Възникналият феохромоцитом и артериалната хипертония причиняват значително повишаване на кръвно налягане, главоболие, загуба на съзнание и може да доведе до развитие на инфаркт или инсулт. Туморният процес е вродени аномалииструктура на надбъбречната медула, утежнена от наследственост или експозиция негативни факторивъншна среда.

Лечението на патологията е отстраняване на тумора на надбъбречната медула.

Причини за хипертония при феохромоцитом

Този тумор се състои от клетки от надбъбречната медула. Той насърчава производството на катехоламини, които са специфични хормони, отговорни за функционирането на всички органи и системи в човешкото тяло. Образованието може да има различни размерии се развиват различно количествобиологично активни вещества, освобождаването на които в кръвта се засилва от физически или емоционален стрес. Адреналинът и норепинефринът увеличават честотата и силата на сърдечните контракции при феохромоцитом. Те също могат да свиват кръвоносните съдове, което води до скоккръвно налягане до високи стойности. В този случай антихипертензивните лекарства ще бъдат неефективни.

Феохромоцитомът и високото кръвно налягане могат да бъдат провокирани от въздействието върху човешкото тяло на такива фактори:

• обременена наследственост;
• вродени малформации на надбъбречните жлези;
• ендокринни тумори;
• лоши навици;
• лоша екология;
• чест стрес;
• хронична умора;
• неуспехи в имунната защита;
• грешен начин на живот.

Симптоми

Комбинацията от тези две патологии може да се прояви при човек с пропуски в паметта.

При феохромоцитом, комбиниран с артериална хипертония, пациентът има такива характерни клинични признаци:

• значително повишаване на кръвното налягане, което може да достигне 250-300 mm Hg. Изкуство.;
• падането вътречерепно наляганепри промяна на позицията на тялото в изправено положение;
• главоболие;
• световъртеж;
• загуба на съзнание;
• конвулсии;
• често уриниране;
• тахикардия;
• прекъсвания в работата на сърцето;
• шум в ушите;
• бледност на кожата;
• разширяване на зеницата;
• изпотяване;
• гадене и повръщане;
• треперене;
• безпокойство;
• намаляване на работоспособността;
• нарушение на когнитивните функции;
• пропуски в паметта;
• усещане за топлина;
• болка в гърдите.

Най-често причината за рязък скок на кръвното налягане става психо-емоционален шок.

Цифрите на кръвното налягане, при условие че пациентът има феохромоцитом, достигат много високи стойности. Това се дължи на неконтролирано освобождаване в кръвта Голям бройхормони на стреса. В този случай хипертоничната криза възниква главно след психо-емоционален шок. При липса на необходимото лечение заболяването може да доведе до катехоламинов шок, нарушено мозъчно кръвообращениес развитието на инсулт. Възможно е и възникването бъбречна недостатъчностили остро нарушениеработа на сърцето, свързана с некроза на тъканите на тези органи. Изобилието на мозъка често води до дългосрочно нарушение на кръвния поток поради. Атаката продължава няколко минути, след което преминава от само себе си.

Как се извършва диагностиката?

Възможно е да се подозира артериална хипертония, причинена от феохромоцитом, с външен преглед и разпит на пациента за симптомите, които го безпокоят. За потвърждаване на диагнозата кръвното налягане се проследява за един ден или повече. Освен това е показано ултразвукова процедуратела коремна кухинаи ретроперитонеалното пространство, където могат да бъдат открити неоплазми или увеличаване на размера на надбъбречните жлези. При затруднение при поставяне на диагноза, ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография. Показани са електрокардиография и електроенцефалография, за да се изключи развитието на усложнения, както и преглед от офталмолог. Препоръчва се да се премине общ и биохимичен кръвен тест и изследване на съдържанието на хормони на надбъбречната медула.

Лечение на патология

Понякога най-добрият вариант за решаване на проблема на пациента е отстраняването на цялата жлеза.

Повечето ефективен методе хирургична интервенция, по време на която се отстраняват туморът или надбъбречните жлези. Операцията се извършва ендоскопски методпод обща анестезия. След това на пациента се определя живот заместителна терапия хормонални лекарства. При злокачествено новообразуваниелъчетерапията е показана за унищожаване на отдалечени метастази или останали атипични клетки. Ако го направиш хирургическа манипулацияпо някаква причина е невъзможно, тогава се използва медикаментозно лечение на патология. Състои се в употребата на лекарства "Доксазозин", "Празозин", "Атенолол", "Бизопролол" или "Небиволол". Те се приемат постоянно и спомагат за намаляване на вероятността от хипертонични кризи, както и за намаляване на тежестта на симптомите с увеличаване на налягането.

Важно е да избягвате стрес или емоционални сътресения.

Феохромоцитомът (или хромафином) е хормонално активен тумор, който най-често се локализира в надбъбречната медула и произвежда хормони като катехоламини (норепинефрин, адреналин, допамин). Значителното повишаване на нивото на тези хормони води до хипертонична криза (критично повишаване на кръвното налягане) и последващи усложнения.

Феохромоцитомът е капсула, която има активно кръвообращение. Навън този туморзаобиколен от плътна стена. Най-често е доброкачествена структура, но в 10% от случаите тази неоплазмае злокачествен тумор(феохромобластом), който съдържа ракови клетки и произвежда допамин.

Патологията се наблюдава при хора на възраст от 20 до 50 години. Но също така се съобщава за случаи на откриване на феохромоцитом на надбъбречната жлеза при деца. И по-често заболяването се открива при момчета (в 60% от диагностицираните случаи), отколкото при момичета. Ако говорим за възрастни, тогава хромафиномът е по-често срещан при момичетата, отколкото при мъжете.

Феохромоцитомът може да се образува върху лявата или дясната надбъбречна жлеза. Изключително рядко е неоплазмата да се появи на две жлези едновременно. Най-често срещаните места са медула(90% от всички случаи) надбъбречни жлези, зона на аортния параганглион.

Не е напълно дефиниран от специалистите истински причинифеохромоцитом на надбъбречната жлеза. Въпреки това към основното причинни факторивключват:

1. Наследственост. Развитието на заболяването е тясно свързано с мутацията на гените, които са отговорни за функционирането на надбъбречните жлези. Ето защо, ако в семейството има случаи на диагностициране на туморни образувания на тези жлези, тогава рискът от развитие на феохромоцитом в потомството е много висок.
2. Множество ендокринни неоплазии (тип 2А и 2В). Това са наследствени заболявания, изразяващи се в значително разрастване на ендокринните структури.

Хората с високо диастолично кръвно налягане са изложени на риск от развитие на надбъбречен феохромоцитом. Симптомите, проявени от тумора, директно зависят от местоположението на неоплазмата и от вида на произведените катехоламини.

Симптоми

Един от основните симптоми на феохромоцитома е наличието на персистираща артериална хипертония, която протича под формата на кризи. По време на хипертонични кризи кръвното налягане при пациентите се повишава значително, което може да причини сериозни последствия. Това повишава както систолното, така и диастолното кръвно налягане. Струва си да се отбележи, че лекарите са записали случаи, когато с развитието на такова заболяване кръвното налягане остава нормално.

