Миеломът е заболяване с лимфопролиферативен характер, чийто морфологичен субстрат са плазмени клетки, които произвеждат моноклонален имуноглобулин. Има се предвид миелом или множествена лезия неопластично заболяванелимфна система с ниска степен на злокачествено заболяване. За първи път в нашата страна това заболяване е описано през 1949 г. от Г. А. Алексеев.

Миеломът представлява около 1% от всички злокачествени онкопатологии и 10% сред хемобластозите. Освен това хората от черната раса се разболяват много по-често от останалите, въпреки че болестта се среща сред всички раси. Множественият миелом засяга предимно хора на възраст над четиридесет години.

Днес това заболяване е по-често наричано плазмоцитом или множествена миелома. Това понятие включва дисеминиран туморен процес на В-лимфоцитната система, която се състои от дегенерирали плазмени клетки. Миеломът се основава на развитието на най-важните признаци, като лабораторни и клинични, както и усложнения, които включват инфилтрация на миеломни клетки в костния мозък и образуване на значително количество парапротеин от ракови клетки, които са дефектни имуноглобулини. Освен това се наблюдава намаляване на синтеза на конвенционалните имуноглобулини.

Миелом причини

В момента етиологията на множествения миелом все още не е изяснена. Доказано е обаче, че мултипленият миелом се развива в резултат на йонизиращо лъчение, което се счита за предполагаем фактор за етиологично участие във възникването на това заболяване. Ig се отнася до повечето глобулини, които се произвеждат от злокачествени плазмени клетки след антигенна стимулация. Всяка такава клетка може да синтезира единичен епитоп на ламбда или капа лека верига.

Неконтролираният процес на синтез на моноклонални М-протеини води до туморни трансформации на отделни прогениторни клетки. Смята се, че множественият миелом произвежда тези клетки, които могат да бъдат плурипотентни стволови клетки. Това заболяване се характеризира с множество хромозомни аномалии, като монозомия на тринадесетата хромозома, тризомия на третата, петата, седмата, деветата, единадесетата, петнадесетата и деветнадесетата хромозома. Много често има нарушения в структурата на първата хромозома, която няма специфичен дефект.

От туморни промени в прогениторните клетки до клинични симптоми протича характерен етап, който продължава двадесет, а понякога и тридесет години. Плазмена клетка, която е претърпяла злокачествено заболяване, е в състояние да проникне в бъбреците, костната тъкан и да образува симптомите на множествена миелома под формата на широко разпространен мултифокален туморен процес. В някои случаи злокачествените клетки се делят и размножават локално, което води до развитието на единични плазмоцитоми. Тези тумори се образуват в резултат на секрецията на М-протеин, който по-късно става причина за появата на явна клинична картина на множествена миелома.

Етиологичният фактор при образуването на множествена миелома е свързан с пролиферацията на патологичния характер на плазмените клетки. Този процессреща се главно в костния мозък и понякога в огнищата на екстрамедуларни лезии. Проучванията при животни потвърждават, че екологичните и генетичните фактори участват в развитието на туморни плазмени клетки. Но ролята на тези фактори при хората все още не е доказана. Има съобщения и за случаи на фамилен мултиплен миелом, но няма точни доказателства за предразположеността му на генетично ниво и при хората.

По този начин се приема ролята на два фактора в етиологията на множествения миелом. Като правило това са йонизиращи лъчения и мутации в прогениторни клетки.

Симптоми на мултиплен миелом

За клиницистите множествената миелома представлява голямо предизвикателство с многото си прояви. Симптоматологията на заболяването е условно разделена на прояви, които обикновено са свързани с локализацията на тумора, както и с излагане на продукти от злокачествени клетки. Те са метаболити и имуноглобулини с моноклонални свойства.

При 70% от пациентите първият симптом на мултиплен миелом е болка в костите, която се характеризира с локално и остро начало, причинено от малка травма, но без фрактури. По правило болката мигрира по цялото тяло, понякога може да безпокои пациента през нощта и да се появи след промяна на позицията на тялото. Много често болката може да се появи в областта на гръдния кош, но лезиите могат да засегнат тазовите и тръбните дълги кости.

Образуването на болка в ставите показва амилоидоза. За определен стадий на заболяването е характерно задължително явление, в резултат на което се появява характерна слабост и бързо настъпваща умора.

Множественият миелом много рядко се характеризира със симптоми като загуба на тегло и треска. Тези симптоми обаче се появяват с напреднала тежест, както и след присъединяване на инфекцията. При 7% от пациентите кървенето се проявява под формата на усложнения на мултиплен миелом. В началото на заболяването се открива хиперкалцемия, която се причинява от повръщане, запек, жажда, полиурия с добавяне на объркване и понякога дори кома. Множественият миелом може да започне с бъбречна недостатъчност, която много бързо преминава в олигурия и изисква незабавна хемодиализа.

Физическите промени могат да бъдат минимални в самото начало на заболяването. Пациентите имат бледност отстрани кожатаи недостатъчна работа на сърцето, в резултат на незначително количество костен мозък. В областите на остеолиза при палпация се определя неравна и болезнена повърхност на костта. След компресия на гръбначния мозък или нервни окончанияпоради фрактури или разрушаване на гръбначния стълб, както и различни отлагания извън костите, се появява параплегия, двигателните умения се нарушават и контролът върху сфинктерите се губи. Много рядко се наблюдава хепатоспленомегалия с умерено увеличение на черния дроб в 26%.

Доста често костните лезии се откриват до момента, в който се развие клиничната картина. Въз основа на радиография, 80% от множествения миелом засяга костната тъкан. Костната деформация води до остеопороза с генерализиран характер, остеолиза с единични или множество огнища, до специфични фрактури, както и до увреждане, което може да включва и близки меки тъкани. Най-малките наранявания причиняват различни фрактури. Също така много често се засягат костите на таза и черепа, прешлените и ребрата. При засягане на миелома на долната челюст се получава фрактура в процеса на хранене.

Един от опасни усложнениязаболяване се счита за нарушение на бъбреците. Тази дисфункция се открива при половината от пациентите по време на диагностицирането на мултиплен миелом и е основната причина за смърт при пациентите. Бъбречната функция е един от най-важните отделни фактори, които определят прогнозата на множествения миелом. Тези бъбречни дисфункции може да се дължат на различни механизмикоито водят до развитие на остра или хронична бъбречна недостатъчност, нефротичен синдром или причиняват синдром на Fanconi. И в допълнение, симптомите се появяват под формата на хиперурикемия, хиперкалцемия и повишено образуване на вискозитет на кръвта. Серумните нива на калций се повишават, а полиурията и повръщането водят до загуба на вода.

Множественият миелом се характеризира с лезии на нервната система в резултат на проникване патологичен процесв нервните процеси или гръбначния мозък, а също и в резултат на хиперкалцемия или вискозитет на кръвта. Понякога можете да наблюдавате симптомите на полиневропатия в резултат на амилоидоза. В почти 30% има компресионно състояние на гръбначния мозък и увреждане на cauda equina. Радикулопатията се развива след разпространението на патологичния процес от прешлените към екстрадуралните пространства. Много често има характерни болки в гърба, които предхождат параплегализма. В резултат на компресията се появява мускулна слабост, загуба на чувствителност, нарушено уриниране, което води до пареза.

