Ако миеломното заболяване на кръвта прогресира, плазмените клетки се разрушават в костния мозък, които мутират и стават злокачествени. Болестта принадлежи към парапротеинемичните левкемии, има второто име "Рак на кръвта".По природа се характеризира с туморна неоплазма, чийто размер се увеличава на всеки етап от заболяването. Диагнозата е трудна за лечение, може да завърши неочаквано летален изход.

Какво представлява множествената миелома

Това анормално състояние, наречено "болест на Рустицки-Калер", съкращава очакваната продължителност на живота.В патологичния процес раковите клетки навлизат в системното кръвообращение, допринасят за интензивното производство на патологичен имуноглобулин - парапротеини. Тези специфични протеини, превръщайки се в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават работата им важни органии структури като бъбреци, стави, сърце. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, броя на злокачествените клетки. Диагнозата изисква диференциална диагноза.

Солитарен плазмоцитом

Плазмоклетъчният карцином от този сорт се отличава с един фокус на патология, който е локализиран в костния мозък и лимфните възли. За постановка правилна диагнозамножественият миелом изисква серия от лабораторни изследвания, изключват разпространението на множество огнища. При миеломни костни лезии симптомите са подобни, лечението зависи от етапа на патологичния процес.

С тази патология няколко структури на костния мозък стават огнища на патология наведнъж, които бързо прогресират. Симптомите на множествена миелома зависят от стадия на лезията и за по-голяма яснота можете да видите тематични снимки по-долу. Кръвният миелом засяга тъканите на прешлените, лопатките, ребрата, крилата илиум, кости на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен.

етапи

Прогресивният миелом на Бенс-Джоунс на всички етапи на заболяването е значителна заплаха за живота на пациента, следователно навременна диагноза- Това е 50% от успешното лечение. Лекарите разграничават 3 етапа на миеломна патология, при които изразените симптоми на заболяването само се увеличават и засилват:

1. Първи етап. В кръвта преобладава излишък на калций, незначителна концентрация на парапротеини и протеин в урината, хемоглобиновият индекс достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Фокусът на патологията е един, но прогресира.
2. Втори етап. Лезиите стават множествени, концентрацията на парапротеини и хемоглобин намалява, масата на раковите тъкани достига 800 г. Преобладават единични метастази.
3. Трети етап. Прогресираща остеопороза в костите, има 3 или повече огнища в костни структуриах, повишена до максимална концентрация на протеин в урината и калций в кръвта. Хемоглобинът патологично намалява до 85 g / l.

причини

Костният миелом прогресира спонтанно и лекарите не са успели да определят етиологията на патологичния процес до края. Едно се знае - в рисковата група влизат хората след излагане на радиация. Статистиката съобщава, че броят на пациентите след излагане на такъв патогенен фактор се е увеличил значително. Въз основа на резултатите от дългосрочната терапия стабилизирайте общо състояниеклиничният пациент не винаги е успешен.

Симптоми на мултиплен миелом

С лезии костна тъканпациентът първо развива анемия с неизвестна етиология, което не подлежи на корекция и след терапевтична диета. характерни симптомиима изразени болки в костите, не е изключена появата на патологична фрактура. Други промени в общото благосъстояние с прогресията на множествения миелом са представени по-долу:

• често кървене;
• нарушено съсирване на кръвта, тромбоза;
• намален имунитет;
• болка в миокарда;
• повишен протеин в урината;
• нестабилност температурен режим;
• синдром на бъбречна недостатъчност;
• повишена умора;
• тежки симптоми на остеопороза;
• вертебрални фрактури в сложни клинични картини.

Диагностика

Тъй като Първоначално заболяването се проявява в безсимптомна формаи не се диагностицира навреме., лекарите вече откриват усложнения на мултиплен миелом, съмнения за бъбречна недостатъчност. Диагнозата включва не само визуален преглед на пациента и палпация на меки, костни структури, но допълнително се изисква да се подложи клинични прегледи. Това:

• Рентгенова снимка на гръдния кош и скелета за определяне на броя на туморите в костта;
• аспирационна биопсия на костен мозък, за да се провери наличието на ракови клеткис миеломна патология;
• трепанобиопсия - изследване на компактно и гъбесто вещество, взето от костния мозък;
• миелограмата е необходима за диференциална диагноза, като информативен инвазивен метод;
• цитогенетично изследване на плазмени клетки.

Лечение на мултиплен миелом

При неусложнена клинична картина се използват следните хирургични методи: трансплантация на донорски или собствени стволови клетки, високодозова химиотерапия с цитостатици, лъчева терапия. Хемосорбцията и плазмофореза са подходящи при синдром на хипервискозитет, обширни лезиибъбреци, бъбречна недостатъчност. Медицинска терапияс продължителност няколко месеца при миеломна патология включва:

• болкоуспокояващи за премахване на болката в областта на костите;
• антибиотици пеницилинова серияс повтарящи се инфекциозни процесивътре и интравенозно;
• хемостатици за борба силно кървене: Викасол, Етамзилат;
• цитостатици за намаляване на туморни маси: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиди в комбинация с обилно пиене за намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• имуностимуланти, съдържащи интерферон, ако заболяването е придружено от намаляване на имунитета.

Ако докато растете злокачествен туморнаблюдаваното високо кръвно наляганевърху съседни органи с последващата им дисфункция, лекарите решават спешно да елиминират хирургични методитакава патогенна неоплазма. Клиничният изход и възможните усложнения след операцията могат да бъдат най-непредвидими.

Хранене при миелом

За да се намали повторната поява на заболяването, лечението трябва да бъде навременно, докато в интегрирана схематрябва да се включи диета. Спазването на такава диета е необходимо през целия живот, особено когато друго обостряне. Тук са ценни диетични препоръки при плазмоцитоза:

• намалете приема на протеини до минимум - разрешени са не повече от 60 g протеин на ден;
• изключете от дневна дажбахрани като боб, леща, грах, месо, риба, ядки, яйца;
• не яжте храни, които пациентът може да развие остър алергични реакции;
• редовно приемайте естествени витамини, придържайте се към интензивна витаминна терапия.

множествена миелома(миелом, плазмоцитом, миеломатоза и болест на Rustitzky-Kahler) е сериозно заболяванехемопоетична система, която най-често се определя върху късни етапии следователно има разочароваща прогноза. Навременното лечение може да удължи живота на пациента и да постигне относително дълга ремисия. Ето защо ранна диагностикамиелом - важен въпросза всички хора в риск.

Характеристики на заболяването

Миеломатозата е най-честата болест в групата ракови туморикръвни плазмени клетки. Честотата на множествената миелома е до 1% от всички случаи на онкология и около 10% от случаите на рак на кръвта. Всяка година се откриват 30 нови случая на миелом сред 1 милион души в света.

При този вид онкология възниква мутация в един от видовете кръвни клетки - плазмени клетки. Плазмоцитите или плазмените клетки са крайната форма на В-лимфоцитите. Тяхната функция е да разпознават чужди агенти и да произвеждат специфични за тях антитела (имуноглобулини).

Когато възникне мутация, възниква патологично възпроизвеждане (пролиферация) на един от клонингите на плазмените клетки. Променените плазмени клетки произвеждат патологичен имуноглобулин, парапротеин, който е основният маркер за миеломатоза при диференциална диагноза.

Заболяванията са засегнати предимно от възрастни пациенти, чието тяло не е в състояние да издържи тежки интензивни курсове на химиотерапия. Следователно периодът между появата на първите мутирали плазмени клетки и диагностицирането на заболяването пряко влияе върху прогнозата за оцеляване. В същото време нарастването на броя на патологичните клетки и развитието на множествена миелома може да се случи изключително бавно. От появата на първите плазмени клетки с мутации до образуването на миеломни огнища може да минат 20-30 години.

Повратната точка идва след проявлението клинични признацизаболявания. Миеломът започва да прогресира бързо. Излишъкът от парапротеин се отразява негативно на висцералните органи (главно отделителна система) и костите на тялото.

Класификация на миеломите и тяхната диагностика

Миеломите се класифицират в зависимост от местоположението на променените плазмени клетки здрави тъканикостен мозък и спецификата на техния състав. В зависимост от локализацията на патологичните клетки в хемопоетичните тъкани се разграничават дифузни, дифузно-фокални и множествени (мултифокални) форми на заболяването.

Съставът на клетките позволява да се класифицират миеломатозните тумори на плазмобластични, плазмоцитни, дребно- и многоклетъчни. Видът на атипичните плазмоцити се определя чрез тъканно (хистологично) изследване. Тази характеристика позволява да се предвиди скоростта на растеж на тумора.

Една от разпространените в медицинската практика класификации също отчита особеностите на локализацията на патологичния фокус (огнищата) в скелетна системаи вътрешни органи.

Солитарни или солитарни миеломатозни тумори се намират в костта, съдържаща тъкан от костен мозък, или в лимфния възел. Лимфните възли са пряко включени в имунния отговор към инфекциозни агенти, така че често са засегнати от миелом.

Множество огнища на миеломатоза заемат няколко места наведнъж. Тъканта на костния мозък на гръбначния стълб, илиума и черепните кости, лопатките и ребрата е особено уязвима към мутирали плазмени клетки. Често туморни огнища се образуват в далака, няколко лимфни възли и централната част тръбести костикрака и ръце.

Ако се подозира мултиплен миелом, както и рецидив на единична плазменоклетъчна неоплазия, пълно проучванетела с помощта на томография.

Симптоми на миеломатоза

На ранна фазазаболяването може да протича практически без симптоми. Когато броят на патологично изменените клетки достигне критичени миеломът образува единичен или множествен фокус, се появяват клинични признаци на плазмоцитен рак.

Основните симптоми на множествена миелома:

• болки в костите на крайниците, лопатките, черепа или гръбначния стълб;
• дърпащи болки в сърцето и ставите (причинени от отлагането на амилоид - форма на съхранение на парапротеини във вътрешните органи);
• чести бактериални инфекции;
• патологични фрактури на костите на крайниците, ребрата и прешлените;
• слабост, инхибиране на когнитивните функции, нарушения на стомашно-чревния тракт (поради хиперкалцемия - освобождаването на калций от разтворената костна тъкан в кръвта);
• анемия;
• сърцебиене (в резултат на компенсаторен механизъмв отговор на липса на червени кръвни клетки);
• задух, главоболие;
• деформация на гръдния кош поради промени в костната тъкан;
• нефропатия (нарушена бъбречна функция поради образуването на калциеви камъни в техните канали);
• намаляване на кръвосъсирването (с образуването на множество синини), често - на фона на повишаване на плазмения вискозитет (в резултат на често кървенепациентът може да развие кръвни съсиреци).

При всеки десети пациент патологичните плазмени клетки не произвеждат парапротеин. В резултат на това, дори на етапа на екстензивно развитие на миелома, заболяването протича безсимптомно.

Критерии за откриване на плазмоцитом в различни стадии на развитие

Интензивността на проявата на симптомите и техният списък зависи от стадия на заболяването, неговия тип (например при множествена миеломатоза, фрактури и хиперкалциемия са предимно фиксирани) и съпътстващи хронични заболявания.

Признаци на миелом различен етапх

Диагностични характеристики	1-ви етап	2-ри етап	3-ти етап
Остеопороза (крехкост, разрушаване на костите)	Признаци на остеопороза липсват или се наблюдават в областта на миеломатозния фокус	Признаци на разрушаване са налице, но не толкова очевидни, колкото в 3-тия стадий на заболяването	Има тежка остеопороза
Брой кости с миеломатозен фокус	самотен миелом	1-2	3 или повече кости, засегнати от тумор
Хиперкалциемия		>2,55 mmol/l	>3 mmol/l
Ниво на хемоглобина	>100 g/l	Анемия 1-ва или 2-ра степен
Концентрация на протеин на Bence-Jones		4 до 12 g протеин в дневната урина	>12 g/ден
Серумни парапротеини	По-малко от 5 g/dl (IgG) По-малко от 3 g/dl (IgA)	Междинни стойности	Повече от 7 g/dl (IgG) Повече от 5 g/dl (IgA)

Вторият стадий на заболяването се определя по-често чрез изключване, ако показателите не отговарят на критериите за 1 и 3. Протеинът на Bence-Jones е съединение, което се секретира от плазмените клетки. Поради малкото си молекулно тегло, той веднага се екскретира от бъбреците, което прави присъствието му важно. диагностичен знакпри преглед на пациенти.

Диагностика на заболяването

За да се определи множествената миелома, диагнозата трябва да включва визуални, хардуерни и лабораторни методи за изследване.

По време на прегледа хирургът или онкологът пита пациента за оплакванията и времето на проява неприятни симптоми, измерване на пулса, палпиране на болезнени области на костите, определяне дали болката се увеличава при натиск. Цветът също се оценява. кожата(бледността може да означава анемия), наличието на синини и синини, подуване на места с честа локализация на тумора. Ако се подозира миеломатоза, на пациента се предписва серия от изследвания.

Списъкът с хардуерни диагностични методи, които се използват за откриване на миеломи, включва:

• рентгеново изследване на костите на скелета и гръдния кош;
• Магнитен резонанс;
• спирална компютърна томография.

И трите метода позволяват да се идентифицират области с намалена костна плътност и да се диференцира патологията от други заболявания на опорно-двигателния апарат. С поражението на множествена миелома на рентгеновата снимка ясно се вижда, че костите на черепа, гръбначния стълб, лопатките и крайниците са пунктирани тъмни петнаостеолитично увреждане. При единичен (единичен) тумор се наблюдава нарушение на плътността само на мястото на локализацията му.

Томографията е по-информативна и пълен метод. Тя ви позволява да проследявате костни лезиина цялата мускулно-скелетна система кратко времеи без облъчване на отделни части от тялото.

Инструменталната диагностика включва вземане на проба (пункция) от костен мозък за съставяне на миелограма. Миелограмата е резултат от анализ на биоматериал (миелоидна тъкан), който показва качествения и количествения състав на костния мозък.

Това изследване дава възможност да се разграничи заболяването от други видове рак на кръвта. Основен диагностичен симптоммиеломът е патологично увеличен дял на плазмените клетки (повече от 10-30% при скорост до 1,5%). Паралелно с плазмените клетки може да се увеличи съдържанието на недиференцирани бласти (нормата е до 1,1%).

Лабораторна диагностика на плазмоцитом

Ключова роля в диагностиката на миелома се дава не само на анализа на миелоидната тъкан, но и лабораторна диагностика(проби от кръв и урина).

За диагностициране на миеломатоза се използват следните методи на изследване:

• общ кръвен анализ;
• анализ на урината (общ и Зимницки);
• биохимичен анализ на венозна кръв;
• коагулограма (анализ на съсирването);
• имуноелектрофореза;
• цитогенетичен анализ на плазмоцити (определяне на хромозомни патологии).

Резултатите от общ кръвен тест за миелома значително се различават от нормата. Нивото на хемоглобина, както и броят на тромбоцитите, левкоцитите, еритроцитите, ретикулоцитите (предшественици на червените кръвни клетки), неутрофилите е намалено. Увеличава се скоростта на утаяване на еритроцитите (което показва патология, без да се посочва нейният генезис) и делът на моноцитите в левкоцитна формула. В пробата могат да бъдат намерени 1-2 плазмени клетки.

AT общ анализопределят се урина, цилиндри, еритроцити и парапротеинови леки вериги (протеини на Bence-Jones). Отделената течност има повече висока плътностотколкото здрав човек(главно поради патологични протеини).

AT биохимичен анализима признаци на бъбречно увреждане (повишени нива на пикочна киселина, урея и креатинин) и хиперкалцемия. На фона на малко количество албумин, поради наличието на парапротеин, той се фиксира необичайно висока концентрацияобщ протеин.

Имуноелектрофореза се извършва за определяне на парапротеини в урината или кръвната плазма. В зависимост от вида на патологичните клетки по време на анализа могат да бъдат открити парапротеини от класове IgA (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулини (нивото на последните показва стадия на заболяването).

Като допълнителни методидиагностика се използват тестове за концентрация на L-лактат (маркер за увреждане на тъканите), електролити и С-реактивен протеин (концентрацията му влияе върху нивото на миеломния растежен фактор - интерлевкин-6).

След поставяне на диагнозата, онкологът извършва анализ, за ​​да определи перспективите и скоростта на растеж на тумора (индекс на маркиране на плазмоцити).

Диференциална диагноза на миеломатоза

Симптоматологията на миеломатозата често наподобява проявата на по-чести заболявания с онкологичен и доброкачествен произход. Най-голямата трудност е разграничаването на признаци на плазмоцитом и доброкачествена моноклонална гамапатия.

Доброкачествените гамапатии също се характеризират с образуването на клонове на имуноглобулин-продуциращи клетки, но техният растеж не настъпва или се случва много бавно. Концентрацията на моноклонални имуноглобулини в кръвния серум не надвишава 3 g/dl, а делът на плазмените клетки в тъканта на костния мозък е до 5%. Костни лезии и хиперкалцемия не са регистрирани.

Гамапатията е най обща каузапарапротеинемия (повишено количество абнормен протеин в кръвта). Според статистиката се наблюдава при 1-1,5% от хората над 50 години и при 3-10% от хората над 70 години. Това състояние не изисква спешно лечение, но задължително се наблюдава от лекарите, тъй като в 16% от случаите може да прерасне в миелом, а в 17% и 33% (съответно в рамките на 10 и 20 години) - в други видове хемобластози. Половината време увеличено количествопатологичен протеин се наблюдава през целия живот на пациента, но не става причина за смъртта му.

Диференциална диагноза от други причини за остеолитично увреждане (ниска естрогенна секреция, болест на Реклингхаузен, сенилна остеопороза, метастази на простатата и щитовидната жлеза) се прави чрез анализ на концентрацията на парапротеини и миелограма.

Признаците на болестта на Waldenström също имат прилики със симптомите на миелома. Има характерно увеличение на моноклоналните имуноглобулини (IgM), прекомерно производство на парапротеини и увеличен брой лимфоплазмоцитни клетки. Разликата е само в отсъствието на литични лезии на костите, което се определя чрез томография.

Диференциалната диагноза на миеломатозата и други синдроми, свързани с парапротеинемия, също се извършва с бъбречна недостатъчност с неизвестна етиология.

Ранната диагностика на миеломите е възможна само с редовни клинични тестове и бъбречни тестове (химия на кръвта). Ако пациентът се грижи за здравето си и ежегодно следи динамиката на резултатите, тогава той има всички шансове да види лекар много преди появата на клиничните признаци на миеломатоза и с помощта на интензивни грижипостигане на дългосрочна ремисия на заболяването.

• Множествен (плазмоцитом, мултиплен миелом) - рак на специален вид бели кръвни клетки, наречени плазмени клетки.
• Основните усложнения, които причинява това заболяване, са анемия, болки в костите и костни фрактури, бъбречна недостатъчност, чести инфекциии високи нива на калций в кръвта.
• Основните методи на лечение са химиотерапия и лъчетерапия, както и трансплантация на костен мозък.
• Целта на лечението е по-скоро да потисне рака, отколкото пълно излекуванеОт него.

Множествен миелом (плазмоцитом, множествен миелом)

Множественият миелом е вид рак, който засяга някои бели кръвни клеткинаричана още плазма. За да разберем това заболяване, е полезно да научим за нормалните клетки, по-специално плазмените клетки, и какво се случва, когато станат ракови.

Тялото е съставено от много различни видовеклетки. Всеки тип клетка има специфична функция. Нормалните клетки се произвеждат от тялото по контролиран начин, според нуждите.

Плазмени клетки и други бели кръвни клетки имунна системакоето помага за защита на организма от инфекции и болести. Всички бели кръвни клетки започват да се развиват в костния мозък, меката пореста тъкан, която изпълва костите. Някои от тези клетки се превръщат в плазмени клетки, когато имунната система се нуждае от тях, за да се бори с вируси и бактерии. причиняващи инфекциив различни частиорганизъм.

Плазмените клетки произвеждат антитела, които са протеини, които преминават през кръвта, за да помогнат на тялото да се отърве от опасни микроорганизми като бактерии и вируси. Всяка плазмена клетка отговаря само на един специфичен микроорганизъм, като произвежда голям бройедин вид антитяло. Тези антитела откриват и противодействат на това конкретно вещество. Защото човешкото тялоима голяма сумаплазмени клетки, той може да реагира на много вещества.

Злокачествените новообразувания е името на група заболявания, при които клетките стават анормални и се произвеждат от тялото в излишък. Раковите клетки възпрепятстват растежа и функционирането нормални клетки. Освен това те могат да се разпространяват от една част на тялото в друга.

Когато тумор нахлуе в плазмените клетки, тялото продължава да произвежда повече и повече клетки. Свойствата на такива атипични плазмени клетки са подобни на тези на раковите клетки. Те се наричат ​​"миеломни клетки" и са причината за заболяването, което се нарича "мултиплен миелом". Миеломните клетки обикновено произвеждат големи количества от един вид антитяло. Поведението на това антитяло обаче се различава от това на нормалното антитяло, което се бори с инфекцията. Той е нетипичен и просто задръства кръвообращението, засяга бъбреците и потиска имунната система на организма, предотвратявайки или ограничавайки производството на нормални антитела.

Миеломните клетки са склонни да се събират в костния мозък. Те също могат да подчертаят химически веществакоито премахват калций от костите. Това води до високо нивокалций в кръвта и образуването на малки дупки, известни като литична лезия. Литично поражение причини силна болкаи дори може да причини счупване на кости. Рядко плазмените клетки се събират само на едно място (обикновено кост) и образуват единична маса, тумор, наречен плазмоцитом.
Важно е да запомните, че ракът се класифицира според вида на клетката или частта от тялото, в която възниква заболяването. Въпреки че плазмоцитомите и множествената миелома могат да засегнат костите, тези заболявания произхождат от клетките на имунната система. Тези злокачествени заболявания са различни от рака на костите, който обикновено започва в клетки, които се образуват твърди, външна часткости. Тази разлика е значителна, тъй като диагностицирането и лечението на плазмоцитома и множествения миелом е различно от диагностицирането и лечението на рак на костите.

Описание:

Плазмоцитомът (под формата на единичен плазмоцитом или генерализиран миелом) е неопластично заболяване на плазмените клетки, причинено от разрушаване на костите, анемия, повишен имуноглобулин, инфекции и бъбречно заболяване. Диагнозата изисква анализ на протеин в урината (според Bence-Jones), определяне на увеличение на броя на плазмените клетки в биопсия на костен мозък, както и рентгенова снимка на остеолизата.

Симптоми:

Екстрамедуларен миелом на кожата (плазмоцитом), за разлика от протича без специфични за тази болестлезии на костния мозък, както и други органи, които обикновено участват в системния процес (далак, лимфни възли). Кожни лезии при екстрамедуларни миеломи се срещат в 4% от случаите. В същото време са известни наблюдения, когато пациенти с първичен кожен миелом развиват системна миеломатоза след няколко години. При развитието на плазмоцитна левкемия в патологичния процес може да се включи и кожата, при което лезиите могат да имат специфичен характер. Първичният плазмоцитом на кожата се отнася до IBD с относително благоприятно клинично протичане. При липса на метастази, засягащи костния мозък, продължителността на живота при 40% от пациентите достига 10 години. Ако метастазира от костния мозък в кожата, това обикновено се счита за лош прогностичен знак, средна продължителностживотът на такива пациенти варира от 1,5 месеца до 1 година.

При първичния плазмоцитом върху кожата се появяват единични или множествени огнища под формата на инфилтрирани плаки, доста ясни, заоблени очертания, с размери от 1 до 5-6 cm, които постепенно се увеличават, придобиват нодуларна, сферична форма и имат плътна еластична консистенция. Повърхността на такива тумори обикновено е гладка, лъскава, но може да мацерира и разязвява. Регионалните лимфни възли могат да бъдат включени в патологичния процес.

Плазмоцитомът се състои предимно от мономорфни, плътно съседни комплекси от зрели плазмени клетки. В цитоплазмата се определят PAS-положителни, устойчиви на диастаза включвания, които са особено забележими при електронна микроскопия. Обикновено отсъстват имунобласти, плазмобласти, лимфоцити. Понякога сред туморни клеткиили отлагания на амилоид в стените на кръвоносните съдове. Редица наблюдения описват наличието на псевдоангиоматозни структури, съдържащи еритроцити в лакунарни образувания без ендотелна обвивка. Имуноглобулините се откриват в цитоплазмата на плазмоцитните клетки чрез директна имунофлуоресценция.

Фенотипни характеристики на плазмоцитома: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Диагнозата на първичния плазмоцитом на кожата е доста трудна. Диференциална диагнозаизвършва се с вторични плазматични клетки, които се наблюдават при пациенти с мултиплен миелом, с др клинични опции TZLK и IBD, кожни метастази злокачествени новообразуванияот вътрешни органи, саркоидоза, дълбоки микози.
лимфом

Причини за възникване:

Етиологията на плазмоцитома все още е неясна. Обсъждат се две най-вероятни гледни точки.

1. Плазмоцитомът се развива като типична клетъчна пролиферация в отговор на антигенен стимул. Логично тази теория може да бъде потвърдена чрез откриването на специфичен антиген. Междувременно беше възможно да се докаже, че М-протеините имат антитяло активност. Изследователите изхождат от факта, че наличието на около 10 вида специфичност с активност на антитела изключва случайността на получените данни. Следователно се предполага, че антигенният стимул може да служи като вид индуктор за започване на процеса на пролиферация. Подобен механизъм действа, например, при рецидивиращ полиартрит, когато се открива М-протеин с активност на антитела срещу стрептолизин, както и при тетанична инфекция, когато компонентът реагира с конски макроглобулин.

Следните факти говорят против концепцията, основана на съществуването на антигенна стимулация:

Пролиферативните процеси, дължащи се на антигенен стимул, се появяват главно в периферните органи лимфна система: пролиферация на миеломни клетки се наблюдава предимно в костния мозък;

Антигенната стимулация обикновено води до производството на различни Ig класове, като всеки Ig клас има антитяло активност, която е хетерогенна по физикохимични и имунологични свойства.

