Стомах и черва 

Анализ за фосфолипиден синдром. Антифосфолипиден синдром (APS): същност, развитие, причини, диагноза, лечение, какво е опасно


Критериите за диагностициране на APS са разработени след описанието му. Най-новите международни диагностични критерии включват както клинични, така и лабораторни находки. Клиничните прояви включват тромбоза на съд от всякакъв калибър и локализация (венозна и / или артериална или най-малките съдове) и акушерска патология.

Клинични критерии

Съдова тромбоза

  • Един или повече случаи на артериална, венозна тромбоза или тромбоза на малки съдове в
    всеки орган.
  • Патология на бременността:
    а) един или повече случаи на вътрематочна смърт на нормален плод (без патология) след 10 седмици от бременността (липса на патология трябва да се установи чрез ултразвук или по време на директно изследване на плода), или
    б) един или повече случаи на преждевременно раждане на нормален плод преди 34 седмици поради тежка прееклампсия, или еклампсия, или тежка плацентарна недостатъчност, или
    в) три или повече последователни случая на спонтанни аборти преди 10-та седмица (необходимо е да се изключат анатомични дефекти на матката, хормонални нарушения, хромозомни нарушения).

Лабораторни критерии

  • Антитела срещу кардиолипин (aCL)открити в кръвния серум в средни или високи концентрации най-малко 2 пъти с интервал от най-малко 12 седмици (!!!);
  • Антителада сеβ 2 -гликопротеин-1(анти-β2-GP1), открити в кръвния серум в средни или високи концентрации най-малко 2 пъти с интервал от най-малко 12 седмици (!!!);
  • Лупус антикоагулант (LA)в два или повече случая на изследване с интервал от най-малко 12 седмици (!!!).

APS се диагностицира при наличието на един клиничен и един серологичен критерий. APS е изключенако са открити по-малко от 12 седмици или повече от 5 години антифосфолипидни антитела БЕЗ клинични прояви или клинични прояви БЕЗ антитела.

APS е единственото терапевтично заболяване, чиято диагноза изисква задължително лабораторно потвърждение!

Откриването на определени антитела срещу фосфолипиди може да показва висок или нисък риск от последваща тромбоза. Високият риск от тромбоза се определя от положителността за три вида антифосфолипидни антитела (VA + aCL + anti-β2-GP1). Ниският риск от тромбоза е свързан с изолирано интермитентно откриване на антитела при средни до ниски нива.

APS се подразделя на първичени втори, които са се развили на фона на или други автоимунни заболявания, лупус-подобен синдром, както и на фона на инфекции, тумори, употреба на лекарства и. Въпреки това, тъй като първичният APS може да бъде опция за началото на SLE, надеждна диагноза може да бъде потвърдена само по време на дългосрочно проследяване на пациенти (≥5 години от началото на заболяването). Сходството на признаците на първичен и вторичен APS беше причината за решението да не се разделят тези две възможности. В същото време в диагнозата трябва да се посочи съпътстващо заболяване.

Вероятен APS. Има състояния, при които впоследствие се развива "запушване" на съда, неврологични прояви, тромбоцитопения, загуба на плода до 10 седмица от бременността. Всяко от тези състояния може да предшества развитието на значим APS. Към днешна дата изолирането на вероятен APS или preAPS е доказано. Тази диагноза може да бъде поставена при пациенти с високи или умерени нива на антифосфолипидните антитела в кръвта, ако е налице едно от следните: тромбоцитопения, клапно сърдечно заболяване (неинфекциозно), бъбречно заболяване, акушерска патология и при липса на друго алтернативно заболяване.

Катастрофален APS - отделна и много тежка форма на APS, която може да се развие като част от вторичен и първичен APS, характеризира се с широко разпространена тромбоза, често водеща до полиорганна недостатъчност и смърт на пациентите, въпреки лечението.

Антифосфолипиден синдром (APS) е придобито автоимунно заболяване, при което имунната система произвежда антитела (антифосфолипидни антитела, aPL) срещу фосфолипиди в собствените клетъчни мембрани или определени кръвни протеини. В този случай се наблюдава увреждане на системата за коагулация на кръвта, патология по време на бременност и раждане, намаляване на броя на тромбоцитите, както и редица неврологични, кожни и сърдечно-съдови нарушения.

Кожни прояви на антифосфолипиден синдром

Заболяването принадлежи към групата на тромбофилните. Това означава, че основната му проява е повтаряща се тромбоза на различни съдове.

За първи път информация за ролята на специфичните автоантитела в развитието на коагулационните нарушения, както и за характерните симптоми на заболяването, е представена през 1986 г. от английския ревматолог G. R. W. Hughes, а през 1994 г. на международен симпозиум в Лондон, беше предложено да се използва терминът "синдром на Хюз".

Разпространението на антифосфолипидния синдром в популацията не е напълно проучено: според различни данни специфични антитела в кръвта на здрави хора се откриват в 1–14% от случаите (средно 2–4%), броят им се увеличава с възраст, особено при наличие на хронични заболявания. Въпреки това, честотата на заболяването при младите хора (дори по-често при деца и юноши) е значително по-висока, отколкото при възрастните хора.

Според съвременните концепции антифосфолипидните антитела са хетерогенна група имуноглобулини, които реагират с отрицателно или неутрално заредени фосфолипиди с различни структури (например антитела срещу кардиолипин, антитела срещу бета-2-гликопротеин, лупусен антикоагулант).

Отбелязва се, че жените се разболяват 5 пъти по-често от мъжете, пикът пада на средна възраст (около 35 години).

Синоними: синдром на Хюз, фосфолипиден синдром, синдром на антифосфолипидни антитела.

Причини и рискови фактори

Причините за заболяването все още не са установени.

Отбелязва се, че преходно повишаване на нивото на антифосфолипидните антитела възниква на фона на някои вирусни и бактериални инфекции:

  • хепатит С;
  • инфекции, причинени от вируса на Epstein-Barr, вируса на човешката имунна недостатъчност, цитомегаловирус, парвовирус B19, аденовирус, херпес зостер, морбили, рубеола, грипни вируси;
  • проказа;
  • туберкулоза и заболявания, причинени от други микобактерии;
  • салмонелоза;
  • стафилококови и стрептококови инфекции;
  • Q треска; и т.н.
Не е възможно да се предотврати развитието на болестта на сегашното ниво на развитие на медицината.

Известно е, че при пациенти с антифосфолипиден синдром честотата на различни автоимунни заболявания е по-висока от средната за популацията. Въз основа на този факт някои изследователи предполагат генетична предразположеност към заболяването. Като доказателство в случая са дадени статистически данни, според които 33% от роднините на пациенти с APS са били носители на антифосфолипидни антитела.

Най-често в европейското и американското население се споменават три точкови генетични мутации, които могат да бъдат свързани с образуването на болестта: мутацията на Leiden (мутация на кръвосъсирващия фактор V), мутацията на протромбиновия ген G20210A и дефекта в генът 5,10-метилентетрахидрофолат редуктаза C677T.

