Несъмнено всички малформации трябва да бъдат диагностицирани вътреутробно в плода. Важна роля играе и педиатърът, който ще може своевременно да идентифицира и насочи такова бебе към детски кардиолог.

Ако сте изправени пред тази патология, тогава нека анализираме същността на проблема и също така да разкажем подробностите за лечението на детските сърдечни дефекти.

Вродените и придобитите сърдечни дефекти заемат второ място сред всички малформации.

Вродена сърдечна недостатъчност при новородени и нейните причини

Органите започват да се формират през 4-та седмица от бременността.

Има много причини за появата на вродени сърдечни заболявания на плода. Невъзможно е да се открои само един.

Класификация на пороците

1. Всички вродени сърдечни дефекти при деца се разделят според естеството на нарушенията на кръвния поток и наличието или отсъствието на цианоза на кожата (цианоза).

Цианозата е синьо оцветяване на кожата. Причинява се от липса на кислород, който се доставя с кръвта до органите и системите.

Личен опит! В моята практика имаше две деца с декстрокардия (сърцето е разположено вдясно). Тези деца живеят нормален здравословен живот. Дефектът се открива само при аускултация на сърцето.

2. Честота на поява.

1. Дефект междукамерна преградасе среща при 20% от всички сърдечни дефекти.
2. Дефект междупредсърдна преградаотнема от 5 - 10%.
3. Отвореният дуктус артериозус е 5-10%.
4. Стенозата на белодробната артерия, стенозата и коарктацията на аортата заемат до 7%.
5. Останалата част се пада на други многобройни, но по-редки пороци.

Симптоми на сърдечни заболявания при новородени

При новородени оценяваме акта на сукане.

Трябва да обърнете внимание на:

Ако бебето има сърдечен дефект, то суче бавно, слабо, с прекъсвания от 2-3 минути, появява се задух.

Симптоми на сърдечни заболявания при деца над една година

Ако говорим за по-големи деца, тогава тук оценяваме тяхната физическа активност:

• дали могат да се изкачат по стълбите до 4-тия етаж без поява на задух, дали сядат да си починат по време на игрите.
• дали чести респираторни заболявания, включително пневмония и бронхит.

При дефекти с изчерпване на белодробната циркулация по-често се срещат пневмония и бронхит.

Клиничен случай! При жена на 22-та седмица ултразвукът на сърцето на плода разкрива дефект на камерната преграда, хипоплазия на лявото предсърдие. Това е доста сложен недостатък. След раждането на такива деца те веднага се оперират. Но процентът на оцеляване, за съжаление, е 0%. В края на краищата сърдечните дефекти, свързани с недостатъчното развитие на една от камерите на плода, са трудни за хирургично лечение и имат ниска преживяемост.

Комаровски Е. О.: „Винаги гледайте детето си. Педиатърът може не винаги да забележи промени в здравословното състояние. Основните критерии за здравето на детето: как се храни, как се движи, как спи.

Сърцето има две вентрикули, които са разделени от преграда. От своя страна преградата има мускулна част и мембранна част.

Мускулната част се състои от 3 области - входяща, трабекуларна и изходяща. Тези знания по анатомия помагат на лекаря да постави точна диагнозаспоред класификацията и определяне на по-нататъшната тактика на лечение.

Симптоми

Ако дефектът е малък, тогава няма специални оплаквания.

Ако дефектът е среден или голям, се появяват следните симптоми:

• изоставане в физическо развитие;
• намалена устойчивост на физическа активност;
• чести настинки;
• при липса на лечение - развитие на циркулаторна недостатъчност.

Дефектите в мускулната част, дължащи се на растежа на детето, се затварят сами. Но това е предмет на малки размери. Също така при такива деца е необходимо да се помни за превенцията на ендокардит през целия живот.

При големи дефекти и с развитието на сърдечна недостатъчност трябва да се извършат хирургични мерки.

Дефект на предсърдната преграда

Много често дефектът е случайна находка.

Децата с дефект на междупредсърдната преграда са склонни респираторни инфекции.

При големи дефекти (повече от 1 см) детето от раждането може да получи лошо наддаване на тегло и развитие на сърдечна недостатъчност. Децата се оперират след навършване на петгодишна възраст. Забавянето на операцията се дължи на вероятността от самозатваряне на дефекта.

Отворете Botallov канал

Този проблем придружава недоносените бебета в 50% от случаите.

Дуктус артериозус е съд, който свързва белодробната артерия и аортата по време на вътреутробния живот на бебето. След раждането се стяга.

Ако размерът на дефекта е голям, се откриват следните симптоми:

Спонтанно затваряне на канала, чакаме до 6 месеца. Ако при дете на възраст над една година остане незатворено, тогава каналът трябва да бъде отстранен хирургически.

Преждевременно родените бебета, когато бъдат открити в родилния дом, получават лекарството индометацин, което склерозира (залепва) стените на съда. При доносени новородени тази процедура е неефективна.

Коарктация на аортата

Тази вродена патология е свързана със стесняване на главната артерия на тялото - аортата. Това създава известно препятствие на кръвотока, което формира специфична клинична картина.

Случва се! 13-годишно момиче се оплаква от високо кръвно налягане. При измерване на налягането на краката с тонометър, то беше значително по-ниско, отколкото на ръцете. Пулсът в артериите на долните крайници беше едва осезаем. При диагностициране на ултразвук на сърцето се открива коарктация на аортата. Детето от 13 години никога не е изследвано за вродени дефекти.

Обикновено стеснението на аортата се открива от раждането, но може и по-късно. Тези деца дори на външен вид имат своя собствена особеност. Поради лошото кръвоснабдяване на долната част на тялото, те имат доста развит раменен пояс и слаби крака.

По-често се среща при момчетата. По правило коарктацията на аортата е придружена от дефект в интервентрикуларната преграда.

Обикновено аортната клапа трябва да има три платна, но се случва две от тях да са положени от раждането.

Децата с бикуспидна аортна клапа не се оплакват особено. Проблемът може да бъде, че такава клапа ще се износи по-бързо, което ще доведе до развитие на аортна недостатъчност.

С развитието на недостатъчност 3 степен е необходима хирургична смяна на клапата, но това може да стане до 40-50-годишна възраст.

Децата с бикуспидна аортна клапа трябва да се наблюдават два пъти годишно и да се провежда профилактика на ендокардит.

спортно сърце

Редовната физическа активност води до промени в сърдечно-съдовата система, които се означават с термина „спортно сърце“.

Атлетичното сърце се характеризира с увеличаване на кухините на сърдечните камери и миокардната маса, но в същото време сърдечната функция остава в рамките на възрастовата норма.

Синдромът на атлетичното сърце е описан за първи път през 1899 г., когато американски лекар сравнява група скиори и хора със заседнал начин на живот.

Промените в сърцето се появяват след 2 години редовни тренировки 4 часа на ден, 5 дни в седмицата. Атлетичното сърце се среща по-често при хокеисти, спринтьори, танцьори.

Промените при интензивно физическо натоварване се дължат на икономичната работа на миокарда в покой и постигането на максимални възможности при спортни натоварвания.

Сърцето на спортиста не изисква лечение. Децата трябва да се изследват два пъти годишно.

В предучилищна възраст поради незрялост нервна системаима нестабилна регулация на работата му, така че те се адаптират по-лошо към тежки физически натоварвания.

Придобити сърдечни пороци при деца

Най-често сред придобитите сърдечни пороци има дефект на клапния апарат.

Разбира се, децата с неопериран придобит дефект трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог или общопрактикуващ лекар през целия си живот. Вроденото сърдечно заболяване при възрастни е важен проблем, който трябва да бъде докладван на лекаря.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

1. Клиничен преглед от неонатолог на дете след раждане.
2. Фетален ултразвук на сърцето. Провежда се в 22-24 седмица от бременността, където се оценяват анатомичните структури на сърцето на плода
3. На 1 месец след раждането ултразвуков скрининг на сърце, ЕКГ.

   Най-важният преглед при диагностицирането на здравето на плода е ултразвуковият скрининг на втория триместър на бременността.

4. Оценка на наддаването на тегло при кърмачета, естеството на хранене.
5. Оценка на толерантността към упражнения, двигателната активност на децата.
6. При слушане на характерен шум в сърцето педиатърът насочва детето към детски кардиолог.
7. Ехография на коремни органи.

В съвременната медицина, с необходимата апаратура, за диагностика вродено уврежданене е трудно.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Сърдечните заболявания при децата могат да бъдат излекувани с операция. Но трябва да се помни, че не всички сърдечни дефекти трябва да бъдат оперирани, тъй като те могат да се лекуват спонтанно, те се нуждаят от време.

Определяне в тактиката на лечението ще бъде:

Хирургичната интервенция може да бъде минимално инвазивна или ендоваскуларна, когато достъпът се извършва не през гръдния кош, а през феморалната вена. Така се затварят малки дефекти, коарктация на аортата.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

Тъй като това е вроден проблем, превенцията трябва да започне от пренаталния период.

1. Изключване на тютюнопушене, токсични ефекти по време на бременност.
2. Консултация с генетик при наличие на вродени дефекти в семейството.
3. Правилното хранене на бъдещата майка.
4. Задължително лечение на хронични огнища на инфекция.
5. Хиподинамията влошава работата на сърдечния мускул. Необходима е ежедневна гимнастика, масажи, работа с лекар по ЛФК.
6. Бременните жени определено трябва да преминат ултразвуков скрининг. Сърдечните заболявания при новородени трябва да се наблюдават от кардиолог. Ако е необходимо, е необходимо незабавно да се обърнете към кардиохирург.
7. Задължителна рехабилитация на оперирани деца, както психологическа, така и физическа, в санаториално-курортни условия. Всяка година детето трябва да бъде прегледано в кардиологична болница.

Сърдечни дефекти и ваксинации

Трябва да се помни, че е по-добре да откажете ваксинации в случай на:

• развитие на сърдечна недостатъчност от 3-та степен;
• при ендокардит;
• за комплексни дефекти.

Анатомичните дефекти в полагането на сърдечните тъкани по време на развитието на плода, водещи до нарушаване на изпълнението на неговите физиологични функции след раждането, се наричат ​​вродени сърдечни дефекти (ВСС).

Стандартните методи за изследване на бременна жена включват, наред с другото, задължително ултразвуково изследване (ултразвук) на сърцето на плода, започвайки от 14-та седмица на развитие.

Всяко подозрение от страна на гинеколога, провеждащ това изследване, за наличието на някаква аномалия в плода трябва да се дублира с допълнително изследване от специалисти от репродуктивния център.

При откриване на вътрематочно сърдечно заболяване, въз основа на степента на неговата тежест, комбинация с патологията на други органи, се прогнозира жизнеспособността на детето след раждането. След това заедно с майката се решава въпросът за евентуално прекъсване на бременността.

Ако майката вземе решение за по-нататъшното раждане на детето, тогава раждането се планира предварително. Те се извършват в специализирана институция, която разполага с всички възможности за хирургична корекция на сърдечна патология веднага или известно време след раждането на бебето.

Поради различни причини вроденото сърдечно заболяване не винаги се диагностицира по време на развитието на плода.

В тези случаи поставянето на диагноза след раждането зависи от нивото на компенсаторните възможности на детето. Някои от дефектите се проявяват веднага няколко часа след раждането, някои - в рамките на месец след раждането, а някои дефекти остават неразпознати цял живот.

И все пак има признаци, по които човек може да подозира тежки прояви на сърдечна недостатъчност. И има симптоми, които предполагат CHD при възрастни.

