Геморагічна хвороба новонароджених - це патологія, заснована на порушенні згортання крові (у медицині такий процес називають коагулопатією), яка в більшості випадків обумовлена ​​нестачею вітаміну K в організмі і проявляється у перші дні життя немовляти. Зовні захворювання виражається підвищеною кровоточивістю та синцями.

Згідно зі статистичними даними, захворюваність новонароджених у нашій країні коливається від 0,25-1,5%. У тих країнах, де існує програма профілактичних заходів, спрямована на введення препаратів вітаміну K дітям після народження, проблема зведена практично до нуля – хворіють 0,01% немовлят або менше.

Про вітамін K та його роль в організмі

Сама назва вітаміну, позначена буквою K, походить від словосполучення «коагуляційний фактор», що прямо вказує на його найголовнішу функцію. Доведено, що згортання крові необхідно мінімум 10 активних білків, 5 у тому числі синтезуються з участю вітаміну K. Печінки він необхідний виготовлення протромбіну, речовини, завдяки якому кров згущується. Вітамін K необхідний не тільки кровоносній системі, він ще допомагає утримувати кальцій у кістковій тканині.

Без вітаміну К неможлива нормальна робота кровоносної системи

У дорослих рідко зустрічається дефіцит даного вітаміну, оскільки його у достатній кількості виробляють кишкові бактерії, а також він присутній у багатьох овочах, не розпадаючись після термічної обробки. А ось у малюків дефіцит можливий із низки причин, тоді розвивається геморагічний синдром у новонароджених.

Причини геморагічної хвороби

Розглянемо, у яких ситуаціях настає K-гіповітаміноз:

• Дисбактеріоз кишечника. Він пов'язаний або з прийомом антибіотиків, або з фізіологічними причинами, коли бактеріальна кишкова флора просто не встигла розвинутися. Його продукування починається лише на 4-5 день життя за умови, що заселення бактерій відбувається безперешкодно.
• Невеликий запас вітаміну у плода. Через плацентарний бар'єр K-вітамін проходить слабо, тому його вміст у новонародженого наполовину менший, ніж у дорослої людини.
• Малий його вміст у молоці. Справа в тому, що як грудне, так і коров'яче молоко не покриває добову потребу у вітаміні. Тому грудне вигодовування може стати провокуючим фактором у розвитку геморагічної хвороби. Але це не означає, що потрібно відмовлятися від годування груддю, просто є потреба у невеликій корекції харчування.

Погіршити ситуацію можуть такі фактори:

• під час вагітності жінка приймала антикоагулянти чи протисудомні препарати;
• наявність захворювань печінки чи кишечника;
• недоношеність дитини;
• гестози та токсикози вагітної;
• малюка пізно приклали до грудей;
• якщо малюк довго перебуває на парентеральному харчуванні;
• виявлено синдром мальабсорбції – коли в кишечнику процес всмоктування поживних речовин порушено; основний симптом – діарея більше 7 днів;
• патології жовчовивідних шляхів (непрохідність або повна їхня відсутність).

Форми хвороби

Розрізняють первинну та вторинну геморагію. Про первинну говорять, коли спочатку у плода спостерігався дефіцит вітаміну, і з материнським молоком його надходження мінімальне. До 5-го дня недолік може бути компенсований його кишковим виробленням.

Вторинну форму діагностують, якщо є печінкові ураження, коли порушено синтез поліпептидних попередників плазмових факторів (ПППФ).

За часом появи хвороба класифікується так:

• рання - кровоточивість дається взнаки на 1, максимум 2 добу після народження;
• класична – з'являється на 3-5 добу;
• пізня - настає у час протягом перших 8 тижнів життя.

Симптоми

При ранній формі крововиливу нерідко починаються ще у внутрішньоутробному періоді. Дитина народжується з внутрішньочерепними, легеневими та шкірними геморагіями. Характерні внутрішні кровотечі в печінку, селезінку, надниркові залози, а також в органи черевної порожнини, блювання з кров'ю.

Для захворювання характерні шкірні геморагічні виливи.

Для класичної реакції характерна присутність крові у калі та блювотних масах десь на 7 добу життя. Погана згортання видно по кровоточивості пупка, по довгому незагоєнню у разі обрізання крайньої плоті у хлопчиків, по носових кровотечах, кефалогематомі на голові та синця на шкірі. Довго не гояться ранки після ін'єкцій. У важких випадках виявляють анемію та геморагічний ураження внутрішніх органів.

Пізня форма розвивається внаслідок печінкових захворювань та порушень функцій шлунково-кишкового тракту поряд із грудним вигодовуванням. Провідні симптоми:

• гематемезис (кривава блювота);
• у половині випадків є внутрішньочерепні крововиливи, кефалогематоми;
• великі синці на шкірних покривах і слизовій оболонці;
• гематурія (кров у сечі);
• мелена - хвороба, що супроводжується чорним стільцем і свідчить про шлунково-кишкову кровотечу; розвиток мелени можливий при гастроезофагеальному рефлюксі;
• пупкова ранка кровоточить.

Мелена нерідко супроводжується гіпербілірубінемією, тому що в кишечнику у великій кількості розпадаються та гинуть еритроцити. На слизовій оболонці шлунка і дванадцятипалої кишки з'являються виразки. Такий стан пояснюється перенесеним родовим стресом, у процесі якого виділяються у великій кількості глюкокортикоїди.

При тяжкому перебігу захворювання можливий гіповолемічний шок - стан, що характеризується стрімким зменшенням обсягу циркулюючої крові внаслідок втрати рідини при стійких блювотах та діареї. У дитини падає артеріальний тиск і температура, вона слабка, шкірні покриви бліді. Стан потребує невідкладних реанімаційних дій.

Діагностика

При наявних сумнівах наявність геморагічної хвороби новонароджених кров досліджують здатність згортатися (коагулограмма). Для цього оцінюють:

• протромбіновий час; протромбін – білок, що міститься в плазмі крові; коли виникає необхідність у згортання крові, він трансформується в тромбін і бере участь в утворенні тромбів; норма: 13-16 сік;
• активований частковий тромбопластиновий час (скорочено АЧТВ); норма – 45-60 сек;
• кількість тромбоцитів; параметри: 131–402 тис./мкл;
• тромбіновий час; межі: 10-16 сек;
• час кровотечі; межі: 2-4 хв;
• час згортання Бюркером; в нормі – 4 хв;
• гематокрит;
• гемоглобін.

Щоб встановити точний діагноз, кров всебічно досліджується на фактори згортання.

Що свідчать результати клінічних аналізів, коли хвороба підтверджується? Хоча тромбоцитна кількість і час кровотечі будуть в нормі, згортання крові довше звичайного. Анемічний стан розвивається лише після 2-3 діб кровотечі. Паралельно можуть призначити нейросонографію та УЗД органів черевної порожнини.

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

• Тромбоцитопенічна пурпура. Захворювання, у якому кровоточивість виникає через зниженого вмісту тромбоцитів.
• Спадкові коагулопатії (афібриногенемія, гемофілія).
• ДВЗ-синдром. Згортання крові внаслідок великого вивільнення з тканин тромбопластичними речовинами. Супроводжує різні шокові стани, тяжкі травми.

Лікування

У легких ситуаціях лікування починається із запровадження Вікасолу 1% (вітаміну К, отриманого синтетичним шляхом). На відміну від його натурального представника, що має жиророзчинну форму, Вікасол є водорозчинним. Рекомендовані шляхи введення: внутрішньовенно або внутрішньом'язово у дозі 0,1 мл/кг на добу. Курс лікування – 3 дні.

Якщо геморагічні виливи стають життєво небезпечними, пропонують запровадити свіжозаморожену плазму.

У неускладнених ситуаціях лікування хвороби просте та досить недороге

У поодиноких випадках призначається застосування вітаміну К в пероральній формі, проте досліджень, що доводять ефективність подібної терапії, на сьогоднішній день недостатньо.

