Общ truncus arteriosus: съвременни подходи към диагностиката. Вродена малформация на общия truncus arteriosus: шансове на детето, методи за спасяване


Сърдечна хирургия - Surgery.su - 2008 г

Общ truncus arteriosus (CTA)наречен дефект, при който един съд се отклонява от основата на сърцето, осигурявайки системно, белодробно и коронарно кръвообращение.

Децата се раждат в изключително тежко, критично състояние и 85% от тях умират през първите седмици от живота. Смъртта настъпва буквално от белодробен оток и тежка неконтролирана сърдечна недостатъчност. В по-напреднала възраст състоянието на пациентите, преживели първата година, е изключително тежко. Обикновено децата са физически развити задоволително, но често имат "сърдечна гърбица", наблюдава се цианоза по време на упражнения, те са слабо подвижни. Артериално наляганеобикновено е нормално.

Данни аускултация и FCGнеспецифични; I тон е нормален, II тон във второто междуребрие вляво от гръдната кост е рязко повишен, но никога не е раздвоен. При много пациенти се чува систоличен шум в левия ръб на гръдната кост, а при значителна част от тях се определя и диастоличен шум на клапна недостатъчност OAS.

рентгеново изследванеТой е много характерен, особено при порок тип I: сърцето е сферично, двете камери са увеличени и хипертрофирани. Съдовата сянка на главните съдове е рязко разширена, а клоните са еднакво разширени. белодробна артерия.

ехокардиографиядава възможност да се видят основните анатомични признаци на дефекта. Лесно се установява, че човек си тръгва от сърцето основен съд. Премествайки сензора в посока на главните съдове, определете мястото на произход на белодробните артерии от един ствол, диаметъра на техните устия. В напречно сечение се виждат устието на OAS и издатините на неговите клапи.

Сърдечна катетеризация. Сондата от дясната страна на сърцето лесно преминава във възходящата аорта, т.е. в OAS. В дясната и лявата камера, в аортата и белодробната артерия обикновено се записва едно и също систолично налягане. Само в изключителни случаи, когато устието на белодробния ствол на белодробната артерия или нейните клонове е стеснено, се наблюдава градиент на налягането. Наситеността на кръвта с кислород в OSA е висока, но никога не достига 96%.

Ангиокардиография. При въвеждането на контрастно вещество в дясната камера се вижда преминаването през нея и запълването на OAS. Аортографията е по-информативна. Възможно е да се види нивото на произход на ствола на белодробната артерия, размера на отвора, а при дефект тип II-III - нивото на произход на основните клонове на белодробната артерия. Характерна е аортограмата на OSA тип I. Вижда се как и двете белодробни клонове.

Аортографияе единственият метод, който позволява интравитална локална диагностика различни формитака наречените атипични форми на OSA и идентифициране на клапна недостатъчност, която често придружава дефекта.

Лечение на общия артериален стволРадикалната корекция на OSA всъщност се състои от три етапа:

  • елиминиране на съобщенията между аортата и белодробната артерия;
  • пластирно затваряне на голям VSD;
  • създаване на изкуствен ствол на белодробна артерия с помощта на клапа-съдържаща Dacron протеза.

Първи етапможе да се направи по два начина

  • стената на OAS се отваря в напречна посока и аортата и белодробната артерия се разделят с пластир. Всъщност хирургът трябва плътно да затвори устието на белодробната артерия.
  • устието на белодробната артерия се отрязва и след това образуваният дефект в OSA се зашива с непрекъснат шев.

Втора фаза. Дясната камера се отваря приблизително в средната трета на аваскуларната зона, успоредно на дългата ос на ствола на белодробната артерия. Разрезът не трябва да се прави голям, тъй като VSD с добре извършена кардиоплегия е ясно видим и не е трудно да се затвори с пластир.

Трети етапможе да се извърши по време на сърдечна фибрилация с отстранена скоба от аортата. Въпреки това надеждната кардиоплегия прави възможно зашиването на протезата към ствола на белодробната артерия и разреза на дясната камера при по-оптимални условия. Безпроблемно дисталният край на анастомозата се зашива между изкуствения ствол и белодробната артерия. Подшиването се извършва от най-отдалечената част на анастомозата към хирурга с непрекъснат шев. Тези конци трябва да се прилагат много внимателно, тъй като след операцията тази част от анастомозата е недостъпна за окото на хирурга.

Следващата стъпка е да се зашие ръбът на изкуствения ствол на белодробната артерия с предната стена на последната. Приблизително половината от анастомозата се зашива между проксималния ръб на ствола на изкуствената белодробна артерия и стената на вентрикула. Иглата се пробива през протезата навън, стволът на изкуствената белодробна артерия се зашива към предната стена на дясната камера.

Общ truncus arteriosusпринадлежи към категорията на сложните вродени патологииразвитие на сърдечно-съдовата система. Тази аномалия се характеризира с излизане от сърцето само на един кръвоносен съд, неразделен на аортата и белодробната артерия. Именно той пренася кръвта през големите и малките кръгове на кръвния поток, което води до сериозни хемодинамични нарушения. Този съд по време на развитието на плода се нарича общ артериален ствол на плода.

