Хвороби очей у дітей 

Гормонально активна пухлина наднирника, або феохромоцитома – клінічні прояви та діагностика захворювання. Феохромоцитома


… Проблеми ранньої діагностикифеохромоцитоми мають достатньо Об'єктивні причини. Найголовнішою з них є відсутність патогномонічних симптомів.

Феохромоцитома(Надниркова парагангліома) - пухлина з хромафінних клітин мозкового шару наднирника, що продукує катехоламіни (класифікація ендокринних пухлин ВООЗ, 2004). Ще одна образна назва феохромоцитоми – «десятивідсоткова пухлина» – пов'язана з тим, що у 10% спостережень вона буває злоякісною, у 10% – локалізується поза наднирковими залозами, у 10% – зустрічається двостороння поразка, у 10% – поєднується з спадковою патологієюта у 10% – виявляється у дітей.

Феохромоцитома зустрічається у 1% хворих з постійно підвищеним діастолічним артеріальним тиском(АТ), будучи однією з причин гіпертензії. У популяції феохромоцитоми зустрічаються порівняно рідко, із частотою, що не перевищує 1:200 тис. на рік, а захворюваність становить не більше 1 особи на 2 млн. населення. Причини захворювання невідомі. Феохромоцитома зустрічається спорадично, але у 10% спостережень не виключається генетична природа захворювання, асоційована з деякими сімейними синдромами(наприклад, множинна ендокринна неоплазія 2А [синдром Сипла], множинна ендокринна неоплазія 2В, синдром Хіппеля-Ліндау [феохромоцитома + мозочково-ретинальний гемангіобластоматоз 2 типу] та ін.).

Суть захворювання полягає в наступному: феохромоцитома викликає надмірне надходження до крові катехоламінів, в основному адреналіну та норадреналіну. У більшості випадків феохромоцитома секретує обидва види катехоламінів. Деякі пухлини продукують лише один із цих моноамінів; дуже рідко переважає дофамін. Крім катехоламінів, феохромоцитома може продукувати серотонін, адренокортикотропний гормон, вазоактивний інтестинальний пептид, соматостатин, опіоїдні пептиди, -меланоцитстимулюючий гормон, кальцитонін та ін. Дрібні пухлини можуть синтезувати та секретувати у кров велика кількістькатехоламінів, тоді як великі пухлини метаболізують катехоламіни у власній тканині і секретують лише невелику їх частину (див.: клінічна картинафеохромоцитоми).

Лабораторна діагностика. Основний критерій діагнозу феохромоцитоми – це підвищений рівенькатехоламінів або продуктів їхнього розпаду в сечі або плазмі. Найнадійніша та найдоступніша проба – визначення загальної концентрації метильованих похідних катехоламінів(МПК) – метанефринів (метанефрину та норметанефрину) – біологічно неактивних продуктів метилювання адреналіну та норадреналіну. Слід зазначити, що обов'язковим є визначення двох показників МПК - метанефрину та норметанефрину, визначення лише одного показника призводить до 50% ймовірності помилково-негативного висновку при феохромоцитомі.

Пояснення: підвищений рівень МПК у біологічних середовищахмає патогенетичний зв'язок із хромафінною пухлиною. У фізіологічних умовах (тобто за відсутності феохромоцитоми) МПК утворюються внаслідок інактивації (метилювання) норадреналіну в синаптичному просторі ферментом катехоламін-О-метилтрансферазою (КОМТ). Було показано, що цей фермент виявляється в високих концентраціяху будь-якій хромафінній пухлині. Метилювання катехоламінів, не впливаючи на синтез адреналіну та норадреналіну, змінює характер пухлинної екскреції на користь неактивних мета- та норметанефрину. Цей процес є адапторним механізмом внутрішньопухлинної інактивації адреналіну та норадреналіну. Саме метилювання катехоламінів є патофізіологічною основою відсутності клінічної активностіфеохромоцитом.

Рівень МПК є інтегративним показником пухлинної активності за 24 год. Метод визначення вільних МПК у плазмі високою чутливістюта специфічністю і досягає 95-100%. Дослідження добової екскреції МПК у сечі практично не поступається чутливості та специфічності визначення рівня вільних МПК плазми крові (більш ніж у 95% хворих з феохромоцитомою рівень метанефринів у сечі підвищений). Висока негативна прогнозуюча цінність методу [визначення вільних МПК] дозволяє стверджувати, що негативний результатдостатній, щоб унеможливити феохромоцитому. У пацієнтів з феохромоцитомою надзвичайно рідко спостерігається відсутність підвищення хоча б одного показника - норметанефрину вище 400 нг/л (2,2 нмоль/л) або метанефрину вище 236 нг/л (1,2 нмоль/л). Оскільки метанефрини безперервно виробляються в клітинах пухлини і не пов'язані з викидом активних фракцій катехоламінів, збирання сечі та забір крові на фракціоновані метанефрини виробляються незалежно від епізодів підвищення артеріального тиску.

Референсні значення метанефринів: у добовій сечі [мкг/добу] - метанефрин<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

Метод визначення вільних МПК дозволяє отримати додаткову інформацію, корисну для клініциста, оскільки екскреція МПК відображає переважний тип секреції пухлиною катехоламінів. Так, якщо в пухлини переважає синтез адреналіну, то спостерігається підвищення добової екскреції метанефрину; якщо переважає пухлинний синтез норадреналіну, то зростає екскреція норметанефрину, при змішаному типі пухлинної продукції можливе підвищення обох показників МПК. У переважній більшості спостережень для інтраопераційного ведення хворих відомості про переважний тип секреції є важливими та впливають на анестезіологічну тактику. Так, норадреналіновий тип секреції характеризується більш вираженим впливом на атеріальний тиск, амплітуду тахікардії, аритмогенність; переважання вироблення адреналіну небезпечніше з погляду виникнення брадикардії, у своїй менш агресивно вазопрессорное вплив.

