Болестите на кръвоносната система се разделят на анемия, левкемия и заболявания, свързани с увреждане на системата за хемостаза (съсирване на кръвта).

Причини, които причиняват увреждане на кръвоносната система.

анемия.

Сред най-честите причини за анемия са важни следните:

• остра загуба на кръв (травма);
• хронична загуба на кръв различна локализация(стомашно-чревни, маточни, назални, бъбречни) поради различни заболявания;
• малабсорбция в червата на желязо, което идва с храна (ентерит, чревна резекция);
• повишена нужда от желязо (бременност, кърмене, бърз растеж);
• често срещан дефицит на желязо в храната (недохранване, анорексия, вегетарианство);
• дефицит на витамин В12 (недостатъчен прием с храната - това са месо и млечни продукти, малабсорбция на този витамин: с атрофичен гастрит, след резекция на стомаха, поради наследствени фактори, с токсичните ефекти на алкохола, със заболявания на панкреаса, с инвазия с широка тения);
• малабсорбция на фолиева киселина; заболявания на костния мозък; различни наследствени причини.

Левкемии.

Причините не са напълно изяснени, но се знае следното, че може да е наследствена предразположеност, йонизиращо лъчение, химически вещества(лакове, бои, пестициди, бензол), вируси. Поражението на системата за хемостаза най-често се дължи на наследствени фактори.

Симптоми на заболявания на кръвта.

Често пациентите с кръвни заболявания се оплакват от слабост, лесна уморяемост, замаяност, задух по време на физическо натоварване, смущения в работата на сърцето, загуба на апетит, намалена работоспособност. Тези оплаквания обикновено са прояви на различни анемии. С остри и обилно кървеневнезапно има остра слабост, замаяност, припадък.

Много заболявания на кръвоносната система са придружени от треска. Ниска температура се наблюдава при анемия, умерена и висока температура се наблюдава при остра и хронична левкемия.

Също така пациентите често се оплакват от сърбеж по кожата.

При много заболявания на кръвоносната система пациентите се оплакват от загуба на апетит и загуба на тегло, обикновено особено изразена, преминаваща в кахексия.

За B12 - дефицитна анемияпациентите изпитват усещане за парене на върха на езика и неговите ръбове, с желязодефицитна анемия е характерно извращение на вкуса (пациентите охотно ядат креда, глина, пръст, въглища), както и миризмата (пациентите изпитват удоволствие от вдишването на етер изпарения, бензин и други миризливи вещества с неприятна миризма).

Също така пациентите могат да се оплакват от различни кожни обриви, кървене от носа, венците, стомашно-чревния тракт, бели дробове (с хеморагична диатеза).

Може също да има болка в костите при натиск или почукване (левкемия). По-често при заболявания на кръвта далакът участва в патологичния процес, след това има силна болкав лявото подребрие, а със засягане на черния дроб - в дясното подребрие.

Може да има увеличени и болезнени лимфни възли, сливици.

Всички горепосочени симптоми са причина да посетите лекар за преглед.

По време на прегледа се установява състоянието на пациента. Изключително тежки могат да се наблюдават в последните стадии на много кръвни заболявания: прогресивна анемия, левкемия. Също така, при изследване се разкрива бледност на кожата и видимите лигавици, с желязодефицитна анемия, кожата има "алабастрова бледност", с дефицит на B12 е леко жълтеникава, с хемолитична анемияиктеричен, с хронична левкемия, кожата има земно сив оттенък, с еритремия - черешово червено. При хеморагична диатеза се виждат кръвоизливи по кожата и лигавиците. Състоянието на трофизма също се променя кожата. При желязодефицитна анемия кожата става суха, лющеща се, косата става чуплива, краищата се цепят.

При изследване на устната кухина се открива атрофия на папилите на езика, повърхността на езика става гладка (В12-дефицитна анемия), бързо прогресиращ кариес и възпаление на лигавицата около зъбите (желязодефицитна анемия), улцерозен некротичен тонзилит и стоматит (остра левкемия).

Палпацията разкрива болка плоски кости(левкемия), увеличени и болезнени лимфни възли (левкемия), увеличен далак (хемолитична анемия, остра и хронична левкемия). При перкусия можете също да откриете увеличена далака, а при аускултация - шума от триене на перитонеума върху далака.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Морфологично изследване на кръвта: общ анализкръв(определяне на броя на еритроцитите и съдържанието на хемоглобин в тях, определяне общ бройлевкоцити и съотношение индивидуални формисред тях определяне на броя на тромбоцитите, скоростта на утаяване на еритроцитите). При желязодефицитна анемия нивото на хемоглобина и броят на еритроцитите намаляват неравномерно, хемоглобинът намалява по-силно. При В12-дефицитна анемия, напротив, броят на червените кръвни клетки се намалява повече от хемоглобина, а при тази форма на анемия могат да се открият повишени червени кръвни клетки. При левкемия се наблюдава промяна в левкоцитите (качествен и количествен състав).

Морфологичната оценка на еритроцитите разкрива анемия.

Пункция на хемопоетични органи. Морфологичният състав на кръвта не винаги адекватно отразява промените, настъпващи в хемопоетичните органи. Така че при някои форми на левкемия клетъчният състав на кръвта почти не се нарушава, въпреки значителни променикостен мозък. За това се използва стернална пункция(те вземат костен мозък от гръдната кост). Пунктатът на костния мозък ви позволява да идентифицирате нарушения на клетъчното съзряване - увеличаване на броя на младите форми или преобладаване на първични недиференцирани елементи, нарушения на съотношението между червените (еритроцитни) и белите (левкоцитни) клетки, промени в общия брой кръвни клетки, външния вид патологични формии още много. Освен от гръдната кост, костен мозък може да се извлича и от други кости, като напр илиум.

По-точна информация за състава на костния мозък дава трепанобиопсиякогато се изрязва илиумната колона заедно с костномозъчната тъкан и от която се правят хистологични препарати. Те запазват структурата на костния мозък и липсата на кръвни примеси ви позволява да го оцените по-точно.

Увеличените лимфни възли често се пунктират и може да се оцени естеството на промените клетъчен състав лимфни възлии изясняване на диагнозата на заболявания на лимфния апарат: лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфосаркоматоза, откриване на туморни метастази и др. По-точна информация може да се получи с биопсия на лимфен възел, пункция на далака.

Цялостното изследване на клетъчния състав на костния мозък, далака и лимфните възли дава възможност да се изясни естеството на връзката между тези участъци на хемопоетичната система, да се идентифицира наличието на екстра-мозъчна хематопоеза при някои лезии на костния мозък. .

Оценка на хемолизатанеобходимо за идентифициране на хемолитичния характер на анемията (определя се свободен билирубин, промяна в осмотичната стабилност на еритроцитите, появата на ретикулоцитоза).

Изследване на хеморагичен синдром. Различават се класически коагулационни тестове (определяне на времето на кръвосъсирване, брой на тромбоцитите, продължителност на кървенето, ретракция кръвен съсиреккапилярна пропускливост) и диференциални тестове. Времето на съсирване характеризира съсирването на кръвта като цяло и не отразява отделните фази на коагулацията. Продължителността на кървенето се определя чрез теста на Duke, обикновено от 2 до 4 минути. Капилярната пропускливост се определя с помощта на следните тестове: симптом на турникет (нормата е повече от 3 минути), тест за буркан, симптом на прищипване, синдром на чука и други. Диференциални тестове: определяне на времето за рекалцификация на плазмата, тест за консумация на протромбин, определяне на протромбиновия индекс, плазмен толеранс към хепарин и др. Обобщените резултати от изброените проби представляват коагулограма, характеризираща състоянието на кръвосъсирващата система. рентгеново изследване, възможно е да се определи увеличение на лимфните възли на медиастинума (лимфолевкемия, лимфогрануломатоза, лимфосаркома), както и промени в костите, които могат да бъдат при някои форми на левкемия и злокачествени лимфоми (фокално разрушаване на костната тъкан при мултиплен миелом, кост разрушаване при лимфосаркома, уплътняване на костта при остеомиелосклероза).

