Жовтяниця візуальний проявгіпербілірубінемії. Білірубін - один з кінцевих продуктів катаболізму протопорфіринового кільця гема, - накопичуючись в організмі у великій кількості, викликає жовте забарвлення шкіри, слизових оболонок. При розпаді 1 г гемоглобіну утворюється 34 мг білірубіну. У дорослих з'являється при рівні білірубіну понад 25 мкмоль/л, у доношених новонароджених – 85 мкмоль/л, а у недоношених – понад 120 мкмоль/л.

Транзиторне підвищення концентрації білірубіну в крові у перші 3-4 дні після народження відзначається практично у всіх новонароджених дітей. Приблизно у половини доношених та більшості недоношених це супроводжується розвитком жовтяничного синдрому. Важливим завданням медичного працівника у період спостереження за станом здоров'я новонародженої дитини є розмежування фізіологічних особливостей та патологічних порушень білірубінового обміну.

Фізіологічна жовтяниця

Клінічні критерії:

з'являється через 24-36 годин після народження;

наростає протягом перших 3-4 днів життя;

починає згасати з кінця першого тижня життя;

зникає другого-третього тижня життя;

загальний стан дитини – задовільний;

не збільшено розміри печінки та селезінки;

звичайне забарвлення калу та сечі.

Лабораторні критерії:

концентрація білірубіну в пуповинній крові (момент народження) -< 51 мкмоль;

концентрація гемоглобіну у крові відповідає нормі;

максимальна концентрація загального білірубіну на 3-4 добу в периферичній або венозній крові: ≤240 мкмоль/л у доношених та ≤150 мкмоль/л у недоношених;

загальний білірубін крові підвищується за рахунок непрямої фракції;

відносна частка прямої фракції становить менше 10%.

Патологічна гіпербілірубінемія

Є при народженні або з'являються в першу добу або на другу

тижні життя;

Поєднуються з ознаками гемолізу (анемія, високий ретикулоцитоз, у мазку крові – ядерні еритроїдні форми, надлишок сфероцитів), блідістю, гепатоспленомегалією;

Тривають понад 1 тиж. у доношених та 2 тиж. - у недоношених дітей;

Протікають хвилеподібно (жовтизна шкірних покривів та слизових оболонок наростає за інтенсивністю після періоду її зменшення чи зникнення);

Темп приросту (наростання) некон'югованого білірубіну (НБ, непрямий білірубін) становить >9 мкмоль/л/год або 137 мкмоль/л/добу.

Рівень НБ у сироватці пуповинної крові - >60 мкмоль/л або 85 мкмоль/л- у перші 12 год життя, 171 мкмоль/л-на 2 добу життя, максимальні величини НБ у будь-яку добу життя перевищують 221 мкмоль/л

Максимальний рівень білірубіндиглюкуроніду (БДГ, прямий біліру-

бін) -> 25 мкмоль/л

Погіршення загального стану дитини на тлі прогресуючого наростання жовтяниці

Темний колір сечі або знебарвлений стілець

Фізіологічна жовтяниця – діагноз виключення патологічних жовтяниць.

Виділяють чотири основні механізми розвитку патологічної гіпербілірубінемії:

1.Гіперпродукція білірубіну за рахунок гемолізу;

2.Порушення кон'югації білірубіну в гепатоцитах;

3.Порушення екскреції білірубіну в кишечник;

4.Сполучене порушення кон'югації та екскреції.

У зв'язку з цим із практичної точки зору доцільно виділяти чотири типи жовтяниця:

1) гемолітичні;

2) кон'югаційні;

3) механічні;

4) печінкові.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - ізоімунна гемолітична анемія, що виникає у випадках несумісності крові матері та плода за еритроцитарними антигенами, при цьому антигени локалізуються матері та плоду, в антитіла на них виробляються в організмі матері. ГБН у Росії діагностується приблизно у 0,6% всіх новонароджених.

КласифікаціяДБН передбачає встановлення:

виду конфлікту (резус-, АВ0-, інші антигенні системи);

Клінічної форми (внутрішньоутробна смерть плода з мацерацією, набрякла, жовтянична, анемічна);

Ступенів тяжкості при жовтяничній та анемічній формах (легка, середньої тяжкості та тяжка);

Ускладнень (білірубінова енцефалопатія – ядерна жовтяниця, інші неврологічні розлади; геморагічний або набряковий синдром, ураження печінки, серця, нирок, надниркових залоз, синдром «згущення жовчі», обмінні порушення – гіпоглікемія та ін.);

Супутніх захворювань та фонових станів (недоношеність, внутрішньоутробні інфекції, асфіксія та ін.)

Етіологія.Виникнення конфлікту можливе, якщо мати антиген-негативна, а плід антиген-позитивний. Відомо 14 основних еритроцитарних групових систем, що поєднують понад 100 антигенів, а також численні приватні та спільні з іншими тканинами еритроцитарні антигени. ГБН зазвичай викликає несумісність плода і матері за резус-або АВО-антигенів. Встановлено, що антигенна система резус складається з 6 основних антигенів (синтез яких визначають 2 пари генів, розташованих на першій хромосомі), що позначаються або С; D, d; Ε, е (термінологія Фішера), або Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (термінологія Віннера). Резус-позитивні еритроцити містять D-фактор (Rho-фактор за термінологією Віннера), а так звані резус-негативні еритроцити його не мають. Несумісність по АВО-антигенам, що призводить до ГБН, зазвичай буває при групі крові матері 0(1) та групі крові дитини А(II). Якщо ГБН розвивається за подвійної несумісності дитини та матері, тобто. мати Про (I) Rh(-), а дитина А (II) Rh(+) або (III) Rh(+), то, як правило, вона обумовлена ​​А- або В-антигенами. До резус-ГБН призводить зазвичай попередня вагітності сенсибілізація резус-негативної матері до резус-О-антигена. Сенсибілізуючими факторами є насамперед попередні вагітності (у тому числі ектопічні та закінчені абортами), а тому резус-ГБН, як правило, розвивається у дітей, які народилися не від першої вагітності. При АВО-конфлікті цієї закономірності не зазначено, і АВО-ГБН може виникнути вже за першої вагітності, але за порушення бар'єрних функцій плаценти у зв'язку з наявністю матері соматичної патології, гестозу, які призвели до внутрішньоутробної гіпоксії плода.

Патогенез.

До попадання антиген-позитивних еритроцитів плода в кровотік антиген-негативної матері схиляють попередні аборти, викидні, позаматкова вагітність, пологи і т.п. У цьому орагнізм матері виробляє антирезусні чи групові антитіла. Неповні антизритроцитарні антитіла, що належать до імуноглобулінів класу G, ушкоджують мембрану еритроциту, що призводить до підвищення її проникності та порушення обміну речовин в еритроциті. Ці змінені під дією антитіл еритроцити активно захоплюються макрофагами печінки, селезінки, кісткового мозку та передчасно гинуть, при важких формах хвороби гемоліз може бути внутрішньосудинним. Велика кількість НБ, що утворюється в кров, не може бути виведена печінкою, і розвивається гіпербілірубінемія. Якщо гемоліз не надто інтенсивний при невеликій кількості материнських антитіл, що надходять, печінка досить активно виводить НБ, то у дитини в клінічній картині ГБН домінує анемія за відсутності або мінімальної вираженості жовтяниці. Вважається, що якщо антиеритроцитарні алоімунні антитіла проникали до плода тривало та активно протягом вагітності до початку родової діяльності, то розвиваються внутрішньоутробна мацерація плода або набрякла форма ГБН. У більшості випадків плацента запобігає проникненню алоімунних антитіл до плоду. У момент пологів бар'єрні властивості плаценти різко порушуються, і материнські ізоантитела надходять до плоду, що і зумовлює, як правило, відсутність жовтяниці при народженні та появу її в перші години та дні життя. Антиеритроцитарні антитіла можуть надходити дитині з молоком матері, що підвищує тяжкість ГБН.

Особливості патогенезу при набряковій формі ГБН. Гемоліз починається з 18-22 тиж. вагітності, має інтенсивний характер та призводить до вираженої анемії плода. В результаті розвивається важка гіпоксія плода, що викликає глибокі метаболічні порушення та пошкодження судинної стінки, відбувається зниження синтезу альбуміну, альбумін та вода переміщуються з крові плода в інтерстиції тканин, що формує загальний набряковий синдром.

Особливості патогенезу за жовтяничної форми ГБН. Гемоліз починається незадовго до пологів, швидко і значно підвищується рівень білірубіну, що призводить до накопичення його в ліпідних субстанціях тканин, зокрема в ядрах головного мозку, збільшення навантаження на глюкуронілтрансферазу печінки та підвищення екскреції кон'югованого (прямого) білірубіну, що призводить до .

Особливості патогенезу анемічної форми ГХН. Анемічна форма ГБН розвивається у випадках надходження невеликих кількостей материнських антитіл у кровотік плода незадовго до пологів. При цьому гемоліз не має інтенсивного характеру, а печінка новонародженого досить активно виводить білірубін.

Хоча гіпербілірубінемія з НБ призводить до ураження різних органів і систем (головний мозок, печінка, нирки, легені, серце та ін), провідне клінічне значення має пошкодження ядер основи мозку. Максимально виржено фарбування базальних гангліїв, блідої кулі, каудальних ядер, шкаралупи сочевичного ядра, рідше можуть бути змінені звивина гіпокампа, мигдалики мозочка, деякі ядра зорового бугра, оливи, зубчасте ядро ​​та ін; цей стан, на пропозицію Г.Шморля (1904), отримав назву «ядерна жовтяниця».

Клінічна картина.

Набрякова форма- найбільш тяжкий прояв резус-ГБН, Типовим є обтяжений анамнез матері - народження попередніх дітей у сім'ї з ГБН, викидні, мертвонародження, недоношування, переливання резус-несумісної крові, повторні аборти. При ультразвуковому дослідженні плода характерна поза Будди - голова вгорі, нижні кінцівкичерез бочкоподібне збільшення живота зігнуті в колінних суглобах, незвичайно далеко розташовані від тулуба; "ореол" навколо склепіння черепа. Через набряк значно збільшено масу плаценти. У нормі маса плаценти становить 1/6-1/7 маси тіла плода, але при набряковій формі це співвідношення сягає 1:3 і навіть 1:1. Ворсинки плаценти збільшені, але капіляри їх морфологічно незрілі, аномальні. Характерний полігідроамніон. Як правило, матері страждають на тяжкий гестоз у вигляді прееклампсії, еклампсії. Вже при народженні у дитини є: різка блідість (рідко з іктеричним відтінком) та загальний набрякособливо виражений на зовнішніх статевих органах, ногах, голові, обличчі; різко збільшений обсягом бочкоподібний живіт; значні гепато- та спленомегалія (наслідок еритроїдноїметаплазії в органах та вираженого фіброзу в печінці); розширення меж відносної серцевої тупості, приглушення тонів серця. Асцит, зазвичай, значний навіть за відсутності загального набряку плода. Відсутність жовтяниці при народженні пов'язана із виділенням НБ плода через плаценту. Дуже часто відразу після народження розвиваються розлади дихання через гіпопластичні легені або хвороби гіалінових мембран. Причину гіпоплазії легень бачать у піднятій діафрагмі при гепатоспленомегалії, асциті. Нерідко у дітей з набряковою формою ГБН геморагічний синдром (крововиливи в мозок, легені, шлунково-кишковий тракт). У меншій частині цих дітей виявляють декомпенсований ДВС-синдром, але у всіх – дуже низький рівеньу плазмі крові прокоагулянтів, синтез яких здійснюється у печінці. Характерні: гіпопротеїнемія (рівень білка сироватки крові падає нижче 40-45 г/л), підвищення рівня пуповинної крові БДГ (а не тільки НБ), важка анемія (концентрація гемоглобіну менше 100 г/л), різного ступеня вираженості нормобластоз і еритробластоз, тромбоцитопенія. Анемія у таких дітей буває настільки тяжкою, що у поєднанні з гіпопротеїнемією, пошкодженням судинної стінки може призвести до серцевої недостатності. У дітей, що вижили після активного лікування, дітей з вродженою набряковою формою ГБН (близько половини таких дітей помирають у перші дні життя) нерідко розвиваються важкі неонатальні інфекції, цироз печінки, енцефалопатії.

Жовтянична форма- Найбільш поширена форма ГБН. При народженні можуть бути жовтянично пофарбовані навколоплідні води, оболонки пуповини, первісне мастило. Характерно ранній розвиток жовтяниці, яку помічають або за народження, або протягом 24-36 годин життя новонародженого. Чим раніше з'явилася жовтяниця, тим зазвичай важчий перебіг ГБН. Жовтяниця має переважно тепло- жовтий колір. Інтенсивність та відтінок жовтяничного забарвлення поступово змінюються: спочатку апельсиновий відтінок, потім бронзовий, потім лимонний і, нарешті, колір незрілого лимона. Характерні також збільшення печінки та селезінки, жовтяничне фарбування склер, слизових оболонок, нерідко спостерігається пастозність живота. Принаймні підвищення рівня НБ в крові діти стають млявими, адинамічними, погано ссуть, у них знижуються фізіологічні для новонароджених рефлекси, з'являються інші ознаки білірубінової інтоксикації. рідше лейкемоїдну реакцію. Значно підвищено кількість ретикулоцитів (понад 5%).

При несвоєчасно розпочатому або неадекватному лікуванні жовтянична форма ГБН може осідати білірубіновою енцефалопатією та синдромом згущення жовчі. Синдром згущення жовчі діагностується в тому випадку, коли жовтяниця набуває зеленого відтінку, печінка збільшується в розмірах у порівнянні з попередніми оглядами, збільшується інтенсивність забарвлення сечі.

Білірубінова енцефалопатія(БЕ) клінічно рідко виявляється у перші 36 год життя, і зазвичай її перші прояви діагностують на 3-6-й день життя. Першими ознаками БЕ є прояви білірубінової інтоксикації – млявість, зниження м'язового тонусута апетиту аж до відмови від їжі, монотонний, неемоційний крик, швидке виснаження фізіологічних рефлексів, відрижка, блювання. Потім з'являються класичні ознаки ядерної жовтяниці - спастичність, ригідність потиличних м'язів, вимушене положення тіла з опистотонусом, кінцівками, що не гнуться, і стиснутими в кулак кистями; періодичне збудження та різкий «мозковий» високочастотний крик, вибухання великого тім'ячка, посмикування м'язів обличчя або повна амімія, великорозмашистий тремор рук, судоми; симптом «західного сонця»; зникнення рефлексу Моро та видимої реакції на сильний звук, смоктального рефлексу; ністагм, симптом Грефе; зупинки дихання, брадикардія, летаргія. Результатом БЕ будуть атетоз, хореоатетоз, паралічі, парези; глухота; дитячий церебральний параліч; затримка психічного розвитку; дизартрія та ін.

Факторами ризику білірубінової енцефалопатії є гіпоксія, важка асфіксія (особливо ускладнена вираженою гіперкапнією), недоношеність, гіпо-або гіперглікемія, ацидоз, крововилив у мозок та його оболонки, судоми, нейроінфекції, гіпотермія, голодування, гіпоальбумінемія, деякі ліки , дифенін, діазепам, індометацин та саліцилати, метицилін, оксацилін, цефалотин, цефоперазон).

Анемічна формадіагностується у 10-20% хворих. Діти бліді, дещо мляві, погано смокчуть і додають масу тіла. У них виявляють збільшення розмірів печінки та селезінки, у периферичній крові – різного ступеня вираженості анемію у поєднанні з нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом (при АВО-конфлікті). Іноді спостерігається гіпогенераторна анемія, тобто. немає ретикулоцитозу та нормобластозу, що пояснюється гальмуванням функції кісткового мозку та затримкою виходу з нього незрілих та зрілих форм еритроцитів. Рівень НБ зазвичай нормальний чи помірно підвищений. Ознаки анемії з'являються наприкінці першого чи навіть другого тижня життя.

Діагностика

Дослідження, необхідні діагностики ГБН, представлені у таблиці 3.

Таблиця 3.

Дослідження вагітної та плода при підозрі на

гемолітичну хворобу плода.

Обстеження	Показник	Характерні зміни при гемолітичній хворобі плода
Імунологічне обстеження вагітної	Визначення титру анти-резус антитіл	Наявність титру антитіл, а також їх динаміка (підвищення або зниження титру)
	Вимірювання обсягу плаценти	Збільшення товщини плаценти
	Вимірювання кількості навколоплідних вод	Багатоводдя
	Вимір розмірів плоду	Збільшення розмірів печінки та селезінки, збільшення розмірів живота в порівнянні з розмірами головки та грудної клітки, асцит
Доплерометрія плодово-плацентарного маткового кровотоку	Артерія пуповини	Підвищення систоло-діастолічного відношення індексу резистентності
	Середня мозкова артерія плода	Підвищення швидкості кровотоку
Електрофізіологічні методи	Кардіотокографія з визначенням показника стану плода	Монотонний ритм при середньотяжкій та тяжкій формах гемолітичної хвороби та «синусоїдальний» ритм при набряковій формі гемолітичної хвороби плода
Дослідження навколоплідних вод (при проведенні амніоцентезу)	Розмір оптичної щільності білірубіну	Підвищення оптичної щільності білірубіну
Кордоцентез та дослідження крові плода	Гематокрит
	Гемоглобін
	Білірубін
	Непряма проба Кумбса	Позитивна
	Група крові плода
	Резус-фактор плоду	Позитивний

У всіх жінок з резус-негативною кров'ю не менше трьох разів досліджують титр антирезусних антитіл. Перше дослідження проводять при постановці на облік жіночої консультації. Оптимально далі провести повторне дослідження 18-20 тижнів, а в III триместрі вагітності проводити його кожні 4 тижні. ітр резус-антитіл у матері не дозволяє точно передбачити майбутню тяжкість ГБН у дитини, і велику цінність має визначення рівня білірубіну при плідних водах. Якщо титр резус-антитіл 1:16-1:32 і більший, то 6-28 тиж. проводять амніоцентез та визначають концентрацію білірубіноподібних речовин у навколоплідних водах. Якщо оптична щільність при фільтрі 450 мм більше 0,18, зазвичай необхідно внутрішньоутробне замінне переливання крові. Його не проводять плодам старше 32 тижнів. гестації. Іншим методом діагностики вродженої набрякової форми ГБН є ультразвукове дослідження, що виявляє набряк плода. Він розвивається при дефіцит рівня гемоглобіну у нього 70-100 г/л.

Оскільки прогноз при ГБН залежить від збереження гемоглобіну та концентрації білірубіну в сироватці крові, в першу чергу необхідно визначити ці показники для вироблення подальшої лікарської тактики, а потім провести обстеження для виявлення причин анемії та гіпербілірубінемії.

План обстеження за підозри на ГБН:

1. Визначення групи крові та резус-приналежності матері та дитини.

