Очни заболявания при деца 

Хормонално активен тумор на надбъбречната жлеза или феохромоцитом - клинични прояви и диагностика на заболяването. Феохромоцитом


… трудности ранна диагностикафеохромоцитомите имат достатъчно обективни причини. Най-важното от тях е липсата на патогномонични симптоми.

Феохромоцитом(надбъбречен параганглиом) - тумор на хромафиновите клетки на надбъбречната медула, продуциращ катехоламини (класификация на ендокринните тумори на СЗО, 2004 г.). Друго образно име на феохромоцитома - "десет процента тумор" - се дължи на факта, че в 10% от случаите той е злокачествен, в 10% е локализиран извън надбъбречните жлези, в 10% е двустранен, в 10% е комбинирано с наследствена патологияи 10% се откриват при деца.

Феохромоцитом се среща при 1% от пациентите с постоянно повишена диастолна кръвно налягане(BP), като една от причините за хипертония. В популацията феохромоцитомите са сравнително редки, като честотата не надвишава 1:200 хиляди годишно, а честотата е не повече от 1 човек на 2 милиона население. Причините за заболяването са неизвестни. Феохромоцитомът се появява спорадично, но в 10% от случаите генетичната природа на заболяването е свързана с някои семейни синдроми(например множествена ендокринна неоплазия 2A [синдром на Siple], множествена ендокринна неоплазия 2B, синдром на Hippel-Lindau [феохромоцитом + церебеларно-ретинална хемангиобластоматоза тип 2] и др.).

Същността на заболяването е следната: феохромоцитомът причинява прекомерен поток на катехоламини в кръвта, главно адреналин и норепинефрин. В повечето случаи феохромоцитомът отделя и двата вида катехоламини. Някои тумори произвеждат само един от тези моноамини; много рядко доминиран от допамин. В допълнение към катехоламините, феохромоцитомът може да произвежда серотонин, адренокортикотропен хормон, вазоактивен интестинален пептид, соматостатин, опиоидни пептиди, β-меланоцит-стимулиращ хормон, калцитонин и др. Няма съответствие между размера на тумора, нивата на катехоламини в кръвта и клиничната картина. Малките тумори могат да синтезират и секретират в кръвта голям бройкатехоламини, докато големите тумори метаболизират катехоламини в собствената си тъкан и отделят само малка част от тях (вижте: клинична картинафеохромоцитом).

Лабораторна диагностика. Основният критерий за диагностициране на феохромоцитом е повишено нивокатехоламини или техните разпадни продукти в урината или плазмата. Най-надеждната и достъпна проба - определяне на общата концентрация метилирани производни на катехоламини(IPC) - метанефрини (метананефрин и норметанефрин) - биологично неактивни продукти на метилиране на адреналин и норепинефрин. Трябва да се отбележи, че е задължително да се определят два показателя на IPC - метанефрин и норметанефрин, определянето само на един показател води до 50% вероятност от фалшиво отрицателно заключение при феохромоцитом.

Обяснение: повишени нива на BMD в биологични средиима патогенетична връзка с хромафинния тумор. При физиологични условия (т.е. при отсъствие на феохромоцитом) MPC се образуват в резултат на инактивиране (метилиране) на норепинефрин в синаптичното пространство от ензима катехоламин-О-метилтрансфераза (COMT). Доказано е, че този ензим се намира в високи концентрациипри всеки хромафинен тумор. Метилирането на катехоламините, без да засяга синтеза на адреналин и норепинефрин, променя характера на туморната екскреция в полза на неактивния мета- и норметанефрин. Този процес е адаптивен механизъм на интратуморно инактивиране на адреналин и норепинефрин. Именно метилирането на катехоламините е патофизиологичната основа на отсъствието клинична активностфеохромоцитом.

Нивото на MIC е интегративен индикатор за активността на тумора за 24 часа Методът за определяне на свободната MIC в плазмата (т.е. определянето на фракционирани плазмени метанефрини) има висока чувствителности специфичност и достига 95-100%. Изследването на ежедневната екскреция на BMD в урината практически не отстъпва на чувствителността и специфичността на определянето на нивото на свободната BMD в кръвната плазма (при повече от 95% от пациентите с феохромоцитом се повишава нивото на метанефрини в урината) . Високата отрицателна прогнозна стойност на метода [свободен MIC] предполага това отрицателен резултатдостатъчно, за да се изключи феохромоцитом. При пациенти с феохромоцитом е изключително рядко да няма повишение на поне един показател - норметанефрин над 400 ng/l (2,2 nmol/l) или метанефрин над 236 ng/l (1,2 nmol/l). Тъй като метанефрините се произвеждат непрекъснато в туморните клетки и не са свързани с освобождаването на активни катехоламинови фракции, вземането на урина и кръв за фракционирани метанефрини се извършва независимо от епизодите на високо кръвно налягане.

Референтни стойности на метанефрини: в дневна урина [µg/ден] - метанефрин<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

Методът за определяне на свободни MIC предоставя допълнителна информация, полезна за клинициста, тъй като екскрецията на MIC отразява преобладаващия тип секреция на катехоламин от тумора. Така че, ако синтезът на адреналин преобладава в тумора, тогава има увеличение на дневната екскреция на метанефрин; ако преобладава туморният синтез на норепинефрин, тогава се увеличава екскрецията на норметанефрин, при смесен тип туморна продукция е възможно повишаване на двата показателя на BMD. В по-голямата част от наблюденията за интраоперативно лечение на пациенти информацията за преобладаващия тип секреция е важна и влияе върху тактиката на анестезия. И така, норепинефриновият тип секреция се характеризира с по-изразен ефект върху артериалното налягане, амплитудата на тахикардията, аритмогенността; преобладаването на производството на адреналин е по-опасно от гледна точка на появата на брадикардия, докато вазопресорният ефект е по-малко агресивен.

