Хеморагична диатеза добавете вашата цена към базата с коментари. Хеморагична диатеза: видове заболяване, симптоми и лечение. Класификация на хеморагичната диатеза
109. Диференциална диагноза на хеморагична диатеза
Хеморагичната диатеза (HD) е група от заболявания с наследствен или придобит характер, които се характеризират с тенденция към повтарящи се кръвоизливи и кръвоизливи с различна продължителност и интензивност.
Развитието на хеморагичен синдром при HD се дължи на нарушения в различни части на сложната каскада на хемостазата, най-често липсата или дефицита на отделни фактори на кръвосъсирването (прокоагуланти), излишък на физиологични антикоагуланти и фибринолитични средства.
Системата за хемостаза осигурява предотвратяване и спиране на кървенето чрез поддържане на структурната цялост на стените на кръвоносните съдове и тяхната доста бърза тромбоза в случай на увреждане. Тези функции осигуряват 3 функционални и структурни компонента на системата за хемостаза: стени на кръвоносните съдове, кръвни клетки, предимно тромбоцити, и плазмени ензимни системи (съсирваща, фибринолитична, каликреин-кинин и др.).
Има 2 механизма на хемостаза:
1. Първична (микроцитарна, съдово-тромбоцитна) хемостаза, която спира кървенето от проксималните и терминални артериоли, прекапиляри, истински капиляри и венули чрез временен съдов спазъм, адхезия и вискозна метаморфоза на тромбоцитите с образуването на тромбоцитна запушалка (бял тромбоцитен тромб ), последващите му запечатвания и разрези. Полученият бял тромбоцитен тромб стяга увредените краища на малките съдове, предпазва ги от разширяване и не пропуска течната част на кръвта.
2. Вторична (макроцитна, крайна) хемостаза, която се осигурява от системата за коагулация на кръвта и завършва пълноценната хемостаза в макросъдовете, започнала на съдово-тромбоцитния етап.
При извършване на диференциална диагноза на HD трябва да се вземат предвид данните от анамнезата, физическия преглед на пациента и да се разчита на лабораторно откриване на нарушения на хемостазата, което позволява да се потвърди диагнозата.
При интервюиране на пациент с хеморагичен синдром е необходимо:
1) установяване на придобития или наследствен характер на заболяването;
2) изясняване на времето на началото, продължителността, продължителността и характеристиките на хода на заболяването (поява в ранна детска възраст, юношество или при възрастни, остро или постепенно развитие на хеморагичен синдром, неговия хроничен или рецидивиращ ход);
3) установете причините за появата или засилването на кървенето, локализацията, реда на появата на елементите на обрива и промените в цвета им, ефективността на лечението;
4) оценка на наличието на кървене след операция и травма, менорагия, стомашно-чревно и друго кървене;
5) да се анализира наличието на връзка между появата на симптоми на хеморагичен синдром и приема на лекарства, ваксинации, различни патогенни ефекти, съпътстващи заболявания (чернодробни заболявания, инфекциозен септичен процес, левкемия, травма, шок и др.);
6) разберете преобладаващата локализация, тежестта и вида на кървенето.
Ако има информация за наследствения характер на заболяването, трябва да се оцени тежестта на симптомите в членовете на семейството (проникване), наличието на други генетични дефекти. Това се дължи на честата комбинация от наследствен HD с други аномалии: телеангиектазия - с хипереластоза на кожата, слабост на лигаментния апарат, пролапс на митралната клапа; наследствена тромбоцитопения - със скелетни аномалии, нарушения на имунната система и пигментния метаболизъм; хемофилия - с нарушения на цветното зрение.
Обективното изследване на пациента трябва да е насочено към диагностициране на заболявания, които могат да доведат до HD, както и оценка на тежестта на хеморагичния синдром. Трябва да се има предвид, че клиничните прояви на HD зависят от това коя връзка на хемостазата е засегната и правилната оценка на вида на кървенето значително ще улесни диференциалната диагноза на HD, тъй като ще позволи целенасочено използване на тестове, които проверяват диагноза.
При генетично обусловена наследствена телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер), поради изтъняване на базалната мембрана на малките кръвоносни съдове по лигавиците, устните и кожата, се образуват малки нодуларни съдови образувания, които лесно кървят и са източник на тежки и затруднени да спре кървенето. Понякога телеангиектазията се комбинира с церебеларни нарушения и имунен дефицит (синдром на Луи-Бар).
При наличие на видими телеангиектазии диагнозата не е трудна. За откриване на телеангиектазии на лигавицата на храносмилателния тракт се извършва ендоскопско изследване. Параметрите на хемостазата обикновено не се различават от нормата.
Придобитият HD съдов генезис (пурпура на Shenlein-Genoch, свръхчувствителен васкулит, хеморагичен васкулит с инфекциозно-токсичен, инфекциозно-възпалителен генезис и др.) се характеризира с васкулитно-пурпурен тип кървене, често със симетрично разположение на лезиите. Често се откриват други видове обрив (мехури, папули). Също така характерни са артралгия, хематурия, коремни нарушения (болка, чревно кървене), често придружени от треска. В леки случаи може да липсват нарушения на хемостазата. В тежки случаи, като правило, се откриват признаци на синдром на хронична дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) - наличие на фибрин-мономерни комплекси, положителни тестове за протамин сулфат и етанол. При фулминантната форма се откриват хипофибриногенемия, тромбоцитопения и консумативна коагулопатия, което показва наличието на напреднал ДИК.
За HD, поради липса на тромбоцити в кръвта или тяхната качествена непълноценност, е характерен петехиално-петнист тип кървене с бърза поява на кръвоизливи при натискане върху кожата, палпация, притискане на ръката с маншет на тонометър (маншетен тест ), синини около местата на инжектиране, кървене от лигавиците, менорагия. Опасни са кръвоизливите в мозъка, чийто риск може да бъде показан от кръвоизливи по кожата на лицето и шията. Възможни са и кръвоизливи в ретината и яйчниците.
При изследване на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof) се открива значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта (по-малко от 100 109 l) и хиперплазия на мегакариоцитния зародиш в миелограмата. Характерни са пойкилоцитозата на тромбоцитите, скъсяването на продължителността на живота им, нарушеното прибиране на съсирека и увеличеното време на кървене. Тестовете за съдова чупливост са положителни.
Вторичната (симптоматична) тромбоцитопения се развива при редица заболявания и състояния. В. М. Запорожан предлага да се разпределят:
1. Автоимунна тромбоцитопения при системни заболявания на съединителната тъкан и други заболявания с имунен произход.
2. Хетероимунна тромбоцитопения, дължаща се на образуването на антитела срещу повърхностния антиген на тромбоцитите (медикаментозна имунна тромбоцитопения и тромбоцитопения при вирусни заболявания).
3. Тромбоцитопеничен синдром в резултат на хиперспленизъм.
4. Тромбоцитопения, дължаща се на въздействието на физични и химични фактори (йонизиращо лъчение, електромагнитни вълни, екзогенни и ендогенни интоксикации).
5. Тромбоцитопения при ДИК.
6. Тромбоцитопения при заболявания на кръвоносната система (остра и хронична левкемия, хипопластична анемия, В12 дефицит, имунна хемолитична анемия).
Клиничните прояви на вторична тромбоцитопения не се различават от тези при идиопатичната тромбоцитопения, следователно, за да се изключи нейната вторична природа, данните от анамнезата и изключването на връзката между появата на хеморагичен синдром и употребата на лекарства, професионални фактори, инфекциозни и други заболявания, които могат да бъдат придружени от тромбоцитопения, са от особено значение. При вторична тромбоцитопения, дължаща се на увреждане на мегакариоцитния зародиш, данните от стернална пункция (с левкемия, хипопластична анемия) могат да помогнат за изясняване на диагнозата.
Трябва да се подозира наличието на функционална непълноценност на тромбоцитите, ако пациентът има типични клинични признаци на петехиално петнисто кървене с нормален брой тромбоцити в периферната кръв. Тромбастенията на Glanzman е наследствена тромбастения, унаследена по автозомно-рецесивен начин, която се основава на липса или дефицит на гликопротеиновия комплекс Iib-IIIa на тромбоцитната обвивка, което води до нарушаване на свързването на фибриногена и тромбоцитите. Жените са по-често болни, болестта се проявява в детството. Характерни са нарушения на адхезията и агрегацията на тромбоцитите, ретракция на кръвния съсирек и значително увеличаване на продължителността на кървенето при нормален брой на тромбоцитите.
Сред наследствените HD, свързани с нарушения на системата за коагулация на кръвта, най-чести са хемофилия А и В и болестта на фон Вилебранд и следователно, ако пациентът има хематомен тип кървене, диагностичните мерки трябва да бъдат насочени предимно към разпознаване на тези заболявания. Всички други наследствени нарушения на кръвосъсирването (дефицит на V, VII, X и XI и други фактори на кръвосъсирването) са редки, а случаите на дефицит и аномалии на II, XII, XIII фактори на кръвосъсирването, прекаликреин, високомолекулен кининоген са изключително редки. редки и следователно не се разглеждат в тази статия.
Хемофилия А и В се причиняват от генетично обусловено нарушение на синтеза (по-рядко аномалии) на VIII и IX фактори на кръвосъсирването, гените на които са локализирани в различни части на Х-хромозомата и са рецесивни. В тази връзка хемофилията А и В се унаследяват по полов тип и причиняват заболяването при мъже, които са получили патологично променена Х-хромозома от майките си. По женска линия болестта може да се предава в латентна форма в продължение на много поколения и следователно, според анамнезата, не винаги е възможно да се проследи наследствеността на болестта. В допълнение, генът на хемофилия А е често мутирал ген.
В повечето случаи хемофилията А и В се разпознават лесно поради наличието на типично хематомно кървене. Повтарящите се кръвоизливи в ставите и костите при хора с тези заболявания могат да доведат до развитие на тежка деструктивна артроза, контрактури и фиброзна анкилоза. Пациентите с хемофилия се характеризират с обилно и продължително забавено (за 2-6 часа) посттравматично и следоперативно, стомашно-чревно, назално и бъбречно (често с колики и отделяне на кръвни съсиреци) кървене. Тежестта на симптомите на кървене при пациенти с хемофилия А и В съответства на степента на дефицит на VIII и IX коагулационни фактори. Ако съдържанието им в кръвта е под 1%, заболяването протича много тежко, а при съдържание над 5% е леко.
Диагнозата хемофилия се основава на резултатите от генетична анамнеза (унаследяване, свързано с мъж), клинични данни (хематом тип кървене) и лабораторни изследвания (удължаване на времето за съсирване на кръвта, признаци на хипокоагулация според тест за автокоагулация и увеличаване на при активирано парциално тромбопластиново време - APTT). Диференциалната диагноза на хемофилия А и В се извършва с помощта на коригиращи тестове, които използват принципа на разреждане и коригиране на нарушената коагулация на кръвта на пациента с компоненти на нормалната кръв. Диагнозата се потвърждава чрез количествено определяне на VIII и IX коагулационни фактори.
Болестта на von Willebrand (ангиохемофилия) се причинява от автозомно наследствено нарушение на синтеза или аномалии на протеиновия кофактор VIII коагулационен фактор (фактор на Вилебранд). Боледуват хора и от двата пола, но при жените заболяването протича по-тежко. Дефицитът на фактора на фон Вилебранд води до промяна не само в коагулационната активност на фактор VIII, но и в съдовата и тромбоцитната хемостаза (намаляване на адхезията на тромбоцитите към субендотелиума и колагена и тяхната агрегация под въздействието на ристомицин). Следователно, пациентите с това заболяване се характеризират със смесен тип натъртване-хематом на кървене, а в кръвта, заедно с нарушения на съсирването, се открива увеличаване на времето на кървене, намаляване на адхезивността на тромбоцитите и тяхната аглутинация с ристомицин. Диагнозата се установява въз основа на намаляване на съдържанието на фактора на фон Вилебранд в кръвната плазма и (или) в тромбоцитите.
Дефицитът на K-витамин-зависимите фактори на кръвосъсирването (II, VII, IX и X) може да се развие с чернодробно увреждане при пациенти с цироза, остро увреждане от токсичен и друг произход (поради недостатъчния им синтез), обструктивна жълтеница, тежка ентеропатия и чревна дисбактериоза (поради малабсорбция в червата на мастноразтворими витамини, включително витамин К), хеморагична болест на новороденото (поради временно потискане на производството на тези фактори през първите 4-7 дни след раждането), както и с прекомерен прием на индиректни антикоагуланти (поради конкуренцията им с витамин К и изместването на последния от метаболизма на К-витамин-зависимите коагулационни фактори с нарушение на тяхното карбоксилиране). Кървенето при HD от тази група е със смесен петнисто-хематомен характер. Индикаторите на лабораторните изследвания показват изразено понижение на протромбиновия индекс и значително удължаване на времето на кръвосъсирване според APTT с нормално тромбиново време и кръвни нива на фибриноген и тромбоцити, с отрицателни тестове за паракоагулация (етанол, протамин сулфат).
HD поради предозиране на директни антикоагуланти и фибринолитични лекарства може да причини смесено кървене (петехиален петнист хематом), характеризиращо се с назално, бъбречно и стомашно-чревно кървене, както и висок риск от обилно стомашно-чревно кървене при пациенти с пептична язва или инсулт - при пациенти с артериална хипертония. Причините за кървене при пациенти, получаващи лекарства от тези групи, са ясни и обикновено не изискват диференциална диагноза.
