Pangunahing adrenal insufficiency (sakit ni Addison)- kakulangan o kumpletong paghinto ng pag-andar ng adrenal cortex dahil sa kanilang pangunahing pagkatalo ng proseso ng pathological.

Programa ng paggamot para sa pangunahing talamak na kakulangan sa adrenal.

1. Paggamot ng tuberculosis.
2. Regime, klinikal na nutrisyon, multivitamin therapy.
3. Kapalit na glucocorticoid at mineralocorticoid therapy.
4. Paggamot sa mga anabolic agent at adaptogens.
5. Xenotransplantation ng adrenal cortex.
6. Medikal na pagsusuri.

1. Paggamot sa tuberkulosis

Ang paggamot sa tuberculosis ay isinasagawa sa panahon ng aktibidad ng proseso ng tuberculosis. Ang Streptomycin ay inireseta sa 0.5-1 g bawat araw (para sa isang kurso ng paggamot - hanggang sa 50 g) kasama ng ftivazid, tubazid, PAS o iba pang mga anti-tuberculosis na gamot. Ang anti-tuberculosis therapy ay isinasagawa 2 beses sa isang taon sa ilalim ng pangangasiwa ng isang phthisiatrician. Dapat itong alalahanin ang tungkol sa oto- at nephrotoxic na epekto ng streptomycin. Sa pag-unlad ng mga sintomas ng pinsala sa bato at kapansanan sa pandinig, ang paggamot na may streptomycin ay dapat na ihinto.

Ang napapanahong anti-tuberculosis therapy ay nagpoprotekta sa mga napanatili na bahagi ng adrenal cortex mula sa karagdagang pagkawasak ng proseso ng pathological at nagtataguyod ng compensatory growth ng napanatili na adrenal tissue.

2. Rational regimen, klinikal na nutrisyon, multivitamin therapy

Ang lahat ng mga pasyente na may sakit na Addison, anuman ang kalubhaan, ay nangangailangan banayad na mode sa bahay at sa trabaho.

Ito ay kinakailangan upang lumikha ng isang kanais-nais na psycho-emosyonal na kapaligiran at sa lahat ng posibleng paraan protektahan ang pasyente mula sa mga nakababahalang sitwasyon.

Ang mga pasyente ay dapat palaging may isang memo sa kanila, kung saan, kasama ang data ng pasaporte at ang address ng pasyente, ang mga dosis at pangalan ng mga gamot na kanyang iniinom ay ipinahiwatig. Dapat malaman ng mga pasyente na ang anumang nakababahalang kondisyon (impeksyon, pisikal o mental na strain) ay nangangailangan ng pagtaas sa dosis ng glucocorticoids. Inirerekomenda ni Semenkovich (1992) ang pagsusuot ng bracelet na may label na "adrenal insufficiency" sa lahat ng oras upang makapagbigay ng mas mabilis na tulong sa isang emergency.

Pagkaing Pangkalusugan dapat, kasama ng iba pang mga therapeutic measure, ay tiyakin ang pagpapanumbalik ng timbang ng katawan ng pasyente, ang kanyang kakayahang magtrabaho, at pagbagay sa masamang kondisyon sa kapaligiran.

Ang kabuuang calorie na nilalaman ng pagkain ay dapat na 20-25% na mas mataas kaysa karaniwan para sa isang partikular na edad, timbang ng katawan, kasarian at propesyon. Ang halaga ng protina sa diyeta ay dapat na mga 1.5-2 g / kg. Ang karne ay maaaring ibigay sa anyo ng mga steam cutlet, at kung mahusay na disimulado, tinadtad na karne na may herring at patatas. Mula sa taba, mantikilya at langis ng gulay, cream, kulay-gatas ay mas kanais-nais.

Ang mga karbohidrat, na binibigyang posibilidad ng hypoglycemia ng mga pasyente, ay dapat ibigay nang bahagya sa araw. Inirerekomenda ang tinapay, harina, mga produktong cereal, matamis na tsaa, compote, halaya, jam, pulot. Ang pagpapayaman ng diyeta na may mga bitamina ay napakahalaga, dahil ang polyhypovitaminosis ay madalas na nangyayari sa sakit na Addison.

Kasama sa diyeta ng pasyente ang mga salad, lemon, prutas, gulay, juice ng hilaw na gulay, berry, sabaw ng rosehip.

Dahil sa tumaas na pangangailangan para sa sodium, ang pasyente ay inirerekomenda ng mga pagkaing mayaman sa sodium (herring, keso, sausages), bilang karagdagan sa pagkain, magdagdag ng 10-15 g ng table salt. Kasabay nito, ang paggamit ng mga pagkaing mayaman sa potasa (prun, aprikot, dalandan, pasas, igos, pinatuyong aprikot, inihurnong patatas) ay limitado.

Ang isang mahalagang lugar sa paggamot ng talamak na adrenal insufficiency ay kabilang sa bitamina C, na ginagamit para sa synthesis ng corticosteroids.

Sa banayad na kalubhaan sa panahon ng tag-araw-taglagas, ang bitamina C ay inireseta 0.25-0.3 g 3 beses sa isang araw, sa panahon ng taglamig-tagsibol - 0.4 g 3 beses sa isang araw.

Sa katamtamang kalubhaan, ang bitamina C ay inireseta ng 0.5 g 3 beses sa isang araw sa lahat ng mga panahon ng taon kasama ang pagdaragdag ng intravenous administration sa panahon ng taglamig-tagsibol, 5 ml ng isang 5% na solusyon ng ascorbic acid araw-araw sa loob ng 15 araw.

Sa mga malubhang kaso ng talamak na kakulangan sa adrenal, ang bitamina C ay inireseta sa panahon ng tag-araw-taglagas nang pasalita, 0.5 g 3 beses sa isang araw at sa parehong oras intravenously, 5 ml ng isang 5% na solusyon 1 oras bawat araw, sa taglamig-tagsibol. panahon - 0.5 g 3 beses sa isang araw at intravenously, 10 ml 1 oras bawat araw. Ang ganitong kurso ng paggamot ay karaniwang isinasagawa sa loob ng 3 linggo, kung saan ang katawan ay sapat na puspos ng ascorbic acid.

Pagkatapos ay lumipat sila sa maintenance therapy: na may banayad na anyo sa tag-araw-taglagas na panahon sa isang dosis na 0.125-0.175 g bawat araw, sa taglamig-tagsibol - 0.175-0.2 g, na may katamtamang kalubhaan - 0.15-0.2 g at 0.25- 0.3 g; sa mga malubhang kaso - 0.3-0.35 g at 0.4-0.5 g. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay dapat makatanggap ng balanseng multivitamin complex - duovit, oligovit, dekamevit, fortevit, atbp.

Ang paggamot sa tuberculosis, regimen, therapeutic nutrition at multivitamin therapy ay maaaring maging epektibo sa isang banayad na anyo ng sakit at maging sanhi ng isang estado ng kabayaran. Gayunpaman, hindi ito laging posible. Kadalasan, kahit na may banayad na anyo ng sakit, kinakailangan na magreseta ng substitution therapy sa mga indibidwal na dosis. Sa talamak na kakulangan sa adrenal ng katamtaman at malubhang anyo ng sakit, ang kapalit na therapy ay ipinag-uutos, at may katamtamang kalubhaan, posible na mabayaran ang kondisyon ng pasyente na may glucocorticoids, at sa mga malubhang anyo ng sakit, ang mga glucocorticoid at mineralocorticoid na ahente ay inireseta.

3. Kapalit na gluco-at mineralocorticoid therapy

Ang kapalit na therapy na may mga ahente ng gluco- at mineralocorticoid ay ang batayan para sa paggamot ng talamak na kakulangan sa adrenal. Ang pinakamahusay na mga gamot ay dapat isaalang-alang cortisone at hydrocortisone, dahil mayroon silang hindi lamang glucocorticoid, kundi pati na rin ang epekto ng mineralocorticoid.

Ang pang-araw-araw na dosis ng mga gamot ay nahahati sa magkahiwalay na mga dosis, na isinasaalang-alang ang biological na ritmo ng pagtatago ng glucocorticoids ng adrenal glands. Kapag umiinom ng mga gamot nang tatlong beses, inirerekumenda na kumuha ng 50% ng pang-araw-araw na dosis sa umaga, 30% sa 13-14 na oras, at 20% sa 18-19 na oras. Kapag kinuha dalawang beses sa umaga, 2/3 ay inireseta, sa gabi - 1/3 ng pang-araw-araw na dosis.

Cortisone - ay magagamit sa mga tablet na 0.025 g at bilang isang suspensyon para sa intramuscular administration - sa ampoules ng 10 ml ng isang 2.5% na solusyon (i.e. 1 ml ng solusyon ay naglalaman ng 25 mg ng cortisone).

Ang dosis ng cortisone ay tinutukoy ng kalubhaan ng sakit at maaaring 1-1 1/2 tablet sa umaga at 1/2 -1 tablet sa hapon, sa malalang kaso maaaring kailanganin ang ikatlong dosis at ang pang-araw-araw na dosis ng ang gamot ay maaaring umabot sa 2 1 / 2 -3 tablet. Ang simula ng pagkilos ng mga cortisone tablet ay 30-40 minuto pagkatapos ng pangangasiwa, ang maximum ay 2-4 na oras, ang tagal ng pagkilos ay 8 oras. Habang bumubuti ang kondisyon ng pasyente, ang dosis ng cortisone ay unti-unting nabawasan at nababagay sa pagpapanatili (12.5 -25 mg bawat araw).

Ang mga iniksyon ay hindi gaanong ginagamit para sa permanenteng therapy. mga suspensyon ng cortisone acetate . Ang simula ng pagkilos ng isang iniksyon ng isang cortisone acetate suspension ay 4 na oras pagkatapos ng pangangasiwa, ang tagal ng pagkilos ay halos 12 oras. Sa kawalan ng isang tablet form ng cortisone, intramuscular injection ng isang suspensyon ng cortisone acetate, 1 ml (25 mg) sa umaga at gabi, sa mga malubhang kaso, 2 ml bawat isa (50 mg) 2-3 beses sa isang araw.

Hydrocortisone ginagamit ito sa anyo ng isang suspensyon ng hydrocortisone acetate na may nilalaman na 25 mg ng gamot sa 1 ml (ang mga parameter ng pagkilos at dosis ay kapareho ng para sa isang suspensyon ng cortisone acetate, ito ay ibinibigay lamang intramuscularly) at sa ang anyo ng mga paghahanda na nalulusaw sa tubig - hydrocortisone hemisuccinate at hydrocortisone phosphate , na naglalaman ng 25 mg ng gamot sa 1 ml ng solusyon at ibinibigay sa intramuscularly at intravenously.

Ang simula ng pagkilos ng mga paghahanda ng hydrocortisone na nalulusaw sa tubig ay 30 minuto pagkatapos ng pangangasiwa, ang tagal ng pagkilos ay mga 2-3 oras.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na paghahanda ng hydrocortisone na nalulusaw sa tubig ay ginagamit upang gamutin ang talamak na kakulangan sa adrenal at krisis sa adrenal (tingnan sa ibaba).

Para sa paggamot ng talamak na kakulangan sa adrenal, ang mga paghahanda na nalulusaw sa tubig na hydrocortisone ay pinangangasiwaan ng intramuscularly sa isang dosis ng 1 ml 3 beses sa isang araw, na may karagdagang paglipat sa oral corticosteroids.

Sa kawalan ng oral cortisone paghahanda, iba pang mga glucocorticoid paghahanda sa tablet form - prednisolone, methylprednisolone, triamcinolone, dexamethasone - ay maaaring irekomenda para sa permanenteng therapy ng talamak adrenal kakulangan.

Prednisolone - magagamit sa mga tablet na 5 mg at sa mga ampoules na 1 ml (30 mg ng gamot) para sa intravenous at intramuscular administration.

Triamcinolone (polcortolone) - magagamit sa mga tablet na 4 mg.

Dexamethasone - Magagamit sa mga tablet na 0.5 mg.

Methylprednisolone (metipred, urbazon) - magagamit sa mga tablet na 4 mg.

Ang mga gamot na ito ay may mas malinaw na glucocorticoid at mahinang pagkilos ng mineralocorticoid.

Sa paggamot ng talamak na kakulangan ng adrenal sa mga gamot na ito, alinman sa mga ito ay inireseta sa isang dosis na 1 hanggang 3 tablet bawat araw, depende sa kalubhaan ng sakit, na may pang-araw-araw na pamamahagi ng dosis na katulad ng ipinahiwatig para sa cortisone. Habang bumubuti ang kondisyon ng pasyente, ang mga dosis ng mga gamot ay unti-unting nababawasan at inililipat sa mga dosis ng pagpapanatili, na karaniwang 1/2 - 1 tablet bawat araw.

Kapag nagpapagamot sa glucocorticoids, posible ang mga sumusunod na epekto:

• Cushingoid syndrome (hugis-pulang buwan, buong mukha;
• labis na katabaan na may labis na pagtitiwalag ng taba sa cervical spine, dibdib, tiyan;
• hypertrichosis;
• purple-violet striae);
• arterial hypertension;
• hyperglycemia;
• gastric o duodenal ulcer, talamak na gastritis na may mas mataas na function ng secretory;
• amenorrhea.

Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw sa panahon ng paggamot na may kahit maliit na dosis ng prednisolone (hal, 7.5 mg). Sa pagbuo ng mga side effect, ang dosis ng mga glucocorticoid na gamot ay dapat mabawasan at ang paggamot na may glucocorticoids ay dapat na pinagsama sa mga indibidwal na napiling dosis ng mineralocorticoids.

Ang mga mineralocorticoid na gamot ay nagpapanatili ng sodium sa katawan, binabawasan ang paglabas nito sa ihi at nagpapatatag ng presyon ng dugo.

solusyon ng langis ng DOX - magagamit sa mga ampoules ng 1 ml ng isang 0.5% na solusyon, pinangangasiwaan ng intramuscularly o subcutaneously, 1 ml 1 oras bawat araw, sa napakalubhang mga kaso - 1 ml 2 beses sa isang araw.

Mga tablet ng DOX - magagamit sa 5 mg. Uminom ng 1 tablet sa ilalim ng dila 1 beses bawat araw.

Mayroon ding DOXA tablets para sa pagtatanim sa ilalim ng balat na 50 at 100 mg. Mula sa isang 100 mg na tablet, 0.3 mg ng DOXA ang sinisipsip araw-araw. Sa ilang mga kaso, ang epekto ng pagtatanim ay maaaring tumagal ng hanggang 4-12 buwan.

Suspensyon ng deoxycorticosterone trimethylacetate - isang long-acting na gamot, na magagamit sa mga ampoules ng 1 ml ng isang 2.5% na solusyon, na pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 1 ml isang beses bawat 2 linggo.

Kapag tinutukoy ang dosis ng deoxycorticosterone trimethylacetate, piliin muna ang dosis ng conventional DOXA, kalkulahin ang halaga nito sa loob ng 20 araw at pagkatapos ay mag-iniksyon ng deoxycorticosterone trimethylacetate sa isang dosis na katumbas ng 1/2 - 3/4 ng 20-araw na dosis ng DOXA.

Fluorhydrocortisone (fludrocortisone, cortinef, florinef) ay isang sintetikong mineralocorticoid para sa oral administration, na makukuha sa mga tablet na 0.1 mg. Itinalaga nang pasalita 1 / 2 -2 tablet bawat araw (sa isang pagkakataon).

Aldosterone - magagamit sa mga tablet na 1 mg, pinangangasiwaan nang pasalita 1 tablet 2-3 beses sa isang araw.

Dapat alalahanin na sa paggamot ng mineralocorticoids, ang kanilang labis na dosis ay posible, na ipinakita ng mga sumusunod na sintomas:

• peripheral edema, at sa mga malubhang kaso - edema ng mga baga at utak;
• pagsusuka;
• sakit sa mga kasukasuan;
• paralisis;
• arterial hypertension;
• hypernatremia at hypokalemia;
• isang pagbaba sa amplitude ng T wave at ang ST interval (dahil sa hypokalemia).

Ang emerhensiyang pangangalaga para sa labis na dosis ng mineralocorticoids ay binubuo sa agarang pag-alis ng gamot, intravenous drip ng 0.5% na solusyon ng potassium chloride, intravenous administration ng furosemide (Lasix), ang appointment ng isang diyeta na mayaman sa potassium (orange juice, pinatuyong mga aprikot, mga pasas, prun, inihurnong patatas), paglunok ng 10% potassium chloride solution, 2 tablespoons 3-4 beses sa isang araw na may fruit juice.