Симптоми и клинична картина на ИБС при новородени

1. Цианоза(със сини порокове). Кожата и лигавиците придобиват синкаво-виолетов оттенък с различна интензивност. Това става чрез намаляване на съдържанието на кислород във входящата кръв и свързаните с това проблеми с изтичането на венозна тъкан от тъканите. Цианозата на кожата може да бъде първоначална в областта на устните и назолабиалния триъгълник. В допълнение към тези области, които могат да бъдат скрити от внимателния поглед на майката по време на хранене, тъмно лилавият цвят на кожата на ушните миди може да привлече вниманието. Трябва да се има предвид, че такива симптоми могат да се наблюдават, когато възникнат проблеми при дете при наличие на патология на централната нервна система, със заболявания на дихателната система.
2. Признаци на нарушено периферно кръвоснабдяване(с бели дефекти) Несъвършенството на терморегулацията при роденото бебе изисква поддържането на специален температурен режимза камери за новородени и следродилни отделения в родилни домове. При деца с вродени сърдечни заболявания, равни условияс връстниците си майките често усещат студени ръце и крака. Кожата и видимите лигавици стават бледи, сиво бяло. Причината за това е рефлексното стесняване на лумена на периферните съдове и кражбата голям кръгкръвообращението или поради изтичане на кръв в дясното сърце или с намаляване на диаметъра на лумена на аортата.
3. Слушане на сърдечни шумовепри свиване (в систола) и при отпускане (диастола). Част от шума при новороденото може да се чуе първоначално веднага след раждането, поради наличието на фистули, останали след вътрематочна работа на сърцето. Въпреки това, в рамките на 4-5 дни, след пълното стартиране на белодробното (малко) кръвообращение, те постепенно намаляват до пълно отсъствие. Ако това не се случи, тогава можем уверено да твърдим наличието на CHD поради продължаващата промяна в нормалното движение на кръвта през кухините на сърцето и главните съдове.
4. Промени в ритъма и сърдечната честота на новородени(повече от 150 на минута или по-малко от 110). Той се определя добре при аускултация на сърцето заедно с шум.
5. Учестено дишане в покой с постоянна цианоза (бледност) на кожата и нормална телесна температура.
6. Намален контрактилитет на миокарда.

С изтъняването на компенсаторните механизми (всеки дефект има свой собствен интервал) постепенно се появяват признаци на контрактилна сърдечна недостатъчност. Те се определят в бързата умора на детето: сукателните му движения са слаби, кратки; по време на хранене той непрекъснато се оригва, посинява; по време на плач цианозата на кожата се появява също толкова бързо. Подкожна тъканпо-ниски и Горни крайницистава едематозен.

Това е особено поразително, когато хлабаво завързан етикет с номера на раждане и името на майката на бебето внезапно спира да се движи свободно и дори оставя бразди след себе си. В допълнение, стомахът на детето започва да нараства по обем поради изтичане на течност и увеличаване на размера на черния дроб.

Признаци на заболяване, които не се появяват веднага след раждането, а по време на живота

Наред с описаните по-горе признаци, които се определят при аускултация на сърцето, които могат да бъдат изразени в различна степен, някои от симптомите се появяват в процеса на развитие и съзряване на детето.

1. Изоставане в умственото и (или) физическо развитие от връстниците си. Това е особено изразено в юношеско-юношеския период, като се започне от 10-11 години.
2. Постоянна бледност или цианоза на кожата. Вариациите са различни: от леко забележими в областта на назолабиалния триъгълник и (или) ушните миди до изразена цианоза на цялата повърхност на тялото. .
3. Удебеляване на контура на крайните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчици" и изпъкнала форма на ноктите под формата на часовниково стъкло.
4. Недостиг на въздух и умора при усилие.
5. Липса на желание да се присъединят към активните игри на своите връстници.
6. Епизоди с повтарящи се внезапно припаданесвързани с емоционален или физически стрес.
7. Промяна на формата гръден кошвдлъбнати (вдлъбнати повърхности) по-ниски дивизиис едновременна изпъкналост на увеличен корем. Понякога в проекцията на сърцето при деца може да се види "сърдечна гърбица", поради наличието на разширено сърце по време на периода на растеж и формиране на гръдния кош.
8. Чести настинки.
9. Липса на апетит.
10. Оплаквания от болки в сърцето.
11. Усещане за сърцебиене и прекъсвания в сърцето.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

1. Извършването на фетална ехокардиография (ултразвук на сърцето) ви позволява да диагностицирате очевидни сърдечни дефекти още в утробата. Провежда се от 14 седмици.
2. Дублиране на ултразвук на сърцето след раждане.
3. Фонокардиография. Инструментална фиксация, последвана от оценка на сърдечните шумове.
4. Електрокардиография. Позволява ви да прецените функционалната зрялост на миокарда и проводимите нервни снопове, които осигуряват нормално свиване на сърцето.
5. Рентгенова снимка на гръдни органи. Оценяват се контурите и размерите на сърцето, местоположението му. Освен това се оценява наличието на течност в плевралните кухини при сърдечна недостатъчност.
6. катетеризация феморална артерияс оценка на налягането вътре в камерите на сърцето, провеждане на контрастни изследователски методи. Необходимо е да се изясни спешността на хирургическата корекция. При някои показатели (променено налягане в белодробната артерия) операцията трябва да се извърши незабавно.
7. Пулсова оксиметрия. Оценка на съдържанието на кислород и степента на неговата недостатъчност в периферните тъкани (специални сензори на пръстите).
8. Изясняване на компютърен и ядрено-магнитен резонанс за диагностициране на редки вродени сърдечни дефекти.
9. Общ и биохимичен анализ на кръвта. Позволява ви да прецените степента насищане с кислородкръв.

Сърдечната болест е структурен дефект на този орган. Ако детето ви има вроден сърдечен дефект, това означава, че е родено с нарушение анатомична структурасърца.

Някои вродени сърдечни дефекти при деца са леки и не се нуждаят от лечение. Например малък отвор между камерите на сърцето, който спонтанно се затваря с течение на времето. Други вродени сърдечни дефекти при деца са по-сложни и може дори да изискват серия от операции, извършвани на етапи в продължение на няколко години.

Необходима е задълбочена диагностика на вида и характеристиките на вроденото сърдечно заболяване, за да се определи по-нататъшната тактика на неговото лечение, необходимостта и степента. хирургични интервенции, и очакваната прогноза .

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

Тежките вродени сърдечни дефекти (CHDs) обикновено стават очевидни малко след раждането или през първите няколко месеца от живота. Симптомите на CHD могат да включват:

По-малко тежките вродени сърдечни заболявания могат да останат недиагностицирани в продължение на много години, защото често нямат такива външни прояви. Ако симптомите на CHD се появят при по-големи деца, те могат да включват:

• Бърза поява на задух по време на тренировка
• Бърза уморяемостпо време на физическа активност
• Подуване на ръцете, глезените или краката

Кога да посетите лекар

Тежки вродени сърдечни заболявания често се диагностицират преди раждането или малко след раждането на дете. Въпреки това, ако сърдечен дефект не е бил идентифициран преди това при вашето дете, но забележите някой от „тежките“ симптоми, изброени по-горе, свържете се с вашия педиатър.

Ако детето ви има някой от изброените по-горе „леки“ симптоми на ИБС, трябва също да се свържете с вашия педиатър. Лекарят ще прегледа детето и ще помогне да се определи дали тези симптоми са причинени от ИБС или друго заболяване.

Причини за вродени сърдечни дефекти

Как работи сърцето?

Сърцето се състои от четири кухи камери - две отдясно и две отляво. Вършейки работата си по изпомпване на кръв в цялото тяло, сърцето използва левите си камери за определени задачи и десните си камери за други.

От дясната страна на сърцето кръвта се движи към белите дробове през съдове, наречени белодробни артерии. В белите дробове кръвта се насища с кислород и след това се връща в лявата страна на сърцето през белодробните вени. Лявата страна на сърцето изпраща тази кръв през аортата към останалата част от тялото.

Защо се появяват вродени сърдечни дефекти?

През първите шест седмици от бременността започва снасянето, оформянето на сърцето и биенето на сърцето. През същия период от време се полагат всички големи кръвоносни съдове, които носят кръв към и от сърцето.

Именно в този период на развитие на детето могат да възникнат анатомични дефекти на сърцето. Понастоящем учените не знаят непосредствените причини за повечето сърдечни дефекти, но се смята, че основните рискови фактори са генетично предразположение, определени заболявания, определени лекарства и определени фактори на околната среда (като пушенето на родителите).

Видове сърдечни дефекти

Има много различни видовевродени сърдечни дефекти. Те са разделени на следните основни категории:

Дупки в сърцето.Дупки могат да се образуват в стените, които разделят камерите на сърцето, или между главните кръвоносни съдове, напускащи сърцето. Тези дупки позволяват богатата на кислород кръв да се смеси с бедната на кислород кръв. Ако дупките са големи и кръвта се смесва в големи обеми, тогава в тялото се развива недостиг на кислород.

Хроничният недостиг на кислород може да причини цианоза на кожата или ноктите при дете (те стават синкави на цвят). Детето може да развие и други признаци на сърдечна недостатъчност, като задух, раздразнителност и подуване на краката.

Вентрикуларен септален дефектнаречена дупка в стената, разделяща дясната и лявата камера (долните камери на сърцето). Дефектът на междупредсърдната преграда е дупка между горните камери на сърцето (предсърдията).

отворен ductus arteriosusсъстояние, при което отворът между белодробната артерия (съдържаща венозна кръв) и аортата (съдържаща богата на кислород кръв) не се затваря навреме. Отворен атриовентрикуларен канал(атриовентрикуларен септален дефект) е голяма дупка в самия център на сърцето.

Затруднения в кръвния поток. Когато кръвоносните съдове или клапите в сърцето се свият поради вродено сърдечно заболяване, сърцето трябва да работи по-усилено, за да изпомпва кръв през тях. Най-честият дефект от този тип е белодробна стеноза. Това състояние възниква, когато клапата, която пренася кръвта от дясната камера към белодробната артерия и след това към белите дробове, е твърде тясна, за да функционира правилно.

Друг вид обструктивна сърдечна болест е стеноза на аортната клапа. Това състояние се развива, когато клапата, която позволява на кръвта да премине от лявата камера към аортата и след това към останалата част от тялото, е твърде тясна. Стеснените клапи карат сърдечния мускул да работи по-усилено, което в крайна сметка води до удебеляване и разширяване на сърцето.

необичайни кръвоносни съдове. Някои вродени сърдечни заболявания се основават на необичайно разположение или промяна в структурата на кръвоносните съдове, носещи кръвкъм сърцето и от сърце.

Транспониране главни съдове : състояние, при което белодробните артерии и аортата се „разменят“ и излизат от грешните страни на сърцето.

Коарктация на аортата:състояние, при което най-големият съд в човешкото тяло е с изразено стеснение, което води до сериозно претоварване на сърцето и високо кръвно налягане.

Пълната аномалия на свързването на белодробните вени е дефект, при който кръвоносните съдове, идващи от белите дробове, се вливат в грешната част на сърцето (в дясното предсърдие вместо в лявото).

Аномалии на сърдечните клапи. Ако клапите на сърцето не могат да се отварят и затварят правилно, не е възможен адекватен кръвен поток.

Един пример за този вид дефект е Аномалия на Ебщайн. Същността на този UPU е деформацията на трикуспидалната клапа, разположена между дясното предсърдие и дясната камера.

