В травматологията терапията с упражнения се използва широко. Травмата принуждава пациента да лежи дълго време неподвижно по гръб, по корем, върху наклонена равнина, в хамак и др., което може да причини конгестия, рани под налягане, запек, пречещи на лечението. Задачите на тренировъчната терапия са: подобряване на общото състояние на пациента, както и циркулацията на кръвта и лимфата, насърчаване на бързото отстраняване на оток и хематом, възстановяване на функцията на увредения орган, разработване на заместващи движения в случай на загуба на основния движение, предотвратявайки развитието на контрактури.

Основни принципи

Изпълнението на набор от упражнения започва със стави, които не са уловени от обездвижване, като постепенно се включват упражнения за ставите в близост до мястото на нараняване. Често упражненията се изпълняват със симетрична става на здрав крайник, която рефлексивно въздейства върху засегнатия. Комплексът включва общоукрепващи и специални упражнения. Упражняващата терапия се комбинира с физиотерапия, масаж, които обикновено предшестват тренировъчната терапия. При прилагането на специални упражнения инструкторът първо прави пасивни движения, след това използва тежестта на самия крайник (упражнение за релаксация) и едва по-късно пациентът преминава към активни движения, усложнявайки ги с упражнения със снаряди. Целият курс на лечение е условно разделен на 3 периода. Първият период от момента на нараняване до цялото време на обездвижване (скелетна тяга, гипс, хирургични интервенции).

Задачи на тренировъчната терапия в този период - подобряване на общото състояние на пациента, борба с конгестията, предотвратяване образуването на скованост в ставите, свободни от обездвижване, насърчаване на оздравителните процеси, повишаване на кръво- и лимфната циркулация.

Вторият период - почти пълно възстановяване на целостта на увредения орган, замяна на циркулярна гипсова имобилизация с подвижна шина. Задачата на тренировъчната терапия в този период е да възстанови нормалния обхват на движение във всички стави, да подобри функцията на увредения орган (започнете с прости упражнения, постепенно разширете обхвата на движение и увеличете общото натоварване, развийте нови заместващи умения, ако необходимо).

Третият период е наличието на остатъчни ефекти от нараняване (мускулна слабост, лека дисфункция).

Основните задачи на тренировъчната терапия - премахване на всички остатъчни явления, възстановяване на необходимите битови и трудови умения, развитие на издръжливост, скорост, сила, точност на движенията и др. Комплексът от упражнения включва по-сложни гимнастически упражнения и редица приложни упражнения, които подготвят за работа.

Упражняваща терапия за наранявания на крайниците

При лечението на фрактури на костите на ръката и пръстите, тренировъчната терапия започва на 2-3-ия ден. Извършват се движения в ставите на увредения крайник без обездвижване. При фрактури на метакарпалните кости се обръща внимание на смесването и разпереността на пръстите. При фрактури на пръстите, след отстраняване, шините произвеждат различни движения с пръстите, особено при увредени фаланги. При счупване на китка след сваляне на гипса се включват упражнения за лъчекарпалната става - активни движения във всички посоки с лек акцент върху ръката, прибиране и разтваряне на пръстите, сгъване и разгъване и др., без причиняващи болка, след това добавете упражнения с пръчки, медицинска топка, боздугани.

Нараняване на костите на предмишницата

При наранявания на костите на предмишницата са разрешени активни движения на пръстите, упражнения за раменната става на увредената ръка в началото с помощта на здрава ръка (повдигане на ръката нагоре, кръгови движения). увредената област, ритмичните мускулни контракции се извършват под превръзката няколко пъти на ден. При заздравяване на калуса гипсовата превръзка се заменя със сваляща се шина и комплексът от упражнения включва активни упражнения в бавно темпо, добавят се пасивни упражнения и при необходимост упражнения на уреда. Те също така увеличават общото натоварване на цялото тяло, включително общоукрепващи упражнения с по-бързо темпо.

Фрактури на раменната кост

В първия период се използват общоукрепващи упражнения за тялото и здравата ръка, упражнения за ръката (флексия и разширение на пръстите, повдигане на ръката с изправени пръсти и др.).

Ориз. 141. Упражнения при фрактури на рамото и предмишницата.

След отстраняване на гумата се извършват упражнения в леко изходно положение, упражнения с помощта на гимнастическа пръчка, която отвлича вниманието на пациента от увредения крайник и прави движенията по-свободни (фиг. 141).

фрактура на бедрото

От първите дни се провеждат общоукрепващи упражнения за раменния пояс, здрав крак, за пръстите на увредения крайник (удължаване и огъване на стъпалото 4-5 пъти), статично напрежение на мускулите под превръзка до 10 пъти ден. В бъдеще им е позволено да повдигат краката си, да се обръщат по корем, да стават от леглото и накрая да ходят с патерици. Преди да станете, подгответе подмишниците за натиск с патерици. След сваляне на гипса или разтягане започват активни упражнения във всички стави.

При ограничена подвижност се включват пасивни движения в тези стави. Важно е да се обърне внимание на развитието на правилното ходене. При скъсяване на крайник трябва да се носят ортопедични обувки.

Счупвания на костите на краката

От първите дни те извършват движения с крак, пръсти, в тазобедрената става. Основната задача на тренировъчната терапия е възстановяването на поддържащата функция на крайника.

Лечебната терапия се използва след подобряване на състоянието, включително общо тонизиращи упражнения, упражнения за симетричен здрав крайник. Докато раната заздравява, се извършват упражнения за мускулите на увредената област.

Лечебната гимнастика спомага активно за нормалното развитие на белега.

Упражняваща терапия за фрактури на гръбначния стълб

При фрактури на гръбначния стълб пациентът лежи по гръб, под матрака се поставя дървен щит. При компресионни фрактури на прешлените, главата на леглото се повдига с 20 cm (фиг. 142).

Ориз. 142. Позицията на пациента на наклонено легло с колани.

Те започват лечебна гимнастика 3-4 дни след нараняването, включително упражнения за крайници и дихателни упражнения в началото. Постепенно упражненията се усложняват, увеличават амплитудата и силата на мускулното напрежение, активно включват упражнения за раменния пояс, внимателно тренират екстензорите на гърба (фиг. 143). За тазовия пояс през този период не се извършват упражнения с голямо натоварване. Ако няма противопоказания, след 10-12 дни част от упражненията се правят в изходно положение легнало по корем (фиг. 144).

Ориз. 143 Упражнения за счупвания на гръбначния стълб в първите дни на обучение.

Ориз. 144 Упражнения за счупвания на гръбначния стълб, използвани през първия месец от обучението.

През втория месец от лечението в комплекса от упражнения се включват упражнения със значително мускулно усилие.

Провеждайте упражнения, които развиват гъвкавостта на гръбначния стълб ("поглъщане" и др.). (фиг. 145). Задачите на тренировъчната терапия при тези пациенти са да се развие добър мускулен корсет и да се укрепят мускулите и връзките на гръбначния стълб. Продължителността на урока в този период е 40-50 минути с почивка след всяка серия от упражнения. След 2 месеца пациентът се оставя да се изправи, след като го научите на правилния преход от легнало положение в изправено положение, без да огъвате гърба си, пациентът не трябва да сяда.

Ориз. 145. Упражнения за счупвания на гръбначния стълб, използвани през 2-3-ия месец от обучението.

