Сімейна гіперкальціємія. Що таке синдром гіперкальціємії і як впоратися з надлишком кальцію в організмі


Підступність багатьох хвороб полягає у відсутності характерних симптомів на ранніх етапахрозвитку, що дає можливість недузі безперешкодно розвиватися, дедалі більше пригнічуючи налагоджену роботу організму.

Одним із таких підступних захворюваньє гіперкальціємія, перебіг якої на ранніх етапах найчастіше не має характерних ознак. Що це таке гіперкальціємія, симптоми якої так важко розпізнати?

Визначення, класифікація та причини

Що це таке гіперкальціємія, багато людей дізнаються випадково, в процесі обстеження.

Поняття гіперкальціємія має на увазі під собою хронічний стан, при якому в крові підвищується рівень кальцію. Виявити захворювання не складе труднощів, для цього необхідно здати кров на аналіз. Якщо ж показники загального та вільного кальцію перевищують норму, а саме 2,6 та 1,5 ммоль/л відповідно, діагностується гіперкальціємія.

Захворювання може протікати у трьох формах:

  • легка, коли показники загального кальціюне перевищують 3, а вільного – 2 ммоль/л;
  • середня – рівень ммоль/л значно збільшується порівняно з легкою формою, та знаходиться в межах до 3,5 – загального кальцію, та до 2,5 – вільного;
  • при важкій формігіперкальціємії, рівень загального та вільного кальцію досягає критичної позначки та перевищує 3,5 та 2,5 ммоль/л відповідно.

Онкологічні процеси та патологічні зміниу функціонуванні є самими частими причинамигіперкальціємії. Оскільки вони сприяють розсмоктуванню кісткової тканини, збільшується викид у кров іонів кальцію.

Гіперкальціємія може виникати при онкологічних процесах у таких органах, як нирки, яєчники, молочні залози, передміхурова залоза, товста кишка, легені.

Крім того, захворювання може розвинутись на фоні хвороб крові: мієломної хвороби, лейкозу.

Крім цього, причинами гіперкальціємії є:

  • гіпокальціурична гіперкальціємія спадкового характеру;
  • дефіцит лактази;
  • над ниркова недостатність(хронічна чи гостра);
  • прийом таких препаратів, як теофілін, тіазидні діуретики, препарати літію протягом тривалого періоду;
  • недостатнє виведення кальцію сечею, тоді як всмоктування його в тонкому кишечникузбільшується;
  • ниркова недостатність;
  • тиреотоксикоз;
  • знерухомлення, що триває тривалий період;
  • Гіпервітаміноз D.

Гіперкальціємія – у чому небезпека?

Підвищений рівень кальцію негативно впливає на роботу всього організму. Відбуваються патологічні зміни в канальцях нирок, що знижує їхню здатність концентрувати сечу.

Помірна гіперкальціємія може порушувати роботу серця, збільшуючи його скоротливість, а важкий ступінь хвороби, навпаки, знижує скоротливість серцевого м'яза.

Крім того, надлишок кальцію викликає підвищення артеріального тиску, аритмію. Найсерйознішим результатом хвороби може стати зупинка серця. На щастя, це трапляється у дуже поодиноких випадках.

Негативний вплив від надлишку кальцію піддається і центральна нервова система. Початок розвитку хвороби може виражатися слабо вираженими симптомами:

  • занепад сил;
  • легка загальмованість;
  • депресія;
  • слабкість.

Потім, у міру прогресування хвороби, симптоматика поступово наростає до повної дезорієнтації у просторі. Але також є великий ризик коми.

Слід зазначити, що бувають випадки, коли псевдогіперкальціємію сприймають справжнє захворювання. Псевдогіперкальціємія характеризується підвищеним рівнем амбуліна, у результаті збільшується рівень загального кальцію.

Найчастіше, цьому стану передує тривалий перебіг мієломної хвороби чи зневоднення організму. Відрізнити справжню гіперкальціємію від псевдогіперкальціємії дуже легко. У першому випадку рівень вільного кальцію також перебуватиме вище норми. А от при псевдогіперкальціємії, відхилень у рівні вільного кальцію не буде.

Ознаки гіперкальціємії

Вже зрозуміло, що таке гіперкальціємія. Але як розпізнати захворювання і не дати йому можливості прогресувати? Як уже говорилося, підступність захворювання полягає у відсутності проявів на ранньому етапі.

Таким чином, шанси на визначення легкоїгіперкальціємії за симптомами зводяться нанівець. Вже коли недуга перейде в більш важку форму, хворі відзначають наявність симптомів гіперкальціємії, а саме:

  • занепад сил;
  • слабкість;
  • депресію;
  • слабко виражену загальмованість;
  • втрату простору;
  • порушення свідомості, що може спричинити кому.

Підвищені показники кальцію можуть викликати порушення в роботі серцево-судинної системи:

  • аритмію;
  • підвищення артеріального тиску;
  • зупинки серця.

У разі ураження сечовидільної системи, кількість сечі, що виділяється, збільшується. Однак коли захворювання перебуває вже в занедбаної формі, відбувається зворотний процес, обсяг сечі, що виділяється істотно зменшується.

Коли гіперкальціємія вражає систему травлення, хворий відчуває наступну симптоматику:

  • порушення стільця (найчастіше відзначаються запори);
  • втрата апетиту, можлива повна відмова від їжі з боку хворого;
  • у лівому підребер'ї, особливо після їди, виникають больові відчуття;
  • напади нудоти та блювання.

Тривалий період перебігу гіперкальціємії спричиняє кальциноз структур нирок. Ця патологія характеризується відкладенням кальцію в серці, шлунку, легенях, судинах та шкірі.

Найбільш небезпечним станом є гіперкальціємічний криз. Його наявність супроводжується такими проявами:

  • нудота та неконтрольовані блювотні напади;
  • сильні напади болю у животі;
  • підвищена температура тіла;
  • судоми;
  • сплутаність свідомості, що спричиняє ступор і кому.

