Дерматомиозит, наричан още болест на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулната тъкан, което се развива постепенно и засяга и кожата, причинявайки подуване и еритема, вътрешните органи. В този случай мобилността е силно нарушена. Много често това системно заболяване може да бъде усложнено от отлагането на калций в мускулните тъкани или развитието на гнойни инфекциозни заболявания.

Развитието на това заболяване при жените се среща 2 пъти по-често, отколкото при мъжете. Заболяването е селективно и по възраст на жертвите, критериите за избора му показват деца от 5 до 15 години или възрастни от 40 до 60 години.

причини

Официално дерматомиозитът се счита за многосимптомно заболяване. И все пак дългата история на неговото изследване не е дала плод под формата на разбиране на неговата етиология. Следователно класификацията на заболяванията го определя като идиопатичен. Експертите смятат, че заболяването може да бъде повлияно от:

• усложнения след вирусни инфекции, като грип;
• вторично явление на фона на съществуващо онкологично заболяване;
• генетично предразположение към това заболяване;
• реакция към различни лекарства;
• реакция на ваксинация срещу холера, морбили, паротит, коремен тиф, рубеола;
• бременност;
• слънчева светлина;
• лекарствена алергия;
• нараняване;
• хипотермия;
• борелиоза.

Симптоми

За да бъде диагностицирането на заболяването успешно, трябва да обърнете внимание на следните симптоми:

• появата на мускулна слабост, която може да се изрази в затруднения при извършване на най-простите ежедневни дейности;
• върху кожата, засегнатите области се виждат под формата на фотодерматит, поява на оток около очите, промяна на цвета на кожата до червено в областта на лицето и деколтето, поява на червени обриви по малките стави на ръцете, чиято повърхност е лющеща се, загрубяване и лющене на кожата на дланите, наподобяваща повърхност на дланите на човек, работещ при неблагоприятни физически условия;
• затруднено преглъщане;
• изсушаване на повърхностите на лигавиците на тялото;
• затруднена работа на белите дробове;
• дисфункция на сърцето;
• в самото начало на развитието на заболяването най-често се наблюдава увреждане на малките стави, обикновено започващо от ръцете;
• подуване на ръцете;
• появата на болка и изтръпване на пръстите;
• нарушаване на бъбреците.

Диагностика

Диагностицирането на лезия в случай на заболяване е относително лесно. Той включва такива критерии.

Най-честата проява на заболяването на повърхността на кожата може да бъде появата на червени и розови възли и плаки, които понякога се отлепват. Тяхното местоположение обикновено се случва в зоните на екстензорните стави. Понякога вместо тях се появяват само зачервявания, които могат да бъдат премахнати с времето. Също така често се появява лилав обрив, разположен от ръба на горния клепач в цялото пространство до линията на веждите. Може да се комбинира с оток и да представлява някакъв вид лилави очила. Този симптом се забелязва веднага, особено в сравнение с по-ранна снимка на пациента. Такъв обрив се основава не само в тази област, но и се разпространява по лицето, в насипно състояние се спуска по шията до гърдите, покривайки зоната на деколтето, а също така се появява в горната част на гърба и ръцете. Можете да я срещнете както по корема, така и по цялата долна част на тялото. Когато се развие склеродермия, дерматомиозитът преминава в по-дълбок стадий.

В ранен стадий на развитие на заболяването може да се забележи друг важен признак, на който самите пациенти обръщат внимание на последно място. Това са промените, които засягат нокътното легло. В същото време околонокътните ръбове се зачервяват и кожата расте около леглото.

Всички тези прояви са първите камбани, които се появяват много преди началото на мускулното увреждане. Едновременното увреждане на кожата и мускулната тъкан е изключително рядко. Навременната диагноза на заболяването може да помогне да се спре или просто да се забави неговото развитие.

Фактът, че мускулите вече са засегнати, е ясно показан от мускулна слабост. Докато извършват обичайните си дейности, пациентите забелязват затруднения при изкачване на стълби или в процеса на привеждане в ред на външния си вид. Изразява се в слабост на мускулите на нивото на раменете и таза, мускулите, отговорни за сгъването на врата, както и на коремните мускули. Развивайки се, болестта може да попречи на човек да държи главата си, особено когато заема хоризонтално положение или се издига от него. Когато са засегнати междуребрените мускули, те засягат функционирането на диафрагмата. Това води до дихателна недостатъчност. Засягайки мускулите, разположени във фаринкса, заболяването променя тембъра на гласа, а също така причинява затруднения при преглъщане. През този период при някои пациенти може да се появи болка в мускулните тъкани, въпреки че по-често това не се случва. Възпалението на мускулите води до нарушено кръвоснабдяване, мускулната маса намалява, съединителната тъкан нараства все повече и повече. По това време се развиват сухожилно-мускулни контакти. Този етап от развитието на заболяването може да усложни полимиозита, при който дерматомиозитът ще бъде по-болезнен.

Когато заболяването засяга белите дробове, различни инфекциозни заболявания, пневмония и алвеолит могат да се присъединят към дихателна недостатъчност. Човек започва да диша често и повърхностно, има недостиг на въздух. Понякога се развива фиброза. Ако лезията е изразена, тогава постоянният спътник на пациента ще бъде задух, хрипове, пукащи звуци в гърдите и хрипове. Естествено, обемът на белите дробове рязко намалява.

Понякога можете да наблюдавате отлагането на калций в мускулната тъкан. Среща се най-често в ранна възраст, особено в предучилищна възраст. Можете да го забележите, като обърнете внимание на наличието на възли под кожата, плаки по повърхността на кожата или образувания, наподобяващи тумор. Ако депозитът е на повърхността на кожата, тогава тялото се опитва да се отърве от него, което причинява нагнояване и отхвърлянето му под формата на трохи. Диагностиката на отлаганията, разположени в дълбоки слоеве, може да бъде успешна само с рентгеново изследване.

Засегнатите стави могат да болят, понякога има подуване, на сутринта има скованост в тях. Такива стави губят подвижността си.

Сърцето е орган, изграден от мускули. Поради това страдат всички негови мембрани, причинявайки тахикардия, приглушени тонове, нарушения в ритъма на сърдечния ритъм, често се появяват инфаркти. По този начин болестта е бързо фатална, ако не бъде спряна навреме.

При увреждане на стомашно-чревния тракт можем да наблюдаваме клинична картина, характерна за заболявания като колит или гастрит.

Диагностичните изследвания показват, че дейността на жлезите, отговорни за сексуалната активност, и надбъбречните жлези са притъпени.

При диагностициране на идиопатичен дерматомиозит можете да забележите малки промени в анализите:

• ESR в общия кръвен тест е леко повишен;
• има лека левкоцитоза;
• в кръвта има наличие на ензими, резултат от разграждането на мускулите.

Всички други диагностични изследвания се извършват само за потвърждаване на диагнозата дерматомиозит.

Лечение

Основните лекарства, необходими за успешно лечение на дерматомиозит, са глюкокортикоидите, заедно с които, ако е необходимо, се използват цитостатици. Също така в процеса на лечение се включват лекарства, чиято основна функция е възстановяването на микроциркулацията и метаболизма в организма. Освен това има нужда от лекарства, които поддържат вътрешните органи и помагат да се предотврати развитието на различни усложнения.

Прогноза

Прогнозата за пациентите с това заболяване не е много обнадеждаваща. 2 от 5 пациенти умират само в рамките на 2 години след откриването му. Основните причини за смъртта са проблеми с дихателната система, инфаркт и усложнения на стомашно-чревния тракт.

Дерматомиозит(DM) син. Болест на Вагнер, болест на Вагнер-Унферихт-Хеп - тежко прогресиращо системно заболяване на съединителната тъкан, скелетната и гладката мускулатура с нарушена двигателна функция, кожата под формата на еритема и оток и съдовете на микроциркулаторното русло с увреждане на вътрешните органи, често усложнена от калцификация и гнойна инфекция. При 25-30% от пациентите липсва кожен синдром. В този случай се говори за полимиозит (ПМ).

ЧестотаЗД се счита за рядко заболяване. Жените боледуват по-често. При деца честотата е 1,4-2,7:1, при възрастни 2-6,2:1.

ЕтиологияПричините са неизвестни. В момента ЗД се счита за мултифакторно заболяване. Тъй като ЗД е по-разпространено в страните от Южна Европа, а заболеваемостта нараства през пролетта и лятото, не се изключва ролята на слънчевото греене. Най-голямо значение обаче в момента се отдава на инфекциозните агенти. Епидемиологичните проучвания показват честото наличие на инфекциозни заболявания през 3-те месеца, предшестващи появата на ЗД. Като етиологично значими се считат грип, парагрип, вируси на хепатит В, пикорнавируси, парвовируси и протозои (токсоплазма). Сред бактериалните патогени се подчертава ролята на борелиозата и β-хемолитичния стрептокок от група А. Други предполагаеми етиологични фактори включват някои ваксини (срещу коремен тиф, холера, морбили, рубеола, паротит) и лекарствени вещества (D-пенициламин, растежен хормон).

Класификация

Произход

идиопатичен (първичен);

паранеопластичен (вторичен, туморен);

ювенилен дерматополимиозит (детски)

дерматомиозит (полимиозит) в комбинация с други дифузни заболявания на съединителната тъкан.

С потока

• подостра;

  хроничен.

КлиникаКлиничните прояви са разнообразни, те се дължат на генерализирано увреждане на микроциркулаторното легло, но кожно-мускулният синдром е водещ.

Кожни промениКласическите кожни прояви са знакът на Gottron и хелиотропният обрив. Симптом на Gottron - появата на червени и розови, понякога люспести възли и плаки по кожата в областта на екстензорните повърхности на ставите (често интерфалангеални, метакарпофалангеални, лакътни и коленни). Понякога симптомът на Gottron се представя само с леко зачервяване, което впоследствие е напълно обратимо.

Хелиотропен обрив - представлява лилав или червен кожен обрив по горните клепачи и пространството между горния клепач и веждите (симптом на "лилави очила"), често в комбинация с подуване около очите. Обривът може да бъде локализиран и по лицето, по гърдите и шията (V-образно), по горната част на гърба и горната част на ръцете (симптом на шал), корема, задните части, бедрата и краката. Често върху кожата на пациентите има промени във вида на дървесния клон (дървовидно ливедо) с бургундско-синкав цвят в областта на раменния пояс и проксималните крайници.

