Вроденото сърдечно заболяване е анатомичен дефект на сърцето, неговите съдове или клапи, който се проявява още в утробата.

Вроденото сърдечно заболяване при децата може да не е забележимо, но може да се появи веднага след раждането. Средно това заболяване се среща в 30% от случаите и е на първо място сред заболяванията, които причиняват смърт при новородени и деца под една година. След една година смъртността спада, а на възраст 1-15л. около 5% от децата умират.

Има седем основни вида вродени сърдечни заболявания при новородени: патология междукамерна преграда, патология междупредсърдна преграда, коарктация на аортата, аортна стеноза, отворен дуктус артериозус, транспозиция на големите големи съдове, стеноза белодробна артерия.

Причини за появата

Основните причини за вродени дефекти са външни влияниявърху плода през 1 триместър на бременността. Причиняват дефект в развитието на сърцето вирусно заболяванемайки (например рубеола), излагане на радиация, излагане на наркотици, наркомания, алкохолизъм на майката.

Здравето на бащата на детето също играе важна роля, но генетичните фактори в развитието на вродени сърдечни заболявания при деца играят най-малка роля.

Съществуват и такива рискови фактори: токсикоза и заплаха от спонтанен аборт през 1-ви триместър, наличие на минали бременности, завършващи с раждането на мъртво дете, наличие на деца с вродени дефекти в семейната история (в най-близкото семейство), ендокринни патологии на двамата съпрузи, възрастта на майката.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

При новородени с вродени сърдечни заболявания се забелязва синкав или син цвят на устните, ушите и кожата. Също така, посиняване при дете може да се появи, когато крещи или суче гърдата. Синкавият цвят на кожата е характерен за така наречените "сини сърдечни пороци", но има и "бели вродени пороци", при които детето има побеляване на кожата, студени ръце и крака.

В сърцето на детето се чува шум. Този симптом не е основният, но ако е налице, трябва да се подложи на допълнителен преглед.

Има случаи, когато дефектът е придружен от сърдечна недостатъчност. Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.

Анатомичните патологии на сърцето могат да се видят на ЕКГ, ехокардиограма и рентгенови лъчи.

Ако вроден сърдечен дефект не се забележи веднага след раждането, детето може да изглежда здраво през първите десет години от живота си. Но след това се забелязва отклонение във физическото развитие, появява се цианоза или бледност на кожата и се появява задух по време на физическо натоварване.

Диагностика на заболяването

Лекарят поставя първичната диагноза при преглед на детето и слушане на сърцето. Ако има причини да се подозира вродено сърдечно заболяване, детето се изпраща за допълнителен преглед. Приложи различни методидиагностика, възможно е и изследване на плода в утробата.

Феталната ехокардиография се използва за изследване на бременна жена. Това е ултразвукова диагностика, безопасна за майката и плода, позволяваща идентифициране на патологията и планиране на лечението на вродени сърдечни заболявания.

Ехокардиографията е друга ултразвуково изследване, но вече родено дете, помага да се види структурата на сърцето, дефекти, свити кръвоносни съдове, да се оцени работата на сърцето.

Електрокардиографията се използва за оценка на сърдечната проводимост, работата на сърдечния мускул.

Рентгенографията на гръдния кош се използва за определяне на сърдечна недостатъчност. Така че можете да видите излишна течност в белите дробове, разширяване на сърцето.

Друг рентгенов метод за откриване на вродено сърдечно заболяване е съдовата катетеризация. Контрастът се инжектира в кръвния поток през феморалната артерия и серия от рентгенови лъчи. Така че можете да оцените структурата на сърцето, да определите нивото на налягане в неговите камери.

За да се оцени насищането на кръвта с кислород, се използва пулсова оксиметрия - с помощта на сензор, носен на пръста на детето, се записва нивото на кислород.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Методът за лечение на дефект се избира в зависимост от вида му. Така се използват минимално инвазивни процедури с катетеризация, отворена хирургия, трансплантация и лекарствена терапия.

Катетърната технология позволява лечение рожденни дефектисърце без радикална операция. През вената на бедрото се въвежда катетър, под рентгенов контрол се довежда до сърцето и специални тънки инструменти се довеждат до мястото на дефекта.

Операцията се предписва, ако не е възможно да се използва катетеризация. Този метод се отличава с по-дълъг и труден период на възстановяване.

Понякога хирургично лечение на вродени сърдечни пороци, предимно при тежки случаисе извършват на няколко етапа.

При дефекти, които не могат да бъдат лекувани, на детето е показана сърдечна трансплантация.

Лекарствената терапия често се използва за лечение на възрастни, по-големи деца. С помощта на лекарства можете да подобрите сърдечната функция, да осигурите нормално кръвоснабдяване.

Предотвратяване на заболявания

Условно профилактиката на вродените сърдечни пороци се разделя на профилактика на тяхното развитие, профилактика на неблагоприятното им развитие и профилактика на усложненията.

Предотвратяването на появата на дефект се състои повече в медицинското генетично консултиране на етапа на подготовка за бременност, отколкото в някакви специфични действия. Например, една жена трябва да бъде предупредена за нежелателността на бременността при жена, чието семейство (или семейство на партньор) има трима или повече души с вродени дефекти. Не се препоръчва да имате деца женена двойкакогато и двамата партньори страдат от това заболяване. Жена, която е имала рубеола, трябва да бъде внимателно прегледана.

За да се предотврати неблагоприятното развитие на болестта, е необходимо да се извършат необходимите диагностични процедури навреме, да се изберат и проведат оптимално лечениеза коригиране на състоянието. Дете с вроден дефект и преминало през неговото лечение се нуждае от цялостно лечение специални грижи. Често смъртността на деца с вродени малформации на възраст под една година е свързана с недостатъчна грижа за децата.

За да се предотвратят усложненията на заболяването, е необходимо да се занимаваме директно с превенцията на тези усложнения.

Поради вродено сърдечно заболяване може да има: бактериален ендокардит, полицитемия ("сгъстяване на кръвта"), причиняваща тромбоза, главоболие, възпаление на периферните съдове, тромбоемболия на мозъчните съдове, респираторни заболявания, усложнения от белите дробове и техните съдове.

Видео от YouTube по темата на статията:

Актуализация: октомври 2018 г

Терминът "вродено сърдечно заболяване" означава нарушение в утробата или анатомичната структура на сърцето, или съдовете, които излизат / се вливат в него, или клапи, разположени между главните сърдечни кухини. Може да има комбинация от различни дефекти помежду си или с аномалии в развитието на вътрешните органи.

Има повече от 100 вида вродени сърдечни дефекти (CHD). Някои от тях увеличават количеството кръв, която отива в белите дробове, други го намаляват, а трети не влияят на този показател. В допълнение, всеки дефект може да има своя собствена степен на тежест и това се отразява на хода на заболяването. Затова някои аномалии на сърцето и кръвоносните съдове са видими от раждането и изискват спешна животоспасяваща операция, други не са толкова остри и се лекуват медикаментозно (поне за известно време). В някои случаи сърдечните дефекти се появяват внезапно и не през първата година от живота.

Симптомите на сърдечни дефекти варират от леки до животозастрашаващи. Това обикновено е учестено дишане, придобиване на синкав оттенък от кожата, лош комплекттегло, умора при сукане. За сърдечни пороци болка в гръден кошне е типично.

Малко анатомия и физиология

Тази информация ще бъде полезна за тези, които искат да разберат защо даден дефект е по-опасен и защо има такива симптоми.

Сърцето е орган, който функционира като помпа. Изградена е от четири камери - две предсърдия и две камери. Всички те са направени от три слоя. Вътрешен - ендокард - извършва прегради между сърдечните камери:

• Между атриума и вентрикула те изглеждат като клапи. Те се отварят под натиска на кръвта, навлизаща в атриума, за да я преминат във вентрикула. След като кръвта потече във вентрикула, платната на клапата трябва да се затворят и да попречат на кръвта да тече обратно в атриума. Между лявата камера на сърцето има бикуспидна митрална клапа, между десните камери има клапа, състояща се от три венчелистчета, която се нарича "трикуспидна клапа".
• Двете вентрикули са разделени от междукамерната преграда плътна структура, с дебелина 7,5-11 mm, в средата на която е мускулна тъкан.
• Двете предсърдия са разделени от междупредсърдна преграда. Той е по-тънък от интервентрикуларния, но, подобно на последния, не трябва да има дупки.

От лявата камера излиза аортата - най-големият съд с диаметър 25-30 mm. Аортата, разклонена на много клонове с по-малък диаметър, простиращи се от нея постепенно, тъй като вътрешните органи се появяват на пътя й, носи наситена с кислород кръв към тях. Последните му разклонения са илиачните артерии. Хранят се тазовите органи, а също и подарете клони, които отиват към краката.

„Отработена“, бедна на кислород, но с изобилие от въглероден диоксид, кръвта се отклонява от всички вътрешни органи през венулите, които се вливат във вените. Последните също постепенно се сливат заедно:

• от долни крайници, таза, корема се събират в долната куха вена (вена кава);
• от ръцете, главата, шията и белите дробове с бронхите - в горната празна вена.

Отгоре и отдолу се вливат двете празни вени дясно предсърдие. Кръвта прави пълен кръг за 23-37 секунди.

Това е голям кръг на кръвообращението. В неговите артерии налягането е по-високо, отколкото в същите съдове на малкия кръг.