Стрімкий розвиток гіперкальціємічного кризу, на жаль, часто закінчується смертю.

Гіперкальціємія у дитячому віці

Захворювання характеризується важким перебігом у дитячому віціі потребує негайного лікування.

Гіперкальціємія у дітей має різні форми, Залежно від віку дитини. Кожна форма хвороби відрізняється природою походження та, відповідно, підходу до лікування.

Новонароджені здебільшого уражаються синдромом Вільямса, або як його ще називають у медицині «ідіопатична гіперкальціємія».

Синдром Вільямса розвивається через вроджену генетичної мутації. Основними ознаками ідіопатичної гіперкальціємії у дитини є:

  • раптове уповільнення психологічного розвитку;
  • в лицьовому відділівідбуваються зміни черепа, у результаті формується так зване обличчя ельфа;
  • грубі аномалії судин.

Особливість ідіопатичної гіперкальціємії полягає в тому, що згодом вона викликає когнітивні та інтелектуальні розладиу дитини.

До вродженої гіперкальціємії відноситься також гетерозиготний сімейний тип. Його відмінність полягає у доброякісному перебігу та скрутності діагностики захворювання на початку розвитку, через відсутність клінічних ознак.

Сімейний тип гіперкальціємії виявляється найчастіше у процесі планового обстеження дитини. Цей вид захворювання, як правило, не потребує лікування.

У свою чергу гіпокальціурична гіперкальціємія є вкрай небезпечним станом і вимагає негайного лікування. Симптоми цієї форми гіперкальціємії проявляються майже одночасно. У дитини відзначається вроджена патологіяскелета, раптове погіршення розвитку як розумового, і фізичного.

Оскільки в більшості випадків хвороба характеризується несприятливим результатом, рекомендується відразу після пологів видаляти дитині паращитовидні залози. Реабілітація в такому разі тривала і полягає у прийомі вітаміну D та препаратів, що містять кальцій.

Діагностика

Метою діагностики гиперкальциемии не лише визначення захворювання, а й встановлення причини його розвитку.

Лікар може поставити попередній аналіз виходячи з клінічної картини, зіставляючи її з наявністю онкологічного захворювання, присутній в анамнезі Однак поставити точний діагноз, покладаючись на ці заходи неможливо.

Пацієнту призначається відповідне обстеження, яке полягає у здачі крові на визначення рівня вільного та загального кальцію.

Щоб отримати максимально точні результати аналізів, перед здачею аналізу хворий повинен дотримуватись деяких заходів:

  • виключити алкоголь за добу до аналізу;
  • не менше ніж за три дні прибрати з раціону продукти, що містять кальцій;
  • за добу виключити тяжкі фізичні навантаження;
  • за 8 годин до аналізу виключити прийом будь-якої їжі.

Якщо результати показують збільшений рівень кальцію, встановлюється конкретна причина, що спричинила гіперкальціємію. У такому разі пацієнту знадобиться дообстеження:

  • аналіз сечі, який визначить, скільки кальцію виділяється разом із нею. Аналіз проводять також з метою виявлення білка Бенс-Джонса або його виключення;
  • аналіз крові, який покаже рівень кісткового метаболізму, а також наявність;
  • біохімічний аналіз крові, який наголошено на ниркові проби.

Якщо розвиток гіперкальціємії відбувся через онкологічне захворювання, рівень фосфатів у крові у хворого буде знижений, тоді як рівень ПТГ, навпаки, підвищиться. Вміст кальцію в сечі, за наявності онкологічного процесу в організмі перебуває в нормі або незначно підвищується.

Коли причиною гіперкальціємії є мієломна хвороба, в сечі присутній білок Бенс-Джонса, а також відбувається підвищення в крові ШОЕ. У цьому рівень фосфатів гаразд.

У діагностиці гіперкальціємії використовують також і інструментальні методи:

  • рентгенографія кісток;
  • УЗД нирок;
  • електрокардіографія;
  • щоб діагностувати остеопороз використовують денситометрію.

Лікування

На метод лікування гіперкальціємії впливають два фактори:

  • вміст кальцію у крові;
  • чому стався розвиток гіперкальціємії.

Якщо захворювання знаходиться у легкій формі, усувається лише причина його розвитку. При нормальній роботінирок рекомендується пити більше рідини. Це запобігатиме зневодненню при виведенні надлишку кальцію через нирки.

Лікування гіперкальціємії важкого ступенята наявність порушень у роботі нирок та головного мозку, що передбачає внутрішньовенне введеннярідини. Основними препаратами для лікування гіперкальціємії є сечогінні засоби, наприклад, Фуросемід, за допомогою яких нирки виводять більшу кількість кальцію.

Ще одним безпечним та ефективним методомЛікування є діаліз, але його застосування доцільно лише у важких випадках, коли інші методи лікування не змогли впоратися.

У разі застосовується хірургічний методлікування, що передбачає видалення паращитовидних залоз. При цьому видаляється вся їхня тканина, яка в надлишку виробляє гормон. Після операції гиперкальциемия відступає майже 90% випадків.

Якщо ж вищезазначені методи лікування не приносять бажаного ефекту, застосовуються гормональні препарати, які уповільнюють процес виділення кальцію з кісток

Розвиток гіперкальціємії через злоякісного захворюваннясильно ускладнює процес лікування. Якщо ж не вдається встановити контроль над розповсюдженням пухлини, то гіперкальціємія може рецидивувати, незалежно від тактики лікування.

При виявленні характерної симптоматикигіперкальціємії необхідно звернутися для ретельного обстеження до лікаря-терапевта.

Гіперкальціємія – цим терміном у медицині позначається стан людини, у якому рівень вільного кальцію у крові підвищений. Причин такого патологічного станудосить багато, є навіть характерні симптомидля гіперкальціємії.

