… अडचणी लवकर निदानफिओक्रोमोसाइटोमा पुरेसे आहे वस्तुनिष्ठ कारणे. यापैकी सर्वात महत्वाचे म्हणजे पॅथोग्नोमोनिक लक्षणांची अनुपस्थिती.

फिओक्रोमोसाइटोमा(एड्रेनल पॅरागॅन्ग्लिओमा) - एड्रेनल मेडुलाच्या क्रोमाफिन पेशींचा एक ट्यूमर, जो कॅटेकोलामाइन्स तयार करतो (डब्ल्यूएचओ एंडोक्राइन ट्यूमरचे वर्गीकरण, 2004). फिओक्रोमोसाइटोमाचे आणखी एक लाक्षणिक नाव - "दहा टक्के ट्यूमर" - 10% प्रकरणांमध्ये ते घातक आहे, 10% मध्ये ते अधिवृक्क ग्रंथींच्या बाहेर स्थानिकीकृत आहे, 10% मध्ये ते द्विपक्षीय आहे, 10% मध्ये ते आहे. एकत्रित आनुवंशिक पॅथॉलॉजीआणि 10% मुलांमध्ये आढळतात.

फिओक्रोमोसाइटोमा 1% रुग्णांमध्ये सतत वाढलेला डायस्टोलिक आढळतो रक्तदाब(BP), उच्च रक्तदाबाचे एक कारण आहे. लोकसंख्येमध्ये, फिओक्रोमोसाइटोमा तुलनेने दुर्मिळ आहेत, ज्याची वारंवारता दरवर्षी 1:200 हजारांपेक्षा जास्त नसते आणि घटना 2 दशलक्ष लोकसंख्येमागे 1 व्यक्तीपेक्षा जास्त नसते. रोगाची कारणे अज्ञात आहेत. फिओक्रोमोसाइटोमा तुरळकपणे होतो, परंतु 10% प्रकरणांमध्ये, रोगाचे अनुवांशिक स्वरूप काहीशी संबंधित आहे. कौटुंबिक सिंड्रोम(उदाहरणार्थ, एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लाझिया 2A [सिपल्स सिंड्रोम], एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लाझिया 2B, हिप्पेल-लिंडाउ सिंड्रोम [फेओक्रोमोसाइटोमा + सेरेबेलर-रेटिना हेमॅन्गिओब्लास्टोमॅटोसिस प्रकार 2], इ.).

रोगाचे सार खालीलप्रमाणे आहे: फिओक्रोमोसाइटोमामुळे रक्तामध्ये कॅटेकोलामाइन्सचा जास्त प्रवाह होतो, प्रामुख्याने एड्रेनालाईन आणि नॉरपेनेफ्रिन. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, फिओक्रोमोसाइटोमा दोन्ही प्रकारचे कॅटेकोलामाइन्स स्रावित करते. काही ट्यूमर यापैकी फक्त एक मोनोमाइन्स तयार करतात; डोपामाइनचे फार क्वचितच वर्चस्व. catecholamines व्यतिरिक्त, pheochromocytoma serotonin, adrenocorticotropic hormone, vasoactive intestinal peptide, somatostatin, opioid peptides, β-melanocyte-stimulating hormone, calcitonin, इ. तयार करू शकतो. रक्ताच्या आकारमानात पत्रव्यवहार, ट्युमोरॅलिन आणि ट्युमोरॉलिन्स पातळी यांच्यात कोणतेही प्रमाण नाही. लहान ट्यूमर रक्तामध्ये संश्लेषित आणि स्राव करू शकतात मोठ्या संख्येनेकॅटेकोलामाइन्स, तर मोठ्या ट्यूमर त्यांच्या स्वतःच्या ऊतींमध्ये कॅटेकोलामाइन्सचे चयापचय करतात आणि त्यांचा फक्त एक छोटा भाग स्राव करतात (पहा: क्लिनिकल चित्रफिओक्रोमोसाइटोमा).

प्रयोगशाळा निदान. फिओक्रोमोसाइटोमाच्या निदानासाठी मुख्य निकष आहे भारदस्त पातळीकॅटेकोलामाइन्स किंवा त्यांची मूत्र किंवा प्लाझ्मामधील विघटन उत्पादने. सर्वात विश्वासार्ह आणि परवडणारा नमुना - एकूण एकाग्रतेचे निर्धारण catecholamines च्या methylated डेरिव्हेटिव्ह्ज(IPC) - मेटानेफ्रिन्स (मेटानेफ्रिन आणि नॉर्मेटेनेफ्रिन) - ऍड्रेनालाईन आणि नॉरपेनेफ्रिनच्या मेथिलेशनची जैविक दृष्ट्या निष्क्रिय उत्पादने. हे लक्षात घेतले पाहिजे की आयपीसीचे दोन निर्देशक निर्धारित करणे अनिवार्य आहे - मेटानेफ्रिन आणि नॉर्मेटेनेफ्रिन, केवळ एका निर्देशकाचे निर्धारण फिओक्रोमोसाइटोमामध्ये चुकीच्या नकारात्मक निष्कर्षाची 50% संभाव्यता ठरते.

स्पष्टीकरण: मध्ये BMD ची उन्नत पातळी जैविक वातावरणक्रोमाफिन ट्यूमरशी रोगजनक संबंध आहे. शारीरिक परिस्थितींमध्ये (म्हणजे, फिओक्रोमोसाइटोमाच्या अनुपस्थितीत), एमपीसी हे कॅटेकोलामाइन-ओ-मेथाइलट्रान्सफेरेस (सीओएमटी) या एन्झाइमद्वारे सिनॅप्टिक स्पेसमध्ये नॉरपेनेफ्रिनच्या निष्क्रियतेमुळे (मेथिलेशन) तयार होतात. मध्ये हे एन्झाइम आढळून आले आहे उच्च सांद्रताकोणत्याही क्रोमाफिन ट्यूमरमध्ये. कॅटेकोलामाइन्सचे मेथिलेशन, अॅड्रेनालाईन आणि नॉरपेनेफ्रिनच्या संश्लेषणावर परिणाम न करता, निष्क्रिय मेटा- आणि नॉर्मेटेनेफ्रिनच्या बाजूने ट्यूमर उत्सर्जनाचे स्वरूप बदलते. ही प्रक्रिया एड्रेनालाईन आणि नॉरपेनेफ्रिनच्या इंट्राट्यूमरल निष्क्रियतेची अनुकूली यंत्रणा आहे. हे कॅटेकोलामाइन्सचे मेथिलेशन आहे जे अनुपस्थितीचा पॅथोफिजियोलॉजिकल आधार आहे क्लिनिकल क्रियाकलापफिओक्रोमोसाइटोमा

एमआयसी पातळी हे 24 तासांवरील ट्यूमरच्या क्रियाकलापांचे एकात्मिक सूचक आहे. प्लाझ्मामध्ये मुक्त एमआयसी निर्धारित करण्याची पद्धत (म्हणजे, फ्रॅक्शनेटेड प्लाझ्मा मेटानेफ्रिन्सचे निर्धारण) आहे. उच्च संवेदनशीलताआणि विशिष्टता आणि 95-100% पर्यंत पोहोचते. मूत्रात बीएमडीच्या दैनंदिन उत्सर्जनाचा अभ्यास रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये मुक्त बीएमडीची पातळी निश्चित करण्यासाठी संवेदनशीलता आणि विशिष्टतेपेक्षा व्यावहारिकदृष्ट्या निकृष्ट नाही (फिओक्रोमोसाइटोमा असलेल्या 95% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये, लघवीतील मेटानेफ्रिन्सची पातळी वाढते) . [फ्री एमआयसी] पद्धतीचे उच्च नकारात्मक भविष्यसूचक मूल्य असे सूचित करते नकारात्मक परिणामफिओक्रोमोसाइटोमा नाकारण्यासाठी पुरेसे आहे. फिओक्रोमोसाइटोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये, हे अत्यंत दुर्मिळ आहे की कमीतकमी एका निर्देशकामध्ये वाढ होत नाही - 400 ng / l (2.2 nmol / l) वरील नॉर्मेटेनेफ्रिन किंवा 236 ng / l (1.2 nmol / l) वरील मेटानेफ्रिन. ट्यूमर पेशींमध्ये मेटानेफ्रिन्स सतत तयार होत असल्याने आणि सक्रिय कॅटेकोलामाइन अपूर्णांकांच्या प्रकाशनाशी संबंधित नसल्यामुळे, उच्च रक्तदाबाच्या एपिसोडची पर्वा न करता फ्रॅक्शनेटेड मेटानेफ्राइन्ससाठी मूत्र संकलन आणि रक्त नमुने केले जातात.

