Sarkoidoza płuc i wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych jest ogólnoustrojową chorobą zapalną. W sarkoidozie w tkankach tworzą się ziarniniaki. Według statystyk medycznych, ta patologia częściej diagnozowana u kobiet w średnim wieku.

Przyczyny sarkoidozy

Sarkoidoza płuc rozwija się na tle narażenia na czynniki wewnętrzne i zewnętrzne. Czynniki przyczynowe może być związane z:

• infekcja;
• wpływ środowisko;
• dziedziczność;
• terapia lekowa.

Jeśli ta choroba płuc i wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych została wywołana infekcją, wówczas drobnoustroje dostające się do organizmu powodują odpowiedź immunologiczną polegającą na wytwarzaniu przeciwciał. Przeciwciała z kolei krążą we krwi i przenikają do wszystkich narządów. Przy przedłużonym krążeniu przeciwciał w organizmie zachodzą procesy biochemiczne i komórkowe. W rezultacie powstają cytokiny. Jeśli dana osoba ma predyspozycja dziedziczna, wtedy proces ten może spowodować u niego sarkoidozę.

Obecność jednej infekcji nie zawsze musi prowadzić do rozwoju choroby, aby tak się stało, muszą zaistnieć inne czynniki. W grupie ryzyka znajdują się zatem osoby, które przebyły gruźlicę, chlamydię, boreliozę, wrzody żołądka, opryszczkę lub różyczkę.

Naukowcy udowodnili, że sarkoidoza płucna jest przenoszona przez kontakt. W kontakcie z pacjentem choroba może dać się odczuć po latach. W 25-30% przypadków sarkoidozę można zdiagnozować w tej samej rodzinie.

Czynniki zewnętrzne odgrywają znaczącą rolę w rozwoju choroby. Patologię mogą powodować szkodliwe substancje znajdujące się w powietrzu. Zagrożone są także osoby, które na co dzień pracują z pyłem. Dlatego u górników, ratowników, strażaków czy szlifierzy sarkoidozę płuc rozpoznaje się 2 razy częściej.

Istnieje wyraźna tendencja zachorowań wśród osób mających kontakt z metalami takimi jak złoto, aluminium, tytan, kobalt czy beryl. Są bardziej podatni na rozwój sarkoidozy. Kiedy do organizmu dostanie się duża ilość metalu, w płucach lub wewnątrzklatkowych węzłach chłonnych (HLN) tworzą się ziarniniaki.

Sarkoidoza może rozwinąć się w wyniku długotrwałego stosowania niektórych leków leki. Takie leki obejmują interferon i leki przeciwretrowirusowe.

Objawy choroby

Głównym objawem sarkoidozy płuc i wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych jest osłabienie. Obserwuje się go u 50-80% pacjentów. Z reguły wielu pacjentów nie zwraca szczególnej uwagi na ten objaw i nie konsultuje się z lekarzem. Jeśli pomoc lekarska nie zostanie udzielona w odpowiednim czasie, choroba zaczyna postępować. W ciężkich stadiach choroby osłabienie powoduje zaburzenia w funkcjonowaniu układu oddechowego lub serca. Osłabienie jest odczuwalne szczególnie dotkliwie rano.

Z reguły po śnie pacjenci nie odczuwają wigoru, w nocy nie przywracają sił, a objawy nasilają się ból głowy i ból mięśni.

W rzadkich przypadkach jednym z klinicznych objawów choroby może być gorączka. Temperatura ciała pacjenta może gwałtownie wzrosnąć do 39°C. Gorączka wskazuje, że w organizmie występują ostre zmiany zapalne. Wysoką temperaturę można zaobserwować przy zapaleniu przyusznych węzłów chłonnych.

Z powodu postępu choroby pacjent gwałtownie traci na wadze. Utrata masy ciała jest spowodowana zaburzeniami metabolicznymi lub przewlekłym stanem zapalnym. Ogólny stan pacjenta stopniowo się pogarsza. Organizm słabnie i przestaje wchłaniać składniki odżywcze.

W sarkoidozie najczęściej dochodzi do stanu zapalnego węzłów chłonnych szyi. W zależności od umiejscowienia ziarniniaków, węzły chłonne mogą ulec zapaleniu różne grupy. W dotyku węzły są gęste, ale ruchliwe.

Kiedy zaatakowane są wewnątrzklatkowe węzły chłonne, w węzłach śródpiersia z reguły tworzą się ziarniniaki. Choroba objawia się uciskiem oskrzelików i oskrzeli w wyniku zapalenia węzłów chłonnych. W takim przypadku pacjent odczuwa duszność, która nasila się po wysiłku fizycznym. Aby zrekompensować dopływ tlenu, oskrzela rozszerzają się, ale z powodu powiększonych węzłów chłonnych i ziarniniaków objętość powietrza nie zwiększa się.

Z biegiem czasu mogą pojawić się ataki kaszlu. Pacjent próbuje odkrztusić plwocinę i śluz, a także przywrócić drożność dróg oddechowych drogi oddechowe. NA zaawansowane etapy kaszel staje się bolesny, wynika to z faktu, że opłucna była zaangażowana w proces zapalny. Tkanka płucna nie ma włókien nerwowych, ale jeśli ziarniniaki znajdują się blisko opłucnej, wówczas bolesny staje się nie tylko kaszel, ale także oddychanie. Zdjęcia rentgenowskie mogą wykazywać proliferację wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych.

Tradycyjne leczenie

Im wcześniej zostanie postawiona diagnoza, tym skuteczniejsze będzie leczenie. Na podstawie wyników badania lekarz przepisuje kompleksowe leczenie, którego głównym zadaniem jest poprawa jakości życia pacjenta i eliminacja objawów choroby.

Terapia lekowa polega na przyjmowaniu leków kortykosteroidowych. Leki te dają dobre wyniki na każdym etapie choroby. Dawkowanie leku przepisuje lekarz, ponieważ duża dawka leku może powodować zmiękczenie tkanki kostnej i zaburzenie procesu metabolicznego. W przypadku zajęcia wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych lekarze przepisują wziewne kortykosteroidy.

Pacjentowi przepisano również leki z kategorii glikokortykosteroidów. Działają silnie przeciwzapalnie i zapobiegają rozwojowi ziarniniaków. Jeśli sarkoidoza jest przewlekła, a pacjent ma powiększone węzły chłonne, lekarze przepisują Metotreksat. Lek ten zatrzymuje wzrost komórek i zmniejsza stan zapalny. Przebieg leczenia trwa co najmniej 3-4 miesiące.

W przypadku zapalenia górnych węzłów chłonnych leczenie przeprowadza się Pentoksyfiliną – pozwala ona na stopniowe zmniejszanie dawki leków kortykosteroidowych i przywraca proces dopływu tlenu do tkanek.

Leczenie chirurgiczne powiększonych VLN jest obecnie wykonywane dość rzadko, ze względu na złożoność i traumatyczny charakter operacji. Po chirurgicznym usunięciu węzłów chłonnych mogą ponownie powstać ziarniniaki sarkoidalne. Dlatego interwencję chirurgiczną przeprowadza się tylko w przypadkach, gdy sarkoidoza stwarza zagrożenie dla życia pacjenta.

Film o sarkoidozie:

W przypadku sarkoidozy płuc i VHL można wykonać kilka rodzajów operacji. W przypadku porażki tkanka płuc Podczas operacji lekarz usuwa wadę płuc, dzięki czemu ciśnienie normalizuje się i przywraca oddech. Jeśli w wyniku choroby oskrzeliki pacjenta zatykają się i pojawia się niewydolność oddechowa, lekarze wykonują przeszczep płuc. Operację tę wykonuje się dość rzadko ze względu na jej wysoki koszt. Podczas operacji uszkodzone płuco zostaje zastąpione płucem zdrowego dawcy. Operacja ta przedłuża życie pacjenta średnio o 5-7 lat.

W leczeniu powiększonych VLN napromienianie daje dobre wyniki. Do eliminacji ostre objawy Wykonuje się około 3-5 sesji naświetlania.

Leczenie tradycyjnymi metodami

W połączeniu z głównym leczeniem można stosować metody Medycyna tradycyjna. Lekarze zalecają leczenie sarkoidozy środkami ludowymi wyłącznie we wczesnych stadiach choroby. Przed użyciem tego lub innego produktu należy najpierw skonsultować się z lekarzem.

W przypadku zapalenia węzłów chłonnych można się przygotować herbata ziołowa na bazie szałwii, oregano, babki lancetowatej, rdestu rdestowego, korzenia prawoślazu i nagietka. Aby przygotować przepis, musisz wziąć 1 łyżkę każdego zioła. l. 2 łyżki stołowe. l. pokruszoną mieszankę ziołową zalać 400 ml wrzącej wody. Napar powinien stać przez 30-50 minut. Weź 1/3 szklanki 3 razy dziennie przez miesiąc.

Film o sarkoidozie:

Jeśli w początkowej fazie sarkoidozy nastąpi niewielki wzrost węzłów chłonnych na szyi, pod pachami lub łokciami, wówczas chorobę można leczyć wódką i masłem. Zmieszaj 30 g wódki lub alkoholu z 30 g olej lniany. Lek powinien pozostać przez jeden dzień. Pij 1/2 łyżeczki raz dziennie.

Sarkoidoza jest procesem patologicznym prowadzącym do powstawania ziarniniaków – guzków zapalnych – w płucach pacjenta. Jeśli przebieg jest niekorzystny, choroba ma Negatywny wpływ na cały organizm człowieka: cierpi układ sercowo-naczyniowy, nerki, wątroba, tarczyca. Rokowanie w leczeniu zależy od charakterystyki przypadku: często guzy ustępują bez interwencji terapeutycznej, a jeśli wystąpią powikłania, konieczne jest pilne leczenie. Prawdopodobieństwo śmierci jest minimalne - nie przekracza 1%.

Główne objawy choroby

Objawy choroby są niejasne. Często w początkowej fazie swojego rozwoju Objawy kliniczne całkowicie nieobecny. Wynika to z faktu, że ziarniniaki powoli powiększają się, nie wpływając na zakończenia nerwowe.

Sarkoidoza płuc i wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych w początkowych stadiach daje następujące charakterystyczne objawy:

• osłabienie, letarg;
• zmniejszona wydajność;
• zwiększone pocenie się podczas snu nocnego;
• wzrost temperatury ciała do 37 stopni;
• zmniejszony apetyt;
• pogorszenie jakości snu;
• bezpodstawny niepokój.

W miarę postępu choroby, następujące objawy ogólne uzupełnione o konkretne:

• kaszel z sarkoidozą jest suchy i dokuczliwy, nie przynosi ulgi;
• duszność - pojawia się nawet przy lekkim wysiłku lub w spoczynku;
• ból w okolicy klatki piersiowej - nie są zlokalizowane w jednym miejscu, ale pojawiają się w różnych obszarach;
• powiększone węzły chłonne (ULN);
• świszczący oddech – wyraźny podczas słuchania pacjenta.

Jeśli choroba występuje w ostrej postaci, wymienione objawy uzupełniają bóle stawów, wysypki na skórze, w okolicy oczu i powiększone węzły chłonne.

Jak zdiagnozować chorobę?

Rozpoznanie sarkoidozy jest trudne ze względu na fakt, że jej obraz kliniczny jest „zamaskowany” jako przejawy innych schorzeń. Przeprowadza się go w warunkach szpitalnych.

Pacjentowi wskazane są następujące manipulacje:

• Rentgen, który pozwala sprawdzić, czy płuco jest dotknięte procesem zapalnym;
• tomografia komputerowa płuc;
• badanie krwi: ogólne, biochemia;
• analiza płynu z oskrzeli uzyskanego za pomocą bronchoskopu;
• biopsja płuc - badanie materiału uzyskanego z dotkniętego narządu;
• USG narządów dotkniętych chorobą (serce, wątroba, tarczyca);
• EKG i inne.

W przypadku sarkoidozy płuc leczenie ustala się na podstawie wyników badań. Odmawiaj prób autoterapii: mogą się one wydawać nie tylko bezużyteczne, ale i niebezpieczne.

