ЛЕКЦИЯ №22

Контролни въпроси: 1. Определение за хеморагична диатеза, класификация. 2. Определение, причини, основни етапи на патогенезата, клинична картина, усложнения, диагноза, принципи на лечение на тромбоцитопенична пурпура. 3. Определение, причини, основни етапи на патогенезата, клинична картина, усложнения, диагноза, принципи на лечение на хеморагичен васкулит. 4. Определение, причини, клинична картина, усложнения, диагноза, принципи на лечение на хемофилия. 5. Сестрински дейности, сестрински процес при хеморагични диатези, профилактика.

Хеморагична диатеза- Това е група заболявания с нарушение на механизма на кръвосъсирването.

Класификация на хеморагичната диатеза:

1) Хеморагична диатеза, причинена от нарушение на тромбоцитната връзка:

намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения) - например тромбоцитопенична пурпура;

Дисфункция на тромбоцитите (тромбоцитопатия).

2) Хеморагична диатеза, дължаща се на дефицит на коагулационни фактори (коагулопатия) - например хемофилия.

3) Хеморагична диатеза поради нарушение на съдовата стена (вазопатия) - например хеморагичен васкулит.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof) -това заболяване, проявяващо се с повишено кървене поради намаляване на броя или непълноценност на тромбоцитите.

Етиология.Причинитенеизвестен. Предполага се, че заболяването има автоимунна природа. Допринасящи фактори: появата на заболяването може да бъде провокирана от вируси, лекарства (аспирин, кофеин, бутадион, барбитурати, антибиотици, сулфонамиди), излагане на радиация, отравяне с бензол. Това заболяване се среща 2-3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

Патогенеза.В резултат на нарушен имунен отговор се произвеждат антитела, което води до разрушаване на тромбоцитите. В далака има преждевременно разрушаване на тромбоцитите и вместо няколко дни престой в периферната кръв, те са там само няколко часа, тъй като продължителността на живота им намалява няколко пъти (вместо 8-10 дни, продължителността на живота се намалява до 1-2 дни). В костния мозък тромбоцитите намаляват.

Клиника.Симптомите се проявяват чрез намаляване на броя на тромбоцитите до 50x10 9 / l. Появява се хеморагичен обрив (петехии и кръвоизливи) предимно по долните крайници и предната повърхност на тялото, както и на местата на инжектиране. В зависимост от продължителността на кръвоизлива първоначалният му лилаво-червен цвят придобива различни нюанси - синьо, зелено, жълто, което придава на кожата характерен вид на "леопардова кожа". Има и различни локализации на кървене: назално, гингивално, жените се характеризират с продължителна и обилна менструация. Опасността е вътрешно кървене (мозъчен кръвоизлив, маточен, белодробен, стомашно-чревен, бъбречен кръвоизлив, кръвоизлив в склерата или ретината). Жените може да имат кървене в яйчниците (apoplexia ovarii). Животозастрашаващо кървене се наблюдава след тонзилектомия, екстракция на зъби. Обширните хирургични интервенции, както и раждането протичат с повишено кървене.

Усложнения:обилно кървене и кръвоизлив с различна локализация.

Ориз. 57. Прояви на хеморагичен синдром.

Протичането на заболяванетодългосрочни, хронично рецидивиращи, с екзацербации след излагане на лекарства, ваксини, инфекции.

Диагностика.При обективен преглед се откриват прояви на хеморагичен синдром, може да се увеличи далака. Положителни симптоми на турникет, прищипване. При лабораторно изследване се установява увеличаване на продължителността на кървенето. В общия кръвен тест броят на тромбоцитите е намален до по-малко от 100x10 9 /l с нормално съдържание на еритроцити, хемоглобин, левкоцити и преобладават променени тромбоцити - тромбоцити с големи размери, поради освобождаването на млади форми в периферните кръв. В миелограмата (пункция на костен мозък) мегакариобластите, т.е. незрелите прекурсори на тромбоцитите, съставляват повече от 70% от всички клетки.

Лечение.Необходимо е да се изключи действието на лекарства и вещества, които нарушават агрегацията на тромбоцитите (аспирин, кофеин, барбитурати, някои антибиотици, оцет, алкохол). В спешни случаи, например при подготовка за операция, се извършва раждане трансфузия на тромбоцити. Такива мерки са ефективни само за кратко време, тъй като трансфузираните тромбоцити живеят само няколко часа и се разграждат бързо. Използва се при кървене аминокапронова киселинаинтравенозно капково 5% разтвор или етамзилат (дицинон) 12,5%, 2 ml интрамускулно (Vikasol и калциев хлорид са неефективни), локално прилагане на хемостатична гъба и криотерапия. Предвид автоимунния характер на заболяването, може да се предпише имуносупресори(азатиоприн, винкристин, циклофосфамид), глюкокортикостероиди(преднизон) имуноглобулини(интерферон, сандоглобулин). Възможно приложение плазмаферезакоето насърчава отстраняването на антителата. При липса на ефект от лечението е необходимо спленектомия.

Хеморагичен васкулит (болест на Шонлайн-Хенох)- това е лезия на микросъдове на кожата и вътрешните органи, която се проявява чрез тромбоза и кървене.

Патогенеза.Теорията за автоимунната патогенеза на заболяването е широко разпространена: произвеждат се антитела, които имат капилярно токсичен ефект, което води до повишена съдова пропускливост, освобождаване на плазма и еритроцити в околните тъкани. В бъдеще се присъединява възпалителен процес в капилярите от типа на панваскулит, развива се съдова тромбоза, кръвоизливи и инфаркти в различни органи.

клинична картина.Обикновено заболяването започва с неразположение, слабост и треска. Най-характерният симптом на заболяването е хеморагичен кожен обрив с елементи на уртикария, който е разположен симетрично по крайниците и задните части, по-рядко по тялото. При натиск обривът не изчезва. Вторият важен симптом е ставният синдром с увреждане на големите стави.

Има следните клинични форми на заболяването:

· Форма на кожатапроявява се с петехиален обрив и температура до 38-39,5°C.

· Ставна формапроявява се с обрив и симетрични лезии на големи стави с болка (артралгия), подуване и обратим характер на лезията: болката и подуването на ставите изчезват след няколко дни, но се появяват отново, когато се появят нови обриви по кожата.

· Коремна форма: силна постоянна или периодична спазматична болка в корема поради кръвоизлив в чревната лигавица или мезентериума. Също така има кърваво повръщане, кръв в изпражненията, нарушено разстройство на изпражненията (чести изпражнения или запек), подуване на корема.

· бъбречна формапротича с появата в урината на хематурия, протеинурия. Бъбречното увреждане прогресира и завършва с хронична бъбречна недостатъчност.

· церебрална формае най-опасно за живота, тъй като се проявява с кръвоизлив в мембраните на мозъка.

Усложнения:мозъчен кръвоизлив, стомашно-чревно кървене, остра и хронична бъбречна недостатъчност.

Диагностика.Общ кръвен анализ: левкоцитоза и ускорена СУЕ, кървене развива анемия с ретикулоцитоза. Химия на кръвта: повишен фибриноген, сиалови киселини, гама глобулини.

Лечение.Задължителна хоспитализация на пациента при спазване на леглото режимза поне 3 седмици. Извън диетанеобходимо е да се изключат алергенните продукти - какао, кафе, цитрусови плодове, плодови и ягодоплодни сокове, ягоди. Храненето трябва да бъде пълноценно с протеини и витамини, но да не предизвиква алергии. Противопоказани са лекарства, които могат да провокират влошаване на хода на заболяването (антибиотици, сулфонамиди) и физиотерапия.

Медицинска терапия.Основният метод на лечение е въвеждането антикоагуланти(хепарин, фраксипарин, калципарин) под контрола на параметрите на кръвосъсирването. Използва се за подобряване на микроциркулацията дезагреганти(курантил) в комбинация с аскорбинова киселина в големи дози, рутин. Предписват се антихистамини (дифенхидрамин, супрастин), калциев глюконат. При увреждане на ставите предписвайте нестероидни противовъзпалителни средства, по-често ибупрофен и глюкокортикостероиди. Лекува се желязодефицитна анемия железни препарати(фероплекс, тардиферон). При висока активност на заболяването е необходимо предписване имуносупресори, плазмафереза, хемосорбция. За инфекциозни усложнения, антибиотици.

Хемофилия -хеморагична диатеза от групата на вродените коагулопатии, свързани с липса на фактори на кръвосъсирването. Дефицит на фактор YIII – хемофилия А, фактор IX – хемофилия В, фактор XI – хемофилия С, фактор XII – хемофилия D.

Етиология.Заболяването е наследствено. Хемофилия А и В се унаследяват като рецесивен Х-свързан тип и следователно са засегнати само мъжете, но болестта се предава от майката. Има рядка възможност за хемофилия А или В при жените, ако бащата има хемофилия и майката е проводник (носител) на болестта. Хемофилия С се унаследява по автозомен начин и засяга мъже и жени.

Клиника.Заболяването се открива много рано и дори често при раждането - има кървене от пъпната връв, възможно е кръвоизлив в мозъка. В ранна детска възраст се наблюдава обилно кървене при нараняване с играчки, обширни синини при падане. По-късно се появяват кръвоизливи в ставите (хемартроза) след травма по време на часовете по физическо възпитание, което се характеризира с остра болка в ставата, увеличаване на обема, контурите на ставата се изглаждат, кожата е хиперемирана, напрегната, гореща до докосване. Най-малките движения на ставата, както и палпацията, са рязко болезнени. Голяма опасност представляват кръвоизливите във вътрешните органи на тези компресии. Кървенето във врата и гърлото може да доведе до задушаване. Бъбречните кръвоизливи водят до нарушаване на изтичането на урина и развитие на колики. Кървенето от стомашно-чревния тракт често се провокира от приема на аспирин и нестероидни противовъзпалителни средства. С развитието на обилно кървене е възможен фатален изход, което е особено опасно по време на хирургични интервенции. При наранявания на главата и гърба се появяват кръвоизливи в мозъка и гръбначния мозък.

Усложнения:обилно кървене и кръвоизлив с различна локализация.

Диагностика: 1)определяне на времето за съсирване на кръвта по метода на Lee-White- забавяне на съсирването за повече от 12 минути; 2) определяне на липсващи фактори на кръвосъсирванетопрез корекционни проби(при липса на някакъв фактор кръвта в епруветката на пациента не се съсирва, но ако се добави този фактор, кръвта се съсирва); 3) общ кръвен анализ:броят на тромбоцитите е нормален, със значителна загуба на кръв в кръвта, картина на остра постхеморагична анемия.

Лечение.При наранявания и кръвозагуба директно венозно кръвопреливанеот дарител трансфузия на суха или прясно замразена плазма,въвеждане на специално подготвени антихемофилна плазма, криопреципитат, фактор YIII концентрат(криофактор, хемофилус), фактор IX(хемофактор) в комбинация с глюкокортикостероиди (преднизолон), антихемофилен гамаглобулин. С хемартрозанеобходима е почивка и фиксиране на крайника във физиологично положение, затоплящи компреси, аспирация на кръв и въвеждане в ставната кухина глюкокортикостероиди(кеналог, депо-медрол) за предотвратяване на анкилоза на ставата. Необходимо е да се въздържат от интрамускулни инжекции, тъй като след тях се появяват обширни хематоми. При синини се прилага локално криопреципитат, мястото на кървене от носа, устната кухина се третира с тромбин и тромбопластин, аминокапронова киселина.

сестрински грижис хеморагична диатеза. Медицинската сестра точно и своевременно изпълнява медицинските и хигиенни предписания на лекаря, събира материал за анализ (урина, изпражнения, храчки и др.), Прехвърля го в лабораторията, получава резултатите от изследванията своевременно и ги залепва в медицинско досие на пациента; медицинска сестра участва в кръвопреливане на пациенти.

Характеристики на грижите за пациентите по време на кръвопреливане.Обикновено дарената кръв се прелива - индиректен метод на кръвопреливане, но може и да е директно кръвопреливанеот донор към реципиент. Преди кръвопреливане е необходимо: ​​1) определяне на кръвната група и Rh принадлежността на пациента; 2) задръжте тест за индивидуална съвместимост(реакция върху стъкло) на кръвта на донора и серума на пациента; 3) задръжте тест за биосъвместимост. Тези изследвания се извършват от лекар, медицинската сестра внимателно подготвя изследванията и само в спешни случаи, под наблюдението на лекар, ги извършва независимо.

Прелятата кръв се изважда от хладилника и се затопля до стайна температура (максимум 1 час). Пациентът, който е назначен планирано кръвопреливане, предишния ден правят тестове за кръв и урина, вземат кръв от вена в суха епруветка и я инсталират в статив (кръвта коагулира в епруветката, образува се серум, предназначен за тестване за индивидуална съвместимост). Преди кръвопреливанеизмервайте телесната температура, кръвното налягане и помолете пациента да изпразни пикочния мехур, запазвайки урината преди трансфузията. 2 часа преди кръвопреливане не трябва да ядете, можете да пиете сладък чай. Кръвта се прелива от същите контейнери (ампула, флакон, найлонов плик), в които се съхранява. Преди да напълните системата за кръвопреливане, е необходимо да смесите формите и плазмата чрез бавно завъртане на контейнера от вертикално в хоризонтално положение и завъртане по оста.