Малко информация

Кодът на ICD-10 за общия артериален ствол е Q20.0.

Такава сложна патология на сърдечно-съдовия апарат се среща само при 2-3% от бебетата с вродени малформации. Трябва да се отбележи, че това явление винаги е придружено.Често общият артериален ствол при новородено е придружен от други аномалии: респираторен тракт, отворен атриовентрикуларен канал, само една камера, коарктация на аортата, атрезия митрална клапа. В допълнение, такова заболяване може да бъде придружено от екстракардиални малформации на скелетната структура, храносмилателен тракти пикочно-половата система.

Общият артериален ствол е отклонение в развитието, което се изразява в свързването на аортата и белодробната артерия в един съд. Този вид нарушение възниква в периода на вътрематочно образуване на ембриона. Този ствол обединява венозния и артериална кръв, което в резултат навлиза и в двата кръвообръщения.

Особености

Подобно отклонение се диагностицира при новородени бебета. Състоянието се счита за изключително опасно и може да доведе дори до смърт, ако на детето не бъде оказана навременна помощ. В края на краищата такова отклонение води до непрекъснато прогресиращо нарушение на множество функции. вътрешни органии системи.

Общият ствол е локализиран или над двете вентрикули, или само над една от тях. Тази патология в 75% от всички случаи причинява смъртта на бебето дори преди да навърши една година. В 65% от случаите детето умира преди шест месеца.

Етиология на общия артериален ствол

Този дефект се формира по време на активното развитие на плода в утробата на майката. Най-опасният период е първият триместър, в който се извършва изграждането на сърдечно-съдовия апарат.

Заболяването може да се дължи на различни причини, сред които си струва да се подчертае:

  • излагане на радиация или химикали върху тялото на бъдещата майка;
  • въздействието на инфекции и вируси върху ранни стадиибременност;
  • преминаването на рентгенова снимка на бременна жена;
  • употреба на алкохол и тютюн;
  • автоимунни патологии, които са предпоставка за възникване на конфликт между тялото на жената и ембриона;
  • излагане на токсини;
  • диабет;
  • неконтролирано използване на мощни лекарства по време на периода на раждане на дете.

И това не е целият списък. възможни причиникоито провокират развитието на отклонения: лекарите казват, че все още не са проучени всички фактори.

Класификация

Има четири вида патология. Изгледът се определя от мястото на произход на белодробните артерии и появата на един от сценариите:

  • Тип 1 на общия артериален ствол - съдът, отделящ се от общия ствол, се разделя на дясна и лява белодробна артерия;
  • 2 тип - двете артерии са отделени от задна стенабагажник;
  • 3-ти тип - артериите се отклоняват от страничните повърхности на багажника;
  • Тип 4 - изобщо няма артерии, докато белите дробове се пълнят с кръв чрез съдове, отделени от аортата.

Като се има предвид разположението на багажника спрямо вентрикулите, се разграничават 3 вида патология:

  • предимно над дясната част - при около 42% от пациентите;
  • еднакво и при двете - при 42% от кърмачетата;
  • в по-голяма степен отляво - при приблизително 16% от пациентите.

Точният вид на патологията се определя от диагностични прегледи.

Характеристики на хемодинамиката

При наличието на общ артериален ствол новороденото изпитва определени отклонения: вместо два канала, излизащи от двете вентрикули, има само един канал, в който навлиза цялата кръв.

Дясната част на миокарда при това заболяване е подложена на силно претоварване, тъй като поради връзката на вентрикулите те имат еквивалентен натиск. Обикновено налягането от дясната страна е ниско. При наличие на общ ствол се появява налягане в белодробните артерии, които от своя страна се съпротивляват. Така че има заплаха за живота.

При тази патология се отбелязват няколко вида хемодинамични неуспехи.

Ненормално увеличаване на обема белодробна циркулацияи налягане в артериите. В резултат на това се развива сърдечна недостатъчност. Такива състояния са устойчиви на всякаква терапия.

Леко повишено белодробно кръвообращение и не много изразено изхвърляне на кръв. В тази ситуация няма сърдечна недостатъчност, но се отбелязва цианоза.

Намалена белодробна циркулация на фона на артериална стеноза. Има цианоза.

Всички тези нарушения носят огромна опасност за живота на новородено дете.

Симптоми

Клинична картинаБолестта се дължи на постоянна липса на кислород в кръвта. Именно това явление провокира появата на симптоми като:

Клиничната картина на заболяването се характеризира с артериална хипоксемия, цианоза и сърдечна недостатъчност. Тежестта на всички тези признаци се определя от вида на общия артериален ствол.

Така че, с първия тип аномалия, цианозата се появява леко, но с други форми е по-изразена. Но симптомите на сърдечна недостатъчност също могат да се появят с различни видовеболест.