मेटानेफ्रिन्सची संदर्भ मूल्ये: दैनंदिन लघवीमध्ये [µg/day] - मेटानेफ्रिन<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

MIC उत्सर्जन हे ट्यूमरद्वारे मुख्य प्रकारचे कॅटेकोलामाइन स्राव प्रतिबिंबित करत असल्याने, विनामूल्य MICs निश्चित करण्याची पद्धत डॉक्टरांना उपयुक्त अतिरिक्त माहिती प्रदान करते. म्हणून, जर ट्यूमरमध्ये एड्रेनालाईनचे संश्लेषण प्राबल्य असेल, तर मेटानेफ्रिनच्या दैनंदिन उत्सर्जनात वाढ होते; जर नॉरपेनेफ्रिनचे ट्यूमर संश्लेषण प्राबल्य असेल, तर नॉर्मेटेनेफ्रिनचे उत्सर्जन वाढते, मिश्र प्रकारच्या ट्यूमर उत्पादनासह, दोन्ही बीएमडी निर्देशकांमध्ये वाढ शक्य आहे. रूग्णांच्या इंट्राऑपरेटिव्ह मॅनेजमेंटसाठी बहुतेक निरीक्षणांमध्ये, मुख्य प्रकारचे स्राव बद्दल माहिती महत्वाची असते आणि ऍनेस्थेटिक युक्तींवर परिणाम करते. तर, नॉरपेनेफ्रिन प्रकारचे स्राव धमनी दाब, टाकीकार्डिया मोठेपणा, एरिथमोजेनिसिटीवर अधिक स्पष्ट प्रभावाने दर्शविले जाते; ब्रॅडीकार्डियाच्या घटनेच्या बाबतीत एड्रेनालाईन उत्पादनाचे प्राबल्य अधिक धोकादायक आहे, तर व्हॅसोप्रेसर प्रभाव कमी आक्रमक आहे.

विनामूल्य एमआयसी निर्धारित करण्याच्या पद्धतीचा वापर केल्याने महामारीविज्ञानाच्या दृष्टिकोनातून आणखी तातडीची समस्या सोडवणे देखील शक्य होते. जैविक द्रवपदार्थांमध्ये बीएमडीची सामान्य पातळी क्रोमाफिन ट्यूमर (फेओक्रोमोसाइटोमा) द्वारे कॅटेकोलामाइन्सच्या अतिउत्पादनाशी संबंधित उच्च रक्तदाबाच्या लक्षणात्मक उत्पत्तीला नाकारणे उच्च संभाव्यतेसह शक्य करते. धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये रोगाच्या लक्षणात्मक स्वरूपाची तपासणी म्हणून बीएमडी निश्चित करण्याची पद्धत एकदा वापरली जाऊ शकते. प्लाझ्मा आणि लघवीमध्ये बीएमडीची पातळी निश्चित करण्याच्या शक्यतेच्या संदर्भात, दैनंदिन मूत्रात एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन आणि व्हॅनिलिलमँडेलिक ऍसिड निश्चित करण्यासाठी निदान शक्यतांचे पुनरावलोकन, औषधीय चाचण्या क्लिनिकल मूल्यापेक्षा ऐतिहासिक आहेत; याव्यतिरिक्त, व्हॅनिलिलमॅंडेलिक ऍसिडच्या एकाग्रतेचा अभ्यास अनेकदा खोटे-नकारात्मक किंवा खोटे-सकारात्मक परिणाम देतो; अनेक औषधे आणि अन्न या विश्लेषणाच्या परिणामावर परिणाम करतात.

विनामूल्य बीएमडी निर्धारित करण्याच्या पद्धतीला विशेष महत्त्व आहे कारण त्याचे निदान मूल्य फिओक्रोमोसाइटोमाच्या क्लिनिकल क्रियाकलापांवर अवलंबून नाही. बीएमडीचा अभ्यास करणे शक्य असल्यास, प्लाझ्मा आणि मूत्रमधील इतर कॅटेकोलामाइन निर्देशकांचे निर्धारण करणे अव्यवहार्य आहे. जर आयपीसीची सामग्री सर्वसामान्य प्रमाणाच्या वरच्या मर्यादेपेक्षा 2.5-4 पट किंवा त्यापेक्षा जास्त असेल, तर फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान निःसंशय आहे आणि ट्यूमरचे स्थानिकीकरण केले पाहिजे. कॅटेकोलामाइन्स आणि त्यांच्या चयापचयांची सामग्री निर्धारित करण्यासाठी विश्वासार्ह पद्धतींच्या विकासामुळे कमी-विशिष्ट औषध चाचण्या घेणे अनावश्यक बनले आहे, जे महत्त्वपूर्ण जोखमींशी संबंधित आहेत. परंतु जेव्हा आयपीसीचे प्राप्त मूल्य सर्वसामान्य प्रमाणाच्या वरच्या मर्यादेवर असते तेव्हा क्लोनिडाइन चाचणी आवश्यक असते. क्लोनिडाइन 0.3 मिग्रॅ प्रति 70 किलो शरीराच्या वजनाच्या तोंडी प्रशासनाच्या 3 तासांनंतर प्लाझ्मा नॉरपेनेफ्रिन्स आणि मेटानेफ्राइन्स (सामान्य पातळीच्या वरच्या मर्यादेच्या खाली किंवा 50%) कमी न झाल्यामुळे फिओक्रोमोसाइटोमा (क्लोनिडाइन हे क्लोनिडाइन आहे) सेंट्रल ए2-एड्रेनर्जिक ऍगोनिस्ट मेडुला ओब्लोंगाटाच्या व्हॅसोमोटर सेंटरचा टोन कमी करतो आणि प्रीसिनेप्टिक स्तरावर परिधीय मज्जासंस्थेच्या सहानुभूतीशील लिंकमध्ये आवेग कमी करतो, परंतु ट्यूमरमध्ये कॅटेकोलामाइन्सचा स्राव दाबण्यास सक्षम नाही).

अशा प्रकारे(निष्कर्ष), जर फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान करण्याची पूर्वीची सामान्य पद्धत मूत्र आणि प्लाझ्मामधील कॅटेकोलामाइन्स आणि त्यांचे चयापचय (अॅड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, व्हॅनिलिलमॅन्डेलिक ऍसिड) निश्चित करणे असेल, तर या क्षणी, कॅटेकोलामाइन्सच्या चयापचय बद्दल नवीन कल्पनांच्या प्रकाशात, या पद्धतींना त्यांचा उपयोग सापडत नाही. फीओक्रोमोसाइटोमाच्या प्रयोगशाळेच्या निदानासाठी तसेच एड्रेनल ट्यूमर असलेल्या रुग्णांमध्ये विभेदक निदानासाठी मुख्य आणि अनिवार्य पद्धत म्हणून विनामूल्य बीएमडी निर्धारित करण्याच्या पद्धतीची शिफारस केली पाहिजे; याव्यतिरिक्त, धमनी उच्च रक्तदाब सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये क्रोमाफिन ट्यूमर वगळण्यासाठी अल्गोरिदममध्ये स्क्रीनिंग पद्धती म्हणून या पद्धतीची शिफारस केली जाऊ शकते.

फिओक्रोमोसाइटोमा हा एक दुर्मिळ, सामान्यतः सौम्य ट्यूमर आहे जो अधिवृक्क ग्रंथीच्या पेशींमध्ये विकसित होतो. मानवी शरीरात प्रत्येक मूत्रपिंडाच्या वर एक अशा दोन ग्रंथी असतात. अधिवृक्क ग्रंथी हार्मोन्स तयार करतात जे जवळजवळ सर्व अंतर्गत अवयव आणि ऊतींचे कार्य नियंत्रित करतात.

तुम्हाला फिओक्रोमोसाइटोमा असल्यास, जेव्हा अधिवृक्क ग्रंथी रक्तदाब वाढवणारे हार्मोन्स तयार करतात तेव्हा लक्षणे दिसून येतील. हा विकार लक्ष न देता सोडल्यास, पॅथॉलॉजी इतर अंतर्गत अवयवांना नुकसान करू शकते, विशेषत: हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली.

या स्थितीतील बहुतेक रुग्ण 20 ते 50 वयोगटातील डॉक्टरांना भेटतात, परंतु फिओक्रोमोसाइटोमा कधीही विकसित होऊ शकतो. सामान्यतः, ट्यूमर काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रियेनंतर रक्तदाब सामान्य होतो.

फिओक्रोमोसाइटोमा: लक्षणे, निदान. कोणत्या तज्ञाशी संपर्क साधावा?

सौम्य एड्रेनल ट्यूमरची चिन्हे आणि लक्षणे सहसा खालील परिस्थितींचा समावेश करतात:

• उच्च रक्तदाब;
• प्रवेगक हृदयाचा ठोका;
• तीव्र घाम येणे;
• मजबूत डोकेदुखी;
• थरथर
• चेहरा blanching;

फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान झालेल्या रुग्णांमध्ये, विशिष्ट नसलेली लक्षणे पूर्णपणे भिन्न प्रकारे प्रकट होऊ शकतात. ते:

नियमानुसार, रोगाची लक्षणे जास्तीत जास्त 15-20 मिनिटे टिकून राहणाऱ्या संक्षिप्त हल्ल्यांच्या स्वरूपात आढळतात. अशी परिस्थिती दिवसातून अनेक वेळा पुनरावृत्ती केली जाऊ शकते, परंतु नेहमीच नाही. लक्षणांच्या कालावधी दरम्यान, रक्तदाब सामान्य किंवा किंचित वाढतो.

दौरे कारणे

"फिओक्रोमोसाइटोमा" च्या निदानासह, लक्षणे (तसेच, रोगाच्या प्राथमिक लक्षणांनुसार निदान देखील शक्य आहे, कारण ते अगदी विशिष्ट आहेत) उत्स्फूर्तपणे उद्भवू शकतात. तथापि, ते बर्‍याचदा विशिष्ट परिस्थितींमुळे होतात, उदाहरणार्थ:

• शारीरिक व्यायाम;
• चिंता किंवा तणाव;
• शरीराच्या स्थितीत बदल;
• आतड्याचे सक्रिय कार्य;
• जन्मपूर्व स्थिती आणि बाळंतपण.

