Транспониране главни съдове- вродени сърдечно заболяване, един от най-трудните и, за съжаление, най-често срещаните. Според статистиката това е 12-20% от вродените аномалии. Единственият начин за лечение на заболяването е операцията.

Причината за патологията не е установена.

Нормална сърдечна функция

Човешкото сърце има две вентрикули и две предсърдия. Между вентрикула и атриума има отвор, затворен с клапа. Между двете половини на органа има плътна преграда.

Сърцето работи циклично, всеки такъв цикъл включва три фази. В първата фаза - предсърдната систола, кръвта се прехвърля във вентрикулите. Във втората фаза - вентрикуларна систола, кръвоснабдяването се извършва в аортата и белодробна артериякогато налягането в камерите стане по-високо от това в съдовете. В третата фаза има обща пауза.

Дясната и лявата част на сърцето обслужват малките и голям кръги съответно тираж. От дясната камера кръвта се доставя в белодробния артериален съд, преминава към белите дробове и след това, обогатен с кислород, се връща в лявото предсърдие. Оттук се преминава към лявата камера, която избутва богата на кислород кръв в аортата.

Двата кръга на кръвообращението са свързани един с друг само чрез сърцето. Болестта обаче променя картината.

TMS: описание

По време на транспониране, основният кръвоносни съдовесменят местата. Белодробната артерия премества кръвта към белите дробове, кръвта се насища с кислород, но навлиза в дясното предсърдие. Аортата от лявата камера носи кръв в цялото тяло, но вената връща кръвта в лявото предсърдие, откъдето се прехвърля в лявата камера. В резултат на това кръвообращението на белите дробове и останалата част от тялото са напълно изолирани една от друга.

Очевидно това състояние е заплаха за живота.

В плода кръвоносните съдове, обслужващи белите дробове, не функционират. В голям кръг кръвта се движи през ductus arteriosus. Следователно TMS не представлява непосредствена заплаха за плода. Но след раждането положението на децата с тази патология става критично.

Продължителността на живота на децата с TMS се определя от наличието и размера на отвора между вентрикулите или предсърдията. Това не е достатъчно за нормален живот, което кара тялото да се опитва да компенсира състоянието чрез увеличаване на обема на изпомпваната кръв. Но такова натоварване бързо води до сърдечна недостатъчност.

Състоянието на детето може дори да е задоволително в първите дни. Изрично външен знакпри новородени се появява само отчетлива цианоза на кожата - цианоза. След това се развива задух, има увеличение на сърцето, черния дроб, появява се оток.

Рентгеновите лъчи показват промени в тъканите на белите дробове и сърцето. Спускането на аортата може да се види на ангиография.

Класификация на болестта

Заболяването е от три основни вида. Най-тежката форма е простата ТМС, при която съдовата транспозиция не се компенсира от допълнителни сърдечни дефекти.

Обикновено TMS - пълна подмянана места главните съдове, малкият и големият кръг са напълно изолирани. Детето се ражда доносено и нормално, тъй като по време на вътрематочното развитие на плода се извършва смесване на кръвта. След раждането на децата този канал се затваря, тъй като вече не е необходим.

При простия TMS каналът остава единственият начин за смесване на венозна и артериална кръв. Разработени са редица препарати, които поддържат канала отворен, за да стабилизират позицията на малък пациент.

В този случай спешна хирургическа интервенция - единствен шансоцелее заради детето.

Транспониране на съдове с дефекти в интервентрикуларната или предсърдната преграда - към патологията се добавя необичаен отвор в преградата. Чрез него се получава частично смесване на кръвта, тоест малък и голям кръг все още взаимодействат.

За съжаление, такъв вид компенсация не дава нищо добро.

Единственият му плюс е, че позицията на децата след раждането остава стабилна в продължение на няколко седмици, а не дни, което ви позволява точно да идентифицирате картината на патологията и да развиете операция.

Размерът на септалния дефект може да варира. При малък диаметър симптомите на дефекта са донякъде изгладени, но се наблюдават и ви позволяват бързо да установите диагноза. Но ако обменът на кръв се извършва в достатъчни количества за детето, тогава състоянието му изглежда доста безопасно.

За съжаление, това е напълно погрешно: налягането във вентрикулите се изравнява поради комуникационната дупка, която става причина. Лезиите на съдовете на малкия кръг при деца се развиват твърде бързо и когато са в критично състояние, детето става неработоспособно.

Коригирана транспозиция на големите съдове - има промяна в местоположението не на артериите, а на вентрикулите: изчерпани деоксигенирана кръве в лявата камера, към която граничи белодробната артерия. Кислороднакръвта се прехвърля в дясната камера, откъдето се движи през аортата в голям кръг. Тоест, кръвообращението, макар и по нетипичен модел, се извършва. върху състоянието на плода и родено детене влияе.