Хипертоничната криза при феохромоцитома води до развитие на аномалии в работата на сърдечно-съдовата, нервната, стомашно-чревна система. Могат да се наблюдават следните симптоми за развитие на хипертонична криза:

• главоболие;
• втрисане;
• прекомерно изпотяване;
• паническа атака;
• конвулсии;
• блед цвят на кожата;
• болка в областта на сърцето;
• левкоцитоза;
• лимфоцитоза;
• хипергликемия;
• значителна загуба на тегло;
• зрително увреждане (твърде високото налягане може да доведе до отлепване на ретината).

Хипертоничните кризи продължават от няколко минути до няколко часа. Едно обостряне може да причини прекомерно емоционално или физически стрес, хипотермия, прегряване на тялото. Резките движения на тялото, пиенето на алкохол или активната дълбока палпация също могат да доведат до развитие на криза. Последният етап на пароксизма се характеризира с повишено уриниране (до 5 литра), повишено изпотяване, слабост.

Атаките на хипертонични кризи при феохромоцитом могат да се появят на различни интервали (от 1 за няколко месеца до 15 на ден). Честотата зависи от формата и тежестта на заболяването.

Продължителният ход на заболяването може да предизвика такова усложнение като катехоламинов шок (или неконтролирано спадане и повишаване на кръвното налягане, което не може да бъде коригирано). Метаболитните нарушения, причинени от неизправност в нивото на хормоните, водят до развитие на диабет при пациенти в 10% от случаите. Феохромоцитомът при бременни момичета често се маскира като токсикоза, еклампсия. Заслужава да се отбележи, че тази патологияпо време на бременност може да доведе до загуба на плода, следователно, ако се открият признаци на заболяването, трябва незабавно да се свържете с специалист.

При стабилен потокфеохромоцитом, има постоянно повишаване на кръвното налягане. В същото време настъпват деструктивни промени в бъбреците, неконтролирани промени в настроението и повишена умора.

Експресира се феохромобластом (или злокачествен феохромоцитом). силна болкав корема, загуба на тегло, метастази в близки структури.

Диагностика

Тъй като феохромоцитомът не отделя постоянно хормони, редица диагностични изследваниятрябва да се извършва след кризи.

За потвърждаване на диагнозата лекарите извършват следните диагностични мерки:

Лечение на феохромоцитом

Народните средства и методи за лечение на феохромоцитом не са ефективни, тъй като под тяхно влияние туморът не се разтваря и не регресира. В допълнение, някои вещества, които са част от лечебните билки, могат да доведат до ускоряване на растежа на образованието.

Единственият начин за пълно излекуване на надбъбречния феохромоцитом е чрез операция за отстраняването му. Преди операцията специалистите провеждат лекарствена терапия, която е насочена към спиране на симптомите на хипертонична криза. За нормализиране на кръвното налягане лекарите предписват алфа-блокери (тропафен, фентоламин), бета-блокери (метопролол), инхибитор на синтеза на катехоламин (метирозин). Също така, лекарства като блокери на калциевите канали могат да бъдат предписани от Вашия лекар.

Операцията за отстраняване на феохромоцитома на надбъбречната жлеза е показана за неоплазма, която активно произвежда хормони. Хормонално неактивна нодуларна структура с големи размери (повече от 4 сантиметра) също трябва да бъде отстранена оперативен начинза да се избегнат последствия (разкъсване на капсулата).

Противопоказанията включват:

• ниско съсирване на кръвта;
• BP, което не може да бъде коригирано;
• напреднала възраст на пациента (над 65 години);
• заболявания на сърдечно-съдовата система.

Отстраняването на надбъбречен феохромоцитом се извършва главно чрез лапаротомия (или класическа хирургия). За да направите това, хирургът прави широк разрез на тялото на пациента, който е необходим за достъп до засегнатата област. Това се дължи на факта, че множество възли могат да се образуват в областта на надбъбречната жлеза и близките тъкани. В този случай се препоръчва да се извърши адреналектомия (отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза).

След операцията за отстраняване пациентите изпитват нормализиране на кръвното налягане, докато рискът от рецидив на патологията и инсулт е минимален. Ако при бременна жена е открит феохромоцитом на надбъбречната жлеза, тогава след нормализиране на кръвното налягане с помощта на лекарства се извършва аборт. Едва след това туморът се отстранява.

Ако се открие злокачествен феохромоцитом с метастази, тогава лекарите предписват химиотерапия.

Прогноза

Феохромоцитом - опасна патология, което е способно на злокачествено заболяване (ракова дегенерация). Въпреки това, с ранна диагностика и ефективна терапияпрогнозата е доста благоприятна. Оперативното отстраняване на феохромоцитома премахва симптомите и нормализира кръвното налягане. Рецидивите се наблюдават само при 1 от 10 пациенти.Ако се открият признаци на феохромоцитом, не се самолекувайте, а незабавно се свържете с ендокринолог, за да избегнете опасни последици.

Причини за заболяването

Феохромоцитомът е класически представител на тумори, произхождащи от клетки на дифузната невроендокринна система (APUD система), основната отличителен белегкоето е способността да се улавят и декарбоксилират амини, което прави възможно обяснението на сложните клинични и морфологични феномени на това заболяване.

Туморът се развива от специфични хромафинови клетки на симпатико-надбъбречната система, които са ембриогенетично свързани с клетките на симпатикуса. нервна системаи дава положителна хромафинова реакция, т.е. способността да се оцветява с хромни соли в жълто-кафяв цвят.

Причините за заболяването са неизвестни. Феохромоцитомът се появява спорадично, но в 10% от случаите генетичната природа на заболяването е свързана с някои семейни синдроми. Наследствеността се определя от гена на доминиращия тип с висока степенпроникване.

Механизми на възникване и развитие на заболяването (патогенеза)

Патогенезата на заболяването се дължи на прекомерния прием на адреналин и норепинефрин в кръвта. В повечето случаи феохромоцитомът отделя и двата вида катехоламини. Някои тумори произвеждат само един от тези моноамини, много рядко допаминът преобладава. В допълнение към катехоламините, феохромоцитомът може да произвежда серотонин, адренокортикотропен хормон, вазоактивен интестинален пептид, соматостатин, опиоидни пептиди, α-меланоцист-стимулиращ хормон, калцитонин, PTH-подобни пептиди и невропептид Y (мощен вазоконстриктор).

Съответствие между размера на тумора, нивото на катехоламините в кръвта и клиничната картина не съществува. Малките тумори могат да синтезират и отделят големи количества катехоламини в кръвта, докато големите тумори метаболизират катехоламините в собствената си тъкан и отделят само малка част от тях.

Друго образно наименование на феохромоцитома - "десет процента тумор" - се дължи на факта, че в 10% от случаите той е злокачествен, в 10% е локализиран извън надбъбречните жлези, в 10% има двустранна лезия, в 10% комбинира се с наследствена патологияи 10% имат деца.

В 90% от случаите феохромоцитомите се появяват в надбъбречната медула.

Много по-рядко туморите се локализират извън надбъбречните жлези: в 8% - в аортния лумбален параганглион (орган на Zuckerkandl), в по-малко от 2% от случаите - в коремната и гръдната кухина (параганглии, пикочен мехур, хилус на черния дроб и бъбреци) и в по-малко от 0,1% от случаите - в областта на шията (бифуркация на каротидната артерия).

