Синдромът на HELP е рядка патология при жени в късна бременност. Почти винаги се открива около месец преди началото на раждането. При някои жени признаците на този синдром се появяват след раждането. Джордж Причард е първият, който описва тази патология. Трябва да се каже, че този рядък синдром се проявява само при седем процента от жените, но 75% от случаите завършват със смърт.

Името HELLP е съкращение от английски думи. Всяка буква се дешифрира, както следва:

• H - разрушаване на еритроцитите.
• EL - повишаване на нивото на чернодробните ензими.
• LP - намаляване на броя на червените кръвни клетки, които служат за съсирването на кръвта.

В медицинската практика, а именно в акушерството, синдромът на HELP се разбира като някои отклонения в женското тяло, които не позволяват на жената да забременее или да роди здраво бебе без патологии.

Етиология

Към днешна дата точните причини за този синдром все още не са изяснени. Учените обаче не престават да излагат различни теории за неговия произход. Днес вече има повече от тридесет теории, но нито една не може да посочи факта, който засяга появата на патология. Експертите забелязаха един модел - такова отклонение се появява на фона на късно проявление.

Бременната жена страда от оток, който започва от ръцете, краката, след това преминава към лицето, след това до цялото тяло. Нивото на протеин в урината се повишава, кръвното налягане също се повишава. Това състояние е изключително неблагоприятно за плода, тъй като в тялото на майката се образуват антитела, агресивни към него. Те влияят негативно на червените кръвни клетки и тромбоцитите, като ги унищожават. Освен това се нарушава целостта на кръвоносните съдове и чернодробните тъкани.

Както бе споменато по-рано, синдромът на HELP възниква по неизвестни причини.

Въпреки това, можете да обърнете внимание на някои фактори, които увеличават риска от патология:

• заболявания на имунната система;
• наследственост, когато има липса на ензими в черния дроб, тоест вродена патология;
• промяна в броя и предназначението на лимфоцитите;
• образуване в кръвоносните съдове на черния дроб;
• продължителна употреба на лекарства без лекарско наблюдение.

Чрез наблюдение на патологията могат да се разграничат определени фактори, които се наричат ​​провокиращи:

• множество раждания в миналото;
• възрастта на раждащата жена е повече от двадесет и пет години;
• бременност с множество плода.

Наследственият фактор не е установен.

Класификация

Въз основа на това какви точно признаци показва синдромът HELP, някои експерти са създали следната класификация:

• очевидни симптоми на вътресъдово удебеляване;
• съмнителни признаци;
• скрит.

Класификацията на J. N. Martin има подобен принцип: тук едноименният синдром HELP е разделен на два класа.

Симптоми

Първите показани признаци са неспецифични, така че е невъзможно да се диагностицира заболяването по тях.

Бременната жена има симптоми като:

• гадене;
• често повръщане;
• световъртеж;
• болка в страната;
• безпричинна тревожност;
• бърза умора;
• болка в горната част на корема;
• промяна на цвета на кожата до жълто;
• появата на задух дори при малки натоварвания;
• замъглено зрение, мозъчна активност, припадък.

Първите прояви се наблюдават на фона на голям оток.

По време на бързото развитие на болестта или в случай, че медицинската помощ е предоставена твърде късно, тя се развива, появява се, процесът на уриниране е нарушен, възникват конвулсии, телесната температура се повишава. В някои ситуации жената може да изпадне в кома. Лекарят може да постави точна диагноза на HELP синдром само въз основа на лабораторни резултати.

Има и патология, която се е появила след разрешаването на раждането. Рискът от неговото развитие се увеличава, когато жената е имала тежка късна токсикоза по време на бременност. Освен това цезаровото сечение или трудното раждане също могат да бъдат провокативни. Ако една родилка преди това е имала горните симптоми, тогава тя трябва да бъде взета под повишено наблюдение. Това трябва да се направи от медицинския персонал на родилния дом.

Диагностика

Ако лекарят подозира, че бременна жена има такова заболяване, той трябва да й напише направление за лабораторни изследвания, като:

• анализ на урината - с негова помощ можете да разберете нивото и наличието на протеин, освен това се диагностицира функционирането на бъбреците;
• вземане на кръв за анализ, за ​​да се установи нивото на хемоглобина, тромбоцитите и червените кръвни клетки, а показателят за билирубин също е важен;
• ултразвуково изследване на състоянието на плацентата, перитонеума, черния дроб и бъбреците;
• компютърна томография, за да не се постави фалшива диагноза, която има подобни признаци;
• кардиотокография - определя жизнеспособността на плода и оценява сърдечния му ритъм.

В допълнение към тези изследвания се извършва визуален преглед на пациента и събиране на анамнеза. Наличието на признаци като жълта кожа, синини от инжекции ще помогне за по-точно установяване на диагнозата.

Често лекарите прибягват до помощта на колеги, работещи в други области, например реаниматор, гастроентеролог, хепатолог.

При диагностицирането на тази патология е необходимо да се изключат следните заболявания:

• екзацербация;
• различни форми (A, B, C);
• пристрастяване към кокаин;
• червено и други.

Въз основа на резултатите от диагнозата се определя тактиката на лечението.

Лечение

Когато бременна жена е диагностицирана с патология HELP, това вече е индикация за спешна хоспитализация. Основният метод на лечение е абортът, тъй като именно поради него възниква тази патология.

Въпреки това има шанс да се спаси детето, тъй като такова състояние при бременни жени се проявява още в по-късните етапи, така че жената се стимулира за раждане. В ситуация, в която матката е готова и периодът на бременност е повече от тридесет и пет седмици, се предписва цезарово сечение.

Ако гестационната възраст е по-малка, тогава на жената се предписват глюкокортикостероиди: те ще помогнат на белите дробове на плода да се отворят. Но ако има признаци като обилно кървене, високо кръвно, мозъчен кръвоизлив, тогава е необходимо спешно цезарово сечение и няма значение на какъв етап от бременността е жената. Извършената терапия стабилизира състоянието на жената и помага за възстановяване на здравето на трохите след операцията.

