Антифосфолипиден синдром(APS) - набор от клинични и лабораторни признаци, причинени от наличието в тялото на антитела срещу фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини. Фосфолипидите са в основата на клетъчната мембрана. Антителата към тях реагират с тези вещества и увреждат клетъчните мембрани. В резултат на това се развива набор от функции, включително:

• запушване (тромбоза) на вени или артерии;
• спонтанен аборт и друга акушерска патология;
• намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитопения).

Причините за това състояние са неизвестни. Има някаква връзка с прехвърленото инфекциозни заболявания. На разположение наследствено предразположениекъм развитието на APS. Този синдром може да усложни хода на системния лупус еритематозус или, обратно, да предшества неговото развитие.

Нека поговорим как са свързани антифосфолипидният синдром и бременността.

Дълбоката венозна тромбоза при млада жена може да е признак на антифосфолипиден синдром.

Доста често само многократните спонтанни аборти карат човек да подозира това. сериозно заболяване. Помислете какви симптоми могат да помогнат при диагностицирането на APS преди бременността. Това е необходимо, за да започнете лечението навреме и да предотвратите смъртта на плода.

Повечето чест знакзаболявания -. Най-често се засягат дълбоките вени. долни крайници. Но понякога страдат повърхностни вени, както и съдове на черния дроб, надбъбречните жлези и други органи. Дълбоката венозна тромбоза е придружена от болка и подуване на крайника, повишаване на температурата му. Това състояние може да се развие опасно усложнение– . Може да се прояви с упорита кашлица, хемоптиза, задух. В повече тежки случаивъзниква остра болкав гърдите, тежък задух, цианоза на кожата. Тромбоемболията на белодробната артерия може да доведе до смърт на пациента.

Когато млада жена развие инсулт, преходна исхемична атака, епизоди на силно замаяност, гърчове, тромбоза на церебралните артерии, причинени от APS, винаги трябва да се изключват. В някои случаи артериалната тромбоза може да се прояви като мигрена или дори остри психични разстройства.

Пациентите могат да бъдат засегнати сърдечно-съдовата система. Ехокардиографията разкрива промяна в клапите с образуване на израстъци - вегетации. Знаци или се появяват. Появата при млада жена на немотивиран задух, слабост, оток, сърцебиене и също трябва да бъде причина за задълбочено изследване и изключване на APS.

Кожните лезии са доста характерни - livedo reticularis, кожни язви, пурпура, зачервяване на ходилата и дланите (еритема).

В кръвта на пациентите се открива намаляване на броя на тромбоцитите. Доста често тромбоцитопенията се свързва с хемолитична анемия. Склонността към кървене е нехарактерна и се проявява най-често при предозиране.

Акушерска патология при APS

Три или повече случая на спонтанни аборти на ранен етап са основата за изследване на жената за антитела срещу кардиолипин.

При жените APS може да се прояви като обичаен спонтанен аборт, спонтанни повтарящи се аборти. След три спонтанни аборта рискът от спонтанен аборт нова бременноств ранните етапи нараства до 45%.

Развива се забавяне на развитието или вътрематочна смърт на плода, възникват явления. Бременността се прекъсва най-често през II и III триместър. Без лечение такъв тъжен резултат се наблюдава при 90 - 95% от пациентите. При навременна правилна терапия вероятността от неблагоприятно развитие на бременността е до 30%.

Варианти на патологията на бременността:

• необяснима смърт на здрав плод през цялата бременност;
• смърт на здрав плод поради прееклампсия или плацентарна недостатъчност до 34 седмици от бременността;
• поне три спонтанни аборта преди 10 гестационна седмица при липса на хромозомни нарушенияпри родителите, хормонални или анатомични нарушения на гениталните органи на майката.

Характеристики на управлението на бременността

По време на периода на планиране на бременност жената трябва да бъде внимателно прегледана от ревматолог, кардиолог и други специалисти.

По време на бременност е необходимо ежемесечно ултразвуково проследяване на развитието на плода. Плацентарната циркулация трябва да се оцени с помощта на доплерометрия. IN III триместъре необходимо редовно да се провежда кардиотокография, за да не се пропусне началото кислородно гладуванеплода поради плацентарна недостатъчност.

Определянето на антитела към фосфолипидите се извършва на 6-та седмица от бременността и преди планираното раждане.

Показателите на системата за коагулация на кръвта трябва да се определят редовно, включително след раждането. Това ще помогне за намаляване на риска от тромботични усложнения.
При промени, показващи повишено съсирване на кръвта, дозата хепарин, получена от пациента, трябва да се увеличи.

Хепаринът, включително с ниско молекулно тегло, изисква отхвърляне кърмене. Такъв е случаят, когато заплахата за здравето и живота на майката е непропорционално по-висока от всички последствия за детето по време на изкуствено хранене.

Лечение на антифосфолипиден синдром по време на бременност

Ако APS жение диагностицирана преди бременността, няма клинични прояви на заболяването и се проявява само чрез лабораторни промени, лечението може да включва само ацетилсалицилова киселинав доза до 100 mg на ден, но ползите от такава терапия не са напълно установени.

