Ang hyperaldosteronism ay isang endocrine pathology na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagtatago ng aldosteron. Ang mineralocorticosteroid hormone na ito, na synthesize ng adrenal cortex, ay kinakailangan para mapanatili ng katawan ang pinakamainam na balanse ng potassium at sodium.

Nangyayari ang estadong ito pangunahin, kasama nito, ang hypersecretion ay dahil sa mga pagbabago sa adrenal cortex mismo (halimbawa, may adenoma). Maglaan din pangalawang anyo hyperaldosteronism na sanhi ng mga pagbabago sa ibang mga tisyu at labis na produksyon ng renin (isang sangkap na responsable para sa katatagan ng presyon ng dugo).

Tandaan: humigit-kumulang 70% ng mga natukoy na kaso ng pangunahing hyperaldosteronism ay mga kababaihan mula 30 hanggang 50 taong gulang

Ang pagtaas ng halaga ng aldosteron ay negatibong nakakaapekto sa istruktura at functional na mga yunit ng mga bato (nephrons). Ang sodium ay pinanatili sa katawan, at ang paglabas ng potassium, magnesium at hydrogen ions, sa kabaligtaran, ay pinabilis. Ang mga klinikal na sintomas ay mas malinaw sa pangunahing anyo ng patolohiya.

Mga sanhi ng hyperaldosteronism

Ang konsepto ng "hyperaldosteronism" ay pinagsasama ang isang bilang ng mga sindrom, ang pathogenesis na kung saan ay naiiba, at ang mga sintomas ay magkatulad.

Sa halos 70% ng mga kaso, ang pangunahing anyo ng karamdamang ito ay hindi nabubuo laban sa background ng Conn's syndrome. Sa pamamagitan nito, ang pasyente ay nagkakaroon ng aldosteroma - isang benign tumor ng adrenal cortex, na nagiging sanhi ng hypersecretion ng hormone.

Ang idiopathic na uri ng patolohiya ay bunga ng bilateral hyperplasia ng mga tisyu ng mga ipinares na mga glandula ng endocrine na ito.

Minsan ang pangunahing hyperaldosteronism ay sanhi ng mga genetic disorder. Sa ilang mga sitwasyon, ang etiological factor ay nagiging malignant neoplasm, na maaaring mag-secrete ng deoxycorticosterone (isang menor de edad na hormone ng glandula) at aldosterone.

Ang pangalawang anyo ay isang komplikasyon ng mga pathology ng iba pang mga organo at sistema. Ito ay nasuri para sa mga malubhang sakit tulad ng, malignant, atbp.

Ang iba pang mga sanhi ng pagtaas ng produksyon ng renin at ang paglitaw ng pangalawang hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng:

• hindi sapat na paggamit o aktibong paglabas ng sodium;
• malaking pagkawala ng dugo;
• labis na alimentary intake ng K +;
• pag-abuso sa diuretics at.

Kung ang distal nephron tubules ay hindi sapat na tumugon sa aldosterone (sa normal nitong antas ng plasma), masuri ang pseudohyperaldosteronism. Sa kondisyong ito, ang mababang antas ng K + ions ay nabanggit din sa dugo.

Tandaan:may isang opinyon na ang pangalawang hyperaldosteronism sa mga kababaihan ay maaaring makapukaw ng isang pagtanggap.

Paano nagpapatuloy ang proseso ng pathological?

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang antas ng renin at potasa, hypersecretion ng aldosterone at.

Ang batayan ng pathogenesis ay isang pagbabago sa ratio ng tubig-asin. Ang pinabilis na paglabas ng mga K + ions at aktibong reabsorption ng Na + ay humahantong sa hypervolemia, pagpapanatili ng tubig sa katawan at pagtaas ng pH ng dugo.

Tandaan:ang pagbabago sa pH ng dugo sa alkaline side ay tinatawag na metabolic alkalosis.

Kaayon, bumababa ang produksyon ng renin. Ang Na + ay naipon sa mga dingding ng mga peripheral na daluyan ng dugo (arterioles), bilang isang resulta kung saan sila ay namamaga at namamaga. Bilang resulta, tumataas ang resistensya sa daloy ng dugo, at tumataas ang presyon ng dugo. Ang matagal ay nagiging sanhi ng dystrophy ng mga kalamnan at renal tubules.

Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang mekanismo ng pag-unlad ng kondisyon ng pathological ay compensatory. Ang patolohiya ay nagiging isang uri ng tugon sa pagbaba ng daloy ng dugo sa bato. Mayroong pagtaas sa aktibidad ng renin-angiotensive system (na nagreresulta sa pagtaas ng presyon ng dugo) at isang pagtaas sa pagbuo ng renin. Ang mga makabuluhang pagbabago sa balanse ng tubig-asin ay hindi sinusunod.

Mga sintomas ng hyperaldosteronism

Ang labis na sodium ay humahantong sa pagtaas ng presyon ng dugo, pagtaas ng dami ng dugo (hypervolemia) at paglitaw ng edema. Ang kakulangan ng potasa ay nagdudulot ng talamak at panghihina ng kalamnan. Bilang karagdagan, sa hypokalemia, ang mga bato ay nawawalan ng kakayahang mag-concentrate ng ihi, at lumilitaw ang mga pagbabago sa katangian. Maaaring mangyari ang mga seizure (tetany).

Mga palatandaan ng pangunahing hyperaldosteronism:

• arterial hypertension (ipinapakita ng pagtaas ng presyon ng dugo);
• cephalgia;
• cardialgia;
• pagbaba sa visual acuity;
• mga kaguluhan sa pandama (paresthesia);
• (tetany).

Mahalaga:sa mga pasyente na dumaranas ng symptomatic arterial hypertension, ang pangunahing hyperaldosteronism ay matatagpuan sa 1% ng mga kaso.

Laban sa background ng pagpapanatili ng likido at mga sodium ions sa katawan, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng katamtaman o napakalaking pagtaas sa presyon ng dugo. Ang pasyente ay nabalisa (masakit na karakter at katamtamang intensity). Sa panahon ng survey, madalas itong napapansin at. Laban sa background ng arterial hypertension, bumababa ang visual acuity. Kapag sinusuri ng isang ophthalmologist, ang mga pathologies ng retina (retinopathy) at mga pagbabago sa sclerotic sa mga sisidlan ng fundus ay ipinahayag. Ang pang-araw-araw na diuresis (ang dami ng ihi na pinaghihiwalay) sa karamihan ng mga kaso ay tumataas.

Ang kakulangan ng potasa ay nagdudulot ng mabilis na pisikal na pagkapagod. Ang panaka-nakang pseudo-paralysis at convulsion ay nabubuo sa iba't ibang grupo ng kalamnan. Ang mga yugto ng kahinaan ng kalamnan ay maaaring ma-trigger hindi lamang sa pamamagitan ng pisikal na pagsusumikap, kundi pati na rin ng psycho-emotional na stress.

Sa partikular na malubhang klinikal na mga kaso, ang pangunahing hyperaldosteronism ay humahantong sa diabetes insipidus (pinagmulan ng bato) at malubhang dystrophic na pagbabago sa kalamnan ng puso.

Mahalaga:Kung hindi, kung gayon ang peripheral edema ay hindi nangyayari sa pangunahing anyo ng kondisyon.

Mga palatandaan ng pangalawang anyo ng estado:

• arterial hypertension;
• talamak na pagkabigo sa bato ();
• makabuluhang peripheral edema;
• mga pagbabago sa fundus.

Ang pangalawang uri ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa presyon ng dugo ("mas mababa"> 120 mm Hg). Sa paglipas ng panahon, nagiging sanhi ito ng mga pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, pagkagutom sa oxygen ng mga tisyu, pagdurugo sa retina at talamak na pagkabigo sa bato.. Ang mababang antas ng potasa sa dugo ay bihira. Ang peripheral edema ay isa sa mga pinakakaraniwang klinikal na palatandaan ng pangalawang hyperaldosteronism.

Tandaan:kung minsan ang pangalawang uri ng pathological na kondisyon ay hindi sinamahan ng pagtaas ng presyon ng dugo. Sa ganitong mga kaso, bilang panuntunan, pinag-uusapan natin ang tungkol sa pseudohyperaldosteronism o isang genetic na sakit - Bartter's syndrome.

