Системен лупус еритематозус (SLE, болест на Libman-Sachs). Кръвен тест за маркери на системен лупус еритематозус


Бърза навигация в страницата

Система лупус еритематозус(SLE), или болестта на Limban Sachs, е една от сериозните диагнози, които могат да бъдат изслушани на преглед при лекар, както за възрастни, така и за деца. Ако не се лекува своевременно, SLE води до увреждане на ставите, мускулите, кръвоносните съдове и човешките органи.

За щастие SLE не е често срещана патология - на 1000 души се диагностицират 1-2 души.

Болестта води до образуване на недостатъчност на един от органите. Следователно тази симптоматика излиза на преден план в клиничната картина.

Факт! — Системният лупус еритематозус е нелечим (но не е фатален при подходящо наблюдение). Но ако всички препоръки на лекаря се спазват, пациентите успяват да водят нормален и пълноценен живот.

Системен лупус еритематозус - какво е това?

Системният лупус еритематозус е дифузно заболяване съединителната тъкан, проявяващо се чрез увреждане на човешката кожа и всякакви вътрешни органи (обикновено бъбреците).

Статистиката показва, че най-често тази патология се развива при жени под 35-годишна възраст. При мъжете лупусът се диагностицира 10 пъти по-рядко, което се обяснява с хормонални характеристики.

Предразполагащите фактори за заболяването включват следното:

  • вирусни инфекции, които „живеят“ в човешкото тяло дълго време в латентно състояние;
  • нарушение на метаболитните процеси;
  • генетично предразположение(повишена вероятност заболяването да се предаде от женствена страна, въпреки че не е изключено предаване по мъжка линия);
  • спонтанни аборти, аборти, раждане поради нарушения в синтеза и рецепторното възприемане на естроген;
  • хормонални променитяло;
  • кариес и други хронични инфекции;
  • ваксинация, продължителна употреба на лекарства;
  • синузит;
  • невроендокринни заболявания;
  • чест престой в стаи с ниски или, обратно, високи температури
  • режими;
  • туберкулоза;
  • слънчева светлина.

Системният лупус еритематозус, чиито причини не са напълно идентифицирани, има много предразполагащи фактори към диагнозата. Както бе споменато по-горе, това заболяване най-често се развива при млади хора и следователно не е изключено появата му при деца.

Понякога има случаи, когато детето има СЛЕ от раждането. Това се дължи на факта, че бебето има вродено нарушение на съотношението на лимфоцитите.

Друга причина за вродено заболяване се счита за ниска степен на развитие на комплементарната система, която е отговорна за хуморалния имунитет.

Продължителност на живота със SLE

Ако умерено активният SLE не се лекува, той ще стане тежък. И лечението на този етап става неефективно и продължителността на живота на пациента обикновено не надвишава три години.

  • Но при адекватно и навременно лечение продължителността на живота на пациента се удължава до 8 години или дори повече.

Причината за смъртта е развитието на гломерулонефрит, който засяга гломерулния апарат на бъбреците. Последствията засягат мозъка и нервната система.

Увреждането на мозъка възниква поради асептичен менингит поради отравяне с азотни продукти. Следователно, всяко заболяване трябва да бъде лекувано до етапа на стабилна ремисия, за да се предотврати развитието на усложнения.

Ако забележите симптоми на системен лупус еритематозус, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Освен това може да настъпи смърт поради белодробен кръвоизлив. Рискът от смърт в този случай е 50%.

Симптоми на системен лупус еритематозус, степени

Лекарите идентифицират няколко вида SLE, които ще бъдат представени в таблицата по-долу. При всеки от тези видове основният симптом е обрив. защото Този знак е общ, не е в таблицата.

Тип/характер Симптоми Особености
Системен лупус еритематозус (класически вариант) Мигрена, треска, болка в областта на бъбреците, неразположение, спазми в различни частитела. Заболяването прогресира бързо поради увреждане на всеки орган или система в тялото.
Дискоиден лупус Удебеляване на епидермиса, поява на плаки и белези, увреждане на лигавицата на устата и носа. Едно от често срещаните заболявания от този тип е еритемата на Biette, която се развива мигновено и дълбоко засяга кожата.
Неонатален лупус Проблеми с черния дроб, сърдечни дефекти, нарушения на кръвоносната и имунната система. Най-често се появява при новородени. Но тази форма на заболяването е рядка и може да бъде избегната, ако се вземат превантивни мерки.
Лупус, предизвикан от лекарства Всички симптоми на SLE. Заболяването изчезва след спиране на лекарството, което го е причинило (без допълнителна намеса). Лекарства, които водят до развитие на заболяването: антиконвулсанти, антиаритмици, засягащи артериите.

Това заболяване има няколко степени, протичащи с характерни симптоми.

1. Минимална степен. Основните симптоми са: умора, повтаряща се треска, болезнени спазмив ставите, малки малки червени обриви.

2. Умерен.На този етап обривите стават ясно изразени. Може да настъпи увреждане на вътрешните органи и кръвоносните съдове.

3. Изразен.На този етап се появяват усложнения. Пациентите забелязват нарушения във функционирането на опорно-двигателния апарат, мозъка и кръвоносните съдове.

Различават се следните форми на заболяването:: остър, подостър и хроничен, всеки от които е различен един от друг.

Остра формасе проявява като болки в ставите и повишена слабост, и следователно пациентите посочват деня, в който заболяването е започнало да се развива.

През първите шестдесет дни от заболяването се появява обща клинична картина на органно увреждане. Ако заболяването започне да прогресира, тогава след 1,5-2 години пациентът може да умре.

Подостра формаЗаболяването е трудно да се идентифицира, тъй като няма изразени симптоми. Но това е най-честата форма на заболяването. Обикновено отнема 1,5 години, преди да настъпи увреждане на органите.

Характеристика на хронично заболяване е, че дълго време пациентът се притеснява от няколко симптома на заболяването едновременно. Периодите на обостряне се появяват рядко и лечението изисква малки дози лекарства.

Първите признаци на SLE и характерни прояви

Системен лупус еритематозус, чиито първи признаци ще бъдат описани по-долу - опасна болест, което трябва да се лекува своевременно. Когато заболяването започне да се развива, симптомите му са подобни на диагнозата на настинка. Първите признаци на SLE включват следното:

  1. главоболие;
  2. Увеличени лимфни възли;
  3. Подуване на краката, торбички под очите;
  4. Промени в нервната система;
  5. Треска;
  6. Нарушение на съня.

