Алергія 

Основні клінічні симптомокомплекси при феохромоцитомі.


Виникла феохромоцитома та артеріальна гіпертензія викликають у пацієнта значне підвищення кров'яного тиску, головний біль, Втрата свідомості і може призвести до розвитку інфаркту або інсульту. Пухлинний процес обумовлений уродженими аномаліямибудови мозкової речовини надниркових залоз, обтяженої спадковістю або впливом негативних факторівдовкілля.

Лікування патології полягає у видаленні пухлини мозкової речовини надниркових залоз.

Причини АГ при феохромоцитомі

Ця пухлина складається з клітин мозкової речовини надниркових залоз. Вона сприяє виробленню катехоламінів, що є специфічними гормонами, відповідальними за роботу всіх органів та систем у тілі людини. Освіта може мати різні розмірита виробляти різна кількістьбіологічно активних речовин, викид яких у кров посилюється при фізичному або емоційному напрузі. Адреналін та норадреналін посилюють частоту та силу серцевих скорочень при феохромоцитомі. Також вони здатні звузити судини, що призводить до різкому стрибкуартеріального тиску до найвищих цифр. При цьому антигіпертензивні засоби будуть малоефективними.

Спровокувати феохромоцитому та високий АТ може вплив на організм людини таких факторів:

  • обтяжена спадковість;
  • уроджені аномалії розвитку надниркових залоз;
  • ендокринні пухлини;
  • шкідливі звички;
  • погана екологія;
  • часті стреси;
  • хронічна перевтома;
  • збої в імунному захисті;
  • неправильний спосіб життя.

Симптоматика

Комбінація цих двох патологій може виявлятися у людини провалами у пам'яті.

При феохромоцитомі, поєднаній з артеріальною гіпертензією, у пацієнта з'являються такі характерні клінічні ознаки:

  • значне підвищення артеріального тиску, який може досягати 250-300 мм рт. ст.;
  • падіння внутрішньочерепного тискупри зміні положення тіла на стоячому;
  • головний біль;
  • запаморочення;
  • втрата свідомості;
  • судоми;
  • часте сечовипускання;
  • тахікардія;
  • перебої у роботі серця;
  • шум в вухах;
  • блідість шкірних покривів;
  • розширення зіниць;
  • пітливість;
  • нудота та блювання;
  • тремтіння;
  • занепокоєння;
  • зниження працездатності;
  • порушення когнітивних функцій;
  • провали пам'яті;
  • почуття жару;
  • біль у грудях.

Найчастіше причиною різкого стрибка АТ стає психоемоційне потрясіння.

Цифри артеріального тиску за умови, що у пацієнта виявлена ​​феохромоцитома досягають дуже високих значень. Це обумовлено безконтрольним виділенням у кров. великої кількостістресорних гормонів. У цьому гіпертонічний криз виникає переважно після психоемоційного потрясіння. У разі відсутності необхідного лікування захворювання може призвести до катехоламінового шоку, порушення мозкового кровообігуз розвитком інсульту. Можливе також виникнення ниркової недостатностіабо гострого порушенняроботи серця, пов'язаного з некрозом тканин цих органів Повнокровність мозку часто призводить до обумовленого тривалим розладом кровотоку. Напад триває кілька хвилин, після чого самостійно проходить.

Як проводиться діагностика?

Запідозрити артеріальну гіпертензію, що обумовлена ​​феохромоцитомою можна при зовнішньому огляді та розпитуванні пацієнта про симптоми, що його турбують. Для підтвердження діагнозу проводиться моніторинг артеріального тиску протягом доби або довше. Крім цього, показано ультразвукове дослідженняорганів черевної порожнинита заочеревинного простору, де можуть виявлятися новоутворення або збільшення розмірів надниркових залоз. У разі складнощі у постановці діагнозу проводять магнітно-резонансну або комп'ютерну томографію. Показана електрокардіографія та електроенцефалографія для виключення розвитку ускладнень, а також огляд окулістом. Рекомендується здати загальний та біохімічний аналіз крові та дослідження на вміст гормонів мозкової речовини надниркових залоз.

Лікування патології


Іноді оптимальним варіантом вирішення проблеми хворого стає видалення всієї залози.

Найбільш ефективним методомє хірургічне втручання, під час якого виконується видалення пухлини або надниркових залоз. Операція проводиться ендоскопічним методомпід загальною анестезією. Після цього пацієнту призначається довічна замісна терапія гормональними препаратами. При злоякісному новоутворенніпоказано проведення променевої терапії, спрямованої на знищення віддалених метастазів або атипових клітин, що залишилися. Якщо виконати хірургічну маніпуляціюз якихось причин не можна, використовується медикаментозне лікування патології. Воно полягає у використанні препаратів "Доксазозину", "Празозину", "Атенололу", "Бісопрололу" або "Небівололу". Вони приймаються постійно і допомагають зменшити ймовірність появи гіпертонічних кризів, а також знизити симптоматику при підвищенні тиску.

Важливо уникати стресів чи емоційних потрясінь.

Феохромоцитома (або хромаффінома) - це гормонально-активна пухлина, яка локалізується найчастіше в мозковому шарі надниркового залози, і виробляє такі гормони, як катехоламіни (норадреналін, адреналін, дофамін). Значне підвищення рівня цих гормонів веде до гіпертонічного кризу (критичного підвищення артеріального тиску) та подальших ускладнень.

Феохромоцитома є капсулою, яка має активний кровообіг. Зовні дана пухлинаоточена щільною стінкою. Найчастіше вона є доброякісною структурою, але в 10% випадків це новоутворенняє злоякісною пухлиною(феохромобластома), яка містить ракові клітини та продукує дофамін.

Спостерігається патологія у людей віком від 20 до 50 років. Але також зареєстровані випадки виявлення феохромоцитоми надниркових залоз у дітей. Причому частіше захворювання виявляють у хлопчиків (60% діагностованих випадків), ніж у дівчаток. Якщо ж говорити про дорослих, то хромаффінома має більше поширення у дівчат, ніж у чоловіків.

Феохромоцитома здатна утворюватися на лівому чи правому наднирнику. Вкрай рідко зустрічаються новоутворення відразу на двох залозах. Найбільш поширені місця локалізації – мозковий шар(90% всіх випадків) надниркових залоз, область аортального параганглія.

Фахівцями до кінця не визначено справжні причинифеохромоцитоми надниркових залоз. Однак до основних причинним факторамвідносять:

  1. Спадковість. Розвиток захворювання тісно пов'язаний із мутацією генів, які відповідальні за функціонування надниркових залоз. Саме тому, якщо в роді були випадки діагностування пухлиноподібних утворень даних залоз, то ризик розвитку феохромоцитоми у нащадків дуже високий.
  2. Множинні ендокринні неоплазії (2А та 2В типу). Це спадкові захворювання, що виражаються у значному розростанні ендокринних структур.

У групі ризику розвитку феохромоцитоми надниркових залоз знаходяться люди з високим діастолічним артеріальним тиском. Симптоми, що виявляються пухлиною, безпосередньо залежать від місця локалізації новоутворення і від виду продукованих катехоламінів.

Симптоми

Одним із основних симптомів феохромоцитоми є наявність стійкої артеріальної гіпертензії, яка протікає у формі кризів. Під час гіпертонічних кризів артеріальний тиск у пацієнтів сильно підвищується, що може спричинити тривалий перебіг хвороби. серйозні наслідки. У цьому зростає як систолічний, і діастолічний тиск. Варто зазначити, що лікарями зафіксовано випадки, коли при розвитку такого захворювання АТ залишається в нормі.

