите на калциевите соли предполага, че туберкулозата е причината за започване на недостатъчност;
• откриването на автоантитела към 21-хидроксилазния антиген е причина за диагностицирането на автоимунна проява на хипокортицизъм.

Следващите етапи от прегледите са диагностика ядрено-магнитен резонанс (MRI) и компютърна томография (CT). Във вторичния етап се извършват същите процедури, включително ЯМР на мозъка.

Ако лекарят се съмнява в резултатите от диагнозата, той може да проведе тест за стимулиране под формата на инжекция с хормони, произведени от хипофизната жлеза и хипоталамуса. По този начин ще ви позволи да разберете съдържанието на биологично активен хормон в кръвта, той също се нарича "хормон на стреса" (кортизол).

За доставка е задължителен общ кръвен тест. Което ще покаже концентрацията на натриев йон, висок калий, увеличаване на броя на лимфоцитите, намаляване или увеличаване на броя на еозинофилите, ниско ниво на левкоцити.

Лечение

Съвременната медицина може да осигури лечение на това заболяване и това зависи от причината и факторите, които са проектирали заболяването. Методите на лечение, на първо място, са насочени към премахване на надбъбречната недостатъчност и възстановяване на хормона.

Лечението се извършва чрез приемане на лекарства за туберкулоза, гъбични заболявания, сифилис, отстраняване на тумори поради лъчева терапия. Ако лечението е преминало добре, но не е повлияло достатъчно или е допринесло за други процеси в хода на заболяването, възможно е пациентът да се поддържа с хормонална терапия за цял живот.

Медицинско лечение

Започва назначаването и прилагането на лекарства от глюкокортикоидната и минералокортикоидната група. Най-често лекарите предписват "Кортизон" и "Кортеф", за лек ход на патологията. Ако формата е по-тежка, се предписва преднизолон, в съединения във формата "Кортизонов ацетат" или "Кортеф с минералкортикоиди".

Често възникването и протичането на заболяването не минава без стрес. Ако пациентът има такива прояви, дозата на кортикостероидите се увеличава 3-5 пъти. По време на бременност назначаването на повишена доза е разрешено само през 2-ри триместър.

Анаболните стероиди се използват за коригиране на мускулната маса, нейното тонизиране и обновяване на части от клетките. Назначаването се случва на всяка група хора, независимо от пола, често това са пациенти с хроничен ход на заболяването. Приема се 3 пъти годишно на кратки интервали.

Може да се използва заместителна терапия. Предвижда се и постепенно намаляване на употребата на лекарства, т.е. използвани за по-късно анулиране. Основното в заместителната терапия е компенсирането на клиничния хормонален тип, както и неговото поддържане и запазване. В този случай индикаторите ще бъдат:

• изходни плазмени нива на кортизол над 350 mmol/l;
• Калий в рамките на 4,0-4,5 mmol/l;
• Натрий от 135 до 140 mmol/l;
• Глюкоза 4,5-9,0 mmol / l на ден.

Ако по време на формирането на заболяването причината за инфекцията е антибиотична терапия.

Определяне на подобрението на медикаментите

Подобрението може да се определи от фактори като:

• нормализиране на кръвното налягане;
• намаляване на пигментацията;
• наддаване на тегло в нормалните граници;
• подобряване на общото състояние;
• премахване на проблеми със стомашно-чревния тракт;
• изключване на анорексия;
• възстановяване на мускулната функция и др.

Често лекарствата, предлагани от специалисти, се класифицират по продължителност на действие и количество, те са както следва:

• Кратко действие:
  • Хидрокортизон - 20 mg;
  • Кортизон - 25 mg;
  • Преднизон - 5 mg;
  • Преднизолон - 5 mg;
  • Метилпреднизолон - 4 mg.
• Средна продължителност:
  • Триамцинолон - 4 mg;
  • Параметазон - 2 mg;
• Дълго действие:
  • Дексаметазон - 0,75 mg;
  • Бетаметазон - 0,6 mg.

Само с лека степен на недостатъчност кортизон, ако степента на увреждане е по-висока, те също го добавят преднизолон, флудрокортизон.

Флудрокортизонът е аналог на минералкортикоида алдостерон. Използва се винаги, независимо от степента на недостатъчност. Например, ако детето приема само глюкокортикостероиди, наддаването на тегло ще бъде много малко. И ще има други проблеми: забавено психомоторно развитие, дехидратация. Последното е най-опасно, защото тялото може да се напълни със смъртоносна доза калий. Независимо от възрастен или дете, лечението само с кортикостероиди може да влоши състоянието, но също така да увеличи шанса за развитие на кризи на загуба на сол.

Можете да разберете, че дозата на флудкортизон е правилно предписана от следните признаци:

• спад в нивата на натрий;
• повишаване на калиеви вещества;
• повишаване на активността на ренин.

Предозирането на това лекарство ще покаже свойствата си, както следва: ако по време на лечението се появи подпухналост на лицето и други области, налягането се повишава, появяват се мигрена и безсъние, а лабораторните показатели показват, че има минимално количество калий в кръвта и повишено ниво на натрий. По този начин консумираното количество трябва да се намали, но изобщо не е необходимо да се отменя.

важно! Дозата се увеличава само в случаите, когато пациентът живее в горещи климатични зони, тъй като натриевите вещества се екскретират с потта, по време на бременност се увеличава от втория триместър.

Ако в допълнение към заболяването се появи и инфекциозно заболяване с треска, ако е необходимо да се извърши травматична операция, за да се избегне последваща адисонова криза, дозата на глюкокортикоидния препарат се увеличава 3-5 пъти. Минералокортикоидите остават в същата дозировка.

Ефективността на лечението се проверява на всеки 30 дни чрез изследване на активността на хормоните и електролитите в кръвта. Последващите прегледи, когато човек приема лекарства продължително време, се провеждат на всеки 2-3 месеца.

При заболявания на надбъбречните жлези е възможно да се превиши нормата за приемане на глюкокортикоиди с 1-2 дни, за да се избегне образуването на остра форма на недостатъчност.

Хирургични операции

Хирургичните действия, насочени към хирургическа интервенция за възстановяване на надбъбречната кора, са сложен процес, който може да се извърши само от висококвалифицирани специалисти. Препоръчителното отстраняване на надбъбречната жлеза или нейните тъкани, тумори се предписва според показанията на лекаря.

При отстраняване на тумор трябва да се вземе предвид качественият фактор (злокачествена и доброкачествена категория) и способността за производство на хормони. Нивото на хормоните се определя чрез вземане на тестове за кръв и урина, докато се извършват такива видове изследвания като:

• кръвен тест за хромогранин А, ренин, алдостерон, кортизол, АСТН хормон, калцитонин, кръвни йони и паратироиден хормон (паратиреоиден);
• анализ на урината за метанефрини (метаболит на адреналин) и кортизол.

