प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा (अॅडिसन रोग)- पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेद्वारे प्राथमिक पराभवामुळे एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या कार्याची अपुरीता किंवा पूर्ण समाप्ती.

प्राथमिक क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणासाठी उपचार कार्यक्रम.

1. क्षयरोगाचा उपचार.
2. शासन, क्लिनिकल पोषण, मल्टीविटामिन थेरपी.
3. बदली ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि मिनरलकोर्टिकोइड थेरपी.
4. अॅनाबॉलिक एजंट्स आणि अॅडाप्टोजेन्ससह उपचार.
5. अधिवृक्क कॉर्टेक्सचे Xenotransplantation.
6. वैद्यकीय तपासणी.

1. क्षयरोग उपचार

क्षयरोगाचा उपचार क्षयरोग प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या कालावधी दरम्यान केला जातो. स्ट्रेप्टोमायसिन प्रतिदिन 0.5-1 ग्रॅम (उपचाराच्या कोर्ससाठी - 50 ग्रॅम पर्यंत) ftivazid, tubazid, PAS किंवा इतर क्षयरोगविरोधी औषधांच्या संयोजनात लिहून दिले जाते. क्षयरोग प्रतिबंधक थेरपी वर्षातून 2 वेळा phthisiatrician च्या देखरेखीखाली केली जाते. स्ट्रेप्टोमायसिनच्या ओटो- आणि नेफ्रोटॉक्सिक प्रभावांबद्दल हे लक्षात ठेवले पाहिजे. मूत्रपिंडाचे नुकसान आणि श्रवण कमजोरी या लक्षणांच्या विकासासह, स्ट्रेप्टोमायसिनचा उपचार बंद केला पाहिजे.

वेळेवर अँटी-ट्यूबरक्युलोसिस थेरपी अॅड्रेनल कॉर्टेक्सच्या संरक्षित भागांना पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेद्वारे पुढील विनाशापासून संरक्षण करते आणि संरक्षित एड्रेनल टिश्यूच्या नुकसान भरपाईच्या वाढीस प्रोत्साहन देते.

2. तर्कशुद्ध पथ्ये, क्लिनिकल पोषण, मल्टीविटामिन थेरपी

एडिसन रोग असलेल्या सर्व रुग्णांना, तीव्रतेची पर्वा न करता, गरज आहे सौम्य मोडघरी आणि कामावर.

अनुकूल मानसिक-भावनिक वातावरण तयार करणे आणि प्रत्येक संभाव्य मार्गाने रुग्णाला तणावपूर्ण परिस्थितींपासून संरक्षण करणे आवश्यक आहे.

रुग्णांकडे नेहमी एक मेमो असावा, ज्यामध्ये पासपोर्ट डेटा आणि रुग्णाच्या पत्त्यासह, तो घेत असलेल्या औषधांची डोस आणि नावे दर्शविली जातात. रुग्णांनी हे लक्षात ठेवले पाहिजे की कोणत्याही तणावपूर्ण स्थितीत (संसर्ग, शारीरिक किंवा मानसिक ताण) ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या डोसमध्ये वाढ करणे आवश्यक आहे. सेमेनकोविच (1992) आपत्कालीन परिस्थितीत जलद सहाय्य प्रदान करण्यासाठी नेहमी "अॅड्रेनल अपुरेपणा" लेबल असलेले ब्रेसलेट घालण्याची शिफारस करतात.

सकस अन्नइतर उपचारात्मक उपायांसह, रुग्णाच्या शरीराचे वजन, त्याची काम करण्याची क्षमता आणि प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितीशी जुळवून घेण्याची खात्री करणे आवश्यक आहे.

दिलेल्या वय, शरीराचे वजन, लिंग आणि व्यवसायासाठी अन्नाची एकूण कॅलरी सामग्री नेहमीपेक्षा 20-25% जास्त असावी. आहारातील प्रथिनांचे प्रमाण सुमारे 1.5-2 ग्रॅम/किलो असावे. मांस स्टीम कटलेटच्या स्वरूपात दिले जाऊ शकते, आणि जर चांगले सहन केले तर, हेरिंग आणि बटाटे सह minced मांस. चरबी, लोणी आणि वनस्पती तेल, मलई, आंबट मलई श्रेयस्कर आहेत.

कर्बोदकांमधे, रुग्णांची हायपोग्लाइसेमियाची प्रवृत्ती लक्षात घेता, दिवसभरात अंशतः दिले पाहिजे. ब्रेड, पीठ, अन्नधान्य उत्पादने, गोड चहा, साखरेच्या पाकात मुरवलेले फळ, जेली, जाम, मध शिफारस केली जाते. व्हिटॅमिनसह आहार समृद्ध करणे फार महत्वाचे आहे, कारण एडिसन रोगामध्ये पॉलीहायपोविटामिनोसिस होतो.

रुग्णाच्या आहारात सॅलड, लिंबू, फळे, भाज्या, कच्च्या भाज्यांचा रस, बेरी, रोझशिप मटनाचा रस्सा समाविष्ट आहे.

सोडियमच्या वाढत्या गरजेमुळे, रुग्णाला सोडियम (हेरींग, चीज, सॉसेज) समृद्ध पदार्थांची शिफारस केली जाते, अन्नाव्यतिरिक्त, 10-15 ग्रॅम टेबल मीठ घाला. यासोबतच पोटॅशियम (प्रून, जर्दाळू, संत्री, मनुका, अंजीर, वाळलेल्या जर्दाळू, भाजलेले बटाटे) समृध्द पदार्थांचा वापर मर्यादित आहे.

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या उपचारांमध्ये एक महत्त्वाचे स्थान व्हिटॅमिन सीचे आहे, जे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या संश्लेषणासाठी वापरले जाते.

उन्हाळा-शरद ऋतूच्या कालावधीत सौम्य तीव्रतेसह, व्हिटॅमिन सी दिवसातून 0.25-0.3 ग्रॅम 3 वेळा, हिवाळा-वसंत कालावधीत - 0.4 ग्रॅम दिवसातून 3 वेळा निर्धारित केले जाते.

मध्यम तीव्रतेसह, व्हिटॅमिन सी वर्षाच्या सर्व कालावधीत 0.5 ग्रॅम दिवसातून 3 वेळा हिवाळा-वसंत ऋतूमध्ये इंट्राव्हेनस प्रशासनाच्या व्यतिरिक्त, 15 दिवसांसाठी दररोज एस्कॉर्बिक ऍसिडच्या 5% सोल्यूशनच्या 5 मि.ली.

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, व्हिटॅमिन सी उन्हाळा-शरद ऋतूच्या कालावधीत तोंडी, 0.5 ग्रॅम दिवसातून 3 वेळा आणि त्याच वेळी, हिवाळा-वसंत ऋतूमध्ये दिवसातून 1 वेळा 5% द्रावणाच्या 5 मि.ली. कालावधी - 0.5 ग्रॅम दिवसातून 3 वेळा आणि अंतःशिरा, 10 मिली 1 वेळा. अशा उपचारांचा कोर्स सहसा 3 आठवड्यांसाठी केला जातो, ज्या दरम्यान शरीर एस्कॉर्बिक ऍसिडसह पुरेसे संतृप्त होते.

मग ते देखभाल थेरपीकडे स्विच करतात: उन्हाळ्यात-शरद ऋतूच्या काळात सौम्य स्वरूपात दररोज 0.125-0.175 ग्रॅमच्या डोसमध्ये, हिवाळा-वसंत ऋतूमध्ये - 0.175-0.2 ग्रॅम, मध्यम तीव्रतेसह - 0.15-0.2 ग्रॅम आणि 0.25- 0.3 ग्रॅम; गंभीर प्रकरणांमध्ये - 0.3-0.35 ग्रॅम आणि 0.4-0.5 ग्रॅम. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना संतुलित मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स - डुओव्हिट, ऑलिगोविट, डेकामेविट, फोर्टेव्हिट इ.

क्षयरोगावरील उपचार, पथ्ये, उपचारात्मक पोषण आणि मल्टीविटामिन थेरपी रोगाच्या सौम्य स्वरूपात प्रभावी ठरू शकतात आणि नुकसान भरपाईची स्थिती निर्माण करू शकतात. तथापि, हे नेहमीच शक्य नसते. बर्याचदा, रोगाच्या सौम्य स्वरूपासह देखील, वैयक्तिक डोसमध्ये प्रतिस्थापन थेरपी लिहून देणे आवश्यक असते. रोगाच्या मध्यम आणि गंभीर स्वरूपाच्या क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणामध्ये, रिप्लेसमेंट थेरपी अनिवार्य आहे आणि मध्यम तीव्रतेसह, ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह रुग्णाच्या स्थितीची भरपाई करणे शक्य आहे आणि रोगाच्या गंभीर स्वरुपात, ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि मिनरलकोर्टिकोइड एजंट्स लिहून दिले जातात.

3. बदली ग्लुको-आणि मिनरलकोर्टिकोइड थेरपी

ग्लुको- आणि मिनरलकोर्टिकोइड एजंट्ससह रिप्लेसमेंट थेरपी हा क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या उपचारांचा आधार आहे. सर्वोत्तम औषधांचा विचार केला पाहिजे कॉर्टिसोनआणि हायड्रोकॉर्टिसोन, कारण त्यांचा केवळ ग्लुकोकोर्टिकोइडच नाही तर मिनरलकोर्टिकोइड प्रभाव देखील आहे.

एड्रेनल ग्रंथींद्वारे ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या स्रावाची जैविक लय लक्षात घेऊन औषधांचा दैनिक डोस स्वतंत्र डोसमध्ये विभागला जातो. औषधे तीन वेळा घेत असताना, दररोजच्या डोसच्या 50% सकाळी, 30% 13-14 तास आणि 20% 18-19 तासांनी घेण्याची शिफारस केली जाते. सकाळी दोनदा घेतल्यास, 2/3 लिहून दिले जाते, संध्याकाळी - दैनंदिन डोसच्या 1/3.

कॉर्टिसोन - 0.025 ग्रॅमच्या गोळ्यांमध्ये आणि इंट्रामस्क्युलर प्रशासनासाठी निलंबन म्हणून उपलब्ध आहे - 2.5% द्रावणाच्या 10 मिलीच्या ampoules मध्ये (म्हणजे 1 मिली द्रावणात 25 मिलीग्राम कोर्टिसोन असते).

कॉर्टिसोनचा डोस रोगाच्या तीव्रतेनुसार निर्धारित केला जातो आणि सकाळी 1-1 1/2 गोळ्या आणि दुपारी 1/2 -1 टॅब्लेट असू शकतो, गंभीर प्रकरणांमध्ये तिसरा डोस आवश्यक असू शकतो आणि दैनंदिन डोस औषध 2 1 / 2 -3 टॅब्लेटपर्यंत पोहोचू शकते. कॉर्टिसोन टॅब्लेटची क्रिया सुरू झाल्यानंतर 30-40 मिनिटे प्रशासनानंतर, जास्तीत जास्त 2-4 तास, क्रियेचा कालावधी 8 तास असतो. रुग्णाची स्थिती सुधारत असताना, कॉर्टिसोनचा डोस हळूहळू कमी केला जातो आणि देखरेखीसाठी समायोजित केला जातो (12.5). -25 मिग्रॅ प्रतिदिन).

कायमस्वरूपी थेरपीसाठी इंजेक्शन्सचा वापर कमी वेळा केला जातो. कॉर्टिसोन एसीटेट निलंबन . कॉर्टिसोन एसीटेट निलंबनाच्या इंजेक्शनची क्रिया सुरू झाल्यानंतर 4 तासांनंतर, क्रियेचा कालावधी सुमारे 12 तास असतो. कोर्टिसोनच्या टॅब्लेटच्या अनुपस्थितीत, कॉर्टिसोन एसीटेटच्या निलंबनाचे इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्स, 1 मिली (25) मिग्रॅ) सकाळी आणि संध्याकाळी, गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्रत्येकी 2 मिली (50 मिलीग्राम) दिवसातून 2-3 वेळा.

हायड्रोकॉर्टिसोन हे 1 मिली मध्ये 25 मिलीग्राम औषधाच्या सामग्रीसह हायड्रोकोर्टिसोन एसीटेटच्या निलंबनाच्या स्वरूपात वापरले जाते (क्रिया आणि डोसचे मापदंड कॉर्टिसोन एसीटेटच्या निलंबनासारखेच असतात, ते केवळ इंट्रामस्क्युलर पद्धतीने प्रशासित केले जाते) आणि पाण्यात विरघळणाऱ्या तयारीचे स्वरूप - हायड्रोकोर्टिसोन हेमिसुसिनेट आणि हायड्रोकोर्टिसोन फॉस्फेट , ज्यामध्ये 1 मिली सोल्यूशनमध्ये 25 मिलीग्राम औषध असते आणि ते इंट्रामस्क्युलर आणि इंट्राव्हेनस पद्धतीने प्रशासित केले जाते.

पाण्यामध्ये विरघळणारे हायड्रोकोर्टिसोनच्या तयारीची क्रिया प्रशासनाच्या 30 मिनिटांनंतर होते, कृतीचा कालावधी सुमारे 2-3 तास असतो.

सर्वात सामान्यपणे वापरल्या जाणार्‍या पाण्यात विरघळणारे हायड्रोकॉर्टिसोन तयारी तीव्र एड्रेनल अपुरेपणा आणि एड्रेनल संकटावर उपचार करण्यासाठी वापरली जाते (खाली पहा).

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या उपचारांसाठी, पाण्यात विरघळणारे हायड्रोकोर्टिसोन तयारी तोंडी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्समध्ये पुढील हस्तांतरणासह, दिवसातून 1 मिली 3 वेळा इंट्रामस्क्युलरली प्रशासित केली जाते.

तोंडी कॉर्टिसोन तयारीच्या अनुपस्थितीत, टॅब्लेटच्या स्वरूपात इतर ग्लुकोकोर्टिकोइड तयारी - प्रेडनिसोलोन, मेथिलप्रेडनिसोलोन, ट्रायमसिनोलोन, डेक्सामेथासोन - दीर्घकालीन ऍड्रेनल अपुरेपणाच्या कायमस्वरूपी थेरपीसाठी शिफारस केली जाऊ शकते.

प्रेडनिसोलोन - इंट्राव्हेनस आणि इंट्रामस्क्युलर प्रशासनासाठी 5 मिलीग्रामच्या टॅब्लेटमध्ये आणि 1 मिली (औषधाचे 30 मिलीग्राम) एम्प्युलमध्ये उपलब्ध आहे.

ट्रायॅमसिनोलोन (पोलकोर्टोलोन) - 4 मिलीग्रामच्या गोळ्यांमध्ये उपलब्ध.

डेक्सामेथासोन - ०.५ मिलीग्रामच्या गोळ्यांमध्ये उपलब्ध.

मेथिलप्रेडनिसोलोन (metipred, urbazon) - 4 mg च्या टॅब्लेटमध्ये उपलब्ध.

या औषधांमध्ये अधिक स्पष्ट ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि कमकुवत मिनरलकोर्टिकोइड क्रिया आहे.

या औषधांसह क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या उपचारांमध्ये, त्यापैकी कोणतीही औषधे दररोज 1 ते 3 टॅब्लेटच्या डोसवर, रोगाच्या तीव्रतेनुसार, कोर्टिसोनसाठी दर्शविलेल्या दैनिक डोसच्या वितरणाप्रमाणेच लिहून दिली जातात. रुग्णाची स्थिती सुधारत असताना, औषधांचे डोस हळूहळू कमी केले जातात आणि देखभाल डोसवर स्विच केले जातात, जे सहसा दररोज 1/2 - 1 टॅब्लेट असतात.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सवर उपचार करताना, खालील दुष्परिणाम शक्य आहेत:

• कुशिंगॉइड सिंड्रोम (लाल चंद्राच्या आकाराचा, पूर्ण चेहरा;
• मानेच्या मणक्याचे, छातीत, ओटीपोटात जास्त प्रमाणात चरबी जमा होण्याबरोबर लठ्ठपणा;
• हायपरट्रिकोसिस;
• जांभळा-व्हायलेट स्ट्राइ);
• धमनी उच्च रक्तदाब;
• हायपरग्लाइसेमिया;
• जठरासंबंधी किंवा पक्वाशया विषयी व्रण, वाढीव स्राव कार्यासह तीव्र जठराची सूज;
• अमेनोरिया

काही प्रकरणांमध्ये, प्रिडनिसोलोनच्या अगदी लहान डोससह (उदा. 7.5 मिग्रॅ) उपचारादरम्यान लक्षणे दिसू शकतात. साइड इफेक्ट्सच्या विकासासह, ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधांचा डोस कमी केला पाहिजे आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा उपचार मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या वैयक्तिकरित्या निवडलेल्या डोससह एकत्र केला पाहिजे.

मिनरलोकॉर्टिकोइड औषधे शरीरात सोडियम टिकवून ठेवतात, मूत्रात त्याचे उत्सर्जन कमी करतात आणि रक्तदाब स्थिर करतात.

डॉक्स तेल समाधान - 0.5% सोल्यूशनच्या 1 मिली ampoules मध्ये उपलब्ध, इंट्रामस्क्युलरली किंवा त्वचेखालील प्रशासित, 1 मिली 1 दिवसातून 1 वेळा, अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये - 1 मिली दिवसातून 2 वेळा.

डॉक्स गोळ्या - 5 mg मध्ये उपलब्ध. दिवसातून 1 वेळा 1 टॅब्लेट जिभेखाली घ्या.

50 आणि 100 मिलीग्रामच्या त्वचेखाली रोपण करण्यासाठी डॉक्सा गोळ्या देखील आहेत. 100 mg टॅब्लेटमधून, 0.3 mg DOXA दररोज शोषले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, इम्प्लांटेशनचा प्रभाव 4-12 महिन्यांपर्यंत टिकू शकतो.

डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन ट्रायमेथिलासेटेटचे निलंबन - एक दीर्घ-अभिनय औषध, 2.5% द्रावणाच्या 1 मिली ampoules मध्ये उपलब्ध आहे, दर 2 आठवड्यांनी एकदा 1 मिली मध्ये इंट्रामस्क्युलरली प्रशासित केले जाते.

डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन ट्रायमेथिलासेटेटचा डोस ठरवताना, प्रथम पारंपारिक DOXA चा डोस निवडा, 20 दिवसांसाठी त्याची रक्कम मोजा आणि नंतर DOXA च्या 20-दिवसांच्या डोसच्या 1/2 - 3/4 च्या समान डोसमध्ये डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन ट्रायमेथिलासेटेट इंजेक्ट करा.

फ्लोरहायड्रोकॉर्टिसोन (fludrocortisone, cortinef, florinef) हे तोंडी प्रशासनासाठी सिंथेटिक मिनरलोकॉर्टिकोइड आहे, जे 0.1 मिलीग्रामच्या गोळ्यांमध्ये उपलब्ध आहे. दररोज 1/2 -2 गोळ्या तोंडी नियुक्त केल्या जातात (एका वेळी).

अल्डोस्टेरॉन - 1 मिलीग्रामच्या टॅब्लेटमध्ये उपलब्ध, तोंडी 1 टॅब्लेट दिवसातून 2-3 वेळा प्रशासित.

हे लक्षात ठेवले पाहिजे की मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या उपचारांमध्ये, त्यांचा ओव्हरडोज शक्य आहे, जो खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होतो:

• परिधीय सूज आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये - फुफ्फुस आणि मेंदूची सूज;
• उलट्या होणे;
• सांध्यातील वेदना;
• पक्षाघात;
• धमनी उच्च रक्तदाब;
• hypernatremia आणि hypokalemia;
• टी वेव्ह आणि एसटी मध्यांतर (हायपोकॅलेमियामुळे) च्या मोठेपणामध्ये घट.

मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या ओव्हरडोजसाठी आणीबाणीच्या काळजीमध्ये औषध तात्काळ मागे घेणे, पोटॅशियम क्लोराईडच्या 0.5% सोल्यूशनचे इंट्राव्हेनस ड्रिप, फ्युरोसेमाइड (लॅसिक्स) चे इंट्राव्हेनस प्रशासन, पोटॅशियम समृद्ध आहाराची नियुक्ती (संत्र्याचा रस, सुकामेवा, सुकामेवा) यांचा समावेश होतो. मनुका, छाटणी, भाजलेले बटाटे), 10% पोटॅशियम क्लोराईडचे द्रावण, 2 चमचे दिवसातून 3-4 वेळा फळांच्या रसासह.

सेमेनकोविच (1992) च्या मते, प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणासाठी रिप्लेसमेंट थेरपी खालीलप्रमाणे चालते. रुग्णाला तोंडी प्रेडनिसोलोन दिवसाच्या पहिल्या सहामाहीत 5 मिग्रॅ आणि दुसर्‍या भागात 2.5 मिग्रॅ लिहून दिले जाते. याव्यतिरिक्त, रुग्ण दिवसातून एकदा 0.05-0.2 मिलीग्रामच्या डोसवर मिनरलकोर्टिकोइड औषध फ्लूड्रोकोर्टिसोन तोंडी घेतो. गैर-गंभीर रोगांच्या प्रवेशाच्या बाबतीत, प्रेडनिसोलोनचा दुहेरी डोस 3 दिवसांसाठी दिला जातो. हळूहळू संक्रमणाशिवाय, नेहमीच्या डोसवर त्वरित परत येणे आवश्यक आहे.

E. I. Marova (1991) दीर्घकालीन अधिवृक्क अपुरेपणाची भरपाई करण्यासाठी prednisolone आणि cortisone चे मिश्रण वापरण्याची शिफारस करतात. औषधांचा डोस रोगाच्या तीव्रतेवर आणि भरपाईच्या डिग्रीवर अवलंबून असतो.

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या सौम्य प्रमाणात, कोर्टिसोन जेवणानंतर एक (सकाळी) किंवा दोन विभाजित डोसमध्ये दररोज 12.5-25 मिलीग्रामच्या डोसवर लिहून दिले जाते. त्याच वेळी, एस्कॉर्बिक ऍसिड विहित केलेले आहे.

रोगाच्या मध्यम तीव्रतेसह, प्रेडनिसोलोन सामान्यतः न्याहारीनंतर 5-7.5 मिलीग्रामच्या डोसवर आणि दुपारी - कोर्टिसोन एसीटेटच्या 25 मिलीग्रामच्या डोसवर निर्धारित केले जाते.

गंभीर क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा असलेल्या रुग्णांना प्रीडनिसोलोन 5-7.5 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये DOXA ची 1 टॅब्लेट न्याहारीनंतर जिभेखाली, कोर्टिसोन - 25 मिग्रॅ दुपारच्या जेवणानंतर आणि 12.5 मिग्रॅ रात्रीच्या जेवणानंतर दिली जाते. कमी रक्तदाब आणि कमी भूक सह, आपण दुपारी DOX ची आणखी 1 गोळी जोडू शकता.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डरच्या बाबतीत, तोंडी तयारी हायड्रोकोर्टिसोन 50-100 मिलीग्राम दिवसातून 4-6 वेळा आणि डॉक्सा - 5-15 मिलीग्रामच्या पॅरेंटरल प्रशासनाद्वारे बदलली जाते जोपर्यंत परिस्थितीची भरपाई होत नाही.

ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि मिनरलकोर्टिकोइड औषधांसह रिप्लेसमेंट थेरपी आयोजित करताना, खालील परिस्थिती विचारात घेणे आवश्यक आहे:

• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि मिनरलकोर्टिकोइड्सचे डोस वैयक्तिक आणि इष्टतम असावेत, म्हणजे. नुकसान भरपाईची स्थिती निर्माण करणे; इष्टतम दैनंदिन डोस ते आहेत जे रुग्णांचे कल्याण सामान्य करतात, रंगद्रव्य काढून टाकतात, शरीराचे वजन पुनर्संचयित करतात, रक्तदाब सामान्य करतात (ऑर्थोस्टॅटिक चाचणी दरम्यान), मळमळ आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार दूर करतात;
• भरपाईच्या स्थितीत पोहोचल्यानंतर, औषधांचे डोस हळूहळू कमी करणे आणि भरपाईची स्थिती कायम ठेवणार्या देखभाल डोसवर स्विच करणे आवश्यक आहे;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधे ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरकांच्या स्रावाची दैनिक लय लक्षात घेऊन घेतली पाहिजेत: दररोजच्या डोसपैकी 2/3 सकाळी 7-9 वाजता, 1/3 - दुपारी दिली जाते;
• तणाव, संक्रमण, ऑपरेशन्स, जखमांसह, ग्लुको- आणि मिनरलकोर्टिकोइड्सचा डोस देखभालीच्या तुलनेत 2-3 पट वाढतो;
• ग्लुको- आणि मिनरलकोर्टिकोइड औषधांच्या प्रमाणा बाहेरच्या लक्षणांचे वेळेवर निदान करणे आणि त्यांचे डोस 2 पट कमी करणे आवश्यक आहे; औषधांच्या तुलनेने लहान डोस (विशेषत: ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) वापरल्याने ओव्हरडोजची लक्षणे विकसित होऊ शकतात; ओव्हरडोजची लक्षणे काढून टाकल्यानंतर, देखभाल डोस कमी केला पाहिजे;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या ओव्हरडोजच्या लक्षणांच्या विकासासह, त्यांच्या डोसचा काही भाग तोंडी प्रशासनासाठी (कॉर्टिनेफ) खनिज-लोकोर्टिकोइड तयारीसह बदलण्याचा सल्ला दिला जातो; प्रमाणा बाहेर लक्षणे 4-8 आठवड्यांच्या आत हळूहळू अदृश्य होतात;
• प्रतिस्थापन थेरपीचा प्रकार आणि वापरलेल्या औषधांचे डोस रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात, प्रतिस्थापन थेरपी आयुष्यभर चालते.

वैकल्पिक शस्त्रक्रियेमध्ये रिप्लेसमेंट कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपी.

ऑपरेशनच्या पूर्वसंध्येला, हायड्रोकॉर्टिसोन प्रत्येक 8 तासांनी 50 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलरली लिहून दिले जाते. ऑपरेशनच्या दिवशी, 75 मिलीग्राम हायड्रोकोर्टिसोन इंट्रामस्क्युलरली प्रशासित केले जाते आणि ऑपरेशन दरम्यान, 75-100 मिलीग्राम हायड्रोकोर्टिसोन हेमिस्युसीनेट इंट्राव्हेनसमध्ये 50 मिली. 5% ग्लुकोज द्रावण. ऑपरेशननंतर पहिल्या आणि दुसऱ्या दिवशी, हायड्रोकॉर्टिसोन इंट्रामस्क्युलरली 50-75 मिलीग्राम दर 6 तासांनी, तिसऱ्या-चौथ्या दिवशी - 50 मिलीग्राम दर 8 तासांनी, पाचव्या-सहाव्या दिवशी - 50 मिलीग्राम दिवसातून 2 वेळा आणि प्रेडनिसोन 5 -10 मिग्रॅ प्रतिदिन आत. सातव्या दिवशी, 50 मिलीग्राम हायड्रोकोर्टिसोन इंट्रामस्क्युलर प्रशासित केले जाते आणि 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन दिवसातून 2-3 वेळा तोंडी दिले जाते.

याव्यतिरिक्त, पहिल्या 3-4 दिवसांत, रूग्णांना एकदा इंट्रामस्क्युलरली 5-10 मिलीग्राम डॉक्सा इंजेक्ट केले जाते.

आठव्या दिवसापासून, रुग्णाला शस्त्रक्रियेपूर्वी मिळालेल्या डोसमध्ये नेहमीच्या ओरल रिप्लेसमेंट थेरपीमध्ये हस्तांतरित केले जाते. रुग्णाची स्थिती बिघडल्यास, 75-100 मिलीग्राम हायड्रोकोर्टिसोन हेमिसुसीनेट किंवा 30-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन ताबडतोब इंट्राव्हेनसद्वारे प्रशासित केले जाते.

गर्भधारणेदरम्यान रिप्लेसमेंट थेरपी गर्भधारणेपूर्वी सारख्याच डोसमध्ये केली जाते, तथापि, गर्भधारणेच्या 3 रा महिन्यानंतर, औषधांचा डोस वाढवावा लागतो. बाळाच्या जन्मादरम्यान, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे डोस वैकल्पिक शस्त्रक्रियेप्रमाणेच असतात.

एडिसन रोग आणि मधुमेह मेल्तिस यांचे संयोजन अधिवृक्क अपुरेपणा प्रथम भरपाई करणे आवश्यक आहे, आणि नंतर इन्सुलिनचा डोस समायोजित करणे आवश्यक आहे.

एडिसन रोग आणि हायपोथायरॉईडीझम किंवा थायरोटॉक्सिकोसिसच्या संयोजनासह प्रथम, एड्रेनल अपुरेपणाची भरपाई केली जाते आणि नंतर थायरॉईड किंवा अँटीथायरॉईड औषधे अनुक्रमे जोडली जातात.

4. अॅनाबॉलिक एजंट्स आणि अॅडाप्टोजेन्ससह उपचार

एडिसन रोगात, ग्लुको- आणि मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या कमतरतेसह, अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे एंड्रोजनचा अपुरा स्राव देखील असतो. एन्ड्रोजेन्स हे उच्चारित अॅनाबॉलिक प्रभाव असलेले हार्मोन्स आहेत.

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या जटिल उपचारांमध्ये, अॅन्ड्रोजनच्या संरचनेवर आधारित अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड औषधे मोठ्या प्रमाणावर वापरली जातात. अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स प्रथिने संश्लेषणास प्रोत्साहन देतात, स्नायूंच्या वस्तुमान आणि ताकद वाढवतात. याव्यतिरिक्त, ही औषधे हाडांमध्ये कॅल्शियमचे निर्धारण करण्यास, भूक वाढविण्यास आणि रूग्णांची सामान्य स्थिती सुधारण्यास योगदान देतात. खालील अॅनाबॉलिक एजंट वापरले जातात.

मेथॅन्ड्रोस्टेनोलोन(नेरोबोल) - एका महिन्यासाठी दिवसातून 3 वेळा 5 मिलीग्रामच्या टॅब्लेटमध्ये लिहून दिले जाते, नंतर - 5 मिलीग्राम दिवसातून 1 वेळा.

Retabolil- 5% ऑइल सोल्यूशनच्या 1 मिलीच्या ampoules मध्ये तयार केले जाते, 2-3 आठवड्यांत 1 मिली 1 वेळा इंट्रामस्क्युलरली इंजेक्ट केले जाते.

फेनोबोलिन - 1 मिली 1% आणि 2.5% ऑइल सोल्यूशनच्या ampoules मध्ये तयार केले जाते, 7-10 दिवसात 1 मिली 1 वेळा इंट्रामस्क्युलरली लागू केले जाते.

मेथिलॅंड्रोस्टेनेडिओल- 0.01 आणि 0.025 ग्रॅमच्या टॅब्लेटमध्ये 1 महिन्यासाठी दिवसातून 2-3 वेळा जिभेखाली घेतले जाते.

स्टिरॉइड अॅनाबॉलिक एजंट्ससह उपचार करताना, खालील परिस्थितींचा विचार केला पाहिजे:

• साइड इफेक्ट्सचा विकास शक्य आहे: पित्ताशयाचा दाह, हर्सुटिझम आणि स्त्रियांमध्ये मासिक पाळीची अनियमितता आणि हे प्रतिकूल परिणाम दीर्घ-अभिनय औषधांमध्ये (रिटाबोलिल, फेनोबोलिन) कमी उच्चारले जातात;
• औषधांचा अॅनाबॉलिक प्रभाव केवळ अन्नासह प्रथिने पुरेशा प्रमाणात घेण्याच्या पार्श्वभूमीवर प्रकट होतो;
• स्टिरॉइड उपचारासाठी विरोधाभास म्हणजे यकृत रोग (विशेषत: हायपरबिलिरुबिनेमिया), तीव्र आणि जुनाट प्रोस्टेटायटीस, प्रोस्टेट कर्करोग, गर्भधारणा, स्तनपान;
• अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्ससह उपचार 1-2 महिन्यांसाठी इष्टतम डोसमध्ये केले जातात, नंतर डोस 1.5-2 वेळा कमी केला जातो आणि उपचार आणखी 1 महिना चालू राहतो, त्यानंतर तुम्ही ब्रेक घेऊ शकता आणि पुढील थेरपीचा कोर्स करण्याची शिफारस केली जाते. विघटन, रुग्णाचे वजन कमी होणे.

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या जटिल उपचारांमध्ये, अॅडॅप्टोजेन्स वापरण्याचा सल्ला दिला जातो. ही औषधे आपल्याला पर्यावरणीय परिस्थितीशी अधिक चांगल्या प्रकारे जुळवून घेण्यास, शारीरिक कार्यक्षमता वाढविण्यास, अस्थेनो-अॅडायनामिक सिंड्रोमची तीव्रता कमी करण्यास आणि रक्तदाब सामान्य करण्यासाठी योगदान देतात. खालील औषधांची शिफारस केली जाते.

जिन्सेंग टिंचर - 20-30 थेंब 1-2 महिन्यांसाठी दिवसातून 3 वेळा लिहून दिले जातात.

चिनी लेमनग्रास टिंचर - 30 थेंब दिवसातून 3 वेळा लिहून दिले जातात.

आपण दिवसातून 3 वेळा पॅन्टोक्राइन 30 थेंब देखील लावू शकता. aralia च्या मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषध, आमिष च्या मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषधसमान डोस मध्ये.

पचन प्रक्रिया सुधारण्यासाठी आणि क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या विघटनाच्या काळात पोटाच्या स्रावी कार्यामध्ये तीव्र घट झाल्यामुळे, हे घेण्याची शिफारस केली जाते. panzinorma 1-2 गोळ्या दिवसातून 3 वेळा एका महिन्यासाठी जेवणासह, पेप्सिडिलजेवणासोबत १ चमचा ते १/२ ग्लास पाणी उत्सवजेवणासह दिवसातून 3 वेळा 1-2 गोळ्या.

5. अधिवृक्क कॉर्टेक्सचे Xenotransplantation

एन.पी. डेमचेन्को, आर.एम. सिगिनोव्हा (1987) यांनी नवजात पिलांच्या एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या अवयव संस्कृतीच्या झेनोट्रांसप्लांटेशनद्वारे प्राथमिक क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणावर उपचार करण्यासाठी एक पद्धत विकसित केली.

झेनोट्रांसप्लांटेशनचे संकेत हे रोगाचे मध्यम ते गंभीर स्वरूप आणि द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी नंतर क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा आहेत. प्रत्यारोपणाचा क्लिनिकल प्रभाव 5-7 दिवसांनी होतो.

10 व्या दिवसापासून, तुम्ही रिप्लेसमेंट थेरपीच्या औषधांचा डोस हळूहळू कमी करू शकता. 1-3 महिन्यांनंतर डोस 50% कमी करणे शक्य आहे; काही रुग्णांमध्ये, प्रतिस्थापन थेरपी पूर्णपणे रद्द केली जाऊ शकते. प्रत्यारोपणाचा प्रभाव 5-6 महिने टिकतो.

या पद्धतीमुळे एड्रेनल अपुरेपणाची समस्या मूलभूतपणे सोडवली गेली नाही आणि ती मोठ्या प्रमाणावर वापरली गेली नाही. रिप्लेसमेंट थेरपी हा अजूनही क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणासाठी उपचारांचा मुख्य आधार आहे.

6. क्लिनिकल परीक्षा

एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या क्रॉनिक अपुरेपणामुळे ग्रस्त रुग्ण आजीवन दवाखान्याच्या निरीक्षणाच्या अधीन असतात. वर्षातून 6 वेळा एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे त्यांची तपासणी केली जाते, phthisiatrician आणि neuropathologist द्वारे - वर्षातून एकदा आणि इतर तज्ञांद्वारे - संकेतांनुसार.

वर्षातून दोनदा, रक्त आणि मूत्र यांचे क्लिनिकल विश्लेषण केले जाते, रक्तातील सोडियम, पोटॅशियम, क्लोराईड्स, ग्लुकोज, कॉर्टिसॉल (किंवा 17-ओकेएस) ची सामग्री निर्धारित केली जाते. वर्षातून एकदा, ईसीजी रेकॉर्ड केला जातो आणि छातीचा एक्स-रे काढला जातो.

रुग्ण, रोगाची डिग्री विचारात न घेता, शारीरिक आणि न्यूरोसायकिक ओव्हरस्ट्रेन, रात्र आणि ओव्हरटाइम कामाशी संबंधित सर्व प्रकारच्या श्रमांमध्ये contraindicated आहेत.

मध्यम तीव्रतेच्या क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणामध्ये, कार्य करण्याची क्षमता मर्यादित आहे, रुग्णांना अपंगत्वाचा III गट नियुक्त केला जातो. रोगाच्या गंभीर स्वरुपात, रूग्ण, एक नियम म्हणून, कार्य करण्यास अक्षम आहेत आणि गट II च्या अक्षम आहेत.

दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणापिट्यूटरी ग्रंथीच्या प्राथमिक जखमांमुळे आणि कॉर्टिकोट्रॉपिनच्या स्रावाचे उल्लंघन केल्यामुळे, ज्यामुळे एड्रेनल कॉर्टेक्सचे द्विपक्षीय शोष होते.

एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या दुय्यम अपुरेपणाचा उपचार म्हणजे ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह रिप्लेसमेंट थेरपी करणे.

पिट्यूटरी ग्रंथीच्या इतर उष्णकटिबंधीय संप्रेरकांच्या अपर्याप्त स्रावच्या लक्षणांसह, योग्य रिप्लेसमेंट थेरपी केली जाते. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या शोषामुळे कॉर्टिकोट्रोपिनसह उपचार केले जात नाहीत.

हायपोकॉर्टिसिझम सिंड्रोम, एडिसन रोग, हा एक गंभीर पॉलीसिम्प्टोमॅटिक अंतःस्रावी रोग आहे जो विविध उत्पत्तीच्या अधिवृक्क ग्रंथींचा नाश झाल्यामुळे अधिवृक्क संप्रेरकांच्या उत्पादनात घट होतो.

प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणा अनेक कारणांमुळे विकसित होऊ शकतो:

• एड्रेनल कॉर्टेक्सचे स्वयंप्रतिकार घाव - बहुतेकदा इतर ऑटोइम्यून एंडोक्रिनोपॅथीसह एकत्रित - तथाकथित ऑटोइम्यून पॉलीग्लँड्युलर सिंड्रोम.
• क्षयरोग.
• अधिवृक्क ग्रंथींचे जिवाणू / संसर्गजन्य जखम (एचआयव्ही संसर्ग, बुरशीजन्य संक्रमण, सिफिलीस, एमायलोइडोसिस);
• अतिरिक्त-एड्रेनल स्थानिकीकरणाच्या प्राथमिक ट्यूमरचे मेटास्टेसेस;
• एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी(सिमरलिंग-क्रेउत्झ-फेल्ड रोग, मेलास्मा ल्यूकोडिस्ट्रॉफी) - एक अनुवांशिक रोग ज्यामध्ये एक्स-लिंक्ड रेक्सेटिव्ह प्रकारचा वारसा असतो, जो मज्जासंस्थेतील पांढर्‍या पदार्थाच्या मुख्य घाव आणि एड्रेनल कॉर्टेक्ससह होतो;
• अधिवृक्क ग्रंथींचे संपूर्ण काढणे (उदाहरणार्थ, इटसेन्को-कुशिंग रोगात);
• अँटीकोआगुलंट थेरपी दरम्यान एड्रेनल ग्रंथींमध्ये द्विपक्षीय रक्तस्त्राव;
• अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये स्टिरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्सचा वापर (अमीनोग्लुटेथिमाइड, मिटोटेन, केटोकोनाझोल, बार्बिटुरेट्स, स्पिरोनोलॅक्टोन).

