Патологични форми на хемоглобина. Характеристики на структурата на хемоглобина


Нормална физиология: бележки от лекции Светлана Сергеевна Фирсова

3. Видове хемоглобин и неговото значение

Хемоглобинът е един от най-важните респираторни протеини, участващи в преноса на кислород от белите дробове към тъканите. Той е основният компонент на червените кръвни клетки, всяка от които съдържа приблизително 280 милиона молекули хемоглобин.

Хемоглобинът е сложен протеин, който принадлежи към класа на хромопротеините и се състои от два компонента:

2) глобинов протеин - 96%.

Хемът е сложно съединение на порфирин с желязо. Това съединение е доста нестабилно и лесно се превръща в хематин или хемин. Структурата на хема е идентична за хемоглобина при всички животински видове. Разликите са свързани със свойствата на протеиновия компонент, който е представен от две двойки полипептидни вериги. Има HbA, HbF, HbP форми на хемоглобина.

Кръвта на възрастен съдържа до 95-98% хемоглобин HbA. Молекулата му включва 2 β- и 2 β-полипептидни вериги. Фетален хемоглобин обикновено се открива само при новородени. В допълнение към нормалните видове хемоглобин има и анормални, които се произвеждат под влияние на генни мутации на ниво структурни и регулаторни гени.

Вътре в еритроцита молекулите на хемоглобина се разпределят по различни начини. В близост до мембраната те лежат перпендикулярно на нея, което подобрява взаимодействието на хемоглобина с кислорода. В центъра на клетката те лежат по-хаотично. При мъжете нормалното съдържание на хемоглобин е приблизително 130-160 g / l, а при жените - 120-140 g / l.

Има четири форми на хемоглобин:

1) оксихемоглобин;

2) метхемоглобин;

3) карбоксихемоглобин;

4) миоглобин.

Оксихемоглобинът съдържа двувалентно желязо и е в състояние да свързва кислорода. Той пренася газ до тъканите и органите. При излагане на окислители (пероксиди, нитрити и др.) Желязото преминава от двувалентно в тривалентно състояние, поради което се образува метхемоглобин, който не реагира обратимо с кислорода и осигурява неговия транспорт. Карбоксихемоглобинът образува съединение с въглеродния окис. Има висок афинитет към въглеродния окис, така че комплексът се разлага бавно. Това причинява високата токсичност на въглеродния окис. Миоглобинът е подобен по структура на хемоглобина и се намира в мускулите, особено в сърцето. Свързва кислорода, образувайки депо, което се използва от организма при намаляване на кислородния капацитет на кръвта. Благодарение на миоглобина, кислородът се осигурява на работещите мускули.

Хемоглобинът изпълнява респираторни и буферни функции. 1 мол хемоглобин е в състояние да свърже 4 мола кислород, а 1 g - 1,345 ml газ. кислороден капацитет на кръвта- максималното количество кислород, което може да бъде в 100 ml кръв. При изпълнение на дихателната функция молекулата на хемоглобина се променя по размер. Съотношението между хемоглобина и оксихемоглобина зависи от степента на парциалното налягане в кръвта. Буферната функция е свързана с регулирането на pH на кръвта.

От книгата Сезонни болести. Пролет автор Владислав Владимирович Леонкин

От книгата Нормална физиология: бележки от лекции автор Светлана Сергеевна Фирсова

От книгата Нормална физиология автор Марина Генадиевна Дрангой

От книгата Пропедевтика на вътрешните болести: бележки от лекции автор А. Ю. Яковлев

От книгата Предсказуема хомеопатия Част 1 Теорията на потискането автор Прафул Виджайкар

От книгата Любими автор Абу Али ибн Сина

От книгата Тайните на лечителите на Изтока автор Виктор Федорович Востоков

От книгата Лечение на сърцето с билки автор Иля Мелников

От книгата Лечебни стайни растения автор Юлия Савелиева

От книгата Лечение със сок автор Иля Мелников

автор Елена В. Погосян

От книгата Да се ​​научим да разбираме вашите анализи автор Елена В. Погосян

От книгата Хранене автор Светлана Василиевна Баранова

От книгата Квантово лечение автор Михаил Светлов

От книгата Система на д-р Наумов. Как да стартираме механизмите за лечение и подмладяване автор Олга Строганова

От книгата Лечебен ябълков оцет автор Николай Иларионович Даников

Хемоглобинът съчетава два основни компонента:

  • глобинов протеин, който заема 96% от общото съединение;
  • желязосъдържащ хем, който е част от състава с 4%.

Този тип хромопротеин изпълнява жизненоважна функция в човешкото тяло: пренася кислород от дихателните органи до всички клетки и тъкани и от тях до белодробната система, пренасяйки ненужния въглероден диоксид, отделен по време на метаболизма. В допълнение към дишането, той участва в окислително-възстановителните реакции и натрупването на енергия.

Хемоглобинът е основният компонент на червените кръвни клетки - еритроцитите. Благодарение на него те получиха своето име и функционално предназначение. В сухото вещество на човешкия еритроцит има 95% хемоглобин и само 5% други вещества (липиди и протеини).

Какви видове хемоглобин съществуват?

Според съдържанието на протеин хемоглобинът може да бъде разделен на два вида:

Физиологичните са склонни да се появяват на определени етапи от нормалното развитие на човешкото тяло. Но патологичните видове хемоглобин се образуват в резултат на неправилно последователно подреждане на серията аминокиселини в глобина.

Според формите могат да се разграничат следните видове хемоглобин:

За профилактика на заболявания и лечение на прояви на разширени вени по краката, нашите читатели съветват Антиварикозен гел "VariStop", пълен с растителни екстракти и масла, нежно и ефективно елиминира проявите на заболяването, облекчава симптомите, тонизира , укрепва кръвоносните съдове.

  1. оксихемоглобин;
  2. карбоксихемоглобин;
  3. метхемоглобин;
  4. Миоглобин.

Какво е оксихемоглобин?

Оксихемоглобинът получи името си от способността си да пренася кислород. Но той може напълно да осъществи дихателния процес само в екип с карбохемоглобин.

И така, оксихемоглобинът се свързва с O 2 и доставя кислород до тъканите, а на връщане се превръща в карбохемоглобин, който отнема CO2 - въглероден диоксид от клетките, доставяйки го до дихателните органи. Благодарение на способността на хемоглобина лесно да свързва и освобождава химикали под формата на кислород и въглероден диоксид, човешкото тяло е постоянно наситено с чист кислород, а не отровено от неговите разпадни продукти.

Въведение в карбоксихемоглобина

Този тип хемоглобин възниква, когато се комбинира с COHb - въглероден окис. В този случай хемоглобинът придобива необратим статус, което означава, че става безполезен, тъй като никога повече няма да може да изпълнява дихателна функция. От това следва, че не всички видове хемоглобин и неговите съединения могат да бъдат полезни за тялото.

Вредните компоненти под формата на въглероден оксид могат да идват както от околната среда, така и да се образуват вътре в човека в резултат на нарушения в организма.

От околната среда въглеродният окис може да навлезе в белите дробове, ако човек е бил в пожарна зона или е прекарал по-голямата част от живота си на пътя, където често е дишал изгорели газове.

Определен процент от необратимото съединение е в дела на пушачите. Дори ако човек има висок индекс на хемоглобина, тогава поради тютюнопушенето само част от тях ще функционират нормално.

Самоотравянето се случва, когато собствените клетки на тялото умират и настъпва тяхната некроза. Този вид се нарича "ендогенен въглероден окис". Такива ситуации се наблюдават много рядко, по-често въглеродният окис идва отвън.

Концепцията за метхемоглобин

Метхемоглобинът (metHb) се ражда чрез комбиниране с химикали, в резултат на което възникват неразривни връзки. По този начин получените видове хемоглобин и техните функции, като карбоксихемоглобин, са безполезни.

В този случай има връзки с такива химични агенти като: нитрати, сероводород, сулфидни вещества. Те също така включват лекарствени вещества под формата на аналгетици и химиотерапевтични вещества при лечение на онкологични заболявания.

Подобно на ситуацията с въглеродния окис, връзките с неразривна природа могат да се образуват в резултат на навлизането им в тялото отвън и в случаите, когато, натрупани в тъканите, радикалите се освобождават в процеса на разрушаване на клетките.

Понякога нарушение на храносмилателния тракт може да предизвика навлизане на радикали в кръвта. Когато храносмилателната система не може да се справи с функцията си и преминава тези видове хемоглобин в кръвта.

Какво е миоглобин?

Миоглобинът се счита за абсолютен аналог на хемоглобина в червените кръвни клетки. Единствената разлика е, че локализацията на този протеин, съдържащ желязо, е мускулите на скелета и сърцето. Ако по някакъв начин те внезапно бъдат повредени, тогава миоглобинът естествено ще навлезе в кръвния поток и след това ще бъде изхвърлен от тялото поради филтриране през бъбреците.

Но има възможност за запушване на бъбречната тубула и нейната по-нататъшна некроза. В този случай може да се образува бъбречна недостатъчност и кислороден глад на тъканите.

Други съществуващи видове хемоглобин

В допълнение към основния списък с вариации има и други видове хемоглобин в кръвта.

От различни източници на информация можете да чуете вариации като:

  • фетален хемоглобин;
  • дисхемоглобин;
  • гликиран хемоглобин.

Фетален хемоглобин

Феталната форма на хемоглобина се открива в кръвта на плода по време на бременност, както и при новородени през първите три седмици от живота. Отличителна черта от хемоглобина на възрастен е само това, че феталните видове имат по-добра способност да транспортират кислород. Но промени в киселинността на живота, фетален хемоглобин практически изчезва. В тялото на възрастен човек той е само един процент.

Дихемоглобинът се образува в резултат на такива връзки, които завинаги го лишават от способността му да изпълнява характерните си полезни свойства. Това означава, че такъв хемоглобин ще се движи с кръвта, но като недееспособен спомагателен атрибут. С течение на времето той ще бъде изхвърлен от далака като износен материал.

Обикновено дисхемоглобинът присъства в тялото на всеки здрав човек. Ако случаите на такива връзки зачестят, органите на кръвообращението трябва да работят с по-голяма интензивност и те по-бързо се изтощават и износват.