По този начин диференциалната диагноза при наличие на признаци на нарушена хемостаза трябва да включва следните стъпки:
1. Разпит на пациента, който ще позволи да се установи наследственият или придобит характер на заболяването, неговият остър или хроничен ход, тежестта на нарушенията на хемостазата и провокиращите фактори.
2. Физическо изследване на пациента, което позволява да се определи вида на кървенето, което с голяма вероятност показва увреждане на определена връзка на хемостазата (съдова - с васкулитно-пурпурен тип, тромбоцитна - с петехиално-петнисто или коагулационно - с хематом и видове натъртвания-хематоми).
3. Използване на лабораторни тестове, показващи увреждане на различни звена на хемостазата, включително целенасочено количествено определяне на коагулационните фактори в кръвта за диференциална диагноза в рамките на различни HD групи.
| " |
Хеморагична диатеза
Хеморагична диатеза - заболявания, характеризиращи се с наличие на синдром на кървене (Таблица 15-1).
Таблица 15-1.Видове кървене при някои заболявания от групата на хеморагичните диатези *
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧНО ЛИЛАВО
Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof) е заболяване, характеризиращо се със склонност към кървене поради тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта под 150x10 9 / l) с нормален или увеличен брой мегакариоцити в червения костен мозък.
Тромбоцитопеничната пурпура е най-честото заболяване от групата на хеморагичните диатези. Честотата на откриване на нови случаи на тромбоцитопенична пурпура е от 10 до 125 на 1 милион население годишно. Болестта обикновено се проявява в детството. Преди 10-годишна възраст заболяването се проявява
среща се с еднаква честота при момчетата и момичетата, а след 10 години и при възрастните - 2-3 пъти по-често при жените.
Етиология и патогенеза
При тромбоцитопенична пурпура се развива тромбоцитопения поради разрушаването на тромбоцитите чрез имунни механизми. AT към собствените тромбоцити може да се появи 1-3 седмици след пренесените вирусни или бактериални инфекции; превантивни ваксинации; приемане на лекарства с тяхната индивидуална непоносимост; хипотермия или слънчева светлина; след операция, травма. В някои случаи не може да се установи конкретна причина. Антигените, които са влезли в тялото (например вируси, лекарства, включително ваксини), се отлагат върху тромбоцитите на пациента и предизвикват имунен отговор. Антитромбоцитните антитела са предимно IgG. Реакцията "Ag + AT" възниква на повърхността на тромбоцитите. Продължителността на живота на натоварените с антитела тромбоцити при тромбоцитопенична пурпура се намалява до няколко часа вместо 9-11 дни в нормата. В далака настъпва преждевременна смърт на тромбоцитите. Кървенето при тромбоцитопенична пурпура се дължи на намаляване на броя на тромбоцитите, вторично увреждане на съдовата стена поради загуба на ангиотрофична функция на тромбоцитите, нарушение на съдовия контрактилитет поради намаляване на концентрацията на серотонин в кръвта и невъзможността за изтегляне на кръвния съсирек.
Клинична картина
Заболяването започва постепенно или остро с появата на хеморагичен синдром. Типът кървене при тромбоцитопенична пурпура е петехиално-петнисто (синкаво). Според клиничните прояви се разграничават два варианта на тромбоцитопенична пурпура: "суха" - пациентът развива само кожен хеморагичен синдром; "мокри" - кръвоизливи в комбинация с кървене. Патогномонични симптоми на тромбоцитопенична пурпура са кръвоизливи в кожата, лигавиците и кървене. Кожен хеморагичен синдром се среща при 100% от пациентите.
Броят на екхимозите варира от единични до множествени.
Основните характеристики на кожния хеморагичен синдром при
тромбоцитопенична пурпура.
Несъответствие между тежестта на кръвоизлива и степента на травматично въздействие; възможно е спонтанното им появяване (предимно през нощта).
Полиморфизъм на хеморагичните изригвания (от петехии до големи кръвоизливи).
Полихромия на кожни кръвоизливи (цвят от лилаво до синьо-зеленикаво и жълто, в зависимост от възрастта на появата им), което е свързано с постепенното превръщане на Hb чрез междинни етапи на разпадане в билирубин.
Асиметрия (без предпочитана локализация) на хеморагични елементи.
Безболезненост.
Често има кръвоизливи в лигавиците, най-често в сливиците, мекото и твърдото небце. Възможни кръвоизливи в тъпанчето, склерата, стъкловидното тяло, фундуса.
Кръвоизливът в склерата може да показва заплахата от най-тежката и опасна проява на тромбоцитопенична пурпура - кръвоизлив в мозъка. По правило възниква внезапно и бързо прогресира. Клинично мозъчният кръвоизлив се проявява с главоболие, световъртеж, конвулсии, повръщане и фокални неврологични симптоми. Резултатът от мозъчния кръвоизлив зависи от обема, локализацията на патологичния процес, навременността на диагнозата и адекватното лечение.
Тромбоцитопеничната пурпура се характеризира с кървене от лигавиците. Често те имат обилен характер, причинявайки тежка постхеморагична анемия, която застрашава живота на пациента. Децата най-често получават кървене от носната лигавица. Кървенето от венците обикновено е по-малко обилно, но може да стане и опасно по време на екстракция на зъб, особено при пациенти с недиагностицирано заболяване. Кървенето след екстракция на зъб с тромбоцитопенична пурпура се появява веднага след интервенцията и не се възобновява след нейното прекратяване, за разлика от късното, забавено кървене при хемофилия. При момичета в пубертета са възможни тежки мено- и метрорагии. По-рядко се срещат стомашно-чревни и бъбречни кръвоизливи.
Няма характерни промени във вътрешните органи при тромбоцитопенична пурпура. Телесната температура обикновено е нормална. Понякога се открива тахикардия, при аускултация на сърцето - систоличен шум на върха и в точката на Botkin, отслабване на първия тон, поради анемия. Уголемената далака е необичайна и по-скоро изключва диагнозата тромбоцитопенична пурпура.
По хода на протичане се разграничават остри (с продължителност до 6 месеца) и хронични (с продължителност над 6 месеца) форми на заболяването. При първоначалния преглед не е възможно да се установи естеството на хода на заболяването.
Може би. В зависимост от степента на проява на хеморагичния синдром, показателите на кръвта в хода на заболяването се разграничават три периода: хеморагична криза, клинична ремисия и клинична хематологична ремисия.
Хеморагичната криза се характеризира с изразен синдром на кървене, значителни промени в лабораторните показатели.
По време на клиничната ремисия хеморагичният синдром изчезва, времето на кървене намалява, вторичните промени в системата за коагулация на кръвта намаляват, но тромбоцитопенията продължава, въпреки че е по-слабо изразена, отколкото по време на хеморагична криза.
Клиничната и хематологичната ремисия предполага не само липсата на кървене, но и нормализиране на лабораторните показатели.
Лабораторни изследвания
Характерно е намаляване на съдържанието на тромбоцити в кръвта до единични в препарата и увеличаване на времето на кървене. Продължителността на кървенето не винаги съответства на степента на тромбоцитопения, тъй като зависи не само от броя на тромбоцитите, но и от техните качествени характеристики. Отдръпването на кръвния съсирек е значително намалено или изобщо не се случва. Вторично (в резултат на тромбоцитопения) се променят плазмените коагулационни свойства на кръвта, което се проявява чрез недостатъчност на образуването на тромбопластин поради дефицит на 3-ти тромбоцитен фактор. Нарушаването на образуването на тромбопластин води до намаляване на потреблението на протромбин в процеса на коагулация на кръвта. В някои случаи при тромбоцитопенична пурпура по време на кризата се отбелязва активиране на фибринолитичната система и повишаване на антикоагулантната активност (антитромбини, хепарин). При всички пациенти с тромбоцитопения концентрацията на серотонин в кръвта е намалена. Ендотелните тестове (twist, pinch, mallet, prick) по време на хематологичната криза са положителни. В червената кръв и левкограмата (при липса на кръвозагуба) не се откриват промени. Изследването на червения костен мозък обикновено разкрива нормално или повишено съдържание на мегакариоцити.
Диагнозата на тромбоцитопеничната пурпура се основава на характерна клинична картина и лабораторни данни (Таблица 15-2).
Тромбоцитопеничната пурпура трябва да се диференцира от остра левкемия, хипо или аплазия на червения костен мозък, SLE и тромбоцитопатии.
Таблица 15-2.Основни диагностични критерии за тромбоцитопенична пурпура
При хипо- и апластични състояния кръвният тест разкрива панцитопения. Пунктатът на червения костен мозък е беден на клетъчни елементи.
Бластната метаплазия в червения костен мозък е основният критерий за остра левкемия.
Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде проява на дифузни заболявания на съединителната тъкан, най-често SLE. В този случай е необходимо да се разчита на резултатите от имунологично изследване. Високият титър на антинуклеарен фактор, наличието на антитела срещу ДНК показват SLE.
Основната разлика между тромбоцитопеничната пурпура и тромбоцитопатията е намаляването на броя на тромбоцитите.
Лечение
По време на периода на хеморагична криза на детето се показва почивка на легло с постепенното му разширяване, тъй като хеморагичните явления избледняват. Патогенетичната терапия за автоимунна тромбоцитопенична пурпура включва назначаването на глюкокортикоиди, имуноглобулин, спленектомия и употребата на имуносупресори.
Преднизолон се предписва в доза от 2 mg / kg / ден в продължение на 2-3 седмици, последвано от намаляване на дозата и пълно спиране на лекарството. С увеличаване на хеморагичния синдром по време на това лечение, дозата на преднизолон може да бъде увеличена до 3 mg / kg / ден за кратко време (до 3 дни), последвано от връщане към първоначалната доза от 2 mg. / кг / ден. При изразен хеморагичен синдром е възможна заплахата от мозъчен кръвоизлив, „пулсова терапия“ с метилпреднизолон (20 mg / kg / ден интравенозно в продължение на 3 дни). В повечето случаи тази терапия е доста ефективна. Първоначално хеморагичният синдром изчезва, след което съдържанието на тромбоцитите започва да се увеличава. При някои пациенти след премахването на глюкокортикоидите се появява рецидив.
Понастоящем, при лечението на тромбоцитопенична пурпура, интравенозното приложение на нормален човешки имуноглобулин в доза от 0,4 или 1 g/kg съответно за 5 или 2 дни (курсова доза от 2 g/kg) се използва с добър ефект като монотерапия или при комбинация с глюкокортикоиди.
Спленектомия или тромбоемболизация на съдовете на далака се извършва при липса или нестабилност на ефекта от консервативното лечение, повтарящо се тежко продължително кървене, което води до тежка постхеморагична анемия, тежко кървене, което застрашава живота на пациента. Операцията обикновено се извършва на фона на глюкокортикоидна терапия при деца на възраст над 5 години, тъй като в по-ранна възраст има висок риск от сепсис след спленектомия. При 70-80% от пациентите операцията води до практически възстановяване. Останалите деца и след спленектомия трябва да продължат лечението.
Имуносупресори (цитостатици) за лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца се използват само при липса на ефект от други видове терапия, тъй като ефективността на тяхното използване е много по-малка от тази на спленектомията. Винкристин се използва в доза от 1,5-2 mg / m 2 от телесната повърхност вътре, циклофосфамид в доза от 10 mg / kg - 5-10 инжекции, азатиоприн в доза от 2-3 mg / kg / ден в 2 -3 дози за 1-2 месеца
Напоследък даназол (синтетично андрогенно лекарство), интерферонови препарати (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), анти-D-Ig (анти-D) също се използват за лечение на тромбоцитопенична пурпура. Положителният ефект от тяхното използване обаче е нестабилен, възможни са странични ефекти, което налага допълнително проучване на механизма на тяхното действие и определяне на мястото им в комплексната терапия на това заболяване.
За да се намали тежестта на хеморагичния синдром в периода на повишено кървене, се предписват лекарства, които подобряват адхезивно-агрегационните свойства на тромбоцитите и имат ангиопротективен ефект - аминокапронова киселина (противопоказана при хематурия), етамзилат, аминометилбензоена киселина. За спиране на кървенето от носа се използват тампони с водороден прекис, епинефрин, аминокапронова киселина; хемостатична гъба, фибрин, желатинови филми.
При лечението на постхеморагична анемия при деца с тромбоцитопенична пурпура се използват средства, които стимулират хемопоезата, тъй като регенеративните способности на хемопоетичната система не са нарушени при това заболяване. Трансфузията на измити еритроцити, избрани индивидуално, се извършва само при тежка остра анемия.
Предотвратяване
Първичната профилактика не е разработена. Вторичната профилактика е да се предотврати повторната поява на заболяването. Ваксинирането на деца с тромбоцитопенична пурпура изисква индивидуален подход и специално внимание. Учениците са освободени от физическо възпитание; трябва да избягват излагането на слънце. За да се предотврати хеморагичен синдром, на пациентите не трябва да се предписват лекарства, които инхибират агрегацията на тромбоцитите (например салицилати, индометацин, барбитурати, кофеин, карбеницилин, нитрофурани и др.). След изписване от болницата децата подлежат на диспансерно наблюдение в продължение на 5 години. Показан е кръвен тест с броя на тромбоцитите 1 път на 7 дни, в бъдеще (при поддържане на ремисия) месечно. След всяко боледуване е необходим кръвен тест.