2. Аналіз периферичної крові дитини з оцінкою мазка крові.

3. Аналіз крові з підрахунком кількості ретикулоцитів.

4. Динамічне визначення концентрації білірубіну в сироватці кро-

ви дитини.

5. Імунологічні дослідження.

Імунологічні дослідження. У всіх дітей резус-негативних матерів у пуповинній крові визначають групу крові та резус-приналежність, рівень білірубіну сироватки. При резус-несумісності визначають титр резус-антитіл у крові та молоці матері, а також ставлять пряму реакцію Кумбса (бажано агрегат-аглютинаційну пробу за Л.І.Ідельсоном) з еритроцитами дитини та непряму реакцію Кумбса із сироваткою крові матері, аналізують динаміку. антитіл у крові матері під час вагітності та результат попередніх вагітностей. При АВО-несумісності визначають титр аллогемагглютинінів (до антигену еритроцитів, що є у дитини і відсутній у матері) в крові та молоці матері, в білковому (колоїдному) і сольовому середовищах, для того щоб відрізнити природні аглютиніни (мають більшу молекулу. класу М, через плаценту не проникають) від імунних (мають малу молекулярну масу, відносяться до імуноглобулінів класу G, які легко проникають через плаценту, а після народження - з молоком, тобто відповідальні за розвиток ГБН). За наявності імунних антитіл титр аллогемагглютинінів у білковому середовищі на два ступені і більше (тобто в 4 рази і більше) вище, ніж у сольовому. Пряма проба Кумбса при АВО-конфлікті в дитини, зазвичай, слабопозитивна, тобто. невелика аглютинація з'являється через 4-8 хв, тоді як при резус-конфлікті виражена аглютинація помітна вже через 1 хв. При конфлікті дитини та матері за іншими рідкісними еритроцитарними антигенними факторами (за даними різних авторів, частота такого конфлікту становить від 2 до 20% всіх випадків ГБН) зазвичай позитивна пряма проба Кумбса у дитини та непряма – у матері, а також відзначається несумісність еритроцитів дитини та сироватки матері у пробі на індивідуальну сумісність.

Зміни у периферичній крові дитини: анемія, гіперретикулоцитоз, при перегляді мазка крові – надмірна кількість сфероцитів (+++, +++++), псевдолейкоцитоз за рахунок підвищеної кількості у крові ядерних форм еритроїдного ряду.

План подальшого лабораторного обстеження дитини включає регулярні визначення рівня глікемії (не менше 4 разів на добу в перші 3-4 дні життя), НБ (не рідше 2-3 разів на добу до початку зниження рівня НБ в крові), плазмового гемоглобіну (в першу добу і далі за показаннями), кількості тромбоцитів, активності трансаміназ (хоч би одноразово) та інші дослідження залежно від особливостей клінічної картини.

Таблиця 4.

Обстеження за підозри на ГБН.

Обстеження	Показник	Характерні зміни при ДБН
Біохімічний аналіз крові	Білірубін (загальний, непрямий, прямий)	Гіпербілірубінемія за рахунок підвищення переважно непрямої фракції, збільшення прямої фракції при ускладненій течії-розвитку холестазу
	Білок (загальний та альбумін)	Гіпопротеїнемія та гіпоальбумінемія зменшують транспорт білірубіну до печінки та захоплення гепатоцитами, підтримуючи білірубінемію.
		Активність помірно підвищена при ускладненому перебігу розвитку холестазу
	Холестерин	Підвищений при ускладненій течії-розвитку холестазу
	Гаммаглутамілтрансфераза, ЛФ	Активність підвищена при ускладненій течії-розвитку холестазу
Загальний аналіз крові	Гемоглобін		Анемія гіперрегенераторна, нормохромна чи гіперхромна
	Еритроцити	Кількість зменшена
	Колірний показник	Нормальний або злегка підвищений
	Ретикулоцити	Підвищено
	Нормобласти	Підвищено
	Лейкоцити	Кількість може бути підвищена у відповідь на тривалу внутрішньоутробну гіпоксію при гемолізі, що рано почався.
	Тромбоцити	Кількість може бути знижена
Резус приналежність при можливій Rh-сенсибілізації	Резус приналежність матері	Негативна
	Резус приналежність дитини	Позитивна
Група крові при можливій АВО-сенсибілізації	Група крові матері	Переважно О(I)
	Група крові дитини	Переважно А(II) або В(III)
Визначення титру антитіл	Анти-резус
	Групові  або 	Імунні в будь-якому титрі або природні в титрі 1024 і вище
Пряма реакція Кумбса	Резус-конфлікт	Позитивна
	АВО-конфлікт	Негативна

Діагностичні критерії ГБН:

Клінічні критерії:

*Динаміка жовтяниці

З'являється у перші 24 години після народження (зазвичай – перші 12 годин);

Наростає протягом перших 3-5 днів життя;

Починає згасати з кінця першого-початку другого тижня життя;

Зникає до кінця третього тижня життя.

*Особливості клінічної картини

Шкірні покриви при АВ0-конфлікті, як правило, яскраво жовті, при Rh-конфлікті можуть мати лимонний відтінок (жовтяниця на блідому тлі),

Загальний стан дитини залежить від вираженості гемолізу та ступеня гіпербілірубінемії (від задовільного до тяжкого)

У перші години та дні життя, як правило, відзначається збільшення розмірів печінки та селезінки;

зазвичай - нормальне забарвлення калу та сечі, на тлі фототерапії може бути зелене забарвлення стільця та короткочасне потемніння сечі.

Лабораторні критерії:

Концентрація білірубіну в пуповинній крові (момент народження) – при легких формах імунологічного конфлікту Rh і у всіх випадках AB0-несумісності -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и рідкісним факторам- Суттєво вище 51 мкмоль/л;

Концентрація гемоглобіну в пуповинній крові у легких випадках – на нижній межі норми, у тяжких – суттєво знижена;

Погодинний приріст білірубіну в першу добу життя більше 5,1 мкмоль/л/годину, у важких випадках – понад 8,5 мкмоль/л/годину;

Максимальна концентрація загального білірубіну на 3-4 добу в периферичній або венозної крові: >> 256 мкмоль/л у доношених, >>171 мкмоль/л у недоношених;

Загальний білірубін крові підвищується переважно за рахунок непрямої фракції,

Відносна частка прямої фракції становить менше ніж 20%;

зниження рівня гемоглобіну, кількості еритроцитів та підвищення кількості ретикулоцитів у клінічних аналізах крові протягом 1-го тижня життя.

На підставі клінічних та лабораторних даних виділяють три ступені тяжкості:

а) Легка форма гемолітичної хвороби (1-й ступінь тяжкості) характеризується деякою блідістю шкіри, незначним зниженням концентрації гемоглобіну в пуповинній крові (до 150 г/л), помірним підвищенням білірубіну в пуповинній крові (до 85,5 мкмоль/л), погодинним приростом білірубіну до 4-5 мкмоль/л, помірне збільшення печінки та селезінки менше 2,5 та 1 см відповідно, незначною пастозністю підшкірно-жирової клітковини.

б) Середньоважка форма (2-й ступінь тяжкості) характеризується блідістю шкірних покривів, зниженням гемоглобіну пуповинної крові в межах 150-110 г/л, підвищенням білірубіну в межах 85,6-136,8 мкмоль/л, погодинним приростом білірубіну до 6- 10 мкмоль/л, пастозністю підшкірно-жирової клітковини, збільшенням печінки на 2,5 – 3,0 см та селезінки на 1,0 – 1,5 см.

в) Тяжка форма (3-й ступінь тяжкості) характеризується різкою блідістю шкірних покривів, значним зниженням гемоглобіну (менше 110 г/л), значним підвищенням білірубіну в пуповинній крові (136,9 мкмоль/л і більше), генералізованими набряками, наявність симптомів білірубінового ураження мозку будь-якої виразності та у всі терміни захворювання, порушення дихання та серцевої діяльності за відсутності даних, що свідчать про супутню пневмо- або кардіопатію.

Диференціальну діагносіку ГБНпроводять зі спадковими гемолітичними анеміями (сфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз, дефіцити деяких ферментів еритроцитів, аномалії синтезу гемоглобіну), для яких характерно відстрочена (після 24 годин життя) поява вищеперелічених клінічних та лабораторних ознак, а також крові, порушення їх осмотичної стійкості у динаміці, зміна активності ферментів еритроцитів та типу гемоглобіну.

Приклади формулювання діагнозу.

Гемолітична хвороба на ґрунті резус-конфлікту, набряково-жовтянична форма, тяжка, ускладнена синдромом згущення жовчі.

Гемолітична хвороба на ґрунті конфлікту за системою АВО, жовтянична форма, середньої тяжкості, неускладнена.

Сучасні принципи профілактики та лікування.

Лікування гемолітичної хвороби плода проводять при резус-ізоімунізації у період внутрішньоутробного розвитку плода з метою корекції анемії у плода, попередження масивного гемолізу, збереження вагітності до терміну досягнення плодом життєздатності. Застосовують плазмаферез та кордоцентез із внутрішньоутробною трансфузією еритроцитарної маси (використовують «відмиті» еритроцити 0(II) групи крові, резус-негативні).

Тактика ведення за ГБН.

Важливою умовою для профілактики та лікування гіпербілірубінемії у новонароджених є створення оптимальних умов ранньої неонатальної адаптації дитини. У всіх випадках захворювання новонародженого необхідно дбати про підтримку оптимальної температури тіла, забезпечення його організму достатньою кількістю рідини та поживних речовин, профілактики таких метаболічних порушень, як гіпоглікемія, гіпоальбумінемія, гіпоксемія та ацидоз.

У випадках наявності клінічних ознак тяжкої форми гемолітичної хвороби в момент народження дитини у жінки з Rh-негативною кров'ю (виражена блідість шкіри, жовтяничне фарбування шкіри живота та пуповини, набряклість м'яких тканин, збільшення розмірів печінки та селезінки) показано екстрене проведення операції ЗПК не чекаючи даних. (У цьому випадку використовується техніка часткового ЗПК, при якій проводиться заміна 45-90 мл/кг крові дитини на аналогічний об'єм донорської еритроцитарної маси 0(1) групи, резус-негативної)

В інших випадках тактика ведення таких дітей залежить від результатів первинного лабораторного обстеження та динамічного спостереження.

З метою попередження ЗПК новонародженим з ізоімунною ГБН за будь-яким з факторів крові (проба Кумбса – позитивна), у яких відзначається погодинний приріст білірубіну більше 6,8 мкмоль/л/год, незважаючи на фототерапію, доцільно призначати стандартні імуноглобуліни для внутрішньовенного введення. Препарати імуноглобуліну людського новонародженим із ГБН вводяться внутрішньовенно повільно (протягом 2-х годин) у дозі 0,5-1,0 г/кг (в середньому, 800 мг/кг) у перші години після народження. За потреби повторне введення здійснюється через 12 годин від попереднього.

Тактика ведення дітей із ГБН віком понад 24 годин життя залежить від абсолютних значень білірубіну або динаміки цих показників. Необхідно оцінити інтенсивність жовтяниці з описом кількості пофарбованих білірубіном зон шкіри.

При цьому слід пам'ятати про наявність відносної відповідності між візуальною оцінкою жовтяниці і концентрацією білірубіну: чим більша поверхня шкіри має жовте забарвлення, тим вищий рівень загального білірубіну в крові. концентрації загального білірубіну крові для подальшої тактики ведення дітей

Шкала показань до замінного переливання крові (Н.П.Шабалов, І.А.Лешкевич).

По осі ординат - концентрація білірубіну в сироватці крові (мкмоль/л); по осі абсцис - вік дитини на годиннику; пунктирна лінія – концентрації білірубіну, при яких необхідна ЗПК у дітей з відсутністю факторів ризику білірубінової енцефалопатії; суцільні лінії - концентрації білірубіну, при яких необхідно ЗПК у дітей з наявністю факторів ризику білірубінової енцефалопатії (при АВО- та резус-конфлікті відповідно)

Зміст [Показати]

Що таке гемолітична анемія,Наскільки вона небезпечна і які симптоми у дітей викликає ця хвороба?
Згасання великої кількості еритроцитівпризводить до захворювання на гемолітичну анемію, яка може передаватися у спадок або з'являтися через зовнішні фактори. Можливий внутрішньоклітинний та внутрішньосудинний гемоліз. Проблема, через яку розвивається ця хвороба, полягає у неправильній будові еритроцитів, або у впливі навколишнього середовища.

Для виявлення спадкової гемолітичної анемії потрібні:аналіз крові (загальний) у немовлят, визначення рівня білірубіну, іноді розгляд генотипу. Причиною може бути зміна гемоглобіну (гемоглобінопатія), або неправильна структура еритроцитів, що називається хворобою Минковского-Шоффара.

Деякі гемолітичні хвороби викликають бактерії (стрептокок, стафілокок):Гемолітичний стрептокок- Бактерія, що живе в організмі людини, яка мешкає на шкірному покриві та слизових оболонках. Коли є схильність спадкова, або знижується імунний захист, бактерія може викликати фарингіт, пневмонію, міозит, бешихове запалення, ангіну, скарлатину, ендокардит, післяпологовий сепсис, імпетиго

Збудник ангіни, гемолітичний стафілокок , Тяжко піддається лікуванню. Запалення мигдаликів та ангіна часто визнаються як розмноження інфекції стафілококу. Серед хворих на ангіну більше відсотоклюдей з високим рівнем антитіл до даної бактерії. Половина з тих, хто зіткнувся з хронічним тонзилітом, має такий показник. Лікують гемолітичний стафілокок антибіотиками з препаратами для відновлення мікрофлори. Операція потрібна видалення гнійних утворень.

Нижче ви докладніше дізнаєтеся, як проявляється гемолітична анемія у дітейяке лікуваннянайбільш ефективно для полегшення клінічних симптомів. Дуже важливо виявити спадкові причини розвитку гемолітичної анемії у новонароджених та оперативно розпочати лікування.

Наступна стаття:
Як вилікувати геморой сучасними методами

Повернутися на головну сторінку

ЦІКАВО ДЛЯ ЖІНОК:

Безперечно, що підхід до лікування анемій різної етіології відрізняється. Ось чому важливо знати причину того чи іншого виду патології. Якщо мова йдепро залізодефіцитну анемію, яка виникла після тривалої кровотечі у дитини або внаслідок уродженої патологіїпорушення всмоктування заліза, то у такому разі першим кроком до лікування є виключення причини анемії.

Говорячи про залізодефіцитну анемію, як про найпоширенішу проблему, слід зазначити, що головним елементом лікування такої анемії є поповнення запасів заліза. Тому медикаментозні засоби, які використовують у лікуванні, – це препарати заліза. Залізо всмоктується найлегше із тривалентної форми, тому препарати заліза, особливо для новонароджених, мають бути саме у такій формі. Препарати на основі тривалентного заліза краще всмоктуються, краще засвоюються і мають менше негативних та побічних дій.

Лікування анемії починають не з розрахунку препарату, а з розрахунку дози заліза, яка потрібна дитині. Адже кожен препарат містить певну кількість заліза, що потрібно враховувати при виборі цього препарату. Лікувальна дозазаліза становить 3-5 міліграмів на кілограм маси тіла дитини, що потрібно прийняти за добу. Мінімальний термін лікування анемії – це один місяць. Далі якщо показники крові в межах норми, то дають профілактичну дозу ще півроку. Профілактична дозаскладає половину від лікувальної і вона дається по десять днів кожного місяця протягом півроку. Ліки, які застосовують для лікування залізодефіцитної анемії:

1. Актиферин– це препарат заліза, до складу якого також входить амінокислота серин, що забезпечує найкраще його всмоктування. Препарат діє при попаданні в кишечник та кровотік за рахунок зв'язування з білком трансферином. Так залізо транспортується в печінку, кістковий мозок, де звільняється та бере участь у синтезі гемоглобіну та в утворенні нових еритроцитів. Препарат випускається у вигляді крапель, сиропу та капсул. Для новонароджених використовують форму крапель. Один мілілітр ліків у такій формі містить 9,8 міліграм заліза, це відповідає 20 краплях. Тому дозування розраховується спочатку 3-5 міліграм на вагу дитини, а потім уже й сам препарат. Побічні дії можуть бути у малюків у вигляді кольк, підвищеного газоутворення, проносу або запору. Це перші ознаки, які говорять про необхідність зменшити дозу препарату. Запобіжні заходи – не можна використовувати препарат при гемолітичній анемії.
2. Гемоферон– це також препарат заліза, який додатково містить інші вітаміни – фолієву кислотута ціанкобаламін. До складу ліків входить лимонна кислота, яка допомагає краще всмоктуватись молекулі заліза. Один мілілітр препарату містить 8,2 міліграм заліза. Дозування препарату стандартне, але для новонароджених у середньому воно становить 2,5 мілілітрів добова доза. Побічні ефектиможуть бути у вигляді блювоти, порушення травлення та випорожнення, фарбування калу в темний колір. Запобіжні заходи – не використовувати препарат при ураженні печінки у дитини або при підозрі на гепатит.
3. Гемофер– це препарат, який містить молекулу заліза двовалентну та лимонну кислоту. Він найбільше підходить для лікування, при якому потрібно швидко досягти результатів підвищення рівня гемоглобіну, з наступним переходом на тривалентні препарати. Дозування препарату – 1 крапля містить 1,6 міліграма заліза, а для новонароджених близько 1 краплі на кілограм маси тіла. Побічні ефекти – зниження апетиту та відмова від грудей, діарея.
4. Феррамін-Віта– це препарат тривалентного заліза, який діє за принципом повільного відновлення заліза в організмі дитини. Препарат випускається у формі розчину і дозування його - по крапель на добу для новонароджених. Побічні ефекти трапляються рідше, ніж під час прийому двовалентного заліза та можуть обмежуватись явищами диспепсії.
5. Мальтофер– це препарат тривалентного заліза, який має повільне всмоктування у кишечнику, і завдяки цьому встановлюється фізіологічна концентрація його у сироватці крові. Дозування препарату по 1 краплі на кілограм для немовлят. Препарат у вигляді крапель можна використовувати новонародженим, у тому числі недоношеним діткам. Побічні ефекти можуть бути у вигляді алергічних проявівта фарбування стільця.

Таке лікування анемії препаратами заліза проводиться місяць, потім дають профілактичну терапію. Дуже важливо в цей період якщо мама годує дитину грудьми, то її харчування має містити максимальну кількість заліза та всіх корисних мікроелементів. Якщо дитина на штучному вигодовуванні, необхідно, щоб суміш також була збагачена залізом. Слід сказати, що за наявності анемії, причина якої у порушенні всмоктування заліза, необхідно застосовувати його ін'єкційні форми. Це ж стосується й тих випадків, коли у дитини була операція на шлунку чи кишечнику та пероральні форми заліза не можуть застосовуватись.