Прогнози та профілактика

Найчастіше прогноз сприятливий. Але щоб уникнути тяжких наслідків захворювання у вигляді гіповолемічного шоку, рекомендовано з профілактичною метою вводити Вікасол новонародженим, не чекаючи клінічних симптомів хвороби.

Нагадаємо, що до цієї групи входять діти:

• які страждали на внутрішньоутробну гіпоксію або перенесли асфіксію під час пологів;
• отримали травму під час пологів;
• немовлята, що народилися шляхом кесаревого розтину;
• пологи раніше за термін з низькою масою малюка;
• немовлята, мати яких під час вагітності приймала один із препаратів, що впливають на коагуляцію;
• якщо мати в процесі виношування плода страждала на дисбактеріоз, мала проблеми з печінкою, перенесла токсикози та гестози.

Отже, хворобу краще запобігти, ніж потім проводити лікування із застосуванням трансфузій та постійним контролем показників крові. Розгляд цієї теми вкотре переконує, що у людському організмі дуже багато взаємодіючих між собою речовин, і навіть порушення функцій однієї з них тягне у себе ланцюжок негативних наслідків. Проте втішає той факт, що захворювання рідко набуває критичної форми і в цілому добре піддається лікуванню.

Перші сім днів життя людини називають раннім неонатальним періодом. Більшість уроджених захворювань проявляється саме в цей час. У 3-5 із 1000 немовлят спостерігається геморагічна хвороба. Вона характеризується зайвою кровоточивістю в шлунку, носі та пупковій ділянці внаслідок нестачі вітаміну К.

Що таке геморагічна хвороба та чому вона виникає у новонароджених?

Перші дні після народження організм дитини адаптується до нових умов. Перебудовуються життєво важливі системи та органи, включається мале коло кровообігу, легені починають працювати, а кишечник поступово заселяється мікроорганізмами.

Вітамін К – один із основних компонентів нормалізації процесу коагуляції крові. Він бере участь у синтезі білків та використовується печінкою для виготовлення протромбіну, який згущує кров. Бактеріальна флора в організмі дорослої людини виробляють достатню кількість цього вітаміну, ним багаті темно-зелені листові овочі. У немовлят кишкова мікрофлора ще не сформована, тому виникає геморагічна хвороба новонароджених.

Найгостріше дефіцит К-вітамінозалежних факторів відчувається на 2-4-й день життя. Ситуація нормалізується вже за кілька діб, як у процес синтезу включаються зрілі печінкові клітини.

Причин виникнення К-гіповітамінозу може бути кілька:

• дисбактеріоз кишківника – продукування бактеріальної кишкової флори починається лише через 3 дні після народження;
• нестача вітамінів у фетальний період – вітаміну К складно проникнути через гістогематичний бар'єр, тому у дорослих людей його кількість у 2 рази більша, ніж у новонародженого;
• низька вітамінізація грудного молока – добове споживання вітамінів який завжди покривається материнським молоком, тоді потрібне коригування раціону;
• прийом вагітної антикоагулянтів та аспірину;
• вроджені порушення у роботі кишечника чи печінки;
• токсикози вагітної;
• препарати для лікування туберкульозу матері;
• знижений рівень естрогенів у немовляти;
• непрохідність жовчовивідних шляхів.

Виникненню геморагічної хвороби сприяє недоношеність дитини. У такій ситуації печінка виробляє недостатню кількість поліпептидних попередників плазмових факторів, що беруть участь у згортанні крові.

До пізньої геморагічної хвороби новонароджених призводить відсутність вироблення вітаміну К через:

• пізнього прикладання до материнських грудей та внутрішньовенного харчування;
• мальабсорбції – поживні речовини слабо всмоктуються кишечником;
• антибіотиків, таких як цефалоспорини 3-го покоління;
• недоотримання плодом кисню;
• пологових травм;
• штучного розродження;
• порушення дихальних функцій у момент народження.

Перше молозиво, отримане малюком із материнських грудей через 15-30 хвилин після народження, містить безліч вітамінів та мікроелементів. Воно заселяє кишечник мікрофлорою та допомагає подальшому продукуванню бактерій в організмі. Механізм коагулопатії у новонародженого запускається рідко. Невеликої дози вітаміну До достатньо підтримки стабільного кровообігу здорової дитини. Як правило, виникнення патології на ранній стадії спровоковане хворобами жінки під час вагітності.

Класифікація та симптоми захворювання

Дорогий читачу!

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Зазвичай захворювання проявляється у новонароджених відразу і успішно лікується ще в пологовому будинку. Складніше зупинити кровотечі після виписки малюка.

Батьки не завжди правильно оцінюють симптоми та не поспішають звертатися за медичною допомогою. Одужання малюка можливе лише при лікуванні початкової стадії та легкої форми геморагічної хвороби. Серйозна крововтрата, збої в роботі серця, легень, мозкова кровотеча часто призводять до летальних наслідків.

Рання та пізня форми

Залежно від тривалості захворювання медики виділяють такі форми:

• рання - розвивається на 1-2 добу після народження, характеризується сильною кровоточивістю тканин;
• класична – виникає на 3-5 день життя;
• пізня - найбільш небезпечна форма, проявляється лише на 2-8 тижні життя і може спровокувати крововилив у внутрішні органи та мозок (див. також: ).

За наявності геморагічної хвороби у новонародженого спостерігається підвищений білірубін.

Хвороба легко діагностується, оскільки її симптоми важко переплутати з іншими захворюваннями. У немовляти спостерігаються:

• синці, екхімози та петехії;
• кровотеча з носа;
• слабкість, млявість, зменшення рухової активності;
• пупкова кровотеча;
• кров у калі або сечі;
• кривава блювота, кашель (рекомендуємо прочитати:);
• підвищення білірубіну;
• неврологічні симптоми внутрішньочерепної геморагії;
• "гострий" живіт.

Присутність не завжди свідчить про внутрішню кровотечу. Це також може бути кров матері, що проникла до його організму під час пологів. Щоб визначити характер мелени, проводять пробу Апта:

• кал розводять водою, поки він не набуде рожевого кольору;
• з розчину виділяють надосадову рідину;
• додають гідрат окису натрію у пропорції 5:1;
• через 2-3 хвилини аналізують відтінок розчину.

Жовтувато-коричневий колір свідчить про присутність гемоглобіну дорослої людини, тобто материнської. Якщо колір не змінився, це кров новонародженого.

Первинна та вторинна форми

Залежно від фактора, що спровокував нестачу вітаміну К в організмі, геморагічна хвороба у новонароджених класифікується на:

• первинну - спочатку спостерігається дефіцит вітаміну К;
• вторинну - основні її причини - патології печінки та порушення синтезу ПППФ у немовляти.

Внутрішньоутробний розвиток захворювання призводить до того, що при народженні на голові немовляти помітні кефалогематоми – пухлини з видимими точковими крововиливами (докладніше у статті:). Геморагічна хвороба у новонароджених пізньої форми іноді проявляється навіть на третьому місяці життя малюка. Вона розвивається реактивно, після появи численних синців відбувається внутрішньочерепний крововилив, тому важливо вчасно звернути увагу на ранню симптоматику та звернутися за медичною допомогою. Дитина перебуває у групі ризику, якщо:

• на тілі багато синців – у перші місяці рух малюка обмежений, тому вдаритися самостійно він не здатний;
• місце ін'єкцій та забору крові для аналізу довго кровоточить;
• бліді шкірні покриви.

Тяжкий перебіг захворювання провокує гіповолемічний шок внаслідок різкої втрати рідини через діарею або блювання. Він характеризується зниженням об'єму крові в організмі та падінням артеріального тиску.

