Общ артериален ствол: причини, диагноза, методи на лечение. Общ truncus arteriosus (CTA)


Дефектът се среща при 0,7-1,4% от децата с ИБС. При новородени OSA се регистрира с честота 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Честотата на OSA е повишена при деца от майки със захарен диабет (11 на 1000 новородени), а при недоносени бебета и при спонтанен аборт достига 5%.

Морфология
OSA се характеризира само с главна артерия, простиращ се от основата на сърцето, който осигурява системен, белодробен и коронарен кръвен поток, и интервентрикуларен дефект. И двете аномалии възникват от септационни нарушения по време на развитието на вентрикуларните изходни пътища и проксималните артериални сегменти на сърдечната тръба. Общият артериален ствол при 42% от пациентите е разположен над интервентрикуларната преграда, при други 42% е изместен към панкреаса, а при 16% - към лявата камера.

Според класификацията на Collet и Edwards се разграничават следните видове OSA: тип 1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол непосредствено зад клапата му вляво, тип 2 - главната белодробна артерия липсва, а дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от общия артериален ствол отзад и са разположени една до друга, тип 3 - дясно и ляво белодробни клоновеса значително отдалечени една от друга и се отклоняват от страничните повърхности на общия артериален ствол, тип 4 - белодробните артерии се отклоняват от низходящата аорта.

Класификацията на R.Van Praagh (1965) подразделя порок по следния начин: тип А1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол вляво, тип А2 - дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват отделно от трункуса, тип А3 - само една белодробна артерия се отклонява от трункуса (обикновено дясната единият), а другият бял дроб се кръвоснабдява през ductus arteriosusили колатерални съдове, тип А4 - комбинация от ствол с прекъсната аортна дъга. Трункалната клапа обикновено е деформирана и платната са удебелени, което е придружено от нейната недостатъчност. Много рядко е стенотичен. Обикновено трункалната клапа има 2 платна (60% от случаите), по-рядко - 4 платна (25%).

По правило VSD се намира в предната горна част на преградата. Има и коронарни аномалии; сред тях по-често - напускането на двете основни коронарни артерииединичен ствол или местоположението на устата им високо над коронарните синуси.

Хемодинамични нарушения
Основното хемодинамично нарушение е голям ляво-десен шънт, който увеличава обема си към края на неонаталния период поради свързаното с възрастта намаляване на белодробното съдово съпротивление. Поради тази причина тежката белодробна хипертония възниква рано.

Регургитация на стволовата клапа се среща при 50% от пациентите и води до свръхналягане на дясната камера в допълнение към обемно претоварване.

Времето на симптомите- първите седмици от живота.

Симптоми
Новородените с OSA показват признаци на застойна сърдечна недостатъчност поради рязко увеличаване на белодробния кръвоток и често наличието на недостатъчност на трункалната клапа. Характеризира се с тахикардия и тежка тахипнея с прибиране на гръдната кост и ребрата, силно изпотяване, цианоза, хепатомегалия, проблеми с храненето (изпотяване, бавно сукане, повишена диспнея и цианоза, слабо наддаване на тегло). Тежестта на сърдечната недостатъчност преобладава над тежестта на цианозата при ранна появасимптоми. Симптомите на СН нарастват успоредно с намаляването на белодробното съдово съпротивление след раждането.

Често се определя от пулсацията на сърцето, лявата сърдечна гърбица и систолното треперене. I сърдечен тон има нормална звучност, чува се систолно изтласкващо щракане, II тон е усилен и не е раздвоен. Постоянният систоличен шум по лявата стернална граница е рядък и се причинява от белодробна стеноза или атрезия на ствола на белодробната артерия в комбинация с VSD или PDA или големи аортопулмонални колатерали. При регургитация на стволната клапа може допълнително да се чуе диастоличен шум на регургитация.

Диагностика
На фронталната рентгенова снимка гръден кош- кардиомегалия, съдовият модел е значително засилен, няма сянка на белодробната артерия.

Електрокардиограмата показва синусов ритъм, признаци на бивентрикуларна хипертрофия и хипертрофия на ЛА. Признаците на хипертрофия на LV могат да преобладават с рязко повишен белодробен кръвен поток или хипертрофия на RV с развитие на обструктивно увреждане на белодробните съдове.

Доплер ехокардиография - чрез субкостален и парастернален достъп се откриват признаци на OSA с произход от вентрикулите, с различен произход от белодробната артерия, деформация и удебеляване на платната на трункалната клапа, регургитация на клапата на ствола, признаци на голям мембранозен VSD, аномалии коронарни артерии. Морфологията на трункалната клапа и произходът на коронарните артерии се визуализира най-добре от парастерналния изглед по дългата ос.

Въпреки локалната верификация на дефекта чрез ехокардиография, сърдечна катетеризация и ангиокардиография често са необходими за изясняване на вида на OSA и тежестта на белодробната хипертония. Ангиокардиографско изследване е показано, ако има допълнителни дефекти в структурата на сърцето или ако е необходимо да се изяснят подробностите на анатомията на вентрикулите в случаите, когато ехокардиографията подозира общ атриовентрикуларен дефект, недоразвитие на една от вентрикулите, ако само визуализира се една белодробна артерия, ако има съмнение за аномалия на коронарните артерии.

