Има много разновидности на анемия, някои от които изобщо не засягат функционирането на тялото и благосъстоянието на човек. 11% е броят на всички анемии, от които 5% са хемолитични характеристики на анемията. Симптомите на хемолитичната анемия имат свои собствени характеристики, които се отличават този видот други видове заболявания. Причините често се отбелязват като наследствени и придобити. Лечението се извършва изключително от лекар.

Хемолитичната анемия е заболяване на кръвта, при което се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Това е свързано с тяхното разрушаване или хемолиза (кратка продължителност на функциониране). Ако нормално червените кръвни клетки трябва да функционират в продължение на 120 дни, тогава с хемолитична анемия те се унищожават преди време.

Тежестта на хемолитичния процес зависи от това колко бързо се разрушават еритроцитите. Броят на червените кръвни клетки и хемоглобина се характеризира с факта, че костният мозък просто няма време да произвежда нови клетки.

По този начин, при лека формахемолитична анемия, нивото на еритроцитите намалява, но при периферна кръвнивата на хемоглобина може да не бъдат засегнати. Ако има ясен дисбаланс между производството на червени кръвни клетки и техния брой в циркулиращата кръв, тогава се появяват всички симптоми на заболяването, при което функциите на костния мозък са изчерпани.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-неясната форма на хемолитична анемия е автоимунната. При тази форма на заболяването антителата на тялото са прикрепени към мембраната на червените кръвни клетки, поради което имунната система започва да възприема тези клетки като чужди. Следователно, имунната системаатакува червените кръвни клетки, унищожавайки ги, което води до намаляване на броя им в кръвта.

Защо се развива дадена формаанемия?. Въпреки това, има две причини за автоимунна хемолитична анемия:

1. Усложнения: хемобластоза, неспецифичен улцерозен колит, хроничен хепатитагресивен характер, системни заболявания съединителната тъкан, злокачествени новообразувания, имунна недостатъчност, чернодробна цироза, инфекции.
2. като самостоятелно заболяване.

Заболяването има прогресивен характер на бавен тип. Клиничните прояви не зависят от причините за възникването му. По този начин, първите симптоми на автоимунна хемолитична анемия са субфебрилна температура, Това е тъпа болкастави, слабост и болки в корема. Тогава симптоматиката се засилва и се проявява в тежка бледност и пастозност на кожата, нарастваща жълтеница и увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В 50% от случаите заболяването се проявява в остра формакоято бързо се развива. Пациентът може да се оплаква, но при преглед първите признаци може да не са изразени. Оплакванията на пациента са:

• Сърцебиене.
• Намалена производителност.
• Нарастваща слабост.
• Главоболие.
• Температурата се повишава до 38-39 градуса.
• замаяност
• Липса на въздух.
• Гадене и повръщане, които се появяват без ядене на храна.
• Болка в горната част на корема от поясен характер.

Външно жълтеникавостта на кожата може да се увеличи без увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия е лоша. Липсващи методи ефективно лечение. Има обаче начини за постигане на стабилна ремисия на заболяването - радикална спленектомия и хормонални лекарства.

Причини за хемолитична анемия

За съжаление, дори да знаят причината за хемолитичната анемия, лекарите не винаги могат да действат върху нея, за да излекуват пациента. Въпреки това, познаването на причините за заболяването може да помогне за предотвратяване на неговото развитие.

• Наследствени дефекти, които се проявяват в хромозомния набор, отговорен за синтеза и жизнената активност на червените кръвни клетки. Този дефект се предава от родителите избирателно.
• Системно или автоимунни заболявания, които засягат състоянието на съединителната тъкан и съдовото пространство.
• Инфекциозни заболявания (малария).
• Болести на кръвта като левкемия.
• Масови изгаряния или травма.
• Оперативна намеса.
• Вирусни или бактериални заболяванияв остра или хронична форма.
• Контакт с промишлени отрови или токсични вещества.
• Rh-конфликтна бременност.
• Прием на определени лекарства: антибиотици, химиотерапевтични лекарства, противовъзпалителни средства, сулфонамиди.
• Неправилно кръвопреливане според Rh фактора или групата на принадлежност и нейните компоненти (плазма, еритроцитна маса и др.).
• Вродени сърдечни дефекти, магистрални съдове.
• Изкуствени тъканни протези, които влизат в контакт с кръвта.
• Бактериалният ендокардит е заболяване на клапите и вътрешния слой на сърцето.
• Заболявания на съдовете на микроциркулаторното легло.
• Пароксизмалната нощна хемоглобинурия и студената хемоглобинурия провокират хронична формахемолитична анемия.

Симптоми на хемолитична анемия

За неспециалистите е важно да разпознаят наличието на хемолитична анемия. Това се определя от следните симптоми:

1. Синдром на жълтеница, който се проявява в лимоненожълт цвят на кожата и усещане за сърбеж. Урината става тъмна и дори черна, подобна на месни помия. В този случай изпражненията остават непроменени, което отличава болестта от жълтеницата.
2. синдром на анемия. Кожата и лигавиците стават бледи. Появяват се симптоми на кислороден глад: замайване, ускорен сърдечен ритъм, намалена мускулна сила, слабост, задух.
3. Синдром на хипертермия. Внезапно повишаване на температурата до 38 градуса в момента, в който настъпва разрушаването на червените кръвни клетки.
4. Синдром на хепатоспленомегалия. Увеличаване на органите, които са отговорни за продължителността на живота на червените кръвни клетки - черния дроб и далака. В по-малка степен се увеличава черният дроб, което се характеризира с тежест в десния хипохондриум. Слезката се увеличава в зависимост от степента на хемолиза.

Други симптоми на хемолитична анемия са:

• Болка в костите и корема.
• Болка в бъбреците.
• Разхлабени изпражнения.
• Нарушение на вътрематочното развитие: малформации, диспропорции различни частитяло.
• Болка в гърдите, наподобяваща инфаркт на миокарда.

Признаците се появяват при продължителност на живота на еритроцитите за 15 дни вместо 120. Според клиничния ход се разграничават латентна (компенсирана), хронична (с тежка анемия) и кризисен тип хемолитична анемия. Кризисната хемолитична анемия протича най-тежко.

Хемолитична анемия при деца

При вродена или наследствена хемолитична анемия симптомите се появяват почти от раждането. Симптомите при деца не се различават от вида на анемията, но са необходими внимателни грижи и лечение. За щастие хемолитичната анемия се среща в 2 случая на 100 000.

Хемолитичната анемия на Минковски-Чофард е резултат от дефектен ген, в резултат на което червените кръвни клетки променят формата си, като стават по-пропускливи за натриевите йони. Заболяването се изразява с анемични симптоми и аномалии в развитието на тялото. Прогнозата за живота става утешителна след радикална спленектомия.

Друга форма на хемолитична анемия е заболяване с липса на активност на G-6-PD. Хемолиза се появява след ядене на бобови растения или прием на някои лекарства. Симптомите наподобяват хемолитична анемия отличителен белегкоето е проява на хемосидеринурия и хемоглобинурия.

Таласемията е често срещана форма на генетична хемолитична анемия, при която има прекомерно натрупване на глобин, което води до преждевременно окисление и разрушаване на мембраната на червените кръвни клетки. Заболяването се проявява в анемичен синдром, както и във физически, психомоторно развитие. Смъртдостатъчно голям поради постоянното прогресиране на заболяването и липсата на периоди на ремисия.

Лечение на хемолитична анемия

Курсът на лечение на хемолитична анемия е най-труден в сравнение с други видове анемия, поради невъзможността на лекарите да повлияят на процесите на хемолиза. Планът за лечение може да включва:

1. Приемане на цитостатици при автоимунна хемолитична анемия.
2. Трансфузия човешки имуноглобулини прясно замразена плазма.
3. Прием на витамин В12 и фолиева киселина.
4. Приемане на глюкокортикоидни хормони: метилпреднизолон, дексаметазон, кортинеф, преднизолон.
5. Предотвратяване на усложнения инфекциозен характери обостряне на хронични заболявания.
6. Хемотрансфузия на отворени еритроцити с намаляване на техния брой до минимално ниво.
7. Спленектомията е отстраняване на далака, което помага за подобряване на прогнозата. Не е ефективен при различни наследствени видове анемия и анемия на Минковски-Чофард.

Прогноза

Кои лекари дават прогнози за хемолитична анемия? Това зависи от методите на лечение и тяхната ефективност в конкретен случай. Продължителността на живота може да се увеличи или намали с напредването на болестта.

Хемолитична анемия

Анемията, при която процесът на разрушаване на червените кръвни клетки преобладава над процеса на регенерация, се нарича хемолитична.

Естествената смърт на еритроцита (еритродиереза) настъпва 90-120 дни след раждането му в съдовите пространства на ретикулохистиоцитната система, главно в синусоидите на далака и много по-рядко директно в кръвния поток. При хемолитична анемия настъпва преждевременно разрушаване (хемолиза) на червените кръвни клетки. Устойчивостта на еритроцита към различни влияния на вътрешната среда се дължи както на структурните протеини на клетъчната мембрана (спектрин, анкирин, протеин 4.1 и др.), така и на неговия ензимен състав, в допълнение, нормален хемоглобини физиологични свойства на кръвта и други среди, в които циркулира еритроцитът. Ако свойствата на еритроцита са нарушени или неговата среда се промени, той се разрушава преждевременно в кръвния поток или в ретикулохистиоцитната система на различни органи, предимно в далака.

Хемолитичните анемии са хетерогенни в своята патогенеза, следователно установяването на механизма на хемолизата е важна клинична задача, която не винаги е лесна за решаване.

Класификация.

Обикновено се разграничават наследствени и придобити хемолитични анемии, тъй като те имат различни механизмиразвитие и различен подход към лечението. Хемолитичните анемии се класифицират по-рядко според наличието или отсъствието на имунопатология, като се прави разлика между автоимунни и неимунни хемолитични анемии, които включват вродени хемолитични анемии, придобити хемолитични анемии при пациенти с цироза на черния дроб, както и при наличие на протези. сърдечни клапи и така наречената маршируваща хемоглобинурия.