Гликиран хемоглобин

Когато хем протеинът и глюкозата се свържат, се образува гликиран хемоглобин. Освен това е необратимо съединение. Количеството му се повишава, когато нивата на кръвната захар се повишават. Среща се предимно при хора с диабет. Поради факта, че хемоглобинът живее приблизително 100 дни, лабораторните изследвания могат да определят ефективността на терапевтичното лечение, да продължат или да предпишат ново.

Не трябва да измисляте и да се плашите с мисли, опитвайки се върху всички възможни болести. Ако работите в рискова зона или можете да се разболеете по наследствена линия, по-добре е да се свържете със специалист и да проведете серия от лабораторни изследвания. Опитайте се да се отървете от лошите навици и да ходите по-често на чист въздух.

Свързани статии:
  1. Каква е ролята на хемоглобина в човешкото тяло и последствията от неговия дефицит?
  2. Причини за нисък хемоглобин при жените: характеристики и форми на анемични състояния
  3. Функции на хемоглобина - като основно химично съединение в човешкия организъм
  4. Нормални нива на гликозилиран хемоглобин за диабетици

Коментари

Информацията, предоставена на сайта, не трябва да се използва за самодиагностика и лечение. Нуждаете се от експертен съвет

Структурата и формите на хемоглобина

Хемоглобинът (съкратено като Hb) е желязосъдържащ металопротеин, пренасящ кислород, открит в червените кръвни клетки на гръбначните животни.

Хемоглобинът е част от хемопротеинова група протеини, които сами по себе си са подвид на хромопротеини и се разделят на неензимни протеини (хемоглобин, миоглобин) и ензими (цитохроми, каталаза, пероксидаза). Тяхната небелтъчна част е структурата на хема, която включва порфиринов пръстен (състоящ се от 4 пиролови пръстена) и Fe 2+ йони. Желязото се свързва с порфириновия пръстен с две координационни и две ковалентни връзки.

Структурата на хемоглобина

Протеиновите субединици в нормалния хемоглобин могат да бъдат представени от различни видове полипептидни вериги: α, β, γ, δ, ε, ξ (съответно гръцки - алфа, бета, гама, делта, епсилон, xi). Молекулата на хемоглобина съдържа две вериги от два различни типа.

Хемът е свързан с протеиновата субединица, първо, чрез хистидиновия остатък чрез желязната координационна връзка и второ, чрез хидрофобните връзки на пироловите пръстени и хидрофобните аминокиселини. Хемът се намира, така да се каже, "в джоб" на неговата верига и се образува протомер, съдържащ хем.

Нормални форми на хемоглобин

  • HbP - примитивен хемоглобин, съдържа 2 ξ- и 2 ε-вериги, среща се в ембриона между 7-12 седмица от живота;
  • HbF - фетален хемоглобин, съдържа 2 α- и 2 γ-вериги, появява се след 12 седмици вътрематочно развитие и е основният след 3 месеца;
  • HbA - хемоглобин при възрастни, съотношението е 98%, съдържа 2 α- и 2 β-вериги, появява се в плода след 3 месеца от живота и при раждането е 80% от целия хемоглобин;
  • HbA 2 - хемоглобин за възрастни, съотношението е 2%, съдържа 2 α- и 2 δ-вериги;
  • HbO 2 - оксихемоглобин, образуван от свързването на кислород в белите дробове, в белодробните вени на неговия% от общото количество хемоглобин;
  • HbCO 2 - карбохемоглобин, се образува, когато въглеродният диоксид се свързва в тъканите, във венозната кръв съставлява% от общото количество хемоглобин.

Хемоглобин. Съдържанието на хемоглобин в кръвта, нивото, измерване на хемоглобина.

Хемоглобинът е дихателен пигмент в кръвта, участващ в транспорта на кислород и въглероден диоксид, изпълнявайки буферни функции, поддържайки pH. Съдържа се в еритроцитите (червените кръвни клетки на кръвта - всеки ден човешкото тяло произвежда 200 милиарда червени кръвни клетки). Състои се от протеинова част - глобин - и желязосъдържаща порфирна част - хем. Това е протеин с кватернерна структура, образувана от 4 субединици. Желязото в хема е в двувалентна форма.

Съдържанието на хемоглобин в кръвта при мъжете е малко по-високо, отколкото при жените. При деца от първата година от живота се наблюдава физиологично намаляване на концентрацията на хемоглобина. Намаляването на съдържанието на хемоглобин в кръвта (анемия) може да се дължи на повишени загуби на хемоглобин по време на различни видове кървене или повишено разрушаване (хемолиза) на червените кръвни клетки. Причината за анемия може да бъде липсата на желязо, необходимо за синтеза на хемоглобин или витамини, участващи в образуването на червени кръвни клетки (главно B12, фолиева киселина), както и нарушение на образуването на кръвни клетки в специфични хематологични заболявания. Анемията може да се появи вторично при различни хронични нехематологични заболявания.

Алтернативни мерни единици: g/l

Фактор на преобразуване: g/l x 0,1 ==> g/dal

Нормални форми на хемоглобин

Има няколко нормални варианта на хемоглобина:

HbP - примитивен хемоглобин, съдържа 2ξ- и 2ε-вериги, среща се в ембриона на възраст между 7-12 седмици,

HbF - фетален хемоглобин, съдържа 2α- и 2γ-вериги, появява се след 12 седмици вътрематочно развитие и е основният след 3 месеца,

HbA - хемоглобин при възрастни, съотношението е 98%, съдържа 2α- и 2β-вериги, появява се в плода след 3 месеца от живота и при раждането съставлява 80% от целия хемоглобин,

HbA 2 - хемоглобин за възрастни, съотношението е 2%, съдържа 2α- и 2δ-вериги,

HbO 2 - оксихемоглобин, се образува при свързване на кислород в белите дробове, в белодробните вени е 94-98% от общото количество хемоглобин,

HbCO 2 - карбохемоглобин, се образува, когато въглеродният диоксид се свързва в тъканите, във венозната кръв е 15-20% от общото количество хемоглобин.

Миоглобинът е единична полипептидна верига, състои се от 153 аминокиселини с молекулно тегло 17 kDa и е подобна по структура на β-веригата на хемоглобина. Протеинът е локализиран в мускулната тъкан. Миоглобинът има по-висок афинитет към кислорода от хемоглобина. Това свойство определя функцията на миоглобина - отлагането на кислород в мускулната клетка и използването му само със значително намаляване на парциалното налягане на O 2 в мускула (до 1-2 mm Hg).

същата 50% насищане се постига при напълно различни концентрации на кислород - около 26 mm Hg. за хемоглобин и 5 mm Hg. за миоглобин,

при физиологично парциално налягане на кислорода от 26 до 40 mm Hg. хемоглобинът е 50-80% наситен, докато миоглобинът е почти 100%.

Така миоглобинът остава наситен с кислород, докато количеството кислород в клетката намалее до граничните стойности. Едва след това започва освобождаването на кислород за метаболитни реакции.

За да продължите изтеглянето, трябва да съберете изображението:

Патологични форми на хемоглобина

Нормални форми на хемоглобин

Хемоглобинът е основният кръвен протеин

Хемоглобинът е част от хемопротеинова група протеини, които сами по себе си са подвид на хромопротеини и се разделят на неензимни протеини (хемоглобин, миоглобин) и ензими (цитохроми, каталаза, пероксидаза). Тяхната небелтъчна част е хем – структура, която включва порфиринов пръстен (състоящ се от 4 пиролови пръстена) и Fe 2+ йони. Желязото се свързва с порфириновия пръстен с две координационни и две ковалентни връзки.

Хемоглобинът е протеин, който включва 4 протеинови субединици, съдържащи хем. Помежду си протомерите са свързани чрез хидрофобни, йонни, водородни връзки според принципа на комплементарност. В същото време те взаимодействат не произволно, а в определена област - контактната повърхност. Този процес е силно специфичен, контактът се осъществява едновременно в десетки точки на принципа на взаимното допълване. Взаимодействието се осъществява от противоположно заредени групи, хидрофобни области и неравности по повърхността на протеина.

Протеиновите субединици в нормалния хемоглобин могат да бъдат представени от различни видове полипептидни вериги: α, β, γ, δ, ε, ξ (съответно гръцки - алфа, бета, гама, делта, епсилон, xi). Молекулата на хемоглобина съдържа две вериги от два различни типа.

Хемът е свързан с протеиновата субединица, първо, чрез хистидиновия остатък чрез желязната координационна връзка и второ, чрез хидрофобните връзки на пироловите пръстени и хидрофобните аминокиселини. Хемът се намира, така да се каже, "в джоб" на неговата верига и се образува протомер, съдържащ хем.

Има няколко нормални варианта на хемоглобина:

HbP - примитивен хемоглобин, съдържа 2ξ- и 2ε-вериги, среща се в ембриона между 7-12 седмица от живота,

HbF - фетален хемоглобин, съдържа 2α- и 2γ-вериги, появява се след 12 седмици вътрематочно развитие и е основният след 3 месеца,

HbA - хемоглобин при възрастни, съотношението е 98%, съдържа 2α- и 2β-вериги, появява се в плода след 3 месеца от живота и при раждането е 80% от целия хемоглобин,

HbA 2 - хемоглобин за възрастни, съотношението е 2%, съдържа 2α- и 2δ-вериги,

HbO 2 - оксихемоглобин, образуван от свързването на кислород в белите дробове, в белодробните вени е 94-98% от общото количество хемоглобин,

· HbCO 2 - карбохемоглобин, образуван от свързването на въглероден диоксид в тъканите, във венозна кръв е 15-20% от общото количество хемоглобин.

HbS е сърповидноклетъчен хемоглобин.

MetHb е метхемоглобин, форма на хемоглобин, която включва йон на тривалентно желязо вместо двувалентен. Тази форма обикновено се образува спонтанно, в този случай ензимният капацитет на клетката е достатъчен, за да я възстанови. С използването на сулфонамиди, употребата на натриев нитрит и хранителни нитрати, с недостатъчност на аскорбинова киселина, преходът на Fe 2+ към Fe 3+ се ускорява. Полученият metHb не е в състояние да свързва кислорода и настъпва тъканна хипоксия. За възстановяване на железните йони в клиниката се използват аскорбинова киселина и метиленово синьо.

Hb-CO - карбоксихемоглобин, се образува в присъствието на CO (въглероден окис) във вдишания въздух. Постоянно присъства в кръвта в ниски концентрации, но съотношението му може да варира в зависимост от условията и начина на живот.

Въглеродният окис е активен инхибитор на хем-съдържащи ензими, по-специално цитохромоксидаза 4 на комплекса на дихателната верига.

