Резюме

Творбата е посветена на актуални въпросидиагностика и лечение на склеродермия при деца. Дадени са съвременни данни за патогенезата, епидемиологията, класификацията, номенклатурата на заболяването. За илюстрация са дадени собствените клинични наблюдения на авторите. Въпреки че е трудно да се предвиди ефективността на лечението в началния етап на лечение на пациенти със склеродермия, ефективността на лечението до голяма степен се определя не само от ранното начало на лечението, но и от неговата непрекъснатост.

Ключови думи

Деца, склеродермия.

Склеродермията (SD) е полисиндромно заболяване, проявяващо се с прогресивна фиброза на кожата, вътрешните органи и съдова патология.

Патогенеза

Патогенезата на DM включва следните основни точки:

1. Нарушаване на функцията на фибробластите: ускоряване на биосинтеза на колаген, образуване на анормални колагенови влакна.

2. Увреждане на малките съдове: облитерация на малки артерии, артериоли, капиляри, нарушена микроциркулация, нарушена структура и функция на засегнатата тъкан.

3. Автоимунни промени: образуването на автоантитела към колаген, клетъчни ядра, съдов ендотел, мускули.

Класификация и номенклатура

DM при деца традиционно се класифицира като ювенилна локализирана склероза (JLS) и ювенилна системна склероза (JSS). JLS допълнително се класифицира като фокална (морфея), локализирана или генерализирана и линейна DM, включително лезии en coup de saber на челото и хемифациална атрофия на Parry-Romberg. Предполага се, че JLS е доброкачествено, самоограничаващо се състояние с прояви, ограничени до кожата и/или подкожната тъкан. Въпреки това, последните проучвания показват, че главно в локализираната форма може да има артрит и неврологични лезии, които не са непременно свързани със страната на кожните лезии, което предполага системен автоимунен процес. F. Zulian и др. предполагат, че в рамките на класификацията на детската склеродермия има трети клас - ювенилна локализирана склеродермия с екстракардиални прояви.

Ограничената склеродермия може да бъде плакова и лентова. Разграничава се фокална форма (1-5 огнища), дисеминирана (6-30 огнища), обща - конфлуентна (плаки и ивици засягат лицето, крайниците и значителна част от тялото) и генерализирана (без увреждане на вътрешните органи) (Никитина, 1980).

Епидемиология

ЗД е рядко заболяване с честота от 0,05 на 100 000 деца. Средна възрастпациентите са на 8 години, 90% от педиатричните пациенти имат дифузен характер на лезията. Участието на вътрешните органи в патологичния процес се различава от това при възрастните. Процентът на преживяемост при педиатрични пациенти е по-висок, отколкото при възрастни. Повечето пациенти, починали през първите 5 години, са имали дифузни лезии.

Някои автори разграничават асоциираната с Borrelia форма на фокална плакова склеродермия, характеризираща се с началото на заболяването в ранна възраст, инфекция с B. Burgedorfi и изразен автоимунен феномен, който се проявява с висок титър на антинуклеарни антитела. Заболяването е тежко и изисква лечение както на инфекция, така и на възпаление на кожата.

Повдига се въпросът за вродената склеродермия. Както каза д-р. Лорънс Шахнер от годишната педиатрична конференция на Университета в Маями, Локализираната вродена склеродермия е рядка диагноза, която може да се наблюдава при малки деца. Той съобщи, че в многонационален анализ на истории на случаи на 750 деца с ювенилен линеен ЗД е установено, че при 6 пациенти (0,8%) клиничните и серологични признаци на склеродермия са открити за първи път веднага след раждането. Съотношението жени към момчета е 2: 1. Родителите описват кожните лезии при раждането като еритематозни и леко пигментирани и твърди на допир при 2 и просто еритематозни при 1. Всички 6 деца са имали линеен модел на лезии и 4 от тях поражения заловен лицето под формата на "сабя стачка". Поставянето на правилна диагноза при деца с вроден локализиран ЗД са били необходими средно близо 4 години (L. Schachner, 2006).

Клинични характеристики на склеродермия при деца

Ювенилната локализирана склеродермия обикновено се счита за заболяване, ограничено до кожата и подкожната тъкан. Група автори (F. Zulian и др.) И работна групаАсоциацията за ювенилна склеродермия на Европейското педиатрично ревматологично дружество (PRES) изследва разпространението и клиничните симптоми на екстракутанни прояви при голяма група деца с ювенилна локализирана склеродермия. Под наблюдение са били 750 пациенти. В 168 от тях (22,4%) са идентифицирани 193 екстракутанни лезии, включително ставни (47,2%), неврологични (17,1%), съдови (9,3%), очни (8,3%), стомашно-чревни (6,2%), дихателни (2,6%) ), сърдечна (1%) и бъбречна (1%). Други автоимунни състояния присъстват в 7,3% от случаите. Неврологичните лезии включват епилепсия, васкулит, ЦНС, периферна невропатия, съдови аномалии, главоболие и нарушено възприятие. Типични проявиса еписклерит, увеит, ксерофталмия, глаукома, едем на папилата. Повече от една четвърт от тези пациенти имат ставни, неврологични и очни лезииса били независими от местоположението на кожните прояви. Синдромът на Рейно е отбелязан при 16 пациенти. Респираторната патология се проявява в рестриктивно белодробно заболяване. Стомашно-чревните лезии при 12 пациенти се проявяват изключително чрез гастроезофагеален рефлукс. 30 пациенти (4%) са имали множество екстракутанни прояви, но само 1 дете е развило системна склероза (ССС). При пациенти с екстракутанни прояви нивото на антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор е значително по-високо, отколкото при деца само с кожни лезии. Въпреки това Scl1-70 и антицентромерните маркери на CC не са значително повишени. Лабораторната диагностика включва: показатели за острата фаза на възпалението, високи нива на антицентромерни антитела (Scl-70), анти-DNS топоизомери, анти-PmScl, анти-Ul-nRNP, анти-Fibrillarin, анти-RNS I, II, III и други, резултати от кожна биопсия. Авторите заключават, че подгрупа деца с JSS и екстрадермални лезии, въпреки че са много малък рискразвитието на JSS трябва да се проучи внимателно, да се третира по-агресивно и да се наблюдава много внимателно.

В сравнение с възрастните, децата с пристъп на ювенилна системна склероза по-често имат смесени (припокриващи се) синдроми с полимиозит (RM) - дерматомиозит, по-голяма честота на засягане на скелетната мускулатура, наличие на анти-PM-DM и анти-U1-RNP антитела, фатална сърдечна патология и по-висок процент на преживяемост.

Многовариантният анализ на факторите, влияещи върху преживяемостта при диабет, базиран на проучване на 134 истории на случаи от 40 центъра, дава следните резултати: 16 пациенти са починали, 4 в рамките на 1 година от диагностицирането и 10 в рамките на 5 години. Фиброзата при рентгенография на гръдния кош, повишеният креатинин и перикардитът са отбелязани като значими предиктори на смъртността. Засегнати са всички пациенти с фатален изход дифузна формазаболявания и повечето от тях показват бърза прогресия и ранни признаци на ангажиране на вътрешните органи в процеса. Авторът заключава, че децата със ЗД могат да имат две възможни течения: бърза прогресия на органна недостатъчност, водеща до сериозно състояние и евентуална смърт, и бавен ход на заболяването с ниска смъртност.

Лечение на склеродермия при деца

Патогенетични връзки различни форми DM е само частично дефиниран, но основният дефект при DM е необичайни колагенови отлагания, водещи в крайна сметка до фиброза на кожата, както и на вътрешните органи - сърцето, белите дробове - при JSS. Следователно терапевтичните интервенции за лечение на ЗД могат да бъдат разделени на 3 основни групи: антифиброзни, противовъзпалителни и вазодилататори. За локализираните форми на заболяването се изследват противовъзпалителни средства, аналози на витамин D и UVR. Въпреки това, рядката поява на ЗД при деца, както и фактът, че заболяването много често води до спонтанни ремисии, прави рандомизирани контролирани проучваниямного трудно. Поради тази причина повечето данни за терапевтични програми за това заболяване при деца са получени от проучвания при възрастни. Доказано е, че нито един терапевтичен методза JLS и JSS не беше много ефективен или значително промени хода на заболяването. Въпреки това, настоящите терапевтични стратегии трябва да бъдат започнати рано в хода на заболяването, за да се постигне максимална клинична полза.

Проучват се нови лечения за това сложно заболяване, като автоложна трансплантация на стволови клетки и коригираща терапия с цитокини.

За да се проучат особеностите на протичането на ДМ на настоящ етапи ефективността на терапията, проведохме специално проучване, по време на което проучихме характеристиките на заболяването на 3 деца, лекувани от диабет в соматичния отдел на Градската детска клинична болница № 16 в Харков. От тях 2 момичета и 1 момче на възраст 9-14г.

Приустановено е, че първите ранни признаци на заболяването при всички деца са фокални лезии на кожата и подкожните тъкани, локализирани от едната страна (според реовазографията). Патологичният процес е придружен от увреждане на стомашно-чревния тракт (под формата на хроничен гастродуоденит, дуоденогастрален рефлукс, жлъчна дискинезия при 1 дете), увреждане на бъбреците (под формата на дисметаболитна нефропатия при всички деца), увреждане на сърцето (под формата на диспластична кардиопатия, вегетативно-съдова дисфункция при 2 деца), увреждане на щитовидната жлеза (под формата дифузна гуша, еутироидизъм при 1 дете), промяна във функционалната адхезивност на тромбоцитите (под формата на тромбоцитопатия) при всички изследвани деца. При клиничния анализ на кръвта при 3 деца се наблюдава увеличение на ESR до 20-30 mm / h. При 1 дете са открити ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела. Всички деца показват промени в клетъчните и хуморален имунитет, повишение на нивото на CIC, естествени и лимфоцитотоксични антитела, на 1 дете е извършена биопсия на депигментирани кожни участъци. Лечението се провежда с агенти, включващи 5% разтвор на унитиол 0,1 mg/kg IM № 20-25, лидаза 32-64 IU s / c или интрамускулно през ден № 14, Wobenzym за дълго време, антиагреганти ( трентал 10 - 15 mg/kg IV No 10-12, след това пероперационна система, или камбанки 5-10 mg / kg), АСЕ инхибитори, антикоагуланти, НСПВС, кардиотропни лекарства, лекарства, които подобряват тъканния метаболизъм и микроциркулацията. Положителната динамика в състоянието се появява 10-15 дни след началото на терапията.