Застосування методу визначення вільних МПК дозволяє вирішити ще більш насущну з епідеміологічної точки зору проблему. Нормальний рівень МПК у біологічних рідинах дозволяє з високим ступенем ймовірності заперечувати симптоматичний генез гіпертонії, пов'язаний із гіперпродукцією катехоламінів хромафінною пухлиною (феохромоцитомою). Метод визначення МПК може бути використаний одноразово у хворих на артеріальну гіпертонію як скринінг симптоматичного характеру захворювання. У контексті можливості визначення рівня МПК у плазмі та сечі огляд діагностичних можливостей визначення адреналіну, норадреналіну та ванілілміндальної кислоти у добовій сечі, фармакологічних проб має більшою мірою історичну, ніж клінічну цінність; до того ж дослідження концентрації ванілілміндальної кислоти часто дає хибнонегативні або хибнопозитивні результати; на результат цього аналізу впливають багато лікарських засобів та харчові продукти.

Особливе значення метод визначення вільних МПК має через те, що його діагностична цінність не залежить від клінічної активності феохромоцитоми. При можливості дослідження МПК визначення у плазмі та сечі інших катехоламінових показників недоцільне. Якщо вміст МПК перевищує верхню межу норми в 2,5-4 і більше разів – діагноз феохромоцитоми безперечний і пухлина має бути локалізована. Розробка надійних методів визначення вмісту катехоламінів та їх метаболітів зробила непотрібним проведення малоспецифічних медикаментозних тестів, пов'язаних із значним ризиком. Але у випадку, коли отримане значення МПК знаходиться у верхній межі норми, необхідно проведення клонідинової проби. Відсутність зниження плазмових норепінефринів і метанефринів (нижче за верхню межу норми або на 50% від базального рівня) через 3 години після перорального прийому клонідину 0,3 мг на 70 кг маси тіла, дозволяє з більшою ймовірністю запідозрити феохромоцитому (клонідин - центральний агоніст агоніст знижує тонус судинного центру довгастого мозку і знижує імпульсацію в симпатичній ланці периферичної нервової системи на пресинаптичному рівні, проте не здатний придушити секрецію катехоламінів в пухлини).

Таким чином(висновки), якщо раніше поширеним методом діагностики феохромоцитоми було визначення катехоламінів та їх метаболітів (адреналіну, норадреналіну, ванілілміндальної кислоти) у сечі та в плазмі, то зараз у світлі нових уявлень про метаболізм катехоламінів ці методи. Метод визначення вільних МПК має бути рекомендований як основний та обов'язковий метод лабораторної діагностики феохромоцитоми, а також при диференціальному діагнозі у хворих з пухлинами надниркового залози; до того ж цей метод може бути рекомендований як скринінговий алгоритм обстеження хворих з синдромом артеріальної гіпертензії для виключення у них хромафінної пухлини.

Феохромоцитома – це рідкісна, зазвичай доброякісна пухлина, яка розвивається у клітинах надниркової залози. Таких залоз у людському організмі дві, по одній над кожною ниркою. Надниркові залози виробляють гормони, що контролюють функціонування практично всіх внутрішніх органів і тканин.

Якщо у вас виявлена ​​феохромоцитома, симптоми будуть проявлятися в тих випадках, коли надниркові залози будуть виробляти гормони, що підвищують кров'яний тиск. При залишенні цього порушення поза увагою патологія здатна пошкодити інші внутрішні органи, особливо серцево-судинну систему.

Більшість пацієнтів з цим захворюванням звертаються до лікарів віком від 20 до 50 років, проте феохромоцитома може розвинутись будь-коли. Як правило, кров'яний тиск повертається до норми після хірургічної операції з видалення пухлини.

Феохромоцитоми: симптоми, діагностика. До якого фахівця звернутися?

Ознаки та симптоми доброякісної пухлини надниркових залоз зазвичай включають такі стани:

  • підвищений кров'яний тиск;
  • прискорене серцебиття;
  • інтенсивне потовиділення;
  • сильний головний біль;
  • тремтіння;
  • збліднення особи;

У хворих на діагноз "феохромоцитома" симптоми неспецифічні можуть проявлятися зовсім по-іншому. Це:


Як правило, ознаки захворювання виникають у вигляді коротких нападів, що тривають щонайбільше 15-20 хвилин. Такі стани можуть повторюватися кілька разів на добу, але не завжди. Між періодами прояву симптоматики кров'яний тиск залишається відповідним нормі або виявляється трохи підвищеним.

Причини нападів

При діагнозі "феохромоцитома" симптоми (діагностика, до речі, можлива і за первинними ознаками захворювання, оскільки вони є досить специфічними) можуть виникати спонтанно. Однак нерідко їх викликають певні обставини, наприклад:

  • фізичні навантаження;
  • тривога чи стрес;
  • зміна становища тіла;
  • активна робота кишківника;
  • передпологове стан та пологи.

Приступ симптоматики можна спровокувати і вживанням в їжу продуктів, багатих на тирамін - речовину, що впливає на кров'яний тиск. Рівень цього компонента дуже високий у ферментованих, маринованих, консервованих, перезрілих та зіпсованих продуктах. Так, слід уникати вживання:

  • деяких сортів сиру;
  • деяких марок вина та видів пива;
  • в'яленого чи копченого м'яса;
  • авокадо та бананів;
  • солоної риби;
  • кислої капусти або кімчі.