Форми на заболяването

Различават се следните подтипове на антифосфолипиден синдром:

  • антифосфолипиден синдром (развива се на фона на всяко заболяване, по-често автоимунно, идентифицирано през 1985 г.);
  • първичен антифосфолипиден синдром (описан през 1988 г.);
  • катастрофален (CAPS, описан през 1992 г.);
  • серонегативни (SNAFS, отделени в отделна група през 2000 г.);
  • вероятен APS или преантифосфолипиден синдром (описан през 2005 г.).

През 2007 г. бяха идентифицирани нови разновидности на синдрома:

  • микроангиопатичен;
  • повтарящи се катастрофални;
  • кръст.

Във връзка с други патологични състояния, антифосфолипидният синдром се класифицира, както следва:

  • първичен (е самостоятелно заболяване, което не е свързано с други патологии);
  • вторичен (развива се на фона на съпътстващ системен лупус еритематозус или други автоимунни заболявания, лупус-подобен синдром, инфекции, злокачествени неоплазми, васкулит, фармакотерапия с определени лекарства).

Симптоми

Клиничната картина, свързана с циркулацията на антифосфолипидни антитела в системното кръвообращение, варира от асимптоматично носителство на антитела до животозастрашаващи прояви. Всъщност всеки орган може да участва в клиничната картина на антифосфолипидния синдром.

Основните прояви на антифосфолипидния синдром са повтарящи се тромбози на различни съдове.

Антителата могат да повлияят неблагоприятно на регулаторните процеси на коагулационната система, причинявайки тяхната патологична промяна. Установено е и влиянието на aPL върху основните етапи на развитие на плода: затруднено имплантиране (фиксиране) на оплодената яйцеклетка в маточната кухина, нарушения на плацентарния кръвоток, развитие на плацентарна недостатъчност.

Основните състояния, чиято поява може да показва наличието на антифосфолипиден синдром:

  • повтаряща се тромбоза (особено дълбоки вени на долните крайници и артериите на мозъка, сърцето);
  • повтаряща се белодробна емболия;
  • преходни исхемични нарушения на церебралната циркулация;
  • удар;
  • еписиндром;
  • хореиформна хиперкинеза;
  • множество неврити;
  • мигрена;
  • напречен миелит;
  • сензорна загуба на слуха;
  • преходна загуба на зрение;
  • парестезия (усещане за изтръпване, пълзене пълзене);
  • мускулна слабост;
  • замайване, главоболие (до непоносимо);
  • нарушения на интелектуалната сфера;
  • инфаркт на миокарда;
  • увреждане на клапния апарат на сърцето;
  • хронична исхемична кардиомиопатия;
  • интракардиална тромбоза;
  • артериална и белодробна хипертония;
  • инфаркт на черния дроб, далака, червата или жлъчния мехур;
  • Панкреатит;
  • асцит;
  • инфаркт на бъбреците;
  • остра бъбречна недостатъчност;
  • протеинурия, хематурия;
  • нефротичен синдром;
  • увреждане на кожата (livedo reticularis - среща се при повече от 20% от пациентите, посттромбофлебитни язви, гангрена на пръстите на ръцете и краката, множество кръвоизливи с различна интензивност, синдром на лилавия пръст);
  • акушерска патология, честота на поява - 80% (загуба на плода, по-често през II и III триместър, късна прееклампсия, прееклампсия и еклампсия, вътрематочно забавяне на растежа, преждевременно раждане);
  • тромбоцитопения от 50 до 100 x 10 9 /l.

Диагностика

Поради широкия набор от симптоми, които могат да проявят заболяването, диагнозата често е трудна.

За да се подобри точността на диагнозата на антифосфолипиден синдром, през 1999 г. бяха формулирани класификационни критерии, според които диагнозата се счита за потвърдена, когато има комбинация от (поне) един клиничен и един лабораторен признак.

Отбелязва се, че жените страдат от антифосфолипиден синдром 5 пъти по-често от мъжете, пикът настъпва в средна възраст (около 35 години).

Клиничните критерии (въз основа на историята) са съдова тромбоза (един или повече епизоди на тромбоза на съдове от всякакъв калибър във всякакви тъкани или органи, като тромбозата трябва да бъде потвърдена инструментално или морфологично) и патология на бременността (една от изброените опции или техните комбинация):

  • един или повече случаи на вътрематочна смърт на нормален плод след 10-та седмица от бременността;
  • един или повече случаи на преждевременно раждане на нормален плод преди 34 гестационна седмица поради тежка прееклампсия или еклампсия или тежка плацентарна недостатъчност;
  • три или повече последователни случая на спонтанно прекъсване на нормална бременност (при липса на анатомични дефекти, хормонални нарушения и хромозомни аномалии от някой от родителите) преди 10-та гестационна седмица.

Лабораторни критерии:

  • антитела срещу кардиолипин IgG или IgM изотип, открити в серума в средни или високи концентрации най-малко 2 пъти най-малко 12 седмици по-късно чрез стандартизиран ензимен имуноанализ (ELISA);
  • антитела към бета-2-гликопротеин-1 IgG- и (или) IgM-изотип, открити в серума в средни или високи концентрации най-малко 2 пъти най-малко 12 седмици по-късно чрез стандартизиран метод (ELISA);
  • лупусен антикоагулант в плазма в два или повече случая на изследване с интервал от най-малко 12 седмици, определен съгласно международни препоръки.

Антифосфолипидният синдром се счита за потвърден, ако са изпълнени един клиничен и един лабораторен критерий. Заболяването се изключва, ако се открият антифосфолипидни антитела без клинични прояви или клинични прояви без aPL за по-малко от 12 седмици или повече от 5 години.

Лечение

Няма общоприети международни стандарти за лечение на заболяването; имуносупресивните лекарства не са показали достатъчна ефикасност.

Фармакотерапията на антифосфолипидния синдром е насочена главно към предотвратяване на тромбоза, като се използват следните:

  • антикоагуланти с непряко действие;
  • антиагреганти;
  • средства за понижаване на липидите;
  • аминохинолинови препарати;
  • антихипертензивни лекарства (ако е необходимо).

Възможни усложнения и последствия

Основната опасност за пациентите с антифосфолипиден синдром са тромботични усложнения, които непредсказуемо засягат всички органи, което води до остри нарушения на органния кръвен поток.

За жени в детеродна възраст, освен това, значителни усложнения са:

  • спонтанен аборт;
  • вътрематочно забавяне на растежа в резултат на нарушение на плацентния кръвен поток и хронична хипоксия;
  • отлепване на плацентата;
  • гестоза, прееклампсия, еклампсия.
Според различни източници антифосфолипидните антитела в кръвта на здрави хора се откриват в 1–14% от случаите (средно 2–4%), броят им се увеличава с възрастта, особено при наличие на хронични заболявания.