Metody leczenia choroby

Jak leczyć sarkoidozę płuc? Jak długo będzie trwać terapia? Zależy to od stopnia uszkodzenia narządu oddechowego, który wykaże biopsja płuc i inne badania.

Choroba może ulec samoistnej regresji (obserwuje się resorpcję guzków ziarniniakowych), dlatego leczenie rozpoczyna się od monitorowania pacjenta u pulmonologa przez 6 miesięcy. W tym przedziale czasowym można określić, jak rozwija się choroba. Jeśli nie występuje niewydolność oddechowa i powikłania sercowo-naczyniowe, natychmiastowe leczenie nie jest konieczne. Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia bez stosowania leków są korzystne.

Wskazania do natychmiastowego użycia terapia lekowa- Ten:

• długotrwały proces zapalny;
• rozprzestrzenienie się choroby na inne narządy (serce, wątroba, nerki, tarczyca).

Lekarz przepisuje pacjentowi:

• angioprotektory – substancje poprawiające krążenie krwi (Pentoksyfilina, Trental);
• hormony nadnerczy (prednizolon);
• procedury oczyszczania osocza krwi - plazmafereza;
• leki przeciwzapalne (Nimesulid);
• witamina E;
• preparaty potasowe.

Lekarze mogą stosować taktykę leczenia skojarzonego, na przykład łącząc prednizolon z lekami przeciwzapalnymi. Wyniki tej terapii są na bieżąco monitorowane za pomocą testów.

Do wybrania z działalność terapeutyczna zależy od ciężkości choroby, czasu trwania procesu zapalnego i cech patologii.

Postęp leczenia monitoruje lekarz gruźlicy. Czas rejestracji zależy od przebiegu choroby. Na korzystny wynik Czas trwania terapii wynosi 1,5-2 lata, w przypadku powikłań - do pięciu lat.

W celu szybkiej rehabilitacji po chorobie warto udać się do fizjoterapeuty. Zaleci metody takie jak magnetoterapia, laser czy ultradźwięki, Terapia manualna, ćwiczenia terapeutyczne.

Rokowanie w leczeniu choroby

W przypadku sarkoidozy płuc rokowanie na całe życie zależy od postaci choroby, terminowości leczenia, Cechy indywidulane ciało pacjenta. Choroba może rozwijać się bezobjawowo długie lata bez powodowania niedogodności dla obywatela. Możliwy jest scenariusz odwrotny: objawy pojawiają się wyraźnie, uniemożliwiając pacjentowi pełne życie i pracę.

Jak niebezpieczna jest sarkoidoza? Główne ryzyko leży w stanie układu sercowo-naczyniowego. Możliwy niebezpieczne komplikacje– zaburzenia rytmu, częstoskurcz komorowy wymagających natychmiastowej opieki w warunkach szpitalnych. Takie powikłania mogą skutkować utratą zdolności do pracy.

Jak długo żyją ludzie z sarkoidozą płuc lub układu limfatycznego? Według statystyk w 60% przypadków objawy ustępują bez leczenia farmakologicznego w ciągu pierwszych trzech lat od diagnozy. Śmierć następuje w mniej niż 1% przypadków i wiąże się z powikłaniami ze strony układu sercowo-naczyniowego.

Wideo

Wideo - jak pokonać sarkoidozę

Co warto wiedzieć o tej groźnej chorobie?

Czy można pracować z rozpoznaniem sarkoidozy płuc?
Choroba nie przenosi się poprzez kontakt z innymi ludźmi, dlatego też nie stanowi bezpośredniego przeciwwskazania do kontynuowania pracy. Decyzja zależy od stanu samego pacjenta. Wiele osób ledwo zauważa oznaki choroby, inne cierpią latami. Decyzja o kontynuacji pracy podejmowana jest indywidualnie na podstawie stanu organizmu.

Jeżeli praca pacjenta jest czynnikiem rozwoju choroby (produkcja chemiczna, przemysł młynarski, spawanie itp.), aby zapobiec postępowi choroby, należy zmienić obszar działalności na „bezpieczny”.

Czy możesz zarazić się sarkoidozą od chorego członka rodziny?
Nie, choroba nie jest zaraźliwa. Przeniesienie choroby drogą kropelkową lub w inny sposób jest niemożliwe, dlatego osoby cierpiące na patologię nie są niebezpieczne dla społeczeństwa. N Nie bój się „złapać infekcji” od kolegi, krewnego czy kierowcy minibusa.

Z drugiej strony istnieje dziedziczna predyspozycja do tej choroby. Jest to spowodowane pewnymi warunkami życia. Dlatego następuje rozprzestrzenianie się choroby na kilka osób z tej samej rodziny. Wynika to z czynników bardziej globalnych niż używanie wspólnego ręcznika. Nie ma powodu obawiać się, że sąsiedzi lub krewni zostaną zarażeni tą chorobą.

Czy sarkoidoza może wpływać na ciążę?
Nie, choroba nie jest ściśle przeciwwskazane do porodu. Choroba nie może zostać przeniesiona z matki na dziecko. Pytanie tylko, czy kobieta sama, biorąc pod uwagę stan jej układu krążenia i oddechowego, jest w stanie urodzić dziecko i czy nie będzie to dla niej śmiertelny cios. Odpowiedź jest indywidualna w każdym przypadku i zależy od stopnia uszkodzenia serca i płuc.

W praktyce często obserwuje się złagodzenie choroby w czasie ciąży: objawy praktycznie znikają. Po porodzie choroba powraca z nową energią i następuje zaostrzenie.

Cechy diety dla pacjentów z sarkoidozą

Nie ma specjalnej diety w przypadku sarkoidozy płuc. Pacjenci nie muszą ściśle ograniczać się w swoich pragnieniach, ale aby przyspieszyć powrót do zdrowia i zapobiec nawrotom, muszą postępować zgodnie z radami lekarzy. Ponieważ choroba ma charakter zapalny, należy unikać spożywania zbyt dużej ilości węglowodanów.

Przeciwwskazania dotyczą następujących pokarmów w diecie:

• czekolada;
• bułeczki, wyroby cukiernicze;
• Soda;
• smażone jedzenie;
• ostre jedzenie;
• dania z dużą ilością przypraw.

Sarkoidoza sprzyja wzrostowi wapnia powyżej normy, co prowadzi do tworzenia się kamieni wapniowych w jelitach, nerkach i Pęcherz moczowy. Aby zapobiec powikłaniom, na zalecenie lekarza należy zminimalizować spożycie mleka i jego pochodnych, serów.

Aby jak najszybciej wyleczyć chorobę, należy zadbać o to, aby dieta przy sarkoidozie płuc była zbilansowana i zróżnicowana. Zaleca się zastępowanie potraw ciężkich i wysokokalorycznych daniami lekkimi i zdrowymi, bogatymi w witaminy i minerały, gotowanymi na parze, duszonymi, gotowanymi. Porzuć nawyk obfitego jedzenia 1-2 razy dziennie. Jedz jedzenie małymi porcjami, ale często: 4-5 razy dziennie.

Skoncentruj się na obfitości następujących elementów codziennego menu:

• chude mięso;
• ryby odmian „białych”;
• świeże owoce i warzywa;
• zad;
• jagody;
• orzechy

Nie ma co rezygnować z cebuli i czosnku: produkty te tradycyjnie uznawane są za wspomagające układ odpornościowy człowieka w walce z chorobami. Pomogą organizmowi zregenerować się po procesie zapalnym.

Lekarze zalecają picie dużej ilości płynów. Należy skupić się na świeżo wyciskanych sokach i wywarach z ziół leczniczych. Takie napoje są bogate w witaminy, które pomogą organizmowi poradzić sobie z objawami choroby.

Sarkoidoza i styl życia

W leczeniu sarkoidozy lekarz przepisze leki - Trental, Prednizolon, Pentoksyfilina, procedury - plazmafereza itp. Aby pomóc swojemu organizmowi poradzić sobie z chorobą, przejmij inicjatywę i dostosuj swój styl życia.

1. chodź więcej na świeżym powietrzu;
2. Rzuć palenie;
3. ustal harmonogram odpoczynku i snu;
4. Unikaj opalania – sprzyja to produkcji witaminy D, która zatrzymuje wapń, niezbędny nawet bez
5. tego w nadmiarze w organizmie pacjenta;
6. wykonuj codzienne poranne ćwiczenia;
7. Unikać kontaktu z toksycznymi substancjami lotnymi.

Aby jak najszybciej pozbyć się choroby na zawsze, znajdź na to czas każdego dnia specjalne ćwiczenia. Jak oni to robią ćwiczenia oddechowe? Opuść głowę, spójrz na podłogę, zrelaksuj się mięśnie szyi i złóż dłonie na brzuchu tak, aby „otaczały” pępek. Kasłaj, naciskając obszar brzucha. Poczujesz, że śluz wypływa łatwiej i szybciej.

Czy można pić alkohol, jeśli masz sarkoidozę płuc? Nie, w ten sposób zwiększysz obciążenie organizmu, który już cierpi na proces zapalny. Wiele leków, takich jak Trental, Pentoksyfilina, prednizolon, ma niekorzystny wpływ na wątrobę. Alkohol zwiększa szkody, zwiększając prawdopodobieństwo niebezpiecznych powikłań.

Środki ludowe do zwalczania sarkoidozy

Jeśli leczyłeś się lekami przepisanymi przez lekarza i uzyskałeś poprawę, możesz dodać do swojej terapii tradycyjne metody, aby przyspieszyć powrót do zdrowia. Pamiętaj, że każdy przepis na uzdrowicieli „na pług” należy najpierw uzgodnić ze specjalistą, w przeciwnym razie zamiast oczekiwanej korzyści możesz wyrządzić krzywdę organizmowi.

Tradycyjne receptury wymagają aktywnego stosowania leków wchłanialnych i przeciwzapalnych, które zapobiegają rozprzestrzenianiu się ziarniniaków i działają regenerująco na organizm pacjenta.

Skuteczność następujących metod została udowodniona:

• Nalewka z propolisu
  Kup go w aptece i stosuj dwa razy dziennie przed posiłkami, 20 kropli, rozpuszczonych w szklance chłodnej wody. Czas stosowania recepty wynosi trzy tygodnie. Pierwsze rezultaty będą zauważalne już po siedmiu dniach.
• Nierafinowane nasiona słonecznika
  Połącz 1 łyżkę. l. oryginalnego składnika z taką samą ilością wódki, przyjmować przed posiłkami. Procedurę powtarza się trzy razy dziennie przez dziesięć dni. Pomiędzy kursami powinna być pięciodniowa przerwa.
• Sadzonki winogron
  Umieść 220 g składnika ziołowego i zalej litrem wrzącej wody. Przykryć pokrywką i doprowadzić do wrzenia. Gotuj na małym ogniu przez kolejne 10-15 minut. Bulion ostudzić i przecedzić przez gazę. Pij szklankę produktu dwa razy dziennie, po dodaniu do niego łyżki miodu.
• Ożywić
  Roślina ta ma uznaną zdolność zabijania mikroorganizmów i zwalczania stanów zapalnych. Przygotuj z niego smaczny i zdrowy wywar. Wymieszaj 50 g drobno posiekanego korzenia, 400 g posiekanego cebule i cukier, litr wody. Dodaj kurkumę na czubku noża. Doprowadzić mieszaninę do wrzenia i gotować pod przykryciem, aż jej objętość zmniejszy się o połowę, następnie odcedzić. Wypij 1 łyżkę. l. dwa razy dziennie przed posiłkami.

Pomaga złagodzić objawy choroby, złagodzić jej przebieg i przyspieszyć powrót do zdrowia. Jest to jednak jedynie dodatek do leków przepisanych przez lekarza, a nie samodzielna terapia. Aby uniknąć powikłań, należy skoordynować podjęte działania z lekarzem.

Jak leczyć sarkoidozę płuc? Musisz udać się do lekarza w Moskwie lub mieście, w którym mieszkasz. Na podstawie wyników badań (biopsja płuc i inne) przepisze Prednizolon, Trental i inne leki.

