Опорно-руховий апарат 

При варіантній стенокардії характерне виникнення больового нападу. Стенокардія Принцметала: особливості симптоматики та лікування


Стенокардія Принцметала (варіантна, вазоспастична або спонтанна стенокардія) – різновид стенокардії, що рідко зустрічається, що виникає в стані спокою в результаті спазму коронарних артерій. Інтенсивний біль в області серця, що виникає в нічний або ранковий час при даному виді стенокардії носить давить, пекучий або стискаючий характер і супроводжується почуттям тяжкості, порушенням серцевого ритму, рясним потовиділенням, гіпотонією, задишкою і в деяких випадках непритомністю. Часто є страх смерті.

МКБ-10 I20.1
МКЛ-9 413.1
DiseasesDB 13727
MedlinePlus 000159
eMedicine med/447
MeSH D000788

Залишіть заявку і протягом кількох хвилин ми підберемо вам перевіреного лікаря та допоможемо записатися до нього на прийом. Або підберіть лікаря самостійно, натиснувши кнопку «Знайти лікаря».

Загальні відомості

Варіантну стенокардію вперше описав у 1959 р. М. Принцметал із колегами (Джон Роберт Кеннамер та ін.). М. Принцметал висунув гіпотезу про локальне підвищення тонусу коронарної артерії в області розташування атеросклеротичної бляшки, завдяки якому виникає стенокардія спокою, та намітив підходи лікування за допомогою вазодилататорів (судиннорозширювальних препаратів).

Стенокардія Принцметала часто зустрічається у людей порівняно молодого віку (від 30 до 50 років), тоді як інші форми захворювання зазвичай поширені серед людей старшої вікової групи (10-20% випадків у 65-74 р.).

Спостерігається частіше у чоловіків (70-90%), ніж у жінок.

Поширеність захворювання становить 2-3% від усього населення Європи та США, а в Японії частота захворювання дещо вища (9% від усіх випадків стенокардії).

Вазоспастична стенокардія може спостерігатися у поєднанні зі стенокардією напруги (спостерігається у 50-75% випадків).

Причини розвитку

Стенокардія Принцметала виникає в результаті різкого минущого спазму однієї з коронарних артерій. Критична або тотальна обструкція (закупорка) артерії, що розвивається під впливом спазму, викликає зменшення припливу крові до міокарда і призводить до нападу стенокардії.

Можливо:

  • наявність вираженого в різному ступені фіксованого стенозу (звуження) проксимальної коронарної артерії в результаті наявності атеросклеротичної бляшки, що звужує просвіт;
  • відсутність вираженого стенозу великих коронарних артерій (за даними КАГ), оскільки спазм відбувається лише на рівні дрібних интрамуральных коронарних судин, зміни у яких важко виявити при КАГ.

Спазм судин зазвичай розвивається у проксимальній частині коронарної судини (у місці атеросклеротичних змін), але може також дифузно торкатися всіх відгалужень артерії в області морфологічно не змінених ділянок.

Основна причина стенокардії Принцметалу – атеросклероз, який може провокувати стенокардії навіть на початковому етапі свого розвитку.

Крім того, до причин розвитку цієї форми стенокардії відносять:

  • куріння (за статистикою значна частина хворих – злісні курці);
  • вживання кокаїну;
  • гіпомагніємію;
  • інсулінорезистентність;
  • артеріальну гіпертензію;
  • холецистит;
  • дефіцит вітаміну Е;
  • виразкову хворобу;
  • інші захворювання, що супроводжуються розбалансованою роботою вегетативної нервової системи та схильністю до спазм судин;
  • емоційний стрес;
  • загальне переохолодження;
  • гіпервентиляцію, що викликає дихальний алкалоз (лужна реакція крові внаслідок зниження концентрації вуглекислого газу).

Оскільки стенокардію Принцметала викликає спазм судин, причиною нападу може стати:

  • підвищення активності парасимпатичної та симпатичної нервової системи;
  • прийом гістаміну, суматриптану, тромбоксану, ерготаміну та серотоніну.

Видимо причини варіантної стенокардії часто відсутні.

Патогенез

Патогенетичний механізм варіантної стенокардії ґрунтується на спазмі коронарної артерії. Важливою ланкою у розвитку захворювання також є:

  • Ерозії ендотелію (одношаровий пласт плоских клітин), що вистилає внутрішню поверхню судин. Пошкодження ендотелію впливає розвиток атеросклерозу.
  • Фібромускулярна дисплазія. Завдяки цьому незапальному ураженню судинної стінки (зумовлено генетичною мутацією) відбувається трансформація гладких клітин середньої оболонки артеріальних судин у фібробласти, на кордоні із зовнішньою оболонкою судин накопичуються пучки еластичних волокон і утворюються типові «перетяжки». В результаті просвіт судини звужується, а еластична внутрішня мембрана фрагментується або стоншується.
  • Збільшена концентрація клітин у адвентиції (зовнішньої оболонки кровоносних судин).

Стенокардія Принцметала виникає при тимчасовому підвищенні тонусу великих коронарних судин. На тонус коронарних судин впливають судинорозширювальні (вазодилатують) і судинозвужувальні фактори.

Вазодилатуючим фактором є оксид азоту, що виробляється ендотелієм. В результаті атеросклерозу та гіперхолестеринемії вироблення оксиду азоту знижується (або він піддається розпаду більшою мірою), і ендотеліальна судинорозширювальна функція знижується. Це спричиняє збільшення активності судинозвужувальних факторів та провокує розвиток спазму.

Негативно впливає як недолік оксиду азоту (NO), так і надлишок ендотеліну (судинозвужувального пептиду ендотеліального походження).

Може також спостерігатись мутація гена ендотеліальної NO-синтази.