заключения

Рентгеновите изследвания могат да разкрият нарушения на подвижността на хранопровода и тънко черво. Функционално изследване на белите дробове, ЕКГ, рентгенография могат да открият увреждане на сърцето и дихателни системи. При увреждане на бъбреците се отбелязват промени в тестовете на урината и нарушена бъбречна функция.

Ефективността на лечението до голяма степен се определя не само от ранното начало на терапията, но и от нейната непрекъснатост, което е важно да се има предвид при управлението на дете.

Библиография

1. Бърнстейн Р.М., Перейра Р.С., Холдън А.Дж., Блек К.М., Хауърд А., Ансел Б.М. Автоантитела при детска склеродермия, Ann. Rheum. дис. - 1985. - 44 (8). — 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Педиатрична морфея (локализирана склеродермия): преглед на 136 пациенти. — Катедра по дерматология, Медицински факултет Фейнберг на Северозападния университет, Чикаго, Илинойс 60611-2997, САЩ. - 2008. - 59 (3). — 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Ювенилна склеродермия //Acta Reumatol Port. - 2008. - 33 (3). — 289-97.

4. Foeldvari I. Съвременно развитие на педиатричната системна склероза // Curr. Rheumatol Rep. - 2009. - 11 (2). — 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Фактори, влияещи върху преживяемостта при ювенилна системна склероза // Ревматология (Оксфорд). - 2009. - 48 (2). — 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia - свързана с ранна поява на морфея: особен тип склеродермия в детството и юношеството с висок титър на антинуклеарни антитела? Резултати от кохортен анализ и представяне на три случая // J. am Acad. Dermatol. - 2009. - 60 (2). — 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Системна и локализирана склеродермия при деца: настоящи и бъдещи възможности за лечение // Paediatr. лекарства. - 2006. - 8 (4). — 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Системна склероза с начало в детска възраст: класификация, клинични и серологични характеристики и преживяемост в сравнение с заболяване, което се появява при възрастни // J. Rheumatol. - 2006. - 33 (5). — 1004-13.

9. Woo P. Теоретична и практическа основа за ранна агресивна терапия при педиатрични автоимунни заболявания // Curr. мнение Ревматол. - 2009. - 29.

10. Zulian F., Martini G. Детска системна склероза // Curr. мнение Ревматол. - 2007. - 19 (6). — 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Локализираната склеродермия в детска възраст не е просто кожно заболяване // Arthritis Rheum. - 2005. - 52 (9). — 2873-81.

Дифузните заболявания на съединителната тъкан заемат водеща позиция сред патологиите на бебетата. Един от най-честите процеси е склеродермията. Установява се в 40 случая на 100 000 души население. Освен това при момичетата заболяването се регистрира приблизително 3 пъти по-често, отколкото при момчетата. Въпреки че склеродермията често се наблюдава при деца, дори при новородени, тя е широко разпространена и сред възрастните.

Първото споменаване на тази патология се среща в записите на древногръцките лекари. Склеродермията е свързана с увреждане на съединителната тъкан, която изпитва фиброзна дегенерация и нейните съдове се променят, както при облитериращ ендартериит. Има няколко основни вида на патологичен процес:

• Системни или генерализирани;
• Фокална или изолирана.

Последната форма има 2 подвида:

• плака;
• Линеен;
• болест на белите петна;
• Идиопатична атрофодермия на Pasini-Pierini.

Плаковата склеродермия също има свои собствени подкласове:

• Индуративно-атрофичен;
• Повърхност или "люляк";
• Келоидноподобни;
• възли;
• булозен;
• Генерализиран.

Линейният тип се подразделя на:

• сабя;
• лентовиден;
• Zosteriform.

Малките деца страдат предимно от ограничена форма на склеродермия. Тъй като патологичните процеси в тялото на детето са склонни да прогресират, този тип може да се превърне и в системен тип. Изолиран фокус е място на хронично възпаление с фиброзно-атрофични лезии на кожата и лигавиците. Статистиката показва, че през последните години заболяването при децата се е увеличило.

Причините

Какъв е отключващият фактор за развитието на склеродермия, засега не е известно. Съществуват две хипотези относно провокиращите фактори за възникване на този процес – имунна и съдова. Според първия, колагенът започва да се атакува от собствените си антитела. Настъпва автоимунизация. Вторият твърди, че патологията се провокира от деформирани ендотелни клетки.

Има и друго мнение - склеродермията при деца се развива под влиянието на двата фактора. Не изключвайте генетичния характер на процеса. В тази връзка някои източници отнасят склеродермията към многофакторни заболявания. Така че бременността трябва да се планира. Центровете за генетични консултации предоставят услуги за идентифициране на възможни наследствени патологии. Бременната жена трябва да знае как да помогне на детето си в бъдеще.

Остарялата хипотеза за инфекциозния характер на болестта днес е неактуална. Пръчката на Кох, бледа спирохета, пиококите са невинни в появата на това заболяване. И въпреки че теорията за вируса се разглеждаше сериозно, патогенът никога не беше идентифициран.

Патогенеза

Процесът на промени в съединителната тъкан при склеродермия е много сложен. Тя се състои от влиянието на следните фактори:

• Увреждане на кръвоносните съдове, с участие в процеса на малокалибрени артерии, разположени в кожата и бъбреците, белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт. Те се прераждат поради хиперплазия, фиброза и склероза. Това води до удебеляване на интимата на съда, неговото стесняване и в резултат на това до нарушен кръвоток с появата на синдрома на Рейно - един от първите признаци на заболяването. Прогресирането на процеса предизвиква растеж на дефектни съдове и съответно хронична исхемия;
• Ендотелни - тези промени могат да се видят в кръвния серум, когато се появи гранзим А-ензим, който уврежда базалната мембрана на съдовете;
• Спастични, свързани с вазоспазъм поради влиянието на вазоактивни вещества;
• Нервен, при който се засягат сетивните влакна. В същото време има липса на невропептиди, което също води до рефлексно свиване. При кръвни изследвания може да се проследи повишаване на коагулационния фактор VIII;
• Имунитет - един от основните провокатори на склеродермия, според учените. Установено е, че по-голямата част от пациентите имат автоантитела, както и CD4 лимфоцити и високи нива на IL-2;
• Метаболитен с дисфункция на фибробластите. При склеродермия те произвеждат голямо количество колаген, което води до удебеляване на кожата и прилепване към околните тъкани.

Симптоматична картина

Симптомите на заболяването зависят от формата на патологичния процес. Признаците на фокална склеродермия се различават от системните. И така, типът плака се характеризира с появата на жълтеникаво-розови еритематозни плаки върху кожата. С времето повърхността им става твърда и восъчна, а цветът наподобява слонова кост. И също така понякога има лилав ръб около периферията. Такива плаки се локализират главно по корема, горната и долните крайници.

При линейна форма на фокална склеродермия при деца се появяват същите промени като в предишната форма. С течение на времето обаче те стават подобни на широка лента. И те стават подобни на линейна конфигурация от типа „удар със сабя“. Този вид има тенденция да се разпространява в дълбоки тъкани. Следователно има повече деформации.

Изолираната склеродермия често е придружена от синдром на Рейно. Кожните лезии се комбинират с артериит. Системната форма на заболяването е рядка при деца. Нейните признаци:

• Парестезии в крайниците и лицето;
• Намалена чувствителност, до изтръпване;
• Висока температура;
• Скованост на пръстите, ръцете и ставите;
• Намаляване на телесното тегло.

След известно време има дифузни лезии на всички кожатапоявяват се телеангиектазии и калцификации. Често първите цели са лицето и ръцете, шията, корема и гърдите и краката. Генерализираната склеродермия се различава от фокалната склеродермия по участието на вътрешните органи в патологията. Това означава, че в засегнатия хранопровод ще се развие езофагит и състоянието на сърцето ще се усложни от перикардит или миокардит.

Диагностика

Навременното откриване на склеродермия е важно условиеза ефективно лечение. Системната форма може да протича латентно, тоест скрито, което означава, че болестта е не само опасна, но и коварна. Тъй като децата в ранните етапи от живота могат да станат носители на тази патология, се препоръчва да се извършва диагностика приблизително 1 път на 3 години.

Лабораторните изследвания за склеродермия показват появата на:

• Ревматоиден фактор;
• Високи нива на бели кръвни клетки и С-реактивен протеин;
• Антинуклеарни антитела, както и антигени на склеродермия-70;
• Повишени титри на хидроксипролин в кръвта и урината, което показва колагеноза.

В допълнение към биохимичния анализ, на пациентите се предписва имунограма и биопсия на кожата. Този метод на насочено вземане на тъканни проби за изследване е златният стандарт в диагностиката на склеродермия. Получената проба се подлага на хистологичен анализ. Това дава точен 100% резултат.

Клиничната картина също играе важна роля в диагнозата. Статистиката показва, че при повечето пациенти патологичният процес започва с кожен синдром. Пациентите със системна форма страдат от висцерални нарушения в следните органи:

• Сърцето, наречено на заболяването склеродермия, може да комбинира дефекти в атриовентрикуларната и интравентрикуларната проводимост, синусова тахикардия, аритмия, изместване на интервала S - T;
• Белите дробове придобиват засилен бронхопулмонален модел, дифузна или фокална форма на пневмосклероза, интерлобарната плевра се удебелява. Може да открие кисти, което придава на белодробната тъкан "клетъчен" вид;
• Стомашно-чревният тракт е фокус на възпаление с развитие на гастрит или колит, атония на хранопровода и стомаха, езофагит;
• Бъбреците намаляват ефективността на работата си, може да се появи протеинурия.

