Кожні 50 років у медицині заперечується все, що було досліджено за цей час. Наприклад, злоякісна або доброякісна пухлина надниркових залоз вважалася нечастою патологією. Але онкологія - сфера, куди вкладаються гроші, ресурси, оскільки багато що залишається невивченим. Тому завдяки досягненням медицини збільшилися виявлені випадки захворювання, а не частота виникнення, як здається на перший погляд. Тому важливо розпізнавати симптоматику цього онкопроцесу, щоб лікування було своєчасним та максимально ефективним. Для пухлин органу характерний ряд загальних ознак, але кожна освіта вирізняє свою специфіку.

Пухлини надниркових залоз дуже важливо вчасно розпізнати та діагностувати, т.к. це загрожує онкологією.

Класифікація пухлин надниркових залоз

Класифікація	Опис
За місцем розташування	Виходячи з місця розташування, виділяють утворення кіркової та мозкової речовини. До першої групи належать такі нозології: андростерома, альдостерома, кортикоестерома, кортикостерома та змішані форми. Пухлини мозкового шару надниркових залоз включають гангліоневрому та феохромоцитому.
За типом процесу	Доброякісні та злоякісні пухлини надниркових залоз. Для раку характерний стрімкий ріст та загальний токсикоз, а доброякісне осередкове розростання клітин найчастіше тривалий час ніяк себе не виявляє. Однак є і млявий злоякісний процес, коли пухлини утворені ендокринними клітинами.
За гормональною активністю	Важливе, з терапевтичного погляду, поділ на гормонально-активні пухлини надниркових залоз і неактивні. Останні частіше доброякісні, ліпоми або міоми, але зустрічаються і тератома, меланома. Пухлини кори надниркових залоз виділяють гормони, також до активних утворень відноситься феохромоцитома.

Не завжди онкологія у наднирнику – первинний процес. Зокрема, лімфома надниркових залоз не була описана як самостійне захворювання, а виникає через поширеність процесу, як ускладнення неходжкінської лімфоми.

Стадійність онкопроцесу

Онкологи класифікують освіти на 4 стадії:

1. Пухлини розміром менше 5 сантиметрів. Процес не вражає інші органи, регіонарні лімфовузли не збільшено.
2. Новоутворення більше 5 сантиметрів, в іншому аналогічно першій стадії.
3. Утворення будь-якого розміру, що мають метастази в паракавальні та парааортальні лімфовузли або інвазують в навколишні тканини.
4. Пухлини, що супроводжуються залученням у процес інших органів та лімфатичних вузлів, можливо, з віддаленими метастазами.

Гормонально-активні новоутворення

Альдостерома

Виділяє альдостерон, у зв'язку з чим викликає мінерально-сольовий дисбаланс. Також гіперпродукція гормону сприяє підвищенню тиску, резистентному до гіпотензивної терапії, алкалозу, зниженню рівня цукру в крові, атрофії м'язів. При різкому викиді альдостерону виникає криз, котрим характерні блювання, тахипное, біль голови, розлад зору. Найчастіше, у 96% випадку, пухлина має доброякісний перебіг з єдиним осередком. Діагностика виявляє гіпокаліємію.

Глюкостерома надниркових залоз властиво впливає на психологічне здоров'я людини.

Глюкостерома чи кортикостерома

Продуктом цієї пухлини є глюкокортикоїд. Симптоми новоутворення – раннє статеве дозрівання у дітей або зниження статевого потягу у дорослих, підйом АТ, набір ваги, синдром Іценко-Кушинга, слабкість, швидка втомлюваність. Це найпоширеніша патологія кори. У таких пацієнтів часто виникають депресії та неврози.

Кортикоестерома

Секретом новоутворення є естрогени, що веде до розладу сексуальної функції, атрофії статевих органів, гіпоспермії, виникнення ущільнення молочних залоз у чоловіків. У жінок патологія призводить до зміни гормонального фону на кшталт чоловічого, а в дівчаток до прискорення розвитку статевих ознак. Здебільшого пухлина злоякісна, стрімко зростає. Зустрічається найчастіше у молодих хлопців.

Андростерома

Онкопатологія у великих обсягах виділяє андроген, тому у чоловіків відзначається швидке статеве дозрівання, але іноді процес не виявляє себе. Для жіночої статі характерна маскулінізація, гіпотрофія грудей та матки або псевдогермафродитизм у дітей. Більш ніж у 50% випадку освіта має злоякісний перебіг, властиво раннє метастазування печінку, лімфатичні вузли. Найчастіше діагностується у молодих жінок.

Феохромоцитома надниркових залоз майже завжди розвивається у людей з генетичною схильністю до патології нирок.

Феохромоцитома

90% пухлин доброякісного характеру, спостерігається генетична схильність, яскравіше виражена, ніж за інших новоутвореннях. Здебільшого вражає жінок 30-50 років. Виділяють три типи течії:

1. Постійне – стабільна гіпертензія.
2. Пароксизмальне – характерні різкі підйоми АТ. Стрибок тиску супроводжується тахікардією, головним болем, тремором, тривожністю, гіпертермією. Симптоми присутні протягом кількох годин, раптово минають.
3. Змішана – гіпертонія у поєднанні з кризами.

Причини захворювання

Етіологія залишається до кінця невивченою, основною вважається теорія про спадковість як головний фактор виникнення новоутворення. Але, хоча причини патології до кінця не виявлено, виділено низку обставин, що підтримують розвиток пухлинного процесу:

Причинами розвитку пухлин надниркових залоз стають стреси, шкідливі звички, травми, генетика.

• випадки подібних захворювань у сім'ї - більшість утворень виникає на основі генетичної схильності;
• шкідливі звички - куріння, вживання алкоголю та фастфуду, їжі з канцерогенами;
• віковий діапазон - більш схильні до захворювання діти та пацієнти 40-50 років;
• множинні ендокринні онкопроцеси;
• тривалий стрес;
• гіпертонічна хвороба;
• розлади системи ендокринних органів;
• травми.