Виражений спазм провокує трансмуральну ішемію, що відрізняється дискінезією стінки лівого желудочка, але в ЕКГ виявляється підйом сегмента ST. Причиною ішемії, що виникає, є не підвищена потреба міокарда в кисні, а значне транзиторне зниження його доставки.

Симптоми

Стенокардія Принцметала за своїми клінічними проявами відрізняється від поширеної стенокардії напруги. Больовий напад, який зазвичай виникає під час нічного сну або рано-вранці, не супроводжується наявністю явних провокуючих факторів (відсутнє збільшення рівня АТ і ЧСС, які викликають підвищену потребу в кисні міокарда).

Варіантна стенокардія характеризується:

  • Відчуттям інтенсивного болю за грудиною, який часто іррадіює в область плеча, лопатки або ліву руку. Приступ триває від 5-10 до 20-30 хвилин і відрізняється циклічним характером (повторюється приблизно в той самий час).
  • на початковому етапі нападу, що переходить у тахікардію при рефлекторній активації симпато-адреналової системи, спричиненої болем, пробудженням або прийомом нітрогліцерину.

При зниженні скоротливості лівого шлуночка виникає задишка, відчуття слабкості, пітливість, запаморочення.

Можлива наявність:

  • виражених вегетативних розладів;
  • минущіх внутрішньошлуночкових та атріовентрикулярних блокад;
  • частих шлуночкових екстрасистолій високих градацій;
  • пароксизмальної тахікардії (приступи, що раптово починаються і закінчуються, які відрізняються частотою близько 140-240 ударів на хвилину і правильним ритмом);
  • фібриляції шлуночків (розрізнені та нескоординовані скорочення м'язових волокон серцевого м'яза).

У деяких випадках може розвиватися АВ-блокада II або III ступеня, що викликає зупинку синусового вузла та супроводжується синкопальними станами.

Біль не завжди усувається при застосуванні нітрогліцерину.

Стенокардія Принцметала як хронічний варіант ішемічної хвороби серця може мати 2 клінічні варіанти:

  • за наявності спазмів коронарних артерій нічні напади виникають спонтанно, толерантність до фізичного навантаження знижена, але стенокардія напруги відсутня;
  • за наявності фіксованого стенозу коронарних артерій напади варіантної стенокардії у нічний час поєднуються зі стенокардією напруги за підвищеної потреби міокарда в кисні вдень.

У молодому віці при варіантній стенокардії фізичні навантаження переносяться досить добре.

Діагностика

Діагноз стенокардії Принцметалу заснований на:

  • Анамнезі та аналізі скарг хворого.
  • даних ЕКГ. Дослідження проводиться в момент нападу, оскільки виражена трансмуральна ішемія міокарда характеризується підйомом вище ізолінії сегмента RS-Т (обумовлюється минущою динамічною оклюзією коронарних артерій). В окремих випадках сегмент ST опускається нижче ізолінії - це пов'язано з наявністю субендокардіальної ішемії, яка виникає при неповному перекритті великої коронарної артерії або при спазмі інтрамуральних дрібних коронарних судин. При усуненні нападу спостерігається повернення сегмента RS-Т до ізоелектричної лінії.
  • Даних холтерівського тривалого ЕКГ-моніторування, які дозволяють виявити стрибкоподібне зміщення сегмента RS-Т на початковому етапі нападу та швидке його зникнення після закінчення нападу. Холтерівське ЕКГ-моніторування дозволяє зафіксувати відсутність збільшення ЧСС в момент нападу (ЧСС збільшується не більше ніж на 5 ударів на хвилину), що дозволяє відрізнити варіантну стенокардію від стенокардії напруги, а також зникнення нападу при ЧСС, що підвищується, в результаті рефлекторної реакції на біль.
  • Дані коронароангіографії, що дозволяють виявити стеноз артерій.
  • Даних функціональних тестів навантаження, які у більшості хворих дають негативні результати (приступ може в деяких випадках виникати на висоті фізичного навантаження). Толерантність до фізичного навантаження коливається завдяки тонусу коронарних артерій, що змінюється.
  • Даних функціональних спроб. Зазвичай виконується проба з гіпервентиляцією та холодова проба, для якої рука хворого на 3-5 хвилин поміщається у воду (температура води становить +4°С). При вазоспастичній стенокардії ішемічні зміни сегмента RS-Т спостерігаються у 15-20% пацієнтів.

Стенокардія Принцметала у пацієнтів з відсутністю стенозу за даними коронароангіографії найбільш ефективно виявляється завдяки пробі з ергометрином, але оскільки ця проба загрожує серйозними ускладненнями, її використовують лише у спеціалізованих науково-дослідних установах.

Лікування

Лікування стенокардії Принцметалу включає:

  • Купірування больового синдрому і усунення спазму, що викликає цей синдром, за допомогою нітратовмісних препаратів (нітрогліцерин). Для профілактики нападів застосовують нітратовмісні препарати пролонгованої дії (сустак, нітронг та ін.), які приймаються у вечірній час.
  • Прийом судинорозширювальних препаратів, що усувають спазм коронарних артерій і кровоток. Застосовуються блокатори кальцієвих каналів верапаміл, ніфедипін або дилтіазем, спазмолітики або бета-адреноблокатори селективної дії (оскільки при вазоспастичній стенокардії бета-адреноблокатори здатні спровокувати різке погіршення стану, рекомендується використовувати курячий).
  • Прийом антикоагулянтів та антиагрегантів, що перешкоджають склеюванню формених елементів крові (гепарин, клопідогрел та ін.).

Також для запобігання утворенню атеросклеротичних бляшок з раціону виключаються жири тваринного походження та призначається вітамінізоване харчування.

Хірургічне лікування зазвичай не застосовується, оскільки оперативне втручання може спричинити життєнебезпечні шлуночкові аритмії та інфаркт міокарда.