Лабораторни данни - понижение на SpO2 в покой до
Фетална диагностика
С предродилна ултразвуково изследванедиагнозата се установява по-често в периода от 24-25 седмици. Клапата на багажника обикновено се свързва с двете вентрикули, но понякога може да бъде изместена главно към една от вентрикулите. В случай на атрезия на една от атриовентрикуларните клапи, общият артериален ствол се отклонява от единичния вентрикул. Регургитация на стволната клапа се среща при една четвърт от пациентите и приблизително същата част имат трункална стеноза. При една трета от фетусите с този дефект могат да се видят допълнителни дефекти в структурата на сърцето, като дясна аортна дъга, прекъсване на аортната дъга, трикуспидална атрезия, митрална атрезия, декстрокардия, тотален аномален белодробен венозен дренаж. Екстракардиални аномалии се срещат при половината от фетусите с OSA, включително микроделеции 22q11 (включително прояви на синдром на DiGeorge, с хипоплазия или аплазия на тимуса).

Естествената еволюция на порока
При пациенти, които не са подложени на хирургично лечение, неблагоприятен изход настъпва през първата половина на живота в 65% от случаите и до 12 месеца - в 75% от случаите. Някои пациенти с относително балансиран белодробен кръвен поток могат да живеят до 10 години, а понякога и повече. Те обаче са склонни да имат СН и белодробна хипертония.

Наблюдение преди операция
Повечето бебета страдат от персистираща тежка сърдечна недостатъчност и прогресиращо недохранване въпреки лечението с дигоксин, диуретици и АСЕ инхибитори.

Време хирургично лечение
Ако операцията се извърши в периода от 2-6 седмици от живота, тогава шансовете за оцеляване са най-високи.

Видове хирургично лечение
Превръзката на белодробната артерия е неефективна.

През 1968 г. за първи път е публикуван доклад за успешната радикална корекция на OSA, извършена от D. McGoon въз основа на експерименталната разработка на G. Rastelli за използването на канал, съдържащ клапан, свързващ вентрикула и белодробната артерия. Първи успехи оперативна корекцияса постигнати при по-големи деца, което кара други хирурзи да забавят операцията. Много деца обаче не доживяха до тази дата и не успяха да постигнат желаното телесно тегло и височина. По-късно, през 1984 г., P. Ebert et al. отчетени отлични ранни и късни резултатирадикална корекция на общия артериален ствол при бебета на възраст под 6 месеца. След това редица хирурзи постигнаха същите резултати дори с едновременна реконструкция на стволовата клапа или клапна подмяна, ако е необходимо, след което се препоръчва ранна хирургична корекция на OSA за предотвратяване на декомпенсация на СН, тежка белодробна хипертония и сърдечна кахексия при малки пациенти. През последните 10-15 години ОСА се оперира в неонаталния период (след 2-та седмица) с ниско нивосмъртност (5%) и нисък брой усложнения. Операцията е пълна корекцияс пластика на ВСД, връзка на ствола с лявата камера и реконструкция на изходния тракт на панкреаса.

При пациенти с дясна и лява белодробна артерия, произхождащи директно от OSA, реконструкцията на изходящия тракт на панкреаса може да се извърши с помощта на канал, съдържащ клапа. За да се възстанови връзката на панкреаса с белодробните артерии, е възможно да се използва криоконсервиран аортен или белодробен алографт, съдържащ клапа, или белодробна присадка, направена от синтетични материали, или с помощта на автоклапа, свински ксенокондуит или говежда югуларна клапа.

Ако една белодробна артерия се отклони от багажника, а втората от долната част на аортната дъга, и двете се отделят от тези участъци поотделно, след това се свързват заедно и след това се анастомозират с тръбопровода или отделно с тръбопровода.

Резултатите от хирургичното лечение
Според редица клиники, през 60-70-те години. 20-ти век преживяемостта след радикална корекция е 75%, а в периода 1995-2003г. - до 93%. Съвременни техникизначително подобрява прогнозата на пациентите. физиологична основаПодобряването на резултатите от хирургичното лечение с ранен подход е липсата на усложнения от дългосрочна тежка сърдечна недостатъчност и хиперволемия на белодробната циркулация по време на операцията. Агресивната тактика на корекция на стволовата клапа вместо смяна на клапа при наличие на клапна дисфункция и индивидуализиран подход за реконструкция на изходния тракт на панкреаса също помагат за подобряване на следоперативните резултати. Телесното тегло значително влияе върху резултата от корекцията - най-лошият процент на преживяемост е при деца с тегло под 2500 g, изискващи смяна на клапа. В момента в света периоперативната смъртност е 4-5% с хирургична корекция на възраст 2-6 седмици.

Следоперативно проследяване
Наблюденията показват, че хомотрансплантатите, в сравнение с Dacron conduits, съдържащи свинска клапа, се характеризират с по-добър резултат от хирургична корекция при кърмачета, по-малко следоперативно кървене и по-добра преживяемост след операция. Всички хомотрансплантати с размер на клапата под 15 mm изискват подмяна след 7 години. При размер на клапата на хомографта над 15 mm, подмяна след 10 години се налага само при 20% от пациентите.

След успешна реконструктивна операция на OSA, децата се нуждаят от внимателно следоперативно проследяване с оценка на потенциалната аортна (трункална) недостатъчност и функцията на проводника между панкреаса и белодробната артерия. Впоследствие те ще се нуждаят понеоще две реконструктивни операцииза подмяна на кондуита с кардиопулмонален байпас.