Упражняваща терапия за фрактури на таза

В случай на фрактура на тазовите кости е важно пациентът да даде правилната позиция легнал по гръб, под коленните стави се поставя ролка. Терапевтичните упражнения започват след 3-4 дни. Първо се правят упражнения за раменния пояс и мускулите на тялото, а за краката са разрешени внимателни движения с опора. След 2 седмици се извършват упражнения за краката с голямо натоварване, докато краката продължават да лежат на ролката. Когато пациентът се остави да се изправи (от 3 седмици след фрактури без изместване и едностранно, до 2 месеца с фрактура с изместване и двустранно), някои от упражненията се правят в изправено положение (фиг. 146).

Ориз. 146. Упражнения при фрактури на тазовите кости.

Лечебна физкултура при заболявания на ставите

Целта на тренировъчната терапия при заболявания на ставите е укрепване и подобряване на общото състояние на пациента, възстановяване на нарушената подвижност на опорно-двигателния апарат, подобряване на работата на сърдечно-съдовата, дихателната и други системи на тялото. В острата фаза се наблюдава почивка и не се използва терапевтична терапия. В подострия и хроничния стадий те включват внимателни движения на засегнатите стави, без да причиняват болка, упражнения за мускулна релаксация, лек масаж, пасивни и активни люлеещи се движения, изходно положение, първо легнало, след това легнало и седнало. Механотерапевтичните устройства се използват широко за подпомагане развитието на подвижността на ставите.

За да се подготви пациентът за последващо ходене в случай на увреждане на ставите на краката, се извършват упражнения за мускулите на гърба, четириглавите мускули, за мускулите на раменния пояс, допълнително включват обучение за ходене, развиват правилната походка .

При ревматоиден артрит лечебната гимнастика се включва 6 месеца след затихване на острите прояви, предвид наличието на противопоказания поради възможно увреждане на клапния апарат на сърцето. Започнете с упражнения. с бавно темпо и ги изпълнявайте без мускулно усилие, броят на повторенията е от 6-8 до 10-12. При затихване на процеса масово се включват упражнения с гимнастически пръчки, бухалки, блокове, стълби и др., което увеличава обхвата на движение, укрепва мускулите.Упражненията се повтарят до 10 пъти през деня.

Комбинацията от гимнастика с термални и водни процедури и масаж е по-ефективна в часовете.

Лечебна физкултура при гръбначни изкривявания

Има гръбначни изкривявания в предно-задна (лордоза - изкривяване напред и кифоза - изкривяване назад) и във фронтална (сколиоза - изкривяване встрани) равнина. Според формата сколиозата се разделя на едно-, дву-, дясно- или ляво-странна, гръдна, лумбална и др. (фиг. 147).

Ориз. 147. Различни форми на сколиоза.

I степен- леко изкривяване на гръбначния стълб, изразяващо се в неправилно стоене на лопатките и раменния пояс. При активно изправяне сколиозата изчезва, т.е. промените имат функционален характер.

II степен- промените в гръбначния стълб са по-изразени. Има противоположна кривина и развитие на ребрената гърбица. Активното изправяне не коригира кривината. Висенето на ръцете или на Glisson loop (разтягане на торса) изправя гръбнака. При тази степен на сколиоза се наблюдава скъсяване на връзките и промяна в междупрешленния хрущял.

Методът на тренировъчна терапия за I степен на сколиоза е правилното физическо възпитание в семейството и училището. Децата трябва да се занимават с физическо възпитание, да плуват на гърди, да карат ски, да спортуват. За деца с тежка сколиоза е необходимо да се организират допълнителни часове по лечебна гимнастика.

III степен- наличие на устойчиви анатомични промени в гръбначния стълб, изразена ребрена гърбица, деформирани гръдния кош и гръбначния стълб. Промените улавят костната тъкан и зоната на кривината е неподвижна.

Задачите на коригиращата гимнастика са: увеличаване на подвижността на гръбначния стълб, намаляване или премахване на неговата кривина, укрепване на мускулите и осигуряване на нормален наклон на таза, както и възможно отстраняване на недостатъци в структурата на тялото, свързани с изкривяването на гръбначния стълб, и консолидиране на резултатите от корекцията.

Комплексите от упражнения се състоят от гимнастически упражнения в изходно положение легнало, седнало, изправено на четири крака, висене и др. Упражненията се използват с и без предмети, върху черупки, упражнения за издърпване на гръбначния стълб върху наклонена равнина, гимнастическа стена, в контура Glisson, упражнения за извиване на гръбначния стълб в местата на изкривяване на базата на ролка, пълнена топка, упражнения за баланс с натоварване на главата.

Изправителните упражнения трябва да се комбинират с общоукрепващи и дихателни упражнения.

При сколиоза II степен лечебната терапия включва общоукрепващи упражнения, упражнения за силова издръжливост, баланс, устойчивост, както и специални упражнения за поза. Правят упражнения с гимнастически щеки, топки, боздугани, упражнения на гимнастическа стена, халки, пейка. Началните позиции често се променят: легнали по корем, по гръб, отстрани, на четири крака. Лечението трябва да е упорито и продължително (поне 6 месеца) и да се провежда 3 пъти седмично.

У дома трябва да правите всеки ден независим набор от упражнения.

Превантивните мерки са от голямо значение: правилното сядане на бюрото, подходящи мебели, твърдо легло (щит под памучен тампон).

Лечебна гимнастика за плоски стъпала

При плоскостъпие, когато вътрешният свод на стъпалото е понижен и пронацията на стъпалото е увеличена, водещо място в лечението заемат лечебните упражнения, които укрепват мускулите и връзките, поддържащи свода, имат коригиращ ефект върху порочната инсталация на стъпалата, пръстите и дълбочината на сводовете.

Терапевтичните упражнения се извършват в първоначално легнало положение, седнало и след това ходене. В изходна позиция в легнало положение. и седнали, извършват супинация на стъпалото, хващане на различни предмети (топки, пръчки) с пръстите си, ходене с опора на външния ръб на стъпалото, ходене по наклонена повърхност, ходене боси по рохкава почва, пясък, катерене на стълб и въже с хващане от вътрешната страна на краката.

Терапевтична физкултура по време на ампутации и метод за подготовка на пъна за протезиране

Задачите на тренировъчната терапия по време на ампутации са да възстанови значително нарушеното общо състояние на пациента, да предотврати и премахне контрактурата и атрофията на пъна, да увеличи максимално укрепването и развитието на мускулите на здравия крайник, особено на крака, тъй като увеличеното натоварване пада върху него при ходене.

При ампутация на крака е необходимо да се тренира вестибуларния апарат, тъй като пациентът създава променени условия за поддържане на баланса на тялото. При ампутация на ръка е необходимо да се развият способности за заместване.

Лечебната гимнастика започва след 1-2 дни, като се започне с дихателна гимнастика, упражнения за укрепване на здрави крайници, особено на торса и ходилата, след което се включват упражнения за останалите стави на увредения крайник (флексия, отвеждане настрани, кръгови движения и др.). .). Постепенно в комплекса се въвеждат упражнения за съпротива. Упражненията се изпълняват в изходни позиции седнали и легнали. За да се подготви пънчето на долния крайник за опора, се извършва масаж и постепенно натискане на пънчетата върху дланта, възглавницата, леглото, топката, торби с пясък, дъска, покрита с филц. Пънчето трябва да се втвърди със студена вода. От момента на получаване на протезата цялото внимание е насочено към пълното й овладяване и преодоляване на несигурността. Започват с усвояване на ходене по пода, след това по наклонена равнина, стълби, прекрачване, скачане, ходене в обувки на ток, тъй като протезите са предназначени за такива обувки.

Лечебна физкултура при скованост и контрактура на ставите

Лечебната гимнастика намира широко приложение при скованост и контрактура на ставите, заедно с топлинни, водни процедури и хирургични интервенции.

