Печінкова недостатність- симптомокомплекс, що характеризується порушеннями функцій печінки різного ступеня вираженості (від легені до тяжкої - печінкової коми) внаслідок гострого або хронічного ушкодження її паренхіми (гепатоцитів).

Портосистемна або печінкова енцефалопатія- це симптомокомплекс порушень ЦНС, що виникає при печінковій недостатності.

Виникає портосистемна або печінкова енцефалопатія внаслідок гострого метаболічного стресу (наприклад, при кровотечі з варикозних вен, інфекціях, порушення електролітного обміну) у пацієнтів з хронічними захворюваннями печінки та портосистемними шунтами. Клінічно проявляється оборотними розладами свідомості та когнітивних функцій, сонливістю, монотонною мовою, тремором, дискоординацією рухів.

Лікування полягає в обмеженні кількості білка в харчовому раціоні, призначення лактулози Пацієнти з печінковою енцефалопатією є кандидатами на трансплантацію печінки.

Епідеміологія печінкової недостатності

Щорічно у світі від фульмінантної печінкової недостатності гинуть 2 тис. осіб. Смертність від цього симптомокомплексу становить 50-80%.

Фульмінантна печінкова недостатність може бути результатом вірусних гепатитів, аутоімунних гепатитів, спадкових захворювань (наприклад, хвороби Вільсона-Коновалова); бути результатом прийому лікарських засобів (наприклад, парацетамолу), впливу токсичних речовин (наприклад, токсинів блідої поганки). У 30% випадків причину фульмінантної печінкової недостатності не визначено.

Пацієнти з фульмінантною печінковою недостатністю потребують трансплантації печінки.

При гострій печінковій недостатності можливий розвиток печінкової енцефалопатії. Це ускладнення при гострих захворюваннях печінки зустрічається досить рідко, але летальність при ньому сягає 80-90%.

Класифікація печінкової недостатності

• Гостра печінкова недостатність.

Гостра печінкова недостатність може розвиватися на тлі попередніх хвороб печінки або виникнути вперше на тлі гострого гепатиту.

При гострій печінковій недостатності енцефалопатія печінки розвивається не пізніше 8 тижнів з моменту появи перших симптомів ураження печінки. При гострих хворобах печінки печінкова енцефалопатія трапляється досить рідко.

Найчастішими причинами гострої печінкової недостатності є блискавичні (фульмінантні) форми гострого вірусного гепатиту та лікарські ураження печінки.

Причинами гострої печінкової недостатності можуть бути віруси гепатиту А, В, С, Д, Е, G, а також віруси герпесу, цитомегаловіруси, вірус інфекційного мононуклеозу, простого та оперізувального лишаю, Коксакі, збудник кору; септицемія при абсцесах печінки, прийом ліків, алкоголю, вплив промислових токсинів, мікотоксинів та афлатоксинів, вуглекислий газ.

Описана гостра печінкова недостатність при токсичних гепатозах (гостра жирова печінкау вагітних, синдром Рея, стан після відключення тонкої кишки), хвороби Вільсона-Коновалова, синдром Бадда-Кіарі.

Хронічна печінкова недостатність.

Хронічна печінкова недостатність виникає при прогресуванні хронічних захворювань печінки ( цирозу печінки), злоякісних пухлин.

Стадії печінкової недостатності

Стадії печінкової енцефалопатії

• 0 стадія. Субклінічна печінкова енцефалопатія.

Характеризується мінімальною симптоматикою: легкі порушення пам'яті, концентрація уваги, когнітивні функції, координація рухів. "Хлопає" тремор (астеріксис) відсутній.

1 стадія.

Розлади сну, порушення ритму сну, ейфорія, дратівливість. Уповільнена здатність до виконання інтелектуальних завдань. Зниження уваги, порушення рахунку (складання). Може виявлятись астериксис.

2 стадія.

Летаргія чи апатія. Дезорієнтація, неадекватна поведінка, невиразна мова. Астеріксис. Запаморочення. Атаксія. Порушення рахунку (віднімання). Легка дезорієнтація у часі та у просторі.

3 стадія.

Сопор. Значна дезорієнтація у часі та у просторі. Амнезія, напади гніву. Дизартрія.

4 стадія.

Кома. Може бути відсутня реакція на больові подразники.

Етіологія печінкової недостатності

• Причини виникнення печінкової недостатності

Причини виникнення фульмінантної печінкової недостатності

Причини розвитку печінкової енцефалопатії

Патогенез печінкової енцефалопатії

Виникнення печінкової енцефалопатії при печінковій недостатності пов'язане з порушеннями кислотно-основної рівноваги та електролітного складу крові (дихальний та метаболічний алкалоз, гіпокаліємія, метаболічний ацидоз, гіпонатріємія, гіпохлоремія, азотемія). Крім того, у пацієнтів з печінковою недостатністю є порушення гомеостазу та гемодинаміки: гіпо- та гіпертермія, гіпоксія, бактеріємія, гіповолемія, дегідратація, портальна гіпертензіяі колатеральний кровотік, змінений онкотичний та гідростатичний тиск. А механізм ураження тканини мозку пов'язані з порушенням функції астроцитів, якими представлено приблизно 30% клітинного складу мозку.

Важливе значення має порушення функції астроцитів. Астроцити відіграють ключову роль у регуляції проникності гемато-енцефалічного бар'єру, у підтримці електролітного балансу, у забезпеченні транспорту нейротрнасмітерів до нейронів головного мозку; у руйнуванні токсичних речовин (зокрема, аміаку).

При хронічному ураженні печінки аміак, надходячи до мозку, призводить до порушення функціонування астроцитів, викликаючи у яких морфологічні зміни. В результаті при печінковій недостатності виникає набряк головного мозку, підвищується внутрішньочерепний тиск.

Крім того, порушується експресія генів, що кодують ключові білки астроцитів, що призводить до розладів нейротрансмісії.

Крім аміаку токсичні ефектина тканину головного мозку здатні надавати такі речовини, як: жирні кислоти, меркаптани, хибні нейротрансмітери (тирамін, октопамін, бета-фенілетаноламіни), магній, ГАМК. При печінковій недостатності в системний кровотік із ШКТ та печінки надходять церебро токсичні речовини: амінокислоти та продукти їхнього розпаду (аміак, феноли, меркаптани), продукти гідролізу та окислення вуглеводів (молочна, піровиноградна кислоти, ацетон); продукти порушеного метаболізму жирів (низькомолекулярні кислоти, ГАМК); хибні нейротрансмітери (аспарагін, глутамін).

Найбільше практичне значення мають дві теорії розвитку печінкової енцефалопатії: токсична теорія та теорія порушення обміну ГАМК.

Токсична теорія розвитку печінкової енцефалопатії.

Відповідно до токсичної теорії токсичні речовини (аміак, феноли, фенілаланін, тирозин) проникають через гематоенцефалічний бар'єр, накопичуються в головному мозку і призводять до порушення функції клітин ЦНС та розвитку енцефалопатії.

Найбільш виражену шкідливу дію на головний мозок надає аміак. У здорових людей у ​​печінці аміак трансформується у сечову кислотуу циклі Кребса. Крім того, він необхідний реакції перетворення глутамату в глутамін, яка опосередкована ферментом глутаматсинтетазою.

При хронічному ураженні печінки (наприклад, при цирозі печінки) кількість функціонуючих гепатоцитів зменшується, створюючи передумови для гіперамоніємії. А при виникненні портосистемного шунтування аміак, минаючи печінку, потрапляє у системний кровотік. В результаті його рівень у крові збільшується, виникає гіперамоніємія.

В умовах цирозу печінки та портосистемного шунтування зростає активність глутаматсинтетази скелетної мускулатури, де починає відбуватися процес руйнування аміаку. Цим пояснюється зменшення м'язової маси у пацієнтів з цирозом печінки, що також сприяє гіперамоніємії. Процеси метаболізму та екскреції аміаку відбуваються і у нирках.

Глутамінсинтетаза міститься також і в астроцитах головного мозку. Однак в умовах гіперамоніємії в астроцитах не відбувається посилення активності цього ферменту. Тому головний мозок виявляється чутливим до впливу аміаку.

Аміак має різні патологічні ефекти на тканину головного мозку: порушує транспорт амінокислот, води та електролітів, пригнічує процеси утилізації енергії; призводить до розладів метаболізму амінокислот; гальмує утворення постсинаптичних потенціалів.

Токсичну теорію розвитку печінкової енцефалопатії підтверджує той факт, що проведення заходів, спрямованих на зниження вмісту аміакуу крові, у пацієнтів із цією патологією може зменшити вираженість симптомів захворювання.

Теорія порушення обміну ГАМК.

ГАМК має нейроінгібуючу дію. У мозку більшість синапсів (24-45%) є ГАМК-ергическими. Крім того, у головному мозку існує нейрональний комплекс рецепторів ГАМК, чутливих до ГАМК, бензодіазепінів, барбітуратів та нейростероїдів. Саме нейростероїдам відводиться ключова роль розвитку печінкової енцефалопатії.

