Лекция за лекари "Спешни (неотложни) ситуации в детската ехокардиография, правилната диагноза е животът." Провежда лекция във Федералната държавна бюджетна институция Изследователски институт по кардиология OO RAMS, Томск, А. А. Сколов.

ВРОДЕНИ СЪРДЕЧНИ ПОРОЦИ

Вродени сърдечни дефекти се откриват при 1% от живородените. Повечето от тези пациенти умират в ранна детска възраст и само 5-15% оцеляват до пубертета. При навременна хирургична корекция на вродени сърдечни заболявания в детска възраст, продължителността на живота на пациентите е много по-дълга. Без хирургична корекция, пациенти с малък VSD (вентрикуларен септален дефект), малък ASD (предсърдно септален дефект), умерена белодробна стеноза, малък открит дуктус артериозус, бикуспидна аортна клапа, малка стеноза на устието на аортата, аномалия на Ebstein, коригирана транспозиция на големия съдове. По-рядко пациенти с тетрада на Fallot и отворен AV канал оцеляват до зряла възраст.

дефект на камерната преграда

VSD (вентрикуларен септален дефект) - наличието на съобщение между лявата и дясната камера, което води до необичайно изхвърляне на кръв от една камера на сърцето в друга. Дефектите могат да бъдат локализирани в мембранната (горната) част на междукамерната преграда (75-80% от всички дефекти), в мускулната част (10%), в изходния тракт на дясната камера (супракрестално - 5%), в аферентния тракт (атриовентрикуларни септални дефекти - 15%). За дефекти, разположени в мускулната част на междукамерната преграда, се използва терминът "болест на Толочинов-Роджер".

Разпространение

VSD (вентрикуларен септален дефект) е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване при деца и юноши; по-рядко се среща при възрастни. Това се дължи на факта, че в детска възраст пациентите се подлагат на операция, при някои деца VSD (вентрикуларен септален дефект) се затваря сам (възможността за самозатваряне остава дори в зряла възраст с малки дефекти), а значителна част от децата с големи дефекти умират. При възрастни обикновено се откриват дефекти с малък и среден размер. VSD (вентрикуларен септален дефект) може да се комбинира с други вродени сърдечни дефекти (в низходящ ред на честота): аортна коарктация, ASD (предсърдно септален дефект), открит дуктус артериозус, субвалвуларна стеноза на белодробната артерия, субвалвуларна стеноза на аортния отвор, митрална стеноза .

ХЕМОДИНАМИК

При възрастни VSD (вентрикуларни септални дефекти) персистират поради факта, че или не са открити в детството, или не са били оперирани навреме (фиг. 9-1). Патологичните промени в VSD (вентрикуларен септален дефект) зависят от размера на отвора и съпротивлението на белодробните съдове.

Ориз. 9-1. Анатомия и хемодинамика при VSD (вентрикуларен септален дефект). А - аорта; LA - белодробна артерия; LP - ляво предсърдие; LV - лява камера; ПП - дясно предсърдие; RV - дясна камера; IVC - долна празна вена; SVC - горна празна вена. Късата плътна стрелка показва дефект на камерната преграда.

При VSD (вентрикуларен септален дефект) с малък размер (по-малко от 4-5 mm), така нареченият рестриктивен дефект, съпротивлението на кръвния поток през шунта е високо. Белодробният кръвоток се увеличава леко, налягането в дясната камера и белодробното съдово съпротивление също леко се повишават.

При VSD (вентрикуларен септален дефект) със среден размер (5-20 mm) има умерено повишаване на налягането в дясната камера, обикновено не повече от половината от налягането в лявата камера.

При голям VSD (повече от 20 mm, нерестриктивен дефект) няма съпротивление на кръвния поток и нивата на налягане в дясната и лявата камера са еднакви. Увеличаването на обема на кръвта в дясната камера води до увеличаване на белодробния кръвоток и увеличаване на белодробното съдово съпротивление. При значително повишаване на белодробното съдово съпротивление, шунтирането на кръвта отляво надясно през дефекта намалява, а при преобладаване на белодробното съдово съпротивление над съпротивлението в системното кръвообращение може да възникне шунтиране на кръвта отдясно наляво с появата на цианоза. При голямо изхвърляне на кръв отляво надясно се развива белодробна хипертония и необратима склероза на белодробните артериоли (синдром на Eisenmenger).

При някои пациенти перимембранозен VSD (вентрикуларен септален дефект) или дефекти в изходния тракт на дясната камера могат да бъдат свързани с аортна регургитация в резултат на увисване на платното на аортната клапа в дефекта.

Оплаквания

Малките (рестриктивни) дефекти са асимптоматични. Средният VSD (вентрикуларен септален дефект) води до изоставане във физическото развитие и чести инфекции на дихателните пътища. При големи дефекти, като правило, пациентите имат признаци на дясна и лява вентрикуларна недостатъчност: задух по време на тренировка, уголемяване на черния дроб, подуване на краката, ортопнея. Когато възникне синдром на Eisenmenger, пациентите започват да се тревожат от тежък задух дори при леко физическо натоварване, болка в гърдите без ясна връзка с физическо натоварване, хемоптиза и епизоди на загуба на съзнание.

инспекция

Децата с VSD (вентрикуларен септален дефект) със среден размер обикновено са изостанали във физическото развитие, те могат да имат сърдечна гърбица. Изтичането на кръв отдясно наляво води до появата на промени в пръстите под формата на "барабанни пръчици", цианоза, която се засилва при физическо натоварване, външни признаци на еритроцитоза (виж Глава 55 "Тумори на кръвоносната система", раздел 55.2 "Хронична левкемия").

палпация

Откриване на систолно треперене в средната част на гръдната кост, свързано с турбулентен кръвен поток през VSD (вентрикуларен септален дефект).

Аускултация сърца

Най-характерният признак е груб систоличен шум по левия край на гръдната кост с максимум в III-IV междуребрие вляво с ирадиация към дясната половина на гръдния кош. Няма ясна връзка между обема на систоличния шум и размера на VSD (вентрикуларен септален дефект) - тънка струя кръв през малък VSD може да бъде придружена от силен шум (поговорката "много шум за нищо" е вярно). Големият VSD може изобщо да не е придружен от шум поради изравняване на кръвното налягане в лявата и дясната камера. В допълнение към шума, аускултацията често разкрива разделяне на II тон в резултат на удължаване на систола на дясната камера. При наличие на supracrestal VSD (вентрикуларен септален дефект) се открива диастоличен шум на съпътстваща аортна клапна недостатъчност. Изчезването на шума при VSD не е признак на подобрение, а влошаване на състоянието в резултат на изравняване на налягането в лявата и дясната камера.

Електрокардиография

ЕКГ с малки дефекти не се променя. При VSD (вентрикуларен септален дефект) със среден размер има признаци на хипертрофия на лявото предсърдие и лявата камера, отклонение на електрическата ос на сърцето вляво. При VSD (вентрикуларен септален дефект) с голям размер на ЕКГ могат да се появят признаци на хипертрофия на лявото предсърдие и двете вентрикули.

Рентгенов проучване

При малки дефекти промените не се откриват. При значително изхвърляне на кръв отляво надясно се откриват признаци на увеличаване на дясната камера, увеличаване на съдовия модел поради увеличаване на белодробния кръвоток и белодробна хипертония. При белодробна хипертония се наблюдават характерните й рентгенологични признаци.

ехокардиография

В 2D можете директно да визуализирате VSD (вентрикуларен септален дефект). С помощта на доплер режим се открива турбулентен кръвен поток от една камера към друга, оценява се посоката на изтичане (отляво надясно или отдясно наляво) и налягането в дясната камера се определя от градиента на налягането между вентрикулите.

катетеризация кухини сърца

Катетеризацията на сърдечните кухини позволява да се открие високо налягане в белодробната артерия, чиято стойност е от решаващо значение за определяне на тактиката за лечение на пациента (оперативна или консервативна). По време на катетеризацията може да се определи съотношението на белодробния кръвен поток и кръвния поток в системното кръвообращение (обикновено съотношението е по-малко от 1,5: 1).

ЛЕЧЕНИЕ

VSD (вентрикуларен септален дефект) с малък размер обикновено не изисква хирургично лечение поради благоприятния курс. Хирургичното лечение на VSD (вентрикуларен септален дефект) също не се извършва при нормално налягане в белодробната артерия (съотношението на белодробния кръвен поток към кръвния поток в системното кръвообращение е по-малко от 1,5-2: 1). Хирургичното лечение (затваряне на VSD) е показано при умерен или голям VSD (вентрикуларен септален дефект) със съотношение на белодробния към системния кръвен поток повече от 1,5:1 или 2:1 при липса на висока белодробна хипертония. Ако съпротивлението на белодробните съдове е 1/3 или по-малко от съпротивлението в системното кръвообращение, тогава прогресията на белодробната хипертония след операция обикновено не се наблюдава. Ако има умерено или изразено увеличение на белодробното съдово съпротивление преди операцията, след радикална корекция на дефекта, белодробната хипертония продължава (може дори да прогресира). При големи дефекти и повишено налягане в белодробната артерия резултатът от хирургичното лечение е непредсказуем, тъй като въпреки затварянето на дефекта, промените в съдовете на белите дробове продължават.

Трябва да се провежда профилактика на инфекциозен ендокардит (вижте глава 6 "Инфекциозен ендокардит").

ПРОГНОЗА

Прогнозата обикновено е благоприятна при навременно хирургично лечение. Рискът от инфекциозен ендокардит при VSD (вентрикуларен септален дефект) е 4%, което изисква навременна профилактика на това усложнение.

FALLOT TETRAD

Тетралогията на Fallot е вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с наличието на четири компонента: 1) голям високо разположен VSD (вентрикуларен септален дефект); 2) стеноза на белодробната артерия; 3) декстропозиция на аортата; 4) компенсаторна хипертрофия на дясната камера.

Разпространение

Тетралогията на Fallot представлява 12-14% от всички вродени сърдечни дефекти.

ХЕМОДИНАМИК

В тетралогията на Fallot аортата е разположена над голям VSD (вентрикуларен септален дефект) и над двете камери, поради което систолното налягане в дясната и лявата камера е еднакво (фиг. 9-2). Основният хемодинамичен фактор е съотношението между съпротивлението на кръвотока в аортата и в стенозираната белодробна артерия.

Ориз. 9-2. Анатомия и хемодинамика в тетралогията на Фало. А - аорта; LA - белодробна артерия; LP - ляво предсърдие; LV - лява камера; ПП - дясно предсърдие; RV - дясна камера; IVC - долна празна вена; SVC - горна празна вена. Къса стрелка показва дефект на камерната преграда, дълга стрелка показва субвалвуларна белодробна стеноза.

При слабо съпротивление в белодробните съдове, белодробният кръвен поток може да бъде два пъти по-голям от този в системното кръвообращение, а артериалното насищане с кислород може да бъде нормално (ацианотична тетралогия на Fallot).

При значително съпротивление на белодробния кръвен поток кръвта се шунтира отдясно наляво, което води до цианоза и полицитемия.

Белодробната стеноза може да бъде инфундибуларна или комбинирана, рядко клапна (за повече информация вижте Глава 8, „Придобито сърдечно заболяване“).

По време на тренировка има увеличение на кръвния поток към сърцето, но кръвният поток през белодробната циркулация не се увеличава поради стеноза на белодробната артерия и излишната кръв се изхвърля в аортата през VSD (вентрикуларен септален дефект), така че цианозата се увеличава. Появява се хипертрофия, която води до повишена цианоза. Хипертрофията на дясната камера се развива в резултат на постоянно преодоляване на препятствие под формата на стеноза на белодробната артерия. В резултат на хипоксия се развива компенсаторна полицитемия - увеличава се броят на червените кръвни клетки и хемоглобина. Между бронхиалните артерии и клоните на белодробната артерия се развиват анастомози. При 25% от пациентите се открива дясна аортна дъга и десцендентна аорта.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОЗА

Оплаквания

Основното оплакване на възрастни пациенти с тетрада на Fallot е недостиг на въздух. В допълнение, болка в сърцето без връзка с физическа активност, сърцебиене може да наруши. Пациентите са склонни към белодробни инфекции (бронхит и пневмония).