Прегледи при лекари

По време на прегледи, такива специфични знациобщ артериален ствол при деца: увеличаване на обема на сърцето и черния дроб, образуване на сърдечна гърбица.

По време на прегледа на детето специалист може да идентифицира следните симптоми на заболяването:

  • повишен сърдечен ритъм;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • холосистолни шумове вляво гръден кош;
  • единични силни щракания на изтласкване на втория тон;
  • шум на митралната клапа се чува отгоре в центъра на диастола.

Диагностика

Възможно е да се идентифицира общият артериален ствол на плода чрез ултразвук на около 23-25-та седмица от бременността. Често, когато потвърждават наличието на тази аномалия, експертите препоръчват аборт на жените, тъй като дори навременната операция не гарантира положителен резултати успешна съдова корекция. В допълнение към този вроден сърдечен дефект, екстракардиални патологии се откриват при приблизително половината от новородените бебета.

Възможно е да се подозира наличието на общ артериален ствол при дете чрез идентифициране на някой от описаните симптоми и извършване на физически преглед на малък пациент. За потвърждаване на диагнозата се предписват допълнителни изследвания:

  • Рентгеново - оценява се формата на сърцето, размерът на белодробните артерии и други съдове, определя се наличието на хипертрофия и разширение на вентрикулите.
  • ЕКГ - помага за откриване на аномалии в работата на сърцето и претоварване на вентрикулите.
  • Фонокардиография - ви позволява да оцените тона и шума в сърцето.
  • Echo-KG - разкрива съединението на белодробните артерии.
  • Катетеризация - с такъв IPU като общ артериален ствол, катетърът лесно прониква в желания орган, докато същото налягане се намира в съдовете и вентрикулите, вероятно е градиент.
  • Ангиокардиография - дава възможност за диагностициране на аномалии в структурата на кръвоносните съдове, увеличаване на вентрикулите и предсърдията.
  • Аортография - необходима е за определяне на степента на изпускане на артериите и оценка на състоянието на клапните платна.

Най-информативната мярка при диагностицирането на общия артериален ствол при новородени е ангиокардиографията, която позволява да се определи вида на аномалията.

Консервативно лечение

Трябва да се има предвид, че това сърдечно заболяване се елиминира изключително чрез операция. Консервативна терапияс такава диагноза се счита за неефективна и се препоръчва само да се поддържа нормално състояниедете преди хирургична интервенция.

Това лечение е насочено към:

  • упадък физическа дейност;
  • осигуряване на топлинен комфорт;
  • намаляване на обема на движещата се кръв;
  • облекчаване на признаци на сърдечна недостатъчност.
  • диуретици;
  • лекарство "Дигоксин";
  • АСЕ инхибитори.

Лечението на общия артериален ствол трябва да се извършва от кардиолог или ангиолог.

хирургия

Хирургията е единственият начин за премахване на патологията. Тя трябва да се проведе през първите месеци от живота на бебе, което е диагностицирано с "общ truncus arteriosus".

По правило се използват два метода на хирургична интервенция:

  1. Палиативна операция. Специфично събитие, което ви позволява временно да облекчите състоянието на детето, но не и напълно да се отървете от дефекта. При такава интервенция върху белодробната артерия се прилага специален клипс, който стеснява лумена на канала и регулира освобождаването на кръвта в общото кръвообращение.
  2. радикална техника. Този метод ви позволява напълно да се отървете от болестта. Корекцията се извършва на няколко етапа. Първо се спира комуникацията между артерията и аортата, след което дефектът се блокира междупредсърдна преградасъс заплата. Накрая се създава изкуствен ствол на белодробната артерия. За това се използва специален стент. Такава интервенция се счита за сложна, тъй като се извършва на отворено сърце. По време на операцията се използва апарат за изкуствено кръвоснабдяване.

Струва си да се отбележи, че при малки пациенти с недостатъчност на клапата на общия артериален ствол, радикалната интервенция се допълва от нейното протезиране или пластика.

Характеристики на терапията

Радикалната операция се извършва в ранна възраст, и докато детето се развива, то ще се нуждае от повтарящи се процедури, които се състоят от подмяна на клапа или реимплантиране на проводника.

Успехът на хирургичната терапия при вродено уврежданена сърцето до голяма степен се определя от навременността, тежестта белодробна хипертонияи присъствие съпътстващи заболяваниясърдечно-съдов апарат. Децата, които са били оперирани на 2-5-та седмица от живота, могат да разчитат на по-благоприятна прогноза. В големите кардиологични центрове успеваемостта на такива хирургични интервенции достига приблизително 90%.

Ако след операцията има положителна тенденция в състоянието на малък пациент, му се предписват лекарства, които регулират кръвообращението.

Допълнителна прогноза

Има ли шанс за живот на бебе с такава диагноза? Ако откажете навременна хирургическа намеса, смъртта определено ще настъпи през първата година.

Изходът от заболяването може да бъде успешен, ако няма изразени промени в белодробните артерии при вродено сърдечно заболяване.

Ако операцията приключи успешно, бебето остава живо. В бъдеще той се нуждае от систематично квалифицирано наблюдение и използване на специални лекарства.