Лечение

Основната линия на терапията е локалната употреба на лекарства, които подобряват микроциркулацията:

• димексид;
• Хепаринов мехлем.

Или комбинация от тях. Синдромът на Рейно е индикация за назначаване на антиагреганти:

• аспирин;
• камбанки;
• Съдържащи никотинова киселина;
• Нифедипин.

С прогресирането на заболяването се препоръчва прием на глюкокортикоиди като D-пенициламин и метотрексат. Кремът Egallohit получи положителна обратна връзка - антиоксидант, който има свойството да възстановява, насърчава регенерацията и предотвратява появата на белези по кожата, както и нормализиране на метаболитните процеси. В допълнение към лечението с лекарства, физиотерапията е много ефективна:

• Диадинамични течения на Бернар;
• ултразвук;
• Индиректна и локална диатермия;
• Електрофореза и фонофореза с лидаза, ихтиол, калиев йодид;
• Нанасяне на парафин;
• Лечебна кал;
• Радонови, сулфидни, иглолистни и сероводородни вани;
• озон;

На пациентите се препоръчва масаж и лечебна гимнастика. Ранните стадии на заболяването се повлияват добре от терапия с хемопунктура. Този метод се основава на въвеждането на кръв в специални точки. Преди това той претърпява модификация и се превръща в имуномодулатор. В резултат на това се намалява автоимунната експозиция. Фитотерапията е добре да не се използва като единствено лечение. Трябва да бъде само в комбинация с лекарства.

Превантивни мерки и прогноза

Няма специфични методи за превенция на склеродермия. Въпреки това има препоръчителни мерки, които служат като превенция на заболяването. Те включват:

• Защита на кожата срещу измръзване и изгаряния, други наранявания;
• Намаляване на фактора стрес;
• Генетично консултиране при опити за забременяване;
• Потърсете незабавно медицинска помощ, ако се появят подозрителни симптоми.

Според статистиката 5-годишната преживяемост при пациенти със склеродермия е около 70%. Неблагоприятна прогноза се наблюдава в случай на:

• Обобщена форма;
• Възраст на пациентите над 45 години;
• Заболяване при мъжете;
• Усложнения под формата на белодробна фиброза, хипертония, аритмии, увреждане на бъбреците след 3 години от началото на процеса;
• Анемия, високо ESR, протеинурия в самото начало на патологията.

Всички пациенти със склеродермия трябва да бъдат наблюдавани в диспансера и да бъдат прегледани от лекар след 3-6 месеца. Задължителна лабораторна диагностика като общ и биохимичен анализ на кръв и урина. Те също така изследват функцията на външното дишане и ехокардиографията, за да изключат системната форма на процеса. Пациентите, приемащи агрегати като варфарин, трябва да поддържат протромбиновия индекс под контрол.

Повечето от болните деца имат благоприятна прогноза за изхода на процеса. Обикновено при момичетата протичането на склеродермия има спокоен характер до началото на менархе, т.е. до нощта юношеството. Може да се постигне ранна диагностика и подходящо комплексно лечение добри резултати– стабилизиране или регресия на процеса. Това означава, че бъдещият живот на детето е като отворена книга и такава диагноза като склеродермия няма да намали качеството му.

Видео

По време на развитието на това заболяване се образува белезна тъкан, тоест удебелена съединителна тъкан в органите и системите.

Склеродермията е доста рядко заболяване, но не представлява опасност за хората около пациента, тъй като не е заразно. Най-често тази патология на съединителната тъкан се среща при жени на възраст около 50 години. За сравнение при мъжете склеродермията се среща 5 пъти по-рядко. Среща се с еднаква честота при деца и възрастни.

Проявите на склеродермия могат да бъдат системни (чести, дифузни) и локални (фокални, ограничени). В първия случай, в допълнение към увреждането на кожата, в патологичния процес участват различни човешки органи и системи. При фокалната форма на склеродермия се образуват само кожни прояви, т.е. тази форма може да се нарече и кожа.

Причини за склеродермия:

главен причинен факторе свръхобразованиеи натрупване на колагенов протеин в тъканите на кожата с образуване на белези и характерен клинична картиназаболявания. Но болестта не винаги е свързана с това: има мнение, че образуването на излишен колаген, придружено от възпалителни процеси, е автоимунна реакция, когато човешката имунна система започва да произвежда специализирани защитни протеини срещу собственото си тяло.

Въпреки съществуването на тези версии за появата на склеродермия, все още няма единна гледна точка за нейната етиология.

Фактори, които могат да провокират развитието на склеродермия

1. Случаи на измръзване и хипотермия
2. Ефектът на вибрациите върху тялото
3. Излагане на токсични съединения (разтворители, силициев прах)
4. Пол (относно преди всичко жените)
5. Инфекциозни заболявания, които засягат нервната система (например малария)
6. Нарушаване на ендокринната система
7. Травматична лезия
8. Лекарства (като блеомицин)

Симптоми:

Сред общите симптоми, които могат да бъдат открити не само при склеродермия, но и при други патологии, може да се назове чувство на слабост, изражение на лицето, подобно на маска, ограничена подвижност на работата в ставите, нарушения на кръвообращението в крайниците, нарушена производителност и уморачовек.

Това заболяване започва постепенно, човек може дори да не усети началото на заболяването.

Първите прояви на кожата обикновено се откриват неочаквано и случайно, след което цялата картина на хода на склеродермия придобива вълнообразен характер с периодични обостряния на процеса и временна ремисия на симптомите.

Качеството на живот на пациентите значително страда, да не говорим за външния вид на кожата. По кожата има патологични огнища, преминаващи през три етапа на развитие: петно, плака, атрофия. Именно кожните лезии от различни видове са основният симптоматичен признак на кожната склеродермия и те се различават за всяка от нейните форми.

Може също да се интересувате от:

1. Първото оръжие срещу екзема по ръцете са мехлемите. Прочетете преглед на най-популярните инструменти тук.
2. Внимавайте в аптеката - каква може да е опасността от хормоналните мазила
3. Болест, свързана с лоша екология - кератома, какво е това, как да се лекува.

Форми на кожна склеродермия и техните характерни прояви

• Фокална (плака)

Повечето чест изгледсклеродермия върху кожата. Характеризира се с появата на единични или множествени (в случай на тежко протичанезаболявания) патологични огнища Розов цвятлеко повдигнати над нивото здрави зоникожа и подобни на плаки. Размерът на огнищата на лезията варира от 1-20 см. Обикновено те са кръгли или овални, много рядко има огнища. неправилна форма. Фокусите на склеродермия могат да бъдат разположени както симетрично, така и асиметрично, обикновено върху кожата на крайниците и тялото. Също така, огнищата могат да бъдат разположени на скалпа. Косата върху плаките пада, образувайки петно ​​от плешивост. Моделът на кожата се изглажда, отделянето на пот и себум спира.

Съществува и заболяване от съвсем различно естество, което се характеризира с розови петна- розов лишай.

Среща се много по-рядко от предишния. Поражението на кожата има формата на ленти ("панделки"), които са дълбоко разположени меки тъкани, споени една с друга (мускул, подкожна мастна тъкан, самата кожа). Ивиците са разположени единично или множество по главата, лицето, горните и долните крайници, рядко се появяват по тялото.

Външно те достигат размери от няколко сантиметра, имат кафяв или жълтеникав оттенък. За конкретни външен видбелезите при тази форма на склеродермия се сравняват с белезите след удар със сабя.

Характеризира се с множество лезии на кожата под формата на капковидни бели петна с малък размер. Кожата в областта на фокуса става по-тънка и с много гънки. Малките огнища могат да се слеят и да образуват големи, понякога достигащи диаметър до 15 см.

Лечение на склеродермия

Терапевтичните мерки при наличие на склеродермия не са еднакви за всички и се избират индивидуално за всеки от пациентите, но за всяка форма на склеродермия, независимо дали е фокална (плака), линейна или дифузна, лечението ще бъде еднакво. Колкото по-рано е започнало лечението, толкова по-слабо изразени могат да бъдат симптомите и прогресията в хода на заболяването.

Външните форми на лекарства се използват под формата на овлажняващи, хормонални, противовъзпалителни и съдови мехлеми.

Противовъзпалителни мехлеми (за отстраняване на синдром на болкаи признаци на възпалителна реакция на мястото на лезията на кожата):

• индометацин
• бутадион
• димексид
• метилурацил

Съдови мехлеми (за подобряване на кръвоснабдяването на засегнатата област и предотвратяване образуването на кръвни съсиреци):

• хепарин
• троксевазин
• хепароид Lechiva
• актовегин

Хормонални мехлеми (също намаляват тежестта на възпалението, особено по време на разгара на заболяването):

• флуцинарен
• афлодерм
• хидрокортизон
• daivobet

Овлажняващи мехлеми (за омекотяване на кожата):

• акридерм
• салицилова
• карталин

Също така се използват лекарства, произведени под формата на таблетки и инжекционни разтвори.

Лекарства в таблетки:

• делагил
• плаквенил
• ниацин
• пенициламин

• бензилпеницилин
• фузидин натрий
• лидаза
• лонгидаза

Лечението на склеродермия с народни средства включва използването на хвощ, див розмарин, пирен, рододендрон, голям живовляк, маточина, полска мента, божур.

Прогноза за склеродермия:

Кожните форми на склеродермия след адекватен и навременен курс имат благоприятна прогноза и не са животозастрашаващи. Ако заболяването има стабилно прогресиращ характер и не е претърпяло терапия в рамките на необходимия период, то може да премине в системна форма с участието на органи и системи в патологичния процес.