Aby przyspieszyć powrót do zdrowia, będziesz potrzebować fizjoterapii, korekty diety i stylu życia. Nie jest straszna choroba, ale jest to dolegliwość, której można łatwo się pozbyć przy pomocy współczesnej medycyny.

Jeśli znajdziesz błąd, zaznacz fragment tekstu i kliknij Ctrl+Enter. Poprawimy błąd, a Ty otrzymasz + do karmy :)

Sarkoidoza jest chorobą zapalną, w której występuje koncentracja komórek zapalnych. Takie nagromadzenia nazywane są ziarniniakami.

Według statystyk choroba ta występuje najczęściej u osób poniżej czterdziestego roku życia. Ponadto najczęściej występuje sarkoidoza płuc, sarkoidoza wątroby i sarkoidoza węzłów chłonnych. Do 1948 roku nosił nazwę „ Choroba Besniera-Becka-Schaumanna”, ponieważ lekarze o tych nazwiskach studiowali patologię.

Osoby bez wykształcenia medycznego często mylą sarkoidozę płuc z gruźlicą. Ponadto warto zauważyć, że przyczyny tej choroby nie zostały do ​​dziś wyjaśnione.

Powoduje

Chociaż nie zidentyfikowano głównych przyczyn sarkoidozy płucnej, wielokrotnie zwracano uwagę, że patologia ta ma predyspozycje rasowe i zawodowe. Tym samym prawdopodobieństwo zachorowania jest większe u Afroamerykanów, Niemców, Irlandczyków, Skandynawów, Azjatów, a także osób zatrudnionych w medycynie, rolnictwie i branżach szkodliwych dla zdrowia; gaszenie pożarów (strażacy) i przez długi czas na morzu (marynarze).

Można wyróżnić kilka głównych czynników, które mogą zwiększać ryzyko sarkoidozy:

• zaburzenia w funkcjonowaniu układu odpornościowego;
• różne infekcje;
• możliwość odziedziczenia choroby.

Oczywiście osoby palące i mające alergię na niektóre substancje również mają większą „szansę” na zachorowanie.

Klasyfikacja

NA etap początkowy Sarkoidoza wpływa na tkankę pęcherzykową, co może powodować zapalenie pęcherzyków płucnych i zapalenie płuc. Drugi etap - powstawanie tych samych ziarniniaków następuje w nabłonku oskrzeli i opłucnej. Następnie obserwuje się resorpcję ziarniniaków lub bliznowacenie, powodując ich przekształcenie w substancję szklistą. Powstałe metamorfozy zakłócają swobodną wentylację narządów oddechowych.

Zatem istnieją trzy etapy sarkoidozy płucnej:

1. Scena 1. W początkowej postaci obserwuje się powiększenie wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych (HLU), występujące obustronnie i niesymetrycznie.
2. Stopień 2 sarkoidozy. Tkanka płucna jest nasycona/infiltrowana przez przesięk pochodzenia biologicznego, elementy komórkowe i substancje chemiczne.
3. Etap 3. Na tym etapie tkanka łączna gęstnieje i tworzą się blizny. Ale nie ma wzrostu VGLU.

Sarkoidozę klasyfikuje się w zależności od tempa postępu zapalenia:

• chroniczny;
• powolny;
• progresywny;
• nieudany.

Objawy

Objawy sarkoidozy płuc różnią się w zależności od stadium choroby:

• Na początkowym etapie pojawiają się niespecyficzne objawy. Pacjent odczuwa osłabienie, martwi się bez powodu, szybko się męczy, czuje się słaby, nie chce jeść, nagle i mocno traci na wadze, obficie poci się w nocy, nie może normalnie spać; możliwy jest wzrost temperatury.
• Wchodząc w drugi etap, choroba zwykle objawia się w niejednoznaczny sposób: niektórzy pacjenci nie mają żadnych objawów, u innych pojawia się uczucie osłabienia, pojawiają się bóle w klatce piersiowej i stawach, temperatura staje się o rząd wielkości wyższa, pacjent zaczyna kaszleć, możliwy jest nadmierny przypływ krwi do skóry, przez co ta ostatnia zmienia kolor na czerwony.
• Drugi etap charakteryzuje się pojawieniem się objawów, takich jak duszność, znaczna bolesne doznania w klatce piersiowej, któremu towarzyszy kaszel. Podczas słuchania lekarz rejestruje suche/wilgotne rzężenia i trzeszczenie. Możliwe są również objawy natury pozapłucnej: uszkodzenie oczu, skóry, kości, gruczołów znajdujących się obok uszu, węzłów zlokalizowanych na obwodzie.
• W trzecim etapie duszność staje się oczywista, zauważalny jest ból w klatce piersiowej, podczas kaszlu wydziela się flegma, a stawy zaczynają boleć.

Diagnostyka

Ponieważ sarkoidoza płuc ma objawy podobne do innych chorób płuc (gruźlica, rak itp.),

Lekarze przepisują następujące procedury:

• Ogólna analiza krwi.
• Próba Mantoux. Wynik negatywny wykluczy obecność gruźlicy.
• Radiografia. Sarkoidoza płuc i wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych będzie widoczna na radiogramach jako ogniska ziarniniaków, marskość tkanek narządów oddechowych, powiększone węzły chłonne lub rozedma płuc.
• Rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa. Procedury te pomogą wykryć limfę, płuca, zlokalizowane w mózgu i narządy wewnętrzne ziarniniaki.
• Antygen sarkoidalny wstrzykuje się pod skórę, co umożliwia wykrycie w około pięćdziesięciu procentach pozytywna reakcja Kveima (rezultatem jest ciemnoczerwony węzeł).
• Bronchoskopia. W połączeniu z biopsją można wykryć rozszerzone naczynia zlokalizowane u samej podstawy oskrzeli; węzły chłonne powiększyły się; zanikowe zapalenie oskrzeli; uszkodzenie błon śluzowych narządów oddechowych o charakterze sarkoidalnym z obecnością guzków, blaszek i narośli typu brodawkowego.
• Histologia próbki biopsyjnej (pobranej ze śródpiersia, za pomocą bronchoskopii, biopsji, nakłucia). Jest uważana za jedną z najważniej- szych metod diagnostycznych, na którą nie można wpływać z zewnątrz. Jeżeli pacjent choruje na sarkoidozę, w badaniu zostaną wykazane części ziarniniaków, które nie mają cech martwiczych, czyli obwód zmiany objętej stanem zapalnym.

Wideo

Wideo - leczenie sarkoidozy płucnej ( zaczyna się o 28:55 min.)

Leczenie

U większości pacjentów dochodzi do nieoczekiwanej remisji, co wymaga stałego monitorowania stanu pacjenta przez lekarza prowadzącego przez osiem miesięcy. Środek ten pomoże przewidzieć, jak i ile potrzeba dla tego typu.

Zazwyczaj łagodne formy choroby przechodzą gładko, nie następuje pogorszenie, a sama terapia nie jest wymagana. Nawet jeśli wystąpią nieznaczne przekształcenia nabłonka narządu oddechowego, stan pacjenta można nazwać zadowalającym, lekarz jedynie monitoruje stan zdrowia i obraz kliniczny pacjent. główny powód Polega to na tym, że ziarniniaki powstałe w narządach oddechowych zwykle ustępują, a pacjent wraca do zdrowia całkowicie samodzielnie.

W ciężkich stadiach choroby jest to konieczne obowiązkowy prowadzić terapię, bo ona istnieje wysokie prawdopodobieństwo wygląd różnego rodzaju mogące wyniknąć komplikacje fatalny pacjent. Powikłaniem może być gruźlica, która może wpływać nie tylko na płuca, ale także na inne narządy, a także na inne choroby nie mniej poważne niż pierwsza.

Farmakoterapia

W przypadku rozpoznania u pacjenta sarkoidozy płuc lekarz przepisuje długotrwałe leczenie obejmujące przeciwutleniacze ( Retinol, octan, tokoferol itp..), leki immunosupresyjne ( Delagil, Azatiopryna, Rezochin), leki przeciwzapalne (indometacyna), sterydy (prednizolon). Jeśli pacjent nie toleruje prednizolonu, przyjmuje następujące leki leki niesteroidowe o działaniu przeciwzapalnym, takie jak diklofenak, nimesulid. Według średnich danych czas trwania kursu wynosi około ośmiu miesięcy, ale w ciężkich postaciach choroby może być dłuższy. Czasami przepisywane są leki na gruźlicę.

Kierunek terapii niezmiennie zależy od tego, jak aktywna, postępująca i ciężka jest choroba. Zdarza się, że pacjentowi przepisuje się kombinację leków, podczas której Prednizolon i Deksametazon naprzemiennie z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (Voltaren, Indometacyna).

Czasami tylko wtedy, gdy pacjent cierpi na silny kaszel ( występuje uszkodzenie wewnątrzoskrzelowe), przepisano mu wziewne glikokortykosteroidy, aby zmniejszyć intensywność kaszlu. Jeszcze rzadziej dochodzi do uszkodzeń skóry i oczu, w takich przypadkach stosuje się miejscowe glikokortykosteroidy.

W przychodni pacjenci są pod stałą opieką lekarza gruźlicy.

W przypadku sarkoidozy płucnej pacjentów ambulatoryjnych dzieli się na dwie grupy:

• Pacjenci z aktywną chorobą.

1. ci, którzy przyjechali tam po raz pierwszy;
2. u pacjentów wystąpiły zaostrzenia/nawroty.

• Pacjenci z nieaktywną formą.

Dieta

Pacjenci ze zdiagnozowaną sarkoidozą powinni zmniejszyć ilość spożywanej soli kuchennej minimalna ilość. Jednocześnie konieczne jest zwiększenie liczby pokarmów zawierających dużą ilość białka.

Aby przywrócić układ odpornościowy, żywność powinna być urozmaicona roślinami, które je mają efekt leczniczy nadający się do kontaktu z żywnością i koncentrujący substancje biologicznie czynne ( na przykład krzemionka, mangan, cynk i inne substancje mineralne).

Przyda się spożywanie roślin, które nadają się do spożycia i mają właściwości korygujące stan układu odpornościowego, np aronia, surowe nasiona słonecznika, rokitnik zwyczajny, orzechy włoskie, liście laurowe, fasola, granaty, bazylia, czarne porzeczki.

Jednocześnie należy zaprzestać codziennego spożywania produktów mlecznych, serów, cukru i mąki, a także wypieków, napojów gazowanych, potraw gorących i pikantnych ( chociaż cebulę i czosnek można pominąć, ponieważ uważa się je za bardzo korzystne dla zdrowia człowieka).

Podczas jedzenia porcja powinna być niewielka, co rekompensuje liczba porcji przyjmowanych dziennie.

W przypadku wykrycia sarkoidozy u dziecka, biorąc pod uwagę jego stan, wybiera się indywidualny cykl leków. W celach profilaktycznych przydatne jest przeprowadzenie zabiegów hartowania dziecka, uczynienie ćwiczeń fizycznych codzienną aktywnością i codzienne podawanie warzyw i owoców. Wszystkie te działania zminimalizują ryzyko zachorowania lub pozwolą na znacznie szybsze wyleczenie w przypadku choroby.

Środki ludowe

Często tradycyjne metody zabiegi łączą się z elementami ludowymi.

Na przykład z oregano, nagietka i szałwii, które są ziołami leczniczymi, możesz samodzielnie przygotować wywar w domu. Przyjmuje się pięćdziesiąt mililitrów przed posiłkami trzy razy dziennie przez półtora miesiąca. Miesza się równie popularny środek zaradczy olej roślinny wódka. Porcja wynosi pięćdziesiąt mililitrów, pijana trzy razy dziennie przez rok. Trzeci rodzaj nalewki to rozcieńczenie dwudziestoprocentowej nalewki propolisowej (dziesięć do piętnastu gramów na szklankę wody) ciepła woda. Zwyczajowo pije się tę nalewkę czterdzieści minut przed posiłkiem przez piętnaście dni.