Целта на тренировъчната терапия е подобряване на кръвообращението, укрепване на мускулите и възстановяване на нормалната подвижност на ставите. Необходимо е ранно прилагане на ЛФК. Те започват с внимателни движения в ставата, които не причиняват болка, прилагат общоукрепващи упражнения за тялото и непокътнатите крайници. С увеличаване на амплитудата на пасивните движения те преминават към активни движения, упражнения със съпротива. Занятията през деня се повтарят няколко пъти с инструктор и самостоятелно.

Вторичният хипералдостеронизъм е клиничен синдром, причинен от повишаване на нивото на алдостерон в кръвта в отговор на активиране. В същото време повишената концентрация на алдостерон се свързва с влиянието на патологични фактори от екстранадбъбречен произход. Освен това той не е по-нисък от този при първичен хипералдостеронизъм и се комбинира с повишаване на нивото на ренин в кръвната плазма.

причини

Вторичният хипералдостеронизъм се причинява от повишаване на нивата на алдостерон в отговор на активиране на системата ренин-ангиотензин.

Причините за вторичен хипералдостеронизъм се различават значително от причините за първичния, те включват:

• увреждане на бъбречния паренхим (с, от различен произход);
• патологичен процес в бъбречните съдове (съдови аномалии, атеросклероза, фибромускулна хиперплазия, компресия на тумора);
• хиперплазия на юкстагломеруларния апарат в бъбреците ();
• чернодробно заболяване;
• тумор на бъбреците или друга локализация, която произвежда ренин;
• приемане на лекарства (орални контрацептиви);
• бременност.

Синдромът на Bartter е нормотензивен вариант на хипералдостеронизъм. Това е наследствено заболяване, характеризиращо се с хипокалиемия и повишена секреция на ренин с резистентност към ангиотензин II и последващо компенсаторно стимулиране на системата ренин-ангиотензин.

Механизми на развитие

В повечето случаи механизмът на повишаване на нивото на алдостерон при тази патология се основава на намаляване на налягането в аферентните артериоли на бъбречните гломерули. Последицата от този процес е намаляване на бъбречния кръвен поток и филтрационното налягане в бъбречните съдове. За поддържането му на достатъчно ниво се активира системата ренин-ангиотензин, която задейства цяла каскада от биохимични реакции. Това увеличава производството на ренин от юкстагломеруларния апарат на бъбрека. Ренинът има стимулиращ ефект върху ангиотензиногена, който се синтезира в черния дроб. Така се образува ангиотензин 1, който под действието на специален ензим (ACE) се трансформира в мощен пресорен фактор - ангиотензин 2. Именно ангиотензин 2 повишава кръвното налягане, тонуса на аферентната артериола и стимулира излишния синтез на алдостерон, което от своя страна:

• задържа натрий в организма, увеличавайки реабсорбцията му в бъбреците;
• увеличава обема на циркулиращата кръв;
• премахва калия.

При тежка застойна сърдечна недостатъчност, анормалната секреция на алдостерон се предизвиква от хиповолемия и ниско кръвно налягане. В същото време има пряка зависимост на степента на повишаване на концентрацията на алдостерон в кръвта от тежестта на циркулаторната декомпенсация. Употребата на диуретици влошава хода на вторичния хипералдостеронизъм чрез намаляване на количеството кръв, циркулираща в кръвоносните съдове.

Симптоми

Клиничната картина на вторичния хипералдостеронизъм се определя от заболяването, което е причинило повишаване на алдостерона в организма, и директно от ефектите на последния.

Пациентите са диагностицирани, често резистентни на лечение. В тази връзка те често са обезпокоени от замаяност. Ситуацията се утежнява от факта, че с тази патология в кръвта има голямо количество ангиотензин 2, който има независим вазопресорен ефект.

В допълнение, алдостеронът има отрицателен ефект върху сърцето, причинявайки хипертрофия на сърдечния мускул (главно на лявата камера) и претоварване с налягане, така че тези хора могат да изпитат дискомфорт в областта на сърцето.

Често признаците на хипокалиемия излизат на преден план:

• мускулна слабост;
• парестезия;
• конвулсии;

При синдрома на Bartter патологичните симптоми се появяват от детството. Те включват:

• забавен растеж и развитие;
• миопатичен синдром;
• дехидратация;
• нарушение на чревната подвижност и др.

Диагностика

В процеса на диагностициране на вторичен хипералдостеронизъм е важно да се определи не само самият факт на повишена концентрация на алдостерон в кръвта, но и да се установи причината за заболяването. Това взема предвид:

• оплаквания на пациентите;
• история на живота и болестта му;
• данни от преглед и обективен преглед;
• резултати от лабораторни и инструментални изследвания.

За оценка на състоянието на бъбреците и бъбречните съдове се използват различни инструментални диагностични методи:

• ехография;
• компютърна томография;

От лабораторните изследвания е важно:

• определяне на концентрацията на алдостерон, ренин, ангиотензин 2;
• (чернодробен, бъбречен тест, електролити);
• функционални тестове.

Сред последните може да се използва тест с АСЕ инхибитори или флудрокортизон (води до намаляване на концентрацията на алдостерон).

Трябва да се отбележи, че тестовете, предназначени да потвърдят автономната секреция на алдостерон, са отрицателни при вторичен хипералдостеронизъм.

Диагнозата "синдром на Бартер" се основава на идентифицирането на хиперплазия на юкстагломеруларния апарат и заключението на хистологично изследване.

Лечение

Ако причината за вторичния хипералдостеронизъм не е тумор, тогава той обикновено се елиминира по консервативен начин.

Тактиката за лечение на пациенти с вторичен хипералдостеронизъм се определя основно от основното заболяване. Ако причината за високата концентрация на алдостерон е тумор, произвеждащ ренин, той се отстранява. В други случаи лечението е консервативно.

На такива пациенти се предписва лекарствена терапия през целия живот:

• антагонисти на алдостерон (спиронолактон, еплеренон);
• АСЕ инхибитори (еналаприл, рамиприл);
• ангиотензин II рецепторни блокери (лосартан, валсартан, телмисартан);
• калциеви антагонисти (амлодипин).

Трябва да се отбележи, че при продължителна употреба на лекарства, които включват спиронолактон, се проявява неговият антиандрогенен ефект. При мъжете сексуалното желание намалява, развива се, при жените се появява дисфункция на яйчниците и се засилват проявите на предменструален синдром.

Към кой лекар да се обърна

При вторичен хипералдостеронизъм е необходимо лечение от ендокринолог. Освен това пациентът се наблюдава от нефролог, може да се назначи консултация с кардиолог, офталмолог, невролог, онколог, съдов хирург.

Понякога PHA се идентифицира със синдрома на Conn, който е само една от формите на заболяването - алдостерон-продуциращ аденом на надбъбречната кора, описан за първи път от J.W. Кон през 1955 г

Разпространение. Първоначално синдромът на Кон се смяташе за рядко заболяване. Първичен хипералдостеронизъм се открива при приблизително 10% от пациентите с хипертония.

Класификация на първичния хипералдостеронизъм

PHA се подразделя на алдостерон-продуциращ надбъбречен аденом, алдостерон-продуциращ адренокортикален рак, глюкокортикоид-потиснат хипералдостеронизъм и първична хиперплазия на една надбъбречна жлеза.

Причини за първичен хипералдостеронизъм

В повечето случаи излишъкът от минералкортикоиди в организма се причинява от хиперпродукция на алдостерон, която може да бъде първична или вторична и обикновено се проявява като артериална хипертония и хипокалиемия.

