Еритремія (справжня поліцитемія, хвороба Вакеза) - спадкове захворюваннясистеми крові, що зустрічається переважно у жінок похилого віку.

Збільшення кількості еритроцитів при істинної поліцитемії

Для цієї патології характерна злоякісна гіпертрофія кісткового мозку. Найчастіше пацієнтам дана патологіявідома як рак крові (хоча подібне судження помилкове) і призводить до прогресивного збільшення кількості клітин крові, насамперед еритроцитів (кількість інших елементів також зростає). Внаслідок підвищення їх кількості спостерігається збільшення гематокриту, що призводить до зниження реологічних властивостейкрові, зниження швидкості кровотоку по судинах, і як наслідок, підвищення тромбоутворення та погіршення постачання тканин.

Дані причини призводять до того, що більшість тканин відчуває кисневе голодування, яке знижує їхню функціональну активність (ішемічний синдром). Справжня поліцитемія зустрічається переважно у жінок. Чоловіки хворіють трохи рідше, частота народження цієї патології становить приблизно 3:2.

У середньому хвороба Вакеза виникає у віці близько 40 років, а пік прояву симптомів припадає на 60 - 70-річний вік. Простежується спадкова схильністьдо захворювання. У популяції еритремія зустрічається досить рідко - близько 30 випадків на мільйон населення.

Основні симптоми захворювання

Еритремія є надмірним насиченням крові еритроцитами, що призводить до різних тканинних і судинних порушень. Серед симптомів, що найчастіше зустрічаються, можна виділити:

1. Зміна кольору шкіри.Основні причини – застій крові та відновлення гемоглобіну. Через знижений кровоток еритроцити довше залишаються на одному місці, що призводить до відновлення гемоглобіну, що міститься в них, і як наслідок цього, зміна забарвлення шкірних покривів. Пацієнти, які страждають від даного захворювання, мають характерний зовнішній вигляд – почервоніле обличчя та шию інтенсивно вишневого кольору. Крім того, під шкірою явно видно набряклі вени, що проступають. При вивченні слизових оболонок можна спостерігати характерний симптом Купермана – зміна забарвлення м'якого небапри незміненому кольорі твердого.
2. Сверблячка. Цей синдромрозвивається внаслідок збільшення кількості імунних клітин, що мають здатність до виділення специфічних медіаторів запалення, зокрема, серотоніну та гістаміну. Сверблячка посилюється після механічного контакту (найчастіше, після душу або ванни).
3. Еритромелалгія – зміна забарвлення дистальних фаланг пальців з появою болю. Цей синдром обумовлений підвищеним змістомтромбоцитів у крові, що призводить до закупорювання дрібних капілярів дистальних фаланг, розвитку в їх тканинах ішемічного процесу та болю.
4. Сплено-і гепатомегалія.Збільшення даних органів спостерігається за більшості гематологічних захворювань. Якщо у пацієнта розвивається еритремія, то підвищена концентрація клітин у крові може призводити до збільшення кровотоку в цих органах, і, як наслідок, їх збільшення. Це вдається визначити при пальпації або інструментальних дослідженнях. Синдром мегалії самостійно усувається після нормалізації показників гемограми, тобто коли аналіз крові приходить до норми.
5. Тромбози.Через високої концентраціїклітин у крові та зниження кровотоку, у місцях ураження інтими судин відбувається утворення великої кількостітромбів, які призводять до закупорки судин у всіх частинах організму. Особливо небезпечний розвиток тромбозу мезентеріальних, легеневих або мозкових судин. Крім того, тромби в дрібних судинахслизової оболонки шлунка призводять до зниження її захисних властивостей та появи гастриту та виразок. Може мати місце і синдром ДВЗ.
6. Біль.Може розвиватися як у результаті судинних порушеньнаприклад, при облітеруючому ендартеріїті, і в результаті деяких метаболічних порушень. При поліцитемії може спостерігатися збільшення рівня сечової кислоти у крові, її відкладення у ділянці суглобів. У поодиноких випадках спостерігається больовий синдромпри перкусії або биття плоских кісток, що містять кістковий мозок (через його гіперплазію і розтягування окістя).

Серед загальних симптомівякщо має місце еритремія, на перше місце виходять головний біль, Запаморочення, відчуття тяжкості в голові, шуму у вухах, синдром загальної слабкості (всі симптоми обумовлені зниженням оксигенації тканин, порушенням кровообігу в тих чи інших частинах організму). При діагностуванні не використовуються як обов'язкові критерії, оскільки можуть відповідати будь-якому системному захворюванню.

Стадії та ступеня поліцитемії

Справжня поліцитемія протікає у три стадії (етапу):

• стадія початкових проявів. На цій стадії пацієнт не подає конкретних скарг. Його турбують загальна слабкість, підвищена втома, почуття дискомфорту в голові. Всі ці симптоми найчастіше списуються на перевтому, соціальні та життєві проблеми, через що саме захворювання досить пізно діагностується;
• розгорнута стадія (клінічний етап). На цій стадії характерна поява головного болю, зміни кольору шкірних покривів та слизових. Больовий синдром розвивається досить пізно і говорить про занедбаність хвороби;
• термінальна стадія. У цій стадії максимально проявляються ураження внутрішніх органів через їхню ішемію, порушення функції всіх систем організму. Може настати летальний кінець через вторинну патологію.

Усі стадії протікають послідовно, а діагностика захворювання (аналіз крові) стає інформативною зі стадії клінічних ознак.

Діагностика хвороби Вакеза

Для постановки діагнозу вирішальну роль відіграє загальний аналізкрові. У ньому спостерігається виражений еритроцитоз, збільшення рівня гемоглобіну та . Найбільш достовірним є аналіз пунктату кісткового мозку, в якому виявляються ознаки гіперплазії еритроїдного паростка, а також підраховується, скільки клітин у ньому присутній і який їхній морфологічний розподіл.

Для уточнення характеру супутньої патології рекомендується провести біохімічний аналіз, який дає інформацію про стан печінки та нирок. При масивних тромбозах оцінюється стан факторів зсідання крові шляхом аналізу її на згортання – коагулограму.

Інші дослідження (УЗД, КТ, МРТ) дають лише опосередковане уявлення про стан організму і не використовуються при постановці діагнозу.

Лікування еритреміі

Незважаючи на різноманітність та тяжкість проявів хвороби Вакеза, існує відносно небагато методів її лікування. Воно залежить від того, що показав аналіз гемограми, чи розвинувся цитологічний синдром і які симптоми є у хворого.

Як згадувалося вище, причиною захворювання служить підвищена концентрація клітин крові (особливо еритроцитів), що розвивається через гіперплазію кісткового мозку. У зв'язку з цим, правильний аналізшляхів розвитку хвороби дозволяє визначити основні засади патогенетичного лікування, які включають зменшення кількості клітин крові і вплив безпосередньо на місця їх утворення. Це досягається шляхом наступних методів лікування:

Подібне лікування повинно супроводжуватися призначенням антиагрегантних препаратів, таких як аспірин, курантил, клопідогрель або антикоагулянтів (гепарину). Використання названих препаратів з однією з процедур значно підвищує ефективність терапії, ніж їх використання окремо.