Прогноз

Можливі ускладнення варіантної стенокардії залежать від ступеня коронарної обструкції, тривалості, частоти та тяжкості нападів. Відсутність обструктивного ураження коронарних артерій значно знижує ризик раптової смерті (становить 0,5% від усіх випадків захворювання на рік). Тривалі, часто повторювані важкі напади збільшують ризик смерті до 20-25%.

Профілактика

Стенокардія Принцметала вважається варіантом прогресуючої серцевої недостатності, тому хворі обов'язково повинні перебувати на диспансерному обліку. Хворим також необхідно відмовитися від куріння та алкоголю, включити в режим дня вечірні прогулянки та нормалізувати сон (він має тривати не менше 8 годин), нормалізувати діяльність вегетативної нервової системи та стежити за рівнем ліпідів у крові.

Liqmed нагадує: чим раніше ви звернетеся за допомогою до фахівця, тим більше шансів зберегти здоров'я та знизити ризик розвитку ускладнень.

Знайшли помилку? Виділіть її та натисніть Ctrl+Enter

Версія для друку

Стенокардія - одна з форм ішемічної хвороби серця, в основі патогенезу якої лежить невідповідність потреби серцевого м'яза в кисні та його надходження зі струмом крові. Однією з форм цього захворювання є стенокардія Принцметала, за якої ця невідповідність реалізується за допомогою транзиторного спазму гладкої мускулатури коронарних судин.

Варіантна стенокардія (ТСК), вона ж вазоспастична, або стенокардія Принцметала, названа так на ім'я вченого, що вперше описав її, виділяється як форма нестабільної стенокардії.

Характерними ознаками, що відрізняють її від інших форм цього захворювання, є:

Причини, патогенез та фактори ризику

Проведена Принцметалом ще в 1959 році серія дослідів на собаках, в якій проводилася тимчасова закупорка гілок вінцевих артерій, дала загальне уявлення про причини захворювання. Згідно з проведеними дослідами, місцеве порушення кровообігу міокарда під час ангінозного нападу виникає внаслідок різкого підвищення тонусу великих коронарних артерій. Це, своєю чергою, призводить до критичного звуження просвіту судин до їх тимчасового закриття.

Патогенез настільки інтенсивного вазоспазму, що призводить до вираженого звуження коронарних артерій, достовірно невідомий, проте найбільш релевантною є гіпотеза дисфункції ендотелію.

Роль ендотелію в процесах регуляції роботи судин складно переоцінити, адже його сумарна маса в людському організмі становить близько 1600-1900 г, а це більше ніж маса печінки. До того ж в ендотелії відбувається синтез великої кількості медіаторів, які безпосередньо беруть участь у процесах вазоконстрикції та вазодилатації.

Одним із найважливіших серед них є окис азоту (NO), дія якого спрямована на розслаблення судин. При порушенні роботи ендотелію (його дисфункції) відбувається зниження продукції NO та інших ендотелійзалежних вазодилататорів, що при супутній підвищеній судинній реактивності призводить до клінічно значимого вазоспазму.

До факторів ризику розвитку стенокардії Принцметалу відносяться:


Симптоматика

Ангінозний напад у вазопластичній формі відрізняється тяжкістю та вищою тривалістю – від 10 хвилин до півгодини. Також нерідко виникнення серії 2-5 нападів поспіль із невеликими часовими інтервалами.

Локалізація больових відчуттів аналогічна така при інших формах стенокардії – в області серця, що суб'єктивно відчувається за грудиною, часто іррадіює в нижню щелепу, ліву руку, лопатку. Характер болю пацієнти зазвичай описують як давить, стискає, пекучий чи ріжучий, високої інтенсивності.

Також напад найчастіше супроводжують такі симптоми:

  • блідість шкірних покривів;
  • головний біль;
  • профузне потовиділення;
  • нудота, рідко блювання;
  • тахікардія;
  • гіпо-або гіпертонія;

Позаприступний період може супроводжуватися ніякими ознаками порушення серцево-судинної системи, навіть у тлі фізичної активності.

Патогенетичні особливості та специфіка клінічних проявів даного захворювання зумовлюють розвиток таких ускладнень:

  • аритмії (пароксизмальна тахікардія, блокада ніжок пучка Гіса, фібриляція шлуночків, шлуночкова екстрасистолія, AV-блокада);
  • трансмуральний інфаркт міокарда;
  • хронічна серцева недостатність;
  • аневризму серця;
  • раптова коронарна смерть.

Діагностичні процедури

Стандарт діагностики варіантної стенокардії складають такі діагностичні процедури, описані у таблиці.

Діагностичний метод Специфічні показники та особливості
Фізикальні методи, зокрема аускультація серця Мають низьку діагностичну цінність, однак у деяких випадках вислуховується систолічний шум мітральної регургітації.
ЕКГ Елевація сегмента ST, виникнення патологічного зубця Q, розширення комплексу QRS.
Холтерівське моніторування Епізод спастичної реакції не супроводжується вираженою тахікардією, елевація ST швидко з'являється і так само швидко пропадає після закінчення вазоспазму.
Коронарна ангіографія (КАГ) Звуження просвіту судини; у разі змішаної форми – наявність атеросклеротичних бляшок.
Провокаційні навантажувальні проби (фізичне навантаження вранці, гіпервентиляція, холодові проби) При проведенні даних проб у низки хворих спостерігається спастична реакція, що підтверджує діагноз. Однак, незважаючи на широку поширеність, має низьку чутливість.
Фармакологічні функціональні випробування (найчастіше з ергометрином або ацетилхоліном) При внутрішньовенному введенні ергометрину спостерігається поступовий спазм помірної сили. Метод з високою чутливістю, проте широке застосування обмежує велику кількість протипоказань, а також ризик великого спазму з можливістю розвитку інфаркту міокарда.
Внутрішньокоронарне введення ацетилхоліну також має високу специфічність та інформативність, але при цьому пов'язане з набагато меншим ризиком розвитку ускладнень, так як при ВК введенні викликається ізольований спазм однієї з гілок коронарної артерії.

