Ang lupus erythematosus ay malalang sakit, ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng exacerbation sa tag-araw. Una itong inilarawan noong 1927 ni P. Raycr sa ilalim ng pangalang "Flux scbacc". Tinawag ng isang Cazenava (1951) ang sakit na ito na "lupus erythematosus". Gayunpaman, ayon sa maraming mga dermatologist, ang pangalang ito ay hindi sumasalamin sa kakanyahan ng sakit at ipinapayong tawagan itong erythematosis.

Ang lupus erythematosus ay bihira. Ito ay humigit-kumulang 0.25-1% ng mga sakit sa balat. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Ang ratio ng mga lalaki sa kababaihan na may discoid lupus erythematosus ay 1:15-1:3. Ang indicator na ito sa systemic lupus erythematosus ay 1:4-1:9. Mayroong isang opinyon na dahil sa maselan na balat ng mga kababaihan, ito ay nangyayari nang mas madalas sa kanila. Ang madalas na paglitaw ng lupus erythematosus sa mga kababaihan ay nauugnay din sa aktibidad ng mga glandula. panloob na pagtatago, dahil ang mga relapses at ang matinding kurso nito ay madalas na sinusunod bago ang regla o pagkatapos ng panganganak. Ang lupus erythematosus ay kadalasang nakakaapekto sa mga matatanda at kadalasang nangyayari sa mga taong madaling kapitan ng panlabas na kapaligiran(silaw ng araw, hangin, biglaang pagbabago ng temperatura).

Maaaring mangyari ang sakit sa lahat ng kontinente, ngunit mas karaniwan sa mga bansang may mataas na kahalumigmigan (Scandinavia, England, hilagang Alemanya, Greece, Japan, atbp.). Ang lupus erythematosus, sa kabila ng pagtaas ng insolation, ay bihira sa mga tropikal na bansa (Brazil, Egypt, Syria). Ang mga puting tao ay maraming beses na mas malamang na magkasakit kaysa sa mga itim.

Mga sanhi at pathogenesis ng lupus erythematosus. Ang pinagmulan ng lupus erythematosus ay hindi alam, ngunit dati ay pinaniniwalaan na ang paglitaw ng sakit na ito ay nauugnay sa tuberculosis (historical theory).

Ang pagtuklas ng mga nagpapalipat-lipat na antibodies laban sa Epstein-Barr at herpes, oncovirus sa mga leukocytes at atay ay nagpapatunay sa viral na pinagmulan ng sakit.

Electronic mikroskopikong pag-aaral muling pinagtibay ang konsepto ng viral. Ang mga microtubular na particle ay natagpuan sa mga epithelial cell ng mga bato ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Ang mga particle na ito ay halos kapareho sa ribonucleoproteins ng paramyxoviruses. Gayundin, ang mga naturang particle ay natagpuan hindi lamang sa apektado, kundi pati na rin sa malusog na balat may sakit. Sa kabila ng mga malalim na pag-aaral na isinagawa, ang literatura ay hindi pa rin naglalaman ng sapat na tumpak na impormasyon tungkol sa purong anyo mga virus na nagdudulot ng sakit. Sa pag-aaral ng mga particle sa pamamagitan ng cytochemical at autoradiographic na pamamaraan, ang pagkakaroon ng hindi nucleoproteins, ngunit phospholipids at glycoproteins, ay natagpuan sa kanilang komposisyon.

Ang lupus erythematosus ay napatunayang isang autoimmune disease. Ang immune system ay may malaking kahalagahan sa paglitaw ng sakit. Sa dugo ng mga pasyenteng may lupus erythematosus, ang mga antibodies (auto-antibodies) laban sa nuclei at nito mga bahaging bumubuo(DNA). Ang mga antibodies na ito ay nakadirekta hindi lamang laban sa mga nucleoprotein, kundi pati na rin laban sa nucleohistone at DNA (katutubo at na-denatured). Ang antinuclear factor ay palaging nakikita sa mga leukocytes, tissue at balat gamit ang immunofluorescent reaction. Kung pinaghihinalaan ang systemic lupus erythematosus, maaaring gamitin ang reaksyong ito. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang pagkakaroon ng IgG at IgM ay natagpuan sa hangganan ng epidermis at dermis. Sa systemic lupus erythematosus, ang pagkakaroon ng mga immunoglobulin sa itaas ay natagpuan sa hindi nagbabagong balat. Ang pagkakaroon ng mga antinuclear antibodies sa komposisyon ng mga immune complex na nagpapalipat-lipat sa katawan at matatagpuan sa mga tisyu ay naging posible na magmungkahi na ang lupus erythematosus ay isang immune complex na sakit.

Ang mga pagbabagong nagaganap sa aktibidad ng autonomic at central nervous system, pati na rin ang mga neuroendocrine organ, ay may malaking kahalagahan mula sa isang pathogenetic na pananaw. Sa paunang panahon ng sakit sa maraming mga pasyente, ang proseso ng paggulo ng sistema ng nerbiyos ay tumindi, at kasunod nito ay nagiging pagsugpo. Minsan ang systemic lupus erythematosus ay nagsisimula sa mga pagbabago sa nervous system (psychosis, epilepsy, chorea, lupus meningitis, atbp.).

Ang mga pasyente ay nagpakita ng isang pagpapahina ng aktibidad ng hypothalamic-pituitary-adrenal system, pag-unlad ng sakit sa panahon ng pagbubuntis, pagkatapos ng pagpapalaglag at panganganak, isang pagtaas sa estrogen, isang pagbawas sa mga antas ng testosterone, hyperfunction o dysfunction ng thyroid gland, na nagpapahiwatig ng isang higit na kahalagahan endocrine system sa paglitaw ng sakit.

May isang opinyon na ang lupus erythematosus ay may namamana. Ang mga kaso ng pamilya ng sakit ay 1.1-1.3%. Ang isang kaso ng pagsilang ng 4 na bata na may ganitong sakit sa isang may sakit na babae na nagdurusa mula sa isang discoid form ng lupus erythematosus ay inilarawan. Sa ilang mga malusog na kamag-anak ng mga pasyente na may lupus erythematosus, ang mga palatandaan na katangian ng sakit na ito ay sinusunod - hypergammaglobulinemia, isang pagtaas sa nilalaman ng kabuuang at libreng hydroxyproline sa serum ng dugo, ang pagkakaroon ng isang antinuclear factor.

Tulad ng ipinapakita ng immunogenetic studies, ang mga antigen na A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 ay mas karaniwan, at ang mga tagapagpahiwatig na ito ay higit na nakadepende sa edad, kasarian, mga klinikal na palatandaan, ang kurso ng sakit at ang populasyon na pinag-aaralan. Ang ilang mga siyentipiko, na pinag-aralan ang sistema ng HLA sa lupus erythematosus, ay nagpahayag ng opinyon na mula sa pathogenetic point of view, ang annular at systemic na anyo ng sakit na ito ay isang proseso. Natukoy ang isang gene na predisposed na maging sanhi ng lupus erythematosus (HLA BD/DR), na matatagpuan sa pagitan ng loci sa maikling braso ng ika-6 na kromosoma.

Ang lupus erythematosus ay bubuo din sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakahawang ahente (streptococci at staphylococci), iba't ibang mga gamot (hydrolysin, antibiotics, sulfonamides, bakuna, suwero), mga kadahilanan sa kapaligiran (ultraviolet radiation, infrared rays, radiation, atbp.), mga pathology ng mga panloob na organo (hepatitis, gastritis, may kapansanan sa metabolismo ng mga amino acid at bitamina).

Ang lupus erythematosus ay tinatalakay ng mga dermatologist at therapist, ngunit iba ang saloobin ng mga espesyalista sa problemang ito. Kung ang karamihan sa mga dermatologist ay isinasaalang-alang ang talamak at talamak na lupus erythematosus bilang isang sakit na nangyayari sa iba't ibang anyo, kung gayon ang mga therapist ay itinuturing na mga independiyenteng sakit na hindi nakasalalay sa isa't isa.

Ayon sa ilang mga siyentipiko, ang lupus erythematosus ay isang anyo ng lupus erythematosus, habang ang proseso ng pathological ay limitado sa lokasyon sa balat. Ang systemic lupus ay isa ring anyo ng lupus erythematosus.

Gayunpaman, ang proseso ng pathological na nagsimula sa balat ay unti-unting kumakalat sa mga panloob na organo at musculoskeletal system.

Pag-uuri ng lupus erythematosus. Walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng lupus erythematosus. Karamihan sa mga nagsasanay na dermatologist ay nakikilala sa pagitan ng talamak (chronic scarring erythematosus), talamak o systemic (acute erythematosus), at mga subacute na anyo ng lupus erythematosus.

Sa sistematikong anyo ng sakit, ang mga panloob na organo ay nasira din kasama ang balat. Klinikal na larawan talamak na anyo nagpapakita ng sarili sa anyo ng discoid (o annular), disseminated lupus erythematosus, Biett's centrifugal erythema at ang malalim na anyo ng Kaposi-Irgang's lupus erythematosus.

Mga sintomas ng lupus erythematosus. Sa simula ng sakit, ang mga subjective na palatandaan ay halos hindi sinusunod. Kadalasan, ang lupus erythematosus ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang talamak na hugis ng singsing, ang pantal ay maaaring lumitaw sa iba't ibang bahagi ng balat. Karaniwang lumilitaw ang pantal sa mukha sa anyo ng mga pink-reddish spot na lumalaki sa mga gilid at malamang na sumanib sa isa't isa. Sa una, ang ibabaw ng mga spot ay hindi nag-alis, ngunit sa dakong huli, lumilitaw ang mga kaliskis na tulad ng chip, na mahigpit na nakakabit sa balat. Ang mga spot ay tumataas at nagiging malalaking spot, ang pamamaga ay medyo tumataas at ang pagpasok ng balat ay bubuo. Sa paglipas ng panahon, ang paglusot sa gitna ng pokus ay nalulutas, ang pagkasayang ay lilitaw sa lugar nito, ang isang roller na natatakpan ng maliliit na kaliskis ay sinusunod sa paligid ng pokus. Sa panahong ito, ang pagbabalat ay unti-unting, kapag scratched na may isang kuko, ay tinanggihan at ledges ay makikita sa ilalim ng pagbabalat. Kapag nagkakamot o nag-aalis ng mga kaliskis, ang pasyente ay nakakaramdam ng kaunting sakit, kaya ibinabalik niya ang kanyang ulo. Ito ay tinatawag na sintomas ng Besnier-Meshchersky. Kapag ang mga kaliskis ay tinanggihan, ang mga protrusions ay sinusunod sa ilalim ng mga ito (isang sintomas ng "babaeng takong"), at ang mga malalim na hugis ng funnel ay nabubuo sa balat pagkatapos mahulog ang mga kaliskis. Kaya, sa pag-unlad ng sakit, 3 mga zone ng focus ng lesyon ang kapansin-pansin: ang gitna ay ang zone ng cicatricial atrophy, ang gitna ay hyperkeratotic at ang peripheral ay erythema. Kasabay nito, ang telangiectasia, de- at hyperpigmentation ay nangyayari sa foci ng sakit. Sa paunang yugto ng sakit sa ibabaw ng balat, ang sugat ay parang butterfly. Sa 80% ng mga pasyente, ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa isang sugat ng balat ng ilong. Ang erythema ay maaari ding mangyari sa ibang bahagi ng katawan - sa anit, tainga, leeg, tiyan, limbs. Kung ang pantal ay matatagpuan sa anit, pagkatapos ay ang pagkawala ng buhok (alopecia) ay sinusunod, at sa oral mucosa - leukoplakia, pagguho at mga sugat. Lumilitaw ang edema at mga bitak sa labi. Kung mas binuo ang paglusot sa pathological focus, mas maraming cicatricial atrophy ang bubuo sa lugar na ito. Maaari mo ring obserbahan ang pangit na malalim na mga peklat. Ang cicatricial atrophy ay nabubuo nang pinakamabilis sa anit. Nalalagas ang buhok sa atrophied na balat at kung minsan ay maaaring umulit ang lupus erythematosus sa lugar na ito. Posibleng magkaroon ng kanser sa balat sa mga lumang peklat na lumitaw pagkatapos ng lupus erythematosus.

Depende sa mga klinikal na palatandaan, mayroong ilan mga klinikal na anyo lupus erythematosus. Kung lumilitaw ang mga brown, brown spot sa paligid ng pathological focus, ito ang pigmented form ng lupus erythematosus. Sa hyperkeratotic form, ang maliliit na kaliskis ay gumuho tulad ng dayap at hyperkeratosis ay sinusunod. Bilang resulta ng paglaki ng papillary dermis at pag-unlad ng hyperkeratosis, ang proseso ng pathological ay kahawig ng isang warty tumor. Kung may mga mala-bughaw na edematous plaques, madalas na matatagpuan sa earlobe, ito ay isang tumor form. Sa seborrheic form, ang pathological na proseso ay matatagpuan sa seborrheic na balat at mga follicle ng buhok, at ang ibabaw nito ay natatakpan ng dilaw-kayumanggi na mamantika na mga kaliskis. Sa mutilating form, ang tissue resorption ay sinusunod dahil sa highly developed atrophy sa ilong at earlobe. Minsan sa foci ng lupus erythematosus, ang pagbuo ng mga vesicle at blisters ay makikita - ito ay isang pemphigoid firm.

Ang hindi tama at hindi makatwirang paggamot ng lupus erythematosus ay maaaring humantong sa pagbuo ng lupus carcinoma.

Sa lupus erythematosus, ang ibabang labi ay apektado sa 9% ng mga pasyente, ang itaas na labi sa 4.8% at ang oral mucosa sa 2.2%.

Sa annular lupus erythematosus, ang mga mata ay napakabihirang apektado. AT siyentipikong panitikan Ang lupus ectopion, choroiditis, keratitis, blepharoconjunctivitis, iritis ay inilarawan.

Ang disseminated form ng sakit ay 10% ng lahat ng lupus erythematosus. Sa disseminated form, ang pantal, na laganap, ay kumakalat tulad ng mga kumpol sa mukha, anit, at itaas na dibdib at kahawig ng discoid lupus erythematosus. Gayunpaman, ang hangganan ng mga pantal ay malinaw at hindi namamaga. Sa foci, bilang karagdagan sa erythema, ang infiltration, hyperkeratosis at atrophy ay sinusunod. Sa mga binti at kamay, mga kasukasuan ng mga kamay, makikita ang mga erythema spot na may mala-bughaw na tint. Dahil dito, ang pantal sa disseminated form ay unti-unting nagiging katulad ng pantal sa systemic form ng lupus erythematosus. Gayunpaman, sa form na ito, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay medyo nagbabago, ang temperatura ay subfebrile, ang reaksyon ng pagtaas ng erythrocyte sedimentation, leukopenia, anemia, sakit sa mga kasukasuan at kalamnan ay sinusunod. Maraming mga pasyente ang may foci ng malalang impeksiyon ( talamak na tonsilitis sinusitis, karies ng ngipin, atbp.)

Ang ilang mga siyentipiko ay isinasaalang-alang ang disseminated form ng sakit na intermediate sa pagitan ng annular at systemic forms ng lupus erythematosus. Ang hangganan sa pagitan ng mga pormang ito ng sakit ay hindi binibigkas at walang malinaw na hangganan sa pagitan ng disseminated at systemic na mga anyo. Samakatuwid, ang ipinakalat na anyo ay maaaring pumunta sa sistematikong anyo. Kasabay nito, napakahalaga na makita ang mga cell ng LE, dahil ang proseso ng nucleosis ay nangyayari sa katawan ng mga naturang pasyente, iyon ay, ang mga pagbabago sa immunological na katangian ng systemic lupus erythematosus. Ang sakit ay tumatagal ng maraming taon. Ito ay umuulit sa mga buwan ng taglagas at tagsibol.

Ang centrifugal erythema, na isang mababaw na anyo ng lupus erythematosus, ay inilarawan ni Biett (1928). Ang form na ito ay nangyayari sa 5% ng mga pasyente. Ang sakit ay nagsisimula sa paglitaw ng isang maliit na edema sa balat ng mukha, limitado at centrifugal erythema ng pink-red o blue-red na kulay. Ang erythema ay kahawig ng isang butterfly, maaaring maobserbahan sa magkabilang pisngi o sa ilong lamang ("butterfly without wings"). Sa mga pantal, ang mga palatandaan ng hyperkeratosis at cicatricial atrophy ay hindi sinusunod, o dahil sa mahinang pag-unlad, hindi sila makikita. Sa klinikal na kurso nito, ang centrifugal erythema ay naiiba sa annular form. Sa paggamot ng centrifugal erythema, ang isang mahusay na epekto ay nakamit sa pamamagitan ng maginoo na pamamaraan. Minsan sa panahon ng kawalan ng maaraw na araw, ang form na ito ay nawawala nang walang anumang paggamot. Gayunpaman, sa taglagas at taglamig, sa ilalim ng impluwensya ng malamig, hangin, at sa tag-araw at tagsibol, sa ilalim ng impluwensya ng araw, ito ay umuulit nang napakabilis at kumakalat sa buong balat ng mukha sa maikling panahon.