Друга възможност за лечение на асимптоматичен APS е хидроксихлорохин. Това лекарство е особено показано, ако жената има съпътстващи заболявания. съединителната тъканвключително системен лупус еритематозус. При риск от тромбоза при асимптоматични пациенти (операции, продължителна неподвижност) се предписва хепарин в профилактична доза.

Важни фактори за превенцията на тромботични усложнения при асимптоматични пациенти са спирането на тютюнопушенето и нормализирането на телесното тегло.

При липса на бременност основното средство за предотвратяване на усложненията на APS е варфаринът, който предотвратява развитието на тромбоза. Въпреки това, той е противопоказан по време на бременност. Употребата му през този период води до развитие на така наречената варфаринова ембриопатия (увреждане на плода). Проявява се като нарушение на развитието скелетна система, носна преграда, неврологични разстройства.

При жени с повтарящи се спонтанни аборти е показано лечение с хепарин. Проучванията не показват никакво предимство на нискомолекулните хепарини пред нефракционираните. Хепарините с ниско молекулно тегло обаче са по-удобни, но по-скъпи. Предписва се лечение с нискомолекулни хепарини в комбинация с ниски дози ацетилсалицилова киселина. Такава терапия увеличава два до три пъти шанса за бременност и раждане. здраво дете. Enoxiparin се използва най-често в доза от 20 mg на ден подкожно. Това лекарство не преминава през плацентата и не уврежда нероденото бебе.

Използването на глюкокортикостероидни хормони за тази цел е много по-малко ефективно. Въпреки това, много учени препоръчват използването на ниски дози глюкокортикоиди (5-10 mg по отношение на преднизон) в допълнение към препаратите с хепарин.

Глюкокортикостероидите задължително се използват при развитието на такива усложнения по време на бременност като катастрофална микроангиопатия. В същото време се предписват антикоагуланти, плазмафереза, въвеждане на замразена плазма и човешки имуноглобулин.

Държани лекарствена терапиянасочени към предотвратяване на плацентарна недостатъчност.

След раждането жена с APS е подложена на доживотна терапия с варфарин.

Вероника Уланова, директор на Центъра " семеен източник» говори за това как да се диагностицира и лекува антифосфолипиден синдром по време на бременност:

APS синдром и бременност: лечение и диагностика

Антифосфолипидният синдром е автоимунно тромбофилно (със склонност към тромбоза) състояние, което се причинява от наличието на антитела в кръвта - APA.

Тези антитела разпознават и атакуват протеини, свързани с клетъчните мембрани, и увреждат самата клетъчна мембрана. APS се проявява чрез развитие на тромбоза или усложнения на бременността. Бременност с антифосфолипиден синдром без лечение по време на планирането и протичането на бременността често има катастрофални последици.

Наличието на антифосфолипидни антитела в кръвта клинични симптоми- не е антифосфолипиден синдром.

Като много автоимунни заболяванияетиологията на антифосфолипидния синдром не е напълно известна, но има няколко теории за неговия произход:

1. Пасивен трансплацентарен трансфер по време на бременност на антифосфолипидни антитела към плода (от кръвния поток на бременна жена в кръвния поток на бебето), които провокират заболяване при новородено бебе.
2. Генетичният характер предполага фамилни случаи на APS.
3. Фосфолипидите са често срещани в природата на човешките тъканни клетки и микроорганизми - вируси и бактерии. Унищожаването на микроорганизмите, попаднали в тялото, е съпроводено с унищожаване на клетките на „гостоприемника“ в нашия случай – човек. Феноменът се нарича „мимикриен ефект“. Това е имунни реакциинасочени към унищожаване на инфекцията, водят до стартиране на автоимунни процеси.
4. Водеща роля в развитие на APIсе дължи на генния полиморфизъм. При развитието на антифосфолипиден синдром по време на бременност се обръща повече внимание на антителата от 1-ви домен на бета-2-гликопротеин. Това е протеин, който е включен в клетъчната мембранаи изпълнява своята функция - тромборезистентност. Намирайки се в кръвната плазма, протеинът не може да се свърже с антитела, но веднага щом се прикрепи към фосфолипидите на мембранните клетки, той става достъпен за атака от APL антитела. Образува се комплекс от гликопротеин с антитела, който задейства повечето от патологичните реакции, възникващи при синдрома на APS, включително по време на бременност.

Мутация в гена, кодиращ тази бета-2-гликопротеинова молекула, кара молекулата да стане по-антигенна, настъпва автосенсибилизация и се появяват антитела срещу този протеин.

Антифосфолипиден синдром и бременност

всичко патологични процесиЕфектите на APS върху бременността се свеждат до 4 основни процеса:

• задействане на образуването на тромби във вените и артериите;
• развитие на каскадата на възпалителния процес;
• активиране на апоптоза (програмирана клетъчна смърт);
• ефекти върху трофобласта - слой от ембрионални клетки, през който се получава хранене от тялото на майката.

На етапа на имплантиране антифосфолипидните антитела нарушават свойствата на ембрионалните клетки и структурата на клетките на трофобласта, което продължава през целия период на имплантиране, което води до намаляване на дълбочината на проникване на трофобласта в ендометриума и увеличаване на тромботичните процеси.