Рекомендується також до схем лікування додавати деякі цитостатичні препарати (якщо причиною гіперплазії кісткового мозку є рак), інтерферони (при розвитку вторинних вірусних ускладнень) або гормонів (в основному, використовуються дексаметазон та преднізолон), що дозволяє покращити прогноз захворювання.

Ускладнення, наслідки та прогноз

Усі ускладнення хвороби обумовлені розвитком тромбозів судин. Внаслідок їх закупорки можуть розвиватися інфаркти внутрішніх органів (серця, печінки, селезінки, мозку), облітеруючий атеросклероз(при тромбуванні уражених атеросклеротичними бляшками судин нижніх кінцівок). Надлишок гемоглобіну в крові провокує розвиток гемохроматозу, сечокам'яної хворобичи подагри.

Усі вони розвиваються вдруге і вимагають усунення основний причини – еритроцитозу, найефективнішого лікування.

Що стосується прогнозу захворювання, то тут багато залежить від того, в якому віці було розпочато лікування, які методи використовувалися, і чи були вони ефективними.

Як згадувалося спочатку, справжня поліцитемія має тенденцію до пізнішого розвитку. Якщо ж спостерігається поява основних симптомів у молодих осіб (віком від 25 до 40 років), то захворювання протікає злоякісно, ​​тобто прогноз несприятливий, а вторинні ускладненнярозвиваються значно швидше. Відповідно, що пізніше спостерігається розвиток хвороби, тим паче доброякісно вона протікає. У разі, коли використовуються адекватно призначені препарати, термін життя пацієнтів значно поліпшується. Такі хворі можуть нормально жити зі своїм захворюванням ще достатньо довгий час(До кількох десятків років).

Відповідаючи питанням, яким може бути результат еритреміі, слід зазначити, що це залежить від цього:

• які вторинні процеси набули розвитку
• які їх причини
• як довго вони існують
• чи своєчасно було діагностовано справжню поліцитемію та розпочато необхідне лікування.

Найчастіше, через ураження печінки та селезінки спостерігається перехід поліцитемії в хронічну форму. Термін життя при ньому зберігається практично колишній, а при правильному підборіпрепаратів може досягати і десятків років (прогноз щодо

Online Тести

• Ваша дитина: зірка чи лідер? (питань: 6)

  Цей тест призначений для дітей віком 10-12 років. Він дозволяє визначити, яке місце ваша дитина посідає у колективі однолітків. Щоб правильно оцінити результати і отримати найточніші відповіді, не варто давати багато часу на роздуми, попросіть дитину відповідати те, що першою спаде їй на думку.

Еритремія (справжня поліцитемія, еритроцитоз, хвороба Вакеза)

Що таке Еритремія (справжня поліцитемія, еритроцитоз, хвороба Вакеза)

Еритремія - хронічне захворюваннякровотворної системи людини з переважним порушенням еритропоезу, підвищенням вмісту гемоглобіну та еритроцитів у крові. Зазвичай, хвороба з'являється у віці від 40 до 60 років, найчастіше еритремія зустрічається у чоловіків. Діти хворіють рідко; у сімейному анамнезі інших випадків захворювання немає.

Що провокує / Причини Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

У Останнім часомна основі епідеміологічних спостережень висуваються припущення про зв'язок хвороби із трансформацією стовбурових клітин. Спостерігається мутація тирозинкінази JAK 2 (Янус кінази), де в позиції 617 валін замінений фенілаланіном. Однак, ця мутація зустрічається і при інших гематологічних захворюваннях, але за поліцитемії найчастіше.

Симптоми Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

на ранніх стадіяхЗахворювання симптоми, як правило, відсутні. Однак у міру наростання змін у системі кровопостачання хворі скаржаться на невиразне відчуття розпирання в голові, головний біль, запаморочення. Інші симптоми виникають залежно від цього, які системи організму виявляються ураженими. Парадоксально, але ускладненням еритремія може бути крововилив.

Розгорнута стадія характеризується яскравішою клінічною симптоматикою. Найбільш частою і характерною ознакою є головний біль, що носить іноді характер болісних мігрені з порушенням зору.

Багато хворих скаржаться на болі в ділянці серця, іноді за типом стенокардії, болі в кістках, в надчеревній ділянці, схуднення, порушення зору та слуху, нестійкий настрій, сльозливість. Частим симптомомЕритремія є свербіж шкіри. Можуть бути болі приступоподібні в кінчиках пальців рук і ніг. Болі у своїй супроводжуються почервонінням ділянок шкіри.

При огляді привертає увагу особлива червоно-ціанотична забарвлення шкіри з переважанням темно-вишневого тону. Відзначається також почервоніння слизових оболонок (кон'юнктив, язика, м'якого піднебіння). У зв'язку з частими тромбозами кінцівок спостерігається потемніння шкіри гомілок, іноді – трофічні виразки. Багато хворих скаржаться на кровоточивість ясен, кровотечі після видалення зубів, синці на шкірі. У 80% хворих відзначається збільшення селезінки: у розгорнутій стадії вона збільшена помірно, у термінальній часто спостерігається виражена спленомегалія. Зазвичай збільшена печінка. Часто у хворих на еритремію виявляється підвищення артеріального тиску. Як результат порушення харчування слизової оболонки та тромбозів судин можуть виникнути виразки 12-палої кишки та шлунка. Важливе місце у клінічній картині захворювання займають тромбози судин. Зазвичай спостерігаються тромбози мозкових та коронарних артерій, а також судин нижніх кінцівок. Поряд з тромбозами хворі на еритремію схильні до розвитку геморагій.

У термінальній стадії клінічна картинавизначається результатом захворювання - цирозом печінки, коронаротромбозом, осередком розм'якшення в головному мозку на грунті тромбозів мозкових судин і крововиливів, мієлофіброзом, що супроводжується анемією, хронічним мієлолейкозом та гострим лейкозом.

Прогноз залежить від віку хворого на момент постановки діагнозу, лікування та ускладнень. Смертність висока відсутність лікування і в тих випадках, коли еритремія поєднується з лейкемією та іншими раковими захворюваннями.

Діагностика Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

Велике значення при постановці діагнозу істинної поліцитемії має оцінка клінічних, гематологічних та біохімічних показників хвороби. Характерний зовнішній вигляд хворого (специфічного забарвлення шкіри та слизових оболонок). Збільшення селезінки, печінки, схильність до тромбозів. Зміна показників крові: гематокриту, кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів. Збільшення маси циркулюючої крові, підвищення її в'язкості, низька ШОЕ, збільшення вмісту лужної фосфатази, лейкоцитів, сироваткового вітаміну В 12 . Необхідно виключити захворювання, де є гіпоксія та неадекватне лікування вітаміном В 12 .
Для уточнення діагнозу необхідне проведення трепанобіопсії та гістологічне дослідженнякісткового мозку.