Използването на метода за определяне на свободни MIC дава възможност да се реши и още по-належащ от епидемиологична гледна точка проблем. Нормалното ниво на BMD в биологичните течности позволява с висока степен на вероятност да се отрече симптоматичният генезис на хипертония, свързан с хиперпродукция на катехоламини от хромафинов тумор (феохромоцитом). Методът за определяне на BMD може да се използва еднократно при пациенти с артериална хипертония като скрининг за симптоматичен характер на заболяването. В контекста на възможността за определяне на нивото на BMD в плазмата и урината, прегледът на диагностичните възможности за определяне на адреналин, норепинефрин и ванилилбадемова киселина в дневната урина, фармакологични тестове има историческа, а не клинична стойност; в допълнение, изследване на концентрацията на ванилилманделова киселина често дава фалшиво отрицателни или фалшиво положителни резултати; много лекарства и храни влияят на резултата от този анализ.

Методът за определяне на свободната КМП е от особено значение поради факта, че неговата диагностична стойност не зависи от клиничната активност на феохромоцитома. Ако е възможно да се изследва BMD, определянето на други катехоламинови показатели в плазмата и урината е непрактично. Ако съдържанието на IPC надвишава горната граница на нормата 2,5-4 пъти или повече, диагнозата феохромоцитом е несъмнена и туморът трябва да бъде локализиран. Разработването на надеждни методи за определяне съдържанието на катехоламини и техните метаболити направи ненужно провеждането на нискоспецифични лекарствени тестове, които са свързани със значителни рискове. Но в случай, че получената стойност на IPC е в горната граница на нормата, е необходим тест за клонидин. Липсата на понижение на плазмените норепинефрини и метанефрини (под горната граница на нормата или 50% от базалното ниво) 3 часа след перорално приложение на клонидин 0,3 mg на 70 kg телесно тегло прави по-вероятно да се подозира феохромоцитом (клонидин е централен a2-адренергичен агонист понижава тонуса на вазомоторния център на продълговатия мозък и намалява импулсацията в симпатиковата връзка на периферната нервна система на пресинаптично ниво, но не е в състояние да потисне секрецията на катехоламини в тумора).

По този начин(заключения), ако предишният общ метод за диагностициране на феохромоцитом беше определянето на катехоламини и техните метаболити (адреналин, норепинефрин, ванилилбадемова киселина) в урината и плазмата, то в момента, в светлината на новите идеи за метаболизма на катехоламините, тези методи не намират своето приложение. Методът за определяне на свободната BMD трябва да се препоръча като основен и задължителен метод за лабораторна диагностика на феохромоцитом, както и при диференциална диагноза при пациенти с надбъбречни тумори; в допълнение, този метод може да се препоръча като метод за скрининг в алгоритъма за изследване на пациенти със синдром на артериална хипертония, за да се изключи хромафинов тумор при тях.

Феохромоцитомът е рядък, обикновено доброкачествен тумор, който се развива в клетките на надбъбречната жлеза. В човешкото тяло има две такива жлези, по една над всеки бъбрек. Надбъбречните жлези произвеждат хормони, които контролират функционирането на почти всички вътрешни органи и тъкани.

Ако имате феохромоцитом, симптомите ще се появят, когато надбъбречните жлези произвеждат хормони, които повишават кръвното налягане. Ако това нарушение се остави без внимание, патологията може да увреди други вътрешни органи, особено сърдечно-съдовата система.

Повечето пациенти с това състояние посещават лекар на възраст между 20 и 50 години, но феохромоцитомът може да се развие по всяко време. Обикновено кръвното налягане се връща към нормалното след операция за отстраняване на тумора.

Феохромоцитом: симптоми, диагноза. Към кой специалист да се обърна?

Признаците и симптомите на доброкачествен надбъбречен тумор обикновено включват следните състояния:

  • високо кръвно налягане;
  • ускорен сърдечен ритъм;
  • интензивно изпотяване;
  • Силно главоболие;
  • треперене;
  • бланширане на лицето;

При пациенти с диагноза феохромоцитом неспецифичните симптоми могат да се проявят по съвсем различен начин. То:


Като правило, симптомите на заболяването се проявяват под формата на кратки атаки с продължителност максимум 15-20 минути. Такива състояния могат да се повтарят няколко пъти на ден, но не винаги. Между периодите на симптоми кръвното налягане остава нормално или леко повишено.

Причини за гърчове

С диагнозата "феохромоцитом" симптомите (диагнозата, между другото, е възможна и според първичните признаци на заболяването, тъй като те са доста специфични) могат да се появят спонтанно. Те обаче често са причинени от определени обстоятелства, например:

  • физически упражнения;
  • безпокойство или стрес;
  • промяна в позицията на тялото;
  • активна работа на червата;
  • пренатално състояние и раждане.

Пристъпът на симптомите може да бъде провокиран и от консумацията на храни, богати на тирамин, вещество, което влияе върху кръвното налягане. Нивото на този компонент е много високо във ферментирали, мариновани, консервирани, презрели и развалени храни. Така че трябва да избягвате да използвате:

  • някои видове сирена;
  • някои марки вина и видове бира;
  • сушено или пушено месо;
  • авокадо и банани;
  • осолена риба;
  • кисело зеле или кимчи.