Гіпертонічний криз при феохромоцитомі веде до розвитку відхилень у роботі серцево-судинної, нервової, шлунково-кишковій системі. Можуть спостерігатися такі симптоми розвитку гіпертонічного кризу:

  • головний біль;
  • озноб;
  • підвищена пітливість;
  • панічні атаки;
  • судоми;
  • блідий колір шкіри;
  • больові відчуття у сфері серця;
  • лейкоцитоз;
  • лімфоцитоз;
  • гіперглікемія;
  • значне зниження ваги;
  • порушення зору (надто високий тиск здатний призвести до відшарування сітківки ока).

Гіпертонічні кризи тривають від кількох хвилин до кількох годин. Загострення здатне викликати надмірне емоційне або фізична напруга, переохолодження, перегрів організму Різкі рухи тіла, вживання алкоголю або активна глибока пальпація також здатні призвести до розвитку кризу. Останній етап пароксизму характеризується збільшеним сечовиділенням (до 5 літрів), підвищеним потовиділенням, Слабкістю.

Приступи гіпертонічних кризів при феохромоцитомі можуть виникати з різною періодичністю (від 1 протягом декількох місяців до 15 на день). Залежить періодичність від форми та тяжкості хвороби.

Тривалий перебіг хвороби може спровокувати таке ускладнення, як катехоламіновий шок (або безконтрольне падіння та підвищення артеріального тиску, що не піддається корекції). Порушення обмінних процесів, спричинені збоєм у рівні гормонів, призводять до розвитку цукрового діабету у пацієнтів у 10% випадків. Феохромоцитома у вагітних дівчат часто маскується під токсикози, еклампсію. Варто відмітити що дана патологіяпри вагітності здатна призвести до втрати плода, тому при виявленні ознак хвороби необхідно відразу ж звернутися до фахівця.

При стабільній течіїФеохромоцитома спостерігається стійке підвищення артеріального тиску. При цьому відбуваються деструктивні зміни нирок, неконтрольовані перепади настрою, підвищена стомлюваність.

Феохромобластома (або злоякісна феохромоцитома) виражається сильними болямив ділянці живота, зниженням маси тіла, метастазами в найближчі структури.

Діагностика

Оскільки феохромоцитома виділяє гормони який завжди, то ряд діагностичних дослідженьнеобхідно проводити саме після криз.

Для підтвердження діагнозу лікарі проводять такі діагностичні заходи:

Лікування феохромоцитоми

Народні засоби та методи лікування феохромоцитоми не ефективні, тому що під їх впливом пухлина не розсмоктується та не регресує. До того ж, деякі речовини, які входять до складу лікувальних трав, здатні призвести до прискорення зростання освіти.

Єдиний спосіб повністю вилікувати феохромоцитому надниркові залози – це операція з видалення. Перед проведенням операції фахівці проводять медикаментозну терапію, яка спрямована на усунення симптомів гіпертонічного кризу. Для того, щоб нормалізувати артеріальний тиск, лікарі призначають альфа-адреноблокатори (тропафен, фентоламін), бета-адреноблокатори (метопролол), інгібітор синтезу катехоламінів (метирозин). Також лікарем можуть бути призначені такі препарати, як блокатори кальцієвих каналів.

Операція з видалення феохромоцитоми надниркових залоз показу при новоутворенні, яке активно продукує гормони. Гормонально неактивна вузлова структура великого розміру (понад 4 сантиметри) також необхідно видаляти оперативним шляхомщоб уникнути наслідків (розриву капсули).

До протипоказань відносять:

  • низьку згортання крові;
  • АТ, який не піддається корекції;
  • похилого віку пацієнта (старше 65 років);
  • захворювання серцево-судинної системи.

Видалення феохромоцитоми наднирника здійснюють переважно за допомогою лапаротомії (або класичної операції). Для цього на тілі пацієнта хірург робить широкий розріз, який потрібний для доступу до ураженої ділянки. Пов'язано це з тим, що в області надниркових залоз і прилеглих тканин можуть сформуватися множинні вузли. У цьому випадку рекомендується проводити адреналектомію (видалення ураженого наднирника).

Після операції з видалення у пацієнтів спостерігається нормалізація артеріального тиску, ризик рецидиву патології та інсульту мінімальний. Якщо феохромоцитома наднирника була виявлена ​​у вагітної жінки, то після нормалізації артеріального тиску за допомогою медикаментів проводять переривання вагітності. Тільки після цього пухлину видаляють.

Якщо виявлено злоякісна феохромоцитома з метастазами, то лікарі призначають хіміотерапію.

Прогноз

Феохромоцитома – небезпечна патологіяяка здатна до малігнізації (ракового переродження). Однак при своєчасному діагностуванні та ефективної терапіїпрогноз цілком сприятливий. Видалення феохромоцитоми оперативним шляхом ліквідує симптоматику та нормалізує артеріальний тиск. Рецидиви при цьому спостерігаються лише у 1 пацієнта з 10. При виявленні ознак феохромоцитоми не займайтеся самолікуванням, а одразу зверніться до ендокринолога, щоб уникнути небезпечних наслідків.

Причини захворювання

Феохромоцитома - це класичний представник пухлин, що походять з клітин дифузної нейроендокринної системи (АРUD-системи), основний відмінною рисоюяких є здатність захоплення та декарбоксилювання амінів, що дозволяє пояснити складні клініко-морфологічні феномени цього захворювання.

Пухлина розвивається із специфічних хромафінних клітин симпатоадреналової системи, ембріогенетично споріднених клітин симпатичної нервової системиі дає позитивну хромафінну реакцію, тобто. здатність фарбувати солями хрому в жовто-коричневий колір.

Причини захворювання невідомі. Феохромоцитома зустрічається спорадично, але у 10% спостережень не виключається генетична природа захворювання, асоційована з деякими сімейними синдромами. Спадковість визначається геном домінантного типу з високим ступенемпенетрантності.

Механізми виникнення та розвитку захворювання (патогенез)

Патогенез захворювання обумовлений надлишковим надходженням до крові адреналіну та норадреналіну. У більшості випадків феохромоцитома секретує обидва види катехоламінів. Деякі пухлини продукують лише один із цих моноамінів, дуже рідко переважає дофамін. Крім катехоламінів, феохромоцитома може продукувати серотонін, адренокортикотропний гормон, вазоактивний інтестинальний пептид, соматостатин, опіоїдні пептиди, α-меланоцистостимулюючий гормон, кальцитонін, ПТГ-подібні пептикони та нейропе.

Відповідей між розмірами пухлини, рівнем катехоламінів у крові та клінічною картиною не існує. Дрібні пухлини можуть синтезувати та секретувати в кров велику кількість катехоламінів, тоді як великі пухлини метаболізують катехоламіни у власній тканині та секретують лише невелику їх частину.

Ще одна образна назва феохромоцитоми – «десятивідсоткова пухлина» – пов'язана з тим, що у 10% спостережень вона буває злоякісною, у 10% – локалізується поза наднирниками, у 10% – зустрічається двостороння поразка, у 10% – поєднується з спадковою патологієюта у 10% – виявляється у дітей.