रक्तदाबावर परिणाम करणारा पदार्थ टायरामाइन समृद्ध असलेले पदार्थ खाल्ल्याने लक्षणांचा हल्ला देखील होऊ शकतो. आंबलेल्या, लोणचे, कॅन केलेला, जास्त पिकलेल्या आणि खराब झालेल्या पदार्थांमध्ये या घटकाची पातळी खूप जास्त असते. म्हणून, आपण वापरणे टाळावे:

• काही प्रकारचे चीज;
• काही ब्रँड वाइन आणि बिअरचे प्रकार;
• वाळलेले किंवा स्मोक्ड मांस;
• avocados आणि केळी;
• खारट मासे;
• sauerkraut किंवा kimchi.

तुम्हाला फिओक्रोमोसाइटोमा असल्यास तुम्ही घेऊ नये अशी औषधे देखील आहेत. लक्षणे, ज्याचे निदान डॉक्टरांद्वारे केले जाईल, खालील औषधांद्वारे ट्रिगर केले जाऊ शकते:

सौम्य एड्रेनल ट्यूमरची चिन्हे आणि लक्षणे बहुतेकदा पॅथॉलॉजीची उपस्थिती दर्शवतात, परंतु काही प्रकरणांमध्ये, समान प्रकटीकरण इतर, अधिक सामान्य रोगांचे वैशिष्ट्य आहे. म्हणूनच वेळेवर निदानाची भूमिका कमी लेखू नये.

उच्च रक्तदाब हे फिओक्रोमोसाइटोमाचे प्राथमिक लक्षण म्हणून ओळखले जात असले तरी, हायपरटेन्शन असलेल्या बहुतेक लोकांमध्ये एड्रेनल मास नसतो. तथापि, यापैकी कोणतेही घटक आपल्याला लागू होत असल्यास थेरपिस्टला भेट देण्याची शिफारस केली जाते:

• सध्याच्या उपचार योजनेनुसार रक्तदाब नियंत्रित करणे कठीण आहे.
• फिओक्रोमोसाइटोमाचा कौटुंबिक इतिहास.
• तत्सम अनुवांशिक विकारांचा कौटुंबिक इतिहास पाहिला गेला: एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया, सेरेब्रोरेटिनल अँजिओमॅटोसिस (हिप्पेल-लिंडाउ रोग), आनुवंशिक पॅरागॅन्ग्लिओमा, किंवा प्रकार 1 न्यूरोफिब्रोमेटोसिस (रेक्लिंगहॉसेन रोग).

कारण

संशोधक अद्याप एड्रेनल ग्रंथींच्या सौम्य ट्यूमरच्या घटनेचे आणि विकासाचे नेमके कारण ठरवू शकत नाहीत. तथापि, हे ज्ञात आहे की निओप्लाझम विशिष्ट पेशींमध्ये दिसतात - एड्रेनल ग्रंथींच्या मध्यभागी स्थित क्रोमाफिन पेशी. ते विशिष्ट हार्मोन्स तयार करतात, प्रामुख्याने एपिनेफ्रिन (एपिनेफ्रिन) आणि नॉरपेनेफ्रिन (नॉरपेनेफ्रिन).

हार्मोन्सची भूमिका

एड्रेनालाईन आणि नॉरड्रेनालाईन हे हार्मोन्स आहेत जे सामान्यतः तथाकथित "लढा किंवा उड्डाण" प्रतिसादासाठी उत्प्रेरक म्हणून कार्य करतात - संभाव्य धोके आणि तणाव घटकांना शरीराची शारीरिक प्रतिक्रिया. या संप्रेरकांमुळे रक्तदाब वाढतो, हृदय गती वाढते आणि शरीराच्या मुख्य प्रणालींमध्ये टोनचा देखावा होतो, ज्यामुळे शरीराला ऊर्जा वाढते आणि वातावरणातील बदलांना त्वरीत प्रतिसाद देण्याची क्षमता मिळते.

जर एड्रेनल ग्रंथींमध्ये फिओक्रोमोसाइटोमा विकसित झाला असेल तर, निओप्लाझमची लक्षणे सर्वप्रथम रक्तामध्ये एड्रेनालाईन आणि नॉरएड्रेनालाईनच्या अनियमित आणि खूप तीव्रतेच्या स्वरूपात प्रकट होतात.

तत्सम ट्यूमर

जरी बहुतेक क्रोमाफिन पेशी अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये स्थित आहेत, या पेशींचे लहान बंडल हृदय, डोके, मान, मूत्राशय, ओटीपोटाच्या मागील भिंतीमध्ये आणि संपूर्ण मणक्यामध्ये आढळू शकतात. एड्रेनल ग्रंथीमध्ये नसलेल्या क्रोमाफिन पेशींमधील ट्यूमरला पॅरागॅन्ग्लियोमास म्हणतात. मुलांमधील फिओक्रोमोसाइटोमा प्रमाणे, ज्याची लक्षणे प्रौढांसारखीच असतात, पॅरागॅन्ग्लिओमामुळे उच्च रक्तदाब होतो.

जोखीम घटक

दुर्मिळ आनुवंशिक विकार असलेल्या रुग्णांना धोका असतो, कारण त्यांच्यात फिओक्रोमोसाइटोमा किंवा पॅरागॅन्ग्लिओमा तयार होण्याची प्रवृत्ती वाढते. याव्यतिरिक्त, अनुवांशिक पॅथॉलॉजीजच्या उपस्थितीत, क्रोमाफिन पेशींमध्ये ट्यूमर घातक होऊ शकतात. या संदर्भात खालील आनुवंशिक रोग सर्वात धोकादायक म्हणून ओळखले जातात:

• मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासियस - हार्मोनल (एंडोक्राइन) प्रणालीच्या एकापेक्षा जास्त भागांमध्ये ट्यूमरच्या वाढीमध्ये व्यक्त केलेले पॅथॉलॉजी. तर, निओप्लाझम बहुतेकदा थायरॉईड आणि पॅराथायरॉईड ग्रंथींमध्ये, ओठांवर, जिभेवर आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये आढळतात.
• हिप्पेल-लिंडाऊ रोगामुळे मध्यवर्ती मज्जासंस्था, अंतःस्रावी प्रणाली, स्वादुपिंड आणि मूत्रपिंडांमध्ये अनेक ट्यूमर तयार होतात.
• न्यूरोफिब्रोमॅटोसिस हा एक रोग आहे ज्यामुळे त्वचेवर (न्यूरोफिब्रोमास) आणि वयाच्या स्पॉट्समध्ये एकाधिक निओप्लाझम दिसतात. याव्यतिरिक्त, या विकारामुळे, ऑप्टिक नर्व्हच्या ट्यूमर विकसित होतात.

गुंतागुंत

फिओक्रोमोसाइटोमामुळे उद्भवू शकणार्‍या सर्व आरोग्य समस्यांपैकी, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या कार्यावर परिणाम करणारी लक्षणे सर्वात धोकादायक आहेत. उच्च रक्तदाबामुळे अनेक अंतर्गत अवयवांना गंभीर नुकसान होऊ शकते, विशेषतः हृदय, मेंदू आणि मूत्रपिंड.

उपचार न केल्यास, फिओक्रोमोसाइटोमामुळे उच्च रक्तदाब अशा गंभीर परिस्थितीस कारणीभूत ठरू शकतो:

• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे गंभीर रोग;
• स्ट्रोक;
• मूत्रपिंड निकामी होणे;
• तीव्र श्वसन अपयश;
• ऑप्टिक मज्जातंतू नुकसान.

कर्करोगजन्य (घातक) ट्यूमर

क्वचित प्रसंगी, फिओक्रोमोसाइटोमा, ज्याची लक्षणे बर्याच काळापासून योग्य वैद्यकीय मदतीशिवाय राहिली आहेत, घातक बनतात आणि कर्करोगाच्या पेशी शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरतात आणि मेटास्टेसेस तयार करतात. पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या पेशी, प्रथम फिओक्रोमोसाइटोमा किंवा पॅरागॅन्ग्लिओमामध्ये विकसित होतात, त्या लिम्फ नोड्स, हाडे, यकृत किंवा फुफ्फुसांकडे निर्देशित केल्या जातात. या अवयवांमध्येच दुय्यम ट्यूमर फोसी बहुतेकदा तयार होतो.

डॉक्टरांना भेट देण्यापूर्वी

सर्व प्रथम, आपल्याला फिओक्रोमोसाइटोमा असल्याची शंका असल्यास आपल्याला दोन प्रश्नांकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे:

• लक्षणे;
• निदान

कोणत्या तज्ञाशी संपर्क साधावा? सर्व प्रथम, आपल्याला थेरपिस्टला भेट देण्याची आवश्यकता आहे. आवश्यक असल्यास, तो तुम्हाला हार्मोनल विकारांवर उपचार करणार्या डॉक्टरकडे पाठवेल (एंडोक्रिनोलॉजिस्ट).