Преди да се появят характерни външни симптоми, отличителна чертаТова заболяване е втрисане. Отстъпва място на повишено изпотяване.

Често след него се присъединява болестта кожни прояви, които характеризират лупус дерматит.

Лупусният обрив е локализиран по лицето, в областта на моста на носа и скулите. Обриви с SCR червеноили розови, а ако се вгледате внимателно в очертанията им, ще можете да забележите крила на пеперуда. Обривът се появява на гърдите, ръцете и шията.

Характеристики на обриваследното:

  • суха кожа;
  • появата на люспи;
  • неясни папулозни елементи;
  • появата на мехури и язви, белези;
  • силно зачервяване на кожата при излагане на слънчева светлина.

Редовният косопад е признак на това сериозно заболяване. Пациентите изпитват пълна или частична плешивост, така че този симптом изисква своевременно лечение.

Лечение на СЛЕ - лекарства и методи

При това заболяване е важно навременното и патогенетично насочено лечение, зависи от общо състояниездравето на пациента.

Ако говорим за остра формазаболяване, тогава лечението е разрешено под наблюдението на лекар. Лекарят може да назначи среща следните лекарства(в скоби са дадени примери за лекарства):

  • Глюкокортикостероиди (Celeston).
  • Хормонални и витаминни комплекси(Разположен на).
  • Противовъзпалителни нестероидни лекарства (Delagil).
  • Цитостатици (азатиоприн).
  • Лекарства от аминохалиновата група (хидроксихлорохин).

съвет! Лечението се провежда под наблюдението на специалист. Тъй като едно от често срещаните лекарства, аспиринът, може да бъде опасно за пациента, лекарството забавя съсирването на кръвта. И когато продължителна употребанестероидните лекарства могат да раздразнят лигавицата, на фона на която често се развиват гастрит и язва.

Но не винаги е необходимо да се лекува системен лупус еритематозус в болница. И у дома е позволено да се следват препоръките, предписани от лекаря, ако степента на активност на процеса позволява.

IN следните случаиНеобходима е хоспитализация на пациента:

  • редовно повишаване на температурата;
  • появата на неврологични усложнения;
  • условия, които застрашават човешкия живот: бъбречна недостатъчност, кървене, пневмонит;
  • намалени нива на съсирване на кръвта.

В допълнение към пероралните лекарства трябва да се използват и мехлеми за външна употреба. Не трябва да се изключват процедури, които засягат общото състояние на пациента. Лекарят може да предпише следните средстваза лечение:

  • инжектиране на възпалени места с хормонални лекарства (разтвор на акрихин).
  • глюкокортикостероидни мехлеми (Sinalar).
  • криотерапия.

Струва си да се отбележи, че благоприятна прогноза за това заболяване може да се види при навременно лечение. Диагнозата SLE е подобна на дерматит, себорея и екзема.

Лечението на системен лупус еритематозус трябва да се провежда на курсове с продължителност най-малко шест месеца. За да се предотвратят усложнения, водещи до увреждане, в допълнение към адекватно лечениеПациентът трябва да спазва следните препоръки:

  • да се откаже от лошите навици;
  • започнете да се храните правилно;
  • поддържайте психологически комфорт и избягвайте стреса.

Тъй като няма пълно лечение за това заболяване, терапията трябва да е насочена към облекчаване на симптомите на SLE и елиминиране на възпалителния автоимунен процес.

Усложнения на лупус

Това заболяване има много усложнения. Някои от тях водят до увреждане, други до фатален изходтърпелив. Изглежда като обрив по тялото, но води до катастрофални последици.

Усложненията включват следните състояния:

  • артериален васкулит;
  • хипертония;
  • увреждане на черния дроб;
  • атеросклероза.

Факт! Инкубационен период SLE при пациенти може да продължи месеци и години - това е основната опасност при това заболяване.

Ако заболяването се появи при бременни жени, това често води до преждевременно раждане или спонтанен аборт. Усложненията също включват промени емоционално състояниетърпелив.

Промените в настроението често се наблюдават при женската половина на човечеството, докато мъжете понасят болестта по-спокойно. До усложнения емоционален типвключват следното:

Системният лупус еритематозус, чиято прогноза не винаги е благоприятна, се отнася до редки заболявания, поради което причините за появата му все още не са проучени. Най-важното е комплексно лечениеи избягване на задействания.

Ако роднините на човек са диагностицирани с това заболяване, важно е да се ангажирате с превенцията и да се опитате здрав образживот.

В заключение бих искал да кажа, че това заболяване води до увреждане и дори смърт на пациента. Ето защо при първите симптоми на системен лупус еритематозус не трябва да отлагате посещението при лекар. Включена диагностика ранна фазави позволява да запазите кожата, кръвоносните съдове, мускулите и вътрешните органи - значително удължаване и подобряване на качеството на живот.

сериозно заболяване, по време на който човешката имунна система възприема клетките на собственото си тяло като чужди. Това заболяване е ужасно за своите усложнения.Почти всички органи са засегнати от заболяването, но най-тежко са опорно-двигателният апарат и бъбреците (лупусен артрит и нефрит).

Причини за системен лупус еритематозус

Историята на името на това заболяване датира от времената, когато нападенията на вълци срещу хора не са били необичайни, особено срещу таксиджии и файтонджии. При това хищникът се опитвал да захапе незащитена част от тялото, най-често лицето – нос, бузи. Както знаете, един от най-ярките симптоми на заболяването е т.нар лупус пеперуда– ярко розови петна, които засягат кожата на лицето.

Експертите са стигнали до извода, че жените са по-предразположени към това автоимунно заболяване: 85 - 90% от случаите на заболяването се срещат при нежния пол. Най-често лупусът се усеща във възрастовия диапазон от 14 до 25 години.

Защо възниква системен лупус еритематозус,все още не е напълно ясно. Но учените все пак успяха да открият някои модели.

  • Установено е, че хората, които по-често боледуват различни причинипринудени да прекарват много време при неблагоприятни температурни условия (студ, топлина).
  • Наследствеността не е причина за заболяването, но учените предполагат, че близките на болния са изложени на риск.
  • Някои проучвания показват, че системен лупус еритематозус– това е имунният отговор на множество раздразнения (инфекции, микроорганизми, вируси). По този начин смущенията във функционирането на имунната система не възникват случайно, а с постоянно отрицателно въздействие върху тялото. В резултат на това собствените клетки и тъкани на тялото започват да страдат.
  • Има предположение, че някои химични съединения могат да причинят заболяването.

