एखाद्या व्यक्तीला मायोपॅथीचे निदान केले जाऊ शकते: ते काय आहे, या रोगाची लक्षणे काय आहेत आणि त्यास कसे सामोरे जावे? हे सर्व गंभीर प्रश्न आहेत ज्यांची उत्तरे मिळणे आवश्यक आहे. दरवर्षी याचे निदान अधिकाधिक वेळा केले जाते आणि ते प्रामुख्याने असते अनुवांशिक पूर्वस्थिती. तथापि, मध्ये अलीकडील काळहे लक्षात घेतले जाते की हा रोग जखम, संक्रमण आणि जीवनसत्त्वांच्या कमतरतेमुळे होऊ शकतो.

या आजारामुळे मृत्यू होतो मज्जातंतू शेवट, ज्यामुळे स्नायू तंतू हळूहळू खराब होतात आणि स्नायू स्वतःच शोषतात.

रोगाची उपस्थिती निश्चित करण्यासाठी, प्रथम कोणत्या लक्षणांसह आहे हे जाणून घेणे आवश्यक आहे. हे केवळ कारणे ओळखण्यासच नव्हे तर वेळेवर उपचार सुरू करण्यास देखील अनुमती देईल. बर्याचदा, प्रथम लक्षणे लवकर दिसतात बालपण. तथापि, अधिग्रहित रोग कोणत्याही वयात विकसित होऊ शकतो.

मायोपॅथीचे पहिले लक्षण म्हणजे स्नायू कमकुवत होणे आणि काही भागात स्नायू शोष दिसून येतो. उल्लंघनाची मुख्य साइट खांद्याच्या स्नायू, तसेच स्नायू ऊतक मानली जाते. कमरेसंबंधीचाआणि हातपाय. जर काही स्नायू सममितीयरित्या शोषत असतील तर इतर यावेळी वाढू शकतात. हे चरबी जमा झाल्यामुळे आहे आणि संयोजी ऊतक. त्यांच्याकडे एक संक्षिप्त रचना आहे, ज्यामुळे काही गैरसोय होऊ शकते.

कोणत्या स्नायू तंतूंना नुकसान झाले आहे यावर अवलंबून, रोगाचे वर्गीकरण बदलते, तसेच त्यावर उपचार करण्याचा मार्ग देखील बदलतो.

ड्यूकेन मायोपॅथी हा सर्वात सामान्य प्रकारांपैकी एक आहे आणि त्याच वेळी सर्वात गंभीर आहे. बहुतेक ही प्रजातीसंदर्भित आनुवंशिक प्रकारजो खूप वेगाने प्रगती करतो. मुख्य कारणघटना डिस्ट्रोफिनच्या कार्याचे उल्लंघन मानली जाते, स्नायू तंतूंच्या पडद्याच्या अखंडतेसाठी जबाबदार प्रोटीन.

बहुतेक हा रोगपुरुष लोकसंख्या संवेदनाक्षम आहे, कारण ती केवळ त्यांच्यामध्येच सक्रिय आहे. स्त्रिया, एक नियम म्हणून, या अनुवांशिक रोगाचे वाहक आहेत.

ड्यूकेन मायोपॅथी अगदी लहानपणापासूनच प्रगती करू लागते आणि वयाच्या 3 व्या वर्षापासूनच स्पष्ट लक्षणे आहेत जी स्पष्टपणे एखाद्या आजाराची उपस्थिती दर्शवतात. जर 3 वर्षांचे असेल तर मुल अजूनही हलू शकते, परंतु सतत पडते, तर वयाच्या 12 व्या वर्षी तो बहुतेकदा पूर्णपणे हालचाल करण्याची क्षमता गमावतो. गॅस्ट्रोक्नेमिअस विशेषतः प्रभावित होतात, ज्यामध्ये ते घट्ट होतात. त्याच वेळी, स्कोलियोसिस आणि सांध्याचे इतर नुकसान दिसू लागते.

बेकरची मायोपॅथी बहुतेकदा हृदयाच्या विफलतेसह असते, जी परिस्थिती वाढवते. मध्ये हा बदल दिसून येतो प्रारंभिक टप्पेजेव्हा मायोकार्डियम प्रभावित होते. हे सर्व ईसीजी आणि इकोकार्डियोग्रामवर पाहिले जाऊ शकते. उपचार न केल्यास, हृदयाच्या विफलतेमुळे श्वासोच्छवासाच्या समस्या आणि स्नायूंची तीव्र कमकुवतपणा होऊ शकते. मायोपॅथी सोबत असलेली ही दोन लक्षणे आजारी व्यक्तीसाठी घातक ठरू शकतात.

बेकरच्या मायोपॅथीचे निदान दोन मुख्य मार्गांनी केले जाते: जीन डायग्नोस्टिक्स आणि स्नायूंमधील डिस्ट्रोफिनचा अभ्यास. नियमानुसार, या रोगाचा संशय असल्यास दुसरा उपाय केला जातो आणि त्याच्या मदतीने निदान पुष्टी किंवा खंडन केले जाते.

उपचारांची मुख्य पद्धत निसर्गात प्रामुख्याने प्रतिबंधात्मक आहे: व्यायाम थेरपी स्नायूंची विकृती कमी करण्यास मदत करते, हालचालींना मदत करण्यासाठी सहायक उपकरणे. ला सर्जिकल हस्तक्षेपअत्यंत अत्यंत प्रकरणांमध्ये, जेव्हा मायोपॅथी मानवी जीवन आणि आरोग्यास धोका देऊ लागते.

आज, मायोपॅथी असलेल्या लोकांच्या जीवनाला आधार देण्यासाठी विविध प्रकारचेबरीच नाविन्यपूर्ण औषधे दिसू लागली आहेत जी आयुष्य वाढवण्यास आणि प्रगतीशील गुंतागुंतांशिवाय आरोग्य राखण्यास मदत करतात.

एर्ब-रॉथ मायोपॅथी बहुतेकदा पौगंडावस्थेत प्रकट होते. वयाच्या 14 व्या वर्षी लक्षणे आणखीनच वाढतात, ज्या वेळी मायोपॅथीचे बहुतेक निदान केले जाते. अनेक स्त्रोतांमध्ये हा रोगकोरडे स्नायू देखील म्हणतात.

मुख्य कारण हा रोगगर्भाच्या विकासादरम्यान उद्भवणारे अनुवांशिक विकार मानले जातात. एर्बची मायोपॅथी देखील आनुवंशिक असू शकते.

जास्तीत जास्त स्पष्ट लक्षणजेव्हा ते केवळ शोषच करत नाहीत तर त्यांचे पालन आणि विकास देखील थांबवतात तेव्हा स्नायू कमकुवतपणा मानला जातो. म्हणून, कालांतराने, ते कोरडे होऊ लागतात, जे मुक्तपणे हलविण्याची क्षमता प्रतिबंधित करते. या सर्वांसह, एखाद्या व्यक्तीला वेदना होत नाही, फक्त खूप तीव्र अशक्तपणा. दीर्घ विश्रांतीनंतरही ते जात नाही, परंतु कालांतराने ते आणखी वाढते.

हा रोग पाय आणि ओटीपोटाच्या स्नायूंमधून पसरू लागतो आणि नंतर हळूहळू गटांमध्ये देखील जातो. खांद्याचा कमरपट्टाआणि इतर. या रोगाने, स्नायू शोषतात आणि पातळ होतात, ज्यामुळे पाय आणि हात खूप पातळ होतात. मायोपॅथीची चिन्हे अगदी एकसमान आहेत आणि कमी होत आहेत स्नायू टोनसर्वात सामान्य लक्षणांपैकी एक आहे. यामुळे मणक्याच्या समस्या निर्माण होतात आणि मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली. स्कोलियोसिस, लॉर्डोसिस, किफोसिस हे मायोपॅथीसह सर्वात सामान्य आजार आहेत. दुर्दैवाने, या गुंतागुंत उपचार करण्यायोग्य नाहीत आणि हळूहळू प्रगती करू लागतात.

आरोग्यामध्ये आणखी बिघाड झाल्यामुळे बहुतेक प्रकरणांमध्ये एखाद्या व्यक्तीला मृत्यूचा धोका असतो. मायोपॅथीसह उद्भवणारी गुंतागुंत यामुळे होते:

• श्वसनसंस्था निकामी होणे;
• न्यूमोनिया;
• मणक्याचे वक्रता, इंटरव्हर्टेब्रल डिस्कचे विस्थापन;
• अर्धांगवायू

रोगाचा विकास रोखण्याची मुख्य पद्धत म्हणजे फिजिओथेरपी व्यायाम आणि तज्ञांचे सतत निरीक्षण. याव्यतिरिक्त, वेळेवर अभ्यासक्रम आयोजित करण्याची शिफारस केली जाते औषध उपचार, जे सतत पार पाडावे लागेल.

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपॅथी देखील सामान्य आहे, जी बिघडलेल्या माइटोकॉन्ड्रियल फंक्शन्सद्वारे व्यक्त केली जाते. या विकाराशी संबंधित सर्व रोगांमुळे स्नायूंच्या नुकसानीच्या स्वरूपात गुंतागुंत निर्माण होते.