HbA 1C - гликозилиран хемоглобин. Концентрацията му се повишава при хронична хипергликемия и е добър скринингов индикатор за нивата на кръвната захар за дълъг период от време.

Миоглобинът също е способен да свързва кислорода.

Миоглобинът е единична полипептидна верига, състои се от 153 аминокиселини с молекулно тегло 17 kDa и е подобна по структура на β-веригата на хемоглобина. Протеинът е локализиран в мускулната тъкан. Миоглобинът има по-висок афинитет към кислорода от хемоглобина. Това свойство определя функцията на миоглобина - отлагането на кислород в мускулната клетка и използването му само със значително намаляване на парциалното налягане на O 2 в мускула (до 1-2 mm Hg).

Кривите на насищане с кислород показват разликата между миоглобина и хемоглобина:

Същите 50% насищане се постигат при напълно различни концентрации на кислород - около 26 mm Hg. за хемоглобин и 5 mm Hg. за миоглобин,

· при физиологично парциално налягане на кислорода от 26 до 40 mm Hg. хемоглобинът е 50-80% наситен, докато миоглобинът е почти 100%.

Така миоглобинът остава наситен с кислород, докато количеството кислород в клетката намалее до граничните стойности. Едва след това започва освобождаването на кислород за метаболитни реакции.

Класификация на видовете хемоглобин, причини за повишаване или намаляване на показателите

Клиничният кръвен тест е важен компонент от общата клинична диагноза на пациенти с различни патологии. Това изследване включва анализ на нивото на червените кръвни клетки и желязосъдържащия протеин в кръвния серум. Този индикатор е много чувствителен към различни промени в работата на вътрешните органи.

Какво представлява хемоглобинът?

Хемоглобинът е пептидно съединение, съдържащо желязо, което транспортира кислород до всички тъкани на човешкото тяло. При всички гръбначни това протеиново съединение се намира в червените кръвни клетки, а при безгръбначните - в плазмата. Както бе споменато по-горе, основната функция на това пептидно съединение е да премахва въглеродния диоксид и да доставя кислород на органите.

  • Деоксихемоглобин (или свободен хемоглобин);
  • Карбоксихемоглобин (оцветява кръвта в синьо)
  • метхемоглобин;
  • Фетален протеин, съдържащ желязо (присъства в плода и изчезва по време на онтогенезата);
  • Оксихемоглобин (оцветява кръвта в светлочервено)
  • Миоглобин.

Деоксихемоглобинът е свободен хемоглобин в човешката кръв. В тази форма това пептидно съединение е в състояние да прикрепи към себе си различни молекули - въглероден диоксид / въглероден оксид, кислород.

Когато деоксихемоглобинът се свързва с кислорода, се образува оксихемоглобин. Този вид протеини доставят кислород на всички тъкани. В присъствието на различни окислители желязото в желязосъдържащия протеин преминава от двувалентно състояние в тривалентно състояние. Такова пептидно съединение обикновено се нарича метхемоглобин, играе важна роля във физиологията на органите.

Ако намаленият хемоглобин се свърже с въглеродния окис, се образува токсично съединение, карбоксихемоглобин. Трябва да се отбележи, че въглеродният окис се свързва с хемоглобина 250 пъти по-ефективно от въглеродния диоксид. Карбоксихемоглобинът има дълъг полуживот, така че може да причини тежко отравяне.

Витамин С помага за възстановяването на желязосъдържащия протеин, поради което се използва свободно в медицината за лечение на отравяне с въглероден оксид. По правило интоксикацията с въглероден окис се проявява с цианоза.

Миоглобинът е подобен по структура на хемоглобина и се намира в големи количества в миоцитите, особено в кардиомиоцитите. Той свързва O₂ молекули "за черни дни", които впоследствие се използват от тялото в условия, които причиняват хипоксия. Миоглобинът осигурява на работещите мускули кислород.

Всички горепосочени видове са от жизненоважно значение за човешкото тяло, но има патологични форми на това пептидно съединение.

Какви опасни разновидности на хемоглобина съществуват?

Патологични видове хемоглобин при хората, които водят до различни заболявания:

  • Хемоглобин D-Пенджаб;
  • Хемоглобин S е формата, открита при хора със сърповидноклетъчна анемия;
  • Хемоглобин С – тази форма причинява хронична хемолитична анемия;
  • Хемоглобин Н е вид хемоглобин, образуван от β-верижен тетрамер, който може да присъства при α-таласемия.

Желязосъдържащият протеин D-Punjab е един от вариантите на хемоглобина. Наречен е така поради широкото си разпространение в района на Пенджаб в Индия и Пакистан. Това е и най-разпространеният анормален вариант на железен протеин в китайския автономен регион Синцзян-Уйгур. Проучванията показват, че желязосъдържащият протеин D-Punjab представлява повече от 55% от общия брой патологични форми на хемоглобина.

За първи път е открит в началото на 50-те години на миналия век в смесено индийско-британско и американско семейство от района на Лос Анджелис, поради което понякога се нарича D Лос Анджелис. Съдържащият желязо протеин D е най-разпространеният вариант на това вещество. Появява се в резултат на разпространението на маларията в различни части на Азия.

Хемоглобин S произхожда от Западна Африка, където е най-разпространен. В по-малка степен се среща в Индия и средиземноморския регион. Полиморфизмът на бета S гена показва, че той е възникнал от пет отделни мутации: четири в Африка и една в Индия и Близкия изток. Най-често срещаният е алелът, открит в Бенин в Западна Африка. Други хаплотипове са открити в Сенегал и Банту.

важно! Генът HbS, присъстващ в хомозиготна форма, е нежелана мутация. Маларията може да бъде фактор за подбор, тъй като има ясна връзка между разпространението на това заболяване и сърповидно-клетъчната анемия. Децата със сърповидноклетъчни характеристики на Hb SA са по-склонни да понасят малария и да се възстановяват по-често.

Съдържащият желязо протеин С (Hb C) е един от най-често срещаните структурни варианти на хемоглобина. Хората със „здрав“ желязосъдържащ протеин С (Hb C) са фенотипно нормални, докато пациентите с анормална форма (Hb CC) могат да страдат от хемолитична анемия. Въпреки че клиничните усложнения, свързани с абнормния протеин С, съдържащ желязо, не са сериозни.

Хемоглобин Н причинява сериозно заболяване - алфа таласемия. α-таласемията води до намаляване на производството на алфа-глобин, така че се образуват по-малко алфа-глобинови вериги, което води до излишък на β-вериги при възрастни и новородени. Излишните β вериги образуват нестабилни тетрамери, наречени хемоглобин H или HbH четири бета вериги. Излишните γ-вериги образуват тетрамери, които се свързват слабо с кислорода, тъй като техният афинитет към O2 е твърде висок, така че той не се дисоциира в периферията.

Как се диагностицират патологичните форми на желязосъдържащ протеин в кръвта?

Както бе споменато по-горе, анализът на хемоглобина е включен в клиничното изследване на кръвния серум. В някои случаи е показано биохимично изследване на кръвта за точно определяне на патологичните форми на дадено пептидно съединение.

Кръвта за анализ се взема на празен стомах и сутрин. Препоръчва се да не се яде храна 12 часа преди вземането на биологичен материал (изпражнения, урина, кръв), за да не се изкривят резултатите от изследването. По-специално, не е желателно да се занимавате с физическа активност, да използвате психотропни вещества или други наркотици. Не е необходимо да спазвате диета, но трябва да се въздържате от мазни или пържени храни, за да не повлияете на различни параметри в изпражненията.

Нормални нива на протеин, съдържащ желязо

Само лекар трябва да се занимава с тълкуването на анализа на общо клинично изследване на кръвния серум. Има обаче някои общи норми на хемоглобина, които са присъщи на всички хора. Нивото на дадено пептидно съединение се измерва в g/l (грамове на литър). Методите за анализ може да варират в зависимост от лабораторията.

Нормата на свободния хемоглобин в кръвта в различните възрастови групи:

  • Мъже над 18 години - g / l;
  • Жени от 18 години -;
  • Малко дете - 200;

Увеличаването или намаляването на нивото на свободния хемоглобин може да доведе до патологии. Първичната хемоглобинопатия се дължи на наследствени причини, поради което не се лекува на нито един етап от развитието. Има обаче методи за стабилизиране на пациентите, така че във всеки случай трябва да посетите лекар. При сериозно намаляване на нивото на това пептидно съединение в кръвния поток е показан изкуствен кръвен заместител.

съвет! Синтетичното съединение "перфторан" може да подобри качеството на живот на пациенти с анемия. Необходимо е изкуствено да се повиши хемоглобинът с повишено внимание, тъй като в някои случаи кръвните заместители могат да причинят сериозни странични ефекти.

Видове хемоглобин, методи за определяне на количеството в кръвта

Структура, видове, функции на хемоглобина

В химично отношение хемоглобинът принадлежи към групата на хромопротеините. Неговата простетична група, която включва желязо, се нарича хем, протеиновият компонент се нарича глобин. Молекулата на хемоглобина съдържа 4 хема и 1 глобин.

Хемът е металопорфирин, комплекс от желязо с протопорфирин. Протопорфиринът се основава на 4 пиролови пръстена, свързани с CH метанови мостове, за да образуват порфиринов пръстен. Хемът е идентичен за всички разновидности на хемоглобина.

Глобин принадлежи към групата на съдържащите сяра протеини - хистони. Смята се, че връзката между глобина и хема е аминокиселината хистидин. Молекулата на глобина се състои от 2 двойки полипептидни вериги. В зависимост от аминокиселинния състав се определят ά, β, γ и δ вериги. Протеиновият синтез се осъществява в най-ранния стадий на еритропоезата (базофилните еритробласти са богати на РНК) и впоследствие намалява. Синтезът на хема и неговата комбинация с глобин, т.е. образуването на хемоглобин, се извършва в по-късните етапи на еритропоезата, по време на периода на трансформация на базофилния нормобласт в полихроматофилен нормобласт. С узряването на нормобластите количеството на хемоглобина в тях се увеличава и достига максимум в еритроцитите.

В допълнение към физиологичните хемоглобини има още няколко патологични разновидности на хемоглобина, които се различават един от друг по физични и химични качества, по-специално различна електрофоретична подвижност и различно отношение към алкали. Понастоящем съществуването на следните видове патологичен хемоглобин се признава за надеждно: B (S), C, D, E, G, H, I, Y, K, L, M, N, O, P и Q.

