По-ранен срок"хеморагична болест на новороденото" се използва за описание на неонатални нарушения, свързани с травматично раждане или хемофилия. Правилният диагностичен термин, който е приет сега, предполага дефицит на витамин К.

Хеморагичен синдром при новородени- това е кървене на кожата или лигавиците, причинено от промени в връзките на хемостазата. Изследователите са установили, че хеморагичният синдром може да бъде наследствен или придобит.

хеморагична болестновородено, което важи и за този видсиндроми е рядък проблем с кървенето, който може да възникне след раждането. Класифицира се според момента на появата на първите симптоми като ранен, класически или късен.

Това състояние се причинява от дефицит на витамин К, така че хеморагичните заболявания на новороденото често се наричат ​​дефицит на VKDB - кървене от дефицит на витамин К. Този синдром е потенциално животозастрашаващо състояние.

Витамин К играе ключова роля в съсирването на кръвта. Тъй като не се предава добре от майка на дете по време на бременност, повечето бебета се раждат с малко количество от него. необходимо веществов тяхната система.

Класификация на хеморагичната болест на новороденото

VKDB се класифицира според времето на първите симптоми:

• ранното начало настъпва в рамките на 24 часа след раждането;
• класическото начало настъпва в рамките на два до седем дни;
• късно началонастъпва в рамките на две седмици до шест месеца.

Ранен старт на VKDBнастъпва през първите 24 часа след раждането. Рискът от развитие на това състояние при дете е по-висок, ако майката приема определени лекарства по време на бременност, включително:

Механизмите, по които антиконвулсантите и противотуберкулозните лекарства причиняват дефицит на витамин К при новородени, не са напълно изяснени, но ограничени изследвания показват, че кървенето може да бъде предотвратено чрез прилагане на витамин К на майката през последните 2-4 седмици от бременността. Инжекция, показана след раждането за лечение на ранен VKDB, може да е твърде късно за предотвратяване на това заболяване, особено ако не е осигурена добавка с витамин К по време на бременност.

Класическото кървене обикновено настъпва след 24 часаи още през първата седмица от живота. Класическото кървене се появява при бебета, на които не е даден профилактичен витамин К при раждането.

Разпространението на класическото кървене варира от 0,25–1,7 случая на 100 раждания.

VKDB с късно начало се наблюдава при деца под 6-месечна възраст. Тази форма също е по-честа при кърмачета, които не са получавали витамин К. Рисковите фактори включват:

Това обикновено се случва на възраст между 2 и 12 седмици; въпреки това късното кървене може да се появи до 6 месеца след раждането.

Късният хеморагичен синдром е най-често срещан при тях кърмачетакоито не са получили витамин К при раждането.

Индустриалните замърсители в кърма също участва в развитието на късен хеморагичен синдром.

Повече от половината от тези деца имат остри вътречерепни кръвоизливи.

Симптоми на хеморагична болест на новороденото

Ако детето има VKDB, то може да се появи преди да започне сериозно кървене със симптоми като:

предупредително кървене, което може да изглежда незначително

• ниско тегло за възрастта на вашето дете;
• бавно наддаване на тегло.

Кървенето може да възникне в една или повече области, включително:

• пъпната им връв;
• лигавиците на носа и устата;
• стомашно-чревния им тракт.

Вътрешното кървене може да се открие по следните симптоми:

• Хематоми, особено около главата и лицето на детето.
• Кървене от носа или пъпната връв.
• Цвят на кожата, по-блед от преди. При деца с тъмна кожа венците може да изглеждат по-бледи от обикновено.
• След първите триседмици от живота, бялото на очите на бебето може да пожълтее.
• Кървави изпражнения, черни или тъмни и лепкави, повръщане на кръв.
• Раздразнителност, гърчове, прекомерна сънливост или много повръщане могат да бъдат признаци на кръвоизлив в мозъка.

Причини за хеморагична болест на новороденото

За повечето хора основнатаДиетичният източник на витамин К са зелените листни зеленчуци. Той също е страничен продуктжизнената активност на някои видове бактерии, живеещи в червата, но има редица причини, поради които новородените са склонни към хеморагична болест. Не просто голям бройВитамин К се прехвърля през плацентата по време на бременност. Човешката кърма също съдържа малки количества витамин К и първичната чревна флора, открита при кърмачетата, не го синтезира.

Диагностика и лечение

Ако лекарят на вашето дете подозираче има VKDB, той трябва да направи тестове за кръвосъсирване и да инжектира витамин К. Ако кървенето спре, лекарят може да потвърди диагнозата VKDB.

След като детето бъде диагностицирано с VKDB, лекарят ще определи конкретен план за лечение. Това може да включва кръвопреливане, ако кървенето е тежко.

Дългосрочна перспектива

Перспективата е добра за бебета с ранен стартили симптоми на класическо заболяване. Късната атака на VKDB обаче може да е по-сериозна. Това представлява по-висок рискживотозастрашаващо поради вътречерепно кървене, което може да причини мозъчно увреждане или смърт.

Предотвратяване

Ако кърмите бебето си, трябва да говорите с Вашия лекар за стъпките, които можете да предприемете, за да помогнете на бебето да получи достатъчновитамин К. Всяко новородено бебе трябва да получи инжекция с витамин К след раждането. Това е превантивна мярка за защита на детето. Сега е обичайна практика неонатологичните лекари да дават на кърмачетата инжекции от така наречения фитонадион малко след раждането. Помага за предпазване на новороденото от VKDB.

Факти за дефицита на витамин К

Витамините са вещества, необходими на нашия организъм, които получаваме от храната или от хранителни добавки.

Витамин К е веществоот които тялото се нуждае за по-добро съсирване на кръвта и спиране на кървенето. Получаваме витамин К от храната. Произвежда се и от бактериите, които живеят в нашите черва. Бебетата се раждат с много малко витамин К.

Дефицитът на витамин К или VKDB при новородени води до кървене. Кървенето може да се появи навсякъде вътре или извън тялото. Когато се появи кървене вътре в тялото, то е трудно да се забележи.

Всички деца, независимо от пол, раса или етническа принадлежност, са изложени на повече висок рискдокато започнат да се хранят с нормални храни, обикновено между 4-6 месечна възраст и докато чревните бактерии започнат да произвеждат витамин К.

Добрата новина ече VKDB лесно се предотвратява чрез инжектиране на витамин К в бедрения мускул. Една инжекция веднага след раждането ще предпази бебето от VKDB.

да Много проучвания показват, че витамин К е безопасен, когато се дава на новородени.

Известни са следните 3 форми на витамин К:

K 1: Филохинонът се намира предимно в зелените листни зеленчуци, растителни маслаи млечни продукти и като профилактично средство, е воден колоиден разтвор.

K 2: Менахинон - синтезирани от чревната флора.

K 3: Менадионът е синтетична, водоразтворима форма, която вече не се използва в медицината поради способността си да предизвиква хемолитична анемия.

Какво може да причини дефицит на витамин К и проблеми с кървенето при деца?

Някои неща могат да изложат децата на риск от развитие на VKDB:

Дефицит на витамин К при раждането.

Бебета, чиито майки са използвали определени лекарства

Бебета, които имат чернодробно заболяване.

Децата с диария, целиакия или кистозна фиброза често имат проблеми с усвояването на витамини от храните, които ядат.

Бебетата, които не получават витамин К при раждането, са 80 пъти по-склонни да развият късна VKDB.

Не забравяйте, че VKDB е лесно предотвратимо само с една доза витамин К, при раждането.

Лекция No16

Хеморагичните заболявания включват група заболявания, при които има нарушения сложни механизмихемостаза, подкожни кръвоизливи и кръвоизливи в лигавиците. Често се наблюдават хеморагични заболявания при детство. Те се причиняват от нарушения в системата за кръвосъсирване и противосъсирване на кръвта.

Коагулацията на кръвта е сложен процес, включващ компоненти на кръвната плазма, формирани елементи и тъканни коагулационни фактори.

Съсирването на кръвта протича в 3 фази:

Образуване на тъканна протромбиназа

Образуване на тромбин

образуване на фибрин.

Има и пред- и следфази на хемокоагулация: в предфазата се извършва съдово-тромбоцитна хемостаза, която спира кървенето от увредения съд, в следфазата се появяват два паралелни процеса на ретракция кръвен съсиреки …

13 плазмени факторисъсирване на кръвта:

1. фибриноген
2. Протромбин
3. Тромбопластин (част от мембраните на клетъчните органели, включително съдовия ендотел)
4. акселерин
5. Проацелерин
6. Конвертиране
7. Антихемофилен глобулин А
8. Антихемофилен глобулин B
9. Плазмен прекурсор на тромбопластин
10. Kmeer фактор???
11. фактор Хагеман
12. фибрин стабилизиращ фактор.

Кръвните клетки също участват в хемостазата: тромбоцитите съдържат набор от ензими, адреналин, норепинефрин, АТФ, АТФ-аза и тромбоцитни коагулационни фактори:

1. Проацелерин (адсорбиран на повърхността на тромбоцитите)
2. фибриноген
3. Тромбоцитен тромбопластин
4. Антихепарин
5. фибриноген
6. Тромбостенин (причинява удебеляване и прибиране на кръвния съсирек)
7. Тромбоцитен антифибринолизин
8. Рефрактоцин
9. Prteined??? (причинява повишаване на капилярната пропускливост)

10. Серотонин

11. Коефициент на сцепление - ADP.

Еритроцитите също участват в хемостазата, тяхната форма е характерна за прикрепване на фибрин, а повърхността им с пори допринася за хемокоагулацията. Червените кръвни клетки съдържат всички тромбоцитни коагулационни фактори с изключение на тромбостенина.

Тъканите, особено съдовите стени, съдържат активен тромбопластин, антихепарин, естествени антикоагуланти и подобни съединения, 5,6,7,10,12 плазмени фактори, вещества, които предизвикват адхезия и агрегация на тромбоцитите, активатори и инхибитори на фибринолизата.

Предфаза: съдово-тромбоцитна хемостаза, развива се поради рефлекторен спазъм на увредения съд. Тази реакция се извършва вазоконстрикторитромбоцити (серотонин, епинефрин, норепинефрин), спазъм причинява временно спиране на кървенето.

Адхезия на тромбоцитите към мястото на нараняване

Обратима тромбоцитна агрегация, образува се хлабава тромбоцитна запушалка, която позволява на кръвните клетки да преминат през себе си, стимулира освобождаването на ADP от увредените съдове, както и от тромбоцитите и еритроцитите.

Необратима тромбоцитна агрегация, при която тромбоцитната тапа не е пропусклива за кръвта. Тромбинът се образува под въздействието на тромбоцитната тромбокиназа 5-10” след увреждане на съда, което променя структурата на тромбоцитите, разрушавайки техните мембрани, в резултат на което се освобождава допълнително количество ADP, увеличавайки размера на тромба. Образуват се малък брой фибринови нишки, в които се задържат левкоцити и еритроцити.

Отдръпването на тромбоцитния тромб (поради намаляването на тромбопластина), кървенето спира за няколко минути, но тези тромби не могат да издържат на повишаване на налягането и се измиват.

Механизъм на ензимна коагулация (3 фази)

1. Образуване на протромбиназа в резултат на взаимодействието на 3TR + AGG + 10 + 12 + Ca

протромбинова активация. Протромбиназата действа върху тромб (Ca, 5,10, фактори)

2. Образуване на активен фибрин. Тромбинът действа върху фибриногена (+Ca) и 2TR във фибриновите нишки се задържат еритроцитите, образува се съсирек (фактор +8).

3. Постфаза на коагулация на кръвта, ретракция на кръвен съсирек или фибринолиза.

Две взаимодействащи части на системите за коагулация и антикоагулация обща системавзаимодействие между които осигурява нормално агрегатно състояниекръв. Образуването на съсирек при освобождаване на тромбин от кръвен съсирек се инхибира от действието на тромболитичната система (BSS). При нормален баланс между коагулация и антикоагулация, в случай на излишък на фактори на антикоагулантната система и дефицит на системата на кръвосъсирването, се наблюдава повишено кървене, за разлика от хиперкоагулация с излишък на фактори на кръвосъсирването и дефицит на антикоагулантната система. Пропускливостта на съдовата стена също се променя.

Групи хеморагични заболявания

1. Заболявания, свързани с нарушение на коагулационната система (коагулопатия) - хемофилия.

2. С преобладаващо съдово увреждане (вазопатия) хеморагичен васкулитНай-често

3. С първична лезия на тромбоцитния апарат (тромбоцитопатия)

Болест на Shenglein-Henoch (1837)

HD е хемопатологично заболяване, характеризиращо се със системен васкулит и се проявява със симетрични точковидни кръвоизливи по кожата, болка и подуване на ставите, коремна болка и увреждане на бъбреците.

Подгъв. Болестен комплекс (микросъдовете претърпяват асептично възпаление с разрушаване на стените, неспецифична имунокомплексна лезия)

Бактериални инфекции

Превантивни ваксинации

Хранителни продукти (ягоди, риба, кафе)

Лекарства (антибиотици, сулфонамиди, НСПВС)

студен фактор

При наличие на антиген или съдово увреждане възниква хиперергична реакция в капилярите и прекапилярите, възпалението на малките съдове и периваскуларните тъкани води до повишаване на пропускливостта на съдовата стена с развитието на ексудация.

Симптоми:

Кожни (включително кожно-некротична форма)

Ставни

Коремна

Бъбречна

Всякакви съдове са засегнати по-често се развива:

1. Еритрематозни и папулозни елементи (уртикария), сърбеж след няколко дни, болка се появява в центъра на кръвоизливите с разрушаването на еритроцитите и съответната трансформация на хемоглобина, което причинява различен тип оцветяване на кожата от лилаво-червено до светло жълто (пъстрота и полихромия) размер на елементите 1 -2 см (глава на карфица). Обрив - върху екстензорната повърхност на ставите на крайниците, след което обривът избледнява, но се обръща за няколко седмици (пигментация).

2. Артикуларен синдром (по-често се проявява заедно с кожата) след няколко часа / дни се появява болка различна интензивноств големи и средни стави (китка, метакарпофалангеални, коленни, лакътни). Отокът е рязко ограничен активни и пасивни движения, е непостоянен, може да продължи от няколко часа до няколко дни, не оставя последствия. Малък серозен излив в ставната кухина може да се повтори.

3.Абдоминален синдромпоради хеморагичен обрив и оток на висцералния перитонеум, стомашно-чревната лигавица, спазъм на гладкомускулни влакна под влияние на хистамин и др. от мястото на локализация на общия им ...???. Болки в корема, които са спазми по природа, детето се втурва в леглото, спи лошо, постоянно крещи (винаги крещи), болката се облекчава слабо от лекарства.

- хематемеза

- чести редки изпражнения или запек

- висока температура

- неутрофилия

При обилно кървене- остър постхеморагична анемия. При повръщане се губи много течност за 2-3 дни, 1-3 дни безболезнен интервал (необходимо е да се разграничава от хирургична патология). На коагулограмата хипертромбоцитемия (хиперкоагулация). Абдоминалният синдром се среща при 1/3 от пациентите, понякога има рецидивиращ курс.

4. Бъбречният синдром се среща средно при 50% от пациентите, протича според вида на остър или хроничен гломерулонефритпроизтичащ от:

- хематурия

- нефрогенен оток

- смесена форма

Бъбреците се засягат след 1-4 седмици от началото на заболяването, гломерулонефритът продължава няколко седмици или месеци, хроничният ход причинява лоша прогноза.

В рамките на 2 години - уремия. По-рядко се засягат белите дробове (фатален белодробен кръвоизлив), мозъчните съдове.

- температурата се повишава до 38-39 C (или продължителна субфибрилация)

- неутрофилия

- повишаване на ESR

Клиниката е разделена надолу по течението на

1. Мълниеносна форма - завършва със смъртта на пациента няколко часа / дни от началото на заболяването. Причина: Обилни, многобройни кръвоизливи в мозъка.
2. Остър (няколко седмици/месец)
3. Продължително (чести рецидиви)
4. Рецидивираща форма - дългосрочни пълни ремисии, последвани от изразена екзацербация (благоприятна прогноза)

- хоспитализация

— почивка на легло

- избягвайте допълнителна сенсибилизация (изключете облигатните антигени от храната)

— медицински методи(в зависимост от преобладаващия симптом):

1. Кожни форми - достатъчно диета + режим, Активен въглен, ентеросорбенти (полифепам, ентеросорб).
2. Кожно-некротична форма - приложения (50% димексид с волтарен)
3. Ставни - НСПВС (Волтарен, Индометацин) 3 mg / kg / ден 3 пъти на ден след хранене
4. Коремна и бъбречни синдроми- хепаринова терапия, ефективна при добре подбрана доза и осигуряваща равномерно разпределение през целия ден. Задайте 100 U / kg / ден интравенозно 4 пъти на ден, докато времето за съсирване се намали 1,5-2 пъти, но не по-малко от 15 минути. Средната доза хепарин е 300 U / kg / ден, продължителност не повече от 1-1,5 месеца, 2-3 mg / kg / ден, може да се развие симптом на отнемане, продължителност - 1,5-3 месеца. No-shpa, baralgin, promedol за облекчаване на болката.

Бъбречен синдром (гломерулонефрит): хепарин - камбани + НСПВС (+ преднизолон 1 mg / kg / ден) пълни дози 10-14 дни, 2,5 mg 3 пъти на ден, ако няма ефект, след това добавете циклофосфамид, спомагателни - трентал, витамин РР . За да се предотвратят усложнения и рецидиви, е необходимо:

- предотвратяване на остри и хронични инфекции

- елиминиране на алергени, антибиотици

- превантивните ваксинации са противопоказани

- диагностични изследвания

- дозирайте физическата активност

Хемофилия

Наследствени заболявания (предавани от рецесивен Х-свързан тип), характеризиращи се с рязък спадсъсирване на кръвта поради липса на коагулационна активност на 8-9 коагулационни фактора (при деца 11-20% заплаха в случай на наранявания, операции, раждане) майки, сестри, дъщери - ако нивото на фактор 8 е по-малко от 25%, то е необходимо да се въведе в размер на 10 U/kg. Тежестта на проявите зависи от количеството на фактор 8, количеството му е генетично програмирано:

- кървене в големи стави

- кръвоизливи в дълбочината на подкожния и мускулния слой

- хематурия

- ретроперитонеален хематом

- вътресъдово кървене

- стомашно кървене

Има зависимост на проявите от възрастта: при новородени, обширен кефалогематом, кървене от пъпната връв, подкожни и интрамускулни кръвоизливи. На 1 годинка режат зъби, кръвоизливи в устната кухина, прохожда - с падане, натъртвания, кървене от носа, хематоми по главата, загуба на зрение. В по-напреднала възраст големи стави на крайниците - болки в ставите - принудителни позиции, възпалителен процеспричинява деформация, скованост, анкилоза, увреждане (колена, глезени). При хемофилия кървенето за няколко часа/ден не спира с локална хемостатична терапия.

заместителна терапия ( венозно приложение 8 фактора) не се съхранява в консервирана форма

— антихемофилен глобулин 10-15 mg/kg

- криопреципитат

- алкостат (съдържа 1-5, 7,8,9 фактора)

- ППСБ? С протромбин, проконвертин, антихемофилен глобулин.

Ако всичко това го няма - директно кръвопреливане

6-8 часа поне 3 пъти на ден. Всичко е венозно, не може да се смесва в една система. При външно и назално кървене се прилагат локално: тромбопластин, тромбин, аминокапронова киселина. Повишена фибринолиза при хемофилия

- парааминокапронова киселина

- контрикал, тонзинол

- фибриноген

- Ca, Mg соли

Всички интрамускулни инжекции са забранени за болните от хемофилия, те се прилагат през устата, децата са освободени от превантивни ваксинации физическа дейност, при соматични заболяванияантибиотици, сулфонамиди, НСПВС са противопоказани, тъй като намаляват кръвосъсирването; не се препоръчва отбиване, тъй като човешкото мляко съдържа активна тромбокиназа. При хирургични интервенцииах за 1 час се прилага антихемофилен глобулин.

Болест на Уили Бранд

Извращение на фактора Willi-Brand (произвеждан от ендотела на кръвоносните съдове) и дефицит на фактор 8

- лека форма и рядко кървене от носа, кръвоизливи

- умерено

- тежък

Често се свързва с ангиодисплазия и други нарушения в развитието на тъканите. Лечение: трансфузия на фактор 8 и фактор Willi-Brand, антихемофилен глобулин, криопреципитат.

Хемофилия B (Коледа)

Патогенетичен момент - дефицит на фактор 9 (плазмен компонент), наследствен (свързан с Х-хромозомата) рецесивен тип), структурният ген се намира в другия край на хромозомата и мутира 10 пъти по-рядко от фактор 8, приблизително 10-15%. Клиниката е подобна на хемофилия А. Лабораторна диференциация.

Лечение: тъй като фактор 9 е стабилен, има суха донорна плазма, фактор 9 се концентрира. При леки случаи се ограничават до аминокапронова киселина.

Дефицит на плазмения прекурсор на плазминоген, тромбопластин (фактор 2) автозомно наследяване. Протича в латентна, лека и изразена форма. С латентна форма (50%), периодично спонтанно кървене (по-изразено с лека). При тежки - хемофилия а, хемофилия б, кървене, подкожни хематоми.

– трансфузия на нативна/суха плазма

- аминокапронова киселина.

Дефицит на фактор 12 (Hageman): унаследява се по автозомно-рецесивен и автозомно-доминантен начин? Проявява се с диатеза при травматични операции, лечение със суха/нативна плазма.

Тромбоцитопатии

Кървенето се дължи на непълноценността на тромбоцитите (липса на тромбоцити или тяхната генетична непълноценност). По-често при деца с тромбоцитопатия броят на тромбоцитите е под нормата (по-малко от 150) поради повишеното им разрушаване, повишена консумация и недостатъчно образование. Тромбоцитопатиите при деца са по-често причинени от повишено разрушаване.

Има наследствени (вродени) и придобити (имунни и неимунни).

Унищожаването на тромбоцитите е свързано с несъвместимост в една от кръвногруповите системи поради трансфузия от реципиенти на чужди тромбоцити, в присъствието на антитела към тях. Трансмисивните автоантитела, проникващи през плацентата, причиняват тромбоцитопения при детето. Автоимунна тромбоцитопения - антитела се произвеждат срещу техните собствени функционално непроменени антигени.

С антитела срещу антигени на тромбоцити, мегакариоцити, общ прекурсор на левкоцити, тромбоцити, еритроцити. Ако причината за образуване на антитела не може да бъде идентифицирана - идиопатична тромбоцитопения - пурпура.

Знаци.

Нарушаване на съдово-тромбоцитната връзка на хемостазата, наличие на кръвоизливи в кожата и лигавиците, намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв и нормалното съдържание на кариоцити в костен мозък. Когато кръвният поток се забави, тромбоцитите на маргиналния праг се разрушават, което води до повишаване на тонуса на кръвоносните съдове и капилярите. При тромбоцитопатия се нарушава нормалната дилатация на съда, последвана от диапедетичен кръвоизлив.

- подкожни кръвоизливи

- в лигавиците

- кървене на естествени кухини

Кожни прояви

- кожа - "леопардова кожа"

- кръвоизливи, заобиколени от ивици

- асиметрия на кръвоизливи

– полихромен

- спонтанност на възникване

- кръвоизливи по устната лигавица, сливиците, задна стенафаринкса по-често кожата, крайниците, корема, гърдите.

Кожен обрив в близост до костите (колена, лакти, гребени илиум, Преден ръб пищял, рядко лице, никога длани, стъпала).

Назално кървене (по-често) силно и продължително (задна тампонада на носната кухина), чревно, бъбречно, белодробно, увеличен далак и периферни лимфни възли. Лаборатория: намаляване на тромбоцитите (увеличение при млади и стари форми, намаляване при зрели), времето за съсирване на кръвта (обикновено 2,5-3 минути) се увеличава 6-10 пъти. Няма прибиране на кръвния съсирек.

Разграничете с потока

- остър (по-малко от 6 месеца)

- хроничен

1. рядко повтарящи се
2. с чести рецидиви
3. непрекъснато повтарящи се

По период

- екзацербация

- клинична ремисия (липса на кървене при поддържане на TCP)

- клинична и хематологична ремисия.

По клиника

- суха кожа-хеморагични синдроми

- мокра кожа-хеморагичен sinzhroma?, кървене от лигавицата

- елиминиране на хеморагичен синдром

- премахване на анемия

- предотвратяване на наранявания

изключване на облигатни антигени от храната

Аминокапронова киселина до 4 g/ден, дицинон, андроксон (стимулиране на тромбоцитните фактори и подобряване на микроциркулацията), хемостатична гъба, андроксон (локално), преднизон 1 mg/kg/ден 10-14 дни след намаляване на дозата за 3-4 месеца. Ако няма ефект, спленектомията в 80% дава добри резултати, заедно с преднизолон винкристин, циклофосфамид, рекомбинантен алфа-интерферон, реоферон, хептран А 500 хиляди единици / ден до 5 години, roferon s / c 1 милион 5-12 години , 2 милиона за 12 години, 3 пъти седмично, 3 месеца. Ефективен, но скъп. Профилактика: трябва да се въздържате от приема на антибиотици, сулфонамиди, НСПВС, тъй като тези лекарства намаляват съсирването на кръвта.

(Посетен 19 пъти, 1 посещения днес)

Азия САФИНА,
Ръководител на катедрата по педиатрия и неонатология, KSMA, главен педиатър на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан, професор, д.м.н.

Установяването на причините за повишено кървене при деца може да бъде успешно, когато в резултат на клинични и лабораторни изследвания е възможно да се установят нарушения на хемостазата, които са пряка причина за тяхното развитие.

В зависимост от това коя връзка на системата за хемостаза са възникнали основните нарушения, всички хеморагични заболяванияса разделени на следните групи:

1. Нарушения на кръвосъсирването и фибринолизата (коагулопатия).

2. Тромбоцитни нарушения, включително тромбоцитопения и качествени тромбоцитни аномалии (тромбоцитопатия).

3. Вазопатия - форми, при които проактивната роля в развитието на кървене принадлежи на лезията на съдовото легло.

4. Хеморагична диатеза, характеризираща се с едновременно нарушение в различни части на хемостазата - коагулация, тромбоцити и съдови (болест на фон Вилебранд, коагулопатия на потреблението).

Диагнозата на хеморагичния синдром винаги започва с анамнеза. На първо място е необходимо да се изясни дали става въпрос за наследствени или придобити нарушения на хемостазата, а в случаите на наследствен генезис - вида на наследството. И така, установяването на факта, че само мъжете страдат от кървене в семейството, а болестта се предава само от жени, веднага предполага хемофилия. Не винаги наследствени нарушенияхемостаза са вродени, т.е. се откриват по време на неонаталния период. Например при пациенти с хемофилия средна степентежестта, първите признаци на кървене могат да се появят едва на 3-4-годишна възраст, а при лека форма на заболяването - много по-късно.

При снемане на анамнеза е необходимо също така да се изясни информация за предишни и основни заболявания и експозиции (напр. лекарства), което може да бъде свързано с кървене, което ще покаже придобит характер.

Какви други въпроси трябва да зададете на родителите, за да сте сигурни, че детето няма нарушения на хемостазата:

1. Имало ли е детето ви малки точковидни кръвоизливи по кожата на цялото тяло или по долните и горните крайници, на местата, където дрехите му прилягат плътно, а също и по лигавиците?

2. Има или има гингивално, назално, бъбречно, стомашно-чревно кървене (повръщане " утайка от кафе», тъмен стол), кръвоизливи в ставите?

3. Колко време зарасна пъпната рана и колко време продължи кървенето от венците при смяна на млечни зъби, след травма, операция, вадене на зъби и др.?

4. Наблюдавани ли са подобни явления при най-близките роднини (особено мъже) по майчина линия?

5. Какви са особеностите на менструацията при подрастващите момичета, какъв е обемът на загубената кръв по време на това?

Следващата стъпка в диагностиката е клинична оценкахеморагичен синдром. Тъй като всеки тип хемостатично разстройство има ясни клинични различия, първо е необходимо да се определи вида на кървенето при дете. Има пет вида кървене, според които с висока степен на вероятност може да се установи увреждане на съдовата, коагулационната, тромбоцитната или няколко компонента на хемостазата.

1. Тип хематом. Характеризира се с дълбоки, обширни, болезнени кръвоизливи в подкожна тъкан, под апоневрозите, в серозните мембрани, мускулите и ставите, обикновено след наранявания с развитие на деформираща артроза, контрактури, патологични фрактури. Има продължително, обилно посттравматично и следоперативно кървене, по-рядко - спонтанно. Късният характер на кървенето е изразен, т.е. няколко часа след нараняването. Възможни са обилни назални, бъбречни и стомашно-чревни кръвоизливи. Типът хематом е характерен за хемофилия А и В, рядко С (дефицит на фактори VIII, IX, XI). Придобитите форми в по-голямата част от случаите са свързани с появата в кръвта на имунни инхибитори на фактор VIII.

2. Петехиално-петнистият или микроциркулаторният тип се характеризира с петехии, екхимози по кожата и лигавиците, спонтанни (асиметрични кръвоизливи, възникващи главно през нощта в кожата и лигавиците) или кървене, което се появява при най-малкото нараняване: назално, гингивално, маточни, бъбречни. Няма хематоми и хемартрози, хирургичните интервенции обикновено протичат без голяма загуба на кръв - УНГ операциите могат да бъдат сериозна опасност. Възможни са мозъчни кръвоизливи. Продължителността на кървенето при тях се увеличава. Микроциркулаторният тип се наблюдава при тромбоцитопения и тромбоцитопатия, хипо- и дисфибриногенемия, дефицит на фактори II, V, VII, X (наследственият дефицит на тези прокоагуланти е изключително рядък), дефицит на витамин К.

3. Смесен (микроциркулаторно-хематомен) тип се характеризира с комбинация от горните две форми и някои характеристики; преобладава микроциркулаторният тип, хематомният тип е слабо изразен (кръвоизливи предимно в подкожната тъкан). Рядко се наблюдават кръвоизливи в ставите. Наблюдава се смесен тип кървене с тежка формаболест на фон Вилебранд, дефицит на фактори VII, XIII. Този тип кървене е характерен и за придобити форми на нарушена хемостаза, предимно за DIC, както и за комплексен дефицит на фактори II, V, VII, X, наблюдавани при хеморагична болест на новороденото, с тежък хепатит, предозиране или случайно прием на индиректни антикоагуланти от дете действия.

4. Васкулитно-пурпурен тип се причинява от възпалителни явления в микросъдове на фона на имуноалергични и инфекциозно-токсични нарушения. Най-често срещаното заболяване от тази група е хеморагичният васкулит (синдром на Schonlein-Genoch). Хеморагичният синдром се проявява главно по краката и около големите стави. Елементите на обрива се издигат леко над повърхността на кожата, а при тежки случаи на васкулит те се сливат, над тях често се образуват корички и области на некроза. Васкулитно-лилавият тип кървене е характерен за заболявания, протичащи със системен микротромбоваскулит, при който кожните съдове са засегнати от циркулиращи имунни комплекси и активирани компоненти на системата на комплемента. При децата най-често се среща хеморагичен васкулит (болест на Schonlein-Henoch). При тежки случаи на това заболяване може да се появи чревно кървене и хематурия.

5. Ангиоматозен тип. Рядко се среща при различни видове наследствена телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер), с ангиоми, артериовенозни шънтове. Това заболяване се характеризира с постоянни, повтарящи се, строго локализирани и локализирани съдова патологияназални, стомашно-чревни, бъбречни и други кръвоизливи. Кръвоизливите възникват от телеангиектазии - нодуларни или звездовидни съдови дилатацииоткрити върху кожата и лигавиците. Извън телеангиектазията кървене не се наблюдава.

Водейки се от данните за видовете кървене и заболяванията, при които се наблюдават, клиницистът е значително по-близо до диагнозата и придобива представа в каква посока трябва да продължи. лабораторни изследваниясистеми за хемостаза (фиг. 1).

Скринингови тестове за оценка на съдово-тромбоцитната хемостаза при дете с макуло-петехиален или смесен тип кървене:

Duke удължаване на времето на кървене;
намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта;
намаляване на индуцираната тромбоцитна агрегация.

Скрининг тестове за оценка на плазменото ниво на хемостаза при хематом или смесен типкървене:

Удължаване на APTT (активирано частично тромбопластиново време);
удължаване на протромбиновото време (по Quick);
удължаване на тромбиновото време и/или намаляване на фибриногена (Таблица 1).

Раздел. 1. Ориентировъчна схема на изследване при установяване на причините за кървене

основен метод	патология
Дюк време на кървене	повече от 4 мин.
броя на тромбоцитите в кръвта	по-малко от 100 10 9 /l
оценка на агрегационната функция на тромбоцитите с помощта на индуктори като ADP, епинефрин и колаген	хипоагрегация
активирано частично тромбопластиново време (APTT)	хипокоагулация
протромбиново време	хипокоагулация
концентрация на фибриноген	по-малко от 1,0 g/l
допълнителни методи,
в случай на увеличаване на времето на кървене и хипокоагулация според APTT:
фактор на фон Вилебранд	по-малко от 55% активност
фактори VIII и IX	по-малко от 40% активност

По този начин повишеното кървене при деца е сериозен здравословен проблем, тъй като ненавременното диагностициране на хемостатичните нарушения може да представлява заплаха за живота на детето по време на хирургични интервенции, наранявания и др. Възрастта на началото на повишеното кървене може да бъде много различна - от неонатален период до пубертета при момичета. Задачата на клинициста е своевременното диагностициране на нарушенията на хемостазата при деца с повишено кървене, което се основава на задълбочено снемане на анамнеза, клинична и лабораторна оценка.

Хеморагичната болест при новородени е често срещано заболяване, с което много родители трябва да се справят. След като се срещнаха с тази диагноза, много родители започват да се хващат за главите си и да търсят всякакви начини за премахване на патологията. За да вземем правилното решение за премахване на болестта, нека разберем какви са нейните характеристики и как да предпазим детето от това заболяване.

Характеристики на заболяването и причини

Хеморагичната болест е патологична промяна в кръвта, при която има нарушение на нейната коагулация. Поради това хората често развиват диатеза, която се причинява от нарушение на синтеза на кръвосъсирването и липса на витамин К. Като правило това патологично състояниепо-често се диагностицира при новородени. Синините и признаците на кървене са основните симптоми на заболяването през първите дни от живота.

Сред всички заболявания на новородените у нас хеморагичната болест заема 1,5%. В европейските страни това патологично състояние се диагностицира в 0,01% от случаите от общ бройследродилни заболявания. Това се дължи на факта, че в много европейски страни се практикува профилактичното приложение на витамин К на кърмачета.

Според експерти, тази патологиямогат да се класифицират на първични и вторично заболяване. Първични нарушения, като правило, се появяват по време на развитието на плода или в първите дни след раждането. Най-често това се дължи на естествена липса на витамин К. Хеморагичната болест при новородени има различни причини.

Основни причини за заболяването

• Употреба на незаконни лекарства по време на бременност;
• нарушение на черния дроб и червата при бременна жена;
• прееклампсия и токсикоза по време на бременност;
• нарушена и незряла чревна микрофлора на бебето;
• плацентарна непропускливост на витамин К;
• минималното съдържание на витамин в кърмата.

В основата на развитието на вторичните причини за заболяването има нарушения на работата на плазмените коагулационни фактори, възникващи в черния дроб, по-често от обикновено те имат късна форма. В допълнение, важна причина за недостиг на витамин може да бъде употребата на препарати антагонисти на витамин К от майката.

Вторични причини за заболяването

• Преждевременно раждане до 37 седмици;
• хипоксия на плода;
• чревна дисбактериоза;
• нарушения на черния дроб, червата, панкреаса и жлъчните пътища;
• дългосрочна употреба на антибиотици.

Има много причини за появата на болести. За да се определи правилно какво точно провокира развитието на патологично състояние, е необходимо да се проведе подходяща диагноза. Тъй като методът и методът на лечение на заболяването ще зависи от това какво точно е в основата на появата на хеморагична болест.

Характеристики на витамин К и значението му за организма

В процеса на коагулация на кръвта участват до десет протеина, 5 от които се синтезират с помощта на витамин К. Освен това той има не малко значение в процеса на съсирване на кръвта в черния дроб. С помощта на този витамин човешкото тяло задържа такива освободени микроелементи като калций, който играе важна роля във функционирането на костната система.

Дефицитът на витамин К е вреден за организма. Следователно, в случай на неговия дефицит, е необходимо незабавно да започнете да елиминирате тази патология. При възрастните липсата на този витамин е много по-рядко срещана, отколкото при децата. Тъй като тялото на възрастен може да компенсира липсата му, използването на зеленчуци и други продукти.

Симптоми на заболяването

Първият и най-важен симптом на заболяването е кървенето и синини. Често такова нарушение се случва в пренаталния период, когато лекарят диагностицира кървенето на вътрешните органи на бебето. Наличието на кървене след изхождане или след регургитация също е важен симптом на заболяването.

обикновено, този симптомсе появява на 7-ия ден от живота на детето. Хеморагичната болест на новороденото има ранни и късни симптоми, които се различават по време на поява и форми на проявление.

Ранни симптоми на заболяването:

1. синини по тялото на бебето, идентифицирани след раждането;
2. кървене от носа;
3. наличието на кръв в изпражненията на детето или след регургитация;
4. постоянно кървене от рани след инжектиране;
5. признаци на анемия.

Късни симптоми на заболяването:

1. често повръщане с примес на кръв;
2. интракраниални кръвоизливи;
3. спонтанно посиняване на кожата;
4. наличието на кръв в урината;
5. явни симптоми на нарушение на стомашно-чревния тракт;
6. постоянно и дълго кървенепъпна рана.

В повечето случаи късната форма на симптомите е в основата на чернодробното увреждане. Кога остро заболяване, детето има симптоми на хиповолемичен шок. Поради честото повръщане и нарушените изпражнения, тялото на детето изпитва липса на течност, което провокира намаляване на обема на циркулиращата кръв. Това патологично състояние е много опасно за живота и здравето на детето.

За да се предотврати развитието сериозни усложнения, е необходимо да се потърси медицинска помощ своевременно, тъй като е по-добре да се лекува болестта начална фазавъзникване.

Диагностика на заболяването

Лечението на хеморагичната болест на новороденото е важно за нормалния живот на детето. Навременна диагноза- Това е ключът към бързото възстановяване на бебето. Кога ранни симптоми, лекарят ще информира майката за необходимостта от преглед. Обикновено най-много информативен методДиагностиката е кръвен тест.В допълнение, специалистът може да предложи допълнителни методи за изследване, които ще помогнат за оценка на състоянието на новороденото. При провеждане диагностични изследваниядецата не изпитват големи натоварвания, диагностиката се извършва бързо и безболезнено.

Изследователски методи

1. общ кръвен анализ;
2. тест за съсирване на кръвта;
3. анализ на изпражненията за скрита кръв;
4. ултразвуково изследване на вътрешните органи.

Извършва се задълбочена диагностика на състоянието на детето, ако причините за отклонението не са ясни на лекаря. Ако родителите на новороденото имат склонност към формиране на тези патологични промени, специалистът може също да предложи диагностициране на здравето на бебето. По правило това е класически кръвен тест и ултразвуково изследване на органите на детето. Тази процедура се извършва, за да се изключи развитието на вътрешно кървене.

Методи на лечение

Методът за лечение на заболяването зависи от тежестта на патологията. Ако детето има средна формазаболяване, без очевидни признациусложнения, тогава ще се приложи витаминотерапия. В продължение на три дни детето ще бъде инжектирано синтетичен витаминК, което компенсира липсата му. Според специалистите витаминът се усвоява по-добре, ако се прилага венозно или мускулно. Перорално приложениевитамин се счита за неефективен.

В случай на тежка форма на заболяването, първо ще бъдат предприети мерки за отстраняване на патологичните състояния и техните причини. Ако кръвоизливът представлява опасност за живота на детето, се инжектира прясно замразена кръвна плазма. След въвеждането му стабилизира състоянието на детето.

Прогноза на заболяването

Прогнозата за заболяването ще бъде положителна в случай на лека форма на заболяването, когато нищо не застрашава живота на детето. Ранна диагностика в съчетание с съвременни методилечение, способно лесно да се справи със съществуващата патология.

При сериозни промени и по-специално при голям брой вътрешни кръвоизливи животът на детето може да бъде изложен на риск.

Предпазни мерки

За да се намали рискът от развитие на патология, важна роля играе превенцията на хеморагичната болест на новороденото. По време на бременност младите майки трябва да бъдат внимателни към здравето си.

Превантивни мерки за бременни жени:

1. приложение антибактериални лекарстваевентуално ако рискът от усложнения при майката е много по-висок отколкото при детето;
2. избягвайте употребата на лекарства, които заместват витамин К.

У нас употребата на витамин К за профилактика при новородени няма последователна практика. Въпреки това, като специални показания, някои експерти може да препоръчат въвеждането витаминен препарат. Това се прави в случай на явна липса на витамин, без липса на усложнения.

Показания за приложение на витамини

• вътрематочна хипоксия;
• недоносеност;
• следродилни усложнения;
• употребата на антагонистични лекарства по време на бременност;
• очевидни признаци на липса на витамин К при раждаща жена.

Някои перинатални центрове практикуват допълнителна диагностиказдравето на детето. По споразумение с лекаря бебетата могат да преминат през задълбочено следродилна диагнозаздраве. Това ще бъде от значение, ако по време на бременност майката е претърпяла състояния, които влияят на съдържанието на витамин К в организма. При изразен дефицит на съдържанието на този витамин, младите родители могат да бъдат посъветвани да преминат курс на витаминна терапия за бебето си.

Често задавани въпроси

След диагностицирането на ранна хеморагична болест на новороденото, родителите имат голям брой въпроси. В този раздел сме събрали най-подходящите от тях. Благодарение на отговорите на специалист, можете да получите полезна информацияпо тази тема.

Бебето ми е на 3 месеца изкуствено хранене. След регургитация в сместа има примес на кръв. Така ли този знаксимптом на заболяване?

Отговор: „Късна хеморагична болест на новороденото, може да бъде причинена от нарушена работа храносмилателната система. Честото повръщане с примес на кръв и нарушение на изпражненията може да е симптом за развитие на отклонение. Разбира се, наличието на кръв в изхвърлената смес е признак за неизправност на храносмилателните органи. Но това не означава, че хеморагичната болест е причината за развитието на това отклонение. В тази ситуация е необходимо да се диагностицира здравословното състояние на детето, за да се установи причината за патологичната промяна.

Детето е диагностицирано с хеморагична болест. Състоянието на бебето е стабилно, но в родилния дом ни посъветваха да откажем ваксини за период от 6 месеца. По време на рутинен медицински преглед педиатърът каза за необходимост от ваксинация, въпреки че сме само на 4 месеца. Как да бъдем в тази ситуация? Разговор с лекаря не даде конкретен отговор.

Отговор: „Съгласно протокола това патологично състояние има ясно медицинско освобождаване от ваксинации. Продължителността на отнемането директно зависи от етапа, степента и формата на заболяването. Ако става въпрос за лека формапатология, която се характеризира само с ясна липса на витамин К, тогава периодът на медицинско отнемане е минимален. Кога тежки форминарушаване на тялото, с множество хематоми и кръвоизливи, то ще бъде значително увеличено, до пълно възстановяванеорганизъм. Преди да вземете решение за необходимостта от започване на ваксинация, струва си поне да вземете кръвен тест за съсирване.

След раждането бебето е изпратено в интензивното отделение за новородени. Лекарят диагностицира остра форма на хеморагична болест. Множество кефалогематоми, жълтеница и хипоксия са основните причини за трансфер на дете. Много се притеснявам за бебето. Защо се стигна до решението за трансфер, след като няма опасност за живота му?

Отговор: „Решението за преместване в интензивно отделение за кърмачета се взема от неонатолог след оценка на здравословното му състояние. За да се изключи развитието на сериозни патологии, е необходимо да се извърши задълбочена диагностика на здравето на бебето. В крайна сметка скритите форми на нарушаване на работата на органите могат да доведат до необратими последици. Ранната форма на диагностика и характеристиките на кърменето ще помогнат на бебето да стане по-силно. Тъй като наблюдението на пострадалите деца протича под стриктното ръководство на неонатолог през целия период на престоя им в родилния дом, възстановяването на бебетата е много по-бързо.“

След месец по време на рутинен преглед лекарят каза за съмнение за развитие на хеморагична болест. Получихме направление за изследване на протромбинов комплекс. Необходимо ли е да се прави?

Отговор: " Анализ на протромбина- скринингов тест, който играе важна роля в диагностиката тази болест. Когато използва анализа, лекарят ще може да оцени дефицита на факторите на протромбиновия комплекс и външен пъткоагулация. Ако специалист е назначил това изследване, значи е необходимо. Всички методи за диагностициране на заболяването се избират по преценка на лекуващия лекар въз основа на характеристиките на патологията.

Хеморагична болест на новороденото (ХБН) – хеморагична диатеза, в резултат на непълноценността на факторите на кръвосъсирването, чиято активност се определя от концентрацията на витамин К в организма.

МКБ-10	P53
МКБ-9	776.0
еМедицина	ped/966
MeSH	D006475
ЗаболяванияDB	29544
Medline Plus	29544

Причините

В постсъветските страни хеморагичната болест на новородените се диагностицира с честота 0,25-1,5%. В страни, където на децата се дава витамин К веднага след раждането, превантивни цели, процентът на заболеваемост не надвишава 0,01%.

Въз основа на механизма на развитие се разграничават първична и вторична HrDN. Първичната хеморагична болест на новороденото се причинява от нарушение на синтеза на фактори на кръвосъсирването поради липса на витамин К. Тенденцията за развитие на патология в първите дни от живота е свързана с естествения дефицит на витамин К, който възниква за следните причини:

• неговият синтез се извършва в червата, чиято микрофлора при дете е в процес на формиране;
• витамин К практически не преминава през плацентата;
• в майчиното мляко съдържа много малко - 2 мкг / л.

Но да бягам патологичен процестези фактори не са достатъчни. Хеморагичната болест на новороденото, като правило, се развива при наличието на определени предпоставки. Между тях:

• прием по време на бременност индиректни антикоагуланти, антиконвулсанти и широкоспектърни антибиотици;
• прееклампсия, токсикоза;
• чернодробни заболявания и хронични невъзпалителни патологии на червата при бъдеща майка.

Причините за вторична хеморагична болест на новороденото са намаляване на производството на PPPF (полипептидни прекурсори на плазмените фактори) на кръвосъсирването, което се случва в черния дроб. В допълнение, патологията може да бъде причинена от назначаването на кумарин и неодикумарин (антагонисти на витамин К).

Основните фактори от страна на детето, които могат да провокират намаляване на синтеза на PPPF и липса на витамин К:

• недоносеност;
• хипоксия;
• дългосрочно интравенозно хранене;
• късно прикрепване към гърдата;
• влошаване на абсорбцията на микроелементи в червата поради дисбактериоза или синдром на малабсорбция;
• заболявания на панкреаса, черния дроб, жлъчните пътища, червата;
• антибиотично лечение.

Патогенеза

Хематологични функции на витамин К:

• активиране на процесите на гама-карбоксилиране на излишната глутаминова киселина в протромбин (II коагулационен фактор на кръвта), проконвертин (VII), антихемофилен глобулин B (IX) и Stuart Prower фактор (X);
• стимулиране на плазмените протеини С и S, които участват в коагулационните механизми.

При дефицит на витамин К в черния дроб се образуват пасивни фактори II, VII, IX и X: те не са в състояние да свързват калция и да участват в съсирването на кръвта. В резултат на това се удължава протромбиновото и активираното частично тромбопластично време, което се проявява под формата на повишена склонност към кървене. Така се развива хеморагичната болест на новороденото.

Симптоми

В зависимост от спецификата клинична картинаразграничават ранни, класически (типични) и късни форми на хеморагична болест на новородените.

Ранният вариант на патологията е рядък и се характеризира с проява на симптоми през първия ден от живота на детето. Основни прояви:

• хеморагични петна (, кръвоизливи) по кожата, особено в задните части;
• кефалогематом - натрупване на кръв между периоста и черепа, на чиято повърхност се виждат точковидни кръвоизливи (петехии);
• кървене в белите дробове;
• кръвоизливи в далака, черния дроб, надбъбречните жлези;
• хематемеза - повръщане с кръв;
• интракраниални кръвоизливи;
• анемия.

Признаци на кръвоизливи във вътрешните органи:

• мозък - появата на неврологични разстройства;
• бели дробове - задух, кръв в храчките, отделяни при кашлица;
• черен дроб - увеличаване на размера му, коремна болка;
• надбъбречни жлези - слабост, намалена активност, отказ от храна.

Класическата хеморагична болест на новороденото се развива 2-4 дни след раждането. Симптомите му са подобни на тези ранна форма. Към тях се добавят:

• хеморагични петна по кожата по цялото тяло;
• кървене от носа и пъпа;
• мелена - чревно кървене, което се появява поради образуването на язви върху чревната лигавица и се диагностицира, когато се открие кръв в изпражненията;
• кръвоизлив в бъбреците, придружен от появата на кръв в урината.
• кървене от матката.

По правило кървенето не е обилно. Но в тежки случаи кръвта се отделя непрекъснато. Без помощ детето може да умре от шок в резултат на загуба на кръв.

Късната хеморагична болест на новороденото започва на 2-8 седмици от живота на детето. Нейните знаци:

• синини по епителните мембрани и кожата;
• вътрешни кръвоизливи;
• чревно кървене;
• кръв в повръщаното;
• кръвоизлив в мозъка;
• тежка анемия.

Възможна последица от хеморагична болест на новороденото е, която възниква в резултат на значителна загуба на кръв и анемия (нивата на хемоглобина намаляват 2-3 пъти). Придружава се от бледност, слабост, намалена кръвно наляганеи нарушена терморегулация.

Диагностика

Хеморагичната болест на новороденото се диагностицира въз основа на клинични симптоми и лабораторни изследвания.

Основни изследвания:

• кръвен тест - ви позволява да откриете намаляване на концентрацията на хемоглобин и червени кръвни клетки, както и нормално числотромбоцити;
• тестове за урина и изпражнения - показват кръвни примеси;
• проверка на коагулационната система (коагулограма) - показва удължаването на протромбина и активираното частично тромбопластично време, когато нормална скоросттромбиново време;
• оценка на времето за съсирване на кръвта - увеличено (повече от 4 минути);
• изчисляването на времето на кървене е нормално (2-4 минути).

Инструментални методи, които позволяват да се идентифицират вътрешни хематоми и кървене:

• невросонография;
• ултразвук коремна кухинаи ретроперитонеална зона.

Хеморагичната болест на новороденото се диференцира от хемофилия, болест на фон Вилебранд, тромбоцитопенична пурпура и тромбастения.

В допълнение, хематемеза и мелена могат да бъдат последствията от поглъщането на майчина кръв от детето. Това се проверява с помощта на теста Apt. Към пробата от биоматериал се добавя вода и се центрофугира. След това в течността се накапва разтвор на натриева основа и се следи цветната реакция: жълто-кафявото оцветяване показва наличието на свързан с възрастта хемоглобин от кръвта на майката, а розовото показва наличието на фетален хемоглобин от кръвта на детето.

Лечение

Основата за лечение на хеморагична болест на новороденото е компенсирането на дефицита на витамин К. Най-често използваното лекарство е "Vikasol" под формата на разтвор. Това е изкуствен аналог на витамин К.

1% разтвор на витамин се прилага интрамускулно или интравенозно в продължение на 2-3 дни. Приблизителната доза е 0,1-0,15 ml на 1 kg тегло на детето. Инжекциите или инфузиите се извършват 1 път на ден. По време на терапията се наблюдават хематологичните параметри, по-специално се оценяват промените във факторите на кръвосъсирването, които зависят от витамин К.

По време на лечението е важно да се контролира дозата на витамин К. С излишъка му могат да възникнат усложнения:

• анемия с вътреклетъчни включвания;
• повишаване на нивото на билирубин, което може да провокира kernicterus;
• хемолитична анемия.

При силно кървенеза компенсиране на загубата на кръв се извършва болус (бърза) интравенозна трансфузия на едно от двете лекарства:

• прясно замразена плазма - 15 ml / kg;
• концентриран протромбинов комплекс - 30 единици / kg.

За да се елиминират последствията от намаляване на хемоглобина, се извършва трансфузия на еритроцитна маса (5-10 ml / kg). Освен това могат да се предписват глюкокортикоиди за укрепване на стените на капилярите, витамин А и калциев глюконат.

При хеморагична болест на новороденото не трябва да се отменя кърмене. Ако детето е много слабо или е отделено от майката, то се храни с изцедена кърма според възрастовите изисквания. Кърмата съдържа тромбокиназа, вещество, което има хемостатичен ефект.

Прогноза

Неусложнената HRD има благоприятна прогноза при адекватно лечение. Като правило, в бъдеще патологията не се трансформира в други хеморагични заболявания.

Рискът от смърт възниква, когато:

• масивно кървене;
• нарушение на работата на сърцето;
• развитие на надбъбречна недостатъчност;
• кръвоизливи в мозъка.

Предотвратяване

Предотвратяването на хеморагична болест на новородени се състои в превантивното приложение на витамин К. Дозировката на разтвора Vikasol е 0,1 ml / kg. Схемата на лечение е 1 път на ден в продължение на 1-3 дни.

Витамин К се прилага на деца в риск, включително:

• родени значително по-рано;
• получаване на антибиотици;
• на парентерално хранене;
• които са претърпели родова травма, хипоксия или асфиксия;
• родени с цезарово сечение.

В допълнение, новородените са изложени на риск, ако по време на бременност жената:

• приемали антикоагуланти, антибиотици, противотуберкулозни или антиконвулсанти;
• страдащи от прееклампсия на фона на естрогенен дефицит, ентеропатия, хепатопатия или чревна дисбактериоза.

В тези случаи витамин К може да се дава на бъдещите майки малко преди и след раждането.

В допълнение, ранното кърмене и кърменето се считат за превантивни мерки за HrDN.