अशा मायोपॅथीचे मुख्य साथीदार विविध आहेत न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तीज्यामुळे आजारी व्यक्तीचे जीवन असह्य होते. चालते नाही तर वेळेवर उपचार, मग गुंतागुंत वाढू लागते. तसेच, मायोपॅथीच्या पार्श्वभूमीवर, ते वेगाने विकसित होते मधुमेह, लहान उंची आणि फॅन्कोनी सिंड्रोम. मायटोकॉन्ड्रियाच्या कामात व्यत्यय आल्याने, ते बदलू लागतील आणि स्नायूंच्या थरांमध्ये तिरंगा तयार होईल.

मायटोकॉन्ड्रियल समस्यांशी संबंधित मायोपॅथीपासून मुक्त होण्यासाठी कोणतीही एक मुख्य पद्धत नाही. म्हणूनच, रुग्णाचे जीवन सोपे करण्यासाठी, प्रत्येक लक्षण आणि रोगाच्या प्रकटीकरणाशी लढा देणे योग्य आहे.

स्टिरॉइड मायोपॅथीला आज गती मिळू लागली आहे. दरवर्षी, प्रकरणांची संख्या वाढत आहे, ज्यामुळे डॉक्टरांना खूप काळजी वाटते. रोगास कारणीभूत कारणे खालीलप्रमाणे आहेत: अधिवृक्क ग्रंथी सूडाने कार्य करतात आणि सर्व पदार्थ जास्त प्रमाणात तयार करतात. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उत्पादनासह हे विशेषतः खरे आहे. बहुतेकदा, हे पदार्थ असलेल्या औषधांच्या प्रभावामुळे दिसून येते, कारण ते शरीरातून खराबपणे उत्सर्जित होते.

स्टिरॉइड मायोपॅथीचे लक्षण लगेच दिसून येते. सर्व प्रथम, हे देखाव्यातील धक्कादायक बदल आहेत, जे सतत तीव्र आणि तीव्र होतात. त्यामुळे चेहऱ्यावर, मानेवर दिसतात शरीरातील चरबी, जे शरीराच्या इतर भागांशी विरोधाभास करतात, कारण हे बदल इतर कोठेही दिसत नाहीत.

मायोपॅथीची चिन्हे वारंवार आणि खूप तीव्र डोकेदुखी, सतत स्नायू कमकुवत होणे, शरीरावर तयार झालेल्या जखमा खूप हळूहळू बरे होतात. मुलांमध्ये, वाढ आणि विकासास विलंब होतो, तसेच मोठ्या वयात लैंगिक क्षेत्राचा विकार होतो.

हे इतर प्रजातींसारखे सामान्य नाही. रोग वाढू लागतो पौगंडावस्थेतीलआणि प्रामुख्याने रुग्णाच्या चेहऱ्यावर परिणाम होतो. हा आजार असलेल्या किशोरवयीन मुलांमध्ये अनेकदा उलटे ओठ असतात, पापण्या झुकत नसतात. या प्रकरणात, चेहरा जवळजवळ पूर्णपणे स्थिर आहे, आणि नंतर मायोपॅथी खांद्यावर पसरते. तथापि, इतर अवयवांची कार्यक्षमता कमी झाल्यामुळे हा टप्पा क्वचितच गुंतागुंतीचा असतो.

आधी सांगितल्याप्रमाणे, जन्मजात मायोपॅथी बहुतेकदा मुलाच्या जन्मानंतर लगेच आढळते. या आजारात अगदी स्पष्ट लक्षणे आहेत जी उघड्या डोळ्यांना दिसतात. त्यामुळे जन्मजात स्ट्रक्चरल मायोपॅथीच्या निदानाचा इतिहास असलेले मूल खूप सुस्त असते आणि त्याच्या विकासात मागे राहते. त्याच वेळी, त्याचे शोषक प्रतिक्षेप विचलित होते आणि तो नीट खाऊ शकत नाही, परिणामी तो वजन आणि उंचीमध्ये मागे पडू लागतो, कारण त्याला पुरेसे पोषक मिळत नाहीत.

जन्मजात मायोपॅथी आहे वेगवेगळ्या प्रमाणाततीव्रता, आणि पुनर्प्राप्ती आणि उपचार पद्धती यावर अवलंबून आहे. अचूक निदान करण्यासाठी, मायोपॅथीच्या पहिल्या लक्षणांवर तपशीलवार तपासणी करणे आवश्यक आहे. मध्ये असल्यास बाल्यावस्थास्नायू शोष इतका लक्षणीय नाही, मग जेव्हा मुलाने चालणे सुरू केले पाहिजे तेव्हा सर्वकाही दृश्यमान होते. याव्यतिरिक्त, अनेक मुले आहेत मॉर्फोलॉजिकल बदल: अरुंद चेहरा, कूल्हेचे जन्मजात अव्यवस्था, पायांची विकृती.

यापैकी काही चिन्हे खूप उच्चारली जाऊ शकतात, तर काही इतकी लक्षणीय नाहीत. तपासणी दरम्यान, हे स्पष्ट होते की स्नायूंच्या मध्यभागी मायोफिलामेंट्सचे बंडल आहे, जे स्नायूंच्या ऊतींच्या विकासास प्रतिबंध करते. जेव्हा ते आढळून येते, तेव्हा वेळेवर प्रारंभ करणे विशेषतः महत्वाचे आहे योग्य उपचारआणि नियंत्रणासाठी नोंदणी करा, कारण हेच रॉड्स घातक हायपरथर्मियाचे पहिले कारण आहेत.

मूलभूत उपचार

मायोपॅथी हा एक आजार आहे ज्यामुळे अनेक प्रकरणांमध्ये मृत्यू होऊ शकतो. त्यामुळे निदान होताच उपचार सुरू करावेत. परंतु सर्व प्रकारच्या मायोपॅथीवर उपचार केले जाऊ शकत नाहीत आणि यासाठी सहाय्यक आणि पुनर्वसन कार्यक्रम आयोजित करणे योग्य आहे.

रोगावर नियंत्रण ठेवण्यासाठी सर्वात सामान्य पद्धत म्हणजे व्यायाम थेरपी आणि मसाज, ज्याने घट्ट स्नायूंना आराम दिला पाहिजे आणि जास्त न भरलेल्या स्नायूंना ठीक केले पाहिजे. हा रोग नेहमीच आनुवंशिक नसतो आणि बहुतेकदा तो जीवनाच्या प्रक्रियेत प्राप्त होतो. अशी मायोपॅथी कमी होण्यासाठी, उपचार व्यावसायिक आणि दीर्घकाळ टिकणे आवश्यक आहे. एक दीर्घ कालावधी. येथे आहार थेरपीचा वापर बर्याचदा केला जातो, कारण त्याच्या मदतीने आपण शरीरातील पदार्थांचे संतुलन समायोजित करू शकता.

मायोपॅथीचा उपचार हा मुख्य नाही, वेळेवर प्रतिबंधात्मक आणि प्रतिबंधात्मक उपाय करणे आवश्यक आहे. जीर्णोद्धार उपाय, जे केवळ त्याचे प्रकटीकरण कमी करत नाही तर काही प्रकरणांमध्ये त्याचा विकास थांबवते. मायोपॅथीसारख्या जटिल आजारापासून बचाव करण्याचा मुख्य मार्ग म्हणजे गर्भधारणेचे योग्य व्यवस्थापन.

शेवटी, हे गर्भाचे अनुवांशिक विकार आहेत जे मायोपॅथीचे मुख्य कारण मानले जातात आणि इतर जटिल आणि धोकादायक रोग. जर एखाद्या स्त्रीला वंशपरंपरागत अशा आजारांचा इतिहास असेल, तर अशी गर्भधारणा सूडबुद्धीने नियंत्रित केली पाहिजे. एटी हे प्रकरणमुलाचा निरोगी जन्म होण्याची प्रत्येक शक्यता असते किंवा त्यानुसार किमान, मायोपॅथीसह, जे इतके आक्रमक होणार नाही.

विषयावरील निष्कर्ष

काही प्रकरणांमध्ये, सर्व उपाय करूनही, मायोपॅथी प्रगती करत आहे. यामुळे श्वसनक्रिया बंद पडणे, स्वतंत्रपणे हालचाल करण्यास असमर्थता, तसेच कंजेस्टिव्ह न्यूमोनिया आणि अगदी यासह अनेक गुंतागुंत होऊ शकतात. घातक परिणाम.

लक्षात ठेवा की ज्या कुटुंबांमध्ये या रोगाची प्रकरणे आढळून आली आहेत त्यांनी मुलाची योजना करण्यापूर्वी निश्चितपणे अनुवांशिक तज्ञाचा सल्ला घ्यावा.

