Чернодробна недостатъчност- комплекс от симптоми, характеризиращ се с нарушена чернодробна функция с различна тежест (от лека до тежка - чернодробна кома) поради остро или хронично увреждане на неговия паренхим (хепатоцити).

Портосистемна или чернодробна енцефалопатияе симптоматичен комплекс от нарушения на ЦНС, който се проявява с чернодробна недостатъчност.

Портосистемна или чернодробна енцефалопатия възниква поради остър метаболитен стрес (напр. кървене от разширени вени, инфекции, електролитни нарушения) при пациенти с хронично чернодробно заболяване и портосистемни шънтове. Клинично се проявява с обратими нарушения на съзнанието и когнитивните функции, сънливост, монотонен говор, тремор и дискоординация на движенията.

Лечението е ограничаване на количеството протеин в диета, назначаването на лактулоза. Пациентите с чернодробна енцефалопатия са кандидати за чернодробна трансплантация.

Епидемиология на чернодробна недостатъчност

Всяка година 2000 души умират от фулминантна чернодробна недостатъчност по света. Смъртността от този симптомокомплекс е 50-80%.

Фулминантната чернодробна недостатъчност може да бъде резултат от вирусен хепатит, автоимунен хепатит, наследствени заболявания (напр. Уилсън-Коновалов); да бъде резултат от приемане на лекарства (например парацетамол), излагане на токсични вещества (например токсини pallidum). В 30% от случаите причината за фулминантна чернодробна недостатъчност не е установена.

Пациенти с фулминантна чернодробна недостатъчност изискват чернодробна трансплантация.

При остра чернодробна недостатъчност може да се развие чернодробна енцефалопатия. Това усложнение при остри чернодробни заболявания е доста рядко, но смъртността му достига 80-90%.

Класификация на чернодробната недостатъчност

• Остра чернодробна недостатъчност.

Острата чернодробна недостатъчност може да се развие на фона на предишни чернодробни заболявания или да се появи за първи път на фона на остър хепатит.

При остра чернодробна недостатъчност чернодробната енцефалопатия се развива не по-късно от 8 седмици от появата на първите симптоми на чернодробно увреждане. При остро чернодробно заболяване чернодробната енцефалопатия е доста рядка.

Най-честите причини за остра чернодробна недостатъчност са фулминантни (фулминантни) форми на остър вирусен хепатит и медикаментозно чернодробно увреждане.

Причините за остра чернодробна недостатъчност могат да бъдат хепатитни вируси A, B, C, D, E, G, както и херпесни вируси, цитомегаловируси, вирус на инфекциозна мононуклеоза, прост и херпес зостер, Coxsackie, причинителят на морбили; септицемия при чернодробни абсцеси, лекарства, алкохол, излагане на промишлени токсини, микотоксини и афлатоксини, въглероден диоксид.

Описана остра чернодробна недостатъчност при токсична хепатоза (остра омазнен черен дробпри бременни жени, синдром на Reye, състояние след изключване на тънките черва), болест на Wilson-Konovalov, синдром на Budd-Chiari.

Хронична чернодробна недостатъчност.

Хроничната чернодробна недостатъчност възниква при прогресиране на хронично чернодробно заболяване ( цироза на черния дроб), злокачествени тумори.

Етапи на чернодробна недостатъчност

Етапи на чернодробна енцефалопатия

• 0 етап. Субклинична чернодробна енцефалопатия.

Характеризира се с минимални симптоми: леко нарушение на паметта, концентрацията, когнитивните функции, координацията на движенията. Няма "размахващ" тремор (астериксис).

1 етап.

Нарушения на съня, нарушения на съня, еуфория, раздразнителност. Забавена способност за изпълнение на интелектуални задачи. Намалено внимание, нарушение на сметката (добавяне). Може да има астериксис.

2 етап.

Летаргия или апатия. дезориентация, неподходящо поведение, неясна реч. Астериксис. замаяност атаксия. Нарушаване на сметката (изваждане). Лека дезориентация във времето и пространството.

3 етап.

Сопор. Значителна дезориентация във времето и пространството. Амнезия, пристъпи на гняв. дизартрия.

4 етап.

Кома. Възможно е да няма отговор на болковите стимули.

Етиология на чернодробна недостатъчност

• Причини за чернодробна недостатъчност

Причини за фулминантна чернодробна недостатъчност

Причини за чернодробна енцефалопатия

Патогенезата на чернодробната енцефалопатия

Появата на чернодробна енцефалопатия при чернодробна недостатъчност е свързана с нарушения на киселинно-алкалния баланс и електролитния състав на кръвта (респираторна и метаболитна алкалоза, хипокалиемия, метаболитна ацидоза, хипонатремия, хипохлоремия, азотемия). В допълнение, пациентите с чернодробна недостатъчност имат хомеостаза и хемодинамични нарушения: хипо- и хипертермия, хипоксия, бактериемия, хиповолемия, дехидратация, портална хипертонияи колатерален кръвен поток, променено онкотично и хидростатично налягане. А механизмът на увреждане на мозъчната тъкан е свързан с нарушена функция на астроцитите, които представляват приблизително 30% от клетъчния състав на мозъка.

Важно е нарушението на функцията на астроцитите. Астроцитите играят ключова роля в регулирането на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, в поддържането на електролитния баланс, в осигуряването на транспорта на невротрансмитери до мозъчните неврони; при унищожаването на токсични вещества (особено амоняк).

При хронично чернодробно увреждане амонякът, навлизайки в мозъка, води до нарушаване на функционирането на астроцитите, причинявайки морфологични промени в тях. В резултат на това при чернодробна недостатъчност възниква церебрален оток и се повишава вътречерепното налягане.

В допълнение, експресията на гени, кодиращи ключови астроцитни протеини, е нарушена, което води до нарушения на невротрансмисията.

Отвъд амоняка токсични ефектиВещества като мастни киселини, меркаптани, фалшиви невротрансмитери (тирамин, октопамин, бета-фенилетаноламини), магнезий, GABA са способни да оказват влияние върху мозъчната тъкан. При чернодробна недостатъчност cerebro навлиза в системното кръвообращение от стомашно-чревния тракт и черния дроб. токсични вещества: аминокиселини и техните разпадни продукти (амоняк, феноли, меркаптани), продукти на хидролиза и окисление на въглехидрати (млечна, пирогроздена киселина, ацетон); продукти на нарушен метаболизъм на мазнините (киселини с ниско молекулно тегло, GABA); фалшиви невротрансмитери (аспарагин, глутамин).

Най-голямо практическо значение имат две теории за развитието на чернодробна енцефалопатия: токсичната теория и теорията за нарушенията на метаболизма на GABA.

Токсична теория за развитие на чернодробна енцефалопатия.

Според токсичната теория токсичните вещества (амоняк, феноли, фенилаланин, тирозин) проникват през кръвно-мозъчната бариера, натрупват се в мозъка и водят до дисфункция на клетките на ЦНС и развитие на енцефалопатия.

Амонякът има най-силно изразен увреждащ ефект върху мозъка. При здрави хора черният дроб превръща амоняка в пикочна киселинав цикъла на Кребс. В допълнение, той е необходим при превръщането на глутамат в глутамин, което се медиира от ензима глутамат синтетаза.

Хронично увреждане на черния дроб (напр. цироза на черния дроб) броят на функциониращите хепатоцити намалява, създавайки предпоставки за хиперамонемия. И когато се появи портосистемно маневриране, амонякът, заобикаляйки черния дроб, навлиза в системното кръвообращение. В резултат на това нивото му в кръвта се повишава, възниква хиперамонемия.

В условията на чернодробна цироза и портосистемно шунтиране се повишава активността на глутамат синтетазата на скелетните мускули, където започва процесът на разрушаване на амоняка. Това обяснява намаляването на мускулната маса при пациенти с чернодробна цироза, което от своя страна също допринася за хиперамонемия. Процесите на метаболизъм и отделяне на амоняк също протичат в бъбреците.

Глутамин синтетазата се намира и в мозъчните астроцити. Въпреки това, в условията на хиперамонемия в астроцитите, няма повишаване на активността на този ензим. Следователно мозъкът е чувствителен към ефектите на амоняка.

Амонякът има различни патологични ефекти върху мозъчната тъкан: нарушава транспорта на аминокиселини, вода и електролити, инхибира процесите на използване на енергията; води до нарушения на метаболизма на аминокиселините; инхибира образуването на постсинаптични потенциали.

Токсичната теория за развитието на чернодробна енцефалопатия се потвърждава от факта, че прилагането на мерки, насочени към намаляване съдържание на амонякв кръвта, при пациенти с тази патология може да намали тежестта на симптомите на заболяването.

Теория за нарушенията на метаболизма на GABA.

GABA има невроинхибиторен ефект. В мозъка повечето синапси (24-45%) са GABAergic. Освен това в мозъка има невронален комплекс от GABA рецептори, които са чувствителни към GABA, бензодиазепини, барбитурати и невростероиди. Именно невростероидите играят ключова роля в развитието на чернодробната енцефалопатия.