Патологичните хемоглобини възникват в резултат на вроден, наследствен дефект в образуването на хемоглобин. Промените в молекулярната структура на хемоглобина (неговия аминокиселинен състав) са в основата на развитието на хемоглобинопатии, наричани "молекулярни заболявания". Хемоглобинопатията (хемоглобиноза) може да бъде причина за развитието на тежка анемия от хемолитичен тип. В циркулиращите червени кръвни клетки хемоглобинът е в състояние на непрекъсната обратима реакция. Той тогава

свързва кислородна молекула (в белодробните капиляри), след което я отдава (в тъканните капиляри). Хемоглобинът във венозна кръв с ниско парциално налягане на кислорода е свързан с 1 молекула вода. Такъв хемоглобин се нарича редуциран (възстановен) хемоглобин. В артериалната кръв с високо парциално налягане на кислорода хемоглобинът е свързан с 1 молекула кислород и се нарича оксихемоглобин. Чрез непрекъснатото превръщане на оксихемоглобина в намален хемоглобин и обратно, кислородът се пренася от белите дробове към тъканите. Възприемането на въглероден диоксид в тъканните капиляри и доставянето му до белите дробове също е функция на хемоглобина. В тъканите оксихемоглобинът, давайки кислород, се превръща в намален хемоглобин. Киселинните свойства на редуцирания хемоглобин са 70 пъти по-слаби от свойствата на оксихемоглобина, поради което неговите свободни валенции свързват въглеродния диоксид. Така въглеродният диоксид се доставя от тъканите до белите дробове с помощта на хемоглобина. В белите дробове полученият оксихемоглобин, поради високите си киселинни свойства, влиза в контакт с алкалните валентности на карбохемоглобина, измествайки въглеродния диоксид. Тъй като основната функция на хемоглобина е да снабдява тъканите с кислород, тогава при всички състояния, придружени от намаляване на концентрацията на хемоглобин в кръвта или с неговите качествени промени, се развива тъканна хипоксия. Хемоглобинът има способността да влиза в дисоцииращи съединения не само с кислород и въглероден диоксид, но и с други газове. В резултат на това се образуват карбоксихемоглобин, оксиазот хемоглобин и сулфхемоглобин.

Карбоксихемоглобинът (оксикарбон) се дисоциира няколкостотин пъти по-бавно от оксихемоглобина, така че дори малка концентрация (0,07%) на въглероден окис (CO) във въздуха, свързва около 50% от наличния в тялото хемоглобин и го лишава от способността му да пренася кислород, е фатален.

Метхемоглобинът е по-стабилно съединение на хемоглобина с кислорода от оксихемоглобина, получено в резултат на отравяне с някои лекарства - фенацетин, антипирин, сулфонамиди. В този случай двувалентното желязо на простетичната група, окислено, се превръща в тривалентно. Опасността от метхемоглобинемия за тялото е рязко нарушение на връщането на кислород в тъканите, поради което се развива аноксия.

Сулфхемоглобинът се открива в кръвта понякога при употребата на лекарства (сулфонамиди). Съдържанието на сулфхемоглобин рядко надвишава 10%. Сулфхемоглобинемията е необратим процес. Тъй като засегнатите еритроцити

се унищожават едновременно с нормалните, не се наблюдават явления на хемолиза и сулфхемоглобинът може да бъде в кръвта в продължение на няколко месеца. Въз основа на това свойство на сулфхемоглобина се основава метод за определяне на времето на престой на нормалните еритроцити в периферната кръв.

1. Колориметрични методи. По-често оцветените производни на хемоглобина са колориметрични: хематин хидрохлорид, карбоксихемоглобин, цианметхемоглобин. Колориметричните методи са широко използвани в практиката поради своята простота и достъпност. Най-точният и надежден от тях е методът с цианметхемоглобин.

2. Газометрични методи. Хемоглобинът е наситен с газ, например

кислород или въглероден окис. За количеството на хемоглобина се съди по количеството на абсорбирания газ.

3. Методи, базирани на определяне на желязо в молекулата на хемоглобина. Тъй като хемоглобинът съдържа строго определено количество желязо (0,374%), количеството на хемоглобина също се определя от неговото съдържание.

Последните две групи са точни, но изискват много време, технически са по-сложни и затова не са намерили широко приложение в практиката.

клинично значение. Норми на хемоглобина: за жени% (g/l), за мъже% (g/l). Намаляване на концентрацията на хемоглобин в кръвта (олигохромемия) се наблюдава при анемия с различна етиология (в резултат на загуба на кръв, дефицит на желязо, витамин В12 и фолиева киселина, повишена хемолиза на червените кръвни клетки). Увеличаването на концентрацията на хемоглобин в кръвта (хиперхромемия) се наблюдава при еритремия, белодробна сърдечна недостатъчност, някои вродени сърдечни дефекти и обикновено се комбинира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки. При сгъстяване на кръвта може да настъпи относително повишаване на концентрацията на хемоглобина.

Източниците на грешки при този метод са следните:

1) влиянието на външни фактори върху цвета на хематин хидрохлорид, особено количеството и качеството на плазмените протеини;

2) избледняване с течение на времето на цветните стандарти на хемометрите, което води до надценени числа и следователно изисква периодична проверка на хемометрите с въвеждане на подходящо изменение;

3) спазване на точно време. Грешката е 0,3 g% (3 g/l).

2. Цианметхемоглобин фотометричен метод. Принцип на метода: кръвта се смесва с реагент, превръщащ хемоглобина в цианметхемоглобин, концентрацията на който се измерва фотометрично. Като реагент се използва разтвор на Драбкин (NaHCO3 - 1 g, KCN - 0,05 g, K3 (Fe (CN) 6) - 0,2 g, дестилирана вода - до 1 l). Под въздействието на калиево-железен цианид хемоглобинът се окислява до метхемоглобин (хемиглобин), който след това се превръща с помощта на калиев цианид в цианметхемоглобин (хемиглобин цианид). Най-често срещаното разреждане на кръвта в реагента на Драбкин е 1:250 (0,02 ml кръв и 5 ml реактив). След 20 минути екстинкцията се измерва при дължина на вълната 540 nm и дебелина на слоя 1 cm срещу вода на спектрофотометър SF-4 или на FEK-M и подобни фотоелектроколориметри. Възпроизводимостта е 0,1 g% (1 g/l).

Относителната стойност на съотношението на концентрацията на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки ще се нарича цветен индекс на кръвта (CP). Ако вземем 33 pg като I, тогава SGE за конкретен човек ще бъде стойност, която изразява процесора. Например, 33 -1; 30,6 -x, тогава CPU = 30,6 * 1/33 = 0,93. На практика CPU се изчислява по формулата: 3xHb в g/l: първите три цифри от броя на еритроцитите в милиони.

клинично значение. Стойността на SGE и CP зависи от обема на еритроцитите и степента на тяхното насищане с хемоглобин. Обикновено CP варира от 0,86 до 1,1, а SGE - от 27 до 33 pg. Червените кръвни показатели са важни за преценка на нормо-, хипер- и хипохромия на еритроцитите.

Хиперхромията, т.е. повишеното съдържание на SGE, което дава CP над 1, зависи единствено от увеличаването на обема на еритроцитите, а не от повишеното съдържание на хемоглобин в тях. Това се дължи на факта, че концентрацията на хемоглобин в един еритроцит има гранична стойност, която не надвишава 0,33 pg на 1 μm³ еритроцитна маса. При условия на максимално насищане с хемоглобин средните еритроцити с обем 90 μm³ съдържат pg хемоглобин. По този начин повишаването на съдържанието на хемоглобин в еритроцитите винаги се комбинира с макроцитоза. Хиперхромията (CP 1.2-1.5) е характерна за В12-дефицитна анемия, особено злокачествена анемия, при която в кръвта се откриват "гигантски" еритроцити - мегалоцити (SGE в тези случаи се повишава до 50 pg). Хиперхромия с макроцитоза може да се наблюдава и при редица други анемии (някои хронични хемолитични и миелотоксични), особено в тяхната дегенеративна фаза или при добавяне на дефицит на витамин В12.

Хипохромията е намаляване на цветния индекс под 0,8. Може да се дължи или на намаляване на обема на еритроцитите (микроцитоза), или на ненасищане на нормалните еритроцити с хемоглобин. Хипохромията е истински индикатор за или

дефицит на желязо в организма или рефрактерност на желязо, т.е. неусвояване на желязо от еритробластите, което води до нарушен синтез на хема. Средното съдържание на хемоглобин в един еритроцит в този случай намалява до 20 бр.

Нормохромия, обикновено наблюдавана при здрави хора, може да се наблюдава и при някои анемии.