स्नायू कमकुवतपणा आणि शोष ( स्टिरॉइड मायोपॅथी) ते सुद्धा गंभीर गुंतागुंतकॉर्टिकोस्टिरॉईड थेरपी. बहुतेकदा, स्टेरॉइड मायोपॅथी डेक्सामेथासोन आणि ट्रायमसिनोलोनच्या वापराने विकसित होते, तर प्रेडनिसोलोन आणि कॉर्टिसोनच्या उपचारांमुळे क्वचितच मायोपॅथी होते. स्टिरॉइड मायोपॅथी अस्पष्टपणे सुरू होते, परंतु काहीवेळा ती तीव्रतेने दिसून येते आणि डिफ्यूज मायल्जियासह असते. ओटीपोटाच्या कंबरेचे स्नायू खांद्याच्या कंबरेच्या स्नायूंपेक्षा सर्वात लवकर आणि कठीण असतात. हातापायांचे समीपस्थ स्नायू दूरच्या स्नायूंपेक्षा जास्त प्रभावित होतात. पूर्ववर्ती टिबिअल स्नायूंची तीव्र कमजोरी क्वचितच दिसून येते. कमकुवतपणासह पेल्विक कंबरे, मांड्या आणि काही प्रमाणात पाय आणि खांद्याच्या स्नायूंचा तीव्र शोष होतो. हात आणि पायांमध्ये खोल प्रतिक्षेप कमी होतात. पॅल्पेशनवर स्नायू वेदनादायक असतात. EMG विकृतींचे मिश्रित, न्यूरोजेनिक आणि मायोजेनिक स्वरूप प्रकट करते. फायब्रिलेशन आणि फॅसिकुलेशन संभाव्यता विश्रांतीवर दिसून येते. CPK, LDH ची पातळी सामान्य मर्यादेत आहे. स्नायूंच्या बायोप्सीमध्ये विशिष्ट नसलेले मायोपॅथिक बदल दिसून येतात.

उपचार: हार्मोन्स मागे घेणे किंवा डेक्सामेथासोन बदलणे, प्रेडनिसोलोनसह ट्रायमसिनोलोन, कॉर्टिसोन. स्टिरॉइड उपचार बंद केल्यानंतर किंवा औषध बदलल्यानंतर 1-4 महिन्यांनंतर स्नायूंची ताकद पुनर्संचयित केली जाते.

एड. प्रा. A. स्कोरोमेट्स

"स्नायू कमजोरी आणि शोष (स्टिरॉइड मायोपॅथी)" आणि विभागातील इतर लेख

औषधातील मायोपॅथी रोगांच्या गटाद्वारे दर्शविली जाते, जी स्नायूंच्या ऊतींमधील चयापचय विकारांवर आधारित असते (बहुतेकदा कंकालच्या स्नायूंमध्ये). विकासाच्या प्रक्रियेत, स्नायू पूर्णपणे किंवा अंशतः त्यांची कार्यक्षमता गमावतात (कमकुवत होतात किंवा गतिशीलता गमावतात) आणि चयापचय विकारांच्या संयोगाने, हे सर्व पातळ होण्यास कारणीभूत ठरते. स्नायू ऊतकआणि रुग्णाला नेहमीच्या कामाची संधी वंचित ठेवते सक्रिय जीवन.

बर्याचदा, पॅथॉलॉजीचा विकास बालपणात सुरू होतो, परंतु गैर-अनुवांशिक कारणांमुळे, मायोपॅथीचा विकास देखील शक्य आहे. प्रौढ वर्षे. हे समजून घेणे महत्वाचे आहे की हा एक रोग आहे जो चयापचय विकारांशी संबंधित आहे. म्हणून, जर कुटुंबात काही उदाहरणे असतील तर, वेळेवर तपासणी करणे आणि स्नायूंच्या स्थितीचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे.

पॅथॉलॉजीच्या विकासासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण मुख्य लक्षणे नियुक्त करूया:

• स्नायू कमजोर होतात कायम, तो विश्रांती घेतल्यानंतरही पास होत नाही;
• स्नायू निष्क्रिय होतात, गतिहीन होतात, यामुळे स्नायूंचा समूह आणि शरीरावरील वैयक्तिक क्षेत्र दोन्ही चिंता करू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मायोपॅथी खालच्या किंवा वरच्या अंगांवर तसेच श्रोणि किंवा खांद्याच्या कंबरेच्या स्नायूंना प्रभावित करते;
• स्नायूंचा टोन कमी होतो - ते सुस्त आणि चपळ बनतात;
• स्नायूंच्या चौकटीच्या कमकुवतपणामुळे आणि शरीराला योग्य स्थितीत ठेवण्यास असमर्थता यामुळे पाठीच्या स्तंभाची वक्रता. बहुतेकदा, मायोपॅथीसह, बाजूला (स्कोलियोसिस) किंवा मागे (किफोसिस) मणक्याचे वक्रता असते;
• स्यूडो हायपरट्रॉफी - पॅथॉलॉजीमुळे प्रभावित अंगांचे पातळ होणे शरीराच्या इतर भागांमध्ये ऍडिपोज आणि संयोजी ऊतकांच्या वाढीमुळे वाढीस उत्तेजन देते.

मायोपॅथीचे प्रकार

"मायोपॅथी" ही संज्ञा येते ग्रीक, जेथे "मायो" हा स्नायू आहे आणि "पॅथोस" ग्रस्त आहे. शब्दशः अनुवादित, पॅथॉलॉजी हे स्नायूंच्या ऊतींचे दुःख आणि वेदना द्वारे दर्शविले जाते. मायोपॅथी हा रोगांचा एक विस्तृत गट आहे जो एकत्रित केला जातो सामान्य वैशिष्ट्येमध्ये स्नायू कमकुवतपणा वाढणे विविध क्षेत्रेखोड, त्याच्या टोनमध्ये घट आणि मूलभूत प्रतिक्षेप, तसेच हळूहळू शोष.

वर अवलंबून आहे वय श्रेणीरुग्ण, तसेच स्नायूंच्या गटांच्या परिवर्तनाची कारणे, पॅथॉलॉजी अनेक प्रकारांमध्ये विभागली गेली आहे:

1. - ऍडिपोज टिश्यूच्या वाढीमुळे स्नायूंच्या आकारात वाढ, मध्ये परिणामी, ते मोठे, परंतु कमकुवत होतात. हा फॉर्मपॅथॉलॉजी हे सर्व अस्तित्वात असलेले सर्वात घातक आहे, कारण ते वेगाने प्रगती करत आहे आणि आहे गंभीर परिणाम. ड्यूकेन मायोपॅथी असलेले बहुतेक रुग्ण हृदय आणि श्वसनाच्या तत्काळ विकासामुळे अक्षम राहतात किंवा मरतात. हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की पॅथॉलॉजीचा हा प्रकार आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत आधीच विकसित होतो, मुख्यतः मुलांवर परिणाम होतो.
2. एर्बा रोटा हा पॅथॉलॉजीचा एक आनुवंशिक प्रकार आहे जो बहुतेकदा 20 वर्षांच्या वयानंतर रुग्णांमध्ये विकसित होतो. पेल्विक स्नायूंचे परिवर्तन होते, जे नंतर खांद्याच्या कंबरेमध्ये "हस्तांतरित" होते. बर्‍याचदा हायपरलोर्डोसिसची चिन्हे असतात (वक्रता पाठीचा स्तंभपाठीच्या आणि ओटीपोटाच्या स्नायूंच्या गटांच्या शोषाचा परिणाम म्हणून पुढे). स्नायूंच्या विकृतीमुळे चेहर्यावरील भावांचे उल्लंघन. ओठ बाहेर पडतात, रुग्ण हसण्याची क्षमता गमावतो. चालण्यात बदल आहे.
3. बेकरची मायोपॅथी- पॅथॉलॉजीचा स्नायूंवर परिणाम होतो खालचे टोक. रोग दिसायला लागायच्या वाढ द्वारे दर्शविले जाते वासराचे स्नायू, नंतर शोष हिप कंबरेच्या क्षेत्रापर्यंत वाढतो. जर पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या सुरूवातीस रुग्ण अद्याप हलवू शकत असेल, तर बेकरच्या मायोपॅथीच्या प्रगतीसह, तो ही क्षमता गमावतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजीचा हा प्रकार हृदयाच्या विफलतेसह असतो.
4. लँडौझी डेजेरीन- पौगंडावस्थेमध्ये पॅथॉलॉजी विकसित होते. प्रथम, चेहऱ्याच्या स्नायूंचा शोष सुरू होतो - रुग्णाच्या चेहर्यावरील भाव कठीण असतात, ओठ बाहेर पडतात, पापण्या उघडत नाहीत, चेहरा स्थिर होतो. नंतर, खांद्याच्या कंबरेच्या क्षेत्रावर शोष "पडतो", परंतु रुग्ण अजूनही आहे बराच वेळसामान्य कामगिरी राखते.
5. स्टिरॉइड मायोपॅथी- प्रॉक्सिमल क्षमतेची उपस्थिती आणि स्नायू वाया जाणे, पॅथॉलॉजीची लक्षणे वरच्या अंगांमध्ये अधिक स्पष्ट आहेत. पॅथॉलॉजीचा हा प्रकार मेटाबॉलिक मायोपॅथी (आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित चयापचय विकारांमुळे विकसित होतो) म्हणून वर्गीकृत आहे.
6. डोळ्यांची मायोपॅथी - गतिशीलता कमी होते नेत्रगोलसंरक्षण किंवा आंशिक पराभवासह व्हिज्युअल फंक्शन, काही प्रकरणांमध्ये रेटिनल पिग्मेंटेशन दिसून येते. डोळ्यांच्या मायोपॅथीचे 2 प्रकार आहेत - ओक्युलर आणि ऑक्यूलो-फॅरेंजियल (डोळे आणि घशाच्या स्नायूंना एकाच वेळी नुकसान होते).
7. दाहक मायोपॅथी- एक गुंतागुंत म्हणून उद्भवते संसर्गजन्य रोग. दाहक एजंट आत प्रवेश करतात कंकाल स्नायूऊतींचे नुकसान. पॅथॉलॉजीची लक्षणे - शरीरात वेदना, सामान्य कमजोरी, सूज, क्रियाकलाप कमी होणे.