Невротоксините (амоняк, магнезий) повишават експресията на бензодиазепиновите рецептори в астроцитите, което стимулира метаболизма на холестерола в прегненолон и по-нататък в невростероиди. Невростероидите, освободени от астроцитите, се свързват с невроналния комплекс от GABA рецептори. Това води до нарушения на невротрансмисията.

Теорията за нарушенията на метаболизма на GABA се потвърждава от откритието в мозъка на пациенти, починали от чернодробна кома, повишено съдържание на алопренолон (невроактивен метаболит на прегнолон).

Клиника на чернодробна недостатъчност и енцефалопатия

Симптомите на чернодробна енцефалопатия при пациенти с чернодробна недостатъчност се появяват, когато функцията на централната нервна система е нарушена.

Безпокойството и манията са редки признаци на чернодробна енцефалопатия. Характеризира се с появата на астериксис, "размахващ" тремор (бързи флексионно-екстензорни движения в метакарпофалангеалните и радиокарпалните стави, често придружени от странични движения на пръстите). Неврологичните разстройства са симетрични. Симптомите на увреждане на мозъчния ствол се появяват при пациенти в кома часове или дни преди смъртта.

В допълнение, при пациенти с чернодробна недостатъчност се открива неврит и се увеличава жълтеницата. Телесната температура може да се повиши. Има периферни отоци и асцит. Изглежда специфично мирис на черен дробот устата (поради образуването на диметилсулфид и триметиламин). Могат да се открият ендокринни нарушения (намалено либидо, атрофия на тестисите, безплодие, гинекомастия, плешивост, атрофия на млечните жлези, матката, появата на телеангиектазии, "феноменът на белия нокът").

Градация на чернодробната недостатъчност по етапи

• Първият етап е началният компенсиран.

  • Характеризира се с нарушения в ритъма на съня, поведението и настроението, адинамия, треска, кръвоизливи. Жълтеницата се влошава.

Вторият стадий е изразен декомпенсиран.

Укрепване на симптомите на първия етап. Сънливост. Неадекватно поведение понякога агресия, дезориентация. Замаяност, припадък. Бавност и неясна реч. Треперене, изпотяване, миризма на черен дроб от устата.

Третият стадий е терминален дистрофичен.

Ступор, събуждане с трудности. Възбуда, безпокойство, писъци. Объркване на съзнанието. Нарушаване на контакта при поддържане на адекватен отговор на болката.

Четвъртият етап е чернодробна кома.

Загуба на съзнание. Спонтанни движения и реакция на болка в началото на комата и впоследствие изчезват. Екзотропия. Липса на зенични реакции. Патологични (плантарни) рефлекси. гърчове. Твърдост. ЕЕГ - забавяне на ритъма, намаляване на амплитудата при задълбочаване на комата.

Диагностика на чернодробна недостатъчност

Развитието на чернодробна недостатъчност може да се предположи, ако пациентът, на фона на хронично заболяванечерен дроб, жълтеницата се засилва, телесната температура се повишава, възниква едематозно-асцитичен синдром, появява се специфична чернодробна миризма от устата; ендокринни нарушения, признаци на хеморагична диатеза: петехиални екзантеми, повтарящи се кръвотечения от носа, кървене на венците, тромбоза. С появата на симптоми на увреждане на ЦНС може да се мисли за развитието на чернодробна енцефалопатия.

Диагностични цели

• Определете вида на чернодробната недостатъчност (остра или хронична).

  Идентифицирайте симптоми, които показват развитието на чернодробна енцефалопатия.

  Определете тежестта на чернодробната енцефалопатия.

Диагностични методи

• Снемане на анамнеза и физикален преглед

Ако се подозира чернодробна недостатъчност, е необходимо да се установи дали пациентът злоупотребява с алкохол, дали има анамнеза за вирусен хепатит, метаболитни заболявания (заболявания Уилсън-Коновалов, Бада Киари), хронично чернодробно заболяване ( цироза на черния дроб), злокачествени тумори; дали пациентът приема лекарства парацетамол).

Симптомите на чернодробна енцефалопатия при пациенти с чернодробна недостатъчност се появяват, когато функцията на централната нервна система е нарушена. Безпокойството и манията не са чести признаци на чернодробна енцефалопатия.

Характерна е появата на астериксис, "размахващ" тремор (след тонично удължаване на ръката се появяват бързи флексионно-екстензорни движения в метакарпофалангеалните и радиокарпалните стави, често придружени от странични движения на пръстите; пациентът също не може да държи юмруците си здраво стиснати - те неволно се свиват и отпускат).

Астериксис - "размахващ" тремор.

Неврологичните разстройства са симетрични. Симптомите на увреждане на мозъчния ствол се появяват при пациенти в кома часове или дни преди смъртта.

В допълнение, при пациенти с чернодробна недостатъчност се открива неврит и се увеличава жълтеницата. Телесната температура може да се повиши. Има специфична чернодробна миризма от устата (поради образуването на диметилсулфид и триметиламин). Могат да се открият ендокринни нарушения (намалено либидо, атрофия на тестисите, безплодие, гинекомастия, плешивост, атрофия на млечните жлези, матката, появата на телеангиектазии, "феноменът на белия нокът").

Възникват хемодинамични нарушения: развиват се периферен оток и асцит; се наблюдава хипотония. Могат да се открият признаци на хеморагична диатеза: петехиална екзантема, повтарящи се кръвотечения от носа, кървене на венците, тромбоза, DIC.

Лабораторни методи на изследване

Инструментални диагностични методи

• Характеристики на диагностиката на остра и хронична чернодробна недостатъчност

Изборът на диагностични методи за изследване на пациентите се определя от необходимостта да се установи вида на чернодробната недостатъчност.

Алгоритъм за диагностика на остра чернодробна недостатъчност

Алгоритъм за диагностика на хронична чернодробна недостатъчност

Диференциална диагноза на остра и хронична чернодробна недостатъчност

Диференциална диагноза на чернодробна енцефалопатия

Лечение на чернодробна недостатъчност

• Цели на лечението

  • Лечение на заболявания, които са причинили чернодробна недостатъчност.

    Профилактика и лечение на чернодробна енцефалопатия.

Лечение на остра чернодробна недостатъчност

Общи принципи за лечение на пациенти с остра чернодробна недостатъчност:

Сестрински пост.

Следене на уриниране, кръвна захар и жизнени функции на всеки час.

Мониториране на серумния калий два пъти дневно.

Ежедневно - кръвен анализ, определение на съдържанието креатинин, албумин; оценка на коагулограмата.

Не инжектирайте физиологичен разтвор.

Предотвратяване на рани от залежаване.

Лечение на хронична чернодробна недостатъчност

Общи принципи за лечение на пациенти с хронична чернодробна недостатъчност:

Провежда се активно наблюдение на състоянието на пациента, като се вземе предвид тежестта на симптомите на енцефалопатия.

Пациентът се претегля ежедневно.

Ежедневно се оценява балансът на течностите, изпити и отделени на ден.

Приема се ежедневно кръвен анализ, съдържанието се определя електролити, креатинин.

Необходимо е да измервате съдържанието 2 пъти седмично билирубин, албумин, и активност КАТО В, AlAT, AP.

Редовно се извършва коагулограма, измерва се съдържанието на протромбин.

На последния етап цироза на черния дробнеобходимостта и възможността за чернодробна трансплантация трябва да бъдат оценени. Трансплантацията на черен дроб рядко е показана при алкохолна цироза.

При алкохолна цирозанеобходимо е пълно въздържание от алкохол.

Схема за лечение на хронична чернодробна недостатъчност:

В диетата на пациента приемът на протеини е рязко ограничен (не повече от 40-60 g / ден) и готварска сол.

Без да чакате резултатите от бактериологичното изследване и определяне на чувствителността на микрофлората към антибактериални лекарства, е необходимо да се започне в / във въведението ципрофлоксацин(Ципрофлоксацин инжекционен разтвор., Ципролет) 1,0 g 2 пъти на ден.

Орнитин. Схема на приложение: 1-ви етап - 7 венозни капкови инфузии ( Хепа-Мерц конц.д/инф.) 20 g / ден (разтворени в 500 ml изотоничен разтвор Глюкозаили натриев хлорид; скорост на инжектиране - 6-10 капки за 1 минута); 2-ри етап - перорално приложениелекарство ( Gepa-Merz grand.d / r-ra извика.) при 18 g/ден в 3 разделени дози за 14 дни.

Хофитолприлагат 5-10 ml 2 r / ден в продължение на 7-10 дни.

Лактулоза(Дюфалак, Нормазе) се прилага в начална доза от 90 мл на ден с възможно увеличениедози до развитие на белия дробдиария. По-ефективен е от рецептата от 4гр неомицинили ампицилинна ден. Лактулозата намалява образуването и усвояването на амоняк, спомага за потискане на амониевата чревна флора.

Клизми със магнезиев сулфат(15-20 г на 100 мл вода) при запек.

Витамин К(Викасол) 10 mg 3 пъти на ден IV.

В случай на кървене се инжектира венозно прясно замразена плазма: 2-4 дози наведнъж, а ако кървенето продължи, инжекциите се повтарят след 8 часа.