Зазначені методи хоч і значно полегшують діагностичний пошук, але іноді виявляються недостатньо інформативними. Враховуючи транзиторний характер змін на ЕКГ, значуще з діагностичної точки зору застосування цього методу можливе лише у вигляді Холтерівського (добового) моніторування. Адже, як уже згадувалося, у позаприступному періоді на кардіограмі не буде жодних порушень.

Однак, навіть якщо на добовому моніторуванні вдасться зареєструвати ангінозний епізод, специфічного підйому інтервалу ST може і не спостерігатися. Це пояснюється тим, що регулярний спазм судин і наступна за ним гіпоксія тканин провокують компенсаторний процес утворення додаткових судин (алелей) з метою частково заповнити кровообіг, що порушився.

Лікувальні заходи та профілактика

Зважаючи на тяжкість захворювання та високий ризик ускладнень, лікування стенокардії Принцметала має проводитися в стаціонарних умовах. Медикаментозна терапія передбачає такі групи препаратів:

  • блокатори кальцієвих каналів ( , );
  • пролонговані форми нітратів (Ізосорбіду динітрат, Нікоралдін);
  • антиагреганти (Аспірин).

У разі необхідності надання невідкладної допомоги при коронароспазмі, що розвинувся, показано знеболювання. Для цього застосовуються:

  1. Фентаніл із Дроперидолом або Промедол.
  2. Нітрогліцерин сублінгвально до 6-8 мг/год.
  3. (Ніфедипін) - 10-20 мг сублінгвально.

За відсутності ефекту або при вперше виник нападі – термінова госпіталізація у відділення інтенсивної терапії.

Індивідуальна профілактика спастичних станів у пацієнтів з вазопластичною формою захворювання включає:

  • відмова від куріння;
  • уникнення відомих тригерів нападу: сильних емоційних потрясінь, переохолодження, гіпервентиляції легень, ранкового фізичного навантаження;
  • виключення прийому судинозвужувальних препаратів;
  • загальні рекомендації для всіх, пов'язаних з ІХС, станів: контроль ваги, рівня холестерину, виключення гіподинамічного способу життя та ін.

Прогнози

Враховуючи тяжкість захворювання, прогноз досить серйозний. Дослідження показують, що виживання хворих становить 95% протягом першого року, 90% – через 2 роки з моменту постановки діагнозу та 87% – у пацієнтів із трирічним «стажем». Найбільше ускладнень проявляється під час перших трьох місяців із початку захворювання.

Однак при адекватно проведеній терапії та динамічному спостереженні з боку лікаря, а також дотриманні профілактичних та лікувальних рекомендацій пацієнтом можна досягти хороших результатів з максимальною тривалістю та якістю життя.

Стенокардія вазоспастичного типу зумовлена ​​патологічним звуженням судин, що спричиняє гострий больовий напад, що супроводжується недостатнім надходженням кисню в міокард. У зв'язку з більш агресивними проявами, порівняно з іншими різновидами стенокардичної хвороби, вимагає пильного контролю медиків, своєчасного лікування в стаціонарі.

Стенокардія Принцметала вперше описана в медичній літературі у XX столітті та названа на ім'я автора. Вона являє собою рідкісний різновид, обумовлену спазмом судин, що живлять серце і супроводжується змінами на електрокардіограмі у вигляді підйому або депресії сегмента ST. Відомі також інші назви даної патології - варіантна чи спонтанна, вазоспастична стенокардія.

За даними статистики, близько 1% хворих, госпіталізованих із загрудинними болями, мають варіантну стенокардію. Найчастіше це захворювання виявляється у чоловіків. Серед європейців його поширеність становить близько 2% (у структурі загальної захворюваності на стенокардію). Вищі показники є у Японії, що, мабуть, обумовлено генетично.

Механізми розвитку

Причина стенокардії Принцметала – раптовий спазм однієї з вінцевих артерій, внаслідок якого різко порушується приплив крові до певної частини міокарда.

За результатами патофізіологічних досліджень доведено, що в основі нападів спонтанної стенокардії лежить спазм коронарних артерій, що зумовлює зниження доставки кисню до міокарда та викликає характерні патологічні симптоми. Механізми цього явища залишаються остаточно незрозумілими. Зупинимося на основних з них:

  1. Ендотеліальна дисфункція.
  2. Підвищена чутливість коронарних артерій до вазоконстрикторів.
  3. Підвищення тонусу вегетативної нервової системи.
  4. Куріння.
  5. Збільшення активності Rho-кінази.
  6. Висока активність Na-H-каналів.
  7. Нестача в організмі вітаміну Е.

Ендотелій судин є високоактивним клітинним шаром із множинними метаболічними функціями. Він надає модулюючий ефект на функцію гладком'язових клітин, забезпечуючи їх реакцію у відповідь на вплив стимулів різного типу. При нормальному функціонуванні ендотелію та адекватної продукції їм найбільш значущого судинорозширюючого фактора – оксиду азоту – вплив ацетилхоліну на стінку судин призводить до розширення їхнього просвіту. При ендотеліальної дисфункції через недостатню активність ферменту, який буде необхідний синтезу оксиду азоту, спостерігається його дефіцит, у своїй ацетилхолин викликає звуження судин чи його спазм.

Спазм коронарних артерій пов'язаний не тільки з гуморальним дисбалансом, але і з підвищеною чутливістю їх рецепторів до дії катехоламінів. Це може бути пов'язано з вегетативними впливами, що підтверджується розвитком нападів у нічний час та при психоемоційних навантаженнях, ефективністю плексектомії, яка усуває постійний вплив симпатичної нервової системи.