Mayroon ding pagluwang ng mga daluyan ng dugo. Sa malas, samakatuwid, natukoy ng ilang mga may-akda ang mala-rosacea at telangiectatic na anyo ng lupus erythematosus. Ang mga klinikal na anyo ay isang variant ng kurso ng centrifugal erythema. Sa centrifugal erythema, ang mga pantal sa mukha ay nagiging katulad ng mga erythematous na elemento sa lupus erythematosus. Ang mga erythemas sa acute lupus erythematosus ay napaka-prominente, ngunit ang kanilang mga hangganan ay malabo at malabo. Ang ganitong klinikal na larawan ay sinusunod kapag ang form na ito ng lupus erythematosus ay malubha at umuulit.

Sa subacute at talamak na anyo ng systemic lupus erythematosus, ang symmetrically located erythema ay halos hindi naiiba sa centrifugal erythema. Samakatuwid, ang tanong ay lumitaw kung ang centrifugal erythema ay isang tanda ng talamak na systemic lupus erythematosus. Gayunpaman, ang sistematikong kurso ng sakit ay natutukoy hindi sa pamamagitan ng mga pantal sa balat, ngunit sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo, dugo at iba pang mga sistema.

Ayon sa ilang mga may-akda, ang mga klinikal at hematological na pagbabago sa mga pasyente na may disseminated form ay halos kapareho sa mga pagbabago sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Gayunpaman, ang mga pagbabagong ito sa centrifugal erythema ay hindi gaanong binibigkas. Kapag ang sakit ay umuunlad sa anyo ng sistema Mayroon itong kahalagahan manatili nang mahabang panahon sa ilalim ng insolation, madalas na pagkakasakit angina, pagbubuntis at iba pang mga kadahilanan. unti-unting paglipat mga sakit mula sa isang anyo patungo sa isa pa (ang pagkawala ng centrifugal erythema at ang simula ng isang systemic form) ay hindi mapapansin. Tulad ng makikita mula sa data sa itaas, ang centrifugal erythema ay itinuturing na isang potensyal na mapanganib na sakit, hindi ito maihahambing sa annular lupus erythematosus, at ang mga naturang pasyente ay dapat na iwan sa ilalim ng pangmatagalang obserbasyon sa dispensaryo para sa isang mas malalim na klinikal at laboratoryo na pag-aaral.

Sa malalim na anyo lupus erythematosus Kaposi-Irgang sa subcutaneous tissue lumilitaw malalim na matatagpuan nodes, ang kanilang malalim center atrophies, ang mga ito ay madalas na matatagpuan sa ulo, balikat at armas. Minsan lumilitaw ang mga ulser pagkatapos ng mga node. Sa ganitong anyo ng sakit, bilang karagdagan sa mga node, ang pathological foci na katangian ng lupus erythematosus ay sinusunod din. Sa mga subjective na sintomas, ang pangangati ay ang pinaka nakakagambala. Histopathology. Sa talamak na anyo ng lupus erythematosus sa epidermis ay sinusunod follicular hyperkeratosis, pagkasayang ng mga cell ng basal layer, sa dermis - paglaganap ng mga selula ng plasma, lymphocytes, histiocytes, edema.

Ang systemic lupus erythematosus ay nangyayari bigla o dahil sa pag-unlad ng talamak na erythematosis, ito ay malubha. Sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga nakababahalang kondisyon, ang mga impeksyon, ultraviolet rays, talamak o disseminated lupus erythematosus ay maaaring maging isang systemic form.

Depende sa klinikal na kurso makilala ang talamak, subacute, talamak na anyo ng sakit. Ang talamak na anyo ng sakit ay pinaka-karaniwan sa mga kababaihan 20-40 taong gulang. Ang temperatura ay tumataas (39-40 ° C), ang sakit ay nabanggit sa mga kasukasuan, pamamaga, pamumula, at isang pagbabago sa pagsasaayos ng mga kasukasuan ng daliri ay sinusunod. Sa balat mayroong iba't ibang mga pantal na maaaring mangyari sa buong katawan at sa mga mucous membrane. Sa una, ang ibabaw ng erythematous rash ay natatakpan ng mga kaliskis, unti-unti silang kumakalat sa iba pang mga bahagi ng katawan o, pinagsama sa bawat isa, sumasakop sa isang makabuluhang lugar. Lumilitaw ang mga paltos at crust sa namumulang balat, ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa pangangati o pagkasunog. Minsan ang pantal ay kahawig ng erythema multiforme exudative o toxic-allergic dermatitis. Ang mga labi ng mga pasyente ay edematous, natatakpan ng duguan-purulent crust. Sa ilang mga kaso, ang mga pantal sa katawan ng mga pasyente ay maaaring wala o limitado. Humigit-kumulang 5-10% ng mga pasyente na may acute systemic lupus erythematosus ay hindi nagkakaroon ng mga pantal sa balat. Sa isang exacerbation ng sakit, lumalala ang estado ng kalusugan, ang temperatura ay tumataas, sakit sa mga kasukasuan, hindi pagkakatulog, anorexia, at pagduduwal ay nabanggit. Sa malubhang lupus erythematosus, ang pasyente ay nakahiga sa kama, hindi siya maaaring bumangon, nawalan ng timbang, nagiging walang kapangyarihan at payat. Sa panahong ito, nakita ng mga pagsusuri sa laboratoryo ang mga LE cell sa dugo, na napakahalaga sa paggawa ng diagnosis. Ang subacute systemic lupus erythematosus ay hindi gaanong karaniwan at maaaring umunlad sa sarili o pagkatapos ng talamak na lupus erythematosus. Ang hitsura ng foci ng sakit sa mga saradong lugar ng katawan, isang pagbabago sa pangkalahatang kondisyon, ang hitsura ng sakit sa mga joints, at isang pagtaas sa temperatura ay sinusunod. Ang pantal sa balat ay kahawig ng erysipelas. Kasama ng limitadong edema, ang hyperemia at pagbabalat ng balat ay sinusunod. Ang erythematous-papular rashes ay nananatili sa balat sa loob ng mahabang panahon, at pagkatapos ay ang atay at iba pang mga panloob na organo ay maaaring kasangkot sa proseso. Depende sa organ at system kung saan ang pathological na proseso ay nagpapakita mismo, mayroong mga skin-articular, renal, pulmonary, neurological, cardiovascular, gastrointestinal, hepatic at hematological forms ng lupus erythematosus.

Gamit ang tuhod-articular form ng lupus erythematosus, bilang karagdagan sa mga pantal sa balat mayroon ding pinsala sa mga joints, na nangyayari sa anyo ng arthralgia at arthritis. Minsan, bago ang pag-unlad ng mga sintomas ng balat ng sakit, ang mga palatandaan ng magkasanib na pinsala ay nabanggit. Ang mga maliliit na kasukasuan ay unang apektado, pagkatapos ay ang mga malalaking kasukasuan. Ang mga vascular deformities ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente. Sa 25-50% ng mga pasyente, ang mga kalamnan ay nasira. Ang pinsala sa kalamnan sa lupus erythematosus ay mahirap makilala sa pagitan ng myalgia at myositis sa dermatomyositis.

Sa systemic lupus erythematosus, ang pinsala sa bato (lupus nephritis) ay sinusunod. Ang mga klinikal na palatandaan ng lupus nephritis ay nakasalalay sa antas ng aktibidad ng proseso ng pathological. Sa paunang panahon ng sakit, ang mga bato ay karaniwang hindi kasangkot sa proseso ng pathological. Sa dakong huli, nang wala mga medikal na pamamaraan o pag-activate, lumalabas ang protina, erythrocytes, leukocytes at cast sa ihi. Ang lupus nephritis ay madalas na nagpapakita ng sarili sa anyo ng focal glomerulonephritis, nephrosis, nephrosonephritis, focal interstitial nephritis at sa pamamagitan ng klinikal na larawan ay hindi naiiba sa patolohiya ng bato na sanhi ng iba pang mga kadahilanan. Sa isang malubhang kurso ng sakit, tulad ng mga palatandaan tulad ng hypertension, pangkalahatang edema, uremia at kakulangan ng function ng bato, atbp.

Sa systemic lupus erythematosus, ang proseso ng pathological ay madalas na kinabibilangan ang cardiovascular system. Mayroong endocarditis, pericarditis, myocarditis, at sa mga malubhang kaso ng sakit - mga palatandaan ng pancarditis. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng Limbal-Sachs disease (o Limbal-Sachs endocarditis). Kasabay nito, kasama ang endocarditis, tulad Mga klinikal na palatandaan tulad ng myocarditis, polyserositis, hepatitis, splenomegaly at neuritis. Dahil sa mga pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, lumilitaw ang Raynaud's syndrome.

Mayroon ding mga pagbabago sa central nervous system (polyneuritis, myeloradiculoneuritis, encephalitis, myelitis, encephaloradiculitis, malubhang leptomeningitis, acute cerebral edema), baga (interstitial pneumonia, pleurisy), gastrointestinal tract (abdominal syndrome), atay (lupus hepatitis), leukopenia , thrombocytopenia, hemolytic anemia, lymphopenia, nadagdagan ang ESR. Minsan ang pali at lymph node ay tumaas, ang buhok ay nahuhulog, ang balat ay nagiging tuyo, ang mga kuko ay malutong.

Ang lupus erythematosus ay inilarawan, na dumadaloy na may mga pantal na katulad ng multiforme exudative erythema. Sa unang pagkakataon ang kumbinasyon ng mga sakit na ito ay nabanggit noong 1963 ni Rovel (Rovel's syndrome). Kung itinuturing ng ilang mga dermatologist na ang Rovel's syndrome ay isa sa mga anyo ng lupus erythematosus, kung gayon ang iba ay iniuugnay ito sa dalawang sakit na umuunlad nang sabay-sabay.

Pagkilala sa mga palatandaan ng sakit (erythema, follicular hyperkeratosis, cicatricial atrophy), mga pagbabago sa dugo (leukopenia, lymphopenia, anemia, thrombocytopenia, gammaglobulipemia, tumaas na ESR), mga antibodies na kabaligtaran ng LE cells at ang nucleus ay napakahalaga sa pagtukoy ng diagnosis.

Histopathology. Sa systemic lupus erythematosus, ang fibrinous degeneration ay sinusunod sa mga collagen fibers ng balat at mga panloob na organo, at ang isang infiltrate na binubuo ng mga leukocytes ay sinusunod sa mga dermis.

differential diagnosis. Sa unang panahon ng annular o disseminated lupus erythematosus, dapat itong makilala mula sa psoriasis, rosacea, lupus erythematosus, sarcoidosis, erythematous pemphigus at iba pang mga sakit.

Paggamot ng lupus erythematosus. Ang paggamot ay itinatag depende sa anyo ng sakit. Sa kaso ng annular lupus erythematosus, ang mga gamot na antiever ay inireseta (Rezochin, Chingamine, Plaquenil, Delagil) 0.25 g 2 beses sa isang araw para sa 5-10 araw. Bakit may pahinga ng 3-5 araw. Ang mga gamot na ito ay nagpapabilis sa gawain ng adrenal glands, nakakaapekto sa metabolismo sa connective tissue, na nagreresulta sa photodesensitization. Ang pagkuha ng presocil na naglalaman ng 0.04 g ng resohip, 0.00075 g ng prednisolop at 0.22 ng aspirin, 6 na beses sa isang araw, ay magbibigay ng magandang epekto. Ang pagsasagawa ng bitamina therapy (grupo B, ascorbic, nicotinic acid, atbp.) ay nagpapataas ng pagiging epektibo ng paggamot.

Sa systemic lupus erythematosus, ang mga systemic glucocorticoids ay inireseta kasama ng mga anti-febrile na gamot, na nagbibigay ng magandang epekto. Dosis mga gamot na steroid ay inireseta depende sa klinikal na kurso ng sakit at kondisyon ng pasyente (sa karaniwan, inirerekomenda ang 60-70 mg ng prednisone). Kasabay nito, ipinapayong gamutin ang mga bitamina (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), dahil pinapataas nila ang epekto ng mga steroid hormone at anti-febrile na gamot. Ang isang magandang epekto ay sinusunod sa paggamit ng mga aromatic retinoids (acitretin sa isang dosis ng 1 mg/kg).

Ang mga corticosteroid cream at ointment ay inilapat sa labas.

Paggalugad sa mga sanhi at paggamot para sa systemic lupus erythematosus, isang mahirap i-diagnose na autoimmune disease na ang mga sintomas ay biglang dumating at maaaring humantong sa kapansanan at maging ng kamatayan sa loob ng sampung taon.

Ano ang systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus - ito ay kumplikado talamak na nagpapaalab na sakit na autoimmune na nakakaapekto sa connective tissue. Samakatuwid, inaatake nito ang iba't ibang mga organo at tisyu, ay may isang sistematikong katangian.

Ang pagiging autoimmune nito ay nagmumula sa isang malfunction immune system, na kinikilala ang ilang mga selula ng katawan bilang "mga kaaway" at inaatake sila, na nagiging sanhi ng isang malakas nagpapasiklab na tugon. Sa partikular, ang systemic lupus erythematosus ay umaatake sa mga protina ng cell nuclei, i.e. istraktura na nag-iimbak ng DNA.

Nagpapasiklab na reaksyon, na dulot ng sakit, ay nakakaapekto sa mga pag-andar ng mga apektadong organo at tisyu, at kung hindi makontrol ang sakit, maaari itong humantong sa kanilang pagkasira.

Karaniwan, ang sakit ay dahan-dahang umuunlad, ngunit maaari rin itong mangyari nang biglaan at bumuo bilang isang anyo talamak na impeksyon. Ang systemic lupus erythematosus, tulad ng nabanggit na, ay isang malalang sakit na walang lunas.

kanya hindi mahuhulaan ang pag-unlad at tumatakbo mula sa paghahalili ng mga pagpapatawad at mga exacerbations. Ang mga modernong paraan ng paggamot, bagaman hindi nila ginagarantiyahan ang isang kumpletong lunas, ginagawang posible na kontrolin ang mga sakit at payagan ang pasyente na mamuhay ng halos normal na buhay.

Ang pinaka nasa panganib na magkaroon ng sakit ay ang mga kinatawan ng mga grupong etniko ng mga bansang African Caribbean.

Mga Sanhi ng Lupus: Mga Panganib na Salik Lamang ang Alam

Lahat ang mga rason na humahantong sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus, - hindi kilala. Ipinapalagay na walang tiyak na dahilan, ngunit ang kumplikadong epekto ng iba't ibang dahilan ay humahantong sa sakit.

Gayunpaman, kilala mga kadahilanan na nagdudulot ng sakit:

Mga salik ng genetiko. Mayroong isang predisposisyon sa pag-unlad ng sakit, na nakasulat sa mga genetic na katangian ng bawat tao. Ang predisposisyon na ito ay dahil mutasyon sa ilang mga gene, na maaaring mamana, o makuha mula sa simula.

Siyempre, ang pagkakaroon ng mga gene na nagdudulot ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay hindi ginagarantiyahan ang pag-unlad ng sakit. May ilang kundisyon na nagsisilbing trigger. Ang mga kundisyong ito ay kabilang sa mga kadahilanan ng panganib pag-unlad ng systemic lupus erythematosus.

mga panganib sa kapaligiran. Maraming ganoong mga salik, ngunit lahat ay nauugnay sa pakikipag-ugnayan sa pagitan ng tao at ng kapaligiran.

Ang pinakakaraniwan ay:

• Mga impeksyon sa viral. Ang mononucleosis, parvovirus B19 na responsable para sa cutaneous erythema, hepatitis C at iba pa, ay maaaring magdulot ng systemic lupus erythematosus sa mga indibidwal na may genetically predisposed.
• Exposure sa ultraviolet rays. Kung saan ang mga ultraviolet ray ay mga electromagnetic wave na hindi nakikita ng mata ng tao, na may wavelength na mas maikli kaysa sa violet na ilaw at may mas mataas na enerhiya.
• Mga gamot. Mayroong maraming mga gamot na karaniwang ginagamit para sa mga malalang kondisyon na maaaring magdulot ng systemic lupus erythematosus. Mayroong humigit-kumulang 40 na gamot sa kategoryang ito, ngunit ang pinakakaraniwan ay: isoniazid ginagamit upang gamutin ang tuberkulosis, idralazine para labanan ang hypertension quinidazine ginagamit upang gamutin ang arrhythmic heart disease, atbp.
• Exposure sa nakakalason mga kemikal na sangkap . Ang pinakakaraniwan ay trichlorethylene at alikabok silica.