У 90% випадків феохромоцитоми виникають у мозковій речовині надниркових залоз.

Набагато рідше пухлини локалізуються поза надниркових залоз: у 8% - в аортальному поперековому параганглії (органі Цукеркандля), менш ніж у 2% випадків - у черевній та грудній порожнинах (парагангліях, сечовому міхурі, воротах печінки та нирок) та менш ніж у 0,1 % випадків - у ділянці шиї (біфуркація сонної артерії).

Описані інтраперикардіальні та міокардіальні феохромоцитоми, які зазвичай розташовуються в ділянці лівого передсердя.
Спорадичні поодинокі феохромоцитоми частіше локалізуються у правому наднирковому залозі, тоді як сімейні форми є двосторонніми мультицентричними.

При двосторонніх пухлинах надниркових залоз збільшується ймовірність спадкових синдромів.

Клінічна картина захворювання (симптоми та синдроми)

Клінічна картина обумовлена ​​надмірною секрецією катехоламінів. Основними симптомами хвороби є артеріальна гіпертензія, гіперметаболізм та гіперглікемія.

Клінічні прояви захворювання дуже різноманітні, феохромоцитома – захворювання-"хамелеон".

1) пароксизмальна (кризова) форма – у період кризи відбувається різке підвищення артеріального тиску з його нормалізацією у період між нападами;

2) постійна форма (безкризова, стабільна) – протікає без кризів із стабільно високою артеріальною гіпертензією;

3) змішана форма (стабільна з кризами) – характеризується постійним підвищеннямартеріального тиску, і натомість якого розвиваються кризи;

4) "німі" пухлини (виявляються при розтині у хворих, що померли з іншої причини, які не мали гіпертонії, або при виконанні оперативного втручання).

I.Пароксизмальна форма феохромоцитоми

1. Артеріальна гіпертонія. АТ підвищується протягом кількох секунд, досягаючи рівня 200 мм і більше до 300-350 мм. рт. ст. Типове різке підвищення і систолічного, і діастолічного АТ, нерідко на кілька хвилин. Дуже рідко криз розвивається на тлі зниженого артеріального тиску або нормального. Характерний різкий головний біль, вже під час першого нападу можливий розвиток інсульту.

Ймовірні ознаки феохромоцитоми: молодий вік хворого, тривалість гіпертензії до 2-х років, парадоксальна реакція артеріального тиску на застосування ганліоблокаторів.

2. Кардіальний синдром. Часто мають місце біль у серці, тахікардія (рідко брадикардія), задишка. Гіперкатехоламінемія, гіпертонія призводять до тяжких змін у міокарді – на ЕКГ тахікардію, порушення ритму, ішемічно-метаболічні зміни аж до некоронарогенних некрозів. Нерідко симптоматика нагадує інфаркт міокарда – зниження сегмента SТ, знижений або негативний Т, або високий коронарний Т. Найчастіше на ЕКГ визначається посттахікардіальний синдром (коронарні Т у лівих грудних відведеннях). Порушення ритму виявляються при добовому моніторуванні - синусова тахікардія, шлуночкова екстрасистолія, міграція водія ритму Можливий феномен Рейно - на шкірі тильної поверхні кистей і стоп, гомілок і передпліч, у ділянці ліктьових і колінних суглобів спостерігається фіолетово-плямистий, багряно-червоне забарвлення шкіри, кінцівки холодні.

3. Абдомінальний синдромє варіантом клінічного проявукатехоламіновий криз. Розвивається симптоматика гострого живота- болі в черевній порожнині без чіткої локалізації, не пов'язані з характером і часом їжі, нудота, блювання. Можливе зниження апетиту, легка диспепсія, запори. Частий варіант - біль в епігастрії.

4. Нейровегетативний синдром. Типова виражена вегетативна реакція - профузне потовиділення, почуття страху, виражений внутрішній занепокоєння, тремор, нудота, раптова блідість шкіри. Кризи, зумовлені переважним виділенням норадреналіну, відрізняються поступовим, але тривалим підйомом артеріального тиску з менш вираженими вегетативними симптомами. У момент кризи периферичної кровіспостерігається гіперглікемія, нейтрофільний лейкоцитоз.

5. Симптоми гіперметаболізму та порушення вуглеводного обміну обумовлені надлишком секреції адреналіну, який активує глікогеноліз у печінці та м'язах, гальмує гіпоглікемічну дію інсуліну, стимулює ліполіз у жировій тканині.

У хворих на феохромоцитому часто виявляються порушення толерантності до вуглеводів. У 10% випадків розвивається цукровий діабет, у половини з них інсулінозалежний (катехоламіни в цілому пригнічують секрецію інсуліну).

Часто спостерігається схуднення на 6-10кг, а іноді до 15% і більше ідеальної маситіла.

Прояви гіперметаболізму (підвищений основний обмін, тахікардія, пітливість, діарея, схуднення) не пов'язані з порушенням функції щитовидної залози.

Катехоламінові кризи при феохромоцитомі виникає раптово, симптоматика розгортається дуже швидко. Кризи частіше розвиваються спонтанно, можливі фактори, що провокують: різка зміна положення тіла, фізична або емоційна перенапруга, пальпація черевної порожнини, інвазивні дослідження, пологи (дуже небезпечні), екстракція зуба, операція, травма, прийом алкоголю або ліків (гістамін або деякі анастетики).

Пальпація черевної порожнини під контролем АТ як діагностичний тест не практикується – можуть виникнути тяжкий криз.

Проявляється головним болем, порушенням зору, пітливістю, занепокоєнням, почуттям страху, дратівливістю, тремором, серцебиттям, задишкою, нудотою, блюванням, болем у животі, грудях, зблідненням або почервонінням обличчя. Криз може бути причиною смерті, яка настає внаслідок крововиливу в мозок, фібриляції шлуночків або гострої серцевої недостатності з набряком легень.

Приступ припиняється так само раптово та швидко, як і починається. Артеріальний тиск повертається до вихідних величин або навіть стає нижчим за них. Блідість шкірних покривів змінюється почервонінням, іноді спостерігаються профузне потовиділення та надлишкова секреція слинних залоз. Виділяється до 5л світлої сечі з низькою відносною щільністю. Після нападу хворі відзначають сонливість, "приплив теплої хвилі" до кінцівок, потепління та почервоніння шкіри, довгий часзберігається загальна слабкість, розбитість.

Катехоламінові кризи супроводжуються гіперглікемією. У період кризи спостерігається лейкоцитоз 1,0-3,0х10 6 з еозинофілією та лімфоцитозом.

Катехоламіновий шок - найбільш тяжке ускладнення феохромоцитоми, що розвивається у 10% хворих, обумовлений раптовою зміною чутливості адернорецепторів та порушенням механізмів інактивації катехоламінів. Крім основних симптомів катехоламінового кризу, вираженого в найбільш гострій формі, розвивається якісно новий стан - синдром "некерованої гемодинаміки": часта і безладна зміна епізодів гіпер- та гіпотонії, які погано або взагалі не підлягають терапевтичному корекції. Тенденція до гіпотензії - провісник смерті, не усувається пресорними амінами, стероїдами, серцевими глікозидами, іншими протишоковими заходами. Зрідка спостерігаються самостійні (спонтанні) сприятливі результати.

Лікування: консервативне (альфа-адреноблокатори) та хірургічне за життєвими показаннями, при неефективності медикаментозної терапіїпротягом 3-4 годин.