Для підтвердження істинної поліцитемії найчастіше використовуються показники:

1. Збільшення маси циркулюючих еритроцитів:
   • для чоловіків – 36 мл/кг,
   • для жінок – понад 32 мл/кг
2. Збільшення гематокриту >52 % чоловіків та >47 % у жінок, збільшення гемоглобін > 185 г/л у чоловіків та > 165 г/л у жінок
3. Насичення артеріальної крові киснем (більше 92%)
4. Збільшення селезінки – спленомегалія.
5. Зниження ваги
6. Слабкість
7. Пітливість
8. Відсутність вторинних еритроцитозів
9. Наявність генетичних аномалій у клітинах кісткового мозку, крім наявності хромосомної транслокації Філадельфійськоїхромосоми або з перебудованим геном BCR ABL
10. Освіта колоній еритроїдними клітинами in vivo
11. Лейкоцитоз більше 12,0×109 л (при відсутності температурної реакції, інфекцій та інтоксикацій).
12. Тромбоцитоз більше 400,0 10 9 в літрі.
13. Збільшення вмісту лужної фосфатази нейтрофільних гранулоцитів понад 100 од. (за відсутності інфекцій).
14. Рівень сироваткового вітаміну В 12 – більше 2200 нг
15. Низький рівеньеритропоетину
16. Пункція кісткового мозку та гістологічне дослідження пунктату, отриманого за допомогою трепанобіопсії, показують збільшення мегакаріоцитів.

Лікування Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

Флеботомія (лікування кровопусканням) може швидко зменшити вміст еритроцитів. Частота та обсяг кровопускань залежить від вираженості еритреміі. Після низки таких процедур в організмі виявляється недостатньо заліза, що стабілізує вироблення еритроцитів та зменшує потребу у кровопусканнях.

У розгорнутій стадії еритремія показана цитостатична терапія. Найбільш ефективним цитостатичним препаратом при лікуванні еритремія є іміфос. Препарат вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно у дозі 50 мг щодня перші 3 дні, а потім через день. На курс лікування – 400-600 мг. Ефект від іміфосу визначається через 1,5-2 місяці, оскільки препарат діє лише на рівні кісткового мозку. В окремих випадках спостерігається розвиток анемії, що зазвичай поступово ліквідується самостійно. При передозуванні іміфосу може виникнути гіпоплазія кровотворення, на лікування якої застосовується преднізолон, неробол, вітамін В6 і В12, і навіть гемотрансфузії. Середня тривалістьремісії становить 2 роки, підтримуюча терапія не потрібна. При рецидиві захворювання чутливість до іміфосу зберігається. При наростаючому лейкоцитозі, швидкому зростанніселезінки призначають мієлобромол по 250 мг протягом 15-20 днів. Менш ефективний при лікуванні еритреміі мієлосан. В якості симптоматичних засобівЛікування еритреміі використовують антикоагулянти, гіпотензивні препарати, аспірин.

У важких випадкахвикористовують методи лікування, які пригнічують активність кісткового мозку. Раніше використовували радіоактивний фосфор або протиракові препарати, що іноді призводило до розвитку лейкемії.

Профілактика Еритремії (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза):

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Еритремія (справжня поліцитемія, еритроцитоз, хвороба Вакеза):

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Еритремію (справжньої поліцитемії, еритроцитозу, хвороби Вакеза), її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікаріоглянуть Вас, вивчать зовнішні ознакита допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогуі поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви- так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий духу тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolabщоб бути постійно в курсі останніх новинта оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм:

B12-дефіцитна анемія

Анемії, зумовлені порушенням синтезу утилізацією порфіринів

Анемії, зумовлені порушенням структури ланцюгів глобіну

Анемії, що характеризуються носієм патологічно нестабільних гемоглобінів

Анемія Фанконі

Анемія, пов'язана зі свинцевим отруєнням

Апластична анемія

Автоімунна гемолітична анемія

Автоімунна гемолітична анемія

Аутоімуна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютинінами

Аутоімуна гемолітична анемія з повними Холодовими аглютинінами

Аутоімуна гемолітична анемія з тепловими гемолізинами

Хвороби важких ланцюгів

хвороба Верльгофа

Хвороба Віллебранда

хвороба Ді Гул'єлмо

хвороба Крістмаса

Хвороба Маркіафави-Мікелі

Хвороба Рандю - Ослера

Хвороба важких альфа-ланцюгів

Хвороба важких гамма-ланцюгів

Хвороба Шенлейн - Геноха

Позакістномозкові ураження

Волосатоклітинний лейкоз

Гемобластози

Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом вітаміну Е

Гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ)

Гемолітична хвороба плода та новонародженого

Гемолітичні анемії, пов'язані з механічним ушкодженням еритроцитів

Геморагічна хвороба новонароджених

Гістіоцитоз злоякісний

Гістологічна класифікація лімфогранулематозу

ДВС-синдром

Дефіцит К-вітамінзалежних факторів

Дефіцит фактора I

Дефіцит фактора II

Дефіцит фактора V

Дефіцит фактора VII

Дефіцит фактора XI

Дефіцит фактора XII

Дефіцит фактора XIII

Залозодефіцитна анемія

Закономірності пухлинної прогресії

Імунні гемолітичні анемії

Клопове походження гемобластозів

Лейкопенії та агранулоцитози

Лімфосаркоми

Лімфоцитома шкіри (хвороба Цезарі)

Лімфоцитома лімфатичного вузла

Лімфоцитома селезінки

Променева хвороба

Маршова гемоглобінурія

Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Мегакаріобластний лейкоз

Механізм пригнічення нормального кровотворення при гемобластоз

Механічна жовтяниця

Мієлоїдна саркома (хлорома, гранулоцитарна саркома)

Мієломна хвороба

Мієлофіброз

Порушення коагуляційного гемостазу

Спадкова a-fi-ліпопротеїнемія

Спадкова копропорфірія

Спадкова мегалобластна анемія при синдромі Леш - Найана

Спадкові гемолітичні анемії, зумовлені порушенням активності еритроцитів ферментів

Спадковий дефіцит активності лецитин-холестерин-ацилтрансферази

Спадковий дефіцит фактора X

Спадковий мікросфероцитоз

Спадковий піропойкілоцитоз

Спадковий стоматоцитоз

Спадковий сфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара)

Спадковий еліптоцитоз

Спадковий еліптоцитоз

Гостра порфірія, що перемежується.

Гостра постгеморагічна анемія

Гострі лімфобластні лейкози

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий маловідсотковий лейкоз

Гострий мегакаріобластний лейкоз

Еритремія - хронічна і дуже рідкісне захворюваннякровотворної системи. Переважно хворіють люди похилого віку. Для еритремії характерне збільшення в крові числа еритроцитів та підвищення рівня гемоглобіну. Еритроцити – червоні кров'яні клітиникрові. Їхня основна функція - доставка кисню (газообмін) до тканин організму.