Сигурно (дълбоко) поставена във вената, иглата се свързва към системата, подсилва се с ленти от лейкопласт и трансфузията започва с биологичен тест за съвместимост. След бързо (20-30 s) струйно вливане на първите 15-25 ml системата се затваря и състоянието на пациента се проследява 3-5 минути (информира се, ако има световъртеж, гадене, стягане в гърдите, болка в долната част на гърба, в гърдите, отстрани), обърнете внимание на честотата на пулса, фиксирайте вниманието върху появата на тревожност, побеляване. Ако няма реакция, бързо се излива отново 25 ml кръв и след блокиране на системата наблюдението се повтаря. Ако след вливането на третата част (25 ml) не е настъпила реакция, можете да продължите непрекъснатото инжектиране на кръв. По време на кръвопреливане пациентът може да има повишаване на телесната температура, втрисане, задух, неразположение, може да се развие дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност.Медицинската сестра трябва да знае какви усложнения могат да възникнат при интравенозни кръвни вливания, за да вземе адекватни мерки, ако е необходимо , обадете се на лекар.

Довършване на инфузията, 5-10 ml кръв се оставят в съда и се съхраняват в хладилник за едно денонощие, за да се изследват при усложнения. След този период етикетът от флакона се напоява, подсушава и залепва в медицинската карта на лежащо болния. След приключване на кръвопреливанетопациентът остава в леглото 2 часа. Първата урина след трансфузия се показва на лекаря и се изпраща за анализ. Измерва се диурезата. За пациента се установява специално наблюдение, оплакванията му се изслушват внимателно, тъй като понякога служат като първи признак на усложнения. 2 часа след кръвопреливанеизмерва се телесната температура и ако се повиши в рамките на 4 часа, измерванията се повтарят на всеки час.

В някои ситуации, например при кървене при пациент с хемофилия, е необходимо директно преливане на нестабилизирана кръв (стабилизаторът намалява свойствата на кръвосъсирването) на донора в съдовото легло на реципиента. Вените на донора и реципиента са свързани чрез специална система, която изключва обратния поток на кръвта. Донорска кръв (от системата, спринцовка) се оставя в хладилника. След кръвопреливане пациентът остава в операционната за 30 минути.

клиничен урок

"ХЕМОРАГИЧНА ДИАТЕЗА"

Продължителност на урока: 4часа Вид на урока - практически

Цел и задачи на урока: изучаване на основните клинични форми на хеморагичен

диатеза при деца, да се научат да разпознават нарушенията в системата на хемостазата, да се запознаят със съвременните принципи на терапия и профилактика на хеморагичната диатеза. Ученикът трябва да знае:

1. Етиология и патогенеза на хеморагичната диатеза при деца

2. Класификация на хеморагичната диатеза

3. Водещи клинични форми, симптоми, лабораторна диагностика

4. Принципи на лечение

5. Профилактика

6. Прогноза

Студентът трябва да може да:

1. Идентифицирайте оплакванията, събирайте и анализирайте медицинската история и живота на пациента

2. Прегледайте пациента

3. Маркирайте водещите клинични симптоми и синдроми

4. Направете план за изследване e

5. Оценете резултатите от лабораторните изследвания

6. Формулирайте клинична диагноза според класификацията
Очертайте план за лечение

Основните въпроси на темата:

1. Физиологични основи на хемостазата

2. Основи на диагностиката на хеморагичната диатеза

3. Класификация на хеморагичната диатеза

4. Етиопатогенеза, клинични симптоми, принципи на патогенетична терапия, профилактика и прогноза на основните форми на хеморагична диатеза:

Хеморагична диатеза, причинена от патология на съдовата стена - имунен микротромбоваскулит (болест на Schonlein-Genoch)

Хеморагична диатеза, причинена от патология на тромбоцитната връзка на хемостазата - хеморагична тромбоцитопенична болест (болест на Werlhof)

Хеморагична диатеза, причинена от дефицит на плазмени коагулационни фактори (наследствена коагулопатия) - хемофилия А, В (болест на Коледа), С (болест на Розентал), болест на фон Вилебранд.

Въпроси за самоподготовка:

1. Структурна непълноценност на съдовата стена:

вродена хеморагична телеангиектазия (болест на Ранду-Ослер) Симптом на Луис Бар

2. Вродени заболявания на съединителната тъкан:

Симптом на Марфан

несъвършена остеогенеза (болест на Лобщайн)

3. Придобити лезии на съединителната тъкан:

скорбут - пурпура, предизвикана от стероиди

4. Психогенна пурпура (симптом на Münghausen)

5. Увреждане на кръвоносните съдове при различни заболявания: захарен диабет, разширени вени, дифузен агиокератом (болест на Андресеп-Фабри)

6. Неонатална алоимунна тромбоцитопенична пурпура (NATP)

7. Автоимунна тромбоцитопения (AIT11)

8. DIC синдром

МЕТОДИЧЕСКИ УКАЗАНИЯ

Хеморагична диатеза е общото наименование на състояния, характеризиращи се с повишено кървене.

Схема за съсирване на кръвта

Схематичният процес на коагулация на кръвта може да бъде разделен на три фази:

1. образуване на протромбин или контактно активиране на каликреин - кенин - каскада. Тази фаза води до образуването на комплекс от фактори, които могат да превърнат протромбина в тромбин; този комплекс (фактор Xa + фактор Va + Ca++ йони + тромбоцитен фосфолипид) се нарича протромбиназа. Има два начина за активиране на тази фаза – външен и вътрешен. Първата фаза - фазата на образуване на протромбиназа, продължава от 4 минути. 50 сек. до 6 мин. 50 сек.

2. втората фаза или общият начин на образуване на тромбин - образуване на тромбин - превръщането на протромбина в тромбин под влияние на протромбиназа, продължава 2-5 секунди.

3. третата фаза - фибриногенеза, тя продължава 2-5 секунди.

Наред с коагулационната система, която осигурява образуването на тромб, има система, чието функциониране е насочено към елиминиране (лизиране) на тромба. Фибринолизата е от голямо значение за заздравяването на рани и също така е начинът на тялото да се справи със запушването на кръвоносните съдове.

Фибринолизата е физиологичен процес, който елиминира неразтворимите фибринови отлагания (фибринов съсирек) чрез ензимно разграждане на стабилни фибринови полимери. Под въздействието на плазмина тромбът се разтваря.

Има плазмени и клетъчни фибринолитични системи.

Плазмена фибринолитична системаПлазмената фибринолитична система включва: плазминоген (проензим)

активатори на плазминогена

плазмин (ензим)

плазминови инхибитори

инхибитори на плазминогенния активатор

Клетъчна фибринолитична система

Левкоцитите и макрофагите могат директно да участват във фибриновия лизис чрез освобождаване на протеолитични ензими. В допълнение, левкоцитите и макрофагите фагоцитират фибрин и различни клетъчни фрагменти, натрупани на мястото на нараняване.

Инхибитори на кръвосъсирването - антикоагулантна система

Заедно със системата за кръвосъсирване има антикоагулантна система, представена от различни инхибитори на кръвосъсирването. Системата за кръвосъсирване и антикоагулантната система обикновено са в добре балансирана връзка. Задачите на антикоагулантната система са да предотврати активирането на факторите на кръвосъсирването, да предотврати появата на масивна интраваскуларна тромбоза и да ограничи коагулационната реакция до мястото на нараняване.

Всички образувани в организма антикоагуланти могат да бъдат разделени на две групи:

Първични антикоагуланти - вещества, които се синтезират постоянно, независимо от кръвосъсирването и фибринолизата и се освобождават в кръвния поток с постоянна скорост (антитромбин III, хепарин, хепаринов кофактор II, aI-антитрипсин, Nexin-I протеаза, тромбомодулин);

Вторични антикоагуланти - вещества, образувани от фактори на кръвосъсирването и други протеини в резултат на хемокоагулация и фибринолиза (антитромбин I, метафактор Va, метафактор X1a, продукти на фибринолиза).

ДИАГНОСТИКА НА НАРУШЕНИЯТА НА ХЕМОСТАЗАТА

Изследване на съдово-тромбоцитната хемостаза

Съдов компонент

Тест с щипка.Лекарят събира кожата под ключицата и прави щипка. Обикновено няма промени нито веднага след ощипването, нито през деня. При намаляване на резистентността се появяват петехии или синини, особено след 24 часа.

Тест за колани или тест за маншети.На рамото се поставя маншет на тонометър, поддържащ налягането на ниво 90-100 mm. rt. Изкуство. в рамките на 5 минути. След това маншетът се отстранява и след 5 минути се преброява броят на петехиите по вътрешната повърхност на предмишницата на 2 см надолу от сгъвката на лакътя в кръг с диаметър 5 см. Обикновено броят на петехиите не надвишава -10 ; 11-20 - слабо положителен тест; 20-30 положителен тест; 30 или повече е рязко положителен тест. f

Тромбоцитен компонент

Определяне на броя на тромбоцитите в кръвта.Броят на тромбоцитите в капилярната кръв обикновено е 150 - 350 x 10 /l.

Определяне на продължителността на кървенето (според Duque).Продължителността на кървенето отразява еластичността на кръвоносните съдове, тяхната способност за спазъм по време на нараняване, както и способността на тромбоцитите да се придържат и агрегират. Принципът на метода е да се определи продължителността на кървенето от микросъдовете на кожата (областта на ушната мида след пробиване с ланцет на дълбочина 3,5 mm). Норма - 2 - 3 минути. Удължаване на продължителността на кървенето - с тромбоцитопения, тромбоцитопатии, нарушения (увреждания) на съдовата стена.

Определяне на агрегационната функция на тромбоцитите.изследвани с агрегометър. Нормално (по Weiss) - при концентрация на аденозин дифосфат (ADP) от 10 μm / ml - 77,7%, при концентрация от 1 μm / ml - 30,7%. Агрегацията намалява при вродена и придобита тромбоцитопатия, тромбоцитопения, хипотиреоидизъм, лечение с нестероидни противовъзпалителни средства. Увеличението е типично за системни васкулити, системни заболявания на съединителната тъкан.

Изследване на плазмената (коагулационна) хемостаза

Оценка на първата фаза на кръвосъсирването -

фази на образуване на протромбиназа

време на съсирване(според Лий Уайт). Методът се състои в определяне на скоростта на образуване на съсиреци във венозна кръв при температура 37°C. Нормата е 8-12 минути, според микро-метода - 5-10 минути. Изразено удължаване на времето за съсирване на кръвта се наблюдава при дълбок дефицит на фактори на кръвосъсирването, при тромбоцитопения, тромбоцитопатия и лечение с хепарин. Скъсяването на времето показва хиперкоагулация.

Aактивирано време за частична тромбопластика (A PTT)

ATнорма - 30-42 сек

Удължаване - APTT показва хипокоагулация и се наблюдава при дефицит на всички плазмени фактори, с изключение на VII, и лечение с хепарин и антикоагуланти

Активност на факторите: норма

Автокоагулационният тест отразява състоянието на прокоагулантните и антикоагулантните процеси

Време за рекалцификация на плазмата Нормално 80-140 s Повече от 140 s - хипокоагулация По-малко от 80 s - хиперкоагулация Оценка на втората фаза на плазмената хемостаза - фазата на образуване на тромбин

Протромбиново (тромбопластично) време.Норма - 11 - 15 секунди. При хипокоагулация протромбиновото време се увеличава. При хиперкоагулация - намалена.

Протромбиев индекс, % -

протромбиново време на контролната плазма

протромбиново време на пациента ________

Нормата е 80 - 100% (според някои източници до 120%).

Нормата е от 1 до 1,4.

Оценка на третия етап на кръвосъсирването

Концентрация на фибриноген в плазмата.Норма - 1,8 - 4,01 g / l. повишаване на фибриногена се наблюдава при хиперкоагулация, възпалителни процеси,

злокачествени тумори, системни васкулити, системни заболявания на съединителната тъкан, в първи стадий на DIC. Намалените нива на фибриноген могат да бъдат вродени или придобити (консуматорна коагулопатия при DIC, при първична фибринолиза).

тромбиново време.Нормата е 12 - 16 секунди. Удължаването показва хиперкоагулация и липса на фибриноген в плазмата.

ДейностXIIIфактор в плазмата.Нормата е 70 - 130%. Дефицит на фактор XIII при C-авитаминоза, левкемия, лъчева болест, тежко чернодробно заболяване, DIC с консумативна коагулопатия. С увеличаване на активността на фактор XIII рискът от тромбоза се увеличава.
СХЕМА НА ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПАЦИЕНТИ Медицинска история

1. При изясняване на оплакванията, обърнете внимание на кървене от лигавиците по време на екстракция на зъб или по време на зъби, по време на инжектиране (по-често при хемофилия и са продължителни), кървене от носа през нощта е характерно за GTB (болест на Werlhof).