Особливості лікування

Лікування геморагічної хвороби новонароджених необхідно починати з появою перших ознак. Оперативність діагностики та терапії – ключ до успішного одужання дитини. Головне завдання, яке стоїть перед батьками та лікарями – поповнення дефіциту вітаміну К, при цьому важливо дотримуватись дозування та задіяти комплекс процедур:

• грудне вигодовування – немовля годують материнським молоком кожні 3 години, порція залежить від віку, при тромбоцитопенічній пурпурі годування триває не менше 4 тижнів;
• введення 1% розчину вітаміну К - препарати вводяться внутрішньовенно, але в легенях можливе внутрішньом'язове введення 1 раз на добу, дозування розраховується в залежності від маси тіла малюка (0.1-0.15 мл на 1 кг);
• розчин Вікасол – штучний аналог вітаміну К, який зупиняє кровотечу, але менш ефективний, застосовується кожні 12 годин, доза – 2-4 мг;
• болюсне переливання плазми – проводять при рецидивному характері кровотечі (дозування – 15 мл/кг);
• розчини тромбіну, натрію гідрокарбонату, амінокапронової кислоти з Адроксоном (рекомендуємо прочитати:);
• препарати на основі аскорбінової кислоти, рутину, глюконату або хлористого кальцію;
• глюкокортикостероїди чи специфічні антибіотики;
• переливання еритроцитарної маси (5-10 мл/кг) – лікар призначає процедуру, якщо хвороба ускладнилася гіповолемічним шоком.

У період лікування захворювання дуже важливо дотримуватися грудного вигодовування.

Надлишок вітамінів може призвести до таких ускладнень, як:

• гемолітична анемія;
• ядерна жовтяниця, пов'язана зі збільшеним рівнем білірубіну (рекомендуємо прочитати:);
• анемія.

Прийом занадто великої кількості кровоспинних препаратів може спричинити розвиток гіпербілірубінемії та активацію тілець Гейнца. У зв'язку з цим лікування проводять виключно у стаціонарних умовах, а призначення та використання препаратів контролюється неонатологом.

Наслідки геморагічної хвороби новонароджених

Професійна та своєчасна медична допомога дозволяє швидко ліквідувати легкі форми хвороби. Ризик летально результату великий у дітей, які пережили:

• велику втрату крові;
• порушення серцевої активності;
• збої у розвитку надниркових залоз;
• мозковий крововилив.

Дітям із групи ризику для запобігання розвитку патології рекомендується внутрішньом'язово вводити вітамін К відразу після появи на світ (народженим раніше терміну – 0.5 мг, а для доношених дітей із нормальною масою тіла дозу збільшують до 1 мг). Також відмінною запобіжною мірою є раннє прикладання до грудей. Патологія не трансформується в інші захворювання, після лікування симптоми зникають, і організм маленької людини продовжує розвиватися без будь-яких порушень.

3
1 ФДБОУ ДПО «Російська медична академія безперервної професійної освіти» МОЗ РФ, Москва; Дитяча міська клінічна лікарня ім. З.А. Башляєвої» ДЗ м. Москви
2 ФДБОУ ДПО РМАНПО МОЗ Росії, Москва; ДБУЗ «ДДКЛ ім. З.А. Башляєвої ДЗМ»
3 ДБУЗ «ДДКЛ ім. З.А. Башляєвої ДЗМ»

Для цитування:Заплатніков, Дмитрієва Ю.А., Шишкіна С.В., Катаєва Л.А., Бражнікова О.В., Гавеля Н.В. Пізня геморагічна хвороба новонародженого (клінічний аналіз) // РМЗ. 2014. №21. С. 1547

Серед усіх патологічних станів у дітей особливе місце займають геморагічні порушення, що зумовлено потенційно високим ризиком розвитку серйозних ускладнень. Причинами цього, як правило, є пізня діагностика та неадекватна терапія.

Несвоєчасна нозологічна верифікація геморагічного синдрому нерідко зумовлена ​​недооцінкою анамнестичних даних, некоректним трактуванням клінічних проявів, а також помилками інтерпретації результатів лабораторного обстеження. Крім цього, у ряді випадків причиною пізно встановленого діагнозу є термінологічна плутанина, в результаті якої у лікаря-педіатра, що практикує, може скластися помилкове уявлення про вікові обмеження для певних видів геморагічних порушень.
Так, загальновизнаний термін «геморагічна хвороба плода та новонародженого» (код Р53 за МКХ-10) з формальних позицій повинен застосовуватися тільки в тих випадках, коли вітамін К-дефіцитна коагулопатія виявляється в перинатальний період. У той самий час доведено, що дефіцит вітаміну До організмі дитини клінічно може маніфестувати у період новонародженості, а й у наступні тижні і навіть місяці життя. У цих випадках говорять про «пізню геморагічну хворобу новонародженого». Однак коректність даного терміна викликає обґрунтовані сумніви, оскільки він застосовується для позначення геморагічного синдрому, що виявився постнеонатальний період. Помилкова прив'язка дефіциту вітаміну До лише до періоду новонародженості створює передумови для ігнорування цих станів при пошуку причин геморагічних порушень у дітей віком від 1 міс. Недооцінка ролі вітамін-К-дефіцитних станів у генезі геморагічного синдрому в постнеонатальному періоді може стати причиною пізньої діагностики та ризику серйозних ускладнень. Як приклад пізньої верифікації вітамін-К-залежної коагулопатії наводимо власне клінічне спостереження.