инспекция

Отбелязва се цианоза, чиято тежест може да бъде различна. Понякога цианозата е толкова изразена, че не само кожата и устните посиняват, но и лигавицата на устната кухина, конюнктивата. Характеризира се с изоставане във физическото развитие, промяна в пръстите ("барабанни пръчици"), нокти ("очила за часовници").

палпация

Открива се систолично треперене във II междуребрие вляво от гръдната кост над мястото на стеноза на белодробната артерия.

Аускултация сърца

Груб систолен шум на стеноза на белодробната артерия се чува във II-III междуребрие вляво от гръдната кост. II тон над белодробната артерия е отслабен.

лаборатория изследвания

Пълна кръвна картина: висока еритроцитоза, повишено съдържание на хемоглобин, рязко намалена ESR (до 0-2 mm / h).

Електрокардиография

Електрическата ос на сърцето обикновено се измества надясно (ъгъл α от +90 ° до +210 °), има признаци на хипертрофия на дясната камера.

ехокардиография

EchoCG ви позволява да откриете анатомичните компоненти на тетрадата на Fallot.

Рентгенов проучване

Отбелязва се повишена прозрачност на белодробните полета поради намаляване на кръвоснабдяването на белите дробове. Контурите на сърцето имат специфична форма на "дървена обувка за сабо": намалена дъга на белодробната артерия, подчертана "талия на сърцето", заоблен и повдигнат връх на сърцето над диафрагмата. Аортната дъга може да е отдясно.

УСЛОЖНЕНИЯ

Най-честите са инсулти, белодробна емболия, тежка сърдечна недостатъчност, инфекциозен ендокардит, мозъчни абсцеси, различни аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственият метод на лечение е хирургически (радикална операция - пластичен дефект, премахване на стеноза на белодробната артерия и изместване на аортата). Понякога хирургичното лечение се състои от два етапа (първият етап елиминира стенозата на белодробната артерия, а вторият етап е пластичният VSD (вентрикуларен септален дефект)).

ПРОГНОЗА

При липса на хирургично лечение 3% от пациентите с тетрада на Fallot оцеляват до 40-годишна възраст. Смъртните случаи настъпват поради инсулти, мозъчни абсцеси, тежка сърдечна недостатъчност, инфекциозен ендокардит, аритмии.

ПЕНТАДА ФАЛОТ

Пентадата на Fallot е вродено сърдечно заболяване, състоящо се от пет компонента: четири признака на тетрада на Fallot и ASD (дефект на предсърдната преграда). Хемодинамиката, клиничната картина, диагнозата и лечението са подобни на тези при тетралогията на Fallot и ASD (дефект на предсърдната преграда).

ДЕФЕКТ НА ПРЕДСЪРДНАТА ПРЕГРАДА

ASD (дефект на предсърдната преграда) - наличието на съобщение между лявото и дясното предсърдие, което води до патологично изхвърляне на кръв (шунтиране) от една камера на сърцето в друга.

Класификация

Според анатомичната локализация се разграничават първичен и вторичен ASD (дефект на предсърдната преграда), както и дефект на венозния синус.

Първичният ASD (дефект на предсърдната преграда) се намира под овалната ямка и е неразделна част от вродено сърдечно заболяване, наречено отворен атриовентрикуларен канал.

Вторичната ASD (дефект на предсърдната преграда) се намира в областта на овалната ямка.

Дефектът на венозен синус е комуникация на горната празна вена с двете предсърдия, разположени над нормалната междупредсърдна преграда.

Има и ASD (дефект на предсърдната преграда) с други локализации (например коронарен синус), но те са изключително редки.

Разпространение

ASD (дефект на предсърдната преграда) представлява около 30% от всички вродени сърдечни дефекти. По-често се среща при жени. 75% от ASD (дефект на предсърдната преграда) са вторични, 20% са първични, 5% са дефекти на венозния синус. Този дефект често се съчетава с други - белодробна стеноза, абнормен белодробен венозен дренаж, пролапс на митралната клапа. ASD (дефект на предсърдната преграда) може да бъде множествен.

ХЕМОДИНАМИК

Шунтирането отляво надясно води до диастолично претоварване на дясната камера и увеличен поток в белодробната артерия (Фигура 9-3). Посоката и обемът на кръвта, изхвърлена през дефекта, зависи от размера на дефекта, градиента на налягането между предсърдията и съответствието (разтегливостта) на вентрикулите.

Ориз. 9-3. Анатомия и хемодинамика при ASD (дефект на предсърдната преграда). А - аорта; LA - белодробна артерия; LP - ляво предсърдие; LV - лява камера; ПП - дясно предсърдие; RV - дясна камера; IVC - долна празна вена; SVC - горна празна вена. Къса непрекъсната стрелка показва дефект на предсърдната преграда.

При рестриктивен ASD (дефект на предсърдната преграда), когато площта на дефекта е по-малка от площта на атриовентрикуларния отвор, има градиент на налягането между предсърдията и кръвния шънт отляво надясно.

При нерестриктивен ASD (големи размери) няма градиент на налягането между предсърдията и обемът на кръвта, шунтирана през дефекта, се регулира от съответствието (разтегливостта) на вентрикулите. Дясната камера е по-податлива (следователно налягането в дясното предсърдие пада по-бързо, отколкото в лявото) и кръвта се шунтира отляво надясно, настъпва дилатация на дясното сърце и кръвният поток през белодробната артерия се увеличава.

За разлика от VSD (вентрикуларен септален дефект), налягането в белодробната артерия и белодробното съдово съпротивление при ASD (предсърдно септален дефект) остават ниски за дълго време поради ниския градиент на налягането между предсърдията. Това обяснява факта, че ASD (дефект на предсърдната преграда) обикновено остава неразпознат в детството. Клиничната картина на ASD (дефект на предсърдната преграда) се проявява с възрастта (над 15-20 години) в резултат на повишаване на налягането в белодробната артерия и появата на други усложнения - нарушения на сърдечния ритъм, деснокамерна недостатъчност [ в последния случай рискът от белодробна емболия и артериите на големия кръг (парадоксална емболия) е висок]. С напредване на възрастта, при голям ASD (дефект на предсърдната преграда), може да се появи хипертония поради повишаване на периферното съдово съпротивление в резултат на анатомични промени в белодробните съдове и постепенно кръвотокът става двупосочен. По-рядко кръвният шънт може да бъде отдясно наляво.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОЗА

Оплаквания

Оплаквания при пациенти с ASD (дефект на предсърдната преграда) липсват дълго време. Анамнестично установени чести заболявания на дихателните пътища - бронхити, пневмонии. Може да бъде нарушен от задух, който се появява първоначално по време на тренировка, а след това в покой, умора. След 30-годишна възраст заболяването прогресира: развиват се сърцебиене (надкамерни аритмии и предсърдно мъждене), признаци на белодробна хипертония (виж Глава 14 "Белодробна хипертония") и сърдечна недостатъчност от десен вентрикуларен тип.

инспекция

Инспекцията ви позволява да определите известно изоставане във физическото развитие. Появата на цианоза и промяна в крайните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки" и нокти под формата на "часовникови очила" показват промяна в посоката на кръвния поток от дясно на ляво.

палпация

Пулсацията на белодробната артерия се определя (при наличие на белодробна хипертония) във II междуребрие вляво от гръдната кост.

Аускултация сърца

При малък дефект аускултаторните промени не се откриват, следователно обикновено ASD (дефект на предсърдната преграда) се диагностицира, когато се появят признаци на белодробна хипертония.

Тонът на сърцето не е променен. II тон се разделя поради значително изоставане на белодробния компонент на II тон в резултат на потока на голям обем кръв през дясното сърце (удължаване на систола на дясната камера). Това разделяне е фиксирано, т.е. не зависи от фазите на дишането.

Чува се систоличен шум над белодробната артерия в резултат на изтласкване на увеличен обем кръв от дясната камера. При първичен ASD (дефект на предсърдната преграда) на върха на сърцето се чува и систолен шум на относителна недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа. Може да се чуе нисък диастоличен шум над трикуспидалната клапа поради повишен кръвен поток през трикуспидалната клапа.

С увеличаване на белодробното съдово съпротивление и намаляване на кръвния поток отляво надясно, аускултаторната картина се променя. Систоличният шум над белодробната артерия и белодробният компонент на II тон се увеличават, и двата компонента на II тон могат да се слеят. Освен това има диастоличен шум на недостатъчност на белодробната клапа.

Електрокардиография

При вторичен ASD (дефект на предсърдната преграда) се отбелязват комплекси rSRв десните гръдни отвеждания (като проява на забавено активиране на задните базални участъци на интервентрикуларната преграда и разширяване на изходния тракт на дясната камера), отклонение на електрическата ос на сърцето надясно (с хипертрофия и дилатация на дясната камера). При дефект във венозния синус се наблюдава AV блокада от първа степен, по-нисък предсърден ритъм. Характерни са нарушения на сърдечния ритъм под формата на суправентрикуларни аритмии и предсърдно мъждене.

Рентгенов проучване

Рентгеновото изследване разкрива дилатация на дясното предсърдие и дясна камера, дилатация на ствола на белодробната артерия и два от нейните клонове, симптом на "танц на корените на белите дробове" (повишена пулсация в резултат на повишен белодробен кръвоток поради за шунтиране на кръвта).

ехокардиография

Ехокардиографията (Фигура 9-4) помага за откриване на дясната камера, дилатацията на дясното предсърдие и парадоксалното движение на камерната преграда. При достатъчен размер на дефекта той може да бъде открит в двуизмерен режим, особено ясно в субксифоидална позиция (когато позицията на предсърдната преграда е перпендикулярна на ултразвуковия лъч). Наличието на дефект се потвърждава от доплер ултразвук, което позволява да се идентифицира турбулентният поток на шунтирана кръв от лявото предсърдие към дясното или, обратно, през междупредсърдната преграда. Има и признаци на белодробна хипертония.

Ориз. 9-4. ЕхоКГ в ASD (двуизмерен режим, четирикамерна позиция). 1 - дясна камера; 2 - лява камера; 3 - ляво предсърдие; 4 - дефект на предсърдната преграда; 5 - дясно предсърдие.

катетеризация кухини сърца

Извършва се сърдечна катетеризация, за да се определи тежестта на белодробната хипертония.

ЛЕЧЕНИЕ

При липса на тежка белодробна хипертония се провежда оперативно лечение - ASD пластика (дефект на междупредсърдната преграда). При наличие на симптоми на сърдечна недостатъчност е необходима терапия със сърдечни гликозиди, диуретици, АСЕ инхибитори (за повече подробности вижте Глава 11 "Сърдечна недостатъчност"). При пациенти с първичен ASD, дефект на синусовия венозус се препоръчва профилактика на инфекциозен ендокардит (вижте Глава 6 "Инфекциозен ендокардит").

ПРОГНОЗА

При навременно хирургично лечение прогнозата е благоприятна. При неоперирани пациенти смъртните случаи преди 20-годишна възраст са редки, но след 40 години смъртността достига 6% годишно. Основните усложнения на ASD (дефект на предсърдната преграда) са предсърдно мъждене, сърдечна недостатъчност и рядко парадоксална емболия. Инфекциозният ендокардит при вторичен ASD е много рядък. При малки ASD пациентите живеят до дълбока старост.

ОТВОРЕН дуктус артериозус

Отворен дуктус артериозус - дефект, характеризиращ се с незапушване на съда между белодробната артерия и аортата (дуктус артериозус) в рамките на 8 седмици след раждането; каналът функционира в пренаталния период, но незатварянето му води до хемодинамични смущения.

Разпространение

Отворен дуктус артериозус се наблюдава в общата популация с честота 0,3%. Той представлява 10-18% от всички вродени сърдечни дефекти.

ХЕМОДИНАМИК

Най-често артериалният канал свързва белодробната артерия и низходящата аорта под началото на лявата субклавиална артерия, по-рядко свързва белодробната артерия и низходящата аорта над началото на лявата субклавиална артерия (фиг. 9-5). След 2-3 дни (рядко след 8 седмици) след раждането каналът се затваря. При недоносени бебета, с фетална хипоксия, фетална рубеола (през първия триместър на бременността), каналът остава отворен. Има изхвърляне (шунтиране) на кръв от низходящата аорта в ствола на белодробната артерия. По-нататъшните прояви на дефекта зависят от диаметъра и дължината на отворения ductus arteriosus и съпротивлението на кръвния поток в самия канал.