Zaznacza się, że w dniu wczesna faza rozwoju sarkoidozy, pacjenci w większości preferują terapię metodami niekonwencjonalnymi. Warto jednak zaznaczyć, że gdy tylko choroba zacznie postępować, tradycyjne metody terapii przestaną działać. Między innymi należy pamiętać, że wszystkie leki mają skutki uboczne dlatego decydując się na leczenie środkami ludowymi, możesz tylko pogorszyć sytuację.

Ponieważ sarkoidoza płuc jest chorobą rzadką, lekarze i dietetycy nie opracowali jeszcze żadnej konkretnej diety. Nie neguje to jednak konieczności prowadzenia zdrowego trybu życia. Ważne jest, aby człowiek odżywiał się i wysypiał, spędzał odpowiednią ilość czasu na świeżym powietrzu i wykonywał różnorodne ćwiczenia fizyczne. Należy jednak pamiętać, że najlepiej unikać otwartego światła słonecznego (opalanie się jest generalnie przeciwwskazane). I oczywiście należy unikać oparów cieczy chemicznych, pyłów i gazów.

Prognoza

Zwykle objawy choroby znikają bez żadnej terapii. Ponowne badanie dziewięć lat później nie wykazało żadnych śladów sarkoidozy płucnej. Po kilku miesiącach może ustąpić rozległe zapalenie płuc i powiększone węzły chłonne. Około siedemdziesiąt pięć procent pacjentów, u których występują jedynie powiększone w klatce piersiowej węzły chłonne i nieznacznie zajęte narządy oddechowe, zostaje wyleczonych w ciągu pięciu lat.

Najkorzystniejsze rokowania będą dla tych pacjentów, których choroba ogranicza się do klatki piersiowej, zaczynając od rozedmy guzkowej. Chociaż warto zauważyć, że w pięćdziesięciu procentach przypadków dochodzi do nawrotów.

Chociaż nierzadko zdarza się, że pacjenci doświadczają nieoczekiwanego wyleczenia, manifestacja choroby i stopień jej zaawansowania jest w pewnym stopniu zmienne. Najczęściej wymagany jest wtórny cykl glikokortykosteroidów. Dlatego konieczne jest regularne poddawanie się badaniom lekarskim, aby na czas wykryć oznaki zbliżającego się nawrotu choroby.

Według statystyk, w przypadku nieoczekiwanego wyleczenia, w dziewięćdziesięciu procentach przypadków nawroty występują w ciągu pierwszych kilku lat po zdiagnozowaniu sarkoidozy płuc. I tylko w dziesięciu przypadkach choroba powraca po dwóch latach.

Warto zauważyć, że jeśli choroba nawróci w ciągu kilku lat po wyzdrowieniu, choroba staje się przewlekła.

Zazwyczaj postać przewlekła rozwija się u trzydziestu procent pacjentów, u dziesięciu do dwudziestu procent choroba ma charakter ciągły, a nieunikniony tragiczny koniec następuje u pięciu procent pacjentów. Najczęstszą przyczyną zgonów jest zwłóknienie płuc z DN (niewydolność oddechowa), które objawia się krwawieniem do narządów oddechowych w przebiegu aspergilloma.

W obecności pozapłucnej postaci sarkoidozy konsekwencje dla pacjentów będą bardziej niekorzystne, to samo można powiedzieć, jeśli są Afroamerykanami. Kraje europejskie odnotowały stopę ożywienia na poziomie osiemdziesięciu dziewięciu procent.

Jeśli pacjent cierpi na ostre zapalenie stawów lub rozedmę guzkową, wynik uważa się za korzystny. Niekorzystne – z masywnym uszkodzeniem narządów oddechowych, chorobą mięśnia sercowego, wapnicą nerkową, przewlekłą hiperkalcemią, neurosarkoidozą, zapaleniem błony naczyniowej oka. Tylko w dziesięciu procentach wszystkich przypadków dochodzi do uszkodzenia oczu i płuc.

Jeśli znajdziesz błąd, zaznacz fragment tekstu i kliknij Ctrl+Enter. Poprawimy błąd, a Ty otrzymasz + do karmy :)

Sarkoidoza jest chorobą ogólnoustrojową, która może wpływać na różne narządy i tkanki, ale najczęściej dotyka Układ oddechowy. Pierwsza wzmianka o tej patologii odnosi się do początek XIX wieku, kiedy podjęto pierwsze próby opisania płucnej i skórnej postaci choroby. Sarkoidoza charakteryzuje się powstawaniem specyficznych ziarniniaków, które są głównym problemem. Przyczyny tej choroby są obecnie nieznane, pomimo dużej liczby badań przeprowadzonych w tej dziedzinie.

Sarkoidoza występuje na całym świecie i na wszystkich kontynentach, jednak jej częstość występowania jest nierównomierna. Prawdopodobnie mają na to wpływ zarówno warunki klimatyczne, jak i genetyczne cechy rasowe. Na przykład wśród Afroamerykanów częstość występowania sarkoidozy wynosi około 35 przypadków na 100 000 mieszkańców. Jednocześnie wśród jasnoskórej populacji Ameryki Północnej liczba ta jest 2-3 razy niższa. W Europie w ostatnie lata Częstość występowania sarkoidozy wynosi około 40 przypadków na 100 000 mieszkańców. Najniższe stawki ( tylko 1-2 przypadki) obchodzone są w Japonii. Najwięcej danych odnotowuje się w Australii i Nowej Zelandii ( od 90 do 100 przypadków).

Sarkoidoza może dotknąć ludzi w każdym wieku, ale są pewne przypadki okresy krytyczne, w którym zapadalność jest najwyższa. Wiek od 20 do 35 lat jest uważany za niebezpieczny dla obu płci. U kobiet występuje drugi szczyt zachorowań, który występuje między 45 a 55 rokiem życia. Ogólnie rzecz biorąc, prawdopodobieństwo rozwoju sarkoidozy jest w przybliżeniu takie samo dla obu płci.

Przyczyny sarkoidozy

Jak wspomniano powyżej, przyczyny pierwotne, które dają impuls do rozwoju sarkoidozy, nie zostały jeszcze ustalone. Ponad sto lat badań nad tą chorobą doprowadziło do powstania szeregu teorii, z których każda ma pewne podstawy. Zasadniczo sarkoidoza wiąże się z wpływem pewnych czynników zewnętrznych lub wewnętrznych, które występowały u większości pacjentów. Jednak nie zidentyfikowano jeszcze czynnika wspólnego dla wszystkich pacjentów.

Istnieją następujące teorie dotyczące występowania sarkoidozy:

• teoria zakaźna;
• teoria kontaktowego przenoszenia chorób;
• narażenie na czynniki środowiskowe;
• teoria dziedziczna;
• teoria narkotyków.

Teoria infekcji

Teoria zakaźności opiera się na założeniu, że obecność określonych mikroorganizmów w organizmie człowieka może wywołać chorobę. Wyjaśniono to w następujący sposób. Każdy drobnoustrój dostający się do organizmu wywołuje odpowiedź immunologiczną polegającą na produkcji przeciwciał. Są to specyficzne komórki mające na celu walkę z tym drobnoustrojem. Przeciwciała krążą we krwi, dzięki czemu docierają niemal do wszystkich narządów i tkanek. Jeśli krążenie przeciwciał określonego typu trwa bardzo długo, może to mieć wpływ na pewne biochemiczne i reakcje komórkowe w organizmie. W szczególności dotyczy to tworzenia specjalnych substancji - cytokin, które w normalnych warunkach biorą udział w wielu procesach fizjologicznych. Jeśli dana osoba ma predyspozycje genetyczne lub osobiste, rozwinie się u niej sarkoidoza.

Uważa się, że ryzyko sarkoidozy wzrasta u osób, które przeszły następujące infekcje:

• Prątek gruźlicy. gruźlica. Jej wpływ na występowanie sarkoidozy wyjaśnia szereg czynników interesujące fakty. Na przykład obie te choroby atakują przede wszystkim płuca i płucne węzły chłonne. W obu przypadkach tworzą się ziarniniaki ( specjalne skupiska komórek różne rozmiary ). Wreszcie, według niektórych danych, przeciwciała przeciwko gruźlicy można wykryć u prawie 55% pacjentów chorych na sarkoidozę. Sugeruje to, że pacjenci kiedykolwiek zetknęli się z prątkami ( przebyły utajoną gruźlicę lub zostały zaszczepione). Niektórzy naukowcy są nawet skłonni uważać sarkoidozę za szczególny podgatunek prątków, jednak założenie to nie ma jeszcze przekonujących dowodów, pomimo licznych badań.
• Chlamydia zapalenie płuc. Drobnoustrój ten jest drugim najczęstszym czynnikiem sprawczym chlamydii ( po Chlamydia trachomatis), co powoduje głównie uszkodzenie układu oddechowego. Hipoteza o związku tej choroby z sarkoidozą pojawiła się po specjalnych badaniach. Porównano średnią częstość występowania antygenów chlamydii zdrowi ludzie oraz u pacjentów z sarkoidozą. W badaniu wykazano, że w badanej grupie pacjentów przeciwciała przeciw chlamydiom występowały niemal dwukrotnie częściej. Jednakże nie znaleziono dowodów na obecność DNA Chlamydia pneumoniae bezpośrednio w tkance ziarniniaków sarkoidalnych. Nie wyklucza to jednak, że bakterie jedynie wyzwalają rozwój choroby poprzez nieznany dotąd mechanizm, nie uczestnicząc bezpośrednio w rozwoju sarkoidozy.
• Borrelia burgdorferi. Mikroorganizm ten jest czynnikiem wywołującym boreliozę ( borelioza przenoszona przez kleszcze ). Jej rolę w rozwoju sarkoidozy omówiono po badaniu przeprowadzonym w Chinach. U 82% chorych na sarkoidozę wykryto przeciwciała przeciwko Borrelia burgdorferi. Jednakże żywe mikroorganizmy wykryto jedynie u 12% pacjentów. Wskazuje to również, że borelioza z Lyme może przyspieszać rozwój sarkoidozy, ale nie jest konieczna do jej rozwoju. Teorii tej zaprzecza fakt, że borelioza ma ograniczony zasięg geograficzny, podczas gdy sarkoidoza występuje wszędzie. Dlatego podobne badanie przeprowadzone w Europie i Ameryce Północnej wykazało mniejszą zależność sarkoidozy od obecności przeciwciał przeciwko Borrelia. Na półkuli południowej częstość występowania boreliozy jest jeszcze niższa.
• Propionibacterium Acnes. Bakterie tego gatunku są warunkowo chorobotwórcze i występują na skórze oraz w przewodzie pokarmowym ( przewód pokarmowy) zdrowi ludzie, bez pokazywania się w jakikolwiek sposób. Szereg badań wykazało, że prawie połowa pacjentów z sarkoidozą ma nieprawidłową odpowiedź immunologiczną przeciwko tym bakteriom. W ten sposób pojawiła się teoria mówiąca o genetycznej predyspozycji układu odpornościowego do rozwoju sarkoidozy w wyniku kontaktu z Propionibacterium Acnes. Teoria nie doczekała się jeszcze jednoznacznego potwierdzenia.
• Helicobacter pylori. Bakterie z tego rodzaju bawią się duża rola w rozwoju wrzodów żołądka. Szereg badań przeprowadzonych w Stanach Zjednoczonych wykazało, że krew pacjentów chorych na sarkoidozę zawiera zwiększona ilość przeciwciała przeciwko tym mikroorganizmom. Sugeruje to również, że infekcja może wywołać odpowiedź immunologiczną, która prowadzi do rozwoju sarkoidozy.
• Infekcje wirusowe. Podobnie w przypadku infekcji bakteryjnych rozważa się możliwą rolę wirusów w występowaniu sarkoidozy. W szczególności, mówimy o o pacjentach z przeciwciałami przeciwko różyczce, adenowirusowi, wirusowemu zapaleniu wątroby typu C, a także o pacjentach z różnymi typami wirusów opryszczki ( w tym wirus Epsteina-Barra). Niektóre dowody sugerują nawet, że wirusy mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby, a nie tylko w uruchamianiu mechanizmów autoimmunologicznych.

