Rozpoznanie „zwłóknienia płuc” dla wielu pacjentów oznacza początek trudnej walki z chorobą, wymagającej ogromnego wysiłku.

Jak niebezpieczna jest ta choroba, czy to prawda, że ​​nie wynaleziono na nią skutecznego lekarstwa i jaka jest długość życia w przypadku tej choroby – te pytania dotyczą przede wszystkim pacjenta.

W kontakcie z

Koledzy z klasy

Długość życia w różnych stadiach choroby

Zwłóknienie płuc ma kilka stadiów i form przepływu, które bezpośrednio wpływają na rokowanie choroby, jakość i długość życia. Lekarze mają tendencję do dzielenia choroby na wczesne i późne stadia, w których występują objawy o różnym nasileniu.

• Wczesny etap charakteryzuje się nieznacznym pogorszeniem ogólnego samopoczucia osoby. Najczęściej diagnozowana jest niewydolność oddechowa pierwszego lub drugiego stopnia, pacjent skarży się na duszności, przedłużające się osłabienie i apatię, nocne poty, poranne bóle stawów. Badania laboratoryjne wykazują niewielkie zmiany w składzie krwi, zmiany są wyraźnie widoczne na zdjęciu rentgenowskim płuc.
• Późny etap objawia się ciężką, przedłużającą się dusznością, nasiloną niewydolnością oddechową do trzeciego lub czwartego stopnia. Występuje sinica skóry, błony śluzowe przybierają niebieskawo-popielaty kolor. Zwiększają się zmiany kształtu palców, paznokcie stają się wypukłe, palce przypominają kształtem pałeczki.

Zwłóknienie, w zależności od przebiegu i czasu trwania choroby, dzieli się na przewlekłe i ostre.

• Ostry typ choroby rozwija się szybko, powikłany śpiączką hipoksemiczną i ostrą niewydolnością oddechową, które prowadzą do śmierci;
• postać przewlekła ma powolny przebieg, stopniowo skracając czas trwania aktywności. Ta postać choroby dzieli się na: agresywną, ogniskową, wolno postępującą i uporczywą.

Nasilenie objawów w agresywnej postaci przewlekłego włóknienia płuc następuje znacznie wolniej niż w ostrej postaci choroby. Uporczywe przewlekłe włóknienie charakteryzuje się stopniowym, ciągłym narastaniem nasilenia objawów. Najbardziej stopniowy rozwój choroby obserwuje się przy wolno postępującym przewlekłym zwłóknieniu.

W jakich przypadkach możliwy jest niekorzystny wynik?

• Ostra postać jest stosunkowo rzadka, tylko u dwudziestu procent pacjentów. Charakteryzuje się nagłym początkiem z szybko narastającymi objawami. Stopnie niewydolności oddechowej szybko zastępują się nawzajem, pacjent cierpi na ciężką duszność. Ostre postępujące zwłóknienie praktycznie nie podlega leczeniu zachowawczemu, pacjent umiera po kilku miesiącach.
• Przewlekłe zwłóknienie o agresywnej postaci gwałtownie skraca czas trwania niezbędnych ruchów i prowadzi pacjenta do śmierci w ciągu roku, przy leczeniu zachowawczym. Duszność i niewydolność serca pogarszają stan chorego, gdyż symetrycznego rozrostu tkanki włóknistej w płucach nie da się opanować podawaniem leków.

Przewlekłe uporczywe zwłóknienie płuc pozwala pacjentowi z podobną diagnozą żyć nie dłużej niż trzy do pięciu lat.

Leczenie chirurgiczne, przeszczep płuc w tej patologii w połowie przypadków daje pacjentowi szansę na dalsze życie. Statystyki pokazują, że terminowa operacja pomaga wydłużyć czas aktywności o około pięć lat.

Utrata masy ciała, temperatura podgorączkowa wskazują na poważne problemy w płucach. Aby terminowo zorganizować wydarzenia terapeutyczne, dowiedz się, jak przebiega wczesne.

Praca w fabryce, w której powietrze jest stale zanieczyszczone, może prowadzić do rozwoju krzemicy. w sprawie środków zapobiegających tej chorobie.

W jakich przypadkach korzystny wynik jest możliwy?

Wolno postępująca choroba przewlekła charakteryzuje się dość łagodnym, długotrwałym rozwojem choroby. Pacjent, przy odpowiednim leczeniu i braku współistniejących patologii układu sercowo-naczyniowego, może żyć dziesięć lub więcej lat.

Lekarze mogą dać korzystne rokowanie podczas diagnozowania ogniskowego zwłóknienia u pacjenta. Jeżeli choroba nie postępuje, wówczas nie obserwuje się objawów pogarszających jakość i długość życia oraz prowadzących do zgonu chorego.

Jak poprawić stan i rokowanie życia

Działania terapeutyczne w leczeniu zwłóknienia płuc mają na celu przywrócenie prawidłowego oddychania i wymiany gazowej, zatrzymanie patologicznego procesu wzrostu formacji włóknistych i stabilizację zaburzeń związanych z układem oddechowym. Metody dzielą się na:

• terapia lekowa;
• terapia nielekowa;
• środki rehabilitacyjne;
• Chirurgia.

Głównym celem terapii lekowej jest ograniczenie powstawania narośli w płucach i wydłużenie oczekiwanej długości życia. Zatrzymanie procesu patologicznego daje pacjentom nadzieję, ponieważ jednoczesna terapia zaburzeń pracy serca i układu oddechowego ma jedynie efekt pomocniczy.

Ponieważ leki stosowane w leczeniu zwłóknienia mają negatywny wpływ na organizm, zmniejszając odporność, pacjentom przepisuje się coroczne szczepienie przeciw grypie, a także zaleca się podawanie szczepionki przeciwko pneumokokom raz na pięć lat. Kuracja jest długa, prowadzona pod obowiązkowym stałym nadzorem lekarza.

Leczenie niefarmakologiczne obejmuje tlenoterapię, która jest prowadzona zarówno w warunkach szpitalnych, jak i ambulatoryjnych. Wdychanie tlenu pozwala na normalizację wymiany gazowej, zmniejsza duszność i pozwala na zwiększenie aktywności fizycznej. Zgodnie z zaleceniami lekarza wykonuje się plazmaforezę i hemosorpcję.

Niezbędne są działania rehabilitacyjne zapobiegające zaburzeniom metabolicznym związanym z chorobą. Aby poprawić jakość i długość życia, pomoc:

• Gimnastyka lecznicza, spacery i jogging na świeżym powietrzu;
• spanie na świeżym powietrzu jest szczególnie zalecane przy zwłóknieniu płuc, podobnie jak przebywanie na łonie natury;
• - jeden z najpotężniejszych środków regenerujących w chorobach płuc;
• wysokiej jakości, pełnowartościowe odżywianie, z wyłączeniem stosowania produktów zawierających konserwanty i chemikalia. Organizm musi być wspomagany, odżywianie powinno być oszczędne, lekkie, wysokokaloryczne i bogate w witaminy;
• przyjmowanie różnych kompleksów witaminowych zalecanych przez lekarza.

Niestety jest to poważna choroba, która w większości przypadków prowadzi do śmierci pacjenta. Ale przestrzeganie zaleceń lekarskich, chęć powstrzymania choroby, chęć wydłużenia życia, stają się czynnikami, które pomagają człowiekowi w walce z poważną chorobą.

Film przedstawia zestaw 13 ćwiczeń oddechowych.

W kontakcie z

Rzadkie choroby płuc

Idiopatyczne włóknienie płuc: nowoczesna koncepcja i podejście do diagnozy

SN Awdiejew

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest najczęstszą śródmiąższową chorobą płuc i występuje głównie u osób w średnim i starszym wieku. W ciągu ostatniej dekady nastąpiły istotne zmiany nie tylko w podejściu do rozpoznawania IPF, ale także w definicji IPF. W artykule przedstawiono aktualne dane dotyczące epidemiologii IPF, przedstawiono wyniki nowych badań nad patogenezą IPF, główne podejścia diagnostyczne, przedstawiono nowe dane dotyczące przebiegu IPF oraz najczęstszych chorób współistniejących.

Słowa kluczowe: śródmiąższowa choroba płuc, idiopatyczne włóknienie płuc, klasyfikacja, rozpoznanie, choroby współistniejące.

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest najczęstszą chorobą z grupy śródmiąższowych chorób płuc (ILD) i występuje głównie u osób w średnim i starszym wieku. Średnio IPF stanowi 20 do 30% wszystkich przypadków ILD, choroba z reguły ma stale postępujący przebieg, prowadzący do rozwoju niewydolności oddechowej i śmierci pacjenta. Idiopatyczne włóknienie płuc jest jedną z postaci idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc (IIP), a także najczęstszą spośród nich chorobą.

Definicja IFP

W ciągu ostatniej dekady nastąpiły istotne zmiany nie tylko w podejściu do rozpoznawania IPF, ale także w definicji IPF.

Możliwe, że pierwszy opis choroby zwanej dziś IPF został przedstawiony przez G.E. Rindfleischa w 1897 r. jako „torbielowatą marskość płuc” (Cirrhosis systica Pulmonum). Przez wiele lat IPF (inne synonimy IPF to idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych i kryptogenne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych) definiowano jako postępującą włóknistą chorobę zapalną miąższu płuc o niejasnym pochodzeniu, która obejmowała szereg podobnych objawów klinicznych.

I Sergey Nikolaevich Avdeev - profesor, kierownik. Oddział Kliniczny Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Instytut Badawczy Pulmonologii” FMBA Rosji, Moskwa.

stany nicopatologiczne, obecnie uważane za odrębne jednostki chorobowe. Powszechne wprowadzenie do praktyki klinicznej tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) umożliwiło uzyskanie bardziej szczegółowego opisu wzorca zmian w miąższu płucnym i wyjaśnienie klasyfikacji morfologicznej IIP, umożliwiło prowadzenie diagnostyki różnicowej pomiędzy różnymi ILD i doprowadziło do dokładniejszej definicji IPF.

Pod koniec lat 90. kilka badań wykazało związek między rokowaniem a różnymi wzorami histopatologicznymi IIP. Obraz histopatologiczny typowego śródmiąższowego zapalenia płuc (OIP) był związany z najgorszym rokowaniem w porównaniu z innymi postaciami IIP, takimi jak niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) i złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP). Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc jest morfologicznym typem uszkodzenia płuc o zróżnicowanym obrazie, w którym w miąższu płuc naprzemiennie występują obszary prawidłowej i patologicznie zmienionej tkanki płucnej, tj. przejściowa niejednorodność zwłóknienia, składająca się z ognisk ognisk fibroblastów zlokalizowanych wśród bezkomórkowej gęstej tkanki włóknistej, co prowadzi do rozwoju deformacji architektury miąższu i powstania „płuca o strukturze plastra miodu” (ryc. 1).

Zmiany te dominują w strefach podopłucnowych i przyprzegrodowych płuc. Bujda-

ogniska roblastyczne są zwykle zlokalizowane na granicy obszarów z włóknieniem zmienionym i prawidłowym miąższem płuca.