Ранен признак на заболяването може да са промени в нокътното легло, като зачервяване на околонокътните гънки и свръхрастеж на кожата около нокътното легло. Кожните прояви при ЗД често предшестват мускулното увреждане средно с няколко месеца или дори години. Изолирани кожни лезии в началото са по-чести, отколкото мускулни и кожни лезии едновременно.

Увреждане на скелетните мускулиОсновният симптом е симетрична слабост на мускулите на раменния и тазовия пояс, флексорите на врата и коремните мускули с различна тежест. Обикновено се забелязват затруднения при извършване на ежедневни дейности: изкачване на стълби, ставане от нисък стол и др. Прогресията на заболяването води до факта, че пациентът не държи добре главата си, особено когато ляга или става. Ужасните симптоми са увреждане на дихателните и преглъщащите мускули. Засягането на междуребрените мускули и диафрагмата може да доведе до дихателна недостатъчност. Когато са засегнати мускулите на фаринкса, тембърът на гласа се променя, започва назалност, задушаване и възникват затруднения при преглъщане на храна. Често пациентите се оплакват от мускулни болки, въпреки че мускулната слабост може да настъпи без болка. Възпалителните промени в мускулите са придружени от нарушение на тяхното кръвоснабдяване, доставка на хранителни вещества, което води до намаляване на мускулната маса, растеж на съединителната тъкан в мускулите и развитие на сухожилно-мускулни контрактури.

Увреждане на белия дробПоражението на белодробната система при пациенти с дерматомиозит се дължи на редица фактори: мускулен синдром (хиповентилация), наличие и развитие на инфекция, аспирация по време на преглъщане, развитие на интерстициална пневмония и фиброзиращ алвеолит. Мускулната слабост, която обхваща дихателните мускули, включително диафрагмата, причинява намаляване на вентилационната функция на белите дробове. Клинично това се изразява в учестено и повърхностно дишане, инспираторна диспнея и развитие на хипостатична пневмония. Дисфагия с аспирация на течност и храна в белите дробове причинява развитието на аспирационна пневмония. Белодробно засягане се открива при 5-46% от пациентите с дерматомиозит, главно под формата на интерстициална пневмония, фиброзиращ алвеолит и фиброза. При тежко белодробно увреждане се наблюдават задух и кашлица, хрипове и крепитус. Тестовете за белодробна функция показват предимно рестриктивен тип увреждане с намаляване на общия и витален белодробен капацитет, хипоксемията се характеризира с умерено намаляване на белодробния дифузионен капацитет. Има определени подвидове интерстициална белодробна болест, които трябва да се имат предвид при диагностицирането и лечението на дерматомиозит:

Остър или подостър тип с тежка бързо прогресираща диспнея и нарастваща хипоксемия още през първите месеци на заболяването.

Хроничен тип с бавно прогресираща диспнея.

Асимптоматичен тип, протича субклинично, се открива чрез рентгеново и функционално изследване на белите дробове.

Първият тип интерстициална белодробна болест е с най-лоша прогноза и изисква ранна активна терапия с глюкокортикостероиди, цитостатици и др. Белодробна фиброза се развива при 5-10% от пациентите. Характеризира се с нарастваща инспираторна диспнея, суха кашлица, крепитантни хрипове в долните части на белите дробове и прогресивна дихателна недостатъчност. Необходимо е да се има предвид възможността за развитие на туморен, по-често метастатичен процес в белите дробове.

Други симптомиКалцификацията на меките тъкани (главно мускули и подкожна мастна тъкан) е характеристика на ювенилния вариант на заболяването, наблюдавана 5 пъти по-често, отколкото при ЗД при възрастни и особено често в предучилищна възраст. Калцификацията може да бъде ограничена или дифузна, симетрична или асиметрична, представлява отлагане на отлагания на калциеви соли (хидроксиапатити) в кожата, подкожната тъкан, мускулите или междумускулните пространства под формата на единични възли, големи туморни образувания, повърхностни плаки. При повърхностно разположение на калцификати е възможна възпалителна реакция на околните тъкани, нагнояване и отхвърляне на тях под формата на ронливи маси. Дълбоко разположените мускулни калцификации, особено единичните, могат да бъдат открити само чрез рентгеново изследване.

Увреждане на ставитеСтавният синдром може да се прояви с болка и ограничена подвижност в ставите, сутрешна скованост както в малки, така и в големи стави. Подуването е по-рядко. По правило по време на лечението всички промени в ставите претърпяват обратно развитие.

Сърдечна недостатъчностСистемният мускулен процес и съдовото увреждане причиняват често участие на миокарда в патологичния процес, въпреки че при DM могат да пострадат и трите мембрани на сърцето и коронарните съдове, до развитието на инфаркт. В активния период пациентите имат тахикардия, приглушени сърдечни тонове, ритъмни нарушения.

Лезии на стомашно-чревния трактОсновната причина за увреждане на стомашно-чревния тракт при DM е широко разпространеното съдово увреждане с развитието на недохранване на лигавицата, нарушена проходимост на нервите и увреждане на гладката мускулатура. Възможна е клиника на гастрит, колит, включително ерозивни и язвени лезии. В този случай може да се появи леко или обилно кървене и е възможна перфорация, водеща до перитонит.

Ендокринни нарушенияТе се проявяват чрез промени във функционалната активност на половите жлези, хипофизно-надбъбречната система, които могат да бъдат свързани както с тежестта на заболяването и васкулита, така и с продължаващата стероидна терапия.

ДиагностикаОсновата за диагнозата е клиничната картина. В общия кръвен тест с DM има само умерено повишена ESR, лека левкоцитоза. При биохимичния анализ на кръвта се установява повишаване на т.нар. „ензими за мускулно разграждане” (креатинфосфокиназа, лактат дехидрогеназа, ALT, AST, алдолаза), което има диагностична стойност. При остър процес CPK и LDH могат да надвишават нормата 10 пъти или повече. Имунологични изследвания: АТ към хистидил тРНК синтетаза (Jo 1) Инструментални методи - мускулна биопсия - за потвърждаване на диагнозата

ЛечениеОсновата на лечението са глюкокортикоиди, според показанията на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и лекарства, насочени към елиминиране на нарушения на микроциркулацията, метаболизъм, поддържане на функциите на вътрешните органи, предотвратяване на усложнения на заболяването и терапия.

Литература

1. Е. И. Алексеева, С. И. Валиева, Т. М. Бзарова, Е. Г. Чистякова и др., „Ревматология” - сборник с методически материали, стр. 40-47

2. Детска ревматология: Ръководство за лекари, изд. А. А. Баранова, Л. К. Баженова. М., Медицина, 2002.

3. Л. А. Сайкова, Т. М. Алексеева "Хроничен полимиозит" М., Фолиант, 2000 г., 120 с.

Дерматомиозит

Дерматомиозит- възпалителни мускулни увреждания, характеризиращи се с увреждане на набраздената и гладка мускулатура с нарушена двигателна функция, както и кожни лезии под формата на зачервяване и подуване, главно в открити части на тялото.

Преобладаващата възраст на развитие на заболяването: определят се два пика на заболеваемост - на възраст 5-15 и 40-60 години. Преобладаващият пол е женски (2:1).

Причината за дерматомиозит не е известна. Обсъжда се възможната роля на вирусни фактори, предимно пикорнавируси. Наличието на връзка между онкологията и дерматомиозита предполага автоимунна реакция, дължаща се на антигенно маскиране на туморни тъкани и мускулна тъкан.

Прояви на дерматомиозитМускулна слабост: затруднено миене на косата, миене на зъбите, ставане от нисък стол, качване в превозно средство

Кожни лезии: фотодерматит и "слънчев" оток в областта на очите, зачервяване на кожата на лицето и в областта на "деколтето", червени люспести обриви по малките стави на ръцете, зачервяване и лющене на кожата на дланите ( ръката на механика)

Нарушения на гълтането. Сухота на лигавиците

Увреждане на белия дроб. Сърдечна недостатъчност

Симетрични ставни увреждания без деформации, засягащи най-често малките стави на ръцете; често се развива в началото на заболяването

Синдром на карпалния тунел: подуване на ръцете, болка и намалена чувствителност в пръстите I-III и пръстите IV

Бъбречно увреждане

Тестване за дерматомиозит

Увеличаване на съдържанието на CPK в кръвния серум

Серумната алдолаза е повишена

Повишен серумен креатинин (по-малко от 50% от пациентите)

Наличието на миоглобин в урината

Увеличаване на ESR в общия кръвен тест

Високи титри на ревматоиден фактор (по-малко от 50% от пациентите) в серума

Наличие на ANAT (повече от 50% от пациентите)

На ЕКГ - аритмии, проводни нарушения

Електромиография - повишена мускулна възбудимост

Мускулна биопсия (делтоид или квадрицепс феморис) - признаци на възпаление

Рентгеновите промени в ставите не са типични (при деца е възможно образуването на калцификации в меките тъкани)

Лечение на дерматомиозитХормоните са лекарството на избор при лечението на дерматомиозит (напр. преднизолон). В острия стадий на заболяването началната доза преднизолон е 1 mg / kg / ден. Ако няма подобрение в рамките на 4 седмици, дозата трябва да се увеличи с 0,25 mg / kg / месец до 2 mg / kg / ден с адекватна оценка на клиничната и лабораторна ефикасност. След постигане на клинична и лабораторна ремисия (но не по-рано от 4-6 седмици от началото на лечението), дозата на преднизолон постепенно се намалява (около 1/4 от дневната доза всеки месец под клиничен и лабораторен контрол, с отрицателна динамика , дозата отново се увеличава). Общата продължителност на лечението на дерматомиозит е приблизително 2-3 години.

Метотрексат. Когато се приема перорално, началната доза е 7,5 mg / седмица с увеличение от 0,25 mg / седмица до постигане на ефект (не повече от 25 mg / седмица). При интравенозно приложение началната доза е 0,2 mg / kg / седмица с увеличение от 0,2 mg / kg / седмица (не повече от 25 mg / седмица), докато се постигне ефект. При това заболяване метотрексатът не се прилага интрамускулно! Клиничният ефект на лекарството обикновено се развива след 6 седмици, максималният ефект след 5 месеца. При достигане на ремисия метотрексатът се отменя, като постепенно се намалява дозата (с 1/4 на седмица). При лечението на дерматомиозит е необходимо да се направят общи кръвни изследвания, урина, както и чернодробни функционални тестове. Метотрексат е противопоказан при бременност, заболявания на черния дроб, бъбреците, костния мозък; несъвместим с антикоагуланти, салицилати и лекарства, които инхибират хемопоезата

Азатиоприн (по-малко ефективен от метотрексат). Доза 2-3 mg / kg / ден. Максималният ефект обикновено се развива след 6-9 месеца. Освен това дневната доза се намалява с 0,5 mg / kg на всеки 4-8 седмици до минималната ефективна. Азатиопринът е противопоказан при тежко потискане на хемопоезата, тежко чернодробно заболяване, бременност

Циклоспорин: начална доза 2,5-3,5 mg/kg, поддържаща доза 2-2,5 mg/kg

Циклофосфамид се използва при развитие на белодробно увреждане в доза от 2 mg / kg / ден.

Аминохинолиновите производни (хидроксихлорохин 200 mg/ден) могат да контролират кожните прояви на дерматомиозит.

Имуноглобулин интравенозно в доза от 0,4-0,5 g / kg (продължително лечение).

Плазмафереза, лимфоцитофереза

Болестите на съединителната тъкан са доста често срещано явление. Едно такова заболяване е дерматомиозитът. Дерматомиозитът може да се появи на всяка възраст. Не зависи от пола - проявява се както при жените, така и при мъжете. Симптомите на дерматомиозит са разнообразни. Зависят от това кои органи и системи са засегнати от патологичния процес. Съвременната медицина дава възможност да се диагностицира това заболяване на ранен етап, когато предписаното лечение ще бъде най-ефективно.

Покажи всички

Какво е това?

Дерматомиозитът е възпалително заболяване на съединителната тъкан. С тази патология се засягат гладките мускули, скелетните мускули и кожата. Често вътрешните органи претърпяват болезнени промени - системно възпалително заболяване на скелетната и гладката мускулатура и кожата; по-рядко се отбелязва участието в патологичния процес на вътрешните органи.

Ако патологичните промени не засягат кожата, тогава те говорят за полимиозит.

От два до десет случая на дерматомиозит на 1 милион души се регистрират годишно. По-често това заболяване засяга жените. Ако говорим за дерматомиозит, възникнал в детството, тогава съотношението на болните момчета и момичета е същото. Най-често дерматомиозитът се проявява в предпубертета или при възрастни хора.



Причини и механизми на развитие на заболяването

Няма еднозначен отговор на въпроса за причините за дерматомиозит. В момента лекарите се считат за важен фактор са инфекциозните агенти. Установено е, че пикът на заболеваемостта от дерматомиозит се пада на сезона на епидемиите от ТОРС.

Има неоспорими доказателства за генетично предразположение към тази патология. Но е важно да се разбере, че не самото заболяване се наследява, а имунните нарушения могат да доведат до дерматомиозит.

Развитието на дерматомиозит се насърчава от патологични имунни реакции. При дерматомиозит мускулната тъкан е в състояние на "пренасищане" с имунни клетки. В режим на "отказ" работят както клетъчният, така и хуморалният имунитет.

Активирани макрофаги, Т-лимфоцити и В-лимфоцити, антитела инфилтрират мускула. Т-клетките имат свойства на токсичност срещу миоцити (мускулни клетки). От своя страна реакциите на хуморалния имунитет водят до увреждане на микроциркулаторното съдово легло на мускулната тъкан.



Симптоми и клинична картина

Клиниката на дерматомиозита е разнообразна и няма ясни характеристики на етапа на проявление.

Повечето пациенти имат:

• незадоволително общо здраве;
• прострация;
• усещане за слабост в мускулите, което се увеличава в продължение на няколко седмици;
• кожна лезия.

При деца и в юношеска възраст е по-често рязкото начало на заболяването.

Възникни:

• силна мускулна болка;
• повишаване на температурата до фебрилни стойности;
• бърза загуба на тегло.

Симптоми на антисистемен синдром:

• белодробно увреждане;
• увреждане на ръцете;
• висока температура;
• симетричен артрит.

Редки симптоми на началото на заболяването:

• увреждане на мускулите на фаринкса и ларинкса (затруднено възпроизвеждане на звуци, нарушено преглъщане);
• появата на аспирационна пневмония.

Тези симптоми могат да бъдат сбъркани с нарушение на кръвообращението в мозъка.





Мускулно увреждане

Основният симптом на това ревматологично заболяване е нарастващата слабост на мускулите.

Мускулните нарушения при дерматомиозит са представени в таблицата:

Пациентите развиват нарастваща болка в мускулите, слабост.

При липса на квалифицирано лечение се развива атрофия на мускулната тъкан.

Кожа

Един от компонентите на дерматомиозит е лезия на кожата.

Кожните прояви на дерматомиозит са представени в таблицата:

ставите

По-често се засягат малки стави, по-рядко - лакътни и коленни. Понякога този симптом погрешно се счита за проява на ревматоиден артрит.

Ако не се лекува, понякога се развива деформиращ артрит със сублуксации на ставите. Но на рентгеновата снимка няма ерозии.

Калциноза

Характерно е за ювенилен дерматомиозит, по-често в по-късните стадии на заболяването.

Калциевите включвания са локализирани:

• около мускулните влакна
• в подкожната тъкан;
• над лакътните стави, коленните стави, ставите на пръстите в областта на нараняването им;
• в задните части.

Дихателната система

Поражението на дихателния апарат включва: патология на белите дробове, плеврата и дихателните мускули.

Респираторна патология:

Симптоматично човек усеща задух, дихателна недостатъчност, прогресивна кашлица.

Сърдечно-съдова и пикочна система

По правило няма симптоми на увреждане на сърцето и кръвоносните съдове. Понякога при изследването се откриват аритмии и проводни нарушения.

Миокардитът и фиброзните промени в сърдечния мускул са редки. Те могат да се проявят със застойна сърдечна недостатъчност. Съдовите лезии включват: синдром на Raynaud, петехиален обрив, съдов инфаркт на околонокътното легло.

Бъбречната патология е рядка. Може би развитието на нефротичен синдром и бъбречна недостатъчност. Първоначалните промени се проявяват с протеинурия.

Диагностични мерки

Диагнозата на пациент със съмнение за дерматомиозит включва:

• разговор с пациента;
• проверка;
• лабораторна диагностика (общ кръвен тест, общ анализ на урината, биохимичен кръвен тест);
• имунологичен анализ;
• магнитен резонанс;
• иглена електромиография;
• мускулна биопсия.

Диагностика на дерматомиозит:

Изследователски метод	Какви промени се установяват
Общ кръвен анализ	Няма специфични промени, възможно е повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (СУЕ) и лека анемия
Общ анализ на урината	Наличието на протеин в урината
Биохимичен кръвен тест	Повишени нива на CPK (креатин фосфокиназа), CPK-MB, чернодробни ензими
Имунологичен анализ	Откриват се специфични антитела
Иглена миоелектрография	Записана спонтанна мускулна активност
Магнитен резонанс (MRI)	Разкрива се мускулен оток
Биопсия	Мускулната биопсия показва инфилтрация с мононуклеарни клетки и локални некротични изменения; когато състоянието е пренебрегнато, има съдова тромбоза, заместване на миоцитите с мастни клетки, мускулна атрофия

Диагностични критерии за дерматомиозит:

Номер на критериите	Критерий	Признаци на поражение
1	Кожна лезия	Синдром на Гротън. Еритема на екстензорната повърхност над лактите и коленете. Хелиотропен обрив
2	Повишена CPK или алдолаза	Потвърдено от лабораторни изследвания
3	миалгия	Мускулна болка в покой, усилваща се при палпация
5	Миогенни патологии	Спонтанни контракции на мускулните влакна при електромиография
6	Наличие на специфични антитела	Потвърдено с имунологичен анализ
7	Артрит без разрушаване на рентгенова снимка	Болки в ставите
8	Признаци на общо възпаление на тялото	Постоянно повишаване на телесната температура. Повишена скорост на утаяване на еритроцитите и др.
9	Лабораторно доказан миозит	Наличие на инфилтрат, оток, некротични клетки, атрофия на мускулни влакна

Диагнозата дерматомиозит се поставя, ако има поне един признак за засягане на кожата и четири или повече други критерия. Полимиозитът изисква четири или повече критерия без засягане на кожата.

Лечение

Лечението на дерматомиозит трябва да бъде изчерпателно. Приложете базисна терапия, поддържаща терапия и рехабилитационни методи.

Основната терапия включва използването на глюкокортикостероиди с кратко действие. Такова лекарство е Преднизолон.

Дозите на лекарството и режимът на лечение се предписват само от лекар!

Ако след един месец лечение няма положителна динамика, тогава лекарят увеличава дозата на лекарството. Когато ефектът се постигне, дозата на преднизолон се намалява до поддържащо ниво. При ювенилен миозит и бърза прогресия на дерматомиозит при възрастни се използва импулсна терапия.

• цитостатици (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, плаквелин и др.);
• имуносупресори (Mycofenotal Mofetin);
• имуноглобулини;
• TNF-алфа инхибитори;
• калциеви препарати.

Понякога се използва плазмафереза.

Рехабилитация и прогноза

Рехабилитационните мерки зависят от стадия на заболяването. Те са представени от различни видове физиотерапевтични упражнения и са насочени към отпускане и укрепване на мускулите.

Дерматомиозитът е разрешим проблем на съвременната ревматология. Петгодишната преживяемост при дерматомиозит е 90%. При навременно търсене на медицинска помощ прогнозата за живота е благоприятна. Важно е лечението на дерматомиозита да е квалифицирано и адекватно спрямо стадия на заболяването.

Онлайн тестове

• Предразположени ли сте към рак на гърдата? (въпроси: 8)

  За да решите самостоятелно дали е важно за вас да проведете генетично изследване за определяне на мутации в гените BRCA 1 и BRCA 2, моля, отговорете на въпросите на този тест...

Лечение на дерматомиозит

Причини за дерматомиозит

Рядко при дерматомиозит се появяват други варианти на кожен обрив - папули, пурпура, булозни обриви, фотодерматит. Независимо от вида на кожните лезии при някои пациенти, дерматитът може да бъде придружен от сърбеж.

Типичните промени при дерматомиозит включват също хиперемия и хипертрофия на нокътните гънки, микроинфаркт (дигитален артрит) и телеангиектазия по ръба на нокътното легло. Понякога има алопеция, ивици и чупливост на ноктите. В случай на продължителен ход на дерматомиозит, кожата става атрофична, с огнища на депигментация и.

Поражението на лигавиците се среща рядко, проявява се и няма специфични характеристики.

Ставният синдром не е водещ в клиничната картина на дерматомиозит, той се наблюдава при по-малко от една трета от пациентите. Ставният синдром се проявява главно чрез полиартралгия, вероятно развитие на симетрични ръце, по-рядко - лакътни, раменни, коленни стави. Артритът бързо изчезва след назначаването на глюкокортикоиди, не води до разрушаване и деформация на ставите. Ограничаването на функцията възниква само поради мускулни контрактури.

Лечение на дерматомиозит у дома

Острото протичане на дерматомиозита се характеризира с фебрилитет, генерализиран миозит до пълно обездвижване, еритема, дисфагия, висцеропатия и ако не се лекува, смъртта настъпва след 2-6 месеца. В тази връзка пациентът е хоспитализиран. С навременна адекватна терапия, вероятният преход на дерматомиозит към подостър или хроничен ход.

При подострото протичане симптомите нарастват постепенно, характерна е цикличността на протичане, а разгърнатата клинична картина се появява 1-2 години след началото.

Хроничният курс е по-благоприятен, цикличен, характеризира се с умерена мускулна слабост и миалгия, понякога локална. Кожните лезии или липсват, или се проявяват като хиперпигментация, хиперкератоза. Преобладават процесите на мускулна атрофия и склероза, рядко се наблюдават висцерални прояви.

Протичането на дерматомиозита е изключително разнородно и зависи от дебютния вариант, имунологичния подтип, своевременността на диагнозата и започването на лечението. Най-често заболяването, особено при възрастните хора, има тенденция към прогресия, вълнообразен курс. При млади хора е възможно да се постигне пълна стабилна ремисия.

Средната петгодишна преживяемост при идиопатичен дерматомиозит е 85%. Основните компоненти на вторичната превенция, насочени към предотвратяване на генерализирането на процеса и последващите обостряния, са възможно най-ранната диагноза, навременното активно и дългосрочно лечение и избягването на провокиращи фактори. Адекватното лечение на острата инфекция и санирането на огнища на хронична инфекция са от голямо значение.

Какви лекарства за лечение на дерматомиозит?

Глюкокортикоиди:

• - перорално 1-2 mg на 1 kg телесно тегло на ден; през първите седмици приемът се извършва три пъти на ден, а след това веднъж сутрин;
• - като част от пулсова терапия, 1000 mg в продължение на три последователни дни.

Цитостатици:

• - 7,5-25 mg на седмица перорално или интравенозно;
• - 100-200 mg на ден;
• - 150-500 mg на ден;
• - 200 mg на ден.

2 g на 1 kg телесно тегло на ден или 1 g на 1 kg телесно тегло за два дни веднъж месечно в продължение на 3 месеца.

Лечение на дерматомиозит с народни методи

Лечение на дерматомиозитнародните средства нямат достатъчен ефект върху развиващите се симптоми и комплекс от дисфункции. В това отношение употребата на народни средства е по-ниска по разпространение от употребата на лекарства. Самолечението на дерматомиозит е противопоказано, препоръчително е да потърсите помощ от специалист и да използвате народни рецепти само по препоръка на специалист, ако има такъв.

Лечение на дерматомиозит по време на бременност

Дерматомиозитът се отнася до заболяване, чието лечение до голяма степен се определя от употребата на лекарства, съдържащи хормони. Бременността при жени с дерматомиозит е разрешена само в периода, когато е постигната стабилна ремисия на заболяването и дозата на глюкокортикоидите е сведена до минимум.

Медицинската практика показва, че заболяването рядко се влошава по време на раждане, но решението за планирането му трябва да бъде взето заедно с Вашия лекар, а лекарите, които са бременни, също трябва да бъдат предупредени за диагнозата. Всички терапевтични мерки се извършват под ръководството на лекар.

Симптом на Gottron - лилаво-червен, с пилинг, атрофичен или макулен еритем на екстензорната повърхност на ставите на пръстите;

еритема на кожата на екстензорната повърхност на лакътните и коленните стави;

Критерии за полимиозит:

• слабост на проксималните мускули (горни и долни крайници и торс);
• повишена серумна CPK или алдолаза;
• мускулна болка спонтанна или при палпация;
• миогенни промени в електромиограмата;
• откриване на анти-Jo-l антитела;
• недеструктивен артрит или артралгия;
• признаци на системно възпаление;
• микроскопски данни от биопсичен материал (възпалителна инфилтрация на скелетните мускули с дегенерация или некроза на миофибрили, признаци на активна фагоцитоза или активна регенерация).

Диагнозата дерматомиозит изисква поне един от 3-те кожни критерия и 4 от 8-те критерия за полимиозит. Диагнозата полимиозит изисква поне 4 от 8 критерия за полимиозит.

Лабораторни даннис дерматомиозит не показват значителни промени в общия кръвен тест. Някои пациенти развиват умерена анемия, левкоцитоза с леко изместване на формулата вляво, по-рядко се отбелязват левкопения, еозинофилия. Само при половината от пациентите умерено повишена СУЕ, при останалите тя остава непроменена.

Най-важните лабораторни промени са повишаването на кръвната концентрация на "мускулните" ензими - креатинфосфокиназа (CPK), алдолаза, лактатдехидрогеназа, аланин и особено аспарагинова аминотрансфераза, както и миоглобин. Най-специфичният и чувствителен маркер за възпаление и увреждане на мускулната тъкан е CK, чиято активност при повечето пациенти се повишава 10 пъти или повече. Нивото на този ензим е основният лабораторен показател за оценка на тежестта на заболяването и ефективността на лечението.

Често се отбелязва хиперурикемия, креатинурия, миоглобинурия.

Имунологичните изследвания разкриват при 20-40% от пациентите ревматоиден фактор, антинуклеарен фактор в ниски титри, намалена активност на комплемента, понякога Le-клетки. Важен аргумент в полза на дерматомиозит е наличието на високи титри на миозит-специфични антитела в кръвта. Трябва да се отбележи, че липсата на тези антитела не може да бъде пречка за установяване на диагноза, тъй като общо те се откриват само при 35-40% от пациентите.

Пациенти с мускулна слабост без кожен обрив, особено с нормално ниво на CPK, за целите на диференциалната диагноза с дисфункция на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези, определянето на T3, T4, TSH, кортизол, както и нивото на показани са електролити.

За потвърждаване на диагнозата при всички пациенти се препоръчва биопсия на участващите в патологичния процес скелетни мускули. Като се има предвид фокусът на възпалението, най-засегнатата област може да се определи с помощта на ядрено-магнитен резонанс или сцинтиграфия.

Електромиографията е показана преди всичко в случай на съмнителни резултати от клинични и лабораторни изследвания. Методът има висока чувствителност при диагностицирането на възпалителна миопатия (повече от 90%), но съществуващите промени не са специфични.

На всички пациенти трябва да се направи белодробна рентгенова снимка или рентгенова компютърна томография, включително за откриване на рак на белия дроб. Показана е ЕКГ, с нестабилни аритмии и проводимост - ежедневно ЕКГ мониториране. За откриване на туморни процеси по показания се предписват рентгеново и ендоскопско изследване на храносмилателния тракт, ултразвуково изследване на тазовите органи и коремната кухина, мамография и др.

Лечение на други заболявания с буквата - d

Информацията е само за образователни цели. Не се самолекувайте; За всички въпроси относно дефиницията на заболяването и как да го лекувате, свържете се с Вашия лекар. EUROLAB не носи отговорност за последствията, причинени от използването на информацията, публикувана на портала.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2016 г

Ювенилен дерматомиозит (M33.0)

Педиатрия, Детска ревматология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качеството на медицинските услуги
Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан
от 13 октомври 2016 г
Протокол №13

Ювенилен дерматомиозит- тежко прогресиращо системно заболяване с преобладаващо увреждане на набраздената мускулатура, кожата и съдовете на микроваскулатурата, често усложнено от калцификация и гнойна инфекция.

Корелация между кодовете по МКБ-10 и МКБ-9

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2016 г

Потребители на протокола:общопрактикуващи лекари, педиатри, ревматолози, спешни лекари.

Скала на нивото на доказателства:
Нива на доказателства за използваните медицински технологии, определени от Центъра за основана на доказателства медицина на Оксфордския университет.

Клас (ниво) I (A)	големи двойно-слепи, плацебо-контролирани проучвания и данни от мета-анализ на няколко рандомизирани контролирани проучвания.
Клас (ниво) II (B)	малки рандомизирани и контролирани проучвания, при които статистическите данни се основават на малък брой пациенти.
Клас (ниво) III (C)	нерандомизирани клинични проучвания при ограничен брой пациенти.
Клас (ниво) IV (D)	постигане на консенсус от група експерти по конкретен въпрос.

Класификация

Класификация :
По форми:
ювенилен дерматомиозит;
ювенилен полимиозит;
миозит в рамките на кръстосани синдроми;
миозит на мускулите на орбитата и очите;
миозит, свързан с тумори;
фокален или нодуларен миозит;
пролиферативен миозит;
миозит "с включвания";
Амиотичен дерматомиозит (дерматомиозит без миозит);
еозинофилен миозит;
грануломатозен миозит.

Произход:
идиопатичен (първичен);
паранеопластичен (вторичен).

С потока:
остър (10%);
подостра (80 - 85%);
първичен хроничен (5 - 10%).

По периоди:
продромален (от няколко дни до месец);
манифестни (с кожни, мускулни, общи синдроми);
Дистрофичен (кахектичен, терминален, период на усложнения).

По групи:
първичен идиопатичен полимиозит;
Първичен идиопатичен дерматомиозит;
дерматомиозит/полимиозит, свързан с тумори;
дерматомиозит/полимиозит, свързан с васкулит;
Комбинация от полимиозит/дерматомиозит с дифузни заболявания на съединителната тъкан.