Друг пример е белодробна атрезия, дефект, при който идва кръвв белите дробове по необичаен начин.

Недоразвитие на сърцето. Понякога голяма част от сърцето претърпява недоразвитие. Например, при синдром на хипопластично ляво сърце, лявата половина на сърцето не е достатъчно развита, за да изпомпва ефективно обема кръв, необходим на тялото.

комбинация от дефекти. Някои бебета се раждат с множество сърдечни дефекти. Най-известният от комбинираните дефекти е тетралогията на Fallot, която е комбинация от четири дефекта: дупка в стената между вентрикулите на сърцето, стеноза на изходния поток на дясната камера, изместване на аортата надясно и мускулно удебеляване в дясната камера.

Рискови фактори за вродени сърдечни заболявания

Повечето вродени сърдечни дефекти са резултат от проблеми в ранните етапи от развитието на сърцето на детето, чиято причина е неизвестна. Въпреки това, някои фактори на околната среда и генетични рискове, които могат да провокират дефекти, все още са известни на науката. Те включват следното:

• Рубеола (немска морбили).Заразяването с рубеола по време на бременност може да доведе до сърдечна недостатъчност на бебето. Ето защо лекарите препоръчват на жените, които планират бременност, да се ваксинират предварително срещу рубеола.

• Диабет.Наличието на това хронично заболяване при бременна жена може да попречи на развитието на сърцето на плода. Можете да намалите този риск, като внимателно управлявате диабета си преди и по време на бременност. Гестационният диабет (диабет, който се появява само по време на бременност) обикновено не увеличава риска от сърдечно заболяване при детето.

• Лекарства.Някои лекарства, приемани по време на бременност, могат да причинят вродени дефекти, включително вродени сърдечни дефекти. Не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар за всички лекарства, които приемате, преди да планирате бременност.

Най-известните лекарства, които причиняват сърдечни дефекти, са талидомид, изотретиноин, литиеви препарати и антиконвулсанти, съдържащи валпроат.

• Алкохол по време на бременност. Избягвайте да пиете алкохол по време на бременност, защото увеличава риска от вродени сърдечни дефекти.

• Пушенето. Пушенето по време на бременност увеличава риска от вродени сърдечни дефекти на бебето.

• Наследственост. рожденни дефектисърцата са по-вероятни в семейства, където родителите имат такива генетични синдроми. Например много деца със синдром на Даун (тризомия 21 хромозома) имат сърдечни дефекти.

Генетичното изследване може да открие такива аномалии в плода по време на вътреутробното развитие. Ако вече имате дете с вродено сърдечно заболяване, генетик може да оцени вероятността от развитие на сърдечно заболяване при следващото дете в семейството.

Усложнения на вродени сърдечни дефекти

Усложненията, които могат да възникнат при дете с ИБС, включват:

• Хронична сърдечна недостатъчност.Това е тежко усложнение, при което сърцето не е в състояние да изпомпва адекватно кръвта в тялото; развива се при деца с тежки сърдечни пороци. Признаци на застойна сърдечна недостатъчност са учестено дишане и слабо наддаване на тегло.
• Бавен растеж и развитие.Децата с умерени и тежки сърдечни пороци често изостават във физическото развитие. Те могат не само да изостават от своите връстници в растежа и силата, но и да изостават в невропсихическото развитие.
• Проблеми със сърдечния ритъм.Нарушения сърдечен ритъм(аритмии) могат да бъдат причинени както от самото вродено сърдечно заболяване, така и от белезите, които се образуват след операция за коригиране на това сърдечно заболяване.
• Цианоза.Ако сърдечен дефект причинява смесване на богата на кислород кръв с бедна на кислород, бебето развива сивкаво-син цвят на кожата, състояние, наречено цианоза.
• Удар.Рядко някои деца с вродени сърдечни дефекти развиват инсулт поради кръвни съсиреци, които се образуват в патологични дупки в сърцето и навлизат в мозъка чрез кръвния поток. Инсултът също е потенциално усложнение на някои коригиращи операции за вродено сърдечно заболяване.
• Емоционални проблеми.Някои деца с вродени сърдечни дефекти развиват чувство на неувереност в себе си и много емоционални проблеми, тъй като имат физически ограничения и често имат затруднения с ученето. Ако забележите дълготрайно депресивно настроение у детето си, обсъдете това с Вашия лекар.
• Необходимостта от наблюдение през целия живот от лекари. Лечението на деца с ИБС може да не приключи след радикална операция, но може да продължи до края на живота им.

Такива хора изискват специално отношение към здравето и лечението на всякакви заболявания. Например, те имат значителен риск от инфекции на сърдечната тъкан (ендокардит), сърдечна недостатъчност или проблеми със сърдечната клапа. Повечето деца с вродени сърдечни дефекти ще се нуждаят от редовно проследяване при кардиолог през целия си живот.

Подготовка за посещение при лекар

Ако детето ви има животозастрашаващавроденото сърдечно заболяване е най-вероятно да бъде открито веднага след раждането или дори преди раждането по време на стандартните процедури за скрининг на бременност.

Ако подозирате, че детето има сърдечен дефект по-късно в живота (в ранна детска възраст или в детска възраст), говорете с лекаря на детето си.

Вашият лекар ще иска да ви попита за всички заболявания, които сте имали по време на бременността, дали сте използвали някакви лекарства, дали сте пили алкохол по време на бременността и ще ви зададе въпроси относно други рискови фактори.

В очакване на посещение при лекар, запишете всички симптоми, които ви се струват подозрителни, дори ако смятате, че не са свързани с предполагаемото сърдечно заболяване. Запишете кога за първи път сте забелязали всеки от тези симптоми.

Направете списък на всички лекарства, витамини и хранителни добавки, които сте приемали по време на бременността.

Запишете предварително въпросите, които бихте искали да зададете на Вашия лекар.

Например може да попитате:

• От какви тестове и тестове се нуждае детето ми? Изискват ли някакво специално обучение?
• Има ли нужда детето ми от лечение и какво?
• Какви дългосрочни усложнения мога да очаквам за моето дете?
• Как да ги проследим възможни усложнения?
• Ако имам повече деца, какъв е рискът те да развият вродено сърдечно заболяване?
• Имате ли някакви печатни материали по този въпрос, които мога да проуча вкъщи? Какви сайтове бихте ме посъветвали да посетя, за да разбера по-добре този проблем?

Вашият лекар вероятно ще ви зададе серия от въпроси. Подгответе се предварително за тях, за да не губите ценно време за приемане в запомняне. Например, лекарят може да попита:

• Кога за първи път забелязахте тези симптоми при вашето дете?
• Кога се появяват тези симптоми?
• Дали тези симптоми са постоянни или периодични? Какво ги провокира?
• Има ли хора с вродени сърдечни дефекти сред най-близките ви?
• Какво мислите, че облекчава симптомите на вашето дете?
• Вашето дете преди това изоставало ли е във физическото и нервно-психическото развитие?

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Лекарят може да подозира сърдечен дефект случайно, по време на рутинен физически преглед, по време на аускултация на сърцето. Той може да чуе специфичен сърдечен шум, който се появява, когато кръвта тече през дефектно сърце и/или кръвоносни съдове. Тези шумове често се чуват през конвенционален стетоскоп.

Повечето бебешки сърдечни шумове са „невинни“ – което означава, че не са причинени от вродено сърдечно заболяване и не представляват опасност за здравето на детето. Въпреки това, някои шумове могат да показват необичаен кръвен поток в сърцето и следователно вродено сърдечно заболяване.

Ако след физикален преглед и снемане на анамнеза лекарят подозира сърдечен дефект, той може да назначи определени тестове и изследвания, за да изясни подозренията си, например:

Ехокардиография (ECHO-KG, ултразвук на сърцето).Този метод на изследване позволява на лекаря да види сърдечния дефект, понякога дори преди раждането на бебето. Това ще ви помогне да изберете най-добрата тактика, да ви хоспитализира предварително в специализирана клиника и т.н. Този метод използва ултразвукови вълни, които проникват в тъканите, но не вредят на вас или вашето бебе.

Лекарят може да предпише ECHO-KG след раждането на дете с определена честота, за да наблюдава динамиката на промените в сърцето - в случаите, когато операцията не е показана веднага.

Електрокардиограма (ЕКГ).Този неинвазивен тест записва електрическа активностсърцето на вашето дете и може да помогне при диагностицирането на определени сърдечни дефекти или проблеми със сърдечния ритъм. Електродите, свързани към устройството, се поставят върху тялото на вашето дете в определен ред и улавят най-фините електромагнитни вълни, които идват от сърцето на вашето дете.

Рентгенография на гръдния кош.Лекарят може да се нуждае от рентгенова снимка на гръдния кош на вашето дете, за да види дали има увеличено сърце, както и течност в белите дробове. Тези симптоми могат да показват наличието на сърдечна недостатъчност.

Пулсова оксиметрия.Този тест измерва количеството кислород в кръвта на вашето дете. Сензорът се поставя на върха на пръста на вашето дете или се прикрепя към крака му и по степента на проникване на червената светлина през тъканите - определя нивото на кислород в кръвта (насищане). Липсата на кислород в кръвта може да показва проблеми със сърцето.

Сърдечна катетеризация.Понякога лекарят се нуждае от инвазивна процедура, като например сърдечна катетеризация. За да направите това, тънка, гъвкава тръба (катетър) се вкарва в голям кръвоносен съд в слабините на детето и се прекарва през съдовете до сърцето.

Катетеризацията понякога е необходима, тъй като може да даде на лекаря много повече информация за характеристиките на сърдечното заболяване, отколкото ехокардиографията. Освен това по време на сърдечна катетеризация могат да се извършват някои медицински процедури, както ще бъде разгледано по-долу.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

В някои случаи вроденото сърдечно заболяване не представлява дългосрочен риск за здравето на вашето дете и не изисква лечение. Освен това, много вродени сърдечни дефекти под формата на малки дефекти, като малки дупки във вътрешните стени на сърцето, могат дори да изчезнат от само себе си с възрастта.

Други сърдечни дефекти обаче са опасни и изискват лечение скоро след диагностицирането им. В зависимост от вида на сърдечния дефект, който има вашето дете, лекарите могат да използват следните лечения:

Процедури с използване на сърдечна катетеризация

При някои деца и възрастни вродените сърдечни дефекти могат да бъдат затворени с помощта на техники за катетеризация без хирургическа дисекциягърдите и сърцето. По време на катетеризацията, както вече беше обяснено, лекарят вкарва катетър в бедрената вена, провежда го към сърцето под контрола на рентгеново оборудване.

Веднага след като катетърът се постави точно на мястото на дефекта, през него се отстраняват специални микроинструменти, които ви позволяват да затворите дупката или да разширите зоната на стесняване.

Например, за да се поправи дупка във вътрешната стена на сърцето, като например дефект на предсърдната преграда, катетър се прекарва през кръвоносен съд в дупката, след което освобождава подобно на чадър устройство, което затваря дупката и се отделя от катетър, докато остава в сърцето. Този "чадър" затваря дупката и с течение на времето над нея се развива нормална тъкан, която накрая коригира този дефект.

Ако е необходимо да се разширят стеснени зони, като стеноза на белодробната клапа, катетърът е оборудван с малък балон, който се надува в точното време. Това създава разширение на правилното място и подобрява притока на кръв, коригирайки вроденото сърдечно заболяване.