Те се изпращат на хирургическата маса, когато производството на хормона надвишава установената норма или лечението на злокачествен тумор е невъзможно, според предписанието на лекаря, въз основа на проведените изследвания.

Алтернативни домашни лечения

Можете да започнете да използвате народни средства само с диагноза. Използването на билки и такси се счита за доста ефективни методи, но си струва да правите това само по указание на лекар, а не сами, тъй като е животозастрашаващо.

Основната задача на лечението с билки е да възстанови хормоналния фон, както да потисне, така и да повиши нивото. Количеството, вида и начините на приложение се предписват от лекуващия лекар. За лечение на нарушения на надбъбречните жлези се препоръчва да се вземат следните инфузии:

• Хвощ - насърчава производството на хормона, почиства тялото от токсични вещества, насърчава функционирането на водно-солевия баланс. Внимателно приемайте хора със заболявания на кръвоносните системи;
• Гераниум - съдържащ радиеви молекули, насърчава производството на хормони;
• Листа от касис и витамин С - имат превантивни свойства, предупреждават имунната система срещу различни видове заболявания;
• Серия - насърчава обогатяването с минерали, възстановява стомашно-чревния тракт, стимулира надбъбречните жлези.

Има билкови отвари, които трябва да се приемат стриктно според инструкциите и само под наблюдението на специалист, такива народни средства включват корен от женско биле. Той има свойствата да блокира разрушаването на хормона.

Също така копривата осигурява добър метаболизъм и възстановява функцията на надбъбречните жлези, повишава броя на червените кръвни клетки в кръвта, намалява захарта, а листата от черница облекчават възпалението в бъбреците.

Диета и забранени храни за прием при заболяване

При синдром на надбъбречна недостатъчност не трябва да ядете храни с високо съдържание на захар, тъй като това може да предизвика отделянето на инсулин, което е голям проблем за тялото.

Храни, които трябва да бъдат ограничени или по-добре изключени от диетата: чипс, майонеза, колбаси, кафе, инстантни юфка, алкохолни, газирани и енергийни напитки и сол. Също така си струва внимателно да следите състава на продуктите, така че да не съдържат вредни добавки и багрила.

Трябва да се даде предпочитание на плодовете и зеленчуците, особено с настъпването на сезона на продажбите, тъй като те съдържат много полезни витамини, от които тялото се нуждае.

За нормализиране на състоянието през деня трябва да се спазват следните инструкции:

• добрата закуска е ключът към нормалното ниво на кръвната захар, можете да ядете само до 8 часа;
• един час след закуска се нуждаете от лека закуска, това важи и за времето преди следобеден чай и обяд;
• обядът трябва да е преди 3 часа следобед;
• вечеряйте на малки леки порции до 6 часа, през деня се консумира тежка и засищаща храна;

Предотвратяване на заболявания

Ако човек има някакви подозрения, трябва незабавно да отидете в болницата, тъй като навременната диагностика и лечение на това заболяване само по себе си е основата за превенция.

Поддържащата терапия трябва да се провежда в периодично съотношение. Ако дневната доза от лекарството не надвишава 20 mg, най-добре е да го приемате сутрин. За големи количества приемайте според указанията на лекаря или сутрин. За да не бъде засегнат тялото от синдрома на отнемане, най-добре е постепенно да намалите приема на лекарства и само по този начин да завършите приема им.

Също така, хората с такива синдроми и проблеми от подобно естество трябва да бъдат регистрирани при ендокринолог. Ако сте бременна, ограничете достъпа до местата за тютюн. Приемът на тютюн, алкохол, наркотици, ограничаването на тези вещества е само по себе си профилактика на надбъбречната недостатъчност.

Прогноза

Премахването на симптомите и ефективното бързо лечение е доста трудно и в резултат може да доведе до смърт. В случай на хроничен стадий не се изисква спешна помощ, тъй като тази форма много рядко води до смърт, достатъчно е да се свържете с клиниката своевременно за подробен анализ и последващо лечение.

При тумори на надбъбречните жлези е възможна благоприятна прогноза въз основа на отстраняването на доброкачествен тумор. След 1-2 месеца има възстановяване на кръвното налягане, метаболитните процеси се нормализират.

При наличие на злокачествени тумори е трудно да се даде добра прогноза, всичко зависи от термина, как да отидете в болницата и от процеса на лечение.

Малко вероятно е поне един специалист да може да даде точна прогноза, тъй като зависи от много фактори. Навременното лечение и предписаното лечение ще доведат до подобряване на състоянието. Пренебрегването на надбъбречната недостатъчност естествено ще доведе до смърт рано или късно.

Подобни видеа

Подобни публикации

Принадлежат към ендокринните жлези. Основната им функция е синтезът на хормони (минералокортикоиди, глюкокортикоиди, полови хормони и др.). Благодарение на веществата, произвеждани от тези жлези, се поддържа нормално кръвно налягане, осигурява се водно-солевия баланс и се предотвратява стресът. Патологиите, свързани с нарушено функциониране на тази жлеза, се наричат ​​надбъбречна недостатъчност.

Същността на болестта

Надбъбречните жлези са малък чифтен орган с триъгълна форма. Името идва от местоположението на жлезата – точно над бъбреците. Масата на един такъв орган е равна на пет грама. Надбъбречните жлези са изградени от два слоя. Първият е кортикален. Това е външният слой. Вторият - централният, е вътрешният слой. Той представлява само около двадесет процента от масата на органа.

Общо повече от тридесет вида хормони се произвеждат в надбъбречните жлези. В процеса на техния синтез участват три връзки:

• хипоталамус;
• хипофиза;
• надбъбречните жлези.

При нарушения в един от тези елементи настъпват негативни промени по отношение на производството на хормони. Надбъбречната недостатъчност се отнася до недостатъчно освобождаване на хормони от надбъбречните жлези (обикновено има дефицит на кортизол и алдостерон). Друго име на заболяването е хипокортицизъм.

Има две основни форми на заболяването:

• първият е остър надбъбречен хипокортицизъм. Тази форма на заболяването се характеризира с внезапна проява. Придружава се от задух, спадане на кръвното налягане, загуба на съзнание, конвулсии;
• втората е хронична недостатъчност на надбъбречната кора. Издържа значително време. Обикновено не е придружено от симптоми. Поради липсата на симптоми пациентът често не получава необходимото лечение, което води до развитие на усложнения.

Недостатъчната функционалност на надбъбречната жлеза е опасен проблем. В случай на хормонален дефицит в организма могат да настъпят сериозни промени, водещи до развитие на тежки патологии. Следователно надбъбречната недостатъчност е важно да се открие възможно най-рано. Това ще позволи навременно лечение на заболяването и ще предотврати появата на необратими усложнения.