Ако методът на лечение е правилен, тогава здравето на майката ще се подобри в рамките на няколко дни след операцията.

След това лекарят се нуждае от:

• стабилизиране на състоянието на пациента;
• лечение с антибиотици за предотвратяване на инфекциозни заболявания;
• предписват лекарства за нормализиране на функционирането на бъбреците и черния дроб, както и за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци;
• стабилизира кръвното налягане.

Преди бъдещата майка да се подложи на цезарово сечение, може да й се приложи процедура като плазмафереза ​​- плазмата се отстранява от кръвта, но се използва само ясно маркиран обем.

Това се извършва със специален стерилен, при това еднократен апарат, който отделя плазмата. Това е безопасна процедура, която не причинява дискомфорт на жената. Продължителността на събитието е около два часа. Това е последвано от кръвопреливане.

Също така, в процеса на подготовка за операцията и непосредствено след нея, на жената се предписват лекарства за намаляване на кръвното налягане, чернодробна недостатъчност и бъбречна недостатъчност.

Това ще помогне само на сложна терапия, която ще включва лекарства като:

• хормонални лекарства;
• средства за стабилизиране на функционирането на черния дроб;
• лекарства, които изкуствено намаляват имунитета.

След операцията кръвопреливането продължава. Лекарят също така предписва употребата на липоева и фолиева киселина, витамин С. Ако терапията започне навреме и операцията е успешна, тогава прогнозата е доста благоприятна. След раждането всички признаци на патология започват да изчезват, но рецидивите на заболяването са високи при всички следващи бременности.

Възможни усложнения

Появата на усложнения от такава патология е доста често срещано явление. За съжаление не са изключени и смъртни случаи. Това се отнася не само за майката, но и за плода.

Заболяването е опасно поради образуването на кръвни съсиреци и обилно кървене на всякаква локализация. В тежки случаи могат да се появят кръвоизливи в мозъка и това са неизправности на централната нервна система.

Нарушенията в бъбреците и черния дроб също са ужасни, защото последствията са такива, че настъпва отравяне на тялото. Някои случаи на патология завършват с кома и не е лесно да се измъкне жена от това състояние.

Трябва да се отбележи, че патологиите могат да възникнат и в плода, тъй като възниква този синдром.

Такова заболяване причинява следните симптоми при жена:

• болка в горната част на корема;
• рязък спад на кръвното налягане;
• диспнея;
• силна слабост.

Плодът изпитва кислороден глад, което води до отклонения в развитието, височината и теглото. В допълнение, появилите се заболявания на майката водят до заболявания на нервната система на бебето. Такива деца страдат, изостават във физическото и умственото развитие, освен това са.

Когато плацентата се отдели с една трета, плодът умира.

Предотвратяване

Дори ако здравето на бъдещата майка преди бременността е отлично, все още съществува риск от патология.

Ето защо една жена трябва да спазва следните правила за превенция:

• съзнателно планирайте бременност, избягвайте нежелано зачеване;
• провеждане на терапевтични действия при откриване на всякакви заболявания;
• правете повече спорт, спазвайте ясна дневна рутина;
• след установяване на факта на бременност, посещение на лекар по график;
• редовни здравни прегледи, т.е. тестове;
• навременна терапия на късна токсикоза;
• здравословно хранене;
• използването на необходимото количество течност на ден;
• отказвайте тежка физическа работа, избягвайте;
• спазване на режима на работа/почивка;
• не забравяйте да уведомите Вашия лекар за приема на лекарства за хронични заболявания.

Самолечението е неприемливо.

HELLP синдром- рядка и опасна патология в акушерството. Първите букви от съкратеното име на синдрома показват следното:
H - Немолиза (хемолиза);
EL - повишени чернодробни ензими (повишена активност на чернодробните ензими);
LP - нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения).

Този синдром е описан за първи път през 1954 г. от J.A. Причард и Р.С. Гудлин и др. (1978) свързват проявата на този синдром с прееклампсия. През 1982 г. Л. Вайнщайн за първи път комбинира триадата от симптоми със специална патология - синдрома HELLP.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

При тежка гестоза синдромът HELLP, при който се отбелязва висока майчина (до 75%) и перинатална (79 случая на 1000 деца) смъртност, се диагностицира в 4-12% от случаите.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Въз основа на лабораторни характеристики някои автори са създали класификация на синдрома HELLP.

• P.A Van Dam и др. пациентите се разделят според лабораторните параметри на 3 групи: с явни, подозирани и скрити признаци на вътресъдова коагулация.
• По подобен принцип класификацията на J.N. Martin, в който пациентите със синдром HELLP са разделени на два класа.
  • Първият клас - съдържанието на тромбоцити в кръвта е по-малко от 50 х 10 9 / l.
  • Вторият клас - концентрацията на тромбоцитите в кръвта е 50-100 x 10 9 /l.

ЕТИОЛОГИЯ

Към днешна дата истинската причина за синдрома на HELLP не е установена, но някои аспекти на развитието на тази патология са изяснени.

Отбелязани са възможните причини за развитието на синдрома HELLP.

• Имуносупресия (потискане на Т-лимфоцитите и В-лимфоцитите).
• Автоимунна агресия (антитромбоцитни, антиендотелни антитела).
• Намалено съотношение простациклин/тромбоксан (намалено производство на простациклин-стимулиращия фактор).
• Промени в системата на хемостазата (тромбоза на чернодробните съдове).
• Генетични дефекти в чернодробните ензими.
• Употребата на лекарства (тетрациклин, хлорамфеникол). Разграничават се следните рискови фактори за развитие на HELLP синдром.
• Светла кожа.
• Възрастта на бременната е над 25 години.
• Многораждали жени.
• Многоплодна бременност.
• Наличието на тежка соматична патология.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата на HELLP синдрома понастоящем не е напълно разбрана.