Има и лекарства, които не трябва да приемате, ако имате феохромоцитом. Симптомите, чиято диагноза ще бъде направена от лекар, могат да бъдат предизвикани от следните лекарства:


Признаците и симптомите на доброкачествен надбъбречен тумор често показват наличието на патология, но в някои случаи подобни прояви са характерни за други, по-чести заболявания. Ето защо не трябва да се подценява ролята на навременната диагностика.

Въпреки че високото кръвно налягане се счита за основен признак на феохромоцитом, повечето хора с хипертония нямат надбъбречни образувания. Въпреки това е силно препоръчително да посетите терапевт, ако някой от тези фактори се отнася за вас:

  • Кръвното налягане е трудно да се контролира според настоящия план за лечение.
  • Фамилна анамнеза за феохромоцитом.
  • Наблюдавана е фамилна анамнеза за подобни генетични заболявания: множество ендокринни неоплазии, цереброретинална ангиоматоза (болест на Hippel-Lindau), наследствен параганглиом или тип 1 неврофиброматоза (болест на Recklinghausen).

Причините

Изследователите все още не могат да установят точната причина за появата и развитието на доброкачествен тумор на надбъбречните жлези. Известно е обаче, че неоплазмата се появява в специфични клетки - хромафинови клетки, разположени в центъра на надбъбречните жлези. Те произвеждат определени хормони, главно епинефрин (епинефрин) и норепинефрин (норепинефрин).

Ролята на хормоните

Адреналинът и норадреналинът са хормони, които обикновено действат като катализатори за така наречената реакция "бий се или бягай" - физиологичната реакция на тялото към потенциални заплахи и стресови фактори. Тези хормони причиняват повишаване на кръвното налягане, увеличаване на сърдечната честота и поява на тонус в основните системи на тялото, благодарение на което тялото получава прилив на енергия и способността бързо да реагира на промените в околната среда.

Ако се развие феохромоцитом в надбъбречните жлези, симптомите на неоплазмата се проявяват преди всичко под формата на нередовно и твърде интензивно освобождаване на адреналин и норадреналин в кръвта.

Подобни тумори

Въпреки че повечето хромафинови клетки се намират в надбъбречните жлези, малки снопчета от тези клетки могат да бъдат намерени в сърцето, главата, шията, пикочния мехур, задната коремна стена и по дължината на целия гръбначен стълб. Туморите в хромафиновите клетки, които не са разположени в надбъбречните жлези, се наричат ​​параганглиоми. Подобно на феохромоцитома при деца, който има симптоми, подобни на тези при възрастни, параганглиомът причинява високо кръвно налягане.

Рискови фактори

Пациентите с редки наследствени заболявания са изложени на риск, тъй като са склонни да имат повишена склонност към образуване на феохромоцитом или параганглиом. Освен това, при наличие на генетични патологии, туморите в хромафиновите клетки могат да станат злокачествени. Следните наследствени заболявания са признати за най-опасни в това отношение:

  • Множествени ендокринни неоплазии - патология, изразяваща се в растеж на тумори в повече от една част на хормоналната (ендокринна) система. Така че неоплазмите често се срещат в щитовидната и паращитовидните жлези, на устните, езика и в стомашно-чревния тракт.
  • Болестта на Hippel-Lindau води до образуването на множество тумори в централната нервна система, ендокринната система, панкреаса и бъбреците.
  • Неврофиброматозата е заболяване, което води до появата на множество неоплазми по кожата (неврофиброми) и възрастови петна. В допълнение, поради това нарушение се развиват тумори на зрителния нерв.

Усложнения

От всички здравословни проблеми, които феохромоцитомът може да причини, симптомите, които засягат функционирането на сърдечно-съдовата система, са най-опасни. Високото кръвно налягане може да причини сериозни увреждания на много вътрешни органи, по-специално - на сърцето, мозъка и бъбреците.

Ако не се лекува, хипертонията, дължаща се на феохромоцитом, може да доведе до такива критични състояния:

  • тежки заболявания на сърдечно-съдовата система;
  • удар;
  • бъбречна недостатъчност;
  • остра дихателна недостатъчност;
  • увреждане на зрителния нерв.

Ракови (злокачествени) тумори

В редки случаи феохромоцитомът, чиито симптоми са били оставени без подходяща медицинска помощ дълго време, става злокачествен и раковите клетки се разпространяват в други части на тялото, образувайки метастази. Патологично променените клетки, първоначално развити във феохромоцитом или параганглиом, се насочват към лимфните възли, костите, черния дроб или белите дробове. Именно в тези органи най-често се образуват вторични туморни огнища.

Преди да посетите лекар

На първо място, трябва да обърнете внимание на два въпроса, ако подозирате, че имате феохромоцитом:

  • симптоми;
  • диагностика.

Към кой специалист да се обърна? На първо място, трябва да посетите терапевт. Ако е необходимо, той ще ви насочи към лекар, който лекува хормонални нарушения (ендокринолог).

  • признаци и симптоми на заболяването, както и всякакви промени в състоянието Ви, които са различни от нормата;
  • честота и продължителност на симптоматичните пристъпи;
  • скорошни промени в начина на живот или значителен стрес;
  • Всички лекарства, които приемате, заедно с тяхната дозировка (този списък трябва да включва и лекарства без рецепта и хранителни добавки);
  • фрагмент от хранителен дневник, който записва консумацията на познати храни и напитки;
  • семейна анамнеза, чиито данни ще определят вероятността от наследствени патологии.