Дівчинка віком 1 міс. 11 днів із діагнозом «Гастродуоденальний рефлюкс? Езофагіт?» направлена ​​дільничним лікарем-педіатром на госпіталізацію у зв'язку з частими відрижками та появою прожилок коричневого кольору в блювотних масах.
З анамнезу відомо: дівчинка від соматично здорової жінки 26 років. Від першої вагітності, що протікала з токсикозом у І триместрі. Пологи 1-і, самостійні на 38 тиж., Фізіологічні. Маса тіла при народженні – 3100 г, зріст – 51 см. Оцінка за шкалою Апгар – 8-9 балів. До грудей прикладена відразу після народження. Груди взяли активно. З 3-х діб життя відзначено іктеричність шкірних покривів, що було розцінено як прояв фізіологічної жовтяниці. У пологовому будинку вакцинована проти туберкульозу та гепатиту В. Виписана з пологового будинку на 4-у добу у задовільному стані.
Дівчина з народження на грудному вигодовуванні у вільному режимі. Надбавка маси тіла за перший місяць життя склала 1100 р. На тлі грудного вигодовування з перших днів життя відзначалися небагаті відрижки після годування, розцінені як прояви дитячої регургітації, терапія не проводилася. Протягом 3 тижнів. у дитини зберігалася жовтяничність шкірних покривів із поступовим згасанням. За 1 тиж. до госпіталізації зригування почастішали.
При вступі у відділення стан дитини середньої тяжкості. Помірно виражена млявість. Шкірні покриви бліді. На лівому плечі і в ділянці лівих грудей щільні підшкірні вузлики до 1,0 і 0,5 см в діаметрі відповідно (за словами матері - «через застібок-кліпсів на сорочці»). Слизові вологі, чисті. Тони серця звучні, ритмічні, ніжний шум систоли на верхівці. У легенях подих пуерильне. Живіт м'який, доступний глибокій пальпації. Печінка +1,0 см. Стілець самостійний, кашкоподібний, з невеликою домішкою слизу. Сечовипускання вільне. Вогнищева та менінгеальна симптоматика відсутня. У рефлюктаті - мізерні прожилки крові.
Під час вступу проведено дослідження клінічного та біохімічного аналізів крові, загального аналізу сечі, УЗД внутрішніх органів з додатковою оцінкою функціонального стану гастроезофагеальної області (водно-сифонна проба). При цьому було виявлено легку нормохромну, нормоцитарну анемію: HGB 106 г/л, RBC 3,4х1012, MCV 81 фл, MCH 26,1 пг, ЦП 0,93, помірно виражений тромбоцитоз: 612х109. У біохімічному аналізі крові відзначені незначна гіпербілірубінемія (загальний білірубін – 30 мкмоль/л, прямий – 7 мкмоль/л) та помірне підвищення ЛДГ (1020 од./л). Дані УЗД внутрішніх органів свідчили про відсутність гастроезофагеального рефлюксу, халазії та пілоростенозу.
Протягом 1 доби перебування дитини у відділенні звернули увагу на кровотечу з місць забору крові для досліджень. Враховуючи геморагічний синдром, що зберігається (кровотеча з місць ін'єкцій, прожилки крові в блювотних масах) дитині були проведені (сito!) клінічний аналіз крові з ретикулоцитами, нейросонографія і коагулограма. Одночасно детально проаналізували анамнез та клінічні дані, що дозволило додатково виявити таке:
- відсутність геморагічних захворювань у сім'ї;
- у період вагітності та після пологів (даний тимчасовий період вивчали, враховуючи вигодовування дитини виключно грудним молоком) мати не отримувала лікарських препаратів, які могли б вплинути на гемостаз;
- Менадіон натрію бісульфіт дитині в пологовому будинку не вводився;
- Прожилки крові в рефлюктаті з'явилися ще за 1 тиж. до госпіталізації;
- чітко обмежена зміна кольору шкіри (на кшталт «синячків») до 0,5 і 1,0 см у діаметрі над «вузликами» в ділянці соска грудної залози зліва та лівого плеча. При пальпації зазначеного пухлиноподібного утворення в ділянці лівої грудної залози виявлено геморагічний відокремлюваний з соска. Після відтоку геморагічного «вузлика», що відокремлюється, перестав пальпуватися, але обмежена синьова шкіри в цьому місці збереглася. Все це дозволило розглядати виявлені «вузлики» як підшкірні гематоми, які мама трактувала як прояв травмування шкіри застібками-кліпсами дитячого одягу.
З урахуванням триваючої кровотечі і клінічних ознак анемізації, що з'явилися, відразу після забору крові була розпочата невідкладна посиндромна терапія: внутрішньовенне введення менадіону натрію бісульфіту (1 мг/кг), свіжозамороженої плазми (СЗП) (20 мл/кг), накладена давяча ін'єкцій із гемостатичною губкою.
Аналіз результатів проведеного (сito!) обстеження дозволив виявити зміни у клінічному аналізі крові у вигляді появи гіпохромної гіперрегенераторної анемії середньої тяжкості (Нв – 88 г/л, еритроцити – 3,2х1012, кольоровий показник – 0,83, ретикулоцити – 5,3% ), що зберігається тромбоцитоз (621х109) та нормальний рівень тривалості кровотечі (за Дукою – 2 хв). При цьому за даними коагулограми звертало на себе увагу відсутність коагуляції за внутрішнім (активований частковий тромбопластиновий час (АЧТВ) - немає згустку) та зовнішньому (протромбіновий індекс - немає згустку) шляхів згортання при нормальних рівнях фібриногену (3,81 г/л) та кінцевому етап згортання (тромбіновий час (ТБ) - 15,1 с) (табл. 1). Дані нейросонографії дозволили виключити інтракраніальні геморагічні зміни.
Отримані результати лабораторного обстеження дозволили діагностувати порушення плазмового гемостазу на кшталт вітамін-К-залежної коагулопатії. На користь цього свідчили:
- відсутність порушень первинного гемостазу (не виявлено ні тромбоцитопенії, ні пролонгації кровотечі по Дуці);
- Наявність порушень тільки тих ланок вторинного гемостазу, функціональна активність яких визначається вітаміном К. Так, мала місце виражена гіпокоагуляція по внутрішньому і зовнішньому шляхах згортання, в той час як фібриноген і ТБ залишалися в межах норми.
Таким чином, дані анамнезу, клінічна картина та результати обстеження дозволили верифікувати пізню геморагічну хворобу новонародженого, що визначило необхідність продовжити терапію менадіону натрієм бісульфітом протягом наступних 3 днів. При цьому слід підкреслити, що геморагічний синдром у дитини був усунутий після введення СЗП, тоді як повна нормалізація показників коагулограми відбулася тільки після закінчення курсу лікування менадіону натрієм бісульфітом (табл. 1).
З урахуванням того, що дефіцит вітаміну К в організмі дитини міг бути обумовлений не тільки аліментарним фактором (виключно вигодовування материнським молоком, що характеризується низьким вмістом вітаміну К), але і його недостатнім синтезом ендогенної мікрофлори кишечника, а також порушенням його утилізації в кишечнику, було проведено додаткові обстеження. Клінічних та лабораторних ознак холестазу та мальабсорбції виявлено не було. Це дозволило як основні провокуючі фактори розвитку вітамін-К-залежної коагулопатії у даного пацієнта розглядати відсутність профілактичного введення менадіону натрію бісульфіту в ранньому неонатальному періоді та виключно грудне вигодовування.
Заключний діагноз: основний – «Пізня геморагічна хвороба новонародженого»; ускладнення – «Постгеморагічна анемія середньої тяжкості»; супутній - «Дитина регургітація». Амбулаторно рекомендовано продовження грудного вигодовування при дотриманні мамою раціональної дієти для жінок, що годують, і щоденному прийомі полівітамінних препаратів. З метою корекції анемії призначено полімальтозний комплекс 3-валентного заліза (5 мг/кг/добу за елементарним залізом) для прийому протягом 1 міс. з наступним контролем показників клінічного аналізу крові

Поданий клінічний випадок свідчить про необхідність настороженості лікаря-педіатра до будь-яких, навіть найменших, геморагічних проявів, особливо у дітей раннього віку. При цьому заміна терміну, що широко використовується, «пізня геморагічна хвороба новонародженого» на «вітамін-К-залежну коагулопатію» дозволить уникнути помилкової прив'язки вітамін-К-дефіцитних станів виключно до неонатального періоду. Включення зазначеного патологічного стану до переліку можливих причин геморагічного синдрому у дітей незалежно від їхнього віку дозволить своєчасно верифікувати діагноз та призначити адекватну терапію.

Література
1. Баркаган Л.З. Порушення гемостазу у дітей. М., 1993.
2. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition/R.M. Kliegman, В.М. Stanton, J. St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, London: Elsevier Inc., 2014.
3. Дитячі хвороби/під ред. Н.П. Шабалова / 6-те вид. СПб.: Пітер, 2009.
4. Долгов В.В., Свірін П.В. Лабораторна діагностика розладів гемостазу. М: Тріада, 2005.
5. Шабалов Н.П. Геморагічні розлади у новонароджених/У кн.: Неонатологія.
У 2-х тт. / 3-тє вид., Випр. та дод. М.: МЕДпрес-інформ, 2004. Т. 2. С. 208-223.
6. Неонатологія. Національне керівництво. Крат. вид-е / за ред. Н.М. Володіна. М: ГЕОТАР-медіа, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. та ін. Late vitamin K відсутності блукання в дитинстві born at maternity hospital // Pediatr Int. 2014 р. Jun. Vol. 56 (3). Р. 436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Vitamin K update for paediatrician // Eur J Pediatr. 2009 Feb. Vol. 168 (2). Р. 127-134.
9. Hubbard D. Tobias J.D. Intracerebral hemorrhage призводить до hemorrhagic disease of newborn and failure to administer vitamin K at birth // South. Med. J. 2006. Vol. 99 (11). Р. 1216-1220.

На жаль, навіть після успішних пологів та позитивної оцінки стану малюка лікарями не всі можуть сподіватися на відсутність у них проблем зі здоров'ям. Деякі захворювання виявляються дещо пізніше, але при цьому є дуже небезпечними та підступними. Наприклад, геморагічна хвороба новонароджених може бути діагностована як до третьої доби після пологів, так і в пізніший період, коли мама і дитина вже знаходяться вдома. Запідозрити цю патологію часом буває дуже складно, але зробити це потрібно, адже за такої проблеми рахунок життя може йти на хвилини!

Особливості хвороби

У списку коагулопатій, або захворювань, що стосуються порушень системи згортання крові, не останнє місце посідає серйозна патологія - геморагічна хвороба новонароджених. Вона являє собою захворювання нещодавно з'явилися на світ дітей, яке пов'язане з підвищенням кровоточивості шкіри і внутрішніх органів на тлі недостатності факторів, що згортають кров, зокрема, через дефіцит вітаміну До.