Mga kadahilanan ng hormonal. Maraming mga pagsasaalang-alang ang nagpapaisip sa atin na mga babaeng hormone at, sa partikular, estrogen may mahalagang papel sa pag-unlad ng sakit. Ang systemic lupus erythematosus ay isang sakit na tipikal para sa mga kababaihan na kadalasang lumilitaw sa mga taon ng pagdadalaga. Ipinakita ng mga pag-aaral sa hayop na ang paggamot sa estrogen ay nagdudulot o nagpapalala sa mga sintomas ng lupus, habang ginagamot mga hormone ng lalaki nagpapabuti ng klinikal na larawan.

Mga kapansanan sa mga mekanismo ng immunological. immune system, sa normal na kondisyon, hindi umaatake at pinoprotektahan ang mga selula ng katawan. Ito ay kinokontrol ng isang mekanismo na kilala bilang immunological tolerance para sa mga autologous antigens. Ang proseso na kumokontrol sa lahat ng ito ay lubhang kumplikado, ngunit, pinasimple ito, maaari nating sabihin na sa panahon ng pag-unlad ng immune system, sa ilalim ng impluwensya ng mga lymphocytes, ang mga reaksyon ng autoimmune ay maaaring lumitaw.

Mga sintomas at palatandaan ng lupus

Mahirap ilarawan ang pangkalahatang klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus. Mayroong maraming mga kadahilanan para dito: ang pagiging kumplikado ng sakit, ang pag-unlad nito, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga alternating na panahon ng matagal na pahinga at mga relapses, malaking bilang ng mga apektadong organo at tisyu, pagkakaiba-iba mula sa tao hanggang sa tao, indibidwal na pag-unlad ng patolohiya.

Ang lahat ng ito ay gumagawa ng systemic lupus erythematosus ang tanging sakit kung saan halos mayroong dalawang ganap na magkaparehong mga kaso. Siyempre, ito ay lubos na nagpapalubha sa diagnosis ng sakit.

Mga unang sintomas ng lupus erythematosus

Ang Lupus ay sinamahan ng paglitaw ng napakalabo at hindi tiyak na mga sintomas na nauugnay sa pagsisimula ng isang nagpapasiklab na proseso, na halos kapareho sa pagpapakita ng pana-panahong trangkaso:

• Lagnat. Bilang panuntunan, mababa ang temperatura, mas mababa sa 38°C.
• Pangkalahatang liwanag pagkapagod. Pagkapagod, na maaaring naroroon kahit na sa pahinga o pagkatapos ng kaunting pagsusumikap.
• Sakit sa kalamnan.
• Sakit sa kasu-kasuan. Ang sakit ay maaaring sinamahan ng pamamaga at pamumula ng kasukasuan.
• Mga pagsabog sa ilong at pisngi sa hugis ng paru-paro.
• Pantal at pamumula sa ibang bahagi ng katawan na nakalantad sa araw, tulad ng leeg, dibdib at siko.
• Mga ulser sa mauhog lamad lalo na sa panlasa, gilagid at sa loob ng ilong.

Mga sintomas sa mga partikular na bahagi ng katawan

Matapos ang unang yugto at pinsala sa mga organo at tisyu, isang mas tiyak na klinikal na larawan ang bubuo, na depende sa mga bahagi ng katawan na apektado ng proseso ng pamamaga, kaya ang mga hanay ng mga sintomas at palatandaan na ipinapakita sa ibaba ay maaaring mangyari.

Balat at mauhog lamad. Isang erythematous na pantal na may nakataas na mga gilid na malamang na matuklap. Ang erythema ay tipikal ng sakit na ito. sa hugis ng paru-paro, na lumilitaw sa mukha at simetriko sa ilong. Ang pantal ay pangunahing lumilitaw sa mukha at anit, ngunit ang ibang mga rehiyon ng katawan ay maaaring kasangkot. Ang mga pantal na naisalokal sa anit ay maaaring humantong sa pagkawala ng buhok (pagkakalbo). Mayroong kahit isang variant ng systemic lupus erythematosus na nakakaapekto lamang sa balat nang hindi naaapektuhan ang ibang mga organo.

Ang mauhog lamad ng bibig at ilong ay apektado din, kung saan maaaring magkaroon ng napakasakit na mga sugat na mahirap gamutin.

Mga kalamnan at buto. Ang proseso ng pamamaga ay nagdudulot ng myalgia ("walang dahilan" na pananakit at pagkapagod ng kalamnan). Nakakaapekto rin ito sa mga kasukasuan: pananakit at, sa ilang mga kaso, pamumula at pamamaga. Kung ikukumpara sa mga sakit na dulot ng arthritis, ang lupus ay nagreresulta sa hindi gaanong malubhang mga karamdaman.

Ang immune system. Ang sakit ay tumutukoy sa mga sumusunod na immunological disorder:

• positibo para sa mga antibodies nakadirekta laban sa mga nuclear antigens o laban sa mga panloob na nuclear protein na kinabibilangan ng DNA.
• positibo para sa mga antibodies laban sa DNA.
• Positibo para sa antiphospholipid antibodies. Ito ay isang kategorya ng mga autoantibodies na nakadirekta laban sa mga protina na nagbubuklod sa mga phospholipid. Ipinapalagay na ang mga antibodies na ito ay may kakayahang makagambala sa mga proseso ng coagulation ng dugo at nagiging sanhi ng pagbuo ng isang thrombus kahit na sa mga kondisyon ng thrombocytopenia.

lymphatic system. Ang mga sintomas na nagpapakita ng systemic lupus erythematosus kapag ito ay nakakaapekto sa lymphatic system ay:

• Lymphadenopathy. Iyon ay isang pagtaas sa mga lymph node.
• Splenomegaly. Pinalaki ang pali.

bato. Ang mga abnormalidad sa paggana ng renal system ay minsang tinutukoy bilang lupus nephritis. Maaari itong dumaan sa ilang yugto - mula banayad hanggang malubha. Ang lupus nephritis ay nangangailangan ng agarang paggamot dahil maaari itong humantong sa pagkawala ng function ng bato na nangangailangan ng dialysis at paglipat.

Puso. Ang paglahok ng kalamnan sa puso ay maaaring humantong sa pag-unlad ng iba't ibang mga sakit at ang kanilang mga sintomas. Ang pinakakaraniwan ay: pamamaga ng pericardium (ang lamad na pumapalibot sa puso), pamamaga ng myocardium, malubhang arrhythmia, mga sakit sa valvular, pagpalya ng puso, angina pectoris.

Dugo at mga daluyan ng dugo. Ang pinaka-kapansin-pansing kahihinatnan ng pamamaga ng mga daluyan ng dugo ay ang pagtigas ng mga arterya at napaaga na pag-unlad atherosclerosis(pagbubuo ng mga plake sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, na nagpapaliit sa lumen at pinipigilan ang normal na daloy ng dugo). Ito ay sinamahan ng angina pectoris, at sa mga malubhang kaso, myocardial infarction.

Ang matinding systemic lupus erythematosus ay nakakaapekto sa konsentrasyon ng mga selula ng dugo. Sa partikular, ang isang malaki ay maaaring mayroong:

• Leukopenia- isang pagbawas sa konsentrasyon ng mga leukocytes, na pangunahing sanhi ng pagbawas sa mga lymphocytes.
• Thrombocytopenia- pagbaba sa konsentrasyon ng platelet. Nagdudulot ito ng mga problema sa pamumuo ng dugo, na maaaring humantong sa malubhang panloob na pagdurugo. Sa ilang mga kaso, lalo na sa mga pasyente na nagkakaroon ng mga antibodies sa mga phospholipid dahil sa sakit, ang sitwasyon ay kabaligtaran, iyon ay. mataas na lebel mga platelet, na humahantong sa panganib na magkaroon ng phlebitis, embolism, stroke, atbp.
• Anemia. Iyon ay, isang mababang konsentrasyon ng hemoglobin bilang isang resulta ng pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo na nagpapalipat-lipat sa dugo.

Mga baga. Maaaring maging sanhi ng systemic lupus erythematosus pamamaga ng pleura at baga, at pagkatapos ay pleurisy at pneumonia na may kaukulang sintomas. Ang likido ay maaari ring maipon sa antas ng pleura.

Gastrointestinal tract. Ang pasyente ay maaaring magkaroon ng gastrointestinal pain dahil sa pamamaga mauhog lamad na tumatakip sa panloob na mga dingding, mga impeksyon sa bituka. Sa mga malubhang kaso, ang proseso ng pamamaga ay maaaring humantong sa pagbubutas ng bituka. Maaaring mayroon ding mga akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan (ascites).

central nervous system. Ang sakit ay maaaring maging sanhi ng parehong mga sintomas ng neurological at psychiatric. Malinaw na ang mga sintomas ng neurological ay ang pinakakakila-kilabot at, sa ilang mga sitwasyon, ay maaaring seryosong ilagay sa panganib ang mismong buhay ng pasyente. Pangunahing sintomas ng neurological ay sakit ng ulo, ngunit paralisis, kahirapan sa paglalakad, kombulsyon, at epileptik seizures, akumulasyon ng likido sa intracranial na lukab at tumaas na presyon, atbp. Kasama sa mga sintomas ng psychiatric ang mga karamdaman sa personalidad, mga karamdaman sa mood, pagkabalisa, psychosis.

Mga mata. Ang pinakakaraniwang sintomas ay tuyong mata. Ang pamamaga at dysfunction ng retina ay maaari ding mangyari, ngunit ang mga kasong ito ay bihira.

Diagnosis ng isang autoimmune disease

Dahil sa pagiging kumplikado ng sakit at ang hindi tiyak na mga sintomas, ang pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus ay napakahirap. Ang unang palagay tungkol sa diagnosis ay karaniwang binuo ng isang doktor. Pangkalahatang pagsasanay, ang huling kumpirmasyon ay ibinibigay ng isang immunologist at isang rheumatologist. Ito ay ang rheumatologist na pagkatapos ay sinusubaybayan ang pasyente. Gayundin, dahil sa malaking bilang ng mga nasirang organo, maaaring kailanganin ang tulong ng isang cardiologist, neurologist, nephrologist, hematologist, at iba pa.

Dapat kong sabihin kaagad na walang isang pagsubok ang maaaring, sa pamamagitan ng kanyang sarili, kumpirmahin ang pagkakaroon ng systemic lupus erythematosus. Ang sakit ay nasuri sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng mga resulta ng ilang mga pag-aaral, lalo na:

• Anamnestic history ng pasyente.
• Pagsusuri ng klinikal na larawan at samakatuwid ang mga sintomas na nararanasan ng pasyente.
• Mga resulta ng ilang mga pagsubok sa laboratoryo at klinikal na pag-aaral.

Sa partikular, ang mga sumusunod na mga pagsubok sa laboratoryo at klinikal na pag-aaral ay maaaring inireseta:

Pagsusuri ng dugo:

• Pagsusuri ng Hemochromocytometric na may pagtatasa ng bilang ng mga leukocytes, ang konsentrasyon ng lahat ng mga selula ng dugo at ang konsentrasyon ng hemoglobin. Ang layunin ay tuklasin ang anemia at mga problema sa pamumuo ng dugo.
• ESR at C-reactive na protina upang masuri kung mayroong isang nagpapasiklab na proseso sa katawan.
• Pagsusuri ng mga function ng atay.
• Pagsusuri ng pag-andar ng bato.
• Pagsubok para sa pagkakaroon ng mga anti-DNA antibodies.
• Maghanap ng mga antibodies laban sa mga protina ng cell nuclei.

Pagsusuri ng ihi. Ginagamit upang makita ang protina sa ihi upang makuha kumpletong larawan paggana ng mga bato.

x-ray ng dibdib para masuri kung may pneumonia o pleura.

echodoplerography ng puso. Para makasigurado tamang gawain puso at mga balbula nito.

Therapy para sa systemic lupus erythematosus

Ang paggamot sa systemic lupus erythematosus ay depende sa kalubhaan ng mga sintomas at sa mga partikular na organo na apektado, at sa gayon ang dosis at uri ng gamot ay napapailalim sa patuloy na pagbabago.

Sa anumang kaso, ang mga sumusunod na gamot ay karaniwang ginagamit:

• Lahat ng non-steroidal anti-inflammatory drugs. Nagsisilbi sila upang mapawi ang pamamaga at sakit, bawasan ang lagnat. Gayunpaman, mayroon silang mga side effect kung kinuha sa loob ng mahabang panahon at sa mataas na dosis.
• Corticosteroids. Ang mga ito ay napaka-epektibo bilang mga anti-inflammatory na gamot, ngunit ang mga side effect ay napakaseryoso: pagtaas ng timbang, hypertension, diabetes at pagkawala ng buto.
• Mga immunosuppressant. Mga gamot na pumipigil sa immune response at ginagamit para sa mga malalang anyo ng systemic lupus erythematosus, na nakakaapekto sa mahahalagang organo gaya ng bato, puso, at central nervous system. Ang mga ito ay epektibo ngunit may maraming mapanganib na epekto: tumaas na panganib ng mga impeksyon, pinsala sa atay, kawalan ng katabaan, at tumaas na pagkakataon ng kanser.

Mga Panganib at Komplikasyon ng Lupus

Ang mga komplikasyon mula sa systemic lupus erythematosus ay nauugnay sa mga karamdamang iyon na nagreresulta mula sa pinsala sa mga apektadong organo.

Gayundin sa komplikasyon ay dapat idagdag ang mga karagdagang problema na dulot ng side effects ng therapy. Halimbawa, kung ang patolohiya ay nakakaapekto sa mga bato, ang pagkabigo ng bato at ang pangangailangan para sa dialysis ay maaaring umunlad sa mahabang panahon. Bilang karagdagan, ang lupus nephritis ay dapat na panatilihing mahigpit na kontrolado, at samakatuwid ay may pangangailangan para sa immunosuppressive therapy.

Pag-asa sa buhay

Ang systemic lupus erythematosus ay isang malalang sakit na walang lunas. Ang pagbabala ay depende sa kung aling mga organo ang nasira at hanggang saan.

Syempre, mas malala kapag ang mga mahahalagang organo tulad ng puso, utak at bato ay nasasangkot. Sa kabutihang palad, sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ng sakit ay medyo pinigilan, at makabagong pamamaraan maaaring pamahalaan ng mga paggamot ang sakit, na nagpapahintulot sa pasyente na mamuhay ng halos normal na buhay.

Systemic lupus erythematosus at pagbubuntis

Mataas na antas ng estrogen na sinusunod sa panahon ng pagbubuntis ay pinasisigla ang isang tiyak na grupo ng T-lymphocytes o Th2, na gumagawa ng mga antibodies na dumadaan sa placental barrier at umabot sa fetus, na maaaring humantong sa miscarriage at preeclampsia sa ina. Sa ilang mga kaso, nagiging sanhi sila ng fetus, ang tinatawag na "newborn lupus", na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng myocardiopathy at mga problema sa atay.

Sa anumang kaso, kung ang sanggol ay nakaligtas pagkatapos ng panganganak, ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay hindi tatagal ng higit sa 2 buwan, hangga't ang mga antibodies ng ina ay naroroon sa dugo ng sanggol.

Ang mga pathological na pagbabago sa balat ay sinamahan ng mga negatibong pagpapakita sa pangkalahatang paggana ng katawan, dahil ang mga sanhi na sanhi nakikitang mga patolohiya ang itaas na layer ng epidermis, ay pangunahing sanhi ng panloob na mga paglabag sa gawain ng mga organo. At ang systemic lupus erythematosus, na isa sa mga uri ng sakit na dermatological na ito, ay maaaring ituring na isa sa mga pinaka madalas na mga paglabag sinamahan ng malubhang negatibong pagbabago sa kondisyon ng balat, ang antas ng mga katangian ng proteksyon nito at pagkakaroon ng maraming mga kahihinatnan na mapanganib para sa kalusugan ng balat at buong organismo.

Ang systemic lupus erythematosus ay sinamahan ng mga pagbabago sa kondisyon balat, habang may pagbabago sa mga functional na katangian sa cardiac, respiratory, nervous system, pati na rin sa estado ng mga joints. Gayunpaman, una sa lahat, ang sakit na autoimmune na ito ay ipinahayag sa paglitaw ng mga pathologies ng connective tissue ng balat. Ito ay nagiging hindi gaanong nababanat, madaling kapitan sa kahit na menor de edad na mga impluwensya sa makina, ang mga pangunahing proseso ay nabalisa dito, na humahantong sa pagwawalang-kilos sa mga tisyu.

Mga tampok ng sakit

Ang labis na aktibong paggawa ng mga antibodies na hindi umaatake sa mga dayuhang selula (nakakahawa at viral), ngunit nakadirekta laban sa mga selula ng iyong sariling katawan - ito mismo ang nangyayari sa systemic lupus erythematosus, na higit na nakakagambala sa buong proseso ng paggana ng mga sistema ng katawan. Kasabay nito, ang katawan ay nagsisimulang "lumaban" laban sa sarili nito, bilang isang resulta kung saan ang isang malaking bilang ng mga nakagawiang pag-andar ay nagambala, ang buong proseso ng metabolic ay nalilito.

ICD-10 code: M32 (SLE).