Прогноза
Резултатът от тромбоцитопенична пурпура може да бъде възстановяване, клинична ремисия без нормализиране на лабораторните показатели, хронично рецидивиращо протичане с хеморагични кризи и в редки случаи смърт поради мозъчен кръвоизлив (1-2%). Със съвременните методи на лечение прогнозата за живота в повечето случаи е благоприятна.
ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛЯНЦМАН
Тромбастенията на Glyantsmann е наследствено заболяване, характеризиращо се с качествена непълноценност на тромбоцитите спрямо нормалното им съдържание и проявяващо се с кървене от синини.
Етиология и патогенеза. Идентифицирани са два вида болест на Glanzmann: тип A (9ΐ или ρ) и тип B (9ΐ). Развитието на заболяването е свързано с аномалии на гликопротеин IIb / IIIa и намаляване на активността на глицералдехид гофосфат дехидрогеназа и пируват киназа в тромбоцитите, което води до недостатъчно прибиране на тромба, нарушена морфология на тромбоцитите, намалена способност на тромбоцитите да се придържат, нарушена тромбоцитна активност агрегиране; времето на съсирване и броят на тромбоцитите са нормални.
Клинична картина Тромбастенията на Glyantsmann е подобна на тромбоцитопеничната пурпура. Заболяването се проявява с кървене с различна тежест.
Диагностикавъз основа на клинични и лабораторни данни. Тромбастения на Glyantsmann се характеризира с:
Наличие на повишено кървене при роднини;
Синини тип кървене;
Нормално съдържание на тромбоцити;
Положителни ендотелни тестове;
Увеличена продължителност на кървенето;
Намалено прибиране на кръвния съсирек;
Намаляване или липса на тромбоцитна агрегация с аденозин дифосфат, колаген, адреналин.
Лечение.При лечението на тромбастения на Glyantsmann се използват лекарства, които подобряват адхезивните и агрегационните свойства на тромбоцитите: аминокапронова киселина, етамзилат; метаболитни агенти [напр. трифосаденин (АТР), магнезиеви препарати]. Освен това се предписват калциев хлорид, аскорбинова киселина + рутозид, локални хемостатични средства.
Предотвратяване.За предотвратяване на кървене се препоръчват повторни курсове на трифосаденин (АТФ) и магнезиеви препарати след 2-3 месеца. Трябва да избягвате предписването на лекарства, които влошават адхезивно-агрегационната способност на тромбоцитите, както и физиотерапевтичните процедури (UVI, UHF), които могат да имат вредно въздействие върху тях.
Прогноза.Заболяването е нелечимо, но кървенето може да намалее с възрастта.
ХЕМОФИЛИЯ
Хемофилията е наследствено заболяване, причинено от дефицит на плазмени коагулационни фактори VIII (хемофилия A) или IX (хемофилия B) и характеризиращо се с кървене от хематомен тип. Разпространението на хемофилия е 13-14 случая на 100 000 мъже.
Етиология и патогенеза
В зависимост от дефицита на факторите на системата за кръвосъсирване се разграничават два вида хемофилия: хемофилия А, характеризираща се с дефицит на антихемофилен глобулин - фактор VIII; хемофилия B, придружена от нарушение на коагулацията на кръвта поради недостатъчност на плазмения тромбопластинов компонент - фактор IX. Хемофилия А е 5 пъти по-често срещана от хемофилия В.
Хемофилия А и В (К, рецесивна) засяга предимно мъжете. Патологичната Х-хромозома с гена на хемофилията се предава от болен баща на дъщерите му. Те са носители на гена на хемофилията, предавайки болестта на половината от синовете, които наследяват променената Х-хромозома, а 50% от дъщерите им ще бъдат носители (проводници) на гена на хемофилията.
Причината за кървене при хемофилия е нарушение на първата фаза на кръвосъсирването - образуването на тромбопластин поради
с наследствен дефицит на антихемофилни фактори (VIII, IX). Времето на съсирване на кръвта при хемофилия се увеличава, понякога кръвта на пациентите не се съсирва в продължение на няколко часа.
Клинична картина
Хемофилията може да се появи на всяка възраст. Най-ранните признаци на заболяването могат да бъдат кървене от превързаната пъпна връв при новородени, кефалогематом, кръвоизлив под кожата. През първата година от живота децата с хемофилия могат да кървят по време на никнене на зъби. Заболяването се открива по-често след една година, когато детето започва да ходи, става по-активно и следователно рискът от нараняване се увеличава. Хемофилията се характеризира с хематомен тип кървене, което се характеризира с хемартрози, хематоми, забавено (късно) кървене.
Типичен симптом на хемофилия е кървене в ставите (хемартроза), много болезнено, често придружено от висока температура. По-често страдат коленните, лакътните, глезенните стави; рядко раменни, тазобедрени и малки стави на ръцете и краката. След първите кръвоизливи кръвта в синовиалната кухина постепенно се разтваря, функцията на ставата се възстановява. Повтарящите се кръвоизливи в ставите водят до развитие на анкилоза. В допълнение към хемартрозата, при хемофилия са възможни кръвоизливи в костната тъкан с развитието на асептична некроза, декалцификация на костите.
Хемофилията се характеризира с хематоми - дълбоки междумускулни кръвоизливи. Усвояването им е бавно. Излятата кръв остава течна за дълго време, поради което лесно прониква в тъканите и по фасцията. Хематомите могат да бъдат толкова значителни, че да притискат периферните нервни стволове или големи артерии, причинявайки парализа и гангрена. Това причинява силна болка.
Хемофилията се характеризира с продължително кървене от лигавиците на носа, венците, устната кухина, по-рядко от стомашно-чревния тракт, бъбреците. Всякакви медицински манипулации, особено интрамускулни инжекции, могат да доведат до тежко кървене. Екстракцията на зъб и тонзилектомията водят до продължително кървене. Възможни са кръвоизливи в мозъка и менингите, водещи до смърт или тежки увреждания на централната нервна система.
Характеристика на хеморагичния синдром при хемофилия е забавеният, късен характер на кървенето. Обикновено те не се появяват веднага след нараняването, а след известно време, понякога след 6-12 часа или повече, в зависимост от интензивността на нараняването и тежестта на заболяването.
левитация, тъй като се извършва първичното спиране на кървенето
тромбоцити, чието съдържание не се променя.
Степента на недостатъчност на антихемофилните фактори е подложена на колебания, което определя периодичността на проявите на кървене. Тежестта на хеморагичните прояви при хемофилия е свързана с концентрацията на антихемофилни фактори (Таблица 15-3).
Таблица 15-3.Форми на хемофилия в зависимост от концентрацията на антигени
Диагностика и диференциална диагноза
Диагнозата на хемофилията се основава на фамилна анамнеза, клинична картина и лабораторни данни, сред които водещо значение имат следните промени.
Увеличаване на продължителността на коагулация на капилярна и венозна кръв.
Забавете времето за рекалцификация.
Повишено активирано частично тромбопластиново време (APTT).
Нарушаване на образуването на тромбопластин.
Намалена консумация на протромбин.
Намалена концентрация на един от антихемофилните фактори
(VIII, IX).
Продължителността на кървенето и съдържанието на тромбоцити при хемофилия са нормални, турникетът, щипката и други ендотелни тестове са отрицателни. Картината на периферната кръв няма характерни промени, с изключение на повече или по-малко изразена анемия, дължаща се на кървене.
Хемофилията се диференцира с болестта на фон Вилебранд, тромбастения на Гланцман, тромбоцитопенична пурпура (вижте съответните раздели).
Лечение
Основният метод на лечение е доживотната заместителна терапия. В момента могат да се използват 3 метода за лечение на пациенти с хемофилия: профилактично, домашно лечение, лечение след кървене.
Превантивен метод - поддържане на активността на дефицитния фактор на ниво от приблизително 5%, което позволява да се предотвратят кръвоизливи в ставите и увреждане на пациента. Използват се антихемофилни глобулинови концентрати с висока чистота. При хемофилия А лекарствата се прилагат 3 пъти седмично; с хемофилия В - 2 пъти (съответстващо на полуживота на антихемофилния глобулин). Този метод позволява пълна социална адаптация на пациентите, но е скъп, което ограничава използването му.
Домашно лечениевключва незабавно прилагане на антихемофилно лекарство веднага след нараняване или при най-малкия признак на начален кръвоизлив, което ви позволява да спрете кървенето на ранен етап, да предотвратите образуването на хематоми, хемартрози. Този метод изисква обучение на родителите за употребата на антихемофилен глобулин.
Лечение на кървене. Използват се антихемофилни лекарства, чиито дози зависят от характера на кървенето.
В момента на руския пазар има достатъчен брой концентрати на антихемофилни лекарства. При хемофилия А можете да използвате Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, при хемофилия B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.
Всички антихемофилни лекарства се прилагат интравенозно чрез струя, веднага след повторното им отваряне. Като се има предвид полуживотът на фактор VIII (8-12 часа), антихемофилните лекарства за хемофилия А се прилагат 2 пъти на ден, а за хемофилия В (полуживотът на фактор IX е 18-24 часа) - 1 път на ден .
При кръвоизливи в ставата в острия период е необходима пълна почивка, краткосрочно (3-5 дни) обездвижване на крайника във физиологично положение. В случай на масивен кръвоизлив се препоръчва незабавно да се извърши пункция на ставата с аспирация на кръв и въвеждане на хидрокортизон в ставната кухина. В бъдеще се показва лек масаж на мускулите на засегнатия крайник, внимателно използване на физиотерапевтични процедури и терапевтични упражнения. В случай на развитие на анкилоза е показана хирургична корекция.
Интензивната заместителна трансфузионна терапия при пациенти с хемофилия може да доведе до изоимунизация, развитие на инхибиторна хемофилия. Появата на инхибитори срещу коагулационни фактори VIII и IX усложнява лечението, тъй като инхибиторът неутрализира приложения антихемофилен фактор и конвенционалната заместителна терапия е неефективна. В тези случаи се предписва плазмафереза, имуносупресори. Въпреки това, положителен ефект не се наблюдава при всички пациенти. Усложнения на хемостатичната терапия при
използването на криопреципитат и други средства също включва инфекция с HIV инфекция, хепатит с парентерално предаване, цитомегаловирусна и херпесна инфекция.
Предотвратяване
Заболяването е нелечимо; първичната профилактика не е възможна. Предотвратяването на кървенето е от голямо значение. Трябва да се избягва интрамускулното приложение на лекарства поради риск от хематоми. Препоръчително е да се предписват лекарства перорално или интравенозно. Дете с хемофилия трябва да посещава зъболекар на всеки 3 месеца, за да се предотврати евентуално изваждане на зъб. Родителите на пациент с хемофилия трябва да бъдат запознати с особеностите на грижите за деца с това заболяване и принципите за оказване на първа помощ. Тъй като пациентът с хемофилия няма да може да извършва физическа работа, родителите трябва да развият в него склонност към интелектуална работа.
Прогноза
Прогнозата зависи от тежестта на заболяването, навременността и адекватността на терапията.
БОЛЕСТ НА ФОН ВИЛЕБРАНД
Болестта на фон Вилебранд (ангиохемофилия) е наследствено заболяване (тип I - 9ΐ, типове II и III - ρ), характеризиращо се със синдром на кървене от смесен (натъртване-хематом) тип.
Етиология и патогенеза. Болестта на фон Вилебранд засяга и двата пола. Заболяването се причинява от нарушение на синтеза на плазмено-протеиновия комплекс VIII на коагулационния фактор на кръвта (фактор на фон Вилебранд), което води до патология на тромбоцитната агрегация. Има няколко вида болест на фон Вилебранд, тип III е най-тежкият. Факторът на Von Willebrand се синтезира в ендотелните клетки и в мегакариоцитите и изпълнява двойна функция: участва в каскадата на кръвосъсирването, определяйки стабилността на фактор VIII, и играе важна роля в съдово-тромбоцитната хемостаза, осигурявайки адхезията на тромбоцитите към субендотелните структури на увредения съд и насърчаване на агрегацията на тромбоцитите.
клинична картина. Първите прояви на заболяването в тежкия му ход се появяват при деца през първата година от живота. Възниква спонтанно кървене от лигавиците на носа, устата, стомашно-чревния тракт. В пубертета е възможна менорагия. Често има подкожни кръвоизливи под формата на екхимоза, петехии, понякога дълбоки хематоми, хемартроза, което прави това заболяване подобно на
хемофилия и я разграничава от тромбастения на Glanzmann и тромбоцитопенична пурпура. Операции като тонзилектомия и екстракция на зъби са придружени от обилно кървене, което може да доведе до развитие на остра постхеморагична анемия. За разлика от хемофилията, при болестта на фон Вилебранд, след операция или нараняване, кървенето започва веднага, а не след известно време и кървенето не се повтаря след спиране.
Диагностика.Диагностични критерии за болест на фон Вилебранд: фамилна анамнеза; смесен тип кървене; увеличено време на кървене; намаляване на концентрацията на фактора на von Willebrand и фактора на кръвосъсирването VIII; адхезивност (задържане) на тромбоцитите и тяхната агрегация под въздействието на ристоцитин (ристомицин).