У більшості випадків коагулопатія, що відноситься до групи геморагічних діатезів, розвивається вже в строк між закінченням першої та завершенням третьої доби після пологів. Як наслідок нестачі вітаміну К в організмі немовляти виникає гострий дефіцит факторів згортання (факторів тромбінового індексу) - II, VII, IX, C, S, Х. Оскільки захворювання безпосередньо пов'язане з періодом новонародженості, його визнають уродженим. Частота розвитку геморагічної хвороби новонароджених у різних країнах становить 0,25-1,5%, але в останні роки в багатьох державах через раннє парентеральне введення вітаміну К ця цифра впала до 0,01% і менше.

Причини захворювання

Вітамін К в організмі будь-якої людини відповідає за активацію явищ гамма-карбоксилювання глутамінової кислоти в факторах згортання, які наведені нижче:

• протромбін (II);
• проконвертин (VII);
• антигемофільний глобулін (IX);
• фактор Стюарта-Прауера (X).

Також роль вітаміну К велика і в білках системи протизгортання (C, S), в остеокальцині та багатьох інших протеїнах. Якщо цього вітаміну в організмі дитини недостатньо, то фактори тромбінового індексу залишаються неактивними, не можуть зв'язувати кальцій та здійснювати процес зсідання крові. Ранні форми геморагічної хвороби новонароджених пов'язані з тим, що вітамін К дуже слабко проникає зі струмом крові матері через плаценту, тому спочатку в організмі новонародженого недостатньо (всього 50% від належного показника). Тільки до 3-5 дня від народження вітамін К починає активно продукуватись мікроорганізмами, що населяють кишечник. До цього терміну протромбіновий час може бути подовженим, як і активований частковий тромбопластиновий час, що зумовлює появу симптомів геморагічної хвороби новонароджених.

Проте частота цього захворювання досить низька, тобто запуск механізму реалізації коагулопатії відбувається далеко не у всіх новонароджених. У здорових дітей навіть з урахуванням низького вмісту вітаміну До організмі система гемостазу працює стабільно. Ранні форми патології виникають, зазвичай, під впливом чинників, що стосуються подій чи захворювань організму матері під час вагітності. Основні з них перераховані нижче:

• прийом Аспірину, НПЗП;
• тривале лікування антикоагулянтами непрямої дії;
• прийом протисудомних ліків, антибіотиків деяких груп широкого спектра дії;
• проведення специфічного лікування туберкульозу;
• дисбактеріоз кишківника;
• захворювання печінки;
• ентеропатії;
• гестоз;
• серйозне зниження рівня естрогену.

Також геморагічна хвороба новонароджених частіше виникає у недоношених дітей, які народилися не вчасно. У таких малюків знижено виробництво печінкою ПППФ – поліпептидних попередників плазмових факторів зсідання крові. Це може траплятися при деяких хворобах печінки – гепатиті, атрезії жовчовивідних шляхів. Крім того, існує і пізня геморагічна хвороба, яка зумовлена ​​низкою патогенних факторів з боку дитини. Так, у нього може порушуватися синтез вітаміну К, що трапляється з таких причин:

• тривале парентеральне харчування;
• синдром мальабсорбції;
• прийом препаратів-антагоністів вітаміну К, наприклад, Неодикумарину, Кумарину;
• незрілість кишечника;
• пізнє прикладання до грудей;
• штучне вигодовування;
• прийом антибіотиків широкого спектра дії, особливо цефалоспоринами 3-го покоління;
• перинатальна гіпоксія;
• пологи шляхом кесаревого розтину;
• асфіксія під час пологів;
• пологові травми.

Незважаючи на те, що в грудному молоці міститься недостатня для організму дитини кількість вітаміну К, раннє прикладання до грудей серйозно знижує ймовірність розвитку геморагічної хвороби новонароджених, оскільки лактація сприяє більш ранньому заселенню кишечнику мікрофлорою та початку продукції цієї речовини безпосередньо в організмі дитини.

Класифікація та симптоми

Класифікація геморагічної хвороби новонароджених включає два її види:

1. Первинна геморагічна хвороба. Виникає при спочатку низькому вмісті вітаміну К у крові дитини.
2. Вторинна геморагічна хвороба. Включає порушення продукції ПППФ згортання крові через хвороби печінки та інших патологій та факторів ризику.

Крім того, захворювання поділяється на три форми:

1. Рання форма виникає на 1-2 добу життя дитини, для неї характерна висока кровоточивість тканин.
2. Класична форма розвивається на 3-5 добу життя немовляти, кровоточивість з'являється до цього терміну.
3. Пізня форма можлива з 2-го по 8-й тиждень від народження дитини, її наслідки можуть бути дуже серйозними, оскільки найчастіше включають крововилив у головний мозок та внутрішні органи.

Дуже важко розвивається рання форма захворювання. Зазвичай вона проявляється відразу після народження, не пізніше закінчення першої-другої доби. Вона найчастіше проявляється у вигляді шкірно-геморагічного синдрому - висипів із крововиливами на сідницях, а іноді і по всій шкірі. Якщо патологія почалася ще внутрішньоутробно, вже після пологів на голові дитини помітні припухлості - кефалогематоми, на яких помітні точкові крововиливи - петехії. Кров відзначається і в калі дитини, можлива кривава блювота (гематемезис) і мелена - кал з крові чорного кольору. Тяжкими проявами ранньої форми хвороби можуть стати легеневі кровотечі, крововиливи в череп, селезінку, печінку, надниркові залози.У крові зменшується кількість гемоглобіну, розвивається анемія.

Симптоми класичної форми захворювання можуть бути такими:

• слабкість, млявість дитини;
• шкірний геморагічний синдром, поява синців, петехій та екхімозів на шкірі;
• пупкова кровотеча при відпаданні залишку пуповини, кровотеча, що не зупиняється після обрізання крайньої плоті;
• набряково-геморагічний синдром - припухлості на голові та тілі з ділянками крововиливів;
• рецидивні кровотечі з носа;
• кривава блювота, поява крові в калі (кишкова кровотеча) на тлі формування виразок та ерозій у тонкому кишечнику;
• підвищення білірубіну через розпад еритроцитів у крові та кишечнику;
• внутрішньочерепні геморагії з неврологічною симптоматикою;
• задишка, кашель з кривавими прожилками, що відбивають легеневі кровотечі;
• симптоми гострого живота на фоні крововиливів у печінку;
• відсутність апетиту, падіння рухової активності, біль у ділянці спини через крововилив у надниркові залози;
• поява крові в сечі через кровотечі в нирках;
• сильна анемія.

Зазвичай найважчі крововиливи та гематоми в головному мозку з'являються у дітей, які народилися недоношеними, з тяжкою гіпоксією, пологовими травмами. У малюків із патологіями печінки та іншими серйозними відхиленнями в системі травлення можливий розвиток пізньої форми геморагічної хвороби новонароджених. Як правило, вона виникає не далі закінчення другого місяця життя немовляти, але реєструвалися випадки розвитку патології у термін 10-12 тижнів. У половини хворих захворювання стартує з внутрішньочерепного крововиливу, якому передують великі та множинні, але часом і дрібні, поодинокі синці на шкірі. Інші можливі симптоми:

• кровотечі у внутрішні органи;
• мелена - кров у калі;
• блювання з кров'ю;
• великі крововиливи в слизові оболонки та шкірні покриви;
• гематурія;
• анемія;
• кефалогематоми;
• кровотечі із області ін'єкцій.

Таким чином, запідозрити розвиток геморагічної хвороби слід при виявленні у немовляти синців на тілі, особливо на грудях, адже дитина такого віку не могла вдаритися самостійно. Також терміново викликати «швидку» потрібно, якщо після взяття крові на аналіз палець дитини продовжує довго кровоточити, що зі 100% точністю відображає наявність будь-яких проблем зі згортанням крові. Вже протягом кількох годин чи кількох діб початкові симптоми переростуть у важчі проблеми, тому важливість раннього звернення до лікаря безсумнівна.