Най-често множествената миелома се локализира в гръдния кош, което може да се установи с помощта на рентгенови и томографски изследвания.

невропатия периферна локализацияе много рядко. И ако се присъедини амилоидоза, тогава се развива синдром на карпалния тунел. Можете също така да намерите невропатия на периферните сензомоторни свойства под формата на чорапи-ръкавици. Може да възникне и при липса на отлагания от амилоиден тип; възникват на фона на единична лезия или множество огнища на миелом. Съществува определена връзка между невропатията и остеосклеротичните промени, както и полицитемията, пигментацията на кожата и удебеляването на фалангите на пръстите. В този момент нивата на протеин се повишават. гръбначно-мозъчна течност. Поради поражението на множествената миелома на костите на черепа се развива парализа на нервите на черепните области и когато костите на орбитата са повредени, функциите на окуломоторния и зрителния нерв се нарушават, последвано от офталмоплегия.

При 10% от пациентите с мултиплен миелом се наблюдава синдром на макроглобулинемия. Това е синдромът висок вискозитетпричинява кървене от носа и венците. Също така пациентите много често губят зрението си и най-много постоянен симптомболестта е ретинопатия. Характеризира се с кръвоизливи с пламтящ характер, вени, които са разширени и извити, тромбоза на вената на ретината и подуване на зрителния нерв. Неврологичната симптоматика е много богата. Може да започне като сънливост, главоболие или замаяност и след това да прогресира до състояния като загуба на съзнание и кома.

При 20% се отбелязва хиперкалциемия, която възниква по време на костната резорбция от остеокласти. Това се проявява чрез липса на апетит, лошо храносмилане под формата на гадене, повръщане и. Появява се много по-късно сънливо състояниес объркано съзнание, преминаващо в кома. Развиват се полидипсия и полиурия, след което калций се отлага в бъбреците, настъпва дехидратация на тялото, което причинява бъбречна недостатъчност.

При 15% от пациентите с мелома възниква усложнение под формата на кървене.

Много често множественият миелом намалява способността за устойчивост на инфекции. Почти половината от пациентите различни етапизаболяване развива тежка форма на инфекциозно усложнение, което причинява чести случаи летален изход. Най-честите инфекции са пикочните пътищаи дихателната система, чиито причинители включват H. influenzae, пневмококи, менингококи, чревни бактериии херпесния вирус.

етап на миелома

В момента е общопризната системата за стадиране според S.Salmon и B.Durie, която се основава на зависимостта на масата на злокачествените клетки от лабораторни и клинични параметри, както и предсказване на мултиплен миелом.

В момента има друга система, която се основава на определянето на параметри като β2-микроглобулин и серумен албумин. Първият, в този случай, е протеин с ниско молекулно тегло, който се произвежда от ядрени клетки и се екскретира в урината. Серумният албумин се характеризира с индиректно съдържание на IL-6 остеокласт-активиращ и растежен фактор. Същата система за стадиране на мултиплен миелом е предложена от IMWG, която е международна група в изследването на това заболяване.

При използване на класификацията на множествената миелома на имунохимичните свойства се разграничават пет форми на заболяването: Bence-Jones, A, E, G и D. Сред редките форми могат да се разграничат несекретиращи и М-миеломи. В 50% се установява G-миелом, в 25% - A-миелом, в 1% - D-миелом, останалите се срещат в незначителна част и доста рядко.

Етапът на множествена миелома зависи от масата на самия туморен фокус. Следователно, за това патологично заболяванесе характеризира с три етапа на заболяването. Масата на туморните клетки до 0,7 mg / m 2 (ниска) е характерна за първия стадий на миелома, от 0,7 до 1,3 mg / m 2 (средна) - вторият етап, повече от 1,3 mg / m 2 (висока) - третият етап.

Диагностика на миелом

За поставяне на диагнозата се използват три основни критерия. Като правило, първо, е необходимо да се идентифицират клонални плазмени клетки с помощта на миелограма и плазмен клетъчен тумор чрез биопсия на материал от засегнатия фокус. Второ, за определяне на моноклонален lg в серум и урина. Трето, за откриване на признаци на увреждане на тъкани и органи, които са свързани с мултиплен миелом: хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия или огнища на лизис в костите.

При диагностицирането на множествена миелома специална роля принадлежи на съществуващата туморна лезия на плазмените клетки. Това прави възможно идентифицирането на пациенти с активно или симптоматично заболяване.

За диагностика на мултиплен миелом е необходимо рентгеново изследване на костите на черепа, ключиците, гръдната кост, лопатките, ребрата, всички части на гръбначния стълб, тазовите кости, бедрената кост и раменна кост, както и други части на скелета по клинични показания. Биохимични изследваниякръв ви позволява да определите общия протеин, албумин, калций, креатинин, пикочна киселина, алкална фосфатаза, LDH, трансаминаза и билирубин. В общия кръвен тест пребройте левкоцитна формулаи броя на тромбоцитите. Радиалната имунодифузия ви позволява да определите нивото на имуноглобулините в кръвта. Електрофорезата се използва за откриване на денситометрия.

Също така се събира урина за общ анализ и според Зимницки, за да се определи загубата на протеин в дневната урина. И също така разкрива нивото на парапротеина чрез имунофиксация на протеини и електрофореза.

Използват и допълнителни диагностични методи като ЯМР на цял гръбначен стълб, цитогенетични изследвания, имунофенотипизиране. ракови клетки.

Лечение на миелом

В първия етап (А) с бавна форма на множествена миелома лечението не изисква незабавна терапия. Само с появата на повишен парапротеин, хеморагични и хипервискозни синдроми, с прогресия на остеолитични лезии, като болка в костите, компресия на гръбначния мозък и гръбначния стълб, патологични фрактури, хиперкалциемия, нарушена бъбречна функция, амилоидоза, анемичен синдроми усложнения под формата на инфекции, пристъпете към назначаване на специфично лечение.

При компресия на мозъка в гръбначния канал се извършват ламинектомия и кифопластика в комплексното лечение с дексаметазон, локално облъчване и с патологични фрактурикостите се използват ортопедична фиксация.

Методът на лъчева терапия за множествена миелома се счита за палиативно лечение на локални лезии, особено ако се изрази болка. Дозировката на облъчването е от 20 до 24 Gy за две седмици за пет до седем сесии. За лечение на единичен плазмоцитом се предписва обща доза от 35 до 50 Gy. По принцип излагане на радиацияИзползва се за лечение на засегнатите кости на черепа в лицето и основата.

Основният метод за лечение на пациенти, диагностицирани с мултиплен миелом, е полихимиотерапията с използване на нециклоспецифични агенти, особено алкилиращи агенти като циклофосфамид, мелфалан, подкрепени от кортикостероиди. Също така е важно да се има предвид, че всички алкилиращи лекарства могат да причинят в бъдеще миелодиспатичен синдром или остра форма на миелоидна левкемия. Освен това натрупаните токсични действиявърху костния мозък, които пречат на производството на стволови клетки, могат да попречат на автоложната трансплантация.