Симптоми прояву

Симптоми при пухлинах надниркових залоз можуть бути різними у зв'язку зі структурою та гормональною активністю новоутворення. Злоякісні пухлини проявляють себе втратою ваги, болями різної локалізації, розладом травлення. Гормональна симптоматика утворень включає набір маси тіла, слабкість, зниження настрою. Однак кожна пухлина на наднирнику матиме свої відмінні риси в залежності від гормону, що виробляється. Усі загальні ознаки онкопатології поділяються на первинні та вторинні.

Первинні	Вторинні
порушення проведення нервового імпульсу у м'язах; напади гіпертензії або стабільно підвищений артеріальний тиск; тривожність; фобія смерті; біль давить в області грудної клітини та епігастрія; Основна небезпека пухлин надниркових залоз - ризик розвитку раку.

Інна Березнікова

Час на читання: 6 хвилин

А А

Надниркові залози – основний інструмент ендокринної системи, завдяки якому виробляються необхідні гормони для нормальної функціональності організму. Це парний орган, розташований одразу над нирками. Надниркові залози продукують:

• Глюкокортикоїди – гормони, необхідні обміну речовин.
• Мінералокортикоїди - гормони, що виконують функцію водно-сольового обміну.
• Естрогени та андрогени – гормони, які відповідають за правильну роботу статевої системи.
• Адреналін – захисний гормон стресу.

Пухлина надниркових залоз зустрічається досить рідко, проте з кожним роком частота захворювань збільшується. Можливо, це пов'язано із скрутними діагностичними методами. Ще 15 років тому хірургічне лікування пухлини надниркових залоз проводилося кожному, хто потрапляв до групи ризику. Не розбиралися, доброякісна ця освіта чи ні. Проте з появою досконалої апаратури та нових засобів дослідження лікарі почали більш вибірково ставитися до пацієнтів, які потребують операції.

Класифікація пухлин надниркових залоз.

Тепер при випадковому виявленні пухлини людина не лягає під скальпель хірурга, а прямує на ретельне дообстеження.

Варто пам'ятати, що не кожна пухлина надниркових залоз потребує видалення!

Аденома надниркових залоз

Найпоширенішим утворенням є гормонально активна. Це збірне поняття всіх доброякісних пухлин надниркових залоз. Головний симптом - підвищена вироблення гормонів. Такі пухлини. Аденома виявляється випадково щодо інших органів черевної порожнини на КТ і МРТ.

Розрізняють кілька основних видів аденом:

• адренокортикальна є щільний вузол, що нагадує капсулу;
• онкоцитарна має своєрідну зернисту структуру;
• пігментна є найбільш рідкісною і ніяк не проявляє себе.

Симптоми аденоми надниркових залоз:

1. в організмі відбуваються гормональні зміни;
2. чоловіки стають жіночнішими;
3. жінки страждають від безплідності, зауважують зайве розростання волосяного покриву, а також збільшення м'язових тканин;
4. характерною ознакою є наростаючий остеопороз;
5. зайва вага;
6. підвищений артеріальний тиск.

Перед початком лікування проводиться спеціальна діагностика, яка дає змогу виключити. За пацієнтом спостерігають деякий час і за необхідності роблять операцію. Лікування досить просте, тож прогноз сприятливий. Головне, не запустити аденому!

Класифікація аденом

Залежно від розміщення новоутворення розрізняють дві групи пухлин:

Альдостерома

Це пухлина надниркових залоз, яка проростає з поверхневого епітелію і виробляє альдостерон. Спричиняє розвиток синдрому Крона. Можуть досягати розміру 3 см і перероджуватися в рак.

Симптоми альдостероми:

1. підвищення артеріального тиску;
2. часті головні болі;
3. судоми, міопатія;
4. погіршення зору.

Зовні є жовто-коричневе утворення з характерною сполучною капсулою. Навколо пухлини тканини кори надниркових залоз можуть атрофуватися і видозмінюватися. Головними відмінностями доброякісної альдостероми від злоякісної є швидкість росту та маса. Ракові альдостероми дуже швидко ростуть і досягають великої маси, але в окремих випадках, маючи невеликий розмір, починають метастазувати.

Альдостерома – пухлина надниркових залоз.

Лікування такої пухлини надниркових залоз полягає в радикальному її видаленні разом із потерпілим органом.

Кортикостерома

Пухлина, що виробляє надмірну кількість кортизолу. Через війну розвивається синдром Іценко-Кушинга.

Симптоми кортикостероми:

• ожиріння, характерне для кушінгоїдного синдрому. Жир починає накопичуватися на шиї, обличчі, животі та грудях;
• атрофія м'язів сідниць, плечей і ніг, що призводить до швидкої стомлюваності та утруднених рухів. Такий симптом свідчить про надмірне навантаження на ноги;
• стоншення шкірних покривів, потім вказують глибокі розтяжки у сфері живота, стегон і грудей;
• гнійні висипання;
• поява виразок на нижніх кінцівках;
• депресивний стан;
• цукровий діабет;
• повішення артеріального тиску;
• порушення у роботі статевої системи та вуглеводному обміні;
• огрубіння голосу у жінок;
• слабкість м'язів у чоловіків

У 60% випадків кортикостерома трапляється у жінок 20-40 років.

Андростерома

Гормонально-активна пухлина, що виробляє надмірну кількість андростерону. Особливого дискомфорту така освіта приносить жінкам.

Симптоми андростероми:

У жінок:

• утворюється чітко виражена мускулатура;
• голос стає грубим;
• активно росте волосся на грудях та обличчі;
• волосяний покрив стає темного кольору із жорсткою структурою;
• обсяг грудей починає зменшуватись;
• відбувається аменорея – порушення менструального циклу;
• клітор збільшується у розмірах.

У чоловіків немає яскраво виражені симптоми.

Кортикоестерома

Пухлина надниркових залоз, яка виробляє зайву кількість естрогенів. Утворюється в області сітчастої та пучкової зони кори. В результаті кортикоестером викликає симптоми огрубіння жіночих ознак і прояв слабкості у чоловіків. Як правило, трапляється така освіта досить рідко, характерно для молодих чоловіків і швидко перероджується в рак. Яскравий симптом озлоякісності – швидке зростання пухлини.