पॅथोजेनेसिस

स्वयंप्रतिकार जखमांमध्ये प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा: ऍन्टीबॉडीज स्टिरॉइडोजेनेसिसच्या मुख्य एन्झाईम्सला लक्ष्य करतात, सर्वात सामान्यतः CYP21A2 (P450c21 किंवा 21-हायड्रॉक्सीलेस). एचएन असलेल्या 64-86% रूग्णांमध्ये 21-हायड्रॉक्सीलेसचे प्रतिपिंडे आढळतात.

रोगाच्या प्रारंभी अँटीबॉडी टायटर सर्वात जास्त असतो. रोगाच्या प्रारंभी, सामान्य अल्डोस्टेरॉन सांद्रता राखण्यासाठी प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलापांमध्ये भरपाई देणारी वाढ होते, परंतु अल्डोस्टेरॉनचा स्राव हळूहळू कमी होतो.

भविष्यात (महिने किंवा वर्षांनंतर) कॉर्टिसोलचा स्राव हळूहळू कमी होतो. ACTH उत्तेजित होण्याच्या प्रतिसादात कॉर्टिसोल स्रावची क्रिया हळूहळू कमी होते, नंतर ACTH ची मूलभूत एकाग्रता हळूहळू वाढते, नंतर रक्तातील कोर्टिसोलची एकाग्रता कमी होते, ज्यास योग्य क्लिनिकल लक्षणे विकसित होतात.

सक्रिय क्षयरोगात प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा- संसर्गाच्या हेमॅटोजेनस प्रसाराचा परिणाम. एक्स्ट्रा-एड्रेनल लोकॅलायझेशनचे क्षयरोगाचे केंद्र सामान्यतः शोधले जाते, परंतु रोगाची क्लिनिकल चिन्हे अनुपस्थित असू शकतात.

एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी- ALD (22q28) जनुक नष्ट झाल्यामुळे होणारा एक रोग, जो लिग्नोसेरॉयल-CoA ligase च्या कमतरतेमुळे प्रकट होतो, ज्यामुळे पेरोक्सिसोम्समधील संतृप्त लाँग-चेन फॅटी ऍसिडचे β-ऑक्सिडेशन बिघडते आणि त्यानंतरचे कोलेस्टेरॉलमध्ये एकत्रित होते. मज्जासंस्थेच्या पेशी आणि अधिवृक्क कॉर्टेक्स स्तरित स्वरूपात, ट्रायलामिनर इंट्रासेल्युलर समावेश.

मेटास्टॅटिक नाशअधिवृक्क ग्रंथी बहुतेक वेळा नॉन-हॉजकिनच्या मोठ्या पेशी आणि संधिवाताच्या तापामध्ये आढळतात, कमी वेळा मूत्रपिंड, मूत्राशय, प्रोस्टेट आणि मोठ्या आतड्याचा कर्करोग अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये मेटास्टेसाइज होतो.

बुरशीजन्य संसर्ग(coccidomycosis, paracoccidomycosis, blastomycosis) प्राथमिक CNN चे कारण म्हणून दुर्मिळ आहे. सबक्लिनिकल NN 8-14% HIV-संक्रमित रूग्णांमध्ये आढळून येतो. एचएनचे स्पष्ट क्लिनिकल प्रकटीकरण अत्यंत दुर्मिळ आहेत आणि सहसा एड्सच्या नंतरच्या टप्प्यात होतात. बहुतेकदा, एचआयव्ही संसर्गातील प्राथमिक सीएनएन घुसखोर प्रक्रियेद्वारे अधिवृक्क कॉर्टेक्सला नुकसान झाल्यामुळे विकसित होते (सायटोमेगॅलव्हायरस आणि बुरशीजन्य संसर्ग, कपोसीचा सारकोमा, लिम्फोमा इ.).

क्लिनिकल चित्र

प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणास्वतःला बहुतेकदा प्रकट होते - गंभीर सामान्य आणि स्नायू कमकुवतपणा - रोगाच्या पदार्पणात, तणाव दरम्यान, वेळोवेळी उद्भवू शकते. मग त्यांची तीव्रता दिवसाच्या शेवटी वाढते आणि रात्रीच्या विश्रांतीनंतर अदृश्य होते, नंतर, रोगाच्या प्रगतीसह, अशक्तपणा वाढतो आणि स्थिर होतो, अॅडायनामियाचे पात्र प्राप्त होते. शारीरिक ऍडायनामियासह, न्यूरोसायकिक अस्थेनिया स्टुपर किंवा सायकोसिसच्या विकासापर्यंत विकसित होते.

वजन कमी होणे- एड्रेनल अपुरेपणाचे अनिवार्य लक्षण आणि भूक कमी होणे, आतड्यात खराब शोषण, निर्जलीकरण यांच्याशी संबंधित आहे.

हायपोटेन्शन, प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणाचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण, हे बर्याचदा रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात आधीच नोंदवले जाते. रक्तदाब कमी झाल्यामुळे चक्कर येणे आणि मूर्च्छा येणे हे होते. हायपोटेन्शन सिस्टोलिक रक्तदाब 80-90 मिमी एचजी, डायस्टोलिक - 60 मिमी एचजीच्या खाली असलेल्या पातळीद्वारे दर्शविला जातो. सहवर्ती उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये रक्तदाब सामान्य किंवा माफक प्रमाणात वाढतो.

त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे हायपरपिग्मेंटेशन- प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणाचे वारंवार आणि प्रारंभिक चिन्ह. रोगाच्या पदार्पणात, रूग्णांनी इन्सोलेशन नंतर सनबर्नचे दीर्घकालीन संरक्षण लक्षात घेतले.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार(भूक न लागणे, मळमळ, उलट्या) काहीवेळा रोगाच्या सुरूवातीस आधीच दिसून येतो आणि नेहमी एड्रेनल अपुरेपणा वाढतो. स्टूल विकार (अतिसार किंवा बद्धकोष्ठता) कमी सामान्य आहेत. काही रुग्णांना खारट पदार्थांची सतत गरज भासते.

हायपोग्लाइसेमिक परिस्थितीरिकाम्या पोटी आणि कर्बोदकांमधे भरपूर जेवणानंतर 2-3 तासांनंतर उद्भवते. हल्ले अशक्तपणा, भूक, जास्त घाम येणे दाखल्याची पूर्तता आहेत.

अर्ध्याहून अधिक रुग्ण आहेत मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे बिघडलेले कार्यमानसिक क्रियाकलाप आणि स्मरणशक्ती, उदासीनता, चिडचिडपणा कमी होण्याच्या स्वरूपात.

अनेकदा नोंद नॅक्टुरियाग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती आणि मूत्रपिंड रक्त प्रवाह कमी होण्याच्या पार्श्वभूमीवर.

निदान

अॅनामनेसिस

प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा एक कपटी सुरुवात आणि थकवा, स्नायू कमकुवतपणा, भूक न लागणे, वजन कमी होणे, त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे हायपरपिग्मेंटेशन आणि हायपोटेन्शनमध्ये हळूहळू वाढ द्वारे दर्शविले जाते.

एड्रेनल अपुरेपणाची पहिली लक्षणे - कमकुवतपणा आणि थकवा - विशिष्ट नसतात, म्हणून त्यांच्या घटनेची वेळ, विकासाचा दर आणि अधिवृक्क अपुरेपणाच्या इतर लक्षणांसह संयोजन स्पष्ट करणे फार महत्वाचे आहे.

शारीरिक चाचणी

हायपरपिग्मेंटेशन शरीराच्या उघड्या आणि बंद दोन्ही भागांवर पसरलेल्या तपकिरी, लाल किंवा कांस्य गडद होण्याच्या स्वरूपात नोंदवले जाते, विशेषत: कपड्यांच्या घर्षणाच्या ठिकाणी, पामर रेषांवर, शस्त्रक्रियेनंतरच्या चट्टे, तोंडी पोकळीच्या श्लेष्मल त्वचेवर, स्तनाग्र, गुद्द्वार, बाह्य जननेंद्रियांचा भाग.

काही रूग्णांना गडद चट्टे असतात, डिपिगमेंटेशनचे क्षेत्र - त्वचारोग, जे आम्हाला स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेबद्दल बोलण्याची परवानगी देते. त्वचारोग सामान्यतः अधिवृक्क पेशींना प्रतिपिंडे असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळतो.

स्त्रियांमध्ये, ऍक्सिलरी आणि प्यूबिक केसांची वाढ कमी होणे आणि पूर्णपणे गायब होणे लक्षात येते, कारण त्यांच्या अधिवृक्क ग्रंथी हे एंड्रोजनचे मुख्य स्त्रोत आहेत. पुरुषांमध्‍ये एड्रेनल एंड्रोजेनचा स्राव थांबल्‍याचा लैंगिक कार्ये आणि केसांच्या वाढीवर फारसा परिणाम होत नाही, कारण या संप्रेरकांचे मुख्य संश्‍लेषण अंडकोषांच्या आंतरस्‍थानात होते.

प्रयोगशाळा आणि वाद्य संशोधन

अधिवृक्क संप्रेरक पातळी मोजमाप. आमचा लेख एड्रेनल फिजियोलॉजी वाचा.

विभेदक निदान

एड्रेनल अपुरेपणाच्या सुरुवातीच्या टप्प्याचे क्लिनिकल निदान कठीण आहे, अशक्तपणा आणि थकवा या तक्रारी सामान्य आणि गैर-विशिष्ट आहेत.

स्नायू कमकुवतपणा, विशेषत: चिडचिडेपणा, मूड अस्थिरता, न्यूरोटिक सिंड्रोमचे अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हायपोटेन्सिव्ह प्रकाराच्या न्यूरोकिर्क्युलेटरी डायस्टोनियासह, स्नायू कमकुवतपणा सहसा अधूनमधून असतो, सायको-भावनिक घटकांच्या प्रभावाखाली तसेच दिवसा देखील वाढतो. अशी लक्षणे इलेक्ट्रोलाइट विकारांसह नसतात.

धमनी हायपोटेन्शनला अत्यावश्यक उच्च रक्तदाबासह विभेदक निदान आवश्यक आहे.

वजन कमी करण्यासाठी धमनी हायपोटेन्शनचे संयोजन गॅस्ट्रिक अल्सर, क्रॉनिक एन्टरोकोलायटिस आणि स्वादुपिंडाचा दाह, एनोरेक्सिया नर्वोसा, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये होते. एनोरेक्सिया नर्वोसामध्ये, शरीराच्या वजनात तीव्र घट असूनही, रुग्ण सामान्यतः चांगले आरोग्य आणि कार्यक्षमता राखतात.

सेप्टिक स्थितीत, एक क्लिनिकल चित्र दिसून येते जे एड्रेनल अपुरेपणा (कमकुवतपणा, हायपोटेन्शन, एनोरेक्सिया, हायपोग्लाइसेमिया) सारखे दिसते. प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणा सेप्सिस (मेनिंगोकोसेमिया) मुळे होऊ शकते.

थायरोटॉक्सिकोसिस आणि मधुमेहाच्या विकासासह वजन कमी होणे आणि तीव्र कमजोरी दिसून येते, परंतु या प्रकरणांमध्ये, भूक सामान्य आहे.

हायपरपिग्मेंटेशनसह, पेलाग्रा, डर्माटोमायोसिटिस, स्क्लेरोडर्मा, मेलेनोमा मेटास्टेसेस, यकृत सिरोसिस, हेमोक्रोमॅटोसिस, त्वचेची पिगमेंटेड पॅपिलरी डिस्ट्रोफी (अॅकॅन्टोसिस निग्रिकन्स), जड धातूंच्या क्षारांसह विषबाधासह विभेदक निदान केले जाते.

उपचार

उपचार गोल

• अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या महत्वाच्या संप्रेरकांच्या कमतरतेसाठी भरपाई.
• एड्रेनल नुकसानाचे कारण काढून टाकणे (क्षयरोग, सेप्सिस, बुरशीजन्य रोग इ.).

हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत

राज्याचे विघटन, उलट्या, निर्जलीकरण, रक्तदाब कमी होणे.

नॉन-ड्रग उपचार

प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणाचे निदान झालेल्या रुग्णांचा आहार

दिलेल्या वय, लिंग आणि व्यवसायासाठी अन्नाची एकूण कॅलरी सामग्री नेहमीपेक्षा 20-25% जास्त असते.

पुरेसे प्रथिने (1.5-2.0 ग्रॅम / किलो), कर्बोदकांमधे आणि चरबी महत्वाचे आहे. मांस विविध प्रकारच्या पदार्थांच्या स्वरूपात अन्नामध्ये समाविष्ट केले जाते, चांगले मॅश केलेले (पोटाचे स्राव कमी असलेल्या रुग्णांमध्ये), स्टीम कटलेट, चांगली सहनशीलता - किसलेले मांस, बटाटे सह हेरिंग. चरबीपासून, लोणी श्रेयस्कर आहे, ज्यामध्ये जीवनसत्त्वे असतात आणि त्याचा चांगला उपयोग होतो.

आहारात सहज पचण्याजोगे कर्बोदकांमधे पुरेशा प्रमाणात समाविष्ट आहे. कॉन्ट्राइन्सुलर हार्मोन्सच्या कमी स्रावच्या पार्श्वभूमीवर इन्सुलिनच्या अपर्याप्त प्रकाशनानंतर हायपोग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया विकसित होऊ नये म्हणून, दिवसभर कार्बोहायड्रेट्स अंशतः खाल्ले जातात. याव्यतिरिक्त, मीठ दररोज 10-15 ग्रॅम सोडियम क्लोराईड पर्यंत लिहून दिले जाते, पोटॅशियम क्षारांनी समृद्ध असलेले अन्न मर्यादित करा (प्रून, जर्दाळू, मनुका, अंजीर, टेंगेरिन, भाजलेले बटाटे). जीवनसत्त्वे महत्त्वाची भूमिका बजावतात. आहारात विविध कच्च्या भाज्या आणि फळे, रस यांचा समावेश होतो.

वैद्यकीय उपचार

स्थापित निदान असलेल्या रुग्णांमध्ये प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणाग्लुकोकोर्टिकोइड तयारी जीवनासाठी वापरली जाते.

पसंतीचे औषध - हायड्रोकॉर्टिसोन. कॉर्टिसोन एसीटेट देखील वापरला जातो (हायड्रोकॉर्टिसोनचा पूर्ववर्ती, जो सक्रिय स्वरूपात रूपांतरित होण्यासाठी, यकृतामध्ये चयापचय परिवर्तनांच्या मालिकेतून जाणे आवश्यक आहे). ज्या प्रकरणांमध्ये हायड्रोकॉर्टिसोन तयारीच्या डोस दरम्यान रुग्णाला वाईट वाटते (कृतीचा कालावधी - 6 तासांपर्यंत), प्रेडनिसोलोनचा वापर केला जातो (कृतीचा कालावधी - 12 तासांपर्यंत).

डेक्सामेथासोन आणि ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सचे इतर दीर्घ-अभिनय सिंथेटिक अॅनालॉग्स एड्रेनल अपुरेपणाच्या उपचारात वापरले जात नाहीत, कारण त्यांच्याकडे हायड्रोकोर्टिसोनच्या शारीरिक गुणधर्मांची संपूर्ण श्रेणी नाही: त्यांच्यात मिनरलकोर्टिकोइड क्रियाकलाप नसतात, पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट विकार सुधारत नाहीत आणि हेमोडायनामिक विकार, खूप लांब अर्धायुष्य आहे, जे प्रमाणा बाहेरच्या लक्षणांच्या जलद विकासात योगदान देते (आयट्रोजेनिक हायपरकोर्टिसोलिझम). ग्लुकोकोर्टिकोइड तयारी स्त्रावची लय लक्षात घेऊन प्रशासित केली जाते (दैनिक डोसच्या 2/3 सकाळी आणि 1/3 संध्याकाळी).

प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणाचे निदान असलेल्या रूग्णांमध्ये औषधाचा डोस वैयक्तिकरित्या निवडला जातो. उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी मुख्य निकष- ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या अपुरेपणा आणि / किंवा जास्तीच्या क्लिनिकल लक्षणांची अनुपस्थिती. औषधाचा डोस किमान आहे, परंतु सामान्य आरोग्य राखण्यासाठी पुरेसे आहे.

ग्लुकोकोर्टिकोइड ओव्हरडोजची चिन्हे

• शरीराच्या वजनात जलद वाढ;
• स्नायू कमकुवतपणा;
• रक्तदाब वाढणे;
• डोकेदुखी;
• द्रव धारणा (एडेमा);
• पोटॅशियम पातळी कमी आणि प्लाझ्मा सोडियम पातळी वाढ.

या प्रकरणात, प्रशासित औषधांचा डोस 1.5-2 पट कमी केला जातो.

हायपरकोर्टिसोलिझमची लक्षणे काढून टाकणेहळूहळू उद्भवते - 4-8 आठवड्यांच्या आत. डेक्सामेथासोन सारख्या सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या नियुक्तीसह ओव्हरडोजची घटना अनेकदा लक्षात घेतली जाते.

मिनरलकोर्टिकोइडची कमतरता दूर करण्यासाठी, फ्लूड्रोकोर्टिसोन 0.05-0.2 मिलीग्राम तोंडावाटे दिवसातून एकदा रिकाम्या पोटी वापरला जातो.

अनुकरणीय उपचार पथ्ये

• हायड्रोकोर्टिसोन 10 मिग्रॅ तोंडी नाश्ता नंतर, 5 मिग्रॅ 4-6 वाजता;
• + फ्लूड्रोकोर्टिसोन 0.1 मिलीग्राम 1/2 टॅब्लेट तोंडी सकाळी.
• हायड्रोकोर्टिसोन 10 मिग्रॅ तोंडी नाश्त्यानंतर, 5 मिग्रॅ दुपारच्या जेवणानंतर, 5 मिग्रॅ रात्रीच्या जेवणानंतर;
• हायड्रोकोर्टिसोन 15-20 मिग्रॅ न्याहारीनंतर, 4-6 वाजता 5-10 मिग्रॅ;
• + फ्लुड्रोकोर्टिसोन 0.1 मिलीग्राम 11/2 गोळ्या तोंडी सकाळी.
• न्याहारीनंतर प्रेडनिसोलोन 5.0-7.5 मिलीग्राम, दुपारच्या जेवणानंतर हायड्रोकोर्टिसोन 10 मिलीग्राम, रात्रीच्या जेवणानंतर 5 मिलीग्राम;
• + फ्लूड्रोकोर्टिसोन 0.1 मिलीग्राम 1 टॅब्लेट तोंडी सकाळी.

रोगाची तीव्रता, भरपाईची डिग्री, रुग्णाची स्थिती (ताण, विश्रांती) यावर अवलंबून औषधाचा डोस निवडला जातो.

क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणासाठी अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स दोन्ही लिंगांसाठी लिहून दिली जातात, कारण ग्लुको- आणि मिनरलकोर्टिकोइड्ससह एचआरटी ही कमतरता दूर करत नाही.

अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्ससह उपचार वर्षातून 2-3 वेळा अभ्यासक्रमांमध्ये केले जातात. नॅंड्रोलोन, प्रति 1 मिली 50 मिलीग्राम नॅंड्रोलोन डेकॅनोएट असलेले, मासिक पाळीच्या दुसर्‍या टप्प्यात, स्त्रियांमध्ये - तीन नंतर 3 महिन्यांसाठी दर 3-4 आठवड्यांनी 25-100 मिलीग्राम खोल इंट्रामस्क्युलरली लिहून दिले जाते.

विशेष प्रकरणे

कोणताही ताण - भावनिक आणि शारीरिक ओव्हरलोड, ताप, आघात, शस्त्रक्रिया (सामान्य भूल शिवाय) - ग्लुकोकोर्टिकोइड्सची वाढती गरज भडकवू शकते.