Това състояние не е пряка заплаха. Но децата с патология обикновено показват известно забавяне в развитието, тъй като дясната камера не е предназначена да обслужва голям кръг и нейната функционалност е по-ниска от тази на лявата.

Идентифициране на патология

Заболяването се открива на ранни стадиивътрематочно развитие на плода, например с помощта на ултразвук. Поради особеностите на кръвоснабдяването на плода, заболяването преди раждането практически не засяга развитието и не се проявява по никакъв начин. Това безсимптомно е главната причинанеоткриване на дефект до раждането на деца.

За диагностициране на новородени се използват следните методи:

• ЕКГ - с негова помощ се оценява електрическият потенциал на миокарда;
• ехокардия - е основният диагностичен метод, тъй като дава най-много пълна информацияза патологии на сърцето и главните съдове;
• радиография - ви позволява да определите размера на сърцето и разположението на белодробния ствол, с TMS те се различават значително от нормалното;
• катетеризация - дава възможност да се оцени работата на клапите и налягането в сърдечните камери;
• ангиография – най точен методда се определи позицията на съдовете;
• КТ на сърцето. PET - са назначени за откриване съпътстващи заболяванияза разработване на оптимален хирургична интервенция.

Когато се открие патология в плода, почти винаги възниква въпросът за прекъсване на бременността. Няма друг начин освен хирургична интервенцияне съществува и операции от това ниво се извършват само в специализирани клиники. Обикновените болници могат да предложат само операция на Рашкинд. Това ви позволява временно да стабилизирате състоянието на деца със сърдечни заболявания, но не е лек.

Ако патологията се открие в плода и майката настоява за раждане, на първо място, трябва да се погрижите за прехвърлянето в специализиран родилен дом, където ще бъде възможно веднага, веднага след раждането, да се извършат необходимите диагностика.

TMS лечение

Болестта може да бъде излекувана само оперативен начин. най-добър терминспоред хирурзите - през първите две седмици от живота. Колкото повече време минава между раждането и операцията, толкова повече се нарушава работата на сърцето, кръвоносните съдове и белите дробове.

Операциите за всички видове TMS са разработени дълго време и се провеждат успешно.

• Палиативно - провеждат се редица оперативни мерки за подобряване на функционирането на малкия кръг. Между предсърдията се създава изкуствен тунел. В същото време дясната камера изпраща кръв както към белите дробове, така и към голям кръг.
• Коригиращо - напълно елиминира нарушението и свързаните с него аномалии: белодробната артерия се зашива към дясната камера, а аортата - към лявата.

Пациентите с TMS трябва да бъдат под постоянно наблюдение на кардиолог дори след най-успешната операция. Докато децата растат, могат да възникнат усложнения. Някои ограничения, като забраната за физически упражнения, трябва да се спазва през целия живот.

Транспонирането на големите съдове е тежко и животозастрашаващо сърдечно заболяване. При най-малкото съмнение в състоянието на плода си струва да настоявате за цялостен преглед с помощта на ултразвук. Не по-малко внимание трябва да се обърне на състоянието на новороденото, особено ако се наблюдава цианоза. Само навреме хирургична интервенцияе гаранцията за живота на детето.

Транспозиция на големите съдове - рядко вродена патологиясърцето, при което двете главни артерии, изхождащи от сърцето, са обърнати. Това води до промяна в притока на кръв в тялото, което води до недостиг на кислород към тъканите. А без адекватно снабдяване с кислород тялото не може да съществува.

Транспонирането на големите съдове обикновено се открива през първите седмици от живота на детето.

Обикновено при установяване на транспозиция на големите съдове се извършва коригираща операция веднага след раждането на детето.

Как се проявява транспозицията на големите съдове?

Симптомите на транспониране на големите съдове включват:

• Посиняване на кожата (цианоза)
• диспнея
• Намален апетит
• Слабо наддаване на тегло

Кога да посетите лекар

Обикновено транспозицията на големите съдове често се открива в самото начало след раждането на детето. Ако признаците и симптомите на това заболяване не са се появили в болницата, тогава с горните симптоми трябва да се консултирате с лекар.

Причини за транспозиция на големите съдове

Точната причина за транспозицията на големите съдове е неизвестна. Този дефект възниква още в утробата, на етапа на формиране на сърцето и кръвоносните съдове.

Обикновено белодробната артерия, която пренася бедната на кислород кръв към белите дробове, произхожда от дясната камера. Оттам кръвта, вече обогатена с кислород, преминава през белодробната вена към лявото предсърдие. От него кръвта навлиза в лявата камера, от която излиза аортата - най-голямата артерия на човека. Всички други артерии се отклоняват от аортата, през която кръвта тече към всички останали тъкани.

При транспониране на големите съдове белодробната артерия се отклонява от лявата камера, а аортата от дясната. Следователно, бедни на кислород идва кръвпрез аортата от дясната страна на сърцето, без да попада в белите дробове, и кръвта, която преминава през белодробната артерия от лявата камера, която е богата на кислород, навлиза отново в белите дробове и обратно в лявото предсърдие и камера.