मायोपॅथीचे इतर प्रकार आहेत.

निदान

आनुवंशिक मायोपॅथीसाठी अनुकूल नाही पूर्ण बराम्हणूनच, थेरपीच्या मुख्य पद्धतींचा उद्देश रुग्णाच्या आरोग्याची देखभाल करणे आहे. वेळेवर निदानपॅथॉलॉजी रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारते.

तज्ञांचे मत

कालांतराने पाठ आणि सांधे दुखणे आणि कुरकुरीत होऊ शकते गंभीर परिणाम- अपंगत्वापर्यंत संयुक्त आणि मणक्याच्या हालचालींवर स्थानिक किंवा पूर्ण प्रतिबंध. कटु अनुभवाने शिकवलेले लोक सांधे बरे करण्यासाठी वापरतात नैसर्गिक उपायऑर्थोपेडिस्ट बुब्नोव्स्की यांनी शिफारस केलेली... पुढे वाचा"

संशयित मायोपॅथीसाठी निदान पद्धती:

• सामान्य आणि बायोकेमिकल विश्लेषणरक्त;
• स्नायू फायबर बायोप्सी;
• इलेक्ट्रोमायोग्राम;
• आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण (काही प्रकरणांमध्ये).

उपचार

औषधाने अशा पद्धती विकसित केल्या नाहीत ज्या आपल्याला मायोपॅथी पूर्णपणे बरे करण्यास परवानगी देतात, म्हणून पॅथॉलॉजीचा उपचार त्याच्या लक्षणे दूर करण्यावर आधारित आहे.

रहस्यांबद्दल थोडेसे

तुम्हाला कधी सतत पाठ आणि सांधेदुखीचा अनुभव आला आहे का? आपण हा लेख वाचत आहात या वस्तुस्थितीनुसार, आपण आधीच osteochondrosis, arthrosis आणि संधिवात यांच्याशी वैयक्तिकरित्या परिचित आहात. तुम्ही निश्चितपणे औषधे, क्रीम, मलम, इंजेक्शन्स, डॉक्टर्स, आणि वरवर पाहता, तुम्हाला मदत केली नाही ... आणि यासाठी एक स्पष्टीकरण आहे: फार्मासिस्टला काम विकणे फायदेशीर नाही. उपाय, कारण ते ग्राहक गमावतील! तरीही चीनी औषधहजारो वर्षांपासून या रोगांपासून मुक्त होण्याची कृती माहित आहे आणि ती सोपी आणि समजण्यासारखी आहे. पुढे वाचा"

मुख्य औषधेमस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीच्या उपचारांसाठी अॅनाबॉलिक हार्मोन्स आहेत. शरीराच्या संरक्षणास राखण्यासाठी, रुग्णाला व्हिटॅमिन आणि कॉम्प्लेक्स लिहून दिले जाते खनिजे.

याव्यतिरिक्त, मायोपॅथीसह, हे दर्शविले जाते:

1. ऑर्थोपेडिक सुधारणा - विशेष उपकरणांचा वापर जे रुग्णाला स्वतंत्रपणे चालण्यास मदत करतात (व्हीलचेअर, ऑर्थोसेस).
2. श्वासोच्छवासाचे व्यायाम - जटिल विशेष व्यायामफुफ्फुसांचे वायुवीजन सुधारण्यास मदत करते, ज्यामुळे न्यूमोनिया होण्याचा धोका कमी होतो.
3. उपचारात्मक जिम्नॅस्टिक्स - माफक प्रमाणात सक्रिय जिम्नॅस्टिक्स स्नायूंना टिकवून ठेवण्यास मदत करते मोटर क्रियाकलाप, ते स्नायू ऍट्रोफीची प्रक्रिया कमी करते.
4. योग्य पोषण - संतुलित आहाररोगप्रतिकार शक्तीला मदत करते.
5. तलावात पोहणे.

या सर्व प्रक्रिया रुग्णांना सामान्य स्थिती कमी करण्यासाठी आणि स्नायूंच्या ऱ्हासाची प्रक्रिया कमी करण्यासाठी लिहून दिली जातात, परंतु पॅथॉलॉजीच्या कोर्सवर त्यांचा कोणताही परिणाम होत नाही.

गुंतागुंत

जसजसे स्नायू कमकुवत होत जातात तसतसे, खालील विकसित होऊ शकतात:

• श्वसन प्रणालीच्या कार्यक्षमतेचे उल्लंघन (अपुरेपणा) (श्वसन प्रणालीच्या स्नायूंच्या शोषासह);
• मोटर क्रियाकलाप कमी होणे;
• कंजेस्टिव्ह न्यूमोनिया - रुग्णाच्या पुरेशा दीर्घ निष्क्रियतेमुळे, रक्तसंचय होण्याचा धोका संभवतो, ज्यामुळे दाहक प्रक्रियेचा विकास होतो;
• अकाली मृत्यूचा धोका वाढतो.

प्रतिबंध

धरून प्रभावी प्रतिबंधजन्मजात मायोपॅथी अशा कुटुंबांमध्ये केली जाते जिथे विकासाची प्रकरणे आधीच दिसून आली आहेत समान पॅथॉलॉजी. आधार प्रतिबंधात्मक पद्धतपॅथॉलॉजी असलेल्या नवजात मुलाच्या जन्माच्या वास्तविक जोखीम मूल्यांकनासह जोडीदारांचे वैद्यकीय अनुवांशिक समुपदेशन समाविष्ट आहे.

ड्यूकेन मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफी (मायोपॅथी) हा एक प्रगतीशील कोर्ससह अत्यंत गंभीर आनुवंशिक रोग मानला जातो, ज्याचे वैशिष्ट्य प्राथमिक स्नायूंच्या नुकसानीद्वारे होते. हा रोग गेल्या शतकाच्या मध्यापासून ज्ञात आहे, जेव्हा न्यूरोलॉजिस्ट गिलॉम ड्यूचेन यांनी केले. जटिल विश्लेषणस्नायू पॅथॉलॉजी आणि वैज्ञानिक समुदायाला त्याची ओळख करून दिली. रोगाच्या कोर्सचे अनेक प्रकार आहेत, जे स्वतंत्र नॉसॉलॉजिकल फॉर्ममध्ये विभक्त आहेत.

ड्यूकेन मायोपॅथी 4,000 नवजात मुलांपैकी 1 मध्ये आढळते. सर्व वर्गीकृत मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीमध्ये, हा फॉर्म सर्वात सामान्य मानला जातो.

कारण

हा रोग डीएमडी जनुकातील उत्परिवर्तनाशी संबंधित आहे, जो डिस्ट्रोफिन प्रोटीनच्या निर्मितीसाठी जबाबदार आहे. हे जनुक X गुणसूत्रावर स्थित आहे. डिस्ट्रोफिन प्रोटीनचे मुख्य कार्य म्हणजे स्नायूंच्या पेशीच्या तळघर पडद्यावर असलेल्या विशिष्ट ग्लायकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्सला संरचनात्मक स्थिरता प्रदान करणे. नियमानुसार, पुरुषांना ड्यूकेन मायोपॅथीचा त्रास होतो. त्याच वेळी, महिला या रोगाचे वाहक असू शकतात.

क्लिनिकल चित्र

ड्यूकेन मायोपॅथी 5 वर्षांच्या आधी मुलांमध्ये दिसू लागते. मुलाचे निरीक्षण केले जाते जलद थकवा. तो बर्‍याचदा पडतो, त्याच्यासाठी अगदी पायऱ्या चढणे कठीण आहे. कोणती क्लिनिकल लक्षणे वैशिष्ट्यपूर्ण असतील:

• पाय मध्ये प्रगतीशील कमजोरी.
• "बदक" चालणे. चालताना तो झुकण्याचा प्रयत्न करतो पूर्ववर्ती विभागपाय
• कालांतराने, स्नायूंमधील कमकुवतपणा वरच्या अंग, मान, धड या भागात जातो.
• स्यूडोहायपरट्रॉफी प्रकट होते. वसा आणि संयोजी ऊतकांमुळे वासरू आणि डेल्टॉइड स्नायू आकाराने मोठे होतात.
• कमी सहनशक्ती.
• हात आणि पाय यांच्या सांध्यातील आकुंचन (गतिशीलतेची मर्यादा).
• मदतीशिवाय उभे राहण्यात अडचण.
• मोठ्या कष्टाने तो पलंगावरून उठतो.
• वयाच्या 8-10 व्या वर्षी ते स्वतंत्रपणे चालू शकत नाहीत.
• स्पाइनल कॉलमची स्पष्ट वक्रता.
• प्रगतीशील मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीमुळे पक्षाघाताचा विकास होतो.
• वयाच्या 12 व्या वर्षापासून, जवळजवळ सर्व रुग्ण व्हीलचेअरशिवाय करू शकत नाहीत.

मायोकार्डियल नुकसान खूप लवकर नोंदवले जाते. मुले श्वास लागणे आणि देखावा तक्रार वेदनाहृदयाच्या प्रदेशात. सहसा, मृत्यू श्वसन प्रणाली आणि हृदयाच्या गंभीर समस्यांशी संबंधित असतो. रुग्णांची सरासरी आयुर्मान 20 ते 30 वर्षांपर्यंत असते. अशी वेगळी प्रकरणे आहेत जिथे लोक स्नायुंचा विकृती 40 वर्षांपर्यंत जगले.