Описани са интраперикардни и миокардни феохромоцитоми, които обикновено се локализират в областта на лявото предсърдие.
Спорадичните единични феохромоцитоми са по-често локализирани в дясната надбъбречна жлеза, докато фамилните форми са двустранни мултицентрични.

При двустранни тумори на надбъбречните жлези се увеличава вероятността от наследствени синдроми.

Клинична картина на заболяването (симптоми и синдроми)

Клиничната картина се дължи на ексцесивна секреция на катехоламини. Основните симптоми на заболяването са артериална хипертония, хиперметаболизъм и хипергликемия.

Клиничните прояви на заболяването са много разнообразни, феохромоцитомът е заболяване "хамелеон".

1) пароксизмална (кризисна) форма - по време на кризата има рязко повишаване на кръвното налягане с нормализиране в периода между атаките;

2) постоянна форма (без кризи, стабилна) - протича без кризи с постоянно висока артериална хипертония;

3) смесена форма (стабилна с кризи) - характеризира се с постоянно нарастванекръвно налягане, срещу което се развиват кризи;

4) "тихи" тумори (открити при аутопсия при пациенти, починали по друга причина, които не са имали хипертония или по време на операция).

азПароксизмален феохромоцитом

1. Артериална хипертония. Кръвното налягане се повишава за няколко секунди, достигайки ниво от 200 mm или повече, до 300-350 mm. rt. Изкуство. Типично много рязко повишаване както на систолното, така и на диастолното кръвно налягане, често за няколко минути. Много рядко кризата се развива на фона на понижено или нормално кръвно налягане. Характеризира се с остро главоболие, дори по време на първата атака може да се развие инсулт.

Вероятни признаци на феохромоцитом: млада възраст на пациента, продължителност на хипертония до 2 години, парадоксална реакция на кръвното налягане към употребата на ганглийни блокери.

2. Сърдечен синдром. Често има болки в областта на сърцето, тахикардия (рядко брадикардия), задух. Хиперкатехоламинемията, хипертонията водят до тежки промени в миокарда - на ЕКГ тахикардия, ритъмни нарушения, исхемично-метаболитни промени до некоронарна некроза. Често симптоматиката наподобява инфаркт на миокарда - намаляване на ST сегмента, или отрицателен Т, или висок коронарен Т. По-често се определя пост-тахикардичен синдром на ЕКГ (коронарна Т в левите гръдни отвеждания). Нарушенията на ритъма се появяват, когато ежедневно наблюдение - синусова тахикардия, камерна екстрасистола, миграция на пейсмейкър. Възможен е феномен на Рейно - върху кожата на задната повърхност на ръцете и краката, пищялите и предмишниците, в областта на лакътните и коленните стави се наблюдава лилаво-петнисто, лилаво-червено оцветяване на кожата , крайниците са студени.

3. Абдоминален синдроме вариант клинична изявакатехоламинова криза. Симптомите се развиват остър корем"- болка в коремната кухина без ясна локализация, несвързана с естеството и времето на хранене, гадене, повръщане. Възможно е намаляване на апетита, лека диспепсия, запек. Често срещан вариант е епигастралната болка.

4. Невровегетативен синдром. Типична изразена вегетативна реакция е обилно изпотяване, чувство на страх, изразено вътрешно безпокойство, тремор, гадене и внезапна бледност на кожата. Кризите, причинени от преобладаващото освобождаване на норепинефрин, се отличават с постепенно, но продължително повишаване на кръвното налягане с по-слабо изразени вегетативни симптоми. По време на кризата в периферна кръвнаблюдавана хипергликемия, неутрофилна левкоцитоза.

5. Симптомите на хиперметаболизъм и нарушения на въглехидратния метаболизъм са причинени от прекомерна секреция на адреналин, който активира гликогенолизата в черния дроб и мускулите, инхибира хипогликемичното действие на инсулина и стимулира липолизата в мастната тъкан.

Пациентите с феохромоцитом често имат нарушен въглехидратен толеранс. В 10% от случаите се развива захарен диабет, половината от тях са инсулинозависими (катехоламините като цяло потискат секрецията на инсулин).

Често има загуба на тегло от 6-10 кг, а понякога до 15% или повече от идеална масатяло.

Проявите на хиперметаболизъм (увеличен основен метаболизъм, тахикардия, изпотяване, диария, загуба на тегло) не са свързани с дисфункция щитовидната жлеза.

катехоламинови кризи с феохромоцитом се появява внезапно, симптомите се развиват много бързо. Кризите често се развиват спонтанно, възможни са провокиращи фактори: рязка промяна в позицията на тялото, физическо или емоционално пренапрежение, палпация на коремната кухина, инвазивни изследвания, раждане (много опасно), екстракция на зъб, операция, травма, алкохол или наркотици (хистамин или някои анестетици).

Палпацията на коремната кухина под контрола на кръвното налягане като диагностично изследване не се практикува - може да настъпи тежка криза.

Проявява се с главоболие, замъглено зрение, изпотяване, безпокойство, страх, раздразнителност, треперене, сърцебиене, задух, гадене, повръщане, болка в корема, гърдите, побеляване или зачервяване на лицето. Кризата може да бъде причина за смъртта, която настъпва поради мозъчен кръвоизлив, камерна фибрилация или остра сърдечна недостатъчност с белодробен оток.

Пристъпът спира толкова внезапно и бързо, колкото и започва. Кръвното налягане се връща към първоначалните си стойности или дори става под тях. Бледността на кожата се заменя със зачервяване, понякога има обилно изпотяване и прекомерна секреция на слюнчените жлези. Отделят се до 5 литра светла урина с ниска относителна плътност. След атака пациентите отбелязват сънливост, "прилив на топла вълна" към крайниците, затопляне и зачервяване на кожата, дълго времеобща слабост, слабостта продължава.

Катехоламиновите кризи са придружени от хипергликемия. По време на кризата се наблюдава левкоцитоза 1,0-3,0 х10 6 с еозинофилия и лимфоцитоза.

катехоламинов шок - най-тежкото усложнение на феохромоцитома, развива се при 10% от пациентите, поради внезапна промяна в чувствителността на адернорецепторите и нарушение на механизмите на инактивиране на катехоламини. В допълнение към основните симптоми на катехоламиновата криза, изразена в най-острата форма, се развива качествено ново състояние - синдром на "неконтролирана хемодинамика": чести и непостоянни промени в епизодите на хипер- и хипотония, които са слабо или неподвластни. изобщо до терапевтична корекция. Тенденцията към хипотония е предвестник на смъртта и не се елиминира от пресорни амини, стероиди, сърдечни гликозиди и други противошокови мерки. Понякога се наблюдават независими (спонтанни) благоприятни резултати.

Лечение: консервативно (алфа-блокери) и хирургично по здравословни причини, ако е неефективно лекарствена терапияв рамките на 3-4 часа.

II.Постоянна форма на феохромоцитом

Клиничните прояви са полиморфни, често неразличими от артериална хипертониядруг генезис. Устойчивата хипертония без кризи е много рядка.