अशा परिस्थितीत, देखभालीच्या तुलनेत हार्मोन्सचा डोस 2-5 पट वाढवणे विशिष्ट कालावधीसाठी आवश्यक आहे. तणावपूर्ण परिस्थितीनंतर 1-2 दिवसांनी लोडिंग डोस कमी केला जातो.

• जनरल ऍनेस्थेसिया अंतर्गत शस्त्रक्रिया ऑपरेशन्समध्ये, हायड्रोकोर्टिसोनचे पॅरेंटरल प्रशासन आवश्यक आहे: नियोजित हस्तक्षेपांसाठी, शस्त्रक्रियेच्या आदल्या दिवशी संध्याकाळी आणि सकाळी शस्त्रक्रियेच्या दिवशी 50-100 मिलीग्राम हायड्रोकोर्टिसोन इंट्रामस्क्युलरली, हायड्रोकोर्टिसोनचे अंतस्नायु प्रशासन, शस्त्रक्रियेदरम्यान 50-100 मिग्रॅ आणि त्यानंतरच्या पहिल्या दिवसात दर 6-8 तासांनी. जेव्हा रुग्ण टॅब्लेट फॉर्म औषधे घेऊ शकतो तेव्हा हार्मोन्सचे इंट्राव्हेनस प्रशासन थांबवा. आवश्यक असल्यास, हायड्रोकोर्टिसोनचे इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन सुरू ठेवा. आणीबाणीच्या परिस्थितीत शस्त्रक्रिया करताना, रुग्णाच्या स्थितीनुसार ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा डोस वाढविला जातो.
• गंभीर विघटन आणि / किंवा अंतर्ग्रहण अशक्यतेसह (भूक न लागणे, आंतरवर्ती रोगामुळे उलट्या होणे, बेशुद्ध होणे इ.), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स पॅरेंटेरली प्रशासित केले जातात. 50, 75, 100 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये दिवसातून 3-4 वेळा हायड्रोकोर्टिसोनच्या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्सची शिफारस करा आणि रुग्णाला तोंडावाटे औषधांकडे हस्तांतरित करा.
• गर्भधारणेदरम्यान, रिप्लेसमेंट थेरपीचा डोस तिसऱ्या महिन्यानंतर वाढविला जातो. बाळाच्या जन्मादरम्यान, वैकल्पिक ऑपरेशन्सप्रमाणे हार्मोन्स प्रशासित केले जातात.
• क्रॉनिक रेनल फेल्युअर आणि हायपोथायरॉईडीझमच्या संयोग असलेल्या रूग्णांमध्ये, प्रथम एचएनची संपूर्ण भरपाई मिळवा आणि नंतर थायरॉईड औषधांसह उपचार सुरू करा (कारण थायरॉईड संप्रेरक कॉर्टिसोलच्या विघटनास गती देतात आणि अॅडिसोनियन संकटास कारणीभूत ठरू शकतात).

जर वापरल्या जाणार्‍या औषधांचा डोस जास्त असेल (> 3 मिग्रॅ / दिवस), आणि कमतरतेची भरपाई होत नसेल, तर रुग्णाच्या आरोग्याच्या संभाव्य कारणांचा शोध घेतला जातो: ते औषधांची कालबाह्यता तारीख तपासतात, तीव्र संसर्गाचे केंद्र वगळण्यासाठी परीक्षा, संभाव्य सहवर्ती संसर्गजन्य रोग.

प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा सहसा रोग प्रतिकारशक्ती कमी आणि नेहमीच्या नैदानिक ​​​​लक्षणे (ताप, वेदना सिंड्रोम) शिवाय दाहक रोगांचा कोर्स दाखल्याची पूर्तता आहे.

पुढील व्यवस्थापन

प्राथमिक एड्रेनल अपुरेपणाचे निदान असलेल्या रुग्णाच्या स्थिर स्थितीसह, वर्षातून एकदा नियमित तपासणी केली पाहिजे. यात हे समाविष्ट आहे:

• सामान्य स्थिती, भूक, शारीरिक क्रियाकलाप निश्चित करण्यासाठी anamnesis चे निर्देशित संग्रह;
• शरीराचे वजन मोजणे;
• हृदय गती, उभे आणि बसून रक्तदाब मोजणे;
• रक्त इलेक्ट्रोलाइट्सचा अभ्यास, उपवास प्लाझ्मा ग्लुकोज;
• रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये रेनिनच्या मिनरलकोर्टिकोइड क्रियाकलाप आणि ACTH च्या ग्लुकोकोर्टिकोइड क्रियाकलापांचे मूल्यांकन;
• 30 मिलीग्राम / दिवसापेक्षा जास्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या डोसवर घनता.

रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये कॉर्टिसोल आणि दैनंदिन लघवीमध्ये मुक्त कॉर्टिसोलचे निर्धारण उपचारांच्या पर्याप्ततेचे मूल्यांकन करण्यासाठी माहितीपूर्ण नाही (हे थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर केले जात नाही).

रुग्णाला रोगाबद्दल माहिती दिली जाते, या औषधांचा पुरवठा गोळ्या (हायड्रोकॉर्टिसोन, प्रेडनिसोलोन) आणि एम्प्युल्समध्ये सतत ठेवण्याची गरज आहे.

अधिवृक्क अपुरेपणा (HN, अधिवृक्क अपुरेपणा, hypocorticism)- एक अंतःस्रावी रोग जो हायपोथालेमस आणि पिट्यूटरी नियमनाचे नुकसान किंवा व्यत्यय झाल्यास एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या संप्रेरकांच्या कमकुवत उत्पादनामुळे होतो.

अधिवृक्क ग्रंथी या जोडलेल्या ग्रंथी आहेत ज्या चयापचय नियंत्रित करतात ज्या बहुतेक अवयवांवर आणि त्यांच्या प्रक्रियांवर परिणाम करतात, ज्यामुळे तुम्हाला तणावाचा सामना करता येतो. कार्यात्मक गुणधर्म स्त्रिया आणि पुरुष दोघांसाठी जवळजवळ समान आहेत.

या रोगाचे निदान त्वरीत आणि सोप्या पद्धतीने केले जाते आणि व्यावहारिकदृष्ट्या कोणतीही लपलेली चिन्हे नाहीत. हे तीव्र आणि क्रॉनिक स्वरूपात येऊ शकते.

आयसीडी कोड

रोगांच्या आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणानुसार, त्याचा आयसीडी कोड आहे - 10. या रोगांच्या यादीमध्ये अंतःस्रावी प्रणालीच्या खालील श्रेणींचा समावेश आहे:

• ई 27.1 प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा;
• ई 27.3 वैद्यकीय कमतरता;
• ई 27.4 इतर प्रजाती किंवा श्रेणी अनिर्दिष्ट.

कारणे

हा रोग खालील कारणांमुळे होतो:

• इडिओपॅथिक (ऑटोइम्यून) एड्रेनल कॉर्टेक्सचा शोष;
• क्षयरोग;
• सिफिलीस;
• इत्सेन्को-कुशिंग रोग;
• मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस (एचआयव्ही);
• स्क्लेरोडर्मा;
• उद्भासन;
• मेंदूचा इजा.

मुलांमध्ये क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा आनुवंशिक असू शकतो.

टप्पे

या रोगाच्या प्रारंभाचे 3 मुख्य टप्पे आहेत:

• एडिसन रोग (प्राथमिक प्रकार)रोगप्रतिकारक शक्ती, क्षयरोग, मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस, लैंगिक रोग आणि बुरशीजन्य विषाणू यांच्या कार्यामध्ये घट हे विकासाचे घटक आहेत. रोगप्रतिकारक शक्तीच्या कमकुवतपणामुळे, एड्रेनल कॉर्टेक्सची थर नाकारली जाते;
• दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणाब्रेन ट्यूमर, शस्त्रक्रियेनंतर किंवा डोक्याला दुखापत झाल्यानंतर, जास्त रक्तस्त्राव सह विकसित होते. ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह दीर्घकालीन थेरपी देखील होऊ शकते;
• तृतीयक दृश्यरेडिएशन, ऑपरेशन्स, नशा आणि चिंताग्रस्त प्रकाराच्या एनोरेक्सियाच्या संबंधात स्वतःला प्रकट करते.

अधिवृक्क ग्रंथी हा एक अवयव आहे जो शरीरात सर्वात जास्त रक्त पुरवला जातो, तसेच थायरॉईड ग्रंथी. या कारणास्तव, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या कार्यांचे उल्लंघन झाल्यास, फुफ्फुसातील ऑन्कोलॉजीच्या उपस्थितीत, मेटास्टेसिस होतो.

एड्रेनल अपुरेपणाची लक्षणे

रोगाच्या लक्षणांचा फोटो
तीव्र अधिवृक्क अपुरेपणा

कोणत्याही प्रकारच्या रोगामध्ये, लवकर प्रकटीकरण आहेत, एचएन सह, एखादी व्यक्ती अशी लक्षणे ओळखू शकते:

• थकवा आणि तंद्री;
• सूर्यप्रकाशासाठी उच्च पातळीची संवेदनशीलता;
• संक्रमणास शरीराची प्रतिकारशक्ती कमी होणे;
• भूक न लागणे;

रोगाचा प्रयोगशाळा अभ्यास आयोजित करताना, अनेक सोबतची लक्षणे ओळखली गेली, जसे की:

• हातपायांच्या वळणावर त्वचेचा रंग मंदावणे इ.;
• श्लेष्मल त्वचेच्या रंगात सोनेरी ते राखाडी बदल;
• रक्तदाब (बीपी) मध्ये तीव्र घट;
• टाकीकार्डियाच्या विकासामुळे हृदय गती वाढणे आणि श्वास लागणे;
• पाचक मुलूख विकार;
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट मध्ये उबळ;
• वजन कमी होणे;
• वेगवान स्नायू थकवा आणि हालचाल करण्यात अडचण.

पौगंडावस्थेतील क्रॉनिक स्टेजचे प्रकटीकरण खालील लक्षणांसह होते: चट्टे, त्वचेच्या पट आणि हिरड्यांचे तपकिरी रंगद्रव्य. तसेच, थकवा विनाकारण उलट्या होणे आणि मीठाचे सेवन वाढणे, रक्तातील साखर कमी होणे. मुलांमध्ये रोगाच्या तीव्र स्वरूपाच्या विकासासह, अतिसार, उलट्या आणि ओटीपोटात वेदना दिसून येतात. तसेच, मोठ्या प्रमाणात द्रवपदार्थ कमी झाल्यामुळे, त्वचेला सायनोटिक रंग आणि शरीराचे तापमान थंड होते. बेहोशी, तंद्री आणि दौरे विकसित होऊ शकतात.

विविध टप्प्यांवर रोग प्रकटीकरण

प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा हार्मोनल पातळी कमी करते किंवा वाढवते, तसेच अंतःस्रावी ग्रंथी आणि प्रकार 1 च्या जळजळ. अधिवृक्क ग्रंथींच्या ऊतींच्या नाशामुळे हा रोग 85-90 टक्के प्रकरणांमध्ये विकसित होतो.

एड्रेनल अपुरेपणाच्या दुस-या आणि तिस-या प्रकारात, लक्षणे खूपच कमी प्रमाणात दिसून येतात.

गुंतागुंत एड्रेनल कॉर्टेक्सची अपुरीता

एक गुंतागुंत, ज्याला एड्रेनल क्रायसिस देखील म्हणतात, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या कार्यांचे उल्लंघन करून स्वतः प्रकट होऊ शकते, एखाद्या अवयवाच्या किंवा संपूर्ण जीवाच्या कार्यामध्ये समस्या असू शकतात. कदाचित कोमा मध्ये एक संक्रमणकालीन विकास.

गुंतागुंत वैशिष्ट्यीकृत आहे:

• दबाव मध्ये एक मजबूत घट, बेहोशी शक्य आहे;
• तीव्र अशक्तपणा, जागा कमी होणे;
• वारंवार उलट्या आणि अस्थिर मल;
• शरीराचे निर्जलीकरण;
• हृदय अपयश;
• पेटके आणि तीव्र रंगद्रव्य.

तसेच, तीव्र स्वरूपाचा बहुतेकदा क्रॉनिक अभिव्यक्तींशी जवळचा संबंध असतो. अशा घटकांमुळे तीव्रता येऊ शकते:

• आजारपणाच्या काळात हस्तांतरित व्हायरल संसर्ग;
• उपचारांसाठी लिहून दिलेली औषधे थांबवणे;
• हस्तांतरित ताण आणि इतर नकारात्मक भावना;
• हवामान क्षेत्रात तीव्र बदल;
• उदर पोकळी मध्ये आघात किंवा शस्त्रक्रिया.

स्त्रियांमध्ये आजारपणाच्या बाबतीत, मासिक पाळी बर्याचदा विस्कळीत होते, आणि पुरुषांमध्ये, सामर्थ्य.

रोगाचे निदान.

सर्व प्रथम निदान रुग्णाच्या किंवा प्रौढ नातेवाईकांच्या सामान्य स्थितीबद्दल सर्वेक्षणाने सुरू होते, बिघडण्याच्या प्रक्रियेत कोणते प्रकटीकरण आणि लक्षणे समाविष्ट आहेत. ही समस्या का उद्भवू शकते याची कारणे शोधा, रुग्णाच्या तक्रारी विचारात घ्या.

निदान पद्धती.

पॅथॉलॉजी शोधण्यासाठी प्रारंभिक क्रिया म्हणजे अल्ट्रासाऊंड परीक्षा (अल्ट्रासाऊंड) ची नियुक्ती. अशा तपासणीने रोगाचे खालील मूळ दर्शविले पाहिजे:

• क्षयरोगाच्या संसर्गाची उपस्थिती आणि कॅल्शियम क्षारांच्या प्रमाणापेक्षा जास्त, असे सूचित करते की क्षयरोग अपुरेपणाच्या प्रारंभाचे कारण आहे;
• 21-हायड्रॉक्सीलेस प्रतिजनास ऑटोअँटीबॉडी शोधणे हे हायपोकॉर्टिसिझमच्या स्वयंप्रतिकार प्रकटीकरणाचे निदान करण्याचे कारण आहे.

परीक्षांचे पुढील टप्पे निदान चालू आहेत चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) आणि संगणित टोमोग्राफी (CT). दुय्यम टप्प्यात, मेंदूच्या एमआरआयसह समान प्रक्रिया केल्या जातात.

जर डॉक्टरांना निदानाच्या परिणामांवर शंका असेल, तर तो पिट्यूटरी ग्रंथी आणि हायपोथालेमसद्वारे उत्पादित हार्मोन्सच्या इंजेक्शनच्या रूपात उत्तेजक चाचणी घेऊ शकतो. अशा प्रकारे, हे आपल्याला रक्तातील जैविक दृष्ट्या सक्रिय हार्मोनची सामग्री शोधण्याची परवानगी देईल, त्याला "तणाव संप्रेरक" (कॉर्टिसोल) देखील म्हणतात.

प्रसूतीसाठी सामान्य रक्त चाचणी अनिवार्य आहे. जे सोडियम आयन, उच्च पोटॅशियम, लिम्फोसाइट्सच्या संख्येत वाढ, इओसिनोफिलच्या संख्येत घट किंवा वाढ, ल्युकोसाइट्सची निम्न पातळी दर्शवेल.

उपचार

आधुनिक औषध या रोगासाठी उपचार प्रदान करू शकते आणि हे कारण आणि कारणांवर अवलंबून असते ज्याने हा रोग प्रक्षेपित केला आहे. उपचारांच्या पद्धती, सर्व प्रथम, एड्रेनल अपुरेपणा दूर करणे आणि हार्मोन पुनर्संचयित करणे या दोन्ही उद्देश आहेत.

क्षयरोग, बुरशीजन्य रोग, सिफिलीस, रेडिएशन थेरपीमुळे ट्यूमरपासून मुक्त होण्यासाठी औषधे घेऊन उपचार केले जातात. जर उपचार चांगले झाले, परंतु पुरेसा परिणाम झाला नाही किंवा रोगाच्या इतर प्रक्रियेत योगदान दिले नाही तर, संप्रेरक थेरपीने रुग्णाची आयुष्यभर देखभाल करणे शक्य आहे.

वैद्यकीय उपचार

ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि मिनरलकोर्टिकोइड गटांच्या औषधांची नियुक्ती आणि प्रशासन सुरू होते. बहुतेकदा डॉक्टर लिहून देतात "कॉर्टिसोन" आणि "कॉर्टेफ", पॅथॉलॉजीच्या सौम्य कोर्ससाठी. जर फॉर्म अधिक गंभीर असेल तर, प्रेडनिसोलोन फॉर्ममध्ये संयुगे लिहून दिले जाते "कॉर्टिसोन एसीटेट" किंवा "मिनेरलोकॉर्टिकोइड्ससह कॉर्टेफ".

बर्याचदा रोगाची घटना आणि कोर्स तणावाशिवाय नसतो. जर रुग्णाला अशी अभिव्यक्ती असतील तर कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस 3-5 पट वाढविला जातो. गर्भधारणेदरम्यान, वाढीव डोसची नियुक्ती केवळ 2 रा तिमाहीत परवानगी आहे.

अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्सचा वापर स्नायूंच्या वस्तुमान दुरुस्त करण्यासाठी, ते टोन करण्यासाठी आणि पेशींच्या भागांचे नूतनीकरण करण्यासाठी केला जातो. लिंग पर्वा न करता लोकांच्या कोणत्याही गटाला भेट दिली जाते, बहुतेकदा हे रोगाचा तीव्र कोर्स असलेले रुग्ण असतात. वर्षातून 3 वेळा लहान अंतराने घेतले जाते.

रिप्लेसमेंट थेरपी वापरली जाऊ शकते. हे औषधांचा वापर हळूहळू कमी करण्यासाठी देखील प्रदान करते, म्हणजे. नंतर रद्द करण्यासाठी वापरले. प्रतिस्थापन थेरपीमधील मुख्य गोष्ट म्हणजे क्लिनिकल हार्मोनल प्रकाराची भरपाई, तसेच त्याची देखभाल आणि संरक्षण. या प्रकरणात, निर्देशक असतील:

• बेसलाइन प्लाझ्मा कोर्टिसोल पातळी 350 mmol/l पेक्षा जास्त;
• पोटॅशियम 4.0-4.5 mmol/l च्या आत;
• सोडियम 135 ते 140 mmol/l पर्यंत;
• ग्लुकोज 4.5-9.0 mmol/l प्रतिदिन.

जर रोगाच्या निर्मिती दरम्यान संसर्गाचे कारण प्रतिजैविक थेरपी आहे.

औषधोपचार सुधारणा निश्चित करणे

सुधारणा खालील घटकांद्वारे निर्धारित केली जाऊ शकते:

• रक्तदाब सामान्यीकरण;
• रंगद्रव्य कमी होणे;
• सामान्य श्रेणीत वजन वाढणे;
• सामान्य स्थितीत सुधारणा;
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टसह समस्यांचे निर्मूलन;
• एनोरेक्सिया वगळणे;
• स्नायूंचे कार्य पुनर्संचयित करणे आणि बरेच काही.

बहुतेकदा तज्ञांद्वारे ऑफर केलेली औषधे कृतीचा कालावधी आणि प्रमाणानुसार वर्गीकृत केली जातात, ती खालीलप्रमाणे आहेत:

• लहान कृती:
  • हायड्रोकॉर्टिसोन - 20 मिग्रॅ;
  • कोर्टिसोन - 25 मिग्रॅ;
  • प्रेडनिसोन - 5 मिग्रॅ;
  • प्रेडनिसोलोन - 5 मिग्रॅ;
  • मेथिलप्रेडनिसोलोन - 4 मिग्रॅ.
• सरासरी कालावधी:
  • Triamcinolone - 4 मिग्रॅ;
  • पॅरामेथासोन - 2 मिग्रॅ;
• दीर्घ अभिनय:
  • डेक्सामेथासोन - 0.75 मिग्रॅ;
  • बीटामेथासोन - 0.6 मिग्रॅ.