Ориз. 9-5. Анатомия и хемодинамика при отворен дуктус артериозус. А - аорта; LA - белодробна артерия; LP - ляво предсърдие; LV - лява камера; ПП - дясно предсърдие; RV - дясна камера; IVC - долна празна вена; SVC - горна празна вена. Твърдата част на стрелката показва анормален кръвен поток от аортата към белодробните артерии.

При малък размер на канала и високо съпротивление на шунта обемът на изхвърлената кръв е незначителен. Притокът на излишна кръв в белодробната артерия, лявото предсърдие и лявата камера също е малък. Посоката на изтичане на кръв по време на систола и диастола остава постоянна (непрекъсната) - отляво (от аортата) надясно (в белодробната артерия).

При голям диаметър на канала значително излишно количество кръв ще се влее в белодробната артерия, което ще доведе до повишаване на налягането в нея (белодробна хипертония) и претоварване на лявото предсърдие и лявата камера с обем (дилатация и хипертрофия на левия вентрикула са следствие от това). С течение на времето се развиват необратими промени в белодробните съдове (синдром на Eisenmenger) и сърдечна недостатъчност. Впоследствие налягането в аортата и белодробната артерия се изравнява и след това в белодробната артерия става по-високо, отколкото в аортата. Това води до промяна в посоката на изтичане на кръв - отдясно (от белодробната артерия) наляво (в аортата). Впоследствие настъпва деснокамерна недостатъчност.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОЗА

Проявите на дефекта зависят от големината на отворения ductus arteriosus. Отворен дуктус артериозус с малък шънт може да не се прояви в детството и да се прояви с възрастта като умора и задух при усилие. При голямо количество кръв, отделена от детството, има оплаквания от задух по време на физическо натоварване, признаци на ортопнея, сърдечна астма, болка в десния хипохондриум поради увеличен черен дроб, подуване на краката, цианоза на краката (като в резултат на изтичане на кръв от дясно на ляво в низходящата аорта), цианоза на лявата ръка (с отворен ductus arteriosus над началото на лявата субклавиална артерия).

При малък обем кръвоизлив отляво надясно няма външни признаци на дефект. При изтичане на кръв отдясно наляво се появява цианоза на краката, промени в пръстите на краката под формата на "тъпанчета", промени в пръстите на лявата ръка под формата на "барабанчета".

палпация

При интензивно изтичане на кръв отляво надясно се определя систоличен тремор на гръдния кош над белодробната артерия и супрастернално (в югуларната ямка).

Аускултация сърца

Типична аускултаторна проява на открит дуктус артериозус е непрекъснат систолно-диастоличен ("машинен") шум, дължащ се на постоянен еднопосочен кръвен поток от аортата към белодробната артерия. Този шум е високочестотен, усилва се до II тон, чува се по-добре под лявата ключица и се излъчва към гърба. Освен това може да се чуе средно-диастоличен шум на върха на сърцето поради повишен кръвен поток през левия атриовентрикуларен отвор. Звучността на втория тон може да бъде трудна за определяне поради силния шум. При изравняване на налягането в аортата и белодробната артерия, шумът от непрекъснато систолично-диастолично преминава в систолично и след това изчезва напълно. В тази ситуация акцентът на II тон над белодробната артерия (признак за развитие на белодробна хипертония) започва да се идентифицира ясно.

Електрокардиография

Ако отделянето на кръв е малко, не се откриват патологични промени. Когато лявото сърце е претоварено с голям обем излишна кръв, се отбелязват признаци на хипертрофия на лявото предсърдие и лявата камера. На фона на тежка белодробна хипертония, ЕКГ разкрива признаци на хипертрофия и дясната камера.

ехокардиография

При значителни размери на отворения ductus arteriosus се наблюдава дилатация на лявото предсърдие и лявата камера. Голям отворен дуктус артериозус може да бъде идентифициран в 2D. В режим Доплер се определя турбулентен систолно-диастоличен поток в белодробната артерия, независимо от размера на канала.

Рентгенов проучване

Ако шунтът е малък, рентгенографската картина обикновено остава непроменена. При изразено отделяне на кръв, увеличаване на левите части на сърцето, се откриват признаци на белодробна хипертония (изпъкналост на ствола на белодробната артерия).

ЛЕЧЕНИЕ

При поява на признаци на сърдечна недостатъчност се предписват сърдечни гликозиди и диуретици (виж Глава 11 "Сърдечна недостатъчност"). Препоръчва се профилактика на инфекциозния ендартериит преди и в рамките на шест месеца след хирургичната корекция на дефекта (вижте Глава 6 „Инфекциозен ендокардит“).

Хирургичното лечение под формата на лигиране на отворения дуктус артериозус или оклузия на неговия лумен трябва да се извърши преди развитието на необратими промени в белодробните съдове. След хирургично лечение признаците на белодробна хипертония могат да персистират или дори да прогресират.

УСЛОЖНЕНИЯ

При отворен дуктус артериозус могат да възникнат усложнения: инфекциозен ендартериит, белодробна емболия, аневризма на канал, неговото разслояване и разкъсване, калцификация на канал, сърдечна недостатъчност. Инфекциозният ендартериит обикновено се развива в белодробната артерия срещу открития дуктус артериозус в резултат на постоянна травма на стената на белодробната артерия от кръвен поток. Честотата на развитие на инфекциозен ендартериит достига 30%.

ПРОГНОЗА

Навременната операция може да елиминира патологичния шънт на кръвта от аортата към белодробната артерия, въпреки че признаците на белодробна хипертония могат да персистират през целия живот. Средната продължителност на живота без хирургично лечение е 39 години.

За диагностицирането на коарктация на аортата е важно правилното измерване на кръвното налягане в краката. За това пациентът се поставя по корем, маншетът се поставя върху долната трета на бедрото и се извършва аускултация в подколенната ямка, като се използва техника, подобна на тази при измерване на налягането върху ръцете (с определяне на систолното и диастолното нива). Нормалното налягане на краката е 20-30 mm Hg. по-висока от тази на ръка. При коарктация на аортата натискът върху краката е значително намален или не се открива. Диагностичен признак на коарктация на аортата е разликата в систоличното (или средно) кръвно налягане в ръцете и краката повече от 10-20 mm Hg. Често се отбелязва приблизително еднакъв натиск върху ръцете и краката, но след физическо натоварване (бягаща пътека) се определя значителна разлика. Разликата в систоличното кръвно налягане в лявата и дясната ръка показва, че началото на една от субклавиалните артерии е разположено над или под обструкцията.

палпация

Определете липсата или значителното отслабване на пулса в краката. Можете да намерите увеличени пулсиращи колатерали в междуребрието, в междулопаточното пространство.

Аускултация сърца

Акцентът на II тон над аортата се разкрива поради високо кръвно налягане. Систоличният шум е характерен в точката на Botkin-Erb, както и под лявата ключица, в междулопаточното пространство и на съдовете на шията. При развити колатерали се чува систолен шум над междуребрените артерии. При по-нататъшно прогресиране на хемодинамичните нарушения се чува непрекъснат (систолно-диастоличен) шум.

Електрокардиография

Открийте признаци на левокамерна хипертрофия.

ехокардиография

Супрастерналното изследване на аортата в двумерен режим показва признаци на нейното стеснение. Доплеровото изследване определя турбулентния систолен поток под мястото на стеснението и изчислява градиента на налягането между разширената и стеснената част на аортата, което често е важно при вземането на решение за хирургично лечение.

Рентгенов проучване

При продължително съществуване на колатерали се установява узурация на долните части на ребрата в резултат на притискане на техните разширени и изкривени междуребрени артерии. За уточняване на диагнозата се извършва аортография, която точно разкрива мястото и степента на коарктацията.

ЛЕЧЕНИЕ

Радикален метод за лечение на коарктация на аортата е хирургичното изрязване на стеснения участък. Лекарствената терапия се провежда в зависимост от клиничните прояви на дефекта. При симптоми на сърдечна недостатъчност се предписват сърдечни гликозиди, диуретици, АСЕ инхибитори (за повече подробности вижте Глава 11 "Сърдечна недостатъчност"). Може да се наложи лечение на хипертония.

ПРОГНОЗА И УСЛОЖНЕНИЯ

Без хирургично лечение 75% от пациентите умират до 50-годишна възраст. В резултат на високо кръвно налягане е възможно развитието на типични усложнения: инсулти, бъбречна недостатъчност. Нетипично усложнение на хипертонията е развитието на неврологични разстройства (например долна парапареза, нарушено уриниране) поради компресия на корените на гръбначния мозък от разширени междуребрени артерии. Редките усложнения включват инфекциозен ендоаортит, руптура на разширената аорта.

ВРОДЕНА СТЕНОЗА НА АОРТАТА

Вродената аортна стеноза е стесняване на изходния тракт на лявата камера в областта на аортната клапа. В зависимост от нивото на обструкцията стенозата може да бъде клапна, субвалвуларна или надклапна.

Разпространение

Вродената аортна стеноза представлява 6% от всички вродени сърдечни дефекти. Най-често се отбелязва клапна стеноза (80%), по-рядко субвалвуларна и надклапна. При мъжете стенозата на аортния отвор се наблюдава 4 пъти по-често, отколкото при жените.

ХЕМОДИНАМИК

Клапна стеноза (виж фиг. 9-7). Най-често аортната клапа е двукуспидна, като отворът е разположен ексцентрично. Понякога клапата се състои от една клапа. По-рядко клапата се състои от три платна, споени заедно с една или две сраствания.

Ориз. 9-7. Хемодинамика при стеноза на устието на белодробната артерия. А - аорта; LA - белодробна артерия; LP - ляво предсърдие; LV - лява камера; ПП - дясно предсърдие; RV - дясна камера; IVC - долна празна вена; SVC - горна празна вена.

При субвалвулна стеноза се отбелязват три вида промени: дискретна мембрана под аортните куспиди, тунел, мускулно стесняване (субаортална хипертрофична кардиомиопатия, вижте Глава 12 "Кардиомиопатии и миокардити").

Суправалвуларната стеноза на аортния отвор може да бъде под формата на мембрана или хипоплазия на възходящата аорта. Признак на хипоплазия на възходящата аорта е съотношението на диаметъра на аортната дъга към диаметъра на възходящата аорта по-малко от 0,7. Често суправалвуларната стеноза на аортния отвор се комбинира със стеноза на клоните на белодробната артерия.

Суправалвуларната стеноза на аортния отвор в комбинация с умствена изостаналост се нарича синдром на Уилямс.

Аортната стеноза често се съчетава с други вродени сърдечни пороци - VSD (дефект на междукамерната преграда), ASD (дефект на междупредсърдната преграда), отворен артериозен дуктус, коарктация на аортата.

Във всеки случай се създава пречка за кръвообращението и се развиват промените, посочени в глава 8 "Придобити сърдечни пороци". С течение на времето се развива калцификация на клапата. Характерно е развитието на постстенозно разширение на аортата.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОЗА

Оплаквания

Повечето пациенти с лека стеноза не се оплакват. Появата на оплаквания говори за изразена стеноза на аортния отвор. Има оплаквания от задух по време на натоварване, умора (поради намален сърдечен дебит), припадък (поради мозъчна хипоперфузия), болка в гърдите по време на натоварване (поради миокардна хипоперфузия). Може да настъпи внезапна сърдечна смърт, но в повечето случаи това е предшествано от оплаквания или промени в ЕКГ.

инспекция, перкусии

Вижте "Аортна стеноза" в Глава 8, "Придобито сърдечно заболяване".

палпация

Определете систолното треперене по десния ръб на горната част на гръдната кост и над каротидните артерии. С пиков градиент на систолното налягане под 30 mm Hg. (според EchoCG) не се открива треперене. Ниското импулсно налягане (по-малко от 20 mm Hg) показва значителна тежест на стенозата на аортния отвор. При клапна стеноза се открива малък бавен пулс.