Когато бедната на кислород кръв циркулира в тялото в системното кръвообращение, кожатастават сини. Това състояние се нарича цианоза.

Въпреки че някои фактори, като рубеола или друга вирусна инфекция по време на бременност, възраст на майката над 40 и диабетпри майката, може да увеличи риска от това заболяване, като в повечето случаи причината остава неизвестна.

Рискови фактори за транспозиция на големите съдове

Макар че точна причинатранспонирането на големите съдове е неизвестно, няколко фактора могат да повишат риска от тази патология при дете, включително:

• Рубеола или друго вирусно заболяване по време на бременност
• Фамилна предразположеност към транспозиция на големите съдове или други вродени сърдечни дефекти
• Лошо хранене по време на бременност
• Прекомерна консумация на алкохол по време на бременност
• Възраст на майката над 40 години
• Неадекватно лечение на диабет при майката
• Синдром на Даун при новородено

Усложнения при транспозиция на големите съдове

Възможните усложнения при транспониране на големите съдове включват:

• Кислородно гладуване на тъканите.

  В този случай тъканите на детето получават твърде малко кислород, което се отразява на тяхното развитие.

• Сърдечна недостатъчност.

  Състояние, при което сърцето не е в състояние да осигури адекватен приток на кръв към тялото.

• Увреждане на белия дроб.

  Липсата на наситена с кислород кръв причинява увреждане на белодробната тъкан, което затруднява дишането.

IN тежки случаитранспонирането на големите съдове може да бъде фатално и да доведе до смърт, ако не се извърши хирургична интервенция.

При новородени, претърпели операция за транспониране на големите съдове в късен животмогат да бъдат следните състояния:

• Болест на клапите на сърцето
• Стесняване на артериите, захранващи сърцето коронарни артерии)
• Нарушения на сърдечния ритъм (аритмии)
• Слабост на сърдечния мускул или водеща до сърдечна недостатъчност

Диагностика на транспозиция на големите съдове

При раждането на дете лекарят може почти веднага да подозира дефект като транспозиция на големите съдове, ако новороденото има цианоза (цианоза на кожата) или дихателна недостатъчност.

Понякога може да няма цианоза на кожата, ако детето има и друг сърдечен дефект, например голям дефект на предсърдието или междукамерната преграда, в резултат на което определена частнаситената с кислород кръв навлиза в системното кръвообращение. Докато детето расте и се развива, този вроден септален дефект вече не е в състояние да осигури адекватен поток от наситена с кислород кръв и транспонирането на големите съдове става забележимо.

Диагностика на сърдечни дефекти също помага и аускултация - слушане на шумове в сърцето.

Обаче само физикалният преглед не е достатъчен, за да се постави диагноза транспозиция на големите съдове. Поради това се провежда комплекс от други методи на изследване:

• Ехокардиография.

  Ехокардиографията е ултразвуков методизследване на сърцето. Той е абсолютно безопасен и евтин и в същото време дава много необходимата информациялекар. Ехокардиографията може да определи откъде идват аортата и белодробната артерия. В допълнение, ехокардиографията може да открие други сърдечни дефекти.

• Рентгенография на гръдния кош.

  Въпреки че самата рентгенография не дава категорични данни за транспозицията на големите съдове, тя ви позволява да оцените размера на сърцето на новороденото и позицията на белодробната артерия.

• Електрокардиография (ЕКГ).

  ЕКГ е метод за диагностициране на сърдечна патология, който е свързан със записването на електрическите потенциали на сърцето. Този метод, разбира се, не открива точно транспозицията на големите съдове, но предоставя информация за работата на сърцето, състоянието на вентрикулите, а също така ви позволява да идентифицирате нарушения на сърдечния ритъм.

• Сърдечна катетеризация.

  Това Рентгенов метод, която се състои в това, че с помощта на тънък катетър, който се вкарва през феморална артерия, специален контрастно вещество, след което се прави поредица рентгенови лъчи. Това позволява на лекаря да оцени състоянието на структурите на сърцето. В допълнение, този метод ви позволява да определите налягането в камерите на сърцето, въз основа на което можете косвено да прецените патологията на сърцето.

Лечение на транспозиция на големите артерии

Транспониране главни артериилекувани само чрез операция.

Преди операция

Преди операцията обикновено се провежда терапия за облекчаване на състоянието на детето преди операцията. Тези дейности включват:

Медицинска терапия.

Както знаете, транспонирането на големите съдове може да бъде само ако има съобщение между тях порочни кръговетираж. Обикновено при такъв дефект се наблюдава незатваряне на канала между аортата и белодробната артерия. Приготвянето на простагландин Е1 (алпростадил) помага да се запази този канал отворен, което позволява "за първи път" да се осигури адекватен кръвен поток на новороденото преди операцията.

Предсърдна септостомия.