Ayon kay Semenkovich (1992), ang kapalit na therapy para sa pangunahing kakulangan ng adrenal ay isinasagawa bilang mga sumusunod. Ang pasyente ay inireseta ng oral prednisolone sa halagang 5 mg sa unang kalahati ng araw at 2.5 mg sa pangalawa. Bilang karagdagan, ang pasyente ay kumukuha ng mineralocorticoid na gamot na fludrocortisone nang pasalita sa isang dosis na 0.05-0.2 mg isang beses sa isang araw. Sa kaso ng pag-akyat ng mga di-malubhang sakit, ang isang dobleng dosis ng prednisolone ay ibinibigay sa loob ng 3 araw. Kinakailangang bumalik kaagad sa karaniwang dosis, nang walang unti-unting paglipat.

Inirerekomenda ng E. I. Marova (1991) ang paggamit ng kumbinasyon ng prednisolone at cortisone upang mabayaran ang talamak na kakulangan sa adrenal. Ang dosis ng mga gamot ay depende sa kalubhaan ng sakit at ang antas ng kabayaran.

Sa isang banayad na antas ng talamak na kakulangan sa adrenal, ang cortisone ay inireseta sa isang dosis na 12.5-25 mg bawat araw sa isang (umaga) o dalawang hinati na dosis pagkatapos kumain. Kasabay nito, ang ascorbic acid ay inireseta.

Sa katamtamang kalubhaan ng sakit, ang prednisolone ay karaniwang inireseta sa isang dosis ng 5-7.5 mg pagkatapos ng almusal, at sa hapon - 25 mg ng cortisone acetate.

Ang mga pasyente na may malubhang talamak na kakulangan ng adrenal ay inireseta ng prednisolone sa isang dosis na 5-7.5 mg kasama ang 1 tablet ng DOXA sa ilalim ng dila pagkatapos ng almusal, cortisone - 25 mg pagkatapos ng tanghalian at 12.5 mg pagkatapos ng hapunan. Sa mababang presyon ng dugo at mahinang gana, maaari kang magdagdag ng 1 pang tableta ng DOX sa hapon.

Sa kaganapan ng mga gastrointestinal disorder, ang mga paghahanda sa bibig ay pinalitan ng parenteral administration ng hydrocortisone 50-100 mg 4-6 beses sa isang araw at DOXA - 5-15 mg hanggang sa mabayaran ang kondisyon.

Kapag nagsasagawa ng kapalit na therapy na may mga gamot na glucocorticoid at mineralocorticoid, ang mga sumusunod na pangyayari ay dapat isaalang-alang:

• ang mga dosis ng glucocorticoids at mineralocorticoids ay dapat na indibidwal at pinakamainam, i.e. maging sanhi ng isang estado ng kabayaran; ang pinakamainam na pang-araw-araw na dosis ay ang mga normalize ang kagalingan ng mga pasyente, alisin ang pigmentation, ibalik ang timbang ng katawan, gawing normal ang presyon ng dugo (kabilang sa panahon ng isang orthostatic test), alisin ang pagduduwal at gastrointestinal disorder;
• pagkatapos maabot ang estado ng kabayaran, kinakailangan na unti-unting bawasan ang mga dosis ng mga gamot at lumipat sa mga dosis ng pagpapanatili na nagpapanatili ng estado ng kabayaran;
• Ang mga gamot na glucocorticoid ay dapat isaalang-alang ang pang-araw-araw na ritmo ng pagtatago ng mga glucocorticoid hormone: 2/3 ng pang-araw-araw na dosis ay ibinibigay sa 7-9 am, 1/3 - sa hapon;
• na may stress, impeksyon, operasyon, pinsala, ang dosis ng gluco- at mineralocorticoids ay tumataas ng 2-3 beses kumpara sa pagpapanatili;
• kinakailangang napapanahong masuri ang mga sintomas ng labis na dosis ng mga gamot na gluco- at mineralocorticoid at bawasan ang kanilang mga dosis ng 2 beses; ang mga sintomas ng isang labis na dosis ay maaaring bumuo sa paggamit ng medyo maliit na dosis ng mga gamot (lalo na glucocorticoids); pagkatapos ng pag-aalis ng mga sintomas ng labis na dosis, ang dosis ng pagpapanatili ay dapat mabawasan;
• sa pag-unlad ng mga sintomas ng labis na dosis ng glucocorticoids, ipinapayong palitan ang bahagi ng kanilang dosis ng mga paghahanda ng mineral-locorticoid para sa oral administration (cortinef); ang mga sintomas ng labis na dosis ay nawawala nang dahan-dahan, sa loob ng 4-8 na linggo;
• ang uri ng substitution therapy at ang mga dosis ng mga gamot na ginamit ay depende sa kalubhaan ng sakit, ang substitution therapy ay isinasagawa habang buhay.

Kapalit na corticosteroid therapy sa elective surgery.

Sa bisperas ng operasyon, ang hydrocortisone ay inireseta intramuscularly sa 50 mg tuwing 8 oras. Sa araw ng operasyon, 75 mg ng hydrocortisone ay ibinibigay sa intramuscularly, at sa panahon ng operasyon, 75-100 mg ng hydrocortisone hemisuccinate intravenously sa 500 ml ng 5% solusyon ng glucose. Sa una at ikalawang araw pagkatapos ng operasyon, ang hydrocortisone ay pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 50-75 mg bawat 6 na oras, sa ikatlong-ikaapat na araw - 50 mg bawat 8 oras, sa ikalimang-ikaanim na araw - 50 mg 2 beses sa isang araw at prednisone sa loob ng 5 -10 mg bawat araw. Sa ikapitong araw, 50 mg ng hydrocortisone ay ibinibigay sa intramuscularly at 5 mg ng prednisolone ay ibinibigay nang pasalita 2-3 beses sa isang araw.

Bilang karagdagan, sa unang 3-4 na araw, ang mga pasyente ay iniksyon nang isang beses intramuscularly na may 5-10 mg ng DOXA.

Simula sa ikawalong araw, ang pasyente ay inilipat sa karaniwang oral replacement therapy sa mga dosis na natanggap ng pasyente bago ang operasyon. Sa kaso ng pagkasira ng kondisyon ng pasyente, 75-100 mg ng hydrocortisone hemisuccinate o 30-60 mg ng prednisolone ay agad na ibinibigay sa intravenously.

Sa panahon ng pagbubuntis Ang replacement therapy ay isinasagawa sa parehong mga dosis tulad ng bago ang pagbubuntis, gayunpaman, pagkatapos ng ika-3 buwan ng pagbubuntis, ang dosis ng mga gamot ay kailangang dagdagan. Sa panahon ng panganganak, ang mga dosis ng corticosteroids ay kapareho ng para sa elective surgery.

Kumbinasyon ng sakit na Addison at diabetes mellitus Ang kakulangan sa adrenal ay dapat munang mabayaran, at pagkatapos ay dapat ayusin ang dosis ng insulin.

Sa kumbinasyon ng Addison's disease at hypothyroidism o thyrotoxicosis una, ang adrenal insufficiency ay nabayaran, at pagkatapos ay ang thyroid o antithyroid na mga gamot ay konektado, ayon sa pagkakabanggit.

4. Paggamot gamit ang mga anabolic agent at adaptogens

Sa sakit na Addison, kasama ang kakulangan ng gluco- at mineralocorticoids, mayroon ding hindi sapat na pagtatago ng androgens ng adrenal glands. Ang mga androgen ay mga hormone na may binibigkas na anabolic effect.

Sa kumplikadong paggamot ng talamak na adrenal insufficiency, ang mga anabolic steroid na gamot batay sa istraktura ng androgens ay malawakang ginagamit. Ang mga anabolic steroid ay nagtataguyod ng synthesis ng protina, nagpapataas ng mass at lakas ng kalamnan. Bilang karagdagan, ang mga gamot na ito ay nag-aambag sa pag-aayos ng calcium sa mga buto, dagdagan ang gana, at mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Ang mga sumusunod na anabolic agent ay ginagamit.

Methandrostenolone(nerobol) - ay inireseta sa mga tablet na 5 mg 3 beses sa isang araw para sa isang buwan, pagkatapos - 5 mg 1 oras bawat araw.

Retabolil- ay ginawa sa ampoules ng 1 ml ng isang 5% na solusyon ng langis, injected intramuscularly sa 1 ml 1 beses sa 2-3 na linggo.

Phenobolin - ay ginawa sa ampoules ng 1 ml ng 1% at 2.5% na solusyon ng langis, inilapat intramuscularly sa 1 ml 1 oras sa 7-10 araw.

Methylandrostenediol- kinuha sa ilalim ng dila sa mga tablet na 0.01 at 0.025 g 2-3 beses sa isang araw para sa 1 buwan.

Kapag gumagamot sa mga steroid anabolic agent, ang mga sumusunod na pangyayari ay dapat isaalang-alang:

• ang pagbuo ng mga side effect ay posible: cholestasis, hirsutism at regla iregularities sa mga kababaihan, at ang mga salungat na epekto na ito ay hindi gaanong binibigkas sa mga long-acting na gamot (retabolil, phenobolin);
• ang anabolic effect ng mga gamot ay ipinahayag lamang laban sa background ng sapat na paggamit ng protina na may pagkain;
• contraindications sa steroid treatment ay mga sakit sa atay (lalo na sa hyperbilirubinemia), talamak at talamak prostatitis, prostate cancer, pagbubuntis, paggagatas;
• Ang paggamot na may mga anabolic steroid ay isinasagawa sa pinakamainam na dosis para sa 1-2 buwan, pagkatapos ay ang mga dosis ay nabawasan ng 1.5-2 beses at ang paggamot ay nagpapatuloy sa isa pang 1 buwan, pagkatapos ay maaari kang magpahinga at ang susunod na kurso ng therapy ay inirerekomenda kung sakaling ng decompensation, pagbaba ng timbang ng pasyente.

Sa kumplikadong paggamot ng talamak na kakulangan sa adrenal, ipinapayong gumamit ng adaptogens. Ang mga gamot na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang mas mahusay na umangkop sa mga kondisyon sa kapaligiran, dagdagan ang pisikal na pagganap, bawasan ang kalubhaan ng astheno-adynamic syndrome, at mag-ambag sa normalisasyon ng presyon ng dugo. Ang mga sumusunod na gamot ay inirerekomenda.

Makulayan ng ginseng - 20-30 patak ay inireseta 3 beses sa isang araw para sa 1-2 buwan.

Chinese lemongrass tincture - 30 patak ay inireseta 3 beses sa isang araw.

Maaari mo ring ilapat ang pantocrine 30 patak 3 beses sa isang araw, makulayan ng aralia, makulayan ng pang-akit sa parehong mga dosis.

Upang mapabuti ang mga proseso ng panunaw at may kaugnayan sa isang matalim na pagbaba sa secretory function ng tiyan sa panahon ng decompensation ng talamak na adrenal insufficiency, inirerekumenda na kumuha ng panzinorma 1-2 tablet 3 beses sa isang araw na may pagkain sa loob ng isang buwan, pepsidyl 1 kutsara hanggang 1/2 baso ng tubig na may pagkain pagdiriwang 1-2 tablet 3 beses sa isang araw na may pagkain.

5. Xenotransplantation ng adrenal cortex

N.P. Demchenko, R.M. Si Siginova (1987) ay bumuo ng isang paraan para sa paggamot ng pangunahing talamak na kakulangan sa adrenal sa pamamagitan ng xenotransplantation ng isang organ culture ng adrenal cortex ng mga bagong panganak na biik.

Ang mga indikasyon para sa xenotransplantation ay katamtaman hanggang sa malubhang anyo ng sakit at talamak na kakulangan sa adrenal pagkatapos ng bilateral adrenalectomy. Ang klinikal na epekto ng paglipat ay nangyayari pagkatapos ng 5-7 araw.

Mula sa ika-10 araw, maaari mong unti-unting bawasan ang dosis ng mga replacement therapy na gamot. Ang pagbawas ng dosis ng 50% ay posible pagkatapos ng 1-3 buwan; sa ilang mga pasyente, maaaring ganap na kanselahin ang substitution therapy. Ang epekto ng paglipat ay tumatagal ng 5-6 na buwan.

Ang pamamaraang ito ay hindi radikal na nalutas ang problema ng adrenal insufficiency at hindi malawakang ginagamit. Ang replacement therapy pa rin ang pangunahing panggagamot para sa talamak na kakulangan sa adrenal.

6. Klinikal na pagsusuri

Ang mga pasyenteng dumaranas ng talamak na kakulangan ng adrenal cortex ay napapailalim sa panghabambuhay na obserbasyon sa dispensaryo. Sinusuri sila ng isang endocrinologist 6 beses sa isang taon, ng isang phthisiatrician at isang neuropathologist - isang beses sa isang taon, at ng iba pang mga espesyalista - ayon sa mga indikasyon.

Dalawang beses sa isang taon, ang isang klinikal na pagsusuri ng dugo at ihi ay isinasagawa, ang nilalaman ng sodium, potassium, chlorides, glucose, cortisol (o 17-OKS) sa dugo ay tinutukoy. Minsan sa isang taon, ang isang ECG ay naitala at ang isang chest x-ray ay isinasagawa.

Ang mga pasyente, anuman ang antas ng sakit, ay kontraindikado sa lahat ng uri ng paggawa na nauugnay sa pisikal at neuropsychic overstrain, gabi at overtime na trabaho.

Sa talamak na kakulangan ng adrenal ng katamtamang kalubhaan, ang kakayahang magtrabaho ay limitado, ang mga pasyente ay itinalaga sa III pangkat ng kapansanan. Sa isang malubhang anyo ng sakit, ang mga pasyente, bilang panuntunan, ay hindi makapagtrabaho at may kapansanan sa pangkat II.

Pangalawang adrenal insufficiency dahil sa isang pangunahing sugat ng pituitary gland at isang paglabag sa pagtatago ng corticotropin, na humahantong sa bilateral atrophy ng adrenal cortex.

Ang paggamot sa pangalawang kakulangan ng adrenal cortex ay ang pagsasagawa ng kapalit na therapy na may glucocorticoids.

Sa mga sintomas ng hindi sapat na pagtatago ng iba pang mga tropikal na hormone ng pituitary gland, isinasagawa ang naaangkop na kapalit na therapy. Ang paggamot na may corticotropin ay hindi isinasagawa dahil sa pagkasayang ng adrenal cortex.

Ang hypocorticism syndrome, Addison's disease, ay isang malubhang polysymptomatic endocrine disease na sanhi ng pagbaba sa produksyon ng adrenal hormones dahil sa pagkasira ng adrenal glands ng iba't ibang pinagmulan.

Ang pangunahing kakulangan sa adrenal ay maaaring umunlad dahil sa ilang mga kadahilanan:

• Autoimmune lesion ng adrenal cortex - madalas na pinagsama sa iba pang autoimmune endocrinopathies - ang tinatawag na autoimmune polyglandular syndrome.
• Tuberkulosis.
• Mga bacterial / nakakahawang sugat ng adrenal glands (impeksyon sa HIV, impeksyon sa fungal, syphilis, amyloidosis);
• Metastases ng mga pangunahing tumor ng extra-adrenal localization;
• Adrenoleukodystrophy(Simmerling-Creutz-feld disease, melasma leukodystrophy) - isang genetic na sakit na may X-linked recessive na uri ng mana, na nangyayari na may nangingibabaw na sugat ng white matter ng nervous system at adrenal cortex;
• Kabuuang pag-alis ng adrenal glands (halimbawa, sa Itsenko-Cushing's disease);
• Bilateral hemorrhage sa adrenal glands sa panahon ng anticoagulant therapy;
• Ang paggamit ng mga blocker ng steroidogenesis sa adrenal glands (aminoglutethimide, mitotane, ketoconazole, barbiturates, spironolactone).

Pathogenesis

Pangunahing adrenal insufficiency sa mga autoimmune lesyon: Target ng mga antibodies ang mga pangunahing enzyme ng steroidogenesis, pinakakaraniwang CYP21A2 (P450c21 o 21-hydroxylase). Ang mga antibodies sa 21-hydroxylase ay nakita sa 64-86% ng mga pasyente na may HN.