Етиологията на PHA е различна за всяка от нейните форми. Често причината за PHA (60-70% от случаите) е алдостерон-продуциращ аденом - доброкачествена неоплазма на гломерулната зона на надбъбречната кора. Двустранните и множествените алдостероми са редки (5-10%), дори по-рядко се среща рак на надбъбречната кора, произвеждащ алдостерон.

Патогенеза. Хипернатриемията води до повишаване на осмоларитета на кръвта, хиперсекреция на вазопресин. В резултат на това се наблюдава повишаване на кръвното налягане - основен симптом на PHA. Хипокалиемията и хипомагнезиемията водят до невромускулни нарушения, нарушена инсулинова секреция (често лека или умерена) и понякога зрителни нарушения. Продължителната хипокалиемия и метаболитната алкалоза водят до образуването на "хипокалиемичен бъбрек".

Симптоми и признаци на първичен хипералдостеронизъм

Система	Оплаквания	Обективни признаци на оплаквания (анализ на оплаквания/прегледи/тестове)
Общи признаци/симптоми	Бърза уморяемост. Тежка обща слабост остра/хронична	-
Кожа, кожни придатъци и подкожна мастна тъкан и мускули	Мускулна слабост остра/хронична. Мускулни спазми. Спазми/крампи в двата крака. Мускулни потрепвания	Двустранен оток на клепачите. Периферен оток
Сърдечно-съдовата система	Главоболие (поради артериална хипертония)	Артериална хипертония, често диастолна. Акцент II тон върху аортата
Храносмилателната система	жажда	Полидипсия (вторична, поради полиурия)
пикочна система	Често обилно уриниране, включително през нощта	полиурия. никтурия
Нервна система, сетивни органи	Изтръпване, изтръпване на крайниците. Спазми на долните крайници. Остър двустранен спазъм на ръцете. Остро/хронично замъглено зрение	Парестезия. Хипорефлексия/намалени дълбоки сухожилни рефлекси. Слаби рефлекси. Дифузен двигателен дефицит. Миоклонични потрепвания при преглед. Симптомът на Chvostek е положителен. Симптом на потупване Трусо е позитивен. Карпопедален спазъм. Склероза на съдовете на ретината. Признаци на ретинопатия

По-голямата част от пациентите имат трайно повишаване на кръвното налягане с всички типични признаци на симптоматична хипертония. Развива се хипертрофия и претоварване на лявата камера на сърцето. При 30-40% от пациентите с PHA артериалната хипертония може да има кризисен характер, а в някои случаи придобива злокачествен ход. Хипокалиемията се проявява чрез невромускулен синдром (50-75%) под формата на обща мускулна слабост, умора, слабост в долните крайници, парестезия, мускулна болка, конвулсии и краткотрайна моно- или параплегия (20-25%). Промяната във функцията на бъбречните тубули е придружена от полиурия, хипоизостенурия, никтурия, полидипсия и жажда. Повече от половината от пациентите с PHA имат асимптомна непоносимост към въглехидрати, която при около една четвърт от пациентите достига степента на лек ЗД.

Ако подчертаем диагностично значимите (специфични) признаци на първичен хипералдостеронизъм, те са както следва:

• умерена или тежка артериална хипертония, която често е резистентна на конвенционално лечение; възможна непропорционална хипертрофия на лявата камера;
• хипокалиемията обикновено е безсимптомна; понякога, на фона на тежка хипокалиемия, пациентите могат да развият тетания, миопатия, полиурия и никтурия;
• може да бъде свързано с остеопороза.

Алдостерома (синдром на Кон)

Синдромът на Conn е аденом на надбъбречната жлеза, произвеждащ алдостерон, доброкачествен, по-малък от 2,5 cm в диаметър и жълтеникав на разрез поради високо съдържание на холестерол. Аденомът има много висока концентрация на ензима алдостерон синтетаза. Наскоро беше установено, че причината за тумор, произвеждащ алдостерон, в 40% от случаите е инактивираща мутация в калиевия канал KCJN5.

Двустранна идиопатична надбъбречна хиперплазия (двустранен идиопатичен хипералдостеронизъм)

Това патологично състояние е най-честата причина за първичен хипералдостеронизъм (60%), среща се в по-възрастна възрастова група от синдрома на Conn. Надбъбречната хиперплазия обикновено е двустранна и може да се прояви като микронодуларна или макронодуларна хиперплазия. Патофизиологичният механизъм е неизвестен, но се отбелязва, че секрецията на алдостерон е много чувствителна към повишаване на нивото на ангиотензин II в кръвта.

Надбъбречен карцином

Надбъбречният карцином е рядко заболяване, при което туморът най-често синтезира не само алдостерон, но и други кортикостероиди (кортизол, андрогени, естрогени). В този случай хипокалиемията може да бъде много изразена и свързана с много високо ниво на алдостерон. Туморът обикновено е с диаметър 4,5 cm или по-голям, с признаци на локален инвазивен растеж. Комбинацията от надбъбречен тумор, по-голям от 2,5 cm с повишено съдържание на алдостерон, се препоръчва да се разглежда като високорисково състояние за надбъбречен карцином.

Хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди

Хипералдостеронизмът, потиснат от глюкокортикоиди, е много рядка патология в детството, генетично обусловена. В резултат на генетичен дефект, ензимът алдостерон синтетаза се експресира във фасцикуларните и гломерулните зони на надбъбречните жлези, следователно секрецията на хормони и в двете зони е под контрола на ACTH. Това обстоятелство определя единственото възможно лечение с глюкокортикоиди. Това заболяване се характеризира с начало в детска възраст, подобна патология при роднини и повишена секреция на 18-OH-кортиозол и 18-оксокортизол.

Диагностика на първичен хипералдостеронизъм

След потвърждаване на диагнозата първичен хипералдостеронизъм с помощта на биохимично изследване се пристъпва към локална и диференциална диагноза на заболявания, придружени от хипералдостеронизъм.

Компютърен/магнитен резонанс

С помощта на CT или MRI могат да бъдат открити възли с диаметър над 5 mm в надбъбречните жлези. Тъй като честотата на откриване на надбъбречни инциденталоми се увеличава с възрастта, често възниква въпросът за целесъобразността на вземането на венозна кръв за алдостерон. CT или MRI могат да открият следните промени в надбъбречните жлези:

• при двустранна надбъбречна хиперплазия и двете надбъбречни жлези могат да бъдат увеличени или да имат нормални размери;
• с макронодуларна хиперплазия е възможно да се открият възли в надбъбречните жлези;
• тумор с диаметър над 4 cm не е типичен за синдрома на Conn и е подозрителен за карцином;
• винаги трябва да се има предвид, че при пациент с есенциална хипертония, хормонално неактивен тумор в надбъбречната жлеза може да бъде открит с помощта на CT / MRI, т.е. CT и MRI са методи за морфологична, а не функционална диагностика, следователно резултатите от изследването на надбъбречните жлези по тези методи не дават информация за функцията на идентифицираните патологични образувания.

Вземане на кръв от вените на надбъбречните жлези

Това изследване се отнася до стандартни процедури, които се използват за разграничаване на едностранния аденом от двустранната хиперплазия. При едностранно увреждане на надбъбречните жлези концентрацията на алдостерон от страната на тумора е много по-висока (4 пъти или повече). В получените кръвни проби от надбъбречните жлези, освен алдостерон, се изследва и съдържанието на кортизол като показател за правилното положение на катетъра: във вената, изтичаща от надбъбречната жлеза, нивото на кортизол е 3 пъти по-високо от в периферната кръв. Изследването трябва да се извършва само в тези клинични центрове, където броят на надбъбречните катетеризации на година надвишава 20. В противен случай степента на неуспех на изследването е 70%.