Нейротоксини (аміак, магній) посилюють експресію бензодіазепінових рецепторів в астроцитах, що сприяє стимуляції метаболізму холестерину в прегненолон і далі в нейростероїди. Нейростероїди, вивільняючись з астроцитів, зв'язуються з нейрональним комплексом рецепторів ГАМК. Це призводить до розладів нейротрансмісії.

Теорію порушення обміну ГАМК підтверджує факт виявлення у головному мозку пацієнтів, які померли від печінкової коми, підвищеного вмісту алопрогнолону (нейроактивного метаболіту прегнолону).

Клініка печінкової недостатності та енцефалопатії

Симптоми печінкової енцефалопатії у пацієнтів із печінковою недостатністю з'являються при порушенні функції ЦНС.

Двигун занепокоєння і манія - не часті ознаки печінкової енцефалопатії. Характерна поява астериксису, що «плескає» тремору (швидкі згинально-розгинальні рухи в п'ястково-фалангових і променево-зап'ясткових суглобах, що часто супроводжуються латеральними рухами пальців). Неврологічні розлади симетричні. Симптоми ураження стовбура головного мозку виникають у пацієнтів, які перебувають у комі, за кілька годин або днів до смерті.

Крім того, у пацієнтів з печінковою недостатністю виявляються неврити, посилюється жовтяниця. Може підвищуватись температура тіла. Відзначаються периферичні набряки та асцит. З'являється специфічний печінковий запахз рота (зумовлений утворенням диметилсульфіду та триметиламіну). Можуть виявлятися ендокринні розлади (зниження лібідо, тестикулярна атрофія, безплідність, гінекомастія, облисіння, атрофія молочних залоз, матки, поява телеангіоктазій, «феномен білих нігтів»).

Градація печінкової недостатності за стадіями

• Перша стадія – початкова компенсована.

  • Характеризується порушеннями ритму сну, поведінки та настрою, адинамією, підвищенням температури, геморагією. Жовтяниця посилюється.

Друга стадія – виражена декомпенсована.

Посилення симптомів першої стадії. Сонливість. Неадекватність поведінки іноді агресія, дезорієнтація. Запаморочення, непритомність. Уповільнення та невиразність мови. «Тримор, що плескає», пітливість, печінковий запах з рота.

Третя стадія – термінальна дистрофічна.

Ступор, пробудження насилу. Порушення, занепокоєння, крики. Сплутаність свідомості. Порушення контакту за збереження адекватної реакцію біль.

Четверта стадія – печінкова кома.

Втрата свідомості. Спонтанні рухи та реакція на біль на початку коми і надалі зникають. Розбіжна косоокість. Відсутність зіниці реакцій. Патологічні (підошовні) рефлекси. Судоми. Рігідність. ЕЕГ – уповільнення ритму, зменшення амплітуди у міру поглиблення коми.

Діагностика печінкової недостатності

Розвиток печінкової недостатності можна припускати, якщо у пацієнта на тлі хронічного захворюванняпечінки, посилюється жовтяниця, підвищується температура тіла, виникає набряково-асцитичний синдром, з'являється специфічний печінковий запах із рота; виявляються ендокринні розлади, ознаки геморагічного діатезу: петехіальні висипи, повторні носові кровотечі, кровоточивість ясен, тромбози. З появою симптомів ураження ЦНС можна думати про розвиток печінкової енцефалопатії.

Цілі діагностики

• Визначити тип печінкової недостатності (гостра чи хронічна).

  Виявити симптоми, що свідчать про розвиток печінкової енцефалопатії.

  Встановити ступінь тяжкості печінкової енцефалопатії.

Методи діагностики

• Збір анамнезу та фізикальне дослідження

При підозрі на печінкову недостатність необхідно з'ясувати, чи зловживає пацієнт алкоголем, чи є у нього в анамнезі вірусні гепатити, хвороби обміну речовин (хвороби. Вільсона-Коновалова, Бадда-Кіарі), хронічні захворювання печінки ( цироз печінки), злоякісні пухлини; чи приймав хворий лікарські препарати ( парацетамол).

Симптоми печінкової енцефалопатії у пацієнтів із печінковою недостатністю з'являються при порушенні функції ЦНС. Двигун занепокоєння і манія не часті ознаки печінкової енцефалопатії.

Характерна поява астериксису, «плескаючого» тремору (після тонічного розгинання кисті виникають швидкі згинально-розгинальні рухи в п'ястно-фалангових і променево-зап'ясткових суглобах, що часто супроводжуються латеральними рухами пальців;

Астериксис - «тремтіння».

Неврологічні розлади симетричні. Симптоми ураження стовбура головного мозку виникають у пацієнтів, які перебувають у комі, за кілька годин або днів до смерті.

Крім того, у пацієнтів з печінковою недостатністю виявляються неврити, посилюється жовтяниця. Може підвищуватись температура тіла. З'являється специфічний печінковий запах із рота (обумовлений утворенням диметилсульфіду та триметиламіну). Можуть виявлятися ендокринні розлади (зниження лібідо, тестикулярна атрофія, безплідність, гінекомастія, облисіння, атрофія молочних залоз, матки, поява телеангіоктазій, «феномен білих нігтів»).

Виникають порушення гемодинаміки: розвиваються периферичні набряки та асцит; спостерігається гіпотонія. Можуть виявлятись ознаки геморагічного діатезу: петехіальна екзантема, повторні носові кровотечі, кровоточивість ясен, тромбози, ДВС-синдром.

Лабораторні методи дослідження

Інструментальні методи діагностики

• Особливості діагностики гострої та хронічної печінкової недостатності

Вибір діагностичних методів обстеження пацієнтів визначається необхідністю встановити тип печінкової недостатності.

Алгоритм діагностики гострої печінкової недостатності

Алгоритм діагностики хронічної печінкової недостатності

Диференціальний діагноз гострої та хронічної печінкової недостатності

Диференціальний діагноз печінкової енцефалопатії

Лікування печінкової недостатності

• Цілі лікування

  • Лікування захворювань, що спричинили печінкову недостатність.

    Профілактика та лікування печінкової енцефалопатії.

Лікування гострої печінкової недостатності

Загальні принципи ведення хворого з гострою печінковою недостатністю:

Індивідуальний пост медсестри.

Моніторування сечовиділення, цукру крові та життєвих функцій щогодини.

Двічі на день контроль сироваткового калію.

Щодня - аналіз кровівизначення змісту креатиніну, альбуміна; оцінка коагулограми.

Не вводити в/в фізіологічний розчин.

Профілактика пролежнів.

Лікування хронічної печінкової недостатності

Загальні принципи ведення хворого з хронічною печінковою недостатністю:

Проводиться активне спостереження за станом пацієнта з урахуванням вираженості симптомів енцефалопатії.

Виробляються щоденні зважування хворого.

Щодня цінується баланс рідини, випитої та виділеної за добу.

Щодня береться аналіз крові, визначаються зміст електролітів, креатиніну.

Необхідно 2 рази на тиждень вимірювати зміст білірубіну, альбуміна, та активність АсАТ, АлАТ, ЛФ.

Регулярно виконується коагулограма, вимірюється вміст протромбіну.

При кінцевій стадії цирозу печінкислід оцінити необхідність та можливість трансплантації печінки. При алкогольному цирозі пересадка печінки показана рідко,

При алкогольному цирозінеобхідна повна відмова від алкоголю.

Схема проведення лікування хронічної печінкової недостатності:

У раціоні хворого різко обмежується прийом білка (не більше 40-60г/добу) та кухонної солі.

Не чекаючи результатів бактеріологічного дослідження та визначення чутливості мікрофлори до антибактеріальним препаратам, необхідно розпочати внутрішньовенне введення ципрофлоксацину(Ципрофлоксацин р-р д/ін., Ципроліт) 1,0 г 2 рази на день.

Орнітін. Схема введення: 1-й етап - 7 внутрішньовенних краплинних вливань ( Гепа-Мерц конц.д/інф.) по 20 г/добу (розчиняють у 500 мл ізотонічного розчину Глюкозиабо Хлористого натрію; швидкість введення - 6-10 крапель за 1 хв); 2-й етап - пероральний прийомпрепарату ( Гепа-Мерц гран.д/р-ра репетував.) о 18 г/сут на 3 прийоми протягом 14 днів.

Хофітолвводиться по 5-10 мл 2 р/добу протягом 7-10 днів.

Лактулоза(Дюфалак, Нормазі) вводиться у початковій дозі 90мл на добу з можливим збільшеннямдози до розвитку легкоїдіареї. Це ефективніше, ніж призначення 4 г неоміцинуабо ампіцилінуна добу. Лактулоза знижує утворення всмоктування аміаку, сприяє придушенню амонійпродукуючої флори кишечника.

Клізми з сульфатом магнію(15-20 г на 100 мл води) при запорах.

Вітамін К(Вікасол) по 10 мг 3 рази на день внутрішньовенно.

При кровотечі вводиться внутрішньовенно свіжозаморожена плазма: 2-4 дози відразу, і якщо кровотеча продовжується, то введення повторюються через 8 годин.

Не вводити сольових розчинів! Натрій і вода при цьому затримуються в організмі через наявність вторинного гіперальдостеронізму. Не використовуються в терапії хворих препарати, що містять натрій (багато антацидів).

