Лупус еритематозус е хронично заболяване, се характеризира предимно с обостряне през лятото. За първи път е описан през 1927 г. от P. Raycr под името "Flux scbacc". A Cazenava (1951) нарича това заболяване "лупус еритематозус". Въпреки това, според много дерматолози, това име не отразява същността на заболяването и е препоръчително да се нарича еритематоза.

Лупус еритематозус е рядък. Това е приблизително 0,25-1% от кожните заболявания. Жените боледуват по-често от мъжете. Съотношението мъже към жени с дискоиден лупус еритематозус е 1:15-1:3. Този показател при системен лупус еритематозус е 1:4-1:9. Има мнение, че поради нежната кожа на жените, той се среща по-често при тях. Честата поява на лупус еритематозус при жените също е свързана с дейността на жлезите. вътрешна секреция, тъй като рецидивите и тежкият му курс често се наблюдават преди менструация или след раждане. Лупус еритематозус най-често засяга възрастни и има тенденция да се появява при хора, които са податливи на външна среда(слънчева светлина, вятър, внезапна промяна на температурата).

Заболяването може да се появи на всички континенти, но е по-често в страни с висока влажност (Скандинавия, Англия, Северна Германия, Гърция, Япония и др.). Лупус еритематозус, въпреки повишената инсолация, рядко се среща в тропическите страни (Бразилия, Египет, Сирия). Белите хора са няколко пъти по-склонни да се разболеят от чернокожите.

Причини и патогенеза на лупус еритематозус. Произходът на лупус еритематозус не е известен, но преди това се смяташе, че появата на това заболяване е свързано с туберкулоза (историческа теория).

Откриването на циркулиращи антитела срещу Epstein-Barr и херпес, онковирус в левкоцитите и черния дроб потвърждават вирусния произход на заболяването.

Електронен микроскопски изследванияпрепотвърди вирусната концепция. Микротубулни частици са открити в епителните клетки на бъбреците на пациенти със системен лупус еритематозус. Тези частици са много подобни на рибонуклеопротеините на парамиксовирусите. Също така такива частици са открити не само върху засегнатите, но и върху здрава кожаболен. Въпреки проведените задълбочени проучвания, литературата все още не съдържа достатъчно точна информация за чиста формавируси, които причиняват заболяване. При изследване на частици чрез цитохимични и авторадиографски методи е установено наличието в техния състав не на нуклеопротеини, а на фосфолипиди и гликопротеини.

Сега е доказано, че лупус еритематозус е автоимунно заболяване. Голямо значение за възникването на заболяването има имунната система. В кръвта на пациенти с лупус еритематозус, антитела (автоантитела) срещу ядрата и неговите съставни части(ДНК). Тези антитела са насочени не само срещу нуклеопротеини, но и срещу нуклеохистон и ДНК (нативна и денатурирана).Антинуклеарният фактор винаги се открива в левкоцитите, тъканите и кожата чрез имунофлуоресцентна реакция. Ако се подозира системен лупус еритематозус, може да се използва тази реакция. При 70-80% от пациентите се установява наличие на IgG и IgM на границата на епидермиса и дермата. При системен лупус еритематозус наличието на горните имуноглобулини се установява върху непроменена кожа. Наличието на антинуклеарни антитела в състава на имунните комплекси, циркулиращи в тялото и разположени в тъканите, позволява да се предположи, че лупус еритематозус е имунно комплексно заболяване.

Промените, настъпващи в дейността на автономната и централната нервна система, както и невроендокринните органи, са от голямо патогенетично значение. В началния период на заболяването при много пациенти процесът на възбуждане на нервната система се засилва и впоследствие преминава в инхибиране. Понякога системният лупус еритематозус започва с промени в нервната система (психоза, епилепсия, хорея, лупусен менингит и др.).

Пациентите показват отслабване на активността на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система, прогресиране на заболяването по време на бременност, след аборт и раждане, повишаване на естрогена, намаляване на нивата на тестостерон, хиперфункция или дисфункция на щитовидната жлеза, което показва по-голямо значение ендокринна системапри появата на болестта.

Има мнение, че лупус еритематозус има наследствен характер. Семейните случаи на заболяването са 1,1-1,3%. Описан е случай на раждане на 4 деца с това заболяване при болна жена, страдаща от дискоидна форма на лупус еритематозус. При някои здрави роднини на пациенти с лупус еритематозус са наблюдавани признаци, характерни за това заболяване - хипергамаглобулинемия, повишаване на съдържанието на общ и свободен хидроксипролин в кръвния серум, наличие на антинуклеарен фактор.

Както показват имуногенетичните изследвания, антигените A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 са по-чести и тези показатели до голяма степен зависят от възрастта, пола, клиничните признаци, хода на заболяването и изследваната популация. Някои учени, след като са изследвали HLA системата при лупус еритематозус, изразиха мнението, че от патогенетична гледна точка пръстеновидните и системните форми на това заболяване са един процес. Беше идентифициран ген, предразположен да причинява лупус еритематозус (HLA BD/DR), който се намира между локусите на късото рамо на 6-та хромозома.

Лупус еритематозус също се развива под въздействието на инфекциозни агенти (стрептококи и стафилококи), различни лекарства (хидролизин, антибиотици, сулфонамиди, ваксина, серум), фактори на околната среда (ултравиолетова радиация, инфрачервени лъчи, радиация и др.), патологии на вътрешните органи (хепатит, гастрит, нарушен метаболизъм на аминокиселини и витамини).

С лупус еритематозус се занимават дерматолози и терапевти, но отношението на специалистите към този проблем е различно. Ако повечето дерматолози смятат острия и хроничния лупус еритематозус за едно заболяване, което се среща в различни форми, тогава терапевтите ги разглеждат като независими заболявания, които не зависят едно от друго.

Според някои учени лупус еритематозус е форма на лупус еритематозус, докато патологичният процес е ограничен до локализация в кожата. Системният лупус също е форма на лупус еритематозус.

Въпреки това, патологичният процес, започнал в кожата, постепенно се разпространява до вътрешните органи и опорно-двигателния апарат.

Класификация на лупус еритематозус. Няма общоприета класификация на лупус еритематозус. Повечето практикуващи дерматолози разграничават хронична (хроничен белези еритематозус), остра или системна (остър еритематозус) и подостра форма на лупус еритематозус.

При системната форма на заболяването заедно с кожата се увреждат и вътрешните органи. Клинична картина хронична формасе проявява под формата на дискоиден (или пръстеновиден), дисеминиран лупус еритематозус, центрофугален еритем на Biett и дълбока форма на лупус еритематозус на Kaposi-Irgang.

Симптоми на лупус еритематозус. В началото на заболяването почти не се наблюдават субективни признаци. Най-често лупус еритематозус се проявява под формата на хронична пръстеновидна форма, обривът може да се появи на различни участъци от кожата. Обривът обикновено се появява на лицето под формата на розово-червеникави петна, които растат по краищата и са склонни да се сливат едно с друго. Първоначално повърхността на петната не се отлепва, но в последствие се появяват чипове люспи, които са здраво прилепнали към кожата. Петната се увеличават и се превръщат в големи петна, възпалението се увеличава леко и се развива кожна инфилтрация. С течение на времето инфилтратът в центъра на фокуса се разтваря, на негово място се появява атрофия, около фокуса се наблюдава валяк, покрит с малки люспи. През този период пилингът постепенно, при надраскване с нокът, се отхвърля и под пилинга се виждат издатини. При надраскване или премахване на люспи пациентът изпитва лека болка, така че хвърля главата си назад. Това се нарича симптом на Besnier-Meshchersky. При отхвърляне на люспите се наблюдават издатини под тях (симптом на "женската пета"), а след изпадането на люспите върху кожата се образуват дълбоки фуниевидни форми. По този начин, с прогресията на заболяването, се забелязват 3 зони на огнището на лезията: централната е зоната на цикатрициална атрофия, средната е хиперкератозна, а периферната е еритема. В същото време в огнищата на заболяването се появяват телеангиектазии, де- и хиперпигментация. В началния стадий на заболяването на повърхността на кожата лезията изглежда като пеперуда. При 80% от пациентите патологичният процес започва с лезия на кожата на носа. Еритема може да се появи и по други части на тялото – по скалпа, ушите, шията, корема, крайниците. Ако обривът се намира на скалпа, тогава се наблюдава загуба на коса (алопеция), а на устната лигавица - левкоплакия, ерозия и рани. На устните се появяват оток и пукнатини. Колкото по-развита е инфилтрацията в патологичния фокус, толкова по-голяма е цикатрициалната атрофия на това място. Можете дори да наблюдавате грозни дълбоки белези. Цикатрициалната атрофия се развива най-бързо по скалпа. Косата пада върху атрофирала кожа и понякога на това място може да възникне лупус еритематозус. Възможно е да се развие рак на кожата върху стари белези, появили се след лупус еритематозус.

В зависимост от клиничните признаци има няколко клинични формилупус еритематозус. Ако около патологичния фокус се появят кафяви, кафяви петна, това е пигментираната форма на лупус еритематозус. При хиперкератозната форма малките люспи се ронят като вар и се наблюдава хиперкератоза. В резултат на растежа на папиларната дерма и развитието на хиперкератоза, патологичният процес наподобява брадавичен тумор. Ако има синкави едематозни плаки, често разположени в ушната мида, това е туморна форма. При себорейната форма патологичният процес се локализира върху себорейната кожа и космените фоликули, като повърхността му е покрита с жълто-кафяви мазни люспи. При осакатяващата форма се наблюдава тъканна резорбция поради силно развита атрофия на носа и ушната мида. Понякога в огнищата на лупус еритематозус може да се види образуването на везикули и мехури - това е пемфигоидна фирма.

Неправилното и нерационално лечение на лупус еритематозус може да доведе до развитие на лупусен карцином.

При лупус еритематозус долната устна е засегната при 9% от пациентите, горната устна при 4,8% и устната лигавица при 2,2%.

При ануларен лупус еритематозус очите се засягат много рядко. AT научна литератураописани са лупусен ектопион, хороидит, кератит, блефароконюнктивит, ирит.

Дисеминираната форма на заболяването е 10% от всички лупус еритематозус. При дисеминираната форма обривът, който е широко разпространен, се разпространява като клъстери по лицето, скалпа и горната част на гърдите и наподобява дискоиден лупус еритематозус. Въпреки това, границата на обривите е ясна и не е възпалена. В огнищата, освен еритема, се наблюдават инфилтрация, хиперкератоза и атрофия. По краката и ръцете, ставите на ръцете се виждат еритемни петна със синкав оттенък. Следователно обривът в дисеминираната форма постепенно става подобен на обрива в системната форма на лупус еритематозус. Въпреки това, с тази форма, общото състояние на пациента се променя донякъде, температурата е субфебрилна, реакцията на утаяване на еритроцитите се повишава, наблюдава се левкопения, анемия, болки в ставите и мускулите. Много пациенти имат огнища на хронична инфекция ( хроничен тонзилитсинузит, зъбен кариес и др.)

Някои учени смятат, че дисеминираната форма на заболяването е междинна между пръстеновидните и системните форми на лупус еритематозус. Границата между тези форми на заболяването не е ясно изразена и няма ясна граница между дисеминираната и системната форма. Следователно дисеминираната форма може да премине в системна форма. В същото време е много важно да се открият LE клетки, тъй като в тялото на такива пациенти се случва процесът на нуклеоза, т.е. имунологични промени, характерни за системния лупус еритематозус. Заболяването продължава много години. Повтаря се през есенните и пролетните месеци.

Центробежната еритема, която е повърхностна форма на лупус еритематозус, е описана от Biett (1928). Тази форма се среща при 5% от пациентите.Заболяването започва с появата на малък оток по кожата на лицето, ограничен и центробежен еритем с розово-червен или синьо-червен цвят. Еритемата прилича на пеперуда, може да се наблюдава на двете бузи или само на носа ("пеперуда без крила"). На обривите не се наблюдават признаци на хиперкератоза и цикатрициална атрофия или поради лошо развитие не могат да се видят. По своето клинично протичане центробежната еритема се различава от пръстеновидната форма. При лечението на центрофугален еритем добър ефект се постига с конвенционалните методи. Понякога при липса на слънчеви дни тази форма изчезва без никакво лечение. Но през есента и зимата под въздействието на студ, вятър, а през лятото и пролетта под въздействието на слънцето се повтаря много бързо и за кратко време обхваща цялата кожа на лицето.