Diagnosis ng hyperaldosteronism

Ang mga sumusunod na uri ng klinikal at laboratoryo na pag-aaral ay ginagamit upang masuri ang iba't ibang uri ng hyperaldosteronism:

Una sa lahat, ang balanse ng K / Na, ang estado ng renin-angiotensin system ay pinag-aralan, at ang antas ng aldosteron sa ihi ay napansin. Ang mga pagsusuri ay isinasagawa kapwa sa pahinga at pagkatapos ng mga espesyal na pagkarga ("martsa", hypothiazide, spironolactone).

Ang isa sa mga mahalagang tagapagpahiwatig sa paunang yugto ng pagsusuri ay ang antas ng adrenocorticotropic hormone (ang produksyon ng aldosteron ay nakasalalay sa ACTH).

Mga tagapagpahiwatig ng diagnostic ng pangunahing anyo:

• ang mga antas ng plasma aldosterone ay medyo mataas;
• ang aktibidad ng plasma renin (ARP) ay nabawasan;
• ang antas ng potasa ay binabaan;
• ang mga antas ng sodium ay nakataas;
• mataas na ratio ng aldosteron/renin;
• mababa ang relatibong density ng ihi.

Mayroong pagtaas sa pang-araw-araw na pag-ihi ng aldosteron at potassium ions.

Ang pagtaas sa ARP ay nagpapahiwatig ng pangalawang hyperaldosteronism.

Tandaan:kung ang kondisyon ay maaaring itama sa pamamagitan ng pagpapakilala ng glucocorticoid hormones, ang tinatawag na. pagsubok na paggamot na may prednisone. Sa tulong nito, ang presyon ng dugo ay nagpapatatag at ang iba pang mga klinikal na pagpapakita ay tinanggal.

Kaayon, ang estado ng mga bato, atay at puso ay pinag-aaralan gamit ang ultrasound, echocardiography, atbp.. Madalas itong nakakatulong upang matukoy ang tunay na sanhi ng pag-unlad ng pangalawang uri ng patolohiya.

Paano ginagamot ang hyperaldosteronism?

Ang mga medikal na taktika ay tinutukoy ng anyo ng kondisyon at ang etiological na mga kadahilanan na humantong sa pag-unlad nito.

Ang pasyente ay sumasailalim sa isang komprehensibong pagsusuri at paggamot ng isang espesyalista na endocrinologist. Ang pagtatapos ng isang nephrologist, ophthalmologist at cardiologist ay kinakailangan din.

Kung ang labis na produksyon ng hormone ay dahil sa isang proseso ng tumor (reninoma, aldosteroma, adrenal cancer), pagkatapos ay ipinahiwatig ang surgical intervention (adrenalectomy). Sa panahon ng operasyon, ang apektadong adrenal gland ay tinanggal. Sa hyperaldosteronism ng isa pang etiology, ipinahiwatig ang pharmacotherapy.

Ang isang magandang epekto ay maaaring makamit sa pamamagitan ng isang diyeta na mababa ang asin at ang pagkonsumo ng mga pagkaing mayaman sa potasa.. Kaayon, ang mga paghahanda ng potasa ay inireseta. Ang paggamot sa droga ay nagsasangkot ng appointment ng isang pasyente na may potassium-sparing diuretics upang labanan ang hypokalemia. Ginagawa rin ito sa panahon ng paghahanda para sa operasyon para sa pangkalahatang pagpapabuti ng kondisyon. Sa bilateral organ hyperplasia, sa partikular, ang Amiloride, Spironolactone at angiotensin-converting enzyme inhibitors ay ipinahiwatig.

Ang hyperaldosteronism ay isang sindrom na sanhi ng hypersecretion ng aldosterone (ang mineralocorticoid hormone ng adrenal cortex), na sinamahan ng arterial hypertension at matinding electrolyte disturbances. Nakaugalian na iisa ang pangunahin at.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay bunga ng pangunahing labis na produksyon ng aldosteron nang direkta sa glomerular layer ng adrenal cortex.

Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang pagpapasigla ng paggawa ng labis na aldosteron ay nangyayari dahil sa impluwensya ng mga pathological na kadahilanan sa labas ng adrenal glands. Bilang karagdagan, mayroong isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa mga katulad na sintomas, na hindi sinamahan ng pagtaas ng antas ng aldosteron (mga sindrom na gayahin ang hyperaldosteronism).

Ang pangunahing hyperaldosteronism, na unang inilarawan ni Conn noong 1956, ay kadalasang resulta ng autonomous solitary aldosterone-producing adrenal adenoma ( Conn's syndrome), mas madalas - macronodular o micronodular bilateral hyperplasia (idiopathic hyperaldosteronism) o adrenal cancer. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang unilateral na adrenal adenoma ay napansin, kadalasang maliit ang laki (hanggang sa 3 cm ang lapad), na nangyayari na may pantay na dalas sa magkabilang panig.

Etiology at pathogenesis

Ang sakit ay mas karaniwan sa mga kababaihan (2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki), kadalasan sa pagitan ng edad na 30 at 50 taon. Dahil ang pangunahing sintomas ng hyperaldosteronism ay arterial hypertension, napakahalaga na ang pangunahing hyperaldosteronism ay napansin sa humigit-kumulang 1% ng pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may arterial hypertension. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. Dapat alalahanin na ang hyperaldosteronism dahil sa hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng sensitivity sa stimulation ng angiotensin II.

Bilang karagdagan, ang familial hyperaldosteronism ay nakahiwalay, pinipigilan ng glucocorticoids at may napanatili na sensitivity sa pituitary ACTH (type I familial hyperaldosteronism), na nabubuo bilang resulta ng pagbuo ng isang may sira na enzyme habang tumatawid sa 11-β-hydroxylase at aldosterone synthetase mga gene na matatagpuan sa 8th chromosome. Bilang resulta ng pagkasira na ito, ang parehong mga gene ay nagiging sensitibo sa ACTH at ang synthesis ng aldosteron ay pinasimulan hindi lamang sa zona glomeruli, kundi pati na rin sa zona fasciculata ng adrenal cortex, na sinamahan ng pagtaas sa produksyon ng aldosteron at 11- deoxycorticortisol metabolites (18-oxocortisol at 18-hydroxycortisol).

Ang pathogenesis ng pangunahing hyperaldosteronism ay nauugnay sa labis na akumulasyon ng sodium sa serum ng dugo at isang pagtaas sa potassium excretion sa ihi. Bilang isang resulta, ang intracellular hypokalemia at bahagyang pagpapalit ng mga potassium ions sa cell na may hydrogen ions mula sa extracellular fluid ay nabanggit, na sinamahan ng pagpapasigla ng paglabas ng chlorine sa ihi at nagiging sanhi ng pagbuo ng hypochloremic alkalosis. Ang patuloy na hypokalemia ay humahantong sa pinsala sa mga tubule ng bato, na nawawalan ng kakayahang mag-concentrate ng ihi, at sa klinikal na ito ay sinamahan ng hypostenuria at pangalawang polydipsia. Kasabay nito, ang hypokalemia ay humahantong sa isang pagbawas sa sensitivity sa ADH (antidiuretic hormone - vasopressin), na nagpapalubha ng polyuria at polydipsia.

Kasabay nito, ang hypernatremia ay nagdudulot ng pagpapanatili ng tubig na may pag-unlad ng hypervolemia at arterial hypertension. Mahalaga na, sa kabila ng pagpapanatili ng sodium at fluid, ang edema (escape phenomenon) ay hindi nabubuo sa pangunahing hyperaldosteronism, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng cardiac output, arterial hypertension at hypertensive diuresis.

Ang pangmatagalang presensya ng hyperaldosteronism ay sinamahan ng mga komplikasyon na dulot ng arterial hypertension (myocardial infarction, stroke) at tiyak na myocardial hypertrophy. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang patuloy na hypersecretion ng aldosterone ay humahantong sa progresibong hypokalemia, na tumutukoy sa pagbuo ng hypokalemic myopathy, na humahantong sa paglitaw ng mga degenerative na pagbabago sa mga kalamnan.

Mga sintomas

Karamihan sa mga pasyente ay may arterial diastolic hypertension, na sinamahan ng pananakit ng ulo (arterial hypertension syndrome) at hindi pumapayag sa paggamot na may mga antihypertensive na gamot sa medium therapeutic doses, ang mga hypertensive crises ay maaaring pukawin ng thiazide o loop diuretics at sinamahan ng mga sintomas ng cardiac o cerebral.