Склеродермията носи със себе си редица усложнения, като промяна на външния вид на лицето, поява на бръчки, косопад, промени във формата на ноктите и нокътното легло. Като цяло всички свойства на нормалната кожна покривка се променят, по-специално се губи нейната еластичност.

Нашето списание съдържа най-много пълна информацияза дерматологични заболявания. Особено внимание обръщаме на симптомите, причините и лечението.

Очакваме ви отново на нашия сайт!

Москва, Измайловски булевард, 43, (детайл)

Склеродермия: причини, видове, снимки, симптоми и лечение

Склеродермията е хронично, прогресиращо заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с втвърдяване, индурация и белези.

Ако фокалната склеродермия не бъде спряна, болестта може да премине в системна форма и след това съединителната тъкан ще расте патологично в мускулите и вътрешните органи. Системната склеродермия е най-често срещана в сърцето, бъбреците, стомаха, червата и белите дробове.

Причини за склеродермия и развитие на заболяването

Склеродермия, снимка 1

Причините за заболяването все още не са проучени, но механизмът на увреждане на тъканите е ясен за специалистите. След дисфункция на фибробластите колагенът се произвежда в обеми, с които тялото не може да се справи, и не се синтезира типът, който е типичен за даден орган, а патологичен.

Отговорът на автоимунната система е да отхвърли и атакува собствените си тъкани - този механизъм води до модификация и уплътняване на съединителните интегументи. Това означава, че имунната система се опитва да се отърве от анормалния колаген, но това провокира възпалителен отговор в органите. Подобни процеси могат да бъдат наречени:

• постоянни стресови ситуации;
• редовна хипотермия на тялото;
• предаване на остри инфекции;
• напреднали дългосрочни хронични заболявания;
• лъчева и химиотерапия;
• продължителна употреба на агресивни лекарства;
• въвеждането в тялото на нискокачествени ваксини с висок алергенен потенциал;
• кръвопреливане и трансплантация на органи;
• хормонални промени по време на бременност, пубертет или менопауза.

Ако разберете по-подробно механизма на развитие на склеродермия, тогава се случва следното - ендокринна системапроизвежда много серотонин, което причинява вазоспазъм. В същото време връзките между хиалуронидазата и хиалуроновата киселина се разрушават. В съединителната тъкан се натрупват монозахариди, съединителната тъкан се "разгражда", а синтезът на колаген не се ограничава от нищо.

Заболяването склеродермия засяга всеки елемент от съединителната тъкан, така че да се отървете от него е толкова трудно. Засегнати са еластинови и колагенови влакна, съдови крайни точки, капиляри, нервни окончания, както и интерстициални клетки и адхезив.

Целият механизъм засяга състава на кръвта под формата на диспропорция на левкоцитите и белтъчините. В резултат порочният кръг не може да бъде прекъснат – той се затваря.

Според статистиката жените страдат от склеродермия 4 пъти по-често от мъжете. Предразположението се определя и от климата и дори от расата - сред населението на Африка и Северна Индия са открити най-много случаи на заболяването (най-вероятно поради повишените нива на слънчева светлина). Възрастта на човек не влияе върху вероятността от развитие на склеродермия.

Симптоми на склеродермия, снимка

Симптомите се различават в зависимост от формата на склеродермия. Някои симптоми могат да се държат като отделни заболявания и дори да реагират на локално лечение. Въпреки това, има няколко общи прояви на склеродермия за всички форми:

• Модификация на кожата. Най-честите лезии са крайниците и лицето. Кожата се разтяга прекомерно, поради което се появява характерен блясък. Има подуване на фалангите и между пръстите. Кожни промени и подуване се появяват около ръцете и около устните. Движението може да стане болезнено и трудно.
• Синдром на Рейно - увреждане на крайниците в отговор на студено времеили стрес. Малките съдове стават свръхчувствителни към температурата и импулсите на нервната система, така че пръстите или дори дланите изтръпват на фона на вазоспазъм (намаляване на диаметъра на съдовете). На фона на хронично протичане се променя цветът на ръцете и краката, може да се наблюдава болка в крайниците, изтръпване и сърбеж.
• ГЕРБ е гастроезофагеална рефлуксна болест, свързана с дисфункция и удебеляване на стените на хранопровода и увреждане на неговия мускулен сфинктер. Има увреждане на стените поради повишена киселинност и оригване. Перисталтиката на стомаха е нарушена, поради което храносмилането на храната става трудно. Има проблеми с усвояването на микроелементи и витамини през стените на стомашно-чревния тракт. Поради ГЕРБ могат да се появят бери-бери и леки хормонални смущения.

Локализирана склеродермия - симптоми и видове

Фокална склеродермия снимка 3

снимка 4 - склеродермия при деца

Нарича се още локализиран и има медицински код: L94 склеродермия mkb-10. Има няколко подвида, чиято симптоматика се различава.

• Плака (ограничена) склеродермия

Тази форма на склеродермия получи името си от образуването на плаки върху кожата с ясно очертани ръбове с люляк или синкав ръб.

Големината на петната може да варира от 2 до 15 см. Самата плака е сива или жълтеникава, има гладка, лъскава повърхност и може да бъде над или под общото ниво на кожата. Формата на петна може да бъде с всякаква форма; овал, кръг, линия, и те са разположени на крайниците, торса и лицето, могат да присъстват на линията на косата.

Симптомите на плакатна склеродермия се различават на различните етапи. От самото начало се образува оток на мястото на предполагаемото петно, а кожата става плътна, мека и опъната. Плаката придобива лилаво-червен оттенък и има форма, близка до кръг.

След няколко седмици кожата започва да се втвърдява, плаката започва да прилича на восък по консистенция. Съединението на плаката и не увредена кожамного плътен и рязко очертан. Косата на плаката пада и може да приеме всякаква форма. Кожата напълно губи еластичност, така че вторият етап на плакатна склеродермия се нарича колагенна хипертрофия.

Третият етап се характеризира с атрофия на кожата на мястото на плаката. Визуално кожата става възможно най-тънка, но не е толкова уязвима, колкото изглежда. Петното вече не може да променя размера си.

До третия етап плаката често приема формата на овал или лента, но има и по-рядък модел на спирала, балон или пръстен.

Може да присъства само в няколко области на човешкото тяло (т.е. има любима локализация): от скалпа над челото до върха на носа, вертикална ивица на гърдите и линия по протежение на нервния ствол ( района на Гед).

Ивицата прилича на следа от пробождане. Лентовидна форма на склеродермия показва, че е настъпила невротрофичната патогенеза на заболяването - склеродермията се премества към нервните влакна. В противен случай заболяването предшества атрофията на половината лице при малки деца.

По раменете, врата, гърдите, гениталиите и в устната кухинамогат да се появят малки бели петна с диаметър до 1 см. Често петната са разположени в малки групи, всяка от които е ясно очертана от червено-кафяв ръб.

Те имат восъчна, лъскава повърхност, но цветът им е задължително по-светъл от кожата или лигавиците. Петната могат да се издигат или падат под кожата, което помага да се разграничат от гъбични заболявания, като лишеи.

Повечето лека формасклеродермия, поради която на гърба и долните крайници се появяват малки плаки със сиво-кафеникав оттенък. Те практически не напредват, но нямат ясни ръбове.

Центърът на такава плака е под нивото на основната кожа. Кожата в средата на петното става толкова тънка, че могат да се видят дори малки съдове.

Системна склеродермия - симптоми, първи признаци

снимка 5 - симптоми на системна склеродермия

Завършено медицинско наименованиезвучи така: системна дифузна прогресивна, генерализирана склеродермия. Тази форма на заболяването е много тежка, постепенно се разпространява във всички тъкани на тялото, засягайки вътрешните органи.

По правило първите признаци на системна склеродермия се появяват при момичета по време на юношеството и са свързани с хормонални промени. пубертет. Много по-рядко заболяването започва в детска възраст и засяга мъжкия пол.

Има няколко често срещани симптома на системна склеродермия:

• плаки по лицето и ръцете, а след това по тялото и крайниците;
• пожълтяващи петна, восъчен вид на кожата, загуба на еластичност и чувствителност;
• вазодилатация в засегнатите области;
• кожата на плаките е напрегната, движението на крайниците е ограничено, изражението на лицето е невъзможно;
• изостряне на носа, намаляване и стесняване на устата;
• увеличени лимфни възли в слабините и подмишниците;
• безсъние;
• болка по пътя на нервните окончания;
• чувство на изтръпване и стягане на кожата;
• слабост, главоболие, треска;
• болка в мускулите и ставите;
• появата под кожата на малки варовити възли, които могат да се държат като язви - калцификация (свързана е с отлагането на калциеви соли, които лесно се прикрепят към патологично променен колаген).

Калцинозата може да доведе до най-неприятните и необратими последици. Върховете на пръстите на ръцете и краката са заострени, което води до тяхната дисфункция и съответно атрофия. Сухожилията изтъняват и тонусът на ставите изчезва.

Стените на лигавиците в стомашно-чревния тракт, фаринкса, ларинкса и устната кухина също са засегнати: те изсъхват и се набръчкват, причинявайки дискомфорт при хранене. Има трансформации на мекото небце, по-специално на езика, което значително усложнява преглъщането.

Езикът понякога участва в патологичния процес и това води до нарушение на речта. По този начин, клинични симптомисистемната склеродермия е много разнообразна.

Най-опасната проява на склеродермия за диагностика е случаят, когато лезиите на вътрешните органи: бъбреците, сърцето, черния дроб и стомаха се появят преди появата на плаки или петна по кожата.

В началото на развитието на заболяването се наблюдават типични признаци медицински изследваниямного трудно за идентифициране. Възможно е да се определят болните антиплазмени тела в състава на кръвния серум само на етапа на плаките.