Основните етапи в развитието на синдрома HELLP при тежка прееклампсия се считат за автоимунно увреждане на ендотела, хиповолемия с кръвосъсирване и образуване на микротромби с последваща фибринолиза. Когато ендотелът е повреден, агрегацията на тромбоцитите се увеличава, което от своя страна допринася за включването на фибрин, колагенови влакна, системата на комплемента, IgG и IgM в патологичния процес. Автоимунни комплекси се намират в синусоидите на черния дроб и в ендокарда. В тази връзка е препоръчително да се използват глюкокортикоиди и имуносупресори при синдрома на HELLR. Разрушаването на тромбоцитите води до освобождаване на тромбоксани и дисбаланс в системата тромбоксан-простациклин, генерализиран артериолоспазъм с влошаване на хипертонията, мозъчен оток и конвулсии. Развива се порочен кръг, който в момента е възможно да се пробие само чрез спешна доставка.

Прееклампсията се счита за синдром на полиорганна недостатъчност, а HELLP-синдромът е нейната крайна степен, която е резултат от дезадаптация на майчиния организъм в опит да осигури нормалното функциониране на плода.

Макроскопски при синдрома на HELLP се отбелязва увеличаване на размера на черния дроб, удебеляване на неговата консистенция и субкапсуларни кръвоизливи. Цветът на черния дроб става светлокафяв. При микроскопско изследване се установяват перипортални кръвоизливи, фибринови отлагания, IgM, IgG в синусоидите на черния дроб, мултилобуларна некроза на хепатоцити.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Синдромът на HELLR обикновено се появява през третия триместър на бременността, по-често на 35 седмица или повече. Заболяването се характеризира с бързо нарастване на симптомите. Първоначалните прояви са неспецифични: гадене и повръщане (в 86% от случаите), болка в епигастралната област и особено в десния хипохондриум (в 86% от случаите), изразен оток (в 67% от случаите), главоболие, умора, неразположение, двигателно безпокойство, хиперрефлексия.

Характерните признаци на заболяването са жълтеница, повръщане на кръв, кръвоизливи на местата на инжектиране, прогресираща чернодробна недостатъчност, конвулсии и тежка кома.

Най-често срещаните клинични характеристики на HELLP синдрома

ДИАГНОСТИКА

Лабораторни изследвания
Доста често лабораторните промени настъпват много по-рано от клиничните прояви.

• Един от основните лабораторни симптоми на синдрома HELLP е хемолизата, която се проявява чрез наличието на набръчкани и деформирани еритроцити в кръвна натривка, полихромазия. Разрушаването на еритроцитите води до освобождаване на фосфолипиди и до интраваскуларна коагулация, т.е. хроничен ДИК, който е причина за фатално акушерско кървене.
• Ако се подозира синдром на HELLR, е необходимо незабавно да се извършат лабораторни изследвания, включително определяне на активността на ALT, AST, лактат дехидрогеназа, концентрацията на билирубин, хаптоглобин, пикочна киселина, броя на тромбоцитите в кръвта и оценка на състоянието на система за коагулация на кръвта.

Основните критерии за диагностициране на синдрома HELLP са лабораторните параметри.

Инструментални изследвания

• За ранно откриване на субкапсуларен хематом на черния дроб е показан ултразвук на горната част на корема. Ултразвукът на черния дроб при бременни жени с тежка прееклампсия, усложнена от HELLP синдром, също разкрива множество хипоехогенни зони, които се разглеждат като признаци на перипортална некроза и кръвоизлив (хеморагичен чернодробен инфаркт).
• За диференциална диагноза на HELLP синдром се използват CT и MRI.

Диференциална диагноза
Въпреки трудностите при диагностицирането на синдрома на HELLP, се разграничават редица признаци, характерни за тази нозология: тромбоцитопения и нарушена чернодробна функция. Тежестта на тези нарушения достига максимум след 24-48 часа след раждането, докато при тежка прееклампсия, напротив, се наблюдава регресия на тези показатели през първия ден от следродовия период.

Признаци на синдрома HELLP могат да се появят и при други патологични състояния освен прееклампсия. Необходимо е да се разграничи това състояние с хемолиза на еритроцитите, повишена активност на чернодробните ензими в кръвта и тромбоцитопения, които се развиват при следните заболявания:

• Кокаинова зависимост.
• Системен лупус еритематозус.
• тромбоцитопенична пурпура.
• Хемолитичен уремичен синдром.
• Остра мастна хепатоза при бременни жени.
• Вирусен хепатит А, В, С, Е.
• CMVI и инфекциозна мононуклеоза.

Клиничната картина на увреждане на черния дроб по време на бременност често се изтрива и горните симптоми понякога се считат от лекарите за проява на друга патология.

Показания за консултация с други специалисти
Показани са консултации с реаниматор, хепатолог, хематолог.

Пример за диагноза
Бременност 36 седмици, цефално предлежание. Гестоза в тежка форма. HELLP синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели на лечението: Възстановяване на нарушена хомеостаза.

Показания за хоспитализация
HELLP-синдромът като проява на тежка гестоза във всички случаи е индикация за хоспитализация.

Нелекарствено лечение
Спешното раждане се извършва на фона на инфузионно-трансфузионна терапия под обща анестезия.

Медицинско лечение
Заедно с инфузионно-трансфузионна терапия, протеазни инхибитори (апротинин), хепатопротектори (витамин С, фолиева киселина), липоева киселина 0,025 g 3-4 пъти на ден, прясно замразена плазма в доза най-малко 20 ml / kg телесно тегло на ден, трансфузионен тромбоконцентрат (най-малко 2 дози, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 50 x 10 9 / l), глюкокортикоиди (преднизолон в доза най-малко 500 mg / ден интравенозно). В следоперативния период, под контрола на клинико-лабораторните параметри, се продължава прясно замразената плазма в доза 12-15 ml / kg телесно тегло, за да се попълни съдържанието на плазмени коагулационни фактори, като също така се препоръчва да се извърши плазмафереза ​​в комбинация със заместваща трансфузия на прясна замразена плазма, елиминиране на хиповолемия, антихипертензивна и имуносупресивна терапия. Mayen и др. (1994) смятат, че прилагането на глюкокортикоиди подобрява майчинския резултат при жени с прееклампсия и HELLP синдром.