Класифікація

У медицині прийнято розрізняти три ступені гіперкальціємії:

  • легка– показання рівня вільного кальцію в крові не перевищуватимуть 2 ммоль/л, а загального кальцію – 3 ммоль/л;
  • середній тягар– загальний кальцій перебуває у межах 3 – 3,5 ммоль/л, вільного – 2 – 2, 5 ммоль/л;
  • важка- Рівень вільного кальцію 2, 5 ммоль/л і вище, загального - 3, 5 ммоль/л і вище.

Чому виникає синдром гіперкальціємії

Найчастіше, а саме в 9 з 10 випадків діагностування патології, що розглядається, причинами розвитку синдрому гіперкальціємії є або онкологічний процес в організмі, або патології паращитовидних залоз. Згадані патології призводять до «розсмоктування» кісткової тканини (кісткова резорбція), що супроводжується виходом іонів кальцію в кров. Синдром гіперкальціємії може бути присутнім при наступних захворюванняхонкологічного характеру:

  • пухлини нирок;
  • новоутворення у легенях;
  • хвороби крові (мієломна хвороба, );
  • рак передміхурової залози;
  • рак товстої кишки.

Лікарі виділяють і ще кілька факторів, які можуть вважатися причиною розвитку стану, що розглядається:

  • гіпервітаміноз D;
  • хвороба Педжета;
  • сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія;
  • тривалий знерухомлення;
  • тиреотоксикоз;
  • метафізарна хондродісплазія Янсена;
  • підвищене всмоктування кальцію у тонкому кишечнику з одночасним зниженням його виділення сечею;
  • дефіцит лактази уродженого характеру;
  • тривалий прийом препаратів літію;
  • гостра або хронічна недостатністьнадниркових залоз;
  • тривалий прийом теофіліну та тіазидних діуретиків.

Причини гіперкальціємії

Рівень кальцію у крові є постійною величиною у нашому організмі. Високі показникиздійснюють негативний впливна канальці нирок, що призводить до зниження здатності цих органів концентрувати сечу. Результатом стає виділення великої кількостісечі, а наслідком цього комплексу проблем – велике зростаннярівня кальцію у крові.

Помірна гіперкальціємія провокує збільшення скоротливості серцевого м'яза, а підвищена кількістьрівня кальцію у крові – знижує скоротливість. Надлишок кальцію призводить до розвитку аритмії, впевненого підвищення. артеріального тиску. Найбільш серйозний наслідокпідвищення кальцію у крові – це раптова серцева смерть, чи зупинка серця. Такий стан, на щастя, трапляється вкрай рідко.

Високий рівень кальцію у крові негативно впливає і на роботу центральної нервової системи. На початку патологічного процесулюдина відчуватиме лише підвищену втому, слабкість, невмотивовану дратівливість, легку загальмованість і ненав'язливу. Але в міру прогресування синдрому гіперкальціємії перелічені симптоми стають більш вираженими, що може призвести до дезорієнтації хворого у часі/просторі та комі.

Зверніть увагу: потрібно вміти відрізняти патологію, що розглядається, від псевдогіперкальціємії. Такий «хибний» стан характеризується підвищенням рівня альбуміну в крові, що і зумовлює зростання рівня загального кальцію. Нерідко подібне порушення трапляється при прогресуванні мієломної хвороби, або на фоні. Відрізнити ці два стани легко: при реальній гіперкальціємії рівень вільного кальцію в крові буде значно підвищений, а ось у другому випадку залишається в межах норми.

Симптоми синдрому гіперкальціємії

Якщо аналізоване захворювання протікає в легкого ступеня, то якісь виражені клінічні проявибудуть відсутні. Якщо ж підвищення рівня кальцію в крові протікає в середньому або тяжкому ступені, то хворий відзначатиме наступні симптоми:

  • Загальна слабкість;
  • легка;
  • загальмованість;
  • галюцинації;
  • порушення орієнтації у просторі та оточенні;
  • порушення свідомості (до коми).

При високому рівні кальцію в крові будуть визначатись і чіткі симптоми з боку серцево-судинної системи:

  • впевнене;
  • раптова зупинка серця.

При патологічному ураженні органів сечовидільної системи відзначатиметься збільшення обсягу сечі, що виділяється, а при запущеній патології – навпаки, зменшення обсягу.

Симптоми ураження травної системипри синдромі гіперкальціємії:

  • розлади випорожнень (присутні, в основному, );
  • зниження апетиту, аж до повної відмовивід їжі;
  • болі в області епігастрію, оперізувального характеру, що виникають відразу після їди.

У разі тривалого перебігу гіперкальціємії у хворого може статися кальциноз структур нирок, кальцій відкладатиметься у клітинах судин, шкіри, легень, серця та шлунка.

Зверніть увагу:найчастіше хворі потрапляють до лікаря зі скаргами на біль у суглобах та кістках. Саме в цьому випадку фахівці проводять обстеження та виявляють гіперкальціємію.

Найбільш небезпечний станрозвивається при гіперкаліцеїмічному кризі. Він характеризується нудотою та постійною/неконтрольованою блювотою, потужним больовим нападомв ділянці живота, судомами, раптовим підвищенням температури тіла. Свідомість хворого у разі буде поплутаним, що закінчується ступором і комою. На жаль, у більшості випадків врятувати хворого при стрімкому розвитку гіперкальціємічного кризу неможливо.

Діагностичні заходи

Діагностика полягає не тільки в тому, щоб конкретно виявити захворювання, що розглядається - важливо з'ясувати причину, яка призвела до такого порушення. Запідозрити синдром гіперкальціємії лікар може, ґрунтуючись на скарги пацієнта та зіставляючи їх із присутністю онкологічного захворювання в анамнезі. Але ці дані не дозволяють поставити діагноз, пацієнт обов'язково повинен пройти повноцінне обстеження. Як правило, фахівці рекомендують здати аналізи крові для визначення рівня загального кальцію (дослідження проводиться двічі) та визначення рівня вільного кальцію.