Ang titer ng antibody ay pinakamataas sa simula ng sakit. Sa simula ng sakit, mayroong isang compensatory na pagtaas sa aktibidad ng renin ng plasma upang mapanatili ang normal na mga konsentrasyon ng aldosteron, ngunit ang pagtatago ng aldosteron ay unti-unting bumababa.

Sa hinaharap (pagkatapos ng mga buwan o kahit na taon), ang pagtatago ng cortisol ay unti-unting nawawala. Ang aktibidad ng pagtatago ng cortisol ay unti-unting bumababa bilang tugon sa pagpapasigla ng ACTH, pagkatapos ay ang mga basal na konsentrasyon ng ACTH ay patuloy na tumataas, pagkatapos ay bumababa ang konsentrasyon ng cortisol sa dugo, na sinamahan ng pag-unlad ng naaangkop na mga klinikal na sintomas.

Pangunahing adrenal insufficiency sa aktibong tuberculosis- isang kinahinatnan ng hematogenous dissemination ng impeksyon. Ang tuberculosis foci ng extra-adrenal localization ay kadalasang nakikita, ngunit ang mga klinikal na palatandaan ng sakit ay maaaring wala.

Adrenoleukodystrophy- isang sakit na sanhi ng pagtanggal ng ALD (22q28) gene, na ipinakita sa pamamagitan ng kakulangan ng lignoceroyl-CoA ligase, na humahantong sa kapansanan sa β-oxidation ng saturated long-chain fatty acids sa peroxisomes at ang kanilang kasunod na akumulasyon kasama ng mga cholesterol esters sa ang mga selula ng nervous system at adrenal cortex sa anyo ng layered, trilaminar intracellular inclusions.

Metastatic na pagkasira Ang mga adrenal glandula ay madalas na nakikita sa malaking selula ng non-Hodgkin at rheumatic fever, mas madalas na ang kanser sa bato, pantog, prostate, at malaking bituka ay nag-metastasis sa mga adrenal glandula.

impeksyon mula sa fungi(coccidomycosis, paracoccidomycosis, blastomycosis) bilang isang sanhi ng pangunahing CNN ay bihira. Ang subclinical NN ay nakita sa 8–14% ng mga pasyenteng nahawaan ng HIV. Ang mga hayagang klinikal na pagpapakita ng HN ay napakabihirang at kadalasang nangyayari sa mga huling yugto ng AIDS. Kadalasan, ang pangunahing CNN sa impeksyon sa HIV ay nabubuo bilang resulta ng pinsala sa adrenal cortex sa pamamagitan ng isang infiltrative na proseso (cytomegalovirus at fungal infection, Kaposi's sarcoma, lymphoma, atbp.).

Klinikal na larawan

Pangunahing adrenal insufficiency manifests mismo pinaka-madalas - malubhang pangkalahatang at kalamnan kahinaan - sa pasinaya ng sakit ay maaaring mangyari pana-panahon, sa panahon ng stress. Pagkatapos ang kanilang intensity ay tumataas sa pagtatapos ng araw at mawala pagkatapos ng isang gabing pahinga, sa paglaon, sa pag-unlad ng sakit, ang kahinaan ay tumataas at nagiging pare-pareho, na nakakakuha ng katangian ng adynamia. Kasama ng pisikal na adynamia, ang neuropsychic asthenia ay bubuo hanggang sa pag-unlad ng stupor o psychosis.

Pagbaba ng timbang- isang obligadong sintomas ng kakulangan sa adrenal at nauugnay sa pagbaba ng gana, malabsorption sa bituka, pag-aalis ng tubig.

hypotension, isang katangian na sintomas ng pangunahing kakulangan sa adrenal, madalas itong napapansin na sa mga unang yugto ng sakit. Ang pagkahilo at pagkahilo ay dahil sa pagbaba ng presyon ng dugo. Ang hypotension ay nailalarawan sa antas ng systolic na presyon ng dugo na 80-90 mm Hg, diastolic - sa ibaba 60 mm Hg. Ang presyon ng dugo sa mga pasyente na may kasabay na hypertension ay normal o katamtamang mataas.

Hyperpigmentation ng balat at mauhog na lamad- isang madalas at maagang tanda ng pangunahing kakulangan sa adrenal. Sa pasinaya ng sakit, napansin ng mga pasyente ang isang pangmatagalang pangangalaga ng sunog ng araw pagkatapos ng insolation.

Gastrointestinal Disorder(pagkawala ng gana, pagduduwal, pagsusuka) kung minsan ay sinusunod na sa simula ng sakit at palaging may pagtaas sa adrenal insufficiency. Hindi gaanong karaniwan ang mga sakit sa dumi (pagtatae o paninigas ng dumi). Ang ilang mga pasyente ay nakadarama ng patuloy na pangangailangan para sa maaalat na pagkain.

Mga kondisyon ng hypoglycemic mangyari kapwa sa walang laman na tiyan at 2-3 oras pagkatapos ng pagkain na mayaman sa carbohydrates. Ang mga pag-atake ay sinamahan ng kahinaan, gutom, labis na pagpapawis.

Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ay mayroon dysfunction ng central nervous system sa anyo ng pagbawas sa aktibidad ng kaisipan at memorya, kawalang-interes, pagkamayamutin.

Madalas napapansin nocturia laban sa background ng pagbaba sa glomerular filtration at daloy ng dugo sa bato.

Mga diagnostic

Anamnesis

Ang pangunahing kakulangan ng adrenal ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mapanlinlang na simula at isang mabagal na pagtaas ng pagkapagod, kahinaan ng kalamnan, pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang, hyperpigmentation ng balat at mauhog na lamad, at hypotension.

Ang mga unang sintomas ng kakulangan sa adrenal - kahinaan at pagkapagod - ay hindi tiyak, kaya napakahalaga na linawin ang oras ng kanilang paglitaw, ang rate ng pag-unlad at kumbinasyon sa iba pang mga palatandaan ng kakulangan ng adrenal.

Eksaminasyong pisikal

Ang hyperpigmentation ay nabanggit sa anyo ng nagkakalat na kayumanggi, pula o tansong pagdidilim pareho sa bukas at saradong bahagi ng katawan, lalo na sa mga lugar ng alitan ng damit, sa mga linya ng palmar, sa mga postoperative scars, sa mauhog lamad ng oral cavity, sa ang areola ng nipples, anus, panlabas na ari.

Ang ilang mga pasyente ay may maitim na freckles, mga lugar ng depigmentation - vitiligo, na nagpapahintulot sa amin na magsalita tungkol sa proseso ng autoimmune. Ang vitiligo ay kadalasang matatagpuan sa mga pasyenteng may mga antibodies sa adrenal cells.

Sa mga kababaihan, ang pagbaba at kumpletong pagkawala ng axillary at pubic hair growth ay nabanggit, dahil ang kanilang mga adrenal gland ay ang pangunahing pinagmumulan ng androgens. Ang pagtigil ng pagtatago ng adrenal androgens sa mga lalaki ay may kaunting epekto sa estado ng mga sekswal na pag-andar at paglago ng buhok, dahil ang pangunahing synthesis ng mga hormone na ito ay nangyayari sa interstitium ng mga testicle.

Laboratory at instrumental na pananaliksik

Pagsukat ng mga antas ng adrenal hormone. Basahin ang aming artikulong Adrenal Physiology.

Differential Diagnosis

Ang klinikal na diagnosis ng maagang yugto ng kakulangan sa adrenal ay mahirap, ang mga reklamo ng kahinaan at pagkapagod ay napaka-pangkaraniwan at hindi tiyak.

Ang kahinaan ng kalamnan, lalo na na sinamahan ng pagkamayamutin, kawalang-tatag ng mood, ay higit na katangian ng mga neurotic syndromes. Sa neurocirculatory dystonia ng hypotensive type, ang kahinaan ng kalamnan ay karaniwang pasulput-sulpot, pinalubha sa ilalim ng impluwensya ng psycho-emotional na mga kadahilanan, pati na rin sa araw. Ang ganitong mga sintomas ay hindi sinamahan ng mga electrolyte disorder.

Ang arterial hypotension ay nangangailangan ng differential diagnosis na may mahalagang hypertension.

Ang kumbinasyon ng arterial hypotension na may pagbaba ng timbang ay nangyayari sa gastric ulcer, talamak na enterocolitis at pancreatitis, anorexia nervosa, oncological na proseso. Sa anorexia nervosa, sa kabila ng matinding pagbaba sa timbang ng katawan, ang mga pasyente ay karaniwang nagpapanatili ng mabuting kalusugan at pagganap.

Sa mga kondisyon ng septic, ang isang klinikal na larawan ay sinusunod na kahawig ng adrenal insufficiency (kahinaan, hypotension, anorexia, hypoglycemia). Ang pangunahing kakulangan sa adrenal ay maaaring sanhi ng sepsis (meningococcemia).

Ang pagbaba ng timbang at matinding kahinaan ay sinusunod sa pag-unlad ng thyrotoxicosis at diabetes, ngunit sa mga kasong ito, normal ang gana.

Sa hyperpigmentation, ang differential diagnosis ay isinasagawa na may pellagra, dermatomyositis, scleroderma, melanoma metastases, liver cirrhosis, hemochromatosis, pigmented papillary dystrophy ng balat (acantosis nigricans), pagkalason sa mabibigat na metal na asin.

Paggamot

Mga Layunin sa Paggamot

• Kabayaran para sa kakulangan ng mahahalagang hormones ng adrenal cortex.
• Pag-aalis ng sanhi ng pinsala sa adrenal (therapy ng tuberculosis, sepsis, fungal disease, atbp.).

Indikasyon para sa ospital

Decompensation ng estado, na sinamahan ng pagsusuka, pag-aalis ng tubig, pagbaba ng presyon ng dugo.

Paggamot na hindi gamot

Diet ng mga pasyente na nasuri na may pangunahing kakulangan sa adrenal

Ang kabuuang calorie na nilalaman ng pagkain ay 20-25% na mas mataas kaysa karaniwan para sa isang partikular na edad, kasarian at propesyon.

Ang isang sapat na halaga ng protina (1.5-2.0 g / kg), carbohydrates at taba ay mahalaga. Ang karne ay kasama sa pagkain sa anyo ng iba't ibang mga pinggan, mas mahusay na minasa (sa mga pasyente na may pinababang pag-andar ng secretory ng tiyan), mga cutlet ng singaw, na may mahusay na pagpapahintulot - tinadtad na karne, herring na may patatas. Mula sa mga taba, ang mantikilya ay lalong kanais-nais, na naglalaman ng mga bitamina at mahusay na ginagamit.

Kasama sa diyeta ang isang sapat na dami ng carbohydrates, kabilang ang mga madaling natutunaw. Upang maiwasan ang pagbuo ng isang reaksyon ng hypoglycemic pagkatapos ng hindi sapat na paglabas ng insulin laban sa background ng isang nabawasan na pagtatago ng mga kontrainsular na hormone, ang mga karbohidrat ay kinakain ng fractionally sa buong araw. Bilang karagdagan, ang asin ay inireseta hanggang sa 10-15 g ng sodium chloride bawat araw, limitahan ang mga pagkaing mayaman sa potassium salts (prunes, aprikot, pasas, igos, tangerines, inihurnong patatas). Ang mga bitamina ay may mahalagang papel. Kasama sa diyeta ang iba't ibang hilaw na gulay at prutas, mga juice.

Medikal na paggamot

Sa mga pasyente na may itinatag na diagnosis pangunahing kakulangan ng adrenal Ang mga paghahanda ng glucocorticoid ay ginagamit para sa buhay.

Mapipiling gamot - hydrocortisone. Ginagamit din ang cortisone acetate (isang precursor ng hydrocortisone, na, upang ma-convert sa isang aktibong anyo, ay dapat sumailalim sa isang serye ng mga metabolic na pagbabago sa atay). Sa mga kaso kung saan mas malala ang pakiramdam ng pasyente sa pagitan ng mga dosis ng paghahanda ng hydrocortisone (panahon ng pagkilos - hanggang 6 na oras), ginagamit ang prednisolone (panahon ng pagkilos - hanggang 12 oras).

Ang Dexamethasone at iba pang mga long-acting synthetic analogues ng glucocorticoids ay hindi ginagamit sa paggamot ng adrenal insufficiency, dahil wala silang buong hanay ng mga physiological na katangian ng hydrocortisone: kulang sila ng aktibidad ng mineralocorticoid, hindi nagwawasto ng tubig at electrolyte disorder at hemodynamic disturbances, magkaroon ng isang masyadong mahaba kalahating-buhay, na nag-aambag sa mabilis na pag-unlad overdose sintomas (iatrogenic hypercortisolism). Ang mga paghahanda ng glucocorticoid ay pinangangasiwaan na isinasaalang-alang ang ritmo ng pagtatago (2/3 ng pang-araw-araw na dosis sa umaga at 1/3 sa gabi).

Ang dosis ng gamot sa mga pasyente na may diagnosis ng pangunahing kakulangan sa adrenal ay pinili nang paisa-isa. Ang pangunahing criterion para sa pagiging epektibo ng paggamot- kawalan ng mga klinikal na sintomas ng kakulangan at / o labis na glucocorticoids. Ang dosis ng gamot ay minimal, ngunit sapat upang mapanatili ang normal na kalusugan.

Mga palatandaan ng labis na dosis ng glucocorticoid

• mabilis na pagtaas sa timbang ng katawan;
• kahinaan ng kalamnan;
• pagtaas ng presyon ng dugo;
• sakit ng ulo;
• pagpapanatili ng likido (edema);
• isang pagbaba sa mga antas ng potasa at isang pagtaas sa mga antas ng sodium sa plasma.

Sa kasong ito, ang dosis ng mga ibinibigay na gamot ay nabawasan ng 1.5-2 beses.

Pag-aalis ng mga sintomas ng hypercortisolism nangyayari nang mabagal - sa loob ng 4-8 na linggo. Ang mga overdose phenomena ay madalas na napapansin sa appointment ng synthetic glucocorticoids, tulad ng dexamethasone.

Upang iwasto ang kakulangan ng mineralocorticoid, ang fludrocortisone 0.05–0.2 mg pasalita minsan sa isang araw sa umaga sa walang laman ang tiyan.

Mga huwarang regimen sa paggamot

• Hydrocortisone 10 mg pasalita pagkatapos ng almusal, 5 mg sa 4–6 pm;
• + fludrocortisone 0.1 mg 1/2 tablet pasalita sa umaga.
• Hydrocortisone 10 mg pasalita pagkatapos ng almusal, 5 mg pagkatapos ng tanghalian, 5 mg pagkatapos ng hapunan;
• Hydrocortisone 15–20 mg pagkatapos ng almusal, 5–10 mg sa 4–6 pm;
• + fludrocortisone 0.1 mg 11/2 tablet na pasalita sa umaga.
• Prednisolone 5.0-7.5 mg pagkatapos ng almusal, hydrocortisone 10 mg pagkatapos ng tanghalian, 5 mg pagkatapos ng hapunan;
• + fludrocortisone 0.1 mg 1 tablet na pasalita sa umaga.

Ang dosis ng gamot ay pinili depende sa kalubhaan ng sakit, ang antas ng kabayaran, ang kondisyon ng pasyente (stress, pahinga).

Ang mga anabolic steroid para sa talamak na adrenal insufficiency ay inireseta para sa parehong kasarian, dahil ang HRT na may gluco- at mineralocorticoids ay hindi nag-aalis ng kakulangan na ito.

Ang paggamot na may mga anabolic steroid ay isinasagawa sa mga kurso 2-3 beses sa isang taon. Ang Nandrolone, na naglalaman ng 50 mg ng nandrolone decanoate bawat 1 ml, ay inireseta ng malalim na intramuscularly 25-100 mg bawat 3-4 na linggo sa loob ng 3 buwan pagkatapos ng tatlo, sa mga kababaihan - sa ikalawang yugto ng siklo ng panregla.

Mga espesyal na kaso

Anumang stress - emosyonal at pisikal na labis na karga, lagnat, trauma, operasyon (nang walang pangkalahatang kawalan ng pakiramdam) - ay maaaring makapukaw ng mas mataas na pangangailangan para sa glucocorticoids.

Sa ganitong mga sitwasyon, kinakailangan para sa isang tiyak na tagal ng panahon upang madagdagan ang dosis ng mga hormone ng 2-5 beses kumpara sa pagpapanatili. Ang mga dosis ng paglo-load ay binabawasan 1-2 araw pagkatapos ng nakababahalang sitwasyon.