Для лікування захворювання потрібно довготривалий періодчасу, результат частіше позитивний. Але переродження в злоякісну освіту з летальним кінцем не виключено.

У розвитку еритремії виділяють 3 стадії:

1. Початкова.Себе не виявляє, зміст еритроцитів – помірний.
2. Еритремічна.Збільшується кількість еритроцитів та об'єм крові.
3. Анемічна.Кровотворні клітини замінюються фіброзною тканиною. Порушується кровотворна функція кісткового мозку.

Причини

Причини захворювання точно не встановлені.

Сприятливими факторами, що підвищують ризик виникнення еритремії, вважаються такі:

• Генетична схильність;
• Іонізуюча радіація;
• Токсичні речовини.

Генетична схильність вважається найпоширенішою. Спостерігається у людей із деякими захворюваннями: синдром Дауна, синдром Блума (низьке зростання, гіперпігментація шкірного покриву), синдром Марфана (високе зростання, порушення зору), синдром Клайнфельтера (непропорційний розвиток тіла).

Чинниками виникнення еритреміі можуть бути хімічні речовини, що містяться в фарбах та лаках, токсичні засоби побутової хімії, кишкові інфекції, стреси, радіація, хірургічні операціїта туберкульоз.

Симптоми

Основними симптомами хвороби є:

• Загальна слабкість та дуже швидка стомлюваність;
• Підвищення температури тіла хворого;
• Мієлопроліферативний синдром ( біль, що тягнеу кістках, тяжкість у верхній областіживота);
• Плеторичний синдром (почервоніння очей, біль за грудиною при будь-якому навантаженні, свербіж шкіри, гіпертензія, збільшення селезінки).

Діагностика

Для постановки точного діагнозуфахівці проводять такі процедури:

• Аналіз анамнезу пацієнта;
• Загальний та біохімічний аналіз крові;
• Аналіз сечі;
• УЗД внутрішніх органів;
• Трепанобіопсія;
• Дослідження кісткового мозку;
• Спіральна комп'ютерна томографія.

Лікування

З метою нормалізації кількості еритроцитів витягується до 400 мл крові. Пацієнт перед процедурою приймає препарати для зниження згортання крові та поліпшення її плинності.

Видаляють надлишок еритроцитів та за допомогою еритроцитоферезу. Це спосіб очищення крові поза організмом.

Симптоматична терапія полягає у застосуванні гіпотензивних (сечогінних) препаратів, антикоагулянтів, антигістамінних та гемостатичних засобів.

При другій стадії показано хіміотерапію, якщо виявлено мієлоїдну метаплазію селезінки. За її значного збільшення (освіта пухлини) проводиться променева терапія.

На третій (анемічній) стадії переливаються компоненти крові. Це еритроцитарна та тромбоцитарна маси.

Хворі на еритремію обов'язково ставляться на диспансерний облік. Щороку мають проходити огляд невролога, ревматолога, гастроентеролога, гематолога.

Прогноз для пацієнта з еритремією залежить від грамотного виконання рекомендацій лікаря.

Народні засоби

Лікувати еритремію народними засобамилікарі не рекомендують. Ефективних рецептів народних цілителівне виявлено. Але шкоду від пошуку рецептів та затягування початку терапії можна отримати значну.

Для зниження гемоглобіну можна готувати настоянку на спирті з козиної верби (кора). Витримати необхідно не менше 3 днів у затемненому, але не холодному місці. Вживати перед їдою за 30 хвилин по столовій ложці 3 рази протягом дня.

Ускладнення

При еритреміі можливі такі ускладнення:

• Подагра та сечокам'яна хвороба;
• Тромбози, що виникають у різних ділянкахтіла;
• Кровотечі, що виникають навіть за малих хірургічних втручань.

Іноді виникають спонтанні кровотечі у шлунковому тракті та з гемороїдальних вузлів.

Відсутність лікування призводить до смерті через 2 роки після початку хвороби, частіше внаслідок тромбозів. Лікування збільшує хворому тривалість життя до 15 років.

Профілактика

Способів профілактики цього захворювання немає.

З доброякісним перебігом. Характеризується патологія збільшенням концентрації еритроцитів у кров'яному руслі, що викликає багато негативних симптомів. Лікування захворювання досить складне, полягає у нормалізації функції червоного кісткового мозку, поліпшенні складу крові. Без належної терапії у пацієнта розвиваються тяжкі ускладнення, часто несумісні із життям.

Механізм розвитку

Під час еритреміі в організмі відбувається підвищене вироблення червоних кров'яних тілець- Еритроцитів, відповідно, підвищується кількість гемоглобіну. Еритроцити синтезуються тканинами червоного кісткового мозку. Необхідною умовою цього процесу є участь гормону еритропоетину, який виробляється клітинами нирок та печінки. Первинна або справжня поліцитемія є наслідком порушення вироблення цього гормону, що зустрічається у пацієнтів дуже рідко. При цьому утворюється доброякісна пухлинау кістковому мозку, де головним каталізатором виступає швидке розмноження незрілих еритроцитів.

На відміну від первинної форми, вторинна еритремія обумовлена ​​різними патологіями у людини, що характеризуються згущенням крові.

Причини захворювання

Справжня хвороба Вакеза – рідкісний вид, який може передаватися за аутосомно-рецесивним наслідуванням. Тобто порушення вироблення еритроцитів відбувається за умови передачі дитині за одним рецесивним геном від матері та батька. При цьому зростання пухлини пов'язане з продукуванням клітин, що не відповідають за розміром та формою нормальним еритроцитам. Це звані клітини-попередники.

Виникає під впливом таких факторів, що провокують:

• зневоднення організму, що обумовлено сильною блювотою, діареєю та іншими станами;
• нестача кисню. Це відбувається при високій температурі тіла, гарячому кліматі, знаходженні в горах;
• хвороби легень (бронхіти, пневмонії, емфіземи);
• збільшення легеневого опору;
• серцева недостатність;
• синдром апное;
• порушення кровопостачання нирок;
• новоутворення в ділянці матки, нирок, надниркових залоз, печінки.

Нестача кисню та води змушує організм заповнювати цей дефіцит за рахунок підвищеного синтезу червоних кров'яних тілець. При цьому еритроцити продовжують повноцінно виконувати свої функції, їх розмір та форма відповідають нормі. До причин підвищеного виробленнягормону еритропоетину відносять також кісти у нирках, тривале тютюнопаління та деякі інші фактори.

Хвороби легень та серця стають частою причиноювторинної еритреміі

Важливо! Хвороба Вакеза – це пухлинне захворюваннякровотворної тканини, що розвивається на рівні стовбурової клітини еритропоезу.

Стадії розвитку

Ознаки поліцитемії з'являються не відразу. Вищеописані прояви можуть розвиватися роками. Вирізняють три стадії патології.