Ang sakit ay madalas na sinusunod sa populasyon ng kababaihan, kategorya ng edad karaniwang hindi mahalaga. Gayunpaman, ang mga bata at tao (karamihan sa mga kababaihan) na may edad 25-40 taong gulang ay kadalasang apektado ng systemic variety ng lupus erythematosus. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng sakit na ito 8-10 beses na mas madalas.

Larawan ng systemic lupus erythematosus

Ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus

Ang klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus ay medyo magkakaibang: sa ilang mga pasyente, sa simula ng sakit, mayroon lamang isang sugat sa balat sa anyo. ang pinakamaliit na pantal, na higit na naka-localize sa lugar ng balat ng mukha (leeg, pisngi, ilong), sa ilang mga kaso, bilang karagdagan sa balat, ang ilang mga panloob na organo ay apektado din, at ang sakit ay nagsisimulang magpakita mismo. na may mga sintomas ng isang nangingibabaw na sugat. Halimbawa, kung:

• ang mga kasukasuan ay apektado sa isang mas malaking lawak, pagkatapos ay mayroong isang pathological na pagbabago sa mga kasukasuan ng mga daliri,
• na may pinsala sa sistema ng puso, mga pagpapakita at,
• at may pinsala sa lining ng baga, ang pananakit ay nangyayari sa dibdib ng pasyente.

Gayundin, sa ilang mga kaso, mayroong isang sugat ng excretory system, sa partikular, ang mga bato. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng hitsura ng isang malaking halaga, lumilitaw ang sakit kapag umiihi, maaari itong unti-unting umunlad. Ang karagdagang paglala ng proseso ng pathological na may pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay humahantong sa paglitaw ng mga negatibong pagbabago sa mga tisyu at mga proseso ng nerbiyos sa utak. Nagdudulot ito ng mga halatang pagbabago sa pag-uugali ng pasyente, maaaring mapansin ang mga palatandaan ng mga abnormalidad sa pag-iisip.

Dahil sa iba't ibang mga manifestations ng systemic lupus erythematosus, pag-diagnose ang sakit na ito mahirap. Gayunpaman, kapag nagsasagawa ng naaangkop na diagnosis ng pagkakaiba-iba, posibleng makilala ang isang nagsisimulang sakit sa pamamagitan ng pagsasagawa ng isang paghahambing na pagsusuri na may katulad na sakit.

Ang systemic lupus erythematosus ay tinalakay sa video na ito:

Etiology

Ang pagkakaroon ng mga pangkalahatang reklamo ng pagkasira sa kagalingan ay isang karaniwang larawan ng kasalukuyang sakit. Gayunpaman, ang doktor ay dapat, kung ang systemic lupus erythematosus ay pinaghihinalaang, ay dapat magsagawa ng isang buong kumplikado mga pamamaraan ng diagnostic, na makakatulong upang makita kahit na ang mga unang yugto ng kasalukuyang proseso ng pathological.

Pag-uuri

Sa ngayon, kaugalian na hatiin ang systemic lupus erythematosus sa tatlong uri:

1. Talamak na lupus, kung saan mayroong isang matalim at mabilis na patuloy na pag-unlad ng mga sintomas ng katangian ng sakit. Ang isang malaking bilang ng mga panloob na organo at sistema ay apektado, ang ganitong uri ng sakit ay maaaring ituring na isang patuloy na patuloy na paglala ng sakit. Ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may pagtuklas ng isang talamak na anyo ng systemic lupus erythematosus ay mababa, karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa unang dalawang taon mula sa sandaling natuklasan ang sakit. Ang kakayahang tumugon sa paggamot ay halos wala, na humahantong sa isang mataas na rate ng namamatay sa mga pasyente.
2. Subacute na anyo Ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi masyadong mabilis na pag-unlad ng umiiral na mga pagpapakita ng sakit, gayunpaman, sa kasong ito, ang pagbabala para sa pasyente ay hindi masyadong maasahin sa mabuti, at tanging ang pagtuklas ng sakit sa pinakamaagang posibleng yugto ay nagpapahintulot sa iyo na makatipid. buhay sa susunod na 5-8 taon mula nang matukoy ang sakit. Kadalasan kapag sa ilalim talamak na anyo Ang systemic lupus ay nakakaapekto sa mga kasukasuan ng katawan at balat.
3. Talamak na anyo- ang ganitong uri ng sakit na pinag-uusapan ay itinuturing na isa lamang na may benign na kurso, na binubuo ng mga yugto ng exacerbation at pangmatagalang kasalukuyang mga remisyon. Sa tulong ng sapat at maalalahanin na paggamot, posible na pahabain ang mga panahon ng pagpapatawad, na ginagawang posible upang patatagin ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, na nagpapahintulot sa kanya na mamuno sa kanyang karaniwang buhay.

Ang tatlong anyo ng sakit ay nagpapahiwatig ng antas ng pagpapabaya sa kasalukuyang proseso ng pathological, at ginagawang posible, kapag nakita, na ilapat ang pangkalahatang tinatanggap na pamamaraan ng pagkakalantad sa droga.

Mga problema sa organ sa SLE

Mga lokalisasyon

Ang pagpapakita ng mga sintomas ng autoimmune disease na ito ay maaaring mag-iba nang malaki sa iba't ibang mga pasyente. Gayunpaman, ang mga karaniwang lugar ng lokalisasyon ng mga sugat, bilang panuntunan, ay ang balat, mga kasukasuan (pangunahin sa mga kamay at daliri), puso, baga at bronchi, pati na rin ang mga organ ng pagtunaw, mga kuko at buhok, na nagiging mas malutong at madaling malaglag, gayundin ang utak at nervous system.

Mga sanhi

Depende sa lokasyon ng pangunahing sugat, ang pagpapakita ng sakit ay maaaring mag-iba nang malaki. At ang mga sanhi ng mga negatibong pagbabagong ito ay maaaring parehong namamana na kadahilanan at nakuha ang mga kasalukuyang sakit ng isang nakakahawang, nagpapasiklab at viral na kalikasan. Gayundin, ang iba't ibang uri ng mga pinsala ay maaaring makapukaw ng pagpapakita ng mga unang sintomas ng sakit (halimbawa, ang pinsala sa balat ay kadalasang nangyayari dahil sa pagkakalantad sa mekanikal na stimuli, pati na rin ang matagal kumilos mababa o mataas na temperatura, pag-iilaw (artipisyal o solar).

Ngayon, ang mga doktor ay nagpapatuloy ng maraming pag-aaral ng mga sanhi na maaaring humantong sa systemic lupus erythematosus. Mayroon ding isang makabuluhang bilang ng mga nakakapukaw na kadahilanan na nagiging simula ng sakit na ito.

Mga sintomas at unang palatandaan

Depende sa lugar ng sugat, ang mga sintomas ng simula ng proseso ng pathological sa katawan ay maaaring mag-iba nang malaki. Ang pinakakaraniwang sintomas at pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng: mga pagbabago sa katangian sa katawan:

• mga sugat ng balat sa anyo, ang mga apektadong lugar ay unti-unting tumataas sa laki at kahit na sumanib sa isa't isa, nagiging isang makabuluhang lugar ng sugat. Ang balat sa mga lugar na ito ay nawawala ang likas na katatagan at pagkalastiko nito at madaling madaling kapitan ng mga panlabas na impluwensya;
• na may pinsala sa mga joints, ang isang pagtaas sa kanilang sensitivity ay nabanggit, ang sakit ay lilitaw, ang mga daliri ay maaaring unti-unting mag-deform;
• Ang pinsala sa utak ay nangangailangan ng mga pagbabago sa estado ng psyche, isang paglabag sa pag-uugali ng pasyente;
• ang pinsala sa lining ng baga at bronchi ay humahantong sa sakit sa dibdib, kahirapan sa paghinga sa pasyente;
• na may malubhang pinsala sa bato, ang proseso ng pag-aalis at paglabas ng ihi ay lumalala, kahit na ang pagkabigo sa bato ay maaaring mangyari sa mga advanced na yugto ng sakit.

Ang mga medyo menor de edad na sintomas tulad ng pagkawala ng buhok, malutong na mga kuko, alopecia, lagnat, at pagkawala ng gana at mga pagbabago sa timbang ay karaniwan din sa mga unang yugto ng patuloy na systemic lupus erythematosus.

Systemic lupus erythematosus sa mga matatanda at bata

Mga diagnostic

Upang makagawa ng paunang pagsusuri, sinusuri ng dumadating na manggagamot ang mga pansariling damdamin ng pasyente. Ang isang visual na inspeksyon ng mga apektadong bahagi ng katawan ay isinasagawa din. Gayunpaman, upang linawin ang diagnosis, ang isang bilang ng mga pagsubok ay isinasagawa na magbibigay ng pinaka kumpletong larawan ng sakit sa isang partikular na kaso.

Upang linawin ang isang paunang pagsusuri, ang isang dermatologist ay maaaring magreseta ng mga sumusunod na pagsusuri at pag-aaral:

1. mga sample ng apektadong balat, at sa kaso ng pinsala sa mga kuko o buhok at mga particle ng buhok at ang nail plate, gawing posible na makilala ang sakit na ito mula sa,.
2. mga sample ng kaliskis ng balat at buhok.
3. Pag-aaral ng immunological - batay sa pakikipag-ugnayan ng mga antigen na may mga antibodies.

Ang mga pagsusuri na tumutulong na linawin ang paunang pagsusuri ay ang mga sumusunod:

• mga pagsusuri sa dugo na sinusuri ang pagkakaroon o kawalan ng mga tiyak na antibodies, isang reaksyon sa syphilis, isang pagbawas sa bilang ng mga leukocytes at platelet;
• ay gaganapin biochemical na pananaliksik mga sample ng tissue na kinuha mula sa mga sugat.

Ang paggamot at sintomas ng SLE ay tinalakay sa video na ito:

Paggamot

Ang isang dermatologist ay nagrereseta ng isang uri ng therapeutic effect na magpapahintulot sa iyo na alisin ang mga katangian na pagpapakita ng sakit na ito sa pinakamaikling posibleng panahon at sa mahabang panahon. Ang pagpili ng isang regimen sa paggamot ay tinutukoy ng mga umiiral na manifestations, ang pagtatalaga ng uri ng sakit sa isang tiyak na uri. Sa panahon ng paggamot, isinasaalang-alang ng doktor indibidwal na katangian organismo, pati na rin ang antas ng pagkamaramdamin sa paggamot.

• matatanda ay ginagamot ng mga antimalarial na gamot, ang dosis at tagal nito ay inireseta ng doktor. Kapag nagsasagawa ng therapeutic effect, ang kontrol ng doktor sa kapakanan ng pasyente ay sapilitan.
• Mga bata ay ginagamot din ng mga gamot na inireseta ng doktor. Ang dosis sa paggamot ng mga bata ay tinutukoy ng kanilang edad, timbang, pati na rin ang antas ng sensitivity ng katawan sa paggamot.
• Sa panahon ng pagbubuntis ang proseso ng paggamot ay dapat isagawa na isinasaalang-alang ang kalagayan ng babae: ang kawalan ng negatibong epekto sa fetus, ang mga gamot ay pinili, at ang mga kinakailangang pagsasaayos ay ginawa sa proseso ng pagkakalantad.

Dapat itong tandaan kumpletong lunas Ang systemic lupus erythematosus ay hindi posible. Gayunpaman, sa tamang pagpipilian therapy sa droga at patuloy na pagsubaybay sa proseso ng paggamot kasama ang pagpapakilala ng mga kinakailangang pagsasaayos, isang pagbawas sa lakas ng mga sintomas, ang pag-stabilize ng kondisyon ng pasyente ay malamang.

Ang komprehensibong paggamot ay nagbibigay-daan sa iyo upang makuha ang pinaka binibigkas na mga resulta na nagpapatuloy sa mas mahabang panahon at nagpapatatag sa kondisyon ng pasyente.

Therapeutic na paraan

Kapag natukoy ang anumang yugto ng systemic lupus erythematosus, Isang kumplikadong diskarte, na nagbibigay-daan sa iyo upang makuha ang pinakamalinaw na mga resulta. Ang therapeutic na pamamaraan ay nagsasangkot ng paggamit ng mga pamamaraan ng physiotherapy na nagpapahusay sa patuloy na paggamot sa droga.

Ang paraan ng paggamit ng mga magnet, ang pag-iilaw sa mga limitadong dosis ay maaaring ilapat upang ihinto ang kasalukuyang proseso ng pathological. Ang oras ng trabaho at pahinga ay normal din, ang mga sanhi ng mga nakababahalang sitwasyon ay inalis.

Medikal na paraan

Ang mga gamot na maaari ding inireseta sa paggamot ng systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng:

• sa pagkakaroon ng mga nagpapaalab na proseso sa katawan, ang isang doktor ay maaaring magreseta ng malawak na spectrum na anti-inflammatory nonsteroidal na gamot. Gayunpaman, kung ang mga ito ay ginagamit nang masyadong mahaba, ang isang negatibong epekto sa mauhog lamad ng mga bituka at tiyan ay malamang na mangyari, na maaaring magdulot ng kabag at pagkatapos;
• Pinipigilan din ng mga gamot na corticosteroid ang mga proseso ng pamamaga, gayunpaman, marami ang mga ito side effects sa anyo ng pagpapapangit ng mga kasukasuan, isang pagbawas sa antas ng pamumuo ng dugo, mga pagpapakita ng labis na katabaan;
• sa malubhang anyo ng pinsala, maaaring magreseta ang isang doktor ng mga gamot na nagpapababa ng antas ng kaligtasan sa sakit.

Sa paggamot ng mga manifestations ng systemic lupus erythematosus, mga gamot tulad ng paghinto mga pagbabago sa pathological sa mga joints, na pumipigil sa kanilang binibigkas na pagpapapangit. Inireseta din ang mga gamot na nagpapababa sa bilis ng paggawa ng katawan ng sarili nitong antibodies.

Kadalasang ginagamit, na tumutulong sa katawan na makayanan ang mga pagpapakita nito sugat sa balat at nagpapasigla proteksiyon na function organismo. Ang mga pantal ay dapat tratuhin ng mga ointment batay sa zinc at lanolin.

Ang interbensyon sa kirurhiko sa pagtuklas ng systemic lupus erythematosus ay hindi ginaganap.

Mga katutubong paraan

Ang sakit na ito ay hindi maaaring pagalingin alinman sa mga gamot o sa tulong ng mga katutubong pamamaraan. Gayunpaman, ang paggamit ng tradisyunal na gamot ay nakakatulong upang patatagin ang kondisyon ng pasyente, maaari itong magamit sa panahon ng pangwakas na paggamot at sa pagpapatawad upang pagsamahin ang resulta.

Kahit na sa kawalan ng posibilidad ng isang kumpletong lunas ng systemic lupus erythematosus, posible na magpatuloy sa isang normal na buhay. At bilang isang pag-iwas sa mga relapses at exacerbations ng sakit, inirerekomenda na ganap na sumunod sa lahat ng mga rekomendasyon ng doktor, subukang huwag pukawin ang mga nakababahalang sitwasyon, huwag manatili sa bukas na sikat ng araw sa loob ng mahabang panahon.

Ang regular na pagsusuri sa kalusugan ay magbibigay-daan sa napapanahong pagtuklas ng pagkasira sa kondisyon at pagsisimula ng pansuportang paggamot.

Mga komplikasyon

Ang pinaka-kahila-hilakbot na komplikasyon ng systemic lupus erythematosus ay maaaring nakamamatay, na kadalasang sinusunod sa talamak na anyo ng sakit. Gayunpaman, kahit na sa kawalan ng kinakailangan at sapat na paggamot, ang posibilidad ng pagkamatay ng pasyente, kahit na sa talamak na kurso ng sakit, ay medyo mataas.

3. Neonatal lupus erythematosus sa mga bagong silang na sanggol.

4. Lupus syndrome na dulot ng droga.

Cutaneous lupus erythematosus (discoid, subacute)

Sa ganitong anyo ng lupus, ang balat, mauhog na lamad at kasukasuan lamang ang apektado. Depende sa lokasyon at lawak ng mga sugat, ang cutaneous lupus erythematosus ay maaaring limitado (discoid) o laganap (subacute cutaneous lupus).