По степен:
· FN 3 - недостатъчност III степен;
· ФН 2 - II степен;
· ФН 1 - I степен;
· FN 0 - функцията се записва.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНО НИВО

Диагностични критерии
Диагностични критерии за дермато-полимиозит
- кожни лезии:
а) хелиотропен обрив - лилави еритематозни обриви по клепачите;
б) Симптом на Gottron - лилав люспест атрофичен еритем или петна по екстензорната повърхност на ръцете над метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални стави;
в) еритема на екстензорната повърхност на крайниците, над лакътните и коленните стави.
- мускулна слабост в проксималните участъци;
- повишена активност на CPK и / или алдолаза в кръвния серум;
- мускулна болка при палпация или миалгия;
- електромиографски промени (къси полифазни потенциали на моторни единици със спонтанни фибрилационни потенциали);
- откриване на AT Jo - 1 (AT към хистидил-1РНК синтетаза);
- недеструктивен артрит или артралгия;
- признаци на системно възпаление (температура над 370C, повишаване на концентрацията на CRP или повишаване на СУЕ над 20 mm/час);
- хистологични промени: възпалителни инфилтрати в скелетните мускули с дегенерация или некроза на мускулни фибрили, активна фагоцитоза или признаци на активна регенерация на мускулни влакна.
Диагнозата дерматомиозит може да се постави, ако е изпълнен поне 1 от кожните критерии в комбинация с 4 критерия за полимиозит

Оплаквания:
Повишена телесна температура (обикновено субфебрилна);
обща слабост;
Намаляване на телесното тегло;
Поведенчески разстройства (раздразнителност, негативизъм и др.)

Анамнеза:
наличието на предишни и съпътстващи заболявания;
излагане на определени лекарствени вещества, прегряване, хипотермия, физически и психо-емоционален стрес и други;
наследственият фактор.

Физическо изследване:
Кожен синдром:
· периорбитален еритем (симптом на "лилави очила", хелиотропен обрив) - еритематозни промени с различна тежест в долните и горните клепачи, често достигащи до нивото на веждите.
Знакът на Готрон:
Еритематозни обриви по кожата на екстензорната повърхност на ставите, пръстите.
Еритема на лицето:
По бузите, челото, ушите, брадичката и др. Често прилича на лупусна "пеперуда"; никога няма ясна граница.
Еритематозен обрив:
на гърдите, лицето и шията (V-образно), в горната част на гърба и горната част на ръцете (симптом шал), на корема, седалището, бедрата и краката.
Синдром на васкулит:
характерни за ювенилната форма на заболяването.
Мускулно увреждане:
· увреждане на скелетните мускули- симетрична мускулна слабост на проксималните мускули на крайниците, мускулите на тялото и шията, изразена миалгия и уплътняване на засегнатите мускули поради оток. Може би развитието на мускулна дистрофия и сухожилно-мускулни контрактури в големите стави.
· увреждане на дихателните и гълтателните мускулиможе да доведе до дихателна недостатъчност. При засягане на мускулите на фаринкса се появяват дисфагия и дисфония: промени в тембъра на гласа (назален), задушаване, затруднено преглъщане на твърда и понякога течна храна, изливане на течна храна през носа, аспирация на храна с развитието на аспирация пневмония или директно фатално.
Калцификация на меките тъкани:
Отлагане на калциеви хидроксиапатити в мускулите, подкожната мастна тъкан и кожата няколко месеца или години след началото на JDM.
Увреждане на лигавицата:
по-често увреждане на червената граница на устните (хейлит) под формата на еритема, хиперкератоза, десквамация; по-рядко - устната лигавица.
Ставен синдром:
Артралгия, ограничена подвижност в ставите, сутрешна скованост в малки и големи стави.
Увреждане на сърцето:
Характеризира се с миокардит, тахикардия, приглушени сърдечни тонове, разширяване на границите на сърцето, сърдечна аритмия, перикардит с умерен перикарден излив.
Увреждане на белите дробове:
Поради намаляване на екскурзията на гръдния кош се развива аспирационна пневмония и преходна белодробна ателектаза.
Увреждане на стомашно-чревния тракт:
Проявява се с езофагит, гастродуоденит, ентероколит, ерозивен или язвен процес с обилно кървене (мелена, хематемеза), перфорации, водещи до медиастинит, перитонит.

Варианти на хода на ювенилен дерматомиозит (L.A. Isaeva, M.A. Zhvaniya)

Поток	Критерии
Остър (10%)	Бързо начало (тежко състояние на пациента се развива в рамките на 3-6 седмици). Висока температура. Ярък дерматит. Прогресивна мускулна слабост. Нарушаване на преглъщането и дишането. Болкови и едематозни синдроми. висцерални прояви.
Подостра (80 -85%)	Пълната клинична картина се проявява в рамките на 3-6 месеца (понякога в рамките на 1 година). Развитието на симптомите е постепенно. Субфебрилна телесна температура. Висцералните лезии са по-редки. характерни за повечето пациенти.
Първично хронично (5 - 10%)	Постепенно начало и бавно прогресиране на симптомите в продължение на няколко години. дерматит. Хиперпигментация. Хиперкератоза. Минимална висцерална патология. Преобладават общодистрофични промени, мускулна атрофия и склероза. Има склонност към развитие на калцификации и контрактури.

Оценка на степента на активност на YDM

Степен дейност	Критерии
IV (максимум)	Фебрилна или субфебрилна телесна температура. Изразени са дерматит, съдова стаза с явления на капилярит, длани и стъпала. Фокално и дифузно подуване на кожата и подкожната тъкан.Често има ставен синдром. Рязко изразена мускулна слабост, до пълна неподвижност, с болка и подуване на мускулите. Кардит, полисерозит, интерстициална белодробна болест. Значително повишени нива на мускулни разграждащи ензими.
Миопатична криза	Изключителната тежест на увреждане на набраздените мускули, включително дихателни, ларингеални, фарингеални, диафрагмени и др., С некротичен панмиозит в основата. Пълна неподвижност на пациента. Миогенна булбарна парализа. Миогенна респираторна парализа (ограничаване на гръдния кош до 0,2 cm). Животозастрашаващо състояние поради дихателни хиповентилаторна недостатъчност.
II (умерено)	Телесната температура е нормална или субфебрилна. Кожни, миопатични и болкови синдроми са изразени умерено. Умерено повишаване на нивата на ензимите за разграждане на мускулите (нивото на CPK и ALT понякога може да не надвишава нормата). Висцералната патология не е ярка.
аз (минимум)	Нормална телесна температура. Мека лилава еритема в областта на горните клепачи и над ставите. Мускулната слабост е скрита или умерена, установява се главно по време на физическо натоварване. Устойчиви сухожилно-мускулни контрактури. Понякога се отбелязва назален тон на гласа, фокален миокардит. Лабораторните показатели обикновено са в нормалните граници.

Лабораторни изследвания: (UD - Д)
Пълна кръвна картина: в острия период може да бъде непроменена / има умерено повишаване на ESR (20 - 30 mm / h), лека левкоцитоза, нормохромна анемия.
Биохимични кръвни тестове: характеризира се с повишаване на нивото на ензимите в кръвта (CPK, LDH, AST, ALT, алдолаза).
Имунологични кръвни изследвания: повишаване на нивото на антинуклеарния фактор (ANA) в 50 - 86% в титър 1:40 - 1:80; повишаване на IgG - в 25% през активния период; RF има - в 10%.
Анализ на урината: при липса на съпътстваща уринарна инфекция, непроменена (средна част);

(UD - D)
ЕКГ: признаци на метаболитни нарушения в миокарда, тахикардия, бавна проводимост, екстрасистоли, намалена електрическа активност на миокарда, исхемични промени в сърдечния мускул;
Echo-KG: разширяване на кухините на сърцето, удебеляване на стените или папиларните мускули, намаляване на контрактилната и помпената функция на миокарда, наличие на перикардит;
Ултразвук на коремни органи, бъбреци: неспецифични промени в черния дроб и далака под формата на повишен съдов модел;
FVD (функция на външното дишане): рестриктивни промени в резултат на намаляване на силата на дихателните движения;
ЕМГ - миогенен характер на промените под формата на намаляване на амплитудата и съкращаване на продължителността на потенциала на действие на мускулните влакна , спонтанна активност под формата на фибрилации;

Диагностичен алгоритъм:

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Диагностични критерии на болнично ниво:

Оплаквания и анамнеза:виж амбулаторно ниво.

Физическо изследване:виж амбулаторно ниво.

Лабораторни изследвания:виж амбулаторно ниво.
· коагулограма: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, фибриноген;
Антитела срещу кардиолипин в кръвния серум по метода ELISA: определени със синдром на тежък васкулит;
Специфични за миозит анти-Jo-1 антитела: срещат се изключително рядко, имат диагностична стойност при белодробни лезии (LE: 2A);
имунологичен кръвен тест (имунограма, CEC, имуноглобулини A, M, G, антитела срещу двойноверижна ДНК, компоненти на комплемента (C3, C4)
определяне на лупус антикоагулант (LA1/LA2) в кръвна плазма;
кожен тест с туберкулин.

Инструментални изследвания:виж амбулаторно ниво.
Мускулна ехография: хомогенност на мускулната тъкан с нарушена ехоархитектоника (UD - C);
ЯМР на мускулите: повишен сигнал от мускулите поради техния оток и възпаление; (UD - V)
мускулна биопсия: откриване на възпалителни и дегенеративни промени; (UD - V)
· CT на гръдния кош: повишен съдов модел, понякога локален. С развитието на интерстициално белодробно възпаление - белодробни инфилтрати, картина на белодробна фиброза, субплеврални кухини (бикове), в случай на тяхното разкъсване - явления на пневмоторакс.

Диагностичен алгоритъм:виж амбулаторно ниво.