W 2000 roku w międzynarodowym konsensusie zdefiniowano IPF jako histopatologiczny wzorzec UIP o nieznanym charakterze, tj. w przypadku braku znanej przyczyny uszkodzenia płuc, takiej jak leki, narażenie na wdychanie i czynniki zawodowe, radioterapia i ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej. Ta definicja jest nadal w użyciu.

Epidemiologia

W Stanach Zjednoczonych częstość występowania IPF wynosi od 7 do 17 na 100 000 osób rocznie, podczas gdy częstość występowania IPF waha się od 20 do 60 na 100 000 populacji ogólnej. Średni wiek pacjentów w momencie rozpoznania IPF waha się od 50 do 85 lat. Śródmiąższowe włóknienie płuc występuje dość rzadko u pacjentów w wieku poniżej 50 lat (ich ogólny odsetek wśród pacjentów z IPF waha się od 2 do 15%). Pacjenci z IPF to głównie mężczyźni, a stosunek liczby mężczyzn do kobiet wynosi około 1,5:1. 1-4% wszystkich pacjentów z IPF ma rodzinną historię zwłóknienia płuc. W porównaniu ze sporadycznymi postaciami IPF, rodzinne postacie włóknienia płuc występują u młodszych pacjentów.

Według badań epidemiologicznych IPF był związany z paleniem tytoniu, narażeniem na pyły organiczne i nieorganiczne, terapią farmakologiczną oraz czynnikami zakaźnymi, takimi jak wirus Epsteina-Barra. Pomimo dużej liczby badań wykazujących te powiązania, rola tych czynników w etiologii IPF jest nadal niejasna.

Patogeneza

Przyczyny IPF są nadal nieznane. Nieskuteczność terapii przeciwzapalnej w leczeniu IPF, w tym dużych dawek glikokortykosteroidów (GKS), wzbudziła wątpliwości co do wiodącej roli przewlekłego stanu zapalnego w rozwoju włóknienia miąższu w tej chorobie. Obecnie powszechnie przyjmuje się, że głównym mechanizmem prowadzącym do rozwoju postępującego włóknienia płuc jest powtarzające się i trwałe uszkodzenie nabłonka pęcherzyków płucnych z późniejszym rozregulowaniem ich regeneracji. Główne komórki

Ryż. 1. Idiopatyczne włóknienie płuc: obraz histologiczny zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (strzałka).

Kami odpowiedzialnymi za rozwój przebudowy włóknistej płuc są miofibroblasty i ich prekursory. Mechanizmy leżące u podstaw rekrutacji i proliferacji tych komórek wymagają wyjaśnienia, ale już wiadomo, że pośredniczą w nich liczne mediatory, w tym cytokiny, chemokiny, czynniki fibrogenne, białka krzepnięcia, utleniacze i regulatory apoptozy. Jest prawdopodobne, że integralnym ogniwem w procesie włóknienia jest odkładanie się składników macierzy pozakomórkowej. Biorąc pod uwagę, że IPF dotyka zazwyczaj osoby w średnim i starszym wieku, można przypuszczać, że zmiany biologiczne związane z wiekiem, takie jak zmiany funkcji telomerów, również odgrywają rolę w rozwoju IPF.

Procesy te mogą prowadzić do przedwczesnego starzenia się komórek pęcherzyków płucnych i wyczerpania komórek progenitorowych niezbędnych do regeneracji pęcherzyków płucnych, prowadząc do nieprawidłowej naprawy poprzez rozwój zwłóknienia. Współcześnie rozważane są również hipotezy, według których dużą rolę w rozwoju włóknienia płuc odgrywają obciążenia mechaniczne, np. powtarzające się oddziaływanie sił trakcyjnych na obwód „starzejących się” płuc.

Poczyniono pewne postępy w identyfikacji genetycznych uwarunkowań zwłóknienia płuc. Na przykład ostatnie badania genomiczne zidentyfikowały powiązanie IPF z wariantem allelicznym pojedynczego nukleotydu promotora genu MiC5B, który występuje u 38% pacjentów z IPF. Co ciekawe, obecność wariantu allelicznego promotora genu MiC5B wiązała się z lepszym rokowaniem u pacjentów z IPF. Ponadto wiele badań wykazało, że warianty genów składników telomerazy były związane z rozwojem

|Rys.| 2. Idiopatyczne włóknienie płuc: obraz CT śródmiąższowego zapalenia płuc (zmiany siatkowate, rozstrzenie oskrzeli z trakcji i zmiany typu „plaster miodu”).

z rodzinną postacią włóknienia płuc i IPF. Inne geny zaangażowane w rozwój rodzinnego zwłóknienia płuc obejmują geny białek powierzchniowo czynnych C i A2.

Obraz kliniczny

Głównymi dolegliwościami u większości pacjentów z IPF są postępująca duszność i suchy kaszel. Rzadszymi objawami są dyskomfort w klatce piersiowej i tzw. objawy ogólnoustrojowe (zmęczenie, stany podgorączkowe i utrata masy ciała). U niektórych pacjentów z IPF pierwszym objawem nie są objawy ze strony układu oddechowego, ale zmiany w parametrach czynności płuc lub wyniki HRCT.

U prawie wszystkich pacjentów z IPF przy osłuchiwaniu słychać trzeszczenie wdechowe w tylnych podstawnych partiach płuc, co jest określane jako „świszczący oddech Velero”, około połowa wszystkich pacjentów ma zmiany w końcowych paliczkach palców w postaci "pałeczki". U pacjentów z zaawansowanymi zmianami mogą występować fizyczne objawy nadciśnienia płucnego (PH) i serca płucnego, takie jak akcent drugiego tonu nad tętnicą płucną, szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej, obrzęki obwodowe. Sinica i obrzęki obwodowe są również późnymi objawami IPF.

Testy laboratoryjne

Pełna morfologia krwi może wykazywać przyspieszony ESR, jednak z reguły poziom

hemoglobiny i całkowita liczba leukocytów we krwi mieszczą się w granicach normy. Niektórzy pacjenci z IPF mają podwyższone miana przeciwciał przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego lub innych autoprzeciwciał, jednocześnie nie wykrywając obecności ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej (CCTD).

W ostatnich latach zidentyfikowano potencjalne biomarkery diagnostyczne i prognostyczne krwi obwodowej charakterystyczne dla IPF. Te biomarkery obejmują metaloproteinazy MMP-1 i MMP-7, chemokinę CCL-18 (ligand 18 chemokiny (motyw C-C), środek powierzchniowo czynny białko A, podobne do chitynazy białko YKL-40, wolny krążący kwas deoksyrybonukleinowy, periostyna i osteopontyna. Czynnik Krebsa von den Lungen 6 (KL-6) jest glikoproteiną mucynową o dużej masie cząsteczkowej, która ulega ekspresji głównie na pneumocytach typu II i komórkach nabłonkowych oskrzelików oddechowych. Surowica KL-6 jest markerem uszkodzenia komórek nabłonka pęcherzyków płucnych i może służyć do oceny ciężkości ILD, w tym IPF. Zbliżony strukturą do KL-6 jest marker alweolomucyna (3EG5).

Zdjęcie rentgenowskie IPF

RTG klatki piersiowej u pacjentów z IPF najczęściej ujawnia obustronne zmiany siatkowate (zwiększony układ płuc) w dolnych i obwodowych strefach płuc. Jednak do 10% pacjentów z IPF ma całkowicie normalny obraz radiologiczny. W miarę postępu choroby zmiany siatkowate stają się bardziej szorstkie, zmniejsza się objętość płuc, aw niektórych przypadkach widoczne są objawy PH, takie jak rozszerzenie tętnicy płucnej i kardiomegalia.

Jedną z głównych metod wymaganych do rozpoznania IPF jest HRCT. Metoda ta daje szczegółowy obraz zmian w strukturach klatki piersiowej i często jest wystarczającą metodą diagnostyczną do potwierdzenia niektórych postaci ILD. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości jest bardziej czuła niż prześwietlenie klatki piersiowej i lepiej nadaje się do diagnostyki różnicowej różnych postaci śródmiąższowej choroby płuc.

Wiarygodną diagnostykę radiologiczną AIP można postawić w obecności dwóch osób

trzeciorzędowe zmętnienia siatkówkowe w połączeniu z rozstrzeniem oskrzeli trakcyjnych / rozstrzeniami oskrzelików, głównie w okolicy podopłucnowej oraz w obecności zmian podopłucnowych typu „plaster miodu” (ryc. 2). Należy jednak zauważyć, że w niektórych przypadkach zmiany „komórkowe” mogą być bardzo trudne do odróżnienia od rozstrzeni oskrzelików trakcyjnych, torbieli podopłucnowych i rozedmy okołoprzegrodowej. Jeśli występują zmiany matowe, to ich długość powinna być mniejsza niż długość zmian siatkowatych. Również w przypadku IPF może wystąpić niewielki wzrost wielkości węzłów chłonnych, ale zwykle nie ma zmian w opłucnej. W obecności tych cech rozpoznanie radiologiczne AIP w ponad 90% odpowiada rozpoznaniu morfologicznemu.

Testy funkcji płuc

Testy czynnościowe płuc u pacjentów z IPF zwykle ujawniają restrykcyjne zmiany w płucach ze zmniejszoną objętością płuc i zmniejszoną dyfuzyjnością płuc. We wczesnych stadiach IPF izolowane zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej płuc można wykryć przy normalnej objętości płuc. Jednym z wczesnych objawów upośledzonej wymiany gazowej jest rozszerzenie pęcherzykowo-tętniczego gradientu tlenu. Nawet przy normalnym poziomie nasycenia krwi tlenem w spoczynku, ćwiczenia prowadzą do desaturacji, tj. spadek utlenowania, który jest również charakterystyczny dla IPF.

Przy połączeniu IPF i rozedmy płuc obserwuje się względną normalizację objętości płuc i przepływów. Tak więc u pacjenta z nasiloną dusznością podczas wysiłku fizycznego spirografia i pletyzmografia ciała wykazują praktycznie niezmienione parametry czynnościowe. W takich sytuacjach stwierdza się z reguły znaczny spadek pojemności dyfuzyjnej płuc, a HRCT pozwala wykryć zwłóknienie płuc (w odcinkach podstawnych) i rozedmę płuc (w odcinkach górnych) w tym samym płucu chorego. pacjent.

Kryteria rozpoznania IPF

Ostateczne rozpoznanie IPF wymaga potwierdzenia wzorca UIP w HRCT lub chirurgicznej biopsji płuca (w obecności zmian HRCT, które nie są charakterystyczne dla OIP, takich jak dominująca zmiana w górnej części, stwardnienie mozaiki, rozproszone mikroguzki) oraz

Kryteria diagnostyczne IPF

1. Wyklucz znane przyczyny ILD (np. narażenie na zawodowe lub środowiskowe czynniki fibrogenne, TCTD, leki i radioterapię)

2. Wzór RIP wg:

Biopsja chirurgiczna płuca w obecności zmian wg HRCT niecharakterystycznych dla AIP

wykluczenie znanych przyczyn choroby, takich jak czynniki inhalacyjne (np. przewlekłe egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA) i pylica azbestowa) oraz TCTD (tabela).

Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości umożliwia postawienie trafnego rozpoznania AIP u około 2/3 pacjentów z IPF. U pacjentów z nietypowymi zmianami w HRCT wymagane są dodatkowe badania w celu potwierdzenia IPF lub innych postaci ILD. Chociaż biopsja przezoskrzelowa (TBB) jest ogólnie uważana za mało przydatną do patologicznej weryfikacji AIP, TBB i płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL) mogą potwierdzić inne choroby ILD, takie jak sarkoidoza, EAA, eozynofilowe zapalenie płuc, histiocytoza z komórek Langera-Hansa i zapalenie pęcherzyków płucnych choroba proteinoza. Na przykład limfocytoza płynowa BAL (>30% limfocytów) u pacjenta z podejrzeniem IPF sugeruje alternatywne rozpoznanie, takie jak niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc lub EAA. Wraz z pojawieniem się nowej metody pobierania materiału płucnego – krio-biopsji przezoskrzelowej, która umożliwia uzyskanie większej objętości skrawków tkanki płucnej przy mniejszej deformacji w porównaniu z zastosowaniem tradycyjnych kleszczyków do biopsji, istnieje nadzieja, że ​​metody biopsji bronchoskopowej odgrywają bardziej znaczącą rolę w algorytmie diagnostycznym IPF.

Jeśli to konieczne, wykonuje się chirurgiczną biopsję płuca w celu potwierdzenia rozpoznania IPF za pomocą wideotorakoskopii lub torakotomii. Aby uzyskać reprezentatywne próbki tkanki płucnej, chirurgiczna biopsja płuc jest pobierana z różnych płatów płuc. Pomimo faktu, że chirurgiczna biopsja płuca jest uważana za najdokładniejszą metodę określania obrazu histopatologicznego ILD, sama procedura wiąże się z pewnym ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, zwłaszcza u pacjentów z ciężkimi zmianami czynnościowymi, szybkim pogorszeniem stanu i obecnością chorób współistniejących.

Ryż. 3. Zaostrzenie IPF: TK płuc 2 miesiące przed zaostrzeniem (a) iw trakcie zaostrzenia IPF (b).

schizofreniczna patologia. Dlatego decyzję o wykonaniu chirurgicznej biopsji płuca należy podejmować indywidualnie dla każdego przypadku, biorąc pod uwagę obraz kliniczny, możliwości diagnostyczne, potencjalne korzyści z ostatecznego rozpoznania, ryzyko związane z zabiegiem oraz preferencje pacjenta .

Ponieważ rozpoznanie IPF wymaga danych klinicznych, radiograficznych i morfologicznych, interdyscyplinarna zgodność tych wyników zwiększa dokładność diagnostyczną. Niedawny międzynarodowy konsensus w sprawie rozpoznawania i leczenia IPF podkreśla, że ​​oprócz określenia kryteriów AIP na podstawie HRCT i biopsji płuc, dokładniejsze rozpoznanie IPF wymaga opinii wielodyscyplinarnego panelu. Wszelkie wyniki HRCT, które są nietypowe dla IPF, powinny rodzić pytanie o prawdopodobieństwo rozpoznania IPF, mimo że chirurgiczna biopsja płuca ujawniła morfologiczny wzór UIP. Na przykład choroby takie jak przewlekła EAA, polekowe uszkodzenie płuc, CTD i pylica azbestowa mogą wykazywać wzór morfologiczny UIP w chirurgicznej biopsji płuca.

Przebieg kliniczny i choroby współistniejące

Mediana przeżycia pacjentów z IPF wynosi około 3 lat. Pomimo faktu, że u wielu pacjentów obserwuje się zazwyczaj stopniową, stabilną progresję choroby w postaci nasilenia duszności wysiłkowej i pogorszenia parametrów czynnościowych płuc, indywidualne przewidzenie przebiegu IPF jest prawie niemożliwe. Niektórzy pacjenci nie doświadczają pogorszenia parametrów klinicznych i czynnościowych przez miesiące lub lata, podczas gdy u innych może wystąpić nieoczekiwane, szybkie pogorszenie w postaci postępującej niewydolności oddechowej. Ponadto w przypadku IPF opisano różne wzorce progresji choroby, „wolne” i „szybkie”, a zgodnie z badaniem pilotażowym istnieją pewne uwarunkowania genetyczne szybkiego postępu IPF.

Aby poprawić przewidywanie rokowania pacjentów z IPF, zaproponowano kilka systemów określania ciężkości lub stadiów IPF, jednak żaden z nich nie zyskał szerokiej akceptacji klinicznej. Postępująca niewydolność oddechowa jest przyczyną śmierci około połowy pacjentów z IPF, podczas gdy inne przyczyny obejmują zapalenie płuc, zachłyśnięcie, zawał mięśnia sercowego, udar i inne przyczyny pozapłucne.

Zaostrzenia IPF

U chorych na IPF ze stosunkowo powolną progresją choroby można zaobserwować ostre epizody pogorszenia obrazu klinicznego z rozwojem ciężkiej niewydolności oddechowej, często prowadzącej do zgonu chorego. Część z tych epizodów to zaostrzenia IPF, które definiuje się jako gwałtowny wzrost duszności (w ciągu ostatnich 30 dni: pogorszenie wymiany gazowej i nowe zmiany w RTG/HRCT przy braku zidentyfikowanej przyczyny pogorszenia, np. infekcje, niewydolność serca lub zatorowość płucna). Zmiany HRCT związane z zaostrzeniem IPF obejmują „nowe” zmętnienia typu matowej szyby nałożone na zmiany charakteryzujące zwłóknienie płuc (zmiany „plastra miodu” w płucach i zmiany siatkowate) (ryc. 3).

Zjawisko zaostrzeń IPF nie zostało jeszcze dostatecznie poznane, można je zaobserwować w dowolnym momencie przebiegu choroby, a niekiedy są one pierwszą manifestacją IPF. Na ogół pacjenci z obrazem klinicznym zaostrzenia

BAL zalecono IPF w celu wykluczenia infekcji. Chirurgiczna biopsja płuca ujawnia wzór rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych nałożony na wzór AIP, ale biopsja płuca zwykle nie jest zalecana, gdy rozwija się zaostrzenie IPF. Śmiertelność pacjentów z rozwojem zaostrzenia IPF jest nadal bardzo wysoka - 70-80%, pomimo stosowania kortykosteroidów i antybiotyków.

Połączenie zwłóknienia płuc i rozedmy płuc

Oprócz IPF niektórzy pacjenci mają inną chorobę płuc - rozedmę płuc, to połączenie nazywa się kombinacją zwłóknienia płuc i rozedmy płuc (CLFE). Trwają dyskusje na temat wyjątkowej predyspozycji pacjentów do rozwoju zarówno zwłóknienia, jak i rozedmy płuc lub zbiegu okoliczności - rozwoju zwłóknienia płuc u palącego pacjenta z wcześniej istniejącą rozedmą płuc. Pacjenci z CLFE to zazwyczaj mężczyźni z paleniem tytoniu w wywiadzie. U takich pacjentów HRCT ujawnia rozedmę płuca górnego i UIP płuca dolnego. Niektóre badania wykazały, że CLFE wiąże się z częstym występowaniem PH i gorszym rokowaniem, nawet w porównaniu z IPF.

Nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne jest stosunkowo częstym powikłaniem IPF, występującym u około 30-40% pacjentów ogółem iu 85% pacjentów w schyłkowym stadium choroby.

Nadciśnienie płucne u pacjentów z IPF jest zwykle związane z ciężką dysfunkcją płuc i hipoksemią, ale czasami występuje w łagodnych postaciach choroby. Analiza ostatnich przypadków rodzi pytanie o możliwość rozwoju przebudowy naczyń płucnych bez udziału hipoksyjnego skurczu naczyń, ale w wyniku włóknistej przebudowy miąższu płucnego.

Nadciśnienie płucne u pacjentów z CLFE może być związane ze zmniejszeniem całkowitej powierzchni naczyń włosowatych z powodu włóknistego i rozedmowego zniszczenia płucnego łożyska naczyniowego. Desaturacja podczas snu również przyczynia się do rozwoju PH u niektórych pacjentów z IPF.

Obecność PH u chorych na IPF prowadzi do dalszego obniżenia wydolności fizycznej i wiąże się ze złym rokowaniem.

Pacjenci z PH i hipoksemią zwykle otrzymują tlenoterapię; nadal nie ma formalnych dowodów na to, że taka terapia poprawia przeżycie chorych na IPF. W niedawnym badaniu klinicznym nie wykazano, aby terapia syldenafilem zwiększała dystans w teście 6-minutowego marszu (6-MT) (pierwszorzędowy punkt końcowy) u pacjentów z ciężkim IPF (zdolność dyfuzyjna<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Choroba refluksowa przełyku

Choroba refluksowa przełyku (GERD) występuje u zdecydowanej większości pacjentów z IPF (częstość występowania 67 do 94%), co jest znacznie częstsze niż u pacjentów z innymi chorobami płuc, takimi jak astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc lub inne ILD. W ostatnich latach szeroko dyskutowano o związku między GERD a IPF: możliwe, że mikroaspiracja kwaśnej treści żołądkowej może prowadzić do uszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych, tj. początkowe ogniwo w patogenezie IPF. Pacjenci z zaostrzeniem IPF wykazują zwiększone stężenie pepsyny w płynie BAL, co wskazuje na aspirację jako główną przyczynę tego powikłania.

Niedawne badanie retrospektywne wykazało, że terapia antyrefluksowa u pacjentów z IPF wiązała się z wolniejszym postępem czynności płuc i poprawą przeżycia pacjentów. U chorych na IPF z objawami GERD oczekujących na przeszczep płuca fundoplikacja Nissena stabilizowała zapotrzebowanie na tlen w porównaniu z chorymi nieoperowanymi, chociaż parametry czynnościowe płuc pozostały porównywalne między tymi grupami chorych. Z kolei u pacjentów po przeszczepieniu płuc fundoplikacja umożliwiła spowolnienie postępu zarostowego zapalenia oskrzelików u

przypadku udokumentowanego refluksu mechanicznego lub objawowego GERD.

Rak płuc

Ryzyko zachorowania na raka płuca jest istotnie zwiększone u chorych na IPF, zwłaszcza u osób w podeszłym wieku, z długą historią palenia tytoniu. U pacjentów z IPF wykrycie raka płuca jest dość trudne ze względu na zmiany włókniste w tkance płucnej, typowy obraz nowotworu to zmiany guzowate o nierównym lub igłowym obrysie w obwodowych strefach płuc. Rozpoznanie raka płuca można ustalić zarówno przed wykryciem IPF, jak i po lub nawet jednocześnie z rozpoznaniem IPF.

Upośledzenie czynnościowe spowodowane IPF stwarza ryzyko dla chirurgicznego leczenia raka płuca, ponieważ obecność IPF wiąże się z większą chorobowością i śmiertelnością pooperacyjną u pacjentów w porównaniu z pacjentami bez IPF. Ponadto wiadomo, że interwencje chirurgiczne na płucach u pacjentów z IPF mogą prowadzić do rozwoju zaostrzenia IPF, co wiąże się z dużą śmiertelnością pacjentów.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

Badania populacyjne wykazują, że pacjenci z IPF mają zwiększone ryzyko rozwoju żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Czynnikami predysponującymi do wystąpienia ŻChZZ w IPF może być nie tylko ograniczenie aktywności chorego, ale także zwiększona aktywność prokoagulacyjna, która również bierze udział w procesie fibrogenezy. Ponadto należy zauważyć, że zgony u pacjentów z IPF i ŻChZZ występują w młodszym wieku niż u pacjentów z IPF bez ŻChZZ. Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa jest jedną z przyczyn zaostrzenia niewydolności oddechowej u chorych na IPF. W jednym retrospektywnym badaniu pacjentów z IPF przyjętych na oddział intensywnej terapii z powodu niewydolności oddechowej zatorowość płucna była główną przyczyną pogorszenia w 6% przypadków.