Проучването е показано в следните случаи:

• двустранни промени в надбъбречните жлези, открити чрез CT / MRI;
• първичен хипералдостеронизъм на възраст над 50 години, когато единичен аденом се вижда на CT / MRI на надбъбречните жлези, тъй като броят на инциденталомите на надбъбречните жлези се увеличава рязко с възрастта. В някои клинични центрове в този случай се препоръчва да се вземе кръв от вените на надбъбречните жлези на пациенти на възраст над 35 години, тъй като в по-млада възраст, на фона на първичен хипералдостеронизъм, почти винаги функционира едностранен аденом;
• Хирургично лечение на тумор на надбъбречната жлеза по принцип може да се извърши и пациентът не се противопоставя на потенциално възможна операция.

радиоизотопно сканиране

Изследване на холестерол, белязан с йод, не предлага никакво предимство пред CT/MRI.

Диагнозата алдостерома или надбъбречна хиперплазия не може да бъде направена само въз основа на повишено ниво на алдостерон. Въпреки това, при първичен хипералдостеронизъм активността на ренин намалява; в по-редки случаи се използват прагове от 20 и 40 пъти).

В навечерието на теста е необходимо да се компенсира хипокалиемията. Спиронолактон, еплеренон, триамтерен, бримкови диуретици и продукти, съдържащи женско биле, трябва да се преустановят 4 седмици преди изследване на активността на плазмения ренин. Ако не е диагностично значимо и артериалната хипертония може да се лекува с верапамил, хидралазин или α-блокери, β-блокери, централни a2-адренергични стимуланти, НСПВС, АСЕ инхибиторите трябва да бъдат отменени 4 седмици преди второто изследване.

Ежедневната екскреция на алдостерон в урината над 10-14 μg (28-39 nmol) на фона на тест за натоварване с натрий се счита за признак на първичен хипералдостеронизъм, ако екскрецията на натрий надвишава 250 mmol / ден. В проба от физиологичен разтвор плазмените нива на алдостерон падат под 5 ng% след инфузия; при ниво на алдостерон над 10 ng%, диагнозата първичен хипералдостеронизъм е много вероятна.

Диагнозата на PHA, поради ниската специфичност на клиничните симптоми, се основава на лабораторни и инструментални методи на изследване. Диагностичните мерки се провеждат на три етапа: скрининг, потвърждаване на автономността на хиперсекрецията на алдостерон и локална диагностика с диференциална диагноза на отделните форми на PHA.

На етапа на скрининг всеки пациент с хипертония трябва поне два пъти да определи нивото на серумния калий. Пациентите с един от следните признаци трябва да бъдат подложени на по-задълбочено изследване: спонтанна хипокалиемия; хипокалиемия по време на прием на диуретици; липса на нормализиране на нивата на калий в рамките на 4 месеца след спиране на диуретиците. Откриването на етапа на скрининг на нормално или повишено ниво на активност на плазмения ренин при пациент, който не приема диуретици и антихипертензивни лекарства, практически изключва PHA. Ако активността на плазмения ренин е намалена, съотношението на плазмения алдостерон към активността на плазмения ренин е полезно при диагностицирането. Неговата стойност над 20 се счита за предполагаема, а над 30 се счита за диагностична.

За да се потвърди автономността на хиперсекрецията на алдостерон, се провежда тест с интравенозно капково инжектиране на 2 литра физиологичен разтвор в продължение на 4 часа.Поддържането на концентрация на алдостерон в кръвта на ниво от 10 ng / dl или повече потвърждава диагнозата алдостеронизъм . При диагностицирането на хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди, важна роля играе фамилната анамнеза и определянето на екскрецията на алдостерон.

При локалната диагностика на PHA се използва компютърна рентгенова снимка или ЯМР, което позволява да се визуализират алдостероми под формата на едностранни единични образувания с ниска плътност (0-10 единици) със среден диаметър 1,6-1,8 cm. идиопатичен хипералдостеронизъм, надбъбречните жлези изглеждат нормални или симетрично уголемени, с възли или без тях.

Хормонално изследване и диагностични признаци

Прожекция

Показания

• Резистентност към антихипертензивна терапия (например, пациентите не реагират на комбинация от три антихипертензивни лекарства).
• Артериална хипертония, съчетана с хипокалиемия.
• Артериалната хипертония се развива преди 40-годишна възраст.
• Инциденталома на надбъбречните жлези.

Метод

• Ако пациентът не е специално подготвен за теста, могат да се получат фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати, по-специално:
• в диетата не трябва да има ограничение на трапезната сол;
• спрете лечението с лекарства за препоръчания период, които влияят на резултатите от изследването на ренин и алдостерон;
• Препоръчва се АН да се контролира с доксазозин (α-блокер) или верапамил (препоръчителен блокер на калциевите канали).
• Съотношение алдостерон/ренин:
• високата стойност на коефициента показва първичен хипералдостеронизъм:
• активност на алдостерон/плазмен ренин >750;
• активност на алдостерон/плазмен ренин >30-50;
• колкото по-висока е стойността на коефициента, толкова по-вероятно е диагнозата първичен хипералдостеронизъм;
• фалшиво-отрицателни стойности се наблюдават при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност поради много висока ренинова активност.

Тестове за потвърждаване на диагнозата

Основната цел на тестовете за проверка е да покажат невъзможността за потискане на секрецията на алдостерон в отговор на натоварването със сол.

• преди изследването пациентът трябва да е на нормална диета, без ограничение на солта;
• пациентите получават инструкции, обясняващи как да включат в диетата високо съдържание на сол до 200 mmol / ден за 3 дни;
• ако е необходимо, могат да се предписват таблетки, съдържащи сол;

Нивото на алдостерон в дневната урина под 10 mcg практически изключва първичен хипералдостеронизъм.

Тест за потискане на флудрокортизон:

• назначете 100 микрограма флудрокортизон на всеки 6 часа в продължение на 4 дни;
• измерете нивото на плазмения алдостерон първоначално и в последния ден от изследването;
• намаляването на нивата на алдостерон на 4-ия ден показва първичен хипералдостеронизъм.

Диференциална диагноза на първичен хипералдостеронизъм

Диференциалната диагноза на PHA се извършва с нискоренинова форма на хипертония, вторичен хипералдостеронизъм, псевдохипералдостеронизъм, синдроми на Lidzl и Barter, някои вродени нарушения на стероидния синтез (дефицит на 17а-хидроксилаза, 110-хидроксилаза), рак на надбъбречната кора.

След установяване на диагнозата се определя причината за хипералдостеронизма, за да се избере правилното лечение. Най-честите причини за първичен хипералдостеронизъм са хиперплазия на надбъбречната кора и алдостерома. За съжаление, наличието или отсъствието на надбъбречни образувания не ни позволява недвусмислено да потвърдим или изключим наличието на алдостерома. Ако лабораторните данни показват алдостерома и по време на радиодиагностиката не се открие тумор, се вземат кръвни проби от надбъбречните вени. Тази сложна процедура се извършва в специализиран център с богат опит в извършването на подобни анализи. При едностранна лезия съотношението 4:1 на нивата на алдостерон, коригирани спрямо нивата на кортизол в различни надбъбречни вени, се счита за диагностично значимо.