Малкият, белодробен кръг на кръвообращението служи за осигуряване на всички артериална кръв голям кръгможе да бъде оксигениран - наситен с кислород.

Произхожда от дясната камера, която изтласква кръвта в белодробния ствол, който скоро се разклонява в дясно (отива към десния бял дроб) и ляво (отива в ляв бял дроб) белодробна артерия. Разклонявайки се на все по-малки разклонения, артериалните съдове достигат до алвеолите на белите дробове. Там дават въглероден двуокисче човекът издишва.

Кислородът не попада в артериалните, но венозна кръвмалък кръг. Венулите с венозна кръв се сливат, образувайки вени, а последните в количество от 4 броя се вливат в лявото предсърдие. Кръвта описва такъв път (кръг) за 4-5 секунди.

Плацентарно кръвообращение

Докато плодът се развива в матката, белите му дробове не се използват, тъй като няма връзка между бебето и околния въздух. Но кислородът все още се доставя на детето и това се случва с помощта на плацентарното кръвообращение. Изглежда така:

1. наситената с кислород майчина кръв навлиза интраплацентарно;
2. от плацентата минава по пъпната вена, която е разделена на 2 части:
   • едната отива в долната празна вена и се смесва с кръвта на долната половина на тялото, която вече е останала без кислород;
   • вторият отива в порталната вена, подхранва важен орган - черния дроб и след това се смесва с кръвта на долната вена кава;
3. по този начин венозно-артериалната кръв тече по долната празна вена;
4. кръв без кислород тече през горната вена;
5. от двете кухи вени кръвта, както при човек след раждането, навлиза в дясното предсърдие. Но за разлика от извънматочното кръвообращение, дясното и лявото предсърдие комуникират помежду си през овалния прозорец;
6. в плода овална дупкаширок: почти цялата кръв от дясното предсърдие навлиза в лявото и след това в лявата камера;
7. от лявата камера кръвта навлиза в аортата;
8. малка част от кръвта преминава от дясното предсърдие към дясната камера;
9. от дясната камера кръвта навлиза в белодробния ствол;
10. тъй като белите дробове са колабирали, налягането в артериите, които образуват белодробния ствол, е по-високо, така че кръвта трябва да бъде изхвърлена в аортата, където налягането е все още по-ниско. Това се случва чрез специален съд - дуктус боталис, който след раждането трябва да бъде обрасъл. Той се влива в аортата, след като артериите се отклоняват от нея към главата и горните крайници (тоест последните получават повече кислородна кръв);
11. 60% от кръвния поток на голям кръг преминава през 2 пъпни артерии (те отиват от двете страни на пъпната вена) към плацентата;
12. 40% от кръвта от големия кръг отива към органите на долната част на тялото.

Това се дължи на особеностите на структурата на плацентарния кръг, че образуваният вроден сърдечен порок не води до значително влошаване на състоянието на детето в утробата.

Промените в сърдечно-съдовата система са нормални след раждането

Когато се роди дете, овалният отвор, връзката между предсърдията, трябва да се затвори през първата година. Това се случва, защото когато белите дробове се разширяват с въздух, кръвният поток в белите дробове се увеличава. В резултат на това налягането в лявото предсърдие се увеличава и това "дърпане" води до затваряне овален прозорец. Не расте веднага: какво повече бебекрещи, плаче, работи върху сукането (например, когато неврологични проблемиили малформации като цепната устна), толкова по-дълго на това място не се образува силна съединителна тъкан - „клапа“.

Ситуацията е по-сложна по отношение на боталийския канал. Тя трябва да се затвори на първия ден след раждането, но ако има повишено налягане в белодробната артерия, тя остава отворена. Това се улеснява от хипоксия, претърпяна по време на раждането, което води до спазъм на белодробните съдове.

През първите 5-7 дни налягането в белодробната артерия намалява по време на съкращението на сърцето и трябва да се нормализира до 2 седмици след раждането. Освен това той продължава да намалява, тъй като белодробните съдове претърпяват промени: удебеленият мускулен слой намалява в тях, малките белодробни артерии изчезват, някои от съдовете се изправят (преди това са били извити). Освен това в белите дробове се разширяват алвеолите – основните зони, в които се обменя кислород между попадналия в белите дробове въздух и кръвта.

Честотата на поява на вродени сърдечни дефекти

Вроденото сърдечно заболяване при новородени се среща в 0,8-1,2%. През 2013 г. е регистриран при 34,3 милиона души по света. Той съставлява 10 до 30% от всички вродени аномалииразвитие и е на второ място след малформациите на нервната система.

В зависимост от естеството на диагнозата, вродени сърдечни дефекти могат да бъдат открити в 4-75 случая на 1000 живородени. В 0,6-1,9% те протичат средно тежко и тежко. Именно вродените сърдечни дефекти са основната причина за смъртта на децата от малформации. През 2013 г. например смъртните случаи по света са били 323 хиляди, а през 1990 г. - 366 хиляди. И ако дете с вроден дефект е живяло до 15-годишна възраст, тогава не е необходимо да го „надрасне“ и рискът от тежки усложнения вече е намален.

Най-честите сърдечни дефекти са:

• дефект на камерната преграда (1/5 от всички вродени дефекти);
• дефекти на предсърдната преграда (10-15% в цялата структура);
• отворен боталийски канал (10-15% в цялата структура);
• коарктация на аортата;
• аортна стеноза;
• стеноза на белодробната артерия;
• транспозиция на големите съдове.

Има пороци, които са по-често срещани при момчетата, има по-характерни за момичетата, но има и такива, чиято честота е приблизително еднаква и при двата пола. Така при бебета от мъжки пол по-често се откриват стеноза, коарктация на аортата, транспозиция на главните съдове, общия артериален ствол, тетралогията на Fallot и стеноза на белодробната артерия. При момичетата се откриват отворен артериален канал, дефекти на интервентрикуларната и междупредсърдната преграда, триадата на Fallot. Информацията за областта на развиващия се плод увеличава вероятността ранна диагностикахарактерни пороци.

Най-големи притеснения от гледна точка на евентуално наличие на подобни дефекти има при недоносените бебета и тези, родени с тегло под 3 кг. Именно тези новородени изискват бързо внедряване на всички диагностични меркиза идентифициране на възможни малформации възможно най-рано.

Защо може да се развие вроден дефект в сърцето?

Често причината за сърдечните заболявания при новородените не може да бъде открита. В някои случаи това може да бъде индивидуални причиниили комбинация от тях (най-често комбинация от генетични фактори и различни външни влияния):

Генетични фактори

Не може да бъде:

• хромозомни нарушения (в 5% от случаите): тризомия на хромозоми 21, 13 и 18;
• генни мутации (в 2% от случаите): в гените TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Най-често тези мутации са спорадични, възникват произволно и не могат да бъдат предвидени преди бременността. Фактът, че едно дете може да се роди с вродено сърдечно заболяване, може да се мисли, когато в семейството има (има) хора, страдащи от вродени сърдечни дефекти, синдром на Даун, Търнър, Марфан, ДиДжордж, Холт-Орам, Картагенер, Нунан и др. . Сърдечно заболяване също трябва да се подозира, ако се открие подобен синдром в плода.

инфекциозни заболявания

страда от бременна жена, особено ако се е случило в началото на бременността. Най-опасни за развиващото се сърце на плода: рубеола, вируси от групата на ARVI (особено грип и аденовирусна инфекция), херпетична група (особено шаркаи херпес симплекс) вирусен хепатит, цитомегалия, сифилис, туберкулоза, листериоза, токсоплазмоза, микоплазмоза.

Фактори на околната среда

замърсен въздух, радиация, живот в планински райони или на места с високо атмосферно налягане.

Токсични ефекти върху плода при бременност:

• приема някои лекарства: антибактериални и сулфатични лекарства, антиконвулсанти и антиепилептични лекарства (например триметадион), литиеви препарати, болкоуспокояващи и хормонални лекарства;
• пуши;
• приема наркотици (амфетамините имат специален токсичен ефект върху сърцето на плода);
• работи с лаково-бояджийски продукти, нитрати;
• употребява алкохол, особено в първите седмици от бременността.

Причини, свързани с метаболизма на майката:

когато страда от ендокринни заболявания (особено диабет), е недохранено или, обратно, страда от затлъстяване.

Ако бременна жена е болна от заболявания като:

системен лупус еритематозус, фенилкетонурия, ревматизъм.

В опасност

В допълнение, можем да кажем, че в риск от развитие на вродени сърдечни дефекти при деца са такива бременни жени:

• над 35 години или под 15 години;
• с анамнеза за мъртвородени;
• с анамнеза за спонтанни аборти;
• с лоши навици (алкохолът е особено опасен: рискът от вродено сърдечно заболяване достига 40%);
• ако детето е заченато от кръвен роднина;
• при изразена токсикоза на първия триместър;
• ако бременността протича със заплаха от прекъсване;
• в чието семейство има роднини със сърдечни дефекти.

На каква възраст се образува сърдечно заболяване?

Критичният период, когато горните фактори имат висок шансводят до образуване на сърдечни заболявания - това са първите 3 месеца от бременността. По това време се формират сърдечни структури и влиянието на микробни, медицински или индустриални токсини върху тялото на плода може да спре тяхното развитие или да доведе до образуването на сърцето „както в предишния етап на филогенезата“ (например, както в влечуги, птици или земноводни). Сърдечните структури се формират по точно определен план и промените в него водят до образуването на един или друг дефект.