Zatem wielu różne badania wskazali na możliwą rolę drobnoustrojów w rozwoju sarkoidozy. Jednocześnie nie ma jednego czynnika zakaźnego, którego obecność zostałaby potwierdzona w 100% przypadków. Dlatego ogólnie przyjmuje się, że pewna liczba drobnoustrojów jedynie w pewnym stopniu przyczynia się do rozwoju choroby, będąc czynnikami ryzyka. Aby jednak wystąpiła sarkoidoza, muszą wystąpić inne czynniki.

Teoria kontaktowego przenoszenia chorób

Teoria ta opiera się na fakcie, że znaczna część osób, u których rozwinęła się sarkoidoza, miała wcześniej kontakt z pacjentami. Według różnych źródeł kontakt taki występuje w 25–40% wszystkich przypadków. Często obserwuje się także przypadki rodzinne, gdy w obrębie jednej rodziny choroba rozwija się u kilku jej członków. W takim przypadku różnica czasu może wynosić lata. Fakt ten może jednocześnie wskazywać genetyczne predyspozycje, możliwość charakteru zakaźnego i rola czynników środowiskowych.

Sama teoria transmisji kontaktowej pojawiła się po eksperymencie na białych myszach. W jego trakcie kilku pokoleniom myszy ponownie zaszczepiono komórkami ziarniniaków sarkoidalnych. Po pewnym czasie myszy, które otrzymały dawkę komórek patologicznych, zaczęły wykazywać oznaki choroby. Napromieniowanie lub ogrzewanie hodowli komórkowych zniszczyło ich potencjał patogenny, a hodowla poddana zabiegowi nie powodowała już sarkoidozy. Podobnych eksperymentów nie przeprowadzono na ludziach ze względu na regulacje etyczne i prawne. Wielu badaczy dopuszcza jednak możliwość rozwoju sarkoidozy po kontakcie z komórkami patologicznymi pacjenta. Za praktyczne dowody uważa się przypadki, w których sarkoidoza rozwinęła się po przeszczepieniu narządu od pacjenta. W USA, gdzie transplantacja jest najbardziej rozwinięta, opisano około 10 podobnych przypadków.

Wpływ czynników środowiskowych

Może odgrywać rolę w rozwoju sarkoidozy czynniki produkcyjne. Dotyczy to głównie higieny powietrza, ponieważ większość szkodliwe substancje dostać się z nim do płuc. Pyły w miejscu pracy są częstą przyczyną różnych chorób zawodowych. Ponieważ sarkoidoza atakuje przede wszystkim płuca, przeprowadzono szereg badań mających na celu określenie roli czynników zawodowych w rozwoju choroby.

Okazało się, że wśród osób mających częsty kontakt z kurzem ( strażacy, ratownicy, górnicy, szlifierze, pracownicy wydawnictw i bibliotek), sarkoidoza występuje prawie 4 razy częściej.

Cząsteczki następujących metali odgrywają szczególną rolę w rozwoju choroby:

• beryl;
• aluminium;
• złoto;
• miedź;
• kobalt;
• cyrkon;
• tytan.

Na przykład pył berylowy, dostający się do płuc w dużych ilościach, prowadzi do powstawania ziarniniaków, które są bardzo podobne do ziarniniaków w sarkoidozie. Udowodniono, że inne metale mogą zakłócać procesy metaboliczne w tkankach i aktywować układ odpornościowy.

Wśród czynników środowiskowych gospodarstwa domowego niezwiązanych z ryzykiem zawodowym omawia się możliwość oddziaływania różnych pleśni, gdy przedostają się one do płuc wraz z powietrzem.

Testy bardziej specyficzne dla sarkoidozy to:

• Enzym konwertujący angiotensynę ( APF). Enzym ten jest normalnie wytwarzany w różnych tkankach organizmu i wpływa na regulację ciśnienia krwi. Komórki tworzące ziarniniaki w sarkoidozie mają zdolność wytwarzania ACE w dużych ilościach. W ten sposób poziom enzymu we krwi zostanie znacznie zwiększony. Norma dla dorosłych wynosi od 18 do 60 jednostek/l. U dzieci test nie ma charakteru informacyjnego, ponieważ zwykle zawartość ACE może się znacznie wahać. Do analizy biorą krew żylna, a pacjent nie powinien jeść przez 12 godzin przed przyjęciem, aby nie zniekształcić wyników.
• Wapń. Ziarniaki w sarkoidozie są zdolne do wytwarzania dużych ilości aktywnej witaminy D. Forma ta wpływa na metabolizm wapnia w organizmie, zwiększając jego wydajność w niemal wszystkich testach. Najczęściej w przypadku sarkoidozy wzrasta poziom wapnia w moczu ( norma od 2,5 do 7,5 mmol/dzień). Nieco później wzrasta poziom wapnia we krwi ( hiperkalcemia większa niż 2,5 mmol/l). Podobne nieprawidłowości można wykryć analizując ślinę lub płyn mózgowo-rdzeniowy, ale nie występują one u wszystkich pacjentów. Uważa się, że zwiększony poziom wapnia w sarkoidozie wskazuje na potrzebę aktywne leczenie.
• Czynnik martwicy nowotworu alfa ( TNF-α). Substancja ta została odkryta stosunkowo niedawno, jednak udowodniono już jej aktywny udział w wielu procesach patologicznych. Zwykle TNF-α jest wytwarzany przez monocyty i makrofagi. Oba te typy komórek działają w trybie ulepszonym w sarkoidozie. Zatem u pacjentów analiza wykaże wzrost poziomu tego białka we krwi.
• Test Kveima-Siltsbacha. Badanie to z dużą dokładnością potwierdza rozpoznanie sarkoidozy. Niewielką ilość tkanki limfatycznej dotkniętej sarkoidozą wstrzykuje się w skórę pacjenta na głębokość 1–3 mm. Lek jest przygotowywany wcześniej ze śledziony lub węzłów chłonnych. U pacjenta podanie leku spowoduje powstanie małego pęcherzyka wystającego ponad powierzchnię skóry. W miejscu wstrzyknięcia szybko zaczynają tworzyć się charakterystyczne ziarniniaki. Pomimo dużej dokładności testu, obecnie jest on stosowany niezwykle rzadko. Faktem jest, że nie ma jednolitego standardu przygotowania leku. Z tego powodu istnieje duże ryzyko wprowadzenia u pacjenta w trakcie badania innych chorób ( Wirusowe zapalenie wątroby, HIV itp.).
• Próba tuberkulinowa. Próba tuberkulinowa lub próba Mantoux w najważniejszy sposób wykrycie zakażenia gruźlicą. Jest uważana obowiązkowa analiza dla wszystkich pacjentów z podejrzeniem sarkoidozy. Faktem jest, że płucne formy gruźlicy i sarkoidozy mają bardzo podobne objawy, ale wymagają różne zabiegi. W przypadku sarkoidozy próba tuberkulinowa daje wynik negatywny w ponad 85% przypadków. Wynik ten nie może jednak definitywnie wykluczyć rozpoznania. Przeprowadzenie próby Mantoux polega na wprowadzeniu tuberkuliny w grubość skóry, specjalny lek, podobny do czynnika wywołującego gruźlicę. Jeśli pacjent ma gruźlicę ( lub miał w przeszłości gruźlicę), następnie po 3 dniach w miejscu wstrzyknięcia tworzy się czerwony guzek o średnicy większej niż 5 mm. Zaczerwienienie o mniejszej średnicy uważane jest za reakcję negatywną. U dzieci poniżej 18. roku życia wyniki badań mogą być zniekształcone w wyniku szczepienia przeciwko gruźlicy.
• Miedź. U prawie wszystkich pacjentów z sarkoidozą płuc poziom miedzi we krwi zaczyna rosnąć w pewnym stadium choroby ( norma dla mężczyzn wynosi 10,99 – 21,98 µmol/l, dla kobiet – 12,56 – 24,34 µmol/l). Wraz z miedzią zwiększa się także poziom białka zawierającego ten pierwiastek – ceruloplazminy.

Instrumentalna diagnostyka sarkoidozy

Diagnostyka instrumentalna sarkoidozy ma na celu przede wszystkim uwidocznienie procesu patologicznego. Za jego pomocą lekarze starają się jak najdokładniej określić narządy dotknięte patologią. Często zdarzały się przypadki studia instrumentalne wykonane w przypadku innych chorób wykazały pierwsze objawy sarkoidozy jeszcze przed pojawieniem się pierwszych objawów. Zatem, diagnostyka instrumentalna jest w pewnym stopniu metodą aktywnego wykrywania patologii.

Instrumentalne metody obrazowania sarkoidozy

Metoda badań	Zasada metody	Zastosowania i skutki w sarkoidozie
Radiografia	Radiografia polega na przepuszczaniu promieni rentgenowskich przez tkankę ludzką. Jednocześnie cząsteczki trudniej przechodzą przez gęstsze tkanki. W rezultacie można to ujawnić formacje patologiczne w ludzkim ciele. Metoda polega na dozowaniu promieniowania i ma przeciwwskazania. Czas trwania badania i uzyskania wyniku zwykle nie przekracza 15 minut.	W przypadku sarkoidozy wykonuje się fluorografię - prześwietlenie klatki piersiowej. Na pewnym etapie choroby zmiany pojawiają się u 85–90% chorych na gruźlicę. Najczęściej występuje powiększenie węzłów chłonnych w śródpiersiu lub oznaki uszkodzenia tkanki płucnej. Lokalizacja zmian w obrazie jest zwykle obustronna. Badanie rentgenowskie jest ważne dla określenia stadium choroby, choć często nie pozwala na jej dokładne określenie. W pozapłucnych postaciach gruźlicy radiografię stosuje się stosunkowo rzadko, ponieważ formacje patologiczne będą mniej rozpoznawalne na tle innych tkanek.
tomografia komputerowa(CT)	Zasada uzyskiwania obrazu jest podobna jak w przypadku radiografii i również wiąże się z dawkowaniem napromieniania pacjenta. Różnica polega na możliwości akwizycji obrazu warstwa po warstwie, co znacznie zwiększa dokładność badania. Nowoczesne tomografy umożliwiają uzyskanie obrazów dwuwymiarowych i trójwymiarowych z wizualizacją małych struktur, co zwiększa szanse powodzenia diagnostyki. Zabieg trwa 10–15 minut, a jego wyniki lekarz otrzymuje jeszcze tego samego dnia.	Obecnie w przypadku podejrzenia sarkoidozy zaleca się preferowanie tomografii komputerowej. Pozwala zidentyfikować mniejsze formacje i rozpoznać chorobę na wcześniejszym etapie. Głównym obszarem zastosowania CT są pacjenci z sarkoidozą płuc. Występuje obustronny wzrost wszystkich grup węzłów chłonnych śródpiersia. Ponadto, z intensywnym procesem zapalnym, niektóre powikłania płucne sarkoidoza. W przewlekłym przebiegu choroby tomografia komputerowa czasami ujawnia zwapnienia - wtrącenia soli wapnia, które wyodrębniają ognisko patologiczne.
Rezonans magnetyczny(MRI)	MRI polega na uzyskaniu bardzo dokładnego trójwymiarowego obrazu z wizualizacją bardzo małych zmian. Najlepszy obraz uzyskuje się w obszary anatomiczne, bogaty w płyny. Pacjent umieszczany jest wewnątrz ogromnego, silnego pola magnetycznego. Czas trwania badania wynosi 15 – 30 minut.	MRI prawie nigdy nie jest stosowane w płucnych postaciach sarkoidozy, co spycha je na dalszy plan w diagnostyce tej choroby ( po tomografii komputerowej). Jednakże badanie MRI jest niezbędne w przypadku nietypowej lokalizacji ziarniniaków sarkoidalnych. Badanie to wykorzystywane jest przede wszystkim w przypadku neurosarkoidozy w celu określenia dokładnej lokalizacji zmian w mózgu i rdzeniu kręgowym. Bardzo ważne MRI odgrywa również rolę w określaniu uszkodzeń serca i układu mięśniowo-szkieletowego.
Badania radionuklidów(scyntygrafia)	To badanie polega na wprowadzeniu do krwi pacjenta specjalnego substancja aktywna, który gromadzi się w zmianach. Na sarkoidozę ( szczególnie w postaciach płucnych) przepisać scyntygrafię galem-67 ( Ga-67). Ta metoda badawcza ma pewne przeciwwskazania i jest stosowana stosunkowo rzadko.	Gal wprowadzony do krwi aktywnie gromadzi się w ogniskach zapalnych w tkance płucnej. Najbardziej intensywna akumulacja występuje właśnie w sarkoidozie. Ważne jest, aby intensywność akumulacji substancji odpowiadała aktywności choroby. Oznacza to, że w ostrej sarkoidozie zmiany w płucach będą wyraźnie widoczne na obrazie. Jednocześnie w przewlekłym przebiegu choroby akumulacja izotopu będzie umiarkowana. Biorąc pod uwagę tę cechę scyntygrafii, czasami przepisuje się sprawdzenie skuteczności leczenia. Przy odpowiednio dobranych lekach i dawkowaniu akumulacja galu praktycznie nie występuje, co wskazuje, że aktywny proces patologiczny ustał.
USG(Ultradźwięk)	Podczas USG wysyłają fale dźwiękowe Wysoka częstotliwość. Specjalny czujnik wykrywa odbicie fal od różnych struktury anatomiczne. Zatem obraz budowany jest w oparciu o podział tkanek ciała ze względu na gęstość. Badanie trwa zwykle od 10 do 15 minut i nie wiąże się z żadnym zagrożeniem dla zdrowia ( nie ma bezwzględnych przeciwwskazań).	Ultradźwięki są przepisywane w przypadku postaci pozapłucnych i objawów sarkoidozy. Dane uzyskane w tym badaniu pozwalają jedynie na wykrycie nowotworu w grubości tkanek miękkich. Aby określić pochodzenie tej formacji, potrzebne będą inne badania. Ultrasonografia może być także aktywnie wykorzystywana w diagnostyce powikłań gruźlicy ( krwotok wewnętrzny, kamienie w nerkach).