Списък на основните диагностични мерки:виж амбулаторно ниво.
рентгенова снимка на гръдния кош;
· електромиография;
FVD (спирография);

Списък на допълнителни диагностични мерки:
Ултразвук на мускули - за определяне на хомогенността на мускулната тъкан;
ЯМР на мускули - откриване на мускулна дистрофия;
мускулна биопсия - за откриване на възпалителни и дегенеративни промени;
FGDS - за откриване на патология на стомашно-чревния тракт;
КТ на гръден кош - с увреждане на интерстициума на белите дробове по типа на фиброзиращ алвеолит;
КТ на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство с контраст (при съмнение за злокачествено новообразувание);
рентгенова денситометрия на лумбален гръбначен стълб (пациенти на глюкокортикоидна терапия) (LE - C);
квантиферонов тест;
Определяне на антитела от класове A, M, G срещу Salmonella intestinal (Salmonella enterica), Yersinia enterocolitica (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella Flexner, Sonne, Newcastle, хламидия (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C pneumoniae), микоплазма (Mycoplasmae pneumoniae) в кръвта (по показания).
Определяне на антитела от класове M, G към цитомегаловирус (Cytomegalovirus) в кръвта (според показанията).
Определяне на серумни антитела срещу Borrelia burgdorferi клас M и G чрез индиректна имунофлуоресценция (по показания).
Серологично изследване на кръвта за вируси на хепатит В, С, херпес тип I и II (по показания).
· Бактериологично изследване на слуз от сливиците и задната фарингеална стена за аеробни и факултативно анаеробни микроорганизми (по показания).
Микробиологично изследване на кръв и урина (по показания).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза и обосновка за допълнителни изследвания

Диагноза	Обосновка на диференциалната диагноза	Проучвания	Критерии за изключване на диагнозата
Ювенилен полимиозит	Характеризира се със слабост на проксималните и дисталните крайници, хипотония, дисфагия.	За потвърждаване на диагнозата е необходима мускулна биопсия.	Рядко се развива в детството. Полимиозитът през първата година от живота може да бъде проява на вътрематочна инфекция. Заболяването често е хронично, лошо лечимо с глюкокортикостероиди.
Инфекциозен миозит	Придружен от тежка миалгия.	Преглед за вируси, протозои и бактерии	Вирусният миозит се причинява от грипни вируси А и В, коксаки В, заболяването продължава 3-5 дни, треска, катарални и общи симптоми.
Невромускулни заболявания и миопатии	Мускулна болка, слабост	Характеристики на кожни прояви, Наследственост	Мускулната дистрофия на Дюшен се характеризира с бавно прогресираща мускулна слабост при липса на мускулно уплътняване, наследствена по природа. Миастения гравис се характеризира с засягане на очните и дисталните мускули на крайниците, намаляване на чувството на слабост след назначаването на холинергични лекарства.
Миозит при други системни заболявания на съединителната тъкан	Придружен миалгия, изразена мускулна слабост и повишени нива на "ензими за разграждане на мускулите"	Физикален преглед и лабораторни находки	Тежестта на други клинични симптоми, наличието на имунологични маркери на други системни заболявания на съединителната тъкан.
Прогресивен осифициращ миозит (болест на Мюнхмайер)	Калцификация на големите аксиални мускули, водеща до скованост и тежка инвалидност	Анамнеза (наследственост) и обективни данни	Рядко наследствено автозомно-доминантно заболяване, което се проявява с фиброза и калцификация на големите аксиални мускули, което води до скованост и тежка инвалидност. Процесът започва от мускулите на шията и гърба, разпространявайки се до крайниците.
Вторичен дерматополимиозит при онкологични заболявания	Прогресивна мускулна слабост, кожни прояви	Изясняване на медицинската история	Рядко се наблюдава при деца. Онкологична патология

Лечение

Лекарства (активни вещества), използвани при лечението

Азатиоприн (азатиоприн)

Алпростадил (Alprostadil)

Амоксицилин (амоксицилин)

Ацикловир (Acyclovir)

Ганцикловир (Ганцикловир)

Дилтиазем (Дилтиазем)

дипиридамол (дипиридамол)

Имуноглобулин човешки нормален (IgG + IgA + IgM) (Имуноглобулин човешки нормален (IgG + IgA + IgM))

Човешки нормален имуноглобулин (Човешки нормален имуноглобулин)

Кларитромицин (Clarithromycin)

меропенем (меропенем)

Метилпреднизолон (Метилпреднизолон)

Метотрексат (метотрексат)

Микофенолова киселина (микофенолат мофетил) (микофенолова киселина (микофенолат мофетил))

Натриев едетат (динатриева сол на етилендиаминтетраоцетна киселина) (натриев едетат)

пентоксифилин (пентоксифилин)

Преднизолон (преднизолон)

Ритуксимаб (Rituximab)

Сулфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Триметоприм (Trimethoprim)

Филграстим (Filgrastim)

Фолиева киселина

цефоперазон (цефоперазон)

цефтриаксон (цефтриаксон)

Циклоспорин (циклоспорин)

Циклофосфамид (циклофосфамид)

Еноксапарин натрий (Enoxaparin sodium)

Групи лекарства според ATC, използвани в лечението

Лечение (амбулаторно)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНО НИВО

Тактика на лечение:
За потвърждаване на диагнозата, появата на синдрома на JDM, избора на терапия (индукция на ремисия), оценката на прогнозата и тактиката на лечение е необходима хоспитализация в специализирано ревматологично отделение.

Нелекарствено лечение:
· Режим.Възстановяване на функцията на засегнатите мускули: масаж на мускулите на тялото и крайниците, препоръчва се поддържане на права стойка при ходене и седене, спане на твърд матрак и тънка възглавница. Премахване на психо-емоционалния стрес, излагане на слънце.
· Диета.Ограничаване на приема на въглехидрати и мазнини, за предпочитане е протеиновата диета. Яденето на храни с високо съдържание на калций и витамин D за предотвратяване на остеопороза.
· Физиотерапия. Класове по физикална терапия със специалист, запознат с характеристиките на патологията.

Медицинско лечение:виж амбулаторно ниво.
− Алгоритъм за действие при извънредни ситуации:по съответния протокол за оказване на спешна помощ.

Таблица за сравнение на лекарствата:

Клас	КРЪЧМА	Лекарство	Предимства	недостатъци	Ниво на доказателства	CNF списък
Глюкокортикоид	-	преднизолон 5 мг		синдром на Кушинг,	UD - (A)	+
Глюкокортикоид	-	метипред 4 mg, 16 mg	противовъзпалително, антиалергично, противошоково, имуносупресивно действие.	синдром на Кушинг, забавено сексуално развитие, растеж, гадене, повръщане, увреждане на стомашно-чревната лигавица и др.	UD - (A)	+
Антиметаболити	-	метотрексат	имуносупресивно действие.	повишени нива на трансаминазите, диспептични симптоми (гадене, повръщане, диария), левкопения, интерстициален пневмонит, чернодробна фиброза, инфекциозен процес	UD - (V)	+
Алкилиращо лекарство	-	циклофосфамид 200 mg.	имуносупресивно действие.	левкопения, хеморагичен цистит, обратима алопеция, левкемия, лимфом, преходноклетъчен карцином и др.	UD - (A)
Имуносупресори	-	циклоспорин А	имуносупресивно действие.	бъбречна дисфункция, AG, анемия, тромбоцитопения, гадене, повръщане	UD - (C)	+
Имуносупресори	-	азатиоприн	имуносупресивно действие.	диспептични симптоми, хепатотоксичност, обрив, левкопения, хеморагичен цистит	UD - (V)	+

Други видове лечение:не.

консултация с невролог - с развитието на неврологични симптоми; както и с развитието на ПМЛ, при пациенти на имуносупресивна терапия, включително ритуксимаб;
· консултация с психиатър - при наличие на психотични разстройства за решаване на въпроса за предписване на психотропна терапия, необходимостта от лечение в специализирана болница.
консултация с офталмолог - при зрителни смущения;
Консултация с хирург - при наличие на коремна болка с повръщане на "утайка от кафе" и диария;
консултация с ендокринолог - с автоимунен тиреоидит и друга ендокринна патология;
консултация с инфекционист - при съмнение за развитие на интеркурентна инфекция;
консултация с онкохематолог - при съмнение за онкохематологично заболяване;
консултация с гастроентеролог - с лезии на устната лигавица, с дисфагия, анорексия, гадене, повръщане, диария, пептични язви;
консултация с пулмолог - при поява на признаци на дихателна недостатъчност;
консултация с отоларинголог - при увреждане на УНГ органи.

Превантивни действия:
Първична профилактика:не.

Вторична профилактика:
диспансерно наблюдение;
дългосрочна поддържаща терапия, разработена, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на пациента и варианта на заболяването;
Постоянно наблюдение на безопасността на лечението и, ако е необходимо, неговата корекция;
Осигуряване на охранителен режим;
защита от слънчева светлина и нанасяне;
индивидуален подход към ваксинацията;
Въвеждането на гама-глобулин се извършва само при абсолютни показания.

Мониторинг на пациента:
Амбулаторната помощ се осъществява в детския ревматологичен кабинет.

Лечение на пациент, получаващ GC и имуносупресори:
Преглед при ревматолог – веднъж месечно;
· клиничен анализ на кръвта (концентрация на хемоглобин, брой еритроцити, тромбоцити, левкоцити, левкоцитна формула, ESR) - 1 път на 2 седмици. При намаляване на броя на левкоцитите, еритроцитите, тромбоцитите под нормата, консултирайте се с ревматолог, ако е необходимо, хоспитализация;
Анализ на биохимичните показатели (общ протеин, протеинови фракции, концентрация на урея, креатинин, билирубин, калий, натрий, йонизиран калций, трансаминази, алкална фосфатаза) - 1 път на 2 седмици. При повишаване на нивото на урея, креатинин, трансаминази, билирубин над нормата, консултация с ревматолог, ако е необходимо, хоспитализация;
анализ на имунологични параметри (концентрация на Ig A, M, G; CRP) - 1 път на 3 месеца;
клиничен анализ на урината - 1 път на 2 седмици;
ЕКГ - 1 път на 3 месеца;
Ехография на коремна кухина, сърце, бъбреци - 1 път на 6 месеца;
Планирана хоспитализация 2 пъти годишно за цялостен преглед и, ако е необходимо, корекция на терапията;

Лечение на пациент, получаващ генетично модифицирани биологични продукти:
Лечение на пациент, получаващ ритуксимаб:
Преглед от ревматолог - 1 път на 14 дни.
Клиничен кръвен тест - 1 път на 14 дни (хемоглобин, брой еритроцити, тромбоцити, левкоцити, левкоцитна формула, ESR). В случай на левкопения и неутропения с абсолютен брой на неутрофилите под 1,5x109/l:

- въвеждане на гранулоцитен колониестимулиращ фактор (filgrastim) 5x10 mcg/kg телесно тегло на ден подкожно в продължение на 3-5 дни, ако е необходимо и повече, докато броят на левкоцитите и неутрофилите се нормализира напълно.
В случай на фебрилна неутропения:
- въвеждане на гранулоцитен колониестимулиращ фактор (филграстим) 5-10 mcg/kg телесно тегло на ден подкожно в продължение на 3-5 дни, ако е необходимо и по-дълго, докато броят на левкоцитите и неутрофилите се нормализира напълно;
- назначаването на широкоспектърни антибактериални лекарства за предотвратяване на развитието на неутропеничен сепсис (цефтриаксон 50-100 mg / kg интрамускулно или интравенозно);
- спешна хоспитализация в специализирано ревматологично отделение, започнало лечение с ритуксимб;
- пропуснете планираните имуносупресори.
В случай на катарални явления, треска:
- консултация в специализирано ревматологично отделение, започнало терапия с ритуксимаб;
- компютърна томография на белите дробове за изключване на интерстициална (атипична) пневмония (в ранен стадий обикновено протича безсимптомно, с последващо развитие на дихателна недостатъчност);
− предписване на котримаксозол + триметоприм 15 mg/kg/ден, кларитромицин 15 mg/kg/ден, цефтриаксон 50-100 mg/kg мускулно или венозно;