Хемолитичните анемии имат редица особености, които ги отличават от анемии с друг произход. На първо място, това са хиперрегенеративни анемии, протичащи с хемолитична жълтеница и спленомегалия. Високата ретикулоцитоза при хемолитична анемия се дължи на факта, че по време на разпадането на еритроцитите се образуват всички необходими елементи за изграждане на нов еритроцит и като правило няма дефицит на еритропоетин, витамин В12, фолиева киселина и желязо. Разрушаването на еритроцитите е придружено от повишаване на съдържанието на свободен билирубин в кръвта; когато нивото му надвиши 25 µmol / l, се появява истерия на склерата и кожата. Увеличаването на далака (спленомегалия) е резултат от хиперплазия на неговата ретикулохистиоцитна тъкан поради повишена хемолиза на червените кръвни клетки. Няма общоприета класификация на хемолитичната анемия.

Наследствени хемолитични анемии.

А. Мембранопатия поради нарушение на структурата на протеина на еритроцитната мембрана:

микросфероцитоза; елиптоцитоза; стоматоцитоза; пиропойкилоцитоза

Нарушение на липидите на еритроцитната мембрана: акантоцитоза, дефицит на активност на лецитин-холестерол ацилтрансфераза, повишаване на съдържанието на лецитин в мембраната на еритроцита, инфантилна инфантилна пикноцитоза

Б. Ферментопатии:

Дефицит на ензими от пентозофосфатния цикъл

Дефицит на ензимната активност на гликолизата

Дефицит в активността на ензимите на метаболизма на глутатиона

Дефицит в активността на ензимите, участващи в използването на АТФ

Дефицит на рибофосфат пирофосфат киназна активност

Нарушаване на активността на ензимите, участващи в синтеза на порфирини

Б. Хемоглобинопатии:

Причинява се от аномалия в първичната структура на хемоглобина

Причинява се от намаляване на синтеза на полипептидни вериги, които изграждат нормалния хемоглобин

Поради двойното хетерозиготно състояние

Аномалии на хемоглобина, които не са придружени от развитието на заболяването

Придобита хемолитична анемия

А. Имунни хемолитични анемии:

Хемолитична анемия, свързана с излагане на антитела: изоимунна, хетероимунна, трансимунна

Автоимунни хемолитични анемии: с непълни топли аглутинини, с топли хемолизини, с пълни студени аглутинини, свързани с двуфазни студени хемолизини

Автоимунна хемолитична анемия с антитела срещу костномозъчен нормоцитен антиген

B. Хемолитична анемия, свързана с промени в мембраните поради соматична мутация: PNH

Б. Хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на мембраната на еритроцитите

Г. Хемолитична анемия, свързана с химическо увреждане на червените кръвни клетки (олово, киселини, отрови, алкохол)

D. Хемолитична анемия поради дефицит на витамини Е и А

На етапа на клиничен кръвен тест лаборантът изследва морфологията на червените кръвни клетки. В същото време могат да се открият различни промени в него: микросферо-, овално-, елипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоза, насочване на еритроцитите, което дава основание да се предположи един от вариантите на мембранопатия и насочване на еритроцити е характерно за таласемия. При наличие на телца на Хайнц-Ерлих в еритроцитите на фона на анизопойкилоцитоза може да се предположи един от вариантите на наследствена ферментопатия. При сърповидно-клетъчна хемолитична анемия се извършва метабисулфитен тест или тест със запечатване на капка кръв, което позволява увеличаване на броя на сърповидните еритроцити и по този начин улеснява диагнозата. Интраваскуларната хемолиза се проявява чрез наличие на фрагментирани еритроцити, чийто брой понякога достига 100%, което се наблюдава при DIC, който придружава много сериозни заболявания, както и при отравяне с хемолитични отрови, маршируваща хемолиза и с изкуствено сърце клапан. По този начин променената морфология на еритроцитите, характерна за някои варианти на хемолитична анемия, позволява да се обоснове по-нататъшно диагностично търсене.

Още при първото запознаване с пациент с анемия е препоръчително да се установи неговата принадлежност към една или друга етническа група, тъй като е известно, че азербайджанците, жителите на Дагестан, грузинците и планинските евреи са по-склонни да страдат от наследствена хемолитична анемия . Пациентът трябва да бъде попитан дали сред неговите кръвни роднини има пациенти с анемия, кога са се появили първите симптоми на анемия, кога за първи път е диагностицирана анемията. Наследственият характер на хемолитичната анемия понякога се доказва от наличието на жлъчнокаменна болест, диагностицирана при пациент или негови роднини в млада възраст (хипербилирубинемията може да допринесе за образуването на камъни в жлъчния мехур и каналите).

При физическо изследванепациентите с наследствена хемолитична анемия в някои случаи разкриват промени в костния скелет, структурата на черепа. Съвкупността от анамнеза, резултатите от физически и лабораторни изследвания ни позволява да определим хемолитичния характер на анемията. По-нататъшните изследвания са насочени към изясняване на основната патогенетична връзка на хемолитичната анемия.

Има клинични и лабораторни разлики при вътресъдовата и вътреклетъчната хемолиза.И така, с разрушаването на червените кръвни клетки в далака, черния дроб, костен мозъкв макрофагите възниква катаболизъм на хема: под въздействието на ензима хемоксигеназа се образува вердохемоглобин, желязото се отцепва, след което се образува биливердин, който под въздействието на биливердин редуктазата се превръща в билирубин. Веднъж попаднал в общото кръвообращение, билирубинът се свързва с албумина; в черния дроб албуминът се разцепва и билирубинът се свързва с глюкуронова киселина, образувайки билирубин моно- и диглюкуронид, които навлизат в жлъчката и се екскретират в червата. Там, под въздействието на микрофлората, той се превръща в уробилиноген, а след това в стеркобилин. Този процес е подобен на физиологичния: приблизително 1% от червените кръвни клетки умират дневно, главно в ретикулохистиоцитната система на далака, черния дроб и костния мозък. Но при хемолитична анемия хемолизата се увеличава рязко, поради което съдържанието на свободен билирубин в кръвта се увеличава, екскрецията му в жлъчката се увеличава, нарушавайки нейната колоидна стабилност и се създават предпоставки за развитие на холелитиаза.

Част от еритроцитите се разрушават в кръвта и са нормални. В този случай свободният хемоглобин се свързва с плазмените протеини: хаптоглобин, хемопексин, албумин. Получените комплекси се улавят от хепатоцитите и след това се отстраняват от клетките на ретикулохистиоцитната система. Ако разрушаването на червените кръвни клетки се извършва директно в кръвния поток и количеството свободен билирубин надвишава хемоглобин-свързващия капацитет на хаптоглобина, тогава свободният хемоглобин прониква от кръвта в урината през гломерулната бариера на бъбреците: възниква хемоглобинурия и урината придобива тъмен цвят.

Ценен показател за хемолизата е нивото на хаптоглобина: колкото по-интензивна е хемолизата, толкова повече хаптоглобин се изразходва; в същото време консумацията му надвишава синтетичната способност на черния дроб (хаптоглобинът се синтезира в черния дроб, принадлежи към класа на 2-глобулините), поради което нивото на хаптоглобина рязко намалява, което се наблюдава предимно при интраваскуларна хемолиза.

По този начин клиничните и лабораторни признаци, характерни за вътреклетъчна хемолиза,са: пожълтяване на кожата и склерите, спленомегалия, повишено съдържание на свободен билирубин, понижени нива на хаптоглобин. За интраваскуларна хемолизаувеличаването на далака е нехарактерно; е наблюдавана тромбоза различни тела, има болка с различна локализация (в бъбреците, сърцето, коремна кухина) поради развитието на инфаркти; иктерът на склерата и кожата е слабо изразен; нивото на свободния хемоглобин в кръвния серум рязко се повишава, а хаптоглобинът, напротив, рязко се понижава; в урината се определя свободен хемоглобин, а след няколко дни - хемосидерин; изразени са симптоми на интоксикация (втрисане, треска).

По този начин анализът на клиничните и лабораторните данни помага да се разграничи вътреклетъчната и вътресъдовата хемолиза, да се подходи към дефиницията на вариант на хемолитична анемия. Така че вътреклетъчната хемолиза е по-характерна за мембранопатиите, а висококачествените хемоглобинопатии и придобитите автоимунни хемолитични анемии се появяват при вътресъдова хемолиза.

Хемолитичните анемии заемат 11,5% в структурата на анемиите, т.е. са много по-рядко срещани от желязодефицитната анемия. Някои форми на хемолитична анемия са често срещани при хора от определени етнически групи. Въпреки това, предвид значителната миграция на населението, лекарят може да срещне форма на хемолитична анемия, която не е характерна за населението на Украйна.

Микросфероцитна хемолитична анемия.

Заболяването е повсеместно; честотата му в популацията е 1:5000. Наследствената микросфероцитоза се предава по автозомно-доминантен начин, по-рядко по автозомно-рецесивен начин; в 25% от случаите се наблюдават спорадични случаи поради нова мутация. Болестта е описана за първи път през 1871 г. Minkowski (1900) и Chauffard (1907) я отделят като независима нозологична форма и установяват нейния наследствен характер.

Патогенезасвързани с дефект в спектрин, анкирин, протеини 4.1 и 4.2, с техния дефицит или липса. Това води до факта, че еритроцитната мембрана приема формата на мрежа, през чиито отвори свободно влизат и излизат много активни вещества, необходими за осигуряване на стабилността на мембраната. В този случай електролитният метаболизъм се нарушава, тъй като натрият и водата проникват в еритроцита в повишено количество, в резултат на което еритроцитът набъбва, става голям, придобива сферична форма. Впоследствие размерът на еритроцита намалява по време на преминаването (преминаването) през синусоидите на далака, мембраната му се "изрязва" от повърхността и еритроцитът намалява по размер (микроцитоза), като същевременно запазва сферична форма.

Клиника.При обективно изследване се установява деформация на черепа, полидактилия, високо, "готическо" небце. Тези промени се дължат на разширяването на хемопоетичната опора, която се движи по време на периода на растеж от плоски кости към тръбни. Кожата и видимите лигавици са иктерични в различна степен в зависимост от фазата на заболяването: хемолитична криза или ремисия. Далакът е увеличен, а понякога и черният дроб; холелитиазата и пристъпите на жлъчни колики не са необичайни.