Какво ще каже лекарят

Лекарят внимателно ще проучи предоставената информация за симптомите и признаците на заболяването и ще извърши първоначален медицински преглед. Препоръчително е да се подготвите предварително за отговори на следните въпроси на специалист:

  • Кога за първи път забелязахте симптомите и признаците, характерни за патологията?
  • Подозирате ли, че имате феохромоцитом? Симптомите на заболяването се появяват периодично под формата на пристъпи или продължават без спиране?
  • Какво мислите, че подобрява състоянието ви?
  • Какво мислите, че причинява вашите симптоми или влошава състоянието ви?
  • Приемате ли лекарства за понижаване на кръвното налягане? Спазвате ли внимателно предписания график на приема на лекарства?
  • Имате ли други заболявания? Ако да, спазвате ли предписаната терапия?

Лабораторни изследвания

Вашият лекар ще назначи серия от диагностични тестове, за да определи дали имате феохромоцитом. Симптомите, чиято диагноза се извършва при първоначалния медицински преглед, може да не са достатъчни за определяне на патологията.

Най-вероятно първото нещо, което ще бъдете помолени да вземете лабораторни тестове за измерване на нивата на адреналин, норепинефрин и страничните продукти на тези хормони в тялото. То:

  • Ежедневно изследване на урината. Ще трябва да предоставите проба от урина от всяко извършено уриниране в рамките на 24 часа. По-добре е предварително да помолите лекаря да предостави печатни материали за правилното съхранение и правилното етикетиране на пробите.
  • Анализ на кръвта. Може да се наложи да пропуснете едно хранене или доза от определени лекарства, преди да дадете кръв за лабораторен тест. Не пропускайте лекарствата си, освен ако не сте инструктирани да го направите от Вашия лекар. Ако симптомите показват диагноза феохромоцитом, кръвният тест за метанефрини ще определи точно вида на патологията.

Образни изследвания

Ако лабораторните изследвания разкрият възможността да сте развили параганглиом или феохромоцитом, симптомите, докладвани в много печатни периодични издания, и лабораторните данни ще бъдат основата за назначаване на образни изследвания за определяне на местоположението на тумора. Такива проучвания включват:

  • компютърна томография (КТ);
  • ядрено-магнитен резонанс (MRI);
  • сканиране чрез въвеждане на специално радиоактивно вещество - метайодобензилгуанидин;
  • позитронно-емисионна томография (PET).

Лечение

Ако според резултатите от всички тестове имате феохромоцитом (симптоми, тестове, първичен преглед, образни изследвания - това са основните насоки на диагностика), лекарят ще препоръча хирургично лечение, тъй като отстраняването на тумора е най-ефективно начин за повлияване на патологията. Преди процедурата за отстраняване на неоплазмата ще трябва да изпиете курс от лекарства, които стабилизират кръвното налягане и намаляват риска от усложнения.

Лекарства

Най-вероятно лекарят ще предпише две различни лекарства, които трябва да се приемат в курсове от 7-10 дни, за да се понижи кръвното налягане преди операцията.

Алфа-блокерите пречат на основната функция на норепинефрина и предотвратяват мускулната стимулация в стените на малките артерии и вени. Тъй като тези кръвоносни съдове остават отворени и отпуснати, кръвният поток се подобрява и кръвното налягане намалява. Страничните ефекти включват:


Бета-блокерите се предписват за инхибиране на ефекта на адреналина. В резултат на това сърцето бие по-бавно и по-малко интензивно. Освен това бета-блокерите поддържат кръвоносните съдове отворени и отпуснати, като забавят производството на определен ензим от бъбреците.

Страничните ефекти могат да се проявят като:

  • чувствам се изморен;
  • лошо храносмилане;
  • главоболие;
  • световъртеж;
  • запек
  • диария;
  • неправилен сърдечен ритъм;
  • затруднено дишане;
  • подуване на крайниците.

При диагноза феохромоцитом симптомите, които се лекуват твърде късно, се развиват в усложнения. Ето защо лекарите предписват тези лекарства, независимо от естеството и интензивността на потенциалните странични ефекти.

Други лекарства, които понижават кръвното налягане, се предписват в случаите, когато алфа- и бета-блокерите не са в състояние да стабилизират хипертонията.

Хирургическа интервенция

Ако сте диагностицирани с надбъбречен феохромоцитом, чиито симптоми дават основание да се страхувате от развитие на усложнения, лекарят ще предложи лапароскопска операция (най-малко инвазивна), при която хирургът ще премахне цялата надбъбречна жлеза заедно с тумора.

Останалата здрава надбъбречна жлеза ще поеме функциите на чифтен орган. По правило в такива случаи кръвното налягане се нормализира много бързо.

В нестандартни ситуации, например, когато втората надбъбречна жлеза вече е била отстранена по-рано, хирургът обмисля отстраняването на един тумор, а не на цялата надбъбречна жлеза. В такива случаи е важно да се запази колкото е възможно повече от здравата тъкан.

Ако туморът е раков (злокачествен) по природа, операцията е ефективна само когато туморът и всички метастази могат да бъдат изолирани от здрави тъкани. Въпреки това, дори ако лекарят не може да премахне всички ракови клетки, се препоръчва операция, за да се ограничи производството на хормони и частично да се стабилизира кръвното налягане.