Срокове и начини на доставка
При синдрома на HELLP е показано спешно раждане чрез цезарово сечение на фона на корекция на метаболитни нарушения, заместителна и хепатопротективна терапия и предотвратяване на усложнения.

Възможни усложнения при бременни жени с тежка прееклампсия, усложнена от HELLP синдром

При цезарово сечение трябва да се използват най-нежните методи за защита на майката и плода от акушерска агресия. Когато избирате епидурална или спинална анестезия, не трябва да забравяте за високия риск от екстрадурално и субдурално кървене при тромбоцитопения. Съдържанието на тромбоцити под 100 x 10 9 /l се счита за критична стойност за регионална анестезия при тежка прееклампсия с HELLP синдром. Субдурални хематоми могат да възникнат и по време на регионална анестезия при бременни жени с тежка прееклампсия, които са приемали ацетилсалицилова киселина дълго време.

По време на раждането се обръща специално внимание на състоянието на децата. Установено е, че при новородени в 36% от случаите се среща тромбоцитопения, което води до развитие на кръвоизливи и лезии на нервната система. 5,6% от децата се раждат в състояние на асфиксия, а по-голямата част от новородените са диагностицирани с респираторен дистрес синдром. В 39% от случаите се отбелязва IGR, в 21% от случаите - левкопения, в 33% от случаите - неутропения, в 12,5% от случаите - вътречерепни кръвоизливи, в 6,2% от случаите - чревна некроза.

Оценка на ефективността на лечението
Успехът на интензивната терапия на синдрома HELLP до голяма степен зависи от навременната диагноза, както преди раждането, така и в следродилния период. Въпреки изключителната тежест на хода на синдрома HELLP, добавянето му не трябва да служи като извинение за смъртта на тежка гестоза, а по-скоро показва ненавременна диагноза и късно или неадекватно интензивно лечение.

Предотвратяване
Навременна диагностика и адекватно лечение на прееклампсията.

Информация за пациента
Синдромът HELLP е тежко усложнение на прееклампсията, което изисква професионално лечение в болница. В повечето случаи една седмица след раждането проявите на заболяването изчезват.

Прогноза
При благоприятен курс в следродилния период се наблюдава бърза регресия на всички симптоми. В края на бременността, след 3-7 дни, лабораторните кръвни показатели се нормализират, с изключение на случаите на тежка тромбоцитопения (под 50 x 10 9 /l), когато с прилагането на подходяща коригираща терапия броят на тромбоцитите се връща до в норма на 11-ия ден, а активността на LDH - след 8-10 дни. Рискът от рецидив при следваща бременност е малък и възлиза на 4%, но жените трябва да бъдат класифицирани като група с висок риск за развитие на тази патология.

1. Акушерство: Наръчник на Калифорнийския университет / Изд. К. Нисуандер, Л. Еванс. - М.: Практика, 1999. - С. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Нови постижения в лечението на ранна прееклампсия и HELLP синдром / Kh.S.S. Валенберг // Акушерство и гинекология. - 1998. - № 5. - С. 29-32.
3. Интензивно лечение в акушерството и гинекологията / V.I. Кулаков и др. - М .: Медицинска информационна агенция, 1998. - С. 44-61.
4. Постигане на по-добри резултати при лечението на майки със следродилен HELLP синдром чрез терапия с дексаметазон / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - № 1. - С. 20-21.
5. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилия и антитромботична терапия в акушерската практика / A.D. Макацария, В.О. Бицадзе. - М.: Триада-Х, 2003. - 904 с.
6. Николаева Е.И., Бобкова М.В. HELLP-синдром или остра мастна хепатоза на бременни жени / E.I. Николаев, М.В. Бобкова // Медицинска помощ. - Медицина, 1994. - № 2. - С. 23-25.
7. Сидорова И.С. Гестоза / I.S. Сидоров. - М., 1997. - С. 130-136.
8. Суров А.В. HELLP синдром в акушерството / A.V. Суров // Акушерство и гинекология. -1997. - № 6. - С. 7-9.
9. Савелиева Г.М., Шалина Р.И., Белякова Г.И. HELLR-синдром: етиология, патогенеза, диагноза, лечение / G.M. Савелиева, Р.И. Шалина, Г.И. Белякова // Бюлетин на Руската асоциация на акушер-гинеколозите. - 1997. - № 2. - С. 33-37.
10. Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Прееклампсия при бременност, усложнена от HELLP синдром / L.S. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив на патологията. -1999. - Т. 61, № 6. - С. 41-43.

Някои жени в положение се опитват да избегнат неприятна информация за различни заболявания, които са възможни по време на периода на раждане на дете. Разбира се, това е полезно за самодоволство, но познаването на симптомите на сериозни състояния в някои случаи помага да се предотврати появата на още по-сериозни усложнения. Това важи и за развитието на такава рядка патология като синдрома на HELLP. Навременният призив за помощ и правилната диагноза в този случай означава спасяване на два живота.

HELLP синдром в акушерството

В медицинската литература тази патология се определя като най-тежкото усложнение на гестозата - късна токсикоза, която се развива през последните месеци на бременността. Терминът се е развил в акушерството в резултат на намаляването на английските имена на основните симптоми, които съставляват клиничната картина на заболяването:

• H - хемолиза (хемолиза - разпадането на червените кръвни клетки, което е придружено от освобождаване на хемоглобин);
• EL - повишени чернодробни ензими (високо ниво на чернодробни ензими);
• LP - ниско ниво на тромбоцити (тромбоцитопения - намалено образуване на тромбоцити в червения костен мозък).

Основната характеристика на патологията е множество увреждания на различни органи и системи, дължащи се на раждането на дете, вид дезориентация на тялото. За щастие заболяването се счита за доста рядко - диагностицира се при 0,5–0,9% от бъдещите майки и е по-често при бременни жени с тежка прееклампсия (4–12% от случаите).

Синдромът HELLP в 70% от случаите се развива през последните месеци на бременността (обикновено след 35 седмици) или в рамките на два дни след раждането. Ето защо акушер-гинеколозите активно наблюдават родилките, които са страдали от късна токсикоза по време на бременност.