Не влизай солеви разтвори! В същото време натрият и водата се задържат в тялото поради наличието на вторичен хипералдостеронизъм. Не използвайте лекарства, съдържащи натрий (много антиациди) при лечението на пациенти.

Използват се витамини: витамини от група В ( тиамин бромид(Тиамин хлорид (вит. B1) инжекционен разтвор.) 40 mg или кокарбоксилаза(Кокарбоксилаза g/chl por.lyof.d/in.) 200 mg, пиридоксин(Пиридоксин хидрохлорид (V-6) инжекционен разтвор.) 50 mg или пиридоксин фосфат 50 mg, цианокобаламин(Цианокобаламин (B-12) инжекционен разтвор.) 200 mcg или оксикобаламин 200 mcg), липоева киселина 4 ml 0,5% разтвор, пирацетам(Ноотропил, Пирацетам) 4-6 g, орницепил 10 g, никотинамид(Гепасол А) 100-200 mg, витамин Ц(Аскорбинова разтвор на киселина d / в.) 1000 mg като шейк заедно с 10-20% глюкоза(1000-1500 мл на ден). Вероятно оттогава калиев хлорид(40 mmol/l).

Необходимо е допълнително въведение фолиева киселина(Фолацин, Фолиева киселина табл.) 15 mg дневно, витамин D 1000 IU веднъж седмично. За поддържане на адекватен минерален метаболизъм е необходимо въвеждането калций, фосфор и магнезий.

В / в 3 r / ден се въвежда фамотидин(Квамател

сонда ентерално хранене. Мастните емулсии могат да се използват за увеличаване на калоричното съдържание на диетата.

Лечение на кървене.

• Трябва да се избягват артериални пункции.

  Може да се прилага интравенозно с прясно замразена плазма.

  Прилага се интравенозно 3 пъти на ден фамотидин(Квамател) 20 mg в 20 ml физиологичен разтвор.

Лечение бъбречна недостатъчност.

Когато се появят симптоми на бъбречна недостатъчност ( калийкръвен серум > 6 mmol/l; креатининсерумът е > 400 mmol/l) се извършва хемодиализа.

Лечение на инфекции.

• Преди започване на антибиотична терапия се извършва кръв, урина и култура от катетър (ако е инсталиран във вена).

  Въвежда се в/в ципрофлоксацин(Ципрофлоксацин инжекционен разтвор., Ципролет) - 1,0 g 2 пъти на ден.

  С развитието на олигурия или анурия при пациент с установен уринарен катетъртрябва да се напоява два пъти на ден Пикочен мехуруросептичен разтвор (100 ml 2,5% разтвор на Noxiflex).

Временно заместване на черния дроб.

В някои специализирани хепатологични центрове пациентите с прогресираща до 3-4 стадий чернодробна енцефалопатия се подлагат на хемодиализа през полиакрилонитрилна мембрана с големи пори. С помощта на тази диализа е възможно да се премахнат вещества с ниско молекулно тегло като амоняк и други водоразтворими токсини и в някои случаи да се подобри прогнозата на пациентите.

Трансплантация на черен дроб.

Показания за чернодробна трансплантация при фулминантен хепатит с чернодробна енцефалопатия:

Възрастта на пациента е най-малко 60 години.

Предишен тази болестчернодробната функция трябва да е нормална.

Възможност за поддържане на посттрансфузионен режим след чернодробна трансплантация в пълен размер за дълго време.

Условия, които трябва да бъдат осигурени при транспортиране на пациента за чернодробна трансплантация:

1. В/в въвеждането на 20% разтвор на глюкоза при 100 ml / h с 40 mmol / l калциев хлорид за предотвратяване на хипогликемия и хипокалиемия.

2. В / в въвеждането на 20 ml / h 20% разтвор на манитол, ако има 2-ри или по-тежък стадий на чернодробна енцефалопатия. Тези мерки са необходими за предотвратяване на мозъчен оток, който може да възникне и да се засили по време на транспортиране.

Фактори, влияещи върху резултатите от чернодробната трансплантация:

1. Тежестта на енцефалопатията - на етапи 3 и 4, 15% от пациентите оцеляват.

2. Възраст: Степента на преживяемост при пациенти на възраст над 40 години е 15%; на възраст под 30 години - 40%.

3. Преживяемостта на пациенти със съдържание на серумен албумин над 35 g/l е 80%; по-малко от 30 g/l - 20%.

4. при остър вирусен хепатит С и лекарствени нараняваниячернодробната прогноза е по-лоша, отколкото при други форми на хепатит.

5. С фулминантен вирусен хепатит С ранно развитиечернодробна енцефалопатия чернодробната трансплантация има по-добра прогноза, отколкото при пациенти с късно развитие на чернодробна енцефалопатия.

Лечение на чернодробна енцефалопатия

• Диетична терапия.

За да се намали съдържанието амонякв кръвта, е необходимо да се намали количеството протеини в диетата (до 40 g на ден). В повечето случаи пациентите с умерена хронична чернодробна енцефалопатия могат да понасят диета, съдържаща 60-80 g протеин на ден. С подобряването на състоянието на пациента съдържанието на протеини в диетата постепенно се увеличава до 80-90 g / ден. Дневният прием на протеини може да се поддържа на 1,0-1,5 g/kg, в зависимост от състоянието на пациента и способността му да понася такава диета.

Увеличаването на съдържанието на протеини в диетата води до влошаване на състоянието при 35% от пациентите с остра чернодробна недостатъчност.

След като симптомите на енцефалопатията изчезнат, нормалното съдържание на протеин в храната може да бъде възстановено. Дългосрочното ограничаване на протеините в диетата трябва да се избягва, доколкото е възможно, тъй като пациентите имат дефицит на протеини и тъй като диетата без протеини е по-малко вкусна. Необходимо е да се ограничи солта в храната за дълго време, тъй като това намалява вероятността от повторно развитие на асцит.

Трябва да се помни, че дългосрочното ограничаване на протеините в храната води до недохранване (повече за Терапевтично хранене при чернодробна енцефалопатия).

В някои случаи епизодите на чернодробна енцефалопатия се повтарят след увеличаване на съдържанието на протеини в диетата. Такива пациенти се нуждаят от продължителен прием на лактулоза и безбелтъчна диета.

Прочистване на червата.

Клизмите или използването на лаксативи за прочистване на червата се препоръчват за намаляване на нивата на амоняк. Важно е да се осигури движение на червата поне 2 пъти на ден. За целта се назначава лактулоза(Дюфалак, Нормазе) 30-50 ml перорално на всеки час до появата на диарията, след това 15-30 ml 3-4 пъти на ден. За използване в клизма, разредете 300 ml от лекарствения сироп в 700 ml вода и напълнете всички отдели на дебелото черво.

Преди пациентът да бъде изписан от болницата, дозата на лактулозата трябва да се намали до 20-30 ml през нощта, с възможно последващо отмяна на амбулаторния етап.

Антибактериална терапия.

Неомицин 1 g перорално 2 пъти на ден; метронидазол(трихопол, Flagylа) 250 mg перорално 3 пъти дневно; ампицилин(Ампицилин трихидрат) 0,5 g 3-4 пъти на ден или ванкомицин(Vancocin) 1 g перорално 2 пъти на ден.

Лекарствата се използват под контрола на бъбречната функция. Катетеризацията на пикочния мехур се препоръчва при пациенти с чернодробна недостатъчност в стадий 3 и 4.

С хипогликемия и хипокалиемия 10% разтвор на глюкозавъвежда се интравенозно със скорост 100 ml / час с калиев хлорид (40 mmol / l), но при изразена хипогликемия се използва 25-40% разтвор на глюкоза.

Използва се при хиперамонемия орнитин(Хепа-Мерц). Лекарството има хепатопротективен ефект. Използва амониеви групи в синтеза на урея (орнитинов цикъл), намалява концентрацията на амоняк в плазмата. Допринася за нормализиране на КОС на организма. Прилага се вътре, в / м, в / в (поток, капково). Вътре ( Gepa-Merz grand.d / r-ra извика.), 3-6 g 3 пъти на ден след хранене. Парентерално ( Хепа-Мерц конц.д/инф.), предварително разтваряне на 2 g в 10 ml вода за инжекции: i / m - 2-6 g / ден; в / в струята - 2-4 g / ден; честота на приложение - 1-2 пъти на ден. Ако е необходимо - в / в капково: 25-50 g от лекарството се разрежда в 0,5-1,5 l 0,9% разтвор на NaCl, 5% разтвор на декстрозаили дестилирана вода. Максималната скорост на инфузия е 40 капки / мин. Продължителността на лечението се определя от динамиката на концентрацията на амоняк в кръвта и състоянието на пациента. Курсът на лечение може да се повтаря на всеки 2-3 месеца.

При хиперамонемия се препоръчва и прилагането на лекарства.За тази цел се предписва цинков сулфат(Zincteral) вътре преди хранене за възрастни 0,4-1,2 g / ден в 3 разделени дози.

Ако пациентът има изразено двигателно безпокойство и прояви на чернодробна енцефалопатия, тогава като успокоителнотой може да бъде назначен халоперидол.