Антифосфолипидните антитела могат да бъдат причина за дефицит на прогестерон, който сам по себе си може да причини допълнителен синдром на загуба на плода.

Тези процеси протичат генерализирано (във всички човешки органи) и локално (локално) - в ендометриума на матката. А за успешна имплантация и бременност, както знаете, ендометриумът трябва да е здрав. Ето защо чести усложненияБременностите с антифосфолипиден синдром са:

• спонтанен аборт в ранните етапи;
• неразвиваща се бременност;
• вътрематочно забавяне на растежа на плода до смъртта му през 2-ри и 3-ти триместър;
• прееклампсия.

Клинични прояви на APS по време на бременност и диагностика

Всички симптоми и прояви на APS могат да бъдат разделени на 2 групи:

1. От страна на майката.
2. От страната на плода.

Преди бременността APS се проявява чрез имплантационни нарушения в естествените и. Това е отговорът на въпроса: антифосфолипидният синдром предотвратява ли бременността. Зачеването е изключително трудно. Съществува и повишен риск от тромботични усложнения преди бременността.

По време на бременност ужасни усложнения APS синдром са:

• Еклапсия и прееклампсия. Рискът от развитие на прееклампсия при бременна жена с APS е 16-21%, в сравнение с 2-8%, наблюдавани в популацията.
• се наблюдава в 10% от случаите. Процентът на усложнения в популацията е 1%.
• Тромбоцитопения - процент на усложнения 20%.
• Венозни тромбоемболични нарушения.
• Катастрофален антифосфолипиден синдром, който в 70% от случаите завършва със смърт. Честотата му при бременни жени с APS е 1%.

След раждането антифосфолипидният синдром е опасен с венозни тромбоемболични нарушения и катастрофален антифосфолипиден синдром.

APS по време на бременност за дете има следните усложнения:

• . Приносът на APS за развитието на загуба на бременност е 15%, срещу 1-2% в популацията.
• Преждевременно раждане - 28%.
• Раждане на мъртво дете или вътрематочна смърт на плода - 7%.
• Забавяне на растежа на плода 24-39%.
• Фетална тромбоза (тромбоза в плода).

След раждането новороденото има следните усложнения:

• Тромбоза.
• Рискът от невроциркулаторна тромбоза се увеличава - 3%. Повечето от тези разстройства са придружени от аутизъм.
• Безсимптомна циркулация на антитела срещу фосфолипиди в 20% от случаите.

APS синдром и лечение по време на бременност

Златният стандарт при воденето на бременност при жени с APS е приложението на нискомолекулни хепарини и ниски дози ацетилсалицилова киселина.

Доказано е, че хепарините с ниско молекулно тегло могат:

• директно свързват APL антителата, като по този начин намаляват концентрацията им в кръвта;
• инхибират (инхибират) свързването на антитела към трофобласта;
• предотвратяване на смъртта на клетките на трофобласта чрез увеличаване на синтеза на антиапоптотични протеини;
• имат антикоагулантен (противосъсирващ) ефект - те предотвратяват повишаването на кръвосъсирването и образуването на кръвни съсиреци;
• блокират производството на вещества, които задействат механизмите на възпалителния отговор.

Схеми на лечение на APS синдром по време на бременност

• При APS синдром без тромботични усложнения със загуба на бременност до 10 седмици в миналото се използва комбинация от LMWH (нискомолекулен хепарин) и ацетилсалицилова киселина. Clexane се прилага подкожно в доза от 40 mg веднъж на всеки 24 часа.
• При APS при бременни жени без тромботични усложнения с анамнеза за загуба на бременност след термина се препоръчва само LMWH - Clexane 40 mg дневно.
• При антифосфолипиден синдром с тромботични усложнения и загуба на бременност по всяко време в историята, Clexane се използва в доза от 1 mg на 1 kg телесно тегло на всеки 12 часа.

С влошаване на параметрите на коагулограмата и кръвообращението на маткатасе прилагат терапевтични дози.

Вземете лекарства - ниско фракциониран хепарин (най-често използваните Клексан, Еноксипарин) и ацетилсалицилова киселина в ниски дозинеобходими на етапа на планиране на бременността. С подобряването на показателите на кръвта и нейната система за кръвосъсирване (дават се изследвания - коагулограми, хемостазиограма), подобряване на кръвообращението на матката (оценено чрез доплерометрия), лекарят "разрешава" бременност.

Въвеждането на антикоагуланти не спира и продължава до раждането. На етапа на планиране на бременността също се предписва:

• витамини - фолиева киселина в доза 400 микрограма на ден;
• омега-3 полиненаситени мастни киселини;
• Утрожестан.

Стандартният подход при лечението на APS с повтарящ се спонтанен аборт ви позволява да запазите бременността в 70% от случаите. При 30% от бременните с АФС не е възможно да се постигне положителни резултати. В тези случаи се използва плазмафереза, каскадна плазмена филтрация. Целта на тези процедури е да се премахнат антителата и редица вещества, участващи в каскадата от възпалителни тромбогенни процеси от кръвния поток на APS.

Преди планирано цезарово сечение терапията се преустановява, за да се предотврати кървенето и възможността за епидурална анестезия. Анулирането на лекарства се извършва за един ден. При спонтанно раждане и спешно цезарово сечение ситуацията е сложна, но ако НМХ е приложен 8-12 часа предварително, тогава е възможна епидурална анестезия.