अपुरेपणा एक सौम्य पदवी सह, फक्त कॉर्टिसोन, नुकसान पदवी जास्त असल्यास, ते देखील त्यात भर घालतात prednisolone, fludrocortisone.

फ्लुड्रोकोर्टिसोन हे मिनरलोकॉर्टिकोइड एल्डोस्टेरॉनचे अॅनालॉग आहे. ते नेहमी अपुरेपणाची डिग्री विचारात न घेता वापरले जाते. उदाहरणार्थ, जर एखाद्या मुलाने फक्त ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेतले तर वजन खूपच कमी होईल. आणि इतर समस्या असतील: विलंबित सायकोमोटर विकास, निर्जलीकरण. नंतरचे सर्वात धोकादायक आहे कारण शरीर पोटॅशियमच्या प्राणघातक डोसने भरले जाऊ शकते. प्रौढ किंवा लहान मुलांची पर्वा न करता, केवळ कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उपचारांमुळे स्थिती बिघडू शकते, परंतु मीठ-वाया जाणारे संकट विकसित होण्याची शक्यता देखील वाढते.

तुम्ही समजू शकता की Fludcortisone चा डोस खालील लक्षणांद्वारे योग्यरित्या निर्धारित केला आहे:

• सोडियम पातळी कमी;
• पोटॅशियम पदार्थांमध्ये वाढ;
• रेनिन क्रियाकलाप वाढणे.

या औषधाचा ओव्हरडोज खालीलप्रमाणे त्याचे गुणधर्म दर्शवेल: जर उपचारादरम्यान चेहऱ्यावर आणि इतर भागात सूज दिसून आली, दाब वाढला, मायग्रेन आणि निद्रानाश दिसू लागला आणि प्रयोगशाळेचे संकेतक म्हणतात की रक्तात पोटॅशियमची किमान मात्रा आहे आणि वाढलेली आहे. सोडियम पातळी. अशा प्रकारे, उपभोगलेली रक्कम कमी केली पाहिजे, परंतु ती रद्द करणे अजिबात आवश्यक नाही.

महत्वाचे! डोस केवळ अशा प्रकरणांमध्ये वाढविला जातो जेथे रुग्ण उष्ण हवामानाच्या झोनमध्ये राहतो, कारण सोडियम पदार्थ घामाने उत्सर्जित होतात, गर्भधारणेदरम्यान दुस-या तिमाहीपासून वाढ केली जाते.

जर, रोगाव्यतिरिक्त, तापासह संसर्गजन्य रोग देखील दिसून येतो, जर आघातजन्य ऑपरेशन करणे आवश्यक असेल तर, त्यानंतरच्या एडिसोनियन प्रकारचे संकट टाळण्यासाठी, ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधाचा डोस 3-5 पट वाढविला जातो. Mineralocorticoids समान डोसवर राहतात.

रक्तातील हार्मोन्स आणि इलेक्ट्रोलाइट्सच्या क्रियाकलापांची चाचणी करून दर 30 दिवसांनी उपचाराची प्रभावीता तपासली जाते. त्यानंतरच्या तपासण्या, जेव्हा एखादी व्यक्ती दीर्घकाळ औषधे घेते तेव्हा दर 2-3 महिन्यांनी होते.

अधिवृक्क ग्रंथींच्या रोगांमध्ये, तीव्र स्वरुपाच्या अपुरेपणाची निर्मिती टाळण्यासाठी 1-2 दिवसांनी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स घेण्याचे प्रमाण ओलांडणे शक्य आहे.

सर्जिकल ऑपरेशन्स

एड्रेनल कॉर्टेक्स पुनर्संचयित करण्यासाठी सर्जिकल हस्तक्षेप करण्याच्या उद्देशाने सर्जिकल क्रिया ही एक जटिल प्रक्रिया आहे जी केवळ उच्च पात्र तज्ञांद्वारेच केली जाऊ शकते. अधिवृक्क ग्रंथी किंवा त्याच्या ऊती, ट्यूमर काढून टाकण्याची शिफारस डॉक्टरांच्या संकेतांनुसार केली जाते.

ट्यूमर काढून टाकताना, गुणवत्तेचा घटक (घातक आणि सौम्य श्रेणी) आणि हार्मोन्स तयार करण्याची क्षमता विचारात घेतली पाहिजे. रक्त आणि लघवीच्या चाचण्या घेऊन हार्मोन्सची पातळी निश्चित केली जाते, तर अशा प्रकारच्या परीक्षा खालीलप्रमाणे केल्या जातात:

• क्रोमोग्रॅनिन ए, रेनिन, एल्डोस्टेरॉन, कोर्टिसोल, एसीटीएच हार्मोन, कॅल्सीटोनिन, रक्त आयन आणि पॅराथायरॉइड हार्मोन (पॅराथायरॉइड) साठी रक्त तपासणी;
• मेटानेफ्रिन्स (एड्रेनालाईनचे मेटाबोलाइट) आणि कोर्टिसोलसाठी मूत्र विश्लेषण वाचन.

जेव्हा हार्मोनचे उत्पादन स्थापित प्रमाणापेक्षा जास्त असते किंवा डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शननुसार, केलेल्या चाचण्यांच्या आधारे, घातक ट्यूमरवर उपचार करणे अशक्य असते तेव्हा ते सर्जिकल टेबलवर पाठवले जातात.

वैकल्पिक घरगुती उपचार

आपण केवळ निदानासह लोक उपाय वापरणे सुरू करू शकता. औषधी वनस्पती आणि फीस वापरणे ही बर्‍यापैकी प्रभावी पद्धती मानली जाते, परंतु हे केवळ डॉक्टरांच्या सूचनेने करणे फायदेशीर आहे, स्वतःहून नाही, कारण ते जीवघेणे आहे.

हर्बल उपचारांसाठी मुख्य कार्य म्हणजे हार्मोनल पार्श्वभूमी पुनर्संचयित करणे, दोन्ही दाबणे आणि पातळी वाढवणे. अर्जाची रक्कम, प्रकार आणि पद्धती उपस्थित डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केल्या जातात. अधिवृक्क ग्रंथींच्या विकारांवर उपचार करण्यासाठी, खालील ओतणे घेण्याचा सल्ला दिला जातो:

• हॉर्सटेल - हार्मोनच्या उत्पादनास प्रोत्साहन देते, विषारी पदार्थांचे शरीर स्वच्छ करते, पाणी-मीठ संतुलनाच्या कार्यास प्रोत्साहन देते. हळुवारपणे रक्त प्रणाली रोग असलेल्या लोकांना घ्या;
• तांबडी किंवा पांढरी फुले येणारे एक फुलझाड - रेडियम रेणू असलेले, हार्मोन्स उत्पादन प्रोत्साहन देते;
• बेदाणा पाने आणि व्हिटॅमिन सी - प्रतिबंधात्मक गुणधर्म आहेत, विविध प्रकारच्या रोगांपासून रोगप्रतिकारक शक्तीला चेतावणी देतात;
• मालिका - खनिजांसह समृद्धी वाढवते, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट पुनर्संचयित करते, अधिवृक्क ग्रंथी उत्तेजित करते.

असे हर्बल ओतणे आहेत जे निर्देशांनुसार काटेकोरपणे घेतले पाहिजेत आणि केवळ तज्ञांच्या देखरेखीखाली, अशा लोक उपायांमध्ये लिकोरिस रूट समाविष्ट आहे. त्यात हार्मोनचा नाश रोखण्याचे गुणधर्म आहेत.

तसेच, चिडवणे चांगले चयापचय प्रदान करते आणि अधिवृक्क ग्रंथींचे कार्य पुनर्संचयित करते, रक्तातील लाल रक्तपेशींची संख्या वाढवते, साखर कमी करते आणि तुतीची पाने मूत्रपिंडातील जळजळ कमी करतात.

आजारपणात आहार आणि प्रतिबंधित पदार्थ घ्या

एड्रेनल अपुरेपणा सिंड्रोमसह, आपण जास्त साखर असलेले पदार्थ खाऊ नये, कारण ते इन्सुलिन सोडण्यास उत्तेजित करू शकते, जी शरीरासाठी एक मोठी समस्या आहे.

आहारातून मर्यादित किंवा चांगले वगळलेले पदार्थ: चिप्स, अंडयातील बलक, सॉसेज, कॉफी, इन्स्टंट नूडल्स, अल्कोहोलिक, कार्बोनेटेड आणि एनर्जी ड्रिंक्स आणि मीठ. उत्पादनांच्या रचनेचे काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे देखील योग्य आहे जेणेकरून त्यात हानिकारक पदार्थ आणि रंग नसतील.

फळे आणि भाज्यांना प्राधान्य दिले पाहिजे, विशेषत: विक्री हंगामाच्या प्रारंभासह, कारण त्यामध्ये शरीराला आवश्यक असलेल्या अनेक उपयुक्त जीवनसत्त्वे असतात.

दिवसा स्थिती सामान्य करण्यासाठी, खालील सूचनांचे पालन केले पाहिजे:

• चांगला नाश्ता ही सामान्य रक्तातील साखरेची गुरुकिल्ली आहे, आपण फक्त 8 तास खाऊ शकता;
• न्याहारीच्या एक तासानंतर, आपल्याला हलका नाश्ता आवश्यक आहे, हे दुपारच्या चहा आणि दुपारच्या जेवणाच्या आधीच्या वेळेस देखील लागू होते;
• दुपारचे जेवण दुपारी 3 वाजण्यापूर्वी असावे;
• रात्रीचे जेवण 6 तासांपर्यंत लहान हलक्या भागात करा, दिवसा जड आणि समाधानकारक अन्न खाल्ले जाते;

रोग प्रतिबंधक

एखाद्या व्यक्तीस काही शंका असल्यास, आपण ताबडतोब रुग्णालयात जावे, कारण या रोगाचे वेळेवर निदान आणि उपचार हा स्वतःच प्रतिबंधाचा आधार आहे.

मेंटेनन्स थेरपी अधून मधून होत असावी. जर औषधाचा दैनिक डोस 20 मिलीग्रामपेक्षा जास्त नसेल तर ते सकाळी घेणे चांगले. मोठ्या प्रमाणात, डॉक्टरांच्या निर्देशानुसार किंवा सकाळी घ्या. शरीराला पैसे काढण्याच्या सिंड्रोमचा परिणाम होऊ नये म्हणून, औषधांचे सेवन हळूहळू कमी करणे आणि केवळ अशा प्रकारे त्यांचे सेवन समाप्त करणे चांगले.

तसेच, अशा सिंड्रोम आणि समान स्वरूपाच्या समस्या असलेल्या लोकांना एंडोक्रिनोलॉजिस्टकडे नोंदणी करणे आवश्यक आहे. आपण गर्भवती असल्यास, तंबाखूच्या ठिकाणी प्रवेश मर्यादित करा. तंबाखू, अल्कोहोल, ड्रग्सचे सेवन, या पदार्थांचे निर्बंध स्वतःच एड्रेनल अपुरेपणाचे प्रतिबंध आहे.

अंदाज

लक्षणे काढून टाकणे आणि प्रभावी जलद उपचार करणे खूप कठीण आहे आणि परिणामी मृत्यू होऊ शकतो. क्रॉनिक स्टेजच्या बाबतीत, आपत्कालीन काळजीची आवश्यकता नाही, कारण हा फॉर्म फार क्वचितच मृत्यूला कारणीभूत ठरतो, तपशीलवार विश्लेषण आणि त्यानंतरच्या उपचारांसाठी वेळेवर क्लिनिकशी संपर्क साधणे पुरेसे आहे.

एड्रेनल ग्रंथींच्या ट्यूमरसह, सौम्य ट्यूमर काढून टाकण्याच्या आधारावर अनुकूल रोगनिदान शक्य आहे. 1-2 महिन्यांनंतर, रक्तदाब पुनर्संचयित होतो, चयापचय प्रक्रिया सामान्य होतात.

घातक ट्यूमरच्या उपस्थितीत, चांगले रोगनिदान देणे कठीण आहे, हे सर्व टर्म, रुग्णालयात कसे जायचे आणि उपचार प्रक्रियेवर अवलंबून असते.

कमीतकमी एक विशेषज्ञ अचूक अंदाज देण्यास सक्षम असेल हे संभव नाही, कारण ते बर्याच घटकांवर अवलंबून असते. वेळेवर उपचार आणि निर्धारित उपचारांमुळे स्थितीत सुधारणा होईल. एड्रेनल अपुरेपणाकडे दुर्लक्ष केल्यास नैसर्गिकरित्या लवकर किंवा नंतर मृत्यू होतो.

संबंधित व्हिडिओ

तत्सम पोस्ट

ते अंतःस्रावी ग्रंथींशी संबंधित आहेत. त्यांचे मुख्य कार्य हार्मोन्सचे संश्लेषण आहे (मिनरलकोर्टिकोइड्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, सेक्स हार्मोन्स इ.). या ग्रंथींद्वारे तयार केलेल्या पदार्थांमुळे, सामान्य रक्तदाब राखला जातो, पाणी-मीठ संतुलन सुनिश्चित केले जाते आणि तणाव टाळला जातो. या ग्रंथीच्या अशक्त कार्याशी संबंधित पॅथॉलॉजीस एड्रेनल अपुरेपणा म्हणतात.

रोगाचे सार

अधिवृक्क ग्रंथी त्रिकोणाच्या आकारात एक लहान जोडलेले अवयव आहेत. हे नाव ग्रंथीच्या स्थानावरून येते - मूत्रपिंडाच्या अगदी वर. अशा एका अवयवाचे वस्तुमान पाच ग्रॅम इतके असते. अधिवृक्क ग्रंथी दोन थरांनी बनलेल्या असतात. प्रथम कॉर्टिकल आहे. हा बाह्य स्तर आहे. दुसरा - मध्यवर्ती, आतील थर आहे. हे अवयवाच्या वस्तुमानाच्या फक्त वीस टक्के आहे.

एकूण, अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये तीस पेक्षा जास्त प्रकारचे हार्मोन्स तयार होतात. त्यांच्या संश्लेषणाच्या प्रक्रियेत तीन दुवे गुंतलेले आहेत:

• हायपोथालेमस;
• pituitary;
• एड्रेनल

या घटकांपैकी एकामध्ये उल्लंघन झाल्यास, हार्मोन्सच्या उत्पादनाबाबत नकारात्मक बदल घडतात. अधिवृक्क अपुरेपणा म्हणजे अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे हार्मोन्सचे अपुरे प्रकाशन (सामान्यत: कोर्टिसोल आणि अल्डोस्टेरॉनची कमतरता असते). रोगाचे दुसरे नाव हायपोकॉर्टिसिझम आहे.

रोगाचे दोन मुख्य प्रकार आहेत:

• पहिला तीव्र अधिवृक्क हायपोकॉर्टिसिझम आहे. रोगाचा हा प्रकार अचानक प्रकटीकरणाद्वारे दर्शविला जातो. श्वास लागणे, रक्तदाब कमी होणे, चेतना कमी होणे, आकुंचन यासह आहे;
• दुसरे म्हणजे एड्रेनल कॉर्टेक्सची तीव्र अपुरेपणा. लक्षणीय कालावधीसाठी टिकते. सहसा लक्षणे सोबत नसतात. लक्षणांच्या कमतरतेमुळे, रुग्णाला अनेकदा आवश्यक उपचार मिळत नाहीत, ज्यामुळे गुंतागुंत विकसित होते.

अधिवृक्क ग्रंथीची अपुरी कार्यक्षमता ही एक धोकादायक समस्या आहे. शरीरात हार्मोनच्या कमतरतेच्या बाबतीत, गंभीर बदल होऊ शकतात, ज्यामुळे गंभीर पॅथॉलॉजीजचा विकास होतो. म्हणून, एड्रेनल अपुरेपणा शक्य तितक्या लवकर शोधणे महत्वाचे आहे. यामुळे रोगाचा वेळेवर उपचार करणे शक्य होईल आणि अपरिवर्तनीय गुंतागुंत होण्यास प्रतिबंध होईल.

वर्गीकरण

आधी सांगितल्याप्रमाणे, अपुरेपणा हायपोथालेमस, पिट्यूटरी ग्रंथी किंवा अधिवृक्क ग्रंथींच्या दोषाने उद्भवते. ज्या घटकामध्ये उल्लंघनांचे निरीक्षण केले जाते त्यावर अवलंबून, रोगाचे तीन प्रकार वेगळे केले जातात. तर, रुग्ण विकसित होऊ शकतो:

• प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा. या आजाराचे दुसरे नाव एडिसन रोग आहे. एकोणिसाव्या शतकाच्या उत्तरार्धात थॉमस एडिसन या इंग्रज चिकित्सकाने या रोगाचे प्रथम वर्णन केले होते. या प्रकरणात, अपुरेपणाचे कारण अधिवृक्क ग्रंथींमध्येच असते. पॅथॉलॉजी आयुष्यादरम्यान किंवा जन्मजात मिळू शकते. हा रोग संक्रामक प्रक्रिया, ग्रंथींच्या ऊतींमध्ये विकसित झालेल्या घातक आणि ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजीजमुळे उत्तेजित होऊ शकतो;
• दुय्यम अधिवृक्क हायपोकॉर्टिसिझम. या प्रकरणात, हार्मोनच्या कमतरतेचा दोषी पिट्यूटरी ग्रंथी आहे. हे या ग्रंथीतील दोषांद्वारे स्पष्ट केले आहे, कॉर्टिकोट्रॉपिनच्या अत्यधिक संश्लेषणासह, जे अधिवृक्क संप्रेरकांचे प्रकाशन दडपते;
• तृतीयक उल्लंघन. हायपोथालेमसद्वारे हार्मोन्स सोडण्याच्या अपर्याप्त संश्लेषणाच्या बाबतीत हे दिसून येते. यामुळे, प्रतिक्रियांची मालिका उद्भवते, जी अखेरीस अधिवृक्क ग्रंथींचे कार्य अवरोधित करते. हा रोग अधिग्रहित आणि जन्मजात दोन्ही असू शकतो.

सर्वात गंभीर हा रोगाचा पहिला प्रकार आहे. हे एकाच वेळी ग्रंथीच्या दोन भागांच्या पराजय द्वारे दर्शविले जाते हा रोग दोन्ही लिंगांमध्ये समान वारंवारतेसह आढळतो. आधुनिक अभ्यासाचा डेटा प्रौढ आणि प्रगत वयाच्या व्यक्तींमध्ये या रोगाची अधिक शक्यता दर्शवितो.

दुय्यम अधिवृक्क हायपोकॉर्टिसिझममध्ये, फक्त कोर्टिसोलची कमतरता असते. एल्डोस्टेरॉनच्या संश्लेषणाचे उल्लंघन पाळले जात नाही. या संदर्भात, रोगाचा हा प्रकार, तृतीयक प्रमाणेच, सोपे आहे. तथापि, दुय्यम आणि तृतीयक अधिवृक्क हायपोकॉर्टिसिझम प्राथमिकपेक्षा खूपच कमी सामान्य आहे.

अपुरेपणाच्या विकासाची कारणे

रोगाची लक्षणे साधारणतः नव्वद टक्के एड्रेनल कॉर्टेक्स प्रभावित झाल्यानंतरच दिसून येतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला प्राथमिक अपुरेपणाचे निदान केले जाते. नव्वद टक्के प्रकरणांमध्ये, हे अधिवृक्क ग्रंथींच्या स्वयंप्रतिकार जखमांचे परिणाम आहे.