Най-често за лечение на пациенти се използват химиотерапевтични схеми като протокола М 2, редуващи се - VMCP / VBAP и AB / CM. Въпреки това, традиционно лечениемиелом с алкеран и преднизолон, както и схеми на полихимиотерапия, не надвишава пет процента при постигане на абсолютна ремисия и изчезването на парапротеина в урината и кръвта.

При лечението на първична резистентна форма на миелом и рецидиви с рефрактерен характер, както и при бъбречна недостатъчност или за бързо постигане на ефект от лечението, винкристин, дексаметазон и доксорубицин започнаха да се използват широко в продължение на четири дни, като се използва кръгово часовниково приложение на лекарства. Същата схема се използва за три до четири курса като предварителна циторедуктивна терапия преди предписване на висока доза химиотерапия (мелфалан при 150-200 mg / m 2). След това се извършва трансплантация на стволови клетки.

Днес пулсовата монотерапия с високи дози кортикостероиди, като дексаметазон, е много ефективна. Това е особено ефективно при хемоцитопения, изчерпване на костния мозък и симптоми на бъбречна недостатъчност.

За лечение на напреднал мултиплен миелом се използват полихимиотерапевтични схеми с Cisplastin: DT-PACE, EDAP и DCEP.

Отзад последните десетилетияТалидомидът получава все по-голямо признание като спасително лекарство. Механизмът му на действие се основава на инхибирането на патологичната ангиогенеза. Има също доказателства за успешно комбиниране на талидомид с полихимиотерапевтични схеми, мелфалан и дексаметазон. Следователно тази комбинация във високи дози може успешно да замени VAD преди автоложна трансплантация. Освен това няма нужда от дългосрочно лечениеежедневни инфузии, за да се избегне тромбоза. По правило талидомидът се понася добре от пациентите. Най-често срещаните са запек, сънливост и периферна невропатия. Но производните на това лекарство нямат такива странични ефектиразлични от миелосупресия.

Сред антиангиогенните лекарства при лечението на мултиплен миелом се изолира лекарство на базата на хрущял от акула. Използва се в пречистена форма и инхибира раковата ангиогенеза.

Протеазомният инхибитор Bortezomib също се използва за лечение на това тежко и сложно заболяване. Това лекарство директно инхибира пролиферацията и индуцира апоптоза в злокачествените клетки. Той също така предотвратява процесите на взаимодействие между миеломните клетки и микросредата, инхибира молекулярната адхезия върху клетъчната повърхност.

Ефективно лекарство при лечението на множествена миелома е арсеновият триоксид. В допълнение към унищожаването на туморните клетки, той стимулира молекулите, които се намират върху клетките на мултиплен миелом, което помага на имунната система да ги разпознае.

Високодозовата терапия, последвана от трансплантация на стволови клетки, се използва главно за лечение на пациенти на възраст под 65 години, както с първични, така и с рецидивиращи форми на заболяването.

При планиране на високодозова терапия се предпочитат дексаметазон, полихимиотерапевтични режими и VAD режим с циспластин. Всички тези манипулации могат да се комбинират с талидомид или производни.

Някои медицински учени постигнаха 41% абсолютна ремисия и 42% частична ремисия след прилагане на цялостен режим на лечение, който включва отлични режими на индукционна полихимиотерапия (EDAP и VAD), тандемна терапия с високи дози с трансплантация и поддържаща терапия под формата на интерферон до настъпване на рецидив .

Миеломът е туморно заболяване, при което нарастващите клетки имат малка фракция, т.е. малък брой от тях са вътре клетъчен цикъл. Защото дълго време(няколко години) Използва се интерферон, който поддържа организма при достигане на ремисия.

За превантивно лечениемиелом с системна остеопорозаи остеолитични лезии се използват интравенозен или перорален клодронат, золедронат и памидронат, които са в състояние да инхибират хиперактивността на злокачествените остеокласти, както и тяхното съзряване. След продължителна употреба на тези лекарства за повече от една година, костите престават да се подлагат на резорбция, болката в костите намалява, фрактурите и хиперкалцемията намаляват.

Бисфосфонатите са показани при лечението на мултиплен миелом при всички пациенти, особено тези с литични костни лезии, с признаци на остеопороза и болка в костите. Но продължителността на такова лечение все още не е установена. Има също доказателства, че бифосфонатите не само инхибират остеокластите, но също така имат директен антитуморен ефект върху клетките. злокачествено заболяване. Също така винаги трябва да се помни, че бифосфонатите могат да имат нефротичен ефект.

За лечението на много пациенти с миелом се използват широко хемосорбция и плазмафереза, особено при синдром на хипервискозитет, бъбречна недостатъчност и доста високо ниво на парапротеин в кръвта. При терапията с хиперкалциемия, в допълнение към кортикостероидните лекарства, се използва хидратация, след което се предписват диуретици и незабавно венозно приложениебифосфонати.

Също така, на пациенти с множествена миелома се предписват заместващи трансфузии на еритроцитна маса и еритропоетинови препарати за анемия.

Прогноза за миелом

Съвременните терапии удължават живота на пациентите с мултиплен миелом предимно до Четири годинивместо една или две години без подходящо лечение.

По правило продължителността на живота на пациентите зависи от чувствителността към полихимиотерапевтично лечение с цитостатични лекарства. Пациентите с първичен рецидив след лечение преживяват средно най-малко една година. Но при продължителна терапия с цитостатици случаите на развитие на остри форми стават по-чести в 5%, когато това заболяване практически не се среща при пациенти, които не са лекувани.

Разбира се, продължителността на живота на много пациенти зависи от стадия на заболяването, на който е диагностициран множествен миелом. В допълнение, продължителността на живота се влияе от три най-важните фактори, като нивото на урея и хемоглобин в кръвта, както и клиничните симптоми на пациента.

Причините за смъртта могат да бъдат прогресиращи процеси на множествена миелома, отравяне на кръвта (сепсис), бъбречна недостатъчност и понякога инсулт.

Миелом (миеломатоза, плазмоцитом, ретикулоплазмоцитоза) е злокачествен тумор, която принадлежи към групата на хемобластозите. При това заболяване патологично пролифериращите клетки са плазмени клетки - крайни продуктитрансформация на В-лимфоцити, които обикновено произвеждат антитела, които играят ключова роля в имунния отговор.

Въпреки факта, че в ежедневието единичният и множественият миелом често се нарича рак на кръвта, използването на този термин не е напълно правилно. В края на краищата, при миеломатоза, не епителните, а клетките на костния мозък претърпяват патологични промени.

Какво е миелом?

За да се разберат принципите на диагностика, лечение и прогноза при плазмоцитома, е необходимо да се разбере какво представлява множествената миелома, как и под въздействието на какви фактори се развива в здраво тяло.

Множественият миелом се развива в резултат на мутация на зрели плазмени клетки под въздействието на туморен растежен фактор (интерлевкин-6). Патологична промяна в проплазмоцита води до образуване на туморен клонинг, който не подлежи на апоптоза и се размножава неконтролируемо. С увеличаване на броя на злокачествените клетки, концентрацията на патологичния имуноглобулин (парапротеин), произведен от тях, също се увеличава.

Патологични огнища могат да се образуват в централната част на тръбните кости на краката и ръцете, лопатките, прешлените, черепните кости, както и лимфните възли и далака. Ако има няколко огнища на раковия процес, тогава се диагностицира множествена миелома. Ако туморът е локализиран на едно място, тогава той е единичен.