Початковий етап

Нерідко на цьому етапі хворий навіть не підозрює про розвиток у себе захворювання. Загальне самопочуття відповідає нормі. Симптоматика виражена слабко чи відсутня. Часто порушення складу крові виявляється випадково при профілактичних медичних обстеженняхабо при зверненні до лікарні з іншого приводу. Загальна тривалістьцього етапу становить приблизно 5 років.

Період загострення всіх ознак

Цей період протікає у два етапи. На першому мієлоїдна метаплазія селезінки відсутня, але чітко видно клінічну картину хвороби Вакеза. Тривалість становить від 10 до 15 років.

Другий етап характеризується яскраво вираженою мієлоїдною метаплазією селезінки, яка сильно збільшується у розмірах. Крім цього, наголошується збільшення печінки, загострення всіх симптомів еритреміі.

Термінальна стадія

Тут є прояви злоякісного перебігу патології. Людина скаржиться на біль та дискомфорт у всьому тілі. Лейкоз розвивається після втрати здатності клітин диференціюватися, у результаті еритремія перетворюється на гострий лейкоз.

Перебіг цієї стадії дуже складний. Є такі порушення:

• сильні кровотечі;
• серйозні інфекційні та запальні процеси;
• розрив селезінки;
• печінкова недостатність та інші.

Через сильне зниження імунного захисту лікування захворювань, що розвиваютьсястає утрудненим чи неможливим. Найчастіше поліцитемія закінчується смертельними наслідками.

Еритремія у новонароджених

Хвороба Вакеза у новонароджених найчастіше пов'язана з гіпоксією, при цьому дефіцит кисню може виникати внутрішньоутробно, так і після народження. Про внутрішньоутробну гіпоксію мова йдепри розвитку таких станів:

• фетоплацентарну недостатність;
• патології судин плаценти;
• ураження туберкульозом;
• куріння під час вагітності;
• вади серця у вагітної;
• пізнє перев'язування пуповини, що веде до гіперволемії дитини.

Патологія часто має вроджений характер

Поле появи малюка на світ можуть бути зафіксовані випадки розвитку поліцитемії внаслідок порушення роботи серця та судин, легеневого апарату, при хворобах нирок та печінки.

Важливо! Іноді причини захворювання у немовлят залишаються нез'ясованими. У таких випадках лікування спрямоване на відновлення функціонування роботи червоного кісткового мозку та покращення кровотворення.

Онкологія чи ні

Еритремія – досить рідкісний стан, який вражає переважно чоловіків старшого віку, діагностується у пацієнтів різних вікових груп і навіть у новонароджених. Найчастіше йдеться про вторинний вид патології, спровокований різними причинами.

Почувши діагноз "лейкоз", більшість пацієнтів розуміють його як рак крові. Чи так це? Справа в тому, що поліцитемія має доброякісний перебіг, і лише з роками переходить у злоякісне, але це ще не все. Ракові захворювання мають на увазі новоутворення з епітеліальних тканин, а еритремія – це пухлина кровотворної тканини.

Прогресування стану завжди залежить від наданого лікування та індивідуальних особливостей організму.

Як протікає патологія

Для хвороби Вакеза характерна така основна ознака, як «синдром плетори». Дане поняття має на увазі стан, при якому в крові підвищується кількість усіх формених елементів. Внаслідок цього у пацієнта відзначаються такі симптоми:

• головний біль, що чергуються з запамороченням;
• свербіж шкіри, що виникає через підвищений синтез гістаміну і простагландинів, що виробляються опасистими клітинами. Іноді свербіж дуже сильний, терпіти його досить важко, на тілі з'являються гребінці, нерідко приєднується бактеріальна інфекція. Часто посилення сверблячки відбувається при контакті з водою або іншими подразниками;
• еритромелолгія - пекуча гострий більв області кінчиків пальців, що супроводжується сильним почервонінням кистей або їх посинінням, набряком;
• болючість рук та ніг;
• періодичні висипання на тілі у вигляді кропив'янки.

Крім цього, людина страждає від хронічної втоми, зниження якості сну, підвищеного потовиділення, зниження концентрації пам'яті та уваги, слухових та зорових розладів.

З подальшим розвитком патології відзначається розвиток нових ознак. Через розширення капілярів з'являється почервоніння шкіри обличчя та слизової оболонки рота. Часто зустрічаються больові відчуття в ділянці серця, що мають схожість із симптомами стенокардії. Відбувається це через збільшення у розмірі селезінки за рахунок підвищеного навантаження на орган. Адже саме вона виконує функцію депо для тромбоцитів та еритроцитів. Крім селезінки, спостерігається збільшення розмірів печінки.

Свербіж шкіри - поширений симптом поліцитемії

Ще один характерна ознака– утруднення сечовипускання та біль у ділянці попереку. Пояснюється це розвитком сечокам'яного діатезу, що виникає через порушення складу крові.

Внаслідок розростання кісткового мозку часто фіксуються скарги хворих на суглобові болі, діагностується подагра. До проявів хвороби також відносять кишкові та носові кровотечі.

З боку судин виникає схильність до тромбозів, варикозне розширення вен, тромбофлебіти. Рідше трапляється тромбоз коронарних артерій і таке грізне ускладненняяк інфаркт міокарда.

Майже у 50% випадків відзначається стійка артеріальна гіпертензія. Хворий страждає на часті вірусні та бактеріальними інфекціямищо пояснюється придушенням імунологічних реакцій еритроцитами, які починають поводитися як супресори.

Важливо! Головна небезпека еритремії полягає у порушенні мозкового кровообігущо нерідко веде до інсультів.

Діагностика

Справжня поліцитемія діагностується в умовах лабораторії за допомогою різних аналізів. До них відносять:

• загальний аналіз крові. При цьому виявляється значне збільшення концентрації еритроцитів та гемоглобіну. Іноді чисельність червоних кров'яних тілець досягає 500-1000 х 109/л. Швидкість осідання еритроцитів при справжньому вигляді патології завжди знижена, часто зводиться до нуля;
• біохімічний аналіз крові. Це дослідженнядозволяє визначити рівень сечової кислоти та фосфатази. Для хвороби Вакеза характерно, що свідчить про розвиток подагри, що розвивається як ускладнення еритреміі;
• радіологічний метод обстеження. Ця техніка допомагає за допомогою радіоактивного хрому виявити підвищення числа циркулюючих червоних кров'яних тілець;
• трепанобіопсія або гістологічна оцінка матеріалу здухвинної кістки. Метод вирізняється гарною інформативністю, саме він часто підтверджує діагноз поліцитемії;
• стернальна пункція. Цей аналіз проводиться за допомогою дослідження кісткового мозку із грудини. При цьому виявляється гіперплазія всіх паростків, мегакаріоцитарний та червоний переважають.

Встановити діагноз допомагає дослідження крові

Під час діагностики часто виявляється нормальний розміреритроцитів, тобто вони не змінюють свою форму та розмір. Ступінь тяжкості патології визначається концентрацією у крові тромбоцитів. Вважається, що чим більше, тим важче протікає хвороба.

Важливо! Крім лабораторних досліджень крові та кісткового мозку, хворому для встановлення діагнозу необхідно пройти УЗД органів черевної порожнини, де предметом дослідження виступає наявність збільшення печінки та селезінки.

Методи лікування

Для вибору тактики терапії еритремія необхідно точно встановити, яке захворювання виступило в ролі першопричини. Крім цього, важливо з'ясувати, чи є поліцитемія первинною чи вторинною. І тому проводяться необхідні лабораторні дослідження.

Справжня еритремія потребує лікування пухлин у кістковому мозку, а вторинний вид вимагає позбавлення першопричини, тобто хвороби, що спровокувала порушення складу крові.

При справжньої еритреміілікування вимагає маси зусиль лікарів, що включає ліквідацію новоутворень у кістковому мозку та запобігання їх повторній появі. Тут важливу роль відіграє вік пацієнта, його індивідуальні особливості, супутні патології. Для людей похилого віку дозволені не всі медикаменти, що значно ускладнює процес терапії.

Ефективним способом лікування вважається кровопускання. Під час сеансу об'єм крові зменшується приблизно 500 мл. Це дозволяє зменшити концентрацію тромбоцитів, розрідити кров.

Часто для лікування використовують цітоферез. Цей спосіб дозволяє виконати фільтрацію крові. Пацієнту вводять 2 катетери в одну та другу руку, через один кров надходить у спеціальний апарат, а через другий повертається в очищеному стані. Проводяться сеанси за добу.

Спосіб лікування підбирається з урахуванням виду хвороби та тяжкості її перебігу

Вторинна хвороба Вакеза лікується шляхом позбавлення патології, що стала причиною поліцитемії. Це, як правило, порушення функціонування легень, серця, зневоднення організму та інше.

Роль дієти

Нормалізація рухової активностіта дієта – це важливі аспекти під час лікування захворювання кісткового мозку. Пацієнт повинен відмовитися від інтенсивних фізичних навантажень, забезпечити собі якісний відпочинок та сон.

на початковому етапіхворому призначають дієту, яка виключає продукти, що сприяють кровотворенню. До них відносять:

• печінка;
• морську рибу жирних сортів;
• броколі;
• цитрусові;
• яблука;
• буряк;
• гранат;
• авокадо;
• горіхи.

При подальший розвитокхвороби лікар зазвичай призначає хворому стіл №6. Полягає ця дієта в повній відмовівід риби, м'яса, бобових та страв, що містять щавельну кислоту. Зазвичай цей стіл показаний при подагрі та деяких інших захворюваннях.

Важливо! Після проходження терапії в умовах стаціонару людина повинна дотримуватись інструкцій спеціаліста та в домашніх умовах, регулярно проходити медичні обстеження.

Профілактика

На розвиток істинної еритремія профілактика не впливає, оскільки патологія має вроджений характер. Для запобігання вторинного видузахворювання слід дотримуватись таких заходів:

• відмовитись від шкідливих звичок;
• пити багато рідини для запобігання дегідратації організму;
• своєчасно лікувати гострі та хронічні хвороби;
• виконувати контроль за масою тіла, не допускати зайвої ваги;
• приділяти достатньо часу фізичним навантаженням, що забезпечить нормальні обмінні процеси;
• приймати медикаментозні засобилише за призначенням спеціаліста;
• правильно харчуватись, виключити шкідливу їжу.

Найкраща профілактика – здоровий спосіб життя

Ці нескладні правиладопоможуть тримати організм у тонусі, запобігти багатьом небезпечним ускладненням та розвитку хвороби Вакеза.

Чи допомагає народне лікування

Багатьох пацієнтів із поліцитемією цікавить питання про те, чи можна покращити склад крові за допомогою народних рецептів? Справа в тому, що хвороба Вакеза – це важка патологія і без своєчасного медикаментозного лікування. народні методибудуть абсолютно неефективними. основна ціль лікарської терапії– максимальне продовження періоду ремісії та відтягування переходу еритремії у третю стадію.

Навіть якщо відзначається затишшя, хворий повинен пам'ятати про те, що патологія може відновитися в будь-який момент і докладати всіх зусиль для запобігання цьому процесу. Протягом усього життя він повинен перебувати на медичний контроль, обговорювати свій стан з лікарем, здавати всі необхідні аналізи.

У народній медицині дійсно існує маса рецептів, призначених для поліпшення складу крові, але не слід використовувати їх для підвищення гемоглобіну та розрідження крові. Лікарських трав, які могли б уповільнити перебіг патології, на сьогоднішній день не знайдено. Тому не варто ризикувати своїм здоров'ям та займатися самолікуванням.

Прогноз для хворого

Хвороба Вакеза - складне захворювання, і для відновлення функції червоного кісткового мозку необхідно мати певні знання, якими володіють тільки лікарі. Впливати на систему кровотворення потрібно грамотно, лише за допомогою правильного вибору медикаментозних препаратів. При виконанні всіх правил та своєчасному лікуванні прогноз для пацієнта є досить сприятливим, і третю стадію вдається віддалити на довгі роки.

Якщо у людини високий гемоглобін і завищені показники еритроцитів у крові, то це в жодному разі не може говорити про те, що він здоровий. На жаль, ці показники є першими ознаками хвороби Вакеза. Також є низка інших симптомів, на які варто обов'язково звернути увагу та негайно звернутися до фахівця. Крім цього, буде корисно дізнатися й іншу інформацію про патологію, яка допоможе вчасно ідентифікувати ця недугаі розпочати його лікування.

Загальна інформація

Хвороба Вакеза (також називається істинною або первинною поліцитемією) є хронічною пухлинною патологією, яка розвивається в кровоносній системі людини. Як правило, виявити цю недугу вдається завдяки діагностичним дослідженням, у ході яких з'ясовується, що рівень еритроцитів у крові пацієнта дуже збільшений. Однак при цьому у хворих не спостерігається будь-яких пошкоджень внутрішніх органів, за яких подібні показники вважаються нормою.

Також при розвитку хвороби Вакеза структура крові стає більш в'язкою та густою. На тлі цього відбувається сильне уповільнення кровотоку, через що не виключено утворення тромбів. Подібний стан може спровокувати гіпоксію.

Якщо говорити про історію хвороби Вакеза, то вперше вона була описана ще 1892 року. Тоді один учений виявив взаємозв'язок між деякими показниками пацієнтів та розвитком еритремії. Згодом недугу назвали на честь самого фахівця. Тому в медичних довідниках ця патологія найчастіше зустрічається під ім'ям хвороба Вакеза Ослера.

Якщо говорити про те, хто найбільше схильний до цього захворювання, то з найбільшою обережністю до свого здоров'я потрібно ставитися людям похилого віку. Найчастіше від поліцитемії страждають саме чоловіки. Діти та люди середнього віку набагато рідше стикаються із цим захворюванням. Однак, якщо у молодшого покоління виявляються перші ознаки недуги, то в цьому випадку хвороба Вакеза протікає набагато важче.