Існують також лікарські препарати, які приймати небажано, якщо у вас виявлена ​​феохромоцитома. Симптоми, діагностика за якими вироблятиметься лікарем, можуть бути спровоковані такими медикаментами:


Ознаки та симптоми доброякісної пухлини надниркових залоз часто вказують на наявність патології, але в деяких випадках подібні прояви виявляються характерними для інших, більш поширених захворювань. Саме тому не можна недооцінювати роль своєчасної діагностики.

Хоча підвищений кров'яний тиск визнається первинною ознакою феохромоцитоми, у більшості випадків у людей з гіпертензією немає новоутворень у надниркових залозах. Однак настійно рекомендується відвідати терапевта, якщо який-небудь із цих факторів відноситься до вас:

  • Кров'яний тиск важко піддається контролю згідно з поточним планом лікування.
  • У сімейному анамнезі зафіксовано випадки феохромоцитоми.
  • У сімейному анамнезі спостерігалися схожі генетичні порушення: множинні ендокринні неоплазії, цереброретинальний ангіоматоз (захворювання Гіппеля-Ліндау), спадкова параганглиома або нейрофіброматоз першого типу (захворювання Реклінгхаузена).

Причини

Дослідники досі не в змозі визначити точну причину виникнення та розвитку доброякісної пухлини надниркових залоз. Відомо, втім, що новоутворення з'являється у специфічних клітинах – хромафінних, розташованих у центрі надниркових залоз. Вони виробляють певні гормони, переважно адреналін (епінефрін) та норадреналін (норепінефрин).

Роль гормонів

Адреналін і норадреналін - це гормони, які в нормі виступають каталізаторами так званої реакції "боротьба чи втеча" - фізіологічної відповіді організму на потенційну загрозу та вплив стресових факторів. Зазначені гормони викликають підвищення кров'яного тиску, почастішання серцебиття та поява тонусу в основних системах організму, завдяки чому тіло отримує приплив енергії та можливість швидко реагувати на зміни у навколишньому середовищі.

Якщо в надниркових залозах розвинулася феохромоцитома, симптоми виникнення новоутворення в першу чергу проявляються у вигляді нерегулярного і надто інтенсивного викиду в кров адреналіну та норадреналіну.

Подібні пухлини

Хоча більша частина хромафінних клітин розташовується в надниркових залозах, невеликі пучки цих клітин можна виявити в серці, голові, шиї, сечовому міхурі, задній стінці черевної порожнини, а також уздовж хребта. Пухлини у хромафінних клітинах, розташованих над надниркових залозах, називаються параганглиомами. Як і феохромоцитома в дітей віком, симптоми якої аналогічні ознакам захворювання в дорослих, параганглиома викликає підвищення кров'яного тиску.

Фактори ризику

Пацієнти з рідкісними спадковими порушеннями перебувають у групі ризику, оскільки їм властива підвищена схильність до освіти феохромоцитоми чи параганглиомы. Крім того, за наявності генетичних патологій пухлини в хромафінних клітинах можуть набувати злоякісної природи. Найбільш небезпечними у цьому плані визнаються такі спадкові захворювання:

  • Множинні ендокринні неоплазії - патологія, що виражається у зростанні пухлин у більш ніж одній частині гормональної (ендокринної) системи. Так, новоутворення нерідко виявляються у щитовидній та паращитовидній залозах, на губах, язику та у шлунково-кишковому тракті.
  • Хвороба Гіппеля-Ліндау призводить до утворення множинних пухлин у центральній нервовій системі, ендокринній системі, підшлунковій залозі та нирках.
  • Нейрофіброматоз - це захворювання, що призводить до виникнення множинних новоутворень у шкірі (нейрофіброми) та в пігментних плямах. Крім того, через це порушення розвиваються пухлини оптичного нерва.

Ускладнення

Серед усіх проблем зі здоров'ям, які здатні викликати феохромоцитома, симптоми, що впливають на функціонування серцево-судинної системи, є найбільшою небезпекою. Підвищений кров'яний тиск здатний завдати серйозної шкоди багатьом внутрішнім органам, зокрема – серцю, головному мозку та ниркам.

За відсутності лікування гіпертензія, що розвинулася внаслідок феохромоцитоми, може призвести до таких критичних станів:

  • тяжкі захворювання серцево-судинної системи;
  • інсульт;
  • ниркова недостатність;
  • гостра дихальна недостатність;
  • ушкодження очного нерва.

Ракові (злоякісні) пухлини

У поодиноких випадках феохромоцитома, симптоми якої тривалий час залишалися без належної лікарської уваги, набуває злоякісного характеру, а ракові клітини поширюються в інші частини тіла, утворюючи метастази. Патологічно змінені клітини, які вперше розвинулися у феохромоцитомі або парагангліомі, спрямовуються до лімфатичних вузлів, кісток, печінки або легень. Саме в цих органах найчастіше утворюються вторинні пухлинні осередки.

Перед візитом до лікаря

Насамперед, необхідно приділити увагу двом питанням, якщо ви підозрюєте, що у вас феохромоцитома:

  • симптоми;
  • діагностика.

До якого фахівця звернутися? Насамперед необхідно відвідати терапевта. За потреби він перенаправить вас до лікаря, який займається лікуванням гормональних порушень (ендокринолога).

  • ознаки та симптоми захворювання, а також будь-які зміни вашого стану, відмінні від норми;
  • частота та тривалість нападів симптоматики;
  • нещодавні зміни способу життя чи значні стреси;
  • всі прийняті вами лікарські препарати із зазначенням дозування (у цьому переліку потрібно перерахувати також медикаменти безрецептурної відпустки та біологічно активні харчові добавки);
  • фрагмент харчового щоденника, у якому фіксується споживання звичних продуктів харчування та напоїв;
  • сімейний анамнез, дані якого дозволять визначити можливість виникнення спадкових патологій.