С нарастването на неоплазията патологичните клетки постепенно заместват функционалните. В същото време производството на всички видове кръвни клетки, което води до анемия, намалено съсирване на кръвта и отслабване на имунитета.

Характерна особеност на хода на миеломатозата е разтварянето на костните участъци на мястото на локализиране на патологичните клетки. В хода на живота променените плазмени клетки отделят цитокини, които активират остеокластите - специални клетки, които участват в процеса на обновяване. костна тъкан. Ако балансът на активността на остеокластите и остеобластите е нарушен в полза на първите, скоростта на разтваряне на минералния компонент и разрушаването на костния колаген е многократно по-висока от скоростта на образуване на нова тъкан. В резултат на това се образуват огнища на резорбция (разтваряне), засегнатите кости стават чупливи и чупливи.

Калцият от минералната матрица на разтворената костна тъкан навлиза в кръвта и създава допълнително натоварване на бъбреците, образувайки твърди камъни в техните канали. Въпреки това, при наличие на миелом, заболяването засяга не само бъбреците, костната тъкан и лимфната система. Парапротеините, освободени в кръвния поток, се отлагат от висцерални (вътрешни) органи и стави под формата на протеиново-полизахаридно съединение - амилоид, което в крайна сметка започва да нарушава функционирането на функционалните клетки.

Класификация на плазмените тумори

Миеломите се класифицират според естеството на разпространение в тъканта на костния мозък, броя на засегнатите органи и кости, спецификата на патологичните клетки и способността да секретират парапротеини.

Според характера на разпространението се разграничават три форми на заболяването:

• дифузен;
• фокална (мултифокална, мултиплен миелом);
• смесени (дифузно-фокални).

Броят на засегнатите области определя дали единичният или множественият миелом е засегнал тялото на пациента. Множеството форми на заболяването са по-чести от единичния миелом. Могат да удрят Лимфните възли, далак и костна тъкан. Класификацията според вида на засегнатата тъкан (на тумори на костите и меките тъкани) позволява допълнително да се определи локализацията на неоплазията за всеки клиничен случай.

Различните характеристики на самите променени плазмени клетки правят възможно класифицирането на миелома в плазмоцитни, плазмобластични и слабо диференцирани форми. В последния случай клетките могат да бъдат с еднакъв размер (дребноклетъчен миелом) или различен (полиморфен клетъчен миелом).

В 4 от 5 случая на миеломатоза плазмените клетки произвеждат патогенни протеини от класа на имуноглобулините (парапротеини). В тази връзка заболяването може да се класифицира и според имунохимичния показател (вид туморен клонинг) на:

• G-миелом;
• А-плазмоцитом;
• D-миелома;
• М-миеломатоза;
• Е-плазмоцитом;
• Миелом на Bence-Jones (секретира парапротеинови леки вериги).

1 на 100 пациенти развива несекретиращ тумор. В този случай не се наблюдава изолиране на патологични имуноглобулинови протеини.

A- и G-миеломите се различават по най-високата честота на диагностика. Те представляват съответно 25% и 50% от случаите. Други 12-20% от пациентите страдат от миеломатоза на Bence-Jones.

Рискови фактори за миелом

Въпреки факта, че механизмът на развитие на миеломатозата вече е установен (нарушение на нормалното узряване на В-лимфоцитите), точните причини за това явление все още не са установени. Въпреки това, както и с много други ракс неизвестна етиология, известни рискови фактори за миелом. Те включват:

• хронични заболявания, които стимулират постоянен имунен отговор (напр. вирусни инфекциис хроничен ход);
• стрес;
• престой в зоната на йонизиращо лъчение;
• приемане на лекарства, които потискат имунния отговор и деленето на бързо пролифериращите клетки на тялото (имуносупресори, цитостатици);
• дългосрочна работа с канцерогени (оловни пари, живак, арсенови съединения, някои петролни продукти, азбест);
• наследствено предразположение (наличие на един от видовете левкемия в най-близкия роднина по права линия);
• затлъстяване.

И единичният, и множественият миелом най-често се развиват при хора над 60-годишна възраст. Случаите при хора под 40-годишна възраст са само около 1% от пациентите.

Повечето от клинични случаитумори от този типнаблюдавани при пациенти от мъжки пол. Има предположения, че това се дължи на по-голямата честота на мъжете, работещи в опасни производства и системното предаване на инфекции без лечение, с превръщането на болестите в хронична форма.

Симптоми на плазмоцитом

Всички симптоми на множествена миелома могат условно да бъдат разделени на последствия от нарушение на нормалното функциониране на костния мозък поради пролиферация на туморни клетки и прояви на дисфункция вътрешни органипричинени от освобождаването на парапротеини в кръвта.

Симптомите, свързани с развитието на тумор в костния мозък, включват:

• крехкост на костите на мястото на локализиране на туморни клетки;
• болка в костите
• деформация на гръдния кош поради разтваряне на прешлените и / или скъсяване на засегнатите кости на други локализации;
• слабост, апатия, нарушения на стомашно-чревния тракт, свързани с хиперкалцемия;
• замаяност, блед цвят на кожата, свързан с анемия;
• тахикардия (повишена сърдечна честота поради желанието на тялото да компенсира малко количество кръвни клеткипренасяне на кислород);
• кървене от венците, изобилие от синини (следствие от тромбоцитопения - недостатъчно производство на тела, които влияят на съсирването на кръвта);
• чести бактериални инфекции с различна локализация.

Костната болка при миелома не винаги е налице. Появява се и се засилва при движение, кашляне и кихане, натиск върху засегнатата област, в легнало положение. Постоянната болка е признак на патологична фрактура.

Когато туморът е разположен в гръбначния стълб, нарастващата тъкан на неоплазията може да компресира гръбначния мозък и да доведе до неврологични и двигателни нарушения: намалена чувствителност на крайниците, мускулна слабостдо парализа, фекална инконтиненция и др.

Признаците на множествена миелома, причинени от освобождаването на патологични имуноглобулини в кръвта, включват:

• увеличаване на обема на далака, черния дроб и езика;
• нарушение на миокарда, бъбреците, ставите;
• неврологични разстройства, свързани с повишаване на плазмения вискозитет (синдром на Bing-Neal);
• повишаване на вискозитета на кръвта поради сгъстяване на плазмата от патологични имуноглобулинови протеини;
• загуба на коса и разрушаване на нокътните плочи;
• крехкост на стените на кръвоносните съдове, често кървене (синдром на "око на миеща мечка" и др.);
• диспнея;
• когнитивно увреждане;
• нарушение на тъканния трофизъм.

В зависимост от скоростта на растеж на неоплазията и формата на множествения миелом, симптомите могат да бъдат повече или по-слабо изразени.

Лечение на миеломатоза

Лечението на мултиплен миелом трябва да се извършва след задълбочена диференцирана диагноза, включително инструментална, апаратна и лабораторни изследвания. Решаващи са резултатите от миелограма, имуноелектрофореза, томография и биохимия на кръвта.