Для того щоб результати обстеження були максимально достовірними, пацієнт повинен дотримуватись деяких правил:

  1. За добу до призначеного дослідження не вживати алкогольних напоїв.
  2. За 30 годин до призначеного обстеження уникати тяжких фізичних навантажень.
  3. З харчування за три дні до здачі аналізів виключаються продукти високим змістомкальцію, оскільки це може «змастити» результати.
  4. За 8 годин пацієнт повинен повністю відмовитися від їди.

Якщо аналізи крові на рівень загального та вільного кальцію виявили, що показники завищені, то лікар повинен буде з'ясувати та справжню причинутакої патології. Саме для цього хворому буде призначено додаткове обстеження:

  • аналіз сечі для визначення кількості кальцію, що виділяється з нею;
  • аналіз крові на наявність показників кісткового метаболізму;
  • аналіз сечі для виявлення або підтвердження відсутності у ній білка Бенс-Джонса;
  • аналіз крові на рівень ПТГ та ПТГ-подібних пептидів;
  • з акцентом на ниркові проби.

Якщо синдром гіперкальціємії пов'язаний з онкологічною патологією, то у хворого буде виявлено знижений рівеньфосфату в крові, підвищений рівеньПТГ-подібних пептидів, а ось у сечі буде виявлено нормальний або трохи вищий за норму вміст кальцію в сечі.

Якщо аналізований синдром пов'язані з мієломною хворобою, то сечі буде виявлено білок Бенс-Джонса, а крові – високий рівеньШОЕ та нормальний рівень фосфатів.

При проведенні діагностичних заходівможуть застосовуватись і інструментальні методи:

  • нирок;
  • рентгенографія кісток;
  • денситометрія (дозволяє діагностувати остеопороз).

Лікування гіперкальціємії

Гіперкальціємія, що протікає тяжко, вимагає надання негайної кваліфікованої медичної допомоги.

Невідкладна допомога

Якщо лікар «бачить» важкий ступіньрозглянутого стану, то хворого поміщають у стаціонар і проводять низку заходів інтенсивної терапії:

Зверніть увагу:результатом введення фуросеміду може стати зниження рівня калію та магнію в крові, тому лікар повинен постійно контролювати вміст цих мікроелементів.

  • при або нирковій недостатності проводити інфузійну терапіюкатегорично протипоказано, тому хворим призначають перітонеальний діаліз або гемодіаліз;
  • внутрішньовенне введення бісфосфонатів – препаратів, що знижують рівень кальцію у крові;
  • введення кальцитоніну внутрішньом'язовим, внутрішньовенним чи підшкірним шляхом.

Лікування легкої та середньої гіперкальціємії

Коли важкий станпацієнта буде куповано, терапевтичні заходине припиняються - вони продовжуються, але в іншому обсязі. Пацієнту призначаються:

  • памідронова кислота внутрішньовенно крапельно 1 раз на півтора місяці протягом 2-5 років;
  • кальцитонін – щодня, шляхом підшкірних чи внутрішньом'язових ін'єкцій;
  • глюкокортикостероїди, наприклад, преднізолон;
  • мітоміцин – протипухлинний препарат, який призначається лише в тому випадку, якщо гіперкальціємія присутня на фоні онкологічного захворювання;
  • галію нітрат - вводиться внутрішньовенно, сприяє зниженню швидкості виходу кальцію з кісток.

Якщо у пацієнта було діагностовано безсимптомну або легку гіперкальціємію, то інфузійну терапію не проводять, а призначають бісфосфонати внутрішньо.

Синдром гіперкальціємії - це стан, який становить певну небезпеку для здоров'я і навіть життя людини. Якісь конкретні прогнози лікарі таким хворим не дають – все залежить від того, яке основне захворювання має місце. У деяких випадках для нормалізації рівня кальцію в крові достатньо скасувати лікарські препарати, у багатьох випадках аналізований стан вимагає довічного прийому медикаментів для корекції рівня кальцію в крові.

Гіперкальціємія латинською означає «надлишок кальцію в крові». Це синдром підвищеного змістукальцію у плазмі або сироватці крові.

Кальцій - чи не найпоширеніший неорганічний елемент, що грає важливу роль у життєдіяльності організму.

Що таке гіперкальціємія? Це не самостійна хвороба, а синдром, що розвивається при різних захворюваннях і різних причин. Ця патологіязустрічається набагато рідше, ніж гіпокальціємія, та визначається звичайним біохімічним аналізом.

Примітка. У дорослих таке порушення попереджає про наявність серйозних захворювань, а ось у дітей може свідчити про передозування ліків

Існує градація гіперкальціємії за ступенями:

У медичній практиці також трапляється таке захворювання, як гіперкальціурія. Що це таке? Гіперкальціурія – підвищення кількості кальцію в сечі, наслідок гіперкальціємії, що виникає при інтоксикації вітаміном D, деструкції кісток, саркоїдозі, синдромі Бурнетта. Крім того, гіперкальціурія може з'явитись при новоутвореннях нирок, бронхів.

Показник кальцію у крові має константне значення в організмі. Підвищення концентрації кальцію негативно позначаються на канальцях нирок, можливість концентрувати сечу падає. У результаті виділяється багато сечі, і в результаті – кальцій крові підвищується ще сильніше. Що ж викликає гіперкальціємію?

Чинники, які провокують розвиток синдрому

Патології, що сприяють появі синдрому, сприяють виснаженню кісткової тканини (резорбції). Причинами гіперкальціємії вважаються:

  • онкологічні захворювання різних органів;
  • надлишок в організмі вітаміну D;
  • тривала нерухомість;
  • недостатність надниркових залоз;
  • захворювання паращитовидних залоз (первинний гіперпаратиреоз);
  • безконтрольний прийом певних лікарських препаратівта ін.