• रोगाची चिन्हे आणि लक्षणे तसेच आपल्या स्थितीतील कोणतेही बदल जे सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा वेगळे आहेत;
• लक्षणात्मक हल्ल्यांची वारंवारता आणि कालावधी;
• अलीकडील जीवनशैली बदल किंवा लक्षणीय ताण;
• तुम्ही घेत असलेली सर्व औषधे, त्यांच्या डोससह (या यादीमध्ये ओव्हर-द-काउंटर औषधे आणि आहारातील पूरक आहारांचा समावेश असावा);
• फूड डायरीचा एक तुकडा, जो परिचित खाद्यपदार्थ आणि पेयांचा वापर नोंदवतो;
• कौटुंबिक इतिहास, ज्याचा डेटा आनुवंशिक पॅथॉलॉजीजची शक्यता निश्चित करेल.

डॉक्टर काय म्हणतील

डॉक्टर विकृतीची लक्षणे आणि चिन्हे याबद्दल प्रदान केलेल्या माहितीचा काळजीपूर्वक अभ्यास करेल आणि प्रारंभिक वैद्यकीय तपासणी देखील करेल. तज्ञांच्या खालील प्रश्नांच्या उत्तरांसाठी आगाऊ तयारी करणे उचित आहे:

• पॅथॉलॉजीची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आणि चिन्हे तुम्हाला पहिल्यांदा कधी लक्षात आली?
• तुम्हाला फिओक्रोमोसाइटोमा असल्याची शंका आहे का? रोगाची लक्षणे वेळोवेळी हल्ल्यांच्या स्वरूपात दिसतात किंवा ती न थांबता टिकतात?
• तुमची स्थिती सुधारते असे तुम्हाला काय वाटते?
• तुमची लक्षणे कशामुळे निर्माण होत आहेत किंवा तुमची स्थिती आणखी वाईट होत आहे असे तुम्हाला वाटते?
• तुम्ही तुमचा रक्तदाब कमी करण्यासाठी औषधे घेत आहात का? तुम्ही तुमच्या विहित औषधांच्या वेळापत्रकाचे काळजीपूर्वक पालन करत आहात का?
• तुम्हाला इतर आजार आहेत का? होय असल्यास, तुम्ही विहित थेरपीचे अनुसरण करत आहात का?

प्रयोगशाळा चाचण्या

तुम्हाला फिओक्रोमोसाइटोमा आहे की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर अनेक निदान चाचण्यांचे आदेश देतील. लक्षणे, ज्याचे निदान प्रारंभिक वैद्यकीय तपासणीत केले जाते, पॅथॉलॉजी निर्दिष्ट करण्यासाठी पुरेसे असू शकत नाही.

बहुधा, शरीरातील एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन आणि या संप्रेरकांच्या उप-उत्पादनांची पातळी मोजण्यासाठी प्रथम तुम्हाला प्रयोगशाळा चाचण्या घेण्यास सांगितले जाईल. ते:

• दररोज मूत्र विश्लेषण. तुम्हाला 24 तासांच्या आत केलेल्या प्रत्येक लघवीतून लघवीचा नमुना द्यावा लागेल. योग्य स्टोरेज आणि नमुन्यांच्या योग्य लेबलिंगवर मुद्रित सामग्री प्रदान करण्यासाठी डॉक्टरांना आगाऊ विचारणे चांगले आहे.
• रक्त विश्लेषण. लॅब चाचणीसाठी रक्त देण्यापूर्वी तुम्हाला एक जेवण किंवा विशिष्ट औषधांचा डोस वगळावा लागेल. तुमच्या डॉक्टरांनी असे निर्देश दिल्याशिवाय तुमची औषधे वगळू नका. जर लक्षणे फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान दर्शवितात, तर मेटानेफ्रिन्ससाठी रक्त तपासणी पॅथॉलॉजीचा प्रकार अचूकपणे निर्धारित करेल.

इमेजिंग अभ्यास

जर प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांमधून तुम्हाला पॅरागॅन्ग्लिओमा किंवा फिओक्रोमोसाइटोमा विकसित झाल्याची शक्यता दिसून येते, तर अनेक छापील नियतकालिकांमध्ये नोंदवलेली लक्षणे आणि प्रयोगशाळेतील डेटा हा ट्यूमरचे स्थान निश्चित करण्यासाठी इमेजिंग अभ्यास ऑर्डर करण्यासाठी आधार असेल. अशा अभ्यासांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• संगणित टोमोग्राफी (सीटी);
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआय);
• विशेष किरणोत्सर्गी पदार्थ - मेटायोडोबेन्झिलगुआनिडाइन सादर करून स्कॅनिंग;
• पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी).

उपचार

जर, सर्व चाचण्यांच्या निकालांनुसार, तुमच्याकडे फिओक्रोमोसाइटोमा आहे (लक्षणे, चाचण्या, प्रारंभिक तपासणी, इमेजिंग अभ्यास - हे निदानाचे मुख्य दिशानिर्देश आहेत), डॉक्टर सर्जिकल उपचारांची शिफारस करतील, कारण ट्यूमर काढून टाकणे सर्वात प्रभावी आहे. पॅथॉलॉजीवर परिणाम करण्याचा मार्ग. निओप्लाझम काढून टाकण्याच्या प्रक्रियेपूर्वी, आपल्याला औषधांचा एक कोर्स प्यावा लागेल ज्यामुळे रक्तदाब स्थिर होईल आणि गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी होईल.

औषधे

बहुधा, डॉक्टर दोन भिन्न औषधे लिहून देतील ज्या शस्त्रक्रियेपूर्वी रक्तदाब कमी करण्यासाठी 7-10 दिवसांच्या कोर्समध्ये घ्याव्या लागतील.

अल्फा-ब्लॉकर्स नॉरपेनेफ्रिनच्या मुख्य कार्यामध्ये व्यत्यय आणतात आणि लहान रक्तवाहिन्या आणि शिराच्या भिंतींमध्ये स्नायूंना उत्तेजन देण्यास प्रतिबंध करतात. या रक्तवाहिन्या मोकळ्या आणि शिथिल राहिल्याने रक्तप्रवाह सुधारतो आणि रक्तदाब कमी होतो. साइड इफेक्ट्स समाविष्ट आहेत:

एड्रेनालाईनचा प्रभाव रोखण्यासाठी बीटा-ब्लॉकर्स लिहून दिले जातात. परिणामी, हृदयाचे ठोके कमी आणि कमी तीव्रतेने होतात. याव्यतिरिक्त, बीटा-ब्लॉकर्स मूत्रपिंडांद्वारे विशिष्ट एन्झाइमचे उत्पादन कमी करून रक्तवाहिन्या खुल्या आणि आरामशीर ठेवतात.

साइड इफेक्ट्स असे दिसू शकतात:

• थकवा जाणवणे;
• अपचन;
• डोकेदुखी;
• चक्कर येणे;
• बद्धकोष्ठता
• अतिसार;
• अनियमित हृदयाचा ठोका;
• कठीण श्वास;
• अंगाची सूज.

फिओक्रोमोसाइटोमाच्या निदानासह, ज्या लक्षणांवर खूप उशीरा उपचार केले जातात ते गुंतागुंत बनतात. म्हणूनच संभाव्य दुष्परिणामांचे स्वरूप आणि तीव्रता विचारात न घेता डॉक्टर ही औषधे लिहून देतात.

रक्तदाब कमी करणारी इतर औषधे अल्फा- आणि बीटा-ब्लॉकर्स उच्च रक्तदाब स्थिर करू शकत नाहीत अशा प्रकरणांमध्ये लिहून दिली जातात.

सर्जिकल हस्तक्षेप

जर तुम्हाला एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान झाले असेल, ज्याची लक्षणे गुंतागुंत होण्याच्या भीतीचे कारण देतात, डॉक्टर लेप्रोस्कोपिक शस्त्रक्रिया (कमीतकमी आक्रमक) सुचवतील, ज्यामध्ये सर्जन ट्यूमरसह संपूर्ण अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकेल.

उर्वरित निरोगी अधिवृक्क ग्रंथी जोडलेल्या अवयवाची कार्ये घेतील. नियमानुसार, अशा प्रकरणांमध्ये, रक्तदाब फार लवकर सामान्य होतो.

गैर-मानक परिस्थितींमध्ये, उदाहरणार्थ, जेव्हा दुसरी अधिवृक्क ग्रंथी आधीच काढून टाकली गेली आहे, तेव्हा सर्जन संपूर्ण अधिवृक्क ग्रंथीऐवजी एकच ट्यूमर काढून टाकण्याचा विचार करतो. अशा परिस्थितीत, शक्य तितक्या निरोगी ऊतींचे जतन करणे महत्वाचे आहे.

जर अर्बुद कर्करोगजन्य (घातक) स्वरूपाचा असेल, तर शस्त्रक्रिया तेव्हाच प्रभावी ठरते जेव्हा अर्बुद आणि सर्व मेटास्टेसेस निरोगी ऊतींपासून वेगळे केले जाऊ शकतात. तथापि, जरी डॉक्टर कर्करोगाच्या सर्व पेशी काढून टाकू शकत नसले तरी, हार्मोनचे उत्पादन मर्यादित करण्यासाठी आणि रक्तदाब अंशतः स्थिर ठेवण्यासाठी शस्त्रक्रिया करण्याची शिफारस केली जाते.