Има фактори, които могат да провокират обостряне на съществуващо заболяване:

  • Алкохолът и тютюнопушенето имат пагубен ефект върху целия организъм като цяло и в частност върху сърдечно-съдовата система и тя вече страда от лупус.
  • Приемането на лекарства, съдържащи големи дози полови хормони, може да предизвика обостряне на заболяването при жените.

Системен лупус еритематозус - механизмът на развитие на заболяването

Механизмът на развитие на болестта все още не е напълно изяснен. Трудно е да се повярва, че имунната система, която трябва да защитава тялото ни, започва да го атакува. Според учените заболяването възниква, когато регулаторната функция на тялото се провали, в резултат на което някои видове лимфоцити стават свръхактивни и допринасят за образуването имунни комплекси(големи протеинови молекули).

Имунните комплекси започват да се разпространяват в тялото, прониквайки в различни органи и малки съдовезатова се нарича болестта системен.

Тези молекули се прикрепят към тъканите и след това започват да се освобождават от тях. агресивни ензими. Като нормални, тези вещества са затворени в микрокапсули и не са опасни. Но свободните, некапсулирани ензими започват да унищожават здрава тъкантяло. Този процес е свързан с появата на множество симптоми.

Основни симптоми на системен лупус еритематозус

Вредните имунни комплекси се разпространяват в тялото чрез кръвния поток, така че всеки орган може да бъде засегнат. Човек обаче не свързва първите симптоми, които се появяват, с такова сериозно заболяване като системен лупус еритематозус, тъй като те са характерни за много заболявания. И така, първо се появяват следните признаци:

  • безпричинно повишаване на температурата;
  • втрисане и мускулни болки, умора;
  • слабост, чести главоболия.

По-късно се появяват и други симптоми, свързани с увреждане на един или друг орган или система.

  • Един от очевидни симптомилупус се счита за така наречената лупус пеперуда - появата на обрив и хиперемия(препълване на кръвоносните съдове) в областта на скулите и носа. Всъщност този признак на заболяването се проявява само при 45-50% от пациентите;
  • обривът може да се появи на други части на тялото: ръце, корем;
  • Друг симптом може да бъде частична загуба на коса;
  • язвени лезии на лигавиците;
  • появата на трофични язви.

Лезии на опорно-двигателния апарат

Тя страда много по-често от други тъкани при това разстройство. Повечето пациенти се оплакват от следните симптоми.

  • Болезнени усещания в ставите. Имайте предвид, че най-често заболяването засяга най-малките. Има лезии на сдвоени симетрични стави.
  • Лупусният артрит, въпреки приликата с него, се различава от него по това, че не причинява разрушаване костна тъкан.
  • Около 1 от 5 пациенти развиват деформация на засегнатата става. Тази патология е необратима и се лекува само хирургично.
  • При силния пол системен лупусвъзпалението най-често възниква в сакроилиаченстава Болков синдромвъзниква в областта на опашната кост и сакрума. Болката може да бъде като постоянен характер, и временно (след физическа активност).

Увреждания на сърдечно-съдовата система

При около половината от заболелите се установява кръвен тест анемия, както и левкопения и тромбоцитопения. Понякога това води до лечение с лекарствазаболявания.

  • По време на прегледа пациентът може да открие перикардит, ендокардит или миокардит, възникнал без видима причина. Не се откриват съпътстващи инфекции, които биха могли да доведат до увреждане на сърдечната тъкан.
  • Ако заболяването не се диагностицира навреме, тогава в повечето случаи се увреждат митралната и трикуспидалната клапа на сърцето.
  • Освен това, системен лупус еритематозусе рисков фактор за развитие на атеросклероза, подобно на други системни заболявания.
  • Появата на лупусни клетки (LE клетки) в кръвта. Това са модифицирани левкоцити, изложени на имуноглобулин. Този феномен ясно илюстрира тезата, че клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, приемайки ги за чужди.

Бъбречно увреждане

  • При остри и подостри случаи лупусвъзникне възпалително бъбречно заболяване, наречено лупусен нефрит, или лупусен нефрит . В същото време започва отлагането на фибрин и образуването на хиалинни кръвни съсиреци в бъбречните тъкани. Ако лечението не е навременно, настъпва рязко намаляване на бъбречната функция.
  • Друга проява на болестта е хематурия(наличие на кръв в урината), което не е придружено от болка и не безпокои пациента.

Ако заболяването се открие и лекува навреме, остра бъбречна недостатъчност се развива в приблизително 5% от случаите.

Лезии на нервната система

  • Ако лечението не започне своевременно, то може да причини тежки нарушения на нервната система под формата на гърчове, сензорни нарушения, енцефалопатия и цереброваскулит. Такива промени са устойчиви и трудни за лечение.
  • Симптоми, проявяващи се от хемопоетичната система. Появата на лупусни клетки (LE клетки) в кръвта. LE клетките са бели кръвни клетки, които съдържат ядрата на други клетки. Това явление ясно илюстрира как клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, приемайки ги за чужди.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Ако човек е диагностициран едновременно 4 признака на заболяване, той е диагностициран: системен лупус еритематозус.Ето списък на основните симптоми, които се анализират по време на диагностиката.

  • Появата на лупус пеперуда и обрив в областта на скулите;
  • повишена чувствителностизлагане на кожата на слънце (зачервяване, обрив);
  • язви по лигавицата на носа и устата;
  • възпаление на две или повече стави (артрит) без увреждане на костите;
  • възпалени серозни мембрани (плеврит, перикардит);
  • протеин в урината (повече от 0,5 g);
  • дисфункция на централната нервна система (конвулсии, психоза и др.);
  • кръвен тест разкрива ниски нива на левкоцити и тромбоцити;
  • Откриват се антитела към собствената ДНК.

Лечение на системен лупус еритематозус

Трябва да се разбере, че това заболяване не може да бъде излекувано за определен период от време или с помощта на операция. Тази диагноза обаче се поставя за цял живот системен лупус еритематозус- не е изречение. Навременна диагнозаи правилно предписаното лечение ще помогне да се избегнат обострянията и ще ви позволи да водите пълноценен живот. Има важно условие - не можете да бъдете на открито слънце.

При лечението на системен лупус еритематозус се използват различни лекарства.