• Sa mga operasyon sa kirurhiko sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, ang parenteral na pangangasiwa ng hydrocortisone ay kinakailangan: para sa mga nakaplanong interbensyon, 50-100 mg ng hydrocortisone intramuscularly sa bisperas ng operasyon sa gabi at sa araw ng operasyon sa umaga, intravenous administration ng hydrocortisone, 50-100 mg sa panahon ng operasyon at bawat 6-8 na oras sa mga unang araw pagkatapos nito. Itigil ang intravenous administration ng mga hormones kapag ang pasyente ay maaaring uminom ng mga tablet form ng mga gamot. Kung kinakailangan, ipagpatuloy ang intramuscular injection ng hydrocortisone. Sa panahon ng operasyon sa mga kondisyong pang-emergency, ang dosis ng glucocorticoids ay tumataas depende sa kondisyon ng pasyente.
• Sa matinding decompensation at / o imposibilidad ng paglunok (kawalan ng gana, pagsusuka dahil sa intercurrent na sakit, kawalan ng malay, atbp.), Ang mga glucocorticoids ay pinangangasiwaan nang parenteral. Inirerekomenda ang mga intramuscular injection ng hydrocortisone 3-4 beses sa isang araw sa isang dosis na 50, 75, 100 mg na may unti-unting pagbaba at paglipat ng pasyente sa oral na gamot.
• Sa panahon ng pagbubuntis, ang dosis ng replacement therapy ay tumaas pagkatapos ng ika-3 buwan. Sa panahon ng panganganak, ang mga hormone ay ibinibigay, tulad ng sa mga elective na operasyon.
• Sa mga pasyente na may kumbinasyon ng talamak na pagkabigo sa bato at hypothyroidism, makamit muna ang kumpletong kabayaran ng HN, at pagkatapos ay simulan ang paggamot sa mga gamot sa thyroid (dahil ang mga thyroid hormone ay nagpapabilis sa pagkasira ng cortisol at maaaring magdulot ng krisis sa Addisonian).

Kung ang dosis ng mga gamot na ginamit ay mataas (> 3 mg / araw), at ang kabayaran para sa kakulangan ay hindi nangyari, isang paghahanap para sa mga posibleng dahilan ng kagalingan ng pasyente: sinusuri nila ang petsa ng pag-expire ng mga gamot, nagsasagawa ng isang pagsusuri upang ibukod ang foci ng talamak na impeksiyon, posibleng magkakatulad na mga nakakahawang sakit.

Ang pangunahing kakulangan sa adrenal ay madalas na sinamahan ng pagbaba ng kaligtasan sa sakit at ang kurso ng mga nagpapaalab na sakit na walang karaniwang mga klinikal na sintomas (lagnat, sakit na sindrom).

Karagdagang pamamahala

Sa isang matatag na kondisyon ng isang pasyente na may diagnosis ng pangunahing kakulangan sa adrenal, ang isang regular na pagsusuri ay dapat isagawa isang beses sa isang taon. Kabilang dito ang:

• itinuro ang koleksyon ng anamnesis upang matukoy ang pangkalahatang kondisyon, ang estado ng gana, pisikal na aktibidad;
• pagsukat ng timbang ng katawan;
• pagsukat ng rate ng puso, presyon ng dugo nakatayo at nakaupo;
• pag-aaral ng mga electrolyte ng dugo, pag-aayuno ng plasma glucose;
• pagtatasa ng aktibidad ng mineralocorticoid ng renin at glucocorticoid na aktibidad ng ACTH sa plasma ng dugo;
• densitometry sa isang dosis ng glucocorticoids higit sa 30 mg / araw.

Ang pagpapasiya ng cortisol sa plasma ng dugo at libreng cortisol sa pang-araw-araw na ihi ay hindi nagbibigay-kaalaman para sa pagtatasa ng kasapatan ng paggamot (hindi ito isinasagawa laban sa background ng therapy).

Ang pasyente ay alam tungkol sa sakit, binigyan ng babala tungkol sa pangangailangan na patuloy na magkaroon ng supply ng mga gamot na ito sa mga tablet (hydrocortisone, prednisolone) at ampoules.

Kakulangan ng adrenal (HN, adrenal insufficiency, hypocorticism)- isang sakit na endocrine na sanhi ng mahinang produksyon ng mga hormone ng adrenal cortex kung sakaling masira o maputol ang regulasyon ng hypothalamus at pituitary.

Ang mga glandula ng adrenal ay ipinares na mga glandula na kumokontrol sa metabolismo na nakakaapekto sa karamihan ng mga organo at sa kanilang mga proseso, sa gayon ay nagbibigay-daan sa iyo na makayanan ang stress. Ang mga functional na katangian ay halos pareho para sa parehong babae at lalaki.

Ang sakit ay nasuri nang mabilis at simple at halos walang mga nakatagong palatandaan. Maaari itong mangyari sa talamak at talamak na anyo.

ICD code

Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit, mayroon itong ICD code - 10. Kasama sa listahan ng mga sakit na ito ang mga sumusunod na kategorya ng endocrine system:

• E 27.1 Pangunahing adrenal insufficiency;
• E 27.3 Kakulangan sa medikal;
• E 27.4 Iba pang mga species o kategorya na hindi natukoy.

Mga sanhi

Ang sakit ay nangyayari bilang isang resulta ng:

• idiopathic (autoimmune) pagkasayang ng adrenal cortex;
• tuberkulosis;
• syphilis;
• sakit na Itsenko-Cushing;
• human immunodeficiency virus (HIV);
• scleroderma;
• pagkalantad;
• pinsala sa utak.

Ang talamak na kakulangan sa adrenal sa mga bata ay maaaring namamana.

mga yugto

Mayroong 3 pangunahing yugto ng pagsisimula ng sakit na ito:

• Addison's disease (pangunahing uri), ang mga kadahilanan ng pag-unlad na kung saan ay ang pagbaba sa paggana ng immune system, tuberculosis, human immunodeficiency virus, venereal disease at fungal virus. Dahil sa pagpapahina ng immune system, ang layer ng adrenal cortex ay tinanggihan;
• Pangalawang adrenal insufficiency nagkakaroon ng mga tumor sa utak, pagkatapos ng operasyon o mga pinsala sa ulo, mabigat na pagdurugo. Ang pangmatagalang therapy na may glucocorticoids ay maaari ding maging sanhi;
• Tertiary view nagpapakita ng sarili na may kaugnayan sa radiation, operasyon, pagkalasing at anorexia ng uri ng nerbiyos.

Ang adrenal glands ay isa sa mga organo na pinaka-nasusuplayan ng dugo sa katawan, pati na rin ang thyroid gland. Para sa kadahilanang ito, kung ang mga gawain ng adrenal cortex ay nilabag, ang metastasis ay nangyayari, sa pagkakaroon ng oncology sa mga baga.

Mga sintomas ng kakulangan sa adrenal

Larawan ng mga sintomas ng sakit
Talamak na kakulangan sa adrenal

Sa anumang uri ng sakit, may mga maagang pagpapakita, na may HN, maaaring makilala ng isa ang mga sintomas tulad ng:

• pagkapagod at pag-aantok;
• mataas na antas ng sensitivity sa sikat ng araw;
• pagbaba ng resistensya ng katawan sa mga impeksyon;
• walang gana kumain;

Kapag nagsasagawa ng mga pag-aaral sa laboratoryo ng sakit, ang isang bilang ng mga kasamang sintomas ay natukoy, tulad ng:

• pagkawalan ng kulay ng balat sa liko ng mga paa, atbp.;
• pagbabago ng kulay ng mauhog lamad mula sa ginintuang kulay-abo;
• isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo (BP);
• nadagdagan ang rate ng puso at igsi ng paghinga dahil sa pag-unlad ng tachycardia;
• sakit sa digestive tract;
• spasms sa gastrointestinal tract;
• pagbaba ng timbang;
• mabilis na pagkapagod ng kalamnan at kahirapan sa paggalaw.

Ang pagpapakita ng talamak na yugto sa mga kabataan ay nangyayari sa mga sumusunod na sintomas: brown pigmentation ng mga peklat, balat at gilagid. Gayundin, pagkapagod pagsusuka nang walang dahilan at pagtaas ng paggamit ng asin, mababang asukal sa dugo. Sa pag-unlad ng isang talamak na anyo ng sakit sa mga bata, lumilitaw ang pagtatae, pagsusuka at sakit sa tiyan. Gayundin, sa pagkawala ng likido sa malalaking volume, ang balat ay nakakakuha ng isang cyanotic na kulay at isang malamig na temperatura ng katawan. Maaaring mawalan ng malay, antok at magkaroon ng mga seizure.

Ang pagpapakita ng sakit sa iba't ibang yugto

Ang pangunahing kakulangan ng adrenal ay binabawasan o pinapataas ang antas ng mga antas ng hormonal, pati na rin ang pamamaga ng endocrine gland at uri 1. Ang sakit ay bubuo sa 85-90 porsiyento ng mga kaso, dahil sa pagkasira ng mga tisyu ng adrenal glands.

Sa pangalawa at pangatlong anyo ng kakulangan sa adrenal, ang mga sintomas ay lumilitaw sa isang mas maliit na lawak.

Mga komplikasyon kakulangan ng adrenal cortex

Ang isang komplikasyon, na tinatawag ding adrenal crisis, ay maaaring magpakita mismo sa paglabag sa mga pag-andar ng adrenal cortex, maaaring may mga problema sa paggana ng isa sa mga organo, o ang buong organismo. Marahil ay isang transitional development sa isang coma.

Ang komplikasyon ay nailalarawan:

• isang malakas na pagbaba sa presyon, posible ang pagkahilo;
• matinding kahinaan, pagkawala sa espasyo;
• madalas na pagsusuka at hindi matatag na dumi;
• dehydration ng katawan;
• pagpalya ng puso;
• cramps at matinding pigmentation.

Gayundin, ang talamak na anyo ay madalas na malapit na nauugnay sa mga talamak na pagpapakita. Maaaring mangyari ang exacerbation dahil sa mga sumusunod na kadahilanan:

• inilipat ang impeksyon sa viral sa panahon ng sakit;
• paghinto ng gamot na inireseta para sa paggamot;
• inilipat ang stress at iba pang negatibong emosyon;
• isang matalim na pagbabago sa klimatiko zone;
• trauma o operasyon sa lukab ng tiyan.

Sa kaso ng sakit sa mga kababaihan, ang siklo ng panregla ay madalas na nabalisa, at sa mga lalaki, ang potency.

Diagnosis ng sakit.

Una sa lahat, ang diagnosis ay nagsisimula sa isang survey ng pasyente o mga kamag-anak na may sapat na gulang tungkol sa pangkalahatang kondisyon, ano ang mga pagpapakita at sintomas na kasangkot sa proseso ng pagkasira. Alamin ang mga dahilan kung bakit maaaring lumitaw ang problemang ito, isaalang-alang ang mga reklamo ng pasyente.

Mga pamamaraan ng diagnostic.

Ang paunang aksyon upang makita ang patolohiya ay ang appointment ng isang pagsusuri sa ultrasound (ultrasound). Ang ganitong pagsusuri ay dapat magpakita ng sumusunod na pinagmulan ng sakit:

• ang pagkakaroon ng impeksyon sa tuberculosis at ang labis sa mga pamantayan ng mga asing-gamot ng calcium, ay nagpapahiwatig na ang tuberculosis ay ang sanhi ng pagsisimula ng kakulangan;
• Ang pagtuklas ng isang autoantibody sa 21-hydroxylase antigen ay ang dahilan para sa diagnosis ng isang autoimmune manifestation ng hypocorticism.

Ang mga susunod na yugto ng pagsusuri ay naka-on ang diagnostics magnetic resonance imaging (MRI) at computed tomography (CT). Sa pangalawang yugto, ang parehong mga pamamaraan ay ginaganap, kabilang ang MRI ng utak.

Kung ang doktor ay nag-aalinlangan sa mga resulta ng pagsusuri, maaari siyang magsagawa ng isang pagsubok sa pagpapasigla, sa anyo ng isang iniksyon ng mga hormone na ginawa ng pituitary gland at hypothalamus. Kaya, ito ay magpapahintulot sa iyo na malaman ang nilalaman ng isang biologically active hormone sa dugo, ito ay tinatawag ding "stress hormone" (cortisol).

Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay sapilitan para sa paghahatid. Na magpapakita ng konsentrasyon ng sodium ion, mataas na potasa, isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes, isang pagbaba o pagtaas sa bilang ng mga eosinophils, isang mababang antas ng mga leukocytes.

Paggamot

Ang makabagong gamot ay maaaring magbigay ng mga paggamot para sa sakit na ito, at ito ay depende sa sanhi at mga salik na nagpaplano ng sakit. Ang mga paraan ng paggamot, una sa lahat, ay naglalayong alisin ang parehong kakulangan sa adrenal at ibalik ang hormone.

Ang paggamot ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagkuha ng mga gamot para sa tuberculosis, fungal disease, syphilis, pag-alis ng mga tumor dahil sa radiation therapy. Kung ang paggamot ay naging maayos, ngunit hindi sapat na nakakaapekto, o nag-ambag sa iba pang mga proseso ng kurso ng sakit, posible na mapanatili ang pasyente na may hormone therapy para sa buhay.

Medikal na paggamot

Ang appointment at pangangasiwa ng mga gamot ng glucocorticoid at mineralocorticoid group ay nagsisimula. Kadalasan ang mga doktor ay nagrereseta "Cortisone" at "Cortef", para sa isang banayad na kurso ng patolohiya. Kung ang form ay mas malala, ang prednisolone ay inireseta, sa mga compound sa form "Cortisone acetate" o "Cortef na may mineralocorticoids".

Kadalasan ang paglitaw at kurso ng sakit ay hindi walang stress. Kung ang pasyente ay may ganitong mga pagpapakita, ang dosis ng corticosteroids ay nadagdagan ng 3-5 beses. Sa panahon ng pagbubuntis, ang appointment ng isang mas mataas na dosis ay pinapayagan lamang sa ika-2 trimester.

Ang mga anabolic steroid ay ginagamit upang itama ang mass ng kalamnan, tono ito at i-renew ang mga bahagi ng mga selula. Ang appointment ay nangyayari sa anumang grupo ng mga tao, anuman ang kasarian, kadalasan ito ay mga pasyente na may talamak na kurso ng sakit. Kinuha 3 beses sa isang taon sa maikling pagitan.

Maaaring gumamit ng replacement therapy. Nagbibigay din ito ng unti-unting pagbawas sa paggamit ng mga gamot, i.e. ginamit para sa pagkansela sa ibang pagkakataon. Ang pangunahing bagay sa substitution therapy ay ang kabayaran ng klinikal na uri ng hormonal, pati na rin ang pagpapanatili at pangangalaga nito. Sa kasong ito, ang mga tagapagpahiwatig ay magiging:

• baseline plasma cortisol antas ng higit sa 350 mmol/l;
• Potassium sa loob ng 4.0-4.5 mmol/l;
• Sosa mula 135 hanggang 140 mmol/l;
• Glucose 4.5-9.0 mmol / l bawat araw.

Kung sa panahon ng pagbuo ng sakit ang sanhi ng impeksiyon ay antibiotic therapy.

Pagtukoy sa Pagpapahusay ng Gamot

Ang pagpapabuti ay maaaring matukoy ng mga kadahilanan tulad ng:

• normalisasyon ng presyon ng dugo;
• pagbaba sa pigmentation;
• pagtaas ng timbang sa loob ng normal na hanay;
• pagpapabuti ng pangkalahatang kondisyon;
• pag-alis ng mga problema sa gastrointestinal tract;
• pagbubukod ng anorexia;
• pagpapanumbalik ng function ng kalamnan at higit pa.

Kadalasan ang mga gamot na inaalok ng mga espesyalista ay inuri ayon sa tagal ng pagkilos at dami, ang mga ito ay ang mga sumusunod:

• Maikling aksyon:
  • Hydrocortisone - 20 mg;
  • Cortisone - 25 mg;
  • Prednisone - 5 mg;
  • Prednisolone - 5 mg;
  • Methylprednisolone - 4 mg.
• Average na tagal:
  • Triamcinolone - 4 mg;
  • Paramethasone - 2 mg;
• Mahabang pagkilos:
  • Dexamethasone - 0.75 mg;
  • Betamethasone - 0.6 mg.