Лечението на миелома се извършва в онкохематологична болница. Назначеният курс може да включва:

• химиотерапия;
• излагане;
• въвеждането на алфа-2-интерферон;
• приемане на лекарства, чието действие е насочено към намаляване на синдрома на болката и ефекта върху висцералните органи.

Ако е възможно да се започне лечение рано и прогнозата е благоприятна, тогава след интензивен курс на химиотерапия може да се предпише трансплантация на собствени периферни или донорни клетки от костен мозък. За съжаление, в повечето случаи такава операция е непрактична поради ниската устойчивост на тялото на пациенти в напреднала възраст към силно токсична химиотерапия и последваща операция. В резултат на това болестта е класифицирана като формално нелечима.

Но въпреки това, дори при липса на индикации за трансплантация, с ранна диагностика и използване на съвременни химиотерапевтични курсове, може да се постигне относително дългосрочна ремисия.

Лечението на мултиплен миелом се провежда с поли- и монокурсове химиотерапия. Монохимиотерапията се провежда с Мелфалан, Леналидомид или Циклофосфамид. При полихимиотерапевтични курсове тези лекарства се комбинират с цитостатици и глюкокортикостероиди.

Симптоматичната терапия за плазмоцитом включва болкоуспокояващи, лекарства за елиминиране на излишния калций в кръвта (натриев ибандронат, калциферол, калцитонин и др.) И диуретици. При тежка бъбречна недостатъчност се използва хемодиализа.

Химиотерапевтични схеми за лечение на миелом

Най-ефективното лечение на миелома е полихимиотерапевтичните курсове. Има няколко схеми за използване на различни цитостатични лекарства.

Полихимиотерапевтични схеми за лечение на миеломатоза

Име на схемата	Списък на лекарствата	Дозировка	Приемни дни
MP	Мелфалан	9 mg на 1 m2 тяло	До 4 последователни дни
	Преднизолон	100-200 мг
M2 (дози на базата на 1 kg тегло на пациента)	Винкристин	0,03 мг	Само на първия ден
	Циклофосфамид	10 мг
	BCNU	0,5 мг
	Мелфалан	0,25 мг	1 до 7 дни
	Преднизолон	1 мг
VAD	Винкристин	0,4 mg на 1 m2 тяло	1 до 4 дни
	доксорубицин	9 mg на 1 m2 тяло
	Дексаметазон	40 мг	1-4, 9-12, 17-20 дни
VMBCP (дози на 1 m2 тяло)	Кармустин	100-200 мг	На ден 1 (въвеждането на кармустин се повтаря след 6 седмици)
	Винкристин	1,4 мг
	Циклофосфамид	400 мг
	Мелфалан	8 мг	1 до 7 дни
	Преднизолон	40 мг

При множествен миелом лечението (схема, дозировка, прекъсване между курсовете на лечение) се предписва индивидуално, в зависимост от ефективността на курса, здравословното състояние на пациента и прогнозата. Например, режимът VMBMCP е високодозов режим и е подходящ предимно за пациенти под 50 години или с добри показатели на бъбречните тестове.Добър резултат при плазматични тумори показва терапията с талидомид, който инхибира развитието съдова мрежанеоплазия.

Пациенти в напреднала възраст с тежка бъбречна недостатъчност могат да бъдат назначени курсове на монотерапия с химиотерапия.

Критериите за ефективност на лечението са нивото на хемоглобина (при ефективен курс е най-малко 90 g / l), серумния албумин (най-малко 3 g / dl) и калция, както и липсата на нови области на разрушаване на костната тъкан. При лечението на миелома прогнозата до голяма степен се определя не от първоначалните данни, а от ефективността на терапията.

Когато настъпи ремисия, на пациентите се предписват поддържащи имунни курсове с алфа-2-интерферон в количество от 3-6 милиона единици три пъти седмично.

Прогноза за мултиплен миелом

Патологичните клетки при миеломатоза имат висока степен на диференциация. Съответно миеломите се описват като тумори с нисък пролиферационен потенциал, което намалява степента на злокачественост на процеса.

Въпреки това, при множествена миелома, прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна. Това се дължи на фактическата нелечимост и късна диагнозав повечето клинични случаи, както и локализацията на тумора. Местоположението в тъканта на костния мозък позволява бързото му разпространение в кръвта. А жизнената активност на туморните клонове не само драстично намалява броя на нормалните кръвни клетки, но също така влияе негативно на костите и вътрешните органи.

Най-лошата прогноза е характерна за първичната резистентност към химиотерапевтични лекарства. Продължителността на живота на пациента в този случай е до една година след появата на клиничните симптоми.

При стадий IIIB на заболяването (стадий 3 при наличие на костно-органни усложнения) средната продължителност на живота е 15 месеца, а при стадий IIIA вече е 2 пъти по-голяма - 2,5 години. При Етапи I-IIза мултиплен миелом средната продължителност на живота на пациентите след терапията е 5 години.

С всеки рецидив на заболяването става все по-трудно да се постигне състояние на ремисия и периодът му се намалява. Единичният миелом най-често рецидивира в множествена форма.

Възможна е устойчива дългосрочна ремисия, но постижима в не повече от 10% от случаите.

Въпреки фактическата нелечимост на миеломатозата поради много фактори, комплексна терапиязаболяване позволява да се увеличи продължителността на живота на пациентите и да се подобри качеството му. По-специално, лечението може да намали проявата на неприятна болка и неврологични симптоми. Поради това е желателно терапията да започне възможно най-рано след появата на първите клинични симптоми на заболяването.

Множественият миелом страда доста голям бройпациенти. Патологията се отнася до злокачествени заболявания. Предлага се в няколко разновидности и засяга хора от всички възрасти. Как може да се диагностицира и лекува миеломът?

Характеристика

Какво е мултиплен миелом? Разбира се като патология, която има злокачествен характер. Първи страдат костите. Механизмът на развитие на заболяването е както следва.

Когато В-лимфоцитът узрее, настъпва нарушение и вместо плазмоцит се образува миеломна клетка, която има ракови свойства. Впоследствие от него се появяват много подобни частици. Те се натрупват и образуват тумор. Този процес може да се извърши на няколко места едновременно. Тогава ще бъде мултиплен миелом.

Прониквайки в костите, неоплазмата се отразява негативно на близките области. Множественият миелом причинява образуването на остеокласти, които разрушават хрущялната и костната тъкан и образуват кухини.

Злокачествените частици произвеждат специални протеинови молекули, наречени цитокини. Тяхната роля е следната:

1. Активиране на растежа на множество неоплазми. Колкото повече клетки се произвеждат, толкова по-бързо се появяват нови области на увреждане.
2. Влошаване на активността имунна система. Той вече не може да се справи с унищожаването на патологичните клетки, в резултат на което тялото е изложено на редовни инфекциозни заболявания.
3. Стимулиране на растежа на остеокластите, провокиращи разрушаването на костната тъкан. В резултат на това пациентът развива болка в ставите, често се появяват патологични фрактури.
4. Увеличаване на броя на фибробластите, произвеждащи фиброген и еластин. Поради това се увеличава вискозитетът на плазмата, образуват се синини по тялото и често се появява кървене.
5. Намалено съсирване на кръвта чрез повлияване на функционирането на черния дроб.
6. Нарушение метаболитен процескатерица. Това води до нарушаване на дейността на бъбреците.