Класификация

Както бе споменато по-рано, недостатъчността възниква по вина на хипоталамуса, хипофизната жлеза или самите надбъбречни жлези. В зависимост от елемента, в който се наблюдават нарушения, се разграничават три форми на заболяването. Така че пациентът може да развие:

• първична надбъбречна недостатъчност. Друго име на болестта е болестта на Адисон. Тази форма на заболяването е описана за първи път в края на деветнадесети век от английския лекар Томас Адисън. В този случай причината за недостатъчност се крие в самите надбъбречни жлези. Патологията може да бъде придобита по време на живота или вродена. Болестта може да бъде провокирана от инфекциозни процеси, злокачествени и автоимунни патологии, които са се развили в тъканите на жлезите;
• вторичен надбъбречен хипокортицизъм. В този случай виновникът за хормонален дефицит е хипофизната жлеза. Обяснява се с дефекти в тази жлеза, придружени от прекомерен синтез на кортикотропин, който потиска отделянето на надбъбречни хормони;
• третично нарушение. Наблюдава се при неадекватен синтез на освобождаващи хормони от хипоталамуса. Поради това възникват редица реакции, които в крайна сметка блокират функциите на надбъбречните жлези. Заболяването може да бъде както придобито, така и вродено.

Най-тежка е първата форма на заболяването. Характеризира се с поражението на две части на жлезата наведнъж.Заболяването се открива с еднаква честота и при двата пола. Данните от съвременните изследвания показват по-голяма предразположеност към заболяването при хора в зряла и напреднала възраст.

При вторичен надбъбречен хипокортицизъм има дефицит само на кортизол. Не се наблюдават нарушения в синтеза на алдостерон. В това отношение тази форма на заболяването, подобно на третичната, е по-лесна. Вторичният и третичният надбъбречен хипокортицизъм обаче е много по-рядък от първичния.

Причини за развитие на недостатъчност

Симптомите на заболяването обикновено се появяват едва след като са засегнати деветдесет процента от надбъбречната кора. В повечето случаи пациентът се диагностицира с първична недостатъчност. В деветдесет и осем процента от случаите това е резултат от автоимунно увреждане на надбъбречните жлези.

Механизмът на възникване на проблема днес все още не е добре разбран. Известно е, че заболяването се комбинира с лезии (с автоимунно естество) на други органи, свързани с ендокринната система. Освен това се разграничават следните причини за развитието на недостатъчност на първичната форма:

• Синдром на Algrove;
• недоразвитие на кората (вродено);
• туберкулоза;
• метастази, които са се разпространили в тъканите на надбъбречните жлези;
• амилоидоза. Патология, характеризираща се с отлагане на анормални протеини в надбъбречните жлези, които се синтезират, ако пациентът развие хронично заболяване (дългосрочно);
• кръвоизлив в тъкани, свързани с надбъбречните жлези. Характерно е за тежки инфекциозни процеси, по време на които патогенни микроорганизми (например скарлатина, дифтерия) навлизат в кръвния поток;

• тромбоза, засягаща съдовете, през които кръвта навлиза в надбъбречните жлези;
• тумори, които са се развили в тъканите на жлезата;
• некроза, причинена от HIV;
• Синдром на Kearns;
• Синдром на Smith-Opitz;

Заболяването може да се появи и при новородени. Това е възможно, ако по време на раждането детето не е получавало кислород дълго време. Други причини за развитие на вторичен надбъбречен хипокортицизъм. Основната причина за патологията са нарушенията, свързани с хипофизната жлеза.

Между тях:

• инфекциозни процеси;
• кръвоизлив поради нараняване;
• развитие на тумори;
• деформация на органа поради облъчването му, неуспешна хирургична интервенция, продължителна употреба на синтетични глюкокортикоиди като терапия;
• дефекти, свързани с недостатъчна маса на жлезата (вродена недостатъчност);
• автоимунен фактор.

Третичната недостатъчност може да бъде предизвикана от различни фактори, които влияят върху функционирането на хипоталамуса. Тумор, инфекциозен процес, гама лъчи могат да доведат до развитие на болестта. Кръвоизливите също причиняват недостатъчност. Доста често причината за развитието на заболяването е употребата на глюкокортикоидни хормони в големи дози.

Симптоми на първичен хипокортицизъм

Ефектът на заболяването върху тялото е разнообразен. И така, поради загубата на натрий и задържането на калий, се наблюдава дехидратация. Поради нарушен водно-солев и електролитен метаболизъм страдат сърдечно-съдовата система и стомашно-чревния тракт. Но първите симптоми на заболяването обикновено се появяват на фона на наранявания или развитието на други заболявания.

Сред симптомите на недостатъчност на надбъбречната кора (първична форма) си струва да се подчертаят следните признаци:

• хиперпигментация. Този знак е най-силно изразен. Феноменът възниква поради повишено производство на меланоцит-стимулиращ хормон. Колко изразена ще бъде пигментацията зависи от тежестта на заболяването. Отворените части на тялото първи променят цвета си. Цветът е различен в зависимост от конкретния случай. Понякога кожата придобива опушен оттенък, в други случаи - бронзов. В редки случаи този симптом може да не се появи;
• отслабване. В някои случаи пациентите губят до петнадесет до двадесет и пет килограма тегло. Особено ако са с наднормено тегло. Загубата на тегло е свързана с друг симптом на заболяването – хранителни разстройства;

• хранителни разстройства. Пациентите се характеризират със загуба на апетит, често гадене, болка в корема. Възможно е редуване на запек с диария. В някои случаи има повръщане без видима причина и предварително гадене;
• поведенчески разстройства. Хората, страдащи от надбъбречна недостатъчност, показват прекомерна раздразнителност, апатия и могат да изпаднат в депресия. В някои случаи има пълна загуба на работоспособност поради тежка мускулна слабост;
• понижаване на кръвното налягане. Характерен симптом на надбъбречен хипокортицизъм. С развитието на заболяването показателят на кръвното налягане пада с около пет до десет милиметра живак спрямо нормалния, наблюдаван преди това показател.

Моля, обърнете внимание, че някои симптоми, като хиперпигментация, може да не се появят. Освен това, ако пациентът също е диагностициран с хипертония, индикаторът за кръвно налягане може да не се промени.

Симптоми на вторичен и остър хипокортицизъм

В повечето случаи симптомите на вторична форма на надбъбречна недостатъчност са леки или изобщо не се проявяват. Няма промени в кръвното налягане, не се наблюдава хиперпигментация. Въпреки това пациентът може да се почувства слаб.

Има също загуба на тегло и хипогликемични атаки, които се появяват след хранене (няколко часа по-късно). По време на атака пациентът изпитва замаяност, болка в главата, чувство на глад. Има прекомерно изпотяване.