Якщо кортикоестрома зустрічаються у дівчаток, тоді простежуються такі симптоми:

1. різке збільшення молочних залоз, зовнішніх статевих органів;
2. покриття лобка темним волоссям;
3. швидка швидкість зростання;
4. вагінальна кровотеча.

У хлопчиків, навпаки, простежується затримка статевого дозрівання.

Загальні симптоми пухлини надниркових залоз

Перші ознаки появи утворень у сфері залози настільки непомітні, що дуже важко знайти на початковому етапі. Оскільки надниркові залози відповідають за вироблення гормонів, то й основні симптоми прояву хвороби пов'язані з порушенням функціональності тієї чи іншої системи.

Ми розглянули найпопулярніші з них. Тепер варто звернути увагу на загальні симптоми, які мають викликати бажання звернутися за консультацією до лікаря:

1. виникає біль у попереку;
2. Загальна слабкість;
3. запаморочення;
4. підвищується частота серцебиття;
5. безпричинне почервоніння обличчя;
6. нудота та блювання;
7. набряклість ніг, що викликає компресію нижньої порожнистої вени. Ходити стає важко та боляче.

Досить розмита симптоматика, проте при приєднанні характерних ознак для кожного виду пухлини надниркових залоз, стає ясно, що в організмі відбуваються якісь зміни, які потребують діагностики.

Діагностика

• завдяки якісній діагностиці пухлини надниркових залоз, можна виявити їх місце розташування, розмір та характер освіти. Щоб визначити гормональну залежність, необхідно провести аналіз сечі, який покаже кількісний вміст переважаючого гормону;
• якщо пацієнт страждає від різких стрибків артеріального тиску та присутні супутні ознаки ендокринного захворювання, обов'язковим є аналіз сечі та крові на катехоламіни. Таким чином виходить визначити наявність феохромоцитоми;
• проводиться аналіз венозної крові на переважання іншого гормону до і відразу після прийому лікарських засобів. Також проводиться вимірювання артеріального тиску. Такий діагностичний метод називається малою дексаметазонною пробою. Навіть на ранній стадії допомагає виявити синдром Кушінга. Для цього береться аналіз крові, випивається таблетка дексаметазону з концентрацією 1 мг та через 24 години знову проводиться аналіз на кортизол;

УЗД – діагностика пухлин надниркових залоз.

• проводиться контроль гормональної активності за допомогою флебографії – це рентген з контрастною катетеризацією. Після обстеження береться забір крові визначення рівня гормонів. Така процедура протипоказана при підозрі на феохромоцитому;
• визначити кількість, розмір та розташування пухлини надниркових залоз можна завдяки МРТ, УЗД та комп'ютерній томографії. За допомогою такої діагностики визначають наявність утворень розміром 0,5-6 см.

Лікування

Після проведення ретельної діагностики та визначення доброякісності освіти вибирається тактика лікування. Якщо пухлина не виявляє гормональну активність і не збільшується у розмірах, тоді немає показань для її видалення. Таке новоутворення вимагає контролю щороку, навіщо проводять комп'ютерну томографію і здають кров на кортизол. Якщо пухлина не росте, тоді лікування пацієнт не потребує.

У разі виявлення гормонально-активної освіти або швидке зростання пухлини стають причиною хірургічного лікування. Операцію робить лише хірург-ендокринолог із застосуванням спеціальної апаратури. Це дуже складна маніпуляція, яка потребує досвіду та певної вправності.

Розрізняють три види хірургічного лікування:

• відкритий спосіб. Під ребрами проводиться надріз 20-30 см та виконується видалення новоутворень. Пацієнт під час операції лежить на боці. Є найбільш травматичним способом лікування;
• Лапароскопічний спосіб. Виконується із застосуванням ендоскопа. У черевній порожнині роблять 4 проколи, куди простягають інструмент і роблять видалення;

Видалення пухлини надниркової залози лапароскопом.

• ретроперитонеоскопічний метод. Проколи для інструменту розташовуються в ділянці нирок, завдяки чому проводиться позачеревна операція. Є найменш травмонебезпечною та найсучаснішою. Відновлення після такого лікування проходить лише 2 дні, після якого пацієнт може їхати додому.

Ознаки раку товстої кишки та способи лікування (Прочитати за 6 хвилин)

Симптоми та способи лікування раку сліпої кишки (Прочитати за 5 хвилин)

Пухлина надниркових залоз діагностується останнім часом частіше, ніж років 20 тому. Пояснюється це постійним удосконаленням діагностичних заходів. Доступність сучасних інструментальних засобів досліджень сприяє «випадковому» виявленню новоутворень. Для визначення прогнозу захворювання надзвичайно важливим є стадування раку. При 1-2 стадії патології у 80% випадків лікування дає добрі результати. На 4 стадії прогнози невтішні, рак вже приніс негативні наслідки – метастази.

Пухлинні утворення «складних» залоз

Надниркові залози – дуже складні елементи ендокринної системи: і за структурою, і за функціональною діяльністю. Складаються вони з двох пластів:

• мозкова речовина (внутрішній шар);
• кірки (зовнішній шар).

Пухлини – осередки розростання клітин залоз. Вони бувають:

• злоякісними;
• доброякісними.

Причин розвитку залізистих пухлин не встановлено. Існує думка, що на появу захворювань впливає генетична схильність людини, спосіб її життя та довкілля.

Важливо!з гормональними ознаками реєструється у 12% випадків.

Класифікація патології

Новоутворення надниркових залоз класифікують за локалізації:

• кірка;
• простір між мозковою речовиною та кіркою;
• мозкова речовина;
• комбіновані.

Новоутворення, здатні метастазувати, систематизуються як первинні (складаються з клітин органу) та вторинні (виникли при метастазуванні). Первинні бувають:

• не активними у гормональному плані;
• гормонально активними.

Гормонально неактивні зазвичай доброякісні, часто супроводжують серйозне ожиріння, деякі системні захворювання. Активні в гормональному відношенні щодня виробляють «зайві» гормони та виникають:

• кортикостерома (процеси метаболізму);
• альдостерома (водно-сольовий та натрієвий обмін);
• кортикоестрома та андростерома (невластивий прояв вторинних статевих ознак);

2. У мозковій речовині – феохромоцитома (ураження нейроендокринної системи).