Радиоизотопни методи за изследванепозволяват да се оцени функцията на далака, да се определи неговия размер и да се идентифицират фокални лезии.

Профилактика на заболявания на кръвта

Профилактиката на заболяванията на кръвоносната система е следната, е навременна диагнозаи лечение на заболявания, които са придружени от загуба на кръв (хемороиди, пептична язва, ерозивен гастрит, неспецифични язвен колит, фиброматоза на матката, херния отвор на хранопроводадиафрагма, чревни тумори), хелминтни инвазии, вирусна инфекция, ако е невъзможно да се възстановите от тях, тогава се препоръчва прием на добавки с желязо, витамини (особено В12 и фолиева киселина) и съответно консумиране на храни, които ги съдържат, като тези мерки трябва да се прилагат и при кръводарители, бременни и кърмещи жени, пациенти с обилна менструация.

Пациентите с апластична анемия трябва да вземат мерки за предотвратяване на излагане на тялото външни факторикато йонизиращо лъчение, багрила и др. Те също се нуждаят от диспансерно наблюдениеи контрол на кръвните изследвания.

За профилактика на заболявания на системата за коагулация на кръвта се използва семейно планиране (предотвратяване на хемофилия), предотвратяване на хипотермия и стресови ситуации, ваксинации, тестове с бактериален антиген, алкохол (за хеморагичен васкулит), отказ от извършване на неразумни кръвопреливания, особено от различни донори, са противопоказни.

За профилактика на левкемия е необходимо да се намали, ако има такова, излагането на вредни фактори, като йонизиращи и нейонизиращи лъчения, лакове, бои, бензол. За профилактика тежки условияи усложнения, не се самолекувайте, а се консултирайте с лекар, ако се появят някакви симптоми. Ако е възможно, опитайте се да преминете ежегодно медицински прегледне забравяйте да вземете общ кръвен тест.

Болести на кръвта, кръвотворните органи и някои нарушения на имунния механизъм по МКБ-10

Анемия, свързана с диета
Анемия, дължаща се на ензимни нарушения
Апластични и други анемии
Нарушения на кръвосъсирването, пурпура и други хеморагични състояния
Други заболявания на кръвта и кръвотворните органи
Отделни нарушения, включващи имунен механизъм

хематопоеза

1. Видове хематопоеза2. Теории за хемопоезата 3. Т-лимфоцитопоеза 4. В-лимфоцитопоеза

1. Хематопоеза (хемоцитопоеза)- процесът на образуване на кръвни клетки.

Има два вида хемопоеза: а) миелоидна хемопоеза: еритропоеза; гранулоцитопоеза; тромбопоеза; моноцитопоеза. б) лимфоидна хемопоеза: Т-лимфоцитопоеза; В-лимфоцитопоеза.

Освен това хематопоезата се разделя на два периода: ембрионален (хемопоезата води до образуването на кръв като тъкан и следователно представлява хистогенезата на кръвта); постембрионален (е процес на физиологична регенерация на кръвта като тъкан) Ембрионалният период на хематопоезата се извършва на етапи, замествайки различни органихематопоеза. В съответствие с това ембрионалната хемопоеза се разделя на три етапа: жълтък; хепато-тимус-лиенален; медуло-тимусно-лимфоиден. Етапът на жълтъка се извършва в мезенхима на жълтъчната торбичка, започвайки от 2-3-та седмица на ембриогенезата, от 4-та седмица намалява и напълно спира до края на 3-тия месец. Процесът на хемопоеза на този етап се осъществява по следния начин: първо, в мезенхима на жълтъчната торбичка, в резултат на пролиферацията на мезенхимни клетки, се образуват "кръвни острови", които са фокални натрупвания на процесни мезенхимни клетки. След това тези клетки се диференцират в две посоки (дивергентна диференциация): периферните клетки на острова се сплескват, свързват се помежду си и образуват ендотелната обвивка на кръвоносния съд; централните клетки се закръглят и се превръщат в стволови клетки. От тези клетки в съдовете, т.е. процесът на образуване на първични еритроцити (еритробласти, мегалобласти) започва вътресъдово. Част от стволовите клетки обаче са извън съдовете (екстраваскуларни) и от тях започват да се развиват гранулирани левкоцити, които след това мигрират в съдовете.

Най-важните моменти от вителлинния стадий са: - образуването на кръвни стволови клетки; - образуване на първични кръвоносни съдове. Малко по-късно (на 3-та седмица) започват да се образуват съдове в мезенхима на тялото на ембриона, но те са празни образувания, подобни на прорези. Съвсем скоро съдовете на жълтъчната торбичка се свързват със съдовете на тялото на ембриона, през тези съдове стволовите клетки мигрират в тялото на ембриона и заселват заготовките на бъдещи хемопоетични органи (предимно черния дроб), в които хемопоезата след това се извършва.

Хепато-тимусно-лиенален стадий на хематопоезата

Този етап се осъществява в началото в черния дроб, малко по-късно в тимуса (тимусната жлеза) и след това в далака. В черния дроб се появява главно миелоидна хематопоеза (само екстраваскуларно), като се започне от 5-та седмица и до края на 5-ия месец, след което постепенно намалява и напълно спира до края на ембриогенезата.

Тимусът се залага на 7-8-та седмица и малко по-късно в него започва Т-лимфоцитопоезата, която продължава до края на ембриогенезата, а след това в постнаталния период до неговата инволюция (на 25-30 години). Процесът на образуване на Т-лимфоцити в този момент се нарича антиген независима диференциация.

Далакът се полага на 4-та седмица, от 7-8 седмици се запълва със стволови клетки и в него започва универсална хематопоеза, т.е. миелоилимфопоеза. Хемопоезата в далака е особено активна от 5-ия до 7-ия месец от вътрематочното развитие на плода, след което миелоидната хематопоеза постепенно се инхибира и до края на ембриогенезата (при хора) напълно спира. Лимфоидната хематопоеза се запазва в далака до края на ембриогенезата, а след това в постембрионалния период. Следователно хематопоезата на втория етап в тези органи се извършва почти едновременно, само екстраваскуларно, но нейната интензивност и качествен съставса различни в различните органи.