Макар и късно следоперативна смъртностпри пациенти, подложени на ранна хирургична корекция, тя е минимална, може да бъде свързана с появата на проблеми със състоянието на отделителните пътища на панкреаса във връзка с реконструкцията (необходимост от смяна на кондуита, ревизия или дилатация). При 64% от децата без рискови фактори свободата от реоперация се наблюдава до 7-годишна възраст, а при 36% от децата с рискови фактори - до 10 години.

Преживяемостта на децата, оперирани във водещите кардиохирургични центрове, достига 90% 5 години след операцията, 85% след 10 години и 83% след 15 години. Има също доказателства, че при бебета до 4-месечна възраст липсата на повторни интервенции, свързани със състоянието на кондуита, се наблюдава в 50% от случаите.

Поради развитието на новите биотехнологии в бъдеще, интервалите между операциите трябва да се увеличат и броят на потенциалните усложнения трябва да намалее.

- вродена сърдечно-съдова аномалия, характеризираща се със сливане на белодробната артерия и аортата в един съд, който осигурява коронарно, белодробно и системно кръвообращение. Наличието на общ артериален ствол се проявява с цианоза, тахипнея, тахикардия, хипотрофия; в някои случаи - критична сърдечна недостатъчност от първите дни от живота. Общият артериален ствол се диагностицира с помощта на рентгеново изследване, фонокардиография, електрокардиография, ехокардиография, сондиране на сърдечните кухини, вентрикулография, аортография. С общ артериален ствол, рано хирургическа корекциязаместник.

МКБ-10

Q20.0

Главна информация

Общ артериален ствол - (общ аортопулмонален ствол, истински артериален ствол) - вродено сърдечно заболяване, при което единственият главен съд се отклонява от сърцето, носейки смесена кръв към системното и белодробното кръвообращение. В кардиологията общият артериален ствол се диагностицира в 2-3% от всички случаи на ИБС. Общият артериален ствол винаги е придружен от дефект на камерната преграда; освен това могат да възникнат аномалии на сърцето и кръвоносните съдове: прекъсване или атрезия на аортната дъга, коарктация на аортата, атрезия митрална клапа, отворен атриовентрикуларен канал, необичаен белодробен венозен дренаж, единична камераи др.. Сред екстракардиалните аномалии има малформации на стомашно-чревния, урогениталния тракт и скелета.

Причини за общия артериален ствол

Общият артериален ствол възниква в резултат на нарушение на образуването главни съдовев ранен стадий на ембриогенезата (5-6 седмици от развитието на плода) и липсата на разделяне на примитивния ствол на основните главни съдове - аортата и белодробната артерия.

Следователно липсата на преграда между аортата и белодробната артерия причинява тяхната широка комуникация общ багажниктръгва веднага от двете вентрикули и пренася смесена вено-артериална кръв към белите дробове, сърцето и други органи. В същото време налягането в общия артериален ствол, двете вентрикули и белодробните артерии е еднакво.

При общ артериален ствол развитието на преградите на сърцето често се забавя и следователно сърцето може да има трикамерна или двукамерна структура. Клапата на общия артериален ствол може да бъде едно-, дву-, три- или четирилистна; често се отбелязва неговата стеноза или недостатъчност. Обширен дефектинтервентрикуларната преграда е съществена характеристика на общия truncus arteriosus.

Класификация на общия артериален ствол

Като се има предвид мястото на произход на белодробните артерии, има 4 вида общ артериален ствол:

  1. Стволът на белодробната артерия се отклонява от общия артериален ствол, разделя се на дясната и лявата белодробна артерия;
  2. Дясната и лявата белодробна артерия произлизат от задна стенаобщ артериален ствол;
  3. Дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от страничните стени на общия артериален ствол;
  4. Белодробните артерии отсъстват, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осигурява от бронхиалните артерии, простиращи се от аортата. Днес в кардиологията даден типсе разглежда като тежка форма на тетралогията на Фало.

Общият артериален ствол може да бъде разположен еднакво над двете вентрикули (42%), в по-голяма степен над дясната камера (42%), предимно над лявата камера (16%).

Характеристики на хемодинамиката в общия артериален ствол

Хемодинамичните нарушения в общия артериален ствол се появяват веднага след раждането на детето. Еднаквото налягане в кухините на сърцето, белодробната артерия и аортата допринася за преливането на кръвта в белодробните съдове, бързото прогресиране на сърдечната недостатъчност и ранната смърт на пациентите. Оцелелите развиват ранна тежка белодробна хипертония.

При стеснение на белодробната артерия няма претоварване на белодробната циркулация и се създава градиент на налягането „ствол аорта-белодробна артерия”. В тази ситуация сърдечната недостатъчност се развива според левокамерния и дяснокамерния тип.

Като се вземат предвид анатомично оформенина общия артериален ствол могат да се наблюдават 3 варианта на хемодинамични нарушения:

  • повишен белодробен кръвоток и повишено налягане в съдовете на белите дробове. Характеризира се с белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, устойчиви на лечение.
  • нормално или леко повишение на белодробния кръвен поток, неясно изразено маневриране на кръвта. Проявява се с цианоза по време на физическо натоварване; няма сърдечна недостатъчност.
  • намаляване на белодробния кръвоток поради стеноза на устието на белодробната артерия. Има постоянна цианоза поради нарушение на оксигенацията на кръвта.