Има и разширяване на кръвоносните съдове. Очевидно, следователно, някои автори са идентифицирали подобни на розацея и телеангиектатични форми на лупус еритематозус. Клиничните форми са вариант на хода на центробежен еритем. При центробежна еритема обривите по лицето стават подобни на еритематозните елементи при лупус еритематозус. Еритемите при остър лупус еритематозус са много изпъкнали, но техните граници са замъглени и неясни. Такава клинична картина се наблюдава, когато тази форма на лупус еритематозус протича тежко и рецидивира.

При подостри и хронични форми на системен лупус еритематозус, симетрично разположената еритема почти не се различава от центробежната еритема. Ето защо възниква въпросът дали центробежната еритема е признак на хроничен системен лупус еритематозус. Системният ход на заболяването обаче се определя не от обриви по кожата, а от увреждане на вътрешните органи, кръвта и други системи.

Според някои автори клиничните и хематологичните промени при пациенти с дисеминирана форма са много сходни с промените при пациенти със системен лупус еритематозус. Въпреки това, тези промени в центробежната еритема са по-слабо изразени. Когато заболяването прогресира до системна формаТо има важностостанете дълго време на слънчева светлина, често боледуванеангина, бременност и други фактори. постепенен преходзаболявания от една форма в друга (изчезването на центробежен еритем и появата на системна форма) не могат да бъдат забелязани. Както може да се види от горните данни, центробежната еритема се счита за потенциално опасно заболяване, не може да се сравни с ануларен лупус еритематозус и такива пациенти трябва да бъдат оставени под дългосрочно диспансерно наблюдение за по-задълбочено клинично и лабораторно изследване.

При дълбока форма lupus erythematosus Kaposi-Irgang в подкожната тъкан се появяват дълбоко разположени възли, дълбокият им център атрофира, най-често се намират на главата, раменете и ръцете. Понякога след възлите се появяват язви. При тази форма на заболяването, в допълнение към възлите, се наблюдават и патологични огнища, характерни за лупус еритематозус. От субективните симптоми най-притеснителен е сърбежът. Хистопатология. При хронична форма на лупус еритематозус в епидермиса се наблюдават фоликуларна хиперкератоза, атрофия на клетките на базалния слой, в дермата - пролиферация на плазмени клетки, лимфоцити, хистиоцити, оток.

Системният лупус еритематозус възниква внезапно или поради прогресирането на хроничната еритематоза, протича тежко. Под въздействието на различни стресови състояния, инфекции, ултравиолетови лъчи, хроничен или дисеминиран лупус еритематозус може да премине в системна форма.

Зависи от клинично протичанеразграничават остри, подостри, хронични форми на заболяването. Острата форма на заболяването е най-често срещана при жени на възраст 20-40 години. Температурата се повишава (39-40 ° C), се забелязва болка в ставите, подуване, зачервяване и промяна в конфигурацията на ставите на пръстите. По кожата има различни обриви, които могат да се появят по цялото тяло и по лигавиците. Първоначално повърхността на еритематозния обрив е покрита с люспи, те постепенно се разпространяват в други части на тялото или, сливайки се един с друг, заемат значителна площ. На зачервената кожа се появяват мехури и корички, пациентите се притесняват от сърбеж или парене. Понякога обривът прилича на еритема мултиформе ексудативен или токсико-алергичен дерматит. Устните на пациентите са едематозни, покрити с кърваво-гнойни корички. В някои случаи обривите по тялото на пациентите могат да липсват или да са ограничени. Приблизително 5-10% от пациентите с остър системен лупус еритематозус не развиват кожни обриви. При обостряне на заболяването здравословното състояние се влошава, температурата се повишава, болки в ставите, безсъние, анорексия и гадене. При тежък лупус еритематозус пациентът лежи в леглото, не може да стане, губи тегло, става безсилен и отслабнал. През този период лабораторните изследвания откриват LE клетки в кръвта, което е много важно за поставяне на диагнозата. Субакутен системен лупус еритематозус е по-рядко срещан и може да се развие самостоятелно или след хроничен лупус еритематозус. Наблюдава се появата на огнища на заболяването в затворени части на тялото, промяна в общото състояние, поява на болка в ставите, повишаване на температурата. Обривът по кожата прилича на еризипел. Наред с ограничен оток се наблюдават хиперемия и лющене на кожата. Еритематозно-папулозни обриви остават по кожата дълго време, като впоследствие в процеса могат да бъдат включени черният дроб и други вътрешни органи. В зависимост от органа и системата, в които се проявява патологичният процес, се различават кожно-ставна, бъбречна, белодробна, неврологична, сърдечно-съдова, стомашно-чревна, чернодробна и хематологична форма на лупус еритематозус.

С колянно-ставната форма на лупус еритематозус, в допълнение към кожни обривиима и увреждане на ставите, което се проявява под формата на артралгия и артрит. Понякога, преди развитието на кожни симптоми на заболяването, се отбелязват признаци на увреждане на ставите. Първо се засягат малките стави, след това големите. Съдови деформации се наблюдават при 10% от пациентите. При 25-50% от пациентите мускулите са увредени. Мускулното увреждане при лупус еритематозус е трудно да се направи разграничение между миалгия и миозит при дерматомиозит.

При системен лупус еритематозус се наблюдава увреждане на бъбреците (лупусен нефрит). Клиничните признаци на лупусен нефрит зависят от степента на активност на патологичния процес. В началния период на заболяването бъбреците обикновено не участват в патологичния процес. В последствие без медицински процедуриили активиране, в урината се появяват протеини, еритроцити, левкоцити и отливки. Лупусният нефрит често се проявява под формата на фокален гломерулонефрит, нефроза, нефрозонефрит, фокален интерстициален нефрити от клинична картинане се различава от бъбречната патология, причинена от други фактори. При тежко протичане на заболяването такива признаци като хипертония, общ оток, уремия и бъбречна недостатъчност и др.

При системен лупус еритематозус патологичният процес често включва сърдечно-съдовата система. Има ендокардит, перикардит, миокардит, а в тежки случаи на заболяването - признаци на панкардит. Някои пациенти развиват болест на Limbal-Sachs (или ендокардит на Limbal-Sachs). В същото време, наред с ендокардит, такива Клинични признацикато миокардит, полисерозит, хепатит, спленомегалия и неврит. Поради промени в стените на кръвоносните съдове се появява синдром на Рейно.

Има и промени в централната нервна система (полиневрит, миелорадикулоневрит, енцефалит, миелит, енцефалорадикулит, тежък лептоменингит, остър мозъчен оток), белите дробове (интерстициална пневмония, плеврит), стомашно-чревния тракт (абдоминален синдром), черния дроб (лупусен хепатит), левкопения , тромбоцитопения, хемолитична анемия, лимфопения, повишена ESR. Понякога далакът и лимфните възли се увеличават, косата пада, кожата става суха, ноктите стават чупливи.

Описан е лупус еритематозус, протичащ с обриви, подобни на мултиформни ексудативна еритема. За първи път комбинацията от тези заболявания е отбелязана през 1963 г. от Rovel (синдром на Rovel). Ако някои дерматолози смятат синдрома на Ровел за една от формите на лупус еритематозус, други го приписват на две заболявания, които се развиват едновременно.

Идентифицирането на признаци на заболяването (еритема, фоликуларна хиперкератоза, цикатрициална атрофия), промени в кръвта (левкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гамаглобулипемия, повишена ESR), антитела, противоположни на LE клетките и ядрото, са от голямо значение за определяне на диагноза.

Хистопатология. При системен лупус еритематозус се наблюдава фибринозна дегенерация в колагеновите влакна на кожата и вътрешните органи, а в дермата се наблюдава инфилтрат, състоящ се от левкоцити.

диференциална диагноза. В началния период на ануларен или дисеминиран лупус еритематозус трябва да се разграничи от псориазис, розацея, лупус еритематозус, саркоидоза, еритематозен пемфигус и други заболявания.

Лечение на лупус еритематозус. Лечението се определя в зависимост от формата на заболяването. В случай на ануларен лупус еритематозус се предписват антитемпературни лекарства (Rezochin, Chingamine, Plaquenil, Delagil) 0,25 g 2 пъти на ден в продължение на 5-10 дни. Защо има почивка от 3-5 дни. Тези лекарства ускоряват работата на надбъбречните жлези, засягат метаболизма в съединителната тъкан, което води до фотодесенсибилизация. Приемът на пресоцил, съдържащ 0,04 g resohip, 0,00075 g prednisolop и 0,22 g аспирин, 6 пъти на ден, ще даде добър ефект. Провеждането на витаминна терапия (група В, аскорбинова, никотинова киселина и др.) Повишава ефективността на лечението.

При системен лупус еритематозус се предписват системни глюкокортикоиди заедно с антифебрилни лекарства, което дава добър ефект. Доза стероидни лекарствасе предписва в зависимост от клиничния ход на заболяването и състоянието на пациента (средно се препоръчва 60-70 mg преднизон). В същото време е препоръчително да се лекуват с витамини (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), тъй като те повишават ефекта на стероидните хормони и антифебрилните лекарства. Добър ефект се наблюдава при употребата на ароматни ретиноиди (ацитретин в доза 1 mg/kg).

Кортикостероидните кремове и мехлеми се прилагат външно.

Проучване на причините и лечението на системен лупус еритематозус, трудно за диагностициране автоимунно заболяване, чиито симптоми се появяват внезапно и могат да доведат до увреждане и дори смърт в рамките на десет години.

Какво е системен лупус еритематозус

Системен лупус еритематозус - сложно е хронично възпалително автоимунно заболяванекойто засяга съединителната тъкан. Поради това атакува различни органи и тъкани, има системен характер.

Неговата автоимунна природа произтича от неизправност имунна система, който разпознава определени телесни клетки като „врагове“ и ги атакува, причинявайки силна възпалителен отговор. По-специално, системният лупус еритематозус атакува протеините на клетъчните ядра, т.е. структура, която съхранява ДНК.

Възпалителна реакция, които болестта носи, засяга функциите на засегнатите органи и тъкани и ако заболяването не се контролира, може да доведе до тяхното разрушаване.

Обикновено заболяването се развива бавно, но може да се появи и много внезапно и да се развие като форма остра инфекция. Системният лупус еритематозус, както вече споменахме, е хронично заболяване, за което няма лечение.

нея развитието е непредвидимои тече от редуване на ремисии и обостряния. Съвременните методи на лечение, въпреки че не гарантират пълно излекуване, дават възможност за овладяване на заболяванията и позволяват на пациента да води почти нормален живот.

Най-застрашени от развитие на заболяването са представители на етнически групи от африкански карибски страни.

Причини за лупус: известни са само рискови фактори

всичко причинитекоито водят до развитие на системен лупус еритематозус, - неизвестен. Приема се, че няма една конкретна причина, а комплексното въздействие на различни причини води до заболяването.

Известно обаче фактори, предразполагащи към заболяването:

Генетични фактори. Има предразположеност към развитие на болестта, записана в генетичните характеристики на всеки човек. Тази предразположеност се дължи на мутации в някои гени, които могат да бъдат наследени или придобити от нулата.

Разбира се, притежаването на гени, предразполагащи към развитие на системен лупус еритематозус, не гарантира развитие на заболяването. Има някои условия, които действат като отключващ фактор. Тези условия са сред рискови факториразвитие на системен лупус еритематозус.

опасности за околната среда. Има много такива фактори, но всички са свързани с взаимодействието между човека и околната среда.

Най-често срещаните са:

• Вирусни инфекции. Мононуклеоза, парвовирус В19, отговорен за кожната еритема, хепатит С и други, могат да причинят системен лупус еритематозус при генетично предразположени индивиди.
• Излагане на ултравиолетови лъчи. Когато ултравиолетовите лъчи са електромагнитни вълни, които не се възприемат от човешкото око, с дължина на вълната по-къса от виолетовата светлина и с по-висока енергия.
• лекарства. Има много лекарства, които обикновено се използват за хронични заболявания, които могат да причинят системен лупус еритематозус. Има около 40 лекарства в тази категория, но най-често срещаните са: изониазидизползвани за лечение на туберкулоза, идралазинза борба с хипертонията хинидазинизползвани за лечение на аритмични сърдечни заболявания и др.
• Излагане на токсични химически вещества . Най-често срещаните са трихлоретилени прах силициев диоксид.

