Има много неврологични заболявания, но някои от тях са особено опасни и трудно лечими. Сред тях се откроява булбарният синдром, при който пациентите изпитват затруднения дори при самостоятелно приемане на храна. Много е важно да се реагира своевременно на появата на тревожни симптоми, тъй като забавянето в този случай може да доведе до сериозни усложнения.

Какво е булбарен синдром

Булбарната парализа е сериозно вторично заболяване, което е свързано с увреждане на определени мозъчни структури. При пациентите се наблюдава отклонение в работата на ядрата и корените на булбарната група на черепните нерви. Всеки от тях има свои специални и много важни функции, които започват постепенно да намаляват и дори напълно да изчезнат:

Поради поражението на тези мускулни групи, пациентите постепенно развиват нарушения на преглъщането, произношението на речта, носа и се появява дрезгав глас. Различни жизнени функции също страдат. Тъй като булбарната парализа е вторично заболяване, всички пациенти са диагностицирани със сериозни заболявания като инсулт, мозъчни тумори, енцефалит и много други.

Това заболяване има няколко синонима: булбарна парализа, булбарна пареза, синдром на булбарни нарушения.

Видео за булбарната парализа и как да се лекува

Разликата между патологията и псевдобулбарната парализа

Има заболяване, подобно на името - псевдобулбарен синдром, което има няколко специални разлики.

1. Псевдобулбарният синдром не възниква поради нарушения във функционирането на продълговатия мозък, а поради отклонения в проводимостта на кортикално-ядрените пътища.
2. Заболяването възниква на фона на такива патологии като васкулит, хипертонични церебрални инфаркти, болест на Пик, Паркинсон,.
3. Няма атрофични изменения на езика.
4. Понякога се развива хемипареза, при която мускулите от едната страна на тялото са парализирани.
5. Няма атрофия на лицевите и ларингеалните мускули, няма потрепвания на отделни мускулни влакна.
6. Пациентите развиват пробоцисен рефлекс или орален автоматизъм. Ако почукате близо до устата или носа, тогава пациентът опъва устните си с тръба.
7. Пациентите развиват силен плач и смях поради спазми на лицевите мускули.
8. Лицевите мускули са парализирани равномерно.
9. Няма летален изход поради спиране на дишането и нарушение на сърдечно-съдовата система.

Хоботният или орален рефлекс е характерен отличителен белег на псевдобулбарния синдром.

Причини и фактори за развитие

Увреждането на ядрата на булбарните нерви възниква поради различни заболявания, които водят до нарушаване на централната нервна система. Най-често с появата на булбарен синдром при пациенти се откриват следните първични патологии:

• инсулт на ствола, в резултат на което е засегнат продълговатият мозък;
• инфекциозни лезии на мозъка, дължащи се на борелиоза, пренасяна от кърлежи, полирадикулоневрит;
• туморни образувания на мозъчния ствол;
• отравяне с ботулинов токсин;
• увреждане на мозъка на фона на невросифилис;
• множествена склероза;
• фрактури на основата на черепа;
• наранявания, довели до изместване на части от мозъка;
• изкривена хематопоеза (порфирия);
• Булбоспинална амиотрофия на Кенеди;
• сирингомиелия;
• заболяване на моторния неврон.

Също така често срещана причина е хипертонията, която постепенно влошава здравето на пациента.Развитата атеросклероза и вазоспазъм води до церебрална исхемия, което допринася за появата на булбарен синдром. В редки случаи основното заболяване може да бъде аномалия Киари, която се основава на нарушение на анатомичната структура и местоположението на малкия мозък и продълговатия мозък.

Причини за булбарен синдром - фотогалерия

Инсултът е най-честата причина за булбарния синдром Ядрата на булбарната група могат да бъдат увредени от тумора Счупванията в основата на черепа допринасят за увреждане на мозъка Прогресивни заболявания на нервната система - причината за булбарния синдром
Действието на токсините се отразява неблагоприятно на мозъка

Симптоми, включително двигателни нарушения

Има няколко вида булбарна парализа:

1. Острият обикновено възниква поради бързо развиващо се първично заболяване, като инсулт, енцефалит, мозъчен оток или тежка травма на черепа.
2. Прогресивната се развива постепенно и най-често се свързва с различни заболявания на централната нервна система, като амиатрофия на Кенеди, невросифилис и мозъчни тумори.

Също така, булбарният синдром може да бъде едностранен и двустранен.

По принцип заболяването засяга двигателната активност на мускулите на фаринкса, ларинкса и езика, в резултат на което се разграничават три основни симптома, характерни за булбарната парализа:

При пациентите изражението на лицето е нарушено, изражението на лицето става неизразително. Устата на пациента е отворена, забелязва се слюноотделяне, сдъвканата храна пада. Най-опасните симптоми обаче са нарушената дихателна функция и функционирането на сърдечно-съдовата система, което може да доведе до смърт. Тези тежки прояви се появяват поради увреждане на блуждаещия нерв.

При изследване на устната кухина се откриват промени във външния вид на езика, той става сгънат, неравен и периодично произволно потрепва. Ако пациентът има едностранна булбарна парализа, тогава мекото небце увисва само от едната страна, езикът също се променя само в определена област и когато се издърпа от устата, той се огъва към лезията. В случай на двустранно нарушение може да се наблюдава пълна неподвижност на езика, което се нарича глосоплегия.