Що скаже лікар

Лікар уважно вивчить надану інформацію про симптоми та ознаки порушення, а також здійснить первинний медичний огляд. Бажано заздалегідь підготуватися до відповіді такі питання спеціаліста:

  • Коли ви вперше помітили характерні для патології симптоми та ознаки?
  • Ви підозрюєте, що у вас є феохромоцитома? Симптоми хвороби проявляються періодично як нападів чи тривають, не припиняючись?
  • Що, як вам здається, сприяє покращенню вашого стану?
  • Що, як вам здається, провокує виникнення симптомів чи погіршує ваш стан?
  • Чи приймаєте ви лікарські препарати з метою зниження кров'яного тиску? Чи уважно ви слідуєте призначеному графіку прийому медикаментів?
  • Чи є у вас інші захворювання? Якщо так, чи дотримуєтеся ви призначеної терапії?

Лабораторні аналізи

Лікар призначить низку діагностичних досліджень, щоб визначити, чи є у вас феохромоцитома. Симптоми, діагностика якими проводиться на первинному медичному огляді, можуть виявитися недостатніми для конкретизації патології.

Швидше за все, насамперед вам запропонують здати лабораторні аналізи для вимірювання рівнів адреналіну, норадреналіну та побічних продуктів цих гормонів в організмі. Це:

  • Добовий аналіз сечі. Потрібно надати зразок сечі від кожного сечовипускання протягом 24 годин. Краще заздалегідь попросити лікаря надати друковані матеріали про правильне зберігання та коректне маркування зразків.
  • Аналіз крові. Можливо, доведеться пропустити один прийом їжі чи дозу конкретних медикаментів перед здаванням крові на лабораторний аналіз. Не пропускайте прийом ліків, якщо не було вказівок від лікаря. Якщо вказують на діагноз "феохромоцитоми" симптоми, аналіз крові на метанефрини дозволить з точністю визначити тип патології.

Візуалізуючі дослідження

Якщо за результатами лабораторних тестів виявлено можливість того, що у вас розвинулася парагангліома або феохромоцитома, симптоми, відгуки про які можна знайти в багатьох друкованих періодичних виданнях, і дані з лабораторії стануть основою призначення візуалізуючих досліджень з метою визначення місцезнаходження пухлини. До таких досліджень належать:

  • комп'ютерна томографія (КТ);
  • магнітно-резонансна томографія (МРТ);
  • сканування за допомогою введення спеціальної радіоактивної речовини – метайодобензилгуанідину;
  • позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)

Лікування

Якщо за результатами всіх тестів у вас виявлена ​​феохромоцитома (симптоми, аналізи, первинний огляд, візуалізують дослідження - ось основні напрямки діагностики), лікар порекомендує лікування методом хірургічного втручання, оскільки видалення пухлини є найефективнішим способом на патологію. Перед процедурою видалення новоутворення доведеться пропити курс медикаментів, що стабілізують кров'яний тиск і знижують ризик розвитку ускладнень.

Медикаменти

Швидше за все лікар призначить два різні лікарські препарати, які потрібно буде пити курсами по 7-10 днів з метою зниження кров'яного тиску перед операцією.

Альфа-адреноблокатори перешкоджають виконанню основної функції норадреналіну та попереджають стимуляцію м'язів у стінках невеликих артерій та вен. Так як ці кровоносні судини залишаються відкритими та розслабленими, кровотік покращується, а кров'яний тиск знижується. Серед побічних ефектів є:


Бета-адреноблокатори призначаються з метою інгібування ефекту адреналіну. В результаті серце б'ється повільніше і не так інтенсивно. Крім того, бета-адреноблокатори підтримують відкритість та розслабленість кровоносних судин, уповільнюючи вироблення нирками певного ензиму.

Побічні ефекти можуть проявлятися у вигляді:

  • почуття втоми;
  • розлади шлунка;
  • головний біль;
  • запаморочення;
  • запору;
  • діареї;
  • нерегулярного серцебиття;
  • утрудненого дихання;
  • набрякання кінцівок.

При діагнозі "феохромоцитома" симптоми, лікування яких почали надто пізно, переростають в ускладнення. Саме тому лікарі призначають подібні препарати незалежно від характеру та ступеня інтенсивності потенційних побічних ефектів.

Інші лікарські засоби, що знижують кров'яний тиск, призначаються у випадках, коли альфа- та бета-адреноблокатори виявляються нездатними стабілізувати гіпертензію.

Хірургічне втручання

Якщо у вас виявлена ​​феохромоцитома надниркових залоз, симптоми якої дають підстави побоюватися розвитку ускладнень, лікар запропонує лапароскопічну операцію (найменш інвазивну), при якій хірург вилучить всю надниркову залозу разом із новоутворенням.

Здорова надниркова залоза, що залишилася, візьме на себе функції парного органу. Як правило, у таких випадках кров'яний тиск дуже швидко нормалізується.

У нестандартних ситуаціях, наприклад, коли другу надниркову залозу вже було видалено раніше, хірург розглядає питання про видалення однієї пухлини, а не цілого надниркового залози. У таких випадках важливо зберегти якомога більший фрагмент здорової тканини.

Якщо пухлина має ракову (злоякісну) природу, хірургічна операція ефективна лише тоді, коли новоутворення та всі метастази можна ізолювати від здорових тканин. Тим не менш, навіть якщо лікарю не вдається видалити всі ракові клітини, рекомендується провести операцію: вона допоможе обмежити вироблення гормонів та частково стабілізувати кров'яний тиск.