- спешна хоспитализация в специализирано ревматологично отделение, започнало лечение с ритуксимаб.
анализ на биохимичните показатели (общ протеин, протеинови фракции, концентрация на урея, креатинин, билирубин, калий, натрий, йонизиран калций, трансаминази, алкална фосфатаза) - 1 път на 2 седмици;
- с повишаване на нивото на урея, креатинин, трансаминази, билирубин над нормата, пропуснете приема на имуносупресори;
- консултация в специализирано ревматологично отделение, започнало терапия с ритуксимаб;
- пропуснете планираните имуносупресори;
- възобновяване на имуносупресивните лекарства след възстановяване на хематологичните параметри.
анализ на имунологични параметри (концентрация на Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 път на 3 месеца.
Клиничен анализ на урината - 1 път на 2 седмици.
ЕКГ - 1 път на 3 месеца.
Ехография на коремна кухина, сърце, бъбреци - 1 път на 6 месеца.
Планирана хоспитализация 2 пъти годишно за пълен преглед и, ако е необходимо, корекция на терапията.
непланирана хоспитализация в случай на обостряне на заболяването.

Лечение на всички пациенти с ювенилен дерматомиозит:
· За всички деца регистрация на статут "дете с увреждания".
· Домашното обучение е показано за деца, получаващи GIBP.
· По време на посещения в училище часовете по физическо възпитание не се показват в общата група.
· Класове по физикална терапия в стадия на ремисия на заболяването със специалист, запознат с особеностите на патологията.
Противопоказано:
− ваксинация;
- приложение на гама глобулин;
− инсолация (престой на слънце);
− изменение на климата;
− хипотермия (включително къпане в резервоари);
− физически и психически наранявания;
− контакт с домашни любимци;
- лечение с имуномодулатори при остри респираторни инфекции.

Показатели за ефективност на лечението:
Подобряване на общото състояние на пациента;
Намаляване на нивото на CPK, AST, ALT и други показатели;
Намаляване на интензивността на кожните прояви;

· увеличаване на мускулната сила.

Лечение (линейка)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ В СПЕШЕН СТАДИЙ

Осигурява се от съответния протокол за оказване на спешна спешна помощ.

Лечение (болнично)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Тактика на лечение:
Основното лечение на ювенилен дерматомиозит е насочено към потискане на имунното и автоимунно възпаление в кожата, мускулите и други органи. Основата на патогенетичната терапия за JDM са глюкокортикоидните лекарства, които са първа линия на терапия; по показания се назначават цитостатици.
След установяване на диагнозата през първите два месеца се предписва комбинация от лекарства: стероиди и метотрексат ± интравенозен имуноглобулин. Симптоматичната терапия е насочена към премахване на нарушенията на микроциркулацията, метаболизма, поддържане на функциите на вътрешните органи, предотвратяване на усложнения на заболяването и терапия.

Нелекарствено лечение;
Режим:
по време на периоди на обостряне на заболяването двигателният режим на детето е рязко ограничен;
Пълното обездвижване допринася за развитието на контрактури, атрофия на мускулната тъкан, влошаване на остеопорозата;
физическите упражнения допринасят за запазването на функционалната активност на ставите;
Препоръчително е да поддържате права стойка при ходене и седене, да спите на твърд матрак и тънка възглавница;
при необходимост - имобилизация за предотвратяване на деформации, причинени от мускулно скъсяване;
Премахване на психо-емоционалния стрес, излагане на слънце.
Диета:
ограничаване на приема на въглехидрати и мазнини;
Диета с високо съдържание на протеини и храни с високо съдържание на калций и витамин D са предпочитани за предотвратяване на остеопороза.

Физиотерапия(UD - D):
Рехабилитационните мерки трябва да се провеждат диференцирано, в зависимост от стадия на заболяването: в болницата, след нормализиране на лабораторните показатели и намаляване на активността на заболяването, се извършват упражнения, масаж и впоследствие постепенно се увеличава физическата активност.

Медицинско лечение

Блок-схема за лечение на леко/умерено заболяване при новодиагностицирани и резистентни форми на пациенти с ювенилен дерматомиозит.

** като засягане на големи органи/обширна кожна язва

** подобрение въз основа на клинична преценка

Блок-схема за лечение на тежко заболяване при новодиагностицирани и резистентни форми на пациенти с ювенилен дерматомиозит

*** като засягане на големи органи/обширна кожна язва
** подобрение въз основа на клинична преценка

MTX - Methotrexate, MMF - Mycophenolate mofetil, IVIG - интравенозни имуноглобулини, DMARD - основно противовъзпалително лекарство.

Усложнения:
Инфекция и нагнояване на калцификации;
кожна некроза;
аспирационна пневмония;
пневмоторакс;
Дихателна недостатъчност поради тежка мускулна слабост, увреждане на белите дробове;
· сърдечна недостатъчност;
стомашно-чревно кървене и перфорация;
Остеопороза на костите, особено на гръбначния стълб, поради значително намаляване на двигателната активност на детето (както и в резултат на GC терапия) с развитието на компресионни фрактури и радикуларен синдром.

Списък на основните лекарства:

Лекарства, които влияят на микроциркулацията:
Дипиридамол		5 mg/kg	на ден 2-3 пъти		най-малко 12 месеца	UD - (C)
Пентокси напълни	Ангиопротектори и коректори на микроциркулацията	20 mg на година живот / ден. интравенозно	в 2 дози		в/в 12 - 14 дни, след което приемайте лекарството per os в същата доза за най-малко 6 - 12 месеца.	UD - (C)
Алпростадил	Ангиопротектори и коректори на микроциркулацията	6 ng/kg на час, чрез инфузимат със скорост от 50 до 75 ml/час за най-малко 2 часа.	на ден 2 пъти		14 дни, след което дозата на лекарството се намалява до 3 ng / kg на час в продължение на 3 дни	UD - (D)
Фолиева киселина	Витамини и витамини подобни средства	0,005 g/ден или 0,001 g/ден	ден след приема на метотрексат или дневно, с изключение на деня на приема на метотрексат		по време на терапия с метотрексат
За лечение на калцификация:
Динатриев вай сол на етилендиаминтетраоцетна киселина (Ka2-EDTA или Trilon B)	комплексонова група	0,25-1 g (5 - 20 ml 5% разтвор) капково, интравенозно, в 350-400 ml 5% разтвор на глюкоза, не повече от 10-12 капки в минута		дневно в продължение на 5 дни, последвани от 5-дневен интервал	на курс 15 инжекции (2-3 курса годишно)	-
дилтиазем хидрохлорид	Блокер на калциевите канали	240 - 480 mg/ден перорално		1 - 2 пъти на ден	до терапевтично ефект	-

Лечение на пациент, получаващ ритуксимаб, в болнична обстановка:

	Условия на лечение
Ритуксимаб	Ко-тримоксазол + триметоприм перорално в профилактична доза от 5 mg/kg/ден непрекъснато, по време на лечението с ритуксимаб, както и в рамките на една година след спирането му. Целта е да се предотврати пневмоцистната инфекция.
При катарални явления, треска и кашлица:	Пропуснете планираното приложение на ритуксимаб; - компютърна томография на белите дробове за изключване на интерстициална пневмония; - серологичен кръвен тест за определяне на антитела срещу пневмоцисти, хламидии, микоплазми, вирус на херпес симплекс, цитомегаловирус (CMV), вирус на Epstein-Barr; - изследване на аспират, храчки (ако има такива) за определяне на антигени, хламидии, микоплазми, пневмоцисти; - изследване на слюнка и урина, кръв чрез полимеразна верижна реакция за откриване на активна репликация на вируси на херпес симплекс, CMV, Epstein-Barr).
В случай на интерстициална пневмония на КТ (дори преди да са налични резултатите от лабораторните изследвания):	Ко-тримоксазол + триметоприм 15 mg/kg/ден венозно (според триметоприм) за 14-21 дни; - кларитромицин 15 mg / kg / ден интравенозно за 14-21 дни; - цефтриаксон 50-100 mg/kg/ден за 14 дни.
При активна херпетична, цитомегаловирусна, вирусна инфекция на Epstein-Barr:	Ацикловир 5–10 mg/kg IV на всеки 8 часа, или - ганцикловир 5 mg / kg / интравенозно приложение на всеки 12 часа в продължение на 14-21 дни; - човешки нормален интравенозен имуноглобулин, съдържащ IgG 0,2-0,5 g / kg / курс.
В случай на общо понижение на серумното ниво на всички имуноглобулини:	Човешки нормален интравенозен имуноглобулин, съдържащ IgA, IgG, IgM 2-8 ml/kg с интервал от 1 месец; ако не се постигне достатъчно ниво на IgG или има бързо намаляване, дозата може да се увеличи до 16 ml / kg или интервалът между инжекциите може да бъде намален.
В случай на левкопения и неутропения с абсолютен брой на неутрофилите под 1,5x109/l:	Гранулоцитен колониестимулиращ фактор (филграстим) 5-10 mcg/kg/ден за 3-5 дни (при необходимост и повече) подкожно до пълно нормализиране на броя на левкоцитите и неутрофилите.
В случай на фебрилна неутропения (неутропения, придружена от треска):	Гранулоцит колониестимулиращ фактор (филграстим) 5-10 mcg/kg/ден подкожно до пълно нормализиране на броя на левкоцитите и неутрофилите; - цефтриаксон 50-100 mg / kg / ден интравенозно до възстановяване на левкоцитната формула и спиране на треската.
В случай на сепсис, широкоспектърни антибактериални лекарства:	Цефтриаксон 50-100 mg/kg/ден + амикацин 15 mg/kg/ден или нетилмицин 5-7,5 mg/kg/ден интравенозно. В случай на неефективност: - меропенем 10-20 mg/kg/курс венозно; - цефоперазон + сулбактам 40-80 mg / kg / ден интравенозно; - човешки нормален интравенозен имуноглобулин, съдържащ IgA, IgM, IgG, 5 ml/kg за 3 последователни дни. Необходимостта от втори курс зависи от клиничния ход на заболяването.
При инфекция на кожата и подкожната тъкан (целулит):	Хирургично наблюдение; - локална терапия; - широкоспектърни антибактериални лекарства (амоксицилин, цефалоспорини от 3-то и 4-то поколение).
В случай на инфекция на пикочните пътища:	Бактериологично изследване на урината; - антибактериални лекарства; - уросептици.
При остра или обостряне на хронична инфекция:	Не се извършват инфузии с ритуксимаб; - инфузия не по-рано от седмица след възстановяване

Хирургична интервенция:
Показания:
изразени контрактури на ставите със значителна функционална недостатъчност;
инфекция на калцификации.