गंभीर असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये मानसिक विकारआढळले नाही, परंतु हे सर्व अवलंबून आहे वैयक्तिक वैशिष्ट्येआणि आनुवंशिक पूर्वस्थिती.

निदान

वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्रमस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीच्या संशयासाठी मजबूत कारण प्रदान करते. रोगाचे प्रयोगशाळा आणि वाद्य निदान खालील पद्धतींचा समावेश आहे:

1. डीएनए चाचणी.
2. इलेक्ट्रोमायोग्राफी.
3. स्नायू तंतूंची बायोप्सी.
4. जन्मपूर्व निदान.

नवीनतम तंत्रज्ञानाबद्दल धन्यवाद, उत्परिवर्तन शोधू शकणारी अनुवांशिक चाचणी आयोजित करणे शक्य आहे. बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण इतर निदान पद्धतींच्या परिणामांची पुष्टी करते. इलेक्ट्रोमायोग्राफीमुळे कंकालच्या स्नायूंच्या स्थितीचे मूल्यांकन करणे शक्य होते आणि असा निष्कर्ष काढला जातो की कमकुवतपणा स्नायू तंतूंच्या नुकसानामुळे आहे आणि मज्जातंतू वहन बिघडल्यामुळे नाही.

जर अनुवांशिक चाचणी उत्परिवर्तन प्रकट करत नसेल, तर ते स्नायू तंतूंच्या बायोप्सीचा अवलंब करू शकतात. या हाताळणी दरम्यान, ऊतींचे एक अतिशय लहान नमुना घेतले आणि चालते हिस्टोलॉजिकल तपासणी. डिस्ट्रोफिन प्रोटीन स्नायूंच्या ऊतीमध्ये आढळले नाही तर ते पुरेसे शक्य आहे उच्च संभाव्यतारुग्णाला ड्यूकेन मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफी आहे असा दावा करा. हे नोंद घ्यावे की आधुनिक डीएनए चाचण्या अधिक अचूक झाल्या आहेत आणि स्नायू फायबर बायोप्सी कमी आणि कमी वापरली जाते.

जेव्हा आई आणि वडील उत्परिवर्ती जनुकाचे वाहक असतात, तेव्हा या आनुवंशिक पॅथॉलॉजीसह मूल होण्याचा धोका खूप जास्त असतो. गर्भामध्ये आनुवंशिक दोष आहे का - हे जन्मपूर्व निदान पद्धती वापरून निश्चित केले जाऊ शकते:

• कोरिओनिक बायोप्सी 11-14 आठवड्यांत केली जाते.
• 15 आठवड्यांनंतर अम्नीओसेन्टेसिस स्वीकार्य आहे.
• 18 आठवड्यात गर्भातून रक्त घेणे शक्य आहे.

जन्मपूर्व निदानाची एक किंवा दुसरी पद्धत निवडताना, एखाद्याला अनुवांशिकशास्त्रज्ञांच्या शिफारशींद्वारे मार्गदर्शन केले पाहिजे. वर विशेष अभ्यास आयोजित करणे लवकर तारखाआनुवंशिक पॅथॉलॉजी आढळल्यास गर्भधारणा आपल्याला वेळेवर गर्भधारणा समाप्त करण्यास अनुमती देते. तथापि, या निदान पद्धती वापरल्याने भविष्यात गर्भपात होण्याचा धोका वाढतो.

ड्यूकेन मायोपॅथीचे प्रमुख क्लिनिकल लक्षण म्हणजे स्नायूंमधील एट्रोफिक बदलांमुळे स्नायूंची प्रगतीशील कमजोरी.

उपचार

दुर्दैवाने, आज प्रभावी उपचार, जे रुग्णाला ड्यूकेन आनुवंशिक मायोपॅथीपासून वाचविण्यात मदत करेल, अस्तित्वात नाही. अलीकडील क्लिनिकल अभ्यासाच्या परिणामांवर आधारित, मोठ्या अपेक्षास्टेम पेशींच्या वापरावर अवलंबून राहा, ज्याला पॅथॉलॉजिकल स्नायू तंतू पुनर्स्थित करावे लागतील. तथापि, आता उपचार लक्षणात्मक आहे आणि त्याचे मुख्य कार्य रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्याचा प्रयत्न करणे आहे. कोणत्या प्रकारच्या वैद्यकीय पद्धतीलागू करा:

1. वैद्यकीय लक्षणात्मक थेरपी.
2. श्वसन कार्यासाठी समर्थन.
3. विविध ऑर्थोपेडिक एड्सचा वापर (फिक्सिंग बेल्ट, कॉर्सेट इ.).
4. फिजिओथेरपी प्रक्रिया.
5. मसाज.
6. फिजिओथेरपी.

सर्व प्रयत्न करूनही आधुनिक औषधड्यूकेन मायोपॅथी हा एक असाध्य रोग आहे.

लक्षणात्मक थेरपी

औषध उपचार वापरताना, आनुवंशिक ड्यूकेन मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीच्या कोर्समध्ये एक सकारात्मक कल दिसून येतो. बर्‍याचदा, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (प्रिडनिसोलोन, डिफ्लाझाकोर्ट) वापरले जातात, जे कमी होण्यास मदत करतात. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियास्नायू तंतू मध्ये. स्टिरॉइड औषधांचा उपचारात्मक कोर्स स्नायूंची ताकद वाढवतो आणि काही क्लिनिकल लक्षणांची तीव्रता कमी करतो. तथापि, त्यांच्या वापराचा प्रभाव कमी काळ टिकतो आणि प्रतिकूल प्रतिक्रियांचा धोका जास्त असतो.

याव्यतिरिक्त, होते क्लिनिकल संशोधनवापरात आहे औषधेबीटा -2 ऍगोनिस्टच्या गटातून. ड्यूकेन मायोपॅथी असलेल्या रूग्णांमध्ये, त्यांनी स्नायूंची ताकद वाढवली परंतु रोगाची प्रगती कमी केली नाही. डायनॅमिक नियंत्रणवर्षभर आयोजित केले होते. म्हणून, आनुवंशिक पॅथॉलॉजीच्या उपचारांसाठी औषधांच्या या गटाच्या वापराच्या दीर्घकालीन परिणामाबद्दल बोलणे कठीण आहे.

श्वासोच्छवासाचा आधार

रोगाच्या प्रगतीमुळे अपरिहार्यपणे गंभीर श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. वापरण्याची गरज कृत्रिम वायुवीजनरक्तातील ऑक्सिजन संपृक्ततेच्या पातळीनुसार फुफ्फुस निर्धारित केले जातात. आता विविध पोर्टेबल डिव्हाइसेसची विस्तृत श्रेणी आहे जी आपल्याला हे घरी करण्याची परवानगी देतात. नियमानुसार, पौगंडावस्थेमध्ये फुफ्फुसांचे कृत्रिम वायुवीजन आधीच आवश्यक आहे. परंतु अशी प्रकरणे आहेत जेव्हा वयाच्या 20 व्या वर्षीही, रुग्णांना श्वसन कार्यासाठी समर्थनाची आवश्यकता नसते.

जर श्वासोच्छवासाचा मुखवटा रक्ताची पुरेशी ऑक्सिजन संपृक्तता प्रदान करत नसेल तर ते केले जाऊ शकते:

• इंट्यूबेशन (नाक किंवा तोंडाद्वारे श्वासनलिका मध्ये एक विशेष ट्यूब टाकणे).
• ट्रॅचिओस्टोमी ऑपरेशन (मानेच्या आधीच्या पृष्ठभागावर श्वासनलिकेमध्ये चीराद्वारे ट्यूब टाकणे).

फुफ्फुसांच्या कृत्रिम वायुवीजन वापरण्याचा कालावधी श्वसन प्रणालीच्या कार्यावर अवलंबून असतो. पडताना महत्वाची क्षमता 30% च्या खाली फुफ्फुस सामान्य निर्देशकअशी उपकरणे नेहमी वापरली पाहिजेत. आधुनिक दृश्येकृत्रिम वायुवीजन वाहतूक साधने ऐवजी कॉम्पॅक्ट आणि ऑपरेशनमध्ये सोयीस्कर आहेत.

रक्तातील क्रिएटिन फॉस्फोकिनेजच्या पातळीचा उपयोग ड्यूकेन मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीच्या विकासाची आणि प्रगतीची डिग्री ठरवण्यासाठी केला जाऊ शकतो.

स्टेम सेल उपचार

आज, आनुवंशिक मायोपॅथीसाठी प्रभावी उपचार विकसित करण्यासाठी क्लिनिकल संशोधन चालू आहे. पैकी एक आशादायक दिशानिर्देशस्टेम पेशींच्या वापराचा विचार करा. शास्त्रज्ञांचा असा विश्वास आहे की या पेशी, काही विशिष्ट परिस्थितीत, खराब झालेले स्नायू तंतू पुनर्स्थित करण्यास सक्षम असतील.

याव्यतिरिक्त, कमी आशादायक नाही जनुक थेरपी. उदाहरणार्थ, वंशानुगत ड्यूकेन मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीच्या उपचारासाठी लक्षणीय स्वारस्य म्हणजे यूट्रोफिनच्या निर्मितीसाठी जबाबदार जनुक सक्रिय करणे. हे दिसून आले की, हे प्रथिने, खरं तर, डिस्ट्रोफिनचे एनालॉग मानले जाते. यूट्रोफिनचे उत्पादन सक्रिय करून, स्नायू तंतूंमध्ये डिस्ट्रोफिनच्या कमतरतेची अंशतः भरपाई करणे शक्य होईल.