Можливі ускладнення

Небезпека та тяжкість цього захворювання дуже висока. Особливо серйозний ризик при пізній формі патології, яка розвивається при знаходженні дитини поза стінами пологового будинку без контролю лікарів, а початкові її симптоми можуть бути стертими, змащеними. Саме при пізній формі не уникнути внутрішньочерепних крововиливів, якщо лікування не було розпочато в ранні терміни. Складність розпізнавання геморагічної хвороби новонароджених у пізній формі та її рідкість зумовлює високу смертність на цьому етапі, адже далеко не кожен дільничний педіатр знайомий із симптомами хвороби.

Можливими ускладненнями геморагічної хвороби новонароджених можуть бути:

• падіння артеріального тиску та температури до критичних цифр;
• ішемічний некроз шкіри ніг, рук, живота;
• тяжкі крововиливи у внутрішні органи аж до їх дисфункції та припинення роботи.

Прогноз на одужання сприятливий лише при легких формах патології та ранньому початку лікування. При порушенні роботи легень, серця, нирок та інших органів, при серйозній крововтраті та крововиливі в мозок прогноз поганий, високий ризик смерті.

Способи діагностики

При проведенні огляду та фізикальних досліджень лікар звертає увагу на наявність шкірного геморагічного синдрому у вигляді крововиливів та точкових петехій, гематом. Можливі інші ознаки кровотеч - мелена, криваве блювання і т.д. Інструментальні обстеження дитини зазвичай включають проведення УЗД нирок, печінки, надниркових залоз, нейросонографію, УЗД серця.

Підтвердити діагноз можуть лабораторні дослідження крові. Характерно подовження часу згортання крові (ПВ – протромбінового часу, АЧТВ – часткового тромбопластинового часу), кількість тромбоцитів підвищена або близько до норми, відзначається нормальний час кровотечі (ТВ – тромбіновий час). Виявляється також анемія – зниження числа еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту. До 2-3 діб крововиливу анемія буває різко вираженою.

Обов'язковим є диференціювання геморагічної хвороби новонароджених з іншими аномаліями та патологіями перших днів життя. Так, мелену слід відрізняти від заковтування дитиною крові матері під час пологів, яка зустрічається у 30% дітей з кров'ю в калі в першу добу життя. Для цього кал або блювання з кров'ю беруть на аналіз, виконуючи пробу Апта-Даунера. Водний розчин сировини центрифугують, додають спеціальні реактиви та виявляють тип гемоглобіну. Гемоглобін типу А характерний для крові матері, інші випадки - для присутності крові самої дитини.

Кровотечі з кишківника при підозрі на геморагічну хворобу новонароджених також диференціюють з аноректальною травмою, ангіоматозом кишківника, папіломами, іншими хірургічними проблемами. Відрізняти патологію потрібно і від інших спадкових (уроджених) коагулопатій, від ДВЗ-синдрому, від тромбоцитопенічної пурпури.

Методи лікування

Методи лікування геморагічної хвороби новонароджених повинні застосовуватись у комплексі, а початок терапії практикують з перших хвилин після появи перших ознак ранньої чи класичної форми патології. Використовуються такі способи лікування:

1. Годування немовляти до 7-8 разів на день зцідженим грудним молоком матері в нормі, що відповідає потребі за віком. Якщо патологія супроводжується тромбоцитопенічною пурпурою, то годування продовжують щонайменше 3 тижнів.
2. Внутрішньовенне введення вітаміну К, у легких випадках внутрішньом'язове введення. Дозування дорівнює 1-2 мг, інтервал використання - через кожні 12 годин.
3. Введення Вікасолу - кровоспинного препарату (замінює застосування вітаміну К, але є менш ефективним). Доза – від 2 до 5 мг. за 12 годин.
4. При рецидивуючих кровотечах внутрішньовенне переливання свіжої або замороженої плазми, введення протромбінових комплексів РР5В (Протромплекс, Октаплекс).
5. Вливання розчину гідрокарбонату натрію, розчину тромбіну на амінокапроновій кислоті, розчину некапронової кислоти з розчином Адроксона.
6. Лікування аскорбіновою кислотою, рутином, кальцію глюконатом, хлористим кальцієм, кальцію пантотенатом.
7. При необхідності курс лікування вводять глюкокортикостероїди, антибіотики.
8. При виникненні гіповолемічного шоку роблять переливання еритроцитарної маси та інтенсивну інфузійну терапію.

Усі заходи щодо лікування геморагічної хвороби новонароджених проводяться під невсипущим контролем неонатолога.

Чого не можна робити

Забороняється введення зайвих доз кровоспинних препаратів через високий ризик появи тілець Гейнца та розвитку гіпербілірубінемії за рахунок посилення гемолізу еритроцитів. З боку батьків дитини в жодному разі не можна зволікати з зверненням до лікарні при виявленні навіть невеликих синців на шкірі немовляти та інших симптомів, що насторожують.

Профілактичні заходи

Для профілактики патології всім недоношеним дітям вводять 0,5 мг. вітаміну К одноразово після народження, а дітям, які народилися вчасно та з нормальною масою тіла - по 1 мг. внутрішньом'язово чи перорально. Особливо важливо вводити препарат дітям, які народилися з асфіксією та родовою травмою, а також від матерів, вагітність яких протікала з токсикозом, або малюк був внутрішньоутробно інфікований.

Хорошою профілактикою хвороби служить і раннє прикладання дитини до грудей після народження, але цей спосіб не замінює введення препаратів для оптимізації згортання крові. Якщо у жінки від попередніх вагітностей вже народжувалися діти з геморагічною хворобою новонароджених, весь термін гестації вони проводять під постійним наглядом лікарів, перед пологами — в стаціонарі.

Спленектомія показана при ІТП базисними препаратами, що не піддається корекції, при загрозливих для життя кровотечах, хронізації процесу, але не раніше ніж через 1 рік з моменту дебюту захворювання.

Прогноз при ІТП для життя є сприятливим. Летальність вбирається у 2-3%.

Глава I. Введення у неонатологію

Розділ II. Організація медичного обслуговування новонароджених у пологовому будинку

Первинний туалет новонародженого

Догляд за новонародженими дітьми

Профілактичні щеплення

ОРГАНІЗАЦІЯ МЕДИЧНОГО ОБСЛУГОВУВАННЯ НОВОРОЖДНІХ ДІТЕЙ НА ДРУГОМУ ЕТАПІ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Розділ III. Адаптація, прикордонні стани

НЕОНАТАЛЬНА АДАПТАЦІЯ І ПЕРЕХІДНІ (ПОГРАНИЧНІ) СТАНИ

Розділ IV. Затримка внутрішньоутробного розвитку

Тактика ведення новонароджених після завершення первинних реанімаційних заходів

ЦЕРЕБРАЛЬНА ІШЕМІЯ

Класифікація гіпоксичних уражень ЦНС представлена ​​таблиці 2.13.

Лікування відновлювального періоду

Розділ VI. Родова травма. Інтранатальні ушкодження нервової системи

Перелом ключиці вважається одним із найчастіших пошкоджень кісток. Даний вид перелому розвивається під час пологів при проходженні плечового пояса при головному передлежанні та при відведенні рук при тазовому передлежанні плода.

Діагноз інфратенторіального субдурального крововиливу підтверджується результатами УЗД, МРТ та комп'ютерної томографії.

ІНТРА- І ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНІ КРОВОВИЛИВНЯ НЕТРАВМАТИЧНОГО ГЕНЕЗУ

Розділ VII. Недоношені діти

Причини народження недоношених дітей:

Ентеральне харчування

Можливі варіанти харчування дитини залежно від гестаційного віку та наявності захворювань:

ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕЧУ ДЕЯКИХ ПАТОЛОГІЧНИХ СТАН У НЕДОНОШЕНИХ

Розділ VIII. Гемолітична хвороба новонароджених

Розділ IX. Інфекційні захворювання новонароджених

Термін «внутрішньоутробна інфекція» при використанні в клінічній практиці як діагноз повинен бути конкретизований не тільки за етіологією, а й за періодом інфікування, особливостями ураження тих чи інших внутрішніх органів.