Кръвна картина.Анемията е нормохромна. Концентрацията на хемоглобина извън хемолитичната криза остава на ниво 90-100 g/l, а по време на кризата намалява до 40-50 g/l. Еритроцитите са малки по размер, имат сферична форма, централно просветление (микросфероцитоза) не се определя. Броят на ретикулоцитите се увеличава както по време на ремисия, така и (особено) след хемолитична криза - съответно 10-15 и 50-60%. Броят на тромбоцитите остава нормален; броят на левкоцитите се увеличава по време на кризата, понякога има ядрено изместване към млади форми; ESR се увеличава поради намаляване на количеството на еритроцитната маса. Осмотичната устойчивост (стабилност) на еритроцитите е намалена: тяхната хемолиза започва вече в 0,78% разтвор на натриев хлорид. В съмнителни случаи се препоръчва предварително инкубиране на еритроцитите през деня, след което тяхната крехкост се увеличава. Възможно е да се изследва спонтанният лизис на еритроцитите след двудневна инкубация при стерилни условия: ако обикновено се унищожават от 0,4 до 5% от еритроцитите, тогава с микросфероцитна анемия - 30-40%. Ако към еритроцитите се добави глюкоза, тогава тяхната автолиза при здрав човек намалява до 0,03-0,4%, а при пациенти с микросфероцитна хемолитична анемия - до 10%. В същото време микросфероцитите са по-стабилни в кисела среда от нормалните еритроцити.

AT биохимичен кръвен тестнай-често се повишава съдържанието на свободен билирубин, но не винаги. Така че, ако функционалният капацитет на черния дроб е запазен и хемолизата е малка, тогава поради свързването на билирубина с глюкуроновата киселина се осигурява нормално ниво на свободен и свързан билирубин. Концентрацията на свободния билирубин естествено се повишава след хемолитична криза,които могат да се развият след случайна инфекция; при тези условия има масивен разпад на еритроцитите и черният дроб "няма време" да свърже свободния билирубин с глюкуронова киселина с образуването на конюгиран билирубин. Обструктивната жълтеница може да се присъедини към хемолизата поради образуването на пигментирани камъни в жлъчката жлъчните пътища; в тези случаи съдържанието на двете фракции на билирубина се увеличава; в урината се увеличава съдържанието на уробилиноген, а в изпражненията - стеркобилин. Хемолитичната криза е придружена от активиране на еритропоезата: има изразена нормобластична реакция в пунктата на костния мозък. Описани са отделни случаи на апластична хемолитична криза, когато няма отговор на активиране на еритропоезата, броят на еритроидните клетки е намален в костния мозък. По-често това състояние се наблюдава на фона на развита инфекция.

Ходът на микросфероцитозата при хомозиготите като правило е тежък, проявява се от детството, докато при хетерозиготите протича субклинично и се появява късно, понякога след 20-30 години. Описани са и по-редки форми на мембранопатии.

наследствена елиптоцитоза унаследява се по автозомно-доминантен начин; честотата му варира от 0,02 до 0,05% в населението сред различните етнически групи по света. По време на електрофореза, някои пациенти нямат 4.1 лента протеин. Еритроцитите имат формата на елипса, тяхната деформируемост е намалена и поради това бързо се разрушават в далака.

Курсът в по-голямата част от случаите (95%) е асимптоматичен. Трябва обаче да се помни, че наличието на елиптоцитоза не винаги показва нейната наследствена природа, тъй като при здрав човек около 15% от червените кръвни клетки също имат елипсовидна форма. Клинично в манифестни случаи се наблюдава иктер на кожата и склерата, спленомегалия, холелитиаза, често се диагностицират промени в костния скелет.

Лабораторна диагностикавъз основа на откриването на елиптоцити, които понякога имат пръчковидна форма. Ако нормално съотношението на взаимно перпендикулярните диаметри на еритроцита се доближава до 1, тогава при елиптоцитоза то намалява до 0,78. Може да се появят целеви еритроцити, а елиптоцитите могат да варират по размер и нормохромно оцветяване. цветен индексне се отклонява от нормата, нивото на хемоглобина дори при хомозиготите не е ниско, варира от 90 до 120 g / l. Броят на ретикулоцитите нараства умерено - до 4%; осмотичното съпротивление на еритроцитите (ORE) често е понижено, но може да бъде нормално; в последния случай се провеждат тестове с инкубация на еритроцити и тест за автолиза, които показват намаляване на ORE.

Наследствена стоматоцитоза среща се сред хора от всички етнически групи с неизяснена честота, унаследява се по автозомно-доминантен начин. Патогенезата на хемолизата при стоматоцитоза се дължи на дисбаланс в съотношението калий / натрий в еритроцита: калият се натрупва по-малко от натрия; получената хиперхидратация на еритроцита намалява съдържанието на хемоглобин в него и при оцветяване в центъра на еритроцита се образува просвет, наподобяващ очертанията на устата. В някои случаи дисбалансът между калий и натрий в еритроцита се променя и вместо хиперхидратация настъпва дехидратация, хемоглобинът се „уплътнява“ в клетката и при оцветяване еритроцитът придобива целева форма. Ако тези клетки се поставят в хипотоничен разтвор, те придобиват формата на стоматоцит. WEM, като правило, се намалява; червените кръвни клетки се разрушават в далака, особено при пациенти с Rh-отрицателна кръв. Клиниката в манифестните случаи е подобна на други наследствени хемолитични анемии. Тежестта на анемията и жълтеницата е умерена, спленомегалия се развива само при продължителна хемолиза. Концентрацията на свободния билирубин е умерено повишена, нивото на хемоглобина обикновено не пада под 90 g/l.

По-редките форми на мембранопатии включват наследствена акантоцитоза и пиропикноцитоза . Тяхната клиника в тежки случаи е подобна на тази на други наследствени хемолитични анемии. Основният диагностичен тест за пиропикноцитозае морфологично изследване на еритроцити, които изглеждат усукани и набръчкани, а в проба с пиротест (нагрята до 49-50 ° C), тяхната хемолиза настъпва вече при температура, която е с 3-4 ° C по-ниска (еритроцити на здрав човек се разрушават само при температура 49-50 °C).

акантоцитиполучиха името си поради наличието на множество израстъци по цялата им повърхност, което се дължи на диспропорцията в съдържанието на различни липиди: в тяхната клетъчна мембрана твърдият лецитин преобладава над по-течния сфингомиелин. Появата на акантоцити е типичен признак на акантоцитоза, но не може да се счита за патогномонична за тази форма на анемия, тъй като те могат да се появят и при тежка чернодробна патология, алкохолизъм, микседем и някои неврологични заболявания. Ролята на наследствеността в тези случаи ще бъде показана от наличието на хемолитична анемия с умерено повишено ниво на ретикулоцити и свободен билирубин.

Ензимопатии - несфероцитни хемолитични анемии поради наследствено намаляване на активността на ензимите на еритроцитите или тяхната нестабилност. Тези форми на хемолитична анемия се унаследяват по автозомно-рецесивен начин или по Х-свързан рецесивен начин. При тях не се откриват нито морфологични промени в еритроцитите, нито нарушения на ОРЕ.

Ферментопатии, свързани с дефицит на G-6-PD активност, често срещан сред жителите на средиземноморското крайбрежие, сред сефарадските евреи, както и в Африка и Латинска Америка и в бившите маларийни региони на Централна Азия и Кавказ. Смята се, че в тези географски региони е настъпил естествен подбор: хората с нормален състав на ензимите в мембраните на червените кръвни клетки умират по-често от малария, отколкото хората с дефектно съдържание на ензими, тъй като са по-устойчиви на малариен плазмодий. Дефицитът на активност на G-6-PD при руснаците в нашата страна се среща в 2% от случаите.

Патогенеза.В условията на дефицит на G-6-PD се нарушава метаболизмът на глутатиона, съдържанието му в мембраната на еритроцитите намалява и се натрупва водороден пероксид, под въздействието на който хемоглобинът и мембранните протеини се денатурират; Телцата на Хайнц-Ерлих се появяват в еритроцитите, съдържащи денатуриран хемоглобин. Еритроцитите се разрушават както в кръвния поток, така и в клетките на ретикулоендотелната система.

Клиничноболестта има хроничен ходпод формата на несфероцитна хемолитична анемия, главно при жителите на Северна Европа, по-рядко под формата на остра интраваскуларна хемолиза, най-често след приемане на провокиращо лекарство

парати с окислителни свойства (антималарийни лекарства, сулфонамиди), както и на фона на инфекция. Симптоми на кризата:треска, уголемяване на черния дроб, черна урина, рязко оцветени изпражнения. Далакът остава нормален. опция фавизъмхарактеризиращ се с кризисен курс, който се развива след ядене на фава боб или вдишване на техния прашец. В същото време пациентите се оплакват от слабост, втрисане, болки в гърба; повръщане се появява няколко часа или дни след действието на провокиращи фактори.

лабораториядиагностика: нормохромна, регенеративна анемия; анизопойкилоцитоза, нормоцити, фрагменти от еритроцити (шизоцити); в еритроцитите – телца на Хайнц-Ерлих. В биохимичния кръвен тест се повишава съдържанието на свободен билирубин, наблюдава се хипохаптоглобулинемия. Точковият костен мозък се характеризира с изразена нормобластична реакция: до 50-70% от точковите клетки са елементи на червен зародиш. Диагнозата се потвърждава след установяване на дефицит на ензима G-6-PD в еритроцита в периода на компенсация на процеса при пациента, както и при неговите близки.

Дефицит на пируват киназна активност като причина за хемолитична анемия се среща с честота 1:20 000 сред населението във всички етнически групи; унаследява се по автозомно-рецесивен начин, проявяващ се с несфероцитна хемолитична анемия. В неговата патогенеза е важна блокадата на гликолизата с нарушен синтез на АТФ, което води до дефект в клетъчната мембрана на еритроцитите. Хемолизата възниква вътреклетъчно.

Клиника:бледност и жълтеникавост кожата, спленомегалия. Има както напълно компенсирани, така и тежки форми на заболяването. В хемограмата: нормохромна анемия, анизо- и пойкилоцитоза, може да има макроцити, овалоцити, акантоцити, пиропикноцити. Няма сфероцитоза на еритроцитите и телцата на Хайнц-Ерлих. Диагнозата се поставя въз основа на намалена активност на пируват киназата в еритроцитите на пациента и неговите близки.

Хемоглобинопатии.