отворена сърдечна операция

В някои случаи лекарят няма да може да коригира сърдечния дефект на вашето дете с катетеризация. След това ще трябва да приложите операция на открито сърце, за да премахнете дефекта.

Видът операция, от която се нуждае вашето дете, зависи от вида и степента на дефекта. Но всички тези видове операции имат едно общо нещо: сърдечните хирурзи ще трябва временно да спрат сърцето и да използват машина сърце-бял дроб (ABC), за да поддържат кръвта да циркулира в тялото, докато сърцето е временно изключено и операцията се извършва върху него. В някои случаи хирурзите ще могат да коригират дефекта с помощта на минимално инвазивни устройства, поставени между ребрата. При други ще трябва да отворите широко гръдния кош, за да получите достъп до сърцето директно от ръцете на хирурга.

Случаите, когато сърдечните заболявания могат да бъдат коригирани с катетеризация или минимално инвазивни операции, са по-скоро изключение и рядкост. В повечето случаи хирурзите ще се нуждаят от операция на открито сърце.

Трансплантация на сърце.Ако тежък сърдечен дефект не може да бъде коригиран, сърдечна трансплантация може да бъде опция за лечение.

Медицинско лечение

Някои не-тежки вродени сърдечни дефекти, особено тези, присъстващи в късна детска възраст или зряла възраст, може да се лекува с лекарства, които помагат на сърцето да работи по-ефективно. Освен това в някои случаи операцията е невъзможна поради редица обективни причини или операцията не доведе до радикално подобрение. Във всички тези случаи лекарствената терапия може да бъде основната възможност за лечение.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE инхибитори), ангиотензин II рецепторни блокери (ARB), бета-блокери и лекарства, които причиняват загуба на течности (диуретици) могат да помогнат за облекчаване на натоварването на сърцето чрез понижаване на кръвното налягане, сърдечната честота и обема на течността в гърдите. Някои лекарства също могат да бъдат предписани за коригиране на анормални сърдечни ритми (аритмии).

Понякога е необходимо комбинирано лечение. Например, няколко поетапни стъпки могат да бъдат предписани през годината: катетеризация и след това операция на открито сърце. Някои операции ще трябва да се повтарят, докато детето расте.

Продължителност на лечението

Някои деца с вродени сърдечни дефекти се нуждаят от няколко процедури и операции през целия си живот. И въпреки че резултатите от хирургичните интервенции при деца със сърдечни дефекти са се подобрили значително при последните десетилетия, повечето хора, които са претърпели операция за вродено сърдечно заболяване, с изключение на пациенти с много прости дефекти, ще изискват постоянно наблюдение от лекари, дори след пълна хирургическа корекция на дефекта.

Постоянно наблюдение и лечение.Дори ако детето ви е претърпяло радикална сърдечна операция и порокът му е напълно коригиран, здравето му трябва да бъде наблюдавано от лекари до края на живота му.

Първо контролът се извършва от детски кардиолог, а след това от възрастен кардиолог. Вроденото сърдечно заболяване може да повлияе възрастен животвашето дете, например - допринасят за развитието на други здравословни проблеми.

Ограничаване на физическите упражнения.Родителите на деца с ИБС може да са загрижени за рисковете от грубата игра и физическа дейност, дори след като радикално лечение. Не забравяйте да проверите това с Вашия лекар. Трябва обаче да знаете, че само малка част от тези деца ще трябва да ограничат физическата активност, останалите могат да имат пълна или почти пълна физическа активност, заедно със здрави връстници.

Предотвратяване на инфекции.В зависимост от вида на вроденото сърдечно заболяване, което детето ви има, и вида на операцията, което има, може да се наложи детето ви да предприеме допълнителни стъпки за предотвратяване на инфекция.

Понякога операцията за вродено сърдечно заболяване може да увеличи риска от инфекции на сърцето, лигавицата или клапите ( инфекциозен ендокардит). Поради този риск детето ви може да се наложи да приема антибиотици за някои планирани операцииили стоматологични процедури.

Децата с изкуствени сърдечни клапи са с най-висок риск от вторични сърдечни инфекции. Попитайте кардиолога за ситуации, при които детето ви ще има нужда от профилактични антибиотици.

Семейна подкрепа

Съвсем естествено е да изпитвате голямо безпокойство за здравето на вашето дете, дори след радикално лечение на вродено сърдечно заболяване. Въпреки че много деца след радикално лечение на вродени сърдечни заболявания не се различават от здравите деца, трябва да сте наясно с някои характеристики:

Трудности на развитието.Тъй като дете с вродено сърдечно заболяване често трябва да се възстанови дълго време след операцията, той може да изостане от връстниците си в умственото и физическото развитие. Проблемите на някои деца могат да се прехвърлят в училищните години, такива деца изпитват трудности в училище. Говорете с лекаря на детето си за това как да помогнете на детето си да преодолее тези неволи.

Емоционални затруднения.Много деца, които изпитват затруднения в развитието, могат да се чувстват несигурни и в допълнение към физическите и когнитивните проблеми се добавят и емоционални проблеми. Това е особено вярно в училищна възраст. Говорете с лекаря на детето си за това как можете да помогнете на детето си да се справи с тези проблеми. Той може също да препоръча групи за подкрепа на самите родители, както и семеен или детски терапевт.

Групи за подкрепа.Раждането на дете с тежко заболяване е сериозно изпитание за всяко семейство и в зависимост от тежестта на порока може да ви донесе трудности с различна сила и продължителност. Не отказвайте помощ и подкрепа за себе си. Може да ви е полезно да говорите с други родители, които са минали през подобна ситуация – това може да ви донесе утеха и насърчение. Попитайте Вашия лекар къде във вашия град има групи за подкрепа за родители с ИБС на детето си.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

Тъй като точна причинаповечето вродени сърдечни дефекти не са известни, почти няма начини за предотвратяване на CHD. Въпреки това, има някои неща, които можете да направите, за да намалите риска от вродени дефекти при вашето неродено дете, като например:

1. Ваксинирайте се навреме срещу рубеола.Направете това преди бременност.
2. Лекувайте хроничните си заболявания.Ако сте диабетик, спазвайте стриктно инструкциите на Вашия лекар и се опитайте да постигнете максимален контрол на кръвната захар, това ще намали риска от вродени сърдечни заболявания на плода. Ако имате други хронични заболявания като епилепсия, които налагат използването на тератогенни средства лекарства, обсъдете рисковете и ползите от тези лекарства с Вашия лекар, когато планирате бременност.
3. Избягвайте вредните вещества.По време на бременност избягвайте контакт с бои и други силно миришещи вещества. Не приемайте никакви лекарства, билки или хранителни добавки, без да говорите с Вашия лекар. Избягвайте пушенето и пиенето на алкохол по време на бременност.
4. Вземете добавки с фолиева киселинапо време на бременност. Доказано е, че дневният прием на 400 микрограма фолиева киселина намалява риска от вродени дефекти на мозъка, гръбначния мозък и сърдечни заболявания, според текущи изследвания.

Детските сърдечни дефекти, поради сложността на диагностицирането, се считат за една от основните причини за детската смъртност, най-често поради отрицателна наследственост и неблагоприятни фактори на околната среда. Наред с такива общи патологични промени в органа като дефекти в преградата между вентрикулите и стеноза, сърдечните дефекти включват съдова транспозиция, болест на Толочинов-Роджер и тетралогия на Fallot.

Сърдечните дефекти са патологични променив структурата на сърцето, нарушавайки неговата дейност. Вродените сърдечни дефекти при децата се появяват по време на развитието на плода.

Дефектите се формират от 19-ия до 72-ия ден от бременността, когато сърцето на плода от малка пулсираща бучка се превръща в пълноценен орган. Честотата на вродените сърдечни дефекти при кърмачетата по отношение на всички детски болести през първата година от живота е 5-10%. Според Научен център сърдечно-съдова хирургиятях. А.Н. Бакулева RAMS (2006), повече от 25 хиляди деца с CHD се раждат в Русия всяка година и честотата на CHD е 9: 1000 раждания.

Повече от половината от тези деца се нуждаят от спешна животоспасяваща операция. Ако детето е родено със сърдечен дефект и не му е предоставена спешна помощ хирургични грижи, фатален изходпрез първата година от живота е 70%. В същото време при навременна операция 97% от децата не само оцеляват, но и се отърват от болестта завинаги.

Защо децата се раждат със сърдечни заболявания: причини за заболяването

Основните причини за сърдечни заболявания при деца са нарушенията на нормалното развитие на кръвоносната система дори в ембрионалния период. Тяхното развитие се влияе решаващо от въздействието на различни фактори върху ембриона в периода от третата до осмата седмица (от 18-ия до 40-ия ден) от вътрематочното развитие. По това време се образуват камери и прегради на сърцето.

Вродени сърдечни дефекти при деца могат да възникнат, когато една жена страда от вирусни заболявания през първите три месеца от бременността - респираторна вирусна инфекция (ARVI, остри респираторни инфекции), херпес. Почти половината от майките, които са родили деца с ИБС, посочени в тяхната анамнеза вирусни заболяванияв лека и тежка форма в началото на бременността.

Въпреки това, появата на вродени малформации не може да бъде свързана само с увреждане на ембриона. вирусна инфекция. Тук значение имат много фактори - хронични заболявания на майката, професионални заболявания, интензивна употреба на различни лекарства по време на бременност, алкохолизъм на родителите, тютюнопушене, наследствена предразположеност.

Вероятността за раждане на деца с вродени сърдечни дефекти при майки с диабет е 3-5%, хроничен алкохолизъм - 30%. Рискът от вродено сърдечно заболяване в семейство, което вече има близък роднина със сърдечно заболяване, е 1–6%. Към момента са известни около 90. вродени аномалиисърдечно-съдовата система и голям бройразличните им вариации.

Причината за сърдечно заболяване при раждането на дете може да бъде и неблагоприятно въздействие върху плода по време на формирането вътрешни органи(радиация, химическо замърсяване на околната среда, вирусни заболявания, особено морбили рубеола, при бременна жена, прием на хормонални лекарства, недохранване, полово предавани болести). Също така причините, поради които децата се раждат със сърдечни дефекти, могат да бъдат алкохолизъм и диабетродители, както и тяхната възраст (над 35-40 години).

Вродените сърдечни дефекти при деца могат да бъдат изолирани (присъстващи в единствено число) или комбинирани, както и комбинирани с други аномалии на развитието. Най-честите сърдечни дефекти са: дефект на камерната преграда (12–30% от случаите), дефект на междупредсърдната преграда (10–12% от случаите), открит дуктус артериозус (11–12% от случаите), тетралогия на Fallot (10–16). % от случаите) според за всички вродени сърдечни дефекти.

Разпространението на дадено вродено сърдечно заболяване варира значително в различните възрастови групи. Ако при деца на възраст от 1 до 14 години с вродени сърдечни дефекти транспозицията на големите съдове се наблюдава в 0,6% от случаите, то при деца от първата година от живота - в 14%.

По-долу е описано как да се определи сърдечен дефект при дете, т.е. как се диагностицира заболяването.

Как да се определи вродено сърдечно заболяване на детето: диагностика на заболяването

Дефинирайте анатомичен дефектсърдечно заболяване (извършване на локална диагноза) е доста трудно. За диагностициране на вродени сърдечни дефекти при деца кардиологът провежда задълбочен клиничен преглед и поставя предварителна диагноза на дефекта. След това нанесете инструментални методиизследвания, сред които най-важни са ЕКГ, рентгеново изследване, Ултразвук на сърцето, позволяващ да се изясни съществуващият анатомичен дефект, да се определят подробно хемодинамичните нарушения, причинени от дефекта, и степента на циркулаторна недостатъчност.