Относно смъртни случаипо време на хирургична терапия техният брой достига приблизително 10-30%.

Заключение

Основен предпазни мерки, насочени към предотвратяване на развитието на общ артериален ствол, са да предпазят жената в положение максимално от вредните ефекти върху нейното тяло. Това се отнася преди всичко за радиоактивни и всякакви други вредни вещества, тютюн, алкохолни напитки, всякакви токсини. Изключително важно е в околната среда на бременна жена да няма носители на различни вируси и инфекции.

Общият артериален ствол е изключително рядък, но много опасен дефект, който обхваща зоната на миокарда и провокира много смъртни случаи сред бебета с вродени сърдечни заболявания. Обикновено тези бебета не живеят до една година. Навременна диагнозаи успешна терапиядайте шанс на новороденото да оцелее.

OSA се характеризира с факта, че един главен съд с обща полулунна клапа се отклонява от дясната и лявата камера, от които произхождат клоните на аортната дъга и LA. Под общата полулунна клапа на този съд е голям VSD.

Анатомична класификация SLA от Van Praagh:

- Тип А1- белодробните артерии започват от къс ствол на LA, простиращ се от стената на CAS (общ артериален ствол).

- Тип А2- белодробните артерии започват с независими устия от възходящата част на OSA.

- Тип AZ- една от белодробните артерии, по-често дясната, започва от OSA, втората се кръвоснабдява през PDA или колатерален съд.

- Тип А4- комбинация от OSA с прекъсване на аортната дъга (низходящата аорта се кръвоснабдява през PDA).

При OSA само един артериален съд се отклонява от сърцето, през който се осигурява коронарна хемодинамика, хемодинамика на ICC (малка циркулация) и BCC (голяма циркулация). Тъй като в OSA навлиза смесена кръв, цианозата е основният и първи симптом на заболяването. Останалата част от патофизиологията на дефекта ще зависи от наличието на съпътстващи аномалии (руптура на аортната дъга, малформации коронарни артерии) и вида на произхода на LA (белодробна артерия) от OSA. В зависимост от това може да се наблюдава както обогатяване, така и изчерпване на ICC (в редки случаи), различна степен на тежест на сърдечна недостатъчност, свързана както с претоварване на камерния обем, така и с дефицит на коронарен кръвен поток. Недостатъчността на OSA клапата прогресира непрекъснато.

Повечето пациенти умират през първите две седмици от живота си, 85% до края на първата година от живота. OSA в 33% от случаите е неразделна част от синдрома на DiGeorge. Прогнозата за живота при пациенти с OSA е неблагоприятна.

КЛИНИКА

а. Клинични проявлениязаболявания:

Цианоза с различна тежест;

Признаци на сърдечна недостатъчност (задух) от първите дни след раждането.

b. Физическо изследване:

Високо пулсово налягане;

Изразена пулсация на прекордиалната област, ударът на върха е значително изместен наляво;

Груб (2-4/6) систолен шум, свързан с наличието на VSD, който се чува най-добре по левия ръб на гръдната кост;

При хиперволемия на ICC в проекцията на върха се чува груб диастоличен шум („тътен“), който може да се комбинира с „ритъм на галоп“;

Лек диастоличен шум на недостатъчност на OSA клапа.

ДИАГНОСТИКА

  1. Електрокардиография

ЕКГ признаци на бивентрикуларна хипертрофия (по-рядко се отбелязва хипертрофия на една от вентрикулите);

Рядко хипертрофия на ЛА.

  1. ехокардиография

Диагностични критерии:

Откриване на един широк съд, простиращ се от двете вентрикули;

Откриване на белодробната артерия, простираща се от OSA;

Наличието на митрално полулунно фиброзно продължение;

Наличието само на една полулунна клапа.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригирана OSA

а. Преди операцията всички пациенти трябва да имат активно лечениесърдечна недостатъчност (диуретици, дигоксин).

b. Тъй като OSA в 33% от случаите е проява на синдрома на DiGeorge, трябва да се следват следните препоръки:

Непрекъснато проследяване на серумните нива на калий и магнезий и, ако е необходимо, тяхната корекция,

Лечение и профилактика на стрептококови и пневмококови инфекции, предвид наличието на тимус-зависим имунодефицит;

Избягвайте имунизацията с живи ваксини.

в. Профилактика на бактериален ендокардит по показания.

  1. хирургия

Показания за хирургично лечение:

Диагностика на OSA абсолютно четенедо хирургично лечение.

Противопоказания за хирургично лечение:

Висока белодробна хипертония (OLC > 10 U/m2 на изходно ниво и > 7 U/m2 след употреба на вазодилататор);

Наличност абсолютни противопоказаниявърху съпътстваща соматична патология.

Хирургическа тактика

В идеалния случай диагнозата OSA трябва да бъде поставена в рамките на първите часове след раждането. В този случай планираното хирургично лечение се извършва през първата седмица от живота. Ако диагнозата е късна, е необходимо да се оцени ALC.