Ang pagtaas ng presyon ng dugo kasabay ng hypokalemia ay nagdudulot ng mga electrocardiographic disorder: lumilitaw ang pagyupi o pagbabaligtad ng T wave, pagbaba sa ST segment, humahaba ang Q-T interval, lumilitaw ang isang binibigkas na U wave (wave). Cardiac arrhythmias at extrasystoles at mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy ay naitala. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang edema ay wala, habang ang pangalawang edema syndrome ay ang pathogenetic na batayan ng sakit.

Ang hypokalemia, isang katangian na sintomas ng hyperaldosteronism, ay paunang natukoy ang pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan (myopathic syndrome), pagkapagod at pagbaba ng pagganap. Ang kahinaan ng kalamnan ay tumataas nang husto sa ehersisyo o biglaan (nang walang dahilan). Kasabay nito, ang antas ng kahinaan sa oras ng pag-atake ay naglilimita sa mga posibilidad ng paggalaw o kaunting pisikal na trabaho. Paresthesia, mga lokal na kombulsyon ay posible.

Bilang resulta ng isang paglabag sa kakayahan ng mga bato na mag-concentrate ng ihi, ang polyuria na may hypostenuria ay bubuo, kadalasang sinamahan ng pangalawang polydipsia. Ang isang katangiang sintomas ay may nangingibabaw na nocturnal diuresis sa araw.

Depende sa antas ng pagpapakita ng mga sintomas sa itaas, mayroong iba't ibang mga pagpipilian para sa kurso ng sakit bago maitatag ang diagnosis:

• variant ng krisis - sinamahan ng hypertensive crises na may malubhang sintomas ng neuromuscular (dynamia, paresthesia, convulsions);
• isang permanenteng anyo ng arterial hypertension na may patuloy na kahinaan ng kalamnan, ang antas nito ay mas mababa sa anyo ng krisis;
• isang variant na walang makabuluhang arterial hypertension na may nangingibabaw na mga transient neuromuscular disorder sa oras ng krisis.

Mga diagnostic

Kasama sa diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism ang dalawang kinakailangang hakbang: patunay ng hyperaldosteronism at diagnosis ng nosological form ng sakit.

Ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay nagsisilbing katibayan ng pangunahing hyperaldosteronism:

1. antas ng serum potassium
2. ang antas ng renin ay nabawasan (plasma renin activity);
3. ang antas ng aldosteron sa dugo ay nadagdagan;
4. Ang pang-araw-araw na paglabas ng mga metabolite ng aldosteron sa ihi (aldosterone-18-glucoronite) ay nadagdagan.

Ang mga nakalistang pag-aaral ay maaaring gamitin sa pagsusuri ng mga pasyente na may arterial hypotension bilang mga pamamaraan ng screening upang makilala ang target na grupo at magsagawa ng isang espesyal na pagsusuri. Sa mahihirap na kaso, maaaring gamitin ang mga pharmacodynamic test:

1. pagsubok na may isotonic sodium chloride solution: ang pasyente sa isang pahalang na posisyon ay tinuturok ng 2 litro ng 0.9% sodium chloride solution nang dahan-dahan (para sa hindi bababa sa 4 na oras) at pagkatapos ng pagtatapos ng pagsubok, ang antas ng aldosteron ay natutukoy, na hindi pagbaba sa pangunahing hyperaldosteronism;
2. pagsubok na may spironolactone: sa loob ng 3 araw ang pasyente ay tumatanggap ng 400 mg / araw ng spironolactone nang pasalita. Ang pagtaas sa antas ng potasa ng higit sa 1 mmol / l ay nagpapatunay ng hyperaldosteronism;
3. pagsubok na may furosemide: 0.08 g ng furosemide ay ibinibigay nang pasalita sa pasyente. Pagkatapos ng 3 oras, mayroong pagbaba sa aktibidad ng renin ng plasma at isang pagtaas sa antas ng aldosteron na may hyperaldosteronism;
4. pagsubok na may 9α-fluorocortisol: sa loob ng 3 araw, ang pasyente ay tumatanggap ng pasalitang 400 mcg / araw ng 9α-fluorocortisol (cortinef) at sinusuri ang antas ng aldosteron bago at pagkatapos ng pagsubok. Sa bilateral hyperplasia ng glomerular layer ng adrenal cortex, ang pagbaba sa antas ng aldosteron ay nabanggit, at sa aldosteroma, walang pagbaba sa antas ng aldosteron:
5. pagsubok na may dexamethasone: ginagamit upang makilala ang glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism, ang appointment ng 0.5 - 1.0 mg 2 r / araw para sa isang linggo ay humantong sa isang pagbawas sa mga manifestations ng sakit;
6. orthostatic test (nagbibigay-daan sa pagkakaiba ng pangunahing hyperaldosteronism sa unilateral aldosteroma at bilateral adrenal hyperplasia): pagkatapos ng 3-4 na oras na pananatili ng pasyente sa isang tuwid na posisyon (nakatayo, naglalakad), ang mga antas ng aldosteron at aktibidad ng plasma renin ay tinasa. Sa autonomous aldosterone, ang aktibidad ng plasma renin ay hindi nagbabago (ito ay nananatiling mababa), at ang antas ng aldosteron ay bumababa o bahagyang nagbabago (normal, ang plasma renin at aldosteron aktibidad ay tumaas ng 30% sa itaas ng mga basal na halaga).

Mga hindi direktang palatandaan ng hyperaldosteronism:

• hypernatremia;
• hyperkaliuria, hypokalemia;
• polyuria, iso- at hypostenuria;
• metabolic alkalosis at pagtaas ng mga antas ng serum bikarbonate (na nagreresulta mula sa pagkawala ng mga hydrogen ions sa ihi at may kapansanan sa reabsorption ng bikarbonate), pati na rin ang isang alkaline na reaksyon ng ihi;
• na may matinding hypokalemia, bumababa rin ang antas ng magnesium sa serum ng dugo.

Ang mga pamantayan para sa diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng:

• diastolic hypertension sa kawalan ng edema;
• nabawasan ang pagtatago ng renin (mababang aktibidad ng renin ng plasma) nang walang posibilidad na tumaas nang sapat sa mga kondisyon ng pagbawas ng dami (orthostasis, paghihigpit ng sodium);
• hypersecretion ng aldosterone na hindi sapat na nabawasan sa ilalim ng mga kondisyon ng pagpapalawak ng dami (salt loading).

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring maitatag sa panahon ng ilang mga functional na pagsusuri (orthostatic test, pagsubok na may 9α-fluorocortisol). Bilang karagdagan, sa familial hyperaldosteronism na pinigilan ng glucocorticoids at may napanatili na sensitivity sa pituitary ACTH (type I familial hyperaldosteronism) at bilateral adrenal hyperplasia, mayroong isang pagtaas sa mga antas ng precursor sa synthesis ng aldosterone - 18-hydroxycorticosterone> 00 - 10 ng / dl at pagtaas ng excretion na may ihi 18-hydroxycortisol > 60 mg/day at 18-hydroxycortisol > 15 mg/day. Ang mga pagbabagong ito ay pinaka-binibigkas sa familial hyperaldosteronism na pinigilan ng glucocorticosteroids.

Pagkatapos ng pag-verify ng hyperaldosteronism, ang isang karagdagang pagsusuri ay isinasagawa na naglalayong linawin ang nosological form ng pangunahing hyperaldosteronism at topical diagnosis. Ang unang hakbang ay upang mailarawan ang lugar ng adrenal glands. Ang mga ginustong pamamaraan ay CG, MRI at PET. Ang inihayag na bilateral symmetrical pathology o unilateral volumetric formation sa adrenal gland ay nagbibigay-daan sa iyo upang maitatag ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism. Dapat tandaan na ang visualization ng adrenal glands ay mahalaga lamang sa view ng mga natukoy na metabolic disorder.

Sa mga nagdaang taon, ang listahan ng posibleng katibayan ng pangunahing hyperaldosteronism ay dinagdagan ng posibilidad ng nakahiwalay na sampling ng dugo mula sa inferior vena cava at adrenal veins na may pag-aaral ng mga antas ng aldosteron sa mga sample. Ang isang pagtaas sa antas ng aldosteron ng 3 beses ay itinuturing na katangian ng aldosteroma, mas mababa sa 3 beses ay isang tanda ng bilateral hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa kasama ang lahat ng mga kondisyon na kasama ng hyperaldosteronism. Ang mga prinsipyo ng differential diagnosis ay batay sa pagsusuri at pagbubukod ng iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism.