Други видове лечение:
Плазмафереза: при пациенти с тежка, резистентна към други методи на лечение JDM в комбинация с GC и цитотоксични лекарства.

Показания за експертен съвет:виж амбулаторно ниво.

Показания за прехвърляне в интензивно отделение и реанимация:
аспирационна пневмония;
· асфиксия;
дихателна и сърдечна недостатъчност;
дълбоки трофични усложнения, особено от стомашно-чревния тракт (перфорация, кървене).

Индикатори за ефективност на лечението:
Подобряване на общото състояние на пациента;
Намаляване на нивото на CPK, AST, ALT и други показатели;
Намаляване на интензивността на кожните прояви;
увеличаване на мускулната сила.

Допълнително управление:виж ниво.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ С ПОСОЧВАНЕ НА ВИДА НА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА

Показания за планирана хоспитализация:
Обостряне на заболяването
за определяне на протокола за лечение в ремисия;
Развитието на усложнения
оценка на прогнозата и тактиката на управление;
необходимостта от хирургическа интервенция.

Показания за спешна хоспитализация:
развитие на интеркурентна инфекция или други тежки усложнения на заболяването или лекарствената терапия;
дихателна и сърдечна недостатъчност;
усложнения от стомашно-чревния тракт (перфорация, кървене).

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседанията на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на MHSD RK, 2016 г.
   1. 1) Rider L.G., Miller F.W. Класификация и лечение на ювенилни идиопатични възпалителни миопатии. Rheum Dis Clin North Am. 1997 г.; 23:619–55. 2) Танимото К., Накано К., Кано С. и др. Критерии за класификация на полимиозит и дерматомиозит //J.Rheumatol. - 1995 - Vol.22 - No. 4.- P.668 - 674. 3) Ръководство по детска ревматология. Ювенилен дерматомиозит / изд. НА. Гепе, Н.С. Подчерняева. Г.А. Лискина. - М .: GEOTAR-Media, 2011 - 720 с. 4) Robert M. Kliegman et. ал. Ювенилен дерматомиозит // Учебник на Нелсън по педиатрия, деветнадесето издание. - 2011. - кн. 153. 5) Клинично ръководство за педиатри. Детска ревматология: Ювенилен дерматомиозит / изд. А.А. Баранова, Е.И. Алексеева. - М.: Съюз на педиатрите на Русия, 2011. - 240 с. 6) Клинични насоки за детска кардиология и ревматология: Руските насоки, разработени от Комитета на експертите на Всеруската обществена организация на Асоциацията на детските кардиолози на Русия / изд. М.А. Школникова, E.I. Алексеева. - М.: Асоциация на детските кардиолози на Русия, 2011. - 512 с. 7) Ръководство по детска ревматология. Ювенилен дерматомиозит / изд. НА. Гепе, Н.С. Подчерняева. Г.А. Лискина. - М .: GEOTAR-Media, 2011 - 720 с. 8) Клинични указания за педиатри. Детска ревматология: Ревматични заболявания при деца / изд. А.А. Баранова, Е.И. Алексеева. - М.: Съюз на педиатрите на Русия, 2016. - 144 с. 9) Chiu Y.E., Co D.O. Ювенилен дерматомиозит: имунопатогенеза, роля на специфичните за миозит автоантитела и преглед на употребата на ритуксимаб. Педиатричен дерматол. 2011 г.; 28: 357-67. 10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. et al. Ювенилен дерматомиозит и други идиопатични възпалителни миопатии в детска възраст. Ланцет. 2008 г.; 371:2201-12. 11) Gardner-Medwin J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI при ювенилен идиопатичен артрит и ювенилен дерматомиозит. Ann N Y Acad Sci. 2009 г.; 1154: 52-83. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. et al. Ювенилен дерматомиозит: корелация на ЯМР при представяне с клиничния резултат. AJR Am J Roentgenol. 2011 г.; 197: W153–158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. et al. Ефикасност на интравенозната Ig терапия при ювенилен дерматомиозит. Ann Rheum Dis. 2011 г.; 70:2089-94. 14) Malattia C., Damasio M.B., Madeo A. et al. MRI на цялото тяло при оценка на активността на заболяването при ювенилен дерматомиозит. Ann Rheum Dis. Публикувано онлайн първо: 1 май 2013 г. 15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. et al. Честота на ювенилен дерматомиозит в САЩ, 1995-1998 г.: резултати от регистъра на Националния институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания. Артрит Rheum. 2003 г.; 49:300-5. 16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. et al. Предсказуемост на клиничния ход на ювенилен дерматомиозит въз основа на първоначална мускулна биопсия: ретроспективно проучване на 72 пациенти. Артрит Rheum. 2007 г.; 57:1183-91. 17) Oddis C.V., Reed A.M., Aggarwal R. et al. Ритуксимаб при лечението на рефрактерен възрастен и ювенилен дерматомиозит и полимиозит при възрастни: рандомизирано проучване във фаза на плацебо. Артрит Rheum. 2013; 65:314-24. 18) Chiu Y.E., Co D.O. Ювенилен дерматомиозит: имунопатогенеза, роля на специфичните за миозит автоантитела и преглед на употребата на ритуксимаб. Педиатричен дерматол. 2011 г.; 28: 357-67. 19) Quartier P., Gherardi R.K. Ювенилен дерматомиозит. Handb Clin Neurol. 2013; 113:1 457-63. 20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S, et al. Ефективността на лечението на ювенилен дерматомиозит с метотрексат и кортикостероиди с агресивно намаляване. Arthritis Rheum 2005; 52:3570-8. 21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Терапевтични подходи при лечението на ювенилен дерматомиозит при пациенти със скорошна поява на заболяването и при тези с обостряне на заболяването: международно многоцентрово PRINTO проучване. Артрит Реум 2011; 63:3142-52. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL, et al Протоколи за първоначално лечение на умерено тежък ювенилен дерматомиозит: резултати от Консенсусна конференция на Алианса за изследване на детския артрит и ревматология. Arthritis Care Res (Hoboken) 2010;62:219–25. 23) Oliveri M. B., Palermo R. et.al. Регресия на калцинозата по време на лечение с дилтиазем при ювенилен дерматомиозит // J.Rheumatol.-Dec.1996;23(12):2152-5.24) Annals of the Rheumatic Diseases/ The Eular journal/ doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247 Клинични и епидемиологични изследвания Основани на консенсус препоръки за лечение на ювенилен дерматомиозит.

Информация

ИЗПОЛЗВАНИ СЪКРАЩЕНИЯ В ПРОТОКОЛА

APTT	Активирано частично тромбопластиново време
ALT	Аланин аминотрансфераза
АНА	Антинуклеарни антитела
ACE	Ангиотензин конвертиращ ензим
ASLO	Антистрептолизин О
ACR	Американски колеж по ревматология
AST	Аспартат аминотрансфераза
АСЕ инхибитор	инхибитор на ангиотензин-конвертиращия ензим
APS	Антифосфолипиден синдром
GIBP	Генно модифицирано биологично лекарство
GC	Глюкокортикоиди
стомашно-чревния тракт	Стомашно-чревния тракт
Иг	Имуноглобулини
IGVI	Имуноглобулини за интравенозно приложение
CT	компютърна томография
KFK	Креатин фосфокиназа
LDH	лактат дехидрогеназа
тренировъчна терапия	Физиотерапия
ФПП	Микофенолат мофетил
MP	Метилпреднизолон
МКБ	Международна класификация на болестите
INR	Международно нормализирано съотношение
ЯМР	Магнитен резонанс
НМГ	Хепарин с ниско молекулно тегло
UAC	Общ кръвен анализ
OAM	Общ анализ на урината
DOS	Остра сърдечна недостатъчност
PRS	Синдром на кръстосано припокриване
пт	Пулсова терапия
RF	Ревматоиден фактор
C3, C4	Допълнителни компоненти
SLE	Системен лупус еритематозус
GFR	Скорост на гломерулна филтрация
SSD	Системна склеродермия
СУЕ	Скорост на утаяване на еритроцитите
SRP	С-реактивен протеин
телевизор	тромбиново време
ултразвук	Ултразвукова процедура
ЕКГ	Електрокардиограма
Echo KG	Ехокардиограма
JIA	Ювенилен идиопатичен артрит
IgG, IgM, IgA	Имуноглобулини G, M, A
CRF	Хронична бъбречна недостатъчност
ЦИК	Циркулиращи имунокомплекси
ЦНС	Централна нервна система
FVD	Функция на външното дишане
FGDS	Фиброгастродуоденоскопия
USSD	Ювенилна системна склеродермия

Списък на разработчиците на протоколи с квалификационни данни:
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна. - Доктор на медицинските науки, детски ревматолог от най-висока категория, Катедра по кардиоревматология, Държавно предприятие "Научен център по педиатрия и детска хирургия".
2) Майтбасова Райхан Садикпековна - доктор на медицинските науки, детски ревматолог от най-висока категория, ръководител. Отделение по кардиоревматология на Държавно предприятие "Научен център по педиатрия и детска хирургия".
3) Ержанова Гулмира Еркешбаевна - кардиоревматолог от отделението по кардиоревматология на Държавното предприятие "Научен център по педиатрия и детска хирургия".
4) Дюсембаева Назигул Куандыковна - кандидат на медицинските науки на АД "Медицински университет Астана", ръководител на катедрата по клинична фармакология и стаж.

Индикация за липса на конфликт на интереси:не.

Списък на рецензенти:
Хабижанов Б.Х. - Доктор на медицинските науки, професор по стажантския отдел на RSE на REM „Казахстански национален медицински университет. S.D. Асфендияров“.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества присъствената консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.