Феохромоцитомът е тумор с доброкачествена или злокачествена природа, който се състои от екстранадбъбречна хромафинова тъкан, както и надбъбречната медула. По-често образуванието засяга само една надбъбречна жлеза и има доброкачествено протичане. Струва си да се отбележи, че точните причини за прогресията на заболяването от учените все още не са установени. По принцип феохромоцитомът на надбъбречната жлеза е доста рядък. Обикновено туморът започва да прогресира при хора на възраст между 25 и 50 години. Но не е изключено образуването на феохромоцитом при деца, особено при момчета.

Феохромоцитомът е тумор, който има доста добра циркулация и е заобиколен от специфична капсула. Размерът на образуванието е различен - варира от 1 см до 14 см. Установено е, че туморът расте доста бързо. За една година може да се увеличи със 7 мм. Струва си да се отбележи, че само в 10% от случаите при хората се образува злокачествен феохромоцитом, състоящ се изцяло от ракови клетки.

Тумороподобна формация може да бъде локализирана както върху самата надбъбречна жлеза, така и в непосредствена близост до нея. Разположен извън жлезата, туморът отделя само един вид хормон - норепинефрин, така че симптомите на патологията ще бъдат много по-леки (хормонът има по-щадящ ефект върху цялото тяло).

Етиология

Точните причини за прогресията на феохромоцитома все още не са установени. Но учените имат няколко теории за това:

  • наследствено предразположение.В хода на проучванията е установено, че 10% от пациентите, които са били диагностицирани с патология, са имали преки роднини със същата диагноза. Ето защо учените предполагат, че развитието на болестта е пряко свързано с мутацията на гена, отговорен за пълното функциониране на надбъбречните жлези. В резултат на това клетките на медулата започват да растат бързо;
  • Синдром на Gorlin и синдром на Sipple.Това са две наследствени заболявания, характерна черта на които е неконтролираният растеж на клетките на жлезите на ендокринната система. В този случай се засягат не само надбъбречните жлези, но и щитовидната жлеза, мускулни и костни структури и т.н.

В повечето клинични ситуации клиницистите не успяват да идентифицират истинската причина за образуването на тумор.

Симптоми

Основният признак, показващ появата и растежа на феохромоцитома, е повишаването на кръвното налягане, което се случва редовно. Трябва да се отбележи, че повишаването на кръвното налягане се наблюдава само по време на кризисния период, в междукризисния период то се стабилизира. По-рядко се диагностицира форма на феохромоцитом, при която налягането не се стабилизира от само себе си.

Кризата на феохромоцитома се характеризира с появата на такива симптоми:

  • втрисане;
  • бледност на кожата;
  • треперене по цялото тяло;
  • главоболие, което има тенденция да се влошава при внезапна промяна на позицията;
  • синдром на болка в областта на сърцето и зад гръдната кост;
  • световъртеж;
  • гадене и повръщане;
  • сухота в устата;
  • изпотяване;
  • възможно е повишаване на температурата.

Симптомите на феохромоцитом се появяват след:

  • хипотермия или силно прегряване на тялото;
  • прави резки движения;
  • физическо пренапрежение;
  • емоционално пренапрежение;
  • консумация на алкохолни напитки в големи количества;
  • приемане на определени групи лекарства.

Хипертоничната криза при пациент с феохромоцитом започва бързо и спира също толкова бързо. Налягането може да се нормализира от само себе си. Известно време след кризата може да има хиперемия на кожата, повишено изпотяване. В тежки ситуации симптомите на феохромоцитома могат да бъдат придружени от признаци на кръвоизлив в ретината, нарушено кръвообращение в мозъка.

Стабилната форма на тумора се характеризира с:

  • постоянно повишено кръвно налягане;
  • нарушено функциониране на бъбреците;
  • главоболие;
  • пациентът е прекалено възбуден.

Симптоми на феохромоцитом, показващи метаболитно разстройство:

  • диария;
  • отслабване;
  • повишаване на нивата на кръвната захар;
  • повишено изпотяване.

Диагностика

Наличието на тумор може да се определи от хормоналния фон на човек. Факт е, че образованието отделя хормони през определен период от време, така че е важно да прекарате през първите няколко часа след края на атаката. Трябва също така да отделите урина. В кръвта и урината определят наличието на адреналин, норепинефрин, метанефрин.

Инструментални методи за диагностициране на феохромоцитом:

  • ултразвук. Този метод за диагностициране на феохромоцитома позволява да се определи точната локализация на тумора, да се установи неговият размер;
  • ЯМР на органи, разположени в ретроперитонеалното пространство;
  • надбъбречна сцинтиграфия.

Лечение

Лечението на феохромоцитома се извършва изключително в стационарни условия. По време на криза на жертвата се показва строг режим на легло. Главата на леглото трябва да бъде повдигната. Лечението с лекарства се предписва само от лекар, след оценка на резултатите от тестовете, както и като се вземе предвид състоянието на пациента и тежестта на заболяването му.

Медицинско лечение на феохромоцитом:

  • алфа-блокери;
  • бета-блокери;
  • блокери на калциевите канали.

Някои пациенти, след поставяне на такава диагноза, започват активно да се лекуват с народни средства. Строго е забранено да се прави това, тъй като може само да влоши хода на заболяването. Също така си струва да се отбележи, че при наличието на такова заболяване никакви народни средства няма да помогнат. Само официалните техники ще помогнат за премахване на образуването и намаляване на риска от повторното му израстване.

Лекарите прибягват до хирургично лечение при наличие на:

  • хормонално активно образование;
  • хормонално неактивна формация, чийто размер надвишава 4 cm.

Противопоказания за хирургична интервенция:

  • възраст над 70 години;
  • нарушение на кръвосъсирването;
  • общо тежко състояние на пациента. Операцията е разрешена само след нейното стабилизиране;
  • повишаване или намаляване на кръвното налягане до критични числа, които не могат да бъдат нормализирани.