Тази процедура обикновено се извършва по време на сърдечна катетеризация и се състои в разширяване на естествения отвор в междупредсърдна преграда. Това ви позволява да осигурите кръвен поток между системното и белодробното кръвообращение.

хирургия

Хирургичното лечение включва:

• Работа на артериален превключвател.

  Това е най-често извършваната операция при лечение на транспозиция на големите съдове. Провежда се най-често през първите месеци от живота на новороденото.
  По време на операция на артериално превключване хирургът премества аортата и белодробната артерия на място. В този случай белодробната артерия се свързва с дясната камера, а аортата с лявата. Коронарните артерии също са зашити към аортата.
  Ако новороденото също е имало дефект на предсърдната или камерната преграда, те също се зашиват по време на операцията. В някои случаи обаче малък дефект в междукамерна преградаоставен да расте сам.

• Операция на предсърдията.

  В този случай хирургът създава тунел между двете предсърдия. Това помага за насочване на изчерпаната от кислород кръв към лявата камера и белодробната артерия, за да насити кръвта в белите дробове с кислород. В резултат на тази интервенция дясната камера трябва да изпомпва кръв в цялото тяло, а не само в белите дробове, както е нормално. Възможно усложнениепредсърдна операция по време на транспониране на големите съдове е нарушение на сърдечния ритъм и проблеми с дясната камера.

След операция

След коригираща операция детето се нуждае от проследяване от кардиолог през целия живот. На детето се препоръчва да избягва тежки физически натоварвания.

В допълнение, пациентите, които са претърпели операция за артериално превключване, се съветват да използват антибиотици преди всякакви хирургични и стоматологични интервенции за превенция. инфекциозни усложненияот страната на сърцето. Пациентите, подложени на предсърдна хирургия, не се нуждаят от такава антибиотична профилактика.

В повечето случаи пациентите, подложени на операция за артериално превключване, не се нуждаят допълнителна намеса. Въпреки това, някои усложнения като аритмии, клапна сърдечна недостатъчност и сърдечна недостатъчност може да изискват терапия.

Или накратко TMSе един от видовете рожденни дефектиразвитие на сърцето, в който главните съдове ( аорта и) оставете сърцето в грешен ред. Тази малформация вече може да бъде открита най-много ранни стадииразвитието на бременността, така че доста често младите майки научават за този проблем много преди раждането. В тази статия ще се опитаме да обясним какво представлява транспозицията на големите съдове, може ли да се роди и живее дете с такава диагноза и какво трябва да се направи в този случай?

Транспониране на големите съдовеИма няколко вида: проста, TMS в комбинация с дефекти на сърдечната преграда и коригирана TMS. Критичните малформации, изискващи лечение в първите дни от живота, включват прост TMS.

При TMSсъдовете напълно сменят местата си, т.е. аортатръгва от дясната камера на сърцето и - от лявата камера. В този случай и двата кръга кръвообръщение(големи и белодробни) са напълно изолирани един от друг. Оказва се, че кръвта на белодробния кръг през цялото време се обогатява с кислород, но не влиза в големия кръг. И кръвта от системното кръвообращение, бедна на кислород, не може да влезе в белите дробове. В такава ситуация животът на едно дете би бил невъзможен.

Авторските права върху представения материал принадлежат на сайта

И все пак, с TMS, кръв между кръговете кръвообръщениеможе да се смесва. По-специално кръвта може да навлезе в малкия (белодробен) кръг на кръвообращението. Този съд функционира при всички деца по време на вътреутробното развитие и се затваря след раждането. Има лекарства, които могат да поддържат ductus arteriosusотворен. Затова е много важно детето прост TMSса получили тези лекарства. Това ще стабилизира състоянието на детето преди операцията.

Преди раждането на детето, на сцената пренатално развитие, такъв UPU не пречи на живота и развитието на плода, тъй като белодробната циркулация в плода практически не функционира, цялата кръв циркулира само в голям кръг през и отворен ductus arteriosus. Следователно децата се раждат доносени, напълно нормални, но веднага много цианотични.

След раждането и първото вдишване ситуацията се променя драстично - то започва да функционира отделно белодробен кръгкръвообращението и размерът става недостатъчен за смесване на кръвта в голям и малък кръг. Освен това с всеки час става все по-малко, което утежнява ситуацията. Следователно децата с проста транспозиция на големите съдове са в животозастрашаваща ситуация и изискват спешна помощ веднага след раждането.

Разбира се, ако TMS се комбинира с други малформации на сърцето, например или VSD, тогава тази ситуация е по-полезна за новороденото, тъй като тези дефекти позволяват на кръвния поток да тече от един кръг в друг, така че заплахата за живота им става по-малка силен, и в хирурзите имат време да избират правилната тактика хирургично лечение . Въпреки това, във всеки случай, при пълна транспозиция на големите съдове се налага операция, единственият въпрос е кога да го направите - веднага след раждането или можете да изчакате.