फिजिओथेरपी

ड्यूकेन मायोपॅथी असलेल्या प्रत्येक रुग्णाला फिजिओथेरपी व्यायाम दर्शविला जातो, ज्याचा उद्देश कॉन्ट्रॅक्टचा विकास रोखणे आणि धीमा करणे (सांध्यांच्या गतिशीलतेची मर्यादा), तसेच स्नायूंचा टोन आणि ताकद सुधारणे आहे. पॅथॉलॉजीची पहिली चिन्हे दिसू लागल्यानंतर, शक्य तितक्या लवकर व्यायाम थेरपी सुरू करणे आवश्यक आहे. रोगाची तीव्रता आणि रुग्णाची सामान्य स्थिती लक्षात घेऊन शारीरिक क्रियाकलाप आणि व्यायामाचा एक संच वैयक्तिकरित्या निर्धारित केला जातो.

वेगळे आहेत पुनर्वसन केंद्रे, जेथे ते अशा प्रकारची दुर्बलता असलेल्या लोकांशी हेतुपुरस्सर व्यवहार करतात. सरासरी, दरवर्षी व्यायाम थेरपीचे 3-4 कोर्स होतात. नियोजित फिजिओथेरपी अभ्यासक्रमांदरम्यान, स्व-अभ्यासाची शिफारस केली जाते. शारिरीक उपचारघरी. बहुतेक पालक, तज्ञांच्या प्राथमिक माहितीनंतर, या कार्याचा सामना करण्यास सक्षम आहेत.

जर रुग्णाची स्थिती परवानगी देत ​​असेल आणि संधी असेल तर तुम्ही पूलला भेट देऊ शकता. पाण्यात पोहणे आणि व्यायाम करणे खूप आहे फायदेशीर प्रभावअशा गंभीर आजाराने ग्रस्त मुलाच्या शरीरावर. बर्याच तज्ञांचा असा विश्वास आहे की विरोधाभासांच्या अनुपस्थितीत, आनुवंशिक मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफी असलेल्या प्रत्येक रुग्णाला पूलमध्ये पोहण्याची शिफारस केली पाहिजे.

मध्यम अभाव शारीरिक क्रियाकलापड्यूकेन मायोपॅथीच्या प्रगतीमध्ये योगदान देते.

मसाज

मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीच्या उपचारांमध्ये, विशेष मसाज तंत्रांचा समावेश आहे. स्नायूंच्या टोनमध्ये सुधारणा करणे हे मसाज थेरपिस्टचे मुख्य कार्य आहे. पद्धतशीरपणे आणि नियमितपणे जाण्याची शिफारस केली जाते उपचारात्मक अभ्यासक्रम. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर नातेवाईकांना मानक तंत्र शिकवण्याचा प्रयत्न करतात जेणेकरुन ते स्वतंत्रपणे घरी मालिश करू शकतील. सकारात्मक परिणामज्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये व्यायाम थेरपी, फिजिओथेरपी आणि मसाज सत्रांचा समावेश आहे अशा रूग्णांमध्ये आढळून आले.

फिजिओथेरपी

ड्यूकेन मायोपॅथीच्या सर्वसमावेशक लक्षणात्मक उपचारांमध्ये जवळजवळ नेहमीच फिजिओथेरपी समाविष्ट असते. या उपचारात्मक पद्धतींच्या वापरातून कोणते परिणाम अपेक्षित आहेत:

1. चयापचय प्रक्रिया सक्रिय करणे आणि स्नायूंच्या ऊतींमध्ये ट्रॉफिझम सुधारणे.
2. स्नायूंमध्ये डिस्ट्रोफिक बदलांचे दडपशाही.
3. परिधीय अभिसरण आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनचे सामान्यीकरण.
4. न्यूरोमस्क्यूलर वहन सुधारणे.

मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफी असलेल्या रुग्णांना खालील गोष्टी लिहून दिल्या जाऊ शकतात भौतिक पद्धतीउपचार:

• इलेक्ट्रोफोरेसीस.
• लेझर थेरपी.
• हायड्रोमासेज.
• बाल्निओथेरपी.
• इन्फ्रारेड विकिरण.
• अल्ट्राफोनोफोरेसीस.

अंदाज

ड्यूकेन मायोपॅथीसह, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया सर्व प्रकारच्या स्नायूंमध्ये विस्तारते: कंकाल स्नायू, मायोकार्डियम, गुळगुळीत स्नायूब्रॉन्ची, इ. सहसा, सरासरी आयुर्मान 30 वर्षांपेक्षा जास्त नसते. क्वचित प्रसंगी, आनुवंशिक स्नायू डिस्ट्रोफी असलेले रुग्ण 40 वर्षांपर्यंत जगू शकतात. रुग्णांची काळजी आणि सर्वांच्या वापराची योग्य संघटना आधुनिक साधनजे त्याची स्थिती कमी करू शकते, आपल्याला आयुर्मान वाढविण्यास अनुमती देते.

रोग प्रतिबंधक मुख्य पद्धत जन्मपूर्व निदान आहे. गंभीर ओळखले आनुवंशिक पॅथॉलॉजीगर्भधारणेच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, आपण वेळेवर गर्भधारणा समाप्त करू शकता.

तयारी - कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स - औषधांचा एक व्यापक गट जो संयुक्त पॅथॉलॉजीज आणि इतर रोगांच्या उपचारांसाठी निर्धारित केला जातो. अशा उपायाचा मुख्य फायदा हा सर्वात शक्तिशाली विरोधी दाहक प्रभाव आहे, जो अगदी नॉन-स्टेरॉइडल औषधांच्या प्रभावापेक्षा जास्त आहे.

परंतु या औषधांमध्ये खूप गंभीर आहे दुष्परिणामजे सर्वसाधारणपणे मानवी आरोग्यावर विपरित परिणाम करू शकतात. शरीरावर या संभाव्य प्रभावामुळे, त्यांच्या उपचारांच्या गरजेबद्दल तज्ञांची मते विखुरली जातात. सामान्य पॅथॉलॉजीजचा विचार करा ज्याच्या उपचारांमध्ये औषधे वापरली जातात - कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, तसेच त्यांच्या नियुक्तीसाठी contraindications.

विरोधाभास

अशा औषधांच्या वापरासाठी कोणतेही पूर्ण विरोधाभास नाहीत, परंतु सापेक्ष निर्बंधांची उपस्थिती लक्षात घेतली जाऊ शकते:

• मधुमेह;
• पोटात अल्सरेटिव्ह फॉर्मेशन्स;
• हृदय अपयश;
• अपस्मार;
• मानसिक विकार.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे प्रशासन

सर्वात सामान्य पॅथॉलॉजीज ज्यासाठी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून दिले जाऊ शकतात ते खालीलप्रमाणे आहेत:

• संधिवात;
• psoriatic संधिवात;
• हिप संयुक्त च्या osteoarthritis;
• ऍलर्जीक त्वचारोग.

हे लक्षात घेतले पाहिजे की अशा औषधे या पॅथॉलॉजीजसाठी नेहमीच दर्शविली जात नाहीत. जेव्हा गैर-स्टेरॉइडल औषधे प्रभावी नसतात तेव्हाच त्यांचा वापर सल्ला दिला जातो.

संधिवात हा सांध्याचा आजार मानला जातो क्रॉनिक कोर्स. 35 वर्षांनंतर स्त्रियांमध्ये बहुतेक संयुक्त नुकसान होते. असा रोग दिसण्याचे कारण काय आहे हे अद्याप स्पष्ट केले गेले नाही.

लक्षणे संधिवातमानले जातात: वेदना सिंड्रोम, सूज, त्वचेची लालसरपणा, कडकपणाची भावना, विकृती.

उपचार नॉनस्टेरॉइडल एजंट्स आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह केले जातात. नंतरच्या औषधांमध्ये प्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन यासारख्या औषधांचा समावेश आहे. अशा कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सबद्दल धन्यवाद, एखाद्या व्यक्तीला बरे वाटते: वेदना अदृश्य होते, कडकपणाची भावना सकाळची वेळ.

हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की संधिवातातील कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स धोकादायक असू शकतात, कारण ते एक शक्तिशाली योगदान देतात. नकारात्मक प्रभावशरीरातील प्रत्येक अवयवासाठी. ते घेत असताना, आरोग्याची स्थिती सुधारते, परंतु त्यांच्या वापराच्या समाप्तीनंतर, पॅथॉलॉजी नवीन जोमाने सक्रिय होते.

अशा औषधांचा सतत वापर करण्यास मनाई आहे! अन्यथा, कालांतराने, शरीरावर त्यांचा प्रभाव परिणाम आणणार नाही, आणि त्यांचे वाईट प्रभावअवयवांमध्ये लक्षणीय अपयश देईल.

सोरायटिक संधिवात

सोरायटिक संधिवात दिसून येते दाहक रोगसांधे, जे सोरायसिससह विकसित होतात. अशा संयुक्त रोगसोरायसिस आढळल्यानंतर काही वर्षांनी निदान केले जाऊ शकते.