Застосовуються вітаміни: вітаміни групи В ( тіаміну бромід(Тіаміну хлориду (Віт. В1) р-р д/ін.) 40 мг або кокарбоксилаза(Кокарбоксилази г/хл пор.ліоф.д/ін.) 200 мг, піридоксин(Піридоксину гідрохлориду (В-6) розчин д/ін.) 50 мг або піридоксинфосфат 50 мг, ціанокобаламін(Ціанокобаламін (В-12) р-р д/ін.) 200 мкг або оксикобаламін 200мкг), ліпоєва кислота 4 мл 0,5% розчину, пірацетам(Ноотропіл, Пірацетам) 4-6 г, орніцепил 10 г, нікотинамід(Гепасол А) 100-200 мг, аскорбінова кислота(Аскорбінова кислота р-рд/ін.) 1000 мг у вигляді коктейлю разом з 10-20% Глюкозою(1000-1500мл на добу). Можливо з хлористим калієм(40ммоль/л).

Необхідне додатково введення фолієвої кислоти(Фолацін, Фолієвої кислоти табл.) 15 мг щодня, вітаміну D 1000 МО 1 раз на тиждень. Для підтримки адекватного мінерального обміну потрібне введення кальцію, фосфору та магнію.

В/в 3 р/добу вводиться фамотидин(Квамател

Зондове ентеральне харчування. Для підвищення калорійності харчування можна використовувати жирові емульсії.

Лікування кровотеч.

• Необхідно уникати артеріальних пункцій.

  Можна вводити внутрішньовенно свіжозаморожену плазму.

  В/в 3 рази на добу вводиться фамотидин(Квамател) по 20мг в 20 мл фізрозчину.

Лікування ниркової недостатності.

При появі симптомів ниркової недостатності ( калійсироватки крові > 6 ммоль/л; креатинінсироватки крові становить > 400 ммоль/л) проводиться гемодіаліз.

Лікування інфекцій.

• Перед початком антибактеріальної терапії проводиться посів крові, сечі та культури з катетера (якщо він встановлений у вені).

  Вводиться в/в ципрофлоксацину(Ципрофлоксацин р-р д/ін., Ципроліт) - 1,0 г 2 десь у день.

  При розвитку олігурії або анурії у хворого із встановленим сечовим катетеромнеобхідно двічі на день робити зрошення сечового міхурарозчином уросептика (100мл 2,5% розчину ноксифлексу).

Тимчасове заміщення печінки.

У деяких спеціалізованих гепатологічних центрах пацієнтам з прогресуючою до 3-4 стадії печінковою енцефалопатією проводиться гемодіаліз через крупнопористу поліакрилонітрилову мембрану. За допомогою цього діалізу вдається видаляти низькомолекулярні речовини типу аміаку та інші водорозчинні токсини та у ряді випадків покращити прогноз хворих.

Трансплантація печінки.

Показання для трансплантації печінки при фульмінантному гепатиті з печінковою енцефалопатією:

Вік пацієнта щонайменше 60 років.

Попередня даному захворюванняфункція печінки має бути нормальною.

Можливість підтримки після трансплантації печінки посттрансфузійного режиму в повному обсязі протягом тривалого часу.

Умови, які необхідно забезпечити під час транспортування пацієнта на трансплантацію печінки:

1. В/в введення 20%-ного розчину глюкози по 100 мл/год з 40 ммоль/л хлористого кальцію для попередження гіпоглікемії та гіпокаліємії.

2. В/в введення 20 мл/год 20%-ного розчину манітолу, якщо є 2-а і тяжча стадія печінкової енцефалопатії. Ці заходи необхідні для профілактики набряку мозку, який може виникнути та посилитися під час транспортування.

Чинники, що впливають на результати трансплантації печінки:

1. Ступінь вираженості енцефалопатії – при 3 та 4 стадіях виживають 15% хворих.

2. Вік: виживання пацієнтів віком від 40 років становить 15%; у віці менше 30 років – 40%.

3. Виживання хворих із вмістом сироваткового альбуміну понад 35 г/л становить 80%; менше 30 г/л – 20%.

4. При гострому вірусному гепатиті С та лікарських ушкодженняхпечінки прогноз гірший, ніж за інших форм гепатиту.

5. При фульмінантному вірусному гепатиті з раннім розвиткомпечінкова енцефалопатія трансплантація печінки має кращий прогноз, ніж у хворих з пізнім розвитком печінкової енцефалопатії.

Лікування печінкової енцефалопатії

• Дієтотерапія.

З метою зниження змісту аміакуу крові необхідно зменшувати кількість білка у харчовому раціоні (до 40 г на день). У більшості випадків хворі з помірною хронічною печінковою енцефалопатією здатні переносити дієту, що містить 60-80 г білка на добу. При поліпшенні стану хворого вміст білка в дієті поступово збільшують до 80-90 г/добу. Добове споживання білка можна підтримувати на рівні 1,0-1,5 г/кг, залежно від стану пацієнта та його здатності переносити такий харчовий раціон.

Збільшення вмісту білка в дієті призводить до погіршення стану у 35% пацієнтів із гострою печінковою недостатністю.

Після зникнення симптомів енцефалопатії можна відновити нормальний вміст білка у харчовому раціоні. Від тривалого обмеження харчового білка слід утриматися настільки, наскільки це можливо, тому що у хворих є дефіцит білка ще й тому, що дієта без білка менш апетитна. Необхідно довго обмежувати сіль у їжі, оскільки це знижує ймовірність повторного розвитку асциту.

Необхідно пам'ятати, що тривале обмеження білка в їжі призводить до порушень харчування. Лікувальне харчування при печінковій енцефалопатії).

У деяких випадках епізоди печінкової енцефалопатії повторюються після підвищення вмісту білка у харчовому раціоні. Такі хворі потребують тривалого прийому лактулози та призначення безбілкової дієти.

Очищення кишківника.

Для зниження вмісту аміаку рекомендуються клізми або застосування проносних засобів для очищення кишківника. Важливо забезпечувати випорожнення кишківника не менше 2 разів на день. З цією метою призначається лактулоза(Дюфалак, Нормазі) по 30-50 мл внутрішньо щогодини до появи діареї, потім по 15-30 мл 3-4 рази на день. Для використання в клізмі розводять 300 мл сиропу препарату в 700 мл води та заповнюють усі відділи товстого кишечника.

Перед випискою пацієнта зі стаціонару дозу лактулози слід зменшити до 20-30 мл на ніч з можливим наступним скасуванням на амбулаторному етапі.

Антибактеріальна терапія.

Неоміцин 1 г внутрішньо 2 рази на день; метронідазол(Трихопол, Прапор) 250 мг внутрішньо 3 рази на день; ампіцилін(Ампіциліну тригідрат) по 0,5г 3-4 рази на день або ванкоміцин(ванкоцин) 1 г внутрішньо 2 рази на день.

Препарати застосовують під контролем функції нирок. Пацієнтам із печінковою недостатністю 3 та 4 стадій рекомендується катетеризація сечового міхура.

При гіпоглікемії та гіпокаліємії 10% розчин глюкозивводиться внутрішньовенно зі швидкістю 100мл/годину з хлористим калієм (40ммоль/л), але при різко вираженій гіпоглікемії використовується 25-40% розчин глюкози.

При гіперамоніємії використовується орнітін(Гепа Мерц). Препарат має гепатопротекторну дію. Утилізує амонійні групи у синтезі сечовини (орнітиновий цикл), знижує концентрацію аміаку у плазмі. Сприяє нормалізації КОС організму. Застосовується внутрішньо, внутрішньом'язово, внутрішньовенно (струменево, крапельно). Всередину ( Гепа-Мерц гран.д/р-ра репетував.), по 3-6 г 3 десь у день їжі. Парентерально ( Гепа-Мерц конц.д/інф.), попередньо розчиняючи 2 г 10 мл води для ін'єкцій: в/м - по 2-6 г/добу; внутрішньовенно струминно - по 2-4 г на добу; кратність введення – 1-2 рази на добу. При необхідності - внутрішньовенно крапельно: 25-50 г препарату розводять у 0.5-1.5 л 0.9% розчину NaCl, 5% розчину декстрозиабо дистильованої води. Максимальна швидкість інфузії – 40 кап/хв. Тривалість лікування визначається динамікою концентрації аміаку в крові та станом хворого. Курс лікування можна повторювати кожні 2-3 місяці.

При гіперамоніємії використовується також рекомендується введення препаратів. З цією метою призначається цинку сульфат(Цинктерал) внутрішньо перед їжею дорослим 0,4-1,2 г на добу в 3 прийоми.

Якщо у пацієнта спостерігається виражене рухове занепокоєння та прояви печінкової енцефалопатії, то як седативного засобуйому можна призначити галоперидол.

За наявності ознак ураження ЦНС слід уникати призначення бензодіазепінів.

Якщо хворий перестав вживати алкоголь і має симптоми печінкової енцефалопатії, то можна застосовувати бензодіазепіни в комбінації з лактулозою та іншими препаратами для лікування енцефалопатії.