Адисоновата криза може да възникне дори при деца, които не са навършили три години. Развива се на фона на стрес, настинки, инфекции и други фактори. Сред причините, провокиращи проявата на недостатъчност, могат да се откроят тромбоза, менингококова инфекция, рязка отмяна на синтетични глюкокортикоиди.

Остър надбъбречен хипокортицизъм може да се открие по следните признаци:

• бланширане на кожата;
• усещане за слабост;
• храносмилателни разстройства (повръщане, редки изпражнения);
• конвулсии;
• усещане за болка в корема;
• намаляване на количеството отделена урина;
• усещане за сърцебиене.

Адисоновата криза е много опасно състояние. Развива се внезапно, без предварителни признаци. Ако пациентът не получи навременна помощ, той може да изпадне в кома. Ако не се лекува, е възможна смърт.

Терапевтични мерки

Съвременната медицина има няколко метода за лечение на болестта. Основните цели при лечението на надбъбречна недостатъчност са елиминирането на хормоналния дефицит и елиминирането на фактора, който провокира развитието на заболяването.

Лекарите определят източника на нарушенията и предприемат мерки, насочени към коригиране на откритите дефекти. Ако това е гъбична инфекция, туберкулоза, сифилис, се провежда лекарствена терапия. Туморите се отстраняват. Но понякога увреждането на органите е необратимо. Лечението на надбъбречната кора в този случай ще бъде неефективно, така че пациентът ще трябва да провежда заместителна терапия през целия си живот.

При лечението на първичен надбъбречен хипокортицизъм се използват минералкортикоидни и глюкокортикоидни лекарства:

• "Кортизон";
• "Хидрокортизон";
• "Кортизонов ацетат" и др.

Тъй като при вторична недостатъчност синтезът на алдостерон се запазва, в терапията се използват само глюкокортикоидни лекарства. При стрес дозата на кортикостероидите се увеличава три до пет пъти. Ако пациентът очаква дете, увеличаването на дозата е възможно само през втория триместър на бременността.

Спешната помощ при Адисонова криза е:

• бързо попълване на водния баланс чрез интравенозно приложение на изотоничен физиологичен разтвор;
• хормонална заместителна терапия ("Преднизолон", "Хидрокортизон");
• симптоматично лечение на състояния, провокирали появата на криза.

Диетата също е част от терапията. Диетата на пациента трябва да включва храни, съдържащи въглехидрати, натриеви соли, протеини и витамини "В" и "С". Трябва да се избягват калиеви соли. Те се намират в семена, зеленчуци, боб, ядки.

По този начин надбъбречната недостатъчност се характеризира с недостатъчен синтез на хормони, необходими за нормалното функциониране на тялото. Заболяването възниква в случай на нарушения, свързани с увреждане на хипоталамуса, хипофизната жлеза или самите надбъбречни жлези.

Най-характерният симптом на надбъбречната недостатъчност е промяна в тонуса на кожата и лигавиците. Терапията на заболяването е да се премахнат факторите, довели до неговото развитие, и да се елиминира хормоналната недостатъчност.

Catad_tema Болести на ендокринната система - статии

Първична надбъбречна недостатъчност. Клинични насоки.

Първична надбъбречна недостатъчност

МКБ 10: E27.1, E27.2, E27.4, E27.8, E27.9

Година на одобрение (честота на ревизия): 2016 (преглед на всеки 5 години)

ДОКУМЕНТ ЗА САМОЛИЧНОСТ: KR524

Професионални асоциации:

Одобрено

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

Съгласен

Научен съвет на Министерството на здравеопазването на Руската федерация __ __________ 201_

Глюкокортикоиди

кортизол

Минералокортикоиди

Алдостерон

Болест на Адисон

Адреналектомия

кортикотропин-освобождаващ хормон

Надбъбречна кора

кортизол

адренокортикотропен хормон

Адренолевкодистрофия

Хидрокортизон

флудрокортизон

Списък на съкращенията

HH - надбъбречна недостатъчност

CNN - хронична надбъбречна недостатъчност

PII - първична надбъбречна недостатъчност

CRH - кортикотропин-освобождаващ хормон

АКТХ - адренокортикотропен хормон

ARP - активност на плазмен ренин

OVFA - много дълговерижни мастни киселини

APS - автоимунен полиендокринен синдром

HCHD - вродена дисфункция на надбъбречната кора

Термини и дефиниции

Стероидогенеза- процесът на синтез на стероидни хормони (в надбъбречните жлези и половите жлези) от холестерола.

Глюкокортикоидид - хормон, синтезиран в надбъбречната кора (кортизол).

МинералокортикоидХормон, синтезиран в надбъбречната кора (алдостерон).

Моногенна болестНаследствено заболяване, причинено от мутации в един ген.

АдреналектомияХирургично отстраняване на надбъбречната жлеза (едностранно) или надбъбречните жлези (двустранно).

1. Кратка информация

1.1. Определение

Надбъбречна недостатъчност (HN)- синдром, причинен от дефицит в синтеза и секрецията на кортизол в надбъбречната кора.

1.2. Етиология и патогенеза

В повечето (но не всички) случаи дефицитът на глюкокортикоид (кортизол) е свързан с дефицит на минералкортикоид (алдостерон). При липса на заместителна терапия надбъбречната недостатъчност е смъртоносна болест. Пациент с хронична първична надбъбречна недостатъчност (PNI) се нуждае от продължителна заместителна терапия с глюкокортикоиди (и в повечето случаи минералкорикоиди).

Хроничната PUI е етиологично хетерогенно заболяване. Увреждането на надбъбречните жлези може да се развие в резултат на външни фактори - кръвоизлив (по-често при деца под 1 година), инфекциозен (туберкулоза), тумор (лимфом, метастази), адреналектомия (при надбъбречни тумори, болест на Кушинг). При децата причината за PUI е по-често едно от наследствените заболявания, придружени от нарушение на ембриогенезата, разрушаване на надбъбречните жлези или дефекти в стероидогенезата.

Етиология на първичната CNN (Таблица 1)

Таблица 1 Етиология на PUI

Нозология
НАСЛЕДСТВЕНИ ВАРИАНТИ
Вродена дисфункция на надбъбречната кора (7 варианта)	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR
Автоимунна изолирана HH	Полигенно наследство (предразполагащи алели на системата HLA-DQ, HLA-DR)
	Полигенно унаследяване
	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
	DAX ген, делеция на X хромозомата
Синдром на Allgrove (Triplet A)
Синдром на Smith-Lemli-Opitz
IMAGE синдром	Не се знае
Синдром на Kearns-Sayre	Дефекти на митохондриалната ДНК
ЗАКУПЕНИ ОПЦИИ
Двустранна адреналектомия Кръвоизлив в надбъбречните жлези Метастатични или неопластични лезии на надбъбречните жлези (лимфом и др.) Инфекциозни лезии на надбъбречните жлези (септикопиемия, туберкулоза)	Няма генетична природа

1.4. Кодиране по ICD - 10

E27.1 - Първична недостатъчност на надбъбречната кора;

E27.2 - Адисонова криза;

E27.4 - Друга и неуточнена недостатъчност на надбъбречната кора;

E27.8 - Други уточнени заболявания на надбъбречните жлези;

E27.9 Болест на надбъбречните жлези, неуточнена

1.5. Класификация

В зависимост от нивото на увреждане на системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза, HN е първичен, който се причинява от патологията на самите надбъбречни жлези, и централен - вторичен (свързан с намалена секреция на адренокортикотропния хормон (ACTH) на хипофизната жлеза ) или третичен (свързан с нарушена секреция на кортикотропин-освобождаващ хормон).хормон (CRH) в хипоталамуса).