Найпоширенішою причиною гіперкальціємії називають домінування резорбції кісток над їх утворенням, що призводить до розвитку вторинного остеопорозу (патологічної крихкості кістяка з підвищеним ризикомпереломів).

Як проявляється синдром?

Симптоми гіперкальціємії нерідко відсутні. Зрідка спостерігаються такі клінічні ознаки, як:

  • підвищення артеріального тиску;
  • запори;
  • нудота блювота;
  • біль у ділянці кишечника;
  • зниження апетиту, різке схуднення.

Підвищення концентрації кальцію також характеризується розвитком депресії, емоційною нестабільністю, маренням, галюцинаціями. Крім ознак гіперкальціємії може приєднатися зневоднення в комплексі з неминущою спрагою.

Примітка. Найчастіше пацієнти скаржаться на болючі відчуття в суглобах і кістках. Власне, це дає привід лікарю призначити обстеження та виявити гіперкальціємію.

Існують два види гіперкальціємії: справжня та хибна. Важливо не плутати ці синдроми. Псевдозахворювання характеризується збільшенням рівня альбуміну в плазмі крові, що є причиною зростання загального кальцію, тобто. розвитку гіперкальціємії Зазвичай ці два стани розрізняють за аналізом: рівень вільного кальцію при дійсному синдромі критично підвищений, а при «хибному» варіанті – не перевищує межі норми.

Дисбаланс кальцію у дітей

Гіперкальціємія у дітей – досить рідкісне біохімічне порушення, яке характеризується потужним виведенням кальцію з кісток, у той час як нирки та шлунковий трактпрактично не діють у цьому процесі.

Виділяють кілька причин розвитку синдрому у малюків:

  • недоношеність;
  • передача хвороби матері;
  • нестача фосфору;
  • надмірна концентрація вітаміну D та ін.

Важливо! Батьки, якщо ви спостерігаєте блювоту, неможливість ссання, запор, гіпотонус м'язів та зниження ваги, то у вашої дитини, можливо, симптоми легкої формигіперкальціємії. Потрібно звернутися до лікаря для уточнення діагнозу.

Гіперкальціємія у переважної більшості дітей виявляється випадково, оскільки може мати безсимптомний розвиток і до року зникати самостійно. Надлишок кальцію, спричинений неправильним прийомом лікарських препаратів, лікується дієтою. А ось інші складні форми гіперкальціємії коригуються лише операцією.

Ідіопатична гіперкальціємія

При підвищеної концентраціїкальцію в крові у новонародженого діагностується ідіопатична гіперкальціємія. Захворювання є спадковим та характеризується обмінними порушеннями, фізичним та розумовим недорозвиненням, часто у поєднанні з пороком серця. Ця форма хвороби викликає розвиток у дитини ниркової недостатності. Пов'язана вона з патологічно підвищеною чутливістюдо вітаміну Д, що й передається у спадок.

Ознаки ідіопатичної гіперкальціємії – «обличчя ельфа», розумова відсталість

Терапія при надлишку кальцію

Лікування гіперкальціємії (втім, як і остеопорозу) носить патогенетичний характер і залежить від причин, що її викликали. Напрями терапії – зупинити вихід кальцію з кісткової тканини; знизити надходження кальцію до організму; посилити виведення його через нирки.

При злоякісних утворенняхі захворюваннях крові першорядне завдання - вилікувати основну серйозну недугу, для чого застосовується і хірургічне втручання.

Гіперкальціємія, спричинена надмірним прийомом вітаміну D, усувається його скасуванням.

При гіперпаратиреозі пацієнта оперують, видаляючи паращитовидну залозу.

Висновок

Намагайтеся контролювати споживання продукції, багатою кальцієм. Не всім це потрібне і корисно. І вже тим більше без дозволу педіатра «не напихайте» улюблених дітей таким, здавалося б, необхідним вітаміном D. Мудрості вам у питаннях здоров'я!

Гіперкальцієміяє найчастішим із небезпечних життя метаболічних порушень при злоякісних новоутвореннях. Найчастіше гіперкальціємією ускладнюються мієломна хвороба та метастатичний ракмолочної залози (до 40 % хворих), проте вона може розвинутись і у пацієнтів з лімфогранулематозом, лімфомами, лейкозами і т. д. пухлинами.

На інших причин припадає менше 10 % випадків гіперкальціємії. Нормальний рівеньПаратиреоїдний гормон виключає гіперпаратироїдизм з великим ступенем ймовірності.

Гіперкальціємія, обумовлена злоякісною пухлиною , найбільш часто має гострий початок та виражену клінічну симптоматику, що вимагає госпіталізації та екстреної допомоги. Навпаки, безсимптомна хронічна гіперкальціємія частіше зумовлена ​​гіперфункцією паращитовидних залоз.

При злоякісних новоутвореннях за розвиток відповідають два основні механізми. При одному з них (гуморальному) пухлинні клітини виділяють у системний кровотік біологічно активні речовини, що викликають підвищений остеоліз як у зонах метастатичного ураженнякісток, і за його межами. Розвиток гуморально обумовленої гіперкальціємії може спостерігатись і за відсутності метастатичного ураження кісток. Найчастіше за розвиток такого типу гіперкальціємії у онкологічних хворих відповідає паратиреоїдподібна субстанція (протеїн) та активна форма вітаміну D3.

При остеолітичному типі гіперкальцієміїруйнація кісткової тканини відбувається лише у сфері метастатичного ураження. У даному випадкурезорбція кістки обумовлена ​​паракринною (місцевою) стимуляцією остеокластів різними цитокінами, що виділяються. пухлинними клітинами. Можливе поєднання обох механізмів.