Ето защо, ако по време на бременност разберете, че плодът може да има транспозиция на големите съдове, тогава най-важното е да се намери специализиран родилен дом, който да си сътрудничи с кардиоцентъра, за да може детето да бъде оперирано веднага след това. Основно има подобни родилни домове главни градове, като Москва, Санкт Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза, Самара.

Важно е обаче да разберете това радикална корекция на пълен ТМС- доста сложна операция, която се извършва успешно само в някои градове на нашата страна. Във всички други кардиоцентрове може да се прави само процедурата Рашкинд - това е спомагателна операция, която елиминира критична ситуацияи прави възможно детето с TMS да живее още няколко седмици. Въпреки това, за пълна корекция TMS, детето все още трябва да бъде транспортирано до един от градовете, където се намират лидерите на страната ни. Можем да препоръчаме Москва, Новосибирск, Томск, Самара, Пенза.

Помнете, че най-трудно операция за пълно коригиране на TMS, трябва да се извърши в рамките на първия месец от живота! По-късно става проблематично да се извърши радикална корекция, т.к. лявата камера се "отучи" да работи като системна и след радикална операция може да не издържи натоварването. Следователно, ако сроковете за радикална корекция са пропуснати, детето първо претърпява спомагателна операция, която подготвя лявата камера за радикална корекция.

Друг подвид транспозиция на големите съдовее коригиран TMS. В този случай природата, така да се каже, направи грешка два пъти: не аортата с белодробната артерия бяха объркани, а вентрикулите на сърцето. При коригиран TMSвенозната кръв навлиза в лявата камера, но белодробната артерия се отклонява от нея и артериална кръвот белите дробове се връща в дясната камера, но аортата се отклонява от нея. Тоест кръвообращението не се засяга. Детето изглежда абсолютно здраво. Проблемите идват по-късно. Факт е, че дясната камера не е адаптирана да работи върху голям кръг на кръвообращението. С течение на времето функцията на дясната камера се влошава

Тъй като и двата кръга на кръвообращението функционират нормално, в този случай няма животозастрашаваща ситуация и децата могат да живеят без операция много дълго време. Имаме участници във форума на родители на деца с вродени сърдечни заболявания, които са над 30 години и имат коригиран TMS. Тези деца обаче може да имат някои проблеми. Например фактът, че дясната камера на сърцето не е анатомично проектирана да захранва системното кръвообращение, води до факта, че тези деца все още изостават в развитието си в сравнение със здравите деца, макар и леко. Също коригиран TMSчесто се комбинира с други сърдечни аномалии (вентрикуларни септални дефекти и др.)

Една от много сериозните сърдечни патологии, които също се формират преди раждането, е транспозицията на големите съдове. Такова необичайно нарушение на структурата на сърцето е изключително тежко и изисква спешна хирургическа намеса. В противен случай преживяемостта на пациентите с тази диагноза е изключително ниска. Какво представлява транспозицията на големите съдове (TMS), как се проявява и как се лекува патологията, научаваме от материала по-долу.

Какво представлява транспозицията на големите съдове?

Транспозицията на големите съдове е сложна вродена патология на сърцето, при която разположението на главните сърдечни съдове е анатомично неправилно. В този случай аортата се разклонява от дясната сърдечна камера, а белодробната артерия - от лявата. Тоест, съдовете необичайно промениха местоположението си на точно обратното. При тази локализация на главните сърдечни съдове, сериозно нарушениециркулация в тялото. Тоест, белодробната артерия транспортира кръвта до зоната на белите дробове, където се насища с кислород. Но след това, поради аномалия, същата кръв се връща отново в дясната камера, докато трябваше да бъде изпратена в лявата сърдечна камера. От своя страна, аортата също неправилно транспортира кръвта, която отново се връща в лявата камера. В резултат на това има пълно локално (отделно) кръвоснабдяване на цялото тяло и отделно на белите дробове. Подобно състояние представлява много сериозна заплаха за живота на новороденото, докато плодът в утробата все още може да се развие съвсем нормално с такава аномалия. Кодът на болестта по МКБ е Q20.3.

важно: според статистиката почти 50% от новородените с тази диагноза не живеят дори до 2 месеца. Повече от 60% от малките пациенти не живеят до една година. Средно, при липса на навременна хирургическа интервенция, новородените живеят 3-20 месеца.

Причини за патология

Транспонирането на големите съдове при новородени се развива, както бе споменато по-горе, изключително in utero (ембрионално). Това се случва през първите 8 седмици от бременността. Причините за тази анормална ембриогенеза са:

• генетично предразположение;
• прехвърлен бъдеща майкавирусни инфекции (варицела, SARS, морбили, рубеола, херпес, паротит, сифилис и др.);
• излагане на облъчване на майката и плода;
• приемане на определена група лекарства;
• липса на витамини в тялото на бременна жена;
• продължителна токсикоза;
• анамнеза за захарен диабет при бременна жена;
• злоупотребата с алкохол;
• късно раждане (след 35 години).