Причини за развитие на патология при бременни жени

Лекарите все още не знаят точно защо възниква това патологично състояние. Вероятните причини за развитието на синдрома, експертите включват:

• унищожаване от женското тяло на собствените му еритроцити (червени кръвни клетки, отговорни за доставянето на кислород до органите) и тромбоцити (тромбоцити, които регулират съсирването на кръвта);
• вродено недоразвитие на ензимната система на черния дроб, която е отговорна за производството на специални защитни ензими, които работят в стомашно-чревния тракт;
• недостатъчен брой лимфоцити - клетки на имунната система;
• (образуване на кръвни съсиреци) в чернодробните съдове;
• антифосфолипиден синдром - патология, която се характеризира с повишено производство на антитела срещу липидните компоненти на клетъчните мембрани;
• приемане на тетрациклинови лекарства по време на бременност.

Рискови фактори

Експертите отбелязват 5 рискови фактора за появата на това патологично състояние:

• наличието на предишни раждания;
• носене на няколко плода от жена;
• тежки соматични заболявания (сърдечна, чернодробна и бъбречна недостатъчност);
• светла кожа (колкото по-светла е кожата, толкова по-висок е рискът от патология);
• възрастта на бъдещата майка е 25 години.

Учените смятат, че синдромът HELLP е признак на неизправност в механизма на адаптация на женското тяло към зачеването и раждането. Обикновено условията за тежко протичане на късна токсикоза се формират през първите седмици от бременността.

Често патологията се наблюдава при тези бъдещи майки, чиято бременност от първите седмици е била неблагоприятна. При анализа на медицинската история повечето жени откриват заплахата от спонтанен аборт, фетоплацентарна недостатъчност и други усложнения на бременността.

Симптоми и клинична картина

Първите признаци на патологично състояние не са особено специфични. Началото на сложна форма на прееклампсия се характеризира с:

• повръщане;
• болка в горната част на корема и десния хипохондриум;
• бърза умора;
• свръхвъзбудимост;
• мигрена.

Много бременни жени отхвърлят подобни признаци, приписвайки ги на общо неразположение, което се наблюдава при всички бъдещи майки. Но ако ви тревожат сериозно за повече от час, незабавно се обадете на линейка!Състоянието с HELLP-синдром бързо се влошава, симптоми като:

• пожълтяване на кожата и бялото на очите;
• повръщане с кърваво изпускане;
• хипертония;
• синини и хематоми на местата на инжектиране;
• объркан ум;
• зрителни смущения;
• конвулсии.

В случай на особено тежка форма на заболяването, която е придружена от увреждане на мозъчните центрове и спиране на функционирането на много органи, може да се развие кома.

От момента, в който се появят първите признаци на синдрома, лекарите имат приблизително 12 часа, за да поставят диагноза и да реагират правилно на ситуацията.

Диагностика

Общите и биохимичните кръвни изследвания ще помогнат за откриване на HELLP синдром в ранен стадий на развитие на заболяването. Проучването разкрива следните промени в състава и структурата на кръвта, които са характерни за заболяването:

• деформация на еритроцитите;
• намален брой червени кръвни клетки;
• забавяне на скоростта на утаяване на еритроцитите;
• високи нива на билирубин (жлъчен пигмент);
• повишени нива на продукти от разграждане на протеини;
• ниска глюкоза.

При изучаване на историята на заболяването лекарят взема предвид времето на появата на симптомите, наличието на късна гестоза, придружена от оток, високо кръвно налягане и наличие. В допълнение, по време на външен преглед се разграничава пожълтяване на склерата и кожата.

Ако се подозира тежка форма на прееклампсия, лекарят може да предпише допълнителни инструментални диагностични методи като:

• Ултразвук на черния дроб и бъбреците;
• ултразвуково изследване на плода;
• кардиотокография - за изследване на характеристиките на сърдечния ритъм на плода;
• фетална доплерометрия - процедура за изследване на утероплацентарния кръвен поток.

Акушерска тактика

Има 3 варианта на акушерска тактика за бременни жени с подобна сложна форма на прееклампсия:

1. Ако гестационната възраст надвишава 34 седмици, е показано спешно раждане. В случай на зрялост на матката, предпочитание се дава на естественото раждане (необходима е анестезия), като се използват простагландини - хормони, които "стартират" раждането. Ако матката не е готова, изборът се спира на цезарово сечение.
2. При период от 27–34 седмици се използва само оперативно раждане. Бременността може да бъде удължена с 2 дни, за да се стабилизира състоянието на пациента и да се подготвят белите дробове на плода с глюкокортикостероиди. Удължаването е възможно, ако няма такива заплахи за живота на жена и дете, като:
   • кървене;
   • кръвоизлив в мозъка;
   • прекомерно високо кръвно налягане (еклампсия);
   • нарушение на съсирването на кръвта с образуването на микротромби (DIC);
   • остра бъбречна недостатъчност.
3. Ако срокът на бременността не надвишава 27 седмици и няма изброени по-горе застрашаващи състояния, бременността се удължава с 2-3 дни. Това е необходимо за подготовка на белите дробове на недоносено бебе с глюкокортикостероиди. Начин на доставка - операция.

Цезаровото сечение с такава сериозна патология се извършва изключително внимателно.Лекарите обикновено извършват операция под ендотрахеална анестезия. Това е комбиниран метод на анестезия (в комбинация с релаксанти), който предпазва бременната от:

• синдром на болка и шоково състояние;
• прибиране на езика поради отпускане на мускулите;
• дихателна недостатъчност.

Методи на лечение

Така че спешното раждане е задължителен етап от терапията при развитието на HELLP синдром. Останалите медицински процедури до известна степен се превръщат в подготовка за естествено раждане или цезарово сечение.

Основните цели на лечението на патологията са:

• възстановяване на работата на вътрешните органи;
• нормализиране на кръвното налягане;
• елиминиране на хемолизата;
• предотвратяване образуването на кръвни съсиреци.