Останнім часом як пусковий механізм розглядається підвищений рівень ферменту Rho-кінази, який у свою чергу знижує рівень іншого ферменту - міозин-фосфатази, що призводить до підвищення скоротливості гладком'язових клітин та їх чутливості до кальцію.

Певне значення у розвитку вазоспазму має підвищена активність Na-H-каналів, які є регуляторами внутрішньоклітинної pH. При залужуванні внутрішньоклітинного середовища підвищується концентрація іонів кальцію, що сприяє звуженню судин.

Роль вітаміну Е у розвитку захворювання продовжує вивчатися. Відомо, що рівень цієї субстанції у пацієнтів із варіантною стенокардією нижчий, ніж у здорових осіб.

Спазм може виникати як абсолютно інтактних судинах, так і в уражених артеріях. Крім спонтанної стенокардії він має велике значення у виникненні гострого коронарного синдрому та раптової смерті. У частини хворих на стенокардію Принцметала поєднується з атеросклеротичним стенозом коронарних артерій і нападами стабільної стенокардії. Тому виділено особливу змішану форму даної патології.

Існує припущення, що хворі на варіантну стенокардію мають загальну схильність до судинних спазмів. Адже у них часто виявляються інші захворювання з подібною схильністю, такі як , мігрень та ін.

Особливості течії

Клінічна картина стенокардії Принцметала дещо відрізняється від проявів класичної стенокардії напруги. Проте за їх поєднанні поставити правильний діагноз досить складно.

Клінічним проявом спазму коронарних артерій є раптова поява болю в серці в спокої або під час сну. Зазвичай це відбувається вночі, рано-вранці, рідше вдень, часто в один і той же час. При цьому відсутній зв'язок больового синдрому з фізичним навантаженням.

Для нього типово тривале наростання неприємних відчуттів із швидшим дозволом. Характер больових відчуттів може бути різним, іноді навіть нестерпним. Хворий покривається холодним потом, може спостерігатися тахікардія та . Іноді напад відбувається у вигляді окремих серій загальною тривалістю до 1 години. Як правило, прийом нітратів усуває больовий синдром. Однак будь-який такий напад може перейти у гострий інфаркт міокарда.

У разі поєднання даної патології зі стабільною стенокардією вдень таких хворих турбують ангінозні напади, що провокуються фізичним навантаженням, емоційною напругою, вдиханням холодного повітря, тоді як уночі виникають напади загрудинного болю без провокуючих факторів та попередньої підвищеної потреби міокарда.

Діагностика

Особам із підозрою на стенокардію Принцметалу проводять холтерівське моніторування ЕКГ.

Запідозрити наявність у хворого варіантної стенокардії лікар може за сукупністю клінічних ознак та історії захворювання. Фізикальні (зовнішні) методи у своїй малоінформативні. За відсутності поєднаної патології вони виявляють відхилень від норми. Під час нападу може вислуховуватись систолічний шум та четвертий серцевий тон.

Основу діагностики цієї патології складають інструментальні дослідження:

  • холтерівське моніторування ЕКГ;
  • різні діагностичні проби.

Обстеження таких пацієнтів починається із аналізу електрокардіограми. У міжнападний період у більшості хворих вона залишається не зміненою. Найбільш характерні ознаки захворювання виявляються на електрокардіограмі під час реєстрації її під час нападу, що завжди можливо. При цьому виявляються зміни сегмента ST - його підйом вище або нижче ізолінії. Слід зазначити, що такі зміни мають оборотний характер і після усунення нападу зникають.

Більш інформативним методом діагностики вважається холтерівське моніторування, яке дозволяє здійснювати безперервну реєстрацію електрокардіограми протягом 24-72 годин.

Золотим стандартом діагностики варіантної стенокардії є коронароангіографія. Вона дає можливість виключити або підтвердити атеросклеротичну поразку вінцевих артерій та виявити вазоспазм. За відсутності змін в артеріях, що живлять серце, виявлення коронароспазма можуть використовуватися провокаційні проби. У міжнародних рекомендаціях виділяють кілька способів їх виконання:

  • фармакологічні (із введенням ергоновіну або ацетилхоліну);
  • гіпервентиляційна;
  • холодова.

Останні дві є безпечнішими щодо розвитку ускладнень, але з інформативності поступаються медикаментозним.

Найвищу чутливість має проба з ергоновіном, але її проведення пов'язане з певними ризиками. Вона може ускладнюватись:

  • рефрактерним судинним спазмом із розвитком інфаркту міокарда;
  • тяжкими аритміями.

Її не можна використовувати в осіб, які мають таку патологію:

  • поширений атеросклероз;
  • дисфункція лівого шлуночка;
  • стеноз гирла аорти;
  • нещодавно перенесений інфаркт міокарда;
  • порушення ритму та провідності.

Ставлення до проведення таких спроб неоднозначне. В одних країнах вони заборонені, в інших застосовуються в крайніх випадках, коли поставити діагноз за допомогою інших методів неможливо. У Росії кардіологи частіше використовують безпечні проби з гіпервентиляцією та холодом.

Принципи лікування

Основу лікування стенокардії Принцметалу становить медикаментозна терапія. Найбільш ефективними препаратами, що використовуються для лікування даної патології, вважаються антагоністи кальцію та пролонгованої дії. Для усунення нічних нападів зазвичай застосовуються нітрати короткої дії.

Таке лікування ефективне у більшої частини хворих. Однак у деяких випадках адекватну відповідь на терапію, що проводиться, отримати не вдається. Тому нині пошук нових методів лікування продовжується. Було проведено дослідження, в яких доведено ефективність сульфату магнію для усунення больових нападів. Також з успіхом у лікуванні цієї патології випробуваний інгібітор Rho-кінази – фазудил. Можливість профілактики нападів спонтанної стенокардії за допомогою цих засобів потребує подальшого вивчення.