सोरायटिक संधिवात का होतो याची नेमकी कारणे अद्याप स्पष्ट झालेली नाहीत. परंतु रोगाचा उपचार स्पष्टपणे परिभाषित केला आहे: नॉनस्टेरॉइड औषधे घेणे, मूलभूत अँटीह्युमेटिक औषधे, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेणे.

नंतरची औषधे सोरायटिक संधिवात जळजळ आणि वेदना सिंड्रोम दूर करण्यासाठी वापरली जातात. मूलभूतपणे, ते प्रेडनिसोलोन सारखे उपाय लिहून देतात.

हिप संयुक्त च्या Osteoarthritis

फेमोरल प्रदेशातील ऑस्टियोआर्थराइटिस 3 टप्प्यात होतो. पहिल्या टप्प्यावर, अशी कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत, परंतु एखाद्या व्यक्तीला दीर्घ भारानंतर आणि सकाळी उठल्यानंतर अस्वस्थतेबद्दल काळजी वाटते. ओव्हरलोडपासून हाडांच्या ऊतींची जळजळ सुरू होते.

रोगाच्या दुस-या आणि तिस-या टप्प्यावर, मादीच्या प्रदेशात आधीच स्पष्ट लक्षणे दिसतात: हाडांची वाढ, हाडांची विकृती उद्भवते, नष्ट होते उपास्थि ऊतकआणि अस्थिबंधन. एक व्यक्ती सतत वेदना सिंड्रोम बद्दल काळजीत आहे.

उपचारांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे: वेदनाशामक, नॉनस्टेरॉइड औषधे, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेणे. शेवटचा उपायइंजेक्शनच्या स्वरूपात वापरले जाते. त्याच वेळी, औषध इंजेक्ट केले जाते सूजलेले सांधे, सुलभ करण्यासाठी वेदना. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की फेमोरल प्रदेशातील ऑस्टियोआर्थराइटिसमधील कॉर्टिकोस्टिरॉईड्समुळे दुष्परिणाम होऊ शकतात. यामध्ये उदासीनता, उच्च रक्तदाब, कॅंडिडिआसिस यांचा समावेश आहे.

फेमोरल प्रदेशाच्या ऑस्टियोआर्थराइटिसचा उपचार व्यायाम थेरपीच्या संयुक्त अंमलबजावणीसह जटिल असावा.

ऍलर्जीक त्वचारोग

ऍलर्जीक त्वचारोग एक दाहक आहे रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियात्वचेवर, जे बाह्य उत्तेजनाच्या प्रदर्शनाच्या परिणामी उद्भवते. रोगाचे निदान झाल्यानंतर विहित केले जाते जटिल उपचार, ज्यामध्ये अँटीहिस्टामाइन्स आणि अँटी-इंफ्लॅमेटरी ड्रग्स सारख्या औषधे घेणे तसेच वापरात समाविष्ट आहे स्थानिक निधी(मलम किंवा क्रीम).

स्थानिक तयारी देखील वापरली जातात - कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स मलमच्या स्वरूपात. अशा निधीची गरज असते तेव्हा नॉनस्टेरॉइडल औषधेत्वचारोगाच्या उपचारात प्रभावी नाही. ऍलर्जीक डर्माटायटीससाठी वापरल्या जाणार्‍या खालील स्थानिक मलमांना तुम्ही नाव देऊ शकता:

उपचारांसाठी स्थानिक औषधे ऍलर्जीक त्वचारोगजर त्वचेवर जळजळ व्हायरल वातावरण असेल आणि रुग्णाची त्वचा औषधाच्या घटक घटकांसाठी खूप संवेदनशील असेल तर ते वापरण्यास मनाई आहे.

दुष्परिणाम

साइड इफेक्ट्स फक्त दोन कारणांमुळे होऊ शकतात: जर रद्दीकरण निर्धारित केले असेल औषधी उत्पादनआणि जेव्हा जास्त डोससह औषधाचा दीर्घकाळ वापर केला जातो. तर, खालील दुष्परिणाम ओळखले जाऊ शकतात:

अशी औषधे रोगप्रतिकारक शक्तीच्या क्रियाकलापांना दडपण्यात मदत करतात, जी शरीरात संक्रमणाच्या प्रवेशासाठी उत्कृष्ट प्रोत्साहन आहे.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्समुळे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल होऊ शकते आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्रावआणि व्रण छिद्र.

अशी औषधे घेण्याच्या मोठ्या डोससह, स्टिरॉइड मायोपॅथी, जी अंगांच्या स्नायूंची कमकुवतपणा आहे, होऊ शकते. श्वसनाच्या स्नायूंचा मायोपॅथी देखील विकसित होऊ शकतो, जो विद्यमान ब्रोन्कियल अस्थमा असलेल्या श्वसन प्रणालीच्या कार्याचे उल्लंघन आहे.

कॉर्टिकोस्टेरॉइड ऑस्टिओपोरोसिस ही या औषधांच्या उपचारांची एक सामान्य गुंतागुंत आहे. त्याच वेळी, हाडे आणि कशेरुकाच्या शरीराच्या पदार्थावरील स्पंजयुक्त पदार्थावरील प्रभावाचे निदान केले जाते. या कारणास्तव बरगड्या आणि कशेरुकाचे फ्रॅक्चर बरेचदा होतात.

आणखी एक सामान्य गुंतागुंत म्हणजे ऍसेप्टिक बोन नेक्रोसिस. ऍसेप्टिक नेक्रोसिससह, डोके बहुतेकदा प्रभावित होते फेमर. कमी वेळा, खांद्याच्या हाडाचे डोके आणि फेमरचा दूरचा भाग घावात गुंतलेला असतो. ऍसेप्टिक नेक्रोसिसची लक्षणे म्हणजे वेदना आणि सांधे कडक होणे. ही स्थिती म्हणून उद्भवू शकते दीर्घकालीन वापरकॉर्टिकोस्टिरॉइड आणि अल्पकालीन. एटी गंभीर प्रकरणेऍसेप्टिक नेक्रोसिससह, संयुक्त प्रोस्थेटिक्स निर्धारित केले जातात.

गर्भधारणेदरम्यान स्टिरॉइड्स

जरी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स थोड्या काळासाठी आवश्यक असले तरीही ते स्त्रीच्या शरीराला आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, गर्भाशयात असलेल्या गर्भाला हानी पोहोचवू शकतात. गर्भधारणेदरम्यान अशा औषधांचा वापर रोगप्रतिकारक दडपशाहीचे कारण आहे, विषाणूजन्य, बॅक्टेरिया आणि बुरशीजन्य प्रभावांना स्त्रीच्या शरीराच्या प्रतिकारात घट.

गर्भधारणेदरम्यान ही औषधे केवळ अत्यंत प्रकरणांमध्ये लिहून दिली जातात, जेव्हा औषधाचा संभाव्य फायदा गर्भाच्या दुष्परिणामांपेक्षा जास्त असतो. जरी अशी औषधे आईच्या दुधात कमी प्रमाणात जातात, परंतु स्तनपान करताना ते घेण्याची शिफारस केलेली नाही.

उदाहरणार्थ, प्रेडनिसोलोन या सर्वात सामान्य औषधाचा वापर केल्यावर शरीरातील प्रथिनांचे विघटन वाढते. परंतु गर्भधारणेदरम्यान, बाळाच्या ऊती तयार करण्यासाठी स्त्रीच्या शरीराला प्रथिनांची आवश्यकता असते. परिणामी - गर्भाच्या वाढ आणि विकासाचे उल्लंघन.

प्रेडनिसोलोन हे औषध शरीरात पाणी आणि सोडियम टिकवून ठेवू शकते, पोटॅशियम आणि कॅल्शियम काढून टाकण्यास प्रोत्साहन देते. गर्भधारणेदरम्यान एखाद्या महिलेच्या शरीरात पोटॅशियमची अपुरी सामग्री असल्यास, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीची बिघडलेली निर्मिती दिसून येते आणि जर कॅल्शियमची कमतरता असेल तर यामुळे गर्भाच्या हाडांच्या निर्मितीचे उल्लंघन होते. गर्भधारणेदरम्यान शरीरात कॅल्शियमची कमतरता असलेल्या महिलेमध्ये, दात खराब होऊ लागतात.

Prednisone वर देखील नकारात्मक प्रभाव पडतो रक्तवाहिन्या, एड्रेनालाईन च्या क्रियाकलाप उत्तेजक. तो, यामधून, स्त्रीमध्ये दबाव वाढवतो, जो गर्भधारणेदरम्यान अवांछित आहे. गर्भधारणेदरम्यान वाढलेल्या दबावाचा परिणाम म्हणजे प्लेसेंटल अपुरेपणा, बिघडलेले रक्त परिसंचरण आणि गर्भाचा विकास.

परंतु अशी प्रकरणे देखील आहेत जेव्हा गर्भधारणेदरम्यान प्रेडनिसोलोनची नियुक्ती आवश्यक असते. वरीलपैकी बहुतेक गुंतागुंत औषधाच्या दीर्घकाळापर्यंत वापरामुळे दिसून येतात. औषधाच्या अल्प-मुदतीच्या सेवनाने, स्त्री आणि गर्भामध्ये कोणतेही उल्लंघन होत नाही.