Като се имат предвид такива трудности с терапията, хепарините с ниско молекулно тегло се отменят с жена и се предписва нефракциониран хепарин, ефектът му е по-кратък. Приемът на стандартен хепарин не е противопоказание за епидурална анестезия при раждане.

В случай на спешност цезарово сечениеизползва се обща анестезия.

Антифосфолипиден синдром след раждане

След раждането антикоагулантната терапия за антифосфолипиден синдром се възобновява след 12 часа. При висок рискпоявата на тромботични усложнения - след 6 часа. Лечението продължава 1,5 месеца след раждането.

Предишна публикация: Назад Как да различим фалшивите контракции от истинските? Симптоми и признаци на фалшиви и истински контракции по време на бременност

Антифосфолипиден синдром е заболяване с автоимунен произход, което се характеризира с появата на антитела срещу фосфолипидите, основният компонент на клетъчните мембрани. Антифосфолипидният синдром и бременността са тясно свързани, той е един от водещите фактори за спонтанен аборт. Делът му в това е около 30-35%. Между здрави хораантитела към фосфолипиди се откриват в 3-4%, техните висока производителностоткрити при 0,3% от субектите.

Младите жени са по-податливи на тази патология, честотата на поява на afs при тях е 6-7 пъти по-висока, отколкото при мъжете. Също този синдромнаблюдавани при деца.

За първи път това заболяване е описано през 1986 г. от английския учен Huhges.

Защо възниква?

Причините, поради които се развива APS, все още не са точно установени. Не е ясно защо някои хора, които имат високи титри на антифосфолипидни антитела, не показват заболяването? Има редица фактори, които инициират развитието му. Условно те могат да бъдат разделени на фактори, които причиняват първична тромбофилия и причиняват вторични.

Първичните тромбофилии се инициират от:

• хиперхомоцистеинемия;
• синдром на слепване на тромбоцитите
• малко количество антикоагуланти;
• голям брой и висока активност 8 фактора на кръвосъсирването;
• малко количество от 11 и 12 коагулационни фактори;
• феноменът на полиморфизъм в протромбиновия ген и в ген 5 на коагулационния фактор на кръвта.

За вторична тромбофилия провокиращите фактори ще бъдат следните явления:

• вирусни и бактериални инфекции (хепатит А, В, С, мононуклеоза, ендокардит, причинен от инфекция);
• злокачествени новообразувания;
• лекарства (хормони, психотропни лекарства);
• генетично предразположение (носителство на антигени от определено естество) и наследственост (поява на заболяване при лица, чиито роднини са страдали от него);
• заболявания, които имат автоимунна природа (SLE, ревматоиден артрит, периартериит нодоза);
• травма;
• бременност и раждане;
• миелопролиферативни заболявания;
• антифосфолипиден синдром;
• сърдечна недостатъчност със симптоми на застой;
• възпалителен процесв червата;

Механизъм на заболяването

Основата на заболяването е тромбоза на артериите и вените с невъзпалителен произход. Има двуфакторна теория, която изтъква APS като фактор, който може да причини тромбоза. Този фактор се реализира при наличие на стартертромбофилия.

Патогенезата на антифосфолипидния синдром е, че в тялото на болен човек се произвеждат антитела срещу фосфолипиди в едно или друго количество. Последните са важен компонентвсички клетки човешкото тяло. В резултат на взаимодействието на антитела и фосфолипиди възниква нарушение на регулацията на хомеостазата (постоянство в кръвната система) в посока на хиперкоагулация. Това се проявява чрез факта, че тромбоцитите придобиват повишено свойство за адхезия (утаяване) и агрегация (залепване).

В допълнение, съотношението между производството на тромбоксан и простациклин, които са компоненти на системата за коагулация на кръвта, се променя. Нивото на антикоагуланти в кръвта също намалява, което води до тромбоза вътре в съдовете. Тромбозата става широко разпространена, при бременни жени засяга фетоплацентарния комплекс, което води до спонтанен аборт. В ранните етапи на бременността процесът на имплантиране на яйцеклетката в матката е нарушен, а в по-късните етапи се наблюдава намаляване и последващо прекратяване на храненето на плода през системата на плацентата.

Клиничните прояви на антифосфолипидния синдром се основават на генерализирана тромбоза.

Видове антифосфолипиден синдром

Класификацията се основава на принципа на произход и клиника. Разграничете следните видовезаболявания:

• първичен антифосфолипиден синдром (няма връзка с друга патология, която би могла да го инициира);
• вторичен (възниква заедно с друго заболяване);
• катастрофален (възниква под формата на фулминантна коагулопатия с появата на множество тромбози);
• APL-отрицателен тип заболяване (маркери на заболяването не се откриват в анализа, но Клинични признациИма);
• APS с лупус-подобна изява.

Клинична картина

Симптомите на антифосфолипидния синдром са разнообразни, но най-честите прояви са тромбозата и патологията на бременността.

IN в големи количествасе образуват кръвни съсиреци, те могат да се появят в съдовете различен размервариращи от капиляри до големи артерии и вени. Този факт влияе върху факта, че са засегнати всички системи на тялото: сърдечно-съдова, нервна и много други.