Прогноза

Артериалната тромбоза, високата честота на тромботични усложнения и тромбоцитопенията се считат за неблагоприятни прогностични фактори по отношение на леталността при APS, а наличието на лупусен антикоагулант е един от лабораторните маркери. Протичането на заболяването, тежестта и разпространението на тромботичните усложнения са непредсказуеми.

Предотвратяване

Не е възможно да се предотврати развитието на болестта на сегашното ниво на развитие на медицината. Независимо от това, постоянното диспансерно наблюдение позволява да се оцени рискът от развитие на тромботични усложнения, често да се предотвратят и да се открият навреме съпътстващи заболявания.

Видео от YouTube по темата на статията:

Антифосфолипидният синдром (APS) е един от най-належащите мултидисциплинарни проблеми на съвременната медицина и се счита за уникален модел на автоимунна тромботична васкулопатия.

Началото на изучаването на APS е положено преди около сто години в трудовете на А. Васерман, посветени на лабораторния метод за диагностициране на сифилис. По време на скринингови проучвания стана ясно, че положителна реакция на Васерман може да се открие при много хора без клинични признаци на сифилитична инфекция. Това явление се нарича "биологична фалшиво-положителна реакция на Васерман". Скоро беше установено, че основният антигенен компонент в реакцията на Васерман е отрицателно зареден фосфолипид, наречен кардиолипин.Въвеждането на радиоимуноанализа и след това на ензимен имуноанализ (IFM) за откриване на антитела срещу кардиолипини (aCL) допринесе за по-задълбочено разбиране на тяхната роля при човешки болести. Според съвременните концепции антифосфолипидните антитела (aPL) са хетерогенна популация от автоантитела, които взаимодействат с отрицателно заредени, по-рядко неутрални фосфолипиди и/или фосфолипид-свързващи серумни протеини. В зависимост от метода на определяне, aPL условно се разделят на три групи: открити с помощта на IFM с помощта на кардиолипин, по-рядко други фосфолипиди, антитела, открити чрез функционални тестове (лупус антикоагулант); антитела, които не се диагностицират с помощта на стандартни методи (антитела срещу протеин С, S, тромбомодулин, хепаран сулфат, ендотел и др.).

Големият интерес към изучаването на ролята на aPL и подобряването на методите за лабораторна диагностика доведе до заключението, че aPL са серологичен маркер на особен симптомен комплекс, включително венозна и / или артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения, както и широк спектър от неврологични, кожни и сърдечно-съдови заболявания. От 1986 г. този симптомен комплекс се нарича антифосфолипиден синдром (APS), а през 1994 г. на международния симпозиум по aPL беше предложено да се използва и терминът "синдром на Хюз" - по името на английския ревматолог, който направи най-голям принос в изследването на този проблем.

Истинското разпространение на APS в популацията все още не е известно.Тъй като синтезът на aPL е възможен и нормален, ниски нива на антитела често се откриват в кръвта на здрави хора. Според различни данни честотата на откриване на aCL в популацията варира от 0 до 14%, средно е 2–4%, докато високите титри се откриват доста рядко, приблизително при 0,2% от донорите. Малко по-често aPL се откриват при възрастни хора. В същото време клиничното значение на aPL при „здрави“ индивиди (т.е. тези, които нямат очевидни симптоми на заболяването) не е напълно ясно. Често при повторни анализи нивото на антителата, повишено при предишни определяния, се нормализира.

Увеличаване на честотата на поява на aPL се наблюдава при някои възпалителни, автоимунни и инфекциозни заболявания, злокачествени новообразувания, по време на приема на лекарства (орални контрацептиви, психотропни лекарства и др.) Има данни за имуногенетична предразположеност към повишен синтез на aPL и по-честото им откриване при роднини на пациенти с APS.

Доказано е, че aPL е не само серологичен маркер, но и важен "патогенетичен" медиатор, който причинява развитието на основните клинични прояви на APS. Антифосфолипидните антитела имат способността да повлияват повечето процеси, които са в основата на регулацията и хемостазата, чието нарушение води до хиперкоагулация. Клиничното значение на aPL зависи от това дали тяхното присъствие в кръвния серум е свързано с развитието на характерни симптоми. По този начин проявите на APS се наблюдават само при 30% от пациентите с положителен лупусен антикоагулант и при 30–50% от пациентите с умерени или високи нива на aCL. Заболяването се развива предимно в млада възраст, докато APS може да се диагностицира при деца и дори при новородени. Подобно на други автоимунни ревматични заболявания, този комплекс от симптоми е по-чест при жените, отколкото при мъжете (съотношение 5:1).

Клинични проявления

Най-честите и характерни прояви на APS са венозна и/или артериална тромбоза и акушерска патология. При APS могат да бъдат засегнати съдове от всякакъв калибър и локализация - от капиляри до големи венозни и артериални стволове. Следователно спектърът от клинични прояви е изключително разнообразен и зависи от локализацията на тромбозата.Според съвременните концепции в основата на APS е вид васкулопатия, причинена от невъзпалително и / или тромботично съдово увреждане и завършваща с тяхната оклузия. В рамките на APS са описани патологии на централната нервна система, сърдечно-съдовата система, дисфункция на бъбреците, черния дроб, ендокринните органи и стомашно-чревния тракт. Плацентарната тромбоза има тенденция да се свързва с развитието на определени форми на акушерска патология ( маса 1).

Венозната тромбоза, особено дълбоката венозна тромбоза на долните крайници, е най-типичната проява на APS, включително в началото на заболяването.Тромбите обикновено се локализират в дълбоките вени на долните крайници, но често могат да се появят в чернодробната, порталната , повърхностни и други вени. Характерни са многократните белодробни емболии, които могат да доведат до развитие на белодробна хипертония. Описани са случаи на развитие на надбъбречна недостатъчност поради тромбоза на централната вена на надбъбречните жлези. Като цяло артериалните тромбози се срещат около 2 пъти по-рядко от венозните. Те се проявяват с исхемия и инфаркт на мозъка, коронарните артерии, нарушения на периферното кръвообращение. Тромбозата на интрацеребралните артерии е най-честата локализация на артериална тромбоза при APS. Редките прояви включват тромбоза на големите артерии, както и възходящата аорта (с развитието на синдром на аортната дъга) и коремната аорта. Характеристика на APS е високият риск от повторна поява на тромбоза. В същото време при пациенти с първа тромбоза на артериалното легло се развиват и повтарящи се епизоди в артериите. Ако първата тромбоза е била венозна, тогава във венозното легло обикновено се отбелязват повтарящи се тромбози.

