Дисфункцията на ендокринните жлези, които произвеждат хормони, може да бъде придружена от различни клинични симптоми. Диагнозата на повечето ендокринни заболявания се поставя въз основа на данни от преглед на пациенти и редица изследвания. Ендокринологията е клон на практическата медицина, който изучава дисфункции на ендокринната система. Ендокринната система включва много жлези с вътрешна секреция, които са отговорни за производството на хормони и освобождаването им в кръвта.

6 156275

Фотогалерия: Нарушение на функцията на ендокринните жлези

Основните ендокринни жлези са:

• хипоталамус (в мозъка);
• хипофизна жлеза (в мозъка);
• щитовидна жлеза (отпред на шията);
• панкреас (в коремната кухина);
• надбъбречни жлези (в горните полюси на бъбреците);
• яйчници и тестиси. Благодарение на координираната работа на ендокринната и нервната система се поддържат жизнените функции на организма.

Хормонален дисбаланс

Нивото на хормоните в организма се регулира от принципа обратна връзка. В отговор на намаляване на нивото на някой от хормоните се активира жлезата, отговорна за производството му. Обратно, когато нивото на хормона се повиши, активността на жлезата намалява. Прекалено високите или ниските нива на хормони могат да бъдат вредни за тялото. Всеки дисбаланс в хормоналния баланс може да доведе до различни патологични състояния, от безплодие до затлъстяване. Някои нарушения на ендокринната система са трудни за диагностициране, така че пациентите със съмнение за хормонален дисбаланс се насочват към ендокринолог за задълбочен преглед. Да идентифицирам точна причинанарушения трябва да се проведат редица изследвания. За да се оцени функцията на жлезата, се измерва нивото на хормона, който тя произвежда. Клинични признаци, причинени от хормонален дисбаланс, могат да служат като косвени индикатори за дейността на жлезата. След установяване на причината за разстройството може да се предпише подходящо лечение.

Има два основни вида ендокринни нарушения:

Нарушаване на производството на хормони;

Неуспех на целевите органи да реагират на съответния хормон.

Ендокринни заболявания

Сред най-честите ендокринни заболявания са:

Захарен диабет - свързан с недостатъчно производство на инсулин или тъканна нечувствителност към него;

Не диабет- развива се при недостатъчно производство на хормона вазопресин;

Хипотиреоидизъм - характеризира се с дефицит на хормони щитовидната жлеза; при възрастни се проявява с летаргия и наддаване на тегло;

Тиреотоксикоза - свързана с прекомерно производство на тиреоидни хормони; симптомите включват сърцебиене и треперене (треперене);

Синдром на Кушинг - развива се с излишък на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони); симптомите включват затлъстяване и високо кръвно налягане;

Акромегалия и гигантизъм - наблюдават се главно при тумор на хипофизата.

Хиперфункция на жлезата

Хиперфункция (повишена активност на жлезата) може да се наблюдава при тумор на жлезистата тъкан, който е придружен от нарушение на принципа на обратната връзка. При някои автоимунни заболявания се произвеждат антитела, които засягат жлезата, което се проявява с повишена секреция на хормони. Подобни последствия могат да бъдат причинени от инфекциозна лезия на жлезата. Точното диагностициране на ендокринната патология, с изключение на диабета, може да бъде доста трудно. Много от тях се характеризират с бавно развитие и забавена поява на специфични симптоми.

Оценка на резултатите от изследването

Ендокринолог, който преглежда пациент за идентифициране на възможни ендокринни нарушения. Захарният диабет се характеризира с недостатъчно производство на инсулин, което причинява излишък на глюкоза в кръвта, която се отделя от бъбреците. Анализът на урината помага да се идентифицира това. Естеството на ендокринните нарушения се изследва с помощта на кръвен тест. В този случай може да се открие абнормно ниво на хормони или други вещества в кръвта. След това се извършват различни допълнителни изследвания:

Кръвен тест - за откриване на промени в нивото на хормони или други вещества в кръвта. В някои случаи се правят изследвания за стимулиране или потискане на производството на хормони;

Анализ на урината - може да се измери концентрацията на хормони, отделени от тялото; използва се и за откриване на необичайно производство на хормони;

Генетичен анализ - идентифициране на ДНК мутации, които могат да бъдат причина за ендокринни заболявания, също може да се използва за изясняване на диагнозата;

Образни методи - извършват се изследвания за създаване на образ на жлезата; компютърната томография е особено информативна за диагностика на тумори, които могат да бъдат причина за хормонален дисбаланс;

Радионуклидни методи - изображение на жлезата може да се получи чрез въвеждане на белязани изотопи, което позволява да се оцени нейната функция. След като установи причината за нарушенията, ендокринологът предписва оптималния режим на лечение. В някои случаи може да се наложи операция за отстраняване на засегнатата жлеза, но по-често дългосрочна лекарствена терапия. Захарният диабет е едно от най-честите метаболитни нарушения и се характеризира с неутолима жажда и полиурия (увеличен обем на урината). Щитовидната жлеза е отговорна за секрецията на тиреоидни хормони, които играят важна роля в регулирането на метаболизма. Нарушаването на функцията на тази жлеза е придружено от метаболитни нарушения. Хипофизната жлеза се намира в основата на мозъка. Той секретира редица хормони и също така регулира производството на хормони от други жлези. Дисфункцията на хипофизната жлеза е придружена от значителни промени в баланса на хормоните, които могат да имат дългосрочни последици. Надбъбречните жлези са разположени в горните полюси на бъбреците и са отговорни за секрецията на няколко хормона. Промените в кръвните им нива могат да доведат до състояния като болест на Адисон или синдром на Кушинг.

1. Честа причина за увреждане на жлезите и нарушения в образуването на хормони са туморите. Ако туморът произхожда от секреторни клетки, обикновено произведени излишни количествахормони, като резултат - картина на хиперфункция на жлезата. Ако туморът не секретира хормона, а само притиска и предизвиква атрофия или разрушаване на тъканта на жлезата, се развива нейната прогресивна хипофункция. Туморите на жлезите също могат да произвеждат хормони, които са необичайни за тази ендокринна жлеза.

2. Ендокринопатията може да бъде причинена от рожденни дефектиразвитие на жлези или тяхната атрофия. Последното може да бъде причинено от склеротичен процес, хронично възпаление, свързана с възрастта инволюция, продължително лечение с екзогенни хормони, хормонално активен тумор на сдвоената жлеза. Увреждането и атрофията на жлезата може да се дължи на автоимунни процеси (заболявания на надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и др.). В същото време автоимунните процеси също могат да причинят хиперпродукция на хормони (от щитовидната жлеза).

3. Друга често срещана причина за увреждане на периферните ендокринни жлези е инфекцията. Някои от тях (туберкулоза, сифилис) могат да бъдат локализирани в различни жлези, което води до тяхното постепенно разрушаване. В други случаи има известна селективност на лезията ( вирусен паротитчесто причинява орхит и атрофия на тестисите).

4. Образуването на хормони може да бъде нарушено поради наследствени дефекти в ензимите, необходими за техния синтез, или инактивиране (блокада) на тези ензими. По този начин възникват някои форми на кортикогенитален синдром, ендемичен кретинизъм и др.. Възможно е и образуване в жлезата. аномални формихормони (с променена конформация, промени в активния център). Такива хормони имат по-ниска активност или са напълно лишени от нея. В някои случаи вътрешножлезистото превръщане на прохормона в хормон е нарушено (следователно неговите неактивни форми се освобождават в кръвта). Причината за нарушенията на биосинтезата на хормоните може да бъде дефицит на специфични субстрати, които съставляват техния състав (например йод). И накрая, изчерпването на биосинтезата на хормона в резултат на продължителна стимулация на жлезите и нейната хиперфункция може да бъде причина за ендокринопатия. По този начин възникват някои форми на недостатъчност на бета-клетките на островния апарат на панкреаса, стимулирани дълго време от хипергликемия.

Извънжлезисти форми на ендокринни нарушения.Дори при съвсем нормална функция на периферните жлези могат да възникнат ендокринопатии. Помислете за причините за тяхното възникване.

1. При отслабване или прекомерно увеличаване на способността на плазмените протеини да свързват хормони, фракциите на свободния активен хормон могат да се променят (неадекватно на нуждите) и, следователно, ефектите в „целевите клетки“. Такива явления са установени по отношение на инсулина, кортизола и хормоните на щитовидната жлеза. Причината за недостатъчното свързване на хормоните може да бъде патологията на черния дроб, където се извършва синтезът на основните плазмени протеини, включително тези, които влизат във връзка с хормоните.

2. Инактивиране на циркулиращите хормони. Това се дължи, като правило, на образуването на антитела срещу хормони. Тази възможност е установена по отношение на екзогенни и ендогенни хормони (инсулин, ACTH, растежен хормон).

3. Нарушена рецепция на хормони в таргетните клетки (на тяхната повърхност или вътре в клетката). Такива явления могат да бъдат резултат от генетично обусловено отсъствие или малък брой рецептори, дефекти в тяхната структура, различни клетъчни увреждания, конкурентно блокиране на рецепторите от „антихормони“ и др. Голямо значениеприкрепени към антирецепторни антитела. Антителата могат да бъдат насочени към различни части на рецептора и могат да причинят различни видове нарушения: блокират механизма на "разпознаване" на хормона и създават картина на хормонален дефицит; се свързват с активния център на рецептора и имитират хиперфункцията на жлезата, като същевременно инхибират образуването естествен хормон; водят до образуването на комплекси "рецептор-антитяло", които активират фактори на системата на комплемента и водят до увреждане на рецептора. Причината за образуването на антитела може да бъде вирусна инфекция; смята се, че вирусът може да се свърже с хормонален рецептор на клетъчната повърхност и да провокира образуването на антирецепторни антитела.

4. Една от формите на недостатъчност на хормоналните ефекти може да бъде свързана с нарушение на разрешителното "междинно" действие на хормоните. По този начин липсата на кортизол, който има мощен и многостранен разрешителен ефект върху катехоламините, рязко отслабва гликогенолитичните и липолитичните ефекти на адреналина, пресорния ефект и други ефекти на катехоламините. Друг пример - при липса на необходимите количества тиреоидни хормони, действието на соматотропния хормон не може да се реализира нормално.

Причината за ендокринопатията може да бъде нарушение на хормоналния метаболизъм. Значителна част от хормоните се разрушават в черния дроб и с неговите лезии (хепатит, цироза) често се наблюдават признаци на ендокринни нарушения. Така че забавянето на метаболизма на кортизола, заедно с някои прояви на хиперкортизолизъм, може да инхибира производството на ACTH и да доведе до атрофия на надбъбречните жлези. Недостатъчното инактивиране на естрадиола инхибира секрецията на гонадотропини и причинява сексуални разстройства при мъжете. Смята се, че е възможно и прекомерно активиране на ензими, участващи в метаболизма на хормоните. Например, при прекомерна инсулиназна активност може да възникне относителен инсулинов дефицит.

Обобщавайки всичко казано, може да се отбележи следното. Причините и механизмите на ендокринните нарушения са много разнообразни. В същото време тези нарушения не винаги се основават на недостатъчно или прекомерно производство на съответните хормони, а винаги на неадекватността на техните периферни ефекти в целевите клетки, което води до сложно преплитане на метаболитни, структурни и физиологични нарушения.

Ще очертаем причините и механизмите на нарушенията на така наречената „класическа“ ендокринна система.

APUD-система в здраве и болест

През 1968 г. английският патолог и хистохимик Е. Пиърс обосновава теорията за съществуването на специализирана високоорганизирана невроендокринна система в организма. клетъчна система, чието основно специфично свойство е способността на съставните му клетки да произвеждат биогенни амини и полипептидни хормони (APUD системи). Клетките, включени в системата APUD, се наричат ​​апудоцити. Името на системата е съкращение английски думи(amin - амини; precursor - прекурсор; uptake - натрупване; decarboxilation - декарбоксилиране), което показва едно от основните свойства на апудоцитите: способността да образуват биогенни амини чрез декарбоксилиране на техните натрупани прекурсори. Според характера на функциите биологично активните вещества на системата се разделят на две групи: 1) съединения, които изпълняват строго определени специфични функции (инсулин, глюкагон, АКТХ, растежен хормон, мелатонин и др.) и 2) съединения с разнообразни функции (серотонин, катехоламини и др.) . Тези вещества се произвеждат в почти всички органи. Апудоцитите действат на тъканно ниво като регулатори на хомеостазата и контролират метаболитните процеси. Следователно при патология (появата на апудома в определени органи) се развиват симптоми на ендокринно заболяване, съответстващи на профила на секретираните хормони.

Активността на APUD системата, локализирана в тъканите на белите дробове и стомашно-чревния тракт (стомаха, червата и панкреаса), в момента е най-пълно проучена.

Апудоцитите в белите дробове са представени от клетки на Feiter и Kulchitsky. Те са по-развити в белите дробове на плода и новороденото, отколкото в белите дробове на възрастните. Тези клетки са разположени поединично или на групи в епитела на бронхите и бронхиолите, имат богата инервация. Много специфични ендокринни клетки в белите дробове са подобни на тези в хипофизата, дванадесетопръстника, панкреаса и щитовидната жлеза. Сред невропептидите, синтезирани от белите дробове, са открити: левенкефалин, калцитонин, вазоинтестинален полипептид, субстанция Р и др. Най-многобройната и добре организирана група апудоцити в стомашно-чревния тракт също са клетките на Кулчицки (Ec клетки). Тяхната функция е синтезът и натрупването на биогенни амини - серотонин и мелатонин, както и пептидни хормони - мотилин, субстанция Р и катехоламини. Освен това в стомашно-чревния тракт са открити повече от 20 вида клетки (A, D, G, K и др.), синтезиращи полипептидни хормони. Сред тях са инсулин, глюкагон, соматостатин, гастрин, субстанция Р, холецистокинин, мотилин и др.

Видове апудопатия.Нарушенията на структурата и функциите на апудоцитите, изразени чрез клинични синдроми, се наричат ​​апудопатия. По произход се разграничават първична (наследствена) и вторична (придобита) апудопатия.

Първичните апудопатии включват по-специално синдрома на множество ендокринни тумори (SMES) от различни видове (виж таблицата според N.T. Starkova). Това е автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с множество доброкачествени или злокачествени тумори, произхождащи от апудоцити с различни локализации. По този начин групата заболявания, свързани с тип I SMES, включва пациенти предимно с фамилна форма на хиперпаратироидизъм. При този синдром се открива хиперплазия на всички паращитовидни жлези в комбинация с тумор на панкреаса и (или) хипофизната жлеза, който може да отделя гастрин, инсулин, глюкагон, VIP, PRL, растежен хормон, ACTH в излишък, причинявайки развитието на подходящи клинични прояви. Множество липоми и карциноми могат да бъдат свързани с тип I SMES. Хиперпаратироидизмът е най-изразената ендокринопатия при тип I SMES и се наблюдава при повече от 95% от пациентите. Гастриномите (37%), VIPomas (5%) са по-редки.

Тип IIa SMEO се характеризира с наличието на медуларен рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом и PTG хиперплазия или тумори. Комбинацията от медуларен рак на щитовидната жлеза с феохромоцитом е описана за първи път подробно от Sipple (1961), поради което този вариант на SMES се нарича синдром на Sipple.

Вторична апудопатия може да възникне при заболявания на сърдечно-съдовата или нервната система, инфекциозни заболявания, интоксикации, тумори, локализирани извън APUD системата.

Въз основа на разпространението се разграничават множествена апудопатия (характеризираща се с участието на различни видове апудоцити в патологичния процес) и единична апудопатия (функцията на всеки един вид апудоцит е нарушена). Пример за една форма на множествена апудопатия е MEO синдромът, описан по-горе. Сред солитарните най-чести са апудомните тумори, които произлизат от клетките на APUD системата и имат хормонална активност. Въпреки че такива тумори понякога могат да произвеждат няколко хормона, получени от различни видове клетки, клиничните прояви на единичната апудопатия обикновено се определят от действието на един хормон. Апудопатиите се разграничават и на функционална основа. Разграничете хипер-, хипо- и дисфункционални форми на разстройства. Основата на първите две форми обикновено е съответно хипер- или хипоплазия на апудоцитите; дисфункционалните разстройства са характерни за множествената апудопатия. По-долу ще бъдат дадени кратко описание насамо някои пептидни хормони от системата APUD и тяхната роля в патологията.

Гастрин. Този пептид се произвежда от G-клетки предимно в пилорната област на стомаха. Установен е и друг представител на системата APUD - бомбезин, произвеждан от Р-клетките, който е стимулатор на освобождаването на гастрин. Затова бомбезинът се нарича гастрин-освобождаващ хормон. Гастринът е силен стимулатор на секрецията на солна киселина, а последната, чрез отрицателна обратна връзка, инхибира нейното образуване. В допълнение, гастринът стимулира производството на панкреатични ензими и засилва отделянето на панкреатичен сок, повишава жлъчната секреция; инхибира абсорбцията на глюкоза, натрий и вода в тънките черва, заедно с повишена екскреция на калий; стимулира двигателната активност на стомашно-чревния тракт.

През 1955 г. Zollinger и Ellison за първи път описват пациенти с рецидивиращи пептични язви, тежка хиперсекреция на солна киселина и тумор на островни клетки - гастрином, който произвежда повишено количество гастрин. Тази триада от симптоми се нарича синдром на Zollinger-Ellison. Гастриномът е по-често локализиран в панкреаса, както и в субмукозата на дванадесетопръстника 12. До 75% от гастриномите на панкреаса и до 50% от гастриномите на дванадесетопръстника метастазират. Клинично синдромът се проявява чрез бързо развиваща се язвена лезия (често в луковицата на дванадесетопръстника), епигастрална болка, чести улцерозни кръвоизливи, гадене, повръщане и диария.

Глюкагон. Пептиден хормон, произвеждан от алфа клетките на островите на панкреаса. Глюкагон с малко по-високо молекулно тегло се секретира от клетките на дуоденалната лигавица. Панкреатичният глюкагон има изразен хипергликемичен ефект поради рязко увеличаване на гликогенолизата в черния дроб под негово влияние. Ентералният хормон има стимулиращ ефект върху освобождаването на инсулин. По този начин глюкагонът участва в стабилизирането на нивата на кръвната захар. С намаляване на кръвната захар се освобождава глюкагон. Освен това той е липолитичен хормон, който мобилизира мастна киселинаот мастната тъкан.

Описани са над 100 глюкагенома - злокачествени хормонално активни тумори, локализирани предимно в опашката на панкреаса. Глюкагеномът води до развитие на диабетно-дерматитен синдром. Характеризира се с признаци на умерено тежък захарен диабет (поради хиперглюкагонемия) и кожни промени под формата на мигриращ некролитичен еритем. Развиват се също глосит, стоматит, анемия и загуба на тегло. При деца конвулсии, периоди на апнея и понякога кома не са необичайни.

Друг хормон от системата APUD е соматостатин(или соматотропин-освобождаващ). Този инхибиторен хормон се произвежда не само в централната нервна система (в хипоталамуса), но и в D-клетките на стомаха, червата и панкреаса, както и в малки количества във всички тъкани на тялото. В допълнение към основната физиологична роля - инхибиране на освобождаването на растежен хормон, соматостатин инхибира освобождаването на инсулин, тироксин, кортикостерон, тестостерон, пролактин, глюкагон, както и гастрин, холецистокинин, пепсин и др. Наред с изброените ефекти, соматостатин инхибира двигателната активност на стомашно-чревния тракт, има седативен ефект, има способността да се свързва с опиатните рецептори в мозъка, повлиява неволеви движения. От гореизложеното следва, че този хормон играе много важна роля в живота на тялото.

Клиничните прояви на хиперсоматостатинемия (с тумори на панкреаса, които секретират този хормон - соматостатиноми) са много полиморфни. Това са различни комбинации от захарен диабет, холелитиаза, екзокринна панкреатична недостатъчност, стомашна хипо- и ахлорхидрия, желязодефицитна анемияи т.н.

Вазоактивен интестинален полипептид(ВИП). Този пептид първо е изолиран от тънките черва, след което е открит в нервни образуванияцелия стомашно-чревен тракт, както и в централната нервна система, белите дробове и други органи. ВИП инхибира стомашната секреция, активира секрецията на чревния сок, както и освобождаването на вода и бикарбонати от панкреаса, предизвиква отпускане на долния езофагеален сфинктер и дебелото черво. В допълнение, ВИП може да предизвика вазодилатация, разширяване на бронхиолите, да стимулира освобождаването на хормони от панкреаса, предния дял на хипофизната жлеза; активират глюкогенезата и гликогенолизата. Увеличаването на образуването на VIP най-често се наблюдава при випома - ендокринен тумор на островния апарат на панкреаса. Този тумор води до развитие на синдром на Wermer-Morrison, проявяващ се с диария, стеаторея, дехидратация, загуба на тегло, хипо- и ахлорхидрия. Развиват се хипокалиемия, хиперкалцемия, ацидоза, хипергликемия. Могат да се появят гърчове артериална хипотония. Прекомерното образуване на VIP е основната причина за профузна диария при синдрома на Werner-Morrison (ендокринна холера).

И накрая, ще характеризираме още един пептид от системата APUD. то вещество-R.Той е широко разпространен в ЦНС, особено в хипоталамуса, гръбначен мозък, в белите дробове. В стомашно-чревния тракт субстанция Р е открита в плексусите на Майснер и Ауербах, в кръвоносната и надлъжни мускуличервата. В ЦНС този пептид играе ролята на типичен невротрансмитер; способен е да ускори метаболизма на биогенните амини в мозъка, да модулира реакцията на болка. На ниво стомашно-чревен тракт е установено, че субстанция Р засилва секрецията, но инхибира абсорбцията на електролити и вода в тънките черва и предизвиква свиване на гладката мускулатура на вътрешните органи.

В края на обсъждането на темата ще подчертая следното: 1) представеният материал показва много сложен структурна организацияневроендокринна регулация на жизнената дейност и около много широк обхват възможни причинии механизми на развитие на ендокринни нарушения; 2) може да се отбележи, че последните годининашето разбиране за етиопатогенезата на ендокринопатиите значително се разшири и задълбочи. Обект на изследване е не само "класическата" патология на ендокринната система, но и нейните "некласически" видове.

Глава 31
ЕНДОКРИНОПАТИИ, ПРИЧИНЕНИ ОТ НАРУШЕНИЕ НА ФУНКЦИИТЕ НА ХИПОФИЗАТА И НАДБЪБРЕЧНИТЕ ГАЗОВЕ

Нарушения на хипофизата

хипофиза(мозъчен придатък, хипофизна жлеза) - ендокринна жлеза, разположена в основата на мозъка в хипофизната ямка на турското седло на клиновидната кост на черепа и свързана с фунията на хипоталамуса на диенцефалона. Хипофизната жлеза е изградена от два дяла. Предният лоб или аденохипофизата е епителен по природа. Задната хипофизна жлеза или неврохипофизата е като израстък на мозъка и се състои от модифицирани невроглиални клетки.

Хормони на аденохипофизата:

1. Фолитропин(фоликулостимулиращ хормон, FSH). Активира растежа на яйчниковите фоликули при жените и процеса на сперматогенеза при мъжете.

2. Лутропин(лутеинизиращ хормон, LH). При жените допринася за завършването на узряването на яйцеклетката, процеса на овулация и образуването на жълтото тяло в яйчниците, а при мъжете допринася за диференциацията на клетките на интерстициалната тъкан на тестисите и стимулира производството на андрогени (тестостерон).

3. Пролактин(лутеомамотропен хормон, PRL). Активира функцията на жълтото тяло, стимулира образуването на мляко и подпомага лактацията (при повишени нива на естроген).

4. Кортикотропин(адренокортикотропен хормон, ACTH). Стимулира пролиферацията на клетките на надбъбречната кора, е основният стимулатор на биосинтезата на глюкокортикоиди и андрогенни кортикостероиди. До известна степен регулира секрецията на минералкортикоида алдостерон. ACTH мобилизира мазнините от мастните депа, насърчава натрупването на гликоген в мускулите.

5. Тиротропин(тироид-стимулиращ хормон, TG). Активира функцията на щитовидната жлеза, стимулира синтеза на тиреоидни хормони и хиперплазията на жлезистата тъкан. Предполага се, че стимулира LH.

6. Соматотропин(соматотропен хормон, STH). Това е хормон с директен ефект върху таргетните клетки в периферните тъкани. Има изразен протеиново-анаболен и растежен ефект. Определя скоростта на развитие на организма и крайния му размер.

7. Меланотропин(меланоцит-стимулиращ хормон, MSH). Образува се в междинната част на предния дял на хипофизната жлеза. Предизвиква дисперсия на пигментни гранули (меланозоми) в меланоцитите, което се проявява с потъмняване на кожата. Участва в синтеза на меланин. Освен това влияе върху метаболизма на протеините и мазнините.

Нека ви напомня, че дейността на аденохипофизата контролира редица хипоталамични фактори (пептидни хормони). Те стимулират (либерини, освобождаващи фактори) или инхибират (статини) тяхната секреторна активност.

Има няколко групи типични форми на ендокринопатии на аденохипофизата.: 1) по произход: първичен (хипофиза) или вторичен (хипоталамус); 2) според нивото на производство на хормони и (или) тежестта на неговите ефекти: хипофункционален (хипопитуитаризъм) или хиперфункционален (хиперпитуитаризъм); 3) според времето на възникване в онтогенезата: ранно (развива се преди пубертета) или късно (среща се при възрастни); 4) според мащаба на лезията и дисфункцията: нарушение на производството (ефекти) на един хормон (частични ендокринопатии), няколко (субтотални) или всички (тотален панхипо- или панхиперпитуитаризъм).

Тотален хипопитуитаризъм

1. Болест на Simmonds(хипоталамо-хипофизна кахексия). Заболяването се основава на дифузна лезия (инфекция, тумор, травма, кръвоизлив) на хипоталамо-хипофизната област със загуба на функция на аденохипофизата и недостатъчност на периферните ендокринни жлези. Характеризира се със силно изтощение (кахексия), преждевременно стареене, метаболитни и трофични нарушения. По-често боледуват жени на възраст 30-40 години.

Патогенеза. Липсата на тропни хормони на хипофизната жлеза води до рязък спадфункциите на периферните ендокринни жлези. Намаленото производство на соматотропин причинява изтощение. Загубата на гонадотропна функция води до овариална недостатъчност, аменорея, атрофия на матката, вагината. Дефицит на тиреотропин, като резултат - микседем на хипофизата. Намаляването на производството на кортикотропин води до развитие на надбъбречна недостатъчност до адисонови кризи. Обикновено има точно такава последователност на прогресия на хипофизната недостатъчност (загуба на гонадотропна функция, соматотропна, тиро- и кортикотропна). Важно е да се подчертае, че аденохипофизата има големи функционални резерви. Следователно очевидните симптоми на хипофизна недостатъчност се развиват само когато 75-90% от жлезистата тъкан е унищожена. Клинично разкрита обща слабост, слабост, изтощение, мускулна атрофия, липса на апетит, сънливост, аменорея, апатия. Във вътрешните органи също са изразени промени във формата на хипофункция и атрофия (брадикардия, понижено кръвно налягане, инхибиране на секрецията в стомашно-чревния тракт, спланхноптоза и др.).

2. Болест на Шийхан- следродилен хипопитуитаризъм. Заболяването обикновено се основава на значителна и навременна некомпенсирана кръвозагуба по време на раждане (в комбинация със следродилен сепсис), придружена от вазоспазъм на предния дял на хипофизната жлеза (APG). В този случай хиперплазията на PDH по време на бременност е от голямо значение. При продължителен вазоспазъм се развива исхемична некроза на хипофизната жлеза и картина на хипофизна кахексия. За разлика от болестта на Simmonds, тя не се характеризира с рязко изчерпване и нарушенията на половите жлези са сравнително по-слабо изразени.

Частичен хипопитуитаризъм

Почти никога не се срещат строго монохормонални форми на патология. Помислете само за най-много чести заболявания, които се основават на частична аденохипофизна недостатъчност.

Хипофизарен нанизъм. Основната проява на това заболяване е рязко спиране на растежа, свързано с абсолютен или относителен дефицит на соматотропин, с честота от 1:30005000 до 1:30000. В по-широк смисъл нанизмът е нарушение на растежа и развитието, чиято поява може да бъде причинена не само от дефицит на растежен хормон поради патологията на самата хипофизна жлеза, но и от нарушение на хипоталамусната регулация на нейната функции, нарушена чувствителност на тъканите към този хормон.

Повечето форми на хипофизния нанизъм са свързани с генетични заболявания. Най-често срещаният е панхипопитуитарният нанизъм, който се унаследява предимно по рецесивен тип. Генетичният нанизъм с изолиран дефицит на растежен хормон се среща спорадично (по-често в Африка и Близкия изток).

В развитието на вторичния нанизъм, като симптом на всяко заболяване, са важни хронични инфекции, интоксикация, недохранване.

Голяма група от пациенти с нанизъм се състои от пациенти с различни видове органична патологияЦНС, възникнали в утробата или в ранна детска възраст (недоразвитие на хипофизната жлеза, нейната кистозна дегенерация, атрофия поради компресия на тумора). Нанизмът може да бъде причинен от травматични увреждания на хипоталамо-хипофизната област (вътрематочно, раждане или постнатално), което често се случва, когато многоплодна бременност, както и по време на раждане в седалищно, стъпално предлежание или в напречно положение с обръщане на крака (това е механизмът на раждане при 1/3 от пациентите с нанизъм). Важни са инфекциозните и токсични увреждания (вътрематочни вирусни инфекции, туберкулоза, токсоплазмоза; заболявания в ранна възраст, неонатален сепсис, менинго- и арахноенцефалити).

Клиника. Рязкото изоставане в растежа и физическото развитие са основните прояви на хипофизния нанизъм. Пациентите се раждат с нормално теглои дължината на тялото и започват да изостават в растежа си от 2–4-годишна възраст. Ръст под 130 см при мъжете и 120 см при жените се счита за джудже. За хипофизния нанизъм, в допълнение към малките абсолютни размери на тялото, е характерна и малка годишна динамика на растеж и физическо развитие. Телосложението е пропорционално, но пропорциите на тялото на пациентите са характерни за детството. Кожата е бледа, често с жълтеникав оттенък, суха (поради недостатъчност на щитовидната жлеза). Най-важният симптом на заболяването е забавянето на времето на диференциация и осификация на скелета. В това отношение страда и зъбната редица: отбелязва се късна смяна на млечните зъби. Гениталните органи при повечето пациенти са рязко недоразвити, но малформациите са редки. Сексуалната недостатъчност е придружена от недоразвитие на вторичните полови белези и намаляване на сексуалните чувства, липса на менструация.

Тиреоидна недостатъчност - съвсем чест знакнанизъм. Интелигентността в повечето случаи не е нарушена, въпреки че често се отбелязва известен инфантилизъм в поведението. ЕЕГ при пациенти се характеризира с характеристики на незрялост, дългосрочно запазване на високо "детско" напрежение; неравномерен алфа ритъм по амплитуда и честота; рязко увеличаване на съдържанието на бавни (тета и делта) ритми.

Лечение. Това е дълъг процес. За да се постигне ефект, трябва да се спазват два основни принципа:

1) максимално доближаване на предизвиканото от лечението развитие до физиологичните условия; 2) щадене на епифизарните растежни зони. Основният тип патогенетична терапия за хипофизен нанизъм е използването на човешки растежен хормон (използва се човешки растежен хормон и примати). За лечение със соматотропин се избират пациенти с доказан дефицит на ендогенен растежен хормон, като скелетната диференциация не надвишава нивото, характерно за 13-14 години. Освен това, основен инструменттерапията на нанизъм е използването на анаболни стероиди (нерабол, нероболил), които стимулират растежа чрез увеличаване на протеиновия синтез и повишаване на нивото на ендогенния растежен хормон. При наличие на хипотиреоидизъм паралелно се предписват лекарства за щитовидната жлеза. При лечението на момчета следващата стъпка е назначаването на хорион гонадотропин. На момичетата след 16-годишна възраст обикновено се предписват естрогени. Последният етап от лечението (след затваряне на зоните на растеж) е постоянното назначаване на терапевтични дози полови хормони, съответстващи на пола на пациента, за да се развият напълно половите органи.

невроендокринно затлъстяване. Тази форма на патология включва множество варианти, които се различават по своите патогенетични механизми. Сега се смята, че много от тях се основават на недостатъчна биосинтеза в аденохипофизата на мобилизиращия мазнините полипептид липотропин в резултат на увреждане на самата хипофизна жлеза или на хипоталамичните центрове с вторично засягане на хипофизната жлеза. Хипофизното затлъстяване се характеризира с прекомерно отлагане на мазнини по корема, гърба и проксималните крайници с относителна "тънкост" на дисталните части - предмишници и пищяли.

Други участват в прогресирането на различни форми на заболяването. ендокринни жлези. Характеризира се с хиперинсулинизъм. Нивото на соматотропина намалява, а нивото на кортикотропина се повишава. Намалява се и гонадотропната функция на хипофизата, като резултат - хипогонадизъм.

Адипозогенитална дистрофия. По-често се развива при момчетата. Това заболяване се проявява с два основни синдрома - затлъстяване и хипогонадизъм. Такава патология може да се счита за самостоятелно заболяване само ако признаците му са се появили в детството и причината за заболяването не може да бъде установена. При установяване характера на процеса, който уврежда хипофизната жлеза (възпаление, тумор и др.), затлъстяването и хипогонадизмът се считат за симптоми на основното заболяване.

Основата на заболяването е нарушение на функциите на хипоталамуса, което води до намаляване на гонадотропната функция на хипофизната жлеза и в резултат на това вторичен хипогонадизъм. Адипозогениталната дистрофия се открива по-често в предпубертетна възраст (на 10-12 години). Синдромът се характеризира с общо затлъстяване според " женски тип»: в областта на корема, таза, торса, лицето. Пропорциите на тялото са евнухоидни (високи, тесни рамене, слабо развита мускулатура и др.). Пенисът и тестисите са намалени по размер, често се открива крипторхизъм.

Хиперпитуитаризъм

Хиперпродукцията на аденохипофизните хормони, като правило, има частичен характер и се изразява в следните най-често срещани форми.

Гигантизъм- заболяване, което се среща при деца и юноши с незавършен физиологичен растеж. Основата на хипофизния гигантизъм е прекомерната секреция на соматотропин в ранните стадии на развитие на организма. Височина над 200 см при мъжете и 190 при жените се счита за патология. Груби диспропорции на телосложението обикновено не се наблюдават. Въпреки това, предмишниците и долните крака се различават по прекомерна относителна дължина, главата е сравнително малка, с удължено лице.

В началото на заболяването мускулната система е добре развита, но по-късно се открива мускулна слабост и умора. В повечето случаи се наблюдава хипергликемия, може да се развие захарен диабет. От страна на гениталната област - в различна степен, изразен хипогенитализъм. Заболяването се основава на туморни процеси (еозинофилен аденом) и хиперплазия на еозинофилни PDH клетки, свързани с прекомерен стимулиращ ефект на хипоталамуса.

След осификация на епифизните хрущяли, гигантизмът обикновено преминава в акромегалия. Водещият признак на акромегалия е ускорен растежтяло, но не по дължина, а по ширина, което се изразява в непропорционално периостално увеличение на костите на скелета и вътрешните органи, което се комбинира с характерно разстройствометаболизъм. Характерен признак на акромегалия, разбира се, е и повишената секреция на растежен хормон. Въпреки това, в 8% от случаите заболяването се развива при нормално ниво на хормона на растежа. Това се дължи на относителното увеличаване на съдържанието на специална форма на хормона, която има по-голяма биологична активност.

Частичната акромегалия, проявяваща се чрез увеличаване на определени части на скелета или органите, като правило не е свързана с излишък на секреция на GH, а се дължи на вродена локална тъканна свръхчувствителност.

Синдром на персистираща галакторея-аменорея
(SPHA, синдром на персистираща лактация)

Cidrom SPGA - характеристика комплекс от клинични симптоми, който се развива при жените поради продължително повишаване на секрецията на пролактин. В редки случаи подобен комплекс от симптоми се развива при нормално серумно ниво на пролактин, който има прекалено висока биологична активност. При мъжете хроничната хиперсекреция на пролактин се среща много по-рядко, отколкото при жените, и е придружена от развитие на импотентност, гинекомастия, понякога с лакторея.

През последните 20 години стана ясно (благодарение на методите за радиоимунно определяне на пролактин, томография на турското седло), че хроничната хиперпродукция на пролактин в хипофизата придружава всеки трети случай. женско безплодиеи може да бъде както основно заболяване, така и следствие от редица ендокринни и неендокринни заболявания с вторично участие в процеса на хипоталамуса и хипофизната жлеза. SPHA е заболяване на млади жени, изключително рядко в детска и напреднала възраст (средната възраст на пациентите е 25-40 години). Заболяването се диагностицира много по-рядко при мъжете.

Генезисът на заболяването е разнороден. Предполага се, че основата на SPHA, причинена от първична лезия на хипоталамо-хипофизната система, е нарушение на тоничния допаминергичен инхибиторен контрол на секрецията на пролактин. Концепцията за първичния хипоталамичен генезис предполага, че намаляването или отсъствието на инхибиторния ефект на хипоталамуса върху секрецията на пролактин води първо до хиперплазия на пролактофорите и след това до образуването на хипофизни пролактиноми. Допуска се възможността за персистиране на хиперплазия или микропролактинома, която не се трансформира в последващ стадий на заболяването (т.е. в макропролактинома - тумор). Невроинфекция и травма на черепа, включително и в перинаталния период, също не са изключени като етиологични фактори.

Основният симптом е нередовен менструален цикъл и/или безплодие. Първият варира от опсо-олигоменорея до аменорея. Особено ясно менструалните нарушения се откриват по време на хронични стресови ситуации (конфликтни ситуации, хронични заболявания). Галактореята рядко е първият симптом на SPHA (не повече от 20% от пациентите). Степента му варира от обилен, спонтанен, до единични капки със силен натиск. Често се откриват различни неспецифични оплаквания: повишена умора, слабост, дърпащи болки в областта на сърцето без ясна локализация.

Мъжете с хиперпролактинемия отиват на лекар, като правило, във връзка с импотентност и намалено либидо. Гинекомастията и галактореята са редки.

Хормони на неврохипофизата и техните основни ефекти

Неврохипофизата секретира два хормона: антидиуретичен хормон (ADH, вазопресин) и окситоцин. И двата хормона влизат в хипофизната жлеза от предния хипоталамус.

ADGподобрява реабсорбцията на вода от урината в дисталните бъбречни тубули и е най-важният регулатор на водния баланс на организма. Под въздействието на ADH, стената на дисталния тубул става пропусклива (поради активирането на cAMP в клетките на тубуларния епител), водата се абсорбира по осмотичния градиент, настъпва концентрация на урина и нейният краен обем намалява. Изразен вазопресорен ефект на ADH се реализира само при концентрации, многократно по-високи от антидиуретичните. При физиологични условия вазопресорният ефект не се проявява. Основният регулаторен фактор в секрецията на ADH е осмотичното налягане на кръвта. С увеличение осмотичното наляганекръвната секреция на ADH се увеличава, реабсорбцията на вода в бъбречните тубули се стимулира и кръвната хиперосмия се елиминира.

Окситоцинпричинява свиване на мускулите на матката и миоепителните клетки на млечните жлези. Действието му върху матката се проявява главно в инициирането на процеса на раждане. По време на бременността матката е защитена от действието на окситоцин от прогестерон. Секрецията на окситоцин се стимулира от импулси на разтягане родовия канал, дразнене на външните гениталии и зърната по време на кърмене.

хипосекреция на ADH.Проявата на дефицит на ADH е безвкусен диабет. Неговите причини и механизми са разнообразни, но при първичните форми нарушенията винаги възникват в хипоталамуса, а не в неврохипофизата.

Според етиологичната основа се разграничават три форми на безвкусен диабет: 1) първичната форма, свързана с тумори на хипоталамуса, излагане на различни увреждащи фактори или дегенерация на ядрата на хипоталамуса; 2) семейство ( наследствена форма), протичащ в два варианта: а) наследствен ензимен дефект и неспособност за синтез на ADH; б) наследствен дефект в бъбречните ADH рецептори (хормоналната чувствителност е блокирана); 3) нефрогенна форма, свързана с придобита патология на бъбречните тубули.

Основната проява на безвкусен диабет е персистираща полиурия, достигаща до 20 литра урина на ден или повече. Придружава се от вторично изразена жажда (полидипсия), понякога придобиваща доминиращ поведенчески характер (пиене на мръсна вода, урина).

хиперсекреция на ADH.При тази патология има "хиперхидропектичен синдром" (синдром на Parchon) или "синдром на разредена хипонатриемия" (синдром на Schwartz). Генезисът им е свързан с увреждане на мозъка с повишено вътречерепно налягане, след инфекциозни заболявания, а също и в резултат на извънматочна продукция на ADH. Заболяването се проявява с олигурия, хиперхидратация и свързана с хемодилуцията хипонатриемия.

Надбъбречни нарушения

Надбъбречната кора произвежда няколко стероидни хормона - кортикостероиди; медулата произвежда биогенни моноамини - катехоламини.

Надбъбречната кора се състои от три зони: гломерулна, фасцикуларна и ретикуларна.

Гломерулна зонасинтезира минералкортикоиди, основният от които е алдостерон. Основната точка на приложение на действието му са бъбреците; действа и върху слюнчените жлези, стомашно-чревния тракт и сърдечно-съдовата система. В бъбреците алдостеронът стимулира тубулната реабсорбция на натрий и екскрецията на калиеви, водородни, амониеви и магнезиеви йони.

зона на лъчапроизвежда глюкокортикоиди (GC) - хидрокортизон (кортизол) и кортикостерон. GC насърчават абсорбцията на въглехидрати в червата, инхибират превръщането им в мазнини в черния дроб, допринасят за натрупването на гликоген в черния дроб и отслабват използването на глюкоза в мускулите. GCs активират протеиновия синтез в черния дроб и в същото време имат изразен инхибиторен синтез и катаболен ефект върху мускулните протеини, съединителната тъкан, лимфоидната и други тъкани. ГК имат комплексен ефект върху метаболизма на мазнините. В допълнение към инхибирането на липогенезата и засилване на мобилизирането на мазнини от депото и кетогенезата, те имат благоприятен ефект върху мобилизиращия мазнините ефект на катехоламините и при продължителен излишък допринасят за повишено отлагане на мазнини с характерната си топография (в областта на тялото, лицето). НА също има ефект върху водно-електролитния метаболизъм. Притежавайки слаб минералкортикоиден ефект, те повишават реабсорбцията на натрий и екскрецията на калий от бъбреците, инхибират освобождаването на ADH и следователно увеличават диурезата; понижават бъбречния праг за глюкоза и водят до глюкозурия при нормогликемия. При патологични състояния и при продължително излагане на значителни дози екзогенни хормони, ХК проявяват редица други свойства: 1) противовъзпалителни, 2) антиалергични и имуносупресивни, 3) инхибират възпроизводството и активността на фибробластите, 4) повишават секрецията на солна киселина и пепсин.

мрежеста зонаНадбъбречните жлези синтезират мъжки полови хормони (андрогени) - дихидроепиандростерон, дихидроепиандростерон сулфат и др., както и следи от женски полови хормони - естрогени. Тези надбъбречни стероиди са способни да се превръщат в тестостерон. Самите надбъбречни жлези произвеждат малко от това вещество, както и естрогени (естрадиол, естрон). Въпреки това, надбъбречните андрогени могат да служат като източник на естрогени, които се образуват в подкожната мастна тъкан, космени фоликули, млечна жлеза. Важно е да се отбележи, че секрецията на андроген е под контрола на ACTH. Въпреки това, за разлика от кортизола, няма значителна обратна връзка в системата за регулиране на техния синтез и с повишаване на нивото им не настъпва инхибиране на синтеза на ACTH.

Хипофункция на надбъбречната кора

Ще се спра само на някои заболявания, свързани с хипофункция на кората на NP.

Остра недостатъчност на NP кората(синдром на Waterhouse-Fridriksen). Развива се при новородени, деца и индивиди ранна възраст. При новородени заболяването може да бъде причинено от кръвоизлив в надбъбречната кора по време на трудно раждане, придружено от асфиксия или форцепс, еклампсия. Кръвоизлив в надбъбречната кора е възможен при инфекциозни заболявания (грип, морбили, скарлатина, дифтерия), сепсис, хеморагична диатеза, тромбоза на надбъбречните вени и др. Развива се и при отстраняване на хормонално активен тумор на кората на NP (в случай на функционално дефектна останала надбъбречна жлеза).

Патогенеза. В резултат на внезапната поява на дефицит на глюко- и минералкортикоиди катастрофално бързо се развиват тежки метаболитни нарушения, характерни за болестта на Адисон, състояние, наподобяващо тежка формаАдисонова криза, която често е фатална.

Прояви. В зависимост от разпространението на симптомите на увреждане на определена система, има: 1) стомашно-чревна форма (гадене, повръщане, диария, дехидратация, понижаване на кръвното налягане); 2) сърдечно-съдова форма (тахикардия, понижаване на кръвното налягане, колапс); 3) менингоенцефалитична форма (налудности, конвулсии, кома); 4) смесена форма (най-често).

Принципи на терапия при остра недостатъчност на кората на NP: 1) заместване на кортикостероидния дефицит; 2) корекция на водно-електролитния метаболизъм (елиминиране на тъканната дехидратация, Na-K баланс); 3) повишаване на кръвното налягане; 4) борба с инфекцията.

Хронична недостатъчност на NP кората(болест на Адисон). Заболяването е описано от Адисън през 1885 г. Може да бъде свързано с двустранен туберкулозен процес, туморни метастази, токсични лезии, амилоидоза. Често има атрофия от автоимунен произход. Много пациенти имат антитела срещу стероидогенни клетки, а хипокортицизмът се комбинира с хипогонадизъм. Хронична недостатъчност на NP кортекса може да възникне при продължителна кортикостероидна терапия с различни заболявания. Вторичните (централни) форми на дефицит на NP могат да бъдат причинени от дефицит на ACTH поради увреждане на аденохипофизата или хипоталамуса (рядко). Хипофизният хипокортицизъм може да бъде компонент на панхипопитуитаризма при тежки лезии на хипофизата. Отбелязани са също случаи на резистентност към кортизол, свързана с аномалии на глюкокортикоидните рецептори. Хроничният хипокортицизъм се проявява с астения, апатия, намалена работоспособност, мускулна слабост, артериална хипотония, анорексия, загуба на тегло. Често има полиурия в комбинация с бъбречна недостатъчност.

Хиперпигментацията на кожата и лигавиците е отличителен белег на хроничната първична (периферна) надбъбречна недостатъчност.. Наблюдава се повишено отлагане на меланин върху отворени и затворени части на тялото, особено на местата, където се протриват дрехите, по линиите на дланите, в следоперативни белези, върху лигавиците на устата, в ареолата на зърната, ануса, външните полови органи, на задни повърхностилакът и коленни стави. Обикновено кожата придобива бронзов цвят, но може да бъде златистокафява, да има землист оттенък. Хиперпигментация никога не се открива при вторична надбъбречна недостатъчност. Потъмняване кожата- това почти винаги е една от първите прояви на болестта. Причината е рязко увеличаване на секрецията на ACTH в отговор на намаляване на секрецията на хормони от кората на NP. ACTH, действайки върху меланофорите, предизвиква увеличаване на пигментацията.

Проявата на тотален хипокортицизъм се основава на недостатъчността на ефектите на всички NP хормони. Мускулната слабост е свързана с електролитен дисбаланс (дефицит на алдостерон) и хипогликемия (дефицит на НА), както и намаляване на мускулната маса (поради андрогенен дефицит). Артериалната хипотония е свързана с хипонатриемия и загуба на пермисивния ефект на GC. Като следствие от това - намаляване на реактивните свойства на съдовата стена към пресорни влияния (катехоламини). Хипотонията може да се влоши от отслабване на контрактилната функция на сърцето.

Загубата на натрий е придружена от полиурия, хипохидратация и кръвни съсиреци. Заедно с артериалната хипотония, влошаването на реологичните свойства на кръвта води до намаляване на гломерулния кръвен поток и ефективното филтрационно налягане. Следователно, наред с полиурията, може да възникне недостатъчност на екскреторната функция на бъбреците.

От страна на стомашно-чревния тракт често се отбелязва обилна диария, която е резултат от недостатъчна секреция на храносмилателни сокове и интензивна екскреция на натриеви йони в червата (липса на алдостерон).

Хиперфункционални състояния на NP кората

Има две форми на прекомерна секреция на алдостерон: първичен и вторичен хипералдостеронизъм.

причина първичен хипералдостеронизъм(синдром на Conn) обикновено е хормонално активен тумор, произхождащ от гломерулната зона. Проявите на първичен хипералдостеронизъм се свеждат до три основни групи симптоми: сърдечно-съдови, бъбречни, нервно-мускулни. Основните прояви на тези нарушения са бъбречна задръжка на натрий и загуба на калий. За да компенсира дефицита на калий в кръвта и извънклетъчната течност, последният напуска клетките. Вместо калий в клетките влизат натриеви, хлорни и водородни протони. Натрупването на натрий в клетките на стените на кръвоносните съдове води до тяхната свръххидратация, стесняване на лумена, повишаване на периферното съпротивление и следователно повишаване на кръвното налягане. Артериалната хипертония също се насърчава от повишаване на чувствителността на контрактилните елементи на съдовите стени към действието на пресорните амини. В резултат на хипертония, особено често при деца, има промени в дъното на окото, водещи до зрителни увреждания до слепота. Наблюдават се нарушения на сърдечния ритъм. На ЕКГ промени, характерни за хипокалиемия (намаляване на вълната Т, високо U). AT начална фазазаболяване дневна диурезапонижени. След това олигурията се заменя с персистираща полиурия, която се причинява от дегенерация на епитела на бъбречните тубули и намаляване на тяхната чувствителност към ADH. Оток при синдрома на Кон, като правило, не се случва. Това се дължи на полиурията и факта, че осмоларността на междуклетъчната течност се променя малко, докато вътреклетъчната течност се увеличава.

Нарушенията в нервно-мускулната система, като правило, се проявяват с мускулна слабост, парестезия, конвулсии.

Вторичен хипералдостеронизъм. При физиологични условия възниква при силен стрес, бременност, менструация, хипертермия и др. Патологичният хипералдостеронизъм се среща в три групи заболявания: придружени от хиповолемия, бъбречна исхемия и нарушена чернодробна функция (цироза). Натрупването на алдостерон при чернодробни заболявания се дължи на факта, че той се метаболизира там. В допълнение, с чернодробна патология, броят на глюкуроновите съединения на хормона намалява и следователно съдържанието на неговата активна форма (свободна) се увеличава.

По-специално, първата група включва остра загуба на кръв, различни формисърдечна недостатъчност, нефроза с тежка протеинурия и хипопротеинемия. В тези случаи повишеното производство на алдостерон е свързано с активиране на системата ренин-ангиотензин в отговор на хиповолемия. Вторичният хипералдостеронизъм също се проявява чрез задържане на натрий, артериална хипертония, свръххидратация и други подобни симптоми. При него обаче, за разлика от синдрома на Кон, има високо ниво на ренин и ангиотензин в кръвта и се развива оток.

Хиперпродукция на глюкокортикоиди. Болест на Иценко-Кушинг. Тази патология се дължи на централен хиперкортицизъм. Една от причините за това заболяване е хормонопродуциращ тумор на предния дял на хипофизната жлеза - базофилен аденом. В някои случаи заболяването не е свързано с тумор на хипофизата, а с прекомерно производство на кортиколиберин от съответните ядра на хипоталамуса. Излишъкът от този фактор води до повишено образуване на ACTH от базофилни клетки на предната хипофизна жлеза, прекомерно стимулиране на снопа и ретикуларните зони на NP и двустранна хиперплазия на тези жлези.

Проявите на заболяването са свързани с хиперпродукция на глюкокортикоиди. Излишното образуване на андрогени и минералкортикоиди също е от известно значение. I-K заболяването е по-често при млади жени.

От неспецифичните симптоми пациентите са загрижени за общо неразположение, слабост, повишена умора, главоболие, болки в краката, гърба, сънливост. Външният вид на пациента е характерен: кръгло "лунообразно" лилаво-червено лице, умерена хипертрихоза (при жени), затлъстяване (преобладаващо отлагане на мазнини в областта на лицето, шията, горната част на тялото). Характерни са и атрофични, потъващи лилаво-червени или лилави "ивици" (стрии) по кожата на корема, раменете, млечните жлези, вътрешната страна на бедрата. Често се открива остеопороза - увреждане на протеиновата матрица на костите с тяхната вторична деминерализация. Стриите и промените в костите са свързани с протеиново-катаболните и антианаболните ефекти на излишъка от глюкокортикоиди. По правило сърдечно-съдовата система страда. Устойчивата висока артериална хипертония се развива с вторични нарушения: мозъчно-съдов инцидент, ретинопатия, набръчкан бъбрек, претоварваща форма на сърдечна недостатъчност. В генезата на сърдечните заболявания основно място заема т. нар. електролитно-стероидна кардиопатия. Свързва се с локални електролитни промени в различни части на миокарда - повишаване на вътреклетъчния натрий и намаляване на калия. Следователно при тази патология претоварващата форма на сърдечна недостатъчност се комбинира с миокардна. Основната роля в сърдечно-съдовите нарушения при I–C заболяване принадлежи на електролитния дисбаланс, по-специално задържането на натрий. На ЕКГ се наблюдават промени, характерни за хипокалиемия: намаляване на вълната Т, ST депресия, удължаване на QT интервала, както и признаци на хипертрофия на лявата камера. Имуносупресивният ефект на излишъка от НА се дължи на намаляване на резистентността към инфекциозни заболявания при I–C заболяване. Освен това има намален глюкозен толеранс, хипергликемия и често (в 15-25% от случаите) захарен диабет (причината са "контринсуларните" свойства на НА).

Има и нарушения на системата за коагулация на кръвта: кървене, тромбоемболия. AT периферна кръвоткрити лимфопения, еозинопения, еритроцитоза. В повечето случаи бъбречната функция е нарушена. Анализът на урината често разкрива протеинурия, повишаване на профилирани елементи, цилиндрурия. Бъбречна биопсия разкрива промени във вида на гломерулонефрита. Много често функцията на половите жлези страда. Жените са обезпокоени менструален цикълспоред вида на олигоменореята. Вирилизация се наблюдава в 75% от случаите. При мъжете се наблюдават явления на демаскулинизация: намаляване на размера на тестисите и пениса, намаляване на либидото и потентността, загуба на коса по тялото (хипофизните гонадотропини се инхибират, в резултат на това липсва тестостерон в тестисите, нарушение на сперматогенезата).

Първична жлезиста (периферна) форма на хиперкортицизъм. Тази форма на патология, като правило, е следствие от образуването на кортикостерома - хормонално активен тумор на надбъбречната кора, който произхожда от фасцикуларната зона и произвежда кортизол, или злокачествен тумор. Подчертавам, че при развитието на тумора се засягат всички зони на NP кората (първичен, тотален хиперкортицизъм). Периферната, първична жлезиста форма на хиперкортицизъм в клиниката се нарича "синдром на Иценко-Кушинг".

Външните прояви на I-K синдрома са подобни на симптоматиката на I-K заболяването. Основните разлики между тях са, че за заболяването И–K се характеризира с комбинация от хиперкортицизъм с високо ниво на ACTH и двустранна NP хиперплазия. Със синдром I–По механизма на обратната връзка производството на ACTH се потиска от първичния излишък на НА и нивото на ACTH в кръвта се понижава.

За да се изясни механизмът на развитие на патологията в клиниката, се използва тест с дексаметазон (тест за потискане на Liddle), активен аналог на глюкокортикоидите. В случай на I-K заболяване, въвеждането на малки дози (8 mg на ден) потиска активността на NP кората (инхибира се освобождаването на ACTH); при I-K синдрома този ефект отсъства. Друга разлика на I-K синдрома: при него, за разлика от I-K заболяването, се открива увеличение на един NP с атрофия на другия.

Хиперпродукция на хормони в ретикуларната кора на NP (адреногенитален синдром, AGS).Този тип нарушения на NP кората се срещат в две основни форми: 1) вродена вирилизираща (virilis - мъжка; андрогенизираща) хиперплазия на NP и 2) хормонално активен тумор - андростерома (андробластом).

Вродена форма на AGS.Тази форма на патология е свързана с генетично увреждане на ензимните системи, участващи в синтеза на глюкокортикоиди, и в резултат на това свръхобразованиеандрогени с нарушено сексуално развитие. Заболяването е описано за първи път от De Crechio (1865), който открива вътрешните женски полови органи при аутопсия на болен мъж.

Вроденият AGS се основава на ензимни дефицити на 21-хидроксилаза, 11-хидроксилаза и 3-дехидрогеназа, участващи в многоетапния синтез на кортикостероиди. В резултат на действието на рецесивен ген може да бъде засегнат един от ензимите, което води до нарушаване на образуването на кортизол, чийто дефицит в кръвта индиректно през хипоталамуса, както и директно през хипофизната жлеза , причинява прекомерно (компенсаторно) образуване на кортикотропин, хиперфункция и хипертрофия на NP кората. Рязко се увеличава образуването на андрогени, в чийто синтез не участват горните ензими.

Има четири клинични формизаболявания: 1) проста вирилизираща форма (най-често); 2) вирилизъм с хипотоничен синдром (форма "загуба на сол", хипоминералокортицизъм); 3) вирилизъм с хипертоничен синдром (рядко); 4) смесени. Още веднъж подчертавам, че във всички случаи синтезът на кортизол, кортикостерон и алдостерон е нарушен. Също така във всички случаи се увеличава синтезът на андрогени, което се отразява на развитието на гениталните органи.

Прояви AGS е най-изразен при момичетата и в повечето случаи се открива веднага след раждането (въпреки че може да се появи много по-късно). По правило децата с това заболяване се раждат големи в резултат на анаболното действие на андрогените. Ако свръхпроизводството на андрогени настъпи на ранен етап от развитието на плода, промените във външните полови органи са толкова изразени, че може да бъде трудно да се определи пола на детето.

Ако излишъкът от андрогени се появи едва след раждането, външните гениталии имат нормален вид и промяната им става постепенно с увеличаване на дисфункцията на NP. Ранен признак на вирилизация при момичета е необичайно, прекомерно окосмяване, хипертрихоза (или хирзутизъм), появяващи се на възраст 2-5 години (или по-рано). В по-късните периоди излишъкът от андрогени също засяга структурата на тялото на момичетата. Във връзка с увеличаването на анаболизма първоначално се отбелязва бърз растеж, обаче, в резултат на преждевременна осификация на епифизите тръбести костирастежът скоро спира и накрая има изоставане в растежа. Характерно е и прекомерното развитие на мускулите (раменния пояс). Млечните жлези не се развиват, менструацията не настъпва. Гласът става груб, появява се акне. При възрастни жени също се наблюдава аменорея, атрофия на матката и млечните жлези, често се появява плешивост в областта на челото.

Момчетата с вродена NP хиперплазия обикновено се раждат с нормална диференциация на вулвата. В бъдеще настъпва ранен фалшив пубертет според изосексуалния тип: вторичните сексуални характеристики и външните гениталии (макрогенитозомия) ясно се развиват преждевременно. В същото време, поради инхибирането на образуването на хипофизни гонадотропини от излишък на андрогени, половите жлези остават недоразвити и сперматогенезата може напълно да отсъства. Външният вид е характерен: нисък ръст, къси крака, добре развита мускулатура („херкулесово дете”).

При хипотензивната (загуба на сол) форма на AGS, поради рязко намаляване на производството на алдостерон, заедно с вече посочените признаци на AGS, има сериозни електролитни дисбаланси: загуба на натрий, хиперкалиемия, хипохидратация и в резултат на това артериална хипотония . Често кризите се развиват с конвулсии и хемодинамични нарушения до колапс.

AGS с хипертоничен синдром се характеризира със значителен излишък на дезоксикортикостерон, който има минералкортикоиден ефект, което води до задържане на натрий, загуба на калий и следователно до персистираща артериална хипертония. Наред с това има и отчетливи признаци на вирилизация (псевдохермафродитизъм при момичета, макрогенитозомия при момчета). Понякога има изтрити форми на заболяването, проявяващи се с леки симптоми: умерена хипертрихоза, менструални нередности.

Диагнозата AGS се основава на клинични проявленияи резултатите от лабораторните методи на изследване. В момента най-информативното за диагностицирането на изтрити форми на AGS е определянето на първоначалното ниво на хормоните в кръвната плазма и тяхната динамика на фона на хормоналните тестове. Например, за да се изясни източникът и естеството на андрогенната хиперсекреция, при съмнение за AGS се използват тестове с дексаметазон и ACTH. При AGS приложението на дексаметазон по механизма на обратната връзка потиска секрецията на ACTH. Намаляването на надбъбречната стимулация води до намаляване на надбъбречната стероидогенеза и намаляване на синтеза на надбъбречни андрогени. Дексаметазон обикновено се предписва в доза от 40 mg/kg телесно тегло на ден в продължение на три дни. За да се оцени пробата, се определя първоначалното ниво на андрогени (обикновено дехидроепиандростерон и тестостерон) и 17-хидроксипрогестерон в кръвта (или общо 17-CS, DEA в урината) и в последния ден от пробата. Тестът се счита за положителен, ако по време на приема на дексаметазон нивото на андрогените и 17-хидроксипрогестерона намалее с 50% или повече.

Придобита форма на хиперфункция на ретикуларната зонасе причинява, както вече беше отбелязано, от хормонално активен тумор, произхождащ от ретикуларната зона на NP и произвеждащ голям бройандрогени.

Проявите на заболяването при жените съвпадат с вроден AGS. За разлика от вродената AGS, при андростерома обикновено няма значително повишаване на плазмените нива на ACTH, но екскрецията на 17-кетостероиди в урината рязко се увеличава (понякога до 1000 mg на ден).

Надбъбречната медула.Надбъбречната медула синтезира и секретира два хормона: адреналин и норепинефрин. При нормални условия надбъбречните жлези отделят значително повече адреналин (около 80%). Метаболитните и физиологичните ефекти на катехоламините са разнообразни. Имат изразено пресорно хипертензивно действие, стимулират работата на сърцето, въздействат на гладката мускулатура, регулират въглехидратната обмяна, протеиновия катаболизъм и др. Недостатъчността на хормоналното образуване на медулата на NP като независима форма на ендокринопатии практически не се среща. Това се дължи на факта, че в тялото, в допълнение към медулата на NP, има достатъчно количество хромафинова тъкан, способна да произвежда адреналин. Прекомерната секреция на катехоламини възниква при тумор, произхождащ от медулата на NP - феохромоцитом и някои други (редки) тумори на хромафиновата тъкан. Повишената секреция на хормони може да бъде провокирана от психически или физически стрес, болково дразнене и други стресови фактори. Това заболяване се характеризира предимно със сърдечно-съдови нарушения: тахикардия, спазъм на периферните съдове и рязко повишаване на кръвното налягане. При пароксизмалната форма пациентите изпитват безпокойство, страх, остри пулсиращи главоболия; има обилно изпотяване, мускулни тремори, гадене, повръщане, възможни са респираторни нарушения. В кръвта се отбелязва хипергликемия (гликогенолизата се засилва). При трайно повишено кръвно налягане настъпват съдови промени и други нарушения, характерни за тежката прогресираща артериална хипертония.

Глава 32
ЕТИОПАТОГЕНЕЗА НА НАРУШЕНИЯТА НА ЩИТОВИДНАТА ФУНКЦИЯ
и паращитовидната жлеза

Общи въпросиструктурите и функциите на щитовидната жлеза са добре известни от курса на физиологията, хистологията и експерименталната патофизиология. Затова няма да се спираме подробно на това. Нека ви напомня, че основните хормони на щитовидната жлеза (TG) са йодни производни на аминокиселината тирозин - тироксин (тетрайодтиронин, Т4) и трийодтиронин (Т3). Тези хормони се произвеждат от тироцити (фоликуларни клетки или А-клетки на жлезата).

Специфичен регулатор на образуването и секрецията на Т3 и Т4 е тиреостимулиращият хормон на хипофизата (TSH), който от своя страна е под контрола на хипоталамичния тиролиберин. В допълнение към TSH, секрецията на тиреоидни хормони се активира директно от симпатиковите импулси (макар и не толкова интензивно, колкото тиротропина). По този начин регулиращото влияние на хипоталамуса върху щитовидната жлеза може да се осъществява както през хипофизната жлеза, така и парахипофизарно. Почти цялото количество Т4, навлизащо в кръвта, е обратимо свързано със серумните протеини. Установява се динамичен баланс между свързания и свободния Т4; докато хормоналната активност се проявява само в свободната фракция. Т3 се свързва с кръвните протеини по-слабо от Т4. Приемането на хормони става вътре в клетката. Прониквайки в него, значителна част от Т4 губи един йоден атом, преминавайки в Т3. Сега доминира гледната точка, че основният хормон, действащ в ядрото на клетката, е Т3. При почти всички показатели за активността на хормоните на щитовидната жлеза Т3 значително (3-10 пъти) надвишава Т4.

Въпреки това, както в самата жлеза, така и в „прицелните клетки“, заедно със синтеза на активната форма на Т3, се образува известно количество от така наречения „обратим“ (обратим) трийодтиронин rT3, който практически е лишен от специфична хормонална активност, но способна да заема ядрени рецептори. По този начин тироксинът, влизащ в клетката, може частично да има свой специфичен ефект върху нея, той частично става по-активен, превръщайки се в Т3 и частично инактивиран, превръщайки се в rT3 (нормалната концентрация на последния в кръвта е около 0,95 nmol / l) .

Метаболитни ефекти на хормоните на щитовидната жлеза:

1. Влиянието на тиреоидните хормони върху окислителните процеси е силно изразено. Те са значително повишени в сърцето, черния дроб, бъбреците, скелетната мускулатура. Няма активиращ ефект или е незначителен в матката, мозъка.

2. Естествено, производството на топлина се увеличава (калориен ефект на хормоните на щитовидната жлеза). Основно значение в калоричния ефект има общото повишаване на интензивността на процесите, свързани с образуването и освобождаването на енергия, повишена сърдечна дейност, активиране на синтеза на Na-K-зависима АТФ-аза и транспорт на йони през биомембрани. .

3. Хормоните на щитовидната жлеза също влияят на протеиновия метаболизъм. Като цяло при физиологични условия те имат изразен протео-анаболен ефект. В същото време от съществено значение е и стимулиращият ефект върху секрецията и ефектите на соматотропния хормон. Високите концентрации на Т3, Т4, напротив, се характеризират с протеиново-катаболитен ефект: активиране на протеази, разграждане на протеини, глюконеогенеза от аминокиселини и повишаване на нивото на остатъчния азот.

4. Ефектът върху метаболизма на мазнините се характеризира с повишена мобилизация на мазнини от депото, активиране, активиране на липолизата и окислението на мазнините, както и инхибиране на липогенезата.

5. За липидния метаболизъм, наред с активирането на синтеза на холестерола, е характерно увеличаването на използването и отделянето му от черния дроб (следователно нивото на холестерола в кръвта намалява).

6. Включете въглехидратния метаболизъмхормоните на щитовидната жлеза имат ефект, подобен на адреналина: те увеличават разграждането на гликогена, инхибират неговия синтез от глюкоза и ресинтеза от млечна киселина. Те стимулират абсорбцията на въглехидрати в червата, осигурявайки общ хипергликемичен ефект.

Физиологични ефекти. от физиологични ефектиТ3 и Т4 са най-изразеното активиране на симпатоадреналната и сърдечно-съдови системи. Това е засилването на симпатоадреналните влияния, което определя главно хипердинамичното състояние на кръвоносната система. Тези хормони влияят и на кръвотворната система, като стимулират хемопоезата, храносмилателната система, повишават сокоотделянето и апетита, скелетната мускулатура, черния дроб и половите жлези.

Хипотиреоидизъм

Недостатъчното ниво на тиреоидни хормони в органите и тъканите води до развитие на хипотиреоидизъм, заболяване, описано за първи път от V. Gall през 1873 г. Терминът "микседем", принадлежащ на V. Ord (1878), означава само лигавично подуване на кожата. Има първичен (периферен), вторичен (централен хипофизен) и третичен (централен хипоталамусен) хипотиреоидизъм.

Причините за периферния хипотиреоидизъм са много разнообразни: 1) вродена хипо- или аплазия на жлезата; 2) увреждане на тъканта на жлезата от патогенен агент; 3) липса или блокиране на ензими, необходими за синтеза на хормони; 4) липса на необходимия специфичен субстрат (йод); 5) извънжлезисти причини (транспортна връзка, хормонална инактивация и др.).

Причината за централен хипотиреоидизъм може да бъде тумор и други лезии на хипоталамуса. По-често вторичният хипотиреоидизъм възниква като част от обща патология на хипофизата (главно предния лоб) и се комбинира с хипогонадизъм, хипокортицизъм. В момента първичният хипотиреоидизъм е най-често срещаният при възрастни, възникващ на базата на хроничен автоимунен тиреоидит. При хроничен тиреоидит тиреоидната тъкан, преминала етапа на лимфоидна инфилтрация, постепенно атрофира и се заменя с фиброзна тъкан. Желязото в същото време може и ум

Болести и патологични състояния, които се основават на нарушения паращитовидни жлези, достатъчно. Този ендокринен орган играе важна роля в регулирането на нивото на калций и фосфор в организма. Основното вещество, което коригира съдържанието на соли в тялото и поддържа техния баланс, е паратироидният хормон. повишена секреция на това активно веществопричинява състояние, наречено хиперпаратиреоидизъм, и обратното му заболяване, свързано с ниски нива на паратироиден хормон - хипопаратироидизъм.

Основата на тази патология е нарушение на функцията на паращитовидните жлези, което се характеризира с увеличено производствов кръвта на паратхормон, независимо от нуждата му. Причината за заболяването е дефект в самия ендокринен орган и в този случайговори за първичен хиперпаратироидизъм. Това състояние се развива в резултат на:

• наследствен фактор (синдром на Wermer, синдром на Sipple);
• множество доброкачествени неоплазми в жлезата;
• хиперплазия (растеж) на тъканта на ендокринния орган;
• паратироидни карциноми.

Вторичният хиперпаратиреоидизъм се нарича в случаите, когато е резултат от включването на компенсаторен механизъм в отговор на хронична недостатъчносткалций в организма. Това състояние може да се развие, когато:

• бъбречна недостатъчност;
• малабсорбция (не пълно усвояване) на калций в стомашно-чревния тракт;
• нисък прием на калций от храната;
• дефицит на витамин D;
• омекване на костите (остеомалация).

На фона на вторичен хиперпаратиреоидизъм може да възникне третична форма на заболяването, характеризираща се с наличието на самостоятелно функционираща хиперплазия или аденом на паращитовидните жлези. Налице е дисонанс между нивото на необходимия за организма калций и неговото производство. Такива състояния могат да се развият, например, когато бъбрек се трансплантира на пациент с хронична бъбречна недостатъчност с вторичен хиперпаратироидизъм.

Важно е да се има предвид, че хиперпаратиреоидизмът на ранен етап може да не се усети дълго време. Има някои неспецифични симптоми на заболяването, които не винаги се идентифицират като нарушение на паращитовидната жлеза. Те включват:

• умора;
• хронична умора;
• мускулна слабост;
• болка в опорно-двигателния апарат;
• главоболие;
• лошо настроение, депресия.

С прогресирането на заболяването може да има нарушения, както отстрани скелетна система, и от органи (бъбреци, стомашно-чревен тракт, нервна система). Има и смесени форми на заболяването.

От опорно-двигателния апарат:

1. болка в ставите, която се увеличава при движение и палпация;
2. кривина и деформация на костите;
3. повишена крехкост на костите и зъбите;
4. кистозни образувания на челюстта.

От органите:

1. жажда, придружена от полиурия;
2. загуба на апетит и телесно тегло;
3. гадене, повръщане, стомашно-чревна дисфункция;
4. развитие на пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника;
5. Панкреатит;
6. намаляване на нервно-мускулната възбудимост, което е придружено от повишена мускулна слабост и адинамия;
7. с тежки увреждания на нервната система - психични разстройства.

Диагностика

Ако се подозира тази патология, ендокринологът предписва цялостна диагноза, която позволява да се идентифицира повишено количество калций в организма. Първо се прави кръвен тест, а при съмнение за бъбречна недостатъчност се прави изследване на урината. На второ място, с помощта на рентгенови лъчи се изследват костите и бъбреците. За да се идентифицират такива нарушения на паращитовидните жлези като аденом, се извършва ултразвукова диагностика или компютърна томография.

За профилактика и лечение на заболявания на щитовидната жлеза нашите читатели съветват монашеския чай. Състои се от 16 от най-полезните лечебни билки, които имат изключително висока ефективноств профилактиката и лечението на щитовидната жлеза, както и в пречистването на организма като цяло. Ефективността и безопасността на монашеския чай е многократно доказана от клинични изследвания и дългогодишен терапевтичен опит. Мнението на лекарите ... "

Лечение

При поставяне на диагнозата хиперпаратиреоидизъм трябва да се проведе етиологично лечение, т.е. да се премахне проблемът, който е причинил повишаването на паратироидния хормон в кръвта. Важно е да се разбере, че днес най-успешният начин за лечение на хиперпаратироидизъм е операцията. Този метод е рутинен и според статистиката ефективността му е 98%. Чрез хирургическа интервенция се отстраняват доброкачествени тумори, причинили нарушения на паращитовидните жлези, а при показания може да се отстрани и самият ендокринен орган. В този случай на пациента се предписва заместителна терапия.

Хипопаратироидизъм

Това увреждане на паращитовидните жлези се характеризира с намалено нивопаратиреоиден хормон в кръвта, което води до хипокалциемия и в резултат на това до повишаване на фосфора. Причините за нарушението на този орган са:

• автоимунен фактор;
• хирургична операция на паращитовидните жлези;
• лъчетерапия;
• инфекциозни агенти;
• тежка интоксикация.

Клинична картина на хипопаратироидизъм

Заболяването се проявява чрез характерен комплекс от симптоми, основните от които са конвулсии и продължително мускулно напрежение, наречено тетаничен синдром. Заболяването се проявява:

• болка в мускулите на крайниците;
• спазъм на мимическите и дъвкателните мускули на лицето;
• нарушение на преглъщането и дишането;
• дисфункция на отделителната система;
• невропсихични разстройства;
• болка в областта на сърцето.

При леките форми на хипопаратиреоидизъм болката и другите симптоми не се появяват толкова често и могат да бъдат свързани с провокиращи фактори като стрес, хипотермия, инфекции и др. Ако не се лекува лека формаможе да премине в тежък стадий на заболяването, при който симптомите могат да се появят спонтанно, т.е. без тригери.

Диагностика

Назначават се кръвни изследвания, за да се проверят нивата на паратироидния хормон. Радиографията ви позволява да оцените плътността на костите. При оплаквания от конвулсии се провеждат тестове на Хвостеко и Трусо.

Лечение

Провеждат комплексна терапия, насочена, първо, към спиране на гърчовете, и второ, въвеждат заместителна терапия, която повишава нивото на калций и витамин D в организма. Възможно е физиотерапевтично лечение.

Псевдохипопаратироидизъм

Много рядко генетично заболяване на паращитовидните жлези. При тази патология пациентите имат нормално или дори повишено ниво на паратироидния хормон в кръвта, но се отбелязват симптоми на хипопаратиреоидизъм. Това се дължи на факта, че клетките на органите и тъканите не са податливи на хормона, произвеждан от паращитовидните жлези.

Клинична картина на псевдохипопаратироидизъм

• тетанични мускулни контракции;
• нисък растеж на пациентите;
• нарушение на развитието на скелета: къси крайници, деформация на костите;
• психични разстройства;
• умствена изостаналост.

Диагностика

Диагнозата се поставя в детска възраст, въз основа на външни прояви: дефекти в опорно-двигателния апарат. В кръвния тест има повишено или нормално ниво на паратироидния хормон, с намален калций и повишен фосфор. Извършват се тестове за откриване на резистентност на тъканите към паратироидния хормон.

Лечение

В тази ситуация използването заместителна терапияпод формата на прием на ендогенен паратироиден хормон е неефективно лечение. Предписвайте лекарства, съдържащи калций и витамин D, поддържайки нормалното им ниво в кръвта. Препоръчва се диета с ниско съдържание на фосфор.

Все още изглежда, че не е лесно да се излекува щитовидната жлеза?

Като се има предвид, че сега четете тази статия, можем да заключим, че това заболяване все още ви преследва.

Сигурно също сте се замисляли хирургична интервенция. Ясно е, защото щитовидната жлеза е един от най-важните органи, от които зависи вашето благосъстояние и здраве. И дъхът постоянна умора, раздразнителност и други симптоми явно пречат да се наслаждавате на живота...

Но, разбирате ли, по-правилно е да се лекува причината, а не следствието. Препоръчваме да прочетете историята на Ирина Савенкова за това как тя успя да излекува щитовидната жлеза...

Нарушенията на дейността на тези жлези причиняват заболявания, наречени ендокринни. Тези нарушения са два вида:

• причинени от повишена секреция на хормона, т.е. повишена работа на жлезата - хиперфункция
• причинени от намаляване на секрецията на хормони, т.е. отслабване на дейността на жлезата - хипофункция.

хипофиза и епифиза

хипофиза

хипофиза- Това е долният придатък на диенцефалона. Масата на тази жлеза при възрастен е само 0,5 - 0,7 г. Тя се намира в специална депресия на турското седло на клиновидната кост. Хипофизната жлеза е важен регулаторен център, който контролира функциите на останалите ендокринни жлези и влияе върху цялостния метаболизъм. Хипофизната жлеза се състои от три дяла: преден, междинен и заден, всеки от които отделя определени хормони.

Преден лобХипофизната жлеза произвежда хормони, които действат върху други ендокринни жлези - тропни хормони:

• тироид-стимулиращ хормон, регулиращи растежа, развитието и дейността на щитовидната жлеза, стимулирайки производството на хормони от нея;
• адренокортикотропен хормон, който регулира развитието и дейността на надбъбречната кора, повишавайки производството на хормони в нея;
• гонадотропни хормони- това е група хормони, които регулират дейността на половите жлези (фоликулостимулиращият хормон насърчава растежа на зародишните клетки в женското и мъжкото тяло; лутеинизиращият хормон насърчава образуването на жълтото тяло в яйчниците и производството на полов хормон прогестерон от тестисите и яйчниците; пролактинът насърчава производството кърмамлечни жлези)
• растежен хормон (хормон на растежа)) контролира растежа на скелета и меките тъкани, метаболизма на протеини, въглехидрати и мазнини.

Хиперфункцията на хипофизната жлеза за соматотропен хормон в детска възраст води до гигантизъм(височина над 2 метра), а в зряла възраст, когато процесите на растеж на скелета са завършени, това води до развитие на заболяването акромегалия(силно увеличение на определени части на тялото: нос, ръце и крака, долна челюсти т.н.). Хипофункцията в детството води до рязко изоставане в растежа и развитието нанизъмкогато растежът спира, когато растежът достигне 1 метър или по-малко. Хипофизните джуджета се характеризират с нормално умствено развитиеи пропорции на тялото, характерни за възрастен с нормален ръст. Хипофункцията в зряла възраст в резултат на метаболитни нарушения води или до тежка загуба на тегло, или до силно затлъстяване.

Междинен дялпроизвежда хипофизната жлеза меланоцит-стимулиращ хормон, или интермедин, чиято роля е да стимулира синтеза на пигмент меланин от епителните клетки на кожата.

Задна хипофизна жлеза (неврохипофиза) произвежда два хомона: вазопресин и окситоцин. Вазопресинът повишава тонуса на мускулите на артериолите, повишавайки налягането в тях, а също така засилва реабсорбцията на вода от тубулите на нефрона, намалявайки количеството на вторичната урина. Хипофункцията на този хормон води до развитие безвкусен диабеткогато количеството на вторичната урина без захар се увеличи значително. Окситоцинът действа върху гладката мускулатура на матката, увеличава нейното свиване по време на раждане, а също така стимулира производството на мляко от млечните жлези. Хормоните от задната хипофизна жлеза се произвеждат в хипоталамуса, а оттам навлизат в хипофизната жлеза. Произвежда се в хипоталамуса неврохормони,влизащи в хипофизната жлеза и регулиращи нейната дейност. Неврохормони либералиусилване и статинизабавят производството на хормони от предния дял на хипофизната жлеза.

епифиза

епифизае горният придатък на диенцефалона, кръгла форма, масата му при възрастен е около 0,2 г. Жлезата произвежда хормони мелатонин и серотонин. Мелатонинът регулира процесите на пубертета, причинявайки тяхното забавяне. Серотонинът е прекурсор в синтеза на мелатонин. Дейността на епифизната жлеза има ясно определен дневен ритъм: мелатонинът се синтезира през нощта, а серотонинът се синтезира през деня. Затова се смята, че епифизната жлеза играе ролята на „биологичен часовник“, регулиращ ежедневните ритми на тялото.

Щитовидна жлеза

Щитовидната жлеза е разположена на предната повърхност на шията пред ларинкса и горната част на трахеята. Има два лоба и провлак. Масата на жлезата е около 20 - 30 г. Жлезата е интензивно кръвоснабдена: минутният кръвен поток в нея надвишава нейната маса 3 - 7 пъти. Хормоните на щитовидната жлеза са тироксин, трийодтиронин, тетрайодтиронинсъдържащи йод. Концентрацията на йод в щитовидната жлеза е 200-300 пъти по-голяма, отколкото в кръвта. Действието на хормоните на щитовидната жлеза е многостранно. Те участват в регулирането на протеиновия, въглехидратния и мастния метаболизъм, регулират производството на топлина и диференциацията на телесните тъкани, променят активността на сърдечно-съдовата системаи дихателните органи, влияят върху възбудимостта на нервната система, осигуряват устойчивост на организма към инфекциозни заболявания и адаптиране към различни външни фактори. Хипофункцията и хиперфункцията водят до тежки заболявания. Хипофункцията в ранна детска възраст води до развитие кретинизъм: умственото и физическото развитие е рязко забавено, болните деца имат джудже растеж. Хипофункция при възрастни - микседем. Заболяването е по-често при жените (около 80% от всички случаи). При умерено намаляване на производството на хормони се наблюдава апатия, слабост, умора, увреждане на паметта и психични разстройства, понижаване на телесната температура и увеличаване на телесното тегло. С хиперфункция, която се нарича Болест на Грейвс, щитовидната жлеза се увеличава, наблюдават се изпъкнали очи, честотата се увеличава сърдечен ритъм. Метаболизмът се засилва, телесната температура се повишава и нервна възбудимост. Източникът на йод е храната и водата. Територия Алтайска териториясе намира в предпланинската зона, където съдържанието на йод в почвата и водата е намалено, следователно, за да се предотвратят нарушения в дейността на щитовидната жлеза, е необходимо да се използва храна в допълнение към храната и хранителни добавкисъдържащи йод.

(Все още няма оценки)

Щитовидната жлеза има формата на пеперуда, която сякаш покрива ларинкса. Този малък орган, тежащ само 20 грама, има голямо натоварване. Щитовидната жлеза произвежда жизненоважни хормони и физическото, психологическото и психическото състояние на човек ще зависи пряко от нейната дейност. Дори незначителните нарушения на щитовидната жлеза могат да доведат до сериозни заболявания.

Дисфункцията на щитовидната жлеза може да бъде разделена на 3 компонента:

1. Хипотиреоидизъм - намалена активност на жлезата, при което хормоните се произвеждат в недостатъчни количества.
2. Хипертиреоидизмът е неправилно функциониране на жлезата, при което производството на хормони се извършва в количество над нормалното.
3. Еутиреоидизмът е патология, при която функцията на щитовидната жлеза не се променя, но се наблюдават структурни и функционални нарушения на органа.

Причини за неизправност на жлезата

Неправилното функциониране на тялото може да се появи и при двата пола на различна възраст. Най-често обаче има нарушения на щитовидната жлеза при жени след 35 години. Защото жените са по-податливи стресови ситуации. В допълнение, често тревожните състояния на тялото са причинени от бременност, при която женското тяло изпитва недостиг на основни вещества, включително йод. При мъжете заболяванията на щитовидната жлеза се диагностицират по-рядко. Според статистиката на Министерството на здравеопазването дисфункцията на щитовидната жлеза се развива при 40% от населението. Това може да се дължи на редица фактори, включително:

• лошо хранене, по-специално, недостатъчна консумация на храни, съдържащи йод;
• лоши условия на околната среда;
• генетични неуспехи;
• често прехвърляне на стресови ситуации;
• лечение с определени хормонални лекарства.

Тези фактори могат да причинят както намаляване на активността на жлезата, така и активиране на повишеното производство на хормони.

Признаци на хипотиреоидизъм

При хипотиреоидизъм има недостатъчно производство на хормони на щитовидната жлеза, което е предшествано от бавен метаболизъм. Проявата на хипотиреоидизъм засяга много системи, така че пациентите не винаги свързват тези симптоми със заболявания на щитовидната жлеза. Симптомите на нарушение в работата на ендокринния орган, при който той не функционира пълноценно, се наблюдават от страна на сърцето, кръвоносните съдове, кожата, сексуалната активност и психическото състояние.

В началния етап хипотиреоидизмът се характеризира със следните симптоми:

• постоянна слабост, умора, сънливост;
• честа депресия, апатия;
• кожата е по-бледа, става суха;
• косопад, чупливи нокти;
• студени крайници, човек често замръзва;
• появява се подуване на тялото и лицето, особено ръцете се подуват;
• зрението се влошава;
• артериално наляганенамалява;
• при жените менструалният цикъл е нарушен, често няма периоди за дълго време.

В повечето случаи промените в поведението на пациента се сравняват с пренесения стрес. Косопадът и чупливите нокти започват да се лекуват с помощта на козметика.

При неправилно лечение или игнориране на симптомите патологията прогресира. На късни етапипризнаците на нарушение на щитовидната жлеза при хипотиреоидизъм се допълват от такива прояви:

• Тежка летаргия;
• емоционална нестабилност;
• Загуба на апетит
• Упорит запек;
• Подуване на езика и лигавиците, което причинява неясен говор и затруднено дишане;
• Развива се анемия с характерни симптоми;

При хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза при мъжете се появява импотентност, а при жените менструацията напълно изчезва.

Симптоми на хипертиреоидизъм

При хипертиреоидизъм има прекомерно производство на хормони от ендокринния орган, поради което всички органични процеси в човека се ускоряват. При такова нарушение на функциите на щитовидната жлеза симптомите ще се появят, както следва:

• Честа диария, която може да доведе до дехидратация, обща слабост;
• Кръвното налягане може да бъде нарушено, докато първият показател се наблюдава над нормата, а вторият пада.
• Има усещане за топлина, сърдечният ритъм се ускорява;
• Човек не понася топлина, изпотяването се увеличава;
• Има рязка и значителна загуба на тегло;
• Развива се тахикардия, сърдечната честота се увеличава;
• Безпричинна раздразнителност, безсъние се увеличава;
• Има треперене на ръцете, понякога на цялото тяло;
• Има симптоми на изпъкнали очи.

С течение на времето, ако не се започне лечение, състоянието на пациента се влошава, кожата се покрива с възрастови петна, измъчват се постоянни главоболия и виене на свят, появява се гадене, което е придружено от повръщане, погледът става тревожен и напрегнат. При мъжете симптомите могат да се проявят като репродуктивна дисфункция, импотентност, при жените е нарушен менструалният цикъл, менопаузата може да настъпи в ранна възраст.

Повишеното производство на хормони на щитовидната жлеза води до образуването на гуша, поради което структурата на щитовидната жлеза се променя, органът се увеличава по размер. Самата дифузна токсична гуша не засяга функционалността на жлезата, но може да причини нарушения на ендокринния орган под формата на хипертиреоидизъм или хипотиреоидизъм.

Признаци на еутироидизъм

Ако хормоналният фон в организма не е нарушен, това не винаги е признак за липса на патология на щитовидната жлеза. Има структурни промени в тялото, пренебрегването на които може да доведе до сериозни последици. Еутироидизмът е патология, която причинява дифузно или нодуларно външно увеличение на щитовидната жлеза. Развитието на дифузна токсична гуша е свързано с автоимунни процеси и води до прекомерна секреция на тиреоидни хормони, което често завършва с тяхното отравяне.

Признаците на еутироидизъм включват:

• Трудности при преглъщане на храна;
• Дрезгав глас, болки в гърлото не са свързани с респираторни вирусни инфекции;
• Външно забележимо уплътнение отпред на шията;
• Болка във врата;
• За човека става трудно да диша.

Има и признаци на възпаление на щитовидната жлеза, които могат да бъдат определени чрез палпация:

1. плътност на жлезата. AT нормално състояниещитовидната жлеза е мека на допир с еластична структура. Твърдостта на органа показва наличието на патология.
2. Мобилност. Щитовидната жлеза с хрущял се движи лесно по шията по време на преглъщане. Ако се усеща дискомфорт по време на движението му, това е признак за наличие на нодуларни образувания.

Всички симптоми, които могат да показват нарушение на щитовидната жлеза, не трябва да се пренебрегват. Тъй като те могат да доведат до състояния, които са опасни не само за здравето, но и за човешкия живот (хипотироидна кома, тиреотоксична криза). Ето защо, при най-малкото съмнение за проблеми с жлезата, трябва да се свържете с ендокринолог за диагностика и лечение.