Хемоглобинът (Hb) представлява около 95% от протеина в червените кръвни клетки. Една червена кръвна клетка съдържа 280 милиона молекули хемоглобин. Hb се отнася до сложни протеини - хромопротеини. Състои се от желязосъдържаща простетична група - хем (4%) и прост протеин от албуминов тип - глобин (96%).
Молекулата на Hb е тетрамер, състоящ се от 4 субединици - глобинови полипептидни вериги (2 α вериги и 2 β, γ, δ, ε, ζ вериги в различни комбинации), всяка от които е ковалентно свързана с една хем молекула. Хемът (небелтъчна пигментна група) е изграден от 4 пиролови молекули, образуващи порфиринов пръстен, в центъра на който е железен атом (Fe2+). Основната функция на Hb е транспортирането на O2.
Синтезът на Hb се осъществява в ранните етапи на развитие на еритробластите. Синтезът на глобин и хем протича в еритроидните клетки независимо един от друг. При всички животински видове хемът е един и същ; разликите в свойствата на Hb се дължат на структурни характеристики на протеиновата част на неговата молекула, т.е. глобин.
При възрастен кръвта обикновено съдържа три вида хемоглобин: HbA (96-98%); HbA2 (2-3%) и HbF (1-2%). Човешкият глобин се състои от 574 остатъка от различни аминокиселини, образуващи четири идентични по двойки полипептидни вериги: две α-вериги - по 141 аминокиселинни остатъка всяка и две β-вериги - по 146 аминокиселинни остатъка всяка. Общата формула на молекулата на човешкия хемоглобин е HbA-α2β2.
HbA2 съдържа две α и две δ вериги (α2δ2), докато HbF съдържа две α и две γ вериги (α2γ2). Синтезът на хемоглобиновите вериги се определя от структурните гени, отговорни за всяка верига, и от регулаторните гени, които превключват синтеза на една верига към синтеза на друга.
В ранните етапи на ембриогенезата (от 19-ия ден до 6-та седмица) се синтезират основно ембрионални хемоглобини - HbP (Gower1 (ξ2ε2), Gower2 (α2ε2) и Portlad (ξ2γ2)).
През определеното време хемопоезата постепенно преминава от жълтъчната торбичка към черния дроб. Това изключва синтеза на ξ- и ε-вериги и включва синтеза на γ-, β-, δ-вериги. До 4-ия месец еритроцитите от чернодробен произход доминират в циркулиращата кръв и съдържат фетален хемоглобин (HbF).
Хемоглобините се различават по биохимични, физикохимични, имунобиологични свойства. Така HbF, в сравнение с HbA, е по-устойчив на алкали, по-малко устойчив на температурни влияния, има по-висок афинитет към кислорода и е в състояние да освобождава въглероден диоксид по-бързо. Към момента на раждането са налице и двата вида Hb (HbF и HbA). След това "феталният" Hb постепенно се заменя с "възрастен". Понякога при възрастни може да се открие минимално (до 2%) количество HbF, което няма патологично значение.
При мутации в структурните гени, които контролират синтеза на Hb, когато аминокиселините се заменят, се образуват анормални хемоглобини в глобиновите полипептидни вериги.
Известни са повече от 400 анормални Hb, които се характеризират с нарушения на първичната структура на една или друга HbA полипептидна верига (хемоглобинопатия или хемоглобиноза). Основните видове такъв Hb са:
- сърповидноклетъчен хемоглобин (HbS) - възниква при заместване на глутаминовата киселина с валин в β-веригата; в този случай се развива сърповидно-клетъчна анемия;
- метхемоглобини (около 5 разновидности) се образуват, ако хистидинът се замени с тирозин; в този случай окислението на Hb до метхемоглобин, което постоянно се случва в нормата, става необратимо.

Количеството хемоглобин в кръвта е важен клиничен показател за дихателната функция на кръвта. Измерва се в грамове на литър кръв:
Коне - средно 80-140 g / l,
Говеда - 90-120 g/l,
Свине - 90-110 g/l,
Овце - 70-110 g/l,
Птици - 80-130 g/l,
Животни с ценна кожа - 120-170 g/l,
Човек - 120-170 g / l.

Форми на хемоглобина:
Оксихемоглобинът е съединение с О2.
Карбохемоглобинът (HbCO2) е съединение с CO2.
Метхемоглобин (MetHb) - Hb, съдържащ хем Fe в тривалентна форма (Fe3+); непоносимост към O2. Образува се в резултат на въздействието на силни окислители върху червените кръвни клетки (нитрати, нитрити, парацетамол, никотин, сулфонамиди, лидокаин).
Карбоксихемоглобинът е съединение с CO.
Гликозилиран Hb - Hb, модифициран чрез ковалентно добавяне на глюкоза към него (норма 5,8-6,2%). Един от първите признаци на захарен диабет е 2-3-кратно увеличение на количеството на гликозилиран Hb.
Хематиновата солна киселина е резултат от взаимодействието на ензимите и солната киселина на стомашния сок с Hb. Оцветява дъното на ерозии и язви в кафяво и придава на повърнатите маси със стомашно кървене вид на "утайка от кафе".

Кристалите на хемоглобина при животните имат специфични характеристики, които се използват за идентифициране на кръвта или нейните следи в съдебната ветеринарна медицина и медицината (хематин хидрохлорид в теста Teichmann).
Хемоглобинът е силно токсичен, когато значително количество от него от еритроцитите навлезе в кръвната плазма (което се случва при масивна интраваскуларна хемолиза, хеморагичен шок, хемолитична анемия, преливане на несъвместима кръв и други патологични състояния). Токсичността на хемоглобина, който е извън еритроцитите, в свободно състояние в кръвната плазма, се проявява чрез тъканна хипоксия - влошаване на кислородното снабдяване на тъканите, претоварване на организма с продукти на разрушаване на хемоглобина - желязо, билирубин, порфирини с развитието на жълтеница, блокиране на бъбречните тубули от големи хемоглобинови молекули с развитието на бъбречна тубулна некроза и остра бъбречна недостатъчност.
Поради високата токсичност на свободния хемоглобин в организма съществуват специални системи за неговото свързване и неутрализиране. Например, специален плазмен протеин хаптоглобин специфично свързва свободния глобин и глобина в хемоглобина. След това комплексът от хаптоглобин и глобин (или хемоглобин) се улавя от далака и макрофагите на тъканната ретикулоендотелна система и се обезврежда.

За хемоглобина (HB) често се говори, без дори да се знае, а само да се подозира значението му в човешкото тяло. Анемията, популярно наричана анемия, или твърде гъста кръв обикновено се свързва с вариации в стойностите на червения кръвен пигмент. Междувременно спектърът от задачи на хемоглобина е много широк и неговите колебания в една или друга посока могат да причинят сериозни здравословни проблеми.

Най-често спадът в нивата на хемоглобина се свързва с развитието на желязодефицитна анемия, често се среща при юноши, млади момичета, по време на бременност, така че основният фокус в тази статия ще бъде върху това, което е най-интересно и разбираемо за пациента, тъй като пациентът няма самостоятелно да се ангажира с някаква тежка форма на хемолитична анемия.

Четири хема + глобин

Молекулата на хемоглобина е сложен протеин (хромопротеин), състоящ се от четири хема и глобинов протеин. Хемът, в центъра на който е двувалентното желязо (Fe2+), отговаря за свързването на кислорода в белите дробове. Свързвайки се с кислорода и превръщайки се в оксихемоглобин (HHbO2), той незабавно доставя компонента, необходим за дишане, до тъканите, а оттам взема въглероден диоксид, образувайки карбохемоглобин (HHbCO2), за да го транспортира до белите дробове. Оксихемоглобинът и карбохемоглобинът са физиологични съединения на хемоглобина.

Функционалните задължения на червения кръвен пигмент в човешкото тяло включват участие в регулирането на киселинно-алкалния баланс, тъй като той е една от четирите буферни системи, които поддържат постоянно pH на вътрешната среда на ниво от 7,36 - 7,4.

В допълнение, локализиран в червените кръвни клетки, хемоглобинът регулира вискозитета на кръвта, предотвратява изтичането на вода от тъканите и по този начин намалява онкотичното налягане, а също така предотвратява неразрешеното потребление на хемоглобин, когато кръвта преминава през бъбреците.

Хемоглобинът се синтезира в еритроцитите или по-скоро в костния мозък, когато те все още са в ядрен стадий (еритробласти и нормобласти).

"Вредни" способности на хемоглобина

Още по-добре, отколкото с кислорода, хемоглобинът се свързва с въглеродния окис (CO), превръщайки се в карбоксихемоглобин (HHbCO), което е много силно съединение, което значително намалява физиологичната способност на червения кръвен пигмент. Всеки знае колко опасно е човек да остане в стая, пълна с въглероден оксид. Достатъчно е да вдишате само 0,1% CO2 с въздух, за да се свърже с него 80% Hb и да създаде силна връзка, водеща до смъртта на организма. Трябва да се отбележи, че пушачите в това отношение са постоянно изложени на риск, в кръвта им съдържанието на карбоксихемоглобин е 3 пъти по-високо от нормата (N - до 1%), а след дълбоко всмукване е 10 пъти по-високо.

За много опасно състояние за молекулата на хемоглобина се счита замяната на двувалентното желязо в хема (Fe2+) с двувалентно желязо (Fe3+) с образуването на опасна за здравето форма - метхемоглобин. Метхемоглобинът рязко инхибира преноса на кислород към органите, създавайки неприемливи условия за нормален живот. Метхемоглобинемията възниква в резултат на отравяне с определени химикали или присъства като наследствена патология. Може да бъде свързано с предаването на дефектен доминантен ген или поради рецесивно наследяване на специална форма на ензимопатия (ниска активност на ензим, способен да възстанови metHb до нормален хемоглобин).

Такъв необходим и прекрасен комплексен протеин във всички отношения, като хемоглобина, локализиран в еритроцитите, може да се превърне в много опасно вещество, ако по някаква причина попадне в плазмата. След това става много токсичен, причинявайки кислороден глад на тъканите (хипоксия) и отравяне на тялото с неговите разпадни продукти (билирубин, желязо). В допълнение, големи молекули на Hb, които не са били унищожени и продължават да циркулират в кръвта, влизат в бъбречните тубули, затварят ги и по този начин допринасят за развитието на остра бъбречна недостатъчност (остра бъбречна недостатъчност).

Такива явления, като правило, придружават тежки патологични състояния, свързани с нарушения в кръвоносната система:

  • DIC;
  • хеморагичен шок;
  • Вродена и придобита хемолитична анемия; (сърповидноклетъчна, таласемия, автоимунна, токсична, болест на Мошкович и др.);
  • Преливане на кръв, несъвместима за групови еритроцитни антигени (AB0, Rh).

Нарушенията в структурната структура на хемоглобина в медицината се наричат ​​хемоглобинопатии. Това е кръг от наследствени кръвни заболявания, който включва такива добре познати патологични състояния като например сърповидно-клетъчна анемия и таласемия.

Граници на нормалните стойности

Нещо, но нормата на хемоглобина, може би, не може да бъде боядисана. Това е един от показателите, нормалните стойности на които, без колебание, повечето хора ще назоват. Все пак си позволяваме да припомним, че нормата при жените е малко по-различна от тази при мъжете, което е разбираемо от гледна точка на физиологията, тъй като женският пол губи известно количество кръв всеки месец, а в същото време желязо и протеин.

В допълнение, нивото на хемоглобина не може да остане непроменено по време на бременност и въпреки че феталният (HbF) хемоглобин осигурява кислород на тъканите на плода, нивото му също намалява леко (!) при майката. Това е така, защото обемът на плазмата по време на бременност се увеличава, кръвта се разрежда (пропорционално на намаляването на червените кръвни клетки). Междувременно такова явление се счита за физиологично състояние, така че не може да се говори за значителен спад в нивото на Hb като норма. По този начин, за нормален хемоглобин, в зависимост от пола и възрастта, се вземат следните стойности:

  1. При жените от 115 до 145 g / l (по време на бременност от 110 g / l);
  2. При мъжете от 130 до 160 g / l;
  3. При децата съдържанието на хемоглобин е нормално, както при възрастните: преди раждането HbA вече започва да се синтезира, което до годината на живота практически замества феталния хемоглобин, който служи на детето по време на вътреутробното развитие.