Хормонални фактори. Много съображения ни карат да мислим така женски хормони и по-специално естрогениграят важна роля в развитието на болестта. Системният лупус еритематозус е заболяване, характерно за жените, което обикновено се проявява в годините на пубертета. Проучванията при животни показват, че лечението с естроген причинява или влошава симптомите на лупус по време на лечението мъжки хормониподобрява клиничната картина.

Нарушения в имунологичните механизми. имунна система, в нормални условия, не атакува и предпазва клетките на тялото. Това се регулира от механизъм, известен като имунологична толерантност към автоложни антигени. Процесът, който регулира всичко това, е изключително сложен, но, опростявайки го, можем да кажем, че по време на развитието на имунната система, под влиянието на лимфоцитите, могат да се появят автоимунни реакции.

Симптоми и признаци на лупус

Трудно е да се опише общата клинична картина на системния лупус еритематозус. Има много причини за това: сложността на заболяването, неговото развитие, характеризиращо се с редуване на периоди на продължителна почивка и рецидиви, голям бройзасегнати органи и тъкани, променливост от човек на човек, индивидуално развитие на патологията.

Всичко това прави системния лупус еритематодес единственото заболяване, за което едва ли има два напълно еднакви случая. Разбира се, това значително усложнява диагностиката на заболяването.

Първоначални симптоми на лупус еритематозус

Лупусът се придружава от появата на много неясни и неспецифични симптоми, свързани с началото на възпалителен процес, който е много подобен на проявата на сезонен грип:

• Висока температура. По правило температурите са ниски, под 38°C.
• Обща светлинаумора. Умора, която може да е налице дори в покой или след минимално усилие.
• Болка в мускулите.
• Болки в ставите. Болката може да бъде придружена от подуване и зачервяване на ставата.
• Обриви по носа и бузитевъв формата на пеперуда.
• Обрив и зачервяваневърху други части на тялото, изложени на слънце, като шията, гърдите и лактите.
• Язви по лигавицитеособено в небцето, венците и вътрешността на носа.

Симптоми в определени области на тялото

След началния стадий и увреждане на органите и тъканите се развива по-специфична клинична картина, която зависи от областите на тялото, засегнати от възпалителния процес, поради което могат да се появят наборите от симптоми и признаци, показани по-долу.

Кожа и лигавици. Еритематозен обрив с повдигнати ръбове, които са склонни да се лющят. Еритемата е характерна за това заболяване. във формата на пеперуда, която се появява на лицето и е симетрична спрямо носа. Обривът се появява главно по лицето и скалпа, но могат да бъдат включени и други части на тялото. Обривите, локализирани по скалпа, могат да доведат до косопад (оплешивяване). Има дори вариант на системен лупус еритематозус, който засяга само кожата, без да засяга други органи.

Засягат се и лигавиците на устата и носа, където могат да се развият много болезнени лезии, които са трудни за лечение.

Мускули и кости. Възпалителният процес причинява миалгия („безпричинна“ мускулна болка и умора). Засяга и ставите: болка и в някои случаи зачервяване и подуване. В сравнение с нарушенията, причинени от артрит, лупусът води до по-леки нарушения.

Имунната система. Заболяването определя следните имунологични нарушения:

• положителен за антителанасочени срещу ядрени антигени или срещу вътрешни ядрени протеини, които включват ДНК.
• положителен за антителасрещу ДНК.
• Положителен за антифосфолипидни антитела. Това е категория автоантитела, насочени срещу протеини, които свързват фосфолипидите. Предполага се, че тези антитела са способни да пречат на процесите на коагулация на кръвта и да предизвикат образуването на тромб дори при състояния на тромбоцитопения.

лимфна система. Симптомите, които характеризират системния лупус еритематозус, когато засяга лимфната система, са:

• Лимфаденопатия. Това е увеличение на лимфните възли.
• Спленомегалия. Увеличен далак.

бъбреци. Аномалии във функционирането на бъбречната система понякога се наричат ​​лупусен нефрит. Може да премине през няколко етапа – от лек до тежък. Лупусният нефрит изисква незабавно лечение, тъй като може да доведе до загуба на бъбречна функция с необходимост от диализа и трансплантация.

сърце. Засягането на сърдечния мускул може да доведе до развитие на различни заболявания и техните симптоми. Най-честите са: възпаление на перикарда (обвивката, която обгражда сърцето), възпаление на миокарда, тежка аритмия, клапни нарушения, сърдечна недостатъчност, ангина пекторис.

Кръв и кръвоносни съдове. Най-забележимата последица от възпалението на кръвоносните съдове е втвърдяване на артериите и преждевременно развитие атеросклероза(образуване на плаки по стените на кръвоносните съдове, което стеснява лумена и възпрепятства нормалния кръвен поток). Това е придружено от ангина пекторис, а в тежки случаи и от инфаркт на миокарда.

Тежкият системен лупус еритематозус засяга концентрацията на кръвни клетки. По-специално, голям може да има:

• Левкопения- намаляване на концентрацията на левкоцити, причинено главно от намаляване на лимфоцитите.
• Тромбоцитопения- намаляване на концентрацията на тромбоцитите. Това причинява проблеми със съсирването на кръвта, което може да доведе до сериозно вътрешно кървене. В някои случаи, а именно при тези пациенти, които развиват антитела срещу фосфолипиди поради заболяването, ситуацията е диаметрално противоположна, т.е. високо нивотромбоцити, което води до риск от развитие на флебит, емболия, инсулт и др.
• анемия. Тоест ниска концентрация на хемоглобин в резултат на намаляване на броя на червените кръвни клетки, циркулиращи в кръвта.

Бели дробове. Системният лупус еритематозус може да причини възпаление на плеврата и белите дробове, а след това плеврит и пневмония със съответните симптоми. Течността може да се натрупа и на нивото на плеврата.

Стомашно-чревния тракт. Пациентът може да има стомашно-чревна болка поради възпаление лигавиците, които покриват вътрешните стени, чревни инфекции. В тежки случаи възпалителният процес може да доведе до перфорация на червата. Може да има и натрупвания на течност в коремната кухина (асцит).

Централна нервна система. Заболяването може да причини както неврологични, така и психиатрични симптоми. Очевидно е, че неврологичните симптоми са най-страшните и в определени ситуации могат сериозно да застрашат живота на пациента. Основен неврологичен симптоме главоболие, но парализа, затруднено ходене, конвулсии и епилептични припадъци, натрупване на течност във вътречерепната кухина и повишено налягане и др. Психичните симптоми включват разстройства на личността, разстройства на настроението, тревожност, психоза.

очи. Най-честият симптом е сухота в очите. Възпаление и дисфункция на ретината също могат да възникнат, но тези случаи са редки.

Диагностика на автоимунно заболяване

Поради сложността на заболяването и неспецифичността на симптомите, диагностицирането на системен лупус еритематозус е много трудно. Първото предположение относно диагнозата обикновено се формулира от лекар. Генерална репетиция, окончателното потвърждение се дава от имунолог и ревматолог. След това ревматологът е този, който наблюдава пациента. Също така, предвид големия брой увредени органи, може да се наложи помощта на кардиолог, невролог, нефролог, хематолог и т.н.

Веднага трябва да кажа, че нито един тест не може сам по себе си да потвърди наличието на системен лупус еритематозус. Заболяването се диагностицира чрез комбиниране на резултатите от няколко изследвания, а именно:

• Анамнестична история на пациента.
• Оценка на клиничната картина и следователно на симптомите, изпитвани от пациента.
• Резултати от някои лабораторни изследвания и клинични изследвания.

По-специално могат да бъдат предписани следните лабораторни тестове и клинични изследвания:

Анализ на кръвта:

• Хемохромоцитометричен анализс оценка на броя на левкоцитите, концентрацията на всички кръвни клетки и концентрацията на хемоглобина. Целта е да се открие анемия и проблеми с кръвосъсирването.
• СУЕ и С-реактивен протеин за да се прецени дали има възпалителен процес в организма.
• Анализ на функциите на черния дроб.
• Анализ на бъбречната функция.
• Тест за наличие на анти-ДНК антитела.
• Търсене на антитела срещу протеини на клетъчните ядра.

Анализ на урината. Използва се за откриване на протеин в урината, за да се пълна картинафункциониране на бъбреците.

рентгенова снимка на гръдния кошза изследване за пневмония или плевра.

еходоплерография на сърцето. Да се ​​уверите правилна работасърцето и неговите клапи.

Терапия на системен лупус еритематозус

Лечението на системен лупус еритематозус зависи от тежестта на симптомите и конкретните засегнати органи, поради което дозата и вида на лекарството подлежат на постоянна промяна.

Във всеки случай обикновено се използват следните лекарства:

• Всички нестероидни противовъзпалителни средства. Те служат за облекчаване на възпаление и болка, намаляване на температурата. Те обаче имат странични ефекти, ако се приемат продължително време и във високи дози.
• Кортикостероиди. Те са много ефективни като противовъзпалителни лекарства, но страничните ефекти са много сериозни: наддаване на тегло, хипертония, диабети загуба на костна маса.
• Имуносупресори. Лекарства, които потискат имунния отговор и се използват при тежки форми на системен лупус еритематозус, който засяга жизненоважни органи като бъбреците, сърцето и централната нервна система. Те са ефективни, но имат много опасни странични ефекти: повишен риск от инфекции, увреждане на черния дроб, безплодие и повишен шанс от рак.

Рискове и усложнения от лупус

Усложненията от системен лупус еритематозус са свързани с тези нарушения, които са резултат от увреждане на засегнатите органи.

Също така към усложнението трябва да се добавят допълнителни проблеми, причинени от странични ефекти от терапията. Например, ако патологията засяга бъбреците, в дългосрочен план може да се развие бъбречна недостатъчност и необходимостта от диализа. В допълнение, лупусният нефрит трябва да се държи под строг контрол и следователно има нужда от имуносупресивна терапия.

Продължителност на живота

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване, за което няма лечение. Прогнозата зависи от това кои органи са увредени и в каква степен.

Разбира се, по-лошо, когато са засегнати жизненоважни органи като сърце, мозък и бъбреци. За щастие в повечето случаи симптомите на заболяването са доста сдържани и съвременни методилеченията могат да управляват болестта, позволявайки на пациента да води почти нормален живот.

Системен лупус еритематозус и бременност

Високи нива на естрогеннаблюдавано по време на бременност стимулира определена група Т-лимфоцити или Th2, които произвеждат антитела, които преминават през плацентарната бариера и достигат до плода, което може да доведе до спонтанен аборт и прееклампсия при майката. В някои случаи те причиняват на плода, така наречения "новороден лупус", който се характеризира с миокардиопатия и проблеми с черния дроб.

Във всеки случай, ако бебето оцелее след раждането, симптомите на системен лупус еритематозус няма да продължат повече от 2 месеца, стига антителата на майката да присъстват в кръвта на бебето.

Патологичните промени в кожата са придружени от негативни прояви в цялостното функциониране на организма, тъй като причините, които са причинили видими патологиигорния слой на епидермиса, са причинени главно от вътрешни нарушенияв работата на органите. А системният лупус еритематозус, който е една от разновидностите на това дерматологично заболяване, може да се счита за един от най- чести нарушенияпридружено от сериозни негативни промени в състоянието на кожата, степента на нейните защитни качества и има много последствия, които са опасни за здравето на кожата и целия организъм.

Системният лупус еритематозус е придружен от промени в състоянието кожата, докато има промяна във функционалните качества на сърдечната, дихателната, нервната система, както и в състоянието на ставите. Въпреки това, на първо място, това автоимунно заболяване се изразява в появата на патологии на съединителната тъкан на кожата. Тя става по-малко еластична, податлива дори на незначителни механични влияния, в нея се нарушават основните процеси, което води до стагнация в тъканите.

Характеристики на заболяването

Прекомерно активното производство на антитела, които не атакуват чужди клетки (инфекциозни и вирусни), но са насочени срещу клетките на собственото ви тяло - точно това се случва със системен лупус еритематозус, който до голяма степен нарушава целия процес на функциониране на системите на тялото. В същото време тялото започва да се „бори“ срещу себе си, в резултат на което се нарушават голям брой обичайни функции, целият метаболитен процес се обърква.