Bibliografia

1. Raghu G. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2011.

2. Amerykańskie Towarzystwo Chorób Klatki Piersiowej // Am. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med.

2000. V. 161. S. 646.

3. Ryu J.H. i in. // Mayo Clin. proc. 2014. V. 89. S. 1130.

4 Travis WD i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2013.

5. Collard H.R. i in. // Łuk. Stażysta. Med. 2003. V. 163. S. 17.

6. Amerykańskie Towarzystwo Chorób Klatki Piersiowej // Am. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2002. V. 165. S. 277.

7. Katzenstein A.L. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 1998. V. 157. S. 1301.

8. Rindfleisch GE // Zentralbl. Patol. 1897. V. 8. S. 864.

9. Ilkovich M.M. itp. // Pulmonologia. 2003. nr 3. S. 98.

10. Ilkovich M.M. i inne // Consilium medicum. 2009. nr 11. s. 24.

11. Bjoraker J.A. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 1998. V. 157. S. 199.

12. Nagai S. i in. // EUR. Oddech. J. 1998. V. 12. s. 1010.

13. Daniel Z.D. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 1999. V. 160. S. 899.

14. Selman M. i in. // Ann. Stażysta. Med. 2001. V. 134. S. 136.

15. du Bois R.M. // Nat. Obrót silnika. lek. odkryj 2010. t. 9. s. 129.

16. Fernández Perez ER i in. // Klatka piersiowa. 2010. W. 137. S. 129.

17. Raghu G. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2006. V. 174. S. 810.

18. Douglas W.W. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2000. V. 161. S. 1172.

19. Król TE i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2001. V. 164. S. 1171.

20. Nadrous H.F. i in. // Mayo Clin. proc. 2005. V. 80. S. 37.

21. Allam J.S. i in. // Akt. Opinia. Miąższ. Med. 2006. V. 12. S. 312.

22 Steele poseł i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2005. V. 172. S. 1146.

23. Lee H.-L. i in. // Klatka piersiowa. 2005. V. 127. S. 2034.

24. Wahidi MM i in. // Klatka piersiowa. 2002. V. 121. s. 30S.

25 Taskar V. i in. // Semin. Oddech. Krytyk. Pielęgnacja med. 2008. V. 29. S. 670.

26. Blackwell T.S. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2014. V. 189. S. 214.

27 Rosas I.O. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2013. W. 188. S. 765.

28. Phan S.H. //Proc. Jestem. klatka piersiowa towarzyska 2012. t. 9. s. 148.

29 Xia H. i in. // Jestem. J. Patol. 2014. V. 184. S. 1369.

30. Szlachetny PW i in. // J. Clin. Inwestować. 2012. V. 122. S. 2756.

31. Maher T.M. // Akt. Opinia. Miąższ. Med. 2013. V. 19. S. 460.

32. Shimbori C. i in. // Akt. Opinia. Miąższ. Med. 2013. V. 19. S. 446.

33. Olcha J.K. i in. //Proc. Natl. Acad. nauka USA. 2008. V. 105. S. 13051.

34. Chilosi M. et al. // Tłum. Rez. 2013. W. 162. S. 156.

35. Leslie KO // Łuk. Patol. Laboratorium. Med. 2012. V. 136. S. 591.

36 Seibold MA i in. // N. ang. J. Med. 2011. V. 364. S. 1503.

37. Peljto A.L. i in. // JAMA. 2013. V. 309. S. 2232.

38. Armanios MY i in. // N. ang. J. Med. 2007. V. 356. S. 1317.

39. Cronkite J.T. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2008. V. 178. S. 729.

40 Liu T. i in. // Jestem. J. Respir. Komórka Mol. Biol. 2013. V. 49. S. 260.

41. Thomas A.Q. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2002. V. 165. S. 1322.

42. Wang Y. i in. // Jestem. J. Hum. Genet. 2009. V. 84. S. 52.

43 Behr J. i in. // EUR. Oddech. J. 2008. V. 31. S. 1357.

44. Nathan S.D. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2007. V. 175. S. 875.

45. Zhang Y. i in. // Akt. Opinia. Miąższ. Med. 2012. V. 18. S. 441.

46 Vij R. i in. // Tłum. Rez. 2012. V. 159. S. 218.

47. Tzouvelekis A. et al. // Oddech. Rez. 2005. t. 6. s. 78.

48 Prasse A. i in. // Respirologia. 2009. V. 14. S. 788.

49. Avdeeva O.E. itp. // Pulmonologia. 1998. nr 2. S. 22.

50. Silva CI i in. // J. Thorac. Obrazowanie. 2009. V. 24. S. 260.

51. Lynch DA i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2005. V. 172. S. 488.

52. Arakawa H. et al. // AJR. Jestem. J. Roentgenol. 2011. V. 196. S. 773.

54 Cottin V. i in. // EUR. Oddech. J. 2005. V. 26. S. 586.

56. Ryerson CJ i in. // Klatka piersiowa. 2013. W. 144. S. 234.

57 Trahan S. i in. // Klatka piersiowa. 2008. W. 134. S. 126.

58. Misumi S. i in. //Proc. Jestem. klatka piersiowa towarzyska 2006. T. 3. s. 307.

59. Ryu J.H. i in. // Mayo Clin. proc. 2007. V. 82. S. 976.

60. Leslie KO i in. // Łuk. Patol. Laboratorium. Med. 2007. V. 131. S. 407.

61 Ohshimo S. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2009. V. 179. S. 1043.

62 Casoni GL i in. //PLOS Jeden. 2014. V. 9. P. e86716.

63 Maldonado F. i in. // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2009. V. 16. S. 227.

64. Riley DJ i in. // Akt. Opinia. Miąższ. Med. 2006. V. 12. S. 331.

65. Sharma S. // Curr. Opinia. Miąższ. Med. 2012. V. 18. S. 528.

66. Utz J.P. i in. // EUR. Oddech. J. 2001. V. 17. S. 175.

67. Park J.H. i in. // EUR. J. Kardiotorak. Surg. 2007. V. 31. s. 1115.

68. Flaherty K.R. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2004. V. 170. S. 904.

69 Smith M. i in. // J. Clin. Patol. 2013. V. 66. S. 896.

70. Ley B. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2011. V. 183. S. 431.

71. Selman M. i in. //PLOS Jeden. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells AU i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2003. V. 167. S. 962.

73. Ley B. i in. //Ann. Stażysta. Med. 2012. W. 156. S. 684.

74. du Bois R.M. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2011. V. 184. S. 459.

75 Daniels n.e. i in. // EUR. Oddech. J. 2008. V. 32. S. 170.

76. Panos R.J. i in. // Jestem. J. Med. 1990. V. 88. S. 396.

77. Collard H.R. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2007. V. 176. S. 636.

78. Parambil J.G. i in. // Klatka piersiowa. 2005. V. 128. S. 3310.

79 Saydain G. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2002. s. 166. s. 839.

80. Kim D.S. // klinika. Klatka piersiowa Med. 2012. T. 33. S. 59.

81 Mejia M. i in. // Klatka piersiowa. 2009. V. 136. S. 10.

82. Cottin V. et al. // EUR. Oddech. J. 2010. V. 35. S. 105.

83. Upadł CD i in. // klinika. Klatka piersiowa Med. 2012. T. 33. S. 51.

84 Gagermeier J. i in. // Klatka piersiowa. 2005. V. 128. s. 601S.

85 Farkas L. i in. // Jestem. J. Respir. Komórka Mol. Biol. 2011. V. 45. S. 1.

86. Kolilekas L. et al. // J. Clin. Medycyna snu 2013. V. 9. S. 593.

87 Glaser S. i in. //PLOS Jeden. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Zisman DA i in. // N. ang. J. Med. 2010. W. 363. S. 620.

89. Król TE i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2011. V. 184. S. 92.

90. Raghu G. i in. // Ann. Stażysta. Med. 2013. W. 158. S. 641.

91. Raghu G. i in. // EUR. Oddech. J. 2013. V. 42. S. 1622.

92. Raghu G. i in. // EUR. Oddech. J. 2006. V. 27. S. 136.

93. Tobin R.W. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 1998. V. 158. S. 1804.

94. Słodki poseł i in. // J. Thorac. Sercowo-naczyniowy Surg. 2007. V. 133. S. 1078.

95. Savarino E. et al. // EUR. Oddech. J. 2013. V. 42. S. 1322.

96. Lee J.S. i in. // EUR. Oddech. J. 2012. V. 39. S. 352.

97. Lee J.S. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2011. V. 184. S. 1390.

98. Lee J.S. i in. // Lancet. Oddech. Med. 2013. T. 1. s. 369.

99 Linden PA i in. // J. Thorac. Sercowo-naczyniowy Surg. 2006. V. 31. S. 438.

100 Davis RD i in. // J. Thorac. Sercowo-naczyniowy Surg. 2003. V. 125. S. 533.

101. Cantu E. III i in. // Ann. klatka piersiowa Surg. 2004. V. 78. S. 1142.

102. Hubbard R. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2000. V. 161. s. 5.

103. Aubry MC i in. // Mayo Clin. proc. 2002. V. 77. S. 763.

104 Daniels n.e. i in. // Akt. Opinia. Miąższ. Med. 2005. V. 11. S. 431.

105. Le Jeune I. et al. // Oddech. Med. 2007. V. 101. S. 2534.

106. Harris J.M. i in. // Klatka piersiowa. 2010. V. 65. S. 70.

107. Kishi K. i in. // J. Oblicz. wspierać. Tomgr. 2006. V. 30. S. 95.

108. Yoshida R. i in. // AJR. Jestem. J. Roentgenol. 2012. V. 199. S. 85.

109 Kushibe K. i in. // Klatka piersiowa. Sercowo-naczyniowy Surg. 2007. V. 55. S. 505.

110. Park J.S. i in. // Klatka piersiowa. Sercowo-naczyniowy Surg. 2011. T. 59. S. 148.

111. Komory RC i in. //Proc. Jestem. klatka piersiowa towarzyska 2012. t. 9. s. 96.

112. Hubbard R.B. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2008. V. 178. S. 1257.

113. Sode B.F. i in. // Jestem. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. 2010. V. 181. S. 1085.

114. Sprunger D.B. i in. // EUR. Oddech. J. 2012. V. 39. S. 125.

ATMOSFERA

Na stronie -preSS.ru możesz KUPIĆ wszystkie nasze książki, czasopisma i płyty CD

po cenach wydawniczych bez narzutów sklepowych.