Медуло-тимусно-лимфоиден стадий на хематопоезата

Полагането на червения костен мозък започва от 2-ия месец, хемопоезата в него започва от 4-ия месец, а от 6-ия месец той е основният орган на миелоидната и частично лимфоидната хемопоеза, т.е. той е универсален хематопоетичен орган. В същото време лимфоидната хемопоеза се извършва в тимуса, в далака и в лимфните възли. Ако червеният костен мозък не е в състояние да задоволи повишената нужда от кръвни клетки (по време на кървене), тогава хемопоетичната активност на черния дроб и далака може да стане по-активна - екстрамедуларна хематопоеза. Постембрионалният период на хемопоезата се извършва в червения костен мозък и лимфоидните органи (тимус, далак, лимфни възли, сливици, лимфоидни фоликули). Същността на процеса на хематопоеза се състои в пролиферацията и постепенната диференциация на стволовите клетки в зрели кръвни клетки. 2. Теории за хемопоезата:унитарна теория (А. А. Максимов, 1909 г.) - всички кръвни клетки се развиват от един прекурсор на стволови клетки; дуалистичната теория предвижда два източника на хематопоеза, миелоидна и лимфоидна; полифилетичната теория осигурява за всеки оформен елемент свой собствен източник на развитие. Понастоящем е общоприета единната теория на хемопоезата, въз основа на която е разработена схема на хемопоезата (I. L. Чертков и A. I. Vorobyov, 1973). В процеса на постепенна диференциация на стволовите клетки в зрели кръвни клетки във всеки ред на хемопоезата се образуват междинни клетъчни типове, които образуват класове клетки в схемата на хематопоезата. Общо в хемопоетичната схема се разграничават 6 класа клетки: клас 1 - стволови клетки; Степен 2 - полустволови клетки; клас 3 - унипотентни клетки; клас 4 - бластни клетки; Степен 5 - зреещи клетки; Степен 6 - зрели фигурни елементи. Морфологични и функционални характеристики на клетки от различни класове на хематопоетичната схема. Клас 1 - стволова плурипотентна клетка, способна да поддържа своята популация. В морфологията той съответства на малък лимфоцит, плурипотентен е, т.е. способен да се диференцира във всяка кръвна клетка. Посоката на диференциация на стволовите клетки се определя от нивото на този формиран елемент в кръвта, както и от влиянието на микросредата на стволовите клетки - индуктивното влияние на стромалните клетки на костния мозък или друг хематопоетичен орган. Поддържането на популацията от стволови клетки се осигурява от факта, че след митозата на стволовата клетка една от дъщерните клетки поема по пътя на диференциация, а другата поема морфологията на малък лимфоцит и е стволова клетка. Стволовите клетки се делят рядко (веднъж на шест месеца), 80% от стволовите клетки са в покой и само 20% са в митоза и последваща диференциация. По време на разпространението всеки стволови клеткиобразува група или клонинг от клетки и затова стволовите клетки в литературата често се наричат ​​колониообразуващи единици - CFU. Клас 2 - полустволови, ограничено плурипотентни (или частично ангажирани) прекурсорни клетки на миелопоезата и лимфопоезата. Те имат морфологията на малък лимфоцит. Всеки от тях дава клонинг на клетки, но само миелоидни или лимфоидни. Те се делят по-често (след 3-4 седмици) и също така запазват размера на популацията си. Клас 3 - унипотентни поетин-чувствителни прекурсорни клетки от техните хематопоетични серии. Тяхната морфология също съответства на малък лимфоцит. Способен да се диференцира само в един вид фасонен елемент. Те се делят често, но някои от потомците на тези клетки влизат в пътя на диференциация, докато други запазват размера на популацията от този клас. Честотата на делене на тези клетки и способността за по-нататъшна диференциация зависи от съдържанието в кръвта на специални биологично активни вещества - поетини, специфични за всяка серия на хемопоеза (еритропоетини, тромбопоетини и др.). Първите три класа клетки са комбинирани в клас морфологично неидентифицирани клетки, тъй като всички те имат морфологията на малък лимфоцит, но техният потенциал за развитие е различен. Степен 4 - бластни (млади) клетки или бласти (еритробласти, лимфобласти и т.н.). Те се различават по морфология както от трите предходни, така и от следващите класове клетки. Тези клетки са големи, имат голямо свободно (еухроматиново) ядро ​​с 2-4 нуклеоли, цитоплазмата е базофилна поради големия брой свободни рибозоми. Те често се делят, но всички дъщерни клетки поемат пътя на по-нататъшна диференциация. Според цитохимичните свойства могат да бъдат идентифицирани бласти от различни хематопоетични линии. Степен 5 - клас зреещи клетки, характерни за техните хематопоетични серии. В този клас може да има няколко разновидности на преходни клетки - от една (пролимфоцит, промоноцит) до пет в серията еритроцити. Някои зреещи клетки могат да навлязат в периферната кръв в малки количества (напр. ретикулоцити, ювенилни и прободни гранулоцити). Степен 6 - зрели кръвни клетки. Все пак трябва да се отбележи, че само еритроцитите, тромбоцитите и сегментираните гранулоцити са зрели крайно диференцирани клетки или техни фрагменти. Моноцитите не са терминално диференцирани клетки. Напускайки кръвния поток, те се диференцират в крайни клетки - макрофаги. Лимфоцитите, когато срещнат антигени, се превръщат в бласти и се делят отново.

Наборът от клетки, които съставляват линията на диференциация на стволовата клетка в определен единен елемент, образуват нейния диференцион или хистологична серия. Например, еритроцитният диференцион е: стволова клетка, полустволова клетка, прекурсор на миелопоезата, унипотентна чувствителна към еритропоетин клетка, еритробласт, зреещи пронормоцитни клетки, базофилен нормоцит, полихроматофилен нормоцит, оксифилен нормоцит, ретикулоцит, еритроцит. В процеса на узряване на еритроцитите в 5 клас се случва: синтеза и натрупването на хемоглобин, редукция на органелите и редукцията на ядрото. Обикновено попълването на еритроцитите се извършва главно поради разделянето и диференциацията на зрели клетки на пронормоцити, базофилни и полихроматофилни нормоцити. Този тип хемопоеза се нарича хомопластична хемопоеза. При тежка загуба на кръв попълването на еритроцитите се осигурява не само чрез засилено делене на зрели клетки, но и от клетки от 4, 3, 2 и дори 1 клас - хетеропластичен тип хемопоеза, който вече предшества репаративната регенерация на кръвта.