ІІ.Постійна форма феохромоцитоми

Клінічні прояви поліморфні, часто не відрізняються від артеріальної гіпертоніїіншого генезу. Стійка гіпертензія без кризів – дуже рідкісне явище.

1. Серцево-судинний синдром. Біль у серці, аритмія. Приглушеність серцевих тонів, акцент ІІ-го тону над аортою. Зміни ЕКГ: гіпертрофія лівого шлуночка, гіпоксія, дифузні дистрофічні зміни. Швидко розвиваються зміни очного дна, кардіомегалія, коронарна недостатність.

2. Нейровегетативний синдром. Головний біль, запаморочення, парестезія. Виражена емоційна лабільність, почуття страху смерті Згодом розвивається дратівливість, швидка стомлюваність, зниження пам'яті. Багата вегетативна симптоматика – тремор рук, пітливість, періодичні судоми. Але часто вегетативні проявивідсутні.

3. Абдомінальний синдром. Біль в епігастрії, нудота, періодичне блювання, слинотеча або сухість у роті, пронос чи запор. Знижена толерантність до вуглеводів чи явний цукровий діабет. Нерідко спостерігається схуднення. Відсутність типових криз ускладнює діагностику феохромоцитоми.

ІІІ.Змішана форма феохромоцитоми.

З огляду на постійної гіпертензії періодично виникають характерні кризи.

Діагностика захворювання

1. Зміна гормонального тла.

Підвищення екскреції з сечею катехоламінів та їх метаболітів – методреналіну та метнорадреналіну. У нормі за добу виділяється із сечею до 100 мкг катехоламінів (15-17 мкг припадає на адреналін, 65-68 мкг – на норадреналін). У період нападу екскреція катехоламінів перевищує 200 мкг за 24 години. Рівень катехоламінів та їх метаболітів підвищується у кілька десятків разів. При постійній або постійно-кризовій формі добова екскреція катехоламінів підвищена постійно.

Використання високоефективної хроматографії для визначення загальних катехоламінів та їх фракцій у сечі є чутливим та специфічним тестом для діагностики феохромоцитоми. При використанні цього методу у 95% випадків захворювання виявляються підвищену екскрецію катехоламінів – у 2 рази та більше. При пароксизмальній формі найбільш інформативне дослідженняекскреції катехоламінів у 3-х годинній порції сечі, зібраної після кризу.

У амбулаторних умовах хворий збирає сечу самостійно.
Збільшується екскреція із сечею основного метаболіту адреналіну та норадреналіну – ванілілмігдальної кислоти, виділення якої за добу в нормі становить близько 7 мг. Хворі за 48 год до обстеження не повинні вживати шоколад, каву, чай, морозиво, цитрусові, моркву та банани, що містять ванільну кислоту. Помилковопозитивні результати можуть бути отримані при лікуванні резерпіном, раунатином, депресином, допегітом, а-метилдофа, хлорпромазином і бензодіазепінами, тому за 7-10 днів перед дослідженням їх скасовують.

Катехоламінові кризи часто супроводжуються гіперглікемією та нейтрофільним лейкоцитозомпериферичної крові.

Хромогранін вивільняється з мозкового шару надниркових залоз і симпатичних нейрональних гранул разом з катехоламіну. Хромогранін-А є також маркером пептидоутворюючих нейроендокринних пухлин. Одночасне визначення катехоламінів та хромограніну-А у сироватці крові підвищує специфічність методу до 95%, точність – до 88% та позитивний прогноз діагнозу – до 91%. Рівень хромограніна-А в сироватці крові значно підвищений у хворих на феохромоцитому, тоді як у хворих на есенціальну гіпертонію він може трохи перевищувати його вміст у практично здорових осіб.

2. Функціональні проби.

Правильної діагностики захворювання допомагає проведення спеціальних проб.
А. Провокаційні проби застосовуються при пароксизмальній формі гіпертензії, при початковому артеріальному тиску не вище 160мм. Провокаційні проби немає високої специфічності. Можуть викликати тяжкі кризи з тяжкими ускладненнями – фібриляцією шлуночків, крововиливом у мозок, набряк легенів, інфарктом міокарда, тому їх проводять в умовах стаціонару, за наявності засобів надання невідкладної допомоги: при виникненні тяжкого кризу вводять тропафен

Проба з гістаміном.Хворому, який знаходиться в горизонтальному положенні, вимірюють артеріальний тиск, потім вводять внутрішньовенно крапельно або струменем 0,1 мл 1% розчину гістаміну в 5 мл ізотонічного розчинухлориду натрію. Вимірюють артеріальний тиск щохвилини протягом 15 хв. У перші 30 с після введення гістаміну артеріальний тиск може знизитися, але надалі спостерігається його збільшення. Збільшення цифр на 60/40 мм рт. ст. щодо початкових цифр протягом перших 4 хв. після введення гістаміну вказує на наявність феохромоцитоми. Незалежно від коливань артеріального тиску протягом 3 годин після початку проби збирається сеча для визначення рівня катехоламінів.

У разі надмірного підвищення артеріального тиску хворому необхідно ввести а-адреноблокатори фентоламін або тропафен (гістамінно-тропафенова проба).

Проба з тираміном. Проводиться у тих самих умовах, що й проба з гістаміном. Вводять 1 мг тираміну внутрішньовенно і підвищення протягом 2 хв систолічного тиску на 20 мм рт. ст. і більше дозволяє запідозрити наявність феохромоцитоми.

Проба з глюкагоном. Проводиться натще і в тих же умовах: 0,5 або 1 мг вводять глюкагону внутрішньовенно, артеріальний тиск вимірюють кожні 30 сек протягом 10 хв. Результати проби такі ж, як при введенні гістаміну та тираміну.

Б. Лікувальні проби проводяться при постійній гіпертензії та артеріальному тиску не нижче 160/110 мм рт. ст.

Проба з клофеліном (клонідином). Хворому, що перебуває у лежачому положенні в окремій кімнаті, у вену вводять катетер і через 30 хв беруть кров для визначення кількості норадреналіну та катехоламінів у плазмі. Потім хворий приймає внутрішньо 0,3 мг клофеліну і через 3 ч. знову проводять забір крові для визначення вмісту зазначених гормонів. У хворих на феохромоцитому вміст гормонів у плазмі крові після прийому клофеліну не змінюється, тоді як у хворих на есенціальну гіпертензію рівень норадреналіну знижується до норми і навіть нижче.

Клофелін-глюкагонова проба.До і через 3 години після прийому клофеліну (клонідину) з розрахунку 0,3 мг/кг беруть кров для визначення вмісту в плазмі адреналіну, норадреналіну, дофаміну, дофа, дигідроксифенілгліколу та 3,4-дигідроксифенілоцтової кислоти. Після цього вводиться 1 мг глюкагону та через 2 хвилини знову беруть кров для визначення рівня катехоламінів у плазмі. Клонідин знижує концентрацію норадреналіну, тоді як глюкагон підвищує вміст норадреналіну у плазмі крові.

Проба з а-адренорецепторів фентоламіном (режитином) чи тропафеном.Проводять у тих самих умовах, що й пробу з гістаміном. Вводять 5-10 мг фентоламіну (1 мл 1% розчину) або тропафену.