Увреждането на нервната система е една от най-тежките (потенциално фатални) прояви на APS и включва преходни исхемични атаки, исхемичен инсулт, остра исхемична енцефалопатия, еписиндром, мигрена, хорея, напречен миелит, сензоневрална загуба на слуха и други неврологични и психиатрични симптоми. Основната причина за увреждане на ЦНС е церебралната исхемия, дължаща се на тромбоза на церебралната артерия, но се разграничават редица неврологични и невропсихични прояви, дължащи се на други механизми. Преходните исхемични атаки (TIA) са придружени от загуба на зрение, парестезия, двигателна слабост, замайване, преходна обща амнезия и често много седмици и дори месеци предшестват инсулт. Повторната поява на TIA води до мултиинфарктна деменция, която се проявява с когнитивно увреждане, намалена способност за концентрация и памет и други симптоми, които не са специфични за APS. Поради това често е трудно да се разграничи от сенилна деменция, метаболитно (или токсично) увреждане на мозъка и болестта на Алцхаймер. Понякога церебралната исхемия е свързана с тромбоемболия, източниците на която са клапите и кухините на сърцето или вътрешната каротидна артерия. Като цяло честотата на исхемичния инсулт е по-висока при пациенти с клапно сърдечно заболяване (особено лявата страна).

Главоболието традиционно се счита за една от най-честите клинични прояви на APS. Естеството на главоболието варира от класическо периодично мигренозно главоболие до постоянна, непоносима болка. Има редица други симптоми (синдром на Guillain-Barré, идиопатична интракраниална хипертония, напречен миелит, паркинсонова хипертоничност), чието развитие също е свързано със синтеза на aPL. Пациентите с APS често имат венооклузивни очни заболявания. Една от формите на тази патология е преходна загуба на зрение (amaurosis fugax). Друга проява, оптичната невропатия, е една от най-честите причини за слепота при APS.

Сърдечните увреждания са представени от широк спектър от прояви, включително миокарден инфаркт, клапно сърдечно заболяване, хронична исхемична кардиомиопатия, интракардиална тромбоза, артериална и белодробна хипертония. Както при възрастни, така и при деца, коронарната артериална тромбоза е една от основните локализации на артериална оклузия при свръхпроизводство на aPL. Инфаркт на миокарда се развива при приблизително 5% от aPL-позитивните пациенти и обикновено се среща при мъже на възраст под 50 години. Най-честият сърдечен признак на APS е клапното сърдечно заболяване. Варира от минимални смущения, установени само чрез ехокардиография (лека регургитация, удебеляване на клапните платна) до сърдечно заболяване (стеноза или недостатъчност на митралната, по-рядко аортна и трикуспидална клапа). Въпреки голямото разпространение рядко се среща клинично значима патология, водеща до сърдечна недостатъчност и налагаща хирургично лечение (при 5% от пациентите). Въпреки това, в някои случаи може бързо да се развие много тежко увреждане на клапите с вегетации, причинени от тромботични слоеве, неразличими от инфекциозен ендокардит.Откриване на вегетации на клапите, особено ако те са комбинирани с кръвоизливи в поднокътното легло и "барабанни пръсти" “, създава сложни диагностични проблеми и необходимост от диференциална диагноза с. В рамките на ПМ е описано развитието на сърдечни тромби, имитиращи миксома.

Бъбречната патология е много разнообразна. Повечето пациенти имат само асимптоматична умерена протеинурия (по-малко от 2 g на ден), без увредена бъбречна функция, но може да се развие остра бъбречна недостатъчност с тежка протеинурия (до нефротичен синдром), активен седимент в урината и артериална хипертония.Бъбречното увреждане се свързва главно с интрагломерулна микротромбоза и се определя като "бъбречна тромботична микроангиопатия".

Пациентите с APS имат ярка и специфична кожна лезия, предимно livedo reticularis (среща се при повече от 20% от пациентите), посттромбофлебитни язви, гангрена на пръстите на ръцете и краката, множество кръвоизливи в нокътното легло и други прояви, дължащи се на съдови тромбоза.

При APS възниква увреждане на черния дроб (синдром на Budd-Chiari, нодуларна регенеративна хиперплазия, портална хипертония), стомашно-чревния тракт (стомашно-чревно кървене, инфаркт на далака, тромбоза на мезентериалните съдове), мускулно-скелетната система (асептична костна некроза).

Сред характерните прояви на APS е акушерската патология, чиято честота може да достигне 80%. Загубата на плода може да настъпи на всеки етап от бременността, но е малко по-често през II и III триместър. В допълнение, синтезът на aPL е свързан с други прояви, включително късна прееклампсия, прееклампсия и еклампсия, вътрематочно забавяне на растежа и преждевременно раждане. Описано е развитието на тромботични усложнения при новородени от майки с APS, което показва възможността за трансплацентарен трансфер на антитела.

Тромбоцитопенията е типична за APS. Обикновено броят на тромбоцитите варира от 70 до 100 x 109 / l и не изисква специално лечение.Развитието на хеморагични усложнения е рядко и по правило се свързва със съпътстващ дефект в специфични фактори на кръвосъсирването, бъбречна патология или предозиране на антикоагуланти. Често се наблюдава Coombs-позитивна хемолитична анемия (10%), синдромът на Evans (комбинация от тромбоцитопения и хемолитична анемия) е по-рядък.

Диагностични критерии

Мултиорганизмът на симптомите и необходимостта от специални потвърждаващи лабораторни тестове в някои случаи затрудняват диагностицирането на APS. В тази връзка през 1999 г. бяха предложени предварителни критерии за класификация, според които диагнозата APS се счита за надеждна, когато се комбинират поне един клиничен и един лабораторен признак.

Клинични критерии:

  • Съдова тромбоза: един или повече епизоди на тромбоза (артериална, венозна, тромбоза на малки съдове). Тромбозата трябва да бъде потвърдена чрез инструментални методи или морфологично (морфология - без значително възпаление на съдовата стена).
  • Патологията на бременността може да има една от трите опции:

    - един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10 седмици от бременността;

    - един или повече епизоди на преждевременно раждане на морфологично нормален плод преди 34 гестационна седмица поради тежка прееклампсия или еклампсия или тежка плацентарна недостатъчност;

    - три или повече последователни случая на спонтанни аборти до 10 седмици от бременността (с изключение на анатомични дефекти на матката, хормонални нарушения, хромозомни нарушения на майката и бащата).

Лабораторни критерии:

  • положителен aCL на IgG или IgM клас в серума в средни и високи титри, определени най-малко два пъти, с интервал от най-малко 6 седмици, с помощта на стандартизиран ензимен имуноанализ;
  • положителен лупусен антикоагулант, открит в плазмата най-малко на интервали от поне 6 седмици чрез стандартизиран метод.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на APS се извършва с широк спектър от заболявания, протичащи със съдови нарушения. Трябва да се помни, че при APS има много голям брой клинични прояви, които могат да имитират различни заболявания: инфекциозен ендокардит, сърдечни тумори, множествена склероза, хепатит, нефрит и др. APS в някои случаи се комбинира със системен васкулит. че APS трябва да се подозира при развитието на тромботични нарушения (особено множествени, повтарящи се, с необичайна локализация), тромбоцитопения, акушерска патология при хора на млада и средна възраст при липса на рискови фактори за появата на тези патологични състояния. Трябва да се изключи при необяснима неонатална тромбоза, в случаи на кожна некроза по време на лечение с индиректни антикоагуланти и при пациенти с удължено активирано парциално тромбопластиново време при скрининга.