Важливо! Найчастіше рак надниркових залоз реєструють у дітей або людей, які переступили 50-річний рубіж.

Загальні симптоми захворювань

У утвореннях залоз діагностика виявляє природу виникнення. Ознаки доброякісного новоутворення:

• незначний розмір (до 5 см);
• безсимптомність;
• реєструються при ультразвуковій діагностиці ШКТ випадково.

Рак надниркових залоз має такі ознаки:

• значний розмір (до 15 см);
• різке розростання;
• Яскрава симптоматика.

Симптоми пухлини надниркових залоз провокуються тим гормоном, виділення якого стимулює утворення. Але існує низка загальних ознак:

1. Первинні:

• погана провідність тканин м'язів;
• стрибкоподібні підйоми кров'яного тиску (гіпертонія);
• нервозність;
• панічні атаки;
• відчуття тиску в ділянці живота та грудини;
• посилене сечовиділення;

2. Вторинні:

• діабет;
• ниркові патології;
• статева дисфункція.

Важливо! Симптоми раку надниркових залоз різноманітні. Впливають на їх прояв локалізація захворювання, ступінь розвитку та будова.

Гормонально активні форми

Рак надниркових залоз здатний вразити праву чи ліву залозу – жодної різниці в симптоматиці немає. Увага фахівців спрямована насамперед на симптоми пухлин надниркових залоз, що синтезують гормони.

Альдостерома

Має специфічні симптоми:

• ниркові (спрага, рясне та часте сечовиділення);
• серцево-судинні (високий кров'яний тиск, аритмія, патології міокарда та очного дна);
• нервово-м'язові (спазми та слабкість м'язів).

Іноді серцево-судинні симптоми призводять до серйозних уражень серця. Діагностика визначає дефіцит калію.

Кортикостерома

Цій пухлині властиві симптоми синдрому Іценка-Кушинга:

• надмірна вага;
• високий кровяний тиск;
• поганий м'язовий тонус;
• дисфункція статевої системи;
• діабет.

Характерні стрії на животі, грудях, стегнах. У чоловіків іноді реєструються патології молочних залоз, недорозвиненість яєчок, низька потенція. У представниць слабкої статі – басистий голос, «чоловіче» оволосіння, збільшений клітор. Іноді спостерігаються захворювання нирок. Відзначаються нервова збудливість, схильність до депресій.

Кортикоестрома

Провокує форсований статевий розвиток дівчаток та відставання у хлопчиків. У статевозрілих чоловіків іноді виявляються вторинні статеві ознаки протилежної статі, недорозвиненість пеніса та яєчок, статеве безсилля.

Андростерома

Часто прискорює статевий розвиток у дітей. У жінок знижує тембр голосу, сприяє припиненню регул, зменшення грудей, матки та жирового прошарку, збільшення клітора, посилення сексуального потягу. У чоловіків новоутворення іноді не виявляється зовсім.

Феохромацитома

Часто дуже небезпечна для життя. Порушує гемодинаміку і буває:

• постійної (стабільно високий кров'яний тиск);
• пароксизмальної (різкі стрибки кров'яного тиску, запаморочення, блідість, тахікардія, тремтіння, жар, тривожність);
• змішаної (стабільно високий тиск і іноді кризи).

Симптоми параксизмальної феохромоцитоми можуть виявлятися кілька годин і проходять так само несподівано, як і почалися.

Важливо! Вірілізуючі пухлини надниркових залоз часто діагностуються на першому році життя. Це наслідок внутрішньоутробного порушення процесу утворення кортикостероїдів.

Діагностичні заходи

Клінічна картина як така дозволяє лікаря припустити, у якому шарі органу є порушення. Для реєстрації активності освіти застосовують такі методи діагностики:

1. аналіз сечі;
2. аналіз крові (після прийому певних ліків);
3. флебографія (аналіз крові з надниркових судин). Не проводиться за феохромоцитоми;
4. УЗД (здатне виявити новоутворення понад 1 см у діаметрі);
5. КТ та МРТ (визначають локацію та величину незначних новоутворень).

Для виявлення метастаз у розташовані поруч тканини можуть призначити рентгенологічне обстеження легень та радіоізотопні зйомки кісток.

Важливо! Гормонально неактивні новоутворення, які не дають специфічних симптомів і не впливають на гормональний статус, дуже важко діагностуються.

Лікування надниркових утворень

Симптоми та лікування пухлинних захворювань надниркових залоз нерозривно пов'язані. Хірургічне втручання показано у випадках, коли пухлини:

• гормонально активні;
• перевищують 3 см у діаметрі;
• мають ознаки трансформації доброякісних тканин у злоякісні.

Рак надниркових залоз оперують відкритим або лапароскопічним методом. Видаляють весь орган (адреналектомія), а при підозрі на метастазування – і розташовані по сусідству лімфовузли. Найскладнішим вважається хірургічне втручання за феохромоцитоми. Велика ймовірність появи серйозних гемодинамічних порушень. Велика увага в цих обставинах приділяється передопераційній підготовці пацієнта та добору комплексу заходів щодо корекції операційного стресу.

Феохромоцитомний криз купірують внутрішньовенними вливаннями необхідних препаратів. При діагнозі "феохромоцитома" внутрішньовенно вводиться радіоактивний ізотоп. Після операції на наднирковому залозі фахівець призначить замісну гормональну терапію, яку доведеться слідувати все життя. Певні види утворень рекомендується лікувати за допомогою хіміотерапії.

Важливо! Найчастіше діагностують пухлину лівого наднирника. Особливої ​​симптоматики та лікування «ліва залоза» не має.

Профілактика новоутворень залоз

Профілактики як такої не існує, слід звернути увагу на запобігання рецидивів. Після операції рекомендується спостерігатись у фахівців. Крім того, після адреналектомії слід відмовитися:

• від снодійних препаратів;
• від алкогольних напоїв;
• від надмірних навантажень (фізичних та емоційних).