Код по МКБ-10: M32 (SLE).

Най-често заболяването се наблюдава при жените, възрастова категорияпо принцип няма значение. Въпреки това, децата и хората (предимно жени) на възраст 25-40 години са най-често засегнати от системната разновидност на лупус еритематозус. Мъжете боледуват от това заболяване 8-10 пъти по-рядко.

Снимка на системен лупус еритематозус

Патогенезата на системния лупус еритематозус

Клиничната картина на системния лупус еритематозус е доста разнообразна: при някои пациенти в началото на заболяването има само лезия на кожата под формата най-малкият обрив, която се локализира предимно в областта на кожата на лицето (шията, бузите, носа), в някои случаи освен кожата се засягат и някои вътрешни органи и заболяването започва да се проявява със симптоми на преобладаваща лезия. Например, ако:

• ставите са засегнати в по-голяма степен, след това има патологична промяна в ставите на пръстите,
• с увреждане на сърдечната система, прояви и,
• и при увреждане на лигавицата на белите дробове се появява болка в гърдите на пациента.

Също така в някои случаи има лезия на отделителната система, по-специално на бъбреците. Това се проявява под формата на появата на голямо количество, болка се появява при уриниране, може постепенно да се развие. По-нататъшното влошаване на патологичния процес с развитието на системен лупус еритематозус води до появата на негативни промени в тъканите и нервните процеси в мозъка. Това причинява очевидни промени в поведението на пациента, могат да се отбележат признаци на психични аномалии.

Поради разнообразието от прояви на системен лупус еритематозус, диагностициране тази болесттруден. Въпреки това, когато се провежда подходяща диференциална диагноза, е възможно да се идентифицира начално заболяване чрез провеждане на сравнителен анализ с подобно заболяване.

Системният лупус еритематозус се обсъжда в това видео:

Етиология

Наличието на общи оплаквания от влошаване на благосъстоянието е обща картина на текущото заболяване. Въпреки това, лекарят трябва, ако се подозира системен лупус еритематозус, да проведе пълен комплекс диагностични процедури, което ще помогне да се открият дори началните етапи на текущия патологичен процес.

Класификация

Днес е обичайно системният лупус еритематозус да се разделя на три вида:

1. Остър лупус, при които има рязко и бързо протичащо прогресиране на характерните симптоми на заболяването. Голям брой вътрешни органи и системи са засегнати, този вид заболяване може да се счита за непрекъснато продължаващо обостряне на заболяването. Степента на преживяемост на пациентите с откриване на остра форма на системен лупус еритематозус е ниска, повечето от пациентите умират през първите две години от момента на откриване на заболяването. Отзивчивостта към лечението практически липсва, което води до висока смъртност сред пациентите.
2. Подостра формасистемният лупус еритематозус се характеризира с не твърде бърза прогресия на съществуващите прояви на заболяването, но в този случай прогнозата за пациента не е твърде оптимистична и само откриването на заболяването на възможно най-ранния етап ви позволява да спасите живот през следващите 5-8 години от момента на откриване на заболяването. Най-често когато под остра формасистемният лупус засяга ставите на тялото и кожата.
3. Хронична форма- този тип заболяване се счита за единственият с доброкачествен курс, който се състои от етапи на обостряне и дългосрочни текущи ремисии. С помощта на адекватно и обмислено лечение е възможно да се удължат периодите на ремисия, което позволява да се стабилизира общото състояние на пациента, което му позволява да води обичайния си живот.

Три форми на заболяването показват степента на пренебрегване на текущия патологичен процес и също така позволяват, когато бъдат открити, да се приложи общоприетата схема на излагане на лекарства.

Органни проблеми при SLE

Локализации

Проявата на симптомите на това автоимунно заболяване може да варира значително при различните пациенти. Въпреки това, обичайните места на локализиране на лезиите като правило са кожата, ставите (главно на ръцете и пръстите), сърцето, белите дробове и бронхите, както и храносмилателни органи, ноктите и косата, които стават по-чупливи и склонни към падане, както и мозъка и нервната система.

причини

В зависимост от местоположението на основната лезия, проявата на заболяването може да варира значително. И причините за тези негативни промени могат да бъдат както наследствен фактор, така и придобити настоящи заболявания от инфекциозен, възпалителен и вирусен характер. Също така, различни видове наранявания могат да провокират проявата на първите симптоми на заболяването (например увреждане на кожата най-често възниква поради излагане на механични стимули, както и с продължително действиениски или високи температури, облъчване (изкуствено или слънчево).

Днес лекарите продължават многобройни изследвания на причините, които могат да доведат до системен лупус еритематозус. Има и значителен брой провокиращи фактори, които стават отправна точка на това заболяване.

Симптоми и първи признаци

В зависимост от зоната на лезията, симптомите на началото на патологичния процес в тялото могат да варират значително. Най-честите симптоми и прояви на системен лупус еритематозус включват: характерни променив тялото:

• лезии на кожата във формата, засегнатите области постепенно се увеличават по размер и дори се сливат една с друга, превръщайки се в значителна област на лезията. Кожата на тези места губи естествената си стегнатост и еластичност и е лесно податлива на външни влияния;
• при увреждане на ставите се отбелязва повишаване на тяхната чувствителност, появява се болезненост, пръстите могат постепенно да се деформират;
• увреждане на мозъка води до промени в състоянието на психиката, нарушение на поведението на пациента;
• увреждане на лигавицата на белите дробове и бронхите води до болка в гърдите, затруднено дишане на пациента;
• при тежко увреждане на бъбреците процесът на отделяне и отделяне на урина се влошава, дори бъбречна недостатъчност може да възникне в напреднал стадий на заболяването.

Сравнително незначителни симптоми като загуба на коса, чупливи нокти, алопеция, треска и загуба на апетит и промени в теглото също са чести в ранните стадии на продължаващ системен лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус при възрастни и деца

Диагностика

За да направи предварителен анализ, лекуващият лекар анализира субективните усещания на пациента. Извършва се и визуална проверка на засегнатите области на тялото. Въпреки това, за да се изясни диагнозата, се провеждат редица изследвания, които ще осигурят най-пълната картина на заболяването в конкретен случай.

За изясняване на предварителната диагноза дерматологът може да предпише следните тестове и изследвания:

1. проби от засегнатата кожа и в случай на увреждане на ноктите или косата и частици от косата и нокътната плочка, позволяват да се разграничи това заболяване от,.
2. проби от люспи от кожа и коса.
3. Имунологично изследване - основава се на взаимодействието на антигени с антитела.

Анализите, които помагат да се изясни предварителната диагноза, са както следва:

• кръвни тестове, които изследват наличието или отсъствието на специфични антитела, реакция към сифилис, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите;
• се провеждат биохимични изследваниятъканни проби, взети от лезии.

Лечението и симптомите на SLE се обсъждат в това видео:

Лечение

Дерматологът предписва вид терапевтичен ефект, който ще ви позволи да премахнете характерните прояви на това заболяване в най-кратки срокове и за дълго време. Изборът на режим на лечение се определя от съществуващите прояви, определянето на вида на заболяването към конкретен тип. По време на лечението лекарят взема предвид индивидуални характеристикиорганизъм, както и степента на чувствителност към лечението.

• възрастнисе лекуват с антималарийни лекарства, чиято дозировка и продължителност се определят от лекаря. При провеждане на терапевтичен ефект контролът на лекаря върху благосъстоянието на пациента е задължителен.
• децасъщо се лекуват с лекарства, предписани от лекар. Дозировката при лечението на деца се определя от тяхната възраст, тегло, както и от степента на чувствителност на организма към лечението.
• По време на бременностпроцесът на лечение трябва да се извършва, като се вземе предвид състоянието на жената: липсата на отрицателно въздействие върху плода, лекарствата се избират и се правят необходимите корекции в процеса на експозиция.

Трябва да се помни, че пълно излекуванесистемен лупус еритематозус не е възможно. Въпреки това, с правилния избор лекарствена терапияи постоянно наблюдение на процеса на лечение с въвеждането на необходимите корекции, намаляване на силата на симптомите, вероятно е стабилизиране на състоянието на пациента.

Цялостното лечение ви позволява да получите най-изразените резултати, които се запазват за по-дълго време и стабилизират състоянието на пациента.

Терапевтичен начин

Когато се открие някакъв стадий на системен лупус еритематозус, Комплексен подход, което ви позволява да получите най-изразените резултати. Терапевтичният метод включва използването на физиотерапевтични методи, които подобряват протичащото лекарствено лечение.

Методът с използване на магнити, облъчване в ограничени дози може да се приложи за спиране на текущия патологичен процес. Нормализира се и времето за работа и почивка, елиминират се причините за стресови ситуации.

Медицински метод

Лекарствата, които също могат да бъдат предписани при лечението на системен лупус еритематозус, включват:

• при наличие на възпалителни процеси в организма, лекарят може да предпише широкоспектърни противовъзпалителни нестероидни лекарства. Въпреки това, ако се използват твърде дълго, е вероятно да възникне отрицателен ефект върху лигавицата на червата и стомаха, което може да причини гастрит и след това;
• кортикостероидните лекарства също спират възпалителните процеси, но те имат много странични ефектипод формата на деформация на ставите, намаляване на степента на съсирване на кръвта, прояви на затлъстяване;
• при тежки форми на увреждане лекарят може да предпише лекарства, които намаляват нивото на имунитета.

При лечение на прояви на системен лупус еритематозус, лекарства като спиране патологични променив ставите, предотвратявайки тяхната изразена деформация. Предписват се и лекарства, които намаляват скоростта, с която тялото произвежда собствени антитела.

Често се използва, което помага на тялото да се справи с проявите на това кожна лезияи стимулира защитна функцияорганизъм. Обривите трябва да се лекуват с мехлеми на базата на цинк и ланолин.

Хирургическа интервенция при откриване на системен лупус еритематозус не се извършва.

Народни начини

Това заболяване не може да бъде излекувано нито с лекарства, нито с помощта на народни методи.Въпреки това, използването на традиционната медицина помага да се стабилизира състоянието на пациента, може да се използва по време на окончателното лечение и в ремисия за консолидиране на резултата.

Дори при липса на възможност за пълно излекуване на системен лупус еритематозус е възможно да продължите да водите нормален живот. И като превенция на рецидиви и обостряния на заболяването, се препоръчва напълно да се спазват всички препоръки на лекаря, опитайте се да не провокирате стресови ситуации, не оставайте на открито слънце за дълго време.

Редовните медицински прегледи ще позволят своевременно откриване на влошаване на състоянието и започване на поддържащо лечение.

Усложнения

Най-ужасното усложнение на системния лупус еритематозус може да бъде фатално, което най-често се наблюдава в острата форма на заболяването. Въпреки това, дори при липса на необходимото и адекватно лечение, вероятността от смърт на пациента, дори при хронично протичане на заболяването, е доста висока.

3. Неонатален лупус еритематозус при новородени.

4. Лупусен синдром, предизвикан от лекарства.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, подостър)

При тази форма на лупус са засегнати само кожата, лигавиците и ставите. В зависимост от местоположението и степента на лезиите, кожен лупус еритематозус може да бъде ограничен (дискоиден) или широко разпространен (субакутен кожен лупус).

Системен лупус еритематозус

Тази форма на лупус еритематозус се характеризира с увреждане на вътрешните органи с развитието на тяхната недостатъчност. Това е системен лупус еритематозус, който се проявява с различни синдроми от различни вътрешни органи, описани по-долу в раздела "симптоми".

неонатален лупус еритематозус

Тази форма на лупус е системна и се развива при новородени бебета. Неонатален лупус еритематозус по своя ход и клинични прояви напълно съответства на системната форма на заболяването. Неонатален лупус е много рядък и засяга бебета, чиито майки са страдали от системен лупус еритематозус или друго имунологично разстройство по време на бременност. Това обаче не означава, че жена с лупус непременно ще има болно бебе. Напротив, в по-голямата част от случаите жените с лупус носят и раждат здрави деца.