फिओक्रोमोसाइटोमा हा सौम्य किंवा घातक प्रकृतीचा एक ट्यूमर आहे, ज्यामध्ये एक्स्ट्राएड्रेनल क्रोमाफिन टिश्यू तसेच एड्रेनल मेडुला असतात. अधिक वेळा, निर्मिती फक्त एक अधिवृक्क ग्रंथी प्रभावित करते आणि एक सौम्य कोर्स आहे. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की शास्त्रज्ञांनी रोगाच्या प्रगतीची नेमकी कारणे अद्याप स्थापित केलेली नाहीत. सर्वसाधारणपणे, अधिवृक्क ग्रंथीचा फिओक्रोमोसाइटोमा अत्यंत दुर्मिळ आहे. सामान्यतः, ट्यूमर 25 ते 50 वयोगटातील लोकांमध्ये वाढू लागतो. परंतु मुलांमध्ये फिओक्रोमोसाइटोमाची निर्मिती, विशेषत: मुलांमध्ये, वगळलेली नाही.

फिओक्रोमोसाइटोमा हा एक ट्यूमर आहे ज्याचे रक्ताभिसरण बऱ्यापैकी असते आणि ते एका विशिष्ट कॅप्सूलने वेढलेले असते. निर्मितीचा आकार भिन्न आहे - 1 सेमी ते 14 सेमी पर्यंत. असे आढळून आले की ट्यूमर खूप लवकर वाढतो. एका वर्षासाठी ते 7 मिमीने वाढू शकते. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की केवळ 10% प्रकरणांमध्ये एक घातक फेओक्रोमोसाइटोमा मानवांमध्ये तयार होतो, ज्यामध्ये संपूर्णपणे कर्करोगाच्या पेशी असतात.

ट्यूमरसारखी निर्मिती अधिवृक्क ग्रंथीवर आणि त्याच्या जवळच्या परिसरात दोन्ही ठिकाणी स्थानिकीकृत केली जाऊ शकते. ग्रंथीच्या बाहेर स्थित, ट्यूमर केवळ एक प्रकारचा हार्मोन स्रावित करतो - नॉरपेनेफ्रिन, म्हणून पॅथॉलॉजीची लक्षणे खूपच सौम्य असतील (संपूर्ण शरीरावर हार्मोनचा अधिक सौम्य प्रभाव असतो).

एटिओलॉजी

फिओक्रोमोसाइटोमाच्या प्रगतीची नेमकी कारणे अद्याप स्थापित केलेली नाहीत. परंतु शास्त्रज्ञांना याबद्दल अनेक सिद्धांत आहेत:

• आनुवंशिक पूर्वस्थिती.अभ्यासादरम्यान, असे आढळून आले की पॅथॉलॉजीचे निदान झालेल्या 10% रुग्णांचे समान निदान असलेले थेट नातेवाईक होते. म्हणून, शास्त्रज्ञ सूचित करतात की रोगाचा विकास थेट अधिवृक्क ग्रंथींच्या पूर्ण कार्यासाठी जबाबदार असलेल्या जनुकाच्या उत्परिवर्तनाशी संबंधित आहे. परिणामी, मेडुलाच्या पेशी वेगाने वाढू लागतात;
• गोर्लिन सिंड्रोम आणि सिपल सिंड्रोम.हे दोन आनुवंशिक आजार आहेत, त्यातील एक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे अंतःस्रावी प्रणालीच्या ग्रंथींच्या पेशींची अनियंत्रित वाढ. या प्रकरणात, केवळ अधिवृक्क ग्रंथीच प्रभावित होत नाहीत तर थायरॉईड ग्रंथी, स्नायू आणि हाडांची संरचना इ.

बहुतेक क्लिनिकल परिस्थितींमध्ये, ट्यूमर तयार होण्याचे खरे कारण ओळखण्यात चिकित्सक अपयशी ठरतात.

लक्षणे

फिओक्रोमोसाइटोमाचे स्वरूप आणि वाढ दर्शविणारे मुख्य चिन्ह म्हणजे रक्तदाब वाढणे जे नियमितपणे होते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की रक्तदाब वाढ केवळ संकटकाळातच दिसून येतो, आंतर-संकट काळात ते स्थिर होते. कमी सामान्यतः निदान हा फिओक्रोमोसाइटोमाचा एक प्रकार आहे ज्यामध्ये दबाव स्वतःच स्थिर होत नाही.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे संकट अशा लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते:

• थंडी वाजून येणे;
• त्वचेचा फिकटपणा;
• संपूर्ण शरीर थरथरणे;
• डोकेदुखी, जी स्थितीत अचानक बदल झाल्यामुळे खराब होते;
• हृदयाच्या प्रदेशात आणि स्टर्नमच्या मागे वेदना सिंड्रोम;
• चक्कर येणे;
• मळमळ आणि उलटी;
• तोंडात कोरडेपणा;
• घाम येणे;
• तापमान वाढ शक्य आहे.

फिओक्रोमोसाइटोमाची लक्षणे नंतर दिसतात:

• हायपोथर्मिया किंवा शरीराची तीव्र ओव्हरहाटिंग;
• अचानक हालचाली करणे;
• भौतिक ओव्हरव्होल्टेज;
• भावनिक ओव्हरस्ट्रेन;
• मोठ्या प्रमाणात अल्कोहोलयुक्त पेये वापरणे;
• औषधांच्या विशिष्ट गटांचे सेवन.

फिओक्रोमोसाइटोमा असलेल्या रुग्णामध्ये हायपरटेन्सिव्ह संकट लवकर सुरू होते आणि तितक्याच लवकर थांबते. दबाव स्वतःच सामान्य होऊ शकतो. संकटानंतर काही काळानंतर, त्वचेची हायपेरेमिया, वाढलेला घाम येऊ शकतो. गंभीर परिस्थितींमध्ये, फिओक्रोमोसाइटोमाची लक्षणे डोळयातील पडदामध्ये रक्तस्त्राव, मेंदूतील रक्त परिसंचरण बिघडण्याची चिन्हे सोबत असू शकतात.

ट्यूमरचे स्थिर स्वरूप द्वारे दर्शविले जाते:

• सतत भारदस्त रक्तदाब;
• मूत्रपिंडाचे बिघडलेले कार्य;
• डोकेदुखी;
• रुग्ण जास्त चिडलेला आहे.

फेओक्रोमोसाइटोमाची लक्षणे, चयापचय विकार दर्शवितात:

• अतिसार;
• वजन कमी होणे;
• रक्तातील साखरेची पातळी वाढणे;
• वाढलेला घाम येणे.

निदान

ट्यूमरची उपस्थिती एखाद्या व्यक्तीच्या हार्मोनल पार्श्वभूमीद्वारे निर्धारित केली जाऊ शकते. वस्तुस्थिती अशी आहे की शिक्षण विशिष्ट कालावधीत संप्रेरकांचे स्राव करते, म्हणून आक्रमणाच्या समाप्तीनंतर पहिल्या काही तासांत खर्च करणे आवश्यक आहे. आपल्याला लघवी करणे देखील आवश्यक आहे. रक्त आणि लघवीमध्ये एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, मेटानेफ्रिनची उपस्थिती निश्चित केली जाते.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान करण्यासाठी साधन पद्धती:

• अल्ट्रासाऊंड फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान करण्याच्या या पद्धतीमुळे ट्यूमरचे अचूक स्थानिकीकरण निश्चित करणे, त्याचा आकार स्थापित करणे शक्य होते;
• रेट्रोपेरिटोनियल स्पेसमध्ये स्थित अवयवांचे एमआरआय;
• अधिवृक्क स्किन्टीग्राफी.

उपचार

फिओक्रोमोसाइटोमाचा उपचार केवळ स्थिर स्थितीत केला जातो. संकटाच्या वेळी, पीडितेला कडक अंथरुणावर विश्रांती दर्शविली जाते. पलंगाचे डोके उंचावले पाहिजे. चाचण्यांच्या परिणामांचे मूल्यांकन केल्यानंतर तसेच रुग्णाची स्थिती आणि त्याच्या आजाराची तीव्रता लक्षात घेऊन औषधोपचार केवळ डॉक्टरांनीच लिहून दिला आहे.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे वैद्यकीय उपचार:

• अल्फा-ब्लॉकर्स;
• बीटा-ब्लॉकर्स;
• कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स.

काही रुग्ण, असे निदान केल्यानंतर, लोक उपायांसह सक्रियपणे उपचार करणे सुरू करतात. हे करण्यास सक्तीने निषिद्ध आहे, कारण ते केवळ रोगाचा कोर्स वाढवू शकतो. हे देखील लक्षात घेण्यासारखे आहे की अशा आजाराच्या उपस्थितीत, कोणतेही लोक उपाय मदत करणार नाहीत. केवळ अधिकृत तंत्रे निर्मिती काढून टाकण्यास आणि त्याच्या पुन्हा वाढीचा धोका कमी करण्यात मदत करतील.

डॉक्टरांच्या उपस्थितीत सर्जिकल उपचारांचा अवलंब करतात:

• हार्मोनल सक्रिय शिक्षण;
• हार्मोनली निष्क्रिय निर्मिती, ज्याचा आकार 4 सेमी पेक्षा जास्त आहे.

सर्जिकल हस्तक्षेपासाठी विरोधाभास:

• वय 70 पेक्षा जास्त;
• रक्त गोठणे विकार;
• रुग्णाची सामान्य गंभीर स्थिती. त्याच्या स्थिरीकरणानंतरच ऑपरेशन करण्याची परवानगी आहे;
• रक्तदाब वाढणे किंवा कमी करणे गंभीर संख्येपर्यंत, जे सामान्य करणे शक्य नाही.