Якщо у пацієнта було своєчасно видалено доброякісне новоутворення залози, прогноз непоганий. Життя практично не зміниться. Наприклад, у хворих з віддаленою доброякісною кортикостеромою через пару місяців після хірургічного втручання приходять в норму колір шкіри, зовнішність, оволосіння та вага. Після ліквідації альдостероми зрідка «вештає», але легко стабілізується тиск. Однак краще все-таки постаратися не потрапити до групи ризику та уникнути такої складної та підступної патології.

Надниркові залози - це невеликі парні залози ендокринної системи, розташовані прямо над нирками. Форма правої залози схожа на піраміду, а ліва нагадує півмісяць. Зовнішнє відмінність ніяк не позначається на морфологічному будову та виконання їх основної функції - виробленні цілого ряду гормонів, що керують усіма життєво важливими процесами.

Будова надниркових залоз та вироблення гормонів

Кожен наднирник (НП) складається з 2 абсолютно різних типів речовини – жовтого кіркового та червонувато-коричневого мозкового.

Жовтий кірковий шар

Корковий шар складається з 3 зон:

1. Клубочкова (зовнішня)- Виробляє 3 мінералкортикоїдних гормону, які відповідають за дотримання натрій-калієвого балансу в нирках і нормальний водно-сольовий обмін в організмі.
2. Пучкова (середня)зона відповідальна за виробництво глюкокортикоїдних: кортизону та кортизолу. Ці гормони відповідальні за багато функцій та процесів обміну речовин - перетворюють жири та деякі амінокислоти в глюкозу, регулюють термогенез, перешкоджають розростанню сполучних тканин, підвищують імунітет, приглушують запальні та алергічні реакції; покращують роботу всіх органів чуття та загальну опірність стресам.
3. Сітчаста (внутрішня)зона, поряд з яєчниками та сім'яниками, секретує 5 андрогенних чоловічих статевих гормонів, які відповідають за розвиток та стабільність прояву вторинних статевих ознак. Від їхнього рівня залежить лібідо, збудження статевого члена та клітора. Ці гормони ще зменшують кількість глюкози, холестерину та ліпідів у крові; підвищують м'язову масу та силу.

Червоно-коричневий мозковий шар

Мозковий шар НП у прикордонних психоемоційних станах є головним джерелом вироблення катехоламінних гормонів, норадреналіну та адреналіну, які:

• відповідають за роботу серцево-судинної, дихальної та нервової систем;
• регулюють рівень цукру на крові;
• регулюють вуглеводний обмін.

Крім катехоламінів, мозковий шар репродукує пептиди, які виконують важливу роль у регуляції діяльності шлунково-кишкового тракту, вегетативної та центральної нервових систем.

Як і будь-які інші органи, надниркові залози схильні до багатьох захворювань:

• гіпокритицизм – первинна (хвороба Аддісона) та вторинна надниркові недостатності у гострій чи хронічній формі течії;
• уроджені дисфункції кори НП;
• вторинний гіперальдостеронізм.

Ці захворювання спричинені збоєм у секреції гормонів з нез'ясованих причин. Але останнім часом все частіше і частіше діагностують доброякісні та злоякісні новоутворення надниркових залоз. За деякими даними вважається, що пухлину НП можна знайти у 5% населення.

Класифікація пухлин НП

Пухлини надниркових залоз можуть бути систематизовані за такими параметрами:

• За характером поразки– доброякісні та злоякісні. Доброякісні новоутворення безсимптомні, рідко діагностуються і не загрожують життю. Злоякісні пухлини мають явні ознаки інтоксикації, дуже агресивні і швидко ростуть у розмірах. У свою чергу, злоякісні пухлини поділяються на первинні та вторинні – метастазують ураження НП з інших ракових пухлин внутрішніх органів.
• По локалізації – пухлини кори та пухлини мозкової речовини.
• За гормональною залежністю– гормонально-активні (гормоносекретуючі) та «клінічно німі» або гормонально-неактивні. Останні отримали назву «Інсиденталоми» – випадкові. Вони асимптоматичні та несподівано виявляються при УЗД-діагностиці інших захворювань. Найчастіше зустрічаються у жінок (30-60 років), ніж у чоловіків. Здебільшого мають лівосторонню локалізацію. З широким та повсюдним використанням апаратів УЗД частота виявлення «німих» адренолом зросла до 10% у всіх досліджуваних пацієнтів, а їхня частка в загальній картині пухлин НП досягла 20%.

Симптоми пухлин дуже різноманітні та пов'язані з їх розмірами, якістю, зоною ураження НП (вид гормону) та рівнем гормональної активності.

Більшість пухлин НП – це невеликі за розміром, доброякісні новоутворення, які зазвичай вражають одну залозу. Найпоширеніша форма пухлини (близько 30%) – доброякісна аденома кіркової речовини, яка не потребує лікування чи хірургічного втручання.Дуже рідко спостерігаються кісти та псевдокісти;

• ліпоми та мієлоліпоми;
• лімфоми та судинні пухлини надниркових залоз.

Рак кори надниркових залоз вкрай рідкісний, погано виліковний, зустрічається всього у 2 хворих з 1 000 000 пацієнтів зі злоякісними новоутвореннями НП. Статистика свідчить, що цей рак зустрічається переважно у жінок (40–50 років) чи дітей. Сучасна медицина вважає, що Адренокортикальний рак виникає через наслідувану мутацію TP53.

Найпильнішої уваги заслуговують клінічні прояви гормонально-активних пухлин надниркових залоз.

Різновиди та симптоми

У кожного різновиду пухлини свої симптоми

Альдостерома

Невелика (до 3 см), як правило, доброякісна пухлина клубочкового шару кори НП, що секретує мінералкортикоїдний гормон – альдостерон. Є першопричиною синдрому Кона.

Основні симптоми альдостероми:

• підвищений артеріальний тиск;
• м'язові судоми;
• слабкість;
• підвищене виділення сечі;
• сильна спрага.

Лікування: видалення разом з ураженою залозою, з наступною гормонально-замісною терапією, прийомом препаратів калію та «безнатрієвою» дієтою.