Ще одним напрямом лікування резистентних до консервативної терапії форм хвороби є хірургічне втручання з використанням стентів, коронарної пластики та ін.

При змішаній формі стенокардії лікування проводиться за стандартними принципами терапії ішемічної хвороби серця. Таким хворим рекомендується прийом статинів, дезагрегантів та інгібіторів АПФ (за потреби).

Особливу увагу слід приділити лікуванню β-адреноблокаторами, які зазвичай призначаються хворим на інші форми ішемічної хвороби серця. При варіантній стенокардії їх використання небажано, оскільки можуть збільшувати частоту нападів та його тривалість.

До якого лікаря звернутися

При появі раптової задишки, болю в грудях, нападу холодного поту в ранній ранковий час (з 3 до 6 ранку) необхідно спочатку звернутися до терапевта, який після первинного обстеження направить пацієнта до кардіолога. Якщо напади частішають, виникають щоночі, викликають значне погіршення самопочуття, необхідно зателефонувати до швидкої допомоги. Після обстеження та підтвердження форми хвороби додатково призначається консультація кардіохірурга.

Стенокардія - захворювання, що має кілька різновидів, одним із яких є стенокардія Принцметала. Вона названа на честь кардіолога, який описав її у 1959 році. Ця форма розвивається у спокої та є наслідком спазму коронарних артерій. Вона також називається варіантною чи спонтанною стенокардією.

Вражає ця форма невелика кількість людей і найчастіше тих, хто перебуває у віковій категорії від тридцяти до п'ятдесяти років. Спочатку розглянемо причини та механізми, які лежать в основі розвитку стенокардії варіантної або Принцметалу.

Причини захворювання

Цей вид стенокардії, на відміну інших, розвивається і натомість різкого минущого спазму, що відбувається у вінцевої артерії, у її великій гілки. Розвивається такий спазм до тотальної чи критичної обструкції, через що приплив крові до міокарда значно зменшується.

Головною причиною такого стану є атеросклероз, який може сприяти розвитку нападу на початковій стадії своєї освіти. Помічено, що стенокардія часто розвивається у тих людей, які активно курять та мають в анамнезі супутні захворювання. Ними можуть бути:

  • артеріальна гіпертензія;
  • виразкова хвороба;
  • холецистит;
  • алергічні реакції тощо.

Ці та інші захворювання характеризуються дисбалансом, який відбувається у вегетативної нервової системи, а також схильністю до спазмів у судинах. Крім того, напади стенокардії варіантної можуть бути спричинені:

  • емоційним стресом;
  • загальним охолодженням;
  • гіпервентиляцією, що супроводжується дихальним алкалозом.

Однак часто трапляється так, що напади розвиваються без видимих ​​причин, тим більше з огляду на те, що відмітною ознакою спонтанної стенокардії є виникнення нападів у стані спокою, тобто коли відсутні провокуючі фактори або коли виконується звичайна робота, заснована на фізичному навантаженні, яке добре переноситься.

Оскільки стенокардія Принцметала розвивається внаслідок спазму судинної стінки та зменшення просвіту коронарної артерії, причиною може бути підвищення активності парасимпатичної та симпатичної нервової системи та вазоконстрикторна дія гістаміну, серотоніну та тромбоксану. У патогенезі захворювання коронарних артерій істотну роль відіграє коагуляція крові та ендотеліальна дисфункція.

Основні симптоми

Клінічне прояв спазму коронарних артерій - раптова поява дуже сильного різкого болю, що відбувається у стані спокою, а також у ранкові години під час сну, приблизно між чотирма і вісьма годинами. Вдень біль також може виникнути, але таке трапляється набагато рідше. Явного зв'язку з напругою фізичного плану немає. Болі розвиваються зазвичай у однаковий час доби.

Як було сказано, характер болю дуже сильний, можна сказати, нестерпний. У цей момент спостерігаються такі симптоми, як:

  • пітливість;
  • тахікардія;
  • гіпотонія.

Те, що напади з'являються рано-вранці, можливо, пов'язане з парадоксальною фазою сну, яка, у свою чергу, має зв'язок зі сновидіннями і реєструється найчастіше в ранній ранковий час. Супроводжується дана фаза рух очних яблук у швидкому порядку та підвищенням тиску.

Для кожної людини, у якої відзначена стенокардія, характерний будь-який тип умов розвитку нападу або особливостей іррадіації болю та їх локалізації. Є припущення, що болі, які виникають як відповідь на фізичне чи емоційне навантаження, мають зв'язок із характеристикою особистості хворих.

Тривалість нападу зазвичай становить від п'яти до п'ятнадцяти хвилин, але іноді напад може тривати півгодини. Напад, яким характеризується стенокардія Принцметала, протікає набагато важче, ніж напад, яким характеризується проста стенокардія. Приступи можуть проходити серіями, тобто слідувати один за одним із проміжками від двох до п'ятнадцяти хвилин. Але напад може виникати і поодинці, виникаючи, наприклад, один раз на місяць, тиждень чи добу. Між ними людина почувається здоровою людиною.

Найголовніше, чим відрізняється варіантна стенокардія – це ангіозні тривалі важкі напади, які виникають у спокої та протікають із яскравими вегетативними порушеннями та розладами провідності та ритму, які загрожують життю.

Методи діагностики

З діагностикою стенокардії варіантної не все так просто, тому що вона є формою, що проявляється у спокої. Специфічні зміни на ЕКГ виникають у момент нападу і зникають, відповідно, після того, як кон припинився. Ці зміни виражаються в наступному:

  • сегмент RS-T піднятий над ізоелектричною лінією, перехід здійснюється на високий зубець Т;
  • утворюється патологічний зубець Q;
  • збільшується зубець R,
  • розширюється комплекс QRS.