2. Обърнете внимание на характера на кожните кръвоизливи. При хеморагичния васкулит са характерни точковидни петехии, понякога уртикариални и макулопапулозни елементи, разположени по крайниците, предимно по екстензорите, винаги; симетричен. При тромбоцитопенична пурпура кръвоизливите са асиметрични, без: любима локализация, полиморфни (от големи екхимози (петехии, от лилаво до синьо-зелено и жълто), при хемофилия обикновено са обширни, могат да бъдат дълбоки с бавна резорбция и обикновено след -травматични 3 Обърнете внимание на болките в ставите при хемофилия и хеморагичен васкулит.При хеморагичен васкулит може да има артралгия и подуване на ставите, но те винаги са обратими, докато при хемофилия по-често се засягат големите стави, които са претърпели нараняване. Последствието от тези лезии може да бъде хемартроза.

4. Разберете дали е предшествало някакво инфекциозно заболяване (тонзилит, скарлатина, остри респираторни вирусни инфекции и др.) (за 3-4 седмици), дали са извършени ваксинации, дали са наблюдавани хранителни или лекарствени алергии, дали е имало наранявания.

5. Изяснете дали детето е първото, което идва с подобни оплаквания, дали е хоспитализирано преди това, дали е провеждана терапия, резултатите от нея.

Анамнеза на живота

1. Необходимо е да се установи дали родителите и близките роднини на пациента са имали кървене: ако пациентът е мъж, тогава дали дядото и бащата са имали кървене.

2. Разберете за предишни заболявания и наличието на хронични огнища на инфекция (хроничен тонзилит, зъбен кариес, тубинтоксикация и др.)

Обективно изследване

Определете състоянието на пациента според тежестта с оценка на цялостното развитие (астенизация, изоставане в растежа).

При изследване на органи и системи, на първо място, обърнете внимание на:

1. Наличието на хеморагични прояви, кървене от носа, лигавиците на устната кухина, венците, местата на инжектиране или увреждане на кожата;

2. Състояние на кожата - наличие на асиметрични кръвоизливи по крайниците, приблизително еднакви по размер и форма, или асиметрични кръвоизливи с различна големина, възникнали предимно спонтанно, обширна посттравматична екхимоза;

3. Остено-ставна система: форма на ставите, тяхната подвижност, наличие на хемартрози и анализи;

4. Лимфна система: ангажиране в патологичния процес на периферни лимфни възли (не участват при хеморагична диатеза);

5. Сърдечно-съдова система: възможност за систоличен (анемичен) шум, по-често след кървене;

6. Дихателни органи (при тази патология промените не са типични);

7. Стомашно-чревен тракт: наличие на коремна болка, гадене, повръщане, понякога с кръв. Поради силна болка в корема, пациентът заема принудително положение настрани с крака, доведени до стомаха, възможни са бързи изпражнения с кръв (коремен синдром е характерен за хеморагичен васкулит), черният дроб и далакът не са увеличени;

8. Бъбречен синдром: характерен за хеморагичен васкулит (умерена протеинурия с микрохематурия), в някои случаи има подостър с преход към хроничен гломерулонефрит, кървене, възможно е тромбоцитопения;

9. Наличие на метрорагия при момичета в периода на пубертета (с GTB);

10. Промени в централната нервна система: хеморагичният васкулит се характеризира с преходни гърчове, парези. Възможни са кръвоизливи в мозъка и очното дъно.

Въз основа на анамнеза и предварителни данниобосноваване на предварителна диагноза при конкретен пациент. След обосноваване на предварителната диагноза, очертайте план за изследване на пациента.

1. Пълна кръвна картина

2. Коагулограма

3. Duque Време на кървене

4. Ретракция на кръвния съсирек5. Биохимични кръвни изследвания (фибриноген, хаптоглобин, алфа и гама глобулини, урея, креатинин)

6. Определяне на антихемофилни фактори (VIII - IX - XI)

7. Анализ на урината

8. Рентгенография на кости и стави

9. Изследване на очното дъно

10. Преглед на УНГ, зъболекар, хирург, ортопед, невропатолог.

Въз основа на историята, обективните данни и лабораторните изследвания поставете клинична диагноза според класификацията. Посочете с какви заболявания е необходимо да се диференцира това заболяване.

НАПРАВЕТЕ ПЛАН ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА ПАЦИЕНТА

3. Заместваща терапия (при хемофилия) - преливане на прясно приготвена кръв, антихемофилна плазма, гамаглобулин.

4. За спиране на кървенето, за локална хемостаза, използвайте 5-6% разтвор на епсилонаминокапронова киселина, хемостатична гъба, тромбин, желатин, предна и задна тампонада (за кървене).

5. При кръвоизлив в ставата в острия период: имобилизация, студ, при масивен кръвоизлив - пункция с аспирация на кръвта и последващо приложение на хидрокортизон.

6. Нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин) - при ставен и абдоминален синдром на болестта на Шенлайн-Генох.

7. Кортикостероидна терапия в кратък курс на хеморагичен васкулит (с фулминантни форми и некротични варианти), с тромбоцитопения.

8. Хепаринова терапия при хеморагичен васкулит. аз - -

9. Трансфер в хирургичния отдел за спленектомия (за ИТП).

Нарушенията в системата на хемостазата могат да засегнат всички нейни връзки: съдови, тромбоцитни, коагулационни (плазмени), поради което е обичайно да се разграничават 3 групи хеморагични диатези:

1. коагулопатия

2. тромбоцитопения и тромбоцитопатия

3. вазопатия

ХЕМОРАГИЧЕН ВАСКУЛИТ (имунен микротромбоваскулит, болест на Schonlein-Genoch)

Едно от най-честите хеморагични заболявания (23-25 ​​случая) на 10 000 деца под 14-годишна възраст), което се основава на асептично възпаление и дезорганизация на стените на микросъдовете, множество микротромбози, засягащи съдовете на кожата и вътрешните органи. .

етиология

неизвестен Може да има връзка със стрептококови и вирусни инфекции, пневмония, хранителни и лекарствени алергии, изгаряния, хипотермия и др. При около 40% от пациентите не може да се установи специфичен фактор.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата се състои в увреждащия ефект върху микросъдовете на циркулиращите имунни комплекси (CIC) и активираните компоненти на системата на комплемента. В здраво тяло имунните комплекси се елиминират от тялото чрез фагоцитни клетки. Прекомерното натрупване на CEC при условия на преобладаване на антигени (AG) или недостатъчно образуване на антитела води до тяхното отлагане върху ендотела на микроваскулатурата с вторично активиране на протеини на комплементната система по класическия път и вторична дезорганизация на съдовата стена. В резултат на това се развива микротромбоваскулит и настъпват следните промени в системата на хемостазата:

1. Значително активиране на тромбоцитите, честа циркулация на спонтанни агрегати в кръвта.

2. Тежка хиперкоагулация, съчетана с понижение на плазмения антитромбин III. което води до вторично тромбофилно състояние, повишена резистентност към хепарин.

3. Тромбопения.

4. Повишаване нивото на фактора на фон Вилебранд. отразяващи тежестта и разпространението на увреждането на съдовия ендотел.

5. Депресия на фибринолизата.

По този начин образуването на тромбоцити и синтезът на прокоагуланти в HE надвишава тяхната консумация, което се документира чрез стабилна хиперкоагулация. азхиперфибриногенемия.

Клиничните признаци на кървене - чревно кървене, хематурия са резултат от некротични промени, реорганизация на съдовата стена, висока тромбоцитопения и коагулопатия на консумацията (както при DIC). особеностите трябва да се вземат предвид при лечението на пациенти с хепатит В.

КЛАСИФИКАЦИЯ

(A.S. Kalinichenko, 1996, модифицирано от G.A. Lyskina et al., 2000)

1. Клинични форми (синдроми)

Кожни и кожно-ставни

просто

Некротичен

При студова уртикария и оток

Коремна и кожно-коремна

Бъбречни и кожно-бъбречни (включително с нефротичен синдром)

Смесен2. опции за потока

Мълния (при деца под 5 години)

Остър (разрешен в рамките на 1 месец)

Подостър (разрешен до 3 месеца)

Продължително (разрешено до 6 месеца)

Хронична

3. Степен на активност:

I степен (минимум) - Задоволително състояние. Температурата е нормална или субфебрилна. Кожните обриви не са изобилни. Ставни прояви под формата на артралгия. Липсват абдоминални и бъбречни синдроми. ESR до 20 mm / h

II степен (умерена) - Състояние на умерена тежест. Тежък кожен синдром, треска, главоболие, слабост, миалгия. Изразен ставен синдром. Умерен абдоминален и уринарен синдром. В кръвта, умерена левкоцитоза и неутрофилия (до 10 х 10 / l), еозинофилия, повишена ESR - 20-40 mm / h, диспротеинемия, повишено съдържание на гама глобулин, намалено съдържание на албумин.

III степен (максимална) - Състоянието е тежко. Изразени симптоми на интоксикация, треска, кожен синдром (сливащ се обрив, често с огнища на некроза), ставен, абдоминален синдром (пароксизмална болка в корема, повръщане, смесено с кръв).

Тежък бъбречен синдром

Може да има увреждане на централната нервна система и периферната нервна система. Кръв: изразена левкоцитоза (10-20x10 9 /l) с неутрофилия, значително повишена ESR (над 40 mm / h)_, диспротеинемия, може да има анемия, намаляване на тромбоцитите.

Усложнения:

Чревна непроходимост, чревна перфорация, стомашно-чревно кървене, перитонит, DIC-синдром, постхеморагична анемия, тромбоза и сърдечни удари в органите.

КЛИНИКА

1. Кожен синдром: папулозно-хеморагичен обрив на фона на възпалителна инфилтрация и оток, ясно дефинирани елементи на обрива, рядко се сливат, некротично, симетрично разположение, оставяйки след себе си кафява пигментация.

2. Ставен синдром: възниква заедно с кожата. Характерно е подуване на големи стави, непостоянна болка. Синдромът бързо спира, с рецидиви се появяват обриви.

3. Абдоминален синдром: кратко (не повече от 2 - 3 дни). Възможно тежко: гадене, повръщане със силна коремна болка, със симптоми10

хемоколит с развитие на усложнения (особено при малки деца): перфорация, инвагинация на червата, перитонит, стомашно-чревно кървене

4. Бъбречен синдром: среща се при 1/3 - 1/2 пациенти. Развива се 1-4 седмици след началото на заболяването. Протича според вида на CGN с микро- и макрохематурия. Клиничните признаци изчезват след няколко седмици или месеци.

5. Съдов синдром: засяга белите дробове и кръвоносните съдове на централната нервна система. В клиниката - главоболие, менингеални симптоми. Промени в кръвния тест - повишаване на фибриногена, алфа-2 - и гама-глобулина, фактора на фон Вилебранд. Понякога може да има левкоцитоза. При кръвозагуба - анемия, ретикулоцитоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета с изключване на алергенни храни

Строга почивка на легло за поне 3 седмици

Прилагането на фибриноген, криопреципитат, суха плазма и всички протеазни инхибитори, особено епсилон аминокапронова киселина, е строго противопоказано за хемостатични цели. Тези лекарства засилват тромбогенното изместване, причинявайки потискане на фибринолизата, индуцират бъбречна тромбоза и причиняват смъртта на пациентите.

Използването на глюкокортикоиди понастоящем се счита за неподходящо, тъй като не съкращава продължителността на заболяването и не предотвратява увреждането на бъбреците. Глюкокортикоидите значително повишават хиперкоагулацията, причинявайки потискане на фибринолизата. Преднизолон е показан за: фулминантни форми и некротични варианти

БАЗИЧНА ТЕРАПИЯ

1. Дезагреганти. Curantil потиска първата вълна на агрегация - доза 2-4 mg/kg телесно тегло. Trental - вътре или интравенозно капково. Индометацин - има дезагрегиращ ефект - доза 2-4 mg / kg.

2. Хепарин- антикоагулант - доза от 200 - 700 единици на kg телесно тегло на ден s / c или iv, честотата на приложение е най-малко 4 пъти на ден под контрола на кръвосъсирването (според Lee-White). Отмяната на лекарството трябва да става постепенно с намаляване на единичната доза на всеки 2-3 дни, като се поддържа честотата на приложение. Ако максималната доза хепарин не подейства, се извършва поетапна плазмафереза ​​с преливане на прясно замразена плазма. При тежки форми на заболяването, особено при фулминантни, терапията започва с интензивна плазмафереза. Първите 3-4 сесии дневно, след това с почивка от 1-3 дни. Успоредно с това се използват антиагреганти и хепарин.

3. Активатори на фибринолизата.Никотинова киселина и нейните производни (теоникол, компламин).

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ

Саниране на огнища на хронична инфекция, диспансерно наблюдение. Противопоказни са активни спортове, различни физиотерапии и престой

на слънце. единадесет

ХЕМОФИЛИЯ

Хемофилията е наследствена коагулопатия, причинена от нарушения в системата за кръвосъсирване, свързани с дефицит или аномалия на плазмените коагулационни фактори.