Лекарствената терапия се провежда дори преди хирургично раждане, като се използват процедури като:

• плазмафереза ​​- медицинска процедура, предназначена за почистване на плазмата от различни токсични вещества и агресивни имунни клетки;
• трансфузия на замразена плазма, допълнително обогатена с тромбоцити (в случай на DIC, масивна загуба на кръв).

Интравенозно на пациентите се прилагат следните лекарства:

1. Кортикостероиди за отваряне на белите дробове на плода и стабилизиране на клетъчните мембрани.
2. Хепатопротекторите са лекарства, които подобряват състоянието на чернодробните клетки.
3. Протеазните инхибитори се използват за предотвратяване на прекомерно съсирване на кръвта.
4. Антихипертензивните лекарства са предназначени за понижаване на кръвното налягане.
5. Имуносупресорите са лекарства, които потискат имунната система. Предназначен да намали тежестта на автоимунните реакции в женското тяло.

Дозировката на лекарствата се избира от специалисти, като се вземе предвид тежестта на заболяването.

Лечението се провежда в болница, тъй като е необходимо постоянно да се следи състоянието на бременната жена и плода.

Възможни усложнения за майката и детето

Последствията от патологията за тялото на майката са доста сериозни. Честотата на тяхното развитие до голяма степен зависи от тежестта на синдрома HELLP, времето на търсене на медицинска помощ и професионализма на лекарите.

Таблица: честотата на усложненията при бъдещи майки със синдром на HELLP

Особено внимание се обръща на състоянието на детето. Според медицинската статистика една трета от новородените са диагностицирани с тромбоцитопения, която е изпълнена с кървене и кръвоизливи в мозъка. Сред детските патологии, причинени от синдрома на HELLP, се срещат и следните състояния:

• забавено развитие на плода;
• респираторен дистрес синдром (тежка дихателна недостатъчност при новородени);
• асфиксия;
• левкопения (нисък брой бели кръвни клетки);
• чревна некроза.

В особено тежки случаи е възможен фатален изход - честотата на детската смъртност при синдрома на HELLP, според различни източници, варира от 7,4 до 34% от случаите и зависи от продължителността на бременността.

Възстановяване след операция

След цезарово сечение пациентът продължава да бъде внимателно наблюдаван, тъй като през първите 2 дни са възможни и усложнения на синдрома на HELLP, например развитие на белодробен оток, тежко увреждане на бъбречната и чернодробната функция. В случай на благоприятен изход от операцията, тежестта на негативните симптоми започва да намалява. След седмица кръвната картина се нормализира, но броят на тромбоцитите се нормализира едва след 10-11 дни.

За извеждане на жените от патологично състояние обикновено се използват системни глюкокортикостероиди. Освен това, ако последствията не могат да бъдат избегнати, се посочва използването на лекарства, подходящи за конкретен случай.

Срокът на изписване зависи от начина на раждане, здравословното състояние на майката и новороденото и наличието на усложнения.

Профилактика и прогноза

Успехът на терапевтичните мерки при HELLP-синдрома зависи от няколко основни фактора: навременно откриване на патологията и раждане, подходящо интензивно лечение. Колкото по-скоро специалистите открият това състояние, толкова по-вероятно е благоприятният изход.

Тази патология не предполага специфична превенция. Основният начин за предотвратяване на HELLP синдрома е ранното откриване и лечение на прееклампсията.. В случай на усложнения през последните месеци на бременността, лечението на гестозата се провежда в болница.

• навременна регистрация в предродилната клиника;
• подгответе се за „интересна“ ситуация, идентифицирайки и лекувайки болести още преди зачеването;
• редовно вземайте тестове и посещавайте лекаря, водещ бременността;
• да се откаже от лошите навици;
• Ако е възможно, избягвайте интензивна физическа активност, стрес.

Вероятността за поява на HELLP синдром при следващи бременности не е много висока и е под 5%, но жените все пак се класифицират като високорискова група за развитие на това патологично състояние.

Видео: за късната токсикоза

HELLP-синдромът е много рядка и изключително тежка патология, която се проявява само по време на периода на раждане на дете. Постоянното наблюдение от гинеколог, навременното търсене на медицинска помощ при първите симптоми на прееклампсия, спазването на всички предписания на лекаря ще помогнат на бъдещата майка, доколкото е възможно, да предотврати развитието на това сериозно усложнение на бременността.

Бременността е щастлив период за всяка жена. Този радостен период обаче може да бъде помрачен от развитието на синдрома HELLP. Такава патология изисква спешна медицинска помощ. Как да разпознаем опасно състояние и да избегнем негативните последици?

Какво е HELLP синдром

Лекарите определят патологията като опасно и тежко усложнение на прееклампсия - късна токсикоза в последните месеци на бременността. В акушерството синдромът е наречен според основните симптоми, които съставляват клиничната картина на заболяването:

• H - хемолиза (разпадане на еритроцити - червени кръвни клетки, които доставят кислород до всички тъкани на тялото);
• EL - повишаване на нивото на чернодробните ензими, което може да показва заболяване на този орган;
• LP - тромбоцитопения - намаляване на образуването на тромбоцити и в резултат на това лошо съсирване на кръвта.

В допълнение, синдромът причинява множество лезии на органите и системите на тялото на бременна жена, като по този начин влошава хода на бременността.

Въпреки че патологията е доста опасна, но, за щастие, тя е рядка. Заболяването се открива при 0,9% от бременните жени и по-често синдромът HELLP се диагностицира при жени, които страдат от тежка гестоза (от 4-12%).

Диагнозата "HELLP-синдром" в 70% се поставя в III триместър на бременността (след 35 седмици) и през първите две седмици след раждането.

Причини и рискови фактори

Все още не е известно какво точно причинява патологията. Акушер-гинеколозите идентифицират няколко вероятни причини:

• прием на тетрациклинови антибиотици;
• тромбоза - образуване на кръвни съсиреци в артериални или венозни съдове;
• унищожаването от тялото на червени кръвни клетки (клетки, които са отговорни за доставянето на кислород) и тромбоцити (органи, които влияят върху съсирването на кръвта);
• наследствени чернодробни заболявания;
• тежка форма на прееклампсия (усложнения през втората половина на бременността).