3. Т-лимфоцитопоеза За разлика от миелопоезата, лимфоцитопоезата в ембрионалния и постембрионалния период се извършва на етапи, замествайки различни лимфоидни органи. Има три етапа в Т- и В-лимфоцитопоезата: стадий на костен мозък; стадий на антиген-независима диференциация, осъществявана в централните имунни органи; стадий на антиген-зависима диференциация, извършвана в периферните лимфоидни органи. На първия етап на диференциация клетките-прекурсори на Т- и В-лимфоцитопоезата се образуват съответно от стволови клетки. На втория етап се образуват лимфоцити, които могат да разпознават само антигени. На третия етап от клетките на втория етап се образуват ефекторни клетки, способни да унищожат и неутрализират антигена. Процесът на развитие на Т- и В-лимфоцитите има както общи закономерности, така и съществени характеристики и следователно е предмет на отделно разглеждане. Първият етап на Т-лимфоцитопоезата се осъществява в лимфоидната тъкан на червения костен мозък, където се образуват следните класове клетки: клас 1 - стволови клетки; клас 2 - полустволови клетки-предшественици на лимфоцитопоезата; Клас 3 - унипотентни Т-поетин-чувствителни прекурсорни клетки на Т-лимфоцитопоезата, тези клетки мигрират в кръвния поток и достигат до тимуса с кръв. Вторият етап - етапът на антиген-независима диференциация се извършва в кортикалната субстанция на тимуса. Тук продължава по-нататъшният процес на Т-лимфоцитопоеза. Под въздействието на биологично активното вещество тимозин, секретирано от стромалните клетки, унипотентните клетки се превръщат в Т-лимфобласти - клас 4, след това в Т-пролимфоцити - клас 5, а последните в Т-лимфоцити - клас 6. В тимуса три субпопулации от Т-лимфоцити се развиват независимо от унипотентни клетки: убийци, помощници и супресори. В кората на тимуса всички изброени субпопулации на Т-лимфоцитите придобиват различни рецептори за различни антигенни вещества (механизмът на образуване на Т-рецептори остава неясен), но самите антигени не влизат в тимуса. Защитата на Т-лимфоцитопоезата от чужди антигенни вещества се постига чрез два механизма: наличието на специална хемато-тимична бариера в тимуса; липса на лимфни съдове в тимуса. В резултат на втория етап се образуват рецепторни (аферентни или Т0-) Т-лимфоцити - убийци, помощници, супресори. В същото време лимфоцитите във всяка от субпопулациите се различават един от друг чрез различни рецептори, но има и клетъчни клонинги, които имат същите рецептори. В тимуса се образуват Т-лимфоцити, които също имат рецептори за собствените си антигени, но такива клетки се унищожават тук от макрофагите. Образуваните в кортикалното вещество Т-рецепторни лимфоцити (убийци, помощници и супресори), без да навлизат в медулата, проникват в съдово леглои кръвния поток се отвеждат в периферните лимфоидни органи. Третият етап - етапът на антиген-независима диференциация се осъществява в Т-зоните на периферните лимфоидни органи - лимфни възли, далак и други, където се създават условия за среща на антигена с Т-лимфоцит (убиец, помощник или супресор), който има рецептор за този антиген. Въпреки това, в повечето случаи антигенът не действа директно върху лимфоцита, а индиректно - чрез макрофага, т.е. първо макрофагът фагоцитира антигена, частично го разцепва вътреклетъчно и след това активните химични групи на антигена - антигенни детерминанти се извеждат на повърхността на цитолемата, допринасяйки за тяхната концентрация и активиране. Едва след това тези детерминанти се прехвърлят от макрофагите към съответните рецептори на различни субпопулации на лимфоцити. Под въздействието на съответния антиген Т-лимфоцитът се активира, променя морфологията си и се превръща в Т-лимфобласт или по-скоро в Т-имунобласт, тъй като вече не е клетка от клас 4 (образувана в тимуса), а клетка, възникнала от лимфоцит под въздействието на антиген. Процесът на трансформация на Т-лимфоцит в Т-имунобласт се нарича реакция на бластна трансформация. След това Т-имунобластът, възникнал от Т-рецепторния убиец, помощник или супресор, пролиферира и образува клетъчен клонинг. Т-килърен имунобласт дава клонинг на клетки, сред които са: Т-памет (убийци); Т-убийци или цитотоксични лимфоцити, които са ефекторни клетки, които осигуряват клетъчен имунитет, тоест защитата на тялото от чужди и генетично модифицирани собствени клетки. След първата среща на чужда клетка с рецепторен Т-лимфоцит се развива първичен имунен отговор - бластна трансформация, пролиферация, образуване на Т-килъри и унищожаване на чуждата клетка от тях. Т-клетките на паметта, при многократна среща с един и същи антиген, осигуряват вторичен имунен отговор по същия механизъм, който протича по-бързо и по-силно от първичния. Т-хелперният имунобласт дава клонинг на клетки, сред които има Т-памет, Т-хелпери, секретиращи медиатор - лимфокин, стимулиращ хуморалния имунитет - индуктор на имунопоезата. Подобен е механизмът на образуване на Т-супресорите, чийто лимфокин инхибира хуморалния отговор. Така в резултат на третия етап на Т-лимфоцитопоезата се образуват ефекторни клетки клетъчен имунитет(Т-убийци), регулаторни клетки на хуморалния имунитет (Т-хелпери и Т-супресори), както и Т-паметта на всички популации от Т-лимфоцити, които при многократна среща със същия антиген отново ще осигурят имунна защитаорганизъм под формата на вторичен имунен отговор. При осигуряване на клетъчен имунитет се разглеждат два механизма за унищожаване на антигенни клетки от убийци: контактно взаимодействие - "целувката на смъртта", с разрушаване на част от цитолемата на клетката-мишена; дистантно взаимодействие – чрез освобождаване на цитотоксични фактори, действащи върху таргетната клетка постепенно и продължително.

4. В-лимфоцитопоезаПървият етап на В-лимфоцитопоезата се осъществява в червения костен мозък, където се образуват следните класове клетки: клас 1 - стволови клетки; клас 2 - полустволови клетки-предшественици на лимфопоезата; Клас 3 - унипотентни В-поетин-чувствителни прекурсорни клетки на В-лимфоцитопоезата. Повечето изследователи смятат, че вторият етап на антиген-независима диференциация се извършва в червения костен мозък, където се образуват В-лимфобласти от унипотентни В клетки - клас 4, след това В-пролимфоцити - клас 5 и лимфоцити - клас 6 (рецепторни или B0). По време на втория етап В-лимфоцитите придобиват различни рецептори за антигени. В същото време беше установено, че рецепторите са представени от имуноглобулинови протеини, които се синтезират в самите зреещи В-лимфоцити, след което се извеждат на повърхността и се интегрират в плазмалемата. Терминалните химични групи на тези рецептори са различни и това обяснява спецификата на тяхното възприемане на определени антигенни детерминанти на различни антигени.

Трети етап- антиген-зависимата диференциация се извършва в В-зоните на периферните лимфоидни органи (лимфни възли, далак и други), където антигенът се среща със съответния В-рецепторен лимфоцит, последващото му активиране и трансформация в имунобласт. Това обаче се случва само с участието на допълнителни клетки - макрофаг, Т-хелпер и евентуално Т-супресор, т.е. активирането на В-лимфоцит изисква сътрудничеството на следните клетки: В-рецепторен лимфоцит, макрофаг, Т-хелпер (Т-супресор), както и хуморален антиген (бактерия, вирус, протеин, полизахарид и други). Процесът на взаимодействие протича в следната последователност:

макрофагите фагоцитират антигена и извеждат детерминанти на повърхността;

повлиява антигенните детерминанти върху В-лимфоцитните рецептори;

влияе на същите детерминанти върху Т-хелперните и Т-супресорните рецептори.

Влиянието на антигенния стимул върху В-лимфоцита е недостатъчно за неговата бластна трансформация. Това се случва само след като Т-хелперът се активира и освободи активиращ лимфокин. След такъв допълнителен стимул възниква реакция на бластна трансформация, т.е. трансформация на В-лимфоцит в имунобласт, т.нар. плазмобласт, тъй като в резултат на пролиферацията на имунобласта се образува клонинг от клетки, сред които има:

· Се има предвид;

Плазмените клетки, които са ефекторните клетки на хуморалния имунитет.

Тези клетки синтезират и секретират в кръвта или лимфата имуноглобулини(антитела) от различни класове, които взаимодействат с антигени и се образуват комплекси антиген-антитяло (имунни комплекси) и по този начин неутрализират антигените. След това имунните комплекси се фагоцитират от неутрофили или макрофаги.

Въпреки това, антиген-активираните В-лимфоцити са способни да синтезират неспецифични имуноглобулини в малко количество. Под влияние на Т-хелперните лимфокини, първо, се осъществява трансформацията на В-лимфоцити в плазмени клетки, второ, синтезът на неспецифични имуноглобулини се заменя със специфични, и трето, синтезът и освобождаването на имуноглобулини от плазмените клетки е стимулирани. Т-супресорите се активират от същите антигени и секретират лимфокин, който инхибира образуването на плазмени клетки и синтеза на имуноглобулини от тях до пълно спиране. Комбинираният ефект на Т-хелперните и Т-супресорните лимфокини върху активирания В-лимфоцит регулира интензивността на хуморалния имунитет. Нарича се пълно потискане на имунната система толерантност или неотзивчивост, тоест липсата на имунен отговор към антигена. Тя може да бъде причинена както от преобладаващата стимулация на Т-супресорните антигени, така и от инхибирането на функцията на Т-хелперите или смъртта на Т-хелперите (например при СПИН).