Хемофилията засяга само мъжете; заболяването се причинява от увреждане на гена, разположен на X хромозомата и контролиращ синтеза на антихемофилен глобулин А (фактор VIILC). Хемофилията се предава по рецесивен път. Проводници (преносители) на болестта са жените. Ако мъж с хемофилия и следователно има анормална Х хромозома и нормална Y хромозома, и здрава жена с нормални Х хромозоми. Ако се раждат момичета, всички те ще станат носители на хемофилия, защото са наследили една анормална Х хромозома от баща си и една здрава Х хромозома от майка си. Самите дъщери на тези родители няма да се разболеят от хемофилия, защото генетичният дефект на една Х хромозома се компенсира от втората здрава Х хромозома. Синовете на тези родители няма да имат хемофилия и няма да я предадат на следващото поколение, защото са наследили здрава Y хромозома от баща си и здрава X хромозома от майка си.

По този начин, от всички деца на човек с хемофилия, синовете ще бъдат здрави със 100% вероятност, а дъщерите със 100% вероятност ще бъдат носители (проводници) на хемофилия. Жените, носители на гена за хемофилия, нямат клинични прояви на хемофилия, но могат да раждат синове с хемофилия. Ако жена с хемофилия, която има една здрава и една анормална X хромозома, се омъжи за здрав мъж, тогава нейните синове могат да бъдат или здрави, или хемофилици, а дъщерите й могат да бъдат или здрави, или носители на гена за хемофилия. Следователно, синовете на жени носителки на хемофилия имат еднакъв шанс да получат анормална или нормална X хромозома, т.е. 50% ще се раждат с хемофилия. Дъщерите на жени носители имат 50% риск да бъдат носители на гена на хемофилията. Жените - носители (проводници) на гена на хемофилията имат втора нормална Х-хромозома и като правило не страдат от кървене;

В редки случаи е възможна хемофилия при момичета, ако наследят 2 атипични Х хромозоми: едната от баща с хемофилия, другата от майка с хемофилия.

Най-характерният клиничен симптомс хемофилия е кървене, което има следните характеристики:

1. Кървенето в сравнение с причината, която го е причинила, е прекомерно;

2. Кървенето при хемофилия е продължително, с часове и може да персистира няколко дни;

3. Кървенето при хемофилия не се появява веднага след нараняване, а след два часа. Съсирекът, образуван на мястото на увреждане, е хлабав, широк, обемен, но не помага за спиране на кървенето, тъй като кръвта продължава да изтича по краищата му.

4. Хемофилното кървене има тенденция да се повтаря там, където преди е имало кървене.

5. Кървенето при хемофилия е склонно към разпространение, често се образуват хематоми, които могат да проникнат в мускулите, ставите и вътрешните кухини.

Болният от хемофилия кърви често, лесно, продължително и обилно. В нарушение на целостта на капилярите възниква във всяка увредена област на тялото. Пациентите с хемофилия на външен вид не се различават от здравите деца. Те стават бледи само след загуба на кръв. При поява на хемартроза се появява локален12

мускулна атрофия. С развитието на вторична анемия се появява систоличен шум на върха и леко разширяване на границите на сърдечната тъпота.

Стомашно-чревен тракт - без особености, черен дроб и далак не са увеличени.

Пикочната система, ако няма хематурия и камъни - без особености.

При неврологични изследвания промените се откриват само в случаи на компресия на нервите от хематоми. При мозъчните кръвоизливи неврологичните симптоми зависят от местоположението на кръвоизлива.

Клинично при хемофилия се разграничават следните видове кръвоизливи:

Подкожни кръвоизливи

Кожно кървене

Кървене от лигавиците

Хематоми и кръвоизливи в ЦНС

Кървене в ставите (хемартроза)

Според клиничното протичане хемофилията се разделя на три форми:

* умерено

* тежък: ,

От лабораторните изследвания най-важни са:

1. Показатели за забавено венозно съсирване на кръвта;

2. Индикатори за намаляване на активността на VIII и IX коагулационни фактори

3. Индикатори за намаляване на потреблението на протромбин

Понастоящем е важно не само да се диагностицира хемофилия, но и да се установи формата на хемофилия при даден пациент: хемофилия А или В. При хемофилия А кръвта на пациента показва липса на лабилен антихемофилен глобулин (AGG), с хемофилия B, има липса на по-стабилен компонент - плазмен тромбопластин (КТП). AGG се изразходва в процеса на съсирване на кръвта, докато CTP действа каталитично.

С цел на диференциална диагноза на хемофилия А и ВИзползват се следните допълнителни лабораторни изследвания:

1. Смесването на кръвна плазма на пациенти с хемофилия А и В нормализира времето на съсирване на рекалцифицираната оксалатна плазма.

2. Добавянето на AGG към тестовата плазма води до нормализиране на коагулацията на рекалцифицирана оксалатна плазма при хемофилия А, не засяга плазмената коагулация при хемофилия В.

3. Добавянето на "застоял" серум на здрав човек към плазмата на пациент с хемофилия нормализира коагулацията на рекалцифицираната оксалатна плазма при хемофилия В, но не е ефективно при хемофилия А, тъй като "застоялият" серум съдържа CTP и SH съдържа AGG. 13

Патогенезата на кървенето при хемофилия е сложна. Тук има увреждане на системата за хемостаза, което зависи от нарушение на коагулацията на кръвта и функционално увреждане на съдовете. Коагулопатията при хемофилия се дължи на забавяне на образуването на активна тромбиназа поради липса на AGG или CTP в кръвната плазма. От известно значение е повишената устойчивост на тромбоцитите. При хемофилия се нарушава протеиновият метаболизъм. Има промени в ензимния и минералния метаболизъм, както и ендокринно-вегетативни промени. Патологичното преобладаване на андрогенните полови хормони над естрогенните спомага за забавяне на съсирването на кръвта.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА НА ХЕМОФИЛИЯизвършва се с всички вродени хеморагични диатези:

1. хипотромбопластинемия (s-m Willebrand - Jurgens, вроден дефицит на фактора Hageman)

2. хипотромбинемия

Точната диагноза се поставя чрез изследване на всички фактори на кръвосъсирването, с инхибиторна хемофилия - положителна реакция към наличието на положителни антикоагуланти.

ЛЕЧЕНИЕ НА ХЕМОФИЛИЯ

Всички външни кръвоизливи при хемофилия се лекуват локално. От съсиреци, раната се измива с пеницилин, разреден с физиологичен разтвор. След това се прилага марля, импрегнирана с едно от хемостатичните средства (адреналин, хемостатични гъби, богати на тромбопластин). Тампоните с прясно женско мляко са полезни при кървене от устната кухина и носната лигавица. Кравето мляко няма този ефект, тъй като не съдържа достатъчно тромбопластин. Трябва да се помни, че кървящата рана трябва да бъде добре компресирана и тампонирана.

Ако е възможно, раната не трябва да се зашива. Ако кървенето не спре под въздействието на локално лечение, хемостатичният ефект трябва да се постигне чрез общо лечение.

Първото място сред общите методи за лечение на кървене при пациенти с хемофилия заема кръвопреливането. Хемостатичният ефект на кръвопреливането се дължи на:

1. Големи количества AGG и CTP в прелята кръв

2. Благоприятно въздействие на прелятата кръв върху капилярите, чиито стени по този начин се уплътняват. Освен това кръвопреливането стимулира костния мозък и замества загубата на кръв.

При хемофилияИ трябва да прелеете прясна кръв, богата на лабилен AGG

(фактор VIII) и кога GSMOPHILIA B- обикновен донор, "застояла" кръв, тъй като последната съдържа стабилен компонент на плазмения тромбопластин - CTP (фактор IX) в достатъчни количества. четиринадесет

Ако не е възможно да се определи вида на хемофилията, трябва да се предпочете

кръвопреливане SVSZH6Yкръв или плазма (като се има предвид, че повечето пациенти с хемофилия са тип А).

Броят на необходимите трансфузии при пациенти с хемофилия не е еднакъв. Зависи от нивото на VIII и IX фактор в кръвта на пациентите и кръвта на донора. Кървенето спира, когато нивото на факторите VIII и IX достигне 25 - 30%. При голяма кръвозагуба се прави инфузия на големи дози кръв: при по-малки деца - 5 - 10 ml/kg, при по-големи деца - еднократно - 150 - 2000 ml.

Наскоро беше получен препарат, обогатен с AGG, криопреципитатен глобулин. Концентрацията на антихемофилен глобулин е 15-20 пъти по-висока от концентрацията му в нормалната плазма.

Английският учен Breenhouse получава криопреципитат, в който концентрацията на AGG е 100 пъти по-висока от концентрацията му в нормалната плазма. Добър хемостатичен ефект има стар и свеж човешки серум при хемофилия B и C в доза от 20 ml подкожно.

За целите на дългосрочната профилактика на кървене при хемофилия В, 20 ml човешки серум трябва да се инжектират подкожно всеки месец в продължение на една година. След това на всеки 2 месеца в същата доза.

Широко използвани лекарства, които намаляват пропускливостта на съдовата стена: хлорид, млечна киселина, калциев фосфат, калциев глюконат.

Употребата на витамин К при хемофилия не дава задоволителни резултати, тъй като витамин К повишава нивото на протромбин в кръвта, докато при хемофилия количеството на протромбина е нормално.

Витамин Р действа главно върху съдовата пропускливост и не заема доминиращо място при лечението на хемофилия.

Хирургичната интервенция при пациенти с хемофилия може да е необходима при заболявания, които не са свързани с хемофилия, при лечение на усложнения на хемофилия. Когато има жизненоважни показания за операция (странгулирана херния, остър апендицит и др.), тя трябва да бъде безболезнена. 1 час преди операцията се прави кръвопреливане на прясна кръв за хемофилия А и редовно кръвопреливане на донорска кръв за хемофилия В.

Трансфузията се повтаря 12 часа след операцията. При коремни операции трябва да се използва обща анестезия. Лечението се извършва съгласно общите хирургични правила.

Въпреки напредъка в лечението на хемофилията, прогнозата остава сериозна, особено при деца.

ХЕМОРАГИЧНАТА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧНА БОЛЕСТ GTB е общо заболяване на организма с участието на много регулаторни механизми в патологичния процес. Поражението на системата за хемостаза е само частен израз на това. Същността на процеса е нарушаването на образуването или "откъсването" на тромбоцитите от мегакариоцитите.

Заболяването може да се открие във всяка възраст, дори в неонаталния период, въпреки че се среща по-често при деца на 5-6 години.

В етиологията и патогенезата на GTB имат значение дисфункцията на нервната система, вегетативно-ендокринната система, ретикулоендотелната система и метаболитните промени. Основните патогенетични фактори на увредената 1

" " " 15

хемостазата са промени в съдовата стена, тромбоцитопения и свързани физикохимични кръвни нарушения.

Клиничната класификация предвижда разделянето на GTB на три форми: леки, средни и тежки.Разграничете според хода на заболяването остър, pbdosharp и

хронична форма. "=." "..-,

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХЕМОРАГИЧНА ДИАТЕЗАПРИ ДЕЦА

Тромбоцитопенична пурпура според A.B. Mazurin, 1996

Тип: L. Вродена

Б. Придобита форма:! неимунен:

II автоимунно -

III изоимунен ":

IV медикаментозен (алергичен) Период: 1. Криза по тежест: а) лека

б) умерено

в) тежък

2. Клинична ремисия

3. Клинико-хематологична ремисия Протичане: 1. Остро

2. Хронична: а) с редки рецидиви б) с чести рецидиви ____________ в) непрекъснато рецидивираща

хеморагичен

васкулит според A.S. Kalinichenko, 1996

Според клиничните прояви: проста. (кожни лезии) и смесени (ставен, абдоминален и бъбречен синдром) По видове и варианти на курса: "" .

А) остър, ? Б) подостър (протрахиран)

Б) хроничен

Г) повтарящи се

РЕЗУЛТАТИ: 1. Възстановяване

2. Преход към хронична форма

3. Резултат от хроничен нефрит

Хеморагична тромбоцитопенична болест клиничнопроявява се с подкожни и кожни кръвоизливи, спонтанно кървене от лигавиците поради увреждане на кръвоносните съдове и рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. При това заболяване се увеличава продължителността на кървенето, липсата на ретракция на кръвния съсирек и намалява съпротивлението на капилярите. Заболяването се среща при деца от двата пола. Обективно изследване при деца с HDB показва намалено хранене, бледа кожа. При аускултация на върха на сърцето се чува систолен шум. Слезката се напипва под ребрената дъга. В противен случай не се отбелязват отклонения от вътрешните органи. Подкожно кръвоизливите в GTD се характеризират с:

1. Полиморфизъм:заедно с големи ечкимози се открива малък петехиален обрив.

2. Полихромен:ярко червено, синьо, зеленикаво, жълто оцветяване.

3. Различна локализация:кожа, лигавица на небцето, сливици, фаринкс, задна фарингеална стена.

Космените фоликули не са засегнати, без кръвоизливи, което е разликата от скорбута. 16

Подкожните кръвоизливи са толкова често срещан симптом, че при липсата им диагнозата хеморагична тромбоцитопенична пурпура обикновено е неправилна. При хеморагична тромбоцитопения няма склонност към разпространение на подкожни кръвоизливи, поради което няма кръвно депо под кожата, следователно нагнояването и парезата на нервите са редки.