лекарствено индуциран лупусен синдром

Приемане на някои лекарства(например хидралазин, прокаинамид, метилдопа, гуинидин, фенитоин, карбамазепин и др.) провокира спектър от симптоми (артрит, обрив, треска и болка в гърдите) като странични ефекти, подобни на тези при системен лупус еритематозус. Поради сходството на клиничната картина тези нежелани реакции се наричат ​​медикаментозно индуциран лупусен синдром. Този синдром обаче не е заболяване и напълно изчезва след спиране на лекарството, което е провокирало неговото развитие.

Симптоми на лупус еритематозус

Общи симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус са много променливи и разнообразни, тъй като различни органи са увредени от възпалителния процес. Съответно, от страна на всеки орган, който е бил увреден от лупусни антитела, се появяват съответните клинични симптоми. И тъй като различни хорамогат да участват в патологичния процес различен номероргани, тогава техните симптоми също ще се различават значително. Това означава, че няма двама различни хора със системен лупус еритематозус да имат еднакъв набор от симптоми.

• Болезненост и подуване на ставите (особено големите);
• Продължителна необяснима треска;
• Обриви по кожата (по лицето, по шията, по тялото);
• Болка в гърдите, която се появява при дълбоко вдишване или издишване;
• Косопад;
• Рязко и силно побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете и краката при студ или в стресова ситуация (синдром на Рейно);
• подуване на краката и около очите;
• Увеличаване и болезненост на лимфните възли;
• Чувствителност към слънчева радиация;
• Главоболие и световъртеж;
• конвулсии;
• депресия

Тези общи симптоми са склонни да се проявяват в различни комбинации при всички хора със системен лупус еритематозус. Това означава, че всеки страдащ от лупус наблюдава най-малко четири от горните общи симптоми. Общата основна симптоматика от различни органи при лупус еритематозус е схематично показана на фигура 1.

Фигура 1 - Общи симптоми на лупус еритематозус от различни органи и системи.

Симптоми на системен лупус еритематозус от кожата и лигавиците: червени петна по лицето, склеродермия с лупус еритематозус (снимка)

Промяната в цвета, структурата и свойствата на кожата или появата на обриви по кожата е най-честият синдром при системен лупус еритематозус, който присъства при 85 - 90% от хората, страдащи от това заболяване. И така, в момента има приблизително 28 различни варианта на кожни промени при лупус еритематозус. Помислете за най-типичните кожни симптоми за лупус еритематозус.

Фигура 2 - Изригвания по лицето под формата на "пеперуда".

• Васкулитът "пеперуда" е дифузно пулсиращо зачервяване със синкав оттенък, локализирано по носа и бузите. Това зачервяване е нестабилно, увеличава се, когато кожата е изложена на студ, вятър, слънце или вълнение, и, напротив, намалява, когато околната среда е благоприятна (виж Фигура 3).
• Центробежен еритем тип "пеперуда" (еритема на Biett) представлява съвкупност от персистиращи червени едематозни петна, разположени по бузите и носа. Освен това, по бузите най-често петната не са разположени близо до носа, а напротив, в слепоочията и по протежение на въображаемата линия на растеж на брадата (виж Фигура 4). Тези петна не изчезват и интензивността им не намалява при благоприятни условия на околната среда. На повърхността на петна има умерена хиперкератоза (лющене и удебеляване на кожата).
• "Пеперудата" на Капоши е колекция от ярко розови, плътни и едематозни петна, разположени по бузите и носа на фона на обикновено зачервено лице. характерна особеностТази форма на "пеперуда" е, че петната са разположени върху едематозната и зачервена кожа на лицето (виж Фигура 5).
• "Пеперудата" от елементи от дискоиден тип е колекция от яркочервени, едематозни, възпалени, люспести петна, разположени по бузите и носа. Петната с тази форма на "пеперуда" в началото са просто червени, след това се подуват и възпаляват, в резултат на което кожата в тази област се сгъстява, започва да се отлепва и умира. Освен това, когато възпалителният процес преминава, върху кожата остават белези и области на атрофия (виж Фигура 6).

Фигура 4 - Тип "пеперуда" центробежен еритем.

Фигура 5 - "Пеперуда" Капоши.

Фигура 6 - "Пеперуда" с дисковидни елементи.

Фигура 7 - Капилярит на върховете на пръстите и дланите с лупус еритематозус.

• афтозен стоматит;
• Енантема на устната лигавица (участъци от лигавицата с кръвоизливи и ерозии);
• орална кандидоза;
• Ерозии, язви и белезникави плаки по лигавицата на устата и носа.

"Сухият синдром" при лупус еритематозус се характеризира със сухота на кожата и вагината.

Симптоми на системен лупус еритематозус в костите, мускулите и ставите (лупусен артрит)

Увреждането на ставите, костите и мускулите е типично за лупус еритематозус и се среща при 90 до 95% от хората с това заболяване. Мускулно-скелетният синдром при лупус може да се прояви в следните клинични форми:

• Продължителна болка в една или повече стави с висока интензивност.
• Полиартрит, включващ симетрични интерфалангеални стави на пръстите, метакарпофалангеални, карпални и коленни стави.
• Сутрешна скованост на засегнатите стави (сутрин, веднага след събуждане, е трудно и болезнено да се правят движения в ставите, но след известно време, след „загряване“, ставите започват да функционират почти нормално).
• Флексионни контрактури на пръстите поради възпаление на връзките и сухожилията (пръстите замръзват в огънато положение и е невъзможно да се изправят поради факта, че връзките и сухожилията са скъсени). Контрактурите се образуват рядко, не повече от 1,5 - 3% от случаите.
• Ревматоиден вид на ръцете (подути стави със свити, неизправени пръсти).
• Асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
• Болка в мускулите.
• Мускулна слабост.
• Полимиозит.

Подобно на кожата, мускулно-скелетният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в горните клинични форми във всяка комбинация и количество. Това означава, че един човек с лупус може да има само лупусен артрит, друг може да има артрит + полимиозит, а трети може да има пълния набор от клинични форми на мускулно-скелетния синдром (мускулна болка, артрит, сутрешна скованост и др.).

• При системен лупус еритематозус увреждането на ставите е мигриращо (появява се и изчезва артрит на една и съща става), а при ревматоиден артрит е прогресиращо (една и съща засегната става постоянно боли и с времето състоянието й се влошава);
• Сутрешната скованост при системен лупус еритематозус е умерена и се наблюдава само по време на активния ход на артрита, а при ревматоидния артрит е постоянна, присъства дори по време на ремисия и е много интензивна;
• Преходните флексионни контрактури (ставата се деформира по време на периода на активно възпаление и след това възстановява нормалната си структура по време на ремисия) са характерни за лупус еритематозус и липсват при ревматоиден артрит;
• Необратимите контрактури и деформации на ставите почти никога не се срещат при лупус еритематозус и са характерни за ревматоиден артрит;
• Дисфункцията на ставите при лупус еритематозус е незначителна, а при ревматоиден артрит е изразена;
• При лупус еритематозус няма костни ерозии, но при ревматоиден артрит има;
• Ревматоидният фактор при лупус еритематозус не се открива постоянно и само при 5-25% от хората, а при ревматоиден артрит винаги присъства в кръвния серум при 80%;
• Положителен LE тест при лупус еритематозус се среща в 85%, а при ревматоиден артрит само в 5-15%.

Симптоми на системен лупус еритематозус в белите дробове

Белодробният синдром при лупус еритематозус е проява на системен васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) и се развива само с активния ход на заболяването на фона на участието на други органи и системи в патологичния процес при приблизително 20-30% от пациентите. С други думи, увреждането на белите дробове при лупус еритематозус възниква само едновременно с кожния и ставно-мускулния синдром и никога не се развива при липса на увреждане на кожата и ставите.

• Лупус пневмонит (белодробен васкулит) е възпаление на белите дробове, което възниква с висока температуратяло, задух, беззвучни влажни хрипове и суха кашлица, понякога придружена от хемоптиза. При лупус пневмонит възпалението не засяга алвеолите на белите дробове, а междуклетъчните тъкани (интерстициум), в резултат на което процесът е подобен на атипичната пневмония. На рентгенови лъчи с лупус пневмонит се откриват дисковидни ателектази (разширения), сенки от инфилтрати и увеличен белодробен модел;
• Синдром на белодробна хипертония ( високо кръвно наляганев системата на белодробните вени) - проявява се с тежък задух и системна хипоксия на органи и тъкани. При лупусна белодробна хипертония няма промени в рентгеновата снимка на белите дробове;
• Плеврит (възпаление на плевралната мембрана на белите дробове) - проявява се със силна гръдна болка, тежък задух и натрупване на течност в белите дробове;
• Тромбоемболия на белодробната артерия (PE);
• Кръвоизливи в белите дробове;
• Фиброза на диафрагмата;
• дистрофия на белите дробове;
• Полисерозитът е мигриращо възпаление на плеврата на белите дробове, перикарда на сърцето и перитонеума. Това означава, че човек периодично развива възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума. Тези серозити се проявяват с болка в корема или гърдите, триене на перикарда, перитонеума или плеврата. Но поради ниската експресия клинични симптомиполисерозитът често се разглежда от лекарите и самите пациенти, които смятат, че състоянието им е следствие от заболяването. Всеки рецидив на полисерозит води до образуване на сраствания в камерите на сърцето, на плеврата и в коремната кухина, които са ясно видими на рентгенови лъчи. Поради адхезивна болест може да възникне възпалителен процес в далака и черния дроб.

Симптоми на системен лупус еритематозус в бъбреците

При системен лупус еритематозус 50 до 70% от хората развиват възпаление на бъбреците, което се нарича лупусен нефрит или лупусен нефрит. Като правило, нефрит с различна степен на активност и тежест на увреждане на бъбреците се развива в рамките на пет години от началото на системния лупус еритематозус. При много хора лупусният нефрит е една от началните прояви на лупус, заедно с артрит и дерматит („пеперуда“).

• Бързо прогресиращ лупусен нефрит - проявява се с тежък нефротичен синдром (оток, белтък в урината, нарушения на кръвосъсирването и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), злокачествена артериална хипертония и бързо развитиебъбречна недостатъчност;
• Нефротична форма на гломерулонефрит (проявява се с белтък и кръв в урината в комбинация с артериална хипертония);
• Активен лупусен нефрит с уринарен синдром (проявяващ се с повече от 0,5 g протеин в урината на ден, малко количество кръв в урината и левкоцити в урината);
• Нефрит с минимален уринарен синдром (проявява се с белтък в урината по-малко от 0,5 g на ден, единични еритроцити и левкоцити в урината).

Характерът на увреждането при лупусен нефрит е различен, в резултат на което Световната здравна организация идентифицира 6 класа морфологични промени в структурата на бъбреците, които са характерни за системния лупус еритематозус:

• Клас I - в бъбреците има нормални непроменени гломерули.
• Клас II - има само мезангиални изменения в бъбреците.
• Клас III - по-малко от половината гломерули имат неутрофилна инфилтрация и пролиферация (увеличаване на броя) на мезангиални и ендотелни клетки, стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Ако се появят процеси на некроза в гломерулите, тогава се открива и разрушаването на базалната мембрана, разпадането на клетъчните ядра, хематоксилиновите тела и кръвните съсиреци в капилярите.
• Клас IV - промени в структурата на бъбреците от същия характер като в клас III, но те засягат по-голямата част от гломерулите, което съответства на дифузен гломерулонефрит.
• Клас V - в бъбреците се открива удебеляване на стените на гломерулните капиляри с разширяване на мезангиалния матрикс и увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранозен гломерулонефрит.
• Клас VI - в бъбреците се открива гломерулна склероза и фиброза на междуклетъчните пространства, което съответства на склерозиращ гломерулонефрит.

На практика, като правило, при диагностициране на лупусен нефрит в бъбреците, морфологични промени IV клас.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на централната нервна система

Увреждането на нервната система е тежка и неблагоприятна проява на системен лупус еритематозус, причинена от увреждане на различни нервни структури във всички отдели (както в централната, така и в периферната нервна система). Структурите на нервната система са увредени поради васкулит, тромбоза, кръвоизлив и инфаркт, произтичащи от нарушение на целостта на съдовата стена и микроциркулацията.