1. Сърдечно-съдов синдром. Болка в областта на сърцето, аритмия. Приглушени сърдечни тонове, акцент II-ти тон над аортата. ЕКГ промени: хипертрофия на лявата камера, хипоксия, дифузни дистрофични промени. Бързо се развиват промени в очното дъно, кардиомегалия и коронарна недостатъчност.

2. Невровегетативен синдром. Главоболие, световъртеж, парестезия. Изразено емоционална лабилност, чувство на страх от смъртта. Впоследствие се развива раздразнителност бърза уморяемост, загуба на паметта. Богата вегетативна симптоматика - тремор на ръцете, изпотяване, периодични конвулсии. Но често вегетативни проявилипсва.

3. Абдоминален синдром. Болка в епигастриума, гадене, понякога повръщане, слюноотделяне или сухота в устата, диария или запек. Намалена толерантност към въглехидрати или явен захарен диабет. Често има загуба на тегло. Липсата на типични кризи затруднява диагностицирането на феохромоцитома.

III.Смесена форма на феохромоцитом.

На фона на постоянна хипертония периодично се появяват характерни кризи.

Диагностика на заболяването

1. Промяна в хормоналния фон.

Повишена уринна екскреция на катехоламини и техните метаболити - метадреналин и метнорадреналин. Обикновено с урината се отделят до 100 микрограма катехоламини на ден (15-17 микрограма са за адреналин, 65-68 микрограма са за норепинефрин). По време на атака отделянето на катехоламини надвишава 200 μg за 24 часа.Сравнението на съдържанието на катехоламини в порция урина, събрана преди атака, и тяхното ниво в част от урината, събрана след атака, е особено важно. Нивото на катехоламините и техните метаболити се повишава няколко десетки пъти. При постоянна или постоянно кризисна форма ежедневната екскреция на катехоламини постоянно се увеличава.

Използването на високоефективна хроматография за определяне на общите катехоламини и техните фракции в урината е чувствителен и специфичен тест за диагностика на феохромоцитом. При използване на този метод в 95% от случаите се открива повишена екскреция на катехоламини - 2 пъти или повече. В пароксизмалната форма най-много информативно проучванеекскреция на катехоламини в 3-часова порция урина, събрана след криза.

В амбулаторни условия пациентът сам събира урина.
Екскрецията с урината на основния метаболит на адреналин и норадреналин, ванилилмигдалинова киселина, се увеличава, екскрецията на която обикновено е около 7 mg на ден. Пациентите 48 часа преди изследването не трябва да консумират шоколад, кафе, чай, сладолед, цитрусови плодове, моркови и банани, съдържащи ванилова киселина. Фалшиво положителни резултати могат да бъдат получени по време на лечение с резерпин, раунатин, депресин, допегит, a-метилдопа, хлорпромазин и бензодиазепини, така че те се отменят 7-10 дни преди изследването.

Катехоламиновите кризи често са придружени от хипергликемия и неутрофилна левкоцитозапериферна кръв.

Хромогранинът се освобождава от надбъбречната медула и симпатиковите невронни гранули заедно с катехоламините. Хромогранин-А също е маркер за образуване на пептид невроендокринни тумори. Едновременното определяне на катехоламини и хромогранин-А в кръвния серум повишава специфичността на метода до 95%, точността до 88% и положителната прогноза на диагнозата до 91%. Нивото на хромогранин-А в кръвния серум е значително повишено при пациенти с феохромоцитом, докато при пациенти с есенциална хипертония може леко да надвишава съдържанието му при практически здрави индивиди.

2. функционални тестове.

Правилното диагностициране на заболяването се подпомага от специални изследвания.
А. Провокативни тестове се използват при пароксизмална форма на хипертония, с начално кръвно налягане не по-високо от 160 mm. Провокативните тестове нямат висока специфичност. Те могат да причинят тежки кризи с тежки усложнения - камерно мъждене, мозъчен кръвоизлив, белодробен оток, миокарден инфаркт, затова се извършват в болница, ако има средства за оказване спешна помощ: при тежка криза се прилага тропафен.

Тест за хистамин.Пациентът, който е в хоризонтално положение, измерва кръвното налягане, след което се инжектира интравенозно капково или струйно 0,1 ml 1% разтвор на хистамин в 5 ml изотоничен разтворнатриев хлорид. Кръвното налягане се измерва всяка минута в продължение на 15 минути. През първите 30 секунди след прилагането на хистамин кръвното налягане може да се понижи, но след това се наблюдава повишаване. Увеличаване на числата с 60/40 mm Hg. Изкуство. спрямо първоначалните цифри през първите 4 минути след прилагането на хистамин показва наличието на феохромоцитом. Независимо от колебанията на кръвното налягане, урината се събира в рамките на 3 часа след началото на теста, за да се определи нивото на катехоламини.

В случай на прекомерно повишаване на кръвното налягане, на пациента трябва да се дадат а-блокери фентоламин или тропафен (хистамин-тропафенов тест).

Тест с тирамин. Провежда се при същите условия като теста с хистамин. Въведете 1 mg тирамин интравенозно и в рамките на 2 минути повишете систолното налягане с 20 mm Hg. Изкуство. и повече позволява да се подозира наличието на феохромоцитом.

Тест с глюкагон. Провежда се на празен стомах и при същите условия: 0,5 или 1 mg глюкагон се прилага интравенозно, кръвното налягане се измерва на всеки 30 секунди в продължение на 10 минути. Резултатите от теста са същите като при въвеждането на хистамин и тирамин.

Б. Медицински тестове се провеждат при постоянна хипертония и кръвно налягане не по-ниско от 160/110 mm Hg. Изкуство.

Тест с клонидин (клонидин). Катетър се вкарва във вена на пациент, който лежи в отделна стая и 30 минути по-късно се взема кръв, за да се определи количеството норепинефрин и катехоламини в плазмата. След това пациентът приема 0,3 mg клонидин перорално и след 3 часа отново се взема кръв за определяне на съдържанието на тези хормони. При пациенти с феохромоцитом съдържанието на хормони в кръвната плазма след приема на клонидин не се променя, докато при пациенти с есенциална хипертония нивото на норепинефрин намалява до нормално и дори по-ниско.

Клонидин-глюкагонов тест.Преди и 3 часа след приема на клонидин (клонидин) в доза 0,3 mg / kg се взема кръв за определяне на плазмените нива на адреналин, норепинефрин, допамин, допа, дихидроксифенилгликол и 3,4-дихидроксифенилоцетна киселина. След това се прилага 1 mg глюкагон и след 2 минути отново се взема кръв за определяне на нивото на катехоламини в плазмата. Клонидинът намалява концентрацията на норепинефрин, докато глюкагонът повишава съдържанието на норепинефрин в кръвната плазма.

Тест с a-адренергични рецептори фентоламин (режитин) или тропафен.Провежда се при същите условия като теста с хистамин. Въведете 5-10 mg фентоламин (1 ml 1% разтвор) или тропафен.

Критерият за положителен тест е бързото понижаване на кръвното налягане в рамките на 1-2 минути с поне 70/40 mm в сравнение с първоначалното, което позволява да се подозира наличието на феохромоцитом. Трябва да се има предвид, че след употребата на a-блокери, развитието на ортостатичен колапс, следователно след изследването пациентите трябва да легнат за 1,5-2 g.