Първоначално APS е описан като вариант на системен лупус еритематозус (SLE), но много скоро се установява, че APS може да се развие и при други автоимунни ревматични и неревматични заболявания (вторичен APS). Освен това се оказа, че връзката между хиперпродукцията на aPL и тромботичните нарушения е по-универсална и може да се наблюдава при липса на значими клинични и серологични признаци на други заболявания. Това беше основата за въвеждането на термина "първичен API" (PAPS). Смята се, че приблизително половината от пациентите с APS страдат от първичната форма на заболяването. Въпреки това, дали PAFS е самостоятелна нозологична форма, не е напълно ясно. Прави впечатление високата честота на PAPS сред мъжете (съотношението мъже към жени е 2:1), което отличава PAPS от другите автоимунни ревматични заболявания. Отделни клинични прояви или техните комбинации се срещат при пациенти с PAPS с различна честота, което вероятно се дължи на хетерогенността на самия синдром. Понастоящем условно се разграничават три групи пациенти с PAPS:

  • пациенти с идиопатична дълбока венозна тромбоза на крака, която често се усложнява от тромбоемболия, предимно в системата на белодробната артерия, което води до развитие на белодробна хипертония;
  • млади пациенти (до 45 години) с идиопатични инсулти, преходни исхемични атаки, по-рядко оклузия на други артерии, включително коронарни артерии; най-яркият пример за този вариант на PAFS е синдромът на Sneddon;
  • жени с акушерска патология (многократни спонтанни аборти);

Протичането на APS, тежестта и разпространението на тромботичните усложнения са непредсказуеми и в повечето случаи не корелират с промените в нивото на aPL и активността на заболяването (при вторичен APS). Някои пациенти с APS могат да имат остра, повтаряща се коагулопатия, често свързана с васкулопатия, засягаща много жизненоважни органи и системи. Това беше основата за разпределението на така наречения „катастрофален APS“ (CAPS). За да се дефинира това състояние, бяха предложени наименованията "остра дисеминирана коагулопатия-васкулопатия" или "деструктивна невъзпалителна васкулопатия", което също подчертава острия, фулминантен характер на този вариант на APS. Основният провокиращ фактор за CAPS е инфекцията. По-рядко развитието му е свързано с премахването на антикоагуланти или приемането на определени лекарства. CAPS се среща при приблизително 1% от пациентите с APS, но въпреки провежданата терапия в 50% от случаите завършва със смърт.

Лечение на APS

Профилактиката и лечението на APS е комплексен проблем. Това се дължи на хетерогенността на патогенетичните механизми, полиморфизма на клиничните прояви, както и липсата на надеждни клинични и лабораторни показатели, които позволяват да се предвиди повторната поява на тромботични нарушения. Няма универсално приети международни стандарти за лечение и предложените препоръки се основават главно на резултатите от отворени изпитвания на лекарства или ретроспективен анализ на резултатите от заболяването.

Лечението с глюкокортикоиди и цитотоксични лекарства за APS обикновено е неефективно, освен в случаите, когато целесъобразността на тяхното приложение е продиктувана от активността на основното заболяване (например SLE).

Лечението на пациенти с APS (както и при други тромбофилии) се основава на назначаването на индиректни антикоагуланти (варфарин, аценокумарол) и антитромбоцитни средства (предимно ниски дози ацетилсалицилова киселина - ASA). Това се дължи главно на факта, че APS се характеризира с висок риск от рецидивираща тромбоза, значително надвишаващ този на идиопатичната венозна тромбоза. Смята се, че по-голямата част от пациентите с APS с тромбоза се нуждаят от профилактична антиагрегантна и/или антикоагулантна терапия за дълго време, а понякога и за цял живот. В допълнение, рискът от първична и рецидивираща тромбоза при APS трябва да бъде намален чрез повлияване на такива коригиращи рискови фактори като хиперлипидемия (статини: симвастин-симвастол, симло; ловастатин-ровакор, кардиостатин; правастатин-липостат; аторвастатин-авас, липримар; фибрати: безафибрат-холестенорм; фенофибрат - нофибал, грофибрат; ципрофибрат - липанор), артериална хипертония (АСЕ инхибитори - капотен, синоприл, диротон, моекс; b-блокери - атенолол, конкор, егилок, беталок ЗОК, дилатренд; калциеви антагонисти - амловас, норваск , нормодипин, лацидипин), хиперхомоцистеинемия, заседнал начин на живот, тютюнопушене, орални контрацептиви и др.

При пациенти с високо ниво на aPL в серума, но без клинични признаци на APS (включително бременни жени без анамнеза за акушерска патология), трябва да се ограничат малки дози ASA (50-100 mg / ден). Най-предпочитаните лекарства са аспирин кардио, тромбо ACC, които имат редица предимства (удобна дозировка и наличие на черупка, която е устойчива на действието на стомашния сок). Тази форма ви позволява да осигурите не само надежден антитромбоцитен ефект, но и да намалите неблагоприятния ефект върху стомаха.

Пациентите с клинични признаци на APS (предимно тромбоза) се нуждаят от по-агресивна антикоагулантна терапия.Лечението с антагонисти на витамин К (варфарин, фенилин, аценокумарол) несъмнено е по-ефективен, но по-малко безопасен (в сравнение с ASA) метод за предотвратяване на венозна и артериална тромбоза. Употребата на антагонисти на витамин К изисква внимателно клинично и лабораторно наблюдение. Първо, това е свързано с повишен риск от кървене и рискът от развитие на това усложнение поради неговата тежест надвишава ползата от предотвратяване на тромбоза. Второ, при някои пациенти се забелязва рецидив на тромбоза след преустановяване на антикоагулантната терапия (особено през първите 6 месеца след преустановяването) Трето, при пациенти с APS могат да се наблюдават изразени спонтанни колебания в международното нормализирано съотношение (INR), което значително усложнява използването на този индикатор за наблюдение на лечението с варфарин. Въпреки това, всичко по-горе не трябва да бъде пречка за активна антикоагулантна терапия при тези пациенти, които се нуждаят от нея ( раздел. 2).

Режимът на лечение с варфарин се състои в предписване на натоварваща доза (5-10 mg от лекарството на ден) през първите два дни и след това избор на оптимална доза за поддържане на целевото INR. Препоръчително е да приемете цялата доза сутрин, преди да определите INR. При възрастните хора, за да се постигне същото ниво на антикоагулация, трябва да се използват по-ниски дози варфарин, отколкото при по-младите. Трябва да се има предвид, че варфарин взаимодейства с редица лекарства, които, когато се комбинират, едновременно намаляват (барбитурати, естрогени, антиациди, противогъбични и противотуберкулозни лекарства) и засилват антикоагулантния му ефект (нестероидни противовъзпалителни средства, антибиотици). , пропранолол, ранитидин и др.). Трябва да се дадат някои диетични съвети, тъй като храни, богати на витамин К (черен дроб, зелен чай, листни зеленчуци като броколи, спанак, брюкселско зеле, зеле, ряпа, маруля) допринасят за развитието на резистентност към варфарин. По време на лечението с варфарин алкохолът е изключен.