Ang mga sindrom na gumagaya sa pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng ilang sakit na nailalarawan ng arterial hypertension at isang myopathic syndrome na dulot ng hypochloremic alkalosis at mababang antas ng renin (pseudohyperaldosteronism), ay bihira at sanhi ng iba't ibang fermentopathies. Kasabay nito, mayroong kakulangan ng mga enzyme na kasangkot sa synthesis ng glucocorticosteroids (11-β-hydroxylase, 11-β-hydroxysteroid dehydrogenase, 5α-reductase, P450c11, P450c17).

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sindrom na gayahin ang pangunahing hyperaldosteronism ay nagpapakita ng kanilang sarili sa pagkabata at nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na arterial hypertension, pati na rin ang iba pang mga laboratoryo na palatandaan ng hyperaldosteronism.

Paggamot

Ang paggamot sa pangunahing hyperaldosteronism ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang sanhi na sanhi nito.

Kung may nakitang aldosteroma, ang tanging paggamot ay surgical treatment (adrenalectomy). Ang preoperative na paghahanda ay isinasagawa para sa 4 - 8 na linggo na may spironolactone sa isang dosis ng 200 - 400 mg / araw. Sa unilateral adrenalectomy, ang replacement therapy na may glucocorticosteroids ay hindi ipinahiwatig sa karamihan ng mga kaso. Pagkatapos ng pag-alis ng adenoma, ang lunas para sa hypertension ay sinusunod sa 55-60% ng mga pasyente. Gayunpaman, ang arterial hypertension ay maaaring magpatuloy sa humigit-kumulang 30% ng mga inoperahang pasyente.

Kung pinaghihinalaan ang bilateral adrenal hyperplasia, ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso kung saan ang malubha at sinamahan ng mga klinikal na sintomas ng hypokalemia ay hindi maaaring ihinto sa medikal na may spironolactone. Ang bilateral adrenalectomy, bilang panuntunan, ay hindi nagpapabuti sa kurso ng hypertension na nauugnay sa idiopathic hyperplasia ng adrenal zona glomeruli, samakatuwid, sa mga ganitong kaso, ang kumplikadong antihypertensive therapy na may obligadong paggamit ng maximum na dosis ng spironolactone ay inirerekomenda.

Sa familial glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism, ginagamit ang suppressive therapy na may dexamethasone sa isang dosis na 0.5-1.0 mg / araw.

Ang hyperaldosteronism ay isang pathological na kondisyon ng katawan, na sanhi ng mataas na produksyon ng mineralocorticoid hormone ng adrenal cortex - aldosterone. Sa hyperaldosteronism ng pangunahing anyo, arterial hypertension, cardialgia, pananakit ng ulo, lahat ng uri ng cardiac arrhythmias, kahinaan ng kalamnan, malabong paningin, convulsions, paresthesias ay maaaring sundin. Sa mga kaso ng hyperaldosteronism ng pangalawang anyo, ang pagkabigo sa bato ay bubuo, mga pagbabago sa fundus at peripheral edema.

Ang diagnosis ng iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism ay binubuo sa isang biochemical analysis ng ihi at dugo, ultrasound, MRI, functional stress tests, selective venography, scintigraphy, pag-aaral ng estado ng atay, puso, bato at mga arterya ng bato. Ang kirurhiko paggamot ay ginagamit sa mga kaso ng hyperaldosteronism na may aldosteroma, kidney reninoma, adrenal cancer. Sa lahat ng iba pang mga kaso, eksklusibong drug therapy ang ginagamit.

Ang hyperaldosteronism ay isang buong kumplikado ng mga sindrom na nauugnay sa labis na paggawa ng hormone aldosterone, na magkakaiba sa kanilang mga mekanismo ng pinagmulan at pag-unlad, ngunit medyo magkapareho sa mga klinikal na pagpapakita. Ang hyperaldosteronism ay maaaring parehong pangunahin (na sanhi ng pathological na estado ng adrenal glands mismo) at pangalawa (na, sa iba pang mga sakit, ay sanhi ng renin hypersecretion). Ayon sa istatistika, ang pangunahing uri ng hyperaldosteronism ay nasuri sa ilang porsyento ng mga pasyente na may sintomas na arterial hypertension. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay mga kababaihan na may edad na 30-50 taon. Sa mga bata, ang hyperaldosteronism ay napakabihirang.

Mga sanhi ng hyperaldosteronism

Mga anyo at sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism

Ayon sa pag-uuri ng nosological, ang mga sumusunod na uri ng pangunahing hyperaldosteronism ay nakikilala depende sa kanilang etiology:

• Aldosterone-producing adenoma: higit sa kalahati ng mga kaso ng hyperaldosteronism ay nangyayari sa Conn's syndrome;
• Ang idiopathic hyperaldosteronism ay bubuo sa pagkakaroon ng hyperplasia ng adrenal cortex ng isang bilateral diffuse-nodular type;
• Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia;
• carcinoma na gumagawa ng aldosteron;
• Familial hyperaldosteronism ng una at pangalawang uri;
• Aldosteronectopic syndrome, na nabubuo sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone ng obaryo, thyroid gland, at bituka.

Pamilyar na anyo ng hyperaldosteronism

Mayroon ding isang medyo bihirang familial na anyo ng hyperaldosteronism (na may autosomal dominant inheritance). Ang patolohiya na ito ay sanhi ng isang depekto sa isang enzyme tulad ng 18-hydroxylase, na wala sa kontrol ng renin-angiotensin system. Sa kasong ito, ang hyperaldosteronism ay naitama ng glucocorticoids. Ang anyo ng patolohiya na ito ay karaniwang pangunahin para sa mga kabataan na may kasaysayan ng pamilya ng mga madalas na yugto ng arterial hypertension. Gayundin, ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring adrenal cancer, na nakakagawa ng deoxycorticosterone at aldosterone.

Mga sanhi at tampok ng pangalawang anyo ng hyperaldosteronism

Ang hyperaldosteronism ng pangalawang anyo ay nagpapakita ng sarili bilang isang komplikasyon dahil sa ilang mga pathologies sa atay at bato, pati na rin ang mga sakit ng cardiovascular system. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay maaaring maobserbahan sa arterial hypertension, Bartter's syndrome, cirrhosis ng atay, stenosis at dysplasia ng renal arteries, renal failure, renal reninoma at nephrotic syndrome.

Pagkawala ng sodium (halimbawa, mula sa pagtatae o diyeta), pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot (halimbawa, mga laxative at diuretics), labis na paggamit ng potasa, pagbaba ng dami ng dugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo at pag-aalis ng tubig - lahat ng mga salik na ito ay humahantong sa pangalawang hyperaldosteronism at tumaas na pagtatago ng renin.

Kung ang tugon sa aldosteron ng distal renal tubules ay nabalisa (kapag, sa kabila ng mataas na antas ng hormone sa serum ng dugo, ang hyperkalemia ay nasuri), ang pseudohyperaldosteronism ay maaaring umunlad.

Extraadrenal hyperaldosteronism

Sa napakabihirang mga kaso (mga pathological na proseso sa ovaries, bituka at thyroid gland), maaaring mangyari ang extra-adrenal hyperaldosteronism.

Ang pathogenesis ng hyperaldosteronism

Para sa mababang-renin pangunahing hyperaldosteronism, bilang isang panuntunan, ang isang kumbinasyon ng mataas na pagtatago ng aldosteron kasama ang hypokalemia at arterial hypertension ay katangian. Ito ay dahil sa hyperplastic o kahit na mga proseso ng tumor sa adrenal cortex.