Оцінити ефективність лікування слід на 7-10 день після початку, коли необхідно повторити аналіз крові. При цьому збільшення кількості ретикулоцитів свідчить про позитивну динаміку лікування. Збільшення гемоглобіну спостерігатиметься до кінця курсу лікування третього-четвертого тижня.

Сестринський догляд при анемії новонароджених дуже важливий, якщо вроджена анемія. Якщо йдеться про гемолітичну анемію або вроджену апластичну, то дуже важливо правильно організувати режим дня дитини, її харчування. Враховуючи, що ускладнення можуть бути при впливі білірубіну на центральну нервову систему, важливо, щоб саме медичний персонал стежив за дитиною. Адже можуть бути симптоми, які загрожують життю дитини, а мама може їх просто не помітити через недосвідченість. Тому питання лікування вродженої анемії в стаціонарі таке важливе.

Говорячи про хірургічне лікування анемії, слід зазначити, що важкі анемії, у яких рівень гемоглобіну менше 70, вимагають переливання крові. Це вважається втручанням на рівні з хірургічним. Обов'язково проводиться визначення групи крові дитини та резус-фактора.

Хірургічне лікування вродженої гемолітичної анемії проводиться діткам у старшому віці, ближче до п'яти років. Воно виконується при тяжкому перебігу анемії з частими гемолітичними кризами. Суть операції полягає у видаленні селезінки. Селезінка – це імунокомпетентний орган, у якому відбувається руйнування еритроцитів та при гемолітичній анемії воно постійне. Тому спленектомія призводить до меншої кількості загострень, оскільки менше еритроцитів руйнується. Але перед такою операцією обов'язково проводять вакцинацію дитини поза планом, оскільки така операція порушує нормальний імунний статус.

Вітаміни для дитини з анемією вважаються обов'язковими, оскільки це підвищує засвоєння заліза та добре впливає на апетит. Для новонароджених можуть застосовуватися вітаміни групи карнітину, які сприяють набору маси тіла, що важливо при анемії. Одним із таких препаратів є Стеатель.

Стетель- Це вітамін, до складу якого входить метаболічно активна речовина левокарнітин. Він сприяє засвоєнню біологічно корисних речовинта прискорює метаболізм у клітинах, що особливо впливає на синтез нових еритроцитів. Препарат випускається як сиропу. Один мілілітр сиропу містить 100 міліграм речовини, а дозування становить 50 міліграм на кілограм. Препарат можна використовувати навіть у недоношених дітей. Побічні ефекти можуть бути у вигляді порушень випорожнень, коліків, судомного синдрому.

Фізіотерапевтичне лікування анемії у гострому періоді у новонароджених не використовується.

Безумовно, що новонароджений не може приймати нічого, крім молока матері та лікарських препаратівадже на будь-які трави або засоби народної медицини може бути алергія. Тому всі народні засоби спрямовані на те, щоб молода мама, яка годує дитину, слідувала порадам народної медицини, приймаючи ті чи інші засоби.

1. Головне для лікування анемії – це правильно харчуватись для мами, щоб покращити гемопоез і собі, і дитині. Тому якщо у новонародженого залізодефіцитна анемія, то мама має включити до свого раціону максимальну кількість продуктів, які містять залізо. До таких продуктів відноситься: м'ясо червоних сортів, риба, гречана каша, петрушка та шпинат, бобові, гранат. Ці продукти обов'язково мають бути в раціоні.
2. Гранат відомий своїм корисним впливомяк на судини, а й у серце й у освіту формених елементів. Тому для стимуляції еритропоезу необхідно взяти 150 г свіжого соку гранату, додати 50 г соку буряків і стільки ж морквяного соку. Приймати такий вітамінний мікс потрібно чотири рази на день. Ці продукти дуже алергенні, тому треба починати з невеликої кількості – десяти-двадцяти грамів. Пити можна протягом місяця.
3. Ще одне народний засіб- Використання екстракту чорниці. Для цього потрібно взяти двісті грамів свіжих ягід та залити 50 г води. Наполягти потрібно протягом двох годин, а потім збити блендером. Приймати потрібно мамі по столовій ложці п'ять разів на день в інтервалах між годуваннями.

Лікування травами при анемії також широко використовується:

1. Траву морозника і деревію потрібно взяти в рівній пропорції та залити гарячою водою. Такій настойці потрібно дати постояти два дні, а потім можна приймати по чайній ложці вранці та ввечері, додавши трохи лимонного соку.
2. Плоди шипшини необхідно залити гарячою водою з верхом і настояти десять-двадцять хвилин. Приймати мама має по склянці протягом дня замість чаю. Такий чай не лише прискорює синтез еритроцитів, а й прискорює роботу печінки, яка синтезує білки, у тому числі трансферрин. Така комплексна дія наближає одужання.
3. Листя берези необхідно висушити в духовці і зробити з них відвар. Для цього потрібно взяти тридцять грамів сухого листя та залити літром гарячої води. Після настоювання через дві години можна приймати відвар по столовій ложці двічі на день.

Гомеопатичні засоби також можуть використовуватися у мами:

1. Натріум хлоратум – це гомеопатичні ліки на основі органічних елементів. Випускається у вигляді монопрепарату в гранулах або в комплексі з янтарною кислотою, що краще впливає на всмоктування заліза. Дозування препарату для мами залежить від тяжкості анемії – при першому ступені по дві гранули три рази, а при тяжчих доза збільшується вдвічі. Можуть бути побічні ефекти у вигляді блідості шкіри та слизових оболонок дитини, що викликано дією препарату і зникне через кілька днів.
2. Поетам – це полікомпонентний препарат, до складу якого входять переважно різні види антитіл до еритропоетину в гомеопатичних концентраціях. Ефект препарату полягає у стимуляції роботи клітин, які є попередниками еритроцитів. Дозування препарату – 1 таблетка на добу або шість крапель раз на день. Побічні ефекти – підвищення температури тіла до субфебрильних цифр.
3. Купрум металікум гомеопатичний засіб, до складу якого входить молекули міді, які прискорюють дозрівання еритроцитів у червоному кістковому мозку. Препарат застосовується для мами в дозі одна крупинка шість разів на день. Побічні явища можуть бути тільки при непереносимості мамою, а новонароджений може мати проблеми зі стільцем.
4. Галіум-Хель – це комбіноване засібу гомеопатії, яке використовують для лікування анемії, що супроводжується зниженням ваги дитини, поганим апетитом, порушеннями випорожнень у вигляді діареї. Препарат дозується по п'ять крапель тричі на добу для мами, оскільки не рекомендується дитині в гострому періоді. Перші три дні можна приймати по п'ять крапель кожні три години. Побічні ефекти не виявлено.

Причини та клінічна картина гемолітичної анемії

Що таке гемолітична анемія, наскільки вона небезпечна та які симптоми у дітей викликає ця хвороба?

Згасання великої кількості еритроцитів призводить до захворювання на гемолітичну анемію, яка може передаватися у спадок або з'являтися через зовнішні фактори. Можливий внутрішньоклітинний та внутрішньосудинний гемоліз. Проблема, через яку розвивається ця хвороба, полягає у неправильній будові еритроцитів, або у впливі навколишнього середовища.

Недуга у немовляти розвивається протягом кількох діб після народження, спостерігається фізіологічна жовтяниця. Появі гемолітичної анемії у новонародженого сприяють відмінність групи крові дитини і матері, уремія, недостатність вітаміну Е, аутоалергія, переливання крові, які не відповідають групі або резус-фактору малюка.

У хворого на гемолітичну анемію малюка погано функціонують життєво важливі органи, церебральні та стовбурові структури у пригніченому стані, фізіологічні рефлекси загальмовані. З 2 по 4 день ситуація погіршується, аж до смерті. Якщо дитина виживає, її самопочуття нормалізується, через тиждень після народження у багатьох виникає смоктальний рефлекс, деякі дітки проходять триваліший період адаптації. Коли у новонародженого протягом 4 тижнів не з'являється смоктальний рефлекс, лікарі змушені прогнозувати проблеми з неврологічним розвитком.

Гемолітичний стрептокок - бактерія, яка живе в організмі людини, яка мешкає на шкірному покриві та слизових оболонках. Коли є схильність спадкова, або знижується імунний захист, дана бактерія може викликати фарингіт, пневмонію, міозит, бешихове запалення, ангіну, скарлатину, ендокардит, післяпологовий сепсис, імпетиго.

Нижче ви докладніше дізнаєтеся про те, як лікувати гемолітичну хворобу новонароджених сучасними методами.

Ви довідалися, що таке гемолітична анемія у дітей і які способи лікування цієї хвороби використовуються в наш час. Також ви дізналися, яке лікування застосовується для усунення наслідків гемолітичної хвороби новонароджених ще під час розвитку плода в утробі матері.

Джерело: у немовляти – захворювання, яке часто діагностується у дітей першого року життя. Вона супроводжується зниженням рівня гемоглобіну у крові, заліза, еритроцитів. Найбільш поширеним видом хвороби у дітей є залізодефіцитна анемія. Для неї характерно не просто зменшення кількості еритроцитів, а й зміна їхнього зовнішнього вигляду: форма клітин з круглою змінюється на овальну, оболонка стає рожевою. Достовірно діагностувати анемію у дитини можна лише у лабораторних умовах.

У дитини раннього віку (до трьох місяців) причини розвитку анемії можуть бути такі.

Незбалансоване харчування матері під час виношування дитини, дефіцит заліза у її раціоні. На останніх термінах вагітності у багатьох жінок різко падає рівень гемоглобіну, тому необхідно вчасно звернути на це увагу і включити до раціону залізовмісні продукти та відповідні лікарські препарати. Не забувайте, що низький рівень гемоглобіну у матері може викликати внутрішньоутробне кисневе голодування у малюка.

Інфекційні захворювання, перенесені матір'ю під час вагітності. Інфекції блокують нормальне надходження заліза до плода та викликають його дефіцит.

Недоношеність. Близько 90% недоношених дітей в анамнезі мають анемію. Вона виникає тому, що ослаблений організм новонародженого, що з'явився на світ раніше, не може самостійно виробляти необхідна кількістьжиттєстійких еритроцитів.

У дітей старшого віку (до року) до перерахованих вище додаються причини, пов'язані з неправильним харчуваннямматері та самої дитини під час грудного вигодовування. Залізодефіцитна анемія часто виникає у дітей, яких годують адаптованими сумішами. Повноцінне грудне вигодовування дитини до року дозволяє уникнути цієї проблеми. Анемія може виникати у дітей, які перебувають на грудному вигодовуванні в тому випадку, якщо мама не отримує повноцінного збалансованого харчування, у її раціоні обмежені продукти, багаті на залізо або вона зловживає алкоголем, тютюном. Для дітей раннього віку, у яких діагностовано анемію, існують спеціальні молочні суміші з посиленою дозою заліза.

Серйозною причиною для виникнення даного захворювання у дітей раннього віку є резус-конфлікт у матері та дитини. І тут розвивається гемолітична анемія. Після народження немовляти в таких ситуаціях у нього порушується мембранна оболонка еритроцитів та гемоглобін починає швидко руйнуватися. Гемолітична анемія може бути викликана внутрішньоутробним інфікуванням немовляти вірусами герпесу, краснухи, токсоплазмозом. Породілля з групи ризику має перебувати під особливим контролем у жіночої консультаціїпротягом усієї вагітності.

Причини анемії у немовлят першого року життя також можуть бути пов'язані із серйозною крововтратою матері під час вагітності та пологів, невчасною перев'язкою пуповини, аномаліями у будові пуповини чи плаценти. Гемолітична анемія може передаватися у спадок. В цьому випадку провиною є особливий ген, який провокує зміну форми еритроцитів. Така форма захворювання зовні може виявлятися деформацією форми черепа дитини, високою позицією піднебіння, особливою формою носа.

Усі жінки після 30 стикаються з проблемою появи зморшок на обличчі. І ось Ви вже без задоволення дивіться на себе у дзеркало, відзначаючи вікові зміни.

• Ви вже не можете дозволити собі яскравий макіяж, контролюєте міміку, щоб не посилювати проблему.
• Ви починаєте забувати ті моменти, коли чоловіки робили компліменти Вашому бездоганному зовнішньому вигляду, а їхній погляд загорявся при Вашій появі.
• Щоразу, коли Ви підходите до дзеркала, Вам здається, що колишні часи вже ніколи не повернути.

Але ефективний засібвід зморшок є! Перейдіть за посиланням і дізнайтеся, як позбутися зморшок всього за місяць.

Які симптоми достовірно підтвердять наявність захворювання у дитини першого року життя? Анемію можна діагностувати лише за загальним аналізом крові. Первинні ознаки захворювання у дітей раннього віку:

• поганий набір ваги, дистрофія
• знижений артеріальний тиск
• часті респіраторні інфекції
• сонливість та млявість дитини
• проблеми із шлунково-кишковим трактом
• поганий апетит
• блідий відтінок шкіри
• швидка стомлюваність, тривалий сон
• стоматит, тріщини у куточках губ
• суха шкіра, безпричинне лущення шкірних покривів
• блідість і неприродний вигляд очних оболонок

Дані симптоми у немовляти повинні насторожити батьків. Педіатр при підозрі на анемію виписує направлення на аналіз крові із пальця. В результаті цього дослідження буде визначено рівень гемоглобіну, який у новонароджених немовлят становить близько 200 одиниць, до 6 місяців у здорової дитини г/л, у дітей до року та старшого віку – він повинен становити 140 г/л.

Анемія у малюка новонародженого та дитини до року може бути діагностована за такою схемою:

1. захворювання першого ступеня – рівень гемоглобіну вище 90 г/л
2. другого ступеня – показник у діапазоні від 70 до 90 одиниць
3. третього ступеня – гемоглобін на рівні до 70 г/л

Виявлення ступеня анемії багато чому визначає схему подальшого лікування дітей раннього віку.

Лікування анемії у новонароджених може здійснюватися в домашніх умовах (якщо діагностовано перший або другий ступінь захворювання) або ж у стаціонарі (третій ступінь).

Легка форма анемії не є небезпечною для новонародженого. Її можна ефективно лікувати за допомогою продуктів харчування, багатих на залізо. Штучникам пропонуються при такому діагнозі спеціальні адаптовані суміші, мамам малюків на повному грудному вигодовуванні необхідно збагатити свій раціон гречаною кашею, яловичою печінкою, гранатовим соком (за відсутності алергії у немовляти), зеленими яблуками.

Лікування другої стадії анемії передбачає використання медичних препаратівдля підвищення рівня гемоглобіну. Такі сиропи необхідно давати між годуваннями, оскільки молоко блокує засвоєння заліза організмом.

Лікування складних форм анемії у новонароджених проводиться у стаціонарі. Склади із залізом у разі вводяться дитині внутрішньовенно, дозування визначається з стану пацієнта.

Залізодефіцитна анемія може спричинити кисневе голодування, виснаження, дистрофію у малюка. Захворювання може спровокувати затримку фізичного та психічного розвитку, тому важливо розпочати грамотне лікуванняпід час.

Гемолітична анемія лікується набагато складніше. При такому діагнозі можливе переливання крові, видалення селезінки. Гемолітична анемія вимагає особливого контролю за хворим у стаціонарних умовах та індивідуального комплексу щодо його відновлення.

Лікування анемії включає і заходи щодо профілактики. До них відносяться:

• різноманітне та здорове харчування(Овочі, м'ясо, жовток курячого яйця, риба, сезонні ягоди, відвар шипшини)
• повноцінний сон
• прогулянки на свіжому повітрі
• відсутність в оточенні дитини курців
• регулярне обстеження у лікаря з аналізом крові на рівень гемоглобіну

Для дозрівання еритроцитів в організмі особливо потрібна фолієва кислота. Вона міститься у шпинаті, спаржі, бобах, печінці, яєчному жовтку, сирі. Фолієва кислота при її дефіциті може надходити в організм та у формі таблеток. Недолік цієї речовини у дітей проявляється у формі поганого набору ваги, слабкого розвитку рефлексів, відставання у розвитку.

Фолієва кислота призначається вагітним жінкам на ранніх термінах, щоб нормально розвивалася нервова трубка плода. Якщо є симптоми анемії у дітей, фолієва кислота призначається з раннього віку нарівні із залізовмісними препаратами.

Комаровський стверджує, що залізодефіцитна анемія у немовляти чудово лікується за допомогою фізичної активності. Чим більше рухається дитина, частіше буває на прогулянках на свіжому повітрі, тим вище у нього буде гемоглобін.

Підняти його рівень можуть і м'ясні продукти, які обов'язково повинні бути присутніми в меню всіх членів сім'ї. Мамі потрібно намагатися зберегти грудне вигодовування, т.к. грудне молоко - найбільш збалансована та корисна їжадля дитини до року.

Комаровський попереджає, що будь-які залізовмісні дитячі сиропи можуть викликати у немовлят запори, тому необхідно суворо дотримуватися дозування та стежити за частотою дефекації у немовляти.

Анемія - захворювання, яке в легкого ступеняможе розвиватись безсимптомно, тому важливо діагностувати його на ранній стадії. Воно загрожує дитині затримкою у розвитку, зниженим імунітетом. При грамотному підході до лікування, дотриманні особливого режиму харчування, регулярного перебування малюка на повітрі захворювання не перейде в складну стадію.

• Щоразу, коли Ви підходите до дзеркала, Вам здається, що колишні часи вже ніколи не повернути.

Багато жінок після пологів стикаються із проблемою появи зайвої ваги. У когось він з'являється ще під час вагітності, у когось після пологів.

• І ось Ви вже не можете собі дозволити носити відкриті купальники та короткі шорти.
• Ви починаєте забувати ті моменти, коли чоловіки робили компліменти вашій бездоганній фігурі.
• Щоразу, коли Ви підходите до дзеркала, Вам здається, що колишні часи вже ніколи не повернути.

Але ефективний засіб від зайвої ваги є! Перейдіть за посиланням і дізнайтеся, як Ганна схудла на 24 кг за 2 місяці.

Джерело: хвороба новонародженого називається також еритробластозом плода, тяжкою жовтяницею та гемолітичною анемією немовлят. Вона обумовлена ​​несумісністю за резус-фактором крові дитини та матері.

Гемолітична хвороба новонародженого: етіологія

Походження аналізованого захворювання залишалося загадкою до того часу, поки Вінер і Ландштейнер 1940 року виявили новий резус-фактор, який за домінантним типом передається у спадок. Він є в крові 85% населення Європи незалежно від їхньої групової приналежності. Захворювання розвивається внаслідок гемолізу (руйнування в крові еритроцитів та виділення гемоглобіну в плазму), який різко посилюється після народження. А виникає він у плода вже третьому-четвертому місяці внутрішньоутробного розвитку.

Гемолітична хвороба новонародженого: ознаки

Існує три її клінічні форми. Раніше їх розглядали як окремі захворювання. Кожна має характерні симптоми.