  • Глюкокортикоиди. Първо се предписва голяма доза от лекарството за облекчаване на обострянето, а по-късно лекарят намалява дозата. Това се прави, за да се намали силно страничен ефект, което има пагубен ефект върху редица органи.
  • Цитостатици - бързо премахване на симптомите на заболяването (кратки курсове);
  • Екстракорпорална детоксикация – фино пречистване на кръвта от имунни комплекси чрез кръвопреливане;
  • Нестероидни противовъзпалителни средства. Тези продукти не са подходящи за продължителна употреба, тъй като са вредни за сърдечно-съдовата система и намаляват производството на тестостерон.

Лекарство, което включва и естествен компонент, дрон, ще осигури значителна помощ при комплексното лечение на болестта. Биокомплексът помага за укрепване на защитните сили на организма и справяне с това сложно заболяване. Особено ефективен в случаите, когато кожата е засегната.

Естествени лекарства за усложнения на лупус

Необходимо лечение съпътстващи заболяванияи усложнения - например лупусен нефрит. Необходимо е постоянно да се наблюдава състоянието на бъбреците, тъй като това заболяване е на първо място в случаите на смъртност при системен лупус еритематозус.

Не по-малко важно е своевременно лечениелупус артрит и сърдечни заболявания. В тази връзка лекарства като напр Глухарче ПИ плюс.

Глухарче Пе естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разрушаване и възстановява хрущялна тъканВ допълнение, той помага за понижаване на нивата на холестерола в кръвта. Лекарството също така помага за премахване на токсините от тялото.

Дихидрокверцетин плюс– подобрява микроциркулацията на кръвта, премахва лош холестерол, укрепва стените на кръвоносните съдове, като ги прави по-еластични.

е сериозно автоимунно заболяване, което е опасно поради своите усложнения. Не се отчайвайте, защото такава диагноза не е смъртна присъда. Навременната диагноза и правилното лечение ще ви помогнат да избегнете обостряния. Бъдете здрави!

ПОЛЕЗНО ДА ЗНАЕТЕ:

ЗА СТАВНИТЕ ЗАБОЛЯВАНИЯ

Никой не мисли как да избегне болката в ставите - гръмът не е ударил, защо да инсталирате гръмоотвод. Междувременно артралгията - името на този вид болка - засяга половината от хората над четиридесет и 90% от тези над седемдесет. Така че предотвратяването на болки в ставите е нещо, което си струва да обмислите, дори ако...

Това заболяване е придружено от нарушаване на имунната система, което води до възпаление на мускулите, други тъкани и органи. Лупус еритематозус протича с периоди на ремисия и обостряне, като развитието на заболяването е трудно предвидимо; Тъй като заболяването прогресира и се появяват нови симптоми, заболяването води до образуване на недостатъчност на един или повече органи.

Какво представлява лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, която засяга бъбреците, кръвоносните съдове, съединителната тъкан и други органи и системи. Ако при в добро състояниеЧовешкото тяло произвежда антитела, които могат да атакуват чужди организми, идващи отвън, то при наличие на заболяване организмът произвежда голям брой антитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува имунен комплекс възпалителен процес, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешните и външни органи, включително:

  • бели дробове;
  • бъбреци;
  • кожа;
  • сърце;
  • стави;
  • нервна система.

причини

Етиологията на системния лупус все още остава неясна. Лекарите предполагат, че причината за заболяването са вируси (РНК и др.). В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследствено предразположениеНа нея. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, което се обяснява с характеристиките на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която заболяването се среща по-рядко при мъжете, е защитният ефект на андрогените (мъжките полови хормони). Следното може да увеличи риска от SLE:

Механизъм на развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всякакви инфекции. При системния лупус антителата умишлено унищожават собствените клетки на тялото и причиняват абсолютна дезорганизация на съединителната тъкан. Обикновено пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата ядрото се разрушава.

В допълнение към увреждането на кожните клетки, плазмени и лимфоидни частици, хистиоцити и неутрофили започват да се натрупват в стените на кръвоносните съдове. Имунните клетки се установяват около унищоженото ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. От продуктите на разрушаването се образуват нови антигени с антитела (автоантитела). В резултат на хронично възпаление възниква склероза на тъканите.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните видове системен лупус еритематозус включват:

  1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко, общото състояние на пациента се влошава, той се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптомите на заболяването се развиват бързо и в рамките на един месец засягат всички човешки тъкани и органи. Прогнозата за острата форма на SLE не е утешителна: често продължителността на живота на пациент с такава диагноза не надвишава 2 години.
  2. Подостра форма. От началото на заболяването до появата на симптомите може да мине повече от година. Характерно за този вид заболяване честа смянапериоди на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента зависи от лечението, избрано от лекаря.
  3. Хронична. Заболяването протича бавно, симптомите са леки, вътрешните органи са практически неувредени, така че тялото функционира нормално. Въпреки лекия ход на патологията, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото нещо, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства по време на обостряне на SLE.

Трябва да се разграничи кожни заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не системни и без генерализирани лезии. Такива патологии включват:

  • дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, който е леко повдигнат над кожата);
  • лекарствено индуциран лупус (възпаление на ставите, обрив, топлина, болка в гърдите, свързана с приема на лекарства; след премахването им симптомите изчезват);
  • неонатален лупус (рядко изразен, засяга новородени, когато майките имат заболявания на имунната система; заболяването е придружено от чернодробни аномалии, кожни обриви и сърдечни патологии).

Как се проявява лупусът?

Основните симптоми, проявени при SLE, включват силна умора, кожен обрив, болки в ставите. С напредването на патологията проблемите с функционирането на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки конкретен случай е индивидуална, тъй като зависи от това кои органи са засегнати и каква е степента на увреждане.

На кожата

Увреждането на тъканите се появява в началото на заболяването при приблизително една четвърт от пациентите; при 60-70% от пациентите със SLE кожният синдром се забелязва по-късно, а при останалите не се появява изобщо. По правило локализацията на лезията се характеризира с участъци от тялото, изложени на слънце - лицето (област с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритематозус, тъй като изглеждат като червени, люспести плаки. По краищата на обрива има разширени капиляри и зони с излишък/липса на пигмент.

В допълнение към лицето и други податливи слънчеви лъчиобласти на тялото, засегнати от системен лупус окосмена частглави. обикновено, това проявлениелокализиран във временната област, с падане на косата в ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ се забелязва повишена чувствителност към слънчева светлина (фоточувствителност).

В бъбреците

Много често лупус еритематозус засяга бъбреците: при около половината от пациентите се определя увреждане на бъбречния апарат. Често срещан симптомТова се дължи на наличието на протеин в урината; отливки и червени кръвни клетки обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE е засегнал бъбреците са:

  • мембранен нефрит;
  • пролиферативен гломерулонефрит.

В ставите

Ревматоидният артрит често се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая той е недеформиращ и неерозивен. По-често заболяването засяга коленните стави, пръстите и китките. В допълнение, пациентите със СЛЕ понякога развиват остеопороза (ниска костна плътност). Пациентите често се оплакват от болки в мускулите и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавиците

Болестта се проявява върху лигавиците на устната кухина и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват болезнени усещания. Увреждането на лигавиците се регистрира в 1 от 4 случая. Това е характерно за:

  • намалена пигментация, червена граница на устните (хейлит);
  • язви в устната кухина/носната кухина, точковидни кръвоизливи.

На съдове

Лупус еритематозус може да засегне всички структури на сърцето, включително ендокарда, перикарда и миокарда, коронарните съдове и клапите. По-често обаче се появява увреждане на външната обвивка на органа. Заболявания, които могат да бъдат резултат от SLE:

  • перикардит (възпаление на серозните мембрани на сърдечния мускул, проявяващо се тъпа болкав областта на гърдите);
  • миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушения на ритъма, проводимостта на нервните импулси, остра/хронична органна недостатъчност);
  • дисфункция на сърдечната клапа;
  • увреждане на коронарните съдове (може да се развие и в ранна възрастпри пациенти със СЛЕ);
  • поражение вътрекръвоносни съдове (в същото време рискът от развитие на атеросклероза се увеличава);
  • щета лимфни съдове(проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - болезнени подкожни възли, livedo reticularis - сини петна, образуващи мрежест модел).

На нервната система

Лекарите предполагат, че неизправността на централната нервна система е причинена от увреждане на кръвоносните съдове на мозъка и образуването на антитела срещу неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на органа, както и за имунни клетки(лимфоцити. Основните признаци, че заболяването е засегнало нервните структури на мозъка са:

  • психоза, параноя, халюцинации;
  • мигрена, главоболие;
  • Болест на Паркинсон, хорея;
  • депресия, раздразнителност;
  • мозъчен удар;
  • полиневрит, мононеврит, асептичен менингит;
  • енцефалопатия;
  • невропатия, миелопатия и др.

Симптоми

Системно заболяванеима обширен списък от симптоми и се характеризира с периоди на ремисии и усложнения. Началото на патологията може да бъде незабавно или постепенно. Признаците на лупус зависят от формата на заболяването и тъй като принадлежи към мултиорганната категория патологии, тогава клинични симптомиможе да варира. Леките форми на SLE са ограничени само до увреждане на кожата или ставите; по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Типичните симптоми на заболяването включват:

  • подуване на очите, ставите на долните крайници;
  • болка в мускулите/ставите;
  • увеличени лимфни възли;
  • хиперемия;
  • повишена умора, слабост;
  • червени, подобни на алергични обриви по лицето;
  • безпричинна треска;
  • посиняване на пръстите, ръцете, краката след стрес, контакт със студ;
  • алопеция;
  • болка при вдишване (показва увреждане на лигавицата на белите дробове);
  • чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира между 38 039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът развива други признаци на SLE, включително:

  • артроза на малки/големи стави (може да изчезне от само себе си и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
  • обрив във формата на пеперуда по лицето, обриви се появяват и по раменете и гърдите;
  • възпаление на шийката на матката аксиларни лимфни възли;
  • При тежки увреждания на организма страдат вътрешните органи - бъбреци, черен дроб, сърце, което води до нарушаване на тяхното функциониране.

При деца

В ранна възраст лупус еритематозус се проявява с множество симптоми, прогресивно засягащи различни органидете. В същото време лекарите не могат да предвидят коя система ще се провали следващата. Първични признаципатологиите могат да приличат общи алергииили дерматит; Тази патогенеза на заболяването причинява трудности при диагностицирането. Симптомите на SLE при деца могат да включват:

  • дистрофия;
  • изтъняване на кожата, фоточувствителност;
  • придружена треска обилно изпотяване, втрисане;
  • алергични обриви;
  • дерматитът, като правило, първо се локализира по бузите, моста на носа (изглежда като брадавични обриви, мехури, подуване и др.);
  • болка в ставите;
  • чупливи нокти;
  • некроза на върховете на пръстите, дланите;
  • алопеция, до пълна плешивост;
  • конвулсии;
  • психични разстройства (нервност, настроение и др.);
  • стоматит, който не може да се лекува.

Диагностика

За поставяне на диагнозата лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптома:

  • еритема на лицето под формата на крила на пеперуда;
  • фоточувствителност (пигментация по лицето, която се влошава при излагане на слънчева светлина или UV радиация);
  • дискоиден обрив по кожата (асиметрични червени плаки, които се лющят и напукват, с области на хиперкератоза с назъбени ръбове);
  • симптоми на артрит;
  • образуване на язви по лигавицата на устата и носа;
  • нарушения във функционирането на централната нервна система - психози, раздразнителност, избухвания без причина, неврологични патологии и др.;
  • серозно възпаление;
  • чести пиелонефрити, поява на белтък в урината, развитие на бъбречна недостатъчност;
  • фалшиво положителна реакция на теста на Васерман, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
  • намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промени в нейния състав;
  • безпричинно повишаване на нивата на антинуклеарни антитела.

Специалистът поставя окончателна диагноза само ако са налице четири или повече признака от списъка. Когато присъдата е съмнителна, пациентът се насочва за силно фокусирано, подробно изследване. Голяма роляПри диагностициране на SLE лекарят взема анамнеза и изследване на генетични фактори. Лекарят трябва да разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са били лекувани.

Лечение

СЛЕ е хронично заболяване, при което е невъзможно да се пълно излекуванеболен. Целите на терапията са намаляване на активността на патологичния процес, възстановяване и поддържане функционалността на засегнатата система/органи, предотвратяване на екзацербации за постигане на по-голяма продължителност на живота на пациентите и подобряване на качеството им на живот. Лечението на лупус включва задължителното използване на лекарства, които се предписват от лекаря на всеки пациент поотделно, в зависимост от характеристиките на тялото и стадия на заболяването.