Аускултация сърца

Характерно е отслабването на II тон или пълното му изчезване поради отслабването (изчезването) на аортния компонент. При суправалвуларна стеноза на устието на аортата II тон е запазен. При клапна стеноза аортните отвори слушат ранно систолно щракване на върха на сърцето, което липсва при супра- и субвалвуларни стенози. Изчезва при тежка клапна стеноза на аортния отвор.

Основният аускултаторен признак на аортна стеноза е груб систолен шум с максимум във 2-ро междуребрие вдясно и ирадиация към каротидните артерии, понякога по протежение на левия ръб на гръдната кост до върха на сърцето. При субвалвуларна стеноза на аортния отвор се наблюдават разлики в аускултаторните прояви: не се чува ранно систолично щракване, отбелязва се ранен диастоличен шум на недостатъчност на аортната клапа (при 50% от пациентите).

Електрокардиография

При клапна стеноза се откриват признаци на хипертрофия на лявата камера. При надклавна стеноза на аортния отвор ЕКГ може да не се промени. При субвалвуларна стеноза (в случай на субаортна хипертрофична кардиомиопатия) могат да се открият патологични зъби Q(тясна и дълбока).

ехокардиография

В двуизмерния режим се определя нивото и естеството на обструкцията на аортния отвор (клапна, субвалвуларна, надклапна). В доплер режим се оценява пиковият градиент на систолното налягане (максималния градиент на налягането при отваряне на платната на аортната клапа) и степента на стеноза на аортния отвор.

С пиков градиент на систолното налягане (при нормален сърдечен дебит) над 65 mm Hg. или площта на аортния отвор е по-малка от 0,5 cm 2 / m 2 (обикновено площта на аортния отвор е 2 cm 2 / m 2), стенозата на аортния отвор се счита за изразена.

Пиков градиент на систолното налягане 35-65 mm Hg. или площта на аортния отвор 0,5-0,8 cm 2 / m 2 се счита за стеноза на аортния отвор с умерена степен.

С пиков градиент на систолното налягане под 35 mm Hg. или площта на аортния отвор е повече от 0,9 cm 2 /m 2, стенозата на аортния отвор се счита за незначителна.

Тези показатели са информативни само при запазена левокамерна функция и липса на аортна регургитация.

Рентгенов проучване

Разкриване на постстенотично разширение на аортата. При субвалвулна стеноза на аортния отвор няма следстенотично разширение на аортата. Възможно е да се открият калцификации в проекцията на аортната клапа.

ЛЕЧЕНИЕ

При липса на калцификация се извършва валвотомия или дискретна ексцизия на мембраната. При тежки фиброзни промени е показана смяна на аортна клапа.

ПРОГНОЗА И УСЛОЖНЕНИЯ

Аортната стеноза обикновено прогресира независимо от нивото на обструкция (клапна, надклапна, субвалвуларна). Рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е 27 случая на 10 000 пациенти с аортна стеноза годишно. С градиент на налягането над 50 mm Hg. рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава 3 пъти. При стеноза на аортния отвор е възможна внезапна сърдечна смърт, особено при физическо натоварване. Рискът от внезапна сърдечна смърт нараства с увеличаване на градиента на налягането - той е по-висок при пациенти с аортна стеноза с градиент на налягането над 50 mm Hg.

СТЕНОЗА НА БЕЛОДРОБНАТА АРТЕРИЯ

Белодробната стеноза е стесняване на изходния тракт на дясната камера в областта на белодробната клапа.

Разпространение

Изолираната белодробна стеноза представлява 8-12% от всички вродени сърдечни дефекти. В повечето случаи това е клапна стеноза (третото по честота вродено сърдечно заболяване), но може да бъде и комбинирана (в комбинация с подклапна, надклапна стеноза и други вродени сърдечни пороци).

ХЕМОДИНАМИК

Стеснението може да бъде клапно (80-90% от случаите), подклапно, надклапно.

При клапна стеноза белодробната клапа може да бъде еднокуспидна, бикуспидална или трикуспидална. Характеризира се с постстенотично разширение на ствола на белодробната артерия.

Изолираната субвалвуларна стеноза се характеризира с инфундибуларно (фуниевидно) стесняване на изходния тракт на дясната камера и необичаен мускулен сноп, който предотвратява изхвърлянето на кръв от дясната камера (и двата варианта обикновено се свързват с VSD (вентрикуларен септален дефект)) .

Изолирана надклавна стеноза може да бъде под формата на локализирана стеноза, пълна или непълна мембрана, дифузна хипоплазия, множество периферни стенози на белодробната артерия.

При стесняване на белодробния ствол настъпва увеличаване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия. Поради препятствие по пътя на кръвния поток възниква хипертрофия на дясната камера и след това нейната недостатъчност. Това води до повишаване на налягането в дясното предсърдие, отваряне на овалния отвор и изтичане на кръв отдясно наляво с развитие на цианоза и деснокамерна недостатъчност. При 25% от пациентите белодробната стеноза се комбинира с вторичен ASD (дефект на предсърдната преграда).

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОЗА

Оплаквания

Леко изразената белодробна стеноза в повечето случаи е безсимптомна. При тежка стеноза се появява умора, задух и болка в гърдите по време на тренировка, цианоза, замаяност и припадък. Диспнея при стеноза на белодробната артерия възниква в резултат на неадекватна перфузия на работещите периферни мускули, което води до рефлекторна вентилация на белите дробове. Цианозата при белодробна стеноза може да бъде или периферна (в резултат на нисък сърдечен дебит), или централен (в резултат на шунтиране на кръвта през овалния отвор) произход.

инспекция

Можете да откриете пулсацията на разширената дясна камера в епигастричния регион. Когато се появи недостатъчност на трикуспидалната клапа в резултат на декомпенсация на дясната камера, се открива подуване и пулсация на вените на шията. Вижте също раздели "Белодробна стеноза" и "Трикуспидална регургитация" в Глава 8, Придобито сърдечно заболяване.

палпация

Систолното треперене се определя в II междуребрие вляво от гръдната кост.

Аускултация сърца

II тон с малка и умерена клапна стеноза на белодробната артерия не е променен или донякъде отслабен поради по-ниското участие на белодробния компонент в неговото образуване. При тежка стеноза и значително повишаване на налягането в дясната камера II тон може да изчезне напълно. При инфундибуларни и надклавни стенози на белодробната артерия II тонът не се променя.

При клапна стеноза на белодробната артерия във II междуребрие вляво от гръдната кост се чува ранно систолно щракване в момента на максимално отваряне на куспидите на белодробната клапа. Систоличното щракване се увеличава с издишване. При други нива на стеноза (надклапна, субвалвуларна) систоличното щракване не се чува.

Основната аускултаторна проява на стеноза на белодробната артерия е груб систолен шум във II междуребрие вляво от гръдната кост с ирадиация под лявата ключица и в гърба. При надклавна стеноза шумът се излъчва в лявата аксиларна област и обратно. Продължителността на систоличния шум и неговият пик корелират със степента на стеноза: при умерена стеноза пикът на шума се отбелязва в средата на систола, а краят му е преди аортния компонент на II тон; при тежка стеноза систоличният шум е по-късен и продължава след аортния компонент на II тон; при надклавна стеноза или периферна стеноза на клоните на белодробната артерия има систоличен или непрекъснат шум с ирадиация към белодробните полета.

Електрокардиография

При лека стеноза на белодробната артерия не се откриват промени на ЕКГ. При умерена и тежка стеноза се откриват признаци на хипертрофия на дясната камера. При тежка белодробна стеноза се появяват признаци на хипертрофия (дилатация) на дясното предсърдие. Може би появата на суправентрикуларни аритмии.

ехокардиография

Обикновено площта на отвора на клапата на белодробната артерия е 2 cm 2 / m 2. При клапна стеноза на белодробната артерия двуизмерно се разкрива куполообразна изпъкналост на удебелените върхове на белодробната клапа по време на систола на дясната камера в ствола на белодробната артерия. Характеризира се с удебеляване на стената (хипертрофия) на дясната камера. Определят се и други нива на обструкция на белодробната артерия и тяхното естество. Доплеровият режим ви позволява да определите степента на обструкция чрез градиента на налягането между дясната камера и белодробния ствол. Лека степен на белодробна стеноза се диагностицира с пиков градиент на систолното налягане под 50 mm Hg. Градиент на налягането 50-80 mmHg съответства на средната степен на стеноза. С градиент на налягането над 80 mm Hg. те говорят за тежка белодробна стеноза (градиентът може да достигне 150 mm Hg или повече в случаи на тежка стеноза).

Рентгенов проучване

При клапна стеноза на белодробната артерия се открива постстенозно разширение на нейния ствол. Липсва при супра- и субвалвуларни стенози. Характерно е изчерпването на белодробния модел.

катетеризация кухини сърца

Катетеризацията на кухините на сърцето ви позволява точно да определите степента на стеноза чрез градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗА

Малката и умерена клапна стеноза на белодробната артерия обикновено протича благоприятно и не изисква активна намеса. Субвалвуларната мускулна стеноза прогресира по-значително. Суправалвуларната стеноза обикновено прогресира бавно. С увеличаване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия повече от 50 mm Hg. с клапна стеноза се извършва валвулопластика (след валвотомия 50-60% от пациентите развиват недостатъчност на белодробната клапа). Ако възникне сърдечна недостатъчност, тя се лекува (вижте Глава 11 „Сърдечна недостатъчност“). Препоръчва се профилактика на инфекциозен ендокардит (вижте Глава 6, Инфекциозен ендокардит), тъй като рискът от развитие е висок.

Аномалия на Ебщайн

Аномалия на Ебщайн - местоположението на задната и септалната кухина на трикуспидалната клапа на върха на дясната камера, което води до увеличаване на кухината на дясното предсърдие и намаляване на кухината на дясната камера. Аномалията на Епщайн представлява около 1% от всички вродени сърдечни дефекти. Появата на този дефект се свързва с приема на литий в тялото на плода по време на бременност.

ХЕМОДИНАМИК

Изместването на мястото на закрепване на двете платна на трикуспидалната клапа в кухината на дясната камера води до факта, че последната се разделя на надклапната част, която се комбинира с кухината на дясното предсърдие в една камера (атриализация на кухината на дясната камера) и намалена субвалвуларна част (същинската кухина на дясната камера) (фиг. 9-8). Намаляването на кухината на дясната камера води до намаляване на ударния обем и намаляване на белодробния кръвен поток. Тъй като дясното предсърдие се състои от две части (самото дясно предсърдие и част от дясната камера), електрическите и механичните процеси в него са различни (не са синхронизирани). По време на систола на дясното предсърдие, атриализираната част на дясната камера е в диастола. Това води до намаляване на притока на кръв към дясната камера. По време на систола на дясната камера настъпва диастола на дясното предсърдие с непълно затваряне на трикуспидалната клапа, което води до изместване на кръвта в атриализираната част на дясната камера обратно в основната част на дясното предсърдие. Има значително разширение на фиброзния пръстен на трикуспидалната клапа, изразена дилатация на дясното предсърдие (може да побере повече от 1 литър кръв), повишаване на налягането в него и ретроградно повишаване на налягането в долното и горното предсърдие. Главна артерия. Разширяването на кухината на дясното предсърдие и повишаването на налягането в него допринасят за поддържане на овалния отвор отворен и компенсаторно намаляване на налягането поради изтичане на кръв отдясно наляво.

Ориз. 9-8. Анатомия и хемодинамика при аномалия на Ebstein. А - аорта; LA - белодробна артерия; LP - ляво предсърдие; LV - лява камера; PP - дясно предсърдие (размерът на кухината е увеличен); RV - дясна камера; IVC - долна празна вена; SVC - горна празна вена. Плътната стрелка показва изместването на мястото на закрепване на платното на трикуспидалната клапа в кухината на дясната камера.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОЗА

Оплаквания

Пациентите могат да се оплакват от задух по време на тренировка, сърцебиене поради суправентрикуларни аритмии (наблюдавани при 25-30% от пациентите и често причиняват внезапна сърдечна смърт).