Поради увреждане на хипоглосния нерв, работата на слюнчените жлези е нарушена, много пациенти започват да страдат от хиперсаливация. Когато се комбинира с нарушено преглъщане, това често причинява слюноотделяне. При някои пациенти този симптом е толкова изразен, че постоянно трябва да използват носна кърпичка.

Атрофията на мускулите на езика е типичен признак на булбарния синдром

Диагностика

При първите признаци на булбарна парализа трябва да се свържете с невролог. По време на първоначалния преглед лекарят ще провери скоростта и разбираемостта на произношението на думите, тембъра на гласа, обема на слюноотделянето, както и ще изследва външния вид на езика и наличието на рефлекс за преглъщане. Много е важно да се оцени дихателната честота и сърдечната честота. С помощта на ларингоскоп можете да определите колко е настъпило затварянето на гласните струни.

За да се идентифицира основното заболяване, може да е необходимо да се подложат на различни допълнителни диагностични методи:

Магнитен резонанс на мозъка може да открие тумори и други аномалии

Назначават се и допълнителни изследвания:

• общ кръвен анализ;
• общ анализ на урината;
• изследване на цереброспиналната течност.

Благодарение на CT и MRI е възможно да се идентифицират различни нарушения в структурата на мозъка, както и да се открият тумори, отоци, кисти и огнища на кръвоизливи.

Провежда се диференциална диагноза, за да се изключат псевдобулбарна парализа, психогенна дисфагия и дисфония, различни видове миопатии, при които се наблюдава парализа на мускулите на ларинкса и фаринкса (миастения гравис, окулофарингеална и пароксизмална миопатия).

Лечение

Тъй като булбарният синдром обикновено е вторично заболяване, е необходимо да се елиминира първичната патология. За съжаление повечето от тях са нелечими и прогресират през целия живот. Докато пациентите се възстановяват, тяхната парализа ще намалее и мускулната функция постепенно ще се възстанови. Много важна задача, която се поставя пред лекарите, е да се запазят всички функции на тялото на пациента. При тежки форми на булбарен синдром пациентът може да се нуждае от изкуствена вентилация.

Пациентите с булбарна парализа се нуждаят от помощта на близки, тъй като могат да имат много трудности както с приема на храна, така и със социалния живот. Много е важно да сте близо до пациента по време на хранене, за да му помогнете, ако възникне аспирация.

Медицинска терапия

Има много фармакологични лекарства, които могат да бъдат предписани за булбарна парализа:

1. За възстановяване на мускулната функция са необходими синтетични инхибитори на холинестераза (Prozerin). Рефлексът за преглъщане, подвижността на стомаха се подобряват, кръвното налягане намалява и пулсът се забавя.
2. Блокерите на М-холинорецепторите са необходими при обилно и неконтролирано слюноотделяне (атропин).
3. При лечението на инфекция са необходими различни антибиотици.
4. При церебрален оток са необходими антиедематозни диуретични лекарства (фуроземид, торасемид).
5. Вазоактивните лекарства са необходими при наличие на съдови нарушения (Пармидин, Алпростан).
6. Витамините от група В са необходими за поддържане и възстановяване на нервната система (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. Препаратите с глутаминова киселина стимулират метаболитните процеси в централната нервна система.

Препарати за лечение на булбарен синдром - фотогалерия

Прозеринът подобрява мускулната функция
Атропинът премахва слюноотделянето Фуроземид се използва за облекчаване на мозъчен оток Milgamma нормализира мозъчната функция Цефтриаксон е широкоспектърен антибиотик за лечение на инфекции.

Характеристики на храненето

В напреднал стадий, когато пациентът не може да се храни сам, се предписва храна чрез сонда. За пациента се инсталира специална назогастрална или стомашна хранителна сонда, през която се доставят различни балансирани смеси. Необходимо е да бъдете инструктирани от медицински персонал, за да извършите самостоятелно тази процедура у дома.

С помощта на лекар трябва да изберете специална диета, която ще осигури на пациента балансирана диета, за да поддържа здравето и да ускори процеса на оздравяване. Храната се въвежда само в течна форма, не се допуска наличието на бучки или твърди елементи. Обикновено се използват специални препарати, които имат хомогенна структура и лесно преминават през тръбата. Един от тези продукти е Nutrizon, който се предлага както под формата на готова напитка, така и на прах. Съдържа необходимото количество протеини, мазнини и въглехидрати, както и микроелементи и витамини.

Нутризон - готова хранителна смес за сондово хранене

След хранене тръбата може да се остави за около пет дни, след което трябва или да се смени, или да се измие добре и дезинфекцира. Самите спринцовки за въвеждане на храна трябва да се почистват всеки път след хранене.

Видео за ентерално хранене с назогастрална сонда

Физиотерапевтични методи

Пациентите трябва да посещават сесии за терапевтичен масаж, където ще им се помогне да развият мускулите и да ускорят процеса на тяхното възстановяване. Първоначално се обработва предната повърхност на шията. В легнало положение пациентът се масажира със стерноклеидомастоидни мускули по хода на лимфните съдове. Вътрешната повърхност на устата, небцето и езикът също са развити.