Рядък, но важен случай на наследствен хипералдостеронизъм е глюкокортикоид-зависимият хипералдостеронизъм. Проявява се с персистираща артериална хипертония в детството, юношеството и младостта, често не е придружена от хипокалиемия и може да доведе до ранни хеморагични инсулти. Глюкокортикоид-зависимият хипералдостеронизъм възниква поради неравновесен кросинговър между гените CYP11B1 (кодира 11β-хидроксилаза) и CYP11B2 (кодира 18-хидроксилаза). В резултат експресията на 18-хидроксилаза започва да се регулира от ACTH-зависимия промотор на гена CYP11B1. Диагнозата на това заболяване може да се установи от наличието в урината на хибридни метаболити - 18-оксокортизол и 18-хидроксикортизол. Освен това можете да се свържете с Международния регистър за глюкокортикоид-зависим хипералдостеронизъм за генна диагностика. Елиминирането на артериалната хипертония и метаболитните нарушения при лечението с дексаметазон също помага при диагностицирането.

Патогенеза на симптомите и признаците

Комплексът от симптоми, който се развива в резултат на повишено ниво на минералкортикоиди в кръвта или повишена чувствителност на целевите тъкани към тях, се нарича хипералдостеронизъм (алдостеронизъм, хиперминералокортикоидизъм). Има две негови форми:

• първичен хипералдостеронизъм, включително ендокринопатии на гломерулния слой на надбъбречната кора;
• вторичен хипералдостеронизъм, усложняващ хода на редица неендокринни заболявания поради стимулиране на синтеза на минералкортикоиди на фона на повишена активност на системата ренин-ангиотензин.

Вторичният хипералдостеронизъм придружава много заболявания, при които се развива периферен оток. Секрецията на алдостерон в тези случаи се стимулира от нормално функциониращ физиологичен механизъм. При пациенти с чернодробно заболяване хипералдостеронизмът се развива поради недостатъчно разрушаване на алдостерон в черния дроб. Вторичният хипералдостеронизъм също се среща при форма на нефропатия, която губи сол.

При горните заболявания и състояния хипералдостеронизмът обикновено не води до артериална хипертония. Въпреки това, артериалната хипертония винаги придружава вторичен хипералдостеронизъм, причинен от хиперпродукция на ренин при стеноза на бъбречната артерия и ренин-секретиращи тумори (синдром на Barter). Основният диференциално-диагностичен лабораторен критерий за първичен и вторичен хипералдостеронизъм е нивото на ренин в кръвната плазма, което се понижава само в първия случай.

Калият при хипералдостеронизъм се екскретира с урината в повишено количество и съдържанието му в екстрацелуларната течност намалява. Това стимулира освобождаването на калий от клетките, което е придружено от навлизането на водородни йони в клетките и на фона на повишената екскреция на водородни йони в урината, хипералдостеронизмът развива алкалоза. Умереното изчерпване на калиеви резерви в организма е придружено от нарушен глюкозен толеранс и резистентност към биологичното действие на ADH (вазопресин). Тежката степен на калиев дефицит инхибира активността на барорецепторите, което понякога се проявява с ортостатична артериална хипотония. На фона на повишен синтез на алдостерон, често се активира производството на други минералкортикоиди, прекурсори на алдостерон: дезоксикортикостерон, кортикостерон, 18-хидроксикортикостерон.

Оплакванията при хипералдостеронизъм - слабост, умора, загуба на издръжливост и никтурия - са неспецифични и се дължат на хипокалиемия. При тежка хипокалиемия, придружена от алкалоза, се развива жажда и полиурия (с преобладаване на никтурия), както и парестезия и симптоми на Trousseau и / или Chvostek. Главоболието често е досадно.

Повишеният синтез на минералкортикоиди няма характерни физически признаци. Рядко се развива видим оток.

При повечето пациенти се регистрира повишено кръвно налягане.

Ретинопатията е умерена, а кръвоизливите в очното дъно са редки.

Сърцето леко се увеличава вляво.

Тъй като хипокалиемията се развива най-често по време на лечение с диуретици, те трябва да бъдат отменени 3 седмици преди изследването на калия. Освен това диетата на пациента не трябва да се обогатява с калий или натрий. Диета с ниско съдържание на сол, която допринася за запазването на калиеви резерви в организма, може да маскира хипокалиемия.

Тъй като съвременният човек консумира много натрий в състава на солта (средно 120 mmol / ден), хипокалиемията обикновено не се маскира при нормална диета. И ако се открие хипокалиемия при субект, който не се ограничава в приема на сол или дори допълнително редовно осолява храната, тогава диагнозата хипералдостеронизъм се изключва без допълнителни изследвания. Когато няма сигурност, че субектът приема достатъчно сол, трябва да се препоръча добавянето на до 1 g сол (1/5 супена лъжица) към всяко от основните хранения в обичайната му (без ограничения) диета. Електролитите в кръвта се изследват на 5-ия ден от такъв хранителен режим. Ако в същото време се открие хипокалиемия, тогава основно се изследва активността на плазмения ренин. Когато активността на ренин е нормална или висока при пациент, който не е получавал диуретично лечение в продължение на поне 3 седмици, вероятността от първичен хипералдостеронизъм е изключително ниска.

При пациенти с хипокалиемия и ниски нива на плазмен ренин е необходимо да се изследва нивото на алдостерон в урината и кръвта, които са повишени при хипералдостеронизъм.

Съпътстващи състояния, заболявания и усложнения

Свързаните състояния/заболявания и усложнения са изброени по-долу.

• Първичен хипералдостеронизъм (алдостерома).
• хеморагичен инсулт.
• аритмии.
• Хиперволемия.
• Внезапна сърдечна смърт.
• Интоксикация със сърдечни гликозиди.
• Доброкачествена/злокачествена артериоларна нефросклероза.
• Киста на бъбрека.
• Нефрогенен ND.
• Диабет.
• Синдром на периодична парализа.
• Тетания.
• електролитна миопатия.
• Хипокалиемия.
• Хипокалиемична нефропатия.
• Метаболитна алкалоза, хипокалиемия.
• Хипернатриемия.
• Хипомагнезиемия.
• Електролитни нарушения, предизвикани от лекарства.
• изостенурия.

Болести и състояния, от които се диференцира хипералдостеронизмът

Диференциална диагноза се провежда със следните заболявания/състояния.

• адреногенитален синдром.
• Синдром / Болест на Кушинг.
• Ятрогенен синдром на Кушинг.
• Вторичен хипералдостеронизъм.
• Диуретична интоксикация.
• Електролитни нарушения, предизвикани от лекарства.
• Лекарствено индуцирана артериална хипертония.
• електролитни нарушения.
• Хипокалиемична периодична парализа.
• Приемане на корени от женско биле/глициризинова киселина.
• Фамилна периодична парализа.
• Стеноза на бъбречните артерии.
• Синдром на Бартер.

Лечение на първичен хипералдостеронизъм

Лечението на PHA трябва да вземе предвид етиологията на синдрома, включително корекция на хипертонията и метаболитните нарушения. За нормализиране на калиевата хомеостаза се предписват алдостеронови антагонисти - спиронолактон или еплеренон.

Надбъбречната алдостерома и първичната надбъбречна хиперплазия се лекуват успешно хирургично. При идиопатичен хипералдостеронизъм е показано продължаване на консервативната терапия; ако тя е неефективна, може да се извърши субтотална адреналектомия. Пациенти с алдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди, предписват дексаметазон в индивидуално избрана доза.

Консервативното лечение на първичен хипералдостеронизъм, независимо от етиологията, се състои предимно в назначаването на диета с ниско съдържание на сол (съдържаща по-малко от 80 mEq натрий). Това намалява загубата на калий в урината, тъй като намалява количеството натрий, обменяно с калий в дисталните тубули на бъбреците. В допълнение, такава диета помага за намаляване на кръвното налягане, тъй като вътресъдовият обем намалява на фона му.