От коремните кръвоизливи при деца се отбелязват кръвоизливи в устната кухина, носа, кървене от дупката на извадения зъб. Рядко има кръвоизливи в областта на очите, кървене от ушите, рядко се наблюдава хематурия. Възможни са мозъчни кръвоизливи, които се развиват в хода на заболяването и могат да бъдат ранни първи признаци на заболяването. Кожното кървене не е необичайно, може да бъде продължително, но не толкова заплашително, колкото при тежка хемофилия.

Рядко се срещат хемартрози и хематоми. Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза, клинични и лабораторни изследвания.

ЛАБОРАТОРНИ ЗНАЦИ

1. Характерна особеност на хеморагичната тромбоцитопенична болест е намаляването на броя на тромбоцитите в периферната кръв. Обикновено при деца броят на тромбоцитите е 300 000 в I mm j (A.F. Tour). При GTB, в една група деца, броят на тромбоцитите е леко намален и варира от 80 000 - 100 000, в други е рязко намален - до 20 000 - 30 000, в третата - достига 10 000 и по-малко. . ...

2. Продължителността на кървенето се увеличава. Нормалната продължителност на кървенето е 2,5 - 3 минути (по Duka). При GTB продължителността на кървенето достига 15-30 минути. -минути и "в някои случаи няколко часа. Продължителността на кървенето зависи от намаленото съпротивление на капилярите и нарушението на контрактилния отговор на кръвоносните съдове.

3. Ретракцията на кръвния съсирек е значително намалена или липсва. Обикновено индексът на ретракция е 0,3-0,5. .- ".h"

4. Определянето на степента на резистентност и чупливост на капилярите е от голяма диагностична стойност. При GTB симптомът на турникета е рязко положителен.

5. Времето за съсирване на кръвта обикновено е нормално. „-.;

6. Нивото на протромбина е нормално, а показателят за про * ромбина е 83 - 100%.

7. Количеството фибриноген в кръвта е нормално. .

8. Ретикулоцитозата по време на кървене е добре изразена. Броят на ретикулоцитите нараства до 20-40% 0, в единични случаи достига 100% 0.

Необходимо разграничете GTBс болест Шенлайн-Геночапри които кръвоизливите са локализирани в областта на големите стави и по седалището.

За разлика от GTB, при хеморагичния васкулит има подуване и чувствителност на ставите, спазми в корема и дифузен хеморагичен

нефрит; кървенето от лигавиците не е продължително, следователно вторичната анемия при тези пациенти не се развива, далакът не се увеличава. Лабораторните данни са противоположни на тези, получени при тромбоцитопенична болест.

Брой на тромбоцитите, време на кървене и ретракция на съсирека

Глоба. Диференциална диагноза с хемофилияописани в раздел Хемофилия.17

При диагностицирането на скорбут трябва да се има предвид, че кръвоизливите при последния са локализирани около космените фоликули, което не се среща при GTB. И при двете заболявания се появяват кръвоизливи в областта на венците. При GTB те се намират върху здрава лигавица, а при скорбут – върху възпалена. Количеството аскорбинова киселина в кръвта при скорбут е рязко намалено.

Поставяне на диференциална диагноза с псевдохемофилия,трябва да се помни, че с последното съдържанието на фактори I, II, V или VII се намалява в кръвта. При GTB съдържанието на фактори на кръвосъсирването е нормално. При пациенти левкемияхеморагични явления и тромбоцитопения се появяват рано. Разликата е изразен хепато-лиенален синдром. Наличие в кръвта на млади форми на бяла кръв, прогресивна анемия и по-тежко протичане на левкемия.

За пълното покриване на хеморагичния синдром е необходимо да се идентифицират заболяванията, които възникват при нарушение на ретикулоендотелната система, метаболитни заболявания, сърдечно-съдова система и,придружени от кръвоизливи в различна степен.

В клиниката на повечето чернодробни заболявания, особено тежки (вирусен хепатит, цироза, остра дистрофия), се появява хеморагичен синдром. Активните коагулационни протеини се образуват интра- и екстрахепатално, докато увреждането на чернодробния паренхим води до намаляване на плазмените фактори I, II, V, VII, IX, X.

При гликогенна хепатозакръвоизливите се причиняват от липсата на глюкозо-6-фосфатаза в тромбоцитите.

При бъбречни заболявания кръвоизливите са по-рядко срещани, те могат да бъдат открити при 1/3 от пациентите с остра и хронична уремия.Уремията се характеризира с кръвоизливи на менингите, ендокарда, перикарда и плеврата.

При пациенти с вродени сърдечни дефектиособено при ляво-десен шънт се открива. склонност към кръвоизливи, конгестивен черен дроб, кислород) недостатъчност на костния мозък и черния дроб - хронична хипоксия, реактивна еритроцитоза, които допринасят за появата на значителни нарушения в процеса; съсирване на кръвта.

Клинично при пациенти с вродени сърдечни дефекти се появяват дифузни петнисти кръвоизливи по кожата и лигавиците, по-рядко - кървене от горните дихателни пътища и стомашно-чревния тракт.

При всеки случай на хеморагичен синдром при деца трябва да се мисли за остра левкемия! "

Основните показатели за нормална коагулограма (по Е. Иванов, 4983)

Фаза на съсирване	Тестове	Норми
един . Образуване на протромбино	Времето за съсирване на кръвта според Lee-White в минути. в несиликонова туба	5-7 , 14-20
2. Образуване на тромбин	Протромбинов индекс (%) Протромбиново време (сек.) Протромбинов коефициент	80-100 11-15 1-1,4
3. Образуване на фибрин	Фибриноген A (g/l) Фибриноген B, Тромбиново време (сек.)	1,7-3,5 14-16
4. Антикоагулантна система	Плазмена толерантност към хепарин (мин.)	10-16
5. Посткоагулация	Ретракция на кръвен съсирек (%) Хемокрит	60-15 0,35-0.f

ЛИТЕРАТУРА Основни:

1. Детски болести. Под редакцията на Л.А.Исаева, 1996 г

2. Детски болести , Под редакцията на Н. П. Шабалов, 2002 г

Допълнителен "

1.M.P. Павлова Хематологични заболявания при деца. Минск, 1996

2.I.A. Алексеев Детска хематология Санкт Петербург, 1998 г

3.B.Ya.Reznik Хематология на детството с атлас на миелограми Киев, G

Основни характеристики.Хеморагичната диатеза (хемостазиопатии) е група от заболявания, които се основават на нарушения на различни части на системата за хемостаза: коагулация (плазма), тромбоцити и съдова система. Клинично, хеморагичната диатеза се характеризира със склонността на тялото към повтарящи се кръвоизливи, възникващи както спонтанно, така и под въздействието на леки наранявания.

Хеморагичната диатеза е широко разпространена, тъй като системата за хемостаза е неразделен участник в много патологични процеси. Кървенето може да бъде първично и вторично, т.е. усложнение на всяко заболяване (левкемия, апластична анемия, гломерулонефрит, DIC и др.).

Хеморагичната диатеза е наследственаи придобити. Наследствените дефекти в системата на хемостазата са аномалии на мегакариоцитите и тромбоцитите, дефицит на плазмени коагулационни фактори, непълноценност на малките кръвоносни съдове. Тези дефекти не са свързани с придобити заболявания, те могат да бъдат временно елиминирани чрез терапевтични действия, но след това се появяват отново и остават практически на същото ниво през целия живот на пациента. От наследствените коагулопатии най-чести са хемофилия А, В и С, вазопатии - хеморагична телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер); тромбоцитопатия - болест на Glanzmann.

Придобитите дефекти в системата на хемостазата като правило са множествени и са причинени от различни заболявания и патологични ефекти (DIC, имунни лезии на съдовата стена и тромбоцитите, токсични инфекции на кръвоносните съдове, чернодробни заболявания, действието на лекарства и др. ). Това са тромбоцитопения и тромбоцитопатия (болест на Werlhof), хипопротромбинемия с обструктивна жълтеница и увреждане на черния дроб, хеморагичен васкулит (болест на Schonlein-Genoch) и хеморагична пурпура (инфекциозна, токсична, невровегетативна, трофична). Придобитите дефекти в системата за хемостаза се променят с хода на основното заболяване и ако пациентът се възстанови, системата за хемостаза също се нормализира.

При всички хеморагични диатези водещата клинична проява е хеморагичният синдром, който обхваща всички видове кървене.

Видове кървене. При хеморагична диатеза, в зависимост от преобладаващата лезия на една или друга връзка на хемостазата, се развива доста характерен тип кървене.

Определянето на вида на кървенето ви позволява да се ориентирате в основната причина за развитието на хеморагична диатеза и да очертаете най-рационалния начин за изследване на пациента.

Има пет вида кървене: хематомно, петехиално-петнисто, смесено, съдово-пурпурно и ангиоматозно.

За тип хематом кървенехарактеризиращ се с масивни, дълбоки, интензивни и много болезнени кръвоизливи в големи стави, мускули, подкожна и ретроперитонеална тъкан, серозни мембрани. Може би компресия на нервните стволове, кръвоносните съдове с нарушение на тяхната проходимост. Този тип кървене се наблюдава при коагулопатия, например при хемофилия, предозиране на антикоагуланти и др.

Петехиално-петнист (микроциркулаторен) тип кървенепричинени от количествен или качествен дефект в тромбоцитите. Характеристики от този тип са малки, вариращи по размер от точка до главичка на карфица, кожни кръвоизливи, които се появяват с минимални синини или, така да се каже, спонтанно, наречени петехии. Заедно с тях могат да се появят синини и кръвонасядания с големи размери - екхимоза, в резултат на напояване на кожата и лигавиците с кръв. Те лесно се появяват в местата на натиск върху кожата на гумени ленти, колани и др. Възникнали по различно време, петехии и екхимози, преминаващи през етапи на естествено развитие и променящи цвета си от лилаво-синьо до синьо, синьо-зелено, зелено-жълто и др., Формират така наречената "леопардова кожа" в пациента. Те са безболезнени, ненапрегнати, не притискат околните тъкани. Множество повърхностни петехии и екхимози не изчезват при натиск. Повърхностните порязвания и драскотини са придружени от продължително кървене.

Наред с кожните прояви, кръвоизливите по лигавиците са характерни за тромбоцитен дефект. Много чести са кървенето от носа и венците, може да се появи и кървене от бъбреците и матката. Оперативните интервенции на органите на устната кухина и назофаринкса са много опасни. Екстракцията на зъбите и отстраняването на сливиците често причинява масивно кървене, което застрашава живота на пациента. Няма хематоми.

При смесен (микроциркулаторно-хематомен) тип кървенеима признаци на хематом и петехиално-петнисти видове. Това обаче не е просто комбинация от двата вида, а преобладаването на микроциркулаторното кървене. Хематомите в ставите са редки, локализират се в подкожната или ретроперитонеалната тъкан и могат да имитират картината на остър корем, чревна непроходимост или апендицит. Този тип кървене най-често се наблюдава при остри и подостри варианти на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), наричан още тромбохеморагичен или коагулопатия на консумацията.

Проявяват се лезии на съдовия ендотел с възпалителен или имунен характер съдово-пурпурен тип кървене.Кожните петехии и хеморагичните обриви обикновено се локализират по кожата на долните крайници, долната част на корема и тялото. Обривите са симетрични, ярко червени. Характерно е лесно причинено или спонтанно кървене от лигавиците с различна локализация. За съдови лезии като причина за хеморагичен синдром може да се говори само при липса на патология от тромбоцити и образуване на фибрин. Този тип кървене е много характерен за хеморагичен васкулит (болест на Schonlein-Genoch), нодуларен артериит, васкулит при инфекциозни заболявания и експозиция на лекарства.

Ангиоматозен тип кървенепоради кървене от места, където има телеангиектазии или ангиоми. По правило при този тип хеморагичен синдром се наблюдава много упорито кървене - назално, по-рядко маточно, белодробно и стомашно-чревно. Няма спонтанни и посттравматични кръвоизливи.

Наличието на телеангиектазии се определя от липсата на еластична мембрана и мускулни влакна в някои части на съдовете, т.е. стената на съда се състои само от ендотел. Освен това се образуват артериовенозни аневризми. Нарушената структура не позволява на съдовете да се свиват при увреждане, което определя кървенето. Ангиоматозният тип кървене е характерен за наследствена хеморагична телеангиектазия (болест на Rendu-Osler) и микроангиоматоза.

Лабораторните и инструменталните методи на изследване позволяват окончателно да се потвърди диагнозата хеморагична диатеза. В широката практика набор от лабораторни диагностични тестове включва определяне на броя на тромбоцитите (нормален 180 000 - 320 000 на 1 μl кръв), бързо протромбиново време (нормален 12 - 18 s), частично активирано плазмено тромбопластиново време или цефалин-каолиново време (норма 35 - 50 s), както и времето на кървене по Duque (норма 2 - 4 min).

Удължаването на времето на кървене с нормално протромбиново и частично активирано тромбопластиново време показва патология на тромбоцитната връзка. Броенето на тромбоцитите позволява да се отделят тромбоцитопатии от тромбоцитопении. Удължаването на частично активираното тромбопластиново време предполага най-често срещаната хемофилия.