Oprócz instrumentalnych metod wizualizacji sarkoidozy istnieje szereg badań, które pozwalają ocenić stan funkcjonalny narządów. Metody te są mniej powszechne, ponieważ odzwierciedlają nie tyle stadium czy ciężkość choroby, ile funkcje życiowe ciało. Metody te są jednak ważne dla określenia powodzenia leczenia i szybkiego wykrycia powikłań sarkoidozy.

Dodatkowe metody badania instrumentalnego w kierunku sarkoidozy to:

• Spirometria. Spirometria jest przepisywana w przypadku płucnych postaci sarkoidozy późne etapy choroby. Ta metoda pomaga określić objętość funkcjonalną płuc. Specjalne urządzenie rejestruje maksymalną objętość powietrza wdychanego przez pacjenta. Wraz z rozwojem powikłań sarkoidozy pojemność życiowa ( Pojemność życiowa płuca) może się kilkukrotnie zmniejszyć. To mówi ciężki przebieg choroby i złego rokowania.
• Elektrokardiografia. Elektrokardiografię stosuje się zarówno w przypadku sarkoidozy serca, jak i płucnej postaci choroby. Jak wspomniano powyżej, w obu przypadkach funkcjonowanie mięśnia sercowego może być zaburzone. EKG jest najszybszym i w przystępny sposób ocenić stan funkcjonalny serca. Zaleca się powtarzanie tego badania kilka razy w roku, aby móc porównać dynamikę zmian.
• Elektromiografia. Czasami przepisuje się elektromiografię w celu wykrycia problemów z funkcjonowaniem mięśni szkieletowych. W badaniu oceniano transmisję i dystrybucję impuls nerwowy do włókna mięśniowego. Aby wykryć wczesne objawy sarkoidozy mięśni i neurosarkoidozy, można zlecić elektromiografię. W obu przypadkach nastąpi opóźnienie propagacji impulsu i osłabienie mięśni.
• Endoskopia. Metody endoskopowe polegają na użyciu specjalnych miniaturowych kamer, które wprowadza się do organizmu w celu wykrycia objawów choroby. Powszechne, na przykład FEGDS ( fibroesofagogastroduodenoskopia). Badanie to pomaga w poszukiwaniu sarkoidozy w górnym odcinku przewodu pokarmowego. Wykonywany jest na czczo i wymaga wstępnego przygotowania pacjenta.
• Badanie dna oka. Badanie dna oka jest obowiązkową procedurą w przypadku rozwoju zapalenia błony naczyniowej oka lub innych rodzajów uszkodzeń oczu w sarkoidozie. Wszystko procedury diagnostyczne Oceny wzroku dokonują okuliści.

Leczenie sarkoidozy

Leczenie sarkoidozy jest bardzo nie jest to łatwe zadanie, ponieważ na różnych etapach i dla różnych postaci choroby konieczne jest stosowanie różnych leków. Ogólnie uważa się, że niemożliwe jest całkowite zatrzymanie procesu patologicznego. Jednak w większości przypadków możliwe jest osiągnięcie długotrwałej remisji i polepszenie życia pacjenta na tyle, że nie zwraca on uwagi na swoją chorobę.

W leczeniu sarkoidozy ważny punkt to podejście zintegrowane. Ponieważ nie znaleziono wspólnych przyczyn rozwoju choroby, lekarze starają się nie tylko przepisać właściwe leczenie farmakologiczne, ale także chronić pacjenta przed czynnikami zewnętrznymi, które mogą zaostrzyć przebieg choroby. Ponadto niektóre formy sarkoidozy i jej powikłania wymagają osobnego leczenia. W związku z tym leczenie choroby należy prowadzić w różnych kierunkach, w zależności od konkretnego przypadku klinicznego.

• systemowe leczenie uzależnień;
• lokalne leczenie uzależnień;
• chirurgia;
• naświetlanie;
• dieta;
• zapobieganie powikłaniom chorobowym.

Systemowe leczenie farmakologiczne

Ogólnoustrojowe leczenie farmakologiczne sarkoidozy zwykle prowadzi się początkowo w warunkach szpitalnych. Pacjent trafia do szpitala w celu potwierdzenia diagnozy i poddania się szczegółowym badaniom. Ponadto niektóre leki stosowane w leczeniu sarkoidozy mają poważne skutki uboczne. W związku z tym zaleca się ponowne pobranie krwi do analizy i monitorowanie przez lekarzy podstawowych funkcji organizmu. Po wybraniu skutecznego schematu leczenia pacjenci są wypisywani do domu, jeśli nie ma zagrożenia życia.

Leczenie farmakologiczne sarkoidozy wymaga przestrzegania kilku podstawowych zasad:

• Pacjenci bez wyraźnych objawów choroby, u których sarkoidozę wykryto we wczesnym stadium, nie wymagają leczenia farmakologicznego. Faktem jest, że ze względu na ograniczoną wiedzę na temat rozwoju choroby nie można przewidzieć, jak szybko będzie przebiegał ten proces. Możliwe jest, że ryzyko intensywnego leczenia przekroczy potencjalne ryzyko rozwoju samej sarkoidozy. Czasami w drugim stadium choroby obserwuje się samoistne remisje choroby. Dlatego przebieg leczenia nie zawsze jest przepisywany nawet pacjentom z niewielkimi zaburzeniami czynności płuc.
• Leczenie zwykle rozpoczyna się od podania dużych dawek leków, które mają na celu złagodzenie ostrych objawów choroby i tym samym poprawę standardu życia chorych. Następnie dawkę zmniejsza się w celu jedynie kontrolowania wystąpienia objawów.
• Podstawą leczenia są doustne leki kortykosteroidowe (np. w formie tabletek). Uważa się, że mają dobry wpływ na prawie każdym etapie choroby.
• Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować osteoporozę ( zmiękczenie tkanki kostnej na skutek zaburzeń metabolicznych). W związku z tym konieczne jest jednoczesne przepisywanie leków z grupy bisfosfonianów w celach profilaktycznych.
• W płucnej postaci sarkoidozy wdychanie ( lokalny) stosowanie kortykosteroidów nie zapewnia lepszego efektu terapeutycznego. Można je przepisać na współistniejące reaktywne procesy zapalne.
• Inne leki grupy farmakologiczne (innych niż kortykosteroidy) są przepisywane w skojarzeniu z tymi ostatnimi lub jeśli pacjent indywidualnie nie toleruje kortykosteroidów.

Standardowe schematy leczenia systemowego chorych na sarkoidozę

Narkotyki	Dawkowanie	Efekt terapeutyczny
Monoterapia ( oczywiście jednym lekiem)
Glikokortykosteroidy (GCS)	0,5 mg/kg masy ciała na dzień ( dawka wskazana jest dla prednizolonu, który jest głównym lekiem GCS stosowanym w leczeniu). Doustnie, codziennie. W miarę poprawy stanu dawkę zmniejsza się stopniowo. Przebieg leczenia trwa co najmniej sześć miesięcy.	GCS mają silne działanie przeciwzapalne. Hamują komórkowe reakcje biochemiczne niezbędne do powstawania ziarniniaków.
Glukokortykosteroidy	0,5 mg/kg/dzień, doustnie, co drugi dzień. Dawkę zmniejsza się według ogólnego schematu - raz na 6–8 tygodni całkowitą dawkę dobową zmniejsza się o 5 mg. Przebieg leczenia trwa 36–40 tygodni.
Metotreksat	25 mg raz w tygodniu, doustnie. Aby zmniejszyć skutki uboczne, przepisuje się co drugi dzień 5 mg kwasu foliowego. Przebieg leczenia wynosi 32 – 40 tygodni.	Hamuje wzrost komórek, hamując powstawanie ziarniniaków i zmniejszając stany zapalne. W małych dawkach można go stosować długo, w przeciwieństwie do kortykosteroidów. Jest częściej przepisywany w przypadku przewlekłej sarkoidozy.
Pentoksyfilina	600 – 1200 mg/dzień w trzech dawkach, doustnie. Przebieg leczenia wynosi 24 – 40 tygodni.	Lek stosuje się w celu zastąpienia i stopniowego zmniejszania dawki leków kortykosteroidowych. Dodatkowo poprawia dotlenienie tkanek, co wykorzystuje się w płucnych postaciach choroby.
Alfa tokoferol	0,3 – 0,5 mg/kg/dzień, doustnie, przez 32 – 40 tygodni.	Poprawia oddychanie komórkowe, zmniejsza prawdopodobieństwo rozwoju miażdżycy. W sarkoidozie rzadko stosuje się go samodzielnie ( często w połączeniu z innymi lekami).
Połączone schematy leczenia
Glukokortykosteroidy i chlorochina	GCS – 0,1 mg/kg/dzień, doustnie, bez zmniejszania dawki. Chlorochina – 0,5 – 0,75 mg/kg/dzień, doustnie. Przebieg leczenia wynosi 32 – 36 tygodni.	Chlorochina tłumi układ odpornościowy, wpływając na intensywność procesu zapalnego. Ponadto poziom wapnia we krwi stopniowo maleje. Często stosowany w skórnych postaciach choroby i neurosarkoidozie.
Pentoksyfilina i alfa-tokoferol	Dawkowanie i schemat leczenia nie różnią się od stosowanych w monoterapii. Czas trwania leczenia – 24 – 40 tygodni.	Łączny efekt terapeutyczny wskazane leki.

Oprócz tych standardowych schematów, w leczeniu sarkoidozy stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne ( diklofenak, meloksykam itp.). Ich skuteczność okazała się znacznie niższa niż GCS. Jednak we wczesnych stadiach choroby i po zmniejszeniu dawek GCS w wielu krajach zaleca się niesteroidowe leki przeciwzapalne.