Sa isang banayad na antas ng kakulangan, lamang Cortisone, kung mas mataas ang antas ng pinsala, idinaragdag din nila ito prednisolone, fludrocortisone.

Ang Fludrocortisone ay isang analogue ng mineralocorticoid aldosterone. Ito ay palaging ginagamit anuman ang antas ng kakulangan. Halimbawa, kung ang isang bata ay umiinom lamang ng glucocorticosteroids, ang pagtaas ng timbang ay magiging napakaliit. At magkakaroon ng iba pang mga problema: naantala ang pag-unlad ng psychomotor, pag-aalis ng tubig. Ang huli ay pinaka-mapanganib dahil ang katawan ay maaaring mapuno ng isang nakamamatay na dosis ng potasa. Anuman ang nasa hustong gulang o bata, ang paggamot na may mga corticosteroids lamang ay maaaring magpalala sa kondisyon, ngunit mapataas din ang pagkakataong magkaroon ng mga krisis sa pag-aaksaya ng asin.

Maaari mong maunawaan na ang dosis ng Fludcortisone ay tama na inireseta ng mga sumusunod na palatandaan:

• pagbaba sa antas ng sodium;
• pagtaas sa mga sangkap ng potasa;
• pagtaas sa aktibidad ng renin.

Ang isang labis na dosis ng gamot na ito ay magpapakita ng mga katangian nito tulad ng sumusunod: kung sa panahon ng paggamot ay lumitaw ang puffiness sa mukha at iba pang mga lugar, tumataas ang presyon, lumilitaw ang migraine at insomnia, at ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay nagsasabi na mayroong isang minimum na halaga ng potasa sa dugo at isang pagtaas. antas ng sodium. Kaya, ang halaga na natupok ay dapat na bawasan, ngunit ito ay hindi kinakailangan upang kanselahin sa lahat.

Mahalaga! Ang dosis ay nadagdagan lamang sa mga kaso kung saan ang pasyente ay naninirahan sa mainit na klimatiko na mga zone, dahil ang mga sangkap ng sodium ay excreted na may pawis, sa panahon ng pagbubuntis ang isang pagtaas ay ginawa mula sa ikalawang trimester.

Kung, bilang karagdagan sa sakit, lumilitaw din ang isang nakakahawang sakit na may lagnat, kung kinakailangan upang magsagawa ng isang traumatikong operasyon, upang maiwasan ang kasunod na krisis sa uri ng Addisonian, ang dosis ng glucocorticoid na gamot ay nadagdagan ng 3-5 beses. Ang mineralocorticoids ay nananatili sa parehong dosis.

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay sinusuri bawat 30 araw sa pamamagitan ng pagsubok sa aktibidad ng mga hormone at electrolytes sa dugo. Ang mga kasunod na pagsusuri, kapag ang isang tao ay umiinom ng droga sa loob ng mahabang panahon, nagaganap bawat 2-3 buwan.

Sa mga sakit ng adrenal glands, posible na lumampas sa pamantayan para sa pagkuha ng glucocorticoids sa pamamagitan ng 1-2 araw upang maiwasan ang pagbuo ng isang talamak na anyo ng kakulangan.

Mga operasyong kirurhiko

Ang mga pagkilos na kirurhiko na naglalayong interbensyon sa kirurhiko upang maibalik ang adrenal cortex ay isang kumplikadong proseso na maaari lamang gawin ng mga highly qualified na espesyalista. Ang inirerekomendang pag-alis ng adrenal gland o mga tisyu nito, ang mga tumor ay inireseta ayon sa mga indikasyon ng doktor.

Kapag nag-aalis ng tumor, dapat isaalang-alang ang quality factor (malignant at benign category) at ang kakayahang makagawa ng mga hormone. Ang antas ng mga hormone ay natutukoy sa pamamagitan ng pagkuha ng mga pagsusuri sa dugo at ihi, habang ang mga ganitong uri ng pagsusuri ay isinasagawa bilang:

• pagsusuri ng dugo para sa chromogranin A, renin, aldosterone, cortisol, ACTH hormone, calcitonin, mga blood ions at parathyroid hormone (parathyroid);
• urinalysis readings para sa metanephrines (isang metabolite ng adrenaline) at cortisol.

Ang mga ito ay ipinadala sa surgical table kapag ang produksyon ng hormone ay lumampas sa itinatag na pamantayan, o ang paggamot ng isang malignant na tumor ay imposible, ayon sa reseta ng doktor, batay sa mga pagsusulit na isinagawa.

Mga alternatibong paggamot sa bahay

Maaari mong simulan ang paggamit ng mga katutubong remedyo lamang sa isang diagnosis. Ang paggamit ng mga halamang gamot at mga bayarin ay itinuturing na medyo epektibong mga pamamaraan, ngunit ito ay nagkakahalaga ng paggawa nito lamang sa indikasyon ng isang doktor, hindi sa iyong sarili, dahil ito ay nagbabanta sa buhay.

Ang pangunahing gawain para sa herbal na paggamot ay upang ibalik ang hormonal background, kapwa upang sugpuin at itaas ang antas. Ang halaga, uri at paraan ng aplikasyon ay inireseta ng dumadating na manggagamot. Para sa paggamot ng mga karamdaman ng adrenal glands, pinapayuhan na kunin ang mga sumusunod na pagbubuhos:

• Horsetail - nagtataguyod ng produksyon ng hormone, nililinis ang katawan ng mga nakakalason na sangkap, nagtataguyod ng paggana ng balanse ng tubig-asin. Dahan-dahang dalhin ang mga taong may mga sakit sa mga sistema ng dugo;
• Geranium - naglalaman ng mga molekula ng radium, nagtataguyod ng paggawa ng mga hormone;
• Ang mga dahon ng currant at bitamina C - ay may mga katangian ng pag-iwas, binabalaan ang immune system laban sa iba't ibang uri ng sakit;
• Serye - nagtataguyod ng pagpapayaman sa mga mineral, pinapanumbalik ang gastrointestinal tract, pinasisigla ang mga adrenal glandula.

May mga herbal infusions na dapat kunin nang mahigpit ayon sa mga tagubilin at sa ilalim lamang ng pangangasiwa ng isang espesyalista, ang mga naturang katutubong remedyo ay kinabibilangan ng licorice root. Ito ay may mga katangian ng pagharang sa pagkasira ng hormone.

Gayundin, ang nettle ay nagbibigay ng isang mahusay na metabolismo at nagpapanumbalik ng function ng adrenal glands, pinatataas ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, binabawasan ang asukal, at ang mga dahon ng mulberry ay nagpapaginhawa sa pamamaga sa mga bato.

Diyeta at ipinagbabawal na pagkain kung sakaling magkasakit

Sa adrenal insufficiency syndrome, hindi ka dapat kumain ng mga pagkaing mataas sa asukal, dahil maaari itong mag-trigger ng pagpapalabas ng insulin, na isang malaking problema para sa katawan.

Mga pagkain na dapat limitado o mas mahusay na hindi kasama sa diyeta: chips, mayonesa, sausage, kape, instant noodles, alcoholic, carbonated at energy drink at asin. Ito rin ay nagkakahalaga ng maingat na pagsubaybay sa komposisyon ng mga produkto upang hindi sila maglaman ng mga nakakapinsalang additives at dyes.

Ang kagustuhan ay dapat ibigay sa mga prutas at gulay, lalo na sa simula ng panahon ng pagbebenta, dahil naglalaman ang mga ito ng maraming kapaki-pakinabang na bitamina na kailangan ng katawan.

Upang gawing normal ang kondisyon sa araw, dapat sundin ang mga sumusunod na tagubilin:

• ang isang mahusay na almusal ay ang susi sa isang normal na antas ng asukal sa dugo, maaari kang kumain lamang ng hanggang 8 oras;
• isang oras pagkatapos ng almusal, kailangan mo ng magaan na meryenda, nalalapat din ito sa oras bago ang afternoon tea at tanghalian;
• ang tanghalian ay dapat bago ang 3:00 ng hapon;
• kumain ng hapunan sa maliliit na bahaging magaan hanggang 6 na oras, ang mabigat at kasiya-siyang pagkain ay kinakain sa araw;

Pag-iiwas sa sakit

Kung ang isang tao ay may anumang mga hinala, dapat kang agad na pumunta sa ospital, dahil ang napapanahong pagsusuri at paggamot ng sakit na ito ay sa kanyang sarili ang batayan para sa pag-iwas.

Ang maintenance therapy ay dapat maganap sa isang pasulput-sulpot na ratio. Kung ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay hindi hihigit sa 20 mg, pinakamahusay na inumin ito sa umaga. Para sa malalaking volume, kunin ayon sa direksyon ng doktor o sa umaga. Upang ang katawan ay hindi maapektuhan ng withdrawal syndrome, pinakamahusay na unti-unting bawasan ang pag-inom ng mga gamot at sa ganitong paraan lamang tapusin ang kanilang paggamit.

Gayundin, ang mga taong may ganitong mga sindrom at mga problema ng isang katulad na kalikasan ay dapat na nakarehistro sa isang endocrinologist. Kung ikaw ay buntis, limitahan ang pag-access sa mga lugar ng tabako. Ang paggamit ng tabako, alkohol, droga, ang paghihigpit ng mga sangkap na ito ay sa sarili nito ang pag-iwas sa kakulangan ng adrenal.

Pagtataya

Ang pag-alis ng mga sintomas at epektibong mabilis na paggamot ay medyo mahirap, at bilang isang resulta ay maaaring humantong sa kamatayan. Sa kaso ng talamak na yugto, ang emerhensiyang pangangalaga ay hindi kinakailangan, dahil ang form na ito ay napakabihirang humantong sa kamatayan, sapat na upang makipag-ugnay sa klinika sa isang napapanahong paraan para sa isang detalyadong pagsusuri at kasunod na paggamot.

Sa mga tumor ng adrenal glands, posible ang isang kanais-nais na pagbabala, batay sa pag-alis ng isang benign tumor. Pagkatapos ng 1-2 buwan, mayroong isang pagpapanumbalik ng presyon ng dugo, ang mga proseso ng metabolic ay bumalik sa normal.

Sa pagkakaroon ng mga malignant na tumor, mahirap magbigay ng magandang pagbabala, ang lahat ay nakasalalay sa termino, kung paano pumunta sa ospital, at sa proseso ng paggamot.

Malamang na hindi bababa sa isang espesyalista ang makakapagbigay ng tumpak na hula, dahil ito ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Ang napapanahong paggamot at paggamot gaya ng inireseta ay hahantong sa pagpapabuti ng kondisyon. Ang pagwawalang-bahala sa kakulangan sa adrenal ay natural na hahantong sa kamatayan maaga o huli.

Mga kaugnay na video

Mga katulad na post

Nabibilang sila sa mga glandula ng endocrine. Ang kanilang pangunahing pag-andar ay ang synthesis ng mga hormone (mineralocorticoids, glucocorticoids, sex hormones, atbp.). Salamat sa mga sangkap na ginawa ng mga glandula na ito, napanatili ang normal na presyon ng dugo, natitiyak ang balanse ng tubig-asin, at pinipigilan ang stress. Ang mga pathology na nauugnay sa kapansanan sa paggana ng glandula na ito ay tinatawag na adrenal insufficiency.

Ang kakanyahan ng sakit

Ang adrenal glands ay isang maliit na nakapares na organ sa hugis ng isang tatsulok. Ang pangalan ay nagmula sa lokasyon ng glandula - sa itaas mismo ng mga bato. Ang masa ng isang naturang organ ay katumbas ng limang gramo. Ang adrenal glands ay binubuo ng dalawang layer. Ang una ay cortical. Ito ang panlabas na layer. Ang pangalawa - ang gitnang isa, ay ang panloob na layer. Ito ay bumubuo lamang ng halos dalawampung porsyento ng masa ng organ.

Sa kabuuan, higit sa tatlumpung uri ng mga hormone ang ginawa sa adrenal glands. Tatlong link ang kasangkot sa proseso ng kanilang synthesis:

• hypothalamus;
• pituitary;
• adrenals.

Sa kaso ng mga paglabag sa isa sa mga elementong ito, ang mga negatibong pagbabago ay nangyayari tungkol sa paggawa ng mga hormone. Ang kakulangan sa adrenal ay tumutukoy sa hindi sapat na paglabas ng mga hormone ng adrenal glands (karaniwan ay may kakulangan ng cortisol at aldosterone). Ang isa pang pangalan para sa sakit ay hypocorticism.

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng sakit:

• ang una ay acute adrenal hypocorticism. Ang form na ito ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagpapakita. Ito ay sinamahan ng igsi ng paghinga, pagbaba ng presyon ng dugo, pagkawala ng malay, kombulsyon;
• ang pangalawa ay talamak na kakulangan ng adrenal cortex. Magtagal para sa isang makabuluhang tagal ng panahon. Karaniwang hindi sinasamahan ng mga sintomas. Dahil sa kakulangan ng mga sintomas, ang pasyente ay madalas na hindi tumatanggap ng kinakailangang paggamot, na humahantong sa pag-unlad ng mga komplikasyon.

Ang hindi sapat na pag-andar ng adrenal gland ay isang mapanganib na problema. Sa kaso ng kakulangan sa hormone sa katawan, ang mga seryosong pagbabago ay maaaring mangyari, na humahantong sa pag-unlad ng malubhang pathologies. Samakatuwid, ang adrenal insufficiency ay mahalaga na matukoy nang maaga hangga't maaari. Ito ay magbibigay-daan sa napapanahong paggamot ng sakit at maiwasan ang paglitaw ng hindi maibabalik na mga komplikasyon.

Pag-uuri

Gaya ng nabanggit kanina, ang kakulangan ay nangyayari sa pamamagitan ng kasalanan ng hypothalamus, pituitary gland, o mismong adrenal glands. Depende sa elemento kung saan sinusunod ang mga paglabag, tatlong anyo ng sakit ang nakikilala. Kaya, ang pasyente ay maaaring bumuo:

• pangunahing kakulangan ng adrenal. Ang isa pang pangalan para sa sakit ay Addison's disease. Ang anyo ng sakit na ito ay unang inilarawan noong huling bahagi ng ikalabinsiyam na siglo ng Ingles na manggagamot na si Thomas Addison. Sa kasong ito, ang sanhi ng kakulangan ay namamalagi sa adrenal glands mismo. Maaaring makuha ang patolohiya sa panahon ng buhay, o congenital. Ang sakit ay maaaring mapukaw ng mga nakakahawang proseso, malignant at autoimmune pathologies na binuo sa mga tisyu ng mga glandula;
• pangalawang adrenal hypocorticism. Sa kasong ito, ang salarin ng kakulangan sa hormone ay ang pituitary gland. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng mga depekto sa glandula na ito, na sinamahan ng labis na synthesis ng corticotropin, na pinipigilan ang pagpapalabas ng mga adrenal hormone;
• tersiyaryong paglabag. Ito ay sinusunod sa kaso ng hindi sapat na synthesis ng naglalabas ng mga hormone ng hypothalamus. Dahil dito, nangyayari ang isang serye ng mga reaksyon, na kalaunan ay humaharang sa mga function ng adrenal glands. Ang sakit ay maaaring parehong nakuha at congenital.

Ang pinakamalubha ay ang unang anyo ng sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo ng dalawang bahagi ng gland nang sabay-sabay. Ang sakit ay natutukoy na may parehong dalas sa parehong kasarian. Ang data ng mga modernong pag-aaral ay nagpapahiwatig ng isang mas malaking predisposisyon sa sakit sa mga taong nasa hustong gulang at may edad na.

Sa pangalawang adrenal hypocorticism, ang cortisol lamang ang kulang. Ang mga paglabag sa synthesis ng aldosterone ay hindi sinusunod. Sa bagay na ito, ang anyo ng sakit na ito, tulad ng tertiary, ay mas madali. Gayunpaman, ang pangalawang at tertiary adrenal hypocorticism ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa pangunahin.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng kakulangan

Ang mga sintomas ng sakit ay kadalasang lumilitaw lamang pagkatapos maapektuhan ang siyamnapung porsyento ng adrenal cortex. Sa karamihan ng mga kaso, ang pasyente ay nasuri na may pangunahing kakulangan. Sa siyamnapu't walong porsyento ng mga kaso, ito ay resulta ng isang autoimmune lesion ng adrenal glands.