Проучванията показват, че рисковата група включва жени, които са страдали от HELLP синдром в предишни бременности. Вероятността ситуацията да се повтори е около 25%.

В допълнение, развитието на патологията се влияе от:

• твърде бледа кожа;
• възрастта на бъдещата майка след 25 години;
• многоплодна бременност;
• тежки автоимунни заболявания.

Често синдромът се среща при жени, чиято бременност е била трудна от първите дни на зачеването. Това се проявява чрез ранна токсикоза, високо кръвно налягане, заплаха от разпадане, плацентарна недостатъчност и други нежелани състояния.

Клинична картина

За синдрома HELLP първоначалните признаци са неспецифични. Бременната жена има:

• главоболие;
• повръщане;
• болка под дясното ребро;
• бърза умора;
• силно подуване (в 67%);
• двигателно безпокойство.

След известно време се появяват следните симптоми:

• пожълтяване на кожата;
• гадене и повръщане;
• конвулсии;
• хематоми (синини) на местата на инжектиране;
• зрителни смущения;
• анемия;
• нарушение на сърдечния ритъм;
• нарастваща бъбречна и чернодробна недостатъчност.

При тежка форма на заболяването има нарушение в работата на мозъчните центрове, подуване на мозъка, дълбоко нарушение на органите, което може да доведе до кома. Ако се появят няколко симптома, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.

Диагностика

За диагностициране на патологията се използват следните методи:

• Ултразвук на горната част на корема;
• биохимични и клинични кръвни изследвания;
• MRI и CT.

Лекарят може да постави диагноза "HELLP-синдром", ако в резултат на изследването се разкрие:

• недостатъчно съдържание на тромбоцити - по-малко от 100 х 10 9 / l;
• намалено количество протеини и лимфоцити;
• повишено ниво на билирубин (жлъчен пигмент) - от 20 µmol и повече;
• деформация и ниски нива на еритроцити (червени кръвни клетки);
• повишена концентрация на урея и креатинин в кръвта.

Навременното откриване на опасно състояние повишава ефективността на терапията и увеличава шансовете за възстановяване.

HELLP-синдромът трябва да се разграничава от такива заболявания:

• вирусен хепатит;
• чернодробни недостатъци;
• чернодробна патология;
• гастрит.

При тежка форма на гестоза, както и за изясняване на диагнозата, лекарят може да предпише допълнителни изследвания:

• Ултразвук на черния дроб и бъбреците;
• фетален ултразвук;
• доплерометрия - метод за изследване на кръвния поток в съдовете на плацентата, матката и детето;
• кардиотокография - оценка на сърдечната честота на плода.

Синдромът HELLP е тежко патологично усложнение на прееклампсията, което изисква професионално лечение и наблюдение в болница.

Акушерска тактика

Ако се потвърди синдромът HELLP, акушер-гинеколозите следват ясен план, който включва:

1. Възможно стабилизиране на състоянието на бременната жена.
2. Предотвратяване на усложнения за бъдещата майка и плода.
3. Нормализиране на кръвното налягане.
4. Доставка.

Лекарите казват, че единственият и правилен метод на лечение е цезарово сечение или спешно раждане (в зависимост от продължителността на бременността и тежестта на симптомите на патологията).

Повечето акушер-гинеколози твърдят, че бременността трябва да бъде прекъсната в рамките на 24 часа след диагностицирането (независимо от времето).

Всяка друга медицинска и организационна терапия е подготовка за раждане.

Медицинска терапия

Освен това се провежда медицинско лечение, което включва:

• плазмофореза - процедура за почистване на плазмата от агресивни вещества;
• прилагане на прясно замразена плазма;
• трансфузия на тромбоконцентрат.

Интравенозно приложение:

• протеазни инхибитори - вещества, които предотвратяват разграждането на протеини;
• хепапротектори - за подобряване на състоянието на черния дроб;
• глюкокортикоиди - хормони за стабилизиране на работата на надбъбречните жлези.

В следоперативния период се назначава:

• прясно замразена плазма за нормализиране на кръвосъсирването;
• глюкокортикоиди;
• имуносупресивна и антихипертензивна (за намаляване на налягането) терапия.

Прогноза за лечение

При ранно откриване на патология и навременно предоставяне на медицинска помощ прогнозата е доста благоприятна.На 3-7-ия ден след раждането всички кръвни показатели като правило се нормализират, с изключение на тромбоцитопения (необходима е специална терапия).

Времето, прекарано в болницата, зависи от здравословното състояние на майката и детето, както и от наличието на усложнения.

Възможни усложнения

Последствията от HELLP-синдрома за майката и детето са доста сериозни. Ето защо се обръща голямо внимание на решаването на този проблем.

Възможни усложнения при бременна жена - табл

Възможни усложнения при новородени - табл

Предотвратяване

За да се предотврати заболяването, на бъдещите майки се препоръчва:

• редовно вземайте тестове и посещавайте лекар;
• да се откаже от лошите навици;
• живейте здравословен живот;
• регистрирайте се в предродилна клиника своевременно;
• нормализиране на физическата активност;
• избягвайте стресови ситуации.

Прееклампсия при жени по време на бременност - видео

Синдромът HELLP е опасна патология, която се проявява през втората половина на бременността и може да доведе до сериозни последствия. Само навременната помощ от лекарите и спазването на всички препоръки ще помогнат на бъдещата майка да избегне сериозни усложнения и да роди здраво бебе.

Бременността е придружена от хормонални промени, повишен стрес върху тялото на майката, токсикоза и оток. Но в редки случаи дискомфортът на жената не се ограничава само до тези явления. Възможна е поява на по-сериозни заболявания или усложнения, чиито последствия са изключително тежки. Те включват синдрома HELLP.