инспекция

Разкриват цианоза с изтичане на кръв отдясно наляво, признаци на недостатъчност на трикуспидалната клапа (вижте Глава 8 "Придобити сърдечни дефекти"). Характерни са признаци на деснокамерна недостатъчност (разширение и пулсация на вените на шията, увеличен черен дроб и оток).

Перкусии

Границите на относителната сърдечна тъпота се изместват надясно поради разширеното дясно предсърдие.

Аускултация сърца

I сърдечен тон обикновено е раздвоен. Може би появата на III и IV сърдечни тонове. Характерен е систолен шум в III-IV интеркостални пространства вляво от гръдната кост и на върха поради недостатъчност на трикуспидалната клапа. Понякога се чува диастоличен шум от съпътстваща относителна стеноза на десния атриовентрикуларен отвор.

Електрокардиография

На ЕКГ при 20% от пациентите могат да се открият признаци на синдром на Wolff-Parkinson-White (по-често има десни допълнителни пътища). Характеризира се с признаци на блокада на десния крак на пакета His, наличието на признаци на хипертрофия на дясното предсърдие в комбинация с AV блокада от първа степен.

ехокардиография

Разкриват се всички анатомични признаци на аномалия на Ебщайн (Фиг. 9-9): анормално разположение на куспидите на трикуспидалната клапа (тяхната дистопия), разширено дясно предсърдие и малка дясна камера. В доплер режим се открива недостатъчност на трикуспидалната клапа.

Ориз. 9-9. Ехокардиограма с аномалия на Ebstein (двуизмерен режим, четирикамерна позиция). 1 - лява камера; 2 - ляво предсърдие; 3 - разширено дясно предсърдие; 4 - трикуспидна клапа; 5 - дясна камера.

Рентгенов проучване

Отбелязва се кардиомегалия (характерна е сферична форма на сянката на сърцето) с повишена прозрачност на белодробните полета.

ЛЕЧЕНИЕ

Когато се появят симптоми на сърдечна недостатъчност, се предписват сърдечни гликозиди (противопоказани при наличие на синдром на Wolff-Parkinson-White) и диуретици. Хирургичното лечение се състои в протезиране на трикуспидалната клапа или нейната реконструкция.

ПРОГНОЗА

Основните причини за смърт: тежка сърдечна недостатъчност, тромбоемболизъм, мозъчни абсцеси, инфекциозен ендокардит.

Вижте и купете книги за ултразвук на Медведев:

ИБС е група от патологични състояния, при които се наблюдават дефекти в анатомичната структура на сърцето. Тези заболявания включват както леки варианти, които не влошават значително качеството на живот, така и тежки форми, които завършват със смърт.

Вроден порок на сърцето

Какво е VPS

Вроден дефект е заболяване, при което се забелязват сърдечна недостатъчност, конгестия и промени в кръвообращението. Изследователите твърдят, че такова отклонение е до 30% от всички нарушения, отбелязани при раждането. Експертите оценяват честотата на тези заболявания от 0,8% до 1,2% сред всички бебета.

Вродените сърдечни дефекти при деца могат да бъдат с различна тежест. Някои форми са несъвместими с живота, носителят умира в рамките на няколко години. В други случаи има малки отклонения от нормата, които лесно могат да бъдат коригирани с помощта на навременна хирургическа намеса.

Често тези заболявания причиняват появата на друга патология: ако не се лекуват навреме, възникват заболявания на дихателната, нервната или опорно-двигателния апарат.

Сложните форми се диагностицират веднага след раждането на бебето. Някои видове патология може да не се появят няколко месеца или години. Понякога наличието на дисфункция се открива при възрастни.

Причини и механизми на развитие на вродени сърдечни заболявания

Вроденото сърдечно заболяване при деца се появява в повечето случаи поради фактори, засягащи майката през първия триместър на бременността. Вероятността от заболяване се увеличава, ако една жена е имала рубеола, хепатит С, приема антибактериални лекарства, пие алкохолни напитки, приема наркотици, пуши. Здравословното състояние на бременната жена също оказва влияние: заболяването се наблюдава по-често при деца, чиито майки страдат от затлъстяване, ендокринни или сърдечно-съдови заболявания.

Повлиян от генетична предразположеност. Ако някой от близките роднини или самата жена в миналото са родени мъртви бебета или деца със сърдечни заболявания, имаше спонтанни аборти, рискът от раждане на болно дете се увеличава.

Причини за вродени сърдечни заболявания

Видове HPU и техните характеристики

Вродените сърдечни заболявания при децата могат да бъдат различни. В зависимост от варианта на патологията, характерните симптоми също ще се различават. Тази група заболявания включва повече от 150 различни заболявания.

Всички видове сърдечни дефекти са разделени на "сини" и "бели". Това отделяне е свързано с промяна в цвета на кожата на пациента.

"Белите" дефекти се разделят на заболявания с обогатена белодробна циркулация, обеднен малък кръг, обеднен голям кръг, заболявания без промени в хемодинамиката. "Сините" са разделени на заболявания с обогатяване на малкия кръг и с преобладаващо изчерпване.

Вентрикуларният септален дефект е дупка в преградата между дясната и лявата камера, през която се смесват венозна и артериална кръв. Ако дупката е малка, симптомите може да не се появят. Ако дефектът е голям, се появява синьо на пръстите и устните, кожата на крайниците става студена.

При бикуспидалната аортна клапа в аортата се образуват не 3, а 2 клапи. Операцията се извършва само при поява на симптоми. Зрението на пациента се влошава, появява се тахикардия, в главата се появяват интензивни пулсации. След физическо натоварване главата се върти, възможна е загуба на съзнание. Заболяването е придружено от дискомфорт в областта на сърцето, умора, слабост, задух.

При дефект на предсърдната преграда дупката се намира в стената, разделяща дясното и лявото предсърдие. По-малките дупки ще се затворят сами. Необходима е хирургическа интервенция, за да се отървете от голяма дупка. Ако заболяването не се лекува, ще настъпи сърдечна недостатъчност. Кожата на детето става бледа, появява се задух, наблюдава се цианоза. Такива бебета не се хранят добре, в процеса се отдалечават от гърдите, за да вдишат, задавят се при преглъщане. Имат висока тревожност.

Аортната стеноза се характеризира с частично сливане на куспидите на аортната клапа. При това заболяване се наблюдава хипертрофия на мускулите на лявото предсърдие. Няколко години по-късно пациентът развива белодробна хипертония. При възрастни, които не са излекували заболяването, се появява задух, крайниците се подуват.

При патологията на Боталовия канал не се наблюдава свръхрастеж. Поради това кръвообращението се поддържа между аортата и белодробния ствол. При голяма дупка детето става бледо, страда от силен задух. Може да се наложи спешна операция.

Лечение на патология при деца

Ако симптомите не се появят, се отбелязва състояние на пълна компенсация, не се изисква специално лечение. За да не се провокира влошаване на състоянието, трябва да се спазват редица препоръки на лекаря: да спите поне 8 часа, да се откажете от прекомерния физически и интелектуален стрес, да не ядете мазни, пържени, пушени храни. Количеството сол и захар трябва да е малко. Трябва да ядете не повече от 3 пъти на ден.

При CHD при деца може да се използва медикаментозно лечение. Използват се лекарства, които нормализират водно-солевия баланс, подобряват метаболитните процеси в тъканите на миокарда и освобождават от излишната течност.

Тежките вродени дефекти най-често се лекуват с операция. Характеристиките на операцията се различават при различните патологии. В някои случаи операцията не се извършва на бебето, тя се отлага за известно време. В този случай детето е постоянно под наблюдението на кардиолози, кардиохирурзи. В 30% от случаите се извършват спешни операции.

В някои случаи болестта е нелечима.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Прогноза за цял живот

Вродените заболявания от тази група имат различна прогноза, в зависимост от тежестта на патологията, навременността на лечението.

В някои случаи сърдечните дефекти може никога да не се проявят. Хората живеят пълноценен живот и не знаят, че имат заболяване от тази група.

При лека тежест на симптомите пациентът може да живее пълноценен живот в продължение на много години.

Ако е извършена операция за отстраняване на патологичното състояние, човекът ще трябва да води здравословен начин на живот, като същевременно се откаже от прекалено много стрес. Нарушаването на препоръките на лекаря може да доведе до влошаване на състоянието.

Ако лечението не се проведе навреме, 50-70% от пациентите умират през първата година от живота. При нелекувани кърмачета, които оцеляват до 2-3 години, смъртността е намалена до 5%. Тази група вродени заболявания е най-честата причина за смърт при малки деца.

а) алкохолизъм;

б) инфекция 1-2%;

в) лекарства;

г) рентгенови лъчи.

4. Полигенно мултифакторно унаследяване.

5. Метаболитни нарушения като диабет, фенилкетонурия.

Хромозомните нарушения като причина за вродени сърдечни дефекти

В 2-3% от случаите се причиняват хромозомни аномалииединична генна мутация. Има висока честота на хромозомни аберации при вродени сърдечни дефекти.

Тип наследяване на вродени сърдечни дефектиТова е полигенен многофакторен модел, характеристиките на който са следните:

1. Рискът от повторна лезия се увеличава с увеличаване на пациентите сред роднините от 1-ва степен.

2. В случай, че в общата популация има различия в заболяването с патология от определен пол, сред роднините са засегнати лица от противоположния пол.

3. Колкото по-тежък е сърдечният порок, толкова по-голям е рискът от повторната му поява.

4. Рискът от рецидив на дефекта при роднини от 1-ва степен на засегнатия индивид е приблизително квадратен корен от честотата на патологията в общата популация.

вродени сърдечни дефектиса част от определени синдроми. Повечето синдроми се характеризират с различна изразеност: промените в сърцето могат да варират от леки до тежки лезии. Това е най-силно изразено при вътрешносемейна мутация на гена.

При описване на нозологични форми на вродени сърдечни дефектище бъдат представени най-честите синдроми.

Инфекциите като причина за вродени сърдечни пороци

вродени сърдечни дефекти. в резултат на инфекция, вирусна интоксикация и др. по препоръка на международна група кардиолози се нарича ЕМБРИОПАТИЯ.

Пикова инфекциятрябва да се съпоставят с времето на интензивно формиране на органи и системи.

Научете повече за ефектите на инфекциозните Фактори за развитието на сърцето на плодаи формирането на патология при новородени ще бъдат представени в следващите ни статии.

Наркотици и алкохол като причина за вродени сърдечни дефекти на плода

Тератогененвърху сърдечно-съдовата система имат:

АЛКОХОЛ- по-често се образуват дефекти на интервентрикуларната и междупредсърдната преграда и отворен артериален канал.Честотата на поява е 25-30%. При алкохолизъм майката развива ембриофетален алкохолен синдром в 30%. Според Kramer H. et al. честотата на вродените сърдечни дефекти е само 1%.

От наркотициСледните антиконвулсанти имат тератогенен ефект. Хидантоинът причинява развитие на белодробна стеноза, коарктация на аортата и открит дуктус артериозус. Триметадоинът подпомага образуването на транспозиция на големите съдове, тетрада на Fallot и хипоплазия на лявото сърце, а литиевите препарати - аномалии на Ebstein, атрезия на трикуспидалната клапа, т.е. имат селективен ефект върху трикуспидалната клапа.

Лекарства, които могат да причинят поява на вродени сърдечни дефекти. включват също амфетамини, прогестогени, които причиняват образуването на сложни вродени сърдечни дефекти.

Оралните контрацептиви и антихипертензивните средства също се считат за отрицателни фактори при формирането на сърдечна патология на плода.

Метаболитни нарушения като причина за вродени сърдечни пороци на плода

Ултразвуковият скрининг в нашата огромна Русия в момента не е възможен, така че фокусът трябва да бъде върху рисковите групи, когато феталната кардиология трябва да бъде задължителна и повторена.

Копел Я.А. et al., идентифицират две групи рискови фактори въз основа на 1193 проучвания, като 74 от тях са диагностицирани с вродено сърдечно заболяване.

Първата група са причините, свързани с развитието на плода.

Екстракардиални аномалии на плода.

Според резултатите от Виенската университетска клиника комбинация от вродени сърдечни дефектиа екстракардиални аномалии се наблюдават в 23% от случаите.