При наличие на признаци на увреждане на ЦНС бензодиазепините трябва да се избягват.

Ако пациентът е спрял да пие алкохол и има симптоми на чернодробна енцефалопатия, тогава бензодиазепините могат да се използват в комбинация с лактулоза и други лекарства за лечение на енцефалопатия.

Пациентите с чернодробна енцефалопатия 3 и 4 степен трябва да бъдат лекувани в интензивно отделение. Те са изложени на висок риск от аспирация. Поради това те трябва да извършват профилактична ендотрахеална интубация.

Изписването на пациента от болницата е възможно само след стабилизиране на теглото и състоянието на централната нервна система; ще бъде избрана адекватна доза диуретици.

Чернодробна недостатъчносте комплекс от симптоми, които се характеризират с нарушение на една или повече чернодробни функции поради увреждане на паренхима. Черният дроб не е в състояние да поддържа постоянство вътрешна средав тялото поради невъзможността да се задоволят нуждите на метаболизма във вътрешната среда.

Чернодробната недостатъчност включва две форми: хронична и остра. Но все пак можете да разграничите 4 степени на чернодробна недостатъчност: кома, дистрофична (терминална), декомпенсирана (изразена), компенсирана (първоначална). Не е изключено развитието на фулминантна чернодробна недостатъчност, при която вероятността от смърт е доста висока.

Болестта може да провокира развитието на енцефалопатия - комплекс от симптоми на различни нарушения на централната нервна система. Това е рядко усложнение, при което фатален изходдостига 90%.

Патогенетичният механизъм на чернодробната недостатъчност разграничава:

- ендогенна чернодробна недостатъчност (хепатоцелуларен), която възниква чрез засягане на чернодробния паренхим;

- екзогенни (портокавални, портосистемни). Токсини, амоняк, фенол се абсорбират в червата, след което навлизат в общото кръвообращение чрез порто-кавални анастомози от портална вена;

- смесен включва горните механизми.

Чернодробна недостатъчност причини

Развитието на остра чернодробна недостатъчност най-често се дължи на наличието на различни чернодробни заболявания или остър вирусен хепатит. Образуването на чернодробна енцефалопатия в острата форма на заболяването може да се случи доста рядко, но не по-късно от 8-та седмица от появата на първите симптоми.

Най-честата причина за чернодробна недостатъчност е увреждането на лекарствата и светкавична формавирусен хепатит A, B, C, D, E, G. А също и поради отравяне въглероден двуокис, афлатоксин, микотоксин, индустриални токсини, злоупотреба с алкохол, лекарства, септицемия. Херпес зостер и зостер вируси инфекциозна мононуклеоза, херпес и цитомегаловируси също често провокират развитието на това заболяване.

Хроничната чернодробна недостатъчност се формира при наличие на прогресия на хронично чернодробно заболяване (злокачествени новообразувания). Най-често тежка чернодробна недостатъчност се развива при хора на възраст над 40 години, които преди това са били диагностицирани с чернодробно заболяване (по-често това са наркомани). най-голямата заплахапредставлява хепатит Е за бременни жени, тъй като в 20% от случаите се развива чернодробна недостатъчност.

Етап 3 се проявява със сопор, значителна дезориентация в пространството и времето, амнезия, дизартрия, пристъпи на гняв.

На 4-ия етап на чернодробна енцефалопатия се развива кома, при която реакцията на болезнен стимул напълно отсъства.

Остра чернодробна недостатъчност

Възниква, когато черният дроб внезапно загуби способността си да изпълнява функциите си. Често има бавно прогресираща чернодробна недостатъчност, но острата форма на заболяването се формира в продължение на няколко дни и има тежки усложнения или завършва със смърт.

Острата чернодробна недостатъчност се формира поради:

- предозиране на лекарства (Efferalgan, Tylenol, Panadol, антиконвулсанти, болкоуспокояващи, антибиотици);

- злоупотреба народни средства (биологични добавки, отравяне с пенироял, тюбетейка, кава, ефедра);

- херпесен вирус Вирус на Епщайн-Бар, цитомегаловирус, вирусен хепатит А, В, Е и др вирусни заболявания;

- отравяне с различни токсини, които могат да неутрализират връзката на чернодробните клетки (отровни гъби);

- наличие на автоимунни заболявания;

- заболявания на вените на черния дроб;

- метаболитни нарушения;

- онкологични заболявания.

Признаци на остра чернодробна недостатъчност: гадене и повръщане, пожълтяване на склерите на очите, лигавиците и кожата, неразположение, болкав горната дясна част на корема, объркване, неспособност за концентрация, сънливост и летаргия.

Хронична чернодробна недостатъчност

Хроничната чернодробна недостатъчност възниква поради постепенно развиваща се чернодробна дисфункция поради прогресивния ход на хроничното паренхимно заболяване. По правило се появяват симптоми на основното заболяване. Има диспептични явления (, повръщане,), треска, жълтеница, енцефалопатия.

Тежка чернодробна недостатъчност възниква поради наличието на жлъчнокаменна болест, туберкулоза, хелминтози, рак, цироза, вирусен или автоимунен хепатит, алкохолна зависимост. В редки случаи се формира хронична чернодробна недостатъчност поради генетично метаболитно нарушение - гликогеноза, галактоземия и др.

Признаци на хронична чернодробна недостатъчност: гадене, анорексия, повръщане и диария. Симптомите на нарушено храносмилане се появяват поради употребата на пушено месо, пържени и мазни храни. Може би появата на вълнообразна треска, жълтеница, кожни лезии (чернодробни длани, сухи и плачещи, кръвоизливи). Ранни признациразвитие на заболяването е асцит и периферен оток.

Хроничната чернодробна недостатъчност се проявява с ендокринни нарушения: атрофия на матката и млечните жлези, алопеция, гинекомастия, атрофия на тестисите, безплодие. Манифест нервно-психични разстройствапод формата на: раздразнителност, агресивност, неадекватно поведение, загуба на ориентация, ступор, периодично съпорозно състояние, безпокойство, безсъние и сънливост, загуба на паметта, .

Лечение на чернодробна недостатъчност

Целта на лечението е да се лекува основното заболяване, допринесло за развитието на чернодробна недостатъчност, както и профилактика и лечение. чернодробна енцефалопатия. Освен това терапията ще зависи изцяло от степента на чернодробна недостатъчност.

При лечението на остра чернодробна недостатъчност е необходимо да се спазва следните условия:

- индивидуална сестринска позиция;

— проследяване на уриниране, кръвна захар и жизнени функции на всеки час;

— за контрол на серумния калий 2 пъти на ден;

- ежедневен кръвен тест за определяне на нивото на албумин, креатин, не забравяйте да оцените коагулограмата;

- интравенозният физиологичен разтвор е противопоказан;

- Предотвратяване на рани от залежаване.

При хронична чернодробна недостатъчност е необходимо:

- провеждайте активно наблюдение на общото състояние, като вземете предвид засилването на симптомите на енцефалопатия;

- Претегляйте се ежедневно

- измервайте ежедневно дневна диуреза(съотношението на количеството разпределена течност към консумираната);

- ежедневен кръвен тест за определяне на креатин, електролит;

- веднъж на две седмици се измерва нивото на албумин, билирубин, активност на алкалната фосфатаза, AlAT, AsAt;

- редовно извършване на коагулограма, измерване на нивото на протромбин;

- в случай на последния стадий на цироза е необходимо да се обмисли възможността за чернодробна трансплантация.

Хроничната чернодробна недостатъчност се лекува според следната схема:

- в ежедневната диета пациентът е ограничен до приема на готварска сол и протеин (не повече от 40 g / ден);

- Ципрофлоксацин (1,0 g 2 r. / Ден) се прилага интравенозно, без да се чака определянето на чувствителността към антибактериални лекарства и резултатът от бактериологичното изследване;

- Орнитин в първия етап се прилага 7 пъти венозно (дневна доза - 20 g), като се разтваря в 500 ml натриев хлорид или глюкоза.

- на втория етап от лечението Hepa-Merz се предписва в продължение на две седмици три пъти дневно (18 g на ден);

- в рамките на 10 дни се прилагат 5-10 ml два пъти дневно Hofitol;

- Normaze (Dufaoak, Lactulose) в началото дневна дозаИнжектират се 9 ml с последователно увеличаване до появата на лека диария. Това спомага за намаляване на абсорбцията на амоняк;

- при запек са необходими клизми с магнезиев сулфат (20 g на 100 ml вода);

- Vikasol (витамин К) интравенозно 3 пъти дневно по 1 mg;

- при кръвозагуба е необходимо интравенозно инжектиране на прясна замразена плазма до 4 дози, а при продължително кървене повторете след 8 часа;

- необходимо е да се вземе комплекс от витамини с допълнително въвеждане на фолиева киселина. Поддържането на магнезий, фосфор и калций допринася за поддържането на адекватен минерален метаболизъм;

- Kvametel (Famotidine) трябва да се прилага интравенозно 3 r / ден, разреден в 20 ml физиологичен разтвор, по 20 mg всеки;

- За да се увеличи калоричното съдържание на храната, е необходимо ентерално хранене през сонда.