Като се има предвид хемоглобина, не могат да се пренебрегнат и други показатели, които показват дали хемоглобинът изпълва достатъчно еритроцитите или те циркулират леко, без Hb.

Цветовият индекс (CPU), който показва степента на наситеност, може да има следните стойности:

  • 0,8 - 1,0 (еритроцитите са нормохромни - няма проблем);
  • По-малко от 0,8 (хипохромна - анемия);
  • По-голям от 1,0 (хиперхромен, причина?).

В допълнение, насищането на червените кръвни клетки с пигмент може да бъде посочено от такъв критерий като SGE (средното съдържание на Hb в 1 еритроцит, което, когато се изследва в автоматичен анализатор, се посочва от MSN), неговата норма е от 27 до 31 стр.

Въпреки това, хематологичният анализатор взема предвид други параметри, които отразяват състоянието на червената кръв (хематокрит, средно съдържание на хемоглобин в еритроцитите, среден обем на еритроцитите, техният индекс на хетерогенност и др.).

Защо нивото на хемоглобина се променя?

Нивото на хемоглобина до известна степен зависи от:

  1. Сезоните (намалява през есента, вероятно защото хората събират реколтата и предпочитат растителна храна),
  2. Естеството на хранене: вегетарианците имат по-нисък Hb;
  3. Климат и релеф (където има малко слънце, анемията е по-честа, а във високопланинските райони хемоглобинът се повишава);
  4. Начин на живот (активен спорт и интензивна физическа работа за дълго време повишават хемоглобина);
  5. Колкото и да е странно, както чистият свеж въздух, така и пушенето имат почти еднакъв ефект върху нивата на Hb (повишават го). Най-вероятно при пушачите този показател включва хемоглобина, променен от тютюневия дим, така че тези, които обичат да се отпуснат с цигара, изглежда нямат причина да бъдат доволни от тестовете, но има възможност да се замислим: какво носи хемоглобинът в еритроцити на пушач?

Хемоглобинът е нисък

„Имам нисък глобин“, каза жена, която остана твърде дълго в болницата и обясни същността на проблема на любопитни съседи. Ниският хемоглобин, за разлика от високия, е доста често срещан, всички активно се борят с него, като използват не само лекарства, съдържащи желязо и витамини от група В, но и широка гама от народни средства и продукти, които повишават хемоглобина.

Намаленият или нисък хемоглобин, заедно с намаляването на броя на червените кръвни клетки, се нарича анемия (анемия), за мъжете анемията се счита за спад на нивата на Hb под 130 g / l, жените се страхуват от анемия, ако съдържанието на хемоглобин в червените кръвни клетки става по-малко от 120 g / l.

При диагностицирането на анемия хемоглобинът играе решаваща роля, тъй като червените кръвни клетки не винаги имат време да намалеят (в леки форми). Уместно е да се назоват основните форми на анемия, тъй като това понятие не се ограничава до желязодефицитната анемия (ЖДА). Така най-често се разглеждат 6 основни групи:

  • Остра постхеморагична анемия, която възниква след масивна кръвозагуба. Ясно е, че причините за ниския хемоглобин тук ще бъдат наранявания, рани, вътрешни кръвоизливи.
  • Желязодефицитната анемия е най-честата, тъй като човек не може да синтезира желязо, а го приема отвън с храни, богати на този елемент. Не можете да знаете за IDA дълго време, ако не вземете кръвен тест за Hb, Er, CPU и т.н.
  • Сидероахрестична анемия, свързана с нарушение на използването и синтеза на порфирин и в резултат на натрупване на излишно желязо. Причината за нисък хемоглобин в този случай може да бъде наследствен фактор (липса на ензим, който включва желязо в хема) или придобита патология в резултат на интоксикация с олово, алкохолизъм, кожна порфирия или в резултат на лечение с противотуберкулозни лекарства ( тубазид).
  • Мегалобластичен дефицит, B12 и/или фолиева киселина (болест на Addison-Birmer). Някога тази форма се е наричала злокачествена анемия.
  • Хемолитична анемия, обединена от обща черта - ускорено разпадане на червените кръвни клетки, които вместо 3 месеца живеят само месец и половина.
  • Анемия, свързана с инхибиране на пролиферацията на еритроидния зародиш, например, неговото изместване в тумори, апластична анемия по време на лечение с цитостатици или излагане на високи дози радиация.

Има доста състояния, които имат симптом на нисък хемоглобин, всеки от тях има свой собствен механизъм на развитие и предпоставки за възникване, но ще разгледаме най-честите причини и симптоми на тази патология.

Защо цветът на кръвта става блед?

Причините за нисък хемоглобин, в допълнение към климата или състоянието на бременността, могат да произтичат от много обстоятелства:

Очевидно е, че ако изброите причините за нисък хемоглобин във всяка форма на анемия и след това обобщите, тогава ще има много повече от тях.

Как се проявява анемията?

Симптоми, показващи нисък хемоглобин, както и причини: има общи, но има и чисто специфични. Например, отлагането на желязо на необичайни за него места със сидероахрестична анемия води до появата на различни патологии: захарен диабет (Fe се натрупва в панкреаса), цироза на черния дроб, сърдечна недостатъчност (в сърцето), евнухоидизъм (в полови жлези), но това не означава, че подобни проблеми ще се появят под други форми.

Междувременно нисък хемоглобин може да се предположи по някои признаци:

  • Бледа (понякога с жълтеникав оттенък) суха кожа, драскотини, които не зарастват добре.
  • Припадъци в ъглите на устата, пукнатини в устните, възпален език.
  • Чупливи нокти, цъфтящи краища, матова коса.
  • Мускулна слабост, умора, сънливост, летаргия, депресия.
  • Намалена концентрация, мигащи "мухи" пред очите, непоносимост към задушни помещения.
  • Слюноотделяне през нощта, често желание за уриниране.
  • Намален имунитет, слаба устойчивост на сезонни инфекции.
  • Главоболие, световъртеж, възможно припадък.
  • Недостиг на въздух, сърцебиене.
  • Увеличаване на черния дроб и/или далака (признак, който не е характерен за всички форми).

Клиничните прояви на анемията се увеличават с развитието и прогресирането на процеса.

Над нормалното

Високото ниво на хемоглобина може да е признак на кръвосъсирване и риск от тромбоемболия, симптом на хематологични заболявания (полицитемия) и други патологии:

  1. Злокачествени новообразувания, чиито клетки имат голяма нужда от кислород;
  2. сърдечни дефекти;
  3. Бронхиална астма и сърдечно-белодробна недостатъчност;
  4. Последица от изгаряне (отравяне с токсини, отделени от мъртвите клетки);
  5. Нарушения на синтеза на протеини в черния дроб, което може да попречи на освобождаването на вода от плазмата (чернодробно заболяване);
  6. Загуба на течности при заболявания на чревния тракт (запушване, отравяне, инфекция).

В допълнение към определянето на хемоглобина, който е важен показател за общ кръвен тест, при диабет се определя гликираният хемоглобин, който е биохимично изследване.

Гликохемоглобинът се счита за много важен диагностичен критерий, основан на свойството на Hb да създава силна връзка с глюкозата, така че неговото повишаване може да е доказателство за повишаване на кръвната захар за дълго време (приблизително 3 месеца - това е животът на червеното). кръвни клетки). Нормата на гликирания хемоглобин е в диапазона 4 - 5,9%. Повишеният хемоглобин, съдържащ глюкоза, показва развитието на усложнения на диабета (ретинопатия, нефропатия).

При повишено ниво на хемоглобин (дори със захар, дори без него) не се препоръчва да се борите сами. В първия случай е необходимо да се лекува захарен диабет, а във втория трябва да се търси причината и да се опита да се отстрани с помощта на адекватни терапевтични мерки, в противен случай ситуацията може само да се влоши.

малки тайни

За да повишите хемоглобина в кръвта, за всеки случай трябва да знаете причината за падането му. Можете да използвате храни, които повишават хемоглобина (желязо, витамини от група В) колкото искате, но ако те не се абсорбират правилно в стомашно-чревния тракт, тогава успех може да не се очаква. Най-вероятно, за начало, ще трябва да се подложите на набор от прегледи, включително много ужасен и необичан FGDS (фиброгастродуоденоскопия), за да изключите патологията на стомаха и дванадесетопръстника 12.

Що се отнася до продуктите, които повишават хемоглобина, тук също има някои нюанси. Много растителни източници са богати на желязо (нар, ябълки, гъби, морско зеле, ядки, бобови растения, кратуни), но човекът е естествен хищник и Fe се абсорбира добре с протеини, като:

  • Телешко месо;
  • говеждо месо;
  • Горещо агнешко;
  • Свинско с ниско съдържание на мазнини (между другото, свинска мас, не я подправяйте с желязо, няма да я добави);
  • Пилешкото месо не работи много добре, но гъшето и пуешкото могат да минат за храни, повишаващи хемоглобина;
  • В пилешките яйца няма достатъчно желязо, но има много витамин В12 и фолиева киселина;
  • В черния дроб има много желязо, но то е под формата на хемосидерин, който практически не се абсорбира (!), Освен това не трябва да забравяме, че черният дроб е орган за детоксикация, така че вероятно не трябва прекалено се увличам.

Какво може да помогне за усвояването на необходимите вещества? Това е мястото, където трябва да погледнете внимателно. Така че усилията и парите, изразходвани за диетата, не са напразни и домашното лечение е полезно, трябва да помним някои от характеристиките на диетичното хранене при анемия:

  1. Аскорбиновата киселина значително допринася за усвояването на желязото от други продукти, така че цитрусовите плодове (портокали, лимони) ще допълнят добре диетата и ще помогнат за повишаване на хемоглобина у дома.
  2. От гарнитурите елдата е най-способна да повиши Hb, просо и овесена каша са добри, но не можете да добавяте масло и маргарин, те все още почти не съдържат желязо.
  3. Не е много полезно да измиете обяда със силен чай, той инхибира усвояването на желязото, но шипките, какаото (без мляко) или черният шоколад ще допълнят добре обогатената с желязо храна.
  4. Не можете да използвате едновременно с продукти, които повишават хемоглобина, сирена, извара, мляко, те съдържат калций, който предотвратява усвояването на Fe.
  5. Малки (!) Дози сухо червено вино помагат за повишаване на хемоглобина у дома (в болниците това е забранено), но основното тук е да не прекалявате, защото ще има обратен ефект, а още по-добре - отидете на аптека и купете хематоген, който се продава там под формата на карамелни бонбони: хем вкусни, хем полезни.