Лечение.При лечението на болестта на фон Вилебранд се използват същите лекарства, както при хемофилия. Можете да използвате синтетичен аналог на ADH - дезмопресин. При кървене (с изключение на бъбречните!) се използва аминокапронова киселина. Местранол е показан при менорагия.
Лимфогрануломатоза
Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин) е заболяване, характеризиращо се със злокачествена хиперплазия на лимфоидната тъкан с образуване на лимфогрануломи в лимфните възли и вътрешните органи. Лимфогрануломатозата е най-честата форма на лимфоми. Заболяването е описано за първи път от английския лекар Томас Ходжкин през 1832 г.
Честотата на лимфогрануломатозата е 1 случай на 100 000 деца. Пиковата честота настъпва в предучилищна възраст. Момчетата боледуват почти 2 пъти по-често от момичетата.
Етиология и патогенеза
Етиологията и патогенезата не са напълно изяснени. Значително увеличение на заболеваемостта в определен регион и в определено време показва, че етиологичната роля може да принадлежи на вируси и фактори на околната среда. Смята се също, че вирусът на Епщайн-Бар може да е причината за заболяването.
Диагнозата лимфогрануломатоза се установява само при откриване на типични ("диагностични") клетки на Березовски-Щернберг. Природата на наистина злокачествената клетка (двуядрена гигантска клетка на Березовски-Щернберг) остава неизвестна до появата на данни за възможен произход от клетки на моноцитно-макрофагалната система, а не от трансформирани лимфоцити. Лимфогрануломатозата отличава строгото разпространение на процеса от една група лимфни възли в друга (едноцентрична).
Клинична картина
Заболяването, като правило, започва с увеличаване на един или повече лимфни възли, често в цервикалната група (60-80%). Самият пациент или родителите му често първи забелязват това. По-рядко се засягат лимфни възли от други групи (аксиларни, ингвинални и др.). С прогресирането на заболяването в процеса се включват интраторакални и интраабдоминални лимфни възли, черният дроб и далакът се увеличават. Постепенно размерът и броят на лимфните възли се увеличават, те образуват конгломерат от плътни, безболезнени, неспоени помежду си и с околните тъкани образувания и според образния израз на А.А. Kissel, напомнящ на "картофи в торба". Възможно е увреждане на белодробната тъкан, плеврата, стомашно-чревния тракт, костния мозък, костния скелет и нервната система. Честите прояви на лимфогрануломатозата могат да бъдат висока температура, нощно изпотяване, загуба на тегло, умора, сънливост, загуба на апетит и понякога сърбеж по кожата.
Етап I (локализиран) | Заболяването е ограничено до една група лимфни възли или две съседни, разположени от една и съща страна на диафрагмата |
Етап II (регионален) | Процесът включва повече от две съседни групи лимфни възли или две отделни групи от тях от едната страна на диафрагмата |
III етап (генерализиран) | Засегнати лимфни възли от двете страни на диафрагмата, но в рамките на лимфната система (лимфни възли, тимус, далак, лимфен фарингеален пръстен) |
IV стадий (разпространен) | В допълнение към лимфната система в процеса участват вътрешни органи: бели дробове, черен дроб, костен мозък, нервна система и др. |
Забележка. Всеки стадий на заболяването има два варианта: А - без интоксикация; B - с интоксикация.
Лабораторни изследвания
В началния стадий на заболяването кръвните изследвания разкриват умерена неутрофилна левкоцитоза, относителна лимфопения, еозинофилия.
Лю. ESR е леко повишена. С напредването на заболяването левкоцитозата се заменя с левкопения, може да се появи анемия и тромбоцитопения, което се улеснява от продължаващата цитостатична и лъчева терапия. ESR достига високи стойности. Може би повишаване на концентрацията на фибриноген, намаляване на съдържанието на албумин, повишаване a 2 -глобулини.
Диагностика и диференциална диагноза
Лимфогрануломатоза трябва да се подозира при наличие на необяснима персистираща лимфаденопатия. За изясняване на диагнозата и определяне на стадия на заболяването се използват лабораторни, инструментални, рентгенови методи на изследване. Решаващо обаче е хистологичното изследване на променения лимфен възел, при което се откриват специфични грануломи, гигантски многоядрени клетки на Березовски-Щернберг.
Лимфогрануломатозата трябва да се диференцира от банален и туберкулозен лимфаденит, левкемия (виж раздел "Остра левкемия"), метастази на злокачествен тумор. При интраторакалната форма на лимфогрануломатоза е необходимо да се изключи туберкулозен бронходенит (виж раздел "Туберкулоза" в глава "Хронични инфекции"), саркоидоза, лимфосаркоматоза. При интраабдоминалния вариант трябва да се изключи туберкулозен мезаденит, злокачествено новообразувание на коремната кухина.
Лечение
Лечението се извършва в специализирани отделения. Обемът на терапевтичните мерки зависи от клиничния стадий на заболяването. В момента се предпочита комбинираната терапия - едновременното използване на радиация и различни схеми на полихимиотерапия, което прави възможно подобряването на дългосрочните резултати. Трябва обаче да се имат предвид страничните ефекти от терапията. Лъчевата терапия може да доведе до увреждане на кожата, вътрешните органи (радиационен пулмонит, кардит, пневмосклероза, късен хипотиреоидизъм, безплодие и др.). Често се развива токсичният ефект на химиотерапевтичните лекарства (вижте раздела "Остра левкемия").
Прогноза
Прогнозата зависи от стадия на заболяването към момента на започване на лечението. Съвременните методи на лечение позволяват да се постигне дългосрочна ремисия, а на етапи I и IIA - възстановяване.
Остра левкемия
Левкемията е системно заболяване на кръвта, характеризиращо се с заместване на нормалната хематопоеза на костния мозък чрез пролиферация на по-малко диференцирани и функционално активни клетки - ранни предшественици на левкоцитната серия. Терминът "левкемия" е предложен през 1921 г. от Ellerman.
Левкемиите се наблюдават с честота 4-5 случая на 100 000 деца. В детска възраст острата левкемия се диагностицира по-често от другите видове рак. Сред всички пациенти със злокачествени заболявания на кръвотворната и лимфоидната тъкан всеки десети пациент е дете. Пикът на заболеваемостта от левкемия при децата е на възраст 2-4 години. Във връзка с тенденцията към увеличаване на заболеваемостта от левкемия, наблюдавана през последните десетилетия и продължаващата висока смъртност, проблемът с левкемията при децата стана особено актуален за практическото здравеопазване.
Етиология и патогенеза
Причините за левкемия не са напълно изяснени. Понастоящем е потвърдена етиологичната роля на йонизиращото лъчение, химичните екзогенни фактори, онкогенните вируси и значението на наследственото предразположение към появата на левкемия. Формулирани са основните положения на мутационната теория и концепцията за клонинга.
Основните патогенетични връзки са промяна в синтеза на ДНК в клетките, нарушаване на тяхната диференциация и процесът излиза извън контрола на регулаторните фактори. Общоприетата моноклонална теория за развитието на хемобластозите, както и на туморите като цяло. Според тази теория левкемичните клетки са клонинг - потомство на една единствена мутирала клетка. Клоналната теория за патогенезата на левкемията разглежда заболяването като резултат от пролиферацията на неконтролиран клонинг на клетки, които са загубили способността си да се диференцират и узряват, като постепенно заменят други хемопоетични линии. Известно е, че мутациите възникват почти непрекъснато (средно една клетка мутира на всеки час). При здрави хора елиминирането на променените клетки става благодарение на механизмите на имунната система, която реагира на тези клетки като на чужди. Следователно развитието на левкемия е възможно при неблагоприятна комбинация от излагане на мутагенни фактори и отслабване на защитните сили на организма.
Патоморфология
Левкемията се основава на хиперпластичен туморен процес в хемопоетичната тъкан с огнища на левкемична метаплазия в различни
ните органи и системи. Най-често патологичната хематопоеза се появява там, където е съществувала в ембрионалния период: в далака, лимфните възли и черния дроб. Изследването на бластни клетки показва, че морфологичният субстрат при остра левкемия при различни пациенти е хетерогенен. Според морфологията на туморните клетки, а не според продължителността на заболяването, левкемиите се делят на остри и хронични.
(фиг. 15-1).
Клинична картина
Често заболяването започва постепенно с поява на неясни оплаквания от болки в костите и ставите, отпадналост, безапетитие, нарушения на съня, треска. Вижда се по-рядко
Ориз. 15-1.Форми и варианти на левкемия
при деца.
внезапно начало на заболяването с тежка интоксикация, хеморагичен синдром.
Кожата и лигавиците на пациентите са бледи, рядко иктерични, понякога кожата придобива земно-зеленикав оттенък. Възможен гингивит и стоматит (от катарален до улцерозен некротичен), левкемична инфилтрация на кожата и лигавиците. Често отбелязват видимо увеличение на лимфните възли. Имат плътно еластична консистенция, безболезнени са и не са споени с околните тъкани. Понякога се определя комплексът от симптоми на Микулич - симетрично увеличение на слъзните и слюнчените жлези поради тяхната левкемична инфилтрация. В този случай, поради подпухналостта на лицето, децата външно приличат на пациенти със заушка.
Хеморагичният синдром е един от най-ярките и чести признаци на остра левкемия. При пациентите се откриват кръвоизливи в кожата и лигавиците, кървене от носа, венците и стомашно-чревния тракт, хематурия, кръвоизливи в мозъка.
Болката в ставите и костите може да се дължи на левкемична инфилтрация на синовиума, появата на периостални левкемични пролиферати, кръвоизливи в ставната кухина.
Често срещан симптом на остра левкемия е хепатоспленомегалията. Възможно е да има сърдечно-съдови нарушения под формата на тахикардия, глухота на сърдечните тонове, функционален шум; рядко отбелязват разширяването на границите на сърцето. Възможно е развитие на пневмония.
Поражението на централната нервна система (невролевкемия) се развива в резултат на метастази на бластни клетки в нервната система. Най-често това се случва в началния период на заболяването поради факта, че лекарствата, използвани за лечение на левкемия, не проникват в BBB. Най-често невролевкемията се открива при пациенти на фона на нормална хематопоеза. Клиничната картина на невролевкемията се развива постепенно. Има замайване, главоболие, гадене, диплопия, болка в гръбначния стълб и междуребрието. Някои деца имат рязко увеличаване на телесното тегло за кратък период от време, булимия, жажда, което е свързано с увреждане на диенцефалната област. Понякога невролевкемията се открива случайно по време на клиничен преглед на пациенти.
В хода на левкемията се разграничават три етапа (което е необходимо за определяне на тактиката на лечение).
I стадий - дебютът на заболяването, периодът от началото на клиничните прояви до ефекта от терапията.
II етап - ремисия. Има пълни и непълни ремисии. С пълна клинична и хематологична ремисия (продължителност не
по-малко от 1 месец) няма клинични прояви и в миелограмата се определят не повече от 5% от бластните клетки и не повече от 30% от лимфоцитите. Непълната клинична и хематологична ремисия е придружена от нормализиране на клиничните параметри и хемограмата, като в пунктата на червения костен мозък остават не повече от 20% от бластните клетки.
Етап III - рецидив на заболяването. По-често започва с появата на екстрамедуларни огнища на левкемична инфилтрация в тестисите, нервната система и белите дробове на фона на нормалната хемопоеза. При хематологичен рецидив много пациенти нямат никакви оплаквания. При някои деца рецидивът се диагностицира само въз основа на изследване на червения костен мозък. По-слабо изразените симптоми в периода на рецидив на остра левкемия са свързани с продължително комплексно лечение, което инхибира развитието на заболяването.
Лабораторни изследвания
При остра левкемия при деца в периферната кръв се откриват бластни клетки, анемия, тромбоцитопения, високо ESR; броят на левкоцитите е променлив: по-често се открива левкоцитоза с различна степен, по-рядко левкопения. Характерен диагностичен критерий е "левкемичен спад (зейване)" (Хиатус левкемикус)- липса на междинни форми между бластни и зрели клетки. Изследването на червения костен мозък обикновено се извършва след изследване на периферна кръв. Надежден диагностичен критерий за остра левкемия е откриването на бластни клетки в стерналния пунктат в количество над 30% от клетъчния състав на червения костен мозък.
Диагностика
Диагнозата остра левкемия се поставя въз основа на клинични данни (интоксикация, тежка бледност, полиадения и хепатоспленомегалия) и резултати от кръвен тест във времето. Идентифицирането на бластни клетки в хемограмата с наличието на "левкемично зейване" позволява да се подозира остра левкемия. Диагнозата се потвърждава чрез изследване на пунктата от червен костен мозък. В тези редки случаи, когато изследването на костния мозък не предоставя ясни данни за диагноза, е необходима трепанобиопсия. Откриването на дифузна или широкофокална бластна инфилтрация в червения костен мозък в нарушение на нормалното съотношение на хематопоетичните зародиши помага да се постави диагноза.