Около 15-ия ден от вътрематочното развитие клетките, които дават началото на сърцето, са разположени в средния зародишен слой (мезодерма) под формата на две подковообразни ивици. Някои клетки мигрират тук от участък от външния зародишен слой (ектодерма), наречен „нервен гребен“ – отдел, който доставя различни нервни клеткикъм различни части на тялото.

На 19-ия ден се образува 1 двойка съдови елементи - ендокардни тръби. Те се сливат една с друга, клетките между тях претърпяват програмирана смърт и клетките на първичното сърце мигрират към тръбата и образуват пръстен от мускулни клетки около тях до 21-ия ден. До 22-ия ден сърцето започва да се свива и кръвта започва да циркулира.

По време на 22 дни съдова системае двустранно симетрична система със сдвоени съдове от всяка страна на тялото и сърце, представено от примитивна тръба, разположена в средата, в средния слой на тялото. Неговите секции, от които се образуват предсърдията, са разположени по-далеч от главата (въпреки че трябва да е обратното).

От 23 до 28 дни сърдечната тръба се сгъва и усуква. Бъдещите вентрикули се преместват в лявата част на центъра, заемайки окончателното си местоположение, а предсърдията - към главата на тялото. На 28-ия ден тъканта на сърдечната тръба се разширява и след 2 седмици тук се образуват 4 сърдечни кухини, разделени от първична мембранна преграда. Ако на този етап действа увреждащ фактор, кръвта ще тече между кухините на сърцето.

Клетките, които са мигрирали от нервния гребен, водят до образуването на сърдечната луковица, основният изходящ път от сърцето. Луковицата трябва да бъде разделена на 2 части чрез нарастваща спирална преграда, след което се образуват възходящата аорта и белодробният ствол. Ако разделянето от преградата не завърши, се образува дефект - персистиращ артериозен дуктус. А ако съдовете са срещуположни се получава транспозиция на главните съдове.

Двете половини на изходния тракт трябва да заемат определени позиции в определени вентрикули. Под въздействието на увреждащи фактори на този етап се образува дефект "астридна аорта" (когато съдът идва от интервентрикуларната преграда).

Част от клетките на първичната преграда умира, образувайки дупка. В същото време мускулните клетки растат тук, образувайки вторичен дял, но празнината между предсърдията остава. Това е овален отвор (прозорец) - шунт, през който кръвта навлиза от дясното към лявото предсърдие. На същия етап се образува дуктус боталис - свързващ канал между аортата и белодробната артерия.

Защо вродените сърдечни дефекти са опасни?

Вродените сърдечни дефекти водят до развитието на основните симптоми и усложнения чрез един от двата механизма:

1. Притокът на кръв през съдовете е нарушен. За аномалии с клапна недостатъчностили септални дефекти, сърдечните отделения са претоварени с увеличен кръвен обем. Ако дефектите включват стесняване (стеноза) на отвори или съдове, тогава сърцето е претоварено със съпротивление. Първо, от всяко претоварване, сърдечният мускулен слой се увеличава и силата на неговите контракции се увеличава. След това компенсаторните механизми се „разпадат“ и мускулите на уголеменото сърце изтъняват. Така се нарушава системното кръвообращение - развива се сърдечна недостатъчност.
2. Има нарушение на системния кръвен поток: или има много кръв в малък кръг, или има малко кръв в един от кръговете. Поради това снабдяването на органите с кислород се влошава.

При "сини" дефекти се доставя по-малко кислород поради нарушение на скоростта на движение на кръвта през съдовете. Когато дефектът е "бял", хипоксията е свързана със затруднения в освобождаването на кислород от молекулите на хемоглобина.

Тези патогенни механизмиса в основата на класификацията на вродените сърдечни дефекти по фази, което от своя страна се използва за определяне на тактиката на лечение. И така, има 3 фази на хода на заболяването:

1 фаза - компенсаторна и адаптивна. Тялото компенсира възникналите нарушения чрез увеличаване на насищането на миокарда.

Фаза 2 е относително компенсаторна. Сърдечният мускул вече не функционира толкова интензивно. Нарушава се структурата и регулацията на сърцето. Физическото развитие на детето и физическа дейностсе подобряват.

3 фаза - клема. Възниква при изчерпване на компенсаторните възможности на сърцето, поради което се развиват дистрофични промени в миокарда и вътрешните органи. Този етап завършва летален изход. Ускорете напредването й инфекциозни заболявания, белодробни заболявания и други патологии.

Класификация на вродените сърдечни дефекти

Има над 100 форми на вродени сърдечни аномалии. Според естеството на промените в кръвообращението и съответно основните симптоми има 2 основни вида дефекти - "сини" (при тях кожата на детето има синкав оттенък) и "бели" (кожата на бебето е бледа) . Те също имат своето разделение.

"Бели" аномалии:

при тях артериалната и венозната кръв не се смесват. Но това не изключва възможността за изтичане на кръв от повече високо налягане(от лявата камера, т.е. големия кръг) към долната област (към дясната камера - "източникът" на белодробната циркулация):

• дефекти, при които обемът на кръвта в малкия кръг се увеличава. Това е функциониращ ductus arteriosus, дефект на предсърдната и камерната преграда, атриовентрикуларна комуникация;
• аномалии, свързани с намаляване на количеството кръв в малкия кръг: например изолирана стеноза на белодробния ствол;
• дефекти, които причиняват намаляване (изчерпване) на кръвта в голям кръг: изолирана стеноза на аортния отвор, коарктация на аортата;
• без много кръвен поток от дясно на ляво. Това се случва, когато сърцето е подредено нормално, но не е разположено на мястото си, а отдясно (декстрокардия), в средата на гръдния кош (мезокардия), в коремна кухина(абдоминална дистопия на сърцето), шия (цервикална дистопия). Подобен тип дефект е характерен и за двучерупчестите аортна клапа(трябва да е трилистна)

"Сини" дефекти, когато има смесване на артериална и венозна кръв:

• когато има обогатяване на белодробната циркулация (синдром на Eisenmenger, транспозиция на големите съдове);
• с изчерпване на малкия кръг: тетрада на Fallot, дефект на Ebstein.

Как се проявява вроденото сърдечно заболяване

Симптомите на сърдечните заболявания зависят от вида на патологията.

Признаци на "сини" пороци

Такива дефекти като незатворен артериален ствол, тетралогия на Fallot, вродено сливане (стеноза) на трикуспидалната клапа, аномалия на свързването на белодробните вени се проявяват със следните симптоми:

• устните и назолабиалният триъгълник могат да бъдат синкави в покой (със значителна тежест на дефекта), но този цвят може да се появи само при плач, сукане или физическо натоварване;
• синкави пръсти, които с течение на времето придобиват вид на "барабани": изтъняват напълно, но задебеляват в областта на нокътните фаланги;
• груб шум над сърцето;
• чести инфекциозни заболявания, пневмония;
• слабост;
• ускоряване на дишането;
• забавено физическо и психическо развитие;
• ниски деца;
• пубертетът настъпва късно.

В допълнение към промените в цвета на кожата, умора, слабост, задух, промени в сърдечната честота, CHD трябва да се подозира, ако една от тези аномалии (съкращение VACTERL) се открие при дете:

• V - аномалии на гръбначния стълб (прешлен);
• А - анална атрезия;
• С - сърдечно-съдови (сърдечно-съдови) аномалии;
• Т - трансезофагеална фистула (анормални връзки между хранопровода и други органи);
• E - езофагеална (езофагеална) атрезия;
• R - бъбречна (бъбречна) аномалия;
• L - дефекти в развитието на крайниците.

Признаци на "бели" пороци

Такива аномалии, които възникват при обогатяване на белодробната циркулация, например дефект на камерната преграда, могат да се подозират веднага след раждането на дете. То:

• сърдечни шумове и сърцебиене, които обикновено се чуват незабавно от неонатолог, който преглежда дете веднага след раждането;
• цианотичен тон на кожата, особено изразен в крайниците;
• дишане, което е повече от нормалното;
• слаб апетит;
• леко тегло;
• липса на апетит или слабо желание за кърмене;
• неподвижност;
• бебето суче от гърдата/залъгалката, но бързо се изморява и го пуска.

Ако дефектът на преградата е малък и всички тези признаци са леки, тогава лошото наддаване на тегло трябва да предупреди родителите. Незначителните дефекти могат дори да се излекуват до 10-годишна възраст, но трябва да се проведе лечение за намаляване на налягането в белодробната циркулационна система.

Аномалиите на междупредсърдната преграда също се характеризират с нарушение на сърдечния ритъм, появата на издатина на гръдната стена в областта на сърцето ("сърдечна гърбица").

За такава аномалия като коарктация на аортата са характерни усещане за тежест и пулсация в главата, горещи вълни в главата, замаяност и недостиг на въздух. На шията се виждат пулсиращи артерии. Краката се чувстват изтръпнали, слабост в краката; те замръзват, по време на тренировка има крампи в мускулите на прасеца.

Ако при "бял" дефект няма смесване на артериална и венозна кръв, това се проявява чрез такива признаци:

• болка в областта на сърцето;
• повишен сърдечен ритъм;
• замайване, възможно с припадък;
• повишение кръвно налягане;
• диспнея;
• пулсиращи болки в главата.