3. Локална диагностика - установяване на локализацията на тумора

А. Образно изследване на надбъбречните жлези.

компютърна томография- метод на избор в диагностиката на всички тумори на надбъбречните жлези. Диагностична точност - 90-100%. Установява се размерът на тумора, неговата плътност, структура, съотношение със съседни органи, съдове.

Метод на магнитен ядрен резонансима подобни характеристики.

Екскреторна урографияразкрива само косвени признациголям тумор - значително изместване на бъбрека, отклонение на уретера.

Супраренографияв условията на оксиретроперитониум е информативен в 60-80% от случаите.

Томография на ретроперитонеалното пространствопри условия на пневмотроперитониум: 1500-3000 cm 3 кислород или азотен оксид се инжектират парасакрално в ретроперитонеалната тъкан. След 45 минути се извършва томография на надбъбречната област. Методът позволява да се визуализират тумори с диаметър над 2 см, информационното съдържание е 80%.

Аортографияпомага за откриване на тумори големи размери 3-4см с добро кръвоснабдяване. Образът на тумора на ангиограмата излиза в 70% от случаите.

Венокаваграфия,особено селективна венография на надбъбречните вени, има по-голяма чувствителност. Катетеризацията на надбъбречната вена се допълва от селективно вземане на кръвни проби за количествено определянесъдържание на хормони. Възможни са фалшиво отрицателни резултати.

Селективна ангиография на надбъбречните артериидопълнено от селективно вземане на кръв от двете надбъбречни жлези до различни нива съдово легло. Проучването може да бъде усложнено от развитието на криза.

Ултразвуково сканиране (сонография)- метод на скринингово изследване, неинвазивен. Чувствителността на изследването не е много висока. Трудности възникват при тежко затлъстяване, малки размери на тумора.

Сцинтиграфиянадбъбречните жлези с I-131-тирозин, йодохолестеролът дава висок процент на определяне на страната на лезията (85%). Фалшиво-отрицателни резултати са възможни при малки тумори. По-информативна гамаграфия с метилбензилгуанидин.

Б. Търсене на екстранадбъбречни туморипредставлява най-голямата трудност при диагностицирането. Програмата за изследване включва цистоскопия, рентгенография на гръдна кухина.

Аортография, селективна артериографиянадбъбречните артерии не са много информативни поради ниската васкуларизация на повечето тумори.

Венозна катетеризация със селективно вземане на кръвна различни пътища на изтичане на кръв по кухата вена с определяне на нивото на катехоламините се извършва, за да се определи приблизителната локализация на функционираща неоплазма.

Ретроградна венографияопасно - възможна е тежка криза.

радиоизотопно сканиранес метилбензилгуанидин, тропна към хромафинна тъкан, ви позволява да откриете всички варианти на параганглии и отдалечени метастази.

термографияе от второстепенно значение.

компютърна томографиявисокоинформативни, но са възможни фалшиво-отрицателни резултати при тумори, които не попадат в томографския "срез".

СонографияНЕ е инвазивен, но не се откриват тумори с размер до 2 см и метастази.

Сред всички тумори, произвеждащи хормони, феохромоцитомът заема специално място, което не само има значителен ефект върху много органи и тъкани, но и може да доведе до сериозни и смъртоносни усложнения.

Източникът на тумора е т.нар хромафинови клеткиконцентрирани главно в надбъбречната медула. В допълнение, хромафиновата тъкан се намира по протежение на аортата, в зоната на портите на черния дроб и бъбреците, в слънчевия сплит, медиастинума, сърцето и други части на тялото.

Пациентите с феохромоцитом обикновено са хора на млада и средна възраст, от 30 до 50 години, по-често жени, всеки десети пациент е дете. До 90% от случаите са неоплазия на надбъбречната локализация, много по-рядко расте в областта на аортния параганглион, много рядко в коремната кухина, главата и шията.

Клетките на хромафиновата тъкан произвеждат норепинефрин, епинефрин, допамин, без които е невъзможно нормалното функциониране на тялото, адаптирането към стреса, поддържането на налягането и много метаболитни процеси. AT здраво тялоте непрекъснато се произвеждат от надбъбречните жлези и концентрацията им се увеличава с стресови ситуации, наранявания и други неблагоприятни условия.

Освобождаването на адреналин провокира повишаване на кръвното налягане, честотата и силата на сърдечните удари, води до спазъм малки съдовекожа, стомашно-чревния тракт, повишени нива на кръвната захар. Норепинефринът в действие е в много отношения подобен на адреналина, но също така причинява различни вегетативни симптоми - възбуда, страх, тахикардия, изпотяване и др. Допаминът е отговорен за психо-емоционалното и вегетативното състояние.

Ако ефектите на тези хормони обикновено се реализират при стрес и допринасят за по-добрата адаптация към неблагоприятни условия, тогава при феохромоцитом техният брой не е адекватен на ситуацията. Излишъкът от катехоламини провокира хипертония, дегенеративни промени в миокарда и бъбречния епител, вазоспазъм и различни вегетативни нарушения.

тежки симптоми и висок рисксериозните усложнения изискват ранна диагностика и своевременно лечение, обикновено хирургически, макар и след елиминиране на лезиите туморен растежхипертонията и други заболявания може да не изчезнат напълно.

Причини и същност на феохромоцитома

Причините за феохромоцитома не са напълно изяснени и остават загадка при повечето пациенти. Приблизително 10% от случаите са хромозомни аномалии, тогава те говорят за семейната форма. Заболяването се предава по доминиращ начин, така че сред близките роднини може да има значителен брой пациенти.

Често феохромоцитомът се комбинира с други ендокринни неоплазми, като е част от синдрома на множествена ендокринна неоплазия. Неговият растеж е възможен при неврофиброматоза, медуларен карцином на щитовидната жлеза. Тези случаи също са семейни.

Външно феохромоцитомът прилича на възел, заобиколен от капсула, като размерите обикновено са в рамките на пет сантиметра., но е възможно повече, докато количеството хормони, синтезирани от туморните клетки, не зависи от неговия размер. В допълнение към катехоламините, туморът може да секретира серотонин, калцитонин, адренокортикотропен хормон.

Неоплазия, която обикновено синтезира предимно адреналин тъмно кафяво, а норепинефрин-секретиращите тумори са оцветени по-светло (жълто, светлокафяво). Самият тумор има мека консистенция, богат е на кръвоносни съдове и е склонен към кръвоизливи, поради което придобива доста характерен вид. Възможна е некроза, след резорбцията на която остават кухини, а феохромоцитомът има кистозен характер.

В абсолютното мнозинство от случаите неоплазмата има едностранен тип лезия, около една десета от които са двустранни тумори, същият брой са екстранадбъбречни феохромоцитоми. В зависимост от характеристиките на туморните клетки и тяхното поведение е обичайно да се изолират доброкачествен и злокачествен феохромоцитом, който също се нарича феохромобластом.

Злокачественият хромафинов тумор, по-често от доброкачествената разновидност, е локализиран извън надбъбречните жлези и синтезира голямо количество допамин. Способен е да метастазира до Лимфните възли, черен дроб, кости и бели дробове. Метастазите, а не степента на клетъчна диференциация, са основният предиктор на феохромобластома.