Процедурата по избор е първичната радикална корекция.

Стеснението на ЛА, дори ако е анатомично възможно, не е клинично ефективно.

Хирургична техника

Изкуствена циркулация.Бикавална канюлация и OSA канюлация. Белодробните артерии се изолират и се вземат на турникети. По време на кардиоплегия те се затягат за кратко, за да насочат разтвора за кардиоплегия в коронарните артерии. Продължителното притискане на белодробните артерии може да увреди белите дробове. За да се избегне шунтиране на потока от аортната канюла в LA, аортната скоба трябва да се приложи над устието на LA. Когато кардиоплегията се нулира чрез некомпетентен стволов клапан, е необходимо да се отвори луменът на OSA и перфузията на разтвора за кардиоплегия се извършва директно в отворите на коронарните артерии.

LA са отрязани от стената на OSA.Дефектът на стената се зашива или ремонтира с ксено/автоперикарден пластир. VSD пластиката се извършва чрез вентрикулотомия в VOP (белодробна артерия). Пластмасов материал - дакрон. След VSD пластика, стволът на LA и клапата се заменят с тръба, съдържаща клапа. На първо място се образува дистална анастомоза между кондуита и LA. Извършете пластична хирургия на OSA, като намалите диаметъра му и пластична хирургия на трункалната клапа, за да предотвратите нейната недостатъчност. DoK протезирането по която и да е известна техника води до незадоволителни резултати. Корекцията завършва чрез образуване на проксимална анастомоза между канала, съдържащ клапата, и RVOT чрез вентрикулотомия. AT постоперативен периодХарактерно е развитието на "белодробни кризи". Въпреки широките възможности лечение с лекарствапрепоръчително е да се остави междупредсърдна фистула с диаметър 3 mm, за да се осигури системна хемодинамика с повишаване на налягането в LA (особено ако хирургичното лечение е извършено на възраст над 6 месеца).

Специфични усложнения на хирургичното лечение:

панкреатична недостатъчност (белодробни кризи);

Остатъчна белодробна хипертония;

Атриовентрикуларна възлова ектопична тахикардия;

Дисфункция на тръбопровода.

Следоперативно проследяване

  1. Следоперативният мониторинг се извършва на всеки 4-6 месеца за цял живот. Проследяват се състоянията на трункалната клапа, кондуит, оценява се тежестта на аритмиите.
  2. Профилактиката на бактериалния ендокардит се извършва по показания през целия живот.
  3. Не се препоръчва физическо възпитание и спорт.
Дефектът се среща при 0,7-1,4% от децата с ИБС. При новородени OSA се регистрира с честота 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Честотата на OSA е повишена при деца от майки със захарен диабет (11 на 1000 новородени), а при недоносени бебета и при спонтанен аборт достига 5%.

Морфология
OSA се характеризира само с главна артерия, простиращ се от основата на сърцето, който осигурява системен, белодробен и коронарен кръвен поток, и интервентрикуларен дефект. И двете аномалии възникват от септационни нарушения по време на развитието на вентрикуларните изходни пътища и проксималните артериални сегменти на сърдечната тръба. Общият артериален ствол при 42% от пациентите е разположен над интервентрикуларната преграда, при други 42% е изместен към панкреаса, а при 16% - към лявата камера.

Според класификацията на Collet и Edwards се разграничават следните видове OSA: тип 1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол непосредствено зад клапата му вляво, тип 2 - главната белодробна артерия липсва, и дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от общия артериален ствол отзад и са разположени един до друг, тип 3 - десният и левият белодробни клонове са значително отдалечени един от друг и се отклоняват от страничните повърхности на общия артериален ствол, тип 4 - белодробните артерии се отклоняват от низходящата аорта.

Класификацията на R. Van Praagh (1965) подразделя дефекта, както следва: тип А1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол вляво, тип А2 - дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от ствола отделно, тип A3 - само една белодробна артерия се отклонява от багажника (по-често вдясно), а другият бял дроб се кръвоснабдява през ductus arteriosusили колатерални съдове, тип А4 - комбинация от ствол с прекъсната аортна дъга. Трункалната клапа обикновено е деформирана и платната са удебелени, което е придружено от нейната недостатъчност. Много рядко е стенотичен. Обикновено трункалната клапа има 2 платна (60% от случаите), по-рядко - 4 платна (25%).

По правило VSD се намира в предната горна част на преградата. Има и коронарни аномалии; сред тях по-често - напускането на двете основни коронарни артерииединичен ствол или местоположението на устата им високо над коронарните синуси.

Хемодинамични нарушения
Основното хемодинамично нарушение е голям ляво-десен шънт, който увеличава обема си към края на неонаталния период поради свързаното с възрастта намаляване на белодробното съдово съпротивление. Поради тази причина тежката белодробна хипертония възниква рано.

Регургитация на стволовата клапа се среща при 50% от пациентите и води до свръхналягане на дясната камера в допълнение към обемно претоварване.

Времето на симптомите- първите седмици от живота.