Паратиреоїдподібна субстанція(білок, частково гомологічний нормальному паратиреоїдному гормону, але відмінний від нього при імунологічному визначенні) відповідає за розвиток гіперкальціємії при багатьох солідних пухлинах, проте в онкогематологічній практиці має клінічне значеннятільки у пацієнтів із Т-клітинною лімфомою/лейкемією. При лімфогранулематозі, неходжкінських лімфомах, мієломній хворобі розвиток гуморально обумовленої гіперкальціємії частіше пов'язаний з надмірною освітою активної формивітаміну D3 (1,25 ОН2-вітамін D3) під впливом специфічних ферментів, що містяться в пухлинних клітинах.

Виявлення цитокінів, які відповідають за остеолітичний тип гіперкальціємії, Трудно у зв'язку з неможливістю їх визначення в системному кровотоку. Вважається, що в розвитку остеолітичної гіперкальціємії при різних злоякісних новоутвореннях задіяні ІЛ-1, ІЛ-6, фактор некрозу пухлини, PgE і т.д. . Крім того, необхідно пам'ятати, що наявність у хворого на злоякісну пухлину не виключає наявності інших причин гіперкальціємії (хронічна ниркова недостатність, передозування вітамінів груп D і А, гіпертиреоз і т. д.).

Клінічні прояви гіперкальцієміїрізноманітні і торкаються багато органів і систем, а також здатні «маскуватися» під інші захворювання. Розвиток гіперкальціємії може супроводжуватись наступними симптомами: спрага, втрата ваги, поліурія, дегідратація, м'язова слабкість, летаргія, судоми, психоз, нудота, блювання, запори, кишкова непрохідність, ниркова недостатність, брадикардія та шлуночкові аритмії. Тяжкість проявів варіює в широких межах залежно від вираженості гіперкальціємії, швидкості збільшення рівня кальцію та загального станупацієнта. У пацієнтів із гостро гіперкальціємією, що розвиваєтьсянайчастішими початковими симптомамиє нудота, блювання, спрага та поліурія.

При відсутності кваліфікованої допомогирозвивається ступор або кома, що може бути прийнято (з огляду на спрагу, поліурію в анамнезі тощо) за прояви цукрового діабету. У цій ситуації постановка правильного діагнозуі початок специфічної терапії є життєво важливими, оскільки дегідратація, що розвивається внаслідок блювоти і поліурії, може значно посилити перебіг гіперкальціємії, замикаючи «порочне» коло.

Рівень загального кальцію сироватки(Рутинно визначається в більшості лабораторій) зазвичай адекватно відображає вираженість гіперкальціємії.
Однак тільки 40% кальцію сироваткиприсутня у фізіологічно активній іонізованій формі, тоді як 50 % пов'язано з білками крові (в основному з альбуміном) і до 10 % утворює комплекси з аніонами (бікарбонатом, фосфатом, цитратом та ін.). Біологічні (та патологічні) ефекти підвищення рівня кальцію залежить саме від величини іонізованої фракції. Частка іонізованого кальціюзбільшується при гіпоальбумінемії та, відповідно, знижується при гіперпротеїнемії (наприклад, при мієломній хворобі). Коли зміни зачіпають тільки рівень альбуміну, для більш точної характеристики гіперкальціємії може бути використана наступна формула:

коригований кальцій (ммоль/л) = загальний кальцій (моль/л) + 0,8 х.

Якщо у пацієнта є виражена гіперпротеїнемія, необхідно пряме визначенняіонізованого кальцію в лабораторії.

Зрозуміло, найкращим лікуванням гіперкальціємії, обумовленої пухлинним зростанням, є лікування основного захворювання, проте це ускладненнянайчастіше спостерігається у пацієнтів з поширеними пухлинами, резистентними до протипухлинної терапії. У зв'язку з цим, а також з огляду на те, що гіперкальціємія становить безпосередню загрозу для життя хворого, основним методом екстреної терапії є симптоматичні заходи, спрямовані на зниження рівня кальцію в крові (за рахунок підвищення екскреції кальцію із сечею та зменшення резорбції кісткової тканини).


Спроби зменшити надходження кальцію в організм(Дієта зі зниженим вмістом кальцію) при гіперкальціємії, викликаної пухлиною, неефективні.
Повинен бути припинений прийом препаратів, що знижують екскрецію кальцію (тіазидні діуретики), що зменшують нирковий кровотік (нестероїдні протизапальні засоби, Н2-блокатори), і, зрозуміло, препаратів, що безпосередньо викликають гіперкальціємію (препарати кальцію, вітамін D, ретиноїди).

Ключовим моментом в екстреній терапії хворих з гіперкальцемієює гідратація, яка, крім збільшення екскреції кальцію, дозволяє уникнути наслідків зневоднення, зумовленого блюванням та поліурією. У той же час навіть масивна гідратація (4 л на добу і більше) не дозволяє усунути гіперкальціємію у більшості пацієнтів зі злоякісними новоутвореннями. При проведенні такого лікування тимчасова нормалізація рівня кальцію спостерігається лише у третини хворих. Раніше методика створення «форсованого діурезу», що широко використовувалася, за допомогою фуросеміду, за даними досліджень, на жаль, не підвищує ефективності гідратаційної терапії.

Більш того, фуросемідпотенційно здатний збільшити явища гіповолемії та реабсорбцію кальцію в нирках. Гідратація, однак, залишається необхідним початковим компонентом терапії хворих з гіперкальціємією, так як необхідна для корекції гіповолемії (що дає найбільшу небезпеку для життя) і дозволяє зберегти адекватну функцію нирок, перешкоджаючи кристалізації солей кальцію в канальцях.