Феохромоцитома – пухлина доброякісного чи злоякісного характеру, що складається з екстраадреналової хромафінної тканини, а також мозкової речовини надниркових залоз. Найчастіше освіту вражає лише один наднирник і має доброякісний перебіг. Точні причини прогресування недуги вченими ще не встановлені. У цілому нині феохромоцитома наднирника зустрічається досить рідко. Зазвичай пухлина починає прогресувати у людей віком від 25 до 50 років. Але не виключено формування феохромоцитоми та у дітей, особливо у хлопчиків.

Феохромоцитома – це пухлина, яка має досить добрий кровообіг і оточена специфічною капсулою. Розміри освіти різні - починаючи від 1 см і закінчуючи 14 см. Було встановлено, що пухлина досить швидко зростає. За рік вона може збільшитись на 7 мм. Варто зазначити, що лише у 10% випадків у людини формується злоякісна феохромоцитома, що повністю складається з ракових клітин.

Пухлиноподібне утворення може локалізуватися як на самому наднирковому залозі, так і в безпосередній близькості від нього. Розташовуючись поза залозою, пухлина виділяє лише один вид гормонів – норадреналін, тому симптоми патології будуть значно м'якшими (гормон має більш щадну дію на весь організм).

Етіологія

Точних причин прогресування феохромоцитоми досі не встановлено. Але у вчених є кілька теорій щодо цього:

  • спадкова схильність.У ході досліджень було встановлено, що у 10% пацієнтів, у яких було діагностовано патологію, були прямі родичі з таким же діагнозом. Тому вчені припускають, що розвиток недуги пов'язане з мутацією гена, що відповідає за повноцінне функціонування надниркових залоз. Як наслідок, клітини мозкової речовини починають стрімко зростати;
  • синдром Горліна та синдром Сіппла.Це дві спадкові недуги, характерною особливістю яких є неконтрольоване розростання клітин залоз ендокринної системи. У цьому випадку уражаються не тільки надниркові залози, але також щитовидка, м'язові та кісткові структури та інше.

У більшості клінічних ситуацій клініцистам не вдається виявити справжню причину формування пухлини.

Симптоматика

Головною ознакою, що вказує на появу та зростання феохромоцитоми, є підвищення АТ, що протікає з регулярними . Слід зазначити, що зростання артеріального тиску спостерігається тільки в кризовий період, у міжкризовий воно стабілізується. Рідше діагностується форма феохромоцитоми, коли тиск самостійно не стабілізується.

Криз при феохромоцитомі характеризується появою таких симптомів:

  • озноб;
  • блідість шкірного покриву;
  • тремтіння у всьому тілі;
  • головний біль, який має тенденцію до посилення при різкій зміні положення;
  • больовий синдром в області серця та за грудиною;
  • запаморочення;
  • нудота та блювотні позиви;
  • сухість у ротовій порожнині;
  • пітливість;
  • можливе підвищення температури.

Симптоми феохромоцитоми проявляються після:

  • переохолодження або сильного перегріву тіла;
  • здійснення різких рухів;
  • фізичного перенапруги;
  • емоційного перенапруги;
  • вживання алкогольних напоїв у великих обсягах;
  • прийому деяких груп лікарських препаратів

Гіпертонічний криз у пацієнта з феохромоцитомою швидко починається і так само швидко припиняється. Тиск може самостійно нормалізуватися. Деякий час після кризу може спостерігатися гіперемія шкірного покриву, підвищене потовиділення. У важких ситуаціях до симптомів феохромоцитоми можуть приєднатися ознаки крововиливу в сітчасту оболонку, порушення кровообігу в головному мозку.

Стабільна форма пухлини характеризується:

  • постійно підвищеним АТ;
  • порушеннями функціонування нирок;
  • головним болем;
  • пацієнт надмірно збуджений.

Симптоми феохромоцитоми, що вказують на порушення метаболізму:

  • діарея;
  • зниження маси тіла;
  • збільшення рівня цукру на крові;
  • підвищена пітливість.

Діагностика

Наявність пухлини можна визначити за гормональним тлом людини. Справа в тому, що освіта виділяє гормони протягом певного проміжку часу, тому важливо провести у перші кілька годин після закінчення нападу. Також потрібно здати сечу. У крові та сечі визначають наявність адреналіну, норадреналіну, метанефрину.

Інструментальні методики діагностики феохромоцитоми:

  • УЗД. Цей метод діагностики феохромоцитоми дозволяє визначити точну локалізацію пухлини, встановити її розміри;
  • МРТ органів, що локалізуються в заочеревинному просторі;
  • сцинтиграфія надниркових залоз.

Лікування

Лікування феохромоцитоми проводиться виключно у стаціонарних умовах. Під час кризи постраждалому показано суворий постільний режим. Підголів'я ліжка обов'язково піднімається. Медикаментозне лікування призначає тільки лікар після оцінки результатів аналізів, а також з урахуванням стану пацієнта і тяжкості перебігу у нього недуги.

Медикаментозне лікування феохромоцитоми:

  • альфа-адреноблокатори;
  • бета-адреноблокатори;
  • блокатори кальцієвих каналів

Деякі пацієнти після постановки такого діагнозу починають активно лікуватися народними засобами. Робити це категорично заборонено, тому що можна лише посилити перебіг недуги. Також варто зазначити, що за наявності такої недуги жодні народні засоби не допоможуть. Тільки офіційні методики допоможуть видалити освіту та знизити ризик її повторного зростання.

До оперативного лікування лікарі вдаються за наявності:

  • гормонально-активної освіти;
  • гормонально неактивної освіти, розміри якої перевищують 4 см.

Протипоказання до проведення хірургічного втручання:

  • вік старше 70 років;
  • порушення зсідання крові;
  • загальний тяжкий стан пацієнта. Операцію дозволено проводити лише після її стабілізації;
  • підвищення або зниження АТ до критичних цифр, які не вдається нормалізувати.