Множественият миелом ICD 10 No. C90.0 се развива в повечето случаи бавно, дълго времебез да показва никакви клинични признаци.

Разновидности на патологията

Миеломът на костите и органите се разделя на 2 вида в зависимост от броя на лезиите:

• Множествена миелома. Появява се на няколко места едновременно. Най-често се засягат гръбначният стълб, ребрата, лопатките, черепът, костите на краката и ръцете. Формата за множествено число се среща в повечето случаи.
• . Намира се само в една част на тялото. Това може да бъде миелом на гръбначния стълб, лимфен възел.

Независимо от това колко огнища са открити, клиничната картина се проявява по същия начин и тактиката на лечение също не се променя. Но все пак установяването на вида на множествения миелом е важно за стадирането правилна диагнозаи прогноза за развитието на онкологичното образование.

Кръвният миелом също се отличава с местоположението на плазмените клетки:

1. дифузен. Открива се при образуването на атипични клетки в костния мозък. характерна особеносте възпроизвеждането на плазмени клетки в цялата му област.
2. Множествено фокусно. Отличава се с наличието на злокачествени огнища, които клонират атипични клетки и допринасят за увеличаване на размера на костния мозък.
3. Дифузно-фокална. Неоплазмата е придружена от признаци както на множество, така и на дифузна формапатология.

Миеломът на костите и кръвта се разделя според състава на клетките:

• Плазмоцитен. Характеризира се с излишък на броя на зрелите плазмени клетки, които интензивно произвеждат парапротеини. Това води до инхибиране на развитието на множествена миелома, която не се поддава на лечение.
• Плазмобластни. Заболяването се характеризира с доминирането на плазмобластите, които активно се размножават и произвеждат малко количество парапротеини. Такъв кръвен миелом се развива бързо, реагира добре на терапията.
• Полиморфноклетъчен. Различава се с появата на плазмени клетки в местата на злокачествени лезии на ранна фазаразвитие. Това показва наличието на тежка форма на патология.

Също така, миеломът на плазмените клетки е хроничен и остър. Първият протича бавно, раковите клетки се размножават само в костната тъкан. Пациентът може дори да не знае за наличието на болестта, тъй като тя по никакъв начин не засяга неговото благосъстояние.

Острата форма на кожен и костен миелом се развива бързо, придружена от допълнителни патологични разстройстваатипични клетки, поради което все повече се появяват нови плазмени клетки.

Причини за развитие

Раковите патологии все още не са напълно проучени, така че е невъзможно да се каже точната причина за възникването на миелома на костите. Лекарите знаят само какви фактори могат да повлияят на дегенерацията на здрави клетки.

По този начин множествената миелома се развива поради следните явления:

• Наследственост. Често децата, чиито родители са имали множествена миелома, също имат тази патология. Учените са провели много изследвания за идентифициране на онкогени, но не са били успешни.
• Продължително излагане на химикали. Това могат да бъдат живачни пари, битови инсектициди, азбест, бензенови производни.
• Влияние на всякакви видове радиация.
• Наличието на възпалителни процеси, протичащи в хронична формаи изисква дълъг отговор от имунната система.

Клинични проявления

Симптомите на мултиплен миелом са както следва:

• Болки в костите поради разрушителното действие на раковите клетки.
• Болка в сърцето, ставите поради натрупването на парапротеини в тях.
• Патологични фрактури на костите, които възникват, когато се образуват кухини в костната тъкан.
• Лошо функциониране на имунната система. Болният костен мозък губи способността си да произвежда достатъчнолевкоцити за защита на тялото.
• Влошаване на кръвосъсирването. Това също е симптом на миелом, който влияе негативно на активността на тромбоцитите.
• Нарушение на бъбреците.
• анемия Еритроцитите при мултиплен миелом се произвеждат все по-малко, в резултат на което хемоглобинът пада, тъканите страдат от кислороден глад.

Симптомите на миелома започват да се проявяват само когато има много злокачествени клетки.

Диагностика

Когато се свържете със специалист, лекарят първо събира анамнеза. За него е важно да знае кога е имало болка в костите, нарушение на чувствителността, умора, слабост, има ли кървене, има ли хронични болести, лоши навици.

• Неоплазми в костната и мускулната тъкан.
• Кървене поради лошо съсирване на кръвта.
• Бледност на кожата.
• Сърцебиене.

След прегледа той назначава лабораторни изследвания. Те включват изследвания на кръв и урина за миелом. Общият кръвен тест ви позволява да оцените свойствата на течността. При пациенти с мултиплен миелом нивото на еритроцитите, тромбоцитите, неутрофилите и ретикулоцитите намалява, но индексът на моноцитите се увеличава. Хемоглобинът пада, в кръвта се открива наличието на плазмени клетки. ниво на ESRсе издига.

След това те изпълняват биохимичен анализкръв. Костен миелом може да е налице, ако общият протеин е повишен, албуминът е намален, компоненти като калций са повишени, пикочна киселина, креатинин и урея.

Общият анализ на урината при наличие на патология показва висока относителна плътност, наличие на еритроцити, високо ниво на протеин, наличие на цилиндри в урината. Промените в тази телесна течност показват нарушение на бъбреците.

Диагнозата на мултиплен миелом включва и миелограма. Използва се за изследване на структурата на клетките на костния мозък. През специално устройстволекарят пробива костта и взема засегнатата тъкан. След това полученият материал се изследва под микроскоп.

Прави се и рентгенова снимка на костите. Тя ви позволява да откриете засегнатите тъканни области и да потвърдите наличието на неоплазма. За пълнота изображенията са получени отпред и отстрани.

Често се предписва за диагностика на множествена миелома компютърна томография. С помощта на тази техника е възможно да се идентифицират лезии, разрушаване на костната тъкан и локализиране на тумора.

Лечение

Лечението на мултиплен миелом има за основна цел да удължи живота на пациента. В крайна сметка е невъзможно да се излекува патологията. Терапията с неоплазма е насочена към потискане на развитието и възпроизводството на миеломни клетки. Лечението има две посоки - химиотерапия и премахване на симптомите.

Първата техника е да се спре развитието на тумора с помощта на химикали. Смята се за най-ефективния начин за борба с патологията. Миеломът може да се лекува с един или повече химикали.

Симптоматичното лечение на единична неоплазма се извършва с помощта на хирургична интервенция, при което се отстранява засегнатата област на костната тъкан. Ако миеломът е множествен, тогава този метод няма да работи.

Елиминирането на симптомите се извършва и с помощта на болкоуспокояващи, лекарства, които нормализират нивата на калций, подобряват съсирването на кръвта и активират бъбречната дейност.

Лечение на миелом народни средстваважи и за симптоматична терапия. Пациентите имат право да използват лечебни билкиза елиминиране клинични проявления, Подобряване на функционирането на имунната система. от лечебни растенияпрепоръчва се използването на бучиниш, жълтурчета, млечка, тинтява.

Лечението на тежък множествен миелом често е придружено от употребата на наркотични вещества, например морфин.

Предотвратяване

Поради факта, че точна причиналекарите не могат да назоват развитието на множествена миелома, няма специфични превантивни мерки. Но е възможно да се предотврати появата на онкология, ако не се допуска излагане на тялото на радиоактивни и токсични вещества.