1.6. Клинична картина

Недостатъчността на глюкокортикоидите (кортизол) се проявява със слабост, умора, загуба на апетит и загуба на тегло, припадък, конвулсии със загуба на съзнание. Конвулсивният синдром се причинява от ниско ниво на глюкоза в кръвта (хипогликемия), често се развива след дълга нощна пауза в храненето.

Дефицитът на минералокортикоид (алдостерон) се проявява с гадене, повишена нужда от сол, повръщане, повтарящо се и без облекчение, което води до дехидратация, която обикновено се нарича "кризи на загуба на сол". Симптомите обикновено рязко се увеличават на фона на други заболявания, висока температура, стресови ситуации.

Почти всички симптоми на дефицит на кортизол и алдостерон са неспецифични, т.е. те могат да бъдат признак на заболявания на други органи и системи (стомашно-чревния тракт, централната нервна система и др.).

Най-специфичните прояви на първичната надбъбречна недостатъчност са хиперпигментация на кожата и/или лигавиците и повишена нужда от сол. Често хората наоколо за първи път забелязват хиперпигментация в открити части на тялото (лице, ръце). Максималните прояви на хиперпигментация се наблюдават върху кожата на вулвата, аксиларните области, коленете, лактите, както и зърната, пъпа, перианалната област и белезите на мястото на увреждане на кожата също са пигментирани. Областите на хиперпигментация могат да бъдат върху лигавиците на устната кухина.

При централни форми на хипокортицизъм никога няма хиперпигментация, т.к. Нивата на ACTH винаги са ниски. Дефицитът на минералкортикоид (алдостерон) не е характерен за вторична и третична надбъбречна недостатъчност, следователно тези пациенти няма да имат симптоми на загуба на сол. Други клинични характеристики са общи за първичната, вторичната и третичната надбъбречна недостатъчност.

2. Диагностика

2.1 Оплаквания и анамнеза

Оплаквания:

• конвулсивен синдром
• хиперпигментация на кожата
• епизоди на хипогликемия (загуба на съзнание, треперене, изпотяване)
• постоянна слабост
• умора
• загуба на апетит, загуба на тегло
• многократно повръщане, гадене, диария поради заболявания, висока температура, стрес
• желание за солени храни

История на данните

• Наличието на заболяване при пациент, един от компонентите на което може да бъде надбъбречна недостатъчност
• Наличието на близки роднини, страдащи от наследствени форми на хронична надбъбречна недостатъчност

Във високорисковата група за развитие на СН трябва да бъдат включени пациенти без клинични прояви на хронична СН, но със заболяване, чийто компонент може да е СН, както и роднини с наследствена форма на СН. В този случай е необходимо генетично консултиране, специфичен преглед, включително генетична диагноза и / или уточняваща диагноза за наличие на латентна субклинична CNN.

Определянето на конкретна нозологична форма на надбъбречна недостатъчност позволява да се предвиди хода на заболяването, вероятността от поява на патология на други органи и системи и да се определи тактиката за лечение на пациента. Установяването на генетичен дефект при наследствени форми на хипокортицизъм позволява да се определи рискът от раждане на болни деца в семейството на пациента, да се извърши пренатална диагностика, а в някои случаи и пренатално лечение на плода.

2.2. Физическо изследване

При преглед следните симптоми имат диагностична стойност:

• хиперпигментация на кожата и лигавиците (локална или дифузна);
• бледа или сивкава кожа;
• ниско кръвно налягане;
• поднормено тегло или внезапна загуба на тегло.

Нито една от клиничните прояви не е строго специфичен критерий за диагностициране на CNN и изисква лабораторно потвърждение.

2.3. Лабораторна диагностика

• На първия етап от изследването се препоръчва да се анализират следните лабораторни параметри:

1. Серумен кортизол (в 8:00)
2. Плазмено ниво на ACTH (в 8.00)
3. Глюкоза в кръвния серум
4. Серумно ниво на калий
5. Серумно ниво на натрий
6. Плазмен ренин (активност на плазмения ренин)

коментар: Вземането на кръв за хормонални изследвания се извършва сутрин в 8-9.00 часа на празен стомах. В болнични условия вземането на кръв за измерване на ренин, ARP се извършва в легнало положение, след нощен сън пациентът не трябва да заема вертикално положение до момента на вземане на кръв или да лежи 2 часа преди процедурата за вземане на кръв. Ако е невъзможно да се вземе кръв в легнало положение, се използват други стандарти за оценка на индекса на ренин.

• Препоръчва се първата диагностична стъпка да бъде определяне на нивото на базалния кортизол и ACTH в кръвта.

Коментари: Кръвта за изследване трябва да се вземе рано сутрин в 6.00-9.00 часа, което съответства на физиологичния пик на секрецията на глюкокортикоиди.

Едновременно с ниско ниво на кортизол при първична надбъбречна недостатъчност се определя високо ниво на ACTH в плазмата. Това изследване изисква лекарят да спазва правилата за вземане на кръв: време за вземане на проби в ранните сутрешни часове, вземането на проби се извършва в студена епруветка с EDTA, епруветката трябва да бъде доставена в лабораторията за изследване в рамките на няколко часа. При значително повишено ниво на ACTH (повече от 150 pg / ml) и ниво на кортизол под 500 nmol / l може да се установи диагнозата първична надбъбречна недостатъчност.

Таблица 3 Оценка на базалния кортизол.

• При вероятни и съмнителни резултати от нивата на кортизол се препоръчват диагностични тестове.

коментари: Ако пациентът получава глюкокортикоидна терапия, тогава изследването на нивото на базалния кортизол и ACTH не е надеждно. В този случай те преминават към II етап на диагностика с помощта на стимулационни тестове.

Ако ACTH е под 150 pg/ml и кортизолът е под 500 nmol/l, е необходим допълнителен стимулационен тест със синактен

Алгоритъм за провеждане на тест с краткодействащ ACTH:

Първоначално се взема кръв за определяне на кортизол, след което 250 μg тетракозактид (синтетичен аналог на ACTH) се инжектират интравенозно в 5 ml физиологичен разтвор, продължителността на инфузията е 2 минути. След това след 30 и 60 минути се взема кръв за повторно определяне на кортизола.