Lokalne leczenie uzależnień

Miejscowe leczenie farmakologiczne stosuje się głównie w przypadku skórnych i ocznych postaci sarkoidozy. W której Specjalna uwaga zwraca się uwagę na uszkodzenie oczu, ponieważ różni się ono od ogólnej strategii leczenia i stwarza poważne zagrożenie całkowitą i nieodwracalną ślepotą.

Aby rozpocząć leczenie zapalenia błony naczyniowej oka w sarkoidozie, wymagane jest dokładne potwierdzenie diagnozy. Uzyskuje się go poprzez biopsję guzków w oku i wykrycie ziarniniaków sarkoidalnych w innych narządach. Po potwierdzeniu diagnozy zaleca się przyjęcie pacjenta do szpitala. Leczenie szpitalne Wskazany jest także u pacjentów z ciężkim stanem zapalnym, u których mogą wystąpić poważne powikłania zagrażające utratą wzroku.

Wyboru konkretnego schematu leczenia zapalenia błony naczyniowej oka w sarkoidozie dokonuje okulista. Zależy to od lokalizacji procesu zapalnego ( zapalenie przedniego, tylnego lub uogólnionego zapalenia błony naczyniowej oka) i jego intensywność.

W leczeniu zapalenia błony naczyniowej oka w sarkoidozie stosuje się następujące leki:

• Z zapaleniem przedniego błony naczyniowej oka - cyklopentolan, deksametazon, fenylefryna ( w skojarzeniu z deksametazonem w przypadku ciężkiego zapalenia). Leki są przepisywane w formie krople do oczu.
• W przypadku tylnego zapalenia błony naczyniowej oka - deksametazon, metyloprednizolon w kroplówce dożylnej, a także deksametazon pozagałkowy ( wstrzyknięcie pod oko za pomocą wydłużonej igły w celu dostarczenia leku do tylnego bieguna oka).
• W przypadku uogólnionego zapalenia błony naczyniowej oka - połączenie powyższych leków w wyższej dawce.

Schemat ten nazywa się terapią pulsacyjną, ponieważ ma na celu szybką eliminację ciężkie zapalenie duże dawki leków. Po zakończeniu terapii pulsacyjnej, która trwa 10–15 dni, te same leki przepisywane są w postaci kropli. Używane są przez 2 - 3 miesiące w celu konserwacji normalna kondycja. Głównym kryterium skuteczności leczenia jest ustąpienie objawów stanu zapalnego. Po rozpoznaniu sarkoidozy pacjenci z objawami uszkodzenia oczu powinni do końca życia regularnie odwiedzać okulistę w celu badań profilaktycznych.

Leczenie skórnej postaci sarkoidozy w rzeczywistości nie różni się zbytnio od leczenia ogólnoustrojowego. Te same leki można stosować równolegle w postaci maści lub kremów, co wzmocni miejscowy efekt terapeutyczny. Ze względu na skutki uboczne leczenia część lekarzy nie zaleca intensywnego leczenia skórnych objawów sarkoidozy, chyba że są one umiejscowione na twarzy lub szyi. Faktem jest, że problemy pacjentów w tych przypadkach mają charakter defektu kosmetycznego i nie stanowią poważnego zagrożenia dla ich życia lub zdrowia.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne sarkoidozy jest niezwykle rzadkie. Usunięcie powiększonych węzłów chłonnych w klatce piersiowej jest niepraktyczne, gdyż wiąże się z operacją na dużą skalę, w związku z czym ponownie utworzą się ziarniniaki sarkoidalne. Interwencja chirurgiczna jest możliwa tylko w skrajnych przypadkach, aby uratować życie pacjenta w końcowych stadiach procesu patologicznego. Również potrzeba interwencja chirurgiczna może wystąpić, gdy wystąpią powikłania płucne i pozapłucne sarkoidozy.

Pacjenci z sarkoidozą mogą zostać poddani następujące typy interwencje chirurgiczne:

• Eliminacja wady w przypadku zapadnięcia się płuc. Z powodu uszkodzenia tkanki płucnej może dojść do patologicznej komunikacji pomiędzy przewodami powietrznymi a jamą opłucnową. Ze względu na różnicę ciśnień spowoduje to zapadnięcie się płuc i wystąpienie ostrego stanu niewydolność oddechowa.
• Przeszczep płuc. Operację tę wykonuje się niezwykle rzadko ze względu na wysoki koszt i złożoność procedury. Wskazaniem do jego wykonania jest rozległe zwłóknienie tkanki płucnej. Z powodu przerostu oskrzelików pojemność życiowa płuc jest krytycznie zmniejszona i pojawia się niewydolność oddechowa. Po przeszczepieniu płuc ponad połowa pacjentów żyje co najmniej 5 lat. Istnieje jednak ryzyko ponownego rozwoju choroby w przeszczepionym narządzie.
• Zatrzymanie krwawienia z przewodu pokarmowego. Zwykle operację wykonuje się laparoskopowo ( bez szerokiego rozwarstwiania tkanki). Do jamy brzusznej wprowadza się specjalną kamerę i manipulatory, aby zatamować krwawienie bez poważnego zagrożenia dla zdrowia pacjenta.
• Splenektomia. Praktykuje się go ze znacznym wzrostem, jeśli udowodniono, że zawiera ziarniniaki sarkoidalne.

Naświetlanie

Według szeregu badań przeprowadzonych w Stanach Zjednoczonych sarkoidozę oporną na leczenie kortykosteroidami można leczyć radioterapią. W takim przypadku napromieniany jest tylko dotknięty obszar ciała ( na przykład tylko skrzynia). Najlepsze wyniki obserwowano u pacjentów z neurosarkoidozą. Po 3–5 zabiegach uzyskano stabilną remisję i ustąpienie większości ostrych objawów.

Dieta

Nie ma specjalnej diety dla pacjentów z sarkoidozą. Według niektórych badań, post terapeutyczny okazał się najskuteczniejszy. W prawie 75% przypadków hamuje rozwój procesu patologicznego i prowadzi do wyraźnej poprawy stanu. Nie zaleca się jednak samodzielnego praktykowania regularnego postu. Tę metodę leczenia stosuje się głównie w warunkach szpitalnych pod nadzorem lekarza. Zwykły post w domu, który niektórzy pacjenci dobrowolnie starają się praktykować, nie tylko nie daje efekt terapeutyczny, ale może również radykalnie pogorszyć przebieg choroby.

Zapobieganie powikłaniom chorobowym

Zapobieganie powikłaniom choroby polega na ograniczaniu kontaktu z czynnikami mogącymi wywołać sarkoidozę. Przede wszystkim mówimy o czynnikach środowiskowych, które mogą przedostać się do organizmu wraz z wdychanym powietrzem. Pacjentom zaleca się regularne wietrzenie mieszkania i czyszczenie na mokro, aby uniknąć tworzenia się kurzu i pleśni. Ponadto zaleca się unikać długotrwałego opalania i stresu, gdyż prowadzą one do zakłócenia procesów metabolicznych w organizmie i nasilenia rozwoju ziarniniaków.

DO środki zapobiegawcze obejmuje również unikanie hipotermii, ponieważ może to przyczynić się do wystąpienia infekcji bakteryjnej. Dzieje się tak na skutek pogorszenia wentylacji płuc i ogólnego osłabienia odporności. Jeśli jest już obecny w organizmie przewlekła infekcja, to po potwierdzeniu sarkoidozy zdecydowanie powinieneś udać się do lekarza, aby dowiedzieć się, jak najskuteczniej kontrolować infekcję.

Ogólnie rokowanie w przypadku sarkoidozy jest warunkowo korzystne. Śmierć z powodu powikłań lub nieodwracalnych zmian narządowych notuje się jedynie u 3–5% chorych ( z neurosarkoidozą u około 10–12%). W większości przypadków ( 60 – 70% ) możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji choroby w trakcie leczenia lub samoistnie.

Następujące warunki są uważane za wskaźniki niekorzystnego rokowania z poważnymi konsekwencjami:

• afroamerykańskie pochodzenie pacjenta;
• niekorzystne warunki środowiskowe;
• długi okres wzrost temperatury ( więcej niż miesiąc) na początku choroby;
• uszkodzenie kilku narządów i układów jednocześnie ( uogólniona forma);
• recydywa ( powrót ostrych objawów) po zakończeniu cyklu leczenia GCS.

Niezależnie od obecności lub braku tych objawów, osoby, u których choć raz w życiu zdiagnozowano sarkoidozę, powinny przynajmniej raz w roku zgłaszać się do lekarza.

Powikłania i konsekwencje sarkoidozy

Jak wspomniano powyżej, sama sarkoidoza rzadko powoduje śmierć lub poważne problemy zdrowotne. Główne niebezpieczeństwo związane z tą chorobą polega na możliwości rozwoju poważne komplikacje choroby. Dzieli się je na płucne, które są najczęstsze, i pozapłucne, które zwykle mają poważniejszy przebieg niż płucne.

Najczęstsze powikłania i następstwa sarkoidozy to:

• zapaść płuc;
• krwawienie;
• częste zapalenie płuc;
• kamienie w nerkach;
• zaburzenia rytmu serca;
• zwłóknienie płuc;
• ślepota i nieodwracalna utrata wzroku;
• problemy psychologiczne.

Zapaść płuc

Zapadnięcie się płuc następuje w wyniku zapadnięcia się tkanki płucnej. Najczęściej dzieje się tak, gdy ostry proces zapalny lub rozwój ziarniniaków doprowadził do pęknięcia opłucnej. Następnie ciśnienie w jamie opłucnej zaczyna się wyrównywać z ciśnieniem atmosferycznym. Płuca ze względu na swoją budowę mają swoją elastyczność. Przy równym ciśnieniu wewnątrz i na zewnątrz szybko zaczyna się ściskać. Po ściśnięciu nie tylko nie dochodzi do wymiany gazowej, ale także naczynia krwionośne są ściskane, co prowadzi do zakłócenia funkcji serca. Nie, pilne opieka medyczna pacjent z zapadniętymi płucami może szybko umrzeć z powodu ostrej niewydolności oddechowej. Leczenie polega na chirurgicznym zamknięciu ubytku płuc i usunięciu nadmiaru powietrza z jamy opłucnej w celu przywrócenia prawidłowego ciśnienia. Z terminową interwencją poważne konsekwencje po przeniesieniu zapaść płuc niewidoczny.

Krwawienie

Krwawienie w sarkoidozie powstaje na skutek bezpośredniego uszkodzenia naczyń krwionośnych przez zmiany zapalne. W postaci płucnej powikłanie to rzadko się rozwija. Uszkodzenie naczyń występuje częściej, gdy ziarniniaki są zlokalizowane na różnych poziomach układu pokarmowego. Powtarzające się krwawienia z nosa są również często obserwowane w przypadku sarkoidozy narządów laryngologicznych.

Zwykle krwawienie ustaje samoistnie i nie wymaga poważnych działań, aby je zatrzymać. Nieco trudniejsza sytuacja jest u pacjentów z sarkoidozą wątroby. Faktem jest, że wątroba wytwarza dużą liczbę czynników krzepnięcia ( substancje niezbędne do zatrzymania krwawienia). Przy ciężkim upośledzeniu czynności wątroby zmniejsza się ilość czynników krzepnięcia we krwi, co powoduje, że krwawienie staje się dłuższe i bardziej obfite.

Częste zapalenie płuc

Częstym powikłaniem u pacjentów w 2.–3. stadium sarkoidozy jest częste nawracające zapalenie płuc. Z powodu słabej wentylacji i lokalnych zaburzeń każda infekcja może spowodować zapalenie płuc. Dzieje się tak szczególnie często po rozpoczęciu leczenia kortykosteroidami ( prednizolon, metyloprednizolon, deksametazon itp.). Ta kategoria leków osłabia układ odpornościowy, zwiększając ryzyko rozwoju infekcji bakteryjnej.