Тази форма на хемолитична анемия включва наследствени аномалии в синтеза на хемоглобин, дължащи се на промяна в първичната структура на неговата молекула (качествени хемоглобинопатии) или нарушение на съотношението (или синтеза) на една от глобиновите вериги с непроменена първична структура ( количествени хемоглобинопатии). Това е голяма група от заболявания: повече от 500 абнормни хемоглобини (т.е. качествени хемоглобинопатии) и повече от 100 различни видовеß-таласемии, както и няколко вида α-таласемии (т.е. количествени хемоглобинопатии). Според СЗО (1983) около 200 000 деца се раждат и умират всяка година от различни видове хемоглобинопатии, а 240 милиона хетерозиготни носители на хемоглобинопатии, без да са болни, могат да имат тежко болни деца в потомството си. Разпределението на хемоглобинопатии, както и други наследствени хемолитични анемии, съответства на областта на разпространение на маларията. Често се среща среда на много хемоглобинопатии: таласемия, сърповидно-клетъчна хемолитична анемия, хемоглобинопатии C, E, D и рядко срещани - метхемоглобинемия, нестабилни хемоглобини и др.

Таласемия - това е таргетноклетъчна анемия с нарушено съотношение на HLA и HbF по биохимични показатели; в този случай е възможна частична недостатъчност на определена верига или пълното й отсъствие с преобладаване на друга верига. Така че, ако синтезът на ß-вериги е нарушен, α-вериги ще преобладават и обратно. бета таласемияпоради намаляване на производството на ß-вериги на хемоглобина. Неувредените а-вериги се натрупват прекомерно в клетките на еритропоезата, което води до увреждане на мембраната и разрушаване както на еритроидните клетки в костния мозък, така и на еритроцитите в периферната кръв; развиват неефективна еритропоеза и хемолиза с хипохромия на еритроцитите, тъй като съдържанието на хемоглобин в еритроцитите не е достатъчно. Американските педиатри Кули и Лий са първите, които описват ß-таласемия през 1925 г. Тежката хомозиготна форма на ß-таласемия е наречена болест на Кули,или тежка таласемия.Освен това, в зависимост от тежестта на анемията и други клинични симптоми, междинен, малъки минимална таласемия.В допълнение към средиземноморските страни, таласемията се среща във Франция, Югославия, Швейцария, Англия, Полша, както и сред жителите на Закавказието и Централна Азия, където в някои региони честотата на носителя достига 10-27%.

Патогенеза на ß-таласемиясвързано с мутация в ß-глобиновия локус на 11-та двойка хромозоми, което нарушава синтеза на ß-глобиновата верига. Поради неадекватен синтез на хемоглобин се развива хипохромна анемия. Преципитатите на излишните а-вериги се отстраняват от еритроцитите и еритрокариоцитите от клетките на ретикулохистиоцитната система; в същото време клетките се увреждат и унищожават по-бързо. Това е механизмът на неефективна еритропоеза и хемолиза на еритроцитите и ретикулоцитите; смъртта на последния настъпва в далака. При ß-таласемия се натрупва и HbF, който има висок афинитет към кислорода; освобождаването му в тъканите обаче е затруднено, което води до тяхната хипоксия. Неефективната еритропоеза допринася за разширяването на хематопоетичната опора, което засяга структурата на скелета; в същото време разрушаването на еритрокариоцитите в костния мозък води до повишена абсорбция на желязо и патологично претоварване на организма с желязо. Хематологични признаци на ß-таласемия понякога се откриват при пациенти с анемия сред руснаците.

Клиника за таласемия майорсе проявява в детството. Болните деца имат особен череп на кула, монголоидно лице с разширена горна челюст. Ранен признак на болестта на Cooley е спленомегалия и хепатомегалия, които се развиват поради екстрамедуларна хемопоеза и хемосидерозата. С течение на времето те развиват цироза на черния дроб, диабетв резултат на панкреатична фиброза, а миокардната хемосидерозата води до застойна сърдечна недостатъчност.

При кръвен тестопределя се хипохромна хиперрегенеративна анемия с различна тежест. В кръвна намазка се откриват хипохромни еритроцити с малки размери, целеви, с различна форма; много нормоцити. При биохимичен кръвен тест се открива хипербилирубинемия, дължаща се на свободната фракция, хиперсидеремия, намаляване на TIBC и повишаване на активността на LDH. Нивото на феталния хемоглобин в еритроцитите се повишава.

- патология на еритроцитите, отличителен белегкоето е ускореното унищожаване на червеното кръвни клеткис освобождаване увеличено количествоиндиректен билирубин. За тази група заболявания е типична комбинация от анемичен синдром, жълтеница и увеличаване на размера на далака. По време на диагностичния процес, общ анализкръв, ниво на билирубин, анализ на изпражнения и урина, ултразвук на коремни органи; извършват се биопсия на костен мозък, имунологични изследвания. Като методи на лечение се използва лекарствена, кръвопреливаща терапия; с хиперспленизъм е показана спленектомия.

МКБ-10

D59 D58

Главна информация

Хемолитична анемия (HA) - анемия, причинена от нарушение кръговат на животаеритроцити, а именно преобладаването на процесите на тяхното разрушаване (еритроцитолиза) над образуването и узряването (еритропоеза). Тази група анемии е много обширна. Тяхното разпространение не е еднакво в различните географски ширинии възрастови кохорти; средно патологията се среща при 1% от населението. Сред другите видове анемии хемолитичните представляват 11%. Патологията се характеризира със скъсяване на жизнения цикъл на еритроцитите и тяхното разпадане (хемолиза) преди време (след 14-21 дни вместо 100-120 дни нормално). В този случай разрушаването на червените кръвни клетки може да се случи директно в съдовото легло (интраваскуларна хемолиза) или в далака, черния дроб, костния мозък (екстраваскуларна хемолиза).

причини

Етиопатогенетичната основа на наследствените хемолитични синдроми са генетични дефекти в мембраните на еритроцитите, техните ензимни системи или структурата на хемоглобина. Тези предпоставки определят морфофункционалната непълноценност на еритроцитите и тяхното повишено разрушаване. Хемолизата на еритроцитите при придобита анемия възниква под въздействието на вътрешни фактори или фактори на околната среда, включително:

• Автоимунни процеси. Образуването на антитела, които аглутинират червените кръвни клетки, е възможно при хемобластози (остра левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза), автоимунна патология (SLE, неспецифичен улцерозен колит), инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, сифилис, вирусна пневмония). Развитието на имунна хемолитична анемия може да бъде насърчено от реакции след трансфузия, превантивна ваксинация, хемолитична болест на плода.
• Токсичен ефект върху еритроцитите. В някои случаи острата интраваскуларна хемолиза се предшества от отравяне с арсенови съединения, тежки метали, оцетна киселина, гъбични отрови, алкохол и др. Разрушаването на кръвните клетки може да бъде причинено от приема на някои лекарства (антималарийни лекарства, сулфонамиди, производни на нитрофуран, аналгетици).
• Механично увреждане на еритроцитите. При тежка форма може да се наблюдава хемолиза на еритроцитите физическа дейност(продължително ходене, бягане, ски), с DIC, малария, злокачествена хипертония, протези на сърдечни клапи и кръвоносни съдове, хипербарна кислородна терапия, сепсис, обширни изгаряния. В тези случаи под въздействието на определени фактори настъпва травматизация и разкъсване на мембраните на първоначално пълноценните еритроцити.

Патогенеза

Централната връзка в патогенезата на GA е повишеното разрушаване на еритроцитите в органите на ретикулоендотелната система (далак, черен дроб, костен мозък, лимфни възли) или директно в съдовото легло. При автоимунния механизъм на анемията се образуват антиеритроцитни антитела (топлина, студ), които причиняват ензимен лизис на еритроцитната мембрана. Токсични вещества, като най-силните окислители, разрушават еритроцитите поради развитието на метаболитни, функционални и морфологични промени в мембраната и стромата на червените кръвни клетки. Механичните фактори оказват пряко влияние върху клетъчната мембрана. Под въздействието на тези механизми калиеви и фосфорни йони напускат еритроцитите, а натриевите йони влизат вътре. Клетката набъбва, с критично увеличаване на обема й настъпва хемолиза. Разпадането на еритроцитите е придружено от развитие на анемични и иктерични синдроми (така наречената "бледа жълтеница"). Може би интензивно оцветяване на изпражненията и урината, увеличаване на далака и черния дроб.

Класификация

В хематологията хемолитичните анемии се разделят на две големи групи: вродени (наследствени) и придобити. Наследствената GA включва следните форми:

• еритроцитни мембранопатии(микросфероцитоза - болест на Минковски-Чофард, овалоцитоза, акантоцитоза) - анемия, дължаща се на структурни аномалии на мембраните на еритроцитите
• ферментопения(ензимопения) - анемия, причинена от дефицит на определени ензими (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа и др.)
• хемоглобинопатии- анемия, свързана с качествени нарушенияструктура на хемоглобина или промяна в съотношението му нормални форми(таласемия, сърповидноклетъчна анемия).

Придобитите GA се разделят на:

• придобити мембранопатии(пароксизмална нощна хемоглобинурия - Marchiafava-Mikeli b-b, шпорклетъчна анемия)
• имунни (авто- и изоимунни)- поради излагане на антитела
• токсичен- анемия, дължаща се на излагане на химикали, биологични отрови, бактериални токсини
• механичен- анемия, причинена от механично увреждане на структурата на червените кръвни клетки (тромбоцитопенична пурпура, маршируваща хемоглобинурия)

Симптоми

Наследствени мембранопатии, ферментопении и хемоглобинопатии

Най-честата форма на тази група анемии е микросфероцитозата или болестта на Минковски-Чофард. Унаследява се по автозомно-доминантен начин; обикновено се наблюдава при няколко членове на семейството. Дефектът на еритроцитите се дължи на дефицит в мембраната на актомиозиноподобен протеин и липиди, което води до промяна във формата и диаметъра на еритроцитите, тяхната масивна и преждевременна хемолиза в далака. Проявата на микросфероцитен GA е възможна във всяка възраст (в ранна детска възраст, юношество, напреднала възраст), но обикновено проявите се срещат при по-големи деца и юноши. Тежестта на заболяването варира от субклинична до тежки формисе характеризира с често повтарящи се хемолитични кризи. По време на кризата телесната температура се повишава, световъртеж, слабост; появяват се болки в корема и повръщане.