Диетотерапията се допълва от лечение със спиронолактон, конкурентен минералкортикоиден рецепторен антагонист. След постигане на терапевтичен ефект дозата на спиронолактон се намалява до поддържаща доза от 100 mg / ден. Очакваното повишаване на нивата на калий в кръвта под влияние на терапията със спиронолактон е 1,5 mmol/L. Страничните ефекти на спиронолактона се проявяват при 20% от пациентите под формата на стомашно-чревни нарушения, обща слабост.

Заедно със или вместо спиронолактон могат да се използват калий-съхраняващи диуретици, които блокират натриевите канали в дисталните бъбречни тубули. Началната доза амилорид е 10 mg на ден, ако е необходимо, тя се увеличава с 10 mg / ден до максимум 40 mg / ден. Хипотензивният ефект е по-изразен при алдостерон.

Когато хирургичното лечение е показано за синдром на хипералдостеронизъм (алдостерома, надбъбречен карцином, първичен хипералдостеронизъм и др.), Тогава предоперативната подготовка се състои в нормализиране на калия и кръвното налягане, което може да изисква консервативна терапия (диета и лекарства) за синдром на хипералдостеронизъм до 1-3 месеца. Такова лечение предотвратява развитието на следоперативен хипоалдостеронизъм, тъй като активира системата ренин-ангиотензин и съответно гломерулния слой на незасегнатата надбъбречна жлеза. Плазмените нива на калий се проследяват редовно по време на операцията, тъй като функцията на останалата надбъбречна жлеза понякога е толкова потисната, че може да се наложи масивна стероидна заместителна терапия. За предотвратяване на ребаунд минералкортикоидна недостатъчност след хирургично отстраняване на засегнатата тъкан, по време на операцията се прилага хидрокортизон със скорост 10 mg/h. След операцията се предписват глюкокортикоиди, чиято доза постепенно се намалява до пълното им премахване в рамките на 2-6 седмици.

Някои пациенти, въпреки предоперативната подготовка, развиват хипоалдостеронизъм след операцията, чиито симптоми обикновено се елиминират с адекватен (неограничен) прием на сол и течности. Ако диетичното лечение не отстрани хипоалдостеронизма, е показана минералокортикоидна заместителна терапия.

хирургия

Лапароскопската адреналектомия понастоящем е лечение на избор за алдостерон-секретиращ аденом и е свързана със значително по-ниска честота на усложнения от хирургията с отворен достъп. Артериалната хипертония изчезва в 70% от случаите, но ако остане, е по-лесно овладяна с антихипертензивни лекарства. Нормализиране на кръвното налягане след операция се наблюдава при 50% от пациентите през първия месец и при 70% след една година.

Хирургичното лечение не е показано при пациенти с идиопатичен хипералдостеронизъм, тъй като дори двустранното отстраняване на надбъбречните жлези не елиминира артериалната хипертония.

Прогноза за първичен хипералдостеронизъм

При пациенти с идиопатичен хипералдостеронизъм не се наблюдава пълно възстановяване, пациентите се нуждаят от постоянна терапия с алдостеронови антагонисти.

Хипералдостеронизмът е комбинация от няколко синдрома, характеризиращи се с прекомерно производство на алдостерон. Има първичен (свързан с дисфункция на надбъбречните жлези) и вторичен хипералдостеронизъм (поради други патологични процеси). По-голямата част от пациентите (60-70%), страдащи от този тип ендокринни заболявания, са жени на възраст от 30 до 50 години. Литературата описва и редки случаи на развитие на заболяването при деца.

причини

Приблизително 70% от пациентите причина първичен хипералдостеронизъм е т.нар. Синдром на Кон, който се развива при рак на надбъбречната жлеза - алдостерома.

Вторичният хипералдостеронизъм е усложнение на някои заболявания на черния дроб, бъбреците, сърдечно-съдовата система (чернодробна цироза, стеноза на бъбречните кръвоносни съдове, бъбречна и сърдечна недостатъчност, синдром на Бартер и др.) кръвен обем поради кървене, дългосрочно употреба на лекарства (особено лаксативи и диуретици).

Симптоми:

Водно-електролитният дисбаланс, дължащ се на повишен синтез на алдостерон, определя аксиалните симптоми на заболяването. Задържането на вода и натрий причинява пациент с първичен хипералдостеронизъм:

• повишено кръвно налягане;
• болки в сърцето;
• аритмия;
• отслабване на зрителната функция;
• умора;
• мускулна слабост;
• нарушения на чувствителността на кожата;
• конвулсии;
• периодична фалшива парализа.

Тежката форма на заболяването може също да доведе до миокарден инфаркт, нефропатия и безвкусен диабет.

За вторичния хипералдостеронизъм са характерни следните симптоми:

• високо кръвно налягане;
• деформация на стените на кръвоносните съдове, исхемия;
• бъбречна дисфункция, хронична бъбречна недостатъчност;
• кръвоизливи на фундуса, увреждане на зрителния нерв, ретината;
• подуване (един от най-честите симптоми);
• намаляване на съдържанието на калиеви йони в кръвта (проявява се рядко).

Някои видове вторичен хипералдостеронизъм възникват без персистираща артериална хипертония (псевдохипералдостеронизъм, синдром на Бартер).

Диагностика:

Най-важните фактори, определящи ефективността на лечението на хипералдостеронизма, са типологичната диференциация на клиничната картина и изясняването на етиологичните причини. Важно е нивото на секреция на ренин, алдостерон, съдържанието на калий и натрий в организма. При вторичен тип патология е необходимо преди всичко да се диагностицира основното заболяване.

Най-ефективните методи за диагностициране на хипералдостеронизъм:

• изследвания на урина и кръв;
• ултразвук;
• MRI или CT;
• сцинтиграфия;
• селективна венография.
• При вторичен хипералдостеронизъм могат допълнително да се предписват ЕКГ, ултразвук (дуплексно сканиране, ултразвук), ангиография и др.

Лечение:

Лечението на хипералдостеронизма е комплексно. В зависимост от етиологията на заболяването се практикува хирургично лечение (резекция на надбъбречната жлеза), консервативна лекарствена терапия (хормонални, калий-съдържащи лекарства) и диета с ниско съдържание на сол. При вторичен хипералдостеронизъм се комбинират активно лечение на първичното заболяване и антихипертензивна терапия.

Радикалното хирургично лечение в комбинация с адекватна лекарствена терапия като правило осигурява пълно възстановяване. Въпреки това, в някои случаи (късна диагноза, рак на надбъбречната жлеза) прогнозата е по-малко сигурна.

Хипералдостеронизмът е ендокринна патология, характеризираща се с повишена секреция на алдостерон. Този минералкортикостероиден хормон, синтезиран от надбъбречната кора, е необходим на тялото, за да поддържа оптимален баланс на калий и натрий.

Това състояние се случва първичен, при него хиперсекрецията се дължи на промени в самата надбъбречна кора (например при аденом). Разпределете също вторична формахипералдостеронизъм, причинен от промени в други тъкани и прекомерно производство на ренин (компонент, отговорен за стабилността на кръвното налягане).

Забележка:около 70% от установените случаи на първичен хипералдостеронизъм са жени на възраст от 30 до 50 години

Повишеното количество алдостерон влияе негативно на структурните и функционални единици на бъбреците (нефрони). Натрият се задържа в тялото, а отделянето на калиеви, магнезиеви и водородни йони, напротив, се ускорява. Клиничните симптоми са по-изразени в първичната форма на патология.