Независимо от това, клиничните наблюдения и експерименталните данни показват, че определена роля принадлежи на специфичен или неспецифичен стимул. Така че до известна степен типичната картина на заболяването може да се развие с хронични инфекции: остеомиелит, пиелонефрит, туберкулоза, хепатит, холецистит, както и холелитиаза. Фактът на комбинацията от плазмоцитом или подобни явления с други тумори трябва да се нарече по-скоро естествен, отколкото случаен. При анализа на значителен клиничен материал М-протеинът е открит в 15-19% от неоплазмите, предимно в ректуса и сигмоидно дебело черво, простатата и млечните жлези.

2. Плазмоцитомът се счита за неоплазма. В този случай трябва да има конкретна причина за трансформирането на лимфоцита в плазмоцит, а това от своя страна означава, че определени клетки са извън контрола на нормалната клетъчна регулация и са въвлечени в процеса на анормална пролиферация. Имунологичен анализизползвайки В-клетъчни маркери, той разкрива ситуация, подобна на хронична лимфоцитна левкемия. Наред с това сред плазмоцитомните клетки са открити преходни форми - от секретиращи плазмени клетки (включително производството на М-фракция) до пролиферация на предимно В-клетъчен тип (с ниско нивоМ-фракции). G неопластична пролиферация се доказва от първите съобщения за антиген, специфичен за миелома.

Въпреки че от експериментални данни следва, че генетичните фактори могат да играят специална роля, този факт все още не е доказан по отношение на човешкия плазмоцитом. Най-вероятно това е неоплазма. Има отделни индикации за честотата на фамилните случаи и връзката с други лимфо- или миелопролиферативни процеси, както и хромозомни аномалии.

Участието на вируси е показано само в отделни случаи. Хроничната антигенна стимулация може да бъде от съществено значение. Селигман комбинира цялото съществуващо знание в хипотезата за "двойния стимул". Първият стимул идва от антигена и води до съответна моноклинна В-клетъчна пролиферация, която по изключение може да се окаже доброкачествена моноклонална гамапатия. Вторият онкогенен или мутагенен стимул, месеци или години по-късно, чрез трансформация на субклон от клетки, води до туморен растеж. Докато ендогенната клонова пролиферация остава в основата на патогенетичната теория, данните за активността на хуморален факторпри експериментални животни: факторът увеличава броя на клетките с плазмоцитомен идиотип и индуцира появата на моноклонален mlg при интактни животни. В същото време производството на антитела намалява по време на първичния отговор. Смята се, че този фактор може да играе подобна роля в човешкото тяло.

Лечение:

За лечение назначете:

Пролифериращите плазмени клетки са до известна степен чувствителни към действието. Има зависимост от степента на зрялост на клетките, освен това са разкрити индивидуални различия. Като се имат предвид тези фактори, е необходимо да се изхожда от индивидуалната доза радиотерапия. Като цяло е 2000-3500 rad.

Между медицински меркиПървото място заема химиотерапията. При лечението на цитостатици най-изразен клиничен ефект се получава с помощта на сарколизин и мелфалан. През първите 4 дни се предписват 0,25 mg / kg мелфалан + 2 mg / kg преднизолон, през следващите 4 дни - само преднизолон в постепенно намаляващи дози (1,5-1,0-0,5-0,25 mg / kg) . Вторият цикъл се провежда с почивка от около 6 седмици. При необходимост използвайте мелфалан с постепенно увеличаване на дозата с 0,05 mg/kg. Лечението се провежда под контрола на клиничен кръвен тест, корекциите се извършват, когато съдържанието на левкоцити намалява до 3000 / μl.

По-малко ефективен е циклофосфамид. На фона на тази терапия ходът на заболяването може да варира значително. Когато се използват тези два алкилиращи агента, понякога след 4 години се появява ефект на изтичане, когато туморът показва свойствата си все по-малко, което отчасти се свързва с инхибиране на процесите на диференциация и пролиферация. Не е установена ясна връзка между вида на плазмоцитома и ефекта от цитотоксичната терапия. Ремисиите настъпват в 60-70% от случаите и могат да продължат няколко години. Лечението с цитостатици ви позволява да удължите живота на пациента от 17 до 31-50 месеца. Въпреки това се свързва с реална опасностразвитие (2-6%). Фактът за развитие на резистентност към лекарства беше причината за търсенето на оптимална комбинирана терапия. Като част от този проблем, който е от значение за клиниката на други лимфопролиферативни заболявания, са разработени програми, състоящи се от циклофосфамид, кармустин, ломустин и преднизолон. Доксорубицин, Винкристин и други препарати и техните комплекси се използват с известен успех. Приблизително 60% от пациентите комбинирана терапияводи до 75% намаляване на размера на туморната маса със съответно клинично подобрение. С помощта на интерферон в някои случаи се постига временна ремисия.