Systemic lupus erythematosus

Ang form na ito ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo na may pag-unlad ng kanilang kakulangan. Ito ay systemic lupus erythematosus na ipinakikita ng iba't ibang mga sindrom mula sa iba't ibang mga panloob na organo, na inilarawan sa ibaba sa seksyong "mga sintomas".

neonatal lupus erythematosus

Ang ganitong uri ng lupus ay systemic at nabubuo sa mga bagong silang na sanggol. Ang neonatal lupus erythematosus sa kurso nito at mga klinikal na pagpapakita ay ganap na tumutugma sa systemic na anyo ng sakit. Ang neonatal lupus ay napakabihirang at nakakaapekto sa mga sanggol na ang mga ina ay dumanas ng systemic lupus erythematosus o ibang immunological disorder sa panahon ng pagbubuntis. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na ang isang babaeng may lupus ay kinakailangang magkaroon ng isang may sakit na sanggol. Sa kabaligtaran, sa karamihan ng mga kaso, ang mga babaeng may lupus ay nagdadala at nagsisilang ng mga malulusog na bata.

lupus syndrome na dulot ng droga

Pagtanggap ng ilan mga gamot(halimbawa, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidin, Phenytoin, Carbamazepine, atbp.) ay nag-uudyok ng isang spectrum ng mga sintomas (arthritis, pantal, lagnat at pananakit ng dibdib) bilang mga side effect, katulad ng sa systemic lupus erythematosus. Ito ay dahil sa pagkakatulad ng klinikal na larawan na ang mga side effect na ito ay tinatawag na drug-induced lupus syndrome. Gayunpaman, ang sindrom na ito ay hindi isang sakit at ganap na nawawala pagkatapos ng paghinto ng gamot na nagpukaw ng pag-unlad nito.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Pangkalahatang sintomas

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay napaka-variable at magkakaibang, dahil ang iba't ibang mga organo ay nasira ng proseso ng pamamaga. Alinsunod dito, sa bahagi ng bawat organ na nasira ng lupus antibodies, lumilitaw ang kaukulang mga klinikal na sintomas. At dahil iba't ibang tao Maaaring kasangkot sa proseso ng pathological magkaibang numero organo, kung gayon ang kanilang mga sintomas ay mag-iiba din nang malaki. Nangangahulugan ito na walang dalawang magkaibang tao na may systemic lupus erythematosus ang may parehong hanay ng mga sintomas.

• Ang pananakit at pamamaga ng mga kasukasuan (lalo na ang malalaking kasukasuan);
• Matagal na hindi maipaliwanag na lagnat;
• Mga pantal sa balat (sa mukha, sa leeg, sa puno ng kahoy);
• Pananakit ng dibdib na nangyayari kapag huminga ka ng malalim o huminga;
• Pagkalagas ng buhok;
• Matalim at matinding pamumula o asul ng balat ng mga daliri at paa sa lamig o sa isang nakababahalang sitwasyon (Raynaud's syndrome);
• pamamaga ng mga binti at sa paligid ng mga mata;
• Paglaki at pananakit ng mga lymph node;
• Pagkasensitibo sa solar radiation;
• Sakit ng ulo at pagkahilo;
• kombulsyon;
• Depresyon.

Ang mga karaniwang sintomas na ito ay kadalasang nangyayari sa iba't ibang kumbinasyon sa lahat ng taong may systemic lupus erythematosus. Ibig sabihin, ang bawat may lupus ay nagmamasid ng hindi bababa sa apat sa mga karaniwang sintomas sa itaas. Ang pangkalahatang pangunahing symptomatology mula sa iba't ibang mga organo sa lupus erythematosus ay schematically na ipinapakita sa Figure 1.

Figure 1 - Mga pangkalahatang sintomas ng lupus erythematosus mula sa iba't ibang organ at system.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa balat at mauhog na lamad: mga pulang spot sa mukha, scleroderma na may lupus erythematosus (larawan)

Ang mga pagbabago sa kulay, istraktura at mga katangian ng balat o ang hitsura ng mga pantal sa balat ay ang pinakakaraniwang sindrom sa systemic lupus erythematosus, na naroroon sa 85 - 90% ng mga taong dumaranas ng sakit na ito. Kaya, sa kasalukuyan, mayroong humigit-kumulang 28 iba't ibang variant ng mga pagbabago sa balat sa lupus erythematosus. Isaalang-alang ang pinakakaraniwang sintomas ng balat para sa lupus erythematosus.

Figure 2 - Mga pagsabog sa mukha sa anyo ng isang "butterfly".

• Ang Vasculitis "butterfly" ay isang nagkakalat na pulsating na pamumula na may maasul na kulay, na naisalokal sa ilong at pisngi. Ang pamumula na ito ay hindi matatag, ito ay tumataas kapag ang balat ay nalantad sa hamog na nagyelo, hangin, araw o kaguluhan, at, sa kabilang banda, bumababa kapag ang kapaligiran ay pabor (tingnan ang Larawan 3).
• Ang "Butterfly" na uri ng centrifugal erythema (Biett's erythema) ay isang koleksyon ng mga persistent red edematous spot na matatagpuan sa pisngi at ilong. Bukod dito, sa mga pisngi, kadalasan ang mga spot ay hindi matatagpuan malapit sa ilong, ngunit, sa kabaligtaran, sa mga templo at kasama ang haka-haka na linya ng paglaki ng balbas (tingnan ang Larawan 4). Ang mga spot na ito ay hindi nawawala at ang kanilang intensity ay hindi bumababa sa kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran. Sa ibabaw ng mga spot ay may katamtamang hyperkeratosis (pagbabalat at pampalapot ng balat).
• Ang "butterfly" ni Kaposi ay isang koleksyon ng maliwanag na kulay-rosas, siksik at edematous na mga spot na matatagpuan sa mga pisngi at ilong laban sa background ng isang karaniwang pulang mukha. katangian na tampok Ang form na ito ng "butterfly" ay ang mga spot ay matatagpuan sa edematous at pulang balat ng mukha (tingnan ang Figure 5).
• Ang "butterfly" ng discoid-type na mga elemento ay isang koleksyon ng maliwanag na pula, edematous, inflamed, scaly spot na matatagpuan sa pisngi at ilong. Ang mga spot na may ganitong anyo ng "butterfly" sa una ay simpleng pula, pagkatapos ay namamaga at namamaga, bilang isang resulta kung saan ang balat sa lugar na ito ay lumapot, nagsisimulang mag-alis at mamatay. Dagdag pa, kapag lumipas ang proseso ng pamamaga, ang mga peklat at mga lugar ng pagkasayang ay nananatili sa balat (tingnan ang Larawan 6).

Figure 4 - "Butterfly" na uri ng centrifugal erythema.

Figure 5 - "Butterfly" Kaposi.

Figure 6 - "Butterfly" na may mga elemento ng discoid.

Figure 7 - Capillaritis ng mga daliri at palad na may lupus erythematosus.

• Aphthous stomatitis;
• Enanthema ng oral mucosa (mga lugar ng mauhog lamad na may mga pagdurugo at pagguho);
• oral candidiasis;
• Erosions, ulcers at mapuputing plaka sa mauhog lamad ng bibig at ilong.

Ang "Dry syndrome" sa lupus erythematosus ay nailalarawan sa pagkatuyo ng balat at puki.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga buto, kalamnan, at kasukasuan (lupus arthritis)

Ang pinsala sa mga kasukasuan, buto, at kalamnan ay tipikal ng lupus erythematosus, at nangyayari sa 90 hanggang 95% ng mga taong may sakit. Ang musculoskeletal syndrome sa lupus ay maaaring magpakita mismo sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

• Matagal na sakit sa isa o higit pang mga kasukasuan na may mataas na intensity.
• Polyarthritis na kinasasangkutan ng simetriko interphalangeal joints ng mga daliri, metacarpophalangeal, carpal, at mga joint ng tuhod.
• Ang paninigas ng umaga ng mga apektadong kasukasuan (sa umaga, kaagad pagkatapos magising, mahirap at masakit na gumawa ng mga paggalaw sa mga kasukasuan, ngunit pagkaraan ng ilang sandali, pagkatapos ng "warm-up", ang mga kasukasuan ay nagsisimulang gumana nang halos normal).
• Flexion contractures ng mga daliri dahil sa pamamaga ng ligaments at tendons (mga daliri ay nag-freeze sa isang baluktot na posisyon, at imposibleng ituwid ang mga ito dahil sa ang katunayan na ang mga ligaments at tendons ay umikli). Ang mga kontrata ay bihirang nabuo, hindi hihigit sa 1.5 - 3% ng mga kaso.
• Ang hitsura ng mga kamay na tulad ng rheumatoid (namamagang mga kasukasuan na may baluktot, hindi tumutuwid na mga daliri).
• Aseptic necrosis ng ulo ng femur, humerus at iba pang mga buto.
• Sakit sa kalamnan.
• Panghihina ng kalamnan.
• Polymyositis.

Tulad ng balat, ang musculoskeletal syndrome sa lupus erythematosus ay maaaring magpakita mismo sa mga klinikal na anyo sa itaas sa anumang kumbinasyon at dami. Nangangahulugan ito na ang isang taong may lupus ay maaaring magkaroon lamang ng lupus arthritis, ang isa ay maaaring magkaroon ng arthritis + polymyositis, at ang ikatlo ay maaaring mayroong buong hanay ng mga klinikal na anyo ng musculoskeletal syndrome (pananakit ng kalamnan, arthritis, paninigas ng umaga, atbp.). ).

• Sa systemic lupus erythematosus, ang pinsala sa magkasanib na bahagi ay lumilipat (ang arthritis ng parehong kasukasuan ay lumilitaw at nawawala), at sa rheumatoid arthritis ito ay progresibo (ang parehong apektadong kasukasuan ay patuloy na sumasakit, at sa paglipas ng panahon ay lumalala ang kondisyon nito);
• Ang paninigas sa umaga sa systemic lupus erythematosus ay katamtaman at sinusunod lamang sa panahon ng aktibong kurso ng arthritis, at sa rheumatoid arthritis ito ay pare-pareho, naroroon kahit na sa panahon ng pagpapatawad, at napakatindi;
• Ang lumilipas na pagbaluktot contractures (ang joint deforms sa panahon ng aktibong pamamaga, at pagkatapos ay ibalik ang normal na istraktura nito sa panahon ng pagpapatawad) ay katangian ng lupus erythematosus at wala sa rheumatoid arthritis;
• Ang hindi maibabalik na mga contracture at deformities ng mga joints ay halos hindi nangyayari sa lupus erythematosus at katangian ng rheumatoid arthritis;
• Ang dysfunction ng mga joints sa lupus erythematosus ay hindi gaanong mahalaga, at sa rheumatoid arthritis ito ay binibigkas;
• Walang mga bone erosions sa lupus erythematosus, ngunit sa rheumatoid arthritis mayroong;
• Ang rheumatoid factor sa lupus erythematosus ay hindi palaging nakikita, at sa 5-25% lamang ng mga tao, at sa rheumatoid arthritis ito ay palaging naroroon sa serum ng dugo sa 80%;
• Ang positibong LE test sa lupus erythematosus ay nangyayari sa 85%, at sa rheumatoid arthritis lamang sa 5-15%.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa baga

Ang pulmonary syndrome sa lupus erythematosus ay isang pagpapakita ng systemic vasculitis (pamamaga ng mga daluyan ng dugo) at bubuo lamang sa aktibong kurso ng sakit laban sa background ng paglahok ng iba pang mga organo at sistema sa proseso ng pathological sa humigit-kumulang 20-30% ng mga pasyente. Sa madaling salita, ang pinsala sa baga sa lupus erythematosus ay nangyayari lamang nang sabay-sabay sa balat at joint-muscular syndrome, at hindi kailanman nabubuo sa kawalan ng pinsala sa balat at mga kasukasuan.

• Ang lupus pneumonitis (pulmonary vasculitis) ay isang pamamaga ng mga baga na nangyayari sa mataas na temperatura katawan, igsi sa paghinga, walang boses na basa-basa na rales at tuyong ubo, kung minsan ay sinasamahan ng hemoptysis. Sa lupus pneumonitis, ang pamamaga ay hindi nakakaapekto sa alveoli ng mga baga, ngunit ang mga intercellular tissues (interstitium), bilang isang resulta kung saan ang proseso ay katulad ng atypical pneumonia. Sa x-ray na may lupus pneumonitis, ang hugis ng disc atelectasis (dilations), mga anino ng mga infiltrates at nadagdagan na pattern ng pulmonary ay napansin;
• Pulmonary hypertension syndrome ( altapresyon sa pulmonary vein system) - ipinakikita ng matinding igsi ng paghinga at systemic hypoxia ng mga organo at tisyu. Sa lupus pulmonary hypertension, walang mga pagbabago sa X-ray ng mga baga;
• Pleurisy (pamamaga ng pleural membrane ng mga baga) - ipinakikita ng matinding sakit sa dibdib, matinding igsi ng paghinga at akumulasyon ng likido sa mga baga;
• Thromboembolism ng pulmonary artery (PE);
• Pagdurugo sa baga;
• Fibrosis ng diaphragm;
• dystrophy ng mga baga;
• Ang polyserositis ay isang migratory na pamamaga ng pleura ng mga baga, pericardium ng puso at peritoneum. Iyon ay, ang isang tao ay pana-panahong nagkakaroon ng pamamaga ng pleura, pericardium at peritoneum. Ang mga serositis na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng sakit sa tiyan o dibdib, friction rub ng pericardium, peritoneum o pleura. Ngunit dahil sa mababang ekspresyon klinikal na sintomas Ang polyserositis ay madalas na tinitingnan ng mga doktor at pasyente mismo, na itinuturing na ang kanilang kondisyon ay bunga ng sakit. Ang bawat pag-ulit ng polyserositis ay humahantong sa pagbuo ng mga adhesion sa mga silid ng puso, sa pleura at sa lukab ng tiyan, na malinaw na nakikita sa x-ray. Dahil sa malagkit na sakit, ang isang nagpapasiklab na proseso ay maaaring mangyari sa pali at atay.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga bato

Sa systemic lupus erythematosus, 50 hanggang 70% ng mga tao ang nagkakaroon ng pamamaga ng mga bato, na tinatawag na lupus nephritis o lupus nephritis. Bilang isang patakaran, ang nephritis ng iba't ibang antas ng aktibidad at kalubhaan ng pinsala sa bato ay bubuo sa loob ng limang taon mula sa simula ng systemic lupus erythematosus. Sa maraming tao, ang lupus nephritis ay isa sa mga unang pagpapakita ng lupus, kasama ng arthritis at dermatitis ("butterfly").

• Mabilis na progresibong lupus nephritis - ipinakikita ng malubhang nephrotic syndrome (edema, protina sa ihi, mga karamdaman sa pagdurugo at pagbaba sa antas ng kabuuang protina sa dugo), malignant arterial hypertension at mabilis na pagunlad pagkabigo sa bato;
• Nephrotic form ng glomerulonephritis (ipinapakita ng protina at dugo sa ihi kasama ng arterial hypertension);
• Aktibong lupus nephritis na may urinary syndrome (ipinapakita ng higit sa 0.5 g ng protina sa ihi bawat araw, isang maliit na halaga ng dugo sa ihi at mga leukocytes sa ihi);
• Nephritis na may minimal na urinary syndrome (naipapakita ng protina sa ihi na mas mababa sa 0.5 g bawat araw, solong erythrocytes at leukocytes sa ihi).

Ang likas na katangian ng pinsala sa lupus nephritis ay naiiba, bilang isang resulta kung saan kinilala ng World Health Organization ang 6 na klase ng mga morphological na pagbabago sa istraktura ng mga bato na katangian ng systemic lupus erythematosus:

• Class I - sa mga bato ay may normal na hindi nagbabagong glomeruli.
• Class II - mayroon lamang mga pagbabago sa mesangial sa mga bato.
• Class III - mas mababa sa kalahati ng glomeruli ay may neutrophil infiltration at paglaganap (pagtaas sa bilang) ng mesangial at endothelial cells, na nagpapaliit sa lumen ng mga daluyan ng dugo. Kung ang mga proseso ng nekrosis ay nangyayari sa glomeruli, pagkatapos ay ang pagkawasak ng basement membrane, ang disintegration ng cell nuclei, hematoxylin body at mga clots ng dugo sa mga capillary ay napansin din.
• Class IV - mga pagbabago sa istraktura ng mga bato ng parehong kalikasan tulad ng sa klase III, ngunit nakakaapekto ito sa karamihan ng glomeruli, na tumutugma sa nagkakalat na glomerulonephritis.
• Class V - sa mga bato, ang pampalapot ng mga dingding ng glomerular capillaries na may pagpapalawak ng mesangial matrix at isang pagtaas sa bilang ng mga mesangial cells ay napansin, na tumutugma sa nagkakalat na membranous glomerulonephritis.
• Class VI - ang glomerular sclerosis at fibrosis ng mga intercellular space ay napansin sa mga bato, na tumutugma sa sclerosing glomerulonephritis.

Sa pagsasagawa, bilang panuntunan, kapag nag-diagnose ng lupus nephritis sa mga bato, mga pagbabago sa morpolohiya IV klase.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa gilid ng central nervous system

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay isang malubha at hindi kanais-nais na pagpapakita ng systemic lupus erythematosus, na sanhi ng pinsala sa iba't ibang mga istruktura ng nerbiyos sa lahat ng mga departamento (kapwa sa central at peripheral nervous system). Ang mga istruktura ng sistema ng nerbiyos ay nasira dahil sa vasculitis, trombosis, pagdurugo at infarction na nagmumula sa isang paglabag sa integridad ng vascular wall at microcirculation.