Определянето на количествената тежест на дефекта на прокоагулантите, дефектите във функциите на тромбоцитите (адхезия, агрегация, реакция на освобождаване, ретракция) се извършват в специализирани лаборатории.

За откриване и оценка на увреждането на ендотела на микросъдовете, маншетният тест на Konchalovsky - Rumpel - Leede (нормата е до 10 петехии) и бурканският тест според A.I. Nestsrov (нормата е появата на петхии при 197±7 mm Hg).

Работна класификация на хеморагичната диатеза.В момента няма унифицирана класификация на хеморагичната диатеза и нарушенията на хемостазата като цяло, въпреки че най-често срещаният принцип е разделянето според преобладаващото нарушение на една или друга връзка на хемостазата.

А. Нарушения на съдовата връзка на хемостазата (вазоплегия).

Те се развиват при капиляротоксикоза, болест на Ренду-Ослер, грам-отрицателна инфекция (менингокоцемия и др.), първична амилоидоза, продължителна употреба на хормони, захарен диабет и др.

Б. Нарушения на тромбоцитната връзка на хемостазата.

1. Тромбоцитопения - в резултат на намаляване на производството на тромбоцити (йонизиращо лъчение, левкемия, излагане на химикали и др.), Повишено разрушаване на тромбоцитите (имунно, вирусно, с екстракорпорална циркулация, консумация по време на активиране на интраваскуларна микрокоагулация, наследствени форми на Wiskott -синдром на Олдрич и др.).

2. Тромбоцитопатии (качествени нарушения на тромбоцитите) - наследствени (като болест на Glanzman, синдром на Bernard-Soulier и др.) и придобити (заболявания на бъбреците, черния дроб, лекарствени ефекти и др.).

Б. Нарушения на плазмената връзка на хемостазата (коагулопатия).

1. Вродена коагулопатия (хемофилия А, В, С, хипо- и афибриногенемия и др.).

2. Придобита коагулопатия. Това е много голяма група нарушения на хемостазата. Патогенезата на придобитата коагулопатия е разнообразна и често се комбинира с нарушения в други звена на хемостазата (тромбоцитна, съдова). Придобитите коагулопатии са вторични, т.е. възникват на фона на конкретна клинична ситуация, по-специално:

При новородени, както и при тежка ентеропатия при по-големи деца поради дефицит на K-витамин-зависими фактори VII, X, II, IX;

С паренхимни лезии на черния дроб (нарушен синтез на фактори VII, X, II, IX);

С емоционален стрес и стрес (първично повишаване на фибринолитичната активност, хипофибриногенемия);

При използване на редица лекарства (антикоагулант с пряко и непряко действие, фибринолитици);

Когато в кръвния поток се появят имунни инхибитори (антитела) на факторите на кръвосъсирването (лупус актикоагулант при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, при активно лечение на хемофилия с лекарства с фактор на кръвосъсирването и др.);

С различни увреждания на съдовата стена (инфекциозно-токсични, разширени вени), имунни увреждания на кръвоносните съдове (AG-AT комплекси, компоненти на вазоактивния комплемент при инфекции, заболявания на съединителната тъкан, клетъчна хемолиза), които могат да се изразят като хеморагични прояви, дължащи се на нарушен съдов пермеабилитет и тромботични усложнения. форми

ОСНОВНИ КЛИНИЧНИ ФОРМИ

Хемофилия.Хемофилия - хеморагична диатеза, свързана с наследствена недостатъчност на плазмените коагулационни фактори. При хемофилия А - липса на фактор VIII и антихемофилен глобулин; при хемофилия В няма К фактор; с хемофилия С - фактор XI; с хемофилия D - фактор XII. Мъжките се разболяват. Характерен е хематомният тип кървене от детството. Най-травматичните кръвоизливи в мускулите и ставите. Кръвоизливът в черепната кухина често завършва със смърт. Обръща се внимание на продължително кървене след наранявания, операции, при смяна на млечни зъби, стомашно-чревно, бъбречно и назално кървене. Кървенето може да бъде провокирано от инфекции, които причиняват локално възпаление (тонзилит, цистит, остри респираторни инфекции и др.).

Лечението се свежда до повишаване нивото на антихемофилния глобулин в кръвта на пациентите, за което се използват неговите концентрати и прясно замразена плазма. Много внимание се обръща на превантивните мерки, насочени към предотвратяване на наранявания и инфекциозни заболявания. Препоръчва се да се избягва приема на лекарства, съдържащи аспирин.

тромбоцитопения и тромбоцитопатия.Тромбоцитопенията, в зависимост от причината, която ги причинява, се разделя на тромбоцитопения, дължаща се на нарушено възпроизводство на тромбоцитите (радиация, имуносупресивен ефект на лекарства и химикали, заболявания на кръвоносната система, злокачествени новообразувания, дефицит на витамини и др.) и тромбоцитопения, дължаща се на повишено разрушаване на тромбоцитите с автоимунен, имунен и неимунен генезис. Тромбоцитопатиите се причиняват от непълноценността на тромбоцитите при запазване на техния брой.

Болестта на Werlhof е пример за автоимунна тромбоцитопения. Децата и младите хора боледуват по-често. Характерен е петехиално-петнистият тип кървене. Типични внезапно възникващи масивни кръвоизливи в лигавиците. При жените основните прояви често са менорагия и метрорагия - продължителна обилна менструация и нециклично маточно кървене.

Лечението на автоимунна и имунна тромбоцитопения се основава на назначаването на пациенти с кортикостероидни хормони (преднизолон) и цитостатични лекарства (винкристин).

Ако кортикостероидната терапия е неефективна в рамките на една година, на пациентите се препоръчва спленектомия. Причината за спленектомия е, че до 1/3 от всички тромбоцити се отлагат в далака.

Остри и подостри варианти на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).Особено място сред придобитите коагулопатии заема така нареченият синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC или тромбохеморагичен синдром-THS). Общоприето е, че се среща при много заболявания (акушерска патология, инфекциозни заболявания, наранявания, операции, сърдечно-съдови заболявания, нарушения на кръвообращението, дифузни заболявания на съединителната тъкан, злокачествени новообразувания, хемолитична анемия и др.). Тя може да бъде хронична, подостра или остра. При острия и подострия DIC се счита за възможно развитието на две основни фази - фаза на хиперкоагулация и последваща фаза на хипокоагулация, което се дължи основно на вътресъдовата консумация на коагулационни фактори на кръвта в първата фаза.

През последните години обаче започнаха да се натрупват все повече и повече данни, които показват, че развитието на фазата на хипокоагулация не се дължи на консумацията на фактори на кръвосъсирването, т.е. няма патогенеза на един синдром с взаимозависими фази (хиперкоагулация - консумация на коагулационни фактори на кръвта и тромбоцити - хипокоагулация). Всъщност феноменът на интраваскуларно активиране на кръвосъсирването при различни заболявания с развитието на признаци на интраваскуларна микрокоагулация (IVMC) се среща широко в патологията. В зависимост от тежестта на защитните реакции на антикоагулантните механизми, натрупването в кръвния поток на вторични антикоагуланти, които блокират активирания IMC според принципа на обратната връзка, могат да се развият признаци на хипокоагулация след фазата на хиперкоагулация. Ето защо в момента е по-предпочитано да се говори за феномена IMS, който се среща широко в патологията. Патогенезата на възможните хеморагични прояви в този случай е много разнообразна (активиране на антикоагулантните механизми, действието на вторичните антикоагуланти - PDF и др., действието на неспецифичните антикоагуланти от групата на средномолекулните метаболити - средни молекули, увреждане на съдовата стена и тромбоцитопения при ендотоксинов шок и др.), което изисква не синдромна (единична), а нозологична, т.е. патогенетично обусловена при всяко отделно заболяване, терапията на възникващите като VMSC-признаци и (особено) и възможните хеморагични прояви.

Хроничните видове DIC, като правило, не се проявяват с кървене. Хеморагичните прояви при остри и подостри варианти на DIC са вторични, представляващи смесен тип кървене. Клинично дисеминираната интраваскуларна микрокоагулация на кръвта се проявява по много разнообразен начин, тъй като са възможни множество варианти за тромбоза на микроциркулаторните пътища на определени вътрешни органи. В същото време на преден план излизат явленията на функционална недостатъчност на засегнатия орган (мозък, бъбреци, бели дробове и др.).

Лечението на DIC включва отстраняване или активно лечение на основната причина (напр. активно лечение на циркулаторна недостатъчност, антибиотици за инфекция). За спиране на вътресъдовата коагулация се предписват хепарин, антитромбоцитни лекарства (камбанки, ацетилсалицилова киселина и др.). За да се потисне прекомерната фибринолиза, в схемата на лечение се включват -аминокапронова киселина, пара-аминобензоена киселина.

хеморагичен васкулит.Хеморагичният васкулит (болест на Schonlein-Genoch, капилярна токсикоза) е имуноалергична вазопатия, причинена от микротромбоваскулит главно на съдовете на кожата, големите стави, коремната кухина и бъбреците. Възниква след инфекция (тонзилит, грип), въвеждане на ваксини, серуми, поради непоносимост към лекарства. Децата и юношите боледуват по-често. Характерен е съдово-лилавият тип кървене. Кожните промени често са придружени от признаци на увреждане на ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците, които могат да бъдат в различни комбинации и неравномерно изразени. Основните средства за лечение са хепарин, прясно замразена плазма интравенозно болус, никотинова киселина, камбанки, трентал. При тежки случаи на заболяването се предписват глюкокортикоидни хормони и имуносупресори. Трябва да се избягва допълнителна сенсибилизация от лекарства, витамини и храни.

Болест на Ренду-Ослер.Болестта на Ранду-Ослер (наследствена телеангиектазия) се причинява от наследствена непълноценност на съдовия епител, което води до лека уязвимост на съда, неговото разширяване и удължаване. По кожата на лицето, носната лигавица, устните, храносмилателния тракт се образуват телеангиектазии, които лесно се нараняват и предизвикват масивно кървене. Диагнозата се поставя при наличие на класическата триада - кожна телеангиектазия, наследствен характер на заболяването и често кървене. Няма специфична терапия. Лечението на такива пациенти е насочено към спиране и предотвратяване на кървенето. При дневно кръвоснабдяване от 50 - 100 ml се препоръчва използването на железни препарати, гмотрансфузия.

Заболяването се характеризира с разнообразие от причини, форми, симптоми. Има няколко класификации на хеморагичната диатеза, които се основават на различни принципи.

По този начин патогенетичната класификация предполага разделянето на формите в зависимост от това коя връзка на хемостазата страда:

1. Тромбоцитен дефект - количествена недостатъчност на тромбоцитите в кръвта или тяхната функционална недостатъчност.
2. Нарушаване на механизмите на коагулация - недостатъчно количество или ненормално функциониране на плазмените коагулационни фактори.
3. Повишена съдова пропускливост или вазопатия.

Има и смесен тип нарушение на хемостазата.

В допълнение, хеморагичната диатеза се класифицира според видовете кървене:

• хематом - характерен за изразена недостатъчност на хемостазата;
• капилярна или микроциркулаторна;
• смесен, капилярно-хематомен;
• лилаво - възниква при васкулит, хеморагична треска;
• микроангиоматозен - поради необичайно развитие на средно големи съдове.

Кожните обриви варират от точковидни кръвоизливи до обширни хематоми. Цветът на обрива може да бъде яркочервен, кафяв, лилав, кафяв. Формата на кожните елементи варира от малко петно ​​до разпръснато петно ​​или звезда.

Има следните видове хеморагичен обрив:

• петехиален обрив;
• хеморагична пурпура;
• екхимоза (посиняване).

Причините

Болестта може да бъде независима патология или да се развие на фона на друго заболяване. Според етиологията се разграничават първични и вторични форми.

Първичната форма е наследствена разновидност, често поради липса на специфичен фактор на кръвосъсирването. Първите симптоми се появяват още в детството и продължават през целия живот, дори на фона на интензивно лечение.

Вторичен или придобит - следствие от друго заболяване. Това е различна хеморагична диатеза при възрастни. Развива се при следните патологични състояния, особено при възрастни хора:

• сепсис;
• отравяне;
• излагане;
• онкологични проблеми;
• инфекции (хеморагични трески, инфекциозен ендокардит, HIV, менингит);
• автоимунни заболявания;
• хронични чернодробни заболявания;
• химиотерапия;
• липса на аскорбинова киселина, витамин К;
• предозиране на антикоагуланти, кортикостероидни хормони.

Симптоми

Заболяването може да се появи остро под формата на кожни обриви или кървене. Симптомите на хеморагичната диатеза зависят от формата на заболяването и вида на кръвоизлива.

Петехиалният обрив е характерен за капилярния тип кървене. По кожата и лигавиците се появяват малки кръвоизливи, чийто диаметър не надвишава 2-3 mm. Външно те приличат на ухапване от комар, но не се издигат над кожата. Обривите са безболезнени, първоначалният червен цвят постепенно преминава в кафяв.

Разновидността на хематома се характеризира с обширни кръвоизливи в кожата, мускулите, вътрешните органи или ставите. По кожата се появяват болезнени екхимози, достигащи значителни размери. Меките тъкани са едематозни. Синините нямат ясни граници, цветът се променя от червено до синьо-жълт. Тези явления са характерни за хемофилия, възникват след наранявания, операции.