APS започва да дебютира с венозна тромбоза

Това могат да бъдат вените на долните крайници, разположени повърхностно и дълбоко, засегнати са съдовете на ретината, чернодробната тъкан. В същото време тромбозата във вените е многократно по-честа, отколкото в артериалното русло.

Тромбозата се проявява в следните патологии:

• белодробна емболия;
• Синдроми на Buddy-Chiari и долна празна вена;
• надбъбречна недостатъчност.

Що се отнася до проявите на тромбоза в артериалното легло, тогава инсултът преобладава на фона на исхемичен характер, преходни исхемични атаки.

Често срещан симптом е хипертонията. Може да се развие поради исхемия вътре в бъбрека, кръвни съсиреци в него или инфаркт на този орган. Ако артериалната хипертония се комбинира с livedo mesh, тромботична лезия съдово леглона мозъка, редица такива признаци се наричат ​​синдром на Sneddon.

Неврологичните лезии се усещат чрез сензорна загуба на слуха, прогресивна деменция, оптичен нерв, конвулсии, миелит, хиперкинеза.

Сърцето винаги е включено в процеса с afs. Има миокарден инфаркт, кардиомиопатия, която е свързана с исхемия. Често се появяват и клапни патологии, може да има стеснения и недостатъчност на различни клапи, на фона на които е възможно появата на сърдечна астма, тежка недостатъчност. По-често е удебелена митралната клапа (при 80% от пациентите), трикуспидалната клапа е засегната в 9% от случаите. Такова явление като клапни вегетации е по-характерно за първичните аф.

Симптомите от страна на бъбреците ще бъдат белтък в урината, в тежки случаи е възможно остра недостатъчносттези органи.

Стомашно-чревният тракт с антифосфолипиден синдром се усеща чрез увеличаване на черния дроб, кървене различна локализация, тромбозата на мезентериалните съдове може да бъде и инфаркт на далака.

При поставяне на диагнозата лекарят идва на помощ клинични проявлениякожни заболявания. Най-характерен е ливедовият меш. Разрежда се съдова мрежавърху кожата, което става ясно изразено при ниски температури. Има и множествени кръвоизливи по ноктите, еритема по ходилата и дланите, може да има трофични язвии дори гангрена.

Livedo reticularis при пациент с антифосфолипиден синдром

Костите също се свиват до унищожение, най-честата проява отвън мускулно-скелетна системаТова е некроза на главата на бедрената кост.

Нарушения в кръвоносна системавинаги са с антифосфолипиден синдром, това са тромбоцитопенични нарушения, кръвоизливи.

Струва си да се отбележи, че хората с това заболяване често изпитват намаляване на зрителната острота до слепота.

Характеристики на APS при деца

Относно бременността

Антифосфолипиден синдром и бременност е доста трудна комбинация.

Тежестта на тази комбинация се обяснява с факта, че кръвните съсиреци при този синдром се образуват и в съдовете на плацентата и, както знаете, тя е отговорна за храненето на детето. В резултат на това той не получава хранителни веществаи се появяват различни видовеусложнения. Най-честите от тях са фетоплацентарна недостатъчност, гестоза, отлепване на плацентата, смърт на дете в майката. Според статистиката смъртта на плода най-често се наблюдава през втория и третия триместър.

Afs се подозира, ако жената има анамнеза за мъртвородени деца, 1i голямо количествоспонтанни аборти за повече от 10 седмици, 3 или повече спонтанни аборта за ранна фазаобразуване на плода, смърт на дете от момента на раждането до 28-ия ден от живота, в резултат на усложнение на преждевременно раждане или прееклампсия. Също така, идеята за наличието на антифосфолиден синдром е предизвикана от епизоди на тромбоза при жени под 45-годишна възраст и патологии от различни системис неизвестна причина. Пациентите с тези симптоми определено трябва да бъдат изследвани за наличие на афс.

Скринингът е задължителен и за жени с установен антифосфолипиден синдром поне 2 пъти преди планирана бременност.

В акушерството се дават пациенти с аф специално място, те изискват постоянно наблюдение от медицински персонал.

Как да разпознаем?

Диагнозата на антифосфолипиден синдром се основава на данни клинична картинаи лабораторно изследване. Но трябва да знаете, че симптомите могат да бъдат много замъглени, така че не можете да правите без тестове.

Лекарят на първо място събира анамнеза. Пациентът трябва да каже дали е имало епизоди на тромбоза, патологии на бременността, включително близки роднини.

През 2006 г. критериите за това заболяване бяха ревизирани.

Има клинични и лабораторни критерии.

Клиничните характеристики включват следното:

• Най-малко 1 епизод на тромбоза във всеки съд. Трябва да се фиксира инструментално, т.е. с помощта на доплерово изследване или ангиография. Трябва да се извърши и морфология, според резултатите от която възпалителният процес в съдовата стена трябва да бъде минимален.
• Патологична бременност, а именно 1 или повече ситуации, при които е настъпила смърт на плода след 10 седмици вътрематочно развитие (трябва да се запише с инструментално изследванече плодът е с нормални морфологични белези).
• Едно или повече раждания напред във времетона 34 седмица поради недостатъчност в системата майка-плацента, както и еклампсия.
• Три или повече внезапни аборта преди 10 седмици от развитието на плода, ако се изключат други причини.