Основният симптом на микросфероцитната хемолитична анемия е жълтеница с различна степен на интензивност. Поради високо съдържаниестеркобилин изпражненията стават интензивно оцветени тъмно кафяв цвят. При пациенти с болест на Минковски-Чофард има тенденция към образуване на камъни в жлъчния мехур, поради което често се развиват признаци на обостряне на калкулозен холецистит, възникват пристъпи на жлъчни колики и се появява обструктивна жълтеница, когато холедохът е блокиран от камък. При микросфероцитоза във всички случаи далакът се увеличава, а при половината от пациентите се увеличава и черният дроб. В допълнение към наследствената микросфероцитна анемия, други вродени дисплазии често се срещат при деца: куловиден череп, страбизъм, деформация на носа, неправилна захапка, готическо небце, полидактилия или брадидактилия и др. Пациентите на средна и по-напреднала възраст страдат от трофични язви на краката, които се появяват като резултат от хемолиза на червените кръвни клетки в капилярите на крайниците и са трудни за лечение.

Ензимопеничните анемии са свързани с липса на определени еритроцитни ензими (по-често - G-6-PD, глутатион-зависими ензими, пируват киназа и др.). Хемолитичната анемия може да се прояви за първи път след съпътстващо заболяване или прием на лекарства (салицилати, сулфонамиди, нитрофурани). Обикновено заболяването протича гладко; типична "бледа жълтеница", умерена хепатоспленомегалия, сърдечни шумове. AT тежки случаиразвива се изразена картина на хемолитична криза (слабост, повръщане, задух, сърцебиене, колаптоидно състояние). Във връзка с вътресъдовата хемолиза на еритроцитите и освобождаването на хемосидерин в урината, последният придобива тъмен (понякога черен) цвят. Особеностите на клиничното протичане на хемоглобинопатии - таласемия и сърповидно-клетъчна анемия са обект на независими прегледи.

Придобита хемолитична анемия

Сред различните придобити варианти автоимунните анемии са по-чести от други. За тях общият отправен фактор е образуването на антитела срещу антигените на собствените им еритроцити. Хемолизата на еритроцитите може да бъде както вътресъдова, така и вътреклетъчна. хемолитична криза при автоимунна анемиясе развива рязко и внезапно. Протича с висока температура, силна слабост, замаяност, сърцебиене, задух, болка в епигастриума и долната част на гърба. Понякога острите прояви се предхождат от предвестници под формата на субфебрилно състояние и артралгия. По време на кризата жълтеницата бързо нараства, не е придружена от сърбеж по кожатаувеличен черен дроб и далак. При някои форми на автоимунна анемия пациентите не понасят добре студа; при ниски температури те могат да развият синдром на Рейно, уртикария, хемоглобинурия. Поради нарушение на кръвообращението в малки съдовевъзможни усложнения под формата на гангрена на пръстите на краката и ръцете.

Токсичната анемия протича с прогресивна слабост, болка в десния хипохондриум и лумбалната област, повръщане, хемоглобинурия, висока телесна температура. От 2-3 дни се присъединяват жълтеница и билирубинемия; на 3-5-ия ден настъпва чернодробна и бъбречна недостатъчност, чиито признаци са хепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отделни видовепридобита хемолитична анемия се обсъждат в съответните статии: "Хемоглобинурия" и "Тромбоцитопенична пурпура", "Хемолитична болест на плода".

Усложнения

Всеки тип НА има свои специфични усложнения: например холелитиаза - с микросфероцитоза, чернодробна недостатъчност- с токсични форми и др. Честите усложнения включват хемолитични кризи, които могат да бъдат предизвикани от инфекции, стрес, раждане при жените. При остра масивна хемолиза е възможно развитието на хемолитична кома, характеризираща се с колапс, объркване, олигурия и повишена жълтеница. Животът на пациента е застрашен от DIC, инфаркт на далака или спонтанна руптура на орган. спешен случай медицински грижиизискват остра сърдечно-съдова и бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Определянето на формата на GA въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е от компетенцията на хематолога. При първоначалния разговор се изяснява фамилната анамнеза, честотата и тежестта на протичане на хемолитичните кризи. По време на изследването се оценява цветът на кожата, склерата и видимите лигавици, коремът се палпира за оценка на размера на черния дроб и далака. Сплено- и хепатомегалия се потвърждават чрез ултразвук на черния дроб и далака. лаборатория диагностичен комплексвключва:

• Кръвен тест. Промените в хемограмата се характеризират с нормо- или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза и ускорена СУЕ. В биохимичните кръвни проби се определя хипербилирубинемия (увеличаване на фракцията на индиректния билирубин), повишаване на активността на лактатдехидрогеназата. При автоимунна анемия положителният тест на Coombs има голяма диагностична стойност.
• Тестове за урина и изпражнения. Анализът на урината разкрива протеинурия, уробилинурия, хемосидеринурия, хемоглобинурия. В копрограмата е повишено съдържанието на стеркобилин.
• Миелограма. За цитологично потвърждение се извършва стернална пункция. Изследването на пунктата на костния мозък разкрива хиперплазия на еритроидния зародиш.

В процеса на диференциална диагноза се изключват хепатит, цироза на черния дроб, портална хипертония, хепатолиенален синдром, порфирия, хемобластоза. Пациентът се консултира от гастроентеролог, клиничен фармаколог, инфекционист и други специалисти.

Лечение

Различните форми на GA имат свои собствени характеристики и подходи към лечението. При всички варианти на придобита хемолитична анемия трябва да се внимава да се елиминира влиянието на хемолитичните фактори. По време на хемолитични кризи пациентите се нуждаят от инфузии на разтвори, кръвна плазма; витаминна терапия, ако е необходимо - хормонална и антибиотична терапия. При микросфероцитоза единственият ефективен метод, водещ до 100% спиране на хемолизата, е спленектомията.

При автоимунна анемия е показана терапия с глюкокортикоидни хормони (преднизолон), които намаляват или спират хемолизата. В някои случаи желаният ефект се постига чрез назначаването на имуносупресори (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), антималарийни лекарства (хлорохин). При лекарствено-резистентни форми на автоимунна анемия се извършва спленектомия. Лечението на хемоглобинурия включва трансфузия на промити червени кръвни клетки, плазмени заместители, назначаване на антикоагуланти и антиагреганти. Развитието на токсична хемолитична анемия диктува необходимостта от интензивна терапия: детоксикация, принудителна диуреза, хемодиализа, според показанията - въвеждане на антидоти.

Прогноза и профилактика

Курсът и резултатът зависят от вида на анемията, тежестта на хода на кризите, пълнотата на патогенетичната терапия. При много придобити варианти отстраняването на причините и пълното лечение води до пълно възстановяване. Вродената анемия не може да бъде излекувана, но е възможна дългосрочна ремисия. С развитието бъбречна недостатъчности други фатални усложнения, прогнозата е неблагоприятна. За да се предотврати развитието на GA позволява предотвратяване на остри инфекциозни заболявания, интоксикация, отравяне. Неконтролираната самостоятелна употреба е забранена лекарства. Необходима е внимателна подготовка на пациентите за кръвопреливане, ваксинация с целия комплекс от необходими изследвания.

Хемолитичната анемия е самостоятелно заболяване на кръвта или патологично състояние на организма, при което разрушаването на циркулиращите в кръвта еритроцити става по различни механизми.

При нормално функциониране естественото разпадане на еритроцитите се наблюдава след 3-4 месеца от момента на тяхното раждане. При хемолитична анемия процесът на гниене е значително ускорен и е само 12-14 дни. В тази статия ще говорим за причините за това заболяване и лечението на това трудно заболяване.

Какво е хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е анемия, причинена от нарушаване на жизнения цикъл на еритроцитите, а именно преобладаване на процесите на тяхното разрушаване (еритроцитолиза) над образуването и узряването (еритропоеза). Еритроцитите са най-многобройният вид човешки кръвни клетки.

Основната функция на еритроцитите е транспортирането на кислород и въглероден оксид. Тези клетки съдържат хемоглобин, протеин, участващ в метаболитните процеси.

Еритроцитите при човека функционират в кръвта най-много 120 дни, средно 60-90 дни. Стареенето на еритроцитите е свързано с намаляване на образуването на АТФ в еритроцита по време на метаболизма на глюкозата в тази кръвна клетка.

Разрушаването на червените кръвни клетки се извършва постоянно и се нарича хемолиза. Освободеният хемоглобин се разпада на хем и глобин. Глобинът е протеин, който се връща в червения костен мозък и служи като материал за изграждане на нови червени кръвни клетки, а желязото се отделя от хема (също повторно използван) и индиректния билирубин.

Можете да определите съдържанието на червени кръвни клетки с помощта на кръвен тест, който се извършва по време на рутинни медицински прегледи.

Според световната статистика в структурата на заболеваемостта сред кръвните патологии хемолитичните състояния представляват най-малко 5%, от които наследени типовехемолитична анемия.

Класификация

Хемолитичните анемии се делят на вродени и придобити.

Вродена (наследствена)

Поради въздействието на негативните генетични фактори върху червените кръвни клетки се развива наследствена хемолитична анемия.

В момента има четири подвида на заболяването:

• несфероцитна хемолитична анемия. В този случай причината за разрушаването на еритроцитите е дефектната активност на ензимите, отговорни за техния жизнен цикъл;
• хемолитична анемия на Minkowski-Choffard или микросфероцитна. Заболяването се развива поради мутация в гените, отговорни за образуването на протеини, които изграждат стените на червените кръвни клетки.
• мембранопатии на еритроцитите - повишеното разпадане е свързано с генетично обусловен дефект в тяхната мембрана;
• таласемия. Тази група хемолитични анемии възниква поради нарушение на процеса на производство на хемоглобин.

Придобити

Среща се на всяка възраст. Заболяването се развива постепенно, но понякога започва с остра хемолитична криза. Оплакванията на пациентите обикновено са същите като при вродената форма и са свързани предимно с нарастване.

• Жълтеницата е предимно лека, понякога има само субиктерична кожа и склери.
• Слезката е увеличена, често твърда и болезнена.
• В някои случаи черният дроб се увеличава.

За разлика от наследствената, придобитата хемолитична анемия се развива в здраво тяло поради ефекта върху червените кръвни клетки от всякакви външни причини:

Хемолитичните анемии са вродени и придобити, а в половината от случаите - идиопатични, тоест с неясен произход, когато лекарите не могат да определят точната причина за развитието на заболяването.