• Mga pananakit ng ulo ng uri ng migraine, na hindi pinipigilan ng mga non-narcotic at narcotic painkiller;
• Lumilipas na ischemic na pag-atake;
• Paglabag sa sirkulasyon ng tserebral;
• Mga convulsive seizure;
• Chorea;
• Cerebral ataxia (disorder ng koordinasyon ng mga paggalaw, ang hitsura ng mga hindi nakokontrol na paggalaw, tics, atbp.);
• Neuritis ng cranial nerves (visual, olfactory, auditory, atbp.);
• Optic neuritis na may kapansanan o kabuuang pagkawala pangitain;
• transverse myelitis;
• Peripheral neuropathy (pinsala sa sensory at motor fibers nerve trunks sa pag-unlad ng neuritis);
• Paglabag sa sensitivity - paresthesia (sensasyon ng "running goosebumps", pamamanhid, tingling);
• Organic na pinsala sa utak, na ipinakita ng emosyonal na kawalang-tatag, mga panahon ng depresyon, pati na rin ang isang makabuluhang pagkasira sa memorya, atensyon at pag-iisip;
• Psychomotor agitation;
• Encephalitis, meningoencephalitis;
• Ang patuloy na insomnia na may maikling pagitan ng pagtulog kung saan ang isang tao ay nakakakita ng mga makukulay na panaginip;
• affective disorder:
  • Ang pagkabalisa na depresyon na may boses na guni-guni ng pagkondena sa nilalaman, mga pira-pirasong ideya at hindi matatag, hindi sistematikong mga maling akala;
  • Manic-euphoric state na may mataas na mood, kawalang-ingat, kasiyahan sa sarili at kawalan ng kamalayan sa kalubhaan ng sakit;
• Nakahihibang-oneiric obscurations ng kamalayan (ipinapakita sa pamamagitan ng paghalili ng mga panaginip sa mga kamangha-manghang mga tema na may makulay visual na guni-guni. Kadalasan ay kinikilala ng mga tao ang kanilang sarili bilang mga tagamasid ng mga hallucinator na eksena o biktima ng karahasan. Ang psychomotor agitation ay nalilito at maselan, na sinamahan ng kawalang-kilos na may pag-igting ng kalamnan at isang matagal na pag-iyak);
• Nahihibang obscurations ng kamalayan (manifested sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng takot, pati na rin ang matingkad bangungot sa panahon ng pagbagsak ng tulog at maramihang kulay visual at pagsasalita guni-guni ng isang nagbabantang kalikasan sa panahon ng mga sandali ng wakefulness);
• Mga stroke.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa gastrointestinal tract at atay

Ang lupus erythematosus ay nagdudulot ng pinsala sa mga daluyan ng digestive tract at peritoneum, na nagreresulta sa pagbuo ng dyspeptic syndrome (may kapansanan sa panunaw ng pagkain), sakit na sindrom, anorexia, pamamaga ng mga organo ng tiyan at erosive at ulcerative lesyon ng mauhog lamad ng tiyan, bituka at esophagus.

• Aphthous stomatitis at ulceration ng dila;
• Dyspeptic syndrome, na ipinakita sa pamamagitan ng pagduduwal, pagsusuka, kawalan ng gana sa pagkain, bloating, flatulence, heartburn at stool disorder (pagtatae);
• Anorexia na nagreresulta mula sa hindi kanais-nais na mga sintomas ng dyspeptic na lumilitaw pagkatapos kumain;
• Pagpapalawak ng lumen at ulceration ng mauhog lamad ng esophagus;
• Ulceration ng mauhog lamad ng tiyan at duodenum;
• Masakit na abdominal syndrome (sakit sa tiyan), na maaaring sanhi ng parehong vasculitis ng malalaking vessel ng cavity ng tiyan (splenic, mesenteric arteries, atbp.), At pamamaga ng bituka (colitis, enteritis, ileitis, atbp.), atay ( hepatitis), pali (splenitis) o peritoneum (peritonitis). Ang sakit ay karaniwang naisalokal sa pusod, at sinamahan ng paninigas ng mga kalamnan ng nauuna na dingding ng tiyan;
• Pinalaki ang mga lymph node sa lukab ng tiyan;
• Isang pagtaas sa laki ng atay at pali na may posibleng pag-unlad ng hepatitis, matabang hepatosis o splenitis;
• Lupus hepatitis, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng atay, pag-yellowing ng balat at mauhog na lamad, pati na rin ang pagtaas sa aktibidad ng AST at ALT sa dugo;
• Vasculitis ng mga sisidlan ng lukab ng tiyan na may pagdurugo mula sa mga organo ng digestive tract;
• Ascites (akumulasyon ng libreng likido sa lukab ng tiyan);
• Serositis (pamamaga ng peritoneum), na sinamahan ng matinding sakit na ginagaya ang larawan " talamak na tiyan».

Ang iba't ibang mga manifestations ng lupus sa digestive tract at abdominal organs ay dahil sa vascular vasculitis, serositis, peritonitis, at ulceration ng mucous membranes.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa cardiovascular system

Sa lupus erythematosus, ang panlabas at panloob na shell, pati na rin ang kalamnan ng puso at, bilang karagdagan, nagkakaroon ng mga nagpapaalab na sakit maliliit na sisidlan. Ang Cardiovascular syndrome ay bubuo sa 50 - 60% ng mga taong dumaranas ng systemic lupus erythematosus.

• Pericarditis - ay isang pamamaga ng pericardium (ang panlabas na shell ng puso), kung saan ang isang tao ay may sakit sa likod ng sternum, igsi ng paghinga, muffled na tono ng puso, at siya ay kumukuha ng sapilitang posisyon sa pag-upo (ang isang tao ay hindi maaaring humiga, ito mas madali para sa kanya na umupo, kaya natutulog pa siya sa isang mataas na unan ). Sa ilang mga kaso, ang isang pericardial friction rub ay maaaring marinig, na nangyayari kapag mayroong isang pagbubuhos sa lukab ng dibdib. Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng pericarditis ay isang ECG, na nagpapakita ng pagbawas sa boltahe ng T wave at isang shift sa ST segment.
• Ang myocarditis ay isang pamamaga ng kalamnan ng puso (myocardium) na kadalasang kasama ng pericarditis. Ang nakahiwalay na myocarditis sa lupus erythematosus ay bihira. Sa myocarditis, ang isang tao ay nagkakaroon ng pagkabigo sa puso, at ang mga pananakit ng dibdib ay nakakaabala sa kanya.
• Endocarditis - ay isang pamamaga ng lining ng mga silid ng puso, at ipinakikita ng atypical verrucous endocarditis ng Libman-Sachs. Sa lupus endocarditis, ang mitral, tricuspid at aortic valves ay kasangkot sa nagpapasiklab na proseso sa pagbuo ng kanilang kakulangan. Ang pinakakaraniwan ay kakulangan ng mitral valve. Ang endocarditis at pinsala sa valvular apparatus ng puso ay karaniwang nangyayari nang walang mga klinikal na sintomas, at samakatuwid sila ay napansin lamang sa panahon ng echocardiography o ECG.
• Phlebitis at thrombophlebitis - ay pamamaga ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo na may pagbuo ng mga clots ng dugo sa kanila at, nang naaayon, trombosis sa iba't ibang katawan at mga tela. Sa klinika, ang mga kondisyong ito ay ipinahayag pulmonary hypertension, arterial hypertension, endocarditis, myocardial infarction, chorea, myelitis, liver hyperplasia, trombosis ng maliliit na vessel na may pagbuo ng foci ng nekrosis sa iba't ibang mga organo at tisyu, pati na rin ang mga infarction ng mga organo ng tiyan (atay, pali, adrenal glandula, bato ) at mga aksidente sa cerebrovascular. Ang phlebitis at thrombophlebitis ay sanhi ng antiphospholipid syndrome na nabubuo sa lupus erythematosus.
• Coronaritis (pamamaga ng mga daluyan ng puso) at atherosclerosis ng mga daluyan ng coronary.
• Ischemic heart disease at stroke.
• Ang Raynaud's syndrome ay isang microcirculatory disorder, na ipinakita sa pamamagitan ng isang matalim na pagpaputi o asul ng balat ng mga daliri bilang tugon sa malamig o stress.
• Marble pattern ng balat (livedo reticularis) dahil sa kapansanan sa microcirculation.
• Necrosis ng mga daliri (asul na pagkawalan ng kulay ng mga daliri).
• Retinal vasculitis, conjunctivitis at episcleritis.

Ang kurso ng lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay nagpapatuloy sa mga alon, na may mga alternating period ng exacerbations at remissions. Bukod dito, sa panahon ng exacerbations, ang isang tao ay may mga sintomas mula sa iba't ibang mga apektadong organo at sistema, at sa panahon ng pagpapatawad, walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Ang pag-unlad ng lupus ay na sa bawat kasunod na exacerbation, ang antas ng pinsala sa mga apektadong organo ay tumataas, at ang iba pang mga organo ay kasangkot sa proseso ng pathological, na nangangailangan ng paglitaw ng mga bagong sintomas na wala pa noon.

• Talamak na kurso - ang lupus erythematosus ay nagsisimula nang bigla, na may biglaang pagtaas sa temperatura ng katawan. Ilang oras pagkatapos ng pagtaas ng temperatura, ang arthritis ng ilang mga joints ay lilitaw nang sabay-sabay na may matinding sakit sa kanila at mga pantal sa balat, kabilang ang isang "butterfly". Dagdag pa, sa loob lamang ng ilang buwan (3-6), ang polyserositis (pamamaga ng pleura, pericardium at peritoneum), lupus nephritis, meningoencephalitis, myelitis, radiculoneuritis, matinding pagbaba ng timbang at tissue malnutrition ay sumasama sa arthritis, dermatitis at temperatura. Ang sakit ay mabilis na umuunlad dahil sa mataas na aktibidad ng proseso ng pathological, ang hindi maibabalik na mga pagbabago ay lilitaw sa lahat ng mga organo, bilang isang resulta kung saan, 1-2 taon pagkatapos ng pagsisimula ng lupus, sa kawalan ng therapy, maraming organ failure ang bubuo, na nagtatapos sa kamatayan. Ang talamak na kurso ng lupus erythematosus ay ang pinaka hindi kanais-nais, dahil ang mga pathological na pagbabago sa mga organo ay mabilis na umuunlad.
• Ang kurso ng subacute - ang lupus erythematosus ay unti-unting nagpapakita, ang mga unang sakit sa mga kasukasuan ay lumilitaw, pagkatapos ay isang skin syndrome ("butterfly" sa mukha, mga pantal sa balat ng katawan) ay sumasali sa arthritis at ang temperatura ng katawan ay katamtamang tumataas. Sa loob ng mahabang panahon, ang aktibidad ng proseso ng pathological ay mababa, bilang isang resulta kung saan ang sakit ay dahan-dahang umuunlad, at ang pinsala sa organ ay nananatiling minimal sa loob ng mahabang panahon. Sa mahabang panahon may mga pinsala at klinikal na sintomas mula lamang sa 1 - 3 organo. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, ang lahat ng mga organo ay kasangkot pa rin sa proseso ng pathological, at sa bawat exacerbation, isang organ na hindi pa naapektuhan noon ay nasira. Kapag nasa ilalim talamak na kurso Ang lupus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahabang pagpapatawad - hanggang anim na buwan. Ang subacute na kurso ng sakit ay dahil sa average na aktibidad ng proseso ng pathological.
• Talamak na kurso - ang lupus erythematosus ay unti-unting nagpapakita, ang arthritis at mga pagbabago sa balat ay unang lumilitaw. Dagdag pa, dahil sa mababang aktibidad ng proseso ng pathological sa panahon taon ang isang tao ay may pinsala sa 1 - 3 organ lamang at, nang naaayon, ang mga klinikal na sintomas ay mula lamang sa kanilang tagiliran. Pagkatapos ng mga taon (10-15 taon), ang lupus erythematosus ay humahantong pa rin sa pinsala sa lahat ng mga organo at ang paglitaw ng mga naaangkop na klinikal na sintomas.

Ang lupus erythematosus, depende sa rate ng paglahok ng mga organo sa proseso ng pathological, ay may tatlong antas ng aktibidad:

• I antas ng aktibidad - ang proseso ng pathological ay hindi aktibo, ang pinsala sa organ ay bubuo nang napakabagal (hanggang sa 15 taon bago ang pagbuo ng kakulangan). Sa loob ng mahabang panahon, ang pamamaga ay nakakaapekto lamang sa mga kasukasuan at balat, at ang paglahok ng mga buo na organo sa proseso ng pathological ay nangyayari nang dahan-dahan at unti-unti. Ang unang antas ng aktibidad ay katangian ng talamak na kurso ng lupus erythematosus.
• II antas ng aktibidad - ang proseso ng pathological ay katamtamang aktibo, ang pinsala sa organ ay medyo mabagal (hanggang sa 5-10 taon bago ang pagbuo ng kakulangan), ang paglahok ng mga hindi apektadong organo sa proseso ng nagpapasiklab ay nangyayari lamang sa mga relapses (sa average na 1 beses sa 4-6 na buwan). Ang pangalawang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological ay katangian ng subacute na kurso ng lupus erythematosus.
• III antas ng aktibidad - ang proseso ng pathological ay napaka-aktibo, ang pinsala sa mga organo at ang pagkalat ng pamamaga ay nangyayari nang napakabilis. Ang ikatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological ay katangian ng talamak na kurso ng lupus erythematosus.

Ang talahanayan sa ibaba ay nagpapakita ng kalubhaan ng mga klinikal na sintomas na katangian ng bawat isa sa tatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological sa lupus erythematosus.

Mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga kababaihan

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga kababaihan ay ganap na naaayon sa klinikal na larawan ng anumang anyo ng sakit, na inilarawan sa mga seksyon sa itaas. Ang mga sintomas ng lupus sa mga kababaihan ay walang anumang partikular na katangian. Ang tanging mga tampok ng symptomatology ay ang mas malaki o mas kaunting dalas ng pinsala sa isa o ibang organ, hindi katulad ng mga lalaki, ngunit ang mga klinikal na pagpapakita ng nasirang organ mismo ay ganap na tipikal.

Lupus erythematosus sa mga bata

Bilang isang patakaran, ang sakit ay nakakaapekto sa mga batang babae 9-14 taong gulang, iyon ay, ang mga nasa edad na simula at pamumulaklak ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan (ang pagsisimula ng regla, paglaki ng buhok sa pubic at kilikili, atbp.). Sa mga bihirang kaso, ang lupus ay bubuo sa mga batang 5-7 taong gulang.

Lupus erythematosus: mga sintomas ng iba't ibang anyo at uri ng sakit (systemic, discoid, disseminated, neonatal). Mga sintomas ng lupus sa mga bata - video

Systemic lupus erythematosus sa mga bata at buntis na kababaihan: sanhi, kahihinatnan, paggamot, diyeta (mga rekomendasyon ng doktor) - video

Magbasa pa:

Mag-iwan ng opinyon

Maaari mong idagdag ang iyong mga komento at feedback sa artikulong ito, napapailalim sa Mga Panuntunan sa Talakayan.

Systemic lupus erythematosus - sanhi, sintomas at paggamot

Ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa nag-uugnay na tisyu at mga daluyan ng dugo at, bilang isang resulta, ang paglahok ng halos lahat ng mga organo at sistema ng katawan sa proseso ng pathological.

gumaganap ng isang papel sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus mga hormonal disorder sa partikular, isang pagtaas sa dami ng estrogen. Ipinapaliwanag nito ang katotohanan na ang sakit ay mas madalas na naitala sa mga kabataang babae at kabataang babae. Ayon sa ilang data, ang mga impeksyon sa viral at pagkalasing sa kemikal ay may mahalagang papel sa paglitaw ng patolohiya.

Ang sakit na ito ay inuri bilang isang sakit na autoimmune. Ang kakanyahan nito ay nakasalalay sa katotohanan na ang immune system ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa ilang uri ng nagpapawalang-bisa. Ang mga ito ay nakakaapekto sa malusog na mga selula, dahil sinisira nila ang kanilang istraktura ng DNA. Kaya, dahil sa mga antibodies, negatibong pagbabago connective tissue at mga daluyan ng dugo.

Mga sanhi

Anong mga sanhi ang nakakatulong sa pag-unlad ng systemic lupus erythematosus, at ano ito? Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Sa pag-unlad nito, ang papel ng isang impeksyon sa viral, pati na rin ang genetic, endocrine at metabolic factor, ay iminungkahi.

Sa mga pasyente at kanilang mga kamag-anak, ang mga lymphocytotoxic antibodies at antibodies sa double-stranded RNA ay matatagpuan, na mga marker ng patuloy na impeksyon sa viral. Sa endothelium ng mga capillary ng mga nasirang tisyu (kidney, balat), ang mga pagsasama na tulad ng virus ay napansin; nakilala ang virus sa mga eksperimentong modelo.