Хромозомни нарушения. от които най-често срещаните са 13,18 и 21 тризомия. Техният брой варира от 5 до 32% според Responndek M.L. (1994) процентът на нарушенията достига 42.

Нарушение на сърдечния ритъм на плодав 50% от случаите придружава вродени сърдечни дефекти. Такива вродени дефекти като вентрикуларен септален дефект (50%), атриовентрикуларен септален дефект (80%) възникват антенатално с наличието на пълен сърдечен блок, т.е. малформации, които анатомично засягат пътищата на сърцето.

Наличието на излив в коремната, плевралната и перикардната кухини в повечето случаи е следствие от вродено сърдечно заболяване.

Интраутеринно забавяне на растежаможе да е резултат от вродено сърдечно заболяване. Процентът на честотата на комбинацията не е установен. Най-често това се наблюдава при симетрична форма на вътрематочно забавяне на растежа.

Наличие на нереактивен стрес по време на антенатално изследване.

Втората рискова група е пряко свързана с родителите.

Те включват:

Вродени сърдечни дефекти на майката. Цялостно проучване, проведено в Катедрата по акушерство и гинекология на Московския държавен медицински университет на името на И. М. Сеченов, показа, че честотата на патологията при тази група бременни жени е 2,1. Наличието на инфекция. Обменни заболявания. Вродено сърдечно заболяване на бащата. Въздействието на лекарствата. Употребата на силно кафе над 8 г на ден също повишава риска от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване и цепнато небце.

В Института по превантивна кардиология на Медицинския колеж в Колорадо Nora J. et Nora A. разработи критерии за формиране на патология на определени структури на сърцето в зависимост от периода на излагане на екзогенни или ендогенни фактори.

вродени сърдечни дефекти

ЧЕСТОТА И ЕСТЕСТВЕН ПОТОК

Причините за CHD не са напълно ясни. Известно е само, че периодът на зараждане и формиране на сърдечни структури (2-7 седмици от бременността) е най-уязвимият момент за редица неблагоприятни ефекти. Те включват вродени и придобити заболявания на майката, бащата и плода, както и тератогенни фактори на околната среда. Разбира се, тези влияния могат да се комбинират. Най-важните са наследствените заболявания (хромозомни аномалии и делеции, свежи мутации), инфекциозни заболявания (предимно вирусни), хронични метаболитни нарушения, хормонални нарушения, алкохолизъм и употреба на наркотици.

Според литературните данни честотата на ИБС в популацията варира в широки граници от 2,4 до 14,15 на 1000 новородени. Като се вземат предвид вътрематочните смъртни случаи на плода или ранните спонтанни аборти, делът на CHD сред всички малформации може да достигне 39,5% (средно 7,3%). Колебанията в този показател се определят главно от гестационната възраст (колкото по-кратък е периодът, толкова по-често е налице CHD). Повечето фетуси умират до края на бременността поради съпътстващи хромозомни заболявания и аномалии в развитието. Това ясно се вижда при сравняване на честотата на хромозомните дефекти сред спонтанните аборти (39,9%), сред мъртвородените (4,5%) и живородените (0,71%). Най-често CHD остава, рядко се комбинира с хромозомни аномалии (TMA, белодробна стеноза, аортна стеноза). Тяхната честота в постнаталния период е по-висока, отколкото сред мъртвите фетуси (Таблица 26-3).

Коригиран TMA

Практическото здравеопазване се фокусира върху честотата на вродените сърдечни заболявания при живородени деца. В тази група честотата на сърдечните лезии варира от 0,6 до 1,2% и има тенденция да нараства. Причините за това увеличение могат да бъдат свързани както с подобрената диагностика и регистриране на аномалии, така и с истинското нарастване на сърдечната патология в популацията.

Ако не се окаже помощ при вродено сърдечно заболяване, общата смъртност достига изключително високо ниво. До края на първата седмица умират 29% от новородените, до 1 месец - 42%, до 1 година - 87% от децата. Средният срок на смъртта на повечето пациенти е 59±43 дни. В същото време съвременното терапевтично лечение, операции и транслуминални балонни процедури могат да спасят живота на повече от 80% от децата.

Следователно навременното откриване и определяне на естеството на патологията се счита за една от най-важните задачи в първичната диагностика.

Задачите на лекар, който за първи път подозира вродено сърдечно заболяване при плод или новородено, включват

установяване на симптоми, потвърждаващи наличието на CHD, включително използване на инструментални методи за изследване;

провеждане на диференциална диагностика с други заболявания, които дават клинична картина, подобна на вродено сърдечно заболяване;

определят показанията за спешна консултация със специалист (педиатричен кардиолог, кардиохирург, генетик и др.);

предписва първична патогенетична терапия за стабилизиране на състоянието на детето и подготовка за преместване в отдела по кардиология или сърдечна хирургия.

рожденни дефекти

Вродени малформации - анормално вътрематочно развитие на плода, което може да доведе до сериозно увреждане на здравето на нероденото дете, често става известно още при раждането, но понякога се проявява по-късно, не се усеща до зряла възраст

Вродени малформации на плода

Вродени малформации на плода- анатомични аномалии в развитието на плода, едно от най-тежките усложнения на бременността. Физическите аномалии се срещат при 4% от новородените, като някои от тях не се откриват веднага, а едва след няколко години. Индивидуалните вродени малформации се диагностицират, когато детето навърши пет години и дори по-късно.

Причини за аномалии и малформации

Точните причини за анормалното развитие на плода често остават неизвестни - в повече от половината от случаите лекарите не могат да кажат какво е причинило вродената аномалия. Това не е изненадващо, ако вземем предвид сложността на процеса на раждане на нов живот, голям брой фактори, влияещи върху този процес. Въпреки това, обстоятелствата, които увеличават риска от патология, са добре известни. Някои от тези обстоятелства са отстраними, други не. Следователно дори абсолютно здрава жена, която е спазвала диета и режим на почивка, може да има бебе с дефект в развитието.

Една от възможните причини за появата на аномалии може да бъде генетични фактори. Геномът на всеки човек съдържа рецесивни форми на гена - алели, които при определени обстоятелства могат да причинят смъртта на организма. Обикновено има селекция от най-жизнеспособните комбинации от генетични черти, но това не означава, че не могат да се появят алели, които носят физически аномалии. Следователно близкородствените бракове увеличават риска от раждане на деца с вродени дефекти, а затворените етнически групи, в които хората са принудени да се женят помежду си, постепенно се израждат. Постоянните комбинации от един и същ генетичен материал водят до факта, че рецесивните алели се "избират" все по-често.

Основата на генетично обусловените малформации може да бъде и мутация - изкривяване на наследствените свойства поради промени в хромозомите или гените. Болестите, причинени от хромозомни мутации, се наричат ​​хромозомни заболявания, а наследствените заболявания обикновено означават тези, причинени от генни мутации. Но не всичко е виновно за наследствеността, има и други фактори, които могат да доведат до вродени аномалии:

• Социално-икономическифактори. В страните с ограничени ресурси процентът на децата с вродени дефекти е много по-висок, отколкото в богатите региони на планетата. Причината се крие във факта, че условията на живот на майката пряко влияят върху бебето, което носи. Лоши санитарни условия, инфекции, недохранване, липса на основни витамини и минерали в диетата - всичко това води до развитие на дефекти в нероденото дете.
• Екологичнифактори. Околната среда, оказвайки влияние върху майката, може да повлияе и на бебето. Излагането на пестициди и други химикали, високият радиационен фон влияят неблагоприятно на бременността. Животът в близост до голяма стоманодобивна индустрия, депо или мина са рискови фактори.
• Физиологиченфактори. Тази група всъщност включва не само заболяванията и нараняванията на майката, но и нейните лоши навици: тютюнопушене, злоупотреба с алкохол и употреба на психотропни вещества по време на бременност. Не само най-очевидните „пороци“ могат да бъдат приписани на лошите навици. Строгите диети, които лишават тялото от витамини и други хранителни вещества, също могат да бъдат изпълнени с неправилно развитие на плода, както и с ендокринни заболявания. Не по-малко опасни са нараняванията на майката по време на бременност.

Класификация на вродените дефекти

• Структурнималформации - дефекти, които се изразяват в необичайно развитие или липса на която и да е част от тялото.
• метаболитни- свързани с хормонален дисбаланс. Тази категория дефекти може да бъде смъртоносна, тъй като вродената липса на какъвто и да е ензим може да причини сериозни отклонения във функционирането на нервната система.
• инфекциозен- аномалии, причинени от инфекция в тялото на майката. Инфекцията на бременна жена с рубеола, токсоплазмоза, сифилис и други заболявания може да бъде фатално обстоятелство за бебето. Това е една от причините хората, преболедували сифилис, да не имат деца 5 години след преболедуване.

Профилактика на вродени малформации

Предотвратяването на вродени малформации е да се елиминират онези рискови фактори, които могат да бъдат елиминирани. Бъдещата майка трябва да се храни добре, диетата й трябва да съдържа достатъчно витамини, минерали, йод и фолиева киселина. Също така е необходимо да се откажат от лошите навици: пушене, пиене на алкохол.

Захарният диабет увеличава риска от раждане на дете с аномалии в развитието, така че трябва да се грижите за правилното медицинско обслужване по време на бременност, прилагане на инсулин и правилно хранене. Трябва да се обърне внимание на борбата с наднорменото тегло, което често съпътства диабета.

Важно място в превенцията на малформациите заема навременната ваксинация. Някои заболявания могат да имат много сериозни последици за детето. Например, майка, която не е имунизирана срещу рубеола, би било по-добре да се ваксинира. Необходимо е да се опитате да избегнете неблагоприятни условия на околната среда, да ограничите възможно най-много употребата на лекарства. Злоупотребата с лекарства също може да повлияе неблагоприятно на развитието на плода.

Какво представляват вътрематочните малформации?

• Органна агенезия(бял дроб, бъбрек едностранно или двустранно) - недоразвитие или пълна липса на органи
• Акрания- липса на черепен свод
• Албинизъм- липса на меланин (кожен пигмент, който придава на кожата бронзов оттенък, косата - тъмен цвят)
• аненцефалия- недоразвитие на кората на главния мозък
• Атрезия на ануса , атрезия на хранопровода , йеюнуална атрезия- вътрематочни дефекти, при които тези органи завършват сляпо, в задънена улица, без по-нататъшна комуникация
• Болест на Даун(Синдром на Даун) - дефект в развитието, свързан с една допълнителна хромозома (три вместо две хромозоми от 21 двойки).
• Болест на Hirschsprung(Вроден мегаколон) - поради нарушение на инервацията на дебелото черво детето страда от хроничен упорит запек, подут корем.
• Цепнато небце- отворено горно небце, при което устната кухина се свързва с носа, а разцепената горна устна е свързана с ноздрите. Когато небцето е обрасло, но има дефект в устната, дефектът се нарича цепнатина на устната.
• вродени сърдечни дефекти- различни варианти за незатваряне на прегради или недостатъчност на клапите по време на вътрематочно развитие - вижте раздела по-долу "Вродени сърдечни дефекти".
• Хидроцефалия- прекомерно натрупване на вътречерепна течност, което води до непропорционално голяма глава
• Дивертикул на Мекел- подобен на апендикс процес в тънките черва, може да се възпали, давайки клинична картина на апендицит.
• тазобедрена дисплазия(вродена луксация на тазобедрената става) - нарушено развитие на ставата, сублуксация или луксация, се среща при 2-3% от новородените.
• заешка устна- дефект на горната устна, несрастване на горната устна. По-тежък дефект е цепнатината на небцето, при която тъканите на небцето също не се разрастват.
• Плоскостъпие- обърнати стъпала, най-често навътре
• крипторхизъм- неслизане на тестиса от коремната им кухина в скротума.
• Мегаколон- нарушение на инервацията (нервните окончания) на дебелото черво, което води до хроничен запек. Разновидност на мегаколона е болестта на Hirschsprung.
• Микроцефалия- недоразвитие на главата и мозъка.
• Омфалоцеле(пъпна херния) е често срещан дефект, който може да се лекува оперативно.
• Полидактилия- развитието на повече от пет пръста на ръката или крака се предава по наследство.
• Полителия- допълнителни зърна, които често се бъркат с бенки.
• синдактилия- съединени, неразделени пръсти
• Синдром на Клайнфелтер- Страда 1 момче от 500. Поради допълнителната Х хромозома се появяват редица признаци: нарушение на пропорциите на тялото, големи гърди, безплодие, намалена потентност.
• Синдром на Klippel-Feil- къс врат, границата на косата е ниска, въртенето на главата, нейната подвижност са намалени.
• синдром на плачеща котка- рядко заболяване, дължащо се на загуба на късо рамо или фрагмент от 5-та хромозома.
• Синдром на Патау- допълнителна 13-та хромозома. Тежък порок, децата умират преди да навършат няколко години.
• Синдром на Шерешевски-Търнър- липса на една полова хромозома. Безплодие, нарушения на други органи и външен вид.
• Синдром на Едуардс- тризомия 13 хромозоми, децата умират преди една година.
• фибродисплазия- прогресивна осификация на меките тъкани - превръщането им в кости.
• фетален алкохолен синдром- умствена изостаналост и деформации на новородени поради прием на алкохол от майката по време на бременност
• Циклопия- пълно или частично сливане на очните ябълки на едното око. Новороденото не е жизнеспособно и умира в първите дни от живота си. Много рядка деформация - 1 на милион.
• Екстрофия на пикочния мехур- местоположението на пикочния мехур отвън, липсата на предната му стена. Лечението е хирургично.
• Ектродактилия- Липса или недоразвитие на отделни пръсти на ръцете или краката.
• еписпадия- разцепване на предната стена на уретрата.

вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти са относително често срещан вариант на дефекти на вътрематочното развитие. По-долу е даден списък на основните сърдечни патологии на вътрематочното развитие:

• Атрезия на трикуспидалната клапа
• Аномалия на Ебщайн
• Вентрикуларен септален дефект
• дефект на предсърдната преграда
• Коарктация на аортата
• Отворен ductus arteriosus
• Придобити сърдечни дефекти
• Тетралогия на Фало
• Транспониране на големите съдове

Лечение на вродени дефекти

Някои вродени дефекти могат да бъдат коригирани с операция в ранна детска възраст. Вроденото сърдечно заболяване може да се лекува - наличието му може да се установи още преди раждането на бебето. Единственият начин за излекуване на сърдечните заболявания е операцията, която се извършва по спешност или планово. Същото може да се каже и за повечето малформации на стомашно-чревния тракт: те не са присъда за бебето, компетентното лечение може да даде на детето здраве. Вроден дефект като цепната устна също може да бъде коригиран, но това изисква цяла поредица от пластични операции. Дори генетично определени аномалии могат да бъдат коригирани. Въпреки че няма лек за синдрома на Даун, физическите дефекти, свързани с болестта, могат да бъдат лекувани.

Вроденото сърдечно заболяване (ВБС) е анатомична промяна в сърцето, неговите съдове и клапи, които се развиват вътреутробно. Според статистиката такава патология се среща при 0,8-1,2% от всички новородени. ИБС при дете е една от най-честите причини за смърт на възраст под 1 година.

Причини за вродени сърдечни заболявания при деца

Към момента няма недвусмислени обяснения за появата на някои сърдечни пороци. Знаем само, че е най-уязвимият орган на плода за период от 2 до 7 седмици от бременността. По това време се извършва полагането на всички основни части на сърцето, образуването на неговите клапи и големи съдове. Всяко въздействие, настъпило през този период, може да доведе до образуване на патология. По правило не е възможно да се установи точната причина. Най-често следните фактори водят до развитие на ИБС:

• генетични мутации;
• вирусни инфекции, претърпени от жена по време на бременност (по-специално рубеола);
• тежки екстрагенитални заболявания на майката (захарен диабет, системен лупус еритематозус и други);
• злоупотреба с алкохол по време на бременност;
• възраст на майката над 35 години.

Образуването на вродено сърдечно заболяване при дете може да бъде повлияно и от неблагоприятни условия на околната среда, излагане на радиация и прием на някои лекарства по време на бременност. Рискът от раждане на бебе с подобна патология се увеличава, ако една жена вече е имала мъртво раждане или смърт на бебе в първите дни от живота. Възможно е причината за тези проблеми да са недиагностицирани сърдечни дефекти.

Не забравяйте, че CHD може да не е независима патология, а част от някакво не по-малко страшно състояние. Например при сърдечни заболявания те се срещат в 40% от случаите. При раждането на дете с множество малформации най-важният орган най-често също ще бъде въвлечен в патологичния процес.

Видове вродени сърдечни заболявания при деца

Повече от 100 вида различни сърдечни дефекти са известни на медицината. Всяка научна школа предлага своя собствена класификация, но най-често UPU се разделят на "сини" и "бели". Такава селекция от дефекти се основава на външните признаци, които ги придружават, или по-скоро на интензивността на цвета на кожата. При "синьо" детето има цианоза, а при "бяло" кожата става много бледа. Първият вариант се среща в тетралогията на Fallot, белодробна атрезия и други заболявания. Вторият тип е по-характерен за дефекти на предсърдната и междукамерната преграда.

Има и друг начин за отделяне на CHD при деца. Класификацията в този случай включва комбиниране на дефекти в групи според състоянието на белодробната циркулация. Тук има три опции:

1. ИБС с претоварване на белодробната циркулация:

• отворен ductus arteriosus;
• дефект на предсърдната преграда (ASD);
• дефект на камерната преграда (VSD);

2. VPS с изчерпване на малък кръг:

• тетрада на Фало;
• стеноза на белодробната артерия;
• транспозиция на големите съдове.

3. ИБС с непроменен кръвен поток в белодробната циркулация:

• коарктация на аортата;
• аортна стеноза.

Признаци на вродени сърдечни дефекти при деца

Диагнозата CHD при дете се поставя въз основа на редица симптоми. В тежки случаи промените ще бъдат забележими веднага след раждането. За опитен лекар няма да е трудно да постави предварителна диагноза още в родилната зала и да координира действията си в съответствие с текущата ситуация. В други случаи родителите не подозират наличието на сърдечно заболяване в продължение на много години, докато заболяването премине в стадия на декомпенсация. Много патологии се откриват само в юношеска възраст при един от редовните медицински прегледи. При младите хора вроденото сърдечно заболяване често се диагностицира по време на преминаването на комисията във военната служба за регистрация и вписване.

Какво дава основание на лекаря да предполага вродено сърдечно заболяване при дете, което е още в родилната зала? На първо място, нетипичното оцветяване на кожата на новороденото привлича вниманието. За разлика от бебетата с розови бузи, детето със сърдечно заболяване ще бъде бледо или синьо (в зависимост от вида на лезията на белодробната циркулация). Кожата е хладна и суха на допир. Цианозата може да се разпространи в цялото тяло или да се ограничи до назолабиалния триъгълник, в зависимост от тежестта на дефекта.

При първото слушане на сърдечните тонове лекарят ще забележи патологични шумове в значими точки на аускултация. Причината за появата на такива промени е неправилното кръвообращение през съдовете. В този случай с помощта на фонендоскоп лекарят ще чуе повишаване или намаляване на сърдечните тонове или ще открие нетипични шумове, които не трябва да има здраво дете. Всичко това в комбинация дава възможност на неонатолог да подозира наличието на вродено сърдечно заболяване и да изпрати бебето за целенасочена диагностика.

Новородено с една или друга ИБС, като правило, се държи неспокойно, плаче често и без причина. Някои деца, напротив, са твърде летаргични. Не кърмят, отказват шише и не спят добре. Не е изключена появата на задух и тахикардия (учестен пулс).

В случай, че диагнозата вродено сърдечно заболяване при дете е поставена в по-късна възраст, е възможно развитие на отклонения в умственото и физическото развитие. Такива деца растат бавно, наддават лошо, изостават в училище, не се справят със здрави и активни връстници. Те не се справят с натоварванията в училище, не блестят в часовете по физическо възпитание и често боледуват. В някои случаи сърдечните заболявания стават случайна находка при следващия медицински преглед.

В тежки ситуации се развива хронична сърдечна недостатъчност. Има задух при най-малкото усилие. Краката се подуват, черният дроб и далакът се увеличават, настъпват промени в белодробното кръвообращение. При липса на квалифицирана помощ това състояние завършва с увреждане или дори смърт на детето.

Всички тези признаци позволяват в по-голяма или по-малка степен да се потвърди наличието на CHD при деца. Симптомите могат да варират в различните случаи. Използването на съвременни диагностични методи ви позволява да потвърдите заболяването и да предпишете необходимото лечение навреме.

Етапи на развитие на ВПС

Независимо от вида и тежестта, всички дефекти преминават през няколко етапа. Първият етап се нарича адаптация. По това време тялото на детето се адаптира към новите условия на съществуване, настройвайки работата на всички органи към леко променено сърце. Поради факта, че всички системи трябва да работят в този момент за износване, не може да се изключи развитието на остра сърдечна недостатъчност и недостатъчност на целия организъм.

Вторият етап е фазата на относителната компенсация. Променените структури на сърцето осигуряват на детето повече или по-малко нормално съществуване, изпълнявайки всички свои функции на правилното ниво. Този етап може да продължи години, докато не доведе до повреда на всички системи на тялото и развитие на декомпенсация. Третата фаза на CHD при дете се нарича терминал и се характеризира със сериозни промени в тялото. Сърцето вече не може да се справи с функцията си. Развиват се дегенеративни промени в миокарда, които рано или късно завършват със смърт.

Дефект на предсърдната преграда

Помислете за един от видовете VPS. ASD при деца е един от най-честите сърдечни дефекти, открити при деца на възраст над три години. С тази патология детето има малка дупка между дясното и лявото предсърдие. В резултат на това има постоянен рефлукс на кръвта отляво надясно, което естествено води до препълване на белодробната циркулация. Всички симптоми, които се развиват при тази патология, са свързани с нарушение на нормалното функциониране на сърцето при променени условия.

Обикновено отворът между предсърдията съществува в плода до раждането. Нарича се foramen ovale и обикновено се затваря с първото вдишване на новороденото. В някои случаи дупката остава отворена за цял живот, но този дефект е толкова малък, че човек дори не знае за него. Нарушения на хемодинамиката в този вариант не се наблюдава. което не причинява дискомфорт на детето, може да стане случайна находка по време на ултразвуково изследване на сърцето.

За разлика от това, истинският дефект на междупредсърдната преграда е по-сериозен проблем. Такива дупки са големи и могат да бъдат разположени както в централната част на атриума, така и по краищата. Типът CHD (ASD при деца, както вече казахме, е най-често срещаният) ще определи метода на лечение, избран от специалиста въз основа на ултразвукови данни и други методи на изследване.

Симптоми на ASD

Има първични и вторични дефекти на предсърдната преграда. Те се различават помежду си по особеностите на местоположението на дупката в стената на сърцето. При първичната ASD дефектът се открива в долната част на септума. Диагнозата CHD, вторична ASD при деца се поставя, когато дупката е разположена по-близо до централната част. Такъв дефект е много по-лесен за коригиране, тъй като в долната част на преградата има малко сърдечна тъкан, която ви позволява да затворите напълно дефекта.

В повечето случаи малките деца с РАС не се различават от връстниците си. Те растат и се развиват с възрастта. Има склонност към чести настинки без особена причина. Поради постоянния рефлукс на кръвта отляво надясно и препълването на белодробната циркулация, бебетата са предразположени към бронхопулмонални заболявания, включително тежка пневмония.

В продължение на много години от живота си децата с ASD могат да имат само лека цианоза в областта на назолабиалния триъгълник. С течение на времето се развива бледност на кожата, задух при незначително физическо натоварване и мокра кашлица. При липса на лечение детето започва да изостава във физическото си развитие, престава да се справя с обичайната училищна програма.

Сърцето на малките пациенти може да издържи дълго време на повишено натоварване. Оплакванията от тахикардия и нарушения на сърдечния ритъм обикновено се появяват на възраст 12-15 години. Ако детето не е било под наблюдението на лекари и никога не е имало ехокардиограма, диагнозата CHD, ASD при дете може да се постави само в юношеска възраст.