На пациенти с булбарна парализа се предписва кинезитерапия - вид лечебна гимнастика. Често се комбинира с дихателни упражнения за ускоряване на възстановяването и развитие на белите дробове. Има няколко специфични упражнения, които се предписват при булбарна парализа. При изпълнението им специалистът помага на пациента, като пасивно движи мускулите и ларинкса с ръце в правилната посока:

1. За стимулиране на ларингеално-фарингеалните мускули и мускулите за преглъщане пациентите изпълняват упражнение - поставяне на долната челюст върху горната и обратно. В седнало положение трябва да поемете бавно и дълбоко дъх, да натиснете долната челюст напред и след това да затворите челюстите със сила. След това трябва да издишате, да се върнете в изходна позиция и да преместите долната челюст възможно най-назад и да я покриете с предната част. В същото време пациентите кимат с глава, което стимулира мускулите на фаринкса и ларинкса.
2. В седнало или изправено положение започнете да притискате брадичката си към врата си колкото е възможно повече. Повдигнете главата си, докато вдишвате, спускайте главата си, докато издишвате.
3. В легнало положение стиснете челюстите със сила, дръпнете ъглите на устата си по посока на ушите и преглътнете.
4. В легнало положение започнете да откъсвате главата си от възглавницата, докато вдишвате и бавно я спускайте, докато издишвате.

Видео за терапевтични упражнения за булбарна парализа

Хирургическа интервенция

Хирургията се предписва за различни заболявания, които не могат да бъдат излекувани консервативно. При туморни образувания понякога е показано тяхното хирургично отстраняване. В случай на фрактури може да се предпише операция за отстраняване на последствията от нараняването и възстановяване на целостта на черепа.

Особености при деца, включително новородени

При деца булбарната парализа често може да се развие поради хипоксия или различни наранявания, получени по време на раждане. При новородени бебета, още през първите седмици от живота, лекарите прибягват до възстановяване на рефлексите. В допълнение към лекарствата, бебетата се нуждаят от масаж и физиотерапия. Въпреки това, тези мерки не винаги помагат за подобряване на състоянието на детето и първичната болест прогресира бързо. При преглед педиатърът често отбелязва повишена влажност в устната кухина, а по време на плач върхът на езика се вижда отпуснат настрани. Понякога родителите забелязват нарушение на изражението на лицето при новородено, лицето става неподвижно, той не може сам да преглъща мляко или смес.

За много деца логопедията се превръща в необходимост. Поради атрофия на мускулите на лицето и езика, говорът на детето може да бъде нарушен, той става неясен, което значително влошава социалната му адаптация и способността за учене.

Класовете с логопед са изключително важни за пациенти с булбарен синдром.

Прогноза за лечение и възможни усложнения

Прогнозата за лечение на булбарна парализа е много променлива и силно зависи от това какъв вид първично заболяване е открито при пациента. Ако е възможно да се отървете от него в най-кратки срокове, тогава всички функции на тялото също могат бързо да се възстановят. Въпреки това, в тежки случаи се регистрират смъртни случаи поради дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. Най-неблагоприятна е прогнозата при тези пациенти, които имат постоянно прогресиращо заболяване на централната нервна система.

Предотвратяване

За профилактика на булбарния синдром е необходимо внимателно да наблюдавате здравето си и да лекувате всички заболявания, които са възникнали навреме. Също така е важно да се избягват мозъчни наранявания и да се ваксинират срещу инфекциозни патологии. Има съвети, които помагат да се избегне появата на много заболявания в бъдеще:

Булбарният синдром, наречен булбарна парализа, е синдром на увреждане на хипоглосалния, глософарингеалния и блуждаещия черепни нерви, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък. Булбарният синдром възниква при двустранно (рядко едностранно) увреждане на ядрата на X, IX, XI и XII черепни нерви, принадлежащи към каудалната група и вградени в продълговатия мозък. Освен това се увреждат корени и нервни стволове вътре и извън черепната кухина.

При булбарния синдром възниква периферна парализа на мускулите на фаринкса, устните, езика, мекото небце, епиглотиса и гласните гънки. Резултатът от такава парализа е дисфагия (нарушена функция на преглъщане) и дизартрия (нарушение на говора). характеризиращ се със слаб и глух глас, до пълна афония, появяват се назални и "замъглени" звуци. Произношението на съгласни звуци, които се различават по мястото на артикулация (предно-езични, лабиални, задно-езични) и по метода на образуване (цепка, стоп, меки, твърди), става еднотипно, а гласните стават трудно различими от взаимно. Речта при пациенти с диагноза "булбарен синдром" е бавна и много уморителна за пациентите. В зависимост от тежестта на мускулната пареза и нейното разпространение, синдромът на булбарна дизартрия може да бъде глобален, частичен или селективен.

Пациентите с булбарна парализа се задавят дори с течна храна, т.к. неспособни да произвеждат преглъщащи движения, в особено тежки случаи пациентите развиват нарушения на сърдечната дейност и дихателния ритъм, което много често води до смърт. Ето защо навременната спешна помощ за пациенти с този синдром е изключително важна. Състои се в елиминиране на заплахата за живота и последващо транспортиране до специализирано медицинско заведение.

Булбарният синдром е характерен за следните заболявания:

Генетични заболявания като болест на Кенеди и порфирия

Съдови заболявания (инфаркт на продълговатия мозък);

Syringobulbia, заболяване на моторния неврон;

Възпалително-инфекциозен лаймски синдром, синдром на Guillain-Barré);

Онкологични заболявания (глиома на мозъчния ствол).

Основата за диагностициране на булбарна парализа е идентифицирането на характерни признаци или клинични симптоми. Най-надеждните методи за диагностициране на това заболяване включват електромиографски данни и директно изследване на орофаринкса.