За лечение на кървене не трябва да се правят артериални пункции и да се прилага венозно прясно замразена плазма, както и фамотидин 3 пъти дневно.

За да излекувате инфекция, антибиотична терапия. За да изберете правилно лекарството, трябва да направите култура на кръв и урина. Ако във вената има катетър, е необходимо да се вземе материал от него. Ципрофлоксацин се прилага интравенозно 2 пъти на ден по 1,0 g.По време на катетеризация на пикочния мехур не е изключено развитието на олигурия или анурия, в този случай е необходимо напояване с уросептик 2 пъти на ден.

Има специализирани хепатологични центрове, където пациенти с чернодробна енцефалопатия от 3-4 стадий се подлагат на хемодиализа през широкопореста полиакрилонитрилна мембрана. Благодарение на това се отстраняват вещества с ниско молекулно тегло (амоняк и други водоразтворими токсини).

С развитието на фулминантен хепатит с чернодробна енцефалопатия се извършва чернодробна трансплантация, ако:

- пациенти над 60 години;

— нормална функциячерен дроб, предшестващ това заболяване;

- ако е възможно да се поддържа режимът след трансфузия за дълго време напълно след чернодробна трансплантация.

За лечение на чернодробна енцефалопатия се предписва основно диетична терапия за намаляване на нивото на амоняка в кръвта и протеина в храната. Повишено съдържаниепротеинът допринася за влошаването общо състояние. Растителните храни трябва да бъдат включени в ежедневната ви диета.

За да се прочистят червата, е необходимо да се приемат лаксативи или да се правят редовни клизми. Трябва да се има предвид, че червата трябва да се изпразват 2 пъти на ден.

Антибактериалната терапия се провежда при строг контрол на функционалността на черния дроб. 1 g неомицин 2 пъти на ден, 25 mg метронидазол 3 пъти на ден, 0,5 g ампицилин до 4 пъти на ден.

Халоперидол се предписва като успокоително, ако пациентът има значителни двигателни нарушения. С увреждане на центр нервна системане трябва да се дават бензодиазепини.

Черният дроб е многофункционален орган, който неутрализира вредните за организма вещества, участвайки в протеини и въглехидратния метаболизъм, който произвежда специфични ензими, необходими за храносмилането и др. Ако този орган не функционира, се диагностицира чернодробна недостатъчност. Развитието на това състояние се отразява неблагоприятно на всички системи на тялото.

Това заболяване може да се прояви както в хронична, така и в остра форма. В повечето случаи, без целенасочено лечение, тази патология води до тежки усложнения и смърт. По-често развитието на чернодробна недостатъчност се наблюдава при мъжете, но това нарушение се среща и при жените. Това състояние е по-често при по-възрастни хора.

Характеристики на чернодробна недостатъчност

Черният дроб е най основна жлезав тялото. Има висока регенеративна способност. Дори при поражението на 70% от клетките, той може да се възстанови и да работи нормално. Възстановяването на черния дроб става чрез процеса на пролиферация, т.е. растеж и увеличаване на броя на функционалните клетки - хепатоцити.

Регенерацията на тъканите на този орган е изключително бавна и в зависимост от общото състояние на пациента може да отнеме от 2 до 4 седмици. Синдромът на хепатоцелуларна недостатъчност възниква, когато увреждането на черния дроб е толкова тежко, че пълното, а понякога и частично възстановяване е невъзможно. Развитието на чернодробна недостатъчност може да се наблюдава при различни видовеувреждане на тъканите, включително масивна фиброзна и дистрофична дегенерация, некротични промени в паренхима различни етиологиии т.н.

Механизмът на развитие на това патологично състояние вече е добре разбран. Първо, под въздействието на неблагоприятни фактори се нарушава структурата на мембраните на хепатоцитите. В същото време функционалните клетки увеличават производството на ензими, което влошава ситуацията и води до по-бързо разрушаване на клетките на този орган. Ситуацията се влошава от началото на производството на автоимунни тела от имунната система, които унищожават увредените клетки.

При продължителен процес започват да се образуват анастомози, т.е. допълнителни малки съдове, които свързват останалите функционални кръвни канали между долната празна вена и порталната вена.

Тъй като кръвта циркулира през тези съдове, заобикаляйки увредените зони на черния дроб, това намалява шансовете за възстановяване на тъканите. Поради нарушеното функциониране на черния дроб все повече и повече токсини навлизат в кръвта, което води до увреждане на всички органи и системи на тялото.

Причини за заболяването

Има редица състояния, които, прогресирайки, могат да причинят развитие на остра или хронична чернодробна недостатъчност. Най-често нарушение на функционирането на черния дроб се наблюдава при цироза. Това заболяване се характеризира с некротично разрушаване на органните тъкани и по-нататъшно заместване на увредените области с фиброза.

В бъдеще дегенерираните области на черния дроб започват да оказват натиск върху съдовете, предизвиквайки образуването на анастомози и развитието портална хипертония. Тези процеси често са придружени от появата на тежък асцит. Провокирането на първо цироза, а след това и недостатъчност може да бъде повлияно от следните неблагоприятни фактори:

• вирусен хепатит;
• дългосрочна злоупотреба с алкохол;
• тежко отравяне с токсини;
• приемане на определени лекарства;
• използване наркотични вещества;
• някои патологии на жлъчните пътища;
• нерационално хранене;
• ядене на отровни гъби;
• инфекциозни заболявания;
• автоимунни патологии;
• вродени малформации на черния дроб.

Появата на такова увреждане на черния дроб е предразположена към състояния, при които излишната мазнина навлиза в тъканите на органа.В същото време мазнините започват да се натрупват поради неизправност в метаболитните процеси. Мастна тъканпостепенно замества мъртвите хепатоцити. Факторите, допринасящи за този проблем, включват:

• затлъстяване;
• анорексия и булимия;
• някои заболявания на стомашно-чревния тракт;
• приемане на заместители на алкохола;
• диабет.
• редовен прием на меча и язовска мас.

Появата на чернодробна недостатъчност често е естествен резултат от прогресията на паренхимната дистрофия на органа. Факторите, допринасящи за този проблем, включват:

• вроден дефицит в производството на ензими;
• нарушения на протеиновия метаболизъм;
• ендокринни нарушения;
• хепатит;
• стагнация на жлъчката в черния дроб;
• интоксикация при някои вирусни заболявания;
• хипо- и авитаминоза.

По-рядко се диагностицира развитието на чернодробна дисфункция на фона на паренхимна въглехидратна дегенерация. дадени патологично състояниевъзниква в контекста на нарушение метаболитни процесис участието на гликоген. Дефицитът на витамини в храната, алкохолната интоксикация и захарният диабет предразполагат към такова увреждане на черния дроб. Намалете или пълно нарушениеФункционирането на черния дроб често се наблюдава на фона на амилоидоза на този орган.

Появата на тази патология често се открива при пациенти с предразположение към амилоидоза. Постепенното отлагане на амилоид, т.е. неразтворим протеин, по стените на жлъчните пътища и кръвоносни съдове. Това допринася за нарушаване на насищането на тъканите с кислород и хранителни вещества, и освен това изтичането на жлъчката.

Често развитието на чернодробна недостатъчност се наблюдава на фона на хепатит. Както вирусният хепатит, така и възпалението на черния дроб, причинено от въздействието на продукти от разпад на алкохол или токсични вещества, имат разрушителен ефект върху тъканите. Тези състояния водят първо до възпаление, а след това до смърт на големи участъци от органа.

Развитието на бъбречна недостатъчност може да бъде резултат от злокачествени новообразуванияв този орган. Появата на такъв проблем често се наблюдава при хора с генетично предразположениедо рак на черния дроб. Опасността е метастази от тумори, разположени в други органи.

Той също така може да допринесе за образуването на злокачествени новообразувания и след това до недостатъчност за дълго време. неблагоприятен ефектканцерогенни вещества. Тъй като злокачествените тумори растат, те заместват функционалните чернодробни клетки и притискат здрави части от тъканите на органа. Това води до развитие на възпаление, нарушаване на изтичането на жлъчката и блокиране на кръвообращението в здравите тъкани. В този случай това патологично състояние е придружено от тежка интоксикация.

Някои заболявания също могат да допринесат за появата на чернодробна дисфункция. на сърдечно-съдовата система, включително аневризми и атеросклероза. Увеличава риска от развитие на чернодробна дисфункция, хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение, някои заболявания, придружени от изразени хормонални смущения, могат да допринесат за появата на такъв проблем.

Чести са случаите на недостатъчност при хора, претърпели масивна кръвозагуба. Допринася за появата на проблема с кръвопреливането, което е несъвместимо в група с реципиента. В редки случаи се наблюдава развитие на патология след хирургични интервенциивърху стомашно-чревния тракт.

Класификация на чернодробната недостатъчност

Има 3 форми на чернодробна недостатъчност, всяка от които има свои собствени характеристики на развитие и протичане. Класическата хепатоцелуларна недостатъчност, т.е. ендогенна, се развива в резултат на отравяне на тялото със силно токсични вещества. В този случай има бърза смърт на функционални чернодробни клетки. В такава ситуация само спешна трансплантация може да спаси живота на пациента.