При смесени форми на заболяването е възможна комбинация от обрив и кръвоизливи в подкожната мастна тъкан.

Лилавата разновидност на обрива е придружена от парене и сърбеж. Елементите на обривите са лилави на цвят, достигат 1 см, склонни към сливане. Постепенно цветът губи своята яркост, става тъмно кафяв. Тези кожни признаци на заболяването се появяват с микроангиоматозен тип кървене в засегнатата област.

Васкулитно-лилавото кървене се проявява под формата на симетрични точковидни кожни елементи, леко изпъкнали и уплътнени, с яркочервен цвят.

Хеморагичната диатеза при децата обикновено е наследствена и се проявява в ранна възраст. Заболяването може да се подозира по кожен обрив, кървене на венците. В педиатрията при хеморагична диатеза се появяват кръвоизливи в големи стави.

Кой лекар лекува хеморагична диатеза?

Почти винаги заболяванията от тази група са придружени от кожни обриви. Именно това кара хората да се обръщат към дерматолозите. След преглед на пациента, за да се изясни диагнозата, лекарят препоръчва да се подложи на пълен преглед и да се консултира с терапевт или педиатър.

При потвърждаване на диагнозата се предписва по-нататъшно лечение от хематолог. Заедно с него други специалисти участват в определянето на медицинската стратегия в зависимост от основното заболяване, което причинява повишено кървене.

Диагностика

Лекарят анализира оплакванията, динамиката на тяхното развитие, разкрива наличието на подобни случаи в семейството, хронични заболявания, списък на приетите лекарства. Извършва се задълбочен външен преглед на пациента, тъй като естеството на кожните прояви помага да се диагностицира заболяването.

Важни са следните лабораторни изследвания:

• общи изследвания на кръв и урина;
• изпражнения за окултна кръв;
• биохимия на кръвта;
• коагулограма;
• имунограма;
• стернална пункция за оценка на състоянието на костния мозък.

Диференциалната диагноза на хеморагичната диатеза изисква консултация с дерматолог, алерголог, специалист по инфекциозни заболявания. Ако подозирате наследствена форма на заболяването, трябва да се консултирате с генетик.

Бързото развитие на симптомите е опасно фатално. В този случай хеморагичната диатеза ще разкрие патология.

Лечение

Лечението на хеморагичната диатеза зависи от нейната етиология, разновидност, съпътстващи заболявания. Основни задачи: спиране на кървенето и борба с причините за него.

Използвайте следните лекарства:

• витамини - Викасол (витамин К), аскорбинова киселина;
• железни препарати - Сорбифер, Актиферрин;
• хормони - преднизолон, дексаметазон;
• имуносупресори;
• аминокапронова киселина;
• калциеви препарати.

При тежка анемия се използва кръвопреливане. Произвеждат кръвопреливане, еритроцитна и тромбоцитна маса, използва се плазмафереза. При лечението на хеморагична диатеза с елементи на обрив по краката, магнитотерапията има добър ефект.

Хеморагичният обрив се лекува със симптоматични мерки, тъй като не представлява опасност. Можете да лекувате кожни обриви по следните начини:

• антихистамини (Tavegil, Citrin) - за намаляване на сърбеж и подуване;
• сорбенти (Enterosgel, Filtrum) - за ускоряване на отстраняването на токсините;
• мехлеми с противовъзпалително, абсорбиращо действие (диклофенак, хепарин, троксевазин);
• гелове и кремове, съдържащи антибиотици при гнойно-некротични усложнения на кожен обрив (синтомицин);
• мехлеми с ефект на заздравяване на рани (Actovegin, Solcoseryl).

Клиничните препоръки на лекарите за хеморагична диатеза включват хипоалергенна диета с изключение на пикантни, солени, пържени и мазни храни. Трябва да ядете повече от следните храни: черен дроб, домати, целина, цвекло, ябълки.

Усложнения

Най-честите отрицателни ефекти са:

• Желязодефицитна анемия;
• артроза-артрит поради повтарящи се ставни кръвоизливи;
• хеморагичен инсулт;
• кръвоизливи във вътрешните органи;
• двигателни нарушения - парези и парализи - с притискане на нервите от изтичане на кръв;
• алергия;
• смърт.

Предотвратяване

Ако в семейството е имало случаи на заболяване, жена, която планира бременност, трябва да се консултира с генетик за възможностите за раждане на здраво бебе.

За да не се разболеете, трябва да спазвате следните правила:

• отидете на спорт, втвърдяване;
• спазвайте диета, обогатена с витамини, микроелементи;
• премахване на огнища на хронична инфекция;
• преминават редовни медицински прегледи;
• премахнете прекомерната инсолация и се откажете от лошите навици;
• следвайте медицинските препоръки, когато приемате лекарства;
• избягвайте нараняване.

Заболяването се среща във всяка възраст, причинява сериозни увреждания на здравето, води до опасни усложнения. Следователно, когато се открие заболяване от всякаква етиология, е необходима незабавна и компетентна медицинска помощ.

Полезно видео за диатеза

Няма свързани статии.

Прочетете също: II. Основни принципи и правила на служебното поведение на държавните служители на Федералната данъчна служба II. Принципи за разработване на учебно-методически комплекс по дисциплината (EMCD) R Принципи за облекчаване на пароксизми на предсърдно мъждене и трептене Амебиаза. Балантидиаза. Клиника, диагностика, усложнения, принципи на лечение. Анафилактичен шок. Диагностика, спешни мерки. Ангиоедем, пемфигус, уртикария. Диагностика, спешни мерки. Анемия: етиология, патогенеза, класификация, клинични прояви, диагноза, принципи на лечение.

Хеморагична диатеза- патологични състояния, характеризиращи се с повишено кървене в резултат на недостатъчност на един или повече елементи на хемостазата.

Етиопатогенетична класификация на хеморагичната диатеза:

а) наследствен- свързани с генетично обусловени патологични промени в съдовата стена, аномалии на мегакариоцитите, тромбоцитите, плазмените адхезивни протеини и плазмените фактори на кръвосъсирващата система.

б) придобити- поради следните причини:

1) поради първичната лезия на съдовата стена: наследствена хеморагична телеангиектазия Randu-Osler; хеморагичен васкулит на Shenlein-Genoch; Синдром на Ehlers-Danlos, хиповитаминоза C и B и др.

2) поради първичната лезия на мегакариоцитно-тромбоцитния зародиш:

1. тромбоцитопения(идиопатична тромбоцитопенична пурпура, повишена консумация на тромбоцити при DIC, преразпределение на тромбоцитите и тяхното отлагане в далака)

2. тромбоцитопатия(тромбастения на Glyantsman, болест на von Willebrand)

3) поради нарушение на кръвосъсирването (коагулопатия): зависими от витамин К (с чернодробна недостатъчност, малабсорбция на витамин К, хранителен дефицит на витамин К и др.); чернодробна недостатъчност с дефицит на коагулационни фактори и др.; патологични инхибитори на съсирването ("лупус антикоагулант")

4) поради сложни нарушения на различни части на коагулационната система: остри синдроми на дисеминирана вътресъдова коагулация

Видове кървене:

1) капилярна (микроциркулаторна, петехиално-петниста, натъртване)- петехиални обриви, синини и екхимози по кожата и лигавиците; често се комбинира с кървене от лигавиците - кървене от носа, менорагия (тромбоцитопения, тромбоцитопатии)

2) хематом- болезнени, интензивни кръвоизливи в подкожната тъкан, мускулите, големите стави, перитонеума и ретроперитонеалното пространство; понякога бъбречно и стомашно-чревно кървене (хемофилия А и В)

3) смесен капилярен хематом (натъртване-хематом)- петехиално-синини обриви в комбинация с обширни плътни кръвоизливи и хематоми; кръвоизливите в ставите не са характерни

4) васкулитно лилаво- хеморагични или еритематозни (на възпалителна основа) обриви с различна големина; лесно се появяват в местата на компресия на кожата с колан, чорапи (васкулит)

5) ангиоматозен- персистиращо, строго локализирано и свързано с локална съдова патология кървене (телеангиектазия, хематом)

Тромбоцитопенична пурпура- група заболявания, обединени според принципа на единната патогенеза на тромбоцитопенията (скъсяване на продължителността на живота на тромбоцитите поради действието на антитела към тях или други механизми за тяхното унищожаване).

Обикновено броят на тромбоцитите е 150-450 / μl, тяхното минимално ниво е Критичната цифра на Франк– 30/µl (под нея може да се очакват спонтанни кръвоизливи).

Етиология на идиопатичната тромбоцитопенична пурпуранеизвестен в основата на патогенезата- фиксиране върху повърхността на тромбоцитите на IgG, насочено срещу хипертония на собствените им тромбоцити ® повишена фагоцитоза на тромбоцитите от макрофагите на далака и черния дроб ® повишено разрушаване на тромбоцитите, съкращаване на продължителността на живота им (от 7-10 дни нормално до няколко часа)

Има остра (обикновено при деца на възраст 2-6 години, продължава не повече от 6 месеца, характеризираща се с бързо, внезапно начало, изразен хеморагичен синдром, последван от спонтанно възстановяване или ремисия) и хронична (при възрастни, продължава няколко години) форми на болестта.

Клиника на хроничната форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Заболяването е най-характерно за жените, развива се постепенно, постепенно, има хроничен, рецидивиращ характер с периоди на обостряне, редуващи се с периоди на ремисия с различна продължителност.

Хеморагичен синдром:

а) кървене от петехиално-петнист тип под формата на кожни кръвоизливи, локализирани най-често по предната повърхност на тялото, горните и долните крайници, на местата на инжектиране; цветът на хеморагичните обриви варира в зависимост от предписанието на външния им вид: първо лилаво-червено, след това синкаво, зеленикаво, жълто („цъфтеж на синини“)

б) кървене от лигавиците: назално, гингивално, полименорея, в тежки случаи - бъбречно (масова хематурия), белодробно (хемоптиза), стомашно-чревно (мелена, повръщане на утайка от кафе) и други кръвоизливи

Може да има интрацеребрални и субарахноидни кръвоизливи, кръвоизливи в склерата или ретината на окото, тежко кървене след тонзилектомия, екстракция на зъб, по време на операция и раждане

При често и силно кървене - признаци на постхеморагична анемия (бледност на кожата и видимите лигавици и др.)

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура:

1. KLA: Намален общ брой на тромбоцитите< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

има малки тромбоцити и фрагменти от тромбоцити ("микрочастици"); хипохромна анемия; умерена неутрофилна левкоцитоза с изместване вляво след тежка кръвозагуба

2. Проучване на хемостазата: увеличаване на времето на кървене (до 15 минути или повече при скорост 2,0-7,5 минути); нарушение на ретракцията на кръвния съсирек

3. Имунограма: повишено съдържание на IgG към тромбоцитен AG, повишаване на циркулиращите имунни комплекси

Лечение на тромбоцитопенична пурпура:

1. Преднизолон или метилпреднизолон в начална доза от 1 mg / kg / ден ® без ефект 5-7 дни ®

увеличаване на дозата до 2-3 mg / kg / ден (възможна е пулсова терапия с метилпреднизолон); продължителността на хормоналната терапия е от 1-4 месеца до шест месеца, кръвоизливите спират в първите дни на лечението и тромбоцитите се увеличават постепенно

2. С неефективността на GCS в рамките на шест месеца - спленектомия

3. Ако спленектомията е неефективна - химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид в комбинация с преднизолон)

4. Възможно е да се използват големи дози човешки Ig IV (сандоглобулин 0,25 g/kg, след това поддържаща доза от 0,5 mg/kg на всеки 15 дни) - имуноглобулинът затваря рецепторите на макрофагите и те спират да абсорбират тромбоцитите

5. Плазмафереза ​​за отстраняване на антитела

6. Курсове на лечение с дицинон (етамзилат) 1,5 g / ден перорално в продължение на 14 дни

7. Инфузиите на тромбоцитите не са показани и се използват само по здравословни причини

Хеморагичен васкулит (болест на Scheilin-Henoch)- васкулит, характеризиращ се с отлагане в стените на малките съдове (артериоли, капиляри, венули) на IgA-съдържащи имунни комплекси с характерни симетрични хеморагични обриви, артрит, абдоминален синдром и гломерулонефрит.

Епидемиология: 1-во място сред системните васкулити; децата и младежите под 20 години боледуват по-често

Етиология на хеморагичния васкулит:

а) лекарствена алергия

б) използването на серуми и ваксини

в) ухапвания от насекоми

г) студова алергия

д) хранителна идиосинкразия (мляко, яйца, ягоди и др.)

Инфекциозните агенти (обикновено b-хемолитични стрептококи от група А, микоплазми, вируси) са само решаващ фактор, а не причинител.