Усложнения на вродени сърдечни дефекти

Последиците от сърдечните заболявания зависят от формата на дефекта и неговата тежест. Основните усложнения са:

• бактериален ендокардит;
• сърдечна недостатъчност;
• често възпаление на бронхите и белите дробове;
• пристъпи със задух и синя кожа;
• стенокардия;
• инфаркт на миокарда;
• тромбоза на периферните вени;
• тромбоемболия на мозъчните съдове;
• ревматичен ендокардит;
• съдови аневризми или тяхната ранна атеросклероза (характерна за коарктация на аортата).

Диагностика

Някои сърдечни пороци се откриват още по време на бременност – с помощта на фетална ехокардиоскопия. Това изследване се провежда на 18-24 седмица от бременността с помощта на трансабдоминална или трансвагинална сонда.

Често вродено сърдечно заболяване може да се подозира още след раждането – според характеристиката външен вид, умора, отказ от гърдата. Понякога вниманието на лекаря веднага привлича нарушение на сърдечния ритъм, сърдечни шумове и разширяване на границите на този орган.

Ако при преглед не се открие патология, дефектът може да се подозира чрез рутинна електрокардиограма или рентгенография на гръдния кош, извършена при съмнение за пневмония. Сърдечната болест се потвърждава чрез ехокардиоскопия с доплерография (ултразвук на сърцето с определяне на кръвния поток в кухините и големите съдове), но окончателната диагноза се поставя в кардиоцентъра според:

• ехокардиоскопия от експертен клас;
• провеждане на катетри в сърдечните кухини с цел измерване на налягането в тях;
• ангиокардиография.

Терапия на пороците

Лечението на вродените сърдечни дефекти се разделя на медикаментозно и хирургично. Първият тип се използва за незначителни дефекти, както и на етапите на подготовка за интервенцията и след нея. Той е насочен към стабилизиране на налягането в белодробната артерия или системното кръвообращение, подобряване на миокардния трофизъм и усвояването на кислород от вътрешните органи. За целта назначете:

• диуретични лекарства;
• калиеви соли;
• дигиталисови препарати;
• антиаритмични лекарства;
• бета блокери;
• индометацин - по схема. Това е единственият радикал лечение с лекарства, което може напълно да реши проблема при отворен дуктус артериозус.

Някои сърдечни аномалии могат да спрат сами, без хирургично лечение, но обикновено това не важи за "сините" пороци.

Хирургията на сърдечните заболявания взема предвид вида и фазата на дефекта:

1. Ако сърдечният дефект е във фаза I, се извършва спешна операция до една година от живота. Например при изчерпване на малкия кръг става въпрос за изкуствена стеноза на белодробната артерия, при препълване на малкия кръг е налагане на изкуствен дуктус артериозус.
2. Във II фаза се извършва планова операция, която се извършва след внимателна подготовка, в различни времена(обикновено преди пубертета).
3. В случай на декомпенсация, когато дефектът се открие още в третата фаза, може да се извърши само такъв тип интервенция, която леко ще подобри качеството на живот на детето.

Ако сърдечна аномалия е открита преди раждането, тогава някои видове операции вече могат да се извършват в утробата. В случай, че това е невъзможно и дефектът е животозастрашаваща аномалия, жената се ражда в специализирана болница, след което веднага след раждането на детето се извършва необходимата интервенция. При някои сериозни дефекти е възможна сърдечна трансплантация.

Прогноза

Вродено сърдечно заболяване - колко живеят с него? Това се основава на формата на аномалията:

• При функциониращ дуктус артериозус, септални аномалии или стеноза на белодробната артерия, смъртността през първата година от живота без лечение е 8-11%.
• Тетралогията (комбинация от 4 дефекта) на Fallot и патологиите на структурата на миокарда причиняват смъртност от 24-36% при дете под една година.
• Коарктация, аортна стеноза и декстропозиция на аортата водят до 36-52% смъртност през първата година от живота. Средна продължителностживотът е 12 години.
• При левокамерна хипоплазия, белодробна атрезия, общ аортен ствол, 73-97% умират през първите 12 месеца от живота.

За да се предотврати образуването на сърдечни заболявания, доколкото е възможно, дори преди бременността, жената трябва да бъде ваксинирана срещу рубеола, добавете към храната йодирана соли фолиева киселина. По време на бременност майката не трябва да пуши, да приема алкохол или наркотици. При чести случаисърдечни дефекти в семейството, жена или мъж трябва да се консултират с генетик и евентуално да не планират бременност.

Вродените сърдечни дефекти се появяват в пренаталния период от развитието на детето. Анатомично представляват аномалии в образуването и растежа на сърцето и неговите структурни елементи - мускулните прегради между камерите, клапните платна между кухините на вентрикулите и предсърдията, аортата и белодробната артерия.

Данните, получени от различни източници относно честотата на този вид патология, се различават една от друга. Някои автори твърдят около 5-10 случая на дефекти на 100 новородени, други - около 1 на 300.

Забележка:прогнозата на заболяването зависи от вида на дефекта и момента на появата му радикално лечение. Някои видове заболяване се разпознават случайно по време на медицински преглед. Без лечение такива пациенти живеят до дълбока старост.

Около 30 процента от пациентите с дефект не могат да бъдат спасени поради тежестта на хода на заболяването. Останалите могат да бъдат излекувани чрез ранна операция. В допълнение към риска от възможни усложнения, негативен аспект на хирургичните интервенции е техният висока цена. Просто не всички пациенти и техните близки имат финансовата възможност да си позволят такъв скъп вид лечение като кардиохирургията.

Видео "Вродени сърдечни дефекти при дете":

Предразполагащи състояния и причини за вродени сърдечни пороци

Патологиите са резултат от наследствено предразположениеи излагане на вредни условия на околната среда, инфекциозни заболявания, лоши навици на бременна жена, когато приемате определени лекарства. Резултатът от увреждащото действие на тези причини през първия триместър на бременността често е вродени сърдечни дефекти при деца.

Рискът детето да развие един от вариантите на вроден дефект се увеличава, когато бременната жена е под 17 години и в категорията над 40. Заболяването се развива и при утежнена наследственост. Ако в семейството е имало случаи на пороци, тогава вероятността да се появят сред наследниците е доста висока.

Фактор, допринасящ за образуването на дефект в плода, са ендокринните заболявания на майката:

• диабет;
• тиреотоксикоза и други заболявания;
• патология на надбъбречните жлези;
• неоплазми на хипофизната жлеза.

Причината за дефекти може да бъде инфекциозни заболявания:

• дребна шарка;
• някои видове;
• системни заболявания на съединителната тъкан (лупус);
• битови и промишлени отрови, различни видоверадиация;
• патологични навици (консумация на алкохол, тютюнопушене, неконтролиран прием на лекарства, наркотици и др.)

Единна систематизация на пороците

Най-важният критерий за оценка на вроден дефект е състоянието на кръвообращението (хемодинамика), особено неговият ефект върху кръвния поток на белодробната циркулация.

Това свойство разделя пороците на 4 основни групи:

• дефекти, които не водят до промяна в кръвния поток в белодробната циркулация (ICC);
• пороци, които повишават налягането в ICC;
• патологии, които намаляват кръвния поток в ICC;
• комбинирани разстройства.

Дефекти, които не причиняват промени в кръвния поток в ICC:

• необичайни места на сърцето;
• атипично положение на аортната дъга;
• коарктация на аортата;
• различна степен на стесняване на аортата;
• атрезия (специфично стесняване на самата трикуспидална аортна клапа);
• недостатъчност на белодробната клапа;
• митрална стеноза (стеснение на т.нар митрална клапакойто осигурява преминаването на кръвта от лявото предсърдие към лявата камера);
• недостатъчност на митралната клапа с атрезия (изразена в непълно затваряне на платната на клапата, което провокира обратен поток на кръв от вентрикула в атриума по време на систола;
• сърце с три предсърдия;
• дефекти на коронарните артерии и проводната система.

Малформации, които провокират повишаване на налягането и обема на кръвния поток в ICC:

• не е придружено от синьо(цианоза) - отворен (отворен) артериален (боталиев) канал, дефект на септума между предсърдията, дефект на септума между вентрикулите, комплекс Лютембаше (вродено стесняване на отвора между лявото предсърдие и лявата камера и дефект на преграда между предсърдията), фистула между аортата и белодробната артерия, детска коарктация;
• с цианоза- атрезия на трикуспидалната клапа и стесняване на отвора в преградата между вентрикулите, отворен ductus arteriosus, който осигурява обратен поток на кръв в аортата от белодробната артерия.

Дефекти, които причиняват намаляване на кръвообращението (хиповолемия) в ICC:

• стеснение (стеноза) на белодробната артерия (трунк) без посиняване (цианоза);
• със синьо (цианоза) - триада, тетрада, пентада на Fallot, атрезия на трикуспидалната клапа със стеноза на артерията на белия дроб. Аномалия (заболяване) на Ебщайн, придружена от "провал" на платната на трикуспидалната клапа в дясната вентрикуларна кухина, недоразвитие (хипоплазия) на дясната камера.

Комбинирани дефекти, образувани поради анатомично нетипично подреждане на съдове и сърдечни структури:

• транспониране белодробни артериии аорта (аортата се отклонява от дясната камера, а белодробният ствол отляво);
• изхвърляне на аортата и ствола на белодробната артерия от една камера (дясна или лява). Може да бъде пълен, частичен с различни варианти;
• Синдром на Taussig-Bing, комбинация от висок вентрикуларен септален дефект с транспозиция на аортата, хипертрофия на левия белодробен ствол и дясната камера, общ съдов ствол, сърце, състоящо се от три камери с една камера.