Лечение на склеродермия, лекарства

Ако пациентът има фокална склеродермия, лечението се предписва във формата интрамускулни инжекциихиалуронидазен препарат ( ензимен препарат, показващ тропизъм за влакна на съединителната тъкан). Лидаза (друг ензим) може също да се инжектира директно в плаки и петна с помощта на ултразвук и електрофореза.

Освен това могат да се предписват лекарства, които разширяват кръвоносните съдове и стимулират микроциркулацията в тъканите: andekamin, nikogipan, kallikrein.

Ако лечението на склеродермия настъпи вече на етапа на уплътняване, инжекции с силни антибиотиципеницилинова група. В комплексната терапия се предписват и витамини от групи А, В15, В и С, които допринасят за възстановяването на засегнатата кожа след стимулация с антибиотици.

Понякога дерматолог или специалист по инфекциозни заболявания предписва хормонална терапия, при която пациентът приема тиреоидин или естрадиол бензоат.

В много редки случаи на пациента се предписва антималарийно лекарство: Plaquenil или Chingamine, които спират прогресивния растеж на съединителната тъкан.

Ако пациентът има системна склеродермия, лечението е венозни инжекцииот декстрани с ниско молекулно тегло. Процентът на плазмата се увеличава, кръвта става по-течна и циркулира по-активно.

В комплекса се предписва физиотерапия под формата на електрофореза, ултразвук, диадинамични токове на Бернар и приложения на парафин и озокерит. Пациентът използва кални и сероводородни вани, масаж, терапевтични упражнения.

Прогноза за склеродермия

След като определят колко опасна е склеродермията, какво представлява и как да се лекува такова заболяване, лекарите правят прогноза за конкретен пациент. Локализираната склеродермия често се лекува успешно и качеството на живот на пациента не страда в бъдеще.

Прогнозата за системна форма е чисто индивидуална, тъй като заболяването прогресира бавно и много дълъг период. В 80% от случаите животът на пациента е безопасен, а смъртните случаи са много редки.

• печат

Симптоми и лечение

Информацията е предоставена за информационни и справочни цели, професионален лекар трябва да диагностицира и предпише лечение. Не се самолекувайте. | Споразумение с потребителя | Контакти | Реклама | © 2018 Медицински консултант - Здраве Он-лайн

Системна склеродермия: как да обезвредим бомбата със закъснител и да увеличим преживяемостта

Системна склеродермия SSD - сериозно заболяванеавтоимунен тип, свързан със заболявания на съединителната тъкан с прояви на уплътняване и втвърдяване, увреждане на кръвоносни съдове, тъкани, белодробни алвеоли, миокард, бъбреци, органи храносмилателната системапод формата на фиброза (пролиферация на съединителната тъкан с цикатрициални деформации на вътрешните органи поради възпаление).

Той се проявява и като симптоми на периферна съдова исхемия под формата на синдром на Рейно. Ето защо днес ще разгледаме историята на системната склеродермия, нейната терапия, патогенеза, причини и клинични препоръки.

Характеристики на заболяването при възрастни и деца

Системната склеродермия, започнала при деца в ранна възраст, има определени различия, изразяващи се в преобладаването на ставните и мускулни дистрофии, ниска подвижност, недоразвитие на ръцете и краката, контрактури (ограничаване на подвижността на ставите поради патологични промени в меките тъкани). Но увреждането на вътрешните органи (висцерални) е по-рядко.

Началото на заболяването най-често е незабележимо и постепенно, острите случаи са редки. Тъй като болестта се развива и нови органи са засегнати от патологичния процес, болестта обхваща цялото тяло и се проявява в множество синдроми.

Нека поговорим за класификацията, която има системната склеродермия.

Специалистът говори за характеристиките на системната склеродермия във видеото по-долу:

Класификация

Форми

Има две основни форми на заболяването:

1. Дифузна форма на системна склеродермия с генерализирана агресивна и бърза кожна лезия, развитие на удебеления по крайниците, лицето, тялото, постепенното разпространение на патологичния процес във всички органи.
2. Акросклеротичен (ограничен) - с отделни зони на увреждане на кожата, удебеляване на лицето, ръцете, краката, глезените и китките. Синдром CREST - подформа на акросклеротичната склеродермия се проявява:
   • калцификация (отлагане на голямо количество калциеви соли под формата на възли под кожата, в лактите, тазобедрените стави, пръстите, по сухожилията и фасциите);
   • Синдром на Рейно (спазъм на артериолите и капилярите на пръстите с нарушение на кръвообращението, болка, студенина и синя кожа);
   • дисфункция на хранопровода;
   • склеродактилия (твърдо удебеляване на кожата на пръстите с атрофия на подкожните тъкани);
   • телеангиектазия (постоянно разширяване на малки съдове под формата на звезди и мрежи по кожата).

Също така е важно да знаете:

• Комбинацията от признаци на SJS и други патологии на съединителната тъкан (артрит, лупус еритематозус, дерматомиозит) се нарича кръстосан (CROSS) синдром.
• Висцералната форма на SJS се изразява главно чрез прояви на вътрешните органи, а кожните патологии практически не се наблюдават.
• Разграничава се ювенилна склеродермия, която се характеризира с отделни огнища на увредена кожа, лек синдром на Рейно, но възпаление, болка, нарушено движение в ставите (с деформация на крайниците). Липсва увреждане на тъканите на вътрешните органи, преобладават функционални нарушения.

Протичането на заболяването

Протичането на заболяването се изразява в три основни варианта, които се различават по първични прояви, симптоми, тежест и тежест, динамика и прогноза:

• остър (активно развиващ се);
• подостра форма (прогресираща до умерена степен);
• хронична форма (муден).

Сега по-подробно:

• При остро протичанепрез годината се развива прогресивна фиброза на тъкани и органи, активна и изразена проява на симптоми, развитие на синдрома на "склеродермичен бъбрек".
• Подостър се проявява чрез увреждане на тъканите на ставите, мускулите, кожата и органите, признаци на имунно възпаление (според анализите), слаби съдови нарушения;
• Хроничната форма се развива бавно в продължение на 5-10 години, като постепенно се проявява в трофични нарушения, съдово увреждане (под формата на симптом на Рейно, плътен кожен оток, белези, контрактури, остеолиза (резорбция на костна тъкан), язва и стесняване на хранопровода , миокардната тъкан, тъканните кожни деформации често са малки, ограничени и за дълго време са единственият симптом на системна склеродермия.

етапи

Заболяването протича в 3 етапа:

1 - първични признаци (предимно ставни и съдови (студен спазъм от типа на Рейно, цианоза - при хронични). Най-благоприятни по отношение на възстановяването.

2 - генерализиране или проява на множество симптоми и улавяне на всички системи и органи от болестта. Резултатите от лечението са по-малко видими.

3 - органични промени (крайният етап с тежки съдови, дистрофични, склеротични лезии и развитие на некроза на отделни части на тялото или недостатъчност на органната функция). Най-неблагоприятната прогноза за възстановяване и качество на живот.

причини

Причината за заболяването, подобно на други заболявания на съединителната тъкан, е неизвестна на медицината. Предполага се, че основна роля в развитието на системната склеродермия има вроден дефект на имунната система, водещ до автоимунни заболявания. Това се проявява в прекомерното производство на антитела към клетките на местния организъм, които разстроената имунна система приема за чужди, унищожавайки ги.

В случай на SJS клетките на съединителната тъкан се считат за „чужди“. В кръвната плазма дълго времесе движат специални имунни блокове, които се въвеждат в съдове, тъкани, органи, като постепенно ги унищожават. Разглежда се и вариантът на вирусния и генетичен произход на заболяването.

Рисковите фактори включват:

• хипотермия;
• вибрации и треперене по време на работа;
• травма (често - травма на черепа);
• инфекциозни заболявания;
• контакт с химически, фармацевтични вещества;
• ендокринно преструктуриране на тялото; психическа травма и нервно претоварване;
• алергичен фактор.

Нека поговорим за симптомите на системна склеродермия по-късно.

Симптоми

Основните клинични признаци на системна склеродермия:

• чувствителност към студ или синдром на Рейно - често първичен знак. Проявява се във внезапно изтръпване на 2-4 пръста, усещане за студ, рязко побеляване и посиняване на върховете на пръстите. След преминаване на пристъпа - болка, парене, усещане за топлина и зачервяване на пръстите. По-късно, с развитието на болестта, тя улавя краката, устните, лицето, езика.
• скокове в телесната температура;
• значителна загуба на тегло до кахезия (до 10 kg или повече);
• недохранване на тъканите;
• увреждане на бъбреците под формата на остра нефропатия - нарушена бъбречна функция (т.нар. Склеродермичен бъбрек) и под формата на хронична - с увреждане на гломерулите и тубулите;
• кардиосклероза, перикардит, аритмии, ритъмни нарушения на миокардните контракции и проводимост, циркулаторна недостатъчност в коронарни съдове, функционална недостатъчностмитрална клапа;
• кожни лезии - основният симптом (плътно болезнено подуване, индурация - втвърдяване, неподвижност на лицето, поява на зацапване поради неравномерна пигментация, остър съдов модел, вазодилатация по лицето, атрофия);
• увреждане на белите дробове (емфизем, бронхиектазии, фиброзиращ алвеолит, пневмония, пневмофиброза);
• персистираща полиневропатия (болезненост, нарушена чувствителност на крайниците, намалени сухожилни рефлекси);
• хипотиреоидизъм, автоимунен тиреоидит, понякога хипертиреоидизъм, сексуална дисфункция;
• тригеминит (възпалителен процес в тригеминалния нерв);
• повишена ESR;
• повишаване на протеина в кръвта (повече от 84 g / l);
• високи нива на имуноглобулини в кръвта;
• ставен фактор (полиартралгия, полиартрит, периартрит с нарушена двигателна способност и фиброзни патологии, остелиоза (резорбция на костна тъкан) на фалангите на пръстите, деформация на пръстите;
• калцификация на вътрешните тъкани, пръсти, лакти под формата на бял изпъкнал оток, прозрачен през кожата;
• езофагит - възпаление на хранопровода с разязвяване, затруднено преглъщане, болка и спазъм, стесняване на лумена на хранопровода;
• увреждане на мускулите под формата на миозит (болка, слабост, скованост).