Видове хирургични интервенции:

  • свободен достъп.В този случай лекарят прави голям разрез под ребрата, за да локализира и отстрани тумора. Този метод се използва рядко, тъй като е много травматичен. Използва се при наличие на едновременно увреждане на две надбъбречни жлези, както и в случай, че с помощта на диагностични методи не е възможно точно да се определи локализацията на образуването;
  • лапароскопска хирургия.По-съвременен и атравматичен метод за отстраняване на образуванието. Достъпът до надбъбречната жлеза се осъществява на коремната стена - хирургът прави два малки разреза. През разрезите се вкарва специален инструмент, с помощта на който се отстранява туморът заедно с надбъбречната жлеза. След това лекарят възстановява целостта на коремната стена.

Напоследък лекарите започнаха да прибягват до ретроперитонеоскопска хирургия. В този случай достъпът до тумора се осъществява през лумбалната област. За да не могат отделените от нея хормони да навлязат в кръвообращението и да провокират нов пристъп на кризата, лекарите незабавно прекъсват кръвоносните съдове, които хранят неоплазмата. Туморът се поставя в специален контейнер, където се раздробява и отстранява през малки дупчици.

Повечето лекари са уверени, че хирургичните техники са най-ефективни. Те позволяват пълното отстраняване на тумора, както и нормализиране на общото състояние на пациента (стабилизиране на кръвното налягане, премахване на синдрома на интоксикация и др.). Рискът от образуване на нов тумор е сведен до минимум.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Предменструалният синдром е комплекс от болезнени усещания, които се появяват десет дни преди началото на менструацията. Признаците на проява на това разстройство и тяхната комбинация са индивидуални по природа. Някои представители на женския пол могат да получат симптоми като главоболие, промени в настроението, депресия или сълзливост, докато други могат да изпитат болка в млечните жлези, повръщане или постоянна болка в долната част на корема.

Преди да започнете поне някакъв вид лечение, са необходими неопровержими доказателства за съществуващо заболяване, в противен случай лекарите рискуват да навредят на пациента.

За да се елиминират симптомите на феохромоцитома, е необходимо да се проведе лабораторна и диференциална диагностика, да се вземат кръвни тестове за метанефрини, да се проведе ултразвук и други изследвания.

Само след като установите правилността на заключението, можете да започнете активно да премахвате проблема с повишаването на катехоламините в кръвта.

По принцип диагностиката на феохромоцитома започва с оценка на симптомите и оплакванията на пациента. Писахме за това в статия. Но те са толкова неспецифични, че изискват допълнителни методи за изследване, за които ще научите сега.

Феохромоцитом и лабораторна диагностика

Основата на лабораторната диагностика е определянето на количеството катехоламини и техните метаболити в урината и кръвта. Катехоламините включват:

  • адреналин
  • норепинефрин
  • допамин

Крайните продукти от разграждането на катехоламините са известни като метанефрини. В резултат на метаболизма епинефринът се превръща в метанефрин и ванилилбадемова киселина (VMA), норепинефринът се превръща в норметанефрин и ванилилбадемова киселина, а допаминът се превръща в хомованилова киселина.

От метаболитите се определят ванилилманделовата киселина (VMA) и общият метанефрин, който включва метанефрин и норметанефрин. За определяне на показателите се изследва дневната урина, а не кръвта, както мнозина мислят, тъй като процесът на определяне е много сложен и има голяма вероятност за грешка.

Гледането на самите хормони (адреналин и норадреналин) няма практически смисъл, защото те се унищожават много бързо и някои феохромоцитоми не освобождават самите хормони в кръвта, а в надбъбречната тъкан те прикрепят метилова група към молекулата на хормона, като по този начин се превръща в метаболити, които първо попадат в кръвта и след това в урината.

Подготовка за изследване за феохромоцитом

  • 48 часа преди анализа от храната се изключват бира, шоколад, сирене, кафе, чай, авокадо и банани, избягват се стресови ситуации и физическо натоварване.
  • Спрете приема на терациклинови антибиотици, хинидин, резерпин, транквиланти, адреноблокери, МАО инхибитори в рамките на 4 дни преди преминаване на теста за урина.
  • Въздържайте се от пушене, докато събирате урина.

Как да събираме дневна урина?

В 6 сутринта уринирайте в тоалетната. През деня, до 6 сутринта на следващия ден, изцедете цялата урина в буркан. Шестчасовата урина на следващия ден също трябва да отиде в буркана, а не в тоалетната.

За изследване се събира дневна урина, съдът се съхранява на тъмно място. Преди да преминете анализа, урината се смесва и се изсипва около 100 ml в отделен буркан. Трябва незабавно да се изпрати в лабораторията.

Какви са нормите на метанефрини в урината?

По-долу е дадена таблица с норми за общ метанефрин.

И това е нормата за норметанефрин.

Какви други кръвни изследвания трябва да се вземат при диагностициране на феохромоцитом?

В допълнение към ежедневната урина за метанефрини, ще е необходимо да се направи кръвен тест за:

  • хромогранина А
  • алдостерон
  • ренин
  • калцитонин
  • кръвен кортизол

Хромогранин А е транспортен протеин, който се освобождава от всеки невроендокринен тумор, който е феохромоцитом. Увеличаването на този показател още веднъж потвърждава диагнозата "феохромоцитом" или "параганглиом" (екстранадбъбречна локализация на тумора).