1. Уроджена анемія новонароджених. Ця форма захворювання найлегша. При ній мало порушується стан дитини загалом. Він у строк і з нормальною вагою з'являється на світ. Шкірні покриви бліднуть не раніше, ніж за тиждень після народження. При цьому селезінка та печінка немовляти ущільнені та збільшені. Падає кількість еритроцитів, змінюється лейкоцитарна формула, знижується рівень гемоглобіну.

2. Тяжка спадкова жовтяниця новонароджених. Дана форма захворювання також спостерігається у дітей, які з'явилися вчасно і з гарною вагою світла. Однак виявляється жовтяниця вже з перших днів і швидко прогресує. Іноді дитина народжується вже з характерним забарвленням шкіри. Жовтий відтінок мають і первородне мастило, і навколоплідні води. Шкіра новонародженого набуває майже бронзового забарвлення, сильно темніє сеча. Ущільнені та збільшені селезінка та печінка. Якщо захворювання пустити на самоплив, може утворитися ядерна жовтяниця, коли до попередніх симптомів додається підвищений тонус м'язів, тремор. Голова дитини відкинута назад, обличчя нагадує маску, очі відкриті, руки стиснуті в кулачки. Гемолітична хвороба новонародженого, ускладнена ядерною жовтяницею, часто завершується летально.

3. Вроджена водянка. Ця форма захворювання найбільш тяжка, проте, вона і зустрічається набагато рідше, ніж описані вище. Видимі слизові та шкіра немовляти відрізняються різкою блідістю, іноді вони забарвлюються у жовтий колір. Спостерігається набряклість. У серозних порожнинах накопичується транссудат. Надмірно збільшено селезінку та печінку. Ця форма недокрів'я несумісна із життям.

Гемолітична хвороба новонароджених: наслідки

Їхня тяжкість залежить від клінічної форми. Найлегше протікає анемія. І тут прогноз хороший. А ось за ядерної жовтяниці дитина може померти вже на першому тижні після народження. Якщо ж він таки виживає, можливі тяжкі ускладнення з боку фізичного та психічного розвитку. При набряку діти з'являються на світ мертвими або майже відразу гинуть.

Гемолітична хвороба новонароджених: лікування

Терапія полягає у дробовому чи замінному переливанні крові. При тяжких формах захворювання воно просто необхідне. Замінне переливання крові дозволяє вивести з організму немовля антитіла і токсичні продукти перетворення гемоглобіну і одночасно ввести еритроцити, нечутливі до антитіл, що вже є. У тяжких випадках переливання крові проводиться негайно після народження. Використовують для цього еритроцитну масу або свіжоконсервовану Rh-негативну кров.

Джерело: хвороба новонароджених або гемолітична жовтяниця розвивається при несумісності антигенів крові матері та дитини. Конфлікт може бути при різних групах крові матері та дитини або за різних резус-факторів. Захворювання відноситься до вроджених патологій, проявляється до або через кілька днів після народження.

Гемолітична хвороба новонароджених – вроджена патологія, що призводить до проявів гемолітичної жовтяниці або анемічного стану немовляти. Гемолітична анемія – що це таке? Друга назва діагнозу, зумовленого конфліктом еритроцитарних антигенів крові матері та дитини.

Основна причина імунологічного конфлікту між матір'ю та дитиною – несумісність еритроцитарних антигенів крові. Наприклад:

Потрапляючи у кров жінки з резус-негативним фактором, антиген провокує утворення специфічних антитіл, що надходять у кров плода через плаценту. Чужорідні антитіла в організмі плода сприяють руйнуванню антигеномістких еритроцитів.

Примітка: у групі ризику знаходяться жінки з негативним резус-фактором (при цьому плод має позитивний резус-фактор крові) або з першою групою крові (коли у плода друга).

Резус-конфлікт між матір'ю та плодом найчастіше є наслідком:

• попереднього переривання вагітності (мимовільного, навмисного, за медичними показаннями);
• переливання крові;
• пересадки тканин, внутрішніх органів;
• попередньої вагітності із протилежним резус-фактором крові плода.

Тому при постановці на облік у зв'язку з вагітністю важливо повідомити лікаря про всі нюанси здоров'я.

Клінічні прояви захворювання залежить від форми його течії. У медичній практиці розрізняють:

Для першої анемічної форми характерна блідість шкірних покривів, слабкий апетит або його повна відсутність, млявість, збільшення розмірів селезінки та печінки, помірне підвищення концентрації білірубіну, нормобластоз, ретикулоцитоз.

Примітка: найлегша, доброякісна аутоімунна гемолітична анемія протікає у першій формі та діагностується у 10-15% пацієнтів.

При водянці плоду або набряковій формі властиві:

• загальна набряклість при народженні;
• скупчення рідини в плевральній, черевній порожнинах, серцевої сумки;
• блідість шкіри (іноді наявність синців);
• жовтяничність;
• збільшення селезінки, печінки;
• перевищення норми еритробластів, нормобластів.

Патогенез та типи жовтяниць: гемолітична, паренхіматозна та механічна

Тяжка гемолітична анемія небезпечна тим, що різка анемія найчастіше супроводжується гіпопротеїнемією. різким зниженнямрівня білка у крові). Дане поєднання нерідко призводить до серцевої недостатності, що у більшості випадків стає причиною смерті (внутрішньоутробно або безпосередньо після появи на світ).

Примітка: набрякла форма може розвинутись протягом першого півроку життя.

Ядерна жовтяниця – найпоширеніша форма гемолітичної хвороби новонароджених.

Клінічні прояви виникають у перші кілька діб життя. До них належить:

• зниження рефлексів;
• інтенсивний жовтий відтінок шкіри;
• ригідність м'язів потиличної зони;
• опуклість джерельця;
• судоми;
• затримка, зупинка дихання.

Для ядерної жовтяниці характерні симптоми, що мають неврологічний характер. Це пояснюється потраплянням непрямого білірубіну до мозку дитини.

Важливо: будь-яка форма гемолітичної хвороби становить серйозну загрозу здоров'ю та життю. Існує висока ймовірністьрозвитку ускладнень у вигляді неврологічних захворювань або незворотних патологічних процесівв організмі.

Щоб унеможливити ймовірність серйозних наслідківгемолітичного захворювання у дітей необхідно проходити обстеження вже в період вагітності. Розрізняють пренатальну (внутрішньоутробну) та постнатальну (після народження) діагностику. Особливу увагу слід приділяти жінкам, які перебувають у групі ризику.

До методів профілактики належить:

• планування зачаття (комплексне обстеження, відсутність абортів тощо);
• вакцинація із введенням антирезусної сироватки у період вагітності;
• запровадження зразків тканини батька;
• вторинна профілактика за допомогою введення батьківської лімфосуваги;
• ультразвуковий моніторинг концентрації антитіл

Вам буде корисно дізнатися про лікування анемії при вагітності на нашому сайті.

Регулярне лабораторне дослідження крові допоможе здійснити контроль за всіма параметрами, що характеризують стан здоров'я матері та плода.

Порада: важливо стежити за рівнем тромбоцитів, оскільки його зміна може свідчити про розвиток тромбоцитопенії, яка може загрожувати здоров'ю та збереженню плоду.

При підтвердженні діагнозу застосовують консервативний чи оперативний метод лікування. Вибір методики багато в чому залежить від форми захворювання та ступеня тяжкості його перебігу. При легкій форміпризначається внутрішньовенне введеннярозчину 5% глюкози, розчини сульфату магнію або ксиліту всередину, АТФ та інше. Рекомендується пройти курс фототерапії за допомогою ламп блакитного або синього кольору.

Важливо: дозування медикаментозних препаратів та графік фізіопроцедур повинен призначати та складати лише лікар.

Оперативне лікування передбачає переливання крові. Абсолютне показання - рівень білірубіну, що перевищує 342 мкмоль/л, з високим темпом наростання - понад 6 мкмол/(л/год), рівень пуповинної крові - понад 60 мкмоль/л.

Гемолітична анемія – достатньо небезпечне захворювання, особливо новонароджених. За наявності діагнозу існують високі ризики розвитку ускладнень, які впливають діяльність нервової системи, до настання смерті. Тому важливо вчасно діагностувати резус-конфлікт, що виник між матір'ю та плодом, зробити все можливе, щоб запобігти наслідкам.

Джерело: хвороба новонароджених (ГБН) - патологічний станновонародженого, що супроводжується масивним розпадом еритроцитів, є однією з основних причин розвитку жовтяниці у новонароджених.

Гемолітична хвороба новонароджених діагностується у 06% новонароджених. Гемолітична хвороба новонароджених проявляється у 3 основних формах: анемічній, жовтяничній, набряковій.

Гемолітична хвороба новонароджених (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолітична анемія новонароджених, обумовлена ​​несумісністю крові матері та плода за резус-фактором, групою крові та іншими факторами крові. Захворювання спостерігається у дітей з моменту народження або виявляється у перші години та дні життя.

Гемолітична хвороба новонароджених, або фетальний еритробластоз, є одним з важких захворюваньдітей періоду новонародженості Виникаючи в антенатальний період, це захворювання може бути однією з причин спонтанних абортів та мертвонароджень. За даними ВООЗ (1970), гемолітична хвороба новонароджених діагностується у 0,5% новонароджених, смертність від неї становить 0,3 на 1000 дітей, які народилися живими.

Причина гемолітичної хвороби новонароджених стала відомою лише наприкінці 40-х років XX ст. у зв'язку з розвитком вчення про резус-фактор. Цей фактор був відкритий Landsteiner та Wiener у 1940 р. у мавп Macacus rhesus. Надалі ці ж дослідники встановили, що резус-фактор присутній в еритроцитах 85% людей.

Подальші дослідження показали, що гемолітична хвороба новонароджених може бути обумовлена ​​несумісністю крові матері та плода як за резус-фактором, так і за групою крові. У поодиноких випадках захворювання виникає внаслідок несумісності крові матері та плода за іншими факторами крові (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis та ін.).

Резус-фактор знаходиться у стромі еритроцитів. Він не має зв'язку з статтю, віком та належністю до систем АВО та MN. Є шість основних антигенів системи резус, що передаються у спадок трьома парами генів і позначаються або С, с, D, d, Е, е (за Фішером), або rh', hr', Rh0, hr0, rh», hr» (по Віннеру). У виникненні гемолітичної хвороби новонароджених найбільш важливе значення має D-антиген, який відсутній у матері та присутній у плода внаслідок успадкування його від батька.

Гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена ​​несумісністю за системою АВО, найчастіше зустрічається у дітей із групами крові А(II) або В(III). У матерів цих дітей є 0(I) група крові, в якій містяться аглютиніни α і β. Останні можуть блокувати еритроцити плода.

Встановлено, що матері, діти яких народилися з проявами гемолітичної хвороби, у більшості випадків ще до настання цієї вагітності були сенсибілізовані до еритроцитарних антигенів цього плода за рахунок попередніх гемотрансфузій, а також вагітностей резус-позитивним плодом.

В даний час відомо три види резус-антитіл, що утворюються в сенсибілізованому організмі людей з резус-негативною кров'ю: 1) повні антитіла, або аглютиніни, 2) неповні, або блокуючі, 3) приховані.

Повні антитіла - це антитіла, здатні шляхом звичайного контакту викликати аглютинацію еритроцитів, специфічних для цієї сироватки; ця реакція залежить від сольового чи колоїдного стану середовища. Неповні антитіла можуть викликати аглютинацію еритроцитів лише в середовищі, що містить високомолекулярні субстанції (сироватка, альбумін, желатин). Приховані резус-антитіла знаходяться у сироватці людини з резус-негативною кров'ю у дуже високій концентрації.

У виникненні гемолітичної хвороби новонароджених найбільш важлива рольналежить неповним резус-антитілам, здатним легко проникати через плаценту в організм плода у зв'язку з невеликим розміром молекули.

Нормальний перебіг вагітності передбачає синтез жінкою антитіл до генетично, що до неї надходять. чужорідним антигенамплоду батьківського походження Встановлено, що у плаценті та навколоплідних водах материнські антитіла зв'язуються антигенами плода. При попередній сенсибілізації, при патологічному перебігу вагітності бар'єрні функціїплаценти знижуються, і материнські антитіла можуть надійти до плоду. Найбільш інтенсивно це відбувається під час пологів. Тому гемолітична хвороба новонароджених зазвичай починається після народження.

У патогенезі гемолітичної хвороби основне значення має виникнення гемолізу еритроцитів у плода чи новонародженої дитини за рахунок пошкодження мембрани клітин червоного ряду материнськими антитілами. Це призводить до передчасного позасудинного гемолізу. При розпаді гемоглобіну утворюється білірубін (з кожного грама гемоглобіну утворюється 35 мг білірубіну).

Інтенсивний гемоліз еритроцитів та ферментативна незрілість печінки плода та новонародженої дитини призводять до накопичення в крові вільного (непрямого) білірубіну, який має токсичні властивості. Він нерозчинний у воді, не виводиться із сечею, зате легко проникає у тканини, багаті на ліпіди: головний мозок, надниркові залози, печінку, порушуючи процеси. клітинного дихання, окислювального фосфорилювання та транспортування деяких електролітів.

Тяжким ускладненням гемолітичної хвороби є ядерна жовтяниця (kernicterus), обумовлена ​​токсичною дією непрямого білірубіну на ядра основи мозку (субталамічні, гіпокампа, стріарного тіла, мозочка, черепних нервів). Виникненню цього ускладнення сприяють недоношеність, ацидоз, гіпоальбумінемія, інфекційні захворювання, а також високий рівень непрямого білірубіну в крові (понад 342 мкмоль/л). Відомо, що при рівні білірубіну в сироватці кровімкмоль/л ядерна жовтяниця виникає у 30% дітей.

У патогенезі гемолітичної хвороби новонароджених певну роль грає порушення функції печінки, легень, серцево-судинної системи.

Клінічно розрізняють три форми гемолітичної хвороби новонароджених: набряклу, жовтяничну та анемічну.

Набрякова форма є найважчою. Для неї характерні виражені набряки з накопиченням рідини в порожнинах (плевральної, черевної), блідість шкірних покривів і слизових оболонок, значне збільшення розмірів печінки та селезінки. У деяких новонароджених спостерігаються невеликі синці та петехії.

Великі зміни спостерігаються у складі периферичної крові. У таких хворих кількість гемоглобіну знижено дог/л, кількість еритроцитів часто не перевищує 1×10 12 /л, виражені анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхромазія, нормо- та еритробластоз; загальне числолейкоцитів збільшено, відзначається нейтрофілоз із різким зрушенням вліво. Анемія у таких дітей буває настільки вираженою, що у поєднанні з гіпопротеїнемією та пошкодженням стінки капілярів призводить до розвитку серцевої недостатності, яка і вважається основною причиною смерті до народження дитини або незабаром після неї.

Жовтянична форма є найчастішою клінічною формою гемолітичної хвороби новонароджених. Першим симптомом захворювання є жовтяниця, що виникає на 1-2-й день життя. Інтенсивність та відтінок жовтяниці поступово змінюються: спочатку апельсиновий, потім бронзовий, потім лимонний і, нарешті, колір незрілого лимона. Зазначається жовтяничне фарбування слизових оболонок, склер. Збільшуються розміри печінки та селезінки. Унизу живота спостерігається пастозність тканин. Діти стають млявими, адинамічними, погано смокчуть, вони знижуються рефлекси новонароджених.

При дослідженні периферичної крові виявляються анемія різного ступеня вираженості, псевдолейкоцитоз, який виникає за рахунок збільшення молодих клітин, що містять клітини червоного ряду, що сприймаються в камері Горяєва як лейкоцити. Значно збільшується кількість ретикулоцитів.

Для жовтяничної форми гемолітичної хвороби новонароджених характерним є підвищення рівня непрямого білірубіну у крові. Вже в пуповинній крові його рівень може бути вище 60 мкмоль/л, а надалі він досягаєкмоль/л і більше. Чіткого зв'язку між ступенем жовтяничності шкіри, тяжкістю анемії та вираженістю гіпербілірубінемії зазвичай не буває, але вважається, що жовтяничність долонь свідчить про рівень білірубіну 257 мкмоль/л і вище.

Тяжкими ускладненнями жовтяничної форми гемолітичної хвороби новонароджених є ураження нервової системи та розвиток ядерної жовтяниці. При виникненні цих ускладнень у дитини спочатку з'являються млявість, зниження м'язового тонусу, відсутність або пригнічення рефлексу Моро, зригування, блювання, патологічне позіхання. Потім з'являються класичні ознаки ядерної жовтяниці: м'язова гіпертонія, ригідність потиличних м'язів, вимушене положення тіла з опистотонусом, кінцівками, що не гнуться, стиснутими в кулак кистями, різкий «мозковий» крик, гіперстезія, вибухання джерельця, посмикування м'язів обличчя, судоми, , ністагм, симптом Грефе; періодично виникає апное.

Іншим порівняно частим ускладненнямє синдром згущення жовчі. Його ознаками є знебарвлений стілець, насичений колір сечі, збільшення печінки. При дослідженні крові виявляють підвищення прямого білірубіну.

Анемічна форма спостерігається у 10-15% хворих на гемолітичну хворобу новонароджених. Ранніми та постійними симптомами її слід вважати загальну виражену млявість та блідість шкірних покривів та слизових оболонок. Блідість виразно виявляється до 5-8-го дня після народження, оскільки спочатку вона маскується невеликою жовтяницею. Спостерігається збільшення розмірів печінки та селезінки.

У периферичній крові при цій формі вміст гемоглобіну знижено дог/л, кількість еритроцитів знаходиться в межах 2,5×1012/л-3,5×1012/л, спостерігається нормобластоз, ретикулоцитоз. Рівень білірубіну нормальний чи помірно підвищений.

Діагноз гемолітичної хвороби новонароджених ґрунтується на даних анамнезу (сенсибілізація матері за рахунок попередніх гемотрансфузій; народження дітей у цій сім'ї з жовтяницею, смерть їх у періоді новонародженості; вказівки матері на колишні у неї раніше пізні викидні, мертвонародження), на оцінці клінічних лабораторні дослідження. Останні у діагностиці захворювання мають провідне значення.

Насамперед проводиться визначення групи крові та резус-приналежності матері та дитини, досліджується вміст ретикулоцитів у периферичній крові та рівень білірубіну у венозній крові у дитини.

При резус-несумісності визначають титр резус-антитіл у крові та молоці матері, проводять пряму пробу Кумбса з еритроцитами крові дитини та непряму із сироваткою крові матері. При несумісності за системою АВО в крові та молоці матері визначають титр а- або р-аглютинінів у сольовому та білковому середовищах. Імунні антитіла в білковому середовищі мають титр у чотири рази вище, ніж у сольовому. Ці антитіла відносяться до імуноглобулінів класу G і проникають через плаценту, спричиняючи розвиток гемолітичної хвороби новонароджених. Пряма реакція Кумбса при АВО-несумісності, як правило, негативна.