Забележка:изброени са основните видове и групи дефекти. Всъщност има повече от сто от тях. Всеки порок е уникален по свой начин. Специфични са и диагностиката, изследването и методите на лечение, които ще разгледаме по-долу.

Колко живеят пациентите с вродени сърдечни заболявания?

Продължителността и качеството на живот зависи от вида на дефекта, неговата тежест. При някои пороци хората живеят до дълбока старост, при други смъртта настъпва през първата година от живота. Основният проблем е късното оперативно лечение. За съжаление цената на сърдечната операция е много висока и при липса на финансови средства не е достъпна за всички пациенти. Проблемът се усложнява от липсата медицински екипи болници, работещи в тази област.

Как да се определи вродено сърдечно заболяване?

Сложните сърдечни дефекти се определят при новородени дори в утробата. В по-напреднала възраст могат да се открият леки степени. вродена патологиясърца, които са в компенсирано състояние и по никакъв начин не се усещат от пациентите. Първите, които определят съществуващия вроден дефект, могат да бъдат специалисти по ултразвук, които провеждат изследване на бременна жена.

Изследването на сърцето се състои от комплекс диагностични методивключително:

• преглед на пациента. На този етап от диагностицирането на вроден дефект, външния вид, телосложението, цвета кожата. Вече въз основа на получените резултати може да се подозира наличието на заболяването;
• слушане на сърдечните клапи(аускултация). Чрез наличието на външен шум и разделяне на тоновете е възможно да се определи вариантът на съществуващото сърдечно заболяване при дете и възрастен;
• потупване с пръсти по гърдите(перкусия). Този метод ви позволява да определите границите на сърцето, неговия размер.

В амбулаторни и болнични условия се използват:

• електрокардиография;
• Доплер ехокардиографско изследване;
• Ултразвук на сърцето и кръвоносните съдове;
• лабораторни видове диагностика за определяне на наличието на съществуващи усложнения;
• ангиографски техники.

Оплаквания и симптоми на вродено сърдечно заболяване

Проявите на заболяването зависят от вида на дефекта и тежестта. Симптомите могат да бъдат определени веднага след раждането на дете, а понякога и в различни възрастови групи: при юноши, в млада възраст и дори при пациенти в напреднала възраст, които преди това не са били прегледани и компенсирани, лека формавроден дефект.

Най-често пациентите имат следните оплаквания:

• , прекъсвания и сърцебиене;
• "застойни" явления, при които има натрупване на кръв в определени органи и части на тялото. Поради неспособността на сърцето да изпълнява функцията на "помпа", се появява бледност или цианоза на кожата, акроцианоза (цианоза на пръстите, назолабиалния триъгълник) и образуване на гръдна изпъкналост (сърдечна гърбица). Има пристъпи на задух, припадък, слабост, замаяност, обща физическа слабост, до невъзможност за движение. Има увеличение на черния дроб, подуване, натрупване на застояла течност в коремната кухина, между мембраните на плеврата, кашлица с отхрачване на храчки, понякога с примес на кръв, задух;
• симптоми кислородно гладуванетъкани, които причиняват физическо недоразвитие, метаболитни нарушения (пръсти, наподобяващи Палки за барабани, ноктите на външен вид подобни на очила за часовници).

По правило развитието на вроден дефект протича в три фази:

• Фаза I - адаптация на организма. При незначителен дефект се наблюдават и незначителни симптоми на заболяването. Сериозните дефекти водят до бързо образуване на признаци на сърдечна декомпенсация.
• II фаза е компенсаторна, включваща всички защитни резерви на организма и неизменно е придружена от подобряване на общото състояние на пациента.
• Фаза III - терминална, причинена от изтощение вътрешни резервиорганизъм и развитието на нелечими патологии и страховити симптоминарушения на кръвообращението

Видове лечение на вродени сърдечни дефекти

С леки пороци човек може да живее цял живот. Но тежките подлежат на задължително хирургично лечение, в противен случай ще бъде голям проблем да живеете с вродено сърдечно заболяване дори до зряла възраст.

Какви видове лечение са приложими:

• медицински(консервативен). Целта му е да намали ефектите от хронична сърдечна недостатъчност, да подготви пациента за операция;
• хирургически.Единственият метод, който позволява на пациента да живее. Операцията може да се извърши по спешност, при моментна заплаха за живота на пациента или по план.

Подгответе се за планирана операция определено временеобходимо за подобряване на благосъстоянието на пациента, повишаване на устойчивостта към инфекции.

Изборът на метод на лечение до голяма степен зависи както от вида на наличния вроден дефект, така и от това в коя фаза на развитие се намира. По правило в първата фаза на заболяването операцията се предписва само ако има симптоми, които застрашават живота на пациента. На пациента се показва ограничаване на физически и психически стрес, наблюдение на състоянието му, правилно хранене, емоционален мир.

С развитието на етап II, цялата лечебен процеснасочени към поддържане на състоянието на пациента в компенсаторната фаза. Ако е необходимо, предписвайте лекарства, извършвайте планирани операции.

Фаза III на заболяването е период на рязко влошаване на състоянието, появата на страхотни симптоми на сърдечна недостатъчност. Основното лечение на тази фаза на вродена малформация е прилагането на лекарства, предназначени да подобрят функционирането на сърцето.

Може да се присвои:

• сърдечни гликозиди, осигуряващи повишена сърдечна честота;
• диуретици, които премахват излишната течност от тялото;
• вазодилататори, разширяващи кръвоносните съдове;
• простагландини (или техни инхибитори), които подобряват притока на кръв към белите дробове и други органи и системи;
• антиаритмични лекарства.

Хирургическата интервенция на този етап е изключително рядка, което е свързано с изключително лошо общо състояниеболен.

важно: при наличие на тежък дефект хирургичното лечение трябва да се извърши възможно най-рано, което намалява риска от усложнения и избягва сериозни промени във функционирането на органите, причинени от последствията от дефекта.

Често при лечението на вродени сърдечни дефекти се прибягва до двуетапни операции. Особено когато става въпрос за пациент в декомпенсирано състояние. Първата стъпка става улесняване на работата(палиативно), което с малко количество наранявания подобрява благосъстоянието на пациента и го подготвя за следващия етап.

Радикална операцияви позволява напълно да премахнете порока и свързаните с него последствия.

В този случай могат да се приложат няколко вида операции:

• Рентгенови хирургични интервенции- ниско травматични операции, които включват въвеждането на специално сгънати тръби и балон в кухината на сърцето през съдовете, които, ако е необходимо, могат както да увеличат лумена на съда, така и да приложат "лепенки" към патологични дупки или да създадат липсващи "дупки", облекчават стенозата на клапата.
• Затворени операции– операции без отваряне на сърдечната кухина. Ревизията и разхлабването на стенозите с този метод се извършва с пръсти на хирурга или специален инструмент, а лекарят навлиза в половината на сърцето през предсърдните уши.
• Отворени операции- операции, включващи временно спиране на белодробната и сърдечната дейност, прехвърляне на пациента на апарат сърце-бял дроб, последващо отваряне на сърдечната кухина и отстраняване на съществуващи дефекти

В случаите, когато операцията не може да премахне вродено увреждане, а състоянието на пациента е много тежко, може да се приложи сърдечна трансплантация.

Съвременните технологии понякога позволяват да се извърши операция и да се елиминира вроден дефект дори на етапа на вътрематочно развитие.

Видео " Хирургично лечениевроден дефект"

Какви са усложненията на вродените сърдечни дефекти?

Последствията от нелекуван дефект могат да бъдат следните:

• остра и хронична сърдечна недостатъчност;
• инфекциозно-токсичен ендокардит (възпалителен процес в ендокарда - вътрешната обвивка на сърцето);
• нарушения мозъчно кръвообращение;
• причинени от недостатъчно кръвоснабдяване на сърдечния мускул;
• сърдечна недостатъчност.

Предотвратяване

Предотвратяването на появата на вродени малформации включва подготовката на бременна жена за раждане, с изключение на лоши навици, добро хранене, разходки, внимателна употреба на лекарства, избягване на огнища рубеола морбили, лечение на придружаващи заболявания.

Данни за най-честите видове вродени сърдечни пороци

Вентрикуларен септален дефект- е много често. В тежки случаи преградата напълно липсва. При тази патология обогатената с кислород кръв от кухината на лявата камера навлиза на части в дясната. Натрупването му води до повишаване на кръвното налягане в белодробния кръг. Дефектът при децата постепенно се увеличава. Пациентите изглеждат летаргични, бледи и цианотични при натоварване. При слушане на сърцето се появяват специфични шумове. Без лечение децата развиват тежък дефицит и умират в ранна детска възраст. Операцията включва зашиване на дупки или прилагане на пластири от пластмасови материали.

Дефект на предсърдната преграда -често срещан тип дефект, при който повишеното налягане, създадено в дясното предсърдие, е добре компенсирано. Следователно неоперираните пациенти могат да доживеят до зряла възраст. Операцията елиминира дефекта по същия начин, както при проблеми в интервентрикуларната преграда – зашиване или лепенки.