Również na stronie atm-preSS.ru W BEZPŁATNYM DOSTĘPIE znajdziesz archiwa czasopism „Pulmonologia praktyczna”, „Atmosfera. Pulmonologia i alergologia”, „Astma i alergia”, „Atmosfera. Wiadomości kardiologiczne”, „Choroby nerwowe” , „Nerwy”, „Medycyna”, tłumaczenia podręczników i broszur na język rosyjski.

Idiopatyczne włóknienie płuc, zespół Hammana-Richa, rozlane włóknienie płuc, włókniące kryptogenne zapalenie pęcherzyków płucnych, idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2013 r

Inne śródmiąższowe choroby płuc ze wzmianką o zwłóknieniu (J84.1)

Pulmonologia

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzony protokołem z posiedzenia
Komisja Ekspertów ds. Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu

nr 23 z dnia 12.12.2013r

Definicja: idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest specyficzną postacią przewlekłego, postępującego włókniejącego śródmiąższowego zapalenia płuc o nieznanej etiologii, występującego głównie u osób starszych, ograniczonego do płuc i związanego z obrazem histopatologicznym i/lub radiologicznym zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc.

Dawna nazwa: idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych nie jest zalecane do stosowania ze względu na patomorfologiczne cechy choroby - szybkie powstawanie zwłóknień.

I. WSTĘP

Nazwa protokołu: Diagnostyka i leczenie idiopatycznego włóknienia płuc.

Kod protokołu:

Kod(y) ICD-10:

J84.1 Inne śródmiąższowe choroby płuc ze wzmianką o zwłóknieniu

Rozlane zwłóknienie płuc. Zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych (kryptogenne). Zespół Hammana-Richa. Idiopatyczne włóknienie płuc

Skróty użyte w protokole:

DIP - złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc

IIP - idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc

IPF – idiopatyczne włóknienie płuc

ILD - śródmiąższowa choroba płuc

HRCT – tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości

LIP - limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc

NSIP – niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc

UIP (UIP) - Częste śródmiąższowe zapalenie płuc

MAP – średnie ciśnienie w tętnicy płucnej

FBS - fibrobronchoskopia

EKG - elektrokardiografia

ECHO-KG - echokardiografia

DLCO – pojemność dyfuzyjna płuc

Data opracowania protokołu: 04.2013

Użytkownicy protokołu: Lekarze ogólni, terapeuci, pulmonolodzy, kierownicy wykonawczy, personel pielęgniarski

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna

IPF jest śmiertelną chorobą płuc o zmiennym i nieprzewidywalnym przebiegu. Pomimo tego, że nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji według etapów i wariantów trasy, zaleca się rozróżnienie
- szybko postępujące
- wolno postępujące i
- przebieg nawracający (faza zaostrzenia i stabilizacji).
Mediana przeżycia od momentu rozpoznania wynosi od 2 do 5 lat.

U większości pacjentów z IPF czynność płuc stopniowo się pogarsza; u mniejszości pacjentów czynność płuc pozostaje stabilna lub szybko się pogarsza.

W przebiegu nawrotowym u pacjentów mogą wystąpić epizody ostrego pogorszenia czynności oddechowej pomimo wcześniejszej stabilizacji. Obserwacje wykazały, że ostre pogorszenie czynności oddechowej występuje u niewielkiej liczby chorych na IPF (około 5-10%).

Te epizody mogą wystąpić wtórnie do zapalenia płuc, zatorowości płucnej lub niewydolności serca.

Jeśli nie można ustalić przyczyny ostrego pogorszenia czynności oddechowej, używa się terminu „zaostrzenie IPF”. Obecnie nie jest jasne, czy zaostrzenie IPF jest po prostu przejawem niezidentyfikowanego powikłania oddechowego (np. w IPF w samej chorobie.

O ile nie zostanie zidentyfikowana inna przyczyna, obecność którejkolwiek z poniższych zmian należy uznać za progresję choroby:

Postępująca duszność (najlepiej użyć jakiejś skali punktowej, takiej jak skala Borga)

Postępujący, stały spadek bezwzględnych wartości FVC od wartości wyjściowych.

Postępujący, stały spadek wartości bezwzględnych Dlco w stosunku do oryginału.

Progresja zwłóknienia w HRCT.

Monitorowanie progresji choroby powinno być prowadzone przez okres od 4 do 6 miesięcy, ale w razie potrzeby w krótszym okresie.

Diagnostyka

II. METODY, PODEJŚCIA, DIAGNOSTYKA I PROCEDURY LECZENIA

Wykaz podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych

Przed planowaną hospitalizacją:

Główny:

Ogólna analiza krwi;

koagulogram;

spirometria;

Echo-KG (z oceną SAP)

Dodatkowy:

W szpitalu oprócz powyższego wykonywane są:

Badanie krwi z oceną proteinogramu

Badanie krwi na obecność wirusa Epsteina-Barr (EBV), wirusa cytomegalii (CMV), herpeswirusów, wirusów zapalenia wątroby

Pulsoksymetria;

Gazometria krwi tętniczej;

FBS (według wskazań);

definicja DLCO,

Wideotorakoskopowa biopsja płuca (jeśli jest wskazana)

Hospitalizacja w nagłych wypadkach odbywa się bez wstępnego (ambulatoryjnego) badania laboratoryjnego i instrumentalnego.

Kryteria diagnostyczne:

Wyklucz inne znane przyczyny śródmiąższowej choroby płuc (ILD) (np. narażenie środowiskowe w domu lub miejscu pracy, choroba tkanki łącznej, toksyczność leków).

Obecność wzoru UIP w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) u pacjentów, którzy nie przeszli chirurgicznej biopsji płuca.

Połączenie wzoru AIP na HRCT i specyficznego wzoru AIP w materiale z biopsji płuca u pacjentów poddawanych chirurgicznej biopsji płuca.

Dokładność w rozpoznawaniu IPF zwiększa interdyscyplinarna dyskusja między pulmonologami, radiologami i patologami mającymi doświadczenie w rozpoznawaniu IPF.

Główne i drugorzędne kryteria IPF zaproponowane w konsensusie ATS/ERS z 2000 r. zostały wyeliminowane.

IPF należy rozważyć u wszystkich dorosłych pacjentów z postępującą niewyjaśnioną dusznością wysiłkową. Inne częste objawy to bezproduktywny kaszel, zwiększone zmęczenie, sporadyczne pocenie się, gorączka i utrata masy ciała. Nie charakterystyczne: krwioplucie, zmiany opłucnowe, ciężka niedrożność oskrzeli. Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wzrasta wraz z wiekiem, zwykle zaczyna się w szóstej lub siódmej dekadzie życia. IPF rzadko występuje przed 50 rokiem życia; tacy pacjenci mogą następnie wykazywać objawy choroby tkanki łącznej, która w chwili rozpoznania IPF przebiegała w postaci subklinicznej. IPF występuje prawie równie często u mężczyzn i kobiet.

Na badanie lekarskie wiodącymi kryteriami są obustronne trzeszczenia podstawne wdechowe, zmiany w palcach w postaci „podudzi”.

Typowy kryteria laboratoryjne nie. Być może umiarkowany wzrost poziomu leukocytów, ESR, dysproteinemia.

Kryteria instrumentalne IPF: na podstawie charakterystycznych objawów zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (OIP) według HRCT (tabela 1), kryteriów histopatologicznych UIP (tabela 2), danych z badania czynnościowego.

Tabela 1. Kryteria HRCT dla obrazu RIP.

Wzór IIP (wszystkie cztery funkcje)	Możliwy wzór praw własności intelektualnej (wszystkie trzy kryteria)	Sprzeczne z PWI (dowolny z siedmiu znaków)
Deformacja siatkowata - Płuco o strukturze plastra miodu z lub bez rozstrzeni oskrzeli	Przewaga lokalizacji podopłucnowej i podstawowej Deformacja siatkowata Brak cech zgodnych ze wzorcem UIP (patrz trzecia kolumna)	Przewaga uszkodzenia górnego lub środkowego płata płuca Przeważnie lokalizacja okołonaczyniowa Rozległe zmniejszenie przezroczystości płuc w postaci „szkła matowego” (powierzchnia „szkła matowego” jest większa niż deformacja siatkowata) Obfitość guzków (obustronnie, głównie w górnym płacie) Oddzielnie zlokalizowane torbiele (mnogie, obustronne, oddzielone od obszarów płuca typu „plaster miodu”) Rozlane mozaikowe osłabienie wzoru płuc / pułapek powietrznych (obustronne, w trzech lub więcej płatach) Konsolidacja w segmencie/segmentach płata/płatów oskrzelowo-płucnych

Tabela 2. Kryteria histopatologiczne specyficzne dla AIP

Malowanie IP (wszystkie 4 kryteria)	Prawdopodobny AIP	Możliwe AIP (wszystkie trzy kryteria)	Non-PIU (dowolne z sześciu kryteriów)
Dowody na zwłóknienie/nieprawidłowości architektoniczne, „plastry miodu” zlokalizowane głównie podopłucnowo/paraseptalnie Heterogenne zaangażowanie miąższu płucnego w zwłóknienie Nagromadzenie fibroblastów Brak jest przesłanek przemawiających przeciwko rozpoznaniu AIP, które sugerowałyby rozpoznanie alternatywne (patrz kolumna 4).	Dowody na zwłóknienie/nieprawidłowości architektoniczne,  „plaster miodu” Brak dowodów na niejednolite zwłóknienie lub skupiska fibroblastów, ale żadne Brak dowodów przeciwko rozpoznaniu AIP sugerujących alternatywne rozpoznanie (patrz kolumna 4) lub Zmienia się tylko plaster miodu***	Heterogenne lub rozproszone zajęcie miąższu płucnego we włóknieniu, z zapaleniem śródmiąższowym lub bez Brak innych kryteriów PWI (zob. kolumna „Wzór PWI”) Brak dowodów przeciwko rozpoznaniu AIP sugerujących rozpoznanie alternatywne (patrz kolumna 4)	Membrany hialinowe* Organizujące się zapalenie płuc** Ziarniniaki Śródmiąższowe komórki zapalne naciekają poza plaster miodu Zmiany lokalizują się głównie w okolicy oskrzeli Inne funkcje wspierające alternatywną diagnozę

Spirometria: oznaki restrykcyjnego naruszenia funkcji oddychania zewnętrznego - spadek VC (FVC)<80% от должных величин.

Tabela 3. Objawy związane ze zwiększonym ryzykiem zgonu w IPF.

Podstawowe czynniki*: Poziom duszności** Dlco  40% należności Desaturacja ≤ 88% podczas 6-minutowego testu marszu (6MWT) „Płuco komórkowe” w HRCT Nadciśnienie płucne Tymczasowa zmiana czynników: Nasilenie duszności** Zmniejszenie natężonej pojemności życiowej płuc (FVC) ≥ 10% wartości bezwzględnej Spadek Dlco ≥ 15% wartości bezwzględnej Pogorszenie zwłóknienia w HRCT

*Podstawowa wymuszona pojemność życiowa – wartość predykcyjna niejasna. ** Obecnie nie ma jednego podejścia do kwantyfikacji

Wskazania do porady eksperta:

Do ustalenia diagnozy wymagana jest konsultacja pulmonologów, radiologów, patologów.

Diagnostyka różnicowa

diagnostyka różnicowa, przede wszystkim należy go przeprowadzić z innymi postaciami idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc:

Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP)

W porównaniu z IPF, NSIP rozwija się w młodszym wieku (średnio 40 do 50 lat) z równą częstością u mężczyzn i kobiet. Choroba zaczyna się stopniowo, u niewielkiej części pacjentów możliwy jest początek podostry. Obraz kliniczny NSIP jest podobny do IPF, ale duszność i kaszel są mniej nasilone i nie narastają tak równomiernie. Około połowa pacjentów ma spadek masy ciała (średnio do 6 kg). Wzrost temperatury ciała i zmiany w paliczkach paznokci są stosunkowo rzadkie. W badaniu czynności oddechowej podczas wysiłku mogą wystąpić nieznaczne lub umiarkowanie nasilone restrykcyjne zaburzenia wentylacji płuc, spadek DLCO, hipoksemia. W większości przypadków NSIP dobrze reaguje na leczenie glikokortykosteroidami (GKS) i ma korzystne rokowanie aż do wyleczenia klinicznego. W HRCT najczęściej określa się symetryczne podopłucnowe obszary matowej szyby. U jednej trzeciej pacjentów objaw ten jest jedyną manifestacją choroby. Zmiany siatkowate obserwuje się w około połowie przypadków. Oznaki „płuca o strukturze plastra miodu”, obszary zagęszczenia tkanki płucnej są stosunkowo rzadkie. Dzięki wielokrotnym badaniom podczas leczenia większość pacjentów ma dodatnią dynamikę rentgenowską. W badaniu histologicznym wzór komórkowy jest zgodny z łagodnym do umiarkowanego przewlekłym zapaleniem śródmiąższowym; hiperplazja pneumocytów typu II w obszarach objętych stanem zapalnym Charakterystyczne są zmiany jednorodne z przewagą stanu zapalnego i włóknienia, w przeciwieństwie do heterogeniczności w AIP, gruboziarniste włóknienie jest zwykle nieobecne, ogniska fibroblastów są nieliczne lub nieobecne.

Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP)

DIP jest rzadki<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP)

LIP występuje rzadko, zwykle u kobiet, częściej po 40 roku życia. Choroba rozwija się powoli, duszność i kaszel stopniowo nasilają się w ciągu 3 lat lub dłużej. Charakteryzuje się gorączką, bólem w klatce piersiowej, bólami stawów, utratą masy ciała. W płucach słychać trzaski. Może wystąpić niedokrwistość i hipergammaglobulinemia. Choroba jest podatna na leczenie kortykosteroidami i ma korzystne rokowanie, jednak rozlane włóknienie śródmiąższowe rozwija się u około 1/3 chorych. Na zdjęciu rentgenowskim płuc można zaobserwować dwa rodzaje zmian: mieszane nacieki pęcherzykowo-śródmiąższowe dolnego płata oraz rozlane zmiany z utworzeniem „płuca o strukturze plastra miodu”. W HRCT zwykle określa się obszary „matowego szkła”. Czasami określa się torbiele okołonaczyniowe i obszary „płuca o strukturze plastra miodu”. Zmiany siatkowate obserwuje się w około 50% przypadków. Histologia - rozproszony naciek śródmiąższowy dotkniętych obszarów; dystrybucja głównie w przegrodach pęcherzykowych. Nacieki obejmują limfocyty T, komórki plazmatyczne i makrofagi. Hiperplazja limfatyczna.

Leczenie za granicą

Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie

Cele leczenia:
- spowalniają postęp włóknienia śródmiąższowego płuc,
- zapobiegać zagrażającym życiu powikłaniom.

Taktyka leczenia

Leczenie nielekowe

Terapia tlenowa u pacjentów z klinicznie istotnym stopniem hipoksemii (zwykle definiowanej jako Sp02 <88% lub PaO2 <60 mm Hg).

Cel: zwiększenie tolerancji wysiłku, poprawa przeżywalności pacjentów z klinicznie istotną hipoksemią spoczynkową.

Rehabilitacja płucna: z opracowaniem indywidualnego planu postępowania z pacjentem, w tym wykłady edukacyjne, opracowanie planu żywieniowego, trening fizyczny z uwzględnieniem indywidualnie dobranych ćwiczeń siłowych, wsparcie psychologiczne. Zalecany dla większości pacjentów z IPF. Nie wykazano u niewielkiej liczby pacjentów.

Rola rehabilitacji pulmonologicznej: poprawa stanu czynnościowego i indywidualna charakterystyka przebiegu choroby.

Leczenie

Glikokortykosteroidy (GKS) i cytostatyki- główne leki stosowane w leczeniu chorych na IPF, chociaż u większości pacjentów leki te nie mają istotnego wpływu na oczekiwaną długość życia. Obecnie nie ma leków, które mogłyby zatrzymać proces zapalny lub włóknienie w IPF.

Tylko u 10-40% chorych na IPF wstępna terapia kortykosteroidami prowadzi do częściowej poprawy stanu, aw pojedynczych przypadkach obserwuje się całkowitą remisję choroby. W przypadku IPF nie obserwuje się spontanicznych remisji, a średnia długość życia według najnowszych danych wynosi od 2 do 4 lat od momentu rozpoznania. Mimo złego rokowania leczenie należy rozpocząć u wszystkich pacjentów z postępującym przebiegiem choroby, którzy nie mają przeciwwskazań do stosowania kortykosteroidów lub cytostatyków.

Należy jednak wziąć pod uwagę, że oczekiwany efekt terapeutyczny powinien przewyższać ryzyko powikłań terapii. Przede wszystkim dotyczy to pacjentów w wieku powyżej 70 lat, pacjentów ze skrajną otyłością, współistniejącymi ciężkimi chorobami serca i naczyń krwionośnych, cukrzycą, osteoporozą, ciężką niewydolnością oddechową, w obecności „płuca o strukturze plastra miodu” w x- badanie promieniowe.

Przed rozpoczęciem leczenia należy poinformować pacjentów o potencjalnym ryzyku i skutkach ubocznych leczenia kortykosteroidami i cytostatykami. Dopiero po uzyskaniu zgody pacjenta można rozpocząć leczenie.

Zalecane dawki kortykosteroidów: 1 mg prednizolonu na 1 kg mc. doustnie, ale nie więcej niż 60 mg na dobę. Ta dawka jest przepisywana na 2-4 miesiące. następnie spadek do utrzymania - 15-20 mg / dzień. Terapię cytostatyczną (cyklofosfamid i azatiopryna) stosowano wcześniej u pacjentów z IPF, którzy nie reagowali na kortykosteroidoterapię, u pacjentów z powikłaniami lub dużym ryzykiem powikłań po kortykosteroidach. Obecnie uważa się, że skojarzona terapia kortykosteroidami i cytostatykami zwiększa efektywność, a jednocześnie może znacząco zmniejszyć dawki całkowite obu leków. Zazwyczaj stosuje się prednizolon 15-25 mg dziennie i cyklofosfamid 200 mg 2 razy w tygodniu. Nie zaleca się stosowania monoterapii GKS w przypadku stabilnego IPF.

Kortykosteroid (prednizolon lub odpowiednik) 0,5 mg/kg masy ciała dziennie doustnie przez 4 tygodnie; 0,25 mg/kg dziennie przez 8 tygodni. Stopniowa redukcja do 0,125 mg/kg dziennie lub 0,25 mg/kg co drugi dzień;

Plus azatiopryna - 2-3 mg / kg dziennie; maksymalna dawka wynosi 150 mg na dobę. Leczenie rozpoczyna się od dawki 25-50 mg na dobę, zwiększając dawkę o 25 mg co 1-2 tygodnie, aż do osiągnięcia dawki maksymalnej;

Lub cyklofosfamid – 2 mg/kg dziennie. Maksymalna dawka wynosi 150 mg na dobę. Leczenie rozpoczyna się od dawki 25-50 mg na dobę, zwiększając dawkę o 25 mg co 1-2 tygodnie, aż do osiągnięcia dawki maksymalnej.

Terapię należy kontynuować przez co najmniej 6 miesięcy. Skuteczność jest określana co miesiąc na podstawie danych klinicznych, radiologicznych i czynnościowych. Najważniejszym elementem procesu leczenia jest monitorowanie niepożądanych efektów terapii.

Leczenie cyklofosfamidem i azatiopryną wymaga cotygodniowego monitorowania liczby leukocytów i płytek krwi. Jeśli liczba leukocytów zmniejszy się ≤ 4000/mm3, a liczba płytek krwi spadnie poniżej 100 000/mm3, należy przerwać leczenie lub natychmiast zmniejszyć dawkę o 50%. Monitorowanie odzyskiwania liczby leukocytów i płytek krwi odbywa się co tydzień. Jeśli nie obserwuje się poprawy, cytostatyki należy odstawić do czasu uzyskania normalizacji składu komórkowego krwi.

Azatiopryna ma również działanie hepatotoksyczne. W związku z tym u pacjentów przyjmujących azatioprynę konieczne jest comiesięczne oznaczanie poziomu aminotransferaz. Leczenie zostaje przerwane lub dawka zostaje zmniejszona, jeśli zawartość aminotransferazy alaninowej jest ponad 3-krotnie wyższa niż normalnie.

Podczas stosowania cyklofosfamidu może rozwinąć się krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego. W celu zapobiegania zaleca się picie dużej ilości wody z comiesięcznym monitorowaniem liczby czerwonych krwinek w moczu.

Skuteczność leków hamujących syntezę kolagenu i włóknienie (D-penicylamina, kolchicyna, interferony) nie została jeszcze udowodniona. Powszechnie stosowana wcześniej D-penicylamina (kuprenil) powoduje u ponad połowy pacjentów poważne działania niepożądane, które ciężkością konkurują z chorobą podstawową.

Podsumowane wyniki badania IFIGENIA, randomizowanego, podwójnie ślepego, kontrolowanego placebo badania, wykazały celowość dodania dużej dawki N-acetylocysteiny (1800 mg na dobę) do terapii kortykosteroidami u pacjentów z IPF. N-acetylocysteina spowalnia spadek VC i DLCO. Lek pozwala skuteczniej niż sama terapia immunosupresyjna stabilizować parametry kliniczne i czynnościowe chorych na IPF oraz łagodzić działania niepożądane kortykosteroidów i cytostatyków. Jednocześnie monoterapia N-acetylocysteiną nie jest wskazana ze względu na brak efektu.

Inne rodzaje leczenia: nie (w zależności od podstawy dowodowej)

W niektórych przypadkach można rozważyć zastosowanie inhibitorów PDE-5 (sildenafilu) w celu obniżenia średniego ciśnienia w tętnicy płucnej u części pacjentów z PavlA >25 mm/h.

Interwencja chirurgiczna: przeszczep płuc (z nieskutecznością leczenia farmakologicznego przez pewien okres, przy braku dodatniej dynamiki głównych wskaźników skuteczności leczenia) itp.

Działania zapobiegawcze: nie rozwinięty

Dalsze zarządzanie:

Przy skuteczności rozpoczętej terapii lekowej jej kontynuacja według indywidualnie opracowanego programu uwzględniającego odpowiedź na leczenie i działania niepożądane;

W przypadku braku efektu terapii i/lub progresji choroby (biorąc pod uwagę wskaźniki skuteczności i bezpieczeństwa), decyzja o celowości przeszczepienia płuca;

Rozwiązanie problemu zdolności pacjenta do pracy z uwzględnieniem ciężkości niewydolności oddechowej.

Wskaźniki skuteczności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych i leczniczych opisanych w protokole:

Eksperci ERS i ATS opracowali następujące kryteria skuteczności terapii w IPF:

Poprawa kliniczna: obecność co najmniej dwóch z poniższych kryteriów podczas dwóch kolejnych wizyt w okresie od 3 do 6 miesięcy leczenia:

Zmniejszenie stopnia duszności i nasilenia kaszlu;

Poprawa radiologiczna: redukcja zmian miąższowych na podstawie RTG lub HRCT płuc;

Poprawa funkcjonalna: obecność co najmniej dwóch kryteriów: - ≥ 10% wzrost TLC lub FVC (minimum 200 ml); - ≥ 15% wzrost DLco (minimum 3 ml/min/mm Hg); - Znacząca poprawa (≥ 4% jednostek, ≥ 4 mm Hg) SaO2 lub PaO2 mierzona podczas próby wysiłkowej.

Brak poważnych działań niepożądanych terapii.

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji:

Przeprowadzenie biopsji płuca w celu wyjaśnienia diagnozy (planowane)

Rozpoczęcie terapii immunosupresyjnej, dobór leków, terapia pulsacyjna (planowana)

Ostra progresja lub zaostrzenie z rozwojem powikłań zagrażających życiu: nasilenie niewydolności oddechowej, progresja nadciśnienia płucnego, pojawienie się objawów dekompensacji serca płucnego, pojawienie się objawów infekcji (nagłe)

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokoły z posiedzeń Komisji Ekspertów ds. Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2013 r.
   1. 1. Oficjalne oświadczenie ATS/ERS/JRS/ALAT: Idiopatyczne włóknienie płuc: oparte na dowodach wytyczne dotyczące diagnozy i leczenia./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Cz. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. Amerykańskie Towarzystwo Klatki Piersiowej/Europejskie Towarzystwo Chorób Płuc Międzynarodowa multidyscyplinarna zgodna klasyfikacja idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc //Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Cz. 165:277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Częstość występowania idiopatycznego zwłóknienia płuc // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA i in., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości w idiopatycznym włóknieniu płuc: diagnostyka i rokowanie // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostyczne determinanty wśród klinicznych, cienkich przekrojów CT i wyników histopatologicznych dla włóknistego idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc: trzeciorzędowe badanie szpitalne // Radiology 2008;249:328-337. 6. Visscher DW, Myers JL. Widmo histologiczne idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Najlepszy AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopatyczne włóknienie płuc: testy fizjologiczne, ilościowe wskaźniki CT i wizualne wyniki CT jako predyktory śmiertelności // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopatyczne zwłóknienie płuc: wpływ tlenu i kolchicyny, prednizonu lub braku terapii na przeżycie // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroidy w idiopatycznym włóknieniu płuc: prospektywna ocena działań niepożądanych, odpowiedź na leczenie i przeżycie // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. - R. 278-282. 10. Popova E. N. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc: klinika, diagnoza, leczenie // Lekarz prowadzący. - 2005.- № 9. 11. Feshchenko Yu. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc: klasyfikacja, diagnostyka różnicowa // Ukraiński Journal of Pulmonology, 2007. - № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society . Idiopatyczne włóknienie płuc: diagnostyka i leczenie. Międzynarodowe oświadczenie konsensusu // Popr. J. Respir. Krytyk. Pielęgnacja med. -2000. - Tom. 161.-P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F i in.; Grupa Studyjna IFIGENIA. Wysokie dawki acetylocysteiny w idiopatycznym włóknieniu płuc // N Engl J Med, 2005. - Cz. 353.-P.2229-2242.

Informacja

III. ORGANIZACYJNE ASPEKTY REALIZACJI PROTOKOŁU

Lista twórców protokołów wraz z danymi kwalifikacyjnymi:

Kozłowa I.Yu. - doktor nauk medycznych, profesor, kierownik. Katedra Pulmonologii i Fitzjologii, Uniwersytet Medyczny w Astanie;

Latypova NA - doktor nauk medycznych, profesor nadzwyczajny Katedry Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Astanie;

Bakenova RA - doktor nauk medycznych, profesor Uniwersytetu Medycznego w Astanie, główny terapeuta MC UDP RK;

Garkałow K.A. - Kandydat Nauk Medycznych, Kierownik Zakładu Doskonalenia Podstawowej Opieki Zdrowotnej Republikańskiego Przedsiębiorstwa Państwowego na REM "RCHR"

Recenzenci:
Ainabekowa B.A. - doktor nauk medycznych, profesor, kierownik. Klinika Chorób Wewnętrznych na staż i rezydencję JSC „MUA”

Wskazanie braku konfliktu interesów: Twórcy tego protokołu potwierdzają, że nie ma konfliktu interesów związanego z preferowanym podejściem do jednej lub drugiej grupy farmaceutyków, metod badania lub leczenia pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc.

Wskazanie warunków zmiany protokołu: rewizja protokołu jest przeprowadzana w miarę pojawiania się nowych informacji na temat IPF, ale nie rzadziej niż raz na 2 lata.

Załączone pliki

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone na stronie MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: poradnik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować osobistej konsultacji z lekarzem. Koniecznie skontaktuj się z placówkami medycznymi, jeśli masz jakiekolwiek choroby lub objawy, które Cię niepokoją.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Witryna MedElement i aplikacje mobilne „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Podręcznik terapeuty” stanowią wyłącznie zasoby informacyjne i referencyjne. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do samowolnej zmiany zaleceń lekarskich.
• Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za uszczerbek na zdrowiu lub szkody materialne wynikające z korzystania z tej strony.

Idiopatyczne włóknienie płuc. Co to jest?

Idiopatyczne włóknienie płuc jest rzadką chorobą o nieznanym charakterze, charakteryzującą się postępującym uszkodzeniem płuc. W płucach z tkanki łącznej powstają włókniste foki, które szybko rosną. Uszczelnienia te zakłócają krążenie tlenu, zakłócają normalne oddychanie człowieka. Choroba dotyka dorosłych i osoby starsze od 40 do 70 lat.

W miarę postępu choroby i zmniejszania się zdolności płuc do transportu tlenu, pacjenci muszą nauczyć się żyć z coraz mniejszą ilością powietrza.

Idiopatyczne włóknienie płuc dotyka około 3 milionów ludzi na całym świecie. Mimo to lekarze są dość słabo poinformowani o tej ciężkiej, śmiertelnej chorobie. I często jest mylona z innymi chorobami płuc, które mają podobny obraz kliniczny, ale są bardziej powszechne.

Idiopatyczne włóknienie płuc. Objawy choroby.

Z powodu stopniowego bliznowacenia zmniejsza się funkcja wymiany gazowej płuc i rozwija się niewydolność oddechowa.

Pierwszą rzeczą, która martwi pacjentów, jest duszność. Początkowo pojawia się przy znacznym wysiłku i można to przypisać naturalnej reakcji organizmu, następnie w miarę postępu choroby duszność pojawia się również podczas normalnych codziennych czynności. Zmywanie naczyń, lekki spacer, prysznic - powodują trudności. Każdy dzień staje się codzienną walką o przetrwanie, o źle dostarczany tlen do płuc.

Stopniowo u pacjentów rozwija się narastający ból w klatce piersiowej. Są prowokowane przez rosnącą tkankę włóknistą i stan zapalny. Bólowi może towarzyszyć suchy kaszel i obrzęk żył na szyi.

Tak więc idiopatyczne zwłóknienie płuc można podejrzewać u pacjenta z następującym zestawem objawów:

1. Duszność nawet przy minimalnym wysiłku;
2. Silny ból pleców i klatki piersiowej;
3. Szybkie bicie serca bez wyraźnego powodu;
4. Ciągłe osłabienie, szybkie zmęczenie;
5. Suchy kaszel, w późniejszych stadiach choroby z ropną plwociną;
6. Obrzęk żył na szyi i powiększone węzły chłonne;
7. Pogrubienie opuszków palców w postaci „podudzi”
8. Znacząca niewyjaśniona utrata masy ciała;
9. wyzysk;
10. Gorączka.

Żaden z tych objawów nie jest wyjątkowy, ich połączenie powinno zaalarmować. Niestety, diagnoza stawiana jest zawsze dość późno, dopiero po kilku miesiącach pacjent uświadamia sobie, że duszność nie jest utratą sprawności fizycznej, ani konsekwencją przyrostu masy ciała, ale objawem groźnej choroby.

Szybkość postępu idiopatycznego włóknienia płuc jest różna. U większości pacjentów przebiega powoli, co przy odpowiedniej terapii może dać im nawet pięć lat życia. Ale u mniej więcej jednej osoby na dwadzieścia choroba zaczyna się nagle i szybko się nasila. Katastrofalne pogorszenie wymaga środków nadzwyczajnych i pilnej hospitalizacji. Śmierć może nastąpić w ciągu miesiąca.

Idiopatyczne włóknienie płuc. Powody.

Przyczyny idiopatycznego włóknienia płuc nadal nie są znane nauce. Przyjmuje się założenie, że mechanizmem wyzwalającym chorobę jest połączenie czynników zewnętrznych i wewnętrznych. Tych. osoba może mieć genetyczną predyspozycję do rozwoju choroby, a jeśli znajdzie się w niekorzystnej sytuacji ekologicznej, wtedy ten mechanizm zadziała i choroba się rozpocznie.

Mutacje w genach TERC i TERT stwierdzono u 15% pacjentów. Mieli rodzinny charakter choroby, tj. przekazywana była z pokolenia na pokolenie. Ale oprócz mutacji genetycznych prześledzono zależność rozwoju idiopatycznego zwłóknienia płuc od następujących czynników:

1. Palenie. Narażenie na dym tytoniowy samo w sobie dość poważnie niszczy płuca, a przy predyspozycjach genetycznych może być śmiertelne wraz z rozwojem idiopatycznego włóknienia płuc;
2. Infekcje wirusowe. Zapalenie płuc. Płuca osłabione chorobą są bardziej podatne na zwłóknienie płuc;
3. Narażenie na pył. Pył metalowy, praca w niebezpiecznym przemyśle chemicznym, ciągły kontakt z mąką w piekarni, pył drzewny w warsztacie meblarskim - wszystko to zatyka płuca i wywołuje chorobę;
4. Choroba refluksowa przełyku. Zastawka żołądka nie zamyka się wystarczająco szczelnie, a zawartość żołądka może przypadkowo dostać się do płuc;
5. Leki. Wiadomo, że wzory chemiczne niektórych leków mogą wywoływać niepożądane reakcje;
6. Życie w dużym, gęsto zaludnionym mieście. Spaliny z samochodów, dymiące kominy z fabryk oraz wysokie stężenie dwutlenku węgla osłabiają organizm i czynią go bardziej podatnym na choroby.

Idiopatyczne włóknienie płuc. Diagnostyka.

Idiopatyczne włóknienie płuc rozpoznaje się za pomocą następujących metod:

• badania krwi;
• anamneza życia pacjenta;
• analiza plwociny;
• radiogram płuc. Jeśli jest choroba, zdjęcia będą miały charakterystyczne zaciemnienia;
• tomografia komputerowa płuc. Jest to jedna z najdokładniejszych metod diagnostycznych, ponieważ zmiany w płucach będą natychmiast zauważalne;
• spirografia. Badanie funkcji oddychania zewnętrznego;
• badania plesmotograficzne ciała uzupełniające wyniki badań spirograficznych;
• metoda bronchoskopowa. Bada cząstki płuc;
• biopsja. Metoda ekstremalna, stosowana tylko wtedy, gdy poprzednie metody diagnostyczne pozostawiały miejsce na wątpliwości. Badany jest mały fragment tkanki płucnej.

Bardzo ważne w diagnostyce jest wykluczenie innych chorób o podobnych objawach klinicznych.

Idiopatyczne włóknienie płuc. Leczenie.

Nie opracowano metod ostatecznego wyleczenia idiopatycznego włóknienia płuc, ale istnieją sposoby, które mogą zmniejszyć tempo rozwoju choroby, zmniejszyć duszność i prowadzić mniej lub bardziej akceptowalny tryb życia. Bardzo ważne jest, aby leczenie rozpocząć jak najszybciej po postawieniu diagnozy, ponieważ w tym przypadku jego skuteczność wzrasta.

Tak więc, aby spowolnić objawy idiopatycznego zwłóknienia płuc, musisz:

• Zastosuj tlenoterapię (ozonoterapię). Pacjenci oddychają przez specjalne koncentratory tlenu. Wdychanie czystego tlenu powoduje, że płuca rozszerzają się i intensywnie pracują. Ta metoda musi być stosowana stale: po pierwsze zmniejszy się duszność, a po drugie przenośny koncentrator będzie można używać nie tylko w domu, ale także nosić ze sobą.
• Naucz się rehabilitacji oddechowej. Tak nazywa się zestaw specjalnych ćwiczeń oddechowych, które pomagają uchwycić więcej powietrza przy zmniejszonej objętości płuc. W idiopatycznym włóknieniu płuc ta technika oddychania powinna być stosowana dość często.
• Zastosuj leki glikokortykosteroidowe. Zaburzają tworzenie się tkanki łącznej w płucach, przez co zmniejsza się również ilość blizn. Pożądane jest łączenie preparatów glikokortykosteroidowych z cytostatykami.
• Zastosuj terapię przeciwzapalną i przeciwzwłóknieniową. To ostatnie znacznie zmniejsza szybkość wychwytywania płuc przez tkankę łączną.
• Przepisać leczenie objawowe. Służy do eliminacji niektórych nieprzyjemnych objawów idiopatycznego włóknienia płuc.
• Zaszczep się przeciwko grypie i zapaleniu płuc. Ważne jest, aby wybrać szczepionkę odpowiedniej jakości i przestrzegać zalecanego czasu jej podania.
• Aby wyleczyć niedrożność wpustu przełyku, czyli zgagę, która pojawia się, gdy zawartość żołądka dostaje się do przełyku. Spożycie soku żołądkowego może nasilić objawy idiopatycznego włóknienia płuc.
• Rzuć palenie na zawsze. Nie ma większej szkody dla płuc niż smoła tytoniowa. W idiopatycznym włóknieniu płuc palenie papierosów przybliża śmierć bardziej niż inne szkodliwe czynniki.

Najskuteczniejszym i głównym sposobem leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc będzie przeszczep płuc. Jeden lub dwa, w zależności od stopnia zastąpienia tkanką łączną. Główną trudnością tej metody jest długotrwała procedura oczekiwania na odpowiednie płuco. Niestety, właściwy narząd może nie zostać znaleziony w trybie pilnym dla krytycznie chorego pacjenta. Po przeszczepie wszyscy pacjenci otrzymują terapię immunosupresyjną, aby zapobiec odrzuceniu narządu.

Idiopatyczne włóknienie płuc. Efekty.

Pacjent po przeszczepie płuca nie powinien się relaksować. Przez całe życie zaleca się mu wizyty u pulmonologa, a także regularne poddawanie się badaniom przez lekarzy innych specjalności. Ponieważ epizod niedostatecznego oddychania organizmu, który już miał miejsce, może niekorzystnie wpłynąć na inne jego narządy i układy. Może być:

1. zakrzepica płucna;
2. rozwój wtórnej infekcji;
3. atak serca;
4. uderzenie;
5. problemy z niewydolnością oddechową;
6. wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej;
7. Przewlekła niewydolność serca;
8. rak płuc.

Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą nieuleczalną, ale dotyka dorosłych, pełnych energii. Dlatego dobrze będzie, jeśli pacjent z tak złożoną diagnozą otrzyma wsparcie psychologiczne. Ważne jest wypracowanie z psychologiem emocjonalnych problemów związanych z akceptacją diagnozy, a także lęku i niepokoju, które teraz będą towarzyszyć pacjentowi.

Leczenie pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc odbywa się w Instytucie Badawczym Pulmonologii FMBA Rosji, Moskwa, ul. 11. Parkowaja, 32/61

Zwłóknienie płuc jest chorobą, która staje się coraz bardziej powszechna. Z reguły jest to prowokowane przez nowoczesny styl życia i dość trudno sobie z tym poradzić.

Grupa chorób zwłóknieniowych obejmuje takie jak:

• idiopatyczne zwłóknienie;
• śródmiąższowe ostre zapalenie płuc;
• inne rodzaje zapalenia płuc i zapalenia płuc.

Co to jest włókniące zapalenie pęcherzyków płucnych?

Idiopatyczne włóknienie jest jedną z chorób należących do grupy włókniejących zapaleń pęcherzyków płucnych. Wszystkie choroby związane z tym typem charakteryzują się tym samym przebiegiem: powstawaniem włóknistych uszczelnień w płucach z szybko rosnącej tkanki łącznej.

Takie uszczelki są jak szorstkie blizny lub blizny na tkance płuc, zakłócają normalny obieg tlenu, a co za tym idzie oddychanie całego organizmu, zmuszając go do radzenia sobie z coraz mniejszymi porcjami powietrza.

Inną chorobą typu włóknistego jest ostre zapalenie płuc, zwane też zespołem Hammana-Richa. Przebieg choroby jako taki nie odbiega od schematu ogólnego, jednak jej rozwój jest niezwykle szybki. W takim przypadku wystarczy kilka miesięcy, aby ilość tkanki włóknistej nagromadzonej w płucach doprowadziła do poważnego stanu organizmu, a następnie do zgonu.

Mechanizm rozwoju tych chorób jest następujący:

1. Obrzęk tkanek pęcherzykowych i śródmiąższowych.
2. rozwój stanu zapalnego.
3. Stopniowe niszczenie ścian pęcherzyków płucnych, wzrost tkanki łącznej włóknistej tworzącej blizny. Z tego powodu struktura płuc znacznie się zmienia, jego wygląd przypomina plaster miodu.

Istnieje kilka innych rodzajów chorób zwłóknieniowych, wśród których są inne rodzaje zapalenia płuc i zapalenia płuc - nie powodują one tak rozległego gromadzenia się tkanki włóknistej w płucach. Głównym problemem, jaki powodują, jest ostre zapalenie płuc. Wśród tych chorób są następujące:

Wszystkie te choroby są śródmiąższowe i śmiertelne. Mówiąc o chorobach z grupy włóknistej, należy pamiętać, że tylko te, które powodują głównie zapalenie, a nie rozwój masy tkanki łącznej w płucach, dają pacjentowi dość duże opóźnienie: do 10 lat aktywnego życia bez leczenie i kontakt z lekarzami.

Ani idiopatycznego zwłóknienia, ani ostrego zapalenia płuc nie można wyleczyć ani zawiesić - jedynym odpowiednim leczeniem, jakie istnieje w tej chwili, jest przeszczep płuc.

Maksymalna długość życia w przypadku wystąpienia jednej z tych chorób przy braku odpowiedniego leczenia nie przekracza 5 lat.

Przy pierwszym podejrzeniu takiej choroby należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Choroby grupy zapalnej we wczesnych stadiach można zatrzymać nowoczesną terapią i silnymi lekami.

Cechy kliniczne i rozpoznanie choroby

Pierwszym i głównym objawem włóknienia idiopatycznego jest szybki rozwój duszności, zwłaszcza u osoby, która wcześniej na nią nie cierpiała. Z biegiem czasu objawy takie jak:

Z reguły choroba jest już w dość zaawansowanej postaci, gdy pacjenci udają się do lekarza. Ponieważ duszność jest głównym objawem, zwykle wiąże się ze zmianami masy ciała lub spadkiem wydolności, dlatego większość pacjentów po prostu nie zwraca na nią uwagi. Średnio czas leczenia wynosi od 3 miesięcy do 2 lat po wystąpieniu choroby.

Dokładne przyczyny rozwoju zwłóknienia płuc nie są obecnie nikomu znane. Jednak już teraz wiadomo, że zagrożone są w pierwszej kolejności osoby, które:

• palić dużo;
• regularnie wdychać opary chemiczne i przemysłowe;
• regularnie wdychać cząsteczki pyłu organicznego i nieorganicznego (pracownicy fabryk do produkcji nawozów, kurników, piekarni);
• mieć refluks żołądkowy;
• wcześniej chorował na infekcje płuc.

Ponadto, często idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą „rodzinną”, która dotyka kilka pokoleń z rzędu, a to jest ściśle związane z genetyczną predyspozycją do określonego typu choroby.

Najczęściej rozwija się u osób, które ukończyły 40 rok życia, ponadto częściej u mężczyzn niż u kobiet. Mieszkańcy dużych miast są na nią bardziej podatni niż ci, którzy mieszkają z dala od dużej ilości emitowanego drobnego pyłu i dwutlenku węgla.

Idiopatyczne zwłóknienie płuc określa się na podstawie następującego przebiegu diagnozy:

Metody leczenia

Obecnie nie ma możliwości całkowitego wyleczenia tej choroby. Istnieje jednak kilka opcji, które pomogą złagodzić jego objawy i pozwolą mu bezpiecznie czekać na przeszczep płuc. Jednocześnie efekt zabiegów medycznych jest tym większy, im wcześniej nastąpiła wizyta u lekarza.

Przeszczep płuc to jedyne absolutnie niezawodne rozwiązanie problemu z prawdopodobieństwem śmierci.

Istnieją jednak trudności w tym zakresie: po pierwsze, pacjent czasami musi długo czekać na narząd, który jest wystarczająco kompatybilny z jego własnym organizmem. Ci, którzy osiągnęli najcięższe stadium zwłóknienia, próbują operować jako pierwsi, ale ze względu na nieprzewidywalność daty pojawienia się narządów od dawcy, nawet to nie zawsze jest możliwe.

Konsekwencje i zapobieganie

Bezpośrednio po transplantacji okres adaptacji w łagodnych przypadkach wynosi około miesiąca. Ogólnie rzecz biorąc, może osiągnąć sześć miesięcy. Cały ten czas osoba spędza w szpitalu. Po pomyślnym przejściu okresu adaptacyjnego konieczne może być regularne przyjmowanie leków wspomagających przeszczepiony narząd i chroniących go przed odrzuceniem przez całe życie pacjenta, a także stałe badania przez reumatologa i pulmonologa.