Ang pag-unlad ng hyperaldosteronism ng pangunahing anyo

Ang batayan ng pathogenesis ng hyperaldosteronism ng pangunahing anyo ay ang epekto sa balanse ng tubig-electrolyte ng labis na aldosteron. Sa kasong ito, ang reabsorption ng tubig at sodium ions sa tubules ng mga bato ay tumataas kasama ng pagtaas ng excretion (release) ng potassium ions kasama ng ihi. Ang lahat ng mga salik na ito ay pumukaw sa pagbuo ng hypervolemia at pagpapanatili ng likido, pati na rin ang pagbawas sa paggawa at aktibidad ng renin sa plasma ng dugo, metabolic alkalosis. Bilang isang resulta, ang hemodynamics ng katawan ay nabalisa at ang sensitivity ng mga pader ng mga daluyan ng dugo sa mga epekto ng pressor endogenous na mga kadahilanan ay nagdaragdag, pati na rin ang paglaban sa daloy ng dugo ng mga peripheral vessel. Ang matagal at binibigkas na hypokalemic syndrome sa pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot ng mga dystrophic na pagbabago sa mga kalamnan at renal tubules.

Ang pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism

Sa pagkakaroon ng isang bilang ng mga sakit ng cardiac system, atay at bato, dahil sa isang pagbawas sa dami ng daloy ng dugo sa mga bato, high-crenic pangalawang hyperaldosteronism manifests mismo compensatory. Ang form na ito ng hyperaldosteronism ay bubuo dahil sa pag-activate ng renin-angiotensin system, pati na rin dahil sa pagtaas ng produksyon ng enzyme renin ng mga selula ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato, na labis na nagpapasigla sa adrenal cortex. Sa pangalawang anyo ng hyperaldosteronism, ang mga binibigkas na electrolyte disturbances na katangian ng pangunahing hyperaldosteronism ay hindi lilitaw.

Mga sintomas ng hyperaldosteronism

Mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang klinikal na larawan ng patolohiya ng pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa balanse ng tubig at electrolyte, na sanhi ng hypersecretion ng hormone aldosterone. Bilang resulta, ang pagpapanatili ng tubig at sodium sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot ng mga sintomas tulad ng:

• sakit ng ulo;
• malubhang o katamtamang arterial hypertension;
• cardialgia;
• mga kaguluhan sa ritmo ng puso;
• mga pagbabago sa pathological sa fundus, na humahantong sa isang pagkasira sa visual function (angiosclerosis, retinopathy, hypertensive angiopathy).

Gayundin, ang pagkapagod ng katawan, kahinaan ng kalamnan, mga seizure, paresthesia, panaka-nakang pseudo-paralysis dahil sa kakulangan ng potasa ay nasuri. Sa mga malubhang kaso, maaari itong maging sanhi ng pagbuo ng myocardial dystrophy, nephrogenic diabetes insipidus, at kaliepenic nephropathy. Dahil walang pagkabigo sa puso sa pangunahing hyperaldosteronism, ang peripheral edema ay hindi napansin.

Mga sintomas ng pangalawang hyperaldosteronism

Sa hyperaldosteronism ng pangalawang anyo, kadalasang posible na tuklasin ang isang medyo mataas na antas ng presyon ng dugo, na unti-unting humahantong sa tissue ischemia at pinsala sa mga vascular wall, pati na rin ang mga pagbabago sa fundus (neuroretinopathy, hemorrhages), pagkasira sa bato. function. Ang edema ay ang pinaka-katangian na sintomas ng pangalawang hyperaldosteronism. Minsan, (halimbawa, pseudohyperaldosteronism sa Bartter's syndrome), ang pangalawang hyperaldosteronism ay nangyayari nang walang pagkakaroon ng arterial hypertension.

Ang kurso ng hyperaldosteronism ay maaaring asymptomatic, ngunit sa mga bihirang kaso.

Diagnosis ng hyperaldosteronism

Ang diagnosis ng hyperaldosteronism ay binubuo ng pagkakaiba-iba ng mga posibleng anyo ng hyperaldosteronism, pati na rin ang pagtukoy ng kanilang etiology.

Ang unang hakbang sa paunang pagsusuri ng hyperaldosteronism ay pag-aralan ang estado ng renin-angiotensin-aldosterone system. Upang gawin ito, sa pahinga at sa panahon ng aktibong pisikal na pagsusumikap, ang antas ng renin at ang hormone aldosterone, pati na rin ang balanse ng potassium-sodium at ACTH, na kumokontrol sa pagtatago ng hormone aldosterone, ay tinutukoy sa ihi at dugo ng pasyente.

Para sa hyperaldosteronism ng pangunahing anyo, ang mga sumusunod na tampok ay katangian:

• isang pagtaas sa antas ng aldosterone hormone sa dugo;
• nabawasan ang aktibidad ng plasma renin (ARP);
• mataas na ratio ng aldosteron sa renin, hypernatremia at hypokalemia;
• medyo mababa ang density ng ihi;
• isang makabuluhang pagtaas sa araw-araw na paglabas ng aldosterone at potasa kasama ng ihi.

Ang pangunahing criterion sa diagnosis ng hyperaldosteronism ng pangalawang anyo ay isang mataas na rate ng ARP.

Gayundin, para sa isang mas masusing pagkita ng kaibahan ng mga anyo ng hyperaldosteronism, isang pagsubok na may hypothiazide load, isang "marching" na pagsubok, isang pagsubok na may aldactone (spironolactone) ay ginagamit.

Upang matukoy ang familial hyperaldosteronism, ang genomic typing ay ginagawa ng PCR. Sa hyperaldosteronism, na naitama ng glucocorticoids, ang isang pagsubok na diagnostic na paggamot na may prednisolone (dexamethasone) ay isinasagawa. Pagkatapos, sa panahon ng pagsubok na paggamot na ito, ang presyon ng dugo ay bumalik sa normal at ang mga tipikal na pagpapakita ng sakit ay inalis.

Ang iba't ibang pangkasalukuyan na pamamaraan ng diagnostic ay ginagamit upang matukoy ang likas na katangian ng sugat (hal., aldosteroma, cancer, diffuse nodular hyperplasia), tulad ng:

• Ultrasound ng adrenal glands;
• MRI at CT ng adrenal glands;
• selective venography (kasama ang pagpapasiya ng antas ng cortisol, aldosteron sa dugo);
• scintigraphy;

Mahalaga rin na masuri ang sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism. Para sa layuning ito, ang mga pag-aaral ay isinasagawa sa kondisyon ng mga bato, mga arterya ng bato, atay at puso.

Paggamot ng hyperaldosteronism

Ang mga taktika at paraan ng paggamot sa hyperaldosteronism ay ganap na nakasalalay sa kung ano ang sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng aldosteron. Para dito, ang pasyente ay kailangang magsagawa ng isang kumpletong pagsusuri ng mga naturang doktor tulad ng: nephrologist, cardiologist, endocrinologist, ophthalmologist.

Sa iba't ibang anyo ng hyporeninemic hyperaldosteronism, ang drug therapy na may potassium-sparing diuretics (spirolactone at amiloride) ay ginaganap. Kadalasan, ang therapy na ito ay ginagamit bilang isang yugto ng paghahanda bago ang operasyon. Tinatanggal nito ang hypokalemia at gawing normal ang presyon ng dugo. Ang pagdaragdag ng potasa at diyeta na mababa ang asin ay ipinahiwatig din, kasama ang pagtaas ng paggamit ng mga pagkaing mayaman sa potasa.

Ang kanser sa adrenal at aldosteroma ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Kasama sa paggamot ang paunang normalisasyon ng balanse ng tubig at electrolyte at kasunod na adrenalectomy (pag-alis ng apektadong adrenal gland).

Ang konserbatibong therapy sa gamot ay karaniwang isinasagawa para sa mga pasyente na nagdurusa sa bilateral adrenal hyperplasia. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga paghahanda ng spironolactone o amiloride, na sinamahan ng mga antagonist ng calcium channel at mga inhibitor ng ACE. Kung ang hyperaldosteronism ay may hyperplastic form, pagkatapos ay ang kanang bahagi na adrenalectomy kasama ang subtotal resection ng kaliwang adrenal gland, pati na rin ang kumpletong bilateral adrenalectomy, ay hindi epektibo. Kung ang isa sa mga surgical intervention na ito ay ginawa, ang hypokalemia ay mawawala, ngunit walang kinakailangang hypotensive effect (ang presyon ng dugo ay bumalik sa normal lamang sa labing walong porsyento ng mga kaso). Ito ay maaaring ang pangunahing sanhi ng talamak na kakulangan sa adrenal.

Sa hyperaldosteronism, na mahusay na naitama ng glucocorticoid therapy, ang dexamethasone o hydrocortisone ay inireseta upang gawing normal ang presyon ng dugo at mapupuksa ang mga hormonal at metabolic disorder.