Симптомите на заболяванията на кръвоносната система са доста разнообразни и повечето от тях не са специфични (т.е. могат да се наблюдават при заболявания на други органи и системи). Именно поради неспецифичността на симптомите много пациенти не кандидатстват медицински грижив първите етапи на заболяването и идват само когато има малък шанс за възстановяване. Въпреки това, пациентите трябва да бъдат по-внимателни към себе си и ако има съмнения за собственото си здраве, по-добре е да не „дърпате“ и да не чакате, докато „премине от само себе си“, а незабавно да се консултирате с лекар.

И така, нека да разгледаме клиничните прояви на основните заболявания на кръвоносната система.

анемия

Анемията може да бъде самостоятелна патология или да възникне като синдром на други заболявания.

Анемиите са група синдроми обща чертакоето е понижаване на нивото на хемоглобина в кръвта. Понякога анемията е самостоятелно заболяване (хипо- или апластична анемия и т.н.), но по-често се появява като синдром при други заболявания на кръвоносната система или други системи на тялото.

Има няколко вида анемия, чийто общ клиничен признак е анемичен синдромсвързани с кислородно гладуване на тъканите: хипоксия.

Основните прояви на анемичен синдром са следните:

• бледност на кожата и видимите лигавици ( устната кухина), легло за нокти;
• повишена умора, чувство на обща слабост и слабост;
• замаяност, мухи пред очите, главоболие, шум в ушите;
• нарушения на съня, влошаване или пълна липса на апетит, сексуално желание;
• задух, усещане за недостиг на въздух: задух;
• сърцебиене, ускорение на броя на сърдечните удари: тахикардия.

Прояви желязодефицитна анемияса причинени не само от хипоксия на органи и тъкани, но и от дефицит на желязо в организма, чиито признаци се наричат ​​сидеропеничен синдром:

• суха кожа;
• пукнатини, язви в ъглите на устата - ъглов стоматит;
• наслояване, чупливост, напречно набраздяване на ноктите; те са плоски, понякога дори вдлъбнати;
• усещане за парене на езика;
• извращение на вкуса, желание за ядене паста за зъби, креда, пепел;
• пристрастяване към някои нетипични миризми: бензин, ацетон и други;
• затруднено преглъщане на твърда и суха храна;
• при жени - незадържане на урина със смях, кашлица; при деца -;
• мускулна слабост;
• в тежки случаи - чувство на тежест, болка в стомаха.

В12 и фолиево-дефицитна анемиясе характеризират със следните прояви:

• хипоксичен или анемичен синдром (признаците са описани по-горе);
• признаци на увреждане на стомашно-чревния тракт (отвращение към месни храни, загуба на апетит, болка и изтръпване на върха на езика, нарушение на вкуса, "лакиран" език, гадене, повръщане, киселини, оригване, нарушения на изпражненията - диария);
• признаци на увреждане гръбначен мозъкили фуникуларна миелоза ( главоболие, изтръпване на крайниците, изтръпване и пълзене, нестабилна походка);
• психо-неврологични разстройства (раздразнителност, неспособност за изпълнение на прости математически функции).

Хипо- и апластична анемияобикновено започват постепенно, но понякога дебютират остро и прогресират бързо. Проявите на тези заболявания могат да бъдат групирани в три синдрома:

• анемия (споменато по-горе);
• хеморагичен ( различни размери- на точки или под формата на петна - кръвоизливи по кожата, стомашно-чревни кръвоизливи);
• имунодефицит или инфекциозно-токсични ( постоянно нарастванетелесна температура, инфекциозни заболявания на всякакви органи - отит и т.н.).

Хемолитична анемиявъншно се проявява с признаци на хемолиза (разрушаване на червени кръвни клетки):

• жълто оцветяване на кожата и склерата;
• увеличаване на размера на далака (пациентът забелязва образуване в лявата страна);
• повишаване на телесната температура;
• червена, черна или кафява урина;
• анемичен синдром;
• сидеропеничен синдром.

левкемия

С левкемия ракови клетките заместват здравите клетки в костния мозък, чийто дефицит в кръвта предизвиква съответните клинични симптоми.

Тази група злокачествени тумориразвиващи се от хематопоетични клетки. Променените клетки се размножават в костния мозък и лимфоидната тъкан, потискат и заменят здравите клетки, след което навлизат в кръвния поток и се пренасят през тялото с кръвния поток. Въпреки факта, че класификацията на левкемията включва около 30 заболявания, техните клинични прояви могат да бъдат групирани в 3 водещи клинични и лабораторни синдрома:

• синдром на туморен растеж;
• синдром на туморна интоксикация;
• синдром на потискане на хематопоезата.

Синдромът на туморен растеж възниква поради разпространението на злокачествени клетки в други органи и системи на тялото и растежа на тумори в тях. Неговите прояви са както следва:

• подути лимфни възли;
• уголемяване на черния дроб и далака;
• болка в костите и ставите;
• неврологични симптоми (продължително силно главоболие, гадене, повръщане, което не носи облекчение, припадък, конвулсии, страбизъм, нестабилна походка, пареза, парализа и т.н.);
• промени в кожата - образуване на левкемиди (бели туберкули, състоящи се от туморни клетки);
• възпаление на венците.

Синдромът на туморна интоксикация е свързан с освобождаването на биологично активни вещества, отровни за тялото от злокачествени клетки, циркулацията на продукти от клетъчно разпадане в тялото и промени в метаболизма. Признаците му са следните:

• неразположение, обща слабост, умора, раздразнителност;
• намален апетит, лош сън;
• изпотяване;
• повишаване на телесната температура;
• сърбеж на кожата;
• отслабване;
• болки в ставите;
• бъбречен оток.

Синдромът на потискане на хемопоезата възниква поради липса на червени кръвни клетки (анемичен синдром), тромбоцити (хеморагичен синдром) или левкоцити (синдром на имунна недостатъчност) в кръвния поток.

Лимфоми

Злокачествените са група тумори лимфна системавъзникващи от образуването на патологично променена лимфоидна клетка, способна на неконтролирана пролиферация (възпроизвеждане). Лимфомите обикновено се разделят на 2 големи групи:

• Ходжкин (болест на Ходжкин или лимфогрануломатоза);
• неходжкинови лимфоми.

Лимфогрануломатоза- Това е тумор на лимфната система с първична лезия на лимфоидната тъкан; е около 1% от всички онкологични заболяваниявъзрастни; по-често страдат хора на възраст от 20 до 30 години и над 50 години.

Клиничните прояви на болестта на Ходжкин са:

• асиметрично увеличение на цервикалните, супраклавикуларните или аксиларните лимфни възли (първата проява на заболяването в 65% от случаите); възлите са безболезнени, не са споени един с друг и с околните тъкани, подвижни; с прогресирането на заболяването лимфните възли образуват конгломерати;
• при всеки 5-ти пациент лимфогрануломатозата дебютира с увеличаване на лимфните възли на медиастинума, което в началото е безсимптомно, след това се появяват кашлица и болка зад гръдната кост, задух);
• няколко месеца след началото на заболяването се появяват и непрекъснато прогресират симптоми на интоксикация (умора, слабост, изпотяване, загуба на апетит и сън, загуба на тегло, сърбеж по кожата, треска);
• склонност към инфекции на вирусна и гъбична етиология;
• всички органи, съдържащи лимфоидна тъкан- има болки в гръдната кост и други кости, черният дроб и далакът се увеличават по размер;
• в по-късните стадии на заболяването се появяват признаци на анемичен, хеморагичен синдром и синдром на инфекциозни усложнения.