Андростерома

Пухлина вражає сітчасту зону кори НП. Надмірно продукований нею, чоловічий статевий гормон андроген, призводить до вірилізації жіночого організму:

• огрубіння голосу, зростання волосся на обличчі та тілі за чоловічим типом на тлі облисіння;
• зміна м'язового типу фігури на чоловічий;
• зменшення розміру грудей та збільшення клітора,
• порушення чи зникнення менструації (до безпліддя);
• атрофія матки та підвищене лібідо.

Діагностується у жінок віком від 30 до 40 років. У чоловіків андростерома зустрічається рідше і діагностується вкрай пізно через неявні, змащені симптоми.Правильній діагностиці сприяє збільшений розмір печінки.

Лікування: радикальна резекція надниркових залоз та гормональна терапія.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброякісна (2-6 см) у 70% та злоякісна (30 см і до 3 кг) у 30% випадків. Пухлина пучкової зони НП, що найчастіше зустрічається, виробляє в надмірній кількості кортизол. Найчастіше зустрічається у жінок (20-40 років) і характеризується групою симптомів синдрому Іценко-Кушинга:

• зникнення підшкірного шару жиру на тильній стороні кисті;
• «диспластичне» ожиріння грудей, живота, шиї та голови – «місяцеподібне обличчя»;
• поява в районі VII шийного хребця клімактеричного горба;
• у жінок - перерозподіл жирових відкладень за чоловічим типом;
• загальне витончення шкірних покривів та поява стрій - фіолетових або багряно-червоних розтяжок на животі, грудних залозах, внутрішній поверхні стегон та плечей;
• трофічні виразки на гомілках, грибкові ураження шкіри та нігтів;
• атрофія м'язів передньої стінки живота, плечей та ніг;
• «жаб'ячий живіт» і грижі;
• гіпертенезивний синдром - підвищений артеріальний тиск, головний біль, аритмії, асцит та набряки;
• гетеросексуальний синдром – у чоловіків знижується лібідо та атрофуються яєчка, а у жінок протікає вірилізація;
• остеопороз;
• порушення пам'яті та сну; депресивні стани; психопатичні реакції чи загальмованість;
• у 10–20% випадків – стероїдний цукровий діабет, у решти – стійке порушення обміну речовин; у 65% пацієнтів розвивається вторинний імунодефіцит.

Кортикоестрома

Рідкісна і дуже агресивна злоякісна пухлина, що продукує естрон та естрадіол. Погано піддається лікуванню. Характеризується атипово невеликим обсягом - всього до 100 г. Найчастіше вражає чоловіків, викликає у них розвиток вторинних статевих ознак за жіночим типом (фемінізація). Першим симптомом є збільшення грудей з розростанням залозистих тканин.

У жінок кортикоестрому симптоматично не виявляється і виявляється лише на УЗД із підтвердженням аналізу крові на підвищений вміст естрогенів.У дівчаток ця пухлина викликає передчасне фізичне та статевий розвиток, і може викликати вагінальні кровотечі.

Пухлина вражає мозкову речовину НП та продукує катехоламіни (адреналін та норадреналін). У 90% випадків доброякісна, але небезпечна важкими ускладненнями.Злоякісний вид пухлини підступний своїм нетиповим розташуванням поза залозою. Доведено, що 10% випадків захворювання мають спадковий (сімейний) характер. Найчастіше вражає жінок (30–50 років) і вперше дається взнаки частими виснажливими вегетативними кризами. Хвороба може протікати у трьох формах:

• пароксизмальної;
• постійною;
• змішаної.

Пароксизмальна течія характеризується симптомами гіпертонічного кризу. З'являються:

• раптові та різкі стрибкоподібні піками підйомів АТ до 300 (і вище) мм рт.ст., які супроводжуються головним болем та запамороченнями;
• збліднення шкіри (мармуровість) та підвищене потовиділення;
• підвищене серцебиття;
• загрудинний біль;
• стрибки температури тіла;
• раптові напади блювання;
• тремтіння та напади безпричинної паніки.

Ці симптоми можуть викликатися та/або посилюватися фізичними навантаженнями, стресовими напруженнями, сечовипусканням, рясою їжею та алкоголем.

Пароксизмальні напади можуть переслідувати хворого кілька місяців щодня кілька годин. Закінчення нападу відбувається різко, раптово та характерно підвищеним слино- та потовиділенням, раптовим почервонінням шкірних покривів.

Постійна форма феохромоцитоми відрізняється стійким підвищеним артеріальним тиском як під час кризів, і між ними.Змішана форма розпізнається за нормальним тиском крові між кризами та стійким підвищеним АТ (без стрибків) під час них.

Ігнорування симптомів пароксизмальної форми призводить до інсультів та інфарктів.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу, спеціаліст-ендокринолог, крім традиційних способів діагностики пухлини - УЗД, КТ з болюсним контрастом та МРТ; може призначити і додаткові:

• перевірка гормонального фону – специфічні аналізи крові та добової сечі;
• уточнення візуалізації та функціональних характеристик пухлини – методика SPECT (однофотонна емісійна КТ або сцинтиграфія з нефармакологічним радіоміченим MIBG) та/або методика ПЕТ (позитронна емісійна томографія з FDG).

Лікування

Адренокортикальний рак, що рідко зустрічаються, і злоякісна феохромоцитома лікуються погано і призводять до смерті, за винятком випадків, коли:

• їх вчасно діагностували;
• повністю вилучені;
• було проведено курс променевої чи хіміотерапії.

Купірування небезпечних для життя феохромоцитомних нападів проводять внутрішньовенним введенням:

• фентоламіну;
• нітрогліцерину;
• натрію нітропрусиду;
• реджитіна.

При катехоламіновому шоці проводиться негайна операція.

Доопераційне лікування деяких видів пухлин проводять хіміотерапевтичними хлодитаном та лізодреном, а феохромоцитома відкликається зниженням розмірів на введення радіоактивного ізотопу.