Sa pangalawang hyperaldosteronism, laban sa background ng pathogenetic therapy ng pinagbabatayan na sakit, ang isang pinagsamang antihypertensive na paggamot ay isinasagawa na may ipinag-uutos na pagsubaybay sa antas ng potasa sa plasma ng dugo at mga diagnostic ng ECG.

Kung ang pangalawang hyperaldosteronism ay lumitaw bilang isang resulta ng stenosis ng mga arterya ng bato, kung gayon upang maibalik ang antas ng pangkalahatang sirkulasyon at paggana ng bato sa normal, ang percutaneous X-ray endovascular balloon dilatation ay ginaganap, pati na rin ang stenting ng renal artery, na naapektuhan. Kung may nakitang kidney reninoma, kailangan ng surgical intervention.

Pagtataya at pag-iwas sa hyperaldosteronism

Ang pagbabala ng naturang patolohiya bilang hyperaldosteronism ay ganap na nakasalalay sa kalubhaan ng pinagbabatayan na sakit, sa antas ng pinsala sa ihi, cardiovascular system. Ang karampatang therapy sa droga at radikal na operasyon ay nagbibigay ng medyo mataas na posibilidad ng kumpletong paggaling. Kung ang adrenal cancer ay nasuri, ang pagbabala ay hindi paborable.

Para sa mataas na kalidad na pag-iwas sa hyperaldosteronism, ang patuloy na pagsubaybay sa mga pasyente na may arterial hypertension at mga sakit sa atay at bato ay kinakailangan. Isa ring mahalagang salik ay ang pagsunod sa mga rekomendasyong medikal na nauugnay sa pag-inom ng mga gamot o nutrisyon.

Hyperaldosteronism - gumaganap bilang isang medyo madalas na nasuri na pathological na kondisyon na bubuo laban sa background ng pagtaas ng pagtatago ng tulad ng isang hormone ng adrenal cortex bilang aldosterone. Kadalasan, ang patolohiya ay nangyayari sa mga matatanda, ngunit maaari rin itong makaapekto sa isang bata.

Mag-iiba ang mga kadahilanan ng pagpukaw depende sa anyo ng sakit, mula sa pinalubha na pagmamana hanggang sa kurso ng endocrinological o iba pang mga karamdaman.

Ang mga klinikal na palatandaan sa pangunahin at pangalawang anyo ng sakit ay magkakaiba. Ang batayan ng mga sintomas ay isang paglabag sa paggana ng puso, kahinaan ng kalamnan, convulsive seizure at pag-unlad.

Ang isang endocrinologist lamang ang makakagawa ng tamang pagsusuri at makakapag-iba ng kurso ng sakit, batay sa data mula sa malawak na hanay ng mga instrumental at laboratoryo na pagsusuri.

Ang mga taktika ng paggamot ay maaaring parehong konserbatibo at mapapatakbo, na direktang idinidikta ng uri ng naturang patolohiya. Sa anumang kaso, ang kakulangan ng therapy ay puno ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Etiology

Ang hyperaldosteronism ay isang kumplikadong mga sindrom na naiiba sa mekanismo ng paglitaw, ngunit katulad sa mga sintomas, na nabuo dahil sa pagtaas ng pagtatago ng aldosteron.

Dahil mayroong pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism, natural na ang mga predisposing factor ay medyo naiiba.

Ang unang uri ng sakit sa napakabihirang mga kaso ay nangyayari laban sa background ng isang genetic predisposition. Ang anyo ng pamilya ay maaaring minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan - nangangahulugan ito na upang masuri ang naturang sakit sa isang bata, sapat na para sa kanya na magmana ng mutant gene mula sa isa sa mga magulang.

Ang may sira na segment ay ang 18-hydroxylase enzyme, na, sa hindi kilalang mga kadahilanan, ay nawawala sa kontrol ng renin-angiotensin system at naitama ng glucocorticoids.

Ang mga bihirang provocateur ng pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng mga oncological lesyon ng adrenal glands.

Gayunpaman, sa karamihan ng mga sitwasyon, ang variant na ito ng kurso ng sakit ay sanhi ng pagbuo ng aldosteroma - ito ay isang neoplasma, na, sa katunayan, ay isang aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex. Ang ganitong tumor ay nasuri sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso ng pangunahing anyo ng patolohiya.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isa pang sakit sa katawan ng tao, na nangangahulugan na ang dysfunction ng endocrine system sa mga ganitong sitwasyon ay nagsisilbing isang komplikasyon.

Ang mga sumusunod na kondisyon ng pathological ay maaaring humantong sa pag-unlad ng pangalawang uri ng sakit:

• Barter's syndrome;
• dysplasia at stenosis ng mga arterya na matatagpuan sa mga bato;
• ang pagbuo ng reninoma sa mga bato;

Bilang karagdagan, ang pangalawang hyperaldosteronism ay maaaring humantong sa:

• kakulangan ng sodium, na kadalasang pinupukaw ng mahigpit na diyeta o labis na pagtatae;
• isang pagbawas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo - madalas itong sinusunod laban sa background ng labis na pagkawala ng dugo at pag-aalis ng tubig;
• labis na potasa;
• hindi nakokontrol na paggamit ng ilang mga gamot, sa partikular na mga diuretics o laxatives.

Dapat tandaan na ang pangunahing grupo ng panganib ay mga kinatawan ng babae sa pangkat ng edad mula 30 hanggang 50 taon. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na ang sakit ay hindi nangyayari sa ibang mga kategorya ng mga pasyente.

Pag-uuri

Nakikilala ng mga endocrinologist ang mga sumusunod na pangunahing uri ng naturang patolohiya:

• pangunahing hyperaldosteronism- ay itinuturing na isa sa mga pinakakaraniwang pagkakaiba-iba ng sakit;
• pangalawang hyperaldosteronism- ay isang komplikasyon ng mga karamdaman na nakakaapekto sa puso, atay at bato;
• pseudohyperaldosteronism- ay isang kinahinatnan ng kapansanan sa pang-unawa ng aldosteron sa pamamagitan ng distal renal tubules.

Kasabay nito, ang pangunahing hyperaldosteronism ay may sariling pag-uuri, na kinabibilangan ng:

• Conn's syndrome;
• idiopathic hyperaldosteronism - bubuo lamang laban sa background ng diffuse-nodular hyperplasia ng adrenal cortex, na bilateral. Nasuri sa humigit-kumulang sa bawat ikatlong pasyente na naghahanap ng kwalipikadong tulong kapag nagpapahayag ng mga sintomas;
• unilateral o bilateral adrenal hyperplasia;
• hyperaldosteronism na umaasa sa glucocorticoid;
• aldosterone-producing carcinoma - sa kabuuang hindi hihigit sa 100 mga pasyente na may katulad na diagnosis ay nakarehistro;
• pseudohyperaldosteronism - ay isang kinahinatnan ng kapansanan sa pang-unawa ng aldosterone sa pamamagitan ng distal renal tubules;
• congenital insufficiency ng adrenal cortex o sanhi ng labis na dosis ng mga gamot.

Bilang isang hiwalay na anyo, ito ay nagkakahalaga ng pag-highlight ng extra-adrenal hyperaldosteronism - ito ay pinakabihirang. Kabilang sa mga nakakapukaw na kadahilanan, ang pangunahing lugar ay inookupahan ng mga sakit ng endocrine system, halimbawa, ang mga ovary at thyroid gland, pati na rin ang gastrointestinal tract, lalo na ang mga bituka.

Mga sintomas

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sintomas na larawan ay mag-iiba depende sa uri ng sakit. Kaya, sa pangunahing hyperaldosteronism, ang pagpapahayag ng mga naturang palatandaan ay sinusunod:

• nadagdagan ang tono ng dugo - ang isang sintomas ay sinusunod sa ganap na lahat ng mga pasyente, gayunpaman, kamakailan lamang ay napansin ng mga clinician ang isang asymptomatic na kurso ng sakit. Ang presyon ng dugo ay nasa mataas na antas sa isang permanenteng batayan, at ito ay maaaring humantong sa hypertrophy ng kaliwang ventricle ng puso. Laban sa background ng naturang pagpapakita, kalahati ng mga pasyente ay may vascular lesion ng fundus, at 20% ay may pagbaba sa visual acuity;
• kahinaan ng kalamnan - katulad ng nakaraang sintomas, tipikal para sa 100% ng mga pasyente. Kaugnay nito, nagiging sanhi ito ng pagbawas sa kahusayan, ang pagbuo ng isang pseudo-paralytic na estado at mga kombulsyon;
• pagbabago sa lilim ng ihi - ito ay nagiging maulap dahil sa pagkakaroon ng isang malaking halaga ng protina sa loob nito. Gumagawa ng klinikal na larawan ng 85% ng mga tao;
• isang pagtaas sa pang-araw-araw na dami ng ihi na pinalabas - nangyayari sa 72% ng mga pasyente;
• patuloy na pagkauhaw;
• patuloy na pananakit ng ulo;
• pag-unlad;
• walang dahilan na pagkabalisa.