Причини за хипералдостеронизъм

Концепцията за "хипералдостеронизъм" съчетава редица синдроми, чиято патогенеза е различна и симптомите са сходни.

В почти 70% от случаите първичната форма на това заболяване не се развива на фона на синдрома на Conn. При него пациентът развива алдостерома - доброкачествен тумор на надбъбречната кора, предизвикващ хиперсекреция на хормона.

Идиопатичният тип патология е следствие от двустранна хиперплазия на тъканите на тези сдвоени ендокринни жлези.

Понякога първичният хипералдостеронизъм се причинява от генетични заболявания. В някои ситуации етиологичният фактор става злокачествено новообразувание, което може да секретира дезоксикортикостерон (второстепенен хормон на жлезата) и алдостерон.

Вторичната форма е усложнение на патологиите на други органи и системи. Диагностицира се за такива сериозни заболявания като злокачествени и др.

Други причини за повишено производство на ренин и появата на вторичен хипералдостеронизъм включват:

• недостатъчен прием или активно отделяне на натрий;
• голяма загуба на кръв;
• прекомерен хранителен прием на K +;
• злоупотреба с диуретици и.

Ако дисталните тубули на нефрона реагират неадекватно на алдостерон (при нормалното му плазмено ниво), се диагностицира псевдохипералдостеронизъм. При това състояние в кръвта се отбелязва и ниско ниво на K + йони.

Забележка:има мнение, че вторичният хипералдостеронизъм при жените може да провокира прием.

Как протича патологичният процес?

Първичният хипералдостеронизъм се характеризира с ниски нива на ренин и калий, хиперсекреция на алдостерон и.

Основата на патогенезата е промяна в съотношението вода-сол. Ускорената екскреция на K + йони и активната реабсорбция на Na + води до хиперволемия, задържане на вода в тялото и повишаване на pH на кръвта.

Забележка:промяната на pH на кръвта към алкалната страна се нарича метаболитна алкалоза.

Успоредно с това производството на ренин намалява. Na + се натрупва в стените на периферните кръвоносни съдове (артериоли), в резултат на което те се подуват и набъбват. В резултат на това съпротивлението на кръвния поток се увеличава и кръвното налягане се повишава. Дългото става причина за дистрофия на мускулите и бъбречните тубули.

При вторичния хипералдостеронизъм механизмът на развитие на патологичното състояние е компенсаторен. Патологията става вид отговор на намаляване на бъбречния кръвоток. Има повишаване на активността на ренин-ангиотензивната система (което води до повишаване на кръвното налягане) и увеличаване на образуването на ренин. Не се наблюдават значителни промени във водно-солевия баланс.

Симптоми на хипералдостеронизъм

Излишъкът от натрий води до повишаване на кръвното налягане, увеличаване на кръвния обем (хиперволемия) и появата на отоци. Дефицитът на калий причинява хронична и мускулна слабост. В допълнение, при хипокалиемия, бъбреците губят способността си да концентрират урината и се появяват характерни промени. Могат да се появят гърчове (тетания).

Признаци на първичен хипералдостеронизъм:

• артериална хипертония (проявяваща се с повишаване на кръвното налягане);
• цефалгия;
• кардиалгия;
• спад на зрителната острота;
• сензорни нарушения (парестезия);
• (тетания).

Важно:при пациенти, страдащи от симптоматична артериална хипертония, първичен хипералдостеронизъм се открива в 1% от случаите.

На фона на задържане на течности и натриеви йони в организма пациентите развиват умерено или много значително повишаване на кръвното налягане. Пациентът е обезпокоен (болезнен характер и средна интензивност).По време на проучването често се отбелязва и. На фона на артериалната хипертония зрителната острота намалява. При преглед от офталмолог се откриват патологии на ретината (ретинопатия) и склеротични промени в съдовете на фундуса. Дневната диуреза (обемът на отделената урина) в повечето случаи се увеличава.

Недостигът на калий причинява бърза физическа умора. Развиват се периодични псевдопарализи и конвулсии в различни мускулни групи. Епизодите на мускулна слабост могат да бъдат предизвикани не само от физическо натоварване, но и от психо-емоционален стрес.

В особено тежки клинични случаи първичният хипералдостеронизъм води до безвкусен диабет (бъбречен произход) и тежки дистрофични промени в сърдечния мускул.

Важно:Ако не, тогава периферен оток не се появява в първичната форма на заболяването.

Признаци на вторична форма на държавата:

• артериална хипертония;
• хронична бъбречна недостатъчност ();
• значителен периферен оток;
• промени в очното дъно.

Вторичният тип патология се характеризира със значително повишаване на кръвното налягане („по-ниско“> 120 mm Hg). С течение на времето причинява промени в стените на кръвоносните съдове, кислороден глад на тъканите, кръвоизливи в ретината и хронична бъбречна недостатъчност.. Ниските нива на калий в кръвта са редки. Периферният оток е един от най-типичните клинични признаци на вторичен хипералдостеронизъм.

Забележка:понякога вторичен тип патологично състояние не е придружено от повишаване на кръвното налягане. В такива случаи, като правило, говорим за псевдохипералдостеронизъм или генетично заболяване - синдром на Бартер.

Диагностика на хипералдостеронизъм

За диагностициране на различни видове хипералдостеронизъм се използват следните видове клинични и лабораторни изследвания:

На първо място се изследва балансът K / Na, състоянието на системата ренин-ангиотензин и се открива нивото на алдостерон в урината. Анализите се извършват както в покой, така и след специални натоварвания ("марширане", хипотиазид, спиронолактон).

Един от важните показатели в началния етап на изследването е нивото на адренокортикотропния хормон (производството на алдостерон зависи от ACTH).

Диагностични показатели на първичната форма:

• плазмените нива на алдостерон са относително високи;
• активността на плазмения ренин (ARP) е намалена;
• нивото на калий се понижава;
• нивата на натрий са повишени;
• високо съотношение алдостерон/ренин;
• относителната плътност на урината е ниска.

Има увеличение на дневната уринна екскреция на алдостерон и калиеви йони.

Увеличаването на ARP показва вторичен хипералдостеронизъм.

Забележка:ако състоянието може да се коригира чрез въвеждане на глюкокортикоидни хормони, т.нар. пробно лечение с преднизон. С негова помощ се стабилизира кръвното налягане и се елиминират други клинични прояви.

Успоредно с това се изследва състоянието на бъбреците, черния дроб и сърцето чрез ултразвук, ехокардиография и др.. Често помага да се установи истинската причина за развитието на вторична разновидност на патологията.

Как се лекува хипералдостеронизмът?

Медицинската тактика се определя от формата на заболяването и етиологичните фактори, довели до неговото развитие.

Пациентът се подлага на цялостен преглед и лечение от специалист ендокринолог. Необходимо е и заключението на нефролог, офталмолог и кардиолог.

Ако прекомерното производство на хормона се дължи на туморен процес (ренином, алдостерома, рак на надбъбречната жлеза), тогава е показана хирургична интервенция (адреналектомия). По време на операцията засегнатата надбъбречна жлеза се отстранява. При хипералдостеронизъм с друга етиология е показана фармакотерапия.

Добър ефект може да се постигне чрез диета с ниско съдържание на сол и консумация на храни, богати на калий.. Успоредно с това се предписват калиеви препарати. Лечението с лекарства включва назначаването на пациент с калий-съхраняващи диуретици за борба с хипокалиемията. Практикува се и в периода на подготовка за операция за общо подобряване на състоянието. При двустранна органна хиперплазия, по-специално, са показани амилорид, спиронолактон и инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим.