Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса). Аналіз крові на маркери системного червоного вовчака

Швидкий перехід по сторінці

Системна Червона вовчанка(СКВ), або хвороба Лімбана Сакса - це один із серйозних діагнозів, який можна почути на прийомі у лікаря, як дорослим, так і дітям. При несвоєчасному лікуванні ВКВ призводить до ураження суглобів, м'язів, судин та органів людини.

На щастя, ВКВ не поширена патологія – на 1000 людей її діагностують у 1-2 осіб.

Захворювання призводить до формування недостатності одного з органів. Тому ця симптоматика виходить на перший план у клінічній картині.

Факт! — Системний червоний вовчак належить до невиліковних (але не смертельних при адекватній курації). Але при виконанні всіх рекомендацій лікаря, хворим вдається вести нормальне та повноцінне життя.

Системний червоний вовчак — що це таке?

Системний червоний вовчак – це дифузне захворювання сполучної тканини, що виявляється ураженням шкіри людини та будь-яких внутрішніх органів (частіше це нирки).

Як показує статистика, найчастіше ця патологія розвивається у жінок до 35 років. У чоловіків вовчак діагностується в 10 разів рідше, що пояснюється особливостями гормонального фону.

До факторів хвороби відносяться такі:

вірусні інфекції, які тривалий час живуть в організмі людини в латентному стані;
порушення обмінних процесів;
генетична схильність(підвищена ймовірність захворювання передається з жіночої сторони, Хоча передача по чоловічій лінії не виключена);
викидні, аборти, пологи на тлі збоїв у синтезі та рецепторному сприйнятті естрогенів;
гормональні зміниорганізму;
карієс та інші інфекції хронічної течії;
вакцинація; тривалий прийом лікарських препаратів;
гайморит;
нейроендокринні захворювання;
часте перебування у приміщеннях з низькими або, навпаки, високими температурними
режимами;
туберкульоз;
інсоляції.

Системний червоний вовчак, причини якого виявлені не до кінця, має чимало сприятливих факторів до виникнення діагнозу. Як говорилося вище, це захворювання найчастіше розвивається в людей молодого віку, тому поява його в дітей віком неможливо.

Часом спостерігаються і такі випадки, коли у дитини від народження спостерігається ВКВ. Це відбувається через те, що у малюка є вроджене порушення співвідношення лімфоцитів.

Іншою причиною вродженого захворювання вважається низький рівень розвитку комплементарної системи, яка відповідає за гуморальний імунітет.

Тривалість життя при ВКВ

Якщо не лікувати ВКВ при помірному ступені активності, вона перейде у важку форму. А лікування на цій стадії стає неефективним, при цьому термін життя пацієнта зазвичай не перевищує трьох років.

Але при адекватному та своєчасному лікуванні тривалість життя хворого продовжується до 8 років і навіть більше.

Причиною смерті стає розвиток гломерулонефриту, який вражає клубочковий апарат нирок. Наслідки позначаються на головному мозку та нервовій системі.

Поразка мозку відбувається через асептичного менінгіту і натомість отруєння азотистими продуктами. Тому будь-яке захворювання потрібно доліковувати до стадії стійкої ремісії, щоб не допускати розвитку ускладнень.

При виявленні симптомів червоного системного вовчака звертатися до лікаря треба негайно. Крім цього, смерть може настати через легеневу кровотечу. Ризик летального результату у разі дорівнює 50%.

Симптоми системного червоного вовчака, ступеня

Медиками виділено кілька видів ВКВ, які будуть представлені в таблиці нижче. У кожного з цих видів основним симптомом є висип. Т.к. ця ознака загальна, його в таблиці немає.

Вид/ознака	Симптоми	Особливості
Системний червоний вовчак (класичний варіант)	Мігрень, лихоманка, біль у ділянці нирок, нездужання, спазми в різних частинахтіла.	Захворювання швидко прогресує через ураження будь-якого органу чи системи в організмі.
Дископодібний вовчак	Потовщення епідермісу, поява бляшок та рубців, ураження слизової рота та носа.	Одне з найпоширеніших захворювань цього виду: еритема Бієтта, що моментально розвивається і глибоко вражає шкіру.
Неонатальний вовчак	Проблеми з печінкою, вади серця, порушення в роботі кровоносної та імунної системи.	Найчастіше у новонароджених дітей. Але ця форма хвороби рідкісна і за дотримання заходів профілактики її вдасться уникнути.
Червоний вовчак, викликаний прийомом ліків	Усі симптоми ВКВ.	Хвороба проходить після припинення прийому препарату, який її спричинив (без додаткового втручання). Препарати, що призводять до розвитку захворювання: протисудомні, антиаритмічні, що впливають на артерії.

У цього захворювання є кілька ступенів, що протікають із характерними симптомами.

1. Мінімальний ступінь. Основними симптомами є такі: втома, неодноразове підвищення температури, хворобливі спазмиу суглобах, незначні дрібні висипання червоного відтінку.

2. Помірна.На цій стадії висипання стають яскраво вираженими. Можуть виникнути ураження внутрішніх органів, судин.

3. Виражена.У цій стадії проявляються ускладнення. Хворі помічають порушення з боку опорно-рухового апарату, головного мозку, кровоносних судин.

Виділяються такі форми захворювання: гостра, підгостра та хронічна, кожна з яких відрізняється один від одного.

Гостра формапроявляється болем у суглобах та підвищеною слабкістюА тому хворі позначають день, коли хвороба почала розвиватися.

Перші шістдесят днів розвитку хвороби утворюється загальна клінічна картина ураження органів. Якщо хвороба почне прогресувати, то через 1,5-2 роки хворий здатний настати летальний кінець.

Підгостру формухвороби виявити складно, оскільки відсутні яскраво виражені симптоми. Але ця найпоширеніша форма захворювання. До того моменту, як відбудеться поразка органів, зазвичай минає 1,5 роки.

Особливістю хронічної хвороби і те, що протягом багато часу хворого турбують одночасно кілька симптомів захворювання. Періоди загострення проявляються рідко, а для лікування потрібні невеликі дози препаратів.

Перші ознаки ВКВ та характерні прояви

Системний червоний вовчак, перші ознаки якого будуть описані нижче – небезпечне захворювання, Лікувати яке потрібно своєчасно. Коли хвороба починає розвиватися, її симптоми схожі із застудними діагнозами. До перших ознак ВКВ відносяться такі:

Головний біль;
збільшення лімфатичних вузлів;
Набряклість ніг, мішки під очима;
Зміни із боку нервової системи;
Гарячка;
Порушення сну.

Перед тим, як з'являться характерні зовнішні симптоми, відмінною особливістюцього захворювання є озноб. Він змінюється підвищеною пітливістю.

Найчастіше після нього до хвороби приєднуються шкірні прояви, які характеризують вовчаковий дерматит

Висип при вовчаку локалізується на обличчі, в області перенісся та вилиць. Висипання при ВКВ червоніабо рожеві, а якщо придивитися на їхню контуру, вдасться помітити крила метелика. Висипання з'являються на грудях, руках та шиї.

Особливості висипівнаступні:

сухість шкіри;
поява лусочок;
розпливчасті папульозні елементи;
поява бульбашок та виразок, рубці;
сильне почервоніння шкіри під час потрапляння сонячних променів.

До ознак цього серйозного захворювання відноситься регулярне випадання волосся. У хворих спостерігається повне або часткове облисіння, тому цей симптом потребує своєчасного лікування.

Лікування ВКВ - препарати та методи

Своєчасне та патогенетично спрямоване лікування важливе при цьому захворюванні, від нього залежить загальний станздоров'я пацієнта.

Якщо говорити про гострій форміхвороби, то лікування можна проводити під наглядом лікаря. Лікар може прописати прийом наступних препаратів(У дужках вказані приклади медикаментів):

Глюкокортикостероїди (целестон).
Гормональні та вітамінні комплекси(Сетон).
Протизапальні нестероїдні засоби (Делагіл).
Цитостатики (Азатіоприн).
Засоби амінохалінової групи (гідроксихлорохін).

Порада! Лікування проводиться під контролем спеціаліста. Оскільки один із поширених засобів – аспірин, буває небезпечним для пацієнта, препарат уповільнює згортання крові. А при тривалому прийомінестероїдних засобів може дратуватися слизова оболонка, на тлі чого часто розвивається гастрит і виразка.

Але не завжди лікувати системний червоний вовчак необхідно в стаціонарі. І вдома дозволено дотримуватися рекомендацій, запропонованих лікарем, якщо дозволяє ступінь активності процесу.

У наступних випадкахгоспіталізація хворого обов'язкова:

регулярне підвищення температури;
поява ускладнень неврологічного характеру;
стани, що загрожують життю людини: ниркова недостатність, кровотеча, пневмоніт;
зниження показників згортання крові.

На додаток до препаратів "всередину" потрібно використовувати і мазі для зовнішнього застосування. Не варто виключати процедури, що впливають на загальний стан хворого. Лікар може прописати наступні коштидля лікування:

обколювання хворих місць гормональними препаратами (розчин акрихіну).
глюкокортикостероїдні мазі (синалар).
кріотерапія.

Варто зазначити, що сприятливий прогноз при цьому захворюванні вдається помітити при вчасному лікуванні. Діагноз ВКВ схожий на дерматит, себорею, екзему.

Лікування системного червоного вовчаку повинно проводитися курсами тривалістю не менше півроку. Щоб не допустити ускладнень, що ведуть до інвалідизації, крім адекватного лікуванняпацієнту слід дотримуватися наступних рекомендацій:

відмовитись від шкідливих звичок;
почати правильно харчуватися;
дотримуватися психологічного комфорту і уникати стресів.

Так як повністю вилікуватися від цієї недуги не можна, терапію необхідно направити на зняття симптомів ВКВ та усунення запального аутоімунного процесу.

Ускладнення вовчаку

Ускладнень цього захворювання не мало. Деякі з них призводять до інвалідності, інші – до летального результатупацієнта. Здавалося б, висипання на тілі, але призводять до плачевних наслідків.

До ускладнень належать такі стани:

васкуліт артерій;
гіпертензія;
ураження печінки;
атеросклероз.

Факт! Інкубаційний періодВКВ у хворих може тривати місяцями та роками – це і є найголовнішою небезпекою при такому захворюванні.

Якщо хвороба з'являється у вагітних жінок, то нерідко призводить до передчасних пологів або викидня. Також до ускладнень відноситься зміна емоційного станупацієнта.

Зміни в настрої найчастіше спостерігаються у жіночої половини людства, чоловіки ж спокійніше переносять захворювання. До ускладнень емоційного типувідносяться такі:

депресія;
епілептичні напади;
неврози.

Системний червоний вовчак, прогноз якого не завжди сприятливий, відноситься до рідкісним захворюваннямтому причини її появи досі не вивчені. Найголовніше – це комплексне лікуваннята уникнення провокуючих факторів.

Якщо у родичів людини діагностовано це захворювання, важливо займатися профілактикою та намагатися вести здоровий образжиття.

На завершення хочеться сказати - це захворювання призводить до інвалідності, і навіть до смерті хворого. А тому при перших симптомах системного червоного вовчака не варто відкладати візит до лікаря. Діагностика на ранній стадіїдозволяє врятувати шкірні покриви, судини, м'язи та внутрішні органи – суттєво продовжити та покращити якість життя.

– тяжке захворювання, під час якого імунна система людини сприймає клітини свого організму як чужорідні. Ця хвороба страшна своїми ускладненнями.Від захворювання страждають практично всі органи, але найсильніше опорно-руховий апарат і нирки (вовчакові артрити та нефрити).

Причини виникнення системного червоного вовчака

Історія назви цієї хвороби йде в ті часи, коли напади вовків на людей не були рідкісними, особливо на візників та ямників. При цьому хижак прагнув вкусити за незахищену частину тіла, найчастіше за обличчя – ніс, щоки. Як відомо, одним із яскравих симптомів хвороби є так звана вовчаковий метелик- Яскраві рожеві плями, які вражають шкіру обличчя.

Фахівці дійшли висновку, що більш схильні до цього аутоімунного захворювання жінки: 85 - 90% випадків захворювання відзначаються саме у прекрасної статі. Найчастіше вовчак дається взнаки у віковому інтервалі від 14 до 25 років.

Чому виникає системна червона вовчанка,досі остаточно незрозуміло. Але деякі закономірності вченим виявити таки вдалося.

Встановлено, що частіше хворіють люди, які різних причинзмушені багато часу проводити у несприятливих температурних умовах (холод, спека).
Спадковість не є причиною хвороби, але вчені припускають, що родичі хворого перебувають у зоні ризику.
Деякі дослідження показують, що системна червона вовчанка- Це відповідь імунітету на численні подразнення (інфекції, мікроорганізми, віруси). Таким чином, збої в роботі імунітету виникають не випадково, а за постійного негативного впливу на організм. У результаті починають страждати власні клітини та тканини організму.
Є припущення, що виникнення захворювання можуть призвести деякі хімічні сполуки.

Існують фактори, які можуть спровокувати загострення захворювання, що вже виникло:

Алкоголь і куріння - згубно впливають на весь організм в цілому і на серцево-судинну систему зокрема, а вона і так страждає від вовчаку.
Прийом препаратів, що містять великі дози статевих гормонів, може спричинити загострення захворювання у жінок.

Системний червоний вовчак – механізм розвитку захворювання

Механізм розвитку захворювання остаточно все ще вивчений. Важко повірити, що імунна система, яка має захищати наше тіло, починає його атакувати. На думку вчених, захворювання виникає, коли регуляторна функція організму дає збій, внаслідок якого деякі види лімфоцитів стають надмірно активними та сприяють утворенню імунних комплексів(Великих білкових молекул).

Імунні комплекси починають поширюватися по організму, проникаючи в різні органи та дрібні судинитому хвороба і називається системної.

Ці молекули прикріплюються до тканин, після чого починається вивільнення з них агресивних ферментів. Перебуваючи в нормі, ці речовини поміщені в мікрокапсули і не є небезпечними. Але вільні, некапсульовані ферменти починають руйнувати здорові тканиниорганізму. Із цим процесом пов'язана поява численних симптомів.

Основні симптоми системного червоного вовчака

Шкідливі імунні комплекси зі струмом крові поширюються по всьому організму, тому враженим може бути будь-який орган. Однак перші симптоми, що з'явилися, людина ніяк не пов'язує з таким серйозним захворюванням, як системна червона вовчанкаоскільки вони характерні для багатьох хвороб. Отже, спочатку з'являються такі ознаки:

таке підвищення температури;
озноб та м'язові болі, швидка стомлюваність;
слабкість, часті головні болі.

Пізніше з'являються інші симптоми, пов'язані з ураженням того чи іншого органу або системи.

Одним з явних симптоміввовчаки вважається так званий вовчаковий метелик – поява висипу та гіперемія(переповнення кров'ю судин) у ділянці вилиць і носа. Насправді ця ознака захворювання проявляється лише у 45-50% хворих;
висипка може виникати на інших ділянках тіла: руки, живіт;
ще одним симптомом може бути часткове випадання волосся;
виразкове ураження слизових оболонок;
поява трофічних виразок.

Ураження опорно-рухового апарату

Страждає набагато частіше за інші тканини при цьому розладі. Більшість хворих скаржиться на такі симптоми.

Болісні відчуття у суглобах. Зазначимо, що найчастіше захворювання вражає найдрібніші. Бувають ураження парних симетричних суглобів.
Вовчакові артрити, незважаючи на схожість з відрізняються від нього тим, що не викликають руйнування кісткової тканини.
Приблизно у 1 із 5 пацієнтів розвивається деформація ураженого суглоба. Така патологія має незворотний характер і лікується лише хірургічно.
У сильної статі при системному вовчакунайчастіше відбувається запалення в крижово-клубовомусуглобі. Больовий синдромвиникає в області куприка та крижів. Болі можуть носити як постійний характер, і тимчасовий (після фізичних навантажень).

Ураження серцево-судинної системи

Приблизно у половини хворих при аналізі крові виявляється анемія, а також лейкопенія та тромбоцитопенія. Іноді до цього призводить медикаментозне лікуванняхвороби.

Під час обстеження у хворого можуть виявитися перикардити, ендокардити або міокардити, що виникли без видимих причин. Жодних супутніх інфекцій, які могли б призвести до ураження тканин серця, не виявляється.
Якщо хвороба вчасно не діагностується, то у більшості випадків відбувається ураження мітрального та трикуспідального клапанів серця.
Крім того, системна червона вовчанкає чинником ризику розвитку атеросклерозу, як та інші системні захворювання.
Поява в крові вовчакових клітин (LE-клітини). Це видозмінені лейкоцити, що зазнали впливу імуноглобуліну. Цей феномен яскраво ілюструє тезу про те, що клітини імунної системи руйнують інші тканини організму, приймаючи їх за чужорідні.

Ураження нирок

При гострій і підгострій течії вовчакивиникає запальне захворювання нирок, яке називається люпус-нефрит, або вовчаковий нефрит . При цьому в тканинах нирки починається відкладення фібрину та утворення гіалінових тромбів. При невчасному лікуванні відбувається різке зниження функції нирок.
Ще одним проявом захворювання є гематурія(Наявність крові в сечі), що не супроводжується болем і не турбує пацієнта.

Якщо хворобу виявити та почати лікувати вчасно, то гостра ниркова недостатність розвивається приблизно у 5 % випадків.

Ураження нервової системи

Несвоєчасно розпочате лікування може спричинити тяжкі порушення з боку нервової системи у вигляді судом, порушення чутливості, енцефалопатії та цереброваскуліту. Такі зміни мають стійкий характер і погано піддаються лікуванню.
Симптоми, що виявляються із боку системи кровотворення. Поява в крові вовчакових клітин (LE-клітини). LE-клітини – це лейкоцити, у яких виявляються ядра інших клітин. Цей феномен яскраво ілюструє, як клітини імунної системи руйнують інші тканини організму, приймаючи їх за чужорідні.

Діагностика системного червоного вовчака

Якщо у людини виявляються одночасно 4 ознаки хвороби, йому ставиться діагноз: системна червона вовчанка.Ось перелік основних симптомів, що аналізуються при діагностиці.

Поява вовчакового метелика та висипки в області вилиць;
підвищена чутливістьшкіри до дії сонця (почервоніння, висипання);
виразки на слизовій оболонці носа і рота;
запалення двох та більше суглобів (артрити) без ураження кісток;
запалені серозні оболонки (плеврит, перикардит);
білок у сечі (понад 0,5 г);
порушення функції ЦНС (судоми, психоз та ін.);
при аналізі крові виявляється низький вміст лейкоцитів та тромбоцитів;
виявляються антитіла до власної ДНК.

Лікування системного червоного вовчака

Слід розуміти, що це захворювання не лікується за якийсь конкретний час або за допомогою операції. Цей діагноз ставиться на все життя, проте системна червона вовчанка- Не вирок. Своєчасна діагностиката правильно призначене лікування допоможуть уникнути загострень та дозволять вести повноцінний спосіб життя. При цьому є важлива умова – не можна знаходитись на відкритому сонці.

У терапії системного червоного вовчака застосовуються різні засоби.

Глюкокортикоїди. Спочатку призначається велика доза, щоб зняти загострення, пізніше лікар знижує дозування. Це робиться, щоб знизити сильне побічна дія, що згубно відбивається на ряді органів.
Цитостатики – швидко прибирають симптоми захворювання (короткі курси);
Екстракорпоральна детоксикація – тонке очищення крові від імунних комплексів шляхом переливання;
Нестероїдні протизапальні препарати. Ці кошти не підходять для тривалого застосуванняоскільки вони шкідливі для серцево-судинної системи та знижують вироблення тестостерону.

Значну допомогу при комплексному лікуванні захворювання надасть препарат, який включає і натуральний компонент – трутневий. Біокомплекс допомагає зміцнити захисні сили організму та впоратися з цим складним захворюванням. Особливо ефективний у випадках, коли уражаються покриви шкіри.

Натуральні засоби при ускладненнях вовчаку

Необхідне лікування супутніх захворюваньта ускладнень – наприклад, люпус-нефриту. Потрібно постійно стежити за станом нирок, тому що ця хвороба займає перше місце у випадках летальності при системному червоному вовчаку.

Не менш важливим є своєчасне лікуваннявовчакових артритів та захворювань серця. У цьому неоціненну допомогу нададуть такі препарати, як Кульбаба Пі Плюс.

Кульбаба П– це натуральний хондропротектор, який захищає від руйнування суглоба, відновлює хрящову тканинуКрім того, сприяє зниженню рівня холестерину в крові. Також препарат допомагає вивести із організму токсини.

Дігідрокверцетин Плюс– покращує мікроциркуляцію крові, виводить шкідливий холестерин, Зміцнює стінки судин, роблячи їх більш еластичними.

- Це серйозне аутоімунне захворювання, яке небезпечне своїми ускладненнями. Не варто зневірятися, адже такий діагноз – не вирок. Своєчасна діагностика та правильне лікування допоможуть вам уникнути загострень. Будьте здорові!

КОРИСНО ДІЗНАТИСЯ:

ПРО ЗАХВОРЮВАННЯ СУСТАВ

Про те, як уникнути болів у суглобах, ніхто не замислюється – грім не гримнув, навіщо ставити громовідвід. Тим часом від артралгії - так називається цей вид болю - страждають половина людей старше сорока років і 90% тих, кому більше сімдесяти. Тож профілактика болю суглобів – те, про що варто подумати, навіть якщо ви…

Дане захворювання супроводжується порушенням роботи імунної системи, внаслідок чого виникають запалення м'язів, інших тканин та органів. Червоний вовчак протікає з періодами ремісії та загострення, при цьому розвиток хвороби складно прогнозувати; по ходу прогресування та появи нових симптомів, захворювання призводить до формування недостатності одного або кількох органів.

Що таке червоний вовчак

Це аутоімунна патологія, за якої уражаються нирки, судини, сполучні тканини та інші органи, системи. Якщо при нормальному станіорганізм людини виробляє антитіла, здатні атакувати чужорідні організми, що потрапляють ззовні, то за наявності захворювання тіло продукує велику кількість антитіл до клітин організму та його компонентам. Внаслідок цього формується імунокомплексний запальний процес, розвиток якого призводить до дисфункції різних елементів організму Системний вовчак вражає внутрішні та зовнішні органи, включаючи:

легені;
нирки;
шкіру;
серце;
суглоби;
нервову систему.

Причини

Етіологія системного вовчаку досі залишається незрозумілою. Лікарі припускають, що причиною розвитку хвороби є віруси (РНК, ін.). Крім того, фактором ризику для розвитку патології є спадкова схильністьдо неї. Жінки хворіють на червоний вовчак приблизно в 10 разів частіше за чоловіків, що пояснюється особливостями їх гормональної системи (у крові знаходиться висока концентрація естрогенів). Причина, через яку у чоловіків хвороба проявляється рідше – це захисна дія, яку мають андрогени (чоловічі статеві гормони). Збільшити ризик ВКВ можуть:

бактеріальна інфекція;
прийом медикаментів;
вірусне ураження.

Механізм розвитку

p align="justify"> Нормально функціонуюча імунна система виробляє речовини для боротьби з антигенами будь-яких інфекцій. При системному вовчаку антитіла цілеспрямовано знищують власні клітини організму, при цьому вони викликають абсолютну дезорганізацію сполучної тканини. Як правило, у хворих проявляються фібоїдні зміни, але інші клітини схильні до мукоїдного набухання. У уражених структурних одиницях шкіри руйнується ядро.

Крім пошкодження клітин шкіри у стінках судинах починають накопичуватися плазматичні та лімфоїдні частинки, гістіоцити, нейтрофіли. Імунні клітини осідають навколо зруйнованого ядра, що називають феноменом розетки. Під впливом агресивних комплексів з антигенів та антитіл звільняються ферменти лізосом, які стимулюють запалення та призводять до ураження сполучної тканини. З продуктів деструкції формуються нові антигени з антитілами (аутоантитіла). Внаслідок хронічного запалення відбувається склерозування тканини.

Форми захворювання

Залежно від виразності симптомів патології системне захворювання має певну класифікацію. До клінічних різновидів системного червоного вовчака відносяться:

Гостра форма. На цьому етапі хвороба різко прогресує, а загальний стан хворого погіршується, при цьому він скаржиться на постійну втому, високу температуру (аж до 40 градусів), біль, пропасницю та м'язову ломоту. Симптоматика захворювання швидко розвивається, і вже за місяць вражає всі тканини та органи людини. Прогноз при гострій формі ВКВ не є втішним: часто тривалість життя пацієнта з таким діагнозом не перевищує 2 років.
Підгостра форма. З моменту початку захворювання до прояву симптомів може пройти більше року. Для цього різновиду хвороби характерна часта змінаперіодів загострення та ремісії. Прогноз сприятливий, а стан пацієнта залежить від обраного лікарем лікування.
хронічна. Хвороба протікає в'януло, ознаки мають слабку вираженість, внутрішні органи практично не пошкоджені, тому організм функціонує нормально. Незважаючи на легкий перебіг патології, вилікувати її на цій стадії практично неможливо. Єдине, що можна зробити – полегшити стан людини за допомогою медикаментів під час загострення ВКВ.

Слід розрізняти шкірні захворювання, що відносяться до червоного вовчака, але не є системними і не мають генералізованого ураження. До таких патологій належать:

дискоїдний вовчак (червоний висип на обличчі, голові або інших частинах тіла, що трохи піднімається над шкірою);
лікарський вовчак (запалення суглобів, висипання, висока температурабіль у грудині, пов'язані з прийомом препаратів; після їх відміни симптоматика проходить);
неонатальний вовчак (виражається рідко, вражає новонароджених за наявності у матерів захворювань імунної системи; хвороба супроводжується аномаліями печінки, висипанням на шкірі, патологіями серця).

Як проявляється вовчак

До основних ознак, що виявляються при ВКВ, відносяться сильна втома, висипання на шкірі, біль у суглобах. При прогресуванні патології актуальними стають проблеми із роботою серця, нервової системи, нирок, легенів, судин. Клінічна картина недуги у кожному даному випадку індивідуальна, оскільки залежить від цього, які органи уражені і який вони ступінь ушкодження.

На шкірі

Ушкодження тканини на початку захворювання проявляються приблизно у чверті хворих, у 60-70% пацієнтів з ВКВ шкірний синдром помітний пізніше, а в інших він і не виникає. Як правило, для локалізації ураження характерні відкриті для сонця ділянки тіла – обличчя (ділянка у формі метелика: ніс, щоки), плечі, шия. Поразки схожі з еритемою (erythematosus), оскільки вони мають вигляд червоних бляшок, що лущаться. По краях висипань знаходяться розширені капіляри та області з надлишком/недоліком пігменту.

Крім особи та інших схильних сонячним променямділянкам тіла, при системному вовчаку уражається волосиста частинаголови. Як правило, цей проявлокалізуються у скроневій ділянці, при цьому волосся випадає на обмеженій ділянці голови (локальна алопеція). У 30-60% хворих на ВКВ помітна підвищена чутливість до сонячного світла (фотосенсибілізація).

У нирках

Дуже часто червоний вовчак вражає нирки: приблизно у половини пацієнтів визначаються ушкодження ниркового апарату. Частим симптомомцього є наявність білка в сечі, циліндри та еритроцити, як правило, не виявляються на початку хвороби. Головними ознаками того, що ВКВ уразила нирки, є:

мембранозний нефрит;
проліферативний гломерулонефрит.

У суглобах

Ревматоїдний артрит часто діагностують при вовчаку: у 9 із 10 випадків він недеформуючий та неерозивний. Найчастіше хвороба вражає колінні суглоби, пальці рук, зап'ястя. Крім цього, у хворих на ВКВ іноді розвивається остеопороз (зниження кісткової щільності). Часто пацієнти скаржаться на болі у м'язах та м'язову слабкість. Імунне запалення лікується гормональними лікарськими препаратами (кортикостероїдами).

На слизових

Хвороба проявляється на слизовій ротовій порожнині та носоглотки у вигляді виразок, які не завдають хворобливих відчуттів. Поразка слизових фіксується в 1 із 4 випадках. Для цього характерно:

зниження пігментації, червона облямівка губ (хейліт);
виразки порожнини рота/носа, дрібноточкові крововиливи.

На судинах

Червоний вовчак здатний вразити всі структури серця, включаючи ендокард, перикард та міокард, коронарні судини, клапани. Проте частіше відбувається пошкодження зовнішньої оболонки органу. Захворювання, які можуть стати наслідком ВКВ:

перикардит (запалення серозних оболонок серцевого м'яза, виявляється тупими болямив ділянці грудей);
міокардит (запалення серцевого м'яза, що супроводжується порушенням ритму, проведення нервового імпульсу, гострою/хронічною недостатністю органу);
дисфункція клапанів серця;
пошкодження коронарних судин (може розвиватися і в ранньому віціу хворих на ВКВ);
поразка внутрішньої сторонисудин (при цьому зростає ризик розвитку атеросклерозу);
пошкодження лімфатичних судин(проявляється тромбозом кінцівок та внутрішніх органів, паннікулітом – підшкірними болючими вузлами, ліведо ретикулярисом – синіми плямами, що утворюють малюнок сітки).

На нервовій системі

Лікарі припускають, що збій з боку ЦНС викликаний внаслідок ураження судин головного мозку та утворенням антитіл до нейронів – клітин, які відповідають за харчування та захист органу, а також до імунним клітинам(лімфоцитам. Ключові ознаки, що хвороба вразила нервові структури головного мозку – це:

психози, параноя, галюцинації;
мігрень, головний біль;
хвороба Паркінсона, хорея;
депресія, дратівливість;
інсульт мозку;
поліневрити, мононеврити, менінгіти асептичного типу;
енцефалопатія;
нейропатії, мієлопатії, ін.

Симптоми

Системне захворюваннямає великий список симптомів, у своїй йому характерні періоди ремісій і ускладнень. Початок патології може бути блискавичним чи поступовим. Ознаки вовчаку залежать від форми хвороби, а оскільки вона відноситься до поліорганної категорії патологій, то клінічні симптомиможуть бути різноманітні. Легкі форми ВКВ обмежуються лише ураженням шкіри чи суглобів, більш важкі види захворювання супроводжуються та іншими проявами. До характерних симптомів недуги відносяться такі:

опухлі очі, суглоби нижніх кінцівок;
м'язові/суглобові болі;
збільшення лімфовузлів;
гіперемія;
підвищена стомлюваність, слабкість;
червоні, схожі з алергічними; висипання на обличчі;
безпричинна лихоманка;
посинення пальців, кистей, стоп після стресу, контакту з холодом;
алопеція;
болючість при вдиху (говорить про ураження оболонки легень);
чутливість до сонячних променів.

Перші ознаки

До ранніх симптомів відносять температуру, яка коливається в межах 38039 градусів і може тривати кілька місяців. Після цього у хворого з'являються інші ознаки ВКВ, включаючи:

артроз дрібних/великих суглобів (може самостійно проходити, а потім знову виявлятися з більшою інтенсивністю);
висипання у формі метелика на обличчі, висипання з'являються і на плечах, грудях;
запалення шийних, пахвових лімфовузлів;
при тяжких ураженнях організму страждають внутрішні органи – нирки, печінка, серце, що виражається у порушенні їхньої роботи.

У дітей

У ранньому віці червоний вовчак проявляється численними симптомами, поступово вражаючи різні органидитини. При цьому лікарі не можуть спрогнозувати, яка система наступної дасть збій. Первинні ознакипатології можуть нагадувати звичайну алергіючи дерматит; такий патогенезі захворювання спричиняє труднощі при діагностиці. Симптомами ВКВ у дітей можуть бути:

дистрофія;
стоншення шкіри, світлочутливість;
лихоманка, що супроводжується рясним потовиділенням, ознобом;
алергічні висипання;
дерматит, як правило, спочатку локалізується на щоках, переніссі (має вигляд бородавчастих висипів, бульбашок, набряків, ін.);
суглобові болі;
ламкість нігтів;
некрози на кінчиках пальців, долонях;
алопеція, аж до повного облисіння;
судоми;
психічні порушення (нервовість, примхливість, ін.);
стоматит, що не піддається лікуванню.

Діагностика

Для встановлення діагнозу лікарі використовують систему, розроблену американськими ревматологами. Для підтвердження наявності у пацієнта червоного вовчаку потрібна наявність у хворого хоча б 4 з 11 перерахованих симптомів:

еритема на обличчі у формі крил метелика;
фоточутливість (пігментація на обличчі, що посилюється при попаданні сонячного світла або ультрафіолетового випромінювання);
дискоїдна висипка на шкірі (асиметричні бляшки червоного кольору, які лущаться і тріскаються, при цьому ділянки гіперкератозу мають нерівні краї);
симптоматика артриту;
утворення виразок на слизових оболонках рота, носа;
порушення у роботі ЦНС – психози, дратівливість, істерики без причини, неврологічні патології, ін.;
серозні запалення;
часті пієлонефрити, поява у сечі білка, розвиток ниркової недостатності;
хибнопозитивна реакція аналізу Вассермана, виявлення титрів антигенів та антитіл у крові;
скорочення тромбоцитів та лімфоцитів у крові, зміна її складу;
Таке зростання показників антинуклеарний антитіл.

Остаточний діагноз фахівець ставить лише у разі наявності чотирьох чи більше ознак із наведеного списку. Коли вердикт під питанням, пацієнта направляють на вузьконаправлене детальне обстеження. Велику рольпри постановці діагнозу ВКВ лікар відводить збиранню анамнезу та вивченню генетичних факторів. Лікар обов'язково з'ясовує, які захворювання були у пацієнта протягом останнього року життя та як їх лікували.

Лікування

ВКВ - це захворювання хронічного типу, при якому неможливо повне одужанняхворого. Цілі терапії полягають у зниженні активності патологічного процесу, відновленні та збереженні функціональних можливостей уражених системи/органів, профілактиці загострень для досягнення більшої тривалості життя пацієнтів та підвищення її якості життя. Лікування вовчаку передбачає обов'язковий прийом медикаментів, які призначає лікар кожному хворому індивідуально, залежно від особливості організму та стадії хвороби.

Госпіталізують пацієнтів у тих випадках, коли у них спостерігають один або кілька наступних клінічних проявівнедуги:

підозра на інсульт, інфаркт, тяжкі поразки ЦНС, пневмонію;
підвищення температури вище 38 градусів на тривалий час (лихоманку не виходить усунути за допомогою жарознижувальних засобів);
пригнічення свідомості;
різке скорочення лейкоцитів у крові;
швидке прогресування симптоматики захворювання.

У разі необхідності пацієнта направляють до таких фахівців, як кардіолог, нефролог або пульмонолог. Стандартне лікування ВКВ включає:

гормональну терапію (призначають препарати групи глюкокортикоїдів, наприклад, Преднізолон, Циклофосфамід, ін.);
протизапальні медикаменти (зазвичай, Диклофенак в ампулах);
жарознижувальні засоби (на основі Парацетамолу або Ібупрофену).

Для зняття печіння, лущення шкіри лікар призначає хворому креми та мазі на основі гормональних засобів. Особливу увагупід час терапії червоного вовчака приділяють підтримці імунітету пацієнта. Під час ремісії хворому призначають комплексні вітаміни, імуностимулятори, фізіотерапевтичні маніпуляції Препарати, що стимулюють роботу імунної системи типу Азатіоприну, приймаються виключно в період затишшя хвороби, інакше стан хворого може різко погіршитися.

Гострий вовчак

Лікування потрібно розпочинати у лікарні якомога раніше. Терапевтичний курс має бути тривалим та постійним (без перерв). Протягом активної фази патології пацієнту дають глюкокортикоїди у великих дозах, починаючи з 60 мг преднізолону та збільшуючи протягом 3 місяців ще на 35 мг. Знижують обсяг препарату повільно, переходячи на таблетки. Після індивідуально призначається підтримуюча доза ліків (5-10 мг).

Щоб запобігти порушенням мінерального обміну, одночасно з гормональною терапією виписують препарати калію (Панангін, розчин ацетату калію, ін.). Після завершення гострої фази хвороби проводиться комплексне лікування кортикостероїдами у зменшених чи підтримуючих дозах. Крім цього, хворий приймає амінохінолінові ліки (1 таблетка Делагіна або Плаквеніла).

Хронічна

Чим раніше розпочато лікування, тим більше шансів уникнути незворотних наслідків в організмі. Терапія хронічної патологіїобов'язково включає прийом протизапальних засобів, препаратів, що пригнічують активність імунітету (імунодепресантів) та кортикостероїдних гормональних препаратів. Тим не менш, успіху в лікуванні досягає лише половина хворих. У разі відсутності позитивної динаміки проводять терапію стовбуровими клітинами. Як правило, аутоімунна агресія після цього відсутня.

Чим небезпечний червоний вовчак

У деяких пацієнтів з таким діагнозом розвиваються тяжкі ускладнення – порушується робота серця, нирок, легень, інших органів та систем. Самої небезпечною формоюнедуга є системною, яка ушкоджує навіть плаценту під час вагітності, внаслідок чого призводить до затримки росту плода або його загибелі. Аутоантитіла здатні проникати крізь плаценту та викликати неонатальну (вроджену) хворобу у новонародженого. При цьому у малюка з'являється шкірний синдром, який проходить через 2-3 місяці.

Скільки живуть із червоним вовчаком

Завдяки сучасним медикаментамхворі можуть прожити понад 20 років після діагностування недуги. Процес розвитку патології протікає з різною швидкістю: у людей симптоматика збільшує інтенсивність поступово, в інших – наростає швидко. Більшість пацієнтів продовжують вести звичний спосіб життя, але при тяжкому перебігу захворювання працездатність втрачається через сильні суглобових болів, Висока стомлюваність, розладів ЦНС. Тривалість та якість життя при ВКВ залежить від вираженості симптомів поліорганної недостатності.

Відео

Лабораторні дані та аналізи крові підтверджують діагноз, поставлений на підставі клінічної картинисистемний червоний вовчак. Класична лабораторна ознака системного червоного вовчака - антинуклеарні антитіла в крові. Оскільки вони присутні майже у всіх хворих, при негативних результатахдослідження діагноз системного червоного вовчака малоймовірний.

Однак антинуклеарні антитіла виявляються не тільки при системному червоному вовчаку, але і при інших аутоімунних і запальних захворюваннях(наприклад, при ревматоїдному артриті, хронічному аутоімунному гепатиті, інтерстиціальних захворюваннях легень), а також у здорових людей похилого віку.

Оцінюючи результат визначення антинуклеарних антитіл, необхідно враховувати їхній титр, а також клінічні дані.

При титрі нижче 1:160 результат, швидше за все, хибнопозитивний або пов'язаний з неспецифічним підвищенням імунологічної реактивності.
Титр 1:1280 і вище, навпаки, свідчить на користь аутоімунного захворювання, причому не обов'язково ВКВ.

Дослідження антинуклеарних антитіл виявляє сукупність антитіл до різних ядерних антигенів. Для уточнення діагнозу необхідно визначити конкретний антиген (наприклад, Sm-антиген, рибонуклеопротеїди, Ro/SS-A або La/SS-B). На відміну від інших аутоімунних захворювань, при яких частіше переважають антитіла до одного антигену, при ВКВ виявляються антитіла до різних ядерних антигенів.

Найбільше значення мають антитіла до дволанцюгової ДНК та Sm-антигену. Перші патогномонічні для ВКВ. Крім того, підвищення їх титру може бути ознакою загострення або тяжких ускладнень, особливо гломерулонефриту.

Важливими є й інші лабораторні показники.

Лабораторні ознаки системного червоного вовчака (частота виявлення, %)

Антинуклеарні антитіла – 99%
Антитіла до дволанцюжкової ДНК – 40-60%
Антитіла до Sm-антигена - 15-30%
Знижений рівень компонентів комплементу СЗ чи С4 - 50-70 %
Позитивна пряма проба Кумбса – 40-60%
Лейкопенія, лімфопенія - 60-80%
Тромбоцитопенія – 20-40%
Антифосфоліпідні антитіла – 20-40%
Протеїнурія – 30-50%
Клітинні циліндри в сечі – 20-30%

Рівень комплементу може знижуватися при будь-яких імунокомплексних захворюваннях, однак одночасне виявлення антинуклеарних антитіл говорить на користь системного червоного вовчака.

Приблизно у 60% хворих позитивна пряма проба Кумбса, хоча виражена гемолітична анеміявідзначається вкрай рідко.

Нормоцитарна нормохромна анемія, що виявляється у більшості хворих, не специфічна для ВКВ, оскільки розвивається за будь-якого хронічному запаленні. У той же час лімфопенія та тромбоцитопенія зазвичай опосередковані антитілами до лімфоцитів та тромбоцитів, що відображають таке характерне для ВКВ підвищення імунологічної реактивності. Можуть виявлятися й інші аутоантитіла, причому чим більше, тим ймовірніше діагноз ВКВ.

Для виявлення антифосфоліпідних антитіл зараз використовують три різні підходи: нетрепонемні реакції на сифіліс, визначення вовчакового антикоагулянту та антитіл до кардіоліпіну. Хибнопозитивні нетрепонемні реакції давно розцінюються як маркер ВКВ. Про наявність вовчакового антикоагулянту судять за подовженням АЧТВ, що зберігається при додаванні нормальної плазми. Антитіла до кардіоліпіну виявляють за допомогою ІФА. Поява антифосфоліпідних антитіл, особливо вовчакового антикоагулянту, пов'язана з високим ризикомтромбозів, які можуть призводити до тромбофлебіту, інсульту та мимовільного аборту.

Антифосфоліпідні антитіла та їх клінічне значення

1. Методи виявлення

Нетрепонемні реакції на сифіліс
Вовчаковий антикоагулянт
Антитіла до кардіоліпіну

2. Клінічні прояви

Тромбози артерій та вен (можуть призводити до тромбофлебітів та інсультів)
Мимовільний аборт
Ліведо
Тромбоцитопенія

3. Захворювання

Лікарський синдром вовчаку
Первинний антифосфоліпідний синдром

Ці антитіла характерні не тільки для ВКВ, але і для первинного антифосфоліпідного синдрому, що проявляється схожими судинними ускладненнями. При антифосфоліпідному синдромі іноді виявляють тромбоцитопенію та низький титр антинуклеарних антитіл, що може спричинити помилковий діагноз ВКВ.

При підозрі на системний червоний вовчак обов'язково проводять загальний аналіз сечі та визначають рівень креатиніну в сироватці, щоб виявити ураження нирок.

При підвищенні рівня креатиніну сироватки, що вперше виникла протеїнурії (екскреція білка понад 500 мг на добу), гематурії або виявленні сечового осаду клітинних циліндрів може знадобитися біопсія нирки. Подібні зміни у хворих з нещодавно виникло артеріальною гіпертонією, гіпокомплементемією або антинуклеарними антитілами в сироватці вказують на гломерулонефрит і вимагають консультації нефролога або ревматолога.

Біопсія нирки дозволяє виявити морфологічні зміни і тому набагато інформативніша, ніж звичайні. лабораторні дослідження. Крім того, за допомогою біопсії можна оцінити активність гломерулонефриту, визначити тактику лікування та прогноз.

Проф. Д.Нобель

Системний червоний вовчак (ВКВ) - це захворювання, при якому через порушення роботи імунної системи розвиваються запальні реакції в різних органахта тканинах.

Хвороба протікає з періодами загострення та ремісії, виникнення яких важко прогнозувати. У фіналі системний червоний вовчак призводить до формування недостатності того чи іншого органу, або кількох органів.

Жінки страждають системним червоним вовчаком у 10 разів частіше, ніж чоловіки. Захворювання найпоширеніше у віці 15-25 років. Найчастіше хвороба маніфестує в період статевого дозрівання, під час вагітності та в післяпологовому періоді.

Причини системного червоного вовчака

Причина виникнення системного червоного вовчака не відома. Обговорюється непрямий вплив низки факторів зовнішнього та внутрішнього середовища, таких як спадковість, вірусна та бактеріальна інфекція, гормональні зміни, фактори довкілля.

Для захворювання певну роль грає генетична схильність. Доведено, що якщо в одного з близнюків виявляється вовчак, то ризик того, що другий може захворіти, збільшується у 2 рази. Противники цієї теорії вказують на те, що ген, який відповідає за розвиток захворювання, ще не знайдено. Крім того, у дітей, один з батьків яких хворий на системний червоний вовчак, лише у 5% формується захворювання.

На користь вірусної та бактеріальної теорії говорить часте виявлення у хворих на системний червоний вовчак вірусу Епштейна-Барр. Крім того, доведено, що ДНК деяких бактерій здатна стимулювати синтез антиядерних аутоантитіл.

У жінок із ВКВ у крові часто визначається збільшення таких гормонів, як естроген та пролактин. Нерідко захворювання маніфестує у період вагітності чи після пологів. Все це свідчить на користь гормональної теорії розвитку захворювання.

Відомо що ультрафіолетові променіу ряду схильних осіб здатні запустити вироблення клітинами шкіри аутоантитіл, що може призвести до виникнення або загострення вже наявного захворювання.

На жаль, жодна теорія достовірно не пояснює причину розвитку захворювання. Тому в даний час системний червоний вовчак вважається про поліетиологічне захворювання.

Симптоми системного червоного вовчака

Під дією одного або декількох вищезгаданих факторів в умовах неправильної роботи імунну системувідбувається «оголення» ДНК різних клітин. Такі клітини сприймаються організмом як чужорідні (антигени), і захисту від них виробляються особливі білки-антитіла, специфічні до цих клітин. При взаємодії антитіл та антигенів утворюються імунні комплекси, які фіксуються у різних органах. Ці комплекси призводять до розвитку імунного запалення та ушкодження клітин. Особливо часто уражаються клітини сполучної тканини. Враховуючи широке поширення сполучної тканини в організмі, при системному червоному вовчаку в патологічний процесзалучаються практично всі органи та тканини організму. Імунні комплекси, фіксуючись на стінці судин, можуть викликати тромбози. Антитіла, що циркулюють, за рахунок їх токсичної діїпризводять до розвитку анемії та тромбоцитопенії.

Системний червоний вовчак відноситься до хронічних захворювань, що протікають з періодами загострення та ремісії. Залежно від початкових проявів виділяють такі варіанти перебігу захворювання:

гостра течія ВКВ- Виявляється лихоманкою, слабкістю, стомлюваністю, болем у суглобах. Дуже часто пацієнти вказують на день початку захворювання. Протягом 1-2 місяців формується розгорнута клінічна картина ураження життєво важливих органів. При швидко прогресуючому перебігу через 1-2 роки хворі зазвичай гинуть.
підгострий перебіг ВКВ- перші симптоми захворювання виражені менш яскраво. Від маніфестації до поразки органів відбувається у середньому 1-1,5 року.
хронічний перебіг ВКВ- протягом багатьох років має місце один чи кілька симптомів. При хронічному перебігуперіоди загострення рідкісні, без порушення роботи життєво важливих органів. Найчастіше для лікування захворювання потрібні мінімальні дози препаратів.

Як правило, початкові проявизахворювання неспецифічні, прийому протизапальних засобів чи спонтанно вони йдуть без сліду. Нерідко першою ознакою хвороби є виникнення на обличчі почервоніння у вигляді крил метелика, яке також згодом зникає. Період ремісії залежно від типу течії може бути досить тривалим. Потім під дією якогось сприятливого фактора (тривале перебування на сонці, вагітність) виникає загострення захворювання, яке також згодом змінюється фазою ремісії. Згодом до неспецифічних проявів приєднуються симптоми ураження органів. Для розгорнутої клінічної картини характерні ушкодження наступних органів.

1. Шкіра, нігті та волосся. Ураження шкіри - один з симптомів захворювання, що найчастіше зустрічаються. Часто симптоми з'являються або посилюються після тривалого перебування на сонці, морозі, при психоемоційному потрясенні. Характерною ознакоюВКВ є поява в ділянці щік і носа почервоніння шкіри у вигляді крил метелика.

Еритема типу метелика

Так само, як правило, на відкритих ділянках шкіри (особа, верхні кінцівки, область «декольте») зустрічаються різної форми та розмірів почервоніння шкіри, схильні до периферичного зростання-відцентрова еритема Бієтта. Дискоїдний червоний вовчак характеризується появою на шкірі почервоніння, яке потім змінюється запальним набряком, потім шкіра в цій галузі ущільнюється, і у фіналі формуються ділянки атрофії з рубцюванням.

Вогнища дискоїдного вовчаку можуть зустрічатися в різних областяхУ цьому випадку говорять про дисемінацію процесу. Іншим яскравим проявомураження шкіри є капілярит-почервоніння та набряк та численні дрібноточкові крововиливи на подушечках пальців рук, долонях, підошвах. Поразка волосся при системному червоному вовчаку проявляється облисінням. Зміни структури нігтів, аж до атрофії навколонігтьового валика, зустрічається в період загострення захворювання.

2. Слизові оболонки. Зазвичай уражається слизова оболонка порожнини рота та носа. Патологічний процес характеризується появою почервоніння, утворення ерозій слизової оболонки (енантема), і навіть дрібних виразок ротової порожнини (афтозний стоматит).

Афтозний стоматит

При появі тріщин, ерозій та виразок червоної облямівки губ діагностується люпус-хейліт.

3. Опорно-руховий апарат. Поразка суглобів зустрічається у 90% хворих на ВКВ.

До патологічного процесу залучаються дрібні суглоби, як правило, пальців кисті. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль та скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток трапляються часто. Уражається головка стегнової кісткиі колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатностінижньої кінцівки. При залученні до патологічного процесу зв'язкового апаратурозвиваються непостійні контрактури, важких випадкахвивихи та підвивихи.

4. Дихальна система. Найчастіше зустрічається ураження легень. Плеврити (скупчення рідини в плевральної порожнини), як правило, двосторонні, супроводжуються болем у грудній клітці та задишкою. Гострий вовчаковий пневмоніт та легеневі геморагії відносяться до загрозливих для життя станів і без лікування призводять до розвитку респіраторного дистрес-синдрому.

5. Серцево-судинна система . Найбільш поширеним є ендокардит Лібмана-Сакса з частим ураженням мітрального клапана. При цьому в результаті запалення відбувається зрощення стулок клапана та формування вад серця за типом стенозу. При перикардиті листки перикарда товщають, також між ними може з'являтися рідина. Міокардит проявляється болем у ділянці грудної клітки, збільшенням серця. При ВКВ часто уражаються судини дрібного та середнього калібру, у тому числі коронарні артеріїта артерії мозку. Тому інсульт , ішемічна хвороба серця є головною причиноюсмертності у хворих із ВКВ.

6. Нирки. У хворих на ВКВ при високій активності процесу формується вовчаковий нефрит.

7. Нервова система. Залежно від зони ураження, у хворих на ВКВ виявляється широкий спектрневрологічної симптоматики, починаючи від головного болю на кшталт мігрені і закінчуючи транзиторними ішемічними атаками та інсультами. У період високої активності процесу можуть виникати епілептичні напади, хореї, церебральні атаксії. Периферична нейропатія зустрічається у 20% випадків. Найбільш драматичним її проявом вважається неврит зорового нерва зі втратою зору.

Діагностика системного червоного вовчака

Діагноз ВКВ вважається встановленим за наявності 4 або більше з 11 критеріїв (Американська ревматологічна асоціація, 1982).

Еритема типу метелика	Фіксована еритема (плоска або висока) на вилицях, з тенденцією до поширення на носогубні складки.
Дискоїдний висип	Високі еритематозні вогнища з лусочками, що щільно сидять, з часом атрофія шкіри і рубцеві зміни.
Фотосенсибілізація	Поява або посилення висипу після перебування на сонці.
Виразки слизової рота та/або носоглотки	Як правило, безболісні.
Артрит	Поява набряку та хворобливості не менше двох суглобів без їх деформації.
Серозіт	Плеврит чи перикардит.
Ураження нирок	Один із наступних проявів: періодичне підвищення білка в сечі до 0,5 г/добу або визначення циліндрів у сечі.
Поразка ЦНС	Один з наступних проявів: судомні нападиабо психози не пов'язані з іншими причинами.
Гематологічні порушення	Один із наступних проявів: гемолітична анемія, лімфопенія, або тромбоцитопенія, не пов'язані з іншими причинами.
Імунні порушення	Виявлення LE-клітин, або антитіл до нДНК у сироватці, або антитіл до Smith-антигена, або хибно-позитивна реакція Вассермана, що зберігаються протягом 6 місяців без виявлення блідої трепонеми.
Антинуклеарні антитіла	Підвищення титру антинуклеарних антитіл не пов'язане з іншими причинами.

Імунологічні тести грають важливу рольу діагностиці ВКВ. Відсутність у сироватці крові антинуклеарного фактора ставить діагноз ВКВ під сумнів. З лабораторних даних визначається ступінь активності захворювання.

Зі збільшенням ступеня активності зростає ризик ураження нових органів та систем, а також посилення наявних захворювань.

Лікування системного червоного вовчака

Лікування має бути максимально відповідним для конкретного пацієнта. Госпіталізація необхідна у таких випадках:

При стійке підвищеннятемператури без видимої причини;
у разі виникнення загрозливих для життястанів: швидкопрогресуюча ниркова недостатність, гострий пневмоніт або легенева кровотеча.
з появою неврологічних ускладнень.
при значному зниженні кількості тромбоцитів, еритроцитів чи лімфоцитів крові.
у разі коли загострення ВКВ неможливо вилікувати в амбулаторних умовах.

Для лікування системного червоного вовчака в період загострення широко застосовуються гормональні препарати(Преднізолон) і цитостатики (циклофосфамід) за певною схемою. При ураженні органів опорно-рухової системи, а також при підвищенні температури призначаються нестероїдні протизапальні препарати (диклофенак)

Для адекватного лікування захворювання того чи іншого органу необхідна консультація фахівця у цій галузі.

Прогноз для життя при ВКВ при своєчасному та правильному лікуванні сприятливий. П'ятирічне виживання таких хворих становить близько 90%. Проте смертність пацієнтів із ВКВ перевищує загальнопопуляційну втричі. Факторами несприятливого прогнозу вважається ранній початок захворювання, чоловіча стать, розвиток вовчакового нефриту, висока активністьпроцесу, приєднання інфекції

Лікар терапевт Сироткіна О.В.