सर्जिकल हस्तक्षेपांचे प्रकार:

• मुक्त प्रवेश.या प्रकरणात, ट्यूमर शोधण्यासाठी आणि काढून टाकण्यासाठी डॉक्टर फास्यांच्या खाली एक मोठा चीरा करतात. ही पद्धत क्वचितच वापरली जाते, कारण ती अत्यंत क्लेशकारक आहे. हे दोन अधिवृक्क ग्रंथींच्या एकाचवेळी नुकसानीच्या उपस्थितीत वापरले जाते, तसेच निदान पद्धती वापरून निर्मितीचे स्थानिकीकरण अचूकपणे निर्धारित करणे शक्य नव्हते अशा परिस्थितीत;
• लेप्रोस्कोपिक शस्त्रक्रिया.निर्मिती काढून टाकण्याची एक अधिक आधुनिक आणि आघातिक पद्धत. एड्रेनल ग्रंथीमध्ये प्रवेश ओटीपोटाच्या भिंतीवर केला जातो - सर्जन दोन लहान चीरे बनवतात. चीरांद्वारे एक विशेष साधन घातले जाते, ज्याच्या मदतीने अधिवृक्क ग्रंथीसह ट्यूमर काढला जातो. त्यानंतर, डॉक्टर पोटाच्या भिंतीची अखंडता पुनर्संचयित करतो.

अलीकडे, डॉक्टरांनी रेट्रोपेरिटोनोस्कोपिक शस्त्रक्रियेचा अवलंब करण्यास सुरुवात केली आहे. या प्रकरणात, ट्यूमरमध्ये प्रवेश कमरेच्या प्रदेशातून होतो. तिच्याद्वारे स्रावित हार्मोन्स रक्तप्रवाहात प्रवेश करू नयेत आणि संकटाचा नवीन हल्ला होऊ नये म्हणून, डॉक्टरांनी ताबडतोब निओप्लाझमला खायला देणाऱ्या रक्तवाहिन्या कापल्या. ट्यूमर एका विशेष कंटेनरमध्ये ठेवला जातो, जिथे तो चिरडला जातो आणि लहान छिद्रांमधून काढला जातो.

बहुतेक डॉक्टरांना खात्री आहे की सर्जिकल तंत्र सर्वात प्रभावी आहेत. ते ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकणे शक्य करतात, तसेच रुग्णाची सामान्य स्थिती सामान्य करतात (रक्तदाब स्थिर करणे, नशा सिंड्रोम दूर करणे इ.). नवीन ट्यूमर तयार होण्याचा धोका कमी केला जातो.

लेखातील सर्व काही वैद्यकीय दृष्टिकोनातून योग्य आहे का?

तुम्ही वैद्यकीय ज्ञान सिद्ध केले असेल तरच उत्तर द्या

समान लक्षणे असलेले रोग:

मासिक पाळीच्या प्रारंभाच्या दहा दिवस आधी होणारे वेदनादायक संवेदनांचे एक जटिल सिंड्रोम आहे. या विकाराच्या प्रकटीकरणाची चिन्हे आणि त्यांचे संयोजन निसर्गात वैयक्तिक आहेत. काही महिला प्रतिनिधींना डोकेदुखी, मूड बदलणे, नैराश्य किंवा अश्रू येणे यासारखी लक्षणे दिसू शकतात, तर इतरांना स्तन ग्रंथींमध्ये वेदना, उलट्या किंवा खालच्या ओटीपोटात सतत वेदना जाणवू शकतात.

कमीतकमी काही प्रकारचे उपचार सुरू करण्यापूर्वी, विद्यमान आजाराचा अकाट्य पुरावा आवश्यक आहे, अन्यथा डॉक्टरांना रुग्णाला हानी पोहोचण्याचा धोका असतो.

फिओक्रोमोसाइटोमाची लक्षणे दूर करण्यासाठी, प्रयोगशाळा आणि विभेदक निदान करणे, मेटानेफ्राइनसाठी रक्त चाचण्या घेणे, अल्ट्रासाऊंड आणि इतर परीक्षा घेणे आवश्यक आहे.

केवळ निष्कर्षाची शुद्धता स्थापित केल्यावर, आपण रक्तातील कॅटेकोलामाइन्स वाढविण्याची समस्या सक्रियपणे दूर करण्यास प्रारंभ करू शकता.

सर्वसाधारणपणे, फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान रुग्णाच्या लक्षणे आणि तक्रारींचे मूल्यांकन करून सुरू होते. आम्ही एका लेखात याबद्दल लिहिले. परंतु ते इतके गैर-विशिष्ट आहेत की त्यांना अतिरिक्त परीक्षा पद्धती आवश्यक आहेत, ज्याबद्दल तुम्ही आता शिकाल.

फिओक्रोमोसाइटोमा आणि प्रयोगशाळा निदान

प्रयोगशाळेच्या निदानाचा आधार म्हणजे मूत्र आणि रक्तातील कॅटेकोलामाइन्स आणि त्यांच्या चयापचयांचे प्रमाण निश्चित करणे. कॅटेकोलामाइन्समध्ये हे समाविष्ट आहे:

• एड्रेनालिन
• norepinephrine
• डोपामाइन

कॅटेकोलामाइन्सच्या विघटनाची अंतिम उत्पादने एकत्रितपणे मेटानेफ्रिन्स म्हणून ओळखली जातात. चयापचयाच्या परिणामी, एपिनेफ्रिनचे मेटानेफ्रिन आणि व्हॅनिलिलमँडेलिक ऍसिड (VMA) मध्ये रूपांतर होते, नॉरपेनेफ्रिनचे रूपांतर नॉर्मेटेनेफ्रिन आणि व्हॅनिलिलमँडेलिक ऍसिडमध्ये होते आणि डोपामाइनचे होमोव्हॅनिलिक ऍसिडमध्ये रूपांतर होते.

चयापचयांपैकी, व्हॅनिलिलमँडेलिक ऍसिड (VMA) आणि एकूण मेटानेफ्रिन, ज्यामध्ये मेटानेफ्रिन आणि नॉर्मेटेनेफ्रिन समाविष्ट आहेत, निर्धारित केले जातात. निर्देशक निश्चित करण्यासाठी, दररोज मूत्र तपासले जाते, आणि रक्त नाही, जसे की बरेच लोक विचार करतात, कारण निर्धारण प्रक्रिया खूप क्लिष्ट आहे आणि त्रुटीची उच्च संभाव्यता आहे.

स्वतः हार्मोन्स (एड्रेनालाईन आणि नॉरड्रेनालाईन) पाहण्यात व्यावहारिक अर्थ नाही, कारण ते फार लवकर नष्ट होतात, आणि काही फिओक्रोमोसाइटोमा हार्मोन्स स्वतः रक्तामध्ये सोडत नाहीत आणि एड्रेनल टिश्यूमध्ये ते हार्मोनच्या रेणूला मिथाइल गट जोडतात, त्यामुळे चयापचयांमध्ये रुपांतर होते जे प्रथम रक्तात आणि नंतर मूत्रात जाते.

फिओक्रोमोसाइटोमा चाचणीसाठी तयारी

• विश्लेषणाच्या 48 तासांपूर्वी, बिअर, चॉकलेट, चीज, कॉफी, चहा, एवोकॅडो आणि केळी खाण्यापासून वगळली जातात, तणावपूर्ण परिस्थिती आणि शारीरिक श्रम टाळले जातात.
• मूत्र चाचणी पास होण्यापूर्वी 4 दिवसांच्या आत टेरासायक्लिन अँटीबायोटिक्स, क्विनिडाइन, रिझरपाइन, ट्रँक्विलायझर्स, अॅड्रेनोब्लॉकर्स, एमएओ इनहिबिटर घेणे थांबवा.
• लघवी गोळा करताना धूम्रपान करणे टाळा.

दररोज मूत्र कसे गोळा करावे?

सकाळी 6 वाजता, शौचालयात लघवी करणे. दिवसा, दुसऱ्या दिवशी सकाळी 6 वाजेपर्यंत, सर्व मूत्र एका भांड्यात काढून टाका. दुसर्‍या दिवशीचे सहा तासांचे लघवी सुद्धा बरणीत जावे, शौचालयाच्या खाली जाऊ नये.

संशोधनासाठी, दररोज मूत्र गोळा केले जाते, भांडे एका गडद ठिकाणी साठवले जाते. विश्लेषण पास करण्यापूर्वी, मूत्र मिसळले जाते आणि एका वेगळ्या जारमध्ये सुमारे 100 मिली ओतले जाते. तत्काळ प्रयोगशाळेत पाठवावे.

लघवीमध्ये मेटानेफ्रिन्सचे प्रमाण काय आहे?

खाली एकूण मेटानेफ्रिनसाठी मानदंडांची सारणी आहे.

आणि हे नॉर्मेटेनेफ्रिनचे प्रमाण आहे.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान करताना इतर कोणत्या रक्त चाचण्या घेतल्या पाहिजेत?