Симптоми на общия артериален ствол

При липса на стесняване на устието на белодробната артерия, състоянието на новородените от първите минути от живота се счита за критично. До 75% от децата с общ артериален ствол умират през първата година от живота, от които 65% - през първата половина на годината. Причината за смъртта е сърдечна недостатъчност и белодробен застой.

В други случаи клиниката на общия артериален ствол се характеризира със задух в покой, цианоза, изпотяване, умора, тахикардия, хепатомегалия - всички признаци на тежка циркулаторна недостатъчност. При децата рано се развива кардиомегалия и се образува сърдечна гърбица, има деформация на фалангите на пръстите от типа на "барабанни пръчици" и "часовникови очила". Пациенти с общ артериален ствол в отсъствие хирургично лечениепорокът понякога може да живее до 15-30 години.

Диагностика на общия артериален ствол

Аускултаторната картина и фонокардиографските данни в общия артериален ствол са неспецифични: записва се систоличен (понякога и диастоличен) шум, силен II тон. Електрокардиографията няма самостоятелна диагностична стойност; обикновено разкрива претоварване на двете вентрикули и отклонение на EOS надясно.

По време на сондиране на кухините на сърцето сондата лесно преминава в общия артериален ствол; във вентрикулите, белодробната артерия и аортата, равни систолно налягане(със стесняване на белодробната артерия - градиент на налягането). С вентрикулография и аортография (трункография) се визуализира запълването на общия артериален ствол с контраст.

Диференциална диагноза на общия артериален ствол трябва да се извърши с аортопулмонален септален дефект, тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, белодробна атрезия,

Общият артериален ствол принадлежи към категорията на комплекса вродени патологииразвитие на сърдечно-съдовата система. Тази аномалия се характеризира с излизане от сърцето само на една, неразделена на аортата и белодробната артерия кръвоносен съд. Именно той пренася кръвта през големите и малките кръгове на кръвния поток, което води до сериозни хемодинамични нарушения. Този съд по време на развитието на плода се нарича общ артериален ствол на плода.

Малко информация

Кодът на ICD-10 за общия артериален ствол е Q20.0.

Такава сложна патология на сърдечно-съдовия апарат се среща само при 2-3% от бебетата с вродени малформации. Трябва да се отбележи, че това явление винаги е придружено.Често общият артериален ствол при новородено е придружен от други аномалии: респираторен тракт, отворен атриовентрикуларен канал, само една камера, коарктация на аортата, атрезия на митралната клапа. В допълнение, такова заболяване може да бъде придружено от екстракардиални малформации на скелетната структура, храносмилателен тракти пикочно-половата система.

Общият артериален ствол е отклонение в развитието, което се изразява в свързването на аортата и белодробната артерия в един съд. Този вид нарушение възниква в периода на вътрематочно образуване на ембриона. Този ствол обединява венозния и артериална кръв, което в резултат навлиза и в двата кръвообръщения.

Особености

Подобно отклонение се диагностицира при новородени бебета. Състоянието се счита за изключително опасно и може да доведе дори до смърт, ако на детето не бъде оказана навременна помощ. В края на краищата такова отклонение води до непрекъснато прогресиращо нарушение на множество функции. вътрешни органии системи.

Общият ствол е локализиран или над двете вентрикули, или само над една от тях. Тази патология в 75% от всички случаи причинява смъртта на бебето дори преди да навърши една година. В 65% от случаите детето умира преди шест месеца.

Етиология на общия артериален ствол

Този дефект се формира по време на активното развитие на плода в утробата на майката. от най-много опасен периодразглежда се първият триместър, в който протича изграждането на сърдечно-съдовия апарат.

Заболяването може да се дължи на различни причини, сред които си струва да се подчертае:

  • излагане на радиация или химикали върху тялото на бъдещата майка;
  • въздействието на инфекции и вируси върху ранни стадиибременност;
  • преминаването на рентгенова снимка на бременна жена;
  • употреба на алкохол и тютюн;
  • автоимунни патологии, които са предпоставка за възникване на конфликт между тялото на жената и ембриона;
  • излагане на токсини;
  • диабет;
  • неконтролирано използване на мощни лекарства по време на периода на раждане на дете.

И това не е целият списък. възможни причиникоито провокират развитието на отклонения: лекарите казват, че все още не са проучени всички фактори.

Класификация

Има четири вида патология. Изгледът се определя от мястото на произход на белодробните артерии и появата на един от сценариите:

  • Тип 1 на общия артериален ствол - съдът, отделящ се от общия ствол, се разделя на дясна и лява белодробна артерия;
  • 2 тип - двете артерии са отделени от задната стена на багажника;
  • 3-ти тип - артериите се отклоняват от страничните повърхности на багажника;
  • Тип 4 - изобщо няма артерии, докато белите дробове се пълнят с кръв чрез съдове, отделени от аортата.

Като се има предвид разположението на багажника спрямо вентрикулите, се разграничават 3 вида патология:

  • предимно над дясната част - при около 42% от пациентите;
  • еднакво и при двете - при 42% от кърмачетата;
  • в по-голяма степен отляво - при приблизително 16% от пациентите.

Точният вид на патологията се определя от диагностични прегледи.

Характеристики на хемодинамиката

При наличието на общ артериален ствол новороденото изпитва определени отклонения: вместо два канала, излизащи от двете вентрикули, има само един канал, в който навлиза цялата кръв.