Все це можуть супроводжувати порушення серцевого ритму шлуночкового походження, може навіть відбуватися фібриляція шлуночків, а також можуть виникнути порушення передсердно-шлуночкової провідності. Показники ЕКГ відновлюються принаймні припинення больових відчуттів.

Щоб діагностувати таку стенокардію, використовують велоергометричну пробу та коронографію. Однак велоергометричну пробу потрібно проводити з обережністю, тому що може розвинутись летальна аритмія.

Важливо розуміти, що стенокардія спокою, і варіантна стенокардія у тому числі діагностується не тільки на підставі клінічної картини, але й на підставі патогенетичної картини. Це означає, що хворому слід ставити питання про нещодавні патогенетичні механізми, які призвели до невідповідності тим часом, скільки потрібно кисню міокарду, і тим, як він їм забезпечується.

Навантажувальні проби проводити виходить не завжди. Вони можуть мати негативний результат, але це не означає, що виключити стенокардію. Тому дуже важливо у разі стенокардії спокою госпіталізувати хвору людину до стаціонару, в якому можна здійснити постійне кардіомоніторне спостереження. Під час болючого синдрому саме воно часто допомагає подолати труднощі діагностики.

Так, ми вже говорили про те, які зміни реєструються в момент нападу, проте варто зазначити, що ці зміни за даної умови є більш інформативними, ніж у випадку стенокардії напруги.

Лікування хвороби

Як тільки з'явилися перші підозри, що розвивається варіантна стенокардія, необхідно відразу викликати швидку допомогу, яка госпіталізує хворого. В умовах стаціонару буде проведено необхідне обстеження, яке допоможе поставити точний діагноз та призначити ефективне лікування, яке спрямоване на досягнення кількох цілей.

  1. Усунути ангіоспазм та ішемію міокарда.
  2. Зменшити ймовірність того, що станеться раптова коронарна смерть, виникне гострий інфаркт міокарда чи аритмії.

Слід докласти всіх зусиль, щоб усунути напад, що почався. Для цього сублінгвально призначається нітрогліцерин. Згодом радиться приймати нітрати, які мають пролонговану дію. Разом з нітратами або замість них призначають антагоністи кальцію, які розширюють колатеральні і коронарні артерії. Прикладами таких препаратів є верапаміл, ніфедипін і дилтіазем. У разі обструктивних захворювань коронарних артерій терапія включає також b-блокатори. Також можуть призначити прийом антиагрегантів у малій дозі, наприклад, ацетилсаліцилову кислоту.

Лікування має проходити під наглядом лікаря, а ліки повинні прийматись у тих дозах, у яких вони були призначені, інакше втручання у регулювання доз може призвести до непоправних результатів. Наприклад, якщо різко перервати лікування великими дозами нітратів або антагоністів кальцію, то може почати розвиватися синдром відміни, який виявляється у тому, що частота ангіозних нападів збільшується до п'ятдесяти відсотків і навіть більше. Крім того, цей синдром проявляється у розвитку інфаркту міокарда гострої течії.

Якщо спонтанна стенокардія поєднується з атеросклерозом коронарних судин, який має тяжку течію, то може бути ухвалено рішення про хірургічне втручання.

Існує кілька варіантів хірургічного лікування.

  1. Аортокоронарне шунтування. Ця операція спрямована на те, щоб створити обхідний шлях кровотоку при стенозі, що стосується коронарних артерій. Також цей вид втручання відновлює перфузію ішемізованого відділу міокарда. Для того, щоб створити такий шлях, застосовують артеріальні чи венозні шунти. Одним кінцем вони фіксуються до аорти, а іншим кінцем нижче за ділянку стенозу фіксуються до артерії, яка уражена. Цю операцію можуть виконувати з використанням апарату, який забезпечує штучний кровообіг та екстракорпоральний газообмін. Тобто серце в цей момент не працює, а працює препарат, що зветься серце-легкі.
  2. Стентування коронарних артерій. Це малоінвазивний хірургічний спосіб, що дозволяє відновити внутрішній просвіт артерій серця, що зазнали стенозу. Допомагають у цьому ендоваскулярні пристосування – стенти та балонні катетери. Суть цього способу полягає в тому, що через пункційний прокол під рентгенконтролем катетер проводиться до зони, де звужений коронарний посудину. На катетері закріплений стент та балон. Коли балон роздмухується, внутрішньосудинний просвіт розширюється. У цей час у стінки артерії встановлюється стент, тобто металева трубочка, що складається з дротяних осередків. Здутий балон і катетер виймаються, а стент залишається там, в артерії, завдяки чому просвіт підтримується в заданому балоні.

Можливі наслідки

Зрозуміло, що наслідки та прогноз при цій формі захворювання дуже невтішний, добре, що дана форма захворювання зустрічається досить рідко в порівнянні з іншими видами.

Якщо говорити більш конкретно, то в перші півроку після того, як почала розвиватися спонтанна стенокардія, помирають десять відсотків хворих на неї. У двадцяти відсотках випадків розвивається інфаркт міокарда, після якого настає ремісія. Симптоми можуть повернутися через роки. Більш докладний прогноз залежить від характеру нападів, тобто від їхньої тяжкості та частоти виникнення, а також від того, які масштаби має коронарний атеросклероз.

Профілактика недуги

Профілактичні заходи спрямовані на те, щоб відмовитись від шкідливих звичок, особливо від куріння.Також важливо нормалізувати рівень свого життя, тобто почати здоровий спосіб життя. Корисною буде і така міра, як нормалізація харчування, що включає відмову від продуктів, які сприяють підвищенню рівня холестерину в крові.