Першою лінією терапії, спрямованої на зниження резорбції кісткової тканини, в теперішній моментвизнано бісфосфонати ( синтетичні аналогипірофосфату, стійкі до дії пірофосфатази). Дані препарати, зв'язуючись з молекулами кісткового матриксу (кристалічні гідроксіапатити), пригнічують метаболічну активність остеокластів, що призводить до зменшення резорбції кісткової тканини і зниження екстракції з неї кальцію. Перевагами бісфос-фонатів, що їх визначають широке використання, є висока ефективність(гіперкальціємія купірується у 80-100% хворих) при малій токсичності (у 20% хворих може розвиватися підвищення температури тіла, грипоподібний синдром або помірно виражені місцеві реакціїу сфері введення). Ефект бісфосфонатів розвивається досить швидко (протягом кількох днів) та тривало зберігається.

На даний момент для використання доступні наступні препарати, які показали свою клінічну ефективність : аредіа (памідронат), бондронат (ібандронат), зомета (золендронат). Кальцитонін (міакальцик) також має здатність знижувати рівень кальцію за рахунок збільшення його ниркової екскреції та зниження резорбції кісткової тканини. Цей препарат є найбільш швидкодіючим (початок дії через 2-4 години). Основним недоліком кальцитоніну є короткочасність дії. Пік терапевтичної діїприпадає на 24-48 год лікування з наступним швидким зниженнямефект. Кортикостероїди також здатні гальмувати резорбцію кісткової тканини остеокластами, проте через меншу активність і більшої кількості побічних ефектівїх використовують тільки у пацієнтів з пухлинами, чутливими до даному видутерапії. Плікаміцин (мітраміцин) та нітрат галію, що використовуються у зарубіжній практиці при резистентності до терапії бісфосфанатами, в Росії недоступні.

При виборі тактики ведення хворого з гіперкальціємієюнеобхідно оцінити тяжкість стану хворого та рівень кальцію в крові. Рівень загального кальцію більше 3 ммоль/л та/або наявність симптомів гіперкальціємії (особливо дегідратації, порушень ЦНС) є абсолютним свідченнямдля госпіталізації. У разі гіперкальціємії пацієнту негайно має бути розпочато гідратацію. Швидкість регідратації залежить від вираженості дефіциту води та наявності у пацієнта супутніх серцево-судинних та ниркових захворювань. При вираженій дегідратації та відсутності супутньої патологіїоптимальним можна вважати введення фізіологічного розчину зі швидкістю 300-400 мл/год протягом 3-4 год. Повільніша гідратація необхідна за наявності кардіальної патології, особливо застійної серцевої недостатності.

Суворий контроль за діурезом(з поправкою на вихідну дегідратацію), рівнем електролітів (калію, магнію, натрію, хлору) та креатиніну є необхідним під час проведення такої терапії. Використання фуросеміду допустиме лише у разі затримки рідини після адекватної регідратації. Відразу після того, як буде налагоджений адекватний діурез (зазвичай через 2-3 години після початку гідратації погодинний діурез стає рівним обсягу рідини, що вводиться), необхідно почати введення бісфосфонатів у рекомендованій дозі (аредіа 90 мг, бондронат 2-6 мг або зомета 4 мг). ). У зв'язку з ризиком розвитку нефротоксичності необхідно суворо дотримуватись рекомендованої швидкості введення (тривалість інфузії: аредіа та бондронат – не менше 2 год, зомета не менше 15 хв). Для пацієнтів, які перебувають у критичному стані та/або при рівні кальцію більше 3,8 ммоль/л, рекомендується використовувати комбінацію бісфосфонату з кальцитоніном (8 ME кожні 6 годин, внутрішньом'язово 2-3 дні), що дозволяє досягти більш швидкого ефекту.

Гіперкальціємія визначається як захворювання, що характеризується високою концентрацією у крові кальцію, при якому його показники перевищують позначку 2,6 ммоль/л. Гіперкальціємія, симптоми якої часто можуть бути відсутні у хворого, виявляється за допомогою дослідження крові. Що стосується основної причини її виникнення, то вона, як правило, визначається виходячи з розпитувань пацієнта щодо вживаних ним ліків та харчування. Тим часом визначення причин гіперкальціємії переважно зводиться до проведення для цього рентгенологічних дослідженьта лабораторних аналізів.

Загальний опис

При наявності злоякісних новоутворень, гіперкальціємія може виникнути внаслідок метастаз у кістки пухлини, а також через посилену продукцію пухлинних клітин, що провокують резорбцію в кістковій тканині. Крім того, дане захворювання може виникнути також через синтезований пухлинними клітинами паратиреоїдного гормону і під впливом інших специфічних причин. Гіперкальціємія провокує утворення спазму аферентних артеріол, також знижує рівень ниркового кровотоку.

При захворюванні знижується клубочкова фільтрація, що відбувається в нефроні, що розглядається окремо і в цілому в нирці, пригніченню піддається реабсорбція калію, магнію і натрію в канальцях при одночасному підвищенні реабсорбції бікарбонату. Також важливо відзначити і те, що при цьому захворюванні збільшується екскреція (виведення з організму) іонів водню та кальцію. За рахунок супутнього порушення у функціях роботи нирок пояснюється значна частина тих проявів, які загалом притаманні гіперкальціємії.

Гіперкальціємія: симптоми

Ранні симптоми захворювання проявляються у таких станах:

  • Втрата апетиту;
  • Нудота;
  • Блювота;
  • Болю в животі;
  • Надмірне вироблення нирками сечі ();
  • Часте виведення рідини з організму, що призводить до зневоднення з властивими йому симптомами.

У гострій форміпроявів гіперкальціємії характеризується наступними симптомами:

  • Функціональні порушення роботи мозку ( емоційні розлади, сплутаність свідомості, галюцинації, марення, кома);
  • Слабкість;
  • Поліурія;
  • Нудота блювота;
  • Підвищення тиску при подальшій його зміні дегідратацією гіпотонії, що розвивається, і подальшим колапсом;
  • Загальмованість, ступор.