Незатваряне на артериалния (боталов) канал -Обикновено след раждането каналът, който свързва аортата и белодробната артерия в развиващия се плод, колабира. Неговият провал допринася за изхвърлянето на кръв от аортата в лумена на белодробния ствол. Има повишаване на налягането и излишък на кръв в белодробния кръг на кръвообращението, което причинява рязко нарастващо натоварване на двете вентрикули на сърцето. Лечението се състои в лигиране на канала.

Степаненко Владимир, хирург

Сърдечната болест е структурен дефект на този орган. Ако детето ви има вродено сърдечно заболяване, това означава, че е родено с нарушение на анатомичната структура на сърцето.

Някои вродени сърдечни дефекти при деца са леки и не се нуждаят от лечение. Например малък отвор между камерите на сърцето, който спонтанно се затваря с течение на времето. Други вродени сърдечни дефекти при деца са по-сложни и може дори да изискват серия от операции, извършвани на етапи в продължение на няколко години.

Необходима е внимателна диагностика на вида и характеристиките на вроденото сърдечно заболяване, за да се определи допълнителни тактикинеговия обхват, необходимост и обхват хирургични интервенции, и очакваната прогноза .

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

Тежките вродени сърдечни дефекти (CHDs) обикновено стават очевидни малко след раждането или през първите няколко месеца от живота. Симптомите на CHD могат да включват:

По-малко тежките вродени сърдечни заболявания могат да останат недиагностицирани в продължение на много години, тъй като често нямат такива външни прояви. Ако симптомите на CHD се появят при по-големи деца, те могат да включват:

• Бърза поява на задух по време на упражнение
• Бърза уморяемостпо време на физическа активност
• Подуване на ръцете, глезените или краката

Кога да посетите лекар

Тежки вродени сърдечни заболявания често се диагностицират преди раждането или малко след раждането на дете. Въпреки това, ако сърдечен дефект не е бил идентифициран преди това при вашето дете, но забележите някой от „тежките“ симптоми, изброени по-горе, свържете се с вашия педиатър.

Ако детето ви има някой от изброените по-горе „леки“ симптоми на ИБС, трябва също да се свържете с вашия педиатър. Лекарят ще прегледа детето и ще помогне да се определи дали тези симптоми са причинени от ИБС или друго заболяване.

Причини за вродени сърдечни дефекти

Как работи сърцето?

Сърцето се състои от четири кухи камери - две отдясно и две отляво. Вършейки работата си по изпомпване на кръв в цялото тяло, сърцето използва левите си камери за определени задачи и десните си камери за други.

От дясната страна на сърцето кръвта се движи към белите дробове през съдове, наречени белодробни артерии. В белите дробове кръвта се насища с кислород и след това се връща в лявата страна на сърцето през белодробните вени. Лява странаСърцето изпраща тази кръв през аортата до останалата част от тялото.

Защо се появяват вродени сърдечни дефекти?

През първите шест седмици от бременността започва снасянето, оформянето на сърцето и биенето на сърцето. През същия период от време се полагат всички големи кръвоносни съдове, които носят кръв към и от сърцето.

Именно в този период на развитие на детето могат да възникнат анатомични дефекти на сърцето. Понастоящем учените не знаят непосредствените причини за повечето сърдечни дефекти, но се смята, че основните рискови фактори са генетична предразположеност, определени заболявания, определени лекарства и някои фактори на околната среда (например пушенето на родителите).

Видове сърдечни дефекти

Има много различни видовевродени сърдечни дефекти. Те са разделени на следните основни категории:

Дупки в сърцето.Дупки могат да се образуват в стените, които разделят камерите на сърцето, или между главните кръвоносни съдове, напускащи сърцето. Тези дупки позволяват богатата на кислород кръв да се смеси с бедната на кислород кръв. Ако дупките са големи и кръвта се смесва в големи обеми, тогава в тялото се развива недостиг на кислород.

Хронична недостиг на кислородможе да причини цианоза на кожата или ноктите при дете (те стават синкави на цвят). Детето може да развие и други признаци на сърдечна недостатъчност, като задух, раздразнителност и подуване на краката.

Вентрикуларен септален дефектнаречена дупка в стената, разделяща дясната и лявата камера (долните камери на сърцето). Дефектът на междупредсърдната преграда е дупка между горните камери на сърцето (предсърдията).

отворен ductus arteriosusсъстояние, при което отворът между белодробната артерия (съдържаща венозна кръв) и аортата (съдържаща богата на кислород кръв) не се затваря навреме. Отворен атриовентрикуларен канал(атриовентрикуларен септален дефект) е голяма дупка в самия център на сърцето.

Затруднения в кръвния поток. Когато кръвоносните съдове или клапите в сърцето се свият поради вродено сърдечно заболяване, сърцето трябва да работи по-усилено, за да изпомпва кръв през тях. Най-честият дефект от този тип е белодробна стеноза. Това състояние възниква, когато клапата, която пренася кръвта от дясната камера към белодробната артерия и след това към белите дробове, е твърде тясна, за да функционира правилно.

Друг вид обструктивна сърдечна болест е стеноза на аортната клапа. Това състояние се развива, когато клапата, която позволява на кръвта да премине от лявата камера към аортата и след това към останалата част от тялото, е твърде тясна. Стеснените клапи карат сърдечния мускул да работи по-усилено, което в крайна сметка води до удебеляване и разширяване на сърцето.

необичайни кръвоносни съдове. Някои вродени сърдечни заболявания се основават на необичайно разположение или промяна в структурата на кръвоносните съдове, носещи кръвкъм сърцето и от сърце.

Транспониране на големите съдове: състояние, при което белодробните артерии и аортата се „разменят“ и излизат от грешните страни на сърцето.

Коарктация на аортата:състоянието, в което голям съдв човешкото тяло има изразено стеснение, което води до сериозно претоварване на сърцето и високо кръвно налягане.

Пълната аномалия на свързването на белодробните вени е дефект, при който кръвоносните съдове, идващи от белите дробове, се вливат в грешната част на сърцето (в дясното предсърдие вместо в лявото).

Аномалии на сърдечните клапи. Ако клапите на сърцето не могат да се отварят и затварят правилно, не е възможен адекватен кръвен поток.

Един пример за този вид дефект е Аномалия на Ебщайн. Същността на този UPU е деформацията на трикуспидалната клапа, разположена между дясното предсърдие и дясната камера.

Друг пример е белодробна атрезия, дефект, при който кръвта тече към белите дробове по необичаен начин.

Недоразвитие на сърцето. Понякога голяма част от сърцето претърпява недоразвитие. Например, при синдром на хипопластично ляво сърце, лявата страна на сърцето не е достатъчно развита, за да изпомпва ефективно необходими за тялотокръвни обеми.

комбинация от дефекти. Някои бебета се раждат с множество сърдечни дефекти. Най-известният от комбинираните дефекти е тетралогията на Fallot, която е комбинация от четири дефекта: дупка в стената между вентрикулите на сърцето, стеноза на изхода на дясната камера, изместване на аортата надясно и мускулно удебеляване в дясната вентрикул.

Рискови фактори за вродени сърдечни заболявания

Повечето вродени сърдечни дефекти са причинени от проблеми в ранни стадииразвитие на сърцето на детето, чиито причини са неизвестни. Въпреки това, някои фактори околен святи генетичните рискове, които могат да провокират дефекти, все още са известни на науката. Те включват следното:

• Рубеола (немска морбили).Заразяването с рубеола по време на бременност може да доведе до сърдечна недостатъчност на бебето. Ето защо лекарите препоръчват на жените, които планират бременност, да се ваксинират предварително срещу рубеола.

• Диабет.Наличието на това хронично заболяване при бременна жена може да попречи на развитието на сърцето на плода. Можете да намалите този риск, като внимателно управлявате диабета си преди и по време на бременност. Гестационният диабет (диабет, който се появява само по време на бременност) обикновено не увеличава риска от сърдечно заболяване при детето.

• Лекарства.Някои лекарства, приемани по време на бременност, могат да причинят вродени дефекти, включително вродени сърдечни дефекти. Не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар за всички лекарства, които приемате, преди да планирате бременност.

Най-известните лекарства, които причиняват сърдечни дефекти, са талидомид, изотретиноин, литиеви препарати и антиконвулсанти, съдържащи валпроат.

• Алкохол по време на бременност. Избягвайте да пиете алкохол по време на бременност, защото увеличава риска от вродени сърдечни дефекти.

• Пушенето. Пушенето по време на бременност увеличава риска от вродени сърдечни дефекти на бебето.

• Наследственост. Вродените сърдечни дефекти са по-вероятни в семейства, където родителите имат такива генетични синдроми. Например много деца със синдром на Даун (тризомия 21 хромозома) имат сърдечни дефекти.

Генетичното изследване може да открие такива аномалии в плода по време на вътреутробното развитие. Ако вече имате дете с вродено сърдечно заболяване, генетик може да оцени вероятността от развитие на сърдечен дефект при следващото дете в семейството.