За да се улесни диагностиката на сърдечните дефекти при деца, всички вродени сърдечни дефекти, по предложение на педиатър Е. Таусиг (1948), са разделени на две групи - "сини" и "бели" ("бледи"). Разделението се основава на наличието или липсата на цианоза (цианоза) на кожата, невенчетата и лигавиците.

„Бялата“ група включва дефекти, при които или няма шънт (патологична байпасна комуникация) между десния и левия сърдечен отдел (стеноза (стеснение) на аортния отвор, коарктация на аортата, изолирана стеноза на белодробната артерия), или ако има шънт, след което през него обогатената с кислород кръв тече главно от левите кухини на сърцето вдясно или от аортата към белодробната артерия (дефекти на камерната и предсърдната преграда, открит дуктус артериозус).

Групата на "сините" включва пороци, в които има изхвърляне на значително количество венозна кръвв артериалното легло поради наличието на вено-артериален шънт (триада, тетрада и пентада на Fallot, атрезия на трикуспидалната клапа и др.) или в резултат на сливането на белодробните вени в дясното предсърдие (аномален белодробен венозен дренаж ). Или смесването на кръвта се получава поради липсата на прегради (трикамерно сърце, обикновено truncus arteriosus), или в резултат на транспозиция (преместване) на главните съдове. Тези менгемета са много по-опасни и по-тежки от белите менгемета.

Класификация на вродени сърдечни дефекти при деца (със снимка)

Предложени са няколко класификации на вродени сърдечни дефекти при деца, за които е общ принципът на разделяне на дефектите според техния ефект върху хемодинамиката. Най-обобщаващата систематизация на дефектите се характеризира с комбинирането им, главно чрез ефекта им върху белодробния кръвен поток, в 4 групи.

Класификация на сърдечните дефекти при деца по групи:

Малформации с непроменен (или слабо променен) белодробен кръвоток:аномалии в местоположението на сърцето, аномалии на аортната дъга, нейната коарктация по възрастен тип, аортна стеноза, атрезия на аортната клапа; недостатъчност на белодробната клапа; митрална стеноза, атрезия и недостатъчност на митралната клапа; трипредсърдно сърце, дефекти на коронарните артерии и проводната система на сърцето.

Малформации с хиперволемия на белодробната циркулация: 1) не е придружено от ранна цианоза - отворен дуктус артериозус, дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, синдром на Lutambache, аортопулмонална фистула, коарктация на аортата на детето; 2) придружено от цианоза - трикуспидна атрезия с голям дефект на камерната преграда, отворен артериален канал с тежка белодробна хипертония и кръвен поток от белодробния ствол към аортата.

Малформации с хиповолемия на белодробната циркулация:

1. не е придружено от цианоза - изолирана стеноза на белодробния ствол;
2. придружен от цианоза - триада, тетрада и пентада на Fallot, трикуспидална атрезия със стесняване на белодробния ствол или малък дефект на интервентрикуларната преграда, аномалия на Ebstein (изместване на платната на трикуспидалната клапа в дясната камера), хипоплазия на дясната камера.

Комбинирани дефекти с нарушение на връзката между различните части на сърцето и големи съдове: транспозиция на аортата и белодробния ствол (пълна и коригирана), произходът им от една от вентрикулите, синдром на Taussig-Bing, общ truncus arteriosus, трикамерно сърце с една камера и др.

Даденото подразделение на малформациите е от практическо значение за тяхната клинична и особено радиологична диагностика, тъй като липсата или наличието на хемодинамични промени в белодробната циркулация и техният характер позволяват да се отнесе дефектът към една от групите I–III или да се предложи група IV малформации, за диагностицирането на които е необходима, както обикновено, ангиокардиография. Някои вродени сърдечни дефекти (особено IV група) са много редки и само при деца. При възрастни, от дефекти от групи I-II, по-често се откриват аномалии в местоположението на сърцето (предимно декстрокардия), аномалии на аортната дъга, нейната коарктация, аортна стеноза, открит дуктус артериозус, дефекти в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда ; на дефекти от група III - изолирана стеноза на белодробния ствол, триада и тетрада на Fallot.

Клиничните прояви и курсът се определят от вида на дефекта, естеството на хемодинамичните нарушения и времето на настъпване на циркулаторна декомпенсация. Малформациите, придружени с ранна цианоза (т.нар. сини дефекти), се появяват веднага или малко след раждането на детето. Много пороци, особено групи I и II, дълги годиниимат асимптоматичен курс, се откриват случайно по време на профилактичен медицински преглед на дете или когато първите клинични признаци на хемодинамични нарушения се появят вече в зряла възраст на пациента. Дефектите от група III и IV могат да бъдат усложнени сравнително рано от сърдечна недостатъчност, водеща до смърт.

Диагнозата се установява чрез цялостно изследване на сърцето. Аускултацията на сърцето е важна за диагностицирането на вида на порока, главно само при клапни дефекти, подобни на придобитите, т.е. при клапна недостатъчност или стеноза на клапните отвори, в по-малка степен - при отворен дуктус артериозус и камерна преграда дефект. Първичният диагностичен преглед при съмнение за вродено сърдечно заболяване задължително включва електрокардиография, ехокардиография и рентгеново изследване на сърцето и белите дробове, които в повечето случаи разкриват комбинация от преки (с ехокардиография) и косвени признаци на определен дефект. Ако се открие изолирана клапна лезия, диференциална диагнозас придобит дефект. По-пълно диагностично изследване на пациента, включително, ако е необходимо, ангиокардиография и сондиране на сърдечните камери, се извършва в кардиохирургична болница.

Снимката "Класификация на сърдечните дефекти при деца" показва различни видове заболявания:

Вроден дефект: дефект на камерната преграда

Най-често срещаното вродено сърдечно заболяване е камерен септален дефект, в резултат на което кръвта се изхвърля от лявата камера в дясната камера, което допълнително води до претоварване на белодробната циркулация.

Дясната камера постепенно се увеличава (хипертрофира). В същото време детето се оплаква от слабост. Кожата му е бледа, в горната част на корема се вижда пулсация. Също така оплакванията могат да бъдат задух, кашлица, при хранене - затруднено дишане, синя кожа (цианоза). До 3 години изоставането във физическото развитие е ясно изразено. След 3 години размерът на дефекта на камерната преграда намалява и състоянието на детето се подобрява.

Дефектът е локализиран в мембраната или мускулната част на преградата, понякога преградата напълно липсва. Ако дефектът е разположен над суправентрикуларния гребен в корена на аортата или директно в него, тогава обикновено този дефект е придружен от недостатъчност на аортната клапа.

Симптомите на сърдечно заболяване при дете с голям дефект се появяват през първата година от живота: децата са изостанали, неактивни, бледи; тъй като белодробната хипертония се увеличава, се появява задух, цианоза по време на тренировка и се образува сърдечна гърбица. В III-IV интеркостално пространство по протежение на левия ръб на гръдната кост се определя интензивен систоличен шум и съответното систолично треперене. Има повишаване и акцент на II сърдечен тон над белодробния ствол. Половината от пациентите с големи септални дефекти не оцеляват до 1 година поради развитието на тежка сърдечна недостатъчност или добавянето на инфекциозен ендокардит.

При малък дефект в мускулната част на преградата (болест на Толочинов-Рогер), дефектът може да бъде асимптоматичен в продължение на много години (децата се развиват нормално умствено и физически) или да се прояви главно чрез чести пневмонии. През първите 10 години от живота е възможно спонтанно затваряне на малък дефект; ако дефектът продължава, белодробната хипертония постепенно нараства през следващите години, което води до сърдечна недостатъчност.

Диагнозата на дефекта на камерната преграда се основава на цветна доплер ехокардиография, лява вентрикулография и сърдечно сондиране. Промените в ЕКГ и рентгеновите данни на сърцето и белите дробове се различават различни размеридефект и различна степен на белодробна хипертония; те помагат за правилното отгатване на диагнозата само когато очевидни признацихипертрофия на двете вентрикули и тежка хипертония на белодробната циркулация.

Често не се изисква лечение на малки дефекти без белодробна хипертония. Хирургичното лечение е показано при пациенти, при които изтичането на кръв през дефекта е повече от 1/3 от обема на белодробния кръвоток. За предпочитане е операцията да се извършва на възраст 4-12 години, освен ако не се извършва по-рано по спешни показания. Малките дефекти са зашити, с големи дефекти (повече от 2/3 от площта на интервентрикуларната преграда), те са пластично затворени с петна от автоперикард или полимерни материали. Възстановяване се постига при 95% от оперираните пациенти. При съпътстваща недостатъчност на аортната клапа се извършва нейното протезиране.

Детето е родено с вродено отворено сърдечно заболяване: симптоми и диагноза

Отвореният артериален (боталиев) канал е дефект, причинен от незатварянето след раждането на дете на съд, свързващ аортата с белодробния ствол на плода. Понякога се комбинира с други вродени малформации, особено често с дефект на камерната преграда.

Дефектът на отворения дуктус артериозус се характеризира с изтичане на кръв от аортата в белодробната артерия и води до претоварване на белодробната циркулация.

Хемодинамичните нарушения се характеризират с изхвърляне на кръв от аортата в белодробния ствол, което води до хиперволемия на белодробната циркулация и увеличава натоварването на двете вентрикули на сърцето.

Симптомите с малко напречно сечение на канала могат за дълго времеотсъстващ; децата се развиват нормално. Колкото по-голямо е напречното сечение на канала, толкова по-рано се появява забавяне на развитието на детето, умора, склонност към респираторни инфекции, задух по време на тренировка. Децата с големи дуктални шънтове развиват ранна белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, които са рефрактерни на лечение. В типичните случаи пулсовото АН се повишава значително поради повишаване както на систолното, така и по-специално на намаляване на диастолното АН. Основният симптом е непрекъснат систоло-диастоличен шум („шум от влак в тунела“, „машинен шум“) във второто междуребрие вляво от гръдната кост, който отслабва при дълбоко вдишване и се засилва при задържане на дъха, докато издишване. В някои случаи се чува само систоличен или само диастоличен шум, като шумовете отслабват с увеличаване на белодробната хипертония, понякога не се чуват. В редки случаи за тази малформация, значителна белодробна хипертония с промяна в посоката на шънта
дифузна цианоза се появява по дължината на канала, с преобладаваща тежест върху пръстите на краката.

Диагнозата е абсолютно потвърдена от аортография (видим е спад на контраста през канала) и катетеризация на сърцето и белодробния ствол (отбелязва се повишаване на налягането и насищането на кръвта с кислород в белодробния ствол), но е доста надеждно установено дори и без тези изследвания с помощта на доплерова ехокардиография (регистрация на шунтов поток) и рентгеново изследване. Последният разкрива увеличаване на белодробния модел поради артериалното легло, изпъкналост на арката (разширение) на белодробния ствол и аортата, повишената им пулсация и увеличаване на лявата камера.

Лечението на такова сърдечно заболяване при деца се състои в лигиране на открития ductus arteriosus.

Сърдечно заболяване при бебе: аортна стеноза

Аортната стеноза в зависимост от нейната локализация се разделя на надклапна, клапна (най-честа) и субвалвуларна (в изходния тракт на лявата камера).

Хемодинамичните нарушения се образуват от обструкция на кръвния поток от лявата камера към аортата, създавайки градиент на налягането между тях. Степента на стеноза зависи от нивото на претоварване на лявата камера, което води до нейната хипертрофия, а в по-късните стадии на дефекта - до декомпенсация. Суправалвуларната стеноза (наподобяваща коарктация) обикновено е придружена от промени в интимата на аортата, които могат да се разпространят към брахиоцефалните артерии и устието на коронарните артерии, нарушавайки техния кръвен поток.

Симптомите на клапната стеноза и принципите на нейната диагностика и лечение са същите като при придобитата аортна стеноза. При рядка субвалвуларна стеноза са описани характерни промени във външния вид на пациентите (ниско поставени уши, изпъкнали устни, страбизъм) и признаци на умствена изостаналост.

Симптоми при деца, родени със сърдечно заболяване - белодробна стеноза

Белодробната стеноза е по-често изолирана, също комбинирана с други аномалии, по-специално със септални дефекти. Комбинацията от белодробна стеноза с междупредсърдна комуникация се нарича триада на Fallot (третият компонент на триадата е дяснокамерна хипертрофия).

В повечето случаи изолираната белодробна стеноза е клапна; инфундибуларната (субвалвуларна) изолирана стеноза и стенозата, дължаща се на хипоплазия на клапния пръстен, са много редки.

Хемодинамичните нарушения се определят от високо съпротивление на кръвния поток в областта на стенозата, което води до претоварване, хипертрофия и след това дистрофия и декомпенсация на дясната камера на сърцето. Тъй като налягането се натрупва в дясното предсърдие, то може да се отвори овален прозорецс образуване на междупредсърдно съобщение, но по-често последното се дължи на съпътстващ септален дефект или вроден форамен овале.

Признаци на такова сърдечно заболяване при деца се появяват след няколко години, през които децата се развиват нормално. Сравнително рано се появяват задух по време на физическо натоварване, умора, понякога замаяност, склонност към припадък. Впоследствие се появяват болки зад гръдната кост, сърцебиене, задух се увеличава. При изразена стеноза при деца рано се развива деснокамерна сърдечна недостатъчност с появата на периферна цианоза. Наличието на дифузна цианоза показва междупредсърдна комуникация. Обективно има признаци на хипертрофия на дясната камера (сърдечен импулс, често сърдечна гърбица, осезаема камерна пулсация в епигастралната област); груб систоличен шум и систолично треперене във второто междуребрие вляво от гръдната кост, разцепване на II тон с отслабването му над белодробния ствол. ЕКГ показва признаци на хипертрофия и претоварване на дясната камера и предсърдието. Рентгенологично се установява тяхното увеличение, както и изчерпване на белодробния модел, понякога и постстенозно разширение на белодробния ствол.

Диагнозата се изяснява в кардиохирургична болница чрез сърдечна катетеризация с измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробния ствол и дясна вентрикулография.

Лечението на такова сърдечно заболяване при деца е валвулопластика, която в триадата на Fallot се комбинира със затваряне на междупредсърдната комуникация. Валвотомията е по-малко ефективна.

Сърдечни заболявания при деца Тетралогия на Fallot: признаци на заболяването

Тетралогията на Fallot е сложно вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с комбинация от белодробна стеноза с голям дефект на камерната преграда и декстропозиция на аортата, както и тежка хипертрофия на дясната камера. Понякога дефектът се комбинира с дефект на междупредсърдната преграда (Pentade of Fallot) или с отворен ductus arteriosus.

Хемодинамичните нарушения се определят от белодробна стеноза и дефект на камерната преграда. Характерни са хиповолемия на белодробната циркулация и изхвърляне на венозна кръв през септален дефект в аортата, което е причина за дифузна цианоза. По-рядко (с лека стеноза на багажника) кръвта се изхвърля през дефекта отляво надясно (така наречената бледа форма на тетрада на Fallot).

Симптомите на такова вродено сърдечно заболяване при дете се формират в ранна възраст. При деца с тежка форма на тетрада на Fallot дифузната цианоза се появява през първите месеци след раждането: отначало с плач, писъци, но скоро става постоянна. По-често цианозата се появява в момента, когато детето започва да ходи, понякога едва на възраст 6-10 години (късно появяване). За тежък курс са характерни атаки на рязко увеличаване на задуха и цианоза, при които е възможна кома и смърт от разстройства. мозъчно кръвообращение. В същото време тетралогията на Fallot е един от малкото "сини" дефекти, открити при възрастни (главно млади възрастни). Пациентите се оплакват от задух, болка зад гръдната кост (облекчаване в клекнало положение), склонност към припадък. Разкриват се дифузна цианоза, нокти под формата на часовникови стъкла, симптом на тимпанични пръсти и изоставане във физическото развитие. Във II междуребрие вляво от гръдната кост обикновено се чува груб систоличен шум и понякога там се определя систолно треперене; II тон над белодробния ствол е отслабен. ЕКГ показва значително отклонение електрическа оссърца вдясно. Рентгеновото изследване определя изчерпване на белодробния модел (с добре развити обезпечения, може да бъде нормално), намаляване или липса на дъга на белодробния ствол и характерни промени в контурите на сърдечната сянка: в директна проекция, има формата на дървена обувка, във второто наклонено положение малката лява камера е разположена под формата на капачки от разширената дясна страна на сърцето.

Диагнозата се основава на характерни оплаквания и външен видпациенти с анамнеза за цианоза в ранна детска възраст. Окончателната диагноза на дефекта се основава на данни от ангиокардиография и сърдечна катетеризация.

Лечението може да бъде палиативно - налагане на аортопулмонални анастомози. Радикалната корекция на дефекта се състои в елиминиране на стенозата и затваряне на дефекта на камерната преграда.

Как се проявява сърдечната болест на Толочинов-Роджер при деца?

Първата, а понякога и единствената проява на този дефект е систоличен шум в областта на сърцето, който обикновено се появява от първите дни от живота на детето. Шумът е много силен, чува се не само в областта на сърцето, но се разнася по целия гръден кош и дори покрай костите. Този шум възниква, когато кръвта преминава през тесен отвор в септума под високо наляганекръв от лявата камера към дясната камера.

При по-голямата част от болните деца в областта на сърцето, палпацията определя систолния тремор на гръдния кош - "котешко мъркане", описано по-горе. Децата растат и се развиват добре, развитието не е придружено от никакви оплаквания.

При някои деца с болестта на Толочинов-Роже се чува не груб, а много слаб систолен шум, който намалява или дори напълно изчезва при натоварване. Такава промяна в шума може да се обясни с факта, че по време на тренировка, поради мощно свиване на сърдечния мускул, дупката в интервентрикуларната преграда е напълно затворена и кръвният поток през нея спира. При тази форма на дефект няма признаци на циркулаторна недостатъчност. ЕКГ обикновено не се забелязва. При рентгеново изследване се установява, че размерът и формата на сърдечната сянка са нормални. Дефектът на камерната преграда се открива само чрез ултразвук на сърцето.

Сърдечно заболяване транспониране на големите съдове

Най-характерно е такова сърдечно заболяване като транспозиция на големите съдове тежко протичанесред дефекти с обогатяване на белодробната циркулация, което се дължи на промяна в типичната локализация на главните съдове (аортата напуска дясната камера, а белодробната артерия - отляво).

При липса на съпътстващи компенсиращи комуникации (отворен дуктус артериозус, дефекти в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда), този дефект е несъвместим с живота, тъй като има разделяне на големите и малките кръгове на кръвообращението (в пренаталния период това факт не засяга развитието на плода, тъй като малкият кръг е функционално затворен).

В постнаталния период степента на смесване на венозните и артериална кръв. Характерно е бързото развитие на сърдечна недостатъчност в резултат на хранене на миокарда с хипоксична кръв.

Пълното транспониране на големите съдове е по-често при момчетата, от момента на раждането те имат постоянна цианоза. При перкусия се наблюдава разширяване на границите на сърцето напречно и нагоре, аускултаторната картина е различна и зависи от вида на компенсиращите комуникации (при наличие на свързан отворен дуктус артериозус или дефект на предсърдната преграда може да няма шум, с дефекти в междукамерната преграда в III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост, се чува систоличен шум). Характерно е понижението на кръвното налягане.

При значителна част от децата симптомите на сърдечна недостатъчност се определят още от края на първия - началото на втория месец от живота, докато е трудно да се кърмене, и хранене с шише, което води до изравняване на кривата на теглото и ранно развитиедетска хипотрофия.

Рентгенографията показва увеличаване на съдовия модел на белите дробове, венозна конгестия, прогресивно увеличаване на размера на сърцето. Съдовият сноп е сплескан в предно-заден изглед и разширен в страничен изглед.

При електрокардиография се определя дяснограма, признаци на хипертрофия и претоварване на дясното сърце, по-рядко - на двете вентрикули. Възможно нарушение на интравентрикуларната проводимост.

Ехокардиографията е ценен диагностичен метод, чрез който се потвърждава диагнозата. Размерът в предсърдния дефект обикновено се определя чрез 2D сканиране с трансдюсери, разположени на върха и под мечовидния процес.

Стеноза на белодробната артерия, изолирана от сърдечно заболяване

При такова сърдечно заболяване като изолирана стеноза на белодробната артерия, неразделените платна на клапата водят до стесняване на отвора на клапата, намаляване на притока на кръв към белодробната циркулация и претоварване на дясната камера. По-рядко срещано е стесняването на изхода на дясната камера. Хемодинамичните нарушения могат да бъдат компенсирани чрез удължаване на систолата на дясната камера.

Как се проявява сърдечната болест при деца под формата на стеноза на белодробната артерия? Оплакванията на болния са задух, а в третата фаза с развитие на сърдечна недостатъчност - и цианоза. Перкуторната картина е представена от разширяване на границите на сърцето в напречен размер. При аускултация се слуша отслабването на втория тон на белодробната артерия, акцентът на първия тон върху върха; във второто междуребрие вляво от гръдната кост се определя груб систоличен шум. Артериалното налягане не се променя.

Диагностика.Рентгеновото изследване разкрива признаци на хипертрофия на дясното сърце и постстенотично разширение на белодробната артерия с отслабване на съдовия модел на белите дробове.

Електрокардиограмата се характеризира с изместване на електрическата ос на сърцето надясно, хипертрофия на дясното предсърдие и вентрикула, често съчетано с високи пикови Р вълни, блокада на десния крак на снопа His.

Двуизмерната ехокардиография разкрива изразена деформация на клапите на белодробната артерия, хипертрофия на дясната камера и нейната дисфункция в по-късните стадии на заболяването.

Сърдечната катетеризация разкрива значителен градиент на систолното налягане между дясната камера и белодробната артерия. Налягането в последния остава в нормалните граници или се намалява.

Дясната вентрикулография може ясно да идентифицира обструкцията на кръвния поток към белодробната артерия. В същото време се вижда, че потокът от контрастирана кръв навлиза през стеснения клапен отвор в постстенотично разширения участък на белодробната артерия. Често е възможно да се види нейната модифицирана клапа. Записват се и признаци на субвалвуларна хипертрофия на изхода на дясната камера, което създава допълнителни пречки за кръвния поток.

Усложнения.Най-често аномалията се усложнява от застойна сърдечна недостатъчност, която обаче е характерна само за тежки случаи и деца от първите месеци от живота. При тежка стеноза детето развива цианоза поради преминаването на кръвта отдясно наляво през овалния отвор. Бактериалният ендокардит е рядко усложнение.

Прогноза.Ако има признаци на претоварване на дясното сърце и прогресивна дихателна недостатъчност, прогнозата е неблагоприятна. Показано хирургично лечение.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти при деца

Можеш да питаш:как да предпазите детето си от участие в тази "порочна лотария"? Разбира се, 100% гаранция за раждане здраво детеникой няма да даде, дори Господ Бог. Но 99% от здравето на нероденото дете все още е в ръцете на родителите му, особено на майката. Следователно от жената и начина й на живот зависи дали ще получи бъдещо детекъм „групата повишен риск" или не.

Абсолютно недостатъчно е 1-2 години преди очакваната дата на раждане да спрете да пиете алкохол, тютюнопушене и още повече наркотици! Ако момиче-момиче-жена иска да се роди някой ден здраво дете, тя изобщо не трябва да допуска тези ужасни навици в живота си! Нищо не остава незабелязано репродуктивно здраве. Ако чувството за отговорност на жената към бъдещите деца е възникнало „не от люлката“, а е дошло с възрастта, тогава е необходимо без много мисъл да скъсате с всичко, което може да съсипе живота на нея и нейното потомство. Колкото по-скоро се случи това, толкова по-добре!

След като се раздели с очевидните рискови фактори, жената трябва да започне да бъде по-внимателна към здравето си. На първо място, това се отнася до съществуващото хронични болести: те трябва да бъдат внимателно и напълно излекувани.

По-горе беше споменато, че около половината от майките на деца с ИБС са имали вирусни заболявания в началото на бременността? Бъдещата майка трябва да се опита да се предпази от грип и своевременно да се ваксинира превантивно, без да слуша демагозите, които плашат хората с „ужасни истории за ваксинации“.

Ако една жена работи в опасна индустрия, занимава се с лакове, бои и други химикали, трябва стриктно да спазва всички професионални предпазни мерки, да не ги пренебрегва нито преди, нито по време на бременност.

Бременната жена не само не трябва да пуши, но и да не е пасивен пушач – тоест да не е в задимена стая или до пушач.

За профилактика на сърдечни дефекти при деца на бременна жена се препоръчват чести и дълги разходки. Те ще го предпазят от развитие на хипоксемия и хипоксия (намаляване на количеството кислород в кръвта и тъканите).

Категорично е необходимо да се изключи контактът на бременна жена с болни от рубеола, особено през първите три месеца от бременността. За първи път значението на рубеолата като причина за вродени сърдечни дефекти беше предложено от офталмолога Грег, който, наблюдавайки голяма епидемия от рубеола, забеляза, че ако бременните жени имат рубеола през първата половина на бременността, тогава много от тях има деца, родени с вродени сърдечни дефекти, вродена лезия на очите (двустранна катаракта), вродена глухота. Впоследствие беше установено, че появата на вродени малформации се наблюдава дори при тези деца, чиито майки са имали контакт с болни от рубеола в ранните етапи на бременността, без сами да се разболеят. Честотата на сърдечните дефекти при деца, чиито майки са имали рубеола в ранна бременност, според редица автори е 80-100%.

Една от причините, допринасящи за образуването на вродени сърдечни дефекти, очевидно са медицинските аборти. От наблюдаваните от нас 180 деца с ИБС 38% са родени от втора бременност, предшествана от аборт. С днешния огромен избор от средства за защита срещу нежелана бременностСамо една безотговорна и безразлична жена може съзнателно да доведе ситуацията до аборт.

Бременната жена трябва да подхожда много внимателно към употребата на различни лекарства, да ги използва само стриктно според медицински показанияи лекарско предписание. Ако настинките могат да бъдат преодолени без лекарства, бъдещето на майката трябва да използва народни средства- чай ​​с малини, червени боровинки и др.

Рискът от раждане на дете с ИБС е особено висок в семейства, в които майката или близки роднини имат тази патология. Поинтересувайте се от „историята на заболяванията“ във вашето семейство и ако установите, че е имало прецедент на CHD, не забравяйте да уведомите вашия гинеколог за това. Препоръчително е такива бременни жени да се подложат на ултразвук на сърцето на плода - пренатална ехокардиография. Този метод позволява с висока степенточност (98%) за диагностициране на вродено сърдечно заболяване на плода, ако такова се появи. Тази информация ще даде възможност на кардиолога да планира лечението си още преди раждането на детето.

Живот на деца с вродени сърдечни дефекти: помощ и клинични препоръки

Всички деца с тези дефекти трябва да бъдат консултирани от кардиохирург възможно най-скоро, за да се вземе решение за времето и методите на хирургично лечение.

За да бъде благоприятна прогнозата за живота при деца със сърдечни дефекти, те трябва да бъдат оперирани в ранна възраст (преди 1 година). В момента постиженията на кардиохирургията, особено в Русия, позволяват да се осигури помощ на почти всички деца, а 97% от децата, оперирани навреме, стават напълно здрави. Те живеят толкова дълго, колкото техните връстници, родени със здрави сърца и със същото качество (L. Bokeria, 2009).

Да се ​​помогне на дете с вродена сърдечна недостатъчност е възможно само при пълно взаимно разбиране на родителите, педиатър-кардиолог и кардиохирург и ясна приемственост между кардиолог и хирург. Такъв е случаят, когато хирургичното и консервативното лечение се допълват взаимно. Кардиологът поставя първична диагноза на вродено сърдечно заболяване, ако е необходимо, провежда консервативно лечение за предотвратяване и лечение на циркулаторна недостатъчност, дава препоръки на родителите за правилната организация двигателен режим, диетична терапия, упражнения превантивни действияза предотвратяване на развитието на усложнения. Ако усложненията не могат да бъдат избегнати, тогава кардиологът ги лекува, както и лечението на съпътстващи заболявания. Навременността на насочване на детето към консултация с кардиохирург зависи от кардиолога. След операцията детето отново попада под наблюдението на кардиолог и основната му задача е да постигне пълна рехабилитация на малък пациент. Заедно с родителите лекарят не само ще даде клинични насокиза по-нататъшно лечение на вродени сърдечни дефекти при деца, но също така ще помогне на "новородените" да се адаптират към различни натоварвания, да изберат професия и да намерят своето място в живота.

Как да се лекува сърдечно заболяване при малко дете? Единственият радикален начин за лечение на деца с вродени сърдечни дефекти е операцията. съвременна медицинапостигна огромен успех в лечението на деца с тези заболявания. Оптималното време за хирургична интервенциясе определя от кардиохирург, като правило най-успешната възраст за операция се счита от 3 до 12 години (втората фаза на хода на заболяването). Но с неблагоприятен ход на първата фаза, т.е. развитието на сърдечна недостатъчност или прогресивни хипоксемични атаки, които не се поддават на консервативно лечение, операцията е показана и в ранна възраст. AT крайна фазаоперацията вече не носи желания ефект, тъй като се отбелязват необратими дистрофични и дегенеративни промени в сърдечния мускул, белите дробове, черния дроб и бъбреците.

Грижи за деца с вродени сърдечни дефекти

Ако детето е родено с вродено сърдечно заболяване, то се нуждае от внимателна грижа със създаването на дневен режим, който включва максимален престой на свеж въздух, подходящо подбрани физически упражнения и методи за закаляване, насочени към повишаване на имунитета.

Първата помощ за деца с всички вродени сърдечни дефекти е една и съща. При атака, започнала у дома, не трябва да правите нищо сами. Необходимо е спешно да се обадите на лекар и преди да пристигне, поставете детето в удобна за него позиция. Клиниката ще предпише правилното лечениеслед обстоен преглед. В повечето случаи вродените сърдечни дефекти се лекуват своевременно на възраст 2-5 години.

Дете с установена диагнозатрябва да се регистрира при кардиолог със задължително посещение веднъж на всеки 3 месеца през първите 2 години от живота. Необходими са системни рентгенови и електрокардиографски изследвания и контрол на артериалното налягане.

Не по-малко важно е диетотерапията, особено при циркулаторна недостатъчност. Използва се при по-големи деца гладни дни.

Когато се грижите за деца с вродени сърдечни дефекти, диетата на гладно се счита за много важна и най-ефективна при наличие на циркулаторна недостатъчност, докато съдържанието на калории в храната намалява постепенно и трябва да бъде около 2000 kcal при по-големи деца. При деца със затлъстяване съдържанието на калории се намалява с около 30% и, обратно, при недохранени пациенти е необходимо да се увеличи корекцията за привидно нормалното тегло поради оток и да се проведе режим засилено храненекато част от основната диета.

Калоричното съдържание се покрива от високо питателни храни, които не натоварват храносмилателните органи.

Най-голям ефект при грижите за деца със сърдечни дефекти дава следващата диета. Болните деца получават 860 г печени картофи, 600 г кефир, 200 г сини сливи или стафиди, които могат да се дават под всякаква форма. Калиевата диета може да се предпише за 1-2 дни подред и след това да се прехвърли на таблица номер 10. Ако е необходимо, дните на гладно периодично се повтарят. Вместо посочената разтоварваща диета могат да се предпишат плодово-захарни или захарно-изварени дни.

Захарно-изварена диета според Яроцкая. Диуретичният му ефект се свързва със съдържанието на калций и урея в изварата, както и с подобряването на миокардната функция под въздействието на лечението. Първоначално се предписват 600 g извара и 100 g захар за четири дози на ден с добавяне на заквасена сметана.

За деца от първата година от живота е важно да се ограничи приема на течности до 2/3 дневни пари. Кърмата има голямо предимство пред другите видове хранене - съдържа по-малко натриеви соли. Трябва да се следи честотата на хранене.

Какво да направите, ако детето има сърдечно заболяване: как да се лекува болестта

Консервативното лечение се състои от два важни компонента:

• оказване на спешна помощ при остри състояния;
• лечение на деца с съпътстващи заболяванияи различни усложнения.

Основно място сред острите състояния заема развитието на остра или подостра сърдечна недостатъчност.

Острата сърдечна недостатъчност е патологично състояние, при което сърцето не е в състояние да снабди органите и тъканите с необходимото за нормалното функциониране количество кръв, пренасяща кислород и хранителни вещества.

Клиничните признаци на развиваща се сърдечна недостатъчност са симптоми като задух, тахикардия (учестен пулс), периферна и централна цианоза (посиняване на кожата), подуване и пулсация на югуларните вени. При кърмачета едематозният синдром се развива рядко, но трябва да се обърне внимание на възможността за появата му под формата на подуване в долната част на корема, долната част на гърба и слабините. Бебетата също могат да имат редки изпражнения, да плюят или повръщат и да се потят, докато сучат.

Задухът и тахикардията са най-честите симптоми на остра сърдечна недостатъчност.

Острата сърдечна недостатъчност при кърмачета и малки деца може да се развие светкавично. Бързото нарастване на сърдечната недостатъчност води до рязко нарушение на кръвообращението, което е придружено от значително намаляване на изтичането на кръв от сърцето, понижаване на кръвното налягане и кислороден глад на тъканите. Това състояние се нарича кардиогенен шок и се проявява с рязка бледност на детето, безпокойство, чести нишковидни пулси, ниско, предимно систолично (горно) налягане, цианоза на крайниците и назолабиалния триъгълник и намаляване на отделянето на урина (олигурия).

Какво трябва да се направи, ако детето има сърдечно заболяване, съчетано с остра сърдечна недостатъчност? Терапията трябва да се извършва в болница под наблюдението на специалисти. При първите признаци на сърдечна недостатъчност родителите трябва да се обадят на екипа на кардиологичната линейка. Преди пристигането си детето трябва да бъде положено в креватче с повдигната глава на 30 градуса, ограничаване на приема на течности и, ако е възможно, вдишване на 30-40% кислород.