Що відбувається з організмом при захворюванні

Під час істинної поліцитемії обсяг еритроцитів у крові людини починає зростати. З кожним днем ​​стан пацієнта погіршується. На тлі цього починає розвиватися лейкоцитоз та тромбоцитоз. Подібні процеси патологічного типупідвищують в'язкість крові, що призводить до значного збільшення її обсягу. Рух життєво необхідної рідини сильно сповільнюється. Тканини людського тілаперестають отримувати необхідна кількістькисню.

Розглядаючи патогенез хвороби Вакеза, варто врахувати, що в деяких ситуаціях на початковому етапі розвитку недуги організм починає самостійно використовувати компенсаторні механізми. Однак його захисних функцій не вистачає надовго, навіть за умови, що людина славиться чудовим імунітетом.

Якщо пацієнт не отримуватиме відповідного лікування, то, згідно з даними патофізіології, хвороба Вакеза почне проявляти себе агресивніше. Через деякий час у хворого з'являться серйозні проблемиз підвищеним артеріальним тиском. Може значно збільшитися селезінка та печінка. Запущеною мірою така патологія призводить до порушення роботи нирок.

На тлі всього цього значно уповільнюється кровопостачання серця та головного мозку людини, а кінцівки перестають нормально функціонувати.

Якщо людина не вживає жодних заходів для лікування, то недуга може навіть перерости в злоякісну істинну поліцитемію. Хвороба Вакеза дуже небезпечна, проте це не означає, що пацієнти мають ставити на собі хрест.

Причини розвитку поліцитемії

Про конкретні чинники, що призводять до розвитку патології, сказати складно. Ця хвороба все ще вивчається медичними фахівцями. Однак етіологія та патогенез хвороби Вакеза містять інформацію про те, що недуга розвивається на тлі мутаційних змін. Вони відбуваються у стовбурових клітинах, розташованих у кістковому мозку. Відповідно, йдеться про генетичну патологію.

Дуже часто відразу у кількох родичів спостерігається та сама форма еритреміі. Хвороба Вакеза також розвивається і натомість посиленого еритропоезу. Як правило, до нього наводить абсолютний еритроцитоз.

Також спровокувати подібний стан можуть порушення, пов'язані зі здатністю згортання крові. Проте фахівці допускають інші причини виникнення патології.

Чи є це захворювання на рак

Багато пацієнтів, почувши, що патологія відноситься до категорії лейкозів, починають впадати в паніку та асоціюють її з раком крові. Однак це припущення не зовсім правильне. Насамперед варто сказати про злоякісну та доброякісну природу подібної освіти. Як правило, якщо йдеться про рак, то в цьому випадку лікарі говорять про пухлину, яка складається з епітеліальних тканин. Однак поліцитемія (хвороба Вакеза) є утворенням, що складається із кровотворної тканини. Проте це захворювання все-таки можна віднести до злоякісних пухлин.

Однак слід враховувати, що подібної патологіїхарактерна висока диференційованість клітин. У цьому випадку існує сильна відмінність від ракових захворювань. Справа в тому, що ця хвороба протягом дуже довгого часу може перебувати в хронічної стадії. Це означає, що пухлину кваліфікують як доброякісну. Якщо лікування хвороби Вакеза проводиться своєчасно, то є всі шанси на повне одужання.

Якщо ж допустити останню стадію розвитку недуги, то в цьому випадку йтиметься про справжню злоякісну пухлину. Тому краще не ризикувати.

Симптоматика

на початковій стадіїРозвиток патології досить складно виявити. Якщо навіть у хворих і з'являються якісь неприємні відчуття, найрідше подібний стан здоров'я пов'язують з поліцитемією. Однак при прогресуванні недуги клінічна картина стає яскравіше, і лікарі відзначають явні особливості прояву хвороби Вакеза.

При розвитку поліцитемії:

• Розширюються та набухають підшкірні вени. Шкіра може набути червоного або синюшного відтінку. Це є головною ознакою того, що відтік крові сповільнився і судини стали переповнюватися рідиною.
• Спостерігається порушення мікроциркуляції крові у головному мозку. При цьому пацієнти скаржаться на сильний головний біль, слабкість, запаморочення. Їм стає дуже складно зосереджуватися. Багато хто відзначає проблеми із зором та слухом.
• Виникає артеріальна гіпертензія.
• Починається свербіж шкірних покривів. Примітно, що неприємні відчуття, що сверблять, з'являються в процесі контакту шкіри з теплою водою. Це означає, що під час прийняття душу чи ванни людина відчуває найсильніший дискомфорт.
• Відзначаються болючі відчуття в кінцівках.
• З'являються болі в суглобах, що нагадують подагру.
• Розвиваються виразкові патології у шлунку та дванадцятипалій кишці.

Крім цього, до симптомів хвороби Вакеза часто належать утворення тромбів. Тому не варто заплющувати очі на подібні прояви.

Стадії розвитку недуги

Так як поліцитемія на перших етапах практично ніяк не проявляється, всі описані вище симптоми виникають лише за більш серйозного розвитку патології. Цю хворобуприйнято поділяти на три стадії.

На першому етапі лікарі зазначають задовільний стан здоров'я пацієнта. Для еритремія (хвороби Вакеза) характерна відсутність яскраво вираженої симптоматики. Ця стадія може тривати близько 5 років. За цей час ні лікарі, ні сам пацієнт можуть навіть не здогадуватися про те, що він страждає від цього небезпечного захворювання.

Після цього настає друга стадія, яка характеризується розгорнутими клінічними проявами. Вона поділяється на 2 категорії. У першому випадку лікарі не відзначають метаплазії селезінки. При цьому деякі пацієнти звертають увагу на появу симптоматики, властивої еритреміі. Ця стадія може розвиватися протягом 15 років.

Також є друга категорія 2 стадії розвитку патології. У цьому випадку відбувається розвиток метаплазії селезінки. Симптоми починають проявлятися яскравіше. Найбільше лікарі звертають увагу на значне збільшення розмірів печінки та селезінки.

Після цього настає 3 стадія. Цей етап розвитку патології також прийнято називати термінальним. У пацієнтів виявляються практично всі симптоми того, що вони страждають на злоякісний процес в організмі. При цьому хворі часто стверджують, що вони болить практично все тіло. Це тим, що під час термальної стадії патології клітини організму людини перестають диференціюватися, через що створюється субстрат лейкозу. У цьому випадку йдеться не про хронічну еритремію.

У процесі термінальної стадії спостерігається дуже тяжкий станхворих. У деяких відбуваються розриви селезінки, в організмі протікають інфекційні та запальні процеси, може розвинутись геморагічний синдром. Також у певних груп пацієнтів проявляється імунодефіцит. Лікування хвороби значно ускладнюється. Якщо патологія була доведена до заключної стадії, то є великий ризик того, що вона завершиться летальним кінцем.