Ang SLE ay kadalasang nangyayari sa mga kabataan (20-30 taong gulang) na kababaihan, ngunit ang mga kaso ng sakit ay hindi karaniwan sa mga kabataan at matatandang tao (mahigit 40-50 taong gulang). Sa mga may sakit, 10% lamang ng mga lalaki ang nabanggit, ngunit ang sakit ay mas malala sa kanila kaysa sa mga kababaihan. Ang mga kadahilanan na nakakapukaw ay madalas na insolation, hindi pagpaparaan sa droga, stress; sa mga kababaihan - panganganak o pagpapalaglag.

Pag-uuri

Ang sakit ay inuri ayon sa mga yugto ng kurso ng sakit:

1. Talamak na systemic lupus erythematosus. Ang pinaka-nakamamatay na anyo ng sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang patuloy na progresibong kurso, isang matalim na pagtaas at isang multiplicity ng mga sintomas, paglaban sa therapy. Ang ganitong uri ng systemic lupus erythematosus ay kadalasang nangyayari sa mga bata.
2. Ang subacute form ay nailalarawan sa pamamagitan ng dalas ng mga exacerbations, gayunpaman, na may mas mababang antas ng symptomatology kaysa sa talamak na kurso ng SLE. Nagkakaroon ng pinsala sa organ sa unang 12 buwan ng sakit.
3. Ang talamak na anyo ay iba pangmatagalang pagpapakita isa o higit pang sintomas. Ang kumbinasyon ng SLE na may antiphospholipid syndrome sa talamak na anyo ng sakit ay partikular na katangian.

Gayundin, sa panahon ng sakit, tatlong pangunahing yugto ay nakikilala:

1. pinakamababa. May mga menor de edad na ulo at sakit sa kasu-kasuan, panaka-nakang pagtaas ng temperatura ng katawan, karamdaman, pati na rin ang inisyal mga palatandaan ng balat karamdaman.
2. Katamtaman. Malaking pinsala sa mukha at katawan, paglahok sa pathological na proseso ng mga daluyan ng dugo, mga kasukasuan, mga panloob na organo.
3. Ipinahayag. May mga komplikasyon mula sa mga panloob na organo, ang utak, daluyan ng dugo sa katawan, musculoskeletal system.

Ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng lupus crises, kung saan ang aktibidad ng sakit ay maximum. Ang tagal ng krisis ay maaaring mula sa isang araw hanggang dalawang linggo.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay nagpapakita ng sarili sa isang malaking bilang ng mga sintomas, na dahil sa pinsala sa mga tisyu ng halos lahat ng mga organo at sistema. Sa ilang mga kaso, ang mga pagpapakita ng sakit ay limitado lamang sintomas ng balat, at pagkatapos ang sakit ay tinatawag na discoid lupus erythematosus, ngunit sa karamihan ng mga kaso mayroong maraming mga sugat ng mga panloob na organo, at pagkatapos ay pinag-uusapan nila ang tungkol sa sistematiko mga sakit.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng tuloy tuloy na may mga pana-panahong pagpapatawad, ngunit halos palaging napupunta sa isang sistematikong anyo. Mas madalas mayroong erythematous dermatitis sa mukha na parang butterfly - erythema sa pisngi, cheekbones at palaging nasa likod ng ilong. Lumilitaw ang pagiging hypersensitivity sa solar radiation - kadalasang photodermatosis bilog, ay maramihan.

Ang joint damage ay nangyayari sa 90% ng mga pasyenteng may SLE. Ang proseso ng pathological ay nagsasangkot ng maliliit na joints, kadalasang mga daliri. Ang sugat ay simetriko, ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa sakit at paninigas. Ang joint deformity ay bihirang bubuo. Ang aseptiko (walang sangkap na nagpapasiklab) ay karaniwan. Ang ulo ng femur at ang kasukasuan ng tuhod ay apektado. Ang klinika ay pinangungunahan ng mga sintomas ng functional insufficiency ng lower limb. Kapag ang ligamentous apparatus ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang mga di-permanenteng contracture ay bubuo, sa mga malubhang kaso, mga dislokasyon at subluxations.

Mga karaniwang sintomas ng SLE:

• Pananakit at pamamaga ng mga kasukasuan, pananakit ng kalamnan;
• hindi maipaliwanag na lagnat;
• talamak na pagkapagod na sindrom;
• Mga pantal sa balat ng mukha ng pulang kulay o pagbabago sa kulay ng balat;
• Sakit sa dibdib na may malalim na paghinga;
• Nadagdagang pagkawala ng buhok;
• Pagpaputi o pagka-asul ng balat ng mga daliri o paa sa lamig o sa ilalim ng stress (Raynaud's syndrome);
• Nadagdagang sensitivity sa araw;
• Pamamaga (pamamaga) ng mga binti at/o sa paligid ng mga mata;
• Pinalaki ang mga lymph node.

Ang mga dermatological na palatandaan ng sakit ay kinabibilangan ng:

• Klasikong pantal sa tulay ng ilong at pisngi;
• Mga spot sa mga limbs, puno ng kahoy;
• Pagkakalbo;
• Malutong na mga kuko;
• Mga trophic ulcer.

• Ang pamumula at ulceration (hitsura ng mga ulser) ng pulang hangganan ng mga labi.
• Erosions (surface defects - "corrosion" ng mucous membrane) at ulcers sa oral mucosa.
• Ang lupus-cheilitis ay isang binibigkas na siksik na pamamaga ng mga labi, na may mga kulay-abo na kaliskis na mahigpit na katabi ng bawat isa.

Pinsala sa cardiovascular system:

• Lupus myocarditis.
• Pericarditis.
• Libman-Sachs endocarditis.
• Pinsala sa coronary arteries at pag-unlad ng myocardial infarction.
• Vasculitis.

Sa mga sugat ng sistema ng nerbiyos, ang pinakakaraniwang pagpapakita ay asthenic syndrome:

• Panghihina, hindi pagkakatulog, pagkamayamutin, depresyon, pananakit ng ulo.

Sa karagdagang pag-unlad, ang pagbuo ng mga epileptic seizure, may kapansanan sa memorya at katalinuhan, posible ang psychosis. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng serous meningitis, optic neuritis, intracranial hypertension.

Nephrological manifestations ng SLE:

• Ang lupus nephritis ay isang nagpapaalab na sakit ng mga bato, kung saan lumalapot ang glomerular membrane, idineposito ang fibrin, at nabubuo ang mga namuong dugo na hyaline. Sa kawalan ng sapat na paggamot, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng patuloy na pagbaba sa function ng bato.
• Hematuria o proteinuria, na hindi sinamahan ng sakit at hindi nakakaabala sa tao. Kadalasan ito ang tanging pagpapakita ng lupus mula sa sistema ng ihi. Dahil ang SLE ay nasuri sa isang napapanahong paraan at ang epektibong paggamot ay nagsisimula, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa 5% lamang ng mga kaso.

• Erosive at ulcerative lesions - ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa kawalan ng gana, pagduduwal, pagsusuka, heartburn, sakit sa iba't ibang bahagi ng tiyan.
• Infarction ng bituka dahil sa pamamaga ng mga sisidlan na nagbibigay ng mga bituka - isang larawan ng isang "talamak na tiyan" ay bubuo na may mataas na intensity ng mga sakit, mas madalas na naisalokal sa paligid ng pusod at sa ibabang bahagi ng tiyan.
• Lupus hepatitis - paninilaw ng balat, pinalaki ang atay.

• Pleurisy.
• Talamak na lupus pneumonitis.
• Ang pagkatalo ng connective tissue ng mga baga na may pagbuo ng maramihang foci ng nekrosis.
• Pulmonary hypertension.
• Paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin.
• Bronchitis at pulmonya.

Halos imposibleng ipagpalagay na mayroon kang lupus bago ang pagbisita sa doktor. Humingi ng payo kung nagkakaroon ka ng hindi pangkaraniwang pantal, lagnat, pananakit ng kasukasuan, pagkapagod.

Systemic lupus erythematosus: larawan

Ano ang hitsura ng systemic lupus erythematosus, nag-aalok kami ng mga detalyadong larawan para sa pagtingin.

Mga diagnostic

Kung pinaghihinalaan ang systemic lupus erythematosus, ang pasyente ay ire-refer para sa isang konsultasyon sa isang rheumatologist at dermatologist. Maraming mga sistema ng diagnostic sign ang binuo para sa diagnosis ng systemic lupus erythematosus.

Sa kasalukuyan, ang sistema na binuo ng American Rheumatic Association ay mas gusto bilang mas moderno.

Kasama sa system ang mga sumusunod na pamantayan:

• butterfly sign:
• discoid pantal;
• ang pagbuo ng mga ulser sa mauhog lamad;
• pinsala sa bato - protina sa ihi, cast sa ihi;
• pinsala sa utak, convulsions, psychosis;
• nadagdagan ang sensitivity ng balat sa liwanag - ang hitsura ng isang pantal pagkatapos ng pagkakalantad sa araw;
• arthritis - pinsala sa dalawa o higit pang mga joints;
• polyserositis;
• isang pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes, leukocytes at platelet sa isang klinikal na pagsusuri sa dugo;
• pagtuklas ng antinuclear antibodies (ANA) sa dugo.
• ang hitsura ng mga tiyak na antibodies sa dugo: anti-DNA antibodies, anti-Sm antibodies, false-positive Wassermann reaction, anticardiolipin antibodies, lupus anticoagulant, positibong pagsusuri para sa LE cells.

Ang pangunahing layunin ng paggamot para sa systemic lupus erythematosus ay sugpuin reaksyon ng autoimmune organismo na pinagbabatayan ng lahat ng sintomas. Ang mga pasyente ay itinalaga iba't ibang uri droga.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Sa kasamaang palad, walang kumpletong lunas para sa lupus. Samakatuwid, ang therapy ay pinili sa isang paraan upang mabawasan ang mga pagpapakita ng mga sintomas, itigil ang nagpapasiklab, pati na rin ang mga proseso ng autoimmune.

Ang paggamot sa SLE ay mahigpit na indibidwal at maaaring magbago sa kurso ng sakit. Ang diagnosis at paggamot ng lupus ay kadalasang pinagsamang pagsisikap sa pagitan ng pasyente at mga manggagamot ng iba't ibang specialty.

Mga modernong gamot para sa paggamot ng lupus:

1. Ang mga glucocorticosteroids (prednisolone o iba pa) ay mga makapangyarihang gamot na lumalaban sa pamamaga sa lupus.
2. Mga cytostatic immunosuppressant (azathioprine, cyclophosphamide, atbp.) - Ang mga gamot na pumipigil sa immune system ay maaaring maging lubhang kapaki-pakinabang sa lupus at iba pang mga autoimmune na sakit.
3. Mga blocker ng TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Extracorporeal detoxification (plasmapheresis, hemosorption, cryoplasmosorption).
5. Pulse therapy na may mataas na dosis ng glucocorticosteroids at / o cytostatics.
6. Non-steroidal anti-inflammatory drugs - maaaring gamitin upang gamutin ang pamamaga, pamamaga, at pananakit na dulot ng lupus.
7. nagpapakilalang paggamot.

Kung dumaranas ka ng lupus, may ilang hakbang na maaari mong gawin upang matulungan ang iyong sarili. Ang mga simpleng hakbang ay maaaring gawing mas madalas ang mga flare-up at mapabuti ang iyong kalidad ng buhay:

1. Tumigil sa paninigarilyo.
2. Mag-ehersisyo nang regular.
3. Manatili sa isang malusog na diyeta.
4. Mag-ingat sa araw.
5. Sapat na pahinga.

Pagtataya para sa buhay sa systemic lupus hindi kanais-nais, ngunit ang pinakabagong mga pag-unlad sa medisina at ang paggamit ng mga modernong gamot ay nagbibigay ng pagkakataon na pahabain ang buhay. Mahigit sa 70% ng mga pasyente ay nabubuhay nang higit sa 20 taon pagkatapos ng mga unang pagpapakita ng sakit.

Kasabay nito, nagbabala ang mga doktor na ang kurso ng sakit ay indibidwal, at kung ang ilang mga pasyente ay dahan-dahang nagkakaroon ng SLE, kung gayon sa ibang mga kaso, ang sakit ay maaaring mabilis na umunlad. Ang isa pang tampok ng systemic lupus erythematosus ay ang unpredictability ng exacerbations, na maaaring mangyari bigla at spontaneously, na nagbabanta sa malubhang kahihinatnan.

Mabuting malaman:

Magdagdag ng komento Kanselahin ang tugon

Pag-decipher ng mga pagsusuri online

Pagkonsulta sa mga doktor

Mga larangang medikal

Sikat

isang kwalipikadong doktor lamang ang makakagamot ng mga sakit.

Ang SLE o systemic lupus erythematosus ay kabilang sa kategorya ng mga autoimmune na sakit na hindi kilalang etiology. Ang sakit ay bubuo bilang isang resulta ng genetically provoked na pagkabigo sa immune regulation, bilang isang resulta kung saan ang proseso ng pagbuo ng mga non-organ-specific antibodies sa mga antigens ng cell nuclei ay na-trigger, na humahantong sa pagbuo ng immune pamamaga sa mga tisyu ng organ.

Sa madaling salita, ang patolohiya na ito ay tinatawag na isang multisystem inflammatory disease, dahil ang karamihan sa mga sistema at organo ay apektado: ang utak, bato, balat, mga kasukasuan.

Ang mga kabataang babae sa edad ng panganganak ay nasa panganib na magkaroon ng systemic lupus erythematosus, lalo na kung kabilang sila sa lahi ng Negroid - humigit-kumulang 70% ng mga kaso ng systemic lupus erythematosus ay nasuri sa pangkat ng populasyon na ito. Ngunit ang SLE ay maaari ding umunlad sa anumang edad, kabilang ang panahon ng neonatal. Sa mga bata, ang sakit ay pinaka-karaniwan sa pangkat ng edad mula 14 hanggang 18 taon, habang ito ay mas karaniwan sa mga batang babae. Tatalakayin ng artikulong ito ang mga sanhi, sintomas, at mga opsyon sa paggamot para sa systemic lupus erythematosus.

Mga sanhi ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus

Ang mga tunay na sanhi ng pag-unlad ng patolohiya ay hindi pa naitatag hanggang ngayon. Nakaugalian na makilala ang ilang mga teorya tungkol sa pag-unlad ng systemic lupus erythematosus, na medyo kontrobersyal at may parehong bilang ng nagpapatunay at isang bilang ng mga kadahilanan na nagpapabulaan:

Pagkilos ng mga pisikal na kadahilanan. Alam na ang ultraviolet radiation ay maaaring mag-trigger ng synthesis ng mga autoantibodies ng mga selula ng balat, na karaniwan para sa mga taong predisposed sa SLE.

Teorya ng hormonal. Ang mga babaeng nagdurusa sa systemic lupus erythematosus ay madalas na nasuri na may advanced na antas ang mga hormone na estrogen at prolactin. Napansin din nila ang isang medyo madalas na pangunahing pagpapakita ng systemic lupus erythematosus sa panahon ng pagbubuntis o sa postpartum period, kapag ang katawan ng isang babae ay sumasailalim sa mga makabuluhang pagbabago sa hormonal.

Teorya ng bakterya. Napatunayan na ang DNA ng isang bilang ng mga bakterya ay magagawang pasiglahin ang paggawa ng mga antinuclear autoantibodies.

teorya ng virus. Natukoy na sa mga pasyente na nagdurusa sa systemic lupus erythematosus, ang pagkakaroon ng Epstein-Barr virus ay madalas na napansin.

teoryang genetic. Ayon sa teoryang ito, ang sakit ay may genetic na pinagmulan. Ngunit ang tiyak na gene na naghihikayat sa pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa natuklasan hanggang ngayon.

Wala sa mga teoryang nakalista sa itaas ang nagpapahintulot sa amin na ipaliwanag ang sanhi ng pag-unlad ng patolohiya na may ganap na katumpakan. Bilang isang resulta, ang SLE ay tumutukoy sa polyetiological pathologies, ang pinagmulan nito ay dahil sa ilang mga kadahilanan.

Mga uri ng systemic lupus erythematosus

Ang patolohiya na ito ay inuri ayon sa mga yugto ng kurso:

talamak na anyo, sa oras ng pagsisimula ng systemic lupus erythematosus, ang mga sintomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang, matalim na pagpapakita: mataas na aktibidad ng immunological, mabilis na pinsala sa ilang mga organo nang sabay-sabay, lagnat sa mga subfebrile na temperatura.

Subacute na anyo ay naiiba sa dalas ng mga exacerbations, ngunit may hindi gaanong binibigkas na mga sintomas kaysa sa talamak na kurso ng systemic lupus erythematosus. Ang maraming pinsala sa organ ay bubuo sa unang taon ng sakit.

Talamak na anyo nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang pagpapakita ng isa o higit pang mga sintomas. Ang partikular na katangian ay ang kumbinasyon ng systemic lupus erythematosus at antiphospholipid syndrome sa pagkakaroon ng isang talamak na anyo ng SLE.