• Главоболие от типа на мигрена, което не се купира от ненаркотични и наркотични болкоуспокояващи;
• Преходни исхемични атаки;
• Нарушение на церебралната циркулация;
• Конвулсивни припадъци;
• хорея;
• Церебрална атаксия (нарушение на координацията на движенията, поява на неконтролирани движения, тикове и др.);
• Неврит на черепните нерви (зрителен, обонятелен, слухов и др.);
• Оптичен неврит с нарушена или пълна загубавизия;
• напречен миелит;
• Периферна невропатия (увреждане на сензорни и двигателни влакна нервни стволовес развитието на неврит);
• Нарушаване на чувствителността - парестезия (усещане за "тичане на гъски", изтръпване, изтръпване);
• Органично увреждане на мозъка, проявяващо се с емоционална нестабилност, периоди на депресия, както и значително влошаване на паметта, вниманието и мисленето;
• Психомоторна възбуда;
• Енцефалит, менингоенцефалит;
• Постоянно безсъние с кратки интервали на сън, по време на които човек вижда цветни сънища;
• афективни разстройства:
  • Тревожна депресия с гласови халюцинации на осъдително съдържание, откъслечни идеи и нестабилни, несистематизирани заблуди;
  • Маниакално-еуфорично състояние с повишено настроение, безгрижие, самодоволство и неосъзнаване на тежестта на заболяването;
• Делириозно-онирично помрачаване на съзнанието (проявява се чрез редуване на сънища на фантастични теми с цветни зрителни халюцинации. Често хората се идентифицират като наблюдатели на халюцинаторни сцени или жертви на насилие. Психомоторната възбуда е объркана и нервна, придружена от неподвижност с мускулно напрежение и продължителен плач);
• Делириозни замъглявания на съзнанието (проявяващи се от чувство на страх, както и ярки кошмари по време на заспиване и множество цветни зрителни и речеви халюцинации със заплашителен характер в моменти на будност);
• Инсулти.

Симптоми на системен лупус еритематозус в стомашно-чревния тракт и черния дроб

Лупус еритематозус причинява увреждане на съдовете на храносмилателния тракт и перитонеума, което води до развитие на диспептичен синдром (нарушено храносмилане на храната), синдром на болка, анорексия, възпаление на коремните органи и ерозивни и язвени лезии на лигавиците на стомаха, червата и хранопровода.

• Афтозен стоматит и язва на езика;
• Диспептичен синдром, проявяващ се с гадене, повръщане, липса на апетит, подуване на корема, метеоризъм, киселини и разстройство на изпражненията (диария);
• Анорексия в резултат на неприятни диспептични симптоми, които се появяват след хранене;
• Разширяване на лумена и язва на лигавицата на хранопровода;
• Разязвяване на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника;
• Болестен абдоминален синдром (болка в корема), който може да бъде причинен както от васкулит на големи съдове на коремната кухина (слезка, мезентериални артерии и др.), така и от възпаление на червата (колит, ентерит, илеит и др.), черния дроб ( хепатит), далака (спленит) или перитонеума (перитонит). Болката обикновено се локализира в областта на пъпа и се комбинира със скованост на мускулите на предната коремна стена;
• Увеличени лимфни възли в коремната кухина;
• Увеличаване на размера на черния дроб и далака с възможно развитие на хепатит, мастна хепатозаили спленит;
• Лупусен хепатит, проявяващ се с увеличаване на размера на черния дроб, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и повишаване на активността на AST и ALT в кръвта;
• Васкулит на съдовете на коремната кухина с кървене от органите на храносмилателния тракт;
• Асцит (натрупване на свободна течност в коремната кухина);
• Серозит (възпаление на перитонеума), което е придружено от силна болка, която имитира картината " остър корем».

Различни прояви на лупус в храносмилателния тракт и коремните органи се дължат на съдов васкулит, серозит, перитонит и язви на лигавиците.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на сърдечно-съдовата система

При лупус еритематозус външният и вътрешна обвивка, както и на сърдечния мускул и освен това се развиват възпалителни заболявания малки съдове. Сърдечно-съдовият синдром се развива при 50-60% от хората, страдащи от системен лупус еритематозус.

• Перикардит - е възпаление на перикарда (външната обвивка на сърцето), при което човек има болка зад гръдната кост, задух, приглушени сърдечни тонове и заема принудително седнало положение (човек не може да легне, по-лесно му е да седи, така че дори спи на висока възглавница). В някои случаи може да се чуе перикардно триене, което се получава при наличие на излив в гръдната кухина. Основният метод за диагностициране на перикардит е ЕКГ, което разкрива намаляване на напрежението на вълната Т и изместване на ST сегмента.
• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул (миокарда), което често придружава перикардит. Изолиран миокардит при лупус еритематозус е рядък. При миокардит човек развива сърдечна недостатъчност и болки в гърдите го притесняват.
• Ендокардит - представлява възпаление на лигавицата на сърдечните камери и се проявява с атипичен верукозен ендокардит на Libman-Sachs. При лупусен ендокардит митралната, трикуспидалната и аортната клапи участват във възпалителния процес с образуването на тяхната недостатъчност. Най-честата е недостатъчност на митралната клапа. Ендокардитът и увреждането на клапния апарат на сърцето обикновено протичат без клинични симптоми и поради това се откриват само по време на ехокардиография или ЕКГ.
• Флебит и тромбофлебит - възпаление на стените на кръвоносните съдове с образуване на кръвни съсиреци в тях и съответно тромбоза в различни телаи тъкани. Клинично тези състояния се проявяват белодробна хипертония, артериална хипертония, ендокардит, миокарден инфаркт, хорея, миелит, чернодробна хиперплазия, тромбоза на малки съдове с образуване на огнища на некроза в различни органи и тъкани, както и инфаркти на коремните органи (черен дроб, далак, надбъбречни жлези, бъбреци ) и мозъчно-съдови инциденти. Флебитът и тромбофлебитът се причиняват от антифосфолипидния синдром, който се развива при лупус еритематозус.
• Коронарит (възпаление на съдовете на сърцето) и атеросклероза на коронарните съдове.
• Исхемична болест на сърцето и инсулти.
• Синдромът на Рейно е микроциркулаторно нарушение, проявяващо се с рязко избелване или посиняване на кожата на пръстите в отговор на студ или стрес.
• Мраморен модел на кожата (livedo reticularis) поради нарушена микроциркулация.
• Некроза на върховете на пръстите (посиняване на върховете на пръстите).
• Васкулит на ретината, конюнктивит и еписклерит.

Курсът на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус протича вълнообразно, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Освен това, по време на екзацербации, човек има симптоми от различни засегнати органи и системи, а по време на периоди на ремисия няма клинични прояви на заболяването. Прогресията на лупус е, че с всяко следващо обостряне степента на увреждане на вече засегнатите органи се увеличава и други органи се включват в патологичния процес, което води до появата на нови симптоми, които не са били там преди.

• Остро протичане - лупус еритематозус започва внезапно, с внезапно повишаване на телесната температура. Няколко часа след повишаване на температурата се появява артрит на няколко стави наведнъж с остра болка в тях и обриви по кожата, включително "пеперуда". Освен това, само за няколко месеца (3-6), към артрит, дерматит и температура се присъединяват полисерозит (възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума), лупусен нефрит, менингоенцефалит, миелит, радикулоневрит, тежка загуба на тегло и тъканно недохранване. Заболяването прогресира бързо поради високата активност на патологичния процес, възникват необратими промени във всички органи, в резултат на което 1-2 години след началото на лупус, при липса на терапия, се развива полиорганна недостатъчност, завършваща с смърт. Острият ход на лупус еритематозус е най-неблагоприятен, тъй като патологичните промени в органите се развиват твърде бързо.
• Субакутен курс - лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появяват болки в ставите, след това кожен синдром ("пеперуда" по лицето, обриви по кожата на тялото) се присъединява към артрит и телесната температура умерено се повишава. Дълго време активността на патологичния процес е ниска, в резултат на което заболяването прогресира бавно и увреждането на органите остава минимално за дълго време. От дълго време има щети и клинични симптомисамо от 1 - 3 органа. Но с течение на времето всички органи все още са включени в патологичния процес и при всяко обостряне се уврежда орган, който преди това не е бил засегнат. Когато под остро протичанелупусът се характеризира с дълги ремисии - до шест месеца. Подострият ход на заболяването се дължи на средната активност на патологичния процес.
• Хронично протичане - лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появяват артрит и кожни промени. Освен това, поради ниската активност на патологичния процес по време на годиничовек има увреждане само на 1 - 3 органа и съответно клинични симптоми само от тяхна страна. След години (10-15 години) лупус еритематозус все още води до увреждане на всички органи и появата на подходящи клинични симптоми.

Лупус еритематозус, в зависимост от степента на участие на органите в патологичния процес, има три степени на активност:

• I степен на активност - патологичният процес е неактивен, увреждането на органите се развива изключително бавно (до 15 години преди образуването на недостатъчност). Дълго време възпалението засяга само ставите и кожата, а включването на непокътнати органи в патологичния процес става бавно и постепенно. Първата степен на активност е характерна за хроничния ход на лупус еритематозус.
• II степен на активност - патологичният процес е умерено активен, увреждането на органите се развива сравнително бавно (до 5-10 години преди образуването на недостатъчност), включването на незасегнати органи във възпалителния процес се случва само с рецидиви (средно 1 път в 4-6 месеца). Втората степен на активност на патологичния процес е характерна за субакутния ход на лупус еритематозус.
• III степен на активност - патологичният процес е много активен, увреждането на органите и разпространението на възпалението настъпва много бързо. Третата степен на активност на патологичния процес е характерна за острия ход на лупус еритематозус.

Таблицата по-долу показва тежестта на клиничните симптоми, характерни за всяка от трите степени на активност на патологичния процес при лупус еритематозус.

Симптоми на лупус еритематозус при жените

Симптомите на лупус еритематозус при жените напълно съответстват на клиничната картина на всяка форма на заболяването, които са описани в горните раздели. Симптомите на лупус при жените нямат специфични характеристики. Единствените характеристики на симптоматиката са по-голямата или по-малка честота на увреждане на един или друг орган, за разлика от мъжете, но клиничните прояви на самия увреден орган са абсолютно типични.

Лупус еритематозус при деца

По правило заболяването засяга момичета на възраст 9-14 години, т.е. тези, които са във възрастта на началото и цъфтежа на хормоналните промени в тялото (начало на менструация, растеж на пубисната коса и подмишниците и др.). В редки случаи лупусът се развива при деца на 5-7 години.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболяване (системно, дискоидно, дисеминирано, неонатално). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (лекарски препоръки) - видео

Прочетете още:

Оставете обратна връзка

Можете да добавите вашите коментари и отзиви към тази статия, при спазване на Правилата за дискусии.

Системен лупус еритематозус - причини, симптоми и лечение

Системният лупус еритематозус е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с увреждане на съединителната тъкан и кръвоносните съдове и в резултат на това засягане на почти всички органи и системи на тялото в патологичния процес.

играят роля в развитието на системен лупус еритематозус хормонални нарушенияпо-специално, увеличаване на количеството естроген. Това обяснява факта, че заболяването се регистрира по-често при млади жени и юноши. Според някои данни вирусните инфекции и химическата интоксикация играят важна роля при възникването на патологията.

Това заболяване се класифицира като автоимунно заболяване. Същността му се състои в това, че имунната система започва да произвежда антитела срещу някакъв вид дразнител. Те влияят неблагоприятно на здравите клетки, тъй като увреждат тяхната ДНК структура. Така, поради антителата, отрицателна промянасъединителната тъкан и кръвоносните съдове.

причини

Какви причини допринасят за развитието на системен лупус еритематозус и какво е това? Етиологията на заболяването е неизвестна. В развитието му се предполага ролята на вирусна инфекция, както и на генетични, ендокринни и метаболитни фактори.

При пациентите и техните близки се откриват лимфоцитотоксични антитела и антитела срещу двойноверижна РНК, които са маркери за персистираща вирусна инфекция. В ендотела на капилярите на увредените тъкани (бъбреци, кожа) се откриват вирусоподобни включвания; вирусът е идентифициран в експериментални модели.