Дясната част на миокарда при това заболяване е подложена на силно претоварване, тъй като поради връзката на вентрикулите те имат еквивалентен натиск. Обикновено налягането от дясната страна е ниско. При наличие на общ ствол се появява налягане в белодробните артерии, които от своя страна се съпротивляват. Така че има заплаха за живота.

При тази патология се отбелязват няколко вида хемодинамични неуспехи.

Ненормално увеличаване на обема белодробна циркулацияи налягане в артериите. В резултат на това се развива сърдечна недостатъчност. Такива състояния са устойчиви на всякаква терапия.

Леко повишено белодробно кръвообращение и не много изразено изхвърляне на кръв. В тази ситуация няма сърдечна недостатъчност, но се отбелязва цианоза.

Намалена белодробна циркулация на фона на артериална стеноза. Има цианоза.

Всички тези нарушения носят огромна опасност за живота на новородено дете.

Симптоми

Клинична картинаБолестта се дължи на постоянна липса на кислород в кръвта. Именно това явление провокира появата на симптоми като:

Клиничната картина на заболяването се характеризира с артериална хипоксемия, цианоза и сърдечна недостатъчност. Тежестта на всички тези признаци се определя от вида на общия артериален ствол.

Така че, с първия тип аномалия, цианозата се появява леко, но с други форми е по-изразена. Но симптомите на сърдечна недостатъчност също могат да се появят с различни видовеболест.

Прегледи при лекари

По време на прегледи, такива специфични особеностиобщ артериален ствол при деца: увеличаване на обема на сърцето и черния дроб, образуване на сърдечна гърбица.

По време на прегледа на детето специалист може да идентифицира следните симптоми на заболяването:

  • повишен сърдечен ритъм;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • холосистолни шумове в лявата част на гърдите;
  • единични силни щракания на изтласкване на втория тон;
  • шум на митралната клапа се чува отгоре в центъра на диастола.

Диагностика

Възможно е да се идентифицира общият артериален ствол на плода чрез ултразвук на около 23-25-та седмица от бременността. Често, когато потвърждават наличието на тази аномалия, експертите препоръчват аборт на жените, тъй като дори навременната операция не гарантира положителен резултати успешна съдова корекция. В допълнение към този вроден сърдечен дефект, екстракардиални патологии се откриват при приблизително половината от новородените бебета.

Възможно е да се подозира наличието на общ артериален ствол при дете чрез идентифициране на някой от описаните симптоми и извършване на физически преглед на малък пациент. За потвърждаване на диагнозата се предписват допълнителни изследвания:

  • Рентгеново - оценява се формата на сърцето, размерът на белодробните артерии и други съдове, определя се наличието на хипертрофия и разширение на вентрикулите.
  • ЕКГ - помага за откриване на аномалии в работата на сърцето и претоварване на вентрикулите.
  • Фонокардиография - ви позволява да оцените тона и шума в сърцето.
  • Echo-KG - разкрива съединението на белодробните артерии.
  • Катетеризация - с такъв IPU като общ артериален ствол, катетърът лесно прониква в желания орган, докато същото налягане се намира в съдовете и вентрикулите, вероятно е градиент.
  • Ангиокардиография - дава възможност за диагностициране на аномалии в структурата на кръвоносните съдове, увеличаване на вентрикулите и предсърдията.
  • Аортография - необходима е за определяне на степента на изпускане на артериите и оценка на състоянието на клапните платна.

Най-информативната мярка при диагностицирането на общия артериален ствол при новородени е ангиокардиографията, която позволява да се определи вида на аномалията.

Консервативно лечение

Трябва да се има предвид, че това сърдечно заболяване се елиминира изключително чрез операция. Консервативна терапияс такава диагноза се счита за неефективна и се препоръчва само да се поддържа нормално състояниедете преди хирургична интервенция.

Това лечение е насочено към:

  • упадък физическа дейност;
  • осигуряване на топлинен комфорт;
  • намаляване на обема на движещата се кръв;
  • облекчаване на признаци на сърдечна недостатъчност.
  • диуретици;
  • лекарство "Дигоксин";
  • АСЕ инхибитори.

Лечението на общия артериален ствол трябва да се извършва от кардиолог или ангиолог.

хирургия

Хирургията е единственият начин за премахване на патологията. Тя трябва да се проведе през първите месеци от живота на бебе, което е диагностицирано с "общ truncus arteriosus".

По правило се използват два метода на хирургична интервенция:

  1. Палиативна операция. Специфично събитие, което ви позволява временно да облекчите състоянието на детето, но не и напълно да се отървете от дефекта. При такава интервенция върху белодробната артерия се прилага специален клипс, който стеснява лумена на канала и регулира освобождаването на кръвта в общото кръвообращение.
  2. радикална техника. Този метод ви позволява напълно да се отървете от болестта. Корекцията се извършва на няколко етапа. Първо се спира комуникацията между артерията и аортата, след което дефектът се блокира междупредсърдна преградасъс заплата. Накрая се създава изкуствен ствол на белодробната артерия. За това се използва специален стент. Такава интервенция се счита за сложна, тъй като се извършва на отворено сърце. По време на операцията се използва апарат за изкуствено кръвоснабдяване.

Струва си да се отбележи, че при малки пациенти с недостатъчност на клапата на общия артериален ствол, радикалната интервенция се допълва от нейното протезиране или пластика.