Види оперативних втручань:

  • відкритий доступ.У цьому випадку для виявлення та видалення пухлини лікар робить великий розріз під ребрами. До цього методу вдаються рідко, оскільки він дуже травматичним. Його використовують за наявності одночасного ураження двох надниркових залоз, а також у разі, якщо за допомогою діагностичних методик не вдалося точно встановити локалізацію освіти;
  • Лапароскопічна операція.Більш сучасний та атравматичний метод видалення освіти. Доступ до надниркових залоз проводиться на черевній стінці – хірург робить два невеликі розрізи. Через розрізи вводиться спеціальний інструмент, за допомогою якого проводиться видалення пухлини разом із наднирковою залозою. Після цього лікар відновлює цілісність черевної стінки.

Останнім часом лікарі почали вдаватися до ретроперитонеоскопічної операції. У цьому випадку доступ до пухлини здійснюється через поперекову область. Для того щоб гормони, що виділяються нею, не потрапили в кров'яне русло і не спровокували новий напад кризу, лікарі відразу ж відтинають кровоносні судини, що живлять новоутворення. Пухлина поміщається у спеціальний контейнер, де подрібнюється, і виводитися через невеликі отвори.

Більшість лікарів упевнені в тому, що саме хірургічні методики є найбільш ефективними. Вони дозволяють повністю видалити пухлину, а також нормалізувати загальний стан пацієнта (стабілізувати АТ, усунути інтоксикаційний синдром, інше). Ризик формування нової пухлини зводиться до мінімуму.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Передменструальний синдром - комплекс хворобливих відчуттів, що виникають за десять днів до початку менструації. Ознаки прояву цього розладу та його сукупність мають індивідуальний характер. В одних представниць жіночої статі можуть виявлятися такі симптоми, як головний біль, різка зміна настрою, депресія або плаксивість, а в інших – хворобливі відчуття в молочних залозах, блювання або постійні болі внизу живота.

Перш ніж починати хоч якесь лікування потрібні незаперечні докази наявної недуги, інакше лікарі ризикують нашкодити пацієнтові.

Для ліквідації симптомів феохромоцитоми необхідне проведення лабораторної та диференціальної діагностики, забір аналізів крові на метанефрини, проведення УЗД та іншого обстеження.

Тільки утвердившись у правильності укладання можна приступати до активного усунення проблеми підвищення катехоламінів у крові.

Взагалі діагностика феохромоцитоми починається ще з оцінки симптомів та скарг пацієнта. Про це ми писали у статті. Але вони настільки неспецифічні, що вимагають проведення додаткових методів обстеження, про що ви зараз дізнаєтеся.

Феохромоцитома та лабораторна діагностика

Основа лабораторної діагностики - це визначення кількості катехоламінів та їх метаболітів у сечі та крові. До катехоламінів відносять:

  • адреналін
  • норадреналін
  • дофамін

Кінцеві продукти розпаду катехоламінів називають загальною назвою метанефрини. В результаті метаболізму адреналін перетворюється на метанефрин і ванілілміндальну кислоту (ВМК), норадреналін — на норметанефрин і ванілілміндальну кислоту, а дофамін перетворюється на гомованілінову кислоту.

З метаболітів визначають ванілілміндальну кислоту (ВМК) і загальний метанефрін, який включає метанефрин і норметанефрин. Для визначення показників досліджується добова сеча, а не кров тому, що процес визначення дуже складний і велика ймовірність помилки.

Дивитися самі гормони (адреналін і норадреналін) не має практичного сенсу, тому що вони дуже швидко руйнуються, а також деякі феохромоцитоми не виділяють самі гормони в кров, а ще тканини надниркового залози приєднують метильну групу до молекули гормону, перетворюючи тим самим на метаболіти, які спочатку надходять у кров, а потім у сечу.

Підготовка до здачі аналізів на феохромоцитому

  • За 48 годин до аналізу з їжі виключають пиво, шоколад, сир, каву, чай, авокадо та банани, уникають стресових ситуацій, фізичних навантажень.
  • Припинити прийом терациклінових антибіотиків, хінідину, резерпіну, транквілізаторів, адреноблокаторів, інгібіторів МАО протягом 4 діб до аналізу сечі.
  • Утриматися від куріння під час збирання сечі.

Як правильно збирати добову сечу?

О 6-й ранку помочитися в унітаз. Протягом доби до 6 ранку наступного дня всю сечу зливати в банку. Шестигодинна сеча наступного дня теж має потрапити до банку, а не до унітазу.

Для дослідження збирають добову сечу, посудину зберігають у темному місці. Перед здачею аналізу сечу перемішують і відливають близько 100 мл окрему банку. Одразу ж треба здати до лабораторії.

Які норми метанефринів у сечі?

Нижче наведено таблицю норм для загального метанефрину.

А це норми для норметанефрину.

Які ще аналізи крові слід здавати при діагностиці на феохромоцитому?

Крім добової сечі на метанефрини необхідно буде зробити аналіз крові на:

  • хромограніну А
  • альдостерону
  • Реніна
  • кальцитоніну
  • кортизолу крові

Хромогранін А - це транспортний білок, який викидається будь-якими нейроендокринними пухлинами, якою і є феохромоцитома. Підвищення цього показника зайвий раз підтверджує діагноз «феохромоцитома» або «парагангліома» (позаниркової ниркової локалізації пухлини).

Інструментальні методи діагностики феохромоцитоми

Крім лабораторних аналізів для підтвердження діагнозу, а також візуалізації пухлини необхідні інструментальні методи. Іншими словами, ми довели, що феохромоцитома є, тепер її треба знайти. Найчастіше вона знаходиться в одному або обох надниркових залозах, але іноді локалізація пухлини буває в іншому місці.