знак терапевтичен ефектслужи за намаляване на концентрацията на М-протеин. Също така е важно да се определи съдържанието на румикроглобулин и протеин на Bence-Jones, както и на В-лимфоцити. периферна кръв. Първият параметър, поради краткия полуживот (8-12 часа), се променя значително след няколко дни, а парапротеинът (полуживот 15-20 часа) само след няколко седмици. От особен интерес сред В-клетките на периферната кръв са моноклоналните пролифериращи клетки. Редовното проследяване на тези показатели е условие за оптимална терапия. Следните се предлагат като критерии за ремисия:

Намаляване на туморната маса с повече от 75%,
- намаляване на концентрацията на парапротеин до 25%,
- намаляване на нивото на    Бенс-Джоунс   с повече от 90%.

Плазмоцитомът е злокачествено заболяване на кръвта. При него се получава пролиферация на плазмени клетки в костния мозък. Те започват да се размножават активно, като в крайна сметка изтласкват здравите клетки.

Когато в тялото се появят 2 или повече плазмоцитома, заболяването се влива в множествена миелома (известна още като множествена миелома).

В случаите на плазмоцитом се развива единичен костен тумор, след което обикновено става множествен. С течение на времето лезията се премества на други места в костния мозък.

Миеломът се регистрира много по-често от плазмоцитома. При него се развиват лезии в клетките на костния мозък, прешлените, клетките на ребрата, гръдната кост и черепа. Постепенно се появяват възли туморна тъканкоито разрушават околната костна тъкан.

Етиологията на заболяването не е точно установена. Дори в тялото на здрав човек постоянно присъства малък брой плазмени клетки.

Повечето експерти смятат, че следните фактори допринасят най-много за появата на плазмоцитом:

• дефект в потискането на Т-клетките,
• генетично предразположение,
• активност на М-протеини и lg антитела,
• радиоактивно излагане,
• тетанус, туберкулоза, пиелонефрит и други инфекции, които стимулират производството на антитела.

Латентен период, през който се развива плазмоцитом е 10 или повече години. По това време болестта не се проявява по никакъв начин, но може да бъде открита случайно. B ще бъде постоянно повишен.

Задайте въпроса си на лекаря по клинична лабораторна диагностика

Анна Поняева. Завършва Нижни Новгород медицинска академия(2007-2014) и ординатура по клинична лабораторна диагностика (2014-2016).

Обикновено заболяването се наблюдава при възрастни хора, при лица под 40 години заболяването е изключително рядко. Статистически, мъжете са по-податливи на рак на костите, отколкото жените.

Какви са формите на заболяването

Има няколко вида злокачествени тумори:

• солитарен плазмоцитом - заболяване, при което "нездравите" плазмени клетки не се разпространяват в тялото, а образуват единичен (самотен) тумор. Може да се наблюдава екстрамедуларен плазмоцитом - единичен тумор, но не в костите, а в меки тъкани. Тази болестлечимо. Болестта може да протича по различни начини. При някои хора бързо прогресира до мултиплен миелом. Други пациенти дълго времесе наблюдават от хематолог и лекуват един тумор,

• множествен тип тумор злокачествено заболяване, при които се развиват тумори в тялото в няколко кости, вътре в които има Костен мозък. Това заболяване е разделено на следните видове:

1. дифузен сорт - в този случайплазмените клетки са концентрирани в целия костен мозък и не са локализирани в специфични огнища. Злокачествените клетки нарастват прогресивно във всички части на костния мозък,
2. множествен - фокален миелом - заболяване, при което се развиват няколко лезии. Плазмените клетки са концентрирани в определени места, останалата част от костния мозък се променя под въздействието на тумори,
3. дифузен фокален миелом злокачествено заболяванекойто съчетава както дифузен, така и фокален миелом. Плазмените клетки са разположени не само в определени области, но и в целия костен мозък.