AT комплексно лечениевродени сърдечни дефекти, в допълнение към хирургическата интервенция, в някои случаи се провежда сложно консервативно лечение.

Статията е прочетена 9 569 пъти.

Вроденото сърдечно заболяване е една от най-често диагностицираните аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система при децата. Такова анатомично нарушение на структурата на сърдечния мускул, което се случва в периода на вътрематочно развитие на плода, заплашва със сериозни последици за здравето и живота на детето. Навременната медицинска намеса може да помогне да се избегне трагичен изход поради ИБС при деца.

Задачата на родителите е да се ориентират в етиологията на заболяването и да знаят за основните му прояви. Посредством физиологични характеристикиновородени, някои сърдечни патологии са трудни за диагностициране веднага след раждането на бебето. Ето защо трябва внимателно да наблюдавате здравето на растящото дете, да реагирате на всякакви промени.

Класификация на вродените сърдечни дефекти при деца

Вроденото сърдечно заболяване провокира нарушение на кръвния поток през съдовете или в сърдечния мускул.

Колкото по-рано се открие вродено сърдечно заболяване, толкова по-благоприятна е прогнозата и резултатът от лечението на заболяването.

В зависимост от външните прояви на патологията се разграничават следните видове ИБС:

• "Бели" (или "бледи") пороци

Такива дефекти са трудни за диагностициране поради липсата на очевидни симптоми. Характерна промяна е бледността на кожата при дете. Това може да сигнализира за пристигането не достатъчноартериална кръв в тъканите.

• "Сини" пороци

Основната проява на тази категория патология е посиняването на кожата, особено забележимо в областта на ушите, устните и пръстите. Такива промени са причинени от тъканна хипоксия, провокирана от смесването на артериална и венозна кръв.

Групата на "сините" дефекти включва транспозиция на аортата и белодробната артерия, аномалия на Ebstein (изместване на мястото на прикрепване на платната на трикуспидалната клапа към кухината на дясната камера), тетрада на Fallot (така наречената "цианотична болест" комбиниран дефект, който съчетава четири патологии - стеноза на изхода на дясната камера, декстропозиция на аортата, висока и дяснокамерна хипертрофия).

Като се има предвид естеството на нарушенията на кръвообращението, вродените сърдечни дефекти при деца се класифицират в следните видове:

1. Съобщение с кръвен шънт отляво надясно (отворен дуктус артериозус, дефект на камерната или междупредсърдната преграда).
2. Комуникация на шънта отдясно наляво (атрезия на трикуспидалната клапа).
3. Сърдечни дефекти без кръвен шънт (стеноза или коарктация на аортата, стеноза на белодробната артерия).

В зависимост от сложността на нарушението на анатомията на сърдечния мускул се разграничават такива вродени сърдечни дефекти в детството:

• прости дефекти (единични дефекти);
• комплекс (комбинация от две патологични промени, например стесняване на сърдечните отвори и клапна недостатъчност);
• комбинирани дефекти (комбинации от множество аномалии, които са трудни за лечение).

Причини за патология

Нарушаването на диференциацията на сърцето и появата на CHD в плода провокира въздействието неблагоприятни факторисреда върху жената по време на раждане.

Основните причини, които могат да причинят сърдечни аномалии при деца по време на пренаталното им развитие, включват:

• генетични нарушения (мутация на хромозоми);
• тютюнопушене, алкохол, наркотици и токсични веществажена по време на раждане на дете;
• претърпени по време на бременност инфекциозни заболявания(вирус на рубеола и грип, варицела, хепатит, ентеровирус и др.);
• неблагоприятни условия на околната среда (повишен радиационен фон, високи нива на замърсяване на въздуха и др.);
• употребата на лекарства, чийто прием е забранен по време на бременност (също лекарства, чието влияние и странични ефектине е добре проучен).
• наследствени фактори;
• соматични патологии на майката (предимно захарен диабет).

Това са основните фактори, които провокират появата на сърдечни заболявания при децата по време на пренаталното им развитие. Но има и рискови групи - това са деца, родени от жени над 35 години, както и страдащи от ендокринни дисфункции или токсикоза на първия триместър.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

Още в първите часове от живота детско тяломоже да сигнализира за аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система. Аритмия, сърцебиене, задух, загуба на съзнание, слабост, цианотична или бледа кожа показват възможни патологии на сърцето.

Но симптомите на CHD могат да се появят много по-късно. родителски грижи и незабавно обжалванеза медицински грижи трябва да предизвика такива промени в здравословното състояние на детето:

• синя или нездравословна бледност на кожата в областта на назолабиалния триъгълник, краката, пръстите, ушите и лицето;
• трудности при хранене на детето, лош апетит;
• изоставане в наддаването на тегло и растежа на бебето;
• подуване на крайниците;
• повишена умора и сънливост;
• припадък;
• повишено изпотяване;
• задух (постоянно затруднено дишане или временни гърчове);
• промени в сърдечната честота, независимо от емоционален и физически стрес;
• шумове в сърцето (определени чрез слушане на лекар);
• болка в сърцето, гърдите.

В някои случаи сърдечните дефекти при деца са асимптоматични. Това усложнява откриването на заболяването в ранните му стадии.

Редовните посещения при педиатър ще помогнат за предотвратяване на влошаването на заболяването и развитието на усложнения. При всеки планиран преглед лекарят трябва да слуша звука на сърдечните тонове на детето, като проверява за наличие или липса на шум - неспецифични промени, които често имат функционален характер и не представляват опасност за живота. До 50% от шумовете, открити по време на педиатричен преглед, могат да съпътстват "незначителни" дефекти, които не изискват хирургична намеса. В този случай се препоръчват редовни посещения, наблюдение и консултации с детски кардиолог.

Ако лекарят се съмнява в произхода на такива шумове или наблюдава патологични промени в звука, детето трябва да бъде изпратено за кардиологичен преглед. Детският кардиолог повторно слуша сърцето и предписва допълнителни диагностични изследвания, за да потвърди или опровергае предварителната диагноза.

Проявите на заболяването в различна степен на сложност се срещат не само при новородени. Пороците за първи път могат да се почувстват още в юношеството. Ако едно дете, външно изглеждащо абсолютно здраво и активно, показва признаци на изоставане в развитието, синя или болезнена бледност на кожата, задух и умора дори от малки натоварвания, тогава е необходим преглед от педиатър и консултация с кардиолог.

Диагностични методи

За да проучат състоянието на сърдечния мускул и клапите, както и да идентифицират аномалии на кръвообращението, лекарите използват следните методи:

• Ехокардиографията е ултразвуково изследване, което дава данни за патологиите на сърцето и вътрешната му хемодинамика.
• Електрокардиограма - диагностика на сърдечни аритмии.
• Фонокардиография - показване на сърдечни звуци под формата на графики, които ви позволяват да изучавате всички нюанси, които не са налични при слушане с ухо.
• с доплер - техника, която позволява на лекаря да оцени визуално процесите на кръвния поток, състоянието на сърдечните клапи и коронарните съдове чрез прикрепване на специални сензори към гърдите на пациента.
• Кардиоритмографията е изследване на характеристиките на структурата и функциите на сърдечно-съдовата система, нейната автономна регулация.
• Сърдечна катетеризация - въвеждане на катетър в дясното или лявото сърце за определяне на налягането в кухините. По време на това изследване се извършва и вентрикулография - рентгеново изследване на камерите на сърцето с въвеждането на контрастни вещества.

Всеки от тези методи не се използва от лекар изолирано - за точна диагноза на патологията се сравняват резултатите от различни изследвания, които позволяват да се установят основните хемодинамични нарушения.

Въз основа на получените данни кардиологът определя анатомичния вариант на аномалията, уточнява фазата на протичане и прогнозира вероятните усложнения на сърдечните заболявания при детето.

Ако в семейството на някой от бъдещите родители е имало сърдечни дефекти, тялото на жената по време на периода на раждане на детето е било изложено на поне един от опасните фактори или нероденото дете е изложено на риск от възможно развитие на CHD, тогава бременната жена трябва да предупреди наблюдаващия я акушер-гинеколог за това.

Лекарят, като вземе предвид такава информация, трябва да обърне специално внимание на наличието на признаци на сърдечни аномалии в плода, да приложи всички възможни мерки за диагностициране на заболяването в пренаталния период. Задачата на бъдещата майка е да се подложи на ултразвук и други прегледи, предписани от лекаря своевременно.

Най-добри резултати с точни данни за състоянието на сърдечно-съдовата система осигурява най-новата апаратура за диагностика на детски сърдечни дефекти.

Лечение на вродени сърдечни заболявания при деца

Вродените сърдечни аномалии в детска възраст се лекуват по два начина:

1. Хирургическа интервенция.
2. Терапевтични процедури.

В повечето случаи единственият възможен шанс за спасяване на живота на детето е именно първият радикален метод. Изследването на плода за наличие на патологии на сърдечно-съдовата система се извършва още преди раждането, така че най-често въпросът за назначаването на операцията се решава през този период.

Раждането в този случай се извършва в специализирани родилни отделения, функциониращи към кардиохирургични болници. Ако операцията не се извърши веднага след раждането на детето, хирургичното лечение се предписва възможно най-скоро. кратко времеза предпочитане през първата година от живота. Такива мерки са продиктувани от необходимостта да се защити тялото от развитието на възможни животозастрашаващи последици от CHD - сърдечна недостатъчност и.

Съвременната кардиохирургия включва операции на открито сърце, както и използване на метода на катетеризация, допълнен с рентгеново изображение и трансезофагеална ехокардиография. Елиминирането на дефекти при сърдечни дефекти се извършва ефективно с помощта на балонна пластика, ендоваскуларно лечение (методи за въвеждане на стени и инструменти за запечатване). В комбинация с операцията на пациента се предписват лекарства, които повишават ефективността на лечението.

Терапевтичните процедури са спомагателен метод за справяне с болестта и се използват, ако е възможно или необходимо да се прехвърли операцията на повече късни дати. Терапевтично лечениечесто се препоръчва за "бледи" дефекти, ако болестта не се развива бързо в продължение на месеци и години, не застрашава живота на детето.

В юношеска възраст могат да се развият придобити сърдечни пороци при деца - комбинация от коригирани пороци и новопоявили се аномалии. Следователно дете, което е претърпяло хирургична корекция на патологията, може по-късно да се нуждае от втора хирургическа интервенция. Такива операции най-често се извършват по щадящ, минимално инвазивен метод, за да се елиминира тежестта върху психиката и тялото на детето като цяло, както и да се избегнат белези.

При лечение на сложни сърдечни дефекти лекарите не се ограничават до коригиращи методи. За да се стабилизира състоянието на детето, да се премахне заплахата за живота и да се увеличи максимално продължителността му за пациента, са необходими редица поетапни хирургични интервенции, за да се осигури пълно кръвоснабдяване на тялото и по-специално на белите дробове.

Навременното откриване и лечение на вродени сърдечни заболявания при деца дава възможност на повечето малки пациенти да се развиват пълноценно, да водят активен начин на живот, да поддържат здраво състояниетяло и да не се чувстват накърнени морално или физически.

Дори след успешна операция и най-благоприятна медицинска прогноза, основната задача на родителите е да осигурят на детето редовни посещения и прегледи от детски кардиолог.