При екзогенна форма на чернодробна дисфункция, поради влиянието на определени неблагоприятни фактори, се наблюдава постепенно нарастваща недостатъчност на кръвообращението в тъканите на органа. Нивото на пречистване на кръвта от токсини намалява, което води до постепенно нарастваща интоксикация на всички тъкани на тялото.

Смесената форма на потока е резултат от нарушена чернодробна циркулация и увреждане на функционалните тъкани на органа. В този случай е възможно както остро, така и хронично протичане. патологичен процес.

остра форма

Острата чернодробна недостатъчност се развива в резултат на бързо увреждане на големи участъци от черния дроб. Клиничните прояви се увеличават бързо. Симптомите могат да се появят в рамките на няколко часа до 8 седмици след експозицията. неблагоприятен факторвърху чернодробната тъкан. Такова бързо нарастване на симптомите се дължи на факта, че тази форма на патология винаги е придружена от появата на обширни огнища на възпаление и некротична лезияорганни тъкани.

В същото време до 80-90% от тъканите губят способността си да изпълняват функциите си. Протичането на остра чернодробна недостатъчност винаги е неблагоприятно и е придружено от бързо нарастващо влошаване на общото състояние на пациента. Тази формазаболявания в екстремни краткосроченпричинява чернодробна енцефалопатия, кома и смърт.

Хронична форма

С хронична разновидност на чернодробна недостатъчност клинични проявленияпатологиите се увеличават за период от 2 месеца до няколко години, тъй като клетките на органа умират. Симптомите на това патологично състояние достигат критично ниво, когато регенеративните способности на клетките са толкова изчерпани, че органът не може да се възстанови.

Хроничната форма на патологията в повечето случаи се комбинира с портална хипертония. Въпреки че в ранните етапи е възможно безсимптомно протичане, в бъдеще състоянието на пациента може да стане изключително сериозно. Терминалната степен на увреждане на черния дроб, при която повече от 80-90% от функционалните клетки умират, води до развитие на тежки усложнения и смърт.

Симптоми

Признаците за чернодробно увреждане и недостатъчност до голяма степен зависят от формата на патологията. При остра разновидност на чернодробна недостатъчност се наблюдава бързо влошаване на състоянието. Пациентите се оплакват от силна болкав областта на десния хипохондриум. Неприятните усещания са толкова интензивни, че пациентът се нуждае от спешна хоспитализация. болкови атакиможе да се увеличи след хранене. Следват оплакванията:

• при гадене и повръщане;
• за повишаване на телесната температура;
• при втрисане;
• за обща слабост;
• повишена умора при минимално физическо натоварване;
• до засилване на сърбежа по кожата;
• при пожълтяване на склерата на очите и кожата;
• миризмата на гнило месо от устата;
• тремор на горните крайници;
• да откажеш кръвно налягане;
• за увеличаване на далака;
• при задух;
• при кашлица;
• при кървене от храносмилателния тракт;
• при масивно кървене от носа;
• до бързо намаляване на нивата на кръвната захар;
• за критичен спад на кръвното налягане.

Пациентите също изпитват диария. Изпражненията стават бели или светло бежово. В този случай урината може да потъмнее. На фона на това патологично състояние пациентите често изпитват намаляване на апетита. Някои пациенти имат остро желание да опитат неядливи предмети.

Тъй като състоянието се влошава, пациентите развиват болка в ставите, както големи, така и малки. Има промяна в размера на черния дроб. Пациентите изпитват бързо увеличаване на обема на корема поради натрупване на течност в коремна кухина. При остра чернодробна недостатъчност пациентите изпитват бърза загуба на тегло.

В рамките на няколко часа или дни след началото на атаката се появяват признаци на чернодробна енцефалопатия, която е резултат от увреждане на централната нервна система на фона на повишаване на нивото на токсични съединения в кръвта. При много пациенти дори остро протичанепатология се наблюдава появата на паяжини, които са особено добре изразени по предната стена на корема и по раменете.

Има най-малко 4 етапа на развитие на хронична форма на недостатъчност. Всеки от тях има свои собствени симптоми. начална фазапатологичният процес се счита за компенсиран, тъй като по това време няма изразена клинична картина поради факта, че активността на останалите здрави клетки се увеличава. Само при извършване лабораторни изследванияможе да открие намаляване на функцията на органа.

С прехода на заболяването към втория декомпенсиран стадий се наблюдава появата на изразени признаци на портална хипертония. Пациентите изпитват изразени паякообразни венине само върху кожата на корема, но и на лицето. Хематомите често се появяват и без никакви травматично въздействие. Възможно е масивно кървене от храносмилателния тракт и носа. Тези симптоми са резултат от намалено съсирване на кръвта.

Повечето пациенти вече на този етап на хронична чернодробна недостатъчност имат асцит, емоционална лабилностили развитие на депресивни разстройства. Възможни са нарушения на съня. Диспептичните разстройства стават изразени, включително гадене, повръщане и диария. Появява се кахексия, т.е. изтощение.

Бързо атрофират мускулни тъкани. Кожата става много тънка и става иктерична. Склерата на очите и лигавиците могат да придобият подобен цвят. Дланите и краката могат да имат червен оттенък. Състоянието на косата и ноктите се влошава. Общото благосъстояние на пациента също бързо се влошава. Този етап може да продължи от няколко седмици до месец или повече.

Когато заболяването премине в третия, т.е. терминален стадий, всички предишни симптоми стават ясно изразени. Черният дроб е намален по размер. Кръвта почти не се съсирва. Това причинява масивно кървене. Засилват се проявите от страна на централната нервна система.

Последният етап от хроничния ход е кома. Това състояние в повечето случаи завършва със смърт поради мозъчен оток и развитие на полиорганна недостатъчност.

Усложнения на заболяването

Синдромът на чернодробна недостатъчност е изключително опасен, тъй като увреждането на органите може да причини тежки усложнения, причинени не само от намаляване на функционалната активност на хепатоцитите, но и от увеличаване на токсичните вещества в кръвта. Има редица състояния, появата на които намалява шансовете на пациента за оцеляване.

Натрупването на течност в коремната кухина увеличава риска от вторична инфекция. В този случай се развива перитонит. Чернодробната дисфункция води до разширени венивени на хранопровода, което, съчетано с намалено съсирване на кръвта, предразполага към масивно кървене от горни дивизииорган. развитие това усложнениев почти 100% от случаите завършва със смърт.

Натрупването на токсични вещества в кръвта често причинява развитие на недостатъчност. В допълнение, случаите на хипоксия на мозъчните тъкани и нейния оток не са необичайни при пациенти с критично увреждане на чернодробните тъкани. Може да има тежка дихателна недостатъчност. В редки случаи се наблюдават изключително опасни белодробни кръвоизливи, които в повечето случаи са фатални.

При повечето пациенти с хронична чернодробна недостатъчност се наблюдава появата на атрофия на млечните жлези. Възможен хипогонадизъм при мъжете. Често се отбелязва атрофия на тестисите и безплодие. В допълнение към тези състояния пациентите често имат нарушения във функционирането на органа на фона на хроничен курс. Може да се наблюдава развитие на злокачествени новообразувания.

Диагностика

Ако се появят признаци на чернодробна дисфункция, пациентът трябва да се консултира с хепатолог и редица други високоспециализирани специалисти. След външен преглед и оценка на оплакванията на пациента се предписват редица лабораторни и инструментални изследвания. На първо място се изисква да общ анализ, което ви позволява да идентифицирате наличието на левкоцитоза и анемия при пациент.

За откриване на тромбоцитопения е необходима коагулограма. Извършва се биохимичен анализ, с помощта на който е възможно да се определи нивото алкална фосфатаза, трансаминази, билирубин, креатинин, албумин и др. След това се провежда общ и биохимични анализиурина.

AT този случайнеобходим е абдоминален ултразвук. Това изследване помага да се оцени състоянието на паренхима и кръвоносните съдове. Освен това се извършва оценка на размера на черния дроб. Ултразвукът ви позволява да изключите наличието на туморни процеси. Често се предписва ЕКГ за оценка на състоянието на пациента. За откриване на дифузно увреждане на черния дроб се извършва хепатосцинтиграфия.

Като допълнение към необходимите изследвания често се предписва MRI за оценка на състоянието на органа. В някои случаи се прави биопсия, за да се определи морфологични промениполучени тъканни проби.

Методи на лечение

Терапията на остри и хронични форми на това патологично състояние има някои различия. При остра форма на патология пациентът се нуждае от спешна помощ. Най-често, когато се елиминира това патологично състояние, лекарствата се използват под формата на разтвори, а не на таблетки.

При наличие на кървене, на първо място, се предписва терапия за отстраняване на това нарушение. Често се използват трансфузии на кръв и тромбоцити. За да се възстанови обемът на циркулиращата кръв, може да се предпише въвеждането на физиологични разтвори или физиологичен разтвор.