При недостатъчна ефективност на монотерапията с варфарин е възможна комбинирана терапия с индиректни антикоагуланти и ниски дози ASA (и / или дипиридамол). Такова лечение е най-оправдано при млади пациенти без рискови фактори за кървене.

В случай на прекомерна антикоагулация (INR>4) при липса на кървене се препоръчва временно спиране на варфарин, докато INR се върне до целевото ниво. При хипокоагулация, съпроводена с кървене, не е достатъчно да се предпише само витамин К (поради забавеното начало на действие - 12-24 часа след приема); прясно замразени плазмаили (за предпочитане) концентрат на протромбинов комплекс.

Аминохинолиновите лекарства (хидроксихлорохин-плаквенил, хлорохин-делагил) могат да осигурят доста ефективна превенция на тромбоза (поне при вторичен APS на фона на SLE). Наред с противовъзпалителното действие, хидроксихлорохинът има определени антитромботични (потиска агрегацията и адхезията на тромбоцитите, намалява размера на кръвния съсирек) и липидопонижаващи ефекти.

Централно място в лечението на острите тромботични усложнения при APS заемат директните антикоагуланти - хепарин и особено лекарства с ниско молекулно тегло хепарин (фраксипарин, клексан). Тактиката на тяхното прилагане не се различава от общоприетата.

CAPS използва целия арсенал от методи за интензивна и противовъзпалителна терапия, използвани при критично болни пациенти с ревматични заболявания. Ефективността на лечението до известна степен зависи от способността да се елиминират факторите, които провокират неговото развитие (инфекция, активност на основното заболяване). Назначаването на високи дози глюкокортикоиди при CAPS не е насочено към лечение на тромботични нарушения, а се определя от необходимостта от лечение на синдрома на системния възпалителен отговор (обща некроза, синдром на дистрес при възрастни, надбъбречна недостатъчност и др.). Обикновено импулсната терапия се провежда съгласно стандартната схема (1000 mg метилпреднизолон интравенозно на ден в продължение на 3-5 дни), последвано от назначаване на глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон) перорално (1-2 mg / kg / ден). Интравенозният имуноглобулин се прилага в доза от 0,4 g / kg за 4-5 дни (особено ефективен при тромбоцитопения).

CAPS е единствената абсолютна индикация за плазмафереза, която трябва да се комбинира с максимално интензивна антикоагулантна терапия, използване на прясна замразена плазма и пулсова терапия с глюкокортикоиди и цитостатици.SLE и за предотвратяване на "rebound syndrome" след плазмафереза. Употребата на простациклин (5 ng/kg/min за 7 дни) е оправдана, но поради възможността от развитие на "rebound" тромбоза, лечението трябва да се провежда с повишено внимание.

Назначаването на глюкокортикоиди при жени с акушерска патология понастоящем не е показано поради липсата на данни за ползите от този вид терапия и поради високата честота на страничните ефекти при майката (синдром на Кушинг, диабет, артериална хипертония) и плода. Използването на глюкокортикоиди е оправдано само при вторичен APS на фона на SLE, тъй като е насочено към лечение на основното заболяване.Употребата на индиректни антикоагуланти по време на бременност е принципно противопоказана поради техния тератогенен ефект.

Стандартът за превенция на рецидивираща загуба на плода са ниски дози ASA, които се препоръчват преди, по време на бременност и след раждане (поне 6 месеца). По време на бременност е желателно да се комбинират ниски дози ASA с нискомолекулни хепаринови препарати. При раждане чрез цезарово сечение прилагането на нискомолекулни хепарини се отменя 2-3 дни преди това и се възобновява в следродилния период, последвано от преход към недиректни антикоагуланти. Дългосрочната терапия с хепарин при бременни жени може да доведе до развитие на остеопороза, така че за намаляване на костната загуба трябва да се препоръча калциев карбонат (1500 mg) в комбинация с витамин D. Трябва да се има предвид, че лечението с хепарин с ниско молекулно тегло рядко причинява остеопороза. Едно от ограниченията за употребата на хепарини с ниско молекулно тегло е рискът от развитие на епидурален хематом, следователно, ако има възможност за преждевременно раждане, лечението с хепарини с ниско молекулно тегло се спира не по-късно от 36 седмици от бременността. Използването на интравенозен имуноглобулин (0,4 g/kg за 5 дни всеки месец) няма предимства пред стандартното лечение с ASA и хепарин и е показано само когато стандартната терапия е неефективна.

Умерената тромбоцитопения при пациенти с APS не изисква специално лечение. При вторичния APS тромбоцитопенията се контролира добре с глюкокортикоиди, аминохинолинови лекарства и в някои случаи ниски дози ASA. Тактиката за лечение на резистентна тромбоцитопения, която създава риск от кървене, включва използването на високи дози глюкокортикоиди и интравенозен имуноглобулин. Ако високите дози глюкокортикоиди са неефективни, спленектомията е лечението на избор.

През последните години интензивно се разработват нови антитромботични средства, които включват хепариноиди (heparoid lechiva, emeran, sulodexide - wessel due), инхибитори на тромбоцитните рецептори (тиклопидин, тагрен, тиклопидин-ратиофарм, клопидогрел, плавикс) и други лекарства. Предварителните клинични данни показват безспорното обещание на тези лекарства.

Всички пациенти с APS трябва да бъдат под дългосрочно диспансерно наблюдение, чиято основна задача е да се оцени рискът от повторни тромбози и тяхната профилактика. Необходимо е да се контролира активността на основното заболяване (при вторичен APS), навременно откриване и лечение на съпътстващи заболявания, включително инфекциозни усложнения, както и въздействие върху коригиращите рискови фактори за тромбоза. Установено е, че артериалната тромбоза, високата честота на тромботични усложнения и тромбоцитопенията са прогностично неблагоприятни фактори по отношение на леталността при APS, а наличието на лупусен антикоагулант е един от лабораторните маркери. Курсът на APS, тежестта и разпространението на тромботичните усложнения са непредсказуеми; за съжаление няма универсални схеми на лечение. Горепосочените факти, както и многообразието от симптоми, изискват обединяването на лекари от различни специалности за решаване на проблемите, свързани с управлението на тази категория пациенти.

Н. Г. Клюквина, Кандидат на медицинските науки, доцент
ММА тях. И. М. Сеченов, Москва

При диагностицирането на APS се определят антитела от класове IgG, IgA и IgM, така наречените β-2-GP I-зависими антикардиолипинови антитела, които се откриват чрез ELISA. Антигенът е кардиолипин в комплекс с β-2-GP I.