Прояви на тумор

Феохромоцитомът е неоплазия, произвеждаща хормони, поради което неговите прояви са свързани с ефекта на излишъка им върху органите и тъканите. Сред всички подобни неоплазми, феохромоцитомът се отличава с най-сериозните нарушения на кръвообращението, работата на сърцето и бъбреците.

В зависимост от тока има няколко форми на заболяването:

1. Пароксизмална.
2. Постоянно.
3. Смесени.

Пароксизмалната форма на феохромоцитома представлява до 85% от случаите.Характеризира се с хипертонични кризи, при които пациентите се оплакват от силно главоболие, световъртеж, задух, болка и дискомфортв областта на сърцето. Пациентите изглеждат уплашени от чувство на страх, подобно на това, което придружава много сърдечни заболявания, треперещи, неспокойни, бледи. Появява се изпотяване, пулсът се ускорява, гадене, сухота в устата, конвулсии, повишена температура и са възможни големи количества урина.

При почти всички пациенти комбинацията от главоболие, сърцебиене и изпотяване се превръща в незаменима проява на криза.Тези симптоми на феохромоцитома се комбинират в така наречената триада на Карни.

Провокирането на криза може да бъде прекомерно физическа дейност, грешки в диетата, прием на алкохол, стрес и дори уриниране. Не трябва да се опитвате сами да изследвате тумора, тъй като това също може да доведе до рязък скок на налягането.

Кризата може да продължи няколко минути, а в тежки случаи - 2-3 часа и повече. Характерно е внезапното му приключване с отделяне на голямо количество урина (понякога до пет литра), обилно изпотяване, болният се чувства уморен и силна слабост.

класически прояви на феохромоцитом

Постоянният вариант на хода на феохромоцитома се характеризира стабилно високо нивокръвно налягане и протича подобно на първичната хипертония. Болните се чувстват слаби, емоционално нестабилни, склонни към метаболитни нарушения, особено - диабет. При смесена формана фона на хронично високо кръвно налягане възникват периодични хипертонични кризи (при вълнение, стрес и други провокиращи състояния).

Много опасен тип туморен ход се счита за ситуация, при която налягането е високо или ниско и се променя непредвидимо. Това явление се нарича катехоламинов шок и се разглежда животозастрашаващасъстояние, което се диагностицира при всеки десети пациент, малко по-често при деца.

Сериозни усложнения на хипертонична криза при феохромоцитом са мозъчен кръвоизлив, инфаркт, белодробен оток, остра недостатъчностбъбреци.

Може да бъде трудно да се подозира феохромоцитом в неговия атипичен курс. И така, туморът може да "симулира" инфаркт, остра патологияв корема, инсулт, тиреотоксикоза, заболяване на бъбрецитеа понякога протича напълно безсимптомно.

Честота безсимптомни формитуморите са трудни за установяване, тъй като такива пациенти не търсят помощ поради липса на оплаквания. Описан е случай, когато неоплазията достига няколко килограма тегло, докато пациентът не е имал никакви вегетативни нарушения или хипертония, а единственото безпокойство е болката в гърба.

Междувременно, безсимптомно протичанедоста опасно, защото пациентът може внезапно да умре от рязко нарушениехемодинамика, кръвоизливи в тумора. При тумор, който не е диагностициран навреме, всеки стрес, физическа активност, операция или раждане могат да бъдат фатални поради тежка хипотония и шок.

Диагностика на феохромоцитом

Диагнозата на феохромоцитома е сложна и изисква не само задълбочена оценка на оплакванията и симптомите на заболяването на пациента, но и серия от лабораторни и инструментални изследвания. Необходимият компонент е биохимични изследваниякръв за потвърждаване на промени в хормоналния статус.

След преглед и разговор с пациента, той се изпраща за тестове, включително определяне на катехоламини в кръвта и урината. Ако е необходимо, е възможно изследване на други хормони (кортизол, паратироиден хормон, адренокортикотропен хормон). За още надеждни резултатипровеждат се провокативни тестове с въвеждането на хистамин, клонидин, глюкагон и др.

Задължително общо и биохимични анализикръв с изследване на нивата на захарта, преброяване на броя на образуваните елементи. При тумор глюкозата се повишава, броят на левкоцитите и лимфоцитите се увеличава, еозинофилите се увеличават.

феохромоцитом на КТ

Между инструментални методиУлтразвуковото, компютърно и магнитно резонансно изображение, рентгеновото изследване на гръдните органи и екскреторната урография имат голяма диагностична стойност. Тези диагностични методи ви позволяват да определите точното местоположение, размер и анатомични характеристики на туморната формация.

Предвид промените в органа на зрението, пациентите трябва да се консултират с офталмолог и Отрицателно влияниезаболявания на сърцето и кръвоносните съдове изискват редовна електрокардиография. Ако има съмнение относно структурата на тумора, може да се предпише биопсия с фина игла, но процедурата се използва сравнително рядко поради риска от усложнения.

Видео: феохромоцитом на КТ

Лечение

Лечението на феохромоцитома е да се премахне. хирургичнои предписване на лекарствена терапия. Тъй като неоплазмата е придружена от високо кръвно налягане, е много важно да се стабилизира на приемливо ниво, което ще позволи операцията да се извърши възможно най-безопасно.

Консервативна терапия

Медикаментозната терапия включва:

• Алфа-блокери (тропафен, фентоламин);
• Бета-блокери (пропранолол, атенолол);
• калциеви антагонисти.

Лекарството феноксибензамин, което има адреноблокиращи свойства, е доста ефективно при феохромоцитом. Предписва се по схема, която включва постепенно увеличаване на дозата от 10 mg до 40 mg в два до три приема дневно. Дозата може да бъде дори по-висока, ако осигурява стабилно кръвно налягане.

По време на лечението се контролира не само налягането, но и сърдечната дейност: в продължение на две седмици не трябва да има влошаване на ST сегмента и Т вълната на ЕКГ, а броят на екстрасистолите не трябва да надвишава една на 5 минути наблюдение.

Катапресан и раунатин позволяват да се намали налягането между кризите при пациенти с феохромоцитом, които обаче не спасяват от хипертонични кризи и причиняват само намаляване на систоличното налягане.

Празозин, тетразозин се считат за по-селективни алфа-блокери. Действайки насочено към специфични рецептори, празозинът причинява по-малко нежелани реакции, не допринася за тахикардия, но повече бързо действиеви позволява да изберете ефективна доза за по-кратък период от време. В допълнение, когато се предписва празозин, вероятността от хипотония в постоперативен периодПо-долу.

При феохромоцитом с редки хипертонични кризи се предпочитат средства от групата на калциевите антагонисти - нифедипин, верапамил, дилтиазем. Тези лекарства не допринасят за тежка хипотония и дори могат да се прилагат профилактично, ако туморът се появи без хипертония. Бета-блокерите са показани за съпътстваща патологиясърце, изразена тахикардия.

Важно е да се отбележи, че схемата за поддържане на оптимално кръвно налягане се избира индивидуално за всеки пациент, като се вземат предвид формата на заболяването и характеристиките на неговия ход, така че няма идентични предписания за различни пациенти.