आज समस्या उद्भवण्याची यंत्रणा अद्याप नीट समजलेली नाही. हे ज्ञात आहे की हा रोग अंतःस्रावी प्रणालीशी संबंधित इतर अवयवांच्या जखमांसह (ऑटोइम्यून निसर्गाचा) एकत्र केला जातो. याव्यतिरिक्त, प्राथमिक स्वरूपाच्या अपुरेपणाच्या विकासासाठी खालील कारणे देखील ओळखली जातात:

• अल्ग्रोव्ह सिंड्रोम;
• कॉर्टेक्सचा अविकसित (जन्मजात);
• क्षयरोग;
• अधिवृक्क ग्रंथींच्या ऊतींमध्ये पसरलेले मेटास्टेसेस;
• amyloidosis. एड्रेनल ग्रंथींमध्ये असामान्य प्रथिने जमा करून वैशिष्ट्यीकृत पॅथॉलॉजी, जे रुग्णाला जुनाट आजार (दीर्घकालीन) विकसित झाल्यास संश्लेषित केले जाते;
• अधिवृक्क ग्रंथींशी संबंधित ऊतकांमध्ये रक्तस्त्राव. हे गंभीर संसर्गजन्य प्रक्रियेसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ज्या दरम्यान रोगजनक सूक्ष्मजीव (उदाहरणार्थ, स्कार्लेट ताप, डिप्थीरिया) रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात;

• थ्रोम्बोसिस, रक्तवाहिन्यांना प्रभावित करते ज्याद्वारे रक्त अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये प्रवेश करते;
• ग्रंथीच्या ऊतींमध्ये विकसित झालेल्या ट्यूमर;
• एचआयव्हीमुळे नेक्रोसिस;
• केर्न्स सिंड्रोम;
• स्मिथ-ऑपिट्झ सिंड्रोम;

हा रोग नवजात मुलांमध्ये देखील दिसू शकतो. बाळाच्या जन्मादरम्यान बाळाला बराच काळ ऑक्सिजन मिळत नसेल तर हे शक्य आहे. दुय्यम अधिवृक्क हायपोकोर्टिसिझमच्या विकासासाठी इतर कारणे. पॅथॉलॉजीचे मुख्य कारण म्हणजे पिट्यूटरी ग्रंथीशी संबंधित विकार.

त्यापैकी:

• संसर्गजन्य प्रक्रिया;
• दुखापतीमुळे रक्तस्त्राव;
• ट्यूमरचा विकास;
• इरॅडिएशन, अयशस्वी शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप, थेरपी म्हणून सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा दीर्घकालीन वापर यामुळे अवयवाचे विकृत रूप;
• ग्रंथीच्या अपर्याप्त वस्तुमानाशी संबंधित दोष (जन्मजात अपुरेपणा);
• स्वयंप्रतिकार घटक.

हायपोथालेमसच्या कार्यावर परिणाम करणार्‍या विविध घटकांमुळे तृतीयक अपुरेपणा सुरू होऊ शकतो. एक ट्यूमर, एक संसर्गजन्य प्रक्रिया, गॅमा किरणांमुळे रोगाचा विकास होऊ शकतो. रक्तस्राव देखील अपुरेपणास कारणीभूत ठरतात. बर्याचदा, रोगाच्या विकासाचे कारण म्हणजे मोठ्या डोसमध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्सचा वापर.

प्राथमिक हायपोकॉर्टिसिझमची लक्षणे

शरीरावर रोगाचा प्रभाव विविध आहे. तर, सोडियमचे नुकसान आणि पोटॅशियम टिकवून ठेवल्यामुळे, निर्जलीकरण दिसून येते. पाणी-मीठ आणि इलेक्ट्रोलाइट चयापचय बिघडल्यामुळे, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचा त्रास होतो. परंतु रोगाची पहिली लक्षणे सहसा जखमांच्या पार्श्वभूमीवर किंवा इतर रोगांच्या विकासाच्या विरूद्ध उद्भवतात.

एड्रेनल कॉर्टेक्स (प्राथमिक स्वरूप) च्या अपुरेपणाच्या लक्षणांपैकी, खालील चिन्हे हायलाइट करणे योग्य आहे:

• हायपरपिग्मेंटेशन. हे चिन्ह सर्वात स्पष्ट आहे. मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोनच्या वाढीव उत्पादनामुळे ही घटना घडते. रंगद्रव्य किती उच्चारले जाईल हे रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. शरीराच्या खुल्या भागात त्यांचा रंग बदलणारे प्रथम आहेत. विशिष्ट केसांवर अवलंबून रंग भिन्न असतो. कधीकधी त्वचा धुरकट रंग घेते, इतर बाबतीत - कांस्य. क्वचित प्रसंगी, हे लक्षण दिसून येत नाही;
• वजन कमी होणे. काही प्रकरणांमध्ये, रुग्ण पंधरा ते पंचवीस किलोग्रॅम वजन कमी करतात. विशेषतः जर ते लठ्ठ असतील. वजन कमी होणे रोगाच्या दुसर्या लक्षणाशी संबंधित आहे - खाणे विकार;

• खाणे विकार. रुग्णांना भूक न लागणे, वारंवार मळमळ होणे, ओटीपोटात दुखणे असे वैशिष्ट्य आहे. अतिसारासह पर्यायी बद्धकोष्ठता शक्य आहे. काही प्रकरणांमध्ये, कोणतेही स्पष्ट कारण नसताना उलट्या होतात आणि प्राथमिक मळमळ होते;
• वर्तणूक विकार. एड्रेनल अपुरेपणाने ग्रस्त असलेले लोक जास्त चिडचिडेपणा, उदासीनता दर्शवतात आणि उदासीन होऊ शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, स्नायूंच्या तीव्र कमकुवतपणामुळे कार्यक्षमतेचे संपूर्ण नुकसान होते;
• रक्तदाब कमी करणे. अधिवृक्क हायपोकॉर्टिसिझमचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण. रोगाच्या विकासासह, रक्तदाब निर्देशक सामान्य, पूर्वी निरीक्षण केलेल्या निर्देशकाच्या तुलनेत पारा सुमारे पाच ते दहा मिलीमीटरने घसरतो.

कृपया लक्षात घ्या की हायपरपिग्मेंटेशन सारखी काही लक्षणे दिसू शकत नाहीत. याव्यतिरिक्त, जर रुग्णाला उच्च रक्तदाब असल्याचे निदान झाले असेल तर, रक्तदाब निर्देशक बदलू शकत नाही.

दुय्यम आणि तीव्र हायपोकॉर्टिसिझमची लक्षणे

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एड्रेनल अपुरेपणाच्या दुय्यम स्वरूपाची लक्षणे सौम्य असतात किंवा अजिबात दिसत नाहीत. रक्तदाबात कोणताही बदल नाही, हायपरपिग्मेंटेशन दिसून येत नाही. तथापि, रुग्णाला अशक्तपणा जाणवू शकतो.

खाल्ल्यानंतर (अनेक तासांनंतर) वजन कमी होणे आणि हायपोग्लाइसेमिक हल्ला देखील होतो. हल्ल्यादरम्यान, रुग्णाला चक्कर येणे, डोके दुखणे, उपासमारीची भावना येते. जास्त घाम येतो.

तीन वर्षांचे न झालेल्या मुलांमध्येही एडिसोनियन संकट येऊ शकते. हे तणाव, सर्दी, संक्रमण आणि इतर घटकांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते. अपुरेपणाच्या प्रकटीकरणास उत्तेजन देणाऱ्या कारणांपैकी, थ्रोम्बोसिस, मेनिन्गोकोकल संसर्ग, सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स अचानक रद्द करणे यापैकी एक असू शकतो.

तीव्र अधिवृक्क हायपोकॉर्टिसिझम खालील लक्षणांद्वारे ओळखले जाऊ शकते:

• त्वचा ब्लँचिंग;
• अशक्तपणाची भावना;
• पाचक विकार (उलट्या, सैल मल);
• आक्षेप
• ओटीपोटात वेदना संवेदना;
• विभक्त लघवीचे प्रमाण कमी होणे;
• हृदयाचा ठोका जाणवणे.

एडिसोनियन संकट एक अतिशय धोकादायक स्थिती आहे. हे कोणत्याही प्राथमिक लक्षणांशिवाय अचानक विकसित होते. जर रुग्णाला वेळेवर मदत दिली नाही तर तो कोमात जाऊ शकतो. उपचार न केल्यास मृत्यू संभवतो.

उपचारात्मक उपाय

आधुनिक औषधांमध्ये रोगाचा उपचार करण्याच्या अनेक पद्धती आहेत. एड्रेनल अपुरेपणाच्या उपचारातील मुख्य उद्दीष्टे म्हणजे हार्मोनची कमतरता दूर करणे आणि रोगाच्या विकासास उत्तेजन देणारे घटक काढून टाकणे.

डॉक्टर उल्लंघनांचे स्त्रोत निर्धारित करतात आणि आढळलेल्या दोषांचे निराकरण करण्याच्या उद्देशाने उपाययोजना करतात. जर हे बुरशीजन्य संसर्ग, क्षयरोग, सिफिलीस असेल तर ड्रग थेरपी केली जाते. गाठी काढल्या जातात. परंतु कधीकधी अवयवांचे नुकसान अपरिवर्तनीय असते. या प्रकरणात अॅड्रेनल कॉर्टेक्सचा उपचार अप्रभावी ठरेल, म्हणून रुग्णाला आयुष्यभर रिप्लेसमेंट थेरपी करावी लागेल.

प्राथमिक अधिवृक्क हायपोकोर्टिझमच्या उपचारांमध्ये, मिनरलकोर्टिकोइड आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधे वापरली जातात:

• "कॉर्टिसोन";
• "हायड्रोकॉर्टिसोन";
• "कॉर्टिसोन एसीटेट", इ.

एल्डोस्टेरॉन संश्लेषण दुय्यम अपुरेपणामध्ये संरक्षित असल्याने, थेरपीमध्ये फक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधे वापरली जातात. तणावाच्या बाबतीत, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस तीन ते पाच पट वाढविला जातो. जर रुग्णाला मुलाची अपेक्षा असेल तर गर्भधारणेच्या दुसऱ्या तिमाहीतच डोस वाढवणे शक्य आहे.

एडिसोनियन संकटासाठी आपत्कालीन काळजी आहे:

• आयसोटोनिक सलाईनच्या अंतःशिरा प्रशासनाद्वारे जल संतुलन जलद भरुन काढणे;
• हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी ("प्रेडनिसोलोन", "हायड्रोकोर्टिसोन");
• संकटाच्या प्रारंभास उत्तेजन देणार्‍या परिस्थितीचे लक्षणात्मक उपचार.

आहार हा देखील थेरपीचा भाग आहे. रुग्णाच्या आहारात कार्बोहायड्रेट, सोडियम क्षार, प्रथिने आणि जीवनसत्त्वे ‘बी’ आणि ‘सी’ असलेले पदार्थ असावेत. पोटॅशियम ग्लायकोकॉलेट टाळावे. ते बिया, हिरव्या भाज्या, सोयाबीनचे, काजू मध्ये आढळतात.

अशा प्रकारे, एड्रेनल अपुरेपणा शरीराच्या सामान्य कार्यासाठी आवश्यक हार्मोन्सच्या अपुरा संश्लेषणाद्वारे दर्शविला जातो. हा रोग हायपोथालेमस, पिट्यूटरी ग्रंथी किंवा अधिवृक्क ग्रंथींच्या नुकसानीशी संबंधित विकारांच्या बाबतीत होतो.

एड्रेनल अपुरेपणाचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या टोनमध्ये बदल. रोगाचा उपचार म्हणजे त्याच्या विकासास कारणीभूत घटक काढून टाकणे आणि हार्मोनल कमतरता दूर करणे.

Catad_tema अंतःस्रावी प्रणालीचे रोग - लेख

प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा. क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे.

प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा

ICD 10: E27.1, E27.2, E27.4, E27.8, E27.9

मंजुरीचे वर्ष (पुनरावृत्ती वारंवारता): 2016 (दर 5 वर्षांनी पुनरावलोकन)

आयडी: KR524

व्यावसायिक संघटना:

मंजूर

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

मान्य

रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाची वैज्ञानिक परिषद ___________ 201_

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स

कोर्टिसोल

Mineralocorticoids

अल्डोस्टेरॉन

एडिसन रोग

एड्रेनालेक्टोमी

कॉर्टिकोट्रॉपिन-रिलीझिंग हार्मोन

एड्रेनल कॉर्टेक्स

कोर्टिसोल

अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन

एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी

हायड्रोकॉर्टिसोन

fludrocortisone

संक्षेपांची यादी

एचएच - एड्रेनल अपुरेपणा

सीएनएन - क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा

PII - प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा

CRH - कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोन

ACTH - अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन

एआरपी - प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप

OVFA - खूप लांब साखळी फॅटी ऍसिडस्

एपीएस - ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम

एचसीएचडी - एड्रेनल कॉर्टेक्सचे जन्मजात बिघडलेले कार्य

अटी आणि व्याख्या

स्टिरॉइडोजेनेसिस- कोलेस्टेरॉलपासून स्टिरॉइड संप्रेरकांच्या संश्लेषणाची प्रक्रिया (एड्रेनल ग्रंथी आणि गोनाड्समध्ये).

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सई - एड्रेनल कॉर्टेक्स (कॉर्टिसोल) मध्ये संश्लेषित हार्मोन.

मिनरलोकॉर्टिकोइडएड्रेनल कॉर्टेक्स (अल्डोस्टेरॉन) मध्ये संश्लेषित हार्मोन.

मोनोजेनिक रोगएका जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे होणारा आनुवंशिक रोग.

एड्रेनालेक्टोमीअधिवृक्क ग्रंथी (एकतर्फी) किंवा अधिवृक्क ग्रंथी (द्विपक्षीय) काढून टाकणे.

1. संक्षिप्त माहिती

१.१. व्याख्या

अधिवृक्क अपुरेपणा (HN)- एड्रेनल कॉर्टेक्समधील कॉर्टिसोलचे संश्लेषण आणि स्राव यांच्या कमतरतेमुळे होणारे सिंड्रोम.

१.२. इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

बहुतेक (परंतु सर्वच नाही) प्रकरणांमध्ये, ग्लुकोकोर्टिकोइड (कॉर्टिसोल) ची कमतरता मिनरलोकॉर्टिकोइड (अल्डोस्टेरॉन) च्या कमतरतेशी संबंधित आहे. रिप्लेसमेंट थेरपीच्या अनुपस्थितीत, एड्रेनल अपुरेपणा हा एक प्राणघातक रोग आहे. क्रॉनिक प्राइमरी एड्रेनल इन्सुफिशियन्सी (पीएनआय) ग्रस्त असलेल्या रुग्णाला ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मिनरलोकोरिकोइड्स) सह सतत रिप्लेसमेंट थेरपीची आवश्यकता असते.

क्रॉनिक पीयूआय हा एटिओलॉजिकल विषम रोग आहे. अधिवृक्क ग्रंथींचे नुकसान बाह्य घटकांच्या परिणामी विकसित होऊ शकते - रक्तस्त्राव (अधिक वेळा 1 वर्षाखालील मुलांमध्ये), संसर्गजन्य (क्षयरोग), ट्यूमर (लिम्फोमा, मेटास्टेसेस), एड्रेनालेक्टोमी (एड्रेनल ट्यूमरसाठी, कुशिंग रोग). मुलांमध्ये, पीयूआयचे कारण बहुतेक वेळा आनुवंशिक रोगांपैकी एक असते ज्यामध्ये भ्रूणजननाचे उल्लंघन, अधिवृक्क ग्रंथींचा नाश किंवा स्टिरॉइडोजेनेसिसमधील दोष असतो.

प्राथमिक सीएनएनचे एटिओलॉजी (टेबल 1)

टेबल 1 PUI चे एटिओलॉजी

नॉसॉलॉजी
आनुवंशिक रूपे
एड्रेनल कॉर्टेक्सचे जन्मजात बिघडलेले कार्य (7 पर्याय)	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR
स्वयंप्रतिकार अलग HH	पॉलीजेनिक वारसा (एचएलए-डीक्यू, एचएलए-डीआर प्रणालीचे प्रीडिस्पोजिंग एलील)
	पॉलीजेनिक वारसा
	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, Aladin
	DAX जनुक, X गुणसूत्र हटवणे
ऑलग्रोव्ह सिंड्रोम (ट्रिप्लेट ए)
स्मिथ-लेमली-ऑपिट्झ सिंड्रोम
IMAGE सिंड्रोम	माहीत नाही
केर्न्स-सेरे सिंड्रोम	माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए दोष
खरेदी केलेले पर्याय
द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी अधिवृक्क ग्रंथी मध्ये रक्तस्त्राव अधिवृक्क ग्रंथींचे मेटास्टॅटिक किंवा निओप्लास्टिक जखम (लिम्फोमा इ.) अधिवृक्क ग्रंथींचे संसर्गजन्य जखम (सेप्टिकोपायमिया, क्षयरोग)	अनुवांशिक स्वरूप नाही

१.४. आयसीडी कोडिंग - 10

E27.1 - अधिवृक्क कॉर्टेक्सची प्राथमिक अपुरेपणा;

E27.2 - एडिसनचे संकट;

E27.4 - एड्रेनल कॉर्टेक्सची इतर आणि अनिर्दिष्ट अपुरेपणा;

E27.8 - अधिवृक्क ग्रंथींचे इतर निर्दिष्ट विकार;

E27.9 अधिवृक्क ग्रंथींचे रोग, अनिर्दिष्ट

1.5. वर्गीकरण

हायपोथालेमस-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टीममधील नुकसानाच्या पातळीनुसार, एचएन प्राथमिक आहे, जो स्वतः अधिवृक्क ग्रंथींच्या पॅथॉलॉजीमुळे होतो आणि मध्य - दुय्यम (पिट्यूटरी ग्रंथीच्या ऍड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH) च्या कमी स्रावशी संबंधित आहे. ) किंवा तृतीयक (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोनच्या बिघडलेल्या स्रावशी संबंधित). हायपोथालेमसमधील हार्मोन (CRH)).

१.६. क्लिनिकल चित्र

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (कॉर्टिसोल) ची अपुरीता अशक्तपणा, थकवा, भूक न लागणे आणि वजन कमी होणे, बेहोश होणे, चेतना नष्ट होणे याद्वारे प्रकट होते. कॉन्व्हल्सिव्ह सिंड्रोम रक्तातील ग्लुकोजच्या कमी पातळीमुळे होतो (हायपोग्लाइसेमिया), बहुतेकदा रात्रीच्या जेवणाच्या दीर्घ विश्रांतीनंतर विकसित होतो.

मिनरलोकॉर्टिकोइड (अल्डोस्टेरॉन) ची कमतरता मळमळ, मीठाची वाढती गरज, उलट्या, वारंवार आणि आराम न होणे, ज्यामुळे निर्जलीकरण होते, ज्याला सामान्यतः "मीठ-वाया जाणारे संकट" असे म्हणतात. इतर रोग, उच्च तापमान, तणावपूर्ण परिस्थितींच्या पार्श्वभूमीवर लक्षणे सहसा तीव्रपणे वाढतात.

कॉर्टिसोल आणि अल्डोस्टेरॉनच्या कमतरतेची जवळजवळ सर्व लक्षणे विशिष्ट नसतात, म्हणजेच ते इतर अवयव आणि प्रणाली (जठरोगविषयक मार्ग, मध्यवर्ती मज्जासंस्था इ.) च्या रोगांचे लक्षण असू शकतात.

प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणाची सर्वात विशिष्ट अभिव्यक्ती म्हणजे त्वचा आणि / किंवा श्लेष्मल त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन आणि मीठाची वाढलेली गरज. बहुतेकदा, आजूबाजूच्या लोकांना प्रथमच शरीराच्या खुल्या भागात (चेहरा, हात) हायपरपिग्मेंटेशन लक्षात येते. हायपरपिग्मेंटेशनची जास्तीत जास्त अभिव्यक्ती व्हल्व्हा, ऍक्सिलरी एरिया, गुडघे, कोपर यांच्या त्वचेवर नोंदवली जाते आणि स्तनाग्र, नाभी, पेरिअनल प्रदेश आणि त्वचेच्या नुकसानीच्या ठिकाणी चट्टे देखील रंगद्रव्य असतात. हायपरपिग्मेंटेशनचे क्षेत्र मौखिक पोकळीच्या श्लेष्मल त्वचेवर असू शकतात.