Освен това се прилагат хемостатични лекарства и витаминни комплекси. При спешна нуждасе извършва спешна операция за възстановяване на целостта на увредените кръвоносни съдове.

След това се провежда терапия за нарушения, възникнали при чернодробна недостатъчност. За да се намали тежестта на степента на интоксикация, се предписва прочистване на червата. Може да се извърши въвеждането на лекарства, които имат стимулиращ ефект върху чревната подвижност, включително Метоклопрамид и Церукал. Като част от детоксикационната терапия често се предписва използването на разтвори на реосорбилакт и неогемадез.

Често режимът на лечение на остра форма на недостатъчност включва инфузионна терапия, включващи въвеждането на разтвори, предназначени за стабилизиране на кръвното налягане. Може да се предпише разтвор на натриев хлорид или глюкоза. Често се използва образувана диуреза с назначаването на диуретици. В допълнение, лактулозата се използва за намаляване на производството на амоняк.

За да се намали рискът от инфекция, се предписва антибактериална терапия. Транквилизаторите често се използват за потискане на двигателната и умствена възбуда. Според показанията специалистите могат да използват успокоителни. Може да се прилага фармацевтични продуктикоито подобряват мозъчното кръвообращение. За подобряване на чернодробната функция се предписват основно следните лекарства:

1. Хепа-Мерц.
2. Орнитин.
3. Аргинин.
4. LIV-52.
5. Липоид C.
6. Есенциале.
7. Essliver.
8. Аминокиселини.

Пациентът се нуждае от вдишване на кислород. Освен това се предписват процедури за хемосорбция. Може да се наложи и хипербарна кислородна терапия. При хроничен ходтерапията на патологията е насочена към елиминиране първично заболяванеили фактор, който е причинил появата на неизправности в работата на тялото. При увреждане на фиброзната тъкан, образуване на злокачествени новообразувания и някои други състояния може да се препоръча операция. Пациентите с тази форма на патология трябва напълно да спрат да пият алкохол.

Всяко лекарство трябва да се използва само по препоръка на лекар. Не забравяйте да спазвате диета с ниско съдържание на протеини. Избягвайте излагане на слънчева светлина и вдигане на тежести над 2 кг. За стабилизиране на състоянието на пациентите се предписват редица лекарства. За елиминиране на токсични вещества, опасни за мозъчните тъкани, често се използват лактулозни препарати, включително:

1. Лактувит.
2. Прелаксан.
3. Дюфалак.
4. Късмет.
5. Нормаз.
6. Лактулоза.

За елиминиране на амоняка и транспортирането му от тялото се предписва употребата на Hepa-Merz и Glutargin. Често се предписват антибиотици за потискане на микрофлората в червата, необходима за преработката на протеините от храната. За да намалите риска от развитие на силен отоки пациентите с асцит се предписват Veroshpiron. Лекарствата се използват за намаляване на налягането в порталната вена.

При хронична формаЗа намаляване на налягането се използват пропранолол, небилет, моксидомин и др.В допълнение, при наличие на стеснение на жлъчните пътища, се използват холеспазмолитици. Може също да са необходими лекарства за намаляване на повишеното кървене.

В тежки случаи, когато палиативно хирургични интервенциии лекарстване е възможно да се постигне изразено подобрение и пациентът има повишаване на токсичните вещества в кръвта, единственият начин да се спаси животът на болен човек е чернодробна трансплантация.

Диета

При недостатъчно функциониране на чернодробните тъкани на пациентите се предписва диета без протеини. В диетата трябва да се въведат лесно смилаеми храни с високо съдържаниерастителни фибри, микроелементи и витамини. Дневно съдържание на калориитрябва да бъде 1500 kcal. Диетата трябва да включва:

• зеленчуци;
• плодове;
• зърнени храни;
• млечни продукти;
• постно месо и риба.

От диетата трябва да се изключат ястия с високо съдържание на мазнини, с наличие на люти подправки, прости въглехидратии т.н. Трябва да ядете на малки порции 5-6 на ден.

Прогноза и профилактика

Както при остри, така и при хронични форми на чернодробна недостатъчност прогнозата е неблагоприятна. При острия ход смъртта в повечето случаи настъпва в рамките на 2-3 дни до 2 месеца, освен ако не се извърши трансплантация на орган.

Хроничната форма на патологията също има неблагоприятна прогноза, въпреки че този тип ход на заболяването се проявява по-малко агресивно. Дори със комплексно лечениеи диета може да постигне само удължаване на живота, но без трансплантация, пациентът ще бъде изправен пред преждевременна смърт. Наличието на усложнения влошава прогнозата.

За да се намали рискът от развитие на критично увреждане на черния дроб, е необходимо да се лекуват заболяванията на този орган своевременно. Като част от превенцията на описаното патологично състояние е необходимо да се спре приема на алкохол и наркотици. За да намалите риска от развитие на дефицит, трябва да следвате правилата здравословно храненеи спортувайте редовно.

Не забравяйте да поддържате нормално тегло. Трябва да спрете да ядете гъби, събрани в гората. Не забравяйте да се ваксинирате срещу хепатит А и В. Необходимо е да се внимава с всякакви лекарства и хранителни добавки. Големи наранявания, изискващи кръвопреливане, трябва да се избягват, когато е възможно, и всички медицински процедури трябва да бъдат санитарни норми. Това ще намали риска от развитие на органна недостатъчност и ще избегне преждевременната смърт.

Острата чернодробна недостатъчност е патологично състояние, придружено от некроза на чернодробните клетки и тежко увреждане на чернодробната функция. Протича с груби отклонения в постоянството на вътрешната среда на организма, което води до редица сериозни усложнения.

Причини за чернодробна недостатъчност

Основните причини за остра чернодробна недостатъчност:

• Поглъщане и/или предозиране лекарствас хепатотоксични свойства;
• Остър хепатит, причинен от хепатит A, B, C, D, E;
• Остър хепатит, причинен от цитомегаловирус, херпес и вируси на Epstein-Barr;
• шоково състояние;
• химическо отравяне, отровни растенияи гъби;
• Тромбоемболия на чернодробните артерии или вени;
• Патологична бременност (прееклампсия / еклампсия), провокираща остра мастна дегенерациячерен дроб.

Повечето обща каузапоява на остра чернодробна недостатъчност при европейски държави- назначаването на парацетамол като антипиретик и аналгетик (около 40% от случаите). В 12% от случаите заболяването възниква поради идиосинкразия при приемане на различни лекарства. Други често срещани причини за остра чернодробна недостатъчност са вирусен хепатит A, B, C, D и E (рискът от остра чернодробна недостатъчност нараства при инфекция по време на бременност). В 30% от случаите се диагностицира идиопатична форма на остра чернодробна недостатъчност, която възниква при увреждане на черния дроб от неизвестен агент.

Механизмът на развитие на чернодробна недостатъчност

Хепатоцитите съставляват 85% от общата маса на черния дроб. В тях протичат хиляди химични реакции, позволяващи на органа да изпълнява функцията си. С намаляването на броя на хепатоцитите настъпва пропорционално намаляване на функционалната активност на черния дроб.

Острата форма на чернодробна недостатъчност е придружена от мигновена смърт на повече от 80-90% от чернодробните клетки. В същото време се случва рязък спадфункционалната активност на органа. Заболяването е придружено от нарушение на всички видове метаболизъм, повишаване на концентрацията на токсини в кръвта, неуспех в регулирането на кръвното налягане, съсирването на кръвта. Тялото започва да се „продава“, има груби нарушения в работата на централната нервна система, до чернодробна енцефалопатия, чернодробна кома и смърт.

Класификация на остра чернодробна недостатъчност

Острата чернодробна недостатъчност се разделя на фулминантна и субфулминантна форма. Фулминантната чернодробна недостатъчност е свързана с бързо развитиесимптоми на чернодробна енцефалопатия в рамките на 8 седмици от началото на заболяването. Субфулминантната е форма на заболяването, при която началото на енцефалопатията се регистрира в периода от 8 до 26 седмици.

Друг вариант за класифициране на остра чернодробна недостатъчност: остра форма(симптомите се появяват в рамките на 7 дни от началото), остър (7 до 28 дни), подостър (28 дни до 24 седмици).

Код по МКБ-10: K72.0

Етапи на чернодробна недостатъчност:

1. Началният етап е компенсирана форма;
2. Етапът на тежка чернодробна дисфункция е декомпенсирана форма;
3. Краен стадий на чернодробна недостатъчност - прекома;
4. Чернодробната кома е фатална.

Чернодробна недостатъчност при деца

чернодробна недостатъчност в детствоима различия в клиниката на заболяването. Това е така, защото за децата е по-трудно да го определят начални признацичернодробна енцефалопатия, особено при ранна възраст. Поради тази причина водещият признак на нарушена чернодробна функция при деца се счита за изразено нарушение на кръвосъсирването или коагулопатия, независимо от състоянието на висшите нервна дейностили наличието на жълтеница. Всяко дете със съответните симптоми трябва да бъде оценено за чернодробна недостатъчност.

Симптоми на чернодробна недостатъчност

Клиничната картина на чернодробна недостатъчност се състои от редица симптоми, произтичащи от нарушена чернодробна функция и съпътстващи патологични променив тялото.