Ако хирургичното лечение на надбъбречен феохромоцитом не е възможно, се използва консервативна терапия с лекарства, които могат да намалят количеството на циркулиращите катехоламини в кръвта. Възможностите за такова лечение са ограничени от високия риск от усложнения и странични ефектитака че рядко се използва.

Лекарството алфа-метилтирозин е в състояние да намали нивото на катехоламините с 80%, а максималната му доза не трябва да надвишава 4 г. При предписване на това лекарство, възможността за нарушения на храносмилателния тракт (диария), както и неврологични и психични нежелани реакции, трябва да се вземат предвид.

Алфа-метилпаратирозинът се счита за по-безопасен, който рязко инхибира образуването на хормони от самия тумор и съответно намалява освобождаването им в кръвта. Може да се предписва при подготовка за хирургично лечение, за да се намалят рисковете от операция.

При злокачествена трансформация на феохромоцитом или първоначален растеж на феохромоцитом се използват цитостатици - винкристин, циклофосфамид.

хирургия

Хирургичното лечение се състои в отстраняване на надбъбречната жлеза с неоплазма. Сложността му се дължи на необходимостта от изключително внимателни манипулации в областта на хирургията, тъй като дори докосването на тумора може да предизвика рязко освобождаване на хормони. Важно е да се осигури свободен достъп до засегнатите тъкани и възможност за преглед вътрешни организа изключване на екстранадбъбречните огнища на туморен растеж. За отстраняване на феохромоцитом се използват трансперитонеални, екстраперитонеални достъпи, през гръдната кухина или комбиниран подход.

При множествен феохромоцитом ситуацията е още по-сложна. Ако се открият други туморни огнища, те се отстраняват, доколкото е възможно. Ако еднократна операция е невъзможна, лечението се провежда на няколко етапа. Оставянето на ектопична туморна тъкан се счита за краен случай, за който трябва да има основателни причини - твърде висок риск за пациента или липса на техническа възможност за отстраняване на неоплазмата.

Самата операция се състои в лапаротомичен достъп до тумора (лапароскопията не се използва поради възможни усложнения), отстраняването му заедно с надбъбречната жлеза (тотална адреналектомия). При двустранна лезия хирургът изрязва и двете надбъбречни жлези и ако се открият други огнища на растеж, те също ги премахват. Операцията се извършва при внимателен контрол на кръвното налягане и други хемодинамични параметри.

адреналектомия - хирургично отстраняване на надбъбречните жлези

Ако пациентът е бременна жена, тогава феохромоцитомът "няма да позволи" да роди и роди дете без огромен риск за здравето, на първо място, бъдеща майка. В такива случаи лекарите нямат друг избор, освен да прекъснат бременността (аборт или цезарово сечениеза дълго време) и след това отстранете неоплазмата.

Видео: пример за лапароскопска операция за отстраняване на феохромоцитом

След хирургично отстраняване на феохромоцитом са възможни някои усложнения. Ако налягането не спадне, но остане високо, тогава има вероятност от нарушение на оперативната техника, когато бъбречната артерия е случайно лигирана. Друга причина може да бъде наличието на зони на феохромоцитом, особено с мултицентричен растеж, както и наличието на първична хипертония като съпътстващо заболяване.

Тежка хипотония - други възможно усложнениелечение, което може да се дължи на вътрешен кръвоизлив, недостатъчен контрол на обема на циркулиращата кръв, продължителен ефект антихипертензивни лекарстваназначен в подготвителен периодили по време на самата операция.

С доброкачествен феохромоцитом операцияводи до практически пълно излекуванеповечето пациенти. Не е необходимо да се говори за пълно излекуване, тъй като туморът значително променя състоянието на други органи. Вероятността от рецидив не надвишава 12%, а в случай на едностранна лезия рискът от засягане на втората надбъбречна жлеза е много малък. По-лоша прогноза при пациенти с множествен феохромоцитом, особено ако хирургът не е успял да изреже всички огнища на тумора.

В следоперативния период някои от симптомите на тумора могат да продължат. Това се дължи на дългосрочния ефект на катехоламините върху сърцето и бъбреците, които успяха да претърпят вторични промени. В тази връзка персистиращата хипертония и/или тахикардия се считат за следствие от наличието на тумор и могат да се появят известно време след операцията.

Обобщавайки, бих искал да отбележа, че операцията е не само най-много радикален начинлечение, но и единственият начин за спасяване болен живот, следователно в никакъв случай не трябва да се изоставя. Дори ако не е възможно напълно да се отстрани туморната тъкан и хипертонията все още се развива в следоперативния период, тези последствия са несъизмеримо по-безопасни от наличието на феохромоцитом в надбъбречните жлези.

Авторът избирателно отговаря на адекватни въпроси на читателите в рамките на своята компетентност и само в рамките на ресурса OncoLib.ru. Присъствени консултации и съдействие при организиране на лечение, за съжаление, към момента не се предоставят.

Феохромоцитом- тумор от хромафинна тъкан, произвеждаща биологично активни вещества (адреналин, норепинефрин, допамин).

Феохромоцитом

• Спорадични форми (70%).
• Семейни (наследствени) форми (30%).

✧ MEN синдроми 2a и 2b.

✧ SDH синдром.

✧ Болест на фон Хипел-Линдау.

✧ Болест на Реклингхаузен (неврофиброматоза тип I).

Патогенеза

Един от факторите, влияещи върху колебанията на кръвното налягане при феохромоцитом, е значителното депо на непотърсени катехоламини в окончанията симпатикови нерви. Всяка стимулация симпатикова системаможе да предизвика кризапричинени от неврогенните ефекти на норепинефрин, освободен от синаптичното депо, а не от хромафиновия тумор. В този случай няма да има значително повишаване на нивото на катехоламините. Феохромоцитомът има изключително разнообразие клинична картинакоето се дължи на много причини:

• вариабилност в развитието на рецепторния апарат за катехоламини в различни органи;
• прекомерно отлагане на норепинефрин поради механизма на обратното захващане на невроните в пресинаптичните окончания на симпатиковата нервна система;
• нарушение на рецепторната чувствителност на фона на продължителна хиперкатехоламинемия;
• нарушение на общия системен контрол на хемодинамиката в условията на относителна хиповолемия при пациенти с феохромоцитом;
• интратуморно метилиране на адреналин, норепинефрин и допамин, което води до образуването на неактивни фракции на катехоламини (метананефрин, норметанефрин и метокситирамин).

Сред причините, влияещи върху намаляването на обема на циркулиращата течност при пациенти с феохромоцитоми, обърнете внимание на централизацията на кръвообращението. Това се дължи на повишеното периферно съдово съпротивление и шунтиращия ефект.

Важен компонент в образуването на хиповолемия - излизане на течност от съдовото легло в третото пространство. Това се случва в резултат на промяна в пропускливостта на съдовата стена поради персистираща вазоконстрикция и поради образуването на фибромускулна дисплазия с продължителен съдов спазъм. Важни моменти, които влияят върху появата на хиповолемия, са прекомерното изпотяване и хроничният запек.