हायपोकॉर्टिसिझमच्या मध्यवर्ती प्रकारांसह, हायपरपिग्मेंटेशन कधीही होत नाही, कारण. ACTH पातळी नेहमीच कमी असते. मिनरलोकॉर्टिकोइड (अल्डोस्टेरॉन) ची कमतरता दुय्यम आणि तृतीयक अधिवृक्क अपुरेपणाचे वैशिष्ट्य नाही, म्हणून या रुग्णांना मीठ कमी होण्याची लक्षणे दिसणार नाहीत. इतर क्लिनिकल वैशिष्ट्ये प्राथमिक, दुय्यम आणि तृतीयक एड्रेनल अपुरेपणासाठी सामान्य आहेत.

2. निदान

२.१ तक्रारी आणि विश्लेषण

तक्रारी:

• आक्षेपार्ह सिंड्रोम
• त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन
• हायपोग्लाइसेमियाचे भाग (चेतना कमी होणे, थरथरणे, घाम येणे)
• सतत कमजोरी
• थकवा
• भूक न लागणे, वजन कमी होणे
• वारंवार उलट्या, मळमळ, रोगांमुळे अतिसार, उच्च ताप, तणाव
• खारट पदार्थांची लालसा

इतिहास डेटा

• रुग्णामध्ये रोगाची उपस्थिती, त्यातील एक घटक एड्रेनल अपुरेपणा असू शकतो
• क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणाच्या आनुवंशिक स्वरूपामुळे ग्रस्त जवळच्या नातेवाईकांची उपस्थिती

क्रॉनिक एचएफचे कोणतेही नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती नसलेले रुग्ण, परंतु एखाद्या रोगासह, ज्याचा एक घटक एचएफ असू शकतो, तसेच एचएफचे आनुवंशिक स्वरूप असलेले नातेवाईक, एचएफच्या विकासासाठी उच्च-जोखीम गटात समाविष्ट केले पाहिजेत. या प्रकरणात, अनुवांशिक समुपदेशन आवश्यक आहे, अनुवांशिक निदान आणि / किंवा सुप्त सबक्लिनिकल सीएनएनच्या उपस्थितीसाठी स्पष्टीकरण निदानासह एक विशिष्ट परीक्षा.

एड्रेनल अपुरेपणाच्या विशिष्ट नॉसॉलॉजिकल स्वरूपाचे निर्धारण केल्याने रोगाचा कोर्स, इतर अवयव आणि प्रणालींचे पॅथॉलॉजी दिसण्याची शक्यता आणि रुग्णाच्या उपचारांची युक्ती निश्चित करणे शक्य होते. आनुवंशिक दोष हायपोकॉर्टिसिझमची स्थापना केल्याने रुग्णाच्या कुटुंबात आजारी मुले असण्याचा धोका निश्चित करणे, जन्मपूर्व निदान करणे आणि काही प्रकरणांमध्ये, गर्भाच्या जन्मपूर्व उपचार करणे शक्य होते.

२.२. शारीरिक चाचणी

तपासणी केल्यावर, खालील लक्षणे निदान मूल्य आहेत:

• त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे हायपरपिग्मेंटेशन (स्थानिक किंवा पसरलेले);
• फिकट गुलाबी किंवा राखाडी त्वचा टोन;
• निम्न रक्तदाब;
• कमी वजन किंवा अचानक वजन कमी होणे.

CNN च्या निदानासाठी कोणतेही क्लिनिकल अभिव्यक्ती कठोरपणे विशिष्ट निकष नाही आणि प्रयोगशाळेच्या पुष्टीकरणाची आवश्यकता आहे.

२.३. प्रयोगशाळा निदान

• परीक्षेच्या पहिल्या टप्प्यावर, खालील प्रयोगशाळा पॅरामीटर्सचे विश्लेषण करण्याची शिफारस केली जाते:

1. सीरम कॉर्टिसोल (8:00 वाजता)
2. प्लाझ्मा ACTH पातळी (8.00 वाजता)
3. रक्ताच्या सीरममध्ये ग्लुकोज
4. सीरम पोटॅशियम पातळी
5. सीरम सोडियम पातळी
6. प्लाझ्मा रेनिन (प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप)

टिप्पणी: हार्मोनल अभ्यासासाठी रक्ताचे नमुने सकाळी 8-9.00 वाजता रिकाम्या पोटी केले जातात. रूग्णालयाच्या सेटिंगमध्ये, रेनिन, एआरपी मोजण्यासाठी रक्ताचे नमुने आडवे केले जातात, रात्रीच्या झोपेनंतर, रुग्णाने रक्त नमुने घेण्याच्या क्षणापर्यंत उभ्या स्थितीत राहू नये किंवा रक्त नमूना प्रक्रियेपूर्वी 2 तास झोपू नये. पडून रक्त घेणे अशक्य असल्यास, रेनिन इंडेक्सचे मूल्यांकन करण्यासाठी इतर मानके वापरली जातात.

• रक्तातील बेसल कॉर्टिसोल आणि एसीटीएचची पातळी निश्चित करणे ही पहिली निदान पायरी आहे अशी शिफारस केली जाते.

टिप्पण्या: संशोधनासाठी रक्त सकाळी 6.00-9.00 वाजता घेतले पाहिजे, जे ग्लुकोकोर्टिकोइड स्रावच्या शारीरिक शिखराशी संबंधित आहे.

प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणामध्ये कोर्टिसोलच्या कमी पातळीसह, प्लाझ्मामध्ये उच्च पातळीचे ACTH निर्धारित केले जाते. या अभ्यासासाठी डॉक्टरांनी रक्ताच्या नमुन्यासाठी नियमांचे पालन करणे आवश्यक आहे: सकाळच्या वेळी सॅम्पलिंगची वेळ, EDTA सह कोल्ड ट्यूबमध्ये नमुने काढले जातात, ट्यूब काही तासांत संशोधनासाठी प्रयोगशाळेत वितरित करणे आवश्यक आहे. लक्षणीय भारदस्त ACTH पातळी (150 pg / ml पेक्षा जास्त) आणि 500 ​​nmol / l पेक्षा कमी कॉर्टिसॉल पातळीसह, प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणाचे निदान स्थापित केले जाऊ शकते.

तक्ता 3 बेसल कॉर्टिसॉल मूल्यांकन.

• कोर्टिसोल पातळीच्या संभाव्य आणि शंकास्पद परिणामांसह, निदान चाचण्यांची शिफारस केली जाते.

टिप्पण्या: जर रुग्णाला ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपी मिळत असेल, तर बेसल कॉर्टिसोल आणि एसीटीएचच्या पातळीचा अभ्यास विश्वसनीय नाही. या प्रकरणात, ते उत्तेजक चाचण्या वापरून निदानाच्या II टप्प्यात जातात.

जर ACTH 150 pg/ml पेक्षा कमी असेल आणि कोर्टिसोल 500 nmol/l पेक्षा कमी असेल, तर synacthen सह अतिरिक्त उत्तेजक चाचणी आवश्यक आहे.

लघु-अभिनय ACTH सह चाचणी आयोजित करण्यासाठी अल्गोरिदम:

सुरुवातीला, कॉर्टिसॉल निर्धारित करण्यासाठी रक्त घेतले जाते, त्यानंतर 250 μg टेट्राकोसॅक्टाइड (ACTH चे सिंथेटिक अॅनालॉग) 5 मिली सलाईनमध्ये इंट्राव्हेनस इंजेक्ट केले जाते, ओतण्याचा कालावधी 2 मिनिटे असतो. त्यानंतर, 30 आणि 60 मिनिटांनंतर, कॉर्टिसोल पुन्हा निर्धारित करण्यासाठी रक्त घेतले जाते.

सामान्यतः, उत्तेजनावरील कोर्टिसोलची पातळी 500 nmol / l पेक्षा जास्त असते. प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणामध्ये, उत्तेजनाचा प्रतिसाद अनुपस्थित किंवा कमी होतो, कोर्टिसोलमध्ये वाढ 500 nmol / l पेक्षा कमी असते.

अल्प-अभिनय ACTH तयारीच्या अनुपस्थितीत, दीर्घ-अभिनय ACTH तयारी (सिनाक्टेन-डेपो) सह समान चाचणी आयोजित करणे शक्य आहे. 1 मिली सिनाक्टेन (1 मिलीग्राम) च्या इंट्रामस्क्युलर प्रशासनानंतर, 10-12 आणि 24 तासांनंतर कॉर्टिसॉल निर्धारित करण्यासाठी रक्त घेतले जाते. लहान-अभिनय ACTH चाचणी प्रमाणेच परिणामांचे मूल्यांकन केले जाते.

500 nmol / l पेक्षा जास्त ACTH च्या परिचयाच्या प्रतिसादात कोर्टिसोलचे प्रकाशन आपल्याला प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा स्पष्टपणे वगळण्याची परवानगी देते, तथापि, दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणाची शक्यता वगळत नाही. मध्यवर्ती हायपोकॉर्टिसिझमचे निदान करण्यासाठी इंसुलिन चाचणी, मेटिरापोन चाचणी आणि कॉर्टिकोट्रॉपिन-रिलीझिंग हार्मोन स्टिम्युलेशन चाचणी वापरली जाते.

ACTH च्या परिचयास प्रतिसाद म्हणून कोर्टिसोलची पुरेशी रीलिझ (500 nmol / l पेक्षा जास्त) नसणे देखील मध्यवर्ती हायपोकॉर्टिझमच्या जन्मजात स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये दिसून येते, तर ACTH ची मूलभूत पातळी सामान्य किंवा कमी होईल.

• दैनंदिन मूत्र (17-हायड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टिरॉईड्स) मध्ये स्टिरॉइडोजेनेसिस मेटाबोलाइट्सचे निर्धारण माहितीपूर्ण नाही आणि एचएनच्या निदानासाठी शिफारस केलेली नाही.

टिप्पण्या:लाळ आणि दैनंदिन लघवीमधील मुक्त कॉर्टिसोलच्या पातळीचा अभ्यास HN चे निदान करण्यासाठी देखील केला जाऊ शकतो आणि काही प्रकरणांमध्ये त्याचे अनेक तांत्रिक फायदे आहेत (उदाहरणार्थ, नॉन-इनवेसिव्ह सॅम्पलिंग).

• पोटॅशियम, सोडियम, रेनिनच्या पातळीचा अभ्यास करण्याची शिफारस केली जाते, जे मुरालोकोर्टिकोइड अपुरेपणाच्या उपस्थितीचे मुख्य संकेतक आहेत.

टिप्पण्या: mineralocorticoid च्या कमतरतेची प्रयोगशाळा पुष्टी म्हणजे इलेक्ट्रोलाइटचा त्रास - हायपोनेट्रेमिया, हायपरक्लेमिया आणि हार्मोनल अभ्यासातील डेटा - प्लाझ्मा रेनिन (रेनिन) क्रियाकलाप वाढ.

काही प्रकरणांमध्ये, मिनरलकोर्टिकोइडची कमतरता वगळण्यासाठी, फ्युरोसेमाइडची चाचणी दर्शविली जाते. ही चाचणी या वस्तुस्थितीवर आधारित आहे की फ्युरोसेमाइडमुळे होणारा हायपोव्होलेमिया सामान्यत: अल्डोस्टेरॉनचा स्राव उत्तेजित करतो. मिनरलकोर्टिकोइडची कमतरता असलेल्या रूग्णांमध्ये, एल्डोस्टेरॉनचे पुरेसे प्रकाशन होत नाही. तथापि, आमच्या व्यवहारात, ही चाचणी मोठ्या प्रमाणावर वापरली जात नाही आणि मिनरलकोर्टिकोइडची कमतरता नाकारण्यासाठी नियमितपणे शिफारस केली जात नाही.

2.4.इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्स

विशिष्ट इन्स्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्स विकसित केले गेले नाहीत.

2.5. विभेदक निदान

प्राथमिक CNN च्या विभेदक निदानासाठी अल्गोरिदम

सीएनएनचे नॉसोलॉजिकल स्वरूप निश्चित करण्यासाठी, त्याचे मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे:

1. एड्रेनल अपुरेपणा सुरू होण्याचे वय
2. ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि मिनरलकोर्टिकोइड घटकांची उपस्थिती
3. कौटुंबिक इतिहास
4. इतर क्लिनिकल घटकांची उपस्थिती

CNN चे एटिओलॉजी सूचित करणारे अतिरिक्त क्लिनिकल घटकांच्या अनुपस्थितीत, हे आवश्यक आहे:

1. तीन वर्षांनंतर सीएनएन सुरू झालेल्या सर्व मुलांनी एक्स-लिंक्ड अॅड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी नाकारण्यासाठी एलसीएफए (खूप लांब साखळी फॅटी ऍसिड) चा अभ्यास केला पाहिजे.
2. 21-हायड्रॉक्सीलेझच्या प्रतिपिंडांचा अभ्यास करण्यासाठी तीन वर्षांच्या वयानंतर रोगाच्या प्रारंभासह दोन्ही लिंगांचे रुग्ण
3. अधिवृक्क अपुरेपणाच्या विकासासाठी जबाबदार असलेल्या ज्ञात जनुकांमधील उत्परिवर्तन ओळखण्यासाठी अनुवांशिक अभ्यास आयोजित करा

तक्ता 2. प्राथमिक CNN चे आनुवंशिक रूपे.

प्राथमिक CNN (सुरू होण्याचे वय)	अतिरिक्त क्लिनिकल वैशिष्ट्ये
3 वर्षांनी	क्रॉनिक म्यूकोक्युटेनियस कॅंडिडिआसिस हायपोपॅराथायरॉईडीझम लहान घटक (अलोपेसिया, ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस, डायबिटीज मेलिटस, ऑटोइम्यून थायरॉइडायटिस, हायपोगोनॅडिझम, दंत हायपोप्लासिया इ.)	ऑटोइम्यून पॉलीग्लँड्युलर सिंड्रोम प्रकार १
	ऑटोइम्यून थायरॉईडायटीस गंभीर आजार टाइप 1 मधुमेह	ऑटोइम्यून पॉलीग्लँड्युलर सिंड्रोम प्रकार 2
	दृष्टी कमी होणे, ऐकणे, वर्तणूक विकार मेंदूच्या एमआरआयमध्ये बदल (डिमायलिनेशनचे केंद्र) चालण्यामध्ये अडथळा, पाय कमजोर होणे हायपरगोनाडोट्रॉपिक हायपोगोनॅडिझम	एक्स-लिंक्ड एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी
	सामान्य mineralocorticoid कार्य	कौटुंबिक पृथक ग्लुकोकोर्टिकोइड कमतरता	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR
	बाह्य जननेंद्रियाच्या निर्मितीचे उल्लंघन	एड्रेनल कॉर्टेक्सचे जन्मजात बिघडलेले कार्य	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR,
	अचलसिया कार्डिया अॅलेक्रिमिया न्यूरोलॉजिकल विकार एकमेव हायपरकेराटोसिस	ऑलग्रोव्ह सिंड्रोम (तिहेरी अ)
	मूत्रपिंड, हृदयाची विकृती मायक्रोसेफली, hypospadias	स्मिथ-लेमली-ऑपिट्झ सिंड्रोम
	हायपोगोनाडोट्रॉपिक हायपोगोनॅडिझम ड्यूकेन मायोडिस्ट्रॉफी ट्रान्सकार्बामायलेजची कमतरता	जन्मजात एक्स-लिंक्ड एड्रेनल हायपोप्लासिया	DAX जनुक, X गुणसूत्र हटवणे
	इंट्रायूटरिन वाढ मंदता मेटाफिसील डिसप्लेसिया जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या विकासामध्ये विसंगती	IMAGE सिंड्रोम

3. उपचार

PUI उपचारांची मुख्य उद्दिष्टे आहेत:

1. ग्लुकोकोर्टिकोइड तयारीची पथ्ये आणि डोस निवडा जेणेकरुन ते शक्य तितक्या कॉर्टिसोलच्या शारीरिक आणि सर्कॅडियन लयशी संबंधित असतील.
2. एड्रेनल संकट टाळा
3. क्रॉनिक ओव्हरडोज आणि त्याचे दीर्घकालीन प्रतिकूल परिणाम टाळा (ऑस्टिओपोरोसिस, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जोखीम, मेटाबॉलिक सिंड्रोम)
4. रुग्णाचे मनोसामाजिक अनुकूलन सुनिश्चित करून त्याच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारा

• हायड्रोकोर्टिसोनसह थेरपी करण्याची शिफारस केली जाते.

टिप्पण्या:हायड्रोकोर्टिसोन 8 - 10 मिलीग्राम / मीटर 2 / दिवस, 3 वेळा; कॉर्टिसोन - एसीटेट 10-12 मिलीग्राम / एम 2 / दिवस 3 वेळा; प्रेडनिसोलोन 2-3 mg/m 2/day, (वैयक्तिक वैशिष्ट्यांसाठी वापरणे शक्य आहे, परंतु अवांछित, 2x डोस

आंतरवर्ती रोगांमध्ये सामील होताना, तणाव (मानसिक किंवा भारी शारीरिक श्रम), रोगाच्या तीव्र टप्प्यात किंवा तणावाच्या क्षणी ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा डोस 2-3 वेळा वाढवा. भविष्यात, रुग्णाने रोगाच्या आधी घेतलेल्या नेहमीच्या बदली डोसकडे परत जाण्याची शिफारस केली जाते.

• रुग्ण आणि कौटुंबिक शिक्षणाची शिफारस केली जाते

टिप्पण्या: एचएनच्या उपचारात महत्त्वाची भूमिका रुग्णाच्या आणि त्याच्या पालकांच्या (किंवा पालकांच्या) शिक्षणाद्वारे प्रतिस्थापन थेरपीच्या मूलभूत तत्त्वांमध्ये, असामान्य आणि तीव्र परिस्थितीत वागणूक देऊन खेळली जाते.

मूलभूत नियम जे प्रत्येक रुग्णाला (किंवा पालक), तसेच त्याच्या जवळच्या वातावरणाला माहित असले पाहिजेत:

• 38 पेक्षा जास्त तापमानासह संसर्गजन्य रोगांसह, तणावपूर्ण परिस्थितीत कॉर्टेफचा डोस 2-3 वेळा वाढवा.
• तुमच्या घरात आणीबाणी किट आणि कॅम्पिंग फर्स्ट-एड किट - इंट्रामस्क्युलर (किंवा इंट्राव्हेनस) प्रशासनासाठी हायड्रोकोर्टिसोन ठेवा. रुग्णाला किंवा सोबत असलेल्या व्यक्तीस सक्षम होण्यासाठी, आवश्यक असल्यास (तीक्ष्ण बिघडणे, उलट्या होणे, चेतना कमी होणे, आक्षेप), वैद्यकीय मदत येण्यापूर्वी स्वतंत्रपणे इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन द्या.

• तीव्र अधिवृक्क संकटाच्या उपचारांसाठी, याची शिफारस केली जाते:

• हायड्रोकोर्टिसोन 25 - 50 मिलीग्राम / मीटर (स्वतंत्रपणे, रुग्णालयात दाखल करण्यापूर्वी) परिचय
• हायड्रोकॉर्टिसोन 100 mg/m(2) - बोलसचे प्रशासन
• Infusion NaCl 0.9% + ग्लुकोज 5-10% 450-500 ml/m (2) - 1 तास, नंतर 2-3 l/m (2)/दिवस
• हायड्रोकॉर्टिसोन 100 - 200 मिलीग्राम / मीटर 2 / दिवस, IV ठिबक - 1-2 दिवसांसह इन्फ्यूजन थेरपी
• पोटॅशियम, सोडियम, ग्लुकोज, रक्तदाब, हृदय गती - दर 2 तासांनी पातळीचे निरीक्षण करणे
• राज्य, पोटॅशियम, सोडियमचे सामान्यीकरण
• हायड्रोकॉर्टिसोनच्या इंट्रामस्क्युलर प्रशासनामध्ये हळूहळू घट आणि तोंडी औषधांमध्ये संक्रमण
• हायड्रोकॉर्टिसोनच्या डोसवर कोर्टिनेफ लिहून देणे<50 мг/сут

4. पुनर्वसन

विशिष्ट पुनर्वसन उपाय विकसित केले गेले नाहीत.