Усложнения на вродени сърдечни дефекти

Усложненията, които могат да възникнат при дете с ИБС, включват:

• Хронична сърдечна недостатъчност.Това е тежко усложнение, при което сърцето не е в състояние да изпомпва адекватно кръвта в тялото; развива се при деца с тежки сърдечни пороци. Признаци на застойна сърдечна недостатъчност са учестено дишане и слабо наддаване на тегло.
• Бавен растеж и развитие.Децата с умерени и тежки сърдечни пороци често изостават във физическото развитие. Те могат не само да изостават от своите връстници в растежа и силата, но и да изостават в невропсихическото развитие.
• Проблеми със сърдечния ритъм.Нарушенията на сърдечния ритъм (аритмиите) могат да бъдат причинени както от самото вродено сърдечно заболяване, така и от белезите, които се образуват след операция за коригиране на това сърдечно заболяване.
• Цианоза.Ако сърдечен дефект причинява смесване на богата на кислород кръв с бедна на кислород, бебето развива сивкаво-син цвят на кожата, състояние, наречено цианоза.
• Удар.Рядко някои деца с вродени сърдечни дефекти развиват инсулт поради кръвни съсиреци, които се образуват в патологични дупки в сърцето и навлизат в мозъка чрез кръвния поток. Инсултът също е потенциално усложнение на някои коригиращи операции за вродено сърдечно заболяване.
• Емоционални проблеми.Някои деца с вродени сърдечни дефекти развиват чувство на неувереност в себе си и много емоционални проблеми, тъй като имат физически ограничения и често имат затруднения с ученето. Ако забележите дълготрайно депресивно настроение у детето си, обсъдете това с Вашия лекар.
• Необходимостта от наблюдение през целия живот от лекари. Лечението на деца с ИБС може да не приключи след радикална операция, но може да продължи до края на живота им.

Такива хора изискват специално отношение към здравето и лечението на всякакви заболявания. Например, те имат значителен риск от инфекции на сърдечната тъкан (ендокардит), сърдечна недостатъчност или проблеми със сърдечната клапа. Повечето деца с вродени сърдечни дефекти ще се нуждаят от редовно проследяване при кардиолог през целия си живот.

Подготовка за посещение при лекар

Ако детето ви има животозастрашаващавроденото сърдечно заболяване е най-вероятно да бъде открито веднага след раждането или дори преди раждането по време на стандартните процедури за скрининг на бременност.

Ако подозирате, че детето има сърдечен дефект по-късно в живота (в ранна детска възраст или в детска възраст), говорете с лекаря на детето си.

Лекарят ще иска да разбере от вас какво сте имали по време на бременност, дали сте използвали такива лекарствадали са приемали алкохол по време на бременност и задават въпроси относно други рискови фактори.

В очакване на посещение при лекар, запишете всички симптоми, които ви се струват подозрителни, дори ако смятате, че не са свързани с предполагаемото сърдечно заболяване. Запишете кога за първи път сте забелязали всеки от тези симптоми.

Направете списък на всички лекарства, витамини и биопрепарати активни добавкикоито сте приемали по време на бременност.

Запишете предварително въпросите, които бихте искали да зададете на Вашия лекар.

Например може да попитате:

• От какви тестове и тестове се нуждае детето ми? Изискват ли някакви специално обучение?
• Има ли нужда детето ми от лечение и какво?
• Какви дългосрочни усложнения мога да очаквам за моето дете?
• Как ще следим тези възможни усложнения?
• Ако имам повече деца, какъв е рискът те да развият вродено сърдечно заболяване?
• Имате ли някакви печатни материали по този въпрос, които мога да проуча вкъщи? Какви сайтове бихте ме посъветвали да посетя, за да разбера по-добре този проблем?

Вашият лекар вероятно ще ви зададе серия от въпроси. Подгответе се предварително за тях, за да не губите ценно време за приемане в запомняне. Например, лекарят може да попита:

• Кога за първи път забелязахте тези симптоми при вашето дете?
• Кога се появяват тези симптоми?
• Дали тези симптоми са постоянни или периодични? Какво ги провокира?
• Има ли хора с вродени сърдечни дефекти сред най-близките ви?
• Какво мислите, че облекчава симптомите на вашето дете?
• Вашето дете преди това изоставало ли е във физическото и нервно-психическото развитие?

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Лекарят може да подозира сърдечен дефект случайно, по време на рутинен физически преглед, по време на аускултация на сърцето. Той може да чуе специфичен сърдечен шум, който се появява, когато кръвта тече през дефектно сърце и/или кръвоносни съдове. Тези шумове често се чуват през конвенционален стетоскоп.

Повечето бебешки сърдечни шумове са „невинни“ – което означава, че не са причинени от вродено сърдечно заболяване и не представляват опасност за здравето на детето. Въпреки това, някои шумове могат да показват необичаен кръвен поток в сърцето и следователно вродено сърдечно заболяване.

Ако след физикален преглед и снемане на анамнеза лекарят подозира сърдечен дефект, лекарят може да назначи определени тестове и изследвания, за да изясни подозренията си, например:

Ехокардиография (ECHO-KG, ултразвук на сърцето).Този метод на изследване позволява на лекаря да види сърдечния дефект, понякога дори преди раждането на бебето. Това ще ви помогне да изберете най-добрата тактика, да ви хоспитализира предварително в специализирана клиника и т.н. Този метод използва ултразвукови вълни, които проникват в тъканите, но не вредят на вас или вашето бебе.

Лекарят може да предпише ECHO-KG след раждането на дете с определена честота, за да наблюдава динамиката на промените в сърцето - в случаите, когато операцията не е показана веднага.

Електрокардиограма (ЕКГ).Този неинвазивен тест записва електрическа активностсърцето на вашето дете и може да помогне при диагностицирането на определени сърдечни дефекти или проблеми със сърдечния ритъм. Електродите, свързани към устройството, се поставят върху тялото на вашето дете в определен ред и улавят най-фините електромагнитни вълни, които идват от сърцето на вашето дете.

Рентгенография на гръдния кош.Лекарят може да се нуждае от рентгенова снимка на гръдния кош на вашето дете, за да види дали има увеличено сърце, както и течност в белите дробове. Тези симптоми могат да показват наличието на сърдечна недостатъчност.

Пулсова оксиметрия.Този тест измерва количеството кислород в кръвта на вашето дете. Сензорът се поставя на върха на пръста на вашето дете или се прикрепя към крака му и по степента на проникване на червената светлина през тъканите - определя нивото на кислород в кръвта (насищане). Липсата на кислород в кръвта може да показва проблеми със сърцето.

Сърдечна катетеризация.Понякога лекарят се нуждае от инвазивна процедура, като например сърдечна катетеризация. За да направите това, тънка, гъвкава тръба (катетър) се вкарва в голяма кръвоносен съдв слабините на детето и се извършва през съдовете до самото сърце.

Катетеризацията понякога е необходима, тъй като може да даде на лекаря много повече информация за характеристиките на сърдечното заболяване, отколкото ехокардиографията. Освен това по време на сърдечна катетеризация могат да се извършват някои медицински процедури, както ще бъде разгледано по-долу.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

В някои случаи вроденото сърдечно заболяване не представлява дългосрочен риск за здравето на вашето дете и не изисква лечение. Нещо повече, много вродени сърдечни дефекти под формата на малки дефекти, като малки дупки във вътрешните стени на сърцето, могат дори да изчезнат от само себе си с възрастта.

Други сърдечни дефекти обаче са опасни и изискват лечение скоро след диагностицирането им. В зависимост от вида на сърдечния дефект, който има вашето дете, лекарите могат да използват следните лечения:

Процедури с използване на сърдечна катетеризация

При някои деца и възрастни вродените сърдечни дефекти могат да бъдат затворени с помощта на техники за катетеризация без хирургическа дисекциягърдите и сърцето. По време на катетеризацията, както вече беше обяснено, лекарят вкарва катетър в феморална вена, го провежда до сърцето под контрола на рентгенова апаратура.

Веднага след като катетърът се постави точно на мястото на дефекта, през него се отстраняват специални микроинструменти, които ви позволяват да затворите дупката или да разширите зоната на стесняване.

Например, за да се поправи дупка във вътрешната стена на сърцето, като например дефект на предсърдната преграда, катетър се прекарва през кръвоносен съд в дупката, след което освобождава подобно на чадър устройство, което затваря дупката и се отделя от катетър, докато остава в сърцето. Този "чадър" затваря дупката и с течение на времето над нея се развива нормална тъкан, която накрая коригира този дефект.

Ако е необходимо да се разширят стеснени зони, като стеноза на белодробната клапа, катетърът е оборудван с малък балон, който се надува в точното време. Това създава разширение на правилното място и подобрява притока на кръв, коригирайки вроденото сърдечно заболяване.

отворена сърдечна операция

В някои случаи лекарят няма да може да коригира сърдечния дефект на вашето дете с катетеризация. След това трябва да приложите операцията към отворено сърцеза отстраняване на дефекта.

Видът операция, от която се нуждае вашето дете, зависи от вида и степента на дефекта. Но всички тези видове операции имат едно общо нещо: сърдечните хирурзи ще трябва временно да спрат сърцето и да използват машина сърце-бял дроб (ABC), за да поддържат кръвта да циркулира в тялото, докато сърцето е временно изключено и операцията се извършва върху него. В някои случаи хирурзите ще могат да коригират дефекта с помощта на минимално инвазивни устройства, поставени между ребрата. При други ще трябва да отворите широко гръдния кош, за да получите достъп до сърцето директно от ръцете на хирурга.

Случаите, когато сърдечните заболявания могат да бъдат коригирани с катетеризация или минимално инвазивни операции, са по-скоро изключение и рядкост. В повечето случаи хирурзите ще се нуждаят от операция на открито сърце.

Трансплантация на сърце.Ако тежък сърдечен дефект не може да бъде коригиран, сърдечна трансплантация може да бъде опция за лечение.