Обикновено нивото на кортизола при стимулация надвишава 500 nmol / l. При първична надбъбречна недостатъчност отговорът на стимулация липсва или е намален, повишаването на кортизола е по-малко от 500 nmol / l.

При липса на краткодействащи ACTH препарати е възможно да се проведе подобен тест с дългодействащ ACTH препарат (Sinakten-depot). След интрамускулно приложение на 1 ml Sinakten (1 mg) се взема кръв за определяне на кортизол след 10-12 и 24 часа. Резултатите се оценяват подобно на краткодействащия ACTH тест.

Освобождаването на кортизол в отговор на въвеждането на ACTH над 500 nmol / l ви позволява недвусмислено да изключите първичната надбъбречна недостатъчност, но не изключва възможността за вторична надбъбречна недостатъчност. Тестът за инсулин, тестът за метирапон и тестът за стимулиране на кортикотропин-освобождаващия хормон се използват за диагностициране на централен хипокортицизъм.

Липсата на адекватно освобождаване на кортизол (повече от 500 nmol / l) в отговор на въвеждането на ACTH може да се наблюдава и при пациенти с вродени форми на централен хипокортицизъм, докато базалното ниво на ACTH ще бъде нормално или намалено.

• Определянето на метаболитите на стероидогенезата в дневната урина (17-хидроксикортикостероиди) не е информативно и не се препоръчва за диагностика на ХН.

коментари:Изследването на нивото на свободния кортизол в слюнката и дневната урина също може да се използва за диагностициране на ХН и в някои случаи има редица технически предимства (например неинвазивно вземане на проби).

• Препоръчително е да се проведе изследване на нивото на калий, натрий, ренин, които са основните показатели за наличието на муралокортикоидна недостатъчност.

коментари: Лабораторно потвърждение за минералкортикоиден дефицит са електролитни нарушения - хипонатриемия, хиперкалиемия и данни от хормонални изследвания - повишаване на активността на плазмения ренин (ренин).

В някои случаи, за да се изключи минералкортикоиден дефицит, е показан тест с фуроземид. Този тест се основава на факта, че хиповолемията, причинена от фуроземид, обикновено стимулира секрецията на алдостерон. При пациенти с минералкортикоиден дефицит не се наблюдава адекватно освобождаване на алдостерон. В нашата практика обаче този тест не се използва широко и не се препоръчва рутинно за изключване на минералкортикоиден дефицит.

2.4.Инструментална диагностика

Не е разработена специфична инструментална диагностика.

2.5. Диференциална диагноза

Алгоритъм за диференциална диагноза на първична CNN

За да се определи нозологичната форма на CNN, е необходимо да се оцени:

1. Възраст при поява на надбъбречна недостатъчност
2. Наличието на глюкокортикоидни и минералкортикоидни компоненти
3. Семейна история
4. Наличие на други клинични компоненти

При липса на допълнителни клинични компоненти, които предполагат етиологията на CNN, е необходимо:

1. Всички момчета с начало на CNN след тригодишна възраст трябва да преминат изследване на LCFA (много дълговерижни мастни киселини), за да се изключи X-свързана адренолевкодистрофия
2. Пациенти от двата пола с началото на заболяването след навършване на три години да се проведе изследване на антитела срещу 21-хидроксилаза
3. Провеждане на генетични изследвания за идентифициране на мутации в известни гени, отговорни за развитието на надбъбречна недостатъчност

Таблица 2. Наследствени варианти на първична CNN.

Първичен CNN (възраст на поява)	Допълнителни клинични характеристики
След 3г	Хронична мукокутанна кандидоза Хипопаратироидизъм Малки компоненти (алопеция, автоимунен хепатит, захарен диабет, автоимунен тиреоидит, хипогонадизъм, зъбна хипоплазия и др.)	Автоимунен полигландуларен синдром тип 1
	Автоимунен тиреоидит Болест на Грейвс Диабет тип 1	Автоимунен полигландуларен синдром тип 2
	Намалено зрение, слух, поведенчески разстройства Промени в ЯМР на мозъка (огнища на демиелинизация) Нарушение на походката, слабост в краката Хипергонадотропен хипогонадизъм	Х-свързана адренолевкодистрофия
	Нормална минералкортикоидна функция	Фамилен изолиран глюкокортикоиден дефицит	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR
	Нарушаване на формирането на външните полови органи	Вродена дисфункция на надбъбречната кора	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR,
	Ахалазия на кардията алакримия Неврологични разстройства Хиперкератоза на подметката	Синдром на Allgrove (Триплет А)
	Малформации на бъбреците, сърцето микроцефалия, хипоспадия	Синдром на Smith-Lemli-Opitz
	Хипогонадотропен хипогонадизъм Миодистрофия на Дюшен Дефицит на транскарбамилаза	Вродена Х-свързана надбъбречна хипоплазия	DAX ген, делеция на X хромозомата
	вътрематочно забавяне на растежа Метафизарна дисплазия Аномалии в развитието на пикочно-половата система	IMAGE синдром

3. Лечение

Основните цели на лечението с PUI са:

1. Изберете режима и дозите на глюкокортикоидните препарати така, че да съответстват максимално на физиологичния и циркадния ритъм на кортизола
2. Избягвайте надбъбречна криза
3. Избягвайте хронично предозиране и неговите дългосрочни неблагоприятни ефекти (остеопороза, повишен сърдечно-съдов риск, метаболитен синдром)
4. Подобрете качеството на живот на пациента, като осигурите психосоциалната му адаптация

• Препоръчително е да се проведе терапия с хидрокортизон.

коментари:Хидрокортизон 8 - 10 mg / m 2 / ден, 3 пъти; Кортизон - ацетат 10-12 mg / m 2 / ден 3 пъти; Преднизолон 2-3 mg / m 2 / ден (възможно е да се използва за индивидуални характеристики, но не е желателно, 2 пъти доза

При присъединяване на интеркурентни заболявания, стрес (психологическо или тежко физическо натоварване) увеличете дозата на глюкокортикоидите 2-3 пъти по време на острата фаза на заболяването или в момента на стрес. В бъдеще се препоръчва да се върнете към обичайната заместваща доза, която пациентът е приемал преди заболяването.

• Препоръчва се обучение на пациента и семейството

коментари: Ключова роля в лечението на HN играе обучението на пациента и неговите родители (или настойници) в основните принципи на заместващата терапия, поведение в необичайна и остра ситуация.