Неходжкинови лимфоми- Това е група лимфопролиферативни заболявания с първична локализация предимно в лимфните възли.

Клинични проявления:

• обикновено първата проява е увеличение на един или повече лимфни възли; при сондиране тези лимфни възли не са споени един с друг, безболезнени;
• понякога, успоредно с увеличаването на лимфните възли, се появяват симптоми на обща интоксикация на тялото (загуба на тегло, слабост, сърбеж по кожата, треска);
• една трета от пациентите имат лезии извън лимфните възли: в кожата, орофаринкса (сливици, слюнчените жлези), кости, стомашно-чревен тракт, бели дробове;
• ако лимфомът е локализиран в стомашно-чревния тракт, пациентът се тревожи за гадене, повръщане, киселини, оригване, болка в корема, запек, диария, чревно кървене;
• понякога лимфомът засяга централна система, което се проявява със силно главоболие, повтарящо се повръщане, което не носи облекчение, конвулсии, парези и парализи.

множествена миелома

Една от първите прояви на миелома е постоянната болка в костите.

Множествената миелома, или множествената миелома, или плазмоцитомът е отделен вид тумор на кръвоносната система; идва от прекурсори на В-лимфоцити, които запазват определена способност за диференциация.

Основни синдроми и клинични прояви:

• синдром на болка (болка в костите (осалгия), радикуларна болка между ребрата и долната част на гърба (невралгия), болка в периферните нерви (невропатия));
• синдром на разрушаване (разрушаване) на костите (болка в областта на костите, свързана с остеопороза, компресионни фрактури на костите);
• синдром на хиперкалциемия ( високо съдържаниекалций в кръвта - проявява се с гадене и жажда);
• хипервискозитет, синдром на хиперкоагулация (поради нарушение на биохимичния състав на кръвта - главоболие, кървене, тромбоза, синдром на Рейно);
• повтарящи се инфекции (поради имунодефицит - повтарящ се тонзилит, отит на средното ухо, пневмония, пиелонефрит и т.н.);
• синдром бъбречна недостатъчност(оток, който се появява първо на лицето и постепенно се разпространява към тялото и крайниците, се увеличава кръвно налягане, неподлежащи на корекция с конвенционални антихипертензивни лекарства, мътност на урината, свързана с появата на протеин в нея);
• в по-късните стадии на заболяването - анемични и хеморагични синдроми.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група от заболявания, чиято обща характеристика е повишеното кървене. Тези заболявания могат да бъдат свързани с нарушения в системата за коагулация на кръвта, намаляване на броя и / или функцията на тромбоцитите, патология на съдовата стена и съпътстващи нарушения.

Тромбоцитопения- намаляване на броя на тромбоцитите периферна кръвпо-малко от 140*10 9 / l. Основна характеристика тази болест- хеморагичен синдром с различна тежест, пряко зависим от нивото на тромбоцитите. Обикновено заболяването е хронично, но може да бъде и остро. Пациентът обръща внимание на точкови обриви, които се появяват спонтанно или след наранявания, подкожни кръвоизливи по кожата. Кръвта се просмуква през рани, места на инжектиране, хирургически конци. По-рядко се срещат кръвотечение от носа, кървене от храносмилателния тракт, хемоптиза, хематурия (кръв в урината), при жените - обилна и продължителна менструация. Понякога далакът е увеличен.

Хемофилия- това е наследствено заболяване, характеризиращ се с нарушение на съсирването на кръвта поради липса на едно или друго вътрешен факторсъсирване. Клинично

Остра лимфобластна левкемия (остра лимфоцитна левкемия) – злокачествено заболяванев резултат на клонова пролиферация на незрели лимфоидни клетки. Заболяването често се развива при деца с пикова заболеваемост от 2 до 4 години и съотношение на случаите при момчета и момичета 1,2:1. Клинична картинахарактеризиращ се с интоксикация, анемия, остеоартикуларен, пролиферативен и хеморагичен синдром. Характеризира се с неспецифични оплаквания от слабост, неразположение, умора, загуба на апетит. Има немотивирано повишаване на телесната температура, бледност на кожата, което се обяснява с интоксикация и анемия. Артралгията е свързана с остеопороза и субпериостална туморна пролиферация. По-честа болка в областта долни крайниции гръбнака. Пролиферативният синдром се характеризира със спленомегалия, увеличаване на периферните (понякога медиастинални) лимфни възли.Хеморагичният синдром се развива в около 50% от случаите, характеризиращ се с петехии и кръвоизливи. Обикновено изследванията започват с изследване на периферна кръв. В същото време взривовете се откриват почти винаги (в 98% от случаите). Кръвната цитонамазка се характеризира с "левкемична празнина" или левкемично зейване - наличие само на бласти и зрели клетки без междинни стадии. Острата лимфоцитна левкемия се характеризира с нормохромна анемия и тромбоцитопения. Други признаци са по-редки: левкопения (20% от случаите), левкоцитоза (50%). Въз основа на оплаквания и кръвна картина понякога може да се подозира само остра лимфоцитна левкемия. Хронична лимфоцитна левкемия. - Патологична пролиферация на лимфоидна тъкан в костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб, по-рядко в други органи. Болестта се проявява в напреднала възраст и продължава дълго време.

Симптоми и протичане. Загуба на тегло, слабост, умора, загуба на апетит са леки. Има увеличение различни групилимфни възли във всички области на тялото: цервикални, ингвинални, бедрени, супраклавикуларни, лакътни. Те са плътни, безболезнени, подвижни. Рентгенографията разкрива разширени възли в корените на белите дробове. Понякога те притискат трахеята, хранопровода, вената кава. Далакът и черният дроб също са увеличени. В кръвта броят на левкоцитите се увеличава главно поради лимфоцити, сред които има разпадащи се лимфоцити (клетки на Botkin-Gumprecht), отбелязват се анемия и тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите).

Остра нелимфобластна левкемияили остра миелоидна левкемия(остра миелоидна левкемия) е злокачествено заболяване в резултат на злокачествена трансформация и нарушена диференциация на хемопоетични клетки на ниво миелоидни прогениторни клетки. Острата миелоидна левкемия или по-точно острата нелимфобластна левкемия най-често се характеризира клинично с повишена температура, кървене, увеличаване на размера на черния дроб и далака и анемия. Лимфаденопатия, ставен синдром, увреждане на централната нервна система са малко по-рядко срещани. Лабораторната диагностика се основава главно на изследването на червения костен мозък. Диагноза остра миелоидна левкемия се установява при наличие на повече от 30% нелимфоидни бластни клетки. В същото време прогностично благоприятен признак е откриването на пръчици на Auer, левкоцитоза под 20 000, наличие на повече от 3% атипични еозинофили.

Хронична миелоидна левкемия- характеризира се с нарушение на нормалното узряване на гранулоцитните левкоцити, появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза. Заболяването може да продължи дълго време големи периодиремисия след курсове на лечение.

Симптоми и протичане.

Пациентите се оплакват от повишена умора, слабост, слаб апетит, отслабване. Възможен е увеличен далак, черен дроб хеморагични прояви. В кръвта броят на левкоцитите се увеличава значително, анемия. Нивото често се повишава пикочна киселинав кръвния серум. На късен стадийзаболяване, броят на тромбоцитите намалява, възникват инфекциозни усложнения, склонност към тромбоза, миелобласти, миелоцити се откриват в кръвния тест.