Диагностика на системна склеродермия

Основни характеристики

1. Склеродермична кожна лезия с неравномерна пигментация, започваща с плътен оток, втвърдяване и атрофия подкожна тъканвърху ръцете, лицето, което приема формата на маска.
2. Синдром на Рейно.
3. Ставни и мускулни лезии с развитие на болка, подуване, персистиращи ставни двигателни нарушения, съчетаващи признаци на ревматоиден артрит, периартикуларни деформации (атрофия и възпаление на меките тъкани около костите на скелета, фиброзен миозит (мускулно възпаление с белези)
4. Остеолиза на пръстите, тяхното скъсяване и деформация.

Това видео ще разкаже за методите за диагностика и лечение на системна склеродермия:

Лабораторни данни

• В кръвта има: понякога - признаци на анемия, намаляване или, обратно, увеличаване на броя на левкоцитите, ESR над 20 mm / h, повишен протеин- повече от 85 g / l, много (повече от 22%) имуноглобулини, различни антитела към естествената ДНК.
• В урината - повишено освобождаване на хидроксипролин (признак на разрушаване на костната тъкан), много протеин.
• При имунологични изследваниякръв се открива: при половината от пациентите - наличие на RF, при 30 - 90% - антинуклеарни антитела, при 3 - 7% - лупусни клетки.
• При рентгеново изследванеоткрий:
  • отлагане на соли под кожата, главно на пръстите, краката, лактите, коленете;
  • резорбция на костна тъкан във фалангите на пръстите, лактите, задните ребра;
  • околоставна остеопороза (резорбция на костна тъкан), отделна ерозия на ставния хрущял;
  • разширяване на хранопровода или стесняване на хранопровода;
  • дифузна пневмосклероза и увеличаване на обема на сърцето.
• На електрокардиограмата се откриват промени в миокардната тъкан, атриовентрикуларна блокада.

Ще говорим за методите на лечение в клиниката и народните средства за системна склеродермия по-долу.

Лечение

системна склеродермия - неизлечима болест, но лечението на отделни признаци подобрява състоянието и функционирането на органите, като удължава живота на пациента и подобрява качеството му.

Терапевтични и лечебни

Терапевтичното лечение на пациенти със SJS винаги е комплексно, насочено към премахване или облекчаване на симптомите на заболяването. Лекарствата за лечение са разделени на три основни групи:

1. Антифиброзни: D-пенициламин, лидаза, колхицин, диуцифон.
2. Съдови средства: вазодилататори, лекарства, които предотвратяват адхезията (агрегацията) на тромбоцитите и образуването на кръвни съсиреци от тях, които блокират съдовете, ангиопротектори за нормализиране на функцията и състоянието на съдовете (нифедипин, курантил, трентал, реополиглюкин.
3. Средства, които облекчават възпалението и потискат определени имунни реакции на организма (хормони, противотуморни лекарства - цитостатици).

Освен това приложете:

• Хингамин, Делагил, Плаквенил - аминохинолинови лекарства;
• средства за понижаване на кръвното налягане (Normatens, Captopril, Kapoten).

Характеристики на употребата на лекарства

D-пенициламинът е основното лекарство за лечение на склеродермия, която може да спре остро развитиеболестта в нейния агресивен ход. D-пенициламинът значително намалява удебеляването на кожата, симптомите на Рейно, предотвратява тежки патологии на вътрешните органи, помага за облекчаване на проявите на артралгия, миалгия, облекчава подуване, подобрява трофиката, движението в ставите. Намалява сърцебиене, задух, симптоми на кардиалгия, подобрява функцията за преглъщане. Под въздействието на D-пенициламин се наблюдава забавяне на развитието на белодробни заболявания, забележимо увеличаване на продължителността на живота на пациентите.

Има по-малко отрицателни странични ефекти, ако лечението започне с ниска доза от 250 mg на ден, увеличавайки я за 2 до 3 месеца до 450 до 900 mg. Курсът продължава няколко месеца, докато се наблюдава положителен терапевтичен резултат. Лекарството се пие един час преди хранене. Високите дози водят до увеличаване на страничните ефекти: гломерулонефрит, миастения гравис, анемия, намаляване на левкоцитите и тромбоцитите, треска, кожни обриви, кървене, гърчове, косопад. Противопоказания: първоначално бъбречно увреждане, чернодробна дисфункция, резистентност към активното вещество.

Имуносупресорите се използват само при агресивен ход на системна склеродермия и заплаха от животозастрашаващи усложнения. Назначете азатиоприн (имуран), циклофосфамид в количество до 200 mg на ден, хлорамбуцил в дневна доза от 8-15 mg.

Глюкокортикостероидите (главно преднизолон) се предписват за продължителна употреба при остри и подложени на остра форма, или за 1-2 месеца при обостряне на хронична склеродермия и изразени възпалителни промени. Миозитът, перикардитът изискват употребата на начална дневна доза от 30-50 mg (3-4 дози) с постепенно намаляване. При остро протичане с тежка фиброза на органи и тъкани, хормоналните препарати имат ефект само в комбинация с D-пенициламин. Не се препоръчва продължителна употреба на глюкокортикостероиди при системна склеродермия.

Аминохинолиновите агенти помагат при продължителна употреба, според много пациенти. Делагил в дневна доза - 0,25 g, Plaquenil - до 0,4 g се предписва в комплексно лечение SJS, често - ако пациентът не понася D-пенициламин, със значителни промени в ставите.

• За подобряване на кожните и ставните лезии Lidaza се инжектира подкожно при 64–128 единици (курсове от 12–14 инжекции) или Lidaza с помощта на електрофореза. интервали до 3 месеца. Използва се главно при хронична, фокална склеродермия. Противопоказания - остра тежест на процеса, значителна съдова пропускливост.
• От самото начало на заболяването е необходимо да се подобри микроциркулацията в съдовете, предотвратявайки и елиминирайки техния спазъм при феномена на Рейно. Използват се празозин, резерпин, метилдоф, нифедипин, дилтиазем. Всички тези лекарства имат сериозно нежелани ефекти, така че курсът на лечение е кратък. Пациентите понасят лекарства с дългодействащ нифедипин в дневни дози от 30–60 mg (до 90 mg). Много често това лекарство показва отлични резултати от лечението.
• Кетансерин - блокер на серотониновите рецептори - се е доказал добре при SJS. Iloprost намалява тежестта на атаките, насърчава заздравяването на язви.
• За да се активира кръвообращението в капилярите, се използва пентоксифилин.

Други методи

• За подобряване на подвижността на ставите се предписва физиотерапия.
• За да се забави увреждането на ставите, да се облекчи болката, възпалението и подуването, се използват или нехормонални противовъзпалителни средства, или се предписва преднизолон (не повече от 10 mg на ден).
• Рефлексният езофагит, който придружава системната склеродермия, изисква специално внимание. Използвайте средства за намаляване на киселинността стомашен сок(циметидин, ранизан, ранитидин при необходимост, омепразол - една капсула преди лягане). Препоръчва се да се яде често, но на малки порции, повдигнете главата на леглото, откажете се от кафе, шоколад, силен чай, продукти, които отпускат езофагеалния сфинктер.
• Ежедневният повтарящ се масаж с масла помага да се запази подвижността на пръстите, китките, ходилата, подобрява еластичността на кожата. За ускоряване на заздравяването на язви (неинфектирани) се използват оклузивни превръзки върху пръстите, язвите се измиват, мъртвите тъкани се отстраняват с помощта на ензими, кожата наоколо се смазва с нитроглицеринов мехлем, използват се вазодилататори - резерпин, октадин. Ако язвите са инфектирани, се извършва локално антибактериално лечение (Oflomelid, Stellanin)
• За да се намали пресушаването на кожата, при измиване е необходимо да се използват меки неалкални продукти с добавки от масла, кремове, мехлеми на хидрофилна основа.
• Лекарства като пенициламин, алкалоид колхицин, витамини В10 и Е подобряват състоянието на кожата.
• Симпатектомията, използвана при SSc, осигурява периодично подобрение, без да предотвратява развитието на съдови лезии. Досега методите за лечение на феномена на Рейно не дават пълно възстановяване. С развитието на гангренозни лезии на пръстите с пълна исхемия на съдовете, те често прибягват до ампутация на върховете на пръстите.
• На пациентите със SJS се препоръчва да носят топли дрехи, да използват изолирани ръкавици и чорапи на студено, да се откажат от навика да пушат, да избягват, ако е възможно, психо-емоционален стрес, да използват ерготамин, амфетамини и β-блокери.
• При белодробни инфекции се провежда антимикробно лечение. За да се елиминира хипоксията с недостиг на кислород, се извършва кислородна терапия. Всички пациенти със SJS и белодробно заболяване получават пневмококова ваксина.
• Ако няма тежки патологии на вътрешните органи, се извършва белодробна трансплантация, сърдечно-бял блок. Ранно откриване бъбречни нарушенияс SJS, дава възможност да се запази работата на бъбреците, да се предотврати хипертонична енцефалопатия. Използването на антихипертензивни лекарства - каптоприл, клонидин, еналаприл, пропранолол, миноксидил, лизиноприл - стабилизира кръвното налягане и възстановява бъбречната функция.
• Активно развитие бъбречна недостатъчностизисква незабавна хемодиализа. Бъбречната функция обикновено се подобрява след 4 до 6 месеца и хемодиализата се прекратява. Извършването на бъбречна трансплантация е непрактично, тъй като при дифузна склеродермия патологичният процес засяга всички органи.