При APS антителата срещу кардиолипин от класовете IgG и IgA са по-чести от тези от клас IgM. Тези антитела нарушават образуването на протромбин-активиращия комплекс, който се състои от фактор X, фактор V, фосфолипиди от тромбоцитите и калций. Взаимодействието на антифосфолипидните антитела и фосфолипидите изисква серумен кофактор, който е β-2-гликопротеин I (β-2-GP I). Понастоящем се приема, че антителата срещу β-2-GP I играят основна роля в патологията на коагулацията при пациенти с APS, докато самите антифосфолипидни антитела не участват в патогенезата на тромбозата при тези пациенти.

β-2-GP I-зависимите антикардиолипинови антитела, заедно с лупусния антикоагулант, са основният серологичен маркер на APS и представляват лабораторните критерии за това заболяване. Титрите на тези антитела обикновено са максимални непосредствено преди развитието на тромбоза и донякъде намаляват непосредствено след появата й, което показва тяхното потребление в процеса на коагулация. Увеличаването на титъра на β-2-GP I-зависимите антикардиолипинови антитела по време на развитието на клиничната картина на тромбоза служи като основа за диагностициране на APS.

Антикардиолипинови антитела в ниски и средни титри се наблюдават при 30-40% от пациентите със системен лупус еритематозус (SLE), което им позволява да се използват като един от серологичните маркери на това заболяване. Откриването им не корелира с възрастта, продължителността на заболяването или особеностите на неговия ход, включително наличието на полиартрит, серозит или васкулит. В същото време наличието на високи титри на антикардиолипинови антитела показва риск от развитие на вторичен APS на фона на SLE. SLE не е единственото ревматологично заболяване, свързано с антифосфолипидните антитела. Сравнително често антитела срещу кардиолипин присъстват при пациенти с васкулит и васкулит-подобни състояния, като синдром на Behçet и болест на Crohn.

В същото време антикардиолипиновите антитела са сред най-честите автоантитела, присъстващи при клинично здрави индивиди. Значителни концентрации на антикардиолипинови антитела се появяват на фона на широк спектър от инфекциозни заболявания. Сред най-честите индуктори на антикардиолипинови антитела са описани инфекции, причинени от вируса на хепатит С, ХИВ, вируса на Epstein-Barr, парвовирус B19, стрептококи, H. pylori, както и салмонелоза, инфекции на пикочните пътища. Обикновено по време на инфекции се появяват ниски титри на антикардиолипинови антитела от клас IgM, които постепенно намаляват след възстановяване. Това изисква многократно определяне на антикардиолипиновите антитела с прекъсване от 1,5 месеца, което съответства на времето за актуализиране на пула от серумни имуноглобулини. Онкологичните заболявания, хроничните интоксикации, включително алкохолизъм, индуцират антифосфолипидни антитела, което затруднява интерпретирането на този показател.

Антитела срещу кардиолипин могат да бъдат открити при следните заболявания: тромбоцитопения, хемолитична анемия, автоимунни заболявания, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, ревматизъм, нодозен периартериит, инфаркт на миокарда, инсулт, нестабилна ангина, инфекции (туберкулоза, проказа, стафилококови, стрептококови инфекции, морбили, мононуклеоза, рубеола, СПИН), артериална хипертония, облитериращ ендартериит, системна атеросклероза, заплаха от тромботични усложнения, акушерска патология с развитието на APS.

Относителният риск от развитие на инсулт, спонтанен аборт или дълбока венозна тромбоза при пациенти с антикардиолипинови антитела в кръвта е 2-4 пъти по-висок, отколкото при пациенти, които нямат такива. По време на бременност, поради тромбоемболично увреждане на трофобласта и плацентата, в 95% от случаите без лечение се наблюдава смърт на плода, спонтанен аборт, отлепване на плацентата, фетална хипотрофия и хипоксия.

Антикардиолипинови антитела могат да бъдат открити както в серума, така и в плазмата. Инактивирането на комплемента чрез нагряване може да доведе до фалшиво положителни резултати, а повторното замразяване води до намаляване на титрите на автоантителата.

Норма: IgG - по-малко от 19 IU / ml; IgA - по-малко от 15 IU / ml; IgM - по-малко от 10 IU / ml.
Повишаването на нивото характеризира риска от тромбоза.

За антифосфолипидния синдром, какво е това, най-често се питат жени, които са загубили дете по време на бременност.

Антифосфолипидният синдром (APS) е сравнително рядко патологично състояние, когато имунната система се държи неправилно, вместо да защитава тялото, тя произвежда антитела срещу собствените си тъкани, а именно при човек в кръвта се появяват така наречените „антифосфолипидни антитела“, които обикновено не присъстват.трябва да бъде.

Разпространението на антифосфолипидния синдром е неизвестно. Антифосфолипидните антитела се откриват при около 5% от здравите хора (без признаци на патология), но детайлната картина на "автоимунно заболяване" се открива 5-50 пъти на 100 000 души от населението. Рядко.

Но болестта е коварна:

  • APS "съжителства" в 14% от случаите с инсулт;
  • В 11% от случаите с миокарден инфаркт;
  • в 10% с дълбока венозна тромбоза
  • И в 9% от случаите се определя при жени с чести спонтанни аборти.

Точно хроничен спонтанен абортобикновено и ви кара да мислите за тази рядка патология

И така, какво намираме в кръвта при APS?

В кръвта се откриват антифосфолипидни антитела, които не трябва да бъдат:

  • лупус антикоагулант;
  • антикардиолипинови антитела;
  • анти-бета-2 гликопротеин I

Първо трябва да запомните, че фосфолипидите се намират във всички живи тъкани на тялото и са основният компонент на клетъчните мембрани. Тяхната основна функция е транспортирането на мазнини, холестерол и мастни киселини.

Както повечето медицински термини, името "антифосфолипид" говори само за себе си: има някакъв вид действие, насочено към унищожаване на фосфолипидите.

Фосфолипидите са забелязани за първи път в този контекст в началото на 20 век. Известно е, че "реакцията на Васерман" е изследване за съмнение за сифилис. При този анализ се наблюдава, че някои пациенти (без венерическа болест) имат положителен резултат от теста. Така в медицината се появи терминът "фалшиво положителна реакция на Васерман". Веднага възникна въпросът: защо?

Както се оказва, причината за това пикантно объркване е фосфолипид, наречен кардиолипин. Той е маркерен антиген за сифилис. Тоест при пациент, диагностициран със сифилис, тестът на Васерман произвежда антитела срещу фосфолипида кардиолипин (антикардиолипинови антитела).
Фалшиво положителната реакция към сифилис може да бъде остра (по-малко от 6 месеца) и хронична (повече от 6 месеца).

Но антителата срещу фосфолипида се произвеждат не само със сифилис. Има редица условия, при които лабораторните резултати ще бъдат подобни. Например ревматологични заболявания, някои инфекциозни заболявания, онкология.