Dapat itong isipin na ang mga sintomas sa itaas ay tumutukoy sa pinakakaraniwang anyo ng pangunahing hyperaldosteronism - Conn's syndrome.

Ang mga sintomas ng pangalawang hyperaldosteronism ay:

• isang pagtaas sa presyon ng dugo, lalo na ang diastolic, na sa kalaunan ay humahantong sa paglitaw ng talamak na pagkabigo sa bato, dysfunction ng bato at pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo;
• neuroretinopathy na humahantong sa optic nerve atrophy at kumpletong pagkabulag;
• hemorrhages sa fundus ng mata;
• malakas na pamamaga.

Sa ilang mga pasyente, walang mga palatandaan ng arterial hypertension, at sa mga bihirang kaso mayroong isang asymptomatic na kurso ng naturang patolohiya.

Sa mga bata, ang hyperaldosteronism ay madalas na nagpapakita bago ang edad na 5 at ipinahayag sa:

• maliwanag na pagpapakita;
• pagtaas ng arterial hypertension;
• pagkahuli sa pisikal na pag-unlad;
• mga karamdaman sa psychoemotional.

Mga diagnostic

Ang pagpapatupad ng isang buong hanay ng mga diagnostic na hakbang ay naglalayong hindi lamang sa pagtatatag ng tamang diagnosis, kundi pati na rin sa pagkakaiba-iba ng iba't ibang anyo ng sakit sa mga kababaihan at kalalakihan.

Una sa lahat, ang endocrinologist ay dapat:

• kilalanin ang medikal na kasaysayan ng hindi lamang ang pasyente, kundi pati na rin ang kanyang malapit na kamag-anak - upang makita ang mga pathology na maaaring maging sanhi ng pangalawang hyperaldosteronism o kumpirmahin ang namamana na katangian ng sakit;
• kolektahin at pag-aralan ang kasaysayan ng buhay ng isang tao;
• maingat na suriin ang pasyente - ang isang pisikal na pagsusuri ay naglalayong suriin ang kondisyon ng balat at pagsukat ng presyon ng dugo. Dapat din itong isama ang isang ophthalmological na pagsusuri ng fundus;
• upang pakikipanayam ang pasyente nang detalyado - upang mag-compile ng isang kumpletong sintomas na larawan ng kurso ng hyperaldosteronism, na sa katunayan ay maaaring magpahiwatig ng iba't ibang kurso nito.

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng:

• pagsusuri ng dugo ng biochemical;
• pangkalahatang klinikal na pag-aaral ng ihi;
• pagsukat ng pang-araw-araw na dami ng excreted na ihi;
• Mga pagsusuri sa PCR - upang masuri ang anyo ng pamilya ng sakit;
• mga sample na may spironolactone at hypothiazide load;
• pagsubok sa "martsa";
• mga pagsusuri sa serological.

Ang mga sumusunod na instrumental na pagsusuri ay may pinakamalaking halaga:

Bilang karagdagan sa mga pangunahing diagnostic, ang pasyente ay dapat suriin ng isang ophthalmologist, nephrologist at cardiologist.

Paggamot

Ang mga taktika ng paggamot sa sakit ay idinidikta ng iba't-ibang nito, gayunpaman, mayroong ilang mga paraan ng paggamot na likas sa lahat ng anyo ng hyperaldosteronism. Dapat nilang isama ang:

• pagsunod sa isang matipid na diyeta na naglalayong bawasan ang pagkonsumo ng table salt at pagyamanin ang menu na may mga pagkaing pinayaman ng potasa;
• pagkuha ng potassium-sparing diuretics;
• iniksyon ng mga paghahanda ng potasa.

Ang paggamot sa hyperaldosteronism na sanhi ng pagbuo ng aldosteroma o cancer ng adrenal glands ay surgical lamang. Ang operasyon ay nagsasangkot ng pagtanggal ng apektadong segment, na unang nangangailangan ng pagpapanumbalik ng balanse ng tubig at electrolyte.

Ang bilateral hypoplasia ng adrenal cortex ay tinanggal nang konserbatibo. Sa paggamit ng ACE inhibitors at calcium channel antagonists.

Ang hyperplastic form ng hyperaldosteronism ay ginagamot sa isang kumpletong bilateral adrenalectomy.

Ang mga pasyente na may pangalawang hyperaldosteronism ay ipinapakita upang maalis ang pinagbabatayan na sakit at ang ipinag-uutos na paggamit ng glucocorticoids.

Mga Posibleng Komplikasyon

Dahil sa mabilis na pag-unlad ng mga klinikal na palatandaan, ang hyperaldosteronism ay kadalasang humahantong sa mga ganitong komplikasyon:

• talamak na pagkabigo sa bato;
• kumpletong pagkawala ng paningin;
• nephrogenic diabetes insipidus;
• mga puso;
• ischemia ng puso;
• pagkasira ng mga pader ng mga daluyan ng dugo;
• paresthesia;
• malignant arterial hypertension.

Pag-iwas at pagbabala

Upang ang isang lalaki, babae at bata ay walang mga problema sa pagbuo ng naturang sakit, kinakailangan na sumunod sa mga pangkalahatang rekomendasyong klinikal:

• pagpapanatili ng isang malusog na pamumuhay;
• wasto at masustansyang nutrisyon;
• pagpapayo sa mga geneticist - ito ay kinakailangan para sa mga mag-asawa na nagpasya na magkaroon ng mga anak upang malaman ang posibilidad ng isang sanggol na may hyperaldosteronism na maisilang;
• patuloy na pagmamasid sa dispensaryo - ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may hypertension;
• pagkuha lamang ng mga gamot na inireseta ng clinician - na may mahigpit na pagsunod sa pang-araw-araw na pamantayan at tagal ng paggamot;
• pagpasa sa isang kumpletong pagsusuri sa pag-iwas sa isang institusyong medikal - para sa maagang pagtuklas ng mga karamdaman na maaaring humantong sa paglitaw ng pangalawang hyperaldosteronism.

Tulad ng para sa pagbabala ng sakit, ito ay idinidikta ng kalubhaan ng kurso ng pinagbabatayan na sakit at ang antas ng pinsala sa mga panloob na organo, pati na rin ang napapanahong pagsusuri at sapat na therapy.

Ang radikal na operasyon at sapat na medikal na paggamot ay ginagarantiyahan ang kumpletong paggaling. Ang kinalabasan ng adrenal cancer ay kadalasang hindi kanais-nais.

Tama ba ang lahat sa artikulo mula sa medikal na pananaw?

Sagutin lamang kung napatunayan mo na ang kaalamang medikal

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay dapat na maunawaan bilang isang klinikal na sindrom, na batay sa pagtaas ng pagtatago ng aldosteron, na resulta ng isang tumor o hyperplastic na proseso sa adrenal glands. Ang isang tampok na katangian ng patolohiya na ito ay ang pangunahing sugat ng adrenal cortex.

Ang mga rason

Ang sanhi ng sakit ay nadagdagan ang produksyon ng aldosterone ng adrenal glands.

Depende sa dahilan, kaugalian na makilala ang mga sumusunod na variant ng pangunahing hyperaldosteronism:

• idiopathic;
• umaasa sa ACTH;
• unilateral hyperplasia ng adrenal cortex;
• syndrome ng ectopic na produksyon ng aldosteron.

Ang Aldosteroma ay isang nag-iisang tumor ng adrenal cortex na naglalabas ng aldosterone. Ito ang pinakakaraniwang sanhi ng pangunahing pagtaas sa katawan ng hormone na ito. Sa 80% ng mga kaso, ang tumor ay nawalan ng kontak sa at autonomously na gumagawa ng mga hormone. At sa 20% lamang ng mga kaso, ang sensitivity sa angiotensin 2 ay napanatili.