Симптоми и признаци на чернодробна недостатъчност

• Съдови звездички по тялото
• Уголемяване на млечните жлези (включително при мъжете)
• Лоша миризма при дъх
• Безсъние, нарушение на паметта, раздразнителност, намалена работоспособност и други признаци на чернодробна енцефалопатия
• сърбеж по кожата, тъмна урина, жълтеница, горчив вкус в устата - синдром на холестаза
• Удължено време на кървене, склонност към кървене, висок риск от стомашно-чревно кървене
• Хеморагичният синдром се причинява от нарушение на протеиновия метаболизъм
• Слабост, загуба на тегло, гадене, загуба на апетит, главоболие, световъртеж
• Кървене от вените на хранопровода/ректума
• Натрупване на свободна течност (трансудат) в корема (асцит)
• Болка, тежест в хипохондриума отдясно и / или отляво
• Симптом "глава на медуза" - разширени сафенозни вени на предната коремна стена

Диагностика на чернодробна недостатъчност

Въз основа на диагнозата остра чернодробна недостатъчност - лабораторни методиизследвания за определяне на тежестта на патологията и причините, които са причинили заболяването. Инструментални методиса от практическо значение и се използват за оценка на признаците на портална хипертония (ултразвук на черен дроб, далак и жлъчни пътища), за идентифициране на признаци съпътстващи заболявания(CT или MRI при съмнение за тромбоемболия на чернодробните съдове, рак на черния дроб, диагностика на енцефалопатия и мозъчен оток). Лабораторни изследваниясъщо позволяват прогнозиране на изхода от заболяването и определяне на показанията за спешна чернодробна трансплантация.

Лабораторни методи за диагностициране на остра чернодробна недостатъчност

• Кръв за PTT, PTI, INR (протромбиново време, протромбинов индекс, международно нормализирано съотношение)
• Биохимия на кръвта (лактат, ALT/аланин аминотрансфераза, AST/аспартат аминотрансфераза, албумин, газов съставкръв, билирубин, амоняк, глюкоза, креатинин)
• Кръвен тест за антитела срещу вируси на хепатит (диагностика на вирусен хепатит), кръвен тест за антинуклеарни антитела (диагностика на автоимунен хепатит)
• Кръвен тест за ХИВ
• Чернодробна биопсия с тънка игла

Лечение на чернодробна недостатъчност

Лекарства за лечение на чернодробна недостатъчност

При отравяне с химикали и отровни растения е възможно да се използва активен въглен. Продължават изследванията върху способността на ацетилцистеина да защитава черния дроб при остра чернодробна недостатъчност. Особено ефективно е назначаването на ацетилцистеин с предозиране на парацетамол. При отравяне с бледа гъба като антидот се използва бензилпеницилин.

При церебрален оток и повишено вътречерепно налягане се предписва манитол като осмотичен диуретик. При липса на ефект от диуретиците се използват барбитурати, които могат да намалят вътречерепното налягане (пентобарбитал, пентотал).

Лактулозата е лаксатив, който може да намали реабсорбцията на токсични продукти от протеиновия метаболизъм (амоняк) в червата и се използва широко за лечение на чернодробна недостатъчност. Позволява да се намали натоварването на черния дроб, леко увеличава преживяемостта на пациентите, но не влияе върху тежестта на енцефалопатията.

Пациенти с тежка чернодробна енцефалопатия се поставят под медицинска анестезия, индуцирана чрез приложение на мидазолам или пропофол. Пациентът се прехвърля в изкуствена вентилациябели дробове с интубация.

Други лекарства като антибиотици, противогъбични лекарства, лекарства за сърце, електролитни разтвори за венозно приложение, факторите на кръвосъсирването се използват за борба с усложненията и не влияят върху общата прогноза.

Показания за чернодробна трансплантация

Критерии на King's College за чернодробна трансплантация при остра чернодробна недостатъчност, предизвикана от ацетаминофен: pH на артериалната кръв<7,3 вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или показатели протромбинового времени >100 секунди, плазмен креатинин >3,4 mg/dl, свързано с енцефалопатия степен 3 или 4.

Критерии на King's College за чернодробна трансплантация при остра чернодробна недостатъчност поради други причини: INR>6,5 (протромбиново време>100 секунди) независимо от тежестта на енцефалопатията или всеки 3 критерия от следния списък:

• INR>3,5 (протромбиново време>50 секунди)
• Възраст<10 или >40 години
• Плазмен билирубин >18 mg/dl
• Начало на енцефалопатията по-малко от 7 дни след началото на жълтеницата
• Остра чернодробна недостатъчност, която не е свързана с хепатит А или В, или е свързана с лекарствена идиосинкразия.

Ефективността на трансплантацията при остра чернодробна недостатъчност достига 56-90%. Реципиентите трябва да приемат лекарства цял живот, за да предотвратят отхвърлянето на трансплантирания орган. Развитието на отхвърляне на присадката се диагностицира в 20-70% от случаите, най-често в рамките на 7-14 дни след операцията.

Екстракорпорално лечение на чернодробна недостатъчност

Съвременните методи за екстракорпорална терапия на чернодробна недостатъчност могат ефективно да премахнат основните токсични вещества от кръвта на пациента, които провокират появата на чернодробна енцефалопатия. За целта се използва молекулярната адсорбираща система MARS (албуминова диализа) или Prometheus (FPSA). Целта на екстракорпоралната терапия е отстраняване на амоняка, билирубина, уреята и креатинина от тялото, което създава условия за спонтанно възстановяване на черния дроб или поддържане на живота на пациента преди трансплантацията.

Спешна помощ при чернодробна недостатъчност

Необходима е спешна медицинска помощ при всички случаи на чернодробна недостатъчност. Уместно медицински меркизависят от състоянието на пациента и варират от поддържаща терапия със лека степентежест, до спешна чернодробна трансплантация при пациенти с тежка формазаболявания. Като първа помощ може да се използва екстракорпорален метод на лечение.

Чести усложнения на чернодробна недостатъчност

• Чернодробна енцефалопатия
• Чернодробна кома и мозъчен оток
• Бактериален перитонит
• Пневмония
• портална хипертония
• Асцит
• Езофагеално кървене
• чревно кървене
• Хепаторенален синдром (комбинирана дисфункция на черния дроб и бъбреците)
• Синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация
• Тромбоемболия на чернодробните съдове
• хипогликемия

Прогноза за остра чернодробна недостатъчност

Острата форма на чернодробна недостатъчност преди използването на съвременна терапия и чернодробна трансплантация доведе до смъртта на 80% от пациентите. В момента тази цифра е намалена до 40%. Причината за заболяването и наличието на усложнения е основният фактор, определящ прогнозата.

Пациентите с индуцирана от ацетаминофен чернодробна недостатъчност имат по-добра прогноза от тези, при които причината е неизвестна. Наличие на мозъчен оток, бъбречна недостатъчност, коагулопатия или инфекциозни усложнениявлошава прогнозата. Тежката чернодробна енцефалопатия степен 3-4 също е свързана с по-висок риск от смърт.

Правилният начин на живот при чернодробна недостатъчност

1. Забранено е приемането на лекарства без лекарско предписание. Пациентите се нуждаят от индивидуален подход към приемането на лекарства, тъй като при чернодробна недостатъчност метаболизмът им се променя значително и рискът от усложнения се увеличава.
2. Не приемайте алкохол, включително лекарства, съдържащи етанол(тинктури, алкохолни разтвори).
3. Диета за чернодробна недостатъчност може да намали тежестта върху болния черен дроб. За да направите това, трябва да ограничите приема на протеини и сол. Голям бройпротеинът в храната увеличава образуването на токсични междинни продукти от азотния метаболизъм, а солта ще влоши задържането на течности в тялото, причинявайки асцит и оток. При наличие на чернодробна енцефалопатия е необходима безбелтъчна диета.
4. Внимателно следвайте всички инструкции на лекаря.
5. Отървете се от лошите навици - пациенти с алкохол или наркотична зависимостняма шанс за чернодробна трансплантация.
6. интензивен физическа дейностс чернодробна недостатъчност е противопоказано - особено при наличие на портална хипертония (възможно е разкъсване на далака).

Предотвратяване на чернодробна недостатъчност

Основната причина за чернодробна дисфункция е предозирането на парацетамол и други лекарства. За профилактика е достатъчно да избягвате самолечение и стриктно да следвате препоръките на Вашия лекар. Не забравяйте, че няма безопасни лекарства - през последните години броят на случаите на чернодробна недостатъчност, причинена от лечебни билкии народни средства.

Навременните ваксинации ще предпазят от чернодробна недостатъчност, причинена от хепатит А или В. Вирусен хепатит B и C често водят до сериозно заболяванечерен дроб. Не забравяйте, че те се предават по полов път, както и чрез спринцовки и игли. Хепатитът може да се зарази, като се направи пиърсинг или татуировка по тялото, като се използва бръснач на някой друг.

Не яжте непознати растения и гъби. Носете ръкавици и респиратор, когато работите с химикали.