анемия- заболяване на кръвта, характеризиращо се с намаляване на общото количество хемоглобин в кръвта, намаляване на концентрацията му и намаляване на броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв. Основната функция на еритроцитите е преносът на кислород до различни тъкани и органи, за да се осигури нормалното им функциониране. При анемия се нарушава "снабдяването с кислород" на различни структури на тялото, което е придружено от редица неблагоприятни клинични прояви.

Анемията представлява 70-75% от всички заболявания на хемопоетичната система. Разпространението му сред населението на света също е впечатляващо: анемията се диагностицира при всеки десети от жителите му, обща сумаИма около 1 милиард пациенти.

Клиничното значение на анемията се определя от нейното разпространение и неблагоприятно влияниевърху здравното състояние на населението. Помага за намаляване на физическата активност и работоспособността, паметта и интелектуална дейност, способността за самообслужване и социална активност, често влошава качеството на живот на пациентите. Грижата за пациентите, диагностиката и лечението на това заболяване често са свързани със значителни икономически (материални) разходи. Анемията се отразява неблагоприятно на състоянието различни системиорганизъм, предимно нервна, сърдечно-съдова, храносмилателна, често води до преждевременна инвалидност и смъртност.

Нивото на хемоглобина в кръвта се приема от специалисти Световна организацияздравето като един от показателите за здравето на населението. Основният фактор, определящ индивидуалните стойности на концентрацията на хемоглобина и броя на еритроцитите, е достатъчен прием на желязо и някои други микроелементи, витамини от група В, предимно В 12 и фолиева киселина, протеини и аминокиселини. Географските (климатични) условия на живот, ниският социално-икономически статус, неправилното (небалансирано) хранене, инфекциозните заболявания и хелминтните инвазии могат да допринесат за недостатъчния прием на тези вещества.

Най-важните хематологични параметри,характеризиращи еритропоезата - концентрация на хемоглобин, хематокрит, брой еритроцити - определят се ръчно. Те се използват за изчисляване цветен индикатори еритроцитни индекси: среден обем на еритроцит (80-95 fl), средно съдържание (25-33 pg) и средна концентрация (30-37 g / l) на хемоглобин в еритроцит, които имат значително информационно съдържание в диагнозата различни видовеанемия.

Стандартите за основните показатели на кръвния тест не се различават значително в зависимост от пола и възрастта на възрастното население и са представени в таблица. 21.

Цялостната оценка на параметрите на периферната кръв, включително индексите на еритроцитите, често предопределя правилната посока диагностично търсенеи изключването на някои неподходящи, отнемащи време и скъпи проучвания. Въпреки това, в диагностиката трудни ситуацииизползване на възможностите на специализираните отделения на болниците (хематология и др.), диагностични центровеи изследователски институции за изследване на показателите на метаболизма на желязото, много по-рядко - витамин B J2, фолиева киселина (Таблица 22).

Таблица 21

Нормални стойности на показателите на кръвния тест

Нормални стойности за метаболизма на желязо, витамин B 12 и фолиева киселина

Таблица 22

Изследването на параметрите на метаболизма на желязото има значителна диагностична стойност и се използва широко в практиката на лечебните заведения. На първо място, това се отнася до определянето на концентрацията на желязо в кръвния серум.

Нивото на желязо в плазмата зависи от редица фактори: връзката между процесите на разрушаване и образуване на еритроцити, състоянието на запасите от желязо в организма, освобождаването му от депото, ефективността на абсорбцията на желязо в стомашно-чревния тракт. Протеинът трансферин, който принадлежи към p-глобулиновата фракция на плазмените протеини, е основният преносител на желязо от лигавицата на стомашно-чревния тракт до различни човешки органи, включително костния мозък. Плазменият TIBC на практика представлява концентрацията на трансферин, синтезиран в черния дроб.

Определянето на концентрацията на феритин в кръвния серум е един от най-добри практикиоценки на запасите от желязо в тялото. Смята се, че 1 μg / l феритин съответства на 10 mg запасено желязо. Предимствата на определянето на съдържанието на серумен феритин пред класическите методи за диагностициране на железен дефицит са високата специфичност и чувствителност: концентрацията му намалява дори преди изчерпването на запасите от желязо и развитието на анемия.

Основният регулатор на метаболизма на желязото в човешкото тяло е протеинът хепцидин, синтезиран в черния дроб. Терминът "хепцидин" произлиза от комбинация от думи кепар(лат. - "черен дроб") и cidin(лат. - „унищожава“) и отразява антимикробните свойства на протеина, способността му да контролира бактериалния растеж и да стимулира противовъзпалителната активност на клетките на макрофагалната система (макрофаги).

Хепсидинът е способен да свързва и разрушава протеина феропортин и по този начин да регулира хомеостазата на желязото в организма. Неговият синтез се стимулира от медиатори на възпалителния процес, последвано от инхибиране (намаляване) на абсорбцията на желязо в червата, повторното му използване от макрофаги и хепатоцити и навлизане в кръвната плазма. Потискане на активността на хепсидин дефицит на желязо, хипоксия, активиране на еритропоезата, придружено от увеличаване на абсорбцията на желязо в червата и освобождаването му от макрофагите вътрешни органии хепатоцити в кръвната плазма. Регулацията на синтеза на хепцидин в хепатоцитите по молекулярни механизми е сложна и недостатъчно проучена.

Основните причини за развитието на анемия:

• различен произходостра и подостра кръвозагуба ( постхеморагична анемия);
• недостатъчен прием на вещества (желязо, витамин B 12, фолиева киселина и др.) В хемопоетичните органи или инхибиране на функцията на костния мозък, които допринасят за намаляване на образуването на червени кръвни клетки;
• придобит или наследствен произход прекомерно вътреклетъчно или вътресъдово разрушаване на червени кръвни клетки (хемолитична анемия).

В някои случаи анемиите са със смесен произход в резултат на намаляване на образуването в комбинация с повишено разрушаване (хемолиза) на еритроцитите.

Най-честите и клинично значими в практиката на медицинската сестра са желязодефицитна анемия(IDA), анемия с хронични болести(ACHZ), В12-дефицитната, фолиево-дефицитната, хемолитичната и други видове анемия са много по-рядко срещани. По време на бременност може да се развие недостиг на желязо и много по-рядко дефицит на фолиева киселина. При възрастните хора честотата на анемията се увеличава на фона на хронични, често множествени (полиморбидни) заболявания, вкл.

онкологична патология на кръвта и вътрешните органи. По-често при възрастните хора се диагностицира В12 дефицитна анемия и анемия при хронична бъбречна недостатъчност в сравнение с млади хора и хора на средна възраст.

Диагностика

Клиничната картина на различни видове анемия:

• общи (неспецифични) симптоми, характерни за всякакъв вид анемия;
• специфични (специфични) прояви определени видовеанемия;
• симптоми на основното заболяване (най-често хронично), допринасящи за появата на анемия.

Медицинската сестра често наблюдава пациенти, които са загрижени за общите симптоми на анемия. Те включват обща слабост, повишена умора, намалена работоспособност, неспособност за продължителна концентрация, сънливост през деня, замаяност, сърцебиене и задух по време на физическа дейност, понякога болезнена болкав лявата половина гръден коши повишаване на телесната температура (субфебрилно състояние). Има тенденция към припадък и понижаване на кръвното налягане. Всеки от тези симптоми не е строго специфичен и може да се прояви и при други заболявания, особено при пациенти в напреднала възраст. Въпреки това, взети заедно, те представляват доста добре дефинирана клиничен синдромпри съмнение за анемия.