За да се потвърди диагнозата невролевкемия, е необходимо да се изследва цереброспиналната течност. CSF хипертония, плеоцитоза,
постоянно увеличаване на съдържанието на протеини. Допълнителен диагностичен метод е изследването на фундуса. Нарастващият оток на оптичните дискове показва постоянно повишаване на вътречерепното налягане, свързано не само с оток, но и в някои случаи с левкемоидна инфилтрация на мозъка. Рентгеновото изследване на черепа разкрива уплътняване на костната тъкан по протежение на шевовете, увеличен модел на пръстови отпечатъци и съдов модел, остеопороза на турското седло.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза на левкемия се извършва предимно с левкемоидна реакция, която възниква в отговор на заболявания като сепсис, тежки форми на туберкулоза, магарешка кашлица, тумори и др. В тези случаи се открива хиперлевкоцитоза в периферната кръв, но зрели клетки преобладават в левкограмата и само понякога се появяват миелоцити, няма "левкемично зейване". Няма изразено подмладяване на клетките в пунктата на червения костен мозък. Промените изчезват, когато се възстановите от основното заболяване.
При диференциална диагноза на остра левкемия и агранулоцитоза, хипопластична анемия (вижте раздел "Хипо- и апластична анемия" в глава "Анемия"), тромбоцитопенична пурпура (вижте раздел "Тромбоцитопенична пурпура"), колагенови заболявания, инфекциозна мононуклеоза (вж. раздел "Инфекция с вируса на Epstein-Barr" в глава "Херпетична инфекция"), основните критерии трябва да бъдат резултатите от цитологично изследване на червения костен мозък.
Лечение
Терапията на остра левкемия се провежда само в специализирани хематологични клиники. Задачата на съвременната терапия на левкемия е пълното изкореняване (унищожаване) на левкемичните клетки. Това се постига чрез използването на съвременни, фундаментално нови програми (протоколи) за лечение на остра левкемия при деца, включително използването на цитостатици, глюкокортикоиди, лъчева терапия, трансплантация на хемопоетични стволови клетки и имунотерапия. Има 4 основни области на терапия:
Специфична химиотерапия, насочена към постигане и консолидиране на ремисия на заболяването; се състои от няколко етапа, различни за лимфобластна и миелоидна левкемия.
Съпътстваща поддържаща терапия, проведена за намаляване на интоксикацията по време на лизис на туморния субстрат и намаляване на страничните токсични ефекти на химиотерапевтичните лекарства.
Заместваща терапия, необходима при застрашаваща тромбоцитопения и тежка анемия.
Трансплантация на червен костен мозък и хематопоетични стволови клетки.
Етапи на лечение: индукция (постигане) на ремисия, консолидация (консолидация) на ремисия, поддържаща терапия. Задачата на навременната терапия е не само да се постигне ремисия, но и да се удължи възможно най-много и да се увеличи продължителността на живота на пациента. Тъй като голям брой левкемични клетки остават в тялото на детето по време на ремисия, е необходима поддържаща терапия. Въпреки това, нито интензивната, нито поддържащата терапия при повечето пациенти не е в състояние да задържи прогресията на процеса, поради което е оправдано периодично интензифициране на лечението - реиндукция.
В процес на разработка е нов метод за въздействие върху левкемичния клонинг - имунотерапия, която се състои в максимална мобилизация на имунната система на тялото на пациента, за да се елиминира имунологичната инертност на организма по отношение на левкемичния агент. Те използват методи на активна имунотерапия, базирани на въвеждането на хуморални имунни фактори (плазма, Ig) и методи на адаптивна имунотерапия, състояща се от въвеждане на имунокомпетентни донорни клетки в тялото (въвеждане на имунни лимфоцити, трансплантация на червен костен мозък). По своята същност имунотерапевтичните методи могат да бъдат специфични, когато се използват други антигени за стимулиране на имунния отговор, например BCG ваксината и ваксината срещу едра шарка. Все още се разработват рационални схеми на имунотерапия.
Успехът на лечението на остра левкемия зависи както от назначаването на специфична терапия, така и от мерките за профилактика и лечение на усложнения, причинени от различни (предимно инфекциозни) заболявания и странични ефекти на цитостатиците. По време на лечението пациентите могат да получат гадене, повръщане, анорексия. Най-страшното усложнение на цитостатичната терапия е потискането на хематопоезата на костния мозък, в резултат на което при пациентите се развиват инфекциозни усложнения като пневмония, ентеропатия, улцерозен некротичен стоматит, гноен среден отит и др.. През този период е необходимо да се провеждайте интензивна заместителна терапия, използвайте широкоспектърни антибиотици. При дълбока миелосупресия, за да се предотвратят инфекциозни усложнения, пациентът се поставя в отделно отделение или кутия, където се създават условия, които са възможно най-близки до стерилните. Персоналът спазва същите асептични и антисептични правила, както в операционните блокове.
Лечението на пациенти с остра левкемия представлява значителни трудности: винаги е продължително и често е изпълнено с тежки усложнения. В тази връзка лечението трябва да се извършва в специализирани отделения при пълно разбирателство между лекаря и родителите на болното дете. Постиженията от последните години в лечението на остра левкемия могат значително да удължат живота на детето, а при някои пациенти - да постигнат пълно възстановяване.
Хеморагичната диатеза е група от заболявания с различна природа и различна степен на тежест. Повечето от тях представляват сериозна заплаха за здравето на живота и изискват незабавно лечение.
Жхемостазата е система в човешкото тяло, чиято задача е да поддържа кръвта в течно състояние, да премахва кръвните съсиреци, ако има такива, и да спира кървенето в случай на увреждане на стените на кръвоносните съдове. Нарушенията на някой от етапите на хемостазата се превръщат в повишена склонност към кървене.
Характеристики на проблема
Хеморагичната диатеза е следствие от нарушение на всяка връзка на хемостазата. В медицинската литература са описани около 300 различни форми на диатеза, но с цялото разнообразие на това заболяване всички те имат един общ симптом: синдром на повишено кървене. Тежестта на симптома може да бъде много различна - от малки точковидни обриви и синини до масивен вътрешен кръвоизлив.
Според статистиката около 5 милиона жители на планетата страдат от първична форма на диатеза. Разпространението на вторичните форми е буквално неизчислимо.
Причините за заболяването са изключително разнообразни, често представляващи комплекс от различни видове увреждания, които заедно водят до нарушение на коагулацията на кръвта. Болестта няма възрастови ограничения, еднакво засяга мъжете и жените. Пълното излекуване в повечето случаи е невъзможно, но навременното компетентно лечение помага значително да намали тежестта на симптомите и да премахне заплахата от масивно кървене.
Хеморагична диатеза при възрастни (снимка)
Класификация
Количествените и качествените видове диатеза са изключително много. Класифицирайте ги по отношение на механизма на спиране на кървенето.
В здраво тяло възстановяването на съд след увреждане изглежда така:
- кръвта се излива в периваскуларното пространство - в тъканта около празнината и по този начин компресира съда;
- спазми на увредения съд;
- под въздействието на вещества, освободени в кръвта, тромбоцитите се слепват и, образувайки кръвен съсирек, запушват празнината;
- под въздействието на хормони - норепинефрин, серотонин, адреналин, освободени от разрушените тромбоцити, съдът се свива;
- тромбът е "укрепен" от съединителната тъкан;
- стените на съда са белязани и съдът възстановява целостта си.
Обилното и повтарящо се кървене се дължи на нарушения на някои от етапите на възстановяване.
Чрез тромбоцитите
Последните осигуряват създаването на механична бариера, която спира кървенето, и са източник на хормони, необходими за свиване на съдовете. Има 2 вида:
- тромбоцитопения- заболявания, при които концентрацията на тромбоцитите в кръвта е под 150 10 9 / l. Най-често това показва тяхното повишено разрушаване или недостатъчен синтез;
- тромбоцитопатия- количественото ниво на тромбоцитите може да бъде нормално или леко намалено. Но в същото време самите тромбоцити са дефектни и не изпълняват функцията си.
Хеморагична диатеза при деца - темата на видеоклипа по-долу:
Чрез коагулопатия
Коагулацията е съсирването на кръвта. Това е първичният етап на хемостазата, при който съдът се стеснява, увредената област е запушена с тромбоцити. Първичната хемостаза в здраво тяло отнема 1-3 минути. Според степента на нарушение на този фактор се разграничават 2 групи хеморагични диатези.
Хеморагичната коагулопатия се причинява от дефицит или аномалии на плазмените коагулационни фактори. Типичен представител на тази група е хемофилия А. Най-често такива заболявания са "свързани" с други заболявания: кожни заболявания, бъбречна и чернодробна недостатъчност.
Разграничете коагулопатията по генезиса на дисфункцията:
- придобити- като правило, те се появяват на фона на чернодробна дисфункция, с лошо усвояване на витамин К, когато се използват при лечението на някои антикоагуланти и т.н. Най-значимият в тази категория е синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Заболяването е изключително опасно - смъртността е 30-60%. Същността му се свежда до коагулацията на кръвните протеини, което води до блокиране на микроциркулацията и причинява тромбоза;
- автоимунни- поради производството на инхибитори на съсирването, най-често АТФ до фактор 4;
- генетични- различни видове хемофилия, болест на фон Вилебранд. Причината е нарушение в работата на гените, които причиняват производството на коагулационни фактори.
Хеморагична диатеза при деца
Чрез вазопатии
Основата на такива заболявания е нарушение на съдовата връзка на хемостазата. Подобно на предишните форми, те могат да действат като самостоятелно заболяване и един от синдромите на основното заболяване. Има няколко класификации, но те използват главно разделението според етиологичната основа, тъй като това позволява да се вземе предвид механизмът на проявите.
Има следните видове вазопатии:
- имунокомплекс- хеморагичен васкулит, например. Основният увреждащ фактор е имунният комплекс антиген-антитяло. Действието му уврежда кръвоносните съдове, което води до разкъсване на стените;
- инфекциозен- са усложнения на тежки инфекции: тиф, рубеола, грип;
- метапластични- следствие от туморни заболявания на кръвоносната система. По правило се комбинира с нарушения в тромбозата;
- дипластични- наследствени заболявания, например болест на Randu-Osler, Ehlers-Danlos. Тяхната причина е неправилното развитие на съединителната тъкан -. Последните могат да образуват големи съединения - макрохемангиоми в жизненоважни органи, което причинява повишено кървене в дефектните области и може да бъде фатално. Характеристика на заболяванията от тази група е развитието на анемия, понякога тежка;
- дистрофична вазопатия- причинени от клетъчна дистрофия: нарушението в храненето на съдовите клетки води до тяхната ниска функционалност и повишена крехкост на стените. Дистрофичната вазопатия винаги е следствие от основното заболяване, често се проявява с бери-бери, особено при липса на витамин С и Р;
- невропатиченимат неврогенен характер. По правило тази форма се среща при пациенти с променен психо-емоционален статус или с много силни чувства. Класически пример: кървави сълзи и стигмати по ръцете и краката. Невротичната форма е много рядка при деца.
Според проявата на хеморагичен синдром
Има 5 най-често срещани вида прояви.
- хематом- признак на тежка патология на коагулационната система. Проявява се като масивен дълбок кръвоизлив в меките тъкани, в перитонеума, в мускулите, в ставите. Придружава се от силна болка, причинява деформация на ставите, костите, нарушения във функционирането на органите до коремна катастрофа - перитонит.
- петехиално-петнисто- синкав. Малки точкови или петнисти кръвоизливи, които не ексфолират тъканите, не причиняват болка, се образуват по време на микроувреждания: триене на дрехи, стегната еластична лента, леко натъртване. Синдромът често придружава тромбоцитопения и тромбоцитопатия.
- Смесени- синини-хематогенни. Комбинира признаци на двата горни синдрома. Често е вторичен, наблюдаван при прием на антикоагуланти, DIC синдром и чернодробни заболявания.
- Васкулит лилав- кръвоизливите имат вид на обрив, леко издигащ се над кожата, уплътнен и като правило с пигментиран ръб. Провокират появата им възпалителни промени в съдовете. Локализацията е много различна.
- Ангиоматозен- наблюдава се при съдова дисплазия. Отличителна черта е постоянното, повтарящо се кървене, ясно локализирано. Най-опасните и обилни са кървенето от носа.
Произход
Това се отнася до последователността на появата на знаци. Има 2 вида:
- първичен- хеморагичната диатеза възниква и се развива като независима патология;
- втори- действа като следствие от основното заболяване: минали заболявания, особено инфекциозни, сепсис, тежко отравяне и др.
причини
Всички причини за формирането на синдрома могат да бъдат разделени на 2 групи.
- Наследствени – появяват се в детството, наследствени са и са свързани с някакъв генетичен вроден дефект.
- Симптоматичната хеморагична диатеза може да се появи на всяка възраст. По правило появата на всяка форма се причинява не от едно, а от комбинация от нарушения в работата на елементите на системата за коагулация на кръвта.
Списъкът на основните етиологични фактори включва:
- вродено заболяване;
- нисък брой на тромбоцитите;
- нарушения в системата за коагулация на кръвта;
- алергия;
- тежки нарушения на черния дроб и бъбреците;
- липса на витамин С;
- променено психо-емоционално състояние.
- приемане на определени лекарства.
Симптоми на хеморагична диатеза
Първият, а понякога и основният симптом на заболяването е обрив. Пациентът има малки синкави петна или обрив по предмишниците, отпред на подбедрицата и т.н.