Пацієнти з печінковою енцефалопатією 3 і 4 ступеня тяжкості повинні проходити лікування в реанімації. Вони мають високий ризик аспірації. Тому їм необхідно провести профілактичну ендотрахеальну інтубацію.

Виписати пацієнта із стаціонару можна лише після того, як стабілізуються вага, стан ЦНС; буде підібрано адекватну дозу діуретиків.

Печінкова недостатність- Це комплекс симптомів, які характеризуються порушенням однієї і більше функцій печінки через пошкодження паренхіми. Печінка нездатна зберегти сталість внутрішнього середовищав організмі через нездатність забезпечувати потреби обміну речовин у внутрішньому середовищі.

Печінкова недостатність включає дві форми: хронічну і гостру. Але ще можна виділити 4 ступені печінкової недостатності: кома, дистрофічна (термінальна), декомпенсована (виражена), компенсована (початкова). Не виключено розвиток блискавичної печінкової недостатності, при якій досить висока ймовірність смерті.

Захворювання може спровокувати розвиток енцефалопатії – симптомокомплексу різних порушень ЦНС. Це ускладнення, що рідко виникає, при якому летальний кінецьсягає 90%.

Патогенетичний механізм печінкової недостатності виділяє:

- ендогенну печінкову недостатність (печінково-клітинну), яка протікає, вражаючи паренхіму печінки;

- Екзогенну (портокавальну, портосистемну). Токсини, аміак, фенол, всмоктуються в кишечник, після чого надходять у загальний кровотік за портокавальними анастомозами. ворітної вени;

- Змішана включає в себе вищевказані механізми.

Печінкова недостатність причини

Розвиток гострої печінкової недостатності найчастіше виникає через наявність різних захворювань печінки чи гострого вірусного гепатиту. Формування печінкової енцефалопатії при гострій формі захворювання може виникнути досить рідко, але не пізніше 8-го тижня від початку прояву перших симптомів.

Найчастішими причинами утворення печінкової недостатності є її ураження медикаментами та блискавичною формоювірусного гепатиту A, B, C, D, E, G. А також внаслідок отруєння вуглекислим газом, афлатоксином, мікотоксином, промисловими токсинами, при зловживанні алкоголем, прийомі лікарських препаратів, септицемія. Віруси оперізувального та простого лишаю, інфекційного мононуклеозу, герпесу та цитомегаловіруси також нерідко провокують розвиток цієї хвороби.

Хронічна печінкова недостатність формується за наявності прогресування хронічного захворювання печінки ( , злоякісні новоутворення). Найчастіше розвивається важка печінкова недостатність у людей віком понад 40 років, у яких раніше діагностували хворобу печінки (частіше це наркомани). Найбільшу загрозупредставляє гепатит Е для вагітних, оскільки у 20% випадках розвивається печінкова недостатність.

3 стадія проявляється сопором, значною дезорієнтацією у просторі та часі, амнезією, дизартрією, нападами гніву.

На 4 стадії печінкової енцефалопатії розвивається кома, при якій реакція на больовий подразник повністю відсутня.

Гостра печінкова недостатність

Виникає у разі коли печінка раптово втрачає здатність до виконання своїх функцій. Найчастіше спостерігається повільно прогресуюча печінкова недостатність, проте гостра форма захворювання формується протягом кількох днів і має важкі ускладнення або закінчується летальним кінцем.

Гостра печінкова недостатність утворюється внаслідок:

- Передозування лікарських препаратів (Еффералган, Тайленол, Панадол, протисудомні засоби, знеболювальні, антибіотики);

- зловживання народними засобами (біологічні добавки, отруєння болотяною м'ятою, шоломником, кофе, ефедрою);

- Вірус герпесу, вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус, вірусні гепатити А, В, Е та інші вірусні захворювання;

- Отруєння різними токсинами здатні знешкодити з'єднання печінкових клітин (отруйні гриби);

- Наявності аутоімунних захворювань;

- Захворювань вен печінки;

- Метаболічних порушень;

- Онкологічних захворювань.

Ознаки гострої печінкової недостатності: нудота та блювання, пожовтіння склер очей, слизових та шкіри, нездужання, больові відчуттяу верхній правій ділянці живота, дезорієнтація, неможливість зосередиться, сонливість та млявість.

Хронічна печінкова недостатність

Хронічна печінкова недостатність виникає через дисфункцію печінки, що поступово розвивається, у зв'язку з прогресуючим перебігом хронічного захворювання паренхіми. Зазвичай, виявляються симптоми основного захворювання. З'являються диспепсичні явища ( , блювання, ), лихоманка, жовтяниця, енцефалопатія.

Тяжка печінкова недостатність виникає через наявність жовчнокам'яного захворювання, туберкульозу, гельмінтозів, онкологічних захворювань, цирозу, вірусного або аутоімунного гепатиту, алкогольної залежності. У поодиноких випадках, хронічна печінкова недостатність утворюється через генетичне порушення обміну речовин - глікогенози, галактоземії та ін.

Ознаки хронічної печінкової недостатності: нудота, анорексія, блювання та пронос. Симптоматика порушеного травлення виникає через вживання копченостей, смаженої та жирної їжі. Можливо, поява хвилеподібної лихоманки, жовтяниці, уражень шкіри (печінкові долоні, сухі та мокнучі, геморагії). Ранніми ознакамирозвитку захворювання є асцит та периферичні набряки.

Хронічна печінкова недостатність проявляється ендокринними порушеннями: атрофія матки та молочних залоз, алопеція, гінекомастія, атрофія яєчок, безпліддя. Виявляються нервово-психічні розладиу вигляді: дратівливості, агресивності, неадекватної поведінки, втрати орієнтації, оглушеності, періодичного сопорозного стану, занепокоєння, безсоння та сонливості, зниження пам'яті, .

Лікування печінкової недостатності

Метою лікування є терапія основного захворювання, яке сприяло розвитку печінкової недостатності, а також профілактика та лікування печінкової енцефалопатії. Також терапія повністю залежатиме від ступеня печінкової недостатності.

При лікуванні гострої печінкової недостатності необхідно дотримуватись наступні умови:

- Індивідуальний сестринський піст;

- моніторинг сечовиділень, рівня цукру в крові та життєво важливих функцій щогодини;

- Контролювати 2 рази на день сироватковий калій;

- Щоденне проведення аналізу крові на визначення рівня альбуміну, креатину, обов'язково оцінювати коагулограму;

- Фізиологічний розчин вводити внутрішньовенно протипоказано;

- Профілактика пролежнів.

При хронічній печінковій недостатності необхідно:

- Проводити активне спостереження за загальним станом, враховуючи посиленість симптомів енцефалопатії;

- проводити зважування щодня;

- щодня вимірювати добовий діурез(відношення кількості виділеної рідини до споживаної);

- Щоденне проведення аналізу крові на визначення креатину, електроліту;

- раз на два тижні вимірюється рівень альбуміну, білірубіну, активність ЛФ, АлАТ, АсАт;

- регулярне виконання коагулограми, вимірюючи рівень протромбіну;

- у разі останньої стадії цирозу необхідно враховувати можливість трансплантації печінки.

Лікування хронічної печінкової недостатності проводять по наступною схемою:

- у щоденному раціоні хворому обмежують прийом кухонної солі та білка (не більше 40г/добу);

- внутрішньовенно вводять Ципрофлоксацину (1,0 г 2 р./день), не чекаючи визначення чутливості до антибактеріальних препаратів та результату бактеріологічного дослідження;

- Орнітин у першому етапі вводять 7 разів внутрішньовенно (добова доза - 20 г), розчиняючи в 500 мл хлористого натрію або глюкози.

- на другому етапі лікування призначається Гепа-Мерц протягом двох тижнів по три рази на день (18г на добу);

- Протягом 10 днів по 5-10 мл двічі на добу вводиться Хофітол;

- Нормазі (Дюфаоак, Лактулоза) у початковій добове дозуваннявводиться 9 мл із послідовним її збільшенням до розвитку невеликої діареї. Це сприяє зниженню всмоктування аміаку;

- при запорах необхідні з сульфатом магнію клізми (20 г на 100 мл води);

- Вікасол (вітамін К) внутрішньовенно 3 рази на день по 1 мг;

- при крововтратах необхідно внутрішньовенно вводити свіжозаморожену плазму до 4 доз, а у разі тривалої кровотечі повторити через 8 годин;

- Необхідний прийом комплексу вітамінів з додатковим введенням фолієвої кислоти. Ведення магнію, фосфору та кальцію сприяє підтримці адекватного мінерального обміну;

- Кваметел (Фамотидин) необхідно вводити внутрішньовенно 3 р/добу, розбавляючи в 20 мл фізрозчину по 20 мг;

— Для збільшення калорійності їжі потрібне ентеральне харчування через зонд.

Для лікування кровотеч не слід проводити артеріальні пункції та вводити свіжозаморожену плазму внутрішньовенно, а також Фамотидин 3 рази на добу.