Пациентите се хоспитализират в случаите, когато имат едно или повече от следните: клинични проявленияболест:

  • съмнение за инсулт, инфаркт, тежко увреждане на централната нервна система, пневмония;
  • повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (треската не може да се елиминира с помощта на антипиретици);
  • потискане на съзнанието;
  • рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
  • бързо прогресиране на симптомите на заболяването.

Ако възникне необходимост, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартното лечение на SLE включва:

  • хормонална терапия (предписват се глюкокортикоидни лекарства, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
  • противовъзпалителни лекарства (обикновено диклофенак в ампули);
  • антипиретици (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на парене и лющене на кожата, лекарят предписва кремове и мехлеми на базата на хормонални лекарства. Специално вниманиеПо време на лечението на лупус еритематозус се обръща внимание на поддържането на имунитета на пациента. По време на ремисия на пациента се предписва комплексни витамини, имуностимуланти, физиотерапевтични манипулации. Лекарства, които стимулират имунната система, като азатиоприн, се приемат само по време на затишие на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може рязко да се влоши.

Остър лупус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-рано. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията на пациента се предписват глюкокортикоиди в големи дози, като се започне с 60 mg преднизолон и се увеличава с още 35 mg за 3 месеца. Бавно намалете обема на лекарството, като преминете към таблетки. След това се предписва индивидуално поддържаща доза от лекарството (5-10 mg).

За да се предотвратят нарушения на минералния метаболизъм, едновременно с хормонална терапия се предписват калиеви препарати (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването се провежда комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. Освен това пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

Хронична

Колкото по-рано започне лечението, толкова по-големи са шансовете на пациента да избегне необратими последици в тялото. Терапия хронична патологиязадължително включва приемане на противовъзпалителни лекарства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Само половината от пациентите обаче постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се провежда терапия със стволови клетки. По правило след това няма автоимунна агресия.

Защо лупус еритематозус е опасен?

Някои пациенти с тази диагноза развиват тежки усложнения - нарушава се работата на сърцето, бъбреците, белите дробове и други органи и системи. Повечето опасна формаЗаболяването е системно, което дори уврежда плацентата по време на бременност, което води до забавяне на растежа на плода или смърт. Автоантителата могат да преминат през плацентата и да причинят неонатално (вродено) заболяване при новороденото. В същото време бебето развива кожен синдром, който изчезва след 2-3 месеца.

Колко дълго живеят хората с лупус еритематозус?

Благодарение на съвременни лекарстваПациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностицирането на заболяването. Процесът на развитие на патологията протича с различна скорост: при някои хора симптомите се увеличават постепенно, при други се увеличават бързо. Повечето пациенти продължават да водят обичайния си начин на живот, но в тежки случаи на заболяването те губят работоспособността си поради силни болка в ставите, висока умора, нарушения на централната нервна система. Продължителността и качеството на живот при СЛЕ зависи от тежестта на симптомите на полиорганна недостатъчност.

Видео

Лабораторните данни и кръвните изследвания потвърждават диагнозата въз основа на клинична картинасистемен лупус еритематозус. Класическият лабораторен признак на системен лупус еритематозус са антинуклеарни антитела в кръвта. Тъй като те присъстват при почти всички пациенти, с отрицателни резултатипроучвания диагнозата системен лупус еритематозус е малко вероятна.

Въпреки това, антинуклеарни антитела се откриват не само при системен лупус еритематозус, но и при други автоимунни и възпалителни заболявания(например при ревматоиден артрит, хроничен автоимунен хепатит, интерстициални белодробни заболявания), както и при здрави възрастни хора.

При оценката на резултата от определянето на антинуклеарни антитела е необходимо да се вземе предвид техният титър, както и клиничните данни.

  • Ако титърът е под 1:160, резултатът най-вероятно е фалшиво положителен или е свързан с неспецифично повишаване на имунологичната реактивност.
  • Титър от 1:1280 и по-висок, напротив, показва автоимунно заболяване, а не непременно SLE.

Тестът за антинуклеарни антитела разкрива комбинация от антитела към различни ядрени антигени. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се определи специфичен антиген (например Sm антиген, рибонуклеопротеини, Ro/SS-A или La/SS-B). За разлика от други автоимунни заболявания, при които често преобладават антитела към един антиген, при SLE се откриват антитела към различни ядрени антигени.

От голямо значение са антителата срещу двойноверижна ДНК и Sm антиген. Първите са патогномонични за SLE. В допълнение, повишаването на техния титър може да е признак на обостряне или тежки усложнения, особено гломерулонефрит.

Важни са и други лабораторни показатели.

Лабораторни признаци на системен лупус еритематозус (честота на откриване, %)

  • Антинуклеарни антитела - 99%
  • Антитела срещу двойноверижна ДНК - 40-60%
  • Антитела към Sm антиген - 15-30%
  • Намалено ниво на компонентите на комплемента C3 или C4 - 50-70%
  • Положителен директен тест на Coombs - 40-60%
  • Левкопения, лимфопения - 60-80%
  • Тромбоцитопения - 20-40%
  • Антифосфолипидни антитела - 20-40%
  • Протеинурия - 30-50%
  • Клетъчни отливки в урината - 20-30%

Нивата на комплемента могат да се понижат при всяко заболяване на имунния комплекс, но едновременното откриване на антинуклеарни антитела говори в полза на системен лупус еритематозус.

При приблизително 60% от пациентите директният тест на Coombs е положителен, макар и изразен хемолитична анемиянаблюдава изключително рядко.

Нормоцитната нормохромна анемия, открита при повечето пациенти, не е специфична за SLE, тъй като се развива във всеки хронично възпаление. В същото време лимфопенията и тромбоцитопенията обикновено се медиират от антитела срещу лимфоцити и тромбоцити, което отразява повишаване на имунологичната реактивност, така характерна за SLE. Други автоантитела също могат да бъдат открити и колкото повече от тях, толкова по-вероятно е диагнозата SLE.

За откриване на антифосфолипидни антитела сега се използват три различни подхода: нетрепонемни реакции към сифилис, определяне на лупусен антикоагулант и антитела към кардиолипин. Фалшиво положителните нетрепонемни реакции отдавна се считат за маркер на SLE. За наличието на лупусен антикоагулант се съди по удължаването на APTT, което персистира при добавяне на нормална плазма. Антителата срещу кардиолипин се откриват с помощта на ELISA. Появата на антифосфолипидни антитела, особено лупус антикоагулант, се свързва с висок рисктромбоза, която може да доведе до тромбофлебит, инсулт и спонтанен аборт.