Най-често обривът не е придружен от никакви болезнени явления. Появата на обрив служи като основа за една от класификациите и е индикация за естеството на заболяването:
- с капилярна диатеза по кожата, наблюдавайте малки червени обриви и синини. С по-нататъшното развитие на заболяването може да се появи кървене от венците, носа, матката, стомаха;
- хематомният тип на заболяването се обозначава с дълбоки, големи хематоми, които обикновено са групирани в определени части на тялото и не се разпространяват. Възможен кръвоизлив в ставите;
- с микроангиматозна форма петна с неправилна форма са групирани в определена област на тялото, без да се разпространяват. По правило това показва вродени патологии в развитието на кръвоносните съдове;
- васкулитният тип причинява средно голям обрив, по-често по краката, отколкото по ръцете;
- смесена диатеза - може да има обриви и хематоми от различни видове.
Заболяването може да се прояви в остра форма - под формата на кървене във вътрешните органи. В този случай диатезата придружава анемия. По правило пациентите търсят съвет не когато забележат хематоми с неизвестен произход, а само при неочаквано тежко кървене на фона на лека травма. Често при поставяне на диагноза се оказва, че някои признаци на патология са наблюдавани от детството.
Появата на определени признаци при деца най-често показва наследствения характер на заболяването. Разпространението на диатезата е много високо, нейните симптоми са добре проучени.
Признаците за нарушение на коагулационната система при деца са както следва:
- при никнене и смяна на зъбите има силно кървене на венците;
- появяват се хеморагични обриви;
- кървенето от носа без причина е много често срещан симптом;
- болка в ставите, причинена от кръвоизлив в ставната торба и нейната деформация;
- кръвоизлив в ретината;
- появата на менорагия при момичета - твърде дълги периоди.
Хеморагична диатеза може да се наблюдава при новородени още на 2-3 дни. Това са кървене от пъпната рана, устната кухина и назофаринкса, хематемеза и дефекация, които показват стомашно-чревно кървене. В такива случаи лечението започва незабавно.
Диагностика
Като се има предвид разнообразието от форми на заболявания и не по-малкото разнообразие от причини, които го причиняват, е доста трудно да се установи точна диагноза и истинската причина за синдрома. На първо място, те се опитват да установят природата на диатезата - наследствена или придобита, а след това по-точно да проучат нейната природа.
По принцип диагнозата за това заболяване се извършва по тази схема.
- На първо място се оценява текущото състояние на пациента: наличието на лоши навици, хронични заболявания, наследствени заболявания, изяснява се какви лекарства са били взети и т.н.
- По време на общ преглед се оценява състоянието на кожата: установява се цианоза, броят на обриви, хематоми, както и болката и подвижността на ставите, състоянието на пулса и налягането.
- Назначете лабораторни изследвания:
- на първо място, това е кръвен тест, по-специално оценка на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите;
- предписва се изследване на урината - определяне на нивото на еритроцитите и анализ на скритата кръв в изпражненията;
- – оценка на нивото на холестерола, захарта, гама-глобулините. Основната част от изследването е оценката на скоростта на съсирване на кръвта - коагулограма и определяне на нивото на протромбина. Времето на съсирване се определя от скоростта на образуване на съсиреци във венозна кръв: колкото по-ниска е скоростта, толкова по-малко са факторите на кръвосъсирването.
- Провеждайте тестове за определяне на крехкостта на кръвоносните съдове:
- щипков тест - даряване на кожа в подклавиалната гънка. Кръвоизлив в тази област е възможен само при съдови нарушения;
- тест с турникет - на рамото се поставя турникет за 5 минути. При хеморагична диатеза се появяват петехиални кръвоизливи на предмишницата;
- тест с маншет - маншет от устройство за измерване на налягането се фиксира върху предмишницата и се надува с въздух до стойност от 100 mm Hg. Изкуство. Задръжте маншета за 5 минути. При диатеза се появяват малки кръвоизливи по кожата.
- От инструменталните методи на изследване обикновено се предписват:
- Ултразвук на черния дроб и тъй като лезиите на последния често са свързани с появата на хеморагичен синдром;
- - за оценка на състоянието на костите и ставите;
- изследване на костен мозък.
Окончателната диагноза може да бъде установена само с помощта на диференциална диагноза, тоест след консултация със специалисти от различен профил. Без това е невъзможно да се намери истинската причина за придобитата диатеза. Списъкът от специалисти включва ревматолог, гинеколог, травматолог, педиатър, хирург, специалист по инфекциозни болести и генетик, ако има съмнение за наследствен характер на заболяването.
Лечение
Лечението на пациенти с такава диагноза се определя от механизма на възникване и естеството на основното заболяване, ако не е наследствен фактор. Лечението винаги е индивидуално.
Като цяло неговите задачи са:
- спре кървенето, ако има такова;
- елиминиране на увреждащи фактори - външни или вътрешни;
- използването на медицински или хирургични мерки за отстраняване на причината за ниска коагулация;
- кръвопреливане, ако е необходимо, лечение на анемия;
- специална гимнастика за възстановяване на функционирането на ставите.
По медицински начин
Лекарствата, използвани при лечението на диатеза, трябва да решават следните проблеми:
- увеличаване на броя на тромбоцитите с техния недостиг или недостатъчна функционалност;
- подобрява съсирването на кръвта, т.е. осигурява действието на коагулационните фактори;
- повишават тонуса на стените на кръвоносните съдове и намаляват тяхната пропускливост.
В сравнително прости случаи лечението има само една цел. За съжаление, комбинираните видове диатеза са по-чести, така че лечението на едно заболяване включва лекарства, насочени към постигане на различни цели.
- Глюкокортикоидни лекарства - хидрокортизон, преднизон и др. Изборът се определя от естеството на заболяването: например, за продължителна терапия се предписват глюкокортикоиди със средно действие, а за тромбоцитопенична пурпура, например, се препоръчва пулсова терапия, така че курсът включва лекарства с кратко действие - кортизон, например. Лекарствата от тази група се предписват както на възрастни, така и на деца, но като се вземат предвид състоянието и възрастта.
- Фактори на кръвосъсирването - т.е. лекарства, които могат да действат като фактори на кръвосъсирването: тромбин, пахикарпин, калциев глюконат и калциев хидрохлорид.
- Витаминни комплекси, включително витамини С и Р, тъй като последните са незаменим участник във възстановяването на стените на кръвоносните съдове.
Списъкът на използваните лекарства е много по-широк, но лечението на почти всеки случай е индивидуално. Няма универсално решение, така че приемането на каквито и да е лекарства от тези групи, с изключение на витамините, може да става само по лекарско предписание.
Други методи
- При масивно кървене, особено вътрешно, се прибягва до хирургическа интервенция. Това решение е принудително и се използва в случай на внезапен остър пристъп на заболяването или при липса на ефективна терапия.
- Отстраняване на далака - по този начин е възможно да се удължи живота на кръвните клетки. Операцията е разрешена само при масивно кървене, което не може да бъде предотвратено по друг начин.
- Ексцизия на увредени съдове - в случаите, когато са засегнати големи съдове и повторното кървене не може да бъде спряно, тези зони се отстраняват. При необходимост се извършва протезиране с цел възстановяване на нормалното кръвообращение;
- Пункции на ставната торба - всъщност не лечението на болестта, а премахването на нейните последствия. В този случай кръвта се изсмуква от торбата.
- Същото може да се каже и за смяната на ставите - при необратима деформация ставите могат да бъдат заменени с изкуствени.
Оперативните методи са по-ефективни при придобитата форма на заболяването. При вродени се използва друг метод - кръвопреливане. Също така, кръвопреливането се предписва в случаи на тежка анемия.
Има 3 метода:
- преливане на плазма- съдържа всички коагулационни фактори, което ви позволява бързо да възстановите коагулационната система и да поддържате имунитета;
- трансфузия на тромбоцити– разтвор за тромбопения, например, и други случаи, когато диатезата е свързана с недостатъчен брой тромбоцити;
- трансфузия на еритроцити- използва се в екстремни случаи: с анемична кома, много тежка анемия. Преливането е изпълнено със странични ефекти, така че те се опитват да го избегнат.
сестрински грижи
По правило сестринските грижи включват изпълнение на предписанията на лекаря - медицински и хигиенни процедури, събиране на материал за анализ - урина, кръв, изпражнения и навременна обработка на резултатите от анализа, така че лекуващият лекар винаги да може да оцени последни данни за състоянието на пациента.
Въпреки това, при хеморагична диатеза, често се налага да се прибягва до такава процедура като кръвопреливане - директно или индиректно. Грижата за пациента по време и след трансфузия също е елемент от сестринските грижи и изисква определени познания.
Преди кръвопреливане се извършват редица действия:
- определя групата и Rh фактора на кръвта;
- провежда се тест за съвместимост на донорската кръв и плазмата на пациента - реакция върху стъклото;
- провежда се тест за биосъвместимост.
Пробите се извършват от лекаря, а медицинската сестра подготвя материала за анализ. Кръв от вена за тест за съвместимост се взема в деня преди предложеното кръвопреливане. Извършва се също изследване на урината и пълна кръвна картина.
Самият процес на трансфузия се извършва по следния начин.
- Подготовка на пациента - 2 часа преди процедурата се спира храненето, разрешен е само сладък чай. Преди същинското кръвопреливане се измерва температурата, налягането и се изпразва пикочният мехур, като се задържа урината.
- Кръвта, необходима за преливане, се изважда от хладилника и се нагрява при стайна температура за не повече от 1 час. Прелейте кръв от същия контейнер, в който е била съхранявана.
- Преди запълване на системата фасонните елементи и плазмата се смесват.
- Във вената се вкарва игла и се свързва към системата. Трансфузията започва с тест за биосъвместимост. За това кръвта се инжектира в струя за 20-30 секунди. След това захранването се блокира и състоянието на пациента се наблюдава в продължение на 3-5 минути. Ако няма промяна в пулса, появата на болка, гадене, замаяност, тестът се повтаря: бързо въвеждане от 20-30 s и наблюдение в продължение на 5 минути.
- Ако след третото повторение на пробата не се наблюдават такива отрицателни реакции, можете да продължите с трансфузията. Прекратете инфузията, когато в контейнера останат 5–10 ml кръв. Останалата част от кръвта се съхранява в хладилник за един ден, за да се подложи на анализ, ако възникнат усложнения в рамките на един ден след трансфузията. След това стикерът се отстранява от контейнера, изсушава се и се поставя в картата на пациента.
- След процедурата пациентът трябва да лежи в леглото 2 часа. Първата урина след трансфузията се съхранява, диурезата се измерва и се изпраща за анализ.
- Температурата се измерва след 2 часа. Ако се увеличи, тогава всеки час се измерва за 4 часа. Оплакванията на пациента трябва да бъдат записани - те могат да бъдат първият признак на усложнения.
За пациентите с хемофилия е необходимо директно кръвопреливане - от донор, тъй като стабилизаторът, който присъства в замразената кръв, намалява способността за съсирване. Такова кръвопреливане се извършва с помощта на специални системи, които предотвратяват обратния поток на кръвта.
Предотвратяване на заболявания
Ако говорим за наследствено заболяване, тогава никакви превантивни мерки няма да помогнат тук. Единственият начин да се предотврати появата на такова заболяване при деца е да се планира бременност, като се вземе предвид наследствеността на двамата съпрузи.
Въпреки това хеморагичната диатеза също може да бъде придобита. В тази ситуация превантивните мерки са доста ефективни.
- Стандартните примери за общо укрепване на тялото имат забележителен ефект върху състоянието на кръвоносните съдове. Полезни спортни дейности, физически упражнения, добро хранене, закаляване - от обтривания до студени бани, всичко това има голям ефект върху хемодинамиката.
- Прием на витамини – в случая най-голямо значение имат витамин С и К.
- Спазване на хигиената - при всяка форма на хеморагична диатеза рискът от инфекция с инфекциозни заболявания се увеличава значително. Спазването на хигиенните правила предотвратява развитието на инфекция.
- Лечение на възпалителни заболявания - огнищата на възпаление са постоянни източници на токсини, които рано или късно разрушават имунната система.
- Ограничаване на времето, прекарано на слънце - кожата с такова заболяване е много чувствителна към ултравиолетово лъчение, което провокира кръвоизливи.
Усложнения
- Най-честото усложнение на заболяването е желязодефицитната анемия. При честа и тежка кръвозагуба не е възможно хемоглобинът да се възстанови по естествен начин, необходимо е кръвопреливане или специални железни препарати.
- При повтарящи се кръвоизливи в ставната торба се появява скованост на ставите.
- Притискането на нервните стволове от хематоми води до образуването на и.
- Най-опасното усложнение са надбъбречните жлези.
Самото лечение също може да бъде източник на усложнения: при трансфузия съществува риск от заразяване с ХИВ инфекция и хепатит.
Прогноза
При поставяне на такава диагноза пациентът трябва да се регистрира в хематологията в своето населено място, както и в регионалния център по хемофилия. Необходимо е периодично да се проверява коагулационната система и да се предоставя тази информация на здравните работници в случаите, когато се извършват процедури и лечения, които са потенциално опасни за такива пациенти - хирургични процедури, стоматологични процедури.