важно: TMS често се диагностицира при бебета със синдром на Даун.

Класификация на транспозицията на големите съдове

В зависимост от анормалното местоположение на главните сърдечни съдове, TMS се класифицира в кардиологията на три типа. Класификацията изглежда така:

1. TMS е проста. В този случай основната вена и аортата напълно промениха местата си. И ако по време на вътрематочното развитие тази аномалия не засяга по никакъв начин здравето на плода, тъй като кръвта се смесва през артериалните отворен канал, тогава при новородено бебе точно този канал се затваря като ненужен. В резултат на това процесът на нормално смесване на кръвта е нарушен. С ранното откриване на патология при дете кардиологът предписва редица медицински препарати, които не позволяват на канала да се затвори. На фона на такава терапия е показана спешна хирургична интервенция. Това е единственият шанс да спасим малкия пациент. В противен случай смъртта е неизбежна.
2. Проста TMS с дефекти (предсърдната и междукамерната преграда са дефектни). В този случай вътреутробно се образува дупка в една от посочените прегради. На пръв поглед това е добър знак, което показва, че въпреки това малкият и големият кръг на кръвообращението са във взаимодействие. Това обаче не спасява бебето, а по-скоро, напротив, забавя момента на откриване на сърдечна патология. Така че, ако дупката е много малка, тогава има всички признаци на патология и диагнозата може да бъде направена преди безнадеждна ситуация. Ако дупката няма малък диаметър, тогава обменът на кръвни потоци се извършва в степен, достатъчна за осигуряване на жизнената дейност на организма. Но в същото време всички съдове на малкия кръг страдат критично поради развитието артериална хипертония. Най-често в този случай нито вече поставената диагноза, нито евентуалната хирургическа интервенция спасяват бебето, тъй като малкият пациент в този момент вече е неоперабилен.
3. TMS коригиран. Тук патологията се характеризира с необичайно местоположение не на самите съдове, а на сърдечните камери. Тоест по време на вътрематочното развитие дясната и лявата камера сменят местата си. С тази структура възникват големи и малки кръгове на кръвообращението относителна норма, макар и аномално. Но при такива пациенти често има ясно изоставане в умствената и физическо развитие, тъй като дясната сърдечна камера не е предназначена за физиологичното поддържане на системното кръвообращение.

Характеристики на хемодинамиката при различни видове ТМС

Що се отнася до движението на кръвта по необичайно разположени канали по време на различни видове TMS, изглежда така:

• Коригиран TMS. Анормалното кръвообращение е донякъде променено. А именно изчерпаната венозна кръв преминава през белодробната артерия, а артериалната кръв се движи през аортата. В този случай патологията ще изглежда повече или по-малко изразена, ако бебето има и съпътстващи сърдечни дефекти като дисплазия на интервентрикуларната или предсърдната преграда, клапна недостатъчност и др.
• На фона на прост TMS, кръвният поток от дясната камера на сърцето се движи в аортата и след това по-нататък в голям кръг. След като премине траекторията, кръвта отново се връща в същата сърдечна камера. Кръвта от лявата камера навлиза в белодробната артерия и след това по-нататък в малкия кръг. По-късно кръввсе още се връща в лявата камера на сърцето. В тази ситуация, колкото и да е странно, допълнителни сърдечни дефекти (септална дисплазия, клапна недостатъчност и др.) Могат да спасят ситуацията. На фона на такива дефекти кръвта, макар и недостатъчно, все още е смесена. Ако бебето няма такива дефекти, няколко часа след раждането, бебето умира.

Симптоми

При новородени с пълен TMS веднага след раждането се отбелязват следните признаци и симптоми на патология:

• цианоза (цианоза на горната част на тялото);
• уголемяване на черния дроб и сърцето;
• подуване на тялото;
• промяна във формата на фалангите на пръстите;
• тахикардия и сърдечни шумове;
• недостиг на въздух дори в покой;
• в редки случаи се открива асцит.

Коригираният TMS при пациент може да се характеризира със следните признаци и симптоми:

• ясно изоставане в развитието;
• честа пневмония;
• пароксизмална тахикардия плюс сърдечни шумове;
• атриовентрикуларна блокада.

Диагностика

Да поставиш точна диагноза, експертите използват определени методи на изследване. Ранна диагностикатранспонирането на големите съдове включва следните техники:

• Първоначален преглед на пациента и слушане на сърцето.
• ЕКГ за откриване на сърдечни тонове и провеждане на електрически импулси в миокарда.
• Ехокардиография (ултразвук). Позволява на лекаря да оцени местоположението на камерите и съдовете, както и да определи тяхната функционалност.
• катетеризация. Използва се за оценка на функцията на клапата и налягането в двете камери.
• Рентгенография. Осигурява точна оценка на параметрите на сърцето и местоположението на белодробния ствол.
• CT или MRI на сърцето. В този случай лекарят получава пълно триизмерно изображение на органа.
• Ангиография. Тук се оценява местоположението на всички сърдечни съдове и тяхната работа.