Миеломът засяга повече хора с отслабена имунна система. Затова е важно да водите здравословен и активен начин на живот. Физически упражненияпомагат за укрепване на човешката имунна система.

Също толкова важна е диетата за мултиплен миелом и за неговата профилактика. Храната трябва да бъде балансирана, разнообразна, да съдържа много храни, богати на витамини и минерали. Трябва да ядете повече пресни зеленчуци, плодове, ядки.

миелом - опасна патология, нелечимо и водещо до смърт. Ето защо е наложително да се спазват мерките за предотвратяване на това заболяване.

- злокачествена пролиферация на зрели диференцирани плазмени клетки, придружена от повишено производство на моноклонални имуноглобулини, инфилтрация на костния мозък, остеолиза и имунодефицит. Миеломът протича с болка в костите, спонтанни фрактури, развитие на амилоидоза, полиневропатия, нефропатия и CRF, хеморагична диатеза. Диагнозата мултиплен миелом се потвърждава чрез рентгенография на скелета, комплексно лабораторно изследване, биопсия на костен мозък и трепанобиопсия. При мултиплен миелом се извършва моно- или полихимиотерапия, лъчева терапия, автотрансплантация на костен мозък, отстраняване на плазмоцитом, симптоматично и палиативно лечение.

Честа проява на заболяването е миеломна нефропатия с персистираща протеинурия, цилиндрурия. Бъбречната недостатъчност може да бъде свързана с развитието на нефрокалциноза, както и с AL-амилоидоза, хиперурикемия, чести инфекции пикочните пътища, свръхпроизводство на протеин на Bence-Jones, което води до увреждане бъбречни тубули. При мултиплен миелом може да се развие синдром на Fanconi - бъбречна ацидоза с нарушена концентрация и подкисляване на урината, загуба на глюкоза и аминокиселини.

Миеломът е придружен от анемия, намаляване на производството на еритропоетин. Поради тежка парапротеинемия се наблюдава значително повишаване на ESR (до 60-80 mm / h), повишаване на вискозитета на кръвта и нарушение на микроциркулацията. При мултиплен миелом се развива състояние на имунна недостатъчност, чувствителност към бактериални инфекции. Още в началния период това води до развитие на пневмония, пиелонефрит, който в 75% от случаите тежко протичане. Инфекциозни усложненияса сред водещите преки причини за смъртност при мултиплен миелом.

Синдромът на хипокоагулация при мултиплен миелом се характеризира с хеморагична диатеза под формата на капилярни кръвоизливи (пурпура) и синини, кървене от лигавиците на венците, носа, храносмилателен тракти матката. Самотният плазмоцитом се среща в по-ранна възраст, има бавно развитие, рядко се придружава от увреждане на костния мозък, скелета, бъбреците, парапротеинемия, анемия и хиперкалцемия.

Диагноза миелом

Ако подозирате миеломизвършва се обстоен физикален преглед, палпация на болезнени зони на костите и меките тъкани, рентгенография на гръден кош и скелет, лабораторни изследвания, аспирационна биопсия на костен мозък с миелограма, трепанобиопсия. Освен това в кръвта се определят нивата на креатинин, електролити, С-реактивен протеин, b2-микроглобулин, LDH, IL-6, индекс на пролиферация на плазмоцити. Провежда се цитогенетично изследване на плазмени клетки, имунофенотипиране на мононуклеарни кръвни клетки.

При мултиплен миелом се отбелязват хиперкалциемия, повишаване на креатинина и намаляване на Hb с 1%.При плазмоцитоза> 30% при липса на симптоми и костна деструкция (или ограничен характер) се говори за бавна форма на заболяване.

Основен диагностични критериимултиплен миелом са атипична плазматизация на костния мозък> 10-30%; хистологични признаци на плазмоцитом в трепанат; наличието на плазмени клетки в кръвта, парапротеин в урината и серума; признаци на остеолиза или генерализирана остеопороза. Рентгенографията на гръдния кош, черепа и таза потвърждава наличието на локални области на разреждане на костната тъкан в плоските кости.

Важен етап е диференциацията на мултиплен миелом с доброкачествена моноклонална гамапатия с неясен произход, макроглобулинемия на Waldenstrom, хронична лимфоцитна левкемия, неходжкинов лимфом, първична амилоидоза, костни метастази на рак на дебелото черво, рак на белия дроб, остеодистрофия и др.

Лечение и прогноза на мултиплен миелом

Лечението на множествена миелома започва веднага след проверката на диагнозата, което ви позволява да удължите живота на пациента и да подобрите неговото качество. При бавна форма е възможно очакваща тактикас динамично наблюдение до увеличаване на клиничните прояви. Специфична терапия за мултиплен миелом се провежда с увреждане на целевите органи (т.нар. CRAB - хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност, анемия, разрушаване на костите).

Основното лечение на мултиплен миелом е дългосрочна моно- или полихимиотерапия с назначаването на алкилиращи лекарства в комбинация с глюкокортикоиди. Полихимиотерапията е по-често показана при II, III стадий на заболяването, I стадий на протеинемия на Bence-Jones, прогресия на клиничните симптоми.

След лечение на мултиплен миелом, рецидивите се появяват в рамките на една година, всяка следваща ремисия е по-малко постижима и по-кратка от предишната. За да се удължи ремисията, обикновено се предписват поддържащи курсове на препарати с а-интерферон. Пълна ремисия се постига в не повече от 10% от случаите.

При млади пациенти през първата година от откриването на мултиплен миелом след курс на високодозова химиотерапия се извършва автотрансплантация на костен мозък или кръвни стволови клетки. При единичен плазмоцитом се използва лъчева терапия, която осигурява многогодишна ремисия, ако е неефективна, се предписва химиотерапия, хирургично отстраняване на тумора.

Симптоматичното лечение на мултиплен миелом се свежда до корекция електролитни нарушения, качествени и реологични параметри на кръвта, провеждане на хемостатични и ортопедично лечение. Палиативните грижи могат да включват болкоуспокояващи, глюкокортикоидна импулсна терапия, лъчетерапияи предотвратяване на инфекциозни усложнения.

Прогнозата на множествения миелом се определя от стадия на заболяването, възрастта на пациента, лабораторните показатели, степента на бъбречна недостатъчност и костни лезиивреме на започване на лечението. Солитарният плазмоцитом често рецидивира с трансформация в мултиплен миелом. Най-неблагоприятната прогноза за стадий III B мултиплен миелом е със средна продължителност на живота от 15 месеца. При етап III A той е 30 месеца, при етап II и I A, B - 4,5-5 години. При първична резистентност към химиотерапия, преживяемостта е по-малко от 1 година.

Миеломът е рак на кръвта, при който злокачествените клетки проникват в костния мозък и причиняват увреждане на костната тъкан. Има 3 стадия на миелома, всеки със собствен клинична картина, опасност и терапия. Ще научите повече за характеристиките на всеки от тях в тази статия.

Водещи клиники в чужбина

Характеристики на стадий 1 на миелома

Първият етап се характеризира с малък брой злокачествени клетки. Този период обикновено протича безсимптомно за пациента. Често пациентът няма клинични признаци, промени в състоянието, но при общи кръвни изследвания може случайно да се открие увеличение на ESR.