Якщо клініко-лабораторні дані чітко вказують на гемоліз, а кров матері та дитини сумісні за резус-фактором та системою АВО, то доцільно поставити реакцію Кумбса, провести пробу на індивідуальну сумісність крові матері та еритроцитів дитини, шукати антитіла до антигенів, що рідко викликають гемолітичну. новонароджених: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальної діагностики прогностичне значення має визначення білірубіну в навколоплідних водах при термінах вагітності нед: при оптичній спектрофотометричній щільності навколоплідних вод (при фільтрі 450 нм) 0,15-0,22 од. розвивається легка формагемолітичній хворобі новонароджених, вище 0,35 од. - Тяжка форма. Набряклу форму гемолітичної хвороби новонароджених в антенатальному періоді можна діагностувати за допомогою ультразвукового дослідження.

Виявленню сенсибілізованих до резус-антигенів жінок сприяє визначення титру резус-антитіл у крові вагітних. Однак не завжди ступінь підвищення титру резус-антитіл у крові вагітної відповідає тяжкості гемолітичної хвороби. Прогностично несприятливим вважають титр резус-антитіл вагітної жінки.

Гемолітичну хворобу новонароджених доводиться диференціювати з низкою захворювань та фізіологічних станів. Насамперед потрібно встановити гемолітичний характер захворювання та виключити гіпербілірубінемію печінкового та механічного походження.

Серед причин, викликають появужовтяниця другої групи у новонароджених дітей, найбільше значеннямають вроджені захворювання інфекційної природи: вірусний гепатит, сифіліс, туберкульоз, листериоз, токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція, а також сепсис, набутий не тільки внутрішньоутробно, а й після народження.

Загальними ознаками жовтяниць цієї групи є такі: відсутність ознак гемолізу (анемії, ознак подразнення червоного ряду кровотворення, підвищення рівня непрямого білірубіну, збільшення селезінки) та підвищення рівня прямого білірубіну.

Слід також пам'ятати, що у новонароджених дітей може спостерігатися механічна жовтяниця, яка з'являється, як правило, через аномалію розвитку жовчних шляхів- агенезією, атрезією, стенозом та кістами внутрішньопечінкових жовчних проток. У цих випадках жовтяниця з'являється зазвичай до кінця 1-го тижня, хоча може з'явитись і в перші дні життя. Вона прогресивно посилюється, і шкіра набуває темно-зеленого, а в деяких випадках і коричневого відтінку. Кал може бути пофарбованим. При аномаліях розвитку жовчних шляхів кількість білірубіну в сироватці крові дуже висока, може досягтикмоль/л за рахунок підвищення прямого білірубіну. У важких випадках, що далеко зайшли, може збільшитися і непрямий білірубін внаслідок неможливості кон'югації його за рахунок переповнення клітин печінки білірубіном жовчі. Сеча темна і забарвлює пелюшки у жовтий колір. Кількість холестерину та лужної фосфатазизазвичай підвищено. Печінка та селезінка збільшені та з посиленням жовтяниці ущільнюються. Поступово у дітей розвивається дистрофія, з'являються ознаки гіповітамінозу К, Д та А. Розвивається біліарний цирозпечінки, від якої діти вмирають, не досягнувши віку 1 року.

При високому рівні непрямого білірубіну в крові та за відсутності інших ознак підвищеного гемолізу еритроцитів виникає підозра на кон'югаційний характер жовтяниці. У таких випадках доцільно у сироватці крові дитини досліджувати активність лактатдегідрогенази та її першої фракції – гідроксибутиратдегідрогенази. При гемолітичній хворобі новонароджених рівень цих ферментів різко підвищений, а при кон'югаційній жовтяниці відповідає віковій нормі.

Не можна забувати існування досить рідкісного захворювання, відомого як синдром Криглер - Найяра (Krigler і Najar). Це негемолітична гіпербілірубінемія, що супроводжується розвитком ядерної жовтяниці. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Хлопчики хворіють частіше за дівчаток.

В основі синдрому Криглер - Найяра лежить різке порушення утворення білірубіндиглюкороніду (прямого білірубіну) внаслідок повної відсутностіУДФ-глюкороніл-трансферази, що кон'югує білірубін. Основний симптом захворювання – жовтяниця, яка з'являється у першу добу після народження та інтенсивно наростає, утримуючись протягом життя дитини. Жовтяниця пов'язана з різким підвищенням у крові непрямого білірубіну, кількість якого дуже швидко досягаєкмоль/л. З огляду на різкого підвищення крові непрямого білірубіну розвиваються симптоми ядерної жовтяниці. Анемії немає. Кількість молодих форм еритроцитів не підвищена. Кількість уробіліну в сечі в межах норми. Жовч позбавлена ​​прямого, кон'югованого білірубіну. Поразка центральної нервової системи призводить до загибелі дитини на перші місяці життя. Діти нечасто доживають до 3 років.

Спадкові гемолітичні анемії діагностуються на підставі типів гемоглобіну.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених із високим рівнем непрямого білірубіну може бути консервативним чи оперативним (операція замінного переливання крові).

Для новонароджених з гемолітичною хворобою дуже важливе достатнє харчування.

Консервативне лікування гемолітичної хвороби новонароджених включає наступні заходи:

1. заходи, спрямовані на зменшення гемолізу за рахунок стабілізації мембрани еритроцитів (внутрішньовенні вливання 5% розчину глюкози, призначення АТФ, еревіту);
2. терапію, що сприяє прискоренню метаболізму та екскреції білірубіну з організму (прийом фенобарбіталу з розрахунку до 10 мг/кг на добу, поділений на три прийоми, внутрішньо);
3. призначення речовин, що адсорбують білірубін у кишечнику та прискорюють його екскрецію з фекаліями (агар-агар по 0,1 г три рази на день всередину; 12,5% розчин ксиліту або сульфату магнію всередину по 1 чайній ложці три рази на день або алохол по ' /2 подрібненого драже також тричі на день всередину);
4. використання засобів та заходів щодо зменшення токсичності непрямого білірубіну (фототерапія); Останнім часом з'явилися повідомлення про ефективність боротьби з токсичною дією непрямого білірубіну малих доз ультрафіолетового опромінення.

Корисно проводити інфузійну терапію. Об'єм інфузійної терапії наступний: у першу добу - 50 мл/кг і далі додають по 20 мл/кг на добу, довівши до 150 мл/кг до 7-го дня.

Склад інфузійного розчину: 5% розчин глюкози з додаванням на кожні 100 мл 1 мл 10% розчину кальцію, з другого дня життя-1 ммоль натрію та хлору, з третьої доби - 1 ммоль калію. Швидкість вливання крапель в 1 хв. Додавання 5% розчину альбуміну показано лише дітям з інфекційними захворюваннями, недоношеним при виявленні гіпопротеїнемії (нижче 50 г/л). Вливання гемодез та реополіглюкіну при гемолітичній хворобі новонароджених не показано.

Замінне переливання крові проводиться за певними показаннями. Абсолютним показанням до замінного переливання крові є гіпербілірубінемія вище 342 мкмоль/л, а також темп наростання білірубіну вище 6 мкмоль/л на 1 годину, рівень його пуповинної крові вище 60 мкмоль/л.

Показаннями до замінного переливання крові в першу добу життя є анемія (гемоглобін менше 150 г/л), нормобластоз та доведена несумісність крові матері та дитини за групою або резус-фактором.

При резус-конфлікті для замінного переливання крові використовують кров тієї ж групи, що й у дитини, резус-негативну не більше 2-3 днів консервації, у кількісмл/кг (при рівні непрямого білірубіну більше 400 мкмоль/л - об'ємом/ кг). При АВО-конфлікті переливають кров групи 0(I) з низьким титром а- і β-аглютинінів, але в кількісних 1000000000000000; при цьому, як правило, наступного дня треба зробити повторну замінну трансфузію в тому ж обсязі. Якщо у дитини є одночасно несумісність по ресуз-і АВО-антигенам, то дитині треба переливати кров 0(І) групи.

При проведенні замінного переливання крові катетер у пупкову вену вводять на довжину не більше ніж 7 см. Кров повинна бути підігріта до температури не менше 28 ° С. Вміст шлунка до операції відсмоктують. Починають процедуру з виведенням крові дитини, кількість введеної крові має бути на 50 мл більше виведеної. Операція проводиться повільно (3-4 мл за 1 хв), чергується виведення та введення по 20 мл крові. Тривалість усієї операції не менше 2 годин. Слід пам'ятати, що на кожні 100 мл введеної крові треба запровадити 1 мл 10% розчину глюконату кальцію. Це робиться задля попередження цитратного шоку. Через 1-3 години після замінного переливання крові слід визначити рівень глюкози в крові.

До ускладнень замінного переливання крові відносяться: гостра серцева недостатність при швидкому введенні великих кількостей крові, порушення ритму серцевої діяльності, трансфузійні ускладнення при неправильному доборі донора, електролітні та обмінні розлади (гіперкаліємія, гіпокальціємія, ацидоз, гіпоглікемія), геморрагічний інфекційні ускладнення (гепатит та ін), некротичний ентероколіт.

Після замінного переливання крові призначають консервативну терапію. Показанням до повторного замінного переливання крові служить темп приросту непрямого білірубіну (замінне переливання крові показано при темпі приросту білірубіну більше 6 мкмоль/л на 1 год).

Для проведення замінного переливання крові необхідно мати наступний набір інструментів: стерильні поліетиленові катетери № 8, 10, гудзиковий зонд, ножиці, два хірургічні пінцети, голкотримач, шовк, чотири-шість шприців місткістю 20 мл і два-три шприци місткістю примл.

Техніка катетеризації пупкової вени полягає в наступному: після обробки операційного поля кінець пуповинного залишку зрізають поперек на відстані 3 см від пупкового кільця; обережними обертальними рухами вводять катетер, спрямовуючи його після проходження пупкового кільця вгору вздовж черевної стінки, у напрямку печінки. Якщо катетер введений правильно, через нього виділяється кров.

Основні принципи профілактики гемолітичної хвороби новонароджених полягають у наступному. По-перше, враховуючи велике значення попередньої сенсибілізації в патогенезі гемолітичної хвороби новонароджених, до кожної дівчинки слід ставитися як до майбутньої матері, у зв'язку з чим проводити гемотрансфузію дівчатам потрібно лише за життєвими показаннями. По-друге, важливе місце у профілактиці гемолітичної хвороби новонароджених приділяється роботі з роз'яснення жінкам шкоди аборту. Для попередження народження дитини з гемолітичною хворобою новонароджених всім жінкам, які мають резус-негативний фактор крові, у перший день після аборту (або після пологів) рекомендується введення анти-О-глобуліну в кількості кг, який сприяє швидкій елімінації еритроцитів дитини з крові матері, запобігаючи синтезу резус-антитіл матір'ю. По-третє, вагітних з високим титром антирезус-антитіл госпіталізують надній у допологові відділення у терміни 8, 16, 24, 32 тижнів, де їм проводять неспецифічне лікування: внутрішньовенні вливання глюкози з аскорбіновою кислотою, кокарбоксилазою, призначають рутин, вітамін , кисневу терапію; при розвитку загрози переривання вагітності призначають прогестерон, ендоназальний електрофорез вітамінів В1, С. За 7-10 днів до пологів показано призначення фенобарбіталу по 100 мг тричі на день. По-четверте, при наростанні у вагітної жінки титрів антирезус-антитіл розродження проводиться достроково на тижні шляхом операції кесаревого розтину.

Гемолітична хвороба новонароджених: наслідки можуть бути небезпечними, аж до смерті дитини, можуть порушитись функції печінки та нирок у дитини. Починати лікування треба одразу.

Прогноз гемолітичної хвороби новонароджених залежить від форми захворювання та адекватності проведених профілактичних та лікувальних заходів. Хворі на набряклу форму нежиттєздатні. Прогноз при жовтяничній формі сприятливий за умови проведення адекватного лікування; прогностично несприятливий розвиток білірубінової енцефалопатії та ядерної жовтяниці, оскільки у групі таких хворих дуже високий відсоток інвалідності. Анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених прогностично сприятлива; у хворих на цю форму спостерігається самовилікування.

Сучасний рівень розвитку медицини, правильна діагностична та лікувальна тактика дозволяють уникнути виражених наслідків гемолітичної хвороби новонароджених.

Гемолітична хвороба плода та новонародженого (ГБН)

МКБ 10: P55

Рік затвердження (частота перегляду): 2016 (перегляд кожні 3 роки)

ID: КР323

Професійні асоціації:

• Російська асоціація фахівців перинатальної медицини

Затверджено

Російською Асоціацією фахівців перинатальної медицини 2016

Узгоджено

Науковою радою Міністерства Охорони Здоров'я Російської Федерації __ __________201_ р.

новонароджений

фототерапія

операція замінне переливання крові

ядерна жовтяниця

водянка плоду

резус – ізоімунізація плода та новонародженого

АВО - ізоімунізація плода та новонародженого

Список скорочень

АГ? антиген

АТ? артеріальний тиск

АЛТ? аланінамінотрансфераза

АСТ? аспартатамінотрансфераза

АТ? антитіло

Бе? білірубінова енцефалопатія

ГБН? гемолітична хвороба новонароджених

ГГТ? гамма-глютамілтранспептидаза

ДВЗ? дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові

КІС? кислотно-лужний стан

МКЛ? міжнародна класифікаціяхвороб -10

ПРО? загальний білірубін

ОЗПК? операція замінного переливання крові

ОРИТН? відділення реанімації та інтенсивної терапіїновонароджених

ОЦК? об'єм циркулюючої крові

ПІТН - палата реанімації та інтенсивної терапії новонароджених

СЗП- свіжозаморожена плазма

ФТ? фототерапія

ЧД? частота дихання

ЧСС? частота серцевих скорочень

ЛФ? лужна фосфатаза

Hb? гемоглобін

IgG? імуноглобулін G

IgM? імуноглобулін M

терміни та визначення

– ізоімунна гемолітична анемія, що виникає у випадках несумісності крові матері та плода за еритроцитарними антигенами, при цьому антигени локалізуються на еритроцитах плода, а антитіла до них виробляються в організмі матері.

1. Коротка інформація

1.1 Визначення

Гемолітична хвороба плода та новонародженого (ГБН)– ізоімунна гемолітична анемія, що виникає у випадках несумісності крові матері та плода за еритроцитарними антигенами (АГ), при цьому АГ локалізуються на еритроцитах плода, а антитіла (АТ) до них виробляються в організмі матері.

1.2 Етіологія та патогенез

Виникнення імунологічного конфлікту можливе, якщо на еритроцитах плода є антигени, відсутні на мембранах клітин у матері. Так, імунологічною передумовою для розвитку ГБН є наявність резус-позитивного плода у резус-негативної вагітної. При імунологічному конфлікті внаслідок групової несумісності у матері в більшості випадків визначається O (I) група крові, а у плода A (II) або (рідше) B (III). Більш рідко ГБН розвивається через розбіжність плода та вагітної за іншими груповими (Дафф, Келл, Кідд, Льюїс, MNSs і т.д.) систем крові.

До попадання еритроцитів плода в кровотік матері та виникнення імунологічного конфлікту у випадках антигенної несумісності за факторами крові привертає попередня ізосенсибілізація, внаслідок абортів, викиднів, позаматкової вагітності, пологів, за яких імунна система матері виробляє антитіла до еритроцитарних анти. Якщо АТ належать до імуноглобулінів класу G (до підкласів IgG1, IgG3, IgG4)? вони безперешкодно проникають крізь плаценту. Зі збільшенням їх концентрації у крові підвищується ймовірність розвитку гемолітичної хвороби плода та новонародженого. Антитіла підкласу IgG2 мають обмежену здатність трансплацентарного транспорту, антитіла. класу IgM, До яких належать в тому числі? - І?-аглютиніни, не проникають через плаценту.

Реалізація ГБН за резус-фактором, як правило, відбувається зазвичай при повторних вагітності, а розвиток ГБН в результаті конфлікту за груповими факторами крові можливий вже при першій вагітності. За наявності імунологічних передумов реалізації обох варіантів ГБН частіше розвивається за системою АВО. При цьому виникнення гемолізу внаслідок потрапляння в кров дитини II групи материнських анти-А-антитіл зустрічається частіше, ніж при попаданні в кров дитини III групи анти-В-антитіл. Однак в останньому випадку проникнення анти-В-антитіл призводить до більш тяжкого гемолізу, що нерідко потребує замінного переливання крові. Тяжкість стану дитини та ризик розвитку ядерної жовтяниці при ГБН за АВО-системою менш виражені порівняно з ГБН за резус-фактором. Це пояснюється тим, що групові антигени А і В експресуються багатьма клітинами організму, а не тільки еритроцитами, що призводить до зв'язування значної кількості антитіл у некровотворних тканинах та перешкоджає їхньому гемолітичному впливу.

1.3 Епідеміологія

ГБН у Росії діагностується приблизно у 0,6% всіх новонароджених.

1.4 Коди з МКЛ 10

Гемолітична хвороба плода та новонародженого(P55):

P55.0 - Резус – ізоімунізація плода та новонародженого

P55.1 - АВО - ізоімунізація плода та новонародженого

P55.8 - Інші форми гемолітичної хвороби плода та новонародженого

P55.9 - Гемолітична хвороба плода та новонародженого неуточнена

1.5 Класифікація

1.5.1 Щодо конфлікту між матір'ю та плодом за системою АВО та іншими еритроцитарними факторами крові:

• несумісність за системою АВО;
• несумісність еритроцитів матері та плода за резус-фактором;
• несумісність з рідкісними факторами крові.

1.5.2 За клінічними проявами виділяють форми захворювання:

набрякла (гемолітична анемія з водянкою);

жовтянична (гемолітична анемія з жовтяницею);

анемічна (гемолітична анемія без жовтяниці та водянки).

1.5.3 За ступенем тяжкості жовтяниці у жовтяничній формі:

середній тягар;

важкий ступінь.

1.5.4 За наявністю ускладнень:

білірубінова енцефалопатія: гостре ураження центральної нервової системи;

ядерна жовтяниця: незворотне хронічне ураження центральної нервової системи;

синдром згущення жовчі;

геморагічний синдром.

2. Діагностика

2.1 Скарги та анамнез

• При збиранні анамнезу рекомендується звернути увагу на:

резус-приналежність та група крові матері;

інфекції під час вагітності та пологів;

спадкові захворювання (дефіцит Г6ФДГ, гіпотиреоз, інші рідкісні захворювання);

наявність жовтяниці у батьків;

наявність жовтяниці у попередньої дитини;

вага та гестаційний вік дитини при народженні;

вигодовування дитини (недостатнє вигодовування та/або блювання).