Критерій позитивної проби - швидке зниження артеріального тиску протягом 1-2 хв не менше ніж на 70/40 мм порівняно з початковим, що дозволяє запідозрити наявність феохромоцитоми. Слід враховувати, що після застосування а-адреноблокаторів можливий розвиток ортостатичного колапсутому після проведення проби хворі протягом 1,5-2г повинні лежати.

3. Топічна діагностика – встановлення локалізації пухлини

А. візуалізації надниркових залоз.

Комп'ютерна томографія- метод вибору діагностики всіх пухлин надниркових залоз. Точність діагностики – 90-100%. Встановлюються розміри пухлини, її щільність, структура, співвідношення із сусідніми органами, судинами.

Метод магнітно-ядерного резонансумає подібні показники.

Екскреторна урографіядозволяє виявити тільки непрямі ознакивеликий пухлини - значне усунення нирки, відхилення сечоводу.

Супраренографіяв умовах оксиретроперитоніуму інформативна у 60-80% випадків.

Томографія заочеревинного просторув умовах пневморетроперитоніуму: парасакрально в заочеревинну клітковину вводять 1500-3000 см 3 кисню або закису азоту. Через 45 хв виконують томографію області надниркових залоз. Метод дозволяє візуалізувати пухлини понад 2см у діаметрі, інформативність 80%.

Аортографіядозволяє виявити пухлини великих розмірів 3-4см із хорошим кровопостачанням. Зображення пухлини на ангіограмах виходить у 70% випадків.

Вінокаваграфія,особливо селективна венографія надниркових залоз вен, має більшу чутливість. Катетеризація вен надниркових залоз доповнюється селективним забором крові. кількісного визначеннявмісту гормонів. Можливі хибнонегативні результати.

Селективна ангіографія надниркових артерійдоповнюється селективним забором крові з обох надниркових залоз на різних рівнях судинного русла. Дослідження може ускладнитися розвитком кризу.

Ультразвукове сканування (ехографія)- метод скринінгового обстеження, неінвазивний. Чутливість дослідження дуже висока. Труднощі виникають при вираженому ожирінні, малих розмірах пухлини.

Сцинтиграфіянадниркових залоз з I-131-тирозином, йодхолестерином дає високий відсоток визначення сторони ураження (85%). Хибнонегативні результати можливі при невеликих пухлинах. Більш інформативна гамаграфія з метилбензилгуанідином.

Б. Пошук позанадниркових пухлинє найбільшими труднощами для діагностики. Програма обстеження містить цистоскопію, рентгенографію органів грудної порожнини.

Аортографія, селективна артеріографіяартерій надниркових залоз малоінформативне внаслідок низької васкуляризації більшості пухлин.

Катетеризація вен із селективним забором кровіна різних шляхах відтоку крові по ходу порожнистих вен з визначенням рівня катехоламінів проводиться для визначення приблизної локалізації новоутворення, що функціонує.

Ретроградна венографіянебезпечна – можливий важкий криз.

Радіоізотопне скануванняз метилбензилгуанідином, тропні до хромафінної тканини, дозволяє виявляти всі варіанти парагангліїв та віддалені метастази.

Термографіямає допоміжне значення.

Комп'ютерна томографіявисокоінформативна, але можливі хибнонегативних результатів при пухлинах, що не потрапляють у томографічний "зріз".

ЕхографіяНЕ інвазивна, але пухлини розміром до 2см та метастази не виявляються.

Серед усіх гормонопродукуючих пухлин особливе місце займає феохромоцитома, яка не тільки істотно впливає на багато органів і тканин, але і здатна призвести до найважчих та смертельно небезпечних ускладнень.

Джерелом пухлини стають так звані хромафінні клітини, сконцентровані, головним чином, у мозковій речовині надниркових залоз. Крім того, хромафінна тканина виявляється по ходу аорти, в зоні воріт печінки та нирок, у сонячному сплетенні, середостінні, серці та інших ділянках організму.

Хворі на феохромоцитому – зазвичай люди молодого та середнього віку, від 30 до 50 років, частіше – жінки, кожен десятий пацієнт – дитина. До 90% випадків становить неоплазія надниркової локалізації, значно рідше вона зростає в області аортального параганглія, дуже рідко - в черевній порожнині, голові та шиї.

Клітини хромафінної тканини утворюють норадреналін, адреналін, дофамін., без яких неможливе нормальне функціонування організму, адаптація до стресу, підтримка тиску, багато метаболічних процесів. У здоровому організмівони утворюються наднирниками постійно, а концентрація їх підвищується при стресових ситуаціях, травми та інші несприятливі умови.

Викид адреналіну провокує збільшення артеріального тиску, частоти та сили серцевих поштовхів, що призводить до спазму. дрібних судиншкіри, шлунково-кишковий трактпідвищення рівня глюкози в крові Норадреналін по дії багато в чому схожий з адреналіном, але викликає ще й різноманітну вегетативну симптоматику – збудження, страх, тахікардію, пітливість та ін. Дофамін відповідальний за психоемоційний стан та вегетататику.

Якщо ефекти цих гормонів в нормі зазвичай реалізуються при стресі і сприяють кращому пристосуванню до несприятливих умов, то при феохромоцитомі їхня кількість не адекватна ситуації. Надлишок катехоламінів провокує гіпертонію, дистрофічні зміни міокарда та ниркового епітелію, спазм судин та різноманітні вегетативні розлади.

Тяжка симптоматика та високий ризиксерйозних ускладнень вимагають ранньої діагностики та своєчасного лікування, зазвичай - хірургічного, хоча навіть після усунення вогнищ пухлинного ростугіпертонія та інші розлади можуть не зникнути зовсім.

Причини та сутність феохромоцитоми

Причини появи феохромоцитоми остаточно невідомі і залишаються загадкою в більшості пацієнтів. Приблизно 10% випадків посідає хромосомні відхилення, тоді говорять про сімейну форму. Захворювання передається домінантним шляхом, тому серед близьких родичів може бути багато хворих.

Нерідко феохромоцитома поєднується з іншими ендокринними новоутвореннями, входячи до складу синдрому множинної ендокринної неоплазії. Можливе її зростання при нейрофіброматозі, медулярній карциномі щитовидної залози. Ці випадки також мають сімейний характер.


Зовні феохромоцитома нагадує вузол, оточений капсулою, розміри зазвичай не більше п'яти сантиметрівале можливо і більше, при цьому кількість гормонів, що синтезуються пухлинними клітинами, не залежить від її розміру. Крім катехоламінів, пухлина може секретувати серотонін, кальцитонін, адренокортикотропний гормон.

Неоплазія, яка синтезує переважно адреналін, зазвичай темно-коричневого кольору, а норадреналін-секретуючі пухлини пофарбовані світліше (жовті, світло-коричневі). Сама пухлина має м'яку консистенцію, багата на судини, схильна до крововиливів, через що набуває досить характерного зовнішнього вигляду. Можливі некрози, після розсмоктування яких залишаються порожнини, а феохромоцит має кистозний характер.

В абсолютній більшості випадків новоутворення носить односторонній тип поразки, приблизно десяту частину становлять двосторонні пухлини, стільки ж – позанадниркові феохромоцитоми. Залежно від особливостей пухлинних клітин та їх поведінки, прийнято виділяти доброякісну та злоякісну феохромоцитому, яку називають ще феохромобластомою.