Для того, щоб вилікувати інфекцію потрібна антибактеріальна терапія. Для правильного медикаментозного підбору потрібно зробити посів крові та сечі. Якщо є у вені катетер, необхідно провести збір матеріалу з нього. Ципрофлоксацин 2 рази на день вводити внутрішньовенно по 1,0 г. При катетеризації сечового міхура не виключено розвиток олігурії або анурії, у цьому випадку 2 рази на день необхідно уросептиком проводити зрошення.

Зустрічаються спеціалізовані гепатологічні центри, де хворим з 3-4 стадією печінковою енцефалопатією через крупнопористу поліакрилонітрилову мембрану проводять гемодіаліз. Завдяки цьому відбувається видалення низькомолекулярних речовин (аміак та інші водорозчинні токсини).

При розвитку фульмінантного гепатиту з печінковою енцефалопатією пересадку печінки проводять у разі, якщо:

- Пацієнти старше 60 років;

— нормальна функціяпечінки, що передує цьому захворюванню;

- у разі можливості підтримки посттранфузійного режиму протягом тривалого часу в повному обсязі після пересадки печінки.

Для лікування печінкової енцефалопатії в першу чергу призначається дієтотерапія для зниження рівня аміаку в крові та білка в раціоні. Підвищений змістбілка сприяє погіршенню загального стану. До щоденного раціону необхідно включити рослинні продукти.

Для того щоб очистити кишечник, необхідно приймати проносні засоби або регулярно проводити клізми. Треба враховувати, що 2 рази на день кишечник повинен спорожнитися.

Антибактеріальна терапія проводиться під строгим контролем функціональності печінки. 1 г Неоміцину по 2 рази на день, 25 мг Метронідазолу 3 рази на день, 0,5 г Ампіциліну до 4 разів на день.

Галоперидол призначається як седативний засіб, якщо у хворого спостерігаються значні рухові занепокоєння. При ураженні центральної нервової системине слід призначати бензодіазепіни.

Печінка - це мультифункціональний орган, що знешкоджує шкідливі для організму речовини, що бере участь у білковому та вуглеводному обміні, що виробляє специфічні ферменти, необхідні травлення, і т. д. При порушенні роботи цього органу діагностується печінкова недостатність. Розвиток цього стану несприятливо відбивається усім системах організму.

Це захворювання може протікати як у хронічній, так і у гострій формі. У більшості випадків без спрямованого лікування ця патологія призводить до важких ускладнень та летального результату. Найчастіше розвиток недостатності роботи печінки спостерігається у чоловіків, але трапляється це порушення і у жінок. Даний стан частіше спостерігається у людей старшого та похилого віку.

Особливості печінкової недостатності

Печінка є самою великою залозоюв організмі. Вона має високі регенераційні можливості. Навіть при ураженні 70% клітин вона може відновитися та нормально працювати. Відновлення печінки відбувається шляхом процесу проліферації, тобто зростання та збільшення чисельності функціональних клітин – гепатоцитів.

Регенерація тканин цього органу протікає вкрай повільно та залежно від загального стану пацієнта може тривати від 2 до 4 тижнів. Синдром печінково-клітинної недостатності виникає, коли пошкодження печінки є настільки вираженим, що повне, а іноді часткове відновлення неможливо. Розвиток недостатності печінки може спостерігатися при різних типахушкоджень тканин, у т. ч. масованому фіброзному та дистрофічному переродженні, некротичних змінах паренхіми різної етіологіїі т.д.

Механізм розвитку цього патологічного стану добре вивчений. Спочатку під впливом несприятливих чинників порушується структура мембран гепатоцитів. При цьому функціональні клітини підвищують вироблення ферментів, що погіршує ситуацію і призводить до більш стрімкого руйнування клітин цього органу. Ситуація посилюється початком вироблення імунною системою аутоімунних тіл, що знищують пошкоджені клітини.

При тривалому процесі починають формуватися анастомози, тобто додаткові дрібні судини, які пов'язують функціональні кровоносні русла, що залишилися, між нижньою порожнистою і портальною венами.

Так як кров через ці судини циркулює, минаючи пошкоджені ділянки печінки, це зменшує шанси на відновлення тканин. Через порушення функціонування печінки дедалі більше токсинів потрапляє у кров, що призводить до поразки всіх органів прокуратури та систем організму.

Причини захворювання

Виділяється ряд станів, які, прогресуючи, можуть стати причиною розвитку гострої або хронічної печінкової недостатності. Найчастіше порушення функціонування печінки спостерігається при цирозі. Дане захворювання характеризується некротичним руйнуванням тканин органу та подальшим заміщенням пошкоджених ділянок фіброзом.

Надалі ділянки печінки, що переродилися, починають тиснути на судини, запускаючи процес формування анастамозів і розвиток портальної гіпертензії. Ці процеси часто супроводжуються появою вираженого асциту. Спровокувати спочатку цироз, а потім і недостатність може впливати на наступні несприятливі фактори:

• вірусні гепатити;
• тривале зловживання алкоголем;
• тяжке отруєння токсинами;
• прийом деяких препаратів;
• вживання наркотичних речовин;
• деякі патології жовчовивідних шляхів;
• нераціональне харчування;
• вживання в їжу отруйних грибів;
• інфекційні захворювання;
• аутоімунні патології;
• уроджені аномалії розвитку печінки.

До появи подібного пошкодження печінки привертають стани, при яких спостерігається надходження в тканини органу зайвого жиру. При цьому жир через збій в обмінних процесах починає накопичуватися. Жирова тканинапоступово заміщає відмерлі гепатоцити. До факторів, що сприяють подібній проблемі, належать:

• ожиріння;
• анорексія та булімія;
• деякі захворювання ШКТ;
• прийом сурогатів алкоголю;
• цукровий діабет.
• регулярний прийом у їжу ведмежого та борсучого жиру.

Поява недостатності роботи печінки є закономірним результатом прогресування паренхіматозної дистрофії органу. До факторів, що сприяють появі подібної проблеми, належать:

• вроджений дефіцит виробітку ферментів;
• порушення білкового обміну;
• ендокринні порушення;
• гепатити;
• застій жовчі у печінці;
• інтоксикація при деяких вірусних захворюваннях;
• гіпо-та авітамінози.

Рідше діагностується розвиток порушень функціонування печінки і натомість паренхіматозної вуглеводної дистрофії. Це патологічний станвиникає на тлі порушення обмінних процесівза участю глікогену. Сприяють до подібного пошкодження печінки нестача вітамінів в їжі, інтоксикація алкоголем та цукровий діабет. Зниження або повне порушенняфункціонування печінки нерідко спостерігається на тлі амілоїдозу цього органу.

Виникнення цієї патології часто виявляється у пацієнтів, які мають схильність до амілоїдозу. До недостатності функціонування печінки веде поступово відкладення амілоїду, тобто нерозчинного білка, на стінках жовчних ходів та кровоносних судин. Це сприяє порушенню насичення тканин киснем та поживними речовинами, а крім того, відтоку жовчі.

Часто розвиток недостатності функції печінки спостерігається і натомість гепатитів. Руйнівне вплив на тканини мають як вірусні гепатити, і запалення печінки, викликане впливом продуктів розпаду алкоголю чи токсичних речовин. Ці стани призводять спочатку до запалення, та був і відмирання великих ділянок органа.

Розвиток ниркової недостатності може бути результатом злоякісних новоутвореньу цьому органі. Поява подібної проблеми нерідко спостерігається у людей, які мають генетичну схильністьдо раку печінки. Небезпека є метастазування з пухлин, що розташовуються в інших органах.

Сприяти спочатку формуванню злоякісних новоутворень, а потім і недостатності може і тривале несприятливий впливканцерогенних речовин. У міру розростання злоякісні пухлини заміщають функціональні клітини печінки і здавлюють здорові ділянки тканин органу. Це веде до розвитку запалення, порушення відтоку жовчі та блокування кровообігу у здорових тканинах. У цьому випадку цей патологічний стан супроводжується тяжкою інтоксикацією.

Сприяти появі порушень роботи печінки можуть і деякі захворювання серцево-судинної системи, у т. ч. аневризми та атеросклероз. Підвищує ризик розвитку порушення печінкової функції хронічна ниркова недостатність. Крім того, сприяти появі подібної проблеми можуть деякі захворювання, що супроводжуються вираженими гормональними збоями.

Непоодинокі випадки розвитку недостатності у людей, які пережили масовану крововтрату. Сприяє появі проблеми переливання крові, яка несумісна за групою з реципієнтом. У поодиноких випадках розвиток патології спостерігається після проведення хірургічних втручаньна органах ШКТ.

Класифікація печінкової недостатності

Виділяються 3 форми недостатності роботи печінки, кожна з яких має особливості розвитку та течії. Класична печінково-клітинна недостатність, тобто ендогенна, розвивається внаслідок отруєння організму високотоксичними речовинами. І тут спостерігається стрімке відмирання функціональних клітин печінки. У такій ситуації лише термінова пересадка може врятувати пацієнтові життя.

При екзогенній формі порушення функції печінки через вплив тих чи інших несприятливих факторів спостерігається поступовий збій кровообігу в тканинах органу. Знижується рівень очищення крові від токсинів, що веде до поступово наростаючої інтоксикації всіх тканин організму.