Характеристики на терапията

Радикалната операция се извършва в ранна възраст, и докато детето се развива, то ще се нуждае от повтарящи се процедури, които се състоят от подмяна на клапа или реимплантиране на проводника.

Успехът на хирургичното лечение на вродени сърдечни заболявания до голяма степен се определя от навременността, тежестта на белодробната хипертония и наличието на съпътстващи заболяваниясърдечно-съдов апарат. Децата, които са били оперирани на 2-5-та седмица от живота, могат да разчитат на по-благоприятна прогноза. В големите кардиологични центрове успеваемостта на такива хирургични интервенции достига приблизително 90%.

Ако след операцията има положителна тенденция в състоянието на малък пациент, му се предписват лекарства, които регулират кръвообращението.

Допълнителна прогноза

Има ли шанс за живот на бебе с такава диагноза? Ако откажете навременна хирургическа намеса, смъртта определено ще настъпи през първата година.

Изходът от заболяването може да бъде успешен, ако няма изразени промени в белодробните артерии при вродено сърдечно заболяване.

Ако операцията приключи успешно, бебето остава живо. В бъдеще той се нуждае от систематично квалифицирано наблюдение и използване на специални лекарства.

Относно смъртни случаипо време на хирургична терапия техният брой достига приблизително 10-30%.

Заключение

Основен предпазни мерки, насочени към предотвратяване на развитието на общ артериален ствол, са да предпазят жената в положение максимално от вредните ефекти върху нейното тяло. Това се отнася преди всичко за радиоактивни и всякакви други вредни вещества, тютюн, алкохолни напитки, всякакви токсини. Изключително важно е в околната среда на бременна жена да няма носители на различни вируси и инфекции.

Общият артериален ствол е изключително рядък, но много опасен дефект, който обхваща зоната на миокарда и провокира много смъртни случаи сред бебета с вродени сърдечни заболявания. Обикновено тези бебета не живеят до една година. Навременна диагнозаи успешна терапиядайте шанс на новороденото да оцелее.

CHD, при който един съд се отклонява от основата на сърцето, осигурявайки системно, белодробно и коронарно кръвообращение. Друго име на дефекта е персистиращ truncus arteriosus. Честотата на патологията е 0,030,07 на 1000 живородени, около 1,1% сред всички CHD, 3% сред критичните CHD. Багажникът има една клапа (truncal), на която има от две до шест клапи (най-често четири), често с тежка недостатъчност. VSD в по-голямата част от случаите се намира директно под клапана. Багажникът, така да се каже, "седи отгоре" на дефекта, като се отклонява главно от дясната камера или еднакво от двете, а в около 16% от случаите се измества към лявата камера.

Класификация

Разнообразието от форми на общия артериален ствол определя, на първо място, нарушението на образуването на белодробните артерии. В тази връзка R.W. Collet: и J.E. Edwards (1949) идентифицира четири типа на общия артериален ствол (I, I, III. IV) с няколко подтипа (фиг. 26-13). По-късно обаче беше доказано, че тип IV се отнася до друга патология - белодробна атрезия.

Хемодинамика

естествен поток

Хемодинамичните нарушения определят степента на компрометиране на белодробния кръвоток и претоварване на вентрикулите. След раждането, с началото на белодробната функция, белодробна резистентност съдово леглопада и белодробният кръвоток прогресивно се увеличава. Има рязка хиперволемия на белодробната циркулация и обемно обременяване на лявата камера. Дясната камера, от своя страна, е принудена да преодолее системното съпротивление, като принуждава кръвта към общия ствол, което е придружено от нейната хипертрофия и дилатация. Обемното натоварване на вентрикулите се увеличава още повече при недостатъчност на стволовата клапа. Всичко това води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Поради високия белодробен кръвоток, оксигенацията на кръвта не е значително нарушена, s02 е 90-96%. Характеризира се обаче ходът на такъв вариант на дефекта бързо развитиеВисоко белодробна хипертония. При наличие на стеснение на белодробните артерии, придружено от нормален или дори намален белодробен кръвоток, сърдечната недостатъчност обикновено е лека. Но в тези случаи бързо настъпва артериална хипоксемия.

Ориз. 26-13.

от R.W. Collette и J.E. Едуардс. I - белодробни артерии. излизат от къс белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия се отклоняват отделно: от задната стена на багажника; III - една или двете белодробни артерии се отклоняват от страничните стени на багажника IV - липсата на белодробни артерии, кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, простиращи се от низходящата част на аортата.

Във вътрематочния период OSA не оказва значително влияние върху състоянието на плода. Има адекватно системно кръвоснабдяване и през белите дробове тече малко количество кръв, съответстващо на нормата. Обемно натоварване на вентрикулите и сърдечна недостатъчност възникват само при недостатъчност на стволната клапа.

При новородени деца общият артериален ствол в 90% от случаите е придружен от развитие на критични състояния. Около 40% от тях умират през първата седмица от живота. До края на 1-вата година остават живи
Клинични симптоми

от клинични проявлениядефектът е подобен на голям VSD. Първите симптоми: задух, тахикардия. Степента на цианозата варира в зависимост от степента на ограничение на белодробния кръвоток. Сърдечните звуци са силни, II тон никога не се разделя, тъй като има само една клапа. Възможен систоличен шум във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост. При голям белодробен кръвоток бързо се развиват кардиомегалия и бивентрикуларна СН.