1. Ниво на хемоглобин ≥ 100 g/l.
2. Нивата на калций са в нормални граници.
3. Ниски нива на парапротеини.

Фокусът на туморния растеж се наблюдава само в една кост.

заболяване на начална фазане може да бъде напълно излекуван, така че терапията трябва да бъде насочена към забавяне на развитието на болестта, дългосрочна ремисия, намаляване на симптомите и броя на злокачествените клетки. Ако заболяването е бавно, тогава в началния етап агресивно лечениепод формата на химиотерапия или лъчева терапия не се изисква, само постоянно медицинско наблюдение и поддържаща терапия (подкожно приложение на интерферон), която е насочена към нормализиране на състоянието на пациента и възстановяване на хемопоезата.

Ако заболяването има активна форма на изтичане, тогава е необходима незабавна медицинска намеса.

Характерни 2 етапа

Този етап се нарича "пиков период". На този етап заболяването започва да прогресира и уврежда костната тъкан. Постепенно костните клетки започват да се разпадат, което води до тяхното отслабване. Това е една от основните прояви на болестта, която е придружена от усещане за болка в гръбначния стълб, ребрата. Болката в началото не е постоянна и периодично избледнява, практически не се елиминира с помощта на аналгетици.

Когато болестната активност започне да се увеличава, болкастават непоносими и често се появяват по време на движение. В допълнение към болката има слабост, загуба на тегло, анемия, изтръпване на крайниците.

Индикатори:

1. Хемоглобин 85-100 g/l.
2. Нивото на калция се повишава.
3. Има разрушаване на костите. Засегнатата област се наблюдава по-често в гръдната, тазовата, гръбначната област, в крайниците.

Миелом 2 степен е рядко явление. Диагностицира се при лабораторни показателипо-висока, отколкото в етап 1, но по-ниска, отколкото в етап 3. Етапът е опасен за пациента, тъй като последният увеличава крехкостта на костите (което води до чести фрактури), възникват чувствителност към инфекции, неизправности на бъбреците, ретинопатия и зрителни увреждания.

За да доведат заболяването до ремисия, лекарите предписват на пациента химиотерапия, лъчева терапия и симптоматично лечение. Последното включва хирургическа интервенция за притискане на органи, болкоуспокояващи, лечение на бъбречна недостатъчност и др.

Химиотерапията се провежда с няколко или едно лекарство. Същността на лечението е да се наруши деленето на раковите клетки с помощта на фармакологични средства. Веднъж попаднали в кръвта, химиотерапевтичните лекарства започват да действат в цялото тяло. Те унищожават тумора и предотвратяват неговия растеж.

Лъчева терапия се използва, ако химиотерапията е неефективна. По време на лечението пациентите могат да получат различни нежелани реакции: гадене, слабост, объркване, повръщане и др. В този случай се предписват лекарства, които смекчават ефекта странични ефекти. Нежеланите реакции възникват в зависимост от дозата и самото лекарство.

Характерни 3 етапа

Този етап се нарича терминал. Броят на патогенните клетки достига голям брой, появяват се големи площикостни лезии. Има прикачване на инфекции, потискане на структурите на костния мозък, крайно изчерпване на тялото.

Индикатори:

1. Ниво на хемоглобина ≤ 85.
2. Високи нива на калций ≥ 2,75 mmol/L.
3. Белтък в урината ≥ 112 g.
4. Изразени са множество лезии на костта. Туморните огнища са разположени едновременно в 3 или повече кости.

Постепенно височината на пациента намалява, това се дължи на слягането на прешлените и притискането на гръбначния мозък. На рентгеновата снимка се наблюдават масивни признаци на остеодеструкция, остеопороза. Деструктивните процеси в костите обикновено са изразени до такава степен, че злокачествените пролиферати могат да бъдат палпирани (особено в гръдния кош, ключицата, черепа).

На този етап то често получава фрактури, т.к. нарушена нормална костна структура. Не е нужно да полагате много усилия, достатъчно е да се нараните.

В допълнение към симптомите, характерни за 2-ри етап, пациентът има тромбоцитопения (намаляване на тромбоцитите, повишено кървене), панцитопения (дефицит на всички видове клетки), изчерпване на имунната система, бъбречна недостатъчност (намира се при 50% от пациентите) , параамилоидоза, гръбначна деформация, хиперкалциемия, неврологични разстройства.

Лечението на този етап се извършва с помощта на химиотерапия, радиация, симптоматична, имунна терапия. Ако лечението не помогне да спре растежа на тумора или да постигне ремисия, тогава лекарите използват трансплантация на стволови клетки или костен мозък. Този метод е доста ефективен и често помага в тежки случаи. Също така се извършва плазмафереза, която помага за пречистване на кръвта от парапротеини.

Големите туморни огнища се отстраняват чрез операция. Също така с помощта на операцията се фиксират крехките кости и се елиминира компресията на кръвоносните съдове или нервните окончания.

Този етап е смъртоносен за пациента. Причината за смъртта може да бъде прогресиране на заболяването, сепсис, бъбречна недостатъчност и др.

Водещи специалисти от клиники в чужбина

Фактори, влияещи върху оцеляването

Оцеляването се влияе от няколко ключови фактора:

1. Активността на туморния процес.
2. Етап на развитие.

Критериите за ремисия включват: намаляване на плазмените клетки (поне с 50%) в костния мозък, намаляване на моноклоналния протеин (поне с 50%) в урината, нормализиране на нивата на калций, ESR и общия протеин в кръвта.

Ако има бавен характер на развитие, тогава в повечето случаи прогнозата е благоприятна. Има допълнителни фактори, които също влияят върху оцеляването.

• Общо състояние на пациента:

Този фактор определя колко може да издържи пациентът интензивни грижи, което допринася за овладяване на заболяването за дълго време или пълно излекуване. Ако тялото има потенциал да се възстанови, тогава вероятността лечението да бъде ефективно се увеличава значително.

• Физиотерапия:

Ако човек ще подкрепя и укрепва костен апарат, тогава това може значително да повиши устойчивостта на организма към онкологичния процес. здравословен начин на живот, правилното хранене, отхвърляне лоши навицисъщо имат положителен ефект върху имунната система.

Прогноза и колко дълго живеят пациентите с миелом в зависимост от стадия

Прогноза като другите онкологични заболявания, зависи от стадия и активността на развитие на тумора. В началния етап миеломът няма изразени симптоми на рак на кръвта или увреждане на костната тъкан, което значително усложнява диагностиката на заболяването.

Процентът на 5-годишна преживяемост при пациентите, които са кандидатствали за медицински грижина първия етап на развитие - 50%, на втория - 36%, на третия - 10%.

Ако курсът на химиотерапия е бил успешен и пациентът е успял да постигне ремисия, тогава пълното изчезване на симптомите се случва в 40% от случаите, частично - в 50%. Но дори пълната ремисия рано или късно завършва с рецидив, защото. заболяването засяга доста голям брой тъкани.

Определянето на стадия на миелома е необходимо, за да се предпише най-ефективният план за лечение. За щастие, лечението и диагностиката на миелома непрекъснато се подобряват, което подобрява прогнозата за оцеляване.