मेटानेफ्राइन्ससाठी दैनंदिन मूत्र व्यतिरिक्त, यासाठी रक्त तपासणी करणे आवश्यक आहे:

• क्रोमोग्रॅनिना ए
• अल्डोस्टेरॉन
• रेनिन
• कॅल्सीटोनिन
• रक्तातील कॉर्टिसोल

क्रोमोग्रॅनिन ए हे ट्रान्सपोर्ट प्रोटीन आहे जे कोणत्याही न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरद्वारे सोडले जाते, जे फिओक्रोमोसाइटोमा आहे. या निर्देशकातील वाढ पुन्हा एकदा "फेओक्रोमोसाइटोमा" किंवा "पॅरागॅन्ग्लिओमा" (ट्यूमरचे अतिरिक्त-अॅड्रेनल लोकॅलायझेशन) च्या निदानाची पुष्टी करते.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान करण्यासाठी इंस्ट्रूमेंटल पद्धती

प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांव्यतिरिक्त, निदानाची पुष्टी करण्यासाठी तसेच ट्यूमरची कल्पना करण्यासाठी इन्स्ट्रुमेंटल पद्धती आवश्यक आहेत. दुसऱ्या शब्दांत, आम्ही सिद्ध केले आहे की फिओक्रोमोसाइटोमा अस्तित्वात आहे, आता ते शोधणे आवश्यक आहे. बहुतेकदा ते एक किंवा दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये स्थित असते, परंतु कधीकधी ट्यूमरचे स्थानिकीकरण दुसर्या ठिकाणी असते.

फिओक्रोमोसाइटोमाच्या निदानासाठी, पद्धती जसे की:

• अल्ट्रासाऊंड तपासणी (अल्ट्रासाऊंड)
• संगणित टोमोग्राफी (CT) आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
• रेडिओआयसोटोप स्कॅनिंग
• निकृष्ट वेना कावामधून रक्ताच्या नमुन्यासह अँजिओग्राफी

फिओक्रोमोसाइटोमाच्या निदानासाठी अल्ट्रासाऊंड

अल्ट्रासाऊंड पद्धत ही सर्वात स्वस्त आणि सर्वात सोपी निदान पद्धत आहे, परंतु ट्यूमर पाहणे नेहमीच शक्य नसते, म्हणून डॉक्टर या पद्धतीवर विशेषतः विश्वास ठेवत नाहीत.

अल्ट्रासाऊंडवर, ट्यूमर असे दिसते: गोल किंवा अंडाकृती स्पष्ट आणि अगदी सीमांसह, कॅप्सूल चांगले परिभाषित केले आहे, ध्वनिक घनता वाढली आहे, बहुतेक ट्यूमरमध्ये द्रव असलेल्या पोकळी (नेक्रोसिस) असतात, कॅल्सिफिकेशन असू शकतात.

संगणित टोमोग्राफी आणि एमआरआय

सीटी आणि एमआरआय अधिक माहितीपूर्ण पद्धती आहेत, 95% पर्यंत संवेदनशीलता. परीक्षा अपरिहार्यपणे कॉन्ट्रास्टसह केली जाते, जेणेकरून फेओक्रोमोसाइटोमा यशस्वीरित्या शोधण्याची टक्केवारी जास्त असेल.

ही पद्धत मूळ अधिवृक्क घनता (कॉन्ट्रास्ट इंजेक्शनच्या आधी), धमनी आणि शिरासंबंधीच्या टप्प्यातील घनता (कॉन्ट्रास्ट इंजेक्शन दरम्यान) आणि विलंबित घनता (पूर्ण कॉन्ट्रास्ट इंजेक्शननंतर) यांच्यातील फरकावर आधारित आहे. हे ज्ञान डॉक्टरांना ट्यूमरच्या संभाव्य स्वरूपाबद्दल माहिती देऊ शकते.

उदाहरणार्थ, घातक ट्यूमरमध्ये उच्च प्रारंभिक घनता असते, ते एक फार्मास्युटिकल तयारी खूप चांगले जमा करतात आणि ते त्यांच्या ऊतींमध्ये बराच काळ टिकवून ठेवतात. आणि सौम्य फिओक्रोमोसाइटोमास, त्याउलट, कमी प्रारंभिक घनता आहे, त्वरीत औषध जमा करतात, परंतु त्याच वेळी, त्यांच्या ऊतींचे कॉन्ट्रास्ट त्वरीत धुऊन जाते.

रेडिओआयसोटोप स्कॅनिंग

रेडिओआयसोटोप स्कॅन J131 (आयोडीन 131), मेटायोडोबेन्झिलगुआनिडाइन (MIBG) सह केले जातात.

पद्धतीचा फायदा असा आहे की ते अधिवृक्क ग्रंथीच्या ट्यूमरसह, अधिवृक्क ग्रंथीच्या बाहेरील ट्यूमर शोधण्याची परवानगी देते, जे तसे, घटनेच्या वारंवारतेच्या 10% तसेच मेटास्टेसेस व्यापतात. परंतु ही पद्धत मुख्य नाही आणि बर्याचदा वापरली जात नाही.

फिओक्रोमोसाइटोमासाठी एंजियोग्राफी

अँजिओग्राफीला विस्तृत अनुप्रयोग आढळला नाही, कारण ट्यूमर खराब व्हॅस्क्युलराइज्ड असतात, म्हणजेच त्यांना रक्त पुरवले जाते. म्हणून, कॅटेकोलामाइन्सच्या जास्तीत जास्त सामग्रीनुसार, शिरामधून रक्त घेण्यासाठी ही पद्धत वापरली जाते, ज्यामध्ये ट्यूमरचे अंदाजे स्थानिकीकरण ठरवता येते.

फिओक्रोमोसाइटोमाच्या लक्षणांचे निदान करण्यासाठी मी कोणत्या तज्ञाशी संपर्क साधावा?

फिओक्रोमोसाइटोमा हा एक एंडोक्राइनोलॉजिकल रोग आहे, ज्याचा अर्थ असा आहे की सर्व निदान एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे केले पाहिजे. उपचार सर्जन-एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे केले जातात.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे विभेदक निदान

विभेदक निदान आपल्याला इतर रोगांना वगळण्याची परवानगी देते ज्यांचा फिओक्रोमोसाइटोमा सारखा कोर्स असू शकतो. तर, फिओक्रोमोसाइटोमा यापासून वेगळे केले पाहिजे:

• उच्च रक्तदाब
• रेनोव्हस्कुलर हायपरटेन्शन
• विषारी गोइटर
• उच्च रक्तदाबाशी संबंधित मधुमेह मेल्तिस
• हायपोथालेमिक वनस्पतिवत् होणारी संवहनी संकट

फिओक्रोमोसाइटोमा हा एड्रेनल मेडुलामध्ये स्थानिकीकृत एक ट्यूमर आहे, ज्याचा मुख्य परिणाम कॅटेकोलामाइन्स (नॉरपेनेफ्रिन आणि एपिनेफ्रिन) चे उत्पादन आहे. या संप्रेरकांची सामान्य पातळी संपूर्ण जीवासाठी खूप महत्वाची आहे, कारण या मूल्यांच्या अतिरेकीमुळे उच्च रक्तदाब होतो, भावनिकता वाढते, मळमळ आणि उलट्या होतात. बहुतेकदा, एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमाचा प्रभाव हायपरटेन्सिव्ह संकटाच्या रूपात प्रकट होतो.

एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमा म्हणजे काय

सुदैवाने, एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमा हा एक व्यापक ट्यूमर नाही आणि तो अगदी दुर्मिळ आहे. बालपणातील विकृतीचे प्रमाण प्रौढ रूग्णांपैकी सुमारे 10% आहे आणि मुले या रोगास सर्वाधिक संवेदनशील असतात. प्रौढ रूग्णांमध्ये, स्त्रियांना ट्यूमरचा त्रास होण्याची शक्यता असते, ज्यांचे सरासरी वय 20 ते 50 वर्षे असते.

फिओक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर एका प्रकारच्या कॅप्सूलमध्ये बंदिस्त आहे, असंख्य रक्तवाहिन्यांच्या मदतीने पुरेसा रक्तपुरवठा केला जातो. त्याचा आकार, 0.5 सेमीपासून सुरू होणारा, दरवर्षी अनेक मिलिमीटरने वाढतो, 14 सेमीपर्यंत पोहोचतो. तो प्रदर्शित करण्यास सक्षम असलेली हार्मोनल क्रिया ट्यूमरच्या आकारावर अवलंबून नसते. नियमानुसार, फिओक्रोमोसाइटोमा निसर्गात सौम्य आहे, परंतु 10% प्रकरणांमध्ये तो घातक मार्ग घेऊ शकतो. या प्रकरणात, ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथींच्या बाहेर स्थानिकीकरण केले जाते आणि डोपामाइन तयार करते.

ही निर्मिती थेट अधिवृक्क ग्रंथींच्या जवळ किंवा त्यांच्यावर स्थित आहे. बहुतेकदा, ट्यूमर त्यापैकी एकावर विकसित होतो आणि केवळ 10% रुग्ण द्विपक्षीय प्रभावित होतात. स्वतंत्रपणे स्थित फिओक्रोमोसाइटोमाचा शरीरावर अधिक सौम्य प्रभाव पडतो, कारण या प्रकरणात ते केवळ नॉरपेनेफ्रिन तयार करते. छातीत किंवा उदर पोकळीमध्ये, लहान श्रोणीमध्ये आणि मान किंवा डोक्यात एकच रूपे म्हणून ट्यूमर तयार होतो तेव्हा अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणे आहेत.