Антифосфолипидните антитела и тяхното клинично значение

1. Методи за откриване

  • Нетрепонемни реакции към сифилис
  • Лупус антикоагулант
  • Антитела срещу кардиолипин

2. Клинични прояви

  • Тромбоза на артерии и вени (може да доведе до тромбофлебит и инсулт)
  • Спонтанен аборт
  • Livedo
  • Тромбоцитопения

3. Заболявания

  • Лупусен синдром, предизвикан от лекарства
  • Първичен антифосфолипиден синдром

Тези антитела са характерни не само за SLE, но и за първичния антифосфолипиден синдром, който се проявява с подобни съдови усложнения. При антифосфолипидния синдром понякога се откриват тромбоцитопения и нисък титър на антинуклеарни антитела, което може да доведе до погрешна диагноза на SLE.

Ако се подозира системен лупус еритематозус, се извършва общ анализ на урината и се определя нивото на серумния креатинин, за да се идентифицира увреждането на бъбреците.

Ако нивата на серумния креатинин се повишат, нова протеинурия (протеинова екскреция над 500 mg/ден), хематурия или клетъчни отливки се открият в уринарния седимент, може да се наложи бъбречна биопсия. Подобни промени при пациенти със скорошно начало артериална хипертония, хипокомплементемия или антинуклеарни антитела в серума показват гломерулонефрит и изискват консултация с нефролог или ревматолог.

Бъбречната биопсия разкрива морфологични промени и следователно е много по-информативна от конвенционалните лабораторни изследвания. В допълнение, с помощта на биопсия е възможно да се оцени активността на гломерулонефрита, да се определи тактиката на лечение и прогнозата.

проф. Д. Нобел

Системен лупус еритематозус (СЛЕ) е заболяване, при което се развиват възпалителни реакции в имунната система поради дисфункция на имунната система. различни органии тъкани.

Заболяването протича с периоди на обостряне и ремисия, чиято поява е трудно предвидима. В крайна сметка системният лупус еритематозус води до образуване на недостатъчност на един или друг орган или няколко органа.

Жените страдат от системен лупус еритематозус 10 пъти по-често от мъжете. Заболяването се среща най-често във възрастта между 15 и 25 години. Най-често заболяването се проявява по време на пубертета, по време на бременност и следродилния период.

Причини за системен лупус еритематозус

Причината за системен лупус еритематозус не е известна. Обсъжда се косвеното влияние на редица външни и вътрешни фактори на околната среда, като наследственост, вирусни и бактериални инфекции, хормонални промени и фактори на околната среда.

Генетичното предразположение играе роля за появата на заболяването. Доказано е, че ако един от близнаците е диагностициран с лупус, рискът другият да се разболее се увеличава 2 пъти. Противниците на тази теория посочват, че все още не е открит генът, отговорен за развитието на болестта. Освен това при деца, един от родителите на които има системен лупус еритематозус, само 5% развиват заболяването.

Вирусната и бактериалната теория се подкрепя от честото откриване на вируса на Epstein-Barr при пациенти със системен лупус еритематозус. Освен това е доказано, че ДНК на някои бактерии може да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела.

При жени със СЛЕ често се открива повишаване на хормони като естроген и пролактин в кръвта. Често заболяването се проявява по време на бременност или след раждане. Всичко това говори в полза на хормоналната теория за развитието на болестта.

Известно е, че ултравиолетови лъчипри редица предразположени индивиди те могат да предизвикат производството на автоантитела от кожните клетки, което може да доведе до появата или изостряне на съществуващо заболяване.

За съжаление нито една от теориите не обяснява надеждно причината за развитието на болестта. Следователно системният лупус еритематозус понастоящем се счита за полиетиологично заболяване.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Под влияние на един или повече от горните фактори в условия неизправност имунна системанастъпва „излагане” на ДНК на различни клетки. Такива клетки се възприемат от тялото като чужди (антигени) и за защита срещу тях се произвеждат специални протеини на антитела, които са специфични за тези клетки. При взаимодействието на антитела и антигени се образуват имунни комплекси, които се фиксират в различни органи. Тези комплекси водят до развитие на имунно възпаление и увреждане на клетките. Особено често се засягат клетките на съединителната тъкан. Като се има предвид широкото разпространение на съединителната тъкан в тялото, със системен лупус еритематозус в патологичен процесЗасягат се почти всички органи и тъкани на тялото. Имунните комплекси, фиксиращи се върху стената на кръвоносните съдове, могат да провокират тромбоза. Циркулиращите антитела поради техните токсичен ефектводят до развитие на анемия и тромбоцитопения.

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване, протичащо с периоди на обостряне и ремисия. В зависимост от първоначалните прояви се разграничават следните варианти на хода на заболяването:

остро протичане на SLE- проявява се с висока температура, слабост, умора, болки в ставите. Много често пациентите посочват деня, в който е започнала болестта. В рамките на 1-2 месеца се формира подробна клинична картина на увреждане на жизненоважни органи. При бързо прогресиращ курс пациентите обикновено умират след 1-2 години.
субакутен ход на SLE- първите симптоми на заболяването не са толкова изразени. От проявата до органното увреждане минават средно 1-1,5 години.
хроничен ход на SLE- Един или повече симптоми са налице в продължение на много години. При хроничен ходпериодите на обостряне са редки, без нарушаване на жизненоважни органи. Често за лечение на заболяването са необходими минимални дози лекарства.

обикновено, начални проявиБолестите са неспецифични, при приемане на противовъзпалителни лекарства или спонтанно преминават без следа. Често първият признак на заболяването е появата на зачервяване на лицето под формата на крилца на пеперуда, което също изчезва с времето. Периодът на ремисия, в зависимост от вида на курса, може да бъде доста дълъг. След това, под въздействието на някакъв предразполагащ фактор (продължително излагане на слънце, бременност), настъпва обостряне на заболяването, което също впоследствие се заменя с фаза на ремисия. С течение на времето симптомите на органно увреждане се присъединяват към неспецифични прояви. Подробната клинична картина се характеризира с увреждане на следните органи.

1. Кожа, нокти и коса. Кожните лезии са един от най-честите симптоми на заболяването. Често симптомите се появяват или засилват след продължително излагане на слънце, студ или по време на психо-емоционален шок. Характерна особеност SLE е появата на зачервена кожа в областта на бузите и носа под формата на крилца на пеперуда.