Месото, елдата и бульонът от шипка са, разбира се, чудесни, но само в случай на лека анемия (до 90 g / l) и като помощно средство за умерена тежест (до 70 g / l), но ако има изразена форма, тогава без помощта на препарати, съдържащи желязо, не можете да го направите със сигурност. Пациентите не ги предписват сами, тъй като поради развитието на усложнения и нежелани странични ефекти (отлагане на желязо в органи и тъкани - вторична хемахроматоза), лечението изисква постоянен лабораторен контрол и лекарско наблюдение.

По отношение на други форми на анемия, трябва да се отбележи, че вероятно е невъзможно да се повиши хемоглобинът у дома с помощта на продукти и народни средства, трябва да лекувате основното заболяване и в този случай е по-добре да се доверите на лекаря .

Видео: нисък хемоглобин - д-р Комаровски

Нормата на хемоглобина в кръвта и неговите функции

  • Химическото "лице" на хемоглобина
  • Други свойства и видове хемоглобин
  • Гликиран хемоглобин
  • Как се изчислява ставката?
  • Как се прави анализът
  • Какви методи се използват в лабораторията
  • Отклонения от нормата
  • Особености по време на бременност

Хемоглобинът в човешката кръв изпълнява важни функции. Изследването показва пряка зависимост на съдържанието му от тежестта на анемията (анемия).
Определянето на хемоглобина в кръвта е прост анализ, достъпен за малки амбулаторни клиники. Поради това се използва широко в диагностиката.

Химическото "лице" на хемоглобина

Това вещество в химично отношение е протеиново съединение с желязо. Смята се, че хистидинът е аминокиселината, която задържа желязото. Специална роля се потвърждава от факта, че хемоглобинът се намира само в червените кръвни клетки (90% от масата на здрава клетка) и не може да бъде открит никъде другаде. Той се ражда заедно с еритроцит, постепенно се натрупва в концентрация и достига максимално съдържание в зряла клетка.

Сложните връзки позволяват на хемоглобина да задържа молекули кислород, въглероден диоксид. Червените кръвни клетки претърпяват постоянни промени:

  • в белодробните капиляри хемоглобинът улавя кислород и се превръща в оксихемоглобин;
  • пренася кислород до тъканите, предотвратявайки хипоксията;
  • след това отделя молекулата O2, преминава в редуцирана форма и се връща в белите дробове чрез венозна кръв.

Тези способности предполагат възможността, знаейки съдържанието на хемоглобин в кръвта, да се прецени броят на червените кръвни клетки, желязото, степента на кислороден дефицит на тялото.

Хемоглобинът в кръвта на плода променя формата си няколко пъти преди раждането, докато се адаптира към собственото дишане на детето по време на раждането.

Други свойства и видове хемоглобин

Хемоглобинът може да се трансформира от "полезни" физиологични форми в патологични. Той е в състояние да се комбинира с други газове, разтворени в кръвта, образувайки токсични съединения.

  • Когато във въздуха се появи въглероден окис, половината от общото количество хемоглобин незабавно се свързва, превръща се в карбоксихемоглобин.
  • Метхемоглобинът се образува при отравяне с лекарства (сулфонамиди, фенацетин). Тези форми нарушават способността за пренасяне на кислород, така че се развива остра кислородна недостатъчност на тъканите на целия организъм.
  • Сулфхемоглобин - може да се образува и при отравяне с лекарства. Тази форма е по-токсична. Дори натрупването на 10% в кръвта води до необратими последици: разрушаване на червените кръвни клетки.

По-малко позната е функцията на хемоглобина да поддържа оптимално ниво на киселинно-алкалния баланс.

Гликиран хемоглобин

Извършването на кръвен тест за гликиран хемоглобин установява процента на това вещество, свързано с глюкозата. Индикаторът ви позволява да определите средното количество глюкоза за три месеца.

Това е важно за наблюдение на спазването на режима и хранителните ограничения при захарен диабет.

Декриптирането показва:

  • нормата, ако нивото е под 5,7%;
  • нисък риск от диабет, ако 5,7 - 6%;
  • максимален риск при 6 - 6,4%;
  • наличието на заболяването с показател над 6,4%.

Индикаторът е много удобен при диагностика, но не се извършва във всички лаборатории.

Как се изчислява ставката?

Нормата на хемоглобина в кръвта се установява въз основа на определянето в тялото на практически здрави хора от различен пол.

Нормално ниво: за мъже - от 135 до 160 g / l, за жени - от 120 до 140.
Установено е, че за женското тяло зависимостта на анализа от периода на менструация е важна.

Как нивото на хемоглобина в кръвта зависи от възрастта на детето е представено в таблицата.

Възраст Съдържание (g/l)
по-малко от три дни 145 – 225
до седем дни 135 – 215
14 дни 125 – 205
1 месец 100 – 180
2 месеца 90 – 140
3 – 6 месеца 95 – 135
шест до дванадесет месеца 100 — 140
от година до две 105 – 145
до 7 години 110 – 150
7 – 15 години 115 – 155
над 16 120 – 160

В неонаталния период - максималното ниво на хемоглобина. Нарича се фетален, по свойства е малко по-различен от възрастен. До първата година всичко е унищожено и променя обичайната си форма. Откриването на този тип в по-стария период показва ненормално развитие, показва заболяване.
Определянето на хемоглобина при бебе е важно за навременното наблюдение на правилното хранене, за предотвратяване на анемия.

Как се прави анализът

Тестът за хемоглобин е включен в задължителното изследване при провеждане на всякакъв вид изследване, медицински преглед на здрави индивиди.

Необходимо е да се дарява кръв сутрин преди хранене, след спокоен период на сън. Ако трябваше да работите на нощна смяна, трябва да предупредите лекаря, индикаторите може да са ненадеждни.

В лабораторията вземат кръв от пръст. Във венозната система количеството на това вещество винаги е по-малко, от вената обикновено се анализира за различни биохимични изследвания. Но понякога, ако кръвта от вената вече е взета в епруветка, тогава хемоглобинът може да се определи, като се има предвид, че нормата е малко по-ниска.

Какви методи се използват в лабораторията

Предложени са различни методи за определяне на хемоглобина:

  • колориметрия - е за измерване на интензитета на цвета на реакцията;
  • газометрия - кръвна проба се насища с газ (използва се свойството на хемоглобина), след което се измерва обемът на абсорбирания газ;
  • определяне на желязо - въз основа на определено съответствие на количеството желязо с разтворения хемоглобин.

Последните два метода се считат за най-точни, но те са трудоемки, така че първият се използва в лечебните заведения.

Отклонения от нормата

Лабораторното изследване дава заключение за съответствие със стандарта, повишено ниво на хемоглобин или показва липсата му в кръвта.

Високият хемоглобин се определя от:

  • При планинари, постоянно живеещи във високопланински територии. На голяма надморска височина насищането на кръвта с кислород се увеличава значително, тъй като налягането на кислорода в атмосферата е много по-високо, отколкото на равен терен.
  • При повишена концентрация на еритроцитна маса с масивна загуба на течност (продължително повръщане, диария, обширни изгаряния).
  • Като адаптивен механизъм в началния стадий на сърдечна и белодробна недостатъчност, остър миокарден инфаркт. Тялото се опитва да направи малък резерв.
  • С еритремия - рак на червения кръвен зародиш.

Характерни симптоми: зачервяване на лицето, главоболие, повишено кръвно налягане, кървене от носа.

Показателят под нормата се определя с анемия (анемия), в същото време съдържанието на еритроцити, желязо се намалява, ESR рязко се ускорява. СЗО е определила минималното ниво на хемоглобина при диагностициране на анемия за мъже - по-малко от 130 g / l, жени - по-малко от 120.

Анемията може да бъде независимо заболяване или симптом на загуба на кръв, други заболявания.

Обилното насищане на тялото с течност също води до относително намаляване, тъй като разрежда обичайния брой червени кръвни клетки в по-голям обем вода.

Появяват се характерни симптоми: замаяност, слабост, главоболие, тахикардия, шум в главата, бледност и цианоза на кожата.

Особености по време на бременност

По време на бременност изследването на хемоглобина е важно за предприемане на мерки за предотвратяване на анемия. Жената натрупва по-голям обем кръв, за да отговори на нуждите на плода. Това показва механизъм, подобен на разреждането на еритроцитите.

Допуска се намаляване на скоростта при бременни жени до 110 g / l. Големите отклонения се приемат за патология и подлежат на лечение, тъй като това означава риск от развитие на кислородна недостатъчност за нероденото бебе и майката.

Лесно е да се направи тест за хемоглобин. Анализът позволява своевременно предотвратяване на патологията, участва в диференциалната диагноза.

Основни заболявания на кръвта

Болестите на кръвта са съвкупност от заболявания, които се причиняват от различни причини, имат различна клинична картина и протичане. Те са обединени от нарушения в броя, структурата и активността на кръвните клетки и плазмата. Науката хематология се занимава с изучаване на кръвни заболявания.

Разновидности на патологии

Анемията и еритремията са класически заболявания на кръвта, характеризиращи се с промяна в броя на кръвните елементи. Болестите, свързани с неизправности в структурата и функционирането на кръвните клетки, включват сърповидно-клетъчна анемия и синдром на мързеливи левкоцити. Патологиите, които едновременно променят броя, структурата и функциите на клетъчните елементи (хемобластози), се наричат ​​рак на кръвта. Често срещано заболяване с променена плазмена функция е миеломът.

Болестите на кръвоносната система и болестите на кръвта са медицински синоними. Първият термин е по-обемист, тъй като включва не само заболявания на кръвните клетки и плазмата, но и на хемопоетичните органи. В основата на всяко хематологично заболяване е неизправност в работата на един от тези органи. Кръвта в човешкото тяло е много лабилна, тя реагира на всички външни фактори. Той извършва различни биохимични, имунни и метаболитни процеси.

Когато заболяването е излекувано, показателите на кръвта бързо се нормализират. Ако има заболяване на кръвта, е необходимо специално лечение, чиято цел ще бъде да се доближат всички показатели до нормалните. За да се разграничат хематологичните заболявания от други заболявания, е необходимо да се проведат допълнителни изследвания.