SLE се среща предимно при млади (20-30 години) жени, но случаите на заболяването не са необичайни при юноши и възрастни хора (над 40-50 години). Сред болните се отбелязват само 10% от мъжете, но при тях заболяването е по-тежко, отколкото при жените. Провокиращи фактори често са слънчева светлина, непоносимост към лекарства, стрес; при жените - раждане или аборт.

Класификация

Заболяването се класифицира според етапите на протичане на заболяването:

1. Остър системен лупус еритематозус. Най-злокачествената форма на заболяването, характеризираща се с непрекъснат прогресиращ ход, рязко нарастване и множество симптоми, резистентност към терапията. Този тип системен лупус еритематозус често се среща при деца.
2. Субакутната форма се характеризира с честота на екзацербациите, но с по-малка степен на симптоматика, отколкото при острия ход на SLE. Органното увреждане се развива през първите 12 месеца от заболяването.
3. Хроничната форма е различна дългосрочно проявлениеедин или повече симптоми. Комбинацията от SLE с антифосфолипиден синдром в хроничната форма на заболяването е особено характерна.

Също така в хода на заболяването се разграничават три основни етапа:

1. минимум. Има незначителни глава и болка в ставите, периодично повишаване на телесната температура, неразположение, както и първоначално кожни признациболест.
2. Умерен. Значително увреждане на лицето и тялото, участие в патологичния процес на кръвоносните съдове, ставите, вътрешните органи.
3. Изразено. Има усложнения от страна на вътрешните органи, мозъка, кръвоносна система, мускулно-скелетна система.

Системният лупус еритематозус се характеризира с лупусни кризи, при които активността на заболяването е максимална. Продължителността на кризата може да бъде от един ден до две седмици.

Симптоми на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус се проявява в голям брой симптоми, което се дължи на увреждане на тъканите на почти всички органи и системи. В някои случаи проявите на болестта са изключително ограничени кожни симптоми, и тогава заболяването се нарича дискоиден лупус еритематозус, но в повечето случаи има множество лезии на вътрешните органи и тогава те говорят за системензаболявания.

В ранните стадии на заболяването се характеризира с лупус еритематозус непрекъснат потокс периодични ремисии, но почти винаги преминава в системна форма. По-често има еритематозен дерматит по лицето като пеперуда - еритема по бузите, скулите и винаги на гърба на носа. Появява се свръхчувствителност към слънчева радиация - обикновено фотодерматоза кръгла форма, са множествено число.

Увреждане на ставите се среща при 90% от пациентите със СЛЕ. Патологичният процес включва малки стави, обикновено пръсти. Лезията е симетрична, пациентите са загрижени за болка и скованост. Рядко се развива деформация на ставата. Често се среща асептична (без възпалителен компонент) костна некроза. Засегнати са главата на бедрената кост и колянната става. Клиниката е доминирана от симптоми на функционална недостатъчност на долния крайник. Когато лигаментният апарат е включен в патологичния процес, се развиват непостоянни контрактури, в тежки случаи - дислокации и сублуксации.

Чести симптоми на SLE:

• Болезненост и подуване на ставите, болки в мускулите;
• необяснима треска;
• синдром на хронична умора;
• Обриви по кожата на лицето с червен цвят или промяна в цвета на кожата;
• Болка в гръден кошс дълбоко дишане;
• Повишен косопад;
• Побеляване или посиняване на кожата на пръстите или краката при студ или при стрес (синдром на Рейно);
• Повишена чувствителност към слънцето;
• Подуване (подуване) на краката и/или около очите;
• Увеличени лимфни възли.

Дерматологичните признаци на заболяването включват:

• Класически обрив по моста на носа и бузите;
• Петна по крайниците, тялото;
• плешивост;
• Чупливи нокти;
• Трофични язви.

• Зачервяване и улцерация (поява на язви) на червената граница на устните.
• Ерозии (повърхностни дефекти - "разяждане" на лигавицата) и язви по устната лигавица.
• Лупус-хейлитът е изразен плътен оток на устните, със сивкави люспи, плътно прилепнали една към друга.

Увреждане на сърдечно-съдовата система:

• Лупусен миокардит.
• Перикардит.
• Ендокардит на Libman-Sachs.
• Увреждане на коронарните артерии и развитие на миокарден инфаркт.
• Васкулит.

При лезии на нервната система най-честата проява е астеничният синдром:

• Слабост, безсъние, раздразнителност, депресия, главоболие.

При по-нататъшно прогресиране е възможно развитието на епилептични припадъци, нарушена памет и интелигентност, психоза. Някои пациенти развиват серозен менингит, оптичен неврит, интракраниална хипертония.

Нефрологични прояви на SLE:

• Лупусният нефрит е възпалително заболяване на бъбреците, при което гломерулната мембрана се удебелява, отлага се фибрин и се образуват хиалинни кръвни съсиреци. При липса на адекватно лечение пациентът може да развие трайно намаляване на бъбречната функция.
• Хематурия или протеинурия, която не е придружена от болка и не притеснява човека. Често това е единствената проява на лупус от отделителната система. Тъй като SLE се диагностицира своевременно и започва ефективно лечение, острата бъбречна недостатъчност се развива само в 5% от случаите.

• Ерозивни и язвени лезии - пациентите са загрижени за липса на апетит, гадене, повръщане, киселини, болка в различни части на корема.
• Чревен инфаркт поради възпаление на кръвоснабдяващите червата съдове - развива се картина на "остър корем" с болки с висока интензивност, локализирани по-често около пъпа и в долната част на корема.
• Лупусен хепатит - жълтеница, увеличен черен дроб.

• Плеврит.
• Остър лупусен пневмонит.
• Поражението на съединителната тъкан на белите дробове с образуването на множество огнища на некроза.
• Белодробна хипертония.
• Белодробна емболия.
• Бронхит и пневмония.

Почти невъзможно е да се предположи, че имате лупус преди посещението при лекар. Потърсете съвет, ако получите необичаен обрив, треска, болки в ставите, умора.

Системен лупус еритематозус: снимка

Как изглежда системният лупус еритематозус, предлагаме подробни снимки за гледане.

Диагностика

При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Разработени са няколко системи от диагностични признаци за диагностика на системен лупус еритематозус.

В момента като по-модерна се предпочита системата, разработена от Американската ревматична асоциация.

Системата включва следните критерии:

• знак пеперуда:
• дискоиден обрив;
• образуването на язви по лигавиците;
• увреждане на бъбреците - белтък в урината, отливки в урината;
• увреждане на мозъка, конвулсии, психоза;
• повишена чувствителност на кожата към светлина - поява на обрив след излагане на слънце;
• артрит - увреждане на две или повече стави;
• полисерозит;
• намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите в клиничен кръвен тест;
• откриване на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта.
• появата на специфични антитела в кръвта: анти-ДНК антитела, анти-Sm антитела, фалшиво положителна реакция на Васерман, антикардиолипинови антитела, лупусен антикоагулант, положителен тест за LE клетки.

Основната цел на лечението на системен лупус еритематозус е да се потисне автоимунна реакцияорганизъм, който е в основата на всички симптоми. Пациентите са назначени различни видовелекарства.

Лечение на системен лупус еритематозус

За съжаление, няма пълно лечение за лупус. Следователно, терапията е избрана по такъв начин, че да намали проявите на симптомите, да спре възпалителните и автоимунните процеси.

Лечението на SLE е строго индивидуално и може да се променя в зависимост от хода на заболяването. Диагностиката и лечението на лупус често е съвместно усилие между пациента и лекари от различни специалности.

Съвременни лекарства за лечение на лупус:

1. Глюкокортикостероидите (преднизолон или други) са мощни лекарства, които се борят с възпалението при лупус.
2. Цитостатичните имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид и др.) – лекарства, които потискат имунната система, могат да бъдат много полезни при лупус и други автоимунни заболявания.
3. TNF-α блокери (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт).
4. Екстракорпорална детоксикация (плазмафереза, хемосорбция, криоплазмосорбция).
5. Пулсова терапия с високи дози глюкокортикостероиди и/или цитостатици.
6. Нестероидни противовъзпалителни лекарства - могат да се използват за лечение на възпаление, подуване и болка, причинени от лупус.
7. симптоматично лечение.

Ако страдате от лупус, има няколко стъпки, които можете да предприемете, за да си помогнете. Простите мерки могат да направят пристъпите по-редки и да подобрят качеството ви на живот:

1. Откажете пушенето.
2. Упражнявай се редовно.
3. Придържайте се към здравословна диета.
4. Внимавайте за слънцето.
5. Адекватна почивка.

Прогноза за живот при системен лупуснеблагоприятно, но най-новите постижения на медицината и използването на съвременни лекарства дават шанс за удължаване на живота. Вече повече от 70% от пациентите живеят повече от 20 години след първоначалните прояви на заболяването.

В същото време лекарите предупреждават, че ходът на заболяването е индивидуален и ако някои пациенти развиват СЛЕ бавно, тогава в други случаи заболяването може да се развие бързо. Друга особеност на системния лупус еритематозус е непредсказуемостта на екзацербациите, които могат да се появят внезапно и спонтанно, което заплашва със сериозни последици.

Добре е да се знае:

Добавяне на коментар Отказ на отговора

Дешифриране на анализи онлайн

Консултация с лекари

Медицински области

Популярен

само квалифициран лекар може да лекува болести.

SLE или системен лупус еритематозус принадлежи към категорията на автоимунните заболявания с неизвестна етиология. Заболяването се развива в резултат на генетично провокирани неуспехи в имунната регулация, в резултат на което се задейства процесът на образуване на неорганни специфични антитела към антигени на клетъчните ядра, което води до развитие на имунно възпаление в тъканите на органите.

С други думи тази патология се нарича мултисистемно възпалително заболяване, тъй като са засегнати повечето системи и органи: мозък, бъбреци, кожа, стави.

Младите жени в детеродна възраст са изложени на риск от развитие на системен лупус еритематозус, особено ако принадлежат към негроидната раса - приблизително 70% от случаите на системен лупус еритематозус се диагностицират в тази популационна група. Но SLE също може да се развие във всяка възраст, включително неонаталния период. При децата заболяването е най-разпространено във възрастовата група от 14 до 18 години, като по-често се среща при момичетата. Тази статия ще обсъди причините, симптомите и възможностите за лечение на системен лупус еритематозус.

Причини за развитие на системен лупус еритематозус

Истинските причини за развитието на патологията все още не са установени. Обичайно е да се разграничат няколко теории за развитието на системен лупус еритематозус, които са доста противоречиви и имат както редица потвърждаващи, така и редица опровергаващи фактори:

Действие на физични фактори. Известно е, че ултравиолетовото лъчение може да предизвика синтеза на автоантитела от кожните клетки, което е типично за хора, предразположени към SLE.

Хормонална теория. Жените, които страдат от системен лупус еритематозус, често се диагностицират с напреднало нивохормоните естроген и пролактин. Те също така отбелязват доста честа първична проява на системен лупус еритематозус по време на бременност или в следродилния период, когато тялото на жената претърпява значителни хормонални промени.

Бактериална теория. Доказано е, че ДНК на редица бактерии е в състояние да стимулира производството на антинуклеарни автоантитела.

вирусна теория. Установено е, че при пациенти, страдащи от системен лупус еритематозус, доста често се открива наличието на вируса на Epstein-Barr.

генетична теория. Според тази теория заболяването има генетичен произход. Но специфичният ген, който провокира развитието на системен лупус еритематозус, не е открит и до днес.

Нито една от изброените по-горе теории не ни позволява да обясним с абсолютна точност причината за развитието на патологията. В резултат на това SLE се отнася до полиетиологични патологии, чийто произход се дължи на няколко причини.

Видове системен лупус еритематозус

Тази патология се класифицира според етапите на курса:

остра форма, по време на появата на системен лупус еритематозус, симптомите се характеризират с внезапна, остра проява: висока имунологична активност, бързо увреждане на няколко органа наведнъж, треска до субфебрилни температури.

Подостра форма се различава по честотата на екзацербациите, но с по-слабо изразени симптоми, отколкото при острия ход на системния лупус еритематозус. През първата година от заболяването се развиват полиорганни увреждания.

Хронична форма характеризиращ се с дълготрайна проява на един или повече симптоми. Особено характерна е комбинацията от системен лупус еритематозус и антифосфолипиден синдром при наличие на хронична форма на SLE.