Невеликі, доброякісні та гормонально-неактивні пухлини найчастіше не вимагають хірургічного втручання та вимагають лише:

• регулярного спостереження;
• повторних аналізів;

В інших випадках проводиться повне видалення новоутворення разом з ураженим наднирковим залозою (адреналектомія), подальше постійне гормонально-замісне лікування та подальше довічне спостереження з метою попередження виникнення рецидивів.

Пухлини надниркового залози останнім часом зустрічаються все частіше – завдяки широкій доступності УЗД та комп'ютерної томографії пухлинні утворення надниркового залози виявляються у 2-3% обстежуваних. Існують дані, згідно з якими пухлину надниркового залози можна знайти при ретельному обстеженні у 5% жителів нашої планети.

В даний час ситуація з діагностикою та лікуванням пухлин надниркових залоз нагадує ситуацію з діагностикою та лікуванням вузлів щитовидної залози, що склалася близько 10-15 років тому. Наприкінці XX століття, за широким поширенням УЗД щитовидної залози, вузли щитовидної залози стали виявлятися у 20-30% жителів Землі, після чого кількість операцій на щитовидній залозі стала зростати просто в геометричній прогресії. У деяких медичних центрах зазначалося майже 10-кратне збільшення кількості операцій на щитовидній залозі! Потрібно було кілька років зусиль провідних російських фахівців, тисячі лекцій для лікарів, були потрібні книги для пацієнтів, інформаційні сайти – і лише після всієї цієї роботи вдалося пояснити лікарям, що серед усіх вузлів щитовидної залози лише 5% є злоякісними, а решта – абсолютно нешкідливі доброякісні. освіти, які ніколи не «перероджуються» в рак. Нині провідні спеціалізовані центри світу оперують лише пацієнтів із злоякісними вузлами щитовидної залози, або з доброякісними вузлами, які знижують якість життя пацієнта – тобто. працюють суворо за показаннями, уникаючи проведення операцій із приводу решти вузлів.

Ситуація з пухлинами надниркових залоз багато в чому схожа на ситуацію з вузлами щитовидної залози, тільки для надниркових залоз каталізатором збільшення кількості операцій з'явилися комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія. Ці дослідження з'явилися пізніше, ніж УЗД, і проводяться вони рідше, тому й «хвиля» операцій на надниркових залозах з'явилася також пізніше.

Нерідко під час проведення КТ чи МРТ черевної порожнини лікарі променевої діагностики випадково помічають пухлину наднирника. Для таких випадково виявлених пухлин навіть вигадали особливу назву – «інсиденталома» (від incidental – випадковий). Важливо розуміти, що випадково виявлена ​​пухлина надниркових залоз – це в жодному разі не привід до обов'язкової операції. Потрібне ретельне обстеження, у якому діагноз буде уточнено, і буде визначено показання до операції (чи стане ясно, що показань до операції немає).

Симптоми пухлини надниркових залоз

Мало знайдеться захворювань у людини, які мають настільки різноманітну клінічну картину, як пухлина наднирника. Симптоми цього захворювання можуть бути пов'язані як з будовою пухлини (доброякісна або злоякісна), так і з наявністю або відсутністю пухлини гормональної активності.

Якщо симптоми злоякісності пухлини надниркового залози досить типові для всіх злоякісних пухлин (схуднення, поява болю, поява порушень травлення, порушень функції судин і т.д.), то гормональні симптоми таких пухлин залежать тільки від того, який конкретно гормон виробляє пухлину , статеві гормони, адреналін, норадреналін)

Гормональні симптоми пухлини надниркової залози можуть включати появу ожиріння, м'язової слабкості, розвиток остеопорозу, депресій, розтягувань на шкірі (при кортизол-виробничої пухлини кори надниркового залози), кризового або постійного підвищення артеріального тиску (при феохромоцитомі – пухлини; альдостероме – пухлини, що виробляє альдостерон), розвитку низки чоловічих статевих ознак (вираженої мускулатури, оволосіння, грубого голосу) при вірилізуючому аденомі наднирника (андростеромі), що виробляє статеві гормони.

На щастя, злоякісні пухлини надниркових залоз (адренокортикальний рак, злоякісна феохромоцитома) зустрічаються досить рідко - в 1-2% від усіх пухлин. У більшості випадків вже до моменту виявлення ці пухлини мають значний розмір (більше 4 см) і часто супроводжуються регіонарними метастазами (лімфовузли) або віддаленими метастазами (легкі, кістки). Злоякісні пухлини надниркового залози вимагають швидкого та радикального лікування.

Діагностика пухлин надниркових залоз

Для обстеження пацієнта з підозрою на пухлину надниркових залоз застосовуються такі методи візуалізації:

УЗД надниркових залоз (безпечний, дешевий і доступний метод; недоліками його є невисока інформативність, особливо у пацієнтів з надмірною вагою);

Комп'ютерна томографія (оптимально – із внутрішньовенним введенням контрастної речовини, що дозволяє робити висновки про будову пухлини);

Магнітно-резонансна томографія.

У деяких випадках можуть застосовуватися радіонуклідні методи діагностики:

Сцинтиграфія надниркових залоз з метайодбензилгуанідином (МІБГ);

Позитронно-емісійна томографія із 18-ФДГ.

Серед гормональних досліджень при пухлинах надниркових залоз можуть застосовуватися такі:

Аналіз сечі добової на кортизол;

Аналіз добової сечі на метанефрині;

Аналіз крові на АКТГ, кортизол, хромогранін А, ренін, альдостерон, кальцитонін, іони крові (калій, кальцій, хлор, натрій), паратгормон.

Вибір конкретного методу обстеження визначається лікарем-ендокринологом або хірургом-ендокринологом, який проводить діагностику.

Пухлини надниркових залоз

При деяких доброякісних пухлинах надниркових залоз лікування може взагалі не вимагатися. Це стосується невеликих пухлин, що не виробляють гормони, щодо яких немає відомостей про їх злоякісну будову. Такі доброякісні пухлини надниркових залоз вимагають лише регулярного обстеження, періодичного повтору гормональних аналізів та проведення повторної комп'ютерної томографії. Прогноз за таких пухлин сприятливий.