उदाहरण म्हणून, गर्भधारणेदरम्यान अशा पॅथॉलॉजीजला संधिवात किंवा संधिवात असे नाव दिले जाऊ शकते श्वासनलिकांसंबंधी दमा. गंभीर पॅथॉलॉजीजमध्ये, प्रेडनिसोलोन घेण्याची परवानगी आहे, परंतु केवळ डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनसह. संधिवातामध्ये अशा औषधाचा अल्पकालीन वापर नॉनस्टेरॉइड औषधे घेण्याच्या फायद्यापेक्षा जास्त आहे. साइड इफेक्ट्स देखील कमी सामान्य आहेत.

मलमचा थोडासा वापर करणे आवश्यक असल्यास, त्वचेवर उत्पादनाचा पातळ थर लावणे आवश्यक आहे जेणेकरून प्रभाव कमी होईल.

कोणत्याही परिस्थितीत, विशिष्ट औषधाची नियुक्ती केवळ डॉक्टरांद्वारेच केली जाते.

स्नायू रोग आणि कुशिंग सिंड्रोम, स्टिरॉइड मायोपॅथी
कुशिंग सिंड्रोम म्हणतात क्लिनिकल प्रकटीकरण प्रगत पातळीकोणत्याही उत्पत्तीचे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, उदाहरणार्थ, अधिवृक्क ग्रंथीच्या ट्यूमरसह.
कुशिंग सिंड्रोममधील मायोपॅथीचे चित्र त्याच्या एटिओलॉजीवर अवलंबून नाही.
स्टिरॉइड मायोपॅथी ही सर्वात महत्वाची विषारी मायोपॅथी आहे; याशिवाय, ते सर्वात जास्त आहे सामान्य कारणमायोपॅथी हे सहसा ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या उच्च डोससह दीर्घकालीन थेरपीसह विकसित होते, परंतु कमी डोसच्या दीर्घकालीन वापरासह देखील होऊ शकते. अल्पकालीन थेरपी गंभीर परिस्थितीऔषधांचा उच्च डोस. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स प्राप्त करणार्या रुग्णाने तक्रार केल्यास स्नायू कमजोरीमायोपॅथीचा संशय असावा.
स्टिरॉइड मायोपॅथीमध्ये, प्रॉक्सिमल स्नायूंना सहसा त्रास होतो, सीपीके क्रियाकलाप सहसा वाढविला जात नाही, ईएमजीमध्ये कोणतेही महत्त्वपूर्ण बदल होत नाहीत (विशेषतः, कोणतेही फायब्रिलेशन नाहीत). स्टिरॉइड मायोपॅथीचे हिस्टोलॉजिकल लक्षण म्हणजे नेक्रोसिसशिवाय पांढर्या स्नायू तंतूंचे शोष आणि मायोसाइट झिल्लीच्या अखंडतेचे उल्लंघन (हे CPK ची सामान्य क्रिया आणि फायब्रिलेशनची अनुपस्थिती स्पष्ट करते). पॉलीमायोसिटिस किंवा डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांसाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लिहून दिल्यास स्टिरॉइड मायोपॅथी ओळखणे विशेषतः कठीण आहे, कारण अशक्तपणा वाढणे हे अंतर्निहित रोगाच्या प्रगतीस कारणीभूत ठरू शकते. CPK ची सामान्य क्रिया आणि EMG वर स्नायू तंतूंच्या नेक्रोसिसची चिन्हे नसणे स्टिरॉइड मायोपॅथीच्या बाजूने साक्ष देतात. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या निर्मूलनासह, स्टिरॉइड मायोपॅथी अदृश्य होते आणि नियम म्हणून, त्वरीत आणि ट्रेसशिवाय, तंतूंचे नेक्रोसिस नसल्यामुळे.
ग्लुकोकोर्टिकोइड्स रद्द करणे अशक्य असल्यास, औषधाचा डोस कमीत कमी प्रभावी करून किंवा दर दुसर्‍या दिवशी घेण्यास स्विच करून मायोपॅथीचे प्रकटीकरण कमी केले जाऊ शकते. त्याच वेळी, ते आहारातील प्रथिने सामग्री मर्यादित करत नाहीत आणि वाढवतात शारीरिक क्रियाकलाप. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स न घेणार्‍या रुग्णांमध्ये, स्टिरॉइड मायोपॅथीचा संशय येऊ शकतो वैशिष्ट्यपूर्ण बदलदिसणे, खोडाचा लठ्ठपणा आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या भारदस्त पातळीची इतर लक्षणे.

प्रा. डी. नोबेल

स्टिरॉइड मायोपॅथीच्या अभ्यासातून पुरावा
संधिवाताच्या रोगांचे स्नायू सिंड्रोम
स्टिरॉइड मायोपॅथीच्या मॉर्फोहिस्टोकेमिकल अभ्यासात स्नायू तंतूंच्या व्यासातील परिवर्तनशीलता, ट्रान्सव्हर्स स्ट्रायशन किंवा त्यांचे नेक्रोसिस गायब होणे, न्यूक्लियसचे व्हॅक्यूलायझेशन, विस्तार आणि केंद्रीकरण, प्रकार II तंतूंचे मुख्य शोष आणि ऍडिपोज किंवा संयोजी ऊतकांच्या प्रमाणात वाढ दिसून आली. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीद्वारे मायटोकॉन्ड्रिया, मायोफिब्रिल्स आणि सारकोप्लाज्मिक रेटिक्युलमचे नुकसान शोधण्यात आले.
विशिष्ट जैवरासायनिक बदलस्टिरॉइडसह मायोपॅथी आढळली नाही. स्वतंत्र अभ्यासांमध्ये, अॅल्डोलेज, क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज आणि क्रिएटिनच्या मूत्र विसर्जनाच्या पातळीत वाढ नोंदवली गेली.
कंकालच्या स्नायूंच्या नुकसानाबरोबरच, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचे इतर दुष्परिणाम लक्षात घेणे आवश्यक आहे - कुशिंग सिंड्रोम, हाडांचे ऑस्टियोपोरोसिस, गॅस्ट्रिक अल्सर, हायपरटेन्सिव्ह सिंड्रोम इ. स्नायू सिंड्रोमसंधिवाताच्या वर्तुळाचे काही रोग, विशेषतः, संधिवात, डर्माटोमायोसिटिस, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, ज्यामध्ये स्नायूंमध्ये हायपरकोर्टिसोलिझम प्रमाणेच व्यावहारिकदृष्ट्या समान बदल निर्धारित केले जातात. एकीकडे, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या मोठ्या उपचारात्मक डोसच्या नियुक्तीमुळे अंतर्निहित रोगाच्या आधीच अस्तित्वात असलेल्या स्नायूंच्या चिन्हे वाढू शकतात, दुसरीकडे, स्टिरॉइड्सचा वापर इम्युनोकॉम्प्लेक्स मायोसिटिसच्या उपचारांमध्ये रोगजनकदृष्ट्या न्याय्य आहे.
कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स मागे घेतल्यावर मायोपॅथीची चिन्हे आठवडे आणि महिन्यांत उलटणे, त्याचा डोस कमी करणे किंवा फ्लोराइड-युक्त स्टिरॉइड नसलेल्या औषधाने बदलणे, तसेच कंकाल स्नायूंना हार्मोनल नुकसान होण्याच्या बाजूने.
डेटा प्रायोगिक अभ्यासस्टिरॉइड मायोपॅथीच्या पॅथोजेनेसिसचा पूर्णपणे उलगडा करण्यास अद्याप परवानगी देऊ नका. तथापि, साहित्य डेटाचे विश्लेषण दर्शविते की स्नायूंच्या ऊर्जा पुरवठा प्रणाली (माइटोकॉन्ड्रिया, प्रकार II तंतू), सारकोप्लाज्मिक रेटिकुलम आणि मायोफिब्रिलर संरचना सर्वात जास्त प्रभावित होतात. स्टिरॉइड मायोपॅथीच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, ची भूमिका अंतःस्रावी प्रणाली, विशेषतः पिट्यूटरी ग्रंथी, अधिवृक्क कॉर्टेक्स, गोनाड्सची कार्ये. शरीरातील जैवरासायनिक प्रक्रियांचे सार्वत्रिक नियामक असलेल्या चक्रीय न्यूक्लियोटाइड्सचा अभ्यास करणे आशादायक असू शकते.

प्रॉक्सिमल स्नायूंच्या कमकुवतपणासह मायोपॅथी ग्लुकोकोर्टिकोइड्समुळे होते. हे विशेषतः फ्लोरिनेटेड औषधांसाठी (ट्रायमसिनोलोन, डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन) खरे आहे, परंतु प्रेडनिसोनसह इतर कोणतेही ग्लुकोकॉर्टिकॉइड होऊ शकतात. ही गुंतागुंत. सकाळी एकच डोस (दिवसातून 2 वेळा घेण्याऐवजी) मायोपॅथीची तीव्रता कमी करू शकते; अधिक चांगले स्वागतएका दिवसात. जर आधीच अस्तित्वात असलेल्या दाहक मायोपॅथीच्या उपचारांसाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लिहून दिले असतील तर स्टिरॉइड मायोपॅथी ओळखणे कठीण आहे. त्याच्या बाजूने, CPK ची सामान्य क्रिया, किमान बदल किंवा EMG मधील सामान्य चित्र आणि बायोप्सी दरम्यान पांढर्या स्नायू तंतूंच्या शोषाचा शोध त्याच्या बाजूने साक्ष देतात.