Ang mekanismo ng paglitaw ng problema ngayon ay hindi pa rin lubos na nauunawaan. Ito ay kilala na ang sakit ay pinagsama sa mga sugat (ng isang autoimmune na kalikasan) ng iba pang mga organo na may kaugnayan sa endocrine system. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na dahilan para sa pagbuo ng kakulangan ng pangunahing anyo ay nakikilala din:

• Algrove's syndrome;
• underdevelopment ng cortex (congenital);
• tuberkulosis;
• metastases na kumalat sa mga tisyu ng adrenal glands;
• amyloidosis. Isang patolohiya na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng mga abnormal na protina sa adrenal glands, na na-synthesize kung ang isang pasyente ay bumuo ng isang malalang sakit (pangmatagalang);
• pagdurugo sa mga tisyu na may kaugnayan sa adrenal glands. Ito ay tipikal para sa malubhang mga nakakahawang proseso, kung saan ang mga pathogenic microorganism (halimbawa, scarlet fever, diphtheria) ay pumapasok sa daloy ng dugo;

• trombosis, na nakakaapekto sa mga sisidlan kung saan ang dugo ay pumapasok sa mga adrenal glandula;
• mga tumor na nabuo sa mga tisyu ng glandula;
• nekrosis dahil sa HIV;
• Kearns syndrome;
• Smith-Opitz syndrome;

Ang sakit ay maaari ding lumitaw sa mga bagong silang. Posible ito kung sa panahon ng panganganak ang bata ay hindi nakatanggap ng oxygen sa loob ng mahabang panahon. Iba pang mga dahilan para sa pagbuo ng pangalawang adrenal hypocorticism. Ang pangunahing sanhi ng patolohiya ay mga karamdaman na nauugnay sa pituitary gland.

Sa kanila:

• mga nakakahawang proseso;
• pagdurugo dahil sa pinsala;
• pag-unlad ng tumor;
• pagpapapangit ng organ dahil sa pag-iilaw nito, hindi matagumpay na interbensyon sa kirurhiko, pangmatagalang paggamit ng synthetic glucocorticoids bilang isang therapy;
• mga depekto na nauugnay sa hindi sapat na masa ng glandula (congenital insufficiency);
• autoimmune factor.

Ang kakulangan sa tertiary ay maaaring ma-trigger ng iba't ibang mga kadahilanan na nakakaapekto sa paggana ng hypothalamus. Ang isang tumor, isang nakakahawang proseso, gamma ray ay maaaring humantong sa pag-unlad ng sakit. Ang mga pagdurugo ay nagdudulot din ng kakulangan. Kadalasan, ang sanhi ng pag-unlad ng sakit ay ang paggamit ng mga glucocorticoid hormones sa malalaking dosis.

Mga sintomas ng pangunahing hypocorticism

Iba-iba ang epekto ng sakit sa katawan. Kaya, dahil sa pagkawala ng sodium at ang pagpapanatili ng potasa, ang pag-aalis ng tubig ay sinusunod. Dahil sa kapansanan sa water-salt at electrolyte metabolism, ang cardiovascular system at gastrointestinal tract ay nagdurusa. Ngunit ang mga unang sintomas ng sakit ay kadalasang nangyayari laban sa background ng mga pinsala o pag-unlad ng iba pang mga sakit.

Kabilang sa mga sintomas ng kakulangan ng adrenal cortex (pangunahing anyo), ito ay nagkakahalaga ng pag-highlight ng mga sumusunod na palatandaan:

• hyperpigmentation. Ang tanda na ito ay ang pinaka-binibigkas. Ang kababalaghan ay nangyayari dahil sa pagtaas ng produksyon ng melanocyte-stimulating hormone. Kung gaano binibigkas ang pigmentation ay depende sa kalubhaan ng sakit. Ang mga bukas na bahagi ng katawan ay ang unang nagbabago ng kanilang kulay. Iba-iba ang kulay depende sa partikular na kaso. Minsan ang balat ay tumatagal sa isang mausok na kulay, sa ibang mga kaso - tanso. Sa mga bihirang kaso, maaaring hindi lumitaw ang sintomas na ito;
• pagbaba ng timbang. Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay nawalan ng hanggang labinlimang hanggang dalawampu't limang kilo ng timbang. Lalo na kung sila ay obese. Ang pagbaba ng timbang ay nauugnay sa isa pang sintomas ng sakit - mga karamdaman sa pagkain;

• eating disorder. Ang mga pasyente ay nailalarawan sa pagkawala ng gana, madalas na pagduduwal, sakit sa tiyan. Posibleng kahalili ng paninigas ng dumi sa pagtatae. Sa ilang mga kaso, may pagsusuka nang walang maliwanag na dahilan at paunang pagduduwal;
• mga karamdaman sa pag-uugali. Ang mga taong dumaranas ng kakulangan sa adrenal ay nagpapakita ng labis na pagkamayamutin, kawalang-interes, at maaaring ma-depress. Sa ilang mga kaso, mayroong isang kumpletong pagkawala ng pagganap dahil sa matinding kahinaan ng kalamnan;
• pagpapababa ng presyon ng dugo. Isang katangian na sintomas ng adrenal hypocorticism. Sa pag-unlad ng sakit, ang tagapagpahiwatig ng presyon ng dugo ay bumaba ng humigit-kumulang lima hanggang sampung milimetro ng mercury na may kaugnayan sa normal, dating naobserbahang tagapagpahiwatig.

Mangyaring tandaan na ang ilang mga sintomas, tulad ng hyperpigmentation, ay maaaring hindi lumitaw. Bilang karagdagan, kung ang pasyente ay nasuri din na may hypertension, ang tagapagpahiwatig ng presyon ng dugo ay maaaring hindi magbago.

Mga sintomas ng pangalawa at talamak na hypocorticism

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ng pangalawang anyo ng kakulangan sa adrenal ay banayad o hindi lumilitaw sa lahat. Walang mga pagbabago sa presyon ng dugo, walang hyperpigmentation na sinusunod. Gayunpaman, ang pasyente ay maaaring makaramdam ng panghihina.

Mayroon ding pagbaba ng timbang at pag-atake ng hypoglycemic na nangyayari pagkatapos kumain (pagkalipas ng ilang oras). Sa panahon ng pag-atake, ang pasyente ay nakakaranas ng pagkahilo, sakit sa ulo, isang pakiramdam ng gutom. May labis na pagpapawis.

Maaaring mangyari ang Addisonian crisis kahit sa mga bata na hindi pa umabot sa edad na tatlo. Nabubuo ito laban sa background ng stress, sipon, impeksyon at iba pang mga kadahilanan. Kabilang sa mga sanhi na pumukaw sa pagpapakita ng kakulangan, ang isa ay maaaring mag-isa ng trombosis, impeksyon sa meningococcal, biglang pagkansela ng mga sintetikong glucocorticoids.

Ang talamak na adrenal hypocorticism ay maaaring matukoy ng mga sumusunod na palatandaan:

• pagpapaputi ng balat;
• pakiramdam ng kahinaan;
• mga karamdaman sa pagtunaw (pagsusuka, maluwag na dumi);
• kombulsyon;
• pandamdam ng sakit sa tiyan;
• pagbaba sa dami ng ihi na pinaghihiwalay;
• pakiramdam ng tibok ng puso.

Ang krisis sa Addisonian ay isang napakadelikadong kondisyon. Bigla itong umuunlad, nang walang anumang mga paunang palatandaan. Kung ang pasyente ay hindi nabigyan ng napapanahong tulong, maaari siyang ma-coma. Kung hindi ginagamot, posible ang kamatayan.

Therapeutic na mga hakbang

Ang modernong gamot ay may ilang mga paraan ng paggamot sa sakit. Ang mga pangunahing layunin sa paggamot ng adrenal insufficiency ay ang pag-aalis ng kakulangan sa hormone at ang pag-aalis ng kadahilanan na nag-udyok sa pag-unlad ng sakit.

Tinutukoy ng mga doktor ang pinagmulan ng mga paglabag at gumawa ng mga hakbang na naglalayong iwasto ang mga nakitang depekto. Kung ito ay isang fungal infection, tuberculosis, syphilis, drug therapy ay isinasagawa. Tinatanggal ang mga tumor. Ngunit kung minsan ang pinsala sa organ ay hindi maibabalik. Ang paggamot sa adrenal cortex sa kasong ito ay magiging hindi epektibo, kaya ang pasyente ay kailangang magsagawa ng kapalit na therapy sa buong buhay niya.

Sa paggamot ng pangunahing adrenal hypocorticism, ginagamit ang mga mineralocorticoid at glucocorticoid na gamot:

• "Cortisone";
• "Hydrocortisone";
• "Cortisone acetate", atbp.

Dahil ang synthesis ng aldosteron ay napanatili sa pangalawang kakulangan, ang mga gamot na glucocorticoid lamang ang ginagamit sa therapy. Sa kaso ng stress, ang dosis ng corticosteroids ay tumaas ng tatlo hanggang limang beses. Kung ang pasyente ay naghihintay ng isang bata, ang pagtaas sa dosis ay posible lamang sa ikalawang trimester ng pagbubuntis.

Ang emergency na pangangalaga para sa krisis sa Addisonian ay:

• mabilis na muling pagdadagdag ng balanse ng tubig, sa pamamagitan ng intravenous administration ng isotonic saline;
• hormone replacement therapy ("Prednisolone", "Hydrocortisone");
• nagpapakilalang paggamot sa mga kondisyon na nagbunsod sa pagsisimula ng isang krisis.

Ang diyeta ay bahagi din ng therapy. Ang diyeta ng pasyente ay dapat magsama ng mga pagkain na naglalaman ng carbohydrates, sodium salts, protina at bitamina "B" at "C". Ang mga asin ng potasa ay dapat na iwasan. Ang mga ito ay matatagpuan sa mga buto, gulay, beans, mani.

Kaya, ang kakulangan ng adrenal ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat na synthesis ng mga hormone na kinakailangan para sa normal na paggana ng katawan. Ang sakit ay nangyayari sa kaso ng mga karamdaman na nauugnay sa pinsala sa hypothalamus, pituitary gland o adrenal gland mismo.

Ang pinaka-katangian na sintomas ng adrenal insufficiency ay isang pagbabago sa tono ng balat at mauhog na lamad. Ang Therapy ng sakit ay upang maalis ang mga kadahilanan na humantong sa pag-unlad nito, at ang pag-aalis ng hormonal deficiency.

Catad_tema Mga sakit ng endocrine system - mga artikulo

Pangunahing adrenal insufficiency. Mga patnubay sa klinika.

Pangunahing adrenal insufficiency

ICD 10: E27.1, E27.2, E27.4, E27.8, E27.9

Taon ng pag-apruba (dalas ng rebisyon): 2016 (pagsusuri tuwing 5 taon)

ID: KR524

Mga propesyonal na asosasyon:

Naaprubahan

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

Sumang-ayon

Konsehong Siyentipiko ng Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation __ __________ 201_

Glucocorticoids

Cortisol

Mineralocorticoids

Aldosterone

sakit ni Addison

Adrenalectomy

corticotropin-releasing hormone

adrenal cortex

Cortisol

adrenocorticotropic hormone

Adrenoleukodystrophy

Hydrocortisone

fludrocortisone

Listahan ng mga pagdadaglat

HH - kakulangan ng adrenal

CNN - talamak na kakulangan sa adrenal

PII - pangunahing kakulangan sa adrenal

CRH - corticotropin-releasing hormone

ACTH - adrenocorticotropic hormone

ARP - aktibidad ng plasma renin

OVFA - napakahabang chain fatty acids

APS - autoimmune polyendocrine syndrome

HCHD - congenital dysfunction ng adrenal cortex

Mga Tuntunin at Kahulugan

Steroidogenesis- ang proseso ng synthesis ng mga steroid hormone (sa adrenal glands at gonads) mula sa kolesterol.

Glucocorticoids e - isang hormone na na-synthesize sa adrenal cortex (cortisol).

Mineralocorticoid Isang hormone na na-synthesize sa adrenal cortex (aldosterone).

Monogenic na sakit Isang namamana na sakit na dulot ng mutasyon sa isang gene.

Adrenalectomy Surgical na pagtanggal ng adrenal gland (unilateral) o adrenal glands (bilateral).

1. Maikling impormasyon

1.1. Kahulugan

Adrenal insufficiency (HN)- isang sindrom na sanhi ng kakulangan sa synthesis at pagtatago ng cortisol sa adrenal cortex.

1.2. Etiology at pathogenesis

Sa karamihan (ngunit hindi lahat) ng mga kaso, ang kakulangan sa glucocorticoid (cortisol) ay nauugnay sa kakulangan ng mineralocorticoid (aldosterone). Sa kawalan ng replacement therapy, ang adrenal insufficiency ay isang nakamamatay na sakit. Ang isang pasyente na dumaranas ng talamak na pangunahing adrenal insufficiency (PNI) ay nangangailangan ng tuluy-tuloy na pagpapalit ng therapy sa mga glucocorticoids (at, sa karamihan ng mga kaso, mineralocoricoids).

Ang talamak na PUI ay isang etiologically heterogenous na sakit. Ang pinsala sa adrenal glands ay maaaring umunlad bilang resulta ng panlabas na mga kadahilanan - pagdurugo (mas madalas sa mga batang wala pang 1 taong gulang), nakakahawa (tuberculosis), tumor (lymphoma, metastases), adrenalectomy (para sa adrenal tumor, Cushing's disease). Sa mga bata, ang sanhi ng PUI ay mas madalas na isa sa mga namamana na sakit na sinamahan ng isang paglabag sa embryogenesis, pagkasira ng adrenal glands, o mga depekto sa steroidogenesis.

Etiology ng pangunahing CNN (Talahanayan 1)

Talahanayan 1 Etiology ng PUI

Nosology
HEREDITARY VARIANTS
Congenital dysfunction ng adrenal cortex (7 pagpipilian)	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR
Autoimmune isolated HH	Polygenic inheritance (predisposing alleles ng HLA-DQ, HLA-DR system)
	Polygenic inheritance
	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
	DAX gene, pagtanggal ng X chromosome
Allgrove syndrome (Triplet A)
Smith-Lemli-Opitz syndrome
IMage syndrome	Hindi kilala
Kearns-Sayre syndrome	Mga depekto sa mitochondrial DNA
MGA OPTION NA BINILI
Bilateral adrenalectomy Pagdurugo sa adrenal glands Metastatic o neoplastic lesyon ng adrenal glands (lymphoma, atbp.) Mga nakakahawang sugat ng adrenal glands (septicopyemia, tuberculosis)	Walang genetic na kalikasan

1.4. ICD coding - 10

E27.1 - Pangunahing kakulangan ng adrenal cortex;

E27.2 - Krisis ni Addison;

E27.4 - Iba pa at hindi natukoy na kakulangan ng adrenal cortex;

E27.8 - Iba pang tinukoy na mga karamdaman ng adrenal glands;

E27.9 Sakit ng adrenal glands, hindi natukoy

1.5. Pag-uuri

Depende sa antas ng pinsala sa hypothalamus-pituitary-adrenal system, ang HN ay pangunahin, na sanhi ng patolohiya ng adrenal gland mismo, at gitnang - pangalawa (na nauugnay sa pinababang pagtatago ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) ng pituitary gland. ) o tersiyaryo (na nauugnay sa may kapansanan na pagtatago ng corticotropin-releasing hormone). hormone (CRH) sa hypothalamus).

1.6. Klinikal na larawan

Ang kakulangan ng glucocorticoids (cortisol) ay ipinahayag sa pamamagitan ng kahinaan, pagkapagod, pagkawala ng gana at pagbaba ng timbang, nahimatay, mga kombulsyon na may pagkawala ng malay. Ang convulsive syndrome ay sanhi ng mababang antas ng glucose sa dugo (hypoglycemia), kadalasang nabubuo pagkatapos ng mahabang pahinga sa gabi sa mga pagkain.

Ang kakulangan ng mineralocorticoid (aldosterone) ay ipinakikita ng pagduduwal, isang pagtaas ng pangangailangan para sa asin, pagsusuka, paulit-ulit at walang kaluwagan, na humahantong sa pag-aalis ng tubig, na karaniwang tinatawag na "mga krisis sa pag-aaksaya ng asin". Ang mga sintomas ay kadalasang tumataas nang husto laban sa background ng iba pang mga sakit, mataas na temperatura, mga nakababahalang sitwasyon.