Пеперуда еритема

Също така, като правило, на открити участъци от кожата (лице, Горни крайници, зона “деколте”) има различни по форма и големина зачервявания на кожата, склонни към периферен растеж - центробежен еритем на Biette. Дискоидният лупус еритематозус се характеризира с появата на зачервяване на кожата, което след това се заменя с възпалителен оток, след което кожата в тази област се удебелява и накрая се образуват области на атрофия с белези.

Огнища на дискоиден лупус могат да възникнат в различни области, в този случай те говорят за разпространение на процеса. На другите ясно проявлениеКожните лезии включват капилярит - зачервяване и подуване и множество точковидни кръвоизливи по възглавничките на пръстите, дланите и ходилата. Увреждането на косата при системен лупус еритематозус се проявява с плешивост. Промени в структурата на ноктите, до атрофия на околонокътната гънка, настъпват в периода на обостряне на заболяването.

2. Лигавици. Обикновено се засяга лигавицата на устата и носа. Патологичният процес се характеризира с появата на зачервяване, образуването на ерозии на лигавицата (енантема), както и малки язви на устната кухина (афтозен стоматит).

Афтозен стоматит

Когато се появят пукнатини, ерозии и язви на червената граница на устните, се диагностицира лупус хейлит.

3. Мускулно-скелетна система. Увреждане на ставите се среща при 90% от пациентите със СЛЕ.

Малките стави, обикновено пръстите, са включени в патологичния процес. Лезията е симетрична по природа, пациентите се притесняват от болка и скованост. Рядко се развива деформация на ставата. Често се среща асептична (без възпалителен компонент) костна некроза. Главата е засегната бедрена костИ колянна става. В клиниката преобладават симптомите функционален сривдолен крайник. При участие в патологичен процес лигаментен апаратразвиват се непостоянни контрактури, в тежки случаидислокации и сублуксации.

4. Дихателната система. Най-честата лезия е белите дробове. Плеврит (натрупване на течност в плеврална кухина), обикновено двустранно, придружено от болка в гърдите и задух. Острият лупусен пневмонит и белодробните кръвоизливи са животозастрашаващи състояния и без лечение водят до развитие на респираторен дистрес синдром.

5. Сърдечно-съдовата система . Най-честият е ендокардитът на Libman-Sachs с чести лезии митрална клапа. В този случай в резултат на възпаление се получава сливане на клапните платна и образуване на сърдечен дефект като стеноза. При перикардит перикардните слоеве се удебеляват и между тях може да се появи течност. Миокардитът се проявява с болка в гръдната област и увеличено сърце. При SLE често се засягат малки и средни съдове, в т.ч коронарни артериии артериите на мозъка. Следователно, инсулт и коронарна болест на сърцето са главната причинасмъртност при пациенти със СЛЕ.

6. Бъбреци. При пациенти със СЛЕ, при висока активност на процеса, се образува лупусен нефрит.

7. Нервна система. В зависимост от засегнатата област пациентите със СЛЕ имат широк обхватневрологични симптоми, вариращи от главоболие от мигренозен тип до преходни исхемични атаки и инсулти. В периоди на висока активност на процеса могат да се появят епилептични припадъци, хорея и церебрална атаксия. Периферната невропатия се среща в 20% от случаите. Най-драматичната му проява се счита за неврит на зрителния нерв със загуба на зрение.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се счита за установена, когато са изпълнени 4 или повече от 11 критерия (American Rheumatology Association, 1982).

Пеперуда еритема Фиксиран еритем (плосък или повдигнат) по скулите, с тенденция към разпространение към назолабиалните гънки.
Дискоиден обрив Повдигнати еритематозни лезии с плътно натъпкани люспи, кожна атрофия и белези с течение на времето.
Фоточувствителност Поява или влошаване на обрив след излагане на слънце.
Язви на устната и/или назофарингеалната лигавица Обикновено безболезнено.
Артрит Появата на подуване и болка в поне две стави без тяхната деформация.
Серозит Плеврит или перикардит.
Бъбречно увреждане Една от следните прояви: периодично повишаване на протеина в урината до 0,5 g / ден или откриване на отливки в урината.
увреждане на ЦНС Едно от следните: гърчовеили психоза, несвързана с други причини.
Хематологични нарушения Една от следните прояви: хемолитична анемия, лимфопения или тромбоцитопения, които не са свързани с други причини.
Имунни нарушения Откриване на LE клетки или антитела срещу nDNA в серума, или антитела срещу антиген на Smith, или фалшиво положителна реакция на Васерман, персистираща в продължение на 6 месеца без откриване на Treponema pallidum.
Антинуклеарни антитела Повишаване на титъра на антинуклеарните антитела, което не е свързано с други причини.

Имунологични тестове играят важна роляпри диагностицирането на СЛЕ. Липсата на антинуклеарен фактор в кръвния серум поставя под съмнение диагнозата SLE. Въз основа на лабораторни данни се определя степента на активност на заболяването.

С увеличаване на степента на активност се увеличава рискът от увреждане на нови органи и системи, както и влошаване на съществуващи заболявания.

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението трябва да бъде възможно най-подходящо за конкретния пациент. Хоспитализацията е необходима в следните случаи:

При постоянно нарастванетемпература без очевидна причина;
кога животозастрашаващасъстояния: бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или белодробен кръвоизлив.
когато възникнат неврологични усложнения.
със значително намаляване на броя на тромбоцитите, червените кръвни клетки или лимфоцитите.
в случаите, когато екзацербацията на SLE не може да бъде лекувана амбулаторно.

За лечение на системен лупус еритематозус по време на обостряне, те се използват широко. хормонални лекарства(преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид) по определена схема. При увреждане на органи мускулно-скелетна система, а също и при повишаване на температурата се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак).

За адекватно лечение на заболяване на даден орган е необходима консултация със специалист в тази област.

Прогнозата за живота със SLE при навременно и правилно лечение е благоприятна. Петгодишната преживяемост на такива пациенти е около 90%. Но въпреки това смъртността при пациенти със СЛЕ е три пъти по-висока от общата популация. Неблагоприятните прогностични фактори включват ранно начало на заболяването, мъжки пол, развитие на лупусен нефрит, висока активностпроцес, инфекция.

Общопрактикуващ лекар Сироткина Е.В.