2.2 Фізичне обстеження

Набрякова форма ГБН

Загальний набряковий синдром (анасарка, асцит, гідроперикард), виражена блідість шкіри та слизових, гепатомегалія та спленомегалія, жовтяниця відсутня або слабо виражена. Можливий геморагічний синдром, розвиток ДВЗ синдрому.

Жовтянична форма ГБН

При народженні можуть бути жовтянично профарбовані навколоплідні води, оболонки пуповини, первісне мастило. Характерно ранній розвиток жовтяниці, блідість шкірних покривів та видимих ​​слизових оболонок, збільшення печінки та селезінки.

Анемічна форма ГНН

На тлі блідості шкірних покривів відзначають млявість, погане ссання, тахікардію, збільшення розмірів печінки та селезінки, можливі приглушеність тонів серця, шум систоли.

Ускладнення ГБН

Ядерна жовтяниця - білірубінова інтоксикація - млявість, зниження апетиту, відрижка, патологічне позіхання, м'язова гіпотонія, зникнення 2 фази рефлексу Моро, далі виникає клініка енцефалопатії - опистотонус, "мозковий" крик, вибухання великого тім'ячка сонця», ністагм. Синдром згущення жовчі – жовтяниця набуває зеленого відтінку, печінка збільшена, насичений колір сечі.

2.3 Лабораторна діагностика

• Рекомендується за Rh-фактором встановлення вже в перші години життя дитини на підставі анамнезу (приріст титру анти-D антитіл у Rh(–)

Усім жінкам із негативним резус-фактором під час вагітності рекомендується визначення рівня імунних АТ у крові в динаміці.

Коментарі:ГБН по АВ0-системі, як правило, не має специфічних ознак у перші години після народження.

Якщо кров матері характеризується негативним резус-фактором або приналежністю до Про (I) групи, новонародженому рекомендується обов'язково проводити дослідження концентрації загального білірубіну в пуповинній крові та визначення групи та резус-фактора крові

1. Групова та резус приналежність крові матері та дитини.
2. Загальний аналіз крові.
3. Біохімічний аналіз крові (загальний білірубін та фракції, альбумін, рівень глюкози; інші параметри (фракції білірубіну, кислотно-лужний стан (КОС), електроліти та ін.) – за показаннями);
4. Серологічні випробування: Реакція Кумбса.

Коментарі:Пряма проба Кумбса стає позитивною за наявності фіксованих антитіл на поверхні еритроцитів, що зазвичай спостерігається при ГБН по резус-фактору. Через невелику кількість фіксованих на еритроцитах антитіл, при ГБН АВО частіше спостерігається слабко позитивна пряма проба Кумбса в першу добу життя, яка вже може стати негативною через 2-3 дні після народження.

Непряма проба Кумбса призначена для виявлення неповних антитіл, присутніх у сироватці, що досліджується. Це чутливіший тест для виявлення материнських ізоантитіл, ніж пряма проба Кумбса. Непряма проба Кумбса може застосовуватися в окремих випадках, коли причина гемолізу неясна.

Слід пам'ятати, що вираженість реакції Кумбса не корелює з тяжкістю жовтяниці! (Рівень доказовості D)

2.4 Інструментальна діагностика

• Рекомендується проведення УЗД черевної порожнини;

• Рекомендується нейросонографія.

2.5 Інша діагностика

• Рекомендується провести лабораторне дослідження крові:

кров на ІФА (на наявність інфекції);

кров на ПЛР (на наявність інфекції);

коагулограма;

бактеріологічне дослідження крові

3. Лікування

3.1 Консервативне лікування

Коментарі:Особливості проведення ФТ при ГБН:

Можливе застосування як стандартних ламп, так і фіброоптичної та світлодіодної ФТ, доцільно комбінувати декілька методів ФТ;

Джерело світла знаходиться на відстані 50 см над дитиною. Для посилення ефекту фототерапії лампа може бути наближена на відстань 10-20 см від дитини при постійному спостереженні медичного персоналу та контролі температури тіла;

Проведення фототерапії при ГБН (особливо у дітей із ризиком ОЗПК) має виконуватися у безперервному режимі;

Поверхня тіла дитини на тлі ФТ має бути максимально відкритою. Підгузник може бути залишений дома;

Очі та статеві органи повинні бути захищені світлонепроникним матеріалом;

Добовий обсяг рідини, який дитина одержує ентерально чи парентерально, необхідно збільшити на 10-20% порівняно з фізіологічною потребою дитини;

Через 12 годин після закінчення фототерапії необхідно здійснити контрольне дослідження білірубіну;

Фототерапія проводиться до, під час (за допомогою фіброоптичної системи) та після операції замінного переливання крові.

Рекомендується внутрішньовенне введення імуноглобуліну людини нормальної. Високі дози стандартних імуноглобулінів блокують Fc-рецептори клітин ретикуло-ендотеліальної системи і цим дозволяють знизити гемоліз і, отже, рівень білірубіну, що у свою чергу зменшує число ОЗПК.

Коментарі:Препарати імуноглобуліну людського новонародженим із ГБН вводяться за такою схемою:

у перші години життя новонародженого внутрішньовенно повільно (по можливості протягом 2 годин), але з обов'язковим дотриманням вимог інструкції до лікарського препарату;

доза? 0,5-1,0 г/кг (у середньому 0,8 г/кг)*

*У разі призначення дози імуноглобуліну, що перевищує вказану в інструкції до препарату, необхідно якнайдокладніше обґрунтувати цю дію в історії хвороби та оформити колегіальний дозвіл на проведення дитині терапії «Off-label». Застосування терапії «поза інструкцією» (off-label) також вимагає обов'язкового оформлення добровільної поінформованої згоди законного представника пацієнта, в якому докладно роз'яснюються особливість застосування такої терапії, можливі ризики та побічні явища, а також роз'яснюється право відмовитися від проведення терапії «off- label»;

повторне введення імуноглобуліну за потреби здійснюється через 12 годин від попереднього;

Введення імуноглобуліну при ГБН можливе протягом перших 3 діб життя.

Коментарі:Винятком є ​​випадки, коли грудного молока недостатньо, щоб збільшити добовий обсяг на 10-20%. Якщо стан дитини не дозволяє збільшити об'єм рідини ентерально, тоді проводиться інфузійна терапія.

Введення альбуміну людини. Доказів того, що інфузія альбуміну людини збільшує довгострокові результати у дітей з тяжкою гіпербілірубінемією немає, тому його рутинне застосування не рекомендується.

Фенобарбітал** – ефект при ГБН не доведений, застосування не припустимо.

Інші медикаментозні засоби (препарати групи гепатопротекторів) – застосування при ГХН не доведене та не допустиме.

3.2 Хірургічне лікування

Коментарі:Показання для ОЗПК:

у разі появи клінічних симптомів гострої білірубінової енцефалопатії (м'язовий гіпертонус, опістотонус, лихоманка, «мозковий» крик) замінне переливання крові проводиться незалежно від рівня білірубіну;

при ГБН, викликаній ізольованим резус-конфліктом використовується Rh-негативна одногрупна з кров'ю дитини ЕМ та СЗП по можливості АВ (IV) групи крові у співвідношенні ЕМ до СЗП - 2:1;

при ГБН, викликаній ізольованим груповим конфліктом, використовується ЕМ першої (I) групи, що збігається з резус-приналежністю еритроцитів дитини та одногрупна або АВ(IV) групи СЗП у співвідношенні 2:1;

при несумісності крові матері та крові дитини за рідкісними факторами необхідно використовувати кров від індивідуально підібраних донорів.

При ГБН використовують лише свіжоприготовлену ЕМ (термін зберігання не більше 72 годин);

ОЗПК проводиться в асептичних умовах у відділенні інтенсивної або операційної терапії;

Під час операції має бути забезпечений моніторний контроль за частотою серцебиття, дихання, артеріальним тиском, насиченням гемоглобіну киснем, температурою тіла. Перед початком операції пацієнту вводиться назогастральний зонд;

Переливання здійснюють через пупочну вену за допомогою полівінілового катетера (№ 6, 8, 10). Глибина введення катетера залежить від маси тіла пацієнта (трохи більше 7 див.).

Розрахунок обсягу для ОЗПК

V загальний = m?ОЦК?2, де V-обсяг, m-маса тіла в кг,

ОЦК – для недоношених – 100-110 мл/кг, для доношених – 80-90 мл/кг.

приклад: дитина масою тіла 3 кг.

Загальний обсяг (V заг.) = 3? 85? 2 = 510 мл

Абсолютний обсяг еритроцитів (V абс.), необхідний для отримання Ht 50% V загальний: 2 = 510: 2 = 255 мл

Фактичний обсяг ЕМ

(V ер.маси) = Vабс: 0,7 (приблизний Ht еритроцитів) = 255: 0,7 = 364 мл

Фактичний обсяг СЗП = V заг. - V ер. Маси = 510 - 364 = 146 мл

Спочатку через катетер випускають 10 мл крові, яку використовують визначення концентрації білірубіну. Потім вводять такий самий обсяг донорської крові зі швидкістю 3-4 мл/хв.

Введення та виведення крові чергуються обсягом 20 мл у доношених та 10 мл у недоношених дітей.

Об'єм однієї ексфузії-інфузії не повинен перевищувати 5-10% ОЦК. Загальна тривалість операції становить близько 2-х годин.

Після операції провести ОАМ та через дві години після закінчення трансфузії рекомендується визначити концентрацію глюкози в крові.

Про ефективність проведеної ОЗПК свідчить більш ніж двократне зниження концентрації білірубіну в кінці операції.

4. Реабілітація

• Рекомендується проведення реабілітаційних заходів:

неонатальний догляд;

виключно грудне вигодовування;

медичне відведення від профілактичних щеплень на 1 місяць.

5. Профілактика та диспансерне спостереження

5.1 Профілактика

Рекомендована профілактика Rh-імунізації після пологів Rh-негативним породіллям, які не мають антирезусних антитіл, що народили резус-позитивну дитину. Виконується в перші 72 години після пологів шляхом введення 300 мкг анти-Д(Rh)-імуноглобуліну.

• Рекомендовано:

1. спостереження лікаря-педіатра дільничного, лікаря загальної практики;
2. щомісяця контроль ОАК;
3. у 6 місяців дітям після ОЗПК – кров на ВІЛ;
4. питання про профілактичні щеплення вирішують після 6 місяців життя.

6. Додаткова інформація, що впливає на перебіг та результат захворювання

Додаткові фактори, що підвищують ризик розвитку білірубінової енцефалопатії:

• Фактори, що підвищують проникність гематоенцефалічних бар'єрів для білірубіну: гіперосмолярність крові, ацидоз, крововилив у мозок, нейроінфекції, артеріальна гіпотензія.
• Фактори, що підвищують чутливість нейронів головного мозку до токсичної дії некон'югованого білірубіну: недоношеність, тяжка асфіксія, голодування, гіпоглікемія, анемія.
• Фактори, що знижують здатність альбуміну крові міцно пов'язувати некон'югований білірубін: недоношеність, гіпоальбумінемія, інфекція, ацидоз, гіпоксія, підвищення рівня неестерифікованих жирних кислот у крові, використання сульфаніламідів, фуросеміду, фенітоїну, діазепаніць, індомету, індомету.

Критерії оцінки якості медичної допомоги

	Критерії якості	Рівень достовірності доказів
	Виконано дослідження рівня загального білірубіну та рівня загального гемоглобіну у пуповинній крові у новонародженого при народженні (при негативному резус факторі та/або групи крові 0(I) у матері)
	Виконано визначення основних груп крові (A, B, 0) та визначення резус-приналежності у новонародженого у пуповинній крові при народженні
	Виконано прямий антиглобуліновий тест (пряма проба Кумбса) та/або непрямий антиглобуліновий тест (тест Кумбса)
	Виконано повторне дослідження рівня загального білірубіну та визначено погодинний приріст загального білірубіну не пізніше 6 годин та 12 годин від моменту народження
	Виконано загальний (клінічний) аналіз крові з визначенням кількості ретикулоцитів7%
	Виконано фототерапію шкіри та/або операцію замінного переливання крові після оцінки рівня загального білірубіну залежно від маси тіла при народженні (за наявності показань)	1	А
	Виконано операцію часткового замінного перелівання крові не пізніше 3 годин від моменту народження (при набряковій формі гемолітичної хвороби)

Список літератури

1. Неонатологія. Національне керівництво. Коротке видання/під ред. акад. РАМН Н.М. Володіна. ? М.: Геотар-Медіа, 2013. ? 896 с.
2. Нові технології в діагностиці, лікуванні та профілактиці гемолітичної хвороби плода та новонародженого, Коноплянников А.Г. Автореферат на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук, Москва 2009
3. Набрякова форма гемолітичної хвороби новонароджених (діагностика, лікування, віддалені результати), Чистозвонова О.О. Автореферат на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук, Москва 2004
4. Наказ МОЗ України від 1 листопада 2012 р. N 572н «Про затвердження Порядку надання медичної допомогиза профілем «акушерство та гінекологія (за винятком використання допоміжних репродуктивних технологій)».
5. Наказ МОЗ Росії від 15 листопада 2012 року N 921н «Про затвердження Порядку надання медичної допомоги за профілем «неонатологія».
6. Наказ МОЗ Росії від 2 квітня 2013 р. N 183н «Про затвердження правил клінічного використання донорської крові та (або) її компонентів».
7. Шабалов Н.П. Неонатологія/Н.П.Шабалов. ? 5-те вид., Випр. та доп., у 2 томах. ? М.: МЕДпрес-інформ, 2009. ? 1504 с.
8. ABM Clinical protocol 22: Guidelines for management jaundice в breastfeeding infant equal to or greater than 35 weeks gestation // Breastfeeding medicine. ? 2010. ? Vol. 5. ? N 2. ? P. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Immunoglobulin infusion for isoimmune haemolytic jaundice in neonates (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatal outcome fetuses receiving intrauterine transfusion for severo hydrops complicated by Rhesus hemolytic disease // Int. J. Gynaecol. Obstet. ? 2012. ? Vol. 117. ? N 2. ? P. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Paediatric Society Fetus і Newborn Committee Abridged version // Paediatr Child Health. ? 2007. ? Vol. 12. ? P. 1-12.
12. Buonocore G.,Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Hereditary spherocytosis in neonates with hyperbilirubinemia // Pediatrics. ? 2010. ? Vol. 125. ? N 1. ? P. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery's diseases of the newborn // 9th Ed. Elsevier Saunders. ? 2011. ? 1520 p.
15. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs // 7th edition; Медичне публікування відділу. ? 2013. ? 1113 p.
16. Hudon L., Moise KJJr., Hegemier S.E., et al. Long-term neurodevelopmental outcome після intrauterine transfusion для досліджень з fetal hemolytic disease // Am J Obstet Gynecol. ? 1998. ? Vol. 179. ? N 4. ? Р. 858-863.
17. Kaplan M., Na"amad M., Kenan A., et al. n 1. e132-137.
18. Maisels M.J.,Watchoko J.F. Неонатологія: A Practical Approach to Neonatal Management/ Treatmen of Hyperbilirubinemia- 2012- P 629
19. Management of Hyperbilirubinemia в Newborn Infant 35 або More Weeks of Gestation // Pediatrics. ? 2004. ? Vol. 114. ? P. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemoliytic Disease of Fetus and Newborn. NeoReviews Vol.14 No.2 February 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Erythrocyte disorders in infancy // In: Avery's diseases of the newborn. Ninth edition. Elsevier-Saunders. ? 2012. ? P. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Внутрішньоіммуноглобулін G (IVIG) терапія для значущої hyperbilirubinemia в ABO hemolytic disease of newborn // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004. ? Vol. 16. ? P. 163-166.
23. Moise KJ. Jr. Management of Rhesus alloimmunization in pregnancy // Obstet Gynecol. ? 2008. ? Vol. 112. ? P. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus haemolytic disease of newborn: Postnatal management, asociated morbidity and long-term outcome // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008. ? Vol. 13. ? P. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Decline in frequency of neonatal exchange transfusions and its effect on exchange-related morbidity and mortality // Pediatrics. ? 2007. ? Vol. 120. ? N 1. ? Р. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Hemolytic Disease of Newborn. Updated: Sep 26, 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oxford handbook of Neonatology Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. – 523.

Додаток А1. Склад робочої групи

Антонов А.Г. ?

Аронскінд Є.В. ?

Байбаріна О.М. ?

Володін Н.М. ?д.м.н., академік РАН, Президент Російської асоціації фахівців перинатальної медицини, ФДБУ «Федеральний науковий клінічний центр дитячої гематології, онкології та імунології імені Дмитра Рогачова» МОЗ Росії.

Дегтярьов Д.М. ?

Дегтярьова А.В. ?

Ковтун О.П. ?

Мухаметшін Ф.Г. ?

Паршикова О.В. ?

Лікар-неонатологія;

Лікар-анестезіологія-реаніматологія;

Лікар-педіатрія.

Методи, використані для збирання/селекції доказів:

пошук у електронних базах даних.

Опис методів, використаних для збирання/селекції доказів:доказовою базою для рекомендацій є публікації, що увійшли до Кохранівської бібліотеки, бази даних MEDLINE та EMBASE. Глибина пошуку складала 25 років.

Методи, використані для оцінки якості та сили доказів:

консенсус експертів;

Таблиця П1 –Рівні достовірності доказів відповідно до міжнародних критеріїв

Таблиця П2 –рівні переконливості рекомендацій

Індикатори доброякісної практики (Good Practice Points – GPPs):

Економічний аналіз:

аналіз вартості не проводився та публікації з фармакоекономіки не аналізувалися.

Зовнішня експертна оцінка;

Внутрішня експертна оцінка.

Додаток А3. Пов'язані документи

Міжнародна класифікація хвороб, травм та станів, що впливають на здоров'я, 10-го перегляду (МКХ-10) (Всесвітня організація охорони здоров'я) 1994.

Номенклатура медичних послуг (Міністерство охорони здоров'я та соціального розвиткуРосійської Федерації) 2011.

Федеральний закон «Про основи охорони здоров'я громадян у Російській Федерації» від 21.11.2011 № 323 Ф3.

Перелік життєво необхідних та найважливіших лікарських препаратів на 2016 р. (Розпорядження Уряду РФ від 26.12.2015 № 2724-р.)

Порядок надання медичної допомоги за профілем «неонатологія» (Наказ МОЗ Росії від 15 листопада 2012 р. N 921н).

Додаток Б. Алгоритми ведення пацієнта

Тактика ведення дітей з ГБН віком понад 24 години життя:

залежить від абсолютних значень білірубіну (табл. 1) чи динаміки цих показників.

у разі жовтяниці протягом перших 24 годин життя – невідкладне дослідження ПРО, подальша тактика ведення залежить від величини погодинного приросту білірубіну;

замовити необхідні препарати крові (плазма + ермаса), стабілізувати життєво важливі функції організму.