5. प्रतिबंध आणि पाठपुरावा

PUI असलेल्या रुग्णाचा पाठपुरावा

1. दर 6 महिन्यांनी एकदा रिप्लेसमेंट थेरपीच्या पर्याप्ततेचे निरीक्षण करणे समाविष्ट आहे

• पोटॅशियम, सोडियमचा अभ्यास
• प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप (PRA)
• वाढ आणि वजन, रक्तदाब, तक्रारी, तीव्र परिस्थितीच्या कारणांचे विश्लेषण (मागील तपासणीनंतर मागील कालावधीत असल्यास) च्या गतिशीलतेचे मूल्यांकन करून दर 6 महिन्यांनी एकदा एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे तपासणी.

1. सिंड्रोमचे नवीन घटक ओळखण्यासाठी किंवा इतर तज्ञांसह अतिरिक्त घटकांची आधीच निर्धारित थेरपी दुरुस्त करण्यासाठी IUI चे कारण लक्षात घेऊन परीक्षा

उदाहरणे:

• एक्स-लिंक्ड अॅड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीसह: मेंदूचा एमआरआय 6 महिन्यांत 1 वेळा, न्यूरोलॉजिस्ट तज्ञाचा सल्ला - 6 महिन्यांत 1 वेळा
• ऑटोइम्यून पॉलीग्लँड्युलर सिंड्रोम किंवा पृथक ऑटोइम्यून पीएनएनमध्ये: आयनीकृत कॅल्शियम, फॉस्फरस, टीएसएच, एफटी 4, एएलटी, एएसटी, ग्लूकोज, क्लिनिकल रक्त चाचणी, तसेच इतर अभ्यास - संकेतांनुसार.
• DAX-1 जनुकातील दोषांसह: सेक्स स्टिरॉइड्ससह रिप्लेसमेंट थेरपीच्या वेळेवर प्रशासनासाठी लैंगिक विकासाच्या गतिशीलतेवर नियंत्रण.

EUI च्या दुर्मिळ आनुवंशिक रूपे असलेल्या रूग्णांना केवळ निवासस्थानावरच नव्हे तर दुर्मिळ अंतःस्रावी पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांवर देखरेख करण्याचा अनुभव असलेल्या विशेष वैद्यकीय केंद्रांमध्ये देखील निरीक्षण केले पाहिजे.

6. रोगाचा कोर्स आणि परिणाम प्रभावित करणारी अतिरिक्त माहिती

नियोजित शस्त्रक्रिया उपचारांच्या वेळेपर्यंत, मुलाला ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि मिनरलकोर्टिकोइड्ससाठी क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेची भरपाई मिळायला हवी.

1. कमीतकमी आक्रमक प्रक्रिया(1 तासापेक्षा कमी दंत प्रक्रिया, निदान प्रक्रिया - त्वचेची बायोप्सी इ.) तसेच तणावपरिस्थिती (परीक्षा, ऑलिम्पियाड इ.)

एकदा प्रक्रियेच्या 2 तास आधी Cortef चा डोस 2 पट वाढवला जातो, Cortineff चा डोस बदलत नाही.

1. "लहान" हस्तक्षेप (निदान प्रक्रिया, कोलोनोस्कोपीसह, दात काढणे आणि 1 तासापेक्षा जास्त काळ टिकणाऱ्या इतर दंत प्रक्रिया)

हस्तक्षेपाच्या आदल्या दिवशी - कॉर्टेफ आणि कॉर्टिनेफचे मूलभूत डोस

हस्तक्षेप करण्यापूर्वी सकाळी - 15 किलो पर्यंत वजन असलेले हायड्रोकोर्टिसोन (सोल्यू-कॉर्टेफ) निलंबन - 12.5 मिलीग्राम, 15 किलोपेक्षा जास्त वजनासह - 25 मिलीग्राम (25 मिलीग्राम / मीटर (2)) किंवा ए. कॉर्टेफचा "दुहेरी" डोस

हस्तक्षेपानंतर - एंटरल पोषणाच्या शक्यतेसह - टॅब्लेटची तयारी - दुहेरी डोसमध्ये कोर्टेफ, त्याच डोसमध्ये कोर्टिनेफ, पोटॅशियम, सोडियम, ग्लुकोजचे नियंत्रण.

दुसऱ्या दिवशी - मूळ डोसवर परत या

1. एंडोट्रॅचियल ऍनेस्थेसियासह सर्जिकल उपचार (मध्यम जटिलता)

(कोलेसिस्टेक्टोमी, हिस्टरेक्टॉमी, बाह्य जननेंद्रियावरील ऑपरेशन्स इ.)

• शस्त्रक्रियेच्या आधी दिवस:

संध्याकाळी डोस 2 वेळा वाढविला जातो. तोंडी प्रशासन शक्य नसल्यास, हायड्रोकोर्टिसोन (सोल्यू-कॉर्टेफ) चे इंट्रामस्क्युलर अॅडमिनिस्ट्रेशन या दराने: 15 किलोपेक्षा कमी वयाची मुले - 12.5 मिलीग्राम, 15 किलोपेक्षा जास्त - 25 मिलीग्राम (25 मिलीग्राम / मीटर (2))

• शस्त्रक्रियेच्या दिवशी:

सकाळ - हायड्रोकॉर्टिसोन (सोल्यू-कॉर्टेफ) IM 12.5 - 25 मिग्रॅ

• ऑपरेशन दरम्यान

शस्त्रक्रियेदरम्यान इंट्राव्हेनस ड्रिप - 15 किलोपेक्षा कमी वयाच्या मुलांसाठी 50mg/m(2) किंवा 25mg, 15kg पेक्षा जास्त वयाच्या मुलांसाठी 50mg (BP वर आधारित प्रशासनाचा दर)

• शस्त्रक्रियेनंतर - - हायड्रोकोर्टिसोन (सोल्यू-कॉर्टेफ) IM 12.5 - 25 mg (25 mg/m (2)) - दर 6 तासांनी, तुम्हाला अस्वस्थ वाटत असल्यास, रक्तदाब कमी असल्यास, डोस 50-100% ने वाढवता येतो. पोटॅशियम, सोडियम, ग्लुकोजचे नियंत्रण.
• शस्त्रक्रियेनंतर पहिला दिवस:गुंतागुंत नसतानाही, उलट्या न होणे - डोसमध्ये टॅब्लेटच्या तयारीचे संक्रमण बेस एक पेक्षा 2-3 पटीने वाढले: कॉर्टेफ (दिवसातून 3 वेळा), कॉर्टिनेफ नेहमीच्या डोसमध्ये
• गुंतागुंत नसताना 2ऱ्या दिवसापासून, डोसमध्ये 3-5 दिवसांच्या आत प्रमाणिक डोसमध्ये हळूहळू घट होते.

1. एंडोट्रॅचियल ऍनेस्थेसियासह सर्जिकल उपचार (गंभीर)

(हृदय शस्त्रक्रिया, यकृत शस्त्रक्रिया, मेंदूची शस्त्रक्रिया, कोलोनेक्टॉमी इ.)

शस्त्रक्रियेच्या आदल्या दिवशी - कॉर्टेफचा दुहेरी डोस, संध्याकाळी - 25-50 मिलीग्राम हायड्रोकोर्टिसोन (सोल्यू-कॉर्टेफ)

शस्त्रक्रियेच्या दिवशी, 100-200 mg (150 mg/m(2%) hydrocortisone प्रतिदिन (25-50 mg दर 6 तासांनी)

शस्त्रक्रियेनंतर पहिला दिवस - 100 मिग्रॅ प्रतिदिन IM (किंवा 100-150 मिग्रॅ प्रति मी 2 शरीराच्या पृष्ठभागाच्या भागावर) (25-50 मिग्रॅ दर 6 तासांनी)

वैद्यकीय सेवेच्या गुणवत्तेचे मूल्यांकन करण्यासाठी निकष

एड्रेनल अपुरेपणाच्या संकटात इंट्रामस्क्युलरली किंवा इंट्राव्हेनसली ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (हायड्रोकॉर्टिसोन) सह थेरपी

रक्तातील पोटॅशियम, सोडियम, ग्लुकोज, कोर्टिसोलची पातळी निश्चित केली गेली

रक्तातील ACTH (adrenocorticotropic hormone) ची पातळी निश्चित केली गेली

अज्ञात एटिओलॉजीच्या प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणासह तीन वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलाच्या रक्तात खूप लांब साखळी फॅटी ऍसिडस् (एलसीएफए) चे निर्धारण केले गेले.

	गुणवत्ता निकष	निकषाचा प्रकार (घटना, वेळ, निकाल)
	घटनात्मक
	घटनात्मक
	घटनात्मक
	घटनात्मक

संदर्भग्रंथ

1. ऑर्लोवा ई.एम., करेवा एम.ए. "मुलांमध्ये प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा: क्लिनिकल रूपे, निदान, उपचार". डॉक्टरांसाठी पद्धतशीर मार्गदर्शक 2008
2. बालरोगतज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट / डेडोव्ह II, पीटरकोवा व्हीए, शिरायेवा टीयू, बेझलेपकिना ओबी, करेवा एमए, कुरेवा, नागेवा ईव्ही, ऑर्लोवा ईएम, स्ट्रेबकोवा एनए यांचे संदर्भ पुस्तक. - एम: लिटेरा, 2011 - 528 पी.
3. बालरोग अधिवृक्क रोग कार्यशाळा, ट्यूरिन, मे 2010 गिझोनी एल. (ट्यूरिन) कॅप्पा एम. क्रोसोस जी.पी. लोचे एस. मॅग्नी एम, कारगर, 2011
4. Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, K?mpe O, L?v?s K, Meyer G, Pearce SH. प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा असलेल्या रुग्णांचे निदान, उपचार आणि पाठपुरावा यावर एकमत विधान. जे इंटर्न मेड. 2014 फेब्रुवारी;275(2):104-15
5. ग्रॉसमन ए, जोहानसन जी, क्विंकलर एम, झेलिसेन पी. अंतःस्रावी रोगाची थेरपी: एड्रेनल अपुरेपणाच्या व्यवस्थापनावर दृष्टीकोन: संपूर्ण युरोपमधील क्लिनिकल अंतर्दृष्टी. युर जे एंडोक्रिनॉल. 2013 ऑक्टोबर 21;169(6):R165-75
6. हॉर्न एमए, एरिचसेन एमएम, वोल्फ एएस, मोन्सन जेई, हुसेबी ईएस, टालकसेन सीएम, स्कजेल्डल ओएच.

एडिसन रोग असलेल्या प्रौढ पुरुषांमध्ये एक्स-लिंक्ड अॅड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफीसाठी स्क्रीनिंग. क्लिन एंडोक्रिनॉल (ऑक्सफ). 2013 सप्टें;79(3):316-20

1. Meyer G, Hackemann A, Penna-Martinez M, Badenhoop K. ऑटोइम्यून एडिसन रोगात जीवनाच्या गुणवत्तेवर काय परिणाम होतो? Horm Metab Res. 2013 फेब्रुवारी;45(2):92-5
2. एन्जेलेन एम, केम्प एस, डी व्हिसर एम, व्हॅन गील बीएम, वांडर्स आरजे, ऑबर्ग पी, पोल-द बीटी एक्स-लिंक्ड अॅड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी (एक्स-एएलडी): निदान, फॉलो-अप आणि व्यवस्थापनासाठी क्लिनिकल सादरीकरण आणि मार्गदर्शक तत्त्वे. अनाथ जे दुर्लभ दि. 2012 ऑगस्ट 13; 7:5
3. Meimaridou E, Hughes CR, Kowalczyk J, Chan LF, Clark AJ, Metherell LA ACTH resistance: genes and mechanisms. एंडोक्र देव. 2013;24:57-

परिशिष्ट A1. कार्यरत गटाची रचना

खा. ऑर्लोवा, M.A. करेवा, M.A. Melikyan, N.A. स्ट्रेबकोवा, I.S. चुगुनोव, I.V. कोपिलोवा, V.A. पीटरकोवा,

अंतिम पुनरावृत्ती आणि गुणवत्ता नियंत्रणासाठी, शिफारशींच्या विकासामध्ये पद्धतशीर त्रुटींचा धोका, तज्ञांच्या सर्व टिप्पण्या आणि टिप्पण्या विचारात घेतल्या गेल्या आहेत याचे मूल्यांकन करण्यासाठी कार्यगटाच्या सदस्यांद्वारे शिफारशींचे पुनर्विश्लेषण केले जाईल. कमी केले जाते.

पुरावे गोळा करण्यासाठी/निवडण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या पद्धती:

इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेसमध्ये शोधा.

पुरावे गोळा करण्यासाठी/निवडण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या पद्धतींचे वर्णन:

पुराव्याच्या गुणवत्तेचे आणि सामर्थ्याचे मूल्यांकन करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या पद्धती:

तज्ञांची एकमत

पुराव्याचे विश्लेषण करण्यासाठी पद्धती वापरल्या जातात:

प्रकाशित मेटा-विश्लेषणांची पुनरावलोकने;

पुराव्याच्या सारण्यांसह पद्धतशीर पुनरावलोकने.

पुराव्याचे विश्लेषण करण्यासाठी वापरलेल्या पद्धतींचे वर्णन:

पुराव्याचे संभाव्य स्रोत म्हणून प्रकाशने निवडताना, प्रत्येक अभ्यासामध्ये वापरल्या जाणार्‍या पद्धतीची वैधता सुनिश्चित करण्यासाठी पुनरावलोकन केले जाते. अभ्यासाचा परिणाम प्रकाशनास नियुक्त केलेल्या पुराव्याच्या स्तरावर परिणाम करतो, ज्यामुळे त्यामधून येणाऱ्या शिफारशींच्या ताकदीवर परिणाम होतो.

मूल्यमापन प्रक्रियेवर अर्थातच व्यक्तिनिष्ठ घटकाचा परिणाम होऊ शकतो. संभाव्य त्रुटी कमी करण्यासाठी, प्रत्येक अभ्यासाचे स्वतंत्रपणे मूल्यांकन केले गेले, म्हणजे, कार्यरत गटाच्या किमान दोन स्वतंत्र सदस्यांद्वारे. मूल्यांकनातील कोणत्याही फरकाची संपूर्ण गटाने आधीच चर्चा केली होती.

पुरावा तक्ते:

कार्यगटाच्या सदस्यांनी पुरावे तक्ते भरले होते.

शिफारसी तयार करण्यासाठी पद्धती वापरल्या जातात:

	वर्णन
	या पद्धतीसाठी जोरदार युक्तिवाद
	या पद्धतीसाठी आकर्षक युक्तिवाद
	या पद्धतीसाठी कमकुवत युक्तिवाद
	या पद्धतीविरुद्ध कमकुवत युक्तिवाद
	या पद्धतीच्या विरोधात जोरदार युक्तिवाद
पुराव्याची पातळी
	एकापेक्षा जास्त यादृच्छिक नियंत्रित चाचणीद्वारे प्रमाणित
	एकापेक्षा जास्त नॉन-यादृच्छिक क्लिनिकल चाचणीद्वारे समर्थित; एकापेक्षा जास्त केंद्रांमधून अनेक विश्लेषणात्मक अभ्यास;
	तज्ञांचे मत, नैदानिक ​​​​अनुभव, वर्णनात्मक अभ्यास, तज्ञ कमिशनद्वारे पुष्टी;

चांगले सराव गुण (GPPs)

आर्थिक विश्लेषण:

खर्चाचे विश्लेषण केले गेले नाही आणि फार्माकोइकॉनॉमिक्सवरील प्रकाशनांचे विश्लेषण केले गेले नाही.

बाह्य समवयस्क पुनरावलोकन.

अंतर्गत समवयस्क पुनरावलोकन.

या मसुद्याच्या मार्गदर्शक तत्त्वांचे स्वतंत्र तज्ञांकडून पीअर-पुनरावलोकन केले गेले आहे ज्यांना शिफारशींच्या अंतर्निहित पुराव्याचे स्पष्टीकरण किती प्रमाणात समजण्यासारखे आहे यावर प्रामुख्याने टिप्पणी करण्यास सांगितले आहे.

शिफारशींच्या सादरीकरणाची सुगमता आणि दैनंदिन सरावासाठी कार्यरत साधन म्हणून शिफारशींच्या महत्त्वाच्या मूल्यांकनाबाबत प्राथमिक काळजी चिकित्सक आणि जिल्हा बालरोगतज्ञांकडून टिप्पण्या प्राप्त झाल्या.

मसुदा रुग्णाच्या दृष्टीकोनातून टिप्पण्यांसाठी गैर-वैद्यकीय समीक्षकाकडे देखील पाठविला जाईल.

परिशिष्ट A3. संबंधित कागदपत्र

प्रोफाईल "एंडोक्रिनोलॉजी" मधील प्रौढ लोकसंख्येला वैद्यकीय सेवा प्रदान करण्याची प्रक्रिया (रशियाच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या 12 नोव्हेंबर 2012 एन 899n च्या आदेशाद्वारे मंजूर)

परिशिष्ट B. रुग्णांसाठी माहिती

एड्रेनल अपुरेपणाचे संकट

एड्रेनल (एड्रेनल) संकटाची लक्षणे:

• मळमळ, उलट्या, अतिसार
• तीक्ष्ण कमजोरी
• चक्कर येणे
• शुद्ध हरपणे
• आक्षेप

काय करायचं?

1. शक्य तितक्या लवकर हायड्रोकॉर्टिसोनचे IM इंजेक्शन
2. रुग्णवाहिका कॉल करा

• नेहमी तुमच्यासोबत "इमर्जन्सी किट" (हायड्रोकॉर्टिसोन एम्पौल किंवा इंजेक्शन सिरिंज) नेहमी सोबत ठेवा.
• तुम्हाला हायड्रोकॉर्टिसोन मिळत असल्याचे दर्शवणारे ओळखपत्र (किंवा बॅज, कार्ड) सोबत ठेवा.

आपत्कालीन वैद्यकीय किट

नियम! सदैव तुमच्या सोबत असायला हवे !!!

1. हायड्रोकोर्टिसोनसह एम्पौल
2. इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्ससाठी सिरिंज 2 मिली (लक्ष: इन्सुलिन सिरिंज योग्य नाहीत!!)
3. दारू पुसणे
4. पॅच

इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन कसे बनवायचे?

इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन तंत्र

पायरी 1. कुपी आडव्या पृष्ठभागावर (टेबल) ठेवा, वर पिवळी टोपी दाबा. सॉल्व्हेंट पावडर जलाशयात ओतले जाईल, नंतर पावडर पूर्णपणे विसर्जित होईपर्यंत बाटली हलवा.

पायरी 2. पॅकेजमधून सिरिंज काढा

पायरी 3. कुपीच्या पिवळ्या टोपीवरील संरक्षक "वर्तुळ" काढा, रबर टोपीला सुईने छिद्र करा आणि सिरिंजमध्ये 2 मिली द्रावण काढा.

पायरी 4. इंजेक्शनसाठी शरीराच्या भागातून कपडे काढा - नितंबांचा बाह्य वरचा चतुर्थांश भाग, मांडी (बाह्य पृष्ठभाग), खांदा (चित्रात दर्शविल्याप्रमाणे). शक्य असल्यास, अल्कोहोल पॅडसह इंजेक्शन साइट त्वरीत पुसून टाका.

पायरी 5. सुई घाला? लांबी

पायरी 6. पिस्टन सर्व प्रकारे दाबा

पायरी 7 वेगाने सुई बाहेर काढा

पायरी 8 इंजेक्शन साइटवर पॅच लागू करा