Симптоми
Новородените с OSA показват признаци на застойна сърдечна недостатъчност поради рязко увеличаване на белодробния кръвоток и често наличието на недостатъчност на трункалната клапа. Характеризира се с тахикардия и тежка тахипнея с прибиране на гръдната кост и ребрата, силно изпотяване, цианоза, хепатомегалия, проблеми с храненето (изпотяване, бавно сукане, повишена диспнея и цианоза, слабо наддаване на тегло). Тежестта на сърдечната недостатъчност преобладава над тежестта на цианозата при ранна появасимптоми. Симптомите на СН нарастват успоредно с намаляването на белодробното съдово съпротивление след раждането.

Често се определя от пулсацията на сърцето, лявата сърдечна гърбица и систолното треперене. I сърдечен тон има нормална звучност, чува се систолно изтласкващо щракане, II тон е усилен и не е раздвоен. Постоянният систоличен шум по лявата стернална граница е рядък и се причинява от белодробна стеноза или атрезия на ствола на белодробната артерия в комбинация с VSD или PDA или големи аортопулмонални колатерали. При регургитация на стволната клапа може допълнително да се чуе диастоличен шум на регургитация.

Диагностика
На фронтална рентгенография на гръдния кош - кардиомегалия, съдовият рисунък е значително усилен, липсва сянка на белодробната артерия.

На електрокардиограмата синусов ритъм, признаци на бивентрикуларна хипертрофия и хипертрофия на LA. Признаците на хипертрофия на LV могат да преобладават с рязко повишен белодробен кръвен поток или хипертрофия на RV с развитие на обструктивно увреждане на белодробните съдове.

Доплерова ехокардиография - с помощта на субкостален и парастернален достъп се откриват признаци на OSA, излизащи от вентрикулите, с различен типизпускане на белодробните артерии, деформация и удебеляване на куспидите на трункалната клапа, регургитация на трункалната клапа, признаци на голям мембранозен VSD, аномалии на коронарните артерии. Морфологията на трункалната клапа и произходът на коронарните артерии се визуализира най-добре от парастерналния изглед по дългата ос.

Въпреки локалната верификация на дефекта чрез ехокардиография, сърдечна катетеризация и ангиокардиография често са необходими за изясняване на вида на OSA и тежестта на белодробната хипертония. Ангиокардиографско изследване е показано, ако има допълнителни дефекти в структурата на сърцето или ако е необходимо да се изяснят подробностите на анатомията на вентрикулите в случаите, когато ехокардиографията подозира общ атриовентрикуларен дефект, недоразвитие на една от вентрикулите, ако само визуализира се една белодробна артерия, ако има съмнение за аномалия на коронарните артерии.

Лабораторни данни - понижение на SpO2 в покой до
Фетална диагностика
С предродилна ултразвуково изследванедиагнозата се установява по-често в периода от 24-25 седмици. Клапата на багажника обикновено се свързва с двете вентрикули, но понякога може да бъде изместена главно към една от вентрикулите. В случай на атрезия на една от атриовентрикуларните клапи, общият артериален ствол се отклонява от единична камера. Регургитация на стволната клапа се среща при една четвърт от пациентите и приблизително същата част имат трункална стеноза. При една трета от фетусите с този дефект могат да се видят допълнителни дефекти в структурата на сърцето, като дясна аортна дъга, прекъсване на аортната дъга, трикуспидална атрезия, митрална атрезия, декстрокардия, тотален аномален белодробен венозен дренаж. Екстракардиални аномалии се срещат при половината от фетусите с OSA, включително микроделеции 22q11 (включително прояви на синдром на DiGeorge, с хипоплазия или аплазия на тимуса).

Естествената еволюция на порока
При пациенти, които не са подложени на хирургично лечение, неблагоприятен изход настъпва през първата половина на живота в 65% от случаите и до 12 месеца - в 75% от случаите. Някои пациенти с относително балансиран белодробен кръвен поток могат да живеят до 10 години, а понякога и повече. Те обаче са склонни да имат СН и белодробна хипертония.

Наблюдение преди операция
Повечето бебета страдат от персистираща тежка сърдечна недостатъчност и прогресиращо недохранване въпреки лечението с дигоксин, диуретици и АСЕ инхибитори.

Време хирургично лечение
Ако операцията се извърши в периода от 2-6 седмици от живота, тогава шансовете за оцеляване са най-високи.

Видове хирургично лечение
Превръзката на белодробната артерия е неефективна.