Медицинско лечение

Някои не-тежки вродени сърдечни дефекти, особено тези, присъстващи в късна детска възраст или зряла възраст, може да се лекува с лекарства, които помагат повече ефективна работасърца. Освен това в някои случаи операцията е невъзможна поради редица обективни причини или операцията не доведе до радикално подобрение. Във всички тези случаи лекарствената терапия може да бъде основната възможност за лечение.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE инхибитори), ангиотензин II рецепторни блокери (ARB), бета-блокери и лекарства, които причиняват загуба на течности (диуретици) могат да помогнат за облекчаване на натоварването на сърцето чрез понижаване на кръвното налягане, сърдечната честота и обема на гръдната течност. Някои лекарства също могат да бъдат предписани за коригиране на анормални сърдечни ритми (аритмии).

Понякога е необходимо комбинирано лечение. Например, няколко поетапни стъпки могат да бъдат предписани през годината: катетеризация и след това операция на открито сърце. Някои операции ще трябва да се повтарят, докато детето расте.

Продължителност на лечението

Някои деца с вродени сърдечни дефекти се нуждаят от няколко процедури и операции през целия си живот. И въпреки че резултатите от хирургичните интервенции при деца със сърдечни дефекти са се подобрили значително при последните десетилетия, повечето хора, които са претърпели операция за вродено сърдечно заболяване, с изключение на пациенти с много прости дефекти, ще изискват постоянно наблюдение от лекари, дори след пълна хирургическа корекция на дефекта.

Постоянно наблюдение и лечение.Дори ако детето ви е претърпяло радикална сърдечна операция и порокът му е напълно коригиран, здравето му трябва да бъде наблюдавано от лекари до края на живота му.

Първо контролът се извършва от детски кардиолог, а след това от възрастен кардиолог. Вроденото сърдечно заболяване може да повлияе зряла възраствашето дете, например - допринасят за развитието на други здравословни проблеми.

Ограничаване на физическите упражнения.Родителите на деца с ИБС могат да се тревожат за рисковете от груба игра и физическа активност, дори след радикално лечение. Не забравяйте да проверите това с Вашия лекар. Все пак трябва да сте наясно, че само малка част от тези деца ще трябва да ограничат физическата активност, останалите може да имат пълна или почти пълна физически упражнениянаравно със здрави връстници.

Предотвратяване на инфекции.В зависимост от вида на вроденото сърдечно заболяване, което детето ви има, и вида на операцията, което има, може да се наложи детето ви да предприеме допълнителни стъпки за предотвратяване на инфекция.

Понякога операцията за вродено сърдечно заболяване може да увеличи риска от инфекции на сърцето, лигавицата или клапите (инфекциозен ендокардит). Поради този риск детето ви може да се наложи да приема антибиотици за някои планови операции или стоматологични процедури.

Децата с изкуствени сърдечни клапи са с най-висок риск от вторични сърдечни инфекции. Попитайте кардиолога за ситуации, при които детето ви ще има нужда от профилактични антибиотици.

Семейна подкрепа

Съвсем естествено е да изпитвате силна тревога за здравето на вашето дете, дори след радикално лечение на вродено сърдечно заболяване. Въпреки че много деца след радикално лечение на вродени сърдечни заболявания не се различават от здравите деца, трябва да сте наясно с някои характеристики:

Трудности на развитието.Тъй като дете с вродено сърдечно заболяване често трябва да се възстанови дълго време след операцията, той може да изостане от връстниците си в умственото и физическото развитие. Проблемите на някои деца могат да се прехвърлят в училищните години, такива деца изпитват трудности в училище. Говорете с лекаря на детето си за това как да помогнете на детето си да преодолее тези неволи.

Емоционални затруднения.Много деца, които изпитват затруднения в развитието, могат да се чувстват несигурни и в допълнение към физическите и когнитивните проблеми се добавят и емоционални проблеми. Това е особено вярно в училищна възраст. Говорете с лекаря на детето си за това как можете да помогнете на детето си да се справи с тези проблеми. Той може също да препоръча групи за подкрепа на самите родители, както и семеен или детски терапевт.

Групи за подкрепа.Раждането на дете с сериозно заболяванее сериозно изпитание за всяко семейство и в зависимост от тежестта на дефекта може да ви донесе трудности с различна сила и продължителност. Не отказвайте помощ и подкрепа за себе си. Може да ви е полезно да говорите с други родители, които са минали през подобна ситуация – това може да ви донесе утеха и насърчение. Попитайте Вашия лекар къде във вашия град има групи за подкрепа за родители с ИБС на детето си.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

Тъй като точна причинаповечето вродени сърдечни дефекти не са известни, почти няма начини за предотвратяване на CHD. Въпреки това, има някои неща, които можете да направите, за да намалите риска от вродени дефекти при вашето неродено дете, като например:

1. Ваксинирайте се навреме срещу рубеола.Направете това преди бременност.
2. Отнасяйте се към вашите хронични болести. Ако сте диабетик, спазвайте стриктно инструкциите на Вашия лекар и се опитайте да постигнете максимален контрол на кръвната захар, това ще намали риска от вродени сърдечни заболявания на плода. Ако имате други хронични заболявания като епилепсия, които налагат използването на тератогенни средства лекарства, обсъдете рисковете и ползите от тези лекарства с Вашия лекар, когато планирате бременност.
3. Избягвайте вредните вещества.По време на бременност избягвайте контакт с бои и други силно миришещи вещества. Не приемайте никакви лекарства, билки или хранителни добавки, без да говорите с Вашия лекар. Избягвайте пушенето и пиенето на алкохол по време на бременност.
4. Вземете добавки с фолиева киселинапо време на бременност. Дневен прием на 400 микрограма фолиева киселина, според съвременни изследвания, намалява риска от вродени дефекти на главния и гръбначния мозък, както и сърдечни дефекти.

Дейностите, насочени към предотвратяване на появата на сърдечни заболявания и дисбаланс на кръвообращението при някои по-сериозни заболявания, са многопосочни. Въз основа на клинични наблюдения и заключения, направени от сравнението на експериментални данни с клиничен опит, трябва да се стремим да предотвратим както появата на аномалии в развитието, така и вродени сърдечни дефекти.

От гледна точка на профилактиката вродените сърдечни дефекти трябва да се разделят на две големи групи: в единия случай дефектите се появяват през първата трета от бременността по време на морфологичното формиране на сърцето, това са наистина аномалии в развитието; в друг случай, в последната трета от бременността в морфологично вече установеното сърце на ембриона, т.е. дори по време на вътреутробния живот, възпалителни процеси. Тези възпаления завършват с белези още в вътреутробния живот и новороденото вече се ражда с тези цикатрициални изменения, като при вродено заболяванесърца. Ясно е, че при профилактиката на вродените сърдечни дефекти е необходимо да се работи с родителите, преди всичко с майката. Що се отнася до първата група, трябва да знаете, че ако майката или бащата са имали придобит или вроден сифилис, тогава още преди зачеването и майката, и бащата трябва да бъдат излекувани, а в случая възможна бременностнеобходимо е майката да се подложи на лечение по цялата му дължина, ние не даваме подробности за това лечение тук. За предотвратяване на вродени сърдечни дефекти от друг произход през първата трета от бременността, всички общи вредни ефектикоито – засягайки майката – влияят пагубно на плода. От такива вредни факторинай-често срещаното е повръщане на бременни жени, толкова често по време на бременност и случайно кървене. Трябва да се внимава да се проявява толкова грижа за майката през първата третина от бременността, колкото обикновено се полага само в напредналите стадии на бременността. Осигуряване на подходяща почивка, продължителен престой на чист въздух, разходки, правилно хранене и регулиране на всички фази на храносмилането, снабдяване на организма с витамини, предпазване на майката от остри инфекциозни заболявания, преди всичко от рубеола – това са възможностите, които можем да предоставим. здравословно развитиеплода и сърцето на плода през първата трета от бременността.

За профилактиката на друга група вродени сърдечни дефекти не са необходими точно такива интервенции. Такива вродени промени се причиняват предимно от бактериални и вирусна инфекциямайка, ревматична треска, стрептококов тонзилит, различни гнойни процеси, които протичат в тялото, общи инфекции. В резултат на вредното влияние на тези фактори възниква фокален кардит в плода, който след това води до вродени рубцови сърдечни дефекти. По този начин майките трябва да бъдат предпазени от тези инфекции през втората и третата третина на бременността или, ако майката все пак се е разболяла от едно от тези заболявания, тогава е необходимо да се стремим към целесъобразна причинно-следствена терапия за излекуване на това заболяване възможно най-скоро възможно най-кратко и лесно. Терапевтичните мерки трябва да бъдат както антибактериални, така и антитоксични. Заедно с това е необходимо да се грижи за правилното хранене на майката, за да се задоволи повишената нужда от течности, витамини и протеини, които са налични в този момент.

С изложеното не искаме да твърдим, че ако се спазват всички тези мерки, появата на вродени сърдечни пороци определено може да бъде предотвратена, но имайки предвид нашия огромен болничен материал, все пак виждаме, че при съставяне на анамнеза на лица с вродени сърдечни пороци дефекти, почти винаги е възможно да се установят у майката такива вредни ефекти през първата или последната трета от бременността като продължително повръщане, хранителни разстройства, неподходящ начин на живот, с които бяхме склонни да обясним появата на аномалии в развитието, да не говорим за факт, че такова действие