Има доста фактори, които провокират развитието на хемолитична анемия:

В някои случаи не е възможно да се установи причината за развитието на придобита хемолитична анемия. Тази хемолитична анемия се нарича идиопатична.

Симптоми на хемолитична анемия при възрастни

Симптоматологията на заболяването е доста обширна и до голяма степен зависи от причината, която е причинила този или онзи тип хемолитична анемия. Болестта може да се прояви само в периоди на кризи, а извън обострянията не се проявява по никакъв начин.

Признаци на хемолитична анемия се появяват само когато има ясен дисбаланс между пролиферацията на червените кръвни клетки и разрушаването на червените кръвни клетки в циркулиращия кръвен поток, докато компенсаторната функция на костния мозък е изчерпана.

Класическите симптоми на хемолитична анемия се развиват само при вътреклетъчна хемолиза на еритроцитите и са представени от анемични, иктерични синдроми и спленомегалия.

За хемолитичните анемии (сърповидна, автоимунна, несфероцитна и други) са характерни следните симптоми:

• хипертермичен синдром. Най-често този симптом се проявява с прогресията на хемолитичната анемия при деца. Температурните показатели се повишават до 38 градуса;
• синдром на жълтеница. Свързано с повишено разграждане на червените кръвни клетки, в резултат на което черният дроб е принуден да обработва излишно количествоиндиректен билирубин, подвързана форманавлизане в червата, което води до повишаване на нивото на уробилин и стеркобилин. Оцветяването се получава в жълтокожа и лигавици.
• синдром на анемия. Това е клиничен и хематологичен синдром, характеризиращ се с намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв.
• Хепатоспленомегалията е доста често срещан синдром, който придружава различни заболявания и се характеризира с увеличаване на размера на черния дроб и далака. Разбирам,

Други симптоми на хемолитична анемия:

• Болка в корема и костите;
• Наличието на признаци на нарушено вътрематочно развитие при деца (непропорционални характеристики на различни сегменти на тялото, малформации);
• разхлабване на изпражненията;
• Болка в проекцията на бъбреците;
• Болка в гърдите, наподобяваща инфаркт на миокарда.

Признаци на хемолитична анемия:

Видове	Описание и симптоми
Несфероцитна хемолитична анемия	Клиничната картина на несфероцитната хемолитична анемия е близка до клиниката, наблюдавана при наследствената сфероцитна форма на заболяването, т.е. пациентите имат жълтеница, хепатоспленомегалия и до известна степен изразена анемия. Повечето от пациентите показват аномалии в на сърдечно-съдовата система. В урината често се откриват кристали хемосидерин, което показва наличието на смесен типхемолиза на еритроцитите, протичаща както вътреклетъчно, така и вътресъдово.
микросфероцитен	Заболяването е вродено, предава се по автозомно-доминантен път. Процентът на заболеваемост сред мъжете и жените е еднакъв. Друго име е болест на Минковски-Чофард или наследствена сфероцитоза. Редът, в който се появяват симптомите: жълтеница, спленомегалия, анемия. Черният дроб може да бъде увеличен, симптоми на холелитиаза, повишени нива на стеркобилин и уробилин.
сърповидноклетъчен	Сърповидноклетъчната анемия е наследствена хемоглобинопатия, свързана с такова нарушение на структурата на протеина на хемоглобина, при което той придобива специална кристална структура - така наречения хемоглобин S. При здрав човек той е представен от тип А.
Таласемия	Дори не е един, а цяла група наследствени заболяваниякръв, която има рецесивно наследство. Тоест детето ще го получи, ако и двамата родители му предадат болния ген. В този случай се казва, че има хомозиготна таласемия. Заболяването се характеризира с това, че е нарушено производството на хемоглобин, който играе основна роля в преноса на кислород в тялото. Някои хора с малка таласемия забелязват незначителни симптоми. Симптоми: Забавяне на растежа и забавен пубертет Проблеми с костите Уголемяване на далака
Автоимунни	Автоимунните хемолитични анемии включват форми на заболяването, свързани с образуването на антитела срещу собствените антигени на еритроцитите. от клинична картинаИма две форми на заболяването: остра и хронична. При първата форма пациентите внезапно изпитват силна слабост, треска, задух, сърцебиене, жълтеница. При втората форма задухът, слабостта и сърцебиенето могат да отсъстват или да са леки.
Токсична хемолитична анемия	Принадлежи към групата на хемолитичните анемии, причинени от действието на химически или лекарствени агенти върху червените кръвни клетки.
Мембранопатии	то патологично състояние, при които има дефекти в мембраната на червените кръвни клетки.
Травматична анемия	Механичното разрушаване на частиците възниква, когато еритроцитите се сблъскат с непреодолими препятствия. Такова явление е възможно, когато остър гломерулонефрит, нарушения на кръвосъсирването, наличие на чужди тела под формата на изкуствени сърдечни клапи.

Как протича хемолитичната анемия при децата?

Хемолитичните анемии са групи от различни по естество заболявания, но обединени от един симптом - хемолиза на еритроцитите. Хемолизата (тяхното увреждане) възниква във важни органи: черен дроб, далак и костен мозък.

Първите симптоми на анемия не са специфични и често остават незабелязани. Уморадете, раздразнителността, сълзливостта се приписват на стрес, прекомерна емоционалност или черти на характера.

Децата с диагноза хемолитична анемия са предразположени към инфекциозни заболявания, често такива деца попадат в групата на често боледуващите.

При анемия при деца се наблюдава бледност на кожата, която се проявява и при недостатъчно напълване с кръв. съдово легло, бъбречни заболявания, туберкулозна интоксикация.

Основната разлика между истинската анемия и псевдоанемията е цветът на лигавиците: при истинска анемия лигавиците стават бледи, при псевдоанемия те остават розови (оценява се цветът на конюнктивата).

Курсът и прогнозата зависят от формата и тежестта на заболяването, от навременността и правилното лечение, както и от степента на имунологичния дефицит.

Усложнения

Хемолитичната анемия може да бъде усложнена от анемична кома. Освен това понякога към общата клинична картина се добавят:

• Ниско кръвно налягане.
• Намаляване на количеството произведена урина.
• Холелитиаза.

При някои пациенти, рязко влошаванесъстояние причинява настинка. Ясно е, че на такива хора се препоръчва да стоят на топло през цялото време.

Диагностика

С появата на слабост, бледност на кожата, тежест в десния хипохондриум и др неспецифични симптомитрябва да се свържете с терапевт и да вземете общ кръвен тест. Потвърждаването на диагнозата хемолитична анемия и лечението на пациентите се извършва от хематолог.

Определянето на формата на хемолитична анемия въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е отговорност на хематолога.

• При първоначалния разговор се изяснява фамилната анамнеза, честотата и тежестта на протичане на хемолитичните кризи.
• По време на изследването се оценява цветът на кожата, склерата и видимите лигавици, коремът се палпира за оценка на размера на черния дроб и далака.
• Спленит и се потвърждава с ултразвук на черния дроб и далака.

Какви изследвания трябва да се направят?

• Общ кръвен анализ
• Общ билирубин в кръвта
• Хемоглобин
• червени кръвни телца

Цялостната диагностика на хемолитичната анемия ще включва следните проучваниязасегнат организъм:

• събиране на анамнеза, проучване на оплакванията на клиничен пациент;
• кръвен тест за определяне на концентрацията на червени кръвни клетки и хемоглобин;
• определяне на неконюгиран билирубин;
• Тест на Кумбс, особено ако се нуждаете от кръвопреливане със здрави червени кръвни клетки;
• пункция на костен мозък;
• откриване на ниво серумно желязолабораторен метод;
• Ехография на коремни органи;
• изследване на формата на червените кръвни клетки.

Лечение на хемолитична анемия

Различните форми на хемолитична анемия имат свои собствени характеристики и подходи към лечението.

Планът за лечение на патология обикновено включва следните дейности:

1. назначаването на лекарства, съдържащи витамин В12 и фолиева киселина;
2. хемотрансфузия на измити еритроцити. Този метод на лечение се прибягва в случай на намаляване на концентрацията на червени кръвни клетки до критични нива;
3. трансфузия на плазма и човешки имуноглобулин;
4. за премахване на неприятните симптоми и нормализиране на размера на черния дроб и далака е показано използването на глюкокортикоидни хормони. Дозировката на тези лекарства се предписва само от лекар въз основа на общо състояниепациента, както и тежестта на неговото заболяване;
5. с автоимунна хемолитична анемия, планът за лечение се допълва с цитостатици; понякога лекарите прибягват до хирургически методи за лечение на заболяването. Най-честата е спленектомия.

Прогнозата зависи от причината и тежестта на хода на заболяването.

Всяка хемолитична анемия, борбата с която е започнала навреме, е труден проблем. Недопустимо е да се опитвате да се справите сами. Лечението му трябва да бъде изчерпателно и се предписва изключително от квалифициран специалист въз основа на задълбочен преглед на пациента.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната анемия се разделя на първична и вторична.

1. Първичната профилактика включва мерки за предотвратяване на появата на хемолитична анемия;
2. Вторично - намаление клинични проявленияпредшестващо заболяване.

само възможен начинпредотвратяване на развитието на анемия здравословен начин на животживот, своевременно лечениеи профилактика на други заболявания.

Те включват вродени форми на заболяването, свързани с появата на сфероцити, които претърпяват бързо разрушаване (намалена осмотична стабилност на еритроцитите). Същата група включва ензимопатичните хемолитични анемии.

Анемиите са автоимунни, свързани с появата на антитела към кръвните клетки.

Всички хемолитични анемии се характеризират с повишено разрушаване на червените кръвни клетки, което води до повишаване на нивото на индиректния билирубин в периферната кръв.

При автоимунна хемолитична анемия може да се открие увеличен далак и положителен тест на Coombs се отбелязва при лабораторно изследване.

B 12 - фолиево-дефицитната анемия е свързана с липса на витамин B 12 и фолиева киселина. Този вид заболяване се развива поради липса на вътрешен факторЗамък или във връзка с хелминтна инвазия. Клиничната картина е доминирана от тежка макроцитна анемия. Цветният индикатор винаги е повдигнат. Еритроцитите са с нормален размер или с увеличен диаметър. Често има симптоми на фуникуларна миелоза (увреждане на страничните стволове гръбначен мозък), което се проявява с парастезия на долните крайници. Понякога този симптом се открива преди да се развие анемия. Пункцията на костен мозък разкрива мегалоцитен тип хематопоеза.