Предотвратяване

Съмнението за SJS изисква незабавен подробен преглед от квалифицирани тесни специалисти. Първична профилактикалица в риск предвижда:

1. Профилактични прегледи веднъж годишно или на шест месеца, диспансерно наблюдение (особено за деца пубертетс рискови фактори)
2. Провеждане на необходимите изследвания на кръв и урина
3. Наблюдение от кардиолог с извършване и анализ на електрокардиограма, невропатолог, психотерапевт
4. Рентгенова снимка и ултразвуково изследваневътрешни органи
5. Безопасна заетост във връзка с развитието на SJS (работа без риск от охлаждане, наранявания, пренапрежение и ваксинации), ранно кариерно ориентиране на юноши с риск от развитие на SJS.
6. Рационално хранене, повишаване на естествената устойчивост на тялото, изключване на тютюнопушенето като отрицателен фактор, който разрушава кръвоносните съдове.

Всички медицински специалисти, когато изследват и анализират състоянието на пациента, са насочени към откриване на първични, често леки прояви на заболяването. Вторичната профилактика - предотвратяване на екзацербациите и разпространението на процеса - включва ранна диагностика и откриване на SJS, активно лечение в болница, по-късно амбулаторно, при спазване на правилата:

• Незабавен контакт с лекар, ако общото състояние се промени или се появят неразбираеми симптоми;
• стриктно спазване на диетата за системна склеродермия и предписаното лечение;
• избягване на коригиране на дозата на лекарствата без разрешение на лекар;
• изключване на хипотермия, преумора, стресови натоварвания и провокиращи фактори;
• в случай на предстояща хирургична операция или развитие на инфекция, добавяне на антибактериална терапия при запазване на дозата на кортикостероидите.

Усложнения

Системната склеродермия причинява възпаление на малките съдове, разрастване на фиброзна тъкан около тях, удебеляване и втвърдяване на стените. А увреждането на кръвоносните съдове води до директни нарушения на функциите на вътрешните органи. Основната заплаха е в тежки нарушения на кръвния поток, който захранва клетките на тъканите и органите с кислород, което води до тяхното патологично разрушаване.

В повечето случаи без рано точна диагнозаи последващото активно лечение на склеродермия води до сериозни последствия. Сред усложненията:

1. Некроза (клетъчна смърт) на тъканите.
2. Белодробна фиброза (увреждане на алвеолите с разрастване около фиброзната тъкан, което води до разрушаване на белите дробове).
3. Белодробна хипертония (затваряне на лумена на съдовете на белите дробове, причиняващо необичайно налягане с нарушена миокардна функция).
4. Протеинурия (активно отделяне на големи количества протеин в урината, което води до сериозни заболявания и бъбречна дисфункция).
5. аритмии и сърдечна недостатъчност.
6. Гангрена на крайниците.

При липса на интензивно лечение процесите на разрушаване на кръвоносните съдове, тъканите, ставите и органите стават заплашително необратими. Ще говорим за продължителността на живота на пациентите със системна склеродермия по-долу.

Прогноза

• Прогнозата на ювенилната форма на системна склеродермия често е благоприятна, с постепенно изчезване на много признаци на склеродермия.
• Хроничната форма на SJS с начало в млада възраст често протича доброкачествено и с доста благоприятна прогноза. Преживяемостта на пациентите с хронична форма за 10 години е повече от 84%, с подостра форма - около 62%, с остър курс - до края на десетилетието практически няма останал. Това ясно показва факта, че естеството на хода на склеродермията е много сериозен показател за по-нататъшна прогноза.
• Пациентите със системна склеродермия, които имат висока честота на хромозомни аномалии, имат по-негативна прогноза.

D-пенициламинът в момента е единственото активно средство в острата форма на заболяването, което може да забави развитието му и значително да подобри прогнозата. В продължение на 6 години от пациентите, приемащи пенициламин, оцеляват 9 от 10 души, а без терапия - само 5 от 10. Проучванията установяват ефективността на продължителната терапия при по-високи дози (дневно количество от 1,5 g) с агресивен курс на заболяването със значително намаляване на смъртните случаи.

Важен фактор за преживяемостта и възстановяването на пациентите със SJS е рационалното наемане на пациентите, които

• при тежко, остро протичане на системна склеродермия, те се прехвърлят в инвалидност;
• а в хроничната форма те са напълно освободени от тежък физически труд, като също така се изключва възможността от хипотермия и контакт с химикали.

Компетентната схема на терапия и адекватната работа имат положителен ефект върху прогнозата на SJS и правят възможно поддържането на нормална работоспособност и сравнително активен стандарт на живот при пациенти със SJS колкото е възможно повече.

Дори повече полезна информацияза терапията и прогнозата за системна склеродермия се съдържа в това видео.

Склеродермия, патология на съединителната тъкан, най-често се проявява при момичета, по-рядко се диагностицира при момчета. Редица причини не могат да бъдат посочени като етиологични фактори, тъй като те все още не са установени. Според статистиката склеродермията при деца е на 2-ро място сред всички заболявания на съединителната тъкан.

Към днешна дата етиологията на заболяването все още не е установена. Като стартерразпределя:

• стресови състояния.
• Хипотермия.
• Нарушения на ендокринната система.
• Лупус еритематозус.
• Вирусни или бактериални инфекции.
• генетично предразположение.

При огнищната форма се наблюдава повишено производство на колаген, който е отговорен за еластичността на кожата. При излишък от него кожата се удебелява и загрубява.

Характерни прояви

Системната склеродермия при деца е изключително рядка. Проявата му се характеризира преди всичко със синдрома на Рейно и продължава от 2 месеца до 4 години. На другите съпътстващи функциипатологиите включват:

• Изтръпване.
• Отслабване.
• Парестезия на лицето, крайниците, торса.
• Неразумна треска.
• Скованост в областта на ръцете.
• Контрактура на пръста.

С течение на времето цялата кожа е изложена на дифузна лезия, която провокира подкожни калцификации и телеангиектазии. На първо място, заболяването засяга ръцете и лицето. След това патологията преминава към шията, краката, гърдите и корема. В почти всички случаи се засягат и вътрешните органи. Езофагитът започва да се развива в хранопровода. За нарушения на сърцето казват миокардит и перикардит.

Фокалната склеродермия при деца е разделена на няколко вида, всеки от които се характеризира със собствени придружаващи симптоми.

Формата на плака в началния стадий на заболяването е придружена от появата на жълтеникаво-розови еритематозни петна. Впоследствие те се превръщат в лезии, стават плътни и восъчни, имат цвят на слонова кост с лилав ръб. В повечето случаи мястото на тяхната локализация пада върху краката, ръцете и торса.

Линейната форма на патологията се характеризира със същите промени като плаката. Но с течение на времето конфигурацията от линеен тип забележимо се откроява. Представен е под формата на широка ивица, разположена по нервно-съдовия сноп на всеки крайник.

Появата на склеродермия при дете е възможна в областта на челото и скалпа. Това явление научи името "удар със сабя".

Не само кожата, но и тъканите могат да бъдат засегнати, което провокира обширни деформации.

В допълнение към факта, че фокалната склеродермия при деца засяга кожата, е възможен и артрит, придружен от ограничение на движението и скованост.

Пациент със склеродермия чувства скованост в ставите

Терапевтични мерки

Терапията на заболяването на фокалната форма при деца е интегриран подходи продължителността на потока. Броят на курсовете е не по-малко от 6, почивката е до 60 дни. Ако прогресията на заболяването намалее, интервалът между сесиите може да се увеличи до 4 месеца.

При активен ход на заболяването се предписват лекарства от следните групи:

• Антихистамини - Tavegil, Pipolfen.
• съдова - Никотинова киселина, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Антибиотици - Оксацилин, Амоксицилин.
• Калциеви йонни антагонисти - Коринфар, Верапамил.
• Средства, които потискат прекомерния синтез на колаген - Алое, Лидаза, Актиногиал.

При наличие на склероатрофичен лишей към курса на лечение се добавят Actovegin, крем, съдържащ витамин Е, Trental.

Като локална терапия се използват приложения с мехлеми и физиотерапия. Предписани лекарства:

• Трипсин.
• Unithiol.
• Троксевазин.
• Мехлеми с хепарин и бутадион.

Лидазата може да се използва за фонофореза или електрофореза.

• Лазерна терапия.
• Магнитотерапия.
• Вакуумна декомпресия.

Лечението на системна склеродермия при деца се състои от приемане на лекарства като:

• Вазодилататори - Папаверин, Ангинин.
• Витамини А, В, Е.
• Антиагреганти - Curantyl.
• Противовъзпалително - индометацин.
• Имуносупресори.

Значителна роля при този вид заболяване се дава на терапевтичните упражнения, физиотерапията и масажа. Такива процедури подобряват кръвоснабдяването на тъканите и разширяват движението.

В допълнение към всички горепосочени мерки, пациентите трябва да спазват пълна диета.

Последният етап от лечението на склеродермия при деца може да бъде допълнен с радонови или сероводородни вани.

AT последно временякои експерти са склонни да намалят количеството на използваното лекарство. Такива лекарства могат да бъдат заменени с агенти с широко действие, като системни полиензими, Wobenzym.

Съвременната медицина предлага и процедура като хипербарна кислородна терапия. Благодарение на този метод тъканта се насища с кислород, което активира метаболизма в митохондриите, подобрява микроциркулацията на кръвта и има антимикробно действие.

И фокусно (ограничено). Това е системният ход на това заболяване, което се счита за най-опасно, тъй като в този случай вътрешните органи са включени в патологичния процес, мускулно-скелетна системаи тъкани. Локализираната склеродермия се характеризира с по-малко агресивни прояви, придружена е от появата на бели петна (ивици или петна) по кожата, които до известна степен приличат на белези и има благоприятна прогноза. Това заболяване се открива по-често при нежния пол и 75% от пациентите са жени на възраст 40-55 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, симптомите и лечението на локализирана склеродермия. Тази информация ще бъде полезна за вас, ще можете да подозирате началото на развитието на болестта навреме и да попитате лекаря за възможностите за лечение.