Патогенеза на SLE (процеси, протичащи в тялото)

Действието на един причинен фактор или тяхната коалиция в условията на нарушена функция на имунната система води до своеобразно „оголване” на ДНК на различни клетки. Такива клетки започват да се възприемат от собственото си тяло като антигени или чужди. Веднага тялото започва да отделя специални протеини-антитела, които са специфични за тези клетки и защитават тялото от тях. В резултат на това взаимодействие на антигени и антитела се образуват имунни комплекси, които се фиксират в определени органи.

Този процес задейства развитието на имунен възпалителен отговор и води до увреждане на клетките. Най-често се засягат клетките на съединителната тъкан, така че системният лупус еритематозус се отнася до патологиите на съединителната тъкан на тялото. Тази тъкан е широко представена във всички системи и органи на тялото, така че целият организъм участва в патологичния процес на SLE.

Имунни комплекси при фиксирането им върху съдови стениможе да предизвика образуване на тромби. Антителата, които циркулират в кръвта, могат токсичен ефектпричинявайки тромбоцитопения и анемия.

Откритие на учени

В едно от последните две изследвания, според експерти, е открит механизъм, който контролира агресията на човешкото тяло срещу собствените клетки и тъкани. Откритието дава нови възможности за развитие допълнителни триковедиагностика и позволява да се разработи по-ефективна посока в лечението на системен лупус еритематозус.

Откритието дойде, когато Американската администрация по лекарствата беше на път да обяви решение относно употребата на биологичен препарат"Бенлиста". Това напълно ново лекарство вече е одобрено за употреба при лечението на системен лупус еритематозус.

Същността на откритието е следната.

При наличие на SLE тялото произвежда антитела срещу собствената си ДНК, които се наричат ​​антинуклеарни антитела (ANA). Кръвен тест за ANA при пациент със съмнение за системен лупус еритематозус позволява правилно тълкуване на диагнозата.

Основната мистерия на системния лупус еритематозус беше механизмът за освобождаване на ДНК клетки навън. През 2004 г. беше установено, че експлозивната смърт на неутрофилите води до освобождаване на тяхното съдържание, включително ядрена ДНК, навън под формата на нишки, в чиято "мрежа" лесно се заплитат патогенни бактерии, гъбички и вируси. При здрав човектакива неутрофилни капани лесно се разрушават в междуклетъчното пространство. При хора, които страдат от SLE, антимикробните протеини HNP и LL37 предотвратяват разрушаването на остатъците от ядрена ДНК.

Тези ДНК остатъци и протеини заедно могат да активират плазмоцитоидни дендритни клетки, които произвеждат интерферон (протеини), които поддържат имунния отговор на организма. Интерферонът провокира неутрофилите да освобождават повече уловени нишки, като по този начин поддържат безкраен патологичен процес.

По този начин, според учените, патогенезата на системния лупус еритематозус се състои в цикъл на неутрофилна смърт на клетъчно ниво и хронично възпалениетъкани. Това откритие е много важно както за диагностиката, така и за лечението на СЛЕ. Ако е възможно да се изолира протеин, който ще стане маркер на системен лупус еритематозус, диагностичният процес ще бъде значително опростен.

Друг интересен факт. Сред 118 пациенти, участвали в проучване, насочено към откриване на дефицит на витамин D при хора, страдащи от патологии на съединителната тъкан. Така сред 67 пациенти с автоимунно заболяване (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит) дефицитът на витамин D е установен при 52%, докато при 51 пациенти с белодробна фиброза от различен характер - при 20%. Това потвърждава необходимостта и ефективността на добавянето на витамин D към курса на терапия за системен лупус еритематозус и други автоимунни патологии.

Симптоми

Симптомите на патологията зависят от етапа на нейното развитие. При остра първична проявасистемен лупус еритематозус се развива внезапно:

болка в ставите;

умора;

слабост;

температура до 39 0 С.

Често пациентите могат да назоват датата на началото на клиничните прояви на патологията - симптомите могат да бъдат толкова изразени. След 1-2 месеца започва да се образува ясна лезия на жизненоважни органи. Ако заболяването продължи да прогресира, след 1-2 години пациентът умира.

При подостро протичанепървите симптоми на заболяването са по-слабо изразени, патологичният процес също се развива по-бавно - постепенното развитие на органни лезии в продължение на 1-1,5 години.

При хроничен ходв продължение на няколко години постоянно се проявяват само един или няколко симптома. Обострянето на патологията настъпва внезапно, без да се нарушава функционирането на жизненоважни органи.

По принцип първоначалните прояви на системен лупус еритематозус нямат определена специфика и лесно се спират по време на лечение с противовъзпалителни лекарства или дори изчезват сами. Ремисията се различава по продължителност. Рано или късно, но настъпва обостряне на патологията, по-често се наблюдава през пролетно-летния период поради увеличаване на количеството слънчева радиация, докато има рязко влошаванесъстоянието на кожата на пациента. С течение на времето се появява увреждане на органите.

Кожа, коса и нокти.

Включването на кожата в патологичния процес е най-голямо често срещан симптомсистемен лупус еритематозус при жени, чиято поява може да бъде свързана с въздействието на специфичен причинен фактор: психо-емоционален шок, излагане на замръзване, продължително излагане на слънчева радиация.

Характерно за SLE е зачервяването на кожата в областта на бузите и носа, което има форма на крилца на пеперуда. Освен по лицето, еритема се появява и на открити участъци от кожата - зоната на деколтето, Горни крайници. Еритемата има тенденция към периферен растеж.

При наличие на дискоиден лупус еритематозус кожната еритема отстъпва място на възпалителен оток. Засегнатата област постепенно се удебелява и след известно време атрофира с образуване на белег на мястото на отока. Фокусите на дискоидния лупус могат да се появят във всяка част на тялото на пациента, което показва разпространението на процеса.

Друг симптом на системен лупус еритематозус е капиляритът, който се проявява с подуване, зачервяване и множество кръвоизливи под формата на малки точки, локализирани по дланите, стъпалата и върховете на пръстите.

Увреждането на косата при лупус се проявява под формата на постепенно частично или пълно оплешивяване. По време на обостряне е характерна и промяна в структурата на ноктите, което често причинява атрофия на околонокътния ръб.

Фокална или генерализирана алопеция, уртикария, сърбежТова са най-характерните признаци на системен лупус еритематозус. В допълнение към кожните прояви, пациентът страда от промени в настроението от агресия до еуфория, промени във функциите на сърцето и бъбреците, главоболие.

Лигавици.

Най-често страдат лигавиците на носа и устата: появява се зачервяване, образуват се енантеми (ерозия) върху лигавицата и малки рани в устата. В случай на образуване на пукнатини, язви и ерозии на червената граница на устните се развива лупус-хейлит. Фокусите на патологията се появяват под формата на плътни синкави плаки, които причиняват болка при хранене и имат склонност към язви, те също са ясно ограничени и покрити с люспести люспи (в някои случаи).

Мускулно-скелетната система.

Около 90% от пациентите със системен лупус еритематозус страдат от увреждане на ставите. Засегнати са малките стави, по-специално пръстите на ръцете. Разпространението на патологичния процес става симетрично, което в крайна сметка води до скованост на ставите. Доста често възниква костна некроза, която има асептичен характер. Освен ставите на ръката страдат и коленните и тазобедрените стави, което ги причинява функционална недостатъчност. Ако лигаментният апарат на крайника е включен в този процес, тогава започват да се развиват контрактури с непостоянен характер, в случаи на тежко протичане на системен лупус еритематозус - до сублуксации и дислокации.

органи на дихателната система.

Най-често се засягат белите дробове, което се проявява с развитие на белодробни кръвоизливи, остър лупусен пневмонит, двустранен плеврит. Първите две патологии представляват заплаха за живота на пациента.

Сърдечно-съдовата система.

В по-голямата част от случаите ендокардитът на Limban-Sachs се проявява с участието на митралната клапа на сърцето в лупусния процес. Настъпва срастване на клапните платна и се формира сърдечен порок по стенозиращ тип. В случай на перикардит, слоевете на перикарда започват да се удебеляват. Миокардитът причинява болка в гърдите и провокира увеличаване на размера на сърцето. Доста често се засягат малки и средни съдове (включително жизненоважните коронарни артерии, както и съдовете на мозъка), което води до смърт поради коронарна артериална болест и мозъчен инсулт.

Нервна система.

Неврологичните симптоми са доста разнообразни, вариращи от банална мигрена до исхемични атакипо тип транзистор и удари. Могат да се развият епилептични припадъци, хорея, церебрална атаксия. Периферната невропатия се среща при една пета от пациентите, при наличието й много неблагоприятно явление е възпалението на зрителния нерв, което води до загуба на зрение.

Бъбреци. При тежък системен лупус еритематозус може да се образува различен тип лупусен нефрит.

При диагностициране на системен лупус еритематозус при деца първоначално има признаци на увреждане на ставите (подостър и остър периартрит, летлива артралгия), които не прогресират, типични са кожни лезии от еритематозен тип (обрив) и се развива анемия. Необходимо е да се разграничи SLE от атопичен дерматит при дете.

Диференциална диагноза

Хроничният лупус еритематозус трябва да се диференцира от синдрома на Shengren, ранен ревматоиден артрит, туберкулозна левкоплакия и лупус, лихен планус. В случай на увреждане на червената граница на устните, хроничният системен лупус еритематозус трябва да се диференцира от актиничния хейлит и абразивния предраков хейлит на Manganotti. Предвид факта, че увреждането на вътрешните органи винаги има подобен ход с различни и инфекциозни процеси, системен лупус еритематозус трябва да се диференцира от HIV инфекция, мононуклеоза, сифилис, лаймска болест.

Лечение на лупус еритематозус

Лечението на това животозастрашаващо заболяване трябва да се избира индивидуално за всеки пациент. Комплексът от терапевтични мерки трябва да се извършва амбулаторно.

Показания за хоспитализация на пациента са:

липса на ефект от амбулаторната терапия;

остра тромбоцитопения, значително намаляване на нивото на лимфоцитите и еритроцитите в кръвта;

неврологични усложнения;

развитие на животозастрашаващи състояния: кървене от белите дробове, остър пневмонит, злокачествена бъбречна недостатъчност;

постоянна хипертермия без видима причина.

AT остър периодсистемен лупус еритематозус се лекува с хормонални лекарства (кортикостероидни мехлеми, преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид по схемата). Употребата на нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак) е показана при развитие на лезии на опорно-двигателния апарат и наличие на хипертермия.

Ако процесът е локализиран в някой орган, е необходима консултация с високоспециализиран лекар, който ще предпише подходяща коригираща терапия.

Хората, които страдат от системен лупус еритематозус, трябва да избягват пряка слънчева светлина. Откритите участъци от кожата трябва внимателно да се смазват със защитни кремове от ултравиолетовите лъчи.

Имуносупресивната терапия с използване на собствени стволови клетки е доста ефективна, особено в тежки случаи. Най-често това води до спиране на автоимунната агресия и стабилизиране на състоянието на пациента.

Съответствието е от първостепенно значение здравословен начин на животживот, психологически комфорт, балансирана диета, възможна физическа активност, отказ от лоши навици.

Профилактика и прогноза

Трябва да се отбележи, че е невъзможно да се възстанови напълно от системен лупус еритематозус.

Прогнозата за живота при наличие на навременно и адекватно лечение е благоприятна. Около 90% от пациентите имат петгодишна или повече преживяемост. Лоша прогноза само ако има ранен стартзаболявания, присъединяване на инфекция, развитие на лупусен нефрит и висока активност на процеса. Също така, прогнозата за живота е неблагоприятна при развитието на системен лупус еритематозус при мъжете.

Въз основа на неизяснената етиология на системния лупус еритематозус, първична профилактикане е разработен за патология. Като превантивна мярка за обостряне на патологията трябва да се избягва прякото въздействие на слънчевата радиация и да се предпазва максимално собствената кожа, особено откритите й зони (използване на слънцезащитен крем, облекло).

Профилактика на екзацербации на системен лупус еритематозус при индивиди детствое да организираме домашно обучение, укрепване на имунната система и предотвратяване на инфекции. Ваксинацията може да се извърши само при условия на абсолютна ремисия на патологията. Въвеждането на гама-глобулин може да се извърши само при наличие на абсолютни показатели.