ट्यूमरची लक्षणे

फिओक्रोमोसाइटोमा हार्मोन्स स्रावित करते, ज्यावर रुग्णांचे कल्याण मोठ्या प्रमाणात अवलंबून असते. त्यांच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, तसेच चिंताग्रस्त आणि अंतःस्रावी प्रणाली प्रामुख्याने त्रस्त होतात. फिओक्रोमोसाइटोमाच्या सर्वात स्पष्ट लक्षणांपैकी एक, जे त्याच्या स्थिरतेद्वारे देखील ओळखले जाते, धमनी उच्च रक्तदाब आहे, ज्याचे स्वरूप स्थिर आहे. त्याच वेळी, तीव्र दाब वाढीसह वारंवार हायपरटेन्सिव्ह संकटे दिसून येतात. हल्ल्यांदरम्यान, दबाव सामान्य मूल्यांवर येऊ शकतो किंवा, रुग्णाच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांवर अवलंबून, सतत उंचावलेला राहतो. हा रोग संकटांशिवाय करणे असामान्य नाही, परंतु सतत उच्च रक्तदाब मूल्यांसह.

शरीरावर फिओक्रोमोसाइटोमाच्या प्रभावामुळे कॅटेकोलामाइन्सच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे हायपरटेन्सिव्ह संकटाचा हल्ला इतर नकारात्मक विकारांसह असतो. बर्याचदा, रुग्ण गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अभिव्यक्ती, तसेच चयापचय विकार आणि न्यूरोसायकियाट्रिक विकारांबद्दल चिंतित असतात. आक्रमणादरम्यान, रुग्णांना थंडी वाजून येणे, डोकेदुखी, अस्वस्थता आणि असंतुलन, तसेच वाढलेला घाम येणे आणि अगदी आकुंचन देखील जाणवते. एक लक्षण म्हणून, हृदयाच्या प्रदेशात वेदना आणि टाकीकार्डियाचे प्रकटीकरण सतत उपस्थित असतात, उलट्या आणि मळमळ होण्याची इच्छा असू शकते. फिओक्रोमोसाइटोमाचे लक्षण रक्ताच्या रचनेत बदल देखील आहे, तर चाचण्यांचे परिणाम लिम्फोसाइटोसिस आणि ल्यूकोसाइटोसिस तसेच हायपरग्लाइसेमिया आणि इओसिनोफिलिया शोधू शकतात.

फिओक्रोमोसाइटोमाच्या विकासाचे लक्षण म्हणजे चयापचय विकार, ज्यामुळे मधुमेह मेल्तिसचा विकास होतो आणि वजन कमी होते. बहुतेकदा, रुग्ण आहार न बदलता अल्पावधीत 10 किलो वजन कमी करतात. फिओक्रोमोसाइटोमाच्या घातक कोर्समध्ये अनेक लक्षणे देखील असतात, जी ओटीपोटात दुखणे, खूप लक्षणीय वजन कमी होणे आणि मूत्रपिंडापासून दूर असलेल्या अवयवांवर परिणाम करणारे मेटास्टेसेस द्वारे व्यक्त केले जातात.

फिओक्रोमोसाइटोमा शोधणे शक्य करणाऱ्या लक्षणांपैकी एक म्हणजे अचानक दृष्टी कमी होणे, जेव्हा डोळ्यांवर काळे डाग आणि हलके चमकणे दिसून येते. ही परिस्थिती रेटिनल डिटेचमेंट आणि दृष्टी कमी होण्याचा धोका आहे, म्हणून, तज्ञांना आवाहन करणे आवश्यक आहे.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान

फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान करताना, सर्वप्रथम, त्याच्या सोबत असलेल्या लक्षणांकडे लक्ष द्या. एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमा सतत हार्मोन्स सोडत नसल्यामुळे, आक्रमणानंतर लगेचच अनेक वेळा चाचण्या घेणे आवश्यक होते. फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान करताना, जैवरासायनिक रक्त चाचणी आणि मूत्रात कॅटेकोलामाइन, तसेच कॉर्टिसोल, कॅल्सीटोनिन, पॅराथायरॉइड संप्रेरक, ACTH ची उच्च सामग्री आढळते. फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान म्हणून पॅल्पेशन पद्धतीचा वापर, विशेषत: मान किंवा ओटीपोटाच्या पोकळीमध्ये स्थित क्षेत्रांवर परिणाम केल्याने, कॅटेकोलामाइन संकटाचा विकास होऊ शकतो, जो फिओक्रोमोसाइटोमासाठी सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हे हल्ले कॅटेकोलामाइन्सच्या लक्षणीय प्रमाणावर आधारित आहेत आणि हल्ल्याचे कारण शोधणे अनेकदा शक्य नसले तरी शारीरिक ताण, तणावपूर्ण परिस्थितीमुळे हा हल्ला स्वतःच उत्तेजित केला जाऊ शकतो. कार्डिओग्राम वापरून फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान केल्याने किरकोळ बदल दिसून येतात आणि हल्ल्यांच्या वेळी तात्पुरते दिसतात. अल्ट्रासाऊंड तपासणी फिओक्रोमोसाइटोमाचे स्थान आणि आकार शोधू शकते. तसेच, या प्रकारच्या रोगाची उपस्थिती असलेल्या रूग्णांसाठी, एमआरआय, बायोप्सी, संगणित टोमोग्राफी आणि रेडिएशन अभ्यास वापरून फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान करण्याची शिफारस केली जाते.

विद्यमान फिओक्रोमोसाइटोमा असलेल्या रूग्णांचे स्वरूप मुख्यत्वे रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून असते, जे सहसा खालीलप्रमाणे विभागले जातात:

• पॅरोक्सिस्मल;
• स्थिर;
• मिश्र

रुग्ण, विशेषत: हल्ल्यांनंतर, हृदयविकाराच्या झटक्याप्रमाणे अनिश्चित आणि घाबरलेले दिसतात. त्यांना जास्त घाम येणे, ताप येणे, आकुंचन येणे आणि वारंवार लघवी होण्याचा त्रास होतो.

या सर्वांना कार्नेज ट्रायड नावाच्या सिंड्रोमची शक्यता आहे, ज्यामध्ये घाम येणे, डोकेदुखी आणि हृदयाची धडधड वाढणे समाविष्ट आहे. सुरुवातीच्या टप्प्यावर समान ट्यूमर असलेल्या स्त्रियांना उच्च रक्तदाब सारखीच लक्षणे दिसतात. सतत उपस्थित असलेल्या संकटांमुळे मिश्र स्वरूप गुंतागुंतीचे आहे. उच्च ते निम्न आणि उलट दबाव सतत बदलणे खूप धोकादायक आहे आणि तुम्हाला अस्वस्थ वाटते. याला कॅटेकोलामाइन शॉक म्हणतात आणि तो जीवघेणा मानला जातो.

एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमाचा उपचार

फिओक्रोमोसाइटोमाचा उपचार, कॅटेकोलामाइन संकटांच्या प्रकटीकरणासह, अॅड्रेनोलाइटिक औषधांच्या वापरावर आधारित आहे जे कॅटेकोलामाइनची क्रिया रोखू शकतात, ज्यामुळे रक्तदाब कमी होतो. फिओक्रोमोसाइटोमाच्या उपचारांच्या उपचारात्मक पद्धतींसाठी, इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन्सच्या स्वरूपात रेजिटिन किंवा फेंटोलामाइन सारखी औषधे, तसेच ट्रोपाफेन, इंट्राव्हेनस प्रशासित, वापरली जातात.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे उपचारात्मक उपचार, एक नियम म्हणून, ट्यूमरपासून कायमचे मुक्त होण्यास सक्षम नाही, म्हणून शस्त्रक्रियेपूर्वी एक-मेथिलटायरोसिनसह लक्षणीय परिणाम प्राप्त केला जाऊ शकतो. फेओक्रोमोसाइटोमाच्या उपचारात फेओक्रोमोसाइटोमाचे शल्यक्रिया काढून टाकणे ही मुख्य उपचार पद्धत असल्याने ए-मिथाइलटायरोसिन वापरून फिओक्रोमोसाइटोमाचे औषध उपचार शस्त्रक्रियेपूर्वी केले जातात. हे औषध वापरताना, सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे, कारण अशा उपायाचा पद्धतशीर वापर केल्याने मानसिक विकार आणि पाचन विकार होऊ शकतात.

फिओक्रोमोसाइटोमाचे सर्जिकल उपचार

ट्यूमर काढून टाकण्यासाठी ऑपरेशन करण्यापूर्वी, रक्तदाब सामान्य करणे आवश्यक आहे, ज्यासाठी बी-ब्लॉकर्स आणि ए-ब्लॉकर्सच्या सामग्रीवर आधारित औषधांचे संयोजन वापरले जाते. फिओक्रोमोसाइटोमाच्या सर्जिकल उपचारांमध्ये, जर एकाधिक ट्यूमरचा संशय असेल तर, फक्त लॅपरोटॉमी वापरली जाते. नियमानुसार, ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर, दबाव सामान्य होतो. ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर घातक एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमाच्या उपचारांमध्ये केमोथेरपी वापरली जाते.

जीवन अंदाज

एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमाच्या निदानामध्ये गंभीर जीवघेणा गुंतागुंत म्हणजे इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव, हृदयविकाराचा झटका, तीव्र मूत्रपिंड निकामी होणे आणि फुफ्फुसाचा सूज. सौम्य फिओक्रोमोसाइटोमाच्या शस्त्रक्रियेनंतर, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आरोग्याची स्थिती सामान्य होते. पुनरावृत्तीच्या अनुपस्थितीत ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर जगणे 95% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये आहे. यामध्ये निर्णायक महत्त्व म्हणजे रोगाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात फिओक्रोमोसाइटोमाचे निदान.