Необходимо е роднините или близките на пациента да се научат как да оказват първа помощ при хеморагична диатеза. Прогнозата зависи от твърде много фактори. При навременно адекватно лечение прогнозата в повечето случаи е благоприятна. В тежки случаи, ако е невъзможно да се контролира силата и честотата на кръвоизливите, е възможен фатален изход.
Хеморагичната диатеза е опасно и сериозно заболяване, въпреки външните незначителни промени и увреждания. Има много видове това заболяване и повечето от тях са сериозна заплаха.
Хеморагични и други видове диатеза се обсъждат в това видео от педиатър:
Хеморагична диатеза. Класификация, етиология, патогенеза, клиника, диагностика, лечение. ВОЛОДИЧЕВА ЕЛЕНА МИХАЙЛОВНА Главен хематолог на Тулска област д-р. Науки 1
Синдром на хеморагична диатеза n Хеморагичната диатеза е синдром, чиито основни клинични характеристики са повишено кървене, склонност към повторно кървене и кръвоизливи, спонтанни или след леки наранявания. 2
n Кръвоизливи възникват, когато системата за хемостаза е нарушена n Хемостазата е биологична система, която, от една страна, осигурява запазването на течното състояние на кръвта, а от друга страна, предотвратява и спира кървенето, като поддържа структурната цялост на стените на кръвоносните съдове и достатъчно бърза тромбоза на последните. четири
Компоненти на системата за хемостаза: Плазмени коагулационни фактори В кръвната плазма има 13 коагулационни фактора n Клетъчни коагулационни фактори. Тромбоцитите участват във всички фази на хемостатичния процес. Идентифицирани са също еритроцитни и левкоцитни коагулационни фактори n Съдов компонент. увреждането на съдовата стена води до освобождаване на активно тромбопластично вещество. . n6
Първият начин е нарушение на тромбоцитната връзка на хемостазата - намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения) или нарушение на тяхното функционално състояние (тромбоцитопатия). Най-често в клиничната практика се среща тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof).Вторият начин е нарушение на плазмената връзка на патогенезата поради дефицит на коагулационни фактори или антикоагулантна система - коагулопатия. Типичен представител на тази група е хемофилията. Третият начин - нарушения на съдовата стена на вазопатия; хеморагичен васкулит. 7
Класификация. 1. Коагулопатия: n Хемофилия A, B, C n Хипоконвертинемия, липса на фактори V, III, X, XIII 2. Нарушение на мегакариоцитно-тромбоцитната система n Тромбоцитопения (ITP, симптоматична) n Тромбоцитопатии 3. Нарушение на съдовата система: n Хеморагичен васкулит n Болест на Randu-Osler. осем
Клинични видове кървене n Клиничните прояви на хеморагичната диатеза се основават на хеморагичния синдром. Внимателно събраната анамнеза и обективен преглед позволяват да се определи вида на кървенето, което е от голямо значение за диференциалната диагноза на хеморагичната диатеза. Има пет клинични вида кървене. 9
n n n n Типът хематом се характеризира със следните признаци: - масивни, дълбоки, интензивни и болезнени кръвоизливи в големи стави, мускули, под апоневрозата и фасцията, в подкожната и ретроперитонеалната тъкан; - обилно спонтанно посттравматично или следоперативно кървене, включително от вътрешните органи (стомашно-чревни, бъбречни), които често се появяват не веднага след операция или нараняване, а след няколко часа. Петехиално-петнистият (синини) тип се характеризира с: - повърхностни кръвоизливи в кожата, те не са напрегнати, безболезнени, не компресират и не разрушават околните тъкани; - натъртвания (натъртвания) по кожата, които са по-големи от петехии по размер, но също не са напрегнати и безболезнени; петехии и натъртвания възникват спонтанно или при най-малката травма. - гингивално, назално и маточно кървене. десет
n n n n Смесеният тип натъртване-хематом се характеризира с: - петехиални обриви и синини, които се появяват преди хематомите; - хематоми в ретроперитонеалната и подкожната тъкан, като правило, малко, но големи, практически няма кръвоизливи в ставите и тяхната деформация. Васкулитно-пурпурният тип се характеризира с: - хеморагични обриви по кожата, най-често симетрични; елементите на обрива са ограничени, леко повдигнати над кожата, появата им често се предхожда от мехури или везикули, които след това са наситени с кръв; хеморагичните елементи могат да се слеят, епидермисът над тях е некротичен с образуването на кора; след изчезването на обрива остават огнища на пигментация на кожата; - кървене от вътрешни органи - стомашно-чревни, бъбречни. Ангиоматозният тип се характеризира с: - постоянно и повтарящо се кървене от една или две, по-рядко повече локализации (например назално, белодробно); - липса на спонтанни и посттравматични кръвоизливи в кожата, подкожната тъкан. единадесет
Вътрешен път Контактна повърхност Външен тъканен фактор XII IMC VII XI XII IX неразтворим фибрин Xа Va Фосфолипиди Ca² Протромбиназа XIII Разтворим фибрин Протромбин Тромбин Фибриноген Фибрин мономер 13
Моделиране на пътища на хемостаза Вътрешен път: n Активирано частично тромбопластиново време (APTT). Външен път: n Протромбиново време (1935, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 и FII Ориентационни тестове: протромбиново време (PT); APTT; тромбиново време; Количествено определяне на фибриногена 14
Протромбинов индекс - определя се в присъствието на калциеви йони и излишък на тъканен тромбопластин Образуването на съсирек зависи само от активността на протромбиновия комплекс (фактори: II, V, VII и X) Бърза протромбинова активност 0,1 ml плазма + 60 s Протромбинов индекс: донор / съотношение пациент 100% 0,2 ml TCS* *- тромбин-калциева смес 15
Интерпретация на резултатите. Причина за удължаване на ПВ: n Приложение на перорални антикоагуланти; n Чернодробно заболяване; n Дефицит на витамин К; n ICE; n Наследствен дефицит на протромбин, f. VII, X или V. Скъсяване на PV се отбелязва при тромбоза 16
APTT - характеризира вътрешния път на хемостазата (1953): Фактори VIII, IX, XII; n Прекаликрин (фактор на Fletcher) n Високомолекулен кининоген (F. Fitzgerald) Тестът е чувствителен към дефицит на всички коагулационни фактори с изключение на VII, към хепарин към специфични и неспецифични инхибитори. n 0,1 плазма + 0,1 ерилид/каолин 3 минути + 0,1 калциев хлорид 17
Тълкуване на резултатите. Причина за удължаване на APTT: Дефицит на вътрешните фактори на коагулационния път; Наличието на инхибитори на съсирването; Чернодробно заболяване; Дефицит на витамин К; ICE; прилагане на хепарин. Скъсяване се наблюдава при тромбоза и DIC 18
Хемофилия A, B, C. Хемофилията е вродена коагулопатия, характеризираща се с дефицит на фактори: n VIII (хемофилия A) n IX (хемофилия B, Коледова болест) n XI (хемофилия C). 19
Хемофилията е заболяване, характеризиращо се с количествен или качествен дефицит на коагулационни фактори VIII (хемофилия A), IX (хемофилия B) n n n Антихемофилен фактор VIII (фактор VIII) MB 270 000 - 340 000 се синтезира от чернодробни ендотелни клетки? VIII: C се свързва в плазмата с фактор на von Willebrand FVIII - вътрешен път нормална концентрация около 0,5 µg/ml n n n Фактор IX (Christmas faktor) MB 72 000, синтезиран в черния дроб, термично лабилен и стабилен при съхранение, зависима от витамин К нормална концентрация 3 µg/ml 20
Историята на хемофилията се корени в далечното минало Първото споменаване на хемофилия се съдържа във Вавилонския Талмуд (преди 1500 години) Терминът - хемофилия се появява през 1823 г. 21
Етиопатогенеза. n Хемофилия A е 80% n Хемофилия B е 19% n Хемофилия C е 1% Хемофилия A и B се предават рецесивно, свързани с X хромозомата. Боледуват предимно мъже, жените са носители на гена, а половината от синовете им може да страдат от хемофилия. Хемофилия С се предава по автозомно-рецесивен начин, така че и двата пола боледуват с еднаква честота. 22
женски пол H R F 1 h X X N H X X, H h XX, здрав. носи. съпруг. --H X Y, здравей. n X Y h XY пациент 23
25
Населението на Русия и приблизителният брой на пациентите с хемофилия 6 764 67 645 000 77 654 000 Според Държавния статистически комитет, резултатите от Всеруското преброяване на населението от 2002 г. 145 милиона 290 хиляди души живеят в страната 26
Тежестта на кървенето зависи от степента на дефицит на фактора. Обикновено е 50-100% Латентна форма n Когато намалее до 20-50%, има тенденция към повишено кървене при големи наранявания Изразена форма n При ниво на фактор 5-20%, тежко кървене възниква при наранявания Тежка форма n Ако се колебае в рамките на 1-5%, настъпва спонтанно кървене Много тежка форма n Пълна липса на фактора. n 27
Клиника. Повишено кървене се появява от първите месеци от живота на детето n Кървенето се появява на фона на наранявания: порязвания, натъртвания, различни включвания n Възникват дълбоки кръвоизливи, силно кървене на мястото на нараняване, кръвоизливи в големите стави (хемартроза), водещи до развитие на контрактура и анкилоза на ставите (често коляно и глезен), опасни масивни междумускулни, субфасциални, ретроперитонеални хематоми, хуматурия. n 28
30
31
32
33
34
Диагностика. 1. n n 2. 3. Коагулограма: Намаляване на времето за съсирване на кръвта Увеличаване на активното парциално тромбопластиново време Намаляване на автокоагулацията, коагулационната активност Протромбин, тромбиновото време е нормално. Намаляване на нивото и активността на фактори VIII, IX, XI Имунологичен тест за определяне на антигенни фактори с помощта на хомоложни антитела-инхибитори. 35
Какво представлява активността на фактор VIII? Измерено в международни единици във флакон (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n В 1 мл. нормалната плазма съдържа 1 IU фактор VIII; n 1 IU фактор VIII, приложен на 1 kg. телесното тегло повишава нивата на фактор VIII с ~2%. n 38
Терапевтична доза: Хемофилия А - 25-50 IU/kg на всеки 12 часа; n Хемофилия B - 25-50 IU/kg на всеки 24 часа; n 39
Заместителната терапия с коагулационни фактори VIII или IX се провежда от самия пациент или при наличие на кръвоизлив, или с профилактична цел. 40
Лечение. FFP, съдържаща фактори VIII, IX, XI 2. Криопреципитат (около 100 единици в 1 порция) 3. Антихемофилна плазма (концентрат от фактори VIII, IX), agemfil A, B Локална терапия: 1. Минимизиране на болката, зашиване, лед 2. При хемартрози - обездвижване, лед, повдигнато положение. Обща терапия: 1. Epsilon - аминокапронова киселина, синтетични прогестини. Лечение на анемия: кръвопреливане на еритрит. маси. 1.41
Етиопатогенеза на ИТП. Основната причина за кървене е тромбоцитопенията. Причини за тромбоцитопения: 1. Инхибиторният ефект на далака върху образуването на тромбоцити - в пунктата на костния мозък се откриват неактивни мегакариоцити. не 43
2. Ускорено разрушаване на тромбоцитите в далака - продължителността на живота на тромбоцитите е няколко часа вместо 7-10 дни 3. При наследствена тромбоцитопения, дефекти в структурата на мембраната, нарушение на енергийните процеси в тях води до бързо разрушаване 4. , При придобита ИТП антитромбоцитни антитела се произвеждат в далака. Иг. G.44
Протичане на заболяването: n Хронично, рецидивиращо n Остро (хаптен) Вирусна инфекция или някои лекарства (сулфонамиди, бутадион, хинин) играят ролята на свързан с тромбоцитите хаптен. Получените антитела причиняват разрушаването на тромбоцитите и появата на повишено кървене. 45
ITP клиника. n Клиничната картина се появява, когато нивото на тромбоцитите е под 100 x10 * 9 / l. Когато нивото на тромбоцитите е под 50 x10 * 9 / l, може да настъпи животозастрашаващо кървене. . 46
Дребни точковидни подкожни кръвоизливи - петехии, екхимози, асиметрично разположени n Кървене от лигавиците: гингивално, кървене от носа n Кървене от стомашно-чревния тракт n Хематурия n Хемоптиза n Кръвоизливи на местата на инжектиране n Продължително кървене след екстракция на зъб n Постхеморагична анемия. не 47
48
49
Диагностика на ИТП. n n n Пълна кръвна картина: Намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина Намаляване на броя на тромбоцитите (под 100 x10 * 9 / l) При автоимунен процес, повишаване на СУЕ Морфологични промени в тромбоцитите: увеличаване на размера. петдесет
n Коагулограма: увеличаване на кървенето по Duke и Ivy, намаляване на ретракцията, времето на кръвосъсирване и каолинефалиновият тест са нормални n Миелограма: броят на мегакариоцитите е увеличен n Диксонов тест - откриване на антитромбоцитни антитела. 51
52
Лечение на ИТП. Глюкокортикостероиди: преднизолон 40-60 mg / ден по схема n Ако GCS е неефективен, се използват имуносупресори - метипред, винкристин, азатиоприн, циклофосфамид n Спленектомия Показания: нарастваща анемия, неефективност на лекарствата. . n 53
n Тромбоцитопатията е заболяване, при което се нарушават качествените и функционални свойства - адхезия и агрегация на тромбоцитите, което води до нарушена хемостаза. При тромбоцитопатии броят на тромбоцитите е в нормалните граници. n Сред хеморагичната диатеза се среща в 36% от случаите. 54