При събиране на анамнеза се обръща внимание на заболявания, придружени от кървене при пациента и неговите близки през предходни години. Разберете дали е диагностициран с анемия, дали има наранявания, рани, заболявания на стомашно-чревния тракт и хирургични интервенциина стомаха и червата, независимо дали се притесняват от загуба на кръв (маточна, назална, стомашно-чревна и др.) в момента. Изяснете естеството на анемичните и хеморагичните синдроми (наследствени или придобити).

Пациентът трябва да бъде разпитан за естеството на диетата си. Неправилно храненепри ограничаване на калориите, намаляване или пълно изключване на животински продукти (месо от домашни любимци, черен дроб, птици, риба и др.) може да доведе до развитие на анемия. Рискът от подобна ситуация е най-висок при пациенти със стомашно-чревни, назални и други кръвозагуби, вегетарианци, алкохолици, наркомани и възрастни хора с ниски доходи. Изброените анамнестични данни са пряко свързани с появата на ЖДА и В12 дефицитна анемия.

Дългосрочната употреба на аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства може да предизвика хронична загуба на кръв от стомашната лигавица с последващо развитие на IDA. Значително диетично ограничение билкови продукти(зеленчуци, плодове), както и употребата от пациенти с епилепсия антиконвулсанти(дифенин, фенобарбитал и др.) могат да допринесат за нарушаване на метаболизма на фолиевата киселина и появата на анемия с дефицит на фолиева киселина.

Пациенти с хронични инфекциозни и незаразни заболявания(ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, туберкулоза и цироза на черния дроб и др.), злокачествени новообразувания(рак, хемобластози) значително увеличава възможността за развитие на анемия, главно ACD.

Последващи обективно изследванеможе да разкрие бледност на кожата и видимите лигавици, ускорен пулс (тахикардия), отслабване на първия тон и систоличен шум при слушане на сърцето, шум на "върха" на югуларните вени.

Иктеричното оцветяване на кожата и видимите лигавици с лимонов нюанс е много по-рядко срещано и може да бъде признак на хемолитична или B, 2 дефицитна анемия. Хеморагичният синдром - петехии, синини, натъртвания по кожата и лигавиците - е често срещана находка при анемия, дължаща се на рак, хронична бъбречна недостатъчност, апластична анемия.

Освен от общи симптомии промени в цвета на кожата, определени видовеанемия имат свои специфични Клинични признаци:

• IDA- сидеропенични (тъканни) симптоми, свързани с дегенеративни промени в кожата, ноктите, косата и лигавицата на стомашно-чревния тракт, нарушения на преглъщането (дисфагия), обоняние и вкус;
• анемия при хронични заболявания- признаци на основното заболяване, при съпътстващ дефицит на желязо, възможни са сидеропенични симптоми;
• ATU2 - дефицитна анемия- увреждане на нервната система, проявяващо се със студенина, изтръпване, парене, понякога болка в крайниците, нарушения на равновесието и походката, нарушение на паметта и интелекта; атрофични промени в лигавицата на стомашно-чревния тракт, характеризиращи се с парене на върха на гладък ("полиран") език, намален апетит, тежест в корема, диспептични разстройства; уголемяване на черния дроб и далака;
• хемолитична анемия- уголемяване на далака, по-рядко на черния дроб; хемолитични кризи, изразяващи се с главоболие, задух, гадене, повръщане, болки в корема и крайниците, треска, тъмна урина.

Клиничният преглед позволява на медицинската сестра да оцени състоянието на пациента, да идентифицира проблемите му, да подозира анемия с недиагностицирана преди това диагноза и да очертае план за грижа. от Голям бройпроблеми, които често се решават само от екип медицински работници(медицинска сестра, интернист, хематолог, невропатолог, гастроентеролог и др.), отбелязваме само най-често срещаните:

• обща слабост, повишена умора, намалена работоспособност;
• замайване и склонност към припадък;
• сърцебиене и задух при усилие;
• загуба на апетит и диспептични разстройства;
• липса на осведоменост на пациента и неговите близки относно принципите на диагностика и лечение, характеристиките на грижите за анемия.

сестрински грижи

Медицинската сестра анализира ситуацията в семейството, оценява нивото на познания на пациента и неговите близки за анемията, възможността за организиране на психологическа, физическа и икономическа помощ на пациента, обяснява осъществимостта и диагностичните възможности на лабораторните и инструментални изследвания.

Клиничният кръвен тест с броя на тромбоцитите и ретикулоцитите (млади еритроцити) позволява да се идентифицира намаляване на концентрацията на хемоглобин, хематокрит, броя на еритроцитите, характерни за анемия, повишаване на ESR, промени в размера (анизоцитоза) и форма (пойкилоцитоза) на еритроцитите, а също и насочват по-нататък лабораторна диагностика. Малки (микроцити) и недостатъчно оцветени еритроцити се срещат най-често при ЗДА и анемия при хронични заболявания, а големи (макроцити) и добре оцветени еритроцити при В 12 дефицитна или фолиеводефицитна анемия. Нормалният размер и цвят на еритроцитите, съчетани с повишаване на съдържанието на ретикулоцити и билирубин поради индиректната фракция в кръвта, са доста силен аргумент в полза на хемолитичната анемия. Въпреки това, "изчистването" на различни комбинации от параметри на периферната кръв, тяхната клинична интерпретация е отговорност на лекар, включително хематолог. За целта се определят съдържанието на билирубин, желязо, общ желязосвързващ капацитет, феритин в кръвната плазма, продължителността на кървенето и осмотичната стабилност на еритроцитите. Списъкът с изследвания се допълва от общ анализ на урината, анализ на изпражненията за окултна кръви хелминтизъм, както и флуорография на гръдния кош, ултразвук на коремни органи, електрокардиография, ендоскопско и рентгеново изследване на стомаха и червата.

Медицинската сестра разумно ограничава физическата активност на пациента, препоръчва достатъчно почивка и сън за намаляване на общата слабост, умора, сърцебиене и задух. Поради склонността си към световъртеж и припадък, тя изключва да бъде в горещо и задушни стаи, следи за редовна вентилация, не препоръчва на пациентите да вземат горещи бани и пара. Ортостатичният и нощен синкоп, които се срещат предимно при възрастните хора, могат да бъдат предотвратени, като ги научите на умения за внимателен, бавен преход от хоризонтално към вертикално положение, правилно спазванедиета, включително прием на течности, навременно изпразване на червата и пикочния мехур.

Горните дейности заемат доста скромно място в решението различни проблемипациенти, за да подобрят благосъстоянието си и общо състояние. главната роляв тази връзка, принадлежи към специфична, характерна за всеки тип анемия, лекарствена терапия в комбинация с лечебно хранене. Водещ метод на лечение

IDA е употребата на железни препарати, анемия при хронични заболявания - рекомбинантен еритропоетин, понякога железни препарати, B 12 дефицитна анемия - витамин B | 2, фолиево-киселинна дефицитна анемия - употребата на препарати от фолиева киселина. Лечението на различни видове хемолитична анемия е доста трудна задача и е отговорност на хематолога.

Медицинската сестра следи дали пациентът спазва диетата и употребата, предписана от лекаря. лекарства, разкрива възможните им негативни (нежелани) реакции, проследява динамиката на клиничните и лабораторни проявианемия и своевременно информира лекаря за това.