Гематолог

Вища освіта:

Гематолог

Самарський державний медичний університет (СамДМУ, КМІ)

Рівень освіти - Спеціаліст
1993-1999

Додаткова освіта:

«Гематологія»

Російська Медицинська академіяПіслядипломної освіти

«Анемічна дитина» — так говорять про ослаблене, малорухливе, бліде маля. І цілком справедливо, тому що причина полягає саме в низькому гемоглобіні у дитини. Анемія – один із найчастіших діагнозів у новонароджених. Вона може бути обумовлена ​​кількома причинами. Чому розвивається анемія у дітей до року, наскільки небезпечним є цей стан і як відновити рівень гемоглобіну?

Види анемії та механізм їх розвитку

Форма анемії, що найчастіше зустрічається у немовляти - залізодефіцитна. Назва говорить сама за себе. Захворювання пов'язане із нестачею заліза в організмі. Воно входить до складу гемоглобіну, який пов'язує молекули кисню та насичує їм усі органи та тканини. Нестача заліза призводить до зниження крові цього специфічного білка і, як наслідок, кисневому голодуванню тканин. Особливо сильно страждає від гіпоксії (нестачі кисню) головний мозок дитини.

У лоні матері в нормі плід «запасає» залізо на перші 6 місяців життя. За умови повноцінного харчування дитині цього буває достатньо до того моменту, коли мікроелемент почне надходити з прикормом. З різних причин можливість депонування заліза у плода може порушуватися, тоді він народжується із залізодвефіцитною анемією.

Інший вид анемії у новонароджених – гемолітичний. З усіх анемій в дітей віком вона становить близько 11% і, зазвичай, має генетичну природу. Низький гемоглобін у разі зумовлений порушенням динамічного рівноваги кількості еритроцитів – клітин, переносять гемоглобін. При гемолітичній анемії скорочується термін їхнього життя, а кістковий мозок не встигає виробляти достатня кількістьклітин їм на заміну. Гемолітична анемія класифікується як важка форма перинатальної патології.

Причини анемії

Анемія у малюків до року може мати внутрішньоутробне походження та бути набутою. Причинами анемії у плода є неповноцінне харчування матері, інфекційні захворювання під час вагітності, резус-конфлікт, недоношеність. У дітей до року зниження гемоглобіну найчастіше пов'язане із вадами харчування.

Похибки у харчуванні під час вагітності

Нестача продуктів, багатих на залізо, провокує розвиток залізодефіцитної анемії у самої жінки і у плода. Особливо незбалансоване харчування є небезпечним в останньому триместрі вагітності, коли приблизно на 36 тижні відбувається фізіологічне зниження гемоглобіну у жінки. Це з збільшенням обсягу плазми циркулюючої крові.

Ще одна причина — нестача фолієвої кислоти та вітаміну В12. Фолієва кислота зазвичай призначається вагітним вже за умови постановки на облік, і її прийом триває протягом усього терміну виношування дитини. Вітамін В12 не менш важливий, він сприяє виробленню кістковим мозком еритроцитів. Дефіцит вітаміну В12 може говорити про те, що майбутня мамахарчується головним чином вегетаріанською їжею. Це неприпустимо, тому що вітамін В12 в організмі не синтезується, а надходить з їжею, багатою на тваринний білок.

Інфекція

Інфекційні захворювання, на які жінка хворіла під час вагітності, можуть призвести до хронічної гіпоксії плода. До них відносять інфекції, що передаються статевим шляхом, кишкову паличку, інфекції. сечовивідних шляхів, респіраторні вірусні захворювання Токсоплазмоз, герпес та краснуха можуть спричинити гемолітичну анемію.

Резус-конфлікт

У разі резус-конфлікту матері та дитини розвивається гемолітична анемія. Суть процесу полягає в тому, що при попаданні в резус-негативну кров матері резус-позитивної крові плода організм жінки починає виробляти антитіла до резус-фактора. Ці антитіла через плаценту потрапляють у кров майбутньої дитини та починають руйнувати її еритроцити.

Недоношеність

У недоношених дітей, особливо народжених з масою тіла до 1,5 кг та на терміні 30 тижнів, анемія розвивається у 100% випадків. Вона пов'язана з тим, що функція кровотворення не остаточно перейшла до кісткового мозку. До 20 тижнів внутрішньоутробного розвитку кров майбутньої дитини виробляє печінку та селезінку. І лише до 20 тижня цей процес переходить у кістковий мозок. До 30 тижнів кровотворення відбувається недостатньо швидко, щоб забезпечити необхідну кількість еритроцитів для повноцінного забезпечення організму недоношеної дитини киснем.

Втрата крові під час пологів

І тут анемія розвивається саме у момент пологів. Втрата крові може бути пов'язана з обвиті пуповини, її перетисканням під час проходу дитини через родові шляхи, несвоєчасною перев'язкою пуповини після пологів.

Основною причиною анемії у немовляти є незбалансоване харчування. При грудному годуванні свій раціон має коригувати мама. Якщо дитина перебуває на штучному вигодовуванні, до введення прикорму вона потребує спеціальних вітамінізованих та збагачених залізом молочних сумішей.

Показники гемоглобіну та ступеня тяжкості анемії

Анемія у дітей до року може протікати у трьох формах:

• легкий ступінь – гемоглобін від 90 г/л;
• анемія середньої тяжкості – гемоглобін від 70 до 90 г/л;
• тяжка анемія – гемоглобін нижче 70 г/л.

При цьому у здорової дитини ці показники становлять:

Наявність анемії та ступінь її тяжкості встановлюються на підставі загального аналізу крові.

Симптоми

Перший (легкий) ступінь хвороби може протікати без виражених ознак. До симптомів анемії відносять:

• вага тіла, що не відповідає віку;
• втрата апетиту;
• стілець, по консистенції схожий глину;
• блідість;
• часті застуди;
• млявість;
• тривалий сон;
• суха шкіра, що лущиться;
• тріщини у куточках рота чи стоматит.

Для залізодефіцитної анемії характерно поступове наростання ознак. При гемолітичній анемії симптоми виявляються у пожовтінні шкіри та геморагічний синдромчерез низьку згортання крові.

Лікування

Насамперед необхідно змінити харчування мами та малюка. Легкий ступіньанемії коригується саме в такий спосіб.

Дієта

Мама, що годує, повинна включати в свій раціон такі продукти:

• яловичину чи телятину;
• крупи - гречку та вівсянку;
• яйця;
• овочі – картопля, морква, буряк, капусту;
• фрукти – яблука, ківі, банани, гранат, лимон.

Всі ці продукти містять речовини (вітаміни та мінерали), необхідні для нормального кровотворення:

• залізо;
• кобальт;
• селен;
• мідь;
• цинк;
• фолієва кислота
• вітамін В12.

Звичайно, їсти ці продукти можна лише за відсутності алергії у дитини.

Прикорм

Існують вікові нормипочатку прикорму для здорових дітей. Якщо дитина перебуває на грудному вигодовуванні, перший прикорм починають із півроку. Для дітей, що народилися з анемією та для штучних, цей термін зсувається до 4 – 5 місяців. Раніше початок прикорму пов'язаний з тим, що внутрішньоутробні запаси заліза у таких дітей виснажуються раніше і необхідно поповнювати їх ззовні.

Дітям з анемією необхідно вводити в харчування м'ясні та овочеві пюре. З овочевих найбільше підійде броколі та цвітна капуста. Далі можна додавати гарбуз, моркву та картопля. Фрукти з початку прикорму краще вводити до раціону у складі фруктово-овочевих пюре з морквою або гарбузом. З м'ясних пюре краща яловичина чи печінка. З 7 місяців слід додати яєчний жовтокта рибу.

Препарати від анемії

Анемія середнього та тяжкого ступеня лікуються препаратами, що містять залізо. Лікування займає іноді до півроку із постійним контролем рівня гемоглобіну. Навіть якщо цифри в результатах аналізів набувають нормальних значень, припиняти лікування не можна. Дитина має зробити певний запас заліза в кістках та тканинах організму. При анемії другого ступеня дитині дають препарати як крапель чи сиропів. Тяжкий ступінь лікується в стаціонарі, а ліки вводяться ним за допомогою уколів або крапельниць.

Лікування гемолітичної анемії

Новонародженим із гемолітичною хворобою виробляють замінну гемотрансфузію або очищення крові. Потім лікування продовжують препаратами, що сприяють виведенню білірубіну, та доповнюють вітамінами. Як радикальний захід при подальшому розвитку хвороби проводять видалення селезінки.

Хорошою профілактикою анемії у дітей до року є дотримання режиму, тривалі прогулянки на свіжому повітрі та більше руху, який вважається елементом лікування анемії.

Анемія у новонароджених - це стан, що характеризується зниженням рівня гемоглобіну та порушенням еритроцитами своїх головних функцій. У немовлят цей стан заслуговує на особливу увагу, оскільки вони не здатні повністю компенсувати нестачу кисню. Це може негативно впливати на розвиток нервової системи дитини в майбутньому, роботу серця та всіх внутрішніх органів, призводячи до віддалених наслідків, деякі з яких можуть бути незворотними.

Код МКБ-10

D50 Залізодефіцитна анемія

P55 Гемолітична хвороба плода та новонародженого

Епідеміологія

Статистика поширення анемій говорить про те, що близько 5% новонароджених дітей зустрічаються з цією проблемою в перший місяць життя, а понад 40% випадків анемій етіологічно пов'язані з проблемами вагітності та пологів. Поширеність залізодефіцитної анемії становить від 0,9 до 4,4%, що залежить від раси, етнічної належності та соціально-економічного статусу, але становить лише близько 40% загальної кількості анемій у дітей раннього віку. Інші 60% становлять гемолітичні та апластичні анемії.

Причини анемії у новонародженого

Більшість анемій, із якими доводиться зіштовхуватися нині, це анемії, пов'язані з дефіцитом заліза. Інші анемії - це вроджені апластичні, гемолітичні також мають місце, але набагато рідше і з яскравішою клінічною картиною.

Щоб розібратися про причини розвитку анемій у новонароджених дітей, потрібно розглянути роль заліза в крові. Якщо спростити схему, можна уявити, що залізо стоїть у центрі молекули гему, який зовні оточений білком глобином. Так будується сам гемоглобін, який є основою еритроциту. Саме гемоглобін відповідає за зв'язування молекули кисню в легенях та транспорт такого комплексу по всьому організму, до кожної клітини, яка потребує кисню. При зниженні рівня заліза знижується рівень гему, тому еритроцити що неспроможні зв'язати кисень, що лежить основу розвитку анемії та її проявів. Ось чому для новонародженої дитини так важливо, щоб у мами, а потім і у неї була достатня кількість заліза.

Достатній рівень заліза - стан, у якому вміст заліза є достатнім підтримки нормальних заліза фізіологічних функційУ цьому випадку вагітна жінка повинна враховувати подвійну потребу в ньому.

Дефіцит заліза - стан, у якому вміст заліза недостатньо підтримки нормальних фізіологічних функцій. Дефіцит заліза є результатом недостатнього всмоктування заліза для задоволення потреб у мами при вагітності, або є результатом тривалого негативного балансу заліза. Будь-яка з цих ситуацій призводить до зменшення запасів заліза, яке визначається при вимірюванні концентрації феритину в сироватці крові або вмісту заліза в кістковому мозку. Тому дефіцит заліза у мами під час вагітності є першою та головною причиноюзалізодефіцитної анемії у новонародженого, навіть незалежно від терміну гестації.

Дефіцит загального заліза в організмі у недоношених немовлят тим більший, чим менше гестаційний вік. Він посилюється при швидкому постнатальному зростанні, що спостерігається у багатьох дітей, і при частих флеботомія без адекватної заміни крові.

Із заліза, що є в організмі новонародженого, 80% накопичується протягом третього триместру вагітності. Немовлята, народжені передчасно, втрачають цей період швидкого приросту та мають дефіцит загального вмісту заліза в організмі. Ряд умов материнського організму, таких як анемія, гіпертонія з обмеженням внутрішньоматкового розвитку або діабет під час вагітності, можуть призвести до зниження фетальних запасів заліза як у доношених, так і у недоношених немовлят.

Дуже пов'язане з цим поняття грудного вигодовування, оскільки грудне молоко містить стільки заліза, скільки необхідно малюкові в перші п'ять місяців життя. І якщо дитина не годується грудьми відразу після народження, то це може бути однією з головних причин розвитку у неї анемії.

Серед інших причин розвитку анемії у новонародженого, які можуть бути пов'язані з вагітністю та пологами, можна віднести патологію інтранатального періоду. Фетоплацентарна трансфузія та інтранатальні кровотечі внаслідок родової травми та аномалій розвитку судин плаценти та пуповини можуть призводити до значних крововтрат у мами. Це безперервно впливає освіту еритроцитів і в дитини.

Анемія може розвиватися і з інших причин, які є більш серйозними та пов'язані з патологією надходження заліза до організму новонародженого через органічну патологію. Порушення всмоктування заліза може спостерігатись при синдромі мальабсорбції, уродженої кишкової непрохідності, синдром короткої кишки Усе це вдруге призводить до розвитку анемії. Втрати заліза у значних кількостях можуть спостерігатися при кровотечі різної етіології. У новонароджених це найчастіше кровотеча з пупка або кишкова кровотеча при геморагічній хворобі.

Хоча дефіцит заліза – головна причина анемії, але не варто забувати і про інші анемії, які можуть бути у новонародженого. До них відносяться вроджені апластичні анемії та гемолітичні.

Апластична анемія – це стан, що характеризується зниженням рівня гемоглобіну через порушення процесів утворення еритроцитів у кістковому мозку. У новонароджених апластичні анемії найчастіше мають вроджений характер. Головну причину вродженої апластичної анемії ніколи не вдається точно встановити. Діти народжуються вже з патологією, а причину точно не можна встановити. Серед факторів ризику можна відзначити іонізуюче випромінювання, генетичні мутації, медикаменти, вірусні та бактеріальні агенти та інше.

В основі патогенезу розвитку апластичної анемії лежить порушення розвитку стовбурової клітини, яка дає початок усім клітинам крові. І в залежності від того, який паросток задіяний, може бути зниження рівня інших клітин крові.

Гемолітична анемія виникає у дитини найчастіше через спадкові причини. Це відбувається через мутацію гена, який відповідає за будову клітини еритроциту. Тому його мембрана не може нормально функціонувати і періодично вона руйнується, що носить назву гемолізу. Найчастіше зустрічається анемія Мінковського-Шоффара у новонароджених. Ця анемія виникає через генетичної мутаціїбілків мембрани еритроциту спектрину та анкірину. Тому головною причиною анемії при цій хворобі є порушення клітинної мембрани через нестачу цих білків.

Анемії у новонароджених мають схожі клінічні проявиАле потрібно обов'язково знати причину і розуміти патогенез розвитку для правильної тактики лікування.

Симптоми анемія у новонародженого

Говорячи про клінічні прояви анемії, потрібно розібратися в етапах її розвитку. Якщо йдеться про залізодефіцитну анемію, то вона має свої стадії розвитку. Спочатку малюк народжується абсолютно здоровим, адже одразу після народження у нього фізіологічне підвищення рівня еритроцитів. Але в цей час кількість еритроцитів, які мають утворюватися в кістковому мозку, зменшується через брак заліза. Це відповідає прихованій або латентній стадії анемії. При цьому ще немає клінічних проявів, але нестача заліза призводить до критичного зниження гемоглобіну та еритроцитів.

Наступна стадія – тривалий дефіцит заліза призводить до появи клінічних симптомів, тому це є очевидною стадією анемії.

Симптоми анемії у новонародженої дитини виявити дуже складно, особливо мами. Оскільки дитина ще дуже маленька і вона більшу частину часу спить, то ніяких ознак мамі не вдається помітити. Ще часто буває, що у дитини виникає фізіологічна жовтяниця, через яку може бути складно побачити симптоми. Це доводить важливість профілактичних оглядів дитини у цей період.

Перші ознаки анемій відрізняються залежно від етіології. Залізодефіцитна анемія у новонароджених буває найчастіше, і першим її симптомом є блідість шкіри та слизових оболонок дитини. Всі новонароджені дітки зазвичай спочатку червоні, а потім рожеві, а при анемії трохи блідуваті. Цей симптом дуже суб'єктивний, але може бути першою ознакою анемії.

Інші клінічні прояви можуть бути пов'язані вже з серйозною гіпоксією, спричиненою нестачею кисню. Це може бути поява ціанозу шкіри та задишки під час годування, занепокоєнням малюка.

Усі симптоми анемії можна узагальнити та виділити кілька груп. Основні синдроми при анеміях у новонароджених – це анемічно-гіпоксична та сидеропенічна, а кажучи про гемолітичну анемію додається ще й синдром гіпербілірубінемії.

Перший синдром виникає через нестачу кисню і проявляється блідістю, особливо слизових, поганим самопочуттям, зниженням апетиту, нестачею сил. Це все у дитини проявляється тим, що вона погано їсть і не набирає маси. Сидеропенічний синдромвиникає внаслідок порушення роботи ферментів, які залежать від кисню. Це порушує роботу всіх клітин і проявляється сухістю шкіри на тлі блідості, у новонароджених погано заростає тім'ячко, немає властивого їм гіпертонусу м'язів, а навпаки виникає гіпотонія.

Синдром гемолізу виникає через підвищений розпад еритроцитів у судинному руслі, що викликає вихід білірубіну та підвищення його концентрації. Тоді на тлі анемії та всіх вищеперелічених симптомів виникає жовте забарвлення шкіри дитини та склер. Гемолітична анемія у новонародженого найчастіше має генетичний характер. Одним із видів такої патології є анемія Мінковського-Шоффара. Дане захворювання є у когось із членів сім'ї, що трохи спрощує діагностику. Всі синдроми такі ж, і важливо жовтяницю при такій гемолітичній анемії не переплутати з фізіологічною.

Уроджена анемія у новонароджених найчастіше має апластичний характер і є найважчим видом анемії. Є кілька типів. Один із них – це анемія Блекфана-Даймонда. При цій патології знижується кількість еритроцитів через ураження цього паростка в червоному кістковому мозку. На першому місяці життя вона проявляється рідко, клінічні ознаки більш видно ближче до шостого місяця життя.

Вроджена анемія Естрена-Дамешека – це зниження рівня всіх клітин кісткового мозку. Тому крім анемії та гіпоксії будуть кровотечі та ранні інфекційні ураження. Ще один вид апластичної вродженої анемії – це анемія Фанконі. Симптоми цієї хвороби крім анемічних, це вроджені вади розвитку у вигляді мікроцефалії, інших вад розвитку черепа, недорозвинення пальців, недорозвинення внутрішніх органів.