Има булбарни и псевдобулбарни синдроми. Основната разлика между тях е, че при псевдобулбарния синдром парализираните мускули не атрофират, т.е. парализата е периферна, няма фибриларни потрепвания на мускулите на езика и реакцията на дегенерация. Псевдобулбарната парализа често е придружена от силен плач и смях, които се дължат на нарушение на връзките между централните подкорови възли и кората. Псевдобулбарният синдром, за разлика от булбарния синдром, не причинява апнея (респираторен арест) и сърдечни аритмии. Наблюдава се главно при дифузни лезии на мозъка, които имат съдов, инфекциозен, интоксикационен или травматичен генезис.

Булбарен синдром: лечение.

Лечението на булбарната парализа е насочено главно към елиминиране на основното заболяване и компенсиране на нарушените функции. За подобряване на функцията на преглъщане се предписват лекарства като глутаминова киселина, прозерин, ноотропни лекарства, галантамин и витамини, а при повишено слюноотделяне - лекарството атропин. Храненето на такива пациенти се извършва чрез сонда, т.е. ентерално. В случай на нарушение на дихателната функция се предписва изкуствена вентилация на белите дробове.

Дисфункцията на черепните нерви, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък, се нарича булбарен синдром. Основната характеристика на заболяването е общата парализа на езика, мускулите на фаринкса, устните, епиглотиса, гласните струни и мекото небце. Често следствието от булбарния синдром (парализа) е нарушение на говорния апарат, функциите на преглъщане, дъвчене и дишане.

По-слабо изразена степен на парализа се проявява в случаи на едностранно увреждане на ядрата на нервите IX, X, XI и XII (каудална група), техните стволове и корени в продълговатия мозък, но тежката степен на булбарен синдром се появява повече често с двустранно увреждане на едни и същи нерви.

Псевдобулбарният синдром е двустранно прекъсване на кортиконуклеарните пътища, което води до неврологичен синдром. С булбарния синдром той е подобен в клиничната картина, но има редица отличителни черти и възниква поради увреждане на други части и структури на мозъка.

Съществената разлика между булбарния и псевдобулбарния синдром е, че при втория няма нарушение на ритъма на сърдечната дейност, атрофия на парализираните мускули и спиране на дишането (апнея). Често е придружено от неестествен насилствен смях и плач на пациента, произтичащ от нарушение на връзката между централните подкорови възли и мозъчната кора. Най-често псевдобулбарният синдром възниква при дифузни мозъчни лезии, които имат травматичен, съдов, интоксикационен или инфекциозен генезис.

Булбарен синдром: причини

Списъкът с възможните причини за парализа е доста широк, включва генетични, съдови, дегенеративни и инфекциозни фактори. И така, генетичните причини включват остра интермитентна порфирия и булбоспиналната амиотрофия на Кенеди, дегенеративните причини включват сирингобулбия, лаймска болест, полиомиелит и синдром на Guillain-Barré. Причината за булбарния синдром може да бъде и инсулт на продълговатия мозък (исхемичен), който е много по-вероятно от други заболявания да бъде фатален.

Развитието на булбарен синдром възниква при амиотрофична латерална склероза, пароксизмална миоплегия, спинална амиотрофия на Fazio-Londe, дифтерия, постваксинална и паранеопластична полиневропатия, както и поради хипертиреоидизъм.

Други вероятни причини за булбарен синдром включват такива заболявания и процеси в задната черепна ямка, мозъка и краниоспиналната област, като:

• ботулизъм;
• Тумор в продълговатия мозък;
• Костни аномалии;
• Syringobulbia;
• Грануломатозни заболявания;
• менингит;
• Енцефалит.

На фона на пароксизмална миоплегия, миастения гравис, дистрофична миотония, окулофарингеална миопатия, синдром на Kearns-Sayre, психогенна дисфония и дисфагия, също може да се развие парализа.

Симптоми на булбарен синдром

При парализа пациентите имат проблеми с приемането на течна храна, често се задавят с нея и понякога не могат да възпроизвеждат преглъщащи движения, което може да доведе до изтичане на слюнка от ъглите на устата им.

В особено тежки случаи на булбарен синдром може да възникне нарушение на сърдечно-съдовата дейност и дихателния ритъм, което се дължи на близостта на ядрата на черепните нерви на каудалната група с центровете на дихателната и сърдечно-съдовата система. Такова участие в патологичния процес на сърдечната и дихателната система често води до смърт.

Признак на булбарния синдром е загубата на палатинните и фарингеалните рефлекси, както и атрофията на мускулите на езика. Това се дължи на увреждане на ядрата на IX и X нерви, които са част от рефлексните дъги на горните рефлекси.

Най-честите симптоми на булбарния синдром са следните:

• Липса на изражения на лицето на пациента, той не може да преглъща, напълно дъвче храната;
• Нарушаване на фонацията;
• Поглъщане на течна храна след консумация в назофаринкса;
• Нарушение на сърцето;
• Назална и неясна реч;
• В случай на едностранен булбарен синдром се наблюдава отклонение на езика към страната, която не е засегната от парализа, неговото потрепване, както и увисване на мекото небце;
• дихателна недостатъчност;
• Липса на палатинов и фарингеален рефлекс;
• Пулсова аритмия.

Симптомите на парализа във всеки отделен случай могат да бъдат с различна тежест и сложност.

Диагностика на булбарния синдром

Преди да започне директно лечение, лекарят трябва да прегледа пациента, особено орофаринкса, да идентифицира всички симптоми на заболяването, да проведе електромиография, според която е възможно да се определи тежестта на парализата.