Змішана форма перебігу є результатом порушення печінкового кровообігу та ураження функціональних тканин органу. У цьому випадку можлива як гостра, так і хронічна течія патологічного процесу.

Гостра форма

Гостра печінкова недостатність розвивається внаслідок стрімкого ураження великих ділянок печінки. Клінічні прояви наростають швидко. Симптоми можуть проявитися протягом кількох годин до 8 тижнів після впливу несприятливого факторана тканині печінки. Таке швидке наростання симптомів пов'язано з тим, що дана форма патології завжди супроводжується появою великих вогнищ запалення та некротичної поразкитканин органу.

При цьому до 80-90% тканин втрачає здатність виконувати свою функцію. Перебіг гострої пічної недостатності завжди несприятливий і супроводжується погіршенням загального стану пацієнта, що стрімко наростає. Ця формазахворювання вкрай короткий строкстає причиною розвитку печінкової енцефалопатії, коми та летального результату.

Хронічна форма

При хронічному різновиді недостатності роботи печінки клінічні проявипатології наростають протягом від 2 місяців до кількох років у міру відмирання клітин органу. Критичного рівня симптоми цього патологічного стану досягають тоді, коли регенераційні можливості клітин виснажуються настільки, що орган не здатний відновитись.

Хронічна форма перебігу патології здебільшого поєднується з портальною гіпертензією. Незважаючи на те, що на початкових стадіях можливо безсимптомний перебіг, надалі стан пацієнта може стати вкрай тяжким. Термінальний ступінь ураження печінки, при якому понад 80–90% функціональних клітин гине, призводить до розвитку тяжких ускладнень та летального результату.

Симптоми

Ознаки ураження печінки та недостатності багато в чому залежать від форми перебігу патології. При гострому різновиді недостатності функціонування печінки спостерігається стрімке погіршення стану. У пацієнтів з'являються скарги на сильні боліу сфері правого підребер'я. Неприємні відчуття настільки інтенсивні, що хворому потрібна термінова госпіталізація. Больові нападиможуть посилюватися після їди. Надалі з'являються скарги:

• на нудоту та блювання;
• для підвищення температури тіла;
• на озноб;
• загальну слабкість;
• на підвищену стомлюваність за мінімальних фізичних навантажень;
• на посилює свербіж шкіри;
• на пожовтіння склер очей та шкірних покривів;
• на запах тухлого м'яса з рота;
• на тремор верхніх кінцівок;
• на зниження артеріального тиску;
• на збільшення селезінки;
• на задишку;
• на кашель;
• на кровотечі з органів ШКТ;
• на масовані назальні кровотечі;
• на стрімке зниження рівня глюкози у крові;
• на критичне зниження артеріального тиску.

Також у пацієнтів спостерігається поява діареї. Кал стає білого або світло-бежевого кольору. При цьому сеча може темніти. З огляду на цього патологічного стану в пацієнтів нерідко спостерігається зниження апетиту. У деяких хворих виникає гостре бажання скуштувати неїстівні предмети.

У міру погіршення стану у пацієнтів з'являється біль у суглобах, причому як у великих, так і у дрібних. Є зміна розмірів печінки. У пацієнтів спостерігається стрімке збільшення обсягів живота через накопичення рідини в черевної порожнини. При гострому різновиді недостатності печінки у хворих відзначається стрімка втрата ваги.

Протягом кількох годин або днів після початку нападу з'являються ознаки печінкової енцефалопатії, що є результатом ураження ЦНС на тлі підвищення рівня токсичних сполук у крові. У багатьох пацієнтів навіть при гострій течіїпатології спостерігається поява судинних зірочок, які особливо добре виражені на передній стінці живота та на плечах.

Виділяється щонайменше 4 стадій розвитку хронічної форми недостатності. Для кожної їх характерні свої симптоми. початкова стадіяпатологічного процесу вважається компенсованою, тому що в цей час не спостерігається появи вираженої клінічної картини через те, що підвищується активність здорових клітин, що залишилися. Тільки під час проведення лабораторних дослідженьможна виявити зниження функції органу.

При переході захворювання на другу декомпенсовану стадію спостерігається поява виражених ознак портальної гіпертензії. У пацієнтів виникають виражені судинні зірочкине лише на шкірі живота, а й на обличчі. Нерідко з'являються гематоми навіть без будь-якого травматичного впливу. Можливі масовані кровотечі з органів шлунково-кишкового тракту та носа. Ці симптоми є результатом зниження згортання крові.

У більшості пацієнтів вже на цій стадії хронічної печінкової недостатності спостерігається поява асциту, емоційної лабільностічи розвиток депресивних розладів. Можливі порушення сну. Вираженими стають диспепсичні розлади, у т. ч. нудота, блювання та діарея. З'являється кахексія, тобто виснаження.

Стрімко атрофуються м'язові тканини. Шкіра сильно стоншується і набуває жовтяничного відтінку. Подібний колір можуть набувати склери очей та слизові оболонки. Долоні та ступні можуть відрізнятися червоним відтінком. Погіршується стан волосся та нігтів. Загальне самопочуття пацієнта також стрімко погіршується. Ця стадія може тривати протягом кількох тижнів до місяця і більше.

При переході захворювання на третю, тобто термінальну, стадію все раніше присутні симптоми стають вираженими. Печінка зменшується у розмірах. Кров майже згортається. Це стає причиною розвитку масованої кровотечі. Наростають прояви із боку ЦНС.

Останньою стадією хронічної течії є кома. Даний стан у більшості випадків закінчується летальним результатом через набряк мозку та розвиток поліорганної недостатності.

Ускладнення хвороби

Синдром печінкової недостатності вкрай небезпечний тим, що ураження органу може спричинити розвиток тяжких ускладнень, спричинених не лише зниженням функціональної активності гепатоцитів, а й наростанням токсичних речовин у крові. Виділяється низка станів, виникнення яких знижує шанси пацієнта на виживання.

Накопичення рідини в черевній порожнині збільшує ризик приєднання вторинної інфекції. І тут розвивається перитоніт. Порушення функції печінки призводить до варикозного розширеннявен стравоходу, що у поєднанні зі зниженням згортання крові привертає до масованих кровотеч з верхніх відділіворгану. Розвиток даного ускладненнямайже в 100% випадків закінчується летальним кінцем.

Накопичення токсичних речовин у крові нерідко стає причиною розвитку недостатності. Крім того, у пацієнтів з критичним ураженням тканин печінки трапляються випадки гіпоксії тканин головного мозку та його набряку. Можлива поява вираженої дихальної недостатності. У поодиноких випадках спостерігаються вкрай небезпечні легеневі кровотечі, які в більшості випадків призводять до смерті.

У більшості пацієнтів, які страждають на хронічну печінкову недостатність, спостерігається поява атрофії молочних залоз. Можливий гіпогонадизм у чоловіків. Нерідко відзначаються тестикулярна атрофія та безплідність. Крім зазначених станів, у пацієнтів часто і натомість хронічного перебігу виникають порушення роботи органу. Може спостерігатись розвиток злоякісних новоутворень.

Діагностика

При появі ознак порушення роботи печінки пацієнту потрібна консультація у гепатолога та інших вузьконаправлених фахівців. Після зовнішнього огляду та оцінки скарг хворому призначається низка лабораторних та інструментальних досліджень. Насамперед потрібно проведення загального аналізущо дозволяє виявити наявність у пацієнта лейкоцитозу та анемії

Обов'язково виконується коагулограма, що дозволяє виявити тромбоцитопенію. Виконується біохімічний аналіз, за ​​допомогою якого можна уточнити рівень лужної фосфатази, трансаміназ, білірубіну, креатиніну, альбуміну і т. д. Після цього призначається проведення загального та біохімічних аналізівсечі.

У даному випадкунеобхідно проведення УЗД органів черевної порожнини. Це дослідження допомагає оцінити стан паренхіми та кровоносних судин. З іншого боку, проводиться оцінка розмірів печінки. УЗД дозволяє виключити наявність пухлинних процесів. Нерідко з метою оцінки стану пацієнта призначається ЕКГ. Для виявлення дифузного ураження печінки проводиться гепатосцинтиграфія.

Як додаток до необхідних досліджень, нерідко призначається проведення МРТ з метою оцінки стану органу. У ряді випадків проводиться біопсія для визначення морфологічних змінотриманих зразків тканин.

Способи лікування

Терапія гострої та хронічної форм цього патологічного стану має деякі відмінності. При гострій формі патології пацієнту потрібна невідкладна допомога. Найчастіше при усуненні цього патологічного стану використовуються медикаменти у вигляді розчинів, а чи не таблеток.

За наявності кровотечі насамперед призначається терапія, спрямовану усунення даного порушення. Нерідко застосовується переливання крові та тромбоцитарної маси. Для відновлення об'єму циркулюючої крові може бути призначене введення сольових розчинів або фізрозчину.

Крім того, вводяться кровоспинні препарати та вітамінні комплекси. При гострої потребивиконується термінове оперативне втручання відновлення цілісності пошкоджених кровоносних судин.