Halos lahat ng mga sintomas ng kakulangan sa cortisol at aldosteron ay hindi tiyak, iyon ay, maaari silang maging tanda ng mga sakit ng iba pang mga organo at sistema (gastrointestinal tract, central nervous system, atbp.).

Ang pinaka tiyak na mga pagpapakita ng pangunahing kakulangan sa adrenal ay hyperpigmentation ng balat at / o mauhog na lamad at isang pagtaas ng pangangailangan para sa asin. Kadalasan, ang mga tao sa paligid sa unang pagkakataon ay napapansin ang hyperpigmentation sa mga bukas na bahagi ng katawan (mukha, kamay). Ang pinakamataas na pagpapakita ng hyperpigmentation ay nabanggit sa balat ng vulva, axillary area, tuhod, elbows, at ang mga nipples, pusod, perianal region at mga peklat sa lugar ng pinsala sa balat ay may pigmented din. Ang mga lugar ng hyperpigmentation ay maaaring nasa mauhog lamad ng oral cavity.

Sa gitnang mga anyo ng hypocorticism, walang hyperpigmentation, dahil. Ang mga antas ng ACTH ay palaging mababa. Ang kakulangan ng mineralocorticoid (aldosterone) ay hindi katangian ng pangalawang at tertiary adrenal insufficiency, samakatuwid, ang mga pasyenteng ito ay hindi magkakaroon ng mga sintomas ng pagkawala ng asin. Ang iba pang mga klinikal na tampok ay karaniwan sa pangunahin, pangalawa, at tertiary na kakulangan ng adrenal.

2. Mga diagnostic

2.1 Mga reklamo at anamnesis

Mga reklamo:

• convulsive syndrome
• hyperpigmentation ng balat
• mga yugto ng hypoglycemia (pagkawala ng malay, panginginig, pagpapawis)
• patuloy na kahinaan
• pagkapagod
• pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang
• paulit-ulit na pagsusuka, pagduduwal, pagtatae dahil sa mga sakit, mataas na lagnat, stress
• cravings para sa maaalat na pagkain

Data ng kasaysayan

• Ang pagkakaroon ng isang sakit sa isang pasyente, ang isa sa mga bahagi nito ay maaaring adrenal insufficiency
• Ang pagkakaroon ng malapit na kamag-anak na nagdurusa mula sa namamana na anyo ng talamak na kakulangan sa adrenal

Ang mga pasyente na walang anumang klinikal na pagpapakita ng talamak na HF, ngunit may isang sakit, ang isang bahagi nito ay maaaring HF, pati na rin ang mga kamag-anak na may namamana na anyo ng HF, ay dapat isama sa high-risk group para sa pagbuo ng HF. Sa kasong ito, kinakailangan ang genetic counseling, isang partikular na pagsusuri, kabilang ang genetic diagnosis at/o isang clarifying diagnosis para sa pagkakaroon ng latent subclinical CNN.

Ang pagpapasiya ng isang tiyak na nosological form ng adrenal insufficiency ay ginagawang posible upang mahulaan ang kurso ng sakit, ang posibilidad ng paglitaw ng patolohiya ng iba pang mga organo at sistema, at upang matukoy ang mga taktika ng paggamot sa pasyente. Ang pagtatatag ng isang genetic defect sa namamana na anyo ng hypocorticism ay ginagawang posible upang matukoy ang panganib ng pagkakaroon ng mga may sakit na bata sa pamilya ng pasyente, upang isagawa ang prenatal diagnosis, at sa ilang mga kaso, prenatal treatment ng fetus.

2.2. Eksaminasyong pisikal

Sa pagsusuri, ang mga sumusunod na sintomas ay may halaga ng diagnostic:

• hyperpigmentation ng balat at mauhog lamad (lokal o nagkakalat);
• maputla o kulay-abo na kulay ng balat;
• mababang presyon ng dugo;
• kulang sa timbang o biglaang pagbaba ng timbang.

Wala sa mga klinikal na pagpapakita ay isang mahigpit na tiyak na pamantayan para sa diagnosis ng CNN at nangangailangan ng kumpirmasyon sa laboratoryo.

2.3. Mga diagnostic sa laboratoryo

• Sa unang yugto ng pagsusuri, inirerekumenda na pag-aralan ang mga sumusunod na parameter ng laboratoryo:

1. Serum cortisol (sa 8:00)
2. Antas ng plasma ACTH (sa 8.00)
3. Glucose sa serum ng dugo
4. Antas ng serum potassium
5. Antas ng serum sodium
6. Plasma renin (aktibidad ng plasma renin)

Komento: Ang sampling ng dugo para sa mga hormonal na pag-aaral ay isinasagawa sa umaga sa 8-9.00 sa walang laman na tiyan. Sa isang setting ng ospital, dugo sampling para sa pagsukat ng renin, ARP ay isinasagawa nakahiga, pagkatapos ng pagtulog ng isang gabi, ang pasyente ay hindi dapat kumuha ng isang vertical na posisyon hanggang sa sandali ng dugo sampling o humiga para sa 2 oras bago ang pamamaraan ng sampling ng dugo. Kung imposibleng kumuha ng dugo na nakahiga, ang iba pang mga pamantayan ay ginagamit upang masuri ang index ng renin.

• Inirerekomenda na ang unang hakbang sa diagnostic ay upang matukoy ang antas ng basal cortisol at ACTH sa dugo.

Mga komento: Ang dugo para sa pananaliksik ay dapat kunin nang maaga sa umaga sa 6.00-9.00, na tumutugma sa physiological peak ng glucocorticoid secretion

Kasabay ng isang mababang antas ng cortisol sa pangunahing kakulangan ng adrenal, ang isang mataas na antas ng ACTH sa plasma ay tinutukoy. Ang pag-aaral na ito ay nangangailangan ng doktor na sumunod sa mga patakaran para sa sampling ng dugo: oras ng sampling sa maagang oras ng umaga, ang sampling ay isinasagawa sa isang malamig na tubo na may EDTA, ang tubo ay dapat maihatid sa laboratoryo para sa pananaliksik sa loob ng ilang oras. Sa isang makabuluhang mataas na antas ng ACTH (higit sa 150 pg / ml) at isang antas ng cortisol na mas mababa sa 500 nmol / l, ang diagnosis ng pangunahing kakulangan sa adrenal ay maaaring maitatag.

Talahanayan 3 Pagsusuri ng basal cortisol.

• Sa malamang at kaduda-dudang mga resulta ng mga antas ng cortisol, inirerekomenda ang mga pagsusuri sa diagnostic.

Mga komento: Kung ang pasyente ay tumatanggap ng glucocorticoid therapy, kung gayon ang pag-aaral ng antas ng basal cortisol at ACTH ay hindi maaasahan. Sa kasong ito, nagpapatuloy sila sa yugto ng II ng mga diagnostic gamit ang mga pagsusulit sa pagpapasigla.

Kung ang ACTH ay mas mababa sa 150 pg/ml at ang cortisol ay mas mababa sa 500 nmol/l, kinakailangan ang karagdagang stimulation test na may synacthen

Algorithm para sa pagsasagawa ng pagsusulit na may short-acting ACTH:

Sa una, ang dugo ay kinuha upang matukoy ang cortisol, pagkatapos kung saan 250 μg ng tetracosactide (isang synthetic analogue ng ACTH) ay iniksyon sa intravenously sa 5 ml ng asin, ang tagal ng pagbubuhos ay 2 minuto. Pagkatapos, pagkatapos ng 30 at 60 minuto, ang dugo ay kinuha para sa muling pagpapasiya ng cortisol.

Karaniwan, ang antas ng cortisol sa pagpapasigla ay lumampas sa 500 nmol / l. Sa pangunahing kakulangan ng adrenal, ang tugon sa pagpapasigla ay wala o nabawasan, ang pagtaas sa cortisol ay mas mababa sa 500 nmol / l.

Sa kawalan ng mga short-acting na paghahanda ng ACTH, posible na magsagawa ng katulad na pagsubok na may matagal na kumikilos na paghahanda ng ACTH (Sinatten-depot). Pagkatapos ng intramuscular administration ng 1 ml ng Sinakten (1 mg), ang dugo ay kinuha upang matukoy ang cortisol pagkatapos ng 10-12 at 24 na oras. Ang mga resulta ay sinusuri nang katulad sa short-acting ACTH test.

Ang pagpapakawala ng cortisol bilang tugon sa pagpapakilala ng ACTH na higit sa 500 nmol / l ay nagbibigay-daan sa iyo na hindi malabo na ibukod ang pangunahing kakulangan ng adrenal, gayunpaman, ay hindi ibinubukod ang posibilidad ng pangalawang kakulangan ng adrenal. Ang insulin test, ang metyrapone test, at ang corticotropin-releasing hormone stimulation test ay ginagamit upang masuri ang central hypocorticism.

Ang kakulangan ng sapat na pagpapalabas ng cortisol (higit sa 500 nmol / l) bilang tugon sa pagpapakilala ng ACTH ay maaari ding maobserbahan sa mga pasyente na may congenital forms ng central hypocorticism, habang ang basal na antas ng ACTH ay magiging normal o mababawasan.

• Ang pagtukoy ng mga steroidogenesis metabolites sa pang-araw-araw na ihi (17-hydroxycorticosteroids) ay hindi nagbibigay-kaalaman at hindi inirerekomenda para sa diagnosis ng HN.

Mga komento:Ang pag-aaral ng antas ng libreng cortisol sa laway at pang-araw-araw na ihi ay maaari ding gamitin upang masuri ang HN at sa ilang mga kaso ay may ilang mga teknikal na pakinabang (halimbawa, non-invasive sampling).

• Inirerekomenda na magsagawa ng pag-aaral ng antas ng potasa, sodium, renin, na siyang pangunahing mga tagapagpahiwatig ng pagkakaroon ng kakulangan ng muralocorticoid.

Mga komento: Ang pagkumpirma ng laboratoryo ng kakulangan ng mineralocorticoid ay mga kaguluhan sa electrolyte - hyponatremia, hyperkalemia at data mula sa mga pag-aaral sa hormonal - isang pagtaas sa aktibidad ng plasma renin (renin).

Sa ilang mga kaso, upang ibukod ang kakulangan ng mineralocorticoid, isang pagsubok na may furosemide ay ipinahiwatig. Ang pagsubok na ito ay batay sa katotohanan na ang hypovolemia na dulot ng furosemide ay karaniwang pinasisigla ang pagtatago ng aldosteron. Sa mga pasyente na may kakulangan sa mineralocorticoid, ang isang sapat na pagpapalabas ng aldosteron ay hindi nangyayari. Gayunpaman, sa aming pagsasanay, ang pagsusulit na ito ay hindi malawakang ginagamit at hindi regular na inirerekomenda upang mamuno sa kakulangan ng mineralocorticoid.

2.4.Instrumental diagnostics

Ang mga partikular na instrumental na diagnostic ay hindi pa nabuo.

2.5. Differential Diagnosis

Algorithm para sa differential diagnosis ng pangunahing CNN

Upang matukoy ang nosological form ng CNN, kinakailangan upang suriin:

1. Edad sa simula ng kakulangan sa adrenal
2. Ang pagkakaroon ng mga sangkap na glucocorticoid at mineralocorticoid
3. Kasaysayan ng pamilya
4. Ang pagkakaroon ng iba pang mga klinikal na sangkap

Sa kawalan ng karagdagang mga klinikal na sangkap na nagmumungkahi ng etiology ng CNN, kinakailangan:

1. Ang lahat ng mga batang lalaki na nagsimula ng CNN pagkatapos ng edad na tatlong taon ay dapat magkaroon ng pag-aaral ng LCFA (napakahabang chain fatty acids) upang maalis ang X-linked adrenoleukodystrophy
2. Ang mga pasyente ng parehong kasarian na may simula ng sakit pagkatapos ng edad na tatlong taon upang magsagawa ng pag-aaral ng mga antibodies sa 21-hydroxylase
3. Magsagawa ng mga genetic na pag-aaral upang matukoy ang mga mutasyon sa mga kilalang gene na responsable para sa pagbuo ng kakulangan sa adrenal

Talahanayan 2. Mga namamana na variant ng pangunahing CNN.

Pangunahing CNN (edad ng simula)	Karagdagang mga klinikal na tampok
Pagkatapos ng 3 taon	Talamak na mucocutaneous candidiasis Hypoparathyroidism Maliit na bahagi (alopecia, autoimmune hepatitis, diabetes mellitus, autoimmune thyroiditis, hypogonadism, dental hypoplasia, atbp.)	Autoimmune polyglandular syndrome type 1
	Autoimmune thyroiditis Sakit ng Graves Type 1 na diyabetis	Autoimmune polyglandular syndrome type 2
	Nabawasan ang paningin, pandinig, sakit sa pag-uugali Mga pagbabago sa MRI ng utak (foci of demyelination) Pagkagambala sa paglalakad, panghihina ng binti Hypergonadotropic hypogonadism	X-linked adrenoleukodystrophy
	Normal na mineralocorticoid function	Pamilyang nakahiwalay na kakulangan sa glucocorticoid	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR
	Paglabag sa pagbuo ng panlabas na genitalia	Congenital dysfunction ng adrenal cortex	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR,
	Achalasia cardia Alacrimia Mga karamdaman sa neurological Nag-iisang hyperkeratosis	Allgrove syndrome (Triplet A)
	Malformations ng bato, puso Microcephaly, hypospadias	Smith-Lemli-Opitz syndrome
	Hypogonadotropic hypogonadism Duchenne myodystrophy Kakulangan ng transcarbamylase	Congenital X-linked adrenal hypoplasia	DAX gene, pagtanggal ng X chromosome
	intrauterine growth retardation Metaphyseal dysplasia Anomalya sa pag-unlad ng genitourinary system	IMage syndrome

3. Paggamot

Ang mga pangunahing layunin ng paggamot sa PUI ay:

1. Piliin ang regimen at dosis ng mga paghahanda ng glucocorticoid upang tumutugma sila sa physiological at circadian ritmo ng cortisol hangga't maaari.
2. Iwasan ang adrenal crisis
3. Iwasan ang talamak na labis na dosis at ang mga pangmatagalang masamang epekto nito (osteoporosis, mas mataas na panganib sa cardiovascular, metabolic syndrome)
4. Pagbutihin ang kalidad ng buhay ng pasyente sa pamamagitan ng pagtiyak sa kanyang psychosocial adaptation

• Inirerekomenda na magsagawa ng therapy na may hydrocortisone.

Mga komento:Hydrocortisone 8 - 10 mg / m 2 / araw, 3 beses; Cortisone - acetate 10-12 mg / m 2 / araw 3 beses; Prednisolone 2-3 mg / m 2 / araw, (posibleng gamitin ito para sa mga indibidwal na katangian, ngunit hindi kanais-nais, 2x dosis

Kapag sumasali sa mga intercurrent na sakit, stress (sikolohikal o mabigat na pisikal na pagsusumikap), dagdagan ang dosis ng glucocorticoids ng 2-3 beses sa panahon ng talamak na yugto ng sakit o sa sandali ng stress. Sa hinaharap, inirerekomenda na bumalik sa karaniwang kapalit na dosis na kinuha ng pasyente bago ang sakit.

• Inirerekomenda ang edukasyon ng pasyente at pamilya

Mga komento: Ang isang mahalagang papel sa paggamot ng HN ay nilalaro ng edukasyon ng pasyente at ng kanyang mga magulang (o tagapag-alaga) sa mga pangunahing prinsipyo ng pagpapalit ng therapy, pag-uugali sa isang hindi pangkaraniwang at matinding sitwasyon.

Mga pangunahing alituntunin na dapat malaman ng bawat pasyente (o magulang), gayundin ang kanyang agarang kapaligiran:

• Dagdagan ang dosis ng Cortef ng 2-3 beses sa isang nakababahalang sitwasyon, na may mga nakakahawang sakit na may temperatura na higit sa 38
• Magkaroon ng emergency kit sa iyong tahanan at camping first-aid kit - hydrocortisone para sa intramuscular (o intravenous) na pangangasiwa. Upang magawa ang pasyente o kasamang tao, kung kinakailangan (matalim na pagkasira, pagsusuka, pagkawala ng malay, kombulsyon), nakapag-iisa na gumawa ng intramuscular injection bago ang pagdating ng tulong medikal.