През 1968 г. за първи път е публикуван доклад за успешната радикална корекция на OSA, извършена от D. McGoon въз основа на експерименталната разработка на G. Rastelli за използването на канал, съдържащ клапан, свързващ вентрикула и белодробната артерия. Първи успехи оперативна корекцияса постигнати при по-големи деца, което кара други хирурзи да забавят операцията. Много деца обаче не доживяха до тази дата и не успяха да постигнат желаното телесно тегло и височина. По-късно, през 1984 г., P. Ebert et al. отчетени отлични ранни и късни резултатирадикална корекция на общия артериален ствол при бебета на възраст под 6 месеца. След това редица хирурзи постигнаха същите резултати дори с едновременна реконструкция на стволовата клапа или клапна подмяна, ако е необходимо, след което се препоръчва ранна хирургична корекция на OSA за предотвратяване на декомпенсация на СН, тежка белодробна хипертония и сърдечна кахексия при малки пациенти. През последните 10-15 години ОСА се оперира в неонаталния период (след 2-та седмица) с ниско нивосмъртност (5%) и нисък брой усложнения. Операцията е пълна корекцияс пластика на ВСД, връзка на ствола с лявата камера и реконструкция на изходния тракт на панкреаса.

При пациенти с дясна и лява белодробна артерия, произхождащи директно от OSA, реконструкцията на изходящия тракт на панкреаса може да се извърши с помощта на канал, съдържащ клапа. За да се възстанови връзката на панкреаса с белодробните артерии, е възможно да се използва криоконсервиран аортен или белодробен алографт, съдържащ клапа, или белодробна присадка, направена от синтетични материали, или с помощта на автоклапа, свински ксенокондуит или говежда югуларна клапа.

Ако една белодробна артерия се отклони от багажника, а втората от долната част на аортната дъга, и двете се отделят от тези участъци поотделно, след това се свързват заедно и след това се анастомозират с тръбопровода или отделно с тръбопровода.

Резултатите от хирургичното лечение
Според редица клиники, през 60-70-те години. 20-ти век преживяемостта след радикална корекция е 75%, а в периода 1995-2003г. - до 93%. Съвременни техникизначително подобрява прогнозата на пациентите. физиологична основаПодобряването на резултатите от хирургичното лечение с ранен подход е липсата на усложнения от дългосрочна тежка сърдечна недостатъчност и хиперволемия на белодробната циркулация по време на операцията. Агресивната тактика на корекция на стволовата клапа вместо смяна на клапа при наличие на клапна дисфункция и индивидуализиран подход за реконструкция на изходния тракт на панкреаса също помагат за подобряване на следоперативните резултати. Телесното тегло значително влияе върху резултата от корекцията - най-лошият процент на преживяемост е при деца с тегло под 2500 g, изискващи смяна на клапа. В момента в света периоперативната смъртност е 4-5% с хирургична корекция на възраст 2-6 седмици.

Следоперативно проследяване
Наблюденията показват, че хомотрансплантатите, в сравнение с Dacron conduits, съдържащи свинска клапа, се характеризират с по-добър резултат от хирургична корекция при кърмачета, по-малко следоперативно кървене и по-добра преживяемост след операция. Всички хомотрансплантати с размер на клапата под 15 mm изискват подмяна след 7 години. При размер на клапата на хомографта над 15 mm, подмяна след 10 години се налага само при 20% от пациентите.

След успешна реконструктивна операция на OSA, децата се нуждаят от внимателно следоперативно проследяване с оценка на потенциалната аортна (трункална) недостатъчност и функцията на проводника между панкреаса и белодробната артерия. Впоследствие те ще се нуждаят понеоще две реконструктивни операцииза подмяна на кондуита с кардиопулмонален байпас.

Макар и късно следоперативна смъртностпри пациенти, подложени на ранна хирургична корекция, тя е минимална, може да бъде свързана с появата на проблеми със състоянието на отделителните пътища на панкреаса във връзка с реконструкцията (необходимост от смяна на кондуита, ревизия или дилатация). При 64% от децата без рискови фактори свободата от реоперация се наблюдава до 7-годишна възраст, а при 36% от децата с рискови фактори - до 10 години.

Преживяемостта на децата, оперирани във водещите кардиохирургични центрове, достига 90% 5 години след операцията, 85% след 10 години и 83% след 15 години. Има също доказателства, че при бебета до 4-месечна възраст липсата на повторни интервенции, свързани със състоянието на кондуита, се наблюдава в 50% от случаите.

Поради развитието на новите биотехнологии в бъдеще, интервалите между операциите трябва да се увеличат и броят на потенциалните усложнения трябва да намалее.

Общият truncus arteriosus (CA) е нарушение във функционирането на сърцето, характеризиращо се с висока степентежест и вроден характер. Това състояниеизразява се във факта, че само един, неразделен, се отклонява от сърдечния мускул, кръвоносен съд. OSA се диагностицира в 2-3% от случаите и винаги успоредно с друго нарушение, което се простира до областта на междукамерната преграда.

Общият артериален ствол е отклонение, изразяващо се в обединението на белодробната артерия и аортата в едно. Разстройството възниква, когато плодът се развива в тялото на майката. Свързва артериалните и деоксигенирана кръвпроникване в двата кръга на кръвообращението.

Отклонение от този характер се диагностицира при новородени. Състоянието е много опасно и може да доведе до смърт в случай на ненавременна помощ, тъй като причинява постоянно развиваща се дисфункция на повечето системи на тялото.

OSA се локализира над вентрикулите в две версии: над двете или само над една от тях.