Лабораторни критерии:
Също така лупус антикоагулант. Норми на имуноглобулини от клас G до 25 U / ml и клас M до 30 U / ml. Този анализ се прави два пъти. Ако след първия път се окаже положителен, следващият тест се насрочва след 6 седмици. Необходимостта от двоен кръвен тест се обяснява с факта, че понякога напълно здрав човек има фалшив положителен резултат.

Специфична проява на това заболяване е наличието на средни или високи титри на антитела срещу кардиолипин от типа Ig M и Ig G в най-малко 2 тестови течности в рамките на 12 седмици.

Увеличаването на времето за съсирване на кръвта, наличието на антитела срещу бета2-гликопротеин (поне два пъти за 12 седмици) също е признак на антифосфолипиден синдром. Един от критериите за наличие на заболяването е липсата на друга коагулопатия.

Диагнозата се поставя при наличие на поне един клинико-лабораторен признак.

Степента на тежест и контрол върху предписаното лечение ще помогне да се оценят допълнителни диагностични методи, а именно:

• пълна кръвна картина (нисък брой на тромбоцитите);
• коагулограма (определяне на INR показатели за съсирване, протромбиново време, ниво на фибриноген);
• кръв на RW (наблюдава се фалшив положителен резултат);
• реакция на Coombs (има положителна реакция);
• имунологично изследванекръв (определена високо съдържаниеревматоиден фактор, антинуклеарни антитела);
• биохимичен кръвен тест.

Важно е да знаете, че при бременни жени коагулограмата трябва да се прави веднъж на всеки 14 дни, а след раждане - на 3 и 5 ден. Освен това те се подлагат на ултразвук на плода в динамика, извършват CTG, наблюдават кръвообращението в системата майка-плацента чрез доплерово изследване.

За да се потвърди наличието на тромби в различни телалекарят предписва ултразвуково сканиране на бъбреците, вените и артериите на мозъка и шията, долните крайници, очите. Сърдечна катетеризация и ангиографско изследване на коронарната система също се използват за определяне на наличието на атеросклероза.

CT и MRI се извършват, за да се направи разлика между тромб в сърдечната кухина и миксоидна маса. Радиоизотопна сцинтиграфиясе предписва за изследване на белите дробове, откриване на тромботични елементи в тях.

Клапните дефекти, които са се образували под влиянието на антифосфолипидния синдром, се определят чрез ехокардиография.

Лечение

Лечението на антифосфолипидния синдром е насочено към предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци.

От немедикаментозни методи, пациентът трябва да изпълнява следните препоръкилекар:

• избягвайте да останете в една и съща позиция за дълго време;
• занимавайте се с умерена физическа активност;
• не играйте спортове, които могат да доведат до нараняване;
• при жени, диагностицирани с APS, оралните контрацептиви са противопоказани;
• преди да забременее, жената трябва да посети гинеколог и да се подложи на скрининг.

След оценка на тежестта на заболяването, лекарят предписва едно лекарство или група лекарства.

Ако говорим сиза бременна жена, тогава такъв пациент трябва да приема антиагреганти, глюкокортикостероиди в малки дози, имуноглобулини за целия период на раждане на дете. Също така под формата на инжекции им се предписва хепарин.

Основните групи лекарства за лечение на AFS са:

• индиректни антикоагуланти (Варфарин);
• директно (хепарин);
• антиагреганти (аспирин, курантил, пентоксифилин);
• аминохолини (плакинил).

от най-много ефективен инструменте варфарин, дозировката на такова лекарство не се избира лесно, тя се контролира от международно нормализирано време (INR). Най-добрата стойност за AFS е стойността на INR от 2 до 3.

Въпреки това при продължителна употребаВарфарин може да развие множество усложнения. В този случай лекарят предписва хепарин с ниско молекулно тегло. Добре е, защото поради свойствата си може да се използва дълго време без странични ефекти. Освен това е достатъчна една инжекция на ден, което е много удобно за пациента. По време на бременност се използва успешно, тъй като не преминава през плацентарната бариера.

Аминохолиновите средства, които се използват при SLE, са много подходящи за антифосфолипидната патология. Имат антитромботичен ефект.
Съвременните и високоефективни лекарства, които се предписват на пациенти със системен лупус еритематозус в присъствието на катастрофален вариант на afs, са се доказали добре и се предписват активно (Retuximab).

Като симптоматично лечениеИнхибиторите на ангиотензин-конвертиращия фактор са лекарствата на избор за лечение на хипертония.

Ако синдромът е взел тежко протичане, тогава се използват високи дози глюкокортикостероиди, антикоагуланти. Понякога е показана плазмафереза ​​(пречистване на кръвна плазма) и трансфузия на плазма в прясно замразена форма.

На жените в положение се предписват добавки с желязо, фолиева киселина, витаминни комплекси

Какво да очакваме от този синдром?