Sa mga bihirang kaso, ang mga neoplasma na gumagawa ng aldosteron ay naisalokal sa ibang mga organo (halimbawa, sa thyroid gland o mga ovary sa mga kababaihan).

Sa idiopathic na variant ng sakit, ang isang tao ay may bilateral hyperplasia ng adrenal cortex. Kasabay nito, ang functional dependence ng mga cell na ito sa angiotensin II ay napanatili.

Ang variant ng sakit na umaasa sa ACTH ay napakabihirang at minana. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na therapeutic effect pagkatapos ng paggamit ng corticosteroids.

Mga mekanismo ng pag-unlad

Karaniwan, ang pinakamahalagang regulator ng pagtatago ng aldosteron ay ang renin-angiotensin system at ang potassium-sodium pump. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang naturang regulasyon ay imposible o hindi sapat. Ang katawan ay nag-iipon ng isang malaking halaga ng aldosteron, na may negatibong epekto sa mga organo:

• puso at mga daluyan ng dugo (nag-aambag sa diastolic overload at dilatation ng kaliwang atrium, pati na rin ang pag-unlad ng fibrosis sa kalamnan ng puso);
• bato (pinsala sa panloob na ibabaw ng renal tubules na may kakulangan ng potasa sa dugo ay humahantong sa nagpapasiklab na paglusot at sclerotic na pagbabago sa interstitium).

Ang pagkilos ng hormone na ito ay nagdudulot ng pagtaas sa reverse absorption ng sodium sa mga tubules ng nephron, isang pagtaas sa konsentrasyon nito sa dugo at, nang naaayon, isang pagbawas sa nilalaman ng potasa sa loob nito (bilang resulta ng pagtaas ng pagtatago) . Ito ay humahantong sa isang pagtaas sa plasma osmotic pressure at isang pagtaas sa intravascular dami ng dugo (sodium pulls sa tubig). Gayundin, ang isang malaking halaga ng sodium sa dugo ay nagpaparamdam sa vascular wall sa pagkilos ng mga catecholamines. Ang resulta ng naturang mga pagbabago sa pathophysiological ay isang pagtaas sa presyon ng dugo.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring magkaroon ng ibang kurso, ang kalubhaan nito ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa halata na may katangiang klinikal na larawan. Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit na ito ay:

• arrhythmia (karaniwan);
• madalas;
• kahinaan ng kalamnan;
• nasusunog na pandamdam, pangingilig sa iba't ibang bahagi ng katawan;
• kombulsyon;
• may kapansanan sa paggana ng bato (uhaw, tumaas na dami ng pang-araw-araw na ihi, madalas na pag-ihi sa gabi).

Ang isang medyo pare-parehong tanda ng pangunahing hyperaldosteronism ay arterial hypertension. Kadalasan ito ay may malubhang kurso na may pagtutol sa karamihan ng mga gamot na antihypertensive. Bukod dito, mas mataas ang konsentrasyon ng aldosteron sa serum ng dugo, mas mataas ang mga numero ng presyon ng dugo. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente ang kurso ng sakit ay banayad, madaling naitama ng maliliit na dosis ng mga gamot.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng "pangunahing hyperaldosteronism" ay batay sa klinikal na data at ang mga resulta ng laboratoryo at instrumental na eksaminasyon. Ang mga unang taong susuriin ay:

• may malignant resistant hypertension;
• na may maagang pagsisimula ng sakit;
• mabigat na kasaysayan ng pamilya;
• kumbinasyon ng mataas na presyon ng dugo na may hypokalemia.

Sa proseso ng pagsusuri, bilang karagdagan sa karaniwang pangkalahatang klinikal na pag-aaral, ang mga naturang pasyente ay itinalaga:

• pagpapasiya ng antas ng aldosteron at renin sa dugo;
• pagkalkula ng ratio ng aldosterone-renin;
• mga pagsubok sa pagganap.

Sa kasalukuyan, ang pinaka-naa-access at maaasahang paraan ng screening ay ang pagpapasiya ng ratio ng aldosterone-renin. Upang mabawasan ang posibilidad na makakuha ng mga maling resulta sa panahon ng proseso ng pagsubok, dapat sundin ang ilang kundisyon:

• 2 linggo bago ang iminungkahing pag-aaral, inirerekomenda na ihinto ang pagkuha ng lahat ng mga gamot na maaaring makaapekto sa resulta (aldosterone antagonists, diuretics, β-blockers, α-adrenergic agonists, angiotensin receptor at renin blockers, ACE inhibitors);
• sa bisperas ng sampling ng dugo, ang mga electrolyte disorder ay naitama;
• sa loob ng 3 araw bago ang pag-aaral, hindi limitado ang paggamit ng asin.

Ang interpretasyon ng mga resulta ay isinasagawa nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang lahat ng posibleng panlabas na impluwensya at pangmatagalan. Kung pagkatapos ng pag-aaral ay isang positibong resulta ang nakuha, pagkatapos ay magpatuloy sila sa isa sa mga pagsusulit sa pagkumpirma:

• na may sodium load (dagdagan ang paggamit ng asin ng higit sa 6 g bawat araw; sa ikatlong araw, ang aldosterone excretion ay tinutukoy, kung ito ay higit sa 12-14 mg, kung gayon ang diagnosis ay malamang na malamang);
• solusyon sa asin (isinasagawa 4 na oras pagkatapos ng isang mabagal na intravenous infusion ng 0.9% sodium chloride solution na may dami ng mga 2 litro; ang diagnosis ay nakumpirma kapag ang konsentrasyon ng aldosteron sa dugo ay higit sa 10 ng / dl);
• captopril (ang sampling ng dugo ay isinasagawa isang oras pagkatapos kumuha ng captopril; karaniwan, ang antas ng aldosteron ay bumababa ng 30%; na ​​may pangunahing hyperaldosteronism, ito ay nananatiling mataas na may mababang ratio nito sa renin);
• fludrocortisone (ang gamot ay iniinom tuwing 6 na oras kasabay ng mga paghahanda ng potasa at pagbubuhos ng sodium chloride; ang isang pagsubok ay isinasagawa sa ikaapat na araw; ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kung ang antas ng aldosteron ay higit sa 6 ng / dl).

Ang mga instrumental na diagnostic na pamamaraan ay nagbibigay-daan sa paggunita sa mga adrenal glandula at pagtukoy ng isang pathological na proseso sa kanila. Para dito mag-apply:

• pagsusuri sa ultrasound (isang ligtas at nagbibigay-kaalaman na paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang mga adenoma na 1-2 cm ang laki);
• computed tomography at (may higit na pagiging sensitibo at ginagawang posible na suriin ang organ nang mas detalyado);
• scintigraphy (batay sa kakayahan ng mga tisyu ng glandula na makaipon ng radiopharmaceutical);
• (nakakatulong na makilala ang proseso ng tumor mula sa hyperplasia).

Paggamot

Ang adenoma o iba pang mga tumor ng adrenal glands ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon.

Ang pamamahala ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nakasalalay sa sanhi nito.

• Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa adrenal adenoma ay ang pag-alis nito sa operasyon kasama ang apektadong adrenal gland. Sa yugto ng paghahanda para sa operasyon, ang mga naturang pasyente ay inirerekomenda na therapeutic nutrition (mga pagkaing mayaman sa potasa), ang pagwawasto ng balanse ng tubig at electrolyte ay isinasagawa at ang paggamot sa droga na may aldosterone antagonists o calcium channel blockers ay inireseta.
• Sa idiopathic aldosteronism, ang panghabambuhay na therapy na may mga aldosterone antagonist sa pinakamababang epektibong dosis ay inireseta. Gayunpaman, ang lumalaban na hypertension na may mataas na panganib ng mga komplikasyon ay itinuturing na isang indikasyon para sa unilateral adrenalectomy.
• Ang variant na umaasa sa ACTH ng sakit ay tumutugon nang maayos sa paggamot na may dexamethasone.

Sinong doktor ang dapat kontakin

Kung pinaghihinalaan mo ang hyperaldosteronism, dapat kang makipag-ugnayan sa isang endocrinologist. Depende sa sanhi ng patolohiya, ang paggamot ng isang siruhano o isang oncologist, pati na rin ang isang konsultasyon sa isang neurologist at isang cardiologist, ay maaaring kailanganin.