Диагностика и лечение на ASD

При преглед кардиологът отбелязва увеличаване на сърдечните шумове в значими аускултационни точки. Това се дължи на факта, че когато кръвта преминава през стеснените клапи, се развива турбуленция, която лекарят чува чрез стетоскоп. Притокът на кръв през дефекта в преградата не предизвиква шум.

Докато слушате белите дробове, можете да откриете влажни хрипове, свързани със стагнация на кръвта в белодробната циркулация. Перкусия (тупкане на гръдния кош) разкрива увеличаване на границите на сърцето поради неговата хипертрофия.

При изследване на електрокардиограмата ясно се виждат признаци на претоварване на дясното сърце. Ехокардиограмата разкрива дефект в областта на междупредсърдната преграда. Рентгенографията на белите дробове ви позволява да видите симптомите на стагнация на кръвта в белодробните вени.

За разлика от дефекта на камерната преграда, ASD никога не се затваря сам. Единственото лечение на този дефект е операцията. Операцията се извършва на възраст 3-6 години, докато се развие сърдечна декомпенсация. Планирана е операция. Операцията се извършва на отворено сърце с кардиопулмонален байпас. Лекарят зашива дефекта или, ако дупката е твърде голяма, я затваря с пластир, изрязан от перикарда (сърдечна риза). Трябва да се отбележи, че операцията за ASD е една от първите хирургични интервенции на сърцето преди повече от 50 години.

В някои случаи вместо традиционното зашиване се използва ендоваскуларен метод. В този случай се прави пункция на феморалната вена и през нея в сърдечната кухина се вкарва оклудер (специално устройство, с което се затваря дефектът). Тази опция се счита за по-малко травматична и по-безопасна, тъй като се извършва без отваряне на гърдите. След такава операция децата се възстановяват много по-бързо. За съжаление, не във всички случаи е възможно да се приложи ендоваскуларен метод. Понякога местоположението на дупката, възрастта на детето, както и други свързани фактори не позволяват подобна интервенция.

Вентрикуларен септален дефект

Нека поговорим за друг тип VPS. VSD при деца е второто най-често срещано сърдечно заболяване при деца на възраст над три години. В този случай се открива дупка в преградата, разделяща дясната и лявата камера. Има постоянен рефлукс на кръвта отляво надясно и, както при ASD, се развива претоварване на белодробната циркулация.

Състоянието на малките пациенти може да варира значително в зависимост от размера на дефекта. При малка дупка детето може да не се оплаква, а шумът по време на аускултация е единственото нещо, което ще притеснява родителите. В 70% от случаите малолетните се затварят сами преди да навършат 5 години.

Съвсем различна картина се очертава при по-тежкия вариант на CHD. VSD при деца понякога достига големи размери. В този случай има голяма вероятност от развитие на белодробна хипертония - страхотно усложнение на този дефект. Отначало всички системи на тялото се адаптират към новите условия, дестилирайки кръвта от една камера в друга и създавайки повишено налягане в съдовете на малкия кръг. Рано или късно се развива декомпенсация, при която сърцето вече не може да се справи с функцията си. Няма изтичане на венозна кръв, тя се натрупва във вентрикула и навлиза в системното кръвообращение. Високото налягане в белите дробове предотвратява сърдечна операция и такива пациенти често умират от усложнения. Ето защо е толкова важно да се идентифицира този дефект навреме и да се насочи детето към хирургично лечение.

В случай, че VSD не се е затворил сам до 3-5-годишна възраст или е твърде голям, се извършва операция за възстановяване на целостта на междукамерната преграда. Както в случая на ASD, отворът се зашива или затваря с пластир, изрязан от перикарда. Можете да затворите дефекта и по ендоваскуларен начин, ако условията го позволяват.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Хирургическият метод е единственият, който елиминира такава патология на всяка възраст. В зависимост от тежестта, лечението на ИБС при деца може да се извърши както в, така и в по-напреднала възраст. Има случаи на сърдечна операция на плода в утробата. В същото време жените успяха не само безопасно да пренесат бременността до термина, но и да родят относително здраво дете, което не се нуждае от реанимация в първите часове от живота.

Видовете и сроковете на лечение във всеки случай се определят индивидуално. Сърдечният хирург, въз основа на данните от изследването и инструменталните методи на изследване, избира метода на операция и назначава времето. През цялото това време детето е под наблюдението на специалисти, които контролират състоянието му. При подготовката за операцията бебето получава необходимата лекарствена терапия, която позволява максимално да се премахнат неприятните симптоми.

Инвалидността с CHD при дете, подложена на навременно лечение, се развива доста рядко. В повечето случаи операцията позволява не само да се избегне смъртта, но и да се създадат нормални условия на живот без значителни ограничения.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

За съжаление, нивото на развитие на медицината не дава възможност да се намеси и по някакъв начин да повлияе на полагането на сърцето. Предотвратяването на CHD при деца включва задълбочен преглед на родителите преди планирана бременност. Преди да зачене дете, бъдещата майка също трябва да се откаже от лошите навици, да смени работата си в опасни производства с други дейности. Такива мерки ще намалят риска от раждане на дете с патология на развитието на сърдечно-съдовата система.

Рутинната ваксинация срещу рубеола, която се извършва за всички момичета, помага да се избегне CHD поради тази опасна инфекция. В допълнение, бъдещите майки определено трябва да преминат ултразвуков скрининг в планираната гестационна възраст. Този метод ви позволява навреме да идентифицирате малформациите на бебето и да предприемете необходимите мерки. Раждането на такова дете ще бъде наблюдавано от опитни кардиолози и хирурзи. При необходимост незабавно откарват новороденото от родилна зала в специализирано отделение, за да го оперират веднага и да му дадат възможност за живот.

Прогнозата за развитие на вродени сърдечни дефекти зависи от много фактори. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-вероятно е да се предотврати състоянието на декомпенсация. Навременното оперативно лечение не само спасява живота на малките пациенти, но и им позволява да живеят без съществени здравословни ограничения.

Сърдечните дефекти могат да се появят изолирано или в комбинация един с друг. Вроденото сърдечно заболяване може да се появи веднага след раждането на дете или да бъде скрито. Вродените сърдечни дефекти се срещат с честота 6-8 случая на хиляда раждания, което е 30% от всички малформации. Те са на първо място по смъртност на новородените и децата от първата година от живота. След първата година от живота смъртността рязко намалява, като в периода от 1 година до 15 години умират не повече от 5% от децата. Ясно е, че това е голям и сериозен проблем.

Лечението на вродени сърдечни аномалии е възможно само чрез операция. Благодарение на напредъка в сърдечната хирургия станаха възможни сложни реконструктивни операции при неоперабилни преди това вродени сърдечни заболявания. При тези условия основната задача при организирането на грижа за деца с ИБС е навременната диагноза и предоставянето на квалифицирана помощ в хирургична клиника.

Сърцето е като вътрешна помпа, състояща се от мускули, която непрекъснато изпомпва кръв през сложна мрежа от кръвоносни съдове в нашето тяло. Сърцето се състои от четири камери. Двете горни камери се наричат ​​предсърдия, а двете долни камери се наричат ​​вентрикули. Кръвта тече последователно от предсърдията към вентрикулите и след това към главните артерии благодарение на четири сърдечни клапи. Вентилите се отварят и затварят, позволявайки на кръвта да тече само в една посока. Следователно правилната и надеждна работа на сърцето се дължи на правилната структура.

Причини за вродени сърдечни дефекти

В малка част от случаите вродените малформации са от генетично естество, докато основните причини за тяхното развитие се считат за външни влияния върху формирането на тялото на детето главно през първия триместър (вирусни, например, рубеола и други заболявания на майката , алкохолизъм, наркомания, употреба на определени лекарства, излагане на йонизиращо лъчение радиация и др.).

Един от важните фактори е и здравето на бащата.

Съществуват и рискови фактори за раждане на дете с вродено сърдечно заболяване. Те включват: възрастта на майката, ендокринни заболявания на съпрузите, токсикоза и заплаха от прекъсване на първия триместър на бременността, анамнеза за мъртвородени деца, наличие на деца с вродени малформации в най-близките роднини. Само генетик може да определи количествено риска от раждане на дете с ИБС в семейството, но всеки лекар може да даде предварителна прогноза и да насочи родителите за медико-биологична консултация.

Прояви на вродени сърдечни дефекти

С голям брой различни вродени сърдечни дефекти, седем от тях са най-чести: вентрикуларен септален дефект (VSD) представлява около 20% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти и предсърдно септален дефект (ASD), открит дуктус артериозус (PDA) , аортна коарктация, аортна стеноза, стеноза на белодробната артерия и транспозиция на големи магистрални съдове (TCS) по 10-15% всяка. Има над 100 различни вродени сърдечни дефекти. Има много класификации, последната класификация, използвана в Русия, съответства на Международната класификация на болестите.

Често се използва разделянето на дефекти на сини, придружени от цианоза на кожата и бели, при които кожата е бледа на цвят. Дефектите от син тип включват тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, белодробна атрезия, дефекти от бял тип включват дефект на предсърдната преграда, дефект на междукамерната преграда и други.

Колкото по-рано се открие вродено сърдечно заболяване, толкова по-голяма е надеждата за навременното му лечение.

Лекарят може да подозира, че детето има сърдечен дефект въз основа на няколко признака:

• Дете при раждането или малко след раждането има син или синкав цвят на кожата, устните, ушите. Или цианоза се появява при кърмене, плач на бебето.
• При бели сърдечни дефекти може да се появи побеляване на кожата и студенина на крайниците.
• Лекарят, когато слуша сърцето, открива шумове. Шумът при дете не е задължителен признак на сърдечно заболяване, но налага по-внимателно изследване на сърцето.
• Детето показва признаци на сърдечна недостатъчност. Това обикновено е много неприятна ситуация. Промени се откриват на електрокардиограмата, рентгеновите снимки и ехокардиографията.

Дори при вродено сърдечно заболяване известно време след раждането детето може да изглежда доста здраво външно през първите десет години от живота си. Въпреки това, в бъдеще сърдечните заболявания започват да се проявяват: детето изостава във физическото развитие, появява се задух по време на физическо натоварване, бледност или дори цианоза на кожата.

За установяване на истинска диагноза е необходимо цялостно изследване на сърцето с помощта на модерно високотехнологично скъпо оборудване.

Усложнения

Вродените малформации могат да бъдат усложнени от сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, ранна продължителна пневмония на фона на стагнация в белодробната циркулация, висока белодробна хипертония, синкоп (краткотраен), синдром на ангина пекторис и инфаркт на миокарда (най-характерен за аортна стеноза, анормален изпускане на лявата коронарна артерия), задух - цианотични пристъпи.

Предотвратяване

Тъй като причините за вродените сърдечни дефекти все още са слабо разбрани, е трудно да се определят необходимите превантивни мерки, които биха гарантирали предотвратяването на развитието на вродени сърдечни дефекти. Въпреки това, загрижеността на родителите за собственото им здраве може значително да намали риска от вродени заболявания при детето.

Прогноза

При ранно откриване и възможност за радикално лечение прогнозата е относително благоприятна. При липса на такава възможност, съмнителна или неблагоприятна.

Какво може да направи вашият лекар?

Лечението на вродените сърдечни пороци може да бъде основно разделено на хирургично (в повечето случаи е единственото радикално) и терапевтично (по-често спомагателно). Най-често въпросът за хирургично лечение се повдига още преди раждането на детето, ако става въпрос за "сини дефекти". Следователно в такива случаи раждането трябва да се проведе в родилни болници в кардиохирургични болници. Терапевтичното лечение е необходимо, ако времето на операцията може да бъде отложено за по-късна дата.

Ако въпросът е за "бледи малформации", тогава лечението ще зависи от това как се държи дефектът, докато детето расте. Най-вероятно цялото лечение ще бъде терапевтично.

Какво можеш да направиш?

Трябва да сте изключително внимателни към вашето здраве и здравето на вашето неродено дете. Отидете внимателно на въпроса за размножаването. Ако знаете, че има роднини със сърдечни дефекти във вашето семейство или семейството на съпруга, тогава има вероятност да се роди дете със сърдечно заболяване. За да не пропуснете такива моменти, бременната жена трябва да предупреди лекаря си за това, да премине през всичко по време на бременност.