Трябва да се каже, че антифосфолипидният синдром при ревматологични заболявания заема „почетно място“, като се има предвид, че при тези заболявания в почти 75% от случаите се произвеждат антитела, които са агресивни към фосфолипидите. Той дори получи името „синдром на Хюз“ в чест на ревматолог, който активно се занимаваше с този проблем.

Към днешна дата разнообразието от антитела срещу фосфолипиди е голямо, но най-често в лабораторните изследвания има тестове за антитела срещу кардиолипин, антитела срещу лупус коагулант.

Какви са симптомите на антифосфолипиден синдром?

Клиничните прояви на APS обикновено са повишено съсирване на кръвта или тромбоза:

  • тромботични лезии на съдовата система на мозъка;
  • коронарни артерии на сърцето;
  • емболия или тромбоза в белите дробове;
  • кръвни съсиреци в артериалната или венозната система на краката;
  • чернодробни вени;
  • бъбречни вени;
  • офталмологични артерии или вени;
  • надбъбречните жлези.

Изследването за антифосфолипиди е оправдано, ако пациентът има анамнеза за дълбока венозна тромбоза (ДВТ, белодробна емболия, остра сърдечна исхемия или инфаркт на миокарда, инсулт (особено когато се повтаря) при мъже<55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Антифосфолипиден синдром (APS) и бременност

По време на бременност APS играе ролята на първичен или вторичен, т.е. присъствието му при пациента е разкрито на фона на пълно здраве или това е следствие от вече съществуващи ревматологични заболявания.

Във всеки случай е необходимо да се лекува както първият, така и вторият вариант. Без лекарско наблюдение и лечение с лекарства бременността в 90% от случаите завършва тъжно.
Но подготовката за бременност и правилната корекция по време на бременност винаги помагат на пациентите с APS да станат щастливи майки.

9% от жените с повтарящ се спонтанен аборт имат APS.

Работата е там, че антителата срещу фосфолипидите са прикрепени към стените на кръвоносните съдове. Като се вземе предвид калибърът на съда, скоростта на кръвния поток, състоянието на баланс между коагулационните и антикоагулационните системи, по време на образуването на плацентните съдове се образува тромбоза. Това засяга притока на хранителни вещества и кислород от майката към плода. Естествено нормалното функциониране в такова състояние е невъзможно.

В резултат на това могат да възникнат усложнения както за майката, така и за детето: фетоплацентарна недостатъчност, гестоза, вътрематочна смърт на плода, спонтанен аборт, преждевременно раждане, отлепване на плацентата.

Антифосфолипиден синдром, диагностика

Диагнозата е трудна поради разнообразието на APS. Калибърът на съда, неговото местоположение, мястото, където е възникнал тромбът, могат да бъдат различни, оттук и променливостта на проявите.

Най-често срещаната дълбока венозна тромбоза на долните крайници, но могат да бъдат засегнати и вените на вътрешните органи и повърхностните вени.
Артериалните тромби се проявяват чрез мозъчни лезии (инсулт) и лезии на коронарните съдове на сърцето (инфаркт на миокарда). Характеристика на синдрома на APS е възможността за повторна поява на тромбоза. Освен това, ако първата лезия е възникнала в артериалното легло, то втората също ще бъде в артерията. Венозната тромбоза има същия принцип на рецидив.

Клиниката (или оплакванията на пациентите) ще покаже органа, където е тромбозата. Тъй като кръвоносните съдове са навсякъде в нашето тяло, клиничните прояви могат да варират от главоболие до гангрена на долните крайници.
APS може да имитира всяко заболяване, така че диференциалната диагноза трябва да се извършва с особено внимание.

Лабораторни данни

  • тромбоцитопения;
  • антитела срещу кардиолипин (клас IgG и IgM) трябва да се определят най-малко 2 пъти с честота от 6 седмици;
  • лупус антикоагулант също с интервал на вземане на проби от 6 седмици.

За да поставите диагноза, вземете предвид колко епизода на тромбоза са диагностицирани. Важно е изследването да се извършва с помощта на инструментални методи.

Струва си да се свържете с медицинска институция, ако се появи кожен обрив под формата на малки точкови прояви, има съдова мрежа (livedo), особено добре забележимо по време на охлаждане, ако хроничните язви на крайниците дразнят, ако има кръвоизливи, има анамнеза за тромбоза и други симптоми, свързани с кръвоносните съдове.

За бременните жени анамнезата за предишни резултати от бременността е много важна.
Възможните резултати от APS са:

  • вътрематочна смърт на плода;
  • един или повече епизоди на раждане до 34 седмици в резултат на еклампсия, прееклампсия или фето-плацентарна недостатъчност;
  • повече от три спонтанни аборта преди 10 гестационна седмица.

Антифосфолипиден синдром, лечение

Лечението на APS се състои в лекарствена профилактика на тромбозата. В зависимост от тежестта на състоянието се избират едно или повече лекарства.

Обикновено обикновеният аспирин се използва за предотвратяване на тромбоза, но това не е достатъчно за APS, така че се включват индиректни антикоагуланти. Най-често се използва. Много коварно лекарство, в никакъв случай не трябва да се приема без лекарско предписание.

Към днешна дата фармацевтичните компании предлагат най-широката гама от такива лекарства. Новите продукти, навлизащи на фармацевтичния пазар, помагат за предпазване на пациентите от странични ефекти.

Най-опасният от страничните ефекти на индиректните антикоагуланти е кървенето, така че лекарствата се приемат под постоянното наблюдение на лекар и при условие на постоянни посещения в лабораторията за кръвен тест ().

Дозата се прилага постепенно. Лекарят се нуждае от време и резултати от тестове в динамика, за да намери правилната доза. Ако говорим за варфарин, тогава започнете с 5 mg и увеличете.

При остра тромбоза терапията започва с инжектиране на директни антикоагуланти (хепарин). Впоследствие след ден или два ще е необходимо да се предпише индиректен антикоагулант.

Изборът на лекарства е много индивидуален. Необходимо е да се вземе предвид тежестта на заболяването, възрастта, наличието на съпътстващи заболявания, възможни усложнения и др.

Отделен разговор е лечението на APS при бременни жени. Трудността е, че индиректните антикоагуланти са противопоказани. Единственият вариант от лекарствата са хирудините (антитромботични лекарства, които не предизвикват тромбоцитопения).
Показано е и назначаването на глюкокортикоиди. При намаляване на имунитета поради хормонални лекарства, прилагането на имуноглобулини се предписва до 12 седмици, през 24 седмици и преди раждането.
Приемането на антиагреганти е задължително.

От нефармакологичните методи за лечение на APS ще бъде от полза плазмаферезата.

Постоянното медицинско наблюдение и проследяване на лабораторните показатели при бременни жени трябва да бъдат редовни. Това намалява риска от хематологични усложнения.

Много е важна оптимистичната нагласа и вярата, че няма безнадеждни ситуации! Ако се лекува антифосфолипиден синдром, тогава може да се отчете бременност! Вижте ВИДЕОТО за майчинството на актрисата Елена Проклова.

Доктор Власенко Наталия Александровна