Хиповолемия при феохромоцитом- един от водещите синдроми, които определят тежестта на състоянието на пациента. Имайки маскиращ ефект върху резултатите от измерването на периферното кръвно налягане, което често води до диагностични грешки и неправилни решения за лечение, синдромът на хиповолемия е до голяма степен отговорен за нарушенията на микроциркулацията в жизненоважни органи.

Промени в миокарда

В патогенезата на промените в сърдечно-съдовата система важна роляиграе появата на морфологични промени в миокардана фона на хиперкатехоламинемия. Едно от най-често срещаните погрешни схващания, което води до късно откриване на феохромоцитом, е свръхдиагностиката на миокардна исхемия. Трябва да се отбележи, че както електрокардиографските, така и лабораторните признаци на разрушаване на миокардиоцитите са неспецифични.

Появата на аритмии, миокардна некроза, лабораторен цитолитичен синдром и електро- и ехокардиографски промени в по-голямата част от случаите на феохромоцитом не са свързани с промени в коронарната циркулация.

Нарушаване на действието на ензимите

Основната причина за кардиотоксичните промени при хиперкатехоламинемията е вътреклетъчно ензимно разрушаванеотговорни за процеса на фосфорилиране. Това води до промяна в между- и вътреклетъчния йонообмен и окисление вътреклетъчен цикъл(така наречената токсична катехоламинова миокардна дистрофия).

Високото следнатоварване на фона на некоронарна миокардна дистрофия или миокардна некроза може да доведе до остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток). При дълга история на феохромоцитом и прогресивна кардиосклероза на фона на миокардна хипертрофия възниква концентрична и след това разширена кардиомиопатия, което неизбежно води до CHF. Пароксизми на нарушение сърдечен ритъме висок рисков фактор за внезапна сърдечна смърт при тези пациенти.

катехоламинов шок

катехоламинов шок- най-опасната проява на феохромоцитом. С развитието му се отбелязва постоянна неконтролирана хипотония на фона на сърдечни аритмии, които водят до неефективен сърдечен дебит. Това се дължи, от една страна, на промяна в чувствителността на адренергичните рецептори на фона на постоянна интензивна стимулация, изчерпване на клетките на проводната система на сърцето, а от друга страна, на промяна в механизмите на инактивиране на катехоламини.

Важен фактор за повишаване на хипотонията е хиповолемия, което е право пропорционално на интензивността и продължителността на интоксикацията с катехоламини. При катехоламинов шок възниква парадоксална ситуация, когато централни съдовеотбележете вазоконстрикторния статус (систолично кръвно налягане в аортата на ниво от 300 mm Hg или повече) и съдова хипотонияв периферията. Извършва се при тези условия медицински меркине допринасят за подобряване на състоянието на пациента, нито правилната диагноза.

Вторичен диабет и феохромоцитом

От тези, които имат клинично значениепатофизиологични ефекти при феохромоцитом, е необходимо да се обърне внимание на появата на вторичен диабет или нарушен глюкозен толеранс, което се дължи на ускоряване на гликогенолизата в черния дроб, намаляване на производството на инсулин поради стимулиране на α-адренергичните рецептори на панкреаса .

Клинична картина

Феохромоцитомхарактеризиращ се с основния симптом - артериална хипертония (постоянна, пароксизмална или смесена форма).

Характерна особеност на хемодинамичната (хипертонична) криза при феохромоцитом е нейната краткотрайност и така нареченото самоограничаване.

Възможно е да се провокира пристъп от някакъв фактор: физическа активност, палпация на тумора, промяна в позицията на тялото, обилно хранене, продължително гладуване, анестезия, емоционална травма, прием на β-блокери, дефекация и в редки случаи (с локализация на тумора в пикочния мехур) уриниране. При други форми на хипертония такива провокиращи фактори практически не се срещат.

Един от най-постоянните симптоми в междупристъпния период при диагностицирането на феохромоцитом е замаяността, която се влошава от ортостазата. Постурална хипотония - неспецифичен симптом, който е толкова по-тежък, колкото по-високи са амплитудата и интензитетът на хипертонията. Този признак е изключително важен за оценка на тежестта на състоянието на пациента, тъй като показва хиповолемия.

Диабетът при феохромоцитом, като правило, няма клинично персистиращ курс. Глюкозната непоносимост и/или пароксизмалната хипергликемия, свързана с хипертоничен пристъп, са чести.

Изследването на очното дъно разкрива спастична ангиопатия. При феохромоцитома тежестта на промените в фундуса не съответства на злокачествеността на хода на хипертонията.

Описани са наблюдения на намалено зрение до пълната му загуба. Изразените промени в съдовете на фундуса се отбелязват главно при деца и при инсулт.

Диагностика

История и физикален преглед

При фамилни форми на заболяването феохромоцитомът разкрива анамнестични и / или физически симптоми на принадлежност към наследствени синдроми. Тези симптоми включват множество кожни неврофиброми и "петна от кафе" при синдрома на Recklinghausen, хемангиоматоза на ретината при синдрома на von Hippel-Lindau. При синдрома MEN 2b се откриват множество ганглионевроми на лигавиците на устната кухина и други части на стомашно-чревния тракт, марфаноподобен външен вид.

Лабораторни изследвания

Определяне на съдържанието на метилирани производни на катехоламини (метананефрин, норметанефрин) в кръвта и урината. Методът ви позволява да получите Допълнителна информация, тъй като екскрецията на метилирани производни на катехоламини отразява преобладаващия тип секреция на катехоламини от тумора (засяга тактиката на анестезията).

И така, норепинефриновият тип секреция (повишен предимно норметанефрин) се характеризира с по-изразен ефект върху кръвното налягане, амплитудата на тахикардията, аритмогенността; преобладаването на производството на адреналин (метанефрин) е по-опасно от гледна точка на появата на брадикардия, докато вазопресорният ефект е по-малко агресивен.

Този метод може да се използва еднократно при пациенти с хипертония като скрининг за симптоматичен характер на заболяването.

Инструментални изследвания

• Ултразвук на надбъбречните жлези.
• CT/MRI на надбъбречните жлези. При ЯМР това, което отличава феохромоцитома от другите надбъбречни тумори е, че Т2-претеглените изображения показват висок интензитет на сигнала.

При неясна локализация на тумора (извъннадбъбречно местоположение на хромафин), задължителните изследвания са както следва:

• Ултразвук на сърцето (перикард).
• Ултразвук на пикочния мехур.
• ЯМР с изследване на паравертебралните и парааорталните зони на аксиални срезове.
• CT сканиране на гръдния кош.

Допълнителни начини за откриване на атипична локализация на тумора при диагностицирането на феохромоцитом:

• Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидин, маркиран с 123I или 131I изотопи. Това съединение се концентрира в клетките на хромафиновата тъкан и се интегрира в процеса на синтез на катехоламини.
• PET с (18F)-дихидроксифенилаланин. Това изследване с висока специфичност има предимства пред сцинтиграфията с метайодбензилгуанидин поради по-високата чувствителност.
• Използването на акумулативни методи (сцинтиграфия с метайодбензилгуанидин и PET) е показано при съмнение за множествени лезии, атипична локализация на феохромоцитома и за диагностика на метастази.