Злоякісна хромафінна пухлина частіше доброякісного різновиду локалізується поза наднирковими залозами і синтезує велику кількість дофаміну. Вона здатна до метастазування в лімфатичні вузли, печінка, кістки та легені. Метастазування, а не ступінь диференціювання клітин є головним прогнозним показником феохромобластоми.

Прояви пухлини

Феохромоцитома – гормонпродукуюча неоплазія, тому її прояви пов'язані з дією їх надлишку на органи та тканини. Серед усіх подібних новоутворень феохромоцитома відрізняється найбільш серйозними порушеннями кровообігу, роботи серця та нирок.

Залежно від течії виділяють кілька форм захворювання:

  1. Пароксизмальну.
  2. Постійну.
  3. Змішану.

Перед пароксизмальної форми феохромоцитоми доводиться до 85% випадків захворювання.Вона характеризується гіпертонічними кризами, при яких пацієнти скаржаться на сильний головний біль, запаморочення, задишку, болі та неприємні відчуттяв серці. Хворі виглядають зляканими через почуття страху, подібного до того, що супроводжує багато серцевих захворювань, тремтять, неспокійні, бліді. З'являється пітливість, частішає пульс, можливі нудота, сухість у роті, судоми, лихоманка, виділення великої кількості сечі.

Практично у всіх пацієнтів неодмінним проявом кризу стає поєднання головного болю, серцебиття та пітливості.Ці симптоми феохромоцитоми поєднані у так звану тріаду Карнея.

Спровокувати криз можуть зайва фізична активність, похибки у дієті, прийом алкоголю, стрес і навіть сечовипускання. Не варто самостійно намагатися промацати пухлину, оскільки це також може призвести до різкого стрибка тиску.

Криз може тривати кілька хвилин, а при тяжкому перебігу – 2-3 години та більше. Характерним вважають його раптове закінчення із виділенням великої кількості сечі (іноді до п'яти літрів), профузною пітливістю, хворий почувається втомленим і дуже слабким.

класичні прояви феохромоцитоми

Постійний варіант перебігу феохромоцитоми характеризується стабільно високим рівнемартеріального тиску і протікає подібно до первинної гіпертензії. Пацієнти відчувають слабкість, емоційно нестійкі, схильні до обмінним порушенням, особливо – цукровому діабету. При змішаної формина тлі хронічно високого артеріального тиску періодичні виникають гіпертензивні кризи (при хвилюванні, стресі та інших провокуючих умовах).

Дуже небезпечним різновидом перебігу пухлини вважають ситуацію, коли тиск то високий, то низький і змінюється непередбачувано. Це явище називають катехоламіновим шоком і вважають загрозливим для життястаном, що діагностується у кожного десятого хворого, дещо частіше – у дітей.

Серйозними ускладненнями гіпертензивного кризу при феохромоцитомі виступають крововилив у мозок, інфаркт серця, набряк легенів, гостра недостатністьнирок.

Запідозрити феохромоцитому буває складно за її нетиповому перебігу. Так, пухлина може «симулювати» інфаркт, гостру патологіюв животі, інсульт, тиреотоксикоз, ниркові захворювання, а іноді протікає зовсім безсимптомно.

Частоту безсимптомних формпухлини встановити складно, адже такі пацієнти не звертаються за допомогою через відсутність скарг. Описано випадок, коли неоплазія досягла кількох кілограмів ваги, пацієнт при цьому не відчував ні вегетативних порушень, ні гіпертонії, а єдиним занепокоєнням був біль у попереку.

Між тим, безсимптомний перебігдосить небезпечно, адже пацієнт може раптово померти від різкого порушеннягемодинаміки, крововиливу в пухлину. При недіагностованій вчасно пухлини будь-який стрес, фізичне навантаження, операція або пологи можуть стати фатальними через важку гіпотонію та шок.

Діагностика феохромоцитоми

Діагностика феохромоцитоми складна і вимагає не тільки ретельної оцінки скарг пацієнта та симптомів захворювання, а й проведення низки лабораторних та інструментальних тестів. Обов'язковим компонентом вважаються біохімічні дослідженнякрові з метою підтвердження змін гормонального статусу

Після огляду та бесіди з пацієнтом, його направляють на аналізи, що включають визначення катехоламінів у крові та сечі. При необхідності можливе дослідження інших гормонів (кортизол, паратгормон, адренокортикотропний гормон). Для отримання більш достовірних результатівпроводяться провокаційні проби із введенням гістаміну, клонідину, глюкагону та ін.

Обов'язкові загальний та біохімічні аналізикрові з дослідженням рівня цукру, підрахунком числа формених елементів При пухлині підвищується глюкоза, зростають цифри лейкоцитів та лімфоцитів, збільшуються еозинофіли.

феохромоцитома на КТ

Серед інструментальних методіввелику діагностичну цінність мають УЗД, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, рентгенологічне обстеження органів грудної клітки, екскреторна урографія. Ці способи діагностики дозволяють визначити точну локалізацію, розміри та анатомічні особливості пухлинного утворення.

Враховуючи зміни з боку органу зору, хворим необхідна консультація офтальмолога, а негативний впливзахворювання на серце та судини потребує проведення регулярних електрокардіографій. При сумніві щодо будови пухлини, можливе призначення тонкоголкової біопсії, але процедуру застосовують відносно рідко через ризик ускладнень.

Відео: феохромоцитома на КТ

Лікування

Лікування феохромоцитоми полягає у її видаленні хірургічним шляхомта призначення медикаментозної терапії. Оскільки новоутворення супроводжується високим артеріальним тиском, дуже важливим є стабілізація його на прийнятному рівні, який дозволить максимально безпечно провести операцію.

Консервативна терапія

Медикаментозна терапія включає:

  • Альфа-адреноблокатори (тропафен, фентоламін);
  • Бета-адреноблокатори (пропранолол, атенолол);
  • Антагоністи кальцію.

Препарат феноксибензамін, що має адреноблокуючі властивості, досить ефективний при феохромоцитомі. Його призначають за схемою, що передбачає поступове збільшення дозування з 10 мг до 40 мг на два-три прийоми щодня. Доза може бути ще вищою, якщо вона забезпечить стабільний артеріальний тиск.

При лікуванні контролюється не тільки тиск, але й серцева діяльність: протягом двох тижнів не повинно бути погіршення з боку сегмента ST та зубця Т на ЕКГ, а кількість екстрасистол не повинна перевищувати однієї за 5 хвилин спостереження.

Зменшити тиск у період між кризами у пацієнтів з феохромоцитомою дозволяють катапресан і раунатин, які, однак, не рятують від гіпертонічних кризів і викликають зниження лише систолічного тиску.

Більш вибірковими альфа-адреноблокаторами вважаються празозин, тетразозин. Діючи спрямовано на специфічні рецептори, празозин викликає менше побічних реакцій, не сприяє тахікардії, а більше швидка діядозволяє підібрати ефективну дозу менш тривалий проміжок часу. Крім того, при призначенні празозину ймовірність гіпотонії в післяопераційному періодінижче.

При феохромоцитомі з рідкісними гіпертонічними кризами перевага надається засобам групи антагоністів кальцію – ніфедипін, верапаміл, дилтіазем. Ці ліки не сприяють сильній гіпотонії і можуть призначатися з профілактичною метою, якщо пухлина протікає без гіпертонії. Бета-адреноблокатори показані при супутньої патологіїсерця, вираженої тахікардії.