Цитомегаловірусна інфекція (ЦМВІ) є одним із варіантів ВУІ і зустрічається у 0,2% новонароджених дітей (передбачувана частота 2: 1000). У різних країнах питома вага серопозитивного населення ЦМВ становить від 20 до 95%.

Вроджений листериоз (ПЛ) відносять до рідкісних варіантів ВУІ. Близько 10% усієї акушерської патології пов'язують із ПЛ, 30% дорослого населення є носіями цієї інфекції.

Розділ IX. Неінфекційні захворювання системи дихання

СИНДРОМ АСПІРАЦІЇ МЕКОНІЯ (САМ)

САМ - дихальний розлад, зумовлений попаданням меконію разом з навколоплідними водами в дихальні шляхи дитини до пологів або в момент народження.

Глава X. Хвороби шкіри та пупкової ранки

ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафілококовий перипорит) - захворювання новонароджених, що часто зустрічається, що характеризується запальними змінами в області усть еккринних потових залоз.

Пухирчатка новонароджених (пемфігус) (ПН) - гостре контагіозне захворювання, що характеризується швидким утворенням і поширенням на шкірі млявих тонкостінних бульбашок (фліктен) різного діаметра на незміненому тлі.

ЕКСФОЛІАТИВНИЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА - поруч авторів сприймається як злоякісний різновид пиококкового пемфигоида.

ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ПУПОЧНОЇ РАНКИ, ПУПОВИННОГО ЗАЛИШКУ І ПУПОЧНИХ СУДИН

Омфаліт - запальний процес дна пупкової ранки, пупкових судин, шкіри та підшкірної клітковини в ділянці пупка.

Розділ XI. Геморагічна хвороба новонародженого

Енергія, ккал/доба

філіпт, 10-15% розчин прополісу, 1% розчин евкаліпту кулькового листя екстракт та ін.). Використовують ультрафіолетове опромінення пупкової ранки. При фунгусі пупка обробку пупкової ранки шляхом припікання грануляцій 5% розчином срібла нітрату здійснює лікар. При флегмонозній формі омфаліту застосовують пов'язки з розчином диметилсульфоксиду, з мазями на гідрофільній основі (лівосин, левомеколь), з гіпертонічними розчинами 5-10% розчину хлориду натрію, 25% магнію сульфату. При некротичному омфаліті та гангрені пупкового канатика після хірургічного втручання рану ведуть відкритим способом із застосуванням мазей на гідрофільній основі (див. вище). При флебіті та артеріїті пупкових судин виробляють туалет пупкової ранки, аналогічний мокнучому пупку та гнійному омфаліту, а також накладення пов'язок з 2% гелем троксерутин.

При використанні в акушерському стаціонарі дозволених для обробки пупкової ранки плівкоутворювальних препаратів (Ліфузоль та ін), у випадках появи ознак омфаліту плівка знімається 70% етиловим спиртом; надалі обробка пупкової ранки здійснюється, як зазначено вище.

Загальне лікування описано в розділі «Бульбашка новонароджених». Хірургічне лікування.Показано хірургічну допомогу у разі абсцедування при флегмонозному омфаліті. При некротичному омфаліті та гангрені пупкового канатика необхідно провести некре-

Прогноз. Сприятливий при легких формах омфалітів, запаленні пупкових судин за умови своєчасної та адекватної терапії. Флегмонозний та некротичний омфаліти, гангрена пуповинного залишку з ускладненнями (аж до сепсису) можуть призвести до смерті.

Запитання до іспиту.Інфекційно-запальні захворювання

шкіри та підшкірної клітковини. Везикулопустульоз. пухирчатка, абсце сси, ексфоліативний дерматит, кандидоз шкіри та слизових, панарицій, пароніхій, флегмона. Етіологія. Клінічна картина. Діагностика Диференціальний діагноз. Лікування. Раціональний вибір антибіотиків.

Захворювання пупкового канатика, пупкової рани та судин. Омфаліт, тромбофлебіт, артеріїт пупкових судин, гангрена пупкового канатика. Етіологія. Клінічна картина. Діагностика Диференціальний діагноз (нориці, кісти та ін). Лікування.

Розділ XI. Геморагічна хвороба новонародженого

ГЕМОРРАГІЧНА ХВОРОБА новонароджених

(ГрБН) - набуте або вроджене захворювання неонатального періоду, що виявляється підвищеною кровоточивістю внаслідок недостатності факторів згортання, активність яких залежить від вітаміну К.

Епідеміологія: частота виявлення ГрНН становить 0,25-1,5%. Профілактичне призначення препаратів вітаміну К відразу після народження призвело до зниження частоти виникнення ГрБН до 0,01% і менше.

Етіологія: дефіцит вітаміну К у новонародженого може бути пов'язаний з такими факторами:

З боку матері:призначення під час вагітності антикоагулянтів непрямої дії (з групи неодикумарину), протисудомних препаратів (фенобарбітал, дифенін, фенітоїн та ін.), великих доз антибіотиків широкого спектру дії, протитуберкульозних засобів (рифампіцин та ін.); гестоз на тлі низького синтезу естрогенів (добова екскреція естрогенів із сечею менше 10 мг); гепато- та ентеропатії у матері; дисбіози та дисбактеріози кишечника.

З боку дитини:недоношеність, пізніше прикладання до грудей, відсутність або недостатній об'єм грудного вигодовування, тривале парентеральне харчування, призначення антибіотиків широкого спектру дії, синдром мальабсорбції, атрезія жовчовивідних шляхів, гепатит та інші види холестатичних жовтяниць, кістофіброз піджелуд.

Класифікація. Виділяють три форми ГрБН:

1. Рання – зустрічається рідко, характеризується появою геморагічних симптомів у перші 24 години після народження, частіше спричинена прийомом матір'ю препаратів, які потрапляють у плацентарно/фетальну циркуляцію до народження та впливають на неонатальну продукцію вітаміну К;

2. Класична – розвивається найчастіше на 2-5 день життя у

новонароджених, які перебувають на грудному вигодовуванні та мають неадекватне всмоктування;

3. Пізня – розвивається у віці 2 тижнів – 6 місяців після народження, в асоціації з неадекватним надходженням вітаміну К (низький вміст вітаміну К у грудному молоці) або через неадекватну абсорбцію вітаміну К, спричинену захворюваннями печінки та жовчних шляхів. Пізня форма вітамін К-залежних кровотеч частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток і частіше влітку, ніж узимку.

Патогенез: вітамін К – кофермент мікросомальних ферментів печінки, що каталізують гамма-карбоксилювання залишків глютамінової кислоти в протромбіні (фактор II), проконвертині (фактор VII), антигемофільному глобуліні В (фактор IХ) та факторі СтюартПрауер (фактор протеїн С та S), білків кісткової тканини та нирок. При нестачі вітаміну К у печінці відбувається синтез неактивних факторів II, VII, IX та X, нездатних зв'язувати іони кальцію та повноцінно брати участь у згортанні крові.

Вітамін К дуже погано проникає через плаценту, тому вміст його у пуповинній крові завжди нижчий, ніж в організмі матері. У дітей нерідко виявляють практично нульовий вміст вітаміну К. Після народження надходження вітаміну К з грудним молоком незначне, а активне вироблення вітаміну К кишковою мікрофлорою починається з 3-5 діб життя дитини. Тому у новонароджених та грудних дітей тривала діарея, прийом антибіотиків широкого спектру дії, що пригнічують мікрофлору кишечника, може спричинити дефіцит вітаміну К та геморагії.

У молозиві та жіночому молоці вітаміну К міститься, в середньому, 2 мкг/л, тоді як у коров'ячому, в середньому, 5 мкг/л, тому жіноче молоко не може забезпечити потреби новонародженого у вітаміні К, у зв'язку з чим необхідний його додатковий синтез кишковою мікрофлорою. Відомо, що становлення мікрофлори кишечника відбувається поступово, у зв'язку з чим синтез вітаміну К недостатньо активний. Це підтверджується тим, що геморагічна хвороба новонароджених частіше розвивається у дітей, які перебувають на природному вигодовуванні, порівняно з дітьми, які перебувають на штучному вигодовуванні.