Образуването на OSA в повечето случаи се предшества от други аномалии: единичен вентрикул, както и някои нарушения във функционирането на аортата.

Общият артериален ствол при новородено в 75% е фактор за смъртта на новороденото още преди да е навършило една година. В 65% от случаите смъртта настъпва преди навършване на шест месеца.

Високо нивосмъртност при OSA поради тежка. Същото значителна роляиграе прекомерно пълнене на белодробните съдове с кръв. Освен това при такова нарушение тялото изпитва остър кислороден глад.

Причини за отказ

Посоченото сърдечно заболяване се формира в периода на развитие на плода в тялото на майката. опасен период- първият триместър, когато настъпва образуването на сърдечно-съдовата система.

Общият артериален ствол при дете е резултат от такива причини:

  • радиационен ефект върху тялото на бременна жена;
  • излагане на инфекции (вируси), които са засегнали тялото на бременна жена в началните етапи на развитие на плода;
  • пасаж Рентгенови изследваниябременна жена;
  • рецепция Алкохолни напиткижена, която носи плод;
  • автоимунни заболяваниябременна жена, които предизвикват конфликт между организмите на жената и плода;
  • влияние на токсични вещества;
  • взаимодействие химикали;
  • диабет;
  • неконтролиран прием на лекарства.

Това е далеч от пълен списъкпричини за образуването на OSA: учените все още не са стигнали до общо мнениепо отношение на всички фактори, които могат да провокират тежка патология.


Как се класифицира патологията?

Има 4 вида отклонения. Вариацията зависи от мястото на произход на белодробните артерии, когато се случи един от сценариите:

  • съдът, отделящ се от общия ствол, се подразделя на лявата и дясната белодробна артерия;
  • всяка артерия е отделена от задната стена на общия ствол;
  • те се отдалечават от страничните стени на багажника;
  • няма артерии и белите дробове се пълнят с кръв през артериите, които се разклоняват от аортата.

Конкретният вид заболяване се определя по време на диагностични тестове.

Отличителни черти на хемодинамиката

При наличие на общ артериален ствол в плода, изразени нарушения: когато структурата се промени, вместо две магистрали, излизащи от всяка камера, има само един ствол, в зоната на която кръвта тече от вентрикулите.


Дясната половина на сърдечния мускул с OSA е претоварена, тъй като поради комуникацията на вентрикулите в тях се наблюдава същото налягане.

При нормални условияпонижено налягане в дясната камера. В случай на общ артериален ствол налягането възниква в белодробни съдове, които от своя страна се съпротивляват. Това представлява заплаха за живота.

При OSA се наблюдават 3 вида хемодинамични нарушения:

  1. Промяна в обема на белодробния кръвен поток нагоре и повишаване на налягането в съдовете на белите дробове. В резултат на това налягането в белите дробове се повишава и настъпва сърдечна недостатъчност. Тези явления са устойчиви на продължаващо лечение.
  2. Незначително увеличение на белодробния кръвен поток или нормата, не твърде изразена емисия на кръв. Сърдечна недостатъчност в този случай отсъства, цианоза се наблюдава по време на тренировка.
  3. Намален белодробен кръвоток поради стеноза на отвора на белодробната артерия. Наблюдава се редовна цианоза.

Има два основни вида операции:

  • Палиативни. Това е интервенция, която временно облекчава състоянието на пациента, но не премахва напълно патологията. В този случай върху белодробната артерия се прилага специален клипс, който стеснява лумена на съда и по този начин коригира изхвърлянето на кръв в общия канал.
  • Радикален, тоест напълно премахване на патологията. Корекцията включва три етапа. Първо се спира комуникацията между аортата и белодробната артерия, след което дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с пластир. След това създайте изкуствен ствол на белодробната артерия. За да направите това, прибягвайте до използването на стент за багажника.

Този вид интервенция е трудна, тъй като се извършва на отворено сърце. В този случай се използва машина сърце-бял дроб.

Ако след операцията има положителна тенденция, пациентът трябва редовно да приема лекарства, които регулират кръвния поток.

Прогноза

Възможно ли е бебе с OSA да оцелее? Ако не се проведе навреме хирургична интервенциясмъртта неизбежно ще настъпи през първата година от живота.

Резултатът е успешен, ако по време на отклонението няма изразени промени в белодробните съдове.

Ако операцията е успешна, детето остава живо. Впоследствие редовно медицински контроли прием специални препарати.

Смъртността по време или след операция варира от 10 до 30%.

Предотвратяване

Основните мерки за предотвратяване на развитието на патология са да се предпази бременната жена колкото е възможно повече от вредни влияния. Това се отнася за влиянието на радиоактивни и всякакви вредни вещества, алкохол, никотин, различни токсични вещества. Важно е в околната среда на жената да няма носители на вируси.

OSA е рядко, но опасна патология, която се простира в областта на сърдечния мускул и причинява голям бройсмърт на бебета, които не са живели след 12 месеца. Навременната диагностика и лечение оставят шанс за оцеляване на детето.