Патогенезата на хеморагичния васкулит:имунокомплексно възпаление с образуване на циркулиращи имунни комплекси (CIC) с IgA ® CEC отлагане в микросъдове на кожата и вътрешните органи ®

деструктивен и деструктивно-продуктивен микроваскулит с множество микротромбози, повишаване на пропускливостта на съдовата стена с освобождаване на протеини и еритроцити от съдовото легло

Клинична картина на хеморагичен васкулит:

а) началото често е остро, внезапно, с температура до субфебрилна, слабост, неразположение

б) кожен синдром- водещият клиничен синдром, присъстващ при всички пациенти:

Дребнопетнист (2-3 mm в диаметър) симетричен, сливащ се хеморагичен обрив, лесно идентифициран визуално и палпаторно

Обривът е по-често разположен на екстензорната повърхност на горните и долните крайници, на задните части, по-рядко на тялото и почти никога на лигавиците, увеличава се в изправено положение

Елементите на обрива изчезват 2-3 дни след появата

Обикновено се наблюдават 2-4 вълни от обриви, следователно върху кожата присъстват както стари, така и свежи елементи (пъстър модел)

Конфлуентната пурпура може да доведе до образуването на хеморагични мехури, които след това се отварят с образуването на дълбоки ерозии и язви.

в) ставен синдром- среща се при 2/3 от пациентите, по-често при възрастни:

Симетрични лезии на големи стави, предимно на долните крайници (коляно, глезен) с периартикуларен оток, болка, ограничение на функцията, но без промени в костите

Характерна е комбинация от артрит с миалгия и подуване на долните крайници

Продължителността на ставния синдром е 1-2 седмици

г) абдоминален синдром- при повече от 50% от пациентите възниква поради оток и кръвоизливи в перитонеума, чревната стена (по-често се засягат началните и крайните отдели на тънките черва, хеморагични и язвено-некротични промени в дебелото черво, увреждане на хранопровода и стомаха са по-рядко срещани):

Внезапна поява на силна болка в корема, подобна на чревни колики, локализирана в мезогастриума, спазми, понякога придружени от гадене, повръщане (включително кърваво)

Може да развие типично стомашно-чревно кървене с катранени изпражнения

Усложнения: инвагинация (по-често при деца), чревна непроходимост, перфорация с перитонит

Продължителност на абдоминалния синдром от дни до 10

д) бъбречен синдром- при 10-50% от пациентите, по-често при възрастни:

Гломерулонефритът обикновено се присъединява през първите 4-6 седмици от началото на заболяването

Водещите прояви са изолирана макрохематурия или нейната комбинация с умерена протеинурия; нефротичен синдром и хипертония са нехарактерни

При персистираща хематурия и протеинурия е възможно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

д) белодробен синдром- капилярит на междуалвеоларните прегради с кръвоизливи в алвеолите:

Кашлица с оскъдна храчка, хемоптиза, задух

Несъответствие на лошата аускултаторна картина със степента на радиологичните промени (множество инфилтрати в средните и долните части)

Понякога - хеморагичен плеврит

ж) сърдечна недостатъчност- хеморагичен перикардит, кръвоизливи в ендокарда, възможни са инфарктни промени на ЕКГ

з) увреждане на централната нервна система- пароксизмални главоболия, замаяност, сълзливост, раздразнителност, с подуване на мембраните - менингеални симптоми, епилептиформни припадъци и др.

Клинични варианти на хеморагичен васкулит:

а) фулминантна форма - смърт няколко дни по-късно от инсулт или чревно кървене

б) остра форма - от няколко седмици до няколко месеца; изход - възстановяване или рецидивиращ курс

в) рецидивиращ курс - характеризира се с рецидиви с периоди на ремисия с различна продължителност (от няколко месеца до година или повече)

Диагностика на хеморагичен васкулит:

1. Лабораторните изследвания са неспецифични:

а) KLA: умерена левкоцитоза с изместване вляво, повишена СУЕ (в коремна форма и особено при GN); често еозинофилия до 10-15%; тромбоцитите са нормални

б) OAM: хематурия, протеинурия (с GN)

в) BAC: диспротеинемия в острия период поради повишаване на IgA

г) положителен фекален тест за окултна кръв при абдоминален синдром

2. Инструментални изследвания:

а) кожна биопсия и нейното имунохистохимично изследване - периваскуларни левкоцитни инфилтрати, отлагане на IgA-съдържащи имунни комплекси

б) FGDS - откриване на ерозии в хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника и др.

Лечение:

1. Почивка на легло, ограничаване на приема на екстрактивни, солени, пикантни храни

2. Основният метод на лечение е хепаринова терапия: 300 единици / kg / ден s / c (равномерно разпределете дозата в няколко инжекции на всеки 4-6 часа); контрол - тромбиново време (оптимално) или време на съсирване (по-малко чувствителен показател), необходимо е да се постигне тяхното удължаване 2 пъти

3. При недостатъчен ефект на хепарин:

а) за попълване на антитромбин III - FFP 300-400 ml IV

б) никотинова киселина 0,1% - 1 ml (1 ампер) във физ. разтвор в / в капково бавно за стимулиране на фибринолизата

в) антиагреганти - пентоксифилин / трентал 2% разтвор 5 ml на 200 ml физ. разтвор в / в капково

г) лечение на възпаление - НСПВС, кратки курсове на кортикостероиди, с бързо прогресиращ ГН - пулсова терапия с метилпреднизолон 1000 mg / ден интравенозно за 3 дни

д) с високо ниво на CEC, дълготраен персистиращ курс на васкулит - плазмафереза, имуносупресори

Наследствена коагулопатия- генетично обусловени нарушения в системата за коагулация на кръвта, свързани с дефицит или молекулярни аномалии на плазмените коагулационни фактори и компонентите на системата каликреин-кинин, участващи в този процес; 97% от всички наследствени коагулопатии са хемофилия.

Структура на хемофилия:

а) хемофилия А (85-90%)- коагулопатия, която се основава на дефицит на коагулационната част на плазмения коагулационен фактор VIII - VIII: C (антихемофилен глобулин А) или неговите молекулярни промени

б) хемофилия B / Коледна болест (6-13%)- коагулопатия, която се основава на дефицит на активността на фактор IX (плазмения компонент на тромбопластина)

в) хемофилия С / болест на Розентал (0,3-0,5%)- коагулопатия, която се основава на дефицит на коагулационен фактор XI (участва във вътрешния път на активиране на кръвосъсирването)

Етиология на хемофилия:наследствени заболявания (хемофилия А и В се унаследяват по Х-рецесивен тип - боледуват предимно мъже, хемофилия С се унаследява автозомно - боледуват и мъже, и жени).

Патогенеза: дефицитът на фактори на кръвосъсирването води до увеличаване на времето за съсирване на цяла кръв и развитие на хеморагичен синдром (хематомен тип кървене).

Тежестта на хемофилията се определя от активността на кръвосъсирващия фактор:

а) лека форма - активност над 5%

б) умерена форма - активност 3-5%

в) тежка форма - активност 1-2%

г) изключително тежка форма - активност под 1%

Клинични прояви на хемофилия:

Заболяването обикновено започва в детството, предимно момчета са болни (с изключение на хемофилия С); лека хемофилия може да започне в юношеска възраст

Първите симптоми - кървене с леки наранявания на лигавиците

Характерно е редуването на периоди на повишено кървене и относително благополучие

Кървене по вид хематом:

а) обилно и продължително кървене след всякакви, дори леки, наранявания и операции (вадене на зъб, ухапване на устни и език и др.)

б) хемартроза на големите стави на крайниците с леки наранявания (влошаване на общото благосъстояние, треска, силна болка, хиперемична, напрегната, гореща на допир кожа); повторната поява на остра хемартроза води до хронична хеморагично-деструктивна остеоартроза, завършваща с деформация и ограничаване на подвижността, мускулна хипотрофия

в) големи междумускулни, интрамускулни, субпериостални, ретроперитонеални хематоми, причиняващи разрушаване на околните тъкани (хемофилни псевдотумори), водещи до нарушена подвижност в ставите, когато нервните стволове, сухожилията и мускулите се компресират от хематома

г) ретробулбарни хематоми при нараняване на очите със загуба на зрение

д) кръвоизливи в главния и гръбначния мозък

е) персистиращо бъбречно кървене (в 30% от случаите)

ж) стомашно-чревно кървене и склонност към язва

з) забавено (т.е. възникващо след 1-5 часа) кървене след наранявания и операции

Синдром на анемия (слабост, бледност, замаяност и др.) с продължително кървене

Диагностика на хемофилия:

1. ОАК: с обширни хематоми и кървене - постхеморагична анемия с различна тежест; нормален брой тромбоцити

2. Коагулограма: продължителността на кървенето е нормална (2,0-7,5 минути); ретракцията на кръвния съсирек не е нарушена;

общото време на кръвосъсирване в епруветката е удължено (нормално 5-7 минути), APTT е удължено (най-важният показател за хемофилия, свързана с фактори VIII, IX и XI, обикновено 35-40 секунди), протромбиново време (характеризира процес на съсирване, когато се стартира от външен механизъм) - нормално (11-14 сек) и тромбиново време (характеризира състоянието на крайния етап на процеса на коагулация) - нормално (14-16 сек).

3. LHC: намалена активност на факторите на кръвосъсирването (VIII, IX или XI в зависимост от вида на хемофилията)

Лечение на хемофилия:

1. Първи приоритет - заместителна терапия с кръвни продуктиВъпреки това, той идва с редица усложнения:

а) предаване на инфекция (ХИВ, хепатит B, C)

б) пирогенни и алергични реакции

в) образуването на инхибитор на необходимия фактор на кръвосъсирването (!)

г) предаване на невирусни патогени (приони - трансмисивни спонгиформни енцефалопатии: болест на Кройцфелд-Якоб и нейните варианти, спонгиформен енцефалит по говедата).

д) обемно претоварване (само криопреципитат и FFP)

д) хемолиза и др.

Има 3 поколения лекарства за заместителна терапия:

I поколение - криопреципитат и прясно замразена плазма (FFP)

II поколение - концентрати на плазмени коагулационни фактори с ниска и средна чистота

III поколение - концентрати на високочисти плазмени коагулационни фактори, рекомбинантни фактори (пречистен рекомбинантен и моноклонален фактор VIII; пречистен моноклонален фактор IX).

Необходими дози фактори за кървене при хемофилици:

Клинична дейност	VIII	IX
Леко кървене в ставите или меките тъкани	20 единици/kg веднъж дневно	40 единици / kg 1 път на ден
Тежко кървене в ставите или меките тъкани	40 единици/kg еднократно, след това 20 единици на всеки 12 часа	80 единици/kg еднократно, след това 40 единици на всеки 12 часа
Синдром на "компартмент" (синдром на повишено интрафасциално налягане със субфасциални хематоми)	40 U/kg веднъж, след това 20 U на всеки 12 часа до разрешаване	80 U/kg веднъж, след това 40 U на всеки 12 часа до разрешаване
разкъсване с шевове	20 U/kg 1 път с конци, след това през ден до отстраняване на конците	40 U/kg 1 път с конци, след това през ден до отстраняване на конците
Почистване и пломбиране на зъби	20 единици/кг веднъж дневно и др.	40 единици/кг веднъж дневно и др.

Всички антихемофилни лекарства се инжектират венозно веднага след повторното им отваряне! Полуживотът на фактор VIII е 12 часа, при хемофилия А се прилага 2 пъти на ден; полуживотът на фактор IX е 24 часа, при хемофилия B се прилага 1 път / ден. Антихемофилните лекарства не трябва да се разреждат, да се инжектират венозно с други кръвозаместители (тъй като концентрацията им намалява поради разреждането)!!!

2. Поради заместителна терапия възможно образуване на инхибитор на фактор VIII- неутрализиране на IgG (приблизително 15% от пациентите с тежка хемофилия А и 4% с хемофилия В); нивото на инхибитора се определя от нивото на фактор VIII, оставащо в нормалната плазма след 2 часа инкубация с плазмата на пациента, и се измерва в Bethesda единици (BU):

Нисък инхибиторен титър (10 BU или по-малко) - показано е увеличение на количеството на прилагания фактор

Висок инхибиторен титър (40 BU и повече) - показана е плазмафереза ​​(за отстраняване на IgG) + голяма доза от инжектирания фактор + GCS (преднизолон до 4-6 mg / kg / ден)

3. Други лекарства за лечение на хемофилия:

а) дезмопресин в / при възрастни 1-4 mcg / ден, деца - 0,4 mcg / ден - повишава концентрацията на фактор VIII с 300-400% 5 часа след приложението

б) препарат на протромбинов комплекс (PPSB, autoplex, feiba), активиран протромбинов комплекс (APPSB) - съдържа няколко плазмени коагулационни фактора (II, IX, X).

4. Спрете кървенето: аминокапронова киселина 4-12 g / ден в 6 дози или други инхибитори на фибринолизата (памба - аминометилбензоена киселина, трансамха - транексамова киселина) + локална хемостатична терапия (апликации върху кървящата повърхност на хемостатична гъба, лосиони с разтвор на тромбин, аминокапронова киселина и др.)

5. Лечение на хемартрози:

а) заместителна терапия в острия период (започнете възможно най-скоро)

б) почивка на легло 5-7 дни

в) с тежки кръвоизливи: пункция на ставата с аспирация на кръв и въвеждане на GCS в нейната кухина

г) обездвижване на засегнатия крайник за 3-4 дни, след това упражнения и физиотерапия (под прикритието на заместителна терапия)