При підозрі на злоякісний характер пухлина надниркових залоз потребує видалення. Операція при пухлині надниркових залоз повинна проводитися в спеціалізованому центрі ендокринної хірургії, який має достатній досвід у галузі хірургії надниркових залоз. Операція при пухлині надниркового залози може проводитися виключно малотравматичним доступом (поперековий ендоскопічний позачеревний доступ), так і травматичним відкритим доступом, що супроводжується перетином м'язів передньої черевної стінки, грудної стінки і діафрагми. У Північно-Західному центрі ендокринології - лідера російської ендокринної хірургії, що виконує більше 100 операцій на надниркових залозах щорічно, переважна більшість операцій при пухлини надниркового залози проводиться ендоскопічно через поперек з формуванням невеликого і косметичного шва.

Операція з видалення пухлини надниркових залоз потребує використання сучасного обладнання. Операційна Північно-Західного центру ендокринології оснащена ендоскопічним обладнанням виробництва компанії Karl Storz (Німеччина), ультразвуковим гармонійним скальпелем Ethicon Ultracision (США), ендоскопічним електрокоагулятором із зворотним зв'язком Ligasure (США). Все це дозволяє проводити видалення пухлини надниркового залози з мінімальною травмою для пацієнта.

Прогноз пухлини наднирника

При своєчасній діагностиці та грамотному лікуванні пухлина надниркових залоз може бути вилікована повністю і назавжди. Це стосується як доброякісних, так і злоякісних пухлин надниркових залоз. Звичайно, при цьому найважливіше значення має не тільки дисциплінованість і уважність пацієнта, але й досвід лікаря, що проводить обстеження та лікування.

У Північно-Західному центрі ендокринології обстеження пацієнтів з пухлинами надниркових залоз проводиться хірургами-ендокринологами, які мають значний досвід роботи в галузі ендокринної хірургії та пройшли спеціалізацію у провідних клініках Європи, США, Японії.

Ви можете записатися на обстеження з приводу пухлини надниркових залоз за телефонами філій центру:

Петроградська філія (Кронверкська пр., буд. 31, 200 метрів від станції метро «Горьківська», тел. 498-10-30 з 7.30 до 20.00 без вихідних);

Приморська філія (вул. Савушкіна, д. 124, корп. 1, тел. 344-0-344, з 7.00 до 21.00 у будні, з 7.00 до 19.00 у вихідні).

Консультації пацієнтів із пухлинами надниркових залоз проводять:

	Слєпцов Ілля Валерійович, хірург-ендокринолог, доктор медичних наук, професор кафедри хірургії з курсом хірургічної ендокринології, член Європейської асоціації ендокринних хірургів
	Хірург-ендокринолог найвищої кваліфікаційної категорії, кандидат медичних наук, спеціаліст Північно-Західного центру ендокринології. Один із найдосвідченіших хірургів Росії, які проводять операції на надниркових залозах. Операції проводяться мінімально травматичним ретроперитонеоскопічним доступом через поперекові проколи без розрізів.
	Хірург-ендокринолог, онколог, кандидат медичних наук, член Європейської тиреоїдологічної асоціації (ЕТА). Проводить ендоскопічні операції на надниркових залозах. Ретроперитонеоскопічний доступ. Понад 350 оперативних втручань на рік, половина з яких є ендоскопічно.

• Медулярний рак щитовидної залози

  Медулярний рак щитовидної залози (медулярна карцинома щитовидної залози) є рідкісним гормонально активним новоутворенням злоякісної природи, що розвивається з парафолікулярних клітин щитовидної залози.

• Вірильний синдром

  Вірильний синдром (вірилізм) - симптомокомплекс, що характеризується появою у представниць жіночої статі вторинних статевих ознак, характерних для чоловічого організму

• Андростерома

  Андростерома - пухлина, що походить з сітчастої зони кори надниркових залоз і характеризується надлишковим виробленням андрогенів

• Кортикостерома

  Кортикостерома – гормонально активне новоутворення кори надниркових залоз, яке проявляється симптомами гіперкортицизму (синдрому Іценка-Кушинга)

• Хвороба Іценка - Кушинга

  Хвороба Іценка - Кушинга або гіперкортицизм - тяжке захворювання нейроендокринного характеру, що виникає в результаті збільшення вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ) гіпофізом, внаслідок чого відзначається посилення вироблення гормонів надниркових залоз - кортикостероїдів, вплив на організм яких і зумовлює клінічні прояви

• Операції на надниркових залозах

  Північно-Західний центр ендокринології є лідером із проведення операцій на надниркових залозах мінімально травматичним заочеревинним доступом. Операції широко проводяться безкоштовно за федеральними квотами

• Феохромоцитома: симптоми, діагностика, лікування

  Феохромоцитома - небезпечна пухлина надниркових залоз, що призводить до важких ускладнень. Лікування феохромоцитоми має проводитися лише у спеціалізованих центрах ендокринології та ендокринної хірургії, які мають значний досвід у цій галузі. Північно-Західний центр ендокринології проводить консервативне лікування та операції при феохромоцитомі найсучаснішим способом: ретроперитонеоскопічним доступом

• Аденома наднирника

  Аденома наднирника: діагностика (лабораторна, променева) та лікування (ендоскопічні операції малотравматичним поперековим доступом) у Північно-Західному центрі ендокринології

• Альдостерома

  Альдостерома - пухлина кори надниркових залоз, що секретує один із гормонів надниркових залоз - мінералокортикоїд альдостерон

• Гостра надниркова недостатність

  Гостра надниркова недостатність – це клінічний синдром, що виникає при раптовому та різкому зниженні вироблення гормонів корою надниркових залоз.

• Аналізи у СПб

  Одним із найважливіших етапів діагностичного процесу є виконання лабораторних аналізів. Найчастіше пацієнтам доводиться виконувати аналіз крові та аналіз сечі, проте нерідко об'єктом лабораторного дослідження є й інші біологічні матеріали.

• Операції на надниркових залозах

  Інформація для пацієнтів, які потребують проведення операції на надниркових залозах (видалення надниркових залоз, резекція надниркових залоз)