Kamienie w nerkach

Jak wspomniano powyżej, u znacznego odsetka pacjentów z sarkoidozą stwierdza się kamienie nerkowe lub piasek. To powikłanie choroby rozwija się z powodu zwiększonego poziomu wapnia we krwi. Wapń przedostaje się do nerek wraz z krwią podczas filtracji. W miedniczce nerkowej wiąże się z innymi pierwiastkami śladowymi, tworząc nierozpuszczalne sole. W trakcie leczenia sarkoidozy pacjenci mogą zacząć skarżyć się na ostry, rozdzierający ból w dolnej części pleców w okolicy nerek. Zmusza to do przerwania leczenia sarkoidozy i zwrócenia uwagi na leczenie kolki nerkowej i usuwanie kamieni.

Zaburzenia rytmu serca

Jak wspomniano powyżej, zaburzenia rytmu serca mogą być konsekwencją zarówno sercowej, jak i płucnej postaci sarkoidozy. Początkowo są objawem choroby, jednak w ciężkich przypadkach można je uznać za powikłanie. Faktem jest, że utrzymujące się zaburzenie rytmu prowadzi do pogorszenia dopływu tlenu do mózgu. Oprócz powtarzających się omdleń jest to obarczone nieodwracalnym uszkodzeniem w wyniku śmierci włókien nerwowych. Często konieczna może być resuscytacja w celu przywrócenia prawidłowego rytmu serca.

Zwłóknienie płuc

Zwłóknienie płuc jest końcowym etapem płucnej postaci sarkoidozy. Proces ten rozpoczyna się w 2.–3. stadium choroby, kiedy objawy dopiero zaczynają się pojawiać. Stopniowo, w wyniku długotrwałego stanu zapalnego i ucisku tkanki przez powiększone węzły chłonne, normalna tkanka płuc zostaje zastąpiona komórkami tkanki łącznej. Komórki te nie są w stanie wymieniać gazów, przez co pacjentowi coraz trudniej jest oddychać. Skuteczna metoda Zwłóknienie płuc praktycznie nie jest leczone. Jedynym rozwiązaniem jest przeszczep narządu.

Ślepota i nieodwracalna utrata wzroku

W przypadku opóźnionego leczenia ocznej postaci sarkoidozy może wystąpić ślepota i nieodwracalna utrata wzroku. Proces zapalny w błonach oka prowadzi do uruchomienia szeregu mechanizmów patologicznych ( bezpośrednie uszkodzenie tkanek, zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego). Wiele zmian na poziomie oczu jest nieodwracalnych. Jest to obarczone utratą lub ostrym pogorszeniem widzenia, co praktycznie gwarantuje niepełnosprawność. Dlatego pacjenci z sarkoidozą przy najmniejszych oznakach uszkodzenia oczu muszą pilnie zwrócić się o pomoc lekarską. specjalistyczną pomoc udać się do okulisty. Terminowa pomoc najprawdopodobniej zatrzyma proces zapalny i zachowa wzrok.

Problemy psychologiczne

Problemy psychiczne u pacjentów chorych na sarkoidozę są być może najmniej zagrażającą życiu, ale najczęstszą konsekwencją choroby. Przede wszystkim dotyczy to pacjentów w pierwszych stadiach, którzy nie otrzymali określonego toku leczenia ze względu na możliwość samoistnej remisji choroby. Tacy pacjenci charakteryzują się strachem przed śmiercią, depresją, głęboką depresją i bezsennością. Objawy te utrzymywały się nawet u wielu pacjentów, u których sarkoidoza nie uległa progresji.

Takie problemy mają charakter czysto psychologiczny. Niemniejszą rolę odgrywa niejasne pochodzenie choroby i brak specyficznego, wysoce skutecznego leczenia. Aby przeciwdziałać takim problemom, lekarze muszą zachować szczególną ostrożność w formułowaniu diagnozy i rokowania dotyczącego przebiegu choroby. Pacjentom zaleca się konsultację z psychologiem w celu uzyskania specjalistycznej pomocy.

Sarkoidoza węzłów chłonnych jest przewlekłą patologią ogólnoustrojową, która charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków zapalnych w węzłach chłonnych. W większości przypadków choroba rozwija się w miąższu płucnym, ale istnieje kliniczny wariant choroby, w którym zajęte są węzły chłonne. Organizacja międzynarodowa W służbie zdrowia sarkoidozę uważa się za jeden z rodzajów patologii ogólnoustrojowej. Kod choroby ICD 10 D86.

Porównując dane statystyczne, wykazano, że takie rozpoznanie stawia się najlepiej u kobiet w średnim wieku. kategoria wiekowa. Na ryzyko zachorowania narażone są także matki karmiące piersią. W przebiegu przewlekłym nawrót może wystąpić w okresie poporodowym.

Klasyfikacja sarkoidozy

Istnieje kilka rodzajów klasyfikacji w zależności od ciężkości, fazy progresji i objawów klinicznych, biorąc pod uwagę, że mięsak węzłów chłonnych dzieli się na:

W zależności od stadium choroby:

• pierwszym etapem jest wyłącznie sarkoidoza wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych;
• uszkodzenie VLN i tkanki miąższowej płuc;
• Edukacja zmiany zwłóknieniowe, rozprzestrzenienie się zmiany na węzły chłonne śródpiersia.

W zależności od fazy klinicznej i obecności określonych powikłań wyróżnia się następujące fazy choroby::

• aktywny;
• stabilny;
• odwracalny.

Przebieg kliniczny może mieć charakter nawracający, z rokowaniem pozytywnym lub postępującym.

Dlaczego występuje ta choroba?

Do chwili obecnej dokładna przyczyna rozwoju choroby nie została w pełni zbadana. Biorąc pod uwagę charakterystyczny wywiad, skargi i obiektywne badanie pacjentów, opracowano teorie sugerujące prawdziwą przyczynę rozwoju. Diagnostyka różnicowa może również pomóc w ustaleniu czynnika etiologicznego.

Teoria infekcji

Podstawą teorii zakaźnej jest to, że aktywacja choroby może nastąpić na tle jakiejkolwiek infekcji infekcja bakteryjna pod warunkiem, że istnieje predyspozycja do sarkoidozy. Z patogenezy wiadomo, że gdy infekcja dostanie się do organizmu bakterii, rozwija się reakcja zapalna wraz z aktywacją odporności komórkowej i powstają specyficzne przeciwciała.

Przedłużający się przebieg procesu zapalnego prowadzi do gromadzenia się mikroorganizmów, w wyniku czego rozwija się patologia w węzłach chłonnych.

Teoria przenoszenia chorób poprzez kontakt z pacjentem

W celu potwierdzenia tej teorii przeprowadzono obserwację pacjenta chorego na sarkoidozę oraz członków jego otoczenia. Wyniki tego badania wykazały, że u 40% kontaktów rozwinęła się choroba. W transplantologii odnotowano także przypadki przeszczepiania narządów dawcy od osoby chorej zdrowemu.

Wpływ czynników środowiskowych

Wpływ szkodliwych czynników środowiskowych na organizm ludzki odgrywa kolosalną rolę w rozwoju choroby. Najbardziej chorobotwórczy dla człowieka jest pył przemysłowy, który przedostaje się do płuc droga oddechowa i wywołuje reakcje zapalne. Zawody mające kontakt z zanieczyszczeniami pyłowymi to: ratownicy, górnicy, szlifierze i inni.

Teoria dziedziczna

Teoria dziedziczna opiera się na obecności cząsteczki wadliwego genu u ludzi. Jeśli istnieje taki dziedziczna patologia którykolwiek z poniższych może wywołać rozwój sarkoidozy węzłów chłonnych niekorzystne czynniki, oddziałujących ze środowiska zewnętrznego.

Teoria związana z negatywnymi skutkami narkotyków

Teoria leku zakłada rozwój choroby na tle długotrwałego stosowania leków w leczeniu. choroby przewlekłe. Uszkodzenie węzłów chłonnych pojawia się jako skutek uboczny przyjmowania leków. Na podstawie wyników monitorowania takich pacjentów wykazano, że postęp choroby ulega spowolnieniu wraz z odstawieniem leku.

Leki wywołujące zaostrzenie choroby obejmują interferony i leki przeciwretrowirusowe.

Jak objawia się choroba?

Sarkoidoza w węzłach chłonnych może wystąpić w obu przypadkach ciężkich objawy kliniczne i bez nich. Przebieg bezobjawowy najczęściej występuje, gdy zajęte są węzły chłonne w okolicy klatki piersiowej, a proces nie rozprzestrzenia się na inne narządy i układy. Chorobę wykrywa się przypadkowo podczas rutynowego badania fluorograficznego.

Najczęściej patologia rozwija się stopniowo z ogólnymi objawami klinicznymi:

• szybkie zmęczenie nawet przy niewielkiej aktywności fizycznej;
• poważne ogólne osłabienie;
• odruch kaszlowy, któremu towarzyszy duszność;
• ból kręgosłupa.

Powyższe objawy zaczynają ustępować po 2 tygodniach od ich wystąpienia. Kiedy tkanka płucna ulega uszkodzeniu w wyniku rozwoju zwłóknienia, przewidywanie powrotu do zdrowia staje się trudne, ponieważ u pacjenta nasilają się objawy niewydolności oddechowej i sercowo-naczyniowej.
Ostra sarkoidoza występuje niezwykle rzadko. Temperatura ciała pacjenta nagle wzrasta do stanu gorączkowego.

Może być widoczny na skórze zapalenie węzłów chłonnych, wyraźnie wyczuwalny i wznoszący się ponad jego powierzchnię. W procesie patologicznym mogą brać udział duże stawy z preferowanymi symetrycznymi zmianami. Prognozy dotyczące wyzdrowienia w tym przebiegu choroby zależą całkowicie od taktyki środki terapeutyczne.

Jakie powikłania mogą się pojawić?

Sama choroba nie stwarza szczególnego zagrożenia dla życia człowieka, należy jednak unikać specyficznych powikłań, które objawiają się:

• wariant uciskowy niedodmy płuc;
• szkoda naczynie krwionośne i rozwój krwawienia wewnętrznego;
• przewlekłe procesy zapalne w miąższu płucnym i drzewie oskrzelowym;
• powstawanie kamieni w okolicy miedniczek nerkowych, moczowodów i pęcherza;
• zaburzenia rytmu i przewodzenia serca;
• hamowanie funkcjonowania centralnych części układu nerwowego.

Konieczne jest odróżnienie sarkoidozy od różnych zakaźnych i choroby onkologiczne, którego jednym z objawów jest powiększenie i zapalenie węzłów chłonnych.

Rozpoznanie choroby

Obecnie istnieje specjalnie opracowany schemat badania pacjenta i przeprowadzania niezbędnych instrumentalnych metod diagnostycznych:

• Dokładne badanie i przesłuchanie pacjenta podczas wizyty ambulatoryjnej.
• Są pospolite badania kliniczne krew.
• Biopsja węzła chłonnego.
• Aby określić lokalizację dotkniętych węzłów, konieczne są metody rentgenowskie. Używając Ta metoda przeprowadza się diagnostykę różnicową z chorobami onkologicznymi.
• Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny wykonywane są w celu diagnostyki różnicowej ze złośliwymi chorobami onkologicznymi.

Prowadzenie działań terapeutycznych

Nowoczesne leczenie pacjentów z sarkoidozą w węzłach chłonnych odbywa się za pomocą następujących metod:

• Farmakoterapia przeprowadzane przy użyciu hormonów steroidowych. Lek podaje się tylko pod pewnymi warunkami instytucja medyczna. Środki hormonalne można podawać pozajelitowo, doustnie lub stosować zewnętrznie.
• Interwencja chirurgiczna przeprowadza się w przypadku nieodwracalnych zmian strukturalnych w węzłach chłonnych i tkance miąższowej płuc.

• Aby osiągnąć remisję choroby, są one szeroko stosowane metody radiacyjne leczenie.
• Leczenie dietetyczne oznacza wzrost spożycia w ciągu dnia produktów zawierających białka, witaminy i minerały.

Jeśli leczenie zostanie przeprowadzone prawidłowo, a pacjent będzie przestrzegał zaleceń lekarza, powrót do zdrowia nastąpi znacznie szybciej i bez powikłań.