Важливо, що схема підтримки оптимального артеріального тиску підбирається індивідуально кожному за пацієнта з урахуванням форми захворювання та особливостей його перебігу, тому однакових призначень різним хворим немає.

У разі неможливості хірургічного лікування феохромоцитоми надниркового залози застосовується консервативна терапія препаратами, здатними зменшити кількість циркулюючих катехоламінів у крові. Можливості такого лікування обмежені високим ризиком ускладнень та побічних ефектівтому застосовується воно досить рідко.

Препарат альфа-метилтирозин здатний зменшити рівень катехоламінів на 80%, а максимальна його доза не повинна перевищувати 4 г. При призначенні цього засобу слід враховувати ймовірність порушень травного тракту (діарея), а також неврологічні та психічні побічні реакції.

Безпечнішим вважається альфа-метилпаратирозин, який різко гальмує утворення гормонів самою пухлиною і, відповідно, знижує їх викид у кров. Його можна призначати у процесі підготовки до хірургічного лікування зниження ризиків операції.

При злоякісній трансформації феохромоцитоми чи початковому зростанні феохромобластоми застосовують цитотстатики – вінкристин, циклофосфамід.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування полягає у видаленні наднирника з новоутворенням. Складнощі його зумовлені необхідністю вкрай обережних маніпуляцій в операційному полі, оскільки навіть торкання пухлини може спровокувати різкий викид гормонів. Важливо забезпечити вільний доступ до уражених тканин та можливість огляду внутрішніх органівдля виключення позанадниркових вогнищ пухлинного росту. Для видалення феохромоцитоми використовують трансочеревинний, позаочеревинний доступи через грудну порожнину або комбінований підхід.

При множинні феохромоцитоми ситуація ще складніша. Якщо інші осередки пухлини виявлені, вони максимально видаляються. У разі неможливості одномоментної операції лікування проводять у кілька етапів. Крайнім випадком вважається залишення ектопованої пухлинної тканини, до якого мають бути вагомі підстави – занадто високий ризик для пацієнта або відсутність технічної можливості видалення новоутворення.

Сама операція полягає в лапаротомічному доступі до пухлини (лапароскопія не застосовується через можливі ускладнення), видалення її разом з наднирковою залозою (тотальна адреналектомія). При двосторонньому ураженні хірург січуть обидва надниркові залози, а при виявленні інших вогнищ зростання - видаляє і їх. Операція проводиться під ретельним контролем рівня артеріального тиску та інших показників гемодинаміки.

адреналектомія - хірургічне видалення надниркових залоз

Якщо пацієнт – вагітна жінка, то феохромоцитома «не дозволить» виносити та народити дитину без величезного ризику для здоров'я. майбутньої мами. У таких випадках лікарі не мають іншого виходу, як перервати вагітність (аборт або кесарів розтинна великому терміні) і після цього видалити новоутворення.

Відео: приклад лапароскопічної операції з видалення феохромоцитоми

Після хірургічного видалення феохромоцитоми можливі деякі ускладнення. Якщо тиск не знижується, а продовжує залишатися високим, тобто ймовірність порушення операційної техніки, коли випадково була перев'язана ниркова артерія. Іншою причиною може бути залишення ділянок феохромоцитоми, особливо при мультицентричному зростанні, а також наявність первинної гіпертонії як супутнє захворювання.

Різка гіпотонія - інше можливе ускладненнялікування, причинами якого можуть бути внутрішня кровотеча, недостатній контроль об'єму циркулюючої крові, дія, що триває гіпотензивних препаратів, призначених у підготовчому періодіабо під час самої операції.

При доброякісній феохромоцитомі хірургічне лікуванняпризводить до практично повному лікуваннюбільшість пацієнтів. Про повному лікуванні годі й говорити, оскільки пухлина істотно змінює стан інших органів. Імовірність рецидиву не перевищує 12%, а у разі одностороннього ураження ризик залучення другого надниркового залози дуже малий. Більш поганий прогноз у пацієнтів з множинною феохромоцитомою, особливо якщо хірургу не вдалося висікти всі осередки новоутворення.

У післяопераційному періоді частина симптомів пухлини може зберігатись. Це пов'язано з тривалою дією катехоламінів на серце та нирки, які встигли зазнати вторинні зміни. У зв'язку з цим зберігається гіпертонія та/або тахікардія розглядаються як наслідки наявності пухлини, при цьому вони можуть з'явитися через якийсь час від моменту операції.

Підсумовуючи, хочеться відзначити, що операція – не тільки радикальний спосіблікування, але й єдина можливість зберегти життя хворомутому в жодному разі не можна від неї відмовлятися. Навіть якщо не вдасться повністю видалити пухлинну тканину, а в післяопераційному періоді все ж таки розвинеться гіпертензія, ці наслідки незрівнянно безпечніші за присутність феохромоцитоми в надниркових залозах.

Автор вибірково відповідає на адекватні запитання читачів у межах своєї компетенції та лише в межах ресурсу ОнкоЛіб.ру. Очні консультації та допомога в організації лікування на даний момент, на жаль, не надаються.

Феохромоцитома- пухлина з хромафінної тканини, що продукує біологічно активні речовини (адреналін, норадреналін, дофамін).

Феохромоцитома

  • Спорадичні форми (70%).
  • Сімейні (спадкові) форми (30%).

✧ Синдроми МЕН 2а та 2б.

✧ SDH-синдром.

✧ Хвороба фон Хіппеля-Ліндау.

✧ Хвороба Реклінгхаузена (нейрофіброматоз І типу).

Патогенез

Один із факторів, що впливають на коливання АТ при феохромоцитомі, - значне депо незатребуваних катехоламінів у закінченнях симпатичних нервів. Будь-яка стимуляція симпатичної системиможе спровокувати криз, спричинений нейрогенними ефектами норадреналіну, викинутого з синаптичного депо, а не з хромафінної пухлини І тут значного підвищення рівня катехоламінів нічого очікувати. Феохромоцитома має дуже різноманітну клінічну картину, що пояснюється багатьма причинами:

  • варіабельністю розвитку рецепторного апарату до катехоламінів у різних органах;
  • надлишковим депонуванням норадреналіну за рахунок механізму зворотного нейронального захоплення в пресинаптичних закінченнях симпатичної нервової системи;
  • розладом рецепторної чутливості на тлі тривалої гіперкатехоламінемії;
  • порушенням загального системного контролю за гемодинамікою в умовах, що виникає у пацієнтів з феохромоцитомою відносною гіповолемією;
  • внутрішньопухлинним метилюванням адреналіну, норадреналіну та дофаміну, що призводить до утворення неактивних фракцій катехоламінів (метанефрину, норметанефрину та метокситираміну).

Серед причин, що впливають на зменшення об'єму циркулюючої рідини у пацієнтів із феохромоцитомами, відзначають централізацію кровообігу. Це відбувається внаслідок підвищення периферичного судинного опору та ефекту шунтування.

Вагомий компонент у формуванні гіповолемії вихід рідини з судинного русла до третього простору. Це відбувається внаслідок зміни проникності судинної стінки через стійку вазоконстрикцію та внаслідок формування фібромускулярної дисплазії при тривалому судинному спазмі. Важливі моменти, що впливають виникнення гіповолемії, - підвищена пітливість і хронічні запори.