Хронічна гіперкальціємія характеризується меншою вираженістю неврологічної симптоматики. Можливим стає (з кальцієм у їхньому складі). Поліурія, поряд з полідипсією, розвивається за рахунок зниження концентраційних здібностей нирок через порушення в активному транспортуванні натрію. Зважаючи на зменшення обсягів позаклітинної рідини підсилення піддається реабсорбція бікарбонату, що сприяє впливу на розвиток метаболічного алкалозу, підвищення ж екскреції калію і секреції призводить до гіпокаліємії.

При тяжкій і тривалій гіперкальціємії нирки зазнають перебігу в них процесів з утворенням кристалів з кальцієм, що викликають серйозні ураження незворотного масштабу.

Гіперкальціємія: причини захворювання

Розвиток гіперкальціємії може бути спровокований за рахунок підвищення рівня всмоктування в шлунково-кишковому тракті кальцію, а також при надлишку його надходження в організм. Нерідко спостерігається розвиток захворювання серед людей, які приймають значну кількість кальцію (наприклад, у процесі розвитку у них) та антацидів, що також містять у собі кальцій. Як додатковий фактор виступає вживання великих обсягів молока в раціоні харчування.

Вплинув на підвищення концентрації в крові кальцію і надлишок вітаміну D, який, крім того, сприяє збільшенню його всмоктування через ШКТ.

Тим часом, найчастіше гіперкальціємія виникає через (надлишковий виробіток паратгормону однією або декількома паращитовидними залозами). Близько 90% із загальної кількості хворих з діагнозом первинного гіперпаратиреозустикаються з виявленням у них доброякісної пухлиниоднією із зазначених залоз. Для 10% інших актуальним стає звичайне збільшення при виробленні гормону в надмірній кількості. Вкрай рідкісним, проте явищем, що не виключається, стає утворення злоякісних пухлин паращитовидних залоз за рахунок гіперпаратиреозу.

Переважно гіперпаратиреоз розвивається серед жінок та людей похилого віку, а також серед тих пацієнтів, які пройшли через променеву терапію шийної області. У деяких випадках гіперпаратиреоз утворюється як такий рідкісний спадкового захворюванняяк множинна ендокринна неоплазія

Досить частим явищем стає гіперкальціємія для хворих із злоякісними пухлинами. Так, злоякісні пухлини, що локалізуються в легенях, яєчниках або нирках починають виробляти білок у надмірній кількості, він згодом впливає на організм за аналогією з паратгормоном. Зрештою це утворює паранеопластичний синдром. Поширення (метастазування) злоякісної пухлини можливе до кісток, чому супроводжує знищення кісткових клітинпри одночасному їх сприянні виділення в кров кальцію. Даний перебіг властивий пухлинам, що утворюються зокрема в області легені, молочної та передміхурової залоз. Вражаюча кістковий мозокзлоякісна пухлина також може сприяти руйнуванню кістки поряд з гіперкальціємією.

У процесі розвитку іншого типу злоякісних пухлин підвищення концентрації у крові кальцію на Наразіпоясненням не піддається через неповну вивченість подібного перебігу патології.

Примітно, що гиперкальциемия також може бути супутником багатьох захворювань, у яких відбувається руйнація кісток чи втрата кальцію. Як один із подібних прикладів можна назвати . Розвитку гіперкальціємії може сприяти і порушення рухливості, що, зокрема, актуально при паралічах або тривалості перебування в постільний режим. Ці стани також призводять до втрат кальцію. кістковою тканиноюпри подальшому його переході у кров.

Лікування гіперкальціємії

На вибір способу лікування прямо впливають показники концентрації в крові кальцію, а також причини, що сприяють його підвищенню в ній. Концентрація кальцію в межах до 2,9 ммоль/л передбачає лише необхідність усунення основної причини. При тенденції до гіперкальціємії поряд із нормальною функцією нирок основна рекомендація полягає у вживанні значних обсягів рідини. Цей захід сприяє запобіганню зневодненню при одночасному виведенні через нирки надлишку кальцію.

При дуже високої концентрації, показники якої перевищують позначку 3,7 ммоль/л, а також при прояві порушень у функціях головного мозку та нормальної функціїнирок Введення рідини проводиться внутрішньовенно. Також основу лікування складають сечогінні препарати (наприклад, фуросемід), дія яких сприяє збільшенню виведення кальцію нирками. Безпечним та дієвим лікуваннямстає діаліз, проте його застосовують переважно в важких випадкахгіперкальціємії, при яких жоден інший метод не вплинув.

При гиперпаратиреозе лікування переважно проводиться у вигляді хірургічного втручання, у якому видаляється одна чи кілька паращитовидных залоз. Хірургом у цьому випадку видаляється вся тканина залози, що виробляє надлишок гормону. У деяких випадках локалізація додаткової тканини паращитовидних залоз зосереджується поза залозою, тому цей момент важливо визначити до проведення операції. Після її завершення лікування настає у 90% із загальної кількості випадків, що, відповідно, усуває і гіперкальціємію.

За відсутності результативності у зазначених методах лікування призначаються гормональні препарати (кортикостероїди, бісфосфонати, кальцитонін), за яких сповільнюється виділення з кісток кальцію.

Якщо гіперкальціємія була спровокована злоякісною пухлиною, можна стверджувати про труднощі в лікуванні цього захворювання. За відсутності можливості контролю над зростанням такої пухлини гіперкальціємія нерідко рецидивує, незалежно від лікування, що застосовується на її адресу.

У разі прояву зазначеної симптоматики для діагностування гіперкальціємії слід звернутися до терапевта.

Чи все коректно у статті з медичної точкизору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Не секрет, що в організмі кожної людини при різних процесахУ тому числі перетравлення їжі, задіяні мікроорганізми. Дисбактеріоз - це захворювання, при якому порушується співвідношення і склад мікроорганізмів, що населяють кишечник. Це може призвести до серйозних порушень роботи шлунка та кишечника.