Основните патологии на кръвта са включени в ICD-10. Съдържа различни видове анемия (желязодефицитна, фолиева недостатъчност) и левкемия (миелобластна, промиелоцитна). Болестите на кръвта са лимфосаркоми, хистоцитоза, лимфогрануломатоза, хеморагична болест на новороденото, дефицит на коагулационен фактор, дефицит на плазмени компоненти, тромбастения.

Този списък се състои от 100 различни елемента и ви позволява да разберете какво представляват кръвните заболявания. Някои кръвни патологии не са включени в този списък, тъй като са изключително редки заболявания или различни форми на специфично заболяване.

Принципи на класификация

Всички кръвни заболявания в амбулаторната практика са условно разделени на няколко широки групи (въз основа на кръвните елементи, които са претърпели промени):

  1. анемия
  2. Хеморагична диатеза или патология на хомеостазната система.
  3. Хемобластози: тумори на кръвни клетки, костен мозък и лимфни възли.
  4. Други заболявания.

Болестите на кръвоносната система, които са включени в тези групи, се разделят на подгрупи. Видове анемия (по причини):

  • свързани с нарушение на освобождаването на хемоглобин или производството на червени кръвни клетки (апластични, вродени);
  • причинени от ускорен разпад на хемоглобина и червените кръвни клетки (дефектна структура на хемоглобина);
  • провокирани от загуба на кръв (постхеморагична анемия).

Най-често срещаната анемия е дефицитна, която се причинява от липса на вещества, които са необходими за освобождаването на хемоглобина и еритроцитите от кръвотворните органи. Втората позиция по отношение на разпространението е заета от тежки хронични заболявания на кръвоносната система.

Какво представлява хемобластозата?

Хемобластозите са злокачествени новообразувания на кръвта, произхождащи от хемопоетичните органи и лимфните възли. Те са разделени на 2 големи групи:

  1. Лимфоми.

Левкемиите причиняват първични лезии на хематопоетичните органи (костен мозък) и появата на значителен брой патогенни клетки (бласти) в кръвта. Лимфомите водят до увреждане на лимфоидните тъкани, нарушаване на структурата и активността на лимфоцитите. В този случай възниква образуването на злокачествени възли и увреждане на костния мозък. Левкемиите се разделят на остри (лимфобластни Т- или В-клетъчни) и хронични (лимфопролиферативни, моноцитопролиферативни).

Всички видове остра и хронична левкемия възникват поради патологичното развитие на клетките. Среща се в костния мозък на различни етапи. Острата форма на левкемия е злокачествена, така че е по-малко чувствителна към терапията и често има лоша прогноза.

Лимфомите биват ходжкинови (лимфогрануломатоза) и неходжкинови. Първият може да протича по различни начини, като има свои собствени прояви и показания за лечение. Разновидности на неходжкинови лимфоми:

  • фоликуларен;
  • дифузен;
  • периферен.

Хеморагичната диатеза води до нарушения на кръвосъсирването. Тези кръвни заболявания, чийто списък е много дълъг, често провокират кървене. Тези патологии включват:

  • тромбоцитопения;
  • тромбоцитопатия;
  • неизправности на системата кинин-каликреин (дефекти на Флетчър и Уилямс);
  • придобита и наследствена коагулопатия.

Симптоми на патологии

Болестите на кръвта и кръвотворните органи имат много различни симптоми. Зависи от участието на клетките в патологичните промени. Анемията се проявява със симптоми на недостиг на кислород в организма, а хеморагичният васкулит причинява кървене. В тази връзка няма обща клинична картина за всички кръвни заболявания.

Условно разграничете проявите на заболявания на кръвта и кръвотворните органи, които до известна степен са присъщи на всички тях. Повечето от тези заболявания причиняват обща слабост, умора, замаяност, задух, тахикардия, проблеми с апетита. Има стабилно повишаване на телесната температура, продължително възпаление, сърбеж, неуспехи на усещането за вкус и мирис, болка в костите, подкожни кръвоизливи, кървене на лигавиците на различни органи, болка в черния дроб, намалена работоспособност. Когато се появят тези признаци на заболяване на кръвта, човек трябва да се консултира възможно най-скоро със специалист.

Стабилен набор от симптоми е свързан с появата на различни синдроми (анемични, хеморагични). Такива симптоми при възрастни и деца се появяват при различни кръвни заболявания. При анемични кръвни заболявания симптомите са следните:

  • бланширане на кожата и лигавиците;
  • изсушаване или намокряне на кожата;
  • кървене;
  • световъртеж;
  • проблеми с походката;
  • прострация;
  • тахикардия.

Лабораторна диагностика

За определяне на заболявания на кръвта и хемопоетичната система се провеждат специални лабораторни изследвания. Общият кръвен тест ви позволява да определите броя на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите. Изчисляват се параметрите на ESR, формулата на левкоцитите, количеството хемоглобин. Изследват се параметрите на еритроцитите. За диагностициране на такива заболявания се преброява броят на ретикулоцитите и тромбоцитите.

Наред с други изследвания се прави щипков тест, изчислява се продължителността на кървенето по Дюк. В този случай коагулограмата ще бъде информативна с определянето на параметрите на фибриногена, протромбиновия индекс и др. В лабораторията се определя концентрацията на коагулационните фактори. Често се налага да се прибягва до пункция на костния мозък.

Болестите на хемопоетичната система включват патологии с инфекциозен характер (мононуклеоза). Понякога инфекциозните заболявания на кръвта погрешно се приписват на нейната реакция към появата на инфекция в други органи и системи на тялото.

При обикновено възпалено гърло започват определени промени в кръвта, като адекватен отговор на възпалителния процес. Това състояние на нещата е абсолютно нормално и не показва патология на кръвта. Понякога хората класифицират като инфекциозни заболявания на кръвта промени в нейния състав, които са причинени от навлизането на вирус в тялото.

Идентифициране на хронични процеси

Под името хронична патология на кръвта е грешка да се разбират дългосрочни промени в нейните параметри, причинени от други фактори. Такова явление може да бъде предизвикано от появата на заболяване, което не е свързано с кръвта. Наследствените заболявания на кръвта в извънболничната практика са по-малко разпространени. Те започват от раждането и представляват голяма група заболявания.

Зад името системни кръвни заболявания често се крие вероятността от левкемия. Лекарите поставят такава диагноза, когато кръвните изследвания показват значителни отклонения от нормата. Тази диагноза не е напълно правилна, тъй като всички кръвни патологии са системни. Специалистът може само да формулира подозрение за определена патология. В хода на автоимунните заболявания имунитетът на човека елиминира кръвните клетки: автоимунна хемолитична анемия, лекарствено индуцирана хемолиза, автоимунна неутропения.

Източници на проблеми и тяхното лечение

Причините за кръвните заболявания са много различни, понякога не могат да бъдат определени. Често началото на заболяването може да бъде причинено от дефицит на определени вещества, имунни нарушения. Невъзможно е да се отделят генерализирани причини за патологии на кръвта. Няма и универсални методи за лечение на заболявания на кръвта. Те се избират индивидуално за всеки тип заболяване.

Има няколко нормални варианта на хемоглобина:

    HbP- примитивен хемоглобин, съдържа 2ξ- и 2ε-вериги, среща се в ембриона между 7-12 седмица от живота,

    HbF- фетален хемоглобин, съдържа 2α- и 2γ-вериги, появява се след 12 седмици вътрематочно развитие и е основният след 3 месеца,

    HbA- възрастен хемоглобин, съотношението е 98%, съдържа 2α- и 2β-вериги, появява се в плода след 3 месеца от живота и при раждането е 80% от целия хемоглобин,

    HbA 2 - хемоглобин за възрастни, съотношението е 2%, съдържа 2α- и 2δ-вериги,

    HbO 2 - оксихемоглобин, се образува при свързване на кислород в белите дробове, в белодробните вени е 94-98% от общото количество хемоглобин,

    HbCO 2 - карбохемоглобинът, образуван от свързването на въглероден диоксид в тъканите, във венозна кръв е 15-20% от общото количество хемоглобин.

Патологични форми на хемоглобина

HbS- сърповидноклетъчен хемоглобин.

MetHb- метхемоглобин, форма на хемоглобин, която включва тривалентен железен йон вместо двувалентен. Тази форма обикновено се образува спонтанно, в този случай ензимният капацитет на клетката е достатъчен, за да я възстанови. С използването на сулфонамиди, употребата на натриев нитрит и хранителни нитрати, с недостатъчност на аскорбинова киселина, преходът на Fe 2+ към Fe 3+ се ускорява. Полученият metHb не е в състояние да свързва кислорода и настъпва тъканна хипоксия. За възстановяване на железните йони в клиниката се използват аскорбинова киселина и метиленово синьо.

Hb-CO- карбоксихемоглобин, образуван в присъствието на CO (въглероден окис) във вдишания въздух. Постоянно присъства в кръвта в ниски концентрации, но съотношението му може да варира в зависимост от условията и начина на живот.

Въглеродният окис е активен инхибитор на хем-съдържащи ензими, по-специално цитохромоксидаза 4 на комплекса на дихателната верига.

HbA1C- гликозилиран хемоглобин. Концентрацията му се повишава при хронична хипергликемия и е добър скринингов индикатор за нивата на кръвната захар за дълъг период от време.

Миоглобинът също е способен да свързва кислорода.

Миоглобинът е самотенполипептидна верига, се състои от 153 аминокиселини с молекулно тегло 17 kDa и е подобна по структура на β-веригата на хемоглобина. Протеинът е локализиран в мускулната тъкан. Миоглобинът има по-висок афинитетна кислород в сравнение с хемоглобина. Това свойство определя функцията на миоглобина - отлагането на кислород в мускулната клетка и използването му само със значително намаляване на парциалното налягане на O 2 в мускула (до 1-2 mm Hg).

Кривите на насищане с кислород показват разлики между миоглобин и хемоглобин:

    същата 50% насищане се постига при напълно различни концентрации на кислород - около 26 mm Hg. за хемоглобин и 5 mm Hg. за миоглобин,

    при физиологично парциално налягане на кислорода от 26 до 40 mm Hg. хемоглобинът е 50-80% наситен, докато миоглобинът е почти 100%.

Така миоглобинът остава наситен с кислород, докато количеството кислород в клетката намалее до маргиналенколичества. Едва след това започва освобождаването на кислород за метаболитни реакции.