важно: ако се диагностицира сърдечно заболяване на бебе при бременна жена, докато все още носи плода, на жената се предлага изкуствено прекъсване на бременността. Ако една жена настоява за по-нататъшното носене на плода и неговото раждане, тогава бременната жена се прехвърля в специален родилен център, който разполага с всичко необходимо оборудванеза незабавна диагностика и евентуално операция веднага след раждането.

Лечение

Транспозиционната патология се лекува изключително хирургично. И дори тогава само коригирана форма на дефект или форма, в която овален прозорецнезатворен (прост). Към днешна дата има няколко вида хирургическа интервенция, всички от които са доста ефективни, ако се извършват навреме. Всички видове операции могат да бъдат разделени на два вида:

• Коректив. По време на интервенцията лекарят напълно се справя с аномалията, като я елиминира чрез зашиване на аортата и белодробната артерия. Първият е свързан с лявата сърдечна камера, вторият - с дясната.
• Палиативни. В този случай целта на операцията е значително подобряване на функционирането на белодробната циркулация. За да направите това, в зоната на атриума се оформя изкуствен прозорец-тунел. След такава операция дясната камера на сърцето ще насочи кръвта към белите дробове и по-нататък към системното кръвообращение.

Основно се използват следните палиативни операции:

• Затворена атриална балонна септостомия. Показан е само на бебета през първия месец от раждането, тъй като тяхната предсърдна преграда е все още еластична, което позволява лесното й разкъсване с балон. По-късно преградата се удебелява, което не позволява на хирурга да извърши операцията с катетър балон.
• Операция Парк-Рашкинд. Най-голямата му ефективност се отбелязва, ако пациентът е на 2 или повече месеца. Тук специален катетър с тънко острие се използва за образуване на дупка в предсърдната преграда. С помощта на острие се изрязва преграда и след това дупката се надува с помощта на балон.
• Операция Blalock-Hanlon. Прилага се в случай, че първите два вида интервенции са отказали да бъдат неефективни.

Видовете операции, с които можете да коригирате хемодинамиката, включват следното:

• Операция Жатенет. Тук хирургът извършва анатомично движение на всички съдови артерии (артерии) и в същото време разменя отворите на коронарните артерии в белодробния ствол.
• Операция Mustard и Operation Senning. Тук лекарят използва специални лепенки, които се инсталират след ефективна дисекция на преградата. Такива пластири променят посоката на кръвния поток според анатомичната норма. Тоест сега кръвта ще тече от белодробния ствол в дясната камера и от празната вена в лявата камера.

важно: ефективността на коригиращите операции е приблизително 80-90%. Само 10% от пациентите, подложени на операция, все още умират. Оцелелите развиват усложнения като стесняване на лумена на устията на белодробните или кавалните вени (постепенно) или.

Прогноза

Що се отнася до прогнозата за TMS, при пълна транспозиция на големите съдове само 20% от бебетата имат шанс да оцелеят. Приблизително 50% от децата с този дефект умират преди 2 месеца. Други 60% може дори да не доживеят до 1 година.

При проста транспозиция на големите съдове почти 70% от децата имат шанс за живот, ако операцията се извърши навреме. В същото време процентът на ефективност на операцията е почти 90%.

Коригираният TMS също може да бъде коригиран в 96% от случаите с операция.

важно: всички пациенти с диагноза TMS и претърпели операция получават инвалидност и са под наблюдението на кардиолог за цял живот в извънболнична (дневна) болница. Физическата активност е противопоказана за цял живот.

Предотвратяване

Мерките за превенция на TMS трябва да се предприемат само от жена, която планира бременност или вече носи плод. Така че, ако бъдещата майка има хронични болести(захарен диабет и др.), е препоръчително първо да се консултирате с ендокринолог и гинеколог относно риска от развитие на аномалии на плода.

Бременната жена трябва да се грижи за себе си вирусни инфекциии се храните балансирано, така че тялото да получава необходимо количествовитамини и минерали за плода и майката. Също така е желателно бременната жена да избягва излагането и неразрешената употреба на каквито и да било лекарства. Освен това е изключително важно да спрете да пушите и да пиете алкохол.

Струва си да се разбере, че TMS най-често е сърдечно заболяване, несъвместимо с живота. Следователно, ако патологията е открита при бебето дори на етапа на бременността, тогава въз основа на заключението на специалистите майката трябва да бъде хоспитализирана за по-нататъшно ражданев специализиран перинатален център, където на бебето ще бъде оказана необходимата бърза помощ веднага след раждането. Ако вече в родилния дом жената забележи необичайни симптоми (цианоза на тялото на трохите), тогава е важно да настоявате за задълбочен преглед на бебето и за извършване спешна операция. Само това може да спаси живота на новородено и относително да го излекува.