Инструментални методи за диагностициране на феохромоцитом

В допълнение към лабораторните изследвания са необходими инструментални методи за потвърждаване на диагнозата, както и за визуализиране на тумора. С други думи, ние сме доказали, че феохромоцитомът съществува, сега той трябва да бъде открит. Най-често се намира в едната или двете надбъбречни жлези, но понякога локализацията на тумора е на друго място.

За диагностика на феохромоцитома се използват методи като:

  • ултразвуково изследване (ултразвук)
  • компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI)
  • радиоизотопно сканиране
  • ангиография с вземане на кръв от долната празна вена

Ултразвук за диагностика на феохромоцитом

Ултразвуковият метод е най-евтиният и лесен диагностичен метод, но не винаги е възможно да се види туморът, така че лекарите не се доверяват особено на този метод.

На ултразвук туморът изглежда така: кръгъл или овален с ясни и равномерни граници, капсулата е добре очертана, акустичната плътност е повишена, в повечето тумори има кухини (некроза) с течност, може да има калцификации.

Компютърна томография и ЯМР

CT и MRI са по-информативни методи, чувствителност до 95%. Изследването се извършва задължително с контраст, така че процентът на успешно откриване на феохромоцитом е висок.

Методът се основава на разликата между нативната надбъбречна плътност (преди инжектиране на контраст), плътността по време на артериалната и венозната фаза (по време на инжектирането на контраста) и забавената плътност (след пълно инжектиране на контраста). Това знание може да даде на лекарите информация за възможната природа на тумора.

Например, злокачествените тумори имат висока начална плътност, те много добре натрупват фармацевтичен препарат и го задържат в тъканта си за дълго време. А доброкачествените феохромоцитоми, напротив, имат ниска първоначална плътност, бързо натрупват лекарството, но в същото време контрастът на тяхната тъкан бързо се измива.

радиоизотопно сканиране

Радиоизотопните сканирания се извършват с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидин (MIBG).

Предимството на метода е, че той позволява, наред с туморите на надбъбречната жлеза, да открие тумори извън надбъбречната жлеза, които между другото заемат 10% от честотата на поява, както и метастази. Но този метод не е основният и не се използва често.

Ангиография за феохромоцитом

Ангиографията не е намерила широко приложение, тъй като туморите са слабо васкуларизирани, т.е. кръвоснабдени. Следователно, този метод се използва за вземане на кръв от вените, според максималното съдържание на катехоламини, в които може да се прецени приблизителната локализация на тумора.

Към кой специалист трябва да се обърна, за да диагностицирам симптомите на феохромоцитома?

Феохромоцитомът е ендокринологично заболяване, което означава, че всяка диагностика трябва да се извършва от ендокринолог. Лечението се извършва от хирурзи-ендокринолози.

Диференциална диагноза на феохромоцитом

Диференциалната диагноза ви позволява да изключите други заболявания, които могат да имат подобен ход с феохромоцитома. И така, феохромоцитомът трябва да се разграничава от:

  • хипертония
  • реноваскуларна хипертония
  • токсична гуша
  • захарен диабет, свързан с хипертония
  • хипоталамична вегетативно-съдова криза

Феохромоцитомът е тумор, локализиран в надбъбречната медула, чийто основен ефект е производството на катехоламини (норепинефрин и епинефрин). Нормалното ниво на тези хормони е от голямо значение за целия организъм, тъй като превишаването на тези стойности води до хипертония, повишена емоционалност, причинява гадене и повръщане. Най-често въздействието на надбъбречния феохромоцитом се проявява под формата на хипертонични кризи.

Какво е надбъбречен феохромоцитом

За щастие феохромоцитомът на надбъбречната жлеза не е широко разпространен тумор и е доста рядък. Делът на детската заболеваемост е около 10% от възрастните пациенти, като момчетата са най-податливи на това заболяване. Сред възрастните пациенти жените са по-склонни да страдат от тумор, чиято средна възраст е от 20 до 50 години.

Феохромоцитомният тумор е затворен в нещо като капсула, достатъчно добре кръвоснабдена с помощта на множество съдове. Размерът му, започващ от 0,5 см, се увеличава всяка година с няколко милиметра, достигайки 14 см. Хормоналната активност, която може да прояви, не зависи от размера на тумора. По правило феохромоцитомът е доброкачествен по природа, но в 10% от случаите може да премине в злокачествен курс. В този случай туморът е локализиран извън надбъбречните жлези и произвежда допамин.

Тази формация се намира непосредствено до надбъбречните жлези или върху тях. Най-често туморът се развива върху един от тях, като само 10% от пациентите са двустранно засегнати. Отделно разположеният феохромоцитом има по-щадящ ефект върху тялото, тъй като в този случай той произвежда само норепинефрин. Доста редки са случаите, когато се образува тумор в гръдната или коремната кухина, в малкия таз и като единични варианти в шията или главата.

Симптоми на тумор

Феохромоцитомът отделя хормони, от които до голяма степен зависи благосъстоянието на пациентите. От повишаване на нивото им страдат предимно сърдечно-съдовата система, както и нервната и ендокринната система. Един от най-изразените симптоми на феохромоцитома, който също се отличава с постоянството си, е артериалната хипертония, която има стабилна форма. В същото време се наблюдават чести хипертонични кризи с резки скокове на налягането. Между атаките налягането може да спадне до нормални стойности или, в зависимост от индивидуалните характеристики на пациента, да остане стабилно повишено. Не са редки случаите, когато заболяването протича без кризи, но с постоянно повишени стойности на кръвното налягане.