Чи можна жити з недугою

Потрібно розуміти, що тривалість життя із поставленим діагнозом може становити до 20 років. Якщо у хворого виявилося захворювання у 60-80 років, то він цілком може не вживати жодних заходів та продовжити нормальне існування.

Проте все залежить від конкретної людини та стану її організму. У деяких ситуаціях навіть на перших стадіях поліцитемії симптоматика стає яскраво вираженою. Через це людині набагато складніше не помічати недугу.

Діагностика

Ця патологія досить легко виявляється, якщо лікар проведе загальний та біохімічний аналіз крові. Хвороба Вакеза виявляється завдяки підвищеному об'єму еритроцитів та гемоглобіну. При цьому показники гематокриту можуть сягати 65 % і більше. Серед додаткових показників слід зазначити підвищену концентраціюсечової кислоти. Також за хвороби Вакеза аналіз крові покаже підвищений обсяг молодих еритроцитів.

Однак у деяких ситуаціях фахівці сумніваються у вірності поставленого діагнозу. Щоб переконатися, що людина дійсно страждає від поліцитемії, необхідно зробити пункцію головного мозку. Якщо є підозра на те, що захворювання було передано генетично, буде потрібно відповідне дослідження крові.

Додатково лікареві необхідно уточнити, наскільки тяжкий ступінь ураження органів людини. З цією метою пацієнти направляють вона УЗД, ЕКГ та інші процедури діагностичного типу.

Лікування

Існує кілька варіантів, що допомагають полегшити стан хворої людини. Насамперед виконується так зване кровопускання. Також деякі фахівці вважають за краще вдатися до вибіркового видалення з крові певних еритроцитів. Ця процедуравиконується за допомогою дуже дорогого обладнання. Також можуть бути використані цитостатики та альфа-інтерферон.

Якщо говорити про медикаментозне лікування, то в цьому випадку найчастіше застосовуються:

• "Алопуринол". Цей препаратдопомагає значно знизити обсяг сечової кислоти, що перебувають у крові. Завдяки цьому покращується функція нирок та усувається сильний больовий синдром у кінцівках людини.
• Антиагреганти та антикоагулянти. Ці препарати необхідні для того, щоб нормалізувати процеси мікроциркуляції крові. Завдяки цьому можна уникнути утворення тромбів.
• Антигістамінні препарати. Вони допомагають людині впоратися зі свербінням.

Засоби народної медицини та правильне харчування

Насамперед варто зазначити, що для того, щоб позбутися поліцитемії, дуже важливо правильно харчуватися і стежити, щоб людина не перевантажувала себе фізично. Якщо йдеться про початок розвитку патології, хворому призначається стіл № 15. Однак існують деякі застереження. У першу чергу хворий не повинен їсти ті продукти, які можуть посилити кровотік та кровотворення, тому потрібно відмовитись від вживання печінки. Варто вживати молочну та рослинну продукцію.

Якщо стан пацієнта характеризується другою стадією патології, йому призначається стіл № 6. Аналогічна дієта рекомендована при подагрі. У цьому випадку зі свого раціону необхідно повністю виключити м'ясні та рибні страви. Також необхідно відмовитися від бобових та щавлю.

Після того, як хворий випишеться зі стаціонару, він повинен ретельно стежити за своїм здоров'ям і дотримуватися всіх рекомендацій лікаря.

Якщо говорити про народному лікуванні, то практично всі хворі цікавляться цим питанням. Потрібно розуміти, що дана патологія розвивається довгі роки, відповідно підібрати відповідне лікування за допомогою трав буде проблематично. Навіть якщо симптоматика патології вщухла, це не означає, що пацієнт повністю вилікувався. Він ще може зіткнутися із загостреннями недуги. На жаль, за допомогою трав можна лише зняти больовий синдром або притупити його. Однак про повне лікування в цьому випадку не йдеться.

Насамперед потрібно поговорити з лікарем, а вже потім замислюватися про народних способахлікування. Якщо лікар погоджується на додаткові методи терапії, потрібно пам'ятати, що йдеться про захворювання крові.

У мережі можна знайти безліч рецептів, які допоможуть підвищити рівень гемоглобіну. Однак це не означає, що ці рекомендації підходять при боротьбі з поліцитемією. Еритремія (хвороба Вакеза) не так просто піддається лікуванню натуральними засобами. Хоча лікарі і не проти народної медицини, якщо йдеться про поліцитемію, то майже всі сходяться на думці, що в цьому випадку підібрати комплекс лікарських травнеможливо. Перебіг патології відбивається на роботі кісткового мозку та впливає на кровоносну систему. Потрібно об'єктивно оцінювати усі можливості натуральних препаратів.

Однак для покращення свого стану деякі вдаються до рецептів для розрідження крові. Наприклад, можна заварити в склянці окропу ложку трави буркуну. Після того, як суміш охолоне, її потрібно процідити через марлю. Готові ліки приймаються тричі на добу приблизно 80-100 мл. Курс такого лікування не повинен складати більше одного місяця. Після цього потрібно обов'язково зробити перерву.

Також багато хто використовують сухі або свіжі ягодижуравлини. Дві ложки натурального продуктузаливаються склянкою окропу. Після цього ємність необхідно накрити та почекати 20-30 хвилин, поки відвар настоїться. Після цього кислуватий сік можна розбавити медом чи звичайним цукровим піском. Головний плюс такого методу полягає в тому, що журавлину можна пити в будь-якій кількості, якщо у хворого немає алергії.

Прогноз

Якщо йдеться про цю патологію, то не варто відразу проводити аналогію з раковими пухлинами. Хвороба Векезу добре піддається лікуванню. Однак терапевтичні заходиповинні робитися не так на останній стадії недуги. Хороша новина у тому, що захворювання розвивається дуже довго. За цей час людина гарантовано хоч раз потрапить на обстеження лікаря, який зверне увагу на аналізи крові.

Однак за відсутності лікування у хворого можливий розвиток ускладнень. Наприклад, деякі пацієнти страждають від ішемії, легеневої тромбоемболії, цирозу та багатьох інших невиліковних патологій, здатних призвести до смерті. Тому не слід побоюватися візитів до лікаря, тому що вчасно виявлене захворювання набагато простіше та швидше вдасться вилікувати.

Хоч є велика ймовірність повного лікуванняУ деяких ситуаціях ця патологія повертається.

Інформація на закінчення

Також існує відносна еритремія. Ця патологія не має нічого спільного з істинною поліцитемією, тому не варто плутати дві ці недуги. Відносна форма захворювання найчастіше розвивається на тлі соматичних проявів, за зовсім іншою схемою. Ця патологія набагато простіше піддається лікуванню.

Проте здорове харчуванняважливо для будь-якої людини, незалежно від того, на що вона хворіє. Тому важливо стежити за тими продуктами, які потрапляють на обідній стіл та проводити якнайбільше часу на свіжому повітрі. Такі універсальні профілактичні заходидопоможуть уберегтися від величезної кількості хвороб.