Апластичните анемии се характеризират с инхибиране (аплазия) на всички хемопоетични кълнове - еритроидни, миеломни и тромбоцитни. Следователно такива пациенти са предразположени към инфекции и кръвоизливи. В пунктата на костния мозък се наблюдава намаляване на клетъчността и намаляване на всички хематопоетични кълнове.

Епидемиология. В средиземноморския басейн и в екваториална Африка наследствената хемолитична анемия е на второ място, представлявайки 20-40% от анемията.

Причини за хемолитична анемия

Хемолитична, жълтеница или хемолитична анемия е изолирана от други видове жълтеница от Minkowski и Chauffard през 1900 г. Заболяването се характеризира с продължителна, периодично нарастваща жълтеница, свързана не с увреждане на черния дроб, а с повишено разпадане на по-малко устойчиви еритроцити в присъствието на повишена кръворазрушаваща функция на далака. Често заболяването се наблюдава при няколко членове на семейството, в няколко поколения: характерни са и промени в еритроцитите; последните са с намален диаметър и имат формата на топка (а не на диск, както е нормално), поради което се предлага заболяването да се нарича "микросфероцитна анемия" (Описани са редки случаи на сърповидноклетъчна и овалноклетъчна анемия , когато червените кръвни клетки също са по-малко стабилни и някои пациенти развиват хемолитична жълтеница.) . В тези. характеристиките на еритроцитите са склонни да видят вродена аномалия на еритроцитите. Въпреки това, в последно времесъщата микросфероцитоза се получава под въздействието на продължително излагане на малки дози хемолитични отрови. От това можем да заключим, че в случай на семейство хемолитична жълтеницатова е за дълго действащобразува се някакъв вид отрова, може би в резултат на постоянно нарушен метаболизъм или навлизане в тялото на пациентите отвън. Това ви позволява да поставите семейната хемолитична жълтеница наравно с хемолитична анемия с определен симптоматичен произход. Поради промените във формата на еритроцитите при фамилна хемолитична анемия, те са по-малко стабилни, фагоцитирани са в по-голяма степен от активните елементи на мезенхима, особено на далака, и претърпяват пълен разпад. От хемоглобина на разлагащите се червени кръвни клетки се образува билирубин, който се съдържа в кръвта на далачната вена много повече, отколкото в далачната артерия (както може да се види по време на операцията за отстраняване на далака). При развитието на болестта, нарушение на висшите нервна дейност, както се вижда от влошаването на заболяването или първото му откриване, често след емоционални моменти. Дейността на един от най-активните органи за разрушаване на кръвта - далака, както и органите на хемопоезата, разбира се, постоянно се регулират от нервната система.

Хемолизата е компенсирана тежка работакостен мозък, който произвежда голям брой млади червени кръвни клетки (ретикулоцити), което в продължение на много години предотвратява развитието на тежка анемия.

Състояние нормална продължителностЖивотът на еритроцитите е деформируемост, способност да издържат на осмотичен и механичен стрес, нормален потенциал за възстановяване и адекватно производство на енергия. Нарушаването на тези свойства съкращава продължителността на живота на еритроцитите, в някои случаи до няколко дни (корпускулярна хемолитична анемия). Общата характеристика на тези анемии е повишаването на концентрацията на еритропоетин, което при създадените условия осигурява компенсаторно стимулиране на еритропоезата.

Корпускулярната хемолитична анемия обикновено се причинява от генетични дефекти.

Една от формите на заболявания, при които мембраната е увредена, е наследствената сфероцитоза (сфероцитна анемия). Причинява се от функционална аномалия (анкиринов дефект) или дефицит на спектрин, което е най-важното интегрална частеритроцитния цитоскелет и до голяма степен определя неговата стабилност. Обемът на сфероцитите е нормален, но нарушението на цитоскелета води до факта, че еритроцитите придобиват сферична форма вместо нормалната, лесно деформируема двойновдлъбната форма. Осмотичната резистентност на такива клетки е намалена, т.е. при персистиращи хипотонични условия те се хемолизират. Такива червени кръвни клетки се разрушават преждевременно в далака, така че спленектомията е ефективна при тази патология.

Дефект на ензимите на метаболизма на глюкозата в еритроцитите:

1. с дефект в пируват киназата, образуването на АТФ намалява, активността на Na + /K + -ATPase намалява, клетките набъбват, което допринася за ранната им хемолиза;
2. с дефект в глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата, пентозофосфатният цикъл е нарушен, така че окисленият глутатион (GSSG), който се образува в резултат на оксидативен стрес, не може да бъде адекватно регенериран в редуцирана форма (GSH). В резултат на това свободните SH-групи на ензимите и мембранните протеини, както и фосфолипидите са незащитени от окисление, което води до преждевременна хемолиза. Употребата на фава боб (Viciafabamajor, причиняващ фавизъм) или някои лекарства (примакин или сулфонамиди) повишава тежестта на оксидативния стрес, като по този начин влошава ситуацията;
3. дефект в хексокиназата води до дефицит както на АТФ, така и на GSH.

Сърповидно-клетъчната анемия и таласемията също имат хемолитичен компонент.

При (придобита) пароксизмална нощна хемоглобинурия, някои еритроцити (получени от стволови клетки със соматични мутации) са свръхчувствителни към действията на системата на комплемента. Това се дължи на дефект в мембранната част на котвата (гликозилфосфатидилинозитол) на протеин, който защитава червените кръвни клетки от действието на системата на комплемента (особено фактора, ускоряващ разпада, CD55 или инхибитор на мембранно реактивен лизис). Тези нарушения водят до активиране на системата на комплемента, с последваща възможна перфорация на еритроцитната мембрана.

Екстракорпоралната хемолитична анемия може да бъде причинена от следните причини:

• механично, като увреждане на червените кръвни клетки, когато те ударят изкуствени сърдечни клапи или съдови протези, особено когато са увеличени сърдечен дебит;
• имунитет, например по време на кръвопреливане, което е несъвместимо с ABO, или по време на Rh-конфликт между майката и плода;
• излагане на токсини, като някои змийски отрови.

При повечето хемолитични анемии еритроцитите, както при нормални условия, се фагоцитират и усвояват в костния мозък, далака и черния дроб (екстраваскуларна хемолиза), а освободеното желязо се оползотворява. Малки количества желязо, освободени в съдовото легло, се свързват с хаптоглобина. Въпреки това, при масивна остра интраваскуларна хемолиза, нивото на хаптоглобина се повишава и се филтрира под формата на свободен хемоглобин от бъбреците. Това води не само до хемоглобинурия (появява се тъмна урина), но и поради тубулна оклузия до остра бъбречна недостатъчност. В допълнение, хроничната хемоглобинурия е придружена от развитие желязодефицитна анемия, увеличаване на сърдечния дебит и допълнително увеличаване на механичната хемолиза, което води до порочен кръг. И накрая, еритроцитните фрагменти, образувани по време на интраваскуларна хемолиза, могат да причинят образуването на тромби и емболи с последващо развитие на исхемия на мозъка, миокарда, бъбреците и други органи.

Симптоми и признаци на хемолитична анемия

Пациентите се оплакват от слабост, намалена ефективност, периодични пристъпи на треска с втрисане, болка в далака и черния дроб, повишена слабост и поява на очевидна жълтеница. В продължение на години, понякога от първите години от живота, те имат леко пожълтяване на кожата и склерите, обикновено също увеличен далак и анемия.

При преглед обвивката е леко лимоненожълта; за разлика от чернодробната жълтеница, няма разчесване и сърбеж; често е възможно да се открият аномалии в развитието - извисяващ се череп, нос с форма на седло, широко разположени очни кухини, високо небце, понякога шест пръста.

Отстрани вътрешни органинай-постоянен знак - увеличениедалак, обикновено умерена, рядко значителна спленомегалия; далакът е болезнен по време на кризи, когато поради мускулна защита палпацията му може да бъде затруднена и респираторните екскурзии на гръдния кош вляво са ограничени. Черният дроб често не се увеличава, въпреки че при дълъг ход на заболяването преминаването на жлъчка, наситена с билирубин, причинява загуба на пигментни камъни, остри болки в черния дроб (пигментни колики) и увеличаване на самия орган.

Лабораторни данни. Port-wine урина поради високо съдържание urobilin, не съдържа билирубин и жлъчни киселини. Изпражненията са оцветени повече от обичайното (хиперхолични изпражнения), освобождаването на уробилин (стеркобилин) достига 0,5-1,0 на ден вместо нормалните 0,1-0,3. Серум със златист цвят; съдържанието на хемолитичен (индиректен) билирубин се повишава до 1-2-3 mg% (вместо 0,4 mg% в нормата, според метода с диазореагент), съдържанието на холестерол е леко намалено.

Характерните хематологични промени в еритроцитите се свеждат предимно до следната триада:

1. намаляване на осмотичната стабилност на еритроцитите;
2. персистираща значима ретикулоцитоза;
3. намаляване на диаметъра на еритроцитите.

Намалена осмотична резистентност на еритроцитите. Докато нормалните еритроцити се запазват не само във физиологичен разтвор на сол (0,9%), но и в малко по-малко концентрирани разтвори и започват да хемолизират само от 0,5% разтвор, с хемолитична жълтеница, хемолизата започва вече при 0,7-0,8% разтвор. Следователно, ако например се добави капка здрава кръв към точно приготвен 0,6% разтвор на натриев хлорид, тогава след центрофугиране всички еритроцити ще бъдат в утайката и разтворът ще остане безцветен; с хемолитична жълтеница, еритроцитите в 0,6% разтвор са частично хемолизирани и течността става розова.

За да установят точно границите на хемолизата, те вземат няколко епруветки с разтвори на натриев хлорид, например 0,8-0,78-0,76-0,74% и т.н. до 0,26-0,24-0,22-0,2% и маркират първите епруветка с начало на хемолиза („минимално съпротивление”) и епруветката, в която са били хемолизирани всички еритроцити, и ако разтворът се източи, остава само белезникава утайка от левкоцити и сенки от еритроцити („максимално съпротивление”). Границите на хемолизата обикновено са приблизително 0,5 и 0,3% натриев хлорид, с хемолитична жълтеница обикновено 0,8-0,6% (начало) и 0,4-0,3% (пълна хемолиза).