Для діагностики феохромоцитоми використовуються такі методи, як:

  • ультразвукове дослідження (УЗД)
  • комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ)
  • радіоізотопне сканування
  • ангіографія із забором крові із нижньої порожнистої вени

УЗД для діагностики феохромоцитоми

УЗД метод є найдешевшим і найпростішим методом діагностики, але не завжди вдається побачити пухлину, тому лікарі не особливо довіряють цьому методу.

На УЗД пухлина виглядає так: округлої або овальної форми з чіткими та рівними межами, добре визначається капсула, підвищена акустична щільність, у більшості пухлин є порожнини (некрози) з рідиною, можуть бути кальцифікати.

Комп'ютерна томографія та МРТ

КТ та МРТ – більш інформативні методи, чутливість до 95 %. Обстеження проводять обов'язково з контрастуванням, щоб відсоток успішного виявлення феохромоцитоми був високий.

Метод заснований на відмінності між нативною щільністю надниркових залоз (до введення контрасту), щільністю під час артеріальної та венозної фази (під час введення контрасту) та відстроченою щільністю (після повного введення контрасту). Ці знання можуть надати лікарям інформацію про можливу природу пухлини.

Наприклад, злоякісні пухлини мають високу початкову щільність, дуже добре накопичують фармпрепарат і ще тривалий час утримують у своїй тканині. А доброякісні феохромоцитоми навпаки мають низьку вихідну щільність, швидко накопичують препарат, але при цьому відбувається швидке вимивання контрасту їх тканини.

Радіоізотопне сканування

Радіоізотопні сканування проводять з J131 (йод 131), метайодбензилгуанідином (МІБГ).

Перевага методу в тому, що він дозволяє, поряд з пухлинами надниркових залоз, виявляти пухлини, які знаходяться поза наднирковими залозами, які, до речі, займають 10% за частотою народження, а також метастази. Але цей метод не є основним і не часто використовується.

Ангіографія при феохромоцитомі

Ангіографія не знайшла широкого застосування, тому що пухлини погано васкуляризовані, тобто кровопостачаються. Тому цей спосіб застосовують для забору крові з вен, за максимальним вмістом катехоламінів в яких, можна судити про приблизну локалізацію пухлини.

До якого фахівця звернутися для діагностики симптомів феохромоцитоми?

Феохромоцитома - це ендокринологічне захворювання, отже всю діагностику має проводити лікар-ендокринолог. Лікування проводять хірурги-ендокринологи.

Диференційна діагностика феохромоцитоми

Диференціальна діагностика дозволяє виключити інші захворювання, які можуть мати схожий перебіг із феохромоцитомою. Отже, феохромоцитому слід відрізняти від:

  • гіпертонічної хвороби
  • вазоренальної гіпертонії
  • токсичного зоба
  • цукрового діабету, що поєднується з гіпертонією
  • гіпоталамічного вегетосудинного кризу

Феохромоцитома являє собою пухлину, що локалізується в мозковому шарі надниркових залоз, основна дія якої полягає у продукуванні катехоламінів (норадреналіну та адреналіну). Нормальний рівень цих гормонів має велике значення для всього організму, оскільки перевищення цих значень призводить до гіпертонічної хвороби, підвищеної емоційності, викликає нудоту та блювання. Найчастіше вплив феохромоцитоми надниркових залоз проявляється у вигляді гіпертонічних кризів.

Що являє собою феохромоцитома надниркових залоз

На щастя, феохромоцитома надниркових залоз не є широко поширеною пухлиною і зустрічається досить рідко. Частка дитячої захворюваності становить близько 10% від дорослих хворих, і найбільш схильні до цієї хвороби хлопчики. Серед дорослих хворих на пухлину частіше страждають жінки, середній вік яких від 20 до 50 років.

Пухлина феохромоцитоми полягає у своєрідну капсулу, що досить добре постачається кров'ю за допомогою численних судин. Її розмір, починаючи з 0.5 см з кожним роком, збільшується на кілька міліметрів, досягаючи 14 см. Від розмірів пухлини не залежить гормональна активність, яку вона здатна проявляти. Як правило, феохромоцитома має доброякісний характер, але в 10% випадків вона може прийняти злоякісний перебіг. У цьому випадку пухлина локалізується поза наднирковими залозами і виробляє дофамін.

Розташовується дана освіта безпосередньо поблизу надниркових залоз або на них. Найбільш часто пухлина розвивається на одному з них і лише 10% пацієнтів зазнають двостороннього ураження. Окремо розташована феохромоцитома має більш щадний вплив на організм, тому що в цьому випадку вона виробляє лише норадреналін. Спостерігаються досить рідкісні випадки, коли пухлина утворюється у грудній або черевній порожнині, у малому тазі та як поодинокі варіанти – в ділянці шиї або голови.

Виявлені симптоми пухлини

Феохромоцитома виділяє гормони, яких багато в чому залежить самопочуття хворих. Від підвищення їх рівня в першу чергу страждає серцево-судинна система, а також нервова та ендокринна. Одним із найбільш яскраво виражених симптомів феохромоцитоми, який до того ж відрізняється своєю сталістю, є артеріальна гіпертонія, що має стабільну форму. При цьому спостерігаються часті гіпертонічні кризи з різкими стрибками тиску. Між нападами тиск може опускатися до нормальних значень або залежно від індивідуальних особливостей пацієнта залишатися стабільно підвищеним. Непоодинокі випадки, коли захворювання обходиться без кризів, але при постійно підвищених значеннях артеріального тиску.