SLE pathogenesis (mga prosesong nagaganap sa katawan)

Ang pagkilos ng isang causative factor o ang kanilang koalisyon sa ilalim ng mga kondisyon ng kapansanan sa paggana ng immune system ay humahantong sa isang uri ng "paglalantad" ng DNA ng iba't ibang mga selula. Ang ganitong mga selula ay nagsisimulang makita ng kanilang sariling katawan bilang mga antigen o dayuhan. Kaagad, ang katawan ay nagsisimulang mag-secrete ng mga espesyal na protina-antibodies na tiyak sa mga selulang ito at pinoprotektahan ang katawan mula sa kanila. Bilang resulta ng pakikipag-ugnayan na ito ng mga antigen at antibodies, ang mga immune complex ay nabuo na naayos sa ilang mga organo.

Ang prosesong ito ay nagpapalitaw ng pagbuo ng isang immune inflammatory response at humahantong sa pagkasira ng cell. Kadalasan, ang mga selula ng connective tissue ay apektado, kaya, ang systemic lupus erythematosus ay tumutukoy sa mga pathologies ng connective tissue ng katawan. Ang tissue na ito ay malawak na kinakatawan sa lahat ng mga sistema at organo ng katawan, kaya ang buong katawan ay kasangkot sa pathological na proseso ng SLE.

Mga immune complex kapag inaayos ang mga ito mga pader ng vascular maaaring magdulot ng pagbuo ng thrombus. Ang mga antibodies na umiikot sa dugo ay maaaring nakakalason na epekto nagiging sanhi ng thrombocytopenia at anemia.

Pagtuklas ng mga siyentipiko

Sa isa sa huling dalawang pag-aaral, ayon sa mga eksperto, natuklasan ang isang mekanismo na kumokontrol sa pagsalakay ng katawan ng tao laban sa sarili nitong mga selula at tisyu. Ang pagtuklas ay nagbibigay ng mga bagong pagkakataon para sa pag-unlad karagdagang mga trick diagnostic at nagbibigay-daan upang bumuo ng isang mas epektibong direksyon sa paggamot ng systemic lupus erythematosus.

Ang pagtuklas ay dumating habang ang American Drug Administration ay malapit nang magpahayag ng desisyon tungkol sa paggamit ng biyolohikal na paghahanda"Benlysta". Ang ganap na bagong gamot na ito ay naaprubahan na para gamitin sa paggamot ng systemic lupus erythematosus.

Ang kakanyahan ng pagtuklas ay ang mga sumusunod.

Sa pagkakaroon ng SLE, ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies laban sa sarili nitong DNA, na tinatawag na antinuclear antibodies (ANA). Ang pagsusuri ng dugo para sa ANA sa isang pasyente na may pinaghihinalaang systemic lupus erythematosus ay nagbibigay-daan sa isang tamang interpretasyon ng diagnosis.

Ang pangunahing misteryo ng systemic lupus erythematosus ay ang mekanismo para sa paglabas ng mga selula ng DNA sa labas. Noong 2004, napag-alaman na ang sumasabog na pagkamatay ng mga neutrophil ay humahantong sa paglabas ng kanilang mga nilalaman, kabilang ang nuclear DNA, palabas sa anyo ng mga thread, sa "net" kung saan ang mga pathogenic bacteria, fungi, at mga virus ay madaling nakakabit. Sa malusog na tao ang gayong mga neutrophil traps ay madaling masira sa intercellular space. Sa mga taong nagdurusa sa SLE, pinipigilan ng mga antimicrobial na protina na HNP at LL37 ang mga labi ng nuclear DNA na masira.

Ang mga residue ng DNA at mga protina na ito nang magkasama ay maaaring mag-activate ng mga plasmacytoid dendritic cells, na gumagawa ng interferon (mga protina) na sumusuporta sa immune response ng katawan. Ang Interferon ay nag-uudyok sa mga neutrophil na maglabas ng higit pang mga thread ng bitag, kaya pinapanatili ang isang walang katapusang proseso ng pathological.

Kaya, ayon sa mga siyentipiko, ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay binubuo sa isang cycle ng neutrophil death sa cellular level at pamamaga ng lalamunan mga tela. Ang pagtuklas na ito ay napakahalaga para sa diagnosis pati na rin para sa paggamot ng SLE. Kung posible na ihiwalay ang isang protina na magiging isang marker ng systemic lupus erythematosus, ang proseso ng diagnostic ay lubos na pinasimple.

Isa pang kawili-wiling katotohanan. Kabilang sa 118 mga pasyente na lumahok sa isang pag-aaral na naglalayong makita ang kakulangan sa bitamina D sa mga taong nagdurusa sa mga pathology ng connective tissue. Kaya, sa 67 mga pasyente na may autoimmune disease (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis), ang kakulangan sa bitamina D ay natagpuan sa 52%, habang sa 51 mga pasyente na may pulmonary fibrosis ng ibang kalikasan - sa 20%. Kinukumpirma nito ang pangangailangan at pagiging epektibo ng pagdaragdag ng bitamina D sa kurso ng therapy para sa systemic lupus erythematosus at iba pang mga autoimmune pathologies.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng patolohiya ay nakasalalay sa yugto ng pag-unlad nito. Sa talamak na pangunahing pagpapakita Ang systemic lupus erythematosus ay biglang bubuo:

sakit sa kasu-kasuan;

pagkapagod;

kahinaan;

lagnat hanggang 39 0 C.

Kadalasan, maaaring pangalanan ng mga pasyente ang petsa ng pagsisimula ng mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya - ang mga sintomas ay maaaring binibigkas. Pagkatapos ng 1-2 buwan, ang isang malinaw na sugat ng mga mahahalagang organo ay nagsisimulang mabuo. Kung ang sakit ay patuloy na umuunlad, pagkatapos pagkatapos ng 1-2 taon ang pasyente ay namatay.

Sa subacute na kurso ang mga unang sintomas ng sakit ay hindi gaanong binibigkas, ang proseso ng pathological ay bubuo din nang mas mabagal - ang unti-unting pag-unlad ng mga sugat sa organ sa loob ng 1-1.5 taon.

Sa talamak na kurso sa loob ng ilang taon, isa o ilang sintomas lamang ang patuloy na ipinapakita. Ang exacerbation ng patolohiya ay nangyayari nang bigla, nang hindi nakakagambala sa paggana ng mga mahahalagang organo.

Karaniwan, ang mga unang pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay walang tiyak na pagtitiyak at madaling huminto sa panahon ng paggamot na may mga anti-inflammatory na gamot, o kahit na umalis sa kanilang sarili. Ang pagpapatawad ay naiiba sa tagal. Maaga o huli, ngunit ang isang exacerbation ng patolohiya ay nangyayari, mas madalas na ito ay sinusunod sa panahon ng tagsibol-tag-init dahil sa isang pagtaas sa dami ng solar radiation, habang mayroong matalim na pagkasira kondisyon ng balat ng pasyente. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang pinsala sa organ.

Balat, buhok at mga kuko.

Ang paglahok ng balat sa proseso ng pathological ay ang pinaka karaniwang sintomas systemic lupus erythematosus sa mga babae, ang paglitaw nito ay maaaring maiugnay sa epekto ng isang tiyak na kadahilanan na sanhi: psycho-emotional shock, pagkakalantad sa hamog na nagyelo, matagal na pagkakalantad sa solar radiation.

Ang isang katangian ng SLE ay ang pamumula ng balat sa pisngi at ilong, na hugis butterfly wings. Bilang karagdagan sa mukha, lumilitaw din ang erythema sa mga bukas na lugar ng balat - ang lugar ng décolleté, itaas na paa. Ang erythema ay may posibilidad na lumaki ang paligid.

Sa pagkakaroon ng discoid lupus erythematosus, ang cutaneous erythema ay nagbibigay daan sa nagpapaalab na edema. Ang apektadong lugar ay unti-unting lumalapot at pagkatapos ng ilang oras ay atrophies na may pagbuo ng isang peklat sa site ng edema. Ang foci ng discoid lupus ay maaaring mangyari sa anumang bahagi ng katawan ng pasyente, na nagpapahiwatig ng pagpapakalat ng proseso.

Ang isa pang sintomas ng systemic lupus erythematosus ay capillaritis, na ipinakikita ng pamamaga, pamumula at maraming pagdurugo sa anyo ng mga maliliit na tuldok na naisalokal sa mga palad, talampakan, at mga daliri.

Ang pinsala sa buhok sa lupus ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng unti-unting bahagyang o kumpletong pagkakalbo. Sa panahon ng isang exacerbation, ang isang pagbabago sa istraktura ng mga kuko ay katangian din, na kadalasang nagiging sanhi ng pagkasayang ng periungual ridge.

Focal o generalized alopecia, urticaria, pangangati Ito ang mga pinaka-katangian na palatandaan ng systemic lupus erythematosus. Bilang karagdagan sa mga manifestations sa balat, ang pasyente ay naghihirap mula sa mood swings mula sa agresyon hanggang euphoria, mga pagbabago sa mga function ng puso at bato, at pananakit ng ulo.

Mga mucous membrane.

Kadalasan, ang mauhog na lamad ng ilong at bibig ay nagdurusa: ang pamumula ay nangyayari, ang enanthemas (erosion) ay nabubuo sa mauhog na lamad at maliliit na sugat sa bibig. Sa kaso ng pagbuo ng mga bitak, ulcerations at erosions ng pulang hangganan ng mga labi, ang lupus-cheilitis ay bubuo. Lumilitaw ang foci ng patolohiya sa anyo ng mga siksik na mala-bughaw na mga plake na nagdudulot ng sakit kapag kumakain at may posibilidad na mag-ulserate, malinaw din silang limitado at natatakpan ng mga scaly na kaliskis (sa ilang mga kaso).

Ang musculoskeletal system.

Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay dumaranas ng joint damage. Ang mga maliliit na kasukasuan ay apektado, lalo na ang mga daliri. Ang pagkalat ng proseso ng pathological ay nangyayari sa simetriko, sa huli ay humahantong sa paninigas sa mga kasukasuan. Kadalasan, nangyayari ang nekrosis ng buto, na may katangiang aseptiko. Bilang karagdagan sa mga kasukasuan ng kamay, ang mga kasukasuan ng tuhod at balakang ay nagdurusa din, na nagiging sanhi ng mga ito kakulangan sa pagganap. Kung ang ligamentous apparatus ng paa ay kasangkot sa prosesong ito, pagkatapos ay ang mga contracture ng isang di-permanenteng kalikasan ay magsisimulang bumuo, sa mga kaso ng malubhang kurso ng systemic lupus erythematosus - hanggang sa subluxations at dislocations.

mga organo ng sistema ng paghinga.

Kadalasan, ang mga baga ay apektado, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-unlad ng pulmonary hemorrhages, acute lupus pneumonitis, bilateral pleurisy. Ang unang dalawang pathologies ay nagdudulot ng banta sa buhay ng pasyente.

Ang cardiovascular system.

Sa karamihan ng mga kaso, ang Limban-Sachs endocarditis ay nangyayari sa paglahok ng mitral valve ng puso sa proseso ng lupus. Mayroong isang accretion ng mga leaflet ng balbula at isang depekto sa puso ay nabuo ayon sa uri ng stenosing. Sa kaganapan ng pericarditis, ang mga layer ng pericardium ay nagsisimulang makapal. Ang myocarditis ay nagdudulot ng sakit sa dibdib at nagdudulot ng pagtaas sa laki ng puso. Kadalasan, ang maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan ay apektado (kabilang ang mahahalagang coronary arteries, pati na rin ang mga sisidlan ng utak), ito ay humahantong sa kamatayan dahil sa coronary artery disease at cerebral stroke.

Sistema ng nerbiyos.

Ang mga sintomas ng neurological ay medyo magkakaibang, mula sa karaniwang migraine hanggang pag-atake ng ischemic sa pamamagitan ng uri ng transistor at mga stroke. Maaaring magkaroon ng epileptic seizure, chorea, cerebral ataxia. Ang peripheral neuropathy ay nangyayari sa isang ikalimang bahagi ng mga pasyente, sa presensya nito ang isang napaka hindi kanais-nais na kababalaghan ay pamamaga ng optic nerve, na humahantong sa pagkawala ng paningin.

Mga bato. Sa malubhang systemic lupus erythematosus, maaaring mabuo ang lupus nephritis ng iba't ibang uri.

Kapag nag-diagnose ng systemic lupus erythematosus sa mga bata, may mga unang palatandaan ng joint damage (subacute at acute periarthritis, volatile arthralgia), na hindi umuunlad, ang mga sugat sa balat ng erythematous type (pantal) ay tipikal din, at ang anemia ay bubuo. Kinakailangang ibahin ang SLE sa atopic dermatitis sa isang bata.

Differential Diagnosis

Ang talamak na lupus erythematosus ay dapat na maiiba mula sa Shengren's syndrome, maagang rheumatoid arthritis, tuberculous leukoplakia at lupus, lichen planus. Sa kaso ng pinsala sa pulang hangganan ng mga labi, ang talamak na systemic lupus erythematosus ay dapat na maiiba mula sa actinic cheilitis at Manganotti's abrasive precancerous cheilitis. Dahil sa katotohanan na ang pinsala sa mga panloob na organo ay palaging may katulad na kurso na may iba't ibang at mga nakakahawang proseso, ang systemic lupus erythematosus ay dapat na maiiba sa impeksyon sa HIV, mononucleosis, syphilis, Lyme disease.

Paggamot ng lupus erythematosus

Ang paggamot sa sakit na ito na nagbabanta sa buhay ay dapat piliin nang paisa-isa para sa bawat pasyente. Ang kumplikado ng mga therapeutic measure ay isasagawa sa isang outpatient na batayan.

Ang mga indikasyon para sa ospital ng pasyente ay:

kakulangan ng epekto mula sa outpatient therapy;

matalim na thrombocytopenia, isang makabuluhang pagbaba sa antas ng mga lymphocytes at erythrocytes sa dugo;

mga komplikasyon sa neurological;

pag-unlad ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay: pagdurugo mula sa mga baga, talamak na pneumonitis, malignant na pagkabigo sa bato;

paulit-ulit na hyperthermia sa walang maliwanag na dahilan.

AT talamak na panahon Ang systemic lupus erythematosus ay ginagamot sa mga hormonal na gamot (corticosteroid ointments, prednisolone) at cytostatics (cyclophosphamide ayon sa scheme). Ang paggamit ng mga non-steroidal anti-inflammatory drugs (Diclofenac) ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng mga sugat ng musculoskeletal system at ang pagkakaroon ng hyperthermia.

Kung ang proseso ay naisalokal sa anumang organ, kinakailangan na kumunsulta sa isang mataas na dalubhasang doktor na magrereseta ng naaangkop na corrective therapy.

Ang mga taong dumaranas ng systemic lupus erythematosus ay dapat umiwas sa direktang sikat ng araw. Ang mga nakalantad na lugar ng balat ay dapat na maingat na lubricated na may mga proteksiyon na cream mula sa ultraviolet rays.

Ang immunosuppressive therapy gamit ang sariling stem cell ay medyo epektibo, lalo na sa mga malalang kaso. Kadalasan, ito ay humahantong sa pagtigil ng autoimmune aggression at pagpapapanatag ng kondisyon ng pasyente.

Ang pagsunod ay pinakamahalaga malusog na Pamumuhay buhay, sikolohikal na kaginhawaan, balanseng diyeta, magagawang pisikal na aktibidad, pagtanggi sa masasamang gawi.

Pag-iwas at pagbabala

Dapat tandaan na imposibleng ganap na mabawi mula sa systemic lupus erythematosus.

Ang pagbabala para sa buhay sa pagkakaroon ng napapanahon at sapat na paggamot ay kanais-nais. Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente ay may limang taon o higit pang rate ng kaligtasan. Mahina ang pagbabala lamang kung mayroon maagang simula mga sakit, pag-akyat ng impeksyon, pag-unlad ng lupus nephritis at mataas na aktibidad ng proseso. Gayundin, ang pagbabala para sa buhay ay hindi kanais-nais sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus sa mga lalaki.

Batay sa hindi maipaliwanag na etiology ng systemic lupus erythematosus, pangunahing pag-iwas hindi binuo para sa patolohiya. Bilang isang preventive measure para sa mga exacerbations ng patolohiya, dapat iwasan ng isa ang direktang impluwensya ng solar radiation at protektahan ang sariling balat hangga't maaari, lalo na ang mga nakalantad na lugar nito (paggamit ng sunscreen, damit).

Pag-iwas sa mga exacerbations ng systemic lupus erythematosus sa mga indibidwal pagkabata ay upang ayusin pag-aaral sa bahay, pagpapalakas ng immune system at pag-iwas sa mga impeksyon. Ang pagbabakuna ay maaaring isagawa lamang sa mga kondisyon ng ganap na pagpapatawad ng patolohiya. Ang pagpapakilala ng gamma globulin ay maaaring isagawa lamang sa pagkakaroon ng ganap na mga tagapagpahiwatig.