Лечение на булбарен синдром

В някои случаи, за да се спаси животът на пациента с булбарен синдром, е необходима предварителна спешна помощ. Основната цел на такава помощ е да се премахне заплахата за живота на пациента, преди той да бъде транспортиран до медицинско заведение, където след това ще бъде избрано и предписано адекватно лечение.

Лекарят, в зависимост от клиничните симптоми и естеството на патологията, може да предвиди изхода от заболяването, както и ефективността на предложеното лечение на булбарния синдром, което се провежда на няколко етапа, а именно:

• Реанимация, подпомагане на тези функции на тялото, които са били нарушени поради парализа - изкуствена вентилация на белите дробове за възстановяване на дишането, употребата на прозерин, аденозинтрифосфат и витамини за задействане на рефлекса на преглъщане, назначаването на атропин за намаляване на слюноотделянето;
• Това е последвано от симптоматична терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента;
• Лечение на заболяването, на фона на което е настъпило развитието на булбарен синдром.

Храненето на пациенти с парализа се извършва ентерално, чрез хранителна тръба.

Булбарният синдром е заболяване, което възниква в резултат на неправилно функциониране на черепните нерви. Често, дори и при използване на адекватно лечение, е възможно да се постигне 100% възстановяване на пациента само в отделни случаи, но е напълно възможно значително да се подобри благосъстоянието на пациента.

Болестите на нервната система в съвременния свят стават все по-често срещани. Патологиите на мозъка в голям процент от случаите са тежки прогресивни процеси, които водят до загуба не само на работоспособността, но и на качеството на живот и способността за общуване с другите. Такива заболявания включват булбарен синдром.

Определение на понятието

Човешката нервна система се състои от централен отдел, включващ главния и гръбначния мозък, и периферен отдел - двигателни, сетивни, вегетативни влакна.

Всеки ред на мозъка под формата на електрически импулс започва своето пътуване в извивките на кората, след което по проводящите пътища достига до втората точка - натрупването на двигателните ядра на нервните клетки. Чрез влакната на тези структури, които образуват нервите, импулсът достига до местоназначението си - скелетните мускули.

Повечето от центровете на черепните нерви са разположени в продълговатия мозък

Мускулите на тялото и крайниците имат свои собствени двигателни ядра на различни нива на гръбначния мозък. Мускулите на главата и шията се контролират от клъстери от нервни клетки, които се намират в най-древната формация на централната нервна система - продълговатия мозък. В малка област са концентрирани сдвоени двигателни центрове, които контролират слуха, мимическите и окуломоторните мускули, мускулите на езика, фаринкса, шията и горната част на раменния пояс. Тези нервни клетки изграждат ядрата на черепните нерви и са обозначени с римски цифри от едно до дванадесет. В непосредствена близост се намират центровете, които контролират дишането и движението на кръвта през съдовете.

Черепните нерви контролират мускулите на лицето, шията, очите, езика

Булбарният синдром е медицински термин за комбинирано увреждане на ядрата на деветата, десетата, дванадесетата двойка черепни нерви и техните двигателни пътища.

Синоними на заболяването: булбарна парализа, булбарна пареза, синдром на булбарни нарушения.

При булбарния синдром има периферна парализа, при която нервният импулс е блокиран на нивото на черепните ядра или последващите двигателни влакна на нерва. Когато източникът на импулси в кората или неговите пътища е повреден, се формира отлично състояние в много отношения - централна парализа на девети, десети и дванадесети черепни нерви, което се нарича псевдобулбарен синдром. Клиничната картина в тази ситуация ще бъде много различна.

Разлики между булбарен и псевдобулбарен синдром - таблица

Вид парализа	Псевдобулбар = централна парализа	Булбар = периферна парализа
Ниво на щети	Централен двигателен неврон: кора; кортикално-ядрен път.	Периферен двигателен неврон: ядро в мозъчния ствол; нервно коренче; нерв.
Симптоми	Триада от симптоми: дисфагия поради парализа на мускулите на фаринкса, което води до нарушено преглъщане; дисфония, дължаща се на парализа на мускулите на ларинкса, водеща до дрезгавост и назален глас; дизартрия, дължаща се на парализа на мускулите на езика, водеща до неясен говор.
Атрофия на мускулите на езика, увисване на мекото небце	Характеристика	Не е типично
рефлекторно повдигане на мекото небце в отговор на стимул	Подобрено	Отслабена
Силен смях, плач	Характеристика	не е характерно
Рефлексно свиване на мускулите на устата в отговор на действието на стимул	Характерно	Не е типично

Класификация

Булбарната парализа се класифицира в три основни разновидности:

Причини и фактори за развитие на парализа

При булбарния синдром патологичният процес засяга ядрата на три двойки черепни нерви.Деветата двойка (глософарингеална) е отговорна за провеждането на нервния сигнал към мускулите на езика и фаринкса, а също така осигурява възприемането на вкусови усещания от задната трета на езика. Десетата двойка (вагусов нерв) предава сигнали към мускулите на ларинкса, слюнчените жлези и други вътрешни органи, разположени в гръдната и коремната кухина. Дванадесетата двойка (хиоиден нерв) контролира мускулите на езика.

За периферната парализа на тези нерви е характерна триада от признаци: намаляване на мускулната сила и тонус под формата на пареза или парализа, мускулна атрофия и конвулсивни контракции на отделни мускулни влакна (фасцикуларни потрепвания).