Основни правила, които трябва да знае всеки пациент (или родител), както и най-близкото му обкръжение:

• Увеличете дозата Cortef 2-3 пъти в стресова ситуация, с инфекциозни заболявания с температура над 38
• Имайте комплект за спешна помощ в дома си и аптечка за къмпинг - хидрокортизон за интрамускулно (или интравенозно) приложение. За да може пациентът или придружаващото го лице, ако е необходимо (рязко влошаване, повръщане, загуба на съзнание, конвулсии), самостоятелно да направи интрамускулна инжекция преди пристигането на медицинска помощ.

• За лечение на остра надбъбречна криза се препоръчва:

• Въвеждането на хидрокортизон 25 - 50 mg / m (самостоятелно, преди хоспитализация)
• Приложение на хидрокортизон 100 mg/m(2) - болус
• Инфузия NaCl 0,9% + глюкоза 5-10% 450-500 ml / m (2) - 1 час, след това 2-3 l / m (2) / ден
• Инфузионна терапия с хидрокортизон 100 - 200 mg / m 2 / ден, IV капково - 1-2 дни
• Проследяване на нивото на калий, натрий, глюкоза, кръвно налягане, сърдечна честота - на всеки 2 часа
• Нормализиране на състоянието, калий, натрий
• преход към интрамускулно приложение на хидрокортизон с постепенно намаляване и преминаване към перорални лекарства
• Предписване на Cortineff в доза хидрокортизон<50 мг/сут

4. Рехабилитация

Не са разработени специфични рехабилитационни мерки.

5. Превенция и проследяване

Проследяване на пациент с PUI

1. Проследяване на адекватността на заместителната терапия веднъж на 6 месеца включва

• изследване на калий, натрий
• активност на плазмен ренин (PRA)
• преглед от ендокринолог веднъж на всеки 6 месеца с оценка на динамиката на растежа и теглото, кръвното налягане, оплакванията, анализ на причините за остри състояния (ако има такива в изминалия период от предишния преглед).

1. Изследване, като се вземе предвид причината за IUI за идентифициране на нови компоненти на синдрома или коригиране на вече предписаната терапия на допълнителни компоненти заедно с други специалисти

Примери:

• При Х-свързана адренолевкодистрофия: ЯМР на мозъка 1 път на 6 месеца, консултация със специалист невролог - 1 път на 6 месеца
• При автоимунни полигландуларни синдроми или изолиран автоимунен PNN: изследване на йонизиран калций, фосфор, TSH, fT4, ALT, AST, глюкоза, клиничен кръвен тест, както и други изследвания - според показанията.
• С дефекти в гена DAX-1: контрол на динамиката на половото развитие за навременно прилагане на заместителна терапия с полови стероиди.

Пациентите с редки наследствени варианти на EUI трябва да се наблюдават не само по местоживеене, но и в специализирани медицински центрове с опит в наблюдението на пациенти с рядка ендокринна патология.

6. Допълнителна информация, засягаща протичането и изхода на заболяването

Към момента на планираното хирургично лечение детето трябва да има клинична и лабораторна компенсация за глюкокортикоиди и минералкортикоиди.

1. Минимално инвазивни процедури(дентални процедури по-малко от 1 час, диагностични процедури - кожна биопсия и др.) както и стресситуации (изпити, олимпиади и др.)

Дозата Cortef се увеличава 2 пъти 2 часа преди процедурата веднъж, дозата Cortineff не се променя

1. "Малки" интервенции (диагностични процедури, включително колоноскопия, вадене на зъби и други стоматологични процедури с продължителност над 1 час)

Ден преди интервенцията - основната доза Cortef и Cortineff

Сутрин преди интервенцията - суспензия на хидрокортизон (solu-cortef) с тегло до 15 kg - 12,5 mg, с тегло над 15 kg - 25 mg (25 mg / m (2)) или "двойна" доза кортеф

След интервенцията - с възможност за ентерално хранене - таблетни препарати - Кортеф в двойна доза, Кортинеф в същата доза, контрол на калий, натрий, глюкоза.

На следващия ден - връщане към основната доза

1. Хирургично лечение с ендотрахеална анестезия (средна сложност)

(холецистектомия, хистеректомия, операции на външните полови органи и др.)

• Ден преди операцията:

Вечерната доза се увеличава 2 пъти. Ако не е възможно перорално приложение, интрамускулно приложение на хидрокортизон (Solu-Cortef) в размер на: деца под 15 kg - 12,5 mg, над 15 kg - 25 mg (25 mg / m (2))

• В деня на операцията:

Сутрин - хидрокортизон (Solu-Cortef) IM 12,5 - 25 mg

• По време на операцията

Интравенозно капково приложение по време на операция - 50 mg/m(2) или 25 mg за деца под 15 kg, 50 mg за деца над 15 kg (скорост на приложение въз основа на BP)

• След операция - - хидрокортизон (Solu-Cortef) IM 12,5 - 25 mg (25 mg / m (2)) - на всеки 6 часа, ако се чувствате зле, ниско кръвно налягане, дозата може да се увеличи с 50-100%. Контрол на калий, натрий, глюкоза.
• 1-ви ден след операцията:При липса на усложнения, липса на повръщане - преминаване към таблетни препарати в доза, увеличена 2-3 пъти от основната: Cortef (3 пъти на ден), Cortineff в обичайната доза
• От 2-ия ден при липса на усложнения, постепенно намаляване на дозата до стандартната доза в рамките на 3-5 дни

1. Хирургично лечение с ендотрахеална анестезия (тежко)

(сърдечна хирургия, чернодробна хирургия, мозъчна хирургия, колонектомия и др.)

В деня преди операцията - двойна доза Cortef, вечер - 25-50 mg хидрокортизон (solu-cortef)

В деня на операцията 100-200 mg (150 mg/m(2)) хидрокортизон на ден (25-50 mg на всеки 6 часа)

1-ви ден след операцията - 100 mg на ден IM (или 100-150 mg на m 2 телесна повърхност) (25-50 mg на всеки 6 часа)

Критерии за оценка на качеството на медицинската помощ

Проведена терапия с глюкокортикоиди (хидрокортизон) интрамускулно или интравенозно при криза на надбъбречна недостатъчност

Определя се нивото на калий, натрий, глюкоза, кортизол в кръвта

Определя се нивото на ACTH (адренокортикотропен хормон) в кръвта

Извършено е определяне на много дълговерижни мастни киселини (LCFA) в кръвта на момче на възраст над три години с първична надбъбречна недостатъчност с неизвестна етиология.