През последните години това кожно заболяване зачестява, като според някои специалисти протичането му е по-тежко. Възможно е подобни заключения да са резултат от неспазване на условията за лечение и диспансеризация на пациентите.

Причини и механизми на развитие на заболяването

Точните причини за фокална склеродермия все още не са известни. Съществуват редица хипотези, които показват възможното влияние на някои фактори, допринасящи за появата на промени в производството на колаген. Те включват:

• което води до производство на антитела срещу собствените кожни клетки;
• развитието на неоплазми, чиято поява в някои случаи е придружена от появата на огнища на склеродермия (понякога такива огнища се появяват няколко години преди образуването на тумор);
• съпътстващи патологии на съединителната тъкан: ревматоиден артрит и др.;
• генетично предразположение, тъй като това заболяване често се наблюдава сред няколко роднини;
• минали вирусни или бактериални инфекции: човешки папиломен вирус, стрептококи;
• нарушения хормонален фон: , аборти, бременност и кърмене;
• прекомерно излагане на кожата на ултравиолетови лъчи;
• силен стрес или холеричен темперамент;
• черепно-мозъчна травма.

При фокална склеродермия има прекомерен синтез на колаген, който е отговорен за неговата еластичност. Въпреки това, в случай на заболяване поради нейните излишъкнастъпва втвърдяване и втвърдяване на кожата.

Класификация

Няма единна система за класификация на фокалната склеродермия. Специалистите по-често ще използват системата, предложена от Довжански S.I., която най-пълно отразява всички клинични варианти на това заболяване.

1. Плака. Дели се на индуративно-атрофичен, повърхностен "люляк", нодуларен, дълбок, булозен и генерализиран.
2. Линеен. Разделя се на тип "саблевиден удар", летателна или лентовидна и зостериформена.
3. Болест на бяло петно ​​(или склероатрофичен лишей, гутатна склеродермия, бял лишей Цимбуша).
4. Идиопатична атрофодермия на Pasini-Pierini.
5. Лицева хемиатрофия на Parry-Romberg.

Симптоми

форма на плака

Сред всички клинични опцииНай-честата форма на фокална склеродермия е формата на плака. По тялото на пациента се появяват малък брой огнища, които преминават през три фази в развитието си: петна, плаки и зони на атрофия.

Първоначално върху кожата се появяват няколко или едно лилаво-розово петно ​​наведнъж, чийто размер може да бъде различен. След известно време в центъра му се появява гладка и лъскава област от жълто-бяло уплътняване. Около този остров е запазена лилаво-розова граница. Може да се увеличи по размер, тези признаци могат да се използват за преценка на активността на процеса на склеродермия.

Върху образуваната плака се появява косопад, спира отделянето на себум и пот, кожата изчезва. Парче кожа в тази област не може да се вземе с пръсти в гънка. Този външен вид и признаци на плака могат да персистират различно време, след което лезията претърпява атрофия.

Линейна (или лентова форма)

Този тип фокална склеродермия рядко се наблюдава при възрастни (обикновено се среща при деца). Разликата между клиничните му прояви и плакатната форма е само във формата на кожни изменения – те изглеждат като бели ивици и в повечето случаи са разположени по челото или крайниците.

болест на белите петна

Този тип фокална склеродермия често се комбинира с плакова форма. При него по тялото на пациента се появяват малки разпръснати или групирани петна с диаметър около 0,5-1,5 см. Те могат да бъдат разположени на различни части на тялото, но обикновено се локализират по шията или торса. При жените такива лезии могат да се наблюдават в областта на срамните устни.

Идиопатична атрофодермия на Pasini-Pierini

При този тип фокална склеродермия на гърба се намират петна с неправилни контури. Размерът им може да достигне до 10 и повече сантиметра.

Идиопатичната атрофодермия на Pasini-Pierini е по-честа при млади жени. Цветът на петната е близък до синкаво-виолетов оттенък. Центърът им леко хлътва и има гладка повърхност, а по контура на кожните изменения може да има люляков пръстен.

Дълго време след появата на петна няма признаци на уплътняване на лезиите. Понякога такива кожни промениможе да бъде пигментиран.

За разлика от плаковия сорт фокална склеродермия, идиопатичната атрофодермия на Pasini-Pierini се характеризира с основно увреждане на кожата на тялото, а не на лицето. В допълнение, обривите с атрофодермия не регресират и постепенно прогресират в продължение на няколко години.

Лицева хемиатрофия на Parry-Romberg

Този рядък вид фокална склеродермия се проявява с атрофична лезия само на едната половина на лицето. Такъв фокус може да бъде разположен както отдясно, така и отляво. Кожните тъкани и подкожната мастна тъкан претърпяват дистрофични промени, докато мускулните влакна и костите лицев скелетучастват в патологичния процес по-рядко или в по-малка степен.

Лицевата хемиатрофия на Parry-Romberg е по-честа при жените, с начало на възраст между 3 и 17 години. Патологичният процес достига своята активност до 20-годишна възраст и в повечето случаи продължава до 40 години. Първоначално по лицето се появяват огнища на промени с жълтеникав или цианотичен оттенък. Постепенно те се удебеляват и с течение на времето претърпяват атрофични промени, представляващи сериозен козметичен дефект. Кожата на засегнатата половина на лицето става набръчкана, изтънена и хиперпигментирана (фокална или дифузна).

На засегнатата половина на лицето няма коса, а тъканите под кожата са податливи на груби промени под формата на деформации. В резултат на това лицето става асиметрично. Костите на лицевия скелет също могат да бъдат включени в патологичния процес, ако началото на заболяването е започнало в ранна детска възраст.

Дискусии на специалисти около болестта

Сред учените продължава дебат относно възможната връзка между системната и локализираната склеродермия. Според някои от тях системните и фокални формиса разновидности на един и същ патологичен процес в тялото, докато други смятат, че тези две заболявания са много различни едно от друго. Това мнение обаче все още не е намерило точно потвърждение, а статистиката показва факта, че в 61% от случаите фокалната склеродермия се трансформира в системна.

Според различни изследванияСледните 4 фактора допринасят за прехода на фокална склеродермия към системна склеродермия:

• развитието на болестта преди 20-годишна възраст или след 50 години;
• плака или линейна форма на фокална склеродермия;
• повишаване на анти-лимфоцитните антитела и широко диспергирани имунни циркулиращи комплекси;
• тежестта на дисимуноглобулинемията и липсата на клетъчен имунитет.

Диагностика

Диагнозата на фокалната склеродермия е трудна поради сходството на признаците начална фазатова заболяване с много други патологии. Ето защо диференциална диагнозаизвършва се със следните заболявания:

• недиференцирана форма на проказа;
• крауроза на вулвата;
• келоид-подобен невус;
• Синдром на Шулман;
• форма, подобна на склеродермия;

Освен това на пациента се предписват следните лабораторни изследвания:

• кожна биопсия;
• реакция на Васерман;
• биохимия на кръвта;
• общ кръвен анализ;
• имунограма.

Провеждането на кожна биопсия позволява със 100% гаранция да се постави правилната диагноза "фокална склеродермия" - този метод е "златен стандарт".

Лечение

Лечението на фокалната склеродермия трябва да бъде цялостно и дългосрочно (многокурсово). При активен ход на заболяването броят на курсовете трябва да бъде най-малко 6, а интервалът между тях трябва да бъде 30-60 дни. При стабилизиране на процеса на прогресиране на огнищата, интервалът между сесиите може да бъде 4 месеца, а при остатъчни прояви на заболяването курсовете на терапия се повтарят за превантивни цели веднъж на всеки шест месеца или 4 месеца и включват лекарства за подобряване на микроциркулация на кожата.

В стадия на активния ход на фокалната склеродермия планът за лечение може да включва такива лекарства:

При склероатрофичен лишей в плана за лечение могат да бъдат включени кремове с витамини F и E, Solcoseryl, Retinol palmate, Actovegin.

Ако пациентът има ограничени огнища на склеродермия, тогава лечението може да бъде ограничено до назначаването на фонофореза с трипсин, ронидаза, хемотрипсин или лидаза и витамин В12 (в супозитории).

За локално лечениетрябва да се използват фокална склеродермия, прилагане на мехлеми и физиотерапия. Като местни препаратичесто използван:

• Троксевазин;
• Хепаринов мехлем;
• Теоникол маз;
• хепароид;
• Бутадион мехлем;
• димексид;
• трипсин;
• химотрипсин;
• Ронидаза;
• Unithiol.

Lidaza може да се използва за провеждане на фонофореза или електрофореза. Ронидазата се използва за апликации - прахът й се нанася върху напоената в физиологичен разтворсалфетка.

В допълнение към горните физиотерапевтични техники, пациентите се препоръчват да извършват следните сесии:

• магнитотерапия;
• ултрафонофореза с хидрокортизон и купренил;
• лазерна терапия;
• вакуумна декомпресия.

В последния етап от лечението процедурите могат да бъдат допълнени със сероводородни или радонови вани и масаж в областта на огнищата на склеродермия.

През последните години за лечение на фокална склеродермия много експерти препоръчват намаляване на обема на лекарствата. Те могат да бъдат заменени със средства, които комбинират няколко очаквани ефекта. Тези лекарства включват Wobenzym (таблетки и мехлем) и системни полиензими.

При модерен подходЗа лечение на това заболяване планът за лечение често включва процедура като HBO (хипербарна оксигенация), която допринася за насищането на тъканите с кислород. Тази техника ви позволява да активирате метаболизма в митохондриите, нормализира липидното окисление, има антимикробен ефект, подобрява микроциркулацията на кръвта и ускорява регенерацията на засегнатите тъкани. Този метод на лечение се използва от много специалисти, които описват неговата ефективност.