Най-често срещаният тежък проблем в педиатрията е транспозицията на големите съдове. Това заболяване е по-характерно за бебетата от мъжки пол и в най-тежката си форма е фатално за новороденото, ако не му се дава незабавна помощ.

Най-трудна е транспозицията на големите съдове, при които аортата на детето излиза отдясно сърдечна камераи транспортира кръв от венозен тип, след преминаване през съдова системавръщане към дясната половина. Белодробната артерия пренася животворната течност от лявата страна към белите дробове и отново я връща в същата страна. Оказва се, че и двата работни кръга на кръвообращението не са свързани и кръвта на голям кръг остава ненаситена с кислород, венозна.

В това състояние оцеляването на детето е невъзможно. Пълната транспозиция на големите съдове при деца изисква незабавна хирургична намеса.

Новородено може да бъде спасено от наличието на дупка в дясната и лявата половина - отворен овален прозорец. Този дефект често се комбинира със сърдечни заболявания. Но една такава дупка не е достатъчна, за да компенсира напълно липсата на кислород, така че сърцето буквално се разбива, за да увеличи освобождаването на кръв, което в крайна сметка причинява.

Дупката в интервентрикуларната преграда частично компенсира липсата на кислород, но също така осигурява само непълно снабдяване на кръвта с кислород. В резултат на това, при наличието на такива тежки нарушения, новороденото незабавно страда от тежка цианоза, той се нуждае спешна помощ, защото състоянието е спешно и бързо може да доведе до летален изход.

причини

Може да причини транспозиция на големите съдове при новородени следните причини:

• обременена наследственост;
• късна бременност, на 35 - 45 години;
• отрицателен условия на околната среда;
• употребата на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
• инфекциозни заболяваниявъзникнали по време на бременност: ТОРС, варицела, рубеола, морбили, паротит, сифилис и други;
• захарен диабет и други ендокринни патологии;
• недохранване и обща липса на витамини по време на бременност;
• работа на бременна жена с токсични вещества.

Наличност лоши навиципри бъдеща майка причинява огромна вреда на плода и може да се прояви не само със сърдечни дефекти, но и с други нарушения в развитието, дефекти и деформации. Опасността е употребата на алкохол, наркотици, неконтролирано приемане на лекарства и тютюнопушене, особено на ранни дати, тъй като патологията се формира на 2-ия месец от вътрематочния живот на плода.

Класификация

Сред всички CHD транспозицията на големите съдове заема от 7 до 15% от всички възникнали и регистрирани случаи. Според наличието на съпътстващи средства за комуникация вицето се разделя на следните видове:

1. TMS, комбиниран с хиперволемия или пълен кръвен поток в белите дробове:

• проста транспозиция (с дупка между предсърдията или отворен "овален прозорец");
• с дупка в преградата между вентрикулите на сърцето;
• с отворен артериален канал и наличие на допълнителни канали.

1. TMS с намален белодробен кръвен поток:

• със стеноза на изходния тракт на лявата камера;
• сложна транспозиция (също с левокамерна стеноза на сърцето и прозорец в септума между дясната и лявата камера).

Характеристики на хемодинамиката

При оценката на хемодинамиката се разграничават следните форми на TMS:

Пълна. При него венозната кръв от дясната камера навлиза в аортата, в системното кръвообращение и се връща в дясната половина на сърцето. Лявата камера задвижва артериалната кръв в белодробната артерия, в белодробното кръвообращение и след това кръвта се връща в лявата половина на сърцето.

Поправено. При това състояние има вентрикуларна инверсия.

Характерни симптоми

По време на периода на вътрематочно развитие на плода заболяването не се проявява по никакъв начин, тъй като белодробната циркулация все още не е включена и кръвният поток се осъществява през овалния прозорец и артериалния канал. Дете с такъв сърдечен порок се ражда на термин и има нормално тегло.

Но при пълно транспониране на големите съдове при децата оцеляването е невъзможно, така че смъртта без незабавна намеса е неизбежна. При наличието на така наречените компенсаторни шънтове, тоест дупки, венозната и артериалната кръв получават възможност да се смесват и леко насищат сърцето с кислород.

Само с коригирана транспозиция на големите съдове очевидни признацине е наличен и бебето расте нормално до определено време.

Типични индикатори за малформация при кърмачета са следните признаци:

• обща цианоза;
• ускорен пулс;
• диспнея.

При наличие на дупки цианозата е ограничена до тялото, лицето и шията. В бъдеще могат да се отбележат следните прояви на заболяването:

1. Сърдечна недостатъчност, проявяваща се чрез увеличаване на сърцето и черния дроб, появата на подуване, рядко - асцит.
2. Дори при нормално тежащи новородени през първите три месеца се наблюдава загуба на тегло. Децата с признаци на заболяване са физически и/или умствено развитиечесто са болни вирусни заболяваниякоето може да се усложни от пневмония.