Хоча варіантна стенокардія вважається рідкісною формою захворювання, проте вона є і досить небезпечною, адже несе з собою неприємні наслідки, аж до смерті, особливо якщо безвідповідально поставитися до її лікування. Тому необхідно при перших симптомах початку нападу викликати швидку допомогу, а ще краще вести такий спосіб життя, який зведе шанси розвитку стенокардії до мінімуму.

Варіантна стенокардія— стенокардія, що характеризується появою болю у спокої і супроводжується минущим підйомом сегмента ST. Цей вид стенокардії зумовлений тимчасовим спазмом вінцевих артерій, тому зазвичай виникає поза зв'язком з фізичним навантаженням. Статистичні дані.Поширеність невідома, але, очевидно, захворювання виникає досить рідко.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

  • I20.8

Причини

Етіологія та патогенез. Тонус вінцевих судин залежить від рівноваги судинорозширювальних та судинозвужувальних факторів. До вазодилатувальних факторів відносять оксид азоту (NO), так званий ендогенний релаксуючий фактор. За наявності атеросклерозу і гиперхолестеринемии, очевидно, зменшується вироблення цього чинника эндотелием, або він розпадається переважно, тобто. зменшується ендотеліальна вазодилататорна функція. Це призводить до збільшення активності судинозвужувальних агентів, що сприяє розвитку спазму вінцевих артерій. Виражений спазм викликає трансмуральну ішемію, яка характеризується дискінезією стінки лівого шлуночка, що виявляється при ЕхоКГ, та підйомом сегмента ST на ЕКГ. Варіантна стенокардія може виникати при стабільній стенокардії напруги у 50% пацієнтів. Нерідко відзначають її появу у хворих на гострий період ІМ, а також після операцій аортокоронарного шунтування та черезшкірної транслюмінальної коронарної ангіопластики.

Симптоми (ознаки)

Клінічні прояви.Типовий ангінозний біль за грудиною, що виникає частіше вночі або ранні ранкові години, тривалість нападу може бути більше 15 хв. Сублінгвальний прийом нітрогліцерину в більшості випадків усуває напад варіантної стенокардії. Характерна поява болю в нічний час або рано-вранці без зв'язку із зовнішніми факторами. На висоті болю можлива поява шлуночкових аритмій або АВ – блокад. Непритомність внаслідок шлуночкових аритмій або АВ-блокад можуть бути діагностичними ознаками варіантної стенокардії. Характерна супутня ознака - мігрень, що виникає у 25% пацієнтів. У 25% пацієнтів варіантна стенокардія поєднується з феноменом Рейно. Захворювання може протікати хвилеподібно – після кількох нападів можливий тривалий період ремісії, а потім поновлення нападів варіантної стенокардії.

Діагностика

Інструментальні дані.Якщо вдається записати ЕКГ під час болючого нападу, реєструють підйом сегмента ST (частіше відразу в декількох відведеннях), і повернення його до ізолінії після усунення больового синдрому. Добове моніторування ЕКГ також може виявити епізоди елевації сегмента ST. ЕКГ при пробі з фізичним навантаженням провокує стенокардію з підйомом сегмента ST у 30% хворих на активну фазу хвороби. Провокаційні проби: холодова, проба з гіпервентиляцією, фармакологічні проби з допаміном, ацетилхоліном. Холодова проба дозволяє виявити напад стенокардії та зміни ЕКГ у 10% пацієнтів (поміщають руку до середини передпліччя у воду температурою +4 °С на 3-5 хв; проба вважається позитивною при появі ішемічних змін на ЕКГ під час занурення або протягом наступних 10 хв ). Коронарна ангіографія дозволяє виявити минущий локальний спазм вінцевої артерії, розташований зазвичай у місці атеросклеротичного ураження (причому незалежно від його виразності).

Лікування

ЛІКУВАННЯ

Лікарська терапія.Для усунення нападу варіантної стенокардії застосовують нітрогліцерин сублінгвально. При загостренні захворювання (частішанні нападів) можливе застосування нітратів пролонгованої дії: ізосорбід мононітрат призначають у дозі 10-40 мг 2-4 р/добу, а ретардні форми - 40-120 мг 1-2 р/добу. Можуть бути рекомендовані блокатори повільних кальцієвих каналів - пролонговані препарати ніфедипіну (10-30 мг на добу), верапамілу (480 мг на добу), дилтіазему (360 мг на добу). Можлива комбінація ніфедипіну та верапамілу, ніфедипіну та дилтіазему, а також потрійна комбінація: пролонговані нітрати + 2 блокатори повільних кальцієвих каналів. Відзначено позитивний ефект застосування a-адреноблокаторів, аміодарону, гуанетидину, клонідину при варіантній стенокардії. b - Адреноблокатори можуть подовжувати напад варіантної стенокардії, тому вони не показані даної категорії пацієнтів. Хворим з варіантною стенокардією, як і за інших форм ІХС, для профілактики ІМ показано застосування ацетилсаліцилової кислоти.

Хірургічне лікування.При виявленні коронарної ангіографії вираженого атеросклеротичного звуження артерій рекомендується проведення коронарного шунтування або балонної дилатації. Однак є дані про те, що показники операційної смертності та післяопераційних ІМ у хворих з варіантною стенокардією вищі, ніж у хворих без варіантної стенокардії.

Прогноз.Досить часто виникає спонтанна ремісія (зникнення нападів), що іноді триває роками. У ряду хворих протягом 3 місяців виникає ІМ. Великою мірою на прогноз хворих на варіантну стенокардію впливає ступінь вираженості атеросклерозу вінцевих артерій.

Синоніми.Стенокардія Принцметалу. Вазоспастична стенокардія. Спонтанна стенокардія.

МКБ-10. I20.8 Інші форми стенокардії