Також слід виділити стани, при яких може спостерігатися зниження кількості гемоглобіну – це анемія у новонароджених недоношених. Це спричинено незрілістю кісткового мозку та неготовністю до процесів дихання через легені. Це вважається нормальним явищем і така анемія може самостійно без лікування вирішитись. Фізіологічна анемія новонародженого також може спостерігатися і у доношеної дитини, і точна причинацього не встановлено. Це може бути через руйнування фетального гемоглобіну та низьку динаміку наростання гемоглобіну типу А, як у дорослої людини. Цей стан також не повинен викликати побоювання та є транзиторним.

Наслідки анемії у новонародженого може бути дуже серйозними, якщо патологія була вчасно помічена. Адже постійна гіпоксія призводить не тільки до нестачі маси тіла, але й нестача кисню позначається і на головному мозку. Відомо, що залізо необхідне нормального розвиткунервової системи. Залізодефіцитна анемія впливає на енергетичний метаболізм нейронів, метаболізм нейромедіаторів, мієлінізацію та функцію пам'яті. Тому анемія в період новонародженості може викликати незворотні порушення функції пам'яті, затримку психомоторного розвитку, аномалії поведінки та мовні затримки в майбутньому. Щодо інших ускладнень, то анемія підвищує ризик інших інфекційних захворювань. Наслідком діагностованої гемолітичної анемії не вчасно може бути ураження головного мозку і розвиток біллірубінової енцефалопатії.

Стадії

Аналізи також дозволяють класифікувати анемію за ступенем тяжкості:

1. перший ступінь – рівень гемоглобіну не більше 120 (110) – 91 Т/Л;
2. другий ступінь анемії - 90 - 71 Т/Л;
3. третій ступінь – рівень гемоглобіну 70-51 Т/Л;
4. четвертий рівень – рівень гемоглобіну менше 50 Т/Л.

Анемія 1 ступеня новонародженого вважається легкою і може бути ознакою фізіологічних процесів, але обов'язково вимагає контролю та спостереження. Анемія легкого ступеня новонародженої недоношеної дитини також може розцінюватися як транзиторна і вимагає спостереження.

Діагностика анемія у новонародженого

Головним критерієм анемії безумовно є лабораторне підтвердження зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів. Але головним завданням мами та лікаря є своєчасна діагностикаанемії, тому вона має починатися вже із загальних клінічних ознак. Блідість шкіри та слизових вже має наштовхнути на думку про можливу анемію. Якщо дитина погано набирає у вазі, то також потрібно шукати причину та думати про анемію. Важливо запитати маму про вагітність та пологи, чи приймала вона вітаміни і чи були масивні крововтрати. Усі ці думки можуть наштовхнути на діагноз. Навіть якщо дитина недоношена, то вона, в більшості випадків, має прихований дефіцит заліза і це потенційно небезпечно для розвитку анемії надалі.

При огляді крім блідості може бути шум систоли на верхівці серця при аускультації, що також вимагає уваги. Це відбувається через турбулентність струму крові при малій концентрації еритроцитів щодо рідкої частини крові. Інших об'єктивних симптомів практично немає.

Лабораторна діагностика анемій є найбільш точною та необхідною для точної постановки діагнозу. Загальний аналіз крові дозволяє встановити зниження рівня еритроцитів та гемоглобіну. І таким діагностичним числом є:

1. зниження рівня гемоглобіну нижче 145 т/л у дітей перших двох тижнів життя;
2. рівень гемоглобіну менший за 120 Т/Л у новонароджених після другого тижня життя;
3. у дітей віком до п'яти років менше 110 Т/Л;
4. у дітей після п'яти років – менше 120 Т/л.

У загальному аналізі крові при підозрі на анемію необхідно визначити рівень ретикулоцитів. Ці клітини відповідають за утворення еритроцитів у червоному кістковому мозку та є їх попередниками. Рівень ретикулоцитів надалі необхідний оцінки відповіді лікування.

Для встановлення діагнозу залізодефіцитної анемії до визначення концентрації гемоглобіну слід додати один або декілька тестів. Трьома параметрами, які надають підсумкову інформацію про статус заліза, є концентрації феритину, хрому і трансферину. Концентрація феритину є чутливим показником оцінки запасів заліза у здорових осіб. Вимірювання концентрації феритину широко використовується в клінічній практиціта є доступним за кордоном. Але в Україні із цих показників використовують лише рівень трансферину.

Сьогодні більшість аналізів крові проводиться на спеціальних аналізаторах, які дозволяють крім формули оцінити розміри еритроцитів та його структуру. При анемії середній вміст гемоглобіну в еритроциті знижено, середній розміреритроцитів знижений, і середня концентрація гемоглобіну в еритроциті також нижча за норму.

Серед інших аналізів проводиться мікроскопічне дослідження мазка, яке при анемії має характерні зміни у вигляді анізоцитозу, включень і гранул в еритроцитах.

Якщо у дитини жовтяниця поєднується з анемією, то обов'язково проводиться дослідження загального білірубіну та його значення щодо фракцій. Також це необхідно для виключення гемолітичної анемії або диференціювання із гемолітичною хворобою новонародженого. Рівень загального білірубіну має бути в межах 8.5 – 20.5 мкмоль.

Це головні лабораторні показники, які можуть підтвердити діагноз анемії та встановити етіологію.

Інструментальна діагностика при залізодефіцитній анемії не використовується, а при підозрі на спадкову гемолітичну анемію, можливе проведення ультразвукового дослідження. Воно показує стан селезінки, що впливає стан дитини при цій патології і вказує на варіанти лікування.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностикаанемій має проводитися насамперед за етіологічним принципом. Потрібно відрізняти симптоми анемії у дитини з фізіологічною жовтяницею та прояви гемолітичної анемії. У першому випадку зниження рівня гемоглобіну супроводжуватиметься підвищенням білірубіну нижче критичних значень – це нижче 100 мікромоль. Якщо йдеться про гемолітичну анемію вродженої, то білірубін буде вищим за 100, навіть до 250 і вище. Також буде гіперхромія крові (підвищення кольорового показника вище 1,05).

Лікування анемія у новонародженого

Безперечно, що підхід до лікування анемій різної етіології відрізняється. Ось чому важливо знати причину того чи іншого виду патології. Якщо йдеться про залізодефіцитну анемію, яка виникла після тривалої кровотечі у дитини або внаслідок вродженої патології порушення всмоктування заліза, то в такому разі першим кроком до лікування є виключення причини анемії.

Говорячи про залізодефіцитну анемію, як про найпоширенішу проблему, слід зазначити, що головним елементом лікування такої анемії є поповнення запасів заліза. Тому медикаментозні засоби, які використовують у лікуванні, – це препарати заліза. Залізо всмоктується найлегше із тривалентної форми, тому препарати заліза, особливо для новонароджених, мають бути саме у такій формі. Препарати на основі тривалентного заліза краще всмоктуються, краще засвоюються і мають менше негативних та побічних дій.

Лікування анемії починають не з розрахунку препарату, а з розрахунку дози заліза, яка потрібна дитині. Адже кожен препарат містить певну кількість заліза, що потрібно враховувати при виборі цього препарату. Лікувальна доза заліза становить 3-5 міліграмів на кілограм маси тіла дитини, що потрібно прийняти за добу. Мінімальний термін лікування анемії – це один місяць. Далі якщо показники крові в межах норми, то дають профілактичну дозу ще півроку. Профілактична доза становить половину від лікувальної і вона дається по десять днів кожного місяця протягом півроку. Ліки, які застосовують для лікування залізодефіцитної анемії:

1. Актиферин– це препарат заліза, до складу якого також входить амінокислота серин, що забезпечує найкраще його всмоктування. Препарат діє при попаданні в кишечник та кровотік за рахунок зв'язування з білком трансферином. Так залізо транспортується в печінку, кістковий мозок, де звільняється та бере участь у синтезі гемоглобіну та в утворенні нових еритроцитів. Препарат випускається у вигляді крапель, сиропу та капсул. Для новонароджених використовують форму крапель. Один мілілітр ліків у такій формі містить 9,8 міліграм заліза, це відповідає 20 краплях. Тому дозування розраховується спочатку 3-5 міліграм на вагу дитини, а потім уже й сам препарат. Побічні дії можуть бути у малюків у вигляді кольк, підвищеного газоутворення, проносу або запору. Це перші ознаки, які говорять про необхідність зменшити дозу препарату. Запобіжні заходи – не можна використовувати препарат при гемолітичній анемії.
2. Гемоферон– це також препарат заліза, який додатково містить інші вітаміни – фолієву кислоту та ціанкобаламін. До складу ліків входить лимонна кислота, яка допомагає краще всмоктуватись молекулі заліза. Один мілілітр препарату містить 8,2 міліграм заліза. Дозування препарату стандартне, але для новонароджених у середньому воно становить 2,5 мілілітрів добова доза. Побічні ефекти можуть бути у вигляді блювоти, порушення травлення та випорожнення, фарбування калу в темний колір. Запобіжні заходи – не використовувати препарат при ураженні печінки у дитини або при підозрі на гепатит.
3. Гемофер– це препарат, який містить молекулу заліза двовалентну та лимонну кислоту. Він найбільше підходить для лікування, при якому потрібно швидко досягти результатів підвищення рівня гемоглобіну, з наступним переходом на тривалентні препарати. Дозування препарату – 1 крапля містить 1,6 міліграма заліза, а для новонароджених близько 1 краплі на кілограм маси тіла. Побічні ефекти – зниження апетиту та відмова від грудей, діарея.
4. Феррамін-Віта– це препарат тривалентного заліза, який діє за принципом повільного відновлення заліза в організмі дитини. Препарат випускається у формі розчину і дозування його - по крапель на добу для новонароджених. Побічні ефекти трапляються рідше, ніж під час прийому двовалентного заліза та можуть обмежуватись явищами диспепсії.
5. Мальтофер– це препарат тривалентного заліза, який має повільне всмоктування у кишечнику, і завдяки цьому встановлюється фізіологічна концентрація його у сироватці крові. Дозування препарату по 1 краплі на кілограм для немовлят. Препарат у вигляді крапель можна використовувати новонародженим, у тому числі недоношеним діткам. Побічні ефекти можуть бути у вигляді алергічних проявів та фарбування випорожнень.

Таке лікування анемії препаратами заліза проводиться місяць, потім дають профілактичну терапію. Дуже важливо в цей період якщо мама годує дитину грудьми, то її харчування має містити максимальну кількість заліза та всіх корисних мікроелементів. Якщо дитина на штучному вигодовуванні, необхідно, щоб суміш також була збагачена залізом. Слід сказати, що за наявності анемії, причина якої у порушенні всмоктування заліза, необхідно застосовувати його ін'єкційні форми. Це ж стосується й тих випадків, коли у дитини була операція на шлунку чи кишечнику та пероральні форми заліза не можуть застосовуватись.

Оцінити ефективність лікування слід на 7-10 день після початку, коли необхідно повторити аналіз крові. При цьому збільшення кількості ретикулоцитів свідчить про позитивну динаміку лікування. Збільшення гемоглобіну спостерігатиметься до кінця курсу лікування третього-четвертого тижня.

Сестринський догляд при анемії новонароджених дуже важливий, якщо вроджена анемія. Якщо йдеться про гемолітичну анемію або вроджену апластичну, то дуже важливо правильно організувати режим дня дитини, її харчування. Враховуючи, що ускладнення можуть бути при впливі білірубіну на центральну нервову систему, важливо, щоб саме медичний персонал стежив за дитиною. Адже можуть бути симптоми, які загрожують життю дитини, а мама може їх просто не помітити через недосвідченість. Тому питання лікування вродженої анемії в стаціонарі таке важливе.

Говорячи про хірургічне лікування анемії, слід зазначити, що важкі анемії, у яких рівень гемоглобіну менше 70, вимагають переливання крові. Це вважається втручанням на рівні з хірургічним. Обов'язково проводиться визначення групи крові дитини та резус-фактора.

Хірургічне лікування вродженої гемолітичної анемії проводиться діткам у старшому віці, ближче до п'яти років. Воно виконується при тяжкому перебігу анемії з частими гемолітичними кризами. Суть операції полягає у видаленні селезінки. Селезінка – це імунокомпетентний орган, у якому відбувається руйнування еритроцитів та при гемолітичній анемії воно постійне. Тому спленектомія призводить до меншої кількості загострень, оскільки менше еритроцитів руйнується. Але перед такою операцією обов'язково проводять вакцинацію дитини поза планом, оскільки така операція порушує нормальний імунний статус.

Вітаміни для дитини з анемією вважаються обов'язковими, оскільки це підвищує засвоєння заліза та добре впливає на апетит. Для новонароджених можуть застосовуватися вітаміни групи карнітину, які сприяють набору маси тіла, що важливо при анемії. Одним із таких препаратів є Стеатель.

Стетель– це вітамін, до складу якого входить метаболічно активна речовина левокарнітин. Він сприяє засвоєнню біологічно корисних речовин та прискорює метаболізм у клітинах, що особливо впливає на синтез нових еритроцитів. Препарат випускається як сиропу. Один мілілітр сиропу містить 100 міліграм речовини, а дозування становить 50 міліграм на кілограм. Препарат можна використовувати навіть у недоношених дітей. Побічні ефекти можуть бути у вигляді порушень випорожнень, коліків, судомного синдрому.

Фізіотерапевтичне лікування анемії у гострому періоді у новонароджених не використовується.

Народне лікування анемії

Безумовно, що новонароджений не може приймати нічого, окрім молока матері та лікарських препаратів, адже на будь-які трави чи засоби народної медицини може бути алергія. Тому всі народні засоби спрямовані на те, щоб молода мама, яка годує дитину, слідувала порадам народної медицини, приймаючи ті чи інші засоби.

1. Головне для лікування анемії – це правильно харчуватись для мами, щоб покращити гемопоез і собі, і дитині. Тому якщо у новонародженого залізодефіцитна анемія, то мама має включити до свого раціону максимальну кількість продуктів, які містять залізо. До таких продуктів відноситься: м'ясо червоних сортів, риба, гречана каша, петрушка та шпинат, бобові, гранат. Ці продукти обов'язково мають бути в раціоні.
2. Гранат відомий своїм корисним впливом як на судини, а й у серце і освіту формених елементів. Тому для стимуляції еритропоезу необхідно взяти 150 г свіжого соку гранату, додати 50 г соку буряків і стільки ж морквяного соку. Приймати такий вітамінний мікс потрібно чотири рази на день. Ці продукти дуже алергенні, тому треба починати з невеликої кількості – десяти-двадцяти грамів. Пити можна протягом місяця.
3. Ще один народний засіб – використання екстракту чорниці. Для цього потрібно взяти двісті грамів свіжих ягід та залити 50 г води. Наполягти потрібно протягом двох годин, а потім збити блендером. Приймати потрібно мамі по столовій ложці п'ять разів на день в інтервалах між годуваннями.

Лікування травами при анемії також широко використовується:

1. Траву морозника і деревію потрібно взяти в рівній пропорції та залити гарячою водою. Такій настойці потрібно дати постояти два дні, а потім можна приймати по чайній ложці вранці та ввечері, додавши трохи лимонного соку.
2. Плоди шипшини необхідно залити гарячою водою з верхом і настояти десять-двадцять хвилин. Приймати мама має по склянці протягом дня замість чаю. Такий чай не лише прискорює синтез еритроцитів, а й прискорює роботу печінки, яка синтезує білки, у тому числі трансферрин. Така комплексна дія наближає одужання.
3. Листя берези необхідно висушити в духовці і зробити з них відвар. Для цього потрібно взяти тридцять грамів сухого листя та залити літром гарячої води. Після настоювання через дві години можна приймати відвар по столовій ложці двічі на день.

Гомеопатичні засоби також можуть використовуватися у мами:

1. Натріум хлоратум – це гомеопатичні ліки на основі органічних елементів. Випускається у вигляді монопрепарату в гранулах або в комплексі з янтарною кислотою, що краще впливає на всмоктування заліза. Дозування препарату для мами залежить від тяжкості анемії – при першому ступені по дві гранули три рази, а при тяжчих доза збільшується вдвічі. Можуть бути побічні ефекти у вигляді блідості шкіри та слизових оболонок дитини, що викликано дією препарату і зникне через кілька днів.
2. Поетам – це полікомпонентний препарат, до складу якого входять переважно різні види антитіл до еритропоетину в гомеопатичних концентраціях. Ефект препарату полягає у стимуляції роботи клітин, які є попередниками еритроцитів. Дозування препарату – 1 таблетка на добу або шість крапель раз на день. Побічні ефекти – підвищення температури тіла до субфебрильних цифр.
3. Купрум металікум – гомеопатичний засіб, до складу якого входить молекули міді, які прискорюють дозрівання еритроцитів у червоному кістковому мозку. Препарат застосовується для мами в дозі одна крупинка шість разів на день. Побічні явища можуть бути тільки при непереносимості мамою, а новонароджений може мати проблеми зі стільцем.
4. Галіум-Хель – це комбінований засіб у гомеопатії, який використовують для лікування анемії, що супроводжується зниженням ваги дитини, поганим апетитом, порушеннями випорожнень у вигляді діареї. Препарат дозується по п'ять крапель тричі на добу для мами, оскільки не рекомендується дитині в гострому періоді. Перші три дні можна приймати по п'ять крапель кожні три години. Побічні ефекти не виявлено.

Профілактика

Профілактика анемії обов'язково має проводитися ще мамі під час вагітності. Починати потрібно з правильного режиму дня мами та харчування, а також прийому вітамінів, що містять залізо. Але для новонародженого профілактика має полягати у прийомі препаратів заліза для недоношених дітей та дітей із групи ризику. Усі недоношені діти повинні вживати залізо в дозі не менше 2 мг/кг на добу до 12-місячного віку включно (саме така кількість заліза виходить при вживанні збагачених залізом молочних сумішей). Недоношені діти, яких годують грудним молоком, повинні отримувати добавки заліза в дозі 2 мг/кг на добу не пізніше ніж з 1-місячного віку і доти, доки дитина буде переведена на вигодовування молочною сумішшю, збагаченою залізом, або почне отримувати прикорм, який забезпечить вживання заліза у дозі 2 мг/кг. Виняток слід зробити для немовлят, які отримали навантаження залізом внаслідок кількох переливань еритроцитарної маси.

Прогноз

Прогноз анемії сприятливий при правильному та своєчасне лікування, якщо йдеться про залізодефіцитну Вроджені апластичні анемії мають несприятливий прогноз, дітки, як правило, мешкають п'ять-шість років. Вроджена гемолітична анемія має гарний прогноз для життя, якщо правильно коригувати всі кризи та лікувати супутні патології.

Анемія у новонароджених зустрічається дуже часто, особливо якщо у мами були певні проблеми при вагітності чи пологах. Найчастіше доводиться мати справу із залізодефіцитними анеміями, які за правильної тактики лікування добре коригуються. А от якщо у сім'ї є вроджені анемії, то потрібно консультуватися з лікарем ще під час планування вагітності.