При сегашното ниво на медицината е възможно да имаме надежда за добър изход на бременността и раждането. С помощта на редица лекарства е възможно да се контролира заболяването, а именно да се сведе до минимум тромбозата. Ако говорим за вторичен AFS, тогава е важно да се излекува заболяването, което го е инициирало.

От гледна точка на прогнозата се разглежда тежко комбиниран антифосфолипиден синдром и SLE (системен лупус еритематозус), повишаване на антителата срещу кардиолипин и хипертония.

Пациентите с този синдром са регистрирани при ревматолог. Показани са редовна доставка на коагулограма и показатели от серологичен тип.

Заключение

Антифосфолипидният синдром е сериозна патология. Предпазни меркище бъдат прегледани преди да имат деца.

> Имунологично изследване за антифосфолипиден синдром

Тази информация не може да се използва за самолечение!
Непременно се консултирайте със специалист!

Какво представлява имунологичният скрининг за антифосфолипиден синдром?

Антифосфолипидният синдром е клиничен и лабораторен синдром, свързан с патология имунна системапри което тялото започва да произвежда антитела срещу собствените си фосфолипиди. За да се диагностицира заболяването, не е достатъчна само клиничната картина. Необходимо е да се извърши лабораторно изследване, включително списък с тестове: антитела към фосфолипиди, кардиолипин, анексин (могат да бъдат имуноглобулини G, M, A), антинуклеарен фактор, антитела към бета-2-гликопротеин-I, лупус антикоагулант.

Кога е показано имунологично изследване за антифосфолипиден синдром?

Фосфолипидният синдром възниква като независима патология или е една от проявите на системен лупус еритематозус. Антителата при това заболяване атакуват основно съдова стена, тромбоцити. Това се проявява чрез тромбоза на артерии, вени и дори капиляри. Фактът на тромбозата трябва да бъде потвърден от инструментални методиизследвания (ултразвук, доплер, CT, MRI, сцинтиграфия, рентгенова снимка с контраст). Съмнение за антифосфолипиден синдром възниква при повтарящи се епизоди на тромбоза.

Патологията на бременността е друга индикация за назначаване на преглед. Вътрематочна смърт на плода (особено повтаряща се), множество спонтанни аборти, преждевременно ражданепоради плацентарна недостатъчност или появата на усложнения от страна на майката (еклампсия и др.), те позволяват на гинеколога да подозира антифосфолипиден синдром и да проведе преглед навреме.

Как се провежда изследването, как да се подготвим за него?

Изследването включва вземане на кръв от вена с последващо доставяне в лабораторията. Не се препоръчва да се яде храна по-малко от 4 часа преди процедурата за вземане на кръв.

Недостатъци на метода

Тези изследвания не са специфични за антифосфолипиден синдром. Индикаторите могат да се увеличат с различни автоимунни заболяванияСледователно анализите се извършват стриктно според показанията.

Каква е нормата и как да тълкуваме резултатите?

Антинуклеарен фактор може да присъства в кръвта на напълно здрави хора в титър под 1:160. Такъв титър на антитела се нарича нисък, вероятността от поява на антифосфолипиден синдром и други автоимунни заболявания с него е ниска. При титър над 1: 640 (висок), вероятността от автоимунна патология се увеличава значително.

Антителата срещу кардиолипин се измерват в относителни единици/ml. В този случай нормата на IgG или IgM е по-малка от 12. Ако показателите не надвишават 40, тогава концентрацията се счита за ниска. Повече от 40 - висока концентрация, Говорейки за голяма вероятностзаболявания.

Антителата срещу бета-2-гликопротеин-I обикновено не надвишават 20 относителни единици на 1 ml. Увеличаването на броя им често е единственото лабораторен симптомантифосфолипиден синдром.

Лупус антикоагулант- тест, резултатите от който обикновено са отрицателни. Високи стойностиговорим за автоимунно повишаване на коагулацията на кръвта.

Заслужава да се отбележи, че всеки от тези тестове трябва да се проведе най-малко два пъти с интервал от най-малко 12 седмици.

Диагнозата антифосфолипиден синдром се поставя, когато един от клинични критерии(склонност към тромбоза, патология на бременността) в комбинация с положително някое от горните лабораторни изследвания. В същото време повишаването на антифосфолипидните антитела само по себе си (без симптоми), регистрирано дори за дълго време, не дава основание за поставяне на диагноза.

Описание:

Антифосфолипидният синдром е комплекс от симптоми, базиран на развитието на автоимунна реакция и появата на антитела срещу широко разпространени фосфолипидни детерминанти, присъстващи върху мембраните на тромбоцитите, ендотелните клетки и нервната тъкан.

Антифосфолипидният синдром е описан за първи път подробно при системния лупус еритематозус на Hughes.

Има няколко класа мембранни фосфолипиди, които се различават по структура и имуногенност. Най-често срещаните "неутрални" фосфолипиди в тялото са фосфатидилетаноламин (PE) и фосфатидилхолин (PC). На вътрешна повърхностбиомембрани и са изложени в процеса на клетъчно активиране.