Инструментални методи на изследване

ЕКГ. Електрическа оссърцето е отклонено надясно или разположено нормално. В повечето случаи преобладават признаци на комбинирано претоварване на вентрикулите и лявото предсърдие. По-рядко се срещат изолирани претоварвания на дясната или лявата камера.

Рентгенова снимка на гръдни органи. Разкрива се засилен белодробен модел. Сянката на сърцето е умерено увеличена, съдовият сноп е тесен. определени диагностична стойностТо има висока позициялява белодробна артерия. Приблизително една трета от пациентите имат признаци на дясна аортна дъга. При стеноза на белодробната артерия съдовият модел на белите дробове може да бъде нормален или намален.

ЕхоКГ. На първо място се открива голям субатериален VSD и уголемен, единичен съд, „възседнал“ върху него. Втората полулунна клапа отсъства. Продължавайки изследването, е възможно да се проследят белодробните артерии, простиращи се от задната или страничната стена на артериалния ствол. Необходимо е да се оцени състоянието на стволовата клапа: броят на платната, наличието на тяхната дисплазия, регургитация или стеноза на клапата. Също така е важно да се изключи хипоплазия на някоя от вентрикулите. Впоследствие се определя наличието на съпътстваща ИБС (патология на аортната дъга, нейните клонове, коронарни артерии, ASD и др.).

Терапевтичното лечение е неефективно, особено при недостатъчност на полулунната клапа. Дейностите са насочени към намаляване на метаболитните нужди на организма (топлинен комфорт, ограничаване физическа дейностдете), намаляване на BCC (диуретици) и резистентност на системните съдове. По правило обаче тези мерки са ефективни само за кратък период от време. Пациентите със стеноза на белодробната артерия реагират по-добре на терапията.

Различни варианти за стесняване на белодробната артерия с цел намаляване на белодробния кръвен поток в момента се използват само като принудителна интервенция. В повечето клиники се извършва радикална корекция на дефекта, като се започне от неонаталния период. Операцията се състои в отделяне на белодробните артерии от артериалния ствол, свързването им с дясната камера и затваряне на VSD.

12-23% от пациентите също се нуждаят от пластична хирургия или протезиране на трункалната клапа поради нейната недостатъчност.

Състояния, причинени от рожденни дефектиса животозастрашаващи. Те са изпълнени критични състояния. Общият артериален ствол е патология, която експертите отнасят към първата категория по отношение на тежестта.

Ранна диагностика, за предпочитане в перинатален период, ще ви позволи да се подготвите добре за предоставянето на помощ, внимателно да го планирате. Този подход ще подобри прогнозата на пациента за решаване на проблема. И така, нека разберем, че това е аномалия на кръвоносната система, общ артериален ствол.

Характеристики на заболяването

Неправилна структура: вместо две магистрали, излизащи от всяка камера, има един артериален ствол, който получава кръв от вентрикулите, където се смесва. Основният се намира най-често над преградата на мястото на нейния дефект.

В перинаталния период детето не страда от необичайни нарушения в структурата на сърцето. След раждането става синьо. кожата, се развиват други признаци: задух, изпотяване.

Тялото преживява кислородно гладуване. Дясната половина на сърцето е претоварена, тъй като поради комуникацията на вентрикулите в тях се получава еднакво налягане.

Дясната камера е естествено проектирана да понижено налягане. Поради патологията се създава натиск в белодробни съдове, и те развиват резистентност, която може да застраши живота.

Възможно е да се помогне на детето, ако патологията се коригира хирургично навреме. Ако не се лекува, прогнозата е лоша.
Необратимите процеси в белите дробове правят коригиращата операция невъзможна с времето. В този случай трансплантацията на бял дроб и сърце може да спаси.

Схемата на развитие на общия артериален ствол

Форми и класификация

Определя се местоположението на белодробната артерия, включително нейните клонове различни формипатология.

  1. От задната страна на багажника се разгръщат дясната и лявата белодробна артерия. Те излизат от общ ствол и са разположени един до друг един спрямо друг.
  2. Белодробните артерии са прикрепени към багажника, разположени отстрани.
  3. Стволът се разделя на аортата и късата белодробна артерия. Право и лява артерияизлизат от белодробния общ съд.
  4. Когато няма белодробни артерии, а белите дробове се кръвоснабдяват през артериите на бронхите. Сега експертите не приписват тази патология на вида на общия артериален ствол.

причини

Дефектът се формира в детето по време на перинаталния му живот. През първите три месеца детайлизиране на сърцето съдова система. Този период става най-уязвим за вредни влиянияспособни да допринесат за появата на аномалии.

Да се вредни факторипо време на раждане включват:

  • излагане на радиация
  • никотин,
  • контакт с вредни химикали,
  • алкохол, наркотици;
  • приемането на лекарства трябва да става след консултация със специалист;
  • неправилно образуване на органи може да се случи, ако бъдещата майка е болна по време на бременност:
    • грип,
    • автоимунни заболявания,
    • рубеола,
    • други инфекциозни заболявания;
  • от хронични заболявания, опасността е захарен диабет; бременна жена, страдаща от това заболяване, трябва да бъде под строгото наблюдение на ендокринолог.

Симптоми

Дефектът създава ситуация на хронична липса на кислород в кръвта. Проявява се в симптомите.