Після цього проводиться терапія порушень, що виникли за недостатності печінки. Для зниження ступеня інтоксикації призначається очищення кишечника. Може бути здійснено введення медикаментів, що надають стимулюючу дію на перистальтику кишечника, у т. ч. Метоклопраміду та Церукалу. В рамках проведення детоксикаційної терапії нерідко призначається використання розчинів Реосорбілакту та Неогемадезу.

Нерідко в схему лікування гострого різновиду недостатності включається інфузійна терапія, що передбачає введення розчинів, призначених для стабілізації артеріального тиску Може призначатися розчин натрію хлориду або глюкози. Нерідко використовується формований діурез із призначенням діуретиків. Крім того, застосовується лактулоза для зниження вироблення аміаку.

Для зниження ризику приєднання інфекції призначається антибактеріальна терапія. Нерідко застосовуються транквілізатори, що дозволяють придушити рухове та психічне збудження. За показаннями, фахівці можуть використовувати седативні препарати. Можуть застосовуватись фармацевтичні засоби, що сприяють поліпшенню мозкового кровообігу Для поліпшення роботи печінки переважно призначаються такі медикаменти:

1. Гепа Мерц.
2. Орнітін.
3. Аргінін.
4. ЛІВ-52.
5. Ліпоїд С.
6. Есенціалі.
7. Есслівер.
8. амінокислоти.

Пацієнту потрібна інгаляція киснем. Крім того, призначаються процедури гемосорбції. Може знадобитися гіпербарична оксигенація. При хронічному перебігупатології терапія прямує на усунення первинного захворюванняабо фактора, що спричинив появу збоїв у роботі органу. При фіброзному ураженні тканин, формуванні злоякісних новоутворень та деяких інших станах може бути рекомендовано хірургічне лікування. Пацієнтам із цією формою патології необхідно повністю відмовитися від прийому алкоголю.

Будь-які медикаменти мають використовуватися лише за рекомендацією лікаря. Обов'язково потрібно дотримуватись дієти з низьким вмістом білка. Слід уникати відкритих сонячних променів та підняття ваги понад 2 кг. Для стабілізації стану пацієнтам призначається низка препаратів. Для усунення токсичних речовин, небезпечних тканин головного мозку, нерідко застосовуються препарати лактулози, в т. ч.:

1. Лактувіт.
2. Прелаксан.
3. Дюфалак.
4. Хай щастить.
5. Нормазі.
6. лактулоза.

Для ліквідації аміаку та транспортування його з організму призначається застосування Гепа-Мерц та Глутаргіна. Нерідко виписуються антибіотики придушення мікрофлори в кишечнику, яка потрібна на переробки білків, які з їжею. Для зниження ризику розвитку сильних набряківта асциту пацієнтам призначається Верошпірон. Застосовуються препарати, призначені зниження тиску у воротній вені.

При хронічній формідля зниження тиску використовуються Пропранолол, Небілет, Моксидомін і т. д. Крім того, за наявності звуження жовчовивідних шляхів застосовуються холеспазмолітики. Можуть знадобитися препарати для зниження підвищеної кровоточивості.

У важких випадках, коли паліативними оперативними втручаннямиі медикаментозними засобамине вдається досягти вираженого покращення і у пацієнта спостерігається підвищення токсичних речовин у крові, єдиним способом врятувати хворій людині життя є трансплантація печінки.

Дієта

При недостатності функціонування тканин печінки пацієнтам призначається безбілкова дієта. У раціон потрібно вводити легкозасвоювані продукти з високим змістомрослинної клітковини, мікроелементів та вітамінів. Добова калорійністьмає становити 1500 ккал. До раціону слід включати:

• овочі;
• фрукти;
• крупи;
• молочні продукти;
• нежирні сорти м'яса та риби.

З раціону слід виключити страви з високим вмістом жиру, з наявністю гострих спецій, простих вуглеводіві т. д. Приймати їжу потрібно невеликими порціями 5-6 на добу.

Прогноз та профілактика

Як за гострої, і при хронічної формі недостатності печінки прогноз несприятливий. При гострому перебігу летальний кінець у більшості випадків настає протягом від 2-3 днів до 2 місяців, якщо не буде проведено пересадку органу.

Хронічна форма патології теж має несприятливий прогноз, хоча і проявляється цей різновид перебігу хвороби менш агресивно. Навіть при комплексному лікуванніі дотриманні дієти можна досягти лише продовження життя, але без трансплантації пацієнта чекає передчасна загибель. Погіршує прогноз наявність ускладнень.

Для зниження ризику розвитку критичного ураження печінки необхідно своєчасно лікувати захворювання даного органу. У рамках профілактики описуваного патологічного стану необхідно відмовитися від прийому алкоголю та наркотичних речовин. Для зниження ризику розвитку недостатності потрібно дотримуватись правил здорового харчуваннята регулярно виконувати фізичні вправи.

Обов'язково потрібно підтримувати вагу в нормі. Слід відмовитися від вживання грибів, зібраних у лісі. Обов'язково потрібно проходити вакцинацію від гепатиту А та В. Необхідно з обережністю приймати будь-які лікарські препарати та БАД. Слід по можливості уникати великих травм, при яких потрібно переливання крові, і слідкувати, щоб усі медичні процедури проводилися з дотриманням санітарних норм. Це дозволить знизити ризик розвитку недостатності органу та уникнути передчасної загибелі.

Гостра печінкова недостатність - патологічний стан, що супроводжується некрозом клітин печінки та вираженим порушенням печінкової функції. Протікає з грубими відхиленнями у сталості внутрішнього середовища організму, що ведуть до низки серйозних ускладнень.

Причини печінкової недостатності

Основні причини гострої печінкової недостатності:

• Прийом та/або передозування лікарських засобів, що мають гепатотоксичні властивості;
• Гострі гепатити, які викликаються вірусами гепатиту А, B, C, D, E;
• Гострі гепатити, викликані цитомегаловірусом, вірусами герпесу та Епштейна-Барр;
• шоковий стан;
• Отруєння хімікатами, отруйними рослинамита грибами;
• Тромбоемболія печінкових артерій чи вен;
• Патологічна вагітність (пре-еклампсія/еклампсія), що провокує гостру жирову дистрофіюпечінки.

Найбільш часта причинавиникнення гострої печінкової недостатності в європейських країнах– призначення парацетамолу як жарознижувальний та знеболюючий засіб (близько 40% випадків). У 12% випадків захворювання виникає внаслідок ідіосинкразії при прийомі різних лікарських засобів. Інші поширені причини гострої форми печінкової недостатності – вірусні гепатити А, B, C, D та E (ризик виникнення гострої печінкової недостатності збільшується при зараженні на фоні вагітності). У 30% випадків діагностується ідіопатична форма гострої печінкової недостатності, що виникає при ураженні печінки невідомим агентом.

Механізм розвитку печінкової недостатності

Гепатоцити становлять 85% усієї маси печінки. Вони відбуваються тисячі хімічних реакцій, дозволяють органу виконувати свою функцію. У разі зменшення кількості гепатоцитів відбувається пропорційне зниження функціональної активності печінки.

Гостра форма печінкової недостатності супроводжується моментальною загибеллю понад 80-90% клітин печінки. При цьому відбувається різке зниженняфункціональної активності органу. Захворювання супроводжується порушенням всіх видів обміну речовин, збільшенням у крові концентрації токсинів, збоєм у регуляції артеріального тиску, згортання крові. Організм йде “вразнос”, виникають грубі порушення в роботі центральної нервової системи, аж до печінкової енцефалопатії, печінкової коми та летального результату.

Класифікація гострої печінкової недостатності

Гостру печінкову недостатність класифікують на фульмінантну та субфульмінантну форми. Фульмінантна печінкова недостатність супроводжується швидким розвиткомсимптомів печінкової енцефалопатії протягом 8 тижнів від початку захворювання Субфульмінантною називають таку форму захворювання, за якої початок енцефалопатії реєструється в період від 8 до 26 тижнів.

Інший варіант класифікації гострої печінкової недостатності: найгостріша форма(симптоми виникають протягом 7 днів від початку захворювання), гостра (від 7 до 28 днів), підгостра (від 28 днів до 24 тижнів).

Код МКБ-10: К72.0

Стадії печінкової недостатності:

1. Початкова стадія – компенсована форма;
2. Стадія виражених порушень функції печінки – декомпенсована форма;
3. Термінальна стадія печінкової недостатності – прекома;
4. Печінкова кома - летальний кінець.

Печінкова недостатність у дітей

Печінкова недостатність у дитячому віцімає відмінності у клініці захворювання. Це тим, що у дітей складніше визначити початкові ознакипечінкової енцефалопатії, особливо в ранньому віці. Тому провідною ознакою порушення функції печінки у дітей прийнято вважати виражене порушення згортання крові або коагулопатію, незалежно від стану вищої. нервової діяльностічи наявності жовтяниці. Кожна дитина з відповідними симптомами повинна обстежуватися щодо печінкової недостатності.

Симптоми печінкової недостатності

Клінічна картина печінкової недостатності складається з низки симптомів, що виникають внаслідок порушення функції печінки, та супутніх. патологічних змінв організмі.