Ядрата на черепните нерви на булбарната група могат да страдат поради различни патологични процеси.

Често има булбарен синдром в резултат на мозъчно-съдов инцидент.Нарушаването на притока на кръв в централната нервна система е, като правило, естеството на кръвоизлив или исхемия поради запушване на кръвоносните съдове от атеросклеротични плаки. Голям обем кръв, изтекла в черепната кухина, неизбежно води до компресия на съседни структури в затворено пространство. Нервните клетки също са много чувствителни към липсата на кислород, така че дори кратък епизод на намален кръвен поток в съдовете може да причини увреждане на тях.

Инсултът е честа причина за булбарния синдром

Клинични аспекти на хеморагичен инсулт - видео

Туморният процес също е в състояние да засегне булбарната група на ядрата на черепните нерви.Злокачественото новообразувание може да бъде първично и да има източник на нервни клетки на продълговатия мозък. В друг случай първичният тумор се намира в друг орган, а ядрата на черепните нерви са засегнати от действието на вторични огнища на процеса - метастази.

Мозъчният тумор може да причини разрушаване или компресия на булбарните центрове

Образуването на оток на сивото и бялото вещество на фона на различни патологични процеси може да доведе до вклиняване на продълговатия мозък в лумена на близко кръгло костно образувание - foramen magnum. Това събитие е изключително опасно поради увреждане не само на ядрата на черепните нерви, но и на дихателните и вазомоторните центрове.

Травматичното увреждане на мозъка също може да причини развитието на булбарен синдром. Счупването на костите на основата на черепа води до оток, компресия и увреждане на крехките нервни влакна на черепните ядра от фрагменти.

Фрактура на основата на черепа - травматична причина за развитието на булбарен синдром

Причината за булбарния синдром може да бъде и възпаление на веществото и мембраните на мозъка с инфекциозен характер. Такъв процес неизбежно води до оток на мозъчните структури, включително ядрата на черепните нерви. Такива заболявания включват енцефалит, пренасян от кърлежи, полиомиелит, менингококов менингит, ентеровирусен менингит, дифтерия, сифилис и HIV инфекция. В допълнение, нервните клетки страдат поради отделянето на патогенни токсини в кръвта. Едно такова вещество е ботулиновият токсин, който се произвежда от бактерията C. Botulinum.

Инфекциозен агент може да причини увреждане на булбарните ядра

Дегенеративните процеси на веществото на мозъка също могат да причинят булбарен синдром.Тези заболявания водят или до дифузно увреждане на нервните клетки, или до специфично вещество - миелин, което образува повърхностната им мембрана. Такива патологии включват амиотрофична латерална склероза, булбарна амиотрофия на Кенеди, спинална амиотрофия на Werdnig-Hoffmann и заболяване на моторния неврон.

Хроничните прогресиращи заболявания на нервната система могат да причинят развитието на булбарен синдром

Клинична картина

Булбарната парализа се характеризира с триада от клинични признаци под формата на нарушения на артикулацията, гласа и преглъщането.

Разстройството на гласа (дисфония) се характеризира с промяна в тембъра на гласа и появата на назалност.Причината за първия признак е незатварянето на глотиса поради пареза на мускулите на ларинкса. Назалната (ринолалия) се дължи на неподвижността на мекото небце.

Разстройството на артикулацията (диазартрия) е следствие от увреждане на двигателната активност на мускулите на езика.Речта на пациента в тази ситуация става неясна или невъзможна.

Нарушението на преглъщането (дисфагия) е следствие от увреждане на глософарингеалния нерв.Мозъкът не е в състояние да управлява акта на преглъщане. Последицата от този процес е задавяне при приемане на течна храна и попадането й в носната кухина.

Външният вид на пациента също е много характерен: няма живо изражение на лицето, устата е отворена, слюнката тече от ъгъла на устата, тъй като мозъкът не е в състояние да контролира слюноотделянето през вагусния нерв. Езикът обикновено е значително намален по обем от засегнатата страна и се отклонява от средната линия.

Отклонението на езика от средната линия е типичен признак на булбарния синдром

Най-тежката последица от патологичния процес в групата на булбарните ядра на черепните нерви е дихателна недостатъчност и сърдечна дисфункция.

Диагностични методи

За да се установи правилната диагноза, са необходими следните мерки:

• внимателно разпитване на пациента с идентифициране на всички подробности за заболяването;
• неврологичният преглед разкрива нарушения на говора, преглъщането, гласообразуването и свързаните с тях сензорни и двигателни нарушения на мускулите на тялото и крайниците, както и

  Неврологично изследване - основа за диагностициране на булбарен синдром

  отслабване на рефлексните реакции;

• изследването на ларинкса със специално огледало (ларингоскопия) разкрива увисването на гласните струни от страната на лезията;
• електроневромиографията ви позволява да определите периферния характер на парализата, както и да отразявате графично движението на нервния импулс по проводните пътища;

  Електроневромиография - метод за графично записване на преминаването на нервен импулс

• рентгенова снимка на черепа разкрива нарушение на целостта на костите (фрактури);

  Рентгенографията на черепа разкрива нарушения на целостта на костите

• компютърна (магнитно-резонансна) томография ви позволява да локализирате патологичния фокус с голяма точност и да изследвате анатомичната структура на мозъка и неговите отдели;

  Компютърната томография е начин за надеждно изследване на анатомичните структури на черепната кухина

• лумбалната пункция разкрива признаци на инфекциозен процес или кръвоизлив в мозъка;

  Лумбалната пункция се използва за диагностициране на инфекциозна мозъчна лезия

• общ кръвен тест разкрива признаци на възпалителен процес в организма под формата на увеличаване на броя на белите кръвни клетки (левкоцити) и ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR);
• определянето на специфични протеинови антитела в кръвта позволява потвърждаване на инфекциозния характер на процеса.