Пациентът има:

  • изпотяване,
  • има значително учестяване на дишането, особено по време на увеличаване на натоварването на тялото;
  • кожата има различни степени, в зависимост от дълбочината на проблема, синкав цвят,
  • нисък тон,
  • далакът и черният дроб могат да бъдат увеличени,
  • детето започва значително да изостава във физическото развитие,
  • увеличеното сърце може да причини деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица,
  • може да има промяна във формата на върховете на пръстите, тяхното удебеляване;
  • патологията причинява деформация на ноктите под формата на "стъкла за часовници".

Диагностика

Новороденото може вече да има подозирани здравословни проблеми, ако са извършени изследвания на плода. Ранната диагностика ви позволява да се подготвите предварително и да планирате помощ за детето.

Ако новороденото има симптоми: бърза уморяемост, задух, цианоза, тогава специалистът предписва изясняващ преглед. Може да включва процедури:

  • Фонокардиография - апаратът записва сърдечни тонове на хартия. Дава точно определениедали има смущения, шумове в тях. Изяснява тези тонове, които не могат да бъдат чути със стетоскоп.
  • Електрокардиография - дава информация за това дали има увеличение на камерите на сърцето, дали има претоварване в тяхната работа, разкрива промяна в проводимостта.
  • Аортографията е изследване на структурата на аортата. В него се инжектира специален контрастен агент, който се идентифицира, когато рентгеново изследванемагистрали. информативен метод.
  • Рентгенова снимка - изследване на гръдния кош. Често процедурата се допълва от използването на контрастно вещество, което позволява да се види белодробният модел, подробности за нарушенията в работата на вентрикулите. Този метод задължително се използва за диагностициране на този дефект.
  • Катетеризация - в областта на сърцето с помощта на катетър се въвежда апаратура, която предава пълна информацияза структурата и аномалиите на вътрешните структури.
  • Ехокардиографията е безопасен метод, дава ценна информация за структурата на магистралните съдове и междукамерната преграда.
  • Анализите - изследванията на кръвта и урината ще помогнат да се разбере общото състояние на тялото и да се определи дали има други патологии.

Лечение

Основният метод за подпомагане на пациенти с общ артериален ствол е операцията.Всички други процедури са насочени към поддържане на нормално състояние преди или след операцията.

Терапевтичен и лечебен начин

Пациентите, които са диагностицирани с патология на "общия ствол", трябва да следват препоръките на специалистите, за да избегнат възпаление на мембраните на сърцето.

Преди операцията се използват диуретици и гликозиди. Те облекчават състоянието на новородените със симптоми. Това може да е само временна мярка.

Операция

Стесняването на клоните, излизащи от белодробната артерия, подобрява общата картина на заболяването и позволява да се отложи радикалната интервенция за известно време. Следователно има палиативна операция, която решава проблема с лигирането на белодробните артерии.

Основният метод за отстраняване на неизправности е отворена операция. Необходима е намеса за оправяне вродени аномалии, разделяйки общия багажник на две магистрали. Реконструира се и септалният дефект, който почти винаги придружава този вид дефект.

За изпълнение на задачата често се използват протези. С порастването на детето съществуващата протеза трябва да бъде заменена с по-голяма.

Съвременната медицина се е научила да прави коригиращи операции без предварителна палиативна намеса. Но това е, ако състоянието на пациента позволява.

Има случаи, когато дете не може да бъде оперирано. Това се отнася за пациенти, при които белодробното съдово съпротивление е повишено. Те се раждат с по-изразена цианоза. След известно време ще бъде възможно да се помогне на такива деца чрез трансплантация на бял дроб и сърце.

Следното видео ще покаже на пример какво представлява операцията-корекция на общия артериален ствол:

Предотвратяване на заболявания

По време на раждането на дете жената трябва да се предпази колкото е възможно повече от негативни фактори:

  • да не е в зона с неблагоприятна екология,
  • да не се излага на вредни химикали,
  • вземете го внимателно лекарства, консултирайте се с лекар;
  • спрете да пиете алкохол и изключете от навиците си,
  • не се излагайте на йонизиращо лъчение,
  • да бъде наблюдаван от специалисти, така че ако плодът има общ артериален ствол, да спечелите време, за да му помогнете чрез ранна диагностика.

Усложнения

Важно е заболяването да се идентифицира възможно най-рано, за да има време да се подготви пациентът хирургична интервенцияи го изпълнете. Високо кръвно наляганев дясната камера не е характерно за него. Това се дължи на факта, че има съобщение между артериалната и венозната кръв и налягането във вентрикулите се изравнява.

Повишеното налягане в съдовете на белите дробове предизвиква реакция на резистентност, която инициира белодробна хипертония. Това е необратим процес, при който не се извършва коригираща операция. Ситуацията е животозастрашаваща, може да помогне само трансплантация на бял дроб и сърце.

Прогноза

Ако коригиращата операция се извърши навреме, тогава прогнозата обикновено е положителна. Трябва да се наблюдава дълго време от специалист и с напредване на възрастта да се смени зашитата ранно детствопротези.

Специален случай: truncus arteriosus и хипоплазия на дясната камера

Вродени дефекти могат да се появят и в комбинация един с друг. Така че, ако описаната патология е натоварена и с намалени размери, тогава напрежението в нея може да бъде неестествено повишено.

А общият багажник позволява изхвърлянето на венозна кръв и донякъде намалява напрежението правилната страна. превъртане венозна кръвизостря цианозата. Задължително спешна операцияза да се избегнат необратими събития.