Ретикулоцитите обикновено са не повече от 0,5-1,0%, докато хемолитичната жълтеница е до 5-10% или повече, с колебания само в относително малки граници по време на повтарящи се изследвания в продължение на няколко години. Ретикулоцитите се преброяват в прясна, нефиксирана цитонамазка, направена върху стъкло с тънък слой брилянтно крезилсиньо оцветяване и върху краткосроченпоставени във влажна камера.

Средният диаметър на еритроцитите вместо нормалните 7,5 µm при хемолитична жълтеница се намалява до 6-6,5 µm; еритроцитите в дативния препарат не дават, както в нормата, феномена на монетните колони, не показват ретракции, когато се гледат в профил.

Количеството на хемоглобина се намалява по-често до 60-50%, еритроцитите - до 4 000 000-3 000 000; индексът на цвета варира около 1,0. Въпреки това, броят на червената кръв, дължащ се на повишена регенерация, въпреки повишеното разграждане на кръвта, може да бъде практически нормален; броят на левкоцитите е нормален или леко повишен.

Протичане, усложнения и прогноза на хемолитичната анемия

Началото на заболяването обикновено е постепенно през годините на пубертета, понякога заболяването се открива още от първите дни от живота. Често заболяването се открива за първи път след случайна инфекция, пренапрежение, травма или операция, безпокойство, което в бъдеще често служи като тласък за влошаване на заболяването, за хемолитична криза. Веднъж възникнала, болестта остава за цял живот. Вярно е, че в благоприятни случаи може да има дълги периоди на леки или подводно течениеболест.

Кризата е придружена от остри болки в областта на далака, след това в черния дроб, треска, често с втрисане (от разпадане на кръвта), рязко увеличаване на жълтеницата, рязка слабост, която приковава пациента към леглото, спад на хемоглобина до 30 -20% и по-малко и съответно нисък брой еритроцити.

При пигментни колики със запушване на общия жлъчен канал от камък може да се присъедини обструктивна жълтеница с обезцветени изпражнения, сърбеж по кожата, наличие в кръвта, освен хемолитичен, и на чернодробен (директен) билирубин, иктерична урина, съдържаща билирубин , и др., което не изключва хемолитичната жълтеница като основно заболяване. Тежко увреждане на чернодробния паренхим, по-специално цироза на черния дроб, не се развива дори при продължителен ход на заболяването, точно както няма изчерпване на хемопоезата на костния мозък.

Далакът може да развие инфаркти, периспленити, дълго времепредставляващи основното оплакване на пациентите или съчетани с тежка анемия и обща слабост на пациентите.
Понякога на краката се развиват трофични язви, които упорито се съпротивляват на локално лечение и са патогенетично свързани с повишена хемолиза, тъй като тези язви бързо се лекуват след отстраняване на далака и спиране на необичайно увеличения разпад на кръвта.

В леки случаи заболяването може да бъде почти само козметичен дефект (както се казва, такива "пациентите са по-иктерични, отколкото болни"), в умерени случаи заболяването води до инвалидност, особено след като физическа умора, разбира се, при тези пациенти се увеличава разграждането на кръвта; в редки случаи хемолитичната жълтеница е пряка причина за смъртта - от тежка анемия, последствия от инфаркт на далака, халемия с обструктивна жълтеница и др.

Диагностика и диференциална диагноза на хемолитична анемия

Трябва да мислите по-често за фамилна хемолитична жълтеница, тъй като много случаи се тълкуват погрешно дълго време като персистираща малария, злокачествена анемия и др.

При малария повишеното разграждане на кръвта придружава само периоди на активна инфекция, когато е лесно да се открият плазмодии в кръвта, има левкопения с неутропения; ретикулоцитоза също се наблюдава периодично, само след фебрилни пароксизми, осмотична резистентност, размерът на еритроцитите не се намалява.

При злокачествена анемия повишаването на билирубина в кръвта обикновено изостава от степента на анемия, увеличаването на далака е по-малко постоянно, пациентите обикновено са в напреднала възраст, има глосит, ахилия, диария, парестезия и други признаци на фуникуларна миелоза.

Понякога физиологичното отлагане на мазнини върху конюнктивата (пингуекула) или поотделно се приема за хемолитична жълтеница. жълтеникав цвяткожа при здрави индивиди и др.

Лечение на хемолитична анемия

Остра хемолитична криза - премахване на "провокативното" лекарство; форсирана диуреза; хемодиализа (с остра бъбречна недостатъчност).

Терапията на AIHA с топли антитела се провежда с перорален преднизолон за 10-14 дни с постепенно спиране за 3 месеца. Спленектомия - с недостатъчен ефект от терапията с преднизолон, рецидиви на хемолиза. С неефективността на терапията с преднизолон и спленектомия - цитостатична терапия.

При лечението на AIHA със студени антитела трябва да се избягва хипотермия, използва се имуносупресивна терапия.

От голямо значение е щадящият режим с правилно редуване на работа и почивка, престой в топъл климат и предотвратяване на случайни, дори леки инфекции. Лечението с желязо, черния дроб не е много ефективно. Кръвопреливането понякога води до тежки реакции, но когато се използва внимателно подбрана прясна кръв от една група, тя може да се приложи успешно при пациенти със значителна анемия.

В случаи на прогресивно нарастване на анемията, значителна слабост, чести хемолитични кризи, които правят пациентите неработоспособни и често болни на легло, е показана операция за отстраняване на далака, което бързо води до изчезване на жълтеницата, която се е задържала в продължение на години, подобряване на състава на кръвта и ясно повишаване на работоспособността. Операцията на спленектомия, разбира се, сама по себе си е сериозна интервенция, така че показанията за нея трябва да бъдат сериозно претеглени. Операцията се усложнява от наличието на голям далак, с обширни сраствания на диафрагмата и други органи.

Само по изключение, след отстраняване на далака, може отново да се появи повишен разпад на кръвта, левкемоидна реакция може да се наблюдава от бялата кръв. Намалена осмотична резистентност на еритроцитите, микросфероцитоза обикновено остават при пациенти със спленектомия.

Други форми на хемолитична анемия

Хемолитичните анемии се разглеждат като симптом на редица кръвни заболявания или инфекции (напр. злокачествена анемия, малария, споменати по-горе при диференциалната диагноза на фамилната хемолитична жълтеница).

От сериозно клинично значение е бързо напредващата хемолиза, водеща до същата клинична картина на хемоглобинемия, хемоглобинурия и бъбречни усложнения, в различни болезнени форми. Хемоглобинурия се наблюдава като изключение периодично "и с класическа фамилна хемолитична жълтеница, а понякога и със специална форма на хронична хемолитична анемия с пристъпи на нощна хемоглобинурия и с тежка атипична остра хемолитична анемия и придружена от треска (така наречената остра хемолитична анемия) без микроцитоза, с фиброза на далака и ретикулоцитоза до 90-95%.

Смята се, че като цяло, ако най-малко 1/50 от цялата кръв бързо се разпадне, тогава ретикулоендотелиумът няма време да преработи напълно хемоглобина и билирубина и се появяват хемоглобинемия и хемоглобинурия, заедно с едновременно развиваща се хемолитична жълтеница.

Остра хемолитична анемия с хемоглобинурия и анурия след преливане на несъвместима кръв (поради хемолиза на еритроцитите на донора) се развива, както следва.
Още в процеса на кръвопреливане пациентът се оплаква от болка в долната част на гърба, в главата, с усещане за подуване, "преливане" на главата, задух, стягане в гърдите. Гадене, повръщане, зашеметяващи студени тръпки с треска, хиперемия на лицето, с цианотичен оттенък, брадикардия, последвана от чест, нишковиден пулс с други признаци на съдов колапс. Вече първите порции урина с цвят на черно кафе (хемоглобинурия); скоро се появява анурия; жълтеница се развива до края на деня.

През следващите дни, до една седмица, настъпва период на латентно или симптоматично подобрение: температурата спада, апетитът се връща, сънът е спокоен; жълтеницата изчезва през следващите дни. Въпреки това се отделя малко урина или пълната анурия продължава.

През втората седмица се развива летална уремия с голям брой азотни отпадъци в кръвта, понякога дори с възстановяване на диурезата с по-ниска бъбречна функция.
Такива явления се наблюдават при преливане на обикновено 300-500 ml несъвместима кръв; в най-тежките случаи смъртта настъпва още в ранния шоков период; при кръвопреливане на по-малко от 300 ml кръв възстановяването настъпва по-често.

Лечение. Многократно преливане на 200-300 ml известна съвместимост, по-добра от същата група, прясна кръв (за която се смята, че елиминира фаталния спазъм на бъбречните артерии), въвеждане на основи и голямо количество течност за предотвратяване на запушване бъбречни тубулихемоглобинов детрит, новокаинова блокада на периренална тъкан, диатермия на бъбречната област, чернодробни препарати, калциеви соли, симптоматични средства, общо затопляне на тялото.

Известни са и други форми на хемоглобинурия, обикновено протичащи в отделни пароксизми (атаки):

• маларийна хемоглобинурична треска,възникващи при пациенти с малария след прием на хинин в редки случаи на придобита свръхчувствителност към него;
• пароксизмална хемоглобинурия,идващи под въздействието на охлаждане - от специални "Студени" автохемолизини; при това заболяване кръвта, охладена в епруветка до 5 ° за 10 минути и отново загрята до телесна температура, претърпява хемолиза и е особено лесно, когато се добави прясна добавка от морско свинче; преди болесттасвързана със сифилитична инфекция, която за повечето случаи на заболяването не е оправдана;
• маршируваща хемоглобинурияслед дълги преходи;
• миохемоглобинурияпоради отделянето на миогемоглобин в урината по време на травматични наранявания на мускулите, например крайници;
• токсична хемоглобинурияпри отравяне с бартолетова сол, сулфонамиди и други химиотерапевтични лекарства, смръчкули, змийска отрова и др.

В по-леките случаи не се стига до хемоглобинурия, развиват се само токсична анемия и хемолитична жълтеница.

Лечениеизвършва се съгласно горните принципи, като се вземат предвид характеристиките на всяка болезнена форма и индивидуалните характеристики на пациента.