• Para sa paggamot ng talamak na krisis sa adrenal, inirerekomenda:

• Ang pagpapakilala ng hydrocortisone 25 - 50 mg / m (nang nakapag-iisa, bago ang pag-ospital)
• Pangangasiwa ng hydrocortisone 100 mg/m(2) - bolus
• Pagbubuhos ng NaCl 0.9% + glucose 5-10% 450-500 ml / m (2) - 1 oras, pagkatapos ay 2-3 l / m (2) / araw
• Infusion therapy na may hydrocortisone 100 - 200 mg / m 2 / araw, IV drip - 1-2 araw
• Pagsubaybay sa antas ng potasa, sodium, glucose, presyon ng dugo, rate ng puso - bawat 2 oras
• Normalisasyon ng estado, potasa, sodium
• paglipat sa intramuscular administration ng hydrocortisone na may unti-unting pagbaba at paglipat sa mga oral na gamot
• Pagrereseta kay Cortineff sa isang dosis ng hydrocortisone<50 мг/сут

4. Rehabilitasyon

Ang mga partikular na hakbang sa rehabilitasyon ay hindi pa binuo.

5. Pag-iwas at pagsubaybay

Pag-follow-up ng isang pasyente na may PUI

1. Kasama sa pagsubaybay sa kasapatan ng replacement therapy isang beses bawat 6 na buwan

• pag-aaral ng potasa, sodium
• aktibidad ng plasma renin (PRA)
• pagsusuri ng isang endocrinologist isang beses bawat 6 na buwan na may pagtatasa ng dinamika ng paglaki at timbang, presyon ng dugo, mga reklamo, pagsusuri ng mga sanhi ng talamak na kondisyon (kung mayroon man sa nakaraang panahon mula noong nakaraang pagsusuri).

1. Pagsusuri na isinasaalang-alang ang sanhi ng IUI upang matukoy ang mga bagong bahagi ng sindrom o itama ang iniresetang therapy ng mga karagdagang sangkap kasama ng iba pang mga espesyalista

Mga halimbawa:

• Sa X-linked adrenoleukodystrophy: MRI ng utak 1 beses sa 6 na buwan, konsultasyon ng isang neurologist specialist - 1 beses sa 6 na buwan
• Sa autoimmune polyglandular syndromes o nakahiwalay na autoimmune PNN: pag-aaral ng ionized calcium, phosphorus, TSH, fT4, ALT, AST, glucose, clinical blood test, pati na rin ang iba pang mga pag-aaral - ayon sa mga indikasyon.
• May mga depekto sa DAX-1 gene: kontrol sa dinamika ng sekswal na pag-unlad para sa napapanahong pangangasiwa ng replacement therapy na may mga sex steroid.

Ang mga pasyente na may mga bihirang namamana na variant ng EUI ay dapat na obserbahan hindi lamang sa lugar ng paninirahan, kundi pati na rin sa mga dalubhasang medikal na sentro na may karanasan sa pagsubaybay sa mga pasyente na may bihirang endocrine pathology.

6. Karagdagang impormasyon na nakakaapekto sa kurso at kinalabasan ng sakit

Sa oras ng nakaplanong surgical treatment, ang bata ay dapat magkaroon ng clinical at laboratory compensation para sa glucocorticoids at mineralocorticoids.

1. Mga minimally invasive na pamamaraan(mga dental procedure na wala pang 1 oras, diagnostic procedure - skin biopsy, atbp.) pati stress mga sitwasyon (mga pagsusulit, olympiad, atbp.)

Ang dosis ng Cortef ay nadagdagan ng 2 beses 2 oras bago ang pamamaraan nang isang beses, ang dosis ng Cortineff ay hindi nagbabago.

1. "Maliliit" na mga interbensyon (mga pamamaraan ng diagnostic, kabilang ang colonoscopy, pagbunot ng ngipin at iba pang mga pamamaraan sa ngipin na tumatagal ng higit sa 1 oras)

Ang araw bago ang interbensyon - ang pangunahing dosis ng Cortef at Cortineff

Sa umaga bago ang interbensyon - isang suspensyon ng hydrocortisone (solu-cortef) na may timbang na hanggang 15 kg - 12.5 mg, na may timbang na higit sa 15 kg - 25 mg (25 mg / m (2)) o isang "dobleng" dosis ng cortef

Pagkatapos ng interbensyon - na may posibilidad ng enteral nutrition - paghahanda ng tablet - Cortef sa isang dobleng dosis, Cortineff sa parehong dosis, kontrol ng potasa, sodium, glucose.

Sa susunod na araw - bumalik sa base na dosis

1. Paggamot sa kirurhiko na may endotracheal anesthesia (medium complexity)

(cholecystectomy, hysterectomy, mga operasyon sa panlabas na ari, atbp.)

• Araw bago ang operasyon:

Ang dosis sa gabi ay nadagdagan ng 2 beses. Kung hindi posible ang oral administration, intramuscular administration ng hydrocortisone (Solu-Cortef) sa rate ng: mga batang wala pang 15 kg - 12.5 mg, higit sa 15 kg - 25 mg (25 mg / m (2))

• Sa araw ng operasyon:

Umaga - hydrocortisone (Solu-Cortef) IM 12.5 - 25 mg

• Sa panahon ng operasyon

Intravenous drip sa panahon ng operasyon - 50mg/m(2) o 25mg para sa mga batang wala pang 15kg, 50mg para sa mga batang higit sa 15kg (rate ng pangangasiwa batay sa BP)

• Pagkatapos ng operasyon - - hydrocortisone (Solu-Cortef) IM 12.5 - 25 mg (25 mg / m (2)) - tuwing 6 na oras, kung masama ang pakiramdam mo, mababang presyon ng dugo, ang dosis ay maaaring tumaas ng 50-100%. Kontrol ng potasa, sodium, glucose.
• Unang araw pagkatapos ng operasyon: Sa kawalan ng mga komplikasyon, ang kawalan ng pagsusuka - ang paglipat sa mga paghahanda ng tablet sa isang dosis ay nadagdagan ng 2-3 beses mula sa base ng isa: Cortef (3 beses sa isang araw), Cortineff sa karaniwang dosis
• Mula sa ika-2 araw sa kawalan ng mga komplikasyon, isang unti-unting pagbaba sa dosis sa karaniwang dosis sa loob ng 3-5 araw

1. Paggamot sa kirurhiko na may endotracheal anesthesia (malubha)

(opera sa puso, operasyon sa atay, operasyon sa utak, colonectomy, atbp.)

Ang araw bago ang operasyon - isang dobleng dosis ng Cortef, sa gabi - 25-50 mg ng hydrocortisone (solu-cortef)

Sa araw ng operasyon, 100-200 mg (150 mg/m(2)) ng hydrocortisone bawat araw (25-50 mg bawat 6 na oras)

Unang araw pagkatapos ng operasyon - 100 mg bawat araw IM (o 100-150 mg bawat m 2 ng ibabaw ng katawan) (25-50 mg bawat 6 na oras)

Pamantayan para sa pagtatasa ng kalidad ng pangangalagang medikal

Nagsagawa ng therapy na may glucocorticoids (hydrocortisone) intramuscularly o intravenously sa isang krisis ng adrenal insufficiency

Natukoy ang antas ng potasa, sodium, glucose, cortisol sa dugo

Natukoy ang antas ng ACTH (adrenocorticotropic hormone) sa dugo

Ang pagpapasiya ng napakahabang chain fatty acid (LCFA) sa dugo ng isang batang lalaki na mas matanda sa tatlong taon na may pangunahing kakulangan sa adrenal ng hindi kilalang etiology ay isinagawa.

	Pamantayan ng kalidad	Uri ng criterion (kaganapan, oras, resulta)
	puno ng kaganapan
	puno ng kaganapan
	puno ng kaganapan
	puno ng kaganapan

Bibliograpiya

1. Orlova E.M., Kareva M.A. "Pangunahing adrenal insufficiency sa mga bata: mga klinikal na variant, diagnosis, paggamot". Patnubay sa pamamaraan para sa mga doktor 2008
2. Sanggunian na libro ng isang pediatric endocrinologist / Dedov II, Peterkova VA, Shiryaeva TYu, Bezlepkina OB, Kareva MA, Kuraeva, Nagaeva EV, Orlova EM, Strebkova NA. - M: Littera, 2011 - 528 p.
3. Pediatric Adrenal Diseases Workshop, Turin, Mayo 2010 Ghizzoni L. (Turin) Cappa M. Chrousos G.P. Loche S. Maghnie M, Karger, 2011
4. Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, K?mpe O, L?v?s K, Meyer G, Pearce SH. Consensus statement sa diagnosis, paggamot at follow-up ng mga pasyente na may pangunahing kakulangan sa adrenal. J Intern Med. 2014 Peb;275(2):104-15
5. Grossman A, Johannsson G, Quinkler M, Zelissen P. Therapy ng endocrine disease: Mga pananaw sa pamamahala ng adrenal insufficiency: clinical insights mula sa buong Europe. Eur J Endocrinol. 2013 Okt 21;169(6):R165-75
6. Horn MA, Erichsen MM, Wolff AS, Mönsson JE, Husebye ES, Tallaksen CM, Skjeldal OH.

Pag-screen para sa X-linked adrenoleukodystrophy sa mga adultong lalaki na may Addison's disease. Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Set;79(3):316-20

1. Meyer G, Hackemann A, Penna-Martinez M, Badenhoop K. Ano ang nakakaapekto sa kalidad ng buhay sa autoimmune Addison's disease? Horm Metab Res. 2013 Peb;45(2):92-5
2. Engelen M, Kemp S, de Visser M, van Geel BM, Wanders RJ, Aubourg P, Poll-The BT X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD): clinical presentation at mga alituntunin para sa diagnosis, follow-up at pamamahala. Orphanet J Rare Dis. 2012 Agosto 13;7:5
3. Meimaridou E, Hughes CR, Kowalczyk J, Chan LF, Clark AJ, Metherell LA ACTH paglaban: mga gene at mekanismo. Endocr Dev. 2013;24:57-

Annex A1. Komposisyon ng working group

KUMAIN. Orlova, M.A. Kareva, M.A. Melikyan, N.A. Strebkova, I.S. Chugunov, I.V. Kopylova, V.A. Peterkova,

Para sa panghuling rebisyon at kontrol sa kalidad, ang mga rekomendasyon ay muling susuriin ng mga miyembro ng nagtatrabaho na grupo upang masuri na ang lahat ng mga komento at komento ng mga eksperto ay isinasaalang-alang, ang panganib ng mga sistematikong pagkakamali sa pagbuo ng mga rekomendasyon ay pinaliit.

Mga pamamaraang ginamit sa pagkolekta/pagpili ng ebidensya:

Maghanap sa mga electronic database.

Paglalarawan ng mga paraan na ginamit upang mangolekta/ pumili ng ebidensya:

Mga pamamaraan na ginamit upang masuri ang kalidad at lakas ng ebidensya:

Expert Consensus

Mga pamamaraan na ginamit upang pag-aralan ang ebidensya:

Mga pagsusuri sa na-publish na meta-analysis;

Mga sistematikong pagsusuri na may mga talahanayan ng ebidensya.

Paglalarawan ng mga pamamaraan na ginamit upang pag-aralan ang ebidensya:

Kapag pumipili ng mga publikasyon bilang mga potensyal na mapagkukunan ng ebidensya, ang pamamaraang ginamit sa bawat pag-aaral ay sinusuri upang matiyak ang bisa nito. Ang kinalabasan ng pag-aaral ay nakakaapekto sa antas ng ebidensya na itinalaga sa publikasyon, na nakakaapekto naman sa lakas ng mga rekomendasyong kasunod nito.

Ang proseso ng pagsusuri, siyempre, ay maaaring maapektuhan ng subjective factor. Upang mabawasan ang mga potensyal na pagkakamali, ang bawat pag-aaral ay nasuri nang nakapag-iisa, ibig sabihin, ng hindi bababa sa dalawang independiyenteng miyembro ng nagtatrabaho na grupo. Ang anumang pagkakaiba sa mga pagtatasa ay tinalakay na ng buong grupo.

Mga talahanayan ng ebidensya:

Ang mga talahanayan ng ebidensya ay pinunan ng mga miyembro ng pangkat na nagtatrabaho.

Mga pamamaraan na ginamit upang bumalangkas ng mga rekomendasyon:

	Paglalarawan
	Malakas na argumento para sa pamamaraang ito
	Nakakahimok na mga argumento para sa pamamaraang ito
	Mga mahinang argumento para sa pamamaraang ito
	Mga mahinang argumento laban sa pamamaraang ito
	Malakas na argumento laban sa pamamaraang ito
Antas ng Ebidensya
	Na-validate ng higit sa isang randomized na kinokontrol na pagsubok
	Sinusuportahan ng higit sa isang hindi random na klinikal na pagsubok; ilang mga analytical na pag-aaral mula sa higit sa isang sentro;
	Kinumpirma ng opinyon ng eksperto, klinikal na karanasan, mapaglarawang pag-aaral, mga komisyon ng eksperto;

Mga Good Practice Point (GPPs)

Pagsusuri sa ekonomiya:

Hindi isinagawa ang pagsusuri sa gastos at hindi nasuri ang mga publikasyon sa parmasyutiko.

Panlabas na peer review.

Panloob na pagsusuri ng mga kasamahan.

Ang mga draft na alituntuning ito ay sinuri ng mga independiyenteng eksperto na hinilingang magkomento pangunahin sa lawak kung saan nauunawaan ang interpretasyon ng ebidensyang pinagbabatayan ng mga rekomendasyon.

Ang mga komento ay natanggap mula sa mga doktor sa pangunahing pangangalaga at mga pediatrician ng distrito tungkol sa pagiging madaling maunawaan ng pagtatanghal ng mga rekomendasyon at ang kanilang pagtatasa sa kahalagahan ng mga rekomendasyon bilang isang gumaganang tool para sa pang-araw-araw na pagsasanay.

Ipapadala rin ang draft sa isang non-medical reviewer para sa mga komento mula sa pananaw ng pasyente.

Annex A3. Mga Kaugnay na Dokumento

Ang pamamaraan para sa pagbibigay ng pangangalagang medikal sa populasyon ng may sapat na gulang sa profile na "endocrinology" (inaprubahan ng Order of the Ministry of Health ng Russia na may petsang Nobyembre 12, 2012 N 899n)

Appendix B. Impormasyon para sa mga Pasyente

Krisis ng adrenal insufficiency

Mga sintomas ng adrenal (adrenal) na krisis:

• Pagduduwal, pagsusuka, pagtatae
• Matalim na kahinaan
• Pagkahilo
• Pagkawala ng malay
• kombulsyon

Anong gagawin?

1. IM injection ng hydrocortisone sa lalong madaling panahon
2. tumawag ng ambulansya

• Palaging magdala ng "emergency kit" (hydrocortisone ampoule o injection syringe) sa lahat ng oras.
• Magdala ng isang identification bracelet (o badge, card) na nagpapahiwatig na ikaw ay tumatanggap ng hydrocortisone

Emergency Medical Kit

Panuntunan! Dapat laging kasama mo !!!

1. Ampoule na may hydrocortisone
2. Syringe para sa intramuscular injection 2 ml (Atensyon: hindi angkop ang mga insulin syringe!!)
3. Punasan ng alak
4. Patch

Paano gumawa ng intramuscular injection?

Intramuscular injection technique

Hakbang 1. Ilagay ang vial sa isang pahalang na ibabaw (table), pindutin ang dilaw na takip sa itaas. Ang solvent ay ibubuhos sa powder reservoir, pagkatapos ay kalugin ang bote hanggang sa ganap na matunaw ang pulbos.

Hakbang 2. Alisin ang hiringgilya mula sa pakete

Hakbang 3. Alisin ang proteksiyon na "bilog" sa dilaw na takip ng vial, itusok ang takip ng goma gamit ang isang karayom ​​at gumuhit ng 2 ml ng solusyon sa hiringgilya.

Hakbang 4. Alisin ang damit mula sa lugar ng katawan para sa iniksyon - ang panlabas na itaas na kuwadrante ng puwit, hita (panlabas na ibabaw), balikat (tulad ng ipinapakita sa larawan). Kung maaari, mabilis na punasan ang lugar ng iniksyon gamit ang alcohol pad.

Hakbang 5. Ipasok ang karayom ​​sa? haba

Hakbang 6. Pindutin ang piston sa lahat ng paraan

Hakbang 7 Hilahin ang karayom ​​sa mabilis na paggalaw

Hakbang 8 Ilapat ang patch sa lugar ng iniksyon