Гіповолемія при феохромоцитомі- один із провідних синдромів, що визначають тяжкість стану хворого. Маючи маскуючий вплив на результати вимірювання периферичного АТ, що часто призводить до діагностичних помилок та неправильних лікувальних рішень, синдром гіповолемії значною мірою відповідальний за порушення мікроциркуляції в життєво важливих органах.

Зміни у міокарді

У патогенезі змін серцево-судинної системи важливу рольграє виникнення морфологічних змін у міокардіна фоні гіперкатехоламінемії. Одна з найчастіших помилок, що призводить до пізнього виявлення феохромоцитоми, – гіпердіагностика ішемії міокарда. Слід зазначити, що як електрокардіографічні, і лабораторні ознаки руйнації міокардіоцитів неспецифічні.

Виникнення аритмій, некрозів міокарда, лабораторного цитолітичного синдрому та електро- та ехокардіографічних змін у переважній більшості спостережень феохромоцитоми не пов'язане зі змінами коронарного кровообігу.

Порушення дії ферментів

Основна причина кардіотоксичних змін при гіперкатехоламінемії - внутрішньоклітинне порушення дії ферментів, відповідальних за процес фосфорилювання Це призводить до зміни між- та внутрішньоклітинного іонообміну та окисного внутрішньоклітинного циклу(Так званої токсичної катехоламінової міокардіодистрофії).

Високе постнавантаження на тлі некоронарогенної міокардіодистрофії або некрозу міокарда може призвести до виникнення гострої лівошлуночкової недостатності (серцевої астми, набряку легень). При тривалому анамнезі феохромоцитоми та прогресуючому кардіосклерозі на тлі гіпертрофії міокарда виникає концентрична, а потім дилатаційна кардіоміопатія, що неминуче призводить до ХСН. Пароксизми порушення серцевого ритму- Фактор високого ризику раптової серцевої смерті у цих хворих.

Катехоламіновий шок

Катехоламіновий шок- Найнебезпечніший прояв феохромоцитоми. За його розвитку відзначають стійку некеровану гіпотонію і натомість порушень серцевого ритму, які призводять до неефективного серцевого викиду. Це з одного боку, зі зміною чутливості адренорецепторов і натомість постійної інтенсивної стимуляції, виснаженням клітин провідної системи серця, з другого - зі зміною механізмів інактивації катехоламінів.

Важливий фактор у наростаючій гіпотонії - гіповолемія, яка прямо пропорційно відповідає інтенсивності та тривалості катехоламінової інтоксикації. При катехоламіновому шоку виникає парадоксальна ситуація, коли в центральних судинахвідзначають вазоконстрикторний статус (систолічний АТ в аорті на рівні 300 мм рт.ст. і більше) та судинну гіпотоніюна периферії. Проведені за цих умов лікувальні заходине сприяють ні покращенню стану хворого, ні правильному діагнозу.

Вторинний діабет та феохромоцитома

З тих, що мають клінічне значенняПатофізіологічні ефекти при феохромоцитомі необхідно звернути увагу на виникнення вторинного діабету або порушення толерантності до глюкози, що зумовлено прискоренням глікогенолізу в печінці, зменшенням вироблення інсуліну за рахунок стимуляції α-адренорецепторів ПЗ.

клінічна картина

Феохромоцитомахарактеризується основним симптомом – артеріальна гіпертензія (постійна, пароксизмальна чи змішана форма).

Характерна особливість гемодинамічного (гіпертонічного) кризу при феохромоцитомі - його короткочасність і так звана самокупованість.

Можливе провокування нападу яким-небудь фактором: фізичним навантаженням, пальпацією пухлини, зміною положення тіла, рясною їжею, тривалим голодуванням, наркозом, емоційною травмою, прийомом β-адреноблокаторів, дефекацією і, в поодиноких випадках (при локалізації пухлини). За інших форм АГ такі провокаційні фактори практично не зустрічаються.

Один із найбільш постійних симптомів у міжнападному періоді при діагнозі феохромоцитома - запаморочення, що посилюється при ортостазі. Постуральна гіпотонія - неспецифічний симптом, який має тим більшу вираженість, чим вища амплітуда та інтенсивність гіпертонії. Ця ознака дуже важлива для оцінки тяжкості стану пацієнта, оскільки свідчить про гіповолемію.

ЦД при феохромоцитомі, як правило, не має клінічно наполегливої ​​течії. Часто зустрічаються порушення толерантності до глюкози та/або пароксизмальна гіперглікемія на фоні гіпертензивного нападу.

При дослідженні очного дна виявляють спастичну ангіопатію. При феохромоцитомі вираженість змін очного дна відповідає злоякісності перебігу гіпертонії.

Описано спостереження зниження зору до повної втрати. Виражені зміни судин очного дна відзначають в основному у дітей та при ВНМК.

Діагностика

Анамнез та фізикальний огляд

При сімейних формах захворювання на феохромоцитому виявляють анамнестичні та/або фізикальні симптоми належності до спадкових синдромів. До цих симптомів включають множинні шкірні нейрофіброми і «кавові плями» при синдромі Реклінгхаузена, гемангіоматоз сітківки при синдромі фон Хіппеля-Ліндау. При синдромі МЕН 2б виявляють множинні гангліонейроми слизових оболонок ротової порожнини та інших відділів ШКТ, марфаноподібну зовнішність.

Лабораторні дослідження

Визначення вмісту метильованих похідних катехоламінів (метанефрину, норметанефрину) у крові та сечі. Метод дозволяє отримати додаткову інформацію, оскільки екскреція метильованих похідних катехоламінів відображає переважний тип секреції катехоламінів пухлиною (впливає на анестезіологічну тактику).

Так, норадреналіновий тип секреції (підвищення переважно норметанефрину) характеризується більш вираженим впливом на артеріальний тиск, амплітуду тахікардії, аритмогенность; переважання вироблення адреналіну (метанефрину) більш небезпечне з погляду виникнення брадикардії, у своїй менш агресивно вазопрессорное вплив.

Цей метод може бути використаний одноразово у пацієнтів з артеріальною гіпертензією як скринінг симптоматичного характеру захворювання.

Інструментальні дослідження

  • УЗД надниркових залоз.
  • КТ/МРТ надниркових залоз. При МРТ характерною рисою феохромоцитоми з інших пухлин надниркового залози служить те, що у Т2-зважених зображеннях відзначається висока інтенсивність сигналу.

При неясній локалізації пухлини (позанаднирниковому розташуванні хромаффіном) обов'язкові дослідження такі:

  • УЗД серця (перикарда).
  • УЗД сечового міхура.
  • МРТ із дослідженням паравертебральних та парааортальних зон на аксіальних зрізах.
  • КТ грудної клітки.

Додаткові способи виявлення нетипової локалізації пухлини при діагнозі феохромоцитоми:

  • Сцинтиграфія з метайодбензилгуанідином, міченим ізотопами 123I або 131I. Ця сполука концентрується в клітинах хромафінної тканини та інтегрується у процес синтезу катехоламінів.
  • ПЕТ з (18F)-дигідроксифенілаланіном. Дане дослідження за високої специфічності має переваги порівняно зі сцинтиграфією з метайодбензилгуанідином за рахунок більш високої чутливості.
  • Застосування накопичувальних методів (сцинтиграфія з метайодбензилгуанідином та ПЕТ) показано при підозрі на множинне ураження, нетипову локалізацію феохромоцитоми, діагностику метастазів.