Дослідження. Розгорнутий аналіз крові (з підрахунком тромбоцитів) та аналіз сечі, гематокрит, коагулограма, продукти деградації фібриногену (ПДФ), рівень загального білірубіну та його фракції, рівень вітамін К-залежних факторів згортання (II, VII, IX, X), УЗД залежно від локалізації крововиливів При необхідності дослідження для виключення гепатиту, муковісцидозу.

Анамнез, клініка.При ранній формі у дитини вже при народженні (геморагічна хвороба може початися ще внутрішньоутробно) або в першу годину життя виявляють шкірні геморагії, кефалогематому або внутрішньочерепні крововиливи, що визначаються при УЗД головного мозку. Шкірний геморагічний синдром особливо виражений у передлежній частині (ягідниці тощо), провокуючими факторами є: важка асфіксія, родовий травматизм. Можливі

легеневі кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини (особливо часто в печінку, селезінку, надниркові залози), криваве блювання (гематемезис), мелена.

Для класичної форми ГрБН характерна поява мелени та кривавого блювання, можливі шкірні геморагії (петехії та екхімози), кровотечі при відпаданні пуповини або після обрізання крайньої плоті у хлопчиків, носові кровотечі, кефалогематоми. У дітей з тяжкою гіпоксією, родовими травмами високий ризик внутрішньочерепних крововиливів, крововиливів під апоневроз, внутрішніх гематом, легеневих та інших кровотеч.

Пізня форма ГрБН може виявлятися внутрішньочерепними крововиливами (більш ніж у 50% випадків), широкими шкірними екхімозами, меленою, кривавою блювотою, кровотечами з місць ін'єкцій.

Мелена – це кишкова кровотеча, що діагностується з виявлення на пелюшці навколо калових мас рожевого обідка, може супроводжуватися кривавим блюванням. Причина мелени – утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунка та дванадцятипалої кишки, у генезі яких провідну роль відіграє надлишок у новонародженого глюкокортикоїдів як результат родового стресу, ішемії шлунка та кишки. Певну роль у виникненні мелени та кривавого блювання грають підвищена кислотність шлункового соку, гастроезофагеальний рефлюкс та пептичний езофагіт.

Діагноз ГрБН встановлюється за наявності характерних проявів захворювання та підтверджується результатами лабораторних досліджень.

Загальний аналіз крові– при значній крововтраті виявляють постгеморагічну анемію, кількість тромбоцитів у нормі або трохи підвищена.

Біохімічний аналіз крові– у дітей з меленою можлива гіпербілірубінемія через посилений розпад еритроцитів у кишечнику.

Коагулограма/гемостазіограма - гіпокоагуляційний зсув

(подовження часу згортання крові, протромбінового часу та активованого часткового тромбопластинового часу); дефіцит вітамін К-залежних факторів згортання (II, VII, IX, X).

НСГ, УЗД черевної порожнини – характер змін залежить від локалізації крововиливів.

Диференціальний діагнозДРБН необхідно проводити з:

1. з іншими варіантами геморагічних діатезів – тромбоцитопенічною пурпурою, спадковою коагулопатією – гемофілією;

2. мелену у дітей першого дня життя необхідно диференціювати з «синдромом заковтнутої крові» матері, що розвивається у

одного з трьох дітей, які мають у перший день життя кров у калі. Для цього використовують тест Апту: кров'яні блювотні маси або кал розводять водою і отримують рожевий розчин, що містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадової рідини змішують з 1 мл 1% розчину гідрату окису натрію. Зміна кольору рідини (оцінка через 2 хв) на коричневий свідчить наявність у ній гемоглобіну А, тобто. материнської крові, а збереження рожевого кольору –

про гемоглобіні дитини (гемоглобін F), тобто. - Про мелену.

3. при рясні або рецидивуючій мелені, кровотечі із заднього проходу необхідно виключити аноректальну травму, папіломи, ангіоматоз кишечника та іншу хірургічну патологію.

Табл. 2.49. Диференціальний діагноз геморагічний бо-

лізні новонародженого та ДВС-синдрому

	Геморагічна	ДВС-синдром
	хвороба новорож-	(2-3 стадія)
Клінічні:
Кровотечі із місць	Не характерні	Характерні
ін'єкцій
Мікроангіопатична	Не характерна	Характерна
гемолітична ане-
Артеріальна гіпотен-	Не характерно	Характерно
Поліорганна недостатність	Не характерна	Характерна
таточність
Лабораторні:
К-ть тромбоцитів
Протромбіновий час	Збільшено	Збільшено
Тромбіновий час		Збільшено
Фібриноген
		Більше 10 мг/мл
Парціальне тромбо-	Збільшено	Збільшено
пластиновий час

Лікування, завдання лікування: усунення дефіциту вітаміну К, зупинка кровотеч, лікування проявів ГрБН.

Схема лікування: безвальне лікування:Вікасол.

Допоміжне лікування:свіжозаморожена плазма, тромбін, епсілон-амінокапронова кислота, концентрований препарат протромбінового комплексу (PPSB), розчин гідрокарбонату натрію, адроксон, еритроцитарна маса.

Показання для госпіталізації:усі діти з ГрБН або підозрою на неї мають бути госпіталізовані.

Дієта. Діти з ГрБН годуються зцідженим материнським молоком 7 разів на добу відповідно до вікових потреб, це обумовлено наявністю в жіночому молоці тромбопластину.

Введення вітаміну До внутрішньом'язово або внутрішньовенно (переважно) у дозі 1-2 мг (вітамін К1), але можна вводити 1% розчин вікасолу (вітамін К3) у дозі 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношеним та 2- 3 мг недоношеним). У нашій країні поки що переважно призначають вікасол (вітамін К3) – водорозчинне похідне менадіону, але менш ефективне, ніж філлохінон (вітамін К1). Вікасол викликає ефект не сам, а філлохінон і менадіон, що утворюються з нього в печінці. Враховуючи те, що лише невеликий відсоток вікасолу перетворюється на філлохінон та менадіон, то вікасол вводять 2 рази на день, іноді навіть 3 рази. Високі дози вікасолу (понад 10 мг) або тривале призначення небезпечні через можливість утворення в еритроцитах тілець Гейнца, розвитку гіпербілірубінемії за рахунок посилення гемолізу.

При тривалих рясних кровотечах показано одночасне введення свіжозамороженої плазми з розрахунку 10-15 мл/кг внутрішньовенно крапельно або концентрованого препарату протромбінового комплексу (PPSB) у дозі 15-30 ОД/кг внутрішньовенно струминно. Швидка крововтрата 10-15% об'єму циркулюючої крові веде до розвитку шоку, при цьому введення PPSB протипоказане, оскільки може спричинити ДВС-синдром.

При розвитку гіповолемічного шоку внаслідок постгеморагічної анемії проводять переливання еритроцитарної маси з розрахунку 5-10 мл/кг (після переливання свіжозамороженої плазми у дозі).

Місцева терапія при мелені: 50 мл 5% розчину -амінокапронової кислоти + 20 мг сухого тромбіну + 1 мл 0,025% розчину адроксону - по 1 ч.л. 3 рази на день та 0,5% розчин натрію гідрокарбонату по 1 ч.л. 3 рази на день.

При кровотечі з пупкової кукси – перев'язка пупкового залишку, гемостатична губка, розчин тромбіну місцево.

Профілактика ГрБН полягає у призначенні вітаміну К. З цією метою вводять 1% розчин вікасолу внутрішньом'язово одноразово дітям з

групи ризику розвитку ГрБН з розрахунку 0,1 мл/кг протягом 2-3-х діб життя.

Запитання до іспиту.Геморагічна хвороба новонароджених. Етіо-

логія. Патогенез. Клінічна картина. Діагностика Диференціальний діагноз. Лікування. Профілактика.