Какво е HELLP синдром в акушерството

HELLP-синдромът най-често се развива на фона на тежки форми на прееклампсия (след 35 седмици от бременността). Късната токсикоза (както понякога се нарича гестоза) се характеризира с наличие на протеин в урината, високо кръвно налягане и е придружено от оток, гадене, главоболие и намалена зрителна острота. В това състояние тялото започва да произвежда антитела срещу собствените си червени кръвни клетки и тромбоцити. Нарушаването на функцията на кръвта причинява разрушаване на стените на кръвоносните съдове, което е придружено от образуването на кръвни съсиреци, което води до неизправност в черния дроб. Честотата на диагностициране на HELLP-синдрома варира от 4 до 12% от установените случаи на прееклампсия.

Редица симптоми, които често водят до смъртта на майката и (или) детето, са събрани за първи път и описани като отделен синдром от J. A. Pritchard през 1954 г. Абревиатурата HELLP е съставена от първите букви на латинските имена: H - хемолиза (хемолиза), EL - повишени чернодробни ензими (повишена активност на чернодробните ензими), LP - нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения).

Причините за HELLP синдром при бременни жени не са установени. Но вероятно може да бъде провокирано от:

• употребата от бъдещата майка на лекарства като тетрациклин или хлорамфеникол;
• аномалии на системата за коагулация на кръвта;
• нарушения на ензимната работа на черния дроб, които могат да бъдат вродени;
• слабост на имунната система на организма.

Рисковите фактори за HELLP синдром включват:

• светъл тон на кожата на бъдеща майка;
• предишни многократни раждания;
• тежко заболяване в носителя на плода;
• кокаинова зависимост;
• многоплодна бременност;
• възрастта на жената е 25 години и повече.

Първи признаци и диагноза

Лабораторните кръвни изследвания позволяват да се диагностицира HELLP синдром дори преди появата на характерните клинични признаци. В такива случаи може да се установи, че еритроцитите са деформирани. Следните симптоми са причина за допълнително изследване:

• жълтеникавост на кожата и склерата;
• забележимо увеличение на черния дроб при палпация;
• внезапно образуване на синини;
• намаляване на дихателната честота и сърдечната честота;
• повишена тревожност.

Въпреки че гестационната възраст, при която HELLP синдромът най-често се появява, започва на 35 седмици, регистрирани са случаи, когато диагнозата е поставена на 24 седмици.

Ако се подозира синдром на HELLP, се извършва следното:

• Ехография (ултразвуково изследване) на черен дроб;
• MRI (магнитен резонанс) на черния дроб;
• ЕКГ (електрокардиограма) на сърцето;
• лабораторни изследвания за определяне на броя на тромбоцитите, активността на кръвните ензими, концентрацията на билирубин, пикочна киселина и хаптоглобин в кръвта.

Симптомите на заболяването най-често (69% от всички диагностицирани случаи на HELLP синдром) се появяват след раждането. Те започват с гадене и повръщане, скоро дискомфорт в десния хипохондриум, неспокойна моторика, явен оток, умора, главоболие, повишени рефлекси на гръбначния мозък и мозъчния ствол.

Клинична кръвна картина, характерна за HELLP синдрома при бременни жени - табл

Какво може да очаква майката и детето

Не могат да бъдат дадени точни прогнози за последствията от синдрома HELLP.Известно е, че при благоприятен сценарий признаците на усложнения при майката изчезват сами в периода от три до седем дни. В случаите, когато нивото на тромбоцитите в кръвта е прекалено ниско, на родилката се предписва коригираща терапия, насочена към възстановяване на водно-електролитния баланс. След това индикаторите се нормализират около единадесетия ден.

Вероятността за рецидив на HELLP синдрома при следващи бременности е приблизително 4%.

Смъртните случаи при HELLP синдром варират от 24% до 75%. В повечето случаи (81%) раждането настъпва преждевременно: това може да е физиологично събитие или медицинско прекъсване на бременността, за да се намали рискът от необратими усложнения за майката. Вътрематочната смърт на плода, според проучвания, проведени през 1993 г., се среща в 10% от случаите. Същата вероятност има и смърт на дете в рамките на седем дни след раждането.

При оцелелите деца, чиято майка е страдала от синдром на HELLP, в допълнение към соматичните патологии се наблюдават някои отклонения:

• нарушение на кръвосъсирването - при 36%;
• нестабилност на сърдечно-съдовата система - в 51%;
• DIC синдром (дисеминирана вътресъдова коагулация) - при 11%.

Акушерска тактика в случай на диагностициране на HELLP-синдром

Обичайно медицинско решение за установен HELLP синдром е спешното раждане. В късна бременност шансът за раждане на живо бебе е доста голям.

След предварителни процедури (почистване на кръвта от токсини и антитела, плазмопреливане, вливане на тромбоцитна маса) се извършва цезарово сечение. Като допълнително лечение се предписва хормонална терапия (глюкокортикостероиди) и лекарства, които са предназначени да подобрят състоянието на чернодробните клетки, увредени в резултат на прееклампсия. За да се намали активността на ензимите, които разграждат протеините, се предписват протеазни инхибитори, както и имуносупресори за потискане на имунната система. Необходим е болничен престой, докато клиничните и лабораторни признаци на HELLP синдрома изчезнат напълно (пикът на разрушаването на червените кръвни клетки често настъпва в рамките на 48 часа след раждането).

Показания за спешна доставка по всяко време:

• прогресивна тромбоцитопения;
• признаци на рязко влошаване на клиничния ход на прееклампсията;
• нарушено съзнание и тежки неврологични симптоми;
• прогресивно влошаване на чернодробната и бъбречната функция;
• дистрес (вътрематочна хипоксия) на плода.

Ефектите, които увеличават вероятността от майчина смърт, включват:

• DIC синдром и причинено от него маточно кървене;
• остра чернодробна и бъбречна недостатъчност;
• кръвоизлив в мозъка;
• плеврален излив (натрупване на течност в белите дробове);
• субкапсуларен хематом в черния дроб, което води до последващо разкъсване на органа;
• дезинсерция на ретината.

Усложнение на бременността - видео

Успешният изход на раждането при HELLP синдром зависи от навременната диагноза и адекватното лечение. За съжаление причините за появата му са неизвестни. Ето защо, когато се появят признаци на симптоми на това заболяване, трябва незабавно да се консултирате с лекар.