Симптоми та ознаки печінкової недостатності

• Судинні зірочки на тілі
• Збільшення молочних залоз (у тому числі у чоловіків)
• Неприємний запах при диханні
• Безсоння, порушення пам'яті, дратівливість, зниження працездатності та інші ознаки печінкової енцефалопатії
• Шкірний свербіж, темна сеча, жовтяниця, присмак гіркоти у роті – синдром холестазу
• Збільшення тривалості кровотечі, схильність до кровоточивості, високий ризик шлунково-кишкової кровотечі
• Геморагічний синдром обумовлений порушенням білкового обміну
• Слабкість, втрата маси тіла, нудота, зниження апетиту, головний біль, запаморочення
• Кровотеча з вен стравоходу/прямої кишки
• Скупчення вільної рідини (транссудата) у черевній порожнині (асцит)
• Болі, тяжкість у підреберній області праворуч та/або зліва
• Симптом "голова медузи" - розширені підшкірні вени на передній черевній стінці

Діагностика печінкової недостатності

В основі діагностики гострої печінкової недостатності - лабораторні методидослідження, що дозволяють встановити ступінь тяжкості патології та причини, що викликали захворювання. Інструментальні методимають прикладне значення та застосовуються для оцінки ознак портальної гіпертензії (УЗД печінки, селезінки та жовчовивідних шляхів), виявлення ознак супутніх захворювань(КТ або МРТ при підозрі на тромбоемболію судин печінки, рак печінки, діагностика енцефалопатії та набряку мозку). Лабораторні аналізитакож дозволяють прогнозувати результат захворювання та визначають показання для екстреної трансплантації печінки.

Лабораторні методи діагностики гострої печінкової недостатності

• Кров на ПТВ, ПТІ, МНО (протромбіновий час, протромбіновий індекс, міжнародне нормалізоване ставлення)
• Біохімія крові (лактат, АЛТ/аланінамінотрансфераза, АСТ/аспартатамінотрансфераза, альбумін, газовий складкрові, білірубін, аміак, глюкоза, креатинін)
• Аналіз крові на антитіла до вірусів гепатиту (діагностика вірусних гепатитів), аналіз крові на антинуклеарні антитіла (діагностика аутоімунного гепатиту)
• Аналіз крові на ВІЛ
• Тонкоголкова аспіраційна біопсія печінки

Лікування печінкової недостатності

Лікарські препарати для лікування печінкової недостатності

При отруєнні хімікатами та отруйними рослинами можливе застосування активованого вугілля. Продовжуються дослідження здатності ацетилцистеїну захищати печінку при гострій печінковій недостатності. Особливо ефективним є призначення ацетилцистеїну при передозуванні парацетамолу. При отруєнні блідою поганкою використовують бензилпеніцилін як антидот.

При набряку головного мозку та збільшенні внутрішньочерепного тиску призначають манітол як осмотичного діуретика. За відсутності ефекту від сечогінних препаратів використовують барбітурати, здатні знижувати внутрішньочерепний тиск (пентобарбітал, пентотал).

Лактулоза - проносне, здатне знижувати повторне всмоктування токсичних продуктів білкового обміну (аміак) у кишечнику, що широко застосовується для лікування печінкової недостатності. Дозволяє знизити навантаження на печінку, незначно збільшує виживання пацієнтів, але не впливає на вплив на ступінь тяжкості енцефалопатії.

Пацієнти з тяжкою печінковою енцефалопатією поринають у медикаментозний наркоз, що індукується за допомогою призначення мідазоламу або пропофолу. Хворий перекладається на штучну вентиляціюлегень з інтубацією.

Інші лікарські препарати, такі як антибіотики, протигрибкові препарати, серцеві засоби, електролітні розчини для внутрішньовенного введення, фактори згортання крові використовуються для боротьби з ускладненнями та не впливають на загальний прогноз.

Показання до пересадки печінки

Критерії Королівського Коледжу, необхідні для трансплантації печінки при гострій печінковій недостатності, спричиненій ацетамінофеном: рН артеріальної крові<7,3 вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или показатели протромбинового времени >100 секунд, креатинін плазми крові >3,4 мг/дл, у поєднанні з енцефалопатією 3 або 4 ступеня.

Критерії Королівського Коледжу, необхідні для трансплантації печінки при гострій печінковій недостатності, викликаної іншими причинами: МНО>6,5 (протромбіновий час >100 секунд) незалежно від тяжкості енцефалопатії, або 3 будь-які критерії з наступного списку:

• МНО>3,5 (протромбіновий час>50 секунд)
• Вік<10 или >40 років
• Білірубін плазми >18 мг/дл
• Виникнення енцефалопатії менш як за 7 днів від моменту появи жовтяниці
• Гостра печінкова недостатність, не пов'язана з гепатитом А або В, або пов'язана з ідіосинкразією у відповідь на прийом лікарських засобів.

Ефективність трансплантації при гострій печінковій недостатності сягає 56-90%. Реципієнти повинні довічно приймати препарати, що запобігають відторгненню пересадженого органу. Розвиток відторгнення трансплантата діагностується у 20-70% випадків, найчастіше протягом 7-14 днів після операції.

Екстракорпоральні методи лікування печінкової недостатності

Сучасні методи екстракорпоральної терапії печінкової недостатності дозволяють ефективно видаляти з крові хворого основні токсичні речовини, що провокують виникнення печінкової енцефалопатії. З цією метою використовують молекулярну адсорбуючу систему МАРС (альбуміновий діаліз) або Прометей (FPSA). Мета екстракорпоральної терапії – виведення з організму аміаку, білірубіну, сечовини та креатиніну, що створює умови для спонтанного відновлення печінки або підтримання життя хворого до трансплантації.

Невідкладна допомога при печінковій недостатності

Невідкладна медична допомога потрібна при всіх випадках печінкової недостатності. Відповідні лікувальні заходизалежать від стану хворого і варіюють від підтримуючої терапії при легкого ступенятяжкості, до екстреної трансплантації печінки у пацієнтів з важкою формоюзахворювання. Як перша допомога може використовуватися екстракорпоральний метод лікування.

Часті ускладнення печінкової недостатності

• Печінкова енцефалопатія
• Печінкова кома та набряк головного мозку
• Бактеріальний перитоніт
• Пневмонія
• Портальна гіпертензія
• Асцит
• Стравохідна кровотеча
• Кишкова кровотеча
• Гепаторенальний синдром (поєднане порушення функції печінки та нирок)
• Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання
• Тромбоемболія судин печінки
• Гіпоглікемія

Прогноз при гострій печінковій недостатності

Гостра форма печінкової недостатності до застосування сучасної терапії та трансплантації печінки призводила до смерті 80% хворих. На цей час цей показник вдалося знизити до 40%. Причина хвороби та наявність ускладнень – основний фактор, що визначає прогноз.

У пацієнтів з печінковою недостатністю, викликаною прийомом ацетамінофену, прогноз більш сприятливий, порівняно з випадками, у яких причина захворювання залишилася невідомою. Наявність набряку мозку, ниркової недостатності, коагулопатії або інфекційних ускладненьпогіршує прогноз. Тяжка печінкова енцефалопатія 3-4 ступеня також пов'язана з великим ризиком смерті.

Правильний спосіб життя при печінковій недостатності

1. Забороняється приймати лікарські засоби без призначення лікаря. Пацієнтам необхідний індивідуальний підхід до прийому ліків, оскільки при печінковій недостатності значно змінюється їхній метаболізм, збільшується ризик виникнення ускладнень.
2. Забороняється вживати алкоголь, включаючи лікарські препарати, що містять етиловий спирт(Настойки, спиртові розчини).
3. Дієта при печінковій недостатності дозволяє знизити навантаження на хвору печінку. Для цього необхідно обмежити вживання білків та солі. Велика кількістьбілка в їжі збільшує утворення токсичних проміжних продуктів азотистого обміну, а сіль посилить затримку рідини в організмі, провокуючи асцит та набряки. За наявності печінкової енцефалопатії необхідна безбілкова дієта.
4. Ретельно виконуйте всі розпорядження лікаря.
5. Позбавтеся шкідливих звичок - пацієнти з алкогольною або наркотичною залежністюнемає шансів на трансплантацію печінки.
6. Інтенсивна фізична активністьпри печінковій недостатності протипоказана – особливо за наявності портальної гіпертензії (можливий розрив селезінки).

Профілактика печінкової недостатності

Основною причиною порушення функції печінки є передозування парацетамолу та інших лікарських препаратів. Для профілактики достатньо уникати самолікування і точно дотримуватися рекомендацій вашого лікаря. Пам'ятайте, що не існує безпечних ліків – в останні роки збільшилася кількість випадків печінкової недостатності, спричиненої лікарськими травамита народними засобами.

Своєчасно зроблені щеплення захистять від печінкової недостатності, спричиненої гепатитом A або B. Вірусні гепатити B і C часто призводять до тяжкому захворюваннюпечінки. Пам'ятайте, що вони передаються статевим шляхом, також через шприци, голки. Гепатитом можна заразитися, зробивши пірсинг чи татуювання на тілі, скориставшись чужою бритвою.

Не вживайте в їжу незнайомі рослини та гриби. При роботі з хімікатами використовуйте рукавички та респіратор.