Фосфолипидните антитела са хетерогенна популация от антитела, които реагират с отрицателно заредени, по-рядко неутрални фосфолипиди. Антифосфолипидните антитела включват следните видове антитела:

      *лупусен антикоагулант - популация от антифосфолипидни антитела от клас IgG или IgM, способни да потискат фосфолипид-зависимите коагулационни реакции in vitro чрез взаимодействие с фосфолипидния компонент на протромбиназния активаторен комплекс. Лупусният антикоагулант е открит за първи път в кръвния серум на пациенти със системен лупус еритематозус. При системен лупус еритематозус производството на лупусен антикоагулант, за разлика от in vitro резултатите, не е свързано с кървене, а с парадоксално увеличаване на честотата на тромбозата;
      *Антикардиолипинови антитела - имунологично хетерогенна популация от антитела, реагиращи с имобилизиран отрицателно зареден фосфолипид - кардиолипин, който е основният антиген на реакцията на Васерман; антителата срещу кардиолипин могат да принадлежат към различни изотипове IgG имуноглобулини, IgM, IgA;
      *антитела, реагиращи със смес от кардиолипин, холестерол, фосфатидилхолин, определени с помощта на тест за аглутинация (фалшиво положителна реакция на Васерман);
      *бета2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антифосфолипидни антитела (beta2-GP1-cofactor-dependent APL) - потискащи естествената антикоагулантна активност на beta2-GP1. При антифосфолипиден синдром взаимодействието на APL с фосфолипидите зависи от бета2-гликопротеин-1 кофактора. Той има молекулно тегло 50 000 000 Da и активно се свързва с фосфолипиди, ДНК, компоненти на тромбоцитите и митохондриалната мембрана и хепарин. Beta2-GP1 е важен естествен антикоагулант, който инхибира вътрешното активиране на антикоагулационната каскада и агрегацията на тромбоцитите. Потискането на бета2-GP1-кофактор-зависимите антитела е придружено от развитие на тромбоза.

Честотата на откриване на антитела срещу фофолипиди в кръвния серум на здрави хора варира от 1 до 12% и може да се увеличи при възрастните хора.

В серума на здрави хора нивото на антитела срещу фосфолипиди е ниско, докато биологични мембранизащитени от въздействието на последните.

Антифосфолипидният синдром е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете.

Симптоми:

Венозна и артериална тромбоза.

Най-често повтарящи се венозна тромбоза. Тромбите обикновено се локализират в дълбоките вени на долните крайници, често в бъбречните и чернодробните вени, което води до развитието на синдрома на Budd-Chiari. Често се наблюдава от дълбоките вени на долните крайници в белодробна артерия, капиляри, което води до развитие белодробна хипертонияи белодробни кръвоизливи. Описана е тромбоза на субклавиалната вена и вената на ретината. Възможно е развитието на синдрома на горната или долната празна вена с тромбоза на съответната локализация. централна венанадбъбречните жлези с последващо развитие на кръвоизлив и тяхната некроза води до развитие на хронични.
клинично се проявява с исхемия и гангрена на долните крайници, синдром на аортната дъга, асептична некрозабедрени глави. Тромбозата се причинява от взаимодействието на антифосфолипидните антитела с ендотелните клетки и намаляване на антитромботичната активност на ендотела, потискане на производството на простациклин и повишена агрегация на тромбоцитите, намаляване на активността на циркулиращите антикоагулантни фактори (антитромбин III, протеин С и S, beta2-GP1 и др.).

увреждане на ЦНС.

Тромбозата на артериите на мозъка води до преходни исхемични атаки, повтарящи се инсулти, които могат да се проявят не само чрез пареза и парализа, но и чрез конвулсивен синдром, прогресивна деменция, психични разстройства. Възможни са и други неврологични разстройства: мигреноподобно главоболие,. Възможно е синдромът на Sneddon (комбинация от мрежа, повтаряща се тромбоза на церебралната артерия и артериална хипертония) също е проява на антифосфолипидния синдром.

Сърдечна недостатъчност.

Сърдечната патология може да има сериозна прогностична стойност и следните клинични прояви:
- тромбоза коронарни артериии развитие на миокарден инфаркт;
- остра или хронична тромбоза на малки интрамурални клонове на коронарните артерии, което води до нарушение на контрактилитета на миокарда;
- увреждане на сърдечните клапи митрална клапаили стесняване на левия атриовентрикуларен отвор, по-рядко - недостатъчност на аортната или трикуспидалната клапа). Някои пациенти могат да развият тромботични отлагания върху клапите (вегетация), които трудно се разграничават от инфекциозни;
- възможно е образуването на интраатриални тромби, които не приличат на клиничните прояви на сърцето;
- често се развива лабилен или стабилен, който се причинява от тромбоза на бъбречните съдове, бъбречен инфаркт, тромбоза коремна областаорта, интрагломерулна тромбоза на бъбреците, развитие на фибромускулна дисплазия на бъбречните артерии.

Бъбречно увреждане.

Тромбозата е често срещана при антифосфолипидния синдром. бъбречна артерия, бъбречен инфаркт, както и интрагломерулна микротромбоза ("бъбречна тромботична микроангиопатия") с последващо развитие на гломерулосклероза и.

Увреждане на черния дроб.

Възможна е тромбоза на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari), увреждане на артериите с развитие на чернодробен инфаркт и развитие на нодуларна регенеративна хиперплазия.

Увреждане на белия дроб.