Приступ гіпертонічного кризу, викликаного збільшенням рівня катехоламінів від на організм феохромоцитоми, супроводжується й іншими негативними розладами. Найчастіше пацієнтів турбують шлунково-кишкові та серцево-судинні прояви, а також порушення обмінних процесів та нервово-психічні розлади. Під час нападу пацієнти відчувають озноб, головний біль, неспокій і неврівноваженість, а також підвищену пітливість і навіть судоми. Як симптом постійно присутні біль у ділянці серця та прояви тахікардії, може виникнути позиви до блювання та нудота. Симптомом феохромоцитоми також є зміни у складі крові, при цьому за результатами аналізів можна виявити лімфоцитоз і лейкоцитоз, а також гіперглікемію та еозинофілію.

Симптомом розвитку феохромоцитоми є порушення обмінних процесів, що призводять до розвитку цукрового діабету і до різкого схуднення. Нерідко пацієнти втрачають за короткий час до 10 кг ваги, не змінюючи свого харчування. Злоякісна течія феохромоцитоми також має ряд симптомів, які виражаються появою болю в животі, дуже значною втратою ваги та метастазами, здатними вражати віддалені від нирок, органи.

Одним із симптомів, що дозволяє виявити феохромоцитому, є різка втрата зору, коли в очах з'являються темні плями та світлові спалахи. Подібна ситуація загрожує відшаруванням сітківки та втратою зору, тому потребує звернення до фахівців.

Діагностика феохромоцитоми

Під час проведення діагностики феохромоцитоми передусім звертають увагу до симптоми, які їй супроводжують. Оскільки феохромоцитома надниркових залоз виділяє гормони який завжди, виникає необхідність проведення аналізів кілька разів, починаючи відразу після нападу. При проведенні діагностики феохромоцитоми, біохімічному аналізі крові та сечі виявляється підвищений вміст катехоламіну, а також кортизолу, кальцитоніну, паратиреоїдного гормону, АКТГ. Застосування як діагностика феохромоцитоми методу пальпації, особливо впливаючи на ділянки, розташовані в ділянці шиї або черевної порожнини, може спровокувати розвиток катехоламінового кризу, який найбільш типовий для феохромоцитоми. В основі цих нападів лежить значне перевищення катехоламінів, а сам напад може бути спровокований фізичною перенапругою, стресовою ситуацією, хоча часто причину нападу з'ясувати не вдається. Проведення діагностики феохромоцитоми за допомогою кардіограми показують незначні зміни і виявляються тимчасово при нападах. Дослідження за допомогою УЗД дозволяє виявити локалізацію та розміри феохромоцитоми. Також для хворих з наявністю такого роду захворювання рекомендується провести діагностику феохромоцитоми з використанням МРТ, біопсії, комп'ютерної томографії та з використанням променевих досліджень.

Зовнішній вигляд хворих з феохромоцитомою багато в чому залежить від форми захворювання, які прийнято розділяти наступним чином:

  • пароксизмальна;
  • постійна;
  • змішана.

Хворі, особливо після нападів, виглядають невпевненими та переляканими, як і після будь-якого серцевого нападу. Страждають від підвищеної пітливості, лихоманки, можливі судоми та прискорене сечовипускання.

Всі вони схильні до синдрому, який отримав назву тріада Карнея, який включає збільшення пітливості, головний біль і прискорене серцебиття. Жінки з подібною пухлиною на початковому етапі мають ті ж симптоми, що і при гіпертонії. Змішана форма ускладнюється постійно присутніми кризами. Дуже небезпечно і викликає погане самопочуття постійна зміна тиску з високого на низьке та назад. Подібне отримало назву катехоламінового шоку і вважається загрозою життю.

Лікування феохромоцитоми надниркових залоз

Лікування феохромоцитоми, і при проявах катехоламінових кризах у тому числі, ґрунтується на використанні адренолітичних препаратів, які здатні блокувати дію катехоламіну, чим знижують кров'яний тиск. Для проведення терапевтичних методів лікування феохромоцитоми використовують такі лікарські засоби, як Реджитин або Фентоламін у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій, а також тропафен, що вводиться внутрішньовенно.

Терапевтичне лікування феохромоцитоми, як правило, не здатне назавжди позбавити пухлини, тому істотного ефекту перед операцією вдається досягти за допомогою а-метилтирозину. Медикаментозне лікування феохромоцитоми з використанням аметилтирозину проводять перед операцією, оскільки основним лікувальним методом при лікуванні феохромоцитоми є хірургічне видалення феохромоцитоми. При застосуванні цього препарату потрібна обережність, оскільки систематичне застосування такого засобу здатне призвести до психічних порушень та розладів травлення.

Хірургічне лікування феохромоцитоми

Перед проведенням операції з видалення пухлини потрібно привести в норму артеріальний тиск, для чого використовують поєднання препаратів, заснованих на вмісті b-адреноблокаторів і a-адреноблокаторів. При хірургічному лікуванні феохромоцитоми, при підозрі на множинні пухлини використовують лише лапаротомічний доступ. Як правило, після видалення пухлини тиск приходить в норму. При лікуванні феохромоцитоми надниркових залоз злоякісної форми після видалення пухлини використовують хіміотерапію.

Прогнози життя

Серйозними ускладненнями, що загрожують життю при діагностиці феохромоцитоми надниркових залоз, вважаються внутрішньочерепні крововиливи, інфаркт, гостра недостатність нирок та набряк легень. Після проведення хірургічного лікування феохромоцитоми доброякісного характеру, у більшості випадків самопочуття приходить до норми. Виживання після видалення пухлини за відсутності рецидивів становить понад 95% випадків. Вирішальне значення у цьому приділяється діагностиці феохромоцитоми на ранніх термінах розвитку захворювання.