Пристъп на хипертонична криза, причинен от повишаване на нивото на катехоламините от ефектите на феохромоцитома върху тялото, е придружен от други негативни нарушения. Най-често пациентите са загрижени за стомашно-чревни и сърдечно-съдови прояви, както и за метаболитни нарушения и невропсихични разстройства. По време на пристъп пациентите изпитват втрисане, главоболие, безпокойство и дисбаланс, както и повишено изпотяване и дори конвулсии. Като симптом постоянно присъства болка в областта на сърцето и прояви на тахикардия, може да има позиви за повръщане и гадене. Симптом на феохромоцитом също са промени в състава на кръвта, докато резултатите от тестовете могат да открият лимфоцитоза и левкоцитоза, както и хипергликемия и еозинофилия.

Симптом на развитие на феохромоцитом са метаболитни нарушения, водещи до развитие на захарен диабет и рязка загуба на тегло. Често пациентите губят до 10 кг тегло за кратко време, без да променят диетата си. Злокачественият ход на феохромоцитома също има редица симптоми, които се изразяват в появата на коремна болка, много значителна загуба на тегло и метастази, които могат да засегнат органи, отдалечени от бъбреците.

Един от симптомите, който прави възможно откриването на феохромоцитом, е внезапна загуба на зрение, когато в очите се появяват тъмни петна и светлинни светкавици. Тази ситуация заплашва с отлепване на ретината и загуба на зрение, следователно изисква обжалване при специалисти.

Диагностика на феохромоцитом

При диагностициране на феохромоцитом, на първо място, обърнете внимание на симптомите, които го придружават. Тъй като феохромоцитомът на надбъбречната жлеза не отделя постоянно хормони, е необходимо да се провеждат тестове няколко пъти, като се започне веднага след атака. При диагностициране на феохромоцитом се открива повишено съдържание на катехоламин, както и кортизол, калцитонин, паратироиден хормон, ACTH в биохимичен кръвен тест и в урината. Използването на метода на палпация като диагностика на феохромоцитома, особено засягайки области, разположени в областта на шията или коремната кухина, може да провокира развитието на катехоламинова криза, която е най-характерна за феохромоцитома. Тези атаки се основават на значителен излишък на катехоламини, а самата атака може да бъде провокирана от физическо пренапрежение, стресова ситуация, въпреки че често не е възможно да се установи причината за атаката. Извършването на диагностика на феохромоцитом с помощта на кардиограма показва незначителни промени и се появяват временно по време на атаки. Ултразвуковото изследване може да открие местоположението и размера на феохромоцитома. Също така, за пациенти с наличие на този вид заболяване се препоръчва да се диагностицира феохромоцитом с помощта на ЯМР, биопсия, компютърна томография и използване на радиационни изследвания.

Появата на пациенти със съществуващ феохромоцитом до голяма степен зависи от формата на заболяването, които обикновено се разделят, както следва:

  • пароксизмална;
  • постоянен;
  • смесен.

Пациентите, особено след пристъпи, изглеждат несигурни и уплашени, както след всеки инфаркт. Те страдат от прекомерно изпотяване, треска, конвулсии и често уриниране.

Всички те са предразположени към синдром, наречен триада на Карни, който включва повишено изпотяване, главоболие и сърцебиене. Жените с подобен тумор в началния етап изпитват същите симптоми като при хипертония. Смесената форма се усложнява от постоянно присъстващи кризи. Постоянната смяна на налягането от високо към ниско и обратно е много опасно и ви кара да се чувствате зле. Това се нарича катехоламинов шок и се счита за животозастрашаващо.

Лечение на надбъбречен феохромоцитом

Лечението на феохромоцитома, включително проявите на катехоламинова криза, се основава на употребата на адренолитични лекарства, които могат да блокират действието на катехоламина, като по този начин понижават кръвното налягане. За терапевтични методи за лечение на феохромоцитом се използват лекарства като Regitin или Fentolamine под формата на интрамускулни инжекции, както и Tropafen, прилагани интравенозно.

Терапевтичното лечение на феохромоцитома, като правило, не е в състояние да се отърве завинаги от тумора, така че значителен ефект преди операцията може да се постигне с a-метилтирозин. Медикаментозното лечение на феохромоцитом с помощта на a-метилтирозин се извършва преди операцията, тъй като основният метод на лечение при лечението на феохромоцитом е хирургичното отстраняване на феохромоцитома. При употребата на това лекарство е необходимо повишено внимание, тъй като системната употреба на такова лекарство може да доведе до психични разстройства и храносмилателни разстройства.

Хирургично лечение на феохромоцитом

Преди извършване на операция за отстраняване на тумор е необходимо да се нормализира кръвното налягане, за което се използва комбинация от лекарства, базирани на съдържанието на b-блокери и a-блокери. При хирургично лечение на феохромоцитом, ако има съмнение за множество тумори, се използва само лапаротомия. Като правило, след отстраняване на тумора, налягането се нормализира. Химиотерапията се използва при лечението на злокачествен надбъбречен феохромоцитом след отстраняване на тумора.

житейски прогнози

Сериозни животозастрашаващи усложнения при диагностицирането на надбъбречен феохромоцитом са вътречерепен кръвоизлив, инфаркт, остра бъбречна недостатъчност и белодробен оток. След хирургично лечение на доброкачествен феохромоцитом в повечето случаи здравословното състояние се нормализира. Преживяемостта след отстраняване на тумора при липса на рецидив е повече от 95% от случаите. От решаващо значение за това е диагностицирането на феохромоцитома в ранните стадии на развитие на заболяването.