  Кръвен тест за наличие на антитела се използва, когато се подозира инфекциозен характер на булбарния синдром.

Диференциална диагноза се извършва със следните заболявания:

• психични разстройства;
• псевдобулбарна парализа;
• наследствени невромускулни заболявания;
• енцефалопатия на фона на нарушена чернодробна и бъбречна функция;
• отравяне с невротропни отрови.

Методи за лечение на булбарен синдром

Лечението на булбарния синдром (основното заболяване и симптоми) се извършва под ръководството на невролог, ако е необходимо, неврохирург и специалист по инфекциозни заболявания. В тежки случаи терапията се провежда в специализирано отделение на болница или неврореанимация.

медицински

За лечение на булбарен синдром и основния патологичен процес се използват следните лекарства:

• антибактериални средства, които имат пагубен ефект върху инфекциозните агенти: цефтриаксон, азитромицин, кларитромицин, метронидазол, меронем, тиенам;
• лекарства, които облекчават симптомите на церебрален оток и намаляват вътречерепното налягане: Lasix, Furosemide, Diakarb;
• хормонални противовъзпалителни лекарства: Преднизолон; Хидрокортизон;
• лекарства, които подобряват метаболизма в нервната тъкан: Cortexin, Actovegin, ATP;
• лекарства, които подобряват функционирането на нервната система: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• лекарства, които премахват повишеното слюноотделяне: атропин;
• Витамини от група В, които подобряват метаболитните процеси в нервната тъкан: тиамин, рибофлавин, пиридоксин, цианокобаламин;
• противоракови лекарства, които убиват злокачествени клетки: доксорубицин, цисплатин, метотрексат.

Фармакологични средства за лечение на булбарен синдром - галерия

Diacarb се използва за намаляване на вътречерепното налягане Actovegin има активен метаболитен ефект Кортексин е активно метаболитно лекарство Преднизолонът е хормонално противовъзпалително лекарство
Тиаминът съдържа витамин В1 Рибофлавинът е витамин В Азитромицинът е антибиотик, активен срещу много щамове бактерии. Клацид се използва при бактериални менингити и енцефалити Lasix е ефективен деконгестант
Доксорубицин е противораково лекарство.
Цисплатин се използва за химиотерапия на рак Neuromultivit - комбиниран витаминен препарат за подобряване на функцията на нервната система Пиридоксинът има благоприятен ефект върху функционирането на нервните влакна
Тиенам е широкоспектърно антибактериално лекарство от групата на карбапенемите.
Мексидол допринася за нормалното функциониране на нервните клетки

Хирургически

Операцията се извършва от неврохирург в следните случаи:

Нелекарствен

Препоръки за промяна на диетата се дават от специалист в зависимост от вида на основното заболяване. Физиотерапевтичните мерки са важен компонент от терапията на булбарния синдром. При лечението на заболяването се използват следните методи:

При деца под две години булбарният синдром е неразделна част от церебралната парализа след раждане и се проявява допълнително с двигателни и сензорни нарушения, нарушен сукателен рефлекс и честа регургитация. В други случаи клиничната картина при деца е подобна.

Усложнения и прогноза

Прогнозата за лечението на булбарния синдром до голяма степен зависи от основното заболяване, което е причинило патологичното състояние. С инфекциозния характер на поражението на ядрата на черепните нерви е възможно пълно възстановяване. Прогнозата за кръвоизлив в половината от случаите е неблагоприятна. При дегенеративни заболявания на нервната система булбарната парализа е прогресивна.

В тежки случаи могат да се развият следните усложнения:

• церебрален оток;
• церебрална кома;
• респираторни нарушения, включително такива, изискващи изкуствена вентилация на белите дробове;
• травматична епилепсия;
• пълната невъзможност за самостоятелно поглъщане на храна и използването на храна през тръба.

Предотвратяване

Предотвратяването на булбарния синдром включва следните дейности:

Булбарният синдром или, както се нарича още булбарна парализа, е заболяване, причинено от промяна в активността или увреждане на някои части на мозъка, които провокират неизправност на органите на устата или фаринкса.

Това е парализа на органите за директно хранене или говор, при която се парализират устните, небцето, фаринкса (горната част на хранопровода, езика, малкия език, долната челюст).Това заболяване може да бъде двустранно или едностранно, като засяга половината от фаринкса в надлъжен разрез.

При заболяването се наблюдават следните симптоми:

• Липса на изражения на лицето на устата: пациентът просто не може да го използва.
• Постоянно отворена уста.
• Влизане на течна храна в назофаринкса или трахеята.
• Няма палатинови и фарингеални рефлекси, човек престава да преглъща неволно, включително слюнка).
• Поради предишния симптом се развива слюноотделяне.
• Ако възникне едностранна парализа, мекото небце увисва и езикът се изтегля към здравата страна.
• Неясна реч.
• Неспособност за преглъщане
• Парализа на езика, който може постоянно да потрепва или да виси навън от устата.
• Дишането е нарушено.
• Има влошаване на сърдечната дейност.
• Гласът изчезва или става глух, едва доловим, променя тона си и става напълно различен от предишния.

Често пациентите не могат да преглъщат, така че са принудени да ядат течна храна през сонда.

В медицината се разграничават булбарни и псевдобулбарни синдроми, които имат много сходни симптоми, но все пак се различават леко, имат различни причини, въпреки че са свързани по произход.

По време на псевдобулбарна парализа палаталните и фарингеалните рефлекси са запазени и парализата на езика не настъпва, но все още се развиват нарушения на преглъщането, повечето пациенти показват симптоми на бурен смях или плач при докосване на небцето.

И двете парализи възникват в резултат на увреждане на едни и същи части на мозъка по същите причини, но булбарният синдром се развива поради увреждане на мозъчните ядра, отговорни за функциите на преглъщане, сърдечен ритъм, реч или дишане, и се развива псевдобулбарният синдром от увреждане на подкоровите пътища от тези ядра до нервната булбарна група, отговорна за тези функции.

В същото време псевдобулбарният синдром е по-малко опасна патология, която не води до риск от внезапно спиране на сърцето или дишането.

Какво причинява симптомите

Симптомите на патологията са причинени от увреждане на цяла група мозъчни органи, и по-специално на ядрата на няколко нерва, вградени в продълговатия мозък, техните вътречерепни или външни корени. При булбарния синдром почти никога не се засяга нито едно ядро ​​със загуба на само една функция, тъй като тези органи са разположени много близо един до друг и също имат много малък размер, поради което са засегнати едновременно.

Поради поражението нервната система губи контакт с органите на фаринкса и вече не може да ги контролира съзнателно или несъзнателно на ниво рефлекси (когато човек автоматично поглъща слюнка).

Човек има 12 двойки черепни нерви, които се появяват още през втория месец от пренаталния период на живота, които се състоят от медулата и се намират в самия център на мозъка между неговите полукълба. Те са отговорни за човешките сетива и функционирането на лицето като цяло. В същото време те имат двигателна функция, чувствителна функция или и двете едновременно.

Ядрата на нервите са вид командни пунктове: троичен, лицев, глософарингеален, хипоглосен и др. Всеки нерв е сдвоен, така че двойките са и техните ядра, които са разположени симетрично по отношение на продълговатия мозък. При булбарен синдром се засягат ядрата, отговорни за глософарингеалния, хипоглосалния или блуждаещия нерв, който има смесени функции за инервация на фаринкса, мекото небце, ларинкса, хранопровода, има парасимпатиков ефект (възбуждащ и свиващ) върху стомаха , бели дробове, сърце, черва, панкреас, отговорен за чувствителността на лигавицата на долната челюст, фаринкса, ларинкса, част от слуховия канал, тъпанчето и други по-малко важни части на тялото. Тъй като ядрата са сдвоени, могат да пострадат напълно или само половината от тях, разположени от едната страна на продълговатия мозък.

Прекъсването или увреждането на блуждаещия нерв при булбарна парализа може да причини внезапно спиране на контракциите на сърцето, дихателните органи или нарушаване на стомашно-чревния тракт.

Причини за заболяването

Мозъчните нарушения, които причиняват булбарен синдром, могат да имат огромен брой причини, които могат да бъдат групирани в няколко общи групи:

• Наследствени отклонения, мутации и промени в органите.
• Болести на мозъка, както травматични, така и инфекциозни.
• Други инфекциозни заболявания.
• Токсично отравяне.
• Съдови промени и тумори.
• Дегенеративни промени в мозъка и нервните тъкани.
• Костни аномалии.
• Нарушения на вътрематочното развитие.
• Автоимунни неуспехи.

Всяка група съдържа голям брой отделни заболявания, всяко от които е в състояние да причини усложнения на булбарната група на мозъчните ядра и други части от него.

Булбарна парализа при деца

При новородени булбарната парализа е много трудна за определяне, тя се диагностицира по два признака:

• Твърде висока влажност на лигавицата на устата на бебето, която при кърмачетата е почти суха.
• Прибиране на върха на езика настрани, ако е засегнат хипоглосният нерв.

Булбарният синдром при деца е изключително рядък, тъй като при тях са засегнати всички мозъчни стволове, което е фатално. Такива бебета просто умират веднага. Но псевдобулбарният синдром при деца е често срещан и е вид церебрална парализа.

Методи на лечение

Булбарната парализа и псевдобулбарните синдроми се диагностицират по следните методи:

• Общи изследвания на урина и кръв.
• Електромиограмата е изследване на проводимостта на нервите в мускулите на лицето и шията.
• Томография на мозъка.
• Преглед при офталмолог.
• Езофагоскопия - изследване на хранопровода със сонда с видеокамера.
• Анализ на цереброспиналната течност - церебрална течност.
• Тестове за миастения гравис е автоимунно заболяване, характеризиращо се с изключителна умора на напречно набраздените мускули. Автоимунните заболявания са разстройства, при които собственият разярен имунитет започва да убива.

Методите на лечение и възможността за пълно излекуване от булбарна или псевдобулбарна парализа зависи от точната причина за възникването им, тъй като това е следствие от други заболявания. Понякога е възможно да се възстановят напълно всички функции, например, ако заболяването не е причинено от пълна лезия, а само от дразнене на мозъка поради инфекция, но по-често по време на лечението основната цел е възстановяване на жизнените функции: дишането, сърдечния ритъм и способността за смилане на храната, а също така е възможно облекчаване на някои от симптомите.