	Критерий за качество	Вид на критерия (събитие, време, резултат)
	изпълнен със събития
	изпълнен със събития
	изпълнен със събития
	изпълнен със събития

Библиография

1. Орлова Е.М., Карева М.А. "Първична надбъбречна недостатъчност при деца: клинични варианти, диагноза, лечение". Методическо ръководство за лекари 2008 г
2. Справочник на педиатричен ендокринолог / Дедов II, Петеркова VA, Shiryaeva TYu, Bezlepkina OB, Kareva MA, Kuraeva, Nagaeva EV, Орлова EM, Strebkova NA. - М: Littera, 2011 - 528 с.
3. Семинар по педиатрични надбъбречни заболявания, Торино, май 2010 г. Ghizzoni L. (Торино) Cappa M. Chrousos G.P. Loche S. Maghnie M, Karger, 2011 г
4. Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, K?mpe O, L?v?s K, Meyer G, Pearce SH. Консенсусно изявление относно диагнозата, лечението и проследяването на пациенти с първична надбъбречна недостатъчност. J Intern Med. 2014 февруари; 275 (2): 104-15
5. Grossman A, Johannsson G, Quinkler M, Zelissen P. Терапия на ендокринни заболявания: перспективи за управление на надбъбречна недостатъчност: клинични прозрения от цяла Европа. Eur J Endocrinol. 2013 21 октомври; 169 (6): R165-75
6. Horn MA, Erichsen MM, Wolff AS, Mönsson JE, Husebye ES, Tallaksen CM, Skjeldal OH.

Скрининг за X-свързана адренолевкодистрофия сред възрастни мъже с болест на Адисон. Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Sep;79(3):316-20

1. Meyer G, Hackemann A, Penna-Martinez M, Badenhoop K. Какво влияе върху качеството на живот при автоимунна болест на Адисон? Horm Metab Res. 2013 февруари;45(2):92-5
2. Engelen M, Kemp S, de Visser M, van Geel BM, Wanders RJ, Aubourg P, Poll-The BT X-свързана адренолевкодистрофия (X-ALD): клинично представяне и насоки за диагностика, проследяване и управление. Orphanet J Rare Dis. 2012 г., 13 август; 7:5
3. Meimaridou E, Hughes CR, Kowalczyk J, Chan LF, Clark AJ, Metherell LA ACTH резистентност: гени и механизми. Endocr Dev. 2013;24:57-

Приложение A1. Състав на работната група

ЯЖТЕ. Орлова, М.А. Карева, М.А. Меликян, Н.А. Стребкова, И. С. Чугунов, И. В. Копилова, В. А. Петеркова,

За окончателното преразглеждане и контрол на качеството, препоръките ще бъдат повторно анализирани от членовете на работната група, за да се прецени дали всички коментари и коментари на експертите са взети предвид, рискът от системни грешки при разработването на препоръките е сведен до минимум.

Методи, използвани за събиране/подбор на доказателства:

Търсене в електронни бази данни.

Описание на методите, използвани за събиране/подбор на доказателства:

Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:

Експертен консенсус

Методи, използвани за анализ на доказателствата:

Рецензии на публикувани мета-анализи;

Систематични прегледи с таблици с доказателства.

Описание на методите, използвани за анализ на доказателствата:

Когато се избират публикации като потенциални източници на доказателства, методологията, използвана във всяко изследване, се преразглежда, за да се гарантира неговата валидност. Резултатът от проучването се отразява на нивото на доказателства, определени за публикацията, което от своя страна влияе върху силата на препоръките, които следват от нея.

Процесът на оценяване, разбира се, може да бъде повлиян от субективния фактор. За да се сведат до минимум потенциалните грешки, всяко проучване беше оценено независимо, т.е. от поне двама независими членове на работната група. Разликите в оценките вече бяха обсъдени от цялата група.

Таблици с доказателства:

Доказателствените таблици бяха попълнени от членове на работната група.

Използвани методи за формулиране на препоръки:

	Описание
	Силни аргументи за този метод
	Убедителни аргументи за този метод
	Слаби аргументи за този метод
	Слаби аргументи срещу този метод
	Силни аргументи срещу този метод
Ниво на доказателства
	Валидирано от повече от едно рандомизирано контролирано проучване
	Подкрепено от повече от едно нерандомизирано клинично изпитване; няколко аналитични изследвания от повече от един център;
	Потвърдено от експертно мнение, клиничен опит, описателни изследвания, експертни комисии;

Точки за добри практики (GPP)

Икономически анализ:

Не е извършен анализ на разходите и не са анализирани публикации по фармакоикономика.

Външна партньорска проверка.

Вътрешна партньорска проверка.

Тези проекти на насоки бяха рецензирани от независими експерти, които бяха помолени да коментират основно степента, в която тълкуването на доказателствата, залегнали в препоръките, е разбираемо.

Бяха получени коментари от първични лекари и участъкови педиатри относно разбираемостта на представянето на препоръките и тяхната оценка за важността на препоръките като работещ инструмент за ежедневната практика.

Проектът ще бъде изпратен и на немедицински рецензент за коментари от гледна точка на пациента.

Приложение A3. Свързани документи

Процедурата за предоставяне на медицинска помощ на възрастното население в профил "ендокринология" (одобрена със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 12 ноември 2012 г. N 899n)

Приложение B. Информация за пациентите

Криза на надбъбречна недостатъчност

Симптоми на надбъбречна (надбъбречна) криза:

• Гадене, повръщане, диария
• Остра слабост
• замаяност
• Загуба на съзнание
• конвулсии

Какво да правя?

1. Интрамускулно инжектиране на хидрокортизон възможно най-скоро
2. извикай линейка

• Винаги носете със себе си „авариен комплект“ (ампула с хидрокортизон или спринцовка за инжектиране).
• Носете със себе си идентификационна гривна (или значка, карта), която показва, че приемате хидрокортизон

Комплект за спешна медицинска помощ

правило! ВИНАГИ трябва да е с вас !!!

1. Ампула с хидрокортизон
2. Спринцовка за интрамускулни инжекции 2 ml (Внимание: инсулиновите спринцовки не са подходящи!!)
3. Спиртна кърпичка
4. Кръпка

Как да направите интрамускулна инжекция?

Техника на интрамускулно инжектиране

Стъпка 1. Поставете флакона на хоризонтална повърхност (маса), натиснете жълтата капачка отгоре. Разтворителят ще се излее в резервоара за прах, след което разклатете бутилката, докато прахът се разтвори напълно.

Стъпка 2. Извадете спринцовката от опаковката

Стъпка 3. Отстранете предпазния „кръг“ върху жълтата капачка на флакона, пробийте гумената капачка с игла и изтеглете 2 ml от разтвора в спринцовката.

Стъпка 4. Отстранете дрехите от областта на тялото за инжектиране - външния горен квадрант на седалището, бедрото (външната повърхност), рамото (както е показано на снимката). Ако е възможно, бързо избършете мястото на инжектиране с тампон, напоен със спирт.

Стъпка 5. Поставете иглата на? дължина

Стъпка 6. Натиснете буталото докрай

Стъпка 7 Издърпайте иглата с бързо движение

Стъпка 8 Поставете пластира върху мястото на инжектиране