Клиника на тромбоцитопатията. Подкожни петехиално-петнисти кръвоизливи, асиметрично разположени хематоми n Кървене от лигавиците: гингивално, назално кървене n Кървене от стомашно-чревния тракт n Хематурия n Хемоптиза n Кръвоизливи на местата на инжектиране n Продължително кървене след екстракция на зъб n Постхеморагична анемия. n 55
Диагностика. n Пълна кръвна картина: 1. Намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина 2. Броят на тромбоцитите е нормален 3. В морфологията на тромбоцитите не се определят грануломери и процеси. 56
Лечение. Диета с витамин C, P, A, прием на фъстъци n Аминокапронова киселина 6-12 g/ден n Dicynone, vikasol n PAMBA, tranexam acid n ATP, магнезиев сулфат n Рибоксин, инозин-F n Androxon, адреноксил n Тромбоцитна маса n Локално спиране кръв. n 61
Патогенеза. Хеморагичният васкулит се отнася до имунокомплексни заболявания, тъй като се причинява от увреждащия ефект на нискомолекулни имунни комплекси (IC). Когато се образуват, се наблюдава преобладаване на антигена. IR и активираният от тях комплемент причиняват микротромбоваскулит с фибриноидна некроза, периваскуларен оток, блокада на микроциркулацията. 64
клинично протичане. Според клиничното протичане се различават: n Кожна или проста форма n Ставна форма n Коремна форма n Бъбречна форма n Фулминантна форма Според протичането на заболяването се различават: 1. Остра 2. Хронична, рецидивираща. 65
Клиника. n Кожна форма Кожните лезии са фино точковидни, симетрични петехии, главно по долните крайници и задните части. Обривите са мономорфни, с ясно изразена възпалителна основа, продължават 4-5 дни, оставяйки след себе си пигментация. 66
n Ставна форма n Мястото на увреждане на ставите е синовиалната мембрана. n Има остра болка, подуване, дисфункция на ставата n Коремна форма Появяват се кръвоизливи в лигавицата на стомаха, червата, мезентериума. Има силни болки в корема, симулиращи картина на остър корем, може да се повиши телесната температура, понякога се появява повръщане. Има кръв в изпражненията. 67
n Бъбречна форма n Протича според вида на остър или хроничен нефрит, понякога има продължителна форма и преминава в хронична бъбречна недостатъчност. Може би развитието на артериална хипертония, нефротичен синдром n Мълниеносна (церебрална) форма Развива се с кръвоизлив в мембраните на мозъка или жизненоважни области. 68
Диагностика. n Клинични прояви: мономорфни дребноточковидни симетрични обриви, които не изчезват при натиск n Хиперфибриногенемия, повишено съдържание на CI, криоглобулини, гамаглобулини n Положителен автокоагулационен тест n На коагулограмата скъсяване на общото време на кръвосъсирване , протромбин и тромбиново време. 69
Лечение: Хепарин 7500-15000 U/ден IV или SC под контрола на коагулацията на кръвта n Хепариноиди: сулодексид, ломапаран n Поетапна плазмафереза n Стероидни хормони: преднизолон 20-60 mg/ден по схема n Подобряване на микроциркулацията: трентал, пентоксифилин n Укрепване на съдовата стена: аскорбинова киселина, рутин. n 70
- общото наименование на редица хематологични синдроми, които се развиват в нарушение на една или друга връзка на хемостазата (тромбоцитна, съдова, плазмена). Общи за всички хеморагични диатези, независимо от техния произход, са синдромът на повишено кървене (повтарящо се, продължително, интензивно кървене, кръвоизлив с различни локализации) и постхеморагичен анемичен синдром. Определянето на клиничната форма и причините за хеморагичната диатеза е възможно след цялостно изследване на системата за хемостаза - лабораторни изследвания и функционални тестове. Лечението включва хемостатична, хемотрансфузионна терапия, локално спиране на кървенето.
Главна информация
Хеморагична диатеза - кръвни заболявания, характеризиращи се със склонност на организма към спонтанни или неадекватни травматични кръвоизливи и кървене. Общо в литературата са описани над 300 хеморагични диатези. Патологията се основава на количествени или качествени дефекти в един или повече фактори на кръвосъсирването. В този случай степента на кървене може да варира от малки петехиални обриви до обширни хематоми, масивно външно и вътрешно кървене.
Според приблизителни данни около 5 милиона души в света страдат от първична хеморагична диатеза. Като се имат предвид вторичните хеморагични състояния (например DIC), разпространението на хеморагичната диатеза е наистина високо. Проблемът с усложненията, свързани с хеморагичната диатеза, е в полезрението на различни медицински специалности – хематология, хирургия, реанимация, травматология, акушерство и гинекология и много други. други
Класификация на хеморагичната диатеза
Хеморагичната диатеза обикновено се разграничава в зависимост от нарушението на един или друг фактор на хемостазата (тромбоцитен, коагулационен или съдов). Този принцип е в основата на широко използваната патогенетична класификация и в съответствие с нея се разграничават 3 групи хеморагични диатези: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.
Тромбоцитопения и тромбоцитопатия, или хеморагична диатеза, свързана с дефект в тромбоцитната хемостаза (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения с лъчева болест, левкемия, хеморагична алеукия; есенциална тромбоцитемия, тромбоцитопатия).
коагулопатия, или хеморагична диатеза, свързана с дефект в коагулационната хемостаза:
- с нарушение на първата фаза на кръвосъсирването - образуване на тромбопластин (хемофилия)
- с нарушение на втората фаза на кръвосъсирването - превръщането на протромбина в тромбин (парахемофилия, хипопротромбинемия, болест на Stuart Prower и др.)
- с нарушение на третата фаза на кръвосъсирването - образуване на фибрин (фибриногенопатия, вродена афибриногенемична пурпура)
- с нарушена фибринолиза (DIC)
- с нарушена коагулация в различни фази (болест на фон Вилебранд и др.)
Вазопатия, или хеморагична диатеза, свързана с дефект в съдовата стена (болест на Rendu-Osler-Weber, хеморагичен васкулит, бери-бери С).
Причини за хеморагична диатеза
Има наследствена (първична) хеморагична диатеза, проявяваща се в детска възраст, и придобита, най-често вторична (симптоматична). Първичните форми са фамилни и са свързани с вроден дефект или дефицит, обикновено на един фактор на кръвосъсирването. Примери за наследствена хеморагична диатеза са хемофилия, тромбостения на Glanzman, болест на Randu-Osler, болест на Stuart Prower и др. Изключение прави болестта на von Willebrand, която е многофакторна коагулопатия, причинена от нарушение на фактор VIII, съдов фактор и тромбоцитна адхезия.
Развитието на симптоматична хеморагична диатеза обикновено води до недостатъчност на няколко фактора на хемостазата наведнъж. В същото време може да има намаляване на техния синтез, увеличаване на разхода, промяна на свойствата, увреждане на съдовия ендотел и др. Причините за повишено кървене могат да бъдат различни заболявания (SLE, цироза на черния дроб, инфекциозен ендокардит) , хеморагични трески (денга, Марбург, Ебола, Кримска, Омска и др.), Дефицит на витамини (С, К и др.). Групата на ятрогенните причини включва продължителна или неадекватна дозирана терапия с антикоагуланти и тромболитици.
Най-често придобитата хеморагична диатеза се проявява под формата на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (тромботичен хеморагичен синдром), който усложнява различни патологии. Възможно вторично развитие на автоимунна, неонатална, посттрансфузионна тромбоцитопения, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром с лъчева болест, левкемия и др.
Симптоми на хеморагична диатеза
В клиниката на различни форми на хемостазиопатии доминират хеморагичните и анемичните синдроми. Тежестта на техните прояви зависи от патогенетичната форма на хеморагичната диатеза и свързаните с нея нарушения. При различни видове хеморагична диатеза могат да се развият различни видове кървене.
микроциркулаторен(капилярен) тип кървене възниква с тромбоцитопатия и тромбоцитопения. Проявява се с петехиално-петнисти обриви и кръвонасядания по кожата, кръвоизливи по лигавиците, кървене след екстракция на зъб, кървене от венците, матката, носа. Кръвоизливи могат да се появят при леко нараняване на капилярите (при натискане на кожата, измерване на кръвното налягане и др.).
хематомвидът на кървенето е характерен за хемофилия, възможно е при предозиране на антикоагуланти. Характеризира се с образуване на дълбоки и болезнени хематоми в меките тъкани, хемартрози, кръвоизливи в подкожната мастна тъкан и ретроперитонеалната тъкан. Масивните хематоми водят до отделяне на тъканите и развитие на деструктивни усложнения: контрактури, деформираща артроза, патологични фрактури. По произход такова кървене може да бъде спонтанно, посттравматично, следоперативно.
Капилярен хематом(смесени) кръвоизливи придружават хода на DIC, болестта на фон Вилебранд, се наблюдават при превишаване на дозата на антикоагуланти. Комбинирайте петехиално-петнисти кръвоизливи и хематоми на меките тъкани.
Микроангиоматозенвид кървене възниква при хеморагична ангиоматоза, симптоматични капилярни заболявания. При тези хеморагични диатези се наблюдава постоянно повтарящо се кървене от една или две локализации (обикновено назално, понякога стомашно-чревно, белодробно, хематурия).
Васкулитно лилавовид кървене, наблюдавано при хеморагичен васкулит. Това е малък точков кръвоизлив, обикновено със симетрично разположение по крайниците и торса. След изчезването на кръвоизливи по кожата, остатъчната пигментация продължава дълго време.
Честото кървене причинява развитие на желязодефицитна анемия. Анемичният синдром, който придружава хода на хеморагичната диатеза, се характеризира със слабост, бледност на кожата, артериална хипотония, замаяност, тахикардия. При някои хеморагични диатези може да се развие ставен синдром (подуване на ставата, артралгия), абдоминален синдром (гадене, спазми), бъбречен синдром (хематурия, болка в гърба, дизурия).
Диагностика
Целта на диагностицирането на хеморагичната диатеза е да се определи нейната форма, причините и тежестта на патологичните промени. План за изследване на пациент със синдром на повишено кървене се съставя от хематолог заедно с лекуващ специалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, специалист по инфекциозни заболявания и др.).
На първо място се изследват клинични изследвания на кръв и урина, брой на тромбоцитите, коагулограма, изпражнения за скрита кръв. В зависимост от получените резултати и предложената диагноза се предписва разширена лабораторна и инструментална диагностика (биохимичен кръвен тест, стернална пункция, трепанобиопсия). В случай на хеморагична диатеза с имунен произход е показано определянето на антиеритроцитни антитела (тест на Coombs), антитромбоцитни антитела, лупусен антикоагулант и др.. Допълнителни методи могат да включват функционални тестове за чупливост на капилярите (усукване, щипка, маншет тест и др.), ултразвук на бъбреци, ултразвук на черен дроб; рентгенография на ставите и др. За потвърждаване на наследствения характер на хеморагичната диатеза се препоръчва консултация с генетик.
Лечение на хеморагична диатеза
При избора на лечение се практикува диференциран подход, като се вземе предвид патогенетичната форма на хеморагичната диатеза. Така че, при повишено кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, е показано премахването на тези лекарства или коригиране на тяхната доза; назначаването на препарати с витамин К (викасол), аминокапронова киселина; преливане на плазма. Терапията на автоимунната хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори, поведение; с нестабилен ефект от употребата им е необходима спленектомия.
В случай на наследствен дефицит на един или друг коагулационен фактор е показана заместителна терапия с техните концентрати, трансфузии на прясна замразена плазма, еритроцитна маса и хемостатична терапия. За локално спиране на малко кървене се практикува прилагането на турникет, превръзка под налягане, хемостатична гъба, лед; извършване на тампонада на носа и др. При хемартроза се извършват терапевтични пункции на ставите; с хематоми на меките тъкани - тяхното дрениране и отстраняване на натрупаната кръв.
Основните принципи на лечението на DIC включват активно отстраняване на причината за това състояние; спиране на вътресъдовата коагулация, потискане на хиперфибринолизата, заместваща хемокомпонентна терапия и др.
Усложнения и прогноза
Най-честото усложнение на хеморагичната диатеза е желязодефицитната анемия. При повтарящи се кръвоизливи в ставите може да се развие тяхната скованост. Компресията от масивни хематоми на нервните стволове е изпълнена с появата на пареза и парализа. Особено опасни са обилните вътрешни кръвоизливи, кръвоизливи в мозъка, надбъбречните жлези. Честото повтарящо се преливане на кръвни продукти е рисков фактор за развитие на посттрансфузионни реакции, инфекция с хепатит В, HIV инфекция.
Протичането и резултатите от хеморагичната диатеза са различни. При провеждане на адекватна патогенетична, заместителна и хемостатична терапия прогнозата